બાળકના પગનો અસામાન્ય વિકાસ. અપૂરતી અથવા ગેરહાજર અંગોની રચના

લેખની સામગ્રી

અંગોની જન્મજાત ખોડખાંપણજન્મ સમયે હાજર અંગોના આકારમાં અસાધારણતાનો ઉલ્લેખ કરે છે.
જન્મજાત ખામીઓની ઇટીઓલોજી.આ ખામીઓને કારણે ઊભી થઈ શકે છે વારસાગત લાક્ષણિકતાઓ(જીન ફેરફારો). આ રોગવિજ્ઞાન એ હકીકત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે કે તે એક પરિવારમાં થાય છે. તેના વિકાસના પ્રથમ 3 મહિનામાં ગર્ભને નુકસાન થવાને કારણે વિસંગતતાના ઘણા કિસ્સાઓ પણ છે, ઉદાહરણ તરીકે ચેપી રોગસગર્ભા સ્ત્રી, એક્સ-રે ઇરેડિયેશન દરમિયાન અથવા ઝેરી રાસાયણિક પરિબળોના સંપર્કમાં. બાદમાં નુકસાન પરિપક્વતા વિકૃતિઓનું કારણ બને છે, અને સૌથી ગંભીર કિસ્સાઓમાં ગર્ભ મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.
ક્લિનિકલ ચિત્રોઆ પીડા ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે:
- ભાગ અથવા બધા અંગોની ગેરહાજરી
- અંગની અતિશય વૃદ્ધિ
- અસામાન્ય જગ્યાએ અંગની રચના.
વિકાસલક્ષી ખામીઓની તીવ્રતા અલગ અલગ હોઈ શકે છે. તેઓ જન્મ પછી તરત જ શોધી કાઢવામાં આવે છે, અથવા. કેટલાક અઠવાડિયા અથવા મહિનાઓ પછી, જો અમુક કાર્યોનું ઉલ્લંઘન મળી આવે.
સારવારસખત રીતે વ્યક્તિગત રીતે સૂચવવામાં આવે છે અને તેનો ઉદ્દેશ્ય અંગની વૃદ્ધિ અને વિકાસને એવી રીતે પ્રોત્સાહન આપવાનો છે કે પુખ્તાવસ્થામાં પહોંચીને તેની શ્રેષ્ઠ કામગીરી પ્રાપ્ત કરી શકાય. આમ, પગની વિકૃતિઓ માટે, સુધારાત્મક ઓર્થોપેડિક ઉપકરણો અને જૂતા દાખલની મદદથી નિવારણનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે જે પ્રોત્સાહન આપે છે યોગ્ય વિકાસઅંગો અને હાલના વિરૂપતામાં વધારો અટકાવે છે. તેઓ ખાસ કરીને વિવિધ લંબાઈ માટે જરૂરી છે નીચલા અંગો. હાડકાની પરિપક્વતા પૂર્ણ ન થાય ત્યાં સુધી, શક્ય હોય ત્યાં સુધી ઘણીવાર ઓર્થોપેડિક સહાયનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે સર્જિકલ પદ્ધતિઓસુધારા માત્ર ખૂબ જ નોંધપાત્ર વિકાસલક્ષી ખામીઓ જે ઓર્થોપેડિક એઇડ્સના ઉપયોગને અટકાવે છે તે અંગ વિચ્છેદન માટેના સંકેતો છે.

એમેલિયા

આવી વિકાસલક્ષી ખામી અયોગ્ય હોવાથી બહારનો એકમાત્ર રસ્તોદર્દીને ઓર્થોપેડિક આપવાનું છે સહાય. ક્લિનિકલ ચિત્રહિપ અથવા ખભાના સાંધાના વિસ્તારમાં ડિસર્ટિક્યુલેશન પછી તેને અનુરૂપ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, માત્ર એક અંગ ખૂટે છે. ચારેય અંગોની ગેરહાજરી જોવી અત્યંત દુર્લભ છે.

પેરોમેલિયા

પેરોમેલિયા સાથે, અંગનો માત્ર એક ભાગ છે જે મોટે ભાગે યોગ્ય રીતે વિકસિત થાય છે. ક્લિનિકલ ચિત્ર દૂરના અંગના અંગવિચ્છેદન પછી તેને અનુરૂપ છે.
આ કિસ્સામાં, માત્ર એક કૃત્રિમ અંગની ભલામણ કરી શકાય છે.

ફોકોમેલિયા

આ વિકાસલક્ષી ખામીને ફ્લિપર આકારનું અંગ પણ કહેવાય છે. હાથ અથવા પગ સીધા શરીરના શરીર પર નિશ્ચિત છે, અંગના બાકીના ભાગો સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે.
ઉપલા અંગનો બાકીનો ભાગ ઓછો અથવા કોઈ કાર્ય કરતું નથી, અને વિકૃત નીચલા અંગ બિલકુલ સેવા આપી શકતા નથી. હિપ સંયુક્તના વિસ્તારમાં પગ પણ કૃત્રિમ અંગની જોગવાઈમાં દખલ કરી શકે છે, આ કિસ્સામાં અંગવિચ્છેદન ગણવામાં આવે છે.

એક્ટ્રોમેલિયા

એક્ટ્રોમેલિયા સાથે, અંગનો એક અલગ ભાગ અવિકસિત અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે: ત્રિજ્યા અથવા અલ્ના, ટિબિયા અથવા ફાઇબ્યુલા. પરિણામે, સંયુક્ત વિકૃતિઓ અથવા સમગ્ર અંગની એકંદર વિકૃતિ વિકસી શકે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, અંગની સર્જિકલ સુધારણા જરૂરી છે, ત્યારબાદ ખાસ ઓર્થોપેડિક ઉપકરણોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.

જન્મજાત ક્લબ હાથ

આ વિકાસલક્ષી ખામી સામાન્ય રીતે એક્ટ્રોમેલિયાનો સંદર્ભ આપે છે, જો કે, તેના કારણે લાક્ષણિક લક્ષણોતેને સ્વતંત્ર ક્લિનિકલ સ્વરૂપ તરીકે ગણવામાં આવે છે. અમે ક્યાં તો ગેરહાજરી અથવા અવિકસિતતા વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ ત્રિજ્યા. સામાન્ય રીતે અંગૂઠો પણ ખૂટે છે.
આ પેથોલોજીનું પરિણામ રેડિયલ દિશામાં હાથનું વિચલન છે, અસાધારણ કેસોમાં તીવ્ર કોણ. પ્રારંભિક ઓર્થોપેડિક સપોર્ટની મદદથી, હાથની સ્થિતિને સુધારવી શક્ય છે, આગળના ભાગની રેખાંશ અક્ષને સામાન્ય સ્થિતિની શક્ય તેટલી નજીક લાવી શકાય છે. હાડપિંજરની વૃદ્ધિ અને રચના પૂર્ણ થયા પછી, આર્થ્રોડેસિસનો ઉપયોગ કરીને કાર્યાત્મક દૃષ્ટિકોણથી હાથને સૌથી અનુકૂળ સ્થિતિમાં નિશ્ચિત કરી શકાય છે. તે ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ કે કોણીના સાંધાનું કાર્ય પણ ઘણીવાર નબળી પડી જાય છે. જો ઉચ્ચારણ ક્લબહેન્ડના વિકાસને અટકાવવાનું અશક્ય છે નાની ઉમરમા, પછી વધુ માં અંતમાં સમયગાળોકારણે આ ખામીને સુધારવી વધુ મુશ્કેલ હશે ગૌણ ફેરફારોનરમ પેશીઓ.

ફેમર વર્મ જન્મજાત

આ પેથોલોજી સાથે, ઉર્વસ્થિ ટૂંકી થાય છે અને વરસ વિકૃતિની વિવિધ ડિગ્રી દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. ક્લિનિકલ ચિત્ર પગના સહેજ શોર્ટનિંગ અને તેની O આકારની સ્થિતિથી લઈને સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સુધી બદલાય છે. ઉર્વસ્થિ. જીવન દરમિયાન કેટલીક સુધારણા થઈ શકે છે, તેથી સર્જિકલ હસ્તક્ષેપમાં ઉતાવળ કરવાની જરૂર નથી. તેના બદલે, ઓર્થોપેડિક ઉપકરણોનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે જે બંને અંગો વચ્ચેની લંબાઈમાં તફાવતને સમાન કરવામાં મદદ કરે છે.

કોક્સા વરા જન્મજાત

ક્લિનિકલ ચિત્ર ઉપર વર્ણવેલ સમાન છે. ફેમોરલ ગરદનની ખોડખાંપણના પરિણામે, તેની અને ડાયાફિસિસ વચ્ચેનો ખૂણો ઓછો થાય છે (90° અથવા તેનાથી ઓછો). બાળપણમાં લક્ષણો મોટાભાગે જન્મજાત હિપ ડિસલોકેશન સાથે સુસંગત હોય છે. શરૂઆતમાં બાળપણસૌ પ્રથમ, ઇશ્ચિયલ ટ્યુબરોસિટી માટે બેડ સાથે લોડ-રિલીવિંગ સ્પ્લિન્ટ્સનો ઉપયોગ, લંબાઈ સાથે બંને પગની ગોઠવણીને સુનિશ્ચિત કરવામાં આવે છે. અસ્થિના સ્થિરીકરણની ગેરહાજરીમાં અથવા વિકૃતિની પ્રગતિ સાથે, ઉલ્લેખિત કોણ વધારવા માટે સુધારાત્મક ઑસ્ટિઓટોમીઝ જરૂરી છે.

ક્રુસ વર્મ જન્મજાત

અમે ટિબિયાના આંતરિક વળાંક વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ; ઘણીવાર આવી વિકૃતિ એન્ટિફ્લેક્શન સાથે હોય છે. આ પેથોલોજી એ પગના જન્મજાત સ્યુડાર્થ્રોસિસનો એક પ્રકાર છે, જે શરીરના વજનના પ્રભાવ હેઠળ વિકૃત અંગના ઓવરલોડના પરિણામે તેમજ હાડકાની પેશીઓની જન્મજાત હલકી ગુણવત્તાના પરિણામે વિકસી શકે છે. દૂર કરો આ પેથોલોજીઘણું અઘરું. સારવારનો ધ્યેય સ્યુડાર્થ્રોસિસની રચનાને અટકાવવાનો છે. સૌ પ્રથમ, જ્યારે બાળક પોતાના પગ પર ઊભા થવાનું શરૂ કરે છે, ત્યારે તેને ઓર્થોપેડિક ઉપકરણ પ્રદાન કરવું આવશ્યક છે જે વિકૃત અંગ પરના ભારને દૂર કરે છે. ઉંમર સાથે, ખામીના સર્જિકલ સુધારણામાં સફળતાની શક્યતાઓ વધે છે. ખાસ, સારવાર-પ્રતિરોધક કેસોમાં, અંગનું વિચ્છેદન જરૂરી હોઈ શકે છે.

જન્મજાત સંયુક્ત અસ્થિરતા

અમે ફાઇબ્રોસિસના પરિણામે અંગોના સાંધાઓની આંશિક અથવા સંપૂર્ણ અસ્થિરતા વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, બધા અંગોને નુકસાન થાય છે. સારવાર વ્યક્તિગત રીતે અને મુખ્યત્વે રૂઢિચુસ્ત રીતે હાથ ધરવામાં આવે છે: નિવારણના પ્રયાસો કરવામાં આવે છે, ઓર્થોપેડિક માધ્યમોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, ઉપયોગી અને ફિઝીયોથેરાપી.

અન્ય અંગ વિકૃતિઓ

ઘૂંટણ અને ખભાના સાંધાના વિસ્તારમાં જન્મજાત અવ્યવસ્થા ખાસ કરીને સામાન્ય છે; કોણીના સાંધામાં રેડિયલ હાડકાના માથાનું અવ્યવસ્થા પણ થાય છે. ઘણીવાર આ ખામીઓ અંગોની અન્ય ખોડખાંપણ સાથે જોડાય છે. દરેક ચોક્કસ કિસ્સામાં, અવ્યવસ્થાને ઘટાડવા માટે રૂઢિચુસ્ત અથવા સર્જિકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. ઓર્થોપેડિક દવાઓ બિનઅસરકારક છે.
પોલિડેક્ટીલિયા પગ અને હાથ પર થઈ શકે છે. કાર્યાત્મક અથવા કોસ્મેટિક કારણોસર વધારાની આંગળીઓકાઢી નાખવું જોઈએ.

સિન્ડેક્ટીલી શબ્દ આંગળીઓ અથવા અંગૂઠાના એકબીજા સાથે સંમિશ્રણને દર્શાવે છે. ફ્યુઝ્ડ આંગળીઓનું સર્જિકલ વિભાજન ફક્ત હાથ પર જ બતાવવામાં આવે છે.
અસ્થિ પેશી (સિનોસ્ટોસિસ) સાથે હાડકાંનું જોડાણ જોવા મળે છે, ઉદાહરણ તરીકે, સેક્રમમાં, જ્યાં કરોડરજ્જુ એક હાડકું બનાવે છે.

અંગોની જન્મજાત ખોડખાંપણ

અંગોની વિસંગતતાઓ તેમના બાહ્ય અને માળખાકીય અભિવ્યક્તિઓ અને સ્થાનિકીકરણમાં ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે. IN પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાફક્ત એક જ અંગ (ઉપલું અથવા નીચેનું) સામેલ હોઈ શકે છે, કેટલીકવાર બે (2 ઉપલા/2 નીચલા અથવા એક ઉપલા અને એક નીચલા), ઓછી વાર તમામ ચાર અંગો. જટિલ સમયગાળોઅંગની વિસંગતતાઓની ઘટના માટે ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસ એ ગર્ભાવસ્થાના 3.5-7 મા અઠવાડિયા છે. જો આ સમયે સગર્ભા સ્ત્રીનું શરીર કોઈપણ ટેરેટોજનના સંપર્કમાં આવ્યું હોય, તો વિકૃતિઓ થઈ શકે છે. સામાન્ય માળખુંઅંગો

જન્મજાત ખામીઓ અને અંગોની વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓમાં, અમુક જૂથોને અલગ પાડવામાં આવે છે.

ઘટાડો ખામીઓ, જે રચનામાં સ્ટોપ અથવા હાડપિંજરના વ્યક્તિગત ભાગોના વિકાસમાં વિલંબ પર આધારિત છે. ઘટાડાની ખામી એપ્લેસિયા (ગેરહાજરી) અથવા અમુક તત્વોના હાયપોપ્લાસિયા (અવિકસિત) દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. હાડકાનું હાડપિંજરબાળક.

જ્યારે અંગનો એક ભાગ અથવા આખું અંગ ખૂટે છે ત્યારે અંગોની ખામીઓ ટ્રાંસવર્સ (જન્મજાત અંગવિચ્છેદન) હોઈ શકે છે. જન્મજાત અંગવિચ્છેદન અંગના કોઈપણ સ્તરે થાય છે: ખભા અથવા નિતંબ, આગળનો હાથ અથવા નીચેનો પગ, કાંડા અથવા ટાર્સસ, આંગળીઓ અને તેમના ફાલેન્જીસના સ્તરે. એક અંગ સાંધાના સ્તરે નહીં, પરંતુ લાંબા ટ્યુબ્યુલર હાડકાના મધ્યમાં, ઉપલા અથવા મધ્ય ત્રીજા ભાગમાં (ખભા, જાંઘ, હાથ અને ટિબિયાના હાડકાં) ખૂટે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, જેમ જેમ બાળક મોટું થાય છે, અંગોના સ્ટમ્પનો છેડો પોઈન્ટેડ દેખાવા લાગે છે અને ત્વચા ફાટી જવાનો ભય રહે છે. તીક્ષ્ણ અંતઅંગવિચ્છેદનના સ્તરે અસ્થિ પોતે.

ત્વચા ફાટી જવાની ધમકી એ પ્લાસ્ટિકના પુનઃપ્રાપ્તિ માટેનો સંકેત છે - સર્જીકલ હસ્તક્ષેપ અગાઉના એક (જન્મ સમયે) કરતા થોડો વધારે અંગવિચ્છેદન સ્તર સાથે કરવામાં આવે છે. ટ્રાંસવર્સ રિડક્શન ખોડખાંપણવાળા અંગનો નીચેનો ભાગ હંમેશા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે, જે જન્મજાત અંગવિચ્છેદન અને રેખાંશ ઘટાડો ખામી વચ્ચેનો તફાવત છે, જ્યારે અંગના નીચેના ભાગો સંપૂર્ણપણે અથવા આંશિક રીતે સાચવવામાં આવે છે. રચના ટોચનો ભાગઅંગમાં ડાઘમાં સમાપ્ત થતા સ્ટમ્પનો દેખાવ હોય છે; કેટલીકવાર આવા સ્ટમ્પની મધ્યમાં હાડકાં ચોંટી રહે છે. એક બાજુના હાથની ગેરહાજરી એ હેમિબ્રાચિયા કહેવાય છે, હાથની ગેરહાજરી એચેરીઆ છે, પગની ગેરહાજરી એપોડિયા છે, બધી આંગળીઓની ગેરહાજરી એ અયોગ્ય છે, અને ઘણી આંગળીઓની ગેરહાજરી ઓલિગોડેક્ટીલી છે.

ઘટાડો ખામીનો બીજો પ્રકાર એ અંગોની રેખાંશ ઘટાડો ખામી છે, જેમાં રેખાંશ ધરી સાથે અંગના વ્યક્તિગત ભાગોનો અપૂર્ણ વિકાસ છે.

ઘટાડા અંગની ખામી માટે મુખ્ય પ્રકારની સારવાર પ્રોસ્થેટિક્સ છે, જે 3-4 વર્ષથી વધુ ઉંમરના બાળકો પર કરવામાં આવે છે. પ્રોસ્થેટિક્સ માત્ર નથી કોસ્મેટિક હેતુઓ, એકદમ મોટી સંખ્યા હવે બનાવવામાં આવી છે વિવિધ વિકલ્પોકૃત્રિમ અંગો, જે અમુક અંશે વિકૃત અંગના કાર્ય માટે વળતર આપવા સક્ષમ છે, બાળકને સ્વ-સંભાળ અને હલનચલન કરવામાં મદદ કરે છે.

ઘટાડાની ખામીઓમાં, ડિસ્મેલિયાને પણ અલગ પાડવામાં આવે છે - આ ખામીઓનું એક જૂથ છે જેમાં અવિકસિતતા, ચોક્કસની આંશિક અથવા સંપૂર્ણ ગેરહાજરી છે. ટ્યુબ્યુલર હાડકાં. નીચેના પ્રકારોને અલગ પાડવામાં આવે છે.

1. ડિસ્ટલ એક્ટ્રોમેલિયા - શરીરમાંથી દૂરના નીચલા (અથવા દૂરના) અંગોની ખામીઓમાં ઘટાડો. સૌથી સામાન્ય સ્થિતિ અવિકસિત અથવા ત્રિજ્યાની ગેરહાજરી છે, જે આગળના હાથના હાડકાંમાંથી એક છે. આ વિસંગતતાને તબીબી રીતે રેડિયલ ક્લબહેન્ડ (રેડિયલ મેરોમેલિયા) તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. ક્લબ હેન્ડ વડે, હાથ શરીર તરફ અંદરની તરફ વળે છે, આ સ્થિતિમાં સ્થિર થાય છે અને આગળના ભાગમાં અલગ ખૂણા પર રહે છે. નવજાત શિશુઓમાં વિસંગતતાની સરેરાશ ઘટનાઓ 30,000 માં 1 કેસ છે અને તમામ ઘટાડાના અંગોની ખામીઓમાં 30% હિસ્સો ધરાવે છે. રેડિયલ ક્લબહેન્ડ સ્નાયુઓ, રુધિરવાહિનીઓ અને ચેતાના વિકાસમાં ખામીઓ સાથે છે, અંગનું તીવ્ર શોર્ટનિંગ, અને સામાન્ય રીતે એકતરફી હોય છે. ડિસ્ટલ એક્ટ્રોમેલિયાની સારવાર માટે, તમે બાળકના જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં પહેલેથી જ પ્લાસ્ટર કાસ્ટ્સનો ઉપયોગ કરી શકો છો, જે નરમ પેશીઓને ખેંચવા અને હાથ (પગ) ને યોગ્ય સ્થિતિમાં પકડવા માટે લાગુ કરવામાં આવે છે. ઇલિઝારોવ ઉપકરણનો ઉપયોગ કરવો શક્ય છે (આ એક વિશિષ્ટ ઉપકરણ છે જે તમને અંગને ટ્રેક્શન કરવા માટે હાથના હાડકામાંથી પસાર થતા વાયરને લાંબા સમય સુધી ઠીક કરવાની મંજૂરી આપે છે). 3-4 વર્ષ કરતાં પહેલાં સર્જિકલ સારવાર હાથ ધરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.

2. અક્ષીય એક્ટ્રોમેલિયા - આ અંગોના દૂરના અને નજીકના (શરીરના સૌથી નજીકના) ભાગોનો અવિકસિત અથવા ગેરહાજરી છે. સામાન્ય રીતે લાંબા હાડકાંમાંથી એક ખૂટે છે (ફેમર અથવા ખભા, પગનું અથવા આગળના હાથનું એક હાડકું), અને અન્ય હાડકા અવિકસિત હોય છે.

3. ફોકોમેલિયા (સીલ જેવા અંગો) એ પ્રોક્સિમલની સંપૂર્ણ અથવા આંશિક ગેરહાજરી છે, એટલે કે, શરીરની નજીકના અંગોના ભાગો. ફોકોમેલિયાના સંપૂર્ણ અને અપૂર્ણ બંને સ્વરૂપો થઈ શકે છે. ફોકોમેલિયાના સંપૂર્ણ સ્વરૂપમાં, હાથ અથવા પગ સીધા શરીર સાથે જોડાયેલા હોય છે - ત્યાં કોઈ ખભા અને આગળનો ભાગ (અથવા જાંઘ અને નીચલા પગ) નથી. દેખાવમાં અંગો સીલના ફ્લિપર્સ જેવા હોય છે, તેથી વિસંગતતાનું બીજું નામ. ફોકોમેલિયાના સંપૂર્ણ સ્વરૂપ સાથે, હાથ અથવા પગ પોતે સામાન્ય રીતે રચાયેલા હોઈ શકે છે અથવા પ્રારંભિક (અવિકસિત, અપૂર્ણ) દેખાવ ધરાવે છે. એવા કિસ્સામાં જ્યારે, સામાન્ય હાથ અથવા પગને બદલે, ફક્ત એક જ રચાયેલી અથવા અવિકસિત આંગળી શરીરમાંથી સીધી વિસ્તરે છે, વિસંગતતાને પેરોમેલિયા કહેવામાં આવે છે. ફોકોમેલિયા 75,000 નવજાત શિશુ દીઠ 1 કેસની આવર્તન સાથે થાય છે.

4. એમેલિયા સમગ્ર અંગની ગેરહાજરી કહેવાય છે. બાળકમાં એક સાથે બે ઉપલા અંગો ખૂટી શકે છે - એબ્રાચિયા, એક ઉપલું અંગ - મોનોબ્રાચિયા, અથવા બંને નીચલા અંગો - એપસ, એક નીચેનું અંગ - મોનોઆપસ. ખૂટતા અંગ(ઓ)ની બાજુમાં, ખભાનો કમરપટો અથવા પેલ્વિસ અવિકસિત અને વિકૃત છે.

ડિસ્મેલિયાની સારવારમાં પ્રોસ્થેટિક્સ પછી સુધારાત્મક કામગીરીનો સમાવેશ થાય છે.

હાથ અથવા પગને ઊંડા ફાટ દ્વારા બે ભાગમાં વિભાજીત કરવામાં આવે છે, જ્યારે હાથ (પગ) નો આકાર પંજા જેવો હોય છે, તેને એક્ટ્રોડેક્ટીલી (હાથ/લોબસ્ટર ફુટ) કહેવામાં આવે છે. એક્ટ્રોડેક્ટલીના લાક્ષણિક સ્વરૂપમાં, હાથ (પગ) પર એક અથવા વધુ આંગળીઓ (II-V) ખૂટે છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં અનુરૂપ મેટાકાર્પલ (મેટાટેર્સલ) હાડકાની ગેરહાજરી પણ હોય છે. અસાધારણ સ્વરૂપના કિસ્સામાં, ફાટ છીછરી હોય છે, તે અતિશય પહોળી ઇન્ટરડિજિટલ જગ્યા જેવો દેખાય છે અને હાથ (પગ) ની શરીરરચના ગંભીર રીતે બદલાતી નથી. ફાટ હાથ અલગ થઈ શકે છે અથવા અંગની અન્ય વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ સાથે હોઈ શકે છે. જમણો હાથતે ડાબી બાજુ કરતાં વધુ વાર અસર કરે છે, લાક્ષણિક ફાટની આવર્તન 900,000 જન્મોમાં 1 કેસ છે, અસામાન્ય - 150,000 માં 1 કેસ. સારવાર લાગુ કરીને રૂઢિચુસ્ત રીતે હાથ ધરવામાં આવે છે. પ્લાસ્ટર કાસ્ટ, કસરત ઉપચાર, મસાજ, 4-5 વર્ષની ઉંમર સુધી ચાલુ રહે છે. સર્જિકલ સારવાર ફક્ત તે બાળકો માટે સૂચવવામાં આવે છે જેમણે પ્રથમ આંગળી અને તેના કાર્યોને સાચવી રાખ્યા છે.

બ્રેકીડેક્ટીલી, અથવા ટૂંકી આંગળીઓવાળી, ત્યારે થાય છે જ્યારે આંગળીઓની ફાલેન્જીસ ગેરહાજર હોય અથવા અવિકસિત હોય, પરિણામે બાળકની આંગળીઓ સામાન્ય કરતાં ઘણી ટૂંકી લાગે છે. જ્યારે આંગળીઓના હાડકાં ટૂંકાવી રહ્યા હોય તેવા કિસ્સામાં તમામ ફાલેન્જીસની હાજરીમાં બ્રેચીડેક્ટીલી પણ થઈ શકે છે. સારવારમાં રૂઢિચુસ્ત ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે - બાળકને કસરત ઉપચાર અને મસાજ આપવામાં આવે છે, જે હાથના મસ્ક્યુલો-લિગામેન્ટસ ઉપકરણનો વિકાસ કરે છે અને હાથની ગતિશીલતા અને કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિની મર્યાદાને અટકાવે છે. મુ વ્યક્ત સ્વરૂપો brachydactyly, વિવિધ પુનર્નિર્માણ શસ્ત્રક્રિયાઓ ભલામણ કરવામાં આવે છે.

પોલીડેક્ટીલીએ એક જન્મજાત ખામી છે જેમાં હાથ અને (અથવા) પગ પર 5 આંગળીઓને બદલે 6 કે તેથી વધુ (8-12 સુધી, ક્યારેક તેનાથી પણ વધુ) આંગળીઓ હોય છે. વધારાના અંકો સંપૂર્ણ અથવા અપૂર્ણ રીતે વિકસિત થઈ શકે છે, સામાન્ય અંકો સાથે જોડાય છે સામાન્ય સંયુક્તઅથવા સોફ્ટ પેશી સ્ટેમનો ઉપયોગ કરીને.

પોલીડેક્ટીલીનું પ્રમાણ 0.45 કેસ પ્રતિ 1000 જન્મે છે.

સારવાર સર્જિકલ છે અને પ્રારંભિક બાળપણમાં હાથ ધરવામાં આવે છે. જો સહાયક આંગળી સારી રીતે વિકસિત હોય, તો બહારની તરફ સ્થિત આંગળી દૂર કરવામાં આવે છે, જે હાથની ઓછી વિકૃતિનું કારણ બને છે.

સિન્ડેક્ટીલી- ઘણી આંગળીઓનું સંમિશ્રણ, હાથ કરતાં પગ પર 4 ગણી વધુ વાર થાય છે. બીજી અને ત્રીજી આંગળીઓ સામાન્ય રીતે અલગ થતી નથી. નિયમ પ્રમાણે, આંગળીઓ સંપૂર્ણપણે એકબીજા સાથે જોડાયેલી હોય છે, પરંતુ માત્ર નરમ પેશીઓ (ત્વચા, સબક્યુટેનીયસ પેશી અને સ્નાયુઓ) દ્વારા. ઓછા સામાન્ય રીતે, આંગળીઓ માત્ર ત્વચા, પટલ દ્વારા એકસાથે જોડાય છે અથવા આંગળીઓના ફાલેન્જીસ ફ્યુઝ થાય છે (તમામ અથવા ફક્ત ટર્મિનલ ફાલેન્જીસ). 2000-3000 નવજાત શિશુમાં સિન્ડેક્ટીલીનો કેસ 1 કેસ છે.

2-3 વર્ષની ઉંમરે પહોંચેલા બાળક પર સર્જિકલ સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે.

અંગ કદાવરમસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમની જન્મજાત ખામી છે, જેમાં શરીર અને અંગોનું એકપક્ષીય વિસ્તરણ છે. સમગ્ર અંગ અથવા ફક્ત તેના વ્યક્તિગત ભાગોનું કદ વધારવું શક્ય છે. સાચા અને ખોટા કદાવર પણ છે. સાચા કદાવરવાદ સાથે, અંગોના તમામ એનાટોમિક ઘટકો વધે છે. આંગળીઓના વિશાળતા સાથે, એક અથવા વધુ આંગળીઓ, સામાન્ય રીતે II અથવા III, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ હોઈ શકે છે. ઘણીવાર સિન્ડેક્ટીલી સાથે જોડાય છે.

ગંભીર માટે કોસ્મેટિક ખામી, મોટા પ્રમાણમાં બદલાતી રહે છે દેખાવબાળક, "વધારાની" સોફ્ટ પેશીના કાપ સાથે ફાલેન્જીસનો ભાગ અથવા વિશાળ આંગળીઓના આંશિક અંગવિચ્છેદનને દૂર કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

પોલિમેલિયા- નીચેના અંગોની સંખ્યામાં વધારો ધરાવતી જન્મજાત ખામી અત્યંત દુર્લભ છે, સામાન્ય રીતે તે ખામીઓ સાથે જોડાયેલી હોય છે જે જીવન સાથે અસંગત હોય છે.

સિરેનોમીલિયા- નીચલા હાથપગનું મિશ્રણ, જેની સાથે સામાન્ય રીતે હાથપગ અને પેલ્વિસના હાડકાંનો અવિકસિતતા અથવા ગેરહાજરી હોય છે. સિરેનોમીલિયા જનન અંગો, કિડની, ureters અને ગુદા અને ગુદામાર્ગના અવરોધની ગેરહાજરી સાથે જોડાય છે. 60,000 જન્મોમાં 1 કેસની આવર્તન સાથે થાય છે.

કેમ્પોમેલિયાહાડપિંજરના લાંબા ટ્યુબ્યુલર હાડકાં (ટિબિયા, જાંઘ, ખભા, હાથ) ​​ની વક્રતા કહેવાય છે. કેટલાક બાળકો માટે, વિકૃતિ તેઓ જેમ જેમ વધે તેમ સ્વયંભૂ અદૃશ્ય થઈ શકે છે. જો વળાંક તેના પોતાના પર સીધો થતો નથી, તો સર્જિકલ કરેક્શનનો ઉપયોગ થાય છે.

જન્મજાત ક્લબફૂટ- સ્થિર સ્થિર ખોટી સ્થિતિપગ, જેમાં તે અંદરની તરફ વળેલું છે. આ વિસંગતતા જન્મજાત અવિકસિતતા અને અસ્થિબંધનના આંતરિક અને પશ્ચાદવર્તી જૂથ, અનુરૂપ ફ્લેક્સર સ્નાયુઓ અને સ્નાયુ કંડરાને ટૂંકાવી સાથે સંકળાયેલ છે. ક્લબફૂટ સામાન્ય રીતે દ્વિપક્ષીય હોય છે. મુખ્ય ક્લિનિકલ સંકેતોક્લબફૂટ એ પગની ઘૂંટીના સાંધામાં પગના પગનાં તળિયાંને લગતું વળાંક છે, પગની તળિયાની સપાટીને તેની બાહ્ય ધારને ઓછી કરીને અંદરની તરફ ફેરવવી, પગની કમાન (કેવસ ફૂટ) માં વધારો. રૂઢિચુસ્ત સારવાર(પગ પર ચુસ્ત પટ્ટી બાંધવી, તેમને આપવી સાચી સ્થિતિ) નિદાન પછી તરત જ હાથ ધરવામાં આવે છે, અને જેટલી વહેલી સારવાર શરૂ કરવામાં આવે છે, તે વધુ અસરકારક રહેશે. મુ ગંભીર સ્વરૂપો 2-3 વર્ષની ઉંમરે ક્લબફૂટ હાથ ધરવામાં આવે છે સર્જિકલ સારવાર.

જન્મજાત હિપ ડિસલોકેશનબાળકોમાં પ્રમાણમાં દુર્લભ પેથોલોજી છે (1000 નવજાત શિશુ દીઠ 3-4 કેસ); હિપ ડિસપ્લેસિયાની વિવિધ ડિગ્રીઓ વધુ સામાન્ય છે - 14-15 પ્રતિ 1000 નવજાત શિશુઓમાં. હિપ ડિસપ્લેસિયા વિકસે છે જ્યારે પરસ્પર સ્થિતિ અને વચ્ચેના સામાન્ય સંબંધોનું ઉલ્લંઘન થાય છે આર્ટિક્યુલર સપાટીઓફેમોરલ હેડ અને એસીટાબુલમ. સારવાર વિના, આ રોગવિજ્ઞાનવિષયક ફેરફારો વધુ તીવ્ર બને છે અને હિપ સંયુક્તનું કાર્ય ગંભીર રીતે ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે.

નવજાત શિશુમાં હિપ ડિસપ્લેસિયાના મુખ્ય લક્ષણો હિપ્સનું બહારની તરફ મર્યાદિત અપહરણ, ગ્લુટીયલ ફોલ્ડ્સની અસમપ્રમાણતા અને અવ્યવસ્થાની હાજરીમાં, પરિભ્રમણ (અંગનું અમુક બાહ્ય અથવા અંદરની તરફ પરિભ્રમણ) અને એકપક્ષીય અવ્યવસ્થાના કિસ્સામાં તેનું ટૂંકું થવું છે.

જન્મ પછીના પ્રથમ દિવસોમાં, ફેમોરલ માથું લપસી જવાના લક્ષણ અથવા "ક્લિક" લક્ષણ હોઈ શકે છે, જ્યારે બાળકના પગની નિષ્ક્રિય હિલચાલ (ડૉક્ટર અથવા માતાપિતા દ્વારા કરવામાં આવે છે) દરમિયાન લાક્ષણિક ક્રન્ચ અથવા ક્લિક સંભળાય છે. હિપ સંયુક્ત.

હાલમાં હિપ ડિસપ્લેસિયાનું નિદાન પ્રસૂતિ હોસ્પિટલોમાં અથવા પછી સ્થાનિક ક્લિનિકમાં સ્થાનિક બાળરોગ દ્વારા કરવામાં આવે છે તે હકીકત હોવા છતાં, હજી પણ એવા કિસ્સાઓ છે જ્યારે જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં આ રોગનું નિદાન થતું નથી અને સારવાર હાથ ધરવામાં આવતી નથી. આ શક્ય છે જો નવજાત શિશુની પ્રસૂતિ હોસ્પિટલ અને ક્લિનિકના ડોકટરો દ્વારા કાળજીપૂર્વક તપાસ કરવામાં ન આવે, અથવા જો માતા કોઈપણ કારણોસર ક્લિનિકની મુલાકાત લેતી નથી. જો કે, તમામ કિસ્સાઓમાં હિપ ડિસપ્લેસિયા જરૂરી છે ફરજિયાત સારવાર(બાળકના જીવનના પ્રથમ વર્ષોમાં). ભવિષ્યમાં, ફક્ત સર્જિકલ સારવાર જ શક્ય બનશે, જેની અસરકારકતા પ્રત્યેક વિલંબિત વર્ષ સાથે તીવ્ર ઘટાડો થાય છે, અને પછી સંતોષકારક પરિણામ પ્રાપ્ત કરવું સંપૂર્ણપણે અશક્ય બનશે, અને બાળક જીવનભર અપંગ રહેશે. સારવાર ન કરવામાં આવે અથવા અપૂરતી સારવાર ન કરવામાં આવે તો હિપ ડિસપ્લેસિયા ભવિષ્યમાં બાળકની હિલચાલ, હીંડછામાં ખલેલ તરફ દોરી જાય છે અને હિપ સંયુક્ત બની જાય છે. કાયમી વિકૃતિ, અને વૉકિંગ વખતે નોંધપાત્ર પ્રતિબંધો આવી શકે છે (સામાન્ય રીતે ખસેડવામાં અસમર્થતા સુધી). તેથી, માતાપિતાએ તેમના બાળકની મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમની સ્થિતિ પ્રત્યે સચેત રહેવું જોઈએ, હિપ ડિસપ્લેસિયાના ચિહ્નો જાણવું જોઈએ અને, જો ડિસપ્લેસિયાની શંકા હોય, તો તેમની સલાહ લેવી જોઈએ. બાળરોગના ટ્રોમેટોલોજિસ્ટઅથવા ઓર્થોપેડિસ્ટ.

ડિસપ્લેસિયાની શંકા થઈ શકે છે જો, બાળકના પગમાં નિષ્ક્રિય હલનચલન કરતી વખતે (માતાપિતા પગને વાળે છે અને વાળે છે, અપહરણ કરે છે અને ખેંચે છે, પરંતુ બળનો ઉપયોગ કર્યા વિના), હલનચલન દરમિયાન એક પગ પાછળ રહે છે - તે સંપૂર્ણ રીતે વાળતો નથી અથવા મુશ્કેલીથી વાળતો નથી. , તેને બાજુ પર ખસેડવું મુશ્કેલ છે, વગેરે. થી અંગનું શક્ય વિચલન સામાન્ય સ્થિતિ- જ્યારે બાળક તેની પીઠ પર સૂઈ જાય છે, ત્યારે રોગગ્રસ્ત સાંધાની બાજુનો પગ મધ્યરેખાથી થોડો વળે છે (ફરે છે), તેની સ્થિતિ બીજા, સ્વસ્થ પગની સ્થિતિથી અલગ છે. જો તમે બાળકને તેની પીઠ પર મૂકો છો, તો પછી નિતંબના ફોલ્ડ્સ અને હિપ્સ પર ત્વચાના ફોલ્ડ્સ સપ્રમાણતાવાળા હોવા જોઈએ, બંને પગ પર એકબીજા સાથે સુસંગત હોવું જોઈએ. જો આ કિસ્સો ન હોય તો, તમારે તમારા ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ (જો કે, ફોલ્ડ્સની અસમપ્રમાણતા હિપ ડિસપ્લેસિયાને સૂચવતી નથી).

હિપનું જન્મજાત અવ્યવસ્થા ઘણીવાર એકપક્ષીય હોય છે; છોકરીઓમાં તે છોકરાઓ કરતાં 7 ગણી વધુ વખત જોવા મળે છે. રોગના વારસાગત કેસો નોંધવામાં આવ્યા છે (જન્મજાત અવ્યવસ્થાની કુલ સંખ્યાના આશરે 5%).

જન્મજાત ડિસલોકેશન અને હિપ સંયુક્તના ડિસપ્લેસિયાનું નિદાન એક્સ-રે પરીક્ષા પછી સ્થાપિત થાય છે.

જન્મજાત હિપ ડિસલોકેશન અને હિપ ડિસપ્લેસિયાની સારવાર બાળકના જીવનના પ્રથમ દિવસોથી, તપાસ પછી તરત જ શરૂ થવી જોઈએ. સારવાર રૂઢિચુસ્ત રીતે હાથ ધરવામાં આવી શકે છે, જેના માટે હિપ સાંધામાં અપહરણની સ્થિતિમાં જાંઘને પકડી રાખવા માટે પાવલિક સ્ટીરપ, ખાસ સ્પ્લિન્ટ્સ, પેડ્સ અને પેન્ટીઝનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. જો રૂઢિચુસ્ત માધ્યમો દ્વારા અવ્યવસ્થાને ઘટાડવાનું શક્ય ન હોય તો, 2-3 વર્ષની ઉંમરે હિપ ડિસલોકેશનને સર્જિકલ રીતે દૂર કરવામાં આવે છે. લગભગ તમામ કેસોમાં સમયસર સારવાર સાથે રૂઢિચુસ્ત રીતે હિપ ડિસપ્લેસિયાનો ઇલાજ શક્ય છે, પરંતુ બાળકની સંભાળ રાખતી વખતે માતાપિતાને ઘણી ધીરજ અને સહનશક્તિની જરૂર પડશે. તમારે ડૉક્ટરની સૂચનાઓનું સખતપણે પાલન કરવું જોઈએ અને ઓર્થોપેડિસ્ટની પરવાનગી વિના સ્પ્લિન્ટ્સ અથવા અન્ય પદ્ધતિઓ દૂર કરશો નહીં. સ્પ્લિન્ટ્સ દૂર કર્યા પછી, બાળક ઉપચારાત્મક કસરતો અને મસાજમાંથી પસાર થાય છે.

ઉપરોક્ત ઉપરાંત, અંગોની અન્ય વિસંગતતાઓ પણ છે. અસરગ્રસ્ત અંગના કાર્યને સુધારવા માટે મસાજ અને કસરત ઉપચારના ઉમેરા સાથે તેમની સારવાર મુખ્યત્વે સર્જિકલ છે.

- હિપ સંયુક્ત, જાંઘની પેથોલોજી સહિત વિકાસલક્ષી ખામીઓનું જૂથ, ઘૂંટણની સાંધા, શિન્સ, પગની ઘૂંટી સંયુક્તઅને પગ. અવલોકન કરી શકાય છે સંપૂર્ણ ગેરહાજરીઅંગ અથવા તેનો એક ભાગ, આ ભાગમાં સમાવિષ્ટ સમગ્ર સેગમેન્ટ અથવા હાડકાંમાંથી એકનો અવિકસિત, સ્નાયુઓ, રક્તવાહિનીઓ અને ચેતાઓનો અવિકસિત, જોડાયેલી પેશીઓની સંકોચન વગેરે. અનેક જન્મજાત વિસંગતતાઓનું સંયોજન શક્ય છે. નિદાન પરીક્ષાના ડેટા, રેડિયોગ્રાફીના પરિણામો, સીટી, એમઆરઆઈ અને અન્ય અભ્યાસોના આધારે કરવામાં આવે છે. સારવાર સામાન્ય રીતે સર્જિકલ હોય છે. પૂર્વસૂચન પેથોલોજીની તીવ્રતા પર આધારિત છે.

ICD-10

Q65 Q66 Q72

સામાન્ય માહિતી

નીચલા હાથપગની ખોડખાંપણ એ વિસંગતતાઓનો મોટો સમૂહ છે જે દરમિયાન ઉદ્ભવે છે પ્રિનેટલ સમયગાળોઅને ગંભીરતામાં નોંધપાત્ર રીતે બદલાય છે. ઓર્થોપેડિક્સ અને ટ્રોમેટોલોજીની પ્રેક્ટિસમાં તે પ્રમાણમાં સામાન્ય છે અને 55% માટે જવાબદાર છે. કુલ સંખ્યામસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમની જન્મજાત વિસંગતતાઓ. જન્મ પછી તરત જ સ્થૂળ ખામીઓનું નિદાન થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં નાની વિસંગતતાઓ એસિમ્પટમેટિક અથવા લગભગ એસિમ્પટમેટિક હોઈ શકે છે અને અન્ય ઇજાઓ અને રોગોની તપાસ દરમિયાન આકસ્મિક શોધ બની શકે છે. પીડિયાટ્રિક ઓર્થોપેડિસ્ટ અને ટ્રોમેટોલોજિસ્ટ નીચલા હાથપગની જન્મજાત વિસંગતતાઓની સારવાર કરે છે.

કારણો

વિકાસલક્ષી અસાધારણતા પરિવર્તનના પરિણામે, તેમજ બાહ્ય અને આંતરિક ટેરેટોજેનિક પરિબળોની ક્રિયાના પરિણામે થઈ શકે છે. સૌથી સામાન્ય બાહ્ય પરિબળોજે અંગોની રચના પર નકારાત્મક અસર કરે છે ચેપી રોગો, પોષક વિકૃતિઓ, સંખ્યાબંધ દવાઓ લેવી અને રેડિયેશન એક્સપોઝર. નંબર પર આંતરિક પરિબળો, જે અંગોની રચનામાં વિક્ષેપ તરફ દોરી શકે છે, તેમાં સમાવેશ થાય છે વૃદ્ધાવસ્થામાતાઓ, ગર્ભાશયની પેથોલોજી, ગંભીર સોમેટિક રોગો, કેટલાક સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાન રોગો અને અંતઃસ્ત્રાવી વિકૃતિઓ.

વર્ગીકરણ

અપૂરતી રચનાને કારણે ઉદભવતી ખામી:

• એમેલિયા- એક અંગ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે. સંભવિત એપસ (બંને નીચલા અંગો ખૂટે છે) અને મોનોપસ (એક નીચેનું અંગ ખૂટે છે).
• ફોકોમેલિયાઅથવા સીલ જેવું અંગ. અનુરૂપ સાંધાઓ સાથે અંગના મધ્ય અને/અથવા નિકટવર્તી ભાગો ખૂટે છે. દ્વિપક્ષીય અથવા એકપક્ષીય હોઈ શકે છે. કેટલીકવાર બધા અંગો, નીચલા અને ઉપલા બંને, પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય છે. સંપૂર્ણ ફોકોમેલિયા - નીચલા પગ અને જાંઘ ગેરહાજર છે, રચાયેલ પગ શરીર સાથે જોડાયેલ છે. ડિસ્ટલ ફોકોમેલિયા - નીચેનો પગ ગેરહાજર છે, પગ જાંઘ સાથે જોડાયેલ છે. પ્રોક્સિમલ ફોકોમેલિયા - જાંઘ ગેરહાજર છે, નીચલા પગ અને પગ શરીર સાથે જોડાયેલા છે.
• પેરોમેલિયા- ફોકોમેલિયાનો એક પ્રકાર જેમાં તેના દૂરના ભાગ (પગ) ના અવિકસિતતા સાથે જોડાણમાં અંગના ભાગની ગેરહાજરી હોય છે. સંપૂર્ણ પેરોમેલિયા - પગ ખૂટે છે, તેના જોડાણની જગ્યાએ ત્વચાનો પ્રોટ્રુઝન અથવા વેસ્ટિજિયલ આંગળી છે. અપૂર્ણ - જાંઘ ગેરહાજર છે અથવા અવિકસિત છે, અંગ પણ ચામડીના પ્રોટ્રુઝન અથવા વેસ્ટિજીયલ આંગળીમાં સમાપ્ત થાય છે.

આ ઉપરાંત, ફાઇબ્યુલા અથવા ટિબિયાની ગેરહાજરી (એપ્લેસિયા), ફાલેન્જીસ (એફાલાંગિયા) ની ગેરહાજરી, આંગળીઓની ગેરહાજરી (એડેક્ટીલી), પગ પર એક અંગૂઠાની હાજરી (મોનોડેક્ટીલી), તેમજ લાક્ષણિક અને એટીપિકલ છે. તેના મધ્યમ વિભાગોની ગેરહાજરી અથવા અવિકસિતતાને કારણે ફાટેલા પગના સ્વરૂપો

અપર્યાપ્ત ભિન્નતાને કારણે ઉદભવતી ખામી:

સિરેનોમેલિયા એ નીચલા હાથપગનું મિશ્રણ છે. ફક્ત નરમ પેશીઓનું સંમિશ્રણ અથવા બંને નરમ પેશીઓ અને કેટલાક લાંબા હાડકાંનું મિશ્રણ હોઈ શકે છે. તે ઘણીવાર પેલ્વિક હાડકાં અને અંગોની ગેરહાજરી અથવા અવિકસિતતા સાથે જોડાય છે. સિરેનોમેલિયા સાથે, ક્યાં તો પગની ગેરહાજરી અથવા એક અથવા બે પગની હાજરી (સામાન્ય રીતે પ્રારંભિક) શક્ય છે. સામાન્ય રીતે ગુદામાર્ગ, ગુદાનો એક સાથે અવિકસિતતા હોય છે. પેશાબની વ્યવસ્થા, આંતરિક અને બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો.

વધુમાં, અપૂરતા ભિન્નતાને કારણે થતા ખામીઓના જૂથમાં સિનોસ્ટોસિસ (હાડકાનું સંમિશ્રણ), જન્મજાત હિપ ડિસલોકેશન, જન્મજાત ક્લબફૂટ, આર્થ્રોગ્રિપોસિસ અને કેટલીક અન્ય વિસંગતતાઓનો સમાવેશ થાય છે.

વધેલા જથ્થાને કારણે ખામીઓ:નીચલા અંગોની સંખ્યામાં વધારો - પોલિમેલિયા, પગનું ડુપ્લિકેશન - ડિપ્લોપોડિયમ.

અપૂરતી વૃદ્ધિને કારણે ખામી- નીચલા હાથપગના વિવિધ હાડકાંનું હાયપોપ્લાસિયા.

કારણે દુર્ગુણો અતિશય વૃદ્ધિ - વિકસીત અંગના એકપક્ષીય વિસ્તરણ સાથે થાય છે.

જન્મજાત સંકોચન- ટીશ્યુ કોર્ડ કે જે અંગના વિવિધ સ્થળોએ ઉદ્ભવે છે અને ઘણીવાર તેના કાર્યમાં વિક્ષેપ પાડે છે.

વિસંગતતાઓના પ્રકાર

ફેમરનો અવિકસિત

જન્મજાત હાડપિંજરની વિકૃતિઓની કુલ સંખ્યાના 1.2% માટે જવાબદાર છે. તે ઘણીવાર અન્ય વિસંગતતાઓ સાથે સંકળાયેલું છે, જેમાં ફાઇબ્યુલર એપ્લેસિયા અને ગેરહાજર પેટેલાનો સમાવેશ થાય છે. લંગડાપણું દ્વારા પ્રગટ. અંગોની નિષ્ક્રિયતાની ડિગ્રી શોર્ટનિંગની તીવ્રતા અને ખોડખાંપણની તીવ્રતા પર આધારિત છે. જ્યારે ડાયાફિસિસને નુકસાન થાય છે, ત્યારે નજીકના સાંધા, નિયમ તરીકે, બદલાતા નથી, તેમનું કાર્ય સંપૂર્ણ રીતે સચવાય છે. જ્યારે દૂરના જાંઘને અસર થાય છે, ત્યારે સામાન્ય રીતે સંકોચન થાય છે. અંગને ફેરવવામાં આવે છે અને ટૂંકા કરવામાં આવે છે. પેલ્વિસ ત્રાંસી અને ખામી તરફ નીચું છે. ગ્લુટેલ ફોલ્ડ સ્મૂથ અથવા ગેરહાજર છે. નિતંબ અને જાંઘના સ્નાયુઓ એટ્રોફાઇડ છે, પગ સમપ્રકાશીય સ્થિતિમાં છે. ઉર્વસ્થિના એક્સ-રે સેગમેન્ટના શોર્ટનિંગ અને અવિકસિતતા દર્શાવે છે.

સારવાર સર્જિકલ છે, જેનો હેતુ અંગની લંબાઈ પુનઃસ્થાપિત કરવાનો છે. નાની ઉંમરે, વૃદ્ધિ ઝોનને ઉત્તેજીત કરવા માટે ઓપરેશન કરવામાં આવે છે. 4-5 વર્ષથી શરૂ કરીને, ઑસ્ટિઓટોમી વિક્ષેપ ઉપકરણના ઉપયોગ સાથે સંયોજનમાં કરવામાં આવે છે. જો શોર્ટનિંગ એટલું મોટું છે કે અંગની લંબાઈને પુનઃસ્થાપિત કરવી શક્ય નથી, તો પગનું અંગવિચ્છેદન જરૂરી છે, કેટલીકવાર ઘૂંટણની સાંધાના આર્થ્રોડેસિસ સાથે સંયોજનમાં (લાંબા બનાવવા માટે કાર્યાત્મક સ્ટમ્પ). સહેજ શોર્ટનિંગ સાથે, ખાસ જૂતા અને વિવિધ ઓર્થોપેડિક ઉપકરણોનો ઉપયોગ કરવો શક્ય છે.

જન્મજાત હિપ ડિસલોકેશન અને હિપ ડિસપ્લેસિયા

હિપનું જન્મજાત અવ્યવસ્થા પ્રમાણમાં દુર્લભ છે, અને ડિસપ્લેસિયાની વિવિધ ડિગ્રી સામાન્ય રીતે જોવા મળે છે. પેથોલોજી સામાન્ય રીતે એકતરફી હોય છે. છોકરીઓ છોકરાઓ કરતાં 7 ગણી વધારે પીડાય છે. 5% કિસ્સાઓમાં, ખામીનો સીધો વારસો શોધી કાઢવામાં આવે છે. લંગડાપણું, પરિભ્રમણ અને અંગના ટૂંકાવી દ્વારા પ્રગટ થાય છે. દ્વિપક્ષીય વિસંગતતા સાથે, બતકની હીંડછા થાય છે. હિપ જોઈન્ટનો એક્સ-રે માથું અને તેની એસિટાબ્યુલમની ઉપરની સ્થિતિને ઘટાડે છે અને ચપટી કરે છે. નાની ઉંમરે સારવાર વિવિધ ઉપકરણો, ખાસ પેન્ટીઝ અને પેડ્સનો ઉપયોગ કરીને રૂઢિચુસ્ત છે. બદલી ન શકાય તેવા અવ્યવસ્થા માટે, 2-3 વર્ષની ઉંમરે પહોંચ્યા પછી શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવે છે.

હિપની વાલ્ગસ અને વારસ વિકૃતિ

જ્યારે સર્વિક્સના ઓસિફિકેશનનું ઉલ્લંઘન અથવા કોમલાસ્થિને ઇન્ટ્રાઉટેરિન નુકસાન થાય છે ત્યારે તે વિકસે છે, તે છોકરીઓ અને છોકરાઓમાં સમાન રીતે જોવા મળે છે, 30% માં તે બંને બાજુએ મળી આવે છે. હેલક્સ વાલ્ગસ વિકૃતિ સામાન્ય રીતે એસિમ્પટમેટિક હોય છે. વરસ વક્રતા લંગડાપણું, હલનચલનની મર્યાદા અને સાથે છે થાકઅંગો ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓહિપના જન્મજાત અવ્યવસ્થા જેવું લાગે છે. એક્સ-રે માથું વિલંબિત ઓસિફિકેશન, ઉર્વસ્થિનું ટૂંકું અને પાતળું દર્શાવે છે. ગરદન-શાફ્ટ કોણ ઘટે છે. સારવાર સર્જિકલ છે; ગરદન-શાફ્ટના કોણને વધારવા માટે સુધારાત્મક ઑસ્ટિઓટોમી કરવામાં આવે છે.

પેટેલાનું જન્મજાત અવ્યવસ્થા

તે તદ્દન દુર્લભ છે. ઉપલબ્ધ છે વારસાગત વલણ. તેને અન્ય ખામીઓ સાથે જોડી શકાય છે; છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં બમણી વાર પીડાય છે. પેટેલાનું જન્મજાત અવ્યવસ્થા અંગના ઝડપી થાક દ્વારા પ્રગટ થાય છે, અસ્થિર ચાલઅને વારંવાર પડે છે. સંભવિત કરાર. સારવાર વિના, સમસ્યા વય સાથે વધુ ખરાબ થાય છે, વિકૃત આર્થ્રોસિસ થાય છે, અને અંગની વાલ્ગસ વક્રતા વિકસે છે. ઘૂંટણની સાંધાનો એક્સ-રે પેટેલા (સામાન્ય રીતે બહારની તરફ) ની અવિકસિતતા અને વિસ્થાપન અને બાજુની કોન્ડાઇલની અવિકસિતતા દર્શાવે છે. સર્જિકલ સારવાર - પોતાનું બંડલઢાંકણી ખસેડવામાં આવે છે અને મધ્યસ્થ સ્થિતિમાં સ્થિર થાય છે.

પેટેલાની ગેરહાજરી

તે ઘણીવાર ઘૂંટણની સાંધાની અન્ય વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ (ટિબિયા અને ફેમરના આર્ટિક્યુલર છેડાની અવિકસિતતા), હિપ અને ટિબિયા, ક્લબફૂટ અને અન્ય ખામીઓ સાથે જોડાય છે. અલગ પેથોલોજીનો કોર્સ સામાન્ય રીતે એસિમ્પટમેટિક હોય છે, સાથે વધારો ભારઅંગની સંભવિત નબળાઇ અને થાક. જો વિસંગતતા અલગ છે, તો કોઈ સારવારની જરૂર નથી.

પગના જન્મજાત અવ્યવસ્થા

તે ભાગ્યે જ જોવા મળે છે અને તે સામાન્ય રીતે દ્વિપક્ષીય હોય છે. ઘૂંટણની સંકોચન અને વિકૃતિ સાથે. વિરૂપતાનો પ્રકાર પગના હાડકાંના વિસ્થાપનના પ્રકાર પર આધારિત છે. જાંઘ અને નીચલા પગના સ્નાયુઓ અવિકસિત છે અને ઘણીવાર અસામાન્ય જોડાણ બિંદુઓ ધરાવે છે. પેથોલોજી ઘણીવાર પગની ઘૂંટીના સંયુક્ત વિકાસ, ટિબિયાની ગેરહાજરી અથવા અવિકસિતતા સાથે જોડાય છે. નાની ઉંમરે સારવાર રૂઢિચુસ્ત છે (ટ્રેક્શન પછી ઘટાડો). 2 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરે, ઓપરેશન કરવામાં આવે છે - અવ્યવસ્થામાં ખુલ્લું ઘટાડો, જો જરૂરી હોય તો, સહવર્તી હાડપિંજરના પેથોલોજીના સુધારણા સાથે.

માનવીઓમાં ઉપલા અને નીચલા હાથપગના રૂડીમેન્ટ્સ ગર્ભના વિકાસના 3 જી સપ્તાહમાં શરીરના બાજુના ફોલ્ડ્સમાં મેસેનકાઇમલ કોશિકાઓના સંચયના સ્વરૂપમાં દેખાય છે. આ ક્લસ્ટરો વધે છે, માછલીના ફિન્સ જેવી પ્લેટો બનાવે છે. સમીપસ્થ પ્લેટો એ હાથના રૂડીમેન્ટ્સ છે, અને દૂરની પ્લેટો, જે થોડીક પાછળથી દેખાય છે, તે પગના મૂળ છે. આંગળીઓ પાછળથી 5 કિરણોના સ્વરૂપમાં રચાય છે. બંને ભાવિ અંગોના ભાગો દૂરના ભાગથી પ્રોક્સિમલ સેગમેન્ટની દિશામાં વિકસે છે.

કોલરબોન્સ કોમલાસ્થિ તબક્કાને બાયપાસ કરીને, કનેક્ટિવ ટીશ્યુ પ્લેટમાંથી વિકસે છે. અન્ય અંગોના હાડકાં વિકાસના ત્રણેય તબક્કામાંથી પસાર થાય છે. આ કિસ્સામાં, તમામ હાડકાંના શરીરનું ઓસિફિકેશન પ્રિનેટલ સમયગાળામાં શરૂ થાય છે, અને વૃદ્ધિ અને જોડાણો (એપિફિસિસ અને એપોફિસિસ) - જન્મ પછી. માત્ર અમુક વૃદ્ધિમાં બાળકના જન્મ પહેલાં જ ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો દેખાય છે. દરેક હાડકામાં આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત સંખ્યામાં ઓસીફિકેશન કેન્દ્રો હોય છે જે ચોક્કસ સ્થાપિત ક્રમમાં ઉદ્ભવે છે. ટ્યુબ્યુલર હાડકાંના શરીરમાં, પ્રાથમિક ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો 2 જીના અંતમાં રચાય છે - ગર્ભાશયના વિકાસના 3 જી મહિનાની શરૂઆતમાં અને અંકુરની દિશામાં વૃદ્ધિ પામે છે, જે શિશુઓમાં હજુ પણ કોમલાસ્થિથી બનેલા છે. અંગોના હાડકામાં ગૌણ ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો જીવનના પ્રથમ 5-10 વર્ષ દરમિયાન રચાય છે. હાડકાની વૃદ્ધિ સામાન્ય રીતે 15-18 વર્ષ પછી હાડકાના શરીર સાથે ભળી જાય છે (કોષ્ટક 17).

અસંખ્ય પ્રકારો અને ખોડખાંપણ થાય છે ઉપલા અંગોઅને, ખાસ કરીને, નીચેની ખામીઓ: એમેલિયા (અંગની ગેરહાજરી) મેરોમેલિયા (એક અંગનો ખૂટે છે) માઇક્રોમેલિયા (અસામાન્ય રીતે નાના અંગો). અંગોના વિકાસમાં ભિન્નતા અને વિસંગતતાઓ કારણે થાય છે વ્યક્તિગત લાક્ષણિકતાઓતેમના હાડકાંનો વિકાસ.

કોલરબોન.હાંસડીનું શરીર કનેક્ટિવ ટીશ્યુ પ્લેટમાંથી વિકસે છે - એન્ડેસ્મલ, અને સ્ટર્નલ એન્ડ પણ કાર્ટિલેજિનસ સ્ટેજ - એન્કોન્ડ્રલમાંથી પસાર થાય છે.

હાંસડીના શરીરમાં, ઓસિફિકેશન કેન્દ્ર 6-7મા અઠવાડિયામાં કનેક્ટિવ પેશીના મૂળની મધ્યમાં દેખાય છે.

આ કેન્દ્રમાંથી હાંસડીના શરીર અને ખભાના કમરપટના છેડાની રચના થાય છે. હાંસડીના સ્ટર્નલ એન્ડના કોમલાસ્થિમાં, એક ઓસિફિકેશન સેન્ટર જીવનના 16-18મા વર્ષમાં જ દેખાય છે, અને તે 20-25મા વર્ષે હાડકાના શરીર સાથે ભળી જાય છે.

હાંસડીના વળાંક અલગ હોઈ શકે છે. બાજુની અથવા મધ્યવર્તી વળાંકની તીવ્રતાના આધારે હાંસડીના સ્ટર્નમ અને સુપરહ્યુમરલ સ્વરૂપો છે. ટ્યુબરોસિટીના પરિમાણો કે જેમાં સ્નાયુઓ અને અસ્થિબંધન જોડાયેલા છે તે અલગ અલગ હોઈ શકે છે. ભાગ્યે જ, હાંસડી એક અથવા બંને બાજુ ગેરહાજર હોય છે; કેટલીકવાર હાંસડીનો સુપ્રાહ્યુમેરલ છેડો વિભાજિત થાય છે. આ કિસ્સામાં, હાંસડીનો એક ભાગ સુપ્રાહ્યુમેરલ પ્રક્રિયા સાથે જોડાય છે, અને બીજો સ્કેપુલાની કરોડરજ્જુ સાથે જોડાયેલ છે.

સ્પેટુલા.ઓસિફિકેશનનું કેન્દ્ર ગર્ભાશયના જીવનના 2 જી મહિનાના અંતમાં સ્કેપુલાની ગરદનના કાર્ટિલેજિનસ પ્રદેશમાં થાય છે. ઓસિફિકેશનના આ કેન્દ્રમાંથી, શરીરના હાડકાની પેશી અને સ્કેપુલાની કરોડરજ્જુ રચાય છે. બાળકના જીવનના 1લા વર્ષના અંતે, ઓસીફિકેશનનું કેન્દ્ર કોરાકોઇડ પ્રક્રિયામાં અને તરુણાવસ્થાની શરૂઆત પહેલાં - સુપ્રા-બ્રેકિયલ પ્રક્રિયામાં અને કોરાકોઇડ પ્રક્રિયાના પાયા પર મૂકવામાં આવે છે. સ્કેપુલા સાથે કોરાકોઇડ પ્રક્રિયા અને સુપરહ્યુમરલ પ્રક્રિયાનું મિશ્રણ 15-19માં વર્ષમાં થાય છે. વધારાના ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો કે જે 15-19 વર્ષની ઉંમરે તેની મધ્યવર્તી ધારની નજીક સ્કેપુલામાં બને છે તે 20-21 વર્ષની ઉંમરે મુખ્ય કેન્દ્રો સાથે ભળી જાય છે.

સ્કેપુલાના વિકાસમાં વિસંગતતાઓ ઘણીવાર ઉપલા અંગના અડીને આવેલા હાડકાંની વિસંગતતાઓ સાથે થાય છે. ખાસ કરીને, સપાટ અથવા ગેરહાજરી સાથે ગ્લેનોઇડ પોલાણસ્કેપુલા, માથાના જન્મજાત વિકૃતિ જોવા મળે છે હ્યુમરસ, ટૂંકા કોલરબોન અને તેના જેવા. કેટલીકવાર સુપરહ્યુમરલ અને ઝાયગોનોડિબિયલ પ્રક્રિયાઓ એક સ્તરની મદદથી સ્કેપુલા સાથે જોડાયેલી હોય છે. કોમલાસ્થિ પેશી- સિંકોન્ડ્રોસિસ. નોચને બદલે, ખભાના બ્લેડની ઉપરની ધાર પર એક છિદ્ર હોઈ શકે છે. સ્કેપુલાની સ્થિતિમાં ઘણીવાર અસમપ્રમાણતા હોય છે. ડાબા ખભાના બ્લેડની આ સ્થિતિ જમણી બાજુ કરતાં વધુ સામાન્ય (70%) છે. 23% કેસોમાં ફ્લેટ શોલ્ડર બ્લેડ જોવા મળે છે. 5% લોકોમાં સ્કેપ્યુલાનું વધારાનું હાડકું હોય છે - CS એ એક અલગ સુપ્રાહ્યુમેરલ પ્રક્રિયા છે જે ખાસ સાંધાનો ઉપયોગ કરીને સ્કેપુલા સાથે જોડાય છે.

કોષ્ટક 17. જન્મ પછી માનવીના ઉપલા અંગોના હાડકામાં ઓસિફિકેશન પોઈન્ટની રચનાનો સમય.

હાડકાંનું નામ	ઓસિફિકેશન પોઈન્ટની રચનાનું સ્થળ	ઓસિફિકેશન પોઈન્ટની ઘટનાનો સમયગાળો	એનઆઈવીએ	ફ્યુઝન સમયહાડકાંના શરીર સાથે, વર્ષો
	સ્કેપુલાની ગરદન	2જા મહિનાનો અંત
	કોરાકોઇડ પ્રક્રિયા
	હ્યુમરલ પ્રક્રિયા ઉપર
	મધ્યમ ધાર પર
હાંસડી (શરીર પસાર થાય છે	સ્ટર્નલ અંત
કાર્ટિલેજિનસ સ્ટેજ)
બ્રેકીયલ હાડકા
	મોટા ટ્યુબરકલ
	ઓછી ટ્યુબરકલ
	બાજુની એપીકોન્ડાઇલ
	મધ્યમ એપિકોન્ડાઇલ સાથે
કોણીનું હાડકું	પ્રોક્સિમલ એપિફિસિસ
	દૂરવર્તી એપિફિસિસ
ત્રિજ્યા	પ્રોક્સિમલ એપિફિસિસ
	દૂરવર્તી એપિફિસિસ
કાર્પલ હાડકાં	કોબીનું હાડકું
	હમાટે
	ત્રિકોણીય અસ્થિ	6 મહિના - 7.5 વર્ષ
	લ્યુનેટ	6 મહિના - 9.5 વર્ષ
	સ્કેફોઇડ
	ટ્રેપેઝિયમ અસ્થિ	1.5-1 ઓરોકી
	ટ્રેપેઝોઇડ અસ્થિ
	પિસિફોર્મ અસ્થિ
મેટાકાર્પલ હાડકાં		10 મહિના - 7 વર્ષ
		5 મહિના - 7 વર્ષ

બ્રેકિયલ હાડકા.હ્યુમરસની નિકટવર્તી વૃદ્ધિ (એપિફિસિસ) માં, 3 ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો રચાય છે: એક માથામાં, સામાન્ય રીતે બાળકના જીવનના 1લા વર્ષમાં: બીજો 1-5 વર્ષમાં મોટી ટેકરીમાં, અને ત્રીજો નાનામાં. 1-5 વર્ષની ઉંમરે ટેકરી. આ ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો એકબીજા સાથે 3-7 વર્ષની ઉંમરે, અને હાડકાના શરીર (ડાયાફિસિસ) સાથે - ફક્ત 13-25 વર્ષની ઉંમરે. હ્યુમરસ (દૂરવર્તી એપિફિસિસ) ની પ્રક્રિયાના કેપિટોલમાં, ઓસિફિકેશનનું કેન્દ્ર જીવનના પ્રથમ પાંચ વર્ષ દરમિયાન દેખાય છે, બાજુની એપિકોન્ડાઇલમાં - 4-6ઠ્ઠા વર્ષમાં, મધ્ય એપિફિસિસમાં - 4-11મા વર્ષમાં . આ ભાગો 13-21 વર્ષની ઉંમર સુધી હાડકાના શરીર (ડાયાફિસિસ) સાથે ભળી જાય છે. કોરોનરી અને અલ્નર ફોસા વચ્ચેની હાડકાની પ્લેટ ઘણીવાર ગેરહાજર હોય છે, પછી ફોસા વચ્ચે એક છિદ્ર રચાય છે. કેટલીકવાર (1-2% કિસ્સાઓમાં) હ્યુમરસની પ્રક્રિયાના ઉપરના અગ્રવર્તી ભાગમાં એક છિદ્ર હોય છે જેના દ્વારા મધ્ય ચેતાની થડ પસાર થાય છે. એવા કિસ્સાઓ છે કે જ્યારે હ્યુમરસના અમુક ભાગો ખૂટે છે અથવા અવિકસિત હોય છે, પરંતુ આવી વિસંગતતાઓ સામાન્ય રીતે આગળ અને હાથના હાડકાના વિકાસમાં વિક્ષેપ સાથે હોય છે.

કોણીનું હાડકું.અલ્નાના પ્રોક્સિમલ એપિફિસિસમાં ઓસિફિકેશનનું કેન્દ્ર ફક્ત 7-14 મા વર્ષમાં રચાય છે. આ કેન્દ્રમાંથી બોની ઓલેક્રેનન પ્રક્રિયા રચાય છે. દૂરના એપિફિસિસમાં, ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો જીવનના 3-14 વર્ષમાં દેખાય છે. આ કેન્દ્રોમાંથી, અસ્થિ પેશી માથા અને સ્ટાઈલોઈડ પ્રક્રિયા તરફ વધે છે. પ્રોક્સિમલ એપિફિસિસ 13-20 વર્ષની ઉંમરે ડાયાફિસિસ સાથે અને 15-25 વર્ષની ઉંમરે ડિસ્ટલ એપિફિસિસ સાથે જોડાય છે. કેટલીકવાર અલ્નાની જન્મજાત અવિકસિતતા હોય છે, આ કિસ્સામાં તે વિકૃત અથવા ત્રિજ્યા સાથે જોડાઈ શકે છે. ઓલેક્રેનન અને હાડકાના શરીર વચ્ચે કોમલાસ્થિનું સ્તર રહી શકે છે. અલ્નાર અને કોરોનોઇડ પ્રક્રિયાઓમાં, સેમોનોડિબ્ની હાડકાં ક્યારેક રચાય છે, જે રજ્જૂની જાડાઈમાં સ્થિત છે. સ્ટાઈલોઈડ પ્રક્રિયાનું કદ અને આકાર અલગ અલગ હોઈ શકે છે.

ત્રિજ્યા.ત્રિજ્યાના પ્રોક્સિમલ એપિફિસિસમાં ઓસિફિકેશનનું કેન્દ્ર બાળકના જીવનના 3-10 વર્ષમાં રચાય છે, અને એપિફિસિસ 13-25 વર્ષમાં ડાયાફિસિસમાં વધે છે. દૂરવર્તી એપિફિસિસ અને સ્ટાઇલોઇડ પ્રક્રિયામાં ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો

કેબિન થોડી વાર પછી, પ્રોક્સિમલ એપિફિસિસની વચ્ચે. ત્રિજ્યાનું ઓસિફિકેશન 25 વર્ષની ઉંમર પહેલા સમાપ્ત થાય છે. ત્રિજ્યાની વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ અલ્નાની વિસંગતતાઓ જેવી જ છે - અલ્ના સાથે અવિકસિત, વક્ર, ફ્યુઝન.

કાંડાના હાડકામાંઓસિફિકેશન જન્મ પછી શરૂ થાય છે. બાળકના જીવનના 1લા-2જા વર્ષમાં, કોબી અને હેમેટ હાડકામાં ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો દેખાય છે, ત્રીજા વર્ષે (6 મહિના - 7.5 વર્ષ) - ત્રિકોણાકાર હાડકામાં, 4ઠ્ઠા વર્ષમાં (6 મહિના - 9.5 વર્ષ)) - લ્યુનેટમાં, 5માં (2.5 - 9 વર્ષ) - સ્કેફોઇડમાં, 6-7માં (1.5-10 વર્ષ) - ટ્રેપેઝિયમ હાડકામાં, ટ્રેપેઝોઇડ હાડકામાં અને 8મા વર્ષે (6.5-16.5 વર્ષ) - પિસિફોર્મ હાડકામાં.

1% કેસોમાં વધારાના કાર્પલ હાડકાં હોઈ શકે છે - વધારાના ટ્રેપેઝોઈડ, સ્ટાઈલોઈડ અને કેન્દ્રીય હાડકાં. ટ્રેપેઝોઇડ હાડકા, ટ્રેપેઝોઇડ હાડકા અને બીજા મેટાકાર્પલ હાડકાની વચ્ચેના ઉચ્ચારણના ક્ષેત્રમાં હાથના ડોર્સમ પર વધારાનું ટ્રેપેઝોઇડ હાડકું સ્થિત છે. સ્ટાઈલોઈડ વધારાનું હાડકું એક બાજુએ II અને III મેટાકાર્પલ હાડકાં વચ્ચે સ્થિત છે, કોબીનું હાડકું અને બીજી તરફ ટ્રેપેઝિયમ હાડકાં. કેન્દ્રીય હાડકા કાંડાના હાડકાની પ્રથમ અને બીજી હરોળ વચ્ચે સ્થિત છે. તે ઘણીવાર સ્કેફોઇડ અસ્થિ સાથે ભળી જાય છે.

મેટાકાર્પલ હાડકાં.બુકમાર્ક મેટાકાર્પલ હાડકાંરેડિયોકાર્પલ હાડકાં કરતાં ઘણું વહેલું થાય છે. મેટાકાર્પલ હાડકાના ડાયાફિસિસમાં, ગર્ભાશયના જીવનના 9-10મા અઠવાડિયામાં ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો રચાય છે. અપવાદ એ મેટાકાર્પલ અસ્થિ છે, જેમાં આવા કેન્દ્ર 10-11મા અઠવાડિયામાં દેખાય છે. મેટાકાર્પલ હાડકાંના માથામાં ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો 10 મહિનાથી 7 વર્ષની વય વચ્ચે રચાય છે. માથું 15-25 વર્ષની ઉંમરે મેટાકાર્પલ હાડકાના શરીર સાથે જોડાય છે. સિસોમોઇડ હાડકાં મોટાભાગે પાંચમા મેટાકાર્પલ હાડકાના માથા પર રચાય છે.

આંગળીઓના ફાલેન્જીસ.અંતરિયાળ ફાલેન્જ્સના શરીરમાં ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો ઇન્ટ્રાઉટેરિન જીવનના 2 જી મહિનાની મધ્યમાં રચાય છે. પ્રોક્સિમલ ફેલેંજ્સમાં, આવા કેન્દ્રો 3 જી મહિનાની શરૂઆતમાં દેખાય છે, અને મધ્ય ફાલેન્જિસમાં - 3 જી મહિનાના અંતે. ફાલેન્જીસના પાયા પર, 5 મહિનાથી 7 વર્ષની વયના બાળકોમાં ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો રચાય છે, અને પાયા 14-21 વર્ષની ઉંમરે ફાલેન્જીસના શરીર સાથે જોડાય છે. તલના હાડકાંમાં, જીવનના 12-15મા વર્ષમાં ઓસિફિકેશન કેન્દ્રો દેખાય છે.

મોટેભાગે ત્યાં હોય છે વિવિધ પ્રકારોફાલેન્જેસનું કદ, તેમજ આંગળીઓની સંખ્યામાં વધારો - મલ્ટિપલિઝમ (પોલીડેક્ટીલિયા).વધારાની આંગળીઓ વધુ વખત પાંચમી આંગળી પર રચાય છે (ડિજિટસપોસ્ટમિનિમસ),અથવા તેની શાખાઓ તરીકે પ્રથમ આંગળી વિશે (પ્રીપોલેક્સ).પોલીડેક્ટીલી ઘણીવાર દ્વિપક્ષીય હોય છે. વધારાની આંગળીઓમાં, phalanges ઓછા curl. આંગળીઓનું વિભાજન, એક અથવા વધુ આંગળીઓના ફાલેન્જીસનું ટૂંકું થવું, તેમજ ફલાંગ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો થવાના પરિણામે આંગળીઓનું ટૂંકું થવું પણ વર્ણવવામાં આવ્યું છે. હાડપિંજર વગરની આંગળીઓ છે. પાંચ મેટાકાર્પલ્સ સાથે પણ, એક અથવા વધુ આંગળીઓ ખૂટે છે. ક્યારેક સિન્ડેક્ટીલી (આંગળીઓનું અસાધારણ સંમિશ્રણ) અથવા ક્લો-ટાઈપ હેન્ડ ગેપ (બીજા અને ચોથા મેટાકાર્પલ હાડકાં વચ્ચે અસામાન્ય અંતર) થાય છે. ખૂબ જ દુર્લભ જન્મજાત ખામી એ આંગળીઓ, મેટાકાર્પલ્સ અને આખા હાથની ગેરહાજરી છે.

એપ્લેસિયા અથવા સ્ટ્રક્ચર્સના હાયપોપ્લાસિયાને કારણે વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ
એમેલિયા એ અંગની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી છે. ત્યાં ઉપલા અને નીચલા એમેલિયા છે:
a) એબ્રાચિયા - બે ઉપલા અંગોની ગેરહાજરી,
b) મોનોબ્રાચી - એક ઉપલા અંગની ગેરહાજરી,
c) ASCH - બે નીચલા અંગોની ગેરહાજરી,
d) monoaschs (syn.: monopodia) - એક નીચલા અંગની ગેરહાજરી.
ટિબિયલ એપ્લાસિયા એ ટિબિયાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી છે. આ વિકાસલક્ષી ખામી, સામાન્ય રીતે એકપક્ષીય, પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય છે. અસરગ્રસ્ત બાજુ પર, ટિબિયા ટૂંકા અને વોલ્યુમમાં ઘટાડો થાય છે. બાકીના ફાઇબ્યુલા ક્રુરા વરા જેવા ટૂંકા, જાડા અને વળાંકવાળા હોય છે. પગ સુપિનેશન, વરસ, ઇક્વિનસ અને મેડિયલ સબલક્સેશનની સ્થિતિમાં છે. પગનું કાર્ય ઓછું થાય છે, અંગની ગતિશીલતા નબળી પડે છે. ફાઇબ્યુલાનો દૂરનો છેડો તાલસ સાથે જોડાય છે, અને પગની મધ્યમાં સંપૂર્ણ અવ્યવસ્થા સાથે, તે પગ સાથે કોઈ ઉચ્ચારણ બનાવ્યા વિના, મુક્તપણે રહે છે. ઘણીવાર અસરગ્રસ્ત બાજુના પ્રથમ અને બીજા અંગૂઠા ગેરહાજર અથવા અવિકસિત હોય છે. આંગળીઓ સાથે, અનુરૂપ મેટાટેર્સલ અને ક્યુનિફોર્મ હાડકાં પણ ગેરહાજર હોઈ શકે છે.
કાર્પલ હાડકાંના એપ્લાસિયા એ કાંડાના હાડકાંનો અવિકસિતતા છે, મોટેભાગે સ્કેફોઇડ અથવા ટ્રેપેઝિયમ હાડકાં. સામાન્ય રીતે આગળના ભાગ અને હાથના હાડકાના એપ્લાસિયા સાથે જોડાય છે.
અલ્ના એપ્લેસિયા એ અલ્ના હાડકાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી છે. દુર્લભ રોગ. ખામી દ્વિપક્ષીય અથવા એકપક્ષીય, સંપૂર્ણ અથવા આંશિક હોઈ શકે છે, બાદમાં વધુ વખત જોવા મળે છે. અલ્નાના નિકટવર્તી અને દૂરના છેડા બંને ગુમ થઈ શકે છે. કોણી અને કાંડાના સાંધાનું કાર્ય તે મુજબ ક્ષતિગ્રસ્ત છે. અલ્નાની અપૂર્ણ ગેરહાજરી સાથે, ત્રિજ્યા જાડું, ટૂંકું અને વળે છે.
ત્રિજ્યાના એપ્લાસિયા - ત્રિજ્યાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી, તમામ પ્રકારના ક્લબહેન્ડના 50° પર થાય છે. ઘણીવાર હાયપોપ્લાસિયા અને હાથની પ્રથમ આંગળી અને કાંડાના હાડકાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સાથે જોડાય છે.
ફાઈબ્યુલાના એપ્લાસિયા એ ફાઈબ્યુલાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી છે, જેની સાથે અંગ ટૂંકાવી, ટિબિયાનું વળાંક, વાલ્ગસ અથવા પગની ઇક્વિનોવરસ વિકૃતિ છે. નરમ કાપડદ્વારા બાહ્ય સપાટીશિન્સ ટૂંકી થઈ ગઈ છે, સ્નાયુઓ અવિકસિત છે (બાજુના અને પશ્ચાદવર્તી સ્નાયુ જૂથો), અહીં સંકોચન થાય છે, અને પગ શિનના બાહ્ય ભાગ તરફ ખેંચાય છે તેવું લાગે છે. કેટલીકવાર ગુમ થયેલ ફાઇબ્યુલાની જગ્યાએ રેસાયુક્ત બેન્ડ રચાય છે. ગુમ થઈ શકે છે ક્રુસિએટ અસ્થિબંધનઘૂંટણની સાંધામાં, બાહ્ય મેનિસ્કસ. ઉર્વસ્થિ અને ટિબિયાના બાહ્ય કોન્ડાયલ્સ કદમાં ઘટાડો કરે છે અને સામાન્ય આકાર ધરાવતા નથી. ક્યારેક ઢાંકણી ખૂટે છે. dislocations અને subluxations થાય છે તાલુસબાહ્ય કેટલીકવાર તે ગેરહાજર હોઈ શકે છે, અને પછી ટિબિયા સીધી હીલ સાથે જોડાય છે. ચોથી અને પાંચમી આંગળીઓ, મેટાટેર્સલ અને ક્યુબોઇડ હાડકાંનો અવિકસિતતા છે, અને કેટલીકવાર તેઓ ગેરહાજર પણ હોઈ શકે છે. પગના અન્ય હાડકામાં ઓસિફિકેશન ન્યુક્લીમાં વિલંબ થાય છે (ફિગ. 212).

પેટેલાનું એપ્લાસિયા, પેટેલાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી, અલગ સ્વરૂપમાં દુર્લભ છે. અવલોકન, એક નિયમ તરીકે, એક્સ્ટ્રામેલિયા સાથે. આ પેથોલોજી સાથે, ફેમોરલ કોન્ડીલ્સ સામાન્ય રીતે અવિકસિત હોય છે, જેમ કે ટિબિયલ ટ્યુબરોસિટી છે. ક્વાડ્રિસેપ્સ ફેમોરિસ સ્નાયુ વિકાસમાં પાછળ રહે છે, અને તેની હાયપરટ્રોફી કેટલીકવાર નોંધવામાં આવે છે. ઢાંકણીની ગેરહાજરી ઘણીવાર ઘૂંટણની સાંધામાં ટિબિયાના અવ્યવસ્થા સાથે જોડાય છે, જેનુ રિકર્વટમ. અવિકસિતતા અથવા જાંઘ અને નીચલા પગની ખામી, જન્મજાત અવ્યવસ્થાહિપ્સ, ક્લબફૂટ.
Bpdactyly માત્ર બે આંગળીઓ અથવા અંગૂઠા હોય છે. તે ઓલિગોડેક્ટીલીનો એક પ્રકાર છે.
બ્રેચીન્ડેક્ટીલી (Si.: ટૂંકી આંગળીવાળી, માઇક્રો-ડેક્ટીલી) - આંગળીઓ અથવા અંગૂઠા ટૂંકાવી.
આંગળીઓના ફાલેન્જેસની ગેરહાજરી અથવા અવિકસિતતાને કારણે, કેટલીકવાર મેટાકાર્પલ (મેટાટેર્સલ) હાડકાંના ટૂંકાણ સાથે સંકળાયેલા હોય છે. ઘણીવાર પોલિડેક્ટીલી અથવા સિન્ડેક્ટીલી સાથે જોડાય છે.
બ્રેચીડેક્ટીલીમાં આંગળીઓની નિષ્ક્રિયતા ઓછી છે, પરંતુ જો ટર્મિનલ અથવા મુખ્ય ફાલેન્ક્સ ખૂટે છે અને જો સ્નાયુઓ અવિકસિત હોય, તો હાથનું કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત છે, અને ઇન્ટરફેલેન્જિયલ સાંધામાં કઠોરતા જોવા મળે છે. બ્રેકીડેક્ટીલીનું નીચેના વર્ગીકરણ છે:
a) ટાઇપ A (બ્રાહિમ જુફાલાંગિયા) - મધ્યમ ફાલેન્જીસના અવિકસિતતાને કારણે બધી આંગળીઓ ટૂંકી કરવી. 8° કેસોમાં થાય છે. ત્યાં ઘણા પેટાજૂથો છે:

1. ટાઇપ A j (બ્રાહ્નમે યુફલાંગ્ન્યા, ફરાબી પ્રકાર) - તમામ મધ્યમ ફલાંગ્સ પ્રાથમિક હોય છે અને કેટલીકવાર ટર્મિનલ સાથે ભળી જાય છે. હાથ અને પગની પ્રથમ આંગળીઓના સમીપસ્થ phalanges ટૂંકા કરવામાં આવે છે, વૃદ્ધિ મંદી શક્ય છે;
2. ટાઇપ A2 (બ્રાહ્નમે યુફલાંગન્યા, મોરા - વૃતા પ્રકાર) શોર્ટનિંગ મધ્ય ફલાન્ક્સહાથ અને પગની II આંગળી બાકીની આંગળીઓ સાથે પ્રમાણમાં અકબંધ. મધ્ય ફાલેન્જ્સના હીરા આકારના અથવા ત્રિકોણાકાર આકારને લીધે, આંગળીઓ II રેડિયલી રીતે વિચલિત થાય છે;
3. પ્રકાર (પાંચમી આંગળીની બ્રેચીમેજુફાલેંગી) - હાથની પાંચમી આંગળીના મધ્ય ફલાન્ક્સને તેની રેડિયલ વક્રતા સાથે ટૂંકી કરવી;
4. ટાઇપ A^ (બ્રાહીમ યુફલાંગ્યા, ટાઇપ ટેન્ટામી; બ્રહ્મે યુફલાંગ્યા આંગળીઓ II અને V) -

આંગળીઓ II અને V ને નુકસાન;

1. પ્રકાર L5 - નેઇલ ડિસપ્લેસિયા સાથે II V આંગળીઓના મધ્યમ ફાલેંજ્સની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

b) પ્રકાર B, મધ્યમ ફાલેન્જીસ ટૂંકા કરવામાં આવે છે, જેમ કે પ્રકાર A માં, વધુમાં, આંગળીઓ અને અંગૂઠાના દૂરના ફાલેન્જીસ અવિકસિત અથવા ગેરહાજર છે, આંગળીઓ II અને III નું ફ્યુઝન જોવા મળે છે;
c) પ્રકાર C - II અને III આંગળીઓના મધ્યમ અને સમીપસ્થ ફાલેન્જીસના ટૂંકાણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, કેટલીકવાર સમીપસ્થ ફાલેન્જીસના હાયપરસેગ્મેન્ટેશન સાથે, સિમ્ફાલેંજી અને શોર્ટનિંગ શક્ય છે.
મેટાકાર્પલ હાડકાંનું પાતળું થવું, શોર્ટનિંગ અંગૂઠોપ્રથમ મેટાકાર્પલ હાડકાના અવિકસિતતાને કારણે. ટૂંકા કદ અને માનસિક મંદતા સામાન્ય છે;
ડી) પ્રકાર ડી (બ્રેચીમેગાલોડેક્ટીલી) - દૂરના ફાલેન્ક્સના ટૂંકા થવાને કારણે મોટા અંગૂઠા અને અંગૂઠા ટૂંકાવી;
e) પ્રકાર E - મેટાકાર્પલ અને મેટાટેર્સલ હાડકાંનું શોર્ટનિંગ.
વસ્તી આવર્તન - 1.5:100000. સૌથી સામાન્ય પ્રકારો ડી છે. વારસાનો પ્રકાર ઓટોસોમલ પ્રબળ છે.
Brach11camptodact11L1 sh એ બ્રેચીડેક્ટીલીનું એક વિશિષ્ટ સ્વરૂપ છે, જે કેમ્પટોડેક્ટીલી સાથે સંયોજનમાં મેટાકાર્પલ (મેટાટેર્સલ) હાડકાં અને મધ્યમ ફાલેન્જીસને ટૂંકાવીને વ્યક્ત થાય છે.
બ્રેચીમેટાકાર્પી એ મેટાકાર્પલ હાડકાંને ટૂંકાવી દે છે, જે ઘણી વખત અનુરૂપ આંગળીઓના ટૂંકાણ સાથે જોડાય છે.
Brachnospidactyl એ તેમની વચ્ચે ફ્યુઝનની હાજરી સાથે આંગળીઓના અપ્રમાણસર શોર્ટનિંગનું સંયોજન છે.
બ્રેચીસ્કેલિયા (Si.: brachypodium, ટૂંકા અંગ) એ નીચલા હાથપગનું જન્મજાત શોર્ટનિંગ છે.
બ્રાકનફાલેન્જી (સન્માન: માઇક્રોફાલેન્જી) - આંગળીઓ ટૂંકી કરવી.
હેમ્પમ્પક્રોસોમિયા (syp.: અંગોની અસમપ્રમાણતા, અંગોના હેમિહાઇપોપ્લાસિયા) એ અંગના કદમાં એકપક્ષીય પ્રમાણસર ઘટાડો છે. સામાન્ય રીતે ચહેરા અને ધડની અસમપ્રમાણતા સાથે જોડાય છે.
હિપનું હાયપોપ્લાસિયા - ધ્યાન આકર્ષિત કરતી પ્રથમ વસ્તુ એ લંગડાપણું છે, જેની ડિગ્રી ખામીની તીવ્રતા અને અંગના ટૂંકા થવાની ડિગ્રી પર આધારિત છે. નજીકના સાંધા (હિપ અને ઘૂંટણ) માં કાર્ય મોટાભાગે સાચવવામાં આવે છે, સિવાય કે જ્યાં વિકૃતિ ઉર્વસ્થિના નિકટવર્તી અથવા દૂરના છેડાને લગતી હોય. ઉંમર સાથે, અને કેટલીકવાર જન્મ સમયે, હિપના અવિકસિતતા સાથે, હિપ સંયુક્તમાં તેની પાપી સ્થાપન અને સંકોચન નોંધવામાં આવે છે. જાંઘને ટૂંકી કરવી, અસરગ્રસ્ત અંગના રૂપરેખાને લીસું કરવું, જાંઘનો શંકુ આકાર, અંગનું બાહ્ય પરિભ્રમણ, ટૂંકા અંગ તરફ પેલ્વિસનું ત્રાંસુ અને ઝુકાવ, અસરગ્રસ્ત બાજુના ગ્લુટીયલ સ્નાયુઓની એટ્રોફી, અસરગ્રસ્ત બાજુના સ્નાયુઓની કૃશતા. ગ્લુટીયલ ફોલ્ડ, તેના સંપૂર્ણ અદ્રશ્ય સુધી, રેક્ટસ ફેમોરિસ સ્નાયુની હાયપોટ્રોફી, સમપ્રકાશીય સ્થિતિ જોવા મળે છે. કેટલીકવાર, સ્નાયુઓના બગાડને બદલે, ટૂંકા અંગ પર હાયપરટ્રોફી જોવા મળે છે, ખાસ કરીને ક્વાડ્રિસેપ્સ ફેમોરિસ સ્નાયુમાં, જે સ્નાયુના અવિકસિતતાની તુલનામાં જાંઘના હાડકાના ભાગની વૃદ્ધિમાં મોટા વિરામ દ્વારા અમુક અંશે સમજાવી શકાય છે. મ્યાન કરવું. ઉંમર સાથે, ફેમોરલ શોર્ટનિંગ સામાન્ય રીતે પ્રગતિ કરે છે. હિપનો અવિકસિત ઘણીવાર અંગ અથવા તેમના ભાગોના અન્ય ખામીઓ સાથે હોય છે; વધુ વખત તે પેટેલા, ફાઇબ્યુલા અને અન્ય ખામીઓની ગેરહાજરી સાથે જોડાય છે.
ટિબિયાના હાયપોપ્લાસિયા ઘણીવાર એકપક્ષીય પ્રક્રિયા છે. ખામી મધ્ય અને નીચલા ભાગોમાં વધુ વખત જોવા મળે છે (ફિગ. 213). ખોવાયેલા હાડકાના ભાગની જગ્યાએ, ક્યારેક જોડાયેલી પેશી કોર્ડ હોય છે જે ટિબિયાના બાકીના ભાગ સાથે (અને ક્યારેક ફાઇબ્યુલા સાથે) તેના દૂરના અથવા નજીકના વિભાગોમાં, ક્યારેક સંયુક્ત કેપ્સ્યુલ સાથે ઘનિષ્ઠ રીતે જોડાય છે. ઘૂંટણની સાંધાનો આકાર વિક્ષેપિત થાય છે. ઢાંકણી કેટલીકવાર ગેરહાજર હોય છે, ઘણી વખત બહારની તરફ અવ્યવસ્થિત અને અવિકસિત હોય છે. નીચલા પગ અને પગના સ્નાયુઓ અવિકસિત હોવાનું બહાર આવે છે, તેઓ તેમની દિશા બદલી નાખે છે અને એટ્રોફિક હોય છે. ટિબિઆલિસ અગ્રવર્તી અને એક્સટેન્સર પોલિસિસ લોંગસ સ્નાયુઓ ઘણીવાર સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે. જોડાણના દૂરના બિંદુ (ટ્યુબરોસિટાસ ટિબિયા) ના અભાવને કારણે ક્વાડ્રિસેપ્સ ફેમોરિસ સ્નાયુનું કાર્ય પણ ક્ષતિગ્રસ્ત છે.

કાર્પલ હાડકાંની હાયપોપ્લાસિયા એ કાંડાના હાડકાંનો અવિકસિતતા છે, મોટેભાગે સ્કેફોઇડ અથવા ટ્રેપેઝિયમ હાડકાં.
અલ્ના હાયપોપ્લાસિયા એ એક દુર્લભ રોગ છે જે આમાં થાય છે

1. રેડિયલ હાયપોપ્લાસિયા કરતા ઘણી વખત ઓછા સામાન્ય. દૂરના ત્રીજા ભાગને મોટાભાગે અસર થાય છે; તે સામાન્ય રીતે વિકૃત, વક્ર અને ક્યારેક દૂરના ભાગમાં ઘટ્ટ થાય છે. ઘણીવાર, અલ્નાના અવિકસિતતા ત્રિજ્યાના અસામાન્ય વિકાસ સાથે, તેના માથાના અવ્યવસ્થા અથવા હ્યુમરસ સાથે સંમિશ્રણ સાથે હોય છે.

ત્રિજ્યા જાડી, ટૂંકી અને વળે છે.
કોણીની ખામી સાથે, હાથ હંમેશા અલ્નાર બાજુ તરફ પાછો ખેંચાય છે. અલ્નાની ખામીની સાથે, IV અને V આંગળીઓ અને તેમના મેટાકાર્પલ હાડકાંની ગેરહાજરી છે: પિસિફોર્મ, ટ્રિક્વેટ્રલ, હેમેટ. આગળના હાથની અલ્નર બાજુ પર સ્થિત સ્નાયુઓની ગેરહાજરી અથવા અવિકસિતતા છે. ઘણીવાર આ ખામી ક્લબફૂટ, ક્લેફ્ટ પેલેટ અને અન્ય સાથે જોડાય છે. જન્મજાત ખામીઓહાડપિંજર
ત્રિજ્યાના હાયપોપ્લાસિયા એ ત્રિજ્યાનો અવિકસિત છે, ખામી દૂરના ભાગમાં થાય છે. કેટલીકવાર, ત્રિજ્યાના હાડકાને બદલે, આગળના ભાગમાં એક ગાઢ તંતુમય દોરી હોય છે, જે તેની વૃદ્ધિને અટકાવે છે અને અલ્નાના વળાંકમાં (તેના ટ્રેક્શન દ્વારા) ફાળો આપે છે. ત્યા છે:
a) ત્રિજ્યાનો આંશિક અવિકસિતતા તેના દૂરના અથવા નજીકના છેડાની ગેરહાજરીને કારણે અથવા ડાયાફિસિસ, પ્રથમ આંગળી અને એક અથવા વધુ કાર્પલ હાડકાંની ગેરહાજરી સાથે જોડાઈને;
b) પ્રથમ આંગળી અને કાંડાના હાડકાંની અવિકસિતતા અથવા ગેરહાજરી સાથે તેના તમામ ભાગોની જાળવણી સાથે ત્રિજ્યાનું હાયપોપ્લાસિયા;
c) પ્રથમ આંગળી અને કાર્પલ હાડકાંની જાળવણી સાથે ત્રિજ્યાનો અવિકસિત.
ફાઈબ્યુલાનું હાયપોપ્લાસિયા - અસરગ્રસ્ત બાજુના ટિબિયાના ટૂંકાણ, તેની વક્રતા અને પગના વાલ્ગસ વિચલન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પગ સામાન્ય રીતે ફ્લેટવાલ્ગસ હોય છે, પેરોનિયલ સ્નાયુઓના તીવ્ર શોર્ટનિંગ અને તણાવને કારણે તેને સુધારવાનું મુશ્કેલ છે. પગ અવિકસિત છે, મોટે ભાગે ત્રણ- અથવા ચાર-પંજાવાળા, સ્થિર પગનાં તળિયાંને લગતું વળાંકની સ્થિતિમાં સેટ થાય છે. વિકૃતિ વય સાથે આગળ વધે છે. ટિબિયા ટૂંકા, જાડા અને આગળ વક્ર છે. જન્મજાત અવિકસિતતાફાઇબ્યુલા ઉર્વસ્થિના અવિકસિતતા કરતાં 3 ગણી વધુ વાર થાય છે. 30% દર્દીઓમાં આ ખામી દ્વિપક્ષીય છે.
બંને હાથના હાડકાના જન્મજાત હાયપોપ્લાસિયા એ એક દુર્લભ રોગ છે. આગળના ભાગનું શોર્ટનિંગ, સ્નાયુ કૃશતા અને ઘણીવાર રેડિયલ હેડનું ડિસલોકેશન જોવા મળે છે, કેટલીકવાર ઉલના. ત્રિજ્યા અને અલ્નામાં ખામી ઘણીવાર હાથ અને આંગળીઓના વિકાસમાં વિસંગતતા સાથે હોય છે. તેની તીવ્રતા હાથની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સુધી બદલાય છે.
હ્યુમરસનું હાયપોપ્લાસિયા - ખભાને 3 થી 10 સેમી કે તેથી વધુ ટૂંકાવી, તેના ડાયાફિસિસનું વિકૃતિ, ખભા અને ખભાના કમરપટના સ્નાયુઓની એટ્રોફી અને ખભાના સાંધામાં હલનચલનની મર્યાદા (ઊંચાઈ અને અપહરણ). દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, માત્ર હ્યુમરસ ટૂંકાવી શકાય છે, પરંતુ મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં તે આગળના ભાગને ટૂંકાવીને અને તે જ અંગના હાથમાં ખામી સાથે જોડાય છે. અન્ય સહવર્તી જન્મજાત વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓમાં ટોર્ટિકોલિસ, સ્કોલિયોસિસ, ઉપલા અંગના અંતર્ગત સાંધામાં સંકોચન, અવિકસિતતાનો સમાવેશ થાય છે.

ભ્રમણકક્ષા અને ઊંચું ઊભુંખભા બ્લેડ. કેટલીકવાર, જ્યારે ખભા ટૂંકા કરવામાં આવે છે, ત્યારે હ્યુમરસના નિકટવર્તી છેડા અથવા ફક્ત તેની ગરદનની varus વિકૃતિ હોય છે. આ કિસ્સામાં, ખભાના સાંધામાં હલનચલન મર્યાદિત હોય છે, ખાસ કરીને અપહરણ, ખભાના સ્નાયુઓ એટ્રોફી થાય છે. એક્સ-રે - હ્યુમરસનું માથું ગોળાકાર હોય છે, ગરદન મધ્યની બાજુએ પાતળી હોય છે. સમીપસ્થ ભાગની વરસ વિકૃતિ કેટલાક કિસ્સાઓમાં હ્યુમરસ 50'" સુધી પહોંચે છે (સામાન્ય ગરદન-શાફ્ટ કોણ 140-130° હોય છે), હ્યુમરસ જાડું થાય છે. , ખાસ કરીને નજીકના ભાગમાં. જો સમગ્ર ઉપલા અંગનો અવિકસિત હોય, તો પછી હ્યુમરસ, તેનાથી વિપરીત, પાતળું થાય છે.
હાયપોફાલાંગિયા (syn.: ayaigofayaangia) - ધોરણની તુલનામાં આંગળીઓ અથવા અંગૂઠા પર ફેલાંગ્સની ઓછી સંખ્યા. brachldactyly એક પ્રકાર ગણવામાં આવે છે. ઓલિગોફાલેન્જીયાનું કાર્યાત્મક રીતે ગંભીર સ્વરૂપ એ પ્રથમ આંગળીના ફાલેન્જીસની ગેરહાજરી છે; ઓછી ગંભીર ખામી એ II-III-IV-V આંગળીઓમાંથી એકના ફાલેન્જીસની ગેરહાજરી છે.
ડિસ્મેલિયા એ હાયપોપ્લાસિયા, ત્રીજા હાડકાના આંશિક અથવા સંપૂર્ણ એપ્લાસિયા (ફિગ. 214) સાથે ખામીઓનું જૂથ છે. પ્રક્રિયાની લંબાઈ અનુસાર, તેઓને અલગ પાડવામાં આવે છે:
a) ડિસ્ટલ એક્સટ્રોમેલિયા - દૂરના અંગોની ફરીથી ન્યાયિક વિસંગતતાઓ. ત્યા છે:

1. પ્રકાર I આંગળી અથવા અંગૂઠા - હાયપોપ્લાસિયા અથવા અંગૂઠાના એપ્લેસિયા;

એ) ત્રિજ્યાનું હાયપોપ્લાસિયા,
b) રેડિયોલનર સિનોસ્ટોસિસ સાથે ત્રિજ્યાનું હાયપોપ્લાસિયા,
c) ત્રિજ્યાના આંશિક એપ્લેસિયા,
ડી) રેડિયોલનર સિનોસ્ટોસિસ સાથે ત્રિજ્યાના આંશિક એપ્લેસિયા,
e) ત્રિજ્યાના કુલ એપ્લાસિયા;
3) ટિબિયલ પ્રકાર હાયપોપ્લાસિયા અથવા ટિબિયાના એપ્લેસિયા (આંશિક અથવા કુલ). નીચલા પગની અંદરની તરફ શોર્ટનિંગ અને વક્રતા, પગની વિકૃતિ સાથે;
b) અક્ષીય એક્સટ્રોમેલ (syn.: micro
મેલિયા) - અંગના દૂરના અને નજીકના બંને ભાગોના હાડકાંનું એપ્લેસિયા અથવા હાયપોપ્લાસિયા (ફિગ. 215). પ્રક્રિયાના વ્યાપના આધારે, તેઓને અલગ પાડવામાં આવે છે: ફિગ. 215. સંપૂર્ણ ગેરહાજરી

1. હાયપો-ઉપલા ડાબા અંગના હાથનો લાંબો અક્ષીય પ્રકાર (મેઝેનીના ઇ. પી., 1974) ત્રિજ્યાના સંપૂર્ણ અથવા આંશિક એપ્લાસિયા અને રેડિયોઉલનર સિનોસ્ટોસિસ સાથે હ્યુમરસનું પ્લાસિયા અથવા આંશિક એપ્લેસિયા;
2. લાંબા અક્ષીય પગનો પ્રકાર - ટિબિયાના કુલ અથવા આંશિક એપ્લાસિયા સાથે ફેમરનું હાયપોપ્લાસિયા અથવા આંશિક એપ્લેસિયા;
3. મધ્ય-મધ્યસ્થ હાથનો પ્રકાર; ત્રિજ્યાના સંપૂર્ણ અથવા આંશિક એપ્લેસિયા અને રેડિયોઉલનર સિનોસ્ટોસિસ સાથે હ્યુમરસનું સબટોટલ એપ્લેસિયા;
4. મધ્ય-મધ્યસ્થ પગનો પ્રકાર - ટિબિયાના આંશિક અથવા કુલ એપ્લેસિયા સાથે ઉર્વસ્થિનું સબટોટલ એપ્લેસિયા;
5. ટૂંકા અક્ષીય હાથનો પ્રકાર - ત્રિજ્યાના સંપૂર્ણ અથવા આંશિક એપ્લાસિયા અને રેડિયોલનર સિનોસ્ટોસિસ સાથે હ્યુમરસનું કુલ એપ્લેસિયા;
6. ટૂંકા અક્ષીય પગનો પ્રકાર, ટિબિયાના આંશિક અથવા સંપૂર્ણ એપ્લાસિયા સાથે ઉર્વસ્થિનું કુલ એપ્લેસિયા;

c) પ્રોક્સિમલ એક્સટ્રોમેલિયા - દૂરના ભાગને નુકસાન કર્યા વિના પગ (જાંઘ) ના સમીપસ્થ ભાગમાં ખામી. ત્યા છે:

1. લાંબા પ્રોક્સિમલ પ્રકાર હાયપોપ્લાસિયા અથવા ઉર્વસ્થિનું આંશિક એપ્લેસિયા,
2. ઉર્વસ્થિનું મધ્ય-મધ્યવર્તી (મધ્યવર્તી) પ્રકારનું સબટોટલ એપ્લેસિયા,
3. ટૂંકા પ્રોક્સિમલ પ્રકાર - ઉર્વસ્થિનું કુલ એપ્લેસિયા.

આઇસોડેક્ટ્પ્લાય (syp.: સમાન-આંગળીઓ) એ હાથની II V આંગળીઓના વિકાસમાં એક વિસંગતતા છે: લગભગ સમાન લંબાઈની જાડી ટૂંકી આંગળીઓ, અપૂર્ણ કોન્ડ્રોજેનેસિસ સાથે જોવા મળે છે.
મોનોડેક્ટલી હાથ અથવા પગ પર એક આંગળીની હાજરી. તે ઓલિગોડેક્ટીલીનો એક પ્રકાર છે.
પેરીડેક્ટપ્લાય - હાથ અને/અથવા પગની 1લી અને 5મી આંગળીઓની ગેરહાજરી.
Peromelia ટૂંકા અંગ લંબાઈ સાથે સામાન્ય કદધડ
અંગોની ખામીઓ ઘટાડવી: ખામીઓના આ જૂથનો આધાર હાડપિંજરના ભાગોની રચના અથવા અપૂરતી રચનામાં રોકાયેલો છે. આ દુર્ગુણો પોતાને પ્રગટ કરે છે

ચોક્કસ એનાટોમિકલ સ્ટ્રક્ચર્સના એપ્લેસિયા અથવા હાયપોપ્લાસિયા. અંગની રેખાંશ અક્ષના સંબંધમાં, આ જૂથની ખામીઓ ટ્રાંસવર્સ અને રેખાંશમાં વહેંચાયેલી છે:
એ) ટ્રાંસવર્સ લિમ્બ ડિફેક્ટ્સને ઘટાડવા (syn.: જન્મજાત અંગવિચ્છેદન) - બધાનો સમાવેશ કરો જન્મજાત ખામીઓઅંગવિચ્છેદન પ્રકાર. કોઈપણ પર જોવા મળે છે
સંપૂર્ણ અને આંશિક સ્વરૂપોના સ્વરૂપમાં અંગ સ્તર. લાંબા ટ્યુબ્યુલર હાડકાં વિશે, ઘટાડોમાં ઉપલા, મધ્યમ અને નીચલા ત્રીજા ભાગનો સમાવેશ થઈ શકે છે. આ કિસ્સામાં, અંગનો દૂરનો ભાગ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે, જે તેમને રેખાંશ ઘટાડાની ખામીઓથી અલગ પાડે છે, જેમાં દૂરના ભાગો સંપૂર્ણપણે અથવા (વધુ વખત) આંશિક રીતે સચવાય છે (ફિગ. 216);
b) ટર્મિનલ ટ્રાંસવર્સ એપ્લેસિયા (સિન્.: હેમીમેલિયા) - કોઈપણ સ્તરે અંગવિચ્છેદન પ્રકારના અંગના દૂરના ભાગની ગેરહાજરી:
c) રેખાંશ ઘટાડો અંગ ખામી - તેના રેખાંશ ધરી સાથે અંગ ઘટકોમાં ઘટાડો. આંશિક, સંપૂર્ણ અને સંયુક્ત સ્વરૂપો છે. તેઓ અલગ સ્વરૂપમાં થઈ શકે છે, એટલે કે, માં વ્યક્ત
માત્ર સમીપસ્થ અથવા મધ્યમ ભાગોનું aplasia
_ ચોખા. 217. આંગળીઓના જન્મજાત અંગવિચ્છેદન
અંગોની બાબતો, અથવા સંયુક્ત ડાબા હાથમાં (મેઝેનિના ઇ ILgt; 1974)
ફોર્મ, અને દૂરના ભાગોના એપ્લેસિયા સાથે પણ જોડી શકાય છે.
હાથનું વિભાજન (syn.: ectrodactyly, ક્લો-આકારનું બ્રશ, લોબસ્ટર બ્રશ) એ હાથના કેન્દ્રીય ઘટકો (સામાન્ય રીતે ત્રીજી અને ચોથી આંગળીઓ વચ્ચે) ની એપ્લેસિયા છે: આંગળીઓ અને/અથવા મેટાકાર્પલ હાડકામાં ફાટની હાજરી સાથે ગુમ થયેલ હાડકાંનું સ્થાન. સહ-નું લાક્ષણિક સ્વરૂપ

તેની સાથે હાથના કેન્દ્રિય ઘટકોના એપ્લાસિયા અને હાથને બે ભાગોમાં વિભાજીત કરતી ઊંડી ફાટ (પંજાના આકારના હાથ), અથવા આંગળીઓના એપ્લાસિયા અને ફાટ વગરના અનુરૂપ મેટાકાર્પલ હાડકાં (મોનોડેક્ટીલી) સાથે છે. ક્લેફ્ટ હેન્ડ સિન્ડેક્ટીલી, બ્રેકીડેક્ટીલી, ક્લિનોડેક્ટીલી, અવિકસિત આંગળીઓ અને ફાટેલા પગ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. હાથની એક આંગળીની અલગ ગેરહાજરી ઘણીવાર એકપક્ષીય હોય છે અને પગને નુકસાન સાથે હોતી નથી. એટીપિકલ ક્લેફ્ટિંગ સાથે, હાથના મધ્યમ ઘટકો અવિકસિત છે (ઓછી વાર, ગેરહાજર). આ કિસ્સામાં ફાટ છીછરી છે અને વિશાળ ઇન્ટરડિજિટલ જગ્યા જેવો દેખાય છે. વસ્તી આવર્તન - 1:90000 (સામાન્ય ફાટ હાથ),
1:160000 (એટીપીકલ ક્લેફ્ટ હેન્ડ). વારસાનો પ્રકાર - વિવિધ EX- ફિગ સાથે ઓટોસોમલ પ્રબળ. 218. સ્પ્લિટ ફીટ
પ્રેસિવિટી અને પેનિટ્રેન્સ, કેસોનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે (મેઝેનિના ઇ. પી., 1974)
ઓટોસોમલ રીસેસીવ વારસો.
વિભાજિત પગ (સિન્.: પંજા-આકારના પગ) - દુર્લભ જન્મજાત પેથોલોજી, સામાન્ય રીતે વિભાજીત હાથ સાથે જોડવામાં આવે છે (ફિગ. 218). તે પગના કેન્દ્રીય ઘટકો (સામાન્ય રીતે ત્રીજા અને ચોથા અંગૂઠાની વચ્ચે): આંગળીઓ અને/અથવા મેટાટેર્સલ હાડકાંના એપ્લેસિયા સાથે વિકાસ પામે છે જેમાં ગુમ થયેલ હાડકાની જગ્યાએ ફાટની હાજરી હોય છે. એક અથવા વધુ આંગળીઓની આંશિક અને સંપૂર્ણ ગેરહાજરી બંને હોય છે, અને ક્યારેક ફાટની રચના સાથે પગના સમીપસ્થ ભાગો (મેટાટેર્સલ) હોય છે.
ફાટના પગના લાક્ષણિક અને બિનપરંપરાગત સ્વરૂપો છે, જે હાથ પરના પગ જેવા જ છે. લાક્ષણિક સ્વરૂપ એક અથવા વધુ આંગળીઓના એપ્લાસિયા સાથે છે. વારસાનો પ્રકાર વિવિધ અભિવ્યક્તિ અને ઘૂંસપેંઠ સાથે ઓટોસોમલ પ્રબળ છે; ઓટોસોમલ રિસેસિવ વારસાના કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે.
ફોકોમેલિયા (am.: સીલ જેવા અંગો) - અંગોના નજીકના ભાગોની સંપૂર્ણ અથવા આંશિક ગેરહાજરી (ફિગ. 219). જખમના જથ્થાના આધારે, ત્યાં 3 પ્રકારો છે:
એ) પ્રોક્સિમલ ફોકોમેલિયા - હ્યુમરસ અથવા ફેમરનું એપ્લેસિયા,
બી) દૂરવર્તી ફોકોમેલિયા - આગળના હાથ અથવા નીચલા પગના હાડકાંનું એપ્લેસિયા,
c) ફોકોમેલિયા સંપૂર્ણ - તમામ લાંબા ટ્યુબ્યુલર હાડકાંનું એપ્લેસિયા.
હાથ અથવા પગ સંપૂર્ણ રીતે બનેલા હોઈ શકે છે અથવા પ્રારંભિક દેખાવ ધરાવે છે. આ કિસ્સામાં, તેઓ એક રચાયેલી અથવા અવિકસિત આંગળી દ્વારા રજૂ થાય છે, દૂર જતા - ફિગ. 219. ફોકોમેલિયા સીધા શરીરમાંથી સ્થિત છે. (મેઝેનીના ઇ.પી., 1974)