હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ. હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ (હેનોક-શોનલેઇન રોગ)

હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ, અથવા Henoch-Schönlein disease (purpura), એ એક પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસ છે જે માઇક્રોકિરક્યુલેટરી વાહિનીઓ (ધમનીઓ, રુધિરકેશિકાઓ અને પોસ્ટ-કેપિલરી વેન્યુલ્સ) ને અસર કરે છે, જેમાં મુખ્યત્વે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A (IgA) નો સમાવેશ થાય છે. તબીબી રીતે, આ રોગ મુખ્યત્વે સાંધા, જઠરાંત્રિય માર્ગ અને કિડનીને નુકસાન સાથે સંયોજનમાં હેમરેજિક ત્વચા ફોલ્લીઓ તરીકે પ્રગટ થાય છે.

Henoch-Schönlein purpura ના ક્લિનિકલ ચિત્રમાં ચારનો સમાવેશ થાય છે લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓ: ત્વચા હેમરેજિક ફોલ્લીઓ, સાંધાને નુકસાન, જઠરાંત્રિય આંતરડાના માર્ગઅને કિડની. રોગની તીવ્ર શરૂઆત થઈ શકે છે અને તેની સાથે સામાન્ય, બંધારણીય લક્ષણો - નબળાઇ, અસ્વસ્થતા, તાવ હોઈ શકે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગ ધીમે ધીમે, ધીમે ધીમે વિકસે છે અને સામાન્ય સ્થિતિને નોંધપાત્ર રીતે અસર કરતું નથી. એક નિયમ તરીકે, રોગની શરૂઆતનો આ પ્રકાર અલગ ત્વચાના જખમ સાથે જોવા મળે છે. Henoch-Schönlein purpura ના અંગ અભિવ્યક્તિઓની સંખ્યા 1-2 થી તમામ 4 શાસ્ત્રીય ચિહ્નોના સંયોજનમાં બદલાય છે, જે બીમારીના કેટલાક દિવસો અથવા અઠવાડિયામાં કોઈપણ ક્રમમાં વિકાસ કરી શકે છે. જો કે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં રોગ હેમરેજિક ત્વચા ફોલ્લીઓથી શરૂ થાય છે. ભાગ્યે જ, અન્ય અવયવો પ્રક્રિયામાં સામેલ હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ અને ફેફસાં. સરેરાશ, હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાના મુખ્ય ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની આવર્તન નીચે મુજબ છે:

હેમોરહેજિક ત્વચા ફોલ્લીઓ - 100%;

આર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ - 75%;

પેટનું સિન્ડ્રોમ - 65%;

· કિડની નુકસાન - 40%.

માં ત્વચાના જખમ વિવિધ સમયગાળા Henoch-Schönlein purpura સાથેના તમામ દર્દીઓમાં આ રોગ જોવા મળે છે અને તે ફરજિયાત (સિને ક્વોન) ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, હેમોરહેજિક ત્વચા પર ફોલ્લીઓ એ રોગનું પ્રથમ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિ બની જાય છે, જે પછીથી અન્ય અવયવો અને સિસ્ટમોને નુકસાન દ્વારા જોડાય છે.

ત્વચામાં થતા ફેરફારો મોટેભાગે 3 થી 10 મીમીના ફોલ્લીઓના કદ સાથે દ્વિપક્ષીય સપ્રમાણ હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ (પુરપુરા) ના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે. તેના વિકાસની ખૂબ જ શરૂઆતમાં, હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓના ચામડીના તત્વો એ પેપ્યુલ્સ છે જે ત્વચાની સપાટીથી ઉપર વધે છે, જેના પરિણામે તેઓ સરળતાથી પેલ્પેશન પર અનુભવી શકાય છે. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરા સાથે હેમરેજિક ફોલ્લીઓનું આ લક્ષણ તેની સાથે સંકળાયેલું છે. બળતરા મૂળઅને તેને "સ્પષ્ટ પુરપુરા" તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. થોડા કલાકોમાં ઘૂસણખોરી ત્વચા પર ફોલ્લીઓઅદૃશ્ય થઈ જાય છે, હેમરેજિક પેપ્યુલ્સ હેમરેજિક ફોલ્લીઓમાં રૂપાંતરિત થાય છે અને પુરપુરા સ્પષ્ટ થવાનું બંધ કરે છે.

petechiae વિકસાવવાનું પણ શક્ય છે - પિનપોઇન્ટ હેમરેજિસ 3 મીમી કદ સુધી.

બહુ ઓછા સામાન્ય છે ecchymosis - 10 mm થી વધુ વ્યાસ સાથે અનિયમિત આકારના મોટા ત્વચા હેમરેજ. રેખીય ecchymosis નું સૌથી લાક્ષણિક સ્થાનિકીકરણ યાંત્રિક સંકોચનને આધિન વિસ્તારોમાં છે ( ત્વચાના ફોલ્ડ્સ, સ્થિતિસ્થાપક મોજાં, ચુસ્ત પટ્ટો, બ્લડ પ્રેશર કફ). હેનોચ-શોનલીન પુરપુરામાં આ ઘટના કોંચલોવ્સ્કી-રમ્પેલ-લીડે લક્ષણ અથવા ટૂર્નીક્વેટ લક્ષણનું અનુરૂપ છે.

જ્યારે દબાવવામાં આવે ત્યારે ત્વચાના હેમરેજ નિસ્તેજ થતા નથી, જે તેમને એરિથેમાથી અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે. ચામડીના ફોલ્લીઓનું સૌથી લાક્ષણિક સ્થાનિકીકરણ એ નીચલા હાથપગ - પગ અને પગ છે. ઘણીવાર જાંબુડી જાંઘ, નિતંબ, ધડ સુધી ફેલાય છે. ઉપલા અંગોઅને ચહેરા પર અત્યંત ભાગ્યે જ. ઉત્ક્રાંતિની પ્રક્રિયામાં, ફોલ્લીઓ ધીમે ધીમે નિસ્તેજ થઈ જાય છે, ભૂરા રંગદ્રવ્યના ફોલ્લીઓમાં પરિવર્તિત થાય છે અને પછી અદૃશ્ય થઈ જાય છે. લાંબા ગાળાના પુનરાવર્તિત અભ્યાસક્રમ સાથે, હેમોસિડેરોસિસના વિકાસને કારણે ભૂતપૂર્વ ફોલ્લીઓના સ્થળ પરની ત્વચા રંગદ્રવ્ય બની શકે છે. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરામાં ચામડીની વાસ્ક્યુલાટીસની લાક્ષણિકતા એ પછી પુનરાવર્તિત થવાની વૃત્તિ છે. લાંબો રોકાણદર્દી સીધી સ્થિતિમાં છે. ત્વચાના ગંભીર નુકસાનના કિસ્સામાં, હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓનું મિશ્રણ તેમના અનુગામી બુલસ રૂપાંતરણ, અલ્સરેશન અને લાંબા-હીલિંગ ધોવાણ અને અલ્સરની રચના જોઈ શકાય છે. હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ સાથે, ચામડીના જખમને erythematous-macular અને urticarial તત્વો દ્વારા રજૂ કરી શકાય છે. IN કેટલાક કિસ્સાઓમાં ત્વચા પર ફોલ્લીઓખંજવાળ અને પેશીઓની સ્થાનિક સોજો સાથે હોઈ શકે છે.

એક નિયમ તરીકે, સંયુક્ત નુકસાન ત્વચા નુકસાન સાથે સમાંતર વિકાસ પામે છે. એક ક્વાર્ટરમાં, આર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ ત્વચા પર ફોલ્લીઓના દેખાવ પહેલા આવે છે. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરામાં સંયુક્ત નુકસાન સામાન્ય રીતે સ્થળાંતરિત પોલિઆર્થ્રાલ્જીયાનું પાત્ર ધરાવે છે, ઓછી વાર - સંધિવા. દાહક ફેરફારોનું પ્રિય સ્થાનિકીકરણ ઘૂંટણ અને છે પગની ઘૂંટીના સાંધા, કોણી, કાંડા અને અન્ય સાંધાઓ ઓછી અસર પામે છે. રોગના આ અભિવ્યક્તિઓ હંમેશા ક્ષણિક અને સૌમ્ય હોય છે, જે ક્યારેય સાંધામાં કાયમી ફેરફારોના વિકાસ તરફ દોરી જતા નથી. અવધિ આર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમભાગ્યે જ 1 અઠવાડિયાથી વધુ.

જઠરાંત્રિય માર્ગને નુકસાન 60-80% બાળપણના દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને તે ઘણીવાર ગંભીર રોગના વિકાસ સાથે નાટકીય સ્વરૂપે હોય છે. સર્જિકલ ગૂંચવણોજેમ કે ઇન્ટ્યુસસેપ્શન અથવા આંતરડાની છિદ્ર. પુખ્ત દર્દીઓમાં, પેટનો સિન્ડ્રોમ થોડો ઓછો વારંવાર વિકસે છે (40-65% કિસ્સાઓમાં) અને તેનો અભ્યાસક્રમ વધુ અનુકૂળ છે. સૌથી વધુ સતત લક્ષણ Henoch-Schönlein purpura સાથે જઠરાંત્રિય માર્ગના જખમ - પેટમાં દુખાવો. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, પેટમાં દુખાવો ત્વચા પર ચકામા અને/અથવા સાંધાના સિન્ડ્રોમની શરૂઆતના એક સાથે અથવા ઘણા દિવસો પછી થાય છે. તે જ સમયે, 14-36% દર્દીઓમાં, પેટમાં દુખાવો સરેરાશ 2 અઠવાડિયા દ્વારા ત્વચા પર્પુરાના વિકાસ પહેલા થાય છે.

એક નિયમ મુજબ, પેટમાં દુખાવો અચાનક થાય છે અને પ્રકૃતિમાં ખેંચાણ થાય છે, પ્રકાર અનુસાર આગળ વધે છે. આંતરડાની કોલિક. તેમની તીવ્રતા એટલી મહાન હોઈ શકે છે કે તે દર્દીને જોરથી ચીસો પાડવા અથવા તેના પગને તેના પેટમાં દબાવીને દબાણપૂર્વક સ્થિતિ લેવા દબાણ કરે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ખોરાક ખાવાથી પીડા વધે છે, "પેટનો દેડકો" નું લાક્ષણિક ચિત્ર બનાવે છે. ઓછી સામાન્ય રીતે, પીડા નિસ્તેજ છે અથવા પીડાદાયક પાત્રઅને દર્દીની સામાન્ય સ્થિતિને નોંધપાત્ર રીતે ખલેલ પહોંચાડશો નહીં. આ અભિવ્યક્તિઓ ઘણીવાર ક્ષતિગ્રસ્ત આંતરડાની ગતિશીલતા (ઉબકા, ઉલટી, ઝાડા અને ઓછા સામાન્ય રીતે, કબજિયાત) ને કારણે વિવિધ ડિસપેપ્ટિક લક્ષણો સાથે હોય છે. 70% દર્દીઓ મંદાગ્નિ ધરાવે છે. પીડાનું સૌથી લાક્ષણિક સ્થાનિકીકરણ એ મેસોગેસ્ટ્રિયમ, એપિગેસ્ટ્રિયમ અથવા જમણા ઇલિયાક પ્રદેશ છે. કંઈક અંશે ઓછી વારંવાર, પીડા જમણા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં થાય છે અથવા પ્રકૃતિમાં ફેલાયેલી હોય છે. નિદાન માટે સૌથી મોટી મુશ્કેલીઓ એવા કિસ્સાઓ છે જે જમણા ઇલિયાક પ્રદેશમાં પીડા સાથે થાય છે અને તેની જરૂર પડે છે વિભેદક નિદાનતીવ્ર એપેન્ડિસાઈટિસ સાથે. પાછળથી વિકાસરોગના પ્રણાલીગત ચિહ્નો (મુખ્યત્વે ત્વચાની જાંબુડી) વારંવાર આવા દર્દીઓમાં "અન્યાયી" એપેન્ડેક્ટોમીનું કારણ બને છે.

પેરીટોનિયલ ખંજવાળના ક્લિનિકલ ચિહ્નો દેખાઈ શકે છે, જે હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાવાળા દર્દીઓમાં પેરીટોનિયમના નાના જહાજોના વેસ્ક્યુલાટીસને કારણે એસેપ્ટિક પેરીટોનિટિસ સાથે વધુ વખત સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. આવી પરિસ્થિતિઓમાં, આંતરડાની દિવાલના સંભવિત છિદ્રોના પરિણામે પ્યુર્યુલન્ટ પેરીટોનાઇટિસને બાકાત રાખવા માટે લેપ્રોસ્કોપી સહિતની સંપૂર્ણ તપાસ જરૂરી છે.

એક સામાન્ય ગૂંચવણ Henoch-Schönlein purpura માં પેટના જખમ છે આંતરડાના રક્તસ્રાવ, ક્લિનિકલી સ્પષ્ટ રીતે થાય છે (મેલેના, હેમેટેમેસિસ, હેમેટોચેઝિયા), અથવા સુપ્ત (પોઝિટિવ ગ્વાયાક અને/અથવા બેન્ઝિડિન પરીક્ષણો). કેટલાક લેખકો અનુસાર, રક્તસ્રાવની આવર્તન સાથે પેટનું સિન્ડ્રોમ 35% સુધી પહોંચે છે. એક નિયમ તરીકે, આંતરડાના રક્તસ્રાવના ચિહ્નો પેટના દુખાવા સાથે જોડવામાં આવે છે, જો કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં તે જઠરાંત્રિય માર્ગને નુકસાનના કોઈપણ વ્યક્તિલક્ષી ચિહ્નોની ગેરહાજરીમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે. રક્તસ્રાવની તીવ્રતા નોંધપાત્ર ડિગ્રી સુધી પહોંચી શકે છે અને વિકાસ તરફ દોરી જાય છે હેમોરહેજિક આંચકો, મોટા પ્રમાણમાં રક્ત તબદિલીની જરૂર છે.

પેટના સિન્ડ્રોમની પ્રમાણમાં દુર્લભ ગૂંચવણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

નાના આંતરડા અવરોધ (સામાન્ય રીતે ઇન્ટ્યુસસેપ્શન સાથે સંકળાયેલ);

· લકવાગ્રસ્ત ઇલિયસ;

સ્વાદુપિંડનો સોજો;

એપેન્ડિસાઈટિસ;

કોલેસીસ્ટીટીસ;

· ઇલિયમના અંતમાં કડકતા;

એક્સ્યુડેટીવ એન્ટરઓપથીના કારણે માલેબસોર્પ્શન સિન્ડ્રોમ.

એ નોંધવું જોઇએ કે, આઇડિયોપેથિક ઇન્ટ્યુસસેપ્શનથી વિપરીત, જેમાં મુખ્યત્વે ઇલિઓસેકલ સ્થાનિકીકરણ હોય છે, હેનોચ-શોનલીન પુરપુરા સાથે ઇન્ટ્યુસસેપ્શન નાના આંતરડામાં 70% કેસોમાં જોવા મળે છે.

તાજેતરના વર્ષોમાં, તે સ્થાપિત થયું છે કે હેનોચ-શોનલીન પુરપુરા સાથેના મોટાભાગના દર્દીઓમાં સબક્લિનિકલ આંતરડાના નુકસાન છે, જે વિવિધ મેક્રોમોલેક્યુલ્સ માટે નાના આંતરડાના અવરોધ કાર્યના ઉલ્લંઘન દ્વારા પ્રગટ થાય છે. એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે આ અવરોધ ડિસફંક્શન નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં ક્રોનિક બિન-વિશિષ્ટ બળતરા પ્રક્રિયા પર આધારિત છે, જેની તીવ્રતા આંતરડાની અભેદ્યતા અને ક્યુટેનીયસ વેસ્ક્યુલાટીસની ક્લિનિકલ પ્રવૃત્તિ સાથે સંબંધ ધરાવે છે.

પુખ્ત વયના લોકોમાં કિડનીનું નુકસાન બાળકો કરતાં લગભગ 2 ગણું વધુ થાય છે. બાળપણમાં, કિડનીના નુકસાનના ક્લિનિકલ ચિહ્નો સામાન્ય રીતે બીમારીના પ્રથમ મહિનામાં જોવા મળે છે. 80% પુખ્ત દર્દીઓમાં, રોગના પ્રથમ 3 મહિનામાં પ્રક્રિયામાં કિડનીની સંડોવણી નોંધવામાં આવે છે; જો કે, ક્યુટેનીયસ વેસ્ક્યુલાટીસના ક્રોનિક રિકરન્ટ કોર્સ સાથે, નેફ્રાઇટિસના ચિહ્નોનો વિલંબિત દેખાવ શક્ય છે - કેટલાક મહિનાઓ અથવા તો. રોગની શરૂઆતના વર્ષો પછી. બાળકોમાં મૂત્રપિંડની સંડોવણીના સંભવિત અગ્રદૂત છે: પુરૂષ લિંગ, 5 વર્ષથી વધુ ઉંમર, પેટનું સિન્ડ્રોમ, સતત ત્વચાની પર્પુરા અને લોહીના પ્લાઝ્મામાં પરિબળ XIII ના સ્તરમાં ઘટાડો. પુખ્ત દર્દીઓમાં, કિડનીના નુકસાન માટેના જોખમી પરિબળોમાં રોગની શરૂઆતમાં ચેપના એપિસોડ, તાવની હાજરી, ધડ પર ત્વચા પર ફોલ્લીઓનો ફેલાવો, રોગના ઉચ્ચારણ પેટના અભિવ્યક્તિઓ અને બળતરા પ્રવૃત્તિના પ્રયોગશાળા સંકેતોની હાજરીનો સમાવેશ થાય છે. . ભારેપણું રેનલ પેથોલોજી, એક નિયમ તરીકે, રોગના ચામડીના અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતાને અનુરૂપ નથી: ત્વચાના હેમરેજિક ફોલ્લીઓના એક જ એપિસોડવાળા દર્દીઓમાં કિડનીને નુકસાન વિકસી શકે છે અને તે જ સમયે, સતત પુનરાવર્તિત સાથે ગેરહાજર રહે છે. ઇરોઝિવ અને અલ્સેરેટિવ જખમત્વચા એ નોંધવું જોઇએ કે બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો બંનેમાં કિડનીના નુકસાનની ઘટનાઓ અને પેટના સિન્ડ્રોમના વિકાસ વચ્ચે નોંધપાત્ર હકારાત્મક સંબંધ હતો. બાળકોમાં, અડધા કિસ્સાઓમાં, કિડનીને નુકસાન સંપૂર્ણ ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી પુનઃપ્રાપ્તિ સાથે અનુકૂળ કોર્સ ધરાવે છે, જ્યારે મોટાભાગના પુખ્ત દર્દીઓમાં નેફ્રાઇટિસના ક્રોનિક સતત કોર્સ તરફ વલણ હોય છે.

હેનોચ-શોનલીન પુરપુરામાં કિડનીનું નુકસાન ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે અને અડધા દર્દીઓમાં સહેજ કે સાધારણ ગંભીર લક્ષણો જોવા મળે છે. પેશાબનું સિન્ડ્રોમ(માઇક્રોહેમેટુરિયા અને પ્રોટીન્યુરિયા). ત્રીજા ભાગના દર્દીઓ ગ્રોસ હેમેટુરિયાનો અનુભવ કરે છે, જે મોટાભાગે નેફ્રાઇટિસની શરૂઆતમાં વિકસે છે, પરંતુ તે રેનલ નુકસાનના પછીના તબક્કામાં પણ થઈ શકે છે, ઘણીવાર શ્વસન ચેપની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, સિનફેરિન્જાઇટિસ નેફ્રોપથીના કોર્સ જેવું લાગે છે. નેફ્રોટિક અને તીવ્ર નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ, ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રાઇટિસ અને તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા સહિત રોગના વધુ ગંભીર અભિવ્યક્તિઓ પણ શક્ય છે. 14-20% દર્દીઓમાં ધમનીય હાયપરટેન્શન સિન્ડ્રોમ જોવા મળે છે.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતા અને કિડની બાયોપ્સી દરમિયાન શોધાયેલ ગ્લોમેરુલીમાં હિસ્ટોલોજીકલ ફેરફારોની પ્રકૃતિ વચ્ચે સ્પષ્ટ (જોકે ફરજિયાત નથી) જોડાણ છે. આમ, એસિમ્પ્ટોમેટિક હેમેટુરિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં, સામાન્ય રીતે માત્ર વધુ કે ઓછા ઉચ્ચારણ મેસેન્જિયલ પ્રસાર જોવા મળે છે. પ્રોટીન્યુરિયાનો દેખાવ વધેલા કોષોના પ્રસાર સાથે છે અને, જો પ્રોટીન્યુરિયા નેફ્રોટિક સ્તરે પહોંચે છે, તો ઉપકલા "અર્ધચંદ્રાકાર" ની વારંવાર રચના દ્વારા. ક્યુટેનીયસ પર્પુરાના રિલેપ્સ અને ગ્રોસ હેમેટુરિયાના પુનરાવર્તિત એપિસોડવાળા દર્દીઓમાં, ગ્લોમેરુલીમાં હિસ્ટોલોજીકલ ફેરફારોની તીવ્રતા વધી શકે છે. સૌથી મહત્વપૂર્ણ પૂર્વસૂચન પરિબળ એ "અર્ધચંદ્રાકાર" સાથે રેનલ ગ્લોમેરુલીનું પ્રમાણ છે. કુલ સંખ્યાગ્લોમેરુલી આ રીતે, ફ્રેન્ચ લેખકો અનુસાર, જેમણે 1 થી 18 વર્ષના સમયગાળામાં દર્દીઓની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરતા 151 અવલોકનો પર તેમના નિષ્કર્ષ પર આધારિત, 50% થી વધુ "અર્ધચંદ્રાકાર" ધરાવતા દર્દીઓમાં, 37% ને અંતિમ તબક્કામાં મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા વિકસાવી, અને અન્ય 18%માં ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનો ક્રોનિક પ્રોગ્રેસિવ કોર્સ હતો. બીજી બાજુ, 85% દર્દીઓ કે જેમણે અંતિમ તબક્કામાં મૂત્રપિંડની બિમારી હાંસલ કરી હતી તેઓના ગ્લોમેરુલીના અડધાથી વધુ ભાગમાં અર્ધચંદ્રાકાર હતા. સાથે 70% દર્દીઓમાં સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિઅથવા ગ્લોમેરુલીમાં પેશાબ "અર્ધચંદ્રાકાર" માં ન્યૂનતમ ફેરફારોની દ્રઢતા જોવા મળી નથી.

મૂર્ધન્ય હેમરેજના સ્વરૂપમાં ફેફસાના નુકસાનના અલગ અવલોકનો વર્ણવવામાં આવ્યા છે. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરામાં પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલાટીસના ક્લિનિકલ અને રેડિયોલોજિકલ અભિવ્યક્તિઓ બિન-વિશિષ્ટ છે અને અન્ય પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ કરતાં થોડી અલગ છે. મૂર્ધન્ય રક્તસ્રાવ ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં અત્યંત પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન હોય છે.

IN દુર્લભ કિસ્સાઓમાંહૃદયના નુકસાનના વિકાસની નોંધ લેવામાં આવે છે: કાર્ડિયાક ટેમ્પોનેડના વિકાસ સાથે પેરીકાર્ડિટિસ, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનના વિકાસ સાથે કોરોનરિટિસ અને કન્જેસ્ટિવ હાર્ટ નિષ્ફળતા.

સંભવિત કેન્દ્રીય અને પેરિફેરલ સંડોવણી નર્વસ સિસ્ટમ. પ્રતિ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ, Henoch-Schönlein purpura ના માળખામાં સેરેબ્રોક્યુલાટીસની શંકા કરવા માટે પરવાનગી આપે છે, જેમાં સતત માથાનો દુખાવો, વિવિધ વર્તણૂકીય વિક્ષેપ, સ્થાનિક અથવા સામાન્ય આંચકીના હુમલાનો સમાવેશ થાય છે. આવી વિકૃતિઓ સબરાકનોઇડ અને ઇન્ટ્રાસેરેબ્રલ હેમરેજિસ, સબડ્યુરલ હેમેટોમાસ અને સેરેબ્રલ ઇન્ફાર્ક્શન પર આધારિત હોઈ શકે છે, જે ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી અને મગજના મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગનો ઉપયોગ કરીને શોધી શકાય છે. હિમેટોમા દ્વારા મગજની રચનાનું સંકોચન ફોકલ ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોના વિકાસનું કારણ બની શકે છે, જે પેરિફેરલ અથવા ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ ચેતાના નાના જહાજોને નુકસાન સાથે પણ અવલોકન કરી શકાય છે.

Henoch-Schönlein purpura નું નિદાન રોગના લાક્ષણિક ક્લિનિકલ ચિહ્નોને ઓળખવા પર આધારિત છે, મુખ્યત્વે દ્વિપક્ષીય હેમોરહેજિક ત્વચા પર ચકામા. લાક્ષણિક સુસ્પષ્ટ પુરપુરાની હાજરી નીચલા અંગોઅન્ય પ્રણાલીગત અભિવ્યક્તિઓની ગેરહાજરીમાં, હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાના નિદાનની સ્થાપના માટે આ એક પર્યાપ્ત આધાર છે, જો કે હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓની ગૌણ પ્રકૃતિને બાકાત રાખવામાં આવે.

પ્રયોગશાળા સંશોધન

Henoch-Schönlein purpura માટે કોઈ વિશિષ્ટ પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો નથી.

પ્રમાણભૂત પરીક્ષામાં પ્લેટલેટની ગણતરીના ફરજિયાત મૂલ્યાંકન સાથે ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણનો સમાવેશ થાય છે; સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણ; રક્ત રસાયણશાસ્ત્ર; સીરમ પ્રોટીન ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ; પ્લેટલેટ ફંક્શનના મૂલ્યાંકન સાથે કોગ્યુલોગ્રામ.

માં ફેરફારો ક્લિનિકલ વિશ્લેષણલોહીનું સ્તર રોગની બળતરા પ્રવૃત્તિ (ESR), તેમજ ગૂંચવણોની તીવ્રતા (આંતરડાના રક્તસ્રાવને કારણે એનિમિયા) ને પ્રતિબિંબિત કરી શકે છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાની હાજરી એ હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાને બાકાત રાખવાનો માપદંડ છે.

Henoch-Schönlein purpura ના જટિલ સ્વરૂપોમાં, બાયોકેમિકલ પરીક્ષણો ખૂબ માહિતીપ્રદ નથી, પરંતુ ચામડીની લ્યુકોસાયટોક્લાસ્ટિક વાસ્ક્યુલાટીસ (હેપેટાઇટિસ વાયરસ સાથે સંકળાયેલ વેસ્ક્યુલાટીસમાં સાયટોલિસિસ સિન્ડ્રોમ; માયલોમા અને સેજો રોગમાં હાઇપરપ્રોટીનેમિયા) ના વિભેદક નિદાનમાં મદદ કરી શકે છે. વ્યક્ત કર્યો ESR માં વધારોઅને નોંધપાત્ર ડિસપ્રોટીનેમિયા હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાની લાક્ષણિકતા નથી.

રોગની પ્રવૃત્તિ રક્ત પ્લાઝ્મામાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ અને થ્રોમ્બોમોડ્યુલિનના સ્તર દ્વારા પ્રતિબિંબિત થાય છે. તે શોધને ધ્યાનમાં લેવું મહત્વપૂર્ણ છે ઉચ્ચ સ્તરરોગના સક્રિય સ્વરૂપો દરમિયાન પ્લાઝ્મામાં ફાઈબ્રિન/ફાઈબ્રિનોજન ડિગ્રેડેશન પ્રોડક્ટ્સની હાજરી એ ડીઆઈસી સિન્ડ્રોમના વિકાસની નિશાની નથી, પરંતુ તે માત્ર રોગની ઉચ્ચ દાહક પ્રવૃત્તિને પ્રતિબિંબિત કરે છે.

રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણમાં એન્ટિસ્ટ્રેપ્ટોલિસિન ઓ (એએસએલ-ઓ) નો સમાવેશ થવો જોઈએ, સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન(CRP), રુમેટોઇડ ફેક્ટર (RF), એન્ટિન્યુક્લિયર ફેક્ટર (ANF), એન્ટિબોડીઝ ટુ નેટિવ (ડબલ-સ્ટ્રેન્ડેડ) ડીએનએ, કોમ્પ્લીમેન્ટ, ક્રાયોગ્લોબ્યુલિન, ક્રાયોફિબ્રિનોજેન, એન્ટિન્યુટ્રોફિલ સાયટોપ્લાઝમિક એન્ટિબોડીઝ (એએનસીએ), એન્ટિ-રો(એસએસ-એ), એન્ટિબોડીઝ. કાર્ડિયોલિપિન આમાંના મોટાભાગના સૂચકાંકો અન્ય રોગોને બાકાત રાખવા માટે જરૂરી છે જે ત્વચાના જાંબુડિયા સાથે થાય છે.

વાઈરોલોજીકલ સંશોધન(હેપેટાઇટિસ બી અને સી વાયરસને શોધવાનો હેતુ) હેમરેજિક ત્વચા પર ફોલ્લીઓ ધરાવતા તમામ દર્દીઓ માટે ક્રોનિક વાયરલ લીવર રોગો સાથે સંકળાયેલ ત્વચાની વાસ્ક્યુલાટીસને બાકાત રાખવા માટે સૂચવવામાં આવે છે.

ડિસબેક્ટેરિયોસિસ માટે સ્ટૂલનું વિશ્લેષણ.

ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભ્યાસ

પુષ્ટિકરણમાં મુખ્ય ભૂમિકા ક્લિનિકલ નિદાનફરજિયાત ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ અભ્યાસ સાથે, અન્ય અવયવો કરતાં ઓછી વાર ત્વચા અને/અથવા કિડનીની બાયોપ્સી કરે છે.

હળવા માઈક્રોસ્કોપી સાથે ત્વચા બાયોપ્સીમાં એક લાક્ષણિક શોધ એ લ્યુકોસાયટોક્લાસ્ટિક વેસ્ક્યુલાટીસનું ચિત્ર છે: વેસ્ક્યુલર દિવાલનું ફાઈબ્રિનોઈડ નેક્રોસિસ અને ન્યુટ્રોફિલ્સની પેરીવાસ્ક્યુલર ઘૂસણખોરી તેમના વિઘટન અને લ્યુકોસાઈટ ડેટ્રિટસની રચના સાથે. તે પર ભાર મૂકવો જોઈએ કે સમાન મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર તમામ વેસ્ક્યુલાટીસમાં જોવા મળે છે જે નાના જહાજોને નુકસાન સાથે થાય છે. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાની એક લાક્ષણિકતા, પરંતુ સંપૂર્ણ નિશાની એ ફિક્સેશન છે વેસ્ક્યુલર દિવાલઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ પરીક્ષા દ્વારા શોધાયેલ IgA ધરાવતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ. Henoch-Schönlein purpura ઉપરાંત, ક્રોનિકના ભાગરૂપે ત્વચાના જખમમાં IgA થાપણો શોધી શકાય છે. બળતરા રોગોઆંતરડા (ક્રોહન રોગ, અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસ), ક્રોનિક ફેલાયેલા રોગોઆલ્કોહોલિક ઇટીઓલોજીનું યકૃત, સેલિયાક રોગ, ડ્યુહરિંગની ત્વચાનો સોજો હર્પેટીફોર્મિસ.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના લાંબા ગાળાના પૂર્વસૂચનને સ્પષ્ટ કરવા માટે રેનલ ગ્લોમેરુલીની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા સૂચવવામાં આવે છે. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરામાં કિડનીના નુકસાનનું મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર બર્જરના રોગ (પ્રાથમિક IgA નેફ્રોપથી). કિડનીના નુકસાનનું સૌથી સામાન્ય મોર્ફોલોજિકલ પ્રકાર મેસાન્ગીયોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ છે, જે મેસાન્જીયોસાઇટ્સના ફોકલ અથવા ડિફ્યુઝ પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ પરીક્ષા IgA ના દાણાદાર થાપણો, ઓછી વાર IgG, તેમજ પૂરક અને ફાઈબ્રિનના C3 અપૂર્ણાંકો દર્શાવે છે. વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં, ઉપકલા "અર્ધચંદ્રાકાર" ની રચના નોંધવામાં આવે છે.

ગંભીર પેટના સિન્ડ્રોમમાં નાના કે મોટા આંતરડાની દિવાલના છિદ્રને બાકાત રાખવા માટે લેપ્રોસ્કોપી સહિત એન્ડોસ્કોપિક પરીક્ષાની જરૂર પડી શકે છે. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાના પેટના સ્વરૂપ માટે સૌથી લાક્ષણિક એ ઇરોઝિવ-હેમરેજિક ડ્યુઓડેનાઇટિસનો વિકાસ છે જેમાં ઉતરતા ભાગની મુખ્ય સંડોવણી છે. ડ્યુઓડેનમ. આંતરડાની સંડોવણી ઘણી ઓછી સામાન્ય છે અને તે અફથસ અલ્સર અને પેટેશિયલ ફોલ્લીઓ તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે, મોટેભાગે ઉતરતા કોલોન અને સિગ્મોઇડ કોલોનમાં સ્થાનીકૃત થાય છે.

તાજેતરના વર્ષોમાં, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ વધુને વધુ ઉપયોગમાં લેવાય છે પેટની પોલાણ, જે આંતરડાની દિવાલની સોજો, હેમેટોમા, આંતરડાના વિવિધ ભાગોના વિસ્તરણને શોધવાનું શક્ય બનાવે છે, તેમજ આ ફેરફારોની માત્રાનું મૂલ્યાંકન કરે છે. પુનરાવર્તિત અભ્યાસ સાથે, વ્યક્તિ ઉત્ક્રાંતિને શોધી શકે છે આંતરડાના જખમઆંતરડાની સોજોમાં ઘટાડો અથવા વધારો, સ્વયંસ્ફુરિત રિઝોલ્યુશન અથવા ઇન્ટ્યુસસેપ્શનનું પુનરાવર્તન, આંતરડાના વિસ્તરણમાં ઘટાડો અને મુક્ત પ્રવાહીની માત્રામાં ફેરફાર.

માહિતીપ્રદ પદ્ધતિપેટના જખમનું નિદાન એ કોન્ટ્રાસ્ટ રેડીયોગ્રાફી છે, જે દર્શાવે છે વિવિધ વિભાગોમુખ્યત્વે નાના આંતરડાના, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના ફોલ્ડ્સનું જાડું થવું, વિસ્તરણ અથવા ખેંચાણના સ્વરૂપમાં મોટર ડિસફંક્શન, તેમજ ભરવાની ખામી. આંતરડાના આંતરિક સમોચ્ચના સ્પષ્ટ વિકૃતિને કારણે બાદમાંને "આંગળીની છાપ" કહેવામાં આવે છે જે પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે. ગંભીર સોજોઅને આંતરડાની દિવાલમાં હેમરેજ થાય છે.

સારવારના લક્ષ્યો

· આયુષ્ય અને જીવનની ગુણવત્તામાં વધારો.

· માફી પ્રાપ્ત કરવી.

· તીવ્રતાનું જોખમ ઓછું.

· મહત્વપૂર્ણ અવયવોને ઉલટાવી શકાય તેવું નુકસાન અટકાવો.

· હોસ્પિટલમાં દાખલ થવા માટેના સંકેતો

· નિદાનને સ્પષ્ટ કરવા અને સારવાર પસંદ કરવા માટે નવી ઓળખાયેલ હેનોચ-શોનલેઈન પુરપુરા.

· રોગની તીવ્રતા.

· ગૂંચવણોનો વિકાસ.

બિન-દવા સારવાર

તેનો ઉપયોગ ભાગ્યે જ થાય છે, મુખ્યત્વે ડ્રગ થેરાપીના વધારા તરીકે: મૂર્ધન્ય રક્તસ્રાવ, ઝડપથી આગળ વધતા નેફ્રાઇટિસ અને તીવ્ર મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા માટે, પ્લાઝ્મા એક્સચેન્જ ટ્રાન્સફ્યુઝન (પ્લાઝમાફેરેસીસ) પ્રતિ સત્ર 30-60 ml/kg અને દાતા પ્લાઝ્મા સાથે રિપ્લેસમેન્ટ અથવા 5% આલ્બ્યુમિન સોલ્યુશન સૂચવવામાં આવે છે. રેનલ નિષ્ફળતાના વિકાસ સાથે, હેમોડાયલિસિસ સૂચવવામાં આવે છે.

ડ્રગ સારવાર

ત્વચાના જખમ માટે, કોલ્ચીસીન, ડેપ્સોન, ડિસુલોન, ડીમોસીફોન, સલ્ફાસાલાઝીન જેવી દવાઓ અને ડેપ્સોન અને પેન્ટોક્સિફેલિનનું મિશ્રણ અસરકારક હોઈ શકે છે. સલ્ફાસાલાઝીનની ક્રિયાની પદ્ધતિ દમન સાથે સંબંધિત હોવાનું જણાય છે આંતરડાની બળતરાઅને મ્યુકોસલ અભેદ્યતાનું સામાન્યકરણ. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ મોટાભાગના દર્દીઓમાં અસરકારક છે, ખાસ કરીને ઉચ્ચ ડોઝજો કે, તેમના લાંબા ગાળાના ઉપયોગહેનોચ-શોનલીન પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓમાં સંડોવણી વિના આંતરિક અવયવોએક ભૂલ છે, કારણ કે આવી પરિસ્થિતિમાં આડઅસરોની તીવ્રતા રોગની ગંભીરતા કરતાં વધી શકે છે.

પ્રિસ્ક્રિપ્શન રેજીમેન્સ:

કોલ્ચીસિન મૌખિક રીતે દિવસમાં એકવાર 1-2 મિલિગ્રામ, લાંબા ગાળાના;

Dimotsifon મૌખિક રીતે 100 મિલિગ્રામ દિવસમાં 1 વખત, લાંબા ગાળાના;

ડેપ્સોન 100 મિલિગ્રામ મૌખિક રીતે દિવસમાં એકવાર, લાંબા ગાળાના;

· ડિસુલોન 100 મિલિગ્રામ મૌખિક રીતે દિવસમાં એકવાર, લાંબા ગાળાના (દવા રશિયામાં નોંધાયેલી નથી, જે તેને મેળવવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે);

પેન્ટોક્સિફેલિન 400 મિલિગ્રામ મૌખિક રીતે દિવસમાં 3 વખત, લાંબા ગાળાના;

· સલ્ફાસાલાઝિન મૌખિક રીતે 500-1000 મિલિગ્રામ દિવસમાં 2 વખત, લાંબા સમય સુધી.

તીવ્ર પેટના દુખાવા સાથે જઠરાંત્રિય માર્ગને નુકસાન - સંપૂર્ણ વાંચનગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સૂચવવા માટે:

પ્રિડનીસોલોન ઇન્ટ્રાવેનસ ડ્રિપ 300-500 મિલિગ્રામ/દિવસ સતત 3 દિવસ માટે, ત્યારબાદ 2-3 અઠવાડિયા માટે દિવસમાં એકવાર 0.5 મિલિગ્રામ/કિગ્રાના મૌખિક વહીવટમાં સંક્રમણ, પછી સંપૂર્ણ ઉપાડ સુધી દર 3 દિવસે 5 મિલિગ્રામનો ઝડપી ડોઝ ઘટાડો.

તે મહત્વનું છે કે જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ (જો તે વેસ્ક્યુલાટીસને કારણે થાય છે અને અન્ય કારણોસર નહીં) એ મૌખિક ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના વહીવટ માટે વિરોધાભાસ નથી, પરંતુ, તેનાથી વિપરીત, આવી સારવાર માટેના મુખ્ય સંકેતોમાંના એક તરીકે સેવા આપે છે. ગંભીર પેટના સિન્ડ્રોમમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો ઉપયોગ કરવાનો ઇનકાર ("પ્રેરિત", ઉદાહરણ તરીકે, જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવના ચિહ્નોની હાજરી દ્વારા) ખૂબ જ ભૂલભરેલું છે, કારણ કે વૈકલ્પિક પદ્ધતિઓ Henoch-Schönlein purpura માં પેટના જખમની સારવાર તેમની અસરકારકતામાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ કરતાં નોંધપાત્ર રીતે હલકી ગુણવત્તાવાળા છે. પેટના સિન્ડ્રોમ માટે મૌખિક રીતે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના વહીવટ માટેનો વિરોધાભાસ એ માત્ર આંતરડાની દિવાલની છિદ્ર હોઈ શકે છે, જે હાલમાં અત્યંત ભાગ્યે જ હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાના કોર્સને જટિલ બનાવે છે.

સૌથી મોટી સમસ્યાઓ મોટેભાગે સારવારની પસંદગી સાથે સંકળાયેલી હોય છે ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ: કિડનીના નુકસાનની ગંભીરતાનો ઓછો અંદાજ અને સમયસર સક્રિય ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી હાથ ધરવાનો ઇનકાર, સારવાર-પ્રતિરોધક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે, જેમાં ઝડપથી પ્રગતિશીલ લોકોનો સમાવેશ થાય છે; બીજી બાજુ, કિડનીના નુકસાનના સૌમ્ય સ્વરૂપો માટે અત્યંત ઝેરી સાયટોસ્ટેટિક દવાઓની ગેરવાજબી પ્રિસ્ક્રિપ્શન પણ અસ્વીકાર્ય છે. કિડની બાયોપ્સી આવી પરિસ્થિતિઓમાં અનિશ્ચિતતાની ડિગ્રી ઘટાડી શકે છે. મોટાભાગના લેખકો ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ અને/અથવા પ્લાઝમાફેરેસીસ સત્રોના અતિ-ઉચ્ચ ડોઝના ઉપયોગને ગંભીર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (ઉપકલા "અર્ધચંદ્રાકાર" સાથે 50% થી વધુ ગ્લોમેરુલી) ના કિસ્સામાં ન્યાયી ગણે છે.

આ કિસ્સામાં, નીચેની યોજનાનો ઉપયોગ થાય છે:

પ્રિડનીસોલોન મૌખિક રીતે 1 મિલિગ્રામ/કિલો દિવસમાં એકવાર 4-6 અઠવાડિયા માટે, પછી સંપૂર્ણ ઉપાડ સુધી અથવા 5-10 મિલિગ્રામ/દિવસની જાળવણીની માત્રા લેવામાં ન આવે ત્યાં સુધી ડોઝ 2.5 મિલિગ્રામ/અઠવાડિયે ઘટાડવો અથવા પ્રિડનીસોલોન નસમાં એકવાર દીઠ 15 મિલિગ્રામ/કિલો. 3 દિવસ માટે દિવસ (3 અઠવાડિયાના અંતરાલ સાથે કુલ 6-20 ત્રણ દિવસીય "કઠોળ")

પેરિફેરલ બ્લડ લ્યુકોસાઇટ્સના સ્તરના નિયંત્રણ હેઠળ દર 3 અઠવાડિયામાં એકવાર 15 મિલિગ્રામ/કિલો નસમાં સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (કુલ 6-20 "કઠોળ")

30-60 ml/kg ના એક્સફ્યુઝન વોલ્યુમ સાથે પ્લાઝમાફેરેસીસ, 10-14 સત્રો.

ઓછા સંબંધમાં ગંભીર સ્વરૂપો glomerulonephritis ત્યાં કોઈ સર્વસંમતિ છે. IgA નેફ્રોપથીમાં (પરંતુ હેનોચ-શોનલેઇન પુરપુરામાં નહીં), દર્દીઓના નિયંત્રણ જૂથ સાથે 3 રેન્ડમાઇઝ્ડ ટ્રાયલ્સે સાયક્લોફોસ્ફામાઇડની અસરકારકતા દર્શાવી હતી (ડાયપાયરિડામોલ અને વોરફેરીન સાથે સંયોજનમાં), જેમાં પ્રોટીન્યુરિયા ઘટાડવા, રેનલ ફંક્શનને સ્થિર કરવા અને રેનલ વિકાસને અટકાવવાનો સમાવેશ થાય છે. ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસ. જો કે, શક્યતા વિશાળ એપ્લિકેશનઆ દવા તેની ઉચ્ચ ઝેરીતા દ્વારા મર્યાદિત છે.

વધુમાં, નેફ્રોટિક અને ઝડપથી પ્રગતિશીલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસવાળા દર્દીઓની સારવાર માટે, નસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો ઉપયોગ કરવાની દરખાસ્ત છે:

સામાન્ય માનવ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન 400-1000 મિલિગ્રામ નસમાં 1-5 દિવસ માટે, અભ્યાસક્રમોનું પુનરાવર્તન કરોમહિનામાં એકવાર 6 મહિના માટે.

ફ્રેન્ચ લેખકો દ્વારા હાથ ધરવામાં આવેલા અનિયંત્રિત પરીક્ષણોમાં, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો ઉપયોગ મોટાભાગના દર્દીઓની સ્થિતિમાં સ્પષ્ટ સુધારણા સાથે સંકળાયેલ હતો. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની ક્રિયાની પદ્ધતિ માટે ઉચ્ચ ડોઝમાં વપરાય છે નસમાં વહીવટઅથવા માટે મધ્યમ ડોઝમાં ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન, સંપૂર્ણપણે સ્પષ્ટ નથી રહે છે; લેખકો રોગપ્રતિકારક સંકુલના વિસર્જન દ્વારા દવાની સકારાત્મક અસરને સમજાવે છે. કમનસીબે, આવી ઉપચારનો વ્યવહારુ ઉપયોગ સારવારની ઊંચી કિંમત દ્વારા મર્યાદિત છે.

હેમોસ્ટેસીસ ડિસઓર્ડર સુધારણા, જે અગાઉ હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાની સારવારમાં પ્રાથમિકતા માનવામાં આવતી હતી, તે હાલમાં માત્ર ઉપચારની સહાયક પદ્ધતિ તરીકે ગણવામાં આવે છે, જેની સંભાવનાઓનું સંશયાત્મક મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે. વ્યવહારિક દ્રષ્ટિએ, જાપાની સંશોધકોના બે તાજેતરના અહેવાલો રસના છે: સફળ સારવારકોગ્યુલેશન ફેક્ટર XIII (ફાઈબ્રિન-સ્ટેબિલાઈઝિંગ) ના ઇન્ફ્યુઝન સાથે હેનોચ-શોનલીન પુરપુરામાં ગંભીર પેટનું સિન્ડ્રોમ અને હેનોચ-સિંચોપુરમાં ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના કોર્સ પર યુરોકિનેઝ સાથે ફાઈબ્રિનોલિટીક ઉપચારની અનુકૂળ લાંબા ગાળાની ક્લિનિકલ અને પેથોમોર્ફોલોજિકલ અસર વિશે. તે જ સમયે, દવાની ઊંચી કિંમતને કારણે "પેટના પુરપુરા" માટે પરિબળ XIII નો ઉપયોગ, દેખીતી રીતે, હોઈ શકે છે. વાસ્તવિક વિકલ્પગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ ફક્ત તેમની બિનઅસરકારકતા (અથવા તેમના ઉપયોગ માટે વિરોધાભાસ) ના ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં:

કોગ્યુલેશન ફેક્ટર XIII નસમાં 3-7 દિવસ માટે 15,000-25,000 IU

યુરોકિનેઝ નસમાં ધીમે ધીમે 5000 IU/kg અઠવાડિયામાં 3 વખત 3-12 અઠવાડિયા માટે.

સર્જરી

સાથેના દર્દીઓ માટે સર્જિકલ સારવાર કરવામાં આવે છે ગંભીર નુકસાનજઠરાંત્રિય માર્ગ અને શસ્ત્રક્રિયાની ગૂંચવણોનો વિકાસ (આંતરડાના આંતરડાના આંતરડાની અંદર અથવા છિદ્ર).

(હેનોક-શોનલીન રોગ) એ હસ્તગત ડાયાથેસીસથી સંબંધિત છે, જે વેસ્ક્યુલર દિવાલોની અભેદ્યતામાં મુખ્ય વધારાને કારણે થાય છે.

તેના અભિવ્યક્તિના ઘણા સ્વરૂપો છે. "Schönlein-Henoch" નામ વિદેશમાં ઉપયોગમાં છે. "હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ" શબ્દનો ઉપયોગ 1959 થી ફક્ત ઘરેલું દવામાં જ થાય છે.

હેનોચ-શોનલીન રોગ: પેથોજેનેસિસ

તે નાના રુધિરકેશિકાઓ અને રક્ત વાહિનીઓના એલર્જીક બળતરા પર આધારિત છે. પરિણામે, પ્લાઝ્મા પરસેવો અને લાલ રક્ત કોશિકાઓ આસપાસના પેશીઓમાં મુક્ત થાય છે. જખમનું પેથોહિસ્ટોલોજિકલ ચિત્ર લગભગ સમાન છે, પરંતુ હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસમાં નુકસાન પામેલા જહાજો વધુ નાના હોય છે.

હેનોચ-શોનલીન રોગ: લક્ષણો

તે મુખ્યત્વે યુવાનોને અસર કરે છે. મુખ્ય લક્ષણ નીચલા હાથપગ પર ફોલ્લીઓ છે, જે એક્ઝ્યુડેટીવ-હેમરેજિક પ્રકૃતિના છે.

નોડ્યુલ્સ હોઈ શકે છે વિવિધ કદ, પરંતુ મોટે ભાગે નાના, સમપ્રમાણરીતે સ્થિત છે. ફોલ્લીઓ ઘણીવાર સાંધામાં દુખાવો, ખંજવાળ, તાવ અને સામાન્ય અસ્વસ્થતા સાથે હોય છે. જો રોગ ખૂબ જ ગંભીર હોય, તો પછી તે ફેલાય છે અને મૃત્યુ પામેલા વિસ્તારોમાં વ્યાપક હેમરેજિસ થઈ શકે છે. 10-15 દિવસ પછી, ફોલ્લીઓ સામાન્ય રીતે અદૃશ્ય થઈ જાય છે, પરંતુ કાયમ માટે નહીં. તે વારંવાર ફરીથી દેખાય છે. પેરીઆર્ટિક્યુલર એડીમા સાંધામાં ફેરફારનું કારણ બને છે. કેટલીકવાર હેનોક-શોનલીન રોગ પેશીઓ અને આંતરિક અવયવોમાં રક્તસ્રાવ દ્વારા પણ જટિલ હોય છે. જો તે પેટ અને આંતરડાની સાથે થાય છે, તો પછી પેટમાં છે તીક્ષ્ણ પીડા. લકવો અને પેરેસીસના વિકાસ સાથે. કેટલીકવાર હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસની લાક્ષણિકતામાં ફેરફાર ફક્ત આંતરિક અવયવોમાં જ નહીં, પણ રેટિનાની વાહિનીઓ અને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને પણ અસર કરે છે.

હેનોચ-શોનલીન રોગ : સ્વરૂપો

તેમાંના ચાર છે: રુમેટોઇડ, ફુલમિનાન્ટ, સિમ્પલ અને એબ્ડોમિનલ પરપુરા. તેમાંના દરેકનું પોતાનું છે ચોક્કસ લક્ષણો. સરળ પુરપુરા, ઉદાહરણ તરીકે, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને ત્વચા પર થાય છે. સામાન્ય અસ્વસ્થતા દેખાય છે અને તાપમાન વધે છે. રુમેટોઇડ પુરપુરા સાથે, સાંધા (સામાન્ય રીતે ઘૂંટણ) ની અંદર ફેરફારો થાય છે. તેઓ અત્યંત પીડાદાયક અને ફૂલી જાય છે. પેટની પર્પુરા કિશોરાવસ્થા અને બાળપણમાં પ્રમાણમાં ઘણી વાર જોવા મળે છે. તે આંતરડા અને પેટમાં રક્તસ્રાવનું કારણ બને છે. હુમલામાં પેટમાં તીવ્ર દુખાવો થાય છે. ઉલટીમાં લોહીનું મિશ્રણ હોય છે, અને સ્ટૂલ ટેરી હોય છે. ઉપરોક્ત તમામ ઘટનાઓ શરીરના તાપમાનમાં વધારો સાથે છે. તે જ સમયે ત્યાં દેખાય છે લાક્ષણિક ફોલ્લીઓ. ઓછી વાર તેઓ પહેલા અથવા પછી થાય છે. પુરપુરા ફુલમિનાન્સમાં સમાન લક્ષણો હોય છે, પરંતુ તે એટલા ગંભીર છે કે તે શરૂઆતના દિવસોથી જ જીવલેણ બની શકે છે.

હેનોચ-શોનલીન રોગ:માન્યતા

તેને હિમોફિલિયાથી અલગ પાડવું મહત્વપૂર્ણ છે અને ઓળખ ચોક્કસ અને સંપૂર્ણપણે ઓળખી શકાય તેવા એક્સ્યુડેટીવ-હેમરેજિક ફોલ્લીઓની હાજરી પર આધારિત છે, સાંધાનો દુખાવોઅને સામાન્ય રીતે બિમારીઓ. પરીક્ષણ પરિણામોને ધ્યાનમાં લેતી વખતે, તમારે પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ - તે સામાન્ય રહે છે, અને લોહીના ગંઠાઈ જવા અને લોહીના ગંઠાઈ જવાના સૂચકાંકો પણ યથાવત રહેવા જોઈએ.

આજે, નિષ્ણાતો દ્વારા Henoch-Schönlein disease (HSD) ને સાંધા, ત્વચા, જઠરાંત્રિય માર્ગ (GIT) અને કિડનીના માઇક્રોવાસ્ક્યુલેચરને અસર કરતી રોગ તરીકે ગણવામાં આવે છે. આ રોગપ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસના માળખામાં નિર્ધારિત. તેના અન્ય નામો હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ, એલર્જિક પુરપુરા, કેશિલરી ટોક્સિકોસિસ છે.

પૃષ્ઠભૂમિ

19મી સદીના પહેલા ભાગમાં આની શોધ થઈ પેથોલોજીકલ સ્થિતિઅને તેનો અભ્યાસ શરૂ થયો.આ રોગ, જે પોતે પગ પર હેમરેજિક ફોલ્લીઓ, પીડા અને સાંધાના સોજા તરીકે પ્રગટ થાય છે, તેનું વર્ણન 1837 માં જે.એલ. શ્નલીન. ડૉક્ટરે તેને સંધિવા પુરપુરા કહે છે. થોડા સમય પછી, આ રોગ રશિયન વૈજ્ઞાનિક વોઇટ દ્વારા નોંધવામાં આવ્યો હતો, અને 1868 માં E.H. હેનોચે વિશ્વમાં બાળકોમાં રોગના 4 કેસની જાણ કરી. આ બાળકોને માત્ર હેમરેજિક ત્વચા પર ફોલ્લીઓ જ નહીં, પણ પેટમાં તીવ્ર દુખાવો પણ થતો હતો. જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ. ડૉક્ટરે આ બધા લક્ષણો વચ્ચે જોડાણ સૂચવ્યું અને રોગને પેટનો પુરપુરા નામ આપ્યું. થોડા સમય પછી, તેણે આ રોગને વધારાના લક્ષણ સાથે વર્ણવ્યો - કિડનીને નુકસાન. થોડા સમય પછી, 1887 માં, પેથોલોજીથી ઘણા લોકો મૃત્યુ પામ્યા. આ પ્રકારને "પુરપુરા ફુલમિનાન્સ" કહેવામાં આવે છે.

1890 સુધીમાં, પ્રાપ્ત ડેટાનો સારાંશ આપવામાં આવ્યો અને તે બહાર આવ્યું કે તે બધા એક જ રોગના અભિવ્યક્તિઓ હતા. આમ, પેથોલોજીને નામ મળ્યું હેનોચનો શોનલીન રોગ.

સમસ્યાનો સક્રિય અભ્યાસ 1914 માં શરૂ થયો. ઘણા વૈજ્ઞાનિકોએ રોગના પેથોજેનેટિક મિકેનિઝમ્સને નિર્ધારિત કરવાનો પ્રયાસ કર્યો છે, જેના કારણે પેથોલોજીના નામના અસંખ્ય પ્રકારોનો ઉદભવ થયો છે, જે ઉપર રજૂ કરવામાં આવ્યા હતા.

રોગચાળાના પાસાઓ

BSH પ્રાથમિક પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસનો સંદર્ભ આપે છે અને આ પ્રકારની સૌથી સામાન્ય સ્થિતિઓમાંની એક છે. વેસ્ક્યુલાટીસનું નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે અને 100 હજાર બાળકોમાંથી, 20-25 લોકો આ પેથોલોજી સાથે જોવા મળે છે. પૂર્વશાળાના અને નાની ઉંમરના બાળકો સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત છે શાળા વય, એટલે કે, 4 થી 8 વર્ષનાં બાળકો. છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં ઘણી વાર બીમાર પડે છે.

જો રોગ મોટી ઉંમરે થાય છે, તો ત્યાં કોઈ લિંગ વર્ચસ્વ નથી.

ઇટીઓલોજિકલ પરિબળો

કારણોની ચોક્કસ સમજૂતી હજુ પણ એક ખુલ્લો પ્રશ્ન છે. આ રોગ સામાન્ય વાયરલ અથવા પછી શરૂ થઈ શકે છે બેક્ટેરિયલ ચેપશ્વસન માર્ગ.મોટે ભાગે, પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો માયકોબેક્ટેરિયમ ટ્યુબરક્યુલોસિસ, હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાયરસ પ્રકાર 1 અને 2 અને હેપેટાઇટિસ બી અને સી વાયરસથી ચેપ દર્શાવે છે.

ઉત્તેજક પરિબળો:

• અતિશય ઇન્સોલેશન;
• હાયપોથર્મિયા;
• દવા અને ખોરાકની એલર્જી;
• નિવારક રસીકરણ;
• ક્રોનિક ચેપની તીવ્રતા;
• જીવજંતુ કરડવાથી.

ફક્ત ઘણી વાર ઉપરોક્ત કોઈપણ ઇટીઓલોજિકલ અને ઉત્તેજક પરિબળોને સ્થાપિત કરવું શક્ય નથી.

હેનોચનો શોનલીન રોગ: પેથોજેનેસિસ

આ રોગ ઇમ્યુનોકોમ્પ્લેક્સ છે, એટલે કે, શરીરમાં રચાયેલી એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી રોગપ્રતિકારક સંકુલ વેસ્ક્યુલર દિવાલને નુકસાન પહોંચાડે છે. પૂરક પ્રણાલીની કામગીરીમાં વિક્ષેપ આવે છે, રક્તના રેયોલોજિકલ ગુણધર્મો વિક્ષેપિત થાય છે, અને એરિથ્રોસાઇટ્સ અને પ્લેટલેટ્સનું એકત્રીકરણ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે. હાઈપરકોએગ્યુલેશન અને ફાઈબ્રિનોલિસિસનું અવરોધ તે જ સમયે, ગંભીર કિસ્સાઓમાં, રક્ત પ્લાઝ્મામાં એન્ટિથ્રોમ્બિન III માં ઘટાડો થાય છે, જે થ્રોમ્બોફિલિક સ્થિતિ અને હેપરિન પ્રતિકારમાં ફાળો આપે છે.

સુક્ષ્મસજીવોની ભાગીદારી વિના વેસ્ક્યુલર દિવાલમાં સોજો આવે છે, એટલે કે, એસેપ્ટિક બળતરા વિકસે છે. રુધિરકેશિકાઓને નુકસાન થાય છે, ફાટી જાય છે અને હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ થાય છે.

માં દરેક દર્દી તીવ્ર તબક્કોઆ રોગ એન્ડોટોક્સેમિયા વિકસાવે છે, જે મુખ્યત્વે જઠરાંત્રિય માર્ગમાંથી લોહીમાં ઝેરના પ્રવેશને કારણે થાય છે.

BSH ના લક્ષણો

પ્રથમ, તમે અસ્વસ્થતા અનુભવો છો અને તમને તાવ આવે છે.આ લક્ષણો ઝડપથી અને અચાનક દેખાય છે. શરીરનું તાપમાન સામાન્ય રીતે સબફેબ્રિલ સ્તરે પહોંચે છે, જેના પછી આવા પેથોલોજીના પેથોગ્નોમોનિક સિન્ડ્રોમમાંથી એક વિકસે છે. હેનોચનો શોનલીન રોગ, અને આ આર્ટિક્યુલર, પેટ, ત્વચા અથવા રેનલ છે.

ત્વચા સિન્ડ્રોમ

આ અભિવ્યક્તિઓ અપવાદ વિના તમામ દર્દીઓમાં થાય છે. મોટેભાગે આ રોગના પ્રથમ લક્ષણો છે. મેક્યુલોપાપ્યુલર તત્વો ત્વચા પર દેખાય છે, જે સમપ્રમાણરીતે સ્થિત છે અને સરળતાથી ધબકતા હોય છે. થોડા સમય પછી, તે નાના ફોલ્લીઓના દેખાવ પર લે છે અને હવે તેને હલાવવું શક્ય નથી.

એરીથેમાથી હેમરેજને શું અલગ પાડે છે તે એ છે કે તેઓ દબાણ સાથે અદૃશ્ય થતા નથી. એક્સેન્થેમા મુખ્યત્વે નીચલા હાથપગની એક્સ્ટેન્સર સપાટી પર, સાંધાની આસપાસ, નિતંબની ચામડી અને જાંઘની પાછળની બાજુએ સ્થિત છે. ફોલ્લીઓ સામાન્ય રીતે પુનરાવર્તિત થાય છે. તે અદૃશ્ય થઈ જાય પછી, પિગમેન્ટેશન ફોલ્લીઓ રહે છે.

સંયુક્ત સિન્ડ્રોમ

આ સિન્ડ્રોમ અભિવ્યક્તિની આવર્તનમાં બીજા ક્રમે છે અને તમામ દર્દીઓના 71% માં થાય છે. જેના કારણે સાંધામાં દુખાવો, સંધિવા અને સાંધામાં સોજો આવે છે. હાર માથે લે છે મોટા સાંધા.

પેટની સિન્ડ્રોમ

લગભગ 50% દર્દીઓનો વિકાસ થાય છે આ સિન્ડ્રોમ. આ આંતરડામાં થતી માઇક્રોકાર્ક્યુલેટરી સમસ્યાઓને કારણે થાય છે. આ કિસ્સામાં, તે પણ થઈ શકે છે કાર્યાત્મક વિકૃતિઓ. પીડા સામાન્ય રીતે નિસ્તેજ અથવા પીડાદાયક હોય છે. તેઓ દર્દીના જીવનની ગુણવત્તાને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડી શકે છે. જ્યારે પેટનો સિન્ડ્રોમ પોતાને પ્રગટ કરે છે ત્યારે પેટમાં સોજો આવે છે, પરંતુ પેરીટોનિયલ લક્ષણો નથી. ઘણી વાર પીડા સિન્ડ્રોમપાત્ર બદલાય છે અને પેરોક્સિસ્મલ બને છે. તેમાં કોઈ શંકા નથી કે બાળકો ચીડિયા, ડરેલા, પલંગની આસપાસ દોડી જાય છે, યોગ્ય સ્થાન શોધી શકતા નથી, પરંતુ, અંતે, તેઓ તેમના પગ તેમના પેટ પર દબાવીને તેમની બાજુમાં હોય છે.

જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવના વિકાસની શક્યતાને ડિસ્કાઉન્ટ કરી શકાતી નથી.

પેટના સિન્ડ્રોમ સાથે, ગૂંચવણો વિકસી શકે છે:

• આંતરડાની છિદ્ર;
• આંતરગ્રહણ

આ હકીકત બાળરોગ અને સર્જન દ્વારા આવા બાળકનું સંચાલન કરવું જરૂરી બનાવે છે.

રેનલ સિન્ડ્રોમ

એચએસપી દરમિયાન કિડની ડેમેજ સિન્ડ્રોમનો દેખાવ એક પ્રતિકૂળ પરિબળ છે. HSP ધરાવતાં 60% બાળકોમાં કિડનીને નુકસાન થાય છે. આ કિસ્સામાં, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ વિકસે છે, જે માઇક્રોહેમેટુરિયા, પ્રોટીન્યુરિયા અને ક્ષતિગ્રસ્ત રેનલ ફંક્શન સાથે છે. જ્યારે એચએસપીના અન્ય લક્ષણો બંધ થાય છે, ત્યારે ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ઓછો થવા લાગે છે.

હેનોચનો શોનલીન રોગ: વર્ગીકરણ

આજની તારીખે, ત્યાં કોઈ એક માન્ય વર્ગીકરણ નથી. રોગને વ્યવસ્થિત કરવા માટે, નીચેના માપદંડોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

1. ક્લિનિકલ સ્વરૂપો: સરળ, પેટના સિન્ડ્રોમ સાથે મિશ્રિત અને સાંધા, કિડની અથવા આ સિન્ડ્રોમના વિવિધ સંયોજનોને નુકસાન;
2. કોર્સની પ્રકૃતિ: તીવ્ર (1 મહિના સુધી), લાંબા સમય સુધી (3 મહિના સુધી), વારંવાર;
3. ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ્સ: આર્ટિક્યુલર, ક્યુટેનીયસ, રેનલ, પેટની;
4. તીવ્રતા: હળવા, મધ્યમ અને ગંભીર;
5. રોગના તબક્કાઓ: સક્રિય તબક્કો અને પ્રક્રિયાનો ઘટતો તબક્કો.

ગંભીરતા માપદંડ

• હળવી ડિગ્રી - સ્થિતિ સંતોષકારક છે, ત્વચા પર હળવા ફોલ્લીઓ દેખાય છે, આર્થ્રાલ્જીઆ વિકસી શકે છે;
• મધ્યમ તીવ્રતા - તદ્દન પુષ્કળ ફોલ્લીઓ, સંધિવા અને આર્થ્રાલ્જિયા, માઇક્રોમેક્રોહેમેટુરિયા, પેટમાં દુખાવો, પ્રોટીન્યુરિયા;
• ગંભીર - વિપુલ હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ, ત્વચા નેક્રોસિસના તત્વો, એન્જીયોએડીમા, રેનલ ડિસફંક્શન, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ, રેનલ નિષ્ફળતા.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

સામાન્ય રીતે, નિદાન એ હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓના તત્વો દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે જે દેખાય છે. જ્યારે હેમોરહેજિક ત્વચા સિન્ડ્રોમને બદલે આર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ પ્રથમ દેખાય ત્યારે રોગનું નિદાન કરવું સૌથી મુશ્કેલ છે.

વિભેદક નિદાન

તે યાદ રાખવું જોઈએ કે BSH આનાથી અલગ હોવું જોઈએ:

• મેનિન્ગોકોસેમિયા, જેનું નિદાન ચેતનામાં ફેરફારની હાજરીમાં થાય છે, હેમરેજિક ફોલ્લીઓની પ્રકૃતિ (તારાઓના સ્વરૂપમાં), ઉચ્ચ હાયપરથર્મિયા, મેનિન્જેલ લક્ષણો;
• ચેપી એન્ડોકાર્ડિટિસ, જે શરીરના તાપમાનમાં તાવના કારણે વધારો, નેક્રોટિક અને હૃદયના વાલ્વ્યુલર ઉપકરણમાં અલ્સેરેટિવ ફેરફારોનું લક્ષણ ધરાવે છે;
• જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ, લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ રોગો, જે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના લક્ષણો સાથે થઈ શકે છે;
• ક્રોહન રોગ, અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસ, જે આર્થ્રાલ્જિયા અને સંધિવા તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે.
• ક્રોનિક હેપેટાઇટિસ, જેમાં હિપેટોમેગેલી, લોહીમાં એમિનોટ્રાન્સફેરેસનું વધતું સ્તર, બિલીરૂબિનેમિયા, રક્ત પ્લાઝ્મામાં પ્રોટીનની સામગ્રીમાં ફેરફાર હોઈ શકે છે.

નિદાનને સ્પષ્ટ કરવા માટે, સંપૂર્ણ વ્યાપક પરીક્ષા હાથ ધરવી જરૂરી છે.

લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

HSP માટે કોઈ વિશિષ્ટ પ્રયોગશાળા પરિમાણો નથી. સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણમાં, લ્યુકોસાઈટ્સની સંખ્યામાં વધારો કરવામાં આવશે અને ESR ને ઝડપી કરવામાં આવશે. બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણમાં, ડિસપ્રોટીનેમિયા, હાયપરકલેમિયા, વધારો થયો છે નાઇટ્રોજનયુક્ત પાયા, ટ્રાન્સમિનેસિસ. કોગ્યુલોગ્રામ ફાઈબ્રિનોલિટીક ફેરફારો દર્શાવે છે.

બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં હેનોચ-શોનલીન રોગ એ પેથોલોજી છે જે વેસ્ક્યુલર દિવાલોને નુકસાન સાથે છે. આ વેસ્ક્યુલાટીસના પ્રકારોમાંથી એક છે, જે સૌથી વધુ લોકપ્રિય છે અને બાળપણમાં વધુ વખત થાય છે.

તે વ્યક્ત થાય છે બળતરા પ્રક્રિયાઓ, ત્વચા અને આંતરિક અવયવોના વાસણોમાં ઉદ્ભવે છે. આ રોગ માનવ શરીરમાં જોવા મળતા સક્રિય ઘટકને કારણે થાય છે.

તમે આ રોગ કોઈપણ વયને ધ્યાનમાં લીધા વિના મેળવી શકો છો, પરંતુ તે 3 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં અત્યંત ભાગ્યે જ વિકસે છે.

આંકડા અનુસાર, આ રોગ 4 વર્ષથી 12 વર્ષની વય સુધી અનુભવાય છે.

રોગનો પ્રારંભિક તબક્કો, એક નિયમ તરીકે, ચેપી રોગ પછીના પ્રથમ 3-4 અઠવાડિયામાં થાય છે, વાયરલ પેથોલોજીવગેરે (કંઠમાળ, લાલચટક તાવ). રોગની શરૂઆત માટેનું ટ્રિગર એ આઘાત, ડ્રગ અસહિષ્ણુતા છે, એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઅને તેથી વધુ.

હેનોચ-શોનલીન રોગ

પેથોલોજી સ્વયંપ્રતિરક્ષા છે. તેના વિકાસની શરૂઆતમાં, ઘણી રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓ ઉત્પન્ન થાય છે, રક્ત વાહિનીઓની દિવાલોને નુકસાન સાથે.

તે શા માટે થાય છે

રોગના વિકાસ માટેનો ગુનેગાર એ અગાઉનો ચેપ છે, તેમજ રસીઓ અને વિવિધ સીરમ જે અપૂરતી પ્રતિક્રિયા આપે છે.

આ કિસ્સામાં, ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ દેખાય છે, વાસણોમાં સ્થાયી થાય છે અને તેમના નુકસાનને ઉશ્કેરે છે. ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, વિવિધ બેક્ટેરિયલ અથવા વાયરલ ચેપ, અને હેલ્મિન્થિક ઉપદ્રવ, પ્રતિકૂળ પરિસ્થિતિઓપર્યાવરણ

જાતો

જો આપણે ક્લિનિકલ ચિત્ર વિશે વાત કરીએ, તો તે સૂચવે છે રોગનું તીવ્ર અને ક્રોનિક કોર્સમાં વિભાજન. લક્ષણો અનુસાર, હેનોચ-શોનલીન રોગને આમાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે:

• સરળ;
• આર્ટિક્યુલર
• પેટના સિન્ડ્રોમ સાથે;
• વીજળીનું ઝડપી સ્વરૂપ.

તીવ્રતાના તબક્કા અનુસાર, તેઓને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• હળવી ડિગ્રી, જેમાં દર્દીની તબિયત સંતોષકારક છે અને ઉચ્ચારણ ફોલ્લીઓ નથી;
• મધ્યમ તીવ્રતા પુષ્કળ ફોલ્લીઓ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, પેથોલોજીકલ ફેરફારોસાંધામાં, મધ્યમ પેટમાં દુખાવો;
• રોગનું ગંભીર સ્વરૂપ ગંભીર ક્લિનિકલ કોર્સ સાથે છે, નેક્રોટિક વિસ્તારો સાથે વ્યાપક જખમ, કિડનીને નુકસાન, ન્યુરોટિક એડીમા, જેમ કે પેટના સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓમાં, તે જઠરાંત્રિય માર્ગમાં રક્તસ્રાવ દ્વારા પ્રગટ થાય છે;

ફોટો Henoch-Schönlein રોગ

જો આપણે રોગના તીવ્ર સ્વરૂપ વિશે વાત કરીએ, તો તે બે મહિનાથી વધુ સમય સુધી ટકી શકતો નથી, લાંબી અવધિ 6 મહિના સુધી ચાલે છે, અને ક્રોનિક સ્વરૂપ છ મહિનાથી વધુ સમય સુધી ચાલે છે.

રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ

હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ ધરાવતા દર્દીઓને અલગ પાડવામાં આવે છે ઉચ્ચ તાવ. પરંતુ તાપમાનમાં વધારો હંમેશા જોવા મળતો નથી.

રોગના વિકાસની શરૂઆતમાં, કહેવાતા ત્વચા સિન્ડ્રોમ પોતાને અનુભવે છે.તે બધા દર્દીઓ માટે લાક્ષણિક છે. ત્વચા પર વિવિધ કદના સ્પોટી અને પેપ્યુલર રચનાઓ દેખાય છે, જે જો તમે તેના પર દબાવો તો અદૃશ્ય થઈ જાય છે. ફોલ્લીઓ ઘણીવાર સપ્રમાણતાવાળા હોય છે અને જાંઘ, નિતંબ અને નીચલા હાથપગમાં દેખાય છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પેશી નેક્રોસિસ થાય છે.

કેટલાક દર્દીઓમાં પણ આર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ જોવા મળે છે.લક્ષણો અલ્પજીવી અથવા દિવસો સુધી ટકી શકે છે અને તીવ્ર પીડા સાથે હોઈ શકે છે, જે મર્યાદિત સાંધાની હિલચાલ તરફ દોરી શકે છે.

સામાન્ય રીતે નુકસાન મોટા સાંધાઓમાં ફેલાય છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ઘૂંટણ અને પગની ઘૂંટીઓ અસરગ્રસ્ત થઈ શકે છે. આ સિન્ડ્રોમ વેસ્ક્યુલાટીસના પ્રારંભિક તબક્કે વિકસી શકે છે. એક નિયમ તરીકે, તેનું પાત્ર અણધારી છે, પરંતુ તે વિકૃતિ તરફ દોરી જતું નથી.

ઉપરોક્ત તમામ લક્ષણો સાથે છે પેટનું સિન્ડ્રોમ.દર્દીઓ પેટના વિસ્તારમાં તીવ્ર પીડાની ફરિયાદ કરે છે. દર્દીઓ માટે પીડાના સ્થાનિકીકરણ વિશેના પ્રશ્નનો બરાબર જવાબ આપવો મુશ્કેલ છે; તેઓ આંતરડાની હિલચાલનું ઉલ્લંઘન પણ નોંધે છે, તેઓ બીમાર અને ઉલટી અનુભવે છે.

પીડા સિન્ડ્રોમ સ્વયંભૂ થાય છે અને તે જ રીતે બંધ થાય છે. અદ્યતન કિસ્સાઓમાં, આંતરડાની અવરોધ વિકસે છે.

પેથોલોજીવાળા દર્દીઓ પેટના વિસ્તારમાં તીવ્ર પીડાની ફરિયાદ કરે છે

આ રોગ અન્ય ગંભીર જખમ તરફ દોરી જાય છે - નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ, જે સૌથી વધુ સ્થાયી છે અને મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતાથી ભરપૂર છે અને તે ક્રોનિક નેફ્રાઇટિસ જેવા રોગ તરફ દોરી શકે છે.

અન્ય અંગો માટે, તેઓ ખૂબ જ ભાગ્યે જ અસર કરે છે. મ્યોકાર્ડિટિસ, પેરીકાર્ડિટિસ, ન્યુમોનિયા વગેરે થાય છે.

મગજ અને તેના પટલને નુકસાન મૂંઝવણ, ઉદાસીનતા, થાક, ગભરાટ અને માથાનો દુખાવો દ્વારા પોતાને અનુભવે છે. લક્ષણ ખૂબ જ ગંભીર છે અને મેનિન્જાઇટિસના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે.

નિદાન કેવી રીતે કરવું

સૌ પ્રથમ, તમારે ડૉક્ટર સાથે મુલાકાત લેવાની જરૂર છે. નિષ્ણાત વય અને સામાન્ય સ્થિતિ પર ધ્યાન આપે છે, અભ્યાસના પરિણામો અને લક્ષણો વિશે દર્દીની વાર્તાઓનું વજન કરે છે અને અન્ય રોગોને બાકાત રાખે છે.

રક્ત પરીક્ષણો સામાન્ય રીતે દર્શાવે છે બિન-વિશિષ્ટ અભિવ્યક્તિઓએસેપ્ટિક બળતરા, ઇઓસિનોફિલ્સ અને પ્લેટલેટ ચોક્કસપણે વધશે. બાયોકેમિસ્ટ્રી માટે પેશાબ અને રક્તનું દાન કરવું પણ જરૂરી છે.

જો Henoch-Schönlein રોગની શંકા હોય, તો કોગ્યુલોગ્રામ જરૂરી છે.

કિડની નુકસાનના કિસ્સામાં, દર્દીએ નેફ્રોલોજિસ્ટની સલાહ લેવી જોઈએ. નિષ્ણાત તમને જણાવશે કે તમારે કયા પરીક્ષણો લેવાની જરૂર છે.

સારવાર વિકલ્પો

આ રોગની સારવાર પગલાંની સંપૂર્ણ શ્રેણી સાથે કરવામાં આવે છે. સત્તાવાર દવાખાવાની આદતો બદલીને સારવાર શરૂ કરવાનું સૂચન કરે છે. બધા એલર્જેનિક ઉત્પાદનો સંપૂર્ણપણે બાકાત છે. આ પછી, દર્દીને પથારીમાં રહેવાની જરૂર છે. ફાર્માસ્યુટિકલ સારવારમાં દવાઓ લેવાનો સમાવેશ થાય છે જે લોહીને ગંઠાઈ જવાથી અટકાવે છે.

વ્યક્તિગત ધોરણે ક્લિનિકલ સંકેતો અનુસાર અંગો અને સિસ્ટમોની ઉપચાર જરૂરી છે.

એક નિયમ તરીકે, બળતરા વિરોધી દવાઓ, હોર્મોનલ એજન્ટો અને દવાઓ કે જે રોગપ્રતિકારક શક્તિને મજબૂત બનાવે છે તે સૂચવવામાં આવે છે.

બાળકોની નોંધણી કરવી મહત્વપૂર્ણ છે. સારવાર દરમિયાન તેઓ સૂર્યમાં ન હોવા જોઈએ, કસરત કરવી જોઈએ સક્રિય પ્રજાતિઓરમતગમત અને ફિઝીયોથેરાપી પ્રક્રિયાઓ હાથ ધરવા.

નિવારણ પગલાં

સમયસર અને અસરકારક સારવાર સાથે, રોગ સફળતાપૂર્વક સારવાર કરી શકાય છે

રોગને રોકવા માટે, તેને સમયસર ઓળખવું અને તેની સારવાર કરવી મહત્વપૂર્ણ છે અસરકારક સારવાર. મહત્વપૂર્ણરોગપ્રતિકારક શક્તિને સખત અને મજબૂત બનાવે છે. બેક્ટેરિયા અને ગંદકીના સંચયથી છુટકારો મેળવવા માટે તમારે તમારા ઘરને નિયમિતપણે સેનિટાઇઝ કરવાની, એર પ્યુરિફાયર અને હ્યુમિડિફાયર ઇન્સ્ટોલ કરવાની અને રૂમને વેન્ટિલેટ કરવાની પણ જરૂર છે. બાળકોને નાનપણથી જ મજબૂત કરવાની જરૂર છે. કોઈપણ દવાઓના ઉપયોગ માટે નિષ્ણાત સાથે ચર્ચા કરવી જોઈએ.

આ નિદાન સાથેના દર્દીને યોગ્ય પોષણ અને સ્થાપિત હોવું આવશ્યક છે દિવસ મોડ. જો તમે તંદુરસ્ત જીવનશૈલીના સિદ્ધાંતોનું પાલન કરો છો, તો તમે તમારી જાતને માત્ર વેસ્ક્યુલાટીસથી જ નહીં, પણ ઘણી ગંભીર પેથોલોજીઓથી પણ બચાવશો.

આગાહી

રોગના હળવા સ્વરૂપોની સફળતાપૂર્વક સારવાર કરી શકાય છે.જો કે, વીજળીનો પ્રવાહ સમાપ્ત થઈ શકે છે જીવલેણરોગના વિકાસ પછીના પ્રથમ દિવસોમાં, જે વેસ્ક્યુલર નુકસાન અને મગજમાં હેમરેજના દેખાવ દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. મૃત્યુના કારણોમાં ગંભીર રેનલ સિન્ડ્રોમ પણ હોઈ શકે છે.

નિષ્કર્ષ

હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ છે ગંભીર બીમારીજેને દર્દી તરફથી તાત્કાલિક પ્રતિસાદની જરૂર છે. સમયસર અરજી કરવી મહત્વપૂર્ણ છે તબીબી સંભાળ, અન્યથા અણધાર્યા પરિણામો આવી શકે છે. મુ યોગ્ય ક્રિયાઓરોગની સફળતાપૂર્વક સારવાર કરવામાં આવે છે અને તે દૂર થાય છે, જેના પછી વ્યક્તિ સ્વસ્થ થાય છે અને સંપૂર્ણ જીવનમાં પાછો આવે છે.

Henoch-Schönlein purpura (હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ, Henoch-Schönlein ડિસીઝ, એનાફિલેક્ટોઇડ પરપુરા, હેમોરહેજિક કેશિલરી ટોક્સિકોસિસ) એ એક પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ છે જે માઇક્રોવાસ્ક્યુલેચર નળીઓને અસર કરે છે (ધમનીઓ, રુધિરકેશિકાઓ અને તેમની પોસ્ટ-કેપિલરી કેપિલની કોન્સિટિસ વોલ ડિપોઝિટ) સાથે ing મુખ્યત્વે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A (IgA); સાંધા, જઠરાંત્રિય માર્ગ અને કિડનીને નુકસાન સાથે સંયોજનમાં ચામડીના હેમરેજિક ફોલ્લીઓ દ્વારા તબીબી રીતે પ્રગટ થાય છે

વિલિયમ હેબરડેન 1801 માં પ્રકાશિત તેમની કૃતિ "કોમેન્ટરી ડી માર્લબૌન" માં રોગનું વર્ણન કરનાર પ્રથમ વ્યક્તિ હતા. અને 1802 માં પ્રકાશિત થયેલ તેમના અન્ય પુસ્તક “કોમેન્ટરીઝ ઓન ધ હિસ્ટરી એન્ડ ક્યોર ઓફ ડિસીઝ” ના વિભાગ 78 “Purpureae Maculae” માં, તેમણે બેનું વર્ણન કર્યું છે. ક્લિનિકલ અવલોકનો 10 દિવસ પહેલા લાલ-જાંબલી અને ત્યારબાદ હાથપગ, નિતંબ અને અંડકોશમાં પીળો સોજો થયો હોય તેવા 4 વર્ષના છોકરાનો કેસ રિપોર્ટ. 5 વર્ષનો છોકરો સમાન સોજો અને વિકૃતિકરણ સાથે, ખાસ કરીને પગમાં. વધુમાં, શરીરના અમુક ભાગોમાં સોજો અને પીડા નોંધવામાં આવી હતી, ખાસ કરીને, શિશ્ન એટલું સોજો હતું કે પેશાબ મુશ્કેલ હતો. ઉલ્ટી સાથે પેટમાં દુખાવો સમયાંતરે દેખાયો, તે જ સમયે સ્ટૂલમાં લોહીની છટાઓ મળી આવી હતી, અને પેશાબ લોહીથી સહેજ રંગીન હતો. જ્યારે તેના પગમાં દુખાવો દેખાયો, ત્યારે છોકરો પરીક્ષા સમયે ચાલી શકતો ન હતો, તેના બધા પગ લોહીના રંગના ફોલ્લીઓથી ઢંકાયેલા હતા

ક્લેમેન્ટ ઓલિવિયર બંને કિસ્સાઓમાં, રોગ સ્વયં-મર્યાદિત છે, જો કે બીજા કિસ્સામાં તેની અવધિ લાંબી હતી. 1808 માં, રોબર્ટ વિલન, જેમણે "પુરપુરા હેમરેજિકા" શબ્દ બનાવ્યો હતો, તેણે 1827 માં ખૂબ જ સમાન કેસનું વર્ણન કર્યું હતું, તેણે પરપુરા અને પેટના દુખાવાના સંયોજનની નોંધ લીધી હતી, પરંતુ આ સ્થિતિને સ્વતંત્ર સ્થિતિ તરીકે ગણવામાં આવી ન હતી. નોસોલોજિકલ સ્વરૂપ

1837 માં જોહાન લુકાસ શૉનલેને મેક્યુલર ફોલ્લીઓ સાથે આર્થ્રાલ્જિયા અને આર્થરાઈટિસના સંયોજનને "પેલિયોસિસ રુમેટિકા" (ર્યુમેટિક લિવડો) કહ્યો. લિવડો રુમેટિકામાં એક્સેન્થેમા, જેનું વર્ણન શોનલેઈન દ્વારા કરવામાં આવ્યું છે, તે ત્વચા અથવા મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં હેમરેજનું કારણ નથી, પરંતુ આ રોગ આંતરિક અવયવોને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે અને ક્રોનિક બની શકે છે.

એડ્યુઅર્ડ હેનરિચ હેનોચે 1874 માં, ચાર બાળકોમાં લોહીવાળા ઝાડા, પેટમાં દુખાવો અને પીડાદાયક સાંધાઓ સાથે ફોલ્લીઓ હોવાનું જણાવ્યું હતું. હેનોચે એ હકીકત તરફ પણ ધ્યાન દોર્યું હતું કે આ રોગ હંમેશા તેના પોતાના પર બંધ થતો નથી અને હકીકતમાં તે કિડનીને નુકસાન અને મૃત્યુ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.

યુજેન ફ્રેન્કે 1915 માં બ્રેસલાઉમાં આ સિન્ડ્રોમને "એનાફિલેક્ટોઇડ પુરપુરા" તરીકે ઓળખાવ્યું હતું, પરંતુ આ શબ્દનો હાલમાં ઉપયોગ એ હકીકતને કારણે થતો નથી કે એલર્જીક પ્રકૃતિરોગની પુષ્ટિ થઈ નથી. ફ્રેન્કના દર્દીઓમાંની એક 15 વર્ષની છોકરી હતી જે 3 વર્ષથી રિકરન્ટ પરપુરાથી પીડાતી હતી. ફ્રેન્કે નોંધ્યું હતું કે ફોલ્લીઓનો દેખાવ અંગ પર સંકુચિત પટ્ટી લગાવવાથી ઉશ્કેરવામાં આવ્યો હતો.

ઈટીઓલોજી રોગની ઈટીઓલોજી સ્થાપિત થઈ નથી. હીપેટાઇટિસ બી અને સી વાયરસ, એડેનોવાયરસ , સાયટોમેગાલોવાયરસ, પરવોવાયરસ બી 19, સાલ્મોનેલા, હેલિકોબેક્ટર પાયલોરી, ક્લોસ્ટ્રિડિયમ ડિફિસિલ હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાના અલગ કેસો છે જે ટાઇફોઇડ તાવ, ઓરી અને ફ્લૂ સામે રસીકરણ પછી વિકસિત થયા છે.

ઈટીઓલોજી (ચાલુ) ચેપી પરિબળો ઉપરાંત, દારૂ, દવાઓ, ખાદ્ય ઉત્પાદનો, હાયપોથર્મિયા, જંતુના કરડવાથી ઓ સંભવિત ભૂમિકાવંશપરંપરાગત વલણ નજીકના સંબંધીઓમાં હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાના વિકાસના અલગ અવલોકનો દ્વારા પુરાવા મળી શકે છે

Henoch-Schönlein Purpur ના પેથોજેનેસિસને વેસ્ક્યુલર દિવાલ અને પેશીઓમાં દાણાદાર IgA થાપણો અને પૂરકના સક્રિયકરણ સાથે સંકળાયેલ રોગપ્રતિકારક જટિલ રોગ તરીકે ગણવામાં આવે છે. પરંતુ તાજેતરના વર્ષોમાં એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે: IgA પ્રો-ઈન્ફ્લેમેટરી સાયટોકીન્સ (ટ્યુમર નેક્રોસિસ ફેક્ટર α, ઇન્ટરલ્યુકિન 6) ના ઉત્પાદનને ઘટાડવાની ક્ષમતા ધરાવે છે અને પૂરક IgA ને સક્રિય કરવામાં સક્ષમ નથી તે અપ્રભાવિત જહાજોના એન્ડોથેલિયમમાં જોવા મળે છે અને સંપૂર્ણ પસંદગીયુક્ત IgA ની ઉણપ સાથે હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાનું અવલોકન અપરિવર્તિત રેનલ ગ્લોમેરુલીનું મેસેન્જિયમ;

પેથોજેનેસિસ વેસ્ક્યુલર સોજાના વિકાસમાં એન્ડોટોક્સિનની ભાગીદારીની શક્યતા સૂચવે છે, શ્વાર્ટ્સમેન પ્રતિક્રિયા દ્વારા મધ્યસ્થી, આંતરડાની અવરોધની તકલીફ અને ક્ષણિક એન્ડોટોક્સિમિયાના વિકાસમાં ક્રોનિક બળતરાઆંતરડાની દીવાલ તેની સ્થાનિક રોગપ્રતિકારક શક્તિની નિષ્ક્રિયતા અથવા ચેપી પ્રક્રિયાને કારણે, મેક્રોમોલેક્યુલ્સ માટે પેથોલોજીકલ રીતે આંતરડાની અભેદ્યતામાં વધારો જોવા મળ્યો હતો જે હેનોચ-શોનલેઇન પુરપુરા ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં ચામડીની વેસ્ક્યુલાટીસની તીવ્રતા દરમિયાન જોવા મળે છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર હેનોચ-શોનલેઇન પુરપુરાના ક્લિનિકલ ચિત્રમાં ચાર લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓ છે: ત્વચાના હેમરેજિક ફોલ્લીઓ 100% આર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ 75% પેટનું સિન્ડ્રોમ 65% કિડનીને નુકસાન 40% આ રોગની તીવ્ર શરૂઆત થઈ શકે છે અને સામાન્ય નબળાઇ, બંધારણીય લક્ષણો સાથે હોઈ શકે છે. , અસ્વસ્થતા, તાવ અંગના અભિવ્યક્તિઓની સંખ્યા હેનોચ-શોનલીન પુરપુરા 1-2 થી તમામ 4 શાસ્ત્રીય સંકેતોના સંયોજનમાં બદલાય છે, જે બીમારીના કેટલાક દિવસો અથવા અઠવાડિયામાં કોઈપણ ક્રમમાં વિકાસ કરી શકે છે.

ત્વચાના જખમ રોગના વિવિધ સમયગાળામાં ત્વચાના જખમ હેનોચ-શોનલીન પુરપુરા ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને તે નિદાન માટે ફરજિયાત માપદંડ છે. પુરપુરા) 3 થી 10 મીમીના ફોલ્લીઓના કદ સાથે. તેના વિકાસની ખૂબ જ શરૂઆતમાં, હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓના ચામડીના તત્વો એ પેપ્યુલ્સ છે જે ત્વચાની સપાટીથી ઉપર વધે છે, જેના પરિણામે તેઓ સરળતાથી પેલ્પેશન પર અનુભવી શકાય છે. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરા સાથે હેમરેજિક ફોલ્લીઓનું આ લક્ષણ તેના બળતરાના મૂળ સાથે સંકળાયેલું છે અને તેને "સ્પષ્ટ પુરપુરા" શબ્દ દ્વારા નિયુક્ત કરવામાં આવે છે. થોડા કલાકોમાં, ચામડીની ફોલ્લીઓ અદૃશ્ય થઈ જાય છે, હેમરેજિક ફોલ્લીઓ અને પેચ્યુરા સ્પષ્ટ થવાનું બંધ કરે છે, 3 મીમી સુધીના રક્તસ્રાવ પણ ઓછા સામાન્ય છે; 10 મીમીથી વધુના વ્યાસ સાથે અનિયમિત આકાર. રેખીય ecchymosis નું સૌથી લાક્ષણિક સ્થાનિકીકરણ યાંત્રિક સંકોચન (ત્વચાના ફોલ્ડ્સ, સ્થિતિસ્થાપક મોજાં, ચુસ્ત પટ્ટો, બ્લડ પ્રેશર કફ) ને આધિન વિસ્તારોમાં છે. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરામાં આ ઘટના કોંચલોવ્સ્કી-રમ્પેલ-લીડે લક્ષણ અથવા ટૂર્નીક્વેટ લક્ષણનું અનુરૂપ છે.

ચામડીના જખમ જ્યારે દબાવવામાં આવે છે ત્યારે ત્વચાની હેમરેજ નિસ્તેજ થતી નથી, જે તેને એરિથેમાથી અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે. પુરપુરા ઘણીવાર જાંઘો, નિતંબ, ધડ, ઉપલા અંગો અને અત્યંત ભાગ્યે જ ચહેરા પર ફેલાય છે, ઉત્ક્રાંતિની પ્રક્રિયામાં, ફોલ્લીઓ ધીમે ધીમે ઝાંખા પડે છે, ભૂરા રંગદ્રવ્યના ફોલ્લીઓમાં પરિવર્તિત થાય છે અને પછી અદૃશ્ય થઈ જાય છે. લાંબા ગાળાના પુનરાવર્તિત અભ્યાસક્રમ સાથે, હેમોસિડેરોસિસના વિકાસને કારણે ભૂતપૂર્વ ફોલ્લીઓના સ્થળ પરની ત્વચા રંગદ્રવ્ય બની શકે છે. Henoch-Schönlein purpura માં ત્વચાની વાસ્ક્યુલાટીસની લાક્ષણિકતા એ છે કે દર્દી લાંબા સમય સુધી સીધી સ્થિતિમાં હોય તે પછી ફરીથી થવાનું વલણ છે. ગંભીર ત્વચાના જખમના કિસ્સામાં, હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓનું તેમના અનુગામી રૂપાંતરણ સાથે, અલ્સરેશન અને લાંબા-હીલિંગ ઇરોશન અને અલ્સરની રચના જોવા મળી શકે છે, હેમરેજિક ફોલ્લીઓ સાથે, ચામડીના જખમ એરીથેમેટસ-મેક્યુલર અને અર્ટિકેરીયલ દ્વારા રજૂ થઈ શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ત્વચા પર ફોલ્લીઓ ખંજવાળ અને પેશીઓની સ્થાનિક સોજો સાથે હોઈ શકે છે.

સંયુક્ત નુકસાન એક નિયમ તરીકે, ત્વચાના નુકસાન સાથે સમાંતર વિકાસ પામે છે, સામાન્ય રીતે સ્થાનાંતરિત પોલિઆર્થ્રાલ્જીઆનું પાત્ર હોય છે, ઓછી વાર સંધિવા, ઘૂંટણ અને પગની ઘૂંટીના સાંધામાં બળતરા ફેરફારોનું સ્થાનિકીકરણ, ઓછી વાર કોણી, કાંડા અને અન્ય સાંધાઓ આ અભિવ્યક્તિઓને અસર કરે છે; રોગ હંમેશા ક્ષણિક અને સૌમ્ય હોય છે, જે ક્યારેય સાંધામાં સતત ફેરફારોના વિકાસ તરફ દોરી જતા નથી. આર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમનો સમયગાળો ભાગ્યે જ 1 અઠવાડિયા કરતાં વધી જાય છે

જઠરાંત્રિય માર્ગને નુકસાન 60-80% બાળરોગના દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને તે ઘણીવાર ગંભીર શસ્ત્રક્રિયાની ગૂંચવણોના વિકાસ સાથે પ્રકૃતિમાં નાટકીય હોય છે જેમ કે ઇન્ટ્યુસસેપ્શન અથવા આંતરડાના છિદ્ર. પુખ્ત દર્દીઓમાં, પેટનો સિન્ડ્રોમ અંશે ઓછી વાર વિકસે છે (40-65% કેસ) અને તેનો અભ્યાસક્રમ વધુ અનુકૂળ છે. કોલિક, જે દર્દીને પેટમાં પગ દબાવીને ફરજિયાત સ્થિતિ લેવાની ફરજ પાડે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ખોરાક ખાવાથી પીડા વધે છે, "પેટનો દેડકો" નું લાક્ષણિક ચિત્ર બનાવે છે. ઓછી વાર, પીડા પ્રકૃતિમાં પીડાદાયક હોય છે અને દર્દીની સામાન્ય સ્થિતિને નોંધપાત્ર રીતે ખલેલ પહોંચાડતી નથી. 70% દર્દીઓ મંદાગ્નિ ધરાવે છે. પીડાનું સૌથી લાક્ષણિક સ્થાનિકીકરણ એ મેસોગેસ્ટ્રિયમ, એપિગેસ્ટ્રિયમ અથવા જમણા ઇલિયાક પ્રદેશ છે. નિદાન માટે સૌથી મોટી મુશ્કેલીઓ એવા કિસ્સાઓ છે કે જેમાં તીવ્ર એપેન્ડિસાઈટિસ સાથે વિભેદક નિદાનની જરૂર હોય છે. રોગના પ્રણાલીગત ચિહ્નોનો મોડો વિકાસ (મુખ્યત્વે ત્વચાની જાંબુડી) ઘણીવાર આવા દર્દીઓમાં "અન્યાયી" એપેન્ડેક્ટોમીનું કારણ બને છે.

હાર જઠરાંત્રિયટ્રેક્ટ પેરીટોનિયલ ખંજવાળના ક્લિનિકલ ચિહ્નો દેખાઈ શકે છે. આવી પરિસ્થિતિઓમાં, આંતરડાની દિવાલના સંભવિત છિદ્રના પરિણામે પ્યુર્યુલન્ટ પેરીટોનિટિસને બાકાત રાખવા માટે, લેપ્રોસ્કોપી સહિતની સંપૂર્ણ તપાસ જરૂરી છે. હેમેટેમેસિસ, હેમેટોચેઝિયા), અથવા ગુપ્ત રીતે (પોઝિટિવ ગુઆઆક અને/અથવા બેન્ઝીડિન ટેસ્ટ). રક્તસ્રાવની તીવ્રતા નોંધપાત્ર ડિગ્રી સુધી પહોંચી શકે છે અને હેમોરહેજિક આંચકાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, જેમાં મોટા પ્રમાણમાં રક્ત ચડાવવાની જરૂર પડે છે. એ નોંધવું જોઇએ કે આઇડિયોપેથિક ઇન્ટ્યુસસેપ્શનથી વિપરીત, જેમાં મુખ્યત્વે ઇલિઓસેકલ સ્થાનિકીકરણ હોય છે, હેનોચ-શોનલેઇન પુરપુરા સાથે ઇન્ટ્યુસસેપ્શન 70% કિસ્સાઓમાં નાના આંતરડામાં જોવા મળે છે.

પુખ્ત વયના લોકોમાં કિડનીનું નુકસાન બાળકો કરતાં લગભગ 2 ગણું વધુ થાય છે. બાળપણમાં, કિડનીના નુકસાનના ક્લિનિકલ ચિહ્નો સામાન્ય રીતે બીમારીના પ્રથમ મહિનામાં જોવા મળે છે. 80% પુખ્ત દર્દીઓમાં, પ્રક્રિયામાં કિડનીની સંડોવણી રોગના પ્રથમ 3 મહિનામાં નોંધવામાં આવે છે, જો કે, ક્યુટેનીયસ વેસ્ક્યુલાટીસના ક્રોનિક રિકરન્ટ કોર્સ સાથે, નેફ્રાઇટિસના ચિહ્નોની વિલંબિત શરૂઆત શક્ય છે બાળકોમાં કિડની છે: પુરૂષ લિંગ, 5 વર્ષથી વધુ ઉંમર, પેટનું સિન્ડ્રોમ, સતત ત્વચાની પર્પુરા અને પરિબળ XIII ના પ્લાઝ્મા સ્તરમાં ઘટાડો. પુખ્ત દર્દીઓમાં, કિડનીના નુકસાન માટેના જોખમી પરિબળોમાં રોગની શરૂઆતમાં ચેપના એપિસોડ, તાવની હાજરી, ધડ પર ચામડીના ફોલ્લીઓનો ફેલાવો, રોગના ઉચ્ચારણ પેટના અભિવ્યક્તિઓ અને બળતરા પ્રવૃત્તિના પ્રયોગશાળા સંકેતોની હાજરીનો સમાવેશ થાય છે. રેનલ પેથોલોજીની તીવ્રતા, એક નિયમ તરીકે, રોગના ચામડીના અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતાને અનુરૂપ નથી. એ નોંધવું જોઇએ કે બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો બંનેમાં કિડનીના નુકસાનની ઘટનાઓ અને પેટના સિન્ડ્રોમના વિકાસ વચ્ચે નોંધપાત્ર હકારાત્મક સંબંધ હતો. બાળકોમાં, અડધા કિસ્સાઓમાં, કિડનીને નુકસાન સંપૂર્ણ ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી પુનઃપ્રાપ્તિ સાથે અનુકૂળ કોર્સ ધરાવે છે, જ્યારે મોટાભાગના પુખ્ત દર્દીઓમાં નેફ્રાઇટિસના ક્રોનિક સતત કોર્સ તરફ વલણ હોય છે.

કિડનીના નુકસાનને ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે અને અડધા દર્દીઓમાં તે સહેજ અથવા સાધારણ વ્યક્ત પેશાબના સિન્ડ્રોમ (માઇક્રોહેમેટુરિયા અને પ્રોટીન્યુરિયા) દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. ત્રીજા દર્દીઓને ગ્રોસ હેમેટુરિયાનો અનુભવ થાય છે, જે મોટાભાગે નેફ્રાઇટિસની શરૂઆતમાં વિકસે છે, ઘણીવાર શ્વસન ચેપની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, સિન્ફેરિન્જાઇટિસ નેફ્રોપથીના કોર્સ જેવું લાગે છે. નેફ્રોટિક અને તીવ્ર નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ, ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રાઇટિસ અને તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા સહિત રોગના વધુ ગંભીર અભિવ્યક્તિઓ પણ શક્ય છે. 14-20% દર્દીઓમાં ધમનીય હાયપરટેન્શન સિન્ડ્રોમ જોવા મળે છે, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતા અને કિડની બાયોપ્સી દરમિયાન ગ્લોમેરુલીમાં હિસ્ટોલોજીકલ ફેરફારોની પ્રકૃતિ વચ્ચે સ્પષ્ટ (જોકે ફરજિયાત નથી) જોડાણ છે. આમ, એસિમ્પ્ટોમેટિક હેમેટુરિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં, સામાન્ય રીતે માત્ર વધુ કે ઓછા ઉચ્ચારણ મેસેન્જિયલ પ્રસાર જોવા મળે છે. પ્રોટીન્યુરિયાનો દેખાવ વધેલા કોષોના પ્રસાર સાથે છે અને, જો પ્રોટીન્યુરિયા નેફ્રોટિક સ્તરે પહોંચે છે, તો ઉપકલા "અર્ધચંદ્રાકાર" ની વારંવાર રચના.

ફેફસાને નુકસાન મૂર્ધન્ય હેમરેજના અલગ અવલોકનો વર્ણવવામાં આવ્યા છે. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરામાં પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલાટીસના ક્લિનિકલ અને રેડિયોલોજિકલ અભિવ્યક્તિઓ બિન-વિશિષ્ટ છે અને અન્ય પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ કરતાં થોડી અલગ છે. મૂર્ધન્ય રક્તસ્રાવ ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં અત્યંત પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન હોય છે.

સેન્ટ્રલ અને પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમની સંડોવણી ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ જે વ્યક્તિને હેનોચ-શોનલેઇન પુરપુરામાં સેરેબ્રોક્યુલાટીસની શંકા કરવા દે છે તેમાં સતત માથાનો દુખાવો, વિવિધ વર્તણૂકીય વિક્ષેપ, સ્થાનિક અથવા સામાન્ય આંચકી આવા વિકૃતિઓ સબરાકનોઇડ અને ઇન્ટ્રાસેરેબ્રલ હેમરેજિસ અને સબરાકનોઇડ પર આધારિત હોઈ શકે છે; જે કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી અને મગજના મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઈમેજીંગનો ઉપયોગ કરીને શોધી શકાય છે

નિદાન રોગના લાક્ષણિક ક્લિનિકલ ચિહ્નોને ઓળખવા પર આધારિત છે, મુખ્યત્વે દ્વિપક્ષીય ત્વચા હેમરેજિક ફોલ્લીઓ. અન્ય પ્રણાલીગત અભિવ્યક્તિઓની ગેરહાજરીમાં નીચલા હાથપગ પર લાક્ષણિક સ્પષ્ટ સ્પષ્ટ પુરપુરાની હાજરી એ હેનોચ-શોનલેઇન પુરપુરાના નિદાનની સ્થાપના માટે પૂરતો આધાર છે, જો કે હેમરેજિક ફોલ્લીઓની ગૌણ પ્રકૃતિને બાકાત રાખવામાં આવે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ લેબોરેટરી પરીક્ષણો ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણમાં ફેરફાર રોગની બળતરા પ્રવૃત્તિ (ESR), તેમજ જટિલતાઓની તીવ્રતા (આંતરડાના રક્તસ્રાવ સાથે એનિમિયા) ને પ્રતિબિંબિત કરી શકે છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆની હાજરી એ હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાને બાકાત રાખવા માટેનો માપદંડ છે, બિનજરૂરી સ્વરૂપોમાં, બાયોકેમિકલ પરીક્ષણો બિન-માહિતીપૂર્ણ છે, જે રક્ત પ્લાઝ્મામાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ અને થ્રોમ્બોમોડ્યુલિનનું સ્તર દર્શાવે છે. એ ધ્યાનમાં લેવું અગત્યનું છે કે રોગના સક્રિય સ્વરૂપો દરમિયાન પ્લાઝમામાં ફાઈબ્રિન/ફાઈબ્રિનોજન ડિગ્રેડેશન પ્રોડક્ટ્સના ઉચ્ચ સ્તરની શોધ એ ડીઆઈસી સિન્ડ્રોમના વિકાસની નિશાની નથી, પરંતુ તે માત્ર રોગની ઉચ્ચ બળતરા પ્રવૃત્તિને પ્રતિબિંબિત કરે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ ઇમ્યુનોલોજિકલ પરીક્ષામાં એન્ટિસ્ટ્રેપ્ટોલિસિન O (એએસએલ-ઓ), સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન (સીઆરપી), રુમેટોઇડ ફેક્ટર (આરએફ), એન્ટિન્યુક્લિયર ફેક્ટર (એએનએફ), એન્ટિબોડીઝ ટુ નેટિવ (ડબલ-સ્ટ્રેન્ડેડ) ડીએનએ, પૂરક, ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનનો અભ્યાસ શામેલ હોવો જોઈએ. ક્રાયોફિબ્રિનોજેન, એન્ટિન્યુટ્રોફિલ સાયટોપ્લાઝમિક એન્ટિબોડીઝ (ANCA), એન્ટિ-રો(SS-A), કાર્ડિયોલિપિન માટે એન્ટિબોડીઝ. આમાંના મોટાભાગના સૂચકાંકો ત્વચાના પર્પુરા સાથે થતા અન્ય રોગોને બાકાત રાખવા માટે જરૂરી છે ડિસબેક્ટેરિયોસિસ માટે.

ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સ્ટડીઝ ક્લિનિકલ નિદાનની પુષ્ટિ કરવામાં મહત્વની ભૂમિકા ત્વચા અને/અથવા કિડનીની બાયોપ્સી દ્વારા ભજવવામાં આવે છે, જેમાં ફરજિયાત ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ અભ્યાસ હોય છે, જેમાં હળવા માઇક્રોસ્કોપી સાથેની ત્વચાની બાયોપ્સી લ્યુકોસાયટોક્લાસ્ટિકનું ચિત્ર છે. વેસ્ક્યુલાટીસ: વેસ્ક્યુલર દિવાલનું ફાઈબ્રિનોઈડ નેક્રોસિસ અને ન્યુટ્રોફિલ્સની પેરીવાસ્ક્યુલર ઘૂસણખોરી તેમના વિઘટન અને લ્યુકોસાઈટ ડેટ્રિટસની રચના સાથે. તે પર ભાર મૂકવો જોઈએ કે સમાન મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર તમામ વેસ્ક્યુલાટીસમાં જોવા મળે છે જે નાના જહાજોને નુકસાન સાથે થાય છે. Henoch-Schönlein purpura ની લાક્ષણિકતા, પરંતુ નિરપેક્ષ નિશાની એ ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ દ્વારા શોધાયેલ વેસ્ક્યુલર દિવાલમાં IgA ધરાવતા રોગપ્રતિકારક સંકુલનું ફિક્સેશન છે

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સ્ટડીઝ રેનલ ગ્લોમેરુલીની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસના લાંબા ગાળાના પૂર્વસૂચનને સ્પષ્ટ કરવા માટે સૂચવવામાં આવે છે. Henoch-Schönlein purpura માં કિડનીના નુકસાનનું મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર બર્જરના રોગ (પ્રાથમિક IgA નેફ્રોપથી) જેવું જ છે. કિડનીના નુકસાનનું સૌથી સામાન્ય મોર્ફોલોજિકલ પ્રકાર મેસાન્ગીયોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ છે, જે મેસાન્જીયોસાઇટ્સના ફોકલ અથવા ડિફ્યુઝ પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ પરીક્ષા IgA ના દાણાદાર થાપણો, ઓછી વાર IgG, તેમજ પૂરક અને ફાઈબ્રિનના C3 અપૂર્ણાંકો દર્શાવે છે. વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં, ઉપકલા "અર્ધચંદ્રાકાર" ની રચના નોંધવામાં આવે છે.

નિદાન ગંભીર પેટના સિન્ડ્રોમમાં નાના કે મોટા આંતરડાની દિવાલના છિદ્રને બાકાત રાખવા માટે લેપ્રોસ્કોપી સહિત એન્ડોસ્કોપિક પરીક્ષાની જરૂર પડી શકે છે. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાના પેટના સ્વરૂપ માટે સૌથી લાક્ષણિક વિકાસ એ ડ્યુઓડેનમના ઉતરતા ભાગની મુખ્ય સંડોવણી સાથે ઇરોઝિવ-હેમરેજિક ડ્યુઓડેનાઇટિસનો વિકાસ છે. આંતરડાની સંડોવણી ઘણી ઓછી સામાન્ય છે અને તે અફથસ અલ્સર અને પેટેશિયલ ફોલ્લીઓ તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે, મોટેભાગે ઉતરતા કોલોન અને સિગ્મોઇડ કોલોનમાં સ્થાનીકૃત થાય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ તાજેતરના વર્ષોમાં, પેટની પોલાણની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષાનો વધુને વધુ ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે, જે તેને શોધવાનું શક્ય બનાવે છે: આંતરડાની દિવાલની સોજો, હેમેટોમા, આંતરડાના વિવિધ ભાગોનું વિસ્તરણ, તેમજ આ ફેરફારોની માત્રાનું વારંવાર મૂલ્યાંકન કરવું અધ્યયન, તમે આંતરડાના સોજામાં ઘટાડો અથવા વધારો, સ્વયંસ્ફુરિત ઠરાવ અથવા આંતરડાની પુનરાવૃત્તિ, આંતરડાના વિસ્તરણમાં ઘટાડો અને મુક્ત પ્રવાહીની માત્રામાં ફેરફારના સ્વરૂપમાં આંતરડાના નુકસાનની ઉત્ક્રાંતિને શોધી શકો છો.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ પેટના જખમનું નિદાન કરવા માટેની માહિતીપ્રદ પદ્ધતિ કોન્ટ્રાસ્ટ રેડિયોગ્રાફી છે, જે મુખ્યત્વે નાના આંતરડાના વિવિધ ભાગોમાં પ્રગટ કરે છે: મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું જાડું થવું, વિસ્તરણ અથવા ખેંચાણના સ્વરૂપમાં મોટર ડિસફંક્શન, તેમજ ખામી ભરવા ("આંગળી છાપ")

વર્ગીકરણ માપદંડ (1995) 20 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના દર્દીની ત્વચાના વાસણોમાં IgA થાપણોની હાજરી, પેટના જખમની હાજરી (પેટના જખમ અથવા આંતરડામાં રક્તસ્રાવ) હાજરી શ્વસન ચેપરોગની શરૂઆતમાં, રેનલ ગ્લોમેરુલીના મેસાન્ગીયલ મેટ્રિક્સમાં IgA થાપણોનું પ્રદર્શન હેનોચ-શોનલેઈન પુરપુરાનું ચોક્કસ નિદાન સ્થાપિત કરવા માટે, ઉપરોક્ત 5 માપદંડોમાંથી ઓછામાં ઓછા 3 ની હાજરી જરૂરી છે.

વિભેદક નિદાન ક્યુટેનીયસ લ્યુકોસાયટોક્લાસ્ટિક વાસ્ક્યુલાટીસ સાથે થતા રોગોની વિશાળ શ્રેણી સાથે વિભેદક નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે: નાના-કેલિબર જહાજોની વાસ્ક્યુલાટીસ (વેજેનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, માઇક્રોસ્કોપિક પોલિએન્જીઆઇટિસ, ચુર્ગ-સ્ટ્રોસ સિન્ડ્રોમ, ક્રાયોગ્લોસ્યુક્યુલ્યુબિલિટીસ) સાથે છે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો(પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, સંધિવાની, ડર્માટોમાયોસિટિસ, સ્જોગ્રેન રોગ, ક્રોહન રોગ, અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસ) ચેપમાં વાસ્ક્યુલાઇટિસ, જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ, દવાની એલર્જી

અન્ય નિષ્ણાતો સાથે પરામર્શ માટેના સંકેતો બધા દર્દીઓને રુમેટોલોજિસ્ટની સલાહ લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના ચેપ સાથે રોગના જોડાણને ધ્યાનમાં લેતા, બધા દર્દીઓને નિયમિતપણે ENT ડૉક્ટર, યુરોલોજિસ્ટ, સ્ત્રીરોગચિકિત્સકની સલાહ લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે, અંગના જખમના સ્થાનના આધારે, પરામર્શ. ત્વચારોગ વિજ્ઞાની (ત્વચાના જખમ માટે), નેફ્રોલોજિસ્ટ (જખમ માટે) શક્ય છે કિડની), ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ (જઠરાંત્રિય માર્ગને નુકસાન), કાર્ડિયોલોજિસ્ટ (હૃદયને નુકસાન), પલ્મોનોલોજિસ્ટ (ફેફસાને નુકસાન), ન્યુરોલોજીસ્ટ (નર્વસને નુકસાન) સિસ્ટમ) જો "તીવ્ર પેટ" નું વિભેદક નિદાન જરૂરી હોય, તો સર્જન સાથે પરામર્શ શક્ય છે

બિન-દવા સારવાર ભાગ્યે જ વપરાય છે, મુખ્યત્વે ડ્રગ થેરાપીના પૂરક તરીકે: મૂર્ધન્ય રક્તસ્રાવ, ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રાઇટિસ અને તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા માટે, પ્લાઝ્મા એક્સચેન્જ ટ્રાન્સફ્યુઝન (પ્લાઝમાફેરેસીસ) રેનલ નિષ્ફળતાના વિકાસ માટે સૂચવવામાં આવે છે.

દવાની સારવાર ત્વચાના જખમ માટે, પેન્ટોક્સિફેલિન ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે ડેપ્સોનનું કોલ્ચીસીન ડેપ્સોન ડિસુલોન ડિમોસીફોન સલ્ફાસાલાઝીન મોટા ભાગના દર્દીઓમાં અસરકારક છે, ખાસ કરીને ઉચ્ચ ડોઝમાં, પરંતુ હેનોચ-શોનલીન પુરપુરાવાળા દર્દીઓમાં તેનો લાંબા ગાળાનો ઉપયોગ આંતરિક અથવા આંતરડાના ચેપ વિના થાય છે. આવી પરિસ્થિતિમાં આડઅસરોની ગંભીરતાને કારણે ભૂલ એ રોગની ગંભીરતા કરતાં વધી શકે છે.

ડ્રગ ટ્રીટમેન્ટ પ્રિસ્ક્રિપ્શન રેજીમેન્સ: કોલ્ચીસિન મૌખિક રીતે 1-2 મિલિગ્રામ દિવસમાં એકવાર, લાંબા ગાળાના; ડિમોસિફોન 100 મિલિગ્રામ મૌખિક રીતે દિવસમાં એકવાર, લાંબા ગાળાના; ડેપ્સોન મૌખિક રીતે દિવસમાં એકવાર 100 મિલિગ્રામ, લાંબા ગાળાના; ડિસુલોન 100 મિલિગ્રામ મૌખિક રીતે દિવસમાં એકવાર, લાંબા ગાળાના (રશિયામાં દવા નોંધાયેલ નથી, જે તેને મેળવવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે); પેન્ટોક્સિફેલિન મૌખિક રીતે 400 મિલિગ્રામ દિવસમાં 3 વખત, લાંબા ગાળાના; સલ્ફાસાલાઝિન મૌખિક રીતે 500-1000 મિલિગ્રામ દિવસમાં 2 વખત, લાંબા સમય સુધી.

ડ્રગ ટ્રીટમેન્ટ તીવ્ર પેટના દુખાવા સાથે જઠરાંત્રિય માર્ગને નુકસાન; ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના વહીવટ માટે સંપૂર્ણ સંકેત: સતત 3 દિવસ માટે ઇન્ટ્રાવેનસ પ્રિડનીસોલોન 300-500 મિલિગ્રામ/દિવસ, ત્યારબાદ મૌખિક વહીવટ પર સ્વિચ કરીને 0.5 મિલિગ્રામ પ્રતિ દિવસ દીઠ 0.5 મિલિગ્રામ - 3 અઠવાડિયા, પછી સંપૂર્ણ ઉપાડ સુધી દર 3 દિવસે ઝડપથી ડોઝ 5 મિલિગ્રામ ઘટાડવો. પેટના સિન્ડ્રોમમાં મૌખિક ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના વહીવટ માટેનો વિરોધાભાસ એ માત્ર આંતરડાની દિવાલનું છિદ્ર હોઈ શકે છે.

દવાની સારવાર ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ માટે સારવારની પસંદગી સાથે મોટાભાગે સૌથી મોટી સમસ્યાઓ સંકળાયેલી હોય છે: મોટાભાગના લેખકો ગંભીર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (50% થી વધુ) ના કિસ્સાઓમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ અને/અથવા પ્લાઝમાફેરેસીસ સત્રોના અતિ-ઉચ્ચ ડોઝના ઉપયોગને ન્યાયી ગણે છે. ઉપકલા "અર્ધચંદ્રાકાર" સાથે ગ્લોમેરુલીનું).

ડ્રગ ટ્રીટમેન્ટ આ કિસ્સામાં, નીચેની પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે: 4-6 અઠવાડિયા માટે પ્રિડનીસોલોન મૌખિક રીતે 1 મિલિગ્રામ/કિગ્રા દરરોજ 1 વખત, પછી સંપૂર્ણ ઉપાડ સુધી અથવા 5-10 મિલિગ્રામની જાળવણી માત્રા સુધી ડોઝ 2.5 મિલિગ્રામ/અઠવાડિયે ઘટાડવો. /દિવસ લેવામાં આવે છે અથવા પ્રિડનીસોલોન 15 મિલિગ્રામ/કિલો દિવસમાં એકવાર 3 દિવસ માટે (કુલ 6-20 ત્રણ-દિવસીય "કઠોળ" 3 અઠવાડિયાના અંતરાલ સાથે) સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ નસમાં 15 મિલિગ્રામ/કિલો દર 3 અઠવાડિયામાં એકવાર, નિયંત્રણ હેઠળ. પેરિફેરલ બ્લડ લ્યુકોસાઇટ્સનું સ્તર (કુલ 6-20 "કઠોળ") 30-60 મિલી/કિગ્રા, 10-14 સત્રોના એક્સફ્યુઝન વોલ્યુમ સાથે પ્લાઝમાફેરેસીસ

દવાની સારવાર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના ઓછા ગંભીર સ્વરૂપો અંગે કોઈ સર્વસંમતિ નથી. નેફ્રોટિક અને ઝડપથી પ્રગતિશીલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર માટે, નસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો ઉપયોગ કરવાની દરખાસ્ત કરવામાં આવે છે: o સામાન્ય માનવ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન 400-1000 મિલિગ્રામ નસમાં 1-5 દિવસ માટે, 6 મહિના માટે મહિનામાં એકવાર પુનરાવર્તિત અભ્યાસક્રમો. ફ્રેન્ચ લેખકો દ્વારા હાથ ધરવામાં આવેલા અનિયંત્રિત પરીક્ષણોમાં, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો ઉપયોગ મોટાભાગના દર્દીઓની સ્થિતિમાં સ્પષ્ટ સુધારણા સાથે સંકળાયેલ હતો. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની ક્રિયા કરવાની પદ્ધતિ રોગપ્રતિકારક સંકુલના વિસર્જન દ્વારા દવાની હકારાત્મક અસરને સમજાવે છે. કમનસીબે, આવી ઉપચારનો વ્યવહારુ ઉપયોગ સારવારની ઊંચી કિંમત દ્વારા મર્યાદિત છે.

ડ્રગ ટ્રીટમેન્ટ હેમોસ્ટેસિસ ડિસઓર્ડર સુધારણાને હાલમાં માત્ર ઉપચારની સહાયક પદ્ધતિ તરીકે ગણવામાં આવે છે, જેની સંભાવનાઓનું મૂલ્યાંકન શંકાસ્પદ રીતે કરવામાં આવે છે. તે જ સમયે, દવાની ઊંચી કિંમતને કારણે "પેટના પુરપુરા" માટે પરિબળ XIII નો ઉપયોગ, દેખીતી રીતે, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો વાસ્તવિક વિકલ્પ માત્ર તેમની બિનઅસરકારકતા (અથવા તેમના ઉપયોગ માટે વિરોધાભાસ) ના ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં હોઈ શકે છે: કોગ્યુલેશન પરિબળ XIII નસમાં 15,000–25,000 IU 3-7 દિવસ માટે અથવા urokinase ધીમે ધીમે 5000 IU/kg અઠવાડિયામાં 3 વખત 3-12 અઠવાડિયા માટે.

સર્જિકલ સારવાર જઠરાંત્રિય માર્ગને ગંભીર નુકસાન અને સર્જિકલ ગૂંચવણોના વિકાસ (ઇનટ્યુસસેપ્શન અથવા આંતરડાની છિદ્ર) ધરાવતા દર્દીઓ માટે સર્જિકલ સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે. જો અંતિમ તબક્કામાં રેનલ નિષ્ફળતા વિકસે છે, તો કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટ થઈ શકે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે ટ્રાન્સપ્લાન્ટમાં ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના તબીબી રીતે નોંધપાત્ર રિલેપ્સ લગભગ 35% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને 10% કેસોમાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરેલી કિડનીના કાર્યને સંપૂર્ણ નુકસાન તરફ દોરી જાય છે. દેખીતી રીતે, રિલેપ્સ ખાસ કરીને ઘણીવાર પ્રારંભિક દર્દીઓમાં વિકાસ પામે છે ગંભીર કોર્સગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, જ્યારે અંતિમ તબક્કામાં મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા કરતાં ઓછા સમયમાં વિકાસ થાય છે ત્રણ વર્ષરોગની શરૂઆતથી. પ્રસંગોચિત અવલોકનો સૂચવે છે કે કલમમાં પુનરાવર્તિત ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનું જોખમ સંબંધિત ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનના કિસ્સામાં વધુ હોઈ શકે છે. વધુ વ્યવસ્થાપન આ રોગની સારવારમાં અનુભવ ધરાવતા નિષ્ણાતો દ્વારા બહારના દર્દીઓની દેખરેખ હાથ ધરવામાં આવવી જોઈએ. કેટલીકવાર, સારવાર દરમિયાન પણ, જીવન માટે જોખમી પરિસ્થિતિઓ વિકસાવવી શક્ય છે જે જરૂરી છે તાત્કાલિક હોસ્પિટલમાં દાખલસંબંધિત અનુભવ સાથે મલ્ટિડિસિપ્લિનરી હોસ્પિટલમાં સારવારની સંપૂર્ણ સમાપ્તિ પ્રાપ્ત કરવી ઘણીવાર શક્ય છે. જો કે, તે યાદ રાખવું જોઈએ કે સારવારના અકાળે બંધ થવાથી તેની વૃદ્ધિ થઈ શકે છે

પૂર્વસૂચન એ હકીકત હોવા છતાં કે મોટાભાગના દર્દીઓમાં રોગના પ્રથમ વર્ષ દરમિયાન (અને પ્રથમ પાંચ વર્ષ પણ) હેનોચ-શોનલેઈન પુરપુરાનો અભ્યાસક્રમ સૌમ્ય હોવાનું જણાય છે, લાંબા ગાળાનું પૂર્વસૂચન ઘણીવાર ઓછું અનુકૂળ હોય છે. આમ, બાળપણમાં બીમાર થયેલા દર્દીઓમાં, 20 વર્ષ પછી, 22% માં નોંધપાત્ર ક્લિનિકલ બગાડ નોંધવામાં આવી હતી; તદુપરાંત, બગડતી સ્થિતિવાળા દર્દીઓની સંખ્યામાં 10% દર્દીઓનો સમાવેશ થાય છે, જેમને રોગની શરૂઆતના 10 વર્ષ પછી, "સંપૂર્ણ" ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી માફી હતી. હેનોચ-શોનલીન પુરપુરા ધરાવતી સ્ત્રીઓમાં ગર્ભાવસ્થાના વારંવાર જટિલ કોર્સ તરફ પણ ધ્યાન દોરવામાં આવ્યું હતું: ધમનીય હાયપરટેન્શનઅને તેમાંના 36%માં પ્રોટીન્યુરિયા જોવા મળે છે

પૂર્વસૂચન Henoch-Schönlein purpura ધરાવતા પુખ્ત દર્દીઓના સમૂહમાં, રોગનો કોર્સ 15 વર્ષ સુધી અનુસરવામાં આવ્યો હતો, 11% ને પ્રોગ્રામ હેમોડાયલિસિસ સાથે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપીની જરૂર હતી અને અન્ય 13% ને ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશન રેટમાં ઘટાડા સાથે ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતાનો વિકાસ થયો હતો. 30 મિલી/મિનિટ પ્રારંભિક બાયોપ્સીમાં ગ્લોમેરુલીમાં સ્ક્લેરોટિક ફેરફારો ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના નબળા પરિણામ સાથે નજીકથી સંકળાયેલા છે. તે મહત્વનું છે કે ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની મોડી પ્રગતિવાળા મોટાભાગના દર્દીઓમાં ચિહ્નો નથી ક્લિનિકલ પ્રવૃત્તિરેનલ અને એક્સ્ટ્રારેનલ જખમ, જે બિન-રોગપ્રતિકારક પ્રગતિ મિકેનિઝમ્સના રોગના કોર્સ પરના મુખ્ય પ્રભાવ દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે ભલામણ કરેલ સાહિત્યની સૂચિ 1. ક્રિવોશેવ ઓ.જી., ગુલ્યાએવ એસ.વી., સેમેનોવીખ એ.જી. Henoch-Schönlein purpura ના પેથોજેનેસિસ પર. // ડોક્ટર એસ. 17- મુખિન એન.એ., ગુલ્યાએવ એસ.વી., ક્રિવોશીવ ઓ.જી., સેમેન્કોવા ઇ.એન. પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલર પુરપુરામાં જઠરાંત્રિય માર્ગના નુકસાનનું ક્લિનિકલ અને પૂર્વસૂચનીય મહત્વ. // થેરાપ્યુટિક આર્કાઇવ પી. 50- રોસ્ટોકર જી. શોનલીન-હેનોચ પુરપુરા બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં: નિદાન, પેથોફિઝિયોલોજી અને મેનેજમેન્ટ. // બાયોડ્રગ્સ વોલ્યુમ પી. 99–138. (PMID:)

અન્ય નિષ્ણાતો રુમેટોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ માટે સંકેતો સઘન સંભાળ, સારવારમાં કોઈપણ ફેરફાર. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના ચેપના તીવ્રતાના કિસ્સામાં, ઇએનટી ડૉક્ટર, યુરોલોજિસ્ટ અથવા સ્ત્રીરોગચિકિત્સક સાથે પરામર્શ સૂચવવામાં આવે છે. જો અંગના નુકસાનનો કોર્સ વધુ ખરાબ થાય છે, તો ત્વચારોગ વિજ્ઞાની (ત્વચાના નુકસાન માટે), નેફ્રોલોજિસ્ટ (કિડનીના નુકસાન માટે), ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ (જઠરાંત્રિય માર્ગને નુકસાન), કાર્ડિયોલોજિસ્ટ (હૃદયને નુકસાન), પલ્મોનોલોજિસ્ટ (ફેફસાને નુકસાન), ન્યુરોલોજીસ્ટની સલાહ લો. (નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન) શક્ય છે. જો સર્જિકલ ગૂંચવણો વિકસે છે, તો સર્જન સાથે પરામર્શ જરૂરી છે.