- પરિબળ VII ની ઉણપ શું છે
- પરિબળ VII ની ઉણપના લક્ષણો
- પરિબળ VII ની ઉણપની સારવાર
પરિબળ VII ની ઉણપ શું છે
આ રોગનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1951માં એલેક્ઝાન્ડર એટ અલ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું.
આ એકમાત્ર હેમોરહેજિક ડાયાથેસિસ છે જેમાં પ્રોથ્રોમ્બિન સમય (પ્રોથ્રોમ્બિન ઇન્ડેક્સમાં ઘટાડો) એકલંબાઈ સાથે સંપૂર્ણપણે સામાન્ય સૂચકાંકોઅન્ય તમામ કોગ્યુલેશન પરીક્ષણો (ગંઠન સમય, સક્રિય આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય, ઓટોકોએગ્યુલેશન ટેસ્ટ, થ્રોમ્બિન સમય).
પરિબળ VII હેપેટોસાઇટ્સમાં સંશ્લેષિત K-વિટામિન-આશ્રિત પરિબળોથી સંબંધિત છે. તેનું કાર્ય એ છે કે, જ્યારે પેશીઓ થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, ત્યારે તે ઝડપી-અભિનય "બાહ્ય" પરિબળ X એક્ટિવેટર બનાવે છે.
હાઈપોપ્રોકોન્વર્ટિનેમિયાના સૌથી ગંભીર સ્વરૂપોને ધ્યાનમાં લેતા ક્લિનિકલ રિપોર્ટ્સમાં, પરિબળ VII ની ઉણપ તમામ વારસાગત કોગ્યુલોપથીના 0.2 થી 1% માટે જવાબદાર છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, પરિબળ VII ની ઉણપ અપૂર્ણ રીતે અપૂર્ણ રીતે ઓટોસોમલ વારસામાં મળે છે.
5% થી નીચેના પ્લાઝ્મામાં પરિબળ VII સ્તર સાથે રોગનું તબીબી રીતે ઉચ્ચારણ સ્વરૂપ તમામ હોમોઝાયગોટ્સમાં જોવા મળે છે; તેમાં, 1-2% ની નીચે પરિબળ VII સ્તર સાથે ગંભીર સ્વરૂપ પ્રબળ છે. હેટરોઝાયગોટ્સમાં, આ પેથોલોજીના અભિવ્યક્તિઓ સુપ્ત સ્વરૂપોથી મધ્યમ અથવા હળવા સ્વરૂપોમાં બદલાય છે. હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ(પ્લાઝમા પરિબળ VII સ્તર - 3-15%).
પરિબળ VII ની ઉણપના લક્ષણો
રોગનું ગંભીર સ્વરૂપ માઇક્રોસિર્ક્યુલેટરી-હેમેટોમા રક્તસ્રાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અને રક્તસ્રાવ ઘણીવાર જન્મ સમયે શોધી કાઢવામાં આવે છે (હેમેટોમાસ, ઉઝરડા, નાળ અને જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ) અથવા જીવનના પ્રથમ 2 વર્ષ દરમિયાન.
પાછળથી, આ ઘટનાઓ સ્નાયુઓ અને સાંધાઓમાં હેમરેજ, મગજમાં, જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ, તેમજ ભારે મેનોરેજિયા દ્વારા પૂરક છે, જે 10-20 દિવસ સુધી ચાલે છે. પણ લાક્ષણિક છે લાંબા અને ભારે રક્તસ્ત્રાવઇજાઓ અને ઓપરેશન માટે. સાંધામાં તીવ્ર હેમરેજિસ હિમોફિલિયા જેવા હોય છે, પરંતુ તે ખૂબ ઓછા સામાન્ય છે અને અત્યંત ભાગ્યે જ અસ્થિવા તરફ દોરી જાય છે.
hypoproconvertinemia માટે મધ્યમ તીવ્રતાપરિબળ VII નું સ્તર 5% થી વધુ નથી, સાંધામાં હિમેટોમાસ અને હેમરેજ અત્યંત દુર્લભ છે, ઉઝરડાના પ્રકારનું રક્તસ્રાવ અને ઇજાઓમાંથી રક્તસ્રાવ પ્રબળ છે. જીવલેણ બ્રેઈન હેમરેજનો ભય રહે છે.
રોગના હળવા સ્વરૂપોમાં, પરિબળ VII નું સ્તર 15% છે, લાક્ષણિક પ્રકારરક્તસ્રાવ એ ઉઝરડા-પ્રકારનું રક્તસ્ત્રાવ છે, જો કે, હેમોરહેજિક ઘટનાઓ ઓછી ઉચ્ચારણ અને વૈવિધ્યસભર છે, મોનોસિમ્પ્ટોમેટિક સ્વરૂપો સામાન્ય છે. ઘણી ઓછી વાર, અપૂર્ણ હિમોસ્ટેસિસ ફક્ત ઇજાઓ અને ઓપરેશન દરમિયાન જ શોધી કાઢવામાં આવે છે.
રોગના સુપ્ત સ્વરૂપોમાં, કોઈ રક્તસ્રાવ થતો નથી અને પ્લાઝ્મામાં પરિબળ VII નું સ્તર 15 થી 50% સુધીનું હોય છે.
પ્રોથ્રોમ્બિન સમય થોડો લાંબો અથવા સામાન્ય મર્યાદામાં છે. પ્રસંગોપાત જ્યારે છુપાયેલ સ્વરૂપમોટી ઇજાઓ અને ઓપરેશન પછી રક્તસ્ત્રાવ થાય છે. હાઈપોપ્રોકોન્વર્ટિનેમિયા જનીનનું સુપ્ત વહન ધરાવતા વ્યક્તિઓના વંશજોમાં, ક્લિનિકલ દર્દીઓ છે. વ્યક્ત સ્વરૂપોરોગ, જે આ જનીનની અપૂર્ણ વિરામ (મધ્યવર્તીતા) સૂચવે છે.
પરિબળ VII ની ઉણપનું નિદાન
માટે આ રોગલાક્ષણિકતા એ સામાન્ય કોગ્યુલેશન પરીક્ષણોના સામાન્ય સૂચકાંકો, પ્રોથ્રોમ્બિન સમયના સામાન્યકરણ સાથે પ્રોથ્રોમ્બિન સમયનું એક અલગ લંબાવવું છે.
પ્રોથ્રોમ્બિન ટેસ્ટ (જટિલ દ્વિ-પગલાની તકનીકોના ઉપયોગ વિના) નો ઉપયોગ કરીને સાચું નિદાન કરવું એકદમ સરળ છે.
પરિબળ VII ની ઉણપની સારવાર
દર્દીના પ્લાઝ્મામાં પરિબળ VII ના સ્તરને 15% અથવા તેથી વધુ વધારીને 15 ml/kg અથવા પ્રોથ્રોમ્બિન કોમ્પ્લેક્સ ફેક્ટર્સ (PPSB) ની માત્રામાં પ્લાઝ્માના જેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન દ્વારા રક્તસ્રાવ અટકાવવાની ખાતરી કરવામાં આવે છે.
મુ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપડૉક્ટર પ્રોથ્રોમ્બિન જટિલ પરિબળોની સાંદ્રતા સૂચવે છે.
બિન-વિશિષ્ટ ઉપચારમાં સંખ્યાબંધ સામાન્ય અને સ્થાનિક અસરો: એમિનોકાપ્રોઇક એસિડના દ્રાવણ સાથે રક્તસ્રાવની સપાટીનું ઇન્જેશન અને સિંચાઈ, સ્થાનિક ઉપયોગથ્રોમ્બિન, હેમોસ્ટેટિક સ્પોન્જ, લેબેટોક્સ.
મુ ગર્ભાશય રક્તસ્રાવકૃત્રિમ હોર્મોનલ સૂચવો ગર્ભનિરોધકઘટતા ડોઝમાં, દરરોજ 3-4 ગોળીઓથી શરૂ કરીને. ટાળવું જોઈએ એક સાથે ઉપયોગ PPSB અને એમિનોકાપ્રોઇક એસિડ, કારણ કે આ થ્રોમ્બોહેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમથી ભરપૂર છે.
જો તમને પરિબળ VII ની ઉણપ હોય તો તમારે કયા ડોકટરોની મુલાકાત લેવી જોઈએ?
હિમેટોલોજિસ્ટ
ચિકિત્સક
પ્રમોશન અને ખાસ ઑફર્સ
તબીબી સમાચાર
20.02.2019
સોમવાર, ફેબ્રુઆરી 18 ના રોજ ક્ષય રોગ માટે 11 શાળાના બાળકોનું પરીક્ષણ કરવામાં આવ્યું તે પછી તેમને નબળાઈ અને ચક્કર આવવાના કારણોનો અભ્યાસ કરવા મુખ્ય ચિલ્ડ્રન ફિસિએટ્રિશિયન્સે સેન્ટ પીટર્સબર્ગમાં શાળા નંબર 72ની મુલાકાત લીધી
વાઈરસ માત્ર હવામાં જ તરતા નથી, પરંતુ સક્રિય રહેતી વખતે હેન્ડ્રેલ્સ, સીટો અને અન્ય સપાટી પર પણ ઉતરી શકે છે. તેથી, જ્યારે મુસાફરી અથવા જાહેર સ્થળોએઅન્ય લોકો સાથે વાતચીતને બાકાત રાખવાની સલાહ આપવામાં આવે છે, પણ ટાળવા માટે પણ...
પરત સારી દ્રષ્ટિઅને ચશ્માને કાયમ માટે અલવિદા કહો કોન્ટેક્ટ લેન્સ- ઘણા લોકોનું સ્વપ્ન. હવે તેને ઝડપથી અને સુરક્ષિત રીતે વાસ્તવિકતા બનાવી શકાય છે. નવી તકો લેસર કરેક્શનદ્રષ્ટિ સંપૂર્ણપણે બિન-સંપર્ક Femto-LASIK તકનીક દ્વારા ખોલવામાં આવે છે.
કોસ્મેટિક તૈયારીઓઆપણી ત્વચા અને વાળની સંભાળ રાખવા માટે બનાવવામાં આવેલ ઉત્પાદનો વાસ્તવમાં તેટલા સલામત નથી જેટલા આપણે વિચારીએ છીએ
ડોઝ ફોર્મ: નસમાં વહીવટ માટે સોલ્યુશનની તૈયારી માટે lyophilisateસંયોજન: 1 બોટલ સમાવે છે:| સક્રિય ઘટક : | |
| પરિબળ VII 600 IU | |
| પ્લાઝ્મામાં પ્રોટીન તરીકે જોવા મળે છે | 50-200 મિલિગ્રામ/શીશી |
| સોડિયમ સાઇટ્રેટ ડાયહાઇડ્રેટ | 40 મિલિગ્રામ |
| સોડિયમ ક્લોરાઇડ | 80 મિલિગ્રામ |
| હેપરિન સોડિયમ | 250 ME |
| દ્રાવક : | |
| ઇન્જેક્શન માટે પાણી | 10 મિલી |
લ્યોફિલિસેટ:
સફેદ અથવા સહેજ રંગીન પાવડર અથવા નાજુક ઘન.દ્રાવક: રંગહીન સ્પષ્ટ પ્રવાહી.
પુનર્ગઠિત ઉકેલ: પારદર્શક અથવા સહેજ અપારદર્શક, રંગહીન પીળો રંગઉકેલ
ફાર્માકોથેરાપ્યુટિક જૂથ:હેમોસ્ટેટિક એજન્ટ ATX:B.02.B.D.05 ગંઠન પરિબળ રક્ત VII
ફાર્માકોડાયનેમિક્સ:પરિબળ VII એ સામાન્ય માનવ પ્લાઝ્માના વિટામિન K-આશ્રિત પરિબળોમાંનું એક છે, જે રક્ત કોગ્યુલેશન સિસ્ટમના બાહ્ય માર્ગનું એક ઘટક છે. તે સિંગલ-ચેઇન ગ્લાયકોપ્રોટીન છે જેનું પરમાણુ વજન લગભગ 50,000 ડાલ્ટન છે. પરિબળ VII એ સેરીન પ્રોટીઝ પરિબળ VIIa (એક સક્રિય સેરીન પ્રોટીઝ) નું ઝાયમોજન છે, જે બાહ્ય કોગ્યુલેશન પાથવે શરૂ કરે છે. પેશી પરિબળ-પરિબળ VIIa સંકુલ કોગ્યુલેશન પરિબળો IX અને X ને સક્રિય કરે છે, પરિણામે પરિબળ I Xa અને Xa ની રચના થાય છે. કોગ્યુલેશન કાસ્કેડની વધુ જમાવટ સાથે, ફાઈબ્રિનોજન ફાઈબ્રિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે અને ગંઠાઈ જાય છે. સામાન્ય શિક્ષણહેમોસ્ટેટિક સિસ્ટમના ભાગ રૂપે પ્લેટલેટના કાર્ય માટે થ્રોમ્બિન પણ અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે. વારસાગત પરિબળ VII ની ઉણપ એ ઓટોસોમલ રીસેસીવ ડિસઓર્ડર છે. માનવ પરિબળ VII નું સંચાલન પરિબળ VII ના પ્લાઝ્મા સ્તરમાં વધારો કરે છે અને પરિબળ VII ની ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં કોગ્યુલેશન ખામીને અસ્થાયી રૂપે ઉલટાવી શકે છે.
ફાર્માકોકીનેટિક્સ:પરિબળ VII ના નસમાં વહીવટ સાથે, દર્દીના રક્ત પ્લાઝ્મામાં તેની સાંદ્રતામાં વધારો 60 થી 100% સુધીનો છે; અર્ધ જીવન સરેરાશ 3-5 કલાક છે.
પ્રીક્લિનિકલ સલામતી ડેટા
માનવ રક્ત કોગ્યુલેશન પરિબળ VII એ માનવ રક્તનું સામાન્ય ઘટક છે અને તે અંતર્જાત પરિબળ VII ની ક્રિયામાં સમાન છે.
સિંગલ-ડોઝ ટોક્સિસિટી ટેસ્ટ વાજબી જણાતા નથી કારણ કે વધુ માત્રામાં વધુ પડતા એક્સપોઝરમાં પરિણમે છે. સામાન્ય ભાર. પ્રાણીઓમાં વારંવાર ડોઝ ટોક્સિસિટી પરીક્ષણો નિરર્થક છે કારણ કે એન્ટિબોડીઝના વિજાતીય પ્રોટીનના વિકાસને કારણે જે ટેસ્ટ ડોઝના વધુ વહીવટને અટકાવે છે.
કારણ કે અનુભવ ક્લિનિકલ એપ્લિકેશનઓન્કોજેનિસિટી અથવા મ્યુટેજેનિસિટીનો કોઈ પુરાવો પૂરો પાડતો નથી, પ્રાયોગિક અભ્યાસો, ખાસ કરીને વિજાતીય પ્રાણીઓની જાતિઓમાં, જરૂરી માનવામાં આવતું નથી.
સંકેતો:પરિબળ VII આ માટે સૂચવવામાં આવે છે:
પરિબળ VII ની અલગ વારસાગત ઉણપને કારણે રક્ત ગંઠાઈ જવાની વિકૃતિઓની સારવાર;
પરિબળ VII ની અલગ વારસાગત ઉણપને કારણે કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડરનું નિવારણ, જેમાં રક્તસ્રાવનો ઇતિહાસ અને પરિબળ VII નું અવશેષ સ્તર 25% કરતા ઓછું છે. સામાન્ય સામગ્રી(0.25 IU/ml).
દવામાં ફેક્ટર VIIa નો નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં સમાવેશ થતો નથી અને જો હિમોફિલિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં અવરોધક હોય તો તેનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ નહીં.
વિરોધાભાસ:પ્રત્યે સંવેદનશીલતા વધી છે સક્રિય પદાર્થઅથવા કોઈપણ સહાયક;
ઉચ્ચ જોખમથ્રોમ્બોસિસ અથવા પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન;
હેપરિન પ્રત્યે જાણીતી એલર્જી અથવા હેપરિન-પ્રેરિત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાનો ઇતિહાસ.
બાળપણ 6 વર્ષ સુધીની ઉંમર (હાલમાં ઉપલબ્ધ ડેટા 6 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં પરિબળ VII ના ઉપયોગની ભલામણ કરવા માટે અપર્યાપ્ત છે).
ગર્ભાવસ્થા અને સ્તનપાન:ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ઉપયોગમાં લેવાતી વખતે પરિબળ VII ની સલામતી નિયંત્રિત ક્લિનિકલ અભ્યાસોમાં દર્શાવવામાં આવી નથી. તેથી, પરિબળ VII સગર્ભાવસ્થા અને સ્તનપાન દરમિયાન માત્ર કડક સંકેતો હેઠળ સૂચવવામાં આવી શકે છે. ઉપયોગ અને ડોઝ માટેની સૂચનાઓ:પરિબળ VII નું પુનર્ગઠન ઉપયોગ કરતા પહેલા તરત જ હાથ ધરવામાં આવવું જોઈએ. જ્યારે ઇન્ફ્યુઝન તરીકે ઉપયોગ થાય છે, ત્યારે ફક્ત શામેલ ઇન્ફ્યુઝન સેટનો ઉપયોગ કરો.
લિઓફિલિસેટની પુનઃપ્રાપ્તિ
1. દ્રાવક ધરાવતી ન ખોલેલી શીશીને ઓરડાના તાપમાને (મહત્તમ 37 °C) સુધી ગરમ કરો.
2. લાયોફિલિસેટ અને દ્રાવક (ફિગ. A) સાથે બોટલમાંથી રક્ષણાત્મક ડિસ્ક દૂર કરો અને બંને બોટલના સ્ટોપર્સને સાફ કરો.
3. પૂરી પાડવામાં આવેલ ટ્રાન્સફર સોય (આકૃતિ B) ના એક છેડેથી રક્ષણાત્મક કોટિંગને ફેરવીને અને છાલ કરીને દૂર કરો. દ્રાવક (ફિગ. B) સાથે બોટલમાં રબર સ્ટોપર દ્વારા ખુલ્લી સોય દાખલ કરો.
4. ટ્રાન્સફર સોયના બીજા છેડેથી રક્ષણાત્મક આવરણ દૂર કરો, ખુલ્લા છેડાને સ્પર્શ કરવાનું ટાળો.
5. સોલવન્ટ વડે બોટલને કોન્સન્ટ્રેટ સાથે બોટલની ઉપર ઊભી રીતે ફેરવો અને તેને કોન્સન્ટ્રેટ (ફિગ. ડી) સાથે બોટલના રબર સ્ટોપર દ્વારા સ્થાનાંતરિત કરવા માટે સોયનો મુક્ત છેડો દાખલ કરો. શૂન્યાવકાશના પ્રભાવ હેઠળ, દ્રાવક સાંદ્રતા સાથે બોટલમાં વહેશે.
6. કોન્સન્ટ્રેટ (ફિગ. E) સાથે બોટલના સ્ટોપરમાંથી સોયને દૂર કરીને બે બોટલને અલગ કરો. વિસર્જનને ઝડપી બનાવવા માટે કોન્સન્ટ્રેટ સાથે બોટલને હલાવો અને ફેરવો.
7.એકવાર કોન્સન્ટ્રેટનું પુનઃનિર્માણ થઈ જાય પછી, પૂરી પાડવામાં આવેલ વાયુમિશ્રણ સોય (ફિગ. E) દાખલ કરો અને ફીણને સંપૂર્ણપણે સ્થિર થવા દો. વાયુમિશ્રણ સોય દૂર કરો.
વહીવટની પદ્ધતિ
1. પૂરી પાડવામાં આવેલ ફિલ્ટર સોયના એક છેડેથી રક્ષણાત્મક કોટિંગને ફેરવીને અને છાલ કરીને દૂર કરો અને તેને જંતુરહિત નિકાલજોગ સિરીંજ સાથે જોડો. સોલ્યુશનને સિરીંજમાં દોરો (ફિગ. જી).
2. ફિલ્ટર સોયને સિરીંજમાંથી ડિસ્કનેક્ટ કરો અને ધીમી ગતિ કરો નસમાં વહીવટટ્રાન્સફ્યુઝન સિસ્ટમ (અથવા નિકાલજોગ સોય પૂરી પાડવામાં આવેલ) નો ઉપયોગ કરીને સોલ્યુશન (મહત્તમ ઈન્જેક્શન દર: 2 મિલી/મિનિટ).
3.ઘર સારવાર માટે, સુનિશ્ચિત કરો કે વપરાયેલી સોય અને સિરીંજ પુનઃપ્રાપ્તિ કિટ બોક્સમાં પાછી મૂકવામાં આવી છે અને બોક્સને તમારા હિમોફીલિયા કેન્દ્રમાં પરત કરો.
ડોઝ અને અવધિ રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપીપરિબળ VII ની ઉણપની તીવ્રતા, રક્તસ્રાવના એપિસોડનું સ્થાન અને હદ પર આધાર રાખે છે અને ક્લિનિકલ સ્થિતિબીમાર વચ્ચે જોડાણ શેષ સ્તરશાસ્ત્રીય હિમોફીલિયા કરતાં વ્યક્તિગત દર્દીઓમાં પરિબળ VII અને રક્તસ્રાવનું વલણ ઓછું સ્પષ્ટ છે.
સંચાલિત પરિબળ VII એકમોની સંખ્યા દર્શાવેલ છે આંતરરાષ્ટ્રીય એકમો(ME) પરિબળ VII તૈયારીઓ માટે હાલના WHO માનકનું પાલન કરવું. પ્લાઝ્મામાં પરિબળ VII પ્રવૃત્તિ ટકાવારી તરીકે (સામાન્ય પ્લાઝ્મા સંબંધિત) અથવા આંતરરાષ્ટ્રીય એકમો (પ્લાઝમામાં પરિબળ VII માટેના આંતરરાષ્ટ્રીય ધોરણને સંબંધિત) તરીકે વ્યક્ત કરવામાં આવે છે.
પરિબળ VII પ્રવૃત્તિનું એક આંતરરાષ્ટ્રીય એકમ (IU) સામાન્ય માનવ પ્લાઝ્માના એક મિલીમાં પરિબળ VII પ્રવૃત્તિના જથ્થાની સમકક્ષ છે. જરૂરી માત્રાની ગણતરી એ પ્રયોગમૂલક અવલોકન પર આધારિત છે કે શરીરના વજનના કિલો દીઠ પરિબળ VII નું 1 આંતરરાષ્ટ્રીય એકમ (IU) પ્લાઝ્મા પરિબળ VII પ્રવૃત્તિને સામાન્ય પ્રવૃત્તિના આશરે 1.9% (1.9 IU/dL) વધારી દે છે.
જરૂરી માત્રા નીચેના સૂત્રનો ઉપયોગ કરીને નિર્ધારિત:
આવશ્યક માત્રા (IU) = શરીરનું વજન (કિલો) x પરિબળ VII પ્રવૃત્તિમાં ઇચ્છિત વધારો (IU/ml) x 0.5 (અનુભાવિક રીતે અવલોકન કરાયેલ પુનઃપ્રાપ્તિ (ml/kg))
જો વ્યક્તિગત પુનઃપ્રાપ્તિ જાણીતી હોય, તો ગણતરી માટે 0.5 ને બદલે આ મૂલ્યના વ્યસ્તનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ.
દરેકમાં ખાસ કેસસંચાલિત કરવાની રકમ અને અરજીની આવર્તન હંમેશા સંબંધિત હોવી જોઈએ ક્લિનિકલ અસરકારકતા. પરિબળ VII ની ઉણપની સારવારમાં આ ખાસ કરીને મહત્વનું છે, કારણ કે વ્યક્તિગત રક્તસ્રાવની વૃત્તિઓ આના દ્વારા માપવામાં આવેલા પર સખત રીતે આધાર રાખતી નથી.
પ્લાઝ્મામાં પરિબળ VII પ્રવૃત્તિના પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો. ડોઝ વચ્ચેના અંતરાલોએ પરિભ્રમણથી પરિબળ VII ના ટૂંકા અર્ધ-જીવનને ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ, આશરે 3 થી 5 કલાક. તૂટક તૂટક ઇન્જેક્શન/ઇંજેક્શન તરીકે પરિબળ VII નો ઉપયોગ કરતી વખતે, ડોઝ વચ્ચે 6-8 કલાકનો અંતરાલ ઘણીવાર પર્યાપ્ત હોય છે. સામાન્ય રીતે, પરિબળ VII ની ઉણપની સારવારની જરૂર છે, સામાન્ય પ્લાઝ્માની પ્રવૃત્તિના આધારે, વધુ ઓછી માત્રાક્લાસિકલ હિમોફિલિયા (હિમોફિલિયા A અને B) ની તુલનામાં ખૂટે છે. નીચે આપેલ કોષ્ટક મર્યાદિત ઉપલબ્ધના આધારે વિકસિત તૂટક તૂટક ઇન્જેક્શન/ઇન્ફ્યુઝનના ઉપયોગ માટે અંદાજિત ભલામણો રજૂ કરે છે. ક્લિનિકલ અનુભવ. અસરકારકતાના ક્લિનિકલ અભ્યાસ પર આધારિત કોઈ તબીબી ડેટા નથી.
| રક્તસ્ત્રાવ ડિગ્રી / શસ્ત્રક્રિયાનો પ્રકાર | જરૂરી સ્તર પરિબળ VII IU/ml* | વહીવટની આવર્તન (કલાક) / ઉપચારની અવધિ (દિવસો) |
| હળવો રક્તસ્ત્રાવ | 0,10-0,20 | સિંગલ ડોઝ |
| ભારે રક્તસ્ત્રાવ | 0,25-0,40 (સૌથી નીચું - ઉચ્ચતમ સ્તર) | 8-10 દિવસમાં અથવા સંપૂર્ણ સાજા થાય ત્યાં સુધી ** |
| નાના સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ | 0,20-0,30 | સિંગલ ડોઝ પહેલાં શસ્ત્રક્રિયાઅથવા, જો ઘા રૂઝાઈ ન જાય ત્યાં સુધી રક્તસ્રાવનું જોખમ વધુ સ્પષ્ટ હોય તો* |
| મુખ્ય સર્જરીઓ | પ્રીઓપરેટિવ > 0.50 પછી 0.25-0.45 (સૌથી નીચું - ઉચ્ચતમ સ્તર) | 8-10 દિવસમાં અથવા જ્યાં સુધી ઘા સંપૂર્ણપણે રૂઝાઈ ન જાય ત્યાં સુધી* |
*1 IU/ml = 100 IU/dl = 100% સામાન્ય પ્લાઝ્મા. પ્લાઝ્મામાં પરિબળ VII પ્રવૃત્તિ ટકાવારી તરીકે (સામાન્ય પ્લાઝ્મા સંબંધિત) અથવા આંતરરાષ્ટ્રીય એકમો (પ્લાઝમામાં પરિબળ VII માટેના આંતરરાષ્ટ્રીય ધોરણને સંબંધિત) તરીકે દર્શાવવામાં આવે છે.
**આધારિત ક્લિનિકલ મૂલ્યાંકનકેટલાક કિસ્સાઓમાં, સારવારના અંતે, ઓછી માત્રા પર્યાપ્ત હોઈ શકે છે જો પર્યાપ્ત હિમોસ્ટેસિસ પ્રાપ્ત થાય. ડોઝ વચ્ચેના અંતરાલોએ પરિભ્રમણથી પરિબળ VII ના ટૂંકા અર્ધ-જીવનને ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ, આશરે 3 થી 5 કલાક. જો જરૂરી હોય તો સપોર્ટ કરો ઉચ્ચ સ્તરોપરિબળ VII લાંબા સમય માટે, ડોઝ 8-12 કલાકના અંતરાલ પર સંચાલિત થવો જોઈએ.
કોઈપણ બિનઉપયોગી ઉત્પાદન અને નકામી સામગ્રીનો સ્થાનિક જરૂરિયાતો અનુસાર નાશ થવો જોઈએ.
સોલ્યુશનનો રંગ રંગહીનથી લઈને આછો પીળો અથવા આછો ભુરો હોઈ શકે છે. વાદળછાયું હોય અથવા કાંપ હોય તેવા ઉકેલોનો ઉપયોગ કરશો નહીં. ઉપયોગ કરતા પહેલા, યાંત્રિક સમાવેશ અને વિકૃતિકરણની હાજરી માટે પુનઃરચિત તૈયારીઓ દૃષ્ટિની તપાસ કરવી આવશ્યક છે.
પુનઃપ્રાપ્તિ પછી તરત જ દવાનો ઉપયોગ કરવો આવશ્યક છે.
આડઅસરો:વિકૃતિઓ રોગપ્રતિકારક તંત્ર:
અતિસંવેદનશીલતા. પરિબળ VII રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી (માનવ) માં દુર્લભ કિસ્સાઓમાંપરિભ્રમણ કરતી એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદન તરફ દોરી શકે છે જે પરિબળ VII ને અવરોધે છે. આવા અવરોધકોની હાજરી અપૂરતી ક્લિનિકલ પ્રતિભાવ તરીકે પોતાને પ્રગટ કરશે.એલર્જીક અથવા એનાફિલેક્ટિક પ્રતિક્રિયાઓ:દુર્લભ કિસ્સાઓમાં અવલોકન.
સ્થાનિક પ્રતિક્રિયાઓ: દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, શરીરના તાપમાનમાં વધારો જોવા મળે છે.
વિકૃતિઓ કાર્ડિયો-વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમનું : એરિથમિયા દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, તે થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમનું કારણ બની શકે છે. ડીપ વેઈન થ્રોમ્બોસિસ વિશે પણ માહિતી છે.
રક્ત અને હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમની વિકૃતિઓ: પરિબળ VII સેરોપોઝિટિવિટી.
જઠરાંત્રિય વિકૃતિઓ: ઉબકા, ઝાડા.
માનસિક વિકૃતિઓ: મૂંઝવણ, અનિદ્રા, બેચેની.ક્રિયાપ્રતિક્રિયા:અન્ય સાથે પરિબળ VII ની કોઈપણ ક્રિયાપ્રતિક્રિયા દવાઓજાણીતા નથી.
ખાસ નિર્દેશો:એલર્જીની ઘટનામાં અને એનાફિલેક્ટિક પ્રતિક્રિયાઓઉપયોગ તરત જ બંધ કરવો જોઈએ. આઘાતના કિસ્સામાં, પ્રમાણભૂત પ્રક્રિયાઓ હાથ ધરવામાં આવવી જોઈએ તબીબી ઘટનાઓ. દર્દીઓને જાણ કરવી જોઈએ પ્રારંભિક સંકેતોઅતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયાઓ. જો આવા લક્ષણો જોવા મળે, તો દર્દીઓને તાત્કાલિક દવાનો ઉપયોગ બંધ કરવાની અને તેમના ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવાની સલાહ આપવી જોઈએ.
માંથી મેળવેલી દવાઓના ઉપયોગથી થતા ચેપને રોકવા માટેના માનક પગલાં માનવ રક્તઅથવા પ્લાઝ્મા, દાતાઓની પસંદગી, વ્યક્તિગત દાતાઓની તપાસ અને ચેપના ચોક્કસ માર્કર્સ માટે પ્લાઝ્મા પૂલ અને ઉત્પાદનમાં અસરકારક વાયરસ નિષ્ક્રિયકરણ/દૂર કરવાના પગલાંનો સમાવેશ થાય છે. આ હોવા છતાં, ટ્રાન્સફરની શક્યતા ચેપી એજન્ટોમાનવ રક્ત અથવા પ્લાઝ્મામાંથી મેળવેલી દવાઓનો ઉપયોગ કરતી વખતે, તેને સંપૂર્ણપણે બાકાત કરી શકાતું નથી.
લેવાયેલા પગલાં HIV, હેપેટાઇટિસ બી વાયરસ, હેપેટાઇટિસ સી વાયરસ, તેમજ હેપેટાઇટિસ A વાયરસ અને પરવોવાયરસ B19 જેવા બિન-પરબિડીયું વાયરસ સામે અસરકારક માનવામાં આવે છે.
માનવ પ્લાઝ્માથી મેળવેલ પરિબળ VII તૈયારીઓના નિયમિત અથવા પુનરાવર્તિત ડોઝ મેળવતા દર્દીઓ માટે પર્યાપ્ત રસીકરણ ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ. દેખરેખના હેતુઓ માટે સંચાલિત દવાની સંખ્યા અને બેચને રેકોર્ડ કરવાની ભારપૂર્વક ભલામણ કરવામાં આવે છે.
પરિબળ VII ધરાવતી દવાઓ સાથે દર્દીઓની સારવાર કરતી વખતે, થ્રોમ્બોસિસ અથવા પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશનનું જોખમ રહેલું છે. પરિબળ VII સૂચવવામાં આવેલા દર્દીઓને ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન અથવા થ્રોમ્બોસિસના ચિહ્નો અથવા લક્ષણો માટે નજીકથી નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ. થ્રોમ્બોએમ્બોલિક ગૂંચવણોના જોખમને કારણે, દર્દીઓમાં ફેક્ટર VII ધ્યાન કેન્દ્રિત કરતા વધુ ડોઝનો ઉપયોગ કરતી વખતે સાવચેતી રાખવી જોઈએ. કોરોનરી રોગહૃદય રોગનો ઇતિહાસ, યકૃતની બિમારીઓ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં, દર્દીઓમાં પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળો, નવજાત શિશુમાં, થ્રોમ્બોએમ્બોલિક ઘટનાઓ અથવા પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશનના જોખમવાળા દર્દીઓમાં. આમાંની કોઈપણ પરિસ્થિતિમાં, પરિબળ VII સાથેની સારવારના સંભવિત લાભને આ ગૂંચવણોના જોખમ સામે તોલવું આવશ્યક છે.
વાહનો ચલાવવાની ક્ષમતા પર અસર. બુધ અને ફર.:મળી નથી.
પ્રકાશન ફોર્મ/ડોઝ:નસમાં વહીવટ માટે સોલ્યુશનની તૈયારી માટે લ્યોફિલિસેટ, 600
M.E.. પેકેજ: 600 ME દરેક કાચની શીશી (પ્રકાર II, EP) માં દવા અને કાચની શીશી (પ્રકાર I, EP) માં 10 મિલી દ્રાવક કાર્ડબોર્ડ બોક્સવિસર્જન અને વહીવટ કીટ (નિકાલજોગ સિરીંજ, નિકાલજોગ સોય, ટ્રાન્સફર સોય, ફિલ્ટર સોય, વાયુમિશ્રણ સોય, ટ્રાન્સફ્યુઝન સિસ્ટમ) અને ઉપયોગ માટેની સૂચનાઓ સાથે. સ્ટોરેજ શરતો:2 થી 8 ° સે તાપમાને.
બાળકોની પહોંચથી દૂર રાખો.
તારીખ પહેલાં શ્રેષ્ઠ:લેબલ પર દર્શાવેલ સમાપ્તિ તારીખ પછી ઉપયોગ કરશો નહીં.
ફાર્મસીઓમાંથી વિતરણ માટેની શરતો:પ્રિસ્ક્રિપ્શન સૂચનાઓમુખ્યત્વે કહેવાય પ્રોટીન દ્વારા હાથ ધરવામાં પ્લાઝ્મા પરિબળોલોહીના ગઠ્ઠા. પ્લાઝ્મા કોગ્યુલેશન પરિબળો પ્રોકોએગ્યુલન્ટ્સ છે, જેનું સક્રિયકરણ અને ક્રિયાપ્રતિક્રિયા ફાઇબરિન ગંઠાઈની રચના તરફ દોરી જાય છે.
આંતરરાષ્ટ્રીય નામકરણ મુજબ, પ્લાઝ્મા કોગ્યુલેશન પરિબળોને રોમન અંકો દ્વારા નિયુક્ત કરવામાં આવે છે, વોન વિલેબ્રાન્ડ, ફ્લેચર અને ફિટ્ઝગેરાલ્ડ પરિબળોને બાદ કરતાં. સક્રિય પરિબળ સૂચવવા માટે, આ સંખ્યાઓમાં અક્ષર "a" ઉમેરવામાં આવે છે. ડિજિટલ હોદ્દો ઉપરાંત, કોગ્યુલેશન પરિબળો માટે અન્ય નામોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે - તેમના કાર્ય અનુસાર (ઉદાહરણ તરીકે, પરિબળ VIII- એન્ટિહિમોફિલિક ગ્લોબ્યુલિન), એક અથવા બીજા પરિબળની નવી શોધાયેલ ઉણપવાળા દર્દીઓના નામ દ્વારા (પરિબળ XII - હેજમેન પરિબળ, પરિબળ X - સ્ટુઅર્ટ-પ્રોવર પરિબળ), ઓછી વાર - લેખકોના નામ દ્વારા (ઉદાહરણ તરીકે, વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ).
નીચે મુખ્ય રક્ત ગંઠાઈ જવાના પરિબળો અને આંતરરાષ્ટ્રીય નામકરણ અનુસાર તેમના સમાનાર્થી અને સાહિત્યના ડેટા અને વિશેષ અભ્યાસો અનુસાર તેમના મુખ્ય ગુણધર્મો છે.
ફાઈબ્રિનોજન (પરિબળ I)
ફાઈબ્રિનોજેનનું સંશ્લેષણ યકૃત અને રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમના કોષોમાં થાય છે. મજ્જા, બરોળ, લસિકા ગાંઠોવગેરે). ફેફસાંમાં, ખાસ એન્ઝાઇમના પ્રભાવ હેઠળ - ફાઈબ્રિનોજેનેઝ અથવા ફાઈબ્રિન ડિસ્ટ્રકટેઝ - ફાઈબ્રિનોજનનો નાશ થાય છે. પ્લાઝ્મામાં ફાઈબ્રિનોજનનું પ્રમાણ 2-4 g/l છે, અર્ધ જીવન 72-120 કલાક છે. હિમોસ્ટેસિસ માટે જરૂરી ન્યૂનતમ સ્તર 0.8 g/l છે.
થ્રોમ્બિનના પ્રભાવ હેઠળ, ફાઈબ્રિનોજેન ફાઈબ્રિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે, જે રક્તના ગંઠાઈના જાળીદાર આધાર બનાવે છે જે ક્ષતિગ્રસ્ત જહાજને બંધ કરે છે.
પ્રોથ્રોમ્બિન (પરિબળ II)
પ્રોથ્રોમ્બિન વિટામિન K ની ભાગીદારી સાથે યકૃતમાં સંશ્લેષણ થાય છે. પ્લાઝ્મામાં પ્રોથ્રોમ્બિનનું પ્રમાણ લગભગ 0.1 g/l છે, અર્ધ જીવન 48 - 96 કલાક છે.
પ્રોથ્રોમ્બિનનું સ્તર, અથવા તેની કાર્યાત્મક ઉપયોગિતા, અંતર્જાત અથવા બાહ્ય વિટામિન Kની ઉણપ સાથે ઘટે છે, જ્યારે ખામીયુક્ત પ્રોથ્રોમ્બિન રચાય છે. જ્યારે પ્રોથ્રોમ્બિન સાંદ્રતા સામાન્ય કરતા 40% ની નીચે હોય ત્યારે જ લોહીના ગંઠાઈ જવાનો દર ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે.
IN કુદરતી પરિસ્થિતિઓલોહીના ગંઠાઈ જવા દરમિયાન અને, તેમજ પરિબળો V અને Xa (સક્રિય પરિબળ X) ની ભાગીદારી સાથે, સામાન્ય શબ્દ "પ્રોથ્રોમ્બીનેઝ" દ્વારા સંયુક્ત, પ્રોથ્રોમ્બિન થ્રોમ્બિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે. પ્રોથ્રોમ્બિનને થ્રોમ્બિનમાં રૂપાંતરિત કરવાની પ્રક્રિયા ખૂબ જટિલ છે, કારણ કે પ્રતિક્રિયા દરમિયાન સંખ્યાબંધ પ્રોથ્રોમ્બિન ડેરિવેટિવ્ઝ, ઓટોપ્રોથ્રોમ્બિન અને છેવટે, વિવિધ પ્રકારોથ્રોમ્બિન (થ્રોમ્બિન સી, થ્રોમ્બિન ઇ), જેમાં પ્રોકોએગ્યુલન્ટ, એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ અને ફાઈબ્રિનોલિટીક પ્રવૃત્તિ હોય છે. પરિણામી થ્રોમ્બિન સી, પ્રતિક્રિયાનું મુખ્ય ઉત્પાદન, ફાઈબ્રિનોજનના કોગ્યુલેશનને પ્રોત્સાહન આપે છે.
ટીશ્યુ થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન (પરિબળ III)
ટીશ્યુ થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન એ થર્મોસ્ટેબલ લિપોપ્રોટીન છે, જેમાં જોવા મળે છે વિવિધ અંગો- ફેફસાં, મગજ, કિડની, હૃદય, યકૃત, હાડપિંજરના સ્નાયુઓમાં. તે સક્રિય સ્થિતિમાં પેશીઓમાં જોવા મળતું નથી, પરંતુ અગ્રદૂતના સ્વરૂપમાં - પ્રોથ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન. ટીશ્યુ થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન, જ્યારે પ્લાઝ્મા પરિબળો (VII, IV) સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, ત્યારે પરિબળ X સક્રિય કરવામાં સક્ષમ છે અને પ્રોથ્રોમ્બીનેઝ રચનાના બાહ્ય માર્ગમાં ભાગ લે છે, જે પરિબળોનું સંકુલ છે જે થ્રોમ્બિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે.
કેલ્શિયમ આયનો (પરિબળ IV)
કેલ્શિયમ આયનો રક્ત કોગ્યુલેશનના ત્રણેય તબક્કાઓમાં સામેલ છે: પ્રોથ્રોમ્બીનેઝ (તબક્કો I) ના સક્રિયકરણમાં, પ્રોથ્રોમ્બિનનું થ્રોમ્બિન (તબક્કો II) માં રૂપાંતર અને ફાઈબ્રિનોજેનનું ફાઈબ્રિનમાં (તબક્કો III) રૂપાંતર. કેલ્શિયમ હેપરિનને બાંધવામાં સક્ષમ છે, જે લોહીના ગંઠાઈ જવાને વેગ આપે છે. કેલ્શિયમની ગેરહાજરીમાં, પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ અને પાછું ખેંચવું ક્ષતિગ્રસ્ત છે રૂધિર ગંઠાઇ જવાને. કેલ્શિયમ આયનો ફાઈબ્રિનોલિસિસને અટકાવે છે.
પ્રોસેલેરિન (પરિબળ V)
પ્રોસેલેરિન (પરિબળ V, પ્લાઝ્મા એસી ગ્લોબ્યુલિન અથવા લેબિલ ફેક્ટર) યકૃતમાં રચાય છે, પરંતુ, પ્રોથ્રોમ્બિન કોમ્પ્લેક્સ (II, VII, અને X) ના અન્ય હિપેટિક પરિબળોથી વિપરીત, તે વિટામિન K પર આધારિત નથી. તે સરળતાથી નાશ પામે છે. પ્લાઝ્મામાં પરિબળ V ની સામગ્રી 12-17 એકમ/ml (લગભગ 0.01 g/l), અર્ધ જીવન 15-18 કલાક છે. હિમોસ્ટેસિસ માટે જરૂરી ન્યૂનતમ સ્તર 10 - 15% છે.
આંતરિક (રક્ત) પ્રોથ્રોમ્બીનેઝની રચના માટે (X પરિબળ સક્રિય કરે છે) અને પ્રોથ્રોમ્બિનને થ્રોમ્બિનમાં રૂપાંતર કરવા માટે પ્રોએસેલેરિન જરૂરી છે.
એક્સેલરીન (પરિબળ VI)
એક્સેલેરિન (પરિબળ VI અથવા સીરમ એસી-ગ્લોબ્યુલિન) પરિબળ V નું સક્રિય સ્વરૂપ છે. તેને કોગ્યુલેશન પરિબળોના નામકરણમાંથી બાકાત રાખવામાં આવે છે; એન્ઝાઇમનું માત્ર નિષ્ક્રિય સ્વરૂપ જ ઓળખાય છે - પરિબળ V (પ્રોસેલેરિન), જે, જ્યારે થ્રોમ્બિનના નિશાન જોવા મળે છે. દેખાય છે, ફેરવે છે સક્રિય સ્વરૂપ.
પ્રોકોનવર્ટિન, કન્વર્ટિન (પરિબળ VII)
પ્રોકોનવર્ટિન વિટામિન K ની ભાગીદારી સાથે યકૃતમાં સંશ્લેષણ થાય છે. તે લાંબા સમય સુધી સ્થિર રક્તમાં રહે છે અને ભીની સપાટી દ્વારા સક્રિય થાય છે. પ્લાઝ્મામાં પરિબળ VII ની સામગ્રી લગભગ 0.005 g/l છે, અર્ધ જીવન 4 - 6 કલાક છે. હિમોસ્ટેસિસ માટે જરૂરી ન્યૂનતમ સ્તર 5 - 10% છે.
કન્વર્ટિન, પરિબળનું સક્રિય સ્વરૂપ, ટીશ્યુ પ્રોથ્રોમ્બીનેઝની રચનામાં અને પ્રોથ્રોમ્બિનને થ્રોમ્બિનમાં રૂપાંતર કરવામાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. પરિબળ VII નું સક્રિયકરણ વિદેશી સપાટીના સંપર્ક પર સાંકળ પ્રતિક્રિયાની શરૂઆતમાં થાય છે. કોગ્યુલેશન પ્રક્રિયા દરમિયાન, પ્રોકોનવર્ટિનનો વપરાશ થતો નથી અને તે સીરમમાં રહે છે.
એન્ટિહિમોફિલિક ગ્લોબ્યુલિન A (પરિબળ VIII)
એન્ટિહિમોફિલિક ગ્લોબ્યુલિન એ યકૃત, બરોળ, એન્ડોથેલિયલ કોષો, લ્યુકોસાઇટ્સ અને કિડનીમાં ઉત્પન્ન થાય છે. પ્લાઝ્મામાં પરિબળ VIII ની સામગ્રી 0.01 - 0.02 g/l છે, અર્ધ જીવન 7 - 8 કલાક છે. હિમોસ્ટેસિસ માટે જરૂરી ન્યૂનતમ સ્તર 30 - 35% છે.
એન્ટિહિમોફિલિક ગ્લોબ્યુલિન A એ પ્રોથ્રોમ્બીનેઝ રચનાના "આંતરિક" માર્ગમાં ભાગ લે છે, પરિબળ X પર પરિબળ IXa (સક્રિય પરિબળ IX) ની સક્રિય અસરને વધારે છે. પરિબળ VIII રક્તમાં ફરે છે, જેની સાથે સંકળાયેલ છે.
એન્ટિહિમોફિલિક ગ્લોબ્યુલિન B (ક્રિસમસ પરિબળ, પરિબળ IX)
એન્ટિહિમોફિલિક ગ્લોબ્યુલિન બી (ક્રિસમસ પરિબળ, પરિબળ IX) યકૃતમાં વિટામિન Kની ભાગીદારી સાથે રચાય છે, તે થર્મોસ્ટેબલ છે અને પ્લાઝ્મા અને સીરમમાં લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે. પ્લાઝ્મામાં પરિબળ IX ની સામગ્રી લગભગ 0.003 g/l છે. અર્ધ જીવન 7-8 કલાક છે. હિમોસ્ટેસિસ માટે જરૂરી ન્યૂનતમ સ્તર 20 - 30% છે.
એન્ટિહિમોફિલિક ગ્લોબ્યુલિન B પ્રોથ્રોમ્બીનેઝ રચનાના "આંતરિક" માર્ગમાં ભાગ લે છે, પરિબળ VIII, કેલ્શિયમ આયનો અને પ્લેટલેટ પરિબળ 3 સાથે સંયોજનમાં પરિબળ X ને સક્રિય કરે છે.
સ્ટુઅર્ટ-પ્રોવર ફેક્ટર (X ફેક્ટર)
સ્ટુઅર્ટ-પ્રોવર પરિબળ યકૃતમાં નિષ્ક્રિય સ્થિતિમાં ઉત્પન્ન થાય છે અને ટ્રિપ્સિન અને વાઇપર ઝેરમાંથી એન્ઝાઇમ દ્વારા સક્રિય થાય છે. કે-વિટામિન આધારિત, પ્રમાણમાં સ્થિર, અર્ધ જીવન - 30 - 70 કલાક. પ્લાઝ્મામાં પરિબળ X ની સામગ્રી લગભગ 0.01 g/l છે. હિમોસ્ટેસિસ માટે જરૂરી ન્યૂનતમ સ્તર 10 - 20% છે.
સ્ટુઅર્ટ-પ્રોવર ફેક્ટર (ફેક્ટર X) પ્રોથ્રોમ્બીનેઝની રચનામાં સામેલ છે. IN આધુનિક યોજનાબ્લડ કોગ્યુલેશન એક્ટિવ ફેક્ટર X (Xa) એ પ્રોથ્રોમ્બીનેઝનું કેન્દ્રિય પરિબળ છે, જે પ્રોથ્રોમ્બિનને થ્રોમ્બિનમાં રૂપાંતરિત કરે છે. પરિબળ X તેના સક્રિય સ્વરૂપમાં પરિબળ VII અને III (બાહ્ય, પેશી, પ્રોથ્રોમ્બીનેઝ રચના માર્ગ) અથવા પરિબળ IXa અને VIIIa અને ફોસ્ફોલિપિડ સાથે કેલ્શિયમ આયનોની ભાગીદારી (આંતરિક, રક્ત, પ્રોથ્રોમ્બીનેઝ રચના માર્ગ) ના પ્રભાવ હેઠળ રૂપાંતરિત થાય છે.
થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિનનું પ્લાઝ્મા પુરોગામી (પરિબળ XI)
થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિનનું પ્લાઝ્મા પુરોગામી (ફેક્ટર XI, રોસેન્થલ ફેક્ટર, એન્ટિહિમોફિલિક ફેક્ટર સી) યકૃતમાં સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે અને તે થર્મોલાબિલ છે. પ્લાઝ્મામાં પરિબળ XI ની સામગ્રી લગભગ 0.005 g/l છે, અર્ધ જીવન 30 - 70 કલાક છે.
આ પરિબળ (XIa) નું સક્રિય સ્વરૂપ XIIa, અને પરિબળોની ભાગીદારી સાથે રચાય છે. ફોર્મ XIa પરિબળ IX ને સક્રિય કરે છે, જે પરિબળ IXa માં રૂપાંતરિત થાય છે.
હેગમેન પરિબળ (પરિબળ XII, સંપર્ક પરિબળ)
હેગમેન પરિબળ (પરિબળ XII, સંપર્ક પરિબળ) યકૃતમાં સંશ્લેષણ થાય છે, નિષ્ક્રિય સ્થિતિમાં ઉત્પન્ન થાય છે, અર્ધ જીવન 50 - 70 કલાક છે. પ્લાઝ્મામાં પરિબળનું પ્રમાણ લગભગ 0.03 g/l છે. ખૂબ ઊંડા પરિબળની ઉણપ (1% કરતા ઓછી) સાથે પણ રક્તસ્ત્રાવ થતો નથી.
ક્વાર્ટઝ, ગ્લાસ, સેલલાઇટ, એસ્બેસ્ટોસ, બેરિયમ કાર્બોનેટની સપાટી સાથે અને શરીરમાં - ત્વચા, કોલેજન ફાઇબર્સ, કોન્ડ્રોઇટિનસલ્ફ્યુરિક એસિડ, સંતૃપ્ત મિકેલ્સના સંપર્ક પર સક્રિય થાય છે. ફેટી એસિડ્સ. પરિબળ XII ના સક્રિયકર્તાઓ ફ્લેચર પરિબળ, કલ્લિક્રેઇન, પરિબળ XIa, પ્લાઝમિન પણ છે.
હેગમેન પરિબળ પ્રોથ્રોમ્બીનેઝ રચનાના "આંતરિક" માર્ગમાં ભાગ લે છે, પરિબળ XI ને સક્રિય કરે છે.
ફાઈબ્રિન સ્ટેબિલાઈઝિંગ ફેક્ટર (પરિબળ XIII, ફાઈબ્રિનેઝ, પ્લાઝ્મા ટ્રાન્સગ્લુટામિનેઝ)
ફાઈબ્રિન સ્ટેબિલાઈઝિંગ ફેક્ટર (પરિબળ XIII, ફાઈબ્રિનેઝ, પ્લાઝ્મા ટ્રાન્સગ્લુટામિનેઝ) વેસ્ક્યુલર દિવાલ, પ્લેટલેટ્સ, લાલ રક્ત કોશિકાઓ, કિડની, ફેફસાં, સ્નાયુઓ, પ્લેસેન્ટા. પ્લાઝ્મામાં તે ફાઈબ્રિનોજેન સાથે મળીને પ્રોએન્ઝાઇમના રૂપમાં જોવા મળે છે. તે થ્રોમ્બિનના પ્રભાવ હેઠળ તેના સક્રિય સ્વરૂપમાં રૂપાંતરિત થાય છે. પ્લાઝ્મામાં 0.01 - 0.02 g/l, અર્ધ જીવન - 72 કલાકની માત્રામાં સમાવે છે. હિમોસ્ટેસિસ માટે જરૂરી ન્યૂનતમ સ્તર 2 - 5% છે.
ફાઈબ્રિન સ્ટેબિલાઈઝિંગ પરિબળ ગાઢ ગંઠાઈ જવાની રચનામાં સામેલ છે. તે લોહીના પ્લેટલેટ્સના સંલગ્નતા અને એકત્રીકરણને પણ અસર કરે છે.
વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ (એન્ટિહેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલર ફેક્ટર)
વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ (એન્ટિહેમોરહેજિક) વેસ્ક્યુલર પરિબળ) વેસ્ક્યુલર એન્ડોથેલિયમ અને મેગાકેરીયોસાઇટ્સ દ્વારા સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે, જે પ્લાઝ્મા અને પ્લેટલેટ્સમાં જોવા મળે છે.
વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર VIII માટે ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કેરિયર પ્રોટીન તરીકે કામ કરે છે. VIII ના પરિબળ સાથે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળનું બંધન પછીના પરમાણુને સ્થિર કરે છે, જહાજની અંદર તેના અર્ધ જીવનને વધારે છે અને નુકસાનની જગ્યાએ તેના પરિવહનને પ્રોત્સાહન આપે છે. અન્ય શારીરિક ભૂમિકાપરિબળ VIII અને વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ વચ્ચેનો સંબંધ એ વેસ્ક્યુલર નુકસાનના સ્થળે પરિબળ VIII ની સાંદ્રતા વધારવા માટે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની ક્ષમતા છે. કારણ કે ફરતા વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ ખુલ્લા સબએન્ડોથેલિયલ પેશીઓ અને ઉત્તેજિત પ્લેટલેટ્સ બંને સાથે જોડાય છે, તે પરિબળ VIII ને અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર તરફ નિર્દેશિત કરે છે, જ્યાં બાદમાં પરિબળ IXa ની ભાગીદારી સાથે પરિબળ X સક્રિય કરવા માટે જરૂરી છે.
ફ્લેચરનું પરિબળ (પ્લાઝ્મા પ્રિકલ્લીક્રીન)
ફ્લેચર પરિબળ (પ્લાઝ્મા પ્રિકલ્લીક્રીન) યકૃતમાં સંશ્લેષણ થાય છે. પ્લાઝ્મામાં પરિબળનું પ્રમાણ લગભગ 0.05 g/l છે. ખૂબ ઊંડા પરિબળની ઉણપ (1% કરતા ઓછી) સાથે પણ રક્તસ્ત્રાવ થતો નથી.
XII અને IX, પ્લાઝમિનોજેન પરિબળોના સક્રિયકરણમાં ભાગ લે છે, કિનિનોજેનને કિનિનમાં રૂપાંતરિત કરે છે.
ફિટ્ઝગેરાલ્ડ પરિબળ (પ્લાઝમા કીનોજેન, ફ્લોઝેક પરિબળ, વિલિયમ્સ પરિબળ)
ફિટ્ઝગેરાલ્ડ પરિબળ (પ્લાઝમા કિનોજેન, ફ્લોઝેક પરિબળ, વિલિયમ્સ પરિબળ) યકૃતમાં સંશ્લેષણ થાય છે. પ્લાઝ્મામાં પરિબળનું પ્રમાણ લગભગ 0.06 g/l છે. ખૂબ ઊંડા પરિબળની ઉણપ (1% કરતા ઓછી) સાથે પણ રક્તસ્ત્રાવ થતો નથી.
પરિબળ XII અને પ્લાઝમિનોજેનના સક્રિયકરણમાં ભાગ લે છે.
સાહિત્ય:
- ક્લિનિકલ લેબોરેટરી પદ્ધતિઓની હેન્ડબુક. એડ. E. A. કોસ્ટ. મોસ્કો, "મેડિસિન", 1975
- બરકાગન ઝેડ.એસ. હેમોરહેજિક રોગોઅને સિન્ડ્રોમ્સ. - મોસ્કો: મેડિસિન, 1988
- Gritsyuk A. I., Amosova E. N., Gritsyuk I. A. પ્રેક્ટિકલ હેમોસ્ટેસિયોલોજી. - કિવ: આરોગ્ય, 1994.
- શિફમેન એફ.જે. લોહીની પેથોફિઝિયોલોજી. અંગ્રેજીમાંથી અનુવાદ - મોસ્કો - સેન્ટ પીટર્સબર્ગ: BINOM પબ્લિશિંગ હાઉસ - નેવસ્કી ડાયલેક્ટ, 2000.
- ડિરેક્ટરી " પ્રયોગશાળા પદ્ધતિઓક્લિનિકમાં સંશોધન" પ્રો. વી.વી. મેન્શિકોવ દ્વારા સંપાદિત. મોસ્કો, "મેડિસિન", 1987.
- માં રક્ત પ્રણાલીનો અભ્યાસ ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસ. એડ. જી.આઈ. કોઝિન્ટ્સ અને વી.એ. મકારોવ. - મોસ્કો: ટ્રાયડ-એક્સ, 1997
ફિલ્ટર કરી શકાય તેવી સૂચિ
સક્રિય પદાર્થ:
તબીબી ઉપયોગ માટે સૂચનાઓ
પરિબળ VII (રક્ત ગંઠાઈ જવાનું પરિબળ VII)
માટે સૂચનાઓ તબીબી ઉપયોગ- RU નંબર P N016158/01
તારીખ છેલ્લો ફેરફાર: 10.05.2016
ડોઝ ફોર્મ
નસમાં વહીવટ માટે સોલ્યુશનની તૈયારી માટે લ્યોફિલિસેટ
સંયોજન
રચના (1 બોટલ દીઠ):
સક્રિય ઘટક:
પરિબળ VII 600 IU
પ્લાઝ્મા 50-200 મિલિગ્રામ/શીશીમાં સમાયેલ પ્રોટીન તરીકે
સહાયક ઘટકો:
સોડિયમ સાઇટ્રેટ ડાયહાઇડ્રેટ 40 મિલિગ્રામ
સોડિયમ ક્લોરાઇડ 80 મિલિગ્રામ
હેપરિન સોડિયમ 250 ME
દ્રાવક:
ઇન્જેક્શન માટે પાણી 10 મિલી
ડોઝ ફોર્મનું વર્ણન
લ્યોફિલિસેટ: સફેદ અથવા સહેજ રંગીન પાવડર અથવા નાજુક ઘન સમૂહ.
દ્રાવક: પારદર્શક રંગહીન પ્રવાહી.
પુનઃરચિત દ્રાવણ: સ્પષ્ટ અથવા સહેજ અપારદર્શક, રંગહીનથી પીળો દ્રાવણ.
ફાર્માકોલોજીકલ જૂથ
હેમોસ્ટેટિક એજન્ટ
ફાર્માકોડાયનેમિક્સ
પરિબળ VII એ સામાન્ય માનવ પ્લાઝ્માના વિટામિન K-આશ્રિત પરિબળોમાંનું એક છે, જે રક્ત કોગ્યુલેશન સિસ્ટમના બાહ્ય માર્ગનું એક ઘટક છે. તે સિંગલ-ચેઇન ગ્લાયકોપ્રોટીન છે જેનું પરમાણુ વજન લગભગ 50,000 ડાલ્ટન છે. પરિબળ VII એ સેરીન પ્રોટીઝ ફેક્ટર વિલા (એક સક્રિય સેરીન પ્રોટીઝ) નું ઝાયમોજન છે, જે બાહ્ય કોગ્યુલેશન પાથવે શરૂ કરે છે. ટીશ્યુ ફેક્ટર-ફેક્ટર VIIa કોમ્પ્લેક્સ કોગ્યુલેશન ફેક્ટર IX અને Xને સક્રિય કરે છે, પરિણામે IXa અને Xa પરિબળોની રચના થાય છે. કોગ્યુલેશન કાસ્કેડની વધુ જમાવટ સાથે, થ્રોમ્બિન રચાય છે, ફાઈબ્રિનોજેન ફાઈબ્રિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે, અને ગંઠાઈ જાય છે. હેમોસ્ટેટિક સિસ્ટમના ભાગરૂપે પ્લેટલેટના કાર્ય માટે સામાન્ય થ્રોમ્બિન જનરેશન પણ અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે. વારસાગત પરિબળ VII ની ઉણપ એ ઓટોસોમલ રીસેસીવ ડિસઓર્ડર છે. માનવ પરિબળ VII નો ઉપયોગ પરિબળ VII ની પ્લાઝ્મા સાંદ્રતામાં વધારો કરે છે અને પરિબળ VII ની ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં કોગ્યુલેશન ખામીને અસ્થાયી રૂપે સુધારી શકે છે.
ફાર્માકોકીનેટિક્સ
જ્યારે પરિબળ VII નસમાં સંચાલિત થાય છે, ત્યારે દર્દીના રક્ત પ્લાઝ્મામાં તેની સાંદ્રતા 60-100% સુધી વધે છે.
અર્ધ જીવન લગભગ 3-5 કલાક છે.
સંકેતો
ડ્રગ ફેક્ટર VII સૂચવવામાં આવે છે:
- પરિબળ VII ની અલગ વારસાગત ઉણપને કારણે રક્ત કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડરની સારવારમાં;
- રક્તસ્રાવના ઇતિહાસ સાથે અને પરિબળ VII ની અવશેષ સાંદ્રતા 25% (0.25 IU/ml) ની નીચે, પરિબળ VII ની અલગ વારસાગત ઉણપને કારણે થતા રક્ત કોગ્યુલેશન વિકૃતિઓના નિવારણ માટે.
દવામાં પરિબળ VIIa ની નોંધપાત્ર માત્રા શામેલ નથી અને અવરોધકો ધરાવતા હિમોફિલિયાના દર્દીઓમાં તેનો ઉપયોગ થવો જોઈએ નહીં.
બિનસલાહભર્યું
- સક્રિય પદાર્થ અથવા ડ્રગના કોઈપણ ઘટક પ્રત્યે અતિસંવેદનશીલતા;
- થ્રોમ્બોસિસ અથવા પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન (DIC);
- હેપરિન પ્રત્યે જાણીતી એલર્જી અથવા હેપરિન-પ્રેરિત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાનો ઇતિહાસ;
- 6 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો (હાલમાં ઉપલબ્ધ ડેટા ઉપયોગની ભલામણ કરવા માટે અપર્યાપ્ત છે ઔષધીય ઉત્પાદન 6 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો માટે પરિબળ VII).
ગર્ભાવસ્થા અને સ્તનપાન દરમિયાન ઉપયોગ કરો
પ્રજનનક્ષમતા પર પરિબળ VII ની અસર નિયંત્રિત ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં અભ્યાસ કરવામાં આવી નથી.
સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ઉપયોગમાં લેવાતી વખતે માનવ કોગ્યુલેશન પરિબળ VII ની સલામતી નિયંત્રિત ક્લિનિકલ અભ્યાસોમાં દર્શાવવામાં આવી નથી.
પ્રાણીઓના પ્રયોગોમાંથી મેળવેલ ડેટા અમને સગર્ભા સ્ત્રીઓ માટે દવાની સલામતી, ગર્ભ અને ગર્ભના વિકાસ પરની અસર, બાળજન્મ અથવા જન્મ પછીના વિકાસનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપતા નથી. ચિકિત્સકે અપેક્ષિત લાભનું કાળજીપૂર્વક મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ અને શક્ય જોખમઅને ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન અને દરમિયાન દવા પરિબળ VII લખો સ્તનપાનમાત્ર કડક સંકેતો હેઠળ.
સાથે સંકળાયેલા જોખમોને લગતી માહિતી માટે "ખાસ સૂચનાઓ" વિભાગ જુઓ સંભવિત જોખમપરવોવાયરસ B19 સાથે સગર્ભા સ્ત્રીઓનો ચેપ.
ઉપયોગ અને ડોઝ માટેની સૂચનાઓ
પરિબળ VII સાથેની સારવાર માત્ર ક્લોટિંગ ફેક્ટર રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપીના ઉપયોગમાં અનુભવી હોય તેવા ચિકિત્સક દ્વારા જ હાથ ધરવામાં આવે છે.
ડ્રગ ફેક્ટર VII તૂટક તૂટક ઇન્જેક્શન અથવા ઇન્ફ્યુઝનના સ્વરૂપમાં નસમાં આપવામાં આવે છે.
પરિબળ VII દવાનું પુનર્ગઠન ઉપયોગ કરતા પહેલા તરત જ હાથ ધરવામાં આવવું જોઈએ. જ્યારે ઇન્ફ્યુઝન તરીકે ઉપયોગ થાય છે, ત્યારે ફક્ત શામેલ ઇન્ફ્યુઝન સેટનો ઉપયોગ કરો.
લિઓફિલિસેટની પુનઃપ્રાપ્તિ
1. દ્રાવકની ન ખોલેલી બોટલને ઓરડાના તાપમાને ગરમ કરો, પરંતુ 37°C થી વધુ નહીં.
2. લાયોફિલિસેટ અને દ્રાવક (ફિગ. A) સાથે બોટલમાંથી રક્ષણાત્મક ડિસ્ક દૂર કરો અને બંને બોટલના સ્ટોપર સાફ કરો.
3. પૂરી પાડવામાં આવેલ ટ્રાન્સફર સોય (આકૃતિ B) ના એક છેડેથી રક્ષણાત્મક કોટિંગને ફેરવીને અને છાલ કરીને દૂર કરો. દ્રાવક (ફિગ. B) સાથે બોટલમાં રબર સ્ટોપર દ્વારા ખુલ્લી સોય દાખલ કરો.
4. સોયની સપાટીને સ્પર્શ કર્યા વિના ટ્રાન્સફર સોયના બીજા છેડેથી રક્ષણાત્મક કોટિંગ દૂર કરો.
5. સોલવન્ટ વડે બોટલને કોન્સન્ટ્રેટ સાથે બોટલની ઉપર ઊભી રીતે ફેરવો અને તેને કોન્સન્ટ્રેટ (ફિગ. ડી) સાથે બોટલના રબર સ્ટોપર દ્વારા સ્થાનાંતરિત કરવા માટે સોયનો મુક્ત છેડો દાખલ કરો. દ્રાવક શૂન્યાવકાશ હેઠળ કેન્દ્રિત શીશીમાં વહેશે.
6. કોન્સન્ટ્રેટ (ફિગ. ડી) સાથે બોટલના સ્ટોપરમાંથી સોયને દૂર કરીને બે બોટલને અલગ કરો. વિસર્જનને ઝડપી બનાવવા માટે કોન્સન્ટ્રેટની બોટલને હળવેથી હલાવો અને ફેરવો.
7. એકવાર ઉત્પાદનનું પુનઃનિર્માણ થઈ જાય પછી, પૂરી પાડવામાં આવેલ વાયુમિશ્રણ સોય (ફિગ. E) દાખલ કરો અને ફીણને સંપૂર્ણ રીતે સ્થિર થવા દો. વાયુમિશ્રણ સોય દૂર કરો.
8. વહીવટ પહેલાં, પરિણામી સાંદ્રતાની વિદેશી કણોની હાજરી અને રંગમાં ફેરફાર માટે કાળજીપૂર્વક તપાસ કરવી જોઈએ (કેન્દ્રીકરણ રંગહીન અથવા પીળો હોઈ શકે છે).
જો વિદેશી કણો, રંગમાં ફેરફાર અથવા ટર્બિડિટી મળી આવે, તો દવાનું સંચાલન કરવું જોઈએ નહીં!
પુનઃપ્રાપ્તિ પછી તરત જ દવાનો ઉપયોગ કરવો આવશ્યક છે.
વહીવટની પદ્ધતિ
1. પૂરી પાડવામાં આવેલ ફિલ્ટર સોયના એક છેડેથી રક્ષણાત્મક કોટિંગને ફેરવીને અને છાલ કરીને દૂર કરો અને તેને જંતુરહિત નિકાલજોગ સિરીંજ સાથે જોડો. સોલ્યુશનને સિરીંજમાં દોરો (ફિગ. જી).
2. ફિલ્ટર સોયને સિરીંજમાંથી ડિસ્કનેક્ટ કરો અને ટ્રાન્સફ્યુઝન સિસ્ટમ (અથવા પૂરી પાડવામાં આવેલ નિકાલજોગ સોય) નો ઉપયોગ કરીને ધીમે ધીમે નસમાં સોલ્યુશનનું સંચાલન કરો.
ઈન્જેક્શન રેટ 2 મિલી/મિનિટથી વધુ ન કરો!
રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપીની માત્રા અને અવધિ પરિબળ VII ની ઉણપની તીવ્રતા, રક્તસ્રાવના એપિસોડ્સનું સ્થાન અને તીવ્રતા અને દર્દીની ક્લિનિકલ સ્થિતિ પર આધાર રાખે છે. શાસ્ત્રીય હિમોફિલિયા કરતાં કેટલાક દર્દીઓમાં અવશેષ પરિબળ VII સાંદ્રતા અને રક્તસ્રાવની વૃત્તિ વચ્ચેનો સંબંધ ઓછો સ્પષ્ટ છે.
ફેક્ટર VII એકમોની સંખ્યા આંતરરાષ્ટ્રીય એકમો (IU) માં દર્શાવવામાં આવે છે, જે પરિબળ VII તૈયારીઓ માટેના હાલના WHO ધોરણને અનુરૂપ છે. પ્લાઝ્મામાં પરિબળ VII પ્રવૃત્તિ ટકાવારી તરીકે (સામાન્ય પ્લાઝ્મા સંબંધિત) અથવા આંતરરાષ્ટ્રીય એકમો (ફેક્ટર VII પ્લાઝમા માટેના આંતરરાષ્ટ્રીય ધોરણને સંબંધિત) તરીકે દર્શાવવામાં આવે છે.
પરિબળ VII પ્રવૃત્તિનું એક આંતરરાષ્ટ્રીય એકમ (IU) સામાન્ય માનવ પ્લાઝ્માના 1 ml માં પરિબળ VII પ્રવૃત્તિના જથ્થાની સમકક્ષ છે.
જરૂરી માત્રાની ગણતરી એ પ્રયોગમૂલક અવલોકન પર આધારિત છે કે શરીરના વજનના કિલોગ્રામ દીઠ પરિબળ VII નું 1 આંતરરાષ્ટ્રીય એકમ (IU) પ્લાઝમામાં પરિબળ VII પ્રવૃત્તિને સાપેક્ષમાં આશરે 1.9% (0.019 IU/ml) વધારે છે. સામાન્ય સ્તરપ્રવૃત્તિ.
જરૂરી ડોઝ નીચેના સૂત્રનો ઉપયોગ કરીને નક્કી કરવામાં આવે છે:
આવશ્યક માત્રા (IU) = શરીરનું વજન (કિલો) × પરિબળ VII પ્રવૃત્તિમાં ઇચ્છિત વધારો (IU/ml) × 53* (અવલોકિત પુનઃપ્રાપ્તિ દ્વારા વિભાજિત એકમ (ml/kg))
*(1: 0.019 = 52.6 થી)
દરેક વ્યક્તિગત કેસમાં, દવાની માત્રા અને એપ્લિકેશનની આવર્તન હંમેશા ક્લિનિકલ અસરકારકતા સાથે સંબંધિત હોવી જોઈએ. પરિબળ VII ની ઉણપની સારવારમાં આ ખાસ કરીને મહત્વનું છે, કારણ કે વ્યક્તિગત રક્તસ્રાવની સંવેદનશીલતા પ્રયોગશાળા પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરીને માપવામાં આવેલા પ્લાઝ્મા પરિબળ VII પ્રવૃત્તિ પર સખત રીતે આધારિત નથી. વ્યક્તિગત ભલામણોપરિબળ VII માટે ડોઝિંગ માર્ગદર્શિકા પરિબળ VII પ્લાઝ્મા સાંદ્રતાના નિયમિત માપન અને દર્દીની ક્લિનિકલ સ્થિતિની લાંબા ગાળાની દેખરેખ પર આધારિત હોવી જોઈએ. ડોઝ વચ્ચેના અંતરાલોએ પરિભ્રમણથી પરિબળ VII ના ટૂંકા અર્ધ-જીવનને ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ, 3 થી 5 કલાક સુધી.
તૂટક તૂટક ઇન્જેક્શન/ઇન્ફ્યુઝનના સ્વરૂપમાં પરિબળ VII નો ઉપયોગ કરતી વખતે, 6 થી 8 કલાક સુધી ડોઝ વચ્ચે અંતરાલ રાખવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, પરિબળ VII ની ઉણપની સારવારની જરૂર છે (સામાન્ય પ્લાઝ્મામાં પ્રવૃત્તિ પર આધાર રાખીને) ક્લાસિકલ હિમોફિલિયા (હિમોફિલિયા A અને B) ની તુલનામાં ઉણપ પરિબળની ઓછી માત્રા. નીચે આપેલ કોષ્ટક ઉપલબ્ધ મર્યાદિત ક્લિનિકલ અનુભવના આધારે તૂટક તૂટક ઇન્જેક્શન/ઇન્ફ્યુઝનના ઉપયોગ માટે અંદાજિત ભલામણો રજૂ કરે છે.
| રક્તસ્રાવની માત્રા / શસ્ત્રક્રિયાનો પ્રકાર | પરિબળ VII IU/ml* ની જરૂરી સાંદ્રતા | વહીવટની આવર્તન (કલાકો)/ ઉપચારની અવધિ (દિવસો) |
| હળવો રક્તસ્ત્રાવ | 0,10-0,20 | સિંગલ ડોઝ |
| ભારે રક્તસ્ત્રાવ | (સૌથી ઓછી-સૌથી વધુ સાંદ્રતા) | 8-10 દિવસ સુધી અથવા જ્યાં સુધી રક્તસ્ત્રાવ સંપૂર્ણપણે બંધ ન થાય ત્યાં સુધી** |
| 0,20-0,30 | શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં સિંગલ ડોઝ અથવા, જો રક્તસ્રાવનું અપેક્ષિત જોખમ વધુ સ્પષ્ટ હોય, જ્યાં સુધી ઘા રૂઝાઈ ન જાય* | |
| વ્યાપક સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ | શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં > 0.50, પછી 0.25-0.45 (સૌથી ઓછી-સૌથી વધુ સાંદ્રતા) | 8-10 દિવસમાં અથવા જ્યાં સુધી ઘા સંપૂર્ણપણે રૂઝાઈ ન જાય ** |
* 1 IU/ml=100 IU/dl=100% સામાન્ય પ્લાઝ્મા. પ્લાઝ્મામાં પરિબળ VII પ્રવૃત્તિ ટકાવારી તરીકે (સામાન્ય પ્લાઝ્મા સામગ્રીને સંબંધિત, 100% તરીકે લેવામાં આવે છે) અથવા આંતરરાષ્ટ્રીય એકમોમાં (પ્લાઝમામાં પરિબળ VII માટેના આંતરરાષ્ટ્રીય ધોરણને સંબંધિત) તરીકે વ્યક્ત કરવામાં આવે છે.
**દરેક કેસમાં ક્લિનિકલ મૂલ્યાંકનના આધારે, જો સારવારના અંતે પર્યાપ્ત હિમોસ્ટેસિસ પ્રાપ્ત થાય તો ઓછી માત્રા પૂરતી હોઈ શકે છે. પરિબળ VII ના ટૂંકા રુધિરાભિસરણ અર્ધ-જીવનને ધ્યાનમાં લેવા માટે ડોઝ વચ્ચેના અંતરાલોને સમાયોજિત કરવા જોઈએ, આશરે 3 થી 5 કલાક. જો જરૂરી હોય તો સપોર્ટ કરો ઉચ્ચ સાંદ્રતાપરિબળ VII દરમિયાન લાંબી અવધિડોઝ 8-12 કલાકના અંતરાલ પર સંચાલિત થવો જોઈએ.
બિનઉપયોગી દવા અને નકામી સામગ્રીનો સ્થાનિક જરૂરિયાતો અનુસાર નાશ કરવો આવશ્યક છે.
આડઅસરો
પ્રતિકૂળ અસરો ક્લિનિકલ અભ્યાસમાં જોવા મળે છે
પ્રક્રિયા દરમિયાન પ્રતિકૂળ પ્રતિક્રિયાઓ આવી ક્લિનિકલ ટ્રાયલ, નીચેના ગ્રેડેશન અનુસાર સૂચિબદ્ધ છે: નીચેના ગ્રેડેશન અનુસાર: ઘણી વાર (> 1/10); ઘણી વાર (> 1/100<1/10); нечасто (>1/1000<1/100); редко (> 1/10 000<1/1000); очень редко (<1/10 000, включая единичные сообщения).
નીચે આપેલ કોષ્ટક વારસાગત પરિબળ VII ની ઉણપ ધરાવતા 57 પુખ્ત અને બાળરોગના દર્દીઓના ક્લિનિકલ અભ્યાસમાં જોવા મળેલી પ્રતિકૂળ પ્રતિક્રિયાઓનો સારાંશ આપે છે જેમને શસ્ત્રક્રિયાના ભાગ રૂપે તીવ્ર રક્તસ્રાવની ઘટનાઓના નિયંત્રણ માટે અને લાંબા ગાળાના રક્તસ્રાવ નિવારણ માટે પરિબળ VII આપવામાં આવ્યું હતું. આ અભ્યાસમાં, પરિબળ VII 8,234 દિવસ માટે સંચાલિત કરવામાં આવ્યું હતું.
| અંગ સિસ્ટમ | MedDRA પસંદગીની મુદત | દર્દી દીઠ આવર્તન a | % માં આવર્તન | વહીવટના દિવસે આવર્તન b | % માં આવર્તન |
| વેસ્ક્યુલર ડિસઓર્ડર | હાયપરિમિયા | ઘણી વાર | 1/57 (1,75 %) | ભાગ્યે જ | 1/8234 (0,01 %) |
| ત્વચા અને સબક્યુટેનીયસ પેશી વિકૃતિઓ | ફોલ્લીઓ | ઘણી વાર | 1/57 (1,75 %) | ભાગ્યે જ | 1/8234 (0,01 %) |
| ઈન્જેક્શન સાઇટ પર સામાન્ય વિકૃતિઓ અને પ્રતિક્રિયાઓ | હાયપરથર્મિયા | ઘણી વાર | 1/57 (1,75 %) | ભાગ્યે જ | 1/8234 (0,01 %) |
| છાતીનો દુખાવો | ઘણી વાર | 1/57 (1,75 %) | ભાગ્યે જ | 2/8234 (0,01 %) | |
| અસ્વસ્થતા અનુભવવી c | ઘણી વાર | 1/57 (1,75 %) | ભાગ્યે જ | 1/8234 (0,01 %) |
a - દર્દી દીઠ દર દર્દીની સંખ્યાના આધારે નક્કી કરવામાં આવ્યો હતો જેમણે આપેલ પ્રતિકૂળ ઘટનાનો અનુભવ કર્યો હોય તેવા તપાસકર્તા દ્વારા ઓછામાં ઓછા સંભવિત રીતે દવાના વહીવટ સાથે સંબંધિત તરીકે મૂલ્યાંકન કરવામાં આવ્યું હતું, અને તે જ રીતે બેક્સટર હેલ્થકેર કોર્પોરેશન દ્વારા મૂલ્યાંકન કરવામાં આવ્યું હતું.
b - દવાના વહીવટ સાથે ઓછામાં ઓછા સંભવતઃ સંબંધિત તરીકે તપાસકર્તા દ્વારા મૂલ્યાંકન કરાયેલ આપેલ પ્રતિકૂળ ઘટનાના અવલોકનોની કુલ સંખ્યાના આધારે વહીવટની દિવસ દીઠ આવર્તન નક્કી કરવામાં આવી હતી, અને આ રીતે બેક્સટર હેલ્થકેર કોર્પોરેશન દ્વારા તેનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવ્યું હતું.
c - "સ્વાસ્થ્યની ક્ષતિગ્રસ્ત સ્થિતિ" એ શબ્દનો ઉપયોગ થાય છે, જે અસ્પષ્ટ ખ્યાલ સૂચવે છે.
નોંધણી પછીના ઉપયોગ દરમિયાન પ્રતિકૂળ અસરો જોવા મળે છે
માર્કેટિંગ પછીના ઉપયોગ દરમિયાન, નીચેની પ્રતિકૂળ અસરો જોવા મળી હતી, જ્યાં લાગુ પડતી હોય ત્યાં ગંભીરતા વધારવાના ક્રમમાં MedDRA ઓર્ગન સિસ્ટમ વર્ગીકરણ અનુસાર સૂચિબદ્ધ કરવામાં આવી હતી.
રક્ત અને લસિકા તંત્રની વિકૃતિઓ: પરિબળ VII અવરોધ*.
*-ફેક્ટર VII માં એન્ટિબોડીઝની હાજરી માટે MedDRA પસંદગીના શબ્દ હેઠળ કોડેડ.
રોગપ્રતિકારક તંત્રની વિકૃતિઓ: અતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયાઓ.
માનસિક વિકૃતિઓ: મૂંઝવણ, અનિદ્રા, બેચેની.
નર્વસ સિસ્ટમની વિકૃતિઓ: મગજનો નસ થ્રોમ્બોસિસ, ચક્કર, સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ, માથાનો દુખાવો.
કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમની વિકૃતિઓ: એરિથમિયા, હાયપોટેન્શન, ડીપ વેઈન થ્રોમ્બોસિસ, સુપરફિસિયલ વેઈન થ્રોમ્બોસિસ, ચહેરાની ત્વચા ફ્લશિંગ.
શ્વસનતંત્ર, છાતી અને મધ્યસ્થ અંગોની વિકૃતિઓ: બ્રોન્કોસ્પેઝમ, શ્વાસની તકલીફ.
જઠરાંત્રિય વિકૃતિઓ: ઝાડા, ઉબકા.
ત્વચા અને સબક્યુટેનીયસ પેશી વિકૃતિઓ: ખંજવાળ.
ઈન્જેક્શન સાઇટ પર સામાન્ય વિકૃતિઓ અને પ્રતિક્રિયાઓ: છાતીમાં અગવડતા.
વર્ગ-વિશિષ્ટ પ્રતિક્રિયાઓ
પરિબળ VII તૈયારીઓ અને પરિબળ VII ધરાવતી પ્રોથ્રોમ્બિન જટિલ તૈયારીઓનો ઉપયોગ કરતી વખતે, નીચેની પ્રતિકૂળ ઘટનાઓ જોવા મળી હતી: સ્ટ્રોક, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, ધમની થ્રોમ્બોસિસ, પલ્મોનરી એમબોલિઝમ, પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન, એલર્જીક અથવા એનાફિલેક્ટિક પ્રતિક્રિયાઓ, અિટકૅરીયા, શરીરના તાપમાનમાં વધારો, ઉલટી.
સાવચેતીના પગલાં
ફેક્ટર VII ના ઉચ્ચ ડોઝ મેળવતા દર્દીઓમાં હેપરિન-સંવેદનશીલ ગંઠન પરીક્ષણો કરતી વખતે, દવામાં હેપરિનની હાજરી ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ.
ખાસ નિર્દેશો
પરિબળ VII ધરાવતી દવાઓનો ઉપયોગ કરતી વખતે, એનાફિલેક્ટિક પ્રતિક્રિયાઓ સહિત અતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયાઓનો વિકાસ જોવા મળ્યો હતો. દર્દીઓ અને તેમના પ્રિયજનોને અતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયાઓના પ્રારંભિક સંકેતો વિશે જાણ કરવી જોઈએ. જો આવા લક્ષણો જોવા મળે, તો દર્દીઓને તાત્કાલિક દવાનો ઉપયોગ બંધ કરવાની અને તેમના ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવાની સલાહ આપવી જોઈએ.
જો એલર્જીક અને/અથવા એનાફિલેક્ટિક પ્રતિક્રિયાઓ થાય છે, તો વહીવટ તરત જ બંધ કરવો જોઈએ. આઘાતના કિસ્સામાં, માનક તબીબી પગલાં લેવા જોઈએ.
માનવ રક્ત અથવા પ્લાઝ્મામાંથી મેળવેલા ઔષધીય ઉત્પાદનોના ઉપયોગથી થતા ચેપને રોકવા માટેના માનક હસ્તક્ષેપોમાં દાતાની પસંદગી, વ્યક્તિગત દાતાઓની તપાસ અને ચેપના ચોક્કસ માર્કર્સ માટે પ્લાઝ્મા પૂલ અને ઉત્પાદનમાં અસરકારક વાયરસ નિષ્ક્રિયતા/દૂર કરવાના પગલાંનો સમાવેશ થાય છે. આ હોવા છતાં, માનવ રક્ત અથવા પ્લાઝ્મામાંથી બનાવેલ ઔષધીય ઉત્પાદનોનો ઉપયોગ કરતી વખતે, ચેપી રોગોના સંક્રમણનું જોખમ, જેમાં અજાણ્યા વાયરસ અથવા અન્ય પેથોજેન્સને કારણે થાય છે, તેને સંપૂર્ણપણે દૂર કરી શકાતું નથી.
પેથોજેન્સને દૂર કરવા અને નિષ્ક્રિય કરવા માટે વપરાતી તકનીકોમાં કેટલાક બિન-પરબિડીયું વાયરસ, ખાસ કરીને પરવોવાયરસ B19 સામે મર્યાદિત અસરકારકતા હોઈ શકે છે. Parvovirus B19 ચેપ સગર્ભા સ્ત્રીઓ (ગર્ભમાં ચેપ) અને રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા દર્દીઓ અથવા લાલ રક્ત કોશિકાઓ (ખાસ કરીને હેમોલિટીક એનિમિયા) ના વધેલા ભંગાણવાળા દર્દીઓ માટે ખતરનાક બની શકે છે.
નિયમિતપણે પ્લાઝ્મા વ્યુત્પન્ન પરિબળ VII ઉપચાર મેળવતા દર્દીઓ માટે યોગ્ય રસીકરણ (હેપેટાઇટિસ A અને B સામે)ની ભલામણ કરવામાં આવી શકે છે.
દર વખતે જ્યારે પરિબળ VII નું સંચાલન કરવામાં આવે છે, ત્યારે ભારપૂર્વક ભલામણ કરવામાં આવે છે કે દવાના વહીવટ અને દર્દીની સ્થિતિ વચ્ચેનો સંબંધ શોધી શકાય તેની ખાતરી કરવા માટે દવાનું નામ અને બેચ નંબર નોંધવામાં આવે.
જ્યારે પરિબળ VII ધરાવતી દવાઓ સાથે સારવાર કરવામાં આવે છે, ત્યારે થ્રોમ્બોએમ્બોલિક ગૂંચવણો અને પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન થવાનું જોખમ રહેલું છે. ફેક્ટર VII સાથેની સારવાર દરમિયાન ડીપ વેઈન થ્રોમ્બોસિસ અને થ્રોમ્બોફ્લેબિટિસ સહિત થ્રોમ્બોસિસ જોવા મળ્યા છે. થ્રોમ્બોએમ્બોલિક ગૂંચવણો અને પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશનના ચિહ્નો અને લક્ષણો વિકસાવવાની સંભાવનાને કારણે પરિબળ VII ઉપચાર મેળવતા દર્દીઓની નજીકથી દેખરેખ રાખવી જોઈએ.
થ્રોમ્બોએમ્બોલિક ગૂંચવણો અને પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશનના જોખમને કારણે, કોરોનરી હૃદય રોગ, યકૃત રોગ, શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં, નવજાત અથવા અન્ય દર્દીઓને માનવ કોગ્યુલેશન પરિબળ VII નું સંચાલન કરતી વખતે ખાસ કરીને કડક દેખરેખ હાથ ધરવી જોઈએ.
માનવ પરિબળ VII રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી પરિબળ VII ને અવરોધે છે તે પરિભ્રમણ એન્ટિબોડીઝની રચનામાં પરિણમી શકે છે. જો આવા અવરોધકો દેખાય છે, તો આ સ્થિતિ અપૂરતી ક્લિનિકલ પ્રતિક્રિયા તરીકે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે.
વાહનો અને અન્ય પદ્ધતિઓ ચલાવવાની ક્ષમતા પર અસર
કાર ચલાવવાની અને જટિલ સાધનોનો ઉપયોગ કરવાની ક્ષમતા પર પરિબળ VII ની અસર વિશે કોઈ માહિતી નથી કે જેના પર વધુ ધ્યાન આપવાની જરૂર છે.
પ્રકાશન ફોર્મ
નસમાં વહીવટ 600 ME માટે સોલ્યુશનની તૈયારી માટે લ્યોફિલિસેટ
કાચની શીશી (પ્રકાર II, EP) માં દવાનો 600 IU અને કાર્ડબોર્ડ બોક્સમાં કાચની શીશી (પ્રકાર I, EP) માં 10 મિલી દ્રાવક અને વિસર્જન અને વહીવટ કીટ (નિકાલજોગ સિરીંજ, નિકાલજોગ સોય, ટ્રાન્સફર સોય) , ફિલ્ટર સોય , વાયુમિશ્રણ સોય, ટ્રાન્સફ્યુઝન સિસ્ટમ) અને ઉપયોગ માટેની સૂચનાઓ
સંગ્રહ શરતો
2 થી 8 ° સે તાપમાને.
બાળકોની પહોંચથી દૂર રાખો.
તારીખ પહેલાં શ્રેષ્ઠ
પેકેજ પર દર્શાવેલ સમાપ્તિ તારીખ પછી ઉપયોગ કરશો નહીં.
ફાર્મસીઓમાંથી વિતરણ માટેની શરતો
ડૉક્ટરની પ્રિસ્ક્રિપ્શન દ્વારા.
પરિબળ VII (બ્લડ ક્લોટિંગ ફેક્ટર VII) - તબીબી ઉપયોગ માટેની સૂચનાઓ - RU નંબર P N016158/01 તારીખ 2009-12-15
નોસોલોજિકલ જૂથોના સમાનાર્થી
| શ્રેણી ICD-10 | ICD-10 અનુસાર રોગોના સમાનાર્થી |
|---|---|
| D68.2 અન્ય કોગ્યુલેશન પરિબળોની વારસાગત ઉણપ | કોગ્યુલેશન પરિબળ II ની ઉણપ |
| કોગ્યુલેશન પરિબળ VII ની ઉણપ | |
| ગંઠન પરિબળ X ઉણપ | |
| કોગ્યુલેશન પરિબળ XII ની ઉણપ | |
| સ્ટુઅર્ટ-પ્રોવર પરિબળની ઉણપ | |
| ડિસફિબ્રિનોજેનેમિયા | |
| સ્ટુઅર્ટ-પ્રોવર ફેક્ટરની વારસાગત અસાધારણતા (ફેક્ટર X) | |
| હેગમેન પરિબળની વારસાગત અસાધારણતા (પરિબળ XII) | |
| વારસાગત AT-III ની ઉણપ | |
| પ્લાઝ્મા કોગ્યુલેશન પરિબળોની અપૂરતીતા | |
| E56.1 વિટામિન K ની ઉણપ | વિટામિન K ની ઉણપ |
| વિટામિન K1 ની ઉણપ | |
| K72.9 લીવર નિષ્ફળતા, અસ્પષ્ટ | સુપ્ત યકૃત એન્સેફાલોપથી |
| તીવ્ર યકૃત નિષ્ફળતા | |
| તીવ્ર હિપેટિક-રેનલ નિષ્ફળતા | |
| લીવર નિષ્ફળતા | |
| હેપેટિક પ્રીકોમા | |
| Z100* વર્ગ XXII સર્જિકલ પ્રેક્ટિસ | પેટની શસ્ત્રક્રિયા |
| એડેનોમેક્ટોમી | |
| અંગવિચ્છેદન | |
| કોરોનરી ધમનીઓની એન્જીયોપ્લાસ્ટી | |
| કેરોટીડ એન્જીયોપ્લાસ્ટી | |
| ઘા માટે ત્વચાની એન્ટિસેપ્ટિક સારવાર | |
| એન્ટિસેપ્ટિક હાથ સારવાર | |
| એપેન્ડેક્ટોમી | |
| એથેરેક્ટોમી | |
| બલૂન કોરોનરી એન્જીયોપ્લાસ્ટી | |
| યોનિમાર્ગ હિસ્ટરેકટમી | |
| કોરોના બાયપાસ | |
| યોનિ અને સર્વિક્સ પર હસ્તક્ષેપ | |
| મૂત્રાશય દરમિયાનગીરી | |
| મૌખિક પોલાણમાં હસ્તક્ષેપ | |
| પુનઃસ્થાપન અને પુનર્નિર્માણ કામગીરી | |
| તબીબી કર્મચારીઓના હાથની સ્વચ્છતા | |
| સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાન સર્જરી | |
| સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાન દરમિયાનગીરી | |
| સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાન શસ્ત્રક્રિયાઓ | |
| શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન હાયપોવોલેમિક આંચકો | |
| પ્યુર્યુલન્ટ ઘા ના જીવાણુ નાશકક્રિયા | |
| ઘા ધાર ના જીવાણુ નાશકક્રિયા | |
| ડાયગ્નોસ્ટિક દરમિયાનગીરીઓ | |
| ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાઓ | |
| સર્વિક્સનું ડાયથર્મોકોએગ્યુલેશન | |
| લાંબી સર્જિકલ કામગીરી | |
| ફિસ્ટુલા કેથેટર બદલવું | |
| ઓર્થોપેડિક સર્જરી દરમિયાન ચેપ | |
| કૃત્રિમ હૃદય વાલ્વ | |
| સિસ્ટેક્ટોમી | |
| ટૂંકા ગાળાની આઉટપેશન્ટ સર્જરી | |
| ટૂંકા ગાળાની કામગીરી | |
| ટૂંકા ગાળાની સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ | |
| ક્રિકોથોરોઇડોટોમી | |
| શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન રક્ત નુકશાન | |
| શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન અને પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળા દરમિયાન રક્તસ્રાવ | |
| કલ્ડોસેન્ટેસિસ | |
| લેસર કોગ્યુલેશન | |
| લેસર કોગ્યુલેશન | |
| રેટિનાનું લેસર કોગ્યુલેશન | |
| લેપ્રોસ્કોપી | |
| સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાનમાં લેપ્રોસ્કોપી | |
| CSF ભગંદર | |
| ગૌણ સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાન કામગીરી | |
| નાના સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ | |
| માસ્ટેક્ટોમી અને અનુગામી પ્લાસ્ટિક સર્જરી | |
| મેડિયાસ્ટીનોટોમી | |
| કાન પર માઇક્રોસર્જિકલ ઓપરેશન | |
| મ્યુકોજીવલ સર્જરી | |
| સ્ટીચિંગ | |
| નાની સર્જરીઓ | |
| ન્યુરોસર્જિકલ ઓપરેશન | |
| આંખની શસ્ત્રક્રિયામાં આંખની કીકીનું સ્થિરીકરણ | |
| ઓર્કીક્ટોમી | |
| દાંત નિષ્કર્ષણ પછી ગૂંચવણો | |
| પેનક્રિએટેક્ટોમી | |
| પેરીકાર્ડેક્ટોમી | |
| શસ્ત્રક્રિયા પછી પુનર્વસન સમયગાળો | |
| સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પછી સ્વસ્થતાનો સમયગાળો | |
| પર્ક્યુટેનિયસ ટ્રાન્સલ્યુમિનલ કોરોનરી એન્જીયોપ્લાસ્ટી | |
| પ્લ્યુરલ થોરાસેન્ટેસિસ | |
| ન્યુમોનિયા પોસ્ટઓપરેટિવ અને પોસ્ટ ટ્રોમેટિક | |
| સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ માટે તૈયારી | |
| શસ્ત્રક્રિયા માટે તૈયારી | |
| શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં સર્જનના હાથ તૈયાર કરવા | |
| શસ્ત્રક્રિયા માટે આંતરડાની તૈયારી | |
| ન્યુરોસર્જિકલ અને થોરાસિક ઓપરેશન દરમિયાન પોસ્ટઓપરેટિવ એસ્પિરેશન ન્યુમોનિયા | |
| પોસ્ટઓપરેટિવ ઉબકા | |
| પોસ્ટઓપરેટિવ રક્તસ્રાવ | |
| પોસ્ટઓપરેટિવ ગ્રાન્યુલોમા | |
| પોસ્ટઓપરેટિવ આંચકો | |
| પ્રારંભિક પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળો | |
| મ્યોકાર્ડિયલ રિવાસ્ક્યુલરાઇઝેશન | |
| દાંતના મૂળના શિખરનું રિસેક્શન | |
| ગેસ્ટ્રિક રીસેક્શન | |
| આંતરડાના રિસેક્શન | |
| ગર્ભાશયનું રિસેક્શન | |
| લીવર રીસેક્શન | |
| નાના આંતરડાના રિસેક્શન | |
| પેટના ભાગનું રિસેક્શન | |
| સંચાલિત જહાજનું પુનઃસંગ્રહ | |
| શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન બોન્ડિંગ પેશી | |
| ટાંકા દૂર કરી રહ્યા છીએ | |
| આંખની શસ્ત્રક્રિયા પછીની સ્થિતિ | |
| શસ્ત્રક્રિયા પછી સ્થિતિ | |
| અનુનાસિક પોલાણમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પછીની સ્થિતિ | |
| ગેસ્ટ્રેક્ટોમી પછીની સ્થિતિ | |
| નાના આંતરડાના રિસેક્શન પછીની સ્થિતિ | |
| ટોન્સિલેક્ટોમી પછીની સ્થિતિ | |
| ડ્યુઓડેનમને દૂર કર્યા પછીની સ્થિતિ | |
| ફ્લેબેક્ટોમી પછીની સ્થિતિ | |
| વેસ્ક્યુલર સર્જરી | |
| સ્પ્લેનેક્ટોમી | |
| સર્જીકલ સાધનોનું વંધ્યીકરણ | |
| સર્જીકલ સાધનોનું વંધ્યીકરણ | |
| સ્ટર્નોટોમી | |
| ડેન્ટલ ઓપરેશન્સ | |
| પિરિઓડોન્ટલ પેશીઓ પર દંત હસ્તક્ષેપ | |
| સ્ટ્રમેક્ટોમી | |
| ટોન્સિલેક્ટોમી | |
| થોરાસિક સર્જરી | |
| થોરાસિક ઓપરેશન્સ | |
| ટોટલ ગેસ્ટ્રેક્ટમી | |
| ટ્રાન્સડર્મલ ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોરોનરી એન્જીયોપ્લાસ્ટી | |
| ટ્રાન્સયુરેથ્રલ રિસેક્શન | |
| ટર્બિનેક્ટોમી | |
| એક દાંત દૂર | |
| મોતિયા દૂર કરવું | |
| ફોલ્લો દૂર | |
| ટૉન્સિલ દૂર કરવું | |
| ફાઇબ્રોઇડ્સ દૂર કરવું | |
| મોબાઇલ બાળકના દાંત દૂર કરવા | |
| પોલિપ્સ દૂર | |
| તૂટેલા દાંતને દૂર કરવું | |
| ગર્ભાશયના શરીરને દૂર કરવું | |
| ટાંકા દૂર કરી રહ્યા છીએ | |
| યુરેથ્રોટોમી | |
| CSF ડક્ટ ફિસ્ટુલા | |
| ફ્રન્ટોઇથમોઇડોહેમોરોટોમી | |
| સર્જિકલ ચેપ | |
| ક્રોનિક અંગ અલ્સરની સર્જિકલ સારવાર | |
| સર્જરી | |
| ગુદા વિસ્તારમાં સર્જરી | |
| કોલોન સર્જરી | |
| સર્જિકલ પ્રેક્ટિસ | |
| સર્જિકલ પ્રક્રિયા | |
| સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ | |
| જઠરાંત્રિય માર્ગ પર સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ | |
| પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર પર સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ | |
| પેશાબની વ્યવસ્થા પર સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ | |
| જીનીટોરીનરી સિસ્ટમ પર સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ | |
| હાર્ટ સર્જરી | |
| સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ | |
| સર્જિકલ ઓપરેશન્સ | |
| નસની શસ્ત્રક્રિયા | |
| સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ | |
| વેસ્ક્યુલર સર્જરી | |
| થ્રોમ્બોસિસની સર્જિકલ સારવાર | |
| સર્જરી | |
| cholecystectomy | |
| આંશિક ગેસ્ટ્રેક્ટોમી | |
| ટ્રાન્સપેરીટોનિયલ હિસ્ટરેકટમી | |
| પર્ક્યુટેનિયસ ટ્રાન્સલ્યુમિનલ કોરોનરી એન્જીયોપ્લાસ્ટી | |
| પર્ક્યુટેનિયસ ટ્રાન્સલ્યુમિનલ એન્જીયોપ્લાસ્ટી | |
| કોરોનરી ધમની બાયપાસ સર્જરી | |
| દાંતનું વિસર્જન | |
| બાળકના દાંતનું વિસર્જન | |
| પલ્પ એક્સ્ટિર્પેશન | |
| એક્સ્ટ્રાકોર્પોરિયલ પરિભ્રમણ | |
| દાંત નિષ્કર્ષણ | |
| દાંત નિષ્કર્ષણ | |
| મોતિયા નિષ્કર્ષણ | |
| ઇલેક્ટ્રોકોએગ્યુલેશન | |
| એન્ડોરોલોજીકલ હસ્તક્ષેપ | |
| એપિસિઓટોમી | |
| Ethmoidotomy |
વિટામિન K ની ઉણપ (CVCD) ને કારણે રક્ત ગંઠાઈ જવાના પરિબળો II, VII, IX અને Xની સંયુક્ત ઉણપ વારસાગત રોગ તરીકે અત્યંત દુર્લભ છે. FSCVD ના દર્દીઓ જે રક્તસ્રાવ અને હેમરેજથી પીડાય છે તે હકીકતને કારણે થાય છે કે સૂચિબદ્ધ પરિબળોના ક્રમિક સક્રિયકરણની રાસાયણિક પ્રતિક્રિયા વિટામિન K ની અછતને કારણે યોગ્ય રીતે થતી નથી, જે આ પ્રતિક્રિયા શરૂ કરે છે. આનું પરિણામ લોહીના કોગ્યુલેશન અને લોહીના ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયામાં વિક્ષેપ છે.
એફએસસીવીડીનું કારણ ઓટોસોમલ રીસેસીવ પ્રકારનું આનુવંશિક નિર્ધારણ છે. આ પ્રકારનો વારસો એ હકીકતને કારણે છે કે અજાત બાળકના માતા અને પિતા બંનેમાં ખામીયુક્ત જનીન હોય છે, જે સામાન્ય રીતે એકાગ્ર લગ્નમાં થાય છે (ઉદાહરણ તરીકે, કેટલાક મધ્ય પૂર્વીય દેશોમાં). રોગનું વારસાગત સ્વરૂપ પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાં સમાન આવર્તન સાથે જોવા મળે છે.
આ ઉપરાંત, જઠરાંત્રિય માર્ગ, યકૃત, ખોરાકમાંથી વિટામિન Kનું અપૂરતું સેવન અને સંખ્યાબંધ દવાઓના ઉપયોગને કારણે એફએસસીવીડી જીવનભર થઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, પરોક્ષ-અભિનય એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સના જૂથમાંથી કૌમાડિન (વોરફરીન). .
ક્લિનિકલ ચિત્ર
- જન્મ સમયે બાળકની નાળમાંથી રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરવું મુશ્કેલ,
- હેમર્થ્રોસિસ,
- નરમ પેશીઓ અને સ્નાયુઓમાં હેમરેજ,
- જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ, શસ્ત્રક્રિયા પછી અતિશય રક્તસ્રાવ, હેમોરહેજિક સ્ટ્રોક, હાડપિંજરની અસામાન્ય રચના, સાંભળવાની ખોટ.
ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
હેમોકોએગ્યુલેશન અને ફાઈબ્રિનોલિસિસ સિસ્ટમની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે સ્ક્રીનીંગ અને વધારાના પરીક્ષણોની મદદથી શક્ય છે. સંશોધન નિદાન કેન્દ્રો અને હોસ્પિટલોની પ્રયોગશાળાઓ અને વિશિષ્ટ પ્રયોગશાળાઓમાં બંને હાથ ધરવામાં આવે છે.
નીચેના ફેરફારો લાક્ષણિકતા છે:
- APTT લંબાવવું (બેઝલાઇન અભ્યાસ),
- પ્રોથ્રોમ્બિન સમય લંબાવવો,
- રક્તસ્રાવનો સમય લંબાવવો,
- થ્રોમ્બિન સમય લંબાવવો.
વારસાગત ગંઠન પરિબળની ઉણપની સારવાર
હાલના ધોરણો અનુસાર, સારવાર વિટામિન Kની તૈયારીઓ (મૌખિક રીતે, પેરેન્ટેરલી), જટિલ પ્રોથ્રોમ્બિન કોન્સન્ટ્રેટ (CPC) નસમાં સૂચવવામાં આવે છે અને તાજા ફ્રોઝન પ્લાઝ્મા (FFP) નસમાં આપવામાં આવે છે. શ્રેષ્ઠ અસર FFP ના ઇન્ફ્યુઝન દ્વારા પ્રાપ્ત થાય છે, જેમાં ગંઠાઈ જવાના તમામ પરિબળો હોય છે. એકમાત્ર નકારાત્મક મુદ્દો એ રક્ત પરિભ્રમણના પ્રમાણમાં વધારો છે, જે હેમોડાયનેમિક પરિમાણોને નિયંત્રિત કરવાની જરૂરિયાત નક્કી કરે છે. બહુવિધ દાતાઓ પાસેથી મેળવેલ વાયરલલી નિષ્ક્રિય FFP નો ઉપયોગ કરવો શ્રેષ્ઠ છે.
આવશ્યક દવાઓ
ત્યાં contraindications છે. નિષ્ણાત પરામર્શ જરૂરી છે.
ડોઝ રેજીમેન: નસમાં સંચાલિત. હીમોસ્ટેટિક સિસ્ટમના વિકારોને સુધારવામાં અનુભવ ધરાવતા નિષ્ણાતની દેખરેખ હેઠળ ઉપચાર શરૂ થાય છે. વહીવટની એક માત્રા અને આવર્તન વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે. ડોઝની ગણતરી નીચે પ્રમાણે INR મૂલ્યોના આધારે કરવામાં આવે છે:
પ્રાપ્ત કરેલ INR મૂલ્ય અને ક્લિનિકલ ગતિશીલતાના પરિણામોના આધારે દવાના બીજા ડોઝનું સંચાલન કરવાનો મુદ્દો વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે.
