જન્મજાત હેમોલિટીક એનિમિયા સારવાર. બાળકોમાં હેમોલિટીક એનિમિયા

હેમોલિટીક એનિમિયાબાળકોમાં તે અન્ય રક્ત રોગોમાં લગભગ 5.3% છે, અને એનિમિયાની સ્થિતિઓમાં 11.5% છે. હેમોલિટીક એનિમિયાની રચનામાં, રોગોના વારસાગત સ્વરૂપો મુખ્ય છે.

હેમોલિટીક એનિમિયા એ રોગોનું એક જૂથ છે, જેમાંથી સૌથી લાક્ષણિકતા એ છે કે તેમની આયુષ્યમાં ઘટાડો થવાને કારણે લાલ રક્ત કોશિકાઓનો વધતો વિનાશ છે. તે જાણીતું છે સામાન્ય અવધિએરિથ્રોસાઇટ્સનું જીવન 100-120 દિવસ છે; પેરિફેરલ રક્તમાંથી લગભગ 1% લાલ રક્ત કોશિકાઓ દરરોજ દૂર કરવામાં આવે છે અને તેમાંથી આવતા સમાન સંખ્યામાં નવા કોષો દ્વારા બદલવામાં આવે છે. મજ્જા. આ પ્રક્રિયા, સામાન્ય પરિસ્થિતિઓમાં, ગતિશીલ સંતુલન બનાવે છે જે લોહીમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓની સતત સંખ્યાને સુનિશ્ચિત કરે છે. જેમ જેમ લાલ રક્ત કોશિકાઓનું જીવનકાળ ઘટે છે, પેરિફેરલ રક્તમાં તેમનો વિનાશ અસ્થિમજ્જામાં તેમની રચના અને પેરિફેરલ રક્તમાં છોડવા કરતાં વધુ તીવ્રતાથી થાય છે. એરિથ્રોસાઇટ્સના જીવનકાળમાં ઘટાડો થવાના પ્રતિભાવમાં, પેરિફેરલ રક્તમાં રેટિક્યુલોસાયટોસિસ દ્વારા પુરાવા તરીકે, અસ્થિ મજ્જાની પ્રવૃત્તિ 6-8 ગણી વધે છે. એનિમિયાની વિવિધ ડિગ્રી અથવા સ્થિર હિમોગ્લોબિન સ્તરો સાથે સંયોજનમાં સતત રેટિક્યુલોસાયટોસિસ હેમોલિસિસની હાજરી સૂચવી શકે છે.

ઉપરોક્ત લક્ષણો ઉપરાંત, બધા હેમોલિટીક એનિમિયા માટે સામાન્ય છે, એવા લક્ષણો છે જે રોગના ચોક્કસ સ્વરૂપ માટે પેથોગ્નોમોનિક છે. હેમોલિટીક એનિમિયાના દરેક વારસાગત સ્વરૂપની તેની પોતાની વિભેદક નિદાન સુવિધાઓ છે. વચ્ચે વિભેદક નિદાન વિવિધ સ્વરૂપોહેમોલિટીક એનિમિયા વયના બાળકોમાં થવી જોઈએ એક વર્ષથી વધુ જૂનું, કારણ કે આ સમયે બાળકોના લોહીની લાક્ષણિકતા શરીરરચના અને શારીરિક લક્ષણો અદૃશ્ય થઈ જાય છે નાની ઉમરમા: શારીરિક મેક્રોસાયટોસિસ, રેટિક્યુલોસાઇટ્સની સંખ્યામાં વધઘટ, ગર્ભ હિમોગ્લોબિનની વર્ચસ્વ, એરિથ્રોસાઇટ્સના લઘુત્તમ ઓસ્મોટિક પ્રતિકારની પ્રમાણમાં ઓછી મર્યાદા.

વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયા

વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયા એરિથ્રોસાઇટ પટલના વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલ છે (મેમ્બ્રાનોપેથી)

મેમ્બ્રેનોપેથી પટલ પ્રોટીનની રચનામાં વારસાગત ખામી અથવા એરિથ્રોસાઇટ પટલના લિપિડ્સની વિકૃતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. વારસાગત ઓટોસોમલ ડોમિનેન્ટ અથવા ઓટોસોમલ રીસેસીવ.

હેમોલિસિસ સ્થાનિક છે, એક નિયમ તરીકે, અંતઃકોશિક રીતે, એટલે કે, લાલ રક્ત કોશિકાઓનો વિનાશ મુખ્યત્વે બરોળમાં થાય છે, અને યકૃતમાં ઓછી હદ સુધી.

એરિથ્રોસાઇટ પટલના વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલ હેમોલિટીક એનિમિયાનું વર્ગીકરણ:

1. એરિથ્રોસાઇટ મેમ્બ્રેનની પ્રોટીન રચનામાં ખલેલ
   1. વારસાગત એલિપ્ટોસાયટોસિસ;
   2. વારસાગત સ્ટોમેટોસાયટોસિસ;
   3. વારસાગત પાયરોપોઇકિલોસાયટોસિસ.
2. રેડ બ્લડ સેલ મેમ્બ્રેન લિપિડ ડિસઓર્ડર
   1. વારસાગત એકેન્થોસાયટોસિસ;
   2. વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયા લેસીથિન-કોલેસ્ટ્રોલ એસિલ-ટ્રાન્સફેરેસ પ્રવૃત્તિની ઉણપને કારણે થાય છે;
   3. વારસાગત નોન-સ્ફેરોસાયટીક હેમોલિટીક એનિમિયા એરિથ્રોસાઇટ મેમ્બ્રેનમાં ફોસ્ફેટિડિલ્કોલાઇન (લેસીથિન) માં વધારાને કારણે થાય છે;
   4. બાળપણના શિશુ પાયકનોસાયટોસિસ.

એરિથ્રોસાઇટ મેમ્બ્રેનની પ્રોટીન રચનામાં ખલેલ

દુર્લભ સ્વરૂપો વારસાગત એનિમિયાએરિથ્રોસાઇટ મેમ્બ્રેન પ્રોટીનની રચનાના વિક્ષેપને કારણે

એનિમિયાના આ સ્વરૂપોમાં હેમોલિસિસ અંતઃકોશિક રીતે થાય છે. હેમોલિટીક એનિમિયા છે વિવિધ ડિગ્રીઓતીવ્રતા - હળવાથી ગંભીર સુધી, લોહી ચઢાવવાની જરૂર પડે છે. ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું નિસ્તેજ, કમળો, સ્પ્લેનોમેગેલી અને પિત્તાશયના સંભવિત વિકાસ છે.

હેમોલિટીક એનિમિયાનું નિદાન

એનિમિયા અને રેટિક્યુલોસાયટોસિસવાળા દર્દીઓમાં હેમોલિસિસની અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે, ખાસ કરીને સ્પ્લેનોમેગેલીની હાજરીમાં, તેમજ અન્ય સંભવિત કારણોહેમોલિસિસ. જો હેમોલિસિસની શંકા હોય, તો પેરિફેરલ બ્લડ સ્મીયરની તપાસ કરવામાં આવે છે અને સીરમ બિલીરૂબિન, LDH અને ALT નક્કી કરવામાં આવે છે. જો આ અભ્યાસો પરિણામો આપતા નથી, તો હિમોસિડરિન, પેશાબનું હિમોગ્લોબિન અને સીરમ હેપ્ટોગ્લોબિન નક્કી કરવામાં આવે છે.

હેમોલિસિસ સાથે, વ્યક્તિ લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારોની હાજરી ધારી શકે છે. સક્રિય હેમોલિસિસ માટે સૌથી લાક્ષણિક એ એરિથ્રોસાઇટ્સનું સ્ફેરોસાયટોસિસ છે. લોહીના સ્મીયર્સ પર લાલ રક્ત કોશિકાઓના ટુકડા (સ્કિસ્ટોસાઇટ્સ) અથવા એરિથ્રોફેગોસાયટોસિસ ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસ સૂચવે છે. સ્ફેરોસાયટોસિસ સાથે, MSHC ઇન્ડેક્સમાં વધારો થાય છે. હેમોલિસિસની હાજરી શંકાસ્પદ થઈ શકે છે જ્યારે સીરમ એલડીએચ અને પરોક્ષ બિલીરૂબિનસાથે સામાન્ય મૂલ્ય ALT અને પેશાબની urobilinogen ની હાજરી. જ્યારે સીરમ હેપ્ટોગ્લોબિન ઓછું જોવા મળે છે ત્યારે ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસની શંકા કરવામાં આવે છે, પરંતુ યકૃતની તકલીફમાં આ ઘટાડો થઈ શકે છે અને પ્રણાલીગત બળતરાની હાજરીમાં વધી શકે છે. જ્યારે પેશાબમાં હિમોસિડરિન અથવા હિમોગ્લોબિન જોવા મળે છે ત્યારે ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસની પણ શંકા છે. પેશાબમાં હિમોગ્લોબિનની હાજરી, તેમજ હિમેટુરિયા અને મ્યોગ્લોબિન્યુરિયા, હકારાત્મક બેન્ઝિડિન પરીક્ષણ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. પેશાબની માઇક્રોસ્કોપી પર લાલ રક્ત કોશિકાઓની ગેરહાજરીના આધારે હેમોલિસિસ અને હેમેટુરિયાનું વિભેદક નિદાન શક્ય છે. મુક્ત હિમોગ્લોબિન, મ્યોગ્લોબિનથી વિપરીત, પ્લાઝ્માને ડાઘ કરી શકે છે ભુરો રંગ, જે રક્ત સેન્ટ્રીફ્યુગેશન પછી દેખાય છે.

હેમોલિટીક એનિમિયામાં એરિથ્રોસાઇટ્સમાં મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો

મોર્ફોલોજી
સ્ફેરોસાઇટ્સ	ટ્રાન્સફ્યુઝ્ડ લાલ રક્તકણો, ગરમ એન્ટિબોડીઝ સાથે હેમોલિટીક એનિમિયા, વારસાગત સ્ફેરોસાયટોસિસ
શિસ્ટોસાઇટ્સ	માઇક્રોએન્જિયોપેથી, ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર પ્રોસ્થેટિક્સ
લક્ષ્ય આકારનું	હિમોગ્લોબિનોપથી (Hb S, C, થેલેસેમિયા), લીવર પેથોલોજી
અર્ધચંદ્રાકાર	સિકલ સેલ એનિમિયા
એગ્લુટિનેટેડ કોષો	કોલ્ડ એગ્ગ્લુટીનિન રોગ
હેઇન્ઝ કોર્પસકલ્સ	પેરોક્સિડેશનનું સક્રિયકરણ, અસ્થિર Hb (દા.ત., G6PD ની ઉણપ)
	બીટા થેલેસેમિયા મેજર
એકેન્થોસાઇટ્સ	રેડ બ્લડ સેલ એનિમિયાને ઉત્તેજિત કરે છે

જોકે આનો ઉપયોગ કરીને હેમોલિસિસની હાજરી નક્કી કરી શકાય છે સરળ પરીક્ષણો, નિર્ણાયક માપદંડ રેડિયોએક્ટિવ લેબલ જેમ કે 51 કરોડ સાથે પરીક્ષણ કરીને લાલ રક્ત કોશિકાઓના જીવનકાળને નિર્ધારિત કરવાનો છે. લેબલવાળા લાલ રક્ત કોશિકાઓનું જીવનકાળ નક્કી કરવાથી હેમોલિસિસની હાજરી અને તેમના વિનાશનું સ્થાન જાણી શકાય છે. જો કે, આ અભ્યાસનો ભાગ્યે જ ઉપયોગ થાય છે.

જ્યારે હેમોલિસિસ શોધી કાઢવામાં આવે છે, ત્યારે તે રોગની સ્થાપના કરવી જરૂરી છે જેણે તેને ઉશ્કેર્યો હતો. હેમોલિટીક એનિમિયા માટે વિભેદક શોધને મર્યાદિત કરવાની એક રીત એ છે કે દર્દીના જોખમી પરિબળોનું વિશ્લેષણ કરવું (ઉદાહરણ તરીકે, ભૌગોલિક સ્થિતિદેશો, આનુવંશિકતા, હાલના રોગો), સ્પ્લેનોમેગેલીની તપાસ, ડાયરેક્ટ એન્ટિગ્લોબ્યુલિન ટેસ્ટ (કોમ્બ્સ) નું નિર્ધારણ અને રક્ત સમીયરની તપાસ. મોટાભાગના હેમોલિટીક એનિમિયામાં આમાંના એક પ્રકારમાં અસાધારણતા હોય છે, જે વધુ શોધ માટે માર્ગદર્શન આપી શકે છે. અન્ય લેબોરેટરી પરીક્ષણો જે હેમોલિસિસનું કારણ નક્કી કરવામાં મદદ કરી શકે છે તેમાં માત્રાત્મક હિમોગ્લોબિન ઇલેક્ટ્રોફોરેસીસ, લાલ રક્ત કોશિકા એન્ઝાઇમ પરીક્ષણ, ફ્લોસાયટોમેટ્રી, કોલ્ડ એગ્લુટીનિન્સ, લાલ રક્ત કોશિકા ઓસ્મોટિક પ્રતિકાર, એસિડ હેમોલિસિસ અને ગ્લુકોઝ પરીક્ષણ છે.

હીમોફીલસ ઈન્ફલ્યુએન્ઝા જો શક્ય હોય તો, સ્પ્લેનેક્ટોમી 2 અઠવાડિયા સુધી વિલંબિત થાય છે.

હેમોલિટીક એનિમિયા એનિમિયા તરીકે વર્ગીકૃત થયેલ રોગોનો ઉલ્લેખ કરે છે. રોગનું સૌથી સામાન્ય વારસાગત સ્વરૂપ, જે નવજાત શિશુમાં પણ વિકાસ કરી શકે છે. સામાન્ય રીતે, આ રક્ત રોગ કોઈપણ વયના લોકોમાં જોવા મળે છે (અને ઘરેલું પ્રાણીઓ, જેમ કે કૂતરાઓમાં પણ) અને તે બંને જન્મજાત અને હસ્તગત ઇટીઓલોજી ધરાવે છે. તેની નુકસાનકારક ક્ષમતાના સંદર્ભમાં, હેમોલિટીક એનિમિયા ખૂબ જ છે ખતરનાક રોગઅને સારવાર કરવી મુશ્કેલ, લાંબી અને હોસ્પિટલ સેટિંગમાં છે.

ખાસ કરીને ખતરનાક હેમોલિટીક કટોકટી છે, જેનું કારણ બને છે તીવ્ર બગાડદર્દીની સ્થિતિ અને દત્તક લેવાની જરૂર છે તાત્કાલિક પગલાં. રોગના અદ્યતન સ્વરૂપો સર્જીકલ હસ્તક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે, જે સમયસર શોધ અને અસરકારક સારવારની જરૂરિયાત સૂચવે છે.

રોગનો સાર

હેમોલિટીક એનિમિયામાં એરિથ્રોસાઇટ્સના વધેલા હેમોલિસિસ સાથે એનિમિયાના સંપૂર્ણ જૂથનો સમાવેશ થાય છે, પ્રતિક્રિયાત્મક રીતે ઉન્નત એરિથ્રોપોઇઝિસની હાજરી સાથે સંયોજનમાં એરિથ્રોસાઇટ વિનાશ ઉત્પાદનોના સ્તરમાં વધારો. આ રોગનો સાર એ છે કે લાલ રક્ત કોશિકાઓના જીવન ચક્રમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થવાને કારણે લોહીના વિનાશમાં વધારો એ હકીકત છે કે તેમના વિનાશ નવાની રચના કરતા વધુ ઝડપથી થાય છે.

એરિથ્રોસાઇટ્સ (લાલ રક્ત કોશિકાઓ) રક્ત કોશિકાઓ છે જે ખૂબ માટે જવાબદાર છે મહત્વપૂર્ણ કાર્ય- માટે ઓક્સિજન ટ્રાન્સફર આંતરિક અવયવો. તેઓ લાલ અસ્થિ મજ્જામાં રચાય છે, અને પરિપક્વતા પછી તેઓ પ્રવેશ કરે છે રક્ત પ્રવાહઅને તેની સાથે આખા શરીરમાં ફેલાય છે. આ કોષોનું જીવન ચક્ર લગભગ 100-120 દિવસ છે, તેમનો દૈનિક મૃત્યુ દર 1% સુધી પહોંચે છે. કુલ સંખ્યા. તે આ જથ્થા છે જે એક નવા દ્વારા બદલવામાં આવે છે, જે જાળવી રાખે છે સામાન્ય સ્તરલોહીમાં એરિથ્રોસાઇટ્સ.

માં પેથોલોજીના પરિણામે પેરિફેરલ જહાજોઅથવા બરોળ, લાલ રક્ત કોશિકાઓનો ઝડપી વિનાશ થાય છે, અને નવા કોષો વિકસાવવા માટે સમય નથી - રક્તમાં તેમનું સંતુલન ખોરવાય છે. પ્રતિબિંબિત રીતે, શરીર અસ્થિ મજ્જામાં લાલ રક્ત કોશિકાઓની રચનાને સક્રિય કરે છે, પરંતુ તેમની પાસે પરિપક્વ થવાનો સમય નથી, અને યુવાન અપરિપક્વ લાલ રક્ત કોશિકાઓ - રેટિક્યુલોસાયટ્સ - લોહીમાં પ્રવેશ કરે છે, જે હેમોલિસિસની પ્રક્રિયાનું કારણ બને છે.

રોગના પેથોજેનેસિસ

હેમોલિટીક એનિમિયાના પેથોજેનેસિસ હિમોગ્લોબિનના પ્રસાર અને બિલીરૂબિનની રચના સાથે લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિનાશ પર આધારિત છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિનાશની પ્રક્રિયા બે રીતે થઈ શકે છે: ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર અને ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર.

ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર અથવા એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર, હેમોલિસિસ બરોળના મેક્રોફેજમાં વિકસે છે, ઘણી વાર અસ્થિ મજ્જા અને યકૃતમાં. વિનાશક પ્રક્રિયા એરિથ્રોસાઇટ મેમ્બ્રેનની પેથોલોજી અથવા આકાર બદલવાની તેમની ક્ષમતાની મર્યાદાને કારણે થાય છે, જે આ કોષોની જન્મજાત મોર્ફોલોજિકલ અને કાર્યાત્મક હલકી ગુણવત્તાને કારણે થાય છે. લોહીમાં બિલીરૂબિનની સાંદ્રતામાં નોંધપાત્ર વધારો થાય છે અને હેપ્ટોગ્લોબિનની સામગ્રીમાં ઘટાડો થાય છે. પેથોજેનેસિસના આ પ્રકારના મુખ્ય પ્રતિનિધિઓ ઓટોઇમ્યુન હેમોલિટીક એનિમિયા છે.

ના પ્રભાવ હેઠળ ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસ સીધા રક્ત ચેનલોમાં થાય છે બાહ્ય પરિબળો, જેમ કે યાંત્રિક ઇજાઓ, ઝેરી જખમ, સ્થાનાંતરણ અસંગત રક્તવગેરે. પેથોલોજી રક્ત પ્લાઝ્મા અને હિમોગ્લોબિન્યુરિયામાં મુક્ત હિમોગ્લોબિન છોડવા સાથે છે. મેથેમોગ્લોબિનની રચનાના પરિણામે, રક્ત સીરમ બ્રાઉન બને છે, અને તીવ્ર ઘટાડોહેપ્ટોગ્લોબિન સ્તર. હિમોગ્લોબિન્યુરિયા કિડનીની નિષ્ફળતાનું કારણ બની શકે છે.

પેથોજેનેસિસની બંને પદ્ધતિઓ તેમના આત્યંતિક અભિવ્યક્તિને કારણે ખતરનાક છે - એક હેમોલિટીક કટોકટી, જ્યારે એરિથ્રોસાઇટ્સનું હેમોલિસિસ વ્યાપક બને છે, જે એનિમિયાની તીવ્ર પ્રગતિ અને વ્યક્તિની સ્થિતિમાં બગાડ તરફ દોરી જાય છે.

રોગનું વર્ગીકરણ

રોગના ઇટીઓલોજીને ધ્યાનમાં લેતા, હેમોલિટીક એનિમિયાને બે મુખ્ય પ્રકારોમાં વહેંચવામાં આવે છે: હસ્તગત અને જન્મજાત; દવામાં પણ દુર્લભ છે ચોક્કસ પ્રકારો. જન્મજાત અથવા વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયામાં રોગના નીચેના મુખ્ય સ્વરૂપોનો સમાવેશ થાય છે:

1. મેમ્બ્રેનોપેથી: લાલ રક્ત કોશિકાઓની રચનામાં ખામીને કારણે એનિમિયા. માઇક્રોસ્ફેરોસાયટીક, ઓવોલોસાયટીક અને એકેન્થોસાયટીક જાતો.
2. એન્ઝાઇમોપેનિક સ્વરૂપ: પેથોલોજી વિવિધ ઉત્સેચકોની ઉણપને કારણે થાય છે - પેન્ટોઝ ફોસ્ફેટ વર્ગ, ગ્લાયકોલિસિસ, ઓક્સિડેશન અથવા ગ્લુટાથિઓન, એટીપી, પોર્ફિરિન સંશ્લેષણમાં ઘટાડો.
3. હિમોગ્લોબિનોપથી: ક્ષતિગ્રસ્ત હિમોગ્લોબિન સંશ્લેષણ, જાતો અને થેલેસેમિયા સાથે સંકળાયેલ રોગો.

હસ્તગત હેમોલિટીક એનિમિયા નીચેના લાક્ષણિક સ્વરૂપો ધરાવે છે:

1. ઇમ્યુનોહેમોલિટીક પ્રકાર: આઇસોઇમ્યુન અને હેમોલિટીક ઓટોઇમ્યુન એનિમિયા.
2. હસ્તગત મેમ્બ્રેનોપેથી: નિશાચર પેરોક્સિસ્મલ હિમોગ્લોબિન્યુરિયા અને સ્પુર સેલ પ્રકાર.
3. કોષોને યાંત્રિક નુકસાનના આધારે: કૃત્રિમ હૃદય વાલ્વની સ્થાપનાના પરિણામે માર્ચ હિમોગ્લોબિન્યુરિયા, માઇક્રોએન્જિયોપેથિક પ્રકાર (મોશકોવિચ રોગ) અને એનિમિયા.
4. ઝેરી જાતો: મુખ્ય પ્રકાર એનિમિયા થી છે દવાઓઅને હેમોલિટીક ઝેરનો સંપર્ક.

રોગના બે મુખ્ય સ્વરૂપો ઉપરાંત, પેથોલોજીના ચોક્કસ પ્રકારોને અલગ પાડવામાં આવે છે.

ખાસ કરીને, બાળકોમાં હેમોલિટીક એનિમિયા નવજાત શિશુઓના હેમોલિટીક કમળો તરીકે વ્યક્ત કરી શકાય છે.

આ કિસ્સામાં, માતૃત્વ એન્ટિબોડીઝની વિનાશક અસરોને કારણે લાલ રક્ત કોશિકાઓને નુકસાન થાય છે.

રોગનો એક સામાન્ય પ્રકાર એ આઇડિયોપેથિક એનિમિયા છે, જેમાં લિમ્ફોમાના કારણે થતા ગૌણ સ્વરૂપનો સમાવેશ થાય છે.

હેમોલિટીક એનિમિયાના કારણો

પેથોલોજીના કારણોને પ્રભાવિત પરિબળોના આધારે બાહ્ય અને આંતરિકમાં વિભાજિત કરી શકાય છે. જન્મજાત એનિમિયા પેદા થાય છે આંતરિક કારણોઆનુવંશિક સ્તરે: એક અથવા બંને માતાપિતા પાસેથી અસામાન્ય જનીનનો વારસો; સ્વયંસ્ફુરિત અભિવ્યક્તિ જનીન પરિવર્તનગર્ભાશયમાં ગર્ભના વિકાસ દરમિયાન.

સૌથી ખતરનાક પેથોલોજી એક સજાતીય સ્વરૂપના સ્વરૂપમાં છે, જ્યારે અસામાન્ય જનીનએક જ જોડીના બંને રંગસૂત્રો પર હાજર. બાળકોમાં આવા હેમોલિટીક એનિમિયા વિકાસ માટે અત્યંત નિરાશાવાદી પૂર્વસૂચન ધરાવે છે.

હસ્તગત પ્રકારના રોગના ઈટીઓલોજીમાં, નીચેના મુખ્ય કારણો ઓળખી શકાય છે: ઝેરના સંપર્કમાં (આર્સેનિક, સાપનું ઝેર, ઝેરી મશરૂમ્સ, લીડ, વગેરે); વધેલી સંવેદનશીલતાકેટલાક રસાયણો અને ઔષધીય પદાર્થો માટે; ચેપી જખમ(મેલેરિયા, હેપેટાઇટિસ, હર્પીસ, ખોરાક ચેપવગેરે); બળે છે; જૂથ અને આરએચ પરિબળ દ્વારા અસંગત રક્તનું સ્થાનાંતરણ; રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં નિષ્ફળતા, જે વ્યક્તિના પોતાના લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદન તરફ દોરી જાય છે; લાલ રક્ત કોશિકાઓને યાંત્રિક નુકસાન (સર્જિકલ એક્સપોઝર); વિટામિન ઇનો અભાવ; ચોક્કસ દવાઓનું વધુ પડતું સેવન (એન્ટીબાયોટીક્સ, સલ્ફોનામાઇડ્સ); પ્રણાલીગત રોગોજોડાયેલી પેશીઓ (લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, સંધિવા).

રોગના લક્ષણો

રોગના પ્રકારને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ત્યાં સામાન્ય છે લાક્ષણિક લક્ષણોહેમોલિટીક એનિમિયા: ત્વચાનો નિસ્તેજ અથવા પીળોપણું, મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં, આંખો; ટાકીકાર્ડિયા, નબળાઇ અને શ્વાસની તકલીફ, મોટી બરોળ અને યકૃત, કમળોના ચિહ્નો, ચક્કર, એલિવેટેડ તાપમાન, ચેતના અને આંચકીના સંભવિત વાદળો; લોહીની સ્નિગ્ધતામાં વધારો, થ્રોમ્બોસિસ અને ક્ષતિગ્રસ્ત રક્ત પુરવઠા તરફ દોરી જાય છે.

પેથોજેનેસિસની પદ્ધતિ પર આધાર રાખીને, ત્યાં છે ચોક્કસ લક્ષણો.

ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસ પોતે મેનીફેસ્ટ કરે છે નીચેના ચિહ્નો: તાપમાનમાં વધારો, પેશાબના રંગમાં ફેરફાર (લાલ, કથ્થઈ અથવા કાળો), લોહીમાં બિલીરૂબિનનું નિદાન, 0.8-1.1 ની રેન્જમાં રંગ સૂચકાંક.

ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર મિકેનિઝમ ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની પીળાશ, લોહીમાં હિમોગ્લોબિન અને લાલ રક્ત કોશિકાઓના સ્તરમાં ઘટાડો, રેટિક્યુલોસાઇટ્સની સંખ્યા 2% થી વધુ, પરોક્ષ બિલીરૂબિનની સામગ્રીમાં વધારો, મોટી સંખ્યામાં લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે. પેશાબમાં યુરોબિલિન અને મળમાં સ્ટેરકોબિલિનની માત્રા.

સામાન્ય ક્લિનિકલ સ્વરૂપો

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓમાં, હેમોલિટીક એનિમિયાના કેટલાક સામાન્ય સ્વરૂપોને ઓળખી શકાય છે:

1. મિન્કોવસ્કી-ચોફર્ડ એનિમિયા (વારસાગત માઇક્રોસ્ફેરોસાયટોસિસ) એ એરિથ્રોસાઇટ પટલની અસામાન્ય અભેદ્યતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જેના દ્વારા સોડિયમ આયનો પસાર થાય છે. આ રોગમાં ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ વારસાગત પ્રકૃતિ છે. વિકાસ વેવી છે: વૈકલ્પિક સ્થિર અવધિ અને હેમોલિટીક કટોકટી. મુખ્ય ચિહ્નો: એરિથ્રોસાઇટ્સના ઓસ્મોટિક પ્રતિકારમાં ઘટાડો, બદલાયેલ એરિથ્રોસાઇટ્સનું વર્ચસ્વ - માઇક્રોસ્ફેરોસાઇટ્સ, રેટિક્યુલોસાઇટોસિસ. રોગના જટિલ કોર્સના કિસ્સામાં, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ (બરોળને દૂર કરવું) જરૂરી છે.
2. થેલેસેમિયામાં સમાન પ્રકૃતિના અસંખ્ય રોગોનો સમાવેશ થાય છે જેનો વારસાગત આધાર હોય છે. આ રોગ ક્ષતિગ્રસ્ત હિમોગ્લોબિન ઉત્પાદન સાથે સંકળાયેલ છે. મુખ્ય ચિહ્નો: વિસ્તૃત બરોળ, ફાટેલા હોઠ, ટાવરની ખોપરી, હાઇપોક્રોમિક કલર ઇન્ડેક્સ, એરિથ્રોસાઇટ્સનો બદલાયેલ આકાર, રેટિક્યુલોસાઇટોસિસ, વધારો સ્તરલોહીમાં બિલીરૂબિન અને આયર્ન. જ્યારે આવા હેમોલિટીક એનિમિયા શોધી કાઢવામાં આવે છે, ત્યારે લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને ફોલિક એસિડનું સંચાલન કરીને સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે.
3. સિકલ સેલ એનિમિયા એ હિમોગ્લોબિનોપથીનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર છે. લાક્ષણિક ચિહ્ન: લાલ રક્ત કોશિકાઓ સિકલ આકાર લે છે, જેના કારણે તેઓ રુધિરકેશિકાઓમાં અટવાઈ જાય છે, જેના કારણે થ્રોમ્બોસિસ થાય છે. હેમોલિટીક કટોકટી લોહીના નિશાન સાથે કાળા પેશાબના પ્રકાશન સાથે, લોહીમાં હિમોગ્લોબિનમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો અને તાવ સાથે છે. અસ્થિ મજ્જામાં જોવા મળે છે મહાન સામગ્રી erythrokaryocytes. સારવાર દરમિયાન, દર્દીને પ્રવાહીની વધેલી માત્રા આપવામાં આવે છે, ઓક્સિજન ઉપચાર આપવામાં આવે છે અને એન્ટિબાયોટિક્સ સૂચવવામાં આવે છે.
4. Porphyrias નો સંદર્ભ લો વારસાગત સ્વરૂપરોગો અને પોર્ફિરિન્સની રચનાના ઉલ્લંઘનને કારણે થાય છે - હિમોગ્લોબિનના ઘટકો. પ્રથમ સંકેત હાયપોક્રોમિયા છે, ધીમે ધીમે આયર્ન જમા થાય છે, લાલ રક્ત કોશિકાઓનો આકાર બદલાય છે, અને અસ્થિમજ્જામાં સાઇડરોબ્લાસ્ટ્સ દેખાય છે. પોર્ફિરિયાસ પ્રકૃતિમાં પણ હસ્તગત કરી શકાય છે જ્યારે ઝેરી ઝેર. ગ્લુકોઝ અને હેમેટાઇટનું સંચાલન કરીને સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે.
5. સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા તેમના પટલ અને લિમ્ફોસાઇટ્સના એન્ટિબોડીઝ દ્વારા લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિનાશ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સારવાર સ્ટીરોઈડ હોર્મોન્સ (પ્રેડનિસોલોન, ડેક્સામેથાસોન અને સાયટોસ્ટેટિક્સ) ના ઉપયોગ સાથે પ્રબળ છે. જો જરૂરી હોય, હાથ ધરવામાં સર્જિકલ સારવાર- સ્પ્લેનેક્ટોમી.

હેમોલિટીક એનિમિયા એ રોગોનું એક સંકુલ છે જે એક જૂથમાં જોડાય છે કારણ કે તે બધામાં લાલ રક્ત કોશિકાઓની આયુષ્યમાં ઘટાડો થાય છે. આ હિમોગ્લોબિન નુકશાનને પ્રોત્સાહન આપે છે અને હિમોલિસિસ તરફ દોરી જાય છે. આ પેથોલોજીઓ એકબીજા સાથે સમાન છે, પરંતુ તેમનું મૂળ, કોર્સ અને તે પણ છે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓબદલાય છે બાળકોમાં હેમોલિટીક એનિમિયા પણ તેની પોતાની લાક્ષણિકતાઓ ધરાવે છે.

હેમોલિસિસ એ રક્ત કોશિકાઓનું સામૂહિક મૃત્યુ છે. તેના મૂળમાં, આ એક પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા છે જે શરીરની બે જગ્યાઓમાં થઈ શકે છે.

1. એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર, એટલે કે, જહાજોની બહાર. મોટેભાગે, ફોસી પેરેન્ચાઇમલ અંગો હોય છે - યકૃત, કિડની, બરોળ, તેમજ લાલ અસ્થિ મજ્જા. આ પ્રકારનું હેમોલિસિસ શારીરિક રીતે સમાન રીતે આગળ વધે છે;
2. ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર, જ્યારે લ્યુમેનમાં રક્ત કોશિકાઓનો નાશ થાય છે રક્તવાહિનીઓ.

લાલ રક્ત કોશિકાઓનો મોટા પાયે વિનાશ એક લાક્ષણિક લક્ષણ સંકુલ સાથે થાય છે, જ્યારે ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર અને એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસના અભિવ્યક્તિઓ અલગ હોય છે. તેઓ દર્દીની સામાન્ય તપાસ દરમિયાન નક્કી કરવામાં આવે છે અને નિદાન સ્થાપિત કરવામાં મદદ કરશે. સામાન્ય વિશ્લેષણરક્ત અને અન્ય ચોક્કસ પરીક્ષણો.

હેમોલિસિસ શા માટે થાય છે?

લાલ રક્ત કોશિકાઓના બિન-શારીરિક મૃત્યુને કારણે થાય છે વિવિધ કારણો, જેમાંથી એક સૌથી મહત્વપૂર્ણ સ્થાન શરીરમાં આયર્નની ઉણપ દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે. જો કે, આ સ્થિતિ લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને હિમોગ્લોબિનના સંશ્લેષણની વિકૃતિઓથી અલગ હોવી જોઈએ, જે દ્વારા મદદ કરવામાં આવે છે. પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો, ક્લિનિકલ લક્ષણો.

1. ત્વચાની પીળાશ, જે કુલ બિલીરૂબિન અને તેના મુક્ત અપૂર્ણાંકમાં વધારો દ્વારા પ્રતિબિંબિત થાય છે.
2. કંઈક અંશે દૂરનું અભિવ્યક્તિ બની જાય છે વધેલી સ્નિગ્ધતાઅને પિત્તની જાડાઈ અને પથ્થરની રચનાની વૃત્તિ. પિત્ત રંજકદ્રવ્યોની સામગ્રીમાં વધારો થતાં તે રંગ પણ બદલે છે. આ પ્રક્રિયા એ હકીકતને કારણે છે કે યકૃતના કોષો વધારાના બિલીરૂબિનને બેઅસર કરવાનો પ્રયાસ કરે છે.
3. સ્ટૂલ પણ તેનો રંગ બદલે છે કારણ કે પિત્ત રંજકદ્રવ્યો તેના સુધી "પહોંચે છે", જે સ્ટેરકોબિલિન અને યુરોબિલિનોજનના સ્તરમાં વધારો ઉશ્કેરે છે.
4. રક્ત કોશિકાઓના એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર મૃત્યુ સાથે, યુરોબિલિનનું સ્તર વધે છે, જે પેશાબના ઘાટા દ્વારા પ્રતિબિંબિત થાય છે.
5. સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં ઘટાડો અને હિમોગ્લોબિનમાં ઘટાડો સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે. કોષોના યુવાન સ્વરૂપો - રેટિક્યુલોસાઇટ્સ - વળતર આપનારી વૃદ્ધિ પામે છે.

લાલ રક્તકણોના હેમોલિસિસના પ્રકાર

લાલ રક્ત કોશિકાઓનો વિનાશ કાં તો રક્ત વાહિનીઓના લ્યુમેનમાં અથવા પેરેનકાઇમલ અવયવોમાં થાય છે. કારણ કે એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસ તેના પેથોફિઝીયોલોજીકલ મિકેનિઝમમાં પેરેનકાઇમલ અવયવોમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓના સામાન્ય મૃત્યુ સમાન છે, તફાવત ફક્ત તેની ગતિમાં રહેલો છે, અને તે આંશિક રીતે ઉપર વર્ણવેલ છે.

જ્યારે રક્તવાહિનીઓના લ્યુમેનની અંદર લાલ રક્ત કોશિકાઓનો નાશ થાય છે, ત્યારે નીચેના વિકાસ થાય છે:

• મફત હિમોગ્લોબિનમાં વધારો, લોહી કહેવાતા વાર્નિશ ટિન્ટ મેળવે છે;
• મુક્ત હિમોગ્લોબિન અથવા હિમોસિડરિનને કારણે પેશાબના રંગમાં ફેરફાર;
• હેમોસિડેરોસિસ એ એવી સ્થિતિ છે જ્યારે આયર્ન ધરાવતા રંગદ્રવ્ય પેરેનકાઇમલ અવયવોમાં જમા થાય છે.

હેમોલિટીક એનિમિયા શું છે

તેના મૂળમાં, હેમોલિટીક એનિમિયા એ પેથોલોજી છે જેમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓની આયુષ્ય નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે. આ મોટી સંખ્યામાં પરિબળોને કારણે છે, અને તે બાહ્ય અથવા આંતરિક હોઈ શકે છે. રચાયેલા તત્વોના વિનાશ દરમિયાન, હિમોગ્લોબિન આંશિક રીતે નાશ પામે છે અને આંશિક રીતે મુક્ત સ્વરૂપ મેળવે છે. 110 g/l કરતા ઓછા હિમોગ્લોબિનમાં ઘટાડો એ એનિમિયાના વિકાસને સૂચવે છે. તે અત્યંત દુર્લભ છે કે હેમોલિટીક એનિમિયા આયર્નની માત્રામાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ છે.

રોગના વિકાસમાં ફાળો આપતા આંતરિક પરિબળો રક્ત કોશિકાઓની રચનામાં અસાધારણતા છે, અને બાહ્ય પરિબળો રોગપ્રતિકારક સંઘર્ષ, ચેપી એજન્ટો, યાંત્રિક નુકસાન.

વર્ગીકરણ

આ રોગ જન્મજાત અથવા હસ્તગત હોઈ શકે છે, અને બાળકના જન્મ પછી હેમોલિટીક એનિમિયાના વિકાસને હસ્તગત કહેવામાં આવે છે.

જન્મજાતને મેમ્બ્રાનોપેથી, ફર્મેન્ટોપેથી અને હિમોગ્લોબિનોપેથીમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે, અને રોગપ્રતિકારક, હસ્તગત મેમ્બ્રેનોપેથી, રચાયેલા તત્વોને યાંત્રિક નુકસાન, કારણે ચેપી પ્રક્રિયાઓ.

આજની તારીખે, ડોકટરો લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિનાશના સ્થળ અનુસાર હેમોલિટીક એનિમિયાના સ્વરૂપને અલગ પાડતા નથી. સૌથી સામાન્ય રીતે ઓળખાયેલ ઓટોઇમ્યુન છે. ઉપરાંત, આ જૂથની તમામ નિશ્ચિત પેથોલોજીઓમાં મોટાભાગના હેમોલિટીક એનિમિયા હસ્તગત કરવામાં આવે છે, અને તે જીવનના પ્રથમ મહિનાથી શરૂ કરીને, તમામ વયની લાક્ષણિકતા છે. બાળકોમાં, ખાસ સાવધાની રાખવી જોઈએ, કારણ કે આ પ્રક્રિયાઓ વારસાગત હોઈ શકે છે. તેમનો વિકાસ અનેક મિકેનિઝમ્સને કારણે છે.

1. એન્ટિ-એરિથ્રોસાઇટ એન્ટિબોડીઝનો દેખાવ જે બહારથી આવે છે. મુ હેમોલિટીક રોગનવજાત અમે વાત કરી રહ્યા છીએઆઇસોઇમ્યુન પ્રક્રિયાઓ વિશે.
2. સોમેટિક મ્યુટેશન, જે ક્રોનિક હેમોલિટીક એનિમિયાના ટ્રિગર્સમાંના એક તરીકે સેવા આપે છે. તે આનુવંશિક વારસાગત પરિબળ બની શકતું નથી.
3. લાલ રક્ત કોશિકાઓને યાંત્રિક નુકસાન ગંભીર સંપર્કના પરિણામે થાય છે શારીરિક પ્રવૃત્તિઅથવા હાર્ટ વાલ્વ રિપ્લેસમેન્ટ.
4. હાયપોવિટામિનોસિસ, વિટામિન ઇ ખાસ ભૂમિકા ભજવે છે.
5. મેલેરિયલ પ્લાઝમોડિયમ.
6. ઝેરી પદાર્થોના સંપર્કમાં.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા

સ્વયંપ્રતિરક્ષા એનિમિયામાં, શરીર કોઈપણ પ્રત્યે વધેલી સંવેદનશીલતા સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે વિદેશી પ્રોટીન, અને તે પણ વધતું વલણ ધરાવે છે એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ. આ વ્યક્તિની પોતાની પ્રવૃત્તિમાં વધારો થવાને કારણે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. લોહીમાં નીચેના સૂચકાંકો બદલાઈ શકે છે: ચોક્કસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન, બેસોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સની સંખ્યા.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા એનિમિયા સામાન્ય રક્ત કોશિકાઓ માટે એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે તેમના કોષોની અશક્ત માન્યતા તરફ દોરી જાય છે. આ પેથોલોજીનો પેટાપ્રકાર ટ્રાન્સઇમ્યુન એનિમિયા છે, જેમાં માતૃત્વ સજીવ ગર્ભની રોગપ્રતિકારક શક્તિનું લક્ષ્ય બની જાય છે.

પ્રક્રિયાને શોધવા માટે કોમ્બ્સ પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. તેઓ પરિભ્રમણને ઓળખવાનું શક્ય બનાવે છે રોગપ્રતિકારક સંકુલ, જે હાજર નથી સંપૂર્ણ સ્વાસ્થ્યમાં. સારવાર એલર્જીસ્ટ અથવા ઇમ્યુનોલોજિસ્ટ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે.

કારણો

આ રોગ ઘણા કારણોસર વિકસે છે, તે જન્મજાત અથવા હસ્તગત પણ હોઈ શકે છે. રોગના લગભગ 50% કેસો કોઈ ઓળખાયેલ કારણ વગર રહે છે, આ સ્વરૂપને આઇડિયોપેથિક કહેવામાં આવે છે. હેમોલિટીક એનિમિયાના કારણો પૈકી, તે પ્રકાશિત કરવું મહત્વપૂર્ણ છે જે પ્રક્રિયાને અન્ય કરતા વધુ વખત ઉશ્કેરે છે, એટલે કે:

ઉપરોક્ત ટ્રિગર્સ અને અન્ય ટ્રિગરિંગ મિકેનિઝમ્સની હાજરીના પ્રભાવ હેઠળ, રચાયેલા કોષો નાશ પામે છે, જે એનિમિયાના લાક્ષણિક લક્ષણોના દેખાવમાં ફાળો આપે છે.

લક્ષણો

હેમોલિટીક એનિમિયાના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ખૂબ વ્યાપક છે, પરંતુ તેમની પ્રકૃતિ હંમેશા રોગના કારણ પર આધારિત છે, એક અથવા બીજા પ્રકાર. કેટલીકવાર પેથોલોજી ત્યારે જ પ્રગટ થાય છે જ્યારે કટોકટી અથવા તીવ્રતા વિકસે છે, અને માફી એસિમ્પટમેટિક છે, વ્યક્તિ કોઈ ફરિયાદ કરતી નથી.

પ્રક્રિયાના તમામ લક્ષણો માત્ર સ્થિતિના વિઘટન દરમિયાન જ શોધી શકાય છે, જ્યારે તંદુરસ્ત, વિકાસશીલ અને નાશ પામેલા વચ્ચે ઉચ્ચારણ અસંતુલન હોય છે. આકારના તત્વોલોહી, અને અસ્થિ મજ્જા તેના પર મૂકવામાં આવેલા ભારનો સામનો કરી શકતો નથી.

ક્લાસિક ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ત્રણ લક્ષણો સંકુલ દ્વારા રજૂ થાય છે:

• એનિમિયા
• icteric;
• યકૃત અને બરોળનું વિસ્તરણ - હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી.

તેઓ સામાન્ય રીતે રચાયેલા તત્વોના એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર વિનાશ સાથે વિકાસ કરે છે.

સિકલ સેલ, ઓટોઇમ્યુન અને અન્ય હેમોલિટીક એનિમિયા આવા લાક્ષણિક લક્ષણો સાથે પોતાને પ્રગટ કરે છે.

1. શરીરના તાપમાનમાં વધારો, ચક્કર. માં રોગના ઝડપી વિકાસ સાથે થાય છે બાળપણ, અને તાપમાન પોતે 38C સુધી પહોંચે છે.
2. કમળો સિન્ડ્રોમ. આ લક્ષણનો દેખાવ લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિનાશને કારણે છે, જે પરોક્ષ બિલીરૂબિનના સ્તરમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે, જે યકૃત દ્વારા પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે. તેમના ઉચ્ચ એકાગ્રતાઆંતરડામાં સ્ટેરકોબિલિન અને યુરોબિલિનના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપે છે, જેના કારણે મળ, ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન રંગીન હોય છે.
3. જેમ જેમ કમળો વિકસે છે તેમ સ્પ્લેનોમેગલી પણ વિકસે છે. આ સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર હેપેટોમેગેલી સાથે થાય છે, એટલે કે, એક જ સમયે યકૃત અને બરોળ બંને મોટા થાય છે.
4. એનિમિયા. લોહીમાં હિમોગ્લોબિનની માત્રામાં ઘટાડો સાથે.

હેમોલિટીક એનિમિયાના અન્ય ચિહ્નોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• એપિગેસ્ટ્રિયમ, પેટ, કટિ પ્રદેશ, કિડની, હાડકાંમાં દુખાવો;
• હાર્ટ એટેક જેવી પીડા;
• બાળકોની ખોડખાંપણ, ઇન્ટ્રાઉટેરિન ગર્ભની રચનાના વિક્ષેપના સંકેતો સાથે;
• સ્ટૂલ પાત્રમાં ફેરફાર.

ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ

હેમોલિટીક એનિમિયાનું નિદાન હિમેટોલોજિસ્ટ દ્વારા કરવામાં આવે છે. તે દર્દીની તપાસ દરમિયાન મેળવેલા ડેટાના આધારે નિદાન કરે છે. પ્રથમ, એનામેનેસ્ટિક ડેટા એકત્રિત કરવામાં આવે છે અને ટ્રિગર પરિબળોની હાજરી સ્પષ્ટ કરવામાં આવે છે. ડૉક્ટર ત્વચાના નિસ્તેજ અને દૃશ્યમાન મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની ડિગ્રીનું મૂલ્યાંકન કરે છે, પેટના અવયવોની પેલ્પેશન પરીક્ષા કરે છે, જે દરમિયાન યકૃત અને બરોળનું વિસ્તરણ નક્કી કરી શકાય છે.

આગળનો તબક્કો લેબોરેટરી અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પરીક્ષા છે. પેશાબ, લોહી અને બાયોકેમિકલ પરીક્ષાનું સામાન્ય વિશ્લેષણ હાથ ધરવામાં આવે છે, જે દરમિયાન લોહીમાં પરોક્ષ બિલીરૂબિનના ઉચ્ચ સ્તરની હાજરી નક્કી કરવી શક્ય છે. અંગોનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પણ કરવામાં આવે છે પેટની પોલાણ.

ખાસ કરીને ગંભીર કિસ્સાઓમાં, અસ્થિ મજ્જાની બાયોપ્સી સૂચવવામાં આવે છે, જેમાં તે નક્કી કરવું શક્ય છે કે હેમોલિટીક એનિમિયામાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ કેવી રીતે વિકસિત થાય છે. વાયરલ હેપેટાઇટિસ, હિમોબ્લાસ્ટોસિસ, ઓન્કોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ, લીવર સિરોસિસ, અવરોધક કમળો.

સારવાર

રોગના દરેક વ્યક્તિગત સ્વરૂપને તેની ઘટનાની લાક્ષણિકતાઓને કારણે સારવાર માટે તેના પોતાના અભિગમની જરૂર છે. જો આપણે હસ્તગત પ્રક્રિયા વિશે વાત કરી રહ્યા હોય, તો તમામ હેમોલાઇઝિંગ પરિબળોને તાત્કાલિક દૂર કરવું મહત્વપૂર્ણ છે. જો હેમોલિટીક એનિમિયાની સારવાર કટોકટી દરમિયાન થાય છે, તો દર્દીને મોટા પ્રમાણમાં રક્ત તબદિલી પ્રાપ્ત થવી જોઈએ - રક્ત પ્લાઝ્મા, લાલ રક્ત કોશિકાઓ, મેટાબોલિક અને વિટામિન ઉપચાર, અને વિટામિન ઇની ઉણપ માટે વળતર વિશેષ ભૂમિકા ભજવે છે.

કેટલીકવાર હોર્મોન્સ અને એન્ટિબાયોટિક્સ સૂચવવાની જરૂર હોય છે. જો માઇક્રોસ્ફેરોસાયટોસિસનું નિદાન કરવામાં આવે છે, તો સારવારનો એકમાત્ર વિકલ્પ સ્પ્લેનેક્ટોમી છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓમાં ઉપયોગનો સમાવેશ થાય છે સ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સ. પ્રિડનીસોલોનને પસંદગીની દવા ગણવામાં આવે છે. આ ઉપચાર હેમોલિસિસ ઘટાડે છે અને કેટલીકવાર તેને સંપૂર્ણપણે બંધ કરે છે. ખાસ કરીને ગંભીર કિસ્સાઓમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સના વહીવટની જરૂર પડે છે. જો રોગ દવાઓ માટે સંપૂર્ણપણે પ્રતિરોધક હોય, તો ડોકટરો બરોળને દૂર કરવાનો આશરો લે છે.

રોગના ઝેરી સ્વરૂપના કિસ્સામાં, બિનઝેરીકરણની જરૂર છે સઘન સંભાળ- હેમોડાયલિસિસ, એન્ટિડોટ્સ સાથે સારવાર, સાચવેલ કિડની કાર્ય સાથે ફરજિયાત મૂત્રવર્ધક પદાર્થ.

બાળકોમાં હેમોલિટીક એનિમિયાની સારવાર

અગાઉ સૂચવ્યા મુજબ, હેમોલિટીક એનિમિયા એક જૂથ છે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ, જે તેના વિકાસની પદ્ધતિમાં નોંધપાત્ર રીતે અલગ હોઈ શકે છે, પરંતુ તમામ રોગોમાં એક છે સામાન્ય લક્ષણ- હેમોલિસિસ. તે માત્ર માં જ થતું નથી લોહીનો પ્રવાહ, પણ પેરેનકાઇમલ અંગોમાં પણ.

પ્રક્રિયાના વિકાસના પ્રથમ સંકેતો ઘણીવાર બીમાર લોકોમાં કોઈ શંકા પેદા કરતા નથી. જો બાળક ઝડપથી એનિમિયા વિકસાવે છે, ચીડિયાપણું અને ઝડપી થાક, આંસુ, તેમજ નિસ્તેજ ત્વચા. આ ચિહ્નો સરળતાથી બાળકના પાત્ર લક્ષણો માટે ભૂલથી થઈ શકે છે. ખાસ કરીને જ્યારે તે બાળકોની વાત આવે છે જેઓ ઘણીવાર બીમાર હોય છે. અને આ આશ્ચર્યજનક નથી, કારણ કે આ પેથોલોજીની હાજરીમાં લોકો ચેપી પ્રક્રિયાઓના વિકાસ માટે સંવેદનશીલ હોય છે.

બાળકોમાં એનિમિયાના મુખ્ય લક્ષણો નિસ્તેજ ત્વચા છે, જે અલગ હોવા જોઈએ રેનલ પેથોલોજી, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, વિવિધ મૂળનો નશો.

મુખ્ય સંકેત જે તમને પ્રયોગશાળાના પરિમાણોને નિર્ધારિત કર્યા વિના એનિમિયાની હાજરી નક્કી કરવાની મંજૂરી આપશે તે એ છે કે એનિમિયા સાથે, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પણ નિસ્તેજ રંગ મેળવે છે.

ગૂંચવણો અને પૂર્વસૂચન

હેમોલિટીક એનિમિયાની મુખ્ય ગૂંચવણો છે:

• સૌથી ખરાબ વસ્તુ એનિમિક કોમા અને મૃત્યુ છે;
• બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો, હૃદયના ધબકારા વધવા સાથે;
• ઓલિગુરિયા;
• પિત્તાશય અને પિત્ત નળીઓમાં પત્થરોની રચના.

એ નોંધવું જોઇએ કે કેટલાક દર્દીઓ ઠંડા મોસમ દરમિયાન રોગની તીવ્રતાની નોંધ લે છે. ડૉક્ટરો ભલામણ કરે છે કે આવા દર્દીઓ હાયપોથર્મિક ન બને.

નિવારણ

નિવારક પગલાં પ્રાથમિક અને ગૌણ છે.

નામ હેઠળ "હેમોલિટીક એનિમિયા" એ રક્ત રોગોનું એક જૂથ છે જે લાલ રક્ત કોશિકાઓ - એરિથ્રોસાઇટ્સના જીવન ચક્રને ટૂંકાવીને લાક્ષણિકતા ધરાવે છે. ઘણા વર્ષોથી, તબીબી સમુદાયે આવા રોગોના સંબંધમાં "એનિમિયા" શબ્દનો ઉપયોગ કરવાની કાયદેસરતાની ચર્ચા કરી છે: છેવટે, આવા દર્દીઓમાં હિમોગ્લોબિનનું સ્તર સામાન્ય છે. જો કે, આ નામ હાલમાં રોગના વર્ગીકરણમાં વપરાય છે.

હેમોલિટીક એનિમિયાના પ્રકારો અને કારણો

વારસાગત અને હસ્તગત હેમોલિટીક એનિમિયા છે.

વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયા

પ્રથમ જૂથમાં આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત અસાધારણતાને કારણે એનિમિયાનો સમાવેશ થાય છે: માળખાકીય વિકૃતિઓએરિથ્રોસાઇટ મેમ્બ્રેન (મેમ્બ્રાનોપથી), એરિથ્રોસાઇટ્સ (એન્ઝાઇમોપેથી) ની સદ્ધરતા માટે મહત્વપૂર્ણ ઉત્સેચકોની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો, હિમોગ્લોબિન (હિમોગ્લોબિનોપેથી) ની રચનામાં વિક્ષેપ.

સૌથી સામાન્ય વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયા સિકલ સેલ છે, જે "ખોટા" હિમોગ્લોબિનના સંશ્લેષણ સાથે સંકળાયેલા છે, જે લાલ રક્ત કોશિકાને સિકલ આકાર આપે છે, અને થેલેસેમિયા, જે હિમોગ્લોબિનના વિકાસમાં મંદીમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે.

હસ્તગત હેમોલિટીક એનિમિયા

લાલ રક્ત કોશિકાઓ પર કયા પદાર્થો હાનિકારક અસર કરી શકે છે જે હેમોલિસિસનું કારણ બને છે? અહીં તેમાંથી કેટલાક છે:

• આર્સીન (આર્સેનિક હાઇડ્રોજન). શરતો હેઠળ રચના ઔદ્યોગિક ઉત્પાદનઅને વિમાન દ્વારાશરીરમાં પ્રવેશ કરે છે;
• ફિનાઇલહાઇડ્રેઝિન. ફાર્માસ્યુટિકલ ઉત્પાદનમાં વપરાય છે;
• ટોલ્યુએન ડાયમિન. આ સંયોજનોને રંગો અને સંખ્યાબંધ પોલિમર સંયોજનોના ઉત્પાદન માટે ફેક્ટરીમાં ઝેર આપી શકાય છે;
• ક્યુમેન હાઇડ્રોપેરોક્સાઇડ (હાયપરાઇઝ). ફાઇબરગ્લાસ, રબર, એસીટોન, ફિનોલ, પોલિએસ્ટર અને ઇપોક્સી રેઝિનના ઉત્પાદનમાં વપરાય છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા ત્યારે થાય છે જ્યારે માતાનું લોહી અને ગર્ભનું લોહી જૂથ અને આરએચ પરિબળ (નવજાત શિશુઓના હેમોલિટીક એનિમિયા) દ્વારા અસંગત હોય છે, તેમજ રક્ત તબદિલી પછી, જ્યારે રોગપ્રતિકારક તંત્રની તેની પોતાની લાલ રક્ત કોશિકાઓ સામે પ્રતિકાર વિક્ષેપિત થાય છે, જે તે શરૂ થાય છે. એન્ટિજેન્સ તરીકે સમજો.

હેમોલિટીક એનિમિયાના લક્ષણો

હેમોલિટીક એનિમિયા એ રોગોનું એક જૂથ છે જેમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓનું જીવનકાળ ઘટે છે. તમામ હેમોલિટીક એનિમિયાનું લાક્ષણિક લક્ષણ કમળો છે, એટલે કે. ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન દ્વારા પીળો રંગ મેળવવો. આવું કેમ થઈ રહ્યું છે? હેમોલિસિસ (લાલ રક્ત કોશિકાઓનો વિનાશ) દરમિયાન તેઓ લોહીમાં મુક્ત થાય છે મોટી માત્રામાંબિલીરૂબિન, જે આવા આઘાતજનક લક્ષણનું કારણ બને છે. અને અહીં અન્ય છે સામાન્ય ચિહ્નોહેમોલિટીક એનિમિયા:

• યકૃત અને બરોળના કદમાં વધારો;
• લોહીમાં બિલીરૂબિન વધારો;
• મળ અને પેશાબનું અંધારું થવું (પેશાબમાં લાક્ષણિકતા "મીટ સ્લોપ" રંગ હોય છે);
• શરીરના તાપમાનમાં વધારો, તાવની સ્થિતિ;
• ઠંડી

તમામ એનિમિયા ઝેરને કારણે થાય છે રસાયણો, સામાન્ય રીતે ખૂબ સમાન. શરૂઆતમાં, નબળાઇ, ઉબકા અને સંભવિત ઠંડી નોંધવામાં આવે છે. આ તબક્કે, ભાગ્યે જ કોઈને હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવે છે, સિવાય કે તે સામૂહિક ઝેર હતું. પછી આ બધા લક્ષણો વધે છે, ઉપરાંત જમણા હાયપોકોન્ડ્રીયમમાં અને પેટના ખાડામાં દુખાવો, તાવ અને જાંબલી પેશાબ દેખાય છે. 2-3 દિવસે, કમળો અને કિડનીની નિષ્ફળતા દેખાય છે.

થેલેસેમિયા

થેલેસેમિયા જે ગંભીર છે વારસાગત રોગ: ખોપરી અને હાડકાં વિકૃત, આંખનો સાંકડો આકાર, માનસિક અને શારીરિક અવિકસિતતા, ત્વચા પર લીલો રંગ.

નવજાત શિશુનો હેમોલિટીક એનિમિયા તેના અનૈચ્છિક માલિકને જલોદર (પેટની પોલાણમાં પ્રવાહીનું સંચય), એડીમા જેવા લક્ષણો "લાવે છે". ઉચ્ચ સ્તરઅપરિપક્વ લાલ રક્તકણો અને તીક્ષ્ણ પાતળું રુદન.

હેમોલિટીક એનિમિયાનું નિદાન

હેમોલિટીક એનિમિયાના નિદાનમાં મુખ્ય વસ્તુ લોહીનું ચિત્ર છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને હિમોગ્લોબિનમાં (મધ્યમ) ઘટાડો, માઇક્રોસ્ફેરોસાયટોસિસ (ઘટાડો વ્યાસ અને લાલ રક્ત કોશિકાઓનું જાડું થવું), રેટિક્યુલોસાયટોસિસ (અપરિપક્વ લાલ રક્ત કોશિકાઓનો દેખાવ), લાલ રક્ત કોશિકાઓના ઓસ્મોટિક પ્રતિકારમાં ઘટાડો અને બિલીરૂબિનેમિયા છે. મુ એક્સ-રે પરીક્ષામાર્ગો કરોડરજજુ(માયલોગ્રાફી) હિમેટોપોઇઝિસમાં વધારો થયો છે. અન્ય એક મહત્વપૂર્ણ ડાયગ્નોસ્ટિક ચિહ્ન- વિસ્તૃત બરોળ.

હેમોલિટીક એનિમિયાની સારવાર

હેમોલિટીક એનિમિયા (ખાસ કરીને વારસાગત) અસરકારક રીતે માત્ર સ્પ્લેનેક્ટોમી દ્વારા સારવાર કરવામાં આવે છે - બરોળને દૂર કરીને. અન્ય સારવાર પદ્ધતિઓ માત્ર કામચલાઉ સુધારો લાવે છે અને રોગના ફરીથી થવા સામે રક્ષણ આપતી નથી. રોગના નબળા પડવાના સમયગાળા દરમિયાન સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની ભલામણ કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી ગૂંચવણો શક્ય છે (પોર્ટલ સિસ્ટમનું થ્રોમ્બોસિસ), પરંતુ જરૂરી નથી.

સિકલ સેલ એનિમિયા, થેલેસેમિયા

હેમોલિટીક એનિમિયા (સિકલ સેલ, થેલેસેમિયા) માટે, લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને રક્ત અવેજીનો ઉપયોગ થાય છે. હાયપોક્સિયા (પાતળી હવા, ઓછી માત્રામાં ઓક્સિજન) માટે અનુકૂળ પરિસ્થિતિઓમાં હોવાને કારણે દર્દીએ હેમોલિટીક કટોકટી ઉશ્કેરવી નહીં તે મહત્વનું છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા

સારવારમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા એનિમિયાશરીરના આ ખૂબ જ સ્વયંપ્રતિરક્ષાકરણ તરફ દોરી રહેલા પરિબળને નિર્ધારિત કરવું મહત્વપૂર્ણ છે. કમનસીબે, આ ખૂબ જ ભાગ્યે જ શક્ય છે, અને તેથી આવા ઉપયોગ દવાઓ, જે એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનને અટકાવશે, અને પરિણામે, લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિનાશને અટકાવશે. આ છે (હાઇડ્રોકોર્ટિસોન, પ્રિડનીસોલોન, કોર્ટિસોન), એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોન, એટલે કે. તે પદાર્થો જે બરોળમાં એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનને દબાવી દે છે. અને, અલબત્ત, સ્પ્લેનેક્ટોમી, જે બિનઅસરકારકતાના કિસ્સામાં કરવામાં આવે છે રૂઢિચુસ્ત સારવાર. પરંતુ આ પણ હંમેશા રિલેપ્સ સામે રક્ષણ આપતું નથી, તેથી શસ્ત્રક્રિયા પછી ક્યારેક હોર્મોનલ એજન્ટોનો ઉપયોગ કરવો જરૂરી છે.

નવજાત શિશુની હેમોલિટીક એનિમિયા

નવજાત શિશુના હેમોલિટીક એનિમિયા માટે, તેને રોકવા માટે, માતામાં એન્ટિબોડીઝની હાજરીનું કાળજીપૂર્વક નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. સાથે તમામ સગર્ભા સ્ત્રીઓ નકારાત્મક આરએચ પરિબળનિયમિતપણે રક્ત પરીક્ષણ કરાવવું જોઈએ. જો એન્ટિબોડીઝ મળી આવે, તો સ્ત્રીને હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવે છે, જ્યાં તેને એન્ટિ-રીસસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન આપવામાં આવે છે.

લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં ખામીયુક્ત આનુવંશિક ફેરફારોને કારણે અથવા શરૂઆતમાં તંદુરસ્ત લાલ રક્ત કોશિકાઓનો નાશ કરી શકે તેવા બાહ્ય કારણોના પ્રભાવ હેઠળ લાલ રક્ત કોશિકાઓના ટૂંકા જીવન ચક્ર દ્વારા લાક્ષણિકતા એનિમિયાનું એક મોટું જૂથ.

એરિથ્રોસાઇટ્સ એ માનવ રક્તમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ છે, જે આખા શરીરના કોષોમાં ઓક્સિજન પહોંચાડવા અને કાર્બન ડાયોક્સાઇડ દૂર કરવા માટે જવાબદાર છે. લાલ રક્ત કોશિકા મોબાઇલ છે, તે લોહીના પ્રવાહમાંથી પસાર થતાં તેના પ્રકારને બદલવામાં સક્ષમ છે. પરિપક્વ કોષ 98% હિમોગ્લોબિનથી ભરેલો હોય છે, એક જટિલ સંયોજન જે ઓક્સિજનને જોડવા અને મુક્ત કરવામાં સક્ષમ હોય છે અને કાર્બન ડાયોક્સાઇડપેશી સ્તર પર.

તંદુરસ્ત કોષનો આકાર ડિસ્ક આકારનો અને બાયકોનકેવ હોય છે. તે આ સ્વરૂપ છે જે ગેસ વિનિમય શક્ય તેટલી અસરકારક રીતે થવા દે છે. તેના મુખ્ય કાર્ય ઉપરાંત, રક્તનું એરિથ્રોસાઇટ ઘટક એસિડ-બેઝ ચયાપચયના નિયમનમાં સામેલ છે, હિમોસ્ટેસિસને નિયંત્રિત કરે છે (રક્તસ્રાવ અટકાવે છે), અને પાચન કાર્ય(ભંગાણ દરમિયાન, તે બિલીરૂબિન (પિત્તની રચના માટે જરૂરી પદાર્થ) મુક્ત કરે છે, અને રોગપ્રતિકારક પ્રક્રિયાઓને પણ પ્રોત્સાહન આપે છે.

લાલ રક્ત કોશિકાઓની રચના અથવા વ્યવસ્થિત કામગીરીમાં ફેરફારની ડિગ્રી એ સંયુક્ત લક્ષણ જટિલ છે. સામાન્ય નામ- હેમોલિટીક એનિમિયા.

કારણો

રોગના કારણો પૈકી નીચેના છે:

• આનુવંશિકતા.
• માનવ શરીરમાં ઝેર અથવા તાણનું ઘૂંસપેંઠ (જૈવિક અથવા રાસાયણિક ઝેર, દવાઓ, વિવિધ ચેપ).
• રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓ.
• વેસ્ક્યુલર પ્રોસ્થેસિસ અને ટ્રાન્સપ્લાન્ટ.
• રીસસ - ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન માતા અને ગર્ભ વચ્ચે સંઘર્ષ.
• ચોક્કસ રોગોના ગંભીર સ્વરૂપો (જીવલેણ હાયપરટેન્શન, ગાંઠો અને અન્ય).
• દાતા રક્ત ઘટકોના સ્થાનાંતરણ દરમિયાન જટિલતાઓ.

વર્ગીકરણ

રોગના ઇટીઓલોજી અથવા કારણના આધારે, નીચેના નોસોલોજિકલ પ્રકારોને અલગ પાડવામાં આવે છે:

વારસાગત અથવા જન્મજાત, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• ન્યુરોફેરોસાયટીક. અપૂરતી એન્ઝાઇમ પ્રવૃત્તિ માંથી મેળવી રંગસૂત્ર સમૂહમાતાપિતામાંથી એક, એક પ્રભાવશાળી પાત્ર ધરાવે છે. પરિણામ એ લાલ રક્ત કોશિકાઓના જીવનમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો છે. દંડ જીવન ચક્રલાલ કોષનું જીવન 90 થી 120 દિવસનું છે. આ ફોર્મ સાથે, ઘટાડો 12-40 દિવસ માટે થાય છે.
• માઇક્રોસ્ફેરોસાયટીક (મિન્કોવસ્કી-ચોફર્ડ એનિમિયા). આનુવંશિક ખામી લાલ પટલને નુકસાન દ્વારા પ્રગટ થાય છે રક્ત કોશિકાઓ. લાલ રક્ત કોશિકાઓના ગોળાકાર આકારમાં સ્થિતિસ્થાપકતાનો અભાવ હોય છે, જે સાંકડા વિસ્તારોમાં રક્ત પ્રવાહને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે. રુધિરાભિસરણ તંત્ર. લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિકૃતિને કારણે માઇક્રોસ્ફેરોસાઇટ્સ નામના નાના ટુકડાઓ તૂટી જાય છે. બરોળને આ માઇક્રોફ્રેગમેન્ટ્સનો સતત ઉપયોગ કરવાની ફરજ પાડવામાં આવે છે. વધારો ભારઅંગ પર હેમોલિટીક કટોકટીની પ્રગતિ સાથે બાદમાં વળતરમાં વધારો થાય છે.
• સિકલ સેલ. હિમોગ્લોબિનની રચના માટે જવાબદાર જનીનના પરિવર્તનને કારણે કોષોનો વારસાગત વિનાશ. બાદમાં અસામાન્ય S-આકાર ધરાવે છે, જે લાલ રક્તકણોને સિકલ આકાર આપે છે. નાના રુધિરકેશિકાઓમાં, આ સ્વરૂપ સધ્ધર નથી અને ઝડપથી તૂટી જાય છે.
• . એક અથવા બંને માતાપિતા (હોમો અથવા હેટરોઝાયગસ પેથોલોજી) પાસેથી વારસામાં મળેલી હિમોગ્લોબિન સાંકળોમાં ખામીને કારણે કોષની રચનાનો વિનાશ જોવા મળે છે.
• માતા અને બાળકના આરએચ એન્ટિજેનની અસંગતતાને કારણે ગર્ભ અથવા નવજાત શિશુનો હેમોલિટીક એનિમિયા થાય છે.

ખરીદી:

• સ્વયંપ્રતિરક્ષા. તે શરીરની પોતાની રોગપ્રતિકારક શક્તિ કોષ પટલ પર હુમલો કરીને તેને નષ્ટ કરવાને કારણે થાય છે.
• આઘાતજનક. બાહ્ય કારણો(કૃત્રિમ હૃદય વાલ્વ, વેસ્ક્યુલર પ્રોસ્થેસિસ અથવા વિસંગતતાઓ મોટા જહાજો) સામાન્ય લાલ રક્ત કોશિકાઓના પરિભ્રમણને યાંત્રિક રીતે નુકસાન પહોંચાડે છે અને વિક્ષેપ પાડે છે.
• તીવ્ર પેરોક્સિસ્મલ નિશાચર હિમોગ્લોબિન્યુરિયા (લેખક અનુસાર, માર્ચિયાફાવા-માઇસેલી રોગ). અસ્થિમજ્જાના સ્ટેમ કોશિકાઓમાં પરિવર્તનને કારણે થતો એક દુર્લભ પ્રકારનો રોગ. આ સ્વરૂપમાં, લ્યુકોસાઇટ્સ અને પ્લેટલેટ્સ પણ આંશિક રીતે અસરગ્રસ્ત છે. મુખ્યત્વે રાત્રે સક્રિય થાય છે. તેની ઘટનાના કારણો સંપૂર્ણપણે સમજી શક્યા નથી; ઉત્તેજક પરિબળો શામેલ હોઈ શકે છે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ, લીક કરવું મુશ્કેલ ચેપી રોગો, રક્ત તબદિલી, ભારે માસિક સ્રાવસ્ત્રીઓ વચ્ચે.
• ઝેરી હેમોલિસિસ. ઝેરી પદાર્થોના પ્રભાવ હેઠળ: રાસાયણિક ઝેર, અમુક દવાઓ લાંબા ગાળાના ઉપયોગ, જંતુઓ અને સરિસૃપના જૈવિક ઝેર એરિથ્રોસાઇટ પટલના લિપિડ્સને ઓગાળી નાખે છે.

રોગની તીવ્રતાના આધારે, ત્રણ સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• હળવી ડિગ્રી.
• મધ્યમ વજન.
• ભારે પ્રવાહ.

રોગના કોર્સ અનુસાર, તેઓને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• સુપ્ત સ્વરૂપો. ન્યૂનતમ ક્લિનિકલ ચિત્ર સાથે વળતરની શરતો.
• ક્રોનિક. તીવ્રતાના સમયગાળા સાથે અસ્પષ્ટ, સુસ્ત લક્ષણો.
• કટોકટી. દ્વારા વર્ગીકૃત તીવ્ર સ્થિતિકટોકટીની સહાયની જરૂર છે.

લક્ષણો

હેમોલિટીક એનિમિયાના વિવિધ પેટા પ્રકારો માટે ક્લિનિકલ ચિત્રો બદલાય છે. સામાન્ય લક્ષણરોગ છે. સ્ક્લેરાની પીળીતા શરૂઆતમાં જોવા મળે છે આંખની કીકી, વૃદ્ધિ સાથે - ત્વચા. સામાન્ય ફરિયાદોનબળાઈ છે, માથાનો દુખાવો, ચક્કર, શરીરના તાપમાનમાં વધારો, ખંજવાળ ત્વચા. પરીક્ષા દરમિયાન, બરોળ અને યકૃતનું વિસ્તરણ ઘણીવાર જોવા મળે છે. દર્દીઓની મોટી ટકાવારી પેશાબ અને મળના રંગમાં ફેરફાર નોંધે છે. લક્ષણોની શરૂઆત ઓક્સિજન ભૂખમરોપેશીઓ: નિસ્તેજ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, ઝડપી ધબકારા. પિત્તાશયમાં સ્થિરતાના પરિણામે, ઉબકા, જમણા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં ભારેપણું અને સમય જતાં, પથરી અને પિત્તરસ સંબંધી કોલિકની વારંવાર ફરિયાદો જોવા મળે છે.

શિશુઓ અને બાળકોમાં, મુખ્ય લક્ષણો ટાવર પ્રકારની ખોપરી, સાંકડી આંખના સોકેટ્સ છે. malocclusionદાંત અને વિલંબિત વિકાસ.

વૃદ્ધ લોકો વારંવાર અનુભવે છે ટ્રોફિક અલ્સરનીચલા હાથપગ, દૃષ્ટિની ક્ષતિ.

હેમોલિટીક કટોકટીના લક્ષણો ઉપરોક્ત પેથોલોજીકલ પ્રતિક્રિયાઓમાં તીવ્ર અને નોંધપાત્ર વધારો દ્વારા વ્યક્ત કરવામાં આવે છે:

• નશોના ઉચ્ચારણ સૂચકાંકો. તીવ્ર નબળાઇ, ઠંડી લાગવી, ચેતનાના નુકશાન સુધી મગજની ઘટના, સાંધામાં દુખાવો.
• ચિહ્નો રેનલ નિષ્ફળતા. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, મૂત્રાશયમાં પેશાબનો પ્રવાહ બંધ થાય છે.
• મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને ત્વચામાં વધારો.

સારવાર

ઉત્પાદક અને માટે ઝડપી સારવારહેમોલિટીક એનિમિયા, સૌ પ્રથમ, રોગનું સ્વરૂપ શોધવા માટે જરૂરી છે. નિદાન એનામેનેસિસ અને વ્યાપકના આધારે કરવામાં આવે છે ક્લિનિકલ પરીક્ષા. તે હેમોલિસિસની પદ્ધતિ છે જે યુક્તિઓ નક્કી કરે છે ચોક્કસ ઉપચાર. પ્રથમ અગ્રતાહેમોલાઇઝિંગ પરિબળોના પ્રભાવને દૂર કરવામાં સમાવે છે.

રૂઢિચુસ્ત પગલાં:

• રિપ્લેસમેન્ટ પદ્ધતિઓ (લાલ રક્ત કોશિકાઓનું સ્થાનાંતરણ, રક્ત અવેજી અને પ્લાઝમાફેરેસીસનો ઉપયોગ);
• માટે હોર્મોન ઉપચાર સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ, જો કોઈ અસર ન હોય તો, સાયટોસ્ટેટિક્સ સૂચવવામાં આવે છે;
• જો ઝેરી એજન્ટ મળી આવે, તો પ્રેરણા ઉપચાર, ફરજિયાત મૂત્રવર્ધક પદાર્થ અને, જો જરૂરી હોય તો, મારણની રજૂઆત;
• જો બેક્ટેરિયલ પ્રકૃતિ મળી આવે, તો એન્ટિબાયોટિક્સ સૂચવવામાં આવે છે વ્યાપક શ્રેણીક્રિયાઓ

સર્જિકલ સારવાર:

• સ્પ્લેનેક્ટોમી - સર્જિકલ દૂર કરવુંબરોળ. વારંવાર તીવ્રતા સાથે કટોકટીનો અભ્યાસક્રમ દર્દીની કોઈપણ ઉંમરે સર્જરી માટે સંપૂર્ણ સંકેત માનવામાં આવે છે.
• જો પથરી મળી આવે, તો પિત્તાશયને દૂર કરવા સાથે સ્પ્લેનેક્ટોમીની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

જ્યારે કટોકટી વિકસે છે, ત્યારે પ્લાઝમાફેરેસીસ, 1 કિલો વજન દીઠ 1 મિલિગ્રામના દરે હોર્મોન્સ, ઓક્સિજન અને કાર્ડિયાક દવાઓના અનુગામી ઉપયોગ સાથે હિમેટોલોજી વિભાગમાં દર્દીને સમયસર હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવે છે. હાઈપો- અને એન્યુરિયાના ગંભીર કિસ્સાઓમાં સારી અસરકૃત્રિમ કિડની ઉપકરણનો ઉપયોગ કરીને હેમોડાયલિસિસ કરવામાં આવે છે.

નિવારણ

મોટાભાગના હેમોલિટીક એનિમિયા માટે કોઈ ચોક્કસ પ્રોફીલેક્સિસ નથી. થી ઉપયોગી ભલામણોકટોકટીના વિકાસને અટકાવી શકાય છે:

• ઉપસ્થિત ચિકિત્સક દ્વારા દવાખાનાનું નિરીક્ષણ, બાયોકેમિકલ રક્ત પરિમાણોનું નિયમિત નિરીક્ષણ, સંપૂર્ણ નિષ્ફળતાસ્વ-દવામાંથી.
• પર ભાર મૂકવાની સાથે જટિલ વિટામિન તૈયારીઓ લેવી એન્ટીઑકિસડન્ટ અસરઅને ફોલિક એસિડ.
• મોટી માત્રામાં પ્રવાહી પીવું.
• પર ફ્લાઇટ્સ બાકાત લાંબા અંતર, લાંબી મુસાફરી ટાળવી.
• તીવ્ર માનસિક-ભાવનાત્મક અને શારીરિક તાણથી દૂર રહો.

આગાહી

તમારા પોતાના પર હેમોલિટીક એનિમિયાનો સામનો કરવાના પ્રયાસો સ્થિતિને વધુ ખરાબ કરવા તરફ દોરી જાય છે. વિલંબિત શરૂઆત સાથે કોઈપણ પ્રકારની એનિમિયા પર્યાપ્ત સારવારપુનઃપ્રાપ્તિની શક્યતાને જટિલ બનાવે છે. જો તમે સમયસર અમારો સંપર્ક કરો લાયક નિષ્ણાતો ગૌણ સ્વરૂપોહસ્તગત એનિમિયા કે જે શારીરિક, ઇમ્યુનોલોજિકલ અથવા કારણે થાય છે રાસાયણિક પરિબળો, સારવાર માટે સારી પ્રતિક્રિયા આપે છે, અને પુનઃપ્રાપ્તિની શક્યતા વધારે છે.

અદ્યતન કટોકટી અત્યંત હોવાની આગાહી કરવામાં આવી છે પ્રતિકૂળ પરિણામ. જન્મજાત સ્વરૂપો સાથે, પુનઃપ્રાપ્તિ થતી નથી, પરંતુ લાંબા ગાળાની માફીની શક્યતા છે.

ભૂલ મળી? તેને પસંદ કરો અને Ctrl + Enter દબાવો