ઘર ચેપી રોગો કાનની જન્મજાત ખામી. કાનની અસાધારણતાના લક્ષણો

ચેપી રોગો

કાનની જન્મજાત ખામી. કાનની અસાધારણતાના લક્ષણો

1. આંતરિક કાનમાં ખામી અને નુકસાન.જન્મજાત ખામીઓમાં આંતરિક કાનની વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓનો સમાવેશ થાય છે, જે વિવિધ સ્વરૂપો ધરાવે છે. ભુલભુલામણીની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી અથવા તેના વ્યક્તિગત ભાગોના અવિકસિત થવાના કિસ્સાઓ છે. આંતરિક કાનની મોટાભાગની જન્મજાત ખામીઓમાં, કોર્ટીના અંગનો અવિકસિતતા નોંધવામાં આવે છે, અને તે ચોક્કસ ટર્મિનલ ઉપકરણ છે જે અવિકસિત છે. શ્રાવ્ય ચેતા- વાળના કોષો.

પેથોજેનિક પરિબળોમાં શામેલ છે: ગર્ભ પર અસર, માતાના શરીરનો નશો, ચેપ, ગર્ભમાં આઘાત, વારસાગત વલણ. આંતરિક કાનને નુકસાન, જે ક્યારેક બાળજન્મ દરમિયાન થાય છે, તેને જન્મજાત વિકાસલક્ષી ખામીઓથી અલગ પાડવું જોઈએ. આવી ઇજાઓ ગર્ભના માથાના સંકોચનથી સંકુચિત થઈ શકે છે જન્મ નહેરઅથવા ઑબ્સ્ટેટ્રિક ફોર્સેપ્સના ઉપયોગના પરિણામે. માથાની ઇજાઓ (ઊંચાઈથી પડે છે) ને કારણે ક્યારેક નાના બાળકોમાં આંતરિક કાનની ઇજાઓ જોવા મળે છે; આ કિસ્સામાં, ભુલભુલામણીમાં હેમરેજ અને તેના સમાવિષ્ટોના વ્યક્તિગત વિભાગોનું વિસ્થાપન જોવા મળે છે. આ કિસ્સાઓમાં, તે જ સમયે મધ્યને પણ નુકસાન થઈ શકે છે. કાનઅને શ્રાવ્ય ચેતા. આંતરિક કાનની ઇજાઓને કારણે સાંભળવાની કામગીરીમાં ક્ષતિની ડિગ્રી નુકસાનની માત્રા પર આધાર રાખે છે અને એક કાનમાં આંશિક સાંભળવાની ખોટથી દ્વિપક્ષીય બહેરાશ સુધી બદલાઈ શકે છે.

2. આંતરિક કાનની બળતરા (ભુલભુલામણી).આંતરિક કાનની બળતરા આના કારણે થાય છે: 1) મધ્ય કાનમાંથી બળતરા પ્રક્રિયાના સંક્રમણ; 2) મેનિન્જીસમાંથી બળતરા ફેલાવો; 3) લોહીના પ્રવાહ દ્વારા ચેપનો પરિચય.

સેરસ ભુલભુલામણી સાથે, વેસ્ટિબ્યુલર ફંક્શન એક અથવા બીજી ડિગ્રીમાં પુનઃસ્થાપિત થાય છે, અને પ્યુર્યુલન્ટ લેબિરિન્થાઇટિસ સાથે, રીસેપ્ટર કોષોના મૃત્યુના પરિણામે, વેસ્ટિબ્યુલર વિશ્લેષકનું કાર્ય સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે, અને તેથી દર્દીને ચાલવામાં અનિશ્ચિતતા રહે છે. લાંબો સમય અથવા કાયમ માટે, અને સહેજ અસંતુલન.

મગજમાં શ્રાવ્ય ચેતા, માર્ગો અને શ્રાવ્ય કેન્દ્રોના રોગો

1. એકોસ્ટિક ન્યુરિટિસ. આ જૂથતેમાં ફક્ત શ્રાવ્ય ચેતા ટ્રંકના રોગો જ નહીં, પણ સર્પાકારને બનાવેલા ચેતા કોષોને પણ નુકસાન થાય છે. ગેંગલિયન, તેમજ કોર્ટીના અંગના કોષોમાં કેટલીક પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ.

સર્પાકાર ચેતા ગેન્ગ્લિઅન કોષોનો નશો માત્ર ત્યારે જ થાય છે જ્યારે રાસાયણિક ઝેર દ્વારા ઝેર આપવામાં આવે છે, પણ જ્યારે ઘણા રોગો દરમિયાન લોહીમાં ફરતા ઝેરના સંપર્કમાં આવે છે (ઉદાહરણ તરીકે, મેનિન્જાઇટિસ, લાલચટક તાવ, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા, ટાઈફોઈડ, ગાલપચોળિયાં). રાસાયણિક અને બેક્ટેરિયલ ઝેર બંનેના નશાના પરિણામે, સર્પાકાર ગેન્ગ્લિઅન કોશિકાઓના તમામ અથવા ભાગનું મૃત્યુ થાય છે, ત્યારબાદ શ્રાવ્ય કાર્યની સંપૂર્ણ અથવા આંશિક ખોટ થાય છે.

મેનિન્જાઇટિસ દરમિયાન મેનિન્જીસથી ચેતા આવરણમાં બળતરા પ્રક્રિયાના સંક્રમણના પરિણામે શ્રાવ્ય ચેતા ટ્રંકના રોગો પણ થાય છે. બળતરા પ્રક્રિયાના પરિણામે, શ્રાવ્ય ચેતાના તંતુઓના તમામ અથવા ભાગનું મૃત્યુ થાય છે અને તે મુજબ, સંપૂર્ણ અથવા આંશિક નુકશાનસુનાવણી

સાંભળવાની ક્ષતિની પ્રકૃતિ જખમના સ્થાન પર આધારિત છે. એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં પ્રક્રિયા મગજના અડધા ભાગમાં વિકસે છે અને તે ઓળંગી જાય તે પહેલાં શ્રાવ્ય માર્ગોનો સમાવેશ કરે છે, લાગતાવળગતા કાનમાં સાંભળવાની ક્ષમતા નબળી પડે છે; જો બધા શ્રાવ્ય તંતુઓ મૃત્યુ પામે છે, તો પછી આ કાનમાં સંપૂર્ણ સાંભળવાની ખોટ થાય છે;

આંશિક મૃત્યુના કિસ્સામાં શ્રાવ્ય માર્ગો- વધુ કે ઓછું સાંભળવાની ખોટ, પરંતુ ફરીથી અનુરૂપ કાનમાં.

સેરેબ્રલ કોર્ટેક્સના શ્રાવ્ય વિસ્તારના રોગો, તેમજ વહન માર્ગોના રોગો, હેમરેજ, ગાંઠો અને એન્સેફાલીટીસ સાથે થઈ શકે છે. એકપક્ષીય જખમ બંને કાનમાં સાંભળવામાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, તેથી વધુ વિરુદ્ધ કાનમાં.

2. અવાજ નુકસાન.ઘોંઘાટના લાંબા સમય સુધી સંપર્કમાં રહેવાથી, તેઓ વિકસે છે ડીજનરેટિવ ફેરફારોકોર્ટીના અંગના વાળના કોષોમાં, સુધી ફેલાય છે ચેતા તંતુઓઅને સર્પાકાર ગેંગલિયનના કોષો પર.

3. એર કન્ઝ્યુશન.વિસ્ફોટના તરંગની ક્રિયા, એટલે કે. અચાનક તીક્ષ્ણ વધઘટ વાતાવરણ નુ દબાણ, સામાન્ય રીતે મજબૂત ધ્વનિ ઉત્તેજનાના પ્રભાવ સાથે જોડાય છે. આ બંને પરિબળોની એક સાથે ક્રિયાના પરિણામે, પેથોલોજીકલ ફેરફારોશ્રાવ્ય વિશ્લેષકના તમામ ભાગોમાં. ગાબડાં છે કાનનો પડદો, મધ્ય અને આંતરિક કાનમાં હેમરેજ, કોર્ટીના અંગના કોષોનું વિસ્થાપન અને વિનાશ. આ પ્રકારના નુકસાનનું પરિણામ શ્રાવ્ય કાર્યને કાયમી નુકસાન છે.

4. કાર્યાત્મક સાંભળવાની ક્ષતિ -શ્રાવ્ય કાર્યની અસ્થાયી વિકૃતિઓ, કેટલીકવાર વાણી વિકૃતિઓ સાથે જોડાય છે. કાર્યાત્મક સાંભળવાની ક્ષતિમાં ઉન્મત્ત બહેરાશનો પણ સમાવેશ થાય છે, જે ગરીબ લોકોમાં વિકસે છે નર્વસ સિસ્ટમમજબૂત ઉત્તેજનાના પ્રભાવ હેઠળ (ભય, ભય). ઉન્મત્ત બહેરાશના કિસ્સાઓ બાળકોમાં વધુ વખત જોવા મળે છે.

ઓળખાય છે મોટી રકમ(સેંકડો!) સામાન્ય શબ્દ "ડિસપ્લેસિયા" સાથે નોસોલોજિકલ એકમો. માં આ લેખમાં મૂળાક્ષરોનો ક્રમતે નોસોલોજિકલ એકમો રજૂ કરવામાં આવ્યા છે જે સંદર્ભ પુસ્તકના અન્ય લેખોમાં ડિસપ્લેસિયા (ક્રેનિયોફેસિયલ ડિસપ્લેસિયા, એક્ટોડર્મલ ડિસપ્લેસિયા, એપિફિસીલ ડિસપ્લેસિયા, ડેન્ટલ ડેવલપમેન્ટ ડિસપ્લેસિયા, કોન્ડ્રોડિસપ્લેસિયા, એકોન્ડ્રોજેનેસિસ) નો સમાવેશ કરી શકાતા નથી. ઘણા ડિસપ્લેસિયા, જેમ કે વિશાળ બહુમતી આનુવંશિક રોગોઅને આઇસીડી-10 સિસ્ટમનો ઉપયોગ કરીને ફેનોટાઇપ્સને ઓળખવું પણ મુશ્કેલ છે.

દ્વારા કોડ આંતરરાષ્ટ્રીય વર્ગીકરણરોગો ICD-10:

C41 હાડકાંના જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ અને અન્ય અને અનિશ્ચિત સ્થળોના આર્ટિક્યુલર કોમલાસ્થિ
C41.8
D48.0
K00.8
Q04.4
પ્રશ્ન16.5
પ્રશ્ન77.1
Q77.3
Q77.5
Q77.7
Q77.8
Q78.3
Q78.5
Q78.8
પ્રશ્ન84.2
પ્રશ્ન87.0
પ્રશ્ન87.1
પ્રશ્ન87.5
પ્રશ્ન87.8

એક્રોમિક્રિક ડિસપ્લેસિયા (102370, В), જન્મજાત એક્રોમિક્રિયા. તબીબી રીતે: ચહેરાના મધ્યમ વિસંગતતાઓ, હાથ અને પગ ટૂંકાવી, તીવ્ર વૃદ્ધિ મંદી, ટૂંકા મેટાકાર્પલ અને ફાલેન્જિયલ હાડકાં. લેબોરેટરી તારણો: અવ્યવસ્થિત કોમલાસ્થિ વૃદ્ધિ. ICD-10. Q87.1 જન્મજાત વિસંગતતાઓના સિન્ડ્રોમ્સ મુખ્યત્વે દ્વાર્ફિઝમ તરીકે પ્રગટ થાય છે

ધમની ફાઈબ્રોમસ્ક્યુલર ડિસપ્લેસિયા, ફાઈબ્રોમસ્ક્યુલર ડિસપ્લેસિયા જુઓ.

ડાયસ્ટ્રોફિક ડિસપ્લેસિયા - હાડકાના ગંભીર વળાંક સાથે હાડપિંજરના ડિસપ્લેસિયા:

ડાયસ્ટ્રોફિક ડિસપ્લેસિયા (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન સલ્ફેટ ટ્રાન્સપોર્ટર જીન ડીટીડી, આરમાં પરિવર્તન). તબીબી રીતે: ટૂંકા અંગો સાથે જન્મજાત દ્વાર્ફિઝમ, ક્ષતિગ્રસ્ત ઓસિફિકેશન અને જન્મજાત એપિફિસિયલ કોથળીઓ, કાનની કોમલાસ્થિની હાયપરટ્રોફી, ક્લેફ્ટ હાર્ડ તાળવું, કાયફોસિસ, સ્કોલિયોસિસ, અપહરણ કરાયેલ અંગૂઠો, પ્રોક્સિમલ ઇન્ટરફેલેન્જિયલ સાંધાઓનું સંમિશ્રણ, બ્રેચીડેક્ટીકલ ક્લબબિલિફિકેશન, કાર્ટિલેજ, કાર્ટિલેજનું અપહરણ.
સ્યુડોડિયાસ્ટ્રોફિક ડિસપ્લેસિયા (264180). તબીબી રીતે: અંગોનું રાઇઝોમેલિક શોર્ટનિંગ, ઇન્ટરફેલેન્જિયલ અને મેટાકાર્પોફેલેન્જિયલ અવ્યવસ્થા, કોણીની અવ્યવસ્થા, ગંભીર ક્લબફૂટ, ખોપરીના કોરોનલ સ્યુચર્સ વચ્ચેનું અંતર વધે છે, ચહેરાના મધ્ય ત્રીજા ભાગનું હાયપોપ્લાસિયા, હાયપરથેર્મિયા, પ્લેટિસ્પોન્ડિલી, જીભના વર્ટેબ્રૉમ જેવા ડિસપ્લેસિયા. , સ્કોલિયોસિસ, 2 જી વર્ટીબ્રાના હાયપોપ્લાસિયા, ગંભીર કટિ લોર્ડોસિસ
જન્મજાત અસ્થિ ડિસપ્લેસિયા ડે લા ચેપેલ (#256050, આર). તબીબી રીતે: જન્મ સમયે ઘાતક, ગંભીર માઇક્રોમેલિયા, કાયફોસિસ સર્વાઇકલ પ્રદેશકરોડરજ્જુ, ક્લબફૂટ ઇક્વિનોવરસ, અપહરણ કરાયેલા મોટા અંગૂઠા, અપહરણ કરાયેલા અંગૂઠા, મધ્ય ફાલેન્જીસનું ડુપ્લિકેશન, ક્લેફ્ટ પેલેટ, ઓપન ફોરેમેન ઓવેલ, શ્વસન નિષ્ફળતા, કંઠસ્થાન સ્ટેનોસિસ, કંઠસ્થાન અને શ્વાસનળીના કોમલાસ્થિનું નરમ પડવું, પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા, શ્વાસની તકલીફ, નાની છાતી, જન્મજાત હાડકાના ડિસપ્લેસિયા, ત્રિકોણાકાર ફાઇબ્યુલર અને ઉલના, પ્લેટીસ્પોન્ડીલી, પેથોલોજીકલ મેટાફિસિસ અને એપિફિસિસ, સેક્રલ વિસંગતતાઓ, વધારાના પેલ્વિક ઓસિફિકેશન પોઈન્ટ્સ. પ્રયોગશાળા: હાડપિંજરના કોમલાસ્થિમાં કોન્ડ્રોસાયટ્સની આસપાસ લેક્યુનર પ્રભામંડળ. ICD-10. Q77.5 ડાયસ્ટ્રોફિક ડિસપ્લેસિયા.

ઓક્યુલર - મેક્સિલો - બોન ડિસપ્લેસિયા (*164900, Â). કોર્નિયલ અસ્પષ્ટતા અને નીચલા જડબા અને અંગોની બહુવિધ વિસંગતતાઓ. સમાનાર્થી: OMM સિન્ડ્રોમ (માંથી: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 અન્ય ઉલ્લેખિત ઓસ્ટિઓકોન્ડ્રોડીસપ્લેસિયા.

ગ્રીનબર્ગ ડિસપ્લેસિયા (215140, આર) - જન્મજાત ઘાતક દ્વાર્ફિઝમ. ક્લિનિકલ ચિત્ર: ટૂંકા અંગો સાથે વામનવાદ, પ્રિનેટલ મૃત્યુ, ગંભીર ગર્ભ હાઇડ્રોપ્સ, નોંધપાત્ર રીતે ટૂંકા, "શલભ ખાય" લાંબા ટ્યુબ્યુલર હાડકાં, અસામાન્ય એક્ટોપિક ઓસિફિકેશન પોઈન્ટ્સ, ઉચ્ચારણ પ્લેટિસ્પોન્ડીલી, ઉચ્ચારણ એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇસિસ. સમાનાર્થી: હાઇડ્રોપિક કોન્ડ્રોડિસ્ટ્રોફી. ICD-10. પ્રશ્ન77.1.

ડી મોર્સિયર ડિસપ્લેસિયા (સેપ્ટો-ઓપ્ટિક ડિસપ્લેસિયા, 182230, Â?). હાયપોપ્લાસ્ટિક ડિસ્ક ઓપ્ટિક ચેતાડબલ ધાર સાથે, પારદર્શક સેપ્ટમની ગેરહાજરી, જીએચની ઉણપ, કોર્પસ કેલોસમ અને સેરેબેલમની પેથોલોજી. ICD-10. Q04.4.

ડાયાફિસીલ ડિસપ્લેસિયા (એન્જેલમેન રોગ) એ પેરીઓસ્ટેયમ અને એન્ડોસ્ટેયમમાંથી લાંબા ટ્યુબ્યુલર હાડકાંના ડાયાફિસિસનું પ્રગતિશીલ સપ્રમાણ હાયપરસ્ટોસીસ છે જે નવા રચાયેલા હાડકાના પેશીના સ્ક્લેરોસિસ સાથે છે. તબીબી રીતે: એસ્થેનિક શારીરિક, તીવ્ર દુખાવોપગના હાડકામાં, પગના નીચેના ભાગમાં ફ્યુસિફોર્મ સોજો, બહુવિધ સબંગુઅલ હેમરેજિસ, માયોપથી, વૅડલિંગ ગેઇટ, સંકોચન ક્રેનિયલ ચેતા, નબળાઇ, સ્નાયુઓનો થાક, સ્કોલિયોસિસ, કટિ હાઇપરલોર્ડોસિસ, હાઇપોગોનાડિઝમ, એનિમિયા, લ્યુકોપેનિયા, ESR વધારો, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી, 10 થી 30 વર્ષની વય વચ્ચેની શરૂઆત, GCs પ્રત્યે સંવેદનશીલતા, ડિસપ્લેસિયા, ઑસ્ટિઓસ્ક્લેરોસિસ અને ડાયાફિસિસના હાયપરસ્ટોસિસ. સમાનાર્થી:

કેમ્યુરાટી-એન્જેલમેન રોગ
રિબિંગ રોગ
સામાન્યકૃત હાયપરસ્ટોસિસ
પ્રણાલીગત diaphyseal hyperostosis જન્મજાત
પ્રગતિશીલ ડાયાફિસીલ ડિસપ્લેસિયા
મ્યોપથી સાથે પ્રણાલીગત વારસાગત ઓસ્ટીયોસ્ક્લેરોસિસ. ICD-10. Q78.3.

ડિસેગમેન્ટલ ડિસપ્લેસિયા એ વારસાગત હાડપિંજરના ડિસપ્લેસિયાનું એક જૂથ છે જે વામનવાદ, મગજને નુકસાન અને આંતરિક અવયવો. ઓછામાં ઓછા 2 સ્વરૂપો, ક્લિનિકલ, રેડિયોલોજીકલ અને મોર્ફોલોજિકલ લાક્ષણિકતાઓમાં ભિન્ન:

હેન્ડમેકર-સિલ્વરમેન ડિસેગમેન્ટલ ડિસપ્લેસિયા (224410, આર) એક ઘાતક સ્વરૂપ છે. તબીબી રીતે: વર્ટેબ્રલ બોડીઝ વિવિધ કદઅને સ્વરૂપો, પ્રારંભિક મૃત્યુ, ક્લિનિકલ ચિત્ર નીસ્ટ સિન્ડ્રોમ જેવું લાગે છે
ડિસેગમેન્ટલ રોલેન્ડ-ડેબુક્વોઇસ ડિસપ્લેસિયા (224400, આર) - વધુ નરમ સ્વરૂપ. તબીબી રીતે: જન્મજાત કોન્ડ્રોડિસ્ટ્રોફી, દ્વાર્ફિઝમ, કરોડરજ્જુનું અસામાન્ય વિભાજન, મર્યાદિત સંયુક્ત ગતિશીલતા, માઇક્રોમેલિયા, અંગોની વક્રતા, ઉચ્ચ તાળવું, ફાટવું સખત તાળવું, હાઇડ્રોસેફાલસ, હાઇડ્રોનેફ્રોસિસ, હાઇપરટ્રિકોસિસ. સમાનાર્થી: વિભાજનાત્મક દ્વાર્ફિઝમ:
- એનિસોસ્પોન્ડીલિક કેમ્પોમિક્રોમેલીક દ્વાર્ફિઝમ
- રોલેન્ડ-ડેબુક્વોઇસ સિન્ડ્રોમ
ગ્લુકોમા (601561) સાથે ડિસેગમેન્ટલ ડિસપ્લેસિયા - ફેનોટાઇપ નીઇસ્ટ ડિસપ્લેસિયા (156550) અને ડિસેગમેન્ટલ ડિસપ્લેસિયા (224400, 224410) જેવું લાગે છે, જે ગંભીર ગ્લુકોમા સાથે જોડાય છે. ICD-10
પ્રશ્ન77.1
Q77.3
Q77.5 ડાયસ્ટ્રોફિક ડિસપ્લેસિયા.

કેમ્પોમેલિક ડિસપ્લેસિયા (114290, Â, વધુ વખત *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 જનીન, r) - ટૂંકા અંગો સાથે જન્મજાત ઘાતક દ્વાર્ફિઝમ, કાર્ટિલજિનસ ખોપરીના નાના કદ, પ્લેટિબેસિયા, હાઈપરટેલોરિઝમનો અભાવ, માઇક્રોગ્નેથિયા, ફાટેલા તાળવું, પાછું ખેંચવાની જીભ, પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા, શ્વાસનળીની હાયપોપ્લાસિયા, સાંકડી પેલ્વિસ, હિપ વિસંગતતાઓ, પ્લેટિસ્પોન્ડિલિયા, કાયફોસ્કોલીયોસિસ, હાયપોટોનિયા, ઘ્રાણેન્દ્રિયને લગતું જ્ઞાનતંતુઓની ગેરહાજરી, નાના હાયપોપ્લાસ્ટિક સ્કેપ્યુલા, પાંસળીની 11 જોડી, હાથ અને પગની ટૂંકી ફાલેન્જીસ, ફેમોરલની મધ્યમ વક્રતા અને વધુ ટિબિયા, ઇક્વિનોવારસ પગની વિકૃતિ:

ગ્રાન્ટ ફેમિલી સિન્ડ્રોમ (138930, Â) એ કેમ્પોમેલિક પ્રકારના હાડપિંજરના ડિસપ્લેસિયાના સ્વરૂપોમાંનું એક છે. તબીબી રીતે: વાદળી સ્ક્લેરા, જડબાના હાયપોપ્લાસિયા, કેમ્પોમેલિયા, કોલરબોન્સની વક્રતા, ફેમર્સ અને ટિબિયાસ, ઢોળાવવાળા ખભા, ખોપરીના સિંચનમાં વધારાના હાડકાં. ICD-10.
પ્રશ્ન77.1.

મેડ્યુલરી ફાઈબ્રોસારકોમા સાથે અસ્થિ ડિસપ્લેસિયા (112250, BDMF જનીન, 9p22–p21, r). તબીબી રીતે: હાડપિંજરના ડિસપ્લેસિયા, જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાયટોમા, ન્યૂનતમ આઘાત સાથે હાડકાના અસ્થિભંગ, હાડકાના ડાયાફિસિસના બહુવિધ નેક્રોસિસ, ડાયાફિસિસના કોર્ટિકલ સ્તરનું કોમ્પેક્શન. ICD-10. C41 હાડકાના જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ અને અન્ય અને અસ્પષ્ટ સ્થાનોના આર્ટિક્યુલર કોમલાસ્થિ; C41.8.

ક્રેનિયો-કાર્પો-ટાર્સલ ડિસપ્લેસિયા (*193700, ફ્રીમેન-શેલ્ડન સિન્ડ્રોમ, બી, આર). તબીબી રીતે: નાક, મોં, ઊંડી-સેટ આંખો, ઓક્યુલર હાઇપરટેલોરિઝમ, કેમ્પટોડેક્ટીલીનું હાયપોપ્લાસિયા; સ્કોલિયોસિસ ICD-10. Q78.8 અન્ય ઉલ્લેખિત ઓસ્ટિઓકોન્ડ્રોડીસપ્લેસિયા.

ક્રેનિયો-મેટાફિસિયલ ડિસપ્લેસિયા - ગંભીર સ્ક્લેરોસિસ અને ખોપરીના હાડકાંના જાડું થવું (લિયોન્ટિઆસિસ ઓસીઆ), હાયપરટેલરિઝમ સાથે સંયોજનમાં લાંબા હાડકાંના મેટાફિસિસનું ડિસપ્લેસિયા. ICD-10. Q78.8 અન્ય ઉલ્લેખિત ઓસ્ટિઓકોન્ડ્રોડીસપ્લેસિયા.

મેસોમેલિક નિવરજેલ્ટ ડિસપ્લેસિયા (*163400, નિવરજેલ્ટ સિન્ડ્રોમ). તબીબી રીતે: ટૂંકા અંગો, જન્મ સમયે ઓળખાયેલ વામનવાદ, રેડિયોલનર સિનોસ્ટોસિસ, રોમ્બોઇડ ટિબિયા અને ફાઇબ્યુલા, ટર્સલ અને મેટાટેર્સલ હાડકાંનું સિનોસ્ટોસિસ. ICD-10. Q77.8.

મેસોમેલિક રેઇનહાર્ટ-ફીફર ડિસપ્લેસિયા (191400, Â). જન્મજાત દ્વાર્ફિઝમ, હાથ અને નીચલા પગના હાડકાંનું હાયપોપ્લાસિયા. ICD-10. Q78.8 અન્ય ઉલ્લેખિત ઓસ્ટિઓકોન્ડ્રોડીસપ્લેસિયા.

મેટાટ્રોપિક ડિસપ્લેસિયા (ડિસપ્લેસિયા) - મેટાફિસિલ કોમલાસ્થિને નુકસાન સાથે જન્મજાત વામનવાદ:

બિન-ઘાતક સ્વરૂપ (156530, В)
ઘાતક સ્વરૂપ (*250600, r): ગર્ભાશયમાં મૃત્યુ અથવા જન્મ પછી તરત જ. તબીબી રીતે: ઇન્ટ્રાઉટેરિન વૃદ્ધિ મંદતા, પ્રમાણમાં ટૂંકી કરોડરજ્જુ, ગંભીર સ્કોલિયોસિસ, કાયફોસિસ, એનિસોસ્પોન્ડિલિયા, પેલ્વિક વિસંગતતાઓ, ફેમોરલ એપિકોન્ડાઇલ્સનું હાયપરપ્લાસિયા, અસામાન્ય સ્વરૂપમેટાફિસિસ, શ્વસન નિષ્ફળતા. પ્રયોગશાળા: શ્વાસનળી અને બ્રોન્ચીના કોમલાસ્થિની રચનાનું ઉલ્લંઘન, ગેરહાજરી સ્પંજી પદાર્થઅધ્યાત્મ ICD-10. Q78.5.

મેટાટ્રોપિક નાઇસ્ટ ડિસપ્લેસિયા - જૂથ વારસાગત રોગોહાડપિંજર, રાઇઝોમેલિક ડ્વાર્ફિઝમ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, કદાચ કોલેજન ખામી (#156550, કોલેજન જનીન COL2A1, Â): મેટાટ્રોપિક ડ્વાર્ફિઝમ, મેક્રોસેફલી, ફ્લેટ ફેસ, મ્યોપિયા, રેટિનલ ડિટેચમેન્ટ, મોતિયા, શ્રવણશક્તિમાં ઘટાડો, પ્લાટ્લેટી બનાવવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો મુઠ્ઠી લેબોરેટરી પરીક્ષા: ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી હેઠળ કોમલાસ્થિનું પેથોલોજીકલ કોલેજન, પેશાબમાં કેરાટન સલ્ફેટનું વિસર્જન. ICD-10. Q78.5. મેટાફિસિલ ડિસપ્લેસિયા. OMIM. મેટાટ્રોપિક ડિસપ્લેસિયા:

પ્રકાર I (*250600)
પ્રકાર 2 નીસ્ટા (#156550)
બહાર નીકળેલા હોઠ અને એક્ટોપિક લેન્સ સાથે (245160)
ઘાતક (245190).

મેટાફિસિયલ ડિસપ્લેસિયા. મેટાફિસિસની સામાન્ય ટ્યુબ્યુલર રચનામાં અશક્ત રૂપાંતરણ લાંબા હાડકાં; તે જ સમયે, લાંબા ટ્યુબ્યુલર હાડકાંના છેડા જાડા અને છિદ્રાળુ બને છે, કોર્ટિકલ સ્તર પાતળું બને છે. ICD-10. Q78.5.

મેટાફિસિલ મલ્ટીપલ ડિસપ્લેસિયા - જન્મજાત રોગ, લાંબા ટ્યુબ્યુલર હાડકાંના જાડા થવા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, hallux valgus વિકૃતિઘૂંટણના સાંધા, કોણીના સાંધાના ફ્લેક્સિયન એન્કિલોસિસ, કદમાં વધારો અને ખોપરીના વિરૂપતા  ક્રેનિયલ-મેટાફિસિયલ ડિસપ્લેસિયા. ICD-10. Q78.5.

મોન્ડિની ડિસપ્લેસિયા એ હાડકાં અને મેમ્બ્રેનસ કાનની ભુલભુલામણીની જન્મજાત વિસંગતતા છે, જે આંતરિક કાનના કોક્લિયાના એપ્લેસિયા અને વેસ્ટિબ્યુલના વિકૃતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. અર્ધવર્તુળાકાર નહેરોશ્રાવ્ય અને વેસ્ટિબ્યુલર કાર્યોના આંશિક અથવા સંપૂર્ણ નુકસાન સાથે. ICD-10. Q16.5 આંતરિક કાનની જન્મજાત વિસંગતતા.

ઓક્યુલો-ઓરીક્યુલો-વર્ટેબ્રલ ડિસપ્લેસિયા (*257700) - એપિબુલબાર ડર્મોઇડ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ સિન્ડ્રોમ, વિકાસલક્ષી વિસંગતતા ઓરીકલ, માઇક્રોગ્નેથિયા, વર્ટેબ્રલ અને અન્ય વિસંગતતાઓ “ગોલ્ડનહાર સિન્ડ્રોમ. Q18.8 ચહેરા અને ગરદનની અન્ય નિર્દિષ્ટ ખોડખાંપણ.

ઓક્યુલોવરટેબ્રલ ડિસપ્લેસિયા - માઇક્રોફથાલ્મોસ, કોલોબોમા અથવા નાની ભ્રમણકક્ષા સાથે એનોફ્થાલ્મિયા, એકપક્ષીય ડિસપ્લેસિયા ઉપલા જડબા, અવિકસિત દાંત અને malocclusion સાથે મેક્રોસ્ટોમિયા, કરોડરજ્જુ, ફાટ અને અવિકસિત પાંસળીની ખામી. ICD-10. Q87.8 અન્ય ઉલ્લેખિત જન્મજાત વિસંગતતા સિન્ડ્રોમ અન્યત્ર વર્ગીકૃત નથી.

ઓટોડેન્ટલ ડિસપ્લેસિયા (*166750, Â) - સંવેદનાત્મક સાંભળવાની ખોટ, દાંતની વિસંગતતાઓ (બોલના આકારના દાંત, નાના દાઢની ગેરહાજરી, બે પલ્પ ચેમ્બરવાળા દાઢ, ટૉરોડોન્ટિયા, પલ્પ સ્ટોન્સ). ICD-10. Q87.8 અન્ય ઉલ્લેખિત જન્મજાત વિસંગતતા સિન્ડ્રોમ અન્યત્ર વર્ગીકૃત નથી.

સ્પૉન્ડિલોમેટાફિસિયલ ડિસપ્લેસિયા એ હાડપિંજરના રોગોનું એક વિજાતીય જૂથ છે જેમાં કરોડરજ્જુ અને લાંબા ટ્યુબ્યુલર હાડકાંની અશક્ત વૃદ્ધિ અને રચના છે; તે માત્ર ટ્યુબ્યુલર હાડકાંના મેટાફિસિસને સામેલ કરીને સ્પોન્ડીલોએપીમેટાફિસીલ અને સ્પોન્ડીલોએપીફિસીયલ ડિસપ્લેસિયાથી અલગ છે. બધાની સામે ત્રણ જૂથોડિસપ્લેસિયા અને કરોડરજ્જુની અસાધારણતા. સ્પોન્ડીલોમેટાફિસીલ ડિસપ્લેસિયાને ઘણીવાર અલગ કેસો તરીકે જોવામાં આવે છે, પરંતુ વર્ચસ્વ ધરાવતા, એક્સ-લિંક્ડ અને વારસાના રિસેસિવ મોડ્સ સાથેના વિવિધ વારસાગત સ્વરૂપોનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. ICD-10. Q77.8. OMIM: સ્પોન્ડીલોમેટાફિસીલ ડિસપ્લેસિયા:

ગોલ્ડબ્લાટ (184260)
- કોણીય અસ્થિભંગ સાથે (184255)
- અલ્જેરિયન પ્રકાર (184253)
- એન્કોન્ડ્રોમેટોસિસ સાથે (271550)
- રિચમોન્ડ (313420) લખો.

Spondyloepimetaphyseal dysplasia (SEMD) એ હાડપિંજરના રોગોનું એક વિજાતીય જૂથ છે જેમાં કરોડરજ્જુ અને લાંબા હાડકાંની અશક્ત વૃદ્ધિ અને રચના છે. SEMD એ મેટાફિસિસ અને એપિફિસિસ બંનેને સામેલ કરીને સ્પૉન્ડિલોમેટાફિસિયલ ડિસપ્લેસિયા (SMD) અને સ્પૉન્ડિલોએપીફિસિયલ ડિસપ્લેસિયા (SED) થી અલગ છે. ડિસપ્લેસિયાના ત્રણેય જૂથોમાં (SEMD, EDS અને SMD), કરોડરજ્જુની વિસંગતતાઓ છે. EMD ઘણીવાર અલગ કેસો તરીકે જોવામાં આવે છે, પરંતુ વર્ચસ્વ ધરાવતા, X-લિંક્ડ અને રિસેસિવ પ્રકારના વારસા સાથેના વિવિધ વારસાગત સ્વરૂપોનું પણ વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે:

કોઝલોવ્સ્કી સ્પોન્ડીલોએપીમેટાફીસીલ ડિસપ્લેસિયા (*184252, Â): ટૂંકા કદ, સામાન્ય રીતે 1 થી 4 વર્ષની વય વચ્ચે, ટૂંકા ધડ, પેથોલોજીકલ ગરદન ઉર્વસ્થિઅને તેમના ટ્રોચેન્ટર, સામાન્ય પ્લેટિસ્પોન્ડીલી
વ્હાઇટના હાયપોટ્રિકોસિસ (183849, Â): જન્મજાત હાયપોટ્રિકોસિસ, રાઇઝોમેલિક ટૂંકા કદ, હિપ્સનું મર્યાદિત અપહરણ, વિસ્તૃત મેટાફિસિસ, એપિફિસિસના વિલંબિત ઓસિફિકેશન, મેટાફિસિસમાં સડોના વિસ્તારો અને મેટાફિસિસમાં વિલંબ. કટિ પ્રદેશોપિઅર આકારની કરોડરજ્જુ
સ્ટ્રુડવિકનું સ્પોન્ડીલોએપીમેટાફીસીલ ડિસપ્લેસિયા (#184250, 12q13.11–q13.2, પ્રકાર II કોલેજન A1 ચેઇન જીન COL2A1, Â, ઉપનામ "સ્ટ્રુડવિક" દર્દીઓમાંના એકના નામ પરથી આવે છે): ગંભીર વામનપણું, "ચેનીકોલીસીસ" , ફાટ ડ્યુરા તાળવું, રેટિના ડિટેચમેન્ટ, ચહેરાના હેમેન્ગીયોમા, ઇન્ગ્વીનલ હર્નીયા, ક્લબફૂટ, અપ્રમાણસર ટૂંકા અંગો, સામાન્ય માનસિક વિકાસ, લાંબા હાડકાંના મેટાફિસિસમાં સ્ક્લેરોટિક ફેરફારો, જખમ ઉલ્ના કરતાં વધુ હોય છે ત્રિજ્યાઅને ટિબિયા કરતાં ફાઇબ્યુલામાં, એપિફિસિસની વિલંબિત પરિપક્વતા
સાંધાની શિથિલતા સાથે સ્પોન્ડીલોએપીમેટાફિસીયલ ડિસપ્લેસિયા (*271640, આર)
ટૂંકા અંગો (271665, આર) સાથે સ્પોન્ડીલોએપીમેટાફિસીલ ડિસપ્લેસિયા. ICD-10. Q77.8. OMIM: સ્પોન્ડીલોએપીમેટાફિસીલ ડિસપ્લેસિયા
કોઝલોવ્સ્કી (184252)
સફેદ (183849)
સ્ટ્રુડવિક (184250)
સંયુક્ત શિથિલતા સાથે (271640)
ટૂંકા અંગો સાથે (271665)
X - લિંક કરેલ (300106)
સાથે અસામાન્ય વિકાસડેન્ટિન (601668)
મિઝોરી પ્રકાર (*602111)
માઇક્રોમેલિક (601096).

સ્પોન્ડીલોપીફીસીયલ ડિસપ્લેસિયા એ વારસાગત હાડપિંજરના રોગોનું એક જૂથ છે જે લાંબા ટ્યુબ્યુલર હાડકાંના મેટાફિસિસને નુકસાનની ગેરહાજરીમાં સ્પૉન્ડિલોપીફિસિયલ ડિસપ્લેસિયાથી અલગ છે:

જન્મજાત સ્પૉન્ડિલોપીફિસિયલ ડિસપ્લેસિયા (#183900, કોલેજન જનીન COL2A1, Â). તબીબી રીતે: ટૂંકા શરીર સાથે જન્મજાત દ્વાર્ફિઝમ, નોર્મોસેફાલી, સપાટ ચહેરો, મ્યોપિયા, રેટિનલ ડિટેચમેન્ટ, ક્લેફ્ટ હાર્ડ તાળવું, પ્લેટિસ્પોન્ડિલી, ટૂંકી ગરદન, સર્વાઇકલ વર્ટીબ્રેનું સબલક્સેશન, ઓડોન્ટોઇડ પ્રક્રિયાના હાયપોપ્લાસિયા, કાયફોસિસ, સ્કોલીયોલોસિસ, માયફોસિસ, સ્કોલિયોલોસિસ હાયપોટેન્શન માનસિક મંદતા, બેરલ છાતી, સંવેદનાત્મક સાંભળવાની ખોટ, પેટના સ્નાયુઓની હાયપોપ્લાસિયા, પેટ અને ઇન્ગ્વીનલ હર્નિઆસ, પ્યુબિક હાડકાંનું અપર્યાપ્ત ઓસિફિકેશન, ઉર્વસ્થિની દૂરવર્તી એપિફિસિસ અને પ્રોક્સિમલ ટિબિયા, તાલુસ અને કેલ્કેનિયલ હાડકાં, કરોડરજ્જુના શરીરનું ચપટીપણું
ડિસપ્લેસિયા સ્પોન્ડીલોએપીફીસીલ મારોટો (184095, Â): પ્લેટીસ્પોન્ડીલી, સામાન્ય બુદ્ધિ, અંગો ટૂંકાવી, પગની X આકારની વિકૃતિ, પેલ્વિક ઇનલેટનો અસામાન્ય આકાર
રેટિના ડિસ્ટ્રોફી (183850, В) સાથે સ્પૉન્ડિલોપીફિસિયલ ડિસપ્લેસિયા
સ્પોન્ડીલોપીફીસીલ ડિસપ્લેસિયા, મ્યોપિયા અને સેન્સોરિનરલ સાંભળવાની ખોટ (184,000, Â), સ્ટિકલર સિન્ડ્રોમ સાથે સંભવતઃ એલેલિક
સ્પોન્ડીલોપીફીસીલ ડિસપ્લેસિયા શિમકે (*242900, આર)
વેનેઝુએલા અને મેક્સિકોના ઇરાપા ભારતીયોમાં સ્પૉન્ડિલોપીફિસિયલ ડિસપ્લેસિયા, ઇરાપા પ્રકાર (*271650, આર), સામાન્ય છે. તબીબી રીતે: કરોડરજ્જુનું શોર્ટનિંગ, પ્લેટીસ્પોન્ડીલી, ટૂંકા મેટાકાર્પલ અને મેટાટેર્સલ હાડકાં, પેથોલોજીકલ પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ એપિફિસિસ અને ડિસ્ટલ હ્યુમરસ
એટલાન્ટોઅક્ષીય અસ્થિરતા (600561, Â) સાથે સ્પૉન્ડિલોપીફિસિયલ ડિસપ્લેસિયા
સ્પોન્ડીલોએપીફીસીલ સ્યુડોકોન્ડ્રોપ્લાસ્ટીક ડિસપ્લેસિયા (પ્રકાર 3: 177150, В; 264150, r; #177170) એ સૌથી સામાન્ય હાડપિંજરના ડિસપ્લેસિયામાંનું એક છે. દર્દીઓ જન્મ સમયે સામાન્ય દેખાય છે, અને જીવનના બીજા વર્ષ સુધી અથવા પછીના વર્ષ સુધી વૃદ્ધિ મંદી ભાગ્યે જ ઓળખાય છે. એકોન્ડ્રોપ્લાસિયાથી વિપરીત, માથું અને ચહેરો સામાન્ય છે. આંગળીઓ ટૂંકી હોય છે પરંતુ તેમાં એકોન્ડ્રોપ્લાસિયાના લાક્ષણિક ત્રિશૂળ આકાર નથી. વિકૃતિઓ નીચલા અંગોઅલગ છે, અસ્થિબંધનની નબળાઈ છે. ક્લિનિકલી: ટૂંકા અંગો વામનવાદ, બાળપણમાં ઓળખાય છે; કટિ લોર્ડોસિસ, કાયફોસિસ, સ્કોલિયોસિસ, એટલાન્ટોક્સિયલ સાંધામાં અવ્યવસ્થા, બ્રેચીડેક્ટીલી, કાંડાનું અલ્નર વિચલન, કોણી અને નિતંબના સાંધામાં મર્યાદિત સીધું થવું, અસ્થિબંધન નબળાઇ, પગની X-આકારની વિકૃતિ, ક્રોનિક માયલોપેથી, કોર્પોનિટીકલ કોર્પોરેશનની ક્રોનિક વિકૃતિ. , વર્ટેબ્રલ બોડીઝનું વિકૃતિ, ટ્યુબ્યુલર હાડકાં ટૂંકાવી, વિસ્તૃત મેટાફિસિસ, અસામાન્ય એપિફિસિસ
ડિપ્લેસિયા સ્પોન્ડિલોપીફિસ્યુલર લેટ ડોમિનેન્ટ (*184100, â): શરીરના ટૂંકા પડવા સાથે વામનવાદ, બાળપણમાં ઓળખાય છે, પહોળો ચહેરો, પ્લેટ્સલ્સ, ટૂંકી ગરદન, સર્વાઇકલ કરોડરજ્જુની છાયા, જીપ-આકારની પ્રક્રિયા હાયપોપ્લાસિયા, કાઇફોસ્કોલીઓસિસ, બારેલમ લૂઓસિસ, -આકારની છાતી કોષ, ફેમોરલ હાડકાંના અધોગતિશીલ ફેરફારોના માથાની પેથોલોજી
સ્પોન્ડીલોપીફીસીલ ડિસપ્લેસિયા સાથે અંતમાં લાક્ષણિક ચહેરો(600093, આર): માઇક્રોસેફાલી, વિકાસલક્ષી વિલંબ, નાકની પહોળી મૂળ અને ટોચ, ટૂંકા પહોળા ફિલ્ટર (ફિલ્ટ્રમ), જાડા હોઠ, ઇન્ટરવર્ટિબ્રલ અંતરની પ્રગતિશીલ સાંકડી, સુંવાળી જીનીક્યુલર એપિફિસિસ
પ્રગતિશીલ આર્થ્રોપથી (*208230, 6q, PPAC જનીન, r) સાથે લેટ સ્પોન્ડીલોપીફિસીયલ ડિસપ્લેસિયા. સમાનાર્થી: પ્રગતિશીલ સ્યુડોરહ્યુમેટોઇડ આર્થ્રોપથી. તબીબી રીતે: આર્થ્રોપથી, પ્રગતિશીલ સવારે જડતા, આંગળીના સાંધાનો સોજો; હિસ્ટોલોજિકલ: સામાન્ય સાયનોવિયલ પટલ, શરૂઆતની ઉંમર - લગભગ 3 વર્ષ, સર્વાઇકલ કરોડરજ્જુની ગતિશીલતામાં ઘટાડો, સુંવાળી વર્ટેબ્રલ બોડી, ઓસિફિકેશન ખામી, આંગળીઓના સમીપસ્થ અને મધ્યમ ફાલેન્જીસ પહોળા. લેબોરેટરી: સામાન્ય ESR, નેગેટિવ રુમેટોઇડ ટેસ્ટ, બોન ડિસપ્લેસિયા, પેથોલોજીકલ એસિટાબ્યુલમ, પુખ્ત વયના લોકોમાં ટૂંકું કદ (140-150 સે.મી.)
લેટ સ્પોન્ડીલોપીફિસીયલ ડિસપ્લેસિયા (*313400, À): ટૂંકા અંગો સાથે જન્મજાત વામનવાદ, સામાન્ય સ્વરૂપખોપરી, સપાટ ચહેરો, ટૂંકી ગરદન, પ્લેટિસ્પોન્ડીલી, સર્વાઇકલ વર્ટીબ્રેનું સબલક્સેશન, ઓડોન્ટોઇડ પ્રક્રિયાના હાયપોપ્લાસિયા, કાયફોસ્કોલિયોસિસ, કટિ લોર્ડોસિસ, બેરલ છાતી, ડીજનરેટિવ સંધિવાહિપ સાંધા, નિદાન 4-6 વર્ષની ઉંમર કરતાં પહેલાં સ્થાપિત કરી શકાતું નથી
લેટ રીસેસીવ સ્પોન્ડીલોપીફીસીલ ડિસપ્લેસિયા (*271600, r)
માનસિક મંદતા (271620, આર). તબીબી રીતે: હળવી અથવા મધ્યમ માનસિક મંદતા, કટિ વર્ટેબ્રલ બોડીનો જીભ જેવો આકાર, પ્લેટીસ્પોન્ડીલી, વિસ્તરણ iliac હાડકાં, સાંધામાં પાતળી ફેમોરલ ગરદનમાં હિપ અને વારસની વિકૃતિ સાથે એસિટાબુલમનું વિકૃતિ. ICD-10. Q77.7.

ટ્રાઇકોડેન્ટલ ડિસપ્લેસિયા (601453, Â) - હાઈપોડોન્ટિયા અને વાળનો અસામાન્ય વિકાસ. ICD-10.

Q84.2 અન્ય જન્મજાત વાળની વિકૃતિઓ
K00.8.

તંતુમય અસ્થિ ડિસપ્લેસિયા એ રિપ્લેસમેન્ટના સ્વરૂપમાં નળીઓવાળું હાડકાની રચનાની વિકૃતિ છે તંતુમય પેશી, જે તેના સપ્રમાણ વળાંક અને જાડું થવું તરફ દોરી જાય છે; પ્રક્રિયા એક હાડકા સુધી મર્યાદિત હોઈ શકે છે અથવા તેમાં ઘણા હાડકાં સામેલ હોઈ શકે છે (બહુવિધ તંતુમય ઑસ્ટિઓડિસ્પ્લેસિયા) "તંતુમય ઑસ્ટિઓડિસપ્લેસિયા" લિક્ટેનસ્ટેઇન-બ્રેટ્ઝ રોગ "તંતુમય ઑસ્ટિઓમા" ઑસ્ટિઓફિબ્રોમા "સ્થાનિક તંતુમય ઑસ્ટિઓટીસ. ICD-10.

D48 અનિશ્ચિત અથવા અજ્ઞાત પ્રકૃતિના નિયોપ્લાઝમ, અન્ય અને અસ્પષ્ટ સ્થાનિકીકરણ
D48.0.

ફ્રન્ટોફેસિયલ ડિસપ્લેસિયા (*229400, ફ્રન્ટોફેસિયલ ડાયસોસ્ટોસીસ, આર) - બ્રેચીસેફાલી, સેરેબ્રલ હર્નીયા, આગળના હાડકાના હાયપોપ્લાસિયા, બ્લેફેરોફિમોસિસ, પીટોસિસ, હરેસ આઈ, પોપચાંની અને મેઘધનુષના કોલોબોમા, હાઈપરટેલોરિઝમ, માઇક્રોકોર્મેટોસિસ, માઇક્રોકોર્મેટોસિસ, માઈક્રોકોર્મેટોસિસ. ફાટેલા હોઠ/તાળવું. ICD-10. Q87.0 જન્મજાત વિસંગતતાઓના સિન્ડ્રોમ મુખ્યત્વે અસર કરે છે દેખાવચહેરાઓ

ક્રેનિયોક્લેવિકલ ડિસપ્લેસિયા (#119600, 6p21, CBFA1 ટ્રાન્સક્રિપ્શન ફેક્ટર જનીનમાં ખામી, Â; 216330, r, ગંભીર સ્વરૂપ). તબીબી રીતે: મધ્યમ વૃદ્ધિ મંદતા, બ્રેચીસેફાલી, ચહેરાના મધ્ય ત્રીજા ભાગની હાયપોપ્લાસિયા, પ્રાથમિક અને કાયમી દાંતનું વિલંબિત વિસ્ફોટ, સુપરન્યુમરરી દાંત, સ્પાઇના બિફિડા ઓક્યુલ્ટા, સેક્રોઇલિયાક સાંધા પહોળા થવું, હાયપોપ્લાસિયા અથવા ક્લેવિકલ્સના એપ્લેસિયા, અસામાન્ય સ્થિતિ બ્લેડ, સાંકડી છાતી, પાંસળીનું ટૂંકું થવું, હાયપોપ્લાસિયા પ્યુબિક હાડકાં, સિમ્ફિસિસનું પહોળું થવું, હિપ ડિસલોકેશન સાથે હિપ સંયુક્તનું હાયપોપ્લાસિયા, બ્રેચીડેક્ટીલી, એક્રોસ્ટિઓલિસિસ, સંયુક્ત શિથિલતા, સિરીંગોમીલિયા, ખોપરીના કાયમી ખુલ્લા ટાંકા, પ્રોટ્રુટીન સાથેના ખોપરીના કાયમી ખુલ્લા ટાંકા. મધ્ય ફલાન્ક્સવી આંગળી, ફાલેન્જીસની પાતળી ડાયાફિસિસ અને આંગળીઓના મેટાકાર્પલ હાડકાં, શંકુ આકારના એપિફિસિસ, બાળપણમાં હાડકાની ઉંમરમાં મધ્યમ વિલંબ:

યુનિસ-વારોન સિન્ડ્રોમ (*216340, આર): ડિહિસેન્સ સાથે મોટી ખોપરી, માઇક્રોગ્નેથિયા, ખરાબ રીતે વ્યાખ્યાયિત હોઠ, હાંસડીની ગેરહાજરી, અંગૂઠોહાથ, આંગળીઓના દૂરના ફાલેન્જીસ, પ્રોક્સિમલ ફાલેન્ક્સના હાયપોપ્લાસિયા અંગૂઠાપગ, પેલ્વિક બોન ડિસપ્લેસિયા, દ્વિપક્ષીય હિપ સબલક્સેશન. ICD-10. Q87.5 અન્ય હાડપિંજરના ફેરફારો સાથે અન્ય જન્મજાત વિસંગતતા સિન્ડ્રોમ.

મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની ઉપકલા ડિસપ્લેસિયા (*158310, Â). તબીબી રીતે: હોઠની લાલ સરહદને નુકસાન, ફોટોફોબિયા, કેરાટોસિસ પિલેરિસ, નિસ્ટાગ્મસ, કેરાટોકોન્જક્ટીવિટીસ, મોતિયા, મધ્યમ ઉંદરી, ક્રોનિક ચેપનખ, પુનરાવર્તિત ન્યુમોનિયા, સિસ્ટીક ફાઈબ્રોટિક ફેફસાના રોગ, કોર પલ્મોનેલ, ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું કેન્ડિડાયાસીસ, ઝાડા બાળપણ, T - અને B સેલ્યુલર ઇમ્યુનિટીની વિકૃતિઓ. પ્રયોગશાળા: યોનિમાર્ગ સ્મીયર્સમાં, મૌખિક પોલાણ, પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર - શૂન્યાવકાશ અને સ્ટ્રીપ જેવા સમાવિષ્ટો ધરાવતા મોટા અપરિપક્વ કોષો, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની હિસ્ટોલોજી - ડિસ્કેરાટોસિસ અને કેરાટિનાઇઝેશનનો અભાવ, ઉપકલા કોષોનું અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચર - કેરાટોહયલીનનો અભાવ, ડેસ્મોસોમ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો. ICD-10: આપેલ સારવાર માટે તબીબી રીતે સૌથી નોંધપાત્ર સિન્ડ્રોમ અનુસાર કોડેડ.

માઇક્રોટિયા- એક જન્મજાત વિસંગતતા જેમાં ઓરીકલનો અવિકસિતતા છે. આ સ્થિતિની તીવ્રતાના ચાર ડિગ્રી હોય છે (અંગોમાં થોડો ઘટાડો થવાથી તેની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સુધી), તે એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય હોઈ શકે છે (પ્રથમ કિસ્સામાં, જમણો કાન મોટે ભાગે અસર પામે છે, દ્વિપક્ષીય રોગવિજ્ઞાન 9 ગણું ઓછું સામાન્ય છે) અને થાય છે. તમામ નવજાત શિશુઓમાંથી આશરે 0.03% માં (દર 8000 જન્મે 1 કેસ). છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં 2 ગણી વધુ વાર આ સમસ્યાથી પીડાય છે.

લગભગ અડધા કેસોમાં તે ચહેરાના અન્ય ખામીઓ સાથે અને લગભગ હંમેશા કાનની અન્ય રચનાઓની રચનાના ઉલ્લંઘન સાથે જોડાય છે. સાંભળવામાં એક અથવા બીજી ડિગ્રીનો બગાડ વારંવાર જોવા મળે છે (થોડા ઘટાડાથી બહેરાશ સુધી), જે કાનની નહેરના સાંકડા અને મધ્ય અને આંતરિક કાનના વિકાસમાં વિસંગતતા બંનેને કારણે થઈ શકે છે.

કારણો, અભિવ્યક્તિઓ, વર્ગીકરણ

પેથોલોજીનું કોઈ એક કારણ ઓળખવામાં આવ્યું નથી. માઇક્રોટિયા ઘણીવાર આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત રોગો સાથે આવે છે જેમાં ચહેરા અને ગરદનની રચના વિક્ષેપિત થાય છે (હેમિફેસિયલ માઇક્રોસોમિયા, ટ્રેચર-કોલિન્સ સિન્ડ્રોમ, ફર્સ્ટ બ્રાન્ચિયલ આર્ક સિન્ડ્રોમ, વગેરે.) જડબાં અને નરમ પેશીઓ (ત્વચા, અસ્થિબંધન અને અસ્થિબંધન) ના અવિકસિત સ્વરૂપમાં. સ્નાયુઓ), અને ત્યાં ઘણીવાર પ્રીરીક્યુલર પેપિલોમાસ (પેરોટીડ વિસ્તારમાં સૌમ્ય વૃદ્ધિ) હોય છે. કેટલીકવાર પેથોલોજી ત્યારે થાય છે જ્યારે કોઈ સ્ત્રી ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન અમુક દવાઓ લે છે જે સામાન્ય એમ્બ્રોયોજેનેસિસ (ગર્ભના વિકાસ) ને વિક્ષેપિત કરે છે અથવા તેણીનો ભોગ બન્યા પછી વાયરલ ચેપ(રુબેલા, હર્પીસ). તે નોંધવામાં આવ્યું હતું કે સગર્ભા માતાના આલ્કોહોલ, કોફી, ધૂમ્રપાન અથવા તણાવના સેવનથી સમસ્યાની ઘટનાની આવર્તન પર અસર થતી નથી. ઘણી વાર કારણ શોધી શકાતું નથી. ચાલુ પાછળથીગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ કરીને વિસંગતતાનું પ્રિનેટલ (પ્રિનેટલ) નિદાન શક્ય છે.

ઓરીકલના માઇક્રોટીયામાં ચાર ડિગ્રી (પ્રકાર) હોય છે:

I – ઓરીકલનું કદ ઘટે છે, જ્યારે તેના તમામ ઘટકો સચવાય છે (લોબ, હેલિક્સ, એન્ટિહેલિક્સ, ટ્રેગસ અને એન્ટિટ્રાગસ), કાનની નહેરસંકુચિત
II - ઓરીકલ વિકૃત છે અને આંશિક રીતે અવિકસિત છે, તે એસ આકારનું અથવા હૂક આકારનું હોઈ શકે છે; કાનની નહેર તીવ્રપણે સંકુચિત છે, અને સાંભળવાની ખોટ જોવા મળે છે.
III - બાહ્ય કાન એ એક મૂળ છે (ચામડી-કોલાસ્થિના રિજના સ્વરૂપમાં પ્રાથમિક માળખું ધરાવે છે); કાનની નહેર (એટ્રેસિયા) અને કાનના પડદાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી.
IV - એરીકલ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે (એનોટિયા).

નિદાન અને સારવાર

અવિકસિત ઓરીકલને એકદમ સરળ રીતે ઓળખવામાં આવે છે, અને કાનની આંતરિક રચનાઓની સ્થિતિ નક્કી કરવા માટે, તે જરૂરી છે વધારાની પદ્ધતિઓપરીક્ષાઓ બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર ગેરહાજર હોઈ શકે છે, પરંતુ મધ્ય અને આંતરિક કાન સામાન્ય રીતે વિકસિત થાય છે, જેમ કે ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

એકપક્ષીય માઇક્રોટિયાની હાજરીમાં, બીજો કાન સામાન્ય રીતે પૂર્ણ થાય છે, બંને શરીરરચનાત્મક અને કાર્યાત્મક રીતે. તે જ સમયે, માતાપિતાએ નિયમિત નિવારક પરીક્ષાઓ પર ખૂબ ધ્યાન આપવું જોઈએ સ્વસ્થ અંગશક્ય ગૂંચવણો અટકાવવા માટે સુનાવણી. તાત્કાલિક ઓળખવા અને ધરમૂળથી સારવાર કરવી મહત્વપૂર્ણ છે બળતરા રોગોશ્વસન અંગો, મોં, દાંત, નાક અને પેરાનાસલ સાઇનસ, કારણ કે આ ફોસીમાંથી ચેપ સરળતાથી કાનની રચનામાં પ્રવેશી શકે છે અને પહેલેથી જ ગંભીર ENT પરિસ્થિતિને વધુ ખરાબ કરી શકે છે. ગંભીર સાંભળવાની ખોટ બાળકના સર્વાંગી વિકાસને નકારાત્મક રીતે અસર કરી શકે છે, જેઓ પૂરતી માહિતી મેળવતા નથી અને અન્ય લોકો સાથે વાતચીત કરવામાં મુશ્કેલી અનુભવે છે.

માઇક્રોટિયા સારવારઘણા કારણોસર મુશ્કેલ સમસ્યા છે:

સૌંદર્યલક્ષી ખામીના સુધારણા અને ઓછી સુનાવણીની સુધારણાનું મિશ્રણ જરૂરી છે.
વધતી જતી પેશીઓ પ્રાપ્ત પરિણામોમાં ફેરફારોનું કારણ બની શકે છે (ઉદાહરણ તરીકે, રચાયેલી કાનની નહેરનું વિસ્થાપન અથવા સંપૂર્ણ બંધ), તેથી હસ્તક્ષેપનો શ્રેષ્ઠ સમયગાળો યોગ્ય રીતે પસંદ કરવો જરૂરી છે. બાળકના જીવનના 6 થી 10 વર્ષની વચ્ચે નિષ્ણાતના મંતવ્યો બદલાય છે.
દર્દીઓની બાળપણની ઉંમર ડાયગ્નોસ્ટિક હાથ ધરવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે અને રોગનિવારક પગલાંજે સામાન્ય રીતે એનેસ્થેસિયા હેઠળ કરવામાં આવે છે.

બાળકના માતા-પિતા વારંવાર પ્રશ્ન પૂછે છે, કયો હસ્તક્ષેપ પહેલા થવો જોઈએ - સુનાવણીની પુનઃસ્થાપના અથવા બાહ્ય કાનની ખામીને સુધારવી (કાર્યાત્મક અથવા સૌંદર્યલક્ષી સુધારણાની પ્રાથમિકતા)? જો આંતરિક રચનાઓજો શ્રાવ્ય અંગ સચવાય છે, તો શ્રાવ્ય નહેરનું પુનઃનિર્માણ પ્રથમ હાથ ધરવામાં આવવું જોઈએ, અને પછી ઓરીકલની પ્લાસ્ટિક સર્જરી (ઓટોપ્લાસ્ટી). પુનઃનિર્મિત કાનની નહેર સમય જતાં વિકૃત, વિસ્થાપિત અથવા સંપૂર્ણપણે બંધ થઈ શકે છે, તેથી તે ઘણીવાર સ્થાપિત થાય છે. શ્રવણ સહાયદ્વારા અવાજ પ્રસારિત કરવા માટે અસ્થિ પેશી, ટાઈટેનિયમ સ્ક્રૂનો ઉપયોગ કરીને દર્દીના વાળ પર અથવા સીધા તેના ટેમ્પોરલ બોન પર નિશ્ચિત કરવામાં આવે છે.

માઇક્રોટીઆ માટે ઓટોપ્લાસ્ટીમાં ઘણા તબક્કાઓનો સમાવેશ થાય છે, જેની સંખ્યા અને અવધિ વિસંગતતાની ડિગ્રી પર આધારિત છે. સામાન્ય રીતે, ડૉક્ટરની ક્રિયાઓનો ક્રમ નીચે મુજબ છે:

કાનની ફ્રેમનું મોડેલિંગ, સામગ્રી કે જેના માટે તમારી પોતાની કોસ્ટલ કોમલાસ્થિ અથવા તંદુરસ્ત ઓરીકલનો ટુકડો હોઈ શકે છે. સિલિકોન, પોલિએક્રિલિક અથવા દાતા કોમલાસ્થિથી બનેલા કૃત્રિમ (કૃત્રિમ) પ્રત્યારોપણનો ઉપયોગ કરવો પણ શક્ય છે, જો કે, વિદેશી સંયોજનો ઘણીવાર અસ્વીકારની પ્રતિક્રિયાનું કારણ બને છે, તેથી "સ્વ" પેશીઓ હંમેશા પ્રાધાન્યક્ષમ હોય છે.
અપર્યાપ્ત રીતે વિકસિત અથવા ગેરહાજર ઓરીકલના ક્ષેત્રમાં, એક સબક્યુટેનીયસ પોકેટ બનાવવામાં આવે છે જેમાં તૈયાર ફ્રેમ મૂકવામાં આવે છે (તેની કોતરણી અને કહેવાતા કાનના બ્લોકની રચનામાં છ મહિના જેટલો સમય લાગી શકે છે).
બાહ્ય કાનનો આધાર બનાવવામાં આવે છે.
સંપૂર્ણ રીતે બનેલા કાનના બ્લોકને ઉપાડવામાં આવે છે અને યોગ્ય શરીરરચનાત્મક સ્થિતિમાં નિશ્ચિત કરવામાં આવે છે. ત્વચા-કાર્ટિલેજિનસ ફ્લૅપને ખસેડીને (તંદુરસ્ત કાનમાંથી લેવામાં આવે છે), સામાન્ય ઓરીકલના તત્વોનું પુનર્નિર્માણ કરવામાં આવે છે (સ્ટેજનો સમયગાળો છ મહિના સુધીનો હોય છે).

શસ્ત્રક્રિયા માટેના વિરોધાભાસ કોઈપણ ઓપરેશન માટેના વિરોધાભાસથી અલગ નથી. IN પુનર્વસન સમયગાળોઘણીવાર કાનની અસમપ્રમાણતા, ડાઘ અને કલમના વિસ્થાપનને કારણે "નવા" ઓરીકલની વિકૃતિ વગેરે હોય છે. આ સમસ્યાઓ સુધારાત્મક દરમિયાનગીરી દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે.

માઇક્રોટિયાનું મનોવૈજ્ઞાનિક પાસું

બાળકો 3 વર્ષની આસપાસ તેમના કાનમાં અસામાન્યતા જોતા હોય છે (તેઓ સામાન્ય રીતે તેને "નાનો કાન" કહે છે). જે મહત્વનું છે તે માતાપિતાનું યોગ્ય વર્તન છે, જેમણે સમસ્યા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત ન કરવું જોઈએ, જેના કારણે બાળક તેના પર હલનચલન સંકુલની અનુગામી રચના તરફ દોરી શકે છે. તેણે જાણવું જોઈએ કે આ કાયમ માટે નથી - હવે તે ફક્ત બીમાર છે, પરંતુ ટૂંક સમયમાં ડોકટરો તેને સાજા કરશે. જોકે કેટલાક નિષ્ણાતો 10 વર્ષ કરતાં પહેલાં ઓપરેશન કરવાનો આગ્રહ રાખે છે, બાળક શાળામાં પ્રવેશે તે પહેલાં બાહ્ય કાનનું પુનઃનિર્માણ શ્રેષ્ઠ રીતે છ વર્ષની ઉંમરે કરવામાં આવે છે, જે સાથીદારોની ઉપહાસ અને વધારાના માનસિક આઘાતને ટાળે છે.

માઇક્રોટીઆ એ ઓરીકલના વિકાસમાં એક વિસંગતતા છે, જે ઘણીવાર સાંભળવાની ખોટ સાથે જોડાય છે અને લગભગ હંમેશા શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કાર્યાત્મક અને સૌંદર્યલક્ષી સુધારણાની જરૂર પડે છે.

અમારી વેબસાઇટના પ્રિય મુલાકાતીઓ, જો તમે આ અથવા તે ઓપરેશન (પ્રક્રિયા) કર્યું હોય અથવા કોઈપણ ઉત્પાદનનો ઉપયોગ કર્યો હોય, તો કૃપા કરીને તમારી સમીક્ષા છોડો. તે અમારા વાચકો માટે ખૂબ જ ઉપયોગી થઈ શકે છે!

ઓરીકલના વિકાસની વિસંગતતાઓપ્રમાણમાં દુર્લભ છે. શેલની વિકૃતિ દ્વારા અમારો અર્થ તેના આકારમાં ફેરફાર થાય છે, જે, માર્ચન્ડની વ્યાખ્યા મુજબ, "પ્રથમ રચના" ના વિકારો પર આધાર રાખે છે, કારણ કે મનુષ્યમાં અંગોની સામાન્ય રચના ગર્ભાશયના જીવનના ત્રીજા મહિનામાં સમાપ્ત થાય છે.

શક્ય છે કે બળતરા પ્રક્રિયાઓવિકૃતિઓના ઉત્પત્તિમાં ચોક્કસ ભૂમિકા ભજવે છે; જન્મજાત સિફિલિસ (આઇ. એ. રોમાશેવ, 1928) અથવા અન્ય રોગોને કારણે ગર્ભાશયમાં થતા ફેરફારોના પરિણામે બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરના એરિકલ્સ અને એટ્રેસિયાના વિકૃતિના કિસ્સાઓ જાણીતા છે.

કારણ કે માનવ શરીરનો વિકાસજન્મ પછી ચાલુ રહે છે, "વિકૃતિ" ની વિભાવનાને કોઈપણ વિકાસલક્ષી વિકૃતિ તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવી વધુ યોગ્ય માનવામાં આવે છે. વિકૃતિઓને ઓરીકલની વ્યક્તિગત વિવિધતાઓ સાથે કોઈ લેવાદેવા નથી, જે સામાન્ય રીતે વારંવાર થાય છે અને તેથી આપણું ધ્યાન આકર્ષિત કરતું નથી.

વિકૃતિઓ તરત જ ધસારોકોસ્મેટિક અપૂર્ણતા દ્વારા આંખોમાં કે જે તેઓ કાં તો અતિશય કદ, અથવા માથાથી અંતર, અથવા ઓરીકલના કદમાં ઘટાડો, વૃદ્ધિની હાજરી, વધારાની રચનાઓ, વ્યક્તિગત ભાગોનો અવિકસિત અથવા અંગની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી દ્વારા બનાવે છે, શેલનું વિભાજન, વગેરે.

માર્ક્સ(માર્કસ, 1926) કાનની તમામ વિકૃતિઓને બે જૂથોમાં વહેંચે છે: સામાન્ય રીતે વિકસિત વ્યક્તિઓમાં કાનની વિકૃતિઓ; આ પ્રાથમિક વિકૃતિઓ છે; સામાન્ય અથવા સ્થાનિક પ્રકૃતિની વ્યક્તિઓમાં વિકૃતિઓ; આ ગૌણ વિકૃતિઓ છે.

વચ્ચે મનોચિકિત્સકોકેટલાક સમય માટે, મોરેલના આદર્શવાદી મંતવ્યો વર્ચસ્વ ધરાવતા હતા, જેઓ માનતા હતા કે ઓરીકલમાં ફેરફાર માનસિક હીનતા (મોરેલના કાન) ની નિશાની છે. હાલમાં, એવું માનવામાં આવે છે કે વ્યક્તિની માનસિક સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરતી વખતે ઓરીકલની અસાધારણતા મહત્વપૂર્ણ નથી.

વાલ્યાના જણાવ્યા મુજબ, ઓરીકલની અસાધારણતાસ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં વધુ વખત જોવા મળે છે; દ્વિપક્ષીય રાશિઓ એકપક્ષીય રાશિઓ પર પ્રભુત્વ ધરાવે છે, અને બાદમાં, ડાબી બાજુવાળા લોકોમાં. તે હવે સાબિત થયું છે કે ઓરીકલના વિકાસમાં અસામાન્યતાઓ માનસિક રીતે સ્વસ્થ લોકોમાં પણ જોવા મળે છે.

સંશોધન મુજબ ફ્રેઝર(ફ્રેઝર, 1931), રિચાર્ડ્સ (1933), અને વેન એલીયા (1944), માદક, ગૌણ અને અંદરનો કાનવિવિધ પાયામાંથી વિકાસ પામે છે. આંતરિક કાન પ્રથમ વિકસે છે. એક્ટોડર્મના આક્રમણના પરિણામે દેખાય છે, જે એપિથેલિયમથી અલગ થઈને ઓટોસિસ્ટ તરીકે ઓળખાતા વેસિકલ બનાવે છે. તે કોક્લીઆ અને વેસ્ટિબ્યુલર વિભાગ (ભુલભુલામણી) બનાવે છે.

ની નજર થી કે આંતરિક કાનમધ્યમ અને બાહ્ય કરતા વહેલા વિકસે છે, તેની જન્મજાત ખામી સામાન્ય રીતે છેલ્લા બે વિભાગોની ખામીઓ વિના થાય છે. આ વિકૃતિ એ ભુલભુલામણીનું એપ્લેસિયા છે, જે બાળકમાં જન્મજાત બહેરાશનું કારણ બને છે. બાહ્ય કાન અને યુસ્ટાચિયન ટ્યુબનો વિકાસ પ્રથમ બ્રાન્ચિયલ સ્લિટના પશ્ચાદવર્તી ભાગમાંથી થાય છે.

ઓરીકલનો વિકાસબાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર અને મધ્ય કાનના વિકાસને ધ્યાનમાં લીધા વિના ચોક્કસ સમયગાળા સુધી થાય છે; તેથી, ઓરીકલની અલગ ખોડખાંપણ ક્યારેક થઈ શકે છે. જો કે, વધુ વખત અવિકસિતતા પ્રથમ બ્રાન્ચિયલ ક્લેફ્ટના પશ્ચાદવર્તી ભાગો, મેન્ડિબ્યુલર અને હાયઓઇડલ ગિલ કમાનો સુધી વિસ્તરે છે, અને પછી બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર અને મધ્ય કાન (ટાયમ્પેનિક મેમ્બ્રેન, શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સ) બંનેની વિકૃતિઓ જોવા મળે છે.

કાનના વિકાસમાં જન્મજાત ખામીઓ - બંને બાહ્ય અને આંતરિક - લોકો માટે હંમેશા સમસ્યા રહી છે. ગંભીર સમસ્યા. દવા તેને ઉકેલે છે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપમાત્ર છેલ્લી સદી અને અડધા. બાહ્ય વિસંગતતાઓ બાહ્ય ઉપયોગ કરીને દૂર કરવામાં આવે છે સર્જિકલ કરેક્શન. કાનના ઉપકરણના આંતરિક ભાગની ખોડખાંપણ માટે વધુ જટિલ સર્જિકલ ઉકેલોની જરૂર પડે છે.

માનવ કાનની રચના અને કાર્યો - જન્મજાત કાનની પેથોલોજીના પ્રકાર

તે જાણીતું છે કે વ્યક્તિના ઓરીકલની ગોઠવણી અને રાહત તેના ફિંગરપ્રિન્ટ્સ જેટલી અનન્ય અને વ્યક્તિગત છે.

માનવ કાનનું ઉપકરણ એક જોડી કરેલ અંગ છે. ખોપરીની અંદર તે ટેમ્પોરલ હાડકામાં સ્થિત છે. ઓરિકલ્સ દ્વારા બાહ્ય રીતે મર્યાદિત. કાનનું ઉપકરણ માનવ શરીરમાં એક સાથે સાંભળવાનું મુશ્કેલ કાર્ય કરે છે વેસ્ટિબ્યુલર અંગ. તે અવાજોને સમજવા માટે તેમજ માનવ શરીરને અવકાશી સંતુલનમાં રાખવા માટે રચાયેલ છે.

માનવ શ્રાવ્ય અંગની એનાટોમિકલ રચનામાં શામેલ છે:

બાહ્ય - ઓરીકલ;
સરેરાશ;
આંતરિક

આજે, દર હજાર નવજાત બાળકોમાંથી, 3-4 બાળકોમાં સુનાવણીના અંગોના વિકાસમાં એક અથવા બીજી અસામાન્યતા છે.

કાનના ઉપકરણના વિકાસમાં મુખ્ય વિસંગતતાઓને વિભાજિત કરવામાં આવે છે:

કાનના વિકાસની વિવિધ પેથોલોજીઓ;
ગંભીરતાના વિવિધ ડિગ્રીના કાનના ઉપકરણના મધ્ય ભાગની ઇન્ટ્રાઉટેરિન રચનામાં ખામી;
કાનના ઉપકરણના આંતરિક ભાગને જન્મજાત નુકસાન.

બાહ્ય કાનની વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ

સૌથી સામાન્ય વિસંગતતાઓ મુખ્યત્વે ઓરીકલની ચિંતા કરે છે. આવા જન્મજાત પેથોલોજીઓદૃષ્ટિની રીતે અલગ કરી શકાય તેવું. માત્ર ડોકટરો દ્વારા જ નહીં, પણ બાળકના માતાપિતા દ્વારા પણ બાળકની તપાસ કરતી વખતે તેઓ સરળતાથી શોધી શકાય છે.

ઓરીકલના વિકાસમાં વિસંગતતાઓને વિભાજિત કરી શકાય છે:

તે જેમાં ઓરીકલનો આકાર બદલાયો છે;
જેમાં તેના પરિમાણો બદલાય છે.

મોટેભાગે, જન્મજાત પેથોલોજીઓ આકારમાં ફેરફાર અને ઓરીકલના કદમાં ફેરફાર બંનેમાં વિવિધ ડિગ્રીઓ સાથે જોડાય છે.

કદમાં ફેરફાર એરીકલને મોટું કરવાની દિશામાં હોઈ શકે છે. આ પેથોલોજીને મેક્રોટીયા કહેવામાં આવે છે. માઇક્રોટિયા કાનના કદમાં ઘટાડો કહેવાય છે.

જ્યાં સુધી તે સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી ઓરીકલના કદમાં ફેરફાર કહેવામાં આવે છે anotia .

ઓરીકલના આકારમાં ફેરફાર સાથેની સૌથી સામાન્ય ખામીઓ નીચે મુજબ છે:

કહેવાતા "મકાક કાન". તે જ સમયે, ઓરીકલમાંના કર્લ્સ સુંવાળું થઈ જાય છે, લગભગ કંઈપણ ઓછું થઈ જાય છે. ઓરીકલનો ઉપલા ભાગ અંદરની તરફ નિર્દેશિત થાય છે;
અગ્રણી કાન.આ ખોડખાંપણવાળા કાન બહાર નીકળેલા દેખાવ ધરાવે છે. સામાન્ય રીતે, કાન ટેમ્પોરલ હાડકાની સમાંતર સ્થિત હોય છે. બહાર નીકળેલા કાન સાથે, તેઓ તેના ખૂણા પર છે. વિક્ષેપ કોણ જેટલો મોટો, કરતાં વધુ ડિગ્રીબહાર નીકળેલા કાન. જ્યારે ઓરિકલ્સ ટેમ્પોરલ હાડકાના જમણા ખૂણા પર સ્થિત હોય છે, ત્યારે બહાર નીકળેલી કાનની ખામી મહત્તમ હદ સુધી વ્યક્ત થાય છે. આજે, લગભગ અડધા નવજાત શિશુઓના કાન વધુ કે ઓછી તીવ્રતાના બહાર નીકળેલા હોય છે;
કહેવાતા "સત્યરના કાન". આ કિસ્સામાં, ઓરીકલનું ઉપરનું ખેંચાણ ઉચ્ચારવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, શેલની ઉપરની ટોચ પર પોઇન્ટેડ માળખું છે;
વી.આરઅપેક્ષિતઓરીકલનું એપ્લાસિયા, જેને એનોટિયા પણ કહેવાય છે, એક અથવા બંને બાજુએ પિન્નાની આંશિક અથવા સંપૂર્ણ ગેરહાજરી છે. તે સંખ્યાબંધ આનુવંશિક રોગો ધરાવતા બાળકોમાં વધુ સામાન્ય છે - જેમ કે બ્રાન્ચિયલ આર્ક સિન્ડ્રોમ, ગોલ્ડનહાર સિન્ડ્રોમ અને અન્ય. સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન જે બાળકોની માતાઓ વાયરલ ચેપી રોગોથી પીડાય છે તે પણ એનોટીયા સાથે જન્મી શકે છે.

ઓરીકલની એપ્લેસિયા ત્વચા-કાર્ટિલેજિનસ પેશીઓની નાની રચનાની હાજરીમાં અથવા ફક્ત લોબની હાજરીમાં પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે. આ કિસ્સામાં શ્રાવ્ય નહેર ખૂબ સાંકડી છે. પેરોટીડ પ્રદેશમાં ફિસ્ટુલાસ સમાંતર રચના કરી શકે છે. સંપૂર્ણ એનોટીયા સાથે, એટલે કે, ઓરીકલની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સાથે, કાનની નહેર સંપૂર્ણપણે ઉગી ગઈ છે. બાળક આ અંગ વડે કશું સાંભળી શકતું નથી. કાનની નહેરને મુક્ત કરવા માટે સર્જરી જરૂરી છે.

આ ઉપરાંત, વિવિધ આકારોની પ્રક્રિયાઓના સ્વરૂપમાં તેમના પર ત્વચાની વૃદ્ધિ જેવી વિસંગતતાઓ છે.
બાળકો માટે સર્જરી કરાવવા માટેની સૌથી સ્વીકાર્ય ઉંમર કાનની અસાધારણતા- પાંચ થી સાત વર્ષ સુધી.

મધ્ય કાનની જન્મજાત પેથોલોજી - પ્રકારો

કાનના ઉપકરણના મધ્ય ભાગના વિકાસમાં જન્મજાત ખામીઓ કાનના પડદાની પેથોલોજી અને સમગ્ર ભાગ સાથે સંકળાયેલી છે. ટાઇમ્પેનિક પોલાણ. અતિસામાન્ય:

કાનના પડદાની વિકૃતિ;
કાનના પડદાની જગ્યાએ પાતળા હાડકાની પ્લેટની હાજરી;
ટાઇમ્પેનિક હાડકાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી;
ટાઇમ્પેનિક પોલાણના કદ અને આકારમાં ફેરફાર, તેની જગ્યાએ સાંકડી ગેપ સુધી અથવા પોલાણની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી;
શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સની રચનાની પેથોલોજી.

જ્યારે શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સની વિસંગતતાઓને નુકસાન થાય છે, એક નિયમ તરીકે, ઇન્કસ અથવા મેલેયસને નુકસાન થાય છે. કાનનો પડદો અને મેલેયસ વચ્ચેનું જોડાણ વિક્ષેપિત થઈ શકે છે. કાનના ઉપકરણના મધ્ય ભાગના પેથોલોજીકલ ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસ સાથે, હેમર હેન્ડલનું વિરૂપતા લાક્ષણિક છે. મેલિયસની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી કાનની નહેરની બાહ્ય દિવાલ સાથે ટાઇમ્પેનિક મેમ્બ્રેન સ્નાયુના જોડાણ સાથે સંકળાયેલ છે. જેમાં યુસ્ટાચિયન ટ્યુબહાજર હોઈ શકે છે, પરંતુ તેની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી પણ થઈ શકે છે.

આંતરિક કાનની રચનાની ઇન્ટ્રાઉટેરાઇન પેથોલોજીઓ

કાનના ઉપકરણના આંતરિક ભાગના વિકાસની જન્મજાત વિસંગતતાઓ નીચેના સ્વરૂપોમાં જોવા મળે છે:

પ્રારંભિક તીવ્રતાની પેથોલોજીમાં વ્યક્ત અસામાન્ય વિકાસકોર્ટી અને શ્રાવ્ય કોષોનું અંગ. આ કિસ્સામાં, સાંભળવાની ખોટને અસર થઈ શકે છે. પેરિફેરલ ચેતા. કોર્ટીના અંગમાંથી પેશી આંશિક અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોઈ શકે છે. આ પેથોલોજીમેમ્બ્રેનસ ભુલભુલામણી પર મર્યાદિત અસર કરે છે;
મધ્યમ તીવ્રતાની પેથોલોજી, ક્યારે પ્રસરેલા ફેરફારોમેમ્બ્રેનસ ભુલભુલામણીનો વિકાસ સ્કેલે અને વોર્લ્સ વચ્ચેના પાર્ટીશનોના અવિકસિત સ્વરૂપમાં વ્યક્ત થાય છે. આ કિસ્સામાં, રેઇસનર પટલ ગેરહાજર હોઈ શકે છે. પેરીલિમ્ફેટિક પ્રવાહીના ઉત્પાદનમાં વધારો થવાને કારણે એન્ડોલિમ્ફેટિક ચેનલનું વિસ્તરણ અથવા તેની સાંકડી પણ જોવા મળી શકે છે. કોર્ટીનું અંગ રૂડીમેન્ટ તરીકે હાજર છે અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે. આ પેથોલોજી ઘણીવાર શ્રાવ્ય ચેતાના એટ્રોફી સાથે હોય છે;
સંપૂર્ણ ગેરહાજરીના સ્વરૂપમાં ગંભીર પેથોલોજી- એપ્લાસિયા - કાનના ઉપકરણનો આંતરિક ભાગ. આ વિકાસલક્ષી વિસંગતતા આ અંગની બહેરાશ તરફ દોરી જાય છે.

એક નિયમ તરીકે, ઇન્ટ્રાઉટેરિન ખામી આ અંગના મધ્ય અને બાહ્ય ભાગોમાં ફેરફારો સાથે નથી.