લિપોઇડ નેફ્રોસિસ - કારણો, લક્ષણો અને નિદાન, સારવાર. લિપોઇડ નેફ્રોસિસ - લક્ષણો અને સારવાર

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ- આ દુર્લભ રોગ, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સ્વરૂપોમાંનું એક, જે મુખ્યત્વે ડિસ્ટ્રોફિક પ્રકૃતિના કિડની નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. અગાઉ, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરીકે ગણવામાં આવતું હતું સ્વતંત્ર પ્રજાતિઓકિડની પેથોલોજીઓ. પાછળથી તે સ્પષ્ટ થયું કે કિડનીના જખમનું આ જૂથ વિજાતીય છે. તેમાંના મોટા ભાગના નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના કિસ્સાઓનો સમાવેશ થાય છે, જે કોઈપણના અભિવ્યક્તિઓમાંથી એક છે સામાન્ય બીમારી(ક્ષય રોગ, ઓસ્ટિઓમેલિટિસ, સિફિલિસ, મેલેરિયા, ડિપ્થેરિયા, મરડો, ક્રોનિક એન્ટરકોલિટીસ, પોલીઆર્થરાઈટિસ, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, લીડ અને પારાના નશોવગેરે). કિડનીમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોનું કારણ અસ્પષ્ટ રહે તેવા કિસ્સાઓને લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના કારણો

એવું માનવામાં આવે છે કે લિપોઇડ નેફ્રોસિસ અને નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમનું કારણ ગંભીર મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર છે, મુખ્યત્વે ચરબી અને પ્રોટીન, જેના પરિણામે રેનલ ગ્લોમેરુલીની કેશિલરી દિવાલોની ટ્રોફિઝમ અને અભેદ્યતા વિક્ષેપિત થાય છે. પ્રોટીન કણો અને લિપોઇડ્સ, દર્દીઓના પ્રાથમિક પેશાબમાં મોટી માત્રામાં સમાયેલ, નળીઓની દિવાલમાં ઘૂસી જાય છે, જેના કારણે ઉપકલા કોષોમાં એકંદર ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો થાય છે. વધુમાં, તાજેતરમાં મહાન મહત્વઆ કિડની પેથોલોજીનો વિકાસ ઓટોઇમ્યુન મિકેનિઝમને આભારી છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના લક્ષણો, ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષણો

કળીઓ મોટી થાય છે (એક કળીનું વજન 250 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે), કેપ્સ્યુલ સરળતાથી દૂર કરવામાં આવે છે, સપાટી સરળ, આછા રાખોડી રંગની હોય છે (મોટી સફેદ કળી). કોર્ટિકલ સ્તર નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તૃત છે, પીળો-ગ્રે રંગનો છે.

મુ હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાફેરફારો શોધો, મુખ્યત્વે પ્રોક્સિમલ ભાગના કોષોમાં રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સ. લિપિડ થાપણો ઉપકલા કોશિકાઓના મૂળભૂત ભાગોમાં જોવા મળે છે. ગ્લોમેરુલી ડિસ્ટ્રોફિકલી બદલાયેલ છે, ખાસ કરીને પોડોસાયટ્સ અને એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓ, જે ગ્લોમેર્યુલર મેમ્બ્રેનની અભેદ્યતા સાથે સંકળાયેલા છે.

IN અંતમાં તબક્કાઓરોગ, ટ્યુબ્યુલર ઉપકલા કોષોનો વિનાશ વિકાસ સાથે જોવા મળે છે કનેક્ટિવ પેશીઅને અનુગામી એટ્રોફી, ગ્લોમેરુલીનું હાયલિનાઇઝેશન. પરિણામે, કિડનીનું પ્રમાણ ઘટે છે અને નેફ્રોટિકલી સુકાઈ ગયેલી કિડની બને છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ધીમે ધીમે વિકસે છે. દર્દીઓની પ્રારંભિક ફરિયાદોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: નબળાઇ, કામગીરીમાં ઘટાડો, ભૂખ ન લાગવી, તરસ લાગવી, ઠંડી લાગવી.

સામાન્ય રીતે, દર્દીઓ એડીમાના દેખાવને કારણે ડૉક્ટરની સલાહ લે છે. પ્રી-એડીમા સમયગાળો ઘણીવાર લાંબો હોય છે અને તે ગંભીર પ્રોટીન્યુરિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પછી, ચહેરા પર સોજો અને નિસ્તેજ અને ચહેરાના હાવભાવમાં ઘટાડો ધીમે ધીમે દેખાય છે. સોજો વધે છે અને સમગ્ર પર કબજો કરે છે સબક્યુટેનીયસ પેશી(અનાસરકા), ચહેરા અને ધડને વિકૃત કરે છે, પરંતુ તે ખાસ કરીને ચહેરા પર ઉચ્ચારવામાં આવે છે.

દર્દીનો ચહેરો ફૂલે છે, પોપચાં પર સોજો આવે છે, પેલ્પેબ્રલ ફિશર સાંકડા હોય છે અને સવારે આંખો મુશ્કેલીથી ખુલે છે. પ્રવાહી પણ અંદર એકઠું થાય છે આંતરિક અવયવોઅને સેરસ પોલાણ - પેટની, પ્લ્યુરલ, પેરીકાર્ડિયમમાં ઓછી વાર. સોજો ચાલુ રહે છે ઘણા સમય(મહિનાઓ અને વર્ષો સુધી). તેઓ ખૂબ જ નરમ, મોબાઇલ હોય છે અને જ્યારે આંગળી વડે દબાવવામાં આવે છે, ત્યારે ઝડપથી અદૃશ્ય થઈ જતું ઊંડા છિદ્ર રહે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં એડીમેટસ પ્રવાહીની માત્રા 20 લિટર અથવા વધુ સુધી પહોંચે છે.

સોજોના વિસ્તારોની ત્વચા તાણથી ચમકદાર બને છે અને પ્રવાહી બહાર નીકળવાથી ફાટી શકે છે. ભવિષ્યમાં, ચેપ (erysipelas, વગેરે) શક્ય છે. એડીમાનો દેખાવ હાયપોપ્રોટીનેમિયા અને કોલોઇડમાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ છે ઓસ્મોટિક દબાણ. એડીમેટસ પ્રવાહી પ્રોટીનમાં નબળું અને ક્ષારથી સમૃદ્ધ છે, ખાસ કરીને ક્લોરાઇડ્સ. પ્રવાહીમાં દૂધિયું રંગ હોય છે, તેમાં લિપોપ્રોટીનનું પ્રમાણ વધે છે.

બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય અથવા ઓછું હોય છે. મફલ્ડ હૃદયના અવાજો અને બ્રેડીકાર્ડિયા છે. હૃદયની નિષ્ફળતાના કોઈ એન્જીયોસ્પેસ્ટિક લક્ષણો અથવા ચિહ્નો નથી. ક્યારેક યકૃત થોડું મોટું થાય છે. ગંભીર એડીમા સાથેના રોગની ઊંચાઈએ, ઓલિગુરિયા જોવા મળે છે (પેશાબની માત્રા દરરોજ 400-300 મિલી સુધી ઘટે છે), પેશાબની સંબંધિત ઘનતામાં નોંધપાત્ર વધારો (1.040-1.060 સુધી).

પેશાબ ભૂરા રંગનો હોય છે અને તેમાં સમાવિષ્ટ હોય છે મોટી સંખ્યામાપ્રોટીન (10-20% સુધી અને તેથી વધુ). કેટલીકવાર પ્રોટીનનું દૈનિક નુકસાન 10-15 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે તે વધેલી ગ્લોમેર્યુલર અભેદ્યતા, ટ્યુબ્યુલ્સમાં પ્રોટીન પુનઃશોષણમાં ઘટાડો અને તેના ગુણધર્મોમાં ફેરફાર સાથે સંકળાયેલ પ્રોટીન ફિલ્ટરેશન પર આધારિત છે. સતત અને ગંભીર આલ્બ્યુમિન્યુરિયાની હાજરી સૌથી વધુ છે લાક્ષણિક લક્ષણોરોગો પેશાબમાં પ્રોટીનમાં, બારીક વિખરાયેલા આલ્બ્યુમિન પરમાણુઓ પ્રબળ છે.

પેશાબના કાંપમાં મોટી સંખ્યામાં હાયલીન, દાણાદાર અને મીણ જેવું કાસ્ટ અને કોષો હોય છે. રેનલ એપિથેલિયમ. પેશાબના કાંપમાં કોઈ લાલ રક્તકણો નથી અથવા ફક્ત એક જ છે. ત્યાં ઘણી વખત ઘણા લ્યુકોસાઈટ્સ હોય છે, પરંતુ તે પેશાબના લ્યુકોસાઈટ્સથી અલગ પડે છે જે કિડનીના ચેપી અને દાહક રોગો, પાયલોનેફ્રીટીસમાં જોવા મળે છે, કારણ કે સ્ટેનહેઇમર-માલબિન અનુસાર તે સેફ્રોનિનથી સારી રીતે રંગાયેલા છે.

પેશાબમાં ઉત્સર્જિત ક્લોરાઇડ્સની માત્રામાં ઘટાડો થાય છે (1 ગ્રામ સુધી), જે સામાન્ય રીતે દરરોજ 10-15 ગ્રામ હોય છે. આ તેમના પ્રવાહી રીટેન્શન, તેમજ એલ્ડોસ્ટેરોનના વધેલા ઉત્પાદન દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે, જે ટ્યુબ્યુલ્સમાં સોડિયમ આયનોના પુનઃશોષણમાં વધારો કરે છે. નેફ્રોસિસ ગંભીર ડિસપ્રોટીનેમિયા અને પશોપ્રોટીનેમિયા (3-5 ગ્રામ% સુધી) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં આલ્બ્યુમિનનું પ્રમાણ ખાસ કરીને (ગંભીર આલ્બ્યુમિન્યુરિયાને કારણે) ખૂબ જ ઘટે છે, જે આલ્બ્યુમિન-ગ્લોબ્યુલિન ગુણાંકમાં 1-0.5 અને નીચું (સામાન્ય રીતે 1.5-2) સુધી પરિણમે છે.

તદનુસાર, લોહીમાં ગ્લોબ્યુલિનનું પ્રમાણ વધે છે, મુખ્યત્વે આલ્ફા-2- અને બીટા-ગ્લોબ્યુલિનને કારણે. ગામા ગ્લોબ્યુલિનનું સ્તર ઘટે છે. ડિસપ્રોટીનેમિયા અને હાઈપોપ્રોટીનેમિયા પ્રોટીનના ઓસ્મોટિક દબાણમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, જ્યારે પ્રવાહી લોહીમાં જળવાઈ રહેતું નથી અને પેશીઓમાં પ્રવેશ કરે છે.

ગંભીર લિપિડેમિયા અને કોલેસ્ટ્રોલેમિયા એ રોગનું સતત લક્ષણ છે. રક્ત પ્લાઝ્મામાં કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર વધીને 500 mg (1360 mmol/l) અને તેથી વધુ થાય છે. લેસીથિન અને ફેટી એસિડનું પ્રમાણ વધે છે. આ ફેરફારો દેખીતી રીતે ગૌણ મૂળના છે અને ક્ષતિગ્રસ્ત પ્રોટીન ચયાપચય અને હાયપોપ્રોટીનેમિયા સાથે સંકળાયેલા છે. વધુમાં, ત્યાં છે હાયપોક્રોમિક એનિમિયા, લિમ્ફોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા, ESR વધારો. કિડનીનું રક્ત શુદ્ધિકરણ કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત નથી, એઝોટેમિયા જોવા મળતું નથી. માત્ર પછીના તબક્કામાં, કરચલીવાળી કિડની સાથે, નાઇટ્રોજનયુક્ત કચરો શરીરમાં જળવાઈ રહે છે અને યુરેમિયા વિકસે છે. પાયાની કાર્યાત્મક પરીક્ષણોકિડની લાંબા સમય સુધી સામાન્ય રહે છે. ગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયા અને ટ્યુબ્યુલર પુનઃશોષણ સામાન્ય રીતે વધે છે. પેશીઓની હાઇડ્રોફિલિસિટીમાં વધારો થયો છે, જેની પુષ્ટિ મેકક્લ્યુર-એલ્ડ્રિચ બ્લીસ્ટર ટેસ્ટ દ્વારા થાય છે, જેમાં ઇન્ટ્રાડર્મલી ઇન્જેક્ટેડનું રિસોર્પ્શન આઇસોટોનિક સોલ્યુશનસોડિયમ ક્લોરાઇડ (0.2 મિલી) ઝડપથી થાય છે - 10-20 મિનિટમાં (30-40 મિનિટ સામાન્ય છે). આ રોગ લાંબો સમય ચાલે છે, 15-20 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી. એડીમેટસ સ્ટેજ સાથે લાંબા પૂર્વ-એડીમેટસ સ્ટેજનું ફેરબદલ છે, જે દરમિયાન દર્દીઓ તેમની કામ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે. સોજો અત્યંત સતત રહે છે અને વર્ષો સુધી ટકી શકે છે. ગંભીર હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા અને પેશીના સોજાને કારણે એડીમેટસ સ્ટેજમાં દર્દીઓ ખૂબ જ સંવેદનશીલ હોય છે. ચેપી એજન્ટો. તેઓ વારંવાર ન્યુમોનિયા, ચામડીના એરિસ્પેલાસ વગેરેનો અનુભવ કરે છે, જેમાંથી અગાઉ, એન્ટિબાયોટિક્સની શોધ પહેલાં, દર્દીઓ મૃત્યુ પામ્યા હતા.

હાલમાં, આ જટિલતાઓને એન્ટિબાયોટિક્સ અને સલ્ફા દવાઓથી સારવાર કરી શકાય છે. વધુમાં, દર્દીઓમાં વેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોસિસની વારંવારની ઘટના નોંધવામાં આવી હતી. જ્યારે લિપોઇડ નેફ્રોસિસને રેનલ એમાયલોઇડિસિસ સાથે જોડવામાં આવે છે, ત્યારે મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા વિકસી શકે છે જેના પરિણામે યુરેમિયા થાય છે.

I.A. બેરેઝ્નોવા ઇ.એ. રોમાનોવા

ઈટીઓલોજી
લિપોઇડ નેફ્રોસિસ એ એક દુર્લભ રોગ છે, જે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સ્વરૂપોમાંનો એક છે, જે મુખ્યત્વે ડિસ્ટ્રોફિક પ્રકૃતિની કિડનીને નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. અગાઉ, લિપોઇડ નેફ્રોસિસને કિડની પેથોલોજીનો સ્વતંત્ર પ્રકાર માનવામાં આવતો હતો. પાછળથી તે સ્પષ્ટ થયું કે કિડનીના જખમનું આ જૂથ વિજાતીય છે. તેમાંના મોટા ભાગના નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના કિસ્સાઓનો સમાવેશ થાય છે, જે સામાન્ય રોગના અભિવ્યક્તિઓમાંથી એક છે (ક્ષય રોગ, ઑસ્ટિઓમેલિટિસ, સિફિલિસ, મેલેરિયા, ડિપ્થેરિયા, મરડો, ક્રોનિક એન્ટરકોલાઇટિસ, પોલિઆર્થાઇટિસ, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, સીસું અને પારાના નશા, વગેરે). કિડનીમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોનું કારણ અસ્પષ્ટ રહે તેવા કિસ્સાઓને લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

પેથોજેનેસિસ
એવું માનવામાં આવે છે કે લિપોઇડ નેફ્રોસિસ અને નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમનું કારણ ગંભીર મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર છે, મુખ્યત્વે ચરબી અને પ્રોટીન, જેના પરિણામે રેનલ ગ્લોમેરુલીની કેશિલરી દિવાલોની ટ્રોફિઝમ અને અભેદ્યતા વિક્ષેપિત થાય છે.
પ્રોટીન કણો અને લિપોઇડ્સ, દર્દીઓના પ્રાથમિક પેશાબમાં મોટી માત્રામાં સમાયેલ, નળીઓની દિવાલમાં ઘૂસી જાય છે, જેના કારણે ઉપકલા કોષોમાં એકંદર ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો થાય છે. વધુમાં, તાજેતરમાં, આ કિડની પેથોલોજીના વિકાસમાં ઓટોઇમ્યુન મિકેનિઝમને ખૂબ મહત્વ આપવામાં આવ્યું છે.

પેથોલોજીકલ એનાટોમી
કળીઓ મોટી થાય છે (એક કળીનું વજન 250 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે), કેપ્સ્યુલ સરળતાથી દૂર કરવામાં આવે છે, સપાટી સરળ, નિસ્તેજ ગ્રે ("મોટી સફેદ કળી") હોય છે. કોર્ટિકલ સ્તર નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તૃત છે, પીળો-ગ્રે રંગનો છે.

હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા મુખ્યત્વે પ્રોક્સિમલ રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સના કોશિકાઓમાં ફેરફારો દર્શાવે છે. લિપિડ થાપણો ઉપકલા કોશિકાઓના મૂળભૂત ભાગોમાં જોવા મળે છે. ગ્લોમેરુલી ડિસ્ટ્રોફિકલી બદલાયેલ છે, ખાસ કરીને પોડોસાયટ્સ અને એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓ, જે ગ્લોમેર્યુલર મેમ્બ્રેનની અભેદ્યતા સાથે સંકળાયેલા છે.
રોગના પછીના તબક્કામાં, નળીઓવાળું ઉપકલા કોષોનો વિનાશ જોડાયેલી પેશીઓના વિકાસ અને અનુગામી એટ્રોફી અને ગ્લોમેરુલીના હાયલિનાઇઝેશન સાથે જોવા મળે છે. પરિણામે, કિડનીનું પ્રમાણ ઘટે છે અને નેફ્રોટિકલી સુકાઈ ગયેલી કિડની બને છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર
આ રોગ ધીમે ધીમે વિકસે છે. દર્દીઓની પ્રારંભિક ફરિયાદોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: નબળાઇ, કામગીરીમાં ઘટાડો, ભૂખ ન લાગવી, તરસ લાગવી, ઠંડી લાગવી.

સામાન્ય રીતે, દર્દીઓ એડીમાના દેખાવને કારણે ડૉક્ટરની સલાહ લે છે. પ્રિ-એડીમા સમયગાળો ઘણીવાર લાંબો હોય છે અને તે ગંભીર પ્રોટીન્યુરિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પછી, ચહેરા પર સોજો અને નિસ્તેજ અને ચહેરાના હાવભાવમાં ઘટાડો ધીમે ધીમે દેખાય છે. સોજો વધે છે અને સમગ્ર સબક્યુટેનીયસ પેશી (અનાસારકા) ને આવરી લે છે, ચહેરા અને ધડને વિકૃત કરે છે, પરંતુ તે ખાસ કરીને ચહેરા પર ઉચ્ચારવામાં આવે છે.

દર્દીનો ચહેરો ફૂલે છે, પોપચાં પર સોજો આવે છે, પેલ્પેબ્રલ ફિશર સાંકડા હોય છે અને સવારે આંખો મુશ્કેલીથી ખુલે છે.
આંતરિક અવયવો અને સેરસ પોલાણમાં પણ પ્રવાહી એકઠું થાય છે - પેટની, પ્લ્યુરલ અને ઓછી વાર પેરીકાર્ડિયમમાં. સોજો લાંબા સમય સુધી ચાલે છે (મહિનાઓ અને વર્ષો પણ). તેઓ ખૂબ જ નરમ, મોબાઇલ હોય છે અને જ્યારે આંગળી વડે દબાવવામાં આવે છે, ત્યારે ઝડપથી અદૃશ્ય થઈ જતું ઊંડા છિદ્ર રહે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં એડીમેટસ પ્રવાહીની માત્રા 20 લિટર અથવા વધુ સુધી પહોંચે છે.

સોજોના વિસ્તારોની ત્વચા તાણથી ચમકદાર બને છે અને પ્રવાહી બહાર નીકળવાથી ફાટી શકે છે. ભવિષ્યમાં, ચેપ (erysipelas, વગેરે) શક્ય છે. એડીમાનો દેખાવ હાયપોપ્રોટીનેમિયા અને કોલોઇડ ઓસ્મોટિક દબાણમાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ છે. એડીમેટસ પ્રવાહી પ્રોટીનમાં નબળું અને ક્ષારથી સમૃદ્ધ છે, ખાસ કરીને ક્લોરાઇડ્સ. પ્રવાહીમાં દૂધિયું રંગ હોય છે, તેમાં લિપોપ્રોટીનનું પ્રમાણ વધે છે.

બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય અથવા ઓછું હોય છે. મફલ્ડ હૃદયના અવાજો અને બ્રેડીકાર્ડિયા છે. હૃદયની નિષ્ફળતાના કોઈ એન્જીયોસ્પેસ્ટિક લક્ષણો અથવા ચિહ્નો નથી. ક્યારેક યકૃત થોડું મોટું થાય છે. ગંભીર એડીમા સાથેના રોગની ઊંચાઈએ, ઓલિગુરિયા જોવા મળે છે (પેશાબનું પ્રમાણ દરરોજ 400-300 મિલી સુધી ઘટે છે), પેશાબની સંબંધિત ઘનતામાં નોંધપાત્ર વધારો (1.040-1.060 સુધી).

પેશાબ કથ્થઈ રંગનો હોય છે અને તેમાં મોટી માત્રામાં પ્રોટીન હોય છે (10-20% અને તેથી વધુ). કેટલીકવાર પ્રોટીનનું દૈનિક નુકસાન 10-15 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે જે ગ્લોમેર્યુલર અભેદ્યતામાં વધારો, નળીઓમાં પ્રોટીનનું પુનઃશોષણ ઘટે છે અને તેના ગુણધર્મોમાં ફેરફાર સાથે સંકળાયેલ પ્રોટીન ફિલ્ટરેશનમાં વધારો થાય છે. સતત અને ગંભીર આલ્બ્યુમિન્યુરિયાની હાજરી એ રોગના સૌથી લાક્ષણિક ચિહ્નોમાંનું એક છે. પેશાબમાં પ્રોટીનમાં, બારીક વિખરાયેલા આલ્બ્યુમિન પરમાણુઓ પ્રબળ છે.

પેશાબના કાંપમાં મોટી સંખ્યામાં હાયલીન, દાણાદાર અને મીણ જેવું કાસ્ટ અને રેનલ એપિથેલિયલ કોષો હોય છે. પેશાબના કાંપમાં કોઈ અથવા માત્ર એક જ લાલ રક્તકણો નથી. ત્યાં ઘણી વખત ઘણા લ્યુકોસાઈટ્સ હોય છે, પરંતુ તે પેશાબના લ્યુકોસાઈટ્સથી અલગ પડે છે જે કિડનીના ચેપી અને દાહક રોગો, પાયલોનેફ્રીટીસમાં જોવા મળે છે, કારણ કે સ્ટેનહેઇમર-માલબિન અનુસાર તે સેફ્રોનિનથી સારી રીતે રંગાયેલા છે.

પેશાબમાં ઉત્સર્જિત ક્લોરાઇડ્સની માત્રામાં ઘટાડો થાય છે (1 ગ્રામ સુધી), જે સામાન્ય રીતે દરરોજ 10-15 ગ્રામ હોય છે. આ તેમના પ્રવાહી રીટેન્શન, તેમજ એલ્ડોસ્ટેરોનના વધેલા ઉત્પાદન દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે, જે ટ્યુબ્યુલ્સમાં સોડિયમ આયનોના પુનઃશોષણમાં વધારો કરે છે. નેફ્રોસિસ ગંભીર ડિસપ્રોટીનેમિયા અને હાઈપોપ્રોટીનેમિયા (3-5 ગ્રામ% સુધી) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં આલ્બ્યુમિનનું પ્રમાણ ખાસ કરીને મજબૂત રીતે ઘટે છે (ગંભીર આલ્બ્યુમિન્યુરિયાને કારણે), જે આલ્બ્યુમિન-ગ્લોબ્યુલિન રેશિયોમાં 1-0.5 અને નીચું (સામાન્ય રીતે 1.5-2) તરફ દોરી જાય છે.

તદનુસાર, લોહીમાં ગ્લોબ્યુલિનનું પ્રમાણ વધે છે, મુખ્યત્વે આલ્ફા-2- અને બીટા-ગ્લોબ્યુલિનને કારણે. ગામા ગ્લોબ્યુલિનનું સ્તર ઘટે છે. ડિસપ્રોટીનેમિયા અને હાઈપોપ્રોટીનેમિયા પ્રોટીનના ઓસ્મોટિક દબાણમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, જ્યારે પ્રવાહી લોહીમાં જળવાઈ રહેતું નથી અને પેશીઓમાં પ્રવેશ કરે છે.

ગંભીર લિપિડેમિયા અને કોલેસ્ટ્રોલેમિયા એ રોગનું સતત લક્ષણ છે. રક્ત પ્લાઝ્મામાં કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર વધીને 500 mg (1360 mmol/l) અને તેથી વધુ થાય છે. લેસીથિન અને ફેટી એસિડનું પ્રમાણ વધે છે. આ ફેરફારો દેખીતી રીતે ગૌણ મૂળના છે અને ક્ષતિગ્રસ્ત પ્રોટીન ચયાપચય અને હાયપોપ્રોટીનેમિયા સાથે સંકળાયેલા છે.

વધુમાં, હાયપોક્રોમિક એનિમિયા, લિમ્ફોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા અને એક્સિલરેટેડ ESR જોવા મળે છે. કિડનીનું રક્ત શુદ્ધિકરણ કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત નથી, એઝોટેમિયા જોવા મળતું નથી. માત્ર પછીના તબક્કામાં, કરચલીવાળી કિડની સાથે, નાઇટ્રોજનયુક્ત કચરો શરીરમાં જળવાઈ રહે છે અને યુરેમિયા વિકસે છે. મૂળભૂત કિડની કાર્ય પરીક્ષણો લાંબા સમય સુધી સામાન્ય રહે છે. ગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયા અને ટ્યુબ્યુલર પુનઃશોષણ સામાન્ય રીતે વધે છે. પેશીઓની હાઇડ્રોફિલિસિટીમાં વધારો થયો છે, જેની પુષ્ટિ મેકક્લ્યુર-આલ્ડ્રિચ ફોલ્લા પરીક્ષણ દ્વારા થાય છે, જેમાં ઇન્ટ્રાડર્મલી સંચાલિત આઇસોટોનિક સોડિયમ ક્લોરાઇડ સોલ્યુશન (0.2 મિલી) નું રિસોર્પ્શન ઝડપથી થાય છે - 10-20 મિનિટમાં (30-40 મિનિટ સામાન્ય છે. ).

કોર્સ અને ગૂંચવણો
આ રોગ 15-20 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી ચાલે છે. એડીમેટસ સ્ટેજ સાથે લાંબા પૂર્વ-એડીમેટસ સ્ટેજનું ફેરબદલ છે, જેમાં દર્દીઓ તેમની કામ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે. સોજો અત્યંત સતત રહે છે અને વર્ષો સુધી ટકી શકે છે. ગંભીર હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા અને પેશીના સોજાને કારણે એડીમેટસ તબક્કામાં દર્દીઓ ચેપી એજન્ટો પ્રત્યે ખૂબ જ સંવેદનશીલ હોય છે. તેઓ વારંવાર ન્યુમોનિયા, ચામડીના એરિસ્પેલાસ વગેરેનો અનુભવ કરે છે, જેમાંથી અગાઉ, એન્ટિબાયોટિક્સની શોધ પહેલાં, દર્દીઓ મૃત્યુ પામ્યા હતા.

હાલમાં, આ જટિલતાઓને એન્ટિબાયોટિક્સ અને સલ્ફા દવાઓથી સારવાર કરી શકાય છે. વધુમાં, દર્દીઓમાં વેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોસિસની વારંવારની ઘટના નોંધવામાં આવી હતી. જ્યારે લિપોઇડ નેફ્રોસિસને રેનલ એમાયલોઇડિસિસ સાથે જોડવામાં આવે છે, ત્યારે મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા વિકસી શકે છે જેના પરિણામે યુરેમિયા થાય છે.

નિદાન અને વિભેદક નિદાન
રોગનું નિદાન દર્દીમાં નોંધપાત્ર પ્રોટીન્યુરિયા, હાયપોપ્રોટીનેમિયા, હાયપરકોલેસ્ટેરોલેમિયા, તેમજ હેમેટુરિયાની ગેરહાજરીમાં સતત લાંબા ગાળાના એડીમાની હાજરી પર આધારિત છે, ધમનીય હાયપરટેન્શનઅને એઝોટેમિયા. તે હાથ ધરવા જરૂરી છે વિભેદક નિદાનરેનલ એમીલોઇડિસિસ સાથે, ક્રોનિકનું નેફ્રોટિક સ્વરૂપ પ્રસરેલા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, ડાયાબિટીક ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસ અને કેટલાક વેસ્ક્યુલાટીસ.

રેનલ એમાયલોઇડિસિસથી ભિન્નતા માટે, શરીરમાં ક્રોનિક, પ્યુર્યુલન્ટ, સિફિલિટિક, ટ્યુબરક્યુલોસિસ અથવા અન્ય ચેપની ગેરહાજરી મહત્વપૂર્ણ છે. એમાયલોઇડિસિસ માત્ર કિડનીને જ નહીં, પણ અન્ય અવયવો (યકૃત, બરોળ, આંતરડા) ને પણ અસર કરે છે; હાયપરકોલેસ્ટેરોલેમિયા હળવા, મધ્યમ રેનલ નિષ્ફળતા અને ધમનીનું હાયપરટેન્શન જોવા મળે છે, તેમજ હકારાત્મક પરીક્ષણબેન્ગોલ્ડ (કોંગોરોટના 1% સોલ્યુશનની એમીલોઇડ રીટેન્શન દર્દીને નસમાં આપવામાં આવે છે).

ક્રોનિક ડિફ્યુઝ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ હેમેટુરિયા, ધમનીય હાયપરટેન્શન અને ક્ષતિગ્રસ્ત રેનલ ફંક્શન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્રાથમિક લિપોઇડ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમને તીવ્ર પ્રસરેલા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના ઇતિહાસની ગેરહાજરી, હિમેટુરિયા અને ધમનીના હાયપરટેન્શનની ગેરહાજરી, તેમજ વધેલી હાજરી દ્વારા સપોર્ટેડ છે. ગાળણ કાર્યકિડની દર્દીઓમાં લિપોઇડ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની હાજરી ડાયાબિટીસડાયાબિટીક ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસની શક્યતા દર્શાવે છે. ભૂતકાળમાં પૂર્વસૂચન ખૂબ ગંભીર હતું. તાજેતરના વર્ષોમાં, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ ઉપચારના ઉપયોગને લીધે, પૂર્વસૂચનમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો છે. સ્ટીરોઈડ ઉપચારના પ્રભાવ હેઠળ, લાંબા ગાળાની અને સ્થિર માફી શક્ય છે.

નિવારણ અને સારવાર
દર્દીને સૂચવવામાં આવે છે પ્રોટીનથી સમૃદ્ધઆહાર (દર્દીના શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 2-2.5 ગ્રામ, એડીમાને બાદ કરતાં) અને વિટામિન્સ. સ્વાગત ટેબલ મીઠુંમર્યાદિત (દિવસ દીઠ 1.5-2.5 ગ્રામ સુધી). પાણીનું સેવન સાધારણ મર્યાદિત છે. યોજાયેલ જોરદાર સારવારએન્ટિબાયોટિક્સ સાથે ચેપી કેન્દ્ર.

એડીમાનો સામનો કરવા માટે, દર્દીને બેડ આરામ, પ્રવાહી અને પાણી પર પ્રતિબંધ સૂચવવામાં આવે છે; પોટેશિયમ ક્ષાર (બટાકા, ફળો, વગેરે) અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થો (લેસિક્સ, હાયપોથિયાઝાઇડ, નોવરિટ, વગેરે) થી સમૃદ્ધ આહાર. તાજેતરમાં, લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓની સારવારમાં મુખ્ય સ્થાન કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાઓ (પ્રેડનિસોલોન) અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ (ઇમ્યુરન, વગેરે) દ્વારા કબજે કરવામાં આવ્યું છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથેની સારવાર એડીમાના અદ્રશ્ય થવા સાથે, ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની રચનાનું સામાન્યકરણ, તેમની અભેદ્યતામાં ઘટાડો અને કિડની દ્વારા પ્રોટીન ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો સાથે લાંબા ગાળાની માફીનું કારણ બની શકે છે. પ્લાઝ્મા કોલોઇડ ઓસ્મોટિક પ્રેશર વધારવાના સાધન તરીકે પોલિગ્લુસીનના વહીવટની પણ ભલામણ કરવી જોઈએ. બિન-એડીમેટસ સમયગાળામાં, સ્ટીરોઈડ હોર્મોન્સનો ઉપયોગ પ્રોટીન સંશ્લેષણ વધારવા માટે થઈ શકે છે. સંબંધિત માફીના સમયગાળા દરમિયાન તેની ભલામણ કરવામાં આવે છે સેનેટોરિયમ સારવારસૂકી આબોહવા ધરાવતા રિસોર્ટમાં, જેમ કે મધ્ય એશિયામાં બાયરામ-અલી.

આ એકદમ દુર્લભ રોગ છે. લિપોઇડ નેફ્રોસિસ એ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સ્વરૂપોમાંનું એક છે, જેમાં કિડનીને નુકસાન થાય છે, મુખ્યત્વે ડિસ્ટ્રોફિક પ્રકૃતિની. કેવી રીતે સારવાર કરવી અને રોગને કેવી રીતે ઓળખવો, લેખમાં આગળ વાંચો.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના વિકાસના લક્ષણો

આ રોગ ધીમે ધીમે વિકસે છે. કોઈ પીડા અને અગવડતાતેનાથી પ્રભાવિત લોકો સામાન્ય રીતે તેનો અનુભવ કરતા નથી. માત્ર ફરિયાદો નોંધપાત્ર સોજો છે, જે શરમજનક અને ખલેલ પહોંચાડે છે. દર્દીની કિડની મોટી થાય છે, એકનું વજન 250 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે, કેપ્સ્યુલ સરળતાથી દૂર થાય છે, સપાટી સામાન્ય રીતે સરળ, આછા ગ્રે રંગની હોય છે. કોર્ટેક્સ નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તરેલ છે અને પીળો-ગ્રે રંગ ધરાવે છે. ડૉક્ટરો આ કિડનીને મોટી સફેદ કિડની કહે છે.

લાક્ષણિક રીતે, દર્દીઓ દેખાવને કારણે ડૉક્ટરની સલાહ લે છે ગંભીર સોજોસમગ્ર શરીરમાં, જ્યારે તે જ સમયે નીચેના લક્ષણોની ફરિયાદ કરે છે:

નબળાઈ

કામગીરીમાં ઘટાડો,

ભૂખ ન લાગવી,

ભારે તરસ,

ઠંડી

લિપોઇડ નેફ્રોસિસને કારણે અતિશય સોજો તરત જ દેખાતો નથી. પ્રથમ, પેશાબમાં પ્રોટીનની માત્રા ઓળંગવા લાગે છે સામાન્ય મૂલ્યો. પછી ચહેરો નિસ્તેજ થઈ જાય છે, હળવો સોજો આવે છે અને ચહેરાના હાવભાવમાં ઘટાડો થાય છે. સોજો ધીમે ધીમે વધે છે, સમગ્ર સબક્યુટેનીયસ પેશીને આવરી લે છે. ચહેરા અને ધડની વિકૃતિ શરૂ થાય છે. પરંતુ સોજો ચહેરા પર ખાસ કરીને નોંધનીય છે: તે સોજો આવે છે, પોપચા ફૂલી જાય છે, આંખો સાંકડી થાય છે અને સવારે મુશ્કેલી સાથે ખુલે છે.

આંતરિક અવયવોમાં પ્રવાહી એકઠું થાય છે, પેટમાં અને પ્લ્યુરલ પોલાણ, કેટલીકવાર પેરીકાર્ડિયમમાં, મહિનાઓ અને વર્ષો સુધી સોજો જાળવી રાખે છે. તેઓ ખૂબ જ નરમ, મોબાઈલ બની જાય છે અને જ્યારે આંગળી વડે દબાવવામાં આવે છે, ત્યારે આ જગ્યાએ ઝડપથી અદૃશ્ય થઈ જતું ઊંડા છિદ્ર રહે છે. સોજોના સ્થળોની ત્વચા તંગ બની જાય છે, ચમકદાર બને છે અને દૂધિયું પ્રવાહી નીકળવાથી તે ફૂટી શકે છે. એડીમેટસ પ્રવાહીમાં થોડા પ્રોટીન અને ઘણાં ક્ષાર હોય છે, ખાસ કરીને ક્લોરાઇડ્સ, અને લિપોપ્રોટીનનું પ્રમાણ વધે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં એડેમેટસ પ્રવાહીનું પ્રમાણ 20 લિટર અથવા વધુ સુધી પહોંચે છે. ત્વચાના તૂટવા ખૂબ જ ખતરનાક છે કારણ કે તે ચેપ લાગી શકે છે, જે એરિસ્પેલાસ અને અન્ય રોગો તરફ દોરી જાય છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું નિદાન

પેશાબમાં પ્રોટીનની માત્રામાં વધારો એ રોગનું એક મહત્વપૂર્ણ લક્ષણ છે. તેની માત્રા 20-50% અથવા વધુ સુધી પહોંચી શકે છે, જે લોહીમાં પ્રોટીન સામગ્રીમાં મજબૂત ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. આ, બદલામાં, મોટા એડીમાની રચના તરફ દોરી જાય છે. પરંતુ ત્યારથી વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમકિડનીને અસર થતી નથી, ધમની દબાણસામાન્ય રહે છે, પેશાબમાં કોઈ લાલ રક્ત કોશિકાઓ નથી, અને કિડનીની ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાની ક્ષમતા ક્ષતિગ્રસ્ત નથી.

પ્રોટીન ઉપરાંત, પેશાબમાં લ્યુકોસાઇટ્સ, રેનલ એપિથેલિયલ કોષો અને વિવિધ કાસ્ટ્સ હોય છે: ઉપકલા, દાણાદાર, હાયલિન અને ક્યારેક મીણ જેવું. બાદમાં ગંભીર ક્રોનિક કિડની રોગોમાં પેશાબમાં દેખાય છે.

બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય અથવા ઓછું હોય છે. મફલ્ડ હાર્ટ ધ્વનિ અને બ્રેડીકાર્ડિયા શક્ય છે, પરંતુ રોગના એન્જીયોસ્પેસ્ટિક લક્ષણો અને હૃદયની નિષ્ફળતાના ચિહ્નો ગેરહાજર છે. ક્યારેક લીવર થોડું મોટું થઈ જાય છે. ચાલુ પાછળથીગંભીર એડીમા સાથેના રોગો, પેશાબના આઉટપુટમાં ઘટાડો જોવા મળે છે (દરરોજ 400-300 મિલી સુધી) અને તેની સંબંધિત ઘનતામાં નોંધપાત્ર વધારો.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ડિસપ્રોટીનેમિયા અને હાઇપોપ્રોટીનેમિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં આલ્બ્યુમિનનું પ્રમાણ ખાસ કરીને મજબૂત રીતે ઓછું થાય છે, જે આલ્બ્યુમિન-ગ્લોબ્યુલિન ગુણાંકમાં 1-0.5 અને તેનાથી નીચેનું ઘટાડા તરફ દોરી જાય છે. તદનુસાર, લોહીમાં ગ્લોબ્યુલિનનું પ્રમાણ વધે છે, મુખ્યત્વે આલ્ફા-2– ​​અને બીટા ગ્લોબ્યુલિનને કારણે. ગામા ગ્લોબ્યુલિનનું સ્તર ઘટે છે.

સતત લક્ષણોરોગો ગંભીર લિપિડેમિયા અને કોલેસ્ટ્રોલેમિયા છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર 500 મિલિગ્રામ અથવા વધુ સુધી વધે છે, લેસીથિન અને ફેટી એસિડનું પ્રમાણ વધે છે. તે જ સમયે, હાયપોક્રોમિક એનિમિયા, લિમ્ફોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા અને ESR માં વધારો જોવા મળે છે.

રોગના પછીના તબક્કામાં, ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલા કોષોનો વિનાશ જોડાયેલી પેશીઓના વિકાસ સાથે થાય છે, ત્યારબાદ એટ્રોફી અને ગ્લોમેરુલીનું હાયલિનાઇઝેશન થાય છે. પરિણામે, કિડનીના જથ્થામાં ઘટાડો થાય છે - નેફ્રોટિકલી સુકાઈ ગયેલી કિડની બને છે. માં સમાન લક્ષણો અને રોગના સમાન કોર્સ જોવા મળ્યા હતા ક્રોનિક નેફ્રીટીસનેફ્રોટિક પ્રકાર.

આ રોગ 15-20 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી ટકી શકે છે. આ સમયે, એક લાંબી પ્રી-એડીમા સ્ટેજ એડીમેટસ સ્ટેજ સાથે વૈકલ્પિક થાય છે, જે દરમિયાન દર્દીઓ તેમની કામ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે.

પરંપરાગત પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને લિપોઇડ નેફ્રોસિસની સારવાર કેવી રીતે કરવી?

દર્દીને સૂચવવામાં આવે છે પ્રોટીન આહાર(તેના શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 2-2.5 ગ્રામ પ્રોટીનના દરે, એડીમા સિવાય) અને વિટામિન્સ. ટેબલ મીઠાની માત્રા દરરોજ 1.5-2.5 ગ્રામ સુધી ઘટાડવામાં આવે છે, અને વપરાશમાં લેવાયેલા પ્રવાહીની માત્રા સાધારણ મર્યાદિત છે. પણ એન્ટીબાયોટીક્સ ની મદદ સાથે હાથ ધરવામાં સક્રિય સારવારચેપનું કેન્દ્ર.

એડીમાનો સામનો કરવા માટે, દર્દીને બેડ રેસ્ટ અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થ સૂચવવામાં આવે છે: લેસિક્સ, હાયપોથિયાઝાઇડ, નોવરિટ અને અન્ય. તાજેતરમાં, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાઓ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સારવારનો મુખ્ય આધાર બની ગયા છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ લેવાથી સામાન્ય રીતે લાંબા ગાળાની માફી, સોજો ઓછો થાય છે, ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની રચનાનું સામાન્યકરણ તેમની અભેદ્યતામાં ઘટાડો અને કિડની દ્વારા પ્રોટીન ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો થાય છે. પ્લાઝ્મા કોલોઇડ ઓસ્મોટિક દબાણ વધારવાના સાધન તરીકે પોલિગ્લ્યુકિનનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. સોજો અદૃશ્ય થઈ જાય પછી, સ્ટીરોઈડ હોર્મોન્સનો ઉપયોગ પ્રોટીન સંશ્લેષણમાં સુધારો કરવા માટે થઈ શકે છે. રોગના તમામ સમયગાળા દરમિયાન રોગની સારવાર અર્થ સાથે કરવી જરૂરી છે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી. : વિટામિન્સ અને ઉત્સેચકો.

રોગની રોકથામ માટે, જેમ કે પહેલેથી જ નોંધ્યું છે, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ સ્વતંત્ર બીમારીખૂબ જ ભાગ્યે જ વિકાસ પામે છે. તેથી, તેની તમામ નિવારણ નિવારણ અને તેના કારણે થતા રોગોના સમયસર નિકાલ, તેમજ ફોકલ અથવા સારવાર માટે નીચે આવે છે. ક્રોનિક ચેપ. વધુમાં, સંબંધિત માફીના સમયગાળા દરમિયાન, મધ્ય એશિયામાં બાયરામ-અલી જેવા શુષ્ક વાતાવરણવાળા સ્થળોએ રોગની સેનેટોરિયમ-રિસોર્ટ સારવારની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના કારણો શું છે

અગાઉ, આ પ્રકારના નેફ્રોસિસ માનવામાં આવતું હતું સ્વતંત્ર રોગ, પરંતુ પછીથી તે બહાર આવ્યું કે તેનું કારણ લગભગ હંમેશા કોઈ પ્રકારનું હોય છે સામાન્ય બીમારી:

ક્ષય રોગ,

અસ્થિવા,

ડિપ્થેરિયા

મરડો,

ક્રોનિક એન્ટરકોલિટીસ,

પોલીઆર્થરાઈટીસ,

લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ,

લીડ અને પારાના નશો, વગેરે.

એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં કિડનીમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોનું કારણ ઓળખી શકાતું નથી, રોગને લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવે છે.

એવું માનવામાં આવે છે કે રોગના કારણો શરીરમાં ગંભીર મેટાબોલિક વિકૃતિઓ છે, મુખ્યત્વે ચરબી અને પ્રોટીન. પરિણામે, સેલ્યુલર પોષણની પ્રક્રિયાઓ અને રેનલ ગ્લોમેરુલીની રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની અભેદ્યતા વિક્ષેપિત થાય છે. પ્રોટીન કણો અને લિપોઇડ્સ, દર્દીઓના પ્રાથમિક પેશાબમાં મોટી માત્રામાં સમાયેલ છે, ટ્યુબ્યુલ્સની દિવાલમાં પ્રવેશ કરે છે, જેના કારણે ઉપકલા કોષોમાં ગંભીર ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો થાય છે. આ ઉપરાંત તાજેતરમાં જ તેનો ખુલાસો થયો છે મોટો પ્રભાવઓટોઇમ્યુન મિકેનિઝમની આ કિડની પેથોલોજીના વિકાસ પર.

રેનલ નેફ્રોસિસ ઘણી વાર તબીબી પ્રેક્ટિસમાં થાય છે. આ રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સના અધોગતિ સાથે સંકળાયેલ અંગના પેશીઓમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો છે. નેફ્રોસિસ તીવ્ર અથવા દ્વારા વર્ગીકૃત કરી શકાય છે ક્રોનિક કોર્સ. IN બાદમાં કેસનેફ્રોસિસ મુખ્યત્વે લિપોઇડ-એમિલોઇડ સ્વરૂપમાં થાય છે.

એમીલોઇડ લિપોઇડ નેફ્રોસિસ

લિપોઇડ એમીલોઇડ નેફ્રોસિસ એ રેનલ પેશીઓનું અધોગતિ છે જે ટ્યુબ્યુલર સ્ટ્રક્ચર્સમાં લિપિડ્સ અને પેથોલોજીકલ પ્રોટીન સંયોજનો (એમિલોઇડ) ના થાપણોને કારણે થાય છે. ત્યાં એમીલોઇડ નેફ્રોસિસ અને લિપોઇડ રેનલ રોગ છે, પરંતુ મોટાભાગે તે એમીલોઇડ-લિપોઇડ નેફ્રોસિસના સંયોજનમાં થાય છે.

કારણો

નેફ્રોસિસનું લિપોઇડ-એમિલોઇડ સ્વરૂપ સંખ્યાબંધ પેથોલોજીકલ પરિબળોના પરિણામે રચાય છે:

• લિપિડ ચયાપચયની વિકૃતિઓ, જેના પરિણામે લોહીમાં કોલેસ્ટ્રોલના સ્તરમાં વધારો થાય છે;
• લાંબા ગાળાની સાથે ક્રોનિક પેથોલોજીજેમ સંધિવાની, ટ્યુબરક્યુલોસિસ અથવા સિફિલિસ;
• ઑસ્ટિઓમેલિટિસ જેવા ક્રોનિક ચેપના પ્યુર્યુલન્ટ ફોસીની હાજરીમાં, પલ્મોનરી ફોલ્લોઅથવા બ્રોન્કાઇક્ટેસિસ.

પેથોજેનેસિસ

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ધીમે ધીમે વિકસે છે. આચ્છાદનના વિસ્તરણ સાથે દર્દીની કિડની મોટી છે. ડોકટરો ઘણીવાર આ અંગને મોટી સફેદ કિડની કહે છે. પેશાબમાં પ્રોટીનની સાંદ્રતા વધે છે, જે તરત જ લોહીમાં તેના સ્તરમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. પરિણામે, વ્યાપક સોજો આવે છે, પરંતુ રેનલ વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમને નુકસાનની ગેરહાજરીને કારણે, દબાણ સામાન્ય રહે છે.

સામાન્ય રીતે, દર્દીઓને સોજો અને નબળાઇની ફરિયાદોને કારણે નિષ્ણાતને જોવાની ફરજ પાડવામાં આવે છે, વારંવાર ગેરહાજરીભૂખ અને શરદી, સતત લાગણીતરસ સોજો પણ તરત દેખાતો નથી. શરૂઆતમાં, દર્દીઓ ચહેરાની નિસ્તેજતા અને સહેજ સોજો નોંધે છે, ચહેરાના કાર્યોમાં ઘટાડો સાથે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ અથવા સફેદ મોટી કિડની

ધીમે ધીમે, સોજો થાય છે, જે સમગ્ર સબક્યુટેનીયસ પેશીઓમાં ફેલાય છે. દર્દીનો ચહેરો અને શરીર વિકૃત થવાનું શરૂ કરે છે, જો કે ચહેરા પર સૌથી વધુ ઉચ્ચારણ સોજો હોય છે, જે પફી બની જાય છે. આંખો સાંકડી થઈ જાય છે, પોપચાં ફૂલી જાય છે અને જ્યારે પૂછવામાં આવે ત્યારે દર્દીઓને તેમની આંખો ખોલવામાં મુશ્કેલી પડે છે.

પ્લુરા, પેરીકાર્ડિયમ અને પેટની પોલાણમાં તમામ ઇન્ટ્રાઓર્ગેનિક સ્ટ્રક્ચર્સમાં વધારાનું પ્રવાહી એકઠું થાય છે. આવી સોજો ઘણા વર્ષો સુધી ટકી શકે છે.

જ્યારે ચામડી પર દબાણ લાગુ પડે છે, ત્યારે એક લાક્ષણિકતા, ઝડપથી પસાર થતી ઇન્ડેન્ટેશન રહે છે. સોજાને કારણે ત્વચા આવરણતે એક સરળ ચમક મેળવે છે, અને કેટલીક જગ્યાએ તે ફૂટે છે, દૂધિયું પદાર્થ મુક્ત કરે છે. erysipelas ના ઉમેરાને કારણે આવી સફળતાઓ ખતરનાક છે.

પેથોલોજીના અદ્યતન સ્વરૂપ સાથે, તેની ઘનતામાં લાક્ષણિક વધારો સાથે ઉત્સર્જન થતા પેશાબના જથ્થામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. ધીમે ધીમે, રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સનો વિનાશ અને કનેક્ટિવ પેશી રિપ્લેસમેન્ટ થાય છે, જે ગ્લોમેર્યુલર એટ્રોફી તરફ દોરી જાય છે. પરિણામે, કિડનીનું પ્રમાણ ઘટે છે, એટલે કે, નેફ્રોટિકલી સુકાઈ ગયેલું અંગ રચાય છે. પેથોલોજી 20 વર્ષ સુધી ટકી શકે છે, જ્યારે દર્દી કામ કરવામાં અસમર્થ બની જાય છે ત્યારે પૂર્વ-એડીમેટસ અને એડીમેટસ તબક્કાઓ વચ્ચે વૈકલ્પિક.

લક્ષણો

લિપોઇડ એમીલોઇડ નેફ્રોસિસનો પોલીક્લીનિક કોર્સ છે અને તેની સાથે છે:

1. વ્યાપક હાયપરએડીમા, પરંતુ વધુ વખત તે ગૌણ છે;
2. ઉપકલા, મીણ જેવું અને હાયલીન કાસ્ટની હાજરી;
3. અન્ય ઇન્ટ્રાઓર્ગેનિક સ્ટ્રક્ચર જેમ કે બરોળ અથવા યકૃતના એમાયલોઇડ-લિપોઇડ જખમ;
4. લોહીમાં પ્રોટીનની ઉણપ;
5. ધમનીના હાયપરટેન્શનની ગેરહાજરી અને એકાગ્રતા રેનલ કાર્યોના સામાન્ય સૂચકાંકો.

પેશાબમાં ઉપકલા કોષો મળી શકે છે કિડની કોષો, લ્યુકોસાઈટ્સ, રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સના કાસ્ટ્સ, હાયલીન અને સુધારેલા ઉપકલા કોષો.

નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ વિકસે છે, પ્રોટીન્યુરિયા અને મોટા પ્રમાણમાં પ્રવાહી રીટેન્શન દ્વારા પ્રગટ થાય છે. દર્દી ચિંતિત છે ગંભીર નબળાઇ, કટિ ભારેપણું, શુષ્ક મોં અને માથાનો દુખાવો, ઝાડા અને પેટનું ફૂલવું. દર્દીઓ વારંવાર શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને સોજોના કારણે જડતાની ફરિયાદ કરે છે.

પેથોલોજીનું ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપિક સંકેત એ છે કે સોજો અને ત્યારબાદ મિટોકોન્ડ્રિયાનું ભંગાણ, પટલનો વિનાશ. લિપોઇડ નેફ્રોસિસના મોર્ફોલોજિકલ ચિહ્નો શરૂઆતમાં વ્યવહારીક રીતે અદ્રશ્ય છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ માટે માઇક્રોસ્પેસીમેન

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

એમાયલોઇડ-લિપોઇડ રેનલ નેફ્રોસિસ હંમેશા પ્રારંભિક તબક્કામાં શોધી શકાતું નથી, ખાસ કરીને બાળકોમાં, કારણ કે તેનો અભ્યાસક્રમ હળવો હોય છે. ક્લિનિકલ લક્ષણો. દર્દીઓમાં ઘણીવાર કિડનીના નુકસાનના પરંપરાગત લક્ષણો જોવા મળતા નથી જેમ કે કટિ પ્રદેશમાં દુખાવો અને અગવડતા.

સારવાર

એમીલોઇડ લિપોઇડ નેફ્રોસિસ માટે ઉપચારનો મુખ્ય ધ્યેય અંતર્ગતને દૂર કરવાનો છે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા, જે નેફ્રોટિક જખમનું કારણ બને છે, જેમ કે સિફિલિસ, લિપિડ મેટાબોલિક વિકૃતિઓ, ટ્યુબરક્યુલોસિસ વગેરે. જો હાયપરએડીમા હાજર હોય, તો ફરજિયાત બેડ રેસ્ટ સૂચવવામાં આવે છે.

માં દર્દીઓ ગંભીર સ્થિતિમાંસાવચેતીને આધીન નર્સિંગ કેર, પથારીને ટાળવા માટે ત્વચાની સપાટીનું નિરીક્ષણ કરવું અને ચેપી ગૂંચવણો, કારણ કે હાયપરએડીમા તેમની ઘટનામાં ફાળો આપે છે. જો સોજો ખૂબ વ્યાપક હોય, તો મૂત્રવર્ધક પદાર્થ ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે, ઘણીવાર પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે હોર્મોનલ દવાઓ લઈને પૂરક. મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓ. થાઇરોઇડ ડિસઓર્ડરને કારણે આવી નિમણૂંકો જરૂરી છે.

એમીલોઇડ લિપોઇડ નેફ્રોસિસની સારવાર એક સંકલિત અભિગમ પર આધારિત છે.

પેથોજેનેટિક અને ઇટીઓટ્રોપિક ઉપચાર ઉપરાંત, સખત પાલન આહાર રાશન, જે નીચેના સિદ્ધાંતો પર આધારિત છે:

• આહારને ફોર્ટિફાઇડ અને પ્રોટીનયુક્ત ખોરાક સાથે સમૃદ્ધ બનાવવો જોઈએ;
• પીવાનું શાસન મર્યાદિત હોવું જોઈએ;
• મીઠું વગરનું ખોરાક ખાવું વધુ સારું છે, કારણ કે ક્ષતિગ્રસ્ત રેનલ સ્ટ્રક્ચર્સ શરીરમાંથી વધુ મીઠું દૂર કરવામાં સક્ષમ નથી, પરિણામે, પ્રવાહી વધુ જાળવી રાખવામાં આવે છે અને વ્યાપક એડીમાનું કારણ બને છે;
• આહારમાં પ્રાણીની ચરબી અને ઇંડા જેવા કોલેસ્ટ્રોલ ખોરાકને બાકાત રાખવાની પણ જરૂર છે.

એમીલોઇડ-લિપોઇડ નેફ્રોસિસ સાથે, પેશાબમાં પ્રોટીનની ખોટ છે, તેથી તેને ખોરાક, કઠોળ, કુટીર ચીઝ, માછલી અને માંસ ખાવાથી ફરી ભરવું આવશ્યક છે.

એક મહત્વપૂર્ણ રોગનિવારક ભૂમિકા ફિઝિયોથેરાપ્યુટિક સારવાર દ્વારા પણ ભજવવામાં આવે છે, જેમાં ડાયફોરેટિક પ્રક્રિયાઓની નિમણૂકનો સમાવેશ થાય છે. જો સોજો કોઈપણ પ્રભાવને પ્રતિસાદ આપતો નથી, તો પછી સબક્યુટેનીયસ પેશીઓમાં ખાસ ડ્રેનેજ સોય સ્થાપિત કરવામાં આવે છે, જેના દ્વારા એડીમેટસ પ્રવાહી દૂર કરવામાં આવે છે. સોય ઘણા દિવસો સુધી સ્થાપિત કરી શકાય છે, જે એડીમાના ગંભીર સ્વરૂપને સૂચવે છે. આ દિવસોમાં કોલેટરલ ચેપને બાકાત રાખવા માટે મહત્તમ સ્વચ્છતા, એન્ટિસેપ્ટિક અને એસેપ્ટિક ધોરણો જાળવવા મહત્વપૂર્ણ છે.

પાણી અને શુષ્ક-હવા ગરમ સ્નાન સારવાર પર હકારાત્મક અસર કરે છે, પ્રોત્સાહન આપે છે વધારો પરસેવો. કેટલાક દર્દીઓ, જો શક્ય હોય તો, ક્લાઇમેટોથેરાપી સૂચવવામાં આવે છે, જેમાં ગરમ ​​અને શુષ્ક આબોહવાવાળા પ્રદેશોમાં રહેવાનો સમાવેશ થાય છે.

આગાહીઓ

જો પેથોલોજી લાંબા સમય સુધી આગળ વધે છે, તો પછી કિડની સંકોચન અને નિષ્ફળતા વિકસાવવાની ઉચ્ચ સંભાવના છે. જો રોગની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ગૌણ ચેપ થાય છે, તો દર્દી માટે મૃત્યુનું જોખમ શક્ય તેટલું વધે છે.
વિડિઓ પર, લિપોઇડ નેફ્રોસિસના કારણો, લક્ષણો, નિદાન અને સારવાર:

પ્રોટીન, લિપિડ અને વોટર-ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ચયાપચયની નોંધપાત્ર વિકૃતિઓની રચના સાથેનો આ રોગ છે. ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓના ઉપકલા.

"લિપોઇડ નેફ્રોસિસ" ની વિભાવના નેફ્રોલોજિકલ પ્રેક્ટિસમાં દાખલ થયાને 85 થી વધુ વર્ષો વીતી ગયા છે. પેશાબ અને તેના જેવી જ ફેટી રચનાઓ દર્શાવવા માટે ચરબીયુક્ત ફેરફારોપેરેનકાઇમલ કિડની રોગોવાળા દર્દીઓની ટ્યુબ્યુલ્સમાં. ત્યારબાદ, આ ખ્યાલ ઘણી વખત રૂપાંતરિત કરવામાં આવ્યો હતો, અને હાલમાં આ શબ્દ ન્યૂનતમ ફેરફારો સાથે મોર્ફોલોજિકલ ગ્લોમેર્યુલાટીસ સાથે અજાણ્યા ઇટીઓલોજીના તબીબી ઉચ્ચારિત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમનો સંદર્ભ આપે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તમામમાં 75% થી વધુ હિસ્સો ધરાવે છે પ્રાથમિક સ્વરૂપો glo-" મેરુલોપથી અને સામાન્ય રીતે, પ્રારંભિક અને બાળકોમાં થાય છે પૂર્વશાળાની ઉંમર(ઉંમર 2-6 વર્ષ). છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં બમણી વાર બીમાર પડે છે.

ઇટીયોલોજી. મોટાભાગના દર્દીઓમાં લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું કારણ અજ્ઞાત રહે છે.

પેથોજેનેસિસ. સ્થાનિક અને વિદેશી વૈજ્ઞાનિકોના સંચિત ક્લિનિકલ અને પ્રાયોગિક ડેટાનો સારાંશ આપતા, અમે સૌથી મહત્વપૂર્ણ તથ્યો ટાંકી શકીએ છીએ જે લિપોઇડ નેફ્રોસિસના પેથોજેનેસિસની પદ્ધતિને જાહેર કરે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ આના પર આધારિત છે: a) તેમના સતત વિદ્યુત ચાર્જના ઉલ્લંઘનના પરિણામે પ્રોટીન માટે ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓની દિવાલની અભેદ્યતામાં વધારો; b) માં અસંતુલન રોગપ્રતિકારક તંત્ર; c) રોગના વિકાસ માટે વલણના આનુવંશિક પરિબળો.

અજાણ્યા કારણોસર, લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં, હેપરન સલ્ફેટ પ્રોટીઓગ્લાયકેન્સમાં ઘટાડો અથવા અદ્રશ્ય જોવા મળે છે, જે સામાન્ય રીતે પાતળા સ્તર સાથે ગ્લોમેરુલીના ભોંયરું પટલ પર સ્થિત ઉપકલા અને તેની પ્રક્રિયાઓને આવરી લે છે. પરિણામે, એનિઓનિક સાઇટ્સની ખોટ (અથવા નિષ્ક્રિયકરણ) થાય છે, કારણ કે પ્રોટીઓગ્લાયકેન્સમાં ઇલેક્ટ્રોનેગેટિવ ચાર્જ હોય ​​છે. ઉચ્ચ ઘનતા. સામાન્ય રીતે, બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનની લેમિના રારા એક્સટર્ના પર 20-25 (પ્રતિ 1000 એનએમ) આયન સાઇટ્સ અને લેમિના રારા ઇન્ટરના પર 12-16 આયન સાઇટ્સ હોય છે, જ્યારે લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં આયન સાઇટ્સની સંખ્યા ઘટીને 10- થઈ જાય છે. 18 અને 2.5, અનુક્રમે -11 (ફિગ. 80). પરિણામે, ગ્લોમેર્યુલર ચાર્જ-મધ્યસ્થી ગાળણક્રિયાની પ્રક્રિયા વિક્ષેપિત થાય છે, અને નેફ્રોપેથોજેનિક સંભવિત (લાઇસોસોમલ ઉત્સેચકો, વગેરે) સાથે વિવિધ કેશનિક પદાર્થો (લ્યુકોસાઇટ્સ, વગેરે) બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન સાથે જોડાયેલા હોય છે. આ પ્રક્રિયાઓ ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરની અભેદ્યતા અને નોંધપાત્ર પ્રોટીન્યુરિયા તરફ દોરી જાય છે.

ચોખા. 80.

: A - સામાન્ય, B, C - નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ

એ નોંધવું જોઇએ કે આયન સાઇટ્સમાં ઘટાડો (નુકસાન) માત્ર લિપોઇડ નેફ્રોસિસ (ન્યૂનતમ ફેરફાર નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ) માટે પેથોગ્નોમોનિક નથી. તાજેતરમાં જ, જાપાની સંશોધકોએ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (lgA નેફ્રોપથી, ફોકલ ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસ) ના અન્ય સ્વરૂપોમાં આ ઘટનાની જાણ કરી, જે પોતાને નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ તરીકે પ્રગટ કરે છે.

મોટા પ્રમાણમાં પ્રોટીન્યુરિયા (2.5 ગ્રામ/દિવસ કરતાં વધુ) બાયોકેમિકલ અને પેથોફિઝિયોલોજીકલ પ્રતિક્રિયાઓના સંકુલના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે જે નેફ્રોટિક એડીમાની રચનામાં ફાળો આપે છે. ઘણીવાર, પ્રોટીન્યુરિયાના પરિણામે, હાયપોપ્રોટીનેમિયા થાય છે (પ્રોટીનનું સ્તર ઘટીને 40-30 ગ્રામ/લિ). એવું પણ માનવામાં આવે છે કે હાયપોપ્રોટીનેમિયાના મૂળમાં, પેશાબમાં પ્રોટીનની ખોટ ઉપરાંત, તેમના વધેલા અપચય, ખાસ કરીને આલ્બ્યુમિન, એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર જગ્યામાં પ્રોટીનની હિલચાલ અને વ્યક્તિગત પ્રોટીનના સંશ્લેષણમાં ઘટાડો ભૂમિકા ભજવે છે. . આ સંદર્ભમાં, કોલોઇડ ઓસ્મોટિક દબાણ ઘટે છે (28-30 થી 6-8 mm Hg સુધી) અને રેનલ રક્ત પ્રવાહ, ફરતા રક્તનું પ્રમાણ ઘટે છે, રેનિન-એન્જિયોટેન્સિન સિસ્ટમ સક્રિય થાય છે અને ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ વિકસે છે. આ સોડિયમના પુનઃશોષણમાં વધારો, પાણીની જાળવણી અને એડીમાના દેખાવ અને વૃદ્ધિમાં ફાળો આપે છે (ફિગ. 81).

નેફ્રોટિક એડીમાની રચના માટેની સૂચિત પદ્ધતિને "શાસ્ત્રીય" અથવા હાયપોવોલેમિક તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

જો કે, નેફ્રોટિક એડીમાના પેથોજેનેસિસને નિશ્ચિતપણે સ્થાપિત ગણી શકાય નહીં. તાજેતરમાં, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના વિકાસની પદ્ધતિની નવી વિભાવનાને સમર્થન આપવામાં આવ્યું છે, જેનો આધાર પાણી અને સોડિયમના ઉત્સર્જનમાં "પ્રાથમિક રેનલ" ખામી છે. સંશોધકોના મતે, સોડિયમ અને પાણીના ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો, ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશન રેટમાં ઘટાડો અને/અથવા પ્રોક્સિમલ અને ડિસ્ટલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં ઇલેક્ટ્રોલાઇટ પુનઃશોષણમાં ઘટાડો દ્વારા સુવિધા આપવામાં આવે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં હાઇપોઆલ્બ્યુમિનેમિયા જોવા મળે છે મહત્વપૂર્ણઅન્ય મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરની ઉત્પત્તિમાં, ખાસ કરીને હાયપરલિપિડેમિયા અને હાયપરલિપોપ્રોટીનેમિયા. આ ફક્ત આલ્બ્યુમિન્સ જ નહીં, પણ લિપોપ્રોટીન, ખાસ કરીને ઓછી અને ખૂબ ઓછી ઘનતાવાળા લિપોપ્રોટીન, જે સામાન્ય ચયાપચયના માર્ગો સાથે યકૃત કોષોની સમાન રચનામાં સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે તેના પરિણામે થાય છે. વધુમાં, એક સાથે વધેલા સંશ્લેષણ સાથે, લિપિડ્સને દૂર કરવામાં વિલંબ થાય છે ઉચ્ચ પરમાણુ વજન પદાર્થોથી લોહીનો પ્રવાહ, લોહીમાં લેસીથિન-કોલેસ્ટ્રોલ એસિલટ્રાન્સફેરેસના સ્તરમાં તીવ્ર ઘટાડો અને લિપોપ્રોટીન લિપેઝની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થવાને કારણે તેમનું અપચય ઓછું થયું. લિપોઇડ નેફ્રોસિસમાં હાયપરલિપોપ્રોટીનેમિયાના પેથોજેનેસિસને આકૃતિ 82 માં યોજનાકીય રીતે રજૂ કરવામાં આવ્યું છે.

ચોખા. 82.

: TG - ટ્રિગ્લાઇસેરાઇડ્સ; એલપી - લિપોપ્રોટીન; STH - સોમેટોટ્રોપિક હોર્મોન; FFA - ફ્રી ફેટી એસિડ્સ

લિપોઇડ નેફ્રોસિસમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં અસંતુલન ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિના અવરોધ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આ ગુણધર્મ ખૂબ જ ઓછી ઘનતાવાળા લિપોપ્રોટીન્સના અપૂર્ણાંક દ્વારા ધરાવે છે, જેમાં એવા પરિબળો છે કે જે રોગપ્રતિકારક અસર ધરાવે છે અને ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સના પ્રસારને અટકાવે છે. તાજેતરમાં, લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં, ઇન્ટરલ્યુકિન -2 રીસેપ્ટર્સના દ્રાવ્ય સ્વરૂપની સામગ્રીમાં 3-4-ગણો વધારો, જે ટી-સેલના પ્રસાર પર પણ અવરોધક અસર ધરાવે છે, તે લોહીના પ્લાઝ્મા અને પેશાબમાં જોવા મળ્યું હતું. વધુમાં, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમવાળા બાળકોમાં ( ન્યૂનતમ ફેરફારોગ્લોમેર્યુલસ) સપ્રેસર ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સને પ્રેરિત કરતા કોષોની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર વધારો અને સપ્રેસર ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સમાં ઘટાડો જાહેર થયો હતો.

દર્દીઓના લિમ્ફોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજેસ લિમ્ફોકાઇન્સ અને અન્ય પરિબળો ઉત્પન્ન કરે છે જે ગ્લોમેર્યુલર પોલિઆનિયનના નુકસાનને વધારે છે અને ગ્લોમેર્યુલર અભેદ્યતા અવરોધ ઘટાડે છે. મોટા પ્રમાણમાં પ્રોટીન્યુરિયા તરફ દોરી જાય છે તીવ્ર ઘટાડોલોહીના સીરમમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની સાંદ્રતા, ખાસ કરીને Ig, જેનું સ્તર ઘટીને 4.5-6 g/l થાય છે.

અન્ય રોગપ્રતિકારક તંત્રની સંડોવણી અંગે (પરિભ્રમણ રોગપ્રતિકારક સંકુલ, પૂરક ઘટકો, વગેરે), તો પછી લિપોઇડ નેફ્રોસિસના પેથોજેનેસિસમાં તેમની ભૂમિકા દેખીતી રીતે ખૂબ જ નજીવી છે.

બાળકોમાં લિપોઇડ નેફ્રોસિસની ઘટના મોટે ભાગે આધાર રાખે છે આનુવંશિક વલણ. અને કિડની રોગના વિવિધ ક્લિનિકલ સ્વરૂપો ધરાવતા બાળકોમાં HLA સિસ્ટમ એન્ટિજેન્સના વિતરણની આવર્તનનો અભ્યાસ કરવા માટે હાથ ધરવામાં આવેલા અભ્યાસો દ્વારા આની પુષ્ટિ થાય છે. આ અભ્યાસોના પરિણામ સ્વરૂપે, એવું જાણવા મળ્યું છે કે ફેનોટાઇપમાં HLA એન્ટિજેન્સ B8, B27, DR3, DR7 ની હાજરી બાળકોમાં લિપોઇડ નેફ્રોસિસની ઘટનાની સંભાવના છે. ઉપલબ્ધ માહિતી અનુસાર, તેમના ફેનોટાઇપમાં HLA એન્ટિજેન્સ B8, DR3, DR7 ની હાજરી ધરાવતા દર્દીઓમાં, આઇડિયોપેથિક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ વિકસાવવાનું લગભગ 20-ગણું (વધુ સ્પષ્ટ રીતે, 19-ગણું) ઊંચું જોખમ છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના વિકાસની માનવામાં આવતી પેથોજેનેટિક મિકેનિઝમ્સ એ હકીકત તરફ દોરી જાય છે કે કિડની મેક્રોસ્કોપિકલી મોટી થઈ જાય છે, નિસ્તેજ થઈ જાય છે અને તેમની પેશીઓ સોજો અને એડીમેટસ બની જાય છે. લાઇટ માઇક્રોસ્કોપી સાથે, ગ્લોમેરુલી યથાવત દેખાય છે, પરંતુ કિડનીના ટ્યુબ્યુલર ઉપકરણને નુકસાન તેમના ઉપકલાના હાયલીન અને વેક્યુલોર ડિજનરેશનના સ્વરૂપમાં જોવા મળે છે. આ નુકસાન ગ્લોમેર્યુલર ફેરફારો માટે ગૌણ છે અને મોટા પ્રમાણમાં ફિલ્ટર કરેલ પ્રોટીનને અપચય અને પુનઃશોષિત કરવામાં ઉપકલા કોષોની અસમર્થતાને કારણે થાય છે.

ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી ગ્લોમેરુલીમાં ન્યૂનતમ ફેરફારો, પોડોસાઇટ્સનો વિનાશ (ગલન) અને તેમની પ્રક્રિયાઓ, ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓના ભોંયરામાં પટલમાં ફેરફાર (ઢીલું થવું, છિદ્રોનું વિસ્તરણ, અભેદ્યતામાં વધારો) દર્શાવે છે. શક્ય છે કે આ ફેરફારો, અમારા મતે, ગ્લાયકોપ્રોટીન ફાઈબ્રોનેક્ટીનમાં ઘટાડો અથવા અદ્રશ્ય થવાને કારણે છે, જે સેલ્યુલર માળખું. સાથેના બાળકોમાં ફાઈબ્રોનેક્ટીન સામગ્રીના અમારા અભ્યાસ દ્વારા આ દૃષ્ટિકોણની પુષ્ટિ થાય છે વિવિધ રોગોકિડની પ્રાપ્ત પરિણામોનું વિશ્લેષણ કરતી વખતે, તે બહાર આવ્યું કે દર્દીઓના તપાસાયેલા જૂથોમાં (પાયલોનેફ્રીટીસ, સિસ્ટીટીસ, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ) સૌથી વધુ ઉચ્ચ સ્તરનેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમવાળા બાળકોમાં લોહીમાં ફાઈબ્રોનેક્ટીન જોવા મળે છે. એવું માની શકાય છે કે ક્ષતિગ્રસ્ત કિડની પેશીઓમાંથી મુક્ત થવાના પરિણામે લોહીમાં ફાઈબ્રોનેક્ટીન નોંધપાત્ર રીતે વધે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસમાં ઇલેક્ટ્રોન-ગીચ થાપણો, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની થાપણો અને પૂરક ઘટકો સામાન્ય રીતે ગેરહાજર હોય છે.

ક્લિનિક અને ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. લિપોઇડ (ઇડિયોપેથિક) નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ એક રોગ તરીકે ધીમે ધીમે, ધીમે ધીમે સંતોષકારક સાથે શરૂ થાય છે સામાન્ય સ્થિતિબાળક. પ્રથમ લક્ષણો કે જેના પર બાળકો અને તેમના માતા-પિતા ધ્યાન આપે છે તે છે ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું નિસ્તેજ વધારો, તેમજ સવારે પોપચા અને ચહેરા પર ક્ષણિક સોજો દેખાય છે. પછી સોજો ઝડપથી આખા શરીરમાં ફેલાય છે, સતત અને ઉચ્ચારણ બને છે, પ્લ્યુરલમાં પ્રવાહી દેખાય છે અને પેટની પોલાણ. સોજો ઢીલો, નરમ હોય છે અને ઘણી વખત પુનરાવર્તિત થાય છે. એડીમાના વિકાસ દરમિયાન, મંદાગ્નિની ફરિયાદો, શુષ્કતા અને ખરાબ સ્વાદમોઢામાં, ઉબકા, ઉલટી, પેટનું ફૂલવું, ઝાડા, ઘટાડો દૈનિક મૂત્રવર્ધક પદાર્થ 200 મિલી અથવા ઓછા સુધી.

બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય રીતે વય માટે સામાન્ય શ્રેણીમાં હોય છે. કેટલીકવાર મ્યોકાર્ડિયમમાં મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓમાં વિક્ષેપ અને સોજોને કારણે હૃદયના અવાજમાં નબળાઇ, અસંગત સિસ્ટોલિક ગણગણાટ જોવા મળે છે. યકૃત અને બરોળનું વિસ્તરણ અવલોકન કરી શકાય છે.

IN દુર્લભ કિસ્સાઓમાંઆ લક્ષણો અચાનક દેખાઈ શકે છે અને ખૂબ જ ઝડપથી ખરાબ થઈ શકે છે.

નોંધાયેલા ક્લિનિકલ સંકેતોના આધારે, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમનું નિદાન સ્થાપિત કરી શકાય છે, પરંતુ નિદાનને સ્પષ્ટ કરવા અને વ્યક્તિગત કરવા માટે વધારાની પરીક્ષા કરવી જોઈએ. ક્લિનિકલ મહત્વનેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ માટે પ્રયોગશાળા અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભ્યાસ કોષ્ટક 97 માં રજૂ કરવામાં આવ્યા છે.

સૌ પ્રથમ, પેશાબની તપાસ કરવી આવશ્યક છે. પેશાબ ઊંડો પીળો, જાડો થઈ જાય છે, એસિડ પ્રતિક્રિયા. તેની સંબંધિત ઘનતા ઊંચી છે (1.030 અને તેથી વધુ). પેશાબમાં દૈનિક પ્રોટીનની ખોટ 2.5 થી 30 g/l અથવા તેથી વધુ છે. પેશાબના કાંપમાં ઘણા હાયલિન, દાણાદાર અને ઉપકલા કાસ્ટ્સ (દૃશ્યના ક્ષેત્રમાં 10-15 નમુનાઓ) હોય છે, ત્યાં મીણ જેવું કાસ્ટ હોય છે અને ઘણી વખત રેનલ એપિથેલિયમ જોવા મળે છે. પેશાબમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ ગેરહાજર છે અથવા માઇક્રોસ્કોપના દૃષ્ટિકોણમાં દુર્લભ છે, લ્યુકોસિટુરિયા ક્યારેક જોવા મળે છે;

IN સામાન્ય વિશ્લેષણગંભીર એડીમાના સમયગાળા દરમિયાન લોહી, લોહીના જાડા થવાને કારણે લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને હિમોગ્લોબિનની સંખ્યામાં સંબંધિત વધારો શક્ય છે. સોજો ઓછો થયા પછી, હાયપોક્રોમિક એનિમિયા નોંધવામાં આવે છે (હિમોગ્લોબિન - 100 g/l અને નીચે, લાલ રક્ત કોશિકાઓ - 3.5 10 /l કરતાં ઓછી, રંગ ઇન્ડેક્સ 0.9 ની નીચે). રોગની શરૂઆતમાં, મધ્યમ લ્યુકોસાઇટોસિસ શક્ય છે, મુખ્યત્વે લિમ્ફોસાઇટ્સ, ઇઓસિનોફિલિયા અને તીવ્ર ત્વરિત ESR (સામાન્ય રીતે 30-60 mm/h ની અંદર) ને કારણે.

મુ બાયોકેમિકલ સંશોધનલોહીના પ્રોટીન સ્પેક્ટ્રમમાં વિક્ષેપ ધ્યાન આકર્ષિત કરે છે: હાયપોપ્રોટીનેમિયા (40-30 g/l અને નીચે), ડિસપ્રોટીનેમિયા (એલ્બુમિનનો 2-4 ગણો ઘટાડો, આલ્ફા-2- અને બીટા-ગ્લોબ્યુલિનના સ્તરમાં વધારો). લિપિડ નેફ્રોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં લિપિડ ચયાપચયની વિકૃતિઓ ખૂબ જ લાક્ષણિક છે: હાયપરલિપિડેમિયા (7.0 g/l કરતાં વધુ), હાઇપરકોલેસ્ટેરોલેમિયા (6.5 mmol/l કરતાં વધુ) અને ટ્રિગ્લાઇસેરાઇડ્સમાં વધારો (2 mmol/l કરતાં વધુ). લિપિડુરિયા હાયપરલિપિડેમિયા સાથે નજીકથી સંબંધિત છે. પેશાબમાં લિપિડ્સનું ઉત્સર્જન દરરોજ 1 ગ્રામ સુધી વધી શકે છે, જ્યારે સામાન્ય રીતે તે દરરોજ 10 મિલિગ્રામથી વધુ હોતું નથી.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓ માટે હાઇપરઝોટેમિયા લાક્ષણિક નથી. ક્રિએટિનાઇન, યુરિયા અને શેષ નાઇટ્રોજનનું સ્તર સામાન્ય રીતે સામાન્ય મર્યાદામાં હોય છે.

પ્રોટીન્યુરિયાની પસંદગીને નિર્ધારિત કરવા માટે ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ ડાયગ્નોસ્ટિક અને પ્રોગ્નોસ્ટિક ટેસ્ટ છે. પ્રોટીન્યુરિયાની પસંદગીની ડિગ્રી અલગ હોઈ શકે છે - અત્યંત પસંદગીયુક્ત, માત્ર ઓછા પરમાણુ વજન (આલ્બ્યુમિન) અથવા બિન-પસંદગીયુક્ત પ્રોટીનના પેશાબમાં છોડવા સાથે, જ્યારે ઓછા પરમાણુ વજનવાળા પ્રોટીન સાથે, ઉચ્ચ પરમાણુ વજનવાળા પ્રોટીન ( ગામા ગ્લોબ્યુલિન, આલ્ફા-2-મેક્રોગ્લોબ્યુલિન અને વગેરે). પ્રોટીન્યુરિયાની પસંદગીની ડિગ્રી પસંદગીના સૂચકાંક દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે ક્લિયરન્સ અને આલ્બ્યુમિન ક્લિયરન્સના ટકાવારી ગુણોત્તર તરીકે ગણવામાં આવે છે. 15% કરતા ઓછા ઇન્ડેક્સ મૂલ્ય સાથે, પ્રોટીન્યુરિયાનું મૂલ્યાંકન અત્યંત પસંદગીયુક્ત તરીકે કરવામાં આવે છે, જેમાં 15-30% ની રેન્જમાં ઇન્ડેક્સ - મધ્યમ તરીકે અને 30% થી વધુના ઇન્ડેક્સ સાથે - ઓછા-પસંદગીયુક્ત તરીકે.

કિડનીની ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાની ક્ષમતા ક્ષતિગ્રસ્ત નથી. ગ્લોમેર્યુલર ગાળણ માત્ર વધતા એડીમાના સમયગાળા દરમિયાન સહેજ ઘટાડી શકાય છે, અને પછી યથાવત અથવા તો વધે છે. પાણીના ટ્યુબ્યુલર પુનઃશોષણમાં થોડો વધારો થયો છે (99.2-99.6%).

T-સેલ પ્રકારની સંભવિત આંશિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી, રક્ત સીરમમાં IgG અને 1gA ના સ્તરમાં ઘટાડો અને ક્યારેક IgE માં વધારો.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા બાળકોમાં સોનોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને, કિડનીની માત્રામાં વધારો અને તેમની હાઇડ્રોફિલિસિટી શોધી કાઢવામાં આવે છે. રેડિયોઆઇસોટોપ રેનોસિંટીગ્રાફી ગ્લોમેર્યુલર ગાળણ અને ટ્યુબ્યુલર કાર્યોમાં ઘટાડો દર્શાવે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે પંચર બાયોપ્સીનો ઉપયોગ થતો નથી.

આમ, લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું નિદાન સૂચિબદ્ધ ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી સંકેતોના આધારે સ્થાપિત થાય છે.

વિભેદક નિદાન. લિપોઇડ નેફ્રોસિસને પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના નેફ્રોટિક સ્વરૂપ, જન્મજાત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (ફિનિશ પ્રકાર, માઇક્રોપોલિસિસ્ટિક રોગ), ફેમિલી નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ અને સેકન્ડરી નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમથી અલગ પાડવું આવશ્યક છે. પ્રણાલીગત રોગોસંયોજક પેશી, રેનલ ડિસેમ્બ્રીયોજેનેસિસ, એમીલોઇડિસિસ, વગેરે. એ ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ કે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો ઉપર સૂચિબદ્ધ તમામ રોગો ધરાવતા દર્દીઓમાં હોય છે અને તેઓ નિદાનની સ્થાપના માટે વિભેદક નિદાન માપદંડ તરીકે સેવા આપી શકતા નથી.

પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના નેફ્રોટિક સ્વરૂપ સાથે લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું વિભેદક નિદાન નીચે મુજબ છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં, હાયપરટેન્શન અને એઝોટેમિયા તબીબી રીતે શોધી શકાતા નથી, અને પેશાબના કાંપમાં કોઈ હિમેટુરિયા અથવા ગંભીર લ્યુકોસાઇટ્યુરિયા નથી. લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની ખૂબ અસરકારક રીતે કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ (કોષ્ટક 98) સાથે સારવાર કરવામાં આવે છે.

જન્મજાત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (કિડની માઇક્રોસિસ્ટિક રોગ, ફિનિશ પ્રકાર) સાથે, આ રોગ જીવનના પ્રથમ મહિનામાં અથવા વર્ષના બીજા ભાગમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. આ કિસ્સામાં, બાળક, એક નિયમ તરીકે, શરીરના ઓછા વજન સાથે, અકાળે જન્મે છે (ગર્ભાવસ્થાના 35-38 અઠવાડિયા). ઑબ્સ્ટેટ્રિશિયનો મોટા પ્લેસેન્ટા પર ધ્યાન આપે છે, જે બાળકના વજન કરતા 25% વધારે હોય છે. સોનોગ્રાફિક પરીક્ષા વિસ્તૃત કિડની, પેરેનકાઇમાની વધેલી ઇકોજેનિસિટી અને કોર્ટીકોમેડ્યુલરી ડિફરન્સિએશનની ગેરહાજરી દર્શાવે છે. જન્મજાત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સાથે વ્યવહારીક રીતે અસાધ્ય છે.

રોગના સક્રિય તબક્કામાં બાળકોની સારવાર ફક્ત હોસ્પિટલમાં જ થવી જોઈએ. સમય બગાડ્યા વિના આવા દર્દીઓને હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવા જરૂરી છે. બેડ આરામએડીમા સિન્ડ્રોમ અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી અવલોકન કરવું આવશ્યક છે.

ખૂબ મહત્વપૂર્ણ બિંદુસારવાર એ લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા બાળક માટે પોષણ સૂચવવાનું છે. લગભગ તમામ બાળ નેફ્રોલોજિસ્ટ્સે મીઠું-મુક્ત આહારનો ઉપયોગ છોડી દીધો છે, કારણ કે નેફ્રોલોજિકલ અને ફિઝિયોલોજિકલ સાહિત્યમાં ઉપલબ્ધ ડેટા સૂચવે છે કે મીઠું રહિત આહારતે માત્ર એડીમાને દૂર કરવામાં અસમર્થ નથી, પરંતુ રેનલ પેરેન્ચાઇમાના માળખાકીય અને મોર્ફોલોજિકલ વિકૃતિઓને પણ ઉત્તેજિત કરે છે અને ડિલ્યુશનલ હાયપોનેટ્રેમિયામાં ફાળો આપે છે.

તેથી, ખોરાકમાં મીઠું મર્યાદિત હોવું જોઈએ, પરંતુ મીઠું-મુક્ત નહીં, પૂરતા પ્રમાણમાં ઊર્જા મૂલ્યઅને દરરોજ 1 કિલો દીઠ 3-4 ગ્રામ પ્રોટીન સામગ્રી (કુટીર ચીઝ, કીફિર, બાફેલું માંસ, બાફેલી માછલી). કિડનીના કાર્યમાં ઘટાડા સાથે, ખોરાકમાં પ્રોટીનનું પ્રમાણ દરરોજ શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 1 ગ્રામ થઈ જાય છે. આહારમાં કોલેસ્ટ્રોલથી સમૃદ્ધ પ્રાણી ચરબીને મર્યાદિત કરવાની અને પરિચય આપવાની સલાહ આપવામાં આવે છે વનસ્પતિ ચરબી. તાજા ફળો સૂચવવાનું સારું છે, શાકભાજીનો રસ, પોટેશિયમ, વિટામિન્સ અને ઉત્સેચકોથી સમૃદ્ધ. પ્રવાહીની દૈનિક માત્રા મર્યાદિત છે અને તે પાછલા દિવસ માટે દૈનિક મૂત્રવર્ધક પદાર્થની માત્રા અને એક્સ્ટ્રારેનલ નુકસાનને અનુરૂપ હોવા જોઈએ. સોજોના સમયગાળા દરમિયાન, પ્રવાહીમાં ધીમે ધીમે વધારો કરવાની મંજૂરી છે, મુખ્યત્વે રસને કારણે. જેમ જેમ સોજો અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને સિન્ડ્રોમના અન્ય ચિહ્નો ઘટે છે, તેમ તેમ વાનગીઓમાં મીઠું ઉમેરીને આહારમાં ટેબલ મીઠુંની સામગ્રી વધે છે. સતત મંદાગ્નિ એ મીઠાના વહીવટ માટે પણ સંકેત છે. ખોરાક અને પાણી-મીઠાના આહારમાંના નિયંત્રણો ધીમે ધીમે દૂર કરવામાં આવે છે, અને બાળકને ટેબલ નંબર 5 (યકૃત) પર સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે.

મૂત્રવર્ધક પદાર્થ (સેલ્યુરેટિક્સ અને ઓસ્મોડીયુરેટિક્સ) એડીમામાં વધારો દરમિયાન તમામ દર્દીઓને સૂચવવામાં આવે છે, અને ડોઝ અને સારવાર પદ્ધતિઓ વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે, તેમની અસરકારકતા અને સહનશીલતાને ધ્યાનમાં લેતા. Lasix અને mannitol નો વ્યાપકપણે ઉપયોગ થાય છે, પરંતુ એલ્ડેક્ટોન અને વેરોશપીરોનનું પ્રિસ્ક્રિપ્શન, જેમાં એન્ટિએલ્ડોસ્ટેરોન અસર હોય છે, તે પણ ફરજિયાત છે.

(એન.પી. શબાલોવ, 1993)

રોગની પ્રવૃત્તિની ઊંચાઈએ, કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના મહત્તમ ડોઝ સૂચવવાના સમયગાળા દરમિયાન, તે 2-3 અઠવાડિયા માટે સૂચવવામાં આવે છે. એન્ટિબાયોટિક ઉપચાર, જેનો ધ્યેય બળતરાના ક્રોનિક ફોસીમાં ચેપને દબાવવાનો છે, વિકાસની શક્યતાને રોકવા માટે બેક્ટેરિયલ ગૂંચવણો. તેમની પ્રિસ્ક્રિપ્શન વસંત અને પાનખરમાં અપૂર્ણ પ્રયોગશાળા માફીવાળા દર્દીઓ માટે ન્યાયી છે જેઓ સારવારના બહારના દર્દીઓના તબક્કે છે. આ તમને પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિમાં વધારો અટકાવવા અને સ્થિર ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી માફી પ્રાપ્ત કરવાની મંજૂરી આપે છે.

નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની સારવારમાં અગ્રણી સ્થાન ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ, એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ અને એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટો દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના લાંબા સમય સુધી રિલેપ્સિંગ કોર્સની વારંવારની વૃત્તિને લીધે, પ્રિડનીસોલોનના જાળવણી ડોઝ સાથે તૂટક તૂટક સારવારનો સમયગાળો સામાન્ય રીતે 6-12 મહિના અથવા વધુ હોય છે.

ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ મહત્તમ રીતે સૂચવવામાં આવે છે દૈનિક માત્રાશરીરના વજનના 1 કિગ્રા દીઠ 1-3.5 મિલિગ્રામ (અથવા શરીરની સપાટીના 1 ચોરસ મીટર દીઠ 35-40 મિલિગ્રામ, પરંતુ 60 મિલિગ્રામ/દિવસ કરતાં વધુ નહીં). જ્યાં સુધી એડીમા અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ નસમાં આપવામાં આવે છે, અને પછી દવા મૌખિક વહીવટમાં ફેરવાય છે. મહત્તમ દૈનિક માત્રામાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથેની સારવાર 6-8 અઠવાડિયા સુધી ચાલુ રાખવામાં આવે છે, અને પછી દર 6-8 અઠવાડિયામાં દૈનિક માત્રામાં 2.5 મિલિગ્રામ ઘટાડો થાય છે, અને સારવારના અંત સુધી 5 મિલિગ્રામ/દિવસની માત્રા બાકી રહે છે.

ક્લિનિકલ અવલોકનો ખાતરીપૂર્વક સૂચવે છે કે લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપયોગની વૈકલ્પિક પદ્ધતિ (દરેક બીજા દિવસે) તૂટક તૂટક (અઠવાડિયામાં 3 દિવસ, 4 દિવસની રજા) કરતાં વધુ અસરકારક છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની વૈકલ્પિક પદ્ધતિ વધુ વખત દર્દીઓની પુનઃપ્રાપ્તિ તરફ દોરી જાય છે, ઝડપી માફી પ્રદાન કરે છે, તેની અવધિને નોંધપાત્ર રીતે લંબાવે છે અને તીવ્રતાની આવર્તન ઘટાડે છે. તે જ સમયે, પ્રતિકૂળ પ્રતિક્રિયાઓ અને ગૂંચવણો તૂટક તૂટક પદ્ધતિ કરતાં થોડી ઓછી આવર્તન સાથે પણ થાય છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથેની સારવાર ખૂબ અસરકારક છે. મોટાભાગના દર્દીઓ હોર્મોન સંવેદનશીલ હોય છે. જો કે, તેમાંના કેટલાક હોર્મોન-પ્રતિરોધક અથવા હોર્મોન આધારિત છે. તેથી, બાળ નેફ્રોલોજી ઘણા વર્ષોથી ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરની આગાહી કરી શકે તેવા માર્કર્સની શોધ કરી રહી છે. આ સંદર્ભમાં, વિશેષ કાર્ય હાથ ધરવામાં આવ્યું છે જેમાં તે બતાવવામાં આવ્યું હતું કે હોર્મોન-પ્રતિરોધક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમવાળા બાળકોમાં પેરિફેરલ બ્લડ લિમ્ફોસાઇટ્સ પર ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સની માત્રા ઓછી હોય છે. વધુમાં, તે દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે પ્રમાણમાં દર્દીઓમાં ઓછી સામગ્રીલિમ્ફોસાઇટ્સમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચાર બિનઅસરકારક હતી, જ્યારે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સની મોટી સંખ્યા ધરાવતા બાળકોમાં, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથેની સારવાર મોટાભાગે અસરકારક હતી.

તે ખૂબ જ ધ્યાન આપવું પણ જરૂરી છે મહત્વપૂર્ણ તથ્યો. તે જાણીતું છે કે લિમ્ફોસાઇટ્સ અને અન્ય કોષો પર એક્સોજેનસ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ તૈયારીઓના પ્રભાવ હેઠળ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. તદુપરાંત, ઓસ્ટ્રેલિયન નેફ્રોલોજિસ્ટ્સના જૂથે તાજેતરમાં જ શોધી કાઢ્યું છે કે લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં લિમ્ફોસાઇટ્સના બ્લાસ્ટ ટ્રાન્સફોર્મેશન પ્રતિક્રિયાના 50% નિષેધ માટે, તંદુરસ્ત બાળકો કરતાં પ્રિડનીસોલોનની વધુ માત્રા જરૂરી છે. આ ડેટા ઉપરોક્ત માહિતીનો વિરોધાભાસ કરે છે અને અમને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરકારકતાની આગાહી કરવા માટે ચોક્કસ માર્કર તરીકે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સની સંખ્યાને ધ્યાનમાં લેવાની મંજૂરી આપતા નથી. દેખીતી રીતે, લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરકારકતા ફક્ત લિમ્ફોસાઇટ્સ પર ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સની સામગ્રીના મૂલ્યાંકન સુધી ઘટાડી શકાતી નથી.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરકારકતાની આગાહી કરવાનો પ્રયાસ પ્રિડનીસોલોનના ફાર્માકોકાઇનેટિક પરિમાણોને નિર્ધારિત કરીને પણ નિષ્ફળ રહ્યો હતો.

યુરોપિયન અને અમેરિકન પેડિયાટ્રિક નેફ્રોલોજિસ્ટ્સના મોટા જૂથ દ્વારા પ્રસ્તુત સૂત્રોનો ઉપયોગ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સૂચવવાની સલાહના પ્રશ્નના ઉકેલ માટે કદાચ વધુ આશાસ્પદ છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરકારકતાના પૂર્વસૂચનને નિર્ધારિત કરવા માટેના સૂત્રો ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી સંકેતોના સમૂહ પર આધારિત છે જે રોગના કોર્સની લાક્ષણિકતાઓને પ્રતિબિંબિત કરે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની અસરકારકતા વધારવા માટે, તેને સાયટોસ્ટેટિક્સના ઉપયોગ સાથે જોડવામાં આવે છે. ક્લોરબ્યુટિન (ક્લોરામ્બ્યુસિલ) અથવા લ્યુકેરાનને પ્રાધાન્ય આપવામાં આવે છે, જે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના મહત્તમ ડોઝ સાથે સારવારના 6-8 અઠવાડિયા પછી શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 0.2 મિલિગ્રામની મહત્તમ દૈનિક માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે. મહત્તમ માત્રાસાયટોસ્ટેટિક્સનો ઉપયોગ 6-8 અઠવાડિયા માટે થાય છે, અને પછી સારવારના કોર્સના અંત સુધી અડધા ડોઝ પર સ્વિચ કરો. ક્લોરબ્યુટિન અથવા લેકરનો ક્રમિક વહીવટ મહત્તમ માત્રામાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના ઉપયોગની અવધિમાં ઘટાડો કરતું નથી.

તાજેતરમાં, લિપોઇડ નેફ્રોસિસની સારવાર માટે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ડ્રગ સાયક્લોસ્પોરિનનો ઉપયોગ કરવાની શક્યતા અને અસરકારકતા નેફ્રોલોજિકલ સાહિત્યમાં સક્રિયપણે ચર્ચા કરવામાં આવી છે. દવા શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 3-6 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે, જે રક્ત પ્લાઝ્મામાં 50-600 એનજી/એમએલની રેન્જમાં સાંદ્રતાની ખાતરી કરે છે. જો કે, સાયક્લોસ્પોરીનની અસરકારકતાનું મૂલ્યાંકન વિવાદાસ્પદ છે. હોર્મોન આધારિત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં સાયક્લોસ્પોરિનની ઉચ્ચ અસરકારકતા દર્શાવતા જાપાની સંશોધકોનો એક અહેવાલ છે. તાજેતરમાં જ, જાપાની સંશોધકોના આ જૂથે અહેવાલ આપ્યો છે વિગતવાર પરિણામોવારંવાર રિલેપ્સ થતા હોર્મોન-આશ્રિત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમવાળા 19 બાળકોમાં સાયક્લોસ્પોરિન સાથેની સારવાર. સાયક્લોસ્પોરીન 6 મહિના માટે શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 3-5 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રા પર સૂચવવામાં આવ્યું હતું, જે 200-600 એનજી/એમએલની રેન્જમાં તેની ઉચ્ચ રક્ત સાંદ્રતાની ખાતરી કરે છે. પછી તેઓ 12 મહિના માટે 1 કિલો દીઠ 2.5 મિલિગ્રામ સુધીની દૈનિક માત્રામાં જાળવણી સારવાર તરફ વળ્યા. લાંબા ગાળાની સારવારસાયક્લોસ્પોરીન રીલેપ્સની આવર્તન ઘટાડવામાં મદદ કરે છે અને સ્ટેરોઇડ્સની સંભવિત ઝેરીતાને ઘટાડે છે. લેખકોના જણાવ્યા મુજબ, 36.8% બાળકોમાં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમનો કોઈ રિલેપ્સ જોવા મળ્યો ન હતો, 42.1% માં તેઓ દુર્લભ હતા, અને માત્ર 4% દર્દીઓમાં વારંવાર રિલેપ્સ જોવા મળતા હતા. જો કુલસાયક્લોસ્પોરિન સાથે સારવાર પહેલાં 42 રિલેપ્સ થયા હતા, પરંતુ 18-મહિનાના અવલોકન સમયગાળા દરમિયાન સરેરાશ, સારવાર પહેલાં દર્દી દીઠ 2.2±0.4 અને સારવાર પછી 0.6±0.6 હતા.

જો કે, ફ્રેન્ચ પેડિયાટ્રિક નેફ્રોલોજિસ્ટ્સે આ પરિણામોની પુષ્ટિ કરી નથી. તેમના ડેટા અનુસાર, ક્લોરામ્બ્યુસિલ સાથેની ઉપચાર સાયક્લોસ્પોરીન કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધુ અસરકારક છે.

નોનસ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓનો ઉપયોગ આ પેથોલોજીની સારવારમાં પણ થાય છે, ખાસ કરીને અપૂર્ણ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમમાં અને સારવારના બહારના દર્દીઓના તબક્કે. તાજેતરના વર્ષોમાં, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની સારવારમાં ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટર અને મેમ્બ્રેન સ્ટેબિલાઇઝર્સનો વ્યાપકપણે ઉપયોગ થયો છે.

રોગના તમામ સમયગાળામાં તે હાથ ધરવામાં આવે છે લાક્ષાણિક ઉપચારવધારવાનો હેતુ છે રક્ષણાત્મક ગુણધર્મોશરીર (વિટામિન્સ, ઉત્સેચકો, વગેરે). હોસ્પિટલમાંથી ડિસ્ચાર્જ થયા પછી, બધા બીમાર બાળકો તબીબી તપાસ અને પુનર્વસનને પાત્ર છે. 5 વર્ષ માટે સતત ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી માફી એ નોંધણી રદ કરવાનો આધાર છે, બાળકને પુનઃપ્રાપ્ત ગણવામાં આવે છે. આ સમયગાળામાં નિવારક રસીકરણઇચ્છનીય નથી.

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, છતાં લાંબો અભ્યાસક્રમઅને વલણ વારંવાર રીલેપ્સ, પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. 80-90% દર્દીઓમાં, સંપૂર્ણ ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી માફી પ્રાપ્ત થાય છે. કેસો પ્રતિકૂળ પરિણામો"શુદ્ધ" નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સંક્રમણને કારણે થાય છે, પ્રક્રિયાના અનુગામી ક્રોનિકાઇઝેશન, ગંભીર ગૂંચવણોના વિકાસ અને આંતરવર્તી રોગોના સ્તરીકરણ સાથે.

નિવારણ. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના જોખમને ઘટાડવાના હેતુથી પગલાંનો સમૂહ પ્રદાન કરે છે: તર્કસંગત ઉપયોગપરિબળો બાહ્ય વાતાવરણ, સારું પોષણ, ક્રોનિક ચેપના કેન્દ્રની સ્વચ્છતા, સખત પ્રક્રિયાઓ અને જિમ્નેસ્ટિક્સ હાથ ધરવા, એવા બાળકોની સમયસર ઓળખ અને સારવાર કે જેઓ ઘણીવાર તીવ્ર શ્વસન વાયરલ ચેપ, સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ રોગો (ટોન્સિલિટિસ, વગેરે) અને એલર્જીક પ્રક્રિયાઓથી પીડાય છે.

અન્ય લોકો માટે ક્લિનિકલ સ્વરૂપોપ્રાથમિક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (જન્મજાત, પારિવારિક, વગેરે), પછી તે બાળકોમાં ઓછા સામાન્ય છે.