- પ્રોટીનથી સમૃદ્ધ ખોરાક (માંસ, માછલી, સ્ક્વિડ, કઠોળ, બદામ), ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકેન્સ (અઠવાડિયામાં 2-3 વખત જઠરાંત્રિય માર્ગના વિરોધાભાસની ગેરહાજરીમાં - મજબૂત સૂપ, માંસ અને માછલીની જેલીવાળી વાનગીઓ), વિટામિન્સ (“સી) ", "A", "E", "PP", જૂથ "B" - "B1", "B2", "VZ", "B6"), સૂક્ષ્મ તત્વો (કેલ્શિયમ, ફોસ્ફરસ, મેગ્નેશિયમ, કોપર, ઝિંક, સેલેનિયમ) ;
નાની ઉંમરથી વધુ પડતી વૃદ્ધિ સાથે, ઉચ્ચ ચરબીવાળા ઓમેગા -3 એન્ઝાઇમનું સતત સેવન, જે સોમેટોટ્રોપિનના સ્ત્રાવને અટકાવે છે;
દૈનિક (20-30 મિનિટ) મધ્યમ શારીરિક તાલીમ પાછળ, પેટ અને અંગોના સ્નાયુઓને મજબૂત બનાવવાનો હેતુ છે. કસરતો બિન-સંપર્ક સ્ટેટિક-ડાયનેમિક મોડમાં, સુપિન સ્થિતિમાં હાથ ધરવામાં આવે છે;
કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમની એરોબિક તાલીમ (ચાલવું, મુસાફરી, જોગિંગ, આરામદાયક સાયકલિંગ, ટેબલ ટેનિસ રમવું, સ્કીઇંગ, કસરત મશીનો પર ડોઝ કરેલી શારીરિક પ્રવૃત્તિ, વગેરે);
હાઇડ્રોથેરાપી, રોગનિવારક સ્વિમિંગ, કરોડરજ્જુ પરના સ્થિર ભારને રાહત આપવી;
નબળા પ્રોગ્રામ (ખાસ જૂથો, કસરત ઉપચાર) અનુસાર શારીરિક શિક્ષણના વર્ગો;
ભારે વસ્તુઓ વહન કરવા પર પ્રતિબંધો (3 કિલોથી વધુ નહીં); જ્યારે તેમને ઉપાડતી વખતે, તમારા પગનો ઉપયોગ તમારી પીઠને નહીં પણ લિફ્ટ તરીકે કરો;
દર્દીઓ અને તેમના પરિવારના સભ્યોની માનસિક સુધારણા;
હૃદયના વાલ્વના પ્રોલેપ્સના કિસ્સામાં, એઓર્ટિક રુટનું વિસ્તરણ - વાર્ષિક ધોરણે ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ અને ઇસીજી;
જો એઓર્ટિક રુટ 4 સે.મી.થી વધુ મોટું હોય, તો પલ્સ અને બ્લડ પ્રેશરના નિયંત્રણ હેઠળ વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરેલ ન્યૂનતમ અસરકારક માત્રામાં પસંદગીના બીટા-બ્લૉકરનો ઉપયોગ કરો;
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ મેટાબોલિઝમ સૂચકાંકો અને ડેન્સિટોમેટ્રી ડેટાની સ્થિતિનું વાર્ષિક નિરીક્ષણ. સંકેતો અનુસાર - ઓળખાયેલ સુધારણા મેટાબોલિક વિકૃતિઓ;
માયક્સેમેટસ વાલ્વના પ્રોલેપ્સવાળા દર્દીઓમાં કોઈપણ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ માટે, એન્ડોકાર્ડિટિસને રોકવા માટે એન્ટીબેક્ટેરિયલ દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે;
હૃદયના વાલ્વ, સાંધા, છાતી, કરોડરજ્જુ પર આગામી સર્જિકલ સારવાર પહેલાં - ઓળખાયેલ બાયોકેમિકલ વિકૃતિઓનું સુધારણા;
લગ્ન પહેલા તબીબી આનુવંશિક પરામર્શ.
બિનસલાહભર્યું:
સંપર્ક રમતોની વિવિધતા, વેઇટલિફ્ટિંગ, આઇસોમેટ્રિક તાલીમ, રમતગમતની સ્પર્ધાઓમાં ભાગ લેવો, ભારે કૃષિ કાર્ય, લાંબા અંતરની હાઇકિંગ, માનસિક ભારણ;
સાંધાઓની હાયપરમોબિલિટી સાથે - સ્ટ્રેચ માર્ક્સ, હેંગ્સ, સ્પાઇનના અતિશય વિસ્તરણ;
ભારે શારીરિક અને ભાવનાત્મક તાણ, કંપન, રસાયણો સાથે સંપર્ક, ઉચ્ચ સંપર્ક સાથે સંકળાયેલ વ્યવસાયો
તાપમાન અને કિરણોત્સર્ગ;
જો તમને સ્વયંસ્ફુરિત ન્યુમોથોરેક્સ થવાની સંભાવના હોય તો - વાતાવરણીય દબાણમાં તીવ્ર વધઘટ, ડાઇવિંગ, સબવેનો ઉપયોગ કરીને, વિમાન પર ઉડવું;
ગરમ આબોહવા અને ઉચ્ચ કિરણોત્સર્ગના વિસ્તારોમાં રહે છે.
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાવાળા બીમાર બાળકો માટે અંદાજિત સારવારની પદ્ધતિઓ
ક્લિનિકલ સ્થિતિની ગંભીરતા અને મેટાબોલિક પરિમાણોના બાયોકેમિકલ ડિસઓર્ડરની તીવ્રતા પર આધાર રાખીને કનેક્ટિવ પેશીસમગ્ર વર્ષ દરમિયાન મેટાબોલિક કરેક્શનના 1-2 અભ્યાસક્રમો હાથ ધરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. સારવારની અવધિ દરેક કેસમાં વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે, પરંતુ સરેરાશ તે ઓછામાં ઓછા 2-2.5 મહિનાના અભ્યાસક્રમો વચ્ચેના વિરામ સાથે 1.5-2 મહિના છે. જો સૂચવવામાં આવે તો, ડ્રગ થેરાપીના અભ્યાસક્રમો વચ્ચેના અંતરાલોમાં, ફિઝિયોથેરાપ્યુટિક પ્રક્રિયાઓ કરવામાં આવે છે અને મનોરોગ ચિકિત્સા હાથ ધરવામાં આવે છે. ડીએસટી ધરાવતા દર્દીઓએ સતત જીવનપદ્ધતિ, આહારનું પાલન કરવું અને શારીરિક ઉપચારમાં જોડાવું જરૂરી છે.
હું યોજના
2. એલ-પ્રોલિન. 12 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરના બાળકો માટે ડોઝ: 500 મિલિગ્રામ; ભોજન પહેલાં 30 મિનિટ લો; વહીવટની આવર્તન - દિવસમાં 1-2 વખત; સમયગાળો - 1-2 મહિના.
3. એલ-લાયસિન. 12 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરના બાળકો માટે ડોઝ: 500 મિલિગ્રામ; ભોજન પહેલાં 30 મિનિટ લો;
વહીવટની આવર્તન - દિવસમાં 1-2 વખત; સમયગાળો - 1-2 મહિના.
4. દવાઓમાં ફેરફાર સાથે વય-વિશિષ્ટ ડોઝમાં વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરેલ વિટામિન અને ખનિજ સંકુલ; કુલ કોર્સ સમયગાળો - 2-4 મહિના
નૉૅધ : આ ઉપચાર પદ્ધતિના ઉપયોગ માટેના સંકેતોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે: દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો; મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમના પેથોલોજીના ક્લિનિકલ અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભિવ્યક્તિઓ; ડેન્સિટોમેટ્રી અનુસાર ઑસ્ટિયોપેનિયા અથવા ઑસ્ટિયોપોરોસિસના ચિહ્નો; અસ્થિ કોલેજનના રિસોર્પ્શનમાં વધારો; L-proline અને L-lysine ની સામગ્રીમાં ઘટાડો; રક્ત સીરમમાં ionized કેલ્શિયમ; રક્ત સીરમ અને/અથવા પેશીઓ (વાળ) માં મેક્રો- અને સૂક્ષ્મ તત્વો.
II યોજના
1. વય-વિશિષ્ટ માત્રામાં સંયુક્ત chondroprotectors (આર્ટ્રા, ટેરાફ્લેક્સ, CONDRO-નોવા, વગેરે)માંથી એક. ભોજન સાથે લો; પુષ્કળ પાણી પીવો. સારવારની અવધિ 2-4 મહિના છે. સંકેતો અનુસાર - સ્થાનિક chondroprotectors સાથે સંયોજનમાં.
2. પિયાસ્ક્લેડિન 300; 12 વર્ષથી વધુ ઉંમરના બાળકો માટે ડોઝ - 1 કેપ્સ્યુલ દિવસમાં 1 વખત; કોર્સ 2-4 મહિના.
3. એસ્કોર્બિક એસિડ (ઓક્સલ્યુરિયાની ગેરહાજરીમાં અને યુરોલિથિઆસિસના પારિવારિક ઇતિહાસમાં) કોકટેલના સ્વરૂપમાં (દૂધ, દહીં, જેલી, કોમ્પોટ, વગેરે સાથે); માત્રા - વયના આધારે, દિવસ દીઠ 0.5-1.0-2.0 ગ્રામ; સારવારની અવધિ: 3 અઠવાડિયા. આગળ - દવાઓમાં ફેરફાર સાથે વય-વિશિષ્ટ ડોઝમાં વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરેલ ખનિજ સંકુલ; કોર્સની કુલ અવધિ 1-3 મહિના છે.
4. દવાઓ કે જે વય-સંબંધિત ડોઝમાં પેરોક્સિડેશન પ્રક્રિયાઓને સ્થિર કરે છે (વિટામિન ઇ, સેલેનિયમ, મેક્સિડોલ, પોલિઅનસેચ્યુરેટેડ ફેટી એસિડ્સ, વગેરે). કોર્સની કુલ અવધિ 2-4 મહિના છે.
નૉૅધ : આ પદ્ધતિના ઉપયોગ માટેના સંકેતોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે: દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો; મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમના પેથોલોજીના ક્લિનિકલ અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભિવ્યક્તિઓ; ડેન્સિટોમેટ્રી અનુસાર ઑસ્ટિયોપેનિયા અથવા ઑસ્ટિયોપોરોસિસના ચિહ્નો; અસ્થિ કોલેજનના રિસોર્પ્શનમાં વધારો: એલ-પ્રોલિન અને એલ-લાયસિનનું સામાન્ય સ્તર; આયનાઇઝ્ડ કેલ્શિયમના સ્તરમાં ઘટાડો; રક્ત સીરમ અને/અથવા પેશીઓ (વાળ) માં મેક્રો- અને સૂક્ષ્મ તત્વો.
III યોજના
1. મેક્રો- અને માઇક્રોએલિમેન્ટ્સ (મેગ્નેશિયમ, કેલ્શિયમ, સેલેનિયમ, ઝીંક, કોપર, મેંગેનીઝ, સિલિકોન, સલ્ફરની તૈયારીઓ), વય-વિશિષ્ટ ડોઝમાં વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરેલ; કોર્સની કુલ અવધિ 2 મહિના છે.
2. એસ્કોર્બિક એસિડ (ઓક્સલ્યુરિયાની ગેરહાજરીમાં અને યુરોલિથિયાસિસના પારિવારિક ઇતિહાસમાં) કોકટેલના સ્વરૂપમાં (દૂધ, દહીં, જેલી, કોમ્પોટ, વગેરે સાથે); માત્રા - વયના આધારે, દિવસ દીઠ 0.5-1.0-2.0 ગ્રામ; સારવારની અવધિ: 3 અઠવાડિયા.
3. વિટામિન ઇ (પ્રાધાન્યમાં ટોકોફેરોલ અથવા ટોકોફેરોલનું મિશ્રણ ધરાવતું કુદરતી સ્વરૂપ); 12 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરના બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો માટે ડોઝ - દરરોજ 400 થી 800 IU સુધી; સારવારની અવધિ: 3 અઠવાડિયા.
4. વય-સંબંધિત ડોઝમાં મિલ્ડ્રોનેટ, દિવસમાં 1-2 વખત; સારવારની અવધિ: 2 અઠવાડિયા.
નૉૅધ : આ પદ્ધતિના ઉપયોગ માટેના સંકેતોમાં શારીરિક અને માનસિક તાણ પ્રત્યે નબળી સહનશીલતા, શરીરના વજનનો અભાવ વગેરેની દર્દીની ફરિયાદો શામેલ હોઈ શકે છે. લોહીના સીરમ અને/અથવા પેશીઓ (વાળ) માં આયનાઈઝ્ડ કેલ્શિયમ, મેક્રો- અને સૂક્ષ્મ તત્વોના સ્તરમાં ઘટાડો.
સીટીડી ધરાવતા બાળકોમાં ઓળખાયેલ બાયોકેમિકલ ડિસઓર્ડર માટે વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરેલ અને પેથોજેનેટિકલી પ્રમાણિત મેટાબોલિક સુધારણા માટે ઉપરોક્ત યોજનાઓનો ઉપયોગ બહારના દર્દીઓના સેટિંગમાં તદ્દન શક્ય છે અને વ્યવહારીક રીતે વધારાની સામગ્રી અને તકનીકી રોકાણોની જરૂર નથી. DST ધરાવતા દર્દીઓને આજીવન તબીબી નિરીક્ષણ, સતત બિન-દવા ઉપચાર અને મેટાબોલિક રિપ્લેસમેન્ટ કરેક્શનના વ્યવસ્થિત અભ્યાસક્રમોની જરૂર પડે છે.
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાવાળા દર્દીઓને જટિલ પુનઃસ્થાપન સારવાર માટે સંદર્ભિત કરવા માટેના મુખ્ય સંકેતો:
- સ્કોલિયોસિસ, કાઇફોસ્કોલિયોસિસ, કરોડના વિવિધ ભાગોની અસ્થિરતા, સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટી સિન્ડ્રોમ, સપાટ પગ;
- osteochondropathy, કરોડરજ્જુ osteochondrosis, આર્થ્રોસિસ-સંધિવા, મેટાબોલિક આર્થ્રોપથી;
- હાડપિંજરના વંશપરંપરાગત પ્રણાલીગત રોગો (સ્પોન્ડીલોપીફિસીયલ ડિસપ્લેસિયા, એકોન્ડ્રોપ્લાસિયા, હાયપોકોન્ડ્રોપ્લાસિયા, ઑસ્ટિઓજેનેસિસ અપૂર્ણતા, વગેરે).
યોગ્ય મુદ્રામાં કુશળતા વિકસાવવા અને એકીકૃત કરવા માટેની કસરતો:
1. પ્રારંભિક સ્થિતિ - સ્થાયી; ગ્લુટીલ પ્રદેશ, વાછરડા અને રાહ સાથે દિવાલ અથવા જિમ્નેસ્ટિક દિવાલને સ્પર્શ કરીને યોગ્ય મુદ્રાની ખાતરી કરવામાં આવે છે.
2. શરૂઆતની સ્થિતિ, કસરતની જેમ 1. દિવાલથી 1-2 પગલાં દૂર ખસેડો, યોગ્ય મુદ્રા જાળવી રાખો.
3. પ્રારંભિક સ્થિતિ - તમારી પીઠ પર આડા પડ્યા. માથું, ધડ, પગ એક સીધી રેખા બનાવે છે, હાથ શરીર પર દબાવવામાં આવે છે. તમારા માથા અને ખભા ઉભા કરો, તમારા શરીરની સીધી સ્થિતિ તપાસો. પ્રારંભિક સ્થિતિ પર પાછા ફરો.
4. પ્રારંભિક સ્થિતિ - તમારી પીઠ પર આડા પડ્યા. યોગ્ય સ્થિતિમાં, તમારા કટિ પ્રદેશને ફ્લોર પર દબાવો. ઉભા થાઓ, યોગ્ય મુદ્રા લો, કટિ પ્રદેશને તે જ સ્થિતિ આપો જે આડા અવસ્થામાં લેવામાં આવી હતી.
5. એક સાથે વિવિધ હલનચલન (અર્ધ-સ્ક્વોટમાં, ઉચ્ચ ઘૂંટણ સાથે, વગેરે) સાથે માથા પર બેગ સાથે ચાલવું.
અમે ડિસપ્લેસિયાનો ઉપચાર કેવી રીતે કર્યો
એપ્રિલ
"સ્નાયુ કાંચળી" ને મજબૂત કરવા માટેની કસરતો:
પીઠના સ્નાયુઓ માટે:
1. પેટ પર પ્રારંભિક સ્થિતિ, હાથની પાછળની બાજુ પર રામરામ, એકને બીજાની ટોચ પર મૂકો. તમારા બેલ્ટ પર તમારા હાથ મૂકો, તમારા માથા અને ખભાને ઉભા કરો, તમારા ખભાના બ્લેડને એકસાથે લાવો, પરંતુ તમારા પેટને ઉભા કરશો નહીં. પ્રશિક્ષકના આદેશ પર સ્વીકૃત સ્થિતિ જાળવી રાખો.
2. પ્રારંભિક સ્થિતિ સમાન છે. તમારા માથા અને ખભાને ઉંચા કરીને, ધીમે ધીમે તમારા હાથને તમારા ખભા તરફની બાજુઓ પર ખસેડો (જેમ કે જ્યારે બ્રેસ્ટસ્ટ્રોક સ્વિમિંગ થાય છે).
3. પ્રારંભિક સ્થિતિ સમાન છે. તમારા માથા અને ખભાને ઉભા કરો. બાજુ તરફ હાથ. સ્વીઝ અને unclench
હાથ.
4. પ્રારંભિક સ્થિતિ - તમારા પેટ પર, તમારી રામરામની નીચે હાથ. પેલ્વિસને ફ્લોર પરથી ઉપાડ્યા વિના વૈકલ્પિક રીતે સીધા પગ ઉભા કરો. ગતિ ધીમી છે.
5. પ્રારંભિક સ્થિતિ સમાન છે. બંને સીધા પગ ઉભા કરો અને તેમને 10-15 ગણતરીઓ માટે પકડી રાખો.
6. શરુઆતની સ્થિતિ - તમારા પેટ પર અને એકબીજાની સામે જોડીમાં બોલને તમારી સામે વાંકા હાથે સૂવું. તેને તમારા જીવનસાથી પર ફેરવો અને માથા અને ખભાની એલિવેટેડ સ્થિતિ જાળવી રાખીને તેને પકડો.
પેટ માટે:
1. બધી કસરતો માટે પ્રારંભિક સ્થિતિ તમારી પીઠ પર પડેલી છે, તમારી પીઠની નીચે સપોર્ટ સામે દબાવવામાં આવે છે.
2. તમારા પગને ઘૂંટણ અને નિતંબના સાંધા પર એકાંતરે વાળો અને સીધા કરો.
3. બંને પગને વાળો, આગળ સીધા કરો, ધીમે ધીમે નીચે કરો.
4. વજનમાં પગને વૈકલ્પિક રીતે વાળવા અને સીધા કરવા - “સાયકલ”.
5. માથા પાછળ હાથ, એકાંતરે સીધા પગ આગળ ઉભા કરો.
6. સમાન કસરત, પરંતુ હાથની વિવિધ હિલચાલ સાથે સંયોજનમાં.
ટ્રંકની બાજુની સ્નાયુઓ માટે:
1. શરુઆતની સ્થિતિ: તમારી જમણી બાજુએ સૂવું, સીધો જમણો હાથ ઉપર ઊંચો, ડાબો હાથ શરીરની સાથે સ્થિત છે. તમારા શરીરને તેની બાજુ પર રાખીને, તમારા ડાબા પગને ઊંચો અને નીચે કરો.
2. એ જ, ડાબી બાજુ પર પડેલો.
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયા ધરાવતા બાળકો માટે પુનર્વસન ઉપચાર કાર્યક્રમો.
નોસોલોજિકલ સ્વરૂપ | કાર્યક્રમ |
ડિસપ્લેસિયાહિપ સાંધા, ટોર્ટિકોલિસ. સ્કોલિયોસિસ, કાઇફોસ્કોલિયોસિસ, ઑસ્ટિઓકોન્ડ્રોપથી | 1. 4-ઇલેક્ટ્રોડ પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને દવાઓનું ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ (કેલ્શિયમ, ફોસ્ફરસ, એસ્કોર્બિક એસિડ, સલ્ફર); કટિ મેરૂદંડ અને હિપ સંયુક્ત વિસ્તાર પર ચુંબકીય ઉપચાર (ગરદન વિસ્તાર પર ટોર્ટિકોલિસ માટે); સમાન ઝોન પર ક્રોમોથેરાપી (લીલો, વાદળી મેટ્રિક્સ - ખેંચાણ દૂર કરવા માટે; લાલ - ઉત્તેજના માટે); ટોર્ટિકોલિસ માટે સમાન વિસ્તારોનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સ્કેનિંગ. |
2. સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને હિપ સંયુક્ત અને ગરદનના સ્નાયુઓની આસપાસના સ્નાયુઓ પર ભાર મૂકવાની સાથે મસાજ અને ઉપચારાત્મક કસરતોનો કોર્સ | |
3. રોગનિવારક સ્વિમિંગ. | |
4. FTL: - EHF થેરાપી - 30 સેકન્ડથી 20 મિનિટ સુધીના ઉપકરણની તરંગલંબાઇ, ઉંમર, રોગના તબક્કાના આધારે પીડાવાળા વિસ્તારોમાં; દરરોજ અથવા દર બીજા દિવસે 10 પ્રક્રિયાઓ; - દવાઓનું ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ (સૂક્ષ્મ તત્વો, એન્ટિસ્પેસ્મોડિક્સ, પેઇનકિલર્સ); - ચુંબકીય ઉપચાર ( વ્રણ સ્થળ પર); - ક્રોમોથેરાપી (ટ્રોફિઝમ સુધારવા અને સોજો દૂર કરવા માટે લીલો મેટ્રિક્સ, ઉત્તેજના માટે લાલ મેટ્રિક્સ); - એમ્પ્લીપલ્સ ઉત્તેજના અથવા નબળા સ્નાયુ જૂથોની ડીડીટી ઉત્તેજના; - સ્થાનિક રીતે ઑસ્ટિઓકોન્ડ્રોપથી માટે યુએસટી; - મસાજ પહેલાં અલ્ટ્રાટોન ઉપચાર. |
|
5. વેક્યુમ અને મેન્યુઅલ મસાજ કોર્સ. | |
6. રોગનિવારક જિમ્નેસ્ટિક્સ અને રોગનિવારક સ્વિમિંગ, જેનો હેતુ ધડના સ્નાયુઓને મજબૂત બનાવવા અને કરોડરજ્જુની ગતિશીલતાને પુનઃસ્થાપિત કરવાનો છે. |
"સંયોજક પેશી ડિસપ્લેસિયા" માંથી સામગ્રી પર આધારિત,
ટી.આઈ. કાદુરિના, વી.આઈ. ગોર્બુનોવા,
ડોકટરો માટે માર્ગદર્શન,
સેન્ટ પીટર્સબર્ગ
ત્યાં આંતરિક વિકૃતિઓ છે જે વિવિધ વિસ્તારોમાં રોગોના સંપૂર્ણ સમૂહ તરફ દોરી જાય છે - સાંધાના રોગોથી આંતરડાની સમસ્યાઓ સુધી, અને કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયા તેનું મુખ્ય ઉદાહરણ છે. દરેક ડૉક્ટર તેનું નિદાન કરવામાં સક્ષમ નથી, કારણ કે દરેક કિસ્સામાં તે તેના પોતાના લક્ષણોના સમૂહ દ્વારા વ્યક્ત કરવામાં આવે છે, તેથી વ્યક્તિ વર્ષો સુધી અસફળ રીતે પોતાની સારવાર કરી શકે છે, તે જાણતા નથી કે તેની અંદર શું થઈ રહ્યું છે. શું આ નિદાન ખતરનાક છે અને કયા પગલાં લેવા જોઈએ?
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયા શું છે
સામાન્ય અર્થમાં, ગ્રીક શબ્દ "ડિસપ્લેસિયા" નો અર્થ રચના અથવા વિકાસની વિકૃતિ છે, જે સામાન્ય રીતે પેશીઓ અને આંતરિક અવયવો બંને પર લાગુ થઈ શકે છે. આ સમસ્યા હંમેશા જન્મજાત હોય છે, કારણ કે તે પ્રિનેટલ સમયગાળામાં દેખાય છે. જો કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાનો ઉલ્લેખ કરવામાં આવે છે, તો તેનો અર્થ એ છે કે આનુવંશિક રીતે વિજાતીય રોગ જોડાયેલી પેશીઓના વિકાસમાં વિકૃતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સમસ્યા પોલીમોર્ફિક પ્રકૃતિની છે અને મુખ્યત્વે નાની ઉંમરે થાય છે.
સત્તાવાર દવામાં, જોડાયેલી પેશીઓના વિકાસની પેથોલોજી નામો હેઠળ પણ મળી શકે છે:
- વારસાગત કોલેજનોપેથી;
- હાયપરમોબિલિટી સિન્ડ્રોમ.
લક્ષણો
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસઓર્ડરના ચિહ્નોની સંખ્યા એટલી મોટી છે કે વ્યક્તિગત રીતે દર્દી તેમને કોઈપણ રોગ સાથે સાંકળી શકે છે: પેથોલોજી મોટાભાગની આંતરિક સિસ્ટમોને અસર કરે છે - નર્વસથી કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સુધી, અને કારણહીન વજન ઘટાડવાના સ્વરૂપમાં પણ પોતાને પ્રગટ કરે છે. મોટેભાગે, આ પ્રકારના ડિસપ્લેસિયા બાહ્ય ફેરફારો અથવા અન્ય હેતુ માટે ડૉક્ટર દ્વારા લેવામાં આવેલા નિદાનના પગલાં પછી જ શોધી કાઢવામાં આવે છે.
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસઓર્ડરના સૌથી આકર્ષક અને વારંવાર શોધાયેલા ચિહ્નોમાં આ છે:
- ઓટોનોમિક ડિસફંક્શન, જે ગભરાટના હુમલા, ટાકીકાર્ડિયા, મૂર્છા, હતાશા અને નર્વસ થાકના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે.
- હાર્ટ વાલ્વની સમસ્યાઓ, જેમાં પ્રોલેપ્સ, કાર્ડિયાક અસાધારણતા, હૃદયની નિષ્ફળતા, મ્યોકાર્ડિયલ પેથોલોજીનો સમાવેશ થાય છે.
- એસ્થેનાઇઝેશન એ દર્દીની પોતાની જાતને સતત શારીરિક અને માનસિક તાણ, વારંવાર માનસિક-ભાવનાત્મક ભંગાણને આધિન કરવામાં અસમર્થતા છે.
- એક્સ-આકારના પગની વિકૃતિ.
- કાયમની અતિશય ફૂલેલી નસો, સ્પાઈડર નસો.
- સાંધાઓની હાયપરમોબિલિટી.
- હાયપરવેન્ટિલેશન સિન્ડ્રોમ.
- પાચન વિકૃતિઓ, સ્વાદુપિંડની તકલીફ, પિત્ત ઉત્પાદન સાથે સમસ્યાઓને કારણે વારંવાર પેટનું ફૂલવું.
- ત્વચાને પાછી ખેંચવાનો પ્રયાસ કરતી વખતે દુખાવો.
- રોગપ્રતિકારક તંત્ર, દ્રષ્ટિ સાથે સમસ્યાઓ.
- મેસેનચીમલ ડિસ્ટ્રોફી.
- જડબાના વિકાસમાં અસાધારણતા (ડંખ સહિત).
- સપાટ પગ, વારંવાર સંયુક્ત dislocations.
ડોકટરોને વિશ્વાસ છે કે જે લોકો કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયા ધરાવે છે તેઓ 80% કેસોમાં માનસિક વિકૃતિઓ ધરાવે છે. હળવા સ્વરૂપ એ હતાશા છે, અસ્વસ્થતાની સતત લાગણી, નિમ્ન આત્મસન્માન, મહત્વાકાંક્ષાનો અભાવ, બાબતોની વર્તમાન સ્થિતિથી અસંતોષ, કંઈપણ બદલવાની અનિચ્છા દ્વારા પ્રબલિત. જો કે, ઓટીઝમ પણ કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયા સિન્ડ્રોમના નિદાન સાથે સહઅસ્તિત્વ ધરાવે છે.
બાળકોમાં
જન્મ સમયે, બાળક સંયોજક પેશી પેથોલોજીના ફેનોટાઇપિક ચિહ્નોથી વંચિત હોઈ શકે છે, પછી ભલે તે કોલેજનોપેથી હોય, જેમાં સ્પષ્ટ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ હોય. જન્મ પછીના સમયગાળામાં, જોડાયેલી પેશીઓના વિકાસમાં ખામીઓ પણ બાકાત નથી, તેથી નવજાત શિશુમાં આવા નિદાન ભાગ્યે જ કરવામાં આવે છે. 5 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો માટે સંયોજક પેશીઓની કુદરતી સ્થિતિ દ્વારા પરિસ્થિતિ પણ જટિલ છે, જેના કારણે તેમની ત્વચા ખૂબ ખેંચાય છે, અસ્થિબંધન સરળતાથી ઘાયલ થાય છે, અને સંયુક્ત હાઇપરમોબિલિટી જોવા મળે છે.
5 વર્ષથી વધુ ઉંમરના બાળકોમાં, જો ડિસપ્લેસિયાની શંકા હોય, તો તમે જોઈ શકો છો:
- કરોડરજ્જુમાં ફેરફાર (કાયફોસિસ/સ્કોલિયોસિસ);
- છાતીની વિકૃતિ;
- નબળા સ્નાયુ ટોન;
- અસમપ્રમાણતાવાળા બ્લેડ;
- malocclusion;
- અસ્થિ પેશીઓની નાજુકતા;
- કટિ પ્રદેશની લવચીકતામાં વધારો.
કારણો
સંયોજક પેશીઓમાં ફેરફારોનો આધાર આનુવંશિક પરિવર્તન છે, તેથી તમામ સ્વરૂપોમાં ડિસપ્લેસિયાને રોગ તરીકે ઓળખી શકાય નહીં: તેના કેટલાક અભિવ્યક્તિઓ વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તાને બગાડતા નથી. ડિસપ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ એ જનીનોમાં ફેરફારને કારણે થાય છે જે મુખ્ય પ્રોટીન માટે જવાબદાર છે જે સંયોજક પેશીઓ બનાવે છે - કોલેજન (ઓછી વાર - ફાઈબ્રિલિન). જો તેના તંતુઓની રચનામાં નિષ્ફળતા હોય, તો તેઓ ભારનો સામનો કરી શકશે નહીં. વધુમાં, આવા ડિસપ્લેસિયાના દેખાવમાં પરિબળ તરીકે મેગ્નેશિયમની ઉણપને નકારી શકાય નહીં.
વર્ગીકરણ
ડોકટરો આજે કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાના વર્ગીકરણ અંગે સર્વસંમતિ પર આવ્યા નથી: કોલેજન સાથે થતી પ્રક્રિયાઓના આધારે તેને જૂથોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે, પરંતુ આ અભિગમ ફક્ત વારસાગત ડિસપ્લેસિયા સાથે કામ કરવાની મંજૂરી આપે છે. નીચેના વર્ગીકરણને વધુ સાર્વત્રિક માનવામાં આવે છે:
- સંયોજક પેશીઓની એક વિભિન્ન વિકૃતિ, જેનું વૈકલ્પિક નામ છે - કોલેજનોપેથી. ડિસપ્લેસિયા વારસાગત છે, ચિહ્નો સ્પષ્ટ છે, રોગનું નિદાન કરવું મુશ્કેલ નથી.
- અવિભાજ્ય કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસઓર્ડર - આ જૂથમાં બાકીના કેસોનો સમાવેશ થાય છે જેને ડિફરન્ટિયેટેડ ડિસપ્લેસિયા તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાતા નથી. તેના નિદાનની આવર્તન ઘણી વખત વધારે છે, અને તમામ ઉંમરના લોકોમાં. જે વ્યક્તિને અવિભાજ્ય કનેક્ટિવ ટીશ્યુ પેથોલોજીનું નિદાન થયું હોય તેને વારંવાર સારવારની જરૂર હોતી નથી, પરંતુ તે ડૉક્ટરની દેખરેખ હેઠળ હોવી જોઈએ.
ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
આ પ્રકારના ડિસપ્લેસિયા સાથે સંકળાયેલા ઘણા વિવાદાસ્પદ મુદ્દાઓ છે, કારણ કે નિષ્ણાતો નિદાનના મુદ્દામાં અનેક વૈજ્ઞાનિક અભિગમોનો અભ્યાસ કરે છે. એકમાત્ર મુદ્દો જે શંકાની બહાર છે તે ક્લિનિકલ અને વંશાવળી સંશોધન હાથ ધરવાની જરૂરિયાત છે, કારણ કે જોડાયેલી પેશીઓની ખામી જન્મજાત છે. વધુમાં, ચિત્રને સ્પષ્ટ કરવા માટે, ડૉક્ટરને જરૂર પડશે:
- દર્દીની ફરિયાદોને વ્યવસ્થિત કરો;
- વિભાગો દ્વારા શરીરને માપો (સંયોજક પેશી ડિસપ્લેસિયા માટે, તેમની લંબાઈ સંબંધિત છે);
- સંયુક્ત ગતિશીલતાનું મૂલ્યાંકન;
- દર્દીને તેના અંગૂઠા અને નાની આંગળી વડે તેના કાંડાને પકડવાનો પ્રયાસ કરવા દો;
- ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ કરો.
વિશ્લેષણ કરે છે
આ પ્રકારના ડિસપ્લેસિયાના પ્રયોગશાળા નિદાનમાં હાઇડ્રોક્સીપ્રોલિન અને ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકન્સના સ્તર માટે પેશાબ પરીક્ષણનો અભ્યાસ કરવાનો સમાવેશ થાય છે - પદાર્થો કે જે કોલેજનના ભંગાણ દરમિયાન દેખાય છે. વધુમાં, PLOD અને સામાન્ય બાયોકેમિસ્ટ્રી (નસમાંથી વિગતવાર વિશ્લેષણ), જોડાયેલી પેશીઓમાં મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓ, હોર્મોનલ અને ખનિજ ચયાપચયના માર્કર્સમાં વારંવાર પરિવર્તન માટે લોહી તપાસવું અર્થપૂર્ણ છે.
કયો ડૉક્ટર કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાની સારવાર કરે છે?
બાળકોમાં, બાળરોગ ચિકિત્સક નિદાન કરવા અને ઉપચાર (પ્રારંભિક સ્તર) વિકસાવવા માટે જવાબદાર છે, કારણ કે ત્યાં કોઈ ડૉક્ટર નથી જે ફક્ત ડિસપ્લેસિયા સાથે કામ કરે છે. પછીથી, આ યોજના તમામ ઉંમરના લોકો માટે સમાન છે: જો કનેક્ટિવ ટીશ્યુ પેથોલોજીના ઘણા અભિવ્યક્તિઓ હોય, તો તમારે કાર્ડિયોલોજિસ્ટ, ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ, સાયકોથેરાપિસ્ટ વગેરે પાસેથી સારવાર યોજના લેવાની જરૂર પડશે.
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાની સારવાર
આ નિદાનમાંથી છુટકારો મેળવવાના કોઈ રસ્તાઓ નથી, કારણ કે આ પ્રકારના ડિસપ્લેસિયા જનીનોમાં ફેરફારને અસર કરે છે, જો કે, જો દર્દી કનેક્ટિવ ટીશ્યુ પેથોલોજીના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓથી પીડાય છે તો વ્યાપક પગલાં દર્દીની સ્થિતિને ઘટાડી શકે છે. ઉત્તેજના અટકાવવા માટે સૌથી સામાન્ય રીતે પ્રેક્ટિસ કરવામાં આવતી યોજના છે:
- સારી રીતે પસંદ કરેલી શારીરિક પ્રવૃત્તિ;
- વ્યક્તિગત આહાર;
- ફિઝીયોથેરાપી;
- દવા સારવાર;
- માનસિક સંભાળ.
આ પ્રકારના ડિસપ્લેસિયા માટે ફક્ત છાતીના વિકૃતિ, કરોડરજ્જુની ગંભીર વિકૃતિઓ (ખાસ કરીને ત્રિકાસ્થી, કટિ અને સર્વાઇકલ પ્રદેશો) ના કિસ્સામાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપનો આશરો લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. બાળકોમાં કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયા સિન્ડ્રોમ માટે દૈનિક દિનચર્યાના વધારાના સામાન્યકરણની જરૂર છે, સતત શારીરિક પ્રવૃત્તિની પસંદગી - સ્વિમિંગ, સાયકલિંગ, સ્કીઇંગ. જો કે, આવા ડિસપ્લેસિયાવાળા બાળકને વ્યાવસાયિક રમતોમાં મોકલવું જોઈએ નહીં.
દવાઓના ઉપયોગ વિના
ડૉક્ટરો માનસિક કાર્ય સહિત ઉચ્ચ શારીરિક પ્રવૃત્તિ અને સખત મહેનતને દૂર કરીને સારવાર શરૂ કરવાની સલાહ આપે છે. દર્દીને વાર્ષિક વ્યાયામ ઉપચારનો કોર્સ પસાર કરવાની જરૂર છે, જો શક્ય હોય તો નિષ્ણાત પાસેથી પાઠ યોજના પ્રાપ્ત કરવી અને તે જ ક્રિયાઓ ઘરે સ્વતંત્ર રીતે કરવી. વધુમાં, તમારે શારીરિક પ્રક્રિયાઓના સમૂહમાંથી પસાર થવા માટે હોસ્પિટલની મુલાકાત લેવાની જરૂર પડશે: અલ્ટ્રાવાયોલેટ ઇરેડિયેશન, રબડાઉન્સ, ઇલેક્ટ્રોફોરેસીસ. શક્ય છે કે ગરદનને ટેકો આપવા માટે કાંચળી સૂચવવામાં આવશે. મનો-ભાવનાત્મક સ્થિતિના આધારે, મનોચિકિત્સકની મુલાકાત સૂચવવામાં આવી શકે છે.
આ પ્રકારના ડિસપ્લેસિયાવાળા બાળકો માટે, ડૉક્ટર સૂચવે છે:
- સર્વાઇકલ પ્રદેશ પર ભાર સાથે અંગો અને પીઠની મસાજ. પ્રક્રિયા દર છ મહિને, 15 સત્રો હાથ ધરવામાં આવે છે.
- જો હેલક્સ વાલ્ગસનું નિદાન થયું હોય તો કમાનનો આધાર પહેરવો.
આહાર
નિષ્ણાતો ભલામણ કરે છે કે જે દર્દીને કનેક્ટિવ ટીશ્યુ પેથોલોજીનું નિદાન થયું છે તેના આહારમાં પ્રોટીન ખોરાક પર ભાર મૂકવામાં આવે છે, પરંતુ આ કાર્બોહાઇડ્રેટ્સના સંપૂર્ણ બાકાતને સૂચિત કરતું નથી. ડિસપ્લેસિયા માટેના દૈનિક મેનૂમાં આવશ્યકપણે દુર્બળ માછલી, સીફૂડ, કઠોળ, કુટીર ચીઝ અને હાર્ડ ચીઝ, શાકભાજી અને મીઠા વગરના ફળો સાથે પૂરક હોવા જોઈએ. તમારે તમારા દૈનિક આહારમાં થોડી માત્રામાં અખરોટનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. જો જરૂરી હોય તો, વિટામિન કોમ્પ્લેક્સ સૂચવી શકાય છે, ખાસ કરીને બાળકો માટે.
દવાઓ લેવી
તમારે ડૉક્ટરની દેખરેખ હેઠળ દવાઓ લેવી જોઈએ, કારણ કે ડિસપ્લેસિયા માટે કોઈ સાર્વત્રિક ગોળી નથી અને સૌથી સલામત દવા માટે પણ કોઈ ચોક્કસ જીવતંત્રની પ્રતિક્રિયાની આગાહી કરવી અશક્ય છે. ડિસપ્લેસિયા સાથે જોડાયેલી પેશીઓની સ્થિતિ સુધારવા માટેની ઉપચારમાં આનો સમાવેશ થઈ શકે છે:
- કોલેજનના કુદરતી ઉત્પાદનને ઉત્તેજીત કરનારા પદાર્થો એસ્કોર્બિક એસિડ, બી વિટામિન્સ અને મેગ્નેશિયમ (મેગ્નેરોટ) ના સ્ત્રોત છે.
- દવાઓ કે જે લોહીમાં મફત એમિનો એસિડના સ્તરને સામાન્ય બનાવે છે - ગ્લુટામિક એસિડ, ગ્લાયસીન.
- ખનિજ ચયાપચયને મદદ કરે છે તેનો અર્થ - આલ્ફાકેલ્સિડોલ, ઑસ્ટિઓજેનોન.
- ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકેન્સના અપચય માટે તૈયારીઓ, મુખ્યત્વે કોન્ડ્રોઇટિન સલ્ફેટ પર આધારિત - રુમાલોન, કોન્ડ્રોક્સાઇડ.
સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ
આ કનેક્ટિવ ટીશ્યુ પેથોલોજીને રોગ માનવામાં આવતું નથી તે હકીકતને કારણે, જો દર્દી મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમના વિકૃતિથી પીડાય છે, અથવા રક્ત વાહિનીઓની સમસ્યાઓને કારણે ડિસપ્લેસિયા જીવલેણ બની શકે છે, તો ડૉક્ટર શસ્ત્રક્રિયાની ભલામણ કરશે. બાળકોમાં, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પુખ્ત વયના લોકો કરતા ઓછી વાર કરવામાં આવે છે; ડોકટરો મેન્યુઅલ થેરાપી સાથે કરવાનો પ્રયાસ કરે છે.
વિડિયો
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાના ફેનોટાઇપિક ચિહ્નો:
- બંધારણીય લક્ષણો (એસ્થેનિક શારીરિક, સમૂહનો અભાવ);
- ડીએસટી સિન્ડ્રોમ પોતે (ચહેરાની ખોપરી અને હાડપિંજરની વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ, કાયફોસ્કોલિયોસિસ સહિત અંગો, છાતીની વિકૃતિ, સાંધાની અતિસંવેદનશીલતા, ચામડીની અતિશય સ્થિતિસ્થાપકતા, સપાટ પગ);
- નાની વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ, જેનું પોતાનું કોઈ ક્લિનિકલ મહત્વ નથી, પરંતુ કલંક તરીકે કાર્ય કરે છે.
બાહ્ય ફેન્સની સંખ્યા, બાહ્ય ડિસપ્લાસ્ટિક ડિસઓર્ડરની તીવ્રતા અને આંતરિક અવયવોના કનેક્ટિવ પેશી માળખામાં ફેરફાર - સિન્ડ્રોમના આંતરિક ફેનોટાઇપિક ચિહ્નો વચ્ચે ગાઢ સંબંધ સ્થાપિત થયો છે.
અવિભાજ્ય જોડાયેલી પેશીઓના ડિસપ્લેસિયાના મહત્વના ચિહ્નોમાંનું એક એસ્થેનિક શરીર છે, જે હાડકાની વિકૃતિ અને સાંધાની હાયપરમોબિલિટી સાથે તેના સંયોજન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પાતળું થવું, હાયપરલેસ્ટિસિટી, ત્વચાની નબળાઈ, ડિપિગ્મેન્ટેશનના વિસ્તારો અને સબટ્રોફી નોંધવામાં આવે છે. કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમની તપાસ કરતી વખતે, સિસ્ટોલિક ગણગણાટ ઘણીવાર જોવા મળે છે. અડધા દર્દીઓને હૃદયની લયમાં ખલેલ હોવાનું નિદાન થાય છે, વધુ વખત જમણા બંડલ શાખા બ્લોક અને એક્સ્ટ્રાસીસ્ટોલ સાથે. એક ECG વાલ્વ પ્રોલેપ્સ, ઇન્ટરએટ્રાયલ સેપ્ટમ અને વાલ્સલ્વાના સાઇનસના એન્યુરિઝમ, એઓર્ટિક રુટનું વિસ્તરણ અને કહેવાતી નાની હૃદયની વિસંગતતાઓ દર્શાવે છે: ડાબા વેન્ટ્રિકલના પોલાણમાં વધારાના તાર, પેપિલરી સ્નાયુઓના ડાયસ્ટોનિયા. હાર્ટ ડેમેજ સામાન્ય રીતે પ્રમાણમાં સૌમ્ય કોર્સ ધરાવે છે.
અવિભાજ્ય કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાના ફેન્સની સંખ્યા અને તીવ્રતા અને નાના કાર્ડિયાક અસંગતતાઓની સંખ્યા વચ્ચે ચોક્કસ જોડાણ છે. અવિભાજિત કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાના સામાન્ય સ્વરૂપને એવા કિસ્સાઓ કહેવા જોઈએ જેમાં ખામીમાં 3 અથવા વધુ અવયવો અને સિસ્ટમોની તબીબી રીતે નોંધપાત્ર સંડોવણીના ચિહ્નોને ઓળખવાનું શક્ય છે.
ઓટોનોમિક નર્વસ સિસ્ટમની કામગીરીમાં વિચલનો સાથે હૃદયની જોડાયેલી પેશીઓની રચનાઓની હલકી ગુણવત્તાનું વારંવાર સંયોજન નોંધવામાં આવ્યું છે. વારંવાર લક્ષણો સાયકોવેજેટીવ ડિસઓર્ડર છે: ચિંતાના સ્તરમાં વધારો, ભાવનાત્મક અસ્થિરતા. લય અને વહન વિક્ષેપ સાથે અવિભાજ્ય જોડાયેલી પેશીઓના ડિસપ્લેસિયાવાળા બાળકોમાં, ઓટોનોમિક ડિસફંક્શન સિન્ડ્રોમ મુખ્યત્વે વેગોટોનિક પ્રકારનું, સિંકોપ અને એસ્થેનિક પરિસ્થિતિઓ, કાર્ડિઆલ્જિયા, તણાવ માથાનો દુખાવો અને ઘણીવાર સાયકોપેથિક ડિસઓર્ડર સાથે થાય છે. કાર્ડિયોઇન્ટરવેલોગ્રાફી ડેટા અનુસાર, કાર્ડિયાક ડિસરેગ્યુલેશનવાળા લગભગ તમામ બાળકોમાં ઓટોનોમિક ડિસરેગ્યુલેશનના અભિવ્યક્તિઓ હોય છે, જે અનુકૂલન કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો દર્શાવે છે. જેમ જેમ DST સિન્ડ્રોમ વધે છે તેમ, વ્યક્તિગત અને લાક્ષણિક લાક્ષણિકતાઓમાં ફેરફારો જોવા મળે છે, જે માનસિક અવ્યવસ્થિત થવાની વૃત્તિને પ્રતિબિંબિત કરે છે.
શ્વાસનળી અને શ્વાસનળીની ક્ષતિગ્રસ્ત સ્થિતિસ્થાપકતાને કારણે કેટલાક કિસ્સાઓમાં ટ્રેચેઓબ્રોન્ચિયલ ડિસ્કીનેસિયા નોંધાયેલ છે; અવરોધક સિન્ડ્રોમ ગંભીર અને લાંબા સમય સુધી ચાલે છે.
જઠરાંત્રિય માર્ગ, DST માં સૌથી સમૃદ્ધ કોલેજન તરીકે, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે, જે આંતરડાની માઇક્રોડાઇવર્ટિક્યુલોસિસ, પાચન રસના ક્ષતિગ્રસ્ત ઉત્સર્જન અને પેરીસ્ટાલિસિસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. વારસાગત જોડાયેલી પેશીઓના રોગોવાળા લગભગ તમામ દર્દીઓમાં, ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસામાં સુપરફિસિયલ બળતરા ફેરફારો, હેલિકોબેક્ટર વસાહતીકરણ સાથે સંયોજનમાં પેથોલોજીકલ રિફ્લક્સ અને ક્ષતિગ્રસ્ત ગેસ્ટ્રિક ગતિશીલતા જોવા મળે છે.
પેશાબની વ્યવસ્થામાંથી, નેફ્રોપ્ટોસિસ, કિડનીની ગતિશીલતામાં વધારો, પાયલેક્ટેસિયા, કિડની ડુપ્લિકેશન, ઓર્થોસ્ટેટિક પ્રોટીન્યુરિયા, હાઈડ્રોક્સીપ્રોલિન અને ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકન્સનું વધતું વિસર્જન નિદાન માટે મહત્વપૂર્ણ છે.
ક્લિનિકલ ચિત્ર પ્લેટલેટ ડિસઓર્ડર અને વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળના સંશ્લેષણમાં ઘટાડો થવાને કારણે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ દર્શાવે છે. વારંવાર નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ, ત્વચા પર પેટેશિયલ-સ્પોટેડ ફોલ્લીઓ, પેઢામાંથી રક્તસ્રાવ અને કાપમાંથી લાંબા સમય સુધી રક્તસ્રાવ. હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમનો વિકાસ માત્ર વેસ્ક્યુલર કનેક્ટિવ પેશીઓની હલકી ગુણવત્તા સાથે જ નહીં, પણ પ્લેટલેટ્સના સંકોચનીય ઉપકરણની નિષ્ફળતા સાથે પણ સંકળાયેલ છે અને તે સ્વાયત્ત વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલ છે. આ ફેરફારો ઘણીવાર લ્યુકો- અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના વિકાસ સાથે, પ્લેટલેટ હેમોસ્ટેસિસની વિકૃતિઓ અને અપૂરતી કોગ્યુલેશન સાથે જોડાય છે. થાઇમોલિમ્ફોઇડ પેશીઓમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોને કારણે રોગપ્રતિકારક ક્ષમતાનું ઉલ્લંઘન સામાન્ય છે. ક્રોનિક ચેપના મોટી સંખ્યામાં foci દ્વારા લાક્ષણિકતા. DST માં, દર્દીઓમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ વિકસાવવાની વૃત્તિ મળી આવી હતી.
ન્યુરોલોજીકલ પેથોલોજી મોટાભાગના માંદા બાળકોમાં જોવા મળે છે (સર્વાઇકલ સ્પાઇનની અસ્થિરતા અથવા ડિસપ્લેસિયાને કારણે વર્ટીબ્રોબેસિલર અપૂર્ણતા, કિશોર ઓસ્ટિઓકોન્ડ્રોસિસ, સ્પાઇના બિફિડા,ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હાયપરટેન્શન, માઇગ્રેઇન્સ, થર્મોરેગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર). તરુણાવસ્થાના બાળકોમાં, લક્ષણોનું પરિવર્તન થાય છે; મુખ્ય લક્ષ્ય અંગો કરોડરજ્જુ અને દ્રષ્ટિનું અંગ છે.
તબીબી પરિભાષાને એકીકૃત કરવાની પ્રક્રિયાને કારણે આંતરરાષ્ટ્રીય શબ્દ "હાયપરમોબિલિટી સિન્ડ્રોમ" ની મંજૂરી મળી. જો કે આ શબ્દ બિન-બળતરા જોડાયેલી પેશીઓના જખમના વિવિધ સંયોજનોને ખતમ કરી શકતો નથી, આજે તેને સફળ ગણવામાં આવવો જોઈએ. આ શબ્દના ફાયદા એ છે કે સામાન્યકૃત સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટીની ઓળખ એ રોગોના આ જૂથના સૌથી લાક્ષણિક અને સરળતાથી ઓળખી શકાય તેવા ક્લિનિકલ સંકેત તરીકે છે, અને વ્યાખ્યામાં "સંયુક્ત" શબ્દની ગેરહાજરી ડૉક્ટરને વધારાની સાંધાકીય (પ્રણાલીગત) અભિવ્યક્તિઓ તરફ નિર્દેશિત કરે છે. સિન્ડ્રોમ ના. આંતરરાષ્ટ્રીય તબીબી સમુદાય દ્વારા આ નામ અપનાવવાનું એક મહત્વનું કારણ હાયપરમોબિલિટી સિન્ડ્રોમના નિદાન માટેના માપદંડોનો વિકાસ અને સામાન્યકૃત હાયપરમોબિલિટીની હાજરીનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે એક સરળ સ્કોરિંગ સિસ્ટમ (બેઇટન સ્કેલ) નું અસ્તિત્વ હતું. આર્થ્રોલોજિકલ દર્દીઓની પ્રમાણભૂત પરીક્ષા (અસરગ્રસ્ત સાંધાનો એક્સ-રે, તીવ્ર તબક્કાના સૂચકાંકો માટે રક્ત પરીક્ષણ) પેથોલોજીના કોઈપણ ચિહ્નો જાહેર કરતું નથી. અન્ય સંધિવા રોગોને બાકાત રાખતી વખતે નિદાનની ચાવી સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટીને ઓળખી રહી છે (બાદમાં એક પૂર્વશરત છે). તે યાદ રાખવું આવશ્યક છે કે હાયપરમોબિલિટી ધરાવતી વ્યક્તિ કોઈપણ અન્ય સાંધાનો રોગ વિકસાવી શકે છે.
સામાન્યીકૃત સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટીને ઓળખવી (બેઇટન પી.)
મહત્તમ પોઈન્ટ - 9
સંયુક્ત ગતિશીલતાની ડિગ્રી વસ્તીમાં સામાન્ય વિતરણ ધરાવે છે. સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટી લગભગ 10% લોકોમાં જોવા મળે છે, તેમાંથી માત્ર એક નાના પ્રમાણમાં તે પેથોલોજીકલ છે. હાયપરમોબિલિટીની હાજરી ઘણીવાર લોહીના સંબંધીઓમાં ઓળખી શકાય છે (મોટેભાગે સમાન સમસ્યાઓ સાથે). 75% કિસ્સાઓમાં, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની શરૂઆત શાળાની ઉંમરે થાય છે, સૌથી સામાન્ય પ્રકાર ઘૂંટણની સાંધાના આર્થ્રાલ્જીયા છે. ગતિની શ્રેણીમાં વધારો સંયુક્ત સ્થિરતા ઘટાડે છે અને અવ્યવસ્થાના બનાવોમાં વધારો કરે છે.
હાયપરમોબિલિટી એ અસ્થિબંધનની નબળાઇ અને ખેંચાણનું પરિણામ છે, જે વારસાગત છે. કોલેજન, ઈલાસ્ટિન, ફાઈબ્રિલીન અને ટેનાસ્કીનના સંશ્લેષણને એન્કોડ કરતા જનીનો આ સંદર્ભમાં ખાસ મહત્વ ધરાવે છે. ક્લિનિકલ મહત્વ વારંવાર dislocations અને subluxations, arthralgia અને ઓટોનોમિક ડિસફંક્શન દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. આમ, આર. ગ્રેહામ (2000) નું સૂત્ર સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટી અને સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટી સિન્ડ્રોમ વચ્ચેના સંબંધને સમજવામાં મદદ કરે છે:
સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટી + લક્ષણો = હાઇપરમોબિલિટી સિન્ડ્રોમ.
કોમલાસ્થિ અને અન્ય જોડાયેલી પેશીઓના માળખાના ઘટાડેલા પ્રતિકારની પૃષ્ઠભૂમિ સામે યાંત્રિક ઓવરલોડ સાથે, માઇક્રોનેક્રોસિસ અને બળતરાના વિસ્તારો (સિનોવાઇટિસ અથવા બર્સિટિસ સાથે સંધિવા), ઓસ્ટિઓકોન્ડ્રલ ઉપકરણના ડિસપ્લેસિયા સાથે તણાવ આર્થ્રોપથી થઈ શકે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ બિન-બળતરા સંયુક્ત રોગો (આર્થ્રોસિસ, કરોડના ક્રોનિક રોગો) થી પીડાય છે.
તણાવ આર્થ્રોપથીના લાક્ષણિક ચિહ્નો:
- પ્રારંભિક અસ્થિવા અથવા ઓસ્ટિઓકોન્ડ્રોસિસના પારિવારિક સ્વરૂપો;
- અસ્થિબંધન, સાંધા, સબલક્સેશન, સાંધા અને હાડકાના દુખાવાની ઇજાઓ અને ભંગાણનો ઇતિહાસ;
- પીડા અને શારીરિક પ્રવૃત્તિ વચ્ચે જોડાણ;
- બળતરાની ઓછી પ્રવૃત્તિ, લોડ ઘટવાથી તે શમી જાય છે, પીડામાં ઝડપી રાહત અને હલનચલન પુનઃસ્થાપિત થાય છે;
- ધરી સાથે એક અથવા બે સાંધાને નુકસાન;
- મર્યાદિત પ્રવાહ;
- સ્થાનિક સાંધામાં દુખાવોની હાજરી;
- ઑસ્ટિયોપોરોસિસ, સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટી અને કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાના અન્ય ચિહ્નોની હાજરી.
તેમ છતાં, યુસીટીડીના "અસ્પષ્ટ" ચિહ્નો ધરાવતા દર્દીઓ વધુ વખત આવે છે. ઉપરોક્ત અભિવ્યક્તિઓ સાથે સંયોજનમાં યુસીટીડીના ફેનોટાઇપિક ચિહ્નોની ઓળખ ડૉક્ટરને તબીબી રીતે નોંધપાત્ર પ્રણાલીગત જોડાયેલી પેશીઓની ખામીની શક્યતા વિશે વિચારવા માટે દોરી જાય છે.
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાના ડાયગ્નોસ્ટિક ચિહ્નો પરીક્ષા દરમિયાન જાહેર થયા
|
|
સામાન્ય નિરીક્ષણ |
|
|
|
|
|
ધડ |
|
|
|
|
|
|
નૉૅધ. દરેક હેર ડ્રાયરને તેની ગંભીરતાના આધારે 0 થી 3 પોઈન્ટ આપવામાં આવે છે (0 - કોઈ હેર ડ્રાયર નથી; 1 - નજીવું; 2 - સરેરાશ; 3 - ફેનોટાઇપિક લક્ષણની નોંધપાત્ર ગંભીરતા). 30 થી વધુ સ્કોર ધરાવતા બાળકોમાં CTD ના ચિહ્નોનો ડાયગ્નોસ્ટિકલી નોંધપાત્ર સમૂહ હોય છે. ગણતરી કરતી વખતે, ઉદ્દેશ્ય પરીક્ષા દરમિયાન મેળવેલા મુદ્દાઓનું જ મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે. 50 થી વધુનો સ્કોર વ્યક્તિને વિભિન્ન DST વિશે વિચારવાની મંજૂરી આપે છે.
સૌથી વધુ અસંખ્ય ફરિયાદો કાર્ડિયાક અને ઓટોનોમિક લક્ષણો સંબંધિત હતી. રોગના લક્ષણોની રચનામાં માથાનો દુખાવો (28.6%), વારંવાર શ્વાસનળીની અવરોધ (19.3%), ઉધરસ (19.3%), અનુનાસિક શ્વાસ લેવામાં તકલીફ (17.6%), પેટમાં દુખાવો (16.8%) ), ત્વચા પર ફોલ્લીઓનું વર્ચસ્વ હતું. (12.6%), સાંધાનો દુખાવો (10.9%), થાક (10.9%), લો-ગ્રેડ તાવ (10.1%).
મુખ્ય નિદાનની રચનામાં, 25.2% બાળકોમાં ઓળખાયેલી એલર્જીક બિમારીઓની ઉચ્ચ આવર્તન નોંધનીય છે (મોટાભાગના શ્વાસનળીના અસ્થમા હતા - જૂથના 18.5%); બીજું સૌથી સામાન્ય ન્યુરોસિર્ક્યુલેટરી ડિસફંક્શન હતું - 20.2%. ત્રીજા સ્થાને મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ અને કનેક્ટિવ પેશીના રોગો હતા, જે 15.1% માં ઓળખાય છે (DST જૂથના 10.9% માટે જવાબદાર છે). 10.1% બાળકોમાં પાચન સંબંધી રોગો જોવા મળ્યા હતા. બધા બાળકોમાં સહવર્તી નિદાન હતા, મોટા ભાગના - એક કરતા વધુ. મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ અને કનેક્ટિવ પેશીના રોગો 37.0% માં, યુસીટીડી 19.3% માં હાજર હતા, શ્વસનતંત્રના ચેપી રોગો - 27.7% માં, એલર્જીક રોગો - 23.5% માં, જઠરાંત્રિય રોગો - 20.2% માં, નર્વસ સિસ્ટમમાં - 16.8%.
99.1% (બાળક દીઠ સરેરાશ 2.2 ECG ઘટના) માં ECG લક્ષણો ઓળખવામાં આવ્યા હતા. મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર - 61.8% માં, આરવીકા બંડલ બ્રાન્ચ બ્લોક - 39.1% માં, સાઇનસ એરિથમિયા - 30.1% માં, એક્ટોપિક રિધમ - 27.3% માં, ઇલેક્ટ્રિકલ પોઝિશન શિફ્ટ - 25.5% માં, પ્રારંભિક વેન્ટ્રિક્યુલર રિપોલરાઇઝેશન - 5% માં ઇલેક્ટ્રિકલ ડિસપ્લેસ. જમણી તરફ અક્ષ - 20.0% માં. EchoCG એ 98.7% (બાળક દીઠ સરેરાશ 1.8) માં નાની કાર્ડિયાક વિસંગતતાઓ જાહેર કરી. સૌથી સામાન્ય વિસંગતતાઓ ડાબા વેન્ટ્રિકલ (60.0%), મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ I ડિગ્રી (41.9%), ટ્રિકસપીડ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ I ડિગ્રી (26.7%), પલ્મોનરી વાલ્વનું લંબાણ (10.7%) ની પોલાણમાં કોર્ડાની હાજરી હતી. , વલ્સલ્વાના સાઇનસનું વિસ્તરણ (10.7%), જે ઇકોસીજી પરના તારણોની વસ્તી આવર્તન કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધી જાય છે.
જઠરાંત્રિય માર્ગના અલ્ટ્રાસાઉન્ડે 37.7% (તપાસ કરાયેલ વ્યક્તિ દીઠ સરેરાશ 0.72 તારણો) માં ફેરફારો દર્શાવ્યા હતા. પિત્તાશયની વિકૃતિ - 29.0% માં, બરોળના સહાયક લોબ્સ - 3.5% માં, સ્વાદુપિંડ અને પિત્તાશયની દિવાલની ઇકોજેનિસિટીમાં વધારો, ડિસ્કોલિયા, પિત્તાશયનું હાયપોટેન્શન - અનુક્રમે 1.76% દરેક, અન્ય ફેરફારો - 7.9% માં . કિડની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ 23.5% બાળકોમાં અસામાન્યતાઓ જાહેર કરે છે (સરેરાશ 0.59 તારણો). કિડનીની હાયપરમોટીલીટી 6.1% માં, પાયલોઈક્ટેસિયા 5.2% માં મળી આવી હતી. પાયલોકેલિસિયલ સિસ્ટમ અને નેફ્રોપ્ટોસિસનું બમણું - 3.5% દરેક, હાઇડ્રોનેફ્રોસિસ - 2.6% માં, અન્ય ફેરફારો - 7% માં.
ન્યુરોસોનોગ્રાફી અસાધારણતા 39.5% માં શોધી કાઢવામાં આવી હતી (તપાસ કરાયેલ વ્યક્તિ દીઠ 0.48): બાજુની વેન્ટ્રિકલ્સની દ્વિપક્ષીય વિસ્તરણ - 19.8% માં, તેમની અસમપ્રમાણતા - 13.6% માં, એકપક્ષીય વિસ્તરણ - 6.2% માં, અન્ય ફેરફારો - 8.6% માં. એક્સ-રે અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સર્વાઇકલ સ્પાઇન (81.4%, સરેરાશ 1.63 વ્યક્તિ દીઠ તપાસ) માં વિકૃતિઓની ઉચ્ચ આવર્તન જાહેર કરે છે: 46.8% માં અસ્થિરતા જોવા મળી હતી, સર્વાઇકલ સ્પાઇનના સ્કોલિયોસિસ - 44.1% માં, ક્રેનિયલ સબલક્સેશન C, C 2 - 22.0% માં, હાઈપોપ્લાસિયા સી - 18.6% માં, કિમરલી વિસંગતતા - 15.3% માં, અન્ય ફેરફારો - 17.0% બાળકોમાં. માથાના મુખ્ય જહાજોની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડોપ્લરોગ્રાફી 76.9% (વ્યક્તિ દીઠ 1.6 તારણો તપાસવામાં) માં વિક્ષેપ દર્શાવે છે. વર્ટેબ્રલ ધમનીઓમાં રક્ત પ્રવાહની અસમપ્રમાણતા 50.8% માં, આંતરિક કેરોટીડ ધમનીઓમાં - 32.3% માં, સામાન્ય કેરોટીડ ધમનીઓમાં - 16.9% માં, જ્યુગ્યુલર નસોમાં પ્રવાહની અસમપ્રમાણતા - 33.8% માં, અન્ય વિકૃતિઓ - માં 23.1%. પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ કાર્ય રેકોર્ડ કરતી વખતે, 73.9% બાળકોમાં વિકૃતિઓ મળી આવી હતી, જૂથ માટે સરેરાશ મૂલ્યો સંદર્ભ મૂલ્યો કરતા ઓછા હતા.
આમ, પરીક્ષાના પરિણામોને બહુવિધ અંગ વિકૃતિઓ તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાય છે, મોટેભાગે કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર, નર્વસ અને મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ્સ. CTD ના ફેનોટાઇપિક ચિહ્નોના સંકુલ ઉપરાંત, દરેક બાળકમાં અવયવો અને સિસ્ટમોની વિવિધ વિકૃતિઓના ચિહ્નો હતા: ECG ફેરફારો, નાના કાર્ડિયાક વિસંગતતાઓ, સર્વાઇકલ સ્પાઇન અને રક્ત પ્રવાહની અસમપ્રમાણતામાં ફેરફાર, આંતરિક અવયવોના માળખાકીય લક્ષણો અને BMDમાં ઘટાડો. સરેરાશ, બાળક દીઠ 8 થી વધુ વિશિષ્ટ લક્ષણો હોય છે (4 - હૃદયમાંથી; 1.3 - પેટના અવયવોમાંથી; 3.2 - સર્વાઇકલ વર્ટીબ્રે અને રક્તવાહિનીઓમાંથી). તેમાંના કેટલાકને કાર્યાત્મક તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાય છે (ECG માં ફેરફારો, ડોપ્લર અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પર રક્ત પ્રવાહની અસમપ્રમાણતાની હાજરી, સર્વાઇકલ સ્પાઇનની અસ્થિરતા, પિત્તાશયની વિકૃતિ), અન્ય પ્રકૃતિમાં મોર્ફોલોજિકલ છે (હાયપોપ્લાસિયા અને સર્વાઇકલ વર્ટીબ્રેનું સબલક્સેશન, નાની કાર્ડિયાક વિસંગતતાઓ, BMD ઘટાડો).
સર્વાઇકલ સ્પાઇનમાં પ્રારંભિક ઓસ્ટિઓકોન્ડ્રોસિસ, સ્કોલિયોસિસ અને રક્ત પુરવઠાની વિકૃતિઓના નિર્માણમાં BMD માં ઘટાડો મહત્વપૂર્ણ હોઈ શકે છે. યુસીટીડી બાળકોમાં ન્યુરોસિર્ક્યુલેટરી ડિસફંક્શનની ઉત્પત્તિમાં મુખ્ય ઈટીઓલોજિકલ ભૂમિકા ભજવે છે. તેની રચના માટેની પ્રારંભિક પૃષ્ઠભૂમિ રક્તવાહિનીઓના સબએન્ડોથેલિયલ સ્તરની નબળાઇ, વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ અને કરોડરજ્જુના અસ્થિબંધન ઉપકરણનું નબળું પડવું છે. પરિણામે, બાળજન્મ દરમિયાન સર્વાઇકલ સ્પાઇનમાં હેમરેજ અને ઇજાઓ સામાન્ય છે. હાડકાના રિમોડેલિંગ અને હાડકાના નિર્માણની પ્રક્રિયાઓ 75-85% આનુવંશિક નિયંત્રણ હેઠળ છે. વૃદ્ધાવસ્થામાં હાડકાંના અસ્થિભંગના હિમપ્રપાતને ઘટાડવાના તાત્કાલિક પ્રયાસો (આ ઉંમરે તેમાંથી 2/3 વર્ટેબ્રલ અને ફેમોરલ છે) કિશોરાવસ્થામાં શરૂ થવું જોઈએ અને અંતમાં ઑસ્ટિયોપોરોસિસને અટકાવવાનું લક્ષ્ય રાખવું જોઈએ.
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયા એ માનવ શરીરના જોડાયેલી પેશીઓના ઘટકની જન્મજાત હલકી ગુણવત્તાની સ્થિતિ માટે ICD 10 અનુસાર બીજું નામ છે. જો ઉલ્લંઘન થાય છે, તો રચનામાં વિચલન છે, પરિપક્વતાના તબક્કે વૃદ્ધિ અને જોડાયેલી પેશીઓના ભિન્નતા, પ્રિનેટલ સમયગાળામાં અને બાળકોમાં જન્મ પછીના પ્રથમ મહિનામાં. વિકાસલક્ષી અસાધારણતાના કારણો આનુવંશિક વિકૃતિઓ છે જે બાહ્યકોષીય રચનાઓના ફાઇબ્રોજેનેસિસને અસર કરે છે. વિચલનના પરિણામે, અવયવો અને સિસ્ટમોના હોમિયોસ્ટેસિસમાં અસંતુલન છે, બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં સતત પ્રગતિ સાથે તેમની રચના અને કાર્યોનું ઉલ્લંઘન છે.
જોડાયેલી પેશીઓની રચનાના તત્વો માનવ અંગો અને ત્વચાનો ભાગ છે. ફેબ્રિક છૂટક અથવા ગાઢ માળખું હોઈ શકે છે. ત્વચા, મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ, રુધિરવાહિનીઓ, હોલો અંગો અને મેસેનચીમલ માળખામાં જોવા મળે છે. જોડાયેલી પેશીઓની રચનામાં મુખ્ય કાર્ય કોલેજન દ્વારા કરવામાં આવે છે. અંગના જથ્થા અને આકારની જાળવણીની ખાતરી કરે છે. ઇલાસ્ટિન ત્વચાના પેશી તત્વોની લવચીકતા અને આરામ માટે જવાબદાર છે.
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયા તેના ઉત્પાદન અને પરિપક્વતા માટે જવાબદાર જનીનોના પરિવર્તનના સ્વરૂપમાં જનીન-નિર્ધારિત પરિવર્તન દ્વારા પૂર્વનિર્ધારિત છે અને તેને વારસાગત પેથોલોજી તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે. પરિવર્તનો વિવિધ હોઈ શકે છે અને કોઈપણ જનીનને અસર કરી શકે છે. ત્યારબાદ, કોલેજન અને ઇલાસ્ટિનની રચનામાં વિચલનો થાય છે. પરિણામે, અંગો અને પેશીઓ સૂચિત ગતિશીલ અને સ્થિર લોડનો સામનો કરી શકતા નથી.
- વિભેદક કનેક્ટિવ પેશી ડિસપ્લેસિયા. આ પ્રકાર ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતા અને જનીન સાંકળના સ્પષ્ટ રીતે વ્યાખ્યાયિત વિભાગોમાં સારી રીતે અભ્યાસ કરેલ પરિવર્તન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ICD 10 જૂથનું વૈકલ્પિક નામ કોલેજનોપેથી છે. કોલેજનની રચના અને પરિપક્વતાની સંખ્યાબંધ વારસાગત વિકૃતિઓનો સમાવેશ થાય છે.
- બાળકોમાં અવિભાજ્ય સ્વરૂપ સ્થાપિત થાય છે જ્યારે કોઈપણ જાણીતા આનુવંશિક વિકૃતિઓ સાથે સામ્યતા સ્થાપિત કરવી શક્ય ન હોય, ત્યાં વિભેદક વિકારની એક પણ નિશાની નથી.
અભેદ સ્વરૂપ વધુ સામાન્ય છે. તે કોઈપણ ઉંમરના લોકોને, બાળકોને પણ અસર કરી શકે છે.
ડિસપ્લેસિયાવાળા દર્દીઓની મુખ્ય ફરિયાદો
આવા બીમાર લોકો અને કનેક્ટિવ ટીશ્યુ પેથોલોજીવાળા બાળકો શેરીમાં ઓળખવા માટે સરળ છે. કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાથી પીડાતા દર્દીઓ બે મુખ્ય લાક્ષણિક પ્રકારના દેખાવ દર્શાવે છે. એકને નીચા ખભાવાળા ઊંચા લોકો દ્વારા રજૂ કરવામાં આવે છે, બહાર નીકળેલા ખભાના બ્લેડ પાછળ ચોંટેલા હોય છે, બીજા પ્રકારનું દેખાવ સહેજ બિલ્ડવાળા ટૂંકા લોકો દ્વારા રજૂ થાય છે.
દર્દીની ફરિયાદો વિવિધ પ્રકારની હોય છે અને નિદાનને ચકાસવા માટે થોડી માહિતી પૂરી પાડે છે.
- સામાન્ય નબળાઇ, અસ્વસ્થતા અને થાક, સ્નાયુઓની અસ્થિરતા.
- માથા અને પેટમાં દુખાવો.
- પાચન વિકૃતિઓ - પેટનું ફૂલવું અને કબજિયાત, નબળી ભૂખ.
- બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો.
- શ્વસનતંત્રની કામગીરીમાં વિક્ષેપ.
દર્દીની સ્થિતિના ઉદ્દેશ્ય મૂલ્યાંકન દ્વારા નિર્ધારિત લક્ષણો વિશ્વસનીય માનવામાં આવે છે:
- શરીરના વજનની ઉણપ સાથે એસ્થેનિક બિલ્ડ, એસ્થેનિક સિન્ડ્રોમ.
- કરોડરજ્જુની રચના અને કાર્યોની વિકૃતિઓ, સ્કોલિયોસિસ, છાતીની વિકૃતિ, હાયપર- અને હાઇપોલોર્ડોસિસ અથવા કાયફોસિસમાં વ્યક્ત થાય છે.
- અંગોની લંબાઈ, શરીરના બંધારણમાં પ્રમાણસર ફેરફાર.
- સંયુક્ત ગતિશીલતામાં વધારો, સામાન્ય કરતાં વધુ વળાંક અને વિસ્તરણ માટે પરવાનગી આપે છે.
- પગની વાલ્ગસ વિકૃતિ, સપાટ પગના લક્ષણો.
- આંખોમાં ફેરફાર - મ્યોપિયા, રેટિનાની રચનાની વિકૃતિઓ.
- વેસ્ક્યુલર બાજુ પર, કાયમની અતિશય ફૂલેલી નસો થાય છે, રક્ત તત્વો માટે જહાજોની દિવાલોની અભેદ્યતા વધે છે.
ત્વચા અને કાર્ટિલેજિનસ તત્વોની સ્થિતિમાં ફેરફાર થાય છે. ત્વચા પાતળી બને છે અને વધુ પડતી ખેંચાણને આધીન હોય છે. તેના દ્વારા રક્તવાહિનીઓ દેખાય છે. ત્વચાને પીડારહિત રીતે આગળના વિસ્તાર, હાથની ડોર્સમ અને સબક્લાવિયન વિસ્તારો પરના બનમાં ખેંચી શકાય છે. કાન અથવા નાક પર ફોલ્ડ બનાવવું સરળ છે, જે તંદુરસ્ત વ્યક્તિમાં થતું નથી.
વાલ્વ સિન્ડ્રોમ
સિન્ડ્રોમ પ્રકૃતિમાં અલગ છે, જે હૃદયના વાલ્વના પ્રોલેપ્સ અને તેમના માયક્સોમેટસ ડિજનરેશનની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સના લક્ષણો શોધવાનું વધુ વખત શક્ય છે; અન્ય વાલ્વ થોડી ઓછી વાર અસર પામે છે, જે વધારાના ડાયગ્નોસ્ટિક્સ દ્વારા પુષ્ટિ મળે છે. વિકાસલક્ષી વિચલનો શક્ય છે: થોરાસિક એરોટા અને પલ્મોનરી ધમનીના મૂળમાં વિસ્તરેલ ફેરફારો, સાઇનસ એન્યુરિઝમલ એન્લાર્જમેન્ટ્સ. માળખાકીય વિકૃતિઓ વિપરીત રક્ત પ્રવાહની ઘટના સાથે છે, જે દર્દીના સામાન્ય હેમોડાયનેમિક પરિમાણો પર છાપ છોડી દે છે. એવું સૂચવવામાં આવ્યું છે કે બાળકોમાં વર્ણવેલ સિન્ડ્રોમના કારણો મેગ્નેશિયમ આયનોની ઉણપ પર આધારિત છે, જે બાયોકેમિકલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ દ્વારા પુષ્ટિ મળે છે.
વાલ્વ સિન્ડ્રોમના સ્વરૂપમાં ડિસઓર્ડરની રચના 5 વર્ષનાં બાળકોમાં શરૂ થાય છે. પ્રથમ શ્રાવ્ય સંકેતો પછીથી નક્કી કરવામાં આવે છે. ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફીનો ડેટા હંમેશા સૂચક હોતો નથી; તે રોગની ઉંમર અને પ્રગતિ પર આધાર રાખે છે, તેથી વારંવાર ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવા પર તે શોધી શકાય છે.
થોરાડિયાફ્રેગમેટિક ફેરફારો
સિન્ડ્રોમનું લક્ષણ દર્શાવતા ચિહ્નો દ્રશ્ય પરીક્ષા દ્વારા સરળતાથી નક્કી કરવામાં આવે છે:
- છાતીમાં એસ્થેનિક આકાર હોય છે, તે કીલ્ડ અથવા ફનલ આકારની હોય છે.
- કરોડરજ્જુ તમામ પ્રકારની વિકૃતિઓ દર્શાવે છે.
- જ્યારે સામાન્ય સાથે સરખામણી કરવામાં આવે ત્યારે સ્ટેન્ડિંગ લેવલ અને ડાયાફ્રેમની હિલચાલની શ્રેણી બદલાય છે.
મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, કનેક્ટિવ ટીશ્યુ પેથોલોજી ધરાવતા દર્દીમાં, છાતી શોધવાનું શક્ય છે જેમાં ફનલ-આકારનો દેખાવ હોય છે, જે થોડી વાર ઓછી હોય છે.
થોરાકોડિયાફ્રેમેટિક સિન્ડ્રોમની રચના અને પ્રગતિ બાળપણમાં શરૂ થાય છે, અને તરુણાવસ્થાની શરૂઆતમાં તે પહેલેથી જ પુખ્ત ક્લિનિકલ સંકેતો ધરાવે છે.
આ પેથોલોજીમાં શ્વસનતંત્રની તકલીફ, ફેફસાંની મહત્વપૂર્ણ ક્ષમતાની મર્યાદા, શ્વાસનળીના ઝાડ અને શ્વાસનળીની સામાન્ય રચના અને કાર્યોમાં વિક્ષેપ, મેડિયાસ્ટિનમમાં હૃદયની સ્થિતિની વિક્ષેપ અને મોટા જહાજોની વિકૃતિનો સમાવેશ થાય છે. પ્રકૃતિમાં માત્રાત્મક અથવા ગુણાત્મક ફેરફારો તમામ ઉદ્દેશ્ય અભિવ્યક્તિઓ અને શ્વસન અને કાર્ડિયાક અંગોની કામગીરીની તીવ્રતાની ડિગ્રીને અસર કરે છે.
સ્ટર્નમના કોસ્ટલ કમાનના આકારની રચનાનું ઉલ્લંઘન છાતીના જથ્થાની મર્યાદા તરફ દોરી જાય છે, તેમાં હવાના દબાણમાં વધારો થાય છે, વાહિનીઓ દ્વારા લોહીના સામાન્ય પ્રવાહને વિક્ષેપિત કરે છે અને હૃદયની લયની વિકૃતિઓનું કારણ બને છે.
વેસ્ક્યુલર પેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓ
વેસ્ક્યુલર સિન્ડ્રોમમાં ધમનીના પલંગને નુકસાન થાય છે. વિવિધ કેલિબર્સની ધમનીઓની દિવાલો વિસ્તરે છે અને એન્યુરિઝમ્સ રચાય છે, જહાજોની વધેલી ટોર્ટ્યુઓસિટી વિકસે છે, નીચલા હાથપગ અને પેલ્વિસના વેનિસ નેટવર્કના કાયમની અતિશય ફૂલેલી જખમ વિકસે છે, અને ટેલેંગિકેટાસિયા વિકસે છે.
વેસ્ક્યુલર ડિસઓર્ડરમાં રક્ત વાહિનીઓના લ્યુમેનમાં સ્વરમાં વધારો, રક્ત સાથે વાહિનીઓ ભરવાની ઝડપ અને વોલ્યુમમાં ઘટાડો, પેરિફેરલ વેનસ નેટવર્કમાં સ્વરમાં ઘટાડો અને હાથપગના પેરિફેરલ વાહિનીઓમાં ભીડ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.
જ્યારે વેસ્ક્યુલર સિન્ડ્રોમ વિકસે છે ત્યારે સ્થિતિનું અભિવ્યક્તિ કિશોરાવસ્થા અથવા યુવાન પુખ્તાવસ્થામાં થાય છે, ધીમે ધીમે વધે છે.
શ્વસનતંત્રની વિકૃતિઓ
મુખ્ય ચિહ્નો શ્વાસનળીના ઝાડ અને શ્વાસનળીના ઉપકલાના વિલીની સામાન્ય હિલચાલમાં ખલેલ, બ્રોન્ચીના લ્યુમેનનું વિસ્તરણ અને પાતળું થવું અને ફેફસાંની વેન્ટિલેશન ક્ષમતાઓમાં ખલેલ છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, સ્વયંસ્ફુરિત ન્યુમોથોરેક્સ વિકસે છે.
બ્રોન્કોપલ્મોનરી સિન્ડ્રોમ નામની ગૂંચવણનો વિકાસ એલ્વેઓલી વચ્ચેના પાર્ટીશનોની રચના, ઇલાસ્ટિન તત્વોના અપૂરતા વિકાસ અને સ્નાયુઓની સરળ રચનાના ઉલ્લંઘન સાથે સંકળાયેલ છે. આનાથી નાના એલ્વિઓલી અને બ્રોન્ચિઓલ્સની ડિસ્ટન્સિબિલિટી વધે છે, ફેફસાના પેશીઓના તમામ માળખાકીય તત્વોની સ્થિતિસ્થાપકતામાં ઘટાડો થાય છે. શ્વસનતંત્રના વ્યક્તિગત ઘટકોને નુકસાનના ખાસ કિસ્સાઓ કે જે આજે બાળકોને અસર કરે છે તેને ચિકિત્સકો દ્વારા જન્મજાત ખોડખાંપણ તરીકે ગણવામાં આવે છે.
કાર્યાત્મક ક્ષમતાઓમાં ફેરફારોના વિકાસની તીવ્રતા મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારોની તીવ્રતા પર આધારિત છે. એક નિયમ તરીકે, ફેફસાંની મહત્વપૂર્ણ ક્ષમતામાં ઘટાડો થાય છે, જો કે ફેફસાંમાં અવશેષ વોલ્યુમ આવશ્યકપણે બદલાતું નથી. સંખ્યાબંધ દર્દીઓ શ્વાસનળી અને નાના શ્વાસનળીના અવરોધનો અનુભવ કરે છે. શ્વાસનળીના ઝાડની વધેલી પ્રતિક્રિયાશીલતાની ઘટના છે, જે હજુ સુધી એક બુદ્ધિગમ્ય સમજૂતી મળી નથી.
જે લોકોના કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયા શ્વસનતંત્રને અસર કરે છે તેઓ ઘણીવાર પલ્મોનરી ટ્યુબરક્યુલોસિસ જેવા સહવર્તી પેથોલોજી માટે સંવેદનશીલ હોય છે.
રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓ
તેઓ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવમાં ઘટાડો અને સંખ્યાબંધ સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ અને વિકાસની વિવિધ ડિગ્રીની એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓના સિદ્ધાંત દ્વારા પોતાને પ્રગટ કરે છે.
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયા સાથે, વ્યક્તિ સક્રિયકરણ અથવા રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા મિકેનિઝમ્સની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો વિકસાવે છે, જે શરીરમાં હોમિયોસ્ટેસિસ જાળવવા માટે જવાબદાર છે. વિદેશી એજન્ટોના ઘૂંસપેંઠને સામાન્ય રીતે પ્રતિસાદ આપવાની ક્ષમતા નબળી છે. આ વિવિધ મૂળના ચેપી ગૂંચવણોના વારંવાર વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, શ્વસનતંત્ર ખાસ કરીને વ્યાપકપણે પ્રભાવિત થાય છે. ઇમ્યુનોલોજિકલ વિચલનો ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની માત્રાના રક્ત પ્લાઝ્મા સામગ્રીમાં જથ્થાત્મક ફેરફારોમાં વ્યક્ત કરવામાં આવે છે.
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાની લાક્ષણિકતા અન્ય સિન્ડ્રોમ્સ
- વિસેરલ સિન્ડ્રોમ એક્ટોપિયા અને આંતરિક અવયવોના ડાયસ્ટોપિયા, ડિસ્કીનેસિયા અને હર્નિઆસમાં વ્યક્ત થાય છે.
- વિઝ્યુઅલ ડિસઓર્ડરમાં માયોપિયા, અસ્ટીગ્મેટિક ડિસઓર્ડર, સ્ટ્રેબિસમસ, સંપૂર્ણ ડિટેચમેન્ટ સુધી રેટિનાની સામાન્ય કામગીરીમાં ખલેલ, સ્ટ્રેબિસમસ અને લેન્સના સબલક્સેશનનો સમાવેશ થાય છે.
- મેસેનચીમલ ડિસપ્લેસિયા રક્ત પ્રણાલીને અસર કરે છે અને તે હિમોગ્લોબિનોપેથી, વિકૃતિઓમાં વ્યક્ત થાય છે: હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ, થ્રોમ્બોસાયટોપથી.
- ફુટ પેથોલોજીમાં ક્લબફૂટ અથવા ફ્લેટ ફીટના વિકાસનો સમાવેશ થાય છે. પગ અને નીચલા હાથપગના પેથોલોજીનો વિકાસ સતત હલનચલન વિકૃતિઓ અને સામાજિક અવ્યવસ્થા તરફ દોરી જાય છે.
- નાની ઉંમરે બાળકોમાં સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટી ઘણીવાર જોવા મળે છે. 20 વર્ષ પછી, પેથોલોજીની ઘટનાઓ ઘટે છે.
ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ અને ઉપચારના સિદ્ધાંતો
કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયા મુશ્કેલ નથી, અને બાળકોમાં પણ નિદાન સરળ છે. ક્લિનિકલ પરીક્ષા પછી, આનુવંશિક વિશ્લેષણ અને બાયોકેમિકલ અભ્યાસોની શ્રેણી જરૂરી છે.
લોહીના બાયોકેમિકલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકેન્સમાં વધારો દર્શાવે છે, જે પેશાબમાં વધી શકે છે. જટિલતા અને ઊંચી કિંમતને લીધે, અભ્યાસ ઘણી વાર હાથ ધરવામાં આવતો નથી.
રોગનિવારક પગલાંમાં ઘટકો શામેલ છે:
- દવાઓ કે જે કોલેજનના સંશ્લેષણ અને પરિપક્વતાને ઉત્તેજીત કરે છે - એસ્કોર્બિક એસિડ તૈયારીઓ, ચૉન્ડ્રોઇટિન, ગ્લુકોસામાઇન.
- બિન-ઔષધીય અર્થ - મસાજ, જિમ્નેસ્ટિક્સ, ફિઝીયોથેરાપી. એક્યુપંક્ચર.
- કોલેજન અને વિટામિન્સથી સમૃદ્ધ સંતુલિત આહાર.