જનીનો જે iga ના અસામાન્ય ગ્લાયકોસિલેશન નક્કી કરે છે. આઇજીએ નેફ્રોપથી

શહેર પસંદ કરો વોરોનેઝ એકટેરિનબર્ગ ઇઝેવસ્ક કાઝાન ક્રાસ્નોદર મોસ્કો મોસ્કો પ્રદેશ નિઝની નોવગોરોડ નોવોસિબિર્સ્ક પર્મ રોસ્ટોવ-ઓન-ડોન સમારા સેન્ટ પીટર્સબર્ગ ઉફા ચેલ્યાબિન્સ્ક મેટ્રો સ્ટેશન પસંદ કરો Aviamotornaya Avtozavodskaya Akademicheskaya Aleksandrovsky ગાર્ડન Alekseevskaya Alma-Atinskaya Altufyevo Andronovka Annino Arbatskaya Airport Babushkinskaya Bagrationovskaya Baltiyskaya Barrikadnaya Baumanskaya Begovor Belokaya Bilokayabryanya Begovaya Belokayabryane પછી નામ આપવામાં આવ્યું છે. લેનિન લાઇબ્રેરીનું નામ લેનિન બિત્સેવ્સ્કી પાર્ક બોરીસોવો બોરોવિત્સ્કાયા બોટનિકલ ગાર્ડન બ્રાતિસ્લાવસ્કાયા એડમિરલ ઉષાકોવ બુલેવર્ડ દિમિત્રી ડોન્સકોય બુલેવર્ડ રોકોસોવ્સ્કી બુલવર્ડ બુનિન્સકાયા એલી બ્યુટીરસ્કાયા વોર્સો VDNKh વર્ખનીયે કોટલી વ્લાદિકોવ્સ્કી વોલ્ટિસ્કાય વોલસ્કી વોલ્ટેસ્કાય પ્રોફેસ વોલડ્સ્કી વોટરસ્કાયા zhskaya Volokolamskaya Sparrow Hills Exhibition Hall Vykhino Business Center ડાયનામો દિમિત્રોવસ્કાયા ડોબ્રીનન્સકાયા ડોમોડેડોવો દોસ્તોવસ્કાયા ડુબ્રોવકા Zhulebino ZIL Sorge Zyablikovo Izmailovo Izmailovskaya Izmailovsky પાર્કનું નામ L. M. Kaganovich Kalininskaya Kaluzhskaya Kantemirovskaya Kakhovskaya Kashirskaya Kievskaya China-Gorod Kozhukhovskaya Kolomenskaya Kolomenskaya Circle Kvorod Kozhukhovskaya Kolomenskaya Komskaya Komskaya Komskaya Komskaya Komskaya Komskaya Komskaya Komskaya Circle. presnenskaya Krasnoselskaya રેડ ગેટ ખેડૂત ચોકી Kropotkinskaya Krylatskoe K Rymskaya Kuznetsky Bridge Kuzminki Kuntsevskaya Kurskaya Kutuzovskaya Leninsky Prospekt Lermontovsky Prospekt Lesoparkovaya Likhobory Lokomotiv Lomonosovsky Prospect Lubyanka Luzhniki Lyublino Marxist Maryina Roshcha Maryino Mayakovskaya Medvedkovo International Mendeleevskaya Minsk Mitino Youth Myakinino Nagatinskaya Nagornaya Nakhimovsky Prospekt Nizhegorodskaya નોવોવોકોવસ્કાયા નોવોવોકોવસ્કાયા નોવકોવસ્કાયા મેડવેદકોવો ઇન્ટરનેશનલ dskaya Novokhokhlovskaya Novoyasenevskaya Novye Cheryomushki Oktyabrskaya Oktyabrskoe ધ્રુવ Orekhovo Otradnoye Okhotny Ryad Paveletskaya Panfilovskaya પાર્ક ઓફ કલ્ચર વિજય પાર્ક Partizanskaya Pervomaiskaya Perovo Petrovsko-Razumovskaya પ્રિન્ટર્સ Pionerskaya Planernaya Gagarin Square Ilyich Square Revolution Square Polezhaevskaya Polyanka Prazhskaya Preobrazhenskaya Sq. પ્રીઓબ્રાઝેન્સ્કાયા સ્ક્વેર પ્રોલેટરસ્કાયા ઇન્ડસ્ટ્રિયલ ઝોન વર્નાડસ્કી એવન્યુ માર્ક્સ એવન્યુ મીરા એવન્યુ પ્રોફસોયુઝ્નાયા પુષ્કિન્સકાયા પ્યાટનિત્સકોયે હાઇવે રમેન્કી રિવર સ્ટેશન રિઝસ્કાયા રિમસ્કાયા રોસ્ટોકિનો રુમ્યંતસેવો રાયઝાન એવન્યુસેવેલોવસ્કાયા સેલેરીવો સ્વિબ્લોવો સેવાસ્તોપોલસ્કાયા સેમેનોવસ્કાયા સેરપુખોવસ્કાયા સ્લેવિયનસ્કી બુલવર્ડ Smolenskaya Sokol Sokolinaya Gora Sokolniki Spartak Sportivnaya Sretensky Boulevard Streshnevo Strogino Student Sukharevskaya Skhodnenskaya Taganskaya Tverskaya થિયેટર Tekstilshchiki Tyoply Stan Technopark Timiryazevskaya Tretyakovskaya Strushkaya Thureshkaya Thureshkaya Thureshkaya Thureshkaya Thureshkaya. વિદ્વાન યંગેલ્યા સેન્ટ. સ્ટારોકાચલોવસ્કાયા સ્ટ્રીટ 1905 એકેડેમિશિયન યાંગેલ સ્ટ્રીટ ગોર્ચાકોવ સ્ટ્રીટ પોડબેલસ્કી સ્ટ્રીટ સ્કોબેલેવસ્કાયા સ્ટ્રીટ સ્ટારોકાચલોવસ્કાયા સ્ટ્રીટ યુનિવર્સિટી ફિલીઓવસ્કી પાર્ક ફિલી ફોનવિઝિન્સકાયા ફ્રુંઝેન્સકાયા ખોરોશેવો ત્સારિત્સ્યનો ત્સ્વેત્નોય બુલેવર્ડ ચેર્કોવસ્કયા ચેર્કોવ્સ્કાયા ચેરકોવ્સ્કાયા ચેરકોવ્સ્કયા ચેરકોવસ્કાયા lovskaya Shelepikha Shipilovskaya Enthusiast Highway Shchel kovskaya Shcherbakovskaya Shchukinskaya Elektrozavodskaya South-West South Yasenevo

બર્જર રોગ એ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે. ઘટનાનો ડેટા નીચે મુજબ છે: 100 હજાર લોકો દીઠ રોગના 5 કેસ. યુરોપિયન દેશોમાં, ઓસ્ટ્રેલિયા અને ઉત્તર અમેરિકાઆ રોગ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના તમામ કેસોમાં 12% જેટલો હિસ્સો ધરાવે છે. એશિયામાં આ આંકડો હજી વધારે છે - સરેરાશ લગભગ 30%. તદુપરાંત, વ્યાપમાં અગ્રણી જાપાન છે, જ્યાં IgA નેફ્રોપથીનો હિસ્સો 50% સુધી પહોંચે છે. પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં વધુ વખત બીમાર પડે છે, તેમની વચ્ચેનો ગુણોત્તર 2: 1 છે. જાપાનમાં તફાવત વધુ સ્પષ્ટ છે - 6:1. દર્દીઓની ઉંમરની વાત કરીએ તો, IgA નેફ્રોપથી મોટે ભાગે ખૂબ જ વહેલા શરૂ થાય છે.

બર્જર રોગ શું છે

ઘણી વાર, ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે સંકળાયેલ છે. આ રોગનો કોર્સ અને તેનું પૂર્વસૂચન કિડનીની પેશીઓના નુકસાનની ઇમ્યુનોઇન્ફ્લેમેટરી મિકેનિઝમ્સ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. જો જુબાની થાય છે રોગપ્રતિકારક સંકુલઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A (IgA) સાથે કિડનીના ગ્લોમેરુલીના મેસેન્જિયમ (અંતરવાસ્ક્યુલર રુધિરકેશિકાઓની જગ્યા) માં, બર્જર રોગ (IgA નેફ્રોપથી) તરીકે ઓળખાતી સ્થિતિ થાય છે.

વૈજ્ઞાનિક સાહિત્યમાં, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનો આ પ્રકાર સૌપ્રથમ "ઇન્ટરકેપિલરી IgA-IgG ડિપોઝિટ" (બર્જર, હિંગ્લેસ, 1968) નામ હેઠળ રજૂ કરવામાં આવ્યો હતો. આ કાર્ય રોગના 50 થી વધુ કેસોના અભ્યાસ પર આધારિત હતું. દર્દીઓમાં જેમની સ્થિતિનો લેખકોએ અભ્યાસ કર્યો, રોગ વધુ કે ઓછા અનુકૂળ રીતે આગળ વધ્યો. અવારનવાર એવી ઘટના બની છે રેનલ નિષ્ફળતાઅથવા હાઈ બ્લડ પ્રેશર. જો કે, અનુગામી સંશોધનના પરિણામે, વૈજ્ઞાનિકોએ શોધ્યું કે આ જૂથના નેફ્રીટીસ વિવિધ રીતે થઈ શકે છે, કેટલીકવાર ખૂબ જ ઝડપથી અને ગંભીર પરિણામો સાથે.

બર્જરના રોગના પેથોજેનેસિસ અને ઇટીઓલોજી

બર્જરના રોગના કારણો અને તેના વિકાસની પદ્ધતિઓ સમજવા માટે ઘણા પ્રયત્નો કરવામાં આવ્યા છે. પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ. જો કે, આ રોગના ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ સાથે સંકળાયેલી ઘણી અનિશ્ચિતતાઓ હજુ પણ છે. રોગના અજ્ઞાત કારણો ઉપરાંત, સાથે સંકળાયેલ શરતો પ્રણાલીગત પેથોલોજીઓ (સંધિવાની, લ્યુપસ erythematosus, ankylosing spondylitis), sarcoidosis, psoriasis, રોગો પાચન તંત્ર(જેમ કે સેલિયાક રોગ, આંતરડામાં બળતરા પ્રક્રિયાઓ, યકૃતની સમસ્યાઓ).

ચાલુ આ ક્ષણસંશોધકો પરિબળોના ઘણા જૂથોના પ્રભાવની સંભાવનાને ધ્યાનમાં લે છે. આમ, ખોરાક (દૂધના પ્રોટીન: આલ્ફા-લેક્ટેલ્બ્યુમિન, બીટા-લેક્ટેલ્બ્યુમિન, કેસીન, ગ્લુટેન) અને માઇક્રોબાયલ (મશરૂમ્સ, કોચના બેસિલસ, હર્પીસ અને હેપેટાઇટિસ વાયરસ વગેરે) પરિબળોનો અભ્યાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે. એન્ડોજેનસ એન્ટિજેન્સ (લિમ્ફોમાસવાળા દર્દીઓમાં) ની ભૂમિકા પણ બાકાત નથી.

કેટલાક વૈજ્ઞાનિકો આનુવંશિક પરિબળની તરફેણમાં પુરાવા ટાંકે છે. હકીકત એ છે કે બર્જરના રોગ અને રંગસૂત્ર 6q22-23 માં પરિવર્તન વચ્ચે જોડાણ નોંધવામાં આવ્યું હતું. સંખ્યાબંધ અભ્યાસોએ HLA BW35 અને HLA-DR-4 એન્ટિજેન્સ સાથે IgA નેફ્રાઇટિસના સંબંધનો અભ્યાસ કર્યો છે. ACE જીન પોલીમોર્ફિઝમ અને વચ્ચેનું જોડાણ વધુ વિકાસરોગો

એવું જાણવા મળ્યું હતું કે બર્જરના રોગવાળા દર્દીઓમાં, રોગપ્રતિકારક સંકુલની સાંદ્રતા કે જેમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A હોય છે તે વધે છે. પેથોલોજી બે કારણો સાથે સંકળાયેલ છે: એન્ટિબોડીઝનું ઉત્પાદન અને ક્ષતિગ્રસ્ત ક્લિયરન્સ (ક્લિયરન્સના દરનું સૂચક). જૈવિક પ્રવાહીઅથવા શરીરની પેશીઓ). આ ક્ષણે, પેથોજેનેસિસનું નીચેનું સંસ્કરણ સ્વીકારવામાં આવે છે. પેથોલોજીકલ ગ્લાયકોસિલેશન (ખાંડના અવશેષોનું જોડાણ) થાય છે, તેમજ આઇજીએનું પોલિમરાઇઝેશન. આ કિસ્સામાં, અસામાન્ય ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A સાથે રોગપ્રતિકારક સંકુલ ગ્લોમેરુલી, લ્યુકોસાઇટ્સમાં જમા થાય છે અને બળતરા કાસ્કેડ સક્રિય થાય છે. (તંદુરસ્ત વ્યક્તિના રક્ત સીરમમાં મુખ્યત્વે મોનોમેરિક ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A હોય છે. તે જ સમયે, પોલિમરીક IgA, જે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી મુક્ત થાય છે, તે પરિભ્રમણમાં લગભગ કોઈ ભાગ લેતું નથી).

આ ધારણાને ઘણા લોકો દ્વારા પુષ્ટિ મળી છે વૈજ્ઞાનિક સંશોધન. આમ, એક અભ્યાસમાં મોનોમેરિક ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A ના ઉત્પાદનના અવરોધ અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી તેના મુક્તિમાં વધારો સંશ્લેષણની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વર્ણવેલ છે. મજ્જા IgA નેફ્રોપથીના નિદાનવાળા દર્દીઓમાં પોલિમેરિક IgA. એવું પણ સૂચવવામાં આવ્યું હતું કે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A1, જે ગેલેક્ટોઝ અને સિઆલિક એસિડમાં અસામાન્ય છે, તે લિમ્ફોઇડ કોષો દ્વારા સંશ્લેષણ થઈ શકે છે. જો કે, તે લોહીમાં કેવી રીતે જાય છે તે હજુ સ્પષ્ટ નથી.

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A ના પરમાણુ બંધારણમાં ફેરફારો યકૃતના કોષો દ્વારા તેના ક્લિયરન્સમાં વિક્ષેપ પાડે છે (તેઓ એશિયાલોગ્લાયકોપ્રોટીન રીસેપ્ટર દ્વારા પ્રભાવિત થાય છે, જે ગેલેક્ટોઝ અવશેષોને ઓળખે છે અને IgA નો નાશ કરે છે). એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સંકુલની રચનામાં પણ વિક્ષેપ છે.

ડિગ્લાયકોસિલેટેડ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન Aનું પોલિમરાઇઝેશન થાય છે, અને તે એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર પ્રોટીન (ફાઇબ્રોનેક્ટીન, લેમિનિન, પ્રકાર IV કોલેજન) સાથે સંબંધિત બને છે. C3-બંધનકર્તા સાઇટ બદલાય છે, જે પૂરક સિસ્ટમના સક્રિયકરણમાં વિક્ષેપ પાડે છે (જટિલ જટિલ પ્રોટીન, જે લોહીમાં હાજર હોય છે, વિદેશી એજન્ટોની ક્રિયાથી શરીરના રમૂજી રક્ષણ માટે). પછી અપૂરતી રીતે ગ્લાયકોસિલેટેડ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એ એન્ટિજેન બની જાય છે, વધુમાં, IgA અને IgG નું ઉત્પાદન વધારે છે.

સંશોધકોએ એવા પુરાવા પણ રજૂ કર્યા હતા કે અપૂરતી રીતે ગ્લાયકોસિલેટેડ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A મેસાન્જીયોસાઇટ્સમાં સેલ ભંગાણ અને નાઈટ્રિક ઑકસાઈડ સંશ્લેષણ તરફ દોરી જાય છે, જે સામાન્યની સરખામણીમાં ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓના આંટીઓ વચ્ચે સ્થિત છે. આ કોષો રોગપ્રતિકારક સંકુલને બાંધે છે, અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A ના થાપણો રચાય છે. પરિણામે, પૂરક પ્રણાલી સક્રિય થાય છે, અને કિડની કોશિકાઓ, ફરતા કોશિકાઓ સાથે, સાયટોકાઇન્સ અને વૃદ્ધિ પરિબળોનું સંશ્લેષણ કરવાનું શરૂ કરે છે. આ પ્રક્રિયા ચોક્કસ હિસ્ટોપેથોલોજીકલ લાક્ષણિકતાઓ દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

બર્જર રોગ નેફ્રાઇટિસનું એક સ્વરૂપ છે જેમાં પૂરક પ્રણાલી અને સાયટોકાઇન્સના સંશ્લેષણને કારણે થતા ફેરફારો મુખ્યત્વે ગ્લોમેર્યુલર મેસેન્જિયમને અસર કરે છે. તે જ સમયે, મેસાન્ગીયોસાયટ્સ સક્રિયપણે વિભાજીત થાય છે અને વધે છે, ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓ વિસ્તરે છે, રોગપ્રતિકારક સંકુલ દિવાલોમાં અને રુધિરકેશિકાઓની સપાટી પર જમા થાય છે. એટલે કે, IgA નેફ્રોપથી મેસાન્ગીયોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનો સંદર્ભ આપે છે. આ રોગના ઘણા પ્રકારો છે.

બર્જર રોગ: લક્ષણો

આ રોગના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓમાંનું એક સિનફેરિન્જાઇટિસ મેક્રોહેમેટુરિયા (પેશાબમાં લોહી) છે. તે લગભગ અડધા દર્દીઓમાં થાય છે (શ્વસન રોગોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે સખત તાપમાનમ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની બળતરા સાથે અને લિમ્ફોઇડ પેશીફેરીન્ક્સ). આ સ્થિતિ સાથે, પેશાબમાં લોહી સામાન્ય રીતે નરી આંખે પણ નોંધનીય છે. યુવી સારવાર, રસી વહીવટ, આંતરડાના ચેપ, અને તીવ્ર શારીરિક પ્રવૃત્તિના પરિણામે પણ હેમેટુરિયા વધુ ખરાબ થવાની નોંધ લેવામાં આવી છે. કેટલીકવાર દર્દીઓ ફરિયાદ કરે છે પીડાદાયક સંવેદનાઓનીચલા પીઠમાં, નીરસ પીડા સાથે. બ્લડ પ્રેશર સમયાંતરે વધે છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં વધારો સતત હોય છે.

તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતાના એપિસોડ્સ થાય છે (અસામાન્ય). AKI મોટે ભાગે RBC કાસ્ટને કારણે ટ્યુબ્યુલર અવરોધ પેદા કરે છે. નિયમ પ્રમાણે, થોડા સમય પછી કિડની ફરીથી સામાન્ય રીતે કામ કરવાનું શરૂ કરે છે.

મોટેભાગે, બર્જર રોગ ગુપ્ત સ્વરૂપમાં વિકસે છે. રોગના આ કોર્સ સાથે, માઇક્રોહેમેટુરિયા (દૃશ્યના ક્ષેત્રમાં 4 થી વધુ લાલ રક્ત કોશિકાઓ) નોંધવામાં આવે છે. ઘણીવાર પેશાબમાં થોડી માત્રામાં પ્રોટીન જોવા મળે છે (દિવસ દીઠ 0.5 ગ્રામ કરતાં ઓછું). કેટલાક દર્દીઓમાં અન્ય અભિવ્યક્તિઓ પણ હોય છે: માયાલ્જીઆ, આર્થ્રાલ્જીઆ, હાયપર્યુરિસેમિયા, પોલિન્યુરોપથી, રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ.

કેટલાક દર્દીઓ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ વિકસાવે છે. તે નીચેના લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: લિપિડ સ્તરમાં વધારો, હાઇપોઆલ્બ્યુમિનુરિયા, પેશાબમાં પ્રોટીન - દરરોજ 3 ગ્રામથી વધુ. આ કિસ્સામાં, દર્દીને પેશાબમાં તેના નુકશાનને પરિણામે લોહીમાં કુલ પ્રોટીનની માત્રામાં ઘટાડો (50 g/l કરતાં ઓછા) સાથે સંકળાયેલ હાયપોનકોટિક એડીમાનો વિકાસ થાય છે. સોજો પહેલા પગમાં થાય છે અને પછી શરીરમાં ફેલાય છે.

શક્ય ગંભીર ગૂંચવણો- જલોદર, અનાસરકા, ફરતા લોહીની માત્રામાં ઘટાડો. IN સમાન કેસોતે હાથ ધરવા માટે અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે નિવારક ક્રિયાઓઅટકાવવા ગંભીર પરિણામોજેમ કે નેફ્રોટિક કટોકટી (પેટના દુખાવા અને ચામડીના erythema સાથે), હાયપોવોલેમિક આંચકો, ચેપી પ્રક્રિયાઓ, તેમજ થ્રોમ્બોસિસ.

બર્જર રોગનું નિદાન

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓનો અભ્યાસ કર્યા પછી અને પ્રદર્શન કર્યા પછી બર્જરના રોગનું નિદાન થાય છે જરૂરી પરીક્ષણો. મુખ્ય ચિહ્ન- માઇક્રો- અથવા મેક્રોહેમેટુરિયા (પેશાબમાં લોહીની હાજરી). ઘણા દર્દીઓ અનુભવે છે ઉચ્ચ સ્તરઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A ના સીરમમાં, અને તેનું પોલિમેરિક સંસ્કરણ પ્રબળ છે. ઘણા નિષ્ણાતો સંમત થાય છે કે આવા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનમાં વધારો કરવાની ડિગ્રીનો ઉપયોગ નેફ્રોપથી કેટલી સક્રિય છે અને રોગનું પૂર્વસૂચન શું છે તે નક્કી કરવા માટે કરી શકાતું નથી. જો કે, જો રોગ ગુપ્ત છે અને બાયોપ્સી ડેટા નથી, ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ 3.15 g/l કરતાં વધુ સીરમ IgA સાંદ્રતા લો. વધુમાં, રોગપ્રતિકારક સંકુલ ધરાવતા ટાઇટર્સમાં વધારો થાય છે. આ કિસ્સામાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં પૂરક સૂચક સામાન્ય રહે છે.

માનક નિદાન પદ્ધતિ - મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસકિડની બાયોપ્સી. અભ્યાસ હેઠળની પેશીઓની હળવા માઇક્રોસ્કોપી મેસાન્ગીયલ કોષોની સંખ્યામાં વધારો દર્શાવે છે, અને એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર મેટ્રિક્સનું પ્રમાણ પણ વધે છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ પદ્ધતિ મેસેન્જિયમમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A ના સંચયને શોધવાનું શક્ય બનાવે છે (ગ્રાન્યુલ્સ જે એકબીજા સાથે ભળી જાય છે). તદુપરાંત, IgA ને ઘણીવાર IgG અને C3 સાથે જોડવામાં આવે છે.

વિભેદક નિદાનનો ધ્યેય બર્જરના રોગને કેટલાકમાંથી અલગ પાડવાનો છે યુરોલોજિકલ રોગોજે હેમેટુરિયા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. સૌ પ્રથમ, આ કિડની ગાંઠો જેવી પરિસ્થિતિઓ છે અને પેશાબની નળી, પથરી, પેશાબના અવયવોનો ક્ષય રોગ.

સિસ્ટોસ્કોપીને હજુ પણ સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ ગણવામાં આવે છે. જો કે, દર્દીઓની તપાસ કરતી વખતે તેની શક્યતા વય જૂથ 40 વર્ષ સુધીની ઉંમર શંકાસ્પદ છે, કારણ કે યુવાન લોકોમાં મૂત્રાશયમાં જીવલેણ પ્રક્રિયાઓનું જોખમ ઓછું હોય છે.

વ્યાપક ઉપયોગ રેડિયોલોજી ડાયગ્નોસ્ટિક્સ- અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ કરીને સ્કેનિંગ અને સીટી સ્કેન(એક્સ-રે, મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ). આ પદ્ધતિઓ તમને સ્થિતિ અને ઉપલાનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે પેશાબની નળી, અને મૂત્રાશય. તદુપરાંત, તે દર્દીઓ દ્વારા સિસ્ટોસ્કોપી કરતાં વધુ સારી રીતે સહન કરવામાં આવે છે અને ગૂંચવણો (પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ઇજાઓ) તરફ દોરી જતા નથી. જો કે, તે ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે કે આવી પદ્ધતિઓ શક્યતાને સંપૂર્ણપણે દૂર કરી શકતી નથી કેન્સર. તેથી, જોખમ ધરાવતા દર્દીઓએ સિસ્ટોસ્કોપી કરાવવી જોઈએ.

બર્જરના રોગનું વિભેદક નિદાન

જો પ્રોટીન્યુરિયા (પેશાબમાં પ્રોટીન) 0.3 g/l થી વધુ મૂલ્ય સાથે હોય, અને કાંપમાં એરિથ્રોસાઇટ કાસ્ટ્સ હાજર હોય, તો આપણે ગ્લોમેર્યુલર, ટ્યુબ્યુલર રોગો અથવા બિન-રેનલ રોગો વિશે વાત કરી શકીએ છીએ.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, હાથ ધરવા વિભેદક નિદાનબર્જર રોગ અને નેફ્રોપથીના અન્ય સ્વરૂપો (ઉદાહરણ તરીકે, આલ્પોર્ટ સિન્ડ્રોમ, પાતળા ભોંયરું પટલ રોગ) વચ્ચે માત્ર મોર્ફોલોજિકલ માધ્યમથી જ શક્ય છે. આમ, બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન રોગની નિશાની એ ગ્લોમેર્યુલર બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનનું પાતળું થવું છે; કિડનીની પેશીઓમાં IgA થાપણો જોવા મળતા નથી. આલ્પોર્ટ સિન્ડ્રોમ સંવેદનાત્મક સાંભળવાની ખોટ, લીઓમાયોમેટોસિસ અને લેન્સના વિકૃતિની ઘટનામાં શંકાસ્પદ થઈ શકે છે.

આધુનિક વર્ગીકરણમાં, IgA નેફ્રોપથીના બે પ્રકાર છે - પ્રાથમિક (એટલે ​​​​કે બર્જરનો રોગ પોતે) અને ગૌણ, અન્ય કોઈ રોગ સાથે સંકળાયેલ છે.
હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસથી પીડાતા દર્દીઓમાં, કિડનીમાં સમાન મોર્ફોલોજિકલ સંકેતો જોવા મળે છે, અને સીરમમાં IgA વધે છે. તેથી, કેટલાક ડોકટરો IgA નેફ્રોપથીને હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસનો એક પ્રકાર માને છે.

IgA નેફ્રોપથી ધરાવતા દર્દીઓના સંચાલનની સુવિધાઓ

ગૌણ સ્વરૂપનો વિકાસ અંતર્ગત રોગના કોર્સની લાક્ષણિકતાઓ સાથે સંકળાયેલ છે, જેની સારવાર તબીબી પ્રયત્નોનું મુખ્ય ધ્યાન હોવું જોઈએ. બર્જરના રોગની વાત કરીએ તો, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં પૂર્વસૂચન પ્રમાણમાં અનુકૂળ હોય છે. આમાંના લગભગ 15-30% દર્દીઓ 15 વર્ષમાં કિડની ફેલ્યોરનો અનુભવ કરશે. જો કે, તે ધીમી ગતિએ આગળ વધે છે.

નીચેના પરિબળો દ્વારા IgA નેફ્રોપથી માટે પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ થઈ શકે છે:

· પુરુષ બનવું.

· ઉન્નત ઉંમર.

· મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર (જેમ કે હાઈપરલિપિડેમિયા, હાઈપરયુરિસેમિયા).

· બાયોપ્સીના પરિણામો અનુસાર ઉચ્ચારિત ફેરફારો - અર્ધચંદ્રાકાર, સિનેચિયા, ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસ, રોગપ્રતિકારક થાપણો, ટ્યુબ્યુલોઇન્ટરસ્ટીટિયમની પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ: ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફાઇબ્રોસિસ, ટ્યુબ્યુલર એટ્રોફી.

પેશાબમાં પ્રોટીનનું સ્તર 1 ગ્રામ/દિવસ કરતાં વધુ છે.

· ગંભીર હિમેટુરિયા.

· કિડની નિષ્ફળતા.

· હાઈ બ્લડ પ્રેશર.

· આનુવંશિક પરિબળ.

જ્યારે રોગ મોટી ઉંમરે શરૂ થાય છે, ત્યારે સ્ક્લેરોટિક પ્રક્રિયાઓ અને ટ્યુબ્યુલોઇન્ટરસ્ટિશિયલ ફેરફારો સામાન્ય રીતે વધુ સ્પષ્ટ થાય છે. વૈજ્ઞાનિક સાહિત્યમાં રોગના કૌટુંબિક કિસ્સાઓનું વર્ણન છે, જ્યારે પૂર્વસૂચન નોંધપાત્ર રીતે વધે છે (બીટા 2-ગ્લાયકોપ્રોટીન 1, ICAM-1 જનીનો, પરિવર્તન 6q22-23, એક પેઢીમાં રોગનો દેખાવ) નું બહુરૂપીકરણ. કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી રોગ પાછો ફરવો એ અસામાન્ય નથી. તબીબી આંકડાઓ અનુસાર, 20-50% ઓપરેટેડ દર્દીઓને ફરીથી થવાનો અનુભવ થાય છે. અન્ય પ્રકારના નેફ્રોપથી ધરાવતા દર્દીઓ કરતાં કલમનો જીવિત રહેવાનો દર વધારે છે. આ કિસ્સામાં નજીકના સંબંધીઓનું દાન અનિચ્છનીય છે.

બર્જર રોગની સારવાર

બર્જરના રોગની સારવાર માટે એકીકૃત અભિગમ હજુ સુધી અપનાવવામાં આવ્યો નથી કારણ કે તેના અભિવ્યક્તિઓ ઉચ્ચ પરિવર્તનશીલતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પૂર્વસૂચન માત્ર દરેક દર્દી માટે વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરી શકાય છે, અને ઘણા કિસ્સાઓમાં તે અસ્પષ્ટ રહે છે.

ડોકટરો હજી પણ ચેપના સ્ત્રોતોને દૂર કરવાની જરૂરિયાત પર સર્વસંમતિ સુધી પહોંચ્યા નથી. હંમેશા એવું માનવામાં આવે છે કે કાકડા દૂર કરવા માટેની શસ્ત્રક્રિયા ગ્રોસ હેમેટુરિયાના અભિવ્યક્તિઓ ઘટાડે છે અને પ્રોટીન્યુરિયા અને IgA સ્તર પણ ઘટાડે છે. પરંતુ હવે કેટલાક નિષ્ણાતો કે જેઓ તેમના ક્ષેત્રમાં સત્તાનો આનંદ માણે છે તેઓ કહે છે કે અગાઉના અભ્યાસોના ડેટા ખૂબ જ શંકાસ્પદ છે. સૌ પ્રથમ, અમે વાત કરી રહ્યા છીએટોન્સિલેક્ટોમીની સલાહ વિશે. તેની અસરકારકતાના અભ્યાસો નોંધપાત્ર ભૂલો સાથે સંકળાયેલા હતા, અને તેથી તેમના પરિણામોને પુનરાવર્તનની જરૂર છે.

પાચન તંત્રના ચેપ ધરાવતા દર્દીઓમાં અથવા શ્વસન રોગોહેમેટુરિયા વધુ ખરાબ થઈ શકે છે. IN સમાન પરિસ્થિતિઓએન્ટિબાયોટિક્સનો કોર્સ સામાન્ય રીતે સૂચવવામાં આવે છે, અને શંકાસ્પદ ચેપી એજન્ટની લાક્ષણિકતાઓ ધ્યાનમાં લેવી જરૂરી છે.

લગભગ તમામ નિષ્ણાતો સંમત થાય છે કે દર્દીઓએ એન્જીયોટેન્સિન-કન્વર્ટિંગ એન્ઝાઇમ અવરોધકો (ACE અવરોધકો) અથવા એન્જીયોટેન્સિન II રીસેપ્ટર બ્લોકર્સ (ARBs) નો ઉપયોગ કરીને સતત હાઈ બ્લડ પ્રેશરનું નિરીક્ષણ કરવાની જરૂર છે. (તે સાબિત થયું છે કે આ દવાઓ માત્ર એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ જ નહીં પણ એન્ટિફાઇબ્રોટિક અને એન્ટિપ્રોટીન્યુરિક અસરો પણ ધરાવે છે). તે સલાહભર્યું છે કે દર્દીનું બ્લડ પ્રેશર હંમેશા 130/80 કરતા ઓછું રહે. સારું પ્રાપ્ત કરવા માટે રોગનિવારક અસરકોમ્બિનેશન થેરાપી (ACE અવરોધકો + ARBs) ના અભ્યાસક્રમો શક્ય છે.

સિન્ફેરિન્જાઇટિસ અથવા અલગ હિમેટુરિયા અને હળવા પ્રોટીન્યુરિયા ધરાવતા દર્દીઓ માટે, ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ટ્રીટમેન્ટ (કૃત્રિમ ઇમ્યુનોસપ્રેસન) ની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી (જો કિડનીનું કાર્ય સામાન્ય હોય). કિડનીને ટેકો આપવા માટે, ARBs, ACE અવરોધકો અને dipyridamole સૂચવવાનું શક્ય છે. ડિપાયરિડામોલમાં એન્ટિપ્લેટલેટ અને એન્ટિપ્લેટલેટ ગુણધર્મો છે, હેમેટુરિયાથી રાહત આપે છે, પ્રોટીન્યુરિયાને સહેજ ઘટાડે છે અને રેનલ ફંક્શનમાં ઘટાડો અટકાવે છે. અને સૌથી વધુ અનુસાર નવીનતમ સંશોધન Dipyridamole એન્ટીઑકિસડન્ટ તરીકે કામ કરી શકે છે, જે તેની નેફ્રોપ્રોટેક્ટીવ અસરને વધારે છે.

જો રોગની પ્રગતિ ઉચ્ચારવામાં આવે છે અને પ્રોટીન્યુરિયા દર દરરોજ 1 ગ્રામ કરતાં વધુ હોય છે, હોર્મોન ઉપચારગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ (GCS). પ્રિડનીસોલોન સાથેની સારવારનો કોર્સ 3 મહિના (દિવસ દીઠ 60 મિલિગ્રામ) ચાલે છે. જો ઉપચાર અસરકારક હોય, તો ડોઝ ધીમે ધીમે ઘટાડવામાં આવે છે. જો કે, હજુ સુધી એ વાતની પુષ્ટિ થઈ નથી કે ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઈડ્સ જેવા રોગપ્રતિકારક એજન્ટો નેફ્રોપથીની ધીમી પ્રગતિમાં અસરકારક છે. સૌ પ્રથમ, ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ લક્ષણો અને ચિહ્નોની હાજરીમાં સૂચવવામાં આવે છે બળતરા પ્રક્રિયા(ઉદાહરણ તરીકે, ગ્લોમેરુલીમાં બનતી પ્રોલિફેરેટિવ અને નેક્રોટાઇઝિંગ ઘટનાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે હિમેટુરિયા).

માત્ર ત્યારે જ જ્યારે પ્રગતિનું જોખમ નોંધપાત્ર હતું, પેશાબમાં દરરોજ 1-3.5 ગ્રામથી વધુ પ્રોટીન સાથે, ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સના ઉપયોગથી પ્રોટીન્યુરિયા ઘટાડવામાં અને કિડનીના કાર્યમાં સુધારો કરવામાં મદદ મળી. સંશોધકોએ સાયટોસ્ટેટિક્સનો ઉપયોગ કરવાની શક્યતાની પુષ્ટિ કરી છે ( એન્ટિટ્યુમર દવાઓ) નેફ્રોપથીના આ સ્વરૂપોની સારવાર માટે. પલ્સ થેરેપી પોતાને સારી રીતે સાબિત કરી છે ( નસમાં વહીવટસાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ જેવી દવાની અતિ-ઉચ્ચ માત્રા) - આ પદ્ધતિની અસર મૌખિક વહીવટ જેવી જ છે, પરંતુ શરીર પર ઝેરી અસર ઘણી ઓછી છે.

જો નેફ્રોપથી ગંભીર હોય (પેશાબમાં પ્રોટીન - દરરોજ 3.5 ગ્રામથી વધુ, ગંભીર નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ), દર્દીને સૂચવવામાં આવે છે. સંયોજન ઉપચાર(પ્રેડનિસોલોન + સાયટોસ્ટેટિક્સ). સારવારની પદ્ધતિ સામાન્ય રીતે નીચે મુજબ છે: પલ્સ થેરાપી 1 ગ્રામ પ્રતિ ચોરસ મીટર. દર ત્રણ અઠવાડિયે શરીરની સપાટીનું મીટર અને પ્રિડનીસોલોન (દિવસ દીઠ 1 મિલિગ્રામ પ્રતિ કિલો સુધી) લેવું. સારવાર કડક હેઠળ હાથ ધરવામાં આવશ્યક છે ગતિશીલ અવલોકનતેની અસરકારકતા માટે.

જો ઉપરોક્ત યોજના બિનઅસરકારક હોવાનું બહાર આવ્યું છે, તો સાયક્લોસ્પોરીનનો ઉપયોગ શક્ય છે - 5 મિલિગ્રામ પ્રતિ કિલો પ્રતિ દિવસ. આ દવા પ્રોટીન્યુરિયા, સીરમ IgA સ્તર ઘટાડવામાં અને ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ સામે પ્રતિરોધક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસથી પીડાતા દર્દીઓમાં માફી પ્રાપ્ત કરવામાં મદદ કરે છે.

માયકોફેનોલેટ મોફેટીલનો હજુ સુધી વ્યાપકપણે ઉપયોગ થયો નથી તબીબી પ્રેક્ટિસ IgA નેફ્રોપથીની સારવાર માટે. આ કારણોસર, તેની અસરકારકતા સંપૂર્ણપણે પુષ્ટિ કરી શકાતી નથી. આ ખાસ કરીને એવા કિસ્સાઓમાં સાચું છે જ્યાં કિડનીના કાર્યમાં નોંધપાત્ર બગાડ થાય છે. જો કે, એવી પરિસ્થિતિઓમાં જ્યાં ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ/સીપીએ ઉપચાર લાંબા સમય સુધી ન લઈ શકાય, આ દવાનો ઉપયોગ કરવાની મંજૂરી છે - એક કે બે વર્ષ માટે દરરોજ 2000 મિલિગ્રામ. આ પછી દિવસમાં બે વાર 500 મિલિગ્રામનો જાળવણી કોર્સ કરવામાં આવે છે. આ ઉપચાર સામાન્ય રીતે દર્દીઓ દ્વારા સારી રીતે સહન કરવામાં આવે છે, પેશાબમાં પ્રોટીન ઘટાડવામાં મદદ કરે છે અને કિડનીના કાર્યને સામાન્ય બનાવે છે.

લાભ માછલીનું તેલબર્જર રોગ ધરાવતા દર્દીઓ માટે સત્તાવાર રીતે પુષ્ટિ કરવામાં આવી નથી. જો કે, હાલમાં, કેટલીક જાણીતી તબીબી સંસ્થાઓ (ઉદાહરણ તરીકે, મેયો ક્લિનિક) પોલિઅનસેચ્યુરેટેડ ફેટી એસિડ્સના ઉચ્ચ ડોઝ, લાંબા ગાળાના અભ્યાસક્રમોનો ઉપયોગ કરે છે. તે હજુ પણ સ્પષ્ટ નથી કે શું આવા એસિડ રોગના વિકાસને રોકી શકે છે, પરંતુ તે પહેલાથી જ સાબિત થયું છે કે તેઓ પ્રોટીન્યુરિયાની ડિગ્રીને અસર કરતા નથી.

આજે, સ્ટેટિનનો સફળતાપૂર્વક નેફ્રોલોજિકલ પ્રેક્ટિસમાં ઉપયોગ થાય છે (તેઓ યકૃતમાં કોલેસ્ટ્રોલનું ઉત્પાદન ઘટાડે છે). તેઓ નેફ્રોપ્રોટેક્ટીવ અસર ધરાવે છે અને નેફ્રોપથીવાળા દર્દીઓમાં કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમને ટેકો આપે છે. હકારાત્મક પરિણામસ્ટેટીન્સના લિપિડ-ઘટાડવાના ગુણધર્મોને કારણે પ્રાપ્ત થાય છે. તેઓ લિપિડ્સ સાથે રેનલ ઇન્ટરસ્ટિટિયમની ઘૂસણખોરીની ડિગ્રી ઘટાડવામાં અને સ્ક્લેરોટિક ઘટનાની પ્રગતિને ધીમું કરવામાં સક્ષમ છે. વધુમાં, સ્ટેટિન્સમાં પ્લેયોટ્રોપિક અસરો હોય છે - સાયટોસ્ટેટિક, પેશાબમાં પ્રોટીન ઘટાડવું, બળતરા ઘટાડવું, એન્ટિપ્લેટલેટ અને અન્ય ઘણા લોકો.

દર્દીના આહારની ચર્ચા કરવામાં આવી છે વ્યક્તિગત રીતે, કારણ કે દરેક વ્યક્તિગત દર્દીના શરીરની લાક્ષણિકતાઓ ધ્યાનમાં લેવી જરૂરી છે. પરંતુ ત્યાં પણ થોડા છે સામાન્ય નિયમો. આમ, ઓછા નિષ્કર્ષણ પદાર્થો (માંસ અને માછલીના સૂપ) અને ખારા ખોરાકનું સેવન કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જો દર્દી ઓછી હોય ગાળણ કાર્ય, પ્રોટીન ઉત્પાદનોનો વપરાશ ઘટાડવો જરૂરી છે - દરરોજ વજનના કિલોગ્રામ દીઠ 0.8 ગ્રામથી વધુ નહીં.

ભરતી માટે સંવેદનશીલ દર્દીઓ વધારે વજનશરીરને ટાળવું જોઈએ વધુ પડતો ઉપયોગપ્રાણીની ચરબી અને સરળતાથી સુલભ કાર્બોહાઈડ્રેટ્સ (ખાંડ, મીઠાઈઓ, ફળો, મધ). સ્વાભાવિક રીતે, ખરાબ ટેવો છોડવી જરૂરી છે.

જો દર્દી હાયપરટેન્શન, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમથી પીડાતો ન હોય અને શુદ્ધિકરણ કાર્ય ઝડપથી ઘટતું ન હોય, તો લગભગ તમામ પ્રકારના શારીરિક પ્રવૃત્તિ(ઇજાના ઊંચા જોખમ સાથે સંકળાયેલા લોકો સિવાય).

પરિણામ અને આગાહી

· નાઇટ્રોજન ઉત્સર્જન કાર્ય સામાન્ય થાય છે.

બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય થઈ જાય છે (130/80 mmHg કરતાં વધુ નહીં).

· પેશાબમાં પ્રોટીનમાં ઘટાડો થાય છે (જ્યાં સુધી પરીક્ષણો સામાન્ય ન થાય અથવા પ્રારંભિક ઉચ્ચ સ્તર સાથે 0.5-1 ગ્રામ સુધી).

હેમેટુરિયા ઘટે છે.

નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓમાં માફી પ્રાપ્ત થાય છે.

તે જ સમયે, આપણે ભૂલવું જોઈએ નહીં કે દર્દીની સ્થિતિમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયા પછી પણ, દર્દીને તબીબી સુવિધામાં અવલોકન કરવું જોઈએ અને નિયમિતપણે પસાર થવું જોઈએ. જરૂરી પરીક્ષાઓ. સાથે બર્જરના રોગનું પૂર્વસૂચન પર્યાપ્ત સારવારઅનુકૂળ

બર્જર રોગ નિવારણ

બર્જરનો રોગ હોવાથી ક્રોનિક પેથોલોજી, તો પછી રીલેપ્સને રોકવા માટે, નિવારક પગલાં લેવા જરૂરી છે:

તમારે એવા આહારનું પાલન કરવાની જરૂર છે જે હળવા કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ, પ્રાણીની ચરબી અને મીઠું મર્યાદિત કરે.

સમાચાર તંદુરસ્ત છબીખરાબ ટેવો વિનાનું જીવન.

ચેપના કેન્દ્રને સ્વચ્છ કરો (ટોન્સિલિટિસ, ફેરીન્જાઇટિસ, સાઇનસાઇટિસ).

હાયપોથર્મિયાના સંપર્કમાં ન રહો.

ફાયટોથેરાપી અભ્યાસક્રમો નિયમિતપણે હાથ ધરવા જોઈએ.

નિયમિતપણે યુરોલોજિસ્ટની મુલાકાત લો અને પરીક્ષણ કરાવો.

IgA નેફ્રોપથી- તમામ ગ્લોમેર્યુલોપેથીઓમાં સૌથી સામાન્ય. બર્જર અને એન્ગ્લેટ દ્વારા 1968માં સૌપ્રથમવાર તેનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું. IgA નેફ્રોપથી કોઈપણ ઉંમરે થઈ શકે છે, પરંતુ બાળકો અને યુવાન લોકો (10 થી 30 વર્ષની વચ્ચે) મોટે ભાગે અસરગ્રસ્ત થાય છે. જો કે, તે 10 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં પણ થઈ શકે છે; IgA નેફ્રોપથી 3 વર્ષની વયના બાળકોમાં વર્ણવવામાં આવી છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગ ધીમે ધીમે આગળ વધે છે, પરંતુ ક્રોનિક રેનલ ફેલ્યોરનું જોખમ જે અંતિમ તબક્કામાં રેનલ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે તે હજુ પણ ઘણું ઊંચું છે.

બાળકોમાં IgA નેફ્રોપથીની રોગશાસ્ત્ર

સેરોલોજીકલ માર્કર્સના અભાવને કારણે IgA નેફ્રોપથીનિદાનની પુષ્ટિ માત્ર કિડની બાયોપ્સી દ્વારા કરી શકાય છે, તેથી રોગની માત્રા ચોક્કસ રીતે જાણી શકાતી નથી. જોકે કિડની બાયોપ્સી માટે સંકેતો છે વિવિધ દેશોઅલગ હોઈ શકે છે, કેટલાક ડેટા અનુસાર, IgA નેફ્રોપથી જાપાન અને ઑસ્ટ્રેલિયામાં વધુ સામાન્ય છે અને ઉત્તર અમેરિકામાં ઓછું સામાન્ય છે.

એવું માનવામાં આવે છે કે ત્યાં વારસાગત વલણ છે IgA નેફ્રોપથી, પરંતુ આ વલણ માટે જવાબદાર જનીનો ચોક્કસ રીતે ઓળખવામાં આવ્યા નથી. અમેરિકન કાળાઓમાં, IgA નેફ્રોપથી દુર્લભ છે, ગોરા, એશિયન અને અમેરિકન ભારતીયોન્યૂ મેક્સિકોમાં રહેતા લોકોમાં આ ઘટના વધુ છે. કેટલાક પારિવારિક કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે. પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં 2-6 ગણી વધુ વખત બીમાર પડે છે.

દેખીતી રીતે IgA નેફ્રોપથીસિન્ડ્રોમ તરીકે ગણવું જોઈએ અને નહીં અલગ રોગ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે આઇડિયોપેથિક (પ્રાથમિક) છે, જો કે ત્યાં પણ છે ગૌણ સ્વરૂપો. ગૌણ IgA નેફ્રોપથીમાં, રોગપ્રતિકારક સંકુલના થાપણો, જેમાં મુખ્યત્વે IgA નો સમાવેશ થાય છે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં ગ્લોમેરુલીમાં જોવા મળે છે. રેનલ ડિસફંક્શન સામાન્ય રીતે ગંભીર હોતું નથી.

કદાચ આ ડેટા આઇડિયોપેથિકના પેથોજેનેસિસ પર પ્રકાશ પાડવામાં મદદ કરશે. IgA નેફ્રોપથી સંખ્યાબંધ સાથે હોઈ શકે છે ક્રોનિક રોગોઅને રાજ્યો. તેમની વચ્ચે સિરોસિસ અને અન્ય છે ગંભીર જખમયકૃત; અગાઉના પોર્ટાકેવલ શન્ટીંગ; સેલિયાક રોગ અને અન્ય એન્ટરોપેથી; ક્રોહન રોગ; ક્રોનિક અવરોધક પલ્મોનરી રોગો, ક્રોનિક અવરોધક શ્વાસનળીનો સોજો સહિત; સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ; આઇડિયોપેથિક ઇન્ટર્સ્ટિશલ ન્યુમોનિયા; IgA સ્ત્રાવ સાથે મોનોક્લોનલ ગેમોપેથી; કેટલાક પ્રકારના કેન્સર; mycosis fungoides; ચેપી રોગો, HIV ચેપ, માયકોપ્લાઝમા ચેપ, ટોક્સોપ્લાસ્મોસીસ અને રક્તપિત્ત સહિત; ત્વચાકોપ હર્પેટીફોર્મિસ; સેરોનેગેટિવ સ્પોન્ડીલોઆર્થ્રોપથી; પુનરાવર્તિત mastitis; એપિસ્ક્લેરિટિસ.

સિવાય IgA નેફ્રોપથીઉચ્ચારણ IgA થાપણો માત્ર લ્યુપસ નેફ્રીટીસમાં જ જોવા મળે છે, પરંતુ અન્ય સંખ્યાબંધ લાક્ષણિક લક્ષણો IgA નેફ્રોપથી આ રોગોને એકબીજાથી અલગ કરવાનું શક્ય બનાવે છે.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, મોર્ફોલોજિકલ રીતે IgA નેફ્રોપથી જેવું લાગે છે, હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ ધરાવતા 75% બાળકોમાં વિકસે છે. ઘણા નિષ્ણાતો આને ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ અને IgA નેફ્રોપથી માને છે વિવિધ અભિવ્યક્તિઓસમાન રોગ - તેથી, તેઓ હોઈ શકે છે સામાન્ય પેથોજેનેસિસ. ખરેખર, આ રોગોનું ભૌગોલિક વિતરણ સમાન છે, બંને અમેરિકન અશ્વેતોમાં દુર્લભ છે, બંનેને કૌટુંબિક કેસો જાણીતા છે (સમાન જોડિયા સહિત), અને આઇડિયોપેથિક IgA નેફ્રોપથી ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓને ઘણા વર્ષો પછી હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ થયો છે.

તમામ સ્વરૂપોની IgA નેફ્રોપથીસૌથી સામાન્ય આઇડિયોપેથિક IgA નેફ્રોપથી; હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ સાથેનો ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ થોડો ઓછો સામાન્ય છે અને બાળકોમાં સામાન્ય રીતે સારવાર વિના ઠીક થઈ જાય છે.

બાળકોમાં IgA નેફ્રોપથીના પેથોજેનેસિસ

પ્રભાવશાળી સંખ્યામાં અભ્યાસ હોવા છતાં, IgA નેફ્રોપથીના પેથોજેનેસિસહજુ પણ એક રહસ્ય રહે છે. તે સામાન્ય રીતે સ્વીકારવામાં આવે છે કે આ એક રોગપ્રતિકારક જટિલ રોગ છે જેમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલ મુખ્યત્વે ગ્લોમેરુલીના મેસેન્જિયમમાં જમા થાય છે. તે હજી સ્પષ્ટ નથી કે રોગપ્રતિકારક સંકુલ લોહીના પ્રવાહમાંથી ત્યાં પ્રવેશ કરે છે અથવા ગ્લોમેરુલીમાં જ રચાય છે.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રેનલ નિષ્ફળતાનો વિકાસ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસને કારણે થાય છે. બર્જર રોગ, અથવા iga નેફ્રોપથી, કિડનીના સોજાના સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપોમાંનું એક છે, જે અંગના ગ્લોમેરુલીને અસર કરે છે. પેથોલોજી સામાન્ય છે વધુ હદ સુધીવી પૂર્વ એશિયા, વસ્તીના અડધા પુરુષના પ્રતિનિધિઓ આ પ્રકારના રોગો માટે સંવેદનશીલ હોય છે. વય શ્રેણી: બાળકો અને યુવાનો.

આજ સુધી, બર્જરના રોગના ચોક્કસ કારણો સ્થાપિત થયા નથી. પરંતુ તે જાણીતું છે કે યોક નેફ્રોપથી વિકસી શકે છે સ્વતંત્ર રોગઅથવા સહવર્તી પેથોલોજીઓ સાથે થાય છે:

• જઠરાંત્રિય સમસ્યાઓ (નાના અને મોટા આંતરડાની બળતરા, સેલિયાક રોગ);
• સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો (પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, એન્કીલોઝિંગ સ્પોન્ડિલાઇટિસ અને અન્ય);
• બેક્ટેરિયલ ચેપ (કોચના બેસિલસ, એસ્ચેરીચિયા કોલી);
• વાયરલ ચેપ (હર્પીસ, હેપેટાઇટિસ બી, એચઆઇવી ચેપ);
• રક્ત રોગો (લ્યુકેમિયા, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ).

એક પૂર્વધારણા છે કે ખોરાક ઇગા નેફ્રોપથીની રચનાને પ્રભાવિત કરે છે. આ એક ઉત્પાદન છે પ્રોટીનથી સમૃદ્ધદૂધ - ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય અને કેસીન. એવું માનવામાં આવે છે કે આનુવંશિક વલણ રોગ તરફ દોરી શકે છે, કારણ કે ચોક્કસ વિસ્તારોમાં 22-23 રંગસૂત્રોને નુકસાનની ભૂમિકાના પુરાવા છે.

રોગના લક્ષણો

બર્જર રોગ ઘણા લાક્ષણિક લક્ષણો સાથે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. રક્ત સીરમમાં વર્ગ A ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનું પ્રમાણ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે અને તેમની મંજૂરી નબળી પડે છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એકબીજા સાથે વળગી રહેવાનું વલણ ધરાવે છે, જે કિડનીમાં iga ના જુબાની સાથે સમાપ્ત થાય છે.

બર્જરના રોગ સાથે, લક્ષણો નીચે મુજબ છે:

• સતત અથવા સામયિક હાયપરટેન્શન;
• ક્યારેક થાય છે પીડાદાયક સિન્ડ્રોમકટિ પ્રદેશમાં બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં;
• નેફ્રોપથીનું મુખ્ય ચિહ્ન ગ્રોસ હેમેટુરિયા છે, જે નરી આંખે દેખાય છે;
• સ્નાયુઓ, સાંધા, પોલિનોરોપથીમાં દુખાવો દેખાય છે;
• સોજો અને જલોદર રચાય છે.

રેન્ડરીંગ વગર તબીબી સંભાળઆ પ્રકારની નેફ્રોપથી દરમિયાન, કિનિન કટોકટી રચાય છે, અને દબાણ તીવ્રપણે ઘટે છે. દર્દીને આંચકો લાગે છે, હૃદયના સ્નાયુઓ અને રુધિરવાહિનીઓ નિષ્ફળ જાય છે, અને ચેતના ગુમાવી શકે છે.

રોગના કોર્સના ત્રણ પ્રકારો છે. પ્રથમ રિકરન્ટ હેમેટુરિયા સાથે ક્લાસિક પ્રસ્તુતિ છે, જે તમામ કેસોમાં અડધા ભાગમાં થાય છે. તે મુખ્યત્વે 20-30 વર્ષની વયના બાળકો અને પુરુષોના અંગોને અસર કરે છે. ઓછું સામાન્ય એસિમ્પટમેટિકરોગો આ પ્રકારના પેથોલોજીના વિકાસ માટે જોખમ ધરાવતા લોકોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: વય શ્રેણી 40 થી 50 વર્ષ સુધી. રોગની ઝડપી પ્રગતિ સાથે સમાન ક્લિનિકલ ચિત્ર ત્રીજા વિકલ્પની લાક્ષણિકતા છે.

પેથોલોજીકલ સ્થિતિની ઓળખ

બર્જરના રોગનું નિદાન તબીબી ઇતિહાસ લઈને અને હિમેટુરિયા અને અનિયમિત હિલચાલને ઓળખીને થાય છે. લોહિનુ દબાણ. આગળ, ડૉક્ટર પેલ્પેશન, પર્ક્યુસન અને અન્યનો ઉપયોગ કરીને દર્દીની તપાસ કરે છે.

આગળ, દર્દીને ડિલિવરી માટે મોકલવામાં આવે છે પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો. પેશાબની તપાસ પ્રવાહીમાં લોહી અને પ્રોટીનની હાજરી દર્શાવે છે. રક્તમાં વર્ગ A ના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના સ્તરમાં વધારો જોવા મળે છે. બાયોપ્સી પર રેનલ પેશીદાણાદાર સમાવિષ્ટો અને પૂરક રેનલ ગ્લોમેરુલીના વિસ્તૃત અને અતિશય વૃદ્ધિ પામેલા મેસાન્ગીયલ સ્તરમાં જોવા મળે છે.

વધુમાં, કિડનીની સ્થિતિ નક્કી કરવા માટે રેડિયેશન ડાયગ્નોસ્ટિક તકનીકોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આ અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી, મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ અને રેડિયોગ્રાફિક ટોમોગ્રાફી. હાર્ડવેર ડાયગ્નોસ્ટિક્સ રોગના આ સ્વરૂપને યુરોલોજિકલ પ્રકૃતિની અન્ય પેથોલોજીઓથી અલગ કરવામાં પણ મદદ કરે છે. આમાં યુરોલિથિઆસિસનો સમાવેશ થાય છે, ઓન્કોલોજીકલ પેથોલોજીઅંગો અને પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ટ્યુબરક્યુલોસિસ.

રોગ નાબૂદી

સંપૂર્ણ રોગનિવારક ચિત્રની સ્થાપના અને દર્દીની તપાસ કર્યા પછી બર્જરના રોગની સારવાર શરૂ થાય છે. પ્રથમ, પેથોલોજીના વિકાસના કારણને દૂર કરવું જરૂરી છે. પછીથી, રોગના ચિહ્નો સામે લડો, દર્દીની સ્થિતિનું નિરીક્ષણ કરો જેથી કોઈ ગૂંચવણ અથવા ફરીથી થવાના કિસ્સામાં સમયસર સહાય મળે.

નેફ્રોપથીની સારવાર ચેપના કેન્દ્રને દૂર કરીને શરૂ થાય છે. ડૉક્ટર પ્રિસ્ક્રાઇબ કરે છે એન્ટીબેક્ટેરિયલ ઉપચાર(ઓગમેન્ટિન, એમોક્સિકલાવ, સેફાઝોલિન અને તેના જેવા) અને એન્ટિવાયરલ(જેનફેરોન, વિફરન, એનાફેરોન).

કિડનીના ગ્લોમેરુલીમાં બળતરા દૂર કરવા માટે, ડોકટરો મૂત્રવર્ધક પદાર્થોનો ઉપયોગ કરે છે હર્બલ દવાઓ, એન્ટિવાયરલ દવાઓબિન-સ્ટીરોઇડ પ્રકાર, ઔષધીય હર્બલ રેડવાની ક્રિયાઅને ACE અવરોધકો. રિલેપ્સ અથવા ગૂંચવણોના કિસ્સામાં, હોર્મોન્સ, ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ અને સાયટોસ્ટેટિક્સ સાથે ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે.

જો દવા ઉપચારકિડનીના કાર્યને પુનઃસ્થાપિત કરતું નથી, અપેક્ષિત પરિણામો આપતું નથી, અને રોગનું રિલેપ્સિંગ સ્વરૂપ વિકસે છે. જો બર્જરનો રોગ રેનલ નિષ્ફળતા તરફ આગળ વધે છે, તો હેમોડાયલિસિસ અને દાતા અંગ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન કરવામાં આવે છે.

સારવારની સફળતા માટે, દર્દીએ તેનું પાલન કરવું આવશ્યક છે ખાસ આહાર. આ કરવા માટે, તમારે બાકાત રાખવાની જરૂર છે દૈનિક આહારમાંસ, દૂધ, ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય, એટલે કે, બધા ખોરાક કે જે ઉશ્કેરે છે એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ. મીઠું દરરોજ 5 ગ્રામ સુધી મર્યાદિત છે. જો દર્દી પીડાય છે વધારાના પાઉન્ડ, તે પ્રાણી ચરબી અને કાર્બોહાઇડ્રેટ્સનું સેવન કરવા માટે પ્રતિબંધિત છે, જે ઝડપથી શોષાય છે.

જો ત્યાં કોઈ વિરોધાભાસ નથી, તો પ્રોટીનની માત્રામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે.

નિવારક પગલાં અને પૂર્વસૂચન

iga, અથવા બર્જર રોગ ધરાવતા રોગપ્રતિકારક સંકુલની હાજરી, એક ખતરનાક, ઝડપથી પ્રગતિશીલ સ્થિતિ છે જેમાં સંખ્યાબંધ ગંભીર ગૂંચવણો. પ્રારંભિક તબક્કે પેથોલોજીની ઓળખ કર્યા પછી તરત જ સમયસર સારવાર સાથે નેફ્રોપથીનું પૂર્વસૂચન હકારાત્મક રહેશે.

પેથોલોજીના વિકાસના જોખમને ઘટાડવા માટે, વ્યક્તિએ સંખ્યાબંધ નિયમોનું પાલન કરવું આવશ્યક છે:

• ખરાબ ટેવો છોડી દો, તમારા શરીરના વજનને નિયંત્રિત કરો;
• વધારે ઠંડુ ન કરો;
• સામાન્ય રોગપ્રતિકારક શક્તિ જાળવવી;
• તંદુરસ્ત ખોરાક;
• બ્લડ પ્રેશર અને કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર નિયંત્રણમાં રાખવું;
• નેફ્રોલોજિસ્ટની નિવારક મુલાકાતોની અવગણના કરશો નહીં;
• શ્વસન વાયરલ ચેપની તાત્કાલિક સારવાર કરો.

ઇગા નેફ્રોપથીના વિકાસને રોકી શકાય છે અને જો કોઈ વ્યક્તિ તાત્કાલિક તબીબી સંસ્થાની મદદ લે અને સારવાર કરતા ડૉક્ટરની બધી ભલામણોનું પાલન કરે તો રોગ સંપૂર્ણપણે મટાડી શકાય છે. પેથોલોજી માતાથી બાળકમાં પ્રસારિત થાય છે, તેથી બર્જર રોગ અને ગર્ભાવસ્થાનું સંયોજન અનિચ્છનીય છે.

IgA નેફ્રોપથી શબ્દ બર્જર રોગ, સિન્ફેરિન્જાઇટિસ હેમેટુરિયા અને IgA નેફ્રાઇટિસનો સમાનાર્થી છે. ગ્લોમેરુલીને પ્રાથમિક નુકસાન સાથે કિડની રોગની લાક્ષણિકતા. તે સૌ પ્રથમ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ તરીકે વર્ણવવામાં આવ્યું હતું, પછી નેફ્રીટીસના આ જૂથમાં તફાવતો ઓળખવામાં આવ્યા હતા. આજે, આ રોગ એકદમ સામાન્ય છે અને હેમોડાયલિસિસના દર્દીઓમાં પ્રથમ ક્રમે છે. IgA નેફ્રોપથી મોટાભાગે નાની ઉંમરે જોવા મળે છે.

બર્જરનો રોગ કિડનીની પેથોલોજીઓમાંની એક છે

વિવિધ કિડની પેથોલોજીઓ એકદમ સામાન્ય છે, તેમાંથી એક બર્જર રોગ છે. આ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનું બીજું સ્વરૂપ છે. તે 15 વર્ષથી શરૂ થતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. અનુકૂળ પૂર્વસૂચન છે. બર્જર રોગ ખૂબ જ ભાગ્યે જ રેનલ નિષ્ફળતાના ગંભીર સ્વરૂપમાં આગળ વધે છે. મોટેભાગે પુરુષોમાં નિદાન થાય છે. નિદાન ICD, કોડ N02 અનુસાર કરવામાં આવે છે.

બર્જરના રોગમાં, ગ્લોમેરુલી અસરગ્રસ્ત છે

વિકાસના કારણો

• વારંવાર હાયપોથર્મિયા.
• રોગપ્રતિકારક તંત્રની કામગીરીમાં ઘટાડો.
• ઉપલા શ્વસન માર્ગની વાયરલ પ્રક્રિયાઓ.
• ક્રોનિક બેક્ટેરિયલ રોગો.
• રેનલ વાહિનીઓના રોગપ્રતિકારક સંકુલ.
• વિવિધ રક્ત ગાળણક્રિયા વિકૃતિઓ.
• ઇજાઓ.
• વારંવાર સાઇનસાઇટિસ, સાઇનસાઇટિસ, ઓટાઇટિસ.

શરીર પર વારંવાર ચેપી અને વાયરલ હુમલાઓ બાળકો સહિત IgA નેફ્રોપથીનું કારણ બની શકે છે. જેમ જેમ રોગ વિકસે છે, કિડનીની નળીઓ સામાન્ય રીતે કામ કરી શકતી નથી અને ક્ષતિગ્રસ્ત થઈ જાય છે. અપૂરતા રક્ત પરિભ્રમણને લીધે, ગાળણક્રિયા થાય છે. ઇસ્કેમિયા અથવા હાયપોક્સિયા માઇક્રોકિરક્યુલેટરી સિસ્ટમમાં વિકસે છે, પેરેન્ચાઇમાની સોજો સાથે બળતરા. પરિણામ માઇક્રોહેમેટુરિયા અથવા મેક્રોહેમેટુરિયા છે. કિડની ગ્લોમેરુલીને નુકસાન થાય છે અને પ્રવાહી કોષ પટલમાં પ્રવેશ કરે છે.

તીવ્ર વાયરલ ચેપનો એક એપિસોડ બર્જરના રોગના વિકાસને ઉત્તેજિત કરી શકે છે

બર્જરના રોગના વિકાસના લક્ષણો:

• મૂર્ખ પીડાદાયક પીડાકટિ પ્રદેશમાં;
• પેશાબમાં લોહીનો દેખાવ (હેમેટુરિયા);
• શરીરના તાપમાનમાં વધારો;
• સામાન્ય નબળાઇ;
• પેશાબમાં પ્રોટીનનો દેખાવ - પ્રોટીન્યુરિયા.

સૂચિબદ્ધ લક્ષણો વ્યક્તિગત છે. IgA નેફ્રોપથી એક વારસાગત રોગ તરીકે પણ વિકસી શકે છે જે બાળપણમાં દર્દીઓમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે.

સૌથી સામાન્ય ટ્રિગર્સ વાયરસ અને બેક્ટેરિયા છે, વારંવાર બળતરાઅને સમયસર ડૉક્ટરને જોવામાં નિષ્ફળતા. અકાળ પરીક્ષાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે અપૂરતી સારવાર ગૂંચવણોના વિકાસ અને કિડનીમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓની વધુ પ્રગતિ તરફ દોરી જાય છે. બર્જર રોગની સારવાર નિદાનના પ્રારંભિક તબક્કામાં સૌથી અસરકારક છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

રોગનો ક્રોનિક કોર્સ એ નિદાનમાં એક મહત્વપૂર્ણ અને મુખ્ય માપદંડ છે. એક નિયમ મુજબ, દર્દીને વર્ષમાં ઘણી વખત કટિ પ્રદેશમાં પીડાદાયક પીડાથી પરેશાન કરવામાં આવે છે. પીડા વર્ષમાં 3-4 વખત પાછો આવે છે, ખાસ કરીને શરદી અથવા હાયપોથર્મિયા પછી તરત જ. હેમેટુરિયા સમયાંતરે દેખાય છે.

યુરીનાલિસિસ માત્ર રોગને ઓળખવામાં જ નહીં, પણ તેના કોર્સને નિયંત્રિત કરવામાં પણ મદદ કરે છે.

નીચેના પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો નિદાન માટે મહત્વપૂર્ણ છે:

• સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણ.
• ઝિમ્નીટ્સકી અને/અથવા નેચિપોરેન્કો અનુસાર પેશાબના નમૂનાઓ.
• શિરાયુક્ત રક્તનું બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણ.
• કિડની બાયોપ્સી (સૌથી આત્યંતિક કિસ્સાઓમાં).
• વિભેદક નિદાન માટે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા.

IgA નેફ્રોપથીની સારવાર

કિડનીમાં વધુ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓને રોકવા માટે, યોગ્ય કરો અસરકારક સારવારરીલેપ્સ દરમિયાન અને પાનખર અને વસંતમાં નિવારણ માટે બંને મહત્વપૂર્ણ છે.

નિમણૂક:

• એન્ટીબેક્ટેરિયલ દવાઓ;
• એન્ટિવાયરલ દવાઓ;
• બળતરા વિરોધી દવાઓ;
• હર્બલ રેડવાની ક્રિયા અને ઉકાળો;
• હોર્મોનલ ઉપચાર.

બર્જરના રોગની સારવાર નેફ્રોલોજીના ક્ષેત્રના નિષ્ણાતો દ્વારા હાથ ધરવામાં આવવી જોઈએ

બર્જરના રોગની સારવારમાં, એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં રોગ મટાડવો મુશ્કેલ છે, હોર્મોનલ અને એન્ટિપ્લેટલેટ ઉપચાર અને સાયટોટોક્સિક દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે.

બળતરા વિરોધી સારવાર સૂચવવામાં આવે છે જેથી બળતરા કોષની ઘૂસણખોરી ઓછી થાય અને મેસાન્ગીયલ કોષને નુકસાન થાય. એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ સાથેની સારવાર થ્રોમ્બોસિસ થવાની સંભાવનાને ઘટાડે છે, કારણ કે બળતરા દરમિયાન, લોહીની સ્નિગ્ધતા વધે છે, અને આ પ્રક્રિયા ગ્લોમેર્યુલર કેશિલરી ટ્યુબના માઇક્રોથ્રોમ્બોસિસનું કારણ બની શકે છે.

કાર્યક્ષમતા અને અસરકારકતા પર આધાર રાખે છે સંકલિત અભિગમરોગની સારવાર માટે.

નિવારણ

બર્જરના રોગ સહિત કોઈપણ ક્રોનિક રોગોની હાજરીમાં, નિવારક પગલાં લેવાનું મહત્વપૂર્ણ છે. કિડની હૂંફને પ્રેમ કરે છે, તેથી કોઈપણ હાયપોથર્મિયા રોગના ફરીથી થવા તરફ દોરી શકે છે. આનો અર્થ એ નથી કે, ઉદાહરણ તરીકે, બાળકોને કપડાંના સમૂહમાં પોશાક પહેરવાની જરૂર છે. અતિશય કપડાં ફક્ત કોઈને પણ વધુ પરસેવો કરશે, અને પછી સહેજ પવન શરદીનું કારણ બની શકે છે. તમારે હવામાન અનુસાર પોશાક પહેરવાની જરૂર છે. પરંતુ સમયસર તમારી કિડનીની સ્થિતિ ચકાસવા માટે વિશેષ પરીક્ષણો લેવા જરૂરી છે. સમયાંતરે ઉપયોગ કરવા માટે સારું હીલિંગ પ્રેરણાઅને રેડવાની ક્રિયા.

બર્જર રોગ એ IgA નેફ્રોપથીનું સૌમ્ય સ્વરૂપ છે, અને તમારા ડૉક્ટરની બધી ભલામણોને અનુસરવી એ ચાવી છે. સામાન્ય લાગણીઅને રીલેપ્સ અટકાવે છે.

IgA નેફ્રોપથી (બર્જરનો રોગ) પ્રથમ વખત 1968 માં ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ તરીકે વર્ણવવામાં આવ્યો હતો, જે વારંવાર આવતા હેમેટુરિયાના સ્વરૂપમાં થાય છે. હાલમાં, IgA નેફ્રોપથી પુખ્ત દર્દીઓમાં પ્રથમ સ્થાનોમાંથી એક ધરાવે છે ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસજેઓ હેમોડાયલિસિસ પર છે.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, IgA નેફ્રોપથી બાળપણમાં જ પ્રગટ થાય છે, વધુ વખત છોકરાઓમાં. તે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A ના જુબાનીને કારણે કિડનીના ગ્લોમેરુલીમાં મેસાન્ગીયલ પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તાજેતરના વર્ષોમોટાભાગના દર્દીઓમાં, વર્ગ II હિસ્ટોકોમ્પેટિબિલિટી એન્ટિજેન્સ HLA-DR ના વર્ચસ્વ સાથે જોડાણ સ્થાપિત થયું હતું.

IgA નેફ્રોપથીનું કારણ (બર્જ રોગ) અજ્ઞાત

IgA નેફ્રોપથીના પેથોજેનેસિસ (બર્જર રોગ) IgA ચયાપચયની વિશિષ્ટતાઓ સાથે સંકળાયેલ છે, જેમાં બે પ્રકાશ અને બે ભારે સાંકળોનો સમાવેશ થાય છે. IgA નેફ્રીટીસ સાથે, માત્ર પ્રકાશ સાંકળોનું સંશ્લેષણ તીવ્રપણે વધે છે. પેથોજેનેસિસમાં, પ્રતિભાવમાં અસ્થિ મજ્જામાં IgA ના સંશ્લેષણમાં વધારો વાયરલ ચેપઅને ટોન્સિલ મ્યુકોસાના મોનોન્યુક્લિયર કોષો દ્વારા IgA નું અસામાન્ય ઉત્પાદન. IgA ધરાવતા રોગપ્રતિકારક સંકુલનું જુબાની મુખ્યત્વે રેનલ મેસેન્જિયમમાં થાય છે. તાજેતરના અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે મેસાન્ગીયલ પ્રસાર સાયટોકીન્સની પ્રવૃત્તિ સાથે સંકળાયેલું છે: IL-1, IL-6, FNO-a, પ્લેટલેટ-પ્રાપ્ત વૃદ્ધિ પરિબળ P, અને વેસ્ક્યુલર પરિબળવૃદ્ધિ

IgA નેફ્રોપથી (બર્જ રોગ) ની મોર્ફોલોજી. IgA નેફ્રીટીસનું નિદાન દ્વારા પુષ્ટિ કરવામાં આવે છે મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારોકિડની માં. કિડની બાયોપ્સી જરૂરી છે. લાઇટ માઈક્રોસ્કોપી ફોકલ અથવા ડિફ્યુઝ મેસાન્ગીયલ પ્રસારને દર્શાવે છે - મેસાન્ગીયોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ. જો કે, એકલા પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપીનો ઉપયોગ કરીને, IgA નેફ્રોપથીનું નિદાન અશક્ય છે. ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી જરૂરી છે.

ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી અનુસાર, કિડનીના મેસેન્જિયમમાં IgA (લાઇટ ચેઇન્સ) ની થાપણોની હાજરી શોધી કાઢવામાં આવે છે, ઘણીવાર પૂરકના S3 અપૂર્ણાંક સાથે સંયોજનમાં, ક્યારેક IgG અથવા IgM. mesangium ની હાયપરસેલ્યુલારિટી લાક્ષણિકતા છે - mesangioproliferative glomerulonephritis.

ગ્લોમેરુલીના સેગમેન્ટલ સ્ક્લેરોસિસ હોઈ શકે છે, જે અદ્યતન રોગ સૂચવે છે. અદ્યતન IgA નેફ્રોપથીમાં, ટ્યુબ્યુલર એટ્રોફી અને ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફાઇબ્રોસિસ સ્પષ્ટ છે.

IgA નેફ્રોપથી (બર્જર રોગ) ના લક્ષણો . રોગની શરૂઆત ઘણીવાર બાળપણમાં થાય છે. રોગના પ્રથમ ચિહ્નો લાંબા સમય સુધી છુપાયેલા રહે છે. પ્રથમ વખત, ફેરીન્જાઇટિસ અને કાકડાનો સોજો કે દાહ સાથે ARVI ની પૃષ્ઠભૂમિ સામે મેક્રો- અથવા માઇક્રોહેમેટુરિયા શોધી કાઢવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, વચ્ચે અંતરાલ ચેપી પ્રક્રિયાઅને તીવ્ર પોસ્ટ-સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ માટે 2-3 અઠવાડિયાની સરખામણીમાં સામાન્ય રીતે હેમેટુરિયા 1-2 દિવસનો હોય છે. ત્યાં કોઈ એડીમા અથવા હાયપરટેન્શન નથી. કિડનીનું કાર્ય બગડતું નથી. કિડની પ્રક્રિયાધીમે ધીમે આગળ વધે છે, અને સમયાંતરે સ્થૂળ હિમેટુરિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં, કિડનીની પેશીઓને નુકસાનની ડિગ્રી લગભગ સતત હિમેટુરિયા અને પ્રોટીન્યુરિયા ધરાવતા બાળકો કરતા ઓછી હોય છે. જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ, કિડનીને નુકસાન પ્રકાશિત સાઇટોકીન્સ IL-1a, IL-6 અને ઇન્ટરફેરોન-γ ના પ્રભાવ હેઠળ વિકસે છે.

જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ, મોટા બાળકો ધમનીનું હાયપરટેન્શન અને ગંભીર પ્રોટીન્યુરિયા વિકસાવે છે, જે બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન માપદંડ છે. 10-12 વર્ષ પછી અડધાથી વધુ દર્દીઓમાં રેનલ ફંક્શનમાં ઘટાડો જોવા મળે છે. જો કે, પુખ્ત વયના લોકો કરતાં બાળકો સ્વયંસ્ફુરિત માફીનો અનુભવ કરી શકે છે.

IgA નેફ્રોપથી (બર્જર રોગ) નું નિદાન .

• તીવ્ર ચેપને કારણે વારંવાર મેક્રો- અને (અથવા) માઇક્રોહેમેટુરિયા.
• લોહીના સીરમ અને લાળમાં IgA ના સ્તરમાં વધારો.
• ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી દ્વારા કિડની બાયોપ્સીના નમૂનામાં IgA સબક્લાસની પ્રકાશ સાંકળોની હાજરી.

IgA નેફ્રોપથી (બર્જર રોગ) ની સારવાર . ખાસ પ્રતિબંધો વિના મોડ. ઘઉં, રાઈ, ઓટ્સ, બાજરી અને ચોખા, બિયાં સાથેનો દાણો અને મકાઈના સ્થાને ઉત્પાદનોને બાકાત રાખીને ગ્લુટેન-મુક્ત આહાર.

ચેપી રોગોની એન્ટિબેક્ટેરિયલ ઉપચાર.

આગાહી. IgA નેફ્રોપથીના અભ્યાસક્રમ અને ઉપચારની અસરકારકતાની આગાહી કરવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે પ્રજનન પ્રક્રિયાના વ્યાપ અને ગ્લોમેર્યુલસ અને ઇન્ટરસ્ટિટિયમ બંનેમાં સ્ક્લેરોટિક ફેરફારોની ડિગ્રીનું મૂલ્યાંકન કરવું. પ્રવેશ ધમનીનું હાયપરટેન્શનલાંબા ગાળાના IgA નેફ્રોપથીની પૃષ્ઠભૂમિ સામે પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ થાય છે; ભવિષ્યમાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, પુખ્ત વયના લોકોમાં ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા વિકસે છે.