ગિલ્બર્ટ રોગના લક્ષણોની સારવાર. ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને સારવાર, સિન્ડ્રોમ કેમ ખતરનાક છે

ઘણા રોગો છે માનવ શરીરજેના વિશે લોકો વર્ષોથી જાણતા પણ નથી. ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ છે જન્મજાત પેથોલોજી(કિશોરાવસ્થા દરમિયાન ભાગ્યે જ હસ્તગત), જેના પરિણામે શરીર અનુભવે છે વધારો સ્તરબિલીરૂબિન આ બધું યકૃતના કાર્યને અસર કરે છે, જે વધુ પડતા પાયમેન્ટમ પર પ્રક્રિયા કરવામાં સક્ષમ નથી.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ગિલ્બર્ટ રોગ ગંભીર અગવડતા, અસુવિધા અથવા ગૂંચવણોનું કારણ નથી, તેના બદલે કોસ્મેટિક ખામી છે. પરંતુ બિલીરૂબિનના અતિશય સંચયના કિસ્સામાં, રોગના ચિહ્નો તીવ્ર બની શકે છે, જે યકૃતની તકલીફને કારણે અન્ય ગૂંચવણો દ્વારા પૂરક છે. આવા નિદાન સાથે જીવવાનું શીખવા અને ફરીથી થવાના સમયગાળાને દબાવવા માટે, તમારે સિન્ડ્રોમની જટિલતાઓથી સંપૂર્ણ રીતે પરિચિત થવાની જરૂર છે.

આ કેવો રોગ છે?

માનવ યકૃત એ સૌથી મોટું અને સૌથી વધુ મલ્ટિફંક્શનલ અંગ છે, જેને લોકપ્રિય રીતે બાયોકેમિકલ લેબોરેટરી કહેવામાં આવે છે. ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ સાથે, યકૃતમાં બિલીરૂબિનનું ક્ષતિગ્રસ્ત ચયાપચય જોવા મળે છે. હિમોગ્લોબિન રક્ત દ્વારા ઓક્સિજનના પરિવહન માટે જવાબદાર છે, અને તમામ જૂના, બિન-કાર્યકારી અને મૃત પ્રોટીનની પ્રક્રિયા યકૃત દ્વારા કરવામાં આવે છે. આ ની રચના તરફ દોરી જાય છે ડાયરેક્ટ બિલીરૂબિન.

બિલીરૂબિન એ પાણીમાં અદ્રાવ્ય ઘટક છે જે શરીર દ્વારા ઝેર તરીકે જોવામાં આવે છે; બિલીરૂબિન ખાસ કરીને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને ઝેર આપે છે. યકૃત તેના તમામ દળોને આવા બિલીરૂબિનને ઉત્સેચકો સાથે બાંધવા માટે નિર્દેશિત કરે છે જેથી પરોક્ષ બિલીરૂબિન સીધા, પાણીમાં દ્રાવ્ય ઘટકમાં રૂપાંતરિત થાય. ડાયરેક્ટ બિલીરૂબિન ઝડપથી અને અવરોધો વિના શરીરને સાથે છોડી દે છે મળ, તેમને ઘેરો રંગ આપે છે.

જાણકારી માટે!જો પરોક્ષ બિલીરૂબિનનું સ્તર અતિશય હોય, તો યકૃત તેના કાર્યોનો સામનો કરી શકતું નથી, અને આખું શરીર ઝેરથી પીડાય છે. આવી પ્રક્રિયાઓ પર પ્રતિક્રિયા આપી શકે છે નર્વસ સિસ્ટમ, યકૃત, ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન.

કારણો

યકૃત રોગ ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમને કેવી રીતે દબાવી શકાય છે અને શા માટે તે સમજવા માટે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓશરીરમાં, રોગના કારણોને જાણવું મહત્વપૂર્ણ છે. યાદ રાખવાની પહેલી વાત એ છે કે ગિલ્બર્ટનો રોગ વારસાગત છે અને તેને UGT 1A1 જનીનના પરિવર્તન તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. વંશાવલિ સાથે રોગનું પ્રસારણ માતા અને પિતા બંનેમાંથી થઈ શકે છે.

નીચેના પરિબળો રોગના વિકાસનું કારણ બની શકે છે:

• શરદી, ARVI;
• ખરાબ ટેવોનો અતિશય દુરુપયોગ;
• વ્યવસ્થિત અતિશય આહાર અથવા ઉપવાસ;
• લાંબા સ્વાગત દવાઓ;
• તીવ્ર તબક્કામાં ક્રોનિક રોગો;
• તણાવ, વધારે કામ;
• સર્જિકલ કામગીરી;
• ઇજાઓ;
• અતિશય શારીરિક તાણ;
• માસિક સ્રાવ પહેલાનું સિન્ડ્રોમ અને રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ઘટાડો;
• એનાબોલિક સ્ટેરોઇડ્સ લેવા વગેરે.

સૂચિબદ્ધ પ્રભાવિત પરિબળોમાંથી કોઈપણ ગિલ્બર્ટ રોગના લક્ષણોનું કારણ બની શકે છે. તેથી, ડોકટરો આવા નિદાન અને રોગ પ્રત્યે વલણ ધરાવતા લોકોને સૂચિબદ્ધ પરિસ્થિતિઓને ટાળવા સલાહ આપે છે જેથી ગંભીર ગૂંચવણોનો સામનો ન કરવો પડે.

ત્યાં કઈ ગૂંચવણો હોઈ શકે છે અને તેના પરિણામો હોઈ શકે છે?

પરિસ્થિતિની ગંભીરતાનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, તમારે સંપર્ક કરવાની જરૂર છે તબીબી નિષ્ણાતગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ કેમ ખતરનાક છે અને તેની યોગ્ય સારવાર કેવી રીતે કરવી જોઈએ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ડોકટરો દાવો કરે છે કે જો રોગ ફરીથી થવાના સમયગાળાને યોગ્ય રીતે સંચાલિત કરવામાં આવે તો આ રોગ દર્દીના સ્વાસ્થ્ય અને જીવનને ગંભીરપણે જોખમમાં મૂકતો નથી. મુખ્ય ખતરો ચોક્કસ છે દેખાવએવી વ્યક્તિ જે બીજાને ડરાવી શકે.

આ નિદાનવાળા લોકોને સૈન્યમાં લેવામાં આવે છે, કારણ કે વ્યક્તિ કોઈપણ રીતે શારીરિક રીતે અશક્ત નથી, અને ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ અપંગતા અથવા અન્ય ગૂંચવણો તરફ દોરી જતું નથી. જો રિલેપ્સ સ્ટેજ પર સારવાર ન કરવામાં આવે તો, રોગ પથરીની રચના તરફ દોરી શકે છે પિત્તાશયનળીઓના અવરોધની પૃષ્ઠભૂમિ સામે. નહિંતર, માનવ જીવન અને આરોગ્યને અસર થશે નહીં.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિ, લક્ષણો

ગિલ્બર્ટનો રોગ અલગ છે કે તે તરત જ દૃશ્યમાન અને લાક્ષણિક લક્ષણો સાથે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે, અને તેથી ડૉક્ટર પરીક્ષા પહેલાં પણ પ્રારંભિક ચુકાદો આપી શકે છે. ક્લિનિકલ ચિત્રબિલીરૂબિનનું સ્તર મહત્તમ મર્યાદા ઓળંગે પછી તરત જ દેખાય છે. ત્યાં સુધી, રોગ એસિમ્પટમેટિક સુપ્ત તબક્કામાં આગળ વધે છે.

રીલેપ્સના લક્ષણો નીચે મુજબ છે:

• પીળો ત્વચા ટોન;
• સ્ક્લેરા અને આંખોના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની પીળીતા;
• થી રચના કનેક્ટિવ પેશીત્વચા હેઠળ પીળા અનાજ;
• અવ્યવસ્થા પાચન તંત્ર(ઉબકા, હાર્ટબર્ન, પેટનું ફૂલવું, નબળી ભૂખ, સ્ટૂલ સાથે સમસ્યાઓ);
• અસ્વસ્થતા અને નબળાઇ, કડવાશ અને મોંમાં ધાતુનો સ્વાદ, યકૃતમાં દુખાવો;
• માથાનો દુખાવો;
• સ્વાદ સંવેદનામાં ફેરફાર;
• વજનમાં ઘટાડો;
• સ્નાયુ વિસ્તારમાં દુખાવો;
• લો બ્લડ પ્રેશર;
• નીચલા હાથપગની સોજો;
• ગેગ રીફ્લેક્સ, સ્નાયુના ધ્રુજારી, તરસ, મૂંઝવણ અને લિમ્ફેડેનાઇટિસ સાથે યકૃતની નિષ્ફળતા.

છેલ્લું લક્ષણ ઝડપથી ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાનું અથવા ઘરે નિષ્ણાતને કૉલ કરવાનું કારણ છે, કારણ કે વિના તાત્કાલિક સારવારભરપાઈ ન થઈ શકે તેવા પરિણામો શરૂ થઈ શકે છે. મોટેભાગે, આ રોગનું એકમાત્ર લક્ષણ ત્વચાનું પીળું છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમનું મુખ્ય વર્ગીકરણ

ગિલ્બર્ટના રોગના વર્ગીકરણમાં બે પેટાપ્રકારોનો સમાવેશ થાય છે - જન્મજાત રોગવિજ્ઞાન અને પોસ્ટહેપેટાઇટિસ હાયપરબિલીરૂબિનેમિયા. પ્રથમ કિસ્સામાં, તે સ્પષ્ટ છે કે વ્યક્તિ વારસા દ્વારા આનુવંશિક સ્તરે આવા રોગની વૃત્તિ મેળવે છે. નિયમ પ્રમાણે, રોગના પ્રથમ રિલેપ્સ 12 થી 30 વર્ષની વય વચ્ચેના પ્રભાવ હેઠળ થશે. નકારાત્મક પરિબળોપ્રભાવ

રોગનો બીજો પેટા પ્રકાર, પોસ્ટહેપેટાઇટિસ હાયપરબિલીરૂબિનેમિયા, એક હસ્તગત રોગ છે જે તીવ્ર વાયરલ હેપેટાઇટિસ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે. જો વાયરલ હેપેટાઇટિસ આગળ વધ્યું છે ક્રોનિક સ્વરૂપ, ગેરહાજરીમાં પણ, મેનિફેસ્ટ ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટે આ પૂરતું હશે. આનુવંશિક અસાધારણતા. આ સંદર્ભે, વાયરલ હેપેટાઇટિસ ધરાવતા તમામ દર્દીઓ પસાર થાય છે વિભેદક નિદાનએક રોગથી બીજામાં સંક્રમણના મધ્યવર્તી સમયગાળામાં.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમની સારવાર કેવી રીતે કરવી તે સમજવા માટે, નિષ્ણાતને હાથ ધરવાની જરૂર છે વ્યાપક ડાયગ્નોસ્ટિક્સઆરોગ્ય સ્થિતિ વિશે મહત્તમ માહિતી માટે દર્દી. નિયમ પ્રમાણે, કમળોના સામયિક એપિસોડ્સ માટે પરીક્ષા સૂચવવામાં આવે છે, જે પેથોલોજીના વિકાસ માટે ઉપરોક્ત કારણો દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સના લક્ષ્યો નિદાન સ્થાપિત કરવા, રોગના કારણોને ઓળખવા ( ક્રોનિક રોગઅને તેની સાથેના નિદાન), હેમોલિટીક એનિમિયાની શક્યતાને બાકાત રાખો.

ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સંશોધન પદ્ધતિઓ

ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને દર્દીનું નિદાન કરવા માટે નીચેની તકનીકોનો ઉપયોગ શામેલ હોઈ શકે છે:

1. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ- વધુ ચોક્કસ થવા માટે, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ કોલેસીસ્ટોગ્રાફી કરવામાં આવે છે, જેના માટે નિષ્ણાત પિત્તાશયની ડિસ્કિનેસિયા નક્કી કરે છે.
2. ડ્યુઓડીનલ અવાજ- આવા અભ્યાસથી અમને ઓડીના સ્ફિન્ક્ટરની કામગીરીમાં સમસ્યાઓ ઓળખવાની મંજૂરી મળે છે, જે ગિલ્બર્ટના સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટે પણ પૂર્વશરત છે.
3. લીવર બાયોપ્સી- બાયોમટીરિયલ લેવાની પર્ક્યુટેનિયસ પદ્ધતિ અમને ઓળખવા દે છે પેથોલોજીકલ ફેરફારોલીવર બાયોપ્સીમાં.

આ તકનીકોનો મોટાભાગે નિષ્ણાતો દ્વારા ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, કારણ કે તેઓ શરીરમાં તે વિકૃતિઓની સૌથી સચોટ ઓળખ કરવાની મંજૂરી આપે છે જે ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમના વિકાસ સાથે છે.

પ્રયોગશાળા સંશોધન

પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો તરીકે, નિષ્ણાતો નીચેના અભ્યાસો સૂચવે છે:

1. સામાન્ય રક્ત વિશ્લેષણ- આ જૈવ સામગ્રી માટે આભાર, નિષ્ણાત બિલીરૂબિનનું સ્તર સ્પષ્ટ કરે છે, અને લોહીની રચનાના અન્ય સૂચકાંકોનું પણ મૂલ્યાંકન કરે છે.
2. રક્ત રસાયણશાસ્ત્ર- નિષ્ણાત પરોક્ષ સાથે સીધા બિલીરૂબિનના ગુણોત્તરની તુલના કરે છે, અને અન્ય બાયોકેમિકલ સૂચકાંકો (પ્રોટીન, કોલેસ્ટ્રોલ, થાઇમોલ ટેસ્ટ, આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટ પ્રવૃત્તિ, વગેરે).
3. આનુવંશિક પરીક્ષણોજનીનમાં પરિવર્તનને ઓળખવા માટે કે જે નિદાનની પુષ્ટિ કરી શકે.

વધુ વખત પ્રયોગશાળા સંશોધનઆનુવંશિકશાસ્ત્રીની સંડોવણી વિના હાથ ધરવામાં આવે છે.

વિભેદક નિદાન

અન્ય હાયપરબિલિરૂબિનેમિયાની હાજરીમાં, નિષ્ણાત નિદાન દરમિયાન ગિલ્બર્ટના સિન્ડ્રોમની તુલના કરે છે, એટલે કે, સમાંતરમાં ઘણા નિદાન અને પેથોલોજીઓને અલગ પાડે છે. મોટેભાગે આ રોટર, ડેબિન-જ્હોન્સન અને ક્રિગલર-નૈયર સિન્ડ્રોમ્સ હશે. જો અમે વાત કરી રહ્યા છીએબિનસંયોજિત હાયપરબિલિરૂબિનેમિયા વિશે, તે અલગ છે હેમોલિટીક એનિમિયા, આ પૃષ્ઠભૂમિ સામે મદ્યપાન અને યકૃતને નુકસાન, તેમજ વાયરલ હેપેટાઇટિસ સાથે.

સારવાર

દર્દી અને નિષ્ણાત ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ માટે સારવારના વિકલ્પોની ચર્ચા કરતા પહેલા, લક્ષ્યોને સ્પષ્ટપણે વ્યાખ્યાયિત કરવું મહત્વપૂર્ણ છે રોગનિવારક પ્રવૃત્તિઓ. સારવારનો ધ્યેય પુનઃસ્થાપિત કરવાનો છે સામાન્ય સ્તરયકૃતમાં એન્ઝાઇમ UDPGT, તેમજ સુખાકારીનું સામાન્યકરણ અને બાહ્ય સ્થિતિદર્દી તે આ એન્ઝાઇમની ઉણપ છે જે યકૃતમાં બિલીરૂબિનના સંચયનું કારણ બને છે.

દવાઓ અને પ્રક્રિયાઓ

સારવારનો આધાર રિસેપ્શન છે દવાઓ, જે ફક્ત ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ અથવા હેપેટોલોજિસ્ટ દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે. આ લક્ષ્યો હાંસલ કરવા માટે, નિષ્ણાત નીચેની સારવાર યોજના બનાવે છે:

• સામાન્ય બિલીરૂબિન સ્તરને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે ફેનોબાર્બીટલ લેવું;
• યકૃત કાર્ય પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે ઝિક્સોરિન લેવું.

માં દરેક દર્દી માટે સારવારનો કોર્સ ડૉક્ટર દ્વારા નક્કી કરવામાં આવશે વ્યક્તિગત રીતે, પરંતુ સરેરાશ તે 1-2 અઠવાડિયા સુધી ચાલે છે અને 2-4 અઠવાડિયાના વિરામ પછી પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે. તે જ સમયે, પાચન તંત્ર માટે ઉત્સેચકો અને વિટામિન અને ખનિજ સંકુલને સુધારવા માટે સૂચવી શકાય છે. સામાન્ય સુખાકારી, હેપેટોપ્રોટેક્ટર્સ અને choleretic એજન્ટોજો તમને લીવરની સમસ્યા છે.

ડ્રગ સારવારની અસરને વધારવા માટે, ડોકટરો ફોટોથેરાપી સત્રો પણ લખી શકે છે, આવી સારવારનો કોર્સ સળંગ 10 સત્રો સુધી ચાલે છે. ફિઝિયોથેરાપી દરમિયાન, દર્દીને વાદળી લેમ્પના કિરણો સામે આવશે, જે પરોક્ષ બિલીરૂબિનના રૂપાંતરણ અને તેના ઉત્સર્જનને પ્રોત્સાહન આપશે. ફોટોથેરાપી સત્રો દર્દીઓમાં બિનસલાહભર્યા છે બાળપણજોખમોને રોકવા માટે.

સારવારની પરંપરાગત પદ્ધતિઓ

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓમાં પરંપરાગત દવાનો ઉપયોગ માત્ર રિલેપ્સના નિવારણ તરીકે, તેમજ મુખ્ય દવા સાથે સહાયક સારવાર પદ્ધતિ તરીકે થઈ શકે છે. તબીબી સારવાર. આ માટે તેઓ ઉપયોગ કરે છે હીલિંગ ઔષધોકોની પાસે છે choleretic અસરઅને હેપેટોપ્રોટેક્ટર ગુણધર્મો. દાખ્લા તરીકે:

• મકાઈ રેશમ;
• કેલેંડુલા;
• celandine;
• અમર
• ટેન્સી
• elecampane રુટ;
• અને વગેરે

જડીબુટ્ટીઓમાંથી મિશ્રણ તૈયાર કરવામાં આવે છે, ત્યારબાદ તેનો ઉપયોગ ઉકાળો અને રેડવાની તૈયારી માટે થાય છે. તમારે તેમને દરેક ભોજન પહેલાં દિવસમાં 2-4 વખત લેવાની જરૂર છે. રાત્રે થર્મોસમાં રોઝશીપ્સ રેડવું વધુ સારું છે, અને પછી તેને દિવસભર નાના ભાગોમાં પીવો. સારવાર લોક ઉપાયો 1-3 મહિના ચાલે છે.

બાળકોની સારવાર

ગિલ્બર્ટનો રોગ અસાધ્ય છે તે સમજીને, આવા નિદાનવાળા બાળકના માતાપિતાના તમામ પ્રયત્નો રિલેપ્સ સ્ટેજને દબાવવાનો હેતુ હોવો જોઈએ. ડૉક્ટર સામાન્ય રીતે એક સારવાર યોજના બનાવે છે જે રોગના લક્ષણોને દૂર કરશે. કોર્સમાં કેટલાક મુદ્દાઓ શામેલ છે:

• પરોક્ષ બિલીરૂબિનનું સ્તર ઘટાડવા માટે દવાઓ લેવી;
• ઉત્સેચકો સાથે સારવાર અને યકૃત કાર્ય સુધારવા માટે;
• બિલીરૂબિનને ઝડપથી દૂર કરવા માટે choleretic દવાઓ લેવી;
• શરીરના સામાન્ય મજબૂતીકરણ માટે વિટામિન્સ અને ખનિજો લેવા.

બાળકના પોષણ પર ખાસ ધ્યાન આપવું જોઈએ જેથી તે સંતુલિત અને સ્વસ્થ રહે. બધા હાનિકારક ઉત્પાદનો, તળેલું અને ચરબીયુક્ત ખોરાકયકૃતની સ્થિતિ પર અત્યંત નકારાત્મક અસર પડે છે, જે બીજી તીવ્રતાનું કારણ બની શકે છે.

ગિલ્બર્ટ્સ સિન્ડ્રોમ અને આલ્કોહોલ કેવી રીતે સંબંધિત છે?

દારૂ એ કમળાના એપિસોડનું મુખ્ય કારણ છે, એટલે કે, ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમનું મુખ્ય લક્ષણ. આવા અસાધ્ય પેથોલોજીવાળા લગભગ તમામ દર્દીઓમાં, નિષ્ણાતો ઉપયોગનું નામ આપે છે આલ્કોહોલિક પીણાં. તે સમજાવવું સરળ છે સરળ શબ્દોમાં, રોગની તીવ્રતા દરમિયાન, યકૃત પીડાય છે, જે બિલીરૂબિન અને રંગદ્રવ્યની પ્રક્રિયાનો સામનો કરી શકતું નથી.

આલ્કોહોલ એ શરીરના નશોનું મુખ્ય પરિબળ છે, અને સૌથી અગત્યનું, ઝેર દ્વારા યકૃતના કોષો અને પેશીઓનો વિનાશ. અનુક્રમે, વધુ પડતો ઉપયોગઆવા પીણાં યકૃતના કાર્યમાં બગાડને ઉત્તેજિત કરી શકે છે, જેનો અર્થ છે બિલીરૂબિનનું સંચય અને અભિવ્યક્તિ લાક્ષણિક લક્ષણો. આ નિદાન ધરાવતા દર્દીઓ માટે આલ્કોહોલ અસ્વીકાર્ય છે.

નિવારણ

રોગની તીવ્રતાને રોકવા માટેના નિવારક પગલાંનો હેતુ યકૃતને પ્રતિકૂળ અસરોથી બચાવવા તેમજ જાળવણી કરવાનો છે. સામાન્ય પ્રતિરક્ષા. સારવાર પૂર્ણ કર્યા પછી, ડોકટરો તમામ દર્દીઓને નીચેની સૂચનાઓ આપે છે:

• સામાન્ય આંતરડાની ગતિશીલતા અને પિત્ત ઉત્સર્જન માટે નાના ભાગોમાં દિવસમાં 4-6 વખત ખાવું;
• કોઈપણ તણાવપૂર્ણ અને સંઘર્ષની પરિસ્થિતિઓને ટાળો;
• ભારે ની બદલી શારીરિક શ્રમછૂટછાટ પદ્ધતિઓ પર;
• હાયપોથર્મિયા અને ઓવરહિટીંગ ટાળવું.

જ્યારે પ્રથમ ઓળખવામાં આવે ત્યારે તાત્કાલિક ક્લિનિકની મુલાકાત લેવી પણ મહત્વપૂર્ણ છે ચિંતાજનક લક્ષણો. સાદા શબ્દોમાં, ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમને કમળાના એપિસોડ માટે જન્મજાત વલણ કહી શકાય કે જેની સારવાર કરી શકાય. તમારે રોગ સાથે જીવવાનું શીખવાની જરૂર છે, તેમજ તંદુરસ્ત જીવનશૈલી જીવવાની જરૂર છે, જેથી યકૃતની સ્થિતિ વધુ ખરાબ ન થાય. આ રોગ આયુષ્યને ઓછું કરતું નથી અને અપંગ વ્યક્તિને ધમકી આપતું નથી.

આનુવંશિક પ્રકૃતિના રોગો તદ્દન સામાન્ય બની ગયા છે, ખાસ કરીને, વારસાગત યકૃતના રોગો. ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ એ આવો જ એક રોગ છે. જિનેટિક્સમાં, આ રોગને હાનિકારક કહેવામાં આવે છે, જો કે આ રોગ ડીએનએ જનીનોની હેટરોઝાયગસ અથવા હોમોઝાયગસ અસામાન્યતાને કારણે દેખાય છે. એક હેટરોઝાયગસ ડિસઓર્ડર પરિણમે છે ખોટું વિનિમયયકૃતમાં પદાર્થો અને વ્યક્તિ આ રોગ વિકસાવી શકે છે.

આ કેવો રોગ છે?

કૌટુંબિક કોલેમિયા અથવા ગિલ્બર્ટ્સ પોલિસિન્ડ્રોમ એ એક સૌમ્ય રોગ છે જે યકૃતમાં બિલીરૂબિનના ચયાપચયમાં જન્મજાત સમસ્યાઓના કારણે શરીરમાં પિગમેન્ટેશનના વિકાર સાથે સંકળાયેલ છે. આ લક્ષણ સંકુલમાં અભિવ્યક્તિની ક્રોનિક, કાયમી પ્રકૃતિ છે. આ રોગની શોધ ફ્રેન્ચ ચિકિત્સક ઓગસ્ટિન નિકોલસ ગિલ્બર્ટ દ્વારા કરવામાં આવી હતી. સરળ શબ્દોમાં આ રોગને ક્રોનિક કમળો કહેવાય છે. ICD-10 મુજબ, ગિલ્બર્ટના રોગમાં કોડ E 80.4 છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમના કારણો

કોલેમિયા હોમોઝાઇગસ ડીએનએ ડિસઓર્ડરને કારણે થાય છે જે માતાપિતા પાસેથી બાળકમાં પસાર થાય છે. આ જનીન યકૃતમાં બિલીરૂબિનના બંધન અને સ્થાનાંતરણ માટે જવાબદાર છે, અને આ કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત હોવાથી, તેનું યકૃતમાં સંચય થાય છે અને પરિણામે, અકુદરતી ત્વચા પિગમેન્ટેશન થાય છે. મુખ્ય ક્લિનિકલ ઘટના પીળાપણું છે ત્વચાઅને લોહીમાં બિલીરૂબિનનું સ્તર વધે છે.

ઉત્તેજક પરિબળો

કમળાના લક્ષણ લાંબા સમય સુધી દેખાતા નથી. અન્ય લક્ષણો છુપાયેલા પણ થઈ શકે છે. આ લક્ષણ સંકુલ લાંબા સમય સુધી પોતાને દેખાતું નથી અને બિલીરૂબિનનું પરિવહન અને બંધન સામાન્ય રીતે થાય છે, પરંતુ એવા પરિબળો છે જે આનુવંશિક વિકૃતિઓના અભિવ્યક્તિને ઉત્તેજિત કરે છે અને સિન્ડ્રોમની તીવ્રતા તરફ દોરી જાય છે. આ પરિબળોમાં શામેલ છે:

• વાયરલ રોગો, ચેપ (એલિવેટેડ તાપમાન સાથે);
• ઇજાઓ;
• PMS (પ્રીમેન્સ્ટ્રુઅલ સિન્ડ્રોમ);
• ગરીબ પોષણ;
• અનુચિત પ્રભાવ સૂર્ય કિરણોત્વચા પર;
• અનિદ્રા, ઊંઘનો અભાવ;
• ઓછું પ્રવાહીનું સેવન, તરસ;
• તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓ;
• દારૂનું અતિશય પીણું;
• સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ;
• સહન ન કરી શકે તેવી એન્ટિબાયોટિક્સ લેવી.

સિન્ડ્રોમના લક્ષણો

સામાન્ય રીતે, ગિલ્બર્ટનું હાયપરબિલિરૂબિનેમિયા પોતાને પ્રગટ કરવાનું શરૂ કરે છે કિશોરાવસ્થા, મોટેભાગે આ સિન્ડ્રોમ પુરુષોમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે. આ રોગ વારસાગત હોવાથી, બાળકના માતાપિતા (અથવા તેમાંથી એક) પણ આ સિન્ડ્રોમથી પીડાય છે. મુખ્ય લક્ષણો ત્વચાની પીળી અને આંખોની સફેદી છે. આ ઘટનાઓ સતત નથી, કારણ કે કમળો સમયાંતરે પોતાને પ્રગટ કરે છે, પરંતુ છે ક્રોનિક પ્રકૃતિ. કોલેમિયાના લક્ષણોમાં પણ શામેલ છે:

• સ્વાદુપિંડના વિસ્તારમાં દુખાવો;
• પેટની અગવડતા (હાર્ટબર્ન);
• મેટાલિક સ્વાદ;
• ખાવાનો ઇનકાર, ભૂખનો અભાવ;
• મીઠી ખોરાકને લીધે ઉબકા;
• ઝાડા, પેટનું ફૂલવું, છૂટક મળ.

ગિલ્બર્ટની બીમારીથી પીડિત લોકોની સંખ્યા ઘણી ઓછી છે. બાહ્ય અભિવ્યક્તિઓમાત્ર 5% કિસ્સાઓમાં થાય છે.

આંખોની સફેદી પીળી પડવી એ કોલેમિયાના લક્ષણોમાંનું એક છે.

ગિલ્બર્ટ રોગ ધરાવતા લોકો અનુભવી શકે છે લાક્ષણિક લક્ષણોસામાન્ય ફ્લૂ, ઉદાહરણ તરીકે, સુસ્તી, સુસ્તી, ટાકીકાર્ડિયા, ધ્રુજારી (ની હાજરી વિના એલિવેટેડ તાપમાન), અંગોમાં દુખાવો. અને નર્વસ અસાધારણ ઘટના, જેમ કે હતાશા, બાધ્યતા રાજ્યો(મોટે ભાગે પેથોલોજીના ડરથી). આ રોગ સાથે હોઈ શકે છે ગણતરીયુક્ત કોલેસીસ્ટીટીસ(પિત્તાશયની હાજરી સાથે એક ખાસ પ્રકારનો કોલેસીસ્ટીટીસ).

બાળકોમાં લક્ષણો

નવજાત શિશુમાં ગિલ્બર્ટના હાયપરબિલિરૂબિનેમિયાને શોધવું મુશ્કેલ છે, કારણ કે નવા જન્મેલા બાળકની ત્વચા પહેલેથી જ પીળી હોય છે અને આ સામાન્ય છે. બાળકના જન્મ પછી ઘણા અઠવાડિયા પસાર થયા પછી, તેની ત્વચા સામાન્ય થઈ ગઈ છે કે કેમ તે જોવામાં આવે છે. સામાન્ય સ્થિતિઅથવા તે પીળો રહ્યો. બાળકોમાં ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ કાં તો કિશોરાવસ્થામાં પોતાને પ્રગટ કરે છે અથવા જીવન દરમિયાન બિલકુલ પ્રગટ થતું નથી. વિજાતીય પરીક્ષણ પાસ કરીને અથવા અસાધારણતા માટે ડીએનએના હોમોઝાયગસ ભાગની તપાસ કરીને પણ માતામાં આ રોગ શોધી કાઢવામાં આવે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ અને તપાસ પદ્ધતિઓ

કોલેમિયા માટે પરીક્ષણો

નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, તમારે ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ માટે રક્ત પરીક્ષણ લેવાની અને તેમાં બિલીરૂબિનનું સ્તર તપાસવાની જરૂર છે. રક્ત, પેશાબનું વ્યાપક વિશ્લેષણ, બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણ(ALT, GGT પર). તમારે ચોક્કસપણે ખાનગી લેબોરેટરીમાં પરીક્ષણ કરાવવાની જરૂર છે, ઉદાહરણ તરીકે, ઇન્વિટ્રો, કારણ કે હોસ્પિટલોમાં હંમેશા તમામ સૂચકાંકો તપાસવાની તક હોતી નથી. બિલીરૂબિન સ્તરમાં અસાધારણતા ઓળખવા માટે આ પરીક્ષાઓ જરૂરી છે, શક્ય છે પેથોલોજીકલ સ્થિતિયકૃત અથવા હેપેટાઇટિસ. બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ અને તે ધોરણમાંથી કેવી રીતે વિચલિત થાય છે તે વધુ ચોક્કસ રીતે ઓળખવા માટે ગિલ્બર્ટના રોગ માટેનું પરીક્ષણ ખાલી પેટ પર કરવામાં આવે છે. માત્ર ડૉક્ટર જ સામાન્ય કમળાને કોલેમિયાથી અલગ કરી શકે છે.

ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પદ્ધતિઓ

લીવર બાયોપ્સી સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવામાં મદદ કરશે.

ગિલ્બર્ટના રોગના નિદાન માટે ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અને અન્ય પદ્ધતિઓનો સમાવેશ થાય છે:

• યકૃત અને પિત્તાશયના વિસ્તારમાં પેટનો અલ્ટ્રાસાઉન્ડ;
• યકૃત ગ્રંથિનું પંચર અને બાયોપ્સી નમૂના લેવા;
• આનુવંશિક વિશ્લેષણગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ માટે;
• ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમનું ડીએનએ નિદાન;
• અન્ય રોગોના લક્ષણો સાથે સરખામણી;
• નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે આનુવંશિક નિષ્ણાત સાથે પરામર્શ.

રોગની સારવાર

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમની સારવાર ચોક્કસ છે. આ સિન્ડ્રોમનો ઇલાજ કરવાની કોઈ વિશિષ્ટ પદ્ધતિ નથી. પોષણ અને જીવનશૈલી ગોઠવણો કરવામાં આવે છે, અને ગિલ્બર્ટના રોગ માટે આહારનું પાલન કરવામાં આવે છે. ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ દ્વારા વારંવાર નિરીક્ષણ અને કુટુંબ ચિકિત્સકની મુલાકાત સૂચવવામાં આવે છે. ગિલ્બર્ટના રોગની સારવાર માટે લોક ઉપાયોનો ઉપયોગ કરવો પણ શક્ય છે. ગિલ્બર્ટના કોલેમિયા પિત્તાશય અને હૃદયના રોગો સાથે છે. તેઓ વનસ્પતિ નિષ્ફળતા દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે. ગૌણ અસાધારણતાની સારવાર યકૃતને નુકસાન પહોંચાડ્યા વિના કુદરતી ઘટકો, જેમ કે Ursosan, Corvalol અને તેના જેવી ટેબ્લેટનો ઉપયોગ કરીને થવી જોઈએ.

યકૃત માટે દવાઓ

એસેન્શિયલ એ હેપેટોપ્રોટેક્ટર દવા છે.

આ રોગ જીવન માટે જોખમી નથી. હેટરોઝાયગસ ડિસઓર્ડર - મુખ્ય કારણસિન્ડ્રોમ આનુવંશિક કોડ (હોમોઝાઇગસ, હેટરોઝાયગસ જનીન), જે સિન્ડ્રોમમાં વિક્ષેપિત થાય છે, તે ફક્ત પિગમેન્ટેશન અને શરીરમાં બિલીરૂબિનના પરિવહન માટે જવાબદાર છે. તે માત્ર સાથે સંયોજનમાં ખતરનાક છે તીવ્ર વિકૃતિઓયકૃત અને પિત્તાશયનું કાર્ય. યકૃત ગ્રંથિના કાર્યને ટેકો આપવા અને સુધારવા માટે, તમારે આ લેવાની જરૂર છે:

• હેપેટોસાયટ્સ (દવાઓ જે યકૃતને સુરક્ષિત કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે એસેન્શિયાલ);
• બી વિટામિન્સ;
• એન્ઝાઇમ દવાઓ ("મેઝિમ").

લોક ઉપાયો સાથે સારવાર

તમે ગિલ્બર્ટના રોગના અભિવ્યક્તિઓથી છુટકારો મેળવી શકો છો દવાઓનો ઉપયોગ કરીને, પરંતુ આ આરોગ્યને અસર કરે છે અને માત્ર પરિસ્થિતિ અને રોગના અભિવ્યક્તિઓને વધારે છે. કમળો અને ચામડીના પીળાશના લક્ષણોથી છુટકારો મેળવવા માટે લોક ઉપાયોનો ઉપયોગ કરીને આને મદદ કરી શકાય છે. આ અર્થમાં શામેલ છે:

• ઉકાળો વિવિધ વનસ્પતિ(કેલેંડુલા, કેમોલી, ગુલાબ હિપ્સ, ઈમોર્ટેલ, દૂધ થીસ્ટલ, ચિકોરી);
• હર્બલ ટી, લીલી ચા;
• હર્બલ બાથનો ઉપયોગ અને ચહેરાના લોશનનો ઉપયોગ (મોટાભાગે કેલેંડુલા ટિંકચરનો ઉપયોગ થાય છે).

ચાલો ગિલ્બર્ટના રોગની સારવાર અને નિવારણ માટે ઘણા સરળ-થી-તૈયાર ઉકાળો જોઈએ. ચિકોરીમાંથી બનાવેલ પીણું, જેનું મૂળ પહેલેથી જ સૂકવવામાં આવે છે અને ફાર્મસીઓમાં કચડીને વેચાય છે. તેને ઉકાળવા માટે, એક મગમાં 2 ચમચી ચિકોરી રેડો અને તેના પર ઉકળતું પાણી રેડો. પછી લગભગ 5 મિનિટ સુધી રહેવા દો અને મધ ઉમેરો. સ્વાસ્થ્યને નુકસાન પહોંચાડ્યા વિના દરરોજ તેનો ઉપયોગ કરો.

કેલેંડુલાના ઉકાળોમાંથી બનાવેલ બાથ અને લોશન. આ પદ્ધતિઓ બાળકોમાં ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓની સારવાર માટે યોગ્ય છે. સૂકા કેલેંડુલા ફૂલોનો ગ્લાસ લો (ફાર્મસીમાં ખરીદેલ અથવા સ્વચ્છમાં એકત્રિત કરો, ગ્રામ્ય વિસ્તારો) અને તેમને 5 લિટર ઉકળતા પાણીથી ભરો. સૂપને રેડવામાં લગભગ 20-25 મિનિટની જરૂર છે. બાળકને ગરમ ઉકાળો (રૂમના તાપમાને) માં સ્નાન કરાવવામાં આવે છે અથવા ઉકાળો સાથે લોશન બનાવવામાં આવે છે.

જે હિમોગ્લોબિનના ભંગાણ દરમિયાન બને છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ વારસાગત છે બંધારણીય લક્ષણતેથી, ઘણા લેખકો દ્વારા આ પેથોલોજીને રોગ માનવામાં આવતો નથી.

સમાન વિસંગતતા 3-10% વસ્તીમાં જોવા મળે છે, અને ખાસ કરીને ઘણીવાર આફ્રિકાના રહેવાસીઓમાં નિદાન થાય છે. તે જાણીતું છે કે પુરુષો આ રોગથી 3-7 ગણા વધુ પીડાય છે.

વર્ણવેલ સિન્ડ્રોમની મુખ્ય લાક્ષણિકતાઓમાં રક્તમાં બિલીરૂબિનમાં સમયાંતરે વધારો અને સંકળાયેલ કમળોનો સમાવેશ થાય છે.

કારણો

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ - વારસાગત રોગ, બીજા રંગસૂત્ર પર સ્થિત જનીનમાં ખામીને કારણે અને યકૃત એન્ઝાઇમ - ગ્લુકોરોનિલ ટ્રાન્સફરેજના ઉત્પાદન માટે જવાબદાર છે. આ એન્ઝાઇમને લીધે પરોક્ષ બિલીરૂબિન યકૃતમાં બંધાયેલું છે. તેની અતિશયતા હાયપરબિલીરૂબિનેમિયા (લોહીમાં બિલીરૂબિનના સ્તરમાં વધારો) અને પરિણામે, કમળો તરફ દોરી જાય છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ (કમળો) ની વૃદ્ધિનું કારણ બને તેવા પરિબળો ઓળખવામાં આવ્યા છે:

• ચેપી અને વાયરલ રોગો;
• ઇજાઓ;
• માસિક સ્રાવ;
• આહારનું ઉલ્લંઘન;
• ભૂખમરો
• ઇન્સોલેશન;
• અપૂરતી ઊંઘ;
• નિર્જલીકરણ;
• તણાવ;
• અમુક દવાઓ લેવી (રિફામ્પિસિન, ક્લોરામ્ફેનિકોલ, એનાબોલિક દવાઓ, સલ્ફોનામાઇડ્સ, હોર્મોનલ દવાઓ, એમ્પીસિલિન, કેફીન, પેરાસીટામોલ અને અન્ય);
• દારૂનો વપરાશ;
• સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ.

ગિલ્બર્ટ રોગના લક્ષણો

ત્રીજા દર્દીઓમાં, પેથોલોજી પોતે જ પ્રગટ થતી નથી. રક્તમાં બિલીરૂબિનનું સ્તર જન્મથી જ જોવા મળે છે, પરંતુ શિશુઓમાં આ નિદાન કરવું મુશ્કેલ છે કારણ કે શારીરિક કમળોનવજાત એક નિયમ તરીકે, અન્ય કારણોસર પરીક્ષા દરમિયાન 20-30 વર્ષની વયના યુવાનોમાં ગિલ્બર્ટનું સિન્ડ્રોમ નક્કી કરવામાં આવે છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમનું મુખ્ય લક્ષણ સ્ક્લેરા અને કેટલીકવાર ત્વચાનું icterus (પીળાપણું) છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં કમળો સમયાંતરે હોય છે અને હોય છે હળવી ડિગ્રીઅભિવ્યક્તિ

તીવ્રતા દરમિયાન લગભગ 30% દર્દીઓ નીચેના લક્ષણોની નોંધ લે છે:

• જમણા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં દુખાવો;
• હાર્ટબર્ન;
• મોઢામાં મેટાલિક સ્વાદ;
• ભૂખ ન લાગવી;
• ઉબકા અને ઉલટી (ખાસ કરીને મીઠી ખોરાક જોતી વખતે);
• પેટમાં સંપૂર્ણતાની લાગણી;

ઘણા રોગોની લાક્ષણિકતા ચિહ્નો બાકાત કરી શકાતા નથી:

• સામાન્ય નબળાઇ અને અસ્વસ્થતા;
• ક્રોનિક થાક;
• ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં મુશ્કેલી;
• ચક્કર;
• કાર્ડિયોપાલમસ;
• અનિદ્રા;
• શરદી (તાવ વિના);
• સ્નાયુમાં દુખાવો.

કેટલાક દર્દીઓ ભાવનાત્મક વિકૃતિઓની ફરિયાદ કરે છે:

• અસામાજિક વર્તન માટે વલણ;
• કારણહીન ભય અને ગભરાટ;
• ચીડિયાપણું

ભાવનાત્મક લાયકાત મોટે ભાગે સાથે સંકળાયેલ નથી બિલીરૂબિન વધારો, અને સ્વ-સંમોહન સાથે (સતત પરીક્ષણ, મુલાકાત વિવિધ ક્લિનિક્સઅને ડોકટરો).

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

વિવિધ પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો ગિલ્બર્ટના સિન્ડ્રોમની પુષ્ટિ અથવા ખંડન કરવામાં મદદ કરે છે:

• સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ - રક્તમાં રેટિક્યુલોસાયટોસિસ નોંધવામાં આવે છે ( વધેલી સામગ્રીઅપરિપક્વ લાલ રક્ત કોશિકાઓ) અને હળવો એનિમિયાડિગ્રી - 100-110 ગ્રામ/લિ.
• સામાન્ય પેશાબ પરીક્ષણ - ધોરણમાંથી કોઈ વિચલનો નથી. પેશાબમાં યુરોબિલિનોજેન અને બિલીરૂબિનની હાજરી લીવર પેથોલોજી સૂચવે છે.
• બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ - રક્ત ખાંડ - સામાન્ય અથવા સહેજ ઘટાડો, રક્ત પ્રોટીન - સામાન્ય મર્યાદામાં, આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટસ, AST, ALT - સામાન્ય, થાઇમોલ ટેસ્ટ નેગેટિવ.
• લોહીમાં બિલીરૂબિન સામાન્ય છે કુલ બિલીરૂબિન 8.5-20.5 mmol/l ની બરાબર. ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ સાથે, પરોક્ષ બિલીરૂબિનના કારણે કુલ બિલીરૂબિનમાં વધારો થાય છે.
• લોહી ગંઠાઈ જવું - પ્રોથ્રોમ્બિન ઇન્ડેક્સ અને પ્રોથ્રોમ્બિન સમય - સામાન્ય મર્યાદામાં.
• વાયરલ હેપેટાઇટિસના માર્કર્સ ગેરહાજર છે.

તીવ્રતા દરમિયાન યકૃતના કદમાં થોડો વધારો થઈ શકે છે. ગિલ્બર્ટનું સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર કોલેંગાઇટિસ, પિત્તાશય અને ક્રોનિક પેનક્રેટાઇટિસ સાથે જોડાય છે.

આ ઉપરાંત, નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે વિશેષ પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે:

• ઉપવાસ કસોટી.
  48 કલાક માટે ઉપવાસ અથવા ખોરાકની કેલરી (દિવસ દીઠ 400 kcal સુધી) મર્યાદિત કરવાથી તીવ્ર વધારો(2-3 વખત) મફત બિલીરૂબિન. અનબાઉન્ડ બિલીરૂબિન પરીક્ષણના પ્રથમ દિવસે અને બે દિવસ પછી ખાલી પેટ પર નક્કી કરવામાં આવે છે. પરોક્ષ બિલીરૂબિનમાં 50-100% વધારો એ સકારાત્મક પરીક્ષણ સૂચવે છે.
• ફેનોબાર્બીટલ સાથે પરીક્ષણ કરો.
  5 દિવસ માટે 3 mg/kg/day ની માત્રામાં phenobarbital લેવાથી બિનસંયુક્ત બિલીરૂબિનનું સ્તર ઘટાડવામાં મદદ મળે છે.
• નિકોટિનિક એસિડ સાથે પરીક્ષણ કરો.
  નસમાં ઇન્જેક્શન નિકોટિનિક એસિડ 50 મિલિગ્રામની માત્રામાં લોહીમાં અનબાઉન્ડ બિલીરૂબિનની માત્રામાં ત્રણ કલાકમાં 2-3 ગણો વધારો થાય છે.
• રિફામ્પિસિન સાથે પરીક્ષણ કરો.
  900 મિલિગ્રામ રિફામ્પિસિન લેવાથી પરોક્ષ બિલીરૂબિનમાં વધારો થાય છે.

પર્ક્યુટેનિયસ લીવર પંચર પણ નિદાનની પુષ્ટિ કરી શકે છે. હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાવિરામચિહ્ન કોઈ ચિહ્નો બતાવતું નથી ક્રોનિક હેપેટાઇટિસઅને લીવર સિરોસિસ.

અન્ય વધારાની, પરંતુ ખર્ચાળ કસોટી એ મોલેક્યુલર આનુવંશિક વિશ્લેષણ (નસમાંથી લોહી) છે, જે ગિલ્બર્ટના સિન્ડ્રોમના વિકાસમાં સામેલ ખામીયુક્ત ડીએનએ નક્કી કરે છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમની સારવાર

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ માટે કોઈ ચોક્કસ સારવાર નથી. સ્થિતિનું નિરીક્ષણ કરવું અને દર્દીઓની સારવાર ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ દ્વારા કરવામાં આવે છે (તેમની ગેરહાજરીમાં, ચિકિત્સક દ્વારા).

બાકાત:

• મીઠો ખોરાક;
• બેકરી;
• ફેટી ક્રીમ;
• ચોકલેટ

આહારમાં શાકભાજી અને ફળોનું પ્રભુત્વ હોવું જોઈએ; અનાજમાં, ઓટમીલ અને બિયાં સાથેનો દાણોને પ્રાધાન્ય આપવામાં આવે છે. મંજૂર સ્કિમ ચીઝ, દરરોજ 1 ઇંડા સુધી, હળવા સખત ચીઝ, પાવડર અથવા કન્ડેન્સ્ડ દૂધ, નહીં મોટી સંખ્યામાખાટી મલાઈ. માંસ, માછલી અને મરઘાં હોવા જ જોઈએ ઓછી ચરબીવાળી જાતો, ઉપયોગ બિનસલાહભર્યા છે મસાલેદાર ખોરાકઅથવા પ્રિઝર્વેટિવ્સ સાથેનો ખોરાક. તમારે દારૂ, ખાસ કરીને મજબૂત આલ્કોહોલ ટાળવો જોઈએ.

બતાવેલ પુષ્કળ પ્રવાહી પીવું. કાળી ચા અને કોફીને બદલવાની સલાહ આપવામાં આવે છે લીલી ચાઅને માંથી unsweetened ફળ પીણું ખાટા બેરી(ક્રેનબેરી, લિંગનબેરી, ચેરી).

દિવસમાં ઓછામાં ઓછા 4-5 વખત, મધ્યમ ભાગોમાં ખાવું. ઉપવાસ, અતિશય આહારની જેમ, ગિલ્બર્ટના સિન્ડ્રોમમાં વધારો કરી શકે છે.

વધુમાં, આ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓએ સૂર્યના સંપર્કમાં આવવાનું ટાળવું જોઈએ. આ પેથોલોજીની હાજરી વિશે ડોકટરોને જાણ કરવી મહત્વપૂર્ણ છે જેથી ઉપસ્થિત ચિકિત્સક પસંદ કરી શકે. પર્યાપ્ત સારવારઅન્ય કોઈપણ કારણોસર.

ડ્રગ ઉપચાર

તીવ્રતાના સમયગાળા દરમિયાન, નીચેની નિમણૂંકો સૂચવવામાં આવે છે:

• હેપેટોપ્રોટેક્ટર્સ (એસેન્ટિઅલ ફોર્ટે, કાર્સિલ, સિલિમરિન, હેપ્ટ્રલ);
• વિટામિન્સ (બી 6);
• ઉત્સેચકો (ફેસ્ટલ, મેઝિમ);

ફેનોબાર્બીટલના ટૂંકા અભ્યાસક્રમો, જે પરોક્ષ બિલીરૂબિનને જોડે છે, તે પણ સૂચવવામાં આવે છે.

પુન: પ્રાપ્તિ આંતરડાની પેરીસ્ટાલિસિસઅને ગંભીર ઉબકા અથવા ઉલટી માટે, મેટોક્લોપ્રોમાઇડ (સેરુકલ), ડોમ્પેરીડોનનો ઉપયોગ કરો.

આગાહી

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ માટે પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. જો તમે આહાર અને વર્તનના નિયમોનું પાલન કરો છો, તો આવા દર્દીઓની અપેક્ષિત આયુ આયુષ્યથી અલગ હોતી નથી. સ્વસ્થ લોકો. વધુમાં, જાળવણી તંદુરસ્ત છબીજીવન તેને વધારવામાં મદદ કરે છે.

ક્રોનિક હેપેટાઇટિસ અને યકૃતના સિરોસિસના સ્વરૂપમાં ગૂંચવણો આલ્કોહોલના દુરૂપયોગ અને "ભારે" ખોરાકના વધુ પડતા વપરાશથી શક્ય છે, જે તંદુરસ્ત લોકોમાં તદ્દન શક્ય છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ (ગિલ્બર્ટ રોગ) છે આનુવંશિક રોગવિજ્ઞાન, જે બિલીરૂબિન ચયાપચયના ઉલ્લંઘન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. વચ્ચે માંદગી કુલ સંખ્યારોગો તદ્દન દુર્લભ માનવામાં આવે છે, પરંતુ વારસાગત લોકોમાં તે સૌથી સામાન્ય છે.

ચિકિત્સકોએ શોધી કાઢ્યું છે કે આ ડિસઓર્ડર સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં વધુ વખત નિદાન થાય છે. ઉત્તેજનાની ટોચ પર થાય છે વય શ્રેણીબે થી તેર વર્ષ સુધી, પરંતુ કોઈપણ ઉંમરે દેખાઈ શકે છે, કારણ કે આ રોગ ક્રોનિક છે.

વિકાસ માટે ટ્રિગર બનો લાક્ષણિક લક્ષણોત્યાં મોટી સંખ્યામાં પૂર્વસૂચક પરિબળો હોઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, બિનઆરોગ્યપ્રદ જીવનશૈલી તરફ દોરી જવું, અતિશય શારીરિક કસરત, દવાઓનો આડેધડ ઉપયોગ અને અન્ય ઘણી.

સરળ શબ્દોમાં આ શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, ગિલ્બર્ટ્સ સિન્ડ્રોમ એક આનુવંશિક રોગ છે જે બિલીરૂબિનના અશક્ત ઉપયોગ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. દર્દીઓનું યકૃત બિલીરૂબિનને યોગ્ય રીતે નિષ્ક્રિય કરતું નથી, અને તે શરીરમાં એકઠા થવાનું શરૂ કરે છે, જેના કારણે વિવિધ અભિવ્યક્તિઓરોગો તે સૌપ્રથમ 1901 માં ફ્રેન્ચ ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ ઓગસ્ટિન નિકોલસ ગિલ્બર્ટ (1958-1927) અને તેના સાથીદારો દ્વારા વર્ણવવામાં આવ્યું હતું.

કારણ કે આ સિન્ડ્રોમથોડા લક્ષણો અને અભિવ્યક્તિઓ છે, તેને રોગ માનવામાં આવતો નથી, અને મોટાભાગના લોકો જાણતા નથી કે તેઓને તે છે આ પેથોલોજીજ્યાં સુધી રક્ત પરીક્ષણ એલિવેટેડ બિલીરૂબિન સ્તર બતાવે નહીં.

યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં, આશરે 3% થી 7% વસ્તીને ગિલ્બર્ટ્સ સિન્ડ્રોમ છે. રાષ્ટ્રીય સંસ્થાઆરોગ્ય - કેટલાક ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ માને છે કે વ્યાપ વધુ હોઈ શકે છે અને 10% સુધી પહોંચી શકે છે. સિન્ડ્રોમ પુરુષોમાં વધુ વખત જોવા મળે છે.

વિકાસના કારણો

આ સિન્ડ્રોમ એવા લોકોમાં વિકસે છે જેમને બંને માતાપિતા પાસેથી વારસામાં મળેલા બીજા રંગસૂત્રની ખામી યકૃતના ઉત્સેચકોમાંના એકની રચના માટે જવાબદાર છે - યુરીડિન ડિફોસ્ફેટ ગ્લુકોરોનિલ ટ્રાન્સફરેજ (અથવા બિલીરૂબિન-યુજીટી 1 એ 1). આનાથી આ એન્ઝાઇમની સામગ્રીમાં 80% સુધીનો ઘટાડો થાય છે, તેથી જ તેનું કાર્ય - પરોક્ષ બિલીરૂબિન, જે મગજ માટે વધુ ઝેરી છે, બંધાયેલા અપૂર્ણાંકમાં રૂપાંતરિત કરવું - વધુ ખરાબ રીતે કરવામાં આવે છે.

આનુવંશિક ખામી જુદી જુદી રીતે વ્યક્ત કરી શકાય છે: બિલીરૂબિન-UGT1A1 સ્થાનમાં, બે વધારાના દાખલ ન્યુક્લિક એસિડ, પરંતુ તે ઘણી વખત થઈ શકે છે. રોગની તીવ્રતા, તેની તીવ્રતાના સમયગાળાની અવધિ અને સુખાકારી આના પર નિર્ભર રહેશે. આ રંગસૂત્રની ખામી ઘણીવાર પોતાને માત્ર શરૂઆતથી જ અનુભવાય છે કિશોરાવસ્થાજ્યારે સેક્સ હોર્મોન્સના પ્રભાવ હેઠળ બિલીરૂબિનનું ચયાપચય બદલાય છે. આ પ્રક્રિયા પર એન્ડ્રોજનના સક્રિય પ્રભાવને લીધે, ગિલ્બર્ટનું સિન્ડ્રોમ પુરૂષ વસ્તીમાં વધુ વખત નોંધવામાં આવે છે.

ટ્રાન્સમિશન મિકેનિઝમને ઓટોસોમલ રિસેસિવ કહેવામાં આવે છે. આનો અર્થ નીચે મુજબ છે.

1. રંગસૂત્રો X અને Y સાથે કોઈ જોડાણ નથી, એટલે કે અસામાન્ય જનીનકોઈપણ લિંગની વ્યક્તિમાં પ્રગટ થઈ શકે છે;
2. દરેક વ્યક્તિમાં દરેક રંગસૂત્રની જોડી હોય છે. જો તેની પાસે 2 ખામીયુક્ત બીજા રંગસૂત્રો છે, તો ગિલ્બર્ટનું સિન્ડ્રોમ પોતાને પ્રગટ કરશે. જ્યારે તંદુરસ્ત જનીન એ જ સ્થાન પર જોડીવાળા રંગસૂત્ર પર સ્થિત હોય છે, ત્યારે પેથોલોજીની કોઈ તક હોતી નથી, પરંતુ આવી જનીન વિસંગતતા ધરાવતી વ્યક્તિ વાહક બની જાય છે અને તે તેમના બાળકોને આપી શકે છે.

રિસેસિવ જીનોમ સાથે સંકળાયેલ મોટાભાગના રોગોના અભિવ્યક્તિની સંભાવના ખૂબ નોંધપાત્ર નથી, કારણ કે જો બીજા સમાન રંગસૂત્ર પર પ્રબળ એલીલ હોય, તો વ્યક્તિ ફક્ત ખામીનો વાહક બનશે. આ ગિલ્બર્ટના સિન્ડ્રોમને લાગુ પડતું નથી: 45% જેટલી વસ્તીમાં ખામી સાથે જનીન હોય છે, તેથી તે બંને માતાપિતા પાસેથી પસાર થવાની સંભાવના ઘણી વધારે છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો

પ્રશ્નમાં રોગના લક્ષણોને બે જૂથોમાં વહેંચવામાં આવ્યા છે - ફરજિયાત અને શરતી.

પ્રતિ ફરજિયાત અભિવ્યક્તિઓગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમમાં શામેલ છે:

• સામાન્ય નબળાઇ અને ઝડપી થાકકોઈ દેખીતા કારણ વગર;
• પોપચાના વિસ્તારમાં પીળી તકતીઓ રચાય છે;
• ઊંઘ ખલેલ પહોંચાડે છે - તે છીછરી, તૂટક તૂટક બને છે;
• ભૂખ ઓછી થાય છે;
• ચામડીના પેચ જે સમયાંતરે દેખાય છે પીળો રંગ, જો તીવ્રતા પછી બિલીરૂબિન ઘટે છે, તો પછી આંખોનો સ્ક્લેરા પીળો થવા લાગે છે.

શરતી લક્ષણો કે જે કદાચ હાજર ન હોય:

• સ્નાયુ પેશીઓમાં દુખાવો;
• ત્વચાની તીવ્ર ખંજવાળ;
• તૂટક તૂટક ધ્રુજારી ઉપલા અંગો;
• ખોરાકના સેવનને ધ્યાનમાં લીધા વિના;
• માથાનો દુખાવોઅને ચક્કર;
• ઉદાસીનતા, ચીડિયાપણું - મનો-ભાવનાત્મક પૃષ્ઠભૂમિની વિક્ષેપ;
• પેટનું ફૂલવું, ઉબકા;
• સ્ટૂલ ડિસઓર્ડર - દર્દીઓ ઝાડાથી પરેશાન છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમની માફીના સમયગાળા દરમિયાન, કેટલાક શરતી લક્ષણો સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોઈ શકે છે, અને પ્રશ્નમાં રોગવાળા ત્રીજા દર્દીઓમાં તેઓ તીવ્રતાના સમયગાળા દરમિયાન પણ ગેરહાજર હોય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

વિવિધ પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો ગિલ્બર્ટના સિન્ડ્રોમની પુષ્ટિ અથવા ખંડન કરવામાં મદદ કરે છે:

• લોહીમાં બિલીરૂબિન - કુલ બિલીરૂબિનની સામાન્ય સામગ્રી 8.5-20.5 mmol/l છે. ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ સાથે, પરોક્ષ બિલીરૂબિનના કારણે કુલ બિલીરૂબિનમાં વધારો થાય છે.
• સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ - રેટિક્યુલોસાયટોસિસ (અપરિપક્વ લાલ રક્ત કોશિકાઓની સામગ્રીમાં વધારો) અને હળવો એનિમિયા - રક્તમાં 100-110 g/l નોંધવામાં આવે છે.
• બાયોકેમિકલ બ્લડ ટેસ્ટ - બ્લડ સુગર સામાન્ય અથવા થોડી ઓછી છે, રક્ત પ્રોટીન સામાન્ય મર્યાદામાં છે, આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટ, AST, ALT સામાન્ય છે, થાઇમોલ ટેસ્ટ નકારાત્મક છે.
• સામાન્ય પેશાબ પરીક્ષણ - ધોરણમાંથી કોઈ વિચલનો નથી. પેશાબમાં યુરોબિલિનોજેન અને બિલીરૂબિનની હાજરી લીવર પેથોલોજી સૂચવે છે.
• લોહી ગંઠાઈ જવું - પ્રોથ્રોમ્બિન ઇન્ડેક્સ અને પ્રોથ્રોમ્બિન સમય - સામાન્ય મર્યાદામાં.
• માર્કર્સ વાયરલ હેપેટાઇટિસ- કોઈ નહીં.
• યકૃતનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ.

ડેબિન-જ્હોન્સન અને રોટર સિન્ડ્રોમ સાથે ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમનું વિભેદક નિદાન:

• લીવર એન્લાર્જમેન્ટ લાક્ષણિક છે, સામાન્ય રીતે નજીવું;
• બિલીરૂબિન્યુરિયા - ગેરહાજર;
• પેશાબમાં કોપ્રોપોર્ફિરિન્સમાં વધારો - ના;
• Glucuronyltransferase પ્રવૃત્તિ ઘટી;
• વિસ્તૃત બરોળ - ના;
• જમણા હાયપોકોન્ડ્રીયમમાં દુખાવો દુર્લભ છે, જો હાજર હોય તો તે પીડાદાયક છે;
• ત્વચા ખંજવાળ - ગેરહાજર;
• કોલેસીસ્ટોગ્રાફી - સામાન્ય;
• લીવર બાયોપ્સી - સામાન્ય અથવા લિપોફ્યુસીન જુબાની, ફેટી ડિજનરેશન;
• બ્રોમસલ્ફેલિન પરીક્ષણ ઘણીવાર સામાન્ય હોય છે, કેટલીકવાર ક્લિયરન્સમાં થોડો ઘટાડો થાય છે;
• રક્ત સીરમમાં બિલીરૂબિનમાં વધારો મુખ્યત્વે પરોક્ષ (અનબાઉન્ડ) છે.

આ ઉપરાંત, નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે વિશેષ પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે:

• ઉપવાસ કસોટી.
• 48 કલાક ઉપવાસ અથવા ખોરાકની કેલરી (દિવસ દીઠ 400 kcal સુધી) મર્યાદિત રાખવાથી મફત બિલીરૂબિનમાં તીવ્ર વધારો (2-3 વખત) થાય છે. અનબાઉન્ડ બિલીરૂબિન પરીક્ષણના પ્રથમ દિવસે અને બે દિવસ પછી ખાલી પેટ પર નક્કી કરવામાં આવે છે. પરોક્ષ બિલીરૂબિનમાં 50-100% વધારો એ સકારાત્મક પરીક્ષણ સૂચવે છે.
• ફેનોબાર્બીટલ સાથે પરીક્ષણ કરો.
• 5 દિવસ માટે 3 mg/kg/day ની માત્રામાં phenobarbital લેવાથી બિનસંયુક્ત બિલીરૂબિનનું સ્તર ઘટાડવામાં મદદ મળે છે.
• નિકોટિનિક એસિડ સાથે પરીક્ષણ કરો.
• 50 મિલિગ્રામની માત્રામાં નિકોટિનિક એસિડનું ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્જેક્શન ત્રણ કલાકમાં લોહીમાં બિનસંયોજિત બિલીરૂબિનની માત્રામાં 2-3 ગણો વધારો તરફ દોરી જાય છે.
• રિફામ્પિસિન સાથે પરીક્ષણ કરો.
• 900 મિલિગ્રામ રિફામ્પિસિન લેવાથી પરોક્ષ બિલીરૂબિનમાં વધારો થાય છે.

પર્ક્યુટેનિયસ લીવર પંચર પણ નિદાનની પુષ્ટિ કરી શકે છે. પંકેટની હિસ્ટોલોજીકલ તપાસમાં ક્રોનિક હેપેટાઇટિસ અને લીવર સિરોસિસના કોઈ ચિહ્નો દેખાતા નથી.

ગૂંચવણો

સિન્ડ્રોમ પોતે જ કોઈ ગૂંચવણો પેદા કરતું નથી અને યકૃતને નુકસાન કરતું નથી, પરંતુ સમયસર એક પ્રકારના કમળોને બીજાથી અલગ પાડવો મહત્વપૂર્ણ છે. દર્દીઓના આ જૂથમાં તે નોંધવામાં આવ્યું હતું વધેલી સંવેદનશીલતાકોષો હેપેટોટોક્સિક પરિબળો જેમ કે આલ્કોહોલ, દવાઓ અને એન્ટિબાયોટિક્સના કેટલાક જૂથો પર પ્રતિક્રિયા આપે છે. તેથી, ઉપરોક્ત પરિબળોની હાજરીમાં, યકૃત ઉત્સેચકોના સ્તરનું નિરીક્ષણ કરવું જરૂરી છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમની સારવાર

માફીના સમયગાળા દરમિયાન, જે ઘણા મહિનાઓ, વર્ષો અને જીવનભર પણ ટકી શકે છે, ખાસ સારવારજરૂરી નથી. અહીં મુખ્ય કાર્ય- ઉત્તેજના અટકાવો. આહાર, કામ અને આરામની પદ્ધતિનું પાલન કરવું મહત્વપૂર્ણ છે, શરીરને વધુ ઠંડુ ન કરવું અને વધુ ગરમ થવાનું ટાળવું, ઉચ્ચ તાણ અને દવાઓનો અનિયંત્રિત ઉપયોગ ટાળવો.

ડ્રગ સારવાર

જ્યારે કમળો થાય ત્યારે ગિલ્બર્ટના રોગની સારવારમાં દવાઓ અને આહારનો સમાવેશ થાય છે. વપરાયેલી દવાઓ:

• આલ્બ્યુમિન - બિલીરૂબિન ઘટાડવા માટે;
• એન્ટિમેટિક્સ - સંકેતો અનુસાર, ઉબકા અને ઉલટીની હાજરીમાં.
• બાર્બિટ્યુરેટ્સ - લોહીમાં બિલીરૂબિનનું સ્તર ઘટાડવા માટે (સુરીટલ, ફિઓરીનલ);
• હેપેટોપ્રોટેક્ટર્સ - યકૃતના કોષોને સુરક્ષિત કરવા ("હેપ્ટ્રલ", "એસેન્શિયાલ ફોર્ટ");
• choleretic એજન્ટો - ત્વચાની પીળાશ ઘટાડવા માટે ("કારસિલ", "કોલેન્ઝિમ");
• મૂત્રવર્ધક પદાર્થો - પેશાબમાં બિલીરૂબિન દૂર કરવા ("ફ્યુરોસેમાઇડ", "વેરોશપીરોન");
• એન્ટરસોર્બેન્ટ્સ - આંતરડામાંથી તેને દૂર કરીને બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ ઘટાડવા માટે ( સક્રિય કાર્બન, "પોલિફેપન", "એન્ટરોજેલ");

તે નોંધવું અગત્યનું છે ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાઓરોગના કોર્સની દેખરેખ રાખવા અને શરીરના પ્રતિભાવનો અભ્યાસ કરવા માટે દર્દીને નિયમિત પરીક્ષાઓમાંથી પસાર થવાની જરૂર પડશે દવા સારવાર. સમયસર પરીક્ષણ અને ડૉક્ટરની નિયમિત મુલાકાત માત્ર લક્ષણોની તીવ્રતા ઘટાડશે નહીં, પણ અટકાવશે શક્ય ગૂંચવણો, જેમાં હેપેટાઇટિસ અને કોલેલિથિઆસિસ જેવી ગંભીર સોમેટિક પેથોલોજીનો સમાવેશ થાય છે.

માફી

જો માફી આવી હોય તો પણ, દર્દીઓએ કોઈ પણ સંજોગોમાં "આરામ" ન કરવો જોઈએ - ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમનો બીજો વધારો ન થાય તેની ખાતરી કરવા માટે કાળજી લેવી જોઈએ.

પ્રથમ, તમારે રક્ષણ હાથ ધરવાની જરૂર છે પિત્તરસ વિષેનું માર્ગ- આ પિત્તની સ્થિરતા અને પિત્તાશયમાં પત્થરોની રચનાને અટકાવશે. આવી પ્રક્રિયા માટે સારી પસંદગી હશે choleretic ઔષધો, દવાઓ Urocholum, Gepabene અથવા Ursofalk. અઠવાડિયામાં એકવાર, દર્દીએ "બ્લાઈન્ડ પ્રોબિંગ" કરવું જોઈએ - ખાલી પેટ પર તમારે ઝાયલિટોલ અથવા સોર્બિટોલ પીવાની જરૂર છે, પછી તમારે તમારી જમણી બાજુ પર સૂવું અને પિત્તાશયના શરીરરચના સ્થાનના વિસ્તારને ગરમ કરવાની જરૂર છે. અડધા કલાક માટે હીટિંગ પેડ.

બીજું, તમારે પસંદ કરવાની જરૂર છે યોગ્ય આહાર. ઉદાહરણ તરીકે, ગિલ્બર્ટના સિન્ડ્રોમમાં વધારો થવાના કિસ્સામાં ઉત્તેજક પરિબળ તરીકે કામ કરતા ખોરાકના મેનૂમાંથી બાકાત રાખવું હિતાવહ છે. દરેક દર્દીના ઉત્પાદનોનો એક અલગ સેટ હોય છે.

પોષણ

આહારનું પાલન ફક્ત રોગના તીવ્રતાના સમયગાળા દરમિયાન જ નહીં, પણ માફીના સમયગાળા દરમિયાન પણ કરવું જોઈએ.

ઉપયોગ માટે પ્રતિબંધિત:

• ચરબીયુક્ત માંસ, મરઘાં અને માછલી;
• ઇંડા;
• ગરમ ચટણીઓ અને મસાલા;
• ચોકલેટ, પેસ્ટ્રી;
• કોફી, કોકો, મજબૂત ચા;
• આલ્કોહોલ, કાર્બોનેટેડ પીણાં, ટેટ્રા પેકમાં રસ;
• મસાલેદાર, મીઠું ચડાવેલું, તળેલું, ધૂમ્રપાન કરેલું, તૈયાર ખોરાક;
• સંપૂર્ણ દૂધ અને ઉચ્ચ ચરબીવાળા ડેરી ઉત્પાદનો (ક્રીમ, ખાટી ક્રીમ).

ઉપયોગ માટે પરવાનગી:

• તમામ પ્રકારના અનાજ;
• કોઈપણ સ્વરૂપમાં શાકભાજી અને ફળો;
• ઓછી ચરબીવાળા આથોવાળા દૂધના ઉત્પાદનો;
• બ્રેડ, બિસ્કિટ;
• માંસ, મરઘાં, બિન-ફેટી જાતોની માછલી;
• તાજા સ્ક્વિઝ્ડ જ્યુસ, ફ્રૂટ ડ્રિંક્સ, ચા.

આગાહી

રોગ કેવી રીતે આગળ વધે છે તેના આધારે પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. હાયપરબિલિરૂબિનેમિયા જીવનભર ચાલુ રહે છે, પરંતુ મૃત્યુદરમાં વધારો સાથે નથી. યકૃતમાં પ્રગતિશીલ ફેરફારો સામાન્ય રીતે વિકસિત થતા નથી. આવા લોકોના જીવનનો વીમો લેતી વખતે, તેમને સામાન્ય જોખમ જૂથ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. જ્યારે ફેનોબાર્બીટલ અથવા કોર્ડિયામાઇન સાથે સારવાર કરવામાં આવે છે, ત્યારે બિલીરૂબિનનું સ્તર સામાન્ય થઈ જાય છે. દર્દીઓને ચેતવણી આપવી જરૂરી છે કે આંતરવર્તી ચેપ, વારંવાર ઉલટી અને ભોજન ચૂકી ગયા પછી કમળો દેખાઈ શકે છે.

ચિહ્નિત ઉચ્ચ સંવેદનશીલતાવિવિધ હેપેટોટોક્સિક અસરોવાળા દર્દીઓ (દારૂ, ઘણી દવાઓ, વગેરે). પિત્તરસ વિષેનું માર્ગમાં બળતરા વિકસી શકે છે, પિત્તાશય, સાયકોસોમેટિક વિકૃતિઓ. આ સિન્ડ્રોમથી પીડિત બાળકોના માતા-પિતાએ બીજી સગર્ભાવસ્થાનું આયોજન કરતા પહેલા જિનેટિસ્ટની સલાહ લેવી જોઈએ. જો પરિણીત દંપતીના સગાંઓને સંતાનની યોજના હોય તો તેમને સિન્ડ્રોમ હોવાનું નિદાન થયું હોય તો પણ આવું જ કરવું જોઈએ.

નિવારણ

ગિલ્બર્ટનો રોગ વારસાગત જનીન ખામીના પરિણામે થાય છે. સિન્ડ્રોમના વિકાસને અટકાવવાનું અશક્ય છે, કારણ કે માતાપિતા ફક્ત વાહક હોઈ શકે છે અને અસામાન્યતાના ચિહ્નો દર્શાવતા નથી. આ કારણોસર, મુખ્ય નિવારક પગલાંનો ઉદ્દેશ્ય તીવ્રતા અટકાવવા અને માફીના સમયગાળાને લંબાવવાનો છે. યકૃતમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓને ઉશ્કેરતા પરિબળોને દૂર કરીને આ પ્રાપ્ત કરી શકાય છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ- આ ઉપર આનુવંશિક રોગવૈજ્ઞાનિકો દાયકાઓથી લીવર સાથે સંઘર્ષ કરી રહ્યા છે. આ રીતે દેખાય છે:

• લોહીમાં બિલીરૂબિનના સ્તરમાં વધારો;
• અન્ય ચોક્કસ લક્ષણો.

IN ખરાબ વિકલ્પઆ વારસાગત રોગની સારવાર કરી શકાતી નથી, પરંતુ સારા કિસ્સાઓમાં તે દવાઓ સાથે લાંબા ગાળાની માફીમાં જાળવવામાં આવે છે.

ગિલ્બર્ટ્સ સિન્ડ્રોમ (નોન-હેમોલિટીક ફેમિલીયલ કમળો) શું છે?

ઘટકોમાંથી એક માનવ રક્ત- બિલીરૂબિન - લાલ રક્ત કોશિકાઓના ભંગાણને કારણે દેખાય છે અને તે જ સમયે પિત્તના રંગ તત્વોમાંના એક તરીકે સેવા આપે છે.

સરળ શબ્દોમાં ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ શું છે? યકૃતનો રોગ જે વારસાગત છે.

બિલીરૂબિન ના પ્રકાર:

1. સીધું. પરોક્ષ હિમોગ્લોબિનમાંથી યકૃત દ્વારા રચાય છે.
2. પરોક્ષ. તે રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમ દ્વારા લોહીના હિમોગ્લોબિનમાંથી રચાય છે.

કુલ બિલીરૂબિન સૂચકને કુલ કહેવામાં આવે છે. ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ માટે સામાન્ય સૂચકધોરણથી નોંધપાત્ર રીતે અલગ. રસપ્રદ રીતે, અન્ય રક્ત પરીક્ષણ સૂચકાંકો તેની મર્યાદામાં રહે છે. મોટે ભાગે, નિદાન 3 થી 12 વર્ષની વય વચ્ચે કરવામાં આવે છે. છોકરીઓ છોકરાઓ કરતાં ત્રણ ગણી ઓછી વાર આ રોગથી પ્રભાવિત થાય છે.

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમના કારણો

વ્યક્તિ પાસે જનીનની બે નકલો છે જે ગિલ્બર્ટના સિન્ડ્રોમના દેખાવને સીધી અસર કરે છે. સૌથી સામાન્ય પરિસ્થિતિ એક વિકૃત જનીન છે. આ ડિસઓર્ડર ધરાવતા લોકોમાં બિલીરૂબિનનું સ્તર સતત વધઘટ થઈ શકે છે, પરંતુ કમળાના ચિહ્નો વ્યક્ત કરવામાં આવશે નહીં. જો દર્દીમાં બે વિકૃત જનીનો હોય, તો બિન-હેમોલિટીક પારિવારિક કમળોની હાજરીની ખાતરી આપવામાં આવે છે.

રોગના મુખ્ય કારણો:

• બિલીરૂબિનના ઉત્પાદનમાં સામેલ જનીનનું પરિવર્તન;
• શરીરની મૂળભૂત સ્થિતિની ગૂંચવણ (જો કોઈ રોગ હોય તો) બાજુના પરિબળોજેમ કે તીવ્ર ઉપવાસ, નર્વસ તણાવ, ખરાબ ટેવોઅથવા સ્થાનાંતરિત વાયરલ ચેપ;
• એન્ઝાઇમ ગ્લુકોરોનિલટ્રાન્સફેરેસ (પેરાસીટામોલ, એસ્પિરિન, કેફીન, લેવોમેટિસિન) ના સક્રિયકરણ સાથે સંકળાયેલ દવાઓ લેવી.

ફોટો: હિપેટોસાઇટ્સ દ્વારા બિલીરૂબિનનું અશક્ત શોષણ

રોગનું ક્લિનિકલ વર્ગીકરણ

ક્લિનિકલ વર્ગીકરણગિલ્બર્ટનો રોગ આના પર આધાર રાખે છે:

1. રોગો સાથે જોડાણ:
   • આવશ્યક ધ્રુજારી સાથે;
   • આવશ્યક ધ્રુજારી વિના.
2. રોગનો કોર્સ:
   • icteric;
   • ડિસપેપ્ટિક;
   • છુપાયેલું;
   • અસ્થેનોવેગેટિવ.
3. જીનોટાઇપ:
   • હેટરોઝાયગસ કેરેજ;
   • હોમોઝાઇગસ કેરેજ.
4. યકૃતના કાર્યને તટસ્થ કરવાની શરતો:
   • સાચવેલ કાર્ય સાથે;
   • ઘટાડેલા કાર્ય સાથે.
5. મૂળ:
   • જન્મજાત - ઉત્તેજક પરિબળો વિના પ્રગતિ કરે છે;
   • પ્રગટ - વાયરલ ચેપના પરિણામે થાય છે.
6. વર્તમાનનું પાત્ર:
   • ઉત્તેજના;
   • માફી

લેબોરેટરી માપદંડ

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ કેમ ખતરનાક છે?

આ રોગનું સામાન્ય સ્વરૂપ માનવ જીવન માટે જોખમ ઊભું કરતું નથી. મુખ્ય જોખમ છે:

• જિનેટિક્સ;
• વલણ

ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમના વાહક તેને તેમના બાળકોને આપશે.

આનુવંશિકતા એ આ રોગના અભિવ્યક્તિનું મુખ્ય સૂચક છે. સિન્ડ્રોમના અદ્યતન અને જટિલ સ્વરૂપમાં, યકૃત હેપેટોસિસનું અભિવ્યક્તિ શક્ય છે - યકૃતમાં ચોક્કસ ઉત્સેચકોના ઉત્પાદનમાં નિષ્ફળતા સાથે સંકળાયેલ રોગ.

ગિલ્બર્ટ રોગના લક્ષણો અને ચિહ્નો

ત્રીજા ભાગના દર્દીઓ ત્વચા અને આંખો પર ડાઘા પડવા માટે સંવેદનશીલ હોય છે પીળો- આ રોગની એકમાત્ર નિશાની છે. એવા નિષ્ણાતો છે કે જેઓ, અન્ય કોઈ ચિહ્નો નથી તે હકીકતને ધ્યાનમાં રાખીને, રોગને સોમેટિક પેથોલોજીની શ્રેણીમાંથી દૂર કરવાનો પ્રસ્તાવ મૂકે છે અને તેને વિચલન તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે જેમાં શરીર અનુકૂલન કરે છે અને સામાન્ય રીતે કાર્ય કરે છે.
રક્ત અને બિલીરૂબિન અલગ છે નીચેના ચિહ્નોઅને ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો:

1. કામમાં વિકૃતિઓ જઠરાંત્રિય માર્ગ:
   • મોઢામાં કડવાશ;
   • પેટમાં ભારેપણું;
   • વાયુઓ
   • ભૂખ સાથે સમસ્યાઓ;
   • યકૃત વૃદ્ધિ;
   • હાર્ટબર્ન, ઉબકા, ઉલટી;
   • પેશાબનું અંધારું અને સ્ટૂલનું વિકૃતિકરણ;
   • ઝાડા અથવા આંતરડા ચળવળમાં મુશ્કેલી.
2. ન્યુરોલોજીકલ વિકૃતિઓ:
   • ઊંઘની સમસ્યાઓ;
   • માથાનો દુખાવો, ચક્કર;
   • અંગો ધ્રુજારી;
   • ઉદાસીનતા, નબળાઇ, ગભરાટ;
   • ગભરાટ ભર્યા હુમલાઓ.
3. અન્ય ચિહ્નો:
   • સોજો
   • હાયપોટેન્શન;
   • ખંજવાળ ત્વચા;
   • વધારો પરસેવો;
   • કાર્ડિયોપાલમસ;
   • સ્નાયુ અને સાંધામાં દુખાવો;
   • ઠંડી
   • શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ.

અસ્પષ્ટ ચિહ્નોની સારવાર અટકાવીને કરવામાં આવે છે અગવડતા.

રોગના નિદાન માટેની પદ્ધતિઓ

માં નિદાન થયું હોવાથી નાની ઉમરમા, સારવાર બાળરોગ ચિકિત્સક દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે.
ફોટો: ડાયગ્નોસ્ટિક્સ ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાના તબક્કાઓ:

1. દર્દી વિશે માહિતી એકત્રિત કરવી (અગાઉના રોગો, શું તેઓ લીધા હતા દવાઓશું ત્યાં કોઈ ઇજાઓ હતી અથવા સર્જિકલ ઓપરેશન્સ).
2. દ્રશ્ય નિરીક્ષણ.
3. લેબ પરીક્ષણો:
   • લોહી (કુલ, બાયોકેમિકલ રચના, કોગ્યુલેબિલિટી, ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમમાં બિલીરૂબિન સામગ્રી);
   • પેશાબ
4. શોધવા માટે સંશોધન કારણભૂત પરિબળ:
   • હીપેટાઇટિસ પરીક્ષણ;
   • ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ માટે આનુવંશિક વિશ્લેષણ.
5. કાર્યાત્મક ડાયગ્નોસ્ટિક્સ:
   • તમામ અવયવોનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પેટની પોલાણ;
   • અસરગ્રસ્ત પેશીઓને શોધવા માટે યકૃતની સ્થિતિસ્થાપકતાને માપવા.
6. લીવર બાયોપ્સી.

નિદાન કરવા માટે હંમેશા તમામ પદ્ધતિઓની જરૂર હોતી નથી. મોટેભાગે, બાળરોગ ચિકિત્સકને રોગના તમામ અભિવ્યક્તિઓ અને રક્ત પરીક્ષણના સંયોજનની જરૂર હોય છે.

જો લક્ષણો અચોક્કસ હોય, તો ડૉક્ટરની જરૂર પડશે વધારાના પરીક્ષણો.

રોગના કોર્સને મોનિટર કરવા અને દવાઓ પ્રત્યેની પ્રતિક્રિયાઓનો અભ્યાસ કરવા માટે, દર્દીએ નિયમિત નિદાન પ્રક્રિયાઓમાંથી પસાર થવું આવશ્યક છે. સમયસર ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાઓ લક્ષણોની તીવ્રતા ઘટાડશે અને ગૂંચવણોના જોખમને મર્યાદિત કરશે.

ગિલ્બર્ટ રોગની સારવાર

દવાઓ સાથે સારવાર

દર્દીઓને જે દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે તેનો હેતુ યકૃતને સુરક્ષિત રાખવા અને કમળાના લક્ષણોને દૂર કરવાનો છે.

મુખ્ય દવાઓ:

• બાર્બિટ્યુરેટ્સ;
• choleretic એજન્ટો;
• એન્ટરસોર્બેન્ટ્સ;
• મૂત્રવર્ધક પદાર્થ;
• આલ્બુમેન;
• એન્ટિમેટિક્સ

વંશીય વિજ્ઞાન

"દાદીમાની" પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને સારવારની સૌથી સામાન્ય પદ્ધતિ એ નિયમિત ચાને બદલવાની છે હર્બલ ઉકાળો. જડીબુટ્ટીઓ કે જે ઉકાળી શકાય છે.