ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા(HML)એ મલ્ટીપોટન્ટ હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલનો નિયોપ્લાસ્ટીક ક્લોનલ રોગ છે જેમાં મુખ્યત્વે ગ્રાન્યુલોસાયટીક કોષ વંશનો સમાવેશ થાય છે.
આ રોગનું સૌપ્રથમ વર્ણન આર. વિર્ચો દ્વારા 19મી સદીના મધ્યમાં "સ્પ્લેનિક લ્યુકેમિયા" નામ હેઠળ કરવામાં આવ્યું હતું. યુરોપના તમામ લ્યુકેમિયામાં સીએમએલનો હિસ્સો લગભગ 20% છે.
આધેડ અને વૃદ્ધ લોકો મોટે ભાગે અસરગ્રસ્ત થાય છે, તેમની સરેરાશ ઉંમર લગભગ 50 વર્ષની હોય છે, જોકે CML કોઈપણ ઉંમરે વિકસી શકે છે.
લિંગ અને વંશીયતા પરની ઘટનાઓમાં કોઈ અવલંબન નથી.
CML ની ઈટીઓલોજી અજ્ઞાત છે. બચી ગયેલા લોકોમાં અણુ બોમ્બ ધડાકાજાપાનમાં, 3-વર્ષના વિલંબના સમયગાળા પછી CML ના બનાવોમાં વધારો જોવા મળ્યો હતો, જે 7 વર્ષ પછી ટોચ પર પહોંચ્યો હતો. યુકેમાં દર્દીઓના જૂથમાં જેઓ પસાર થયા હતા રેડિયેશન ઉપચારએન્કીલોઝિંગ સ્પોન્ડિલાઇટિસના સંદર્ભમાં, 13 વર્ષના ગુપ્ત સમયગાળા પછી ક્રોનિક માઇલોઇડ લ્યુકેમિયાના બનાવોમાં વધારો નોંધવામાં આવ્યો હતો.
સામાન્ય રીતે, CML ધરાવતા 5% કરતા ઓછા દર્દીઓમાં આયનાઇઝિંગ રેડિયેશનના સંપર્કનો ઇતિહાસ હોય છે. અલગ કિસ્સાઓમાં માયલોટોક્સિક એજન્ટો સાથે સંપર્ક મળી આવ્યો હતો. જોકે CML માં HLA-Cw3 અને HLA-Cw4 એન્ટિજેન્સની અભિવ્યક્તિની આવર્તનમાં વધારો નોંધવામાં આવ્યો છે, તેમ છતાં પારિવારિક CML ના કેસના કોઈ અહેવાલ નથી. CML ની ઘટના દર 100,000 વસ્તી દીઠ 1.5 છે.
1960 માં, જી. નોવેલ અને ડી. હંગરફોર્ડે CML ધરાવતા દર્દીઓમાં એક રંગસૂત્ર (Xp) ના લાંબા હાથને ટૂંકાવી દેવાની શોધ કરી, જે તેઓ માનતા હતા કે 21મી જોડી છે. તેઓ આ રંગસૂત્રને ફિલાડેલ્ફિયા અથવા પીએચ-રંગસૂત્ર કહે છે.
જો કે, 1970 માં, ટી. કેસ્પર્સન એટ અલ. જાણવા મળ્યું કે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં 22મી જોડીમાંથી એક Chr કાઢી નાખવામાં આવે છે. 1973 માં, જે. રાઉલીએ બતાવ્યું કે પીએચ રંગસૂત્રની રચના Xp9 અને Xp22 વચ્ચે પારસ્પરિક ટ્રાન્સલોકેશન (આનુવંશિક સામગ્રીના ભાગનું પરસ્પર સ્થાનાંતરણ) કારણે છે. ટૂંકા લાંબા હાથ સાથે 22મી જોડીમાંથી આ સંશોધિત રંગસૂત્રને Ph રંગસૂત્ર તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવે છે.
CML ના સાયટોજેનેટિક અભ્યાસના પ્રારંભિક સમયગાળામાં, બે પ્રકારો વર્ણવવામાં આવ્યા હતા - Ph+ અને Ph-. જો કે, હવે તે ઓળખી લેવું આવશ્યક છે કે Ph-CML અસ્તિત્વમાં નથી, અને વર્ણવેલ કેસો કદાચ માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક પરિસ્થિતિઓ હતા. Ph રંગસૂત્ર, t (9; 22) (q34; q11) 95-100% CML દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.
અન્ય કિસ્સાઓમાં, ત્યાં હોઈ શકે છે નીચેના વિકલ્પોસ્થાનાંતરણ:
Xp9, 22 અને કોઈપણ ત્રીજા રંગસૂત્રને સંડોવતા જટિલ ટ્રાન્સલોકેશન,
- સમાન પરમાણુ ફેરફારો સાથે માસ્ક કરેલ ટ્રાન્સલોકેશન, પરંતુ પરંપરાગત સાયટોજેનેટિક પદ્ધતિઓ દ્વારા નિર્ધારિત નથી,
- Xp22 પ્રદેશને Xp9 માં સ્થાનાંતરિત કર્યા વિના t (9; 22) ની હાજરી.
આમ, CML ના તમામ કેસોમાં, Xp9 અને Xp22 માં ફેરફારો છે, Xp22 (2) ના ચોક્કસ પ્રદેશમાં સમાન જનીન પુન: ગોઠવણી સાથે.
Xp9 (q34) ના લાંબા હાથ પર એક પ્રોટો-ઓન્કોજીન એબીએલ (એબેલ્સન) છે, જે ચોક્કસ mRNA ના સંશ્લેષણ દ્વારા, પ્રોટીન p145 ની રચના દ્વારા એન્કોડ કરે છે, જે પરિવાર સાથે સંબંધિત છે. ટાયરોસિન કિનાસીસ (TK)- ઉત્સેચકો જે એમિનો એસિડના ફોસ્ફોરાયલેશનને ઉત્પ્રેરિત કરે છે કોષ ચક્ર. M-BCR (મુખ્ય બ્રેકપોઇન્ટ ક્લસ્ટર પ્રદેશ) પ્રદેશ Xp22 (q 11) ના લાંબા હાથ પર સ્થિત છે.
આ પ્રદેશમાં સ્થિત જનીનને BCR જનીન તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવે છે. તે p160BCR પ્રોટીનની રચનાને એન્કોડ કરે છે, જે ન્યુટ્રોફિલ્સના ચોક્કસ કાર્યોના નિયમનમાં સામેલ છે. ટ્રાન્સલોકેશન t(9;22)(q34;q11) ના પરિણામે, c-acr પ્રોટો-ઓન્કોજીન Xp22 ના bcr પ્રદેશમાં સ્થાનાંતરિત થાય છે.
સામાન્ય રીતે, BCR જનીનમાં વિરામ exons b2 અને b3 અથવા exons b3 અને b4 વચ્ચે થાય છે, અને ABL જનીનનો exon 2 Xp22 (exon b2 અથવા b3 સાથે) પર BCR જનીનના બાકીના ભાગ સાથે ભળી જાય છે. આના પરિણામે, એક કાઇમરિક જનીન BCR-ABL રચાય છે, જે અસામાન્ય 8.5 kbને એન્કોડ કરે છે. રિબોન્યુક્લિક એસિડ (mRNA), જે ફ્યુઝન પ્રોટીન p210BCR-ABL ઉત્પન્ન કરે છે, જે ટાયરોસિન કિનેઝ પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે.
કેટલીકવાર BCR જનીનનું બ્રેકપોઇન્ટ m-BCR (નાના બ્રેકપોઇન્ટ ક્લસ્ટર પ્રદેશ) માં સ્થિત હોય છે, અને કાઇમરિક જનીનનું ઉત્પાદન 7.5 kb mRNA નું છે જે p190BCR-ABL પ્રોટીનને એન્કોડ કરે છે. આ પ્રકારનું સ્થાનાંતરણ પ્રક્રિયામાં લિમ્ફોઇડ વંશના કોષોની સંડોવણી સાથે સંકળાયેલું છે અને ઘણીવાર Ph+ ના વિકાસનું કારણ બને છે. તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા (બધા).
BCR જનીન સાથે તેના સંમિશ્રણના પરિણામે ABL જનીન સક્રિય થવાને કારણે, p210BCR-ABL પ્રોટીન તેના સામાન્ય પ્રોટોટાઇપ p145ABL કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધુ સ્પષ્ટ ટાયરોસિન કિનેઝ પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે. પ્રોટીનમાં MCs ફોસ્ફોરીલેટ ટાયરોસિન કે જે હિમેટોપોએટીક સહિત કોષોની વૃદ્ધિ અને ભિન્નતાને નિયંત્રિત કરે છે.
ટાયરોસિન કિનાસનું પરિવર્તન તેમની પ્રવૃત્તિમાં વધારા સાથે અનિયંત્રિત ટાયરોસિન ફોસ્ફોરાયલેશન તરફ દોરી જાય છે અને તે મુજબ, કોષની વૃદ્ધિ અને ભિન્નતામાં વિક્ષેપ થાય છે. જો કે, CML લક્ષણોના પેથોજેનેસિસમાં આ એકમાત્ર અથવા મુખ્ય પદ્ધતિ નથી.
કાઇમરિક BCR-ABL જનીનની જૈવિક અસર કોષના જીવનમાં નીચેની મુખ્ય વિક્ષેપોમાં ઉકળે છે:
ફોસ્ફોરાયલેશનમાં વધારો થવાને કારણે હિમેટોપોએટીક સેલ રીસેપ્ટર્સના સક્રિયકરણ દ્વારા પ્રસાર સિગ્નલ ટ્રાન્સમિશનમાં વધારો થવાને કારણે મિટોજેનિક પ્રવૃત્તિમાં વધારો. આ વૃદ્ધિના પરિબળોના નિયમનકારી પ્રભાવને ધ્યાનમાં લીધા વિના માત્ર પ્રસારમાં વધારો કરે છે, પરંતુ પૂર્વજ કોષોના ભિન્નતાને પણ વિક્ષેપિત કરે છે;
સ્ટ્રોમામાં ક્ષતિગ્રસ્ત કોષ સંલગ્નતા, જે સ્ટ્રોમા/હેમેટોપોએટિક કોષની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાના સમયમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. આનું પરિણામ એ છે કે સામાન્ય પ્રસાર/પરિપક્વતા ક્રમમાં વિક્ષેપ પડે છે, જેથી પૂર્વજ કોષો વિભિન્નતા પહેલા અંતમાં પૂર્વજ પ્રજનન તબક્કામાં લાંબો સમય વિતાવે છે. આનાથી પૂર્વજ કોષોના પ્રસાર અને પરિભ્રમણના સમયમાં વધારો થાય છે અને એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોએસિસના ફોસીના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે;
કારણે એપોપ્ટોસિસ નિષેધ રક્ષણાત્મક ક્રિયા p210 પ્રોટીન અને MYC જનીનનું સક્રિયકરણ, જે એપોપ્ટોસિસનું અવરોધક છે, તેમજ BCL-2 જનીનની અતિશય અભિવ્યક્તિને કારણે. પરિણામે, CML માં શ્વેત રક્ત કોશિકાઓ સામાન્ય કોષો કરતાં વધુ સમય સુધી જીવે છે. p210BCR-ABL પ્રોટીનની લાક્ષણિકતા એ ઓટોફોસ્ફોરીલેટ કરવાની ક્ષમતા છે, જે સ્વાયત્ત કોષની પ્રવૃત્તિ તરફ દોરી જાય છે અને બાહ્ય નિયમનકારી પદ્ધતિઓથી તેની લગભગ સંપૂર્ણ સ્વતંત્રતા;
ABL જનીનના કાર્યમાં ઘટાડો થવાને કારણે અસ્થિર કોષ જીનોમનો ઉદભવ, કારણ કે તેને કાઢી નાખવાથી તેની દમનકર્તા તરીકેની ભૂમિકા ઘટી જાય છે. ગાંઠ વૃદ્ધિ. પરિણામે, કોષોનો પ્રસાર અટકતો નથી. વધુમાં, પ્રસાર પ્રક્રિયા દરમિયાન, અન્ય સેલ્યુલર ઓન્કોજીન્સ સક્રિય થાય છે, જે કોષોના પ્રસારમાં વધુ વધારો તરફ દોરી જાય છે.
તેથી, વધેલી પ્રજનન પ્રવૃત્તિ, એપોપ્ટોસિસ પ્રત્યેની સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો, ક્ષતિગ્રસ્ત ભિન્નતા પ્રક્રિયાઓ, અસ્થિમજ્જામાંથી પેરિફેરલ રક્તમાં બહાર નીકળવાની અપરિપક્વ હેમેટોપોએટીક પૂર્વજ કોષોની ક્ષમતામાં વધારો એ ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં લ્યુકેમિક કોષોની મુખ્ય લાક્ષણિકતાઓ છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા: વિકાસના તબક્કાઓ, જોખમ જૂથો માટે માપદંડ
તેના વિકાસમાં, CML ત્રણ તબક્કાઓમાંથી પસાર થાય છે: ક્રોનિક તબક્કો (CP), પ્રવેગક તબક્કો (PA)અને તબક્કો બ્લાસ્ટ કટોકટી (BC).મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં રોગનો ક્રોનિક તબક્કો (CP) લગભગ અથવા સંપૂર્ણપણે એસિમ્પટમેટિક હોય છે. અંગેની ફરિયાદો વધારો થાક, નબળાઇ, ક્યારેક એપિગેસ્ટ્રિયમમાં ભારેપણું. પરીક્ષા દરમિયાન, બરોળનું વિસ્તરણ અને, ખૂબ જ ભાગ્યે જ, યકૃતનું વિસ્તરણ શોધી શકાય છે.
ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ ચિત્ર એસિમ્પટમેટિક હોઈ શકે છે, લ્યુકોસાઇટ્સ અને પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા સામાન્ય અથવા સહેજ વધી શકે છે; લ્યુકોસાઇટ ફોર્મ્યુલામાં મધ્યમ ડાબી પાળી જોવા મળી શકે છે - સિંગલ મેટામીલોસાઇટ્સ અને માયલોસાઇટ્સ, ક્યારેક બેસોફિલ્સની સંખ્યામાં થોડો વધારો. સાયટોલોજિકલ પરીક્ષા અન્ય રંગસૂત્રોના ભાગ પર વધારાના ફેરફારો વિના ફક્ત પીએચ રંગસૂત્રને જ દર્શાવે છે.
પ્રવેગક તબક્કામાં, દર્દીઓ સામાન્ય કામ કરતી વખતે થાકમાં વધારો નોંધે છે, ડાબા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં અગવડતા; વજન ઘટાડવું, શરીરના તાપમાનમાં સમયાંતરે "અનપ્રેરિત" વધારો હાયપરકેટાબોલિઝમની હાજરીને પ્રતિબિંબિત કરે છે. એક નિયમ તરીકે, વિસ્તૃત બરોળ શોધી કાઢવામાં આવે છે અને 20-40% કિસ્સાઓમાં વિસ્તૃત યકૃત.
રોગના એફએમાં સંક્રમણની મુખ્ય નિશાની રક્ત પરીક્ષણોમાં ફેરફાર છે: સાયટોસ્ટેટિક દવાઓ દ્વારા અનિયંત્રિત લ્યુકોસાઇટોસિસ લ્યુકોસાઇટ્સના અપરિપક્વ સ્વરૂપોના માત્રાત્મક વર્ચસ્વ સાથે વધે છે, બેસોફિલ્સની સંખ્યામાં વધારો થાય છે, ઓછી વખત ઇઓસિનોફિલ્સ અથવા મોનોસાઇટ્સની સંખ્યામાં વધારો થાય છે.
એફએની શરૂઆતમાં થ્રોમ્બોટિક ગૂંચવણોના વિકાસ સાથે પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધારો થઈ શકે છે, ત્યારબાદ પેટેશિયલ-સ્પોટ પ્રકારના હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓ સાથે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના વિકાસ સાથે. અસ્થિ મજ્જામાં, એફએ બ્લાસ્ટ કોશિકાઓની સંખ્યામાં થોડો વધારો (સામાન્ય રીતે 20% કરતા ઓછો) અને પ્રોમીલોસાઇટ્સ અને માયલોસાઇટ્સની સામગ્રીમાં વધારો દર્શાવે છે. એફએમાં સાયટોજેનેટિક સંશોધન, પીએચ રંગસૂત્રની હાજરી ઉપરાંત, અન્ય રંગસૂત્રોમાં વધારાના ફેરફારોને જાહેર કરી શકે છે, જે વધુ જીવલેણ સેલ ક્લોનના ઉદભવને સૂચવે છે.
બ્લાસ્ટ કટોકટીના તબક્કામાં, ગંભીર સામાન્ય નબળાઇ, બ્લાસ્ટ કોશિકાઓમાં સબપેરીઓસ્ટીલ ઘૂસણખોરીને કારણે ગંભીર ઓસાલ્જીયા, સમયાંતરે તાવ, પરસેવો અને શરીરના વજનમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો દેખાય છે. હેપેટોસ્પ્લેનોમેગલી વધે છે. એક નિયમ તરીકે, એક ઉચ્ચારણ હેમોરહેજિક ડાયાથેસીસ છે. હેમેટોલોજીકલ અભિવ્યક્તિઓ પેરિફેરલ રક્ત અને/અથવા અસ્થિ મજ્જામાં બ્લાસ્ટ કોશિકાઓની સંખ્યામાં લ્યુકોસાઇટ્સની ચલ સંખ્યા સાથે 20% થી વધુ વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
સીડીનો મુખ્ય પ્રકાર માયલોબ્લાસ્ટિક વેરિઅન્ટ છે - લગભગ તમામ કિસ્સાઓમાં 50%; લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક અને અવિભાજ્ય પ્રકારો - લગભગ 25% કેસ દરેક. લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક સીડી પ્રકૃતિમાં અત્યંત જીવલેણ છે, જે બ્લાસ્ટ ક્લોન્સમાં ફેરફારો અને તેથી, ઉપચાર સામે પ્રતિકાર સાથે સંકળાયેલ છે.
કેટલીકવાર સીડી પેરિફેરલ રક્ત અને અસ્થિમજ્જામાં મોટી સંખ્યામાં બ્લાસ્ટ કોશિકાઓ વિના પરિપક્વતાની વિવિધ ડિગ્રીના બેસોફિલ્સની સંખ્યામાં તીવ્ર વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, બેસોફિલિયા મોનોસાયટોસિસનો માર્ગ આપે છે.
સામાન્ય રીતે નોર્મોક્રોમિક એનિમિયા અને વિવિધ તીવ્રતાના થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ, નોર્મોબ્લાસ્ટોસીસ અને લોહીના સ્મીયરમાં મેગાકેરીયોસાઇટ્સના ટુકડા હોય છે. સીડી તબક્કામાં આશરે 10-15% દર્દીઓમાં, એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી બ્લાસ્ટ ઘૂસણખોરી દેખાય છે.
ન્યુરોલેકેમિયાના લક્ષણો અથવા પેરિફેરલ ચેતાને નુકસાન સાથે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના જખમ ઓછા જોવા મળે છે. CD ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં લ્યુકોસ્ટેસિસ અને કેવર્નસ બોડીમાં લ્યુકેમિક ઘૂસણખોરીના પરિણામે ત્વચાની લ્યુકેમાઇડ્સ અથવા પ્રાયપિઝમ હોય છે. એ નોંધવું જોઇએ કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં, વિસ્ફોટના ઘૂસણખોરીના એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી ફોસીની હાજરીમાં, પેરિફેરલ રક્ત અને અસ્થિ મજ્જાનું ચિત્ર સીડી તબક્કામાં સીએમએલના સંક્રમણના ચિહ્નો દર્શાવતું નથી.
WHO વર્ગીકરણ (2002) અનુસાર FA અને CD માટે નીચેના માપદંડો ઓળખવામાં આવે છે.
એક અથવા વધુ ચિહ્નોની હાજરીમાં પ્રવેગક તબક્કો:
પેરિફેરલ રક્ત અથવા અસ્થિ મજ્જામાં 10-19% બ્લાસ્ટ્સ,
- પેરિફેરલ લોહીમાં બેસોફિલ્સ 20% કરતા ઓછા,
- સતત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (100.0x10 9 /l કરતાં ઓછું) અથવા સતત થ્રોમ્બોસાયટોસિસ 1000.0x10 9 /l કરતાં વધુ, ઉપચાર હોવા છતાં,
- ઉપચાર હોવા છતાં, બરોળના કદમાં વધારો અને લ્યુકોસાઇટ્સના સ્તરમાં વધારો,
- ક્લોનલ ઉત્ક્રાંતિની તરફેણમાં સાયટોજેનેટિક પુરાવા (CP CML ના નિદાન સમયે ઓળખાયેલી સાયટોજેનેટિક અસાધારણતા ઉપરાંત),
- નોંધપાત્ર રેટિક્યુલિન અને કોલેજન ફાઇબ્રોસિસ અને/અથવા ગંભીર ગ્રાન્યુલોસાયટીક ડિસપ્લેસિયા સાથે સંયોજનમાં ક્લસ્ટરોના સ્વરૂપમાં મેગાકેરીયોસાઇટ પ્રસાર.
એક અથવા વધુ ચિહ્નોની હાજરીમાં પાવર કટોકટીનો તબક્કો:
પેરિફેરલ રક્ત અથવા અસ્થિ મજ્જામાં 20% અથવા વધુ વિસ્ફોટ,
- એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી બ્લાસ્ટ પ્રસાર,
- ટ્રેફાઇન બાયોપ્સી દરમિયાન અસ્થિમજ્જામાં મોટા પ્રમાણમાં સંચય અથવા વિસ્ફોટોના ક્લસ્ટરો.
CML નો ક્રોનિક તબક્કો PA અને CD તબક્કાના માપદંડોની ગેરહાજરીમાં સ્થાપિત થાય છે.
કોઈપણ કદના સ્પ્લેનોમેગલી અને હેપેટોમેગલી એ એફએ અને બીસીસીએમએલના ચિહ્નો નથી.
ડેટાને ધ્યાનમાં લેતા, માત્ર સીએમએલનો તબક્કો જ નહીં, પરંતુ રોગની શરૂઆતમાં રોગની પ્રગતિ માટેના જોખમ જૂથને પણ નક્કી કરવું મહત્વપૂર્ણ છે. પ્રારંભિક પરીક્ષાદર્દી જે.ઇ. સોકલ એટ અલ. 1987 માં, તેઓએ ચાર ચિહ્નોને ધ્યાનમાં લેતા પ્રોગ્નોસ્ટિક મોડલનો પ્રસ્તાવ મૂક્યો: નિદાન સમયે દર્દીની ઉંમર, બરોળનું કદ, પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા અને લોહીમાં બ્લાસ્ટની સંખ્યા. આ મોડેલ સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાય છે અને મોટાભાગના અભ્યાસોમાં તેનો ઉપયોગ થાય છે.
પ્રોગ્નોસ્ટિક ઇન્ડેક્સની ગણતરી સૂત્રનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે:
સોકલ ઇન્ડેક્સ = EXP(0.0116(વય - 43.4) + 0.0345(બરોળનું કદ - 7.51) + 0.188[(પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા: 700)2 - 0.563] + 0.0887 (લોહીમાં બ્લાસ્ટની સંખ્યા) - 2.10
એક્સપોનન્ટ -2.718 એ સંખ્યાની ઘાત સુધી વધારવામાં આવે છે જે વાંકડિયા કૌંસમાં મેળવવામાં આવે છે.
જો ઇન્ડેક્સ 0.8 કરતા ઓછો હોય તો - ઓછા જોખમવાળા જૂથ; 0.8-1.2 ના ઇન્ડેક્સ સાથે - મધ્યમ જોખમ જૂથ; 1.2 થી વધુના ઇન્ડેક્સ સાથે - એક ઉચ્ચ જોખમ જૂથ.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના નિદાન માટેની પદ્ધતિઓ
વિભેદક નિદાનસીએમએલને માયલોઇડ પ્રકારની લ્યુકેમોઇડ પ્રતિક્રિયાઓ અને ક્રોનિક માયલોપ્રોલિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમનું પ્રતિનિધિત્વ કરતી રોગો સાથે હાથ ધરવામાં આવવી જોઈએ.CML નું નિદાન સ્થાપિત કરવા માટે દર્દીઓની તપાસ કરવાની ફરજિયાત પદ્ધતિઓમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
ગણતરી સાથે પેરિફેરલ રક્તનો મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ લ્યુકોસાઇટ ફોર્મ્યુલાઅને પ્લેટલેટ ગણતરી,
- મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસઅસ્થિ મજ્જા વિરામચિહ્ન,
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના નિદાન માટે એકમાત્ર વિશ્વસનીય માપદંડ Ph રંગસૂત્રની હાજરી હોવાથી, ઓછામાં ઓછા 20 મેટાફેઝ પ્લેટોના વિશ્લેષણ સાથે અસ્થિ મજ્જાનો સાયટોજેનેટિક અભ્યાસ જરૂરી છે; જો જવાબ નકારાત્મક છે - ટી (9; 22) (q34; q11) ની ગેરહાજરી - CML નિદાનની ઉચ્ચ સંભાવના સાથે, મોલેક્યુલર આનુવંશિક તકનીકોનો ઉપયોગ કરવો જરૂરી છે - FISH (સિટુ હાઇબ્રિડાઇઝેશનમાં ફ્લોરોસેન્સ) અથવા પોલિમરેઝ સાંકળ પ્રતિક્રિયા (પીસીઆર),
- બરોળ, યકૃત, લસિકા ગાંઠોના કદનું પેલ્પેશન અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડ નિર્ધારણ. કોઈપણ કદના સ્પ્લેનોમેગલી અથવા હેપેટોમેગલી એ એફએ અથવા સીડી તબક્કા માટે માપદંડ નથી, તેથી અન્ય કોઈપણ અવયવો અને પેશીઓને ચોક્કસ નુકસાન એ રોગના સીડીમાં રૂપાંતરનો સંકેત ગણવો જોઈએ,
માટે સંભવિત ઉમેદવારો માટે HLA ટાઇપિંગ એલોજેનિક ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનહેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ (એલો-એચએસસીટી)એફએ અને સીડીમાં સીએમએલ ધરાવતા દર્દીઓ માટે સૂચવવામાં આવે છે જેમને આ સારવાર પદ્ધતિના ઉપયોગ માટે કોઈ વિરોધાભાસ નથી,
- CML ના CD તબક્કાના દર્દીઓ માટે, સાયટોકેમિકલ પરીક્ષણ અને ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ બ્લાસ્ટના પ્રકારને નિર્ધારિત કરવા માટે સૂચવવામાં આવે છે.
વૈકલ્પિક પરીક્ષા પદ્ધતિઓમાં શામેલ છે:
અસ્થિ મજ્જામાં ફાઈબ્રોસિસની હાજરી અને હદનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે ટ્રેફાઈન બાયોપ્સી,
- ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પદ્ધતિઓપરીક્ષાઓ - અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા (અલ્ટ્રાસાઉન્ડ), મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI), હેમેટોપોઇઝિસના એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી ફોસીની હાજરી નક્કી કરવા માટે કટિ પંચર,
- ઉપચાર શરૂ કરતા પહેલા ટાયરોસિન કિનેઝ અવરોધકો (TKIs)તે નક્કી કરવા માટે પીસીઆર કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે પ્રવેશ સ્તર BCR-ABL જનીન અભિવ્યક્તિ.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા માટે ઉપચાર
કેટલાક દાયકાઓ સુધી, CML માટેની ઉપચાર ઉપશામક રહી. સારવાર હાઇડ્રોક્સિયુરિયા (HU), બસલ્ફાન (માયલોસન, મિલેરન) દર્દીઓના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરે છે, પરંતુ એકંદર અસ્તિત્વમાં વધારો થયો નથી.1998માં અમેરિકન સોસાયટી ઓફ હેમેટોલોજીના નિષ્ણાતો દ્વારા ભલામણ કરાયેલ Ph+ CML માટેની માનક ઉપચાર, HU, રિકોમ્બિનન્ટ ઇન્ટરફેરોન એ (rINF)વિના અથવા તેની સાથે સંયોજનમાં લો ડોઝ સાયટોસર (LDAC), TKIs (ટાયરોસિન કિનેઝ ઇન્હિબિટર્સ) - imatinib mesylate અને allo-HSCT. HU ની સરખામણીમાં rINF + LDAC ના સંયોજન માટે એક ફાયદો જોવા મળ્યો હતો; rINF+LDAC ની સરખામણીમાં 400 મિલિગ્રામ/દિવસની માત્રામાં IM નો ઉપયોગ કરવાનો ફાયદો.
સ્ટાન્ડર્ડ એલો-એચએસસીટી 50% દર્દીઓમાં લાંબા ગાળાની પરમાણુ માફી અથવા ઉપચારનું કારણ બને છે, જોખમ જૂથોને ધ્યાનમાં લેતી વખતે નોંધપાત્ર તફાવતો સાથે. એવા દેશોમાં જ્યાં TKI થેરાપી ઉપલબ્ધ છે અને એલો-એચએસસીટી કરવામાં આવે છે, બે વ્યૂહરચનાઓ પરસ્પર વિશિષ્ટ નથી, જોકે ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં TKI ની રજૂઆત પછી છેલ્લા 7 વર્ષોમાં એલો-એચએસસીટીની વાર્ષિક સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે. .
ઉપચારની અસરકારકતા નીચેના માપદંડો અનુસાર નક્કી કરવામાં આવે છે:
1. હેમેટોલોજીકલ માફીની હાજરી: રક્ત પરીક્ષણ ડેટા:
- સંપૂર્ણ ક્લિનિકલ હેમેટોલોજીકલ માફી (CHR):
- પ્લેટલેટ્સ 450.0x10% થી નીચે,
- 10.0x10% થી નીચે લ્યુકોસાઈટ્સ,
- લ્યુકોગ્રામમાં 5% કરતા ઓછા વિસ્ફોટો છે, ત્યાં કોઈ અપરિપક્વ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ નથી.
2. સાયટોજેનેટિક માફીની હાજરી: પીએચ રંગસૂત્રની હાજરી:
સંપૂર્ણ - 0%,
- આંશિક - 1-35%,
- નાનું - 36-65%,
- ન્યૂનતમ - 66-95%.
3. મોલેક્યુલર માફીની હાજરી: BCR-ABL ટ્રાન્સક્રિપ્ટની હાજરી:
સંપૂર્ણ - ટ્રાન્સક્રિપ્ટ મળી નથી,
- મોટા - 0.1%.
સંપૂર્ણ સાયટોજેનેટિક (CCyR)અને આંશિક સાયટોજેનેટિક માફી (PCyR)સંયોજન તરીકે ગણી શકાય મુખ્ય સાયટોજેનેટિક માફી (MCyR). મુખ્ય પરમાણુ માફી (MMolR) 100% ની બેઝલાઇનમાંથી 1000-ગણા ઘટાડા માટે સમકક્ષ છે.
સંપૂર્ણ પરમાણુ માફી (CMolR)જો BCR-ABL ટ્રાન્સક્રિપ્ટ RQ-PCR (રીઅલ-ટાઇમ ક્વોન્ટિટેટિવ પોલિમરેઝ ચેઇન રિએક્શન) પદ્ધતિ દ્વારા શોધાયેલ ન હોય તો જણાવ્યું હતું.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા માટે સારવારના વિકલ્પો
હાલમાં, હાઇડ્રોક્સ્યુરિયા (HU) ના ઉપયોગની ભલામણ કરવામાં આવી શકે છે:સાયટોરેડક્શન હાંસલ કરવા માટે,
- હેમેટોલોજિકલ પ્રતિભાવ જાળવવા માટે ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન,
- ઇન્ટરફેરોન અથવા TKI દવાઓ પ્રત્યે પ્રતિકાર અને/અથવા અસહિષ્ણુતાના કિસ્સામાં,
- જો એલો-એચએસસીટી કરવું અશક્ય છે,
- જો CML ધરાવતા દર્દીઓ માટે પ્રદાન કરવું અશક્ય છે પર્યાપ્ત જથ્થો ITK.
સામાન્ય રીતે, HU થેરાપીમાં પર્યાપ્ત હાઇડ્રેશન સાથે 600-800 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રામાં એલોપ્યુરિનોલ લેવા સાથે સંયોજનમાં દરરોજ 2-3.0 ગ્રામની માત્રામાં આ દવાનું સંચાલન કરવામાં આવે છે. લ્યુકોસાઇટ્સના સ્તરમાં ઘટાડોની ડિગ્રીના આધારે ડોઝને સમાયોજિત કરવામાં આવે છે; જ્યારે તેઓ 10.0x10 9 /l ની નીચે આવે છે, ત્યારે તેઓ એલોપ્યુરિનોલ સાથે અથવા લીધા વિના જાળવણી માત્રા - 0.5 ગ્રામ / દિવસ લેવા તરફ સ્વિચ કરે છે. લ્યુકોસાઈટ્સની સંખ્યા 6-8.0x10 9 /l કરતા વધારે ન હોય તેવા સ્તરે જાળવવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.
જો લ્યુકોસાઈટ્સની સંખ્યા 3.0x10 9 /l ની નીચે ઘટે છે, તો દવાને અસ્થાયી રૂપે બંધ કરવી જોઈએ. દવા સારી રીતે સહન કરવામાં આવે છે, પરંતુ લાંબા ગાળાના ઉપયોગથી પેટના અલ્સરની રચના થઈ શકે છે.
આરઆઈએનએફ દવાઓનો વ્યવહારમાં પરિચય એ માત્ર લાંબા ગાળાના ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ જ નહીં, પણ સીએમએલ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં સાયટોજેનેટિક માફી મેળવવાનું શક્ય બનાવ્યું, જો કે આવર્તન સંપૂર્ણ સાયટોજેનેટિક પ્રતિભાવ (CCyR)ઓછી હતી - 1015%. rINF+LDAC દવાઓના સંયોજનથી CCyR (25-30%) ની આવર્તનમાં થોડો વધારો થયો, પરંતુ વહેલા કે પછી આ જૂથના લગભગ તમામ દર્દીઓમાં રોગ આગળ વધ્યો.
rINF દવાઓ સાથે સારવારની પદ્ધતિ
શરૂઆતમાં, દર્દીઓને શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યા 10.0x10 સુધી ઘટાડવા માટે HU સૂચવવામાં આવે છે. 9 /l, જે પછી rINF નીચેના ડોઝમાં સૂચવવામાં આવે છે:1 લી અઠવાડિયું: દરરોજ 3 મિલિયન યુનિટ/m2 સબક્યુટેનલી,
- 2જા અને 3જા અઠવાડિયે: દરરોજ 5 મિલિયન યુનિટ/મી સબક્યુટ્યુનિસલી,
- ભવિષ્યમાં, દવા દરરોજ અથવા અઠવાડિયામાં 3 વખત સબક્યુટ્યુનિસલી 5 મિલિયન યુનિટ/મીની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે.
દવા એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ, શરીરના તાપમાનમાં વધારો, ત્વચા પર ખંજવાળ અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો (સામાન્ય રીતે ઉપયોગની શરૂઆતમાં) કારણ બની શકે છે. થેરાપી સામાન્ય રીતે 2 વર્ષ સુધી ચાલુ રહે છે, ત્યારબાદ દવા નિયંત્રણની બહાર જાય છે.
rINF+LDAC ના સંયોજન સાથે (માસિક 10 દિવસ માટે દિવસમાં 2 વખત 20 g/m2 ની માત્રામાં cytosar), માત્ર rINF ઉપચાર કરતાં સાયટોજેનેટિક પ્રતિભાવ વધારે હતો, પરંતુ એકંદર અસ્તિત્વમાં કોઈ તફાવત નહોતો.
અઠવાડિયામાં 3 વખત 3 મિલિયન U/m ના ડોઝ પર અને 5 મિલિયન U/m દૈનિક ડોઝ પર rINF નો ઉપયોગ કરવાના પરિણામોની સરખામણી દર્શાવે છે કે ઓછી માત્રા ઉચ્ચ ડોઝ જેટલી અસરકારક છે, પરંતુ વધુ સારી રીતે સહન કરવામાં આવે છે. જો કે, આવા ઉપચારમાંથી પસાર થતા તમામ દર્દીઓને ન્યૂનતમ અવશેષ રોગ હોવાનું નક્કી કરવામાં આવ્યું હતું, જે સૂચવે છે કે ફરીથી થવું અનિવાર્ય છે.
નિત્યક્રમમાં ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસઆરઆઈએનએફ દવાઓ સાથે IMs અથવા નવા TKI નો ક્રમિક અથવા સંયુક્ત ઉપયોગ હજુ સુધી આગ્રહણીય નથી, કારણ કે ચાલુ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સનાં પરિણામો અજ્ઞાત છે. હાલમાં, rINF નો ઉપયોગ એ જ કિસ્સાઓમાં ભલામણ કરી શકાય છે જેમાં હાઇડ્રોક્સ્યુરિયા ઉપચારની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
20મી સદીના 90 ના દાયકાની શરૂઆતથી CMLનું પ્રારંભિક નિદાન ધરાવતા દર્દીઓ માટે HLA-મેળખાતા દાતા અને દર્દીની ઉંમર 50-55 વર્ષથી ઓછી હોય તેવા દર્દીઓની હાજરીમાં એલો-એચએસસીટીને ફર્સ્ટ-લાઈન થેરાપી તરીકે હાથ ધરવા એ પ્રમાણભૂત ભલામણ બની ગઈ છે. એલો-એચએસસીટી એ એકમાત્ર પદ્ધતિ માનવામાં આવે છે જે શરીરમાંથી લ્યુકેમિયા સેલ ક્લોનને સંપૂર્ણપણે દૂર કરવામાં સક્ષમ છે.
જો કે, ત્યાં ઘણી સમસ્યાઓ છે જે CML દર્દીઓમાં તેના વ્યાપક ઉપયોગને મર્યાદિત કરે છે:
50-60 વર્ષની વય જૂથમાં CML ધરાવતા દર્દીઓની વસ્તીમાં વર્ચસ્વ,
- મોટાભાગના દર્દીઓ માટે HLA- મેળ ખાતા સંબંધિત અથવા અસંબંધિત દાતા શોધવાની અશક્યતા,
- ગૂંચવણોથી પ્રત્યારોપણ પછીના પ્રારંભિક સમયગાળામાં મૃત્યુદર 20% સુધી પોલીકેમોથેરાપી (PCT)અથવા કલમ વિરુદ્ધ યજમાન રોગ (જીવીએચડી).
એફએમાં, એલો-એચએસસીટી હાથ ધરવાનો નિર્ણય નીચેના ડેટાને ધ્યાનમાં રાખીને લેવો જોઈએ:
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના વિકાસના જોખમનું મૂલ્યાંકન (સોકલ ઇન્ડેક્સ મુજબ),
- સાયટોજેનેટિક્સ અને પીસીઆર ડેટાને ધ્યાનમાં લેતા TKI ની અસરકારકતાનું નિર્ધારણ,
- ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન અને ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછીની ગૂંચવણોના જોખમનું મૂલ્યાંકન,
- ઉપલબ્ધ દાતાની ઉપલબ્ધતા.
EBMT ભલામણો અનુસાર, CML ના કિસ્સામાં, CP, FA અથવા લેટ CP માં allo-HSCT સંબંધિત અથવા અસંબંધિત સુસંગત દાતા તરફથી સૂચવવામાં આવે છે, પરંતુ અસંબંધિત અસંગત દાતા તરફથી સૂચવવામાં આવતું નથી; ઓટો-એચએસસીટી કરવાની સમસ્યા વિકાસ હેઠળ છે. સીડી તબક્કામાં, એલો- અથવા ઓટો-એચએસસીટી સૂચવવામાં આવતું નથી.
જો એલો-એચએસસીટી કરવાનો નિર્ણય લેવામાં આવે, તો પ્રશ્ન ઊભો થાય છે કે દર્દીને કઇ કન્ડિશનિંગ રેજીમેન ઓફર કરવી: માયલોએબ્લેટીવ અથવા નોન-માયલોએબ્લેટિવ. CML ધરાવતા દર્દીઓમાં એલો-એચએસસીટી કરતી વખતે એક માયલોએબ્લેટિવ રેજીમેન્સ છે BuCy: એલો-HSCT પહેલાં 4 દિવસ માટે દરરોજ 4 મિલિગ્રામ/કિલો શરીરના વજનના ડોઝ પર બસલ્ફાન અને સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ 30 મિલિગ્રામ/કિલો શરીરના વજનના ડોઝ પર.
નોન-માયલોએબ્લેટીવ (ઘટાડેલા) Bu-Flu-ATG રેજીમેનમાં 8 મિલિગ્રામ/કિલો શરીરના વજનના ડોઝ પર બસલ્ફાનના મિશ્રણના એક જ ઈન્જેક્શનનો સમાવેશ થાય છે, ફ્લુડારાબીન 150 મિલિગ્રામ/એમ2 અને 40 મિલિગ્રામની માત્રામાં રેબિટ એન્ટિથિમોસાઇટ ગ્લોબ્યુલિનનો સમાવેશ થાય છે. જો કે, રેન્ડમાઇઝ્ડ ટ્રાયલ્સના અભાવને કારણે, આ વિકલ્પની કાળજીના ધોરણ તરીકે ભલામણ કરવામાં આવતી નથી.
ભૂમિકા જાગૃતિ ટાયરોસિન કિનેઝ પ્રવૃત્તિ (TKA)માયલોપ્રોલિફરેશન દરમિયાન બીસીઆર-એબીએલ પ્રોટીનના કારણે બીસીઆર-એબીએલ દ્વારા એન્કોડ કરાયેલ પ્રોટીનને લક્ષ્ય બનાવતી દવાઓની નવી શ્રેણીનું સંશ્લેષણ થયું. TKA નિષેધ સિગ્નલોના વિક્ષેપમાં પરિણમે છે જે લ્યુકેમિક ફેનોટાઇપને નિયંત્રિત કરે છે. TKA અવરોધકોમાંથી પ્રથમ, imatinib mesylate (IM), CML માં ઉચ્ચ અને પ્રમાણમાં ચોક્કસ બાયોકેમિકલ પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે, જેના કારણે તે ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં ઝડપી પરિચય તરફ દોરી જાય છે.
TKI ના આગમન સાથે, એલો-એચએસસીટી માટેના સંકેતો નાટકીય રીતે બદલાયા છે. પ્રારંભિક CP CML માં, allo-HSCT એ TKI માટે પ્રતિકાર અથવા અસહિષ્ણુતાના વિકાસના કિસ્સામાં સૂચવવામાં આવે છે, તેથી પુખ્ત દર્દીઓમાં પ્રથમ-લાઇન ઉપચાર તરીકે તેનો અમલ હાલમાં ભલામણ કરવામાં આવતો નથી.
જો કે, આ નિયમમાં બે અપવાદો છે:
બાળરોગની પ્રેક્ટિસમાં, એચએલએ સાથે મેળ ખાતા સંબંધિત દાતાની હાજરીમાં પ્રાથમિક ઉપચાર તરીકે એલો-એચએસસીટીનો ઉપયોગ કરવો વધુ સારું છે,
- જો સૂચિત TKI સારવારની કિંમત એલો-એચએસસીટીની કિંમત કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધી જાય.
સામાન્ય રીતે, CP માં CML ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓને જો શક્ય હોય તો IM સાથે પ્રારંભિક ઉપચાર કરાવવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
Imatinib mesylate (IM)- ગ્લીવેક, ટાયરોસિન કિનેઝ અવરોધક, 1995 માં તબીબી રીતે ઉપયોગમાં લેવાયું હતું. IM (2-ફેનીલામિનોપાયરિમિડિન) અસરકારક રીતે BCR-ABL પ્રોટીનની કિનેઝ પ્રવૃત્તિને અવરોધે છે અને સામાન્ય કોષના અસ્તિત્વ માટે જરૂરી પ્રોટીન કિનાઝ પ્રવૃત્તિ સાથે અન્ય પ્રોટીનને અવરોધિત કરી શકે છે.
અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે IM પસંદગીયુક્ત રીતે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં સેલ પ્રસારને અટકાવે છે. લગભગ 18 કલાકની અંદર તેની પ્લાઝ્મા સાંદ્રતામાં 50% ઘટાડા સાથે, દવા મુખ્યત્વે યકૃત દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. દવાની ભલામણ કરેલ પ્રારંભિક માત્રા 400 મિલિગ્રામ/દિવસ છે, જે તમને પ્રાપ્ત કરવા માટે પરવાનગી આપે છે પીસંપૂર્ણ ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ માફી (CHR) 95% અને CCyR 76% કેસોમાં. CCyR ધરાવતા દર્દીઓના જૂથમાં મુખ્ય પરમાણુ માફી (MMolR)માત્ર 57% કેસોમાં નક્કી કરવામાં આવ્યું હતું.
સમાન ડોઝ પર “અંતમાં” CP માં IM નો ઉપયોગ 69% દર્દીઓમાં પ્રગતિ-મુક્ત અસ્તિત્વ સાથે 41-64% ની CCyR હાંસલ કરવાની મંજૂરી આપે છે. PA માં MI નો ઉપયોગ કરતી વખતે 600 mg/day ની માત્રામાં, CHR 37% માં, CCyR 19% કેસમાં અને 40% દર્દીઓમાં ત્રણ વર્ષ PFS પ્રાપ્ત થયું હતું. CD CML માં સમાન માત્રામાં IM નો ઉપયોગ કરતી વખતે, CHR 25% માં પ્રાપ્ત થયું હતું, PFS 10 મહિનાથી ઓછું હતું, અને 7% કેસોમાં 3 વર્ષથી વધુનું એકંદર અસ્તિત્વ હતું.
કારણ કે MI માટે સારવાર કરાયેલા દર્દીઓમાં CCyR ની ઘટનાઓ ખૂબ ઊંચી છે, BCR-ABL ટ્રાન્સક્રિપ્ટ સ્તરોનું માપન ની હાજરી નક્કી કરવા માટે જરૂરી છે. ન્યૂનતમ અવશેષ રોગ (MRD). આ ટ્રાન્સક્રિપ્ટની ગેરહાજરીની આવર્તન CMolR તરીકે ગણવામાં આવે છે, તે ખૂબ જ વેરિયેબલ છે અને 4-34% સુધીની છે. એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે Ph+ સ્ટેમ કોશિકાઓ અંતમાં Ph+ પૂર્વજ કરતાં MI પ્રત્યે ઓછી સંવેદનશીલ હોય છે.
400 મિલિગ્રામ/દિવસની માત્રામાં CP માં IM ના ઉપયોગથી સબઓપ્ટિમલ અસરના કિસ્સામાં, દવાની માત્રાને 600-800 mg/day સુધી વધારવાનો પ્રસ્તાવ છે, જો કે IM નો પ્રતિકાર વધારાના BCR સાથે સંકળાયેલ ન હોય. -એબીએલ પરિવર્તન. દરરોજ 600 મિલિગ્રામની માત્રામાં IM લેવાથી PA અને CD માં નોંધપાત્ર રીતે વધુ અસરકારક છે. 400 મિલિગ્રામ/દિવસની માત્રામાં IM સામે હિમેટોલોજિકલ અને સાયટોજેનેટિક પ્રતિકાર ધરાવતા એચએફ દર્દીઓમાં, IM ડોઝને દરરોજ 800 મિલિગ્રામ સુધી વધારવાથી 65% દર્દીઓમાં CHR અને 18% દર્દીઓમાં CCyR થાય છે.
IM નો ઉપયોગ કરતી વખતે, કેટલીક ગૂંચવણો આવી શકે છે:
એનિમિયા અને/અથવા પેન્સીટોપેનિયા,
- ઇન્ફ્રોર્બિટલ એડીમા, ભાગ્યે જ - સામાન્યીકૃત એડીમા,
- હાડકા અને સાંધામાં દુખાવો,
- લોહીમાં કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફરસના સ્તરમાં ઘટાડો,
- ત્વચાની ખંજવાળ.
આજની તારીખમાં, IM પ્રતિકારના કિસ્સામાં CML માટે 2જી લાઇન થેરાપી તરીકે ઉપયોગ કરવા માટે બે TKI દવાઓ નોંધાયેલ છે: ડેસાટિનિબ અને નિલોટિનિબ.
Dasatinib (Sprycel) એ ABL કિનાઝ (કુલ 50 કિનાઝને અટકાવે છે) નું અવરોધક છે અને તે IM થી અલગ છે કે તે ABL કિનાઝ ડોમેનના સક્રિય અને નિષ્ક્રિય (ખુલ્લા અને બંધ) બંને સ્વરૂપોને બાંધી શકે છે, અને Src પરિવારને પણ અટકાવે છે. Kinases, Srk અને Lyn સહિત.
તે દ્વિ અવરોધક તરીકે ગણી શકાય. Dasatinib IM કરતાં 300 ગણો વધુ સક્રિય છે અને T315I ક્લોન અને કદાચ F317L મ્યુટન્ટ ક્લોન સિવાય મોટાભાગના IM-પ્રતિરોધક મ્યુટન્ટ સબક્લોન સામે પણ સક્રિય છે. દવાનો ઉપયોગ CML ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર માટે થાય છે જેઓ IM માટે પ્રતિરોધક અથવા અસહિષ્ણુ હોય છે. T315I મ્યુટેશન સિવાય કિનાઝ મ્યુટેશન ધરાવતા અને વગરના દર્દીઓમાં માફી સમાન હદ સુધી જોવા મળી હતી.
દવા ન્યુટ્રોપેનિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, ઉલટી, ઝાડા, જેવી ગૂંચવણોનું કારણ બની શકે છે. જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ, સામાન્યીકૃત સોજો, ત્વચા પર ચકામા, હાયપરટેન્શન, સીઓપીડી. અલગ દર્દીઓમાં, પ્લ્યુરલ અને પેરીકાર્ડિયલ ઇફ્યુઝન જોઇ શકાય છે. ગૂંચવણોને સુધારવા માટે, તમારે દવા લેવાથી વિરામ લેવો જોઈએ, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ, કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને જો જરૂરી હોય તો, થોરાસેન્ટેસિસ સૂચવો.
દિવસમાં એકવાર 100 મિલિગ્રામની માત્રા દિવસમાં બે વાર 70 મિલિગ્રામની માત્રા સાથે અસરકારકતામાં તુલનાત્મક છે, પરંતુ વધુ સારી રીતે સહન કરવામાં આવે છે.
નિલોટિનિબ (ટાસિગ્ના) એ એમિનોપાયરિમિડિન ડેરિવેટિવ છે, એટલે કે. IM ના સંશોધિત ડેરિવેટિવ્ઝ, જે તેમના સમાન અવરોધના સ્પેક્ટ્રમને સમજાવે છે (ચાર ટીસીને અટકાવે છે). દવામાં BCR-ABL ઓન્કોપ્રોટીનના ATP પ્રદેશને બાંધવાની ક્ષમતા વધે છે. તે IM-સંવેદનશીલ લ્યુકેમિક કોષો સામે IM કરતાં 20-50 ગણું વધુ અસરકારક છે, અને T315I મ્યુટેશન અને કદાચ Y253H મ્યુટન્ટના અપવાદ સિવાય, ABL કિનેઝ ડોમેનમાં પરિવર્તન સાથે તમામ IM-પ્રતિરોધક કોષ રેખાઓ સામે પણ સક્રિય છે. ક્લોન
CP CML IM પ્રતિરોધક ધરાવતા દર્દીઓના જૂથમાં, CHR 71% અને CCyR 48% દર્દીઓમાં પ્રાપ્ત થયું હતું. આ જૂથમાં એકંદરે 2-વર્ષનો જીવન ટકાવી રાખવાનો દર 95% હતો. ABL કિનેઝ ડોમેન મ્યુટેશન ધરાવતા અથવા વગરના દર્દીઓમાં માફીની સંખ્યામાં કોઈ તફાવત નહોતો. એફએમાં ડ્રગનો ઉપયોગ કરતી વખતે, ઉપચારની શરૂઆતના એક મહિના પછી, 55% કેસોમાં CHR નોંધવામાં આવ્યું હતું, 12 મહિના પછી એકંદર અસ્તિત્વ 82% હતું. સીડી તબક્કામાં, જ્યારે ઉપચાર 12 મહિના માટે હાથ ધરવામાં આવ્યો હતો, ત્યારે એકંદર જીવન ટકાવી રાખવાનો દર 47% હતો.
ત્વચા ખંજવાળ
- કબજિયાત,
- યકૃત ઉત્સેચકોના સ્તરમાં વધારો,
- પરોક્ષ બિલીરૂબિનના સ્તરમાં વધારો,
- ત્વચા પર ફોલ્લીઓ.
ડેસાટિનિબ માટે, પ્લાઝ્મા સ્તરમાં 50% ઘટાડો 3-5 કલાક છે, નિલોટિનિબ અને IM માટે - 15-18 કલાક. ડાસાટિનિબ માટે, BCR-ABL પ્રોટીનનું લાંબા ગાળાના નિષેધથી ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં લ્યુકેમિક કોષો દૂર થાય તે જરૂરી નથી. તેથી, CML ની સારવારમાં લાંબા ગાળાના કિનેઝ નિષેધની અસરકારકતાના વ્યાપ વિશેની ધારણા દાસાટિનિબને લાગુ પડતી નથી.
સામાન્ય રીતે, MI થેરાપી નિષ્ફળ ગયેલા દર્દીઓમાં dasatinib અને nilotinib લગભગ સમાન પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે. જો કે, N315I મ્યુટન્ટ ક્લોન ધરાવતા દર્દીઓમાં ઉપયોગ માટે તેમાંથી કોઈની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી.
ચાલુ છે ક્લિનિકલ ટ્રાયલબોસુટિનિબ નામની દવા છે, જે ABL અને Srk કિનાઝને અટકાવે છે અને તેથી તે ડ્યુઅલ કિનેઝ ઇન્હિબિટર છે. તે ચાર કિનાઝ ડોમેન્સમાંથી ત્રણમાં પરિવર્તનો વહન કરતી કોષ રેખાઓ સામે સક્રિય છે. જો કે, તે ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ કે ઉપરોક્ત દવાઓનો ઉપયોગ પ્રદાન કરતું નથી સંપૂર્ણ ઈલાજ.
imatinib નો ઉપયોગ કર્યા પછી, ડ્રગ પ્રતિકાર, અસહિષ્ણુતા અથવા નોંધપાત્ર ગૂંચવણોના વિકાસના કિસ્સામાં, દર્દીઓને 2જી લાઇન TKI ઉપચારની ઓફર કરવી જોઈએ;
- દવાની પસંદગી તેની ઝેરી માત્રા દ્વારા નક્કી થવી જોઈએ.
Allo-HSCT આ માટે ઓફર કરવામાં આવે છે:
T315I પરિવર્તન અને અન્ય પરિવર્તનોની હાજરી,
- FA અને CD માં TKI ની સારવારમાં અસરનો અભાવ,
- ઉપચારની 2જી લાઇનના TKI સાથે સારવારમાં અસરનો અભાવ.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા- ગાંઠ રક્ત રોગ. તે તમામ રક્ત સૂક્ષ્મજંતુ કોષોની અનિયંત્રિત વૃદ્ધિ અને પ્રજનન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જ્યારે યુવાન જીવલેણ કોષો પરિપક્વ સ્વરૂપોમાં પરિપક્વ થવા માટે સક્ષમ છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (પર્યાય - ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા) - ગાંઠ રક્ત રોગ. તેનો વિકાસ રંગસૂત્રોમાંના એકમાં ફેરફાર અને દેખાવ સાથે સંકળાયેલ છે કાઇમરિક (વિવિધ ટુકડાઓમાંથી "ટાંકાવાળા") જનીન જે લાલ અસ્થિ મજ્જામાં હિમેટોપોઇઝિસને વિક્ષેપિત કરે છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા દરમિયાન, લોહીમાં ખાસ પ્રકારના લ્યુકોસાઇટનું પ્રમાણ વધે છે - ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ . તેઓ લાલ અસ્થિ મજ્જામાં મોટી માત્રામાં રચાય છે અને સંપૂર્ણ પરિપક્વ થવા માટે સમય વિના લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે. તે જ સમયે, અન્ય તમામ પ્રકારના લ્યુકોસાઇટ્સની સામગ્રીમાં ઘટાડો થાય છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના વ્યાપ વિશે કેટલીક હકીકતો:
- દરેક પાંચમી ગાંઠ રક્ત રોગ ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા છે.
- તમામ રક્ત ગાંઠોમાં, ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનો ક્રમ આવે છે ઉત્તર અમેરિકાઅને યુરોપ 3 જી સ્થાન, જાપાનમાં - 2 જી સ્થાન.
- દર વર્ષે, ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા વિશ્વભરમાં 100,000 માંથી 1 વ્યક્તિમાં થાય છે.
- છેલ્લા 50 વર્ષોમાં, રોગનો વ્યાપ બદલાયો નથી.
- મોટેભાગે, આ રોગ 30-40 વર્ષની વયના લોકોમાં જોવા મળે છે.
- પુરુષો અને સ્ત્રીઓ લગભગ સમાન આવર્તન પર બીમાર પડે છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના કારણો
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા તરફ દોરી જતી રંગસૂત્રીય અસાધારણતાના કારણો હજુ પણ સારી રીતે સમજી શક્યા નથી.નીચેના પરિબળો સંબંધિત હોવાનું માનવામાં આવે છે:
રંગસૂત્રના ભંગાણના પરિણામે, લાલ અસ્થિ મજ્જાના કોષોમાં નવી રચના સાથે ડીએનએ પરમાણુ દેખાય છે. જીવલેણ કોશિકાઓનો ક્લોન રચાય છે, જે ધીમે ધીમે અન્ય તમામને વિસ્થાપિત કરે છે અને લાલ અસ્થિ મજ્જાના મોટા ભાગ પર કબજો કરે છે. પાપી જનીન ત્રણ મુખ્ય અસરો પ્રદાન કરે છે:
- કેન્સરના કોષોની જેમ કોષો અનિયંત્રિત રીતે ગુણાકાર કરે છે.
- આ કોષો માટે કુદરતી મૃત્યુની પદ્ધતિઓ કામ કરવાનું બંધ કરે છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના તબક્કાઓ
- ક્રોનિક તબક્કો. મોટાભાગના દર્દીઓ જેઓ ડૉક્ટરને જુએ છે તે આ તબક્કામાં છે (આશરે 85%). સરેરાશ અવધિ 3 - 4 વર્ષ છે (સારવાર કેવી રીતે સમયસર અને યોગ્ય રીતે શરૂ કરવામાં આવી છે તેના આધારે). આ સંબંધિત સ્થિરતાનો એક તબક્કો છે. દર્દી ન્યૂનતમ લક્ષણો વિશે ચિંતિત છે, જેના પર તે ધ્યાન આપી શકશે નહીં. કેટલીકવાર ડોકટરો સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ દરમિયાન, તક દ્વારા માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના ક્રોનિક તબક્કાને શોધી કાઢે છે.
- પ્રવેગક તબક્કો. આ તબક્કા દરમિયાન, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા સક્રિય થાય છે. અપરિપક્વ ગોરાઓની સંખ્યા રક્ત કોશિકાઓલોહીમાં ઝડપથી વધારો થવા લાગે છે. પ્રવેગક તબક્કો, જેમ તે હતો, ક્રોનિકથી છેલ્લા, ત્રીજા સુધીનો સંક્રમણિક છે.
- ટર્મિનલ તબક્કો. રોગનો અંતિમ તબક્કો. જ્યારે રંગસૂત્રોમાં ફેરફાર વધે છે ત્યારે થાય છે. લાલ અસ્થિ મજ્જા લગભગ સંપૂર્ણપણે જીવલેણ કોષો દ્વારા બદલાઈ જાય છે. ટર્મિનલ તબક્કા દરમિયાન, દર્દી મૃત્યુ પામે છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના અભિવ્યક્તિઓ
ક્રોનિક તબક્કાના લક્ષણો:
વધુ દુર્લભ લક્ષણોમાયલોઇડ લ્યુકેમિયાનો ક્રોનિક તબક્કો
:- ક્ષતિગ્રસ્ત પ્લેટલેટ અને શ્વેત રક્તકણોના કાર્ય સાથે સંકળાયેલા ચિહ્નો : વિવિધ રક્તસ્રાવ અથવા, તેનાથી વિપરીત, લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ.
- પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધારો અને પરિણામે, લોહીના ગંઠાઈ જવા સાથે સંકળાયેલા ચિહ્નો : મગજમાં રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓ (માથાનો દુખાવો, ચક્કર, યાદશક્તિમાં ઘટાડો, ધ્યાન, વગેરે), મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, અસ્પષ્ટ દ્રષ્ટિ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ.
પ્રવેગક તબક્કાના લક્ષણો
પ્રવેગક તબક્કા દરમિયાન, ચિહ્નો ક્રોનિક સ્ટેજવધી રહ્યા છે. કેટલીકવાર તે આ સમયે છે કે રોગના પ્રથમ ચિહ્નો દેખાય છે, જે દર્દીને પ્રથમ વખત ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવા દબાણ કરે છે.ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના અંતિમ તબક્કાના લક્ષણો:
- તીવ્ર નબળાઇ , સામાન્ય આરોગ્યમાં નોંધપાત્ર બગાડ.
- સાંધા અને હાડકાંમાં લાંબા સમય સુધી દુખાવો . કેટલીકવાર તેઓ ખૂબ જ મજબૂત હોઈ શકે છે. આ વૃદ્ધિને કારણે છે જીવલેણ પેશીલાલ અસ્થિ મજ્જામાં.
- ભારે પરસેવો .
- તાપમાનમાં સમયાંતરે કારણહીન વધારો 38 - 39⁰C સુધી, જે દરમિયાન તીવ્ર ઠંડી લાગે છે.
- વજનમાં ઘટાડો .
- રક્તસ્રાવમાં વધારો , ત્વચા હેઠળ હેમરેજિસનો દેખાવ. આ લક્ષણો પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો અને લોહીના ગંઠાઈ જવાને કારણે થાય છે.
- બરોળના કદમાં ઝડપી વધારો : પેટ કદમાં વધે છે, ભારેપણું અને પીડાની લાગણી દેખાય છે. આ બરોળમાં ગાંઠની પેશીઓની વૃદ્ધિને કારણે થાય છે.
રોગનું નિદાન
જો તમને ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના લક્ષણો હોય તો તમારે કયા ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ?
હેમેટોલોજિસ્ટ ગાંઠ પ્રકૃતિના રક્ત રોગોની સારવાર કરે છે. ઘણા દર્દીઓ શરૂઆતમાં સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર તરફ વળે છે, જે પછી તેમને પરામર્શ માટે હિમેટોલોજિસ્ટ પાસે મોકલે છે.
ડૉક્ટરની ઑફિસમાં પરીક્ષા
હેમેટોલોજિસ્ટની ઑફિસમાં નિમણૂક નીચે મુજબ કરવામાં આવે છે:- દર્દીની પૂછપરછ . ડૉક્ટર દર્દીની ફરિયાદો સ્પષ્ટ કરે છે, તેમની ઘટનાનો સમય સ્પષ્ટ કરે છે અને અન્ય જરૂરી પ્રશ્નો પૂછે છે.
- લસિકા ગાંઠોની લાગણી : સબમેન્ડિબ્યુલર, સર્વાઇકલ, એક્સેલરી, સુપ્રાક્લેવિક્યુલર અને સબક્લાવિયન, કોણી, ઇન્ગ્યુનલ, પોપ્લીટલ.
- પેટની લાગણી યકૃત અને બરોળનું વિસ્તરણ નક્કી કરવા માટે. પીઠ પર સૂતી વખતે યકૃત જમણી પાંસળી હેઠળ અનુભવાય છે. બરોળ પેટની ડાબી બાજુએ છે.
દર્દીને ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા હોવાની શંકા ડૉક્ટર ક્યારે કરી શકે?
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના લક્ષણો, ખાસ કરીને પ્રારંભિક તબક્કામાં, બિન-વિશિષ્ટ છે - તે અન્ય ઘણા રોગોમાં થઈ શકે છે. તેથી, ડૉક્ટર દર્દીની તપાસ અને ફરિયાદોના આધારે નિદાન કરી શકતા નથી. સામાન્ય રીતે, શંકા બેમાંથી એક અભ્યાસના આધારે ઊભી થાય છે:- સામાન્ય રક્ત વિશ્લેષણ . તેમાં લ્યુકોસાઇટ્સની વધેલી સંખ્યા અને મોટી સંખ્યામાં તેમના અપરિપક્વ સ્વરૂપો છે.
- પેટનો અલ્ટ્રાસાઉન્ડ . બરોળના કદમાં વધારો જોવા મળે છે.
જો ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની શંકા હોય તો સંપૂર્ણ તપાસ કેવી રીતે કરવામાં આવે છે??
| અભ્યાસ શીર્ષક | વર્ણન | તે શું પ્રગટ કરે છે? |
| સામાન્ય રક્ત વિશ્લેષણ | રૂટીન તબીબી પરીક્ષણ, જો કોઈ રોગની શંકા હોય તો કરવામાં આવે છે. સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ લ્યુકોસાઇટ્સની કુલ સામગ્રી, તેમની વ્યક્તિગત જાતો અને અપરિપક્વ સ્વરૂપો નક્કી કરવામાં મદદ કરે છે. વિશ્લેષણ માટે રક્ત સવારે આંગળી અથવા નસમાંથી લેવામાં આવે છે.
| પરિણામ રોગના તબક્કા પર આધારિત છે. ક્રોનિક તબક્કો:
|
| લાલ અસ્થિ મજ્જાનું પંચર અને બાયોપ્સી | લાલ અસ્થિ મજ્જા એ મનુષ્યમાં મુખ્ય હેમેટોપોએટીક અંગ છે, જે હાડકામાં સ્થિત છે. પરીક્ષા દરમિયાન, ખાસ સોયનો ઉપયોગ કરીને એક નાનો ટુકડો મેળવવામાં આવે છે અને માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ પરીક્ષા માટે પ્રયોગશાળામાં મોકલવામાં આવે છે. કાર્યવાહી હાથ ધરી છે:
| લાલ અસ્થિ મજ્જામાં, સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણની જેમ લગભગ સમાન ચિત્ર જોવા મળે છે: તીવ્ર વધારોપૂર્વવર્તી કોષોની સંખ્યા જે લ્યુકોસાઇટ્સને જન્મ આપે છે.
|
| સાયટોકેમિકલ અભ્યાસ | જ્યારે રક્ત અને લાલ અસ્થિ મજ્જાના નમૂનાઓમાં વિશેષ રંગો ઉમેરવામાં આવે છે, ત્યારે ચોક્કસ પદાર્થો તેમની સાથે પ્રતિક્રિયા કરી શકે છે. આ સાયટોકેમિકલ અભ્યાસ માટેનો આધાર છે. તે ચોક્કસ ઉત્સેચકોની પ્રવૃત્તિ સ્થાપિત કરવામાં મદદ કરે છે અને ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે સેવા આપે છે, તેને અન્ય પ્રકારના લ્યુકેમિયાથી અલગ પાડવામાં મદદ કરે છે. | ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં, સાયટોકેમિકલ અભ્યાસ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સમાં વિશિષ્ટ એન્ઝાઇમની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો દર્શાવે છે - આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટસ
. |
| બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણલોહી | ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં, લોહીમાં અમુક પદાર્થોની સામગ્રી બદલાય છે, જે પરોક્ષ છે ડાયગ્નોસ્ટિક ચિહ્ન. રક્ત નસમાંથી વિશ્લેષણ માટે ખાલી પેટ પર લેવામાં આવે છે, સામાન્ય રીતે સવારે.
| ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં લોહીમાં જેની સામગ્રી વધી છે તે પદાર્થો:
|
| સાયટોજેનેટિક અભ્યાસ | સાયટોજેનેટિક અભ્યાસ દરમિયાન, વ્યક્તિના સમગ્ર જીનોમ (રંગસૂત્રો અને જનીનોનો સમૂહ) નો અભ્યાસ કરવામાં આવે છે. અભ્યાસ માટે, લોહીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જે નસમાંથી ટેસ્ટ ટ્યુબમાં લેવામાં આવે છે અને પ્રયોગશાળામાં મોકલવામાં આવે છે. પરિણામ સામાન્ય રીતે 20-30 દિવસમાં તૈયાર થાય છે. પ્રયોગશાળા ખાસ આધુનિક પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરે છે, જે દરમિયાન ડીએનએ પરમાણુના વિવિધ ભાગોને ઓળખવામાં આવે છે.
| ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં, સાયટોજેનેટિક અભ્યાસ એક રંગસૂત્રીય ડિસઓર્ડર દર્શાવે છે, જેને ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર
. દર્દીઓના કોશિકાઓમાં, રંગસૂત્ર નંબર 22 ટૂંકા કરવામાં આવે છે. ખોવાયેલ વિભાગ રંગસૂત્ર નંબર 9 માં ઉમેરવામાં આવે છે. બદલામાં, રંગસૂત્ર નંબર 9 નો ટુકડો રંગસૂત્ર નંબર 22 સાથે જોડાય છે. એક પ્રકારનું વિનિમય થાય છે, જેના પરિણામે જનીનો ખોટી રીતે કામ કરવાનું શરૂ કરે છે. પરિણામ માયલોઇડ લ્યુકેમિયા છે. અન્યની પણ ઓળખ થઈ છે પેથોલોજીકલ ફેરફારોરંગસૂત્ર નંબર 22 ની બાજુમાંથી. તેમના સ્વભાવ દ્વારા તમે આંશિક રીતે રોગના પૂર્વસૂચનનો નિર્ણય કરી શકો છો. |
| અંગોનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પેટની પોલાણ. | અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફીયકૃત અને બરોળના વિસ્તરણને શોધવા માટે માયલોઇડ લ્યુકેમિયાવાળા દર્દીઓમાં વપરાય છે. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ લ્યુકેમિયાને અન્ય રોગોથી અલગ પાડવામાં મદદ કરે છે. |  |
પ્રયોગશાળા સૂચકાંકો
સામાન્ય રક્ત વિશ્લેષણ- લ્યુકોસાઈટ્સ:નોંધપાત્ર રીતે 30.0 10 9 /l થી વધીને 300.0-500.0 10 9 /l
- લ્યુકોસાઇટ ફોર્મ્યુલા ડાબી તરફ શિફ્ટ:લ્યુકોસાઇટ્સના યુવાન સ્વરૂપો પ્રબળ છે (પ્રોમીલોસાઇટ્સ, માયલોસાઇટ્સ, મેટામીલોસાઇટ્સ, બ્લાસ્ટ કોષો)
- બેસોફિલ્સ:વધેલી રકમ 1% અથવા વધુ
- ઇઓસિનોફિલ્સ:વધારો સ્તર, 5% થી વધુ
- પ્લેટલેટ્સ: સામાન્ય અથવા વધારો
- લ્યુકોસાઇટ આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટમાં ઘટાડો અથવા ગેરહાજર છે.
- આનુવંશિક રક્ત પરીક્ષણ અસામાન્ય રંગસૂત્ર (ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર) દર્શાવે છે.
લક્ષણો
લક્ષણોની અભિવ્યક્તિ રોગના તબક્કા પર આધારિત છે.તબક્કો I (ક્રોનિક)
- લક્ષણો વિના લાંબો સમય (3 મહિનાથી 2 વર્ષ સુધી)
- ડાબા હાયપોકોન્ડ્રીયમમાં ભારેપણું (વિસ્તૃત બરોળને કારણે; લ્યુકોસાઇટ્સનું સ્તર જેટલું ઊંચું, તેનું કદ મોટું).
- નબળાઈ
- કામગીરીમાં ઘટાડો
- પરસેવો
- વજનમાં ઘટાડો
- સ્પ્લેનિક ઇન્ફાર્ક્શન - ડાબા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં તીવ્ર દુખાવો, તાપમાન 37.5 -38.5 °C, ક્યારેક ઉબકા અને ઉલટી, બરોળને સ્પર્શ કરવો પીડાદાયક છે.
- પ્રાયપિઝમ એ પીડાદાયક, વધુ પડતા લાંબા સમય સુધી ઉત્થાન છે.
આ લક્ષણો ચેતવણી ચિહ્નો છે ગંભીર સ્થિતિ(બ્લાસ્ટ કટોકટી), તેની શરૂઆતના 6-12 મહિના પહેલા દેખાય છે.
- દવાઓ (સાયટોસ્ટેટિક્સ) ની અસરકારકતા ઘટે છે
- એનિમિયા વિકસે છે
- લોહીમાં બ્લાસ્ટ સેલ્સની ટકાવારી વધે છે
- સામાન્ય સ્થિતિ બગડે છે
- બરોળ મોટું થાય છે
- લક્ષણો તીવ્ર લ્યુકેમિયાના ક્લિનિકલ ચિત્રને અનુરૂપ છે ( તીવ્ર લિમ્ફોસાયટીક લેયોસિસ જુઓ).
માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?
સારવારનો ધ્યેયવૃદ્ધિ ઘટાડો ગાંઠ કોષોઅને બરોળનું કદ ઘટાડે છે.નિદાન થયા પછી તરત જ રોગની સારવાર શરૂ કરવી જોઈએ. પૂર્વસૂચન મોટે ભાગે ઉપચારની ગુણવત્તા અને સમયસરતા પર આધાર રાખે છે.
સારવારમાં વિવિધ પદ્ધતિઓનો સમાવેશ થાય છે: કીમોથેરાપી, રેડિયેશન થેરાપી, બરોળને દૂર કરવી, અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ.
દવાઓ સાથે સારવાર
કીમોથેરાપી- ક્લાસિક દવાઓ:માયલોસન (મિલેરન, બુસલ્ફાન), હાઇડ્રોક્સ્યુરિયા (હાઇડ્રિયા, લિટાલીર), સાયટોસર, 6-મર્કેપ્ટોપર્ની, આલ્ફા-ઇન્ટરફેરોન.
- નવી દવાઓ:ગ્લીવેક, સ્પ્રાયસેલ.
| નામ | વર્ણન |
હાઇડ્રોક્સ્યુરિયા દવાઓ:
| દવા કેવી રીતે કામ કરે છે: હાઇડ્રોક્સ્યુરિયા એ એક રાસાયણિક સંયોજન છે જે ગાંઠ કોશિકાઓમાં ડીએનએ પરમાણુઓના સંશ્લેષણને અટકાવી શકે છે. તેઓ ક્યારે નિમણૂક કરી શકે છે: ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા માટે, લોહીમાં લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર વધારો સાથે. કેવી રીતે લખવું: દવા કેપ્સ્યુલ્સના સ્વરૂપમાં બહાર પાડવામાં આવે છે. ડૉક્ટર તેમને પસંદ કરેલ ડોઝ રેજીમેન અનુસાર દર્દીને સૂચવે છે. સંભવિત આડઅસરો:
|
| ગ્લીવેક (ઇમેટિનિબ મેસીલેટ) | દવા કેવી રીતે કામ કરે છે: દવા ગાંઠ કોશિકાઓના વિકાસને દબાવી દે છે અને તેમના કુદરતી મૃત્યુની પ્રક્રિયાને વધારે છે. તેઓ ક્યારે લખી શકે છે:
દવા ટેબ્લેટ સ્વરૂપમાં ઉપલબ્ધ છે. ઉપયોગ અને ડોઝની પદ્ધતિ ઉપસ્થિત ચિકિત્સક દ્વારા પસંદ કરવામાં આવે છે. સંભવિત આડઅસરો: દવાની આડઅસરોનું મૂલ્યાંકન કરવું મુશ્કેલ છે, કારણ કે જે દર્દીઓ તેને લે છે તેઓ સામાન્ય રીતે પહેલાથી જ ગંભીર આડઅસર કરે છે. વિવિધ અંગો. આંકડા મુજબ, જટિલતાઓને કારણે દવા બંધ કરવી પડે છે ખૂબ જ ભાગ્યે જ:
|
| ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા | દવા કેવી રીતે કામ કરે છે: ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં વધારો કરે છે અને કેન્સરના કોષોની વૃદ્ધિને દબાવી દે છે. તે ક્યારે સૂચવવામાં આવે છે?: શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યા સામાન્ય થઈ ગયા પછી ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફાનો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે લાંબા ગાળાની જાળવણી ઉપચાર માટે થાય છે. કેવી રીતે લખવું: દવાનો ઉપયોગ ઇન્જેક્શન સોલ્યુશન્સના સ્વરૂપમાં થાય છે, ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે સંચાલિત થાય છે. સંભવિત આડઅસરો: ઇન્ટરફેરોનની એકદમ મોટી સંખ્યામાં આડઅસરો છે, અને આ તેના ઉપયોગમાં કેટલીક મુશ્કેલીઓ સાથે સંકળાયેલ છે. દવાના યોગ્ય પ્રિસ્ક્રિપ્શન અને દર્દીની સ્થિતિની સતત દેખરેખ સાથે, અનિચ્છનીય અસરોનું જોખમ ઘટાડી શકાય છે:
|
અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ
અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ ક્રોનિક માઇલોઇડ લ્યુકેમિયા ધરાવતા દર્દીઓ માટે સંપૂર્ણ સ્વસ્થ થવાનું શક્ય બનાવે છે. રોગના ક્રોનિક તબક્કામાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનની અસરકારકતા વધુ હોય છે, અન્ય તબક્કામાં તે ઘણી ઓછી હોય છે. ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા માટે લાલ અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ એ સૌથી અસરકારક સારવાર છે. ટ્રાન્સપ્લાન્ટના અડધાથી વધુ દર્દીઓ 5 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી સતત સુધારો અનુભવે છે.
મોટેભાગે, રોગના ક્રોનિક તબક્કામાં 50 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના દર્દીમાં લાલ અસ્થિ મજ્જાને ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરવામાં આવે ત્યારે પુનઃપ્રાપ્તિ થાય છે.
લાલ અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણના તબક્કા:
- દાતા શોધવી અને તૈયાર કરવી. શ્રેષ્ઠ દાતાલાલ અસ્થિ મજ્જા સ્ટેમ કોશિકાઓ દર્દીના નજીકના સંબંધી છે: જોડિયા, ભાઈ, બહેન. જો ત્યાં કોઈ નજીકના સંબંધીઓ ન હોય અથવા તેઓ યોગ્ય ન હોય, તો તેઓ દાતાની શોધ કરે છે. દાતા સામગ્રી દર્દીના શરીરમાં રુટ લેશે તેની ખાતરી કરવા માટે શ્રેણીબદ્ધ પરીક્ષણો હાથ ધરવામાં આવે છે. આજે, વિકસિત દેશોએ મોટી દાતા બેંકો બનાવી છે જેમાં હજારો દાતાના નમૂનાઓ છે. આ ઝડપથી યોગ્ય સ્ટેમ સેલ શોધવાની તક આપે છે.
- દર્દીની તૈયારી. સામાન્ય રીતે આ તબક્કો એક અઠવાડિયાથી 10 દિવસ સુધી ચાલે છે. રેડિયેશન થેરાપી અને કીમોથેરાપી શક્ય તેટલી વધુ ગાંઠ કોશિકાઓનો નાશ કરવા અને દાતા કોષોના અસ્વીકારને રોકવા માટે હાથ ધરવામાં આવે છે.
- વાસ્તવિક લાલ અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ. પ્રક્રિયા રક્ત તબદિલી જેવી જ છે. દર્દીની નસમાં મૂત્રનલિકા દાખલ કરવામાં આવે છે, જેના દ્વારા સ્ટેમ સેલને લોહીમાં ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. તેઓ થોડા સમય માટે લોહીના પ્રવાહમાં પરિભ્રમણ કરે છે, અને પછી અસ્થિમજ્જામાં સ્થાયી થાય છે, ત્યાં રુટ લે છે અને કામ કરવાનું શરૂ કરે છે. દાતા સામગ્રીના અસ્વીકારને રોકવા માટે, ડૉક્ટર બળતરા વિરોધી અને એન્ટિ-એલર્જિક દવાઓ સૂચવે છે.
- રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ઘટાડો. દાતા લાલ અસ્થિ મજ્જા કોશિકાઓ રુટ લઈ શકતા નથી અને તરત જ કાર્ય કરવાનું શરૂ કરે છે. આમાં સમય લાગે છે, સામાન્ય રીતે 2-4 અઠવાડિયા. આ સમયગાળા દરમિયાન, દર્દીની રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. તેને હોસ્પિટલમાં મૂકવામાં આવે છે, ચેપના સંપર્કથી સંપૂર્ણપણે સુરક્ષિત છે, એન્ટિબાયોટિક્સ સૂચવવામાં આવે છે અને એન્ટિફંગલ એજન્ટો. આ સમયગાળો સૌથી મુશ્કેલમાંનો એક છે. શરીરનું તાપમાન નોંધપાત્ર રીતે વધે છે, શરીરમાં ક્રોનિક ચેપ સક્રિય થઈ શકે છે.
- દાતા સ્ટેમ કોશિકાઓની કોતરણી. દર્દીની તબિયત સુધરવા લાગે છે.
- પુન: પ્રાપ્તિ. કેટલાક મહિનાઓ કે વર્ષોમાં, લાલ અસ્થિ મજ્જાનું કાર્ય પુનઃપ્રાપ્ત થવાનું ચાલુ રાખે છે. ધીમે ધીમે દર્દી સ્વસ્થ થાય છે અને તેની કામ કરવાની ક્ષમતા પુનઃસ્થાપિત થાય છે. પરંતુ તેને હજુ પણ ડૉક્ટરની દેખરેખ હેઠળ રહેવાની જરૂર છે. કેટલીકવાર નવી રોગપ્રતિકારક શક્તિ કેટલાક ચેપનો સામનો કરી શકતી નથી, આ કિસ્સામાં અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટના લગભગ એક વર્ષ પછી રસીકરણ આપવામાં આવે છે.
રેડિયેશન ઉપચાર
તે કિમોથેરાપીની કોઈ અસર ન હોય તેવા કિસ્સામાં અને દવાઓ (સાયટોસ્ટેટિક્સ) લીધા પછી મોટી બરોળના કિસ્સામાં હાથ ધરવામાં આવે છે. સ્થાનિક ગાંઠ (ગ્રાન્યુલોસાયટીક સાર્કોમા) ના વિકાસ માટે પસંદગીની પદ્ધતિ. રોગના કયા તબક્કામાં રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ થાય છે?
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના અદ્યતન તબક્કામાં રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ થાય છે, જે નીચેના લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:
- લાલ અસ્થિ મજ્જામાં ગાંઠની પેશીઓનો નોંધપાત્ર પ્રસાર.
- માં ગાંઠ કોષોની વૃદ્ધિ ટ્યુબ્યુલર હાડકાં 2 .
- યકૃત અને બરોળનું ગંભીર વિસ્તરણ.
ગામા ઉપચારનો ઉપયોગ થાય છે - ગામા કિરણો સાથે બરોળના વિસ્તારનું ઇરેડિયેશન. મુખ્ય કાર્ય જીવલેણ ગાંઠ કોશિકાઓના વિકાસને નષ્ટ અથવા અટકાવવાનું છે. રેડિયેશન ડોઝઅને રેડિયેશન રેજીમેન હાજરી આપતા ચિકિત્સક દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.
બરોળને દૂર કરવું (સ્પ્લેનેક્ટોમી)
મર્યાદિત સંકેતો (સ્પ્લેનિક ઇન્ફાર્ક્શન, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, પેટની ગંભીર અગવડતા) માટે બરોળને દૂર કરવાનો ભાગ્યે જ ઉપયોગ થાય છે.ઓપરેશન સામાન્ય રીતે રોગના અંતિમ તબક્કામાં કરવામાં આવે છે. બરોળ સાથે મળીને, શરીરમાંથી મોટી સંખ્યામાં ગાંઠ કોષો દૂર કરવામાં આવે છે, જેનાથી રોગનો માર્ગ સરળ બને છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી, દવા ઉપચારની અસરકારકતા સામાન્ય રીતે વધે છે.
શસ્ત્રક્રિયા માટે મુખ્ય સંકેતો શું છે?
- સ્પ્લેનિક ભંગાણ.
- સ્પ્લેનિક ભંગાણનો ભય.
- અંગના કદમાં નોંધપાત્ર વધારો, જે ગંભીર અગવડતા તરફ દોરી જાય છે.
અધિક લ્યુકોસાઇટ્સ (લ્યુકાફેરેસીસ) માંથી લોહીનું શુદ્ધિકરણ
બ્લાસ્ટ કટોકટીના વિકાસ સાથે, સારવાર તીવ્ર લ્યુકેમિયા જેવી જ હશે (જુઓ તીવ્ર લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા).
લ્યુકોસાયટાફેરેસીસ – તબીબી પ્રક્રિયા, યાદ અપાવે છે પ્લાઝમાફેરેસીસ (રક્ત શુદ્ધિકરણ). દર્દી પાસેથી ચોક્કસ માત્રામાં લોહી લેવામાં આવે છે અને તે સેન્ટ્રીફ્યુજમાંથી પસાર થાય છે, જેમાં તે ગાંઠ કોશિકાઓથી શુદ્ધ થાય છે.
રોગના કયા તબક્કામાં લ્યુકોસાયટાફેરેસીસ કરવામાં આવે છે?
રેડિયેશન થેરાપીની જેમ જ, લ્યુકોસિટાફેરેસીસ મેલોઇડ લ્યુકેમિયાના અદ્યતન તબક્કા દરમિયાન કરવામાં આવે છે. તે ઘણીવાર એવા કિસ્સાઓમાં ઉપયોગમાં લેવાય છે જ્યાં ઉપયોગથી કોઈ અસર થતી નથી દવાઓ. કેટલીકવાર લ્યુકોસિટાફેરેસીસ ડ્રગ ઉપચારને પૂરક બનાવે છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (CML)તમામ લ્યુકેમિયામાં ત્રીજા ક્રમે છે. તે બ્લડ કેન્સરના લગભગ 20% કેસ માટે જવાબદાર છે. ચાલુ આ ક્ષણરશિયામાં 3 હજારથી વધુ દર્દીઓ નોંધાયેલા છે. તેમાંથી સૌથી નાની માત્ર 3 વર્ષની છે, સૌથી મોટી 90 વર્ષની છે.
CML ની ઘટનાદર વર્ષે 100,000 વસ્તી દીઠ 1-1.5 કેસ છે (પુખ્ત વયના હિમોબ્લાસ્ટોસિસના તમામ કેસોના 15-20%). મોટે ભાગે મધ્યમ વયના લોકો અસરગ્રસ્ત છે: ટોચની ઘટનાઓ 30-50 વર્ષની વયે થાય છે, લગભગ 30% દર્દીઓ 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના છે. બાળકોમાં, CML દુર્લભ છે, જે તમામ લ્યુકેમિયાના 2-5% કરતા વધારે નથી. પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં થોડી વધુ વાર બીમાર પડે છે (ગુણોત્તર 1:1.5).
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના કારણો શું ઉશ્કેરે છે:
અન્ય મોટા ભાગના લ્યુકેમિયાની જેમ, ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાસિંગલ બોન મેરો સ્ટેમ સેલના રંગસૂત્ર ઉપકરણને હસ્તગત (એટલે કે, જન્મજાત નહીં) નુકસાનના પરિણામે થાય છે.
CML ધરાવતા દર્દીઓમાં આ રંગસૂત્ર પરિવર્તનનું ચોક્કસ કારણ હજુ પણ અજ્ઞાત છે. મોટે ભાગે, રંગસૂત્રો વચ્ચે આનુવંશિક સામગ્રીનું રેન્ડમ વિનિમય છે, જે કોષના જીવનના ચોક્કસ તબક્કે એકબીજાની નજીક સ્થિત છે.
રહે છે વિવાદાસ્પદ મુદ્દોકિરણોત્સર્ગની ઓછી માત્રા, નબળા ઇલેક્ટ્રોમેગ્નેટિક રેડિયેશન, હર્બિસાઇડ્સ, જંતુનાશકો, વગેરે જેવા પરિબળોના CML ની ઘટનાઓ પરના પ્રભાવ વિશે. આયનાઇઝિંગ રેડિયેશનના સંપર્કમાં આવતા વ્યક્તિઓમાં CML ની ઘટનાઓમાં વધારો વિશ્વસનીય રીતે સાબિત થયો છે. રાસાયણિક એજન્ટોમાં, CML ની ઘટના સાથે જોડાણ ફક્ત બેન્ઝીન અને મસ્ટર્ડ ગેસ માટે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા માટે સબસ્ટ્રેટમુખ્યત્વે ગ્રાન્યુલોસાયટીક શ્રેણીના પરિપક્વ અને પરિપક્વ કોષો (મેટામીલોસાયટ્સ, બેન્ડ અને સેગ્મેન્ટેડ ગ્રાન્યુલોસાયટ્સ) નો સમાવેશ થાય છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા દરમિયાન પેથોજેનેસિસ (શું થાય છે?)
એવું માનવામાં આવે છે કે ટી(9;22) ટ્રાન્સલોકેશન, જે કાઇમરિક BCR-ABL1 જનીનની રચના તરફ દોરી જાય છે, તે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની ઘટનામાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. આ કિસ્સામાં, ABL1 જનીનનું 1મું એક્ઝોન BCR જનીનના 5"-ટર્મિનલ એક્સોન્સની અલગ સંખ્યા દ્વારા બદલવામાં આવે છે. કાઇમરિક Bcr-Abl પ્રોટીન (તેમાંથી એક p210BCR-ABL1 પ્રોટીન છે) એન-ટર્મિનલ Bcr ડોમેન્સ ધરાવે છે. અને C-ટર્મિનલ Abl1 ડોમેન્સ.
સામાન્ય હિમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓના ગાંઠના રૂપાંતરણ માટે કાઇમરિક પ્રોટીનની ક્ષમતા વિટ્રોમાં દર્શાવવામાં આવી છે.
p210BCR-ABL1 પ્રોટીનની ઓન્કોજેનિસિટી પણ ઉંદર પરના પ્રયોગો દ્વારા પુરાવા મળે છે જેને કિરણોત્સર્ગની ઘાતક માત્રા મળી હતી. જ્યારે તેઓ ચેપગ્રસ્ત બોન મેરો કોષો સાથે ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરવામાં આવ્યા હતા જનીન વહન BCR-ABL1 રેટ્રોવાયરસ, અડધા ઉંદરમાં માયલોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ વિકસિત થાય છે, જે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની યાદ અપાવે છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના વિકાસમાં p210BCR-ABL1 પ્રોટીનની ભૂમિકા માટેના અન્ય પુરાવા BCR-ABL1 જનીન ટ્રાન્સક્રિપ્ટના પૂરક એન્ટિસેન્સ ઓલિગોન્યુક્લિયોટાઇડ્સ સાથેના પ્રયોગોમાંથી અનુસરે છે. આ ઓલિગોન્યુક્લિયોટાઇડ્સ ગાંઠ કોષની વસાહતોની વૃદ્ધિને દબાવવા માટે દર્શાવવામાં આવ્યા છે, જ્યારે સામાન્ય ગ્રાન્યુલોસાઇટ અને મેક્રોફેજ વસાહતો સતત વધતી રહે છે.
ABL1 જનીન સાથે BCR જનીનનું મિશ્રણ Abl1 પ્રોટીનની ટાયરોસિન કિનાઝ પ્રવૃત્તિમાં વધારો, ડીએનએ સાથે જોડવાની તેની ક્ષમતામાં નબળાઈ અને એક્ટિન સાથે બંધનમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે.
તે જ સમયે, ગાંઠ કોશિકાઓમાં સામાન્ય અસ્થિ મજ્જાના કોષોના અધોગતિની વિગતવાર પદ્ધતિ અજ્ઞાત છે.
અદ્યતન તબક્કામાંથી બ્લાસ્ટ કટોકટીમાં રોગના સંક્રમણની પદ્ધતિ પણ અસ્પષ્ટ છે. ટ્યુમર ક્લોન રંગસૂત્રોની નાજુકતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: t(9;22) ટ્રાન્સલોકેશન ઉપરાંત, ગાંઠ કોષોમાં રંગસૂત્ર 8 ની ટ્રાઇસોમી અને 17p કાઢી નાખવામાં આવી શકે છે. પરિવર્તનના સંચયથી ગાંઠ કોશિકાઓના ગુણધર્મોમાં ફેરફાર થાય છે. કેટલાક સંશોધકોના મતે, બ્લાસ્ટ કટોકટીના વિકાસનો દર BCR જનીનના વિરામ બિંદુના સ્થાન પર આધાર રાખે છે. અન્ય સંશોધકો આ ડેટાને રદિયો આપે છે.
સંખ્યાબંધ દર્દીઓમાં, બ્લાસ્ટ કટોકટીનો વિકાસ TP53 જનીન અને RB1 જનીનના વિવિધ પરિવર્તનો સાથે છે. આરએએસ જનીનોનું પરિવર્તન દુર્લભ છે. ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાવાળા દર્દીઓમાં p190BCR-ABL1 પ્રોટીનના દેખાવના અલગ અહેવાલો છે (તે ઘણીવાર તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયાવાળા દર્દીઓમાં અને કેટલીકવાર તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયાવાળા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે), તેમજ MYC જનીનનું પરિવર્તન.
બ્લાસ્ટ કટોકટી પહેલાં, BCR-ABL1 જનીન સ્થાન પર DNA મેથિલેશન થઈ શકે છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની પ્રગતિમાં IL-1beta ની ભાગીદારી વિશે પણ માહિતી છે.
પ્રસ્તુત ડેટા સૂચવે છે કે ગાંઠની પ્રગતિ અનેક પદ્ધતિઓ દ્વારા થાય છે, પરંતુ તેમાંથી દરેકની ચોક્કસ ભૂમિકા અજ્ઞાત છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના લક્ષણો:
ઘટનાની ક્ષણ ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા, કોઈપણ અન્ય લ્યુકેમિયાની જેમ, કોઈ લક્ષણો નથી અને હંમેશા કોઈનું ધ્યાન જતું નથી. જ્યારે ગાંઠ કોશિકાઓની કુલ સંખ્યા 1 કિલોગ્રામથી વધુ થવા લાગે છે ત્યારે લક્ષણો વિકસે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ સામાન્ય અસ્વસ્થતાની ફરિયાદ કરે છે. તેઓ ઝડપથી થાકી જાય છે અને શારીરિક કાર્ય દરમિયાન શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અનુભવી શકે છે. એનિમિયાના પરિણામે, ત્વચા નિસ્તેજ બની જાય છે. વિસ્તૃત બરોળને કારણે દર્દીઓને પેટની ડાબી બાજુએ અસ્વસ્થતા અનુભવી શકે છે. દર્દીઓ વારંવાર વજન ઘટાડે છે, પરસેવો વધે છે, વજન ઘટે છે અને ગરમી સહન કરવામાં અસમર્થતા જોવા મળે છે. ક્લિનિકલ પરીક્ષા પર, મોટાભાગે એકમાત્ર રોગવિજ્ઞાનવિષયક સંકેત એ વિસ્તૃત બરોળ છે. માં લીવર અને લસિકા ગાંઠોના કદમાં વધારો શુરુવાત નો સમય CML વ્યવહારીક રીતે મળી નથી. લગભગ એક ક્વાર્ટર દર્દીઓમાં, નિયમિત તબીબી તપાસ દરમિયાન, ક્રોનિક માઇલોઇડ લ્યુકેમિયા સંપૂર્ણ રીતે તક દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવે છે. કેટલીકવાર સીએમએલનું નિદાન વધુ આક્રમક તબક્કે કરવામાં આવે છે - પ્રવેગક અથવા બ્લાસ્ટ કટોકટી.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (ક્રોનિક માયલોસિસ) બે તબક્કામાં થાય છે.
પ્રથમ તબક્કો સૌમ્ય છે, ઘણા વર્ષો સુધી ચાલે છે, અને તે વિસ્તૃત બરોળ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
બીજો તબક્કો જીવલેણ છે અને 3-6 મહિના સુધી ચાલે છે. બરોળ, યકૃત, લસિકા ગાંઠો વિસ્તૃત થાય છે, ચામડીના લ્યુકેમિક ઘૂસણખોરી, ચેતા થડ અને મેનિન્જીસ દેખાય છે. હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ વિકસે છે.
ચેપી રોગો વારંવાર નોંધવામાં આવે છે. નશોના લાક્ષણિક ચિહ્નો નબળાઇ, પરસેવો છે. કેટલીકવાર પ્રથમ લક્ષણ સહેજ દુખાવો, ડાબા હાયપોકોન્ડ્રીયમમાં ભારેપણું છે, જે વિસ્તૃત બરોળ સાથે સંકળાયેલું છે, અને ત્યારબાદ ત્યાં સ્પ્લેનિક ઇન્ફાર્ક્શન છે. કોઈ દેખીતા કારણોસર, તાપમાન વધે છે અને હાડકામાં દુખાવો દેખાય છે.
એક લાક્ષણિક કેસ ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાઇટોસિસ (ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાઇટ્સના સ્તરમાં વધારો) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ન્યુટ્રોફિલ્સના યુવાન સ્વરૂપોના દેખાવ સાથે, પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં વધારો અને લિમ્ફોસાઇટ્સની સામગ્રીમાં ઘટાડો સાથે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, એનિમિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા વધે છે. બાળકોમાં, ક્રોનિક માઇલોઇડ લ્યુકેમિયાનું કિશોર સ્વરૂપ વધુ વખત પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધારો કર્યા વિના જોવા મળે છે, પરંતુ મોનોસાઇટ્સની વધેલી સામગ્રી સાથે. બેસોફિલ્સની સંખ્યા ઘણી વખત વધે છે, અને ઇઓસિનોફિલ્સનું સ્તર વધે છે. પ્રથમ સૌમ્ય તબક્કામાં, અસ્થિ મજ્જાના કોષો તમામ બાબતોમાં સામાન્યને અનુરૂપ હોય છે. બીજા તબક્કામાં, બ્લાસ્ટ સ્વરૂપો અસ્થિ મજ્જા અને લોહીમાં દેખાય છે, તે નોંધ્યું છે ઝડપી વૃદ્ધિલોહીમાં લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યા (1 μl માં ઘણા મિલિયન સુધી). અંતિમ તબક્કાના લાક્ષણિક ચિહ્નો લોહીમાં મેગાકેરીયોસાઇટ ન્યુક્લીના ટુકડાઓની શોધ અને સામાન્ય હિમેટોપોઇઝિસનું અવરોધ છે.
આ રોગ તીવ્રતા અને માફીના સમયગાળા સાથે ક્રોનિક છે. સરેરાશ આયુષ્ય 3-5 વર્ષ છે, પરંતુ લાંબા ગાળાના ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (10-20 વર્ષ સુધી) ના અલગ કિસ્સાઓ છે. ક્લિનિકલ ચિત્રરોગના સ્ટેજ પર આધાર રાખે છે.
આગાહીઅસ્પષ્ટ છે અને રોગના તબક્કા પર આધાર રાખે છે. નિદાન પછીના પ્રથમ બે વર્ષ દરમિયાન, 10% દર્દીઓ મૃત્યુ પામે છે, દરેક અનુગામી વર્ષે - 20% કરતા સહેજ ઓછા. સરેરાશ અસ્તિત્વ લગભગ 4 વર્ષ છે.
રોગના તબક્કા અને મૃત્યુના જોખમને નિર્ધારિત કરવા માટે પ્રોગ્નોસ્ટિક મોડલનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. મોટેભાગે, આ સૌથી મહત્વપૂર્ણ પૂર્વસૂચન લક્ષણોના મલ્ટિવેરિયેટ વિશ્લેષણ પર આધારિત મોડેલો છે. તેમાંથી એક, સોકલ ઇન્ડેક્સ, લોહીમાં બ્લાસ્ટ કોશિકાઓની ટકાવારી, બરોળનું કદ, પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા, વધારાના સાયટોજેનેટિક વિકૃતિઓ અને ઉંમરને ધ્યાનમાં લે છે. ટૂર મોડલ અને સંયુક્ત કંતરજન મોડલ બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન ચિહ્નોની સંખ્યાને ધ્યાનમાં લે છે. આ લાક્ષણિકતાઓમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: 60 વર્ષ કે તેથી વધુ ઉંમરના; નોંધપાત્ર સ્પ્લેનોમેગલી (બરોળનો નીચલો ધ્રુવ ડાબા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાંથી 10 સેમી કે તેથી વધુ આગળ વધે છે); રક્ત અથવા અસ્થિ મજ્જામાં બ્લાસ્ટ કોશિકાઓની સામગ્રી અનુક્રમે 3% અને 5% જેટલી અથવા તેનાથી વધુ; રક્ત અથવા અસ્થિ મજ્જામાં બેસોફિલ સામગ્રી અનુક્રમે 7% અને 3% જેટલી અથવા તેનાથી વધુ; પ્લેટલેટનું સ્તર 700,000 1/μl જેટલું અથવા તેનાથી વધુ, તેમજ પ્રવેગક તબક્કાના તમામ ચિહ્નો. જો આ ચિહ્નો હાજર હોય, તો પૂર્વસૂચન અત્યંત પ્રતિકૂળ છે; રોગના પ્રથમ વર્ષ દરમિયાન મૃત્યુનું જોખમ સામાન્ય કરતાં ત્રણ ગણું વધારે છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનું નિદાન:
રક્ત અને અસ્થિ મજ્જાનું ચિત્રલાક્ષણિક કિસ્સામાં, ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાયટોસિસ એ ન્યુટ્રોફિલ્સના યુવાન સ્વરૂપોના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જેમાં હાઇપરથ્રોમ્બોસાયટોસિસ અને લિમ્ફોસાયટોપેનિયા છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, એનિમિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા વધે છે. બાળકોમાં, હાઈપરથ્રોમ્બોસાયટોસિસ વિના ક્રોનિક માયલોઈડ લ્યુકેમિયાનું કિશોર સ્વરૂપ, પરંતુ ઉચ્ચ મોનોસાયટોસિસ સાથે, વધુ વખત જોવા મળે છે. બેસોફિલ્સની સંખ્યા ઘણી વખત વધે છે, અને ઇઓસિનોફિલિયા થાય છે. પ્રથમ સૌમ્ય તબક્કામાં, અસ્થિ મજ્જાના કોષો તમામ બાબતોમાં સામાન્યને અનુરૂપ હોય છે. બીજા તબક્કામાં, અસ્થિમજ્જા અને લોહીમાં વિસ્ફોટના સ્વરૂપો દેખાય છે, અને લોહીમાં લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઝડપી વધારો નોંધવામાં આવે છે (1 μl માં ઘણા મિલિયન સુધી). ટર્મિનલ સ્ટેજના લાક્ષણિક ચિહ્નો લોહીમાં મેગાકેરીયોસાઇટ ન્યુક્લીના ટુકડાઓની શોધ અને સામાન્ય હિમેટોપોઇઝિસનું અવરોધ છે.
ક્રોનિક લ્યુકેમિયાનું નિદાન ફરિયાદો, પરીક્ષા, રક્ત પરીક્ષણો, બાયોપ્સી અને સાયટોજેનેટિક વિશ્લેષણના આધારે સ્થાપિત થાય છે. PET-CT, CT અને MRI જેવી આનુષંગિક પરીક્ષા પદ્ધતિઓ પણ નિદાન સ્થાપિત કરવામાં મદદ કરે છે.
નિદાન રક્ત ચિત્ર દ્વારા કરવામાં આવે છે.અસ્થિ મજ્જા પંચર નિર્ણાયક મહત્વ છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અને લિમ્ફોસરકોમેટોસિસ સાથે વિભેદક નિદાન કરવામાં આવે છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવાર:
રોગના અદ્યતન તબક્કામાં, માયલોસનના નાના ડોઝ સૂચવવામાં આવે છે, સામાન્ય રીતે 20-40 દિવસ માટે. જ્યારે લ્યુકોસાઈટ્સ 1 μl (15-20 G/l) માં ઘટીને 15,000-20,000 થઈ જાય છે, ત્યારે તેઓ જાળવણી ડોઝ પર સ્વિચ કરે છે. મેલોસન સાથે સમાંતર, બરોળના ઇરેડિયેશનનો ઉપયોગ થાય છે. માયલોસન ઉપરાંત, માયલોબ્રોમિન, 6-મર્કેપ્ટોપ્યુરિન, હેક્સાફોસ્ફેમાઇડ અને હાઇડ્રોક્સ્યુરિયા સૂચવવાનું શક્ય છે. બ્લાસ્ટ કટોકટીના તબક્કે, દવાઓનું મિશ્રણ સારું પરિણામ આપે છે: વિંક્રિસ્ટાઇન-પ્રેડનિસોલોન, સાયટોસર-રુબોમાસીન, સાયટોસારથીઓગુઆનાઇન. બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનનો ઉપયોગ થાય છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા નિવારણ:
જો તમને ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા હોય તો તમારે કયા ડોકટરોનો સંપર્ક કરવો જોઈએ:
શું તમને કંઈક પરેશાન કરે છે? શું તમે વધુ જાણવા માંગો છો વિગતવાર માહિતીક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા વિશે, તેના કારણો, લક્ષણો, સારવાર અને નિવારણની પદ્ધતિઓ, રોગનો કોર્સ અને તેના પછીનો આહાર? અથવા તમારે તપાસની જરૂર છે? તમે કરી શકો છો ડૉક્ટર સાથે મુલાકાત લો- ક્લિનિક યુરોપ્રયોગશાળાહંમેશા તમારી સેવામાં! શ્રેષ્ઠ ડોકટરોતેઓ તમારી તપાસ કરશે અને તમારો અભ્યાસ કરશે બાહ્ય ચિહ્નોઅને તમને લક્ષણો દ્વારા રોગને ઓળખવામાં મદદ કરશે, તમને સલાહ આપશે અને જરૂરી સહાય પૂરી પાડશે અને નિદાન કરવામાં મદદ કરશે. તમે પણ કરી શકો છો ઘરે ડૉક્ટરને બોલાવો. ક્લિનિક યુરોપ્રયોગશાળાચોવીસ કલાક તમારા માટે ખુલ્લું છે.
ક્લિનિકનો સંપર્ક કેવી રીતે કરવો:
કિવમાં અમારા ક્લિનિકનો ફોન નંબર: (+38 044) 206-20-00 (મલ્ટી-ચેનલ). ક્લિનિક સેક્રેટરી તમારા માટે ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવા માટે અનુકૂળ દિવસ અને સમય પસંદ કરશે. અમારા કોઓર્ડિનેટ્સ અને દિશા નિર્દેશો દર્શાવેલ છે. તેના પરની તમામ ક્લિનિકની સેવાઓ વિશે વધુ વિગતવાર જુઓ.
(+38 044) 206-20-00
જો તમે અગાઉ કોઈ સંશોધન કર્યું હોય, પરામર્શ માટે તેમના પરિણામો ડૉક્ટર પાસે લઈ જવાની ખાતરી કરો.જો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો ન હોય, તો અમે અમારા ક્લિનિકમાં અથવા અન્ય ક્લિનિક્સમાં અમારા સાથીદારો સાથે જરૂરી બધું કરીશું.
તમે? તમારા એકંદર સ્વાસ્થ્ય માટે ખૂબ જ સાવચેત અભિગમ અપનાવવો જરૂરી છે. લોકો પૂરતું ધ્યાન આપતા નથી રોગોના લક્ષણોઅને સમજતા નથી કે આ રોગો જીવન માટે જોખમી હોઈ શકે છે. એવી ઘણી બીમારીઓ છે જે શરૂઆતમાં આપણા શરીરમાં પ્રગટ થતી નથી, પરંતુ અંતે તે તારણ આપે છે કે, કમનસીબે, તેમની સારવાર કરવામાં મોડું થઈ ગયું છે. દરેક રોગનો પોતાનો છે ચોક્કસ સંકેતો, લાક્ષણિક બાહ્ય અભિવ્યક્તિઓ - કહેવાતા રોગના લક્ષણો. લક્ષણોની ઓળખ એ સામાન્ય રીતે રોગોના નિદાન માટેનું પ્રથમ પગલું છે. આ કરવા માટે, તમારે તેને વર્ષમાં ઘણી વખત કરવાની જરૂર છે. ડૉક્ટર દ્વારા તપાસ કરવીમાત્ર એક ભયંકર રોગ અટકાવવા માટે, પણ જાળવી રાખવા માટે સ્વસ્થ મનશરીર અને સમગ્ર જીવતંત્રમાં.
જો તમે ડૉક્ટરને કોઈ પ્રશ્ન પૂછવા માંગતા હો, તો ઑનલાઇન કન્સલ્ટેશન વિભાગનો ઉપયોગ કરો, કદાચ તમને તમારા પ્રશ્નોના જવાબો ત્યાં મળી જશે અને વાંચો. સ્વ સંભાળ ટિપ્સ. જો તમને ક્લિનિક્સ અને ડોકટરો વિશેની સમીક્ષાઓમાં રસ હોય, તો વિભાગમાં તમને જોઈતી માહિતી શોધવાનો પ્રયાસ કરો. મેડિકલ પોર્ટલ પર પણ નોંધણી કરો યુરોપ્રયોગશાળાઅદ્યતન રહેવા માટે તાજા સમાચારઅને વેબસાઈટ પર માહિતી અપડેટ્સ, જે આપમેળે ઈમેલ દ્વારા તમને મોકલવામાં આવશે.
જૂથના અન્ય રોગો લોહીના રોગો, હિમેટોપોએટીક અંગો અને રોગપ્રતિકારક તંત્રને સંડોવતા અમુક વિકૃતિઓ:
| B12 ની ઉણપનો એનિમિયા |
| ક્ષતિગ્રસ્ત સંશ્લેષણ અને પોર્ફિરિન્સના ઉપયોગને કારણે એનિમિયા |
| ગ્લોબિન સાંકળોની રચનાના ઉલ્લંઘનને કારણે એનિમિયા |
| પેથોલોજીકલ રીતે અસ્થિર હિમોગ્લોબિન્સના વહન દ્વારા લાક્ષણિકતા એનિમિયા |
| ફેન્કોની એનિમિયા |
| લીડ ઝેર સાથે સંકળાયેલ એનિમિયા |
| એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા |
| સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા |
| સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા |
| અપૂર્ણ ગરમી એગ્ગ્લુટીનિન્સ સાથે સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા |
| સંપૂર્ણ ઠંડા એગ્ગ્લુટીનિન્સ સાથે સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા |
| ગરમ હેમોલિસિન્સ સાથે સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા |
| ભારે સાંકળના રોગો |
| વર્લહોફ રોગ |
| વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ |
| ડી ગુગલીએલ્મો રોગ |
| ક્રિસમસ રોગ |
| માર્ચિયાફાવા-માઇસેલી રોગ |
| રેન્ડુ-ઓસ્લર રોગ |
| આલ્ફા હેવી ચેઇન રોગ |
| ગામા ભારે સાંકળ રોગ |
| હેનોચ-શોનલીન રોગ |
| એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી જખમ |
| રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા |
| હેમોબ્લાસ્ટોસીસ |
| હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ |
| હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ |
| વિટામિન ઇની ઉણપ સાથે સંકળાયેલ હેમોલિટીક એનિમિયા |
| ગ્લુકોઝ-6-ફોસ્ફેટ ડિહાઇડ્રોજેનેઝ (G-6-PDH) ની ઉણપ સાથે સંકળાયેલ હેમોલિટીક એનિમિયા |
| ગર્ભ અને નવજાતનો હેમોલિટીક રોગ |
| હેમોલિટીક એનિમિયા લાલ રક્ત કોશિકાઓને યાંત્રિક નુકસાન સાથે સંકળાયેલ છે |
| નવજાત શિશુના હેમોરહેજિક રોગ |
| જીવલેણ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ |
| લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું હિસ્ટોલોજીકલ વર્ગીકરણ |
| ડીઆઈસી સિન્ડ્રોમ |
| K-વિટામિન-આશ્રિત પરિબળોની ઉણપ |
| પરિબળ I ઉણપ |
| પરિબળ II ની ઉણપ |
| પરિબળ V ની ઉણપ |
| પરિબળ VII ની ઉણપ |
| પરિબળ XI ની ઉણપ |
| પરિબળ XII ની ઉણપ |
| પરિબળ XIII ની ઉણપ |
| આયર્ન-ઉણપનો એનિમિયા |
| ગાંઠની પ્રગતિના દાખલાઓ |
| રોગપ્રતિકારક હેમોલિટીક એનિમિયા |
| હેમોબ્લાસ્ટોસીસના બેડબગનું મૂળ |
| લ્યુકોપેનિયા અને એગ્રાન્યુલોસાયટોસિસ |
| લિમ્ફોસારકોમા |
| ત્વચાના લિમ્ફોસાયટોમા (કેસરી રોગ) |
| લસિકા ગાંઠના લિમ્ફોસાયટોમા |
| બરોળના લિમ્ફોસાયટોમા |
| રેડિયેશન માંદગી |
| માર્ચ હિમોગ્લોબિન્યુરિયા |
| મેસ્ટોસાયટોસિસ (માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા) |
| મેગાકાર્યોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા |
| હિમોબ્લાસ્ટોસીસમાં સામાન્ય હિમેટોપોઇઝિસના નિષેધની પદ્ધતિ |
| અવરોધક કમળો |
| માયલોઇડ સાર્કોમા (ક્લોરોમા, ગ્રાન્યુલોસાયટીક સાર્કોમા) |
| માયલોમા |
| માયલોફિબ્રોસિસ |
| કોગ્યુલેશન હેમોસ્ટેસિસની વિકૃતિઓ |
| વારસાગત એ-ફાઇ-લિપોપ્રોટીનેમિયા |
| વારસાગત કોપ્રોપોર્ફિરિયા |
| લેશ-ન્યાન સિન્ડ્રોમમાં વારસાગત મેગાલોબ્લાસ્ટિક એનિમિયા |
| વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયા એરિથ્રોસાઇટ એન્ઝાઇમ્સની નબળી પ્રવૃત્તિને કારણે થાય છે |
| લેસીથિન-કોલેસ્ટ્રોલ એસિલટ્રાન્સફેરેસ પ્રવૃત્તિની વારસાગત ઉણપ |
| વારસાગત પરિબળ X ઉણપ |
| વારસાગત માઇક્રોસ્ફેરોસાયટોસિસ |
| વારસાગત પાયરોપોઇકિલોસાયટોસિસ |
| વારસાગત સ્ટોમેટોસાયટોસિસ |
| વારસાગત સ્ફેરોસાયટોસિસ (મિન્કોવસ્કી-ચોફર્ડ રોગ) |
| વારસાગત એલિપ્ટોસાયટોસિસ |
| વારસાગત એલિપ્ટોસાયટોસિસ |
| તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયા |
| તીવ્ર પોસ્ટહેમોરહેજિક એનિમિયા |
| તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા |
| તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા |
| તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા |
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા રક્ત કોશિકાઓની વૃદ્ધિ અને વિભાજન દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, અને આ અનિયંત્રિત રીતે થાય છે. સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, તે ક્લોનલ પ્રકૃતિનો એક જીવલેણ રક્ત રોગ છે, જેમાં કેન્સરના કોષો પરિપક્વ થવાથી પરિપક્વ સ્વરૂપમાં સક્ષમ હોય છે. ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનો સમાનાર્થી ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા છે, જેને "રક્તસ્ત્રાવ" કહેવામાં આવે છે.
અસ્થિ મજ્જા રક્ત કોશિકાઓનું ઉત્પાદન કરે છે, માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં, રક્તમાં અપરિપક્વ કોષો રચાય છે, જેને ડોકટરો બ્લાસ્ટ કહે છે, તેથી કેટલાક કિસ્સાઓમાં આ રોગને ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા કહેવામાં આવે છે. બ્લાસ્ટ્સ ધીમે ધીમે તંદુરસ્ત રક્ત કોશિકાઓનું વિસ્થાપન કરે છે અને લોહીના પ્રવાહ દ્વારા માનવ શરીરના તમામ અવયવોમાં પ્રવેશ કરે છે.
માનવ કોષમાં 46 રંગસૂત્રો હોય છે. તેમાંના દરેકમાં વિભાગો છે જે ચોક્કસ ક્રમમાં સ્થિત છે - તેમને જનીન કહેવામાં આવે છે. દરેક સેગમેન્ટ (જીન) પ્રોટીનના ઉત્પાદન માટે જવાબદાર છે (માત્ર એક પ્રકાર) જે શરીરને જીવન માટે જરૂરી છે.
ઉશ્કેરણીજનક પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ - રેડિયેશન અને અન્ય પરિબળો, જેમાં અજાણ્યા લોકોનો સમાવેશ થાય છે, બે રંગસૂત્રો તેમના વિભાગો એકબીજા સાથે વિનિમય કરે છે. પરિણામ એ બદલાયેલ રંગસૂત્ર છે, જેને વૈજ્ઞાનિકો ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર કહે છે (કેમ કે તે ત્યાં પ્રથમ વખત શોધાયું હતું). તે જાણીતું છે કે આ રંગસૂત્ર ચોક્કસ પ્રોટીનના ઉત્પાદનને નિયંત્રિત કરે છે, જે કોષમાં પરિવર્તન પ્રક્રિયાઓનું કારણ બને છે, એટલે કે, તેને અનિયંત્રિત રીતે વિભાજીત કરવાની મંજૂરી આપે છે.
IN સ્વસ્થ શરીરજોકે, એટીપિકલ કોષો ઘણીવાર દેખાય છે રોગપ્રતિકારક તંત્રઝડપથી તેમનો નાશ કરે છે. પરંતુ ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર જનીન તેને સ્થિરતા આપે છે, અને શરીરના સંરક્ષણ તેને નષ્ટ કરી શકતા નથી. પરિણામે, થોડા સમય પછી, બદલાયેલ કોશિકાઓની સંખ્યા તંદુરસ્ત અને અપરિવર્તિત લોકોની સંખ્યા કરતાં વધી જાય છે, અને ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા વિકસે છે.
રોગના વિકાસના કારણો
CML ના ઈટીઓલોજીનો હજુ સુધી સંપૂર્ણ અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી; વિશ્વભરના વૈજ્ઞાનિકો આ મુદ્દા સાથે સંઘર્ષ કરી રહ્યા છે; જેમ જેમ આ રોગનું કારણ શોધી કાઢવામાં આવશે, ત્યારે આ રોગનો ઈલાજ મળી જશે. બધા કોષો સ્ટેમ કોશિકાઓમાંથી ઉદ્ભવે છે, જે મુખ્યત્વે અસ્થિ મજ્જામાં સ્થાનીકૃત છે; તેમની પરિપક્વતા પૂર્ણ થયા પછી, કોષો તેમના કાર્યો શરૂ કરે છે.
લ્યુકોસાઈટ્સ - ચેપ સામે રક્ષણ આપે છે, લાલ રક્ત કોશિકાઓ ઓક્સિજન અને અન્ય પદાર્થો તમામ કોષોને પહોંચાડે છે, પ્લેટલેટ્સ - ગંઠાવાનું નિર્માણ કરીને રક્તસ્રાવ અટકાવે છે. એક નિયમ તરીકે, તે લ્યુકોસાઇટ કોષ છે જે અનિયંત્રિત રીતે વિભાજીત થવાનું શરૂ કરે છે; જો કે, બધા કોષો પરિપક્વ થતા નથી, તેથી લોહીનો પ્રવાહત્યાં મોટી સંખ્યામાં પરિપક્વ અને અપરિપક્વ કોષો છે.
હાલમાં, રોગ શા માટે વિકસે છે તે માત્ર પરોક્ષ કારણો જ જાણીતા છે:
- સ્ટેમ કોશિકાઓ તેમની રચનામાં ફેરફાર કરે છે, આ પરિવર્તન ધીમે ધીમે આગળ વધે છે, અને પરિણામે, રક્ત કોશિકાઓ રોગવિજ્ઞાનવિષયક બની જાય છે. તેમને "પેથોલોજીકલ ક્લોન્સ" કહેવામાં આવે છે. સાયટોસ્ટેટિક દવાઓ તેમને દૂર કરી શકતી નથી અથવા તેમના વિભાજનને રોકી શકતી નથી.
- હાનિકારક રસાયણો.
- રેડિયેશન. કેટલીકવાર અન્ય જીવલેણ રોગોની સારવાર માટે રેડિયેશન થેરાપી મેળવનાર દર્દીઓને ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા હોવાનું નિદાન થાય છે.
- શરીર પર સાયટોસ્ટેટિક દવાઓના લાંબા ગાળાના સંપર્કમાં, જેનો ઉપયોગ સારવાર માટે પણ થાય છે કેન્સર રોગો. ત્યાં દવાઓની સંપૂર્ણ સૂચિ છે જે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાને ઉત્તેજિત કરી શકે છે.
- ડાઉન સિન્ડ્રોમ.
- સુગંધિત કાર્બોહાઇડ્રેટ્સની રોગવિજ્ઞાનવિષયક અસરો.
- વાયરસ.
જો કે, આ તમામ કારણો રોગના ઈટીઓલોજીનું સંપૂર્ણ ચિત્ર આપી શકતા નથી, કારણ કે તે માત્ર પરોક્ષ છે; સાચું કારણ હજુ સુધી વિજ્ઞાનને જાણી શકાયું નથી.
લ્યુકેમિયાના પ્રકાર
માયલોઇડ લ્યુકેમિયા કોર્સની પ્રકૃતિ અને પ્રકાર દ્વારા અલગ પડે છે પેથોલોજીકલ કોષો. રોગના કોર્સ અનુસાર, તીવ્ર અને ક્રોનિક સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે. ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા પેથોલોજીના ધીમા વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અને લોહીમાં ચોક્કસ ફેરફારો થાય છે, જે તીવ્ર સ્વરૂપમાં થતું નથી.
સેલ્યુલર રચનાના આધારે, લ્યુકેમિયાને વિભાજિત કરવામાં આવે છે:
- promyelocintaric;
- માયલોમોનોસાયટીક, જે બદલામાં કેટલાક પેટા પ્રકારોમાં પણ વિભાજિત થાય છે;
- માયલોમોનોબ્લાસ્ટિક;
- બેસોફિલિક;
- megakaryoblastic;
- એરિથ્રોઇડ લ્યુકેમિયા.
ક્રોનિક સ્વરૂપ માટે, તે કિશોર, માયલોસિન્ટિક, માયલોમોનોસિન્ટિક (સીએમએમએલ), ન્યુટ્રોફિલિક અને પ્રાથમિકમાં વહેંચાયેલું છે.
ક્રોનિક માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાથી અલગ છે જેમાં સૌથી મોટા લ્યુકોસાઇટ્સ (મોનોસાઇટ્સ), જેમાં ગ્રાન્યુલ્સ નથી, ક્લોન કરવામાં આવે છે અને અપરિપક્વ હોવા છતાં લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના તબક્કા
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા ત્રણ તબક્કામાં થાય છે:
- પ્રારંભિક;
- વિસ્તૃત;
- ટર્મિનલ
જો રોગના પ્રારંભિક તબક્કે દર્દી પ્રાપ્ત થતો નથી પર્યાપ્ત સારવાર, પછી માયલોઇડ લ્યુકેમિયા ધીમે ધીમે ત્રણેય તબક્કામાંથી પસાર થાય છે, જો કે, સમયસર અને યોગ્ય સારવાર સાથે, પ્રારંભિક અથવા અદ્યતન તબક્કામાં રોગને ધીમો કરી શકાય છે.
ક્રોનિક (પ્રારંભિક) સ્ટેજ અવલોકન કરી શકાય છે ઘણા સમય, જ્યારે લક્ષણો વ્યવહારીક રીતે ગેરહાજર હોય છે અને પેથોલોજીની હાજરી માત્ર રક્ત પરીક્ષણ લઈને જ નક્કી કરી શકાય છે. દર્દી માત્ર થોડી અગવડતા અનુભવી શકે છે, જે, એક નિયમ તરીકે, ધ્યાન આપવામાં આવતું નથી. કેટલીકવાર ખાધા પછી તમને પેટ ભરેલું લાગે છે, જે મોટી બરોળને કારણે છે.
પ્રવેગક તબક્કો (અદ્યતન તબક્કો) એ રોગનો આગળનો તબક્કો છે. તેની શરૂઆત સાથે ક્લિનિકલ ચિહ્નોવધુ સ્પષ્ટ બને છે, આ સૂચવે છે કે લ્યુકેમિક પ્રક્રિયા વિકસી રહી છે. દર્દીને પુષ્કળ પરસેવો, શક્તિ ગુમાવવી, તાવ, વજનમાં ઘટાડો અને પાંસળીની નીચે ડાબી બાજુમાં દુખાવો થાય છે. વધુમાં, હૃદયમાં દુખાવો અને એરિથમિયા દેખાઈ શકે છે - આ સૂચવે છે કે પ્રક્રિયા કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમમાં સ્થાનાંતરિત થઈ છે.
રોગનો અંતિમ તબક્કો ટર્મિનલ (બ્લાસ્ટ કટોકટી) છે. દર્દીની સ્થિતિ ઝડપથી બગડે છે, તાપમાન સતત વધતું રહે છે અને હવે સામાન્ય સ્તરે ઘટતું નથી. આ તબક્કે, દર્દીનું શરીર લાંબા સમય સુધી દવાની સારવારને પ્રતિસાદ આપતું નથી; ચેપ ઘણીવાર પ્રક્રિયામાં જોડાય છે, જે, એક નિયમ તરીકે, મૃત્યુનું કારણ બને છે.
ક્લિનિકલ ચિત્ર
માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના ક્રોનિક સ્વરૂપનું નિદાન રોગના તમામ કિસ્સાઓમાં 15% માં થાય છે. જ્યારે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનું નિદાન થાય છે, ત્યારે લક્ષણો શરૂઆતમાં વ્યક્ત થતા નથી, રોગ લગભગ 4-5 વર્ષ સુધી એસિમ્પટમેટિક રીતે ચાલુ રહી શકે છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં 10 વર્ષ સુધી. પ્રથમ આઘાતજનક લક્ષણ કે જેના પર વ્યક્તિ ધ્યાન આપી શકે છે તે કોઈ દેખીતા કારણ વગર તાપમાનમાં વધારો છે. બરોળ અને યકૃતના વિસ્તરણને કારણે તાપમાનમાં વધારો થાય છે, જે થોડો દુખાવો અને અગવડતાજમણી અને ડાબી બાજુએ.
palpation પર અંગો પીડાદાયક છે. જો લોહીમાં બેસોફિલ્સ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે, તો દર્દીને ત્વચાની ખંજવાળ અને ગરમીની લાગણી અનુભવી શકે છે; જો ટર્મિનલ સ્ટેજ નજીક હોય, તો સાંધામાં દુખાવો થઈ શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સ્પ્લેનિક ઇન્ફાર્ક્શનનું જોખમ રહેલું છે; જો મગજના કેન્દ્રોને નુકસાન થાય છે, તો લકવો શક્ય છે. લસિકા ગાંઠો વિસ્તૃત થાય છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના સ્વરૂપોમાંનું એક કિશોર માયલોસિસ છે. પૂર્વશાળાના બાળકોમાં તેનું નિદાન થાય છે. તીવ્ર સ્વરૂપઆ રોગ નથી, અને લક્ષણો ધીમે ધીમે વધે છે:
- બાળક સક્રિય નથી;
- ઘણીવાર ચેપી રોગોથી પીડાય છે;
- તે છે નબળી ભૂખઅને વજન સારી રીતે વધતું નથી;
- વિકાસ અવરોધાય છે;
- નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ વારંવાર જોવા મળે છે.
રોગનું નિદાન
મોટેભાગે, રક્ત પરીક્ષણ રોગની શંકા કરવામાં મદદ કરે છે; વધુમાં, ડૉક્ટરને હેપેટોમેગેલી અને વિસ્તૃત બરોળ વિશે ચેતવણી આપી શકાય છે. હેમેટોલોજિસ્ટ દર્દીને અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને આનુવંશિક પરીક્ષણ માટે સંદર્ભિત કરી શકે છે.
દર્દીનું લોહી નીચેના ડાયગ્નોસ્ટિક્સને આધિન છે:
- સામાન્ય વિશ્લેષણ;
- બાયોકેમિકલ;
- સાયટોજેનેટિક;
- સાયટોકેમિકલ
વિગતવાર રક્ત પરીક્ષણ ગતિશીલતાને ટ્રૅક કરવામાં મદદ કરે છે સેલ્યુલર રચના. જો દર્દી પ્રારંભિક તબક્કોરોગો, પછી તંદુરસ્ત, પરિપક્વ રક્ત કોશિકાઓનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે અને અપરિપક્વ રક્ત રચનાઓની સંખ્યા નક્કી કરવામાં આવે છે. ત્વરિત તબક્કા દરમિયાન, વિશ્લેષણ અપરિપક્વ રક્ત કોશિકાઓમાં વધારો અને પ્લેટલેટના સ્તરમાં તીવ્ર ફેરફાર દર્શાવે છે. જ્યારે બ્લાસ્ટ 20% સુધી પહોંચે છે, ત્યારે આપણે કહી શકીએ કે રોગનો અંતિમ તબક્કો આવી ગયો છે.
બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણ સ્તર નક્કી કરે છે યુરિક એસિડઅને અન્ય સૂચકાંકો જે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની લાક્ષણિકતા છે. સાયટોકેમિસ્ટ્રી લ્યુકેમિયાના ક્રોનિક સ્વરૂપને રોગના અન્ય સ્વરૂપોથી અલગ કરવા માટે કરવામાં આવે છે.
સાયટોજેનેટિક અભ્યાસ દરમિયાન, નિષ્ણાતો રક્ત કોશિકાઓમાં એટીપિકલ રંગસૂત્રોને ઓળખે છે. આ માત્ર ચોક્કસ નિદાન માટે જ નહીં, પણ રોગના કોર્સની આગાહી કરવા માટે પણ જરૂરી છે.
બાયોપ્સી - એટીપિકલ કોષોને ઓળખવા માટે જરૂરી છે; નિષ્ણાત વિશ્લેષણ માટે ઉર્વસ્થિમાંથી સામગ્રી લે છે. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, સીટી અને એમઆરઆઈ યકૃત અને બરોળના કદનો ખ્યાલ આપે છે, જે અન્ય સ્વરૂપોના લ્યુકેમિયાથી સૅપવુડના ક્રોનિક સ્વરૂપને અલગ પાડવામાં પણ મદદ કરે છે.
રોગની સારવાર
જ્યારે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનું નિદાન થાય છે, ત્યારે રોગના તબક્કા અનુસાર સારવાર નક્કી કરવામાં આવે છે. જો હિમેટોલોજિકલ અને રોગનિવારક અભિવ્યક્તિઓ ઉચ્ચારવામાં આવતી નથી, તો નિષ્ણાતો સારા પોષણ, વિટામિન ઉપચાર, સામાન્ય મજબૂતીકરણના પગલાં તેમજ નિયમિત પરીક્ષાઓની ભલામણ કરે છે. બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, રોગની દેખરેખ રાખવા અને મજબૂત કરવા માટે યુક્તિઓ પસંદ કરવામાં આવે છે રોગપ્રતિકારક શક્તિઓશરીર
કેટલાક ડોકટરો ઇન્ટરફેરોનનો ઉપયોગ કરતી વખતે રોગના કોર્સની સકારાત્મક ગતિશીલતા વિશે વાત કરે છે. જો દર્દી નાકમાંથી રક્તસ્રાવ (અથવા અન્ય) થી પરેશાન થાય છે અથવા તે વધુ વખત ચેપી રોગોથી પીડાય છે, તો એકલા મજબૂત પગલાં પૂરતા નથી, વધુ આક્રમક હશે. સારવાર લેવી જોઈએ.
રોગના પછીના તબક્કામાં, સાયટોસ્ટેટિક્સનો ઉપયોગ થાય છે, જે તમામ કોષોના વિકાસને અવરોધે છે. આ આવશ્યકપણે સેલ્યુલર ઝેર છે; અલબત્ત, તેઓ કેન્સરના કોષોના વિકાસને દબાવી દે છે, પરંતુ તેઓ શરીરમાં ગંભીર પ્રતિકૂળ પ્રતિક્રિયાઓનું કારણ પણ બને છે. આમાં ઉબકા, ખરાબ સ્વાસ્થ્ય, વાળ ખરવા અને આંતરડા અને પેટમાં બળતરા પ્રક્રિયાઓનો સમાવેશ થાય છે. બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ અને બ્લડ ટ્રાન્સફ્યુઝનની પ્રેક્ટિસ કરવામાં આવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ દર્દીને સંપૂર્ણ રીતે સાજા કરી શકે છે, જો કે, આ ઓપરેશનની સફળતા માટે, દર્દી માટે સંપૂર્ણપણે સુસંગત અસ્થિ મજ્જા દાતા જરૂરી છે.
તમારા પોતાના પર અથવા પરંપરાગત દવાઓની મદદથી માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવાર કરવી અશક્ય છે. ઔષધીય વનસ્પતિઓતેઓ માત્ર દર્દીના શરીરને મજબૂત કરવામાં અને તેની પ્રતિરક્ષા વધારવામાં મદદ કરે છે. રોગના અંતિમ તબક્કામાં, દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે જેનો ઉપયોગ તીવ્ર લ્યુકેમિયા માટે થાય છે.
છેલ્લી સદીના અંતમાં હાથ ધરવામાં આવેલા અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું હતું કે ઇમાટિનીબ (ગ્લીવેક) હેમેટોલોજીકલ માફી તરફ દોરી શકે છે. આ એ હકીકતને કારણે થાય છે કે ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર લોહીમાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે, જે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના વિકાસનું કારણ છે. આજની તારીખે, અમને આ દવાના ફાયદા અને ગેરફાયદા વિશે ચર્ચા કરવા માટે પ્રમાણમાં ઓછો અનુભવ સંચિત કરવામાં આવ્યો છે. પરંતુ અમે વિશ્વાસ સાથે કહી શકીએ કે તે અગાઉ જાણીતી દવાઓ કરતાં ચડિયાતી છે જેનો ઉપયોગ ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવાર માટે કરવામાં આવતો હતો.
આત્યંતિક કેસોમાં, દર્દીની બરોળ દૂર કરવામાં આવે છે; એક નિયમ તરીકે, આવી હસ્તક્ષેપ બ્લાસ્ટ કટોકટી દરમિયાન કરવામાં આવે છે. દૂર કર્યા પછી હેમેટોપોએટીક અંગ, રોગનો કોર્સ સુધરે છે, અને દવાની સારવારની અસરકારકતા પણ વધે છે.
જો લ્યુકોસાઈટ્સનું સ્તર અત્યંત ઊંચું વધે તો દર્દીઓ લ્યુકોફેરેસીસમાંથી પસાર થાય છે. સારમાં, આ પ્રક્રિયા પ્લાઝ્મા શુદ્ધિકરણ જેવી જ છે. ઘણીવાર આ પ્રક્રિયા ડ્રગ સારવાર સાથે સંયોજનમાં સૂચવવામાં આવે છે.
જીવન માટે આગાહી
ખાતે આગાહી ક્રોનિક કોર્સઆ રોગ પ્રતિકૂળ છે, કારણ કે આ રોગ જીવન માટે જોખમી બિમારીઓ સાથે સંબંધિત છે. મૃત્યુમોટેભાગે રોગના ઝડપી અને અંતિમ તબક્કામાં થાય છે. દર્દીઓ માટે સરેરાશ આયુષ્ય 2 વર્ષ છે.
બ્લાસ્ટ કટોકટી પછી, દર્દીઓ લગભગ છ મહિના પછી મૃત્યુ પામે છે, પરંતુ જો માફી પ્રાપ્ત થાય છે, તો આયુષ્ય લગભગ એક વર્ષ વધે છે. જો કે, તમારે છોડવું જોઈએ નહીં, ભલે ગમે તે તબક્કામાં રોગ થાય, જીવનને લંબાવવાની તક હંમેશા રહે છે. સંભવતઃ આંકડાઓમાં એવા કિસ્સાઓનો સમાવેશ થતો નથી કે જ્યારે માફી વર્ષો સુધી ચાલે છે, ઉપરાંત, વૈજ્ઞાનિકો સંશોધન કરવાનું બંધ કરતા નથી, અને કદાચ તે ખૂબ જ ટૂંક સમયમાં દેખાશે. નવી તકનીક અસરકારક સારવારક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા) એ લ્યુકેમિયા (લ્યુકેમિયા) નું એક સ્વરૂપ છે જે રક્તમાં અનુગામી સંચય સાથે અસ્થિ મજ્જામાં મેલોઇડ કોશિકાઓના અનિયંત્રિત અને ઝડપી પ્રસાર (વિભાજન દ્વારા ગુણાકાર) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (CML) બાળકો કરતાં પુખ્ત વયના લોકોમાં વધુ સામાન્ય છે.
કારણો
CML ની ઘટના સાથે સંકળાયેલ છે આનુવંશિક અસાધારણતા, જે રંગસૂત્ર સ્થાનાંતરણ દ્વારા રજૂ થાય છે, જે કેરીયોટાઇપમાં Ph" રંગસૂત્ર (ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર) ની હાજરી દ્વારા પ્રગટ થાય છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના લક્ષણો
CML ના ક્રોનિક તબક્કામાં, લક્ષણો સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર અથવા હળવા હોઈ શકે છે. સંભવિત ઉલ્લંઘન સામાન્ય સ્થિતિ- અસ્વસ્થતા અને નબળાઇનો દેખાવ, ભૂખમાં ઘટાડો, ધીમે ધીમે વજન ઘટાડવું, રાત્રે પરસેવો વધવો. બરોળ (સ્પ્લેનોમેગેલી) ના કદમાં વધારો સાથે, દર્દીને પેટની ડાબી બાજુએ ભારેપણું અથવા દુખાવો દેખાય છે.
પ્રવેગક તબક્કા દરમિયાન, ક્રોનિક તબક્કાના લક્ષણોની તીવ્રતામાં વધારો જોવા મળે છે. ક્યારેક તે આ તબક્કા દરમિયાન છે કે પ્રથમ સ્પષ્ટ સંકેતોરોગો કે જે વ્યક્તિને પ્રથમ વખત ડૉક્ટરને જોવા માટે દબાણ કરે છે.
અંતિમ તબક્કાના CML ના લક્ષણોમાં સામાન્ય સ્વાસ્થ્યમાં નોંધપાત્ર બગાડનો સમાવેશ થાય છે, ગંભીર નબળાઇ, રક્તસ્રાવમાં વધારો, શરીર પર હેમરેજની ઘટના, ઝડપી વજન ઘટાડવું, ભારે પરસેવો દેખાવા, સાંધા અને હાડકાંમાં લાંબા સમય સુધી દુખાવો પીડાદાયક પાત્ર(કેટલાક કિસ્સાઓમાં આ દુખાવો ખૂબ જ તીવ્ર બને છે). શરીરના તાપમાનમાં 38 - 39⁰C સુધી સામયિક કારણહીન વધારો પણ શક્ય છે તીવ્ર ઠંડી. લાક્ષણિકતા એ બરોળના કદમાં ઝડપી વધારો છે.
ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
CML માટે ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષણોમાં શામેલ છે:
વર્ગીકરણ
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના કોર્સના 3 પ્રકારો છે.
- ક્રોનિક તબક્કો - સંબંધિત સ્થિરતાના તબક્કાનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. આ તબક્કે દર્દી ન્યૂનતમ લક્ષણો અનુભવી શકે છે.
- પ્રવેગક તબક્કો - સક્રિયકરણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા. પ્રવેગક તબક્કા દરમિયાન, રક્તમાં લ્યુકોસાઇટ્સના અપરિપક્વ સ્વરૂપોની સંખ્યા ઝડપથી વધવાનું શરૂ થાય છે. આ સ્ટેજને ક્રોનિકથી ટર્મિનલ સુધી ટ્રાન્ઝિશનલ કહી શકાય.
- ટર્મિનલ તબક્કો (બ્લાસ્ટ કટોકટી) એ ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનો અંતિમ તબક્કો છે. આ તબક્કો જેમ આગળ વધે છે તીવ્ર લ્યુકેમિયાઅને ઝડપી પ્રગતિ અને ઓછા અસ્તિત્વ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
દર્દીની ક્રિયાઓ
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનો પ્રારંભિક તબક્કો સામાન્ય રીતે છુપાયેલા હોય છે. જો કે, હજુ પણ કેટલાક છે બિન-વિશિષ્ટ સંકેતો, જે કોઈને CML પર શંકા કરવા દે છે.
CML ના સોમેટિક ચિહ્નોમાં શામેલ છે:
અલબત્ત, વ્યક્તિમાં ઉપરોક્ત એક અથવા તો અનેક ચિહ્નોની હાજરી એ બિલકુલ સંકેત આપતી નથી કે તેને ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા છે. . આ લક્ષણો માત્ર છે શક્ય અભિવ્યક્તિઓઆ રોગ. તદુપરાંત, આ ચિહ્નો બિન-વિશિષ્ટ છે - એટલે કે, તેઓ જ્યારે દેખાઈ શકે છે વિશાળ જથ્થોઅન્ય રોગો, ગંભીર અને નાના બંને. જો કે, જો કોઈ વ્યક્તિ આમાંના મોટાભાગના લક્ષણો દર્શાવે છે, તો આ ડૉક્ટર (હેમેટોલોજિસ્ટ) ની સલાહ લેવાનું કારણ હોઈ શકે છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવાર
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા માટે સારવારનાં પગલાં ટ્યુમર કોશિકાઓના વિકાસને ઘટાડવા અને બરોળના કદને ઘટાડવાનો છે. CML માટેની મુખ્ય સારવારમાં કીમોથેરાપી, સ્પ્લેનેક્ટોમી (બરોળને દૂર કરવી), રેડિયેશન થેરાપી અને બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટનો સમાવેશ થાય છે.
ગૂંચવણો
CML ની લાક્ષણિક ગૂંચવણો હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ, ચેપ અને શ્વસનતંત્રને નુકસાન છે. ચેપી અને બળતરા પ્રક્રિયાઓનો વિકાસ (ઉદાહરણ તરીકે, ન્યુમોનિયા, બ્રોન્કાઇટિસ) મોટે ભાગે નોંધવામાં આવે છે. એક નિયમ તરીકે, બેક્ટેરિયલ ઇટીઓલોજીની ચેપી ગૂંચવણો થાય છે, પરંતુ ફંગલ અને વાયરલ ચેપ શક્ય છે.
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા નિવારણ
ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની અસરકારક નિવારણ વિકસાવવામાં આવી નથી કારણ કે ચોક્કસ કારણોઆ પેથોલોજીની ઘટના ઓળખવામાં આવી નથી.
