લિપોઇડ (ઇડિયોપેથિક) નેફ્રોસિસ.

1913 માં મુંક દ્વારા પ્રચલિત આ શબ્દ, માં જાળવી રાખવામાં આવ્યો છે આંતરરાષ્ટ્રીય વર્ગીકરણરોગો, ઇજાઓ અને મૃત્યુના કારણો (જિનીવા, 1965). ફહર (1925) માનતા હતા કે "લિપોઇડ નેફ્રોસિસ" માં પ્રોટીન્યુરિયા ગ્લોમેરુલીના નુકસાન સાથે સંકળાયેલું છે, પરંતુ આ ફેરફારો શોધવા મુશ્કેલ છે. "લિપોઇડ નેફ્રોસિસ" દરમિયાન ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓના બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનમાં ફેરફારો શોધવાનું શક્ય નહોતું, પછીથી પણ, બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનને સ્ટેનિંગ કરવાની પસંદગીયુક્ત પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને (બેલ, 1971; જોન્સ, 1957) અને ઇલેક્ટ્રોન માઈક્રોસ્કોપી (ફુરકુહર એટ અલ., 1957; સ્પાર્ગો) અને ફોરલેન્ડ, 1966, અને વગેરે). રુધિરકેશિકાઓના બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનમાં તેની અભેદ્યતામાં સ્પષ્ટ વધારો સાથે દૃશ્યમાન ફેરફારોની ગેરહાજરી, તેથી સ્પષ્ટ રીતે તબીબી રીતે વ્યાખ્યાયિત, કેટલાક સંશોધકોને પ્રોટીન ચયાપચયની પ્રાથમિક પેથોલોજી (ડ્રમન્ડ એટ અલ) વિશે મુંક (1913) ના દૃષ્ટિકોણ પર પાછા ફરવા માટે પ્રોત્સાહિત કર્યા. ., 1966), અને અન્ય લોકો "લિપોઇડ નેફ્રોસિસ" મેમ્બ્રેનસની સ્થિતિને ધ્યાનમાં લે છે (બેલ, 1947; એલન, 1951, 1955; જોન્સ, 1957; બોહલે એટ અલ., 1969) અથવા મેમ્બ્રેનસ પ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ (અલ.59; શ્વાર્ટ્ઝ એટ અલ., 1970). "લિપોઇડ નેફ્રોસિસ" અને મેમ્બ્રેનસ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસમાં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની હાજરી, બાળકોમાં લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું વર્ચસ્વ અને પુખ્ત વયના લોકોમાં મેમ્બ્રેનસ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, માત્ર એક સ્વરૂપથી બીજાના વિકાસ વિશેના નિષ્કર્ષ માટેનો ઔપચારિક આધાર હતો, પરંતુ તે માટે પણ. તે બંનેને એક શબ્દ "મેમ્બ્રેનસ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ" "તેના અનેક પ્રકારોમાં વિભાજન સાથે જોડીને (વી.વી. સેરોવ એટ અલ., 1973). કેટલીકવાર "બાળકોના લિપોઇડ નેફ્રોસિસ" (અથવા ફક્ત "લિપોઇડ નેફ્રોસિસ") અને "પુખ્ત વયના લિપોઇડ નેફ્રોસિસ" (મેમ્બ્રેનસ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ) શબ્દોનો ઉપયોગ થાય છે. જો કે, માં છેલ્લા વર્ષોઆ નિદાન માટેના વધુ કડક મોર્ફોલોજિકલ માપદંડોને કારણે મેમ્બ્રેનસ સ્વરૂપના કેસોની સંખ્યામાં ઘટાડો થયો છે.

"લિપોઇડ નેફ્રોસિસ" સાથેની કિડનીનું મેક્રોસ્કોપિક ચિત્ર જાણીતું છે (મોટી સફેદ કિડની). કોર્ટિકલ સ્તરની જાડાઈ બમણી થઈ શકે છે અને 5-7 વર્ષની વયના બાળકોમાં પણ 1 સે.મી. સુધી પહોંચી શકે છે, કોર્ટિકલ સ્તર નિસ્તેજ ગ્રે અથવા સહેજ પીળો છે, મેડ્યુલા આછા ગુલાબી હોઈ શકે છે. લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું માઇક્રોસ્કોપિક ચિત્ર પણ જાણીતું છે, અને એ નોંધવું જોઇએ કે તે સ્પષ્ટતાની ગેરહાજરી છે. મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારોગ્લોમેરુલીમાં ટ્યુબ્યુલ્સમાં ફેરફારો અને ખાસ કરીને નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના ક્લિનિક સાથે સંયોજનમાં "લિપોઇડ નેફ્રોસિસ" ના નિદાન માટે પૂરતો આધાર છે. ગ્લોમેરુલી કંઈક અંશે વિસ્તૃત છે અને પોડોસાયટ્સનું સાયટોપ્લાઝમ સોજો છે (ફાહર, 1925), જે ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી ડેટાને પણ અનુરૂપ છે (પોડોસાઇટ્સના સાયટોપ્લાઝમમાં તેમના પગના અદ્રશ્ય થવા સાથે સોજો - ફરકુહર એટ અલ., 1957, વગેરે). રુધિરકેશિકાઓના ભોંયરું પટલ પ્રકાશ અને ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી બંને હેઠળ અપરિવર્તિત દેખાય છે. એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓના સાયટોપ્લાઝમમાં પણ સોજો આવે છે, કેટલીકવાર સેલ્યુલર હોય છે અને તેમાં અને મેસાન્ગીયલ કોશિકાઓના સાયટોપ્લાઝમમાં લિપિડ્સ જોવા મળે છે (ફહર, 1925; જોન્સ, 1957). ઘણીવાર કેશિલરી લૂપ્સ નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તરે છે (ડન, 1934), અને એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓના સોજો સાયટોપ્લાઝમ લગભગ સંપૂર્ણપણે કેશિલરીના લ્યુમેનને બંધ કરે છે. વધુમાં, mesangium માં ત્યાં છે ફોકલ ફેરફારોગ્લોમેરુલીના વ્યક્તિગત લોબ્યુલ્સ અને રુધિરકેશિકાઓના ભોંયરામાં પટલના અડીને આવેલા ભાગોના મધ્યમાં મેસાન્ગીયલ ફાઇબરના જાડા થવાના સ્વરૂપમાં, કેટલીકવાર મેસાન્ગીયલ કોશિકાઓનો થોડો પ્રસાર (જોન્સ, 1957; ડ્રમન્ડ એટ અલ., 1966; હાર્ડવિકે અલ. ., 1966; I. N. Potapova et al., 1970 B. N. Tsibel, 1972, fig. જ્યારે ફોસ્ફરસ-ટંગસ્ટન હેમેટોક્સિલિનથી રંગવામાં આવે છે, ત્યારે મેસેન્જિયમમાં સિંગલ પ્રોટીન ગ્રાન્યુલ્સ જોવા મળે છે. આવા ફેરફારોને સાહિત્યમાં ક્યારેક મેમ્બ્રેનસ-પ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

ચોખા. 17." લિપોઇડ નેફ્રોસિસ"(ગ્લોમેર્યુલોનફ્રોસિસ), ઉંમર - 3 વર્ષ (ઓટોપ્સી).

મેસાન્ગીયલ કોરના નાના ફોકલ જાડું થવાના અપવાદ સિવાય ગ્લોમેરુલી લગભગ યથાવત છે. પ્રોટીન ગ્રાન્યુલ્સના સંચય અને સાયટોપ્લાઝમના શૂન્યાવકાશ સાથે પ્રોક્સિમલ કન્વોલ્યુટેડ ટ્યુબ્યુલ્સનું તીવ્ર વિસ્તરણ.

જોન્સ-મૌરી અનુસાર ગર્ભાધાન. યુવી. 300.

ટ્યુબ્યુલ્સમાં ફેરફારો તદ્દન લાક્ષણિક છે અને તેમાં લિપિડ સાથે પ્રોક્સિમલ કન્વોલ્યુટેડ ટ્યુબ્યુલ્સના એપિથેલિયમની ઘૂસણખોરીનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં બાયફ્રિંજન્ટ અને પ્રોટીન ગ્રાન્યુલ્સનો સમાવેશ થાય છે. બંને પ્રાથમિક પેશાબમાં વધારાના પ્રોટીન અને લિપિડ્સની સ્થિતિમાં ટ્યુબ્યુલર એપિથેલિયમ દ્વારા તીવ્ર પુનઃશોષણને પ્રતિબિંબિત કરે છે. ટ્યુબ્યુલ્સનું લ્યુમેન સામાન્ય રીતે વિસ્તૃત થાય છે, અને ટ્યુબ્યુલ્સ પોતે વિસ્તરેલ હોય છે, હાઇપરટ્રોફાઇડ હોય છે, અને તેથી રેનલ કોર્ટેક્સ જાડું થાય છે. રક્ત વાહિનીઓમાં ફેરફારો ફક્ત કેટલાક કિસ્સાઓમાં જ નક્કી કરવામાં આવે છે અંતમાં તબક્કાઓરોગો, અને પછી હાયપરટેન્શન (આંશિક હાયલિનોસિસ) ના ઉમેરા સાથે, અને સ્ટ્રોમામાં તમે સાયટોપ્લાઝમમાં લિપિડ્સ સાથે મેક્રોફેજ શોધી શકો છો.

મેસાન્ગીયલ ફાઇબરના જાડા થવાના સ્વરૂપમાં ગ્લોમેરુલીમાં ફોકલ ફેરફારો અને કોષોના પ્રસારમાં ધીમે ધીમે પ્રગતિ થાય છે, જે લોબ્યુલ્સના કેન્દ્રમાં ડાઘની રચના તરફ દોરી જાય છે, પ્રગતિશીલ ફોકલ જાડું થવું અને રુધિરકેશિકાઓના ભોંયરું પટલનું હાયલિનોસિસ, લોબ્યુલ્સ અથવા હાયલિનોસિસ. તેમના ભાગો, અને કેટલીકવાર કેપ્સ્યુલ સાથે સંલગ્નતા રચાય છે (રોસ, 1959; સ્પાર્ગો અને ફોરલેન્ડ, 1966). સ્ક્લેરોસિસનો વિકાસ, અને પછી લોબ્યુલ્સના હાયલિનોસિસ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. તેમના ફોકલ પ્રસાર દરમિયાન મેસાન્ગીયલ કોષો દ્વારા મેસાન્ગીયલ મેટ્રિક્સનું હાયપરપ્રોડક્શન. બાદમાં ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટર દ્વારા વધેલા પેસેજની સ્થિતિમાં મેસાન્ગીયલ કોષો દ્વારા પ્રોટીનના ફેગોસિટોસિસ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે અને ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરની વધેલી અભેદ્યતા માટે આંશિક વળતરનો હેતુ છે (વી.વી. સેરોવ એટ અલ., 1973). આ ફેરફારોના વ્યાપ સાથે, મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા આવી શકે છે (શ્વાર્ટ્ઝ, હર્વિટ્ઝ એટ અલ., 1970; બી. એન. ત્સિબેલ, 1972).

અન્ય સંશોધકો કે જેમણે ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપીની પદ્ધતિનો ઉપયોગ કર્યો હતો, તેનાથી વિપરીત, લિપોઇડ નેફ્રોસિસમાં ગ્લોમેરુલીમાં કોઈ મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો જોવા મળતા નથી (પોડોસાઇટ ફીટના ફ્યુઝનના અપવાદ સાથે - ફાર્કુહાર, 1961; ચુર્ગ એટ અલ., 1965; પોલાક એટ અલ. ., 1968). આ વિસંગતતાઓ એ હકીકત દ્વારા સમજાવી શકાય છે કે ગ્લોમેરુલીમાં ફેરફારો પ્રકૃતિમાં કેન્દ્રિત છે અને તે ફક્ત વ્યક્તિગત ગ્લોમેરુલીના કેટલાક લોબ્યુલ્સમાં શોધી શકાય છે, જે તેમને શોધવાનું ખૂબ મુશ્કેલ બનાવે છે. ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપ. ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસથી વિપરીત, મોટાભાગના સંશોધકોને લિપોઇડ નેફ્રોસિસ (ચાન અને ત્સાઓ, 1966; વેર્નિયર એટ અલ., 1966; હેડલી અને રોસેનાઉ, 1967) માં ભોંયરામાં પટલમાં ગ્લોબ્યુલિન અપૂર્ણાંકના થાપણો અને પૂરક જોવા મળતા નથી. ફાર્કુહાર (1961), પ્રાયોગિક ડેટાના આધારે, માને છે કે પટલને નુકસાન મોલેક્યુલર સ્તરે થાય છે. જખમનું કારણ અસ્પષ્ટ રહે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ એ એક દુર્લભ રોગ છે, જે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સ્વરૂપોમાંનો એક છે, જે મુખ્યત્વે ડિસ્ટ્રોફિક પ્રકૃતિની કિડનીને નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. અગાઉ, લિપોઇડ નેફ્રોસિસને કિડની પેથોલોજીનો સ્વતંત્ર પ્રકાર માનવામાં આવતો હતો. પાછળથી તે સ્પષ્ટ થયું કે કિડનીના જખમનું આ જૂથ વિજાતીય છે. તેમાંના મોટાભાગના નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના કિસ્સાઓ છે, જે કોઈપણના અભિવ્યક્તિઓમાંનું એક છે સામાન્ય બીમારી(ક્ષય રોગ, ઓસ્ટિઓમેલિટિસ, સિફિલિસ, મેલેરિયા, ડિપ્થેરિયા, મરડો, ક્રોનિક એન્ટરકોલિટીસ, પોલીઆર્થરાઈટિસ, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, સીસું અને પારાના નશો, વગેરે). કિડનીમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોનું કારણ અસ્પષ્ટ રહે તેવા કિસ્સાઓને લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના કારણો

એવું માનવામાં આવે છે કે લિપોઇડ નેફ્રોસિસ અને નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમનું કારણ ગંભીર મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર છે, મુખ્યત્વે ચરબી અને પ્રોટીન, જેના પરિણામે રેનલ ગ્લોમેરુલીની કેશિલરી દિવાલોની ટ્રોફિઝમ અને અભેદ્યતા વિક્ષેપિત થાય છે. પ્રોટીન કણો અને લિપોઇડ્સ, દર્દીઓના પ્રાથમિક પેશાબમાં મોટી માત્રામાં સમાયેલ, નળીઓની દિવાલમાં ઘૂસી જાય છે, જેના કારણે ઉપકલા કોષોમાં એકંદર ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો થાય છે. વધુમાં, તાજેતરમાં મહાન મહત્વઆ કિડની પેથોલોજીનો વિકાસ ઓટોઇમ્યુન મિકેનિઝમને આભારી છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના લક્ષણો, ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષણો

કળીઓ મોટી થાય છે (એક કળીનું વજન 250 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે), કેપ્સ્યુલ સરળતાથી દૂર કરવામાં આવે છે, સપાટી સરળ, આછા રાખોડી રંગની હોય છે (મોટી સફેદ કળી). કોર્ટિકલ સ્તર નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તૃત છે, પીળો-ગ્રે રંગનો છે.

મુ હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાફેરફારો શોધો, મુખ્યત્વે પ્રોક્સિમલ ભાગના કોષોમાં રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સ. લિપિડ થાપણો ઉપકલા કોશિકાઓના મૂળભૂત ભાગોમાં જોવા મળે છે. ગ્લોમેરુલી ડિસ્ટ્રોફિકલી બદલાયેલ છે, ખાસ કરીને પોડોસાયટ્સ અને એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓ, જે ગ્લોમેર્યુલર મેમ્બ્રેનની અભેદ્યતા સાથે સંકળાયેલા છે.

રોગના પછીના તબક્કામાં, વિકાસ સાથે ટ્યુબ્યુલર ઉપકલા કોષોનો વિનાશ જોવા મળે છે. કનેક્ટિવ પેશીઅને અનુગામી એટ્રોફી, ગ્લોમેરુલીનું હાયલિનાઇઝેશન. પરિણામે, કિડનીનું પ્રમાણ ઘટે છે અને નેફ્રોટિકલી સુકાઈ ગયેલી કિડની બને છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ધીમે ધીમે વિકસે છે. દર્દીઓની પ્રારંભિક ફરિયાદોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: નબળાઇ, કામગીરીમાં ઘટાડો, ભૂખ ન લાગવી, તરસ લાગવી, ઠંડી લાગવી.

સામાન્ય રીતે, દર્દીઓ એડીમાના દેખાવને કારણે ડૉક્ટરની સલાહ લે છે. પ્રી-એડીમાનો સમયગાળો ઘણીવાર લાંબો હોય છે અને તે ગંભીર પ્રોટીન્યુરિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પછી, ચહેરા પર સોજો અને નિસ્તેજ અને ચહેરાના હાવભાવમાં ઘટાડો ધીમે ધીમે દેખાય છે. સોજો વધે છે અને સમગ્ર પર કબજો કરે છે સબક્યુટેનીયસ પેશી(અનાસરકા), ચહેરા અને ધડને વિકૃત કરે છે, પરંતુ તે ખાસ કરીને ચહેરા પર ઉચ્ચારવામાં આવે છે.

દર્દીનો ચહેરો ફૂલે છે, પોપચાં પર સોજો આવે છે, પેલ્પેબ્રલ ફિશર સાંકડા હોય છે અને સવારે આંખો મુશ્કેલીથી ખુલે છે. આંતરિક અવયવો અને સેરસ પોલાણમાં પણ પ્રવાહી એકઠું થાય છે - પેટની, પ્લ્યુરલ અને ઓછી વાર પેરીકાર્ડિયમમાં. સોજો લાંબા સમય સુધી ચાલે છે (મહિનાઓ અને વર્ષો પણ). તેઓ ખૂબ જ નરમ, મોબાઇલ હોય છે અને જ્યારે આંગળી વડે દબાવવામાં આવે છે, ત્યારે ઝડપથી અદૃશ્ય થઈ જતું ઊંડા છિદ્ર રહે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં એડીમેટસ પ્રવાહીની માત્રા 20 લિટર અથવા વધુ સુધી પહોંચે છે.

સોજોના વિસ્તારોની ત્વચા તાણથી ચમકદાર બને છે અને પ્રવાહી બહાર નીકળવાથી ફાટી શકે છે. ભવિષ્યમાં, ચેપ (erysipelas, વગેરે) શક્ય છે. એડીમાનો દેખાવ હાયપોપ્રોટીનેમિયા અને કોલોઇડ ઓસ્મોટિક દબાણમાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ છે. એડીમેટસ પ્રવાહી પ્રોટીનમાં નબળું અને ક્ષારથી સમૃદ્ધ છે, ખાસ કરીને ક્લોરાઇડ્સ. પ્રવાહીમાં દૂધિયું રંગ હોય છે, તેમાં લિપોપ્રોટીનનું પ્રમાણ વધે છે.

બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય અથવા ઓછું હોય છે. મફલ્ડ હૃદયના અવાજો અને બ્રેડીકાર્ડિયા છે. હૃદયની નિષ્ફળતાના કોઈ એન્જીયોસ્પેસ્ટિક લક્ષણો અથવા ચિહ્નો નથી. ક્યારેક યકૃત થોડું મોટું થાય છે. ગંભીર એડીમા સાથે રોગની ઊંચાઈએ, ઓલિગુરિયા જોવા મળે છે (પેશાબની માત્રા દરરોજ 400-300 મિલી ઘટી જાય છે), નોંધપાત્ર વધારો સંબંધિત ઘનતાપેશાબ (1.040-1.060 સુધી).

પેશાબ ભૂરા રંગનો હોય છે અને તેમાં મોટી માત્રામાં પ્રોટીન હોય છે (10-20% અને તેથી વધુ). કેટલીકવાર પ્રોટીનનું દૈનિક નુકસાન 10-15 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે તે વધેલી ગ્લોમેર્યુલર અભેદ્યતા, ટ્યુબ્યુલ્સમાં પ્રોટીન પુનઃશોષણમાં ઘટાડો અને તેના ગુણધર્મોમાં ફેરફાર સાથે સંકળાયેલ પ્રોટીન ફિલ્ટરેશન પર આધારિત છે. સતત અને ગંભીર આલ્બ્યુમિન્યુરિયાની હાજરી સૌથી વધુ છે લાક્ષણિક લક્ષણોરોગો પેશાબમાં પ્રોટીનમાં, બારીક વિખરાયેલા આલ્બ્યુમિન પરમાણુઓ પ્રબળ છે.

પેશાબના કાંપમાં મોટી સંખ્યામાં હાયલીન, દાણાદાર અને મીણ જેવું કાસ્ટ અને રેનલ એપિથેલિયલ કોષો હોય છે. પેશાબના કાંપમાં કોઈ લાલ રક્તકણો નથી અથવા ફક્ત એક જ છે. ત્યાં ઘણી વખત ઘણા લ્યુકોસાઈટ્સ હોય છે, પરંતુ તે પેશાબના લ્યુકોસાઈટ્સથી અલગ પડે છે જે કિડનીના ચેપી અને દાહક રોગો, પાયલોનેફ્રીટીસમાં જોવા મળે છે, કારણ કે સ્ટેનહેઇમર-માલબિન અનુસાર તે સેફ્રોનિનથી સારી રીતે રંગાયેલા છે.

પેશાબમાં ઉત્સર્જિત ક્લોરાઇડ્સની માત્રામાં ઘટાડો થાય છે (1 ગ્રામ સુધી), જે સામાન્ય રીતે દરરોજ 10-15 ગ્રામ હોય છે. આ તેમના પ્રવાહી રીટેન્શન, તેમજ એલ્ડોસ્ટેરોનના વધેલા ઉત્પાદન દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે, જે ટ્યુબ્યુલ્સમાં સોડિયમ આયનોના પુનઃશોષણમાં વધારો કરે છે. નેફ્રોસિસ ગંભીર ડિસપ્રોટીનેમિયા અને પશોપ્રોટીનેમિયા (3-5 ગ્રામ% સુધી) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં આલ્બ્યુમિનનું પ્રમાણ ખાસ કરીને (ગંભીર આલ્બ્યુમિન્યુરિયાને કારણે) ખૂબ જ ઘટે છે, જે આલ્બ્યુમિન-ગ્લોબ્યુલિન ગુણાંકમાં 1-0.5 અને નીચું (સામાન્ય રીતે 1.5-2) સુધી પરિણમે છે.

તદનુસાર, લોહીમાં ગ્લોબ્યુલિનનું પ્રમાણ વધે છે, મુખ્યત્વે આલ્ફા-2- અને બીટા-ગ્લોબ્યુલિનને કારણે. ગામા ગ્લોબ્યુલિનનું સ્તર ઘટે છે. ડિસપ્રોટીનેમિયા અને હાઈપોપ્રોટીનેમિયા પ્રોટીનના ઓસ્મોટિક દબાણમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, જ્યારે પ્રવાહી લોહીમાં જળવાઈ રહેતું નથી અને પેશીઓમાં પ્રવેશ કરે છે.

ગંભીર લિપિડેમિયા અને કોલેસ્ટ્રોલેમિયા એ રોગનું સતત લક્ષણ છે. રક્ત પ્લાઝ્મામાં કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર વધીને 500 mg (1360 mmol/l) અને તેથી વધુ થાય છે. લેસીથિનનું પ્રમાણ વધે છે અને ફેટી એસિડ્સ. આ ફેરફારો દેખીતી રીતે ગૌણ મૂળના છે અને ક્ષતિગ્રસ્ત પ્રોટીન ચયાપચય અને હાયપોપ્રોટીનેમિયા સાથે સંકળાયેલા છે. વધુમાં, ત્યાં છે હાયપોક્રોમિક એનિમિયા, લિમ્ફોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા, ESR વધારો. કિડનીનું રક્ત શુદ્ધિકરણ કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત નથી, એઝોટેમિયા જોવા મળતું નથી. માત્ર પછીના તબક્કામાં, કરચલીવાળી કિડની સાથે, નાઇટ્રોજનયુક્ત કચરો શરીરમાં જળવાઈ રહે છે અને યુરેમિયા વિકસે છે. મૂળભૂત કિડની કાર્ય પરીક્ષણો લાંબા સમય સુધી સામાન્ય રહે છે. ગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયા અને ટ્યુબ્યુલર પુનઃશોષણ સામાન્ય રીતે વધે છે. પેશીઓની હાઇડ્રોફિલિસિટીમાં વધારો થયો છે, જેની પુષ્ટિ મેકક્લ્યુર-આલ્ડ્રિચ ફોલ્લા પરીક્ષણ દ્વારા થાય છે, જેમાં ઇન્ટ્રાડર્મલી સંચાલિત આઇસોટોનિક સોડિયમ ક્લોરાઇડ સોલ્યુશન (0.2 મિલી) નું રિસોર્પ્શન ઝડપથી થાય છે - 10-20 મિનિટમાં (30-40 મિનિટ સામાન્ય છે. ). આ રોગ લાંબો સમય ચાલે છે, 15-20 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી. એડીમેટસ સ્ટેજ સાથે લાંબા પૂર્વ-એડીમેટસ સ્ટેજનું ફેરબદલ છે, જે દરમિયાન દર્દીઓ તેમની કામ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે. સોજો અત્યંત સતત રહે છે અને વર્ષો સુધી ટકી શકે છે. ગંભીર હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા અને પેશીના સોજાને કારણે એડીમેટસ તબક્કામાં દર્દીઓ ચેપી એજન્ટો પ્રત્યે ખૂબ જ સંવેદનશીલ હોય છે. તેઓ ઘણીવાર હોય છે પુનરાવર્તિત ન્યુમોનિયા, erysipelas, વગેરે, જેમાંથી અગાઉ, એન્ટિબાયોટિક્સની શોધ પહેલાં, દર્દીઓ મૃત્યુ પામ્યા હતા.

હાલમાં, આ જટિલતાઓને એન્ટિબાયોટિક્સ અને સલ્ફા દવાઓથી સારવાર કરી શકાય છે. વધુમાં, તેની નોંધ લેવામાં આવી હતી વારંવારની ઘટનાવેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોસિસવાળા દર્દીઓમાં. જ્યારે લિપોઇડ નેફ્રોસિસને રેનલ એમાયલોઇડિસિસ સાથે જોડવામાં આવે છે, ત્યારે રેનલ નિષ્ફળતા વિકસી શકે છે, પરિણામે યુરેમિયા થાય છે.

I.A. બેરેઝ્નોવા ઇ.એ. રોમાનોવા

આ એક રોગ છે જે પ્રોટીન, લિપિડ અને વોટર-ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ચયાપચયની નોંધપાત્ર વિકૃતિઓની રચના સાથે છે, જે ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓના ઉપકલામાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો સાથે છે.

"લિપોઇડ નેફ્રોસિસ" ની વિભાવના નેફ્રોલોજિકલ પ્રેક્ટિસમાં દાખલ થયાને 85 થી વધુ વર્ષો વીતી ગયા છે. પેશાબમાં અને તેના જેવા જ ફેટી રચનાઓ દર્શાવવા માટે ચરબીયુક્ત ફેરફારોપેરેનકાઇમલ કિડની રોગોવાળા દર્દીઓની ટ્યુબ્યુલ્સમાં. ત્યારબાદ, આ ખ્યાલ ઘણી વખત રૂપાંતરિત કરવામાં આવ્યો હતો, અને હાલમાં આ શબ્દ ન્યૂનતમ ફેરફારો સાથે મોર્ફોલોજિકલ ગ્લોમેર્યુલાટીસ સાથે અજાણ્યા ઇટીઓલોજીના તબીબી ઉચ્ચારિત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમનો સંદર્ભ આપે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તમામમાં 75% થી વધુ હિસ્સો ધરાવે છે પ્રાથમિક સ્વરૂપો glo-" મેરુલોપથી અને સામાન્ય રીતે, પ્રારંભિક અને બાળકોમાં થાય છે પૂર્વશાળાની ઉંમર(ઉંમર 2-6 વર્ષ). છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં બમણી વાર બીમાર પડે છે.

ઇટીયોલોજી. મોટાભાગના દર્દીઓમાં લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું કારણ અજ્ઞાત રહે છે.

પેથોજેનેસિસ. સ્થાનિક અને વિદેશી વૈજ્ઞાનિકોના સંચિત ક્લિનિકલ અને પ્રાયોગિક ડેટાનો સારાંશ આપતા, અમે સૌથી મહત્વપૂર્ણ તથ્યો ટાંકી શકીએ છીએ જે લિપોઇડ નેફ્રોસિસના પેથોજેનેસિસની પદ્ધતિને જાહેર કરે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ આના પર આધારિત છે: a) તેમના સતત વિદ્યુત ચાર્જના ઉલ્લંઘનના પરિણામે પ્રોટીન માટે ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓની દિવાલની અભેદ્યતામાં વધારો; b) રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં અસંતુલન; c) રોગના વિકાસ માટે વલણના આનુવંશિક પરિબળો.

અજાણ્યા કારણોસર, લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં, હેપરન સલ્ફેટ પ્રોટીઓગ્લાયકેન્સમાં ઘટાડો અથવા અદ્રશ્ય જોવા મળે છે, જે સામાન્ય રીતે પાતળા સ્તર સાથે ગ્લોમેરુલીના ભોંયરું પટલ પર સ્થિત ઉપકલા અને તેની પ્રક્રિયાઓને આવરી લે છે. પરિણામે, એનિઓનિક સાઇટ્સનું નુકસાન (અથવા તટસ્થીકરણ) થાય છે, કારણ કે પ્રોટીઓગ્લાયકેન્સમાં ઇલેક્ટ્રોનેગેટિવ ચાર્જ હોય ​​છે. ઉચ્ચ ઘનતા. સામાન્ય રીતે, બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનની લેમિના રારા એક્સટર્ના પર 20-25 (પ્રતિ 1000 એનએમ) આયન સાઇટ્સ અને લેમિના રારા ઇન્ટરના પર 12-16 આયન સાઇટ્સ હોય છે, જ્યારે લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં આયન સાઇટ્સની સંખ્યા ઘટીને 10- થઈ જાય છે. 18 અને 2.5, અનુક્રમે -11 (ફિગ. 80). પરિણામે, ગ્લોમેર્યુલર ચાર્જ-મધ્યસ્થી ગાળણક્રિયાની પ્રક્રિયા વિક્ષેપિત થાય છે, અને નેફ્રોપેથોજેનિક સંભવિત (લાઇસોસોમલ ઉત્સેચકો, વગેરે) સાથે વિવિધ કેશનિક પદાર્થો (લ્યુકોસાઇટ્સ, વગેરે) બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન સાથે જોડાયેલા હોય છે. આ પ્રક્રિયાઓ ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરની અભેદ્યતા અને નોંધપાત્ર પ્રોટીન્યુરિયા તરફ દોરી જાય છે.

ચોખા. 80.

: A - સામાન્ય, B, C - નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ

એ નોંધવું જોઇએ કે આયન સાઇટ્સમાં ઘટાડો (નુકસાન) માત્ર લિપોઇડ નેફ્રોસિસ (ન્યૂનતમ ફેરફાર નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ) માટે પેથોગ્નોમોનિક નથી. તાજેતરમાં જ, જાપાની સંશોધકોએ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (lgA નેફ્રોપથી, ફોકલ ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસ) ના અન્ય સ્વરૂપોમાં આ ઘટનાની જાણ કરી, જે પોતાને નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ તરીકે પ્રગટ કરે છે.

મોટા પ્રમાણમાં પ્રોટીન્યુરિયા (2.5 ગ્રામ/દિવસ કરતાં વધુ) બાયોકેમિકલ અને પેથોફિઝિયોલોજીકલ પ્રતિક્રિયાઓના સંકુલના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે જે નેફ્રોટિક એડીમાની રચનામાં ફાળો આપે છે. ઘણીવાર, પ્રોટીન્યુરિયાના પરિણામે, હાયપોપ્રોટીનેમિયા થાય છે (પ્રોટીનનું સ્તર 40-30 ગ્રામ/લિ સુધી ઘટે છે). એવું પણ માનવામાં આવે છે કે હાયપોપ્રોટીનેમિયાના મૂળમાં, પેશાબમાં પ્રોટીનની ખોટ ઉપરાંત, તેમના વધેલા અપચય, ખાસ કરીને આલ્બ્યુમિન, એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર જગ્યામાં પ્રોટીનની હિલચાલ અને વ્યક્તિગત પ્રોટીનના સંશ્લેષણમાં ઘટાડો ભૂમિકા ભજવે છે. . આ સંદર્ભે, કોલોઇડ ઓસ્મોટિક દબાણ ઘટે છે (28-30 થી 6-8 mm Hg સુધી) અને રેનલ રક્ત પ્રવાહ, ફરતા રક્તનું પ્રમાણ ઘટે છે, રેનિન-એન્જિયોટેન્સિન સિસ્ટમ સક્રિય થાય છે અને ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ વિકસે છે. આ સોડિયમના પુનઃશોષણમાં વધારો, પાણીની જાળવણી અને એડીમાના દેખાવ અને વૃદ્ધિમાં ફાળો આપે છે (ફિગ. 81).

નેફ્રોટિક એડીમાની રચના માટેની સૂચિત પદ્ધતિને "શાસ્ત્રીય" અથવા હાયપોવોલેમિક તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

જો કે, નેફ્રોટિક એડીમાના પેથોજેનેસિસને નિશ્ચિતપણે સ્થાપિત ગણી શકાય નહીં. તાજેતરમાં, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના વિકાસની પદ્ધતિની નવી વિભાવનાને સમર્થન આપવામાં આવ્યું છે, જેનો આધાર પાણી અને સોડિયમના ઉત્સર્જનમાં "પ્રાથમિક રેનલ" ખામી છે. સંશોધકોના મતે, સોડિયમ અને પાણીના ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો, ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશન રેટમાં ઘટાડો અને/અથવા પ્રોક્સિમલ અને ડિસ્ટલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં ઇલેક્ટ્રોલાઇટ પુનઃશોષણમાં ઘટાડો દ્વારા સુવિધા આપવામાં આવે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં હાઇપોઆલ્બ્યુમિનેમિયાની ઘટના અન્યની ઉત્પત્તિમાં મહત્વપૂર્ણ છે. મેટાબોલિક વિકૃતિઓ, ખાસ કરીને હાયપરલિપિડેમિયા અને હાયપરલિપોપ્રોટીનેમિયા. આ ફક્ત આલ્બ્યુમિન્સ જ નહીં, પણ લિપોપ્રોટીન, ખાસ કરીને ઓછી અને ખૂબ ઓછી ઘનતાવાળા લિપોપ્રોટીન, જે સામાન્ય ચયાપચયના માર્ગો સાથે યકૃત કોષોની સમાન રચનામાં સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે તેના પરિણામે થાય છે. વધુમાં, એક સાથે વધેલા સંશ્લેષણ સાથે, લિપિડ્સને ઉચ્ચ પરમાણુ પદાર્થો તરીકે દૂર કરવામાં વિલંબ થાય છે. લોહીનો પ્રવાહ, લોહીમાં લેસીથિન-કોલેસ્ટ્રોલ એસિલટ્રાન્સફેરેસના સ્તરમાં તીવ્ર ઘટાડો અને લિપોપ્રોટીન લિપેઝની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થવાને કારણે તેમનું અપચય ઓછું થયું. લિપોઇડ નેફ્રોસિસમાં હાયપરલિપોપ્રોટીનેમિયાનું પેથોજેનેસિસ આકૃતિ 82 માં યોજનાકીય રીતે રજૂ કરવામાં આવ્યું છે.

ચોખા. 82.

: TG - ટ્રિગ્લાઇસેરાઇડ્સ; એલપી - લિપોપ્રોટીન; STH - સોમેટોટ્રોપિક હોર્મોન; FFA - ફ્રી ફેટી એસિડ્સ

લિપોઇડ નેફ્રોસિસમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં અસંતુલન ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિના અવરોધ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આ ગુણધર્મ ખૂબ જ ઓછી ઘનતાવાળા લિપોપ્રોટીન્સના અપૂર્ણાંક દ્વારા ધરાવે છે, જેમાં એવા પરિબળો છે કે જે રોગપ્રતિકારક અસર ધરાવે છે અને ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સના પ્રસારને અટકાવે છે. તાજેતરમાં, લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં, ઇન્ટરલ્યુકિન -2 રીસેપ્ટર્સના દ્રાવ્ય સ્વરૂપની સામગ્રીમાં 3-4-ગણો વધારો, જે ટી-સેલના પ્રસાર પર પણ અવરોધક અસર ધરાવે છે, તે લોહીના પ્લાઝ્મા અને પેશાબમાં જોવા મળ્યું હતું. આ ઉપરાંત, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (ગ્લોમેરુલીમાં ન્યૂનતમ ફેરફારો) ધરાવતા બાળકોમાં, સપ્રેસર ટી લિમ્ફોસાઇટ્સને પ્રેરિત કરતા કોષોની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર વધારો અને સપ્રેસર ટી લિમ્ફોસાઇટ્સમાં ઘટાડો જોવા મળ્યો હતો.

દર્દીઓના લિમ્ફોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજેસ લિમ્ફોકાઇન્સ અને અન્ય પરિબળો ઉત્પન્ન કરે છે જે ગ્લોમેર્યુલર પોલિઆનિયનના નુકસાનને વધારે છે અને ગ્લોમેર્યુલર અભેદ્યતા અવરોધ ઘટાડે છે. મોટા પ્રમાણમાં પ્રોટીન્યુરિયા લોહીના સીરમમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની સાંદ્રતામાં તીવ્ર ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, ખાસ કરીને Ig, જેનું સ્તર ઘટીને 4.5-6 g/l થાય છે.

અન્ય રોગપ્રતિકારક તંત્રની સંડોવણી અંગે (પરિભ્રમણ રોગપ્રતિકારક સંકુલ, પૂરક ઘટકો, વગેરે), તો પછી લિપોઇડ નેફ્રોસિસના પેથોજેનેસિસમાં તેમની ભૂમિકા દેખીતી રીતે ખૂબ જ નજીવી છે.

બાળકોમાં લિપોઇડ નેફ્રોસિસની ઘટના મોટે ભાગે આનુવંશિક વલણ પર આધારિત છે. અને કિડની રોગના વિવિધ ક્લિનિકલ સ્વરૂપો ધરાવતા બાળકોમાં HLA સિસ્ટમ એન્ટિજેન્સના વિતરણની આવર્તનનો અભ્યાસ કરવા માટે હાથ ધરવામાં આવેલા અભ્યાસો દ્વારા આની પુષ્ટિ થાય છે. આ અભ્યાસોના પરિણામ સ્વરૂપે, એવું જાણવા મળ્યું છે કે ફેનોટાઇપમાં HLA એન્ટિજેન્સ B8, B27, DR3, DR7 ની હાજરી બાળકોમાં લિપોઇડ નેફ્રોસિસની ઘટનાની સંભાવના છે. ઉપલબ્ધ માહિતી અનુસાર, તેમના ફેનોટાઇપમાં HLA એન્ટિજેન્સ B8, DR3, DR7 ની હાજરી ધરાવતા દર્દીઓમાં, આઇડિયોપેથિક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ વિકસાવવાનું લગભગ 20-ગણું (વધુ સ્પષ્ટ રીતે, 19-ગણું) ઊંચું જોખમ છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના વિકાસની માનવામાં આવતી પેથોજેનેટિક મિકેનિઝમ્સ એ હકીકત તરફ દોરી જાય છે કે કિડની મેક્રોસ્કોપિકલી મોટી થઈ જાય છે, નિસ્તેજ થઈ જાય છે અને તેમની પેશીઓ સોજો અને એડીમેટસ બની જાય છે. લાઇટ માઇક્રોસ્કોપી સાથે, ગ્લોમેરુલી યથાવત દેખાય છે, પરંતુ કિડનીના ટ્યુબ્યુલર ઉપકરણને નુકસાન તેમના ઉપકલાના હાયલીન અને વેક્યુલોર ડિજનરેશનના સ્વરૂપમાં જોવા મળે છે. આ નુકસાન ગ્લોમેર્યુલર ફેરફારો માટે ગૌણ છે અને મોટા પ્રમાણમાં ફિલ્ટર કરેલ પ્રોટીનને અપચય અને પુનઃશોષિત કરવામાં ઉપકલા કોષોની અસમર્થતાને કારણે થાય છે.

ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી ગ્લોમેરુલીમાં ન્યૂનતમ ફેરફારો, પોડોસાઇટ્સનો વિનાશ (ગલન) અને તેમની પ્રક્રિયાઓ, ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓના ભોંયરામાં પટલમાં ફેરફાર (ઢીલું થવું, છિદ્રોનું વિસ્તરણ, અભેદ્યતામાં વધારો) દર્શાવે છે. શક્ય છે કે આ ફેરફારો, અમારા મતે, ગ્લાયકોપ્રોટીન ફાઈબ્રોનેક્ટીનમાં ઘટાડો અથવા અદ્રશ્ય થવાને કારણે છે, જે સેલ્યુલર માળખું. સાથેના બાળકોમાં ફાઈબ્રોનેક્ટીન સામગ્રીના અમારા અભ્યાસ દ્વારા આ દૃષ્ટિકોણની પુષ્ટિ થાય છે વિવિધ રોગોકિડની પ્રાપ્ત પરિણામોનું વિશ્લેષણ કરતી વખતે, તે બહાર આવ્યું છે કે દર્દીઓના તપાસાયેલા જૂથો (પાયલોનેફ્રીટીસ, સિસ્ટીટીસ, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ) માં, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમવાળા બાળકોમાં લોહીમાં ફાઈબ્રોનેક્ટીનનું ઉચ્ચતમ સ્તર જોવા મળે છે. એવું માની શકાય છે કે લોહીમાં ફાઈબ્રોનેક્ટીન ક્ષતિગ્રસ્તમાંથી મુક્ત થવાના પરિણામે નોંધપાત્ર રીતે વધે છે. રેનલ પેશી.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસમાં ઇલેક્ટ્રોન-ગીચ થાપણો, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની થાપણો અને પૂરક ઘટકો સામાન્ય રીતે ગેરહાજર હોય છે.

ક્લિનિક અને ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. લિપોઇડ (ઇડિયોપેથિક) નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ એક રોગ તરીકે ધીમે ધીમે શરૂ થાય છે, ધીમે ધીમે બાળકની સંતોષકારક સામાન્ય સ્થિતિ સાથે. પ્રથમ લક્ષણો કે જેના પર બાળકો અને તેમના માતા-પિતા ધ્યાન આપે છે તે છે ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું નિસ્તેજ વધારો, તેમજ સવારે પોપચા અને ચહેરા પર ક્ષણિક સોજો દેખાય છે. પછી સોજો ઝડપથી આખા શરીરમાં ફેલાય છે, સતત અને ઉચ્ચારણ બને છે, પ્લ્યુરલમાં પ્રવાહી દેખાય છે અને પેટની પોલાણ. સોજો ઢીલો, નરમ હોય છે અને ઘણી વખત પુનરાવર્તિત થાય છે. એડીમાના વિકાસ દરમિયાન, મંદાગ્નિની ફરિયાદો, શુષ્કતા અને ખરાબ સ્વાદમોઢામાં, ઉબકા, ઉલટી, પેટનું ફૂલવું, ઝાડા, ઘટાડો દૈનિક મૂત્રવર્ધક પદાર્થ 200 મિલી અથવા ઓછા સુધી.

બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય રીતે અંદર હોય છે વય ધોરણ. કેટલીકવાર હૃદયના અવાજમાં નબળાઇ, ઉલ્લંઘનને કારણે અસંગત સિસ્ટોલિક ગણગણાટ હોય છે. મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓમ્યોકાર્ડિયમ અને સોજો માં. વિસ્તૃત યકૃત અને બરોળ જોવા મળી શકે છે.

IN દુર્લભ કિસ્સાઓમાંઆ લક્ષણો અચાનક દેખાઈ શકે છે અને ખૂબ જ ઝડપથી ખરાબ થઈ શકે છે.

નોંધાયેલા ક્લિનિકલ સંકેતોના આધારે, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમનું નિદાન સ્થાપિત કરી શકાય છે, પરંતુ નિદાનને સ્પષ્ટ કરવા અને વ્યક્તિગત કરવા માટે, એ. વધારાની પરીક્ષા. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ માટે પ્રયોગશાળા અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સ્ટડીઝનું ક્લિનિકલ મહત્વ કોષ્ટક 97 માં રજૂ કરવામાં આવ્યું છે.

સૌ પ્રથમ, પેશાબની તપાસ કરવી આવશ્યક છે. પેશાબ ઊંડો પીળો, જાડો થઈ જાય છે, એસિડ પ્રતિક્રિયા. તેની સંબંધિત ઘનતા ઊંચી છે (1.030 અને તેથી વધુ). પેશાબમાં દૈનિક પ્રોટીનની ખોટ 2.5 થી 30 g/l અથવા તેથી વધુ છે. પેશાબના કાંપમાં ઘણા હાયલિન, દાણાદાર અને ઉપકલા કાસ્ટ્સ (દૃશ્યના ક્ષેત્રમાં 10-15 નમુનાઓ) હોય છે, ત્યાં મીણ જેવું કાસ્ટ હોય છે, અને ઘણી વખત રેનલ એપિથેલિયમ ઘણો જોવા મળે છે. પેશાબમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ ગેરહાજર છે અથવા માઇક્રોસ્કોપના દૃષ્ટિકોણથી દુર્લભ છે, લ્યુકોસિટુરિયા ક્યારેક જોવા મળે છે;

સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણમાં, ગંભીર એડીમાના સમયગાળા દરમિયાન, લોહીના જાડા થવાને કારણે લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને હિમોગ્લોબિનની સંખ્યામાં સંબંધિત વધારો શક્ય છે. સોજો ઓછો થયા પછી, હાયપોક્રોમિક એનિમિયા નોંધવામાં આવે છે (હિમોગ્લોબિન - 100 g/l અને નીચે, લાલ રક્ત કોશિકાઓ - 3.5 10 /l કરતાં ઓછી, રંગ ઇન્ડેક્સ 0.9 ની નીચે). રોગની શરૂઆતમાં, મધ્યમ લ્યુકોસાઇટોસિસ શક્ય છે, મુખ્યત્વે લિમ્ફોસાઇટ્સ, ઇઓસિનોફિલિયા અને તીવ્ર ત્વરિત ESR (સામાન્ય રીતે 30-60 mm/h ની અંદર) ને કારણે.

મુ બાયોકેમિકલ સંશોધનલોહીના પ્રોટીન સ્પેક્ટ્રમમાં વિક્ષેપ ધ્યાન આકર્ષિત કરે છે: હાયપોપ્રોટીનેમિયા (40-30 g/l અને નીચે), ડિસપ્રોટીનેમિયા (એલ્બુમિનનો 2-4 ગણો ઘટાડો, આલ્ફા-2- અને બીટા-ગ્લોબ્યુલિનના સ્તરમાં વધારો). લિપિડ નેફ્રોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં લિપિડ ચયાપચયની વિકૃતિઓ ખૂબ જ લાક્ષણિક છે: હાયપરલિપિડેમિયા (7.0 g/l કરતાં વધુ), હાઇપરકોલેસ્ટેરોલેમિયા (6.5 mmol/l કરતાં વધુ) અને ટ્રિગ્લાઇસેરાઇડ્સમાં વધારો (2 mmol/l કરતાં વધુ). લિપિડુરિયા હાયપરલિપિડેમિયા સાથે નજીકથી સંબંધિત છે. પેશાબમાં લિપિડ્સનું ઉત્સર્જન દરરોજ 1 ગ્રામ સુધી વધી શકે છે, જ્યારે સામાન્ય રીતે તે દરરોજ 10 મિલિગ્રામથી વધુ હોતું નથી.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓ માટે હાઇપરઝોટેમિયા લાક્ષણિક નથી. ક્રિએટિનાઇન, યુરિયા અને શેષ નાઇટ્રોજનનું સ્તર સામાન્ય રીતે સામાન્ય મર્યાદામાં હોય છે.

પ્રોટીન્યુરિયાની પસંદગીને નિર્ધારિત કરવા માટે ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ ડાયગ્નોસ્ટિક અને પ્રોગ્નોસ્ટિક ટેસ્ટ છે. પ્રોટીન્યુરિયાની પસંદગીની ડિગ્રી અલગ હોઈ શકે છે - અત્યંત પસંદગીયુક્ત, માત્ર ઓછા પરમાણુ વજન (આલ્બ્યુમિન) અથવા બિન-પસંદગીયુક્ત પ્રોટીનના પેશાબમાં છોડવા સાથે, જ્યારે ઓછા પરમાણુ વજનવાળા પ્રોટીન સાથે, ઉચ્ચ પરમાણુ વજનવાળા પ્રોટીન ( ગામા ગ્લોબ્યુલિન, આલ્ફા-2-મેક્રોગ્લોબ્યુલિન અને વગેરે). પ્રોટીન્યુરિયાની પસંદગીની ડિગ્રી પસંદગીના સૂચકાંક દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે ક્લિયરન્સ અને આલ્બ્યુમિન ક્લિયરન્સના ટકાવારી ગુણોત્તર તરીકે ગણવામાં આવે છે. 15% કરતા ઓછા ઇન્ડેક્સ મૂલ્ય સાથે, પ્રોટીન્યુરિયાનું મૂલ્યાંકન અત્યંત પસંદગીયુક્ત તરીકે કરવામાં આવે છે, જેમાં 15-30% ની રેન્જમાં ઇન્ડેક્સ - મધ્યમ તરીકે અને 30% થી વધુના ઇન્ડેક્સ સાથે - ઓછા-પસંદગીયુક્ત તરીકે.

કિડનીની ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાની ક્ષમતા ક્ષતિગ્રસ્ત નથી. ગ્લોમેર્યુલર ગાળણ માત્ર વધતા એડીમાના સમયગાળા દરમિયાન સહેજ ઘટાડી શકાય છે, અને પછી યથાવત અથવા તો વધે છે. પાણીના ટ્યુબ્યુલર પુનઃશોષણમાં થોડો વધારો થયો છે (99.2-99.6%).

T-સેલ પ્રકારની સંભવિત આંશિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી, રક્ત સીરમમાં IgG અને 1gA ના સ્તરમાં ઘટાડો અને ક્યારેક IgE માં વધારો.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા બાળકોમાં સોનોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને, કિડનીની માત્રામાં વધારો અને તેમની હાઇડ્રોફિલિસિટી શોધી કાઢવામાં આવે છે. રેડિયોઆઈસોટોપ રેનોસિંટીગ્રાફી ગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયા અને ટ્યુબ્યુલર કાર્યોમાં ઘટાડો દર્શાવે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે પંચર બાયોપ્સીનો ઉપયોગ થતો નથી.

આમ, લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું નિદાન સૂચિબદ્ધ ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી સંકેતોના આધારે સ્થાપિત થાય છે.

વિભેદક નિદાન. લિપોઇડ નેફ્રોસિસને પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસના નેફ્રોટિક સ્વરૂપ, જન્મજાત નેફ્રોટીક સિન્ડ્રોમ (ફિનિશ પ્રકાર, માઇક્રોપોલીસીસ્ટિક રોગ), ફેમિલી નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ અને પ્રણાલીગત કનેક્ટિવ પેશીના રોગોમાં સેકન્ડરી નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ, રેનલ ડિસેમ્બ્રીયોજેનેસિસ, માઇન્ડોઇડ, વગેરેમાં અલગ હોવા જોઈએ. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો ઉપર સૂચિબદ્ધ તમામ રોગોવાળા દર્દીઓમાં હાજર છે અને તેઓ નિદાનની સ્થાપના માટે વિભેદક નિદાન માપદંડ તરીકે સેવા આપી શકતા નથી.

પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના નેફ્રોટિક સ્વરૂપ સાથે લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું વિભેદક નિદાન નીચે મુજબ છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં, હાયપરટેન્શન અને એઝોટેમિયા તબીબી રીતે શોધી શકાતા નથી, અને પેશાબના કાંપમાં કોઈ હિમેટુરિયા અથવા ગંભીર લ્યુકોસાઇટ્યુરિયા નથી. લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની ખૂબ અસરકારક રીતે કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ (કોષ્ટક 98) સાથે સારવાર કરવામાં આવે છે.

જન્મજાત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (કિડની માઇક્રોસિસ્ટિક રોગ, ફિનિશ પ્રકાર) સાથે, આ રોગ જીવનના પ્રથમ મહિનામાં અથવા વર્ષના બીજા ભાગમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. આ કિસ્સામાં, બાળક, એક નિયમ તરીકે, શરીરના ઓછા વજન સાથે, અકાળે જન્મે છે (ગર્ભાવસ્થાના 35-38 અઠવાડિયા). ઑબ્સ્ટેટ્રિશિયનો મોટા પ્લેસેન્ટા પર ધ્યાન આપે છે, જે બાળકના વજન કરતા 25% વધારે હોય છે. સોનોગ્રાફિક પરીક્ષા વિસ્તૃત કિડની, પેરેનકાઇમાની વધેલી ઇકોજેનિસિટી અને કોર્ટીકોમેડ્યુલરી ડિફરન્સિએશનની ગેરહાજરી દર્શાવે છે. જન્મજાત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સાથે વર્ચ્યુઅલ રીતે અસાધ્ય છે.

રોગના સક્રિય તબક્કામાં બાળકોની સારવાર ફક્ત હોસ્પિટલમાં જ થવી જોઈએ. સમય બગાડ્યા વિના આવા દર્દીઓને હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવા જરૂરી છે. એડીમા સિન્ડ્રોમ અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી બેડ આરામ જાળવવો જોઈએ.

સારવારમાં એક ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ મુદ્દો એ છે કે લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા બાળકને પોષણનું વહીવટ. લગભગ તમામ બાળ નેફ્રોલોજિસ્ટ્સે મીઠું-મુક્ત આહારનો ઉપયોગ છોડી દીધો છે, કારણ કે નેફ્રોલોજિકલ અને ફિઝિયોલોજિકલ સાહિત્યમાં ઉપલબ્ધ ડેટા સૂચવે છે કે મીઠું-મુક્ત આહાર માત્ર એડીમાને દૂર કરવામાં અસમર્થ નથી, પણ મૂત્રપિંડની માળખાકીય અને મોર્ફોલોજિકલ વિકૃતિઓને પણ ઉત્તેજિત કરે છે. પેરેન્ચાઇમા અને ડિલ્યુશનલ હાયપોનેટ્રેમિયાને પ્રોત્સાહન આપે છે.

તેથી, ખોરાકમાં મીઠું મર્યાદિત હોવું જોઈએ, પરંતુ મીઠું-મુક્ત નહીં, પૂરતા પ્રમાણમાં ઊર્જા મૂલ્યઅને દરરોજ 1 કિલો દીઠ 3-4 ગ્રામ પ્રોટીન સામગ્રી (કુટીર ચીઝ, કીફિર, બાફેલું માંસ, બાફેલી માછલી). કિડનીના કાર્યમાં ઘટાડો સાથે, ખોરાકમાં પ્રોટીનનું પ્રમાણ દરરોજ 1 કિલો શરીરના વજન દીઠ 1 ગ્રામ સુધી ઘટે છે. આહારમાં કોલેસ્ટ્રોલથી સમૃદ્ધ પ્રાણી ચરબીને મર્યાદિત કરવાની અને પરિચય આપવાની સલાહ આપવામાં આવે છે વનસ્પતિ ચરબી. લખવા માટે સારું તાજા ફળોપોટેશિયમ, વિટામિન્સ અને ઉત્સેચકોથી ભરપૂર વનસ્પતિનો રસ. પ્રવાહીની દૈનિક માત્રા મર્યાદિત છે અને તે પાછલા દિવસ માટે દૈનિક મૂત્રવર્ધક પદાર્થની માત્રા અને એક્સ્ટ્રારેનલ નુકસાનને અનુરૂપ હોવા જોઈએ. સોજોના સમયગાળા દરમિયાન, પ્રવાહીમાં ધીમે ધીમે વધારો કરવાની મંજૂરી છે, મુખ્યત્વે રસને કારણે. જેમ જેમ સોજો અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને સિન્ડ્રોમના અન્ય ચિહ્નો ઘટે છે, તેમ તેમ વાનગીઓમાં મીઠું ઉમેરીને આહારમાં ટેબલ મીઠુંની સામગ્રી વધે છે. સતત મંદાગ્નિ એ મીઠાના વહીવટ માટે પણ સંકેત છે. ખોરાક અને પાણી-મીઠાના આહારમાંના નિયંત્રણો ધીમે ધીમે ઉઠાવી લેવામાં આવે છે, અને બાળકને ટેબલ નંબર 5 (યકૃત) પર સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે.

મૂત્રવર્ધક પદાર્થ (સેલ્યુરેટિક્સ અને ઓસ્મોડીયુરેટિક્સ) એડીમામાં વધારો દરમિયાન તમામ દર્દીઓને સૂચવવામાં આવે છે, અને ડોઝ અને સારવાર પદ્ધતિઓ વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે, તેમની અસરકારકતા અને સહનશીલતાને ધ્યાનમાં લેતા. Lasix અને mannitol નો વ્યાપકપણે ઉપયોગ થાય છે, પરંતુ એલ્ડેક્ટોન અને વેરોશપીરોનનું પ્રિસ્ક્રિપ્શન, જેમાં એન્ટિએલ્ડોસ્ટેરોન અસર હોય છે, તે પણ ફરજિયાત છે.

(એન.પી. શબાલોવ, 1993)

રોગની પ્રવૃત્તિની ઊંચાઈએ, કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના મહત્તમ ડોઝ સૂચવવાના સમયગાળા દરમિયાન, એન્ટિબાયોટિક ઉપચાર 2-3 અઠવાડિયા માટે સૂચવવામાં આવે છે, જેનો હેતુ બળતરાના ક્રોનિક ફોસીમાં ચેપને દબાવવાનો છે, વિકાસની સંભાવનાને રોકવા માટે. બેક્ટેરિયલ ગૂંચવણો. તેમની પ્રિસ્ક્રિપ્શન વસંત અને પાનખરમાં અપૂર્ણ પ્રયોગશાળા માફીવાળા દર્દીઓ માટે ન્યાયી છે જેઓ સારવારના બહારના દર્દીઓના તબક્કે છે. આ તમને પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિમાં વધારો અટકાવવા અને સ્થિર ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી માફી પ્રાપ્ત કરવાની મંજૂરી આપે છે.

નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની સારવારમાં અગ્રણી સ્થાન ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ, એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ અને એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટો દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના લાંબા સમય સુધી રિલેપ્સિંગ કોર્સની વારંવારની વૃત્તિને લીધે, પ્રિડનીસોલોનના જાળવણી ડોઝ સાથે તૂટક તૂટક સારવારનો સમયગાળો સામાન્ય રીતે 6-12 મહિના અથવા વધુ હોય છે.

ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 1-3.5 મિલિગ્રામની મહત્તમ દૈનિક માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે (અથવા શરીરની સપાટીના 1 ચોરસ મીટર દીઠ 35-40 મિલિગ્રામ, પરંતુ 60 મિલિગ્રામ/દિવસ કરતાં વધુ નહીં). જ્યાં સુધી એડીમા અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ નસમાં આપવામાં આવે છે, અને પછી દવા મૌખિક વહીવટમાં ફેરવાય છે. મહત્તમ દૈનિક માત્રામાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથેની સારવાર 6-8 અઠવાડિયા સુધી ચાલુ રાખવામાં આવે છે, અને પછી દર 6-8 અઠવાડિયામાં દૈનિક માત્રામાં 2.5 મિલિગ્રામ ઘટાડો થાય છે, અને સારવારના અંત સુધી 5 મિલિગ્રામ/દિવસની માત્રા બાકી રહે છે.

ક્લિનિકલ અવલોકનો ખાતરીપૂર્વક સૂચવે છે કે લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપયોગની વૈકલ્પિક પદ્ધતિ (દરેક બીજા દિવસે) તૂટક તૂટક (અઠવાડિયામાં 3 દિવસ, 4 દિવસની રજા) કરતાં વધુ અસરકારક છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની વૈકલ્પિક પદ્ધતિ વધુ વખત દર્દીઓની પુનઃપ્રાપ્તિ તરફ દોરી જાય છે, ઝડપી માફી પ્રદાન કરે છે, તેની અવધિને નોંધપાત્ર રીતે લંબાવે છે અને તીવ્રતાની આવર્તન ઘટાડે છે. જેમાં પ્રતિકૂળ પ્રતિક્રિયાઓઅને ગૂંચવણો તૂટક તૂટક સ્કીમ કરતાં થોડી ઓછી આવર્તન સાથે પણ થાય છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથેની સારવાર ખૂબ અસરકારક છે. મોટાભાગના દર્દીઓ હોર્મોન પ્રત્યે સંવેદનશીલ હોય છે. જો કે, તેમાંના કેટલાક હોર્મોન-પ્રતિરોધક અથવા હોર્મોન આધારિત છે. તેથી, બાળ નેફ્રોલોજી ઘણા વર્ષોથી ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરની આગાહી કરી શકે તેવા માર્કર્સની શોધ કરી રહી છે. આ સંદર્ભમાં, વિશેષ કાર્ય હાથ ધરવામાં આવ્યું છે જેમાં તે દર્શાવવામાં આવ્યું હતું કે હોર્મોન-પ્રતિરોધક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમવાળા બાળકોમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ પર ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સની માત્રા ઓછી હોય છે. પેરિફેરલ રક્ત. વધુમાં, એવું દર્શાવવામાં આવ્યું હતું કે લિમ્ફોસાઇટ્સમાં પ્રમાણમાં ઓછી સંખ્યામાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સ ધરાવતા દર્દીઓમાં, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચાર બિનઅસરકારક હતો, જ્યારે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સની વધુ સંખ્યા ધરાવતા બાળકોમાં, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથેની સારવાર મોટાભાગે અસરકારક હતી.

તે પણ ખૂબ ધ્યાન ચૂકવવા માટે જરૂરી છે મહત્વપૂર્ણ તથ્યો. તે જાણીતું છે કે લિમ્ફોસાઇટ્સ અને અન્ય કોષો પર એક્સોજેનસ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ તૈયારીઓના પ્રભાવ હેઠળ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. તદુપરાંત, ઓસ્ટ્રેલિયન નેફ્રોલોજિસ્ટ્સના જૂથે તાજેતરમાં જ શોધી કાઢ્યું છે કે લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં લિમ્ફોસાઇટ્સના બ્લાસ્ટ ટ્રાન્સફોર્મેશન પ્રતિક્રિયાના 50% નિષેધ માટે, તંદુરસ્ત બાળકો કરતાં પ્રિડનીસોલોનની વધુ માત્રા જરૂરી છે. આ ડેટા ઉપરોક્ત માહિતીનો વિરોધાભાસ કરે છે અને અમને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરકારકતાની આગાહી કરવા માટે ચોક્કસ માર્કર તરીકે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સની સંખ્યાને ધ્યાનમાં લેવાની મંજૂરી આપતા નથી. દેખીતી રીતે, લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરકારકતા ફક્ત લિમ્ફોસાઇટ્સ પર ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સની સામગ્રીના મૂલ્યાંકન સુધી ઘટાડી શકાતી નથી.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરકારકતાની આગાહી કરવાનો પ્રયાસ પ્રિડનીસોલોનના ફાર્માકોકાઇનેટિક પરિમાણોને નિર્ધારિત કરીને પણ નિષ્ફળ રહ્યો હતો.

યુરોપિયન અને અમેરિકન પેડિયાટ્રિક નેફ્રોલોજિસ્ટ્સના મોટા જૂથ દ્વારા પ્રસ્તુત સૂત્રોનો ઉપયોગ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સૂચવવાની સલાહના પ્રશ્નના ઉકેલ માટે કદાચ વધુ આશાસ્પદ છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરકારકતાના પૂર્વસૂચનને નિર્ધારિત કરવા માટેના સૂત્રો ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી સંકેતોના સમૂહ પર આધારિત છે જે રોગના કોર્સની લાક્ષણિકતાઓને પ્રતિબિંબિત કરે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરકારકતા વધારવા માટે, તેને સાયટોસ્ટેટિક્સના ઉપયોગ સાથે જોડવામાં આવે છે. ક્લોરબ્યુટિન (ક્લોરામ્બ્યુસિલ) અથવા લ્યુકેરાનને પ્રાધાન્ય આપવામાં આવે છે, જે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના મહત્તમ ડોઝ સાથે સારવારના 6-8 અઠવાડિયા પછી શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 0.2 મિલિગ્રામની મહત્તમ દૈનિક માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે. મહત્તમ માત્રાસાયટોસ્ટેટિક્સનો ઉપયોગ 6-8 અઠવાડિયા માટે થાય છે, અને પછી સારવારના કોર્સના અંત સુધી અડધા ડોઝ પર સ્વિચ કરો. ક્લોરબ્યુટિન અથવા લેકરનો ક્રમિક વહીવટ મહત્તમ માત્રામાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના ઉપયોગની અવધિમાં ઘટાડો કરતું નથી.

તાજેતરમાં, લિપોઇડ નેફ્રોસિસની સારવાર માટે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ડ્રગ સાયક્લોસ્પોરિનનો ઉપયોગ કરવાની શક્યતા અને અસરકારકતા નેફ્રોલોજિકલ સાહિત્યમાં સક્રિયપણે ચર્ચા કરવામાં આવી છે. દવા શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 3-6 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે, જે રક્ત પ્લાઝ્મામાં 50-600 એનજી/એમએલની રેન્જમાં સાંદ્રતાની ખાતરી કરે છે. જો કે, સાયક્લોસ્પોરીનની અસરકારકતાનું મૂલ્યાંકન વિવાદાસ્પદ છે. જાપાની સંશોધકોનો એક સંદેશ છે જે દર્શાવે છે ઉચ્ચ કાર્યક્ષમતાહોર્મોન આધારિત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં સાયક્લોસ્પોરિનનો ઉપયોગ. તાજેતરમાં જ, જાપાની સંશોધકોના આ જૂથે વારંવાર રિલેપ્સિંગ હોર્મોન આધારિત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ધરાવતા 19 બાળકોમાં સાયક્લોસ્પોરિન સાથેની સારવારના વિગતવાર પરિણામોની જાણ કરી હતી. સાયક્લોસ્પોરીન 6 મહિના માટે શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 3-5 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રા પર સૂચવવામાં આવ્યું હતું, જે 200-600 એનજી/એમએલની રેન્જમાં તેની ઉચ્ચ રક્ત સાંદ્રતાની ખાતરી કરે છે. પછી તેઓએ 12 મહિના માટે 1 કિલો દીઠ 2.5 મિલિગ્રામ સુધીની દૈનિક માત્રામાં જાળવણી સારવાર તરફ સ્વિચ કર્યું. લાંબા ગાળાની સારવારસાયક્લોસ્પોરીન રીલેપ્સની આવર્તન ઘટાડવામાં મદદ કરે છે અને સ્ટેરોઇડ્સની સંભવિત ઝેરીતાને ઘટાડે છે. લેખકોના જણાવ્યા મુજબ, 36.8% બાળકોમાં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમનો કોઈ રિલેપ્સ જોવા મળ્યો ન હતો, 42.1% માં તેઓ દુર્લભ હતા, અને માત્ર 4% દર્દીઓમાં વારંવાર રિલેપ્સ જોવા મળતા હતા. જો સાયક્લોસ્પોરિન સાથેની સારવાર પહેલાં રિલેપ્સની કુલ સંખ્યા 42 હતી, તો 18-મહિનાના અવલોકન સમયગાળા દરમિયાન ત્યાં માત્ર 18 હતા. સરેરાશ, સારવાર પહેલાં દર્દી દીઠ 2.2 ± 0.4 અને સારવાર પછી 0.6 ± 0.6 હતા.

જો કે, ફ્રેન્ચ પેડિયાટ્રિક નેફ્રોલોજિસ્ટ્સે આ પરિણામોની પુષ્ટિ કરી નથી. તેમના ડેટા અનુસાર, ક્લોરામ્બ્યુસિલ સાથેની ઉપચાર સાયક્લોસ્પોરીન કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધુ અસરકારક છે.

નોનસ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓનો ઉપયોગ આ પેથોલોજીની સારવારમાં પણ થાય છે, ખાસ કરીને અપૂર્ણ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમમાં અને સારવારના બહારના દર્દીઓના તબક્કે. તાજેતરના વર્ષોમાં, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની સારવારમાં ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટર અને મેમ્બ્રેન સ્ટેબિલાઇઝર્સનો વ્યાપકપણે ઉપયોગ થયો છે.

રોગના તમામ સમયગાળામાં તે હાથ ધરવામાં આવે છે લાક્ષાણિક ઉપચાર, શરીરના રક્ષણાત્મક ગુણધર્મો (વિટામિન્સ, ઉત્સેચકો, વગેરે) વધારવાનો હેતુ છે. હોસ્પિટલમાંથી ડિસ્ચાર્જ થયા પછી, બધા બીમાર બાળકો તબીબી તપાસ અને પુનર્વસનને પાત્ર છે. 5 વર્ષ માટે સતત ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી માફી એ નોંધણી રદ કરવાનો આધાર છે, બાળકને પુનઃપ્રાપ્ત ગણવામાં આવે છે. આ સમયગાળા દરમિયાન, નિવારક રસીકરણની સલાહ આપવામાં આવતી નથી.

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, છતાં લાંબો અભ્યાસક્રમઅને વલણ વારંવાર રીલેપ્સ, પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. 80-90% દર્દીઓમાં, સંપૂર્ણ ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી માફી પ્રાપ્ત થાય છે. કેસો પ્રતિકૂળ પરિણામો"શુદ્ધ" નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સંક્રમણને કારણે થાય છે, પ્રક્રિયાના અનુગામી ક્રોનિકાઇઝેશન, વિકાસ સાથે ગંભીર ગૂંચવણોઅને આંતરવર્તી રોગોનું સ્તરીકરણ.

નિવારણ. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના જોખમને ઘટાડવાના હેતુથી પગલાંનો સમૂહ પ્રદાન કરે છે: તર્કસંગત ઉપયોગપરિબળો બાહ્ય વાતાવરણ, સારું પોષણ, જખમની સ્વચ્છતા ક્રોનિક ચેપ, સખત પ્રક્રિયાઓ અને જિમ્નેસ્ટિક્સ હાથ ધરવા, એવા બાળકોની સમયસર ઓળખ અને સારવાર કે જેઓ ઘણીવાર તીવ્ર શ્વસન વાયરલ ચેપ, સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ રોગો (ટોન્સિલિટિસ, વગેરે) અને એલર્જીક પ્રક્રિયાઓથી પીડાય છે.

અન્ય લોકો માટે ક્લિનિકલ સ્વરૂપોપ્રાથમિક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (જન્મજાત, પારિવારિક, વગેરે), પછી તે બાળકોમાં ઓછા સામાન્ય છે.

નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના વિકાસ સાથે ગ્લોમેરુલીને ડિસ્ટ્રોફિક નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ એક રોગ છે. ચાલુ પ્રારંભિક તબક્કાલક્ષણો નક્કી થતા નથી, સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશીમાં સોજો, નબળાઇ, તીવ્ર તરસ અને ભૂખમાં વિક્ષેપ ત્યારબાદ વિકાસ પામે છે. પરિણામોના આધારે નિદાન કરવામાં આવે છે પ્રયોગશાળા સંશોધન(સામાન્ય અને બાયોકેમિકલ રક્ત અને પેશાબ પરીક્ષણો), દર્દીની તપાસ, કિડનીનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ. વિવાદાસ્પદ કેસોમાં, અનુગામી હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા માટે અંગની પેશીઓની બાયોપ્સી સૂચવવામાં આવે છે. સારવારમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થોનો ઉપયોગ કરીને અને ઇન્ફ્યુઝન થેરાપીનો ઉપયોગ કરીને વિશેષ આહાર વિકસાવવાનો સમાવેશ થાય છે.

સામાન્ય માહિતી

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ (પોડોસાઇટ રોગ, બાળકોના આઇડિયોપેથિક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ, NIDDM) એ અજાણ્યા ઇટીઓલોજીનો એક દુર્લભ રોગ છે, જે મુખ્યત્વે 4-5 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના દર્દીઓને અસર કરે છે. કિડનીમાં સમાન ફેરફારો ચેપી પરિસ્થિતિઓ (ક્ષય રોગ, ડિપ્થેરિયા, સિફિલિસ) અથવા ભારે ધાતુઓ સાથે શરીરના નશાવાળા પુખ્ત વયના લોકોમાં થાય છે. આંકડા મુજબ, છોકરાઓ પ્રાથમિક પેથોલોજીથી બમણી વખત છોકરીઓ કરતાં પીડાય છે, લિંગ વિતરણમાં કોઈ વિશિષ્ટતા નથી

સ્થિતિનું કારણ પોડોસાઇટ્સની નબળી કામગીરીમાં રહેલું છે - નેફ્રોન ગ્લોમેરુલીમાં રુધિરકેશિકાઓને આવરી લેતા કોષો. આ તે છે જે રોગના સમાનાર્થી નામને જન્મ આપે છે. રેનલ સિસ્ટમના તમામ જખમમાં, આ નેફ્રોસિસનું પ્રમાણ 0.4-0.6% છે, જેમાં પુખ્ત વયના લોકોની સંખ્યા લગભગ 20% દર્દીઓ છે.

કારણો

પ્રાથમિક લિપોઇડ નેફ્રોસિસની ઇટીઓલોજી હાલમાં અજ્ઞાત છે. મુખ્યત્વે અંતર્જાત પરિબળોનો પ્રભાવ માનવામાં આવે છે. પેથોજેનેટિક પ્રક્રિયાઓના અભ્યાસમાં કેટલીક લિંક્સનું ઉલ્લંઘન જાહેર થયું હતું ટી સેલ રોગપ્રતિકારક શક્તિ, જે ચોક્કસ સાયટોકીન્સના પ્રકાશનમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે. સંખ્યાબંધ દર્દીઓમાં, ઉપરાંત રેનલ વિકૃતિઓએલર્જીક પેથોલોજી અને ત્વચાના જખમ (સોરાયિસસ) નોંધવામાં આવે છે.

આઇડિયોપેથિક નેફ્રોસિસ ધરાવતા લગભગ 70% દર્દીઓ છે ખાસ સ્વરૂપોમુખ્ય હિસ્ટોકોમ્પેટિબિલિટી કોમ્પ્લેક્સના જનીનો - HLA-B8 અને HLA-DR7. આ સેરોટાઇપ્સ ચોક્કસ પ્રકારના સૉરાયિસસ સાથે પણ સંકળાયેલા છે. તેમના વિતરણનો મુખ્ય ઝોન ઉત્તરીય છે અને પશ્ચિમ યુરોપ- NIDDM ની સૌથી મોટી ઘટનાના ક્ષેત્રને અનુરૂપ છે.

રેનલ પેશીઓને ગૌણ નુકસાન, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ જેવું જ, સામાન્ય રીતે ચેપી, ગાંઠ અથવા ક્રોનિક પેથોલોજીની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે. નશો ઉત્પત્તિ. રોગનું કારણ અસામાન્ય પ્રવૃત્તિ પણ માનવામાં આવે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર, ગ્લોમેર્યુલર પોડોસાઇટ્સને પસંદગીયુક્ત નુકસાન તરફ દોરી જાય છે.

એવું માનવામાં આવે છે કે લોકો સાથે ગૌણ સ્વરૂપોનેફ્રોસિસમાં નેફ્રોટિક સ્થિતિ માટે આનુવંશિક વલણ હોય છે, અને પ્રણાલીગત પેથોલોજી એક ઉત્તેજક પરિબળ તરીકે કાર્ય કરે છે, જે પરોક્ષ કિડનીને નુકસાન થવાની સંભાવના વધારે છે. મોટેભાગે, ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપીનો ઉપયોગ કરીને કિડનીના અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરની તપાસ કરીને જ લિપોઇડ ફેરફારોને ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના કેટલાક સ્વરૂપોથી અલગ કરી શકાય છે.

પેથોજેનેસિસ

તે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે કે લિપોઇડ નેફ્રોસિસ રોગપ્રતિકારક તંત્રના ટી-સેલ સેગમેન્ટમાં વિકૃતિઓને કારણે થાય છે. બાળકોના આઇડિયોપેથિક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમમાં, આ વિસંગતતાઓ પ્રાથમિક છે અને આનુવંશિક પરિબળોને કારણે થાય છે. કેટલાક પ્રણાલીગત રોગો રોગપ્રતિકારક તંત્રને અસામાન્ય રીતે સક્રિય કરી શકે છે. પરિણામે, તે થાય છે તીવ્ર વધારોસાયટોકાઇન્સ અને ઇન્ટરલ્યુકિન્સ (IL) ના નોંધપાત્ર પ્રકાશનની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ટી-સપ્રેસર વસ્તી.

IL-8 ની એલિવેટેડ સાંદ્રતા, જે પોડોસાઇટ મેમ્બ્રેનનો ચાર્જ ઘટાડે છે, ખાસ કરીને નેફ્રોન ગ્લોમેરુલી માટે હાનિકારક છે. પરિણામે, પ્રોટીન માટે રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની અભેદ્યતા, મુખ્યત્વે આલ્બ્યુમિન્સ, જે નકારાત્મક ચાર્જ ધરાવે છે, વધે છે. એકવાર ટ્યુબ્યુલર સિસ્ટમમાં, પ્રોટીન તેને રોકે છે અને ઉપકલા કોષોના અધોગતિમાં ફાળો આપે છે, આખરે નેફ્રોન તેના કાર્યો કરવાનું સંપૂર્ણપણે બંધ કરે છે.

પ્રોટીનની નોંધપાત્ર માત્રાની ખોટ રક્ત પ્લાઝ્માના રિઓલોજિકલ ગુણધર્મોમાં ફેરફારને સંભવિત કરે છે. કિડનીમાં પાણી અને સોડિયમ આયનોના ક્ષતિગ્રસ્ત પુનઃશોષણની સાથે ઓન્કોટિક દબાણમાં ઘટાડો, એડીમાનું કારણ બને છે. હાયપરલિપિડેમિયા રક્તની સ્નિગ્ધતા સુધારવા માટે વળતરની પ્રતિક્રિયા તરીકે વિકસે છે. નેફ્રોન્સનું મોટા પ્રમાણમાં "સ્વિચ ઓફ" ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે. પેશાબમાં માત્ર આલ્બ્યુમિન્સ જ નષ્ટ થાય છે, પરંતુ અન્ય પ્રોટીન પણ, ખાસ કરીને A અને G વર્ગના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનમાં. આના કારણે ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સુધી, ચેપ સામે શરીરની પ્રતિકારમાં ઘટાડો થાય છે.

વર્ગીકરણ

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના કારણો અને વર્ગીકરણ સિદ્ધાંતોના વિકાસનો અભ્યાસ આ રાજ્યચાલુ રાખો હાલમાં, પ્રાયોગિક યુરોલોજીમાં પેથોલોજીના બે મુખ્ય જૂથો છે - આઇડિયોપેથિક અને સેકન્ડરી નેફ્રોસિસ. પ્રથમ પ્રકાર મુખ્યત્વે બાળકોમાં જોવા મળે છે અને કેટલાક સંશોધકો દ્વારા તેને "સાચી" લિપોઇડ નેફ્રોસિસ માનવામાં આવે છે. રોગનો બીજો પ્રકાર પુખ્ત વયના લોકોમાં વિકાસ પામે છે પ્રણાલીગત પેથોલોજીઓ- કેટલાક લેખકો તેને ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના પ્રકાર તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે. ઇટીઓલોજી અનુસાર પુખ્ત વયના લોકોમાં ન્યૂનતમ ગ્લોમેર્યુલર ડિસઓર્ડર નીચેના પ્રકારોમાં વહેંચાયેલા છે:

• પ્રકૃતિમાં ચેપી.ટ્યુબરક્યુલોસિસ, સિફિલિસ, ડિપ્થેરિયા, મેલેરિયા અને અન્ય રોગોના પ્રભાવ હેઠળ થતા નેફ્રોસિસના સ્વરૂપોનો સમાવેશ થાય છે. 16 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં LI નું સૌથી સામાન્ય કારણ ચેપ માનવામાં આવે છે.
• પ્રકૃતિમાં ટ્યુમરસ.ચોક્કસ પ્રજાતિઓ ઓન્કોલોજીકલ રોગો(લિમ્ફોમાસ, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ) તરફ દોરી શકે છે રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓહાઇલાઇટિંગ સાથે મોટી માત્રામાંસાયટોકાઇન્સ પરિણામ એ પોડોસાઇટ નુકસાન છે, લિપોઇડ નેફ્રોસિસની લાક્ષણિકતા.
• સ્વભાવે માદક.આ જૂથમાં ગ્લોમેરુલીના ડિસ્ટ્રોફિક જખમનો સમાવેશ થાય છે ક્રોનિક ઝેરભારે ધાતુઓ - મોટેભાગે પારો અથવા સીસું.

ઉપરોક્ત વર્ગીકરણ વિવાદાસ્પદ માનવામાં આવે છે. પેથોલોજીનો અભ્યાસ એ હકીકત દ્વારા જટિલ છે કે વિશ્વસનીય નિશ્ચયપોડોસાઇટ રોગોમાં અલ્ટ્રામાઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા જરૂરી છે. ક્લિનિકલ અને હિસ્ટોલોજિકલ (પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી દ્વારા) ડેટા અનુસાર, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ઘણી સંખ્યામાં સમાન છે. દાહક જખમરેનલ પેશી - ઉદાહરણ તરીકે, મેમ્બ્રેનસ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના લક્ષણો

ક્લિનિકલ ચિત્ર સામાન્ય રીતે અસ્પષ્ટ છે પ્રારંભિક તબક્કે, રોગ પોતાને કોઈપણ રીતે પ્રગટ કરતું નથી. પ્રથમ લક્ષણો નબળાઇ, નબળાઇ, વધારો થાક, ભૂખ વિકૃતિઓ. પછી સોજો થાય છે, સામાન્ય રીતે શરૂઆતમાં નીચલા અંગો, પછી ચહેરા, ગરદન અને કટિ પ્રદેશ પર. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, તેઓ શરીરના પોલાણમાં પ્રવાહીના સંચય સાથે હોય છે - જલોદર, હાઇડ્રોથોરેક્સ, વિસ્તૃત પેટ અને શ્વાસ લેવામાં મુશ્કેલી દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ત્વચા નિસ્તેજ છે, સોજો છે, પેશીઓ છૂટી છે, અને આંગળીઓ અથવા અન્ય વસ્તુઓના નિશાન જેના પર દબાણ લાવે છે તે લાંબા સમય સુધી રહે છે.

બાળકોમાં, આઇડિયોપેથિક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના લક્ષણો પુખ્ત વયના લોકોમાં ક્લિનિકલ ચિત્ર જેવા જ છે. રોગનો વિકાસ ઘણીવાર અગાઉના દ્વારા થાય છે વાયરલ ચેપઅથવા ગળામાં દુખાવો. શરૂઆતમાં, માતાપિતા ઘટાડો નોંધે છે મોટર પ્રવૃત્તિબાળક, સુસ્તી, મૂડ અને ઘણીવાર ખાવાનો ઇનકાર. આ પછી, સોજો અને જલોદરના ચિહ્નો દેખાય છે.

પેથોલોજીના બાળપણની એક વિશિષ્ટતા એ વિટામિન એ, સી, બી 1 ની અછતની ઘટના છે. પોલીહાઇપોવિટામિનોસિસ શુષ્ક ત્વચા, રુધિરકેશિકાઓની નાજુકતાને કારણે હેમરેજિસની રચના અને મોંના ખૂણામાં તિરાડો સાથે છે. ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર શક્ય છે - મોટેભાગે, ચામડીની સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો. રોગના કોઈપણ સ્વરૂપમાં, પેશાબ ભૂરા અને ટર્બિડ થઈ જાય છે, અને તેની દૈનિક માત્રામાં ઘટાડો થાય છે (ઓલિગુરિયા).

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરંગ જેવા કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, એડીમાના વિકાસ સાથે તીવ્રતાના સમયગાળા અને સ્વયંસ્ફુરિત માફીના એપિસોડ્સ સાથે વૈકલ્પિક અન્ય વિકૃતિઓ. IN આંતરીક સમયગાળોપેથોલોજી પોતાને પ્રગટ કરતું નથી, તેની હાજરી માત્ર પરિણામોમાં પ્રોટીન્યુરિયા દ્વારા નક્કી કરી શકાય છે સામાન્ય વિશ્લેષણપેશાબ વારંવાર તીવ્રતા સાથે, દર્દીઓ રક્ત ગ્લોબ્યુલિનના નુકશાનને કારણે રોગપ્રતિકારક શક્તિ વિકસાવે છે. તેના લક્ષણો ન્યુમોનિયા, બ્રોન્કાઇટિસ અને વારંવાર પસ્ટ્યુલર ત્વચાના જખમ છે. લાક્ષણિકતા એડીમાના વિસ્તારમાં ત્વચાની તિરાડોનો દેખાવ છે, ત્યારબાદ એરિસિપેલાસનો વિકાસ થાય છે.

ગૂંચવણો

તીવ્રતાની ઊંચાઈએ, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ગંભીર કારણે આંચકાના વિકાસને કારણે ખતરનાક છે. ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપઅને રક્ત પરિભ્રમણમાં ઘટાડો. ન્યુમોથોરેક્સને લીધે શ્વાસની સંભવિત સમસ્યાઓ, તીવ્ર શ્વસન ચેપ. બેક્ટેરિયલ ત્વચાના જખમ, ઘણીવાર ગંભીર બનતા, સેપ્સિસ થવાનું જોખમ રહેલું છે; રોગના હુમલાની ઉચ્ચ આવર્તન સાથે, હાયપોક્રોમિક એનિમિયા જોવા મળે છે. સારવારની ગેરહાજરીમાં, સમય જતાં, ગૌણ કરચલીવાળી કિડનીની રચના શક્ય છે, જે બને છે. ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતાનું કારણ. કેટલાક ડેટા અનુસાર, લાંબા ગાળે લિપોઇડ જખમ એમિલોઇડિસિસનું જોખમ વધારે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

આધુનિક બાળરોગ પ્રેક્ટિસમાં લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું નિદાન વધુ વખત ઉપયોગમાં લેવાય છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, નેફ્રોલોજિસ્ટ્સ દ્વારા સમાન ક્લિનિકલ ચિત્રને "ન્યૂનતમ ગ્લોમેર્યુલર ફેરફારો" તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે. જો કે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં અમે વાત કરી રહ્યા છીએસમાન પ્રક્રિયા વિશે - રોગપ્રતિકારક સંકુલની ગેરહાજરીમાં પોડોસાઇટ્સ અને ગ્લોમેરુલીને નુકસાન. પેથોલોજીને ઓળખવા માટે, ઘણી ડાયગ્નોસ્ટિક તકનીકોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જેમાંથી કેટલીકનો હેતુ અન્યને બાકાત રાખવાનો છે. રેનલ પેથોલોજીસમાન પ્રવાહ સાથે. આ નેફ્રોસિસ નક્કી કરવા માટેના અલ્ગોરિધમમાં નીચેના પગલાં શામેલ છે:

• નિરીક્ષણ અને સર્વેક્ષણ.પરીક્ષા પર, સબક્યુટેનીયસ પેશીઓની સોજો પ્રગટ થાય છે વિવિધ સ્થાનિકીકરણપ્રકૃતિમાં અસમપ્રમાણતા, પફી ચહેરો, સાંકડી પેલ્પેબ્રલ ફિશર. સ્પર્શ માટે સોજો ઢીલો, સ્થિતિસ્થાપક, સરળતાથી વિસ્થાપિત થાય છે, ત્વચાકેટલીકવાર તેમની ઉપર તિરાડો અને અન્ય નુકસાન હોય છે. જ્યારે પ્રશ્ન કરવામાં આવે છે, ત્યારે નબળાઇ, ભૂખનો અભાવ, થાક અને વધેલી તરસ નક્કી કરવામાં આવે છે.
• પ્રયોગશાળા સંશોધન.પેશાબના પરીક્ષણોમાં પ્રોટીન્યુરિયાની હાજરી એ રોગનું સૌથી સૂચક સંકેત છે. પ્રોટીનની ખોટ દરરોજ 16 ગ્રામ સુધી હોઈ શકે છે. બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણરક્ત હાઈપોઆલ્બ્યુમિનેમિયા 20-30 g/l સુધીની પુષ્ટિ કરે છે, કોલેસ્ટ્રોલ અને ફોસ્ફોલિપિડ્સમાં વધારો થવાને કારણે હાયપરલિપિડેમિયા. ગૂંચવણોની ગેરહાજરીમાં, ક્રિએટિનાઇન અને કુલ નાઇટ્રોજનનું સ્તર સામાન્ય રીતે સામાન્ય મર્યાદામાં હોય છે.
• અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષાઓ.કિડનીનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અંગોના કદમાં વધારો દર્શાવે છે, મેડ્યુલા અને કોર્ટેક્સ વચ્ચેના તફાવતને નબળો પાડે છે. પેથોલોજીના વિકાસના પછીના તબક્કામાં, લાંબા ગાળાના અભ્યાસક્રમ સાથે, કિડનીમાં કરચલીઓ અને ઘટાડો શોધી શકાય છે.
• હિસ્ટોલોજીકલ અભ્યાસ.કિડની પેશીની બાયોપ્સી લેવી અને પછી માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષાઆ નેફ્રોસિસના નિદાનમાં ગોલ્ડ સ્ટાન્ડર્ડ ગણવામાં આવે છે. ગ્લોમેરુલીમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો નક્કી કરવામાં આવે છે, પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલામાં લિપિડ થાપણો જોવા મળે છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ પરીક્ષા કોઈ રોગપ્રતિકારક સંકુલ બતાવતી નથી - મહત્વપૂર્ણ સંકેતરોગ અને ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ વચ્ચેનો તફાવત.

પેથોલોજીની ગૌણ પ્રકૃતિના કિસ્સામાં, ચેપી, ગાંઠ અથવા નશોની સ્થિતિની હાજરી અને તેમની તીવ્રતા નક્કી કરવામાં આવે છે. વિભેદક નિદાનમેમ્બ્રેનસ અને અન્ય પ્રકારના ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, રેનલ એમાયલોઇડિસિસ, પાયલોનેફ્રીટીસ સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે. લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું એક વિશિષ્ટ લક્ષણ એ છે કે લાંબા સમય સુધી પેશાબની સિસ્ટમની ગાળણ ક્ષમતાની સંબંધિત જાળવણી.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસની સારવાર

રોગનિવારક પગલાં એડીમાને દૂર કરવા, પ્રોટીનની ઉણપની ભરપાઈ કરવા અને અટકાવવા માટે છે. ચેપી ગૂંચવણો. ઢીલું કરવાની જરૂર છે ડિસ્ટ્રોફિક પ્રક્રિયાઓકિડનીમાં, રોગની પ્રગતિ ધીમી કરો. આ હેતુ માટે, જટિલ જટિલ સારવાર વિકસાવવામાં આવી રહી છે, જેમાં માત્ર દવાઓનો ઉપયોગ જ નહીં, પણ ખાસ આહાર. નેફ્રોલોજીમાં રોગ ઉપચારના મુખ્ય ઘટકો છે:

• આહાર.દર્દીઓના આહારમાં પ્રોટીનનું વર્ચસ્વ હોવું જોઈએ, દૈનિક જરૂરિયાતજેમાં તે દરરોજ 2.5 ગ્રામ સુધી વધે છે. શરીરના વજનના કિલોગ્રામ દીઠ. સોજો ઘટાડવા માટે, ટેબલ મીઠુંનો વપરાશ ઘટાડવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે (દિવસ દીઠ 1-2 ગ્રામથી વધુ નહીં). મુ ગંભીર હાયપરલિપિડેમિયાઓછી ચરબીવાળા ખોરાકનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ (મરઘાં, સફેદ માછલી, શાકભાજી).
• મૂત્રવર્ધક પદાર્થનું પ્રિસ્ક્રિપ્શન.મૂત્રવર્ધક પદાર્થોનો ઉપયોગ એડીમાને દૂર કરવા માટે થાય છે, ખાસ કરીને તીવ્ર સમયગાળોરોગો જટિલતાઓને ટાળવા માટે રક્ત પ્લાઝ્માની ઇલેક્ટ્રોલાઇટ રચનાનું નિરીક્ષણ કરવું મહત્વપૂર્ણ છે.
• ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર.લિપોઇડ નેફ્રોસિસની ઇટીઓટ્રોપિક સારવાર માટે ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ વ્યવહારીક રીતે દવાઓનું એકમાત્ર જૂથ છે. તેઓ અસરકારક રીતે રોગપ્રતિકારક પ્રવૃત્તિ અને સાયટોકાઇનનું ઉત્પાદન ઘટાડે છે, નબળા હાનિકારક અસરોપોડોસાયટ્સ પર IL-8.
• ચેપી ગૂંચવણોની સારવાર.પસ્ટ્યુલર ત્વચાના જખમ, ન્યુમોનિયા, તીવ્ર શ્વસન ચેપ, એન્ટીબેક્ટેરિયલ અથવા એન્ટિવાયરલ. મુ બેક્ટેરિયલ ચેપએન્ટિબાયોટિક્સ અને સલ્ફા દવાઓ અસરકારક છે.
• પ્રેરણા ઉપચાર.લોહીના રિઓલોજિકલ ગુણધર્મોને સુધારવા માટે તે સૂચવવામાં આવે છે ટીપાં પ્રેરણાખાસ કોલોઇડલ સોલ્યુશન્સ. હાયપોપ્રોટીનેમિયાની ધમકીના કિસ્સામાં, દાતા પ્લાઝ્મા ટ્રાન્સફ્યુઝન શક્ય છે.

પુખ્ત વયના લોકોમાં પેથોલોજીની સારવારની વિશેષતા એ ઉશ્કેરણીજનક રોગને એક સાથે દૂર કરવી છે. આ કિસ્સામાં, ડૉક્ટરને બધું ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે શક્ય વિકલ્પોવિવિધ જૂથોની દવાઓની ક્રિયાપ્રતિક્રિયા. માફીના સમયગાળા દરમિયાન, દર્દીઓને ગરમ અને શુષ્ક વાતાવરણવાળા પ્રદેશોમાં સેનેટોરિયમ-રિસોર્ટ સારવાર લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

પૂર્વસૂચન અને નિવારણ

મુ સમયસર તપાસબાળકમાં લિપોઇડ નેફ્રોસિસ અને સક્રિય સારવાર, રોગનું પૂર્વસૂચન પ્રમાણમાં અનુકૂળ છે. કોર્સનો સમયગાળો 20 વર્ષ સુધી પહોંચી શકે છે; તીવ્રતા દરમિયાન, ગંભીર એડીમા અને સંકળાયેલ વિકૃતિઓને કારણે દર્દી અસ્થાયી રૂપે કાર્ય કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે. ગૌણ પ્રકારની સ્થિતિમાં, પૂર્વસૂચન મોટે ભાગે ઉત્તેજક રોગના કોર્સની લાક્ષણિકતાઓ પર આધારિત છે.

નેફ્રોસિસની કોઈ ચોક્કસ નિવારણ નથી; તે રોગોની સંપૂર્ણ સારવાર કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે જે આવા કિડનીના નુકસાનને ઉત્તેજિત કરી શકે છે. હુમલાના વિકાસને રોકવા માટે, એસિમ્પટમેટિક તબક્કાના દર્દીઓએ આહારનું પાલન કરવું જોઈએ, હાયપોથર્મિયા ટાળવું જોઈએ અને ચેપના સ્ત્રોતો સાથે સંપર્ક કરવો જોઈએ. જટિલતાઓને રોકવા માટે પેશાબમાં પ્રોટીનનું સ્તર મોનિટર કરવા માટે નેફ્રોલોજિસ્ટ દ્વારા નિયમિત પરીક્ષા કરવી જરૂરી છે.

આ એકદમ દુર્લભ રોગ છે. લિપોઇડ નેફ્રોસિસ એ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સ્વરૂપોમાંનું એક છે, જેમાં કિડનીને નુકસાન થાય છે, મુખ્યત્વે ડિસ્ટ્રોફિક પ્રકૃતિની. કેવી રીતે સારવાર કરવી અને રોગને કેવી રીતે ઓળખવો, લેખમાં આગળ વાંચો.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના વિકાસના લક્ષણો

આ રોગ ધીમે ધીમે વિકસે છે. કોઈ પીડા અને અગવડતાતેનાથી પ્રભાવિત લોકો સામાન્ય રીતે તેનો અનુભવ કરતા નથી. માત્ર ફરિયાદો નોંધપાત્ર સોજો છે, જે શરમજનક અને ખલેલ પહોંચાડે છે. દર્દીની કિડની મોટી થાય છે, એકનું વજન 250 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે, કેપ્સ્યુલ સરળતાથી દૂર થાય છે, સપાટી સામાન્ય રીતે સરળ, આછા ગ્રે રંગની હોય છે. કોર્ટેક્સ નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તરેલ છે અને પીળો-ગ્રે રંગ ધરાવે છે. ડૉક્ટરો આ કિડનીને મોટી સફેદ કિડની કહે છે.

લાક્ષણિક રીતે, દર્દીઓ દેખાવને કારણે ડૉક્ટરની સલાહ લે છે ગંભીર સોજોઆખા શરીરમાં, જ્યારે તે જ સમયે નીચેના લક્ષણોની ફરિયાદ કરે છે:

નબળાઈ

કામગીરીમાં ઘટાડો,

ભૂખ ન લાગવી,

તીવ્ર તરસ,

ઠંડી

લિપોઇડ નેફ્રોસિસને કારણે અતિશય સોજો તરત જ દેખાતો નથી. પ્રથમ, પેશાબમાં પ્રોટીનની માત્રા સામાન્ય મૂલ્યો કરતાં વધી જાય છે. પછી ચહેરો નિસ્તેજ થઈ જાય છે, હળવો સોજો આવે છે અને ચહેરાના હાવભાવમાં ઘટાડો થાય છે. સોજો ધીમે ધીમે વધે છે, સમગ્ર સબક્યુટેનીયસ પેશીને આવરી લે છે. ચહેરા અને ધડની વિકૃતિ શરૂ થાય છે. પરંતુ ચહેરા પર સોજો ખાસ કરીને નોંધનીય છે: તે પફી થઈ જાય છે, પોપચા ફૂલી જાય છે, આંખો સાંકડી થાય છે અને સવારે મુશ્કેલીથી ખુલે છે.

આંતરિક અવયવોમાં પ્રવાહી એકઠું થાય છે, પેટમાં અને પ્લ્યુરલ પોલાણ, કેટલીકવાર પેરીકાર્ડિયમમાં, મહિનાઓ અને વર્ષો સુધી સોજો જાળવી રાખે છે. તેઓ ખૂબ જ નરમ, મોબાઈલ બની જાય છે અને જ્યારે આંગળી વડે દબાવવામાં આવે છે, ત્યારે આ જગ્યાએ ઝડપથી અદૃશ્ય થઈ જતું ઊંડા છિદ્ર રહે છે. સોજોના વિસ્તારોમાં ત્વચા તંગ બની જાય છે, ચમકદાર બને છે અને પ્રવાહી નીકળવાથી ફૂટી શકે છે. દૂધિયું. એડીમેટસ પ્રવાહીમાં થોડા પ્રોટીન અને ઘણાં ક્ષાર હોય છે, ખાસ કરીને ક્લોરાઇડ્સ, અને લિપોપ્રોટીનનું પ્રમાણ વધે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં એડેમેટસ પ્રવાહીનું પ્રમાણ 20 લિટર અથવા વધુ સુધી પહોંચે છે. ત્વચાના તૂટવા ખૂબ જ ખતરનાક છે કારણ કે તે ચેપ લાગી શકે છે, જે એરિસિપેલાસ અને અન્ય રોગો તરફ દોરી જાય છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું નિદાન

રોગનું એક મહત્વનું લક્ષણ છે વધેલી સામગ્રીપેશાબમાં પ્રોટીન. તેની માત્રા 20-50% અથવા વધુ સુધી પહોંચી શકે છે, જે લોહીમાં પ્રોટીન સામગ્રીમાં મજબૂત ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. આ, બદલામાં, મોટા એડીમાની રચના તરફ દોરી જાય છે. પરંતુ ત્યારથી વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમકિડનીને અસર થતી નથી, ધમની દબાણસામાન્ય રહે છે, પેશાબમાં કોઈ લાલ રક્ત કોશિકાઓ નથી, અને કિડનીની ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાની ક્ષમતા ક્ષતિગ્રસ્ત નથી.

પ્રોટીન ઉપરાંત, પેશાબમાં લ્યુકોસાઇટ્સ, રેનલ એપિથેલિયલ કોષો અને વિવિધ કાસ્ટ્સ હોય છે: ઉપકલા, દાણાદાર, હાયલિન અને ક્યારેક મીણ જેવું. બાદમાં ગંભીર ક્રોનિક કિડની રોગોમાં પેશાબમાં દેખાય છે.

બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય અથવા ઓછું હોય છે. મફલ્ડ હાર્ટ ધ્વનિ અને બ્રેડીકાર્ડિયા શક્ય છે, પરંતુ રોગના એન્જીયોસ્પેસ્ટિક લક્ષણો અને હૃદયની નિષ્ફળતાના ચિહ્નો ગેરહાજર છે. ક્યારેક લીવર થોડું મોટું થઈ જાય છે. ચાલુ પાછળથીગંભીર એડીમા સાથેના રોગો, પેશાબના આઉટપુટમાં ઘટાડો જોવા મળે છે (દરરોજ 400-300 મિલી સુધી) અને તેની સંબંધિત ઘનતામાં નોંધપાત્ર વધારો.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ડિસપ્રોટીનેમિયા અને હાઈપોપ્રોટીનેમિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં આલ્બ્યુમિનનું પ્રમાણ ખાસ કરીને મજબૂત રીતે ઘટે છે, જે આલ્બ્યુમિન-ગ્લોબ્યુલિન ગુણાંકમાં 1-0.5 અને તેનાથી નીચેનું ઘટાડા તરફ દોરી જાય છે. તદનુસાર, લોહીમાં ગ્લોબ્યુલિનનું પ્રમાણ વધે છે, મુખ્યત્વે આલ્ફા-2– ​​અને બીટા ગ્લોબ્યુલિનને કારણે. ગામા ગ્લોબ્યુલિનનું સ્તર ઘટે છે.

સતત લક્ષણોરોગો ગંભીર લિપિડેમિયા અને કોલેસ્ટ્રોલેમિયા છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર 500 મિલિગ્રામ અથવા વધુ સુધી વધે છે, લેસીથિન અને ફેટી એસિડનું પ્રમાણ વધે છે. તે જ સમયે, હાયપોક્રોમિક એનિમિયા, લિમ્ફોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા અને ESR માં વધારો જોવા મળે છે.

રોગના પછીના તબક્કામાં, ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલા કોષોનો વિનાશ જોડાયેલી પેશીઓના વિકાસ સાથે થાય છે, ત્યારબાદ એટ્રોફી અને ગ્લોમેરુલીનું હાયલિનાઇઝેશન થાય છે. પરિણામે, કિડનીના જથ્થામાં ઘટાડો થાય છે - નેફ્રોટિકલી સુકાઈ ગયેલી કિડની બને છે. માં સમાન લક્ષણો અને રોગના સમાન કોર્સ જોવા મળ્યા હતા ક્રોનિક નેફ્રીટીસનેફ્રોટિક પ્રકાર.

આ રોગ 15-20 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી ટકી શકે છે. આ સમયે, એક લાંબી પ્રી-એડીમા સ્ટેજ એડીમેટસ સ્ટેજ સાથે વૈકલ્પિક થાય છે, જે દરમિયાન દર્દીઓ તેમની કામ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે.

પરંપરાગત પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને લિપોઇડ નેફ્રોસિસની સારવાર કેવી રીતે કરવી?

દર્દીને પ્રોટીન આહાર (તેના શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 2-2.5 ગ્રામ પ્રોટીનના દરે, એડીમાને બાદ કરતાં) અને વિટામિન્સ સૂચવવામાં આવે છે. ટેબલ મીઠાની માત્રા દરરોજ 1.5-2.5 ગ્રામ સુધી ઘટાડવામાં આવે છે, અને વપરાશમાં લેવાયેલા પ્રવાહીની માત્રા સાધારણ મર્યાદિત છે. પણ એન્ટીબાયોટીક્સ ની મદદ સાથે હાથ ધરવામાં સક્રિય સારવારચેપનું કેન્દ્ર.

એડીમાનો સામનો કરવા માટે, દર્દીને સૂચવવામાં આવે છે બેડ આરામઅને મૂત્રવર્ધક પદાર્થ: Lasix, Hypothiazide, Novurit અને અન્ય. તાજેતરમાં, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાઓ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સારવારનો મુખ્ય આધાર બની ગયા છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ લેવાથી સામાન્ય રીતે લાંબા ગાળાની માફી, સોજો ઓછો થાય છે, ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની રચનાનું સામાન્યકરણ તેમની અભેદ્યતામાં ઘટાડો અને કિડની દ્વારા પ્રોટીન ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો થાય છે. પ્લાઝ્મા કોલોઇડ ઓસ્મોટિક દબાણ વધારવાના સાધન તરીકે પોલિગ્લ્યુકિનનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. સોજો અદૃશ્ય થઈ જાય પછી, તમે પ્રોટીન સંશ્લેષણ સુધારવા માટે તેનો ઉપયોગ કરી શકો છો. સ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સ. રોગના તમામ સમયગાળા દરમિયાન રોગની સારવાર અર્થ સાથે કરવી જરૂરી છે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી. : વિટામિન્સ અને ઉત્સેચકો.

રોગની રોકથામ માટે, જેમ કે પહેલેથી જ નોંધ્યું છે, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ સ્વતંત્ર બીમારીખૂબ જ ભાગ્યે જ વિકાસ પામે છે. તેથી, તેની તમામ નિવારણ નિવારણ અને તેને થતા રોગોના સમયસર નિકાલ તેમજ ફોકલ અથવા ક્રોનિક ચેપની સારવાર માટે નીચે આવે છે. વધુમાં, સંબંધિત માફીના સમયગાળા દરમિયાન, મધ્ય એશિયામાં બાયરામ-અલી જેવા શુષ્ક વાતાવરણવાળા સ્થળોએ રોગની સેનેટોરિયમ-રિસોર્ટ સારવારની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના કારણો શું છે

પહેલાં, આ પ્રકારના નેફ્રોસિસને એક સ્વતંત્ર રોગ માનવામાં આવતું હતું, પરંતુ પછીથી તે બહાર આવ્યું કે તેનું કારણ લગભગ હંમેશા કોઈ પ્રકારનો સામાન્ય રોગ છે:

ક્ષય રોગ,

અસ્થિવા,

ડિપ્થેરિયા

મરડો,

ક્રોનિક એન્ટરકોલિટીસ,

પોલીઆર્થરાઈટીસ,

લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ,

લીડ અને પારાના નશો, વગેરે.

એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં કિડનીમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોનું કારણ ઓળખી શકાતું નથી, રોગને લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવે છે.

એવું માનવામાં આવે છે કે રોગના કારણો શરીરમાં ગંભીર મેટાબોલિક વિકૃતિઓ છે, મુખ્યત્વે ચરબી અને પ્રોટીન. પરિણામે, સેલ્યુલર પોષણની પ્રક્રિયાઓ અને રેનલ ગ્લોમેરુલીની રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની અભેદ્યતા વિક્ષેપિત થાય છે. પ્રોટીન કણો અને લિપોઇડ્સ, દર્દીઓના પ્રાથમિક પેશાબમાં મોટી માત્રામાં સમાયેલ છે, ટ્યુબ્યુલ્સની દિવાલમાં પ્રવેશ કરે છે, જેના કારણે ઉપકલા કોષોમાં ગંભીર ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો થાય છે. આ ઉપરાંત તાજેતરમાં જ તેનો ખુલાસો થયો છે મોટો પ્રભાવઓટોઇમ્યુન મિકેનિઝમની આ કિડની પેથોલોજીના વિકાસ પર.