લિપોઇડ નેફ્રોસિસ સારવાર અને લક્ષણો. લિપોઇડ નેફ્રોસિસ (બાળકોના આઇડિયોપેથિક એનએસ, ન્યૂનતમ ફેરફાર નેફ્રોપથી)

તે સુંદર છે દુર્લભ રોગ. લિપોઇડ નેફ્રોસિસ એ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સ્વરૂપોમાંનું એક છે, જેમાં કિડનીને નુકસાન થાય છે, મુખ્યત્વે ડિસ્ટ્રોફિક પ્રકૃતિની. કેવી રીતે સારવાર કરવી અને રોગને કેવી રીતે ઓળખવો, લેખમાં આગળ વાંચો.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના વિકાસના લક્ષણો

આ રોગ ધીમે ધીમે વિકસે છે. કોઈ પીડા અને અગવડતાતેનાથી પ્રભાવિત લોકો સામાન્ય રીતે તેનો અનુભવ કરતા નથી. માત્ર ફરિયાદો નોંધપાત્ર સોજો છે, જે શરમજનક અને ખલેલ પહોંચાડે છે. દર્દીની કિડની મોટી થાય છે, એકનું વજન 250 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે. કેપ્સ્યુલ સરળતાથી દૂર થઈ જાય છે, સપાટી સામાન્ય રીતે સરળ, નિસ્તેજ ગ્રે રંગની હોય છે. કોર્ટેક્સ નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તરેલ છે અને પીળો-ગ્રે રંગ ધરાવે છે. ડૉક્ટરો આ કિડનીને મોટી સફેદ કિડની કહે છે.

લાક્ષણિક રીતે, દર્દીઓ દેખાવને કારણે ડૉક્ટરની સલાહ લે છે ગંભીર સોજોસમગ્ર શરીરમાં, જ્યારે તે જ સમયે નીચેના લક્ષણોની ફરિયાદ કરે છે:

નબળાઈ

કામગીરીમાં ઘટાડો,

ભૂખ ન લાગવી,

ભારે તરસ,

ઠંડી

લિપોઇડ નેફ્રોસિસને કારણે અતિશય સોજો તરત જ દેખાતો નથી. પ્રથમ, પેશાબમાં પ્રોટીનની માત્રા ઓળંગવા લાગે છે સામાન્ય મૂલ્યો. પછી ચહેરો નિસ્તેજ થઈ જાય છે, હળવો સોજો આવે છે અને ચહેરાના હાવભાવમાં ઘટાડો થાય છે. સોજો ધીમે ધીમે વધે છે, સમગ્રને આવરી લે છે સબક્યુટેનીયસ પેશી. ચહેરા અને ધડની વિકૃતિ શરૂ થાય છે. પરંતુ સોજો ચહેરા પર ખાસ કરીને નોંધનીય છે: તે સોજો આવે છે, પોપચા ફૂલી જાય છે, આંખો સાંકડી થાય છે અને સવારે મુશ્કેલી સાથે ખુલે છે.

માં પ્રવાહી એકઠું થાય છે આંતરિક અવયવો, પેટમાં અને પ્લ્યુરલ પોલાણ, કેટલીકવાર પેરીકાર્ડિયમમાં, મહિનાઓ અને વર્ષો સુધી સોજો જાળવી રાખે છે. તેઓ ખૂબ જ નરમ, મોબાઈલ બની જાય છે અને જ્યારે આંગળી વડે દબાવવામાં આવે છે, ત્યારે આ જગ્યાએ ઝડપથી અદૃશ્ય થઈ જતું ઊંડા છિદ્ર રહે છે. સોજોના વિસ્તારોમાં ત્વચા તંગ બની જાય છે, ચમકદાર બને છે અને પ્રવાહી નીકળવાથી તે ફૂટી શકે છે. દૂધિયું. એડીમેટસ પ્રવાહીમાં થોડા પ્રોટીન અને ઘણાં ક્ષાર હોય છે, ખાસ કરીને ક્લોરાઇડ્સ, અને લિપોપ્રોટીનનું પ્રમાણ વધે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં એડેમેટસ પ્રવાહીનું પ્રમાણ 20 લિટર અથવા વધુ સુધી પહોંચે છે. ચામડીના વિરામ ખૂબ જ ખતરનાક છે કારણ કે તે ચેપ લાગી શકે છે, જે તરફ દોરી જાય છે erysipelasઅને અન્ય રોગો.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું નિદાન

રોગનું એક મહત્વનું લક્ષણ છે વધેલી સામગ્રીપેશાબમાં પ્રોટીન. તેની માત્રા 20-50% અથવા વધુ સુધી પહોંચી શકે છે, જે લોહીમાં પ્રોટીન સામગ્રીમાં મજબૂત ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. આ, બદલામાં, મોટા એડીમાની રચના તરફ દોરી જાય છે. પરંતુ ત્યારથી વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમકિડનીને અસર થતી નથી, ધમની દબાણસામાન્ય રહે છે, પેશાબમાં કોઈ લાલ રક્ત કોશિકાઓ નથી, અને કિડનીની ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાની ક્ષમતા ક્ષતિગ્રસ્ત નથી.

પ્રોટીન ઉપરાંત, પેશાબમાં લ્યુકોસાઇટ્સ, કોષો હોય છે રેનલ એપિથેલિયમઅને વિવિધ જાતિઓ: ઉપકલા, દાણાદાર, હાયલિન અને ક્યારેક મીણ જેવું. બાદમાં ગંભીર ક્રોનિક કિડની રોગોમાં પેશાબમાં દેખાય છે.

બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય અથવા ઓછું હોય છે. મફલ્ડ હાર્ટ ધ્વનિ અને બ્રેડીકાર્ડિયા શક્ય છે, પરંતુ રોગના એન્જીયોસ્પેસ્ટિક લક્ષણો અને હૃદયની નિષ્ફળતાના ચિહ્નો ગેરહાજર છે. ક્યારેક લીવર થોડું મોટું થઈ જાય છે. ચાલુ પાછળથીગંભીર એડીમા સાથેના રોગો, પેશાબના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો જોવા મળે છે (દરરોજ 400-300 મિલી સુધી) અને તેમાં નોંધપાત્ર વધારો સંબંધિત ઘનતા.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ડિસપ્રોટીનેમિયા અને હાઇપોપ્રોટીનેમિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં આલ્બ્યુમિનનું પ્રમાણ ખાસ કરીને મજબૂત રીતે ઓછું થાય છે, જે આલ્બ્યુમિન-ગ્લોબ્યુલિન ગુણાંકમાં 1-0.5 અને તેનાથી નીચેનું ઘટાડા તરફ દોરી જાય છે. તદનુસાર, લોહીમાં ગ્લોબ્યુલિનનું પ્રમાણ વધે છે, મુખ્યત્વે આલ્ફા-2– ​​અને બીટા ગ્લોબ્યુલિનને કારણે. ગામા ગ્લોબ્યુલિનનું સ્તર ઘટે છે.

સતત લક્ષણોરોગો ગંભીર લિપિડેમિયા અને કોલેસ્ટ્રોલેમિયા છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર વધીને 500 મિલિગ્રામ અથવા તેથી વધુ થાય છે, લેસીથિનનું પ્રમાણ વધે છે અને ફેટી એસિડ્સ. તે જ સમયે, તે અવલોકન કરવામાં આવે છે હાયપોક્રોમિક એનિમિયા, લિમ્ફોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા, ESR વધારો.

ચાલુ અંતમાં તબક્કાઓરોગના વિકાસ સાથે ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલા કોષોનો વિનાશ થાય છે કનેક્ટિવ પેશી, અનુગામી એટ્રોફી અને ગ્લોમેરુલીનું હાયલિનાઇઝેશન. પરિણામે, કિડનીના જથ્થામાં ઘટાડો થાય છે - નેફ્રોટિકલી સુકાઈ ગયેલી કિડની બને છે. માં સમાન લક્ષણો અને રોગના સમાન કોર્સ જોવા મળ્યા હતા ક્રોનિક નેફ્રીટીસનેફ્રોટિક પ્રકાર.

આ રોગ 15-20 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી ટકી શકે છે. આ સમયે, એક લાંબી પ્રી-એડીમા સ્ટેજ એડીમેટસ સ્ટેજ સાથે વૈકલ્પિક થાય છે, જે દરમિયાન દર્દીઓ તેમની કામ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે.

પરંપરાગત પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને લિપોઇડ નેફ્રોસિસની સારવાર કેવી રીતે કરવી?

દર્દીને સૂચવવામાં આવે છે પ્રોટીન આહાર(તેના શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 2-2.5 ગ્રામ પ્રોટીનના દરે, એડીમા સિવાય) અને વિટામિન્સ. જથ્થો ટેબલ મીઠુંદરરોજ 1.5-2.5 ગ્રામ સુધી ઘટાડવામાં આવે છે, વપરાશમાં લેવાયેલા પ્રવાહીનું પ્રમાણ સાધારણ મર્યાદિત છે. પણ એન્ટીબાયોટીક્સ ની મદદ સાથે હાથ ધરવામાં સક્રિય સારવારચેપનું કેન્દ્ર.

એડીમાનો સામનો કરવા માટે, દર્દીને સૂચવવામાં આવે છે બેડ આરામઅને મૂત્રવર્ધક પદાર્થ: Lasix, Hypothiazide, Novurit અને અન્ય. તાજેતરમાં, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાઓ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સારવારનો મુખ્ય આધાર બની ગયા છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ લેવાથી સામાન્ય રીતે લાંબા ગાળાની માફી, સોજો ઓછો થાય છે, ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની રચનાનું સામાન્યકરણ તેમની અભેદ્યતામાં ઘટાડો અને કિડની દ્વારા પ્રોટીન ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. પ્લાઝ્મા કોલોઇડ ઓસ્મોટિક દબાણ વધારવાના સાધન તરીકે પોલિગ્લ્યુકિનનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. સોજો અદૃશ્ય થઈ જાય પછી, તમે પ્રોટીન સંશ્લેષણ સુધારવા માટે તેનો ઉપયોગ કરી શકો છો. સ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સ. રોગના તમામ સમયગાળા દરમિયાન રોગની સારવાર અર્થ સાથે કરવી જરૂરી છે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી. : વિટામિન્સ અને ઉત્સેચકો.

રોગની રોકથામ માટે, જેમ કે પહેલેથી જ નોંધ્યું છે, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ સ્વતંત્ર બીમારીખૂબ જ ભાગ્યે જ વિકાસ પામે છે. તેથી, તેની તમામ નિવારણ નિવારણ અને તેના કારણે થતા રોગોના સમયસર નિકાલ, તેમજ ફોકલ અથવા સારવાર માટે નીચે આવે છે. ક્રોનિક ચેપ. વધુમાં, સંબંધિત માફીના સમયગાળા દરમિયાન તેની ભલામણ કરવામાં આવે છે સ્પા સારવારમધ્ય એશિયામાં બાયરામ અલી જેવા શુષ્ક આબોહવાવાળા સ્થળોએ રોગો.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના કારણો શું છે

અગાઉ, આ પ્રકારના નેફ્રોસિસ માનવામાં આવતું હતું સ્વતંત્ર રોગ, પરંતુ પછીથી તે બહાર આવ્યું કે તેનું કારણ લગભગ હંમેશા કોઈ પ્રકારનું હોય છે સામાન્ય બીમારી:

ક્ષય રોગ,

અસ્થિવા,

ડિપ્થેરિયા

મરડો,

ક્રોનિક એન્ટરકોલિટીસ,

પોલીઆર્થરાઈટિસ,

લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ,

લીડ અને પારાના નશોવગેરે

એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં કિડનીમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોનું કારણ ઓળખી શકાતું નથી, રોગને લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવે છે.

એવું માનવામાં આવે છે કે રોગના કારણો શરીરમાં ગંભીર મેટાબોલિક વિકૃતિઓ છે, મુખ્યત્વે ચરબી અને પ્રોટીન. પરિણામે, સેલ્યુલર પોષણની પ્રક્રિયાઓ અને રેનલ ગ્લોમેરુલીની રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની અભેદ્યતા વિક્ષેપિત થાય છે. પ્રોટીન કણો અને લિપોઇડ્સ, માં મોટી માત્રામાંદર્દીઓના પ્રાથમિક પેશાબમાં સમાયેલ, ટ્યુબ્યુલ્સની દિવાલમાં પ્રવેશ કરે છે, જેનાથી મજબૂત બને છે ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોઉપકલા કોષોમાં. વધુમાં, તે તાજેતરમાં મળી આવ્યું છે મોટો પ્રભાવઓટોઇમ્યુન મિકેનિઝમની આ કિડની પેથોલોજીના વિકાસ પર.

નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના વિકાસ સાથે ગ્લોમેરુલીને ડિસ્ટ્રોફિક નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ એક રોગ છે. ચાલુ પ્રારંભિક તબક્કાલક્ષણો નક્કી થતા નથી, સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશીમાં સોજો, નબળાઇ, તીવ્ર તરસ અને ભૂખમાં વિક્ષેપ ત્યારબાદ વિકાસ પામે છે. પરિણામોના આધારે નિદાન કરવામાં આવે છે પ્રયોગશાળા સંશોધન(સામાન્ય અને બાયોકેમિકલ રક્ત અને પેશાબ પરીક્ષણો), દર્દીની તપાસ, કિડનીનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ. વિવાદાસ્પદ કેસોમાં, અનુગામી હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા માટે અંગની પેશીઓની બાયોપ્સી સૂચવવામાં આવે છે. સારવારમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થોનો ઉપયોગ કરીને અને ઇન્ફ્યુઝન થેરાપીનો ઉપયોગ કરીને વિશેષ આહાર વિકસાવવાનો સમાવેશ થાય છે.

સામાન્ય માહિતી

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ (પોડોસાઇટ રોગ, બાળકોના આઇડિયોપેથિક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ, એનઆઇડીડીએમ) એક દુર્લભ રોગ છે અજ્ઞાત ઇટીઓલોજી, મુખ્યત્વે 4-5 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના દર્દીઓને અસર કરે છે. કિડનીમાં સમાન ફેરફારો ચેપી પરિસ્થિતિઓ (ક્ષય રોગ, ડિપ્થેરિયા, સિફિલિસ) અથવા ભારે ધાતુઓ સાથે શરીરના નશાવાળા પુખ્ત વયના લોકોમાં થાય છે. આંકડા મુજબ, છોકરાઓ પ્રાથમિક પેથોલોજીથી છોકરીઓ કરતાં બમણી વાર પીડાય છે; ગૌણ સ્વરૂપોમાં લિંગ વિતરણમાં કોઈ વિશિષ્ટતા નથી.

સ્થિતિનું કારણ પોડોસાઇટ્સની ક્ષતિગ્રસ્ત કામગીરીમાં રહેલું છે - નેફ્રોન ગ્લોમેરુલીમાં રુધિરકેશિકાઓને આવરી લેતા કોષો. આ તે છે જે રોગના સમાનાર્થી નામને જન્મ આપે છે. રેનલ સિસ્ટમના તમામ જખમમાં, આ નેફ્રોસિસનું પ્રમાણ 0.4-0.6% છે, જેમાં પુખ્ત વયના લોકોની સંખ્યા લગભગ 20% દર્દીઓ છે.

કારણો

પ્રાથમિક લિપોઇડ નેફ્રોસિસની ઇટીઓલોજી હાલમાં અજ્ઞાત છે. મુખ્યત્વે અંતર્જાત પરિબળોનો પ્રભાવ માનવામાં આવે છે. પેથોજેનેટિક પ્રક્રિયાઓના અભ્યાસમાં કેટલીક લિંક્સનું ઉલ્લંઘન જાહેર થયું હતું ટી સેલ રોગપ્રતિકારક શક્તિ, ને અનુસરો વધારો સ્ત્રાવચોક્કસ સાયટોકીન્સ. સંખ્યાબંધ દર્દીઓમાં, ઉપરાંત રેનલ વિકૃતિઓનોંધવામાં આવે છે એલર્જીક પેથોલોજીઓઅને ચામડીના જખમ (સોરાયસીસ).

સાથે લગભગ 70% દર્દીઓ આઇડિયોપેથિક નેફ્રોસિસશોધાય છે ખાસ સ્વરૂપોમુખ્ય હિસ્ટોકોમ્પેટિબિલિટી કોમ્પ્લેક્સના જનીનો - HLA-B8 અને HLA-DR7. આ સેરોટાઇપ્સ ચોક્કસ પ્રકારના સૉરાયિસસ સાથે પણ સંકળાયેલા છે. તેમના વિતરણનો મુખ્ય ઝોન ઉત્તરીય છે અને પશ્ચિમ યુરોપ- NIDDM ની સૌથી મોટી ઘટનાના ક્ષેત્રને અનુરૂપ છે.

ગૌણ જખમ રેનલ પેશી, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ જેવું જ, સામાન્ય રીતે પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે ક્રોનિક પેથોલોજીચેપી, ગાંઠ અથવા નશો ઉત્પત્તિ. રોગનું કારણ અસામાન્ય પ્રવૃત્તિ પણ માનવામાં આવે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર, ગ્લોમેર્યુલર પોડોસાઇટ્સને પસંદગીયુક્ત નુકસાન તરફ દોરી જાય છે.

એવું માનવામાં આવે છે કે વ્યક્તિઓ સાથે ગૌણ સ્વરૂપોનેફ્રોસિસ હાજર છે આનુવંશિક વલણનેફ્રોટિક અવસ્થામાં, અને પ્રણાલીગત પેથોલોજી ઉશ્કેરણીજનક પરિબળ તરીકે કાર્ય કરે છે, જે પરોક્ષ કિડનીને નુકસાન થવાની સંભાવના વધારે છે. મોટેભાગે, ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપીનો ઉપયોગ કરીને કિડનીના અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરની તપાસ કરીને જ લિપોઇડ ફેરફારોને ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના કેટલાક સ્વરૂપોથી અલગ કરી શકાય છે.

પેથોજેનેસિસ

તે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે કે લિપોઇડ નેફ્રોસિસ રોગપ્રતિકારક તંત્રના ટી-સેલ સેગમેન્ટમાં વિકૃતિઓને કારણે થાય છે. બાળકોના આઇડિયોપેથિક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમમાં, આ વિસંગતતાઓ પ્રાથમિક છે અને આનુવંશિક પરિબળોને કારણે થાય છે. કેટલાક પ્રણાલીગત રોગોરોગપ્રતિકારક તંત્રને અસામાન્ય રીતે સક્રિય પણ કરી શકે છે. પરિણામે, તે થાય છે તીવ્ર વધારોસાયટોકીન્સ અને ઇન્ટરલ્યુકિન્સ (IL) ના નોંધપાત્ર પ્રકાશનની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ટી-સપ્રેસર વસ્તી.

તેઓ નેફ્રોન ગ્લોમેરુલી પર ખાસ કરીને હાનિકારક અસર કરે છે. વધેલી સાંદ્રતા IL-8, જે પોડોસાઇટ મેમ્બ્રેનનો ચાર્જ ઘટાડે છે. પરિણામે, પ્રોટીન માટે રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની અભેદ્યતા, મુખ્યત્વે આલ્બ્યુમિન્સ, જે નકારાત્મક ચાર્જ ધરાવે છે, વધે છે. એકવાર ટ્યુબ્યુલર સિસ્ટમમાં, પ્રોટીન તેને રોકે છે અને ઉપકલા કોષોના અધોગતિમાં ફાળો આપે છે, આખરે નેફ્રોન તેના કાર્યો કરવાનું સંપૂર્ણપણે બંધ કરે છે.

નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં પ્રોટીનની ખોટ ફેરફારને સંભવિત બનાવે છે rheological ગુણધર્મોરક્ત પ્લાઝ્મા. કિડનીમાં પાણી અને સોડિયમ આયનોના ક્ષતિગ્રસ્ત પુનઃશોષણ સાથે, ઓન્કોટિક દબાણમાં ઘટાડો, એડીમાનું કારણ બને છે. હાયપરલિપિડેમિયા રક્તની સ્નિગ્ધતા સુધારવા માટે વળતરની પ્રતિક્રિયા તરીકે વિકસે છે. નેફ્રોન્સનું મોટા પ્રમાણમાં "સ્વિચ ઓફ" ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે. પેશાબમાં માત્ર આલ્બ્યુમિન્સ જ નષ્ટ થાય છે, પરંતુ અન્ય પ્રોટીન પણ, ખાસ કરીને A અને G વર્ગના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનમાં. આના કારણે ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સુધી, ચેપ સામે શરીરની પ્રતિકારમાં ઘટાડો થાય છે.

વર્ગીકરણ

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના કારણો અને વર્ગીકરણ સિદ્ધાંતોના વિકાસનો અભ્યાસ આ રાજ્યનાચાલુ રાખો હાલમાં, પ્રાયોગિક યુરોલોજીમાં પેથોલોજીના બે મુખ્ય જૂથો છે - આઇડિયોપેથિક અને સેકન્ડરી નેફ્રોસિસ. પ્રથમ પ્રકાર મુખ્યત્વે બાળકોમાં જોવા મળે છે અને કેટલાક સંશોધકો તેને "સાચી" લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરીકે માને છે. રોગનો બીજો પ્રકાર પુખ્ત વયના લોકોમાં વિકાસ પામે છે પ્રણાલીગત પેથોલોજીઓ- કેટલાક લેખકો તેને ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના પ્રકાર તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે. ઇટીઓલોજી અનુસાર પુખ્ત વયના લોકોમાં ન્યૂનતમ ગ્લોમેર્યુલર ડિસઓર્ડર નીચેના પ્રકારોમાં વહેંચાયેલા છે:

• પ્રકૃતિમાં ચેપી.ટ્યુબરક્યુલોસિસ, સિફિલિસ, ડિપ્થેરિયા, મેલેરિયા અને અન્ય રોગોના પ્રભાવ હેઠળ થતા નેફ્રોસિસના સ્વરૂપોનો સમાવેશ થાય છે. 16 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં LI નું સૌથી સામાન્ય કારણ ચેપ માનવામાં આવે છે.
• પ્રકૃતિમાં ટ્યુમરસ. ચોક્કસ પ્રજાતિઓ ઓન્કોલોજીકલ રોગો(લિમ્ફોમાસ, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ) તરફ દોરી શકે છે રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓહાઇલાઇટિંગ સાથે મોટી માત્રામાંસાયટોકાઇન્સ પરિણામ એ પોડોસાઇટ નુકસાન છે, લિપોઇડ નેફ્રોસિસની લાક્ષણિકતા.
• સ્વભાવમાં માદક.આ જૂથમાં ગ્લોમેરુલીના ડિસ્ટ્રોફિક જખમનો સમાવેશ થાય છે ક્રોનિક ઝેરભારે ધાતુઓ - મોટેભાગે પારો અથવા સીસું.

ઉપરોક્ત વર્ગીકરણ વિવાદાસ્પદ માનવામાં આવે છે. પેથોલોજીનો અભ્યાસ એ હકીકત દ્વારા જટિલ છે કે વિશ્વસનીય નિશ્ચયપોડોસાઇટ રોગોને અલ્ટ્રામાઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષાની જરૂર પડે છે. ક્લિનિકલ અને હિસ્ટોલોજિકલ (પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી દ્વારા) ડેટા અનુસાર, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ઘણી સંખ્યામાં સમાન છે. દાહક જખમરેનલ પેશી - ઉદાહરણ તરીકે, મેમ્બ્રેનસ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના લક્ષણો

ક્લિનિકલ ચિત્ર સામાન્ય રીતે અસ્પષ્ટ હોય છે, પ્રારંભિક તબક્કોરોગ કોઈપણ રીતે પોતાને પ્રગટ કરતું નથી. પ્રથમ લક્ષણો નબળાઇ, નબળાઇ, વધારો થાક, ભૂખ વિકૃતિઓ. પછી સોજો થાય છે, સામાન્ય રીતે શરૂઆતમાં નીચલા અંગો, પછી ચહેરા, ગરદન અને કટિ પ્રદેશ પર. મુ ગંભીર કોર્સતેઓ શરીરના પોલાણમાં પ્રવાહીના સંચય સાથે છે - જલોદર, હાઇડ્રોથોરેક્સ, વિસ્તૃત પેટ અને શ્વાસ લેવામાં મુશ્કેલી દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ત્વચા નિસ્તેજ છે, સોજો છે, પેશીઓ ઢીલી છે, અને આંગળીઓ અથવા અન્ય વસ્તુઓના નિશાન તેના પર લાંબા સમય સુધી દબાણ રહે છે.

બાળકોમાં, આઇડિયોપેથિક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના લક્ષણો પુખ્ત વયના લોકોમાં ક્લિનિકલ ચિત્ર જેવા જ છે. રોગનો વિકાસ ઘણીવાર અગાઉના દ્વારા થાય છે વાયરલ ચેપઅથવા ગળામાં દુખાવો. શરૂઆતમાં, માતાપિતા ઘટાડો નોંધે છે મોટર પ્રવૃત્તિબાળક, સુસ્તી, મૂડ અને ઘણીવાર ખાવાનો ઇનકાર. આ પછી, સોજો અને જલોદરના ચિહ્નો દેખાય છે.

પેથોલોજીના બાળપણની એક વિશિષ્ટતા એ વિટામિન એ, સી, બી 1 ના અભાવની ઘટના છે. પોલીહાઇપોવિટામિનોસિસ શુષ્ક ત્વચા, રુધિરકેશિકાઓની નાજુકતાને કારણે હેમરેજિસની રચના અને મોંના ખૂણામાં તિરાડો સાથે છે. શક્ય ન્યુરોલોજીકલ વિકૃતિઓ- મોટેભાગે, ત્વચાની સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો. રોગના કોઈપણ સ્વરૂપમાં, પેશાબ ભૂરા અને ટર્બિડ થઈ જાય છે, અને તેની દૈનિક માત્રામાં ઘટાડો થાય છે (ઓલિગુરિયા).

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરંગ જેવા અભ્યાસક્રમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, એડીમાના વિકાસ સાથે તીવ્રતાના સમયગાળા અને સ્વયંસ્ફુરિત માફીના એપિસોડ્સ સાથે વૈકલ્પિક અન્ય વિકૃતિઓ. IN આંતરીક સમયગાળોપેથોલોજી પોતાને પ્રગટ કરતું નથી, તેની હાજરી ફક્ત પરિણામોમાં પ્રોટીન્યુરિયા દ્વારા નક્કી કરી શકાય છે સામાન્ય વિશ્લેષણપેશાબ વારંવાર તીવ્રતા સાથે, દર્દીઓ રક્ત ગ્લોબ્યુલિનના નુકશાનને કારણે રોગપ્રતિકારક શક્તિ વિકસાવે છે. તેના લક્ષણો ન્યુમોનિયા, બ્રોન્કાઇટિસ અને વારંવાર પસ્ટ્યુલર ત્વચાના જખમ છે. લાક્ષણિકતા એડીમાના વિસ્તારમાં ત્વચાની તિરાડોનો દેખાવ છે, ત્યારબાદ એરિસિપેલાસનો વિકાસ થાય છે.

ગૂંચવણો

તીવ્રતાની ઊંચાઈએ, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ગંભીર કારણે આંચકાના વિકાસને કારણે ખતરનાક છે. ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપઅને રક્ત પરિભ્રમણમાં ઘટાડો. ન્યુમોથોરેક્સને લીધે શ્વાસની સંભવિત સમસ્યાઓ, વધુ તીવ્ર શ્વસન ચેપ. બેક્ટેરિયલ ત્વચાના જખમ, ઘણીવાર ગંભીર બનતા, ચોક્કસ જોખમ ઊભું કરે છે; સેપ્સિસ થવાનું જોખમ રહેલું છે. રોગના હુમલાની ઉચ્ચ આવર્તન સાથે, હાયપોક્રોમિક એનિમિયા જોવા મળે છે. સારવારની ગેરહાજરીમાં, સમય જતાં, ગૌણ કરચલીવાળી કિડનીની રચના શક્ય છે, જે બને છે. ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતાનું કારણ. કેટલાક ડેટા અનુસાર, લાંબા ગાળે લિપોઇડ જખમ એમિલોઇડિસિસનું જોખમ વધારે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું નિદાન આધુનિકમાં વધુ વખત ઉપયોગમાં લેવાય છે બાળરોગ પ્રેક્ટિસ. પુખ્ત વયના લોકોમાં સમાન ક્લિનિકલ ચિત્રઘણીવાર નેફ્રોલોજિસ્ટ દ્વારા "ન્યૂનતમ ગ્લોમેર્યુલર ફેરફારો" તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે. જો કે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં અમે વાત કરી રહ્યા છીએસમાન પ્રક્રિયા વિશે - રોગપ્રતિકારક સંકુલની ગેરહાજરીમાં પોડોસાઇટ્સ અને ગ્લોમેરુલીને નુકસાન. પેથોલોજીને ઓળખવા માટે, ઘણી ડાયગ્નોસ્ટિક તકનીકોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જેમાંથી કેટલીકનો હેતુ અન્યને બાકાત રાખવાનો છે. રેનલ પેથોલોજીસમાન પ્રવાહ સાથે. આ નેફ્રોસિસ નક્કી કરવા માટેના અલ્ગોરિધમમાં નીચેના પગલાં શામેલ છે:

• નિરીક્ષણ અને સર્વેક્ષણ.પરીક્ષા પર, સબક્યુટેનીયસ પેશીઓની સોજો પ્રગટ થાય છે વિવિધ સ્થાનિકીકરણપ્રકૃતિમાં અસમપ્રમાણતા, પફી ચહેરો, સાંકડી પેલ્પેબ્રલ ફિશર. સ્પર્શ માટે સોજો ઢીલો, સ્થિતિસ્થાપક, સરળતાથી વિસ્થાપિત થાય છે, ત્વચાકેટલીકવાર તેમની ઉપર તિરાડો અને અન્ય નુકસાન હોય છે. જ્યારે પૂછપરછ કરવામાં આવે છે, ત્યારે નબળાઇ, ભૂખનો અભાવ, થાક અને વધેલી તરસ નક્કી કરવામાં આવે છે.
• પ્રયોગશાળા સંશોધન.પેશાબના પરીક્ષણોમાં પ્રોટીન્યુરિયાની હાજરી એ રોગનું સૌથી સૂચક સંકેત છે. પ્રોટીનની ખોટ દરરોજ 16 ગ્રામ સુધી હોઈ શકે છે. બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણરક્ત હાઈપોઆલ્બ્યુમિનેમિયા 20-30 g/l સુધીની પુષ્ટિ કરે છે, કોલેસ્ટ્રોલ અને ફોસ્ફોલિપિડ્સમાં વધારો થવાને કારણે હાયપરલિપિડેમિયા. ગૂંચવણોની ગેરહાજરીમાં, ક્રિએટિનાઇન અને કુલ નાઇટ્રોજનનું સ્તર સામાન્ય રીતે સામાન્ય મર્યાદામાં હોય છે.
• અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષાઓ.કિડનીનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અંગોના કદમાં વધારો દર્શાવે છે, મેડ્યુલા અને કોર્ટેક્સ વચ્ચેના તફાવતને નબળો પાડે છે. પેથોલોજીના વિકાસના પછીના તબક્કામાં, લાંબા ગાળાના અભ્યાસક્રમ સાથે, કિડનીમાં કરચલીઓ અને ઘટાડો શોધી શકાય છે.
• હિસ્ટોલોજીકલ અભ્યાસ.કિડની પેશીની બાયોપ્સી લેવી અને પછી માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષાઆ નેફ્રોસિસના નિદાનમાં ગોલ્ડ સ્ટાન્ડર્ડ ગણવામાં આવે છે. ગ્લોમેરુલીમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો નક્કી કરવામાં આવે છે, પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલામાં લિપિડ થાપણો જોવા મળે છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ અભ્યાસ સાથે રોગપ્રતિકારક સંકુલગેરહાજર - મહત્વપૂર્ણ સંકેતરોગ અને ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ વચ્ચેનો તફાવત.

પેથોલોજીની ગૌણ પ્રકૃતિના કિસ્સામાં, ચેપી, ગાંઠ અથવા નશોની સ્થિતિની હાજરી અને તેમની તીવ્રતા નક્કી કરવામાં આવે છે. વિભેદક નિદાન મેમ્બ્રેનસ અને અન્ય પ્રકારના ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, રેનલ એમીલોઇડિસિસ, પાયલોનેફ્રીટીસ સાથે કરવામાં આવે છે. વિશિષ્ટ લક્ષણલિપોઇડ નેફ્રોસિસ એ સંબંધિત સંરક્ષણ છે ગાળણ ક્ષમતાલાંબા સમય સુધી પેશાબની વ્યવસ્થા.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસની સારવાર

રોગનિવારક પગલાં એડીમાને દૂર કરવા, પ્રોટીનની ઉણપની ભરપાઈ કરવા અને અટકાવવા માટે છે. ચેપી ગૂંચવણો. ઢીલું કરવાની જરૂર છે ડિસ્ટ્રોફિક પ્રક્રિયાઓકિડનીમાં, રોગની પ્રગતિ ધીમી કરો. આ હેતુ માટે, એક જટિલ જટિલ સારવાર, જેમાં માત્ર ઉપયોગનો સમાવેશ થતો નથી દવાઓ, પરંતુ તે પણ ખાસ આહાર. નેફ્રોલોજીમાં રોગ ઉપચારના મુખ્ય ઘટકો છે:

• આહાર.દર્દીઓના આહારમાં પ્રોટીનનું વર્ચસ્વ હોવું જોઈએ, દૈનિક જરૂરિયાતજેમાં તે દરરોજ 2.5 ગ્રામ સુધી વધે છે. શરીરના વજનના કિલોગ્રામ દીઠ. સોજો ઘટાડવા માટે, ટેબલ મીઠુંનો વપરાશ ઘટાડવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે (દિવસ દીઠ 1-2 ગ્રામથી વધુ નહીં). મુ ગંભીર હાયપરલિપિડેમિયાઓછી ચરબીવાળા ખોરાકનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ (મરઘાં, સફેદ માછલી, શાકભાજી).
• મૂત્રવર્ધક પદાર્થનું પ્રિસ્ક્રિપ્શન.મૂત્રવર્ધક પદાર્થોનો ઉપયોગ એડીમાને દૂર કરવા માટે થાય છે, ખાસ કરીને તીવ્ર સમયગાળોરોગો તે જ સમયે, તેનું નિરીક્ષણ કરવું મહત્વપૂર્ણ છે ઇલેક્ટ્રોલાઇટ રચનાજટિલતાઓને ટાળવા માટે રક્ત પ્લાઝ્મા.
• ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર.લિપોઇડ નેફ્રોસિસની ઇટીઓટ્રોપિક સારવાર માટે ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ વ્યવહારીક રીતે દવાઓનું એકમાત્ર જૂથ છે. તેઓ અસરકારક રીતે રોગપ્રતિકારક પ્રવૃત્તિ અને સાયટોકાઇન ઉત્પાદન ઘટાડે છે, નબળા હાનિકારક અસરોપોડોસાયટ્સ પર IL-8.
• ચેપી ગૂંચવણોની સારવાર.પસ્ટ્યુલર ત્વચાના જખમ, ન્યુમોનિયા, તીવ્ર શ્વસન ચેપ, એન્ટીબેક્ટેરિયલ અથવા એન્ટિવાયરલ. મુ બેક્ટેરિયલ ચેપએન્ટિબાયોટિક્સ અને સલ્ફા દવાઓ અસરકારક છે.
• પ્રેરણા ઉપચાર.લોહીના રિઓલોજિકલ ગુણધર્મોને સુધારવા માટે તે સૂચવવામાં આવે છે ટીપાં પ્રેરણાખાસ કોલોઇડલ સોલ્યુશન્સ. હાયપોપ્રોટીનેમિયાની ધમકીના કિસ્સામાં, દાતા પ્લાઝ્મા ટ્રાન્સફ્યુઝન શક્ય છે.

પુખ્ત વયના લોકોમાં પેથોલોજીની સારવારની વિશેષતા એ ઉશ્કેરણીજનક રોગને એક સાથે દૂર કરવી છે. આ કિસ્સામાં, ડૉક્ટરને બધું ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે શક્ય વિકલ્પોથી ડ્રગની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ વિવિધ જૂથો. માફીના સમયગાળા દરમિયાન, દર્દીઓને ગરમ અને શુષ્ક વાતાવરણવાળા પ્રદેશોમાં સેનેટોરિયમ-રિસોર્ટ સારવાર લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

પૂર્વસૂચન અને નિવારણ

મુ સમયસર તપાસબાળકમાં લિપોઇડ નેફ્રોસિસ અને સક્રિય સારવાર, રોગનું પૂર્વસૂચન પ્રમાણમાં અનુકૂળ છે. કોર્સનો સમયગાળો 20 વર્ષ સુધી પહોંચી શકે છે; તીવ્રતા દરમિયાન, ગંભીર એડીમા અને સંકળાયેલ વિકૃતિઓને કારણે દર્દી અસ્થાયી રૂપે કામ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે. ગૌણ પ્રકારની સ્થિતિમાં, પૂર્વસૂચન મોટાભાગે ઉત્તેજક રોગના કોર્સની લાક્ષણિકતાઓ પર આધારિત છે.

નેફ્રોસિસની કોઈ ચોક્કસ નિવારણ નથી; કિડનીના આવા નુકસાનને ઉત્તેજિત કરી શકે તેવા રોગોની સંપૂર્ણ સારવાર કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. હુમલાના વિકાસને રોકવા માટે, એસિમ્પટમેટિક તબક્કાના દર્દીઓએ આહારનું પાલન કરવું જોઈએ, હાયપોથર્મિયા ટાળવું જોઈએ અને ચેપના સ્ત્રોતો સાથે સંપર્ક કરવો જોઈએ. જટિલતાઓને રોકવા માટે પેશાબમાં પ્રોટીનનું સ્તર મોનિટર કરવા માટે નેફ્રોલોજિસ્ટ દ્વારા નિયમિત પરીક્ષા કરવી જરૂરી છે.

ઈટીઓલોજી
લિપોઇડ નેફ્રોસિસ એ એક દુર્લભ રોગ છે, જે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સ્વરૂપોમાંનો એક છે, જે મુખ્યત્વે ડિસ્ટ્રોફિક પ્રકૃતિની કિડનીને નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. અગાઉ, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરીકે ગણવામાં આવતું હતું સ્વતંત્ર પ્રજાતિઓકિડની પેથોલોજીઓ. પાછળથી તે સ્પષ્ટ થયું કે કિડનીના જખમનું આ જૂથ વિજાતીય છે. તેમાંના મોટાભાગના નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના કિસ્સાઓ છે, જે કોઈપણના અભિવ્યક્તિઓમાંનું એક છે સામાન્ય રોગ(ક્ષય રોગ, ઓસ્ટિઓમેલિટિસ, સિફિલિસ, મેલેરિયા, ડિપ્થેરિયા, મરડો, ક્રોનિક એન્ટરકોલાઇટિસ, પોલિઆર્થાઇટિસ, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, સીસું અને પારાના નશો, વગેરે). કિડનીમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોનું કારણ અસ્પષ્ટ રહે તેવા કિસ્સાઓને લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

પેથોજેનેસિસ
એવું માનવામાં આવે છે કે લિપોઇડ નેફ્રોસિસ અને નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમનું કારણ ગંભીર મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર છે, મુખ્યત્વે ચરબી અને પ્રોટીન, જેના પરિણામે રેનલ ગ્લોમેરુલીની કેશિલરી દિવાલોની ટ્રોફિઝમ અને અભેદ્યતા વિક્ષેપિત થાય છે.
પ્રોટીન કણો અને લિપોઇડ્સ, દર્દીઓના પ્રાથમિક પેશાબમાં મોટી માત્રામાં સમાયેલ, નળીઓની દિવાલમાં ઘૂસી જાય છે, જેના કારણે ઉપકલા કોષોમાં એકંદર ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો થાય છે. વધુમાં, તાજેતરમાં મહાન મહત્વઆ કિડની પેથોલોજીનો વિકાસ ઓટોઇમ્યુન મિકેનિઝમને આભારી છે.

પેથોલોજીકલ એનાટોમી
કળીઓ મોટી થાય છે (એક કળીનું વજન 250 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે), કેપ્સ્યુલ સરળતાથી દૂર કરવામાં આવે છે, સપાટી સરળ, નિસ્તેજ ગ્રે ("મોટી સફેદ કળી") હોય છે. કોર્ટિકલ સ્તર નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તૃત છે, પીળો-ગ્રે રંગનો છે.

મુ હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષામુખ્યત્વે પ્રોક્સિમલ ભાગના કોષોમાં ફેરફારો શોધો રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સ. લિપિડ થાપણો ઉપકલા કોશિકાઓના મૂળભૂત ભાગોમાં જોવા મળે છે. ગ્લોમેરુલી ડિસ્ટ્રોફિકલી બદલાયેલ છે, ખાસ કરીને પોડોસાયટ્સ અને એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓ, જે ગ્લોમેર્યુલર મેમ્બ્રેનની અભેદ્યતા સાથે સંકળાયેલા છે.
રોગના પછીના તબક્કામાં, નળીઓવાળું ઉપકલા કોષોનો વિનાશ જોડાયેલી પેશીઓના વિકાસ અને અનુગામી એટ્રોફી અને ગ્લોમેરુલીના હાયલિનાઇઝેશન સાથે જોવા મળે છે. પરિણામે, કિડનીનું પ્રમાણ ઘટે છે અને નેફ્રોટિકલી સુકાઈ ગયેલી કિડની બને છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર
આ રોગ ધીમે ધીમે વિકસે છે. દર્દીઓની પ્રારંભિક ફરિયાદોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: નબળાઇ, કામગીરીમાં ઘટાડો, ભૂખ ન લાગવી, તરસ લાગવી, ઠંડી લાગવી.

સામાન્ય રીતે, દર્દીઓ એડીમાના દેખાવને કારણે ડૉક્ટરની સલાહ લે છે. પ્રિ-એડીમા સમયગાળો ઘણીવાર લાંબો હોય છે અને તે ગંભીર પ્રોટીન્યુરિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પછી, ચહેરા પર સોજો અને નિસ્તેજ અને ચહેરાના હાવભાવમાં ઘટાડો ધીમે ધીમે દેખાય છે. સોજો વધે છે અને સમગ્ર સબક્યુટેનીયસ પેશી (અનાસારકા) ને આવરી લે છે, ચહેરા અને ધડને વિકૃત કરે છે, પરંતુ તે ખાસ કરીને ચહેરા પર ઉચ્ચારવામાં આવે છે.

દર્દીનો ચહેરો ફૂલે છે, પોપચાં પર સોજો આવે છે, પેલ્પેબ્રલ ફિશર સાંકડા હોય છે અને સવારે આંખો મુશ્કેલીથી ખુલે છે.
આંતરિક અવયવો અને સેરસ પોલાણમાં પણ પ્રવાહી એકઠું થાય છે - પેટની, પ્લ્યુરલ અને ઓછી વાર પેરીકાર્ડિયમમાં. સોજો ચાલુ રહે છે ઘણા સમય(મહિનાઓ અને વર્ષો સુધી). તેઓ ખૂબ જ નરમ, મોબાઇલ હોય છે અને જ્યારે આંગળી વડે દબાવવામાં આવે છે, ત્યારે ઝડપથી અદૃશ્ય થઈ જતું ઊંડા છિદ્ર રહે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં એડીમેટસ પ્રવાહીની માત્રા 20 લિટર અથવા વધુ સુધી પહોંચે છે.

સોજોના વિસ્તારોની ત્વચા તાણથી ચમકદાર બને છે અને પ્રવાહી બહાર નીકળવાથી ફાટી શકે છે. ભવિષ્યમાં, ચેપ (erysipelas, વગેરે) શક્ય છે. એડીમાનો દેખાવ હાયપોપ્રોટીનેમિયા અને કોલોઇડમાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ છે ઓસ્મોટિક દબાણ. એડીમેટસ પ્રવાહી પ્રોટીનમાં નબળું અને ક્ષારથી સમૃદ્ધ છે, ખાસ કરીને ક્લોરાઇડ્સ. પ્રવાહીમાં દૂધિયું રંગ હોય છે, તેમાં લિપોપ્રોટીનનું પ્રમાણ વધે છે.

બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય અથવા ઓછું હોય છે. મફલ્ડ હૃદયના અવાજો અને બ્રેડીકાર્ડિયા છે. હૃદયની નિષ્ફળતાના કોઈ એન્જીયોસ્પેસ્ટિક લક્ષણો અથવા ચિહ્નો નથી. ક્યારેક યકૃત થોડું મોટું થાય છે. ગંભીર એડીમા સાથેના રોગની ઊંચાઈએ, ઓલિગુરિયા જોવા મળે છે (પેશાબનું પ્રમાણ દરરોજ 400-300 મિલી સુધી ઘટે છે), પેશાબની સંબંધિત ઘનતામાં નોંધપાત્ર વધારો (1.040-1.060 સુધી).

પેશાબ કથ્થઈ રંગનો હોય છે અને તેમાં મોટી માત્રામાં પ્રોટીન હોય છે (10-20% અને તેથી વધુ). કેટલીકવાર પ્રોટીનની દૈનિક ખોટ 10-15 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે. પ્રોટીન્યુરિયા વધેલી ગ્લોમેર્યુલર અભેદ્યતા, ટ્યુબ્યુલ્સમાં પ્રોટીન પુનઃશોષણમાં ઘટાડો અને તેના ગુણધર્મોમાં ફેરફાર સાથે સંકળાયેલ પ્રોટીન ફિલ્ટરેશનમાં વધારો પર આધારિત છે. સતત અને ગંભીર આલ્બ્યુમિન્યુરિયાની હાજરી સૌથી વધુ છે લાક્ષણિક લક્ષણોરોગો પેશાબમાં પ્રોટીનમાં, બારીક વિખરાયેલા આલ્બ્યુમિન પરમાણુઓ પ્રબળ છે.

પેશાબના કાંપમાં મોટી સંખ્યામાં હાયલીન, દાણાદાર અને મીણ જેવું કાસ્ટ અને રેનલ એપિથેલિયલ કોષો હોય છે. પેશાબના કાંપમાં કોઈ અથવા માત્ર એક જ લાલ રક્તકણો નથી. ત્યાં ઘણી વખત ઘણા લ્યુકોસાઈટ્સ હોય છે, પરંતુ તે પેશાબના લ્યુકોસાઈટ્સથી અલગ પડે છે જે કિડનીના ચેપી અને દાહક રોગો, પાયલોનેફ્રીટીસમાં જોવા મળે છે, કારણ કે સ્ટેનહેઇમર-માલબિન અનુસાર તે સેફ્રોનિનથી સારી રીતે રંગાયેલા છે.

પેશાબમાં ઉત્સર્જિત ક્લોરાઇડ્સની માત્રામાં ઘટાડો થાય છે (1 ગ્રામ સુધી), જે સામાન્ય રીતે દરરોજ 10-15 ગ્રામ હોય છે. આ તેમના પ્રવાહી રીટેન્શન, તેમજ એલ્ડોસ્ટેરોનના વધેલા ઉત્પાદન દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે, જે ટ્યુબ્યુલ્સમાં સોડિયમ આયનોના પુનઃશોષણમાં વધારો કરે છે. નેફ્રોસિસ ગંભીર ડિસપ્રોટીનેમિયા અને હાઈપોપ્રોટીનેમિયા (3-5 ગ્રામ% સુધી) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં આલ્બ્યુમિનનું પ્રમાણ ખાસ કરીને મજબૂત રીતે ઘટે છે (ગંભીર આલ્બ્યુમિન્યુરિયાને કારણે), જે આલ્બ્યુમિન-ગ્લોબ્યુલિન રેશિયોમાં 1-0.5 અને નીચું (સામાન્ય રીતે 1.5-2) તરફ દોરી જાય છે.

તદનુસાર, લોહીમાં ગ્લોબ્યુલિનનું પ્રમાણ વધે છે, મુખ્યત્વે આલ્ફા-2- અને બીટા-ગ્લોબ્યુલિનને કારણે. ગામા ગ્લોબ્યુલિનનું સ્તર ઘટે છે. ડિસપ્રોટીનેમિયા અને હાઈપોપ્રોટીનેમિયા પ્રોટીનના ઓસ્મોટિક દબાણમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, જ્યારે પ્રવાહી લોહીમાં જળવાઈ રહેતું નથી અને પેશીઓમાં પ્રવેશ કરે છે.

ગંભીર લિપિડેમિયા અને કોલેસ્ટ્રોલેમિયા એ રોગનું સતત લક્ષણ છે. રક્ત પ્લાઝ્મામાં કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર વધીને 500 mg (1360 mmol/l) અને તેથી વધુ થાય છે. લેસીથિન અને ફેટી એસિડનું પ્રમાણ વધે છે. આ ફેરફારો દેખીતી રીતે ગૌણ મૂળના છે અને ક્ષતિગ્રસ્ત પ્રોટીન ચયાપચય અને હાયપોપ્રોટીનેમિયા સાથે સંકળાયેલા છે.

વધુમાં, હાયપોક્રોમિક એનિમિયા, લિમ્ફોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા અને એક્સિલરેટેડ ESR જોવા મળે છે. કિડનીનું રક્ત શુદ્ધિકરણ કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત નથી, એઝોટેમિયા જોવા મળતું નથી. માત્ર પછીના તબક્કામાં, કરચલીવાળી કિડની સાથે, નાઇટ્રોજનયુક્ત કચરો શરીરમાં જળવાઈ રહે છે અને યુરેમિયા વિકસે છે. પાયાની કાર્યાત્મક પરીક્ષણોકિડની લાંબા સમય સુધી સામાન્ય રહે છે. ગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયા અને ટ્યુબ્યુલર પુનઃશોષણ સામાન્ય રીતે વધે છે. વધેલી પેશીઓની હાઇડ્રોફિલિસિટી નોંધવામાં આવે છે, જે મેકક્લ્યુર-એલ્ડ્રિચ ફોલ્લા પરીક્ષણ દ્વારા પુષ્ટિ મળે છે, જેમાં ઇન્ટ્રાડર્મલી ઇન્જેક્ટેડનું રિસોર્પ્શન આઇસોટોનિક સોલ્યુશનસોડિયમ ક્લોરાઇડ (0.2 મિલીની માત્રામાં) ઝડપથી થાય છે - 10-20 મિનિટમાં (30-40 મિનિટ સામાન્ય છે).

કોર્સ અને ગૂંચવણો
આ રોગ 15-20 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી ચાલે છે. એડીમેટસ સ્ટેજ સાથે લાંબા પૂર્વ-એડીમેટસ સ્ટેજનું ફેરબદલ છે, જેમાં દર્દીઓ તેમની કામ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે. સોજો અત્યંત સતત રહે છે અને વર્ષો સુધી ટકી શકે છે. ગંભીર હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા અને પેશીના સોજાને કારણે એડીમેટસ સ્ટેજમાં દર્દીઓ ખૂબ જ સંવેદનશીલ હોય છે. ચેપી એજન્ટો. તેઓ ઘણીવાર હોય છે પુનરાવર્તિત ન્યુમોનિયા, erysipelas, વગેરે, જેમાંથી અગાઉ, એન્ટિબાયોટિક્સની શોધ પહેલાં, દર્દીઓ મૃત્યુ પામ્યા હતા.

હાલમાં, આ જટિલતાઓને એન્ટિબાયોટિક્સ અને સલ્ફા દવાઓથી સારવાર કરી શકાય છે. વધુમાં, તેની નોંધ લેવામાં આવી હતી વારંવારની ઘટનાવેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોસિસવાળા દર્દીઓમાં. જ્યારે લિપોઇડ નેફ્રોસિસને રેનલ એમાયલોઇડિસિસ સાથે જોડવામાં આવે છે, ત્યારે તે વિકસી શકે છે રેનલ નિષ્ફળતા uremia પરિણમે છે.

નિદાન અને વિભેદક નિદાન
રોગનું નિદાન દર્દીમાં નોંધપાત્ર પ્રોટીન્યુરિયા, હાયપોપ્રોટીનેમિયા, હાયપરકોલેસ્ટેરોલેમિયા, તેમજ હેમેટુરિયાની ગેરહાજરીમાં સતત લાંબા ગાળાના એડીમાની હાજરી પર આધારિત છે, ધમનીનું હાયપરટેન્શનઅને એઝોટેમિયા. તે હાથ ધરવા જરૂરી છે વિભેદક નિદાનરેનલ એમીલોઇડિસિસ સાથે, ક્રોનિકનું નેફ્રોટિક સ્વરૂપ પ્રસરેલા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, ડાયાબિટીક ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસ અને કેટલાક વેસ્ક્યુલાટીસ.

રેનલ એમાયલોઇડિસિસથી ભિન્નતા માટે, શરીરમાં ક્રોનિક, પ્યુર્યુલન્ટ, સિફિલિટિક, ટ્યુબરક્યુલોસિસ અથવા અન્ય ચેપની ગેરહાજરી મહત્વપૂર્ણ છે. એમાયલોઇડિસિસ માત્ર કિડનીને જ નહીં, પણ અન્ય અવયવો (યકૃત, બરોળ, આંતરડા) ને પણ અસર કરે છે; હાયપરકોલેસ્ટેરોલેમિયા હળવા, મધ્યમ રેનલ નિષ્ફળતા અને ધમનીનું હાયપરટેન્શન જોવા મળે છે, તેમજ હકારાત્મક પરીક્ષણબેન્ગોલ્ડ (કોંગોરોટના 1% સોલ્યુશનની એમીલોઇડ રીટેન્શન દર્દીને નસમાં આપવામાં આવે છે).

ક્રોનિક ડિફ્યુઝ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ હેમેટુરિયા, ધમનીનું હાયપરટેન્શન અને ક્ષતિગ્રસ્ત રેનલ ફંક્શન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્રાથમિક લિપોઇડ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ તીવ્ર પ્રસરેલા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના ઇતિહાસની ગેરહાજરી, હિમેટુરિયા અને ધમનીના હાયપરટેન્શનની ગેરહાજરી, તેમજ કિડનીના વધેલા ગાળણ કાર્યની હાજરી દ્વારા સમર્થિત છે. દર્દીઓમાં લિપોઇડ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની હાજરી ડાયાબિટીસડાયાબિટીક ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસની શક્યતા દર્શાવે છે. ભૂતકાળમાં પૂર્વસૂચન ખૂબ ગંભીર હતું. IN છેલ્લા વર્ષો, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ ઉપચારના ઉપયોગને લીધે, પૂર્વસૂચનમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો છે. સ્ટીરોઈડ ઉપચારના પ્રભાવ હેઠળ, લાંબા ગાળાની અને સ્થિર માફી શક્ય છે.

નિવારણ અને સારવાર
દર્દીને સૂચવવામાં આવે છે પ્રોટીનથી સમૃદ્ધઆહાર (દર્દીના શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 2-2.5 ગ્રામ, એડીમાને બાદ કરતાં) અને વિટામિન્સ. ટેબલ મીઠાનું સેવન મર્યાદિત છે (દિવસ દીઠ 1.5-2.5 ગ્રામ સુધી). પાણીનું સેવન સાધારણ મર્યાદિત છે. યોજાયેલ જોરદાર સારવારએન્ટિબાયોટિક્સ સાથે ચેપી કેન્દ્ર.

એડીમાનો સામનો કરવા માટે, દર્દીને બેડ આરામ, પ્રવાહી અને પાણી પર પ્રતિબંધ સૂચવવામાં આવે છે; પોટેશિયમ ક્ષાર (બટાકા, ફળો, વગેરે) અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થો (લેસિક્સ, હાઇપોથિયાઝાઇડ, નોવરિટ, વગેરે) થી સમૃદ્ધ આહાર. તાજેતરમાં, લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓની સારવારમાં મુખ્ય સ્થાન કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાઓ (પ્રેડનિસોલોન) અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ (ઇમ્યુરન, વગેરે) દ્વારા કબજે કરવામાં આવ્યું છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથેની સારવાર એડીમાના અદ્રશ્ય થવા સાથે, ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની રચનાનું સામાન્યકરણ, તેમની અભેદ્યતામાં ઘટાડો અને કિડની દ્વારા પ્રોટીન ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો સાથે લાંબા ગાળાની માફીનું કારણ બની શકે છે. પ્લાઝ્મા કોલોઇડ ઓસ્મોટિક પ્રેશર વધારવાના સાધન તરીકે પોલિગ્લુસીનના વહીવટની પણ ભલામણ કરવી જોઈએ. બિન-એડીમેટસ સમયગાળામાં, સ્ટીરોઈડ હોર્મોન્સનો ઉપયોગ પ્રોટીન સંશ્લેષણ વધારવા માટે થઈ શકે છે. સંબંધિત માફીના સમયગાળા દરમિયાન તેની ભલામણ કરવામાં આવે છે સેનેટોરિયમ સારવારસૂકી આબોહવાવાળા રિસોર્ટમાં, જેમ કે મધ્ય એશિયામાં બાયરામ-અલી.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ- એક દુર્લભ રોગ. આ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સ્વરૂપોમાંનું એક છે, જેમાં કિડનીને નુકસાન થાય છે, મુખ્યત્વે ડિસ્ટ્રોફિક પ્રકૃતિની. પહેલાં, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ એક સ્વતંત્ર રોગ માનવામાં આવતું હતું, પરંતુ પાછળથી તે બહાર આવ્યું કે તેનું કારણ લગભગ હંમેશા કોઈને કોઈ સામાન્ય રોગ છે (ક્ષય રોગ, ઑસ્ટિઓમેલિટિસ, સિફિલિસ, મેલેરિયા, ડિપ્થેરિયા, મરડો, ક્રોનિક એન્ટરકોલિટીસ, પોલિઆર્થાઈટિસ, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, લીડ અને મેરિટિક્સ, વગેરે. .) ડી.). એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં કિડનીમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોનું કારણ ઓળખી શકાતું નથી, રોગને લિપોઇડ નેફ્રોસિસ તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવે છે.

એવું માનવામાં આવે છે કે તેના કારણો શરીરમાં ગંભીર મેટાબોલિક વિકૃતિઓ છે, મુખ્યત્વે ચરબી અને પ્રોટીન. પરિણામે, સેલ્યુલર પોષણની પ્રક્રિયાઓ અને રેનલ ગ્લોમેરુલીની રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની અભેદ્યતા વિક્ષેપિત થાય છે. પ્રોટીન કણો અને લિપોઇડ્સ, દર્દીઓના પ્રાથમિક પેશાબમાં મોટી માત્રામાં સમાયેલ છે, ટ્યુબ્યુલ્સની દિવાલમાં પ્રવેશ કરે છે, જેના કારણે ઉપકલા કોષોમાં ગંભીર ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો થાય છે. વધુમાં, તાજેતરમાં ઓટોઇમ્યુન મિકેનિઝમના આ કિડની પેથોલોજીના વિકાસ પર મોટો પ્રભાવ જાહેર થયો છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસના લક્ષણો અને કોર્સ

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ધીમે ધીમે વિકસે છે. તેનાથી અસરગ્રસ્ત લોકો સામાન્ય રીતે કોઈ પીડા અથવા અસ્વસ્થતા અનુભવતા નથી. માત્ર ફરિયાદો નોંધપાત્ર સોજો છે, જે શરમજનક અને ખલેલ પહોંચાડે છે. લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીની કિડની મોટી હોય છે, એકનું વજન 250 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે. કેપ્સ્યુલ સરળતાથી દૂર થાય છે, સપાટી સામાન્ય રીતે સરળ, આછા રાખોડી રંગની હોય છે. કોર્ટેક્સ નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તરેલ છે અને પીળો-ગ્રે રંગ ધરાવે છે. ડૉક્ટરો આ કિડનીને મોટી સફેદ કિડની કહે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું ચોક્કસ લક્ષણ એ છે કે પેશાબમાં પ્રોટીનનું પ્રમાણ વધે છે. તેની માત્રા 20-50% અથવા વધુ સુધી પહોંચી શકે છે, જે લોહીમાં પ્રોટીન સામગ્રીમાં મજબૂત ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. આ, બદલામાં, મોટા એડીમાની રચના તરફ દોરી જાય છે. પરંતુ કિડનીની વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમને અસર થતી ન હોવાથી, બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય રહે છે, પેશાબમાં કોઈ લાલ રક્ત કોશિકાઓ નથી, અને કિડનીની ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાની ક્ષમતા ક્ષતિગ્રસ્ત નથી.

પ્રોટીન ઉપરાંત, પેશાબમાં લ્યુકોસાઈટ્સ, રેનલ એપિથેલિયલ કોશિકાઓ અને વિવિધ કાસ્ટ્સ હોય છે: ઉપકલા, દાણાદાર, હાયલિન અને ક્યારેક મીણ જેવું. બાદમાં ગંભીર ક્રોનિક કિડની રોગોમાં પેશાબમાં દેખાય છે.

સામાન્ય રીતે, લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીઓ આખા શરીરમાં ગંભીર સોજોના દેખાવને કારણે ડૉક્ટરની સલાહ લે છે, જ્યારે તે જ સમયે નબળાઇ, કાર્યક્ષમતામાં ઘટાડો, ભૂખ ન લાગવી, તીવ્ર તરસ અને ઠંડી લાગવાની ફરિયાદ કરે છે. અતિશય સોજો તરત જ દેખાતો નથી. પ્રથમ, પેશાબમાં પ્રોટીનની માત્રા સામાન્ય મૂલ્યો કરતાં વધી જાય છે. પછી ચહેરો નિસ્તેજ થઈ જાય છે, હળવો સોજો આવે છે અને ચહેરાના હાવભાવમાં ઘટાડો થાય છે. સોજો ધીમે ધીમે વધે છે, સમગ્ર સબક્યુટેનીયસ પેશીને આવરી લે છે. ચહેરા અને ધડની વિકૃતિ શરૂ થાય છે. પરંતુ સોજો ચહેરા પર ખાસ કરીને નોંધનીય છે: તે સોજો આવે છે, પોપચા ફૂલી જાય છે, આંખો સાંકડી થાય છે અને સવારે મુશ્કેલી સાથે ખુલે છે.

પ્રવાહી, આંતરિક અવયવોમાં, પેટની અને પ્લ્યુરલ પોલાણમાં, ક્યારેક પેરીકાર્ડિયમમાં, મહિનાઓ અને વર્ષો સુધી સોજો જાળવી રાખે છે. તેઓ ખૂબ જ નરમ, મોબાઈલ બની જાય છે અને જ્યારે આંગળી વડે દબાવવામાં આવે છે, ત્યારે આ જગ્યાએ ઝડપથી અદૃશ્ય થઈ જતું ઊંડા છિદ્ર રહે છે. સોજોના સ્થળોની ત્વચા તંગ બની જાય છે, ચમકદાર બને છે અને દૂધિયું પ્રવાહી નીકળવાથી તે ફૂટી શકે છે. એડીમેટસ પ્રવાહીમાં થોડા પ્રોટીન અને ઘણાં ક્ષાર હોય છે, ખાસ કરીને ક્લોરાઇડ્સ, અને લિપોપ્રોટીનનું પ્રમાણ વધે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં એડેમેટસ પ્રવાહીનું પ્રમાણ 20 લિટર અથવા વધુ સુધી પહોંચે છે. ત્વચાના તૂટવા ખૂબ જ ખતરનાક છે કારણ કે તે ચેપ લાગી શકે છે, જે એરિસ્પેલાસ અને અન્ય રોગો તરફ દોરી જાય છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસમાં બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય અથવા ઓછું હોય છે. મફલ્ડ હાર્ટ ધ્વનિ અને બ્રેડીકાર્ડિયા શક્ય છે, પરંતુ એન્જીયોસ્પેસ્ટિક લક્ષણો અને હૃદયની નિષ્ફળતાના ચિહ્નો ગેરહાજર છે. ક્યારેક લીવર થોડું મોટું થઈ જાય છે. રોગના પછીના તબક્કામાં, ગંભીર એડીમા સાથે, પેશાબના આઉટપુટમાં ઘટાડો (દરરોજ 400-300 મિલી સુધી) અને તેની સંબંધિત ઘનતામાં નોંધપાત્ર વધારો જોવા મળે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસ ડિસપ્રોટીનેમિયા અને હાઇપોપ્રોટીનેમિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં આલ્બ્યુમિનનું પ્રમાણ ખાસ કરીને મજબૂત રીતે ઓછું થાય છે, જે આલ્બ્યુમિન-ગ્લોબ્યુલિન ગુણાંકમાં 1-0.5 અને તેથી નીચે તરફ દોરી જાય છે. તદનુસાર, લોહીમાં ગ્લોબ્યુલિનનું પ્રમાણ વધે છે, મુખ્યત્વે આલ્ફા-2- અને બીટા-ગ્લોબ્યુલિનને કારણે. ગામા ગ્લોબ્યુલિનનું સ્તર ઘટે છે.

રોગના સતત લક્ષણો ગંભીર લિપિડેમિયા અને કોલેસ્ટ્રોલેમિયા છે. લોહીના પ્લાઝ્મામાં કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર 500 મિલિગ્રામ અથવા વધુ સુધી વધે છે, લેસીથિન અને ફેટી એસિડનું પ્રમાણ વધે છે. તે જ સમયે, હાયપોક્રોમિક એનિમિયા, લિમ્ફોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા અને ESR માં વધારો જોવા મળે છે.

રોગના પછીના તબક્કામાં, ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલા કોષોનો વિનાશ જોડાયેલી પેશીઓના વિકાસ સાથે થાય છે, ત્યારબાદ એટ્રોફી અને ગ્લોમેરુલીનું હાયલિનાઇઝેશન થાય છે. પરિણામે, કિડનીના જથ્થામાં ઘટાડો થાય છે - નેફ્રોટિકલી સુકાઈ ગયેલી કિડની બને છે. સમાન લક્ષણો અને રોગના સમાન કોર્સ નેફ્રોટિક પ્રકારના ક્રોનિક નેફ્રાઇટિસમાં જોવા મળે છે.

આ રોગ 15-20 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી ટકી શકે છે. આ સમયે, એક લાંબી પ્રી-એડીમા સ્ટેજ એડીમેટસ સ્ટેજ સાથે વૈકલ્પિક થાય છે, જે દરમિયાન દર્દીઓ તેમની કામ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું નિદાન

લિપોઇડ નેફ્રોસિસનું નિદાન દર્દીના પેશાબમાં પ્રોટીનની હાજરી પર આધારિત છે, જેનું પ્રમાણ સામાન્ય મૂલ્યો કરતાં વધી જાય છે, લોહીમાં કુલ પ્રોટીનમાં ઘટાડો અને તેમાં કોલેસ્ટ્રોલની સામગ્રીમાં વધારો, તેમજ લાંબા સમય સુધી સતત રહેવાની ફરિયાદો. હિમેટુરિયા, ધમનીનું હાયપરટેન્શન અને એઝોટેમિયાની ગેરહાજરીમાં સોજો.

ડોકટરોએ રેનલ એમીલોઇડિસિસ, ક્રોનિક ડિફ્યુઝ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનું નેફ્રોટિક સ્વરૂપ, ડાયાબિટીક ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસ અને કેટલાક વાસ્ક્યુલાટીસ સાથે વિભેદક નિદાન કરવું જોઈએ. રેનલ એમીલોઇડિસિસને ઓળખવા માટે, શરીરમાં ક્રોનિક, પ્યુર્યુલન્ટ, સિફિલિટિક, ટ્યુબરક્યુલોસિસ અથવા અન્ય ચેપની ગેરહાજરી મહત્વપૂર્ણ છે.

લિપોઇડ નેફ્રોસિસની સારવાર અને નિવારણ

લિપોઇડ નેફ્રોસિસવાળા દર્દીને પ્રોટીન સૂચવવામાં આવે છે આહાર(એડીમાને બાદ કરતાં, શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 2-2.5 ગ્રામ પ્રોટીનના દરે) અને વિટામિન્સ. ટેબલ મીઠાની માત્રા દરરોજ 1.5-2.5 ગ્રામ સુધી ઘટાડવામાં આવે છે, અને વપરાશમાં લેવાયેલા પ્રવાહીની માત્રા સાધારણ મર્યાદિત છે. એન્ટિબાયોટિક્સનો ઉપયોગ ચેપના કેન્દ્રની સક્રિય સારવાર માટે પણ થાય છે.

એડીમાનો સામનો કરવા માટે, દર્દીને સૂચવવામાં આવે છે બેડ આરામઅને મૂત્રવર્ધક પદાર્થ: Lasix, hypothiazide, Novurit અને અન્ય. તાજેતરમાં, સારવારમાં મુખ્ય સ્થાન દ્વારા કબજો કરવાનું શરૂ થયું છે કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાઓઅને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ લેવાથી સામાન્ય રીતે લાંબા ગાળાની માફી, સોજો ઓછો થાય છે, ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોની રચનાનું સામાન્યકરણ તેમની અભેદ્યતામાં ઘટાડો અને કિડની દ્વારા પ્રોટીન ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. પ્લાઝ્મા કોલોઇડ ઓસ્મોટિક પ્રેશર વધારવાના સાધન તરીકે પોલિગ્લુસિનનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. સોજો અદૃશ્ય થઈ જાય પછી, સ્ટીરોઈડ હોર્મોન્સનો ઉપયોગ પ્રોટીન સંશ્લેષણમાં સુધારો કરવા માટે થઈ શકે છે. બીમારીના તમામ સમયગાળા દરમિયાન તેનો ઉપયોગ કરવો જરૂરી છે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી: વિટામિન્સ અને ઉત્સેચકો.

રોગની રોકથામ માટે, પહેલેથી જ નોંધ્યું છે તેમ, લિપોઇડ નેફ્રોસિસ એક સ્વતંત્ર રોગ તરીકે ખૂબ જ ભાગ્યે જ વિકસે છે. તેથી, તેના તમામ નિવારણ નિવારણ અને તેને થતા રોગોના સમયસર નિકાલ તેમજ ફોકલ અથવા ક્રોનિક ચેપની સારવાર માટે નીચે આવે છે. વધુમાં, સંબંધિત માફીના સમયગાળા દરમિયાન, મધ્ય એશિયામાં બાયરામ-અલી જેવા શુષ્ક આબોહવાવાળા સ્થળોએ સેનેટોરિયમ-રિસોર્ટ સારવારની ભલામણ કરવામાં આવે છે.