લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ ( હોજકિન્સ લિમ્ફોમા)
- આ એક ગાંઠ છે રક્ત સિસ્ટમ રોગ, જેમાં લિમ્ફોઇડ પેશીઓના પરિપક્વ કોષોમાંથી ગાંઠ કોષો રચાય છે ( સંભવતઃ બી લિમ્ફોસાઇટ્સમાંથી). રોગની શરૂઆત લસિકા ગાંઠોના એક જૂથને ચોક્કસ નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે અને અન્ય અવયવોમાં ગાંઠ પ્રક્રિયાના ધીમે ધીમે ફેલાવા સાથે ( બરોળ, યકૃત અને તેથી વધુ). અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠોમાં, હોજકિન અને રીડ-બેરેઝોવ્સ્કી-સ્ટર્નબર્ગ ટ્યુમર કોશિકાઓ શોધી કાઢવામાં આવે છે, જે આ રોગનું વિશિષ્ટ લક્ષણ છે.
રોગનો કોર્સ પ્રમાણમાં ધીમો છે, પરંતુ યોગ્ય સારવાર વિના, ઘણા આંતરિક અવયવોની નિષ્ફળતા વિકસે છે, જે મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.
બધાની રચનામાં ગાંઠ રોગોમનુષ્યોમાં, હોજકિન્સ લિમ્ફોમા લગભગ 1% છે. આ રોગની ઘટના દર વર્ષે 1 મિલિયન વસ્તી દીઠ 2 - 5 કેસ છે. આ રોગ તમામ ઉંમરના લોકોને અસર કરી શકે છે, પરંતુ ઘટનાના બે શિખરો છે - પ્રથમ 20 થી 30 વર્ષની વય વચ્ચે છે ( લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું લક્ષણ શું છે), અને બીજું - 50 વર્ષથી વધુ ઉંમરના ( મોટાભાગના ગાંઠો માટે લાક્ષણિક). પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં 1.5-2 ગણા વધુ વખત બીમાર પડે છે.
રસપ્રદ તથ્યો
- રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર સૌપ્રથમ 1832માં થોમસ હોજકિન દ્વારા વર્ણવવામાં આવ્યું હતું, જેમના નામ પરથી તેનું નામ આપવામાં આવ્યું હતું.
- સબમન્ડિબ્યુલર લસિકા ગાંઠોનું વિસ્તરણ 80% એકદમ સ્વસ્થ લોકોમાં જોવા મળે છે. લસિકા ગાંઠોના અન્ય જૂથોમાં લાંબા ગાળાની વૃદ્ધિ એ લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની નિશાની હોઈ શકે છે.
- યોગ્ય અભિગમ સાથે, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સંપૂર્ણપણે મટાડી શકાય છે ( માફી દાયકાઓ સુધી અવલોકન કરી શકાય છે).
- જાપાનીઝ અને આફ્રિકન અમેરિકનો યુરોપિયનો કરતાં ઓછી વાર લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ વિકસાવે છે.
લ્યુકોસાઇટ્સ શું છે?
લ્યુકોસાઇટ્સ, અથવા સફેદ રક્ત કોશિકાઓ, રક્ત કોશિકાઓનું જૂથ છે જે શરીરના રક્ષણાત્મક કાર્ય - રોગપ્રતિકારક શક્તિ પ્રદાન કરે છે. લ્યુકોસાઇટ્સનું માળખું અને કાર્ય
લ્યુકોસાઈટ્સ શરીરને બંને બાહ્ય પરિબળોથી રક્ષણ આપે છે ( બેક્ટેરિયા, વાયરસ, ઝેર), અને આંતરિક નુકસાનથી ( એન્ટિટ્યુમર રોગપ્રતિકારક શક્તિ પ્રદાન કરે છે). તેઓ, બધા રક્ત કોશિકાઓની જેમ, ધરાવે છે કોષ પટલ, જેમાં સાયટોપ્લાઝમ ( આંતરિક વાતાવરણજીવંત કોષ), વિવિધ ઓર્ગેનેલ્સ ( માળખાકીય ઘટકો) અને જૈવિક રીતે સક્રિય પદાર્થો. લ્યુકોસાઇટ્સની એક વિશિષ્ટ વિશેષતા એ છે કે તેમાં ન્યુક્લિયસની હાજરી, તેમજ તેમના પોતાના રંગની ગેરહાજરી ( માત્ર વિશિષ્ટ રંગોનો ઉપયોગ કરીને માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ લ્યુકોસાઇટ્સ જોવાનું શક્ય છે).કરવામાં આવેલ રચના અને કાર્યના આધારે, ત્યાં છે:
- બેસોફિલ્સ;
એલર્જીના વિકાસમાં સામેલ મોટા લ્યુકોસાઇટ્સ અને બળતરા પ્રતિક્રિયાઓ. તેમાં જૈવિક રીતે સક્રિય પદાર્થોનો મોટો જથ્થો છે ( સેરોટોનિન, હિસ્ટામાઇન અને અન્ય), જે કોષોનો નાશ થાય ત્યારે આસપાસના પેશીઓમાં મુક્ત થાય છે. આ સ્થાનિક વાસોડિલેશન તરફ દોરી જાય છે ( અને કેટલીક અન્ય પ્રતિક્રિયાઓ), જે બળતરાના સ્થળે અન્ય લ્યુકોસાઇટ્સની પહોંચની સુવિધા આપે છે.
ન્યુટ્રોફિલ્સ
તેઓ તમામ રક્ત લ્યુકોસાઇટ્સના 45 થી 70% સુધી બનાવે છે. ન્યુટ્રોફિલ્સ વિદેશી સામગ્રીને ગળવામાં સક્ષમ છે નાના કદ (બેક્ટેરિયાના ટુકડા, ફૂગ). એન્ટિબેક્ટેરિયલ અસર ધરાવતા વિશિષ્ટ પદાર્થોના ન્યુટ્રોફિલ્સના સાયટોપ્લાઝમમાં હાજરીને કારણે શોષિત કણોનો નાશ થાય છે ( આ પ્રક્રિયાને ફેગોસિટોસિસ કહેવામાં આવે છે). વિદેશી કણોને શોષી લીધા પછી અને નાશ કર્યા પછી, ન્યુટ્રોફિલ સામાન્ય રીતે મૃત્યુ પામે છે, આસપાસના પેશીઓમાં જૈવિક રીતે સક્રિય પદાર્થોનો મોટો જથ્થો મુક્ત કરે છે, જે એન્ટિબેક્ટેરિયલ પ્રવૃત્તિ પણ ધરાવે છે અને બળતરા પ્રક્રિયાને ટેકો આપે છે.
સામાન્ય રીતે, પેરિફેરલ રક્તમાં ન્યુટ્રોફિલ્સની વિશાળ બહુમતી પરિપક્વ કોષો દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે જેમાં વિભાજિત ન્યુક્લિયસ હોય છે ( વિભાજિત સ્વરૂપો). યુવાન ન્યુટ્રોફિલ્સ નાની સંખ્યામાં જોવા મળે છે, જેમાં એક વિસ્તરેલ ન્યુક્લિયસ હોય છે જેમાં એક સેગમેન્ટ હોય છે ( લાકડી સ્વરૂપો). આ વિભાજન વિવિધ ચેપી પ્રક્રિયાઓના નિદાનમાં મહત્વપૂર્ણ છે જેમાં સંપૂર્ણ અને ટકાવારીન્યુટ્રોફિલ્સના યુવાન સ્વરૂપો.
મોનોસાઇટ્સ
પેરિફેરલ રક્તમાં સૌથી મોટા કોષો. તેઓ અસ્થિમજ્જામાં રચાય છે ( મોટે ભાગે હેમેટોપોએટીક અંગવ્યક્તિ) અને 2 - 3 દિવસ માટે લોહીમાં પરિભ્રમણ કરે છે, ત્યારબાદ તેઓ શરીરના પેશીઓમાં જાય છે, જ્યાં તેઓ મેક્રોફેજ તરીકે ઓળખાતા અન્ય કોષોમાં ફેરવાય છે. તેમનું મુખ્ય કાર્ય શોષણ અને નાશ કરવાનું છે વિદેશી સંસ્થાઓ (બેક્ટેરિયા, ફૂગ, ગાંઠ કોષો), તેમજ પોતાના લ્યુકોસાઇટ્સ જે બળતરાના સ્થળે મૃત્યુ પામ્યા હતા. જો નુકસાનકર્તા એજન્ટનો નાશ કરી શકાતો નથી, તો મેક્રોફેજેસ તેની આસપાસ મોટી માત્રામાં એકઠા થાય છે, કહેવાતી કોષ દિવાલ બનાવે છે જે શરીરમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના ફેલાવાને અટકાવે છે.
લિમ્ફોસાઇટ્સ
શરીરના તમામ લ્યુકોસાઇટ્સમાં લિમ્ફોસાઇટ્સનો હિસ્સો 25 થી 40% છે, પરંતુ તેમાંથી માત્ર 2 - 5% પેરિફેરલ રક્તમાં છે, અને બાકીના વિવિધ અવયવોના પેશીઓમાં છે. આ રોગપ્રતિકારક તંત્રના મુખ્ય કોષો છે, જે અન્ય તમામ લ્યુકોસાઇટ્સની પ્રવૃત્તિને નિયંત્રિત કરે છે, અને રક્ષણાત્મક કાર્ય કરવા માટે પણ સક્ષમ છે.
કાર્ય પર આધાર રાખીને ત્યાં છે:
- બી લિમ્ફોસાઇટ્સ.વિદેશી એજન્ટ સાથે સંપર્ક પર, આ કોષો ખાસ એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે, જે તેના વિનાશ તરફ દોરી જાય છે. કેટલાક બી લિમ્ફોસાઇટ્સ કહેવાતા મેમરી કોશિકાઓમાં ફેરવાય છે, જે લાંબા સમય સુધી ચાલે છે ( વર્ષો સુધી) વિશે માહિતી સ્ટોર કરો વિદેશી પદાર્થ, અને જ્યારે શરીરમાં ફરીથી દાખલ કરવામાં આવે છે, ત્યારે તેઓ ઝડપી અને મજબૂત રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ તરફ દોરી જાય છે.
- ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ.આ કોષો વિદેશી અને પોતાના ગાંઠ કોષોની ઓળખ અને વિનાશમાં સીધા સામેલ છે ( કિલર ટી કોષો). વધુમાં, તેઓ રોગપ્રતિકારક તંત્રના અન્ય કોશિકાઓની પ્રવૃત્તિને નિયંત્રિત કરે છે, ( ટી હેલ્પર કોષો) અથવા નબળું પાડવું ( ટી-સપ્રેસર્સ) રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓ.
- NK કોષો ( કુદરતી હત્યારા). તેમનું મુખ્ય કાર્ય ગાંઠના કોષોનો નાશ કરવાનું છે પોતાનું શરીર, તેમજ વાયરસથી સંક્રમિત કોષો.
આ પદાર્થોની સાંદ્રતામાં વધારો એ હકીકત તરફ દોરી જાય છે કે વધુ લ્યુકોસાઇટ્સ લોહીમાંથી જખમ તરફ વહેવાનું શરૂ કરે છે ( આ પ્રક્રિયાને કીમોટેક્સિસ કહેવામાં આવે છે). તેઓ નુકસાનકર્તા એજન્ટને તટસ્થ કરવાની પ્રક્રિયામાં પણ શામેલ છે, અને તેમના વિનાશથી વધુ જૈવિક સક્રિય પદાર્થોના પ્રકાશન તરફ દોરી જાય છે. આનું પરિણામ આક્રમક પરિબળનો સંપૂર્ણ વિનાશ અથવા તેના અલગતા હોઈ શકે છે, જે સમગ્ર શરીરમાં વધુ ફેલાવાને અટકાવશે.
લ્યુકોસાઇટ્સ ક્યાં ઉત્પન્ન થાય છે?
ગર્ભાશયના વિકાસના ત્રીજા અઠવાડિયાના અંતે પ્રથમ રક્ત કોશિકાઓ ગર્ભમાં દેખાવાનું શરૂ કરે છે. તેઓ એક ખાસ ગર્ભ પેશી - મેસેનકાઇમમાંથી રચાય છે. ત્યારબાદ, વિકાસના ચોક્કસ તબક્કામાં, હેમેટોપોએટીક કાર્ય દ્વારા કરવામાં આવે છે વિવિધ અંગો.હેમેટોપોએટીક અંગો છે:
- લીવર.આ અંગમાં હિમેટોપોઇઝિસ 8 - 9 અઠવાડિયામાં શરૂ થાય છે ગર્ભાશયનો વિકાસ. યકૃત ગર્ભના તમામ રક્ત કોશિકાઓનું ઉત્પાદન કરે છે. બાળકના જન્મ પછી, યકૃતનું હિમેટોપોએટીક કાર્ય દબાવવામાં આવે છે, પરંતુ હિમેટોપોઇઝિસનું "નિષ્ક્રિય" કેન્દ્ર તેમાં રહે છે, જે કેટલાક રોગોમાં ફરીથી સક્રિય થઈ શકે છે.
- બરોળ.ગર્ભાશયના વિકાસના 11-12મા અઠવાડિયાથી શરૂ કરીને, હિમેટોપોએટીક કોષો યકૃતમાંથી બરોળમાં સ્થળાંતર કરે છે, જેના પરિણામે તેમાં તમામ પ્રકારના રક્ત કોશિકાઓ બનવાનું શરૂ થાય છે. બાળકના જન્મ પછી, આ પ્રક્રિયા આંશિક રીતે અવરોધાય છે, અને બરોળ રોગપ્રતિકારક તંત્રના એક અંગમાં ફેરવાય છે જેમાં ભિન્નતા થાય છે ( અંતિમ પાકવું) લિમ્ફોસાઇટ્સ.
- થાઇમસ ( થાઇમસ). આ એક નાનું અંગ છે જે ઉપલા છાતીમાં સ્થિત છે. થાઇમસની રચના ગર્ભાશયના વિકાસના 4 થી અઠવાડિયાના અંતે થાય છે, અને 4 - 5 અઠવાડિયા પછી, યકૃતમાંથી હિમેટોપોએટીક કોષો તેમાં સ્થાનાંતરિત થાય છે, જે ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સમાં અલગ પડે છે. તરુણાવસ્થા પછી, કદ અને કાર્યમાં ધીમે ધીમે ઘટાડો થાય છે થાઇમસ (વય સંક્રમણ), અને 40 - 50 વર્ષની ઉંમર સુધીમાં, અડધાથી વધુ થાઇમસ એડિપોઝ પેશી દ્વારા બદલવામાં આવે છે.
- લસિકા ગાંઠો.પ્રારંભિક તબક્કામાં ગર્ભ વિકાસહિમેટોપોએટીક કોષો યકૃતમાંથી લસિકા ગાંઠોમાં સ્થળાંતર કરે છે અને ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ અને બી-લિમ્ફોસાઇટ્સમાં અલગ પડે છે. લસિકા ગાંઠોમાં સિંગલ લિમ્ફોસાઇટ્સ ગર્ભના વિકાસના 8મા અઠવાડિયામાં પહેલેથી જ શોધી શકાય છે, પરંતુ તેમનો મોટા પાયે પ્રસાર 16મા અઠવાડિયામાં થાય છે. વ્યક્તિના જન્મ પછી, લસિકા ગાંઠો પણ રક્ષણાત્મક કાર્ય કરે છે, જે પ્રથમ પૈકી એક છે રક્ષણાત્મક અવરોધોશરીર જો તે લસિકા ગાંઠમાં પ્રવેશ કરે છે વિવિધ બેક્ટેરિયા, વાયરસ અથવા ગાંઠના કોષો, તેમનામાં લિમ્ફોસાઇટ્સની વધેલી રચના શરૂ થાય છે, જેનો હેતુ જોખમને તટસ્થ કરવા અને સમગ્ર શરીરમાં તેના વધુ ફેલાવાને અટકાવવાનો છે.
- લાલ અસ્થિ મજ્જા.અસ્થિ મજ્જા એ હાડકાના પોલાણમાં સ્થિત એક વિશિષ્ટ પદાર્થ છે ( પેલ્વિક, સ્ટર્નમ, પાંસળી અને અન્ય). ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસના ચોથા મહિના સુધીમાં, તેમાં હિમેટોપોઇઝિસનું કેન્દ્ર દેખાવાનું શરૂ થાય છે, અને બાળકના જન્મ પછી, તે રક્ત કોશિકાઓની રચનાનું મુખ્ય સ્થળ છે.
લ્યુકોસાઇટ્સ કેવી રીતે રચાય છે?
લ્યુકોસાઇટ્સનું નિર્માણ, અન્ય રક્ત કોશિકાઓની જેમ, ગર્ભના સમયગાળામાં શરૂ થાય છે. તેમના પ્રારંભિક પુરોગામી કહેવાતા હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ છે. તેઓ ગર્ભના વિકાસ દરમિયાન દેખાય છે અને તેના જીવનના અંત સુધી માનવ શરીરમાં ફેલાય છે.સ્ટેમ સેલ એકદમ વિશાળ છે. તેના સાયટોપ્લાઝમમાં એક ન્યુક્લિયસ હોય છે જેમાં ડીએનએ પરમાણુઓ સ્થિત હોય છે ( ડીઓક્સીરીબોન્યુક્લીક એસિડ). ડીએનએમાં ઘણા સબ્યુનિટ્સનો સમાવેશ થાય છે - ન્યુક્લિયોસાઇડ્સ, જે વિવિધ સંયોજનોમાં એકબીજા સાથે જોડાઈ શકે છે. ડીએનએ પરમાણુઓમાં ન્યુક્લિયોસાઇડ્સની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાનો ક્રમ અને ક્રમ નક્કી કરે છે કે કોષ કેવી રીતે વિકાસ કરશે, તેની રચના શું હશે અને તે કયા કાર્યો કરશે.
ન્યુક્લિયસ ઉપરાંત, સ્ટેમ સેલમાં સંખ્યાબંધ અન્ય રચનાઓ હોય છે ( ઓર્ગેનોઇડ્સ), જે મહત્વપૂર્ણ પ્રક્રિયાઓ અને ચયાપચયની જાળવણીને સુનિશ્ચિત કરે છે. આ તમામ ઘટકોની હાજરી સ્ટેમ સેલને, જો જરૂરી હોય તો, પરિવર્તન કરવાની મંજૂરી આપે છે ( તફાવત કરવો) કોઈપણ રક્ત કોષમાં. ભિન્નતા પ્રક્રિયા કેટલાક ક્રમિક તબક્કામાં થાય છે, જેમાંના દરેક તબક્કામાં કોષોમાં ચોક્કસ ફેરફારો જોવા મળે છે. ચોક્કસ કાર્યો પ્રાપ્ત કરીને, તેઓ તેમની રચના અને આકાર બદલી શકે છે, કદમાં ઘટાડો કરી શકે છે, ન્યુક્લિયસ અને કેટલાક ઓર્ગેનેલ્સ ગુમાવી શકે છે.
સ્ટેમ સેલ ઉત્પન્ન કરે છે:
- myelopoiesis પૂર્વજ કોષો;
- લિમ્ફોપોઇઝિસ પુરોગામી કોષો.
આ કોષોમાં તફાવત કરવાની વધુ મર્યાદિત ક્ષમતા હોય છે. તેમની વૃદ્ધિ અને વિકાસ અસ્થિમજ્જામાં થાય છે, અને પરિણામે લોહીના પ્રવાહમાં મુખ્યત્વે પરિપક્વ સેલ્યુલર તત્વોનું પ્રકાશન થાય છે.
માયલોપોઇસીસ પુરોગામી કોષો ઉત્પન્ન કરે છે:
- લાલ રક્ત કોશિકાઓ -રક્તના સૌથી અસંખ્ય સેલ્યુલર તત્વો જે શરીરમાં ઓક્સિજનનું પરિવહન કરે છે.
- પ્લેટલેટ્સ -રક્તના નાના પ્લેટલેટ્સ કે જે રક્ત વાહિનીઓને નુકસાન થાય ત્યારે રક્તસ્રાવ રોકવામાં સામેલ હોય છે.
- કેટલાક પ્રકારના લ્યુકોસાઈટ્સ -બેસોફિલ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને મોનોસાઇટ્સ.
આ કોષોમાંથી, અસ્થિમજ્જામાં અપરિપક્વ ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ અને બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ રચાય છે, જે લોહીના પ્રવાહ દ્વારા થાઇમસ, બરોળ અને લસિકા ગાંઠોમાં પરિવહન થાય છે, જ્યાં તેમની ભિન્નતા પ્રક્રિયાઓ પૂર્ણ થાય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ શું છે?
ઘણા પરિવર્તનો માનવ શરીરમાં સતત થાય છે, જે ડીએનએ પરમાણુઓમાં ન્યુક્લિયોસાઇડ્સની ખોટી ક્રિયાપ્રતિક્રિયા પર આધારિત છે. આમ, દર મિનિટે હજારો સંભવિત ગાંઠ કોષો રચાય છે. સામાન્ય પરિસ્થિતિઓમાં, જ્યારે આવા પરિવર્તનો થાય છે, ત્યારે આનુવંશિક રીતે પ્રોગ્રામ કરેલ સેલ સ્વ-વિનાશ પદ્ધતિ શરૂ થાય છે, જે તેની વૃદ્ધિ અને વધુ પ્રજનનને અટકાવે છે. સંરક્ષણનું બીજું સ્તર શરીરની પ્રતિરક્ષા છે. રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષો દ્વારા ગાંઠના કોષોને ઝડપથી ઓળખવામાં આવે છે અને તેનો નાશ કરવામાં આવે છે, જેના પરિણામે ગાંઠનો વિકાસ થતો નથી. જો વર્ણવેલ મિકેનિઝમ્સ વિક્ષેપિત થાય છે અથવા અન્ય અજાણ્યા કારણોસર પરિણામે, મ્યુટન્ટ સેલનો નાશ થતો નથી. આ પ્રક્રિયા લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અંતર્ગત છે, જેમાં ગાંઠ કોષ રચાય છે, સંભવતઃ પરિવર્તિત બી-લિમ્ફોસાઇટ ( કેટલાક સંશોધકોના મતે ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સમાંથી ગાંઠ બની શકે છે). આ કોષઅનિયંત્રિત વિભાજનમાંથી પસાર થવાની ક્ષમતા ધરાવે છે, પરિણામે તેની ઘણી નકલો બનાવવામાં આવે છે ( ક્લોન્સ).
લિમ્ફોગ્રેન્યુલોમેટોસિસમાં મુખ્ય ગાંઠ કોષો રીડ-બેરેઝોવ્સ્કી-સ્ટર્નબર્ગ કોષો અને હોજકિન કોષો છે, જે આ રોગનો અભ્યાસ કરનારા વૈજ્ઞાનિકોના નામ પરથી નામ આપવામાં આવ્યું છે. શરૂઆતમાં, ગાંઠની પ્રક્રિયા શરીરના લસિકા ગાંઠોમાંના એકમાં આ કોષોના દેખાવ સાથે શરૂ થાય છે. આ સંખ્યાબંધ રક્ષણાત્મક પ્રતિક્રિયાઓના સક્રિયકરણનું કારણ બને છે - ઘણા લ્યુકોસાઇટ્સ લસિકા ગાંઠમાં સ્થળાંતર કરે છે ( લિમ્ફોસાઇટ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ અને મેક્રોફેજ), જેનો હેતુ સમગ્ર શરીરમાં ગાંઠ કોષોના ફેલાવાને રોકવા અને તેનો નાશ કરવાનો છે. વર્ણવેલ પ્રક્રિયાઓનું પરિણામ એ છે કે ગાંઠ કોશિકાઓની આસપાસ કોષ શાફ્ટની રચના અને ગાઢ તંતુમય રચના ( ડાઘ) સેર જે સમગ્ર લસિકા ગાંઠમાં વધે છે, કહેવાતા ગ્રાન્યુલોમા બનાવે છે. વિકાસશીલ બળતરા પ્રતિક્રિયાઓને લીધે, લસિકા ગાંઠના કદમાં નોંધપાત્ર વધારો થાય છે.
જેમ જેમ રોગ વધે છે, ગાંઠના ક્લોન્સ અન્ય લસિકા ગાંઠોમાં સ્થળાંતર કરી શકે છે ( જે લગભગ તમામ પેશીઓ અને અવયવોની નજીક સ્થિત છે), તેમજ આંતરિક અવયવોમાં, જે તેમનામાં ઉપર વર્ણવેલ પેથોલોજીકલ પ્રતિક્રિયાઓના વિકાસ તરફ દોરી જશે. આખરે સામાન્ય લસિકા ગાંઠ પેશી ( અથવા અન્ય અસરગ્રસ્ત અંગ) વધતી જતી ગ્રાન્યુલોમાસ દ્વારા બદલવામાં આવે છે, જે તેની રચના અને કાર્યોમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના કારણો
હોજકિન્સ લિમ્ફોમાનું કારણ, મોટાભાગના ગાંઠના રોગોની જેમ, આજ સુધી સ્થાપિત થયું નથી. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અને સામાન્ય ઓન્કોજીન્સ ( પરિબળો કે જે કોઈપણ ગાંઠ રોગો વિકસાવવાનું જોખમ વધારે છે) - આયનાઇઝિંગ રેડિયેશન અને વિવિધ રસાયણો, પરંતુ તેમની વચ્ચેના જોડાણના અસ્તિત્વની પુષ્ટિ કરતો વિશ્વસનીય ડેટા પ્રાપ્ત થયો નથી.
આજે, મોટાભાગના સંશોધકોનો અભિપ્રાય છે કે ચેપી એજન્ટો, તેમજ શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિની વિવિધ વિકૃતિઓ, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના વિકાસમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ થવાનું જોખમ વધારતા પરિબળો છે:
- વાયરલ રોગો;
- ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ્સ;
- આનુવંશિક વલણ.
વાયરલ રોગો
વાયરસ એ ડીએનએ પરમાણુઓના ટુકડા છે જે શરીરના કોષોમાં પ્રવેશ કરે છે અને તેમના આનુવંશિક ઉપકરણમાં દાખલ થાય છે, જેના પરિણામે કોષ નવા વાયરલ ટુકડાઓ ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે. જ્યારે અસરગ્રસ્ત કોષનો નાશ થાય છે, ત્યારે નવા બનેલા વાયરસ આંતરકોષીય જગ્યામાં પ્રવેશ કરે છે અને પડોશી કોષોને ચેપ લગાડે છે.હોજકિન લિમ્ફોમાના વિકાસને પ્રભાવિત કરતું એકમાત્ર પરિબળ એપસ્ટેઇન-બાર વાયરસ છે, જે હર્પીસવાયરસ પરિવારનો છે અને ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસનું કારણ બને છે. વાયરસ મુખ્યત્વે બી લિમ્ફોસાયટ્સને અસર કરે છે, જે તેમના વિભાજન અને વિનાશ તરફ દોરી જાય છે. વાયરલ ડીએનએ હોજકિન્સ રોગ ધરાવતા અડધાથી વધુ દર્દીઓમાં રીડ-બેરેઝોવસ્કી-સ્ટર્નબર્ગ ટ્યુમર કોશિકાઓના ન્યુક્લીમાં જોવા મળે છે, જે લિમ્ફોસાઇટ્સના ગાંઠના અધોગતિમાં તેની ભાગીદારીની પુષ્ટિ કરે છે.
ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શરતો
તે વૈજ્ઞાનિક રીતે સાબિત થયું છે કે હસ્તગત રોગપ્રતિકારક ઉણપ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકો ( એડ્સ) લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની ઘટનાની સંભાવના છે. સૌ પ્રથમ, આ એપસ્ટેઇન-બાર વાયરસ સહિત વિવિધ ચેપના કરારના વધતા જોખમને કારણે છે. વધુમાં, માનવ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ ( એઇડ્સનું કારણ બને છે) ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સનો વિકાસ અને અસર કરે છે, જે શરીરના એન્ટિટ્યુમર સંરક્ષણમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે.રોગપ્રતિકારક શક્તિને દબાવતી દવાઓ લેનારા લોકોમાં હોજકિન લિમ્ફોમા થવાનું જોખમ પણ થોડું વધી જાય છે. ગાંઠના રોગો અથવા અંગ પ્રત્યારોપણની સારવારમાં).
આનુવંશિક વલણ
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે આનુવંશિક વલણની હાજરી જોડિયામાં આ રોગની વધુ વારંવાર ઘટના દ્વારા પુરાવા મળે છે, જો તેમાંથી એક બીમાર હોય. જો કે, આજની તારીખે ચોક્કસ જનીનોને ઓળખવાનું શક્ય બન્યું નથી, જેની હાજરી હોજકિન લિમ્ફોમા થવાની સંભાવના છે, તેથી આ પ્રશ્નવિજ્ઞાન માટે ખુલ્લું રહે છે.લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના લક્ષણો
આ રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે. આ રોગ લાંબા સમય સુધી કોઈપણ લક્ષણો વિના થાય છે અને ઘણીવાર વિકાસના પછીના તબક્કામાં નિદાન થાય છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના અભિવ્યક્તિઓ છે:
- સોજો લસિકા ગાંઠો;
- આંતરિક અવયવોને નુકસાનના કારણે લક્ષણો;
- રોગના પ્રણાલીગત અભિવ્યક્તિઓ.
વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો ( લિમ્ફેડેનોપેથી)
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું પ્રથમ અને કાયમી અભિવ્યક્તિ એ લસિકા ગાંઠોના એક અથવા ઘણા જૂથોનું વિસ્તરણ છે, જે સંપૂર્ણ સુખાકારીની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે. સામાન્ય રીતે સબમન્ડિબ્યુલર અને સર્વાઇકલ લસિકા ગાંઠો પ્રથમ અસર પામે છે ( અડધાથી વધુ કેસોમાં જોવા મળે છે), જો કે, એક્સેલરી, ઇન્ગ્વીનલ અથવા લસિકા ગાંઠોના અન્ય કોઈપણ જૂથને પ્રાથમિક નુકસાન શક્ય છે. તેઓ વધે છે ( વિશાળ કદ સુધી પહોંચી શકે છે), સુસંગતતામાં ગીચ સ્થિતિસ્થાપક બને છે, સામાન્ય રીતે પીડારહિત, સરળતાથી ત્વચાની નીચે ખસેડી શકાય છે ( આસપાસના પેશીઓ સાથે ભળેલા નથી).ત્યારબાદ, પ્રક્રિયા ઉપરથી નીચે સુધી ફેલાય છે, છાતી, પેટ, પેલ્વિક અંગો અને નીચલા હાથપગના લસિકા ગાંઠોને અસર કરે છે. પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠોને નુકસાન સામાન્ય રીતે દર્દીની સુખાકારીમાં બગાડ સાથે થતું નથી જ્યાં સુધી તેનું કદ એટલું વધતું નથી કે તેઓ પડોશી પેશીઓ અને અવયવો પર દબાણ કરવાનું શરૂ કરે છે, જે અનુરૂપ લક્ષણોના દેખાવ તરફ દોરી જશે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠોના સૌથી સામાન્ય અભિવ્યક્તિઓ આ હોઈ શકે છે:
- ઉધરસ.જ્યારે બ્રોન્ચી સંકુચિત હોય ત્યારે દેખાય છે અને ઉધરસ રીસેપ્ટર્સની બળતરાના પરિણામે થાય છે. સામાન્ય રીતે ઉધરસ શુષ્ક, પીડાદાયક હોય છે અને પરંપરાગત એન્ટિટ્યુસિવ દવાઓથી રાહત મળતી નથી.
- શ્વાસની તકલીફ.હવાના અભાવની લાગણી સીધી સ્ક્વિઝિંગના પરિણામે થઈ શકે છે ફેફસાની પેશીઅથવા શ્વાસનળી અને મોટી શ્વાસનળી, જે ફેફસાં અને પીઠમાં હવાને પસાર થવાનું મુશ્કેલ બનાવશે. વાયુમાર્ગ સંકોચનની તીવ્રતાના આધારે, વિવિધ તીવ્રતાની શારીરિક પ્રવૃત્તિ દરમિયાન અથવા આરામ કરતી વખતે પણ શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થઈ શકે છે.
- ગળી જવાની વિકૃતિ.વિસ્તૃત ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠો અન્નનળીના લ્યુમેનને સંકુચિત કરી શકે છે, ખોરાકને તેમાંથી પસાર થતા અટકાવે છે. શરૂઆતમાં, નક્કર અને ખરબચડા ખોરાકને ગળી જવો મુશ્કેલ બની જાય છે, અને છેવટે ( અન્નનળીના ગંભીર સંકોચન સાથે) - અને પ્રવાહી ખોરાક.
- એડીમા.આખા શરીરમાંથી શિરાયુક્ત લોહી ચઢિયાતી અને હલકી ગુણવત્તાવાળા વેના કાવામાં એકત્રિત કરવામાં આવે છે. અનુક્રમે શરીરના ઉપલા અને નીચલા ભાગોમાંથી), જે હૃદયમાં વહે છે. જ્યારે વેના કાવા સંકુચિત થાય છે, ત્યારે તેમાં વધારો થાય છે વેનિસ દબાણબધા અંગોમાં જેમાંથી લોહી તેમાં વહે છે. પરિણામે, કેટલાક પ્રવાહી વેસ્ક્યુલર બેડ છોડી દે છે અને આસપાસના પેશીઓમાં પ્રવેશ કરે છે, સોજો બનાવે છે. શ્રેષ્ઠ વેના કાવાનું સંકોચન ચહેરા, ગરદન અને હાથના સોજા તરીકે પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે. ઉતરતા વેના કાવાના સંકોચનને પગમાં સોજો અને આંતરિક અવયવોના વિસ્તરણ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે ( યકૃત, બરોળ) તેમાંથી લોહીના પ્રવાહમાં ઘટાડો થવાના પરિણામે.
- અપચો.આંતરડાના અમુક વિસ્તારોના સંકોચનથી તેમાં લાંબા સમય સુધી ખોરાક રહે છે, જે પેટનું ફૂલવું, કબજિયાત, ઝાડા સાથે વૈકલ્પિક રીતે પ્રગટ થઈ શકે છે ( ઝાડા). વધુમાં, જ્યારે આંતરડાની દિવાલોને રક્ત પહોંચાડતી વાહિનીઓ સંકુચિત થાય છે, ત્યારે તેમનું નેક્રોસિસ વિકસી શકે છે ( પેશી મૃત્યુ). આ તીવ્ર આંતરડાના અવરોધ તરફ દોરી જશે, તાત્કાલિક સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂર પડશે.
- હાર નર્વસ સિસ્ટમ. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં એક જગ્યાએ દુર્લભ ઘટના. મુખ્યત્વે કમ્પ્રેશનને કારણે થાય છે કરોડરજજુવિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો, જે સંવેદનશીલતાના નુકશાન તરફ દોરી શકે છે અને મોટર પ્રવૃત્તિશરીરના અમુક વિસ્તારોમાં ( વધુ વખત પગ, હાથમાં).
- કિડની નુકસાન.પણ તદ્દન દુર્લભ લક્ષણહોજકિન્સ લિમ્ફોમા, કટિ પ્રદેશના લસિકા ગાંઠોના વિસ્તરણ અને રેનલ પેશીઓના સંકોચનને કારણે થાય છે. જો એક કિડનીને અસર થાય છે, તો ત્યાં કોઈ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ હોઈ શકે નહીં, કારણ કે બીજી સામાન્ય રીતે કાર્ય કરશે. લસિકા ગાંઠોના ઉચ્ચારણ દ્વિપક્ષીય પ્રસાર સાથે, બંને અવયવોને અસર થઈ શકે છે, જે રેનલ નિષ્ફળતાના વિકાસ તરફ દોરી જશે.
આંતરિક અવયવોને નુકસાનને કારણે લક્ષણો
કોઈપણ ગાંઠના રોગની જેમ, હોજકિન લિમ્ફોમા મેટાસ્ટેસિસની સંભાવના ધરાવે છે, એટલે કે, શરીરના કોઈપણ પેશીઓમાં ગાંઠ કોશિકાઓનું સ્થળાંતર ( ઉપર વર્ણવેલ પેથોલોજીકલ પ્રતિક્રિયાઓના વિકાસ અને ગ્રાન્યુલોમાસની રચના સાથે).આંતરિક અવયવોને નુકસાનના અભિવ્યક્તિઓ આ હોઈ શકે છે:
- લીવર એન્લાર્જમેન્ટ ( હિપેટોમેગેલી). અડધાથી વધુ દર્દીઓમાં આ અંગને નુકસાન જોવા મળે છે. યકૃતમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓનો વિકાસ તેના કદમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે. વધતા ગ્રાન્યુલોમાસ ધીમે ધીમે સામાન્ય યકૃત કોષોને વિસ્થાપિત કરે છે, જે અંગના તમામ કાર્યોમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે.
- વિસ્તૃત બરોળ ( સ્પ્લેનોમેગલી). આ લક્ષણ લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ ધરાવતા લગભગ 30% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને તે રોગના પછીના તબક્કાની લાક્ષણિકતા છે. વિસ્તૃત બરોળમાં ગાઢ સુસંગતતા હોય છે, તે પીડારહિત હોય છે અને સામાન્ય રીતે દર્દીને કોઈ અસુવિધા થતી નથી.
- અસ્થિ મજ્જામાં હિમેટોપોઇઝિસની વિક્ષેપ.જ્યારે હાડકાના પોલાણમાં ગાંઠના કોષો ભરાય છે, ત્યારે ધીમે ધીમે વિસ્થાપન થઈ શકે છે. સામાન્ય પેશીલાલ મજ્જા, જે તેના હેમેટોપોએટીક કાર્યમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જશે. આ પ્રક્રિયાનું પરિણામ એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાનો વિકાસ હોઈ શકે છે, જે રક્તના તમામ સેલ્યુલર તત્વોની સંખ્યામાં ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
- હાડપિંજર સિસ્ટમને નુકસાન.અસ્થિ મજ્જાના હેમેટોપોએટીક કાર્યને વિક્ષેપિત કરવા ઉપરાંત, ટ્યુમર મેટાસ્ટેસિસ હાડકાની પેશીઓને જ નુકસાન પહોંચાડી શકે છે. પરિણામે, હાડકાંનું માળખું અને શક્તિ ખોરવાઈ જાય છે, જે અસરગ્રસ્ત વિસ્તારમાં પીડા અને પેથોલોજીકલ ફ્રેક્ચર તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે ( ન્યૂનતમ ભાર હેઠળ ઉદ્ભવે છે). સૌથી સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત વર્ટેબ્રલ બોડી, સ્ટર્નમ, પેલ્વિક હાડકાં, વધુ ભાગ્યે જ - પાંસળી, લાંબી ટ્યુબ્યુલર હાડકાંહાથ અને પગ.
- ફેફસાને નુકસાન.તે 10 - 15% કેસોમાં જોવા મળે છે અને મોટાભાગે વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠોમાંથી પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના અંકુરણને કારણે થાય છે. લાક્ષણિક રીતે, આ શરૂઆતમાં કોઈ લક્ષણો સાથે નથી. રોગના પછીના તબક્કામાં, ફેફસાના પેશીઓને મોટા પ્રમાણમાં નુકસાન સાથે, શ્વાસની તકલીફ, ઉધરસ અને શ્વસન નિષ્ફળતાના અન્ય અભિવ્યક્તિઓ દેખાઈ શકે છે.
- ત્વચા ખંજવાળ.આ લક્ષણ તમામ લસિકા ગાંઠો અને અન્ય અવયવોમાં લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યામાં વધારો થવાને કારણે થાય છે. જ્યારે આ કોષોનો નાશ થાય છે, ત્યારે તેમાંથી ઘણા જૈવિક સક્રિય પદાર્થો મુક્ત થાય છે, જેમાંથી કેટલાક ( હિસ્ટામાઇન) ત્વચાના ચોક્કસ વિસ્તારમાં બર્નિંગ સનસનાટીભર્યા અને પીડા તરફ દોરી જાય છે. રોગના પછીના તબક્કામાં, લોહીમાં બિલીરૂબિનની સાંદ્રતામાં વધારો થવાને કારણે પણ ખંજવાળ આવી શકે છે ( જ્યારે યકૃતમાંથી પિત્તનો પ્રવાહ ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે ત્યારે થાય છે).
સૂચિબદ્ધ અભિવ્યક્તિઓ પર આધારિત ( અને દર્દીની સંપૂર્ણ તપાસ પછી પણ) રોગના 4 તબક્કા છે, જે અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠો અથવા અન્ય આંતરિક અવયવોની સંખ્યા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. સારવારના યોગ્ય પ્રિસ્ક્રિપ્શન અને તેના પરિણામોની આગાહી કરવા માટે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના તબક્કાને નિર્ધારિત કરવું અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે.
ગાંઠની પ્રક્રિયાની માત્રાના આધારે, ત્યાં છે:
- સ્ટેજ I.લસિકા ગાંઠોના એક જૂથ અથવા એક બિન-લિમ્ફોઇડ અંગને નુકસાન દ્વારા લાક્ષણિકતા ( યકૃત, ફેફસાં અને તેથી વધુ). આ તબક્કે, રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ લગભગ હંમેશા ગેરહાજર હોય છે, અને વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો નિવારક પરીક્ષા દરમિયાન આકસ્મિક શોધ બની શકે છે.
- સ્ટેજ II.ડાયાફ્રેમની ઉપર અથવા નીચે લસિકા ગાંઠોના કેટલાક જૂથો અસરગ્રસ્ત છે ( શ્વસન સ્નાયુ, જે છાતીને પેટના અંગોથી અલગ કરે છે), અને ગ્રાન્યુલોમા બિન-લિમ્ફોઇડ અંગોમાં પણ જોવા મળે છે. રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ પ્રથમ તબક્કા કરતાં વધુ વારંવાર થાય છે.
- સ્ટેજ III.ડાયાફ્રેમની બંને બાજુઓ પર લસિકા ગાંઠોના ઘણા જૂથોમાં વધારો, તેમજ વિવિધ અવયવો અને પેશીઓમાં ઘણા ગ્રાન્યુલોમાની હાજરી દ્વારા લાક્ષણિકતા. ત્રીજા તબક્કાના મોટાભાગના દર્દીઓમાં, બરોળ, યકૃત અને અસ્થિમજ્જાને અસર થાય છે.
- VI સ્ટેજ.તેમની રચના અને કાર્યના ઉચ્ચારણ વિક્ષેપ સાથે એક અથવા વધુ આંતરિક અવયવો અથવા પેશીઓને નુકસાન દ્વારા લાક્ષણિકતા. આ તબક્કે વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો અડધા કેસોમાં જોવા મળે છે.
રોગના પ્રણાલીગત અભિવ્યક્તિઓ
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, ગાંઠના તમામ રોગોની જેમ, અનુકૂલનશીલ પ્રતિક્રિયાઓના વિક્ષેપ અને શરીરના સામાન્ય થાક તરફ દોરી જાય છે, જે સંખ્યાબંધ લક્ષણોની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના પ્રણાલીગત અભિવ્યક્તિઓ આ હોઈ શકે છે:
- શરીરના તાપમાનમાં વધારો.તે રોગના સૌથી વિશિષ્ટ અભિવ્યક્તિઓ પૈકી એક છે. સામાન્ય રીતે તાપમાનમાં 38 - 40ºС સુધીનો તરંગ જેવો વધારો થાય છે, જે સ્નાયુઓમાં દુખાવો, શરદી (શરદી) સાથે હોય છે. ઠંડી અને ધ્રુજારી અનુભવવી) અને કેટલાક કલાકો સુધી ટકી શકે છે. તાપમાનમાં ઘટાડો ખૂબ જ ઝડપથી થાય છે અને હંમેશા તેની સાથે હોય છે પુષ્કળ પરસેવો. સામાન્ય રીતે, તાવના હુમલા દર થોડા દિવસોમાં એકવાર નોંધવામાં આવે છે, જો કે, જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ તેમ તેમની વચ્ચેનો અંતરાલ ઓછો થતો જાય છે.
- નબળાઇ અને વધારો થાક.આ લક્ષણો સામાન્ય રીતે રોગના III - IV તબક્કામાં દેખાય છે. તેમની ઘટના ગાંઠ કોશિકાઓની વૃદ્ધિ અને વિકાસ બંનેને કારણે થાય છે ( જે શરીરના ભંડારમાંથી પોષક તત્ત્વોનો મોટો હિસ્સો લે છે), અને સક્રિયકરણ ( થાક દ્વારા અનુસરવામાં) ગાંઠ સામે લડવાના હેતુથી શરીરની સંરક્ષણ પ્રણાલી. દર્દીઓ સુસ્ત હોય છે, સતત ઊંઘમાં હોય છે, કોઈપણ શારીરિક પ્રવૃત્તિને સારી રીતે સહન કરતા નથી, અને એકાગ્રતા ઘણીવાર નબળી પડી જાય છે.
- વજનમાં ઘટાડો. 6 મહિનામાં વ્યક્તિના વજનમાં પ્રારંભિક શરીરના વજનના 10% કરતા વધુનો ઘટાડો પેથોલોજીકલ માનવામાં આવે છે. આ સ્થિતિ લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના અંતિમ તબક્કાઓની લાક્ષણિકતા છે, જ્યારે શરીર ક્ષીણ થઈ જાય છે અને ઘણા આંતરિક અવયવોની નિષ્ફળતા વિકસે છે. પ્રથમ, સબક્યુટેનીયસ ચરબી હાથ અને પગમાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે, પછી પેટમાં, ચહેરા અને પીઠમાં. અંતિમ તબક્કામાં, સ્નાયુ સમૂહ ઘટે છે. સામાન્ય નબળાઇ વધે છે, સ્વ-સંભાળ કરવાની ક્ષમતાના સંપૂર્ણ નુકશાન સુધી. શરીરની અનામત પ્રણાલીઓની અવક્ષય અને આંતરિક અવયવોની કાર્યાત્મક નિષ્ફળતામાં વધારો દર્દીના મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.
- વારંવાર ચેપ.રોગપ્રતિકારક શક્તિના ઉલ્લંઘનને લીધે, તેમજ રક્ષણાત્મક અનામતના સામાન્ય અવક્ષયના પરિણામે, માનવ શરીર પર્યાવરણના ઘણા રોગકારક સુક્ષ્મસજીવો સામે રક્ષણ કરવા અસમર્થ બની જાય છે. કીમોથેરાપી અને રેડિયોથેરાપીના ઉપયોગથી આ સ્થિતિ વધુ વકરી છે. જેનો ઉપયોગ રોગની સારવારમાં થાય છે). લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે, વાયરલ રોગો વિકસી શકે છે ( ચિકનપોક્સ, હર્પીસ ઝોસ્ટર વાયરસને કારણે થાય છે), ફૂગ ( કેન્ડિડાયાસીસ, ક્રિપ્ટોકોકલ મેનિન્જાઇટિસ) અને બેક્ટેરિયલ ચેપ (ન્યુમોનિયા અને અન્ય).
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું નિદાન
હોજકિન લિમ્ફોમાનું નિદાન એ એક જટિલ પ્રક્રિયા છે, જે રોગના મોટાભાગના લક્ષણોની બિન-વિશિષ્ટતા સાથે સંકળાયેલી છે. આ તે છે જે અંતમાં નિદાન અને સારવારની વિલંબિત શરૂઆત નક્કી કરે છે, જે છે અંતમાં તબક્કાઓરોગો હંમેશા અસરકારક નથી. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું નિદાન અને સારવાર હેમેટોલોજી વિભાગની હોસ્પિટલમાં કરવામાં આવે છે. રોગના લક્ષણોની સંપૂર્ણ તપાસ ઉપરાંત, હિમેટોલોજિસ્ટ સંખ્યાબંધ વધારાની પ્રયોગશાળાઓ લખી શકે છે અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભ્યાસ, તમને નિદાનની પુષ્ટિ અથવા ખંડન કરવાની મંજૂરી આપે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના નિદાનમાં નીચેનાનો ઉપયોગ થાય છે:
- ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પરીક્ષા પદ્ધતિઓ;
- અસ્થિ મજ્જા પંચર;
- હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાલસિકા ગાંઠો;
- લિમ્ફોસાઇટ્સનું ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ.
સામાન્ય રક્ત વિશ્લેષણ ( યુએસી)
આ અભ્યાસ પેરિફેરલ રક્તની રચનામાં ફેરફારોને એકદમ ઝડપથી અને સચોટ રીતે નક્કી કરવાનું શક્ય બનાવે છે, જે ગાંઠની પ્રક્રિયા અને તેની ગૂંચવણો બંનેને કારણે થઈ શકે છે. દર્દીના લોહીની સેલ્યુલર રચનાનું વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે, દરેક પ્રકારના કોષના આકાર અને કદનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે, તેમના ટકાવારી.એ નોંધવું અગત્યનું છે કે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે, આ રોગના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે પેરિફેરલ રક્તમાં કોઈ ચોક્કસ ફેરફારો જોવા મળતા નથી, તેથી OAC મુખ્યત્વે શરીરના વિવિધ અવયવો અને સિસ્ટમોની કાર્યકારી સ્થિતિ નક્કી કરવા માટે સૂચવવામાં આવે છે.
રક્ત સંગ્રહ પ્રક્રિયા
બાયોમટિરિયલ સવારે ખાલી પેટ પર એકત્રિત કરવામાં આવે છે. વિશ્લેષણ માટે રક્તદાન કરતા પહેલા, તમારે ભારે શારીરિક પ્રવૃત્તિ, ધૂમ્રપાન અને દારૂ પીવાથી દૂર રહેવું જોઈએ. જો શક્ય હોય તો, બાકાત રાખવું જોઈએ ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શનકોઈપણ દવાઓ.
સામાન્ય વિશ્લેષણ માટે નીચેનાનો ઉપયોગ કરી શકાય છે:
- રુધિરકેશિકા રક્ત ( આંગળીમાંથી);
- ડિઓક્સિજનયુક્ત રક્ત.
- જંતુરહિત ગ્લોવ્ઝ પહેરેલી નર્સ 70% આલ્કોહોલ સોલ્યુશનમાં પલાળેલા કપાસના બોલથી ઈન્જેક્શન સાઇટને બે વાર સાફ કરે છે ( ચેપ અટકાવવા માટે).
- ખાસ સ્કારિફાયર સોય આંગળીના છેડાની બાજુની સપાટી પર ત્વચાને પંચર કરે છે ( જ્યાં કેશિલરી નેટવર્ક વધુ વિકસિત છે).
- રક્તનું પ્રથમ ટીપું સૂકા કપાસના સ્વેબથી દૂર કરવામાં આવે છે.
- લોહીની જરૂરી માત્રા ગ્રેજ્યુએટેડ ગ્લાસ ટ્યુબમાં દોરવામાં આવે છે ( ટ્યુબ ઘા સપાટીને સ્પર્શ ન જોઈએ).
- લોહી દોર્યા પછી, આલ્કોહોલમાં પલાળેલા સ્વચ્છ કપાસના બોલને ઈન્જેક્શન સાઇટ પર લાગુ કરવામાં આવે છે ( 2-3 મિનિટ માટે).
- દર્દી ખુરશી પર બેસે છે અને તેનો હાથ પીઠ પર મૂકે છે જેથી કોણીની સાંધા સૌથી વધુ વિસ્તૃત સ્થિતિમાં હોય.
- કોણી વિસ્તાર ઉપર 10 - 15 સે.મી. ઉપર રબર બેન્ડ લગાવવામાં આવે છે ( આ નસોને લોહીથી ભરવામાં મદદ કરે છે અને પ્રક્રિયાને સરળ બનાવે છે).
- નર્સ નસનું સ્થાન નક્કી કરે છે જેમાંથી લોહી લેવામાં આવશે.
- ઈન્જેક્શન સાઇટને 70% આલ્કોહોલ સોલ્યુશનમાં પલાળેલા કપાસના બોલ સાથે બે વાર સારવાર આપવામાં આવે છે.
- નિકાલજોગ સિરીંજનો ઉપયોગ ત્વચા અને સેફેનસ નસને પંચર કરવા માટે થાય છે. સોય ત્વચાની સપાટી પર લગભગ 30º ના ખૂણા પર સ્થિત હોવી જોઈએ, તેની ટોચ ખભા તરફ નિર્દેશિત હોવી જોઈએ ( આ પ્રકારની સોય દાખલ પ્રક્રિયા પછી નસમાં લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ અટકાવે છે).
- સોય નસમાં ગયા પછી, નર્સ તરત જ ટૉર્નિકેટને દૂર કરે છે અને ધીમે ધીમે સિરીંજ પ્લન્જરને પાછી ખેંચે છે, શિરાયુક્ત રક્તના થોડા મિલીલીટર દોરે છે ( ડાર્ક ચેરી રંગ).
- પિક અપ પછી જરૂરી જથ્થોલોહી, આલ્કોહોલ કોટન સ્વેબને ઈન્જેક્શન સાઇટ પર ત્વચા પર દબાવવામાં આવે છે, અને સોય દૂર કરવામાં આવે છે.
- દર્દીને કોણી પર તેનો હાથ વાળવા માટે કહેવામાં આવે છે ( આ ઝડપથી રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરવામાં મદદ કરે છે) અને 10 - 15 મિનિટ માટે કોરિડોરમાં બેસો, કારણ કે પ્રક્રિયા પછી ચક્કર આવી શકે છે.
પ્રયોગશાળામાં રક્ત પરીક્ષણ
પ્રાપ્ત રક્તના થોડા ટીપાંને કાચની સ્લાઇડમાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે, ખાસ રંગોથી રંગવામાં આવે છે અને માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ તપાસવામાં આવે છે. આ તમને કોષોના આકાર અને કદને નિર્ધારિત કરવાની મંજૂરી આપે છે. બાયોમટીરિયલનો બીજો ભાગ ખાસ હેમેટોલોજી વિશ્લેષકમાં મૂકવામાં આવે છે ( આ ઉપકરણો મોટાભાગની આધુનિક પ્રયોગશાળાઓમાં ઉપલબ્ધ છે), જે પરીક્ષણ કરવામાં આવતા લોહીની માત્રાત્મક અને ગુણાત્મક રચના આપમેળે નક્કી કરે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે રક્તની માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા ખૂબ માહિતીપ્રદ નથી. અત્યંત દુર્લભ કિસ્સાઓમાં પેરિફેરલ બ્લડ સ્મીયરમાં ગાંઠના કોષો શોધવાનું શક્ય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણમાં ફેરફાર
| અભ્યાસ સૂચક | તેનો અર્થ શું છે | ધોરણ | લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં સંભવિત ફેરફારો |
| લાલ રક્તકણોની ગણતરી
(આર.બી.સી.) | લાલ રક્તકણોની સંખ્યામાં ઘટાડો ( એનિમિયા) લાલ અસ્થિ મજ્જાના મેટાસ્ટેટિક જખમના પરિણામે રોગના III-IV તબક્કામાં અવલોકન કરી શકાય છે. એનિમિયાનું બીજું કારણ કિરણોત્સર્ગ અને કિમોથેરાપી હોઈ શકે છે જેનો ઉપયોગ લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવારમાં થાય છે. | પુરુષો
(એમ
)
:
4.0 - 5.0 x 10 12 /l. | સામાન્ય અથવા ઘટાડો. |
| સ્ત્રીઓ(અને):
3.5 - 4.7 x 10 12 / l. |
|||
| કુલ હિમોગ્લોબિન સ્તર (HGB) | હિમોગ્લોબિન એ એક ખાસ પ્રોટીન-રંજકદ્રવ્ય સંકુલ છે જે લાલ રક્ત કોશિકાઓનો ભાગ છે અને શરીરમાં ઓક્સિજનનું પરિવહન સુનિશ્ચિત કરે છે. હિમોગ્લોબિનની સાંદ્રતામાં ઘટાડો લાલ રક્ત કોશિકાઓની કુલ સંખ્યામાં ઘટાડો સાથે એક સાથે થઈ શકે છે. | M: 130 - 170 ગ્રામ/લિ. | સામાન્ય અથવા ઘટાડો. |
| અને: 120 - 150 ગ્રામ/લિ. | |||
| રેટિક્યુલોસાઇટ ગણતરી
( RET) | રેટિક્યુલોસાઇટ્સ એ લાલ રક્ત કોશિકાઓના યુવાન સ્વરૂપો છે જે હિમેટોપોઇઝિસની પ્રક્રિયા દરમિયાન અસ્થિ મજ્જામાં રચાય છે. એકવાર લોહીના પ્રવાહમાં મુક્ત થયા પછી, તેઓ 24 કલાકની અંદર સંપૂર્ણપણે પરિપક્વ થાય છે, પરિપક્વ લાલ રક્ત કોશિકાઓ બની જાય છે. જો અસ્થિ મજ્જામાં હિમેટોપોએટીક પ્રક્રિયાઓ વિક્ષેપિત થાય છે, તો લોહીમાં આ કોષોની સંખ્યા ઘટી શકે છે. | M: 0,24 - 1,7%. | સામાન્ય અથવા સહેજ ઘટાડો. |
| અને: 0,12 - 2,05%. | |||
| પ્લેટલેટ ગણતરી (પીએલટી) | પ્લેટલેટ્સ, અન્ય રક્ત કોશિકાઓની જેમ, લાલ અસ્થિ મજ્જામાં રચાય છે, તેથી રોગના પછીના તબક્કામાં લોહીમાં તેમની સાંદ્રતા પણ ઘટી શકે છે. | 180 - 320 x 10 9 /l. | સામાન્ય અથવા ઘટાડો. |
| કુલ શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યા (ડબલ્યુબીસી) | લ્યુકોસાઇટ્સની કુલ સંખ્યામાં વધારો રોગના બીજા તબક્કામાં પહેલેથી જ જોઇ શકાય છે. જો કે, આ સૂચક પોતે ખૂબ માહિતીપ્રદ નથી, તેથી વિગતવાર લ્યુકોસાઇટ ફોર્મ્યુલાનું મૂલ્યાંકન કરવું જરૂરી છે, જે વ્યક્તિગત પ્રકારના લ્યુકોસાઇટ્સની ટકાવારી દર્શાવે છે. | 4.0 - 9.0 x 10 9 /l. | 4.0 x 10 9 /l કરતાં વધુ. |
| બેસોફિલ્સની સંખ્યા (બી.એ.) | બેસોફિલ્સ ગાંઠ કોષોમાં સ્થળાંતર કરે છે અને જૈવિક રીતે સક્રિય પદાર્થોને સ્ત્રાવ કરે છે, આમ બળતરા પ્રક્રિયાને ટેકો આપે છે. | 0 - 1%. | 1% થી વધુ. |
| ઇઓસિનોફિલની સંખ્યા (ઇઓ) | ઇઓસિનોફિલ્સ કેન્સરના કોષોના વિનાશમાં, તેમજ વિવિધ ઝેરના શરીરને સાફ કરવાની પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં, ઇઓસિનોફિલ્સની સંખ્યા વધે છે કારણ કે રોગ વધે છે, ખાસ કરીને પ્રણાલીગત અભિવ્યક્તિઓની હાજરીમાં. | 0,5 - 5%. | 5% થી વધુ. |
| ન્યુટ્રોફિલ ગણતરી
(NEUT) | ગાંઠની પ્રક્રિયા પોતે ન્યુટ્રોફિલિયા તરફ દોરી જતી નથી ( લોહીમાં ન્યુટ્રોફિલ્સની સંખ્યામાં વધારો). આ કોષોની સાંદ્રતા રોગના પછીના તબક્કામાં વધી શકે છે, જ્યારે શરીરના રક્ષણાત્મક કાર્યોમાં વિક્ષેપ આવે છે અને વિવિધ ચેપ થાય છે. | વિભાજિત સ્વરૂપો: | રોગના તબક્કા III - IV માં વધારો. ઘણીવાર બેન્ડ સ્વરૂપોની ટકાવારીમાં વધારો થાય છે ( લ્યુકોસાઇટ ફોર્મ્યુલાને ડાબી તરફ ખસેડો). |
| બેન્ડ સ્વરૂપો: | |||
| મોનોસાઇટ ગણતરી (સોમ) | મોનોસાઇટ્સ ( પેશી મેક્રોફેજમાં ફેરવવું) ગ્રાન્યુલોમાસની રચનામાં સીધા સામેલ છે, તેથી લોહીમાં તેમની સાંદ્રતા શરીરમાં ગાંઠની પ્રક્રિયાની તીવ્રતા અને પ્રસાર પર આધારિત છે. | 3 - 11%. | સામાન્ય કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધારે છે. |
| લિમ્ફોસાઇટ ગણતરી
(એલ.વાય.એમ) | લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ પેરિફેરલ રક્તમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની કુલ સંખ્યામાં ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આના કારણો આ હોઈ શકે છે:
| 19 - 37%. | નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડો, ખાસ કરીને રોગના લાંબા કોર્સ સાથે. |
| એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન દર (ESR) | એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન રેટ એ ટેસ્ટ ટ્યુબમાં મૂકેલા લોહીને બે સ્તરોમાં અલગ થવા માટે જે સમય લાગે છે તે છે - ઉપલા ( પ્લાઝમા) અને નીચું ( સેલ્યુલર તત્વો). સામાન્ય સ્થિતિમાં, લાલ રક્ત કોશિકાઓની બાહ્ય સપાટીઓ નકારાત્મક ચાર્જ વહન કરે છે, જેના કારણે તેઓ એકબીજાને ભગાડે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે, લોહીમાં અમુક પદાર્થોની સાંદ્રતા વધે છે - બળતરાના તીવ્ર તબક્કાના કહેવાતા પ્રોટીન ( ફાઈબ્રિનોજેન, સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને અન્ય), જે લાલ રક્ત કોશિકાઓના ગ્લુઇંગ અને ટેસ્ટ ટ્યુબના તળિયે સ્થાયી થવાની પ્રક્રિયાને વેગ આપે છે. | M: 3 - 10 મીમી/કલાક. | 15 મીમી/કલાકથી વધુ. |
| અને: 5 - 15 મીમી/કલાક. | 20 મીમી/કલાકથી વધુ. |
સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ પણ સામાન્ય રીતે હિમેટોક્રિટ નક્કી કરે છે ( કુલ રક્તના જથ્થામાં સેલ્યુલર તત્વોનું પ્રમાણ દર્શાવે છે) અને રંગ અનુક્રમણિકા ( હિમોગ્લોબિન સાથે લાલ રક્ત કોશિકાઓના સંતૃપ્તિની લાક્ષણિકતા). લિમ્ફોગ્રેન્યુલોમેટોસિસના કિસ્સામાં, આ સૂચકાંકો ખૂબ માહિતીપ્રદ નથી. તેમના નિશ્ચયનો ઉપયોગ નિદાન માટે થાય છે સહવર્તી રોગોઅને ગૂંચવણો.
રક્ત રસાયણશાસ્ત્ર
મોટાભાગના રોગો લોહીમાં ચોક્કસ પદાર્થોની સાંદ્રતામાં વધારો તરફ દોરી જાય છે ( પ્રોટીન, ઉત્સેચકો અને અન્ય). તેમના સ્તરને નિર્ધારિત કરવાથી રોગનું નિદાન કરવામાં તેમજ આંતરિક અવયવો અને સિસ્ટમોની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવામાં મદદ મળે છે.લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે સૌથી વધુ માહિતીપ્રદ બાયોકેમિકલ સૂચકાંકો છે:
- બળતરાના તીવ્ર તબક્કાના પ્રોટીન;
- યકૃત પરીક્ષણો.
શરીરમાં બળતરા પ્રક્રિયાના પ્રથમ સંકેત એ રક્તમાં તીવ્ર તબક્કાના પ્રોટીનનો દેખાવ છે. આ પદાર્થો યકૃતમાં, તેમજ મોનોસાઇટ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને લિમ્ફોસાઇટ્સમાં રચાય છે. તેઓ બળતરાના વિસ્તારમાં રક્ત પરિભ્રમણને સુધારે છે અને લ્યુકોસાઇટ્સના સક્રિયકરણને પ્રોત્સાહન આપે છે, જેનાથી શરીરના રક્ષણાત્મક ગુણધર્મોમાં વધારો થાય છે. વધુમાં, આ પ્રોટીન કોષોના ભંગાણ દરમિયાન રચાયેલા વિવિધ ઝેરી પદાર્થોને તટસ્થ કરે છે અને તંદુરસ્ત પેશીઓને થતા નુકસાનને અટકાવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં તીવ્ર તબક્કાના પ્રોટીન શોધાયા
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે, તમામ લસિકા ગાંઠો અને અન્ય અંગોમાં બળતરા વિકસે છે જેમાં ગાંઠ કોષો સ્થળાંતર કરે છે. તીવ્ર તબક્કાના પ્રોટીનની સાંદ્રતા દસ અથવા તો સેંકડો વખત વધી શકે છે, જે શરીરમાં બળતરા પ્રક્રિયાઓની તીવ્રતા દર્શાવે છે અને તે એક બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન સંકેત છે.
લીવર પરીક્ષણો
આ શબ્દ પરીક્ષણોના જૂથને જોડે છે જે તમને યકૃતની કાર્યાત્મક ક્ષમતાઓનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે. યકૃત મોટાભાગના પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરે છે, વિવિધ ઝેરી પદાર્થોને તટસ્થ કરે છે અને શરીરની સામાન્ય કામગીરી માટે જરૂરી અન્ય ઘણી પ્રતિક્રિયાઓ કરે છે. હોજકિન લિમ્ફોમા માટે ગંભીર યકૃતનું નુકસાન એ પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન સંકેત છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે લીવર પરીક્ષણો
| અનુક્રમણિકા | તેનો અર્થ શું છે | ધોરણ | લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં ફેરફાર |
| કુલ બિલીરૂબિન સ્તર | બિલીરૂબિન એક રંગદ્રવ્ય છે પીળો રંગ, બરોળમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિનાશ દરમિયાન હિમોગ્લોબિનમાંથી રચાય છે. શરૂઆતમાં, મુક્ત અથવા અનબાઉન્ડ બિલીરૂબિન રચાય છે, જે યકૃતમાં સ્થાનાંતરિત થાય છે, જ્યાં તે ગ્લુકોરોનિક એસિડ સાથે જોડાય છે - બિલીરૂબિનનો બંધાયેલ અપૂર્ણાંક રચાય છે. આ સ્વરૂપમાં, તે પિત્તની રચનામાં શામેલ છે, જે, ખાસ પિત્ત નળીઓ દ્વારા, આંતરડામાં પ્રવેશ કરે છે. બિલીરૂબિનના કુલ સ્તરમાં વધારો લાલ રક્ત કોશિકાઓના વધતા વિનાશ અને યકૃત અથવા પિત્તરસ સંબંધી માર્ગના પેથોલોજી બંનેને કારણે થઈ શકે છે, તેથી તેના દરેક અપૂર્ણાંકને અલગથી નક્કી કરવું જરૂરી છે. | 8.5 - 20.5 µmol/l | સામાન્ય રીતે રોગના III - IV તબક્કામાં વધારો થાય છે. |
| અનબાઉન્ડ બિલીરૂબિન અપૂર્ણાંક | લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં, લોહીમાં અનબાઉન્ડ બિલીરૂબિન અપૂર્ણાંકની સાંદ્રતામાં વધારો એ યકૃતમાં ગાંઠના મેટાસ્ટેસિસની હાજરી સૂચવે છે. આ કિસ્સામાં, અંગમાં ઘણા ગ્રાન્યુલોમા વિકસે છે, જે સામાન્ય યકૃતની પેશીઓને વિસ્થાપિત કરે છે, જે તેની બંધન ક્ષમતામાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. | 4.5 - 17.1 µmol/l | 20 µmol/l કરતાં વધુ. |
| બિલીરૂબિનનો બંધાયેલ અપૂર્ણાંક | જ્યારે યકૃતમાંથી પિત્તના પ્રવાહમાં અવરોધ આવે ત્યારે આ અપૂર્ણાંકનું સ્તર વધે છે. આ કિસ્સામાં, બિલીરૂબિન ગ્લુકોરોનિક એસિડ સાથે જોડાય છે, પરંતુ તેને શરીરમાંથી દૂર કરવું અશક્ય છે, પરિણામે બંધાયેલ બિલીરૂબિન લોહીમાં પ્રવેશવાનું શરૂ કરે છે. | 0.86 - 5.1 µmol/l | તે સામાન્ય કરતાં અનેક ગણું વધારે હોઈ શકે છે. |
| એલનાઇન એમિનોટ્રાન્સફેરેસ સ્તર(AlAT)અને એસ્પાર્ટેટ એમિનોટ્રાન્સફેરેસ(ASAT) | ALT અને AST યકૃતના કોષોમાં સમાયેલ છે ( અને કેટલાક અન્ય અંગો) અને જ્યારે તેઓ નાશ પામે છે ત્યારે જ લોહીમાં પ્રવેશ કરે છે. દાહક પ્રક્રિયાઓનો વિકાસ અને યકૃતમાં ગ્રાન્યુલોમાસની રચના અંગ કોશિકાઓના મોટા પ્રમાણમાં વિનાશ તરફ દોરી જાય છે, પરિણામે આ પદાર્થોનો મોટો જથ્થો લોહીના પ્રવાહમાં મુક્ત થાય છે. | M: 41 U/l સુધી. | તે ધોરણને ઘણી વખત વટાવી શકે છે, જે યકૃતમાં તીવ્ર બળતરા પ્રક્રિયાની નિશાની છે. |
| અને: 31 U/l સુધી. |
ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સંશોધન પદ્ધતિઓ
આધુનિક તકનીકોતમને વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો, આંતરિક અવયવો અને પેશીઓની કલ્પના કરવાની મંજૂરી આપે છે, ગાંઠની પ્રક્રિયાની હદનું મૂલ્યાંકન કરે છે, જે સારવાર સૂચવવામાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે.
- સાદા રેડિયોગ્રાફી;
- અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી;
- એન્ડોસ્કોપિક અભ્યાસ.
સર્વે રેડિયોગ્રાફી
છાતી અને પેટમાં વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો તેમજ આંતરિક અવયવોના વિસ્તરણ અથવા સંકોચનને શોધવા માટેની આ સૌથી સરળ પદ્ધતિ છે.
પદ્ધતિનો સાર નીચે મુજબ છે: દર્દીની એક બાજુએ એક્સ-રે ટ્યુબ છે, જે એક્સ-રેનો સ્ત્રોત છે. આ કિરણો, માનવ શરીરમાંથી પસાર થતા, પેશીઓ અને અવયવો દ્વારા આંશિક રીતે શોષાય છે, પરિણામે તેઓ જેમાંથી પસાર થયા હતા તે તમામ માળખાઓની છાયાની છબી એક ખાસ ફિલ્મ પર રચાય છે.
હાડકાના પેશીઓમાં રેડિયેશન શોષણની મહત્તમ ડિગ્રી હોય છે, હવામાં ન્યૂનતમ હોય છે. વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો ચાલુ એક્સ-રેઅનિયમિત આકારના ઘાટા થવાના કેન્દ્ર તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે અને વિવિધ કદ. તેઓ વિવિધ અવયવોને સંકુચિત અને વિસ્થાપિત કરી શકે છે ( અન્નનળી, શ્વાસનળી, ફેફસાં અને અન્ય), જે એક્સ-રે પર દેખાશે.
સીટી સ્કેન ( સીટી)
આ પદ્ધતિ એક્સ-રે રેડિયેશન, તેમજ આધુનિક કમ્પ્યુટર તકનીક પર આધારિત છે. સીટીનો સાર નીચે મુજબ છે: દર્દી ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફના વિશિષ્ટ રિટ્રેક્ટેબલ ટેબલ પર સૂઈ જાય છે અને ઉપકરણની અંદર મૂકવામાં આવે છે. એક એક્સ-રે ટ્યુબ અને વિશેષ એક્સ-રે રીસીવર તેની આસપાસ ફરવાનું શરૂ કરે છે, પરિણામે વિવિધ ખૂણાઓથી અભ્યાસ હેઠળના વિસ્તારના ઘણા ચિત્રો જોવા મળે છે.
પ્રાપ્ત માહિતીની કોમ્પ્યુટર પ્રોસેસિંગ પછી, ડૉક્ટરને અભ્યાસ હેઠળના વિસ્તારની વિગતવાર સ્તર-દર-સ્તરની છબીઓ પ્રાપ્ત થાય છે, જેના પર લસિકા ગાંઠોના દરેક જૂથનું કદ, આંતરિક અવયવોનો આકાર અને કદ સ્પષ્ટપણે દેખાય છે.
અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી ( અલ્ટ્રાસાઉન્ડ)
આ પદ્ધતિ ધ્વનિ તરંગોને આંશિક રીતે પ્રતિબિંબિત કરવાની શરીરની પેશીઓની ક્ષમતા પર આધારિત છે. પદ્ધતિનો સાર નીચે મુજબ છે: શરીરની સપાટી પર વિશિષ્ટ ઉપકરણ સેન્સર લાગુ કરવામાં આવે છે, જેમાં વિશિષ્ટ સ્ફટિકો હોય છે જે વિદ્યુત આવેગને ધ્વનિ તરંગોમાં રૂપાંતરિત કરવામાં સક્ષમ હોય છે અને તેનાથી વિપરીત, ધ્વનિ તરંગોને વીજળીમાં રૂપાંતરિત કરવામાં સક્ષમ હોય છે.
શરૂઆતમાં, આ ઉપકરણ ધ્વનિ તરંગોના એક ભાગને ઉત્સર્જન કરે છે, જે અભ્યાસ કરવામાં આવતા શરીરના વિસ્તારમાં ફેલાય છે. શરીરના પેશીઓમાં અવાજને પ્રતિબિંબિત કરવાની વિવિધ ક્ષમતાઓ હોય છે, જેના કારણે ધ્વનિ તરંગો સેન્સરમાં પાછા ફરે છે. વિવિધ ફ્રીક્વન્સીઝઅને તીવ્રતા. પ્રાપ્ત માહિતી કોમ્પ્યુટર દ્વારા પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે, અને અભ્યાસ હેઠળના વિસ્તારમાં સ્થિત અંગો અને બંધારણોની છબી ઉપકરણના મોનિટર પર દેખાય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના કિસ્સામાં, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ તમને લસિકા ગાંઠોના કદ અને આકારની તપાસ કરવા, તેમની રચના અને ઘનતાનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે. વધુમાં, આ પદ્ધતિ આંતરિક અવયવોની તપાસ કરવાનું શક્ય બનાવે છે ( યકૃત, બરોળ), મેટાસ્ટેસેસની હાજરી અથવા ગેરહાજરી, તેમની સંખ્યા નક્કી કરો.
અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો મુખ્ય ફાયદો તેની ઝડપ અને ઉપયોગની સલામતી છે. આધુનિક ઉપકરણો એટલા કોમ્પેક્ટ અને ઉપયોગમાં સરળ છે કે ટેસ્ટ ડૉક્ટરની ઓફિસમાં જ કરી શકાય છે. પ્રક્રિયા પોતે 10 - 20 મિનિટથી વધુ સમય લેતી નથી, તે પછી તમે તરત જ પરિણામોનું વિશ્લેષણ કરી શકો છો.
એન્ડોસ્કોપિક પદ્ધતિઓ
આ જૂથમાં સંખ્યાબંધ અભ્યાસોનો સમાવેશ થાય છે, જેનો સિદ્ધાંત એંડોસ્કોપને માર્ગદર્શન આપવાનો છે ( છેડે વિડિયો કેમેરા સાથે લાંબી લવચીક ટ્યુબ) વિવિધ અવયવો અને પોલાણમાં. આ પદ્ધતિ તમને લસિકા ગાંઠોના ચોક્કસ જૂથોના પ્રસારની ડિગ્રી અને આંતરિક અવયવોના સંકોચનની તીવ્રતાનું દૃષ્ટિની આકારણી કરવાની મંજૂરી આપે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના નિદાનમાં નીચેનાનો ઉપયોગ થાય છે:
- બ્રોન્કોસ્કોપી -મોં દ્વારા એન્ડોસ્કોપ દાખલ કરવું અને શ્વાસનળી, મોટી અને મધ્યમ શ્વાસનળીની તપાસ.
- ફાઈબ્રોગેસ્ટ્રોડ્યુઓડેનોસ્કોપી ( FGDS) - મોં અને પરીક્ષા દ્વારા લાંબો એન્ડોસ્કોપ દાખલ કરવો આંતરિક સપાટીઅન્નનળી, પેટ અને ડ્યુઓડેનમ.
- કોલોનોસ્કોપી -ગુદા દ્વારા એન્ડોસ્કોપ દાખલ કરવું અને અંદરથી મોટા આંતરડાની દિવાલોની તપાસ.
- લેપ્રોસ્કોપી -અગ્રવર્તી પેટની દિવાલમાં પંચર દ્વારા એન્ડોસ્કોપ દાખલ કરવું અને આંતરિક અવયવો અને પેટના લસિકા ગાંઠોની તપાસ.
અસ્થિ મજ્જા પંચર ( સ્ટર્નલ પંચર)
આ અભ્યાસમાં અસ્થિ મજ્જામાંથી હિમેટોપોએટીક પેશીનો ભાગ લેવાનો અને તેને માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ તપાસવાનો સમાવેશ થાય છે. અભ્યાસનો હેતુ પ્રાપ્ત સામગ્રીમાં રીડ-બેરેઝોવસ્કી-સ્ટર્નબર્ગ ટ્યુમર કોષોને શોધવાનો છે, તેમજ અસ્થિ મજ્જાના હેમેટોપોએટીક કાર્યનું મૂલ્યાંકન કરવાનો છે.સામગ્રી જંતુરહિત પરિસ્થિતિઓ હેઠળ એકત્રિત કરવામાં આવે છે. પંચર ખાસ સોય વડે કરવામાં આવે છે, જેમાં લિમિટર કવચ હોય છે જે સોયને ખૂબ ઊંડે દાખલ થવાથી અને આંતરિક અવયવોને નુકસાન પહોંચાડતી અટકાવે છે. ઇચ્છિત પંચરનું સ્થળ ( સામાન્ય રીતે સ્ટર્નમનો ઉપરનો ત્રીજો ભાગ) જીવાણુ નાશકક્રિયાના હેતુઓ માટે, તેની સારવાર 70% આલ્કોહોલ અને આયોડિન સોલ્યુશન સાથે બે વાર કરવામાં આવે છે. આ પછી, ત્વચા અને પેરીઓસ્ટેયમને 1 - 1.5 સે.મી.ની ઊંડાઈ સુધી પંકચર કરવામાં આવે છે કે સોય અસ્થિ પોલાણમાં છે તેની ખાતરી કર્યા પછી, ડૉક્ટર 2 - 4 મિલી બોન મેરો એકત્રિત કરીને ધીમે ધીમે સિરીંજ પ્લન્જરને પાછો ખેંચવાનું શરૂ કરે છે.
પ્રક્રિયા પછી, પંચર સાઇટને આયોડિન સોલ્યુશનમાં પલાળેલી જંતુરહિત જાળીથી આવરી લેવામાં આવે છે અને એડહેસિવ પ્લાસ્ટરથી સીલ કરવામાં આવે છે. પરિણામી સામગ્રી પ્રયોગશાળામાં મોકલવામાં આવે છે, જ્યાં તેની માઇક્રોસ્કોપિકલી તપાસ કરવામાં આવે છે.
એ નોંધવું જોઈએ કે આ અભ્યાસ ફક્ત 10% કિસ્સાઓમાં માહિતીપ્રદ છે જ્યારે ગાંઠ અસ્થિમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ કરે છે જેમાંથી અસ્થિ મજ્જા લેવામાં આવે છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, પરિણામ નકારાત્મક હશે.
લસિકા ગાંઠોની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા
તે સૌથી સચોટ પદ્ધતિ છે જે તમને લગભગ 100% કેસોમાં લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા દે છે. પદ્ધતિનો સાર એ છે કે એક અથવા વધુ લસિકા ગાંઠોને ઇન્ટ્રાવિટલ દૂર કરવું અને તેમની માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા. લસિકા ગાંઠ બાયોપ્સી
સામગ્રીનો સંગ્રહ ( બાયોપ્સી) સામાન્ય રીતે સ્થાનિક અથવા સામાન્ય એનેસ્થેસિયા હેઠળ જંતુરહિત ઓપરેટિંગ રૂમમાં કરવામાં આવે છે.
સામગ્રી મેળવવા માટેની તકનીકના આધારે, ત્યાં છે:
- સોય બાયોપ્સી.લસિકા ગાંઠોના સમૂહને ખાસ હોલો સોયથી વીંધવામાં આવે છે, અને ચોક્કસ સંખ્યામાં કોષો સોયમાં પ્રવેશ કરે છે.
- એસ્પિરેશન બાયોપ્સી.લસિકા ગાંઠમાં પાતળી સોય નાખવામાં આવે છે. તેના વિરુદ્ધ છેડે શૂન્યાવકાશ બનાવવામાં આવે છે ( ખાસ ઉપકરણ અથવા નિયમિત સિરીંજ સાથે). સોય ધીમે ધીમે પાછી ખેંચી લેવાનું શરૂ કરે છે, અને લસિકા ગાંઠની પેશી સિરીંજમાં જાય છે.
- ઇન્સિઝનલ બાયોપ્સી.ઉત્પાદિત સર્જિકલ દૂર કરવુંલસિકા ગાંઠોના જૂથો.
- એન્ડોસ્કોપી દરમિયાન બાયોપ્સી.
અલ્ટ્રાથિન વિભાગો પરિણામી સામગ્રીમાંથી તૈયાર કરવામાં આવે છે, જે ખાસ રંગોથી રંગાયેલા હોય છે અને માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ તપાસવામાં આવે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનો પુરાવો મોટા મલ્ટિન્યુક્લિટેડ રીડ-બેરેઝોવ્સ્કી-સ્ટર્નબર્ગ કોષો અને તેમના યુવાન પુરોગામી - હોજકિન કોશિકાઓ, તેમજ લસિકા ગાંઠની રચનાનું ઉલ્લંઘન અને તેમાં ચોક્કસ ગ્રાન્યુલોમાની હાજરી છે, જે એક સંચય છે. ગાંઠ કોષોની આસપાસ મોટી સંખ્યામાં લ્યુકોસાઇટ્સ.
અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠોની હિસ્ટોલોજીકલ રચનાના આધારે, હોજકિન લિમ્ફોમાના 4 પ્રકારો છે:
- ઉત્તમ ( લિમ્ફોહિસ્ટિઓસાયટીક) વિકલ્પ -લસિકા ગાંઠમાં લિમ્ફોસાઇટ્સના વર્ચસ્વ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
- નોડ્યુલર સ્ક્લેરોસિસ -સંયોજક પેશીઓના સેરની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જે લસિકા ગાંઠમાં પ્રવેશ કરે છે અને તેની રચનામાં વિક્ષેપ પાડે છે.
- મિશ્ર કોષ સંસ્કરણ -તમામ પ્રકારના લ્યુકોસાઇટ્સની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ફાઇબ્રોસિસ અને નેક્રોસિસનું કેન્દ્ર ( લસિકા ગાંઠ પેશીના સ્થાનિક નેક્રોસિસ).
- લિમ્ફોઇડ અવક્ષય -તંતુમય પેશીઓ સાથે લસિકા ગાંઠોના સંપૂર્ણ ફેરબદલ, મોટી સંખ્યામાં ગાંઠ કોશિકાઓની હાજરી, તેમજ સામાન્ય લિમ્ફોસાઇટ્સમાં ઘટાડો અથવા સંપૂર્ણ ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
લિમ્ફોસાઇટ્સનું ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ
આ એક આધુનિક, ઉચ્ચ-ચોકસાઇવાળી સંશોધન પદ્ધતિ છે જે તમને રક્તમાં, અસ્થિ મજ્જા અથવા લસિકા ગાંઠોના પંચરમાં વિવિધ પ્રકારના લિમ્ફોસાઇટ્સને ઓળખવા અને "ઓળખવા" માટે પરવાનગી આપે છે.શરીરના તમામ કોષોની સપાટી પર એન્ટિજેન્સ નામના ચોક્કસ પદાર્થોનો સમૂહ હોય છે. દરેક પ્રકારના કોષ માટે ( ગાંઠો સહિત) સખત લાક્ષણિકતા છે ચોક્કસ સમૂહએન્ટિજેન્સ, જેનો નિર્ધારણ અભ્યાસ હેઠળની સામગ્રીમાં આ કોષોની હાજરીનો નિર્ણય કરવાનું શક્ય બનાવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના માર્કર્સ CD15 અને CD30 એન્ટિજેન્સ છે, જે ફક્ત ગાંઠ કોશિકાઓની સપાટી પર જ દેખાય છે. તેમની ઓળખ નીચેની રીતે હાથ ધરવામાં આવે છે: અભ્યાસ હેઠળની સામગ્રીમાં વિશિષ્ટ એન્ટિબોડીઝનો સમૂહ ઉમેરવામાં આવે છે, જે ફક્ત ટ્યુમર એન્ટિજેન્સ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરી શકે છે. ગાંઠ કોષોની હાજરીમાં ( અને તેમની સપાટી પર અનુરૂપ એન્ટિજેન્સ) મજબૂત એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સંકુલની રચના થશે.
એન્ટિબોડીઝને ખાસ પદાર્થ સાથે અગાઉથી લેબલ કરવામાં આવે છે, જે પછીથી લેબલ વગરના કોષોથી લેબલવાળા કોષોને અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે. અભ્યાસના બીજા તબક્કે, ફ્લો સાયટોમેટ્રી પદ્ધતિનો ઉપયોગ થાય છે. અભ્યાસ હેઠળની સામગ્રીને વિશિષ્ટ ઉપકરણમાં મૂકવામાં આવે છે, જે ચોક્કસ લેબલની હાજરી અથવા ગેરહાજરી માટે દરેક કોષની તપાસ કરે છે. આધુનિક ફ્લો સાયટોમીટર્સ પ્રતિ સેકન્ડ હજારો કોષોની તપાસ કરી શકે છે, જે એકદમ ટૂંકા સમયમાં ચોક્કસ પરિણામો મેળવવા માટે પરવાનગી આપે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર
આ રોગની સારવાર હોસ્પિટલના હિમેટોલોજી વિભાગમાં અનુભવી હિમેટોલોજિસ્ટ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવવી જોઈએ. આજે, હોજકિન્સ લિમ્ફોમા ગણવામાં આવે છે સાધ્ય રોગ. સમયસર નિદાન અને પર્યાપ્ત ઉપચાર સાથે, સંપૂર્ણ માફી પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવારમાં નીચેનાનો ઉપયોગ થાય છે:
- રેડિયોથેરાપી;
- દવા સારવાર ( કીમોથેરાપી);
- શસ્ત્રક્રિયા
રેડિયોથેરાપી
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવારમાં રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ 1902 માં શરૂ થયો. આ પદ્ધતિ આજ સુધી તેની અસરકારકતા ગુમાવી નથી.રેડિયોથેરાપીનો સાર એ આયનાઇઝિંગ રેડિયેશનનો સ્થાનિક સંપર્ક છે ( ગામા કિરણો). રેડિયેશન રેડિયેશન, શરીરના જીવંત કોષોમાંથી પસાર થતાં, આનુવંશિક ઉપકરણના સ્તરે નુકસાન પહોંચાડે છે ( કોષના વધુ અસ્તિત્વ અને પ્રજનન સાથે અસંગત બહુવિધ ડીએનએ પરિવર્તન તરફ દોરી જાય છે). રીડ-બેરેઝોવસ્કી-સ્ટર્નબર્ગ ટ્યુમર કોશિકાઓ અને હોજકિન કોષો આ પ્રકારની ઉપચાર માટે અત્યંત સંવેદનશીલ હોય છે, જેના પરિણામે તેમનું ઝડપી મૃત્યુ થાય છે.
ઘણું જાણીતું છે વિવિધ વિકલ્પોલિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે રેડિયોથેરાપી, પરંતુ આજે સૌથી સામાન્ય પદ્ધતિ રેડિકલ મેન્ટલ ઇરેડિયેશન છે, જેનો ઉપયોગ રોગના તબક્કા I - II માટે થાય છે. તેનો સાર સબમન્ડિબ્યુલર, તમામ સર્વાઇકલ અને એક્સેલરી લસિકા ગાંઠો, છાતીના વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો, તેમજ નજીકના વિસ્તારો અને અવયવોના એક સાથે ઇરેડિયેશનમાં રહેલો છે જેમાં ગાંઠ કોષો સ્થળાંતર કરી શકે છે.
સમગ્ર સારવાર ચક્ર 4-5 અઠવાડિયા સુધી ચાલે છે. કુલ રેડિયેશન ડોઝ 36 ગ્રે છે ( ગ્રે - શોષિત ડોઝનું એકમ આયોનાઇઝિંગ રેડિએશન ). સામાન્ય રીતે 20 સત્રો કરવામાં આવે છે, જેમાંના દરેકમાં દર્દીને 180 સેન્ટીગ્રેની માત્રા મળે છે. cGr). મોટા લસિકા ગાંઠો માટે, કુલ માત્રા 44 ગ્રે સુધી વધારી શકાય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના ત્રીજા અને ચોથા તબક્કામાં, જ્યારે ગાંઠના કોષો આખા શરીરમાં ફેલાય છે, ત્યારે એકલા રેડિયોથેરાપીનો ઉપયોગ અવ્યવહારુ અને બિનઅસરકારક છે. આ કિસ્સામાં, રેડિયેશન અને ડ્રગ થેરાપીનું મિશ્રણ કરવામાં આવે છે.
ડ્રગ સારવાર
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે કીમોથેરાપીનો ધ્યેય વિભાજનને રોકવા અને શરીરના તમામ ગાંઠ કોષોનો નાશ કરવાનો છે. આ પદ્ધતિનો સફળતાપૂર્વક રોગના કોઈપણ સ્વરૂપ માટે ઉપયોગ થાય છે ( રેડિયોથેરાપી સાથે સંયોજનમાં).આજની તારીખમાં, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે ઘણી અસરકારક દવા સારવાર પદ્ધતિઓ વિકસાવવામાં આવી છે, જે એન્ટિટ્યુમર દવાઓના વિવિધ સંયોજનોનો ઉપયોગ કરે છે. સરેરાશ, સારવારનો કોર્સ 14 - 30 દિવસ ચાલે છે, જે દરમિયાન દરેક દવા ચોક્કસ સમયે અને ચોક્કસ ડોઝમાં સૂચવવામાં આવે છે.
હોજકિન લિમ્ફોમા માટે કીમોથેરાપીની પદ્ધતિ
| સ્કીમએબીવીડી (વપરાયેલ દવાઓના પ્રથમ અક્ષરોથી બનેલું સંક્ષેપ) |
||
| દવાનું નામ | રોગનિવારક ક્રિયાની પદ્ધતિ | ઉપયોગ અને ડોઝ માટેની સૂચનાઓ |
| એડ્રિયામિસિન | એન્ટિટ્યુમર અસર સાથે એન્ટીબેક્ટેરિયલ દવા. ક્રિયાની પદ્ધતિ ગાંઠ ડીએનએ સાથે જોડાય છે ( તેમજ સામાન્ય) કોષો અને ન્યુક્લીક એસિડનું સંશ્લેષણ અટકાવે છે, જે કોષ વિભાજનની પ્રક્રિયાને અશક્ય બનાવે છે. વધુમાં, આ દવા મુક્ત ઓક્સિજન રેડિકલની રચના તરફ દોરી જાય છે, જે કોષ પટલ અને તમામ ઓર્ગેનેલ્સનો નાશ કરે છે, જે સેલ મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. | નસમાં, સારવારના કોર્સના 1 અને 15મા દિવસે, માનવ શરીરની સપાટીના 1 ચોરસ મીટર દીઠ 25 મિલિગ્રામની માત્રામાં ( mg/m2). |
| બ્લિઓમિસિન | આ દવાની એન્ટિટ્યુમર અસર આનુવંશિક ઉપકરણના સ્તરે તેની નુકસાનકારક અસરને કારણે છે. તે ડીએનએ વિનાશ તરફ દોરી જાય છે, જે ગાંઠ કોશિકાઓના વધુ વિભાજનને અશક્ય બનાવે છે. | નસમાં, કોર્સના 1 અને 15મા દિવસે, 10 mg/m2 ની માત્રામાં. |
| વિનબ્લાસ્ટાઇન | આ દવા ટ્યુબ્યુલિન નામના ખાસ પ્રોટીનના વિનાશનું કારણ બને છે, જે કોષના આકાર અને તેની સામાન્ય કામગીરીને જાળવી રાખવા માટે જરૂરી છે. ટ્યુબ્યુલિનની ગેરહાજરીમાં, સામાન્ય કોષ વિભાજન અશક્ય છે. | નસમાં, કોર્સના 1 અને 15મા દિવસે, 6 mg/m2 ની માત્રામાં. |
| ડાકાર્બેઝિન | એક સાયટોસ્ટેટિક દવા કે જે સેલ ન્યુક્લિયસમાં ન્યુક્લીક એસિડના સંશ્લેષણને અવરોધે છે, કોષ વિભાજનની પ્રક્રિયાઓને અટકાવે છે. | નસમાં, કોર્સના 1 અને 15 દિવસે, 375 mg/m2 ની માત્રામાં. |
| સ્કીમબીકોપ | ||
| બ્લિઓમિસિન | નસમાં, કોર્સના 8મા દિવસે, 10 mg/m2 ની માત્રામાં. | |
| ઇટોપોસાઇડ | સેલ ન્યુક્લિયસમાં ડીએનએનો નાશ કરીને કોષ વિભાજન પ્રક્રિયાઓને અવરોધે છે. | નસમાં, કોર્સના 1 થી 3 દિવસ સુધી, 200 mg/m2 ની માત્રામાં. |
| એડ્રિબ્લાસ્ટિન (adriamycin) | ક્રિયાની પદ્ધતિ ઉપર વર્ણવેલ છે. | નસમાં, કોર્સના 1 દિવસે, 25 mg/m2 ની માત્રામાં. |
| સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ | સાયટોસ્ટેટિક દવા જે મુખ્યત્વે ગાંઠ કોષો પર કાર્ય કરે છે. તે ન્યુક્લીક એસિડના સંશ્લેષણમાં વિક્ષેપ પાડે છે, પ્રોટીનની રચના અને કોષ વિભાજનને અવરોધે છે. | નસમાં, કોર્સના 1 દિવસે, 650 mg/m2 ની માત્રામાં. |
| વિંક્રિસ્ટાઇન | આ દવાની એન્ટિટ્યુમર અસર આના કારણે છે:
| નસમાં, કોર્સના 8મા દિવસે, 1.5 - 2 mg/m2 ની માત્રામાં. |
| પ્રોકાર્બેઝિન | આ દવા મુખ્યત્વે ગાંઠ કોશિકાઓમાં સંચિત થાય છે, ઓક્સિડાઇઝ થાય છે અને ઝેરી પદાર્થોમાં ફેરવાય છે - પેરોક્સાઇડ રેડિકલ, જે કોષ પટલ અને ઓર્ગેનેલ્સનો નાશ કરે છે. | મૌખિક રીતે, ટેબ્લેટ સ્વરૂપમાં, કોર્સના 1 થી 7 દિવસ સુધી. 100 mg/m2 ની માત્રામાં દિવસમાં એકવાર લો. |
| પ્રેડનીસોલોન | એક હોર્મોનલ દવા જે શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિને અટકાવે છે અને બળતરા વિરોધી અસર પણ ધરાવે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે, તે અસરગ્રસ્ત અવયવોમાં બળતરા ઘટાડવા માટે સૂચવવામાં આવે છે, જે રોગના પ્રણાલીગત અભિવ્યક્તિઓને દૂર કરવા તરફ દોરી જાય છે. | મૌખિક રીતે, ટેબ્લેટ સ્વરૂપમાં, કોર્સના 1 થી 14 દિવસ સુધી. 40 mg/m2 ની માત્રામાં, દિવસમાં 1 વખત લો. |
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના તબક્કા I અને II માં, રોગના પ્રણાલીગત અભિવ્યક્તિઓની ગેરહાજરીમાં, રેડિયોથેરાપી સાથે સંયોજનમાં એબીવીડીના 2 અભ્યાસક્રમોનો સામાન્ય રીતે ઉપયોગ થાય છે. વ્યાપક ગાંઠ પ્રક્રિયાના કિસ્સામાં ( જે તબક્કા III - IV ને અનુરૂપ છે) કીમોથેરાપીના 8 અભ્યાસક્રમો હાથ ધરવામાં આવે છે ( એક યોજના અનુસાર). આ સામાન્ય રીતે લસિકા ગાંઠોના કદમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, જે પછી રેડિયોથેરાપીના સંપર્કમાં આવે છે.
ઉપર વર્ણવેલ સારવારના યોગ્ય અમલીકરણથી હોજકિન લિમ્ફોમાના મોટાભાગના દર્દીઓમાં સ્થિર માફી થાય છે.
સારવારની અસરકારકતાના સંકેતો છે:
- રોગના પ્રણાલીગત અભિવ્યક્તિઓમાં ઘટાડો અને અદ્રશ્ય;
- લસિકા ગાંઠોમાં ઘટાડો ( તબીબી રીતે અને સીટીનો ઉપયોગ કરીને પુષ્ટિ મળી છે);
- શ્વસન, પાચન અને અન્ય શરીર પ્રણાલીઓના ક્ષતિગ્રસ્ત કાર્યોનું સામાન્યકરણ;
- અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠોની સતત હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાઓમાં ગાંઠ કોષોની ગેરહાજરી.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે "બચાવ કીમોથેરાપી" ( યોજના ડીએચએપી)
| દવાનું નામ | રોગનિવારક ક્રિયાની પદ્ધતિ | ઉપયોગ અને ડોઝ માટેની સૂચનાઓ |
| સિસ્પ્લેટિન | એક એન્ટિટ્યુમર દવા જે સેલ્યુલર ડીએનએની રચનામાં સંકલિત થાય છે અને તેમાં ફેરફાર કરે છે, જે ન્યુક્લિક એસિડની રચના અને સેલ મૃત્યુના લાંબા ગાળાના અવરોધ તરફ દોરી જાય છે. | નસમાં, ટીપાં, 24 કલાક માટે. કોર્સના પ્રથમ દિવસે 100 mg/m2 ની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે. |
| સાયટારાબીન | દવા ન્યુક્લિક એસિડની રચનામાં શામેલ છે, તેમની રચનાની પ્રક્રિયામાં વિક્ષેપ પાડે છે. | નસમાં, ટીપાં, 3 કલાક માટે. તે કોર્સના પ્રથમ દિવસે બે વાર સૂચવવામાં આવે છે, 12 કલાકના અંતરાલ સાથે, 2 g/m2 ની માત્રા પર ( કુલ દૈનિક માત્રા - 4 g/m2). |
| ડેક્સામેથાસોન | ક્રિયાની પદ્ધતિ પ્રિડનીસોલોન જેવી જ છે ( ઉપર વર્ણવેલ). | નસમાં, કોર્સના 1 થી 4 દિવસ સુધી, 40 mg/m2 ની માત્રામાં. |
આ સારવાર પછી પણ, સૌથી પ્રતિકૂળ પરિણામો સાથે રોગના ફરીથી થવાની અને વધુ પ્રગતિની ઉચ્ચ સંભાવના છે. આ સંદર્ભમાં, એન્ટિટ્યુમર દવાઓના સૌથી વધુ સંભવિત ડોઝનો ઉપયોગ કરીને રેડિકલ કીમોથેરાપીની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આ સારવારનો ધ્યેય દવાઓના પરંપરાગત ડોઝ સામે પ્રતિરોધક એવા ગાંઠના કોષોનો નાશ કરવાનો છે.
આમૂલ કીમોથેરાપીની અનિવાર્ય આડઅસર એ શરીરના તમામ હિમેટોપોએટીક કોષોનું મૃત્યુ છે, તેથી આવી સારવારનો ફરજિયાત અંતિમ તબક્કો દાતા અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ છે.
સર્જરી
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સર્જિકલ સારવાર અત્યંત દુર્લભ કિસ્સાઓમાં સૂચવવામાં આવે છે જ્યારે કીમોથેરાપી અને રેડિયોથેરાપી બિનઅસરકારક હોય છે. વધુ વખત, આવી સારવાર પ્રકૃતિમાં ઉપશામક હોય છે ( સુધારવાના ઉદ્દેશ્ય સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે સામાન્ય સ્થિતિદર્દી, પરંતુ અંતર્ગત રોગ મટાડતો નથી).લસિકા ગાંઠોના વિશાળ સમૂહ, જે પડોશી અંગોના કાર્યને સંકુચિત કરે છે અને વિક્ષેપ પાડે છે, તેને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરી શકાય છે. વિસ્તૃત બરોળ પણ દૂર થઈ શકે છે ( સ્પ્લેનેક્ટોમી) અને અન્ય આંતરિક અવયવો, જેમાં ફેરફારો ઉલટાવી ન શકાય તેવા બની ગયા છે અને દર્દીના જીવન માટે તાત્કાલિક ખતરો છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે પૂર્વસૂચન
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એ ગાંઠની બિમારીઓમાંની એક છે જેનો સંપૂર્ણ ઉપચાર થઈ શકે છે. જો નિદાન સમયસર કરવામાં આવે અને પર્યાપ્ત અને સમયસર સારવાર સૂચવવામાં આવે, તો પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે - 80% થી વધુ દર્દીઓ સ્વસ્થ થાય છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું પૂર્વસૂચન આના દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે:
- રોગનો તબક્કો.જ્યારે I - II તબક્કામાં નિદાન કરવામાં આવે છે અને જટિલ સારવાર (કીમોથેરાપી + રેડિયોથેરાપી) 90% થી વધુ કેસોમાં સંપૂર્ણ માફી જોવા મળે છે. જો સારવાર III - IV તબક્કામાં શરૂ કરવામાં આવે છે, તો પૂર્વસૂચન ઓછું અનુકૂળ છે - 80% દર્દીઓમાં માફી પ્રાપ્ત કરી શકાય છે.
- રોગનો હિસ્ટોલોજીકલ પ્રકાર.લિમ્ફોહિસ્ટિઓસાયટીક વેરિઅન્ટ અને નોડ્યુલર સ્ક્લેરોસિસ સાથે, લસિકા ગાંઠોની રચના વિક્ષેપિત થાય છે, પરંતુ તેમની સંપૂર્ણ અથવા આંશિક પુનઃસ્થાપના શક્ય છે. મિશ્ર-સેલ વેરિઅન્ટ સાથે અને ખાસ કરીને લિમ્ફોઇડ અવક્ષય સાથે, ઉલટાવી શકાય તેવા ફેરફારોઅસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠો, અને શરીરમાં સામાન્ય લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે, જે પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન સંકેત છે.
- આંતરિક અવયવો અને સિસ્ટમોને નુકસાન.આંતરિક અવયવોમાં મેટાસ્ટેસિસની હાજરીમાં, તેમની રચના અને કાર્યનું ઉલ્લંઘન જોવા મળી શકે છે, જે ઘણીવાર ઉલટાવી શકાય તેવું નથી.
- રિલેપ્સની હાજરી.રેડિકલ કીમોથેરાપી પછી, 10 - 30% દર્દીઓ કેટલાક મહિનાઓ અથવા વર્ષોમાં રોગની તીવ્રતા અનુભવે છે, જે પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન સંકેત છે.
- સારવારની અસરકારકતા.લગભગ 2 - 5% કેસોમાં એવા સ્વરૂપો છે જે તમામ પ્રકારની ઉપચાર માટે પ્રતિરોધક છે.
નિદાનને ચકાસવા માટે, લસિકા ગાંઠની બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે, ડાયગ્નોસ્ટિક કામગીરી(થોરાકોસ્કોપી, લેપ્રોસ્કોપી), છાતીની રેડિયોગ્રાફી, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, સીટી, બોન મેરો બાયોપ્સી. રોગનિવારક હેતુઓ માટે, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર પોલિકેમોથેરાપી, અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠોના ઇરેડિયેશન અને સ્પ્લેનેક્ટોમી દ્વારા કરવામાં આવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (એલજીએમ) એ લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ રોગ છે જે અસરગ્રસ્ત અંગો (લસિકા ગાંઠો, બરોળ, વગેરે) માં ચોક્કસ પોલીમોર્ફિક સેલ ગ્રાન્યુલોમાસની રચના સાથે થાય છે. લેખકના નામ પછી જેણે રોગના ચિહ્નોનું પ્રથમ વર્ણન કર્યું હતું અને તેને સ્વતંત્ર સ્વરૂપમાં અલગ કરવાની દરખાસ્ત કરી હતી, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસને હોજકિન્સ રોગ અથવા હોજકિન્સ લિમ્ફોમા પણ કહેવામાં આવે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સરેરાશ ઘટના 100 હજાર વસ્તી દીઠ 2.2 કેસ છે. બીમાર લોકોમાં, યુવાન લોકો વર્ચસ્વ ધરાવે છે; બીજી ટોચની ઘટના 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં જોવા મળે છે. પુરુષોમાં, હોજકિન્સ રોગ સ્ત્રીઓ કરતાં 1.5-2 ગણો વધુ વખત વિકસે છે. હિમોબ્લાસ્ટોસીસની રચનામાં, લ્યુકેમિયા પછી ઘટનાની આવૃત્તિમાં લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસને ત્રણ ગણું સ્થાન આપવામાં આવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના કારણો
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની ઇટીઓલોજી હજુ સુધી સ્પષ્ટ કરવામાં આવી નથી. આજે, હોજકિન્સ રોગની ઉત્પત્તિના વાયરલ, વારસાગત અને રોગપ્રતિકારક સિદ્ધાંતોને મુખ્ય માનવામાં આવે છે, પરંતુ તેમાંથી કોઈને સંપૂર્ણ અને સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત ગણી શકાય નહીં. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના સંભવિત વાયરલ મૂળને અગાઉના ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ સાથેના તેના વારંવારના સંબંધ અને એપ્સટિન-બાર વાયરસના એન્ટિબોડીઝની હાજરી દ્વારા સમર્થન મળે છે. ઓછામાં ઓછા 20% બેરેઝોવ્સ્કી-સ્ટર્નબર્ગ કોશિકાઓનું પરીક્ષણ કરવામાં આવ્યું છે જેમાં એપ્સટિન-બાર વાયરસમાંથી આનુવંશિક સામગ્રી હોય છે, જે રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવે છે. HIV સહિતના રેટ્રોવાયરસના ઈટીઓલોજિકલ પ્રભાવને નકારી શકાય નહીં.
વારસાગત પરિબળોની ભૂમિકા લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના પારિવારિક સ્વરૂપની ઘટના અને આ પેથોલોજીના ચોક્કસ આનુવંશિક માર્કર્સની ઓળખ દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોલોજિકલ થિયરી અનુસાર, ઇમ્યુનોપેથોલોજીકલ પ્રતિક્રિયાના અનુગામી વિકાસ સાથે ગર્ભમાં માતૃત્વ લિમ્ફોસાઇટ્સના ટ્રાન્સપ્લેસેન્ટલ ટ્રાન્સફરની શક્યતા છે. મ્યુટેજેનિક પરિબળો - ઝેરી પદાર્થો, આયનાઇઝિંગ રેડિયેશન, દવાઓ અને અન્ય - લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસને ઉત્તેજિત કરવા માટેના ઇટીઓલોજિકલ મહત્વને નકારી શકાય નહીં.
એવું માનવામાં આવે છે કે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનો વિકાસ ટી-સેલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીની સ્થિતિમાં શક્ય બને છે, જે સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષાના તમામ ભાગોમાં ઘટાડો અને ટી-સહાયકો અને ટી-સપ્રેસર્સના ગુણોત્તરના ઉલ્લંઘન દ્વારા પુરાવા મળે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (નોન-હોજકિન લિમ્ફોમાસ અને લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયાથી વિપરીત) માં જીવલેણ ફેલાવાના મુખ્ય મોર્ફોલોજિકલ સંકેતની હાજરી છે. લસિકા પેશીવિશાળ બહુવિધ કોષો, જેને બેરેઝોવ્સ્કી-રીડ-સ્ટર્નબર્ગ કોષો કહેવાય છે અને તેમના પ્રેસ્ટેજ - મોનોન્યુક્લિયર હોજકિન કોષો. તેમના ઉપરાંત, ગાંઠના સબસ્ટ્રેટમાં પોલીક્લોનલ ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ, ટીશ્યુ હિસ્ટિઓસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોષો અને ઇઓસિનોફિલ્સ હોય છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે, ગાંઠ એક કેન્દ્રીય રીતે વિકસે છે - એક ધ્યાનથી, ઘણીવાર સર્વાઇકલ, સુપ્રાક્લાવિક્યુલર, મેડિયાસ્ટિનલ લસિકા ગાંઠોમાં. જો કે, અનુગામી મેટાસ્ટેસિસની શક્યતા ફેફસાં, જઠરાંત્રિય માર્ગ, કિડની અને અસ્થિ મજ્જામાં લાક્ષણિક ફેરફારોની ઘટનાનું કારણ બને છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું વર્ગીકરણ
હિમેટોલોજીમાં, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું એક અલગ (સ્થાનિક) સ્વરૂપ છે, જેમાં લસિકા ગાંઠોના એક જૂથને અસર થાય છે, અને સામાન્ય સ્વરૂપ - બરોળ, યકૃત, પેટ, ફેફસાં અને ત્વચામાં જીવલેણ પ્રસાર સાથે. સ્થાનિકીકરણના આધારે, હોજકિન્સ રોગના પેરિફેરલ, મેડિયાસ્ટિનલ, પલ્મોનરી, પેટ, જઠરાંત્રિય, ત્વચા, અસ્થિ અને નર્વસ સ્વરૂપો છે.
પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના વિકાસની ગતિના આધારે, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનો તીવ્ર અભ્યાસક્રમ (પ્રારંભિકથી ટર્મિનલ તબક્કા સુધીના કેટલાક મહિનાઓ) અને ક્રોનિક કોર્સ (વધારો અને માફીના વૈકલ્પિક ચક્ર સાથે લાંબા સમય સુધી) હોઈ શકે છે.
આધારિત મોર્ફોલોજિકલ સંશોધનગાંઠો અને વિવિધ સેલ્યુલર તત્વોના જથ્થાત્મક ગુણોત્તર, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના 4 હિસ્ટોલોજીકલ સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે:
- લિમ્ફોહિસ્ટિઓસાયટીક, અથવા લિમ્ફોઇડ વર્ચસ્વ
- નોડ્યુલર સ્ક્લેરોટિક, અથવા નોડ્યુલર સ્ક્લેરોસિસ
- મિશ્ર સેલ્યુલર
- લિમ્ફોઇડ અવક્ષય
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું ક્લિનિકલ વર્ગીકરણ ગાંઠ પ્રક્રિયાના પ્રસારના માપદંડ પર આધારિત છે; તે મુજબ, હોજકિન્સ રોગનો વિકાસ 4 તબક્કાઓમાંથી પસાર થાય છે:
સ્ટેજ I (સ્થાનિક) - લસિકા ગાંઠોનું એક જૂથ (I) અથવા એક એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અંગ (IE) અસરગ્રસ્ત છે.
સ્ટેજ II (પ્રાદેશિક) - ડાયાફ્રેમ (II) ની એક બાજુ પર સ્થિત લસિકા ગાંઠોના બે અથવા વધુ જૂથો અથવા એક એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અંગ અને તેના પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠો (IIE) અસરગ્રસ્ત છે.
સ્ટેજ III (સામાન્યકૃત) - અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠો ડાયાફ્રેમ (III) ની બંને બાજુઓ પર સ્થિત છે. વધુમાં, એક એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અંગ (IIIE), બરોળ (IIIS), અથવા બંને (IIIE + IIIS) પ્રભાવિત થઈ શકે છે.
સ્ટેજ IV (પ્રસારિત) - જખમ એક અથવા વધુ એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અવયવો (ફેફસા, પ્લુરા, અસ્થિ મજ્જા, યકૃત, કિડની, જઠરાંત્રિય માર્ગ, વગેરે) ને લસિકા ગાંઠોને એક સાથે નુકસાન સાથે અથવા તેના વિના અસર કરે છે.
છેલ્લા 6 મહિનામાં લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના સામાન્ય લક્ષણોની હાજરી અથવા ગેરહાજરી દર્શાવવા (તાવ, રાત્રે પરસેવો, વજન ઘટાડવું), અનુક્રમે રોગના તબક્કાને દર્શાવતી સંખ્યામાં A અથવા B અક્ષરો ઉમેરવામાં આવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના લક્ષણો
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની લાક્ષણિકતા લક્ષણોના સંકુલમાં નશો, વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો અને એક્સ્ટ્રાનોડલ ફોસીનો દેખાવ શામેલ છે. ઘણીવાર રોગની શરૂઆત થાય છે અચોક્કસ લક્ષણો- તાપમાન 39 ડિગ્રી સેલ્સિયસ સુધીની ટોચ સાથે સમયાંતરે તાવ, રાત્રે પરસેવો, નબળાઇ, વજનમાં ઘટાડો, ખંજવાળ.
ઘણીવાર લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું પ્રથમ "હર્બિંગર" એ લસિકા ગાંઠોમાં વધારો છે જે પેલ્પેશન માટે સુલભ છે, જે દર્દીઓ પોતાની જાતે શોધે છે. મોટેભાગે આ સર્વાઇકલ, સુપ્રાક્લેવિક્યુલર લસિકા ગાંઠો છે; ઓછી વાર - એક્સેલરી, ફેમોરલ, ઇન્ગ્યુનલ. પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠો ગાઢ, પીડારહિત, મોબાઈલ હોય છે, એકબીજા સાથે, ત્વચા અને આસપાસના પેશીઓમાં ભળી જતા નથી; સામાન્ય રીતે સાંકળના રૂપમાં ખેંચાય છે.
15-20% દર્દીઓમાં, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ મેડિયાસ્ટિનલ લસિકા ગાંઠોના વિસ્તરણ સાથે શરૂ થાય છે. જ્યારે મેડિયાસ્ટિનલ લસિકા ગાંઠો પ્રથમ અસર પામે છે ક્લિનિકલ ચિહ્નોહોજકિન્સ રોગમાં ડિસફેગિયા, સૂકી ઉધરસ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને SVC સિન્ડ્રોમનો સમાવેશ થઈ શકે છે. જો ગાંઠની પ્રક્રિયા રેટ્રોપેરીટોનિયલ અને મેસેન્ટેરિક લસિકા ગાંઠોને અસર કરે છે, પેટ નો દુખાવો, નીચલા હાથપગનો સોજો.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં એક્સ્ટ્રાનોડલ સ્થાનિકીકરણોમાં, સૌથી સામાન્ય (25% કિસ્સાઓમાં) ફેફસાની સંડોવણી છે. પલ્મોનરી લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ ન્યુમોનિયા તરીકે થાય છે (કેટલીકવાર ફેફસાના પેશીઓમાં પોલાણની રચના સાથે), અને જ્યારે પ્લુરા સામેલ હોય છે, ત્યારે તે એક્સ્યુડેટીવ પ્યુરીસીના વિકાસ સાથે હોય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના હાડકાના સ્વરૂપમાં, કરોડરજ્જુ, પાંસળી, સ્ટર્નમ અને પેલ્વિક હાડકાંને મોટાભાગે અસર થાય છે; ઘણી ઓછી વાર - ખોપરીના હાડકાં અને ટ્યુબ્યુલર હાડકાં. આ કિસ્સાઓમાં, વર્ટેબ્રાલ્જીઆ અને ઓસાલ્જીઆ નોંધવામાં આવે છે, અને વર્ટેબ્રલ બોડીનો વિનાશ થઈ શકે છે; રેડિયોલોજીકલ ફેરફારો સામાન્ય રીતે કેટલાક મહિનાઓ પછી વિકસે છે. અસ્થિ મજ્જામાં ગાંઠની ઘૂસણખોરી એનિમિયા, લ્યુકેમિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.
જઠરાંત્રિય માર્ગનું લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ આંતરડાના સ્નાયુબદ્ધ સ્તર પર આક્રમણ, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું અલ્સરેશન અને આંતરડાના રક્તસ્રાવ સાથે થાય છે. આંતરડાની દિવાલના છિદ્ર અને પેરીટોનાઇટિસ જેવી જટિલતાઓ શક્ય છે. હોજકિન્સ રોગમાં યકૃતના નુકસાનના ચિહ્નોમાં હેપેટોમેગલી અને વધેલી આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટ પ્રવૃત્તિનો સમાવેશ થાય છે. જો કરોડરજ્જુને નુકસાન થાય છે, તો ટ્રાંસવર્સ પેરાલિસિસ દિવસો કે અઠવાડિયામાં વિકસી શકે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના અંતિમ તબક્કામાં, સામાન્ય નુકસાન ત્વચા, આંખો, કાકડા, થાઇરોઇડ ગ્રંથિ, સ્તનધારી ગ્રંથીઓ, હૃદય, અંડકોષ, અંડાશય, ગર્ભાશય અને અન્ય અવયવોને અસર કરી શકે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું નિદાન
પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠો, યકૃત અને બરોળનું વિસ્તરણ, ક્લિનિકલ લક્ષણો સાથે (તાવ, પરસેવો, વજન ઘટાડવું) હંમેશા કેન્સર વિશે ચિંતા કરે છે. હોજકિન્સ રોગના કિસ્સામાં, ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ઇમેજિંગ પદ્ધતિઓ સહાયક ભૂમિકા ભજવે છે.
મોર્ફોલોજિકલ નિદાન પછી જ વિશ્વસનીય ચકાસણી, યોગ્ય સ્ટેજીંગ અને લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે સારવાર પદ્ધતિની પર્યાપ્ત પસંદગી શક્ય છે. ડાયગ્નોસ્ટિક સામગ્રી એકત્રિત કરવા માટે, પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠોની બાયોપ્સી, ડાયગ્નોસ્ટિક થોરાકોસ્કોપી, લેપ્રોસ્કોપી અને સ્પ્લેનેક્ટોમી સાથે લેપ્રોટોમી સૂચવવામાં આવે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની પુષ્ટિ કરવાનો માપદંડ એ બાયોપ્સી નમૂનામાં બેરેઝોવ્સ્કી-સ્ટર્નબર્ગ વિશાળ કોષોની શોધ છે. હોજકિન કોષોની તપાસ માત્ર યોગ્ય નિદાન સૂચવી શકે છે, પરંતુ વિશેષ સારવાર સૂચવવા માટેના આધાર તરીકે સેવા આપી શકતી નથી.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક સિસ્ટમમાં, તપાસ કરવી જરૂરી છે સામાન્ય વિશ્લેષણરક્ત, બાયોકેમિકલ રક્ત પરિમાણો જે યકૃતના કાર્યનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે (આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટ, ટ્રાન્સમિનેસિસ). જો અસ્થિ મજ્જાની સંડોવણીની શંકા હોય, તો સ્ટર્નલ પંચર અથવા ટ્રેફાઇન બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. વિવિધ ક્લિનિકલ સ્વરૂપો માટે, તેમજ લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના તબક્કાને નિર્ધારિત કરવા માટે, છાતી અને પેટની પોલાણના એક્સ-રે, સીટી, પેટની પોલાણ અને રેટ્રોપેરીટોનિયલ પેશીઓનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, મિડિયાસ્ટિનમનું સીટી, લિમ્ફોસિંટીગ્રાફી, હાડપિંજર સિંટીગ્રાફી વગેરે જરૂરી છે. .
વિભેદક નિદાન યોજનામાં, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અને લિમ્ફેડેનાઇટિસ વચ્ચે તફાવત કરવો જરૂરી છે. વિવિધ ઇટીઓલોજી(ક્ષય રોગ, ટોક્સોપ્લાસ્મોસિસ, એક્ટિનોમીકોસિસ, બ્રુસેલોસિસ, ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ, ટોન્સિલિટિસ, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા, રુબેલા, સેપ્સિસ, એડ્સ માટે). વધુમાં, સારકોઇડોસિસ, નોન-હોજકિન્સ લિમ્ફોમા અને કેન્સર મેટાસ્ટેસિસ બાકાત છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર માટેના આધુનિક અભિગમો શક્યતા પર આધારિત છે સંપૂર્ણ ઈલાજઆ રોગ. આ કિસ્સામાં, સારવાર પગલું-દર-પગલાં, વ્યાપક અને રોગના તબક્કાને ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ. હોજકિન્સ રોગ માટે, કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર, ચક્રીય કીમોથેરાપી અને કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અને કીમોથેરાપીના મિશ્રણનો ઉપયોગ થાય છે.
સ્વતંત્ર પદ્ધતિ તરીકે, રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ તબક્કા I-IIA (એક લસિકા ગાંઠો અથવા એક અંગના જખમ) માટે થાય છે. આ કિસ્સાઓમાં, લસિકા ગાંઠો દૂર કરવા અને સ્પ્લેનેક્ટોમી દ્વારા ઇરેડિયેશન થઈ શકે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના કિસ્સામાં, લસિકા ગાંઠો (સર્વિકલ, એક્સેલરી, સુપ્રા- અને સબક્લાવિયન, ઇન્ટ્રાથોરાસિક, મેસેન્ટેરિક, રેટ્રોપેરીટોનિયલ, ઇન્ગ્યુનલ) ની ઉપકુલ અથવા સંપૂર્ણ ઇરેડિયેશન કરવામાં આવે છે, જે અસરગ્રસ્ત અને અપરિવર્તિત લસિકા ગાંઠોના બંને જૂથોને આવરી લે છે (બાદના હેતુ માટે).
IIB અને IIIA તબક્કાવાળા દર્દીઓને સંયુક્ત કીમોરાડિયોથેરાપી સૂચવવામાં આવે છે: પ્રથમ, માત્ર વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠોના ઇરેડિયેશન સાથે પ્રારંભિક પોલિકેમોથેરાપી (લઘુત્તમ પ્રોગ્રામ અનુસાર), પછી અન્ય તમામ લસિકા ગાંઠોનું ઇરેડિયેશન (મહત્તમ પ્રોગ્રામ અનુસાર) અને આગામી પોલિકેમોથેરાપીની જાળવણી. 2-3 વર્ષ.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના IIIB અને IV ના પ્રસારિત તબક્કામાં, ચક્રીય પોલીકેમોથેરાપીનો ઉપયોગ માફીને પ્રેરિત કરવા માટે થાય છે, અને માફી જાળવવાના તબક્કે, ડ્રગ થેરાપીના ચક્ર અથવા આમૂલ ઇરેડિયેશનનો ઉપયોગ થાય છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે પોલીકેમોથેરાપી ઓન્કોલોજી (એમઓઆરઆર, એસઓઆરઆર, એસયુઆરઆર, સીવીપીપી, ડીઓઆરઆર, વગેરે) માં ખાસ વિકસિત પદ્ધતિઓ અનુસાર કરવામાં આવે છે.
ઉપચારના પરિણામોમાં શામેલ હોઈ શકે છે:
- સંપૂર્ણ માફી (1 મહિનાની અંદર લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના વ્યક્તિલક્ષી અને ઉદ્દેશ્ય ચિહ્નોની અદ્રશ્યતા અને ગેરહાજરી)
- આંશિક માફી (બંધ વ્યક્તિલક્ષી ચિહ્નોઅને 1 મહિનાની અંદર લસિકા ગાંઠો અથવા એક્સ્ટ્રાનોડલ જખમના કદમાં 50% થી વધુ ઘટાડો)
- ક્લિનિકલ સુધારણા (વ્યક્તિગત લક્ષણોની રાહત અને લસિકા ગાંઠોના કદમાં ઘટાડો અથવા એક્સ્ટ્રાનોડલ જખમ 1 મહિનાની અંદર 50% કરતા ઓછા)
- ગતિશીલતાનો અભાવ (લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના ચિહ્નોની જાળવણી અથવા પ્રગતિ).
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે પૂર્વસૂચન
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના તબક્કા I અને II માટે, સારવાર પછી રિલેપ્સ-ફ્રી 5-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 90% છે; IIIA સ્ટેજ પર - 80%, સ્ટેજ IIIB પર - 60%, અને સ્ટેજ IV પર - 45% કરતા ઓછા. બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન સંકેતો લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના તીવ્ર વિકાસ છે; 5 સેમીથી વધુ વ્યાસ ધરાવતા લસિકા ગાંઠોના વિશાળ સમૂહ; છાતીના જથ્થાના 30% કરતા વધુ દ્વારા મધ્યસ્થ પડછાયાનું વિસ્તરણ; લસિકા ગાંઠો, બરોળના 3 અથવા વધુ જૂથોને એક સાથે નુકસાન; હિસ્ટોલોજીકલ વેરિઅન્ટ લિમ્ફોઇડ અવક્ષય, વગેરે.
જ્યારે જાળવણી ઉપચાર પદ્ધતિનું ઉલ્લંઘન કરવામાં આવે છે, શારીરિક પ્રવૃત્તિ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે અથવા ગર્ભાવસ્થા થાય છે ત્યારે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના રિલેપ્સ થઈ શકે છે. હોજકિન્સ રોગ ધરાવતા દર્દીઓને હિમેટોલોજિસ્ટ અથવા ઓન્કોલોજિસ્ટ દ્વારા જોવું જોઈએ. કેટલાક કિસ્સાઓમાં લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના પ્રીક્લિનિકલ તબક્કાઓ નિવારક ફ્લોરોગ્રાફી દરમિયાન શોધી શકાય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ - મોસ્કોમાં સારવાર
રોગોની ડિરેક્ટરી
રક્ત રોગો
છેલ્લા સમાચાર
- © 2018 “સુંદરતા અને દવા”
માત્ર માહિતીના હેતુઓ માટે
અને યોગ્ય તબીબી સંભાળને બદલતું નથી.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, લક્ષણો, સારવાર, કારણો, ચિહ્નો
પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં થોડી વધુ વાર બીમાર પડે છે.
દરેક વેરિઅન્ટનું નિદાન ફક્ત સ્ટર્નબર્ગ કોષોની શોધના આધારે જ સ્થાપિત થાય છે. અસરગ્રસ્ત ગાંઠો કદમાં વધે છે, તેમની સુસંગતતા સમય જતાં ગાઢ બને છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના કારણો
ગ્રાન્યુલોમાની સેલ્યુલર રચનાના આધારે, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના 4 હિસ્ટોલોજીકલ પ્રકારો છે:
- લિમ્ફોહિસ્ટિઓસાયટીક;
- નોડ્યુલર સ્ક્લેરોસિસ;
- મિશ્ર સેલ્યુલર
- લિમ્ફોઇડ અવક્ષય.
રોગના સમયગાળા દરમિયાન, મધ્યવર્તી વિકલ્પ 3 થી વિકલ્પ 4 દ્વારા વિકલ્પ 1 નું પરિવર્તન શક્ય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એક દુર્લભ કેન્સર છે; પશ્ચિમી દેશોમાં, રોગ દરમિયાન બે શિખરો નોંધવામાં આવે છે, મોટી શિખર વૃદ્ધ લોકોમાં જોવા મળે છે, અને નાની ટોચ વૃદ્ધાવસ્થામાં જોવા મળે છે. વિકાસશીલ દેશોમાં, બાળકોમાં રોગના કિસ્સાઓ વધુ વખત નોંધાય છે. વસ્તીના શ્રીમંત વર્ગના પ્રતિનિધિઓ, કોકેશિયનો અને જેઓ ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ ધરાવતા હોય તેઓ લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે. રોગનું કારણ સ્થાપિત થયું નથી અને વિવિધ હિસ્ટોલોજીકલ વેરિઅન્ટ્સ માટે અલગ હોઈ શકે છે. તે સાબિત થયું છે કે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અને એપ્સટિન-બાર વાયરસના વહન વચ્ચેનો સંબંધ છે, ખાસ કરીને રોગના મિશ્ર-સેલ્યુલર પ્રકારમાં અને વૃદ્ધ દર્દીઓમાં લિમ્ફોઇડ અવક્ષય, 30% કેસોમાં શોધાયેલ છે.
લાક્ષણિકતા ડાયગ્નોસ્ટિક ચિહ્ન- રીડ-સ્ટર્નબર્ગ કોષો જેમાં બે કે તેથી વધુ ન્યુક્લિયસ હોય છે અને ફાઇબ્રોટિક ફેરફારોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે નાના લિમ્ફોસાઇટ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ, હિસ્ટિઓસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોષો સહિત કોષોની વસ્તીથી ઘેરાયેલા હોય છે. ઘૂસણખોરી કરનાર લિમ્ફોસાઇટ્સ ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથે સંબંધિત છે, તેઓ લસિકા ગાંઠના ઊર્જાસભર રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવને નિર્ધારિત કરે છે અને સંભવતઃ ગાંઠ કોશિકાઓના અસ્તિત્વને પ્રોત્સાહન આપે છે. રીડ-સ્ટર્નબર્ગ કોષો - જીવલેણ કોષો, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની લાક્ષણિકતા, તાજેતરના અભ્યાસો અનુસાર, 97% કિસ્સાઓમાં તેઓ બી-લિમ્ફોસાઇટ્સના છે.
લિમ્ફોઇડ વર્ચસ્વનો નોડ્યુલર વેરિઅન્ટ એક સ્વતંત્ર રોગ છે, જે બી-સેલ લિમ્ફોમા છે. બાદમાં કહેવાતા એલ એન્ડ એચ હોજકિન કોષો (લિમ્ફોસાઇટ્સ અને હિસ્ટિઓસાઇટ્સ) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. દેખાવપોપકોર્ન (પોપકોર્ન કોષો) જેવું લાગે છે અને CD20 એન્ટિજેન વ્યક્ત કરે છે. આશરે 10% કેસોમાં, લિમ્ફોઇડ વર્ચસ્વનો નોડ્યુલર પ્રકાર પ્રસરેલા મોટા બી-સેલ નોન-હોજકિન લિમ્ફોમામાં વિકસે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના આ પ્રકારને અનુકૂળ પૂર્વસૂચન દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જો કે તેમાં ક્રોનિક રિલેપ્સિંગ કોર્સ હોઈ શકે છે જે ઘણા વર્ષો સુધી ચાલે છે, જે નીચા-ગ્રેડ નોન-હોજકિન લિમ્ફોમાસની જેમ છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના લક્ષણો અને ચિહ્નો
સામાન્યકૃત લિમ્ફેડેનોપથી શક્ય છે.
પછીના તબક્કામાં - લીવર, ફેફસાં અને અસ્થિમજ્જાને નુકસાનનાં લક્ષણો.
સામાન્ય લક્ષણો ("B" લક્ષણો):
- તાવ;
- રાત્રે પરસેવો;
- વજનમાં ઘટાડો. અન્ય પ્રણાલીગત લક્ષણો:
- દારૂ પીતી વખતે લસિકા ગાંઠોમાં દુખાવો.
લક્ષણોની આત્યંતિક વિવિધતા દ્વારા લાક્ષણિકતા. આ રોગ ગરદનના લસિકા ગાંઠોના વિસ્તરણ સાથે શરૂ થાય છે (શરૂઆતમાં જમણી બાજુએ), પછી પ્રક્રિયા બીજી બાજુ અને અન્ય વિસ્તારોના ગાંઠો તરફ જાય છે. લસિકા ગાંઠોનું કદ વટાણા, બીનથી લઈને માણસની મુઠ્ઠી સુધી બદલાઈ શકે છે. ગાંઠો એકસાથે ભેગા થાય છે, પરંતુ ત્વચા પર સોલ્ડર થતા નથી, ખુલતા નથી અને સપ્યુરેટ થતા નથી.
તાવ હંમેશા લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે આવે છે અને પ્રારંભિક તબક્કામાં તે તેની એકમાત્ર નિશાની હોઈ શકે છે. તાપમાનની પ્રતિક્રિયા વૈવિધ્યસભર છે, પરંતુ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે તરંગ જેવા પાત્ર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ત્વચાની ખંજવાળ વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠોના વિસ્તાર પર સ્થાનીકૃત અથવા સામાન્ય, પીડાદાયક હોઈ શકે છે.
પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો: કદાચ હાયપોક્રોમિક એનિમિયાઅને ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાયટોસિસ; લિમ્ફોસાઇટ્સ (સંપૂર્ણ અને સંબંધિત) ની સંખ્યામાં ઘટાડો થયો છે; ઇઓસિનોફિલિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અવલોકન કરી શકાય છે; ESR સાધારણ વધે છે, પરંતુ અંતિમ તબક્કામાં mm/h સુધી પહોંચે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના તબક્કા
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠમાંથી પડોશી ગાંઠોમાં ગાંઠ કોશિકાઓના પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તેથી, દર્દીઓની સારવાર કરતી વખતે, તેઓ એન આર્બર વર્ગીકરણ દ્વારા માર્ગદર્શન આપે છે. રોગનો તબક્કો હાલમાં ગરદનના સીટી સ્કેનનાં પરિણામો દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. લેપ્રોટોમીને બદલે છાતી, પેટ અને પેલ્વિસ. નિદાન સમયે અસ્થિમજ્જાની સંડોવણી ભાગ્યે જ શોધી કાઢવામાં આવે છે, પરંતુ જ્યારે જખમ ડાયાફ્રેમના સ્તરની નીચે સ્થાનીકૃત હોય ત્યારે તે વધુ સંભવ છે, તેથી, આવા કિસ્સાઓમાં, ગાંઠ પ્રક્રિયાના તબક્કાને સ્પષ્ટ કરવા માટે અસ્થિ મજ્જા ટેર્પાનોબાયોપ્સી પણ કરવામાં આવે છે. અન્ય પૂર્વસૂચનીય પરિબળોની ઓળખ એ હકીકત તરફ દોરી ગઈ છે કે સારવારની યુક્તિઓ પસંદ કરતી વખતે, તેઓ ભાગ્યે જ રોગના શરીરરચના તબક્કા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે.
- હું - ગાંઠોના એક અથવા એક જૂથને નુકસાન;
- II - ડાયાફ્રેમની એક બાજુ પર લસિકા ગાંઠોના ઘણા જૂથોને નુકસાન;
- III - ડાયાફ્રેમ, બરોળની બંને બાજુઓ પર લસિકા ગાંઠોને નુકસાન;
- IV - એક્સ્ટ્રાનોડલ ઝોનની સંડોવણી (ગાંઠની વૃદ્ધિ "તેની લંબાઈ સાથે" અપવાદ સાથે).
દરેક તબક્કામાં નીચેનામાંથી એક અક્ષર સૂચકાંકો ઉમેરીને સ્પષ્ટતાની જરૂર છે: A - કોઈ સામાન્ય લક્ષણો નથી; બી - સામાન્ય લક્ષણો છે; ઇ - વિવિધ અવયવોને નુકસાનના લક્ષણો છે.
તાજેતરના વર્ષોમાં થયેલા સંશોધનોએ રોગના સંકેતોને ઓળખવાનું શક્ય બનાવ્યું છે જેનું પૂર્વસૂચન મહત્વ છે. રોગના પ્રારંભિક તબક્કા (તબક્કા I અને IIA) માટે, રોગના હિસ્ટોલોજીકલ પ્રકાર, દર્દીની ઉંમર અને લિંગ, તેના લક્ષણો, અસરગ્રસ્ત શરીરરચના વિસ્તારોની સંખ્યા અને મેડિયાસ્ટિનલને નુકસાનના આધારે પૂર્વસૂચન જૂથો ઘડવામાં આવ્યા છે. લસિકા ગાંઠો.
રોગના અદ્યતન તબક્કા (તબક્કો IIB-IV) માટે, રોગના 5000 કેસોના વિશ્લેષણના આધારે સાત પૂર્વસૂચન પરિબળોની ઓળખ કરવામાં આવી હતી.
આ પરિબળોની ગેરહાજરીમાં, 5% રોગ-મુક્ત જીવન ટકાવી રાખવાનો દર 84% છે. આ દરેક પરિબળોની હાજરી અંદાજે 7% જેટલો અપેક્ષિત અસ્તિત્વ ઘટાડે છે. જો ત્રણ અથવા વધુ પરિબળો હાજર હોય, તો પૂર્વસૂચન બિનતરફેણકારી માનવામાં આવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના ક્લિનિકલ સ્વરૂપો
ક્ષણિક સ્વરૂપો છે જે ઘણા મહિનાઓ સુધી ચાલે છે, સ્વરૂપો 2-3 વર્ષ સુધી ચાલે છે, અને 5-6 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી ચાલે છે.
પ્રક્રિયાના વ્યાપની ડિગ્રી અનુસાર, WHO વર્ગીકરણ અનુસાર, તેઓને અલગ પાડવામાં આવે છે:
- લસિકા ગાંઠોના એક જૂથને નુકસાન સાથે સ્થાનિક સ્વરૂપ;
- એક વિસ્તારમાં લસિકા ગાંઠોના બે કરતાં વધુ જૂથોને નુકસાન સાથે પ્રાદેશિક સ્વરૂપ (ડાયાફ્રેમની ઉપર અથવા નીચે);
- ડાયાફ્રેમની ઉપર અને નીચે ઘણા લસિકા ગાંઠોને નુકસાન સાથે સામાન્યકૃત સ્વરૂપ;
- માત્ર લસિકા ગાંઠોને જ નહીં, પણ આંતરિક અવયવો, તેમજ હાડકાં, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ, સેરોસ અને મેનિન્જીસને નુકસાન સાથે પ્રસારિત સ્વરૂપ.
પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ છે. સરેરાશ અવધિજીવન 3-4 વર્ષ છે, કેટલાક દર્દીઓ 6-8 વર્ષ કે તેથી વધુ જીવે છે. લાંબા ગાળાની અને સતત માફી શક્ય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું નિદાન
લાક્ષણિક સામાન્ય ક્લિનિકલ લક્ષણોની હાજરીમાં મેડિયાસ્ટિનલ, પલ્મોનરી, હાડકાં, પેટના સ્વરૂપોના નિદાનમાં, રેડિયોલોજીકલ સંશોધન પદ્ધતિઓ - રેડિયોગ્રાફી, લિમ્ફેડેનોએન્જીયોગ્રાફી - મહાન અને ઘણીવાર નિર્ણાયક મહત્વ બની જાય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું નિદાન પરંપરાગત અને ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠો અને અન્ય પેશીઓની બાયોપ્સી પર આધારિત છે. અનુભવી હેમેટોલોજિસ્ટ દ્વારા દવાઓની તપાસ કરવી જોઈએ. ફાઇન સોય એસ્પિરેશન બાયોપ્સીનો પણ ઉપયોગ કરી શકાય છે, પરંતુ તે જાતે નિદાન કરવા માટે પૂરતું નથી.
નિદાન ટ્રાયડ પર આધારિત છે: સોજો લસિકા ગાંઠો, તાવ અને ખંજવાળ. તે હિસ્ટોલોજીકલ પુષ્ટિ પર વિશ્વસનીય માનવામાં આવે છે - વિશાળ સ્ટર્નબર્ગ કોષો (મીમી વ્યાસ) ધરાવતા ચોક્કસ ગ્રાન્યુલોમાના લસિકા ગાંઠની બાયોપ્સીમાં શોધ.
મફત કાનૂની સલાહ:
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર
વિશાળ ક્ષેત્ર અથવા કુલ ઇરેડિયેશનનો સમાવેશ થાય છે એક્સ-રેસાયટોસ્ટેટીક્સના સંયોજન સાથે લસિકા ગાંઠો અને પોલીકેમોથેરાપી.
કેટલાક કિસ્સાઓમાં, મોનોલોકલ (અથવા મોનોઓર્ગેનિક) લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની હાજરીમાં, એક આમૂલ ઓપરેશન સૂચવવામાં આવે છે - લસિકા ગાંઠોના વ્યક્તિગત પેકેજોને દૂર કરવા, પેટ, આંતરડા, વગેરેનું રિસેક્શન, જે લાંબા ગાળાની ક્લિનિકલ માફી આપે છે - 10 સુધી. -15 વર્ષ કે તેથી વધુ.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે ઉપયોગમાં લેવાતા સક્રિય રોગનિવારક એજન્ટોમાંથી, એક્સ-રે ઉપચાર સૌથી વધુ વ્યાપક છે. અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠોની સ્થાનિક ઊંડા ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે. શ્રેષ્ઠ પરિણામોટેલિગેમ્માથેરાપી ("કોબાલ્ટ ગન") આપે છે, 200 રેડ્સના એક ડોઝમાં સ્થાનિક રીતે લાગુ પડે છે (સારવારના કોર્સ માટે 4000-8000 રેડ્સ). પ્રોફીલેક્ટીક હેતુઓ માટે, માત્ર જખમને ઇરેડિયેટ કરવામાં આવતું નથી, પણ પડોશી વિસ્તારો અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં, બરોળ પણ.
ગંભીર લ્યુકોપેનિયા અથવા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા એ આગળની રેડિયોથેરાપી માટે વિરોધાભાસ છે.
સામાન્યકૃત લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે, કીમોથેરાપ્યુટિક એજન્ટો સાથેની સારવાર સૂચવવામાં આવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના સામાન્ય સ્વરૂપોની સારવારમાં પોતાને સાબિત કરનાર સૌથી અસરકારક સાયટોસ્ટેટિક દવાઓમાંની એક ગુલાબી વિન્કા આલ્કલોઇડ્સ વિન્બ્લાસ્ટાઇન (હંગેરિયન) અને વિંક્રિસ્ટાઇન (અમેરિકન) છે. 5% ગ્લુકોઝ સોલ્યુશન અથવા નિસ્યંદિત પાણીમાં દવાઓ ફક્ત નસમાં આપવામાં આવે છે. વિનબ્લાસ્ટાઇનનો ઉપયોગ શરૂઆતમાં 5-10 મિલિગ્રામની માત્રામાં થાય છે, જો સારી રીતે સહન કરવામાં આવે તો, દર બીજા દિવસે, પછી 3-5 ઇન્ફ્યુઝન પછી, દર 5-10 દિવસમાં એકવાર સમાન ડોઝમાં. વિંક્રિસ્ટાઇન, તેના વધુ ઉચ્ચારણ ઝેરી ગુણધર્મોને લીધે, અડધા ડોઝમાં સંચાલિત થાય છે - 2.5-5 મિલિગ્રામ.
ઊંડા લ્યુકોપેનિયા (2000 અને નીચે) ના વિકાસ સાથે, સારવાર અસ્થાયી રૂપે વિક્ષેપિત થાય છે.
ન્યૂનતમ સામાન્ય ઝેરી અસર સાથે જખમમાં કીમોથેરાપી દવાની મહત્તમ સાંદ્રતાને સુનિશ્ચિત કરવા માટે, વધેલી માત્રામાં સાયટોસ્ટેટિક્સનું સંચાલન કરવાની એન્ડોલિમ્ફેટિક પદ્ધતિ સૂચવવામાં આવે છે - પ્રારંભિક અને અનુગામી ઇન્ફ્યુઝન સાથે 150-200 મિલિગ્રામ ડિપાઇન અથવા ડેગ્રેનોલ. લસિકા વાહિનીઓ 1% નોવોકેઈન સોલ્યુશનના 5-6 મિલી (નિવારણ માટે પીડાદાયક સંવેદનાઓઈન્જેક્શન સાઇટ પર).
IN છેલ્લા વર્ષોપોલીકેમોથેરાપી દ્વારા લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે "આમૂલ" કીમોથેરાપી કરવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે - ઘણી કીમોથેરાપી દવાઓનો એક સાથે ઉપયોગ.
સાયટોસ્ટેટિક્સના સૌથી સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત સંયોજનો છે:
- vinblastine + bruneomycin;
- વિંક્રિસ્ટાઇન + સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ + મેથોટ્રેક્સેટ 2+ પ્રિડનીસોલોન;
- વિન-બ્લાસ્ટાઇન + સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ + બ્રુનોમાસીન + પ્રિડનીસોલોન.
રોગના સંપૂર્ણ "નાબૂદી" (નાબૂદી)ને ધ્યાનમાં રાખીને આશાસ્પદ પદ્ધતિ એ છે કે મહત્તમ (સામાન્ય કરતા ઘણી વખત વધારે) ડોઝમાં સાયટોસ્ટેટિક્સનો ઉપયોગ કરવાની દરખાસ્ત છે, જે હિમેટોપોઇઝિસના એપ્લાસિયાનું કારણ બને છે, ત્યારબાદ અગાઉથી (સારવારની શરૂઆત પહેલાં) ઓટોટ્રાન્સફ્યુઝન દ્વારા અનુસરવામાં આવે છે. લણણી કરેલ ઓટોલોગસ (પોતાના) અસ્થિમજ્જાને -70° તાપમાને રેફ્રિજરેટરમાં સારવાર દરમિયાન સંગ્રહિત કરવામાં આવે છે.
ડ્રગ-પ્રેરિત સાયટોપેનિયા (લ્યુકો-થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા) અથવા તેના ઝડપી નાબૂદીને રોકવા માટે, સાયટોસ્ટેટિક્સ સાથેની સારવાર હેમોથેરાપ્યુટિક (લાલ રક્ત કોશિકાઓ, લ્યુકોસાઇટ્સ, પ્લેટલેટ્સનું સ્થાનાંતરણ) અને હોર્મોનલ (પ્રેડનિસોલોન) એજન્ટોના રક્ષણ હેઠળ હાથ ધરવામાં આવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસવાળા દર્દીઓની સારવાર વિશિષ્ટ ઓન્કોહેમેટોલોજી ક્લિનિક્સમાં થવી જોઈએ. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ ધરાવતા તમામ દર્દીઓ, તેમજ અન્ય પ્રણાલીગત રક્ત રોગો, ઓન્કોલોજીકલ અને હેમેટોલોજીકલ ડિસ્પેન્સરીમાં દવાખાનાના નિરીક્ષણને આધિન છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ મુખ્યત્વે યુવાન લોકોને અસર કરે છે, તેથી સમસ્યા આડઅસરોદર્દીઓના આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર વધારો જોતાં, ઉપચાર ખૂબ જ સુસંગત બને છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવારની મોડી આડઅસરના વિશ્લેષણ દર્શાવે છે કે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસવાળા દર્દીઓના અવલોકનના 30-વર્ષના સમયગાળામાં, રોગના ફરીથી થવાથી 2 ગણા વધુ દર્દીઓ ડે નોવો વિકસિત ગાંઠોથી મૃત્યુ પામ્યા હતા. કિરણોત્સર્ગ ઉપચારની લાંબા ગાળાની ગૂંચવણોનું વિશ્લેષણ, ખાસ કરીને મેડિયાસ્ટિનમના ઇરેડિયેશન પછી ( ફેફસાનું કેન્સરઅને સ્તનધારી ગ્રંથિ, પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, કોરોનરી હ્રદય રોગ), ઉચ્ચ ડોઝ રેડિયેશન થેરાપીના અભિગમને બદલવા માટેના આધાર તરીકે સેવા આપી હતી. 20 વર્ષથી ઓછી ઉંમરની સ્ત્રીઓમાં મેન્ટલ ઝોનનું ઇરેડિયેશન દર ત્રીજા દર્દીમાં 50 વર્ષની વયે સ્તન કેન્સરના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, તેથી આવી રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ હવે થતો નથી. આલ્કીલેટીંગ દવાઓ સાથેની કીમોથેરાપી ગૌણ માયલોડીસપ્લેસિયા, તીવ્ર માઇલોઇડ લ્યુકેમિયા અને નોન-હોજકિન્સ લિમ્ફોમા તેમજ વંધ્યત્વના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપે છે, જે સારવારની યોજના કરતી વખતે આ સંજોગોને ધ્યાનમાં લેવું જરૂરી બનાવે છે. સારવાર સૂચવતી વખતે ડૉક્ટરનો ધ્યેય શક્ય તેટલા દર્દીઓ માટે ઉપચાર પ્રાપ્ત કરવાનો છે અને તે જ સમયે પ્રતિકૂળ લાંબા ગાળાના પરિણામોની ઘટનાઓને ઘટાડવાનો છે, ખાસ કરીને જ્યારે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના પ્રારંભિક તબક્કે દર્દીઓની સારવાર કરવામાં આવે છે.
પ્રારંભિક તબક્કો (IA અને NA)
લિમ્ફોગ્રેન્યુલોમેટોસિસના પ્રારંભિક તબક્કાવાળા મોટાભાગના દર્દીઓમાં, નિદાન સમયે સુપ્રાફ્રેનિક લસિકા ગાંઠો પ્રભાવિત થાય છે. જો ગાંઠની પ્રક્રિયામાં તેમની સંડોવણીના કોઈ સ્પષ્ટ ચિહ્નો ન હોય તો, સબડાયાફ્રેમેટિક લસિકા ગાંઠોને નુકસાનની સંભાવનાની આગાહી કરતા પ્રોગ્નોસ્ટિક પરિબળોને ધ્યાનમાં રાખીને આ દર્દીઓની સંભાળ લેવી જોઈએ. સામાન્ય વ્યાખ્યારોગનો તબક્કો.
રોગના અનુકૂળ સ્વરૂપ ધરાવતા દર્દીઓમાં, ખાસ કરીને નોડ્યુલર સ્ક્લેરોસિસ અથવા લિમ્ફોઇડ વર્ચસ્વના નોડ્યુલર પ્રકારમાં, ઉપલા સર્વાઇકલ લસિકા ગાંઠોને નુકસાન અને નીચા ESR સાથે, સબફ્રેનિક લસિકા ગાંઠોને નુકસાન થવાની સંભાવના ખૂબ ઓછી છે. લસિકા ગાંઠોના અસરગ્રસ્ત જૂથને ઇરેડિયેટ કરીને જ તેમની સારવાર કરી શકાય છે. જો કે, સાનુકૂળ પૂર્વસૂચન અને લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના પ્રારંભિક તબક્કાવાળા મોટાભાગના દર્દીઓ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ ABVD પદ્ધતિ અનુસાર કીમોથેરાપી પણ સૂચવવી જોઈએ, જેના પછી લસિકા ગાંઠોના અસરગ્રસ્ત જૂથનું ઇરેડિયેશન થાય છે. આવી સારવાર પછી ફરીથી થવાનો દર મેન્ટલ ઝોનના ઇરેડિયેશન અથવા તમામ લસિકા ગાંઠોના કુલ ઇરેડિયેશન જેવો જ હતો. લસિકા ગાંઠોના અસરગ્રસ્ત જૂથના ઇરેડિયેશન સાથે VAPEC-B પદ્ધતિ અનુસાર 4-અઠવાડિયાની નાની કીમોથેરાપી પણ ખૂબ સારા પરિણામો આપે છે.
તાજેતરમાં, અવશેષ વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠોમાં સક્રિય ગાંઠની પ્રક્રિયાને શોધવા માટે, 18 F સાથે લેબલવાળી Tordex-ગ્લુકોઝ સાથે PETનો સફળતાપૂર્વક ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે, જે પ્રમાણભૂત ઉપચાર પૂર્ણ થયા પછી ઉપયોગમાં લેવાય છે, તેનું ઉચ્ચ અનુમાનિત મૂલ્ય હકારાત્મક (87.5%) છે. અને પ્રારંભિક તબક્કાના લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસવાળા દર્દીઓમાં ફરીથી થવાના સંબંધમાં નકારાત્મક (94.4%) પરિણામો. તે જોવાનું બાકી છે કે શું PET નો ઉપયોગ એવા દર્દીઓને ઓળખવા માટે થઈ શકે છે જેમને કીમોથેરાપી પછી કીમોથેરાપી લેવાની જરૂર નથી. સ્થાનિક એક્સપોઝરફરીથી થવાનું જોખમ વધાર્યા વિના. હાલમાં યુનાઇટેડ કિંગડમમાં ચાલી રહેલ NCRI અભ્યાસ આ પ્રશ્નનો જવાબ આપશે. આ અભ્યાસમાં દર્દીઓને ABVO કીમોથેરાપીના ત્રણ કોર્સ મળે છે અને ત્યારબાદ પીઈટી સ્કેન કરવામાં આવે છે. જો પીઈટી સ્કેન સક્રિય પ્રક્રિયા દર્શાવે છે, તો એબીવીડીનો બીજો કોર્સ આપવામાં આવે છે, ત્યારબાદ અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠોનું ઇરેડિયેશન થાય છે. નકારાત્મક પરીક્ષણ પરિણામ ધરાવતા દર્દીઓને બેમાંથી એક જૂથને અવ્યવસ્થિત રીતે સોંપવામાં આવે છે, જેમાંથી એક સ્થાનિક રેડિયોથેરાપી મેળવે છે અને બીજો નથી.
રોગના પ્રારંભિક તબક્કાવાળા દર્દીઓ, પરંતુ બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન, સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત યોજના અનુસાર લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના અદ્યતન તબક્કા તરીકે ગણવામાં આવે છે.
રોગનો અદ્યતન તબક્કો
ABVD અને અન્ય ડોક્સોરુબિસિન ધરાવતી કીમોથેરાપી રેજીમેન્સ CALGB અભ્યાસ પૂર્ણ થયા પછી પ્રમાણભૂત ઉપચાર તરીકે વ્યાપકપણે સ્વીકારવામાં આવી છે. આ અભ્યાસમાં ત્રણ પદ્ધતિઓની અસરકારકતાની તુલના કરવામાં આવી છે: MOPP (મસ્ટિન, વિંક્રિસ્ટાઇન, પ્રોકાર્બેઝિન, પ્રિડનીસોન), વૈકલ્પિક MOPP અને ABVD, અને એકલા ABVD.
તાજેતરમાં, ટૂંકી પોલીકેમોથેરાપી સ્ટેનફોર્ડ વી (મસ્ટિન, ડોક્સોરુબીસિન, વિનબ્લાસ્ટાઈન, પ્રિડનીસોલોન, વિંક્રિસ્ટાઈન, બ્લોમીસીન, ઈટોપોસાઈડ) અને ઉચ્ચ ડોઝ પોલીકેમોથેરાપી BEACORR વિકસાવવામાં આવી છે. આ ઉપચાર પદ્ધતિઓ અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠો માટે સ્થાનિક રેડિયેશન ઉપચાર સાથે જોડવામાં આવે છે. પ્રારંભિક પરિણામો અનુસાર, આ સારવાર મોટાભાગના દર્દીઓમાં અસરકારક છે અને ઉચ્ચ રોગ-મુક્ત અસ્તિત્વ પ્રદાન કરે છે. આમ, જ્યારે સ્ટેનફોર્ડ સ્કીમ અનુસાર સારવાર કરવામાં આવે છે, ત્યારે લિમ્ફોગ્રેન્યુલોમેટોસિસના અદ્યતન તબક્કામાં દર્દીઓમાં 3-વર્ષનો એકંદર અને રિલેપ્સ-ફ્રી સર્વાઇવલ દર અનુક્રમે 96% અને 87% હતો. બીએસીઓપીપી પદ્ધતિ અનુસાર સારવાર સાથે ખૂબ જ પ્રભાવશાળી પરિણામો પ્રાપ્ત થયા હતા; વધેલા BEACORR રેજિમેનમાં દવાઓની માત્રામાં વધુ વધારો કરવાના પ્રયાસોએ ઉપચારની એન્ટિટ્યુમર અસરને વધારવાનું શક્ય બનાવ્યું, પરંતુ તે જ સમયે, માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ અને તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના વિકાસના સારવાર-સંબંધિત કેસોમાં નોંધપાત્ર વધારો થયો. સામાન્ય જીવનપદ્ધતિ અનુસાર BEACORR ના ચાર અભ્યાસક્રમો અને દવાઓના વધેલા ડોઝ સાથેના ચાર અભ્યાસક્રમો ધરાવતી મિશ્ર થેરાપી એ ખૂબ જ પ્રાપ્ત કરવાનું શક્ય બનાવ્યું. સારો પ્રદ્સનઅસ્તિત્વ ટકાવી રાખવા અને માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમની ઘટનાઓને ઘટાડે છે. યુનાઇટેડ કિંગડમના તાજેતરના અભ્યાસમાં, વૈકલ્પિક ChlVPP અને PABLOE અથવા હાઇબ્રિડ ChlVPP/EVA રેજીમેન્સ એબીવીડી કરતાં શ્રેષ્ઠ ન હતા. જ્યાં સુધી BEACOPP ઉપચારનો ફાયદો આખરે સાબિત ન થાય ત્યાં સુધી, ABVD પદ્ધતિનો ઉપયોગ લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસવાળા દર્દીઓની સારવારમાં સૌથી વધુ વ્યાપકપણે થતો રહેશે.
વધુ સારવાર
જો પ્રારંભિક તબક્કાના લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસવાળા દર્દીઓમાં રેડિયેશન થેરાપી પછી ફરીથી ઉથલો થાય છે, તો અનુગામી કીમોથેરાપી ખૂબ અસરકારક છે (80-90% દર્દીઓ રોગના ઉથલપાથલ વિના જીવનને નોંધપાત્ર રીતે લંબાવી શકે છે). જો પ્રથમ પંક્તિની કીમોથેરાપી પછી ફરીથી ઉથલપાથલ થાય છે, તો બીજી લાઇનની કીમોથેરાપી સફળતાપૂર્વક સૂચવી શકાય છે, ખાસ કરીને જો અગાઉની માફી 12 મહિનાથી વધુ ચાલતી હોય. જો કે, જ્યારે કીમોથેરાપી સૂચવવામાં આવે ત્યારે આયુષ્ય નોંધપાત્ર રીતે વધારી શકાય છે સામાન્ય ડોઝમાત્ર 20-25% દર્દીઓમાં સફળ થાય છે.
ઑટોલોગસ સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન દ્વારા અનુસરવામાં આવતી ઉચ્ચ-ડોઝ કીમોથેરાપી પ્રગતિ-મુક્ત સર્વાઇવલ (DFS) ને નોંધપાત્ર રીતે સુધારી શકે છે અને હાલમાં રિકરન્ટ લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ ધરાવતા દર્દીઓ માટે પ્રમાણભૂત સારવાર માનવામાં આવે છે. તે તમને 40-50% દર્દીઓમાં રોગ-મુક્ત અસ્તિત્વને નોંધપાત્ર રીતે લંબાવવાની મંજૂરી આપે છે.
સંભાવનાઓ
રોગના પ્રારંભિક તબક્કે રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ કરવાનો ઇનકાર.
રીડ-સ્ટર્નબર્ગ કોશિકાઓના CD30 એન્ટિજેન માટે એન્ટિબોડીઝનો ઉપયોગ; બીજા તબક્કાના ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સે આ એન્ટિબોડીઝ સાથે કેટલીક અસર દર્શાવી છે.
એન્ટિ-CO20 એન્ટિબોડીઝનો ઉપયોગ, જેમાં લિમ્ફોઇડ વર્ચસ્વ સાથે નોડ્યુલર વેરિઅન્ટની સારવાર માટે લેબલ થયેલ છે.
- સામગ્રીને રેટ કરો
સાઇટ પરથી સામગ્રીનું પ્રજનન સખત પ્રતિબંધિત છે!
આ સાઇટ પરની માહિતી શૈક્ષણિક હેતુઓ માટે પ્રદાન કરવામાં આવી છે અને તેનો હેતુ તબીબી સલાહ અથવા સારવાર તરીકે નથી.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ
ગ્રાન્યુલોમાસ અને બેરેઝોવ્સ્કી-સ્ટર્નબર્ગ કોષો સાથે લિમ્ફોઇડ પેશીમાં એક જીવલેણ ફેરફાર (કોષોનું મોર્ફોલોજિકલ રીતે અલગ જૂથ, અન્ય કંઈપણથી વિપરીત) "લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ" (લસિકા તંત્રનું કેન્સર) કહેવાય છે. આ રોગનું મુખ્ય લક્ષણ લસિકા ગાંઠોમાં નોંધપાત્ર વધારો છે. બીજું નામ હોજકિન્સ રોગ છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ શું છે?
થોમસ હોજકિન એ બ્રિટીશ ડૉક્ટર છે જેમણે સૌપ્રથમ સૂચવ્યું હતું કે વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો બળતરા પ્રક્રિયા અથવા અન્ય ગાંઠના મેટાસ્ટેસિસનું પરિણામ નથી, પરંતુ તે એક સ્વતંત્ર રોગ છે. ગાંઠમાં મોટા મલ્ટિન્યુક્લેટેડ કોષો હોય છે જે અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠોમાં સ્થાનીકૃત હોય છે.
આ રોગ વસ્તીના એક યુવાન જૂથને અસર કરે છે: બાળકો, કિશોરો, બાળજન્મની વયના પુખ્ત વયના લોકો. ટોચ 14 થી 35 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે. રોગનો વિકાસ 50 વર્ષ પછી પણ જોવા મળે છે. પુરુષો 40% વધુ વખત બીમાર પડે છે. પ્રતિ મિલિયન વસ્તી વાર્ષિક 25 કેસ પર રોગની ઘટનાઓ સ્થિર છે.
કારણો
રોગના વિકાસમાં ફાળો આપતું ચોક્કસ કારણ હાલમાં અજ્ઞાત છે. હોજકિન્સ લિમ્ફોમા પરિવારના સભ્યો વચ્ચે પ્રસારિત થતો નથી. સમાન જોડિયામાં ઉચ્ચ જોખમ (99% સુધી). લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (બી-સેલ લિમ્ફોમા) નો દેખાવ સંભવતઃ એપ્સટિન-બાર વાયરસ (હર્પીસ વાયરસ પ્રકાર ચાર) સાથે સંકળાયેલ છે. આ જોડાણ એ હકીકતને કારણે છે કે વાયરસ બી લિમ્ફોસાઇટ્સમાં પોતાને નવીકરણ કરે છે (પ્રતિકૃતિ બનાવે છે) અને વિભાજન દ્વારા તેમના પ્રજનનને સક્રિય કરે છે.
રોગના પ્રથમ ચિહ્નો અને પુખ્ત લક્ષણો
આ રોગ સબમંડિબ્યુલર અને સર્વાઇકલ લસિકા ગાંઠોના વિસ્તરણ સાથે શરૂ થાય છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં, નોડ ગાઢ હોય છે, ખૂબ પીડાદાયક નથી, મોબાઇલ અને ચેરી ફળ જેવું લાગે છે, જે સફરજન અથવા તેનાથી વધુ કદ સુધી વધી શકે છે. વિસ્તૃત નોડના જથ્થાને લગતા કોઈ વિશેષ ક્રમાંકન નથી. તેનું મૂલ્ય દરેક વ્યક્તિગત કેસમાં વ્યક્તિગત છે.
પાછળથી, સબક્લાવિયન લસિકા ગાંઠો, ઇન્ટ્રાથોરાસિક (મેડિયાસ્ટિનલ), અને ઓછી વાર ઇન્ગ્યુનલ લસિકા ગાંઠો પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે.
મોડાના ચિહ્નો એ રેટ્રોપેરીટોનિયમ, મેડિયાસ્ટિનમમાં મોટી વિશાળ ગાંઠ છે, જે શ્વાસનળીના સંકોચન, શ્રેષ્ઠ વેના કાવા તરફ દોરી શકે છે અને દર્દીઓને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થાય છે. બરોળ નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તરે છે, કેટલીકવાર તેનું કદ એટલું મોટું હોય છે કે અંગ પેટની પોલાણના અડધા ભાગ પર કબજો કરે છે. દર્દીની હાલત ગંભીર છે, છે સતત તાપમાનશરીરનું તાપમાન 37.5°, રાત્રે ભારે પરસેવો, અચાનક વજન ઘટવું (કુલ શરીરના વજનના 10% કરતા વધુ), ત્વચાની સતત ખંજવાળ.
શરીરમાં રોગના વિતરણના તબક્કા:
- સિંગલ લસિકા ગાંઠો.
- ડાયાફ્રેમની એક બાજુ પર ગાંઠોના વિવિધ જૂથો.
- ડાયાફ્રેમ (અદ્યતન કેન્સર) ની બંને બાજુઓ પર ગાંઠોના જૂથો.
- અંગો અને પેશીઓને નુકસાન.
હોજકિન્સ રોગનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?
પરીક્ષા અલ્ગોરિધમનો ગાંઠોના સ્થાન, તેમની સુસંગતતા અને ઘનતા તેમજ આસપાસના પેશીઓની સ્થિતિ પર આધાર રાખે છે.
નિદાન માત્ર હિસ્ટોલોજીના પરિણામો દ્વારા કરવામાં આવે છે. આ કરવા માટે, અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠની બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. મોર્ફોલોજિસ્ટ પરિણામનું મૂલ્યાંકન કરે છે અને, તેના નિષ્કર્ષના આધારે, અંતિમ નિદાનની સ્થાપના કરવામાં આવે છે.
ગાંઠોમાં સમાન વધારો એ ક્ષય રોગ, સાર્કોઇડોસિસ (અંગોના દાણાદાર જખમ, મોટેભાગે ફેફસાં), સિફિલિસ અને કોલેજેનોસિસ (કનેક્ટિવ પેશી પેથોલોજી) જેવા રોગોની લાક્ષણિકતા છે. તેથી, ગાંઠોની વિશિષ્ટતા માત્ર પેશીઓના નમૂનાઓની મોર્ફોલોજિકલ પરીક્ષા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.
અન્ય ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ:
- ગાંઠો, બરોળ, યકૃતનું પેલ્પેશન;
- કાકડાની તપાસ;
- ઇલિયાક પાંખમાંથી અસ્થિ મજ્જાની તપાસ;
- સીટી ( સીટી સ્કેન) છાતી અને પેટની પોલાણ;
- યકૃત અને કિડની કાર્યના વિશ્લેષણ સાથે ક્લિનિકલ અને બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ;
- પીઈટી ─ લેબલવાળા ગ્લુકોઝ સાથે પોઝિટ્રોન ઉત્સર્જન ટોમોગ્રાફી;
- ECG અને ECHO કાર્ડિયોગ્રાફી ─ કરવામાં આવે છે જો કાર્ડિયોટોક્સિસિટી સાથે કીમોથેરાપી દવાઓ સાથે સારવાર અપેક્ષિત હોય;
- જઠરાંત્રિય માર્ગની એન્ડોસ્કોપિક પરીક્ષા ─ જો આગામી ઉપચાર પાચન માર્ગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં અલ્સેરેટિવ ફેરફારો તરફ દોરી શકે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર. વૈજ્ઞાનિક દવા અને લોક ઉપચાર
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર આંતરરાષ્ટ્રીય પ્રોટોકોલ અનુસાર સખત રીતે હાથ ધરવામાં આવે છે. સારવારની માત્રા જખમના જથ્થાને અનુરૂપ છે, તેથી ઉપચારની પસંદગી હંમેશા વ્યક્તિગત હોય છે.
પ્રથમ તબક્કો પોલિકેમોથેરાપી છે, જ્યાં યુક્તિઓ મહત્વપૂર્ણ છે ─ મહત્તમ માત્રાઅને ન્યૂનતમ અંતરાલ. કેટલાક કિસ્સાઓમાં (હંમેશા નહીં), રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ શેષ અસરોને દૂર કરવા માટે થાય છે. અભ્યાસક્રમોની સંખ્યા, તેમની તીવ્રતા અને રેડિયેશન થેરાપી માટેના વિસ્તારો દરેક દર્દી માટે અલગથી નક્કી કરવામાં આવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે કીમોથેરાપી પુરુષ જર્મ કોશિકાઓ પર વિનાશક અસર કરે છે. અને કારણ કે મોટે ભાગે યુવાન પુરુષો બીમાર પડે છે, સારવાર પહેલાં દરેક વ્યક્તિએ પરીક્ષણ કરવું આવશ્યક છે. સેમિનલ પ્રવાહીક્રાયોપ્રિઝર્વેશન (ફ્રીઝિંગ) અને સ્ટોરેજ માટે ખાસ બેંકમાં. ભવિષ્યમાં સંતાન પ્રાપ્તિની આ એકમાત્ર તક છે. સ્ત્રીઓ માટે, પરિસ્થિતિ સરળ છે દવાએ કીમોથેરાપી દરમિયાન અંડાશયને હોર્મોનલ દવાઓ સાથે અવરોધિત કરવાનું શીખ્યા છે.
દવાઓની સારવાર ઘણીવાર પરંપરાગત દવાઓ સાથે જોડવામાં આવે છે. યોગ્ય રીતે પસંદ કરેલ જડીબુટ્ટીઓનો ઉપયોગ મદદ કરે છે:
- ગાંઠની વૃદ્ધિ ધીમી અથવા બંધ કરવી ─ ચાગા મશરૂમ, ટેન્સી, કેલેંડુલા, આલ્ફલ્ફા, જિનસેંગ, સેન્ટ જોન્સ વોર્ટ;
- કીમોથેરાપી દવાઓથી શરીરને સાફ કરવું ─ યારો, સુવાદાણા બીજ, ઋષિ, કેળ, મીઠી ક્લોવર;
- હેમેટોપોએટીક કાર્યની પુનઃસ્થાપના ─ લાલ બીટનો રસ, ખીજવવું;
- શરીરના પ્રતિકારમાં વધારો ─ રાસબેરિઝ, પ્રોપોલિસ ટિંકચર, એલો સીરપ.
આ જડીબુટ્ટીઓમાંથી પ્રેરણા, ઉકાળો, રસ અને હર્બલ મિશ્રણ તૈયાર કરવામાં આવે છે.
પૂર્વસૂચન અને અસ્તિત્વ
આ રોગ ફરીથી થવાનું કારણ બની શકે છે, તેમાંના 70% સારવારના 2-3 વર્ષ પછી થાય છે, અને જટિલતાઓ.
- જઠરાંત્રિય મ્યુકોસાને નુકસાન;
- ઉપલા શ્વસન માર્ગના ચેપ અને ન્યુમોનિયા;
- ઝેરી યકૃત નુકસાન;
- હીપેટાઇટિસ બી અને સી.
- ગૌણ ગાંઠો;
- કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગો;
- ઓસ્ટીયોપોરોસીસ;
- થાઇરોઇડ ડિસફંક્શન;
- વંધ્યત્વ
જ્યારે યોગ્ય સ્થાપિત તબક્કોરોગો અને પર્યાપ્ત સારવારપુનઃપ્રાપ્તિ માટે સફળતા દર 90% અથવા વધુ છે. બાળકોમાં, પુનઃપ્રાપ્તિ પ્રક્રિયા ઝડપથી થાય છે, અને રીલેપ્સ દુર્લભ છે. યાદ રાખવાની મુખ્ય વસ્તુ એ છે કે અસરકારક સારવારઅને પ્રારંભિક સારવાર─ આ સમાનાર્થી છે.
1 ─ 4 તબક્કામાં 85-90% કિસ્સાઓમાં પુખ્ત વયના લોકો રોગના અભિવ્યક્તિ વિના લાંબા સમય સુધી જીવિત રહે છે. 5-10% પ્રતિરોધક જૂથના દર્દીઓ છે જેઓ સારવારનો પ્રતિસાદ આપતા નથી. 5-10% ─ રિલેપ્સ સાથે હોજકિન્સ રોગ. માત્ર ડોકટરોના સંયુક્ત પ્રયાસો દ્વારા, દર્દી અને તેના પરિવાર, આધુનિક સારવાર પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસને દૂર કરી શકે છે.
તે જાણવું મહત્વપૂર્ણ છે:
એક ટિપ્પણી ઉમેરો જવાબ રદ કરો
શ્રેણીઓ:
સાઇટ પરની માહિતી ફક્ત માહિતીના હેતુ માટે જ રજૂ કરવામાં આવી છે! તમારા પોતાના પર અને ડૉક્ટરની સલાહ લીધા વિના કેન્સરના રોગોની સારવાર માટે વર્ણવેલ પદ્ધતિઓ અને વાનગીઓનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી!
જો લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું નિદાન થાય તો શરીરમાં શું થાય છે? લસિકા ગાંઠોમાં "રક્ષણ કોષો" એટલે કે લિમ્ફોસાઇટ્સ હોય છે. જો કોઈ વ્યક્તિને આ રોગ થાય છે, તો શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યામાં તીવ્ર વધારો થાય છે, અને ગરદન અને બગલમાં લસિકા ગાંઠો વોલ્યુમમાં વધારો કરે છે.
બ્રિટીશમાં જન્મેલા ચિકિત્સક (પેથોલોજિસ્ટ) થોમસ હોજકિન આ રોગનું વર્ણન કરનારા પ્રથમ હતા. હવે તેને હોજકિન્સ લિમ્ફોમા કહેવામાં આવે છે. આ કેવો રોગ છે? અસ્તિત્વના પૂર્વસૂચન શું છે અને આ લિમ્ફોમાની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?
હોજકિન્સ રોગનું લક્ષણ એ કહેવાતા રીડ-સ્ટર્નબર્ગ કોષોની હાજરી છે. અસામાન્ય કોષોની હાજરી સૂચવે છે કે તે કેન્સર છે, પરંતુ તે કેન્સર છે તબીબી બિંદુદ્રષ્ટિ?
હોજકિન્સ લિમ્ફોમા. અન્ય લિમ્ફોમાસથી તફાવત
લિમ્ફોમાસ છે જીવલેણ પેશી. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, અથવા હોજકિન્સ રોગ, લિમ્ફોમાનો એક પ્રકાર છે. જો પરીક્ષણો દરમિયાન અસામાન્ય કોષો મળી આવે, તો નોન-હોજકિન લિમ્ફોમાનું નિદાન થાય છે.
ગાંઠો ધીમે ધીમે કદમાં વધારો કરે છે અને વધુ અને વધુ ધ્યાનપાત્ર બને છે. સમયસર નિદાન માટે, તમારે સમયસર ઓન્કોલોજિસ્ટનો સંપર્ક કરવાની જરૂર છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ નિઃશંકપણે ખૂબ જ ગંભીર રોગ છે. તેને સર્વત્ર કેન્સર કહેવામાં આવે છે, પરંતુ, હકીકતમાં, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ કેન્સર છે કે નહીં? રોગશાસ્ત્ર અને તબીબી રીતે, આવા લિમ્ફોમા વાસ્તવિક કેન્સરથી કેટલીક બાબતોમાં અલગ પડે છે.
તમે કયા તફાવતોને નામ આપી શકો છો?
- હોજકિન્સ રોગની સારવાર માટે પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. જો પેથોલોજી સ્ટેજ 1 પર જોવા મળે છે, અને ત્યાં કોઈ અન્ય સહવર્તી રોગો નથી, તો લિમ્ફોમા સાધ્ય છે.
- કેન્સરની કોઈ સ્થાનિક ગાંઠની લાક્ષણિકતા નથી.
- કેન્સરના કોષો સ્વસ્થ કોષો “ખાય” છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે આવું થતું નથી.
- કેન્સર કનેક્ટિવ પેશી કોશિકાઓના પરિવર્તન સાથે શરૂ થાય છે. લિમ્ફોમામાં, અલગ પ્રકૃતિના પેશીઓ (લિમ્ફોઇડ પેશી) નો વિકાસ અવરોધાય છે.
જો કે, કેન્સરની જેમ જ, જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો હોજકિન્સ રોગ મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. લિમ્ફોમા આખા શરીરમાં ફેલાય છે અને અન્ય અવયવોને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે. 3 અને 4 તબક્કામાં, ગાંઠ પહેલેથી જ મોટી છે અને શરીરના તમામ લસિકા ગાંઠો અસરગ્રસ્ત છે: હાથ નીચે, છાતીમાં અને જંઘામૂળમાં. અને સારવારમાં ઇરેડિયેશનનો પણ સમાવેશ થાય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ. કારણો
સામાન્ય રીતે લિમ્ફોમા અને ખાસ કરીને હોજકિન લિમ્ફોમાના વિકાસને સમજાવતી અનેક સિદ્ધાંતો છે. તેમ છતાં, તબીબી વિજ્ઞાન પાસે હજુ સુધી લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના વિકાસને લગતા કારણો અને પરિણામોનું ચોક્કસ ચિત્ર નથી. જોકે તમામ ઓન્કોલોજિસ્ટ્સનો સંદર્ભ આપે છે આનુવંશિક વલણપ્રતિ આ રોગ. જો કે, ટ્રિગરિંગ મિકેનિઝમ જાણીતું નથી.
રોગના વિકાસને ઉત્તેજિત કરતું મુખ્ય પરિબળ હજુ પણ એપસ્ટેઇન-બાર વાયરસ માનવામાં આવે છે, જે આંકડા અનુસાર, મોટાભાગના દર્દીઓમાં હાજર છે. જો કે તે સંભવિત છે કે આ સ્વયંપ્રતિરક્ષા સમસ્યાઓ અથવા મોનોન્યુક્લિયોસિસ છે. ઘણા માને છે કે હોજકિન્સ રોગ (લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ) ઝેરી પદાર્થોના મજબૂત અને લાંબા સમય સુધી સંપર્કમાં રહેવાથી અને નબળી ઇકોલોજી દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે.
આ મુદ્દા પર સંશોધન કરવા માટે હજુ ઘણો સમય અને નાણાં ખર્ચવાની જરૂર છે, પરંતુ હાલમાં સંશોધકો સારવાર પર વધુ ધ્યાન આપી રહ્યા છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના લક્ષણો
પરીક્ષા વિના હોજકિન્સ રોગ (લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ) ને ઓળખવું અશક્ય છે. પરંતુ તમારે સાવચેત રહેવાની અને બીમારીના ચિહ્નો માટે ધ્યાન રાખવાની જરૂર છે.
લક્ષણો નીચે મુજબ છે.
- કોઈ ખાસ કારણ વગર (કોઈ ચેપ કે તાવ નથી), લસિકા ગાંઠો મોટી થઈ જાય છે. પેલ્પેશન પર કોઈ દુખાવો નથી.
- મેડિયાસ્ટિનમમાં રોગના ફેલાવાને કારણે શ્વાસની તકલીફ. માં વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો છાતી વિસ્તારફેફસાંને સંકુચિત કરો.
- હિંસક રાત્રે પરસેવો.
- ઝડપી વજન નુકશાન. વ્યક્તિ આપણી નજર સમક્ષ "અદૃશ્ય થઈ જાય છે".
- પેટમાં દુખાવો થઈ શકે છે.
- કેટલાક દર્દીઓ (30-35%) ત્વચાની ભયંકર ખંજવાળની ફરિયાદ કરે છે.
- નબળાઈ અને તાપમાન સામાન્ય રીતે 38 0 સે.
- જ્યારે સમય જતાં બરોળનું કદ વધે છે, ત્યારે દર્દીને ડાબા હાઈપોકોન્ડ્રિયમમાં ભારેપણું લાગે છે.
દર્દીઓ સામાન્ય રીતે તેમના રોગને કેવી રીતે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે તેની કાળજી લેતા નથી, પરંતુ તેઓ જીવન ટકાવી રાખવાના દર વિશે ચિંતિત હોય છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ કેન્સર છે કે નહીં તે પ્રશ્ન તબીબી પ્રકૃતિનો વધુ છે. દવા સાથે સંકળાયેલા ન હોય તેવા લોકો માટે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના મુખ્ય ચિહ્નો જાણવું અને સમજવું કે આ રોગ ખરેખર ગંભીર છે અને જીવલેણ બની શકે છે તે મહત્વનું છે.
હોજકિન્સ લિમ્ફોમા કેટલું સામાન્ય છે?
હોજકિન્સ લિમ્ફોમા - આ રોગ શું છે? તે કેવી રીતે વિકસિત થાય છે અને તે વિશ્વમાં કેટલું વ્યાપક છે? અભ્યાસો અનુસાર, કાળા લોકો કરતા સફેદ લોકો લિમ્ફોમા માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે.
આવા લિમ્ફોમા દર વર્ષે 1 મિલિયનમાંથી 3 લોકોમાં જોવા મળે છે, અન્ય લિમ્ફોમામાં, હોજકિન્સ લિમ્ફોમા 15% કેસોમાં જોવા મળે છે. સૌથી ખતરનાક સ્વરૂપને લિમ્ફોઇડ અવક્ષય માનવામાં આવે છે.
અગાઉ, યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં પણ, જ્યાં દવા વધુ વિકસિત છે, હોજકિન્સ રોગથી વાર્ષિક 1,100 થી વધુ લોકો મૃત્યુ પામ્યા હતા. પરંતુ 1975 પછી, આંકડા બદલાવા લાગ્યા, ડોકટરોએ લિમ્ફોમા અને તેના પરિણામો સાથે વ્યવહાર કરવાનું શીખ્યા.
જોખમ જૂથ
જોખમ જૂથમાં 50 વર્ષથી વધુ વયની વસ્તી અને 16-20 વર્ષની વયના યુવાનોનો સમાવેશ થાય છે. 18 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના કિશોરો - આ જૂથ દર્દીઓની કુલ સંખ્યાના 5% બનાવે છે. અને આ દર વર્ષે 150 લોકો છે. આ ડેટા જર્મન સંશોધકોના આંકડા દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવ્યો છે. એવું માનવામાં આવે છે કે જોખમ જૂથમાં વસ્તીની નીચેની શ્રેણીઓ પણ શામેલ છે:
- 30 વર્ષની ઉંમર પછી ગર્ભવતી સ્ત્રીઓ;
- લાંબા સમય સુધી અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણોત્સર્ગના સંપર્કમાં રહેલા લોકો;
- વૃદ્ધ લોકો;
- રોગપ્રતિકારક શક્તિની સમસ્યા છે.
જો કે, સઘન ઉપચાર પછી, લોકો સંપૂર્ણપણે સ્વસ્થ થઈ જાય છે, અથવા જો લિમ્ફોમા અંતમાં તબક્કામાં મળી આવે તો તેઓ લાંબા સમય સુધી માફીમાં રહે છે. સૌથી વધુ સચેત એવા લોકો હોવા જોઈએ જેઓ જોખમમાં હોય અને લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું નિદાન મેળવી શકે; લક્ષણો, રક્ત પરીક્ષણો અને એક્સ-રે - આ બધાને સતત તપાસવાની જરૂર છે, તમારે સાવચેત રહેવાની અને તમારી સ્થિતિનું નિરીક્ષણ કરવાની જરૂર છે.
ગૂંચવણો
દર્દીને કઈ ગૂંચવણો રાહ જોઈ શકે છે? લિમ્ફોમા ઘણા અવયવોના કાર્યને ફેલાવવા અને અસર કરવા માટે જાણીતું છે. યકૃતનું કાર્ય વિક્ષેપિત થાય છે, બરોળ અને થાઇમસ નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તૃત થાય છે.
મગજને નુકસાન થાય છે. પરંતુ લિમ્ફોમા સાથે અન્ય કયા રોગો થઈ શકે છે?
- નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ;
- ન્યુરોલોજીકલ ગૂંચવણો;
- મેડિયાસ્ટાઇનલ કમળો;
- લસિકા સોજો;
- આંતરડાની અવરોધ;
- ચેપ;
- નબળી પ્રતિરક્ષાને કારણે ફંગલ ચેપ.
આ રોગ સગર્ભા સ્ત્રીઓ માટે ખાસ કરીને જોખમી છે. પુરુષો માટે, રોગની સારવારનો કોર્સ પૂર્ણ કર્યા પછી, તેમને 1 વર્ષ સુધી બાળકો લેવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી.
ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
યોગ્ય નિદાન કેવી રીતે કરવું? લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ ફક્ત બાહ્ય સંકેતો દ્વારા નક્કી કરવામાં આવતું નથી. ડોકટરો માટે રોગના તબક્કા અને લિમ્ફોમાના પ્રકારને ઓળખવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે. ફોર્મનું સચોટ નિદાન કરવા માટે, તમારે ઘણા બધા પરીક્ષણો કરવાની જરૂર છે.
અલબત્ત, અનુભવી ડૉક્ટરને ભૂલ કરવામાં આવશે નહીં; તેને જાણ કરવામાં આવશે કે દર્દીને લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અને લક્ષણો છે. રક્ત પરીક્ષણ હજુ પણ મહત્વપૂર્ણ છે. રક્ત પરીક્ષણો ઉપરાંત, નીચેની પ્રક્રિયાઓ કરવામાં આવે છે:
- બાયોપ્સી.
- સ્ટેજ 4 પર, ટ્રેપેનોબાયોપ્સીની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
- ગરદન અને કોલરબોન્સ નજીક લસિકા ગાંઠો palpate ખાતરી કરો. જો ત્યાં લિમ્ફોમા હોય, તો તે મોટું થશે. જો કે, વ્યક્તિ સામાન્ય રીતે પીડા અનુભવતો નથી.
- એક્સ-રે તમને મિડિયાસ્ટિનમમાં વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો જોવા માટે પરવાનગી આપે છે. આ પણ લિમ્ફોમાની ખાસ નિશાની છે.
વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો નસો અને ધમનીઓ પર દબાણ લાવે છે, તેથી જ ઘણા દર્દીઓમાં સોજો સ્પષ્ટપણે દેખાય છે. ચયાપચયની તપાસ કરવી આવશ્યક છે. ઉધરસ, શ્વાસની તકલીફ સાથે અને હાથની નીચે ગંભીર રીતે સોજાવાળા ગાંઠો - આ બધું પરોક્ષ રીતે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સૂચવે છે.
નિદાન હજુ પણ બાયોપ્સી ડેટા અને દર્દીના રક્ત પરીક્ષણો પર આધારિત હોવું જોઈએ. બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ સામાન્ય રીતે બિલીરૂબિન, લીવર એન્ઝાઇમ્સ અને ગ્લોબ્યુલિનનું એલિવેટેડ સ્તર દર્શાવે છે. પછીના તબક્કામાં દર્દીને એનિમિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા હોવાનું નિદાન કરવામાં આવશે.
આગાહીઓ
જો કે, હોજકિન લિમ્ફોમા એ એક કેન્સર છે જેની સારવાર પ્રમાણમાં સરળ છે. રેડિયેશનનો જરૂરી કોર્સ પૂર્ણ કરનારા 95% થી વધુ દર્દીઓ સ્વસ્થ થઈ જાય છે. અને આ દર્દીઓને હકારાત્મક મૂડમાં મૂકે છે. છેવટે, જો આ ચોક્કસ લિમ્ફોમા શોધી કાઢવામાં આવે તો નિરાશા માટે કંઈ નથી.
લિમ્ફોઇડ અવક્ષય જેવા નિદાન માટે સૌથી ખરાબ પૂર્વસૂચન છે. આ નિદાન સાથે, ઘણા બધા એટીપિકલ કોષો અને ઘણા બધા તંતુમય પેશીઓ જોવા મળે છે. ફક્ત બાયોપ્સીની મદદથી લિમ્ફોઇડની અવક્ષયને શોધી કાઢવી શક્ય છે, કારણ કે હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા અહીં નકામું છે. પરંતુ આ ફોર્મ લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસવાળા માત્ર 5% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અનુકૂળ છે જો તે સર્વાધિક સર્વાઇવલ પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. આ પૂર્વસૂચન ત્યારે આપવામાં આવે છે જ્યારે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સૌથી વધુ જોવા મળે છે હળવા સ્વરૂપ- લિમ્ફોસાઇટ્સના વર્ચસ્વ સાથે. આ કિસ્સામાં, રોગ સ્ક્લેરોસિસ અથવા નેક્રોસિસ વિના વિકસે છે અને ઝડપથી સારવાર કરી શકાય છે.
હોજકિન્સ રોગના સ્વરૂપો
રોગના સ્વરૂપને સ્પષ્ટ કરવા માટે, તે કરવું જરૂરી છે વિગતવાર વિશ્લેષણરક્ત રચના. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના ઘણા સ્વરૂપો છે. મલ્ટિન્યુક્લિએટેડ પેથોલોજીકલ કોશિકાઓ ગાંઠનો સબસ્ટ્રેટ છે, અને જો તે શોધી કાઢવામાં આવે છે, તો લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (હોજકિન્સ રોગ) લગભગ 100% પુષ્ટિ થાય છે.
તેથી, સ્વરૂપો નીચે પ્રમાણે અલગ પડે છે:
1) ઉત્તમ આકાર. તેમાં નીચેના પેટા પ્રકારો શામેલ છે:
- નોડ્યુલર સ્વરૂપ;
- મિશ્ર કોષ;
- લિમ્ફોસાઇટ્સની થોડી સંખ્યા સાથે (લિમ્ફોઇડ અવક્ષય).
2) લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું એક સ્વરૂપ, લિમ્ફોસાઇટ્સમાં નોંધપાત્ર રીતે સમૃદ્ધ.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના સ્વરૂપ પર આધાર રાખીને, ડૉક્ટર સારવારની યોજના કરશે અને પૂર્વસૂચન કરશે. સૌથી ખતરનાક સ્વરૂપને લિમ્ફોસાઇટ્સની નાની સંખ્યા સાથેનું એક માનવામાં આવે છે.
રોગના તબક્કાઓ
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના તબક્કાઓ માટે, કેન્સરની જેમ 4 તબક્કાઓ છે. પ્રશ્ન ફરીથી ઉભો થાય છે: "લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ કેન્સર છે કે નહીં?" મૂળભૂત રીતે, તે વ્યવહારીક રીતે લિમ્ફોઇડ પેશીઓનું કેન્સર છે, અને ઘણા ડોકટરો ફક્ત તફાવતોને અવગણે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ શું છે? તબક્કાઓ નીચે મુજબ છે.
- સ્થાનિક તબક્કો, જ્યારે ગાંઠોનું માત્ર એક જૂથ (અથવા બે જૂથો) મોટું થાય છે.
- પ્રાદેશિક - ડાયાફ્રેમ સુધીના ઘણા લસિકા ગાંઠો સામેલ છે.
- સામાન્યકૃત - ડાયાફ્રેમની બંને બાજુઓ પર ગાંઠો અસરગ્રસ્ત છે.
- પ્રસારિત. છેલ્લો અને સૌથી ગંભીર તબક્કો, જ્યારે અન્ય અંગો અને સિસ્ટમો પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય છે: બરોળ, યકૃત.
લિમ્ફોમાનું સ્ટેજ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી પછી નક્કી કરવામાં આવે છે.
પેથોલોજીકલ રીડ-સ્ટર્નબર્ગ કોષો ઝડપથી લોહી દ્વારા લસિકા ગાંઠોના અન્ય જૂથોમાં ફેલાય છે. સ્ટેજ 1 અથવા 2 પર લિમ્ફોમાને ઓળખવું અને તરત જ કીમોથેરાપી, અને પછી રેડિયોથેરાપીનું સંચાલન કરવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. આ અસામાન્ય કોષોના વિકાસ અને ફેલાવાને ધીમો પાડે છે.
આધુનિક તકનીકોથી સારવાર
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે? સારવાર વધુ ને વધુ અસરકારક બની રહી છે. 20મી સદીના છેલ્લા દાયકાઓની તુલનામાં, આ રોગના ઉપચારમાં પ્રગતિ સ્પષ્ટ છે: 90% કે તેથી વધુ કેસો 5 વર્ષથી વધુ જીવે છે અને, હોસ્પિટલમાં સારવાર દરમિયાન, સંપૂર્ણપણે સાજા થાય છે. આજે, નીચેની સારવાર પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ વિશ્વ વ્યવહારમાં થાય છે:
- એન્ટિબોડી ઉપચાર;
- જૈવિક ઉપચાર;
- splenectomy;
- ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન;
- રેડિયોથેરાપી;
- શસ્ત્રક્રિયા;
- સ્ટેરોઇડ્સ સાથે સારવાર.
સાયટોસ્ટેટિક્સ પૈકી, ડોકટરો સૂચવી શકે છે: એમ્બીક્વિન, સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ, નેતુલન, પ્રેડનીસોલોન. આ દવાઓ લાંબા સમય સુધી ઉપયોગમાં લેવાય છે.
અને રેડિયોથેરાપી લગભગ હંમેશા દર્દીની સ્થિતિ સુધારે છે. લગભગ તમામ દર્દીઓ આ પ્રક્રિયામાંથી પસાર થાય છે.
જો કે, આ બધી પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ સારવાર માટે થતો નથી. તમારા અંગત ચિકિત્સકે તમારી યોજના વિકસાવવી જોઈએ. કેટલાક માત્ર કીમોથેરાપી અને દવાઓ સુધી મર્યાદિત છે. અન્ય લોકો સ્ટેરોઇડ્સ સાથે સારવાર કરવાનું પસંદ કરે છે. તે બધા દર્દીની ઉંમર અને તેની વર્તમાન સ્થિતિ પર આધાર રાખે છે.
લોક ઉપાયો સાથે ઉપચાર
દવાઓ ઉપરાંત, તમે કુદરતી દવાઓ લઈ શકો છો. કેટલાક છોડમાં ખરેખર ઉત્તમ હીલિંગ અસર હોય છે, ઉદાહરણ તરીકે, કુંવાર. અહીં એક એવી વાનગીઓ છે જેમાં કુંવારનો રસ છે: 500 જી.આર. આ છોડનો રસ, 700 ગ્રામ. મધ અને માત્ર 20 ગ્રામ. મમિયો ત્રણ દિવસ માટે છોડી દો.
ઉપરાંત, લાલ મૂળ અથવા પેરીવિંકલ જેવા છોડમાંથી પીણું સહાયક ઉપચાર તરીકે કામ કરે છે.
પરંતુ તમારે એ સમજવાની જરૂર છે કે જડીબુટ્ટીઓ લેવી એ લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ જેવા ગંભીર રોગની મુખ્ય સારવાર હોઈ શકતી નથી. સારવાર લોક ઉપાયોગૌણ પ્રાથમિક વસ્તુ રેડિયેશન અને દવાઓ છે.
હોજકિન્સ લિમ્ફોમાથી તમારી જાતને કેવી રીતે સુરક્ષિત કરવી?
આ રોગના ચોક્કસ કારણો હજુ સુધી મળ્યા નથી, તેથી નિવારણનો નિર્ણય કરવો મુશ્કેલ છે. તેમ છતાં, યુવાનોએ તેમના સ્વાસ્થ્યની વધુ કાળજી લેવી અને તેમના શરીરને આલ્કોહોલ અને તમાકુ જેવા ઝેરી પદાર્થો માટે ઓછા ખુલ્લા પાડવા તે મહત્વપૂર્ણ છે. સોલારિયમની વારંવાર મુલાકાત પણ નુકસાનકારક હોઈ શકે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ(હોજકિન્સ રોગ) - ક્લોનલ જીવલેણ રોગલિમ્ફોઇડ પેશી અને મોનોસાઇટ-મેક્રોફેજ સિસ્ટમના કોષો, જેનો આધાર બેરેઝોવ્સ્કી-સ્ટર્નબર્ગ કોષો છે, જે ચોક્કસ હોજકિન ઘૂસણખોરી બનાવે છે.
રોગશાસ્ત્ર. પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં વધુ વખત બીમાર પડે છે (2:1). ઘટનાઓની બિમોડલ વય વિતરણ લાક્ષણિકતા છે: જીવનના ત્રીજા દાયકામાં ટોચ, 45 વર્ષ પછી વધુ વધારો. જીવલેણ નિયોપ્લાઝમને કારણે અપંગતાના બંધારણમાં લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ 2% છે.
ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ.
બેરેઝોવ્સ્કી-સ્ટર્નબર્ગ કોષોની પ્રકૃતિ સંપૂર્ણપણે સમજી શકાતી નથી. તેઓ T અથવા B લિમ્ફોસાઇટ્સ સક્રિય હોવાનું માનવામાં આવે છે. જોખમ પરિબળો - સામાજિક-આર્થિક અને પર્યાવરણઅને વાયરસ. સેરોલોજિકલ રીતે પુષ્ટિ થયેલ ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ ધરાવતા યુવાન લોકોમાં, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ થવાનું જોખમ ત્રણ ગણું વધી જાય છે. ચિહ્નિત ઉચ્ચ જોખમભાઈ-બહેનો અને નજીકના સંબંધીઓમાં બિમારી. પેથોજેનેસિસ પેથોલોજીકલ લિમ્ફોઇડ પેશી અને મોનોસાઇટ-મેક્રોફેજ સિસ્ટમના કોષોના બિન-વિશિષ્ટ પ્રસાર પર આધારિત છે જેમાં હોજકિન્સ ઘૂસણખોરીની રચના, તેમજ ક્ષતિગ્રસ્ત રોગપ્રતિકારક શક્તિ છે. વ્યાપક સામૂહિક વૃદ્ધિ ગાંઠ પેશીઅને તેની સ્ક્લેરોસિસ આસપાસના પેશીઓને અને મહત્વપૂર્ણ રીતે સ્ક્વિઝ કરવાની અસર આપે છે મહત્વપૂર્ણ અંગો(બ્રોન્ચી, ચેતા, વાહિનીઓ, નળીઓ). ક્ષતિગ્રસ્ત રોગપ્રતિકારક શક્તિ ચેપને સક્રિય કરે છે. ચેપ અને સારવારની પૃષ્ઠભૂમિની સામે, જોડાયેલી પેશીઓનું ઉલટાવી શકાય તેવું પ્રસાર વધે છે.
ક્લિનિક.
રોગનું પ્રથમ અભિવ્યક્તિ એ લસિકા ગાંઠોનું વિસ્તરણ છે, જે એકસાથે ભળી જાય છે, સ્પર્શ માટે ગાઢ અને પીડારહિત હોય છે. સામાન્ય રીતે, લસિકા ગાંઠોનું વિસ્તરણ એક પ્રદેશમાં શરૂ થાય છે (60% દર્દીઓમાં - ગરદન), પડોશી વિસ્તારોમાં ફેલાય છે, અને રોગના અંતે - બિન-લિમ્ફોઇડ અંગો સુધી. એક નિયમ તરીકે, મેડિયાસ્ટિનલ એડેનોપથી શોધી કાઢવામાં આવે છે. મેસેન્ટરિક, પોર્ટા હેપેટીસ, હાઈપોગેસ્ટ્રિક, પ્રીસેક્રલ, એપિટ્રાકિયલ અને પેરીપોન્ટિક લસિકા ઝોન ઓછી વાર અસર પામે છે. જો ડાયાફ્રેમની બંને બાજુના લસિકા ગાંઠો અસરગ્રસ્ત હોય તો બરોળ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. યકૃત, ફેફસાં અને અસ્થિમજ્જાની એક્સ્ટ્રાનોડલ સંડોવણી સામાન્ય રીતે મોટી ગાંઠના ભારણ અને રોગના પ્રણાલીગત અભિવ્યક્તિઓ સાથે સંકળાયેલી હોય છે. ત્યાં સામાન્ય લક્ષણો (બી-લક્ષણો) હોઈ શકે છે: શરીરનું તાપમાન 38 ° સે ઉપર વધવું, રાત્રે ભારે પરસેવો, ખંજવાળ ત્વચા, વજન ઘટવું. ખોટા પ્રકારનો તાવ (1-2 અઠવાડિયા માટે) ઘણીવાર સમાન સમયગાળાના એફેબ્રીલ સમયગાળા સાથે છેદાય છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનો કોર્સ અત્યંત ચલ છે. તબીબી રીતે, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ પ્રક્રિયામાં નવા લસિકા ઝોનની ધીમે ધીમે સંડોવણી સાથે અલગ પડે છે. હિસ્ટોલોજિકલ રીતે, લિમ્ફોઇડનું વર્ચસ્વ મોટે ભાગે જોવા મળે છે બી-લક્ષણો સામાન્ય રીતે ગેરહાજર હોય છે. આ રોગ લગભગ 10-15 વર્ષ સુધી અનુકૂળ રીતે આગળ વધે છે. પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ સાથે (હિસ્ટોલોજીકલી - મિશ્ર-સેલ્યુલર વેરિઅન્ટ અને નોડ્યુલર સ્ક્લેરોસિસ), પ્રક્રિયામાં નવા લસિકા ઝોનની સંડોવણી વધુ ઝડપથી થાય છે. બી-લક્ષણો વહેલા દેખાય છે. દર્દીઓની સરેરાશ આયુષ્ય 2-5 વર્ષ છે. આક્રમક અભ્યાસક્રમ સાથે, જે મોટેભાગે લિમ્ફોઇડ અવક્ષયની લાક્ષણિકતા છે, આ રોગ ગંભીર, અત્યંત પ્રતિકૂળ છે અને પ્રથમ વર્ષમાં મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.
વર્ગીકરણ.
A. સ્ટેજ દ્વારા (એન આર્બર, 1971):
|
સ્ટેજ |
વ્યાખ્યા |
સબસ્ટેજ |
|
એક લસિકા વિસ્તારને નુકસાન. એક એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અંગ અથવા પેશીઓને સ્થાનિક નુકસાન | ||
|
પડદાની એક જ બાજુના બે અથવા વધુ લસિકા વિસ્તારો અસરગ્રસ્ત છે. પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠોને નુકસાન સાથે એક એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અંગ/ટીશ્યુને સ્થાનિક નુકસાન, ± ડાયાફ્રેમની એક બાજુ પર અન્ય પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠો | ||
|
ડાયાફ્રેમની બંને બાજુઓ પરની લસિકા ગાંઠો અસરગ્રસ્ત છે ± એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અંગ/પેશીને સ્થાનિક નુકસાન. બરોળને અસર થાય છે. એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અંગ અને બરોળ અસરગ્રસ્ત છે |
સીમ III S III E+S |
|
|
એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અંગો ± પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠોને પ્રસરેલું (પ્રસારિત, મલ્ટિફોકલ) નુકસાન. એક અલગ એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અંગ અને બિન-પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠોને નુકસાન |
કલાની નોંધણી કરતી વખતે IV. રોગો, વધુમાં અંગો અથવા પેશીઓને નુકસાન સૂચવે છે (ફેફસા - PUL અથવા P, હાડકાં - OSS અથવા O, યકૃત - HEP અથવા N, મગજ - BRA, લસિકા ગાંઠો - LYM અથવા N, અસ્થિ મજ્જા - MAR અથવા M, પ્લુરા - PLE અથવા પી, પેરીટોનિયમ - PER, ત્વચા - SKI અથવા D, અન્ય - OTN).
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના સામાન્ય લક્ષણોની ગેરહાજરી (A) અથવા હાજરી (B) નો એક તબક્કો છે, જેમાંથી નીચેના મહત્વપૂર્ણ છે:
- છેલ્લા 6 મહિનામાં શરીરના વજનમાં 10% થી વધુ ઘટાડો,
- તાપમાન 38 ડિગ્રી સેલ્સિયસથી ઉપર વધે છે,
- રાત્રે પુષ્કળ પરસેવો અને સામાન્ય ત્વચાની ખંજવાળ.
B. હિસ્ટોલોજીકલ પ્રકાર દ્વારા:
1. લિમ્ફોઇડ વર્ચસ્વ.
2. મિશ્ર-સેલ્યુલર.
3. નોડ્યુલર સ્ક્લેરોસિસ.
4. લિમ્ફોઇડ અવક્ષય.
નિદાનની ચકાસણી.
- અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠ અથવા અંગની ખુલ્લી બાયોપ્સી, ઇમ્પ્રેશન સ્મીયર્સની મોર્ફોલોજિકલ પરીક્ષા, પ્રાપ્ત સામગ્રીની હિસ્ટોલોજિકલ અને ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ પરીક્ષા.
- તબીબી ઇતિહાસની કાળજીપૂર્વક તપાસ કરો: બી-લક્ષણો, હાડકામાં દુખાવો, વગેરે.
- શારીરિક તપાસ: ગાઢ અને ફ્યુઝ્ડ લસિકા ગાંઠો (પેરિફેરલ અને પેટની).
- લેબોરેટરી નિદાન ચોક્કસ નથી. માફીની પુષ્ટિ કરવા માટે, ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણ, સીરમ LDH અને બીટા2-માઈક્રોગ્લોબ્યુલિન અભ્યાસ અને ESR જરૂરી છે.
- લસિકા ગાંઠોની એક્સ-રે પરીક્ષા: છાતીની રેડિયોગ્રાફી, છાતીની ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી, પેટની પોલાણ અને પેલ્વિસ, નીચલા દ્વિપક્ષીય લિમ્ફોગ્રાફી.
- બોન મેરો ટ્રેફાઈન બાયોપ્સી (જો અસરગ્રસ્ત હોય તો).
- હાડકાંનું સ્કેનિંગ અને રેડિયોગ્રાફી.
- NMR - કરોડરજ્જુની ટોમોગ્રાફી (એપીડ્યુરલ સ્પેસના વિસ્તારમાં હોજકિનના ઘૂસણખોરીની ચકાસણી).
- ડાયગ્નોસ્ટિક લેપ્રોટોમી.
- 67Ga થી સ્કેનિંગ.
સારવાર.
સંપૂર્ણ માફી અને પુનઃપ્રાપ્તિ હાંસલ કરવા માટે ધ્યેય ટ્યુમર સેલ ક્લોનનું મહત્તમ નાબૂદી છે. ઉપચારની પસંદગી રોગના તબક્કા પર આધારિત છે. રેડિયોથેરાપી અને કીમોથેરાપીનો ઉપયોગ થાય છે - એમઓઆરઆર રેજીમેન્સ (મસ્ટરજેન, ઓન્કોવિન, પ્રોકાર્બેઝિન, પ્રેડનીસોલોન); એબીવીડી (એડ-રિયામાસીન, બ્લોમાસીન, વિનબ્લાસ્ટાઇન, ડેકાર્બેઝિન); MOPP/ABVD - "હાઇબ્રિડ" પ્રોટોકોલ. અસ્થિ મજ્જા અથવા પેરિફેરલ રક્તમાંથી હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલનું ઓટોલોગસ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ક્યારેક સૂચવવામાં આવે છે. સ્થાનિક સ્વરૂપો માટે, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટસ જખમ અને રેડિયેશન થેરાપીને દૂર કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
આગાહી.
દર્દીઓનો 5-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 45% થી 76% સુધીનો છે. રોગના સ્થાનિક સ્વરૂપવાળા 80% થી વધુ દર્દીઓ અને પ્રસારિત સ્વરૂપવાળા 50% થી વધુ દર્દીઓમાં પુનઃપ્રાપ્તિની તક હોય છે. ઉપચારના અંત પછીના પ્રથમ 3-4 વર્ષમાં મોટાભાગના રિલેપ્સ થાય છે. સૌથી સાનુકૂળ પૂર્વસૂચન સ્ટેજ I માટે છે, જ્યારે માત્ર રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. સાનુકૂળ પૂર્વસૂચન ચિહ્નો (બી-લક્ષણોની ગેરહાજરી અને મોટા ગાંઠના જથ્થા, એલડીએચના સામાન્ય મૂલ્યો, સીરમ (બીટા2-માઇક્રોગ્લોબ્યુલિન) અને સારવાર માટે પર્યાપ્ત પ્રતિભાવ સાથે, સંપૂર્ણ ઉપચાર પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. સૌથી ખરાબ પૂર્વસૂચન ગ્રેડ III-વાળા દર્દીઓમાં છે. IV, બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન ચિહ્નો અને કિરણોત્સર્ગ અને કીમોથેરાપી માટે પ્રત્યાવર્તન સાથે.
ITU માપદંડ.
1. રોગનો તબક્કો.
2. બી-લક્ષણોની હાજરી.
3. હિસ્ટોલોજિકલ વેરિઅન્ટ (લિમ્ફોઇડ વર્ચસ્વ સાથે વધુ સારું પૂર્વસૂચન, લિમ્ફોઇડ અવક્ષય સાથે ખરાબ).
4. ગાંઠના સમૂહની હાજરી.
5. સારવારની કાર્યક્ષમતા અને પર્યાપ્તતા.
6. સારવારની ગૂંચવણો (હાયપોથાઇરોડિઝમ, મ્યોકાર્ડિયમ અને પેરીકાર્ડિયમને નુકસાન, ફેમોરલ હેડનું એસેપ્ટિક નેક્રોસિસ, ગૌણ ગાંઠો - તીવ્ર લ્યુકેમિયાઅને ઉચ્ચ-ગ્રેડ નોન-હોજકિન લિમ્ફોમા).
બિનસલાહભર્યા પ્રકારો અને કામ કરવાની પરિસ્થિતિઓ.
તબક્કે I અને પ્રક્રિયાની ધીમી પ્રગતિ, ગંભીર શારીરિક કાર્ય, બિનતરફેણકારી માઇક્રોક્લેમેટિક પરિસ્થિતિઓમાં કામ કરો, વ્યવસાયિક જોખમોની હાજરી. II અને III તબક્કામાં. ઉચ્ચ ન્યુરોસાયકિક તણાવ સાથે સંકળાયેલ મધ્યમ શારીરિક શ્રમ બિનસલાહભર્યા છે.
ITU બ્યુરોને રેફરલ કરવા માટેના સંકેતો.
કલા I અને II ની સ્થાપના. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અને દર્દીઓને બીજી નોકરીમાં સ્થાનાંતરિત કરવાની અથવા કરવામાં આવતી કામગીરીની માત્રા ઘટાડવાની જરૂરિયાત; સ્ટેજ III અને IV, રિલેપ્સ, રોગ અથવા ઉપચારની ગંભીર ગૂંચવણો.
VUT માપદંડ:
કીમોરાડીયોથેરાપી અને રોગ ફરી વળવાની સારવારની જરૂરિયાત. અસ્થાયી અપંગતાનો સમયગાળો 2.5 થી 4 મહિનાનો છે. અને વધુ. ગ્રેડ I અને II ધરાવતા દર્દીઓ કામ કરવા સક્ષમ રહે છે. આમૂલ પ્રોગ્રામ અનુસાર સારવારના કોર્સ પછી રોગો, સંપૂર્ણ અને લાંબા ગાળાની માફી પ્રાપ્ત કર્યા પછી, બિન-નિરોધક પ્રકારો અને કાર્યકારી પરિસ્થિતિઓમાં કામ કરવું.
અપંગતા માપદંડ.
III અપંગતા જૂથગ્રેડ I અને II ધરાવતા દર્દીઓ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ આમૂલ પ્રોગ્રામ અનુસાર સારવારના કોર્સ પછી અને સંપૂર્ણ અને લાંબા ગાળાની માફી પ્રાપ્ત કર્યા પછી, પ્રકૃતિ અને કાર્યકારી પરિસ્થિતિઓમાં બિનસલાહભર્યા પરિબળોની હાજરીમાં, મર્યાદિત ક્ષમતાને કારણે. મજૂર પ્રવૃત્તિ 1 ચમચી.
II અપંગતા જૂથદર્દીઓ III અને IV તબક્કાઓ દ્વારા નિર્ધારિત. માં રોગો સક્રિય તબક્કો- ગંભીર સતત નિષ્ક્રિયતા સાથે ચાલુ એન્ટિટ્યુમર ઉપચારની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, લાંબા ગાળાની ઉપચારની જરૂરિયાત અને અનિશ્ચિતતાને કારણે સ્વ-સંભાળ 2 જી ગ્રેડ, સ્વતંત્ર હિલચાલ 2 જી ગ્રેડ, કાર્ય પ્રવૃત્તિ 2 જી ગ્રેડની ક્ષમતાની મર્યાદા તરફ દોરી જાય છે. પૂર્વસૂચન.
I અપંગતા જૂથદર્દી IV સ્ટેજ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. નોંધપાત્ર રીતે વ્યક્ત થતી સતત તકલીફો સાથે, જે સ્વ-સંભાળ 3 જી ડિગ્રી, ચળવળ 3 જી ડિગ્રીની ક્ષમતાની મર્યાદા તરફ દોરી જાય છે.
પુનર્વસન.
નશો અને આમૂલ સારવારના લક્ષણોની શરૂઆત પહેલાં રોગની પ્રારંભિક શોધ; સુલભ પ્રકારો અને કાર્યકારી પરિસ્થિતિઓમાં તર્કસંગત રોજગાર.
લિમ્ફોઇડ પેશીના જીવલેણ હાયપરપ્લાસિયા, જેનું લાક્ષણિક લક્ષણ બેરેઝોવ્સ્કી-સ્ટર્નબર્ગ કોષો સાથે ગ્રાન્યુલોમાસનું નિર્માણ છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ લસિકા ગાંઠોના વિવિધ જૂથોના વિસ્તરણ (સામાન્ય રીતે મેન્ડિબ્યુલર, સુપ્રાક્લેવિક્યુલર, મેડિયાસ્ટિનલ), વિસ્તૃત બરોળ, લો-ગ્રેડ તાવ, સામાન્ય નબળાઇ અને વજનમાં ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. નિદાનને ચકાસવા માટે, લસિકા ગાંઠની બાયોપ્સી, ડાયગ્નોસ્ટિક ઓપરેશન્સ (થોરાકોસ્કોપી, લેપ્રોસ્કોપી), છાતીનું રેડિયોગ્રાફી, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, સીટી અને બોન મેરો બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. રોગનિવારક હેતુઓ માટે, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર પોલિકેમોથેરાપી, અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠોના ઇરેડિયેશન અને સ્પ્લેનેક્ટોમી દ્વારા કરવામાં આવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના કારણો
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની ઇટીઓલોજી હજુ સુધી સ્પષ્ટ કરવામાં આવી નથી. આજે, હોજકિન્સ રોગની ઉત્પત્તિના વાયરલ, વારસાગત અને રોગપ્રતિકારક સિદ્ધાંતોને મુખ્ય માનવામાં આવે છે, પરંતુ તેમાંથી કોઈને સંપૂર્ણ અને સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત ગણી શકાય નહીં. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના સંભવિત વાયરલ મૂળને અગાઉના ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ સાથેના તેના વારંવારના સંબંધ અને એપ્સટિન-બાર વાયરસના એન્ટિબોડીઝની હાજરી દ્વારા સમર્થન મળે છે. ઓછામાં ઓછા 20% બેરેઝોવ્સ્કી-સ્ટર્નબર્ગ કોશિકાઓનું પરીક્ષણ કરવામાં આવ્યું છે જેમાં એપ્સટિન-બાર વાયરસમાંથી આનુવંશિક સામગ્રી હોય છે, જે રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવે છે. HIV સહિતના રેટ્રોવાયરસના ઈટીઓલોજિકલ પ્રભાવને નકારી શકાય નહીં.
વારસાગત પરિબળોની ભૂમિકા લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના પારિવારિક સ્વરૂપની ઘટના અને આ પેથોલોજીના ચોક્કસ આનુવંશિક માર્કર્સની ઓળખ દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોલોજિકલ થિયરી અનુસાર, ઇમ્યુનોપેથોલોજીકલ પ્રતિક્રિયાના અનુગામી વિકાસ સાથે ગર્ભમાં માતૃત્વ લિમ્ફોસાઇટ્સના ટ્રાન્સપ્લેસેન્ટલ ટ્રાન્સફરની શક્યતા છે. મ્યુટેજેનિક પરિબળો - ઝેરી પદાર્થો, આયનાઇઝિંગ રેડિયેશન, દવાઓ અને અન્ય - લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસને ઉત્તેજિત કરવા માટેના ઇટીઓલોજિકલ મહત્વને નકારી શકાય નહીં.
એવું માનવામાં આવે છે કે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનો વિકાસ ટી-સેલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીની સ્થિતિમાં શક્ય બને છે, જે સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષાના તમામ ભાગોમાં ઘટાડો અને ટી-સહાયકો અને ટી-સપ્રેસર્સના ગુણોત્તરના ઉલ્લંઘન દ્વારા પુરાવા મળે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં જીવલેણ પ્રસારનું મુખ્ય મોર્ફોલોજિકલ સંકેત (નોન-હોજકિન લિમ્ફોમાસ અને લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયાથી વિપરીત) એ વિશાળ બહુવિધ કોષોના લસિકા પેશીઓમાં હાજરી છે, જેને બેરેઝોવસ્કી-રીડ-સ્ટર્નબર્ગ કોશિકાઓ અને તેમના પ્રિસ્ટેજ કોશિકાઓ કહેવામાં આવે છે. તેમના ઉપરાંત, ગાંઠના સબસ્ટ્રેટમાં પોલીક્લોનલ ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ, ટીશ્યુ હિસ્ટિઓસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોષો અને ઇઓસિનોફિલ્સ હોય છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે, ગાંઠ એક કેન્દ્રીય રીતે વિકસે છે - એક ધ્યાનથી, ઘણીવાર સર્વાઇકલ, સુપ્રાક્લાવિક્યુલર, મેડિયાસ્ટિનલ લસિકા ગાંઠોમાં. જો કે, અનુગામી મેટાસ્ટેસિસની શક્યતા ફેફસાં, જઠરાંત્રિય માર્ગ, કિડની અને અસ્થિ મજ્જામાં લાક્ષણિક ફેરફારોની ઘટનાનું કારણ બને છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું વર્ગીકરણ
હિમેટોલોજીમાં, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું એક અલગ (સ્થાનિક) સ્વરૂપ છે, જેમાં લસિકા ગાંઠોના એક જૂથને અસર થાય છે, અને સામાન્ય સ્વરૂપ - બરોળ, યકૃત, પેટ, ફેફસાં અને ત્વચામાં જીવલેણ પ્રસાર સાથે. સ્થાનિકીકરણના આધારે, હોજકિન્સ રોગના પેરિફેરલ, મેડિયાસ્ટિનલ, પલ્મોનરી, પેટ, જઠરાંત્રિય, ત્વચા, અસ્થિ અને નર્વસ સ્વરૂપો છે.
પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના વિકાસની ગતિના આધારે, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનો તીવ્ર અભ્યાસક્રમ (પ્રારંભિકથી ટર્મિનલ તબક્કા સુધીના કેટલાક મહિનાઓ) અને ક્રોનિક કોર્સ (વધારો અને માફીના વૈકલ્પિક ચક્ર સાથે લાંબા સમય સુધી) હોઈ શકે છે.
ગાંઠના મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ અને વિવિધ સેલ્યુલર તત્વોના જથ્થાત્મક ગુણોત્તરના આધારે, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના 4 હિસ્ટોલોજીકલ સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે:
- લિમ્ફોહિસ્ટિઓસાયટીક, અથવા લિમ્ફોઇડ વર્ચસ્વ
- નોડ્યુલર સ્ક્લેરોટિક, અથવા નોડ્યુલર સ્ક્લેરોસિસ
- મિશ્ર સેલ્યુલર
- લિમ્ફોઇડ અવક્ષય
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું ક્લિનિકલ વર્ગીકરણ ગાંઠ પ્રક્રિયાના પ્રસારના માપદંડ પર આધારિત છે; તે મુજબ, હોજકિન્સ રોગનો વિકાસ 4 તબક્કાઓમાંથી પસાર થાય છે:
સ્ટેજ I (સ્થાનિક)- લસિકા ગાંઠોનું એક જૂથ (I) અથવા એક એક્સ્ટ્રા લિમ્ફેટિક અંગ (IE) અસરગ્રસ્ત છે.
સ્ટેજ II (પ્રાદેશિક)- ડાયાફ્રેમ (II) ની એક બાજુ પર સ્થિત લસિકા ગાંઠોના બે અથવા વધુ જૂથો અથવા એક એક્સ્ટ્રા લિમ્ફેટિક અંગ અને તેના પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠો (IIE) અસરગ્રસ્ત છે.
સ્ટેજ III (સામાન્યકૃત)- અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠો ડાયાફ્રેમ (III) ની બંને બાજુઓ પર સ્થિત છે. વધુમાં, એક એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અંગ (IIIE), બરોળ (IIIS), અથવા બંને (IIIE + IIIS) પ્રભાવિત થઈ શકે છે.
સ્ટેજ IV (પ્રસારિત)- જખમ લસિકા ગાંઠોને એકસાથે નુકસાન સાથે અથવા તેના વિના એક અથવા વધુ એક્સ્ટ્રાલિમ્ફેટિક અવયવો (ફેફસા, પ્લુરા, અસ્થિ મજ્જા, યકૃત, કિડની, જઠરાંત્રિય માર્ગ, વગેરે) ને અસર કરે છે.
છેલ્લા 6 મહિનામાં લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના સામાન્ય લક્ષણોની હાજરી અથવા ગેરહાજરી દર્શાવવા (તાવ, રાત્રે પરસેવો, વજન ઘટાડવું), અનુક્રમે રોગના તબક્કાને દર્શાવતી સંખ્યામાં A અથવા B અક્ષરો ઉમેરવામાં આવે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના લક્ષણો
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની લાક્ષણિકતા લક્ષણોના સંકુલમાં નશો, વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો અને એક્સ્ટ્રાનોડલ ફોસીનો દેખાવ શામેલ છે. ઘણીવાર આ રોગ અવિશિષ્ટ લક્ષણો સાથે શરૂ થાય છે - તાપમાન 39 ડિગ્રી સેલ્સિયસ સુધીના શિખરો સાથે સમયાંતરે તાવ, રાત્રે પરસેવો, નબળાઇ, વજનમાં ઘટાડો, ખંજવાળ.
ઘણીવાર લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું પ્રથમ "હર્બિંગર" એ લસિકા ગાંઠોમાં વધારો છે જે પેલ્પેશન માટે સુલભ છે, જે દર્દીઓ પોતાની જાતે શોધે છે. મોટેભાગે આ સર્વાઇકલ, સુપ્રાક્લેવિક્યુલર લસિકા ગાંઠો છે; ઓછી વાર - એક્સેલરી, ફેમોરલ, ઇન્ગ્યુનલ. પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠો ગાઢ, પીડારહિત, મોબાઈલ હોય છે, એકબીજા સાથે, ત્વચા અને આસપાસના પેશીઓમાં ભળી જતા નથી; સામાન્ય રીતે સાંકળના રૂપમાં ખેંચાય છે.
15-20% દર્દીઓમાં, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ મેડિયાસ્ટિનલ લસિકા ગાંઠોના વિસ્તરણ સાથે શરૂ થાય છે. જ્યારે મેડિયાસ્ટિનલ લસિકા ગાંઠો પ્રભાવિત થાય છે, ત્યારે હોજકિન્સ રોગના પ્રથમ ક્લિનિકલ સંકેતોમાં ડિસફેગિયા, સૂકી ઉધરસ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને એસવીસી સિન્ડ્રોમનો સમાવેશ થઈ શકે છે. જો ગાંઠની પ્રક્રિયા રેટ્રોપેરીટોનિયલ અને મેસેન્ટરિક લસિકા ગાંઠોને અસર કરે છે, તો પેટમાં દુખાવો અને નીચલા હાથપગનો સોજો થાય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં એક્સ્ટ્રાનોડલ સ્થાનિકીકરણોમાં, સૌથી સામાન્ય (25% કિસ્સાઓમાં) ફેફસાની સંડોવણી છે. પલ્મોનરી લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ ન્યુમોનિયા તરીકે થાય છે (કેટલીકવાર ફેફસાના પેશીઓમાં પોલાણની રચના સાથે), અને જ્યારે પ્લુરા સામેલ હોય છે, ત્યારે તે એક્સ્યુડેટીવ પ્યુરીસીના વિકાસ સાથે હોય છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના હાડકાના સ્વરૂપમાં, કરોડરજ્જુ, પાંસળી, સ્ટર્નમ અને પેલ્વિક હાડકાંને મોટાભાગે અસર થાય છે; ઘણી ઓછી વાર - ખોપરીના હાડકાં અને ટ્યુબ્યુલર હાડકાં. આ કિસ્સાઓમાં, વર્ટેબ્રાલ્જીઆ અને ઓસાલ્જીઆ નોંધવામાં આવે છે, અને વર્ટેબ્રલ બોડીનો વિનાશ થઈ શકે છે; રેડિયોલોજીકલ ફેરફારો સામાન્ય રીતે કેટલાક મહિનાઓ પછી વિકસે છે. અસ્થિ મજ્જામાં ગાંઠની ઘૂસણખોરી એનિમિયા, લ્યુકેમિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.
જઠરાંત્રિય માર્ગનું લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ આંતરડાના સ્નાયુબદ્ધ સ્તર પર આક્રમણ, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું અલ્સરેશન અને આંતરડાના રક્તસ્રાવ સાથે થાય છે. આંતરડાની દિવાલના છિદ્ર અને પેરીટોનાઇટિસ જેવી જટિલતાઓ શક્ય છે. હોજકિન્સ રોગમાં યકૃતના નુકસાનના ચિહ્નોમાં હેપેટોમેગલી અને વધેલી આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટ પ્રવૃત્તિનો સમાવેશ થાય છે. જો કરોડરજ્જુને નુકસાન થાય છે, તો ટ્રાંસવર્સ પેરાલિસિસ દિવસો કે અઠવાડિયામાં વિકસી શકે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના અંતિમ તબક્કામાં, સામાન્ય નુકસાન ત્વચા, આંખો, કાકડા, થાઇરોઇડ ગ્રંથિ, સ્તનધારી ગ્રંથીઓ, હૃદય, અંડકોષ, અંડાશય, ગર્ભાશય અને અન્ય અવયવોને અસર કરી શકે છે.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું નિદાન
પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠો, યકૃત અને બરોળનું વિસ્તરણ, ક્લિનિકલ લક્ષણો સાથે (તાવ, પરસેવો, વજન ઘટાડવું) હંમેશા કેન્સર વિશે ચિંતા કરે છે. હોજકિન્સ રોગના કિસ્સામાં, ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ઇમેજિંગ પદ્ધતિઓ સહાયક ભૂમિકા ભજવે છે.
મોર્ફોલોજિકલ નિદાન પછી જ વિશ્વસનીય ચકાસણી, યોગ્ય સ્ટેજીંગ અને લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે સારવાર પદ્ધતિની પર્યાપ્ત પસંદગી શક્ય છે. ડાયગ્નોસ્ટિક સામગ્રી એકત્રિત કરવા માટે, પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠોની બાયોપ્સી, ડાયગ્નોસ્ટિક થોરાકોસ્કોપી, લેપ્રોસ્કોપી, સ્પ્લેનેક્ટોમી સાથે લેપ્રોટોમી સૂચવવામાં આવે છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની પુષ્ટિ કરવાનો માપદંડ એ બાયોપ્સી નમૂનામાં બેરેઝોવ્સ્કી-સ્ટર્નબર્ગ વિશાળ કોષોની શોધ છે. હોજકિન કોષોની તપાસ માત્ર યોગ્ય નિદાન સૂચવી શકે છે, પરંતુ વિશેષ સારવાર સૂચવવા માટેના આધાર તરીકે સેવા આપી શકતી નથી.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક સિસ્ટમમાં, લીવર ફંક્શન (આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટ, ટ્રાન્સમિનેસેસ) નું મૂલ્યાંકન કરવા માટે સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ અને બાયોકેમિકલ રક્ત પરિમાણો જરૂરી છે. જો અસ્થિ મજ્જાની સંડોવણીની શંકા હોય, તો સ્ટર્નલ પંચર અથવા ટ્રેફાઇન બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. વિવિધ ક્લિનિકલ સ્વરૂપો માટે, તેમજ લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના તબક્કાને નિર્ધારિત કરવા માટે, છાતી અને પેટની પોલાણની રેડિયોગ્રાફી, સીટી, પેટની પોલાણ અને રેટ્રોપેરીટોનિયલ પેશીનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, મિડિયાસ્ટિનમનું સીટી, લિમ્ફોસિંટીગ્રાફી, હાડપિંજરની સ્કિંટીગ્રાફી વગેરે જરૂરી છે.
વિભેદક નિદાન યોજનામાં, વિવિધ ઇટીઓલોજીના લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અને લિમ્ફેડેનાઇટિસ વચ્ચે તફાવત કરવો જરૂરી છે (ક્ષય રોગ, ટોક્સોપ્લાઝ્મોસીસ, એક્ટિનોમીકોસીસ, બ્રુસેલોસિસ, ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ, સ્પ્લેનેક્ટોમી માટે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, સબટોટાલેસીસ, સબટોલેસીસ અથવા ટોટોલોસીસ avicular અને ઇન્ટ્રાથોરાસિક, , મેસેન્ટરિક, રેટ્રોપેરીટોનિયલ , ઇન્ગ્યુનલ), જેમાં અસરગ્રસ્ત અને અપરિવર્તિત લસિકા ગાંઠોના બંને જૂથો (નિવારક હેતુઓ માટે બાદમાં) સામેલ છે.
IIB અને IIIA તબક્કાવાળા દર્દીઓને સંયુક્ત કીમોરાડિયોથેરાપી સૂચવવામાં આવે છે: પ્રથમ, માત્ર વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠોના ઇરેડિયેશન સાથે પ્રારંભિક પોલિકેમોથેરાપી (લઘુત્તમ પ્રોગ્રામ અનુસાર), પછી અન્ય તમામ લસિકા ગાંઠોનું ઇરેડિયેશન (મહત્તમ પ્રોગ્રામ અનુસાર) અને આગામી પોલિકેમોથેરાપીની જાળવણી. 2-3 વર્ષ.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના IIIB અને IV ના પ્રસારિત તબક્કામાં, ચક્રીય પોલીકેમોથેરાપીનો ઉપયોગ માફીને પ્રેરિત કરવા માટે થાય છે, અને માફી જાળવવાના તબક્કે, ડ્રગ થેરાપીના ચક્ર અથવા આમૂલ ઇરેડિયેશનનો ઉપયોગ થાય છે. લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે પોલીકેમોથેરાપી ઓન્કોલોજી (એમઓઆરઆર, એસઓઆરઆર, એસયુઆરઆર, સીવીપીપી, ડીઓઆરઆર, વગેરે) માં ખાસ વિકસિત પદ્ધતિઓ અનુસાર કરવામાં આવે છે.
ઉપચારના પરિણામોમાં શામેલ હોઈ શકે છે:
- સંપૂર્ણ માફી (1 મહિનાની અંદર લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના વ્યક્તિલક્ષી અને ઉદ્દેશ્ય ચિહ્નોની અદ્રશ્યતા અને ગેરહાજરી)
- આંશિક માફી (વ્યક્તિગત લક્ષણોની રાહત અને લસિકા ગાંઠોના કદમાં ઘટાડો અથવા એક્સ્ટ્રાનોડલ જખમ 1 મહિનાની અંદર 50% થી વધુ)
- ક્લિનિકલ સુધારણા (વ્યક્તિગત લક્ષણોની રાહત અને લસિકા ગાંઠોના કદમાં ઘટાડો અથવા એક્સ્ટ્રાનોડલ જખમ 1 મહિનાની અંદર 50% કરતા ઓછા)
- ગતિશીલતાનો અભાવ (લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના ચિહ્નોની જાળવણી અથવા પ્રગતિ).
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે પૂર્વસૂચન
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના તબક્કા I અને II માટે, સારવાર પછી રિલેપ્સ-ફ્રી 5-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 90% છે; IIIA સ્ટેજ પર - 80%, સ્ટેજ IIIB પર - 60%, અને સ્ટેજ IV પર - 45% કરતા ઓછા. બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન સંકેતો લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના તીવ્ર વિકાસ છે; 5 સેમીથી વધુ વ્યાસ ધરાવતા લસિકા ગાંઠોના વિશાળ સમૂહ; છાતીના જથ્થાના 30% કરતા વધુ દ્વારા મધ્યસ્થ પડછાયાનું વિસ્તરણ; લસિકા ગાંઠો, બરોળના 3 અથવા વધુ જૂથોને એક સાથે નુકસાન; હિસ્ટોલોજીકલ વેરિઅન્ટ લિમ્ફોઇડ અવક્ષય, વગેરે.
જ્યારે જાળવણી ઉપચાર પદ્ધતિનું ઉલ્લંઘન કરવામાં આવે છે, શારીરિક પ્રવૃત્તિ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે અથવા ગર્ભાવસ્થા થાય છે ત્યારે લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના રિલેપ્સ થઈ શકે છે. હોજકિન્સ રોગ ધરાવતા દર્દીઓને હિમેટોલોજિસ્ટ અથવા ઓન્કોલોજિસ્ટ દ્વારા અનુસરવું જોઈએ. કેટલાક કિસ્સાઓમાં લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના પ્રીક્લિનિકલ તબક્કાઓ નિવારક ફ્લોરોગ્રાફી દરમિયાન શોધી શકાય છે.
