iga નેફ્રોપથી એ કિડનીની પેથોલોજી છે જેમાં ગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણને અસર થાય છે. Iga કોમ્પ્લેક્સ મેસાન્ગીયલ પેશીઓમાં જમા થાય છે. ચોક્કસ લક્ષણોઅસ્તિત્વમાં નથી. મહત્વપૂર્ણ સમયસર સારવારક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા અટકાવવા માટે

IGA નેફ્રોપથી એ પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનું સિન્ડ્રોમ છે. આ પ્રક્રિયામાં કિડનીના ગ્લોમેરુલી દ્વારા IgA રોગપ્રતિકારક સંકુલના સંચયનો સમાવેશ થાય છે. આ સિન્ડ્રોમ સમગ્ર વિશ્વમાં વ્યાપક છે, પરંતુ યુરોપ અને એશિયાના રહેવાસીઓ તેના માટે સૌથી વધુ સંવેદનશીલ છે. નેગ્રોઇડ જાતિના પ્રતિનિધિઓમાં આ રોગ દુર્લભ છે.

પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ મોટેભાગે બાળકો, કિશોરો અને 20 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના લોકોમાં જોવા મળે છે, અને વસ્તીનો પુરૂષ ભાગ 2 ગણો વધુ વખત આ રોગથી પીડાય છે. ચોક્કસ કારણરોગ અજ્ઞાત છે. એવા સૂચનો છે કે તે સૉરાયિસસ, ક્રોહન રોગ, એચઆઈવી ચેપ અને સ્પોન્ડિલિટિસનું પરિણામ હોઈ શકે છે. તેનાં કારણોને ધ્યાનમાં લીધા વિના, પેથોલોજી એક પરિણામ તરફ દોરી જાય છે - રેનલ નિષ્ફળતા.

આ શું છે

ઇગા નેફ્રોપથી એ રોગપ્રતિકારક સંકુલના સંચયનું પરિણામ છે, મુખ્ય અભિન્ન ભાગજેમાંથી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A છે. રેનલ પેરેનકાઇમાના મેસાન્ગીયલ પેશીઓમાં સેડિમેન્ટેશન થાય છે. આ રોગ પેશાબમાં પ્રોટીન અને લોહીના દેખાવ દ્વારા પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. આ રોગ પ્રગતિશીલ પેથોલોજીની શ્રેણીનો છે અને આખરે તેના અંતિમ તબક્કામાં રેનલ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે. ડાયાલિસિસ પર અપૂરતી રેનલ ફંક્શન ધરાવતા દર્દીઓમાં પેથોલોજી પ્રથમ ક્રમે છે.

પેથોજેનેસિસ

રોગના વિકાસની પદ્ધતિનો સારી રીતે અભ્યાસ કરવામાં આવે છે. રોગનું મુખ્ય કારણ IgA ના ચયાપચયનું ઉલ્લંઘન છે, જેમાં 2 પ્રકાશ અને 2 ભારે સાંકળોનો સમાવેશ થાય છે. આ રોગ માત્ર પ્રકાશ સાંકળોના સંશ્લેષણમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે મજ્જાઅને કાકડા. ઇમ્યુનોગોલોબ્યુલિન Aની ટૂંકી સાંકળો ઇન્ટરવેસ્ક્યુલરમાં એકઠા થાય છે રેનલ પેશીઓ, તેમના સામાન્ય કાર્યમાં વિક્ષેપ.

બદલાયેલ રોગપ્રતિકારક સંકુલસમય જતાં, તેઓ સમગ્ર મેસાન્ગીયલ પેશીઓને ભરે છે અને તેની સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે સક્રિય પદાર્થો. આ સાયટોકાઇન્સની રચનાને ઉત્તેજિત કરે છે જે આંતરવાસ્ક્યુલર પેશીઓમાં કોષોની વૃદ્ધિ અને વિભાજનને વધારે છે, પરિણામે તે વધે છે, ગ્લોમેરુલી અને રક્ત વાહિનીઓ પર દબાણ લાવે છે, કિડનીમાં રક્ત પરિભ્રમણને વિક્ષેપિત કરે છે. આ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, પેરેનકાઇમાની સોજો અને ક્ષતિગ્રસ્ત રક્ત શુદ્ધિકરણ.

કારણો

રોગનું ચોક્કસ કારણ મળ્યું નથી, પરંતુ એવા પરિબળો છે જે રોગની શરૂઆતને ઉશ્કેરે છે:

• આનુવંશિક વલણ;
• જાતિ
• ઉંમર અને લિંગ;
• વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ ચેપી જખમ;
• ઉપલા શ્વસન માર્ગના ક્રોનિક રોગો;
• વારંવાર હાયપોથર્મિયા.

નેફ્રોપથી માટે ઉત્તેજક પરિબળોમાં ઘટાડો શામેલ છે રક્ષણાત્મક ગુણધર્મોશરીર

ક્લિનિકલ ચિત્ર

રોગની શરૂઆત શરીરમાં ચાલી રહેલી દાહક પ્રક્રિયાઓ સાથે એકરુપ છે. આ ઉપલા શ્વસન માર્ગના ચેપી જખમ, ENT ચેપ હોઈ શકે છે. એક લક્ષણ જે નેફ્રોપથીની શરૂઆતની શંકા કરવા દે છે તે હેમેટુરિયા છે, એટલે કે, પેશાબમાં લોહીનો દેખાવ જે નરી આંખે દેખાય છે ().

પરંતુ પેશાબમાં હંમેશા ઘણું લોહી હોતું નથી. માઇક્રોહેમેટુરિયા (પેશાબમાં થોડા લાલ રક્ત કોશિકાઓ) ના કેસો નોંધવામાં આવ્યા છે, અને આ એક ચિંતાજનક સંકેત પણ છે. રોગના ચિહ્નો બળતરા પ્રક્રિયાના ઓછા થયાના બે દિવસ પછી દેખાય છે, પરંતુ બીમારી દરમિયાન પણ અવલોકન કરી શકાય છે. નેફ્રીટીસ ઘણીવાર વગર થાય છે દૃશ્યમાન લક્ષણો(સુપ્ત પ્રવાહ).

ફેરફારો ફક્ત સંકેતોમાં જ થાય છે પ્રયોગશાળા પરીક્ષણોપેશાબ, જ્યાં તેઓ હાજર છે વધારો જથ્થોરક્ત અને પ્રોટીન.

બળતરા પ્રક્રિયા દરમિયાન હિમેટુરિયાને ઉત્તેજિત કરી શકે તેવા પરિબળો છે:

• સૂર્યના લાંબા સંપર્કમાં;
• આંતરડાના ચેપ;
• રસીઓનો પરિચય.

નીચેના લક્ષણોના સંકુલ સાથે રોગનો અસામાન્ય કોર્સ પણ છે:

• સતત માઇક્રોહેમેટુરિયા;
• પેશાબમાં પ્રોટીનનું ઉચ્ચ સ્તર;
• કટિ પ્રદેશમાં પીડા સિન્ડ્રોમ;
• સામાન્યકૃત એડીમા;
• સતત હાયપરટેન્શન.

આ નેફ્રોસિસનું આક્રમક સ્વરૂપ છે જે રેનલ નિષ્ફળતાના ઝડપી વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

બાળકોમાં ઇગા નેફ્રોપથી

બર્જરનો રોગ પુખ્ત વયના લોકોમાં સમાન કારણોસર બાળકોમાં વિકસે છે. માં રોગની શરૂઆતને ઓળખો બાળપણઅભાવને કારણે તદ્દન મુશ્કેલ લાક્ષણિક લક્ષણો. લક્ષણો મુખ્યત્વે દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે પરોક્ષ સંકેતોશરીરમાં અન્ય દાહક પ્રક્રિયાઓમાં સહજ રોગો:

• એલિવેટેડ તાપમાન;
• નબળાઈ
• અંગોમાં દુખાવો;
• ઉપલા શ્વસન માર્ગના વારંવાર ચેપ.

બાળકના બ્લડ પ્રેશર અને સોજોમાં વધારો એ ધ્યાન રાખવાનાં લક્ષણો છે. પેશાબ (હેમેટુરિયા અને પ્રોટીન્યુરિયા) ના ક્લિનિકલ પરિમાણોમાં ફેરફાર છે. જો કોઈ રોગ જે બાળપણમાં વિકાસ કરવાનું શરૂ કરે છે, તો તેની સારવાર કરવામાં આવતી નથી કિશોરવયના વર્ષોબાળક નોંધપાત્ર કિડની ડિસફંક્શન વિકસાવે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે તે મહત્વપૂર્ણ છે બાહ્ય લક્ષણો, તેમજ પરિણામો પ્રયોગશાળા સંશોધન. મુખ્ય ચિહ્ન, જે શંકા ઉભી કરે છે તે પેશાબમાં લોહી છે.

દર્દીને આપવામાં આવે છે

• સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણ;
• ઝેમ્નિટ્સ્કી ટેસ્ટ;
• નેચિપોરેન્કો અનુસાર વિશ્લેષણ;
• રક્ત બાયોકેમિસ્ટ્રી (યુરિયા, ક્રિએટિનાઇન).

પેશાબના રંગમાં ફેરફાર ત્યાં હાજર લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યા પર આધાર રાખે છે, અને જો તે હંમેશા નરી આંખે દેખાતા નથી, તો તે માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ જોવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોગ્રામ બાબતમાં ફેરફાર. નેફ્રોપથીમાં, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A વધે છે.

નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, કિડની બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. વિશ્લેષણના પરિણામે, મેસેન્જિયમની વધેલી વૃદ્ધિ, તેમજ કનેક્ટિવ કોશિકાઓ, જાહેર થાય છે. મુ હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાજોઈ રહ્યા છે વધેલી એકાગ્રતાઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એ સંયોજનો. દર્દીને એમઆરઆઈ, આરટી અથવા અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સૂચવવામાં આવે છે. આ પદ્ધતિઓ નિદાનની પુષ્ટિ કરવાનું શક્ય બનાવે છે, તેમજ સમાન લક્ષણો (પેશાબના અવયવોની ગાંઠો) સાથે અન્ય પેથોલોજીઓથી નેફ્રોપથીને અલગ પાડે છે.

સારવાર

રોગની સારવારની પદ્ધતિ રોગની ડિગ્રી, દર્દીની ઉંમર અને કિડનીની ફિલ્ટરિંગ ક્ષમતા પર આધારિત છે. જો નેફ્રોપથી બળતરા પ્રક્રિયાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે, તો પછી અંતર્ગત રોગ માટે ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે (નિર્ધારિત એન્ટિમાઇક્રોબાયલ). જો રોગ સાથે હોય ધમનીનું હાયપરટેન્શન, પછી તેઓ સૂચવે છે એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓસામાન્ય બ્લડ પ્રેશર જાળવવા માટે.

જો ત્યાં કોઈ ગૂંચવણો નથી, તો રોગનિવારક સારવાર સૂચવવામાં આવે છે.

ગંભીર પ્રોટીન્યુરિયા સાથેના આક્રમક રોગની સારવાર પ્રિડનીસોલોન (એડ્રિનલ હોર્મોન) દ્વારા કરવામાં આવે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં ઉપયોગ કરો એન્ટિટ્યુમર દવાઓ(સાયટોસ્ટેટિક્સ). સારવાર દરમિયાન, દર્દીઓએ આહારનું પાલન કરવાની જરૂર છે, જેમાં માંસ અને માછલીના સૂપ, ગરમ, મસાલેદાર અને ખારા ખોરાક અને મીઠાના વપરાશને મર્યાદિત કરવાનો સમાવેશ થાય છે. શાકભાજી, ફળો, અનાજની ભલામણ કરો, વનસ્પતિ કેસરોલ્સ. શરીરના વજનમાં વધારો ધરાવતા દર્દીઓએ તેમનું સેવન ઓછું કરવું જરૂરી છે તાજી બ્રેડ, મીઠાઈઓ, બેકડ સામાન અને ચરબીયુક્ત ખોરાક.

નિવારણ અને પૂર્વસૂચન

રોગનું સકારાત્મક પરિણામ તેની સમયસર શોધ અને સારવાર પર આધારિત છે. તબીબી પ્રક્રિયાઓ. દર્દીને 10 વર્ષ પછી કિડની ફેલ થવાની સંભાવના 15-20% છે. તેથી, પેશાબના રંગમાં કોઈપણ ફેરફારો પર ધ્યાન આપવું મહત્વપૂર્ણ છે અને, જો તેનો રંગ બિન-વિશિષ્ટ હોય, તો નિષ્ણાતનો સંપર્ક કરો.

કિડનીના રોગોમાંનો એક બર્જર રોગ (ઇગા નેફ્રોપથી) છે. આ રોગ કિડનીમાં એલજીએના મેસેન્જિયલ થાપણોની હાજરીમાં વ્યક્ત થાય છે. અંગના કાર્યો સામાન્ય રીતે સાચવવામાં આવે છે. તેનું મુખ્ય લક્ષણ પેશાબમાં લોહીની હાજરી છે.. તે જ સમયે, કેટલીકવાર પેશાબમાં લોહીનું પ્રમાણ સામાન્ય મર્યાદામાં હોઈ શકે છે, અને પછી તીવ્ર વધારો થાય છે.

પ્રગટ કરે છે આ રોગસ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં વધુ વખત. બાળકો પણ તેના માટે સંવેદનશીલ હોય છે.

આ રોગમાં કિડનીનું કાર્ય સચવાયેલું હોવા છતાં, જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, આ પેથોલોજી જટિલતાઓ તરફ દોરી શકે છે જેના કારણે દર્દી વિકલાંગ બની જાય છે.

તેથી, સમયસર રોગને શોધી કાઢવો અને તેનો ઉપચાર કરવો ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. જો લેવામાં આવે છે જરૂરી પગલાં, બર્જર રોગ ગંભીર સમસ્યાઓ ઊભી કરશે નહીં.

રોગ શું છે?

ડોકટરો હજુ સુધી બરાબર કહી શકતા નથી કે શા માટે iga નેફ્રોપથી દેખાય છે. એવું માનવામાં આવે છે કે તેના મુખ્ય કારણો વારંવાર છે ચેપી રોગો જીનીટોરીનરી સિસ્ટમ, જેનું કારણ બને છે પેથોલોજીકલ ફેરફારો mesangium માં.

જો આ રોગો સાથે જોડવામાં આવે છે તીવ્ર રોગોતાવનો પ્રકાર (તેમના સ્થાનને ધ્યાનમાં લીધા વિના), પછી આવી પેથોલોજી વિકસાવવાની સંભાવના વધે છે. મેસેન્જિયમમાં એન્ટિબોડીઝના સંચયની પ્રક્રિયા ધીમે ધીમે શરૂ થાય છે, જે તરફ દોરી જાય છે આ રોગ. એક ધારણા એવી પણ છે કે બર્જર રોગ તેના કારણે થઈ શકે છે વારસાગત પરિબળો. જો તમને આ રોગ થવાની સંભાવના હોય, તો તમારે તેની સારવાર ખાસ કરીને કાળજીપૂર્વક કરવી જોઈએ. ચેપી રોગોઅને તેમને ટાળો પુનરાવૃત્તિ, કારણ કે આ વધારાનું જોખમ બનાવે છે.

ખાસ કરીને ખતરનાક છે અસામાન્ય સ્વરૂપજે બીમારીમાં દર્દી હોઈ શકે છે ગંભીર સ્થિતિમાંઅને અપંગતા મેળવો.

દ્વારા બર્જરના રોગની શંકા કરી શકાય છે ચોક્કસ સંકેતોજો કે, તેની પુષ્ટિ કરવા માટે ડાયગ્નોસ્ટિક્સ જરૂરી છે. હકીકત એ છે કે મોટાભાગના કિડની રોગો પોતાને પ્રગટ કરે છે સમાન લક્ષણો, અને એક રોગને બીજાથી અલગ પાડવા માટે, તમારે પ્રયોગશાળા પરીક્ષણોના પરિણામોનો અભ્યાસ કરવાની જરૂર છે. આ ખાસ કરીને પેથોલોજીઓ માટે સાચું છે જે શરીરમાં અન્ય સમસ્યાઓના પરિણામે ઉદ્ભવે છે, કારણ કે આ કિસ્સામાં વિવિધ લક્ષણો દેખાઈ શકે છે.

ઇગા નેફ્રોપથીમાં નીચેના લક્ષણો છે:

• તાવ;
• તાપમાનમાં વધારો;
• પેશાબમાં લોહી, જેના કારણે તે ગુલાબી થઈ જાય છે;
• નીચલા પીઠનો દુખાવો;
• હાડકાંમાં દુખાવો;
• સ્નાયુમાં દુખાવો;
• ક્યારેક તમારું બ્લડ પ્રેશર વધી શકે છે.

આપણે કહી શકીએ કે iga નેફ્રોપથીમાં ઉચ્ચારણ, વિશિષ્ટ લક્ષણો નથી. તેણી સાથે સમાનતા ધરાવે છે મોટી રકમઅન્ય રોગો, તેથી ડૉક્ટરે રોગની સારવાર કરવી જોઈએ.

આ પેથોલોજી સાથેનો સૌથી મોટો ભય એ રેનલ નિષ્ફળતાના વિકાસનો ભય છે. તેના કારણે વ્યક્તિ વિકલાંગ બની શકે છે અને મૃત્યુ પણ પામે છે. તેથી, સારવારમાં આ રોગકલાપ્રેમી પ્રવૃત્તિ અસ્વીકાર્ય છે. અને iga નેફ્રોપથી કાબુમાં આવ્યા પછી પણ, દર્દીએ નિયમિત પરીક્ષાઓમાંથી પસાર થવું જોઈએ તેની ખાતરી કરવા માટે કે ત્યાં કોઈ રીલેપ્સ નથી.

નૉૅધ!આ ખાસ કરીને મહત્વનું છે જો દર્દી બાળક હોય, કારણ કે બાળપણમાં ઘણા કાર્યો અને મહત્વપૂર્ણ પ્રક્રિયાઓ. તેમના માતાપિતાએ તેમના બાળકોની સ્થિતિનું નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ.

આગાહીઓ નિષ્ણાતની મુલાકાત કેટલી સમયસર હતી અને ડૉક્ટરની ક્રિયાઓની શુદ્ધતા પર આધારિત છે. તે પણ મહત્વનું છે કે દર્દી બધી સૂચનાઓનું પાલન કરે. જો બધું યોગ્ય રીતે અને સમયસર કરવામાં આવે તો, ત્યાં કોઈ ગંભીર નથી સહવર્તી રોગો, તો પછી આ કિસ્સામાં આગાહીઓ અનુકૂળ છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ અને ઉપચાર

આઇગા નેફ્રોપથી જેવા નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, ડૉક્ટરે તપાસ કરવી આવશ્યક છે ક્લિનિકલ ચિત્ર, એનામેનેસિસ એકત્રિત કરો અને પરીક્ષણો કરો. મોટેભાગે, આ પેથોલોજી સાથે, પેશાબમાં લોહી હોય છે, અને સીરમમાં મોટી માત્રામાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A હોય છે.

એકલા આ ચિહ્નોના આધારે તારણો કાઢવા એ સંપૂર્ણ રીતે યોગ્ય નથી; આ ઉપરાંત, કિડની બાયોપ્સીની તપાસ કરવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ વિશ્લેષણનો ઉપયોગ કરીને, મેસેન્જિયમમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A ના સંચયને શોધી કાઢવું ​​શક્ય છે.

બર્જરના રોગનું મુખ્ય લક્ષણ - પેશાબમાં લોહી - એ પણ કેટલીક અન્ય વિકૃતિઓની લાક્ષણિકતા હોવાથી, તે હાથ ધરવા જરૂરી છે. વિભેદક નિદાન. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, તમે ખાતરી કરી શકો છો કે દર્દી પાસે અન્ય કોઈ કારણો નથી આ લક્ષણ, જેમ કે:

સિસ્ટોસ્કોપીનો ઉપયોગ ઘણીવાર આ હેતુઓ માટે થાય છે. જો કે, 40 વર્ષથી વધુ ઉંમરના દર્દીઓ માટે તેને હાથ ધરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે (આ સમય પહેલાં કેન્સરની સંભાવના ઘણી ઓછી હોય છે).

સ્થિતિના લક્ષણોને ઓળખવા માટે મૂત્રાશયઅને પેશાબની નળી, સીટી, એમઆરઆઈ, એક્સ-રે, અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ થાય છે. પરીક્ષાના પરિણામોનું પર્યાપ્ત સ્તરના અનુભવ સાથે નિષ્ણાત દ્વારા વિશ્લેષણ કરવું આવશ્યક છે, અન્યથા નિદાન કરવામાં અને સારવાર પસંદ કરવામાં ભૂલો શક્ય છે.

ઉપચારની વિશેષતાઓ રોગના કારણો, લક્ષણો અને રોગના કોર્સ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. મુખ્ય ક્રિયાઓ લક્ષણોને દૂર કરવાનો છે. વપરાયેલી દવાઓના જૂથો:

સારવારનો એક મહત્વનો ભાગ આહાર સુધારણા છે, જે કિડનીમાં પેથોલોજીકલ પદાર્થોના સંચયના દરને ઘટાડવામાં મદદ કરશે.. સહવર્તી બિમારીઓનો ઇલાજ, ચેપ દૂર કરવા, બ્લડ પ્રેશરને સામાન્ય બનાવવું વગેરે પણ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. તમારા પોતાના પર સાજા કરવાનો પ્રયાસ કરવાથી ગંભીર જોખમ ઊભું થાય છે.

નિવારક પગલાં નીચેના નિયમોનું પાલન કરે છે:

1. ચેપી અને બળતરા રોગોની ઉચ્ચ ગુણવત્તાની સારવાર.
2. દબાણ સૂચકાંકોનું નિરીક્ષણ.
3. સંતુલિત આહાર જેમાં કોલેસ્ટ્રોલ યુક્ત અને ચરબીયુક્ત ખોરાકનું પ્રમાણ ઓછું હોય છે.
4. શારીરિક વજન નિયંત્રણ.
5. તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓ ટાળવી.
6. રમતગમત પ્રવૃત્તિઓ.
7. ખરાબ ટેવોનો અસ્વીકાર.
8. રોગપ્રતિકારક તંત્રને મજબૂત બનાવવું.

આ નિયમોનું પાલન કરીને, આ પેથોલોજી વિકસાવવાની સંભાવના ઘટાડી શકાય છે. જો રોગ પહેલેથી હાજર છે, નિવારક પગલાંતેની આગળની પ્રગતિને રોકવામાં અને માંદા બાળકની સ્થિતિમાં નોંધપાત્ર સુધારો કરવામાં મદદ કરશે.

IgA નેફ્રોપથી (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એ નેફ્રોપથી; બર્જર રોગ)

વર્ણન

IgA નેફ્રોપથી એ કિડનીનો રોગ છે. જ્યારે આ ડિસઓર્ડર હોય છે, ત્યારે કિડની કચરો ફિલ્ટર કરવામાં અસમર્થ હોય છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A (IgA) પ્રોટીન કિડનીમાં ફિલ્ટર (ગ્લોમેરુલી) ની અંદર એકઠું થાય છે. જ્યારે આવું થાય છે, ત્યારે ગ્લોમેરુલી લોહીમાંથી કચરો અને વધારાનું પાણી ફિલ્ટર કરવામાં અસમર્થ હોય છે.

આ સંભવિત છે ખતરનાક રોગજેના માટે ડૉક્ટરને જોવાની જરૂર છે. વહેલા તે શરૂ થાય છે IgA સારવારનેફ્રોપથી, વધુ અનુકૂળ પરિણામ.

IgA નેફ્રોપથી ધરાવતા પચીસ ટકા લોકો અંતિમ તબક્કામાં રોગ વિકસાવે છે કિડની રોગ. ટર્મિનલ સ્ટેજરેનલ નિષ્ફળતા છે ગંભીર બીમારી. તે ત્યારે થાય છે જ્યારે કિડની તેમની કામગીરી કરવામાં અસમર્થ હોય છે સામાન્ય કાર્યો. જો તમને IgA નેફ્રોપથીની હાજરીની શંકા હોય, તો તમારે તાત્કાલિક ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ.

IgA નેફ્રોપથીના કારણો

IgA નેફ્રોપથીનું કારણ શું છે તે હજુ સુધી જાણી શકાયું નથી, પરંતુ એવું માનવામાં આવે છે કે આનુવંશિકતા તેની ઘટનામાં ભૂમિકા ભજવી શકે છે. એવું લાગે છે કે કેટલાક લોકો આ સ્થિતિ માટે પૂર્વવર્તી છે.

IgA નેફ્રોપથી માટે જોખમ પરિબળો

પરિબળો કે જે સંભાવના વધારે છે IgA વિકાસનેફ્રોપથી:

• IgA નેફ્રોપથી અથવા હેનોચ-શોનલીન પુરપુરા (બળતરા) નો કૌટુંબિક ઇતિહાસ રક્તવાહિનીઓત્વચા અને શરીરના અન્ય અવયવોમાં);
• લિંગ: પુરુષોમાં રોગ થવાની શક્યતા વધુ હોય છે;
• ઉંમર: અંતથી કિશોરાવસ્થા 30 વર્ષના અંત સુધી;
• ઉચ્ચ લોહિનુ દબાણ;
• ઉચ્ચ કોલેસ્ટ્રોલ સ્તર.

બર્જર રોગના લક્ષણો

ચાલુ પ્રારંભિક તબક્કારોગ ઘણીવાર IgA નેફ્રોપથીના કોઈ ચિહ્નો નથી. ચાલુ અંતમાં તબક્કાઓલક્ષણોમાં શામેલ હોઈ શકે છે:

• પેશાબમાં લોહી અને પ્રોટીન;
• હાથ અને પગની સોજો;
• વારંવાર ઉપલા શ્વસન માર્ગના ચેપ;
• આંતરડાના રોગો;
• હાઈ બ્લડ પ્રેશર;
• ઉચ્ચ કોલેસ્ટ્રોલ;
• થાક;
• સ્નાયુમાં દુખાવો;
• તાવ.

બર્જરના રોગનું નિદાન

ડૉક્ટર તમારા લક્ષણો અને તબીબી ઇતિહાસ વિશે પૂછશે અને પરફોર્મ કરશે તબીબી તપાસ. પરીક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:

• લોહી અને પ્રોટીનની તપાસ માટે પેશાબની તપાસ;
• રક્ત વિશ્લેષણ;
• કિડની બાયોપ્સી - કિડનીમાંથી પેશીઓ અથવા કોષોના નમૂનાને દૂર કરવા;
• બ્લડ પ્રેશર માપન;
• કોલેસ્ટ્રોલ લેવલ ટેસ્ટ.

બર્જર રોગની સારવાર

IgA નેફ્રોપથી માટે કોઈ સારવાર નથી. ડૉક્ટર બીમારીને રોકવામાં મદદ કરી શકે છે અથવા હાઈ બ્લડ પ્રેશર જેવા લક્ષણોને દૂર કરવા માટે પગલાં લઈ શકે છે. IgA નેફ્રોપથીની સારવારમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

દવાઓ લેવી

તમારા ડૉક્ટર નીચેની દવાઓ લેવાનું સૂચન કરી શકે છે:

• ACE અવરોધકો - ઘટાડવા માટે લોહિનુ દબાણઅને પેશાબમાં પ્રોટીનના સ્તરમાં ઘટાડો;
• કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ શરીરના સોજાવાળા વિસ્તારોમાં રાહત આપે છે.

આહારમાં ફેરફાર

તમારા ડૉક્ટર તમારા મીઠાનું સેવન ઘટાડવા અને તમારા આહારમાં પ્રોટીનની માત્રાને મર્યાદિત કરવાની ભલામણ કરી શકે છે. તમે માંસ, ડેરી ઉત્પાદનો અને ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય ટાળીને તમારા આહારમાં પ્રોટીન મર્યાદિત કરી શકો છો. ગ્લુટેન એ ઘઉં, રાઈ, જવ અને ઓટ્સમાં જોવા મળતું પ્રોટીન છે.

કોલેસ્ટ્રોલ નિયંત્રણ

જો તમારી પાસે હોય ઉચ્ચ સ્તરકોલેસ્ટ્રોલ, તમારા ડૉક્ટર તેને ઘટાડવાની ભલામણ કરી શકે છે. તમે તમારા આહારમાં ફેરફાર કરીને અને કરી શકો છો શારીરિક કસરત. તમારા ડૉક્ટર તમારા કોલેસ્ટ્રોલના સ્તરને ઘટાડવા માટે દવાઓ પણ લખી શકે છે.

માછલીની ચરબી

કેટલાક અભ્યાસો દર્શાવે છે કે માછલીની ચરબી IgA નેફ્રોપથીની સારવારમાં ઉપયોગી થઈ શકે છે.

ટોન્સિલેક્ટોમી

કેટલાક અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે જે લોકો IgA નેફ્રોપથી ધરાવતા હોય અને વારંવાર કાકડામાં ચેપ ધરાવતા હોય તેવા લોકોમાં સર્જિકલ રીતે કાકડા દૂર કરવાથી પેશાબમાં લોહી અને પ્રોટીનની માત્રામાં ઘટાડો થઈ શકે છે.

ડાયાલિસિસ

જે લોકો IgA નેફ્રોપથીના પરિણામે કિડનીની નિષ્ફળતા વિકસાવે છે તેમને ડાયાલિસિસની જરૂર પડી શકે છે. ડાયાલિસિસ એ એક એવી પ્રક્રિયા છે જે જ્યારે કિડની નિષ્ફળ જાય ત્યારે તેના કાર્યો કરે છે.

કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન

જે લોકો IgA નેફ્રોપથીના પરિણામે કિડનીની નિષ્ફળતા વિકસાવે છે તેઓને કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટની જરૂર પડી શકે છે. કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટ દરમિયાન, રોગગ્રસ્ત અને ક્ષતિગ્રસ્ત કિડની બદલવામાં આવે છે સ્વસ્થ કિડનીદાતા

બર્જર રોગ નિવારણ

IgA નેફ્રોપથી વિકસાવવાની તમારી તક ઘટાડવા માટે, નીચેના કરો:

• તમારા બ્લડ પ્રેશર અને બ્લડ કોલેસ્ટ્રોલના સ્તરને નિયંત્રિત કરો:
  • ખાવું તંદુરસ્ત ખોરાકસાથે ઓછી સામગ્રી સંતૃપ્ત ચરબીઅને સમૃદ્ધ આખું અનાજ, ફલફળાદી અને શાકભાજી;
  • નિયમિતપણે વ્યાયામ કરો;
  • તંદુરસ્ત વજન જાળવો;
  • ધુમ્રપાન ના કરો. જો તમે ધૂમ્રપાન કરો છો, તો છોડવાનો પ્રયાસ કરો;
  • આલ્કોહોલનું સેવન મધ્યમ માત્રામાં કરવું જોઈએ. મહત્તમ માત્રાઆલ્કોહોલ - પુરુષો માટે દરરોજ 80 ગ્રામ અને સ્ત્રીઓ માટે દરરોજ 50 ગ્રામથી વધુ નહીં;
  • જો જરૂરી હોય તો, તમારે વજન ઘટાડવાની જરૂર છે;
  • તણાવ ઘટાડવા માટે તમારે કસરતો અને ધ્યાન કરવાની જરૂર છે;
  • તમારા ડૉક્ટર તમારા બ્લડ પ્રેશર અને/અથવા કોલેસ્ટ્રોલના સ્તરને ઘટાડવામાં મદદ કરવા માટે દવાઓ લખી શકે છે;
• જો તમારી પાસે IgA નેફ્રોપથી અથવા કિડની રોગના અન્ય સ્વરૂપોનો પારિવારિક ઇતિહાસ હોય તો તમારા ડૉક્ટરને જણાવો. આ રીતે, તમારા ડૉક્ટર IgA નેફ્રોપથીના ચિહ્નો માટે જોઈ શકે છે.

પ્રકરણ 16

કિડની અને મૂત્ર માર્ગના રોગો

બર્જનો રોગ (IgA નેફ્રોપથી, આઇડિયોપેથિક રિકરન્ટ ગ્રોસ હેમેટુરિયા, ફોકલ પ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ)

જે. બર્જર અને એન. હિંગાલાઈસ દ્વારા 1968માં તેને સૌપ્રથમ સ્વતંત્ર રોગ તરીકે અલગ કરવામાં આવ્યો હતો. છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં બમણી વાર બીમાર પડે છે. HLA Bw35, DR4 ની હાજરી સાથે IgA નેફ્રોપથીનું ઉચ્ચ જોડાણ હતું.

ઈટીઓલોજી

ઇટીઓલોજી અજ્ઞાત. કદાચ સ્વતંત્ર રોગઅથવા કેપિલારોટોક્સિકોસિસ, રોગોનું લક્ષણ જઠરાંત્રિય માર્ગ(સેલિયાક રોગ, ક્રોહન રોગ), યકૃત, તેમજ વાયરલ ચેપ (હેપેટાઇટિસ બી, પેરાઇનફ્લુએન્ઝા, હર્પીસ જૂથના વાયરસ).

પેથોજેનેસિસ

ત્યાં કોઈ સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત દૃષ્ટિકોણ નથી, પરંતુ તેમાં કોઈ શંકા નથી કે પેથોજેનેસિસ વિવિધ દર્દીઓમાં વિજાતીય છે. સામગ્રીની લાઇટ માઇક્રોસ્કોપી દ્વારા અનુસરવામાં આવેલી કિડની બાયોપ્સી મેસેન્જિયમના ફોકલ અને સેગમેન્ટલ પ્રસાર અથવા તેના ફેલાયેલા પ્રસાર, મેટ્રિક્સમાં વધારો, કેટલીકવાર સેગમેન્ટલ સ્ક્લેરોસિસ સાથે સંયોજનમાં અને "અર્ધચંદ્રાકાર" ની રચના દર્શાવે છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન, મુખ્યત્વે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A1 ના ગ્લોમેર્યુલર થાપણોની મેસેન્જિયમમાં શોધ એ લાક્ષણિકતા છે. , જોકે

અન્ય ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને C3, પ્રોપરડિન છે.

મોટાભાગના દર્દીઓમાં, તેઓ લોહી અને લાળમાં જોવા મળે છે ઉચ્ચ સાંદ્રતા IgA, તેમજ ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ જેમાં IgA પ્રબળ છે. કારણ બંને લિમ્ફોસાઇટ્સ અને ઉપકલા કોષો (મુખ્ય સ્ત્રોત) દ્વારા IgA ના અતિશય સ્ત્રાવમાં જોવા મળે છે. IgA હાઇપરસેક્રેશનની ઉત્પત્તિ અસ્પષ્ટ છે. તે તાજેતરમાં શોધાયું હતું કે મોટા ભાગના દર્દીઓ છે ઉચ્ચ ટાઇટરએન્ટિગ્લુટેન એન્ટિબોડીઝ [પાંચેન્કો ઇ.એલ. એટ અલ., 1996].

ક્લિનિકલ ચિત્ર

સામાન્ય રીતે, તીવ્ર શ્વસન અથવા આંતરડાના ચેપના 1-3 દિવસ પછી, ઠંડક, એકંદર હિમેટુરિયા થાય છે, ઘણીવાર પેશાબ કરતી વખતે દુખાવો થાય છે, 2-5 દિવસ સુધી ચાલે છે, પરંતુ પછી મેક્રોહેમેટુરિયા ઘણા વર્ષો સુધી ચાલુ રહે છે. એક નિયમ તરીકે, GN ના અન્ય કોઈ ચિહ્નો નથી (કોઈ એડીમા, હાયપરટેન્શન, રેનલ નિષ્ફળતાના ચિહ્નો). રોગનો કોર્સ અનડ્યુલેટીંગ છે - હેમેટુરિયાના રિલેપ્સ લાક્ષણિક છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, પ્રોટીન્યુરિયા નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિકતાના મૂલ્યો સુધી પહોંચે છે, ધમનીનું બ્લડ પ્રેશર વધે છે અને લોહીના સીરમમાં ક્રિએટિનાઇનનું સ્તર વધે છે. આ બધા બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન ચિહ્નો છે, જે એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટો સાથે જટિલ હોર્મોનલ અને સાયટોસ્ટેટિક ઉપચારની જરૂરિયાત સૂચવે છે.

નિદાન લાક્ષણિક ક્લિનિકલ ચિત્રના આધારે કરવામાં આવે છે (લોહીમાં સામાન્ય સ્તરના C3 સાથે વાયરલ ચેપ પછી તીવ્રતા સાથે તરંગ જેવા હિમેટુરિયા, હાયપરટેન્શનની ગેરહાજરી અને અન્ય બાહ્ય લક્ષણો), શોધ એલિવેટેડ સ્તરોલોહી, લાળ, પેશાબ, કિડની બાયોપ્સીના પરિણામોમાં IgA.

વિભેદક નિદાન

તીવ્ર અને ક્રોનિક જીએન, કિડની ટ્યુબરક્યુલોસિસ, યુરોલિથિયાસિસ, વારસાગત થ્રોમ્બોસાયટોપેથી સાથે વિભેદક નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેથીસનું વિભેદક નિદાન કરતી વખતે, વ્યક્તિએ ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ કે તેમની સાથે બાળક હંમેશા રક્તસ્રાવના અન્ય અભિવ્યક્તિઓ ધરાવે છે (અથવા તેનો ઇતિહાસ ધરાવે છે): ત્વચા હેમરેજિક સિન્ડ્રોમ, નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ વગેરે.

ઘણા વર્ષો સુધી, માત્ર રોગનિવારક ઉપચારની ભલામણ કરવામાં આવી હતી. હાલમાં [પંચેન્કો એલ.ઇ. એટ અલ., 1996; સોરો આર. એટ અલ., 1990, વગેરે.] એગ્લિઆડિન આહાર સાથે ઉપચાર શરૂ કરવા માટે, બાહ્ય લક્ષણોની ગેરહાજરીમાં, સેલિયાક રોગ માટે ઉપયોગમાં લેવાતા સમાન, એટલે કે, ઘઉંમાંથી ઉત્પાદનોને બાકાત રાખીને, તર્કસંગત માનવામાં આવે છે. રાઈ, ઓટ્સ, બાજરી (બ્રેડ, રોલ્સ, પાસ્તા અને કન્ફેક્શનરી ઉત્પાદનો, સોજી, બાજરી, ઓટમીલ, ઘઉં, રોલ્ડ ઓટ્સ, વગેરે) અને તેને ચોખા, બિયાં સાથેનો દાણો અને મકાઈમાંથી બનાવેલ ઉત્પાદનો સાથે બદલો. આહારમાં પ્રોટીનની માત્રા દરરોજ 1-1.5 ગ્રામ/કિલો સુધી મર્યાદિત છે. માત્ર એક મહિનાના આહાર પછી, એરિથ્રોસાઇટ્યુરિયામાં તીવ્ર ઘટાડો, CEC અને IgA ના રક્ત સ્તરો નોંધવામાં આવે છે. આહારનો સમયગાળો તેની અસરકારકતા પર આધાર રાખે છે અને કેટલાક વર્ષો સુધી પહોંચી શકે છે. તે જ સમયે, કેટોટીફેન (ઝાડીટેન), નાલ્ક્રોમ, તેમજ હર્બલ દવા (એન. જી. કોવાલેવા અનુસાર સંગ્રહ, એલ્યુથેરોકોકસ સાથે સંયોજનમાં ગેસ્ટ્રિક ટીપાં) ના અભ્યાસક્રમો સૂચવવામાં આવે છે. સાહિત્યમાં સંકેતો છે હકારાત્મક અસર IgA નેફ્રોપથી માટે ફેનિટોઈન (ડિફેનિન) નો ઉપયોગ કેટલાંક અઠવાડિયા સુધી દરરોજ 5 મિલિગ્રામ/કિલો. દવામાં IgA પોલિમરના સંશ્લેષણને અવરોધિત કરવાની ક્ષમતા છે. જો આહાર બિનઅસરકારક હોય, તો ગંભીર પ્રોટીન્યુરિયા (દિવસ 2 ગ્રામથી વધુ), સારવાર-પ્રતિરોધક હાયપરટેન્શનનો દેખાવ, લોહીના સીરમમાં ક્રિએટિનાઇનના સ્તરમાં વધારો, બાયોપ્સીના નમૂનામાં "અર્ધચંદ્રાકાર" ની શોધ, વધુ સ્ક્લેરોસિસ. ગ્લોમેરુલીના 20% થી વધુ, જટિલ હોર્મોનલ અને સાયટોસ્ટેટિક ઉપચાર એન્ટીપ્લેટલેટ એજન્ટો અને એન્ટીકોએગ્યુલેન્ટ્સ (4-ઘટક ઉપચાર) સાથે સંયોજનમાં સૂચવવામાં આવે છે.

મોટાભાગના બાળકોમાં, સ્વ-ઉપચાર 5 વર્ષની અંદર થાય છે, પરંતુ 20% માં આ રોગ પુખ્તાવસ્થા સુધી ચાલુ રહે છે અને ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા તરફ દોરી શકે છે.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ઝડપથી આગળ વધી રહ્યો છે. BPGN

આરપીજીએન એ જીએન માટે એકીકૃત શબ્દ છે, જે અગાઉ સબએક્યુટ તરીકે ઓળખાતું હતું, જે પરંપરાગત ઉપચાર સાથે ઝડપથી વિકાસશીલ અને સતત રેનલ નિષ્ફળતા અને કેટલાક અઠવાડિયાથી કેટલાક મહિનાના સમયગાળા દરમિયાન ટર્મિનલ યુરેમિયાના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ઈટીઓલોજી

વૈવિધ્યસભર હોઈ શકે છે: OSGN, તેમજ GN સાથે ચેપી એન્ડોકાર્ડિટિસ, "શંટ", સાથે વાયરલ ચેપ(ઈન્ફ્લુએન્ઝા એ

2, પેરાઇનફ્લુએન્ઝા III અને અન્ય પેરામિક્સોવાયરસ ચેપ, એચબી એન્ટિજેનેમિયા, સાયટોમેગલી). તે પ્રણાલીગત રોગોનું અભિવ્યક્તિ પણ હોઈ શકે છે કનેક્ટિવ પેશી: લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, રુમેટોઇડ સંધિવા, પેરીઆર્ટેરિટિસ નોડોસા, વેજેનર રોગ, ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા, ગાંઠો.

પેથોજેનેસિસ

RPGN એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા જખમ છે જેમાં ક્યાં તો કોઈ કારણસર બેઝલ મેમ્બ્રેન માટે ઉચ્ચ આકર્ષણ ધરાવતા ઓટોએન્ટિબોડીઝનું સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે (તેઓ બાયોપ્સી નમૂનામાં જોવા મળે છે - રેખીય રીતે બેસલ મેમ્બ્રેન સાથે - RPGN પ્રકાર I), અથવા પૂરકની વિપુલતા સાથે મોટા રોગપ્રતિકારક સંકુલ. રચાય છે અને મેમ્બ્રેનસ-પ્રોલિફેરેટિવ GN વિકસે છે (પ્રકાર II RPGN, ગાઢ થાપણોનો રોગ). તેમાં કોઈ શંકા નથી કે કેટલાક બાળકો સાયટોટોક્સિક લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથે મેમ્બ્રેન એન્ટિજેન્સ પ્રત્યે વિલંબિત પ્રકારની અતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયાઓ વિકસાવે છે. મોર્ફોલોજિકલ રીતે, કિડની બાયોપ્સી ગ્લોમેરુલીના 70-80% ભાગમાં વક્ર ઉપકલા અને ફાઈબ્રોપિથેલિયલ વૃદ્ધિની હાજરી દર્શાવે છે, જે ગ્લોમેર્યુલસના લ્યુમેનમાં "અર્ધચંદ્રાકાર" ના રૂપમાં પડેલી છે ("અર્ધચંદ્રાકાર" સાથે GN - WHO વર્ગીકરણ અનુસાર એક્સ્ટ્રાકેપિલરી. ). અન્ય શક્યતાઓ મેમ્બ્રેનસ જીએન અથવા મેમ્બ્રેનસ પ્રોલિફેરેટિવ જીએન છે જેમાં ગાઢ ઇન્ટ્રામેમ્બ્રેનસ થાપણો છે. આર. ડુમસ (1994) અનુસાર આરપીજીએનનું ઇમ્યુનોપેથોજેનેટિક વર્ગીકરણ આની ઓળખ માટે પ્રદાન કરે છે: ગ્લોમેર્યુલર બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન માટે એન્ટિબોડીઝ સાથે આરપીજીએન (પલ્મોનરી હેમરેજિસ સાથે - ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ, પલ્મોનરી હેમરેજ વિના), રોગપ્રતિકારક જટિલ આરપીજીએન (ઓએસજીએન, એન્ડોકાર્ડિટિસ સાથે). IgA નેફ્રોપથી, Henoch-Schönlein purpura , પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા, મેમ્બ્રેનસ-પ્રોલિફેરેટિવ GN, આઇડિયોપેથિક સ્વરૂપો), RPGN રોગપ્રતિકારક થાપણો વિના, પરંતુ ઘણી વખત ન્યુટ્રોફિલ્સના સાયટોપ્લાઝમ સામે એન્ટિબોડીઝ સાથે (વેરોપીક્યુલર સિન્ડ્રોમ, સિન્ડ્રોમ, સિન્ડ્રોમ, સિન્ડ્રોમ) GN) . HLA DR2, Bw44, SC01, GL02 ધરાવતી વ્યક્તિઓ RPGN ની સંભાવના ધરાવે છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર

મોટાભાગના બીમાર હાઈસ્કૂલના વિદ્યાર્થીઓ છે. આરપીજીએનની શરૂઆતના 4-6 અઠવાડિયા પહેલા અડધા દર્દીઓને શ્વસન ચેપ અને ફેરીન્જાઇટિસ હતા. કેટલાક ઓર્ગેનિક સોલવન્ટ સાથે સંપર્કમાં હતા અને નેફ્રોટોક્સિક દવાઓ લેતા હતા. RPGN સામાન્ય રીતે તીવ્રતાથી શરૂ થાય છે, ઓલિગુરિયા અને અનુરિયા સાથે, એટલે કે. તીવ્ર મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતાની ઘટના, જે માત્ર ઉકેલાતી નથી, પરંતુ સતત પ્રગતિ કરી રહી છે. દર્દી ખૂબ જ નિસ્તેજ છે, નશો કરે છે, સોજો, હાયપરટેન્શન, એઝોટેમિયા, હાઈપોપ્રોટીનેમિયા અને એનિમિયા વધી રહી છે. પેશાબમાં નેફ્રીટીક ફેરફારો લાક્ષણિક છે, પરંતુ નેફ્રોટિક (બિન-પસંદગીયુક્ત પ્રોટીન્યુરિયા) હોઈ શકે છે. આઇસોસ્થેનુરિયા, ઓલિગુરિયા, ઉચ્ચ સંબંધિત ઘનતા અને પેશાબની ઓસ્મોલેરિટી (રોગની શરૂઆતમાં) લાક્ષણિક છે. ત્વચા પર અલગ હેમરેજિસ, માઇક્રોએન્જિયોપેથિક હેમોલિટીક એનિમિયા હોઈ શકે છે. પેશાબ અને લોહીમાં ફાઈબ્રિનોજેન અને ફાઈબ્રિન ડિગ્રેડેશન પ્રોડક્ટ્સનું ઉચ્ચ સ્તર છે. અન્યની સ્થિતિની કાળજીપૂર્વક તપાસ કરવી જરૂરી છે આંતરિક અવયવો, કારણ કે 40% દર્દીઓમાં RPGN એ પ્રણાલીગત રોગની નિશાની છે.

ગુડપાસ્ચર સિન્ડ્રોમ - પલ્મોનરી-રેનલ સિન્ડ્રોમ - RPGN નું એક પ્રકાર, જેમાં (HLA - એન્ટિજેન્સ DR2, B7 અથવા DRw2, B7 ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં), RPGN ના ક્લિનિકલ ચિત્રની સાથે, પલ્મોનરી હેમરેજિસ એ હકીકતને કારણે વિકસે છે કે એન્ટિબોડીઝને કારણે. ગ્લોમેર્યુલર બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન પલ્મોનરી રુધિરકેશિકાઓને અસર કરે છે, જેના કારણે હેમોરહેજિક એલ્વોલિટિસ થાય છે. લોહીમાં C3 નું સ્તર સામાન્ય મર્યાદામાં છે. તે બાળકોમાં અત્યંત દુર્લભ છે.

કિડનીના નુકસાનના પ્રગતિશીલ ક્લિનિકલ ચિત્ર, ગ્લોમેર્યુલર બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન માટે ચોક્કસ એન્ટિબોડીઝની શોધ અને કિડની બાયોપ્સીના પરિણામોના આધારે નિદાન કરવામાં આવે છે.

પ્રારંભિક, સક્રિય, વ્યાપક હોર્મોનલ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર જરૂરી છે. આવા ઉપચાર માટે વિવિધ વિકલ્પોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના મૌખિક વહીવટ માટે સામાન્ય ઉપચારાત્મક ડોઝ દરરોજ 2-3 મિલિગ્રામ/કિલો, સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ - 4-5 મિલિગ્રામ/કિગ્રા પ્રતિ દિવસ, સાયક્લોસ્પોરિન - 5-10 મિલિગ્રામ/કિગ્રા પ્રતિ દિવસ છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સને સાયટોસ્ટેટિક્સમાંથી એક સાથે જોડવામાં આવે છે, અને સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડને 12-14 મિલિગ્રામ/કિગ્રા પ્રતિ દિવસની માત્રામાં અઠવાડિયામાં 2 વખત નસમાં સૂચવવામાં આવે છે. સંખ્યાબંધ લેખકો એક સાથે એન્ટિપ્લેટલેટ (ક્યુરેન્ટિલ, ટ્રેન્ટલ, વગેરે) અને એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ ઉપચાર (ઓછા પરમાણુ વજન હેપરિન) સૂચવવાની ભલામણ કરે છે. સાહિત્યમાં RPGN ની સારવારની અસરકારકતા વિશેના અહેવાલો છે જ્યારે મેથાઈલપ્રેડનિસોલોનની "પલ્સ થેરાપી" સાથે 20-25 મિલિગ્રામ/કિલો નસમાં દર બીજા દિવસે, કુલ 3-6 ઇન્જેક્શન સાથે, નસમાં થેરાપી શરૂ કરવામાં આવે છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને સાયટોસ્ટેટિક્સના સામાન્ય ડોઝમાં વધુ સંક્રમણ. 20 વર્ષથી, સંખ્યાબંધ લેખકો RPGN ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર માટે પ્લાઝમાફેરેસીસનો ઉપયોગ કરી રહ્યાં છે. પ્લાઝમાફેરેસીસ એન્ટિબોડી-ઉત્પાદક કોશિકાઓના પ્રસારને ઉત્તેજિત કરે છે તે ધ્યાનમાં લેતા, તેને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અથવા સાયટોસ્ટેટિક્સ સાથે પલ્સ ઉપચાર સાથે જોડવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

V.I. કાર્તાશોવા એટ અલ. (1991) એ લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, RPGN અને CGN માં અત્યંત સક્રિય GN ધરાવતા 30 માંથી 10 માંદા બાળકોમાં પ્લાઝમાફેરેસીસ અને પલ્સ થેરાપીના સુમેળની સકારાત્મક અસર જોવા મળી હતી. પ્રથમ ત્રણ દિવસ દરમિયાન, ઉપચારના લેખકોએ દૈનિક પ્લાઝમાફેરેસીસ કર્યું અને છેલ્લા 6 કલાક પછી, તેઓએ મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન (15-25 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ) અથવા સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ (દિવસ દીઠ 12 મિલિગ્રામ/કિલો) સાથે ત્રણ-દિવસીય પલ્સ થેરાપી શરૂ કરી. અને પછી પ્રિડનીસોલોન અને સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડના સામાન્ય ઉપરના ડોઝ પર સ્વિચ કરો. તદુપરાંત, ખૂબ જ ઉચ્ચ જીએન પ્રવૃત્તિ ધરાવતા બાળકોમાં, પ્રથમ પ્લાઝમાફેરેસીસ સત્ર પછી પલ્સ થેરાપી શરૂ કરવામાં આવી હતી. પલ્સ થેરાપીના અંત પછી, તેઓ મોં દ્વારા સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ અને પ્રિડનીસોલોન લેવાનું શરૂ કરે છે, એક મહિના માટે અઠવાડિયામાં બે વાર પ્લાઝમાફેરેસીસ સત્રો ચાલુ રાખે છે. પ્લાઝમાફેરેસીસ સાથેની સારવાર ખાસ કરીને બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનમાં એન્ટિબોડીઝને કારણે થતા જીએન માટે સૂચવવામાં આવે છે.

કેટલાક લેખકો 3 દિવસના અંતરાલ સાથે ત્રણ વખત સાયટોસ્ટેટિક્સની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે પલ્સ થેરાપીના કોર્સને પુનરાવર્તિત કરવાનું શક્ય માને છે. આવા ઉપચારની ગૂંચવણો ઘણીવાર ગંભીર બેક્ટેરિયલ ચેપ હોય છે. તાજેતરના વર્ષોમાં, એ વાત પર ભાર મૂકવામાં આવ્યો છે કે સાયક્લોસ્પોરીન (દિવસ દીઠ 5-10 મિલિગ્રામ/કિલો) ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ તરીકે શ્રેષ્ઠ છે.

જો થી કોઈ અસર થતી નથી સક્રિય ઉપચારઅને GN થી ટર્મિનલની ઝડપી પ્રગતિ રેનલ નિષ્ફળતાદર્દીઓ હેમોડાયલિસિસ અને કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનમાંથી પસાર થાય છે.

તે હજુ પણ ગંભીર છે. તે OSGN, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ અને કેશિલરી ટોક્સિકોસિસની પૃષ્ઠભૂમિ સામે RPGN માટે વધુ સારું છે. અન્ય બાળકોમાં, ચાર-ઘટક ઉપચાર (ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ, એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ, એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટ) અને પ્લાઝમાફેરેસીસ સાથે પણ, માત્ર અસ્થાયી સફળતા પ્રાપ્ત થાય છે.

કિડની પેથોલોજીઓ એકદમ સામાન્ય છે. આમાં પાયલો- અને ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ જેવા ચેપનો સમાવેશ થાય છે. તેમના ઉપરાંત, પેશાબની સિસ્ટમની અન્ય પેથોલોજીઓ છે. તેમાંથી એક બર્જર રોગ છે. આ પેથોલોજીવારંવાર આવતી વિસંગતતાઓનો પણ ઉલ્લેખ કરે છે. પુરુષોમાં લગભગ 20% કેસોમાં તેનું નિદાન થાય છે. આ ડિસઓર્ડર માત્ર નેફ્રોલોજીની સમસ્યાઓ સાથે સંબંધિત નથી, કારણ કે તેમાં વિકાસની રોગપ્રતિકારક પદ્ધતિ છે. આ પેથોલોજીને મુખ્ય લક્ષણ દ્વારા શંકા કરી શકાય છે - કુલ હેમેટુરિયા.

બર્જર રોગ - તે શું છે?

આ પેથોલોજી એક સ્વરૂપ છે કોર્સના હાયપરટેન્સિવ અને નેફ્રોટિક ચલોની તુલનામાં, બર્જરના રોગમાં વધુ અનુકૂળ પૂર્વસૂચન છે. એ હકીકત હોવા છતાં કે તે પાછું માં નિદાન કરે છે નાની ઉમરમા(15-30 વર્ષ), તે ભાગ્યે જ ગંભીર રેનલ નિષ્ફળતા તરફ આગળ વધે છે. રોગના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓ ગ્રોસ હેમેટુરિયા અને છે અગવડતાકટિ પ્રદેશમાં. આ પેથોલોજી બાળપણમાં પણ થઈ શકે છે. તે પુરૂષોની વસ્તીમાં સ્ત્રીઓ કરતાં 4 ગણા વધુ વખત જોવા મળે છે. તમામ પેથોલોજીની જેમ, નિદાન તેના આધારે કરવામાં આવે છે આંતરરાષ્ટ્રીય વર્ગીકરણરોગો (ICD). બર્જરની નેફ્રોપથી N02 કોડેડ છે, જેનો અર્થ થાય છે "સતત અને રિકરન્ટ હેમેટુરિયા."

રોગના વિકાસના કારણો

રોગનું મુખ્ય કારણ મોટેભાગે, કિડની પેથોલોજી વાયરલ અને પછી વિકસે છે બેક્ટેરિયલ ચેપ. કારણ પણ હોઈ શકે છે ફંગલ રોગો. સામાન્ય રીતે ઉપલા ભાગમાં ચેપ ઓછો થયાના ઘણા દિવસો પછી લક્ષણો દેખાય છે શ્વસન માર્ગ(ARVI, ગળામાં દુખાવો, ફેરીન્જાઇટિસ). રોગનું તાત્કાલિક કારણ રેનલ વાહિનીઓની દિવાલોમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલનું સંચય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પેથોલોજી અને ઉત્તેજિત વચ્ચે જોડાણ છે વારસાગત ઇતિહાસ(પારિવારિક IgA નેફ્રોપથી). વધુમાં, આ રોગ આનુવંશિક વલણ સાથે સંકળાયેલ છે. નીચેના ઉત્તેજક પરિબળો ઓળખવામાં આવે છે:

1. હાયપોથર્મિયા.
2. રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ઘટાડો.
3. ઉપલા શ્વસન માર્ગમાં ક્રોનિક વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ પ્રક્રિયાઓ.

બર્જરના રોગના વિકાસની પદ્ધતિ

રોગનું પેથોજેનેસિસ રક્ત વાહિનીઓની દિવાલોમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલના જુબાની સાથે સંકળાયેલું છે. સામાન્ય રીતે, કિડનીનું ગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણ લોહીને ફિલ્ટર કરવા માટે જવાબદાર છે. તેમાં ઘણા નેફ્રોટિક જહાજોનો સમાવેશ થાય છે. ચેપ પછી, બળતરા પ્રક્રિયાના તત્વો - રોગપ્રતિકારક સંકુલ - શરીરમાં રહે છે અને ગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણમાં સ્થાયી થાય છે. પરિણામે, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ વિકસે છે. રોગપ્રતિકારક સંકુલને કારણે મૂત્રપિંડની નળીઓ સામાન્ય રીતે કાર્ય કરી શકતી નથી, અને રક્ત શુદ્ધિકરણ ક્ષતિગ્રસ્ત છે. વધુમાં, દાહક પ્રક્રિયા પ્રવાહી સંચય (પેરેનકાઇમલ એડીમા) નું કારણ બને છે અને ભોંયરામાં પટલની અભેદ્યતા ઘટાડે છે. પરિણામે, મેક્રો- અને માઇક્રોહેમેટુરિયા વિકસે છે. આ પ્રક્રિયાઓના કારણો રેનલ ગ્લોમેરુલીને નુકસાન અને ભોંયરામાં પટલ દ્વારા પ્રવાહી (લોહી) ના પ્રવેશ છે.

બર્જર રોગના લક્ષણો શું છે?

બર્જરના રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર મળતું આવે છે જો કે, આ રોગો વચ્ચે તફાવત કરવો મહત્વપૂર્ણ છે. ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનું સૌથી સામાન્ય કારણ છે સ્ટેફાયલોકોકલ ચેપ. આ રોગોની સારવારની પદ્ધતિઓ પણ અલગ છે. Ig A નેફ્રોપથીના મુખ્ય લક્ષણો છે:

1. હેમેટુરિયા. મોટેભાગે, તે આ લક્ષણ છે જે દર્દીઓને સારવાર લેવાનું કારણ બને છે. તબીબી સંભાળ. મેક્રોહેમેટુરિયાનો અર્થ એ છે કે ઘણીવાર અપ્રિય સંવેદનાઓ સાથેનો દેખાવ.
2. માઇક્રોહેમેટુરિયા એ એક લક્ષણ છે જે મનુષ્યો માટે અદ્રશ્ય રહે છે અને ફક્ત વિશિષ્ટ નમૂનાઓમાં જ જોવા મળે છે.
3. માં દુખાવો કટિ પ્રદેશ. મોટેભાગે તેઓ એક મંદબુદ્ધિ પહેરે છે પીડાદાયક પાત્ર. અન્યોથી વિપરીત બળતરા પ્રક્રિયાઓકિડની (પાયલોનફ્રીટીસ) માં, બંને બાજુ અગવડતા જોવા મળે છે.
4. અગાઉના ઉપલા શ્વસન માર્ગના ચેપની હાજરી.
5. શરીરના તાપમાનમાં વધારો.
6. સામાન્ય નબળાઇ.
7. પ્રોટીન્યુરિયા એ પેશાબમાં પ્રોટીનનો દેખાવ છે. માં ઉજવાયો દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, રોગના અસામાન્ય કોર્સ સાથે.

Ig A નેફ્રોપથીનું નિદાન

મુખ્ય ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડબર્જરનો રોગ ક્રોનિક છે. લક્ષણો સામાન્ય રીતે દર્દીને વર્ષમાં 2-3 વખત પરેશાન કરે છે ભૂતકાળના ચેપ. એ નોંધવું પણ જરૂરી છે કે આ રોગ સૌમ્ય છે. સમયાંતરે હેમેટુરિયા હોવા છતાં, કિડનીની સ્થિતિ સામાન્ય રહે છે. અન્ય દાહક પ્રક્રિયાઓથી વિપરીત (પાયલો-, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ), બર્જરના રોગ સાથે, ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા ભાગ્યે જ વિકસે છે.

લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક્સમાં યુએસી, ઓએએમ અને ખાસ પેશાબના નમૂનાઓ (નેચીપોરેન્કો, ઝિમ્નીટ્સકી) નો સમાવેશ થાય છે. તેઓ લાલ રક્તકણો અને શ્વેત રક્તકણોને ઓળખવા માટે જરૂરી છે. આના આધારે, માઇક્રો- અને મેક્રોહેમેટુરિયાને અલગ પાડવામાં આવે છે. IN સામાન્ય વિશ્લેષણપ્રોટીન પેશાબમાં હોઈ શકે છે. ઉલ્લંઘન છે કે કેમ તે તપાસવા માટે, દર્દીએ બાયોકેમિસ્ટ્રી માટે નસમાંથી રક્તનું દાન કરવું આવશ્યક છે. આ પૃથ્થકરણમાં, ક્રિએટિનાઇનનું સ્તર શોધવાનું મહત્વનું છે, જે બર્જરના રોગમાં સામાન્ય રહે છે. અંતિમ નિદાન કરવા માટે, લોહીમાં Ig A ની હાજરી નક્કી કરવા માટે એક પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, કિડની બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે, જેમાં વેસ્ક્યુલર ઉપકરણમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલ જોવા મળે છે. વિભેદક નિદાન માટે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પણ કરવામાં આવે છે.

કિડનીની રોગપ્રતિકારક બળતરા: સારવાર

છતાં સૌમ્ય અભ્યાસક્રમરોગો, relapses ઉપચાર દરમિયાન જરૂરી છે. તે માત્ર પેથોલોજીના લક્ષણોને દૂર કરવા માટે જ નહીં, પણ જટિલતાઓને રોકવા અને કિડનીના કાર્યને જાળવવા માટે પણ જરૂરી છે. ચેપના કેન્દ્રની સ્વચ્છતા સાથે સારવાર શરૂ થાય છે. મોટેભાગે, આ માટે એન્ટિબાયોટિક્સ સૂચવવામાં આવે છે (દવાઓ એમોક્સિસિલિન, સેફાઝોલિન) અને એન્ટિવાયરલ(દવાઓ "વિફરન", "જેનફેરોન"). વધુમાં, કિડનીના ગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણમાં બળતરાને દૂર કરવા માટે, NSAIDs ની જરૂર છે. સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાતી દવાઓ કેનેફ્રોન અને આઇબુપ્રોફેન છે. કિડનીના રોગો માટે, જડીબુટ્ટીઓ પર આધારિત દવાઓ અસરકારક છે. ખાસ ઉકાળો અને રેડવાની ક્રિયાઓ પણ સૂચવવામાં આવે છે (ગાંઠ, બિર્ચ શંકુ, બેરબેરી).

જો રોગની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે, તો ત્યાં છે વારંવાર રીલેપ્સઅથવા ગૂંચવણો, પછી હાથ ધરે છે હોર્મોન ઉપચાર. સામાન્ય રીતે દવા પ્રિડનીસોલોન સૂચવવામાં આવે છે, તેમજ સાયટોસ્ટેટિક એજન્ટો. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, એન્ટિપ્લેટલેટ ઉપચાર અને રક્ત પ્રવાહને સુધારવા માટેની દવાઓ (દવા "ક્યુરેન્ટિલ") જરૂરી છે.

બર્જર રોગ નિવારણ

તે યાદ રાખવું જોઈએ કે બર્જર રોગનો ઉલ્લેખ કરે છે ક્રોનિક પેથોલોજી. તેથી, તીવ્રતા ટાળવા માટે, નિવારક પગલાં લેવા જરૂરી છે. સમયસર રીતે ચેપના કેન્દ્રને (ટોન્સિલિટિસ, સિનુસાઇટિસ) સેનિટાઇઝ કરવું અને હાયપોથર્મિયાના સંપર્કમાં ન આવવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે. રોગપ્રતિકારક શક્તિને ટેકો આપવા માટે દર્દીઓએ સમયાંતરે હર્બલ દવાઓના અભ્યાસક્રમો પણ લેવા જોઈએ.