મધ્ય કાનની વિસંગતતાઓ. માનવ કાનની રચના અને કાર્યો - જન્મજાત કાનની પેથોલોજીના પ્રકાર

કાનની ખોડખાંપણ બાળકોમાં વારંવાર થાય છે. સંકુલ આપેલ છે ગર્ભવિજ્ઞાન વિકાસકાન, આ ખામીઓ કાનના વ્યક્તિગત ભાગોને અસર કરી શકે છે, અને વિવિધ સંયોજનોમાં પણ થાય છે. ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓના વિકાસ સાથે (રેડિયોલોજિકલ અને વિવિધ પદ્ધતિઓબાળકોમાં સુનાવણીની પરીક્ષાઓ) મધ્યમ અને આંતરિક કાનની વિકૃતિઓ વધુને વધુ સ્પષ્ટ થઈ રહી છે.

કાનની ખોડખાંપણનું રોગશાસ્ત્ર

કાન, નાક અને ગળાના તમામ જન્મજાત ખામીઓમાં અડધા કાનનો સમાવેશ થાય છે. બાહ્ય અને મધ્યમ કાનના ગેરફાયદા મુખ્યત્વે ચિંતા કરે છે જમણી બાજુ(58-61%) અને તેમાંના મોટા ભાગના (લગભગ 70-90%) એકપક્ષીય છે. આંતરિક કાનની ખામી એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય હોઈ શકે છે.

સામાન્ય રીતે, કાનની ખામીની ઘટનાઓ 3800 નવજાત શિશુઓમાંથી આશરે 1 છે. નવજાત શિશુમાં બાહ્ય કાનની ખોડખાંપણની ઘટનાઓ 1: 6000 થી 1: 6830 સુધીની હોય છે. ગંભીર ખોડખાંપણ 1:10,000-1: 20,000 નવજાત શિશુઓમાં થાય છે, ખૂબ જ ગંભીર ખોડખાંપણ અથવા એપ્લાસિયા - 1:17.500 નવજાત શિશુમાં વ્યાપ.

ખામીઓ બાહ્ય કાનને અસર કરી શકે છે (પિન્ના અને બાહ્ય કાનની નહેર, NSP), મધ્યમ અને આંતરિક કાન ઘણીવાર સંયોજનોમાં. બાહ્ય અને મધ્ય કાનની ખામી ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં આંતરિક કાનની ખામીની ઘટનાઓ 11-30% છે.

અને તેમ છતાં, બાહ્ય/મધ્યમ અને આંતરિક કાનના અલગ-અલગ એમ્બ્રોયોજેનેસિસ હોવા છતાં, બાહ્ય અને/અથવા મધ્ય કાનની ખામીઓ ઘણીવાર આંતરિક કાનની ખામીઓ વિના હાજર હોય છે અને તેનાથી ઊલટું. ઓરીકલની અમુક ખામીઓ સાથે, ઓસીકલ (6-33%), ગોળાકાર અને અંડાકાર વિન્ડો (6-15%), ન્યુમેટાઈઝેશનની વધારાની ખામીઓ છે. mastoid પ્રક્રિયા(15%), ચહેરાના ચેતા માર્ગ (36%), અને NSP (42%).

એક સંયુક્ત કાનની ઉણપ, જેને જન્મજાત ઓરીક્યુલર એટ્રેસિયા (ઇએએસના એટ્રેસિયા સાથે બાહ્ય અને મધ્ય કાનની ખામીઓ) તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, તે 1:10,000 થી 1:15,000 નવજાત શિશુમાં જોવા મળે છે; 15-20% કિસ્સાઓમાં, દ્વિપક્ષીય ખામીઓ નોંધવામાં આવી હતી.

જન્મજાત બહેરાશ અથવા સંવેદનાત્મક સાંભળવાની ખોટવાળા બાળકોમાં કાનની અંદરની ખામીનો વ્યાપ 2.3% થી 28.4% સુધીનો છે. સીટી અને એમઆરઆઈનો ઉપયોગ કરીને, તે દસ્તાવેજીકૃત કરવામાં આવ્યું છે કે સંવેદનાત્મક સુનાવણીના નુકશાનના 35% કિસ્સાઓમાં આંતરિક કાનની ખામીઓ જોવા મળે છે.

બાહ્ય કાનની ખામીઓમાં ઓરિએન્ટેશન, સ્થિતિ, કદ અને જ્યારે એનોટીયા થાય છે ત્યારે પિન્ના સ્ટ્રક્ચરના નબળા પડવાની સમસ્યાઓનો સમાવેશ થઈ શકે છે. ઓરીકલ, પેરોટીડ એપેન્ડેજ, કાનના સાઇનસ અને ઓરીક્યુલર ફિસ્ટુલાસનું અગ્રવર્તીકરણ પણ હોઈ શકે છે. NSP એપ્લાસ્ટીક (એટ્રેટિક) અથવા હાયપોપ્લાસ્ટીક હોઈ શકે છે. મધ્ય કાનની ખામીઓ મધ્ય કાનની જગ્યાના રૂપરેખાંકન અને કદ સાથે તેમજ ઓસીકલ્સની સંખ્યા, કદ અને ગોઠવણી સાથે સંબંધિત હોઈ શકે છે.

અંડાકાર વિંડોની વિસંગતતાઓ અને ભાગ્યે જ રાઉન્ડ વિંડોની વિસંગતતાઓ શક્ય છે. આંતરિક કાનની ખામી ધરપકડ અથવા ભ્રૂણના વિકાસમાં અવરોધને કારણે થઈ શકે છે. એપ્લાસિયા, હાયપોપ્લાસિયા અને ભુલભુલામણી અને સંવેદનાત્મક માર્ગોની ખામીઓ પણ થાય છે. તદુપરાંત, વેસ્ટિબ્યુલર એક્વેડક્ટ સાંકડી અથવા પહોળી કરી શકાય છે. કાનના પડદાના વિસ્તારમાં, ખામીઓ ખૂબ જ દુર્લભ છે. આંતરિક કાનની ખામી સાથે, વેસ્ટિબ્યુલોકોસ્ટિક ગેન્ગ્લિઅન કોશિકાઓની સંખ્યા ઘણી વખત ઓછી થાય છે. આંતરિક શ્રાવ્ય નહેરમાં ખામીઓ પણ હોઈ શકે છે, જેમ કે ખોટી રીતે ગોઠવાયેલી ધમનીઓ અને ચેતા (ખાસ કરીને ચહેરાના ચેતા).

કાનની ખોડખાંપણના કારણો

કાનની ખામીમાં આનુવંશિક અથવા હસ્તગત કારણ હોઈ શકે છે. જન્મજાત ખામીઓમાં, લગભગ 30% કેસ અન્ય ખામીઓ અને/અથવા અંગ અને અવયવ પ્રણાલીના કાર્યમાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલા સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલા છે.

બિન-સિન્ડ્રોમિક કાનની ખામીઓ અન્ય ખામીઓ વિના ફક્ત કાનની અસામાન્યતાઓથી સંબંધિત છે. તમામ આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત ખામીઓમાં (સિન્ડ્રોમિક અથવા નોનસિન્ડ્રોમિક), સ્વયંસ્ફુરિત આનુવંશિક પરિવર્તનની ઉચ્ચ આવર્તન ધારી શકાય છે. કાનની ખામી માટે વિવિધ જનીનો, ટ્રાન્સક્રિપ્શન પરિબળો, સ્ત્રાવના પરિબળો, વૃદ્ધિના પરિબળો, રીસેપ્ટર્સ, કોષ સંલગ્ન પ્રોટીન અને અન્ય અણુઓ જવાબદાર હોઈ શકે છે.

મજબૂત કૌટુંબિક ઇતિહાસ સાથે જન્મજાત કાનની ખામીઓમાં 90% કેસોમાં વારસાની ઓટોસોમલ પ્રબળ પેટર્ન હોય છે, અને લગભગ 1% કેસોમાં વારસાની X-લિંક્ડ પેટર્ન હોય છે. બિન-સિન્ડ્રોમિકનો વ્યાપ જન્મજાત વિકૃતિઓસુનાવણી ખૂબ જ અલગ છે: એક ઓટોસોમલ પ્રબળ પ્રકારનો વારસો - લગભગ 30% કિસ્સાઓમાં, ઓટોસોમલ રિસેસિવ પ્રકાર - 70% માં, X-લિંક્ડ પ્રકારનો વારસો - લગભગ 2-3% માં, અને ક્યારેક ક્યારેક મિટોકોન્ડ્રીયલ-લિંક્ડ પ્રકાર વારસાના.

સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન બાહ્ય પરિબળોના સંપર્કમાં આવવાથી કાનની ખામીઓ થઈ શકે છે: ચેપ (રુબેલા વાયરસ, સાયટોમેગાલોવાયરસ અને હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ, સંભવતઃ ઓરી, ગાલપચોળિયાં, હિપેટાઇટિસ, પોલિયો અને ચિકનપોક્સ, કોક્સસેકી વાયરસ અને ઇસીએચઓ વાયરસ, ટોક્સોપ્લાસ્મોસિસ અને સિફિલિસ માટે), રાસાયણિક પદાર્થો, કુપોષણ, રેડિયેશન, આરએચ પરિબળ અસંગતતા, હાયપોક્સિયા, ફેરફારો વાતાવરણ નુ દબાણ, અવાજનો પ્રભાવ. તેમજ જોખમી પરિબળો રક્તસ્રાવ છે જે ગર્ભાવસ્થાના પહેલા ભાગમાં અને મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર (જેમ કે ડાયાબિટીસ) માં થાય છે.

રાસાયણિક ટેરેટોજેન્સમાં, અગ્રણી ભૂમિકા દવાઓ દ્વારા ભજવવામાં આવે છે (ઉદાહરણ તરીકે, ક્વિનાઇન, એમિનોગ્લાયકોસાઇડ એન્ટિબાયોટિક્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ, કેટલીક એન્ટિપીલેપ્ટિક દવાઓ). કેટલો અતિરેક ઉચ્ચ ડોઝગર્ભાવસ્થા દરમિયાન રેટિનોઇક એસિડ (રેટિનોઇક એસિડ-સંબંધિત એમ્બ્રોયોપેથી) અને વિટામિન A (વિટામિન Aની ઉણપ સિન્ડ્રોમ, VAD સિન્ડ્રોમ) ની ઉણપ કાનની ખામીનું કારણ બની શકે છે. એવું પણ માનવામાં આવે છે કે વિકાસલક્ષી ખામીઓ હોર્મોન્સ, દવાઓ, આલ્કોહોલ અને નિકોટિનને કારણે થઈ શકે છે. પરિબળો પર્યાવરણ, જેમ કે હર્બિસાઇડ્સ, પારો ધરાવતા ફૂગનાશકો અને સીસામાં ટેરેટોજેનિક અસર હોઈ શકે છે. નિષ્ફળતા ચોક્કસ હોર્મોન્સ(દા.ત. થાઇરોઇડ હોર્મોન) પણ કાનની સમસ્યાઓ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.

સંભવતઃ, ખામીના વિકાસમાં બાહ્ય પરિબળોનો હિસ્સો બાહ્ય કાન(ખાસ કરીને ઓરીકલ) 10% છે. જો કે, ઘણા કિસ્સાઓમાં, કાનની ખામીનું સાચું કારણ અજ્ઞાત છે.

કાનની ખોડખાંપણનું વર્ગીકરણ

ઓરીકલ અને એનએસપીની ખામીઓના વર્ગીકરણ માટે, વિરડા વર્ગીકરણ (વીર્ડા, 2004) શ્રેષ્ઠ ગણવામાં આવે છે, જન્મજાત કાનની ખામીઓ માટે - ઓલ્ટમેન વર્ગીકરણ (ઓલ્ટમેન, 1955), મધ્યમ કાનની અલગ ખામીઓ માટે - કોસ્લિંગ વર્ગીકરણ (કોસ્લિંગ, 1997), અને આંતરિક કાનની ખામીઓ માટે - જેકલર (1987), મારાંગોસ (2002) અને સેનારોગ્લુ (સેનારોગ્લુ, સાત્સી, 2002) દ્વારા વર્ગીકરણ.

કાનની ભગંદર અને કાનના હાડકાં.

ભગંદર અને કોથળીઓ, જે સ્ક્વોમસ અથવા શ્વસન ઉપકલા દ્વારા રેખાંકિત હોય છે, મોટાભાગે પ્રીયુરીક્યુલર વિસ્તારમાં અને ઓરીકલના હેલિક્સની આસપાસ જોવા મળે છે. તબીબી રીતે, આ પ્રીયુરિક્યુલર કોથળીઓ અને ફિસ્ટુલા ઘણીવાર પ્રથમ વખત જ્યારે બળતરા થાય છે ત્યારે જોવા મળે છે. વધુમાં, સર્વાઇકલ ફિસ્ટુલા અથવા કાનની ભગંદર, જે પ્રથમ બ્રાન્ચિયલ ક્લેફ્ટમાં ફેરફારને કારણે NSP નું ડુપ્લિકેશન છે, તેનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે.

તેઓ બે પ્રકારોમાં વહેંચાયેલા છે:

• પ્રકાર I એ એનએસપીનું "ડબલિંગ" છે, સામાન્ય રીતે ત્વચા પર. ભગંદર અને કોથળીઓ પ્રીયુરીક્યુલર પ્રદેશની તુલનામાં પોસ્ટોરીક્યુલર પ્રદેશમાં વધુ સામાન્ય છે, તે ESP ની સમાંતર ચાલે છે અને સામાન્ય રીતે આંધળી રીતે બાજુની અથવા ચહેરાના ચેતાથી ઉપરના ભાગમાં સમાપ્ત થાય છે.
• પ્રકાર II કોથળીઓ અને ભગંદર સાચા ડબલ એનએસપી છે, જે ત્વચા દ્વારા આવરી લેવામાં આવે છે અને તેમાં સામાન્ય રીતે કોમલાસ્થિ હોય છે. તેઓ ઘણીવાર ESP ના કાર્ટિલેજિનસ અને હાડકાના ભાગો વચ્ચેના સંક્રમિત પ્રદેશમાં સમાપ્ત થાય છે અથવા સ્ટર્નોક્લિડોમાસ્ટોઇડ સ્નાયુના અગ્રવર્તી ભાગના વિસ્તારમાં ખુલે છે. ડોકટરો આયોજન કરી રહેલા દર્દીઓની વ્યક્તિગત શરીરરચના પર ખૂબ ધ્યાન આપે છે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ, કારણ કે હાડકાં અને ફિસ્ટુલા ચહેરાના ચેતાની નીચેથી પસાર થઈ શકે છે અથવા પસાર થઈ શકે છે.

કેટલાક પ્રકાર II ભગંદર કાનની પાછળ પણ ખુલી શકે છે. આવા ફોસા સાથે, જે રેટ્રોઓરિક્યુલર રીતે ખુલે છે, ત્યાં મધ્ય અને આંતરિક કાનની સહવર્તી ખામીઓ છે.

ગ્રેડ I ડિસપ્લેસિયા (નાની ખામીઓ) સાથે, સામાન્ય ઓરીકલની મોટાભાગની રચનાઓ શોધી શકાય છે. પુનર્નિર્માણ માટે કેટલીકવાર વધારાની ત્વચા અથવા કોમલાસ્થિનો ઉપયોગ કરવાની જરૂર પડે છે.

• મધ્યમ અસાધારણતા ગ્રેડ II ડિસપ્લેસિયા બનાવે છે, જેને ગ્રેડ II માઇક્રોટીઆ પણ કહેવામાં આવે છે. સામાન્ય કાનની કેટલીક રચનાઓ ઓળખી શકાય તેવી હોય છે. ઓરીકલના આંશિક પુનઃનિર્માણ માટે ત્વચા અને કોમલાસ્થિના કેટલાક વધારાના ઘટકોનો ઉપયોગ જરૂરી છે.
• ડિસપ્લેસિયા III ડિગ્રીગંભીર ગેરફાયદા રજૂ કરે છે. ઓરીકલની સામાન્ય રચનાઓમાંથી કોઈ શોધી શકાતું નથી. કુલ પુનઃનિર્માણ માટે ચામડીના ઉપયોગની જરૂર છે અને મોટી માત્રામાંકોમલાસ્થિ

કપ કાનને નીચે પ્રમાણે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે:

• પ્રકાર I (નાની વિકૃતિ, જે ગ્રેડ I ડિસપ્લેસિયાને અનુરૂપ છે, માત્ર હેલિક્સને અસર કરે છે). કપ-આકારના હેલિક્સનું થોડું પ્રક્ષેપણ નેવિક્યુલર ફોસાની ઉપર લટકે છે; એન્ટિહેલિક્સનો નીચેનો પગ સામાન્ય રીતે હાજર હોય છે. ઓરીકલની રેખાંશ અક્ષ થોડી ટૂંકી છે. સંલગ્ન બહાર નીકળેલા કાન વારંવાર થાય છે.
• પ્રકાર II વિકૃતિમાં, હેલિક્સ, તેના પેડિકલ્સ સાથે એન્ટિહેલિક્સ અને સ્કેફોઇડ ફોસા બદલાય છે.
• પ્રકાર IIa (નાની થી મધ્યમ વિકૃતિ, ગ્રેડ I ડિસપ્લેસિયા) એ ઓવરહેંગિંગ કિનારીઓ સાથે હૂડ જેવો કર્લ છે, જે ઉપલા એન્ટિહેલિક્સ દાંડીના સ્મૂથિંગ અથવા ગેરહાજરી અને ઉચ્ચારિત નીચલા એન્ટિહેલિક્સ દાંડી સાથે છે. ઓરીકલની રેખાંશ અક્ષનું ટૂંકું થવું વધુ સ્પષ્ટ છે. બહાર નીકળેલા કાન પણ અગ્રણી છે.
• પ્રકાર IIb (મધ્યમથી ગંભીર વિકૃતિ, ગ્રેડ I ડિસપ્લેસિયા), કર્લનો હૂડ જેવો ઓવરહેંગિંગ આકાર, રેખાંશ અક્ષનું ટૂંકું થવું વધુ સ્પષ્ટ છે. કાનની પહોળાઈ ઓછી થાય છે, ખાસ કરીને ઉપરના ભાગમાં. એન્ટિહેલિક્સ અને એન્ટિહેલિક્સનાં પગ સુંવાળું અથવા ગેરહાજર છે; કાન ચોંટી જાય છે.
• પ્રકાર III (ગંભીર વિકૃતિ, ગ્રેડ II ડિસપ્લેસિયા) - એરીકલના ઉપરના ભાગની નોંધપાત્ર અવિકસિતતા, કાનના ઉપરના ભાગોનો મોટો ઓવરહેંગ અને કાનની ઊંચાઈ અને પહોળાઈમાં મોટી ખામીઓ. ઘણીવાર ડાયસ્ટોપિયા હોય છે, જે ઓરીકલની નીચી અને અગ્રવર્તી સ્થિતિ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, ઘણી વખત ESP ના સ્ટેનોસિસ હોય છે, ક્યારેક ESP ના એટ્રેસિયા હોય છે.

બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર (EA) અને મધ્ય કાનના વિકાસ વચ્ચેના ગાઢ સંબંધને કારણે, જન્મજાત એટ્રેસિયા તરીકે ઓળખાતી સંયુક્ત ખામીઓ હોઈ શકે છે. તેમના માટે એક અલગ વર્ગીકરણ છે. ગંભીરતાના ત્રણ ડિગ્રી વર્ણવેલ છે:

• પ્રથમ ડિગ્રીના ગેરફાયદામાં હળવા વિરૂપતા, ESP ની સહેજ વિકૃતિ, સામાન્ય અથવા કંઈક અંશે હાઇપોપ્લાસ્ટિક ટાઇમ્પેનિક કેવિટી, વિકૃત શ્રાવ્ય ઓસીકલ અને સારી રીતે ન્યુમેટાઇઝ્ડ મેસ્ટોઇડ પ્રક્રિયા છે.
• II ડિગ્રીની ખામી - મધ્યમ વિરૂપતા; ESP નો આંધળો અંત અથવા કોઈ ESP, સાંકડી ટાઇમ્પેનિક પોલાણ, શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સની વિકૃતિ અને ફિક્સેશન, માસ્ટૉઇડ કોશિકાઓના ન્યુમેટાઇઝેશનમાં ઘટાડો.
• III ડિગ્રીની ખામી - ગંભીર વિકૃતિઓ; ESP ગેરહાજર છે, મધ્ય કાન હાયપોપ્લાસ્ટિક છે, અને શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સ નોંધપાત્ર રીતે વિકૃત છે; માસ્ટૉઇડ પ્રક્રિયાના ન્યુમેટાઇઝેશનની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી.

જન્મજાત ઓરલ એટ્રેસિયાના કિસ્સામાં, શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સની ખામી મુખ્યત્વે મેલેયસ અને ઇન્કસના સંમિશ્રણ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જેમાં એપિટીમ્પેનિક જગ્યામાં ફિક્સેશનનો સમાવેશ થાય છે; મેલેયસની ગરદનથી એટ્રેટિક પ્લેટ સુધીની હાડકાની એન્કાયલોસિસ અને મેલેયસના હેન્ડલના હાયપોપ્લાસિયા પણ છે.

મેલેયસ અને ઇન્કસ પણ ગેરહાજર હોઈ શકે છે. તદુપરાંત, ઇન્કસ અને સ્ટીરપમાં વિવિધ પ્રકારની ખામીઓ હોઈ શકે છે. હંમેશની જેમ, સ્ટીરપ નાનો અને પાતળો છે, વિકૃત પગ સાથે, પરંતુ સ્ટેપ્સ ફિક્સેશન ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.
ઇન્કસ, સ્ટેપેડીયસ સંયુક્ત - નાજુક પણ હોઈ શકે છે, અને કેટલીકવાર ફક્ત તંતુમય સાંધા દ્વારા જ રજૂ કરી શકાય છે. ચહેરાની ચેતા સ્ટેપ્સમાં વિસ્તરી શકે છે, આંશિક રીતે આધારને આવરી લે છે. સ્ટેપ્સની સંપૂર્ણ દૃશ્યતા ઉચ્ચ સ્થાનવાળા શ્રાવ્ય ઓસીકલ દ્વારા આવરી લેવામાં આવી શકે છે. ચહેરાના ચેતાની સામાન્ય ખામીઓમાં ટાઇમ્પેનિક સેગમેન્ટનું સંપૂર્ણ ડિહિસેન્સ, ટાઇમ્પેનિક સેગમેન્ટનું ડાઉનવર્ડ ડિસ્પ્લેસમેન્ટ અને ચેતાના મેસ્ટોઇડ સેગમેન્ટનું અગ્રવર્તી અને બાજુની વિસ્થાપનનો સમાવેશ થાય છે. ખામીના પછીના પ્રકાર સાથે, રાઉન્ડ વિન્ડો ઘણીવાર આવરી લેવામાં આવે છે.

મધ્ય કાનની ખામી

અલગ મધ્યમ કાનની ખામીની તીવ્રતાના ત્રણ ડિગ્રી વર્ણવવામાં આવ્યા છે:

• નાની ભૂલો - સામાન્ય રૂપરેખાંકન ટાઇમ્પેનિક પોલાણ+ શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સની ડિસપ્લેસિયા.
• મધ્યમ ખામીઓ - ટાઇમ્પેનિક પોલાણની હાયપોપ્લાસિયા + રૂડિમેન્ટરી અથવા એપ્લાસ્ટિક ઓડિટરી ઓસીકલ.
• ગંભીર ખામી - એપ્લાસ્ટીક અથવા સ્લિટ જેવી ટાઇમ્પેનિક પોલાણ.

મધ્યમ કાનની ગંભીર ખામી (કેટલીકવાર NSP સમસ્યાઓ સાથે) 10-47% કિસ્સાઓમાં આંતરિક કાનની સમસ્યાઓ સાથે જોડાઈ શકે છે, ખાસ કરીને માઇક્રોટીઆ સાથે સંયોજનમાં.

શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સની વિવિધ અલગ-અલગ ખામીઓ (શ્રવણ ઓસીકલ્સની સમગ્ર સાંકળ અથવા તેમાંના કેટલાક સહિત)ને આ રીતે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. પ્રકાશ જૂથ; તેઓને "નાની" મધ્યમ કાનની ખામીઓ તરીકે પણ વર્ણવવામાં આવે છે.

મેલિયસ સામાન્ય રીતે અલગ મધ્ય કાનની ખામીઓમાં ઓછી સામેલ હોય છે. મોટેભાગે, આ માથાના વિરૂપતા અને હાયપોપ્લાસિયા છે અને મેલેયસના હેન્ડલ, એપિટેમ્પેનિક રિસેસ સાથે જોડાયેલ છે, અને મેલેયસ સંયુક્તની વિસંગતતા છે. હથોડી પણ ગુમ થઈ શકે છે.

ઇંકસના મુખ્ય ગેરફાયદા એ લાંબા પગની ગેરહાજરી અથવા હાયપોપ્લાસિયા છે, જે ઇન્કસ-સ્ટેપેડિયસ સંયુક્તના વિભાજન સાથે છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, લાંબી દાંડી તેની સ્થિતિ બદલી શકે છે (ઉદાહરણ તરીકે, ચહેરાના ચેતા નહેરના ટાઇમ્પેનિક સેગમેન્ટ સાથે આડી દિશામાં આડી પરિભ્રમણ અને ફિક્સેશન) અથવા સંપૂર્ણ એપ્લાસિયા હોઈ શકે છે. તદુપરાંત, મેલેયસ સંયુક્તની સિનોસ્ટોટિક અથવા સિંકોન્ડ્રોસિસ વિસંગતતાઓ અને એપિટીમ્પેનિક રિસેસમાં જોડાણ ઘણીવાર જોવા મળે છે. આ કિસ્સામાં, મલ્લેયસ અને ઇન્કસ ફ્યુઝ્ડ હાડકાના સમૂહ જેવા દેખાય છે.

સ્ટેપ્સની ખામી ઘણીવાર અલગ "નાની" મધ્યમ કાનની ખામીઓમાં જોવા મળે છે. આઇસોલેટેડ ઓસીક્યુલર ચેઇનની ઉણપનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર સ્ટેપ્સ અને ઇન્કસ સુપરસ્ટ્રક્ચરની સંયુક્ત વિકૃતિ છે, ખાસ કરીને ઇંકસના લાંબા ક્રસ.

સ્ટેપેડિયલ સંયુક્ત અને સ્ટેપેડિયલ સુપ્રાસ્ટ્રક્ચર્સના એપ્લેસિયા/હાયપોપ્લાસિયા (સ્ટેપ્સનું વિચ્છેદિત માથું, જાડું થવું, પાતળું થવું અને સ્ટેપ્સ ક્રુરાનું ફ્યુઝન), તેમજ ક્રુરા વચ્ચેના હાડકાં અથવા તંતુમય સમૂહનું ફ્યુઝન ઘણીવાર જોવા મળે છે. તદુપરાંત, સ્ટેપ્સનું ફિક્સેશન હાડકાની પ્લેટને કારણે થઈ શકે છે અથવા એન્યુલર લિગામેન્ટના એપ્લેસિયા/ડિસપ્લેસિયાનું પરિણામ હોઈ શકે છે. વધુમાં, સ્ટીરપ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોઈ શકે છે.

ચહેરાના ચેતાના ખામીઓમાં, તેના ટાઇમ્પેનિક સેગમેન્ટનું ડિહિસેન્સ અથવા ડાઉનવર્ડ ડિસ્પ્લેસમેન્ટ મોટેભાગે જોવા મળે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, ચહેરાના ચેતા પ્રોમોન્ટોરિયમના મધ્ય ભાગ સાથે અને અંડાકાર વિંડોની નીચે નોંધપાત્ર રીતે ચાલે છે.
સર્જિકલ સુધારણા દરમિયાન કાનની ખામીઓનું રેડિયોલોજીકલ વિશ્લેષણ.

ખામીઓનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે અર્ધ-માત્રાત્મક સ્કોરિંગ સિસ્ટમ છે ટેમ્પોરલ હાડકા(CT પર આધારિત) અને શસ્ત્રક્રિયા માટેના વિવિધ સંકેતોને વ્યાખ્યાયિત કરવા, ખાસ કરીને મધ્ય કાનના પુનર્નિર્માણની યોગ્યતા માટે પૂર્વસૂચન આધાર સ્થાપિત કરવા.

આ સ્કેલમાં મધ્યમ કાનના સફળ સર્જિકલ પુનઃનિર્માણ માટે નિર્ણાયક ગણાતા માળખાના વિકાસની ડિગ્રીનો સમાવેશ થાય છે. ઉચ્ચ એકંદર સ્કોર સારી રીતે વિકસિત અથવા સામાન્ય રચનાઓ સૂચવે છે. NSP, ટાઇમ્પેનિક પોલાણનું કદ, શ્રાવ્ય ઓસિકલ્સનું રૂપરેખાંકન અને ફ્રી વિન્ડો ટાઇમ્પેનોપ્લાસ્ટી માટે મહત્વપૂર્ણ અવકાશી પરિમાણો છે. માસ્ટૉઇડ પ્રક્રિયા અને ટાઇમ્પેનિક પોલાણનું ન્યુમેટાઇઝેશન અમને શ્રાવ્ય ટ્યુબની કાર્યાત્મક સ્થિતિ વિશે તારણો કાઢવા દે છે. ધમનીઓ અને/અથવા ચહેરાના ચેતાનો અસામાન્ય અભ્યાસક્રમ શસ્ત્રક્રિયાને બાકાત રાખતો નથી, પરંતુ ગૂંચવણોનું જોખમ વધારે છે.

સામાન્ય કાન લગભગ હંમેશા મહત્તમ (28 પોઈન્ટ) ની નજીકના સ્કોર્સ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે. મોટા કાનની ખામી સાથે, સ્કોર નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડો થયો છે.

મધ્ય કાનની ખામીઓ માટે, અન્ય નિદાનો છે: "સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી-મધ્યમ કાન" ભગંદર (પરોક્ષ ટ્રાન્સલેબિરિન્થિન અથવા ડાયરેક્ટ પેરાલેબિરિન્થિન સેરેબ્રોસ્પાઇનલ ફ્લુઇડ ફિસ્ટુલાસ), જન્મજાત કોલેસ્ટેટોમા, જન્મજાત ત્વચાની ગાંઠ, ઉણપ અને ફેબેરેન્સિઅલ કોર્સની ખામી. ફેલોપિયન કેનાલ, સાથે વિચલિત કોર્સ ખોટી સ્થિતિ chorda tympani), નસો અને ધમનીઓની અસાધારણતા, તેમજ મધ્ય કાનના સ્નાયુઓની ખામીઓ.

ઉચ્ચ-રિઝોલ્યુશન સીટી અને એમઆરઆઈ જન્મજાત સંવેદનાત્મક સુનાવણીના નુકશાન અથવા બહેરાશના નિદાન માટે સૂચવવામાં આવે છે, ખાસ કરીને કોક્લિયર ઇમ્પ્લાન્ટેશન (CI) માટેના સંકેતોના સંબંધમાં. તાજેતરમાં, નવી ખામીઓ ઓળખવામાં આવી છે જે પરંપરાગત વર્ગીકરણમાં સારી રીતે બંધબેસતી નથી. નવા વર્ગીકરણ શ્રેણીઓમાં ખામીઓનું વધુ સારી રીતે વિતરણ કરવાની મંજૂરી આપે છે.

કાનની ખોડખાંપણનું નિદાન

કાનની ખોડખાંપણનું નિદાન કરવા માટે, ક્લિનિકલ અને ઑડિઓમેટ્રિક પરીક્ષાઓ તેમજ રેડિયોલોજીકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. ઇમેજિંગ તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને ખોડખાંપણનું ચોક્કસ એનાટોમિકલ વર્ણન અનિવાર્ય છે, ખાસ કરીને આયોજન માટે, શસ્ત્રક્રિયાના મધ્યમ કાનના પુનઃનિર્માણ અને કોક્લિયર ઇમ્પ્લાન્ટેશન (CI) માટે.

ક્લિનિકલ પરીક્ષાઓ

કાનની વિકૃતિવાળા નવજાત શિશુએ પસાર થવું જોઈએ વિગતવાર સંશોધનક્રેનિયોફેસિયલ સ્ટ્રક્ચર્સ. રૂપરેખાંકન, સમપ્રમાણતા, ચહેરાના પ્રમાણ, મસ્તિક ઉપકરણ, ડંખ, વાળ અને ચામડીની સ્થિતિના સંદર્ભમાં ખોપરી, ચહેરો અને ગરદનની સંપૂર્ણ તપાસ જરૂરી છે. સંવેદનાત્મક કાર્યો, વાણી, અવાજ અને ગળી જવું. મધ્ય કાનના કાર્યનો ખાસ કરીને કાળજીપૂર્વક અભ્યાસ કરવામાં આવે છે, કારણ કે બાહ્ય કાનનો વિકાસ મધ્યમ કાનના વિકાસ સાથે ગાઢ સંબંધ ધરાવે છે. પેરોટીડ ફિસ્ટુલા અથવા એપેન્ડેજ, તેમજ ચહેરાના ચેતા પેરેસીસ/પાલ્સી કાનની વિકૃતિઓ સાથે હોઈ શકે છે.

કાનની મૂળભૂત તપાસ (નિરીક્ષણ, પેલ્પેશન, ફોટોગ્રાફિક દસ્તાવેજીકરણ) ઉપરાંત, કોઈપણ શરીરરચનાત્મક લક્ષણો પર ધ્યાન આપવામાં આવે છે જે જોખમને વધારી શકે છે અથવા મધ્યમ કાનની શસ્ત્રક્રિયાની સફળતાને જોખમમાં મૂકે છે. આ લક્ષણોમાં એડીનોઈડ્સની હાયપરટ્રોફીને કારણે શ્રાવ્ય નળીની નિષ્ક્રિયતા, અનુનાસિક ભાગનું ગંભીર વળાંક, તેમજ ફાટેલા તાળવું (અને સબમ્યુકોસા) ની હાજરીનો સમાવેશ થાય છે.

કાનની ખામીઓ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે; તેથી, આંતરિક અવયવો (દા.ત., હૃદય અને કિડની), નર્વસ સિસ્ટમ, અને હાડપિંજર (દા.ત., સર્વાઇકલ સ્પાઇન) માં થતા ફેરફારોને બાળરોગ ચિકિત્સક, ન્યુરોલોજીસ્ટ, નેત્રરોગ ચિકિત્સક અને ઓર્થોપેડિસ્ટનો સમાવેશ કરતી મલ્ટિડિસિપ્લિનરી ટીમ દ્વારા બાકાત રાખવા જોઈએ. જો પુનઃરચનાત્મક મધ્યમ કાનની શસ્ત્રક્રિયાનું આયોજન કરવામાં આવ્યું હોય તો ચહેરાના ચેતાના કાર્યનું પ્રીઓપરેટિવ મૂલ્યાંકન ફરજિયાત છે.

ઓડિયોમેટ્રી

ઓડિયોમેટ્રી આવશ્યક છે કાર્યાત્મક અભ્યાસસાથેના દર્દીઓમાં કાનની સમસ્યાઓ. બાહ્ય કાનની ગંભીર ખામીઓ, જેમ કે જન્મજાત ઓરલ એટ્રેસિયા, ઘણીવાર મધ્યમ કાનની ગંભીર વિકૃતિઓ સાથે સંયોજનમાં થાય છે અને તેની તમામ રચનાઓને અસર કરી શકે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, 45-60 dB ની વાહક સાંભળવાની ખોટ થાય છે, અને સંપૂર્ણ વાહક નાકાબંધી ઘણીવાર લગભગ 60 dB ના સ્તર સુધી જોવા મળે છે.

એકપક્ષીય જન્મજાત ઓરલ એટ્રેસિયાના કિસ્સામાં, દેખીતી રીતે સામાન્ય કોન્ટ્રાલેટરલ કાનમાં પ્રારંભિક સુનાવણી પરીક્ષણ દ્વિપક્ષીય સુનાવણીના નુકશાનને ઓળખવા અને તેને નકારી કાઢવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે. ડિગ્રી પર આધાર રાખીને કાર્યાત્મક વિકૃતિઓદ્વિપક્ષીય સાંભળવાની ખોટ વાણીના વિકાસમાં નોંધપાત્ર રીતે દખલ કરી શકે છે. આમ, પ્રારંભિક પુનર્વસન ફરજિયાત છે (પ્રથમ સુનાવણી સહાય, જો જરૂરી હોય તો સર્જિકલ સુધારણા).

ઓડિયોમેટ્રી શિશુમાં પણ શક્ય છે. શારીરિક અભ્યાસટાઇમ્પેનોમેટ્રી (અવરોધ માપન), ઓટોકોસ્ટિક ઉત્સર્જન (OAE), અને શ્રાવ્ય ઉત્તેજિત સંભવિતતા (શ્રાવ્ય મગજના પ્રતિભાવો) નો સમાવેશ થાય છે. ચોક્કસ થ્રેશોલ્ડ મૂલ્યો સ્થાપિત કરવા માટે, 3 વર્ષની આસપાસના બાળકો રીફ્લેક્સ અને વર્તણૂકીય ઑડિઓમેટ્રિક પરીક્ષાઓ, ટાઇમ્પેનોમેટ્રી, OAE નું માપન અને શ્રાવ્ય મગજના પ્રતિભાવને પાત્ર છે.

ઉદ્દેશ્ય માપન પદ્ધતિઓ (OAE અને શ્રાવ્ય મગજનો પ્રતિભાવ) વિશ્વસનીય પરિણામો પ્રદાન કરે છે. મોટા બાળકોમાં, પરંપરાગત શુદ્ધ-સ્વર ઑડિઓમેટ્રી અથવા વર્તન ઑડિઓમેટ્રીનો ઉપયોગ કરીને શ્રાવ્ય પ્રતિભાવનું પરીક્ષણ કરીને પુનઃઉત્પાદન કરી શકાય તેવા પરિણામો પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. ચોકસાઈ માટે, ઑડિયોલોજિકલ પરીક્ષા પુનરાવર્તિત થાય છે, ખાસ કરીને નાના બાળકોમાં અને બહુવિધ ખામીવાળા દર્દીઓમાં.

વેસ્ટિબ્યુલોજિકલ પરીક્ષામાં વિભેદક ડાયગ્નોસ્ટિક મૂલ્ય હોય છે. વેસ્ટિબ્યુલર કાર્યનું ઉલ્લંઘન સુનાવણીની હાજરીને બાકાત કરતું નથી.

વિઝ્યુલાઇઝેશન પદ્ધતિઓ

કાનની ખામીના નિદાનમાં પરંપરાગત રેડિયોગ્રાફીનું બહુ મહત્વ નથી. ઉચ્ચ-રિઝોલ્યુશન કોમ્પ્યુટર ટોમોગ્રાફી (HRCT), હાડકાના બંધારણના સ્પષ્ટ નિરૂપણ સાથે, બાહ્ય કાન, બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર (EAC), મધ્ય કાન અને માસ્ટૉઇડ પ્રક્રિયામાં ફેરફારો બતાવવા માટે પર્યાપ્ત છે. મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) મેમ્બ્રેનસ ભુલભુલામણી, આંતરિક શ્રાવ્ય નહેરની ન્યુરલ સ્ટ્રક્ચર્સ અને સેરેબેલોપોન્ટાઇન એન્ગલની ઇમેજિંગ માટે શ્રેષ્ઠ છે. એચઆરસીટી અને એમઆરઆઈનો ઉપયોગ સંયોજનમાં થાય છે. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક્સકાનની ખામી માટે કોઈ મહત્વ નથી.

• સીટી સ્કેન.

હાડકાના અલ્ગોરિધમનો ઉપયોગ કરીને ટેમ્પોરલ હાડકાની એચઆરસીટી અને 0.5-1 મીમીની જાડાઈ મધ્યમ કાનની ખામીઓનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે યોગ્ય છે. પરંપરાગત દૃશ્ય એ અક્ષીય પ્લેન છે, જે બંને ટેમ્પોરલ હાડકાં દર્શાવે છે અને બંને બાજુઓની સરખામણી કરવાની મંજૂરી આપે છે. કોરોનરી સ્કેન એ એક ઉપયોગી મહત્વપૂર્ણ ઉમેરો છે. હેલિકલ સ્કેનીંગ ટેક્નોલોજીઓ ગુણવત્તાની ખોટ વિના ઉચ્ચ અવકાશી રીઝોલ્યુશન પ્રદાન કરે છે અને એનાટોમિકલ સ્ટ્રક્ચર્સ, દૃશ્યમાન વિવિધતાઓ અને જન્મજાત અથવા હસ્તગત વિકૃતિઓનું દસ્તાવેજીકરણ કરવાનું શક્ય બનાવે છે. આધુનિક સીટી સ્કેન કોઈપણ પ્લેનમાં કોઈપણ ઇચ્છિત સ્તરે ગૌણ વિભાગોનું પુનર્નિર્માણ તેમજ ત્રિ-પરિમાણીય માળખાના નિર્માણની મંજૂરી આપે છે.

એચઆરસીટી ન્યુમેટિક સેલ સિસ્ટમની હદ અને બલ્બના સ્થાનની કલ્પના કરે છે જ્યુગ્યુલર નસ, સિગ્મોઇડ સાઇનસ અને આંતરિક કેરોટીડ ધમની. તદુપરાંત, એચઆરસીટી શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સની સાંકળ, ચહેરાના ચેતાના ટાઇમ્પેનિક અને માસ્ટોઇડ સેગમેન્ટ્સ તેમજ આંતરિક શ્રાવ્ય નહેરની પહોળાઈ દર્શાવે છે. હાડકા અને હવા વચ્ચેનો સ્પષ્ટ વિરોધાભાસ, તેમજ ઉચ્ચ અવકાશી રીઝોલ્યુશન, આ ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાને મધ્ય કાન માટે આદર્શ બનાવે છે.

એચઆરસીટીનો ઉપયોગ કરીને ઓસીક્યુલર ચેઇનનું ફિક્સેશન હંમેશા શોધી શકાતું નથી. આ કેટલીકવાર વાહક સાંભળવાની ખોટ ધરાવતા દર્દીઓમાં સામાન્ય સીટી સ્કેન સમજાવી શકે છે. સ્ટેપ્સ તેના નાના કદને કારણે હંમેશા ઓળખાતા નથી; માત્ર 0.5 મીમીથી વધુ ના વિભાગો સમગ્ર સ્ટેપ્સ બતાવી શકે છે. કેલ્વેરિયલ હાડકાની જાડાઈ ઘણીવાર માપવામાં આવે છે, ખાસ કરીને ટેમ્પોરલ અને પેરિએટલ પ્રદેશોમાં, બોન-એન્કર્ડ હિયરિંગ એઇડ (BAHA) માટે સુનિશ્ચિત દર્દીઓમાં. જ્યારે સીઆઈની યોજના ઘડી રહ્યા હોય ત્યારે ચોક્કસ એનાટોમિકલ લક્ષણો સ્થાપિત કરવાનું પણ શક્ય છે.

આમ, એચઆરસીટી માત્ર શસ્ત્રક્રિયા માટે યોગ્યતા સૂચવે છે, પણ સ્પષ્ટપણે વિરોધાભાસ સૂચવે છે. મધ્યમ કાનમાં ચહેરાના જ્ઞાનતંતુના ખૂબ જ અસામાન્ય અભ્યાસક્રમ અથવા મધ્યમ કાનની ગંભીર વિકૃતિઓ ધરાવતા દર્દીઓને સર્જીકલ સારવાર માટે ગણવામાં આવતા નથી.

• એમ. આર. આઈ.

MRI HRCT કરતાં ઉચ્ચ રીઝોલ્યુશન પ્રદાન કરે છે. નરમ પેશીઓ પરિચય સાથે વિગતવાર પ્રતિબિંબિત થાય છે કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ(gadolinium-DTPA) અને વિવિધ સિક્વન્સનો ઉપયોગ કરીને. ટેમ્પોરલ બોનમાં ઝીણી વિગતોની ઇમેજિંગમાં MRI અજોડ છે.

ગેરલાભ એ લાંબી પરીક્ષાનો સમય (લગભગ 20 મિનિટ) છે. વિભાગો ખૂબ પાતળા (0.7-0.8 મીમી) હોવા જોઈએ. T2-ઉન્નત છબીઓ (3D CISS સિક્વન્સ) ભુલભુલામણી અને આંતરિક શ્રાવ્ય નહેરની વિગતવાર ઇમેજિંગ માટે યોગ્ય છે. ઉદાહરણ તરીકે, સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી અને એન્ડોલિમ્ફ ખૂબ જ મજબૂત સંકેત આપે છે, પરંતુ ચેતા માળખાં (ચહેરાની ચેતા, વેસ્ટિબ્યુલોકોક્લિયર ચેતા) ખૂબ નબળા સંકેત આપે છે. એમઆરઆઈ હેલિક્સ, વેસ્ટિબ્યુલ અનેના કદ અને આકાર પર ઉત્તમ ડેટા પ્રદાન કરે છે અર્ધવર્તુળાકાર નહેરો, તેમજ સ કર્લ્સની પ્રવાહી સામગ્રી વિશે. ભુલભુલામણીનું તંતુમય વિસર્જન ઢાળવાળી છબીઓનો ઉપયોગ કરીને શોધી શકાય છે. એન્ડોલિમ્ફેટિક ડક્ટ અને કોથળી જોઈ શકાય છે અને તેનું કદ નક્કી કરી શકાય છે.

એમઆરઆઈ - એકમાત્ર પદ્ધતિચહેરાના ચેતાના ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ સેગમેન્ટ્સના મૂલ્યાંકન સાથે વારાફરતી વેસ્ટિબ્યુલોકોક્લિયર ચેતાનું પ્રદર્શન. તેથી, સીઆઈનું આયોજન કરતી વખતે આ પરીક્ષા જરૂરી છે.

આનુવંશિક વિશ્લેષણ

સાથે જોડાણમાં કાનની વિકૃતિ થઈ શકે છે આનુવંશિક સિન્ડ્રોમ્સ. તેથી, સિન્ડ્રોમ્સની ક્લિનિકલ શંકા ધરાવતા દર્દીઓએ મોલેક્યુલર આનુવંશિક પરીક્ષણમાંથી પસાર થવું જોઈએ. પણ ભલામણ કરે છે આનુવંશિક વિશ્લેષણઓટોસોમલ રિસેસિવ અથવા એક્સ-લિંક્ડ રિસેસિવ ડિસીઝ (હેટરોઝાઇગસ ટેસ્ટિંગ) ધરાવતા દર્દીઓના માતાપિતા.

ડીએનએ મ્યુટેશનનો ઉપયોગ કરીને શોધી શકાય છે પ્રયોગશાળા વિશ્લેષણલોહીના નમૂનાઓ. રોગની સંભાવના નક્કી કરવા માટે ક્લિનિકલ ચિહ્નો વિનાના સ્વસ્થ પરિવારના સભ્યોનું પરિવર્તન માટે પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. ખામીના પારિવારિક ઇતિહાસના કિસ્સામાં, ઇન્ટ્રાઉટેરિન પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.

વધુમાં, આનુવંશિક વિશ્લેષણ સંબંધિત છે વિભેદક નિદાન વારસાગત રોગો(કાનની ખામી સહિત). મોલેક્યુલર આનુવંશિક વિશ્લેષણ માત્ર ત્યારે જ અર્થપૂર્ણ છે જ્યારે કારણભૂત જનીનો જાણીતા હોય અને જ્યારે નિદાન રોગનિવારક પરિણામો તરફ દોરી જાય. મોલેક્યુલર આનુવંશિક પરીક્ષણના સંદર્ભમાં, દર્દીની વિગતવાર પરામર્શ હોવી જોઈએ.

અન્ય ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ

સીટી એન્જીયોગ્રાફી અને એમઆર એન્જીયોગ્રાફી બંનેનો ઉપયોગ કરીને ખોપરીના આધારની નળીઓનો વિગતવાર અભ્યાસક્રમ બિન-આક્રમક રીતે દર્શાવી શકાય છે.

સ્ટેપ્સનું વિગતવાર મૂલ્યાંકન ટ્રાન્સટ્યુબલ ફાઇબરોપ્ટિક વિડિયો એન્ડોસ્કોપીનો ઉપયોગ કરીને મેળવવામાં આવે છે. આ પદ્ધતિ એચઆરસીટી કરતાં વધુ સારી છે કારણ કે સ્ટેપ્સની ઝીણી રચના ઘણીવાર રેડિયોલોજીકલ પદ્ધતિઓ દ્વારા "જોઈ" શકાતી નથી.

માઇક્રોટિયા- એક જન્મજાત વિસંગતતા જેમાં ઓરીકલનો અવિકસિતતા છે. આ સ્થિતિની તીવ્રતા ચાર ડિગ્રી હોય છે (અંગમાં થોડો ઘટાડો થવાથી તેના સુધી સંપૂર્ણ ગેરહાજરી), એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય હોઈ શકે છે (પ્રથમ કિસ્સામાં તે વધુ વખત અસર પામે છે જમણો કાન, દ્વિપક્ષીય પેથોલોજી 9 ગણી ઓછી સામાન્ય છે) અને લગભગ 0.03% નવજાત શિશુઓમાં થાય છે (8000 જન્મોમાં 1 કેસ). છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં 2 ગણી વધુ વાર આ સમસ્યાથી પીડાય છે.

લગભગ અડધા કેસોમાં તે ચહેરાના અન્ય ખામીઓ સાથે અને લગભગ હંમેશા કાનની અન્ય રચનાઓની રચનાના ઉલ્લંઘન સાથે જોડાય છે. સાંભળવામાં એક અથવા બીજી ડિગ્રીનો બગાડ વારંવાર જોવા મળે છે (થોડા ઘટાડાથી બહેરાશ સુધી), જે કાનની નહેરના સાંકડા અને મધ્ય અને આંતરિક કાનના વિકાસમાં વિસંગતતા બંનેને કારણે થઈ શકે છે.

કારણો, અભિવ્યક્તિઓ, વર્ગીકરણ

પેથોલોજીનું કોઈ એક કારણ ઓળખવામાં આવ્યું નથી. માઇક્રોટિયા ઘણીવાર આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત રોગો સાથે આવે છે જેમાં ચહેરા અને ગરદનની રચના વિક્ષેપિત થાય છે (હેમિફેસિયલ માઇક્રોસોમિયા, ટ્રેચર-કોલિન્સ સિન્ડ્રોમ, ફર્સ્ટ બ્રાન્ચિયલ આર્ક સિન્ડ્રોમ, વગેરે.) જડબાં અને નરમ પેશીઓના અવિકસિત સ્વરૂપમાં (ત્વચા, અસ્થિબંધન અને અસ્થિબંધન). સ્નાયુઓ), અને ત્યાં ઘણીવાર પ્રીરીક્યુલર પેપિલોમાસ (પેરોટીડ વિસ્તારમાં સૌમ્ય વૃદ્ધિ) હોય છે. કેટલીકવાર પેથોલોજી ત્યારે થાય છે જ્યારે સ્ત્રી ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન અમુક દવાઓ લે છે જે સામાન્ય એમ્બ્રોયોજેનેસિસ (ગર્ભ વિકાસ) ને વિક્ષેપિત કરે છે અથવા તેણીને વાયરલ ચેપ (રુબેલા, હર્પીસ) થયા પછી. તે નોંધવામાં આવ્યું હતું કે સગર્ભા માતાના આલ્કોહોલ, કોફી, ધૂમ્રપાન અથવા તણાવના સેવનથી સમસ્યાની ઘટનાની આવર્તન પર અસર થતી નથી. ઘણી વાર કારણ શોધી શકાતું નથી. ચાલુ પાછળથીગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ કરીને વિસંગતતાનું પ્રિનેટલ (પ્રિનેટલ) નિદાન શક્ય છે.

ઓરીકલના માઇક્રોટીયામાં ચાર ડિગ્રી (પ્રકાર) હોય છે:

• I – ઓરીકલનું કદ ઘટે છે, જ્યારે તેના તમામ ઘટકો (લોબ, હેલિક્સ, એન્ટિહેલિક્સ, ટ્રેગસ અને એન્ટિટ્રાગસ) સચવાય છે, કાનની નહેર સાંકડી થાય છે.
• II - ઓરીકલ વિકૃત છે અને આંશિક રીતે અવિકસિત છે, તે એસ આકારનું અથવા હૂક આકારનું હોઈ શકે છે; કાનની નહેર તીવ્રપણે સંકુચિત છે, અને સાંભળવાની ખોટ જોવા મળે છે.
• III - બાહ્ય કાન એ એક મૂળ છે (ચામડી-કોલાસ્થિના રિજના સ્વરૂપમાં પ્રાથમિક માળખું ધરાવે છે); કાનની નહેર (એટ્રેસિયા) અને કાનના પડદાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી.
• IV - એરીકલ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે (એનોટિયા).

નિદાન અને સારવાર

અવિકસિત ઓરીકલને એકદમ સરળ રીતે ઓળખવામાં આવે છે, પરંતુ કાનની આંતરિક રચનાઓની સ્થિતિ નક્કી કરવા માટે વધારાની પરીક્ષા પદ્ધતિઓ જરૂરી છે. બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર ગેરહાજર હોઈ શકે છે, પરંતુ મધ્ય અને આંતરિક કાન સામાન્ય રીતે વિકસિત થાય છે, જેમ કે ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

એકપક્ષીય માઇક્રોટિયાની હાજરીમાં, બીજો કાન સામાન્ય રીતે પૂર્ણ થાય છે, બંને શરીરરચનાત્મક અને કાર્યાત્મક રીતે. તે જ સમયે, માતાપિતાએ રોકવા માટે તંદુરસ્ત સુનાવણી અંગની નિયમિત નિવારક પરીક્ષાઓ પર ખૂબ ધ્યાન આપવું જોઈએ શક્ય ગૂંચવણો. શ્વસનતંત્ર, મોં, દાંત, નાક અને તેના બળતરા રોગોને તાત્કાલિક ઓળખવા અને ધરમૂળથી સારવાર કરવી મહત્વપૂર્ણ છે. પેરાનાસલ સાઇનસ, કારણ કે આ ફોસીમાંથી ચેપ સરળતાથી કાનની રચનામાં પ્રવેશ કરી શકે છે અને પહેલેથી જ ગંભીર ENT પરિસ્થિતિને વધુ ખરાબ કરી શકે છે. ગંભીર સુનાવણી નુકશાન નકારાત્મક અસર કરી શકે છે સામાન્ય વિકાસબાળક જે પ્રાપ્ત કરતું નથી પર્યાપ્ત જથ્થોમાહિતી અને અન્ય લોકો સાથે વાતચીત કરવામાં મુશ્કેલી.

માઇક્રોટિયા સારવારઘણા કારણોસર મુશ્કેલ સમસ્યા છે:

• સૌંદર્યલક્ષી ખામીના સુધારણા અને ઓછી સુનાવણીની સુધારણાનું મિશ્રણ જરૂરી છે.
• વધતી જતી પેશીઓ પ્રાપ્ત પરિણામોમાં ફેરફારોનું કારણ બની શકે છે (ઉદાહરણ તરીકે, રચાયેલી કાનની નહેરનું વિસ્થાપન અથવા સંપૂર્ણ બંધ), તેથી હસ્તક્ષેપનો શ્રેષ્ઠ સમયગાળો યોગ્ય રીતે પસંદ કરવો જરૂરી છે. બાળકના જીવનના 6 થી 10 વર્ષની વચ્ચે નિષ્ણાતના મંતવ્યો બદલાય છે.
• દર્દીઓની બાળપણની ઉંમર ડાયગ્નોસ્ટિક હાથ ધરવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે અને રોગનિવારક પગલાંજે સામાન્ય રીતે એનેસ્થેસિયા હેઠળ કરવામાં આવે છે.

બાળકના માતા-પિતા વારંવાર પ્રશ્ન પૂછે છે, કયો હસ્તક્ષેપ પહેલા થવો જોઈએ - સુનાવણીની પુનઃસ્થાપના અથવા બાહ્ય કાનની ખામીને સુધારવી (કાર્યાત્મક અથવા સૌંદર્યલક્ષી સુધારણાની પ્રાથમિકતા)? જો આંતરિક રચનાઓજો શ્રાવ્ય અંગ સચવાય છે, તો શ્રાવ્ય નહેરનું પુનઃનિર્માણ પ્રથમ હાથ ધરવામાં આવવું જોઈએ, અને પછી ઓરીકલની પ્લાસ્ટિક સર્જરી (ઓટોપ્લાસ્ટી). પુનઃનિર્મિત કાનની નહેર વિકૃત થઈ શકે છે, વિસ્થાપિત થઈ શકે છે અથવા સમય જતાં ફરીથી સંપૂર્ણપણે બંધ થઈ શકે છે, તેથી અવાજને પ્રસારિત કરવા માટે ઘણીવાર શ્રવણ સહાય સ્થાપિત કરવામાં આવે છે. અસ્થિ પેશી, ટાઈટેનિયમ સ્ક્રૂનો ઉપયોગ કરીને દર્દીના વાળ પર અથવા સીધા તેના ટેમ્પોરલ બોન પર નિશ્ચિત કરવામાં આવે છે.

માઇક્રોટીઆ માટે ઓટોપ્લાસ્ટીમાં ઘણા તબક્કાઓનો સમાવેશ થાય છે, જેની સંખ્યા અને અવધિ વિસંગતતાની ડિગ્રી પર આધારિત છે. IN સામાન્ય દૃશ્યડૉક્ટરની ક્રિયાઓનો ક્રમ નીચે મુજબ છે:

• કાનની ફ્રેમનું મોડેલિંગ, સામગ્રી કે જેના માટે તમારી પોતાની કોસ્ટલ કોમલાસ્થિ અથવા તંદુરસ્ત ઓરીકલનો ટુકડો હોઈ શકે છે. સિલિકોન, પોલિએક્રિલિક અથવા દાતા કોમલાસ્થિથી બનેલા કૃત્રિમ (કૃત્રિમ) પ્રત્યારોપણનો ઉપયોગ કરવો પણ શક્ય છે, જો કે, વિદેશી સંયોજનો ઘણીવાર અસ્વીકારની પ્રતિક્રિયાનું કારણ બને છે, તેથી "સ્વ" પેશીઓ હંમેશા પ્રાધાન્યક્ષમ હોય છે.
• અપર્યાપ્ત રીતે વિકસિત અથવા ગેરહાજર ઓરીકલના ક્ષેત્રમાં, એક સબક્યુટેનીયસ પોકેટ બનાવવામાં આવે છે જેમાં તૈયાર ફ્રેમ મૂકવામાં આવે છે (તેની કોતરણી અને કહેવાતા કાનના બ્લોકની રચનામાં છ મહિના જેટલો સમય લાગી શકે છે).
• બાહ્ય કાનનો આધાર બનાવવામાં આવે છે.
• સંપૂર્ણ રીતે બનેલા કાનના બ્લોકને ઉપાડવામાં આવે છે અને યોગ્ય શરીરરચનાત્મક સ્થિતિમાં નિશ્ચિત કરવામાં આવે છે. ત્વચા-કાર્ટિલેજિનસ ફ્લૅપને ખસેડીને (તંદુરસ્ત કાનમાંથી લેવામાં આવે છે), સામાન્ય ઓરીકલના તત્વોનું પુનર્નિર્માણ કરવામાં આવે છે (સ્ટેજનો સમયગાળો છ મહિના સુધીનો હોય છે).

શસ્ત્રક્રિયા માટેના વિરોધાભાસ કોઈપણ ઓપરેશન માટેના વિરોધાભાસથી અલગ નથી. IN પુનર્વસન સમયગાળોઘણીવાર કાનની અસમપ્રમાણતા, ડાઘ અને કલમના વિસ્થાપનને કારણે "નવા" ઓરીકલની વિકૃતિ વગેરે હોય છે. આ સમસ્યાઓ સુધારાત્મક દરમિયાનગીરી દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે.

માઇક્રોટિયાનું મનોવૈજ્ઞાનિક પાસું

બાળકો 3 વર્ષની આસપાસ તેમના કાનમાં અસામાન્યતા જોતા હોય છે (તેઓ સામાન્ય રીતે તેને "નાનો કાન" કહે છે). જે મહત્વનું છે તે માતાપિતાનું યોગ્ય વર્તન છે, જેમણે સમસ્યા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત ન કરવું જોઈએ, જેના કારણે બાળક તેના પર હલનચલન સંકુલની અનુગામી રચના તરફ દોરી શકે છે. તેણે જાણવું જોઈએ કે આ કાયમ માટે નથી - હવે તે ફક્ત બીમાર છે, પરંતુ ટૂંક સમયમાં ડોકટરો તેને સાજા કરશે. જોકે કેટલાક નિષ્ણાતો 10 વર્ષ કરતાં પહેલાં ઓપરેશન કરવાનો આગ્રહ રાખે છે, બાળક શાળામાં પ્રવેશે તે પહેલાં બાહ્ય કાનનું પુનઃનિર્માણ શ્રેષ્ઠ રીતે છ વર્ષની ઉંમરે કરવામાં આવે છે, જે સાથીદારોની ઉપહાસ અને વધારાના માનસિક આઘાતને ટાળે છે.

માઇક્રોટીઆ એ ઓરીકલના વિકાસમાં એક વિસંગતતા છે, જે ઘણીવાર સાંભળવાની ખોટ સાથે જોડાય છે અને લગભગ હંમેશા શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કાર્યાત્મક અને સૌંદર્યલક્ષી સુધારણાની જરૂર પડે છે.

અમારી વેબસાઇટના પ્રિય મુલાકાતીઓ, જો તમે આ અથવા તે ઓપરેશન (પ્રક્રિયા) કર્યું હોય અથવા કોઈપણ ઉત્પાદનનો ઉપયોગ કર્યો હોય, તો કૃપા કરીને તમારી સમીક્ષા છોડો. તે અમારા વાચકો માટે ખૂબ જ ઉપયોગી થઈ શકે છે!

માઇક્રોટીઆ એ અપૂરતા વિકાસ અને/અથવા વિરૂપતાના સ્વરૂપમાં ઓરીકલની જન્મજાત ખોડખાંપણ છે. લગભગ 50% માં આ વિસંગતતા ચહેરાના પ્રમાણની અન્ય વિકૃતિઓ સાથે અને લગભગ હંમેશા બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરની એટ્રેસિયા (ગેરહાજરી) સાથે જોડાયેલી છે. વિવિધ સ્ત્રોતો અનુસાર, બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરના એટ્રેસિયા સાથે માઇક્રોટીઆ 10,000 - 20,000 નવજાત શિશુમાંથી 1 માં જોવા મળે છે.

અન્ય કોઈપણ શારીરિક ખામીઓની જેમ, માઇક્રોટીઆ વ્યક્તિના સૌંદર્યલક્ષી દેખાવમાં નોંધપાત્ર ફેરફાર કરે છે અને તેના પર નકારાત્મક અસર કરે છે. માનસિક સ્થિતિ, હીનતા સંકુલની રચનાનું કારણ છે, અને શ્રાવ્ય નહેરનું એટ્રેસિયા, ખાસ કરીને દ્વિપક્ષીય, બાળકના વિકાસમાં વિલંબ અને અપંગતાનું કારણ છે. આ બધું જીવનની ગુણવત્તાને નકારાત્મક રીતે અસર કરે છે, ખાસ કરીને પેથોલોજીના દ્વિપક્ષીય સ્થાનિકીકરણ સાથે.

વિસંગતતાના કારણો અને તીવ્રતા

પુરૂષ બાળકોમાં, છોકરીઓની તુલનામાં, બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરના માઇક્રોટીઆ અને એટ્રેસિયા 2-2.5 ગણી વધુ વખત જોવા મળે છે. એક નિયમ તરીકે, આ ખામી એકપક્ષીય છે અને મોટેભાગે જમણી બાજુએ સ્થાનીકૃત છે, પરંતુ લગભગ 10% કેસોમાં પેથોલોજી દ્વિપક્ષીય છે.

આજની તારીખે, પેથોલોજીના કારણો સ્થાપિત થયા નથી. તેના વિકાસ માટે ઘણી જુદી જુદી પૂર્વધારણાઓ સૂચવવામાં આવી છે, ઉદાહરણ તરીકે, વાયરસનો પ્રભાવ, ખાસ કરીને ઓરીના વાયરસ, નુકસાન રક્તવાહિનીઓ, ઝેરી અસરફળ માટે વિવિધ દવાઓગર્ભાવસ્થા દરમિયાન સ્ત્રી દ્વારા લેવામાં આવે છે, ડાયાબિટીસ મેલીટસ, પ્રભાવ ખોટી છબીજીવન (સત્કાર આલ્કોહોલિક પીણાં, ધૂમ્રપાન, તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓ) સગર્ભા સ્ત્રી અને પર્યાવરણીય પરિબળો, વગેરે.

જો કે, આ બધી પૂર્વધારણાઓ કસોટીમાં ટકી ન હતી - વધુ અભ્યાસ પર, તેમાંથી કોઈની પુષ્ટિ થઈ નથી. સાબિત હાજરી વારસાગત વલણકેટલાક નવજાત શિશુમાં, પરંતુ આ કારણ નિર્ણાયક નથી. એવા પરિવારોમાં પણ કે જેમાં માતા-પિતા બંનેને માઇક્રોટીઆ હોય છે, મોટેભાગે બાળકો સામાન્ય કાન અને બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરો સાથે જન્મે છે.

85% કિસ્સાઓમાં, રોગ છૂટાછવાયા (વેરવિખેર) છે. માત્ર 15% વારસાગત પેથોલોજીના અભિવ્યક્તિઓમાંથી એક છે, અને તેમાંથી અડધા કેસ દ્વિપક્ષીય માઇક્રોટિયા છે. વધુમાં, પ્રશ્નમાં વિસંગતતા કોનિગ્સમાર્ક, ટ્રેચર-કોલિન્સ અને ગોલ્ડનહાર સિન્ડ્રોમ જેવા વારસાગત રોગોના અભિવ્યક્તિઓમાંથી એક હોઈ શકે છે.

બાળપણથી શ્રાવ્ય પ્રોસ્થેટિક્સ વિના શ્રાવ્ય નહેરના એટ્રેસિયા સાથે દ્વિપક્ષીય જન્મજાત પેથોલોજી વાણી, દ્રષ્ટિ, મેમરી, વિચાર પ્રક્રિયાઓ, તર્ક, કલ્પના, વિભાવનાઓ અને વિચારોની રચના વગેરેના વિકાસમાં વિલંબ તરફ દોરી જાય છે.

અસાધારણ સ્થિતિની તીવ્રતા કદમાં સાધારણ ઘટાડા અને ઓરીકલના સહેજ ઉચ્ચારણ વિકૃતિથી તેની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી (એનોટિયા) અને બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરના એટ્રેસિયા સુધી બદલાય છે. જન્મજાત સાંભળવાની અસાધારણતાના હાલના વર્ગીકરણની મોટી સંખ્યા ઇટીઓપેથોજેનેટિક અને ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ પર આધારિત છે. પેથોલોજીની તીવ્રતાના આધારે, ચાર ડિગ્રીને અલગ પાડવામાં આવે છે:

1. I ડિગ્રી - ઓરીકલ થોડો ઘટાડો થયો છે, બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર સચવાય છે, પરંતુ તેનો વ્યાસ ધોરણની તુલનામાં થોડો સાંકડો છે.
2. II ડિગ્રી - એરીકલ આંશિક રીતે અવિકસિત છે, કાનની નહેર ખૂબ જ સાંકડી અથવા ગેરહાજર છે, અવાજોની ધારણા આંશિક રીતે ઓછી થઈ છે.
3. III - એરીકલ એ રૂડીમેન્ટ છે અને તેમાં રૂડીમેન્ટનો દેખાવ છે, કાનની નહેર અને કાનનો પડદો ગેરહાજર છે, સાંભળવાની ક્ષમતામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે.
4. IV - anotia.

જો કે, નવજાત શિશુમાં માઇક્રોટીઆની હાજરીનું મૂલ્યાંકન મોટાભાગના પ્લાસ્ટિક સર્જનો દ્વારા એચ. વીરડાના વર્ગીકરણ અનુસાર કરવામાં આવે છે, જે ફક્ત ઓરીકલની અલગ વિકાસલક્ષી વિસંગતતાની ડિગ્રીને પ્રતિબિંબિત કરે છે (શ્રવણ નહેરમાં થતા ફેરફારોને ધ્યાનમાં લીધા વિના):

1. પ્રથમ ડિગ્રીના માઇક્રોટિયા - એરીકલ ચપટી, વળેલું અને ઇનગ્રોન છે, સામાન્ય કરતાં નાના પરિમાણો ધરાવે છે, કાનનો ભાગ વિકૃત છે, પરંતુ બધા તત્વો શરીરરચનાત્મક રીતે સહેજ બદલાયેલા છે અને સરળતાથી ઓળખી શકાય છે.
2. માઇક્રોટિયા II ડિગ્રી - નાના કદના ડ્રોપિંગ ઓરીકલ, ટોચનો ભાગજે અવિકસિત દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જાણે કે વળાંકવાળા, કર્લ.
3. માઇક્રોટિયા ગ્રેડ III સૌથી વધુ છે ગંભીર સ્વરૂપ. આ કાનનો ઊંડો અવિકસિત છે, જે ફક્ત પ્રાથમિક અવશેષોની હાજરીમાં પ્રગટ થાય છે - એક લોબ સાથેની ચામડી-કાર્ટિલેજિનસ રીજ, માત્ર એક લોબ અથવા સમાન મૂળ (એનોટિયા) ની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી.

ઓટોલેરીંગોલોજિસ્ટ સર્જનો વારંવાર એચ. શુકનેક્ટ વર્ગીકરણનો ઉપયોગ કરે છે. તે કાનની નહેરમાં થતા ફેરફારો અને સાંભળવાની ખોટની ડિગ્રીના આધારે વિકાસલક્ષી વિસંગતતાની વિશિષ્ટતાઓને સંપૂર્ણપણે પ્રતિબિંબિત કરે છે અને સારવારની યુક્તિઓ પસંદ કરવામાં મદદ કરે છે. આ વર્ગીકરણ ઓડિટરી કેનાલ એટ્રેસિયાના પ્રકારો પર આધારિત છે:

1. પ્રકાર "એ" - એટ્રેસિયા ફક્ત બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરના કાર્ટિલેજિનસ ભાગમાં નોંધવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, પ્રથમ ડિગ્રીની સુનાવણીની ખોટ છે.
2. પ્રકાર "બી" - એટ્રેસિયા કાર્ટિલેજિનસ અને બંનેને અસર કરે છે અસ્થિ વિભાગો. સુનાવણી II-III ડિગ્રી સુધી ઘટાડવામાં આવે છે.
3. "C" પ્રકાર - સંપૂર્ણ એટ્રેસિયાનું કોઈપણ સ્વરૂપ, ટાઇમ્પેનિક પટલના હાયપોપ્લાસિયા.
4. પ્રકાર "ડી" - સંપૂર્ણ એટ્રેસિયા, ટેમ્પોરલ હાડકાની માસ્ટૉઇડ પ્રક્રિયાની થોડી હવાની સામગ્રી (ન્યુમેટાઇઝેશન) સાથે, ભુલભુલામણી કેપ્સ્યુલનું ખોટું સ્થાન અને ચહેરાના ચેતા નહેર. આવા ફેરફારો સુનાવણી સુધારવા માટે સર્જીકલ ઓપરેશન માટે વિરોધાભાસ છે.

માઇક્રોટીઆ માટે ઓરીકલ અને સુનાવણીના કાર્યોને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે સર્જરી

માઇક્રોટિયા II ડિગ્રી
કાનના પુનર્નિર્માણના તબક્કા

હકીકત એ છે કે સામાન્ય રીતે કારણે કાનની અસાધારણતાવાયર્ડ (વાહક) સાંભળવાની ખોટ સાથે સંયુક્ત, અને કેટલીકવાર સેન્સોરિનરલ સ્વરૂપ સાથેના સંયોજનમાં જોવા મળે છે, પુનઃરચનાત્મક કામગીરી એક જટિલ સમસ્યાનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે અને પ્લાસ્ટિક સર્જન દ્વારા ઓટોલેરીંગોલોજિસ્ટ સાથે મળીને આયોજન કરવામાં આવે છે. આ વિશેષતાઓના ડોકટરો નક્કી કરે છે વય અવધિસર્જિકલ હસ્તક્ષેપ માટે બાળક, તેમજ સર્જિકલ પદ્ધતિઓ, તબક્કાઓ અને સર્જીકલ સારવારનો ક્રમ.

દૂર કરવાની સરખામણીમાં કોસ્મેટિક ખામી, સહવર્તી એટ્રેસિયાની હાજરીમાં સુનાવણી પુનઃસ્થાપિત કરવી એ ઉચ્ચ પ્રાથમિકતા છે. બાળપણ તેને હાથ ધરવાનું વધુ મુશ્કેલ બનાવે છે ડાયગ્નોસ્ટિક અભ્યાસ. જો કે, જો બાળકમાં દેખીતી જન્મજાત ખામીઓ હોય, નાની ઉમરમાસૌ પ્રથમ, શ્રવણ કાર્યનો અભ્યાસ ઉત્કૃષ્ટ ઓટોકોસ્ટિક ઉત્સર્જનની નોંધણી, એકોસ્ટિક અવબાધ માપન વગેરે જેવી ઉદ્દેશ્ય પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે. ચાર વર્ષથી વધુ ઉંમરના બાળકોમાં, સુનાવણીની તીવ્રતાનું નિદાન તેની ધારણાની ડિગ્રી દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. બુદ્ધિગમ્ય બોલાતી અને વ્હીસ્પર્ડ સ્પીચ, તેમજ થ્રેશોલ્ડ ઓડિયોમેટ્રી દ્વારા. વધુમાં, ત્યાં છે સીટી સ્કેનહાલના શરીરરચના વિકૃતિઓની વિગત આપવા માટે ટેમ્પોરલ બોન.

બાળકોમાં પુનઃરચનાત્મક શસ્ત્રક્રિયા માટે ઉંમર નક્કી કરવામાં પણ ચોક્કસ મુશ્કેલી ઊભી થાય છે, કારણ કે પેશીઓની વૃદ્ધિ બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરના સંપૂર્ણ બંધ અને/અથવા ઓરીકલના વિસ્થાપનના સ્વરૂપમાં પ્રાપ્ત પરિણામોને બદલી શકે છે.

તે જ સમયે, એકપક્ષીય સાંભળવાની ખોટ સાથે પણ, મોડું સાંભળવાની પ્રોસ્થેટિક્સ, વિલંબ તરફ દોરી જાય છે ભાષણ વિકાસબાળક, સાથે મુશ્કેલીઓ શાળાકીય શિક્ષણ, મનોવૈજ્ઞાનિક અને વર્તણૂકીય સમસ્યાઓ અને વધુમાં, સુનાવણી પુનઃસ્થાપનના સંદર્ભમાં લાંબા સમય સુધી નોંધપાત્ર લાભો લાવતા નથી. તેથી, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ સામાન્ય રીતે 6 થી 11 વર્ષની વયના લોકો માટે વ્યક્તિગત રીતે આયોજન કરવામાં આવે છે. સુનાવણી કાર્યની સર્જિકલ પુનઃસ્થાપના પહેલાં, ખાસ કરીને દ્વિપક્ષીય સુનાવણીના નુકશાન સાથે, ક્રમમાં સામાન્ય વિકાસવાણીનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે શ્રવણ સહાય, ધ્વનિ હાડકાના કંપનની ધારણાના આધારે, અને બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરની હાજરીના કિસ્સામાં - પ્રમાણભૂત સુનાવણી સહાય.

ઓરીકલની પુનઃસ્થાપના

એકમાત્ર અને પૂરતું અસરકારક વિકલ્પજન્મજાત ખોડખાંપણના સૌંદર્યલક્ષી ભાગનું કરેક્શન બહુ-તબક્કાના આંશિક અથવા સંપૂર્ણ છે સર્જિકલ સમારકામઓરીકલ, જે લગભગ 1.5 વર્ષ કે તેથી વધુ ચાલે છે. પ્લાસ્ટિકનું પુનર્નિર્માણ કાનનું કદ અને આકાર, ચહેરાના અન્ય ભાગોના સંબંધમાં સ્થાન, તેના પ્લેન અને માથાના પ્લેન વચ્ચેનો કોણ, હેલિક્સ અને ક્રસની હાજરી અને સ્થિતિ જેવી સૌંદર્યલક્ષી લાક્ષણિકતાઓ પર આધારિત છે. એન્ટિહેલિક્સ, ટ્રેગસ, લોબ, વગેરે.

મૂળભૂત રીતે 4 છે મહત્વપૂર્ણ તબક્કાઓસર્જિકલ પુનર્નિર્માણ, જે મુજબ વ્યક્તિગત લાક્ષણિકતાઓ, ક્રમ અને તકનીકી અમલના સંદર્ભમાં અલગ હોઈ શકે છે:

1. ભાવિ ઓરીકલ માટે કાર્ટિલેજિનસ ફ્રેમનું મોડેલિંગ અને રચના. આ માટે સૌથી યોગ્ય સામગ્રી એ સ્વસ્થ કાનનો ટુકડો અથવા 6ઠ્ઠી, 7મી, 8મી પાંસળીઓનું કાર્ટિલેજિનસ જોડાણ છે, જેમાંથી કાનની ફ્રેમનું મોડેલિંગ કરવામાં આવે છે જે કાનની રૂપરેખાની જેમ શક્ય તેટલું નજીકથી હોય છે. આ સામગ્રીઓ ઉપરાંત, દાતા કોમલાસ્થિ, સિલિકોન અથવા પોલિમાઇડ ઇમ્પ્લાન્ટનો ઉપયોગ કરવો શક્ય છે. કૃત્રિમ અથવા દાતા સામગ્રીનો ઉપયોગ તમને શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં ફ્રેમનું મોડેલ બનાવવા અને શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન સમય બચાવવા માટે પરવાનગી આપે છે, પરંતુ તેમનો ગેરલાભ એ અસ્વીકારની ઉચ્ચ સંભાવના છે.
2. અવિકસિત અથવા ખૂટતા કાનના વિસ્તારમાં ત્વચાની નીચે એક "પોકેટ" રચાય છે, જેમાં તૈયાર કોમલાસ્થિ પ્રત્યારોપણ (ફ્રેમ) સ્થાપિત થાય છે, જેનો ઉપચાર 2-6 મહિના સુધી ચાલે છે. આ તબક્કે, વર્તમાન લોબ ક્યારેક ખસેડવામાં આવે છે.
3. ત્વચા-કાર્ટિલેજિનસ-ફેસિયલ બ્લોકને માથાના પેશીઓમાંથી તંદુરસ્ત પોસ્ટોરિક્યુલર પ્રદેશમાંથી અલગ કરીને, તેને જરૂરી શરીરરચનાત્મક સ્થિતિ આપીને અને શરીરરચનાત્મક કાનના તત્વોનું મોડેલિંગ કરીને બાહ્ય કાનનો આધાર બનાવવો. કાનની પાછળ રચાયેલી ખામીને બંધ કરવાની પ્રક્રિયા હિપ સાંધાની નજીક સ્થિત વિસ્તારમાં નિતંબની ચામડીમાંથી લેવામાં આવતી ફ્રી સ્કિન ફોલ્ડ અથવા ફ્રી સ્કિન કલમનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે.
4. એનાટોમિકલ કરેક્શન માટે સંપૂર્ણ રીતે બનેલા કાનના બ્લોકને ઉભા કરવા સાચી સ્થિતિ, તેનું ફિક્સેશન, ટ્રેગસનું વધારાનું મોડેલિંગ અને ઓરીકલનું ઊંડાણ. અવધિ છેલ્લો તબક્કોપણ લગભગ 4-6 મહિના.

પુનઃનિર્માણ અને સ્વસ્થ કાન વચ્ચે અસમપ્રમાણતાની રચના, ડાઘની રચનાના પરિણામે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેડ ફ્રેમની સ્થિતિમાં ફેરફાર વગેરે સાથે પુનઃપ્રાપ્તિનો સમયગાળો હોઈ શકે છે. આ ગૂંચવણોનું સુધારણા સરળ વધારાના ઓપરેશન દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે. ઓડિટરી કેનાલના એટ્રેસિયા સાથે માઇક્રોટીઆના કિસ્સામાં, પ્લાસ્ટિક સર્જરી પહેલાં તેની સર્જિકલ પુનઃસ્થાપન કરવામાં આવે છે.

બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરના એટ્રેસિયા માટેટાઇમ્પેનિક હાડકા (ઓએસ ટાઇમ્પેનિકમ) ગેરહાજર હોઈ શકે છે. મધ્ય કાનની વિકૃતિઓ આ ઉણપ સાથે સંકળાયેલી છે. વિવિધ ડિગ્રી. મુ ફેફસાની વિકૃતિઅમુક અંશે, કાનનો પડદો સચવાય છે, પરંતુ, એક નિયમ તરીકે, તે હંમેશા ખોટી રીતે રચાય છે. અન્ય, વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં, કાનના પડદાની જગ્યાએ માત્ર હાડકાની પ્લેટ હોય છે.

જેમાં ટાઇમ્પેનિક પોલાણદિવાલોની જાડાઈને કારણે ઘટાડી શકાય છે, ખાસ કરીને નીચલા વિભાગને કારણે. કેટલીકવાર પોલાણ એટલી સાંકડી હોય છે કે તે ચીરા જેવો આકાર લે છે, અને ક્યારે ઉચ્ચ ડિગ્રીવિકૃતિ, તે સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર પણ હોઈ શકે છે, તેની જગ્યાએ ફક્ત સ્પોન્જી હાડકા છે.

શ્રાવ્ય ઓસિકલ્સ, ખાસ કરીને મેલિયસ અને ઇન્કસ, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં ખોટી રીતે રચાય છે. હેમર હેન્ડલ ખાસ કરીને વિકૃત છે; કેટલીકવાર મેલિયસ અને કાનનો પડદો વચ્ચે કોઈ જોડાણ હોતું નથી.

ગંભીર ડિગ્રી માટે વિકૃતિહાડકાં સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોઈ શકે છે, જ્યારે ટાઇમ્પેનિક પોલાણના સ્નાયુઓ અસ્તિત્વમાં છે અને તે પણ સારી રીતે વિકસિત છે. જો કે, મેલિયસની ગેરહાજરીમાં, ટેન્સર ટાઇમ્પાની સ્નાયુ બાજુની દિવાલ સાથે જોડાય છે. ચહેરાના ચેતા હંમેશા અસ્તિત્વમાં છે, પરંતુ કોર્સ બદલી શકાય છે. યુસ્ટાચિયન ટ્યુબલગભગ હંમેશા અસ્તિત્વમાં છે, પરંતુ ક્યારેક ક્યારેક આંશિક અથવા સંપૂર્ણ એટ્રેસિયા થાય છે.

હરુઝેક(ચારોસેક, 1923) એટિકની બાજુની દિવાલ અને શ્રાપેનલ મેમ્બ્રેનનો અલગ અવિકસિત અવલોકન કર્યો, શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સ વિકૃત હતા. તે જ સમયે, તે જ દર્દીને બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરના એટ્રેસિયા સાથે માઇક્રોટીયા અને બીજા કાનમાં સામાન્ય ઉત્તેજના સાથે બહેરાશ હતી. વેસ્ટિબ્યુલર ઉપકરણ. ત્રણેય વિભાગોના અવિકસિતતાનો આ દુર્લભ કિસ્સો છે.
માઇક્રોસર્જિકલ ઓપરેશન્સમધ્ય કાનની વિસંગતતાઓ માટે, અસાધારણ રીતે બનેલા શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સને દૂર કરવાથી, ખાસ કરીને મેલિયસ, સુનાવણીમાં સુધારો લાવી શકે છે.

આંતરિક કાનની વિકાસલક્ષી અસાધારણતા

(ભૂલભુલામણી) ખૂબ જ ભાગ્યે જ અંગ એપ્લેસિયાના સ્વરૂપમાં વ્યક્ત થાય છે; બાદમાં તે કાનમાં બહેરાશ તરફ દોરી જાય છે.
સામાન્ય રીતે વિસંગતતાઓભુલભુલામણીનો વિકાસ પ્રકૃતિમાં મર્યાદિત (આંશિક) છે અને તે માત્ર શ્રવણના અંગ, શ્રાવ્ય ચેતા અથવા પછીના મગજના ભાગની ચિંતા કરે છે, પરંતુ ત્યાં વધુ વૈવિધ્યસભર ફેરફારો પણ છે જેમાં ટેમ્પોરલ હાડકાના સમગ્ર પિરામિડનો સમાવેશ થાય છે. અને બાહ્ય કાન, અને ચહેરાની ચેતા. સીબેનમેનના જણાવ્યા મુજબ, બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરના એટ્રેસિયા સાથે, આંતરિક કાનમાં રોગવિજ્ઞાનવિષયક ફેરફારો માત્ર એક તૃતીયાંશ કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે.

બલ્ક બહેરા અને મુંગા, આંતરિક કાન અથવા શ્રાવ્ય જ્ઞાનતંતુના ભાગ પર વધુ કે ઓછા એકંદર ફેરફારો, સામાન્ય રીતે બાહ્ય અને મધ્ય કાન (બી. એસ. પ્રીઓબ્રાઝેન્સ્કી) ના ભાગ પર નથી હોતા, જે શ્રાવ્યના ગર્ભના વિકાસની વિશિષ્ટતાને કારણે છે. અંગ

આંતરિક કાનની વિકાસલક્ષી અસાધારણતા, જે આસપાસના વિસ્તારોની એક સાથે ખોડખાંપણની હાજરી વિના પ્રકૃતિમાં મર્યાદિત છે, તે આના સ્વરૂપમાં થઈ શકે છે: 1) આંતરિક કાનની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી; 2) મેમ્બ્રેનસ ભુલભુલામણીના વિકાસલક્ષી વિસંગતતા; 3) મેમ્બ્રેનસ ભુલભુલામણી (કોર્ટી અને શ્રાવ્ય કોષોનું અંગ) ના વિકાસની મર્યાદિત વિસંગતતા. ભુલભુલામણી અને શ્રાવ્ય ચેતાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરીનું સૌથી આકર્ષક ઉદાહરણ મિશેલ (1863) દ્વારા વર્ણવેલ એકમાત્ર કેસ છે.

પ્રસરે વિસંગતતાઓમેમ્બ્રેનસ ભુલભુલામણી બહેરા અને મૂંગા લોકોમાં વધુ વખત જોવા મળે છે અને ઇન્ટ્રાઉટેરિન ચેપને કારણે સ્વતંત્ર વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ તરીકે ઊભી થઈ શકે છે. તેઓ વોલ્યુટ્સ અને સ્કેલ વચ્ચેના પાર્ટીશનોના અવિકસિતતાના સ્વરૂપમાં વ્યક્ત કરી શકાય છે, રેઇસનરની પટલની ગેરહાજરી, પ્રવાહીમાં વધારો સાથે એન્ડોલિમ્ફેટિક નહેરનું વિસ્તરણ અથવા તેનાથી વિપરીત, પેરીલિમ્ફેટિક પ્રવાહીમાં વધારો સાથે પેરીલિમ્ફેટિક જગ્યાના વિસ્તરણ. રેઇસનરની પટલના પતનને કારણે, જે એન્ડોલિમ્ફેટિક નહેરના સાંકડા તરફ દોરી જાય છે; કોર્ટીનું અંગ કેટલીક જગ્યાએ પ્રાથમિક અને અન્યમાં સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોઈ શકે છે; ત્યાં સર્પાકાર ગેન્ગ્લિઅન કોષો નથી અથવા તે અવિકસિત છે. ઘણીવાર શ્રાવ્ય ચેતા ટ્રંક અથવા તેમના એટ્રોફીના કોઈ તંતુઓ ન હોઈ શકે.

સ્ટ્રિયા વેસ્ક્યુલરિસસંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોઈ શકે છે, કેટલીકવાર ફક્ત સ્થળોએ, પરંતુ તે બીજી રીતે પણ થાય છે: નહેરના અડધા લ્યુમેન સુધી તેમાં મજબૂત વધારો. કોક્લિયર ઉપકરણની વિસંગતતાઓના કિસ્સામાં વેસ્ટિબ્યુલર ભાગ સામાન્ય રીતે સામાન્ય રહે છે, પરંતુ પ્રસંગોપાત તેના એક અથવા બીજા ભાગની ગેરહાજરી અથવા અવિકસિતતા જોવા મળે છે (ઓટોલિથિક મેમ્બ્રેન, મેક્યુલા, કપ્યુલા, વગેરે).
વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ, ઇન્ટ્રાઉટેરિન ચેપ સાથે સંકળાયેલ, કાં તો ગર્ભ મેનિન્જાઇટિસ અથવા સિફિલિસ સાથે પ્લેસેન્ટલ ચેપને કારણે ઉદ્ભવે છે.

છેવટે, ત્યાં વિસંગતતાઓ છે વિકાસ, ફક્ત કોર્ટીના અંગ, બેસિલર પ્લેટ પરના તેના ઉપકલા અને અંશતઃ પેરિફેરલ ચેતા અંત સાથે સંબંધિત છે. કોર્ટીના અંગમાં તમામ ફેરફારો અલગ રીતે વ્યક્ત કરી શકાય છે: કેટલાક સ્થળોએ તેઓ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે, અન્યમાં તેઓ અવિકસિત અથવા મેટાપ્લાસ્ટિક હોઈ શકે છે.

- વિષયવસ્તુના વિભાગ કોષ્ટક પર પાછા ફરો "

પહેલેથી જ ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ, ભુલભુલામણી પ્રવાહી અને મુખ્ય પટલ ધ્વનિ-વાહક ઉપકરણથી સંબંધિત છે. જો કે, ભુલભુલામણી પ્રવાહી અથવા મુખ્ય પટલના અલગ રોગો લગભગ ક્યારેય થતા નથી, અને સામાન્ય રીતે કોર્ટીના અંગના કાર્યમાં વિક્ષેપ સાથે હોય છે; તેથી, આંતરિક કાનના લગભગ તમામ રોગો અવાજ-પ્રાપ્ત ઉપકરણને નુકસાનને આભારી હોઈ શકે છે.

આંતરિક કાનમાં ખામી અને નુકસાન. પ્રતિજન્મજાત ખામીઓમાં આંતરિક કાનની વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓનો સમાવેશ થાય છે, જે અલગ હોઈ શકે છે. ભુલભુલામણીની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી અથવા તેના વ્યક્તિગત ભાગોના અવિકસિત થવાના કિસ્સાઓ છે. આંતરિક કાનની મોટાભાગની જન્મજાત ખામીઓમાં, કોર્ટીના અંગનો અવિકસિતતા નોંધવામાં આવે છે, અને તે શ્રાવ્ય ચેતાનું ચોક્કસ ટર્મિનલ ઉપકરણ છે - વાળના કોષો - જે અવિકસિત છે. આ કિસ્સાઓમાં, કોર્ટીના અંગની જગ્યાએ, એક ટ્યુબરકલ રચાય છે, જેમાં બિન-વિશિષ્ટ ઉપકલા કોષોનો સમાવેશ થાય છે, અને કેટલીકવાર આ ટ્યુબરકલ અસ્તિત્વમાં નથી અને મુખ્ય પટલ સંપૂર્ણપણે સરળ હોવાનું બહાર આવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, વાળના કોષોનો અવિકસિત માત્ર કોર્ટીના અંગના અમુક વિસ્તારોમાં જ જોવા મળે છે, અને બાકીના સમગ્ર વિસ્તારમાં તે પ્રમાણમાં ઓછો પીડાય છે. આવા કિસ્સાઓમાં, સુનાવણી ટાપુઓના સ્વરૂપમાં શ્રાવ્ય કાર્ય આંશિક રીતે સાચવી શકાય છે.

શ્રાવ્ય અંગના વિકાસમાં જન્મજાત ખામીની ઘટનામાં, તમામ પ્રકારના પરિબળો જે ગર્ભના વિકાસના સામાન્ય માર્ગને વિક્ષેપિત કરે છે તે મહત્વપૂર્ણ છે. આ પરિબળોમાં માતાના શરીરમાંથી ગર્ભ પર પેથોલોજીકલ અસરોનો સમાવેશ થાય છે (નશો, ચેપ, ગર્ભમાં ઇજા). વારસાગત વલણ પણ ભૂમિકા ભજવી શકે છે.

આંતરિક કાનને નુકસાન, જે ક્યારેક બાળજન્મ દરમિયાન થાય છે, તેને જન્મજાત વિકાસલક્ષી ખામીઓથી અલગ પાડવું જોઈએ. આવી ઇજાઓ ગર્ભના માથાના સંકોચનથી સંકુચિત થઈ શકે છે જન્મ નહેરઅથવા પેથોલોજીકલ બાળજન્મ દરમિયાન પ્રસૂતિ ફોર્સેપ્સના ઉપયોગનું પરિણામ.

માથાની ઇજાઓ (ઊંચાઈથી પડે છે) ને કારણે ક્યારેક નાના બાળકોમાં આંતરિક કાનની ઇજાઓ જોવા મળે છે; આ કિસ્સામાં, ભુલભુલામણીમાં હેમરેજ અને તેના સમાવિષ્ટોના વ્યક્તિગત વિભાગોનું વિસ્થાપન જોવા મળે છે. કેટલીકવાર આ કિસ્સાઓમાં મધ્ય કાન અને કાન બંનેને એક જ સમયે નુકસાન થઈ શકે છે. શ્રાવ્ય ચેતા. ઉલ્લંઘનની ડિગ્રી શ્રાવ્ય કાર્યઆંતરિક કાનની ઇજાઓ નુકસાનની મર્યાદા પર આધારિત છે અને એક કાનમાં આંશિક સાંભળવાની ખોટથી દ્વિપક્ષીય બહેરાશ સુધી બદલાઈ શકે છે.

આંતરિક કાનની બળતરા (ભુલભુલામણી)ત્રણ રીતે ઉદ્ભવે છે: 1) સંક્રમણને કારણે બળતરા પ્રક્રિયામધ્ય કાનમાંથી; 2) બાજુથી બળતરાના ફેલાવાને કારણે મેનિન્જીસઅને 3) લોહીના પ્રવાહ દ્વારા ચેપની રજૂઆતને કારણે (સામાન્ય ચેપી રોગોમાં).

મુ પ્યુર્યુલન્ટ બળતરામધ્યમ કાનનો ચેપ રાઉન્ડ અથવા મારફતે આંતરિક કાનમાં પ્રવેશી શકે છે અંડાકાર વિન્ડોતેમની પટલીય રચનાઓને નુકસાનના પરિણામે (સેકન્ડરી ટાઇમ્પેનિક મેમ્બ્રેન અથવા વલયાકાર અસ્થિબંધન). ક્રોનિક પ્યુર્યુલન્ટ ઓટાઇટિસમાં, ચેપ બળતરા પ્રક્રિયા દ્વારા નાશ પામેલા અસ્થિ દિવાલ દ્વારા આંતરિક કાનમાં ફેલાય છે, ભુલભુલામણીથી ટાઇમ્પેનિક પોલાણને અલગ કરે છે.

મેનિન્જીસની બાજુથી, ચેપ સામાન્ય રીતે શ્રાવ્ય ચેતા આવરણ સાથે આંતરિક શ્રાવ્ય નહેર દ્વારા ભુલભુલામણીમાં પ્રવેશ કરે છે. આ પ્રકારના ભુલભુલામણીને મેનિન્ગોજેનિક કહેવામાં આવે છે અને મોટેભાગે બાળપણમાં રોગચાળાના સેરેબ્રોસ્પાઇનલ મેનિન્જાઇટિસ (મેનિન્જીસની પ્યુર્યુલન્ટ બળતરા) સાથે જોવા મળે છે. સેરેબ્રોસ્પાઇનલ મેનિન્જાઇટિસને કાનના મૂળના મેનિન્જાઇટિસ અથવા કહેવાતા ઓટોજેનિક મેનિન્જાઇટિસથી અલગ પાડવું જરૂરી છે. પ્રથમ એક તીવ્ર ચેપી રોગ છે અને આંતરિક કાનને નુકસાનના સ્વરૂપમાં વારંવાર ગૂંચવણો આપે છે, અને બીજો પોતે મધ્ય અથવા આંતરિક કાનની પ્યુર્યુલન્ટ બળતરાની ગૂંચવણ છે.

દાહક પ્રક્રિયાના વ્યાપની ડિગ્રી અનુસાર, પ્રસરેલા (સ્પ્રેડ) અને મર્યાદિત ભુલભુલામણીને અલગ પાડવામાં આવે છે. પ્રસરેલા પ્યુર્યુલન્ટ ભુલભુલામણીના પરિણામે, કોર્ટીનું અંગ મૃત્યુ પામે છે અને કોક્લીઆ તંતુમય જોડાયેલી પેશીઓથી ભરે છે.

મર્યાદિત ભુલભુલામણી સાથે, પ્યુર્યુલન્ટ પ્રક્રિયામાં સમગ્ર કોક્લીઆનો સમાવેશ થતો નથી, પરંતુ તેનો માત્ર એક ભાગ, કેટલીકવાર માત્ર એક કર્લ અથવા તો કર્લનો ભાગ પણ સામેલ હોય છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, મધ્ય કાન અને મેનિન્જાઇટિસની બળતરા સાથે, તે પોતે જ સુક્ષ્મજીવાણુઓ નથી જે ભુલભુલામણીમાં પ્રવેશ કરે છે, પરંતુ તેમના ઝેર (ઝેર). આ કિસ્સાઓમાં વિકસે છે તે દાહક પ્રક્રિયા suppuration (સેરસ ભુલભુલામણી) વિના થાય છે અને સામાન્ય રીતે આંતરિક કાનના ચેતા તત્વોના મૃત્યુ તરફ દોરી જતી નથી.

તેથી, સેરસ ભુલભુલામણી પછી, સંપૂર્ણ બહેરાશ સામાન્ય રીતે થતી નથી, પરંતુ આંતરિક કાનમાં ડાઘ અને સંલગ્નતાની રચનાને કારણે સુનાવણીમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો જોવા મળે છે.

પ્રસરેલું પ્યુર્યુલન્ટ ભુલભુલામણી સંપૂર્ણ બહેરાશ તરફ દોરી જાય છે; મર્યાદિત ભુલભુલામણીનું પરિણામ કોક્લીઆમાં જખમના સ્થાનના આધારે અમુક ટોન માટે આંશિક સાંભળવાની ખોટ છે. કોર્ટીના અંગના મૃત ચેતા કોષો પુનઃસ્થાપિત ન થતાં, બહેરાશ, સંપૂર્ણ અથવા આંશિક, જે પ્યુર્યુલન્ટ ભુલભુલામણી સતત રહે પછી થાય છે.

એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં ભુલભુલામણી દરમિયાન આંતરિક કાનનો વેસ્ટિબ્યુલર ભાગ પણ બળતરા પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય છે, ક્ષતિગ્રસ્ત શ્રાવ્ય કાર્ય ઉપરાંત, વેસ્ટિબ્યુલર ઉપકરણને નુકસાનના લક્ષણો પણ નોંધવામાં આવે છે: ચક્કર, ઉબકા, ઉલટી, સંતુલન ગુમાવવું. આ ઘટનાઓ ધીમે ધીમે શમી જાય છે. સેરસ ભુલભુલામણી માટે વેસ્ટિબ્યુલર કાર્યએક અથવા બીજી ડિગ્રી સુધી, તે પુનઃસ્થાપિત થાય છે, અને પ્યુર્યુલન્સના કિસ્સામાં, રીસેપ્ટર કોષોના મૃત્યુના પરિણામે, વેસ્ટિબ્યુલર વિશ્લેષકનું કાર્ય સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે, અને તેથી દર્દીને લાંબા સમય સુધી ચાલવામાં અનિશ્ચિતતા રહે છે અથવા કાયમ માટે, અને સહેજ અસંતુલન.