નોનસ્પેસિફિક એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ - ટાકાયાસુ રોગ. એનાટોમિકલ લાક્ષણિકતાઓના આધારે, આ રોગને ઘણા પ્રકારોમાં વહેંચવામાં આવે છે.

નોનસ્પેસિફિક એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ (તકાયાસુ રોગ) - બળતરા રોગએરોટાની દિવાલો અને તેમાંથી વિસ્તરેલી મોટી ધમનીઓ તેમના સ્ટેનોસિસ અને તેઓ જે અંગો પૂરા પાડે છે તેના ઇસ્કેમિયા સાથે. એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ એક દુર્લભ રોગ છે. કિશોરવયની છોકરીઓ અને યુવાન સ્ત્રીઓને વધુ અસર થાય છે.

ઈટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, પેથોલોજીકલ એનાટોમી

રોગની ઇટીઓલોજી અજ્ઞાત છે. પેથોજેનેસિસમાં, અગ્રણી ભૂમિકા દ્વારા ભજવવામાં આવે છે રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓ. રોગપ્રતિકારક સંકુલ અને ફોસ્ફોલિપિડ્સના એન્ટિબોડીઝ દર્દીઓના લોહીમાં જોવા મળે છે, પરંતુ તેમની ભૂમિકાનો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી.

બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ એ મોનોન્યુક્લિયર ઘૂસણખોરી સાથે પેનાર્ટેરિટિસના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, કેટલીકવાર મલ્ટિન્યુક્લિટેડ વિશાળ કોષો જોવા મળે છે. આંતરિક પટલના કોષો વધે છે, સ્થિતિસ્થાપક પટલ ફાટી જાય છે, ફાઇબ્રોસિસ વિકસે છે અને તાંબાના વાસણો વધે છે. જહાજોનું લ્યુમેન સાંકડી થાય છે, થ્રોમ્બોસિસ શક્ય છે. ધમનીના જખમની આવર્તન કોષ્ટકમાં બતાવવામાં આવી છે.

એરોર્ટોઆર્ટેરિટિસમાં ધમનીને નુકસાન (એન્જિયોગ્રાફી અનુસાર, કેર જે. એટ અલ., 1994)
	જખમની આવર્તન, %	અભિવ્યક્તિઓ
સબક્લેવિયન	93	"તૂટક તૂટક ક્લાઉડિકેશન" પ્રકારનાં હાથમાં દુખાવો, રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ, બ્લડ પ્રેશરની અસમપ્રમાણતા
સામાન્ય ઊંઘ	58	દૃષ્ટિની ક્ષતિ, મૂર્છા, ક્ષણિક સેરેબ્રલ ઇસ્કેમિયા, સ્ટ્રોક
પેટની એરોટા	47	પેટમાં દુખાવો, ઉબકા, ઉલટી
મૂત્રપિંડ સંબંધી	38	ધમનીય હાયપરટેન્શન, કિડની નિષ્ફળતા
એઓર્ટિક કમાન અને એઓર્ટિક રુટ	35	એઓર્ટિક અપૂર્ણતા, હૃદયની નિષ્ફળતા
કરોડઅસ્થિધારી	35	દ્રષ્ટિની ક્ષતિ, ચક્કર
સેલિયાક ટ્રંકની શાખાઓ	18
સુપિરિયર મેસેન્ટરિક	18	પેટમાં દુખાવો, ઉબકા, ઉલટી
ઇલિયાક્સ	17	તૂટક તૂટક તાણ
પલ્મોનરી	10-40	અસાધારણ છાતીમાં દુખાવો, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ
કોરોનરી		એન્જેના પેક્ટોરિસ, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન

લક્ષણો

રોગના સમયગાળા દરમિયાન બે તબક્કાઓ છે: તીવ્ર બળતરાઅને લાક્ષણિક ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ સાથે ધમનીની દિવાલને નુકસાન.

તીવ્ર તબક્કામાં, દર્દીઓનું નિદાન થાય છે નીચા-ગ્રેડનો તાવનબળાઈ થાક, સાંધાનો દુખાવો, ટાકીકાર્ડિયા. આ રોગ 6 થી 20 વર્ષની વય વચ્ચે વિકસે છે.

તીવ્ર તબક્કાની અવધિ 3-7 અઠવાડિયા છે. લાક્ષણિકતા વેસ્ક્યુલર સિન્ડ્રોમના દેખાવ પહેલાં બિન-વિશિષ્ટ એરોર્ટોઆર્ટેરિટિસનું નિદાન કરવું શક્ય નથી. દેખાવ વેસ્ક્યુલર લક્ષણોક્ષણથી કેટલાક મહિનાઓ અથવા વર્ષો થાય છે તીવ્ર તબક્કોરોગો

જો કોઈ યુવતીને ઉપલા હાથપગમાંના એકમાં નબળા અથવા ગેરહાજર પલ્સ, બ્લડ પ્રેશરની અસમપ્રમાણતા (બીપી), હાથોમાં તૂટક તૂટક ક્લોડિકેશન અને રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ હોય તો બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસનું નિદાન શંકાસ્પદ હોવું જોઈએ.

કેરોટીડ ધમનીઓને નુકસાન ક્ષણિક સેરેબ્રલ ઇસ્કેમિયા, કોર્ટિકલ દ્રશ્ય ક્ષતિ અને અડધા દર્દીઓમાં ઇસ્કેમિક સ્ટ્રોક તરફ દોરી જાય છે. બધા દર્દીઓમાં, કેરોટીડ અને સબક્લાવિયન ધમનીઓ પર સિસ્ટોલિક ગણગણાટ સંભળાય છે.

એન્જીયોગ્રાફિક અભ્યાસોની તુલનામાં મુખ્ય ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ કોષ્ટકમાં રજૂ કરવામાં આવી છે (ઉપર જુઓ).

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

ESR માં વધારો લોહીમાં જોવા મળે છે, મધ્યમ હાયપોક્રોમિક એનિમિયા, હાયપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા. સૌથી વધુ માહિતીપ્રદ પદ્ધતિડાયગ્નોસ્ટિક્સ એઓર્ટોગ્રાફી છે અને પસંદગીયુક્ત એન્જીયોગ્રાફીઅસરગ્રસ્ત ધમનીઓની, એઓર્ટિક શાખાઓના અવરોધો, સ્ટેનોસિસના વિસ્તારો અને અસરગ્રસ્ત ધમનીઓના પોસ્ટસ્ટેનોટિક વિસ્તરણને શોધવાની મંજૂરી આપે છે. સ્ટેનોસિસની કલ્પના કરવા માટે વપરાય છે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સ્કેનિંગજહાજો

અમેરિકન રુમેટોલોજિકલ એસોસિએશન (1990) દ્વારા પ્રસ્તાવિત નોન-સ્પેસિફિક એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ માટેના ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડો 40 વર્ષથી નાની ઉંમર, ઉપલા હાથપગનું "તૂટક તૂટક ક્લાઉડિકેશન", એક અથવા બંને બ્રેકીયલ ધમનીઓમાં ધબકારા નબળું પડવું અથવા તેની ગેરહાજરી, રક્ત દબાણની અસમપ્રમાણતા કરતાં વધુ છે. 10 mm Hg. કલા. હાથ પર, કેરોટીડ અને સબક્લેવિયન ધમનીઓ પર સિસ્ટોલિક ગણગણાટ, એરોર્ટા અને/અથવા તેની શાખાઓનું સાંકડું થવું અથવા અવરોધ એન્જિયોગ્રાફિક અભ્યાસો દ્વારા ઓળખાય છે.

વિભેદક નિદાન:

• એથરોસ્ક્લેરોસિસ સાથે વિભેદક નિદાન કરવામાં આવે છે, જેનું કારણ બની શકે છે પ્રણાલીગત વિકૃતિધમની સિસ્ટમ. પરંતુ એથરોસ્ક્લેરોસિસ વિકસે છે, એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસથી વિપરીત, 40 વર્ષથી વધુ ઉંમરે, જો કે 30 વર્ષની ઉંમરે એથરોસ્ક્લેરોસિસના કિસ્સાઓ છે, તે લિપિડ મેટાબોલિઝમ ડિસઓર્ડર સાથે છે, અને પુરુષો વધુ વખત તેનાથી પ્રભાવિત થાય છે.
• બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ થ્રોમ્બોઆન્ગીટીસ ઓબ્લિટેરન્સથી અલગ છે, જે યુવાન દર્દીઓમાં વિકસી શકે છે. એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસથી વિપરીત, તે સામાન્ય રીતે મધ્યમ અને નાની-કેલિબરની ધમનીઓને અસર કરે છે, ભાગ્યે જ એઓર્ટા અને લગભગ ક્યારેય એઓર્ટિક કમાનની આંતરડાની શાખાઓ અને શાખાઓને અસર કરતી નથી.

સારવાર

સ્થિતિ સુધરે ત્યાં સુધી દર્દીઓને પ્રિડનીસોલોન 40-60 મિલિગ્રામ/દિવસ સૂચવવામાં આવે છે. જો પ્રિડનીસોલોન બિનઅસરકારક હોય, તો વધારાના મેથોટ્રેક્સેટનો ઉપયોગ 15 મિલિગ્રામ/અઠવાડિયા સુધીની માત્રામાં થાય છે. ધમનીય હાયપરટેન્શન માટે, તેનો ઉપયોગ કરવો જરૂરી છે એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ. પરંતુ તે યાદ રાખવું જોઈએ કે રેનલ ધમની સ્ટેનોસિસ એ ACE અવરોધકોના ઉપયોગ માટે એક વિરોધાભાસ છે!

જ્યારે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે જોડવામાં આવે ત્યારે કાર્યક્ષમતા નોંધપાત્ર રીતે વધે છે સર્જિકલ પદ્ધતિઓસ્ટેનોસિસની સારવાર. શસ્ત્રક્રિયા માટેના સંકેતો ઇસ્કેમિક મગજના નુકસાનનું જોખમ, કોરક્ટેશન અથવા રેનોવાસ્ક્યુલર હાયપરટેન્શનની હાજરી, પેટની ઇસ્કેમિયા સિન્ડ્રોમ, ઉપલા અને નીચલા હાથપગના ઇસ્કેમિયા છે.

માફી પ્રાપ્ત કર્યા પછી જ કટોકટીના સંકેતોની ગેરહાજરીમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ કરવામાં આવે છે. એન્ડારટેરેક્ટોમી મુખ્ય ધમનીઓના અલગ સ્ટેનોઝ માટે કરવામાં આવે છે, રેનલ ધમનીઓના સિંગલ સ્ટેનોઝ માટે બલૂન એન્જીયોપ્લાસ્ટી, ધમનીઓના બહુવિધ અને જટિલ અવરોધો માટે કૃત્રિમ વેસ્ક્યુલર પ્રોસ્થેસિસનો ઉપયોગ કરીને બાયપાસ સર્જરી કરવામાં આવે છે. આ સારવાર સાથે મૃત્યુદર 10% થી વધુ નથી.

આગાહી

આ રોગનો સંપૂર્ણ અભ્યાસક્રમ છે, મુખ્યત્વે યુવાન દર્દીઓમાં. ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ વધુ લાક્ષણિક છે. મુ પ્રારંભિક શોધઅને સક્રિય સારવારપૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. મૃત્યુના કારણો બિન-વિશિષ્ટ એરોર્ટોર્ટેરિટિસની ગૂંચવણો છે (ધમનીનું હાયપરટેન્શન, સ્ટ્રોક, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન દરમિયાન હૃદયની નિષ્ફળતા, ઓછી સામાન્ય રીતે, રેનલ નિષ્ફળતા).

નોનસ્પેસિફિક એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ (તકાયાસુ રોગ) એ ઓર્ટિક કમાનની દિવાલ અને તેની મુખ્ય મોટી શાખાઓમાં બળતરા અને વિનાશક ફેરફારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

1856, 1872 અને 1908 માં ટાકાયાસુ રોગ (TD) ના અલગ કેસોનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું. 1908 માં, જાપાની નેત્ર ચિકિત્સક એમ. તાકાયાસુએ ફેરફારની નોંધ લીધી કેન્દ્રીય ધમની 21 વર્ષની મહિલામાં રેડિયલ ધમની પર રેટિના અને પલ્સની ગેરહાજરી. સાહિત્યમાં બીટીને અન્ય ઘણા નામોથી ઓળખવામાં આવે છે: પલ્સલેસ ડિસીઝ, એઓર્ટાઇટિસ સિન્ડ્રોમ, બ્રેકિયોસેફાલિક આર્ટેરિટિસ.

Takayasu રોગ સર્વવ્યાપી છે, પરંતુ સૌથી મોટી સંખ્યાજાપાનીઝ લેખકો દ્વારા સબમિટ કરેલા સંદેશાઓ. આમ, દર્દીઓના મોટા જૂથ પર બે મુખ્ય અહેવાલો થોડૂ દુર 1967 (નાકાઓ કે. એટ અલ.) અને 1978 (ઈશિકાવા કે.) માં બનાવવામાં આવ્યા હતા. અમેરિકામાં, દર 1 મિલિયન વસ્તી દીઠ 2.6 કેસ છે.

આ રોગ મુખ્યત્વે યુવાન સ્ત્રીઓમાં થાય છે (80-90% કિસ્સાઓમાં), સરેરાશ ઉંમર 10 થી 30 વર્ષ છે.

રોગની ઇટીઓલોજી અજ્ઞાત રહે છે. અન્ય રોગો સાથે બીટીનું સંયોજન કનેક્ટિવ પેશી(સ્ટિલનો રોગ, ક્રોહન રોગ, અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસ), સીરમ ગ્લોબ્યુલિનના સ્તરમાં વધારો, અને એન્ટિ-ઓર્ટિક એન્ટિબોડીઝની શોધ જખમની સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રકૃતિ સૂચવે છે. એશિયામાં HLA-Bw52 અને HLA-DR4 ની ઘટનાની આવર્તનમાં વધારો સહિત આનુવંશિક પરિબળોના અભ્યાસ સાથે ખૂબ મહત્વ જોડાયેલું છે. ઉત્તર અમેરિકાબીટી સાથે.

પેથોમોર્ફોલોજી

પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાનું લાક્ષણિક સ્થાનિકીકરણ એરોટા અને તેની મુખ્ય થડ છે, જેમાં કોરોનરી અને રેનલ ધમનીઓ, તેમજ સ્થિતિસ્થાપક પ્રકારની પલ્મોનરી ધમનીઓનો સમાવેશ થાય છે. હિસ્ટોલોજીકલ ચિત્ર મીડિયા અને એડવેન્ટિઆના મુખ્ય જખમ સૂચવે છે. બળતરા ઘૂસણખોરી મુખ્યત્વે લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા રજૂ થાય છે અને પ્લાઝ્મા કોષોસાથે વિવિધ પ્રમાણમાંવિશાળ કોષો. પ્રક્રિયા સ્ક્લેરોસિસ, મીડિયા ડિજનરેશન અને એડવેન્ટિઆના ફાઇબ્રોસિસ સાથે સમાપ્ત થાય છે.

બીટી ધરાવતા લગભગ 20% દર્દીઓમાં, એન્યુરિઝમ રચાય છે, જે એરોટા સહિત જહાજના કોઈપણ ભાગમાં સ્થાનીકૃત થઈ શકે છે. વેસ્ક્યુલર નુકસાન પ્રકૃતિમાં સેગમેન્ટલ છે, જે જખમની સાઇટની નીચે ઇસ્કેમિયાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. રોગની ધીમી પ્રગતિ અને સેગમેન્ટલ પ્રકારના જખમને કારણે, સામાન્ય રીતે સારી કોલેટરલ નેટવર્ક રચાય છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર

રોગની શરૂઆતમાં, તેઓ જીતી જાય છે સામાન્ય લક્ષણો: ખોટા પ્રકારનો તાવ, વજન ઘટવું, અસ્થિરતા.

આર્થ્રાલ્જિયા અથવા મધ્યમ સંધિવાના સ્વરૂપમાં સાંધાને નુકસાન, મુખ્યત્વે મધ્યમ અને મોટા સાંધાઅડધાથી વધુ દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. સ્વરૂપમાં ચામડીના જખમના કિસ્સાઓ erythema nodosumઅથવા પેનીક્યુલાટીસ. જેમ જેમ રોગ વધે છે તેમ, ચહેરાની ચામડી એટ્રોફિક બને છે, માથા પર દાંત અને વાળનું નુકશાન અને હોઠ અને નાકની પાંખો પર અલ્સરની હાજરી હોઈ શકે છે. માયાલ્જીઆ ઘણી વાર થાય છે અને તે ખભાના કમરપટમાં સ્થાનિકીકરણ સાથે અનિશ્ચિત પ્રકૃતિની છે.
ચિહ્નો પાછળથી વિકસિત થાય છે વેસ્ક્યુલર અપૂર્ણતાઇસ્કેમિક સિન્ડ્રોમ તરીકે પ્રગટ થાય છે.

એઓર્ટિક કમાનની શાખાઓ મોટેભાગે અસરગ્રસ્ત થાય છે (આશરે 80% કિસ્સાઓમાં). જ્યારે ઉપલા હાથપગના વાસણોમાં બળતરા પ્રક્રિયા સ્થાનીકૃત થાય છે, ત્યારે ખભાના કમરપટના સ્નાયુઓની હાયપોટ્રોફીના ધીમે ધીમે વિકાસ સાથે શીતળતા, નિષ્ક્રિયતા અને હથિયારોમાં નબળાઇ નોંધવામાં આવે છે. ઉદ્દેશ્ય પરીક્ષા એક અથવા બંને હાથોમાં નબળી અથવા ગેરહાજર પલ્સ દર્શાવે છે, અને જખમની અસમપ્રમાણતા લાક્ષણિક છે.

કેરોટીડ ધમનીઓના અવરોધને કારણે, ચક્કર, માથાનો દુખાવો અને સિંકોપના સંભવિત વિકાસ તેમજ ઉન્માદની ફરિયાદો દેખાય છે.

જ્યારે ઉતરતી એરોટા સાંકડી થાય છે, ત્યારે મુખ્ય લક્ષણ એ છે કે ઉપલા અને નીચલા ભાગમાં સિસ્ટોલિક બ્લડ પ્રેશરનું અલગ સ્તર. નીચલા અંગો.

બીટી ધરાવતા 50-75% દર્દીઓમાં હૃદયને નુકસાન થાય છે. કાર્ડિયાક લક્ષણોમાં મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, એઓર્ટિક વાલ્વની અપૂર્ણતા અને હૃદયની નિષ્ફળતાનો સમાવેશ થાય છે.

50% થી વધુ દર્દીઓમાં ધમનીનું હાયપરટેન્શન જોવા મળે છે. હાયપરટેન્શનના વિકાસ માટેની મુખ્ય પદ્ધતિ રેનોવાસ્ક્યુલર છે; બીટીનું લક્ષણ એ રેનલ ધમની ઓસ્ટિયમનું સ્ટેનોસિસ છે અને તેની લંબાઈ સાથે જહાજોના અવરોધનો દુર્લભ વિકાસ છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, હાયપરટેન્શન એઓર્ટાના સાંકડા અને તેની દિવાલોની સ્થિતિસ્થાપકતામાં ઘટાડો થવાને કારણે થાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, હાયપરટેન્શન સતત અને જીવલેણ છે.

જઠરાંત્રિય જખમ (10-25% કેસો) પેટના ઇસ્કેમિયાને કારણે થાય છે. લાક્ષણિક રીતે, પેટની એરોર્ટાની ઘણી શાખાઓ આ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે, સાથે એરોટામાં જ ફેરફારો થાય છે. પીડા મોટે ભાગે સ્થાનિક છે અધિજઠર પ્રદેશઅથવા મેસોગેસ્ટ્રિયમમાં અને ખાધા પછી લગભગ 30 મિનિટ પછી દેખાય છે, લગભગ 2 કલાક ચાલે છે અને, એક નિયમ તરીકે, તેના પોતાના પર શમી જાય છે. સંભવિત દેખાવ અસ્થિર સ્ટૂલ, પેટનું ફૂલવું, ઝાડા થવાની વૃત્તિ.

ફેફસાંનું નુકસાન 10-30% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને તે તબીબી રીતે છાતીમાં દુખાવો, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, ઉધરસ અને ક્યારેક હિમોપ્ટીસીસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

દૃષ્ટિની ક્ષતિ ઝડપથી પસાર થતા અંધત્વ અથવા દ્રશ્ય ઉગ્રતામાં ઘટાડો થવાના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે અને તે એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય હોઈ શકે છે.

એઓર્ટિક દ્વિભાજનને નુકસાન ઘણીવાર ઇલિયાકની સંડોવણી સાથે હોય છે અને ફેમોરલ ધમનીઓઅને તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક તૂટક છે.

બીટી દરમિયાન, ત્રણ વિકલ્પોને ઓળખી શકાય છે (કે. ઈશિકાવા એટ અલ., 1981) પ્રથમ વિકલ્પમાં, રક્ત વાહિનીઓને ગૂંચવણો વિના ન્યૂનતમ નુકસાન જોવા મળે છે. રોગનો પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. બીજો વિકલ્પ ધરાવતા દર્દીઓમાં સામાન્ય રીતે હાઈપરટેન્શન, રેટિનોપેથી અથવા એરોર્ટેરિયલ એન્યુરિઝમના સ્વરૂપમાં એક જટિલતા હોય છે. ત્રીજો વિકલ્પ સૌથી મુશ્કેલ છે, કારણ કે તે બહુવિધ ગૂંચવણો વિકસાવે છે. BT માં મૃત્યુના કારણો હૃદયની નિષ્ફળતા, મગજની વિકૃતિઓ, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

બીટીના નિદાન માટે કોઈ વિશિષ્ટ પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો નથી. IN સક્રિય તબક્કોરોગ, ESR, તીવ્ર તબક્કાના પ્રોટીન, એનિમિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોસિસમાં વધારો થાય છે.

વિભેદક નિદાન માટે મહાન મહત્વએન્જીયોગ્રાફી છે, જે શંકાસ્પદ બીટી ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં થવી જોઈએ.

BT માટે વર્ગીકરણ માપદંડ કોષ્ટકમાં આપેલ છે. 8.7.

કોષ્ટક 8.7. અમેરિકન કોલેજ ઓફ રુમેટોલોજી (1990) દ્વારા અપનાવવામાં આવેલ બિન-વિશિષ્ટ એરોર્ટોઆર્ટેરિટિસ માટે વર્ગીકરણ માપદંડ

નૉૅધ. જો છમાંથી ત્રણ કે તેથી વધુ માપદંડો હાજર હોય, તો નિદાનને વિશ્વસનીય ગણી શકાય. ત્રણ અથવા વધુ માપદંડોની સંવેદનશીલતા 90.5% છે, વિશિષ્ટતા 97.8% છે.

નિદાનની અંદાજિત રચના. બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ, ક્રોનિક કોર્સએઓર્ટિક કમાન (એન્યુરિઝમ) ને નુકસાન સાથે, ડાબી આંતરિક કેરોટીડ ધમનીનો સ્ટેનોસિસ (વારંવાર ગતિશીલ વિકૃતિઓ સાથે મગજનો પરિભ્રમણ), પ્રવૃત્તિ I ડિગ્રી, લાક્ષાણિક ધમનીય હાયપરટેન્શન, રુધિરાભિસરણ નિષ્ફળતા II ડિગ્રી.

આગાહી. બીટી ધરાવતા લગભગ 85% દર્દીઓમાં 5-વર્ષનું અસ્તિત્વ નોંધાયું છે.

સમાનાર્થી: બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ, યુવાન સ્ત્રીઓની ધમનીનો સોજો, નાડીવિહીન રોગ, નાબૂદ થતી બ્રેકિયોસેફાલિક આર્ટેરિટિસ, એઓર્ટિક કમાનની પ્રાથમિક ધમનીનો સોજો, એઓર્ટિક આર્ક સિન્ડ્રોમ.

ટાકાયાસુ આર્ટેરિટિસ (AT)- એરોટા અને તેની મુખ્ય શાખાઓનો ક્રોનિક ઇનફ્લેમેટરી રોગ. ટાકાયાસુ રોગ - વેસ્ક્યુલાટીસ મોટા જહાજો અજ્ઞાત મૂળ, મોટાભાગે જીવનના બીજા કે ત્રીજા દાયકામાં યુવાન સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે. જો કે, આ રોગ 6 મહિનાના બાળકો અને કોઈપણ ઉંમરના દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.

1908 માં, જાપાની નેત્ર ચિકિત્સક, મિકિટો ટાકાયાસુએ એક યુવાન સ્ત્રી (21 વર્ષ)નું વર્ણન કર્યું હતું જેમાં ઉપરના અંગમાં નાડીહીનતા હતી અને ઓપ્ટિક પેપિલાની આસપાસ ચોક્કસ રિંગ જેવી ધમનીઓનું એનાસ્ટોમોસિસ હતું.

શિમિઝુ અને સાનોએ, જાપાનીઓના કહેવાતા પલ્સલેસ રોગના ક્લિનિકલ ચિત્રનું વિગતવાર વર્ણન કર્યા પછી, 3 લક્ષણો સંકુલને ઓળખ્યા: હાથમાં નાડીની ગેરહાજરી, આંખના ફેરફારો અને કેરોટીડ સાઇનસની વધેલી સંવેદનશીલતા.

યુએસએસઆરમાં, આ રોગના અભ્યાસમાં અગ્રતા એસ.પી.ની છે.

અબુગોવા (1957), જે ક્લિનિકલ ચિત્રનું વિગતવાર વર્ણન કરનારા આપણા દેશમાં સૌપ્રથમ હતા અને 1964 માં પેનાર્ટેરિટિસવાળા 45 દર્દીઓ વિશે સારાંશના આંકડા પ્રકાશિત કર્યા હતા.

મહાન અનુભવ સર્જિકલ સારવાર A.V ને બિન-વિશિષ્ટ એરોટોઆર્ટેરિટિસ છે. પોકરોવ્સ્કી.

આવર્તન
સામાન્ય વસ્તીમાં, ટાકાયાસુ રોગ પ્રતિ 1 મિલિયનમાં આશરે 2-3 કેસોમાં થાય છે.

બાળરોગના અભ્યાસોમાંથી ડેટા ચલ છે. લૈંગિક વિતરણ સામાન્ય રીતે 80-90% છોકરીઓની પ્રબળતાને પ્રતિબિંબિત કરે છે. ભારત અને દક્ષિણ આફ્રિકાના બાળકોમાં ATના અસંખ્ય અભ્યાસો દર્શાવે છે કે છોકરી: છોકરાનું પ્રમાણ 2:1 છે. જો કે, આ એવા દેશો છે કે જેમાં AT ક્ષય રોગ સાથે મજબૂત રીતે સંકળાયેલું છે, અને વધારાના ઇટીઓલોજિકલ અને પેથોફિઝીયોલોજીકલ પરિબળો હાજર હોઈ શકે છે.

એ નોંધવું જોઇએ કે ટાકાયાસુ આર્ટેરિટિસ એ તરુણાવસ્થામાં મોટા જહાજોની સૌથી સામાન્ય વાસ્ક્યુલાઇટિસ છે.

ટાકાયાસુની આર્ટેરિટિસના મોટાભાગના દર્દીઓની ઉંમર 10 થી 30 વર્ષની વચ્ચે હોય છે. 20-35% દર્દીઓ 20 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના છે.

નોનસ્પેસિફિક એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ મોટાભાગે 10 થી 20 વર્ષની વય વચ્ચે શરૂ થાય છે અને મુખ્યત્વે સ્ત્રીઓને અસર કરે છે. અવલોકન કરેલ જી.એ. લિસ્કીના (2002) 35 દર્દીઓ, 28 છોકરીઓ; છોકરીઓ: છોકરાઓનો ગુણોત્તર 4:1 હતો. મોટાભાગના અવલોકનોમાં, રોગના પ્રથમ લક્ષણો 8-12 વર્ષની ઉંમરે દેખાયા હતા; ફક્ત 8 બાળકો બીમાર પડ્યા હતા. પૂર્વશાળાની ઉંમર 7 મહિનાના છોકરા સહિત.

પેથોફિઝિયોલોજી
ટાકાયાસુ આર્ટેરિટિસ એરોટા અને તેની મુખ્ય શાખાઓના ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે સ્ટેનોસિસ, થ્રોમ્બોસિસ અને એન્યુરિઝમની રચના તરફ દોરી જાય છે. આર્ટેરિટિસના જખમ સેગમેન્ટલ અને વિજાતીય રીતે વિતરિત કરવામાં આવે છે.

એડવેન્ટિટિયાના મોનોન્યુક્લિયર ઘૂસણખોરી પર થાય છે પ્રારંભિક તબક્કારોગ, રક્ત વાહિની વાસા વાસોરમની આસપાસ લ્યુકોસાઇટ્સના સંચયની રચના સાથે. લેંગરહાન્સ કોશિકાઓ અને સેન્ટ્રલ નેક્રોસિસ સાથે ટ્યુનિકા મીડિયામાં ગ્રાન્યુલોમેટસ ફેરફારો નોંધવામાં આવી શકે છે. ત્યારબાદ, આંતરિક ફાઇબ્રોસિસ અને કરચલીઓ વિકસે છે, જે જહાજના લ્યુમેનને સાંકડી કરવા તરફ દોરી જાય છે.

દર્દીઓ ઘણીવાર પોસ્ટ-સ્ટેનોટિક ડાયલેશન અને વાસણોના અન્ય એન્યુરિઝમલ વિસ્તારો સાથે હાજર હોય છે. ધમનીના ભાગોનું સ્ટેનોસિસ અંગને રક્ત પુરવઠાના ઇસ્કેમિક લક્ષણો સાથે છે. આ લક્ષણો પેટના દુખાવા (મેસેન્ટરિક ધમનીઓના સાંકડા થવાને કારણે), રેનોવાસ્ક્યુલર હાયપરટેન્શન (રેનલ વાહિનીઓનું સંકુચિત થવું), ક્લોડિકેશન (હાથપગની ધમનીઓનું સંકુચિત થવું) તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે.

એન્ડોથેલિયલ સક્રિયકરણના કારણો વધેલું ગંઠનલોહી અને થ્રોમ્બોસિસની સંભાવના. Takayasu રોગ ધરાવતા લોકોમાં હૃદયની નિષ્ફળતા હાયપરટેન્શન, એઓર્ટિક રુટ એન્યુરિઝમ અથવા મ્યોકાર્ડિટિસના પરિણામે થઈ શકે છે. ક્ષણિક હોઈ શકે છે ઇસ્કેમિક હુમલા, સેરેબ્રોવેસ્ક્યુલર એટેક, મેસેન્ટરિક ઇસ્કેમિયા, કેરોટીડ સાઇનસ સિન્ડ્રોમ અને ક્લોડિકેશન. લક્ષણો વેસ્ક્યુલર જખમસ્ટેનોસિસના ધીમા વિકાસ સાથે કોલેટરલ પરિભ્રમણના વિકાસને કારણે ઓછું ઉચ્ચારણ થઈ શકે છે.

રોગના પેથોજેનેસિસમાં, સ્વયંપ્રતિરક્ષા પદ્ધતિઓને વધુ મહત્વ આપવામાં આવે છે.

ગ્રાન્યુલોમેટસ વેસ્ક્યુલાટીસના વિકાસ માટેની પૂર્વધારણાઓમાંની એક એ છે કે જહાજની દિવાલોમાં જમા થયેલ એન્ટિજેન્સ CD4+ T લિમ્ફોસાઇટ્સને સક્રિય કરે છે, જે મોનોસાઇટ્સ માટે કેમોટેક્ટિક એવા સાયટોકાઇન્સના પ્રકાશન સાથે છે. આ મોનોસાઇટ્સ જહાજની દિવાલમાં એન્ડોથેલિયલ નુકસાન અને ગ્રાન્યુલોમા રચનાની મધ્યસ્થી કરે છે. એન્ડોથેલિયલ સેલ એક્ટિવેશન ઇન્ટરસેલ્યુલર એડહેસન મોલેક્યુલ (ICAM-1) અને વેસ્ક્યુલર સેલ એડહેસન મોલેક્યુલ-1 (VCAM-1) ની અભિવ્યક્તિમાં વધારો કરે છે.

આ રોગમાં હ્યુમરલ પ્રતિરક્ષા પણ સામેલ છે; એન્ટિ-એઓર્ટિક એન્ટિબોડીઝ અને એન્ટિ-એન્ડોથેલિયલ સેલ એન્ટિબોડીઝ શોધી કાઢવામાં આવે છે. ટાકાયાસુ રોગવાળા દર્દીઓમાંથી ક્ષતિગ્રસ્ત વેસ્ક્યુલર નમૂનાઓમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એમ અને પ્રોપરડિન શોધી કાઢવામાં આવે છે.

પેથોલોજીકલ એનાટોમી
AT માં, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા મુખ્યત્વે એરોટાને અસર કરે છે, તેમજ તેમાંથી વિસ્તરેલા મોટા ધોરીમાર્ગો (સ્થિતિસ્થાપક અને સ્નાયુબદ્ધ-સ્થિતિસ્થાપક પ્રકારની ધમનીઓ) ને અસર કરે છે. આ કિસ્સામાં, રોગની લાક્ષણિકતા એરોટાથી વિસ્તરેલી શાખાઓના નિકટવર્તી ભાગોને મુખ્ય નુકસાન છે, જ્યારે અસરગ્રસ્ત ધમનીઓના દૂરના ભાગો, એક નિયમ તરીકે, અકબંધ રહે છે. મોટાભાગે, રેનલ અને વિસેરલ ધમનીઓ સાથે એરોર્ટાના બ્રેકિયોસેફાલિક ધમનીઓ અને થોરાકોએબડોમિનલ સેગમેન્ટ એટીની પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય છે.
તે લાક્ષણિક છે કે ઘણા ધમનીના ભાગો પ્રક્રિયામાં સામેલ છે.

મૂળભૂત રીતે મહત્વપૂર્ણ લક્ષણએટી - ઇન્ટ્રાઓર્ગન જહાજો અને અંગની ધમનીઓના દૂરના ભાગોને અસર થતી નથી.

મુજબ એ.વી. પોકરોવ્સ્કી (1979), અંગની મુખ્ય ધમનીઓ એટીવાળા 10% દર્દીઓમાં જ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે.

AT માં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા બળતરા પ્રક્રિયાના તબક્કાના આધારે ચલ છે. ઉચ્ચારણ દાહક અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓના પરિણામે, માધ્યમો અને એડવેન્ટિટિયામાં તમામ સ્થિતિસ્થાપક રચનાઓનો નાશ થાય છે, ત્યારબાદ ગ્રાન્યુલોમેટસની રચના થાય છે, અને આખરે તંતુમય અને ડાઘ પેશી (એ.વી. પોકરોવ્સ્કી).

વર્ગીકરણ
Takayasu ના આર્ટેરિટિસનું આધુનિક વર્ગીકરણ એન્જિયોગ્રાફિક અભ્યાસોમાંથી મેળવેલા ડેટા પર આધારિત છે. પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ જહાજો/વાહિનીઓ પર આધાર રાખીને, પાંચ પ્રકારના રોગને અલગ પાડવામાં આવે છે:
પ્રકાર 1 - એઓર્ટિક કમાનની શાખાઓ;
પ્રકાર 2a - ચડતી એરોટા, એઓર્ટિક કમાન અને તેની શાખાઓ;
પ્રકાર 2b - પ્રકાર 2a + થોરાસિક ઉતરતા એરોટા;
પ્રકાર 3 - થોરાસિક ડિસેન્ડિંગ એરોટા, પેટની એરોટા અને/અથવા રેનલ ધમનીઓ;
પ્રકાર 4 - પેટની એરોટા અને/અથવા રેનલ ધમનીઓ;
પ્રકાર 5 - પ્રકાર 2b + પ્રકાર 4.

ઇતિહાસ, ક્લિનિકલ લક્ષણો
બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસનું ક્લિનિકલ ચિત્ર ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર અને બહુપક્ષીય છે, જે મુખ્યત્વે ચોક્કસ ધમનીના ભાગોને નુકસાનની મોઝેઇક પ્રકૃતિને કારણે છે. તે જ સમયે, રોગના ક્લિનિકલ લક્ષણો અને એરોટા અને મુખ્ય ધમનીઓમાં મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો વચ્ચે એક લાક્ષણિકતા અંતર છે. વેસ્ક્યુલર નુકસાનની તીવ્રતા હંમેશા રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ કરતા વધારે હોય છે.

રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર રોગના તબક્કા પર આધારિત છે. જો ટાકાયાસુ આર્ટેરિટિસ પ્રથમ તબક્કાથી વિકસે છે, તો તે વિશે વાત કરવાનો રિવાજ છે તીવ્ર અભ્યાસક્રમરોગો IN આ બાબતેરોગ સામાન્ય બળતરા લક્ષણો સાથે શરૂ થાય છે: નીચા-ગ્રેડ અથવા તાવનું તાપમાનશરીર, આર્થ્રાલ્જીયા, માયાલ્જીયા, માથાનો દુખાવોનબળાઈ, વજન ઘટવું.

વ્યવહારમાં, ત્રણેય તબક્કામાં વૈકલ્પિક ફેરફારો હંમેશા જોવા મળતા નથી. આ રોગ બીજા અથવા ત્રીજા તબક્કાથી શરૂ થઈ શકે છે, પછી તે રોગના સબએક્યુટ અને પ્રાથમિક ક્રોનિક કોર્સ વિશે વાત કરવાનો રિવાજ છે.

ધમનીની વાહિનીઓના સ્ટેનોસિસને કારણે થતા સૌથી સામાન્ય લક્ષણો: હાથમાં નબળાઇ, માથાનો દુખાવો, ચક્કર. ઓછા સામાન્ય રીતે (10-30% કેસોમાં), આર્ટેરિટિસ માટે ખૂબ જ ચોક્કસ લક્ષણ જોવા મળે છે - અસરગ્રસ્ત જહાજના પ્રક્ષેપણમાં દુખાવો. ગરદનના વાહિનીઓના વિસ્તારમાં પીડાને કેરોટોડિનિયા કહેવામાં આવે છે; તે ઇરેડિયેટ કરી શકે છે નીચલું જડબુંઅને પ્રદેશ mastoid પ્રક્રિયા. જો સળગતી પ્રકૃતિની સતત પીડા ઇન્ટરસ્કેપ્યુલર પ્રદેશમાં થાય છે (બીજા કારણની ગેરહાજરીમાં), તો તેઓ થોરાસિક એઓર્ટાલ્જીયા, પેટમાં - પેટની એરોટાલ્જિયાની વાત કરે છે.

અડધા દર્દીઓને ધમનીનું હાયપરટેન્શન હોય છે. તેની પેથોજેનેસિસ રેનલ વેસલ્સના સ્ટેનોસિસ, કેરોટીડ સાઇનસના બેરોસેપ્ટર રિસ્પોન્સમાં ઘટાડો, એરોટા અને તેની મુખ્ય શાખાઓનું કોર્ક્ટેશન અને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના ઇસ્કેમિયા પર આધારિત છે. રેનોવાસ્ક્યુલર હાયપરટેન્શન 33-83% કેસોમાં વિકસે છે. ધમનીનું હાયપરટેન્શન રોગના કોર્સ અને પૂર્વસૂચનને વધુ ખરાબ કરે છે. ધમનીના હાયપરટેન્શનવાળા દર્દીઓમાં 10-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર તે વિનાના દર્દીઓ કરતાં 15% ઓછો છે. સૌથી સામાન્ય ગૂંચવણો: એઓર્ટિક રિગર્ગિટેશન, હૃદયની નિષ્ફળતા, ન્યુરોલોજીકલ (માથાનો દુખાવો, પોસ્ચરલ ચક્કર, હુમલા) અને નેત્રરોગ સંબંધી વિકૃતિઓ (દૃશ્ય ઉગ્રતામાં ઘટાડો, એમેરોસિસ).

70% થી વધુ દર્દીઓને હૃદયને નુકસાન થાય છે. તેથી, Takayasu આર્ટેરિટિસ ધરાવતા તમામ દર્દીઓને હૃદયના કાર્ય અને બંધારણની વ્યાપક તપાસની જરૂર છે.

કિડનીના તમામ પ્રકારના નુકસાનને ત્રણ જૂથોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે: ઇસ્કેમિક નેફ્રોપથી, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ અને ગ્લોમેર્યુલોપેથી, એમીલોઇડિસિસ.

ઇસ્કેમિક નેફ્રોપથી. રેનલ આર્ટરી સ્ટેનોસિસ 28-75% ની આવર્તન સાથે III-V Takayasu arteritis માં થાય છે. ઇસ્કેમિક નેફ્રોપથીની ઘટનાઓ પોતે અજાણ છે. જો ત્યાં રેનલ ધમની સ્ટેનોસિસ છે, તો પછી ઇસ્કેમિક નેફ્રોપથીનો વિકાસ, તેમજ રેનોવાસ્ક્યુલર હાયપરટેન્શન, માત્ર સમયની બાબત છે. રેનલ ધમની સ્ટેનોસિસ સામાન્ય રીતે તેના પ્રોક્સિમલ ફ્રેગમેન્ટમાં વિકસે છે.

રેનલ ધમનીઓને દ્વિપક્ષીય નુકસાન શક્ય છે, જે ACE અવરોધકો સૂચવતી વખતે ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે. પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં ઇન્ટ્રારેનલ જહાજોની સંડોવણી વર્ણવવામાં આવી છે, જે આપણને મૂત્રપિંડની નળીઓને નુકસાનની સમસ્યા અને તેને ઉકેલવા માટે ઉપચારાત્મક અભિગમો પર થોડો અલગ દેખાવ લેવાની ફરજ પાડે છે. રેનલ ઇસ્કેમિયા ગ્લોમેરુલી અને ટ્યુબ્યુલ્સ, ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફાઇબ્રોસિસ અને ફોકલ ઇન્ફ્લેમેટરી ઘૂસણખોરીમાં ફેલાયેલી એટ્રોફિક પ્રક્રિયાઓ તરફ દોરી જાય છે.

કિડની કદમાં ઘટે છે. જો કે, ઇસ્કેમિયા, એક નિયમ તરીકે, બ્લડ પ્રેશરમાં નોંધપાત્ર વધારોથી ધમનીઓનું રક્ષણ કરે છે, તેથી ઇસ્કેમિક કિડનીમાં ધમનીઓસ્ક્લેરોસિસની પ્રક્રિયાઓ સાધારણ રીતે વ્યક્ત કરવામાં આવે છે. તેનાથી વિપરિત, બીજી કિડનીમાં વ્યક્તિ સ્ક્લેરોસિસ અને ધમનીઓના હાયલિનોસિસની ઘટનાનું અવલોકન કરી શકે છે. સમય જતાં, ઇસ્કેમિક નેફ્રોપથી ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે. પસંદગીની સારવાર સ્ટેન્ટિંગ સાથે પર્ક્યુટેનીયસ ટ્રાન્સલ્યુમિનલ એન્જીયોપ્લાસ્ટી છે.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ અને ગ્લોમેર્યુલોપેથી. આ રોગ માટે આ પેથોલોજી તદ્દન દુર્લભ છે. જો કે, તેની ઘટના પ્રવૃત્તિ સૂચવે છે રોગપ્રતિકારક પ્રક્રિયાઅને વધુ વેસ્ક્યુલર સોજા સાથે સંકળાયેલ છે. ટાકાયાસુ આર્ટેરિટિસના સૌથી સામાન્ય કેસોમાં મેસાન્ગીયોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રાઇટિસનો સમાવેશ થાય છે, ઓછા સામાન્ય છે આઇજીએ નેફ્રોપથી, મેમ્બ્રેનસ ગ્લોમેર્યુલોપેથી, મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ (મેસાન્ગીયોકેપિલરી) ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રાઇટિસ, ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રાઇટિસ અને સેક્રેસેન્ટોસ્લિનિસિસ સાથે ફોલોમેરુલોનેફ્રીટીસ, સેન્સેન્ટાલોસેન્સિલોસિસ. તે ધ્યાનમાં લેવું અગત્યનું છે કે પેશાબનું સિન્ડ્રોમ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ માટે વિશિષ્ટ નથી અને તે ટાકાયાસુ આર્ટિટિસમાં ધમનીના હાયપરટેન્શન અને/અથવા ઇસ્કેમિક નેફ્રોપથીનું અભિવ્યક્તિ હોઈ શકે છે.

એમાયલોઇડિસિસ. Takayasu આર્ટેરિટિસ સાથે, ગૌણ એએ એમીલોઇડિસિસ વિકસી શકે છે. કિડની નુકસાનનું આ સ્વરૂપ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, પ્રત્યાવર્તન ધમનીય હાયપરટેન્શન અને એઓર્ટિક રિગર્ગિટેશન સાથે એએ એમીલોઇડિસિસના સંયોજનના વર્ણનો છે. કિડની અને હેમોડાયલિસિસ સત્રોના AA એમીલોઇડિસિસના નિદાન પછી સરેરાશ આયુષ્ય 30 થી 60 મહિના સુધીની હોય છે.

Takayasu આર્ટેરિટિસમાં જઠરાંત્રિય જખમનો આધાર ક્રોનિક મેસેન્ટરિક ઇસ્કેમિયા છે. કોલેટરલ રક્ત પ્રવાહની વિકસિત પ્રણાલીને આભારી છે (સેલિયાક ટ્રંક, બહેતર અને ઉતરતી મેસેન્ટરિક ધમનીઓ વચ્ચે), મેસેન્ટરિક ઇસ્કેમિયાનું ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિ માત્ર આંતરડાને સપ્લાય કરતી ત્રણ ધમની થડમાંથી બેના અવરોધ અથવા સબટોટલ સ્ટેનોસિસના કિસ્સામાં જ વિકસે છે. તબીબી રીતે, જઠરાંત્રિય માર્ગને નુકસાન પેટના ગળાના દુખાવા દ્વારા પ્રગટ થાય છે: પ્રસરેલા દુખાવો, વજનમાં ઘટાડો, ભૂખમાં ઘટાડો; જ્યારે આંતરડાની અનિયમિતતા અને ઉબકા દુર્લભ છે.

ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી
ECG તમને કોરોનરી ધમનીઓને નુકસાન સાથે સંકળાયેલ ઇસ્કેમિક ફેરફારોને ઓળખવાની મંજૂરી આપે છે, અને એરોટા અને તેની શાખાઓને અવરોધક નુકસાન સાથે સંકળાયેલ ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફીનું પ્રમાણ પણ સ્થાપિત કરે છે.

છાતીનો એક્સ-રે
ધમનીના ત્રીજા તબક્કામાં છાતીની એક્સ-રે પરીક્ષા અવિશિષ્ટ ફેરફારો જાહેર કરી શકે છે: એઓર્ટિક કોન્ટૂરની અસમાનતા, એઓર્ટિક કેલ્સિફિકેશનની રેખા, ઘટાડો પલ્મોનરી વાહિનીઓ, ચડતી એરોટાનું વિસ્તરણ, કાર્ડિયોમેગલી.

ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી
ટાકાયાસુ આર્ટેરિટિસમાં વેસ્ક્યુલર જખમ શોધવા માટે ડુપ્લેક્સ સ્કેનિંગ એ સૌથી અનુકૂળ પદ્ધતિ છે. તે અનિવાર્ય છે પ્રારંભિક તબક્કારોગો જો AT શંકાસ્પદ હોય, તો બધા દર્દીઓએ ગરદનની નળીઓનું ડુપ્લેક્સ સ્કેનિંગ કરાવવું જોઈએ. સૌથી લાક્ષણિક ફેરફાર એકસમાન છે કેન્દ્રિત સંકુચિતતાકેલ્સિફિકેશનના ચિહ્નો વિનાનું જહાજ.

સીટી સ્કેન
કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી તમને વેસ્ક્યુલર દિવાલની જાડાઈનું મૂલ્યાંકન કરવા, વિચ્છેદન, કેલ્સિફિકેશનના વિસ્તારો અને રચાયેલા થ્રોમ્બસ સહિત એન્યુરિઝમ્સની કલ્પના કરવાની મંજૂરી આપે છે. ટ્રાંસવર્સ ઇમેજિંગ વધુ ચોકસાઈ પ્રદાન કરે છે. કોન્ટ્રાસ્ટ સાથે હેલિકલ સીટી તમને રક્ત વાહિનીઓની બે- અને ત્રિ-પરિમાણીય છબીઓ બનાવવાની મંજૂરી આપે છે. માટે સીટી જરૂરી છે ગતિશીલ અવલોકનએરોટા અને પલ્મોનરી ધમનીઓમાં ઇન્ટ્રામ્યુરલ ફેરફારો માટે. ગેરફાયદા વચ્ચે આ પદ્ધતિસમાવેશ થાય છે: ઊંચી કિંમત, ખાસ કરીને સર્પાકાર સીટી, આયોડિનેટેડ કોન્ટ્રાસ્ટ અને રેડિયોલોજીકલ એક્સપોઝરનો ઉપયોગ, મધ્યમ કદના જહાજોનું નબળું વિઝ્યુલાઇઝેશન (રિઝોલ્યુશન 1-2 મીમી).

એન્જીયોગ્રાફી
એન્જીયોગ્રાફી હજુ પણ ટાકાયાસુ આર્ટેરિટીસના નિદાન માટે સુવર્ણ ધોરણ છે. જો કે, સંભવ છે કે ખૂબ જ નજીકના ભવિષ્યમાં તે વધુ આશાસ્પદ પદ્ધતિઓનો માર્ગ આપશે. રકમ ઘટાડવા માટે કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટઅને નાના જહાજોની છબી ગુણવત્તામાં સુધારો કરવા માટે, ડિજિટલ બાદબાકી એન્જીયોગ્રાફીનો ઉપયોગ થાય છે. કેટલાક વિદેશી કેન્દ્રોમાં તે પહેલાથી જ પરંપરાગત એન્જીયોગ્રાફીને બદલે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ
ટાકાયાસુ ધમનીના નિદાન માટે, શર્મા બી.કે. માપદંડોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. વગેરે (1996).

મોટા માપદંડ
1. મધ્ય ડાબી બાજુના જખમ સબક્લાવિયન ધમની- જહાજના મધ્ય ભાગમાં સૌથી વધુ ઉચ્ચારણ સ્ટેનોસિસ અથવા અવરોધ (ડાબી કરોડરજ્જુની ધમનીના મુખથી 1 સેમી સમીપસ્થથી આ સ્થાનથી 3 સેમી દૂર સુધી), એન્જીયોગ્રાફિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે.

2. જમણી સબક્લેવિયન ધમનીની મધ્યમાં નુકસાન - સૌથી ગંભીર સ્ટેનોસિસ અથવા જહાજના મધ્ય ભાગમાં અવરોધ (ડાબી કરોડરજ્જુની ધમનીના મુખથી 1 સેમી સમીપસ્થથી આ સ્થાનથી 3 સેમી દૂર સુધી), એન્જીયોગ્રાફિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે.

3. માંદગીના 1 મહિના દરમિયાન લાક્ષણિક ઉદ્દેશ્ય અને વ્યક્તિલક્ષી લક્ષણો - લંગડાપણું, નાડીની ગેરહાજરી અથવા હાથપગમાં વિવિધ સ્પંદનો, શોધી ન શકાય તેવું બ્લડ પ્રેશર અથવા બ્લડ પ્રેશરમાં નોંધપાત્ર તફાવત (અંગો વચ્ચે સિસ્ટોલિક બ્લડ પ્રેશરમાં તફાવત > 10 mm Hg), તાવ, ગરદનનો દુખાવો, ક્ષણિક એમોરોસિસ (અંધત્વ), અસ્પષ્ટ દ્રષ્ટિ, મૂર્છા, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અથવા ધબકારા.

નાના માપદંડ
1. ESR વધારો- નિદાન સમયે ESR>20 mm/h માં અસ્પષ્ટ સતત વધારો અથવા તબીબી ઇતિહાસમાં સાબિત થયું છે.

2. દુઃખદાયક હારકેરોટીડ ધમની - સામાન્ય કેરોટીડ ધમનીનો એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય દુખાવો, જે પેલ્પેશન દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે (ગરદનના સ્નાયુઓના દુખાવાની ગેરહાજરીમાં).

3. ધમનીય હાયપરટેન્શન - બ્લડ પ્રેશરમાં સતત વધારો >140/90 mm Hg. બ્રેકીયલ ધમની ઉપર અથવા >160/90 mm Hg. ઉપર પોપ્લીટલ ધમની 40 વર્ષથી ઓછી ઉંમરે અથવા 40 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના તબીબી ઇતિહાસમાં આવા ફેરફારોની હાજરીનો સંકેત.

4. એઓર્ટિક રિગર્ગિટેશન - ઓસ્કલ્ટેશન, ડોપ્લર અભ્યાસ અથવા એન્જીયોગ્રાફી સાથે; અથવા એઓર્ટિક રિંગનું વિસ્તરણ - એન્જીયોગ્રાફી અથવા દ્વિ-પરિમાણીય ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી સાથે.

5. પલ્મોનરી ધમનીની ઇજા - લોબર અથવા સેગમેન્ટલ ધમનીની અવરોધ અથવા તેના સમકક્ષ, એન્જીયોગ્રાફી અથવા પરફ્યુઝન સિંટીગ્રાફી દ્વારા શોધાયેલ; સ્ટેનોસિસ, એન્યુરિઝમ, લ્યુમેન અનિયમિતતા, અથવા પલ્મોનરી ટ્રંકમાં ઉપરોક્ત કોઈપણ સંયોજન, એક અથવા બંને પલ્મોનરી ધમનીઓમાં, એન્જીયોગ્રાફી દ્વારા નિર્ધારિત.

6. ડાબી સામાન્ય કેરોટીડ ધમનીની મધ્યમાં નુકસાન - ધમનીના મધ્ય ભાગમાં સૌથી ગંભીર સ્ટેનોસિસ અથવા અવરોધની હાજરી, 5 સેમી લાંબી, ધમનીના મોંથી 2 સેમી દૂર સ્થિત છે, જે એન્જીયોગ્રાફી દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

7. બ્રેકિયોસેફાલિક ટ્રંકના દૂરના ભાગને નુકસાન - એન્જિયોગ્રાફી દ્વારા નિર્ધારિત થડના દૂરના ત્રીજા ભાગમાં સૌથી ગંભીર સ્ટેનોસિસ અથવા અવરોધની હાજરી.

8. ઉતરતા હાર થોરાસિક એરોટા- સંકુચિત થવું, વિસ્તરણ અથવા એન્યુરિઝમ, લ્યુમેન અનિયમિતતા, અથવા ઉપરોક્ત ફેરફારોનું કોઈપણ સંયોજન, એન્જીયોગ્રાફી દ્વારા નિર્ધારિત; માત્ર અસમાન લ્યુમેનની હાજરી ધ્યાનમાં લેવામાં આવતી નથી.

9. પેટની એરોટાને નુકસાન - સાંકડી થવું, વિસ્તરણ અથવા એન્યુરિઝમ, લ્યુમેન અનિયમિતતા અથવા ઉપરોક્ત ફેરફારોનું કોઈપણ સંયોજન.

10. હાર કોરોનરી ધમનીઓ- જોખમ પરિબળો (હાયપરલિપિડેમિયા અને ડાયાબિટીસ મેલીટસ) ની ગેરહાજરીમાં, 30 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના વ્યક્તિઓમાં એન્જીયોગ્રાફિક રીતે સાબિત.

2 મુખ્ય માપદંડો, અથવા 1 મુખ્ય અને 2 નાના, અથવા 4 નાના માપદંડોની હાજરી ટાકાયાસુ આર્ટેરિટિસ (સંવેદનશીલતા અને વિશિષ્ટતા 85% કરતા વધુ) નું નિદાન કરવાની મંજૂરી આપે છે.

મૂળભૂત સારવાર
સારવારના બે અગ્રણી મોડલ છે: જાપાનીઝ અને અમેરિકન.
થેરાપીના જાપાનીઝ મોડલમાં સક્રિય તબક્કા (ESR સતત 20 mm/h) (પ્રારંભિક ઉપચાર) માં તમામ દર્દીઓને 30-50 મિલિગ્રામ/દિવસના ડોઝ પર પ્રિડનીસોલોન સૂચવવાનો સમાવેશ થાય છે. પ્રિડનીસોલોનની માત્રા 1-3 મહિના સુધી જાળવવામાં આવે છે, અને પછી 3-12 મહિનામાં તે ઘટાડીને 15-25 મિલિગ્રામ/દિવસ કરવામાં આવે છે. પૂર્વશરતપ્રિડનીસોલોનની માત્રાને વધુ ઘટાડવા માટે - ESR 20 mm/h કરતાં ઓછી.

નિદાન પછીના પ્રથમ 2 વર્ષમાં, પ્રિડનીસોલોનની માત્રા 15 મિલિગ્રામ/દિવસથી ઓછી કરવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી. પ્રિડનીસોલોનની માત્રામાં 5-7.5 મિલિગ્રામ/દિવસનો વધુ ઘટાડો ફક્ત ત્યારે જ શક્ય છે જો 3-6 મહિના માટે ESR સતત 10 mm/h કરતા ઓછો હોય. સામાન્ય ESR ના લાંબા ગાળાના કિસ્સામાં તીવ્રતાના ક્લિનિકલ સંકેતોની ગેરહાજરીમાં જ પ્રિડનીસોલોનનું રદ કરવું શક્ય છે. આ અભિગમ 1/3 દર્દીઓમાં ઇસ્કેમિક અંગોના પરફ્યુઝનને સુધારવા માટે પરવાનગી આપે છે.

અમેરિકન સારવાર મોડલમાં 1 મિલિગ્રામ/કિગ્રા (60 મિલિગ્રામ/દિવસ સુધી)ની માત્રામાં પ્રિડનીસોલોન સૂચવવામાં આવે છે. ડોઝ એક મહિના માટે જાળવવામાં આવે છે. જો લક્ષણો 1 મહિનાથી વધુ સમય સુધી ચાલુ રહે અથવા 3 મહિનાની અંદર ડોઝ ઘટાડવો અશક્ય હોય, તો તેમાંથી એક ઉમેરો. નીચેની દવાઓ: મેથોટ્રેક્સેટ, એઝાથિઓપ્રિન, સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ.

સાયટોટોક્સિક દવાની અસરકારકતા પ્રિડનીસોલોનની માત્રા અને તેના રદ થવાની શક્યતા ઘટાડીને નક્કી કરવામાં આવે છે. સાયટોટોક્સિક દવા લેવાની અવધિ માફી પ્રાપ્ત થયાના ક્ષણથી 1 વર્ષ છે. સાયટોટોક્સિક દવા લેતી વખતે માફી પ્રાપ્ત કર્યા પછી, પ્રિડનીસોલોનની માત્રા 6 મહિનામાં ધીમે ધીમે ઘટાડવામાં આવે છે; આગામી 6 મહિનામાં, પ્રિડનીસોલોન બંધ કરવી જોઈએ.

જો પ્રિડનીસોલોન બિનઅસરકારક હોય, તો મેથોટ્રેક્સેટ એ પસંદગીની દવા છે. ભલામણ કરેલ પ્રારંભિક માત્રા 15 મિલિગ્રામ/અઠવાડિયા સુધી છે. ત્યારબાદ, દવા દર અઠવાડિયે 0.3 મિલિગ્રામ/કિલોના દરે સૂચવવામાં આવે છે, પરંતુ 25 મિલિગ્રામ/અઠવાડિયે કરતાં વધુ નહીં. જો તમે આખો ડોઝ એકવાર લેવામાં અસહિષ્ણુ હો, તો ડોઝને 2-3 ભાગોમાં વિભાજીત કરવાની અને દર 12 કલાકે લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ડોઝને 1-2 અઠવાડિયા પછી 2.5 મિલિગ્રામથી વધારીને 25 મિલિગ્રામ/ની માત્રામાં લઈ જવો જોઈએ. અઠવાડિયા અથવા મહત્તમ સહન કરેલ ડોઝ.

જો, આવી ઉપચાર (પ્રેડનિસોલોન + મેથોટ્રેક્સેટ) માટે આભાર, ક્લિનિકલ માફી અને ESR નો સામાન્યકરણ પ્રાપ્ત કરવું શક્ય છે, તો મેથોટ્રેક્સેટની નિમણૂકના એક મહિના પછી, દર 4 દિવસે 5 મિલિગ્રામ પ્રિડનીસોલોનનો ડોઝ ઘટાડવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. 20 મિલિગ્રામ/દિવસ. ત્યારબાદ, ઘટાડાનો દર ઘટે છે (દવા બંધ ન થાય ત્યાં સુધી દર 4 દિવસે 2.5 મિલિગ્રામ). જો રિલેપ્સ થાય છે, તો પ્રિડનીસોલોન રિલેપ્સ થાય ત્યાં સુધી લેવામાં આવતી ડોઝ પર સૂચવવામાં આવે છે.

જો સારવારના 12 મહિના પછી પ્રિડનીસોલોનની માત્રા ઘટાડી શકાતી નથી, તો વૈકલ્પિક સારવાર પદ્ધતિ વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરવી આવશ્યક છે.

અલગ અવલોકનોએ માયકોફેનોલેટ મોફેટીલના સફળ ઉપયોગની શક્યતા દર્શાવી છે.

પ્રમાણભૂત ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર માટે પ્રત્યાવર્તન કરનારાઓ માટે, તેમજ પ્રિડનીસોલોનની કુલ માત્રા ઘટાડવા માટે, ઉપયોગ કરી શકાય છે. જૈવિક દવાઓ, મુખ્યત્વે infliximab અને etanercept. આજની તારીખે, માત્ર અંગ્રેજી ભાષાના સાહિત્યમાં જ infliximab ના ઉપયોગના 20 થી વધુ સફળ કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે. આ દવાનો મહત્તમ ઉપયોગ 40 મહિનાનો હતો. જો કે, કમનસીબે, જૈવિક એજન્ટો સાથે ટાકાયાસુ આર્ટેરિટિસની સારવાર માટે સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત પ્રોટોકોલ હજુ સુધી વિકસાવવામાં આવ્યો નથી.

infliximab ની પ્રારંભિક માત્રા (3 થી 5 mg/kg અને 10 mg/kg પણ) અને વહીવટની પદ્ધતિ (4-6-8 અઠવાડિયા પછી) મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે, જે મૂળભૂત ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર (વિવિધ ડોઝ) માં તફાવતને કારણે હોઈ શકે છે. અને પ્રિડનીસોન અને/અથવા મેથોટ્રેક્સેટ અથવા એઝાથિઓપ્રિન સાથેની સારવારનો સમયગાળો). ટાકાયાસુ આર્ટેરિટિસમાં રોગના ક્રોનિક કોર્સને જોતાં, એક નિયમ તરીકે, તેનો ઉપયોગ કરીને ઝડપથી માફી પ્રાપ્ત કરવાની જરૂર નથી. ઉચ્ચ ડોઝ infliximab.

સારવારની ઊંચી કિંમત અને સંભવિત આડઅસરો ન્યૂનતમની પસંદગી માટે દબાણ કરે છે અસરકારક માત્રા. આ કિસ્સામાં પ્રારંભિક ડોઝની પદ્ધતિ (ઉપલબ્ધ ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓની પૃષ્ઠભૂમિ સામે) આના જેવી દેખાઈ શકે છે નીચેની રીતે: 0-2-6-14-22-30 અઠવાડિયા, વગેરેના વહીવટના અંતરાલ સાથે 3 મિલિગ્રામ/કિલો. જો જરૂરી હોય તો, ડોઝ વધારવા (5-10 મિલિગ્રામ/કિલો સુધી) અને/અથવા ઇન્ફ્લિક્સિમેબ (6-4 અઠવાડિયા સુધી)ના વહીવટ વચ્ચેના અંતરાલને ઘટાડવાની ચર્ચા કરવી શક્ય છે. તે યાદ રાખવું જ જોઇએ કે ઇન્ફ્લિક્સિમેબનો ઉપયોગ કરતા પહેલા તમામ દર્દીઓએ ક્ષય રોગને બાકાત રાખવા માટે મેન્ટોક્સ ટેસ્ટ અને છાતીનો એક્સ-રે કરાવવો જોઈએ.

કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર ગૂંચવણોને રોકવા માટે, નિયમિત વહીવટની શક્યતાની ચર્ચા કરવામાં આવે છે (ની ગેરહાજરીમાં સંપૂર્ણ વિરોધાભાસ) નાના ડોઝ એસિટિલસાલિસિલિક એસિડ(75-100 મિલિગ્રામ/દિવસ).

ધમનીના હાયપરટેન્શનની સારવાર અને બ્લડ પ્રેશરની દેખરેખ કેટલાક દર્દીઓમાં નોંધપાત્ર પડકાર બની શકે છે. સૌપ્રથમ, સબક્લેવિયન ધમનીઓના વારંવારના સ્ટેનોસિસને કારણે, હાથોમાં બ્લડ પ્રેશર માપન હંમેશા સાચા બ્લડ પ્રેશર રીડિંગ્સને પ્રતિબિંબિત કરતું નથી, જે બ્રેકીયલ ધમનીના હાયપોપરફ્યુઝનને કારણે ઓછું આંકવામાં આવી શકે છે. થી બહાર નીકળો સમાન પરિસ્થિતિનીચલા હાથપગમાં બ્લડ પ્રેશર નિયંત્રણ તરીકે સેવા આપી શકે છે.

આવી પરિસ્થિતિઓમાં, દર્દીની જાંઘના નીચલા ત્રીજા ભાગને આવરી લેવા માટે પૂરતા વ્યાસ સાથેના વિશાળ કફનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ; ફોનેન્ડોસ્કોપનું માથું પોપ્લીટલ ફોસાના વિસ્તારમાં પોપ્લીટલ ધમનીના પ્રક્ષેપણમાં સ્થિત છે. 160/90 mm Hg થી ઉપરનું કોઈપણ બ્લડ પ્રેશર રીડિંગ. હાયપરટેન્શન ગણવું જોઈએ. હાયપરટેન્સિવ રેટિનોપેથી અને ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી માટે ફંડસની તપાસ ડાબી વેન્ટ્રિક્યુલર હાયપરટ્રોફી શોધવા માટે (ની ગેરહાજરીમાં એઓર્ટિક અપૂર્ણતા) બ્લડ પ્રેશરમાં લાંબા સમય સુધી વધારો સૂચવી શકે છે. તે યાદ રાખવું આવશ્યક છે કે કેરોટિડ અને નોંધપાત્ર સ્ટેનોસિસવાળા દર્દીઓમાં બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો વર્ટેબ્રલ ધમનીઓન્યુરોલોજીકલ ગૂંચવણોનું જોખમ બનાવે છે. એવી પરિસ્થિતિઓમાં જ્યાં હાયપરટેન્શનનું કારણ રેનલ ધમની સ્ટેનોસિસ છે, સર્જરી એ સમસ્યાનો શ્રેષ્ઠ ઉકેલ છે.

સર્જરી
તીવ્ર તબક્કા દરમિયાન, દર્દીઓ સાથે ફાઇબ્રોટિક ફેરફારોસર્જિકલ સારવાર જરૂરી છે.

મહાધમની પર્ક્યુટેનિયસ બલૂન એન્જીયોપ્લાસ્ટી
મહાધમની પર્ક્યુટેનિયસ બલૂન એન્જીયોપ્લાસ્ટી સિસ્ટોલિક અને ડાયસ્ટોલિકને સામાન્ય બનાવે છે લોહિનુ દબાણ 24 કલાકની અંદર, અને પેરિફેરલ પલ્સની પુનઃસ્થાપના તરફ દોરી જાય છે. વાસોરેનલ ધમનીય હાયપરટેન્શન અને કન્જેસ્ટિવ હાર્ટ ફેલ્યોર વધતા આફ્ટરલોડને કારણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે. સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ 3-5 વર્ષમાં જોવા મળે છે.

એન્ડોવાસ્ક્યુલર સ્ટેન્ટિંગ
ટાકાયાસુ રોગના ફાઇબ્રોટિક તબક્કામાં ગંભીર સ્ટેનોસિસ, હાયપરટેન્શન અથવા ઇસ્કેમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં એન્ડોવાસ્ક્યુલર સ્ટેન્ટિંગનો ઉપયોગ થાય છે.

બાળકોમાં, રેનલ ધમની સ્ટેનોસિસ અને સંકળાયેલ રેનોવાસ્ક્યુલર રોગને દૂર કરવા માટે બહુવિધ સ્ટેન્ટનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. ધમનીનું હાયપરટેન્શન. સ્ટેન્ટિંગ ઘટાડે છે ધમની દબાણઅને એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓની જરૂરિયાત ઘટાડે છે.

ગૂંચવણો
ટાકાયાસુ રોગની મુખ્ય ગૂંચવણો:
- એઓર્ટિક અપૂર્ણતા, મ્યોકાર્ડિટિસ અને/અથવા ધમનીય હાયપરટેન્શનને કારણે કન્જેસ્ટિવ હૃદયની નિષ્ફળતા;

એઓર્ટિક એન્યુરિઝમ્સ, થ્રોમ્બસની રચના અને એઓર્ટિક દિવાલનું ભંગાણ;

મગજનો સ્ટ્રોક;

વાસોરેનલ હાયપરટેન્શન, હાયપરટેન્સિવ કટોકટી;

રેનલ ઇસ્કેમિયા, ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા.

આગાહી
ટાકાયાસુ આર્ટેરિટિસ એ ક્રોનિક રિલેપ્સિંગ રોગ છે. ટાકાયાસુના આર્ટેરિટિસના અડધા દર્દીઓમાં પુનરાવૃત્તિની ઉચ્ચ તક હોય છે. 15-વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 95% સુધી પહોંચે છે.

હાલમાં ઉપલબ્ધ છે મોટી રકમરોગો જે અસર કરી શકે છે વિવિધ અંગોઅને બોડી સિસ્ટમ્સ. પરંતુ તેમની વચ્ચે એવા લોકો છે જેઓ ચોક્કસ લિંગના પ્રતિનિધિઓને પસંદ કરવાનું પસંદ કરે છે. અમારા લેખમાં આપણે આમાંની એક બિમારીથી પરિચિત થઈશું - બિન-વિશિષ્ટ એરોર્ટેરિટિસ, જે મોટાભાગે સ્ત્રીઓને અને તે સમયે યુવતીઓને અસર કરે છે. આ રોગ મોટા ભાગે એશિયન દેશોમાં નિદાન થાય છે. ચાલો તેની ઘટના, લક્ષણોના કારણો જોઈએ અને તે જ સમયે આ પેથોલોજીનો સામનો કરવો શક્ય છે કે કેમ તે અંગે ચર્ચા કરીએ.

રોગનો સાર

નોનસ્પેસિફિક એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ એક સંધિવા રોગ છે જેમાં નુકસાન થાય છે આંતરિક સપાટીધમનીઓ અને તેમની શાખાઓ. જો બળતરા પ્રક્રિયા આગળ વધે છે, તો વાહિનીઓની દિવાલો જાડી થાય છે, સરળ સ્નાયુ સ્તર તૂટી પડવાનું શરૂ કરે છે અને તેને કનેક્ટિવ પેશી દ્વારા બદલવામાં આવે છે, અને વિશાળ કોષો ધરાવતા ગ્રાન્યુલોમા જહાજોમાં દેખાય છે.

આવી પ્રક્રિયાઓના પરિણામે, રક્ત વાહિની વિસ્તરે છે અને ફૂગ થાય છે, અને એન્યુરિઝમ વિકસે છે. જો પ્રક્રિયા બંધ ન કરવામાં આવે, તો પછી બધું સરળ સ્થિતિસ્થાપક તંતુઓના મૃત્યુ સાથે સમાપ્ત થાય છે સ્નાયુ પેશી. ક્ષતિગ્રસ્ત રક્ત પ્રવાહને કારણે અંગો અને પેશીઓ પીડાય છે. રોગોના વર્ગીકરણની આંતરરાષ્ટ્રીય પ્રણાલીમાં, દરેક રોગનો પોતાનો કોડ હોય છે, બિન-વિશિષ્ટ એરોર્ટેરિટિસ કોઈ અપવાદ નથી. ICD એ તેને M31.4 (એઓર્ટિક આર્ક સિન્ડ્રોમ) કોડ આપ્યો.

રોગના વિકાસના કારણો

આજની તારીખે, આ પેથોલોજીના વિકાસને ઉશ્કેરતા કારણોની સ્થાપના કરવામાં આવી નથી. મોટાભાગના સંશોધકો જેઓ આ મુદ્દાનો અભ્યાસ કરે છે તે અભિપ્રાય ધરાવે છે કે ચેપ, જે ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ્સ તરફ દોરી જાય છે, આમાં નોંધપાત્ર ભૂમિકા ભજવે છે. આ અભિપ્રાય એ હકીકતને કારણે રચાયો હતો કે બિન-વિશિષ્ટ એરોર્ટેરિટિસ ઘણીવાર રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓના આધારે રોગો સાથે જોડાય છે.

હાલમાં, વૈજ્ઞાનિકોનું એક જૂથ છે જે રોગના વિકાસના સ્વયંપ્રતિરક્ષા સિદ્ધાંતની તરફેણમાં વલણ ધરાવે છે. દર્દીઓના પ્લાઝમામાં એન્ટિ-ઓર્ટિક એન્ટિબોડીઝની શોધ દ્વારા આની પુષ્ટિ થાય છે.

આપણે કહી શકીએ કે રોગની સ્વયંપ્રતિરક્ષા પદ્ધતિની પુષ્ટિ કરી શકાય છે, પરંતુ તે પ્રાથમિક છે કે બળતરા પ્રક્રિયાના પ્રતિભાવમાં થાય છે તે કહેવું હજુ પણ મુશ્કેલ છે.

રોગનું વર્ગીકરણ

બિન-વિશિષ્ટ એરોર્ટેરિટિસ અસરગ્રસ્ત વિસ્તારના આધારે વિવિધ પ્રકારોમાં આવે છે:

1. પ્રથમ પ્રકાર - આ કિસ્સામાં, ફક્ત એઓર્ટિક કમાન અને તેમાંથી વિસ્તરેલી નાની શાખાઓ અસરગ્રસ્ત છે.
2. બીજા પ્રકારમાં, થોરાસિક અને પેટના પ્રદેશોમાં ધમનીઓ અસરગ્રસ્ત છે.
3. ત્રીજો પ્રકાર - થોરાસિક અને પેટના વિભાગો સાથે એઓર્ટિક કમાનને અસર થાય છે.
4. ચોથું પલ્મોનરી ધમનીને નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ કેવી રીતે વિકસે છે તે ધ્યાનમાં લીધા વિના, અપંગતા દર્દીઓને ઘણી વાર ધમકી આપે છે. ખાસ કરીને જો નિદાન ખૂબ મોડું થયું હોય.

રોગના લક્ષણો

નોનસ્પેસિફિક એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસમાં વિવિધ લક્ષણો છે, તે બધા રોગના સ્વરૂપ પર આધારિત છે. ટાકાયાસુના રોગમાં ક્રોનિક કોર્સ અને તીવ્ર તબક્કો હોઈ શકે છે.

રોગનો તીવ્ર તબક્કો નીચેના લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે:

• સામાન્ય થાક.
• મુ શારીરિક પ્રવૃત્તિસ્નાયુઓ અને સાંધામાં દુખાવો દેખાય છે.
• દેખાય છે
• એરિથેમા નોડોસમ વિકસે છે.
• હૃદયની સીમાઓ વિસ્તરે છે.
• સિસ્ટોલિક અને ક્યારેક ડાયસ્ટોલિક ગણગણાટ દેખાય છે.
• પેટમાં દુખાવો ભાગ્યે જ થાય છે.
• જો પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે, તો તેઓ મધ્યમ એનિમિયા અને સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીનની હાજરી દર્શાવે છે.

ઘણી વાર, જ્યારે આવા લક્ષણો દેખાય છે, ત્યારે ભૂલભરેલું નિદાન કરવામાં આવે છે - " સંધિવાની", "ક્ષય રોગ" અથવા "સેપ્સિસ". આ, કમનસીબે, 95% કિસ્સાઓમાં થાય છે.

રોગના ક્રોનિક તબક્કાનો કોર્સ

જો રોગના વિકાસના પ્રથમ તબક્કાથી તેનો ઉપચાર કરવા માટે અસરકારક પગલાં લેવામાં આવતાં નથી, તો પેથોલોજી ટૂંક સમયમાં ક્રોનિક તબક્કામાં જાય છે. લક્ષણો તીવ્ર તબક્કામાં પહેલાથી જ અલગ છે:

• એક હાથમાં વ્યવહારીક રીતે કોઈ પલ્સ નથી, અને કેટલીકવાર બંનેમાં.
• દર્દીઓ વારંવાર ફરિયાદ કરે છે પીડાદાયક સંવેદનાઓઅંગોમાં, જે ફક્ત વધતા ભાર સાથે તીવ્ર બને છે.
• હાથ નબળા પડી જાય છે, લોકોને વસ્તુઓ પકડવામાં મુશ્કેલી પડે છે.
• ચક્કર વારંવાર આવે છે, જે ચેતનાના નુકશાનમાં પરિણમી શકે છે.
• નેત્ર ચિકિત્સકની મુલાકાત લેતી વખતે, આંખના ફંડસમાં ફેરફાર જોવા મળે છે.
• કોરોનરી ધમનીઓ ઘણીવાર પ્રક્રિયામાં સામેલ હોવાથી, ઇસ્કેમિક હુમલાઓ જોઇ શકાય છે.
• જ્યારે પેટની એરોટાને નુકસાન થાય છે, ત્યારે કિડની પીડાય છે.
• ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર ક્ષતિગ્રસ્ત ધ્યાન, યાદશક્તિ અને પ્રભાવમાં ઘટાડો થવાના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે.
• જો ઓપ્ટિક ચેતાને અસર થાય છે, તો દ્રષ્ટિ પીડાય છે, બેવડી દ્રષ્ટિ દેખાય છે અને એક આંખમાં અંધત્વ આવી શકે છે.
• પલ્મોનરી ધમનીની સંડોવણી શ્વાસની તકલીફ અને છાતીમાં દુખાવોના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.
• હાથના સાંધા પીડાય છે.
• બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ સાથે, પ્રક્રિયાનો ફેલાવો મુખ્ય ધમનીઓથી શરૂ થાય છે, જે, એક નિયમ તરીકે, વેસોકોન્સ્ટ્રક્શનને કારણે બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે.

સામાન્ય રીતે તીવ્ર તબક્કોઆ રોગ 6-8 વર્ષમાં ક્રોનિક બની જાય છે. જો દર્દીઓ સતત નબળાઇ, માથાનો દુખાવો, મોટી ધમનીઓમાં દુખાવો, સંકલન અને યાદશક્તિની સમસ્યાઓથી પીડાતા હોય તો તેઓએ સાવચેત રહેવું જોઈએ. પાસ થવું પડશે સંપૂર્ણ પરીક્ષાચોક્કસ નિદાન સ્થાપિત કરવા માટે.

નિદાનની સ્થાપના

જો બિન-વિશિષ્ટ એરોટોઆર્ટેરિટિસની શંકા હોય, પ્રારંભિક નિદાનખુબ અગત્યનું. જો નીચેના લક્ષણો હાજર હોય તો આ રોગ ડોકટરો દ્વારા ઓળખવામાં આવે છે:

• જો વિવિધ હથિયારોમાં બ્લડ પ્રેશરમાં નોંધપાત્ર તફાવત હોય.
• પલ્સ ખૂબ જ નબળી પડી ગઈ છે અથવા બિલકુલ અનુભવી શકાતી નથી.
• તૂટક તૂટક ઘોંઘાટ દેખાય છે.
• સાંભળતી વખતે, ધમનીમાં અવાજો જોવા મળે છે.
• એક તપાસ ધમની સાંકડી દર્શાવે છે.
• એઓર્ટિક વાલ્વની અપૂર્ણતા.
• દબાણમાં સતત વધારો.
• ESR અજ્ઞાત કારણોસર એલિવેટેડ છે.

નીચેના પરીક્ષણો ચોક્કસ નિદાન કરવામાં મદદ કરશે:

1. બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ રક્તની રચનામાં વિચલનો બતાવશે જે આ પેથોલોજીની લાક્ષણિકતા છે.
2. રક્ત વાહિનીઓની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા અમને તેમની સ્થિતિ અને રક્ત પ્રવાહ દરનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે.
3. કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટની રજૂઆત સાથે એન્જીયોગ્રાફી ધમનીઓની સાંકડીતાને દર્શાવે છે.
4. છાતીનો એક્સ-રે એરોટા અને પલ્મોનરી ધમનીમાં જખમનું સ્થાન નક્કી કરે છે.
5. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી હૃદયની કામગીરીનું મૂલ્યાંકન કરશે.
6. ઇલેક્ટ્રોએન્સફાલોગ્રાફી મગજની રક્તવાહિનીઓમાં અસામાન્યતા શોધી શકે છે.

આમ, બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ સહિત કોઈપણ રોગ માટે, તબીબી ઇતિહાસ સંપૂર્ણ તપાસ સાથે શરૂ થાય છે, જેનો હેતુ યોગ્ય નિદાન કરવાનો છે.

વિભેદક નિદાન

એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસને જન્મજાત વિસંગતતાઓથી અલગ પાડવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમઅને થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ. બાદમાં હૃદય સ્નાયુની પોલાણમાં થ્રોમ્બસ રચનાની સંભાવના સાથે તીવ્ર અભ્યાસક્રમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

મહત્વપૂર્ણ વિશિષ્ટ લક્ષણએ છે કે બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ જહાજોના જૂથોને અસર કરે છે, જ્યારે જન્મજાત વિસંગતતાઓ સાથે ચોક્કસ ધમનીઓ પ્રભાવિત થાય છે.

જો તમે નિદાન કરતી વખતે રેનોવાસ્ક્યુલર ધમનીના હાયપરટેન્શન પર આધાર રાખતા હો, તો તમારે યાદ રાખવું જોઈએ કે તે રેનલ વાહિનીઓના એથરોસ્ક્લેરોસિસ સાથે પણ વિકસી શકે છે. જો બિન-વિશિષ્ટ એરોર્ટેરિટિસ મુખ્યત્વે યુવાન સ્ત્રીઓમાં વિકસે છે, તો એથરોસ્ક્લેરોસિસ વૃદ્ધ પુરુષોને અસર કરે છે.

માત્ર એક સંપૂર્ણ પરીક્ષા અને સક્ષમ નિષ્ણાત તમને સચોટ નિદાન કરવામાં અને અસરકારક સારવાર શરૂ કરવામાં મદદ કરશે.

પેથોલોજી દરમિયાન ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ્સ

આ પેથોલોજી આંતરિક અવયવોને રક્ત પુરવઠો આપતા વાહિનીઓના વિવિધ વિસ્તારોને અસર કરી શકે છે તે ધ્યાનમાં લેતા, ઘણા ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમને ઓળખી શકાય છે:

1. પેરિફેરલ રક્ત પ્રવાહ ઉણપ સિન્ડ્રોમ. આ કિસ્સામાં, આંગળીઓમાં સુન્નતાની લાગણી સાથે હાથમાં દુખાવો થાય છે. જો અસર થાય છે, તો પીઠમાં દુખાવો થાય છે.
2. કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર સિન્ડ્રોમ - મ્યોકાર્ડિટિસ અને ઇસ્કેમિયાના ચિહ્નોના વિકાસ સાથે સંકળાયેલ છે.
3. જો એઓર્ટિક કમાનને અસર થાય છે, તો સેરેબ્રોવેસ્ક્યુલર સિન્ડ્રોમ વિકસે છે. તે માથાનો દુખાવો, દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો અને મગજનો પરિભ્રમણ ક્ષતિગ્રસ્ત તરીકે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે.
4. પેટના દુખાવા દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જેમાં પેરોક્સિઝમલ પાત્ર હોય છે. પેટની એરોર્ટાને નુકસાન સાથે આ અભિવ્યક્તિ અસામાન્ય નથી.
5. - રેનલ ધમનીઓને નુકસાનના પરિણામે પોતાને પ્રગટ કરે છે.

ઉપચાર

જો બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસનું નિદાન કરવામાં આવે છે, તો સારવારનો હેતુ છે:

1. બળતરાના સ્ત્રોતને નોંધપાત્ર રીતે પ્રભાવિત કરે છે, જો શક્ય હોય તો તેને ઓછામાં ઓછું ઘટાડે છે.
2. ઇસ્કેમિક ગૂંચવણોનો સામનો કરો.
3. ધમનીય હાયપરટેન્શનના અભિવ્યક્તિઓથી રાહત.

જો કોઈ વ્યક્તિને બિન-વિશિષ્ટ એર્ટોઆર્ટેરિટિસ હોય તો શું કરવું? નિદાન હાથ ધરવામાં આવ્યું છે, પરીક્ષણો પૂર્ણ થઈ ગયા છે, નિષ્ણાતનું કાર્ય સારવારની પદ્ધતિ બનાવવાનું છે. ઉપચાર નીચે મુજબ હોઈ શકે છે:

• દવા.
• સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ.

ચાલો દરેક વિકલ્પના સંકેતો અને લક્ષણોને ધ્યાનમાં લઈએ.

દવાઓ સાથે સારવાર

એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ માટેની દવાઓ દર્દીની સ્થિતિની ગંભીરતા અને બળતરા પ્રક્રિયાની લાક્ષણિકતાઓને ધ્યાનમાં રાખીને સૂચવવામાં આવે છે. સૌથી સામાન્ય રીતે સૂચિત દવાઓ છે:

• દર્દીના વજનના કિલોગ્રામ દીઠ 1-2 મિલિગ્રામની માત્રામાં "પ્રેડનીસોલોન". રિસેપ્શન 1-2 મહિના માટે હાથ ધરવામાં આવે છે.
• જો બળતરા હળવી હોય, તો એમિનોક્વિનોલિન દવાઓ લેવી, ઉદાહરણ તરીકે, ડેલાગિલ 0.25 ગ્રામ, સૂચવવામાં આવે છે.
• મૂળભૂત ઉપચાર મેથોટ્રેક્સેટ લેવા પર આધારિત છે. ડોઝ પ્રતિ 7-10 મિલિગ્રામ છે ચોરસ મીટરશરીરની સપાટી. સ્વાગત - અઠવાડિયામાં એકવાર.
• સહાયક દવાઓમાં એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ્સ, કાર્ડિયાક દવાઓ અને બ્લડ પ્રેશર ઘટાડતી દવાઓનો સમાવેશ થાય છે.

ડ્રગ થેરાપી લાંબા ગાળાની છે; જો ત્યાં કોઈ સુધારણા ન હોય અથવા અંગો અને મગજની કામગીરીમાં ગંભીર વિક્ષેપ હોય, તો તેને સર્જીકલ હસ્તક્ષેપનો આશરો લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

સર્જરી

જો રૂઢિચુસ્ત પદ્ધતિઓસારવાર મદદ કરતી નથી, અને પરિસ્થિતિ ફક્ત વધુ ખરાબ થાય છે, તમારે સર્જનોની મદદ લેવી પડશે. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ અંગો અને પેશીઓમાં રક્ત પુરવઠાને પુનઃસ્થાપિત કરવામાં મદદ કરશે. પરંતુ તે ધ્યાનમાં રાખવું જરૂરી છે કે ઑપરેશન પહેલાં બળતરા પ્રક્રિયા બંધ કરવી આવશ્યક છે. આ પ્રકારની ઉપચારની ઘણી પદ્ધતિઓ છે:

• એન્ડારટેરેક્ટોમી. એઓર્ટામાંથી સીધા ઉદ્ભવતા ધમનીઓના અલગ સેગમેન્ટલ અવરોધોની હાજરીમાં કરવામાં આવે છે.
• જો કિડનીની વાહિનીઓમાં એક જ ફેરફાર હોય તો અગ્નિઓપ્લાસ્ટી કરવામાં આવે છે.
• બાયપાસ સર્જરી સિન્થેટીક વેસ્ક્યુલર પ્રોસ્થેસિસનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે. આ હસ્તક્ષેપ અસરકારક છે જ્યારે બહુવિધ જખમજહાજો

પછી સર્જિકલ હસ્તક્ષેપપુનર્વસન સમયગાળો અને ડૉક્ટરની ભલામણોનું પાલન મહત્વપૂર્ણ છે.

અમે શોધી કાઢ્યું કે બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ શું છે, લક્ષણો અને સારવારની પણ સમીક્ષા કરવામાં આવી હતી, પરંતુ દર્દીઓ માટે નીચેની ભલામણોનું પાલન કરવું તે એટલું જ મહત્વપૂર્ણ છે:

1. દરેક દર્દીએ જાણવું જોઈએ કે આ રોગની સારવાર માટે સમય અને ડૉક્ટરની તમામ પ્રિસ્ક્રિપ્શનોનું પાલન જરૂરી છે.
2. તમારે ડૉક્ટર દ્વારા ભલામણ કરેલ દવાઓની પદ્ધતિ અને ડોઝનું પાલન કરવાની જરૂર છે.
3. ઉપચાર દરમિયાન મોટી સંખ્યામાં દવાઓ લેવામાં આવતી હોવાથી, વિવિધ અનિચ્છનીય અસરો થવાનું જોખમ રહેલું છે. તેમને ઘટાડવા માટે, તમારે નિયમિત પરીક્ષાઓ અને પરીક્ષણો પસાર કરવાની જરૂર છે.
4. જો સ્થિતિ વધુ ખરાબ થાય, તો તમારે નિષ્ણાતને જાણ કરવી જોઈએ.

દર્દીઓ માટે પૂર્વસૂચન

કમનસીબે, બિન-વિશિષ્ટ એરોર્ટોઆર્ટેરિટિસથી સંપૂર્ણપણે છુટકારો મેળવવો અશક્ય છે, પરંતુ જો તમે ડૉક્ટરની બધી ભલામણો અને અસરકારક દવાઓની સારવારને અનુસરો છો, તો તમે માફી પ્રાપ્ત કરી શકો છો. આનાથી દર્દીઓ તેમની સામાન્ય પ્રવૃત્તિઓ કરી શકશે અને પીડા અનુભવશે નહીં.

સારવારની અસરકારકતા દાહક પ્રક્રિયાની તીવ્રતા અને ગૂંચવણોની હાજરી પર આધાર રાખે છે, અને આ પહેલેથી જ નિદાનની ચોકસાઈ અને ગતિથી પ્રભાવિત છે. ઉપચારનું પરિણામ સકારાત્મક આવે તે માટે, પ્રારંભિક તબક્કામાં રોગની શોધ કરવી જરૂરી છે.

ખાસ નિવારક પગલાંપૂરી પાડવામાં આવેલ નથી.

કોઈપણ રોગ માટે ગંભીર અભિગમની જરૂર હોય છે; સ્થિતિ સુધારવા અથવા રોગને સંપૂર્ણપણે હરાવવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે. તમારા સ્વાસ્થ્યની કાળજી લો અને નિયમિત પરીક્ષાઓ કરાવો - આ રીતે તમે પ્રારંભિક તબક્કામાં પેથોલોજીને ઓળખી શકો છો અને અસરકારક સારવાર પસંદ કરી શકો છો.

ટાકાયાસુનો રોગ "નોનસ્પેસિફિક એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ", "ઓર્ટિક આર્ક સિન્ડ્રોમ" નામોથી ઓળખાય છે. જૂથનો ભાગ. તે એરોટા અને મોટી ધમનીઓની દિવાલોને અસર કરે છે, દાહક પ્રક્રિયાને કારણે અંગોના સાંકડા અને ઇસ્કેમિયા તરફ દોરી જાય છે.

જો 1955 પહેલા માત્ર 100 કેસ નોંધાયા હતા અને વર્ણવવામાં આવ્યા હતા, તો અત્યાર સુધીમાં વ્યાપ 1.2 થી 6.3 પ્રતિ મિલિયન વસ્તી છે. તે એશિયન દેશોમાં, દક્ષિણ અમેરિકામાં અને ભાગ્યે જ યુરોપમાં જોવા મળે છે. 100 હજાર વંશીય વસ્તીના સંદર્ભમાં, બિન-વિશિષ્ટ એરોર્ટોઆર્ટેરિટિસની ઘટનાઓ:

• જાપાનમાં - 0.4 કેસ,
• યુએસએમાં - 0.26,
• કુવૈતમાં - 0.22,
• સ્વીડનમાં - 0.12.

સ્ત્રીઓ વધુ સંવેદનશીલ હોય છે (વિવિધ સ્ત્રોતો અનુસાર, પુરૂષ વસ્તી કરતાં સ્ત્રી વસ્તીમાં 15 કે 8 ગણા વધુ કેસો ઓળખવામાં આવ્યા હતા). સૌથી ખતરનાક વય અવધિ 10 થી 30 વર્ષ (સ્ત્રીઓ માટે - 40 સુધી) છે.

સામાન્ય રીતે, ટાકાયાસુ રોગ છૂટાછવાયા હોય છે (અસંબંધિત કેસોના સ્વરૂપમાં), પરંતુ તાજેતરના વર્ષોમાં વિતરણની પારિવારિક પેટર્ન ઓળખવામાં આવી છે. તેથી, ઓટોસોમલની શક્યતા અપ્રિય વારસો. મોટાભાગના લોકો શિયાળા અને વસંતમાં બીમાર પડે છે.

ICD-10 માં, પેથોલોજીને જોડાયેલી પેશીઓના રોગોના વર્ગ અને નેક્રોટાઇઝિંગ ગુણધર્મો સાથે વાસ્ક્યુલોપથીના જૂથ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, કોડેડ M31.4. તેને I 77.6 સાથે મૂંઝવણમાં ન આવવી જોઈએ - અસ્પષ્ટ મૂળની આર્ટેરિટિસ; ટાકાયાસુ સિન્ડ્રોમ આ જૂથમાંથી બાકાત છે.

શોધનો ઇતિહાસ

અસ્પષ્ટ એરોટોઆર્ટેરિટિસનો પ્રથમ કેસ 1908 માં નિષ્ણાતોની સોસાયટીની વાર્ષિક બેઠકમાં જાપાની નેત્ર ચિકિત્સક મિકિટો ટાકાયાસુ દ્વારા વર્ણવવામાં આવ્યો હતો અને તેની જાણ કરવામાં આવી હતી. તેમણે નેત્રપટલના જહાજોમાં એક લાક્ષણિક રિંગ આકારના ફેરફારની નોંધ લીધી, અને તેમના સાથીઓએ રેડિયલ ધમનીમાં ગેરહાજર પલ્સ સાથે આંખના ફેરફારોના સંયોજનની જાણ કરી.

ઘટનાના વધુ અભ્યાસમાં જનરલની ખાનગી પ્રકૃતિ દર્શાવવામાં આવી હતી વેસ્ક્યુલર વિકૃતિઓ: રેટિના મગજમાં જતી ગરદનની નળીઓના સાંકડા થવાના પરિણામો દર્શાવે છે.

રક્તવાહિનીઓ અને પેથોજેનેસિસમાં રોગવિજ્ઞાનવિષયક ફેરફારો

ટાકાયાસુના રોગમાં, એઓર્ટિક કમાનની દિવાલ અને તેમાંથી વિસ્તરેલા મોટા જહાજોમાં એક વિકૃતિ જોવા મળે છે. મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો ઘણા તબક્કાઓમાંથી પસાર થાય છે:

• IN પ્રારંભિક સમયગાળોદાહક પ્રક્રિયામાં મોનોસાઇટ્સ, લિમ્ફોસાઇટ્સ, મેક્રોફેજ અને વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લેટેડ કોષોની નાની સંખ્યામાં ગ્રાન્યુલોમાસ (કોષોના ક્લસ્ટર) ની રચનાનો સમાવેશ થાય છે. તેઓ 1.5 સેમી કે તેથી વધુની કેલિબર ધરાવતી ધમનીઓના આંતરિક અને મધ્ય પટલમાં અને દિવાલને ખોરાક આપતા તેમના પોતાના જહાજોમાં સ્થિત છે.
• આગળ, ગ્રાન્યુલોમા તંતુમયમાં પરિવર્તિત થાય છે અને સ્નાયુ તંતુઓનો નાશ કરે છે.
• નેક્રોસિસના પ્રતિભાવમાં, મ્યુકોપોલિસેકરાઇડ્સ અને કોલેજન એકઠા થાય છે, આંતરિક અને મધ્યમ સ્તરો જાડું થાય છે, અને સરળ સ્નાયુ કોષો ફેલાય છે.
• અંતિમ તબક્કામાં, દિવાલના તમામ સ્તરો બદલવામાં આવે છે તંતુમય પેશી, સંકોચનમાં ઘટાડો થતાં ભીંતચિત્ર થ્રોમ્બસની રચના વધી શકે છે.

હિસ્ટોલોજિસ્ટ્સ બળતરા પ્રક્રિયાને પેનાર્ટેરિટિસ કહે છે. તેના કારણે, લ્યુમેન સાંકડી થાય છે, આંતરિક અવયવોમાં લોહીનો પ્રવાહ ઓછો થાય છે.

તીર સંકુચિત અને એન્યુરિઝમના વિસ્તારો દર્શાવે છે જે ટાકાયાસુ રોગની સૌથી લાક્ષણિકતા છે.

લાક્ષણિક ફેરફારો બહુવિધ સેગમેન્ટલ સ્ટેનોસિસ છે. તેઓ અપરિવર્તિત વેસ્ક્યુલર પેશીઓ સાથે વૈકલ્પિક. સ્ક્લેરોટિક વિસ્તારો વિસ્તરે છે, નાના એન્યુરિઝમ્સ અને અનિયમિતતા બનાવે છે. મોટેભાગે પેથોલોજી પ્રારંભિક વિભાગોમાં સ્થાનીકૃત થાય છે:

• મહાધમની કમાન,
• આંતરિક કેરોટીડ ધમનીઓ,
• વર્ટેબ્રલ અને સબક્લાવિયન ધમનીઓ.

આમાં લાક્ષણિક ફેરફારો શોધવાનું દુર્લભ છે:

• પલ્મોનરી વાહિનીઓ,
• મૂત્રપિંડ સંબંધી,
• iliac ધમનીઓ (તાકાયાસુ-ડેરેની સિન્ડ્રોમનું એક પ્રકાર).

એવું માનવામાં આવે છે કે બિન-વિશિષ્ટ એરોર્ટોઆર્ટેરિટિસના પેથોજેનેસિસનો આધાર સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓમાં રહેલો છે. પરંતુ તેમની ભૂમિકા કેટલી મહત્વપૂર્ણ છે તે હજુ સ્પષ્ટ નથી.

મગજના પુરવઠામાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જતા બળતરાના વિસ્તારો

કારણો

ટાકાયાસુની બીમારીના કારણો અંગે હજુ સુધી કોઈ વિશ્વસનીય ડેટા નથી. શરૂઆત ક્રિયા સાથે સંકળાયેલ છે ચેપી એજન્ટો, એલર્જન. વૈજ્ઞાનિકો ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે વધેલું ધ્યાનહર્પીસ વાયરસ, હેપેટાઇટિસ બી અને સી, ક્લેમીડિયા.

ચેપના પ્રતિભાવમાં, અતિશય આક્રમક રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા થાય છે, જે એન્ટિબોડી સંકુલ બનાવવાનું શરૂ કરે છે અને વેસ્ક્યુલર સ્નાયુ કોશિકાઓનો નાશ કરે છે.

વર્ગીકરણ

વ્યાપના આધારે, બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસને વિકલ્પોમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે:

• એઓર્ટિક કમાન, ડાબી બાજુની સામાન્ય કેરોટીડ અને સબક્લાવિયન ધમનીઓને મર્યાદિત નુકસાન (8% કેસ);
• થોરાસિક અથવા પેટના પ્રદેશો અને તેમની શાખાઓમાં ફેરફાર (11%);
• તમામ એઓર્ટિક ભાગોની સંયુક્ત પેથોલોજી (કમાન, થોરાસિક અને પેટના વિભાગો - 65%);
• પ્રક્રિયામાં પલ્મોનરી ધમની અને તેની શાખાઓની સંડોવણી, અગાઉના વિકલ્પો સાથે વધારાનું સંયોજન શક્ય છે.

આંતરિક અવયવોની ધમનીઓમાં ફેરફારો લાક્ષણિક નથી.

જ્યારે નિદાનની સ્પષ્ટ મોર્ફોલોજિકલ પુષ્ટિ હોય ત્યારે ઉચ્ચારણ ફેરફારોના તબક્કે જખમના પ્રકારને ચોક્કસપણે નક્કી કરવું શક્ય છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર

ટાકાયાસુ રોગના લક્ષણોને અસરગ્રસ્ત વિસ્તારના આધારે ક્લિનિશિયન દ્વારા જૂથો અને સિન્ડ્રોમમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે. તેઓ પર દેખાય છે વિવિધ તબક્કાઓરોગો, તીવ્રતા વધુ કે ઓછા વ્યક્ત કરી શકાય છે. ઘણીવાર દર્દી હાજર થતો નથી લાક્ષણિક ફરિયાદો, પરંતુ લક્ષિત સર્વેક્ષણ દરમિયાન તેમને યાદ કરે છે.

નશાના અભિવ્યક્તિઓ સામાન્ય½ દર્દીઓમાં થાય છે, જે કોઈથી અલગ નથી ચેપી રોગ, પરંતુ પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિ સૂચવે છે:

• સામાન્ય નબળાઇ;
• વધારો થાક;
• તાપમાનમાં વધારો (40% દર્દીઓમાં હાજર);
• ભૂખ અને વજનમાં ઘટાડો;
• સ્નાયુઓ અને સાંધાઓમાં દુખાવો તૂટક તૂટક હોય છે અને મુખ્યત્વે હાથમાં થાય છે.

કેટલાક લેખકો આ લક્ષણોને રોગના પ્રથમ તબક્કામાં આભારી છે. અને પછી બીજા (ક્રોનિક) તબક્કાના વધુ ગંભીર અને ચોક્કસ જખમ વિકસે છે. સરેરાશ, તેમની વચ્ચે 8 વર્ષ પસાર થાય છે, પરંતુ કેટલાક અઠવાડિયા અને મહિનાઓ શક્ય છે.

નાની ઉંમરે હૃદયના દુખાવા માટે તાત્કાલિક નિદાનની જરૂર છે

મોટા ધમનીય વાહિનીઓના બેસિનમાં ઇસ્કેમિયા (ધમનીઓ દ્વારા અપર્યાપ્ત રક્ત પ્રવાહ) દર્શાવતા લક્ષણો:

• સેરેબ્રલ ઇન્ફાર્ક્શન પહેલાથી સેરેબ્રોવેસ્ક્યુલર અપૂર્ણતાના ચિહ્નો, કેરોટીડ ધમનીઓને નુકસાનની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે, અન્ય અંગોના ફેરફારોમાં મુખ્ય છે - યાદશક્તિમાં ઘટાડો થાય છે, માથાનો દુખાવો પરેશાન કરે છે;
• હાથોમાં દુખાવો, જે "તૂટક તૂટક ક્લોડિકેશન" ની પ્રકૃતિ છે, જેમ કે નીચલા હાથપગમાં, અને કામ દરમિયાન થાય છે;
• નિષ્ક્રિયતા આવે છે અને હાથમાં પિન અને સોયની લાગણી, જ્યારે સ્પર્શ કરવામાં આવે ત્યારે પીડાની લાગણી;
• ઠંડક અને હાથની સતત ઠંડક;
• રેડિયલ ધમનીઓમાં પલ્સેશનની ગેરહાજરી;
• ટ્રોફિક ફેરફારો - "બીમાર" સબક્લાવિયન ધમનીની બાજુથી આંગળીઓ પર બિન-હીલિંગ અલ્સર;
• વર્ટેબ્રલ ધમનીને નુકસાનને કારણે હીંડછાની અસ્થિરતા.

અભિવ્યક્તિઓ પ્રકૃતિમાં અસમપ્રમાણ છે, જમણી અને ડાબી બાજુએ તીવ્ર તફાવતો સાથે.

આંખના ફેરફારો સેન્ટ્રલ રેટિના ધમનીના નોંધપાત્ર સંકુચિતતા સાથે સંકળાયેલા છે. દર્દીઓનો અનુભવ:

• દ્રષ્ટિ ગુમાવવી,
• બેવડી દ્રષ્ટિ,
• દૃશ્ય ક્ષેત્રને સંકુચિત કરવું,
• એક આંખમાં અચાનક અંધત્વ,
• રેટિનોપેથીના વિકાસને કારણે પ્રારંભિક મોતિયા.

ચહેરા અને ગરદનના વિસ્તારમાં અપૂરતા રક્ત પુરવઠાના સિન્ડ્રોમમાં શામેલ છે:

• ત્વચા પોષક વિકૃતિઓ, નાક અને કાનની ટોચ પર ગેંગરીનના કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે;
• અનુનાસિક માર્ગો વચ્ચે સેપ્ટમનું છિદ્ર;
• ચહેરાના સ્નાયુઓમાં એટ્રોફિક ફેરફારો.

આંગળીના વેઢે ટ્રોફિક ફેરફારો એ રક્ત પુરવઠાના અભાવનું પરિણામ છે

સહાયક પરિભ્રમણ (કોલેટરલ) ના વિકાસના ક્લિનિકલ સંકેતો:

• ગરદન, ખભા કમરપટો, ઇન્ટરકોસ્ટલ જગ્યાઓ, પીઠ પર ધમનીઓનું વિસ્તરણ;
• અસામાન્ય જગ્યાએ પલ્સેશનની શોધ.

કેરોટીડ સાઇનસ વિસ્તારના નુકસાનના લક્ષણો:

• ચક્કર ના હુમલા;
• નીચા બ્લડ પ્રેશરની પૃષ્ઠભૂમિ સામે અચાનક મૂર્છા (લિપોથિમિયા), 30 સેકન્ડ સુધી ચાલે છે;
• દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો.

રેડિયલ ધમનીના ધબકારાની ગેરહાજરી સાથે, પછીના ચિહ્નો એક લાક્ષણિક ત્રિપુટી બનાવે છે.

રક્તવાહિની તંત્રમાં ફેરફારો:

• દરેક ચોથા દર્દીને કંઠમાળના હુમલાની જેમ હૃદયમાં દુખાવો થાય છે;
• વગર યુવાનોમાં ઉચ્ચારણ ચિહ્નોએથરોસ્ક્લેરોસિસ દેખાય છે, હાર્ટ એટેક, મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી મળી આવે છે.

આ કોરોનરી વાહિનીઓના ઓસ્ટિયાને તેમના મૂળ એરોટામાંથી નુકસાનને કારણે થાય છે:

• નીચલા હાથપગ પર નોંધપાત્ર રીતે જોવા મળે છે હાઈ બ્લડ પ્રેશરધમનીઓમાં, હથિયારોમાં સૂચક કરતાં વધી જવું (સામાન્ય રીતે - ઊલટું);
• સાથે જોડાયેલ હોય ત્યારે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાપેટની એરોર્ટાના લક્ષણો જોવા મળે છે, કિડની, સતત રેનોવાસ્ક્યુલર હાયપરટેન્શન, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ;
• રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ અને સ્થાનિક એન્યુરિઝમ રોગના પછીના તબક્કામાં દેખાય છે;
• બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ, મ્યોકાર્ડિટિસ, ધમનીનું હાયપરટેન્શનના કાર્ડિયાક લક્ષણો ધરાવતા અડધા દર્દીઓમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે, અને ક્રોનિક હાર્ટ ફેલ્યોર રચાય છે.

જો સામેલ છે ફુપ્ફુસ ધમની, પછી છાતીમાં દુખાવો, શ્વાસની તીવ્ર તકલીફ, પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં હાયપરટેન્શન છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

નિદાન કરતી વખતે, વિવિધતાને ધ્યાનમાં લેતા ક્લિનિકલ ચિત્રરુમેટોલોજિસ્ટ, ન્યુરોલોજીસ્ટ અને વેસ્ક્યુલર સર્જન સામેલ છે.

લક્ષણોનું વધુ સંભવિત મૂલ્યાંકન કરવા માટે માપદંડ વિકસાવવામાં આવ્યા છે. તેમની વિશિષ્ટતા લગભગ 98% છે. બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસનું નિદાન કરવા માટે, ત્રણ અથવા વધુ સંભવિત અભિવ્યક્તિઓ હાજર હોવા જોઈએ:

• રોગની શરૂઆત નાની ઉંમરે થવી જોઈએ;
• હાથમાં સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો "તૂટક તૂટક ઘોંઘાટ" ના સ્વરૂપમાં છે;
• પેરિફેરલ પલ્સેશન નબળું અથવા ગેરહાજર છે;
• બંને હાથોમાં બ્લડ પ્રેશર માપવાથી, 10 mmHg કરતાં વધુનો તફાવત નક્કી કરવામાં આવે છે. કલા.;
• પેટની એરોટા અને સબક્લેવિયન ધમનીના વિસ્તારના અભિવ્યક્તિ પર, લાક્ષણિક અવાજો સંભળાય છે;
• એન્જીયોગ્રામ વાહિનીઓમાં શરીરરચનાત્મક ફેરફારોની પુષ્ટિ કરે છે.

હાથનો દુખાવો ખેંચાણ સાથે હોઈ શકે છે

રક્ત પરીક્ષણમાં:

• મધ્યમ એનિમિયા;
• લ્યુકોસાઇટોસિસ;
• ESR ના પ્રવેગક;
• γ-ગ્લોબ્યુલિનના સ્તરમાં ઘટાડો;
• તે જ સમયે કોલેસ્ટરોલ, લિપોપ્રોટીન, આલ્બ્યુમિન્સ, સેરોમ્યુકોઇડ, હેપ્ટોગ્લોબિનનું પ્રમાણ ઘટાડવું શક્ય છે.

રોગપ્રતિકારક અભ્યાસ જરૂરી નથી કે એન્ટિબોડી સંકુલની વૃદ્ધિ દર્શાવે છે.

સાંધાના એક્સ-રેમાં કોઈ ફેરફાર જોવા મળતા નથી.

રિઓન્સેફાલોગ્રાફી પદ્ધતિ મગજમાં રક્ત પુરવઠામાં ઘટાડો નક્કી કરે છે, અને ઇલેક્ટ્રોએન્સફાલોગ્રામનો ઉપયોગ કરીને, કોર્ટિકલ કોશિકાઓની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો નક્કી કરી શકાય છે.

આંખના ફંડસમાં, નેત્ર ચિકિત્સક રેટિનોપેથી અને ઓપ્ટિક ચેતાને નુકસાન શોધે છે

એન્જીયોગ્રાફી અને એરોટોગ્રાફી ધમનીઓના સ્ટેનોસિસને જાહેર કરી શકે છે; એથરોસ્ક્લેરોસિસ સાથે સંયોજનો ઘણીવાર જોવા મળે છે.

અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ અને ડોપ્લર સોનોગ્રાફી રક્ત પ્રવાહમાં વિક્ષેપ, ધમનીની દિવાલોમાં ફેરફાર, સ્ટેનોસિસની ડિગ્રી, તેનું સ્થાનિકીકરણ અને સેગમેન્ટલ પ્રકૃતિ સ્થાપિત કરે છે.

પ્રારંભિક તબક્કામાં બાયોપ્સી ગ્રાન્યુલોમેટસ વૃદ્ધિ, રોગપ્રતિકારક કોષોનું આકર્ષણ (લિમ્ફોસાઇટ્સ, વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લેટેડ મેક્રોફેજ) સાથે બળતરાની લાક્ષણિક પ્રકૃતિ દર્શાવે છે. IN અંતમાં તબક્કોસ્ક્લેરોટિક જહાજની ઓળખનું કોઈ ડાયગ્નોસ્ટિક મૂલ્ય નથી.

વિભેદક નિદાન માટે કયા રોગોનો ઉપયોગ થાય છે?

લક્ષણોની સમાનતા આની સાથે વિભેદક નિદાનની જરૂર છે:

• એઓર્ટિક એન્યુરિઝમ;
• એઓર્ટિક ટ્રંકને સંડોવતા જન્મજાત ખામીઓ;
• મોંનું સ્ટેનોસિસ અને એરોર્ટાના ઇસ્થમસ;
• સિફિલિટિક મૂળની આર્ટેરિટિસ;
• પ્રાથમિક એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ.

આ રોગ ગર્ભાવસ્થાને કેવી રીતે અસર કરે છે?

બીમાર માતા અથવા ગર્ભ માટે ગર્ભાવસ્થા કેટલી જોખમી છે તે અનુમાન લગાવવું અશક્ય છે. જો સગર્ભાવસ્થા પહેલા નિદાન કરવામાં આવે, તો તમારે પૂરતી સારવાર લેવી પડશે. તેથી, સ્ત્રીને અગાઉથી તૈયાર કરવી અને માફીના સમયગાળા દરમિયાન વિભાવના અને બાળજન્મની યોજના કરવી વધુ સારું છે.

સૌથી વધુ સંભવિત ગૂંચવણગર્ભાશયના રક્ત પ્રવાહ માટે અનુગામી સમસ્યાઓ સાથે રેનલ હાયપરટેન્શન છે, ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસમાં સંક્રમણ.

બિન-વિશિષ્ટ એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ માટે સારવાર પદ્ધતિઓ

Takayasu રોગની સારવાર રોગપ્રતિકારક પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિ અને ક્ષતિગ્રસ્ત રક્ત પરિભ્રમણને વળતર આપવાની ક્ષમતા પર આધારિત છે.

ઑટોએલર્જિક બળતરાને દબાવવા માટે, આનો ઉપયોગ કરો:

• સાયટોસ્ટેટિક્સ (ઇમુરાન, મેથોટ્રેક્સેટ, સાયટોક્સિન);
• કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની ઉચ્ચ માત્રા (પ્રેડનીસોલોન, મેથાઈલપ્રેડનીસોલોન).

પ્રતિકારના કિસ્સામાં, આ એજન્ટો સંયુક્ત છે.

થ્રોમ્બોસિસના ભયને રોકવા માટે, એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ અને એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટો સૂચવવામાં આવે છે (વોરફરીન, એસ્પિરિન, થ્રોમ્બો એસ).

જ્યારે હાયપરટેન્શનની શોધ થાય છે, ત્યારે દવાઓ કે જે બ્લડ પ્રેશર ઘટાડે છે અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થોનો ઉપયોગ થાય છે.

દૂર કરવા માટે રોગપ્રતિકારક સંકુલનીચેની પ્રક્રિયાઓનો ઉપયોગ કરીને લોહીમાંથી એક્સ્ટ્રાકોર્પોરિયલ હેમોકોરેક્શનની પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

• ક્રાયોફેરેસીસ,
• પ્લાઝમાફેરેસીસ,
• કાસ્કેડ પ્લાઝ્મા ગાળણ;
• લિમ્ફોસાયટોફેરેસીસ.

આંતરિક અવયવોની ગંભીર નિષ્ફળતા સાથે, જે ઇસ્કેમિયા તરફ દોરી જાય છે, ત્યાં જરૂર છે સર્જિકલ સારવાર. સ્ટેનોસિસના કિસ્સાઓમાં વેસ્ક્યુલર સર્જરી કરવામાં આવે છે:

• હાયપરટેન્શનના અભિવ્યક્તિઓ સાથે રેનલ ધમનીઓ;
• ગંભીર ઇસ્કેમિક સિન્ડ્રોમ સાથે કોરોનરી ધમનીઓ;
• ક્લોડિકેશન સિન્ડ્રોમ સાથે હાથ અથવા પગની ધમનીઓ;
• ત્રણ અથવા વધુ મગજની ધમનીઓ;
• એઓર્ટિક વાલ્વની અપૂર્ણતા સાથે;
• થોરાસિક અથવા પેટની એરોર્ટામાં એન્યુરિઝમ, રચનાના વ્યાસમાં 5 સેમી કે તેથી વધુ વધારો થાય છે.

વેસ્ક્યુલર પ્લાસ્ટિક સર્જરી, સાંકડા વિસ્તારને દૂર કરવા, બાયપાસ સર્જરી, પ્રોસ્થેસિસની સ્થાપના અને એઓર્ટિક વાલ્વને બદલવાનો ઉપયોગ થાય છે.

ગૂંચવણો અને પૂર્વસૂચન

Takayasu રોગ સાથે, જટિલતાઓ એકદમ નાની ઉંમરે થાય છે. સૌથી વધુ અપેક્ષિત અને મુશ્કેલ છે:

• હૃદય ની નાડીયો જામ;
• કરોડરજ્જુના ઇન્ફાર્ક્શન;
• ઇસ્કેમિક સ્ટ્રોક;
• એઓર્ટિક એન્યુરિઝમ ડિસેક્શન;
• અંધત્વ

રોગનો કોર્સ લાંબા ગાળાનો છે. સંપૂર્ણ સારવાર સાથે, 80% દર્દીઓનો પાંચ વર્ષનો જીવન ટકાવી રાખવાનો દર પ્રાપ્ત થાય છે. તે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે કે 33-83% દર્દીઓમાં લક્ષણયુક્ત રેનલ હાયપરટેન્શન વિકસે છે. તે ક્લિનિકલ કોર્સ અને પૂર્વસૂચનને બગાડે છે અને 10-વર્ષના અસ્તિત્વ દરને 15% ઘટાડે છે.

કિડની એમાયલોઇડિસિસ પેથોલોજીને ભાગ્યે જ જટિલ બનાવે છે; તે પ્રોટીન અને અન્ય ઉપયોગી પદાર્થોના અશક્ત પ્રકાશન અને પુનઃશોષણ સાથે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઉચ્ચ એકાગ્રતા શેષ નાઇટ્રોજન. સારવાર માટે હેમોડાયલિસિસનો ઉપયોગ જરૂરી છે. આ ગૂંચવણ માટે સરેરાશ આયુષ્ય પાંચ વર્ષ સુધીનું છે.

કારણો અસ્પષ્ટ હોવાથી, ત્યાં કોઈ પ્રાથમિક નિવારક પગલાં નથી. ગૌણ ભલામણોમાં ચેપના તમામ ક્રોનિક ફોસીને સેનિટાઈઝ કરવા, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા અને એઆરવીઆઈના ફાટી નીકળવાના સમયે સંપર્ક મર્યાદિત કરવા અને ઇમ્યુનોકોરેક્ટર લેવાની ડૉક્ટરની જરૂરિયાતનો સમાવેશ થાય છે.

ટાકાયાસુનો રોગ એક દુર્લભ રોગવિજ્ઞાન છે, પરંતુ હાજરી આપતા ચિકિત્સકોએ તેને યાદ રાખવાની જરૂર છે. આ ખાસ કરીને યુવાન દર્દીઓ માટે સાચું છે જેઓ ઘણી વિવિધ ફરિયાદો સાથે હાજર છે. સમયસર પરીક્ષા નિદાન કરવામાં મદદ કરશે. યુવાન લોકોમાં વ્યક્તિના સ્વાસ્થ્યની ઉપેક્ષા વધુ સભાન ઉંમરે પેથોલોજીના અયોગ્ય સ્વરૂપોમાં વિકસે છે.