હિસ્ટિઓસાયટોસિસ એ નબળી રીતે સ્થાપિત ઇટીઓલોજી સાથે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓનું એક જૂથ છે જે ફેફસાં અને માનવ શરીરના અન્ય પેશીઓને અસર કરી શકે છે. લેંગરહાન્સ હિસ્ટિઓસાયટોસિસનું પેથોજેનેસિસ એ છે કે શરીર અસામાન્ય કોષો ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે, જે સંયોજક (ડાઘ) પેશીઓની વૃદ્ધિ તરફ દોરી જાય છે. આ રિપ્લેસમેન્ટ પ્રક્રિયા અસરગ્રસ્ત અંગની કામગીરીમાં વિક્ષેપ અને સંકળાયેલ ગૂંચવણોના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.
એ નોંધવું જોઇએ કે વર્તમાન પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા, વી આ બાબતે, સૌમ્ય અને જીવલેણ બંને હોઈ શકે છે, અને તેથી લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસના કોઈપણ સ્વરૂપ સાથે મૃત્યુનું જોખમ હાજર છે.
જાતીય અને વય પ્રતિબંધોઆ જૂથમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ નથી. હિસ્ટિઓસાયટોસિસનું નિદાન બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં સમાનરૂપે થાય છે. ક્લિનિકલ ચિત્ર પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના સ્વરૂપ પર આધારિત છે, અને તેથી સ્વતંત્ર રીતે લક્ષણોની તુલના કરો અને શક્ય પદ્ધતિઓઉપચારની ભારપૂર્વક ભલામણ કરવામાં આવતી નથી.
સચોટ નિદાન માટે તેનો ઉપયોગ થાય છે વ્યાપક શ્રેણીરોગનિવારક પગલાં, જેની ચોક્કસ સૂચિ ફક્ત માં જ નક્કી કરવામાં આવે છે વ્યક્તિગત રીતે. રોગોના આંતરરાષ્ટ્રીય વર્ગીકરણ મુજબ, દસમું પુનરાવર્તન આ રોગ"લિમ્ફોરેટિક્યુલર પેશીઓને સંડોવતા અન્ય સ્પષ્ટ રોગો" વિભાગનો સંદર્ભ આપે છે. આમ, ICD-10 કોડ D76 છે.
એ નોંધવું જોઇએ કે, છતાં ગંભીર કોર્સપેથોલોજી, જો ઉપચાર સમયસર શરૂ કરવામાં આવે તો, રોગ સારવારને સારો પ્રતિસાદ આપે છે અને શક્ય છે સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ.
ઈટીઓલોજી
કમનસીબે, હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના વિકાસનું ચોક્કસ ઇટીઓલોજિકલ ચિત્ર હજી સ્થાપિત થયું નથી, તેથી જ ત્યાં કોઈ ચોક્કસ નિવારક પગલાં નથી. જો કે, ચિકિત્સકો આવા રોગના વિકાસ માટે નીચેના સંભવિત ઉત્તેજક પરિબળોને ઓળખે છે:
- આનુવંશિક વલણ;
- બ્રોન્ચિઓલ્સની અતિશય ઘૂસણખોરી;
- લિમ્ફોસાઇટ્સનું અતિશય મર્યાદિત સંચય અને પ્લાઝ્મા કોષો.
વધુમાં, વૈજ્ઞાનિકો સિગારેટના ધુમાડા તરીકે લેન્ગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના વિકાસ માટે આવા પૂર્વગ્રહયુક્ત પરિબળને બાકાત રાખતા નથી. જો કે, ફક્ત લાંબા ગાળાના ધૂમ્રપાન મોટી માત્રામાં. આવા ઇટીઓલોજિકલ પરિબળની સંભાવના એ હકીકત દ્વારા પણ સૂચવવામાં આવે છે કે 90% પુખ્ત વયના લોકો પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસનું નિદાન કરે છે.
તૃતીય-પક્ષ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ માટે, આ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના વિકાસ માટે સંભવિત ઉશ્કેરણીજનક પરિબળ તરીકેની તેમની ભૂમિકા પણ સ્થાપિત થઈ નથી.
વર્ગીકરણ
કોર્સની ક્લિનિકલ અને મોર્ફોલોજિકલ લાક્ષણિકતાઓ અનુસાર, આ રોગના નીચેના સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે:
- વાયરસ-સંબંધિત;
- જીવલેણ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ;
- વિશાળ સાથે સાઇનસ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ;
- લેંગરહાન્સ સેલ.
અલગથી, નીચેના પ્રકારની પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં વિભાજન કરીને વર્ગીકરણ પણ ધ્યાનમાં લઈ શકાય છે:
- તીવ્ર સ્વરૂપ અથવા Abt-Letterer-Siwe રોગ;
- પ્રાથમિક ક્રોનિક સ્વરૂપ અથવા હેન્ડ-શુલર-ખ્રિસ્તી રોગ;
- ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા અથવા ટેરાટિનોવ રોગ.
બાળકોમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસનું નિદાન ઘણીવાર જીવલેણ સ્વરૂપમાં થાય છે, જે પોતે જ છે ઉચ્ચ જોખમઘાતક પરિણામ.
એ નોંધવું જોઇએ કે સાઇનસ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ એ આ રોગનું સૌથી દુર્લભ સ્વરૂપ છે અને તે ઝડપથી પ્રગતિશીલ ક્લિનિકલ ચિત્ર સાથે ગંભીર કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
લક્ષણો
આ કિસ્સામાં, ક્લિનિકલ ચિત્ર ખૂબ જ ઝડપથી વિકસે છે, પરંતુ લક્ષણો બિન-વિશિષ્ટ છે, જે આ રોગમાં ઉચ્ચ મૃત્યુદરનું બીજું કારણ છે. વધુમાં, એ નોંધવું જોઇએ કે લક્ષણોની પ્રકૃતિ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના ખૂબ જ સ્વરૂપ પર આધારિત હશે.
સામાન્ય રીતે, ક્લિનિકલ ચિત્રમાં નીચેના ચિહ્નો શામેલ હોઈ શકે છે:
- ચહેરા પર અને અવ્યવસ્થિત રીતે આખા શરીરમાં ફોલ્લીઓ. બાળકની ખોપરી ઉપરની ચામડી પણ અસરગ્રસ્ત છે;
- થી ડિસ્ચાર્જ કાનની નહેરોજેને ઓટોલેરીંગોલોજીકલ રોગ સાથે કોઈ લેવાદેવા નથી;
- શરીરના તાપમાનમાં વધારો;
- સંયુક્ત વિસ્તારમાં સોજો;
- નબળી ભૂખઅથવા ખોરાકનો સંપૂર્ણ ઇનકાર;
- સાંધા અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો;
- કોઈ દેખીતા કારણ વગર ઉધરસ;
- પેટનું ફૂલવું, ઝાડા, ઉબકા;
- મજબૂત પીડાછાતી અને શ્વાસની તકલીફમાં, જે વિકાસ સૂચવે છે;
- કારણે વારંવાર પેશાબ મોટી માત્રામાંપ્રવાહી પીવું, જે સતત તરસને કારણે હશે.
વધુમાં, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી સ્વરૂપના વિકાસ સાથે, નીચેના લક્ષણો હાજર હોઈ શકે છે:
- સોજો લસિકા ગાંઠો;
- સ્તનધારી ગ્રંથીઓમાં દુખાવો અને અગવડતા;
- આરોગ્યમાં સામાન્ય બગાડ - ઊંઘના ચક્રમાં વિક્ષેપ, અસ્તિત્વમાં વધારો ક્રોનિક રોગો, ચીડિયાપણું, વારંવાર માથાનો દુખાવો.
એ નોંધવું જોઇએ કે લસિકા ગાંઠોની બળતરા એક જીવલેણ ગાંઠની હાજરી સૂચવી શકે છે. જો કે, માત્ર ડૉક્ટર કેન્સરના વિકાસને નિર્ધારિત અથવા રદિયો આપી શકે છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, ક્લિનિકલ ચિત્રના પ્રથમ સંકેતો પર, તમારે તાત્કાલિક સંપર્ક કરવાની જરૂર છે તબીબી સંભાળ, તમારી જાતે સારવાર કરવા અથવા લક્ષણોને અવગણવાને બદલે.
ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
સૌ પ્રથમ, વ્યક્તિગત અને કૌટુંબિક ઇતિહાસના સંગ્રહ સાથે દર્દીની શારીરિક તપાસ હાથ ધરવામાં આવે છે. નિદાન નક્કી કરવા માટે, નીચેના ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાંનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:
- શ્વસન ક્ષમતા પરીક્ષણ;
- રેડિયોગ્રાફી;
- વિડિઓ થોરાકોસ્કોપિક બાયોપ્સી;
- બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણલોહી;
- સામાન્ય વિશ્લેષણપેશાબ
- ગાંઠ માર્કર પરીક્ષણ.
રોગવિજ્ઞાનવિષયક પ્રક્રિયાની પ્રકૃતિનું નિર્ધારણ, તેમજ રોગનિવારક પગલાંની યુક્તિઓ, પ્રાપ્ત નિદાન પરિણામોના આધારે હાથ ધરવામાં આવે છે.
સારવાર
મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સારવાર હોસ્પિટલ સેટિંગમાં કરવામાં આવે છે. કારણે ચોક્કસ કે ઇટીઓલોજિકલ પરિબળોઅપ્રસ્થાપિત, રોગનિવારક પગલાંલક્ષણોને દૂર કરવા અને પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના વિકાસને રોકવાનો હેતુ છે. તમારા ડૉક્ટર નીચેની દવાઓ લખી શકે છે:
- ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ;
- રાસાયણિક ઉપચાર માટે દવાઓ;
- ફોટોસેન્સિટાઇઝર્સ
જ્યારે સ્થાપિત થાય છે જીવલેણ સ્વરૂપપેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા દરમિયાન, શસ્ત્રક્રિયા સાથે રેડિયેશન અથવા કીમોથેરાપી સૂચવવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, ચોક્કસ દવાઓઆ રોગને દૂર કરવાનો કોઈ રસ્તો નથી.
પૂર્વસૂચન વ્યક્તિગત છે, કારણ કે બધું પેથોલોજીના સ્વરૂપ પર આધારિત છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સારવાર પછી સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ જોવા મળે છે, જો કે, આગામી ત્રણ વર્ષમાં ઓન્કોલોજિસ્ટ દ્વારા તમારી દેખરેખ રાખવી જોઈએ. નિવારક ક્રિયાઓકોઈ નહીં
શું તબીબી દૃષ્ટિકોણથી લેખમાંની દરેક વસ્તુ સાચી છે?
જો તમે તબીબી જ્ઞાન સાબિત કર્યું હોય તો જ જવાબ આપો
સમાન લક્ષણો સાથેના રોગો:
પ્રિમેન્સ્ટ્રુઅલ સિન્ડ્રોમ એ પીડાદાયક સંવેદનાઓનું એક જટિલ છે જે માસિક સ્રાવની શરૂઆતના દસ દિવસ પહેલા થાય છે. અભિવ્યક્તિના ચિહ્નો આ ડિસઓર્ડરઅને તેમની સંપૂર્ણતા એક વ્યક્તિગત પાત્ર ધરાવે છે. કેટલીક સ્ત્રી પ્રતિનિધિઓમાં, માથાનો દુખાવો જેવા લક્ષણો, અચાનક ફેરફારમૂડ, હતાશા અથવા આંસુ, જ્યારે અન્યને સ્તનધારી ગ્રંથીઓમાં દુખાવો, ઉલટી અથવા નીચલા પેટમાં સતત દુખાવો હોય છે.
ઇરીટેબલ બોવેલ સિન્ડ્રોમ (IBS) ની શ્રેણી છે કાર્યાત્મક વિકૃતિઓ, પાચનતંત્રના તમામ નીચલા ભાગોના કામ સાથે સંકળાયેલ છે. તેને અન્યથા ઇરિટેબલ બોવેલ સિન્ડ્રોમ કહેવામાં આવે છે, પરંતુ તે એકલા જ પીડાતા નથી. આ સમસ્યા વિશ્વની અડધા વસ્તીમાં જોવા મળે છે, અને વૃદ્ધો અને બાળકો બંનેને અસર કરે છે. ઇરીટેબલ બોવેલ સિન્ડ્રોમ મોટેભાગે સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે.
હિસ્ટિઓસાયટોસિસપેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓનું સંકુલ અને સ્વતંત્ર છે નોસોલોજિકલ સ્વરૂપો, જેમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સની પ્રજનન પ્રક્રિયાઓના સક્રિયકરણનો સમાવેશ થાય છે અને વિવિધમાં ચોક્કસ ગ્રાન્યુલોમાના વિકાસ સાથે છે. માળખાકીય એકમોમાનવ શરીર.
લાર્જહેન્સ કોશિકાઓમાંથી ચોક્કસ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ ફેફસાના પલ્મોનરી ઇન્ટરસ્ટિટિયમ અને હવાના અવકાશમાં સ્થાનિકીકરણ સાથે હિસ્ટિઓસાઇટ્સના મોનોક્લોનલ પ્રસારના પરિણામે વિકસે છે.
પુખ્ત વયના લોકોમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X 1,000,000 વસ્તી દીઠ 5 થી વધુ એપિસોડની આવર્તન સાથે થાય છે અને તે લિંગ પર આધારિત નથી.
હિસ્ટિઓસાયટોસિસના કારણો
દવાના ક્ષેત્રમાં ડાયગ્નોસ્ટિક તકનીકોના ઝડપી વિકાસ અને અસંખ્ય વૈજ્ઞાનિક અભ્યાસો હાથ ધરવામાં આવ્યા હોવા છતાં, હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના વિકાસને ઉત્તેજિત કરતા વિશ્વસનીય ઇટીઓપેથોજેનેટિક કારણો ઓળખવામાં આવ્યાં નથી.
મોટાભાગના સંશોધકો હિસ્ટિઓસાયટોસિસના સ્વયંપ્રતિરક્ષા સિદ્ધાંતનો સંદર્ભ આપે છે, જે મુજબ મોનોક્લોનલ CD1a-પોઝિટિવ લેંગરહાન્સ કોશિકાઓ સાથે બ્રોન્ચિઓલ્સ અને મૂર્ધન્ય ઇન્ટરસ્ટિટિયમની અતિશય ઘૂસણખોરી અને લિમ્ફોસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સનું અતિશય મર્યાદિત સંચય છે.
પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાયટોસિસ એ આ પેથોલોજીનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે અને હિસ્ટિઓસાયટોસિસના તમામ કેસોમાં ઓછામાં ઓછા 90% હિસ્સો ધરાવે છે.
હિસ્ટિઓસાયટોસિસના ચોક્કસ પેથોમોર્ફોલોજિકલ સંકેતને ગ્રાન્યુલોમાસની રચનાના સ્વરૂપમાં વિવિધ કાર્બનિક બંધારણોને પ્રણાલીગત નુકસાન માનવામાં આવે છે, જેનું સબસ્ટ્રેટ અસ્થિ મજ્જા દ્વારા ઉત્પાદિત હિસ્ટિઓસાઇટ્સ છે.
અનુસાર વૈજ્ઞાનિક સંશોધન, લાંબા સમય સુધી સંપર્કમાં રહેવાથી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપવામાં આવે છે સિગારેટનો ધુમાડો. શરીરમાં સિગારેટના ધુમાડાના પ્રવેશના પ્રતિભાવ તરીકે મૂર્ધન્ય મેક્રોફેજ દ્વારા સ્ત્રાવ કરવામાં આવતી સાયટોકાઇન્સની પ્રવૃત્તિ પર આધાર રાખીને પેથોજેનેટિક મિકેનિઝમ એ હિસ્ટિઓસાઇટ્સનું વધુ પડતું પ્રસાર છે.
હિસ્ટિઓસાયટોસિસના લક્ષણો
હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓ એ શ્વાસની તકલીફ અને ગળફાને અલગ કરવા મુશ્કેલ સાથે ઉધરસના સ્વરૂપમાં શ્વસન વિકૃતિઓનો ધીમે ધીમે દેખાવ અને પ્રગતિશીલ વધારો છે. કેટલીક પરિસ્થિતિઓમાં, હિસ્ટિઓસાયટોસિસના પ્રથમ લક્ષણો હોઈ શકે છે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓસ્વયંસ્ફુરિત (અસરગ્રસ્ત અડધા ભાગમાં તીવ્ર દુખાવો છાતી, શ્વાસની તકલીફ અને શ્વાસની તકલીફમાં વધારો).
15% કેસોમાં, હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X પાસે લાક્ષણિક ક્લિનિકલ લક્ષણ જટિલ નથી, અને તેની સ્થાપના યોગ્ય નિદાનરેડિયેશન ડાયગ્નોસ્ટિક્સના ક્ષેત્રમાં નિષ્ણાતની લાયકાત પર આધાર રાખે છે.
એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી ક્લિનિકલ લક્ષણોરોગના અંતમાં વિકાસ પામે છે અને દેખાવમાં સમાવે છે પીડા સિન્ડ્રોમઅસ્થિ વિસ્તારમાં, ત્વચા પર ફોલ્લીઓઅને દૈનિક મૂત્રવર્ધક પદાર્થમાં વધારો.
ક્લિનિકલ ચિત્રના ટોર્પિડ કોર્સ સાથેનું તીવ્ર સ્વરૂપ મુખ્યત્વે બાળરોગના દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. વય શ્રેણીત્રણ વર્ષ સુધી અને, એક નિયમ તરીકે, આ પેથોલોજીનો બિનતરફેણકારી અભ્યાસક્રમ છે અને મૃત્યુમાં સમાપ્ત થાય છે.
વ્યક્તિઓ યુવાન, હિસ્ટિઓસાયટોસિસના પ્રાથમિક ક્રોનિક સ્વરૂપના વિકાસ માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે, જેમાં ગુપ્ત અભ્યાસક્રમ હોય છે અને વિગતવાર ક્લિનિકલ ચિત્રના વિકાસનો લાંબો સમય હોય છે. રોગની શરૂઆતમાં, દર્દીઓ ફરિયાદ કરે છે સામાન્ય અસ્વસ્થતા, ઝડપી થાક, અધિક સાથે સંકળાયેલ શ્વાસની તકલીફ શારીરિક પ્રવૃત્તિઅને છાતીમાં અસ્વસ્થતા કે જેને પીડા સાથે કોઈ લેવાદેવા નથી. એવી પરિસ્થિતિમાં જ્યાં દર્દીને તીવ્ર તીવ્ર હોય છે લાંબા ગાળાની પીડાછાતીના અડધા ભાગમાં, મર્યાદા શ્વસન પ્રવૃત્તિઅને ગળફાના ઉત્પાદન વિના શુષ્ક હેકિંગ ઉધરસ, એવું માનવું જોઈએ કે દર્દીને ન્યુમોથોરેક્સનું સ્વયંસ્ફુરિત સ્વરૂપ છે, જે હિસ્ટિઓસાયટોસિસના કોર્સને જટિલ બનાવે છે.
જ્યારે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય અસ્થિ પેશી, દર્દી પીડાદાયક અનુભવી રહ્યો છે પીડાદાયક પીડામાં મુખ્ય સ્થાનિકીકરણ સાથે હાડકામાં પેલ્વિક હાડકાં, પાંસળી અને ખોપરી. ઘણીવાર વિનાશક પ્રક્રિયાઓ સેલા ટર્સિકાના હાડકાની રચનાને અસર કરે છે, અને તેથી દર્દી હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી સિસ્ટમને નુકસાનના સંકેતો વિકસાવે છે, જે એન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોનના ક્ષતિગ્રસ્ત સ્ત્રાવમાં અને ક્લિનિકલ લક્ષણ સંકુલના વિકાસમાં પ્રગટ થાય છે. દર્દીઓની આ શ્રેણીમાં તીવ્ર શુષ્કતા નોંધે છે મૌખિક પોલાણ, સતત લાગણીતરસ, આવર્તન અને પેશાબની માત્રામાં નોંધપાત્ર વધારો.
દર્દીની પ્રારંભિક ઉદ્દેશ્ય પરીક્ષા અમને એક્રોસાયનોસિસ, વિકૃતિના સ્વરૂપમાં ક્રોનિક પલ્મોનરી પેથોલોજીની હાજરી પર શંકા કરવાની મંજૂરી આપે છે. નેઇલ phalanges"વોચ ગ્લાસ" પ્રકાર અને ઉપલા પોપચાંનીમાં ઝેન્થેલાસ્મા અનુસાર. ઉચ્ચારણ વક્રતા થોરાસિકરેડિયોગ્રાફીનો ઉપયોગ કર્યા વિના પણ કરોડરજ્જુની કલ્પના કરી શકાય છે. પર્ક્યુસન અને છાતીના ધબકારાથી ગંભીર પીડા થાય છે. ભ્રમણકક્ષામાં હિસ્ટિઓસાયટીક ઘૂસણખોરી સાથે, દર્દીને નોંધપાત્ર એક્સોપ્થાલ્મોસ હોય છે, અને આ લક્ષણમોટેભાગે એકતરફી પાત્ર હોય છે.
પલ્મોનરી ક્ષેત્રોનું પર્ક્યુસન કરતી વખતે, તે સામાન્ય રીતે નક્કી કરવું શક્ય નથી પેથોલોજીકલ ફેરફારોપલ્મોનરી અવાજ, અને માત્ર જો સ્વયંસ્ફુરિત ન્યુમોથોરેક્સદર્દીને ટાઇમ્પેનિટિસ છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસમાં ઓસ્કલ્ટરી ફેરફારો એ નબળા વેસીક્યુલર શ્વાસનો દેખાવ છે, અને ન્યુમોથોરેક્સમાં તે નોંધવામાં આવે છે. સંપૂર્ણ ગેરહાજરીઅસરગ્રસ્ત બાજુ પર શ્વાસ.
હિસ્ટિઓસાયટોસિસ સાથે પાચન માર્ગને નુકસાન જમણા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં પીડાદાયક પીડા સિન્ડ્રોમ અને યકૃતના કદમાં વધારો થવાના સ્વરૂપમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે.
બાળકોમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસ
બાળપણમાં આ પેથોલોજી અત્યંત દુર્લભ છે અને તેનો આક્રમક અભ્યાસક્રમ છે અને નબળી પૂર્વસૂચનદર્દીના જીવન વિશે. બાળરોગમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસનું નિદાન થાય છે આખું જૂથવિવિધ ક્લિનિકલ ચિત્રો સાથેના રોગો.
બાળપણમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સના અતિશય મોનોક્લોનલ પ્રસારના વિકાસ માટે ઉશ્કેરનાર તરીકે હર્પીસ વાયરસ પ્રકાર VI નું સક્રિયકરણ છે, ઉલ્લંઘન રમૂજી નિયમનરોગપ્રતિકારક શક્તિ
ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા, અથવા ટેરાટીનોવ રોગ, અપેક્ષિત પુનઃપ્રાપ્તિની દ્રષ્ટિએ સૌથી અનુકૂળ છે અને મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં ઉચ્ચારણ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ નથી. બાળકો આ પેથોલોજી માટે જોખમમાં છે. શાળા વય. ગંભીર ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમાના કિસ્સામાં, હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના અભિવ્યક્તિ તરીકે, બાળક સ્પષ્ટ સ્થાનિકીકરણ વિના નબળાઇ, ભૂખ ન લાગવી, હાડકાં અને સાંધામાં દુખાવોની ફરિયાદ કરે છે.
રોગના લેબોરેટરી ચિહ્નો ચોક્કસ નથી અને વધેલા ESR, એનિમિયાના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે મધ્યમ ડિગ્રી. રેડિયેશન ઇમેજિંગ પદ્ધતિઓ સહવર્તી ઑસ્ટિઓસ્ક્લેરોસિસ વિના અસ્થિ પેશીઓની રચનામાં ચોક્કસ વિનાશક ફોસીને ઓળખીને રોગનું નિદાન કરવાનું શક્ય બનાવે છે.
જ્યારે બાળકને Abt-Letterer-Siwe રોગ હોય ત્યારે હિસ્ટિઓસાઇટોસિસનો અત્યંત ગંભીર કોર્સ જોવા મળે છે, જે મોટેભાગે બાળપણ. આ રોગવિજ્ઞાન તીવ્ર તાવ, સામાન્ય વેસીક્યુલર ફોલ્લીઓ, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી અને ગૂંચવણોના ઝડપી વિકાસના સ્વરૂપમાં ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની તીવ્ર શરૂઆત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્રતિ ગંભીર ગૂંચવણોહિસ્ટિઓસાયટોસિસના આ સ્વરૂપનો ઉલ્લેખ કરે છે પ્યુર્યુલન્ટ ઓટાઇટિસ મીડિયાછિદ્રના ચિહ્નો સાથે કાનનો પડદો, ન્યુમોનિયાના ગંભીર સ્વરૂપો. પ્રયોગશાળાના ફેરફારોમાં, ESR માં ઉચ્ચ, નોંધપાત્ર વધારો તરફ ધ્યાન આપવું જોઈએ. હાડકાની પેશીઓને થતા નુકસાનમાં બહુવિધ વિનાશક ફોસીને ઓળખવાનો સમાવેશ થાય છે વિવિધ સ્થાનિકીકરણઉપયોગ કરીને રેડિયેશન પદ્ધતિઓવિઝ્યુલાઇઝેશન
ઝેન્થોમેટોસિસના સ્વરૂપમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસ કોઈપણમાં થાય છે વય અવધિઅને ચિહ્નો સાથે પોતાને પ્રગટ કરે છે ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ, પ્રગતિશીલ સ્થૂળતા, લિમ્ફેડેનોપેથી, સેબોરિયા અને સ્ટેમેટીટીસ. આ પેથોલોજીથી પીડિત બાળકો પાછળ રહે છે શારીરિક વિકાસઅને ગૌણ વિકાસ માટે ભરેલું છે ચેપી ગૂંચવણો. Xanthomatosis માં ઉચ્ચારણ ફેરફારો સાથે છે પ્રયોગશાળા વિશ્લેષણહાયપોઆલ્બ્યુમિનેમિયા, લ્યુકોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા, વધેલા ESR અને હાયપરગ્લોબ્યુલીનેમિયાના સ્વરૂપમાં રક્ત પરિભ્રમણ.
સાઇનસ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ એ ભાગ્યે જ નિદાન કરાયેલ પેથોલોજી છે, કારણ કે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં આ પેથોલોજીમાં અન્ય રોગોનું અનુકરણ કરતી ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ હોય છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસના આ સ્વરૂપ સાથે, લસિકા ગાંઠોને અલગ નુકસાન તેમનામાં ફેલાયેલા હિસ્ટિઓસાઇટ્સના અતિશય સંચયના સ્વરૂપમાં જોવા મળે છે. આ કિસ્સામાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાનું પ્રિય સ્થાનિકીકરણ એ ગરદન અને નાસોફેરિન્ક્સમાં લસિકા કલેક્ટર્સ છે. આ પેથોલોજીનું લક્ષણ ઓન્કોહેમેટોલોજિકલ રોગો સાથે વારંવાર જોડાણ છે. એકમાત્ર વિશ્વસનીય ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડસાઇનસ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ એ પંચર બાયોપ્સી દ્વારા મેળવેલ લસિકા ગાંઠ બાયોપ્સીમાં મેક્રોફેજ, ફીણયુક્ત પ્રોટોપ્લાઝમ, વેક્યુલેટેડ ન્યુક્લી અને વિશાળ લિમ્ફોસાઇટ્સની શોધ છે.
હિસ્ટિઓસાયટોસિસની સારવાર
હિસ્ટિઓસાયટોસિસથી પીડિત દર્દીના સંચાલન અને સારવાર માટેની યુક્તિઓ નક્કી કરતી વખતે, આ પેથોલોજીનું સ્વરૂપ અને તેના વ્યાપની ડિગ્રી મૂળભૂત મહત્વ ધરાવે છે. ગંભીર સ્વરૂપોહિસ્ટિઓસાયટોસિસને આધિન જટિલ સારવારહેમેટોલોજી હોસ્પિટલ સેટિંગમાં, જ્યારે હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના કેટલાક કિસ્સાઓમાં દવાના હસ્તક્ષેપ વિના સ્વયંસ્ફુરિત સ્વ-રિઝોલ્યુશન હોઈ શકે છે.
દર્દીઓ બાળપણતીવ્ર રોગના કિસ્સામાં ફરજિયાત હોસ્પિટલમાં દાખલ થવા અને સંયુક્ત હોર્મોનલ અને સાયટોસ્ટેટિક સારવારને આધિન છે. આ પરિસ્થિતિમાં પસંદગીની દવાઓ 40 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રામાં પ્રિડનીસોલોન અને મૌખિક રીતે બાળકના વજનના 1 કિલો દીઠ 0.1 મિલિગ્રામના દરે લ્યુકેરન છે. મોટાભાગના નિષ્ણાતો દવાઓના આ સંયોજનનો ઉપયોગ કરવાની ચક્રીય પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરે છે, જેમાં 2 અઠવાડિયાના વિરામ સાથે 14 દિવસના દસ ચક્રનો સમાવેશ થાય છે. સામાન્ય જખમના ચિહ્નો વિના રોગના ઓછા આક્રમક કોર્સના કિસ્સામાં, તેનો ઉપયોગ હોર્મોન ઉપચાર, અને સારવાર ઉપયોગ કરવા માટે નીચે ઉકળે છે દવાઓરોગનિવારક ઉપયોગ (હાયપોથિયાઝાઇડ 12.5 મિલિગ્રામ મૌખિક રીતે, ડેકરીસ 1 ટેબ્લેટ 1 વખત/દિવસ).
હિસ્ટિઓસાયટોસિસ એક્સ, સાથે મુખ્ય હારશ્વસન અંગો, દર્દીને ધૂમ્રપાન છોડવાની જરૂર છે, જે બિન-દવા નિવારક સારવારનો આધાર બનાવે છે. જો શ્વાસનળીના અવરોધના ચિહ્નો હોય, તો દર્દીઓને સિમ્પ્ટોમેટિક બ્રોન્કોડિલેટર (થિયોફિલિન) અને વિકાસ સાથે રોગનો ગંભીર ક્રોનિક કોર્સ સૂચવવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ઉલટાવી શકાય તેવા ફેરફારો ફેફસાની પેશીઅસરગ્રસ્ત ફેફસાંની શસ્ત્રક્રિયા અને પ્રત્યારોપણને આધિન.
અસ્થિ પેશીને મુખ્ય નુકસાન સાથે હિસ્ટિઓસાયટોસિસ સારવારને સારી રીતે પ્રતિસાદ આપે છે સ્થાનિક અસર આયોનાઇઝિંગ રેડિએશનઅને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-સાયટોસ્ટેટિક થેરાપીનો અનુગામી કોર્સ રોગના ફરીથી થવાને રોકવા માટે. બિનઅસરકારકતાના કિસ્સામાં રેડિયેશન ઉપચારઅથવા દર્દીને તેના ઉપયોગ માટે વિરોધાભાસ છે, તે વિકલ્પને ધ્યાનમાં લેવો જરૂરી છે સર્જિકલ સારવાર, જેમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના ઇન્ટ્રાઓસિયસ સ્થાનિક વહીવટ સાથે સંયોજનમાં હાડકાના વિનાશના વિસ્તારના ક્યુરેટેજ અથવા રિસેક્શનનો સમાવેશ થાય છે. IN પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળોકેલ્શિયમ સપ્લિમેન્ટ્સ (કેલસેમિન 1 ટેબ્લેટ 1 વખત/દિવસ) અને બી વિટામિન્સનો ઉપયોગ કરવો ફરજિયાત છે.
તાજેતરમાં, સાઇનસ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસની સારવારમાં સારા પરિણામો પ્રાપ્ત થયા છે, જેમાં ઇન્ટરફેરોન પર આધારિત દવાઓના ઉપયોગના કોર્સનો સમાવેશ થાય છે, જે ઓછામાં ઓછા 1 મહિના સુધી ચાલે છે, પેરેંટેરલી 3,000,000 IU ની દૈનિક માત્રામાં.
હિસ્ટિઓસાયટોસિસ પ્રસરેલા જખમ સાથે ત્વચા, મોનોકેમોથેરાપીના ઉપયોગની આવશ્યકતાવાળા રોગોની શ્રેણીમાં આવે છે (1 એમ 2 દીઠ 100 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રામાં વેપેઝિડ).
હિસ્ટિઓસાયટોસિસ ધરાવતા દર્દીઓની ગંભીર આરોગ્ય સમસ્યાઓ હોવા છતાં, આ પેથોલોજીનો ઉપયોગ કરીને સારવાર માટે સારી પ્રતિક્રિયા આપે છે વિવિધ તકનીકોતેથી, 80% કેસોમાં, દર્દી સંપૂર્ણપણે સ્વસ્થ થઈ જાય છે.
હિસ્ટિઓસાયટોસિસ એ ખૂબ જ એક જૂથ છે વિવિધ રોગો, જેમાં પ્રણાલીગત કોષ વિભાજનની પ્રક્રિયા - હિસ્ટિઓસાઇટ્સ - થાય છે, જે શરીરના પેશીઓના પ્રસાર અને ગાંઠોના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે. હિસ્ટિઓસાઇટ્સ એ પેશી કોષો છે જે, જ્યારે આરામ કરે છે, ત્યારે તેમની પાસે રક્ષણાત્મક ક્ષમતા હોય છે: તેઓ વિદેશી કણો અને બેક્ટેરિયાને પકડે છે અને ડાયજેસ્ટ કરે છે.
આ એકદમ દુર્લભ રોગ છે અને તે ખૂબ જ છે વિવિધ અભિવ્યક્તિઓ: આખા શરીરમાં જીવલેણ નિયોપ્લાઝમના સ્વરૂપમાં ખૂબ જ આક્રમક અને ખતરનાક, જે દર્દી માટે જીવલેણ છે, અથવા ફક્ત એક જ ફોલ્લોના રૂપમાં જે જીવન માટે જોખમ ઊભું કરતું નથી. ઓછા વૈજ્ઞાનિક શબ્દોમાં, હિસ્ટિઓસાયટોસિસ એ વિવિધ ગાંઠોનું જૂથ છે (આક્રમક અને એટલું આક્રમક નથી) જે મોટાભાગે બાળકોને અસર કરે છે.
કોષોમાં એક જ પ્રક્રિયામાંથી આવા વિવિધ પરિણામો શા માટે ઉદ્ભવે છે? આ ઘણા પરિબળો પર આધાર રાખે છે: પ્રક્રિયા (કોષ ભિન્નતા) પર જેમાં સરળ કોષવિશિષ્ટ કોષમાં પરિવર્તિત થાય છે અને કોષોની ઉંમર પર આધાર રાખે છે - હિસ્ટિઓસાઇટ્સ.
તે કેવી રીતે ઉદ્દભવે છે આ રોગસજીવમાં?
અસ્થિ મજ્જામાં (જ્યાં નવા રક્ત કોશિકાઓનો દેખાવ થાય છે), પ્રોમોનોસાઇટ્સ દેખાય છે, જે બે પ્રકારના કોશિકાઓ, મેક્રોફેજ અને મોનોસાઇટ્સની રચના માટે સ્ત્રોત છે. આ કોષો માનવ રોગપ્રતિકારક તંત્રના સહાયક કોષો છે. શરૂઆતમાં, પ્રોમોનોસાઇટ્સ મોનોસાઇટ્સ ઉત્પન્ન કરે છે, જે પ્રથમ માનવ રક્તમાં પ્રવેશ કરે છે, અને પછી મોનોસાઇટ્સ પેશીઓમાં જાય છે - અને મોનોસાઇટ મોનોસાઇટ બનવાનું બંધ કરે છે, તે મેક્રોફેજ બની જાય છે.
મેક્રોફેજેસ ખૂબ મોટા કોષો છે અને તેમને પેશી ફેગોસાયટ્સ પણ કહેવામાં આવે છે. મેક્રોફેજના પ્રકારોમાંથી એક હિસ્ટિઓસાઇટ કોશિકાઓ છે - તે તમામ અવયવો અને ડેંડ્રિટિક કોશિકાઓમાં જોવા મળે છે - તે ત્વચામાં અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન હેઠળ રહે છે. અને તે પેશીઓમાં આ કોષોનું અસામાન્ય સંચય અને સંચય છે જે હિસ્ટિઓસાયટોસિસનું કારણ બને છે.
રોગ વર્ગો હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ
હું વર્ગ- આ હિસ્ટિઓસાયટોઝ છે જેમાં લેંગરહાન્સ કોષો હોય છે. ડોકટરોએ હજી નક્કી કર્યું નથી કે આ રોગને જીવલેણ ગણી શકાય કે કેમ, કારણ કે આ કોષો સૌમ્ય પણ હોઈ શકે છે.
લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ (એલસીએચ તરીકે સંક્ષિપ્ત) ને હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X પણ કહેવામાં આવે છે કારણ કે ઘણા સમય સુધીતે અજ્ઞાત હતું કે કોષોમાંથી ગાંઠો રચાય છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ Xનું કારણ શું છે તે હજી જાણી શકાયું નથી, પરંતુ તે હોઈ શકે છે:
- રોગપ્રતિકારક કોષોના ઉત્પાદનમાં વિક્ષેપ.
- વાયરસ
હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X પોતાને નીચેના રોગોમાં મેનીફેસ્ટ કરે છે:
લેટરર-સીવ રોગ એ એક ગંભીર બીમારી છે જે જીવનના 1લા વર્ષમાં બાળકોમાં થાય છે. તે ખૂબ જ ઝડપથી વિકસે છે અને નીચેના લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:
- તાવ દેખાય છે;
- યકૃત અને બરોળ એક જ સમયે મોટું થાય છે;
- લસિકા ગાંઠો વિસ્તૃત;
- લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો;
- ફોલ્લીઓ ત્વચા પર ફોલ્લીઓ, ફોલ્લાઓ, પિમ્પલ્સ અને ઉઝરડાના રૂપમાં દેખાય છે. ક્યારેક ફોલ્લીઓ ફોલ્લીઓ જેવું લાગે છે
- seborrhea;
- શ્વાસની તકલીફ દેખાય છે;
- અસ્થિ મજ્જાનું કાર્ય વિક્ષેપિત થાય છે;
- મેટાસ્ટેસિસ હાડકામાં થાય છે.
જો હિસ્ટિઓસાયટોસિસ ઝડપથી પ્રગતિ કરે છે, તો બાળકની સ્થિતિ ઝડપથી બગડે છે અને જો તમામ સંભવિત પગલાં લેવામાં ન આવે તો, બાળક મૃત્યુ પામે છે.
હાડકાંના ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા (ટારાટિનોવ રોગ) - કરતાં વધુ નરમ સ્વરૂપહિસ્ટિઓસાયટોસિસ મુખ્યત્વે વૃદ્ધ છોકરાઓ અને પુખ્ત વયના લોકોને અસર કરે છે.
હિસ્ટિઓસાયટોસિસના આ સ્વરૂપના લક્ષણો:
- ખોપરી, હિપ્સ અને ખભાના હાડકામાં દુખાવોનો દેખાવ.
- હાડકાના ભાગોનું જાડું થવું, અને પછી સોજો અને લોહી સાથે નરમ પેશીઓનો ઓવરફ્લો થાય છે.
- એક્સ-રે ક્યારેક અસ્થિના મૃત વિસ્તારો - સિક્વેસ્ટ્રા બતાવી શકે છે.
- રક્ત પરીક્ષણ દર્શાવે છે વધેલી સામગ્રીલ્યુકોસાઇટ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સ.
- ત્વચા પર ફોલ્લીઓ સખત પેપ્યુલ્સ (પસ વિનાના ખીલ) અને ચહેરા પર અને વાળ અને બગલમાં જોવા મળતા નોડ્યુલ્સમાં દેખાય છે.
- વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો.
3 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો લગભગ હંમેશા મૃત્યુ પામે છે. પરંતુ કયારેક અજ્ઞાત કારણોસરરોગ સારવાર વિના તેના પોતાના પર જાય છે.
હેન્ડ-શુલર-ક્રિશ્ચિયન રોગ (લિપોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ) એ એક દુર્લભ અને તદ્દન ગંભીર રોગ છે. આ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ કોલેસ્ટ્રોલ ચયાપચયના વિક્ષેપનું કારણ બને છે. મોટે ભાગે 1 થી 7 વર્ષની વયના છોકરાઓને અસર થાય છે.
રોગના લક્ષણો:
- આ રોગ સાથે, આખા શરીરને અસર થાય છે.
- આખા શરીરમાં કોથળીઓ દેખાય છે.
- રોગની વધુ પ્રગતિ ખોપરીના હાડકાંમાં કોથળીઓના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે, ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ (કફોત્પાદક ગ્રંથિને નુકસાન સાથે) અને મણકાની આંખો (આ ઘટનાને એક્સોપ્થાલ્મોસ કહેવામાં આવે છે).
- યકૃત અને બરોળ કદમાં વધારો કરે છે.
- ત્રીજા દર્દીઓમાં, નાના પીળા-ભુરો નોડ્યુલ્સ અને ઉઝરડા જેવા નાના ફોલ્લીઓ માથા, પીઠ, છાતી અને પેટ પર દેખાય છે. નોડ્યુલ્સ ઘણીવાર એક પેચ બનાવે છે, જે ખરજવું તકતીઓ જેવું લાગે છે.
પણ આ પ્રકારહિસ્ટિઓસાયટોસિસ લેટરર-સીવ રોગ જેટલું જોખમી નથી. અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગ તેના પોતાના પર જાય છે. પરંતુ ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ જીવનભર રહે છે. પૃષ્ઠભૂમિમાં પણ યકૃત નિષ્ફળતાકાયમી ન્યુરોસાયકિયાટ્રિક ડિસઓર્ડર (હેપેટિક એન્સેફાલોપથી) થઈ શકે છે.
હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના સામાન્ય ત્વચા લક્ષણો:
મોટેભાગે નાના બાળકોમાં ત્વચા પર નીચેના લક્ષણો દેખાય છે:
- પિમ્પલ્સ સફેદ અથવા લાલ-ભુરો રંગ, જે પોપડાઓથી ઢંકાઈ જાય છે અને તેમના પર અલ્સર દેખાય છે;
- સ્ટેમેટીટીસ અને વિસ્તૃત પેઢા (હાયપરપ્લાસિયા) દેખાય છે;
- સેબોરિયા વાળમાં થાય છે;
- દરમિયાન લાંબી અવધિત્વચા પર ખરજવું થઈ શકે છે;
- રોગની શરૂઆતમાં, હિસ્ટિઓસાયટોટિક ગાંઠો બળતરા જેવું લાગે છે
હિસ્ટિઓસાયટોસિસની સારવાર
- કીમોથેરાપીનો ઉપયોગ થાય છે.
- સાયટોસ્ટેટિક (ગાંઠ વિરોધી દવાઓ) જેમ કે પ્રિડનીસોલોન, વિનબ્લાસ્ટાઇન, ઇટોપોસાઇડ, ક્લોરામ્બ્યુસિલ અને મેથોટ્રેક્સેટ.
- હોર્મોનલ દવાઓ.
- એન્ટિબાયોટિક્સ.
- વાપરવુ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપહાડકાં પરની ગાંઠો માટે.
પરંતુ ખર્ચાળ સારવાર વિના શિશુઓ માટે હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ એ જીવલેણ રોગ છે.
6 મહિનાના બાળકમાં હિસ્ટિઓસાઇટોસિસનું વર્ણન:
આ બધું એ હકીકતથી શરૂ થયું કે બાળક ખૂબ જ બેચેન થઈ ગયું અને રાત્રે સૂઈ શક્યું નહીં, પછી ઉચ્ચ તાપમાન દેખાવાનું શરૂ થયું, જે નીચે ન ગયું, નાકમાંથી રક્તસ્રાવ થયો, પછી માથા પર ગાંઠ દેખાયો, પછી ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી કરવામાં આવી. અને લેંગરહાન્સના હિસ્ટિઓક્ટોસિસનું નિદાન થયું, રોગ આગળ વધ્યો અને ખોપરીના હાડકાં અને ફેફસાંમાં રચનાઓ દેખાઈ. રાસાયણિક સારવાર સૂચવવામાં આવી હતી. કીમોથેરાપીના ઘણા અભ્યાસક્રમો અને મોંઘી દવાઓ સાથેની હઠીલા લડાઈ પછી, રોગ ઓછો થયો.
પરંતુ તે જ સમયે ક્યારેક અજ્ઞાત કારણોહિસ્ટિઓસાયટોસિસ તેના પોતાના પર જાય છે.
વર્ગ II હિસ્ટિઓસાયટોસિસ- આ વર્ગમાં ખૂબ જ દુર્લભ અને અસાધ્ય રોગો છે: પારિવારિક એરિથ્રોફેગોસાયટીક લિમ્ફોહિસ્ટિઓસાયટોસિસ અને ચેપી હિમોફેગોસિટીક સિન્ડ્રોમ. ચાલુ આ ક્ષણતેઓ દર્દીના 100% મૃત્યુનું કારણ બને છે.
વર્ગ III હિસ્ટિઓસાયટોસિસ- આ બધું છે જીવલેણ ગાંઠો, જે હિસ્ટિઓસાઇટ કોશિકાઓના પ્રસારની પ્રક્રિયા પર આધારિત છે, મોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા પણ આ વર્ગનો છે.
અન્યોને પણ જુઓ ત્વચા રોગો
બાળકોમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસ શું છે?
માં બનતા રોગોનું જૂથ તબીબી પ્રેક્ટિસતદ્દન દુર્લભ, તેઓ જુદી જુદી રીતે થાય છે, પરંતુ મોનોસાઇટ-મેક્રોફેજ સિસ્ટમમાં પ્રજનન પ્રક્રિયાઓ દ્વારા એક થાય છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ કાં તો પ્રણાલીગત નિયોપ્લાઝમ હોઈ શકે છે અથવા સૌમ્ય સિંગલ ગ્રાન્યુલોમાસની રચનામાં વ્યક્ત કરી શકાય છે.
હિસ્ટિઓસાઇટ્સ રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમનો એક ભાગ છે, જેના પર ચેપ પ્રત્યે બાળકની રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા આધાર રાખે છે. બાળકમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસ 3 જૂથોમાં વહેંચાયેલું છે:
- જીવલેણ
- લેંગરહાન્સ કોષ (લેંગરહાન્સ કોષોમાંથી)
- વાયરસ-સંબંધિત હિમોફેગોસિટીક સિન્ડ્રોમ
ઘટનાના ચોક્કસ આંકડાઓ જાણીતા નથી, પરંતુ એવો અંદાજ છે કે 15 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના 1 મિલિયન બાળકોમાં 1 કેસ છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, ઘટનાઓ પણ ઓછી છે. આ રોગનું નિદાન સરેરાશ 3 વર્ષની ઉંમરે થાય છે. છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં થોડી વધુ વાર બીમાર પડે છે.
કેટલાક સંશોધકો માને છે કે બાળકોમાં લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ એક જીવલેણ રોગ છે, જ્યારે અન્ય લોકો હિસ્ટિઓસાયટોસિસના આ સ્વરૂપને બિન-નિયોપ્લાસ્ટિક પ્રક્રિયા માને છે.
મેલિગ્નન્ટ હિસ્ટિઓસાયટોસિસમાં મૃત્યુદર ઊંચો છે. તે 3 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં થાય છે. લસિકા ગાંઠોમાં બહુવિધ પ્રણાલીગત ફેરફારો થાય છે. આ રોગ આંતરિક અવયવો, તેમજ હાડપિંજરના હાડકાંને પણ અસર કરે છે. રોગોના આ જૂથ માટે ત્વચાની વિકૃતિઓ લાક્ષણિક છે. એરિથ્રેમેટસ ફોલ્લીઓ અને મોટા, ભીંગડાંવાળું કે જેવું બ્રાઉન પેપ્યુલ્સ દેખાય છે અને ટૂંક સમયમાં અલ્સરમાં વિકસી શકે છે.
હેન્ડ-શુલર-ખ્રિસ્તી રોગ એ હિસ્ટિઓસાયટોસિસનો એક પ્રકાર છે જે દુર્લભ પણ છે. આ એક પ્રણાલીગત રોગ છે જે ધીમે ધીમે આગળ વધે છે. અસ્થિ પેશી, આંતરિક અવયવો અને લસિકા ગાંઠોના ગ્રાન્યુલોમેટસ જખમ દેખાય છે. રોગના પછીના તબક્કામાં, ક્લાસિક ટ્રાયડ દેખાય છે, જેમાં એક્સોપ્થાલ્મોસ, ખોપરીના હાડકામાં ગ્રાન્યુલોમાસ અને ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ વિકસે છે. ચામડીના જખમ 1/3 કેસ માટે લાક્ષણિક છે. પ્રમાણમાં મોટા પેપ્યુલ્સના સ્વરૂપમાં ત્વચીય ઘૂસણખોરી બગલની નીચે અને જંઘામૂળના વિસ્તારમાં દેખાય છે.
સ્થાનિક હિસ્ટિઓસાયટોસિસને ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, જેને લેંગરહાન્સ સેલ ગ્રાન્યુલોમા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. આ રોગ વિવિધ કદના દર્દીઓમાં સૌમ્ય રીતે આગળ વધે છે; ગાઢ પેપ્યુલ્સ અને નોડ્યુલર રચનાઓનો દેખાવ, જે ચહેરાના વિસ્તારમાં અને માથા પરના વાળમાં થાય છે, તે નોંધવામાં આવે છે.
બાળકોમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસના કારણો શું ઉશ્કેરે છે
આ રોગના કારણો હજુ સુધી સ્થાપિત થયા નથી. એવું માનવામાં આવે છે કે આધાર ઉલ્લેખિત બીમારીરોગપ્રતિકારક નિયમન પ્રક્રિયાઓની પેથોલોજી આવેલું છે. ખાસ કરીને, સંભવિત કારણને ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજની ક્રિયાપ્રતિક્રિયામાં વિક્ષેપ માનવામાં આવે છે. અન્ય સિદ્ધાંતને નકારી શકાય નહીં, જે મુજબ આ રોગ ચોક્કસ વાયરસથી થાય છે, ખાસ કરીને, હર્પીસ વાયરસ પ્રકાર 6. આજે તે સાબિત થયું છે કે પ્રસારની પ્રક્રિયા (કોષોની નવી રચના અને અંતઃકોશિક રચનાઓ- મિટોકોન્ડ્રિયા, એન્ડોપ્લાઝમિક રેટિક્યુલમ, રાઈબોસોમ્સ, વગેરે.) હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X માં લેંગરહાન્સ કોશિકાઓ એક મોનોક્લોનલ (એક કોષ ક્લોન સાથે સંબંધિત) પાત્ર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પરંતુ આ પૂર્વધારણાના ખાતરીપૂર્વકના પુરાવા હજુ સુધી પ્રાપ્ત થયા નથી.
બાળકોમાં હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ દરમિયાન પેથોજેનેસિસ (શું થાય છે?).
આ રોગ હિસ્ટિઓસાઇટ્સના વધતા પ્રસાર (સેલ્યુલર તત્વોનું પ્રજનન), તેમજ વિવિધ પેશીઓમાં તેમના સંચય અને ગ્રાન્યુલોમાસની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. હિસ્ટિઓસાયટીક ઘૂસણખોરીમાં પ્લાઝ્મા કોષો, ઇઓસિનોફિલ્સ, પ્રસારિત જાળીદાર તંતુઓ અને લિમ્ફોસાઇટ્સ પણ હોય છે, જે ન્યુમોફાઇબ્રોસિસ તરફ દોરી જાય છે. (ન્યુમોફાઇબ્રોસિસ એ એક રોગ છે જે વૃદ્ધિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે કનેક્ટિવ પેશીબળતરા પ્રક્રિયાને કારણે ફેફસાં, જે ફેફસાંની રચનામાં વિક્ષેપ અને તેમના વેન્ટિલેશન કાર્યમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાનો આગળનો કોર્સ બ્રોન્ચીના વિકૃતિ, ફેફસાંનું સંકોચન અને તેમના વોલ્યુમમાં ઘટાડો ઉશ્કેરે છે). હાર ઉપરાંત ફેફસાની પેશીહિસ્ટિઓસાઇટ્સ શ્વસન અંગોની નળીઓમાં ઘૂસણખોરી કરે છે. પાછળથી આ ફાઇબ્રોસિસના વિકાસ અને સિસ્ટિક પોલાણની રચના તરફ દોરી જાય છે.
હાડકાની પેશીઓમાં લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ,
10x વિસ્તૃતીકરણ
બાળકોમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસના લક્ષણો
ટાળી શકાય તેમ નથી ત્વચાના જખમહિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના સામાન્ય સ્વરૂપ સાથે. બાળકોની ત્વચા મોટાભાગે પ્રભાવિત થાય છે. તદુપરાંત, બાળક જેટલું નાનું છે, તે વધુ વખત આવું થાય છે. તબીબી રીતે, હિસ્ટોસાયટોસિસ પોલીમોર્ફિક અને બિન-વિશિષ્ટ દેખાય છે. દર્દીઓ લાંબા સમયથી સેબોરેહિક ત્વચાકોપ અને ખરજવું અનુભવી રહ્યા છે. મોટેભાગે માથાની ચામડી અને ધડની ચામડીને અસર થાય છે. આ સ્થળોએ, ભૂરા અથવા સફેદ રંગના પેપ્યુલર ફોલ્લીઓ દેખાય છે, જે પોપડાથી ઢંકાયેલી હોય છે જે અલ્સરથી ઢંકાયેલી હોય છે.
મૌખિક પોલાણની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને પણ અસર થઈ શકે છે, કારણ કે ગમ હાયપરપ્લાસિયા અને સ્ટેમેટીટીસ વિકસે છે. હિસ્ટોલોજિકલ (પેશીઓની માઇક્રોસ્કોપિક રચના સાથે સંબંધિત) વિવિધ અભિવ્યક્તિઓ ક્લિનિકલ વિકલ્પોતેમના અભ્યાસક્રમમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસમાં ખાસ કરીને નોંધપાત્ર તફાવત નથી. ચામડીમાં, ઘુસણખોરી અંદર સ્થિત છે સપાટી સ્તરોત્વચા તેઓ મોટાભાગે સ્ટ્રીપ આકારના હોય છે. પરંતુ આ કિસ્સામાં, ગાંઠોનું નિર્માણ શક્ય છે. કેટલીકવાર ત્વચાના તમામ સ્તરોમાં પ્રસરેલા ઘૂસણખોરીના અભિવ્યક્તિઓ (એપિડર્મિસની નીચે પડેલી ચામડીની જાડા આંતરિક સ્તર) શોધી શકાય છે.
વાળના ફોલિકલ્સ અને એપિડર્મોટ્રોપિઝમ ઘણીવાર જોવા મળે છે. પ્રારંભિક તબક્કે, જખમ દાહક ગ્રાન્યુલોમા જેવા જ હોય છે, અને એટીપિકલ હિસ્ટિઓસાઇટ્સનું પ્રસાર જોવા મળે છે. વધુમાં, ઇઓસિનોફિલ્સ ઘણીવાર ઘૂસણખોરીમાં શોધી શકાય છે. ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમાના કિસ્સામાં ખાસ કરીને તેમાંના ઘણા છે.
બાળકોમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસનું નિદાન
માતાપિતાની વાર્તાના આધારે અને બાળકની કાળજીપૂર્વક તપાસ કર્યા પછી હિસ્ટિઓસાયટોસિસની શંકા સ્થાપિત કરી શકાય છે. અસ્થિ મજ્જાની સ્થિતિ નક્કી કરવા અને યકૃતની કામગીરી તપાસવા માટે સામાન્ય અને બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, બાળક પર પેશાબ પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. એક્સ-રે પદ્ધતિઓ હાડકાના જખમને શોધી શકે છે.
રેડિયો આઇસોટોપ સ્કેનિંગ હાડપિંજર સિસ્ટમકેટલાક કિસ્સાઓમાં વધારાની માહિતી મેળવવા માટે ઉપયોગી છે, પરંતુ લગભગ ત્રીજા ભાગના કિસ્સાઓમાં જખમ ઓળખાતા નથી.
અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોને શોધવા માટે, એક પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે એક્ષ - રે કે અલ્ટ્રા - સાઉન્ડ નો ઉપયોગ કરીને માનવ શરીર અને બીજા પદાર્થ વચ્ચે થઈને રજુ કરવાની પદ્ધતિ. જો મગજને નુકસાન થવાની શંકા હોય તો એમઆરઆઈનો ઉપયોગ વાજબી છે અને કરોડરજજુ. અંતિમ નિદાન સ્થાપિત કરવા અને સારવાર નક્કી કરવા માટે, બાયોપ્સીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે - ગાંઠનો ટુકડો માઇક્રોસ્કોપિક સારવાર માટે લેવામાં આવે છે.
બાળકોમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસની સારવાર
મુ તીવ્ર અભ્યાસક્રમબાળકોમાં હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો ઉપયોગ સાયટોસ્ટેટિક્સ (ક્લોરબ્યુટિન, લ્યુકેરન, વિંક્રિસ્ટાઇન) સાથે સંયોજનમાં થાય છે.
લ્યુકેરનનો ઉપયોગ દરરોજ બાળકના શરીરના 1 કિલોગ્રામ દીઠ 0.1 મિલિગ્રામની માત્રામાં મૌખિક રીતે થાય છે. કોર્સ 2 અઠવાડિયા સુધી ચાલે છે. પછી તમારે સમાન સમયગાળા માટે વિરામ લેવાની જરૂર છે. Vincristine અઠવાડિયામાં એકવાર લેવામાં આવે છે, 1.5 મિલિગ્રામ. સારવારના 10 ચક્રની જરૂર છે. મુખ્ય ઉપચાર લક્ષણો સાથે પૂરક છે:
- હાઇપોથિયાઝાઇડ
- વિટામિન્સ
- પશ્ચાદવર્તી કફોત્પાદક તૈયારીઓ
થાઇમોસિન (થાઇમલિન) અને ડેકેરિસ (લેવામિસોલ) ના અસરકારક ઉપયોગ વિશે પણ માહિતી છે.
વિંક્રિસ્ટાઇન 1.5 મિલિગ્રામ, અઠવાડિયામાં એકવાર, અથવા લ્યુકેરન 0.1 મિલિગ્રામ/કિલો 2 અઠવાડિયા માટે દરરોજ મૌખિક રીતે લેવામાં આવે છે, ત્યારબાદ 2-અઠવાડિયાનો વિરામ. આવા લગભગ 10 સારવાર ચક્રો હાથ ધરવામાં આવે છે.
હેન્ડ-શ્યુલર-ક્રિશ્ચિયન અને ટેરાટીનોવ રોગો અને અપ્રભાવિત માટે આંતરિક અવયવોઓછી સઘન સારવાર હાથ ધરવામાં આવી શકે છે, પરંતુ રોગનિવારક દવાઓ પણ સૂચવવામાં આવે છે. Taratynov અને હેન્ડ-શ્યુલર-ખ્રિસ્તી રોગો એબીટી-લેટરર-સિવે રોગો કરતાં વધુ અનુકૂળ છે, જે સારવારની શરૂઆતમાં સમયસર શોધી કાઢવામાં આવે છે.
હિસ્ટિઓસાયટોસિસના સામાન્ય સ્વરૂપોમાં, 70% કેસોમાં પ્રતિકૂળ પરિણામ નોંધવામાં આવે છે. સ્થાનિક સ્વરૂપો સાથે, પૂર્વસૂચન ખૂબ અનુકૂળ છે.
લેંગરહાન્સ કોશિકાઓ સફેદ રક્ત કોશિકાઓ છે જે રોગપ્રતિકારક તંત્રનો ભાગ છે અને સામાન્ય સ્થિતિશરીરને વાયરસ, બેક્ટેરિયા અને અન્ય હાનિકારક સૂક્ષ્મજીવોથી બચાવવામાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. તેઓ ચામડીમાં છે લસિકા ગાંઠો, બરોળ, મજ્જાઅને ફેફસાં.
લેંગરહાન્સનું હિસ્ટિઓસાયટોસિસ શું છે?
આ રોગમાં, જે અગાઉ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X તરીકે ઓળખાતું હતું, લેંગરહાન્સ કોષો અસામાન્ય હદ સુધી ગુણાકાર કરવાનું શરૂ કરે છે. શરીરનું રક્ષણ કરવાને બદલે, આ કોષોના મોટા પ્રમાણમાં સંચય પેશીઓની અખંડિતતાને વિક્ષેપિત કરે છે અને તેનો નાશ પણ કરે છે. હાડકાં, ફેફસાં અને યકૃતને મોટાભાગે અસર થાય છે. જો કે આવા કોષોના પ્રસારમાં ઘણું સામ્ય છે ઓન્કોલોજીકલ રોગો, મોટાભાગના સંશોધકો હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ને કેન્સરનું એક સ્વરૂપ માનતા નથી. આ સંદર્ભમાં મુખ્ય વિભેદક લક્ષણ ઓળખાય છે સામાન્ય માળખુંઆક્રમક કોષો અને એકમાત્ર સમસ્યાતેમનામાં આવેલું છે ઝડપી વૃદ્ધિ. હાલમાં, લેંગરહાન્સનું હિસ્ટિઓસાયટોસિસ (બાળકોમાં, તે નોંધવું જોઈએ, તે પુખ્ત વયના લોકો કરતાં વધુ વખત થાય છે) રોગપ્રતિકારક તંત્રના રોગ તરીકે ઓળખાય છે, જેમાં રોગપ્રતિકારક કોષો વધુ પડતા ગુણાકાર કરે છે અને નજીકના પેશીઓને બળતરા અને નુકસાન પહોંચાડે છે.
આ રોગ શરીરના કોઈપણ ભાગમાં અને કોઈપણ અંગમાં વિકસી શકે છે. તે એક જ સમયે વિવિધ વિસ્તારોમાં પણ દેખાઈ શકે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, જો કે, પેથોલોજી એક સાથે અનેક શરીર પ્રણાલીઓને અસર કરે છે, માત્ર એવા બાળકોમાં કે જેઓ પહોંચ્યા નથી બે વર્ષની ઉંમર. એકલ જખમ બાળકો અને પુખ્ત વયના બંનેમાં જોવા મળે છે.
કારણો
આવી પેથોલોજી શા માટે થાય છે તે હજુ પણ અજ્ઞાત છે. જો કે, વૈજ્ઞાનિકો નીચેની પૂર્વધારણાના પરીક્ષણ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે: સંભવતઃ, પર્યાવરણમાં કેટલાક સામાન્ય પદાર્થ વાયરલ ચેપ, ડિસઓર્ડરના વિકાસને વેગ આપે છે, જે રોગપ્રતિકારક તંત્રમાંથી વધુ પડતી તીવ્ર પ્રતિક્રિયા પેદા કરે છે. જો કે, રોગનો સ્ત્રોત પોતે જ હાલમાં ઓળખને પાત્ર છે. એક રસપ્રદ અવલોકન જાણીતું છે: ફેફસામાં સ્થાનીકૃત પેથોલોજીવાળા લગભગ તમામ દર્દીઓ સક્રિય અથવા ભૂતપૂર્વ સિગારેટ પીનારા છે. તેમ છતાં, સમાજમાં ધૂમ્રપાનના વ્યાપક વ્યાપ સાથે પણ, લેંગરહાન્સનું હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ ખૂબ જ દુર્લભ છે. જોખમી પરિબળોની યાદીમાં સિગારેટના ઉપયોગને સમાવવાનું કોઈ કારણ જણાતું નથી, કારણ કે ઘણી વાર આ રોગ ફેફસાંને જરાય અસર કરતું નથી. સૌથી વધુ સંભવિત ધારણા એ છે કે ધૂમ્રપાનની નકારાત્મક અસર દુર્લભ આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત વલણ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં લેંગરહાન્સ કોષોના પ્રસાર દ્વારા અનુભવાય છે. અન્ય સિદ્ધાંત મુજબ, રોગનું મૂળ કારણ અંદર રહેલું છે જન્મજાત વિકૃતિઓરોગપ્રતિકારક તંત્ર.
ફેલાવો
પ્રશ્નમાં આવેલો રોગ દુર્લભ છે અને 250 હજાર બાળકોમાં લગભગ એક કેસમાં અને એક મિલિયન પુખ્ત વયના લોકોમાં એક કેસમાં જોવા મળે છે. જો કે લક્ષણો કોઈપણ ઉંમરે દેખાઈ શકે છે, તે મોટેભાગે બાળકો અને કિશોરોમાં નિદાન થાય છે, હિસ્ટિઓસાયટોસિસના 70% કિસ્સાઓ 17 વર્ષની ઉંમર પહેલા થાય છે. જુનિયરમાં વય જૂથદર્દીઓમાં, આંકડાકીય સૂચકાંકો એકથી ત્રણ વર્ષની વય વચ્ચે વધે છે.
રોગના સ્વરૂપો
બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસમાં 3 સ્વરૂપોનો સમાવેશ થાય છે, જે અગાઉ સ્વતંત્ર પેથોલોજી માનવામાં આવતું હતું. આ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા, હેન્ડ-શુલર-ક્રિશ્ચિયન રોગ અને લેટરર-સિવે રોગ છે.
લક્ષણો
આ રોગ નીચેના લક્ષણો સાથે પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે:
- હાડકામાં સતત દુખાવો અને સોજો, ખાસ કરીને હાથ અથવા પગમાં;
- ખાસ કરીને જો તે ઈજાથી આગળ ન હોય અથવા હળવા, નાના ફટકાથી આગળ ન હોય;
- બાળકોમાં લેંગરહાન્સનું હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ જડબાના હાડકાંમાં ફેલાયેલું હોય તેવા કિસ્સામાં દાંત વચ્ચે મોટા અંતર;
- કાનમાં ચેપ અથવા કાનમાંથી સ્રાવ જો રોગ કાનની નજીકની ખોપરીના હાડકાને અસર કરે છે;
- ત્વચા પર ફોલ્લીઓનિતંબ અથવા ખોપરી ઉપરની ચામડી પર મુખ્ય સ્થાનિકીકરણ સાથે;
- સોજો લસિકા ગાંઠો;
- યકૃતનું વિસ્તરણ, જે કેટલાક કિસ્સાઓમાં અંગની નિષ્ક્રિયતા (ત્વચા અને આંખોનું પીળું પડવું (કમળો) અથવા પ્રવાહીના રોગવિજ્ઞાનવિષયક સંચયના સંકેતો સાથે હોઈ શકે છે. પેટની પોલાણ- જલોદર);
- exophthalmos - વિસ્થાપન આંખની કીકીઆગળ, આંખોની પાછળ સ્થાનીકૃત હિસ્ટિઓસાયટોસિસને કારણે;
- જો ફેફસાંને અસર થાય તો શ્વાસ લેવામાં અને ઉધરસમાં મુશ્કેલી;
- ધીમી વૃદ્ધિ અને અતિશય પેશાબહોર્મોનલ વિકૃતિઓને કારણે.
રોગના ઓછા સામાન્ય લક્ષણો છે:
- શરીરના તાપમાનમાં વધારો;
- વજનમાં ઘટાડો;
- ચીડિયાપણું;
- વજન જાળવવામાં અને શરીરને આકારમાં રાખવાની અક્ષમતા.
ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
લેંગરહાન્સ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ (આ રોગના અભિવ્યક્તિઓના ફોટા ખૂબ જ સુખદ દૃશ્ય નથી) ખૂબ જ દુર્લભ છે અને તે લક્ષણો દ્વારા વ્યક્ત કરવામાં આવે છે જે અન્ય ઘણા રોગોના સંકેતો માટે સરળતાથી ભૂલ કરી શકાય છે, નિદાન ઘણીવાર જટિલ અને સમય માંગી લેતું હોય છે. આથી જ શંકાસ્પદ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસને વધુ સારી રીતે અલગ કરવા માટે તમારા ડૉક્ટર તમને અન્ય રોગોથી સંબંધિત પ્રશ્નો પૂછશે.
પ્રાથમિક ડાયગ્નોસ્ટિક અભ્યાસએક નિયમિત તબીબી તપાસ છે જેમાં ડૉક્ટર મૂલ્યાંકન કરે છે સામાન્ય સ્થિતિશરીર અને વિપરીત ખાસ ધ્યાનતે વિસ્તારોમાં જ્યાં પેથોલોજીના લક્ષણો દેખાય છે. જો દર્દી અનુભવે છે પીડાદાયક સંવેદનાઓહાડકામાં અથવા હાડકામાં સોજાની ફરિયાદ હોય, ડૉક્ટર પ્રમાણભૂત હાડકાના એક્સ-રે અને સિંટીગ્રાફીનો ઓર્ડર આપી શકે છે. એક્સ-રેવિનાશના વિસ્તારને ઓળખશે, જેને લીટીક જખમ કહેવાય છે, અને સિંટીગ્રાફી નુકસાનના વિસ્તારોને ઓળખશે જ્યાં હાડકા પોતાને સુધારવાનો પ્રયાસ કરી રહ્યું છે.
આ પદ્ધતિનો ઉપયોગ પીઠ અને પેલ્વિસની તપાસ કરતી વખતે થાય છે જ્યાં ડૉક્ટરને શંકા હોય કે ત્યાં જખમ હોઈ શકે છે. વિનાશક ફેરફારો. જો તમને લીવરની તકલીફ દર્શાવતા લક્ષણો હોય, તો તમારે લોહીની તપાસ કરાવવી પડશે. જો ફેફસાના નુકસાનના ચિહ્નો હોય અથવા એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં નિષ્ણાત, પ્રાથમિક પર આધારિત હોય તબીબી તપાસશંકા છે કે લેંગરહાન્સ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ ખાસ કરીને ફેફસામાં મળી શકે છે, એક્સ-રે સૂચવવામાં આવે છે અથવા મગજની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે માથાનું કમ્પ્યુટર સીટી સ્કેન કરવામાં આવે છે. નવી ઇમેજિંગ ટેક્નોલોજી, PET (પોઝિટ્રોન એમિશન ટોમોગ્રાફી), પણ મદદરૂપ થઈ શકે છે.
જો બાળકોમાં લેંગરહાન્સના હિસ્ટિઓસાયટોસિસની શંકા હોય (લેખની શરૂઆતમાં ફોટો જુઓ), તો બાયોપ્સીની જરૂર પડી શકે છે, કારણ કે શંકાસ્પદ નિદાનની પુષ્ટિ કરવાની આ એકમાત્ર પદ્ધતિ છે. આ પ્રક્રિયામાં, ડૉક્ટર દૂર કરે છે નાનો નમૂનોપ્રયોગશાળામાં અનુગામી અભ્યાસ માટે પેશી અથવા હાડકા. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, બાયોમટીરીયલનો નમૂનો એવા વિસ્તારોમાંથી દૂર કરવામાં આવે છે જ્યાં લેંગરહાન્સ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ સીધું સ્થાનીકૃત હોય છે: હાડકાં, ચામડી અને લસિકા ગાંઠો. રક્ત પરીક્ષણો એ નક્કી કરવામાં મદદ કરશે કે અસ્થિ મજ્જાને અસર થઈ છે કે કેમ.
અવધિ
આ રોગ કેટલી ઝડપથી આગળ વધશે અને તે કેવી રીતે પ્રગટ થશે તેની આગાહી કરવી મુશ્કેલ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પેથોલોજી તેના પોતાના પર અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને તેને તબીબી હસ્તક્ષેપની જરૂર નથી. આ ત્યારે થાય છે જ્યારે ડિસઓર્ડર એક વિસ્તાર (હાડકા અથવા ચામડી) પર સ્થાનીકૃત થાય છે અથવા જ્યારે અસરગ્રસ્ત ફેફસાં સાથે ધુમ્રપાન કરનાર સિગારેટ પીવાનું બંધ કરે છે. જો કે, એવું પણ બને છે કે રોગ જીવલેણ બની જાય છે; મૃત્યુપેથોલોજીકલ રીતે વિકસતા કોષોનો સંચય એક સાથે શરીરના વિવિધ અવયવો અથવા ભાગો પર હુમલો કરે છે તેવા કિસ્સામાં આગાહી કરી શકાય છે. ધૂમ્રપાન કરનારાઓનું સ્વાસ્થ્ય ત્યારે જ સુધરવા લાગે છે જો તેઓ ધૂમ્રપાન છોડે.
નિવારણ
કારણ કે ડિસઓર્ડરના વિકાસનું કારણ એક રહસ્ય રહે છે, હાલમાં કોઈ નથી અસરકારક પગલાંનિવારણ જો કે, તે આપેલ છે કે જેઓ સિગારેટ પીતા હોય છે, તેમને જ ફેફસાં પીડાય છે વ્યસનફેફસામાં સ્થાનીકૃત હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ માટે પ્રોફીલેક્સિસ તરીકે ગણી શકાય.
સારવાર
જો દર્દીને લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસનું પુષ્ટિ થયેલ નિદાન હોય, તો સારવાર રોગની તીવ્રતા અને હદ પર આધારિત છે.
જો શરીરની માત્ર એક જ સિસ્ટમમાં પેથોલોજી શોધી કાઢવામાં આવે છે, તો ડૉક્ટર કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ, ખાસ કરીને પ્રિડનીસોલોન લખશે. વધુમાં, તમારે કીમોથેરાપીનો કોર્સ કરાવવો પડી શકે છે. વધુમાં, હાડકાના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારને ક્યુરેટેજ - સ્ક્રેપિંગનો ઉપયોગ કરીને દૂર કરવામાં આવે છે. જો અસામાન્ય રીતે વધતા કોષો ત્વચાના એક વિસ્તારમાં કેન્દ્રિત હોય, તો અસરગ્રસ્ત વિસ્તારને નાઈટ્રોજન મસ્ટર્ડ, કીમોથેરાપી દવાથી આવરી લઈને રોગની સારવાર કરી શકાય છે. મેથોટ્રેક્સેટનો પણ ઉપયોગ થાય છે. જ્યારે હાડકાના જખમ (ઉદાહરણ તરીકે, પગના ઉપરના ભાગમાં અથવા કરોડરજ્જુમાં) હાડપિંજરનો આખો ભાગ નબળો પડી જાય ત્યારે રેડિયેશન થેરાપી આપવામાં આવે છે. સર્વાઇકલ પ્રદેશમાં હાડકાંની અસ્થિરતા માટે કરોડરજ્જુ પર ઑસ્ટિયોપ્લાસ્ટિક સર્જરી - સ્પાઇનલ ફ્યુઝન -ની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
સામાન્યકૃત (પ્રણાલીગત) લેન્ગરહાન્સ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ વધુ છે ગંભીર સ્થિતિ. કીમોથેરાપીનો ઉપયોગ સારવાર માટે પણ થઈ શકે છે, પરંતુ એક જખમ માટે ઉપચારની તુલનામાં તેની અસરકારકતા નોંધપાત્ર રીતે ઓછી થઈ છે. જોકે નિષ્ણાતોએ ઘણાની અસરકારકતાનું પરીક્ષણ કર્યું છે દવાઓ, શ્રેષ્ઠ દવા સારવાર હજુ સુધી શોધાઈ નથી. જો કે, રોગના વિકાસને અંકુશમાં લેવા માટે, ડૉક્ટર નીચેનામાંથી એક ઉપાય લખી શકે છે:
- "વિનબ્લાસ્ટાઇન";
- "ઇટોપોસાઇડ";
- "મર્કેપ્ટોપ્યુરિન";
- "ક્લેડ્રિબાઇન";
- "સાયટારાબીન";
- "મેથોટ્રેક્સેટ".
ડૉક્ટરને ક્યારે જોવું?
જો તમને બાળકોમાં લેંગરહાન્સ હિસ્ટિઓસાયટોસિસની શંકા હોય તો તમારા સ્થાનિક બાળરોગ ચિકિત્સકનો સંપર્ક કરવાની ખાતરી કરો. આંખના અભિવ્યક્તિઓ, હાડકાં પર દુખાવો અથવા સોજો, ક્રોનિક ત્વચા પર ફોલ્લીઓ આના સંકેતો છે દુર્લભ રોગ. જો તમારી પાસે પુખ્ત વયના લોકોમાં આ અથવા પેથોલોજીના લક્ષણો છે, તો તમારે ચિકિત્સકનો સંપર્ક કરવો જોઈએ.
