ફિઓક્રોમોસાયટોમા એક ગાંઠ છે. મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથિના ફિઓક્રોમોસાયટોમા - કારણો અને સારવાર

- એડ્રેનલ મેડ્યુલામાં મુખ્ય સ્થાનિકીકરણ સાથેની ગાંઠ, જેમાં ક્રોમાફિન કોષો અને સ્ત્રાવનો સમાવેશ થાય છે મોટી માત્રામાં catecholamines. ફિઓક્રોમોસાયટોમા દેખાય છે ધમનીનું હાયપરટેન્શનઅને catecholamine હાયપરટેન્સિવ કટોકટી. ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન કરવા માટે, ઉત્તેજક પરીક્ષણો, લોહી અને પેશાબમાં કેટેકોલામાઈન અને તેમના ચયાપચયની સામગ્રીનું નિર્ધારણ, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, સીટી અને એમઆરઆઈ, સિંટીગ્રાફી, પસંદગીયુક્ત આર્ટિઓગ્રાફી. ફીયોક્રોમોસાયટોમાની સારવારમાં યોગ્ય દવાની તૈયારી પછી એડ્રેનાલેક્ટોમી કરવામાં આવે છે.

સામાન્ય માહિતી

ફિઓક્રોમોસાયટોમા (ક્રોમાફિનોમા) એ સહાનુભૂતિ-એડ્રિનલ સિસ્ટમના ક્રોમાફિન કોષોની સૌમ્ય અથવા જીવલેણ હોર્મોનલી સક્રિય ગાંઠ છે, જે નોરેપીનેફ્રાઇન, એડ્રેનાલિન અને ડોપામાઇન સહિત પેપ્ટાઇડ્સ અને બાયોજેનિક એમાઇન્સ ઉત્પન્ન કરવામાં સક્ષમ છે. 90% કિસ્સાઓમાં, ફિયોક્રોમોસાયટોમા એડ્રેનલ મેડુલ્લામાં વિકસે છે; 8% દર્દીઓમાં તે એઓર્ટિક કટિ પેરાગેંગલિયનના વિસ્તારમાં સ્થાનીકૃત છે; 2% કેસોમાં - છાતીમાં અથવા પેટની પોલાણ, પેલ્વિસમાં; અત્યંત ભાગ્યે જ (0.1% કરતા ઓછા) - માથા અને ગરદનના વિસ્તારમાં. એન્ડોક્રિનોલોજીમાં, હૃદયના ડાબા ભાગોમાં મુખ્ય સ્થાન સાથે ઇન્ટ્રાપેરીકાર્ડિયલ અને મ્યોકાર્ડિયલ સ્થાનિકીકરણ સાથેના ફિઓક્રોમોસાયટોમાસનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. ફિયોક્રોમોસાયટોમા સામાન્ય રીતે 20-40 વર્ષની વયના બંને જાતિના લોકોમાં જોવા મળે છે; બાળકોમાં તે છોકરાઓમાં વધુ સામાન્ય છે (60% અવલોકનો).

જીવલેણ ફીયોક્રોમોસાયટોમા 10% કરતા ઓછા કેસ માટે જવાબદાર છે, તેઓ સામાન્ય રીતે વધારાના-એડ્રિનલ હોય છે અને ડોપામાઇન ઉત્પન્ન કરે છે. મેલિગ્નન્ટ ફિઓક્રોમોસાયટોમાસના મેટાસ્ટેસિસ પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠો, સ્નાયુઓ, હાડકાં, યકૃત અને ફેફસાંમાં થાય છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમાના કારણો અને પેથોજેનેસિસ

ઘણી વાર, ફેઓક્રોમોસાયટોમા એ મેડ્યુલરી કાર્સિનોમા સાથે, 2A અને 2B પ્રકારના બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયાના સિન્ડ્રોમનો એક ઘટક છે. થાઇરોઇડ ગ્રંથિ, હાયપરપેરાથાઇરોઇડિઝમ અને ન્યુરોફાઇબ્રોમેટોસિસ. 10% કેસોમાં, રોગનું પારિવારિક સ્વરૂપ છે જેમાં ઓટોસોમલ વર્ચસ્વના પ્રકારનો વારસો હોય છે અને ઉચ્ચ ડિગ્રીફેનોટાઇપમાં પરિવર્તનક્ષમતા. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ક્રોમાફિન ટ્યુમરની ઇટીઓલોજી અજ્ઞાત રહે છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમા છે સામાન્ય કારણ ધમનીનું હાયપરટેન્શનઅને સતત એલિવેટેડ ડાયાસ્ટોલિક બ્લડ પ્રેશર ધરાવતા દર્દીઓમાં આશરે 1% કેસોમાં જોવા મળે છે. ફિઓક્રોમોસાયટોમાના ક્લિનિકલ લક્ષણો ગાંઠ દ્વારા વધુ પડતા ઉત્પાદિત કેટેકોલામાઇન્સની શરીર પર અસર સાથે સંકળાયેલા છે. કેટેકોલામાઇન (નોરેપીનેફ્રાઇન, એડ્રેનાલિન, ડોપામાઇન) ઉપરાંત, ફિઓક્રોમોસાયટોમા ACTH, કેલ્સીટોનિન, સેરોટોનિન, સોમેટોસ્ટેટિન, વાસોએક્ટિવ આંતરડાની પોલિપેપ્ટાઇડ, સૌથી મજબૂત વાસકોન્સ્ટ્રિક્ટર - ન્યુરોપેપ્ટાઇડ વાય અને અન્ય સ્ત્રાવ કરી શકે છે. સક્રિય પદાર્થો, વિવિધ અસરોનું કારણ બને છે.

ફીયોક્રોમોસાયટોમા એ સારી વેસ્ક્યુલરાઇઝેશન સાથેનું એક સમાવિષ્ટ ગાંઠ છે, જેનું કદ લગભગ 5 સેમી અને સરેરાશ વજન 70 ગ્રામ છે. ફીયોક્રોમોસાયટોમા મોટા અને નાના બંને કદમાં જોવા મળે છે; તદુપરાંત, હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિની ડિગ્રી ગાંઠના કદ પર આધારિત નથી.

ફિઓક્રોમોસાયટોમાના લક્ષણો

સૌથી વધુ સતત લક્ષણફિઓક્રોમોસાયટોમા એ ધમનીનું હાયપરટેન્શન છે, જે કટોકટી (પેરોક્સિસ્મલ) અથવા સ્થિર સ્વરૂપમાં થાય છે. કેટેકોલામાઇન હાયપરટેન્સિવ કટોકટી દરમિયાન, બ્લડ પ્રેશર ઝડપથી વધે છે; આંતરસંકટના સમયગાળા દરમિયાન તે સામાન્ય મર્યાદામાં રહે છે અથવા સ્થિર રીતે એલિવેટેડ રહે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ફિયોક્રોમોસાયટોમા સતત હાઈ બ્લડ પ્રેશર સાથે કટોકટી વિના થાય છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમા સાથે હાયપરટેન્સિવ કટોકટી કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર, જઠરાંત્રિય, ન્યુરોસાયકિક અભિવ્યક્તિઓ અને મેટાબોલિક વિકૃતિઓ સાથે છે. કટોકટીનો વિકાસ ચિંતા, ભયની લાગણી, ધ્રુજારી, શરદી, માથાનો દુખાવો, નિસ્તેજ ત્વચા, પરસેવો અને આંચકી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. હૃદયમાં દુખાવો, ટાકીકાર્ડિયા, લયમાં વિક્ષેપ છે; શુષ્ક મોં, ઉબકા અને ઉલટી થાય છે. લાક્ષણિક ફેરફારોલોહીની બાજુએ, ફિઓક્રોમોસાયટોમા લ્યુકોસાયટોસિસ, લિમ્ફોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા અને હાઇપરગ્લાયકેમિઆ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

કટોકટી કેટલીક મિનિટોથી 1 અથવા વધુ કલાકો સુધી ટકી શકે છે; સામાન્ય રીતે હાયપોટેન્શન સુધીના બ્લડ પ્રેશરમાં તીવ્ર ઘટાડો સાથે તેનો અચાનક અંત. પેરોક્સિઝમનો અંત પુષ્કળ પરસેવો, 5 લિટર સુધી પ્રકાશ પેશાબ, સામાન્ય નબળાઇ અને નબળાઇ સાથે પોલીયુરિયા સાથે છે. કટોકટી ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે ભાવનાત્મક વિકૃતિઓ, શારીરિક પ્રવૃત્તિ, અતિશય ગરમી અથવા હાયપોથર્મિયા, પેટના ઊંડા ધબકારા, શરીરની અચાનક હલનચલન, લેવું દવાઓઅથવા દારૂ અને અન્ય પરિબળો.

હુમલાની આવર્તન બદલાય છે: કેટલાક મહિનાઓ માટે એકથી દરરોજ 10-15 સુધી. ફિઓક્રોમોસાયટોમા સાથે ગંભીર કટોકટીનું પરિણામ રેટિનામાં હેમરેજ, સ્ટ્રોક, પલ્મોનરી એડીમા, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, રેનલ નિષ્ફળતા, એઓર્ટિક એન્યુરિઝમનું વિચ્છેદન, વગેરે હોઈ શકે છે. ગંભીર ગૂંચવણ ક્લિનિકલ કોર્સફિઓક્રોમોસાયટોમા કેટેકોલામાઇન આંચકાને કારણે થાય છે, જે અનિયંત્રિત હેમોડાયનેમિક્સ દ્વારા પ્રગટ થાય છે - હાયપર- અને હાયપોટેન્શનના એપિસોડમાં અસ્તવ્યસ્ત ફેરફાર જે સુધારી શકાતા નથી. સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં, ફિઓક્રોમોસાયટોમા પોતાને સગર્ભાવસ્થા, પ્રિક્લેમ્પસિયા અને એક્લેમ્પસિયાના ટોક્સિકોસિસ તરીકે વેશપલટો કરે છે અને ઘણી વખત આ તરફ દોરી જાય છે. પ્રતિકૂળ પરિણામબાળજન્મ

ફિયોક્રોમોસાયટોમાનું સ્થિર સ્વરૂપ કિડની, મ્યોકાર્ડિયમ અને ફંડસ, મૂડમાં પરિવર્તનશીલતાના ધીમે ધીમે વિકાસ સાથે સતત હાઈ બ્લડ પ્રેશર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. વધેલી ઉત્તેજના, થાક, માથાનો દુખાવો. વિનિમય વિકૃતિઓ(હાયપરગ્લાયકેમિઆ) 10% દર્દીઓમાં ડાયાબિટીસ મેલીટસના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

ફેઓક્રોમોસાયટોમા સાથે વારંવાર આવતા રોગોમાં કોલેલિથિયાસિસ, રેકલિંગહૌસેન રોગ (ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ), ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ, રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ વગેરે છે. મેલિગ્નન્ટ ફિઓક્રોમોસાઇટોમા (ફીઓક્રોમોબ્લાસ્ટોમા) સાથે પેટમાં દુખાવો, વજનમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો અથવા મેલીગ્નેટાનો સમાવેશ થાય છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન

ફિઓક્રોમોસાયટોમા ધરાવતા દર્દીઓના શારીરિક ડેટાનું મૂલ્યાંકન કરતી વખતે, વધેલા બ્લડ પ્રેશરને ધ્યાન આપવામાં આવે છે, ઓર્થોસ્ટેટિક હાયપોટેન્શન, ટાકીકાર્ડિયા, ચહેરા અને છાતીની ચામડીનું નિસ્તેજ. પેટની પોલાણ અથવા ગરદનમાં સમૂહને ધબકવાનો પ્રયાસ કેટેકોલામાઇન કટોકટી ઉશ્કેરે છે. હાયપરટેન્સિવ રેટિનોપેથી ધમનીના હાયપરટેન્શનવાળા 40% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે વિવિધ ડિગ્રીતેથી, ફિઓક્રોમોસાયટોમા ધરાવતા દર્દીઓને નેત્ર ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. ECG ફેરફારો અવિશિષ્ટ, વૈવિધ્યસભર અને સામાન્ય રીતે અસ્થાયી હોય છે, જે હુમલા દરમિયાન થાય છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમા માટે બાયોકેમિકલ માપદંડ એ છે કે પેશાબમાં કેટેકોલામાઇન્સની સામગ્રીમાં વધારો, લોહીમાં કેટેકોલામાઇન, લોહીના સીરમમાં ક્રોમોગ્રેનિન A, રક્ત ગ્લુકોઝ, કેટલાક કિસ્સાઓમાં - કોર્ટિસોલ, કેલ્સીટોનિન, પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન, ACTH, કેલ્શિયમ, ફોસ્ફોસ વગેરે.

ઉત્તેજક અને દમનકારી ફાર્માકોલોજિકલ પરીક્ષણો મહત્વપૂર્ણ વિભેદક ડાયગ્નોસ્ટિક મહત્વ ધરાવે છે. પરીક્ષણોનો હેતુ કાં તો ફેઓક્રોમોસાયટોમા દ્વારા કેટેકોલામાઈન્સના સ્ત્રાવને ઉત્તેજીત કરવાનો છે અથવા કેટેકોલામાઈન્સની પેરિફેરલ પ્રેશર ક્રિયાને અવરોધિત કરવાનો છે, જો કે, પરીક્ષણ દરમિયાન ખોટા-સકારાત્મક અને ખોટા-નકારાત્મક પરિણામો બંને મેળવી શકાય છે.

ફિયોક્રોમોસાયટોમાના સ્થાનિક નિદાનના હેતુ માટે, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની ટોમોગ્રાફી (સીટી અથવા એમઆરઆઈ), ઉત્સર્જનની યુરોગ્રાફી, મૂત્રપિંડ અને મૂત્રપિંડની ધમનીઓની પસંદગીયુક્ત ધમનીઓ, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની સિંટીગ્રાફી, ફ્લોરોસ્કોપી અથવા ચેટોગ્રાફી. ગાંઠના ઇન્ટ્રાથોરાસિક સ્થાનને બાકાત રાખો) કરવામાં આવે છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું વિભેદક નિદાન હાયપરટેન્શન, ન્યુરોસિસ, સાયકોસિસ, પેરોક્સિઝમલ ટાકીકાર્ડિયા, થાઇરોટોક્સિકોસિસ, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના રોગો (સ્ટ્રોક, ક્ષણિક સેરેબ્રલ ઇસ્કેમિયા, એન્સેફાલીટીસ, માથામાં ઇજા), ઝેર.

ફિઓક્રોમોસાયટોમાની સારવાર

ફિઓક્રોમોસાયટોમાની મુખ્ય સારવાર પદ્ધતિ શસ્ત્રક્રિયા છે. ઓપરેશનનું આયોજન કરતા પહેલા, તે હાથ ધરવામાં આવે છે દવા સારવાર, કટોકટીના લક્ષણોને દૂર કરવા અને રોગના અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતા ઘટાડવાનો હેતુ છે. પેરોક્સિઝમને દૂર કરવા, બ્લડ પ્રેશરને સામાન્ય બનાવવા અને ટાકીકાર્ડિયાને રોકવા માટે, એ-બ્લોકર્સ (ફેનોક્સીબેન્ઝામિન, ટ્રોપાફેન, ફેન્ટોલામાઇન) અને બી-બ્લોકર્સ (પ્રોપ્રોનોલોલ, મેટોપ્રોલોલ) નું મિશ્રણ સૂચવવામાં આવે છે. હાયપરટેન્સિવ કટોકટીના વિકાસ સાથે, ફેન્ટોલામાઇન, સોડિયમ નાઇટ્રોપ્રસાઇડ, વગેરેનું વહીવટ સૂચવવામાં આવે છે.

pheochromocytoma માટે શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન, માત્ર laparotomy ઍક્સેસ કારણે ઉપયોગ થાય છે ઉચ્ચ સંભાવનાબહુવિધ ગાંઠો અને વધારાની-એડ્રિનલ સ્થાનિકીકરણ. દરમિયાનગીરી દરમિયાન, હેમોડાયનેમિક્સ (CVP અને બ્લડ પ્રેશર) નું નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, ફિઓક્રોમોસાયટોમા માટે કુલ એડ્રેનાલેક્ટોમી કરવામાં આવે છે. જો ફિઓક્રોમોસાયટોમા બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લેસિયાનો ભાગ છે, તો દ્વિપક્ષીય એડ્રેનાલેક્ટોમીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જે વિરુદ્ધ બાજુ પર ગાંઠના પુનરાવર્તનને ટાળે છે.

સામાન્ય રીતે, ફિઓક્રોમોસાયટોમાને દૂર કર્યા પછી બ્લડ પ્રેશર ઘટે છે; બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો થવાની ગેરહાજરીમાં, વ્યક્તિએ એક્ટોપિકની હાજરી વિશે વિચારવું જોઈએ ગાંઠ પેશી. ફિયોક્રોમોસાયટોમા ધરાવતી સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં, બ્લડ પ્રેશર સ્થિર થયા પછી, ગર્ભાવસ્થા સમાપ્તિ અથવા સી-વિભાગઅને પછી ગાંઠ દૂર કરવી. વ્યાપક મેટાસ્ટેસેસ સાથે જીવલેણ ફિઓક્રોમોસાયટોમા માટે, કીમોથેરાપી (સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ, વિંક્રિસ્ટાઇન, ડેકાર્બેઝિન) સૂચવવામાં આવે છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમા માટે પૂર્વસૂચન

સૌમ્ય ફિઓક્રોમોસાયટોમાસને દૂર કરવાથી બ્લડ પ્રેશરના સામાન્યકરણ અને પેથોલોજીકલ અભિવ્યક્તિઓના રીગ્રેસન તરફ દોરી જાય છે. 5 વર્ષ પછી અસ્તિત્વ આમૂલ સારવારસૌમ્ય એડ્રેનલ ગાંઠો 95% માટે જવાબદાર છે; ફિઓક્રોમોબ્લાસ્ટોમા સાથે - 44%.

ફિયોક્રોમોસાયટોમાનો પુનરાવૃત્તિ દર લગભગ 12.5% ​​છે. રીલેપ્સની વહેલી તપાસના હેતુ માટે, દર્દીઓને એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટ દ્વારા વાર્ષિક ધોરણે જરૂરી પરીક્ષાઓ સાથે મોનિટર કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમા એ એડ્રેનલ પેશીઓની ગાંઠ છે જે હોર્મોન્સ સ્ત્રાવ કરે છે જે બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો કરે છે.

મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓ બે જોડીવાળા અંગો છે, જેમાંથી દરેક અનુરૂપ કિડનીની ઉપર સ્થિત છે. તેઓ રચે છે મોટી સંખ્યામાહોર્મોન્સ જે નિયમન કરે છે વિવિધ કાર્યોશરીર

ફેઓક્રોમોસાયટોમા કોઈપણ ઉંમરે વિકસી શકે છે, પરંતુ મોટાભાગે તે 20 થી 40 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે. ફીયોક્રોમોસાયટોમા સામાન્ય રીતે સૌમ્ય હોય છે, પરંતુ સમયસર ન મળી આવતાં ફીયોક્રોમોસાયટોમા પરિણમી શકે છે. ગંભીર પરિણામો, મૃત્યુ પણ.

સમાનાર્થી રશિયન

ક્રોમાફિનોમા, એડ્રેનલ મેડ્યુલાની ગાંઠ.

અંગ્રેજી સમાનાર્થી

ફેઓક્રોમોસાયટોમા, ફેઓક્રોમોસાયટોમા.

લક્ષણો

એક નિયમ તરીકે, ફિઓક્રોમોસાયટોમા પોતે મેનીફેસ્ટ કરે છે અચાનક હુમલા, આની સાથે:

• હાઈ બ્લડ પ્રેશર,
• માથાનો દુખાવો
• ઝડપી ધબકારા,
• તીવ્ર પરસેવો.

હુમલા દર થોડા મહિનામાં એકવાર અથવા દિવસમાં ઘણી વખત થઈ શકે છે. તેઓ થોડી સેકંડથી કેટલાક કલાકો સુધી ચાલે છે. હુમલાઓ વચ્ચે, બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય હોઈ શકે છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, હુમલાઓ સામાન્ય રીતે વધુ ગંભીર બને છે અને વધુ વારંવાર થાય છે.

લગભગ અડધા કેસોમાં, ફિઓક્રોમોસાયટોમાવાળા દર્દીઓમાં બ્લડ પ્રેશર સતત વધે છે. તેઓ આ વિશે પણ ચિંતિત હોઈ શકે છે:

• ઝડપી પલ્સ,
• કાર્ડિયોપ્લમસ,
• ઉબકા
• નબળાઈ
• પેટ નો દુખાવો,
• વધેલી ચિંતા,
• કબજિયાત
• વજનમાં ઘટાડો.

ફિયોક્રોમોસાયટોમાસ ધરાવતા અડધા દર્દીઓમાં કોઈ લક્ષણો દેખાતા નથી.

રોગ વિશે સામાન્ય માહિતી

ફીયોક્રોમોસાયટોમા એ એક ગાંઠ છે જે હોર્મોન્સ સ્ત્રાવ કરે છે જે બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો કરે છે. તે એડ્રેનલ મેડ્યુલામાંથી રચાય છે.

મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓ નાના, ત્રિકોણાકાર આકારના અંગો છે જે બંને કિડનીના ઉપરના ધ્રુવો પર સ્થિત છે. તેઓ કોર્ટેક્સ અને મેડ્યુલા ધરાવે છે. એડ્રેનલ મેડુલા કોશિકાઓ (ક્રોમાફિન કોષો) કેટેકોલામાઇન હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે. કેટેકોલામાઇન ત્રણ પ્રકારના હોય છે: ડોપામાઇન, એડ્રેનાલિન (એપિનેફ્રાઇન) અને નોરેપાઇનફ્રાઇન (નોરેપાઇનફ્રાઇન). તેઓ શારીરિક તાણના પ્રતિભાવમાં રક્તમાં મુક્ત થાય છે અથવા ભાવનાત્મક તાણઅને ટ્રાન્સફરમાં ભાગ લો ચેતા આવેગમગજમાં, ગ્લુકોઝના પ્રકાશનને પ્રોત્સાહન આપે છે અને ફેટી એસિડ્સ, જેનો ઉપયોગ ઊર્જાના સ્ત્રોત તરીકે થાય છે, તેમજ વિદ્યાર્થીઓને વિસ્તરે છે અને આંતરડાના સ્નાયુઓને આરામ આપે છે. નોરેપિનેફ્રાઇન પણ સાંકડી કરે છે રક્તવાહિનીઓ, જે બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે, અને એડ્રેનાલિન હૃદયના ધબકારા વધારે છે અને ચયાપચયને વેગ આપે છે.

શરીરમાં તેમનું કાર્ય કર્યા પછી, કેટેકોલામાઇન્સ નિષ્ક્રિય સ્વરૂપોમાં રૂપાંતરિત થાય છે. ડોપામાઇન - હોમોવેનીલિક એસિડમાં, નોરેપીનેફ્રાઇન - નોર્મેટેનેફ્રાઇન અને વેનીલીલમેન્ડેલિક એસિડમાં, અને એડ્રેનાલિન - મેટાનેફ્રાઇન અને વેનીલીલમેન્ડેલિક એસિડમાં. બંને હોર્મોન્સ પોતે અને તેમના ચયાપચય પછી પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. આ તમામ પદાર્થો લોહી અને પેશાબમાં પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરીને નક્કી કરી શકાય છે.

નામ "ફીઓક્રોમોસાયટોમા" પરથી આવે છે ગ્રીક શબ્દો"ફીઓ" - "શ્યામ", "ક્રોમા" - "રંગ", "સાયટો" - "સેલ" અને ખાસ સ્ટેનિંગ સાથે માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ ફિઓક્રોમોસાયટોમા કોષોના રંગને પ્રતિબિંબિત કરે છે.

પરિવર્તન માટેનાં કારણો સામાન્ય પેશીગાંઠમાં એડ્રેનલ મેડુલાનું ચોક્કસ સ્થાન અજ્ઞાત છે. ગાંઠ મોટાભાગે એક મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિમાં જોવા મળે છે, ઘણી વાર બેમાં ઓછી. લગભગ 90% ફીયોક્રોમોસાયટોમા એડ્રિનલ ગ્રંથીઓમાં અને લગભગ 99% પેટની પોલાણમાં સ્થિત છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાં ગાંઠનો વિકાસ થતો નથી; આવા ફીયોક્રોમોસાયટોમાને તે મુજબ, વધારાની-એડ્રિનલ કહેવામાં આવે છે. મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓની બહાર ગાંઠોની ઘટના એ હકીકતને કારણે છે કે ક્રોમાફિન કોષો જેમાંથી ગાંઠ બને છે તે શરીરમાં સ્થિત છે જ્યાં ત્યાં હોય છે. ચેતા પેશી. તેથી, એક્સ્ટ્રા-એડ્રિનલ ફિઓક્રોમોસાયટોમા હૃદયથી પિત્તાશય સુધી લગભગ કોઈપણ અંગમાં દેખાઈ શકે છે.

લગભગ 10% ફિઓક્રોમોસાયટોમા જીવલેણ હોય છે, એટલે કે, તેઓ આસપાસના પેશીઓમાં વૃદ્ધિ કરવા અને સમગ્ર શરીરમાં "ફેલાવા" સક્ષમ છે. જો કે, ગાંઠની જીવલેણતા નક્કી કરવા માટે કોઈ વિશ્વસનીય પદ્ધતિઓ નથી. ડ્રોપઆઉટ મોટેભાગે થાય છે લસિકા ગાંઠો, યકૃત, હાડકાં.

ફિઓક્રોમોસાયટોમા એકદમ દુર્લભ રોગ છે. હાઈ બ્લડ પ્રેશરથી પીડિત તમામ દર્દીઓમાંથી, આશરે એક હજારને ફિઓક્રોમોસાયટોમા છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમાના લક્ષણો દ્વારા થાય છે અતિશય શિક્ષણ catecholamine ગાંઠ. તે સામાન્ય રીતે નોરેપાઇનફ્રાઇન (નોરેપાઇનફ્રાઇન) અને એડ્રેનાલિન (એપિનેફ્રાઇન) અને ઓછી વાર ડોપામાઇન ઉત્પન્ન કરે છે. આ સતત અથવા એપિસોડિકલી થાય છે - "પેરોક્સિસ્મલ", જે ફિઓક્રોમોસાયટોમાના લક્ષણોનું કારણ બને છે. સામાન્ય રીતે, મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓમાં કેટેકોલામાઇન્સનું પ્રકાશન ઉત્તેજના દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે. નર્વસ સિસ્ટમ(ઉદાહરણ તરીકે, તાણની પ્રતિક્રિયા), પરંતુ ફિઓક્રોમોસાયટોમા તેમનું પાલન કરતું નથી. સંખ્યાબંધ પરિબળો તેના હોર્મોન્સના પ્રકાશન અને હાયપરટેન્સિવ કટોકટીના ઉશ્કેરણીને પ્રભાવિત કરી શકે છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• મુદ્રામાં ફેરફાર, પેટને સ્ક્વિઝ કરવા, માલિશ કરવાના પરિણામે ગાંઠના વિસ્તાર પર શારીરિક દબાણ,
• શારીરિક પ્રવૃત્તિ,
• શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં પીડા રાહત (એનેસ્થેસિયા),
• અમુક દવાઓ લેવી (ખાસ કરીને એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ),
• પેશાબ
• ભાવનાત્મક તાણ,
• ટાયરામાઇન ધરાવતા ખોરાકનો વપરાશ (રેડ વાઇન, માછલી, માંસ, ચીઝ, સોયા સોસ, એવોકાડો, કેળા),
• દવાઓ લેવી.

ફેઓક્રોમોસાયટોમા પારિવારિક બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા પ્રકાર II (MEN-II) સિન્ડ્રોમનો ભાગ હોઈ શકે છે. MEN-II માં વારસાગત દુર્લભ રોગોના જૂથનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં થાઇરોઇડ કેન્સર સાથે ફેઓક્રોમોસાયટોમા હોય છે, અને અંતઃસ્ત્રાવી (હોર્મોનલ) સિસ્ટમના ઘણા અવયવોમાં ગાંઠો પણ રચાય છે. આ કિસ્સામાં, ફિઓક્રોમોસાયટોમા એસિમ્પટમેટિક હોઈ શકે છે.

તેના પર ધ્યાન આપવું યોગ્ય છે શક્ય ગૂંચવણોફિઓક્રોમોસાયટોમાસ. પ્રમોશન લોહિનુ દબાણકેટેકોલામાઇન્સના નોંધપાત્ર પ્રકાશનના એપિસોડ દરમિયાન હાયપરટેન્સિવ કટોકટી તરફ દોરી જાય છે - તીવ્ર સ્થિતિમાથાનો દુખાવો, ચક્કર અને નબળાઇ સાથે. હાયપરટેન્સિવ કટોકટી સ્ટ્રોક, દ્રષ્ટિની ક્ષતિ, ગંભીર હૃદયની લયમાં વિક્ષેપ અને પલ્મોનરી એડીમા તરફ દોરી શકે છે. તે માંગણી કરે છે કટોકટીની સારવારબ્લડ પ્રેશર ઘટાડવાનો હેતુ.

લાંબા ગાળાના હાઈ બ્લડ પ્રેશરનું કારણ બની શકે છે:

• હૃદયના પોલાણનું વિસ્તરણ અને હૃદયની નિષ્ફળતાનો વિકાસ,
• હદય રોગ નો હુમલો ( તીવ્ર ઈજાહૃદય સ્નાયુ) અને સ્ટ્રોક,
• ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા.

સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ફિઓક્રોમોસાયટોમા માતા અને ગર્ભ માટે મૃત્યુ સહિત જટિલતાઓનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે વધારે છે.

ફિયોક્રોમોસાયટોમાને સમયસર શોધવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે તે વધેલા બ્લડ પ્રેશર અને હૃદયની લયમાં વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલ જીવન માટે જોખમી પરિસ્થિતિઓ તરફ દોરી શકે છે. ફિઓક્રોમોસાયટોમાને દૂર કરવાથી દર્દી સંપૂર્ણ રીતે સાજો થઈ શકે છે.

કોને જોખમ છે?

• જે લોકોના સંબંધીઓને ફિઓક્રોમોસાયટોમા હોવાનું નિદાન થયું છે.
• એવા દર્દીઓ કે જેમના ફિયોક્રોમોસાયટોમા પહેલાથી જ દૂર કરવામાં આવ્યા છે.
• બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા II (MEN-II) થી પીડિત.
• ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસવાળા દર્દીઓ - દુર્લભ રોગ, જેમાં ત્વચા પર બહુવિધ ગાંઠો રચાય છે, અને ઓપ્ટિક નર્વની ગાંઠ પણ વિકસે છે.
• વોન હિપ્પલ-લેન્ડાઉ રોગથી પીડિત વ્યક્તિઓ, એક દુર્લભ આનુવંશિક રોગ, શરીરમાં બહુવિધ કોથળીઓની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે જીવલેણ બની શકે છે. વોન હિપ્પલ-લેન્ડાઉ રોગ ધરાવતા દર્દીઓમાં ફિઓક્રોમોસાયટોમા થવાનું જોખમ ખૂબ ઊંચું છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

જ્યારે દર્દીની અન્ય કારણસર તપાસ કરવામાં આવી રહી હોય ત્યારે ઘણીવાર આકસ્મિક રીતે ફિઓક્રોમોસાયટોમા જોવા મળે છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમા શંકાસ્પદ હોઈ શકે છે જો તેમાં લાક્ષણિક લક્ષણો હોય, તેમજ ગંભીર હાયપરટેન્શન સાથે જે અન્ય કારણો દ્વારા સમજાવાયેલ ન હોય, ખાસ કરીને જો દર્દીનું વજન ઘટ્યું હોય. ગાંઠનું નિદાન કરવા માટે, લોહી અથવા પેશાબમાં કેટેકોલામાઇન્સના એલિવેટેડ સ્તરને શોધવા માટે પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે. ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી અને મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગનો ઉપયોગ કરીને ગાંઠની શોધ દ્વારા નિદાનની પુષ્ટિ થાય છે.

પ્રયોગશાળા સંશોધન

ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન કરવા માટે, વધેલા કેટેકોલામાઈન (એડ્રેનાલિન અને નોરેપીનેફ્રાઈન) અને તેમના ડેરિવેટિવ્ઝ (મેટનેફ્રાઈન્સ)ની તપાસ કરવા માટે લોહી અને પેશાબની તપાસ કરવામાં આવે છે. સ્વસ્થ લોકોઆ પદાર્થોની અત્યંત ઓછી માત્રામાં મુક્ત થાય છે. અભ્યાસની વિશ્વસનીયતા વધારવા માટે, 24 કલાક માટે પેશાબ સંગ્રહની જરૂર પડી શકે છે.

કેટેકોલામાઇન્સમાં વધારો થવાની ડિગ્રી ફિઓક્રોમોસાયટોમાના કદને પ્રતિબિંબિત કરતી નથી - ખૂબ નાની ગાંઠ પણ પેદા કરી શકે છે મોટી રકમ catecholamines.

• એડ્રેનાલિન અને નોરેપીનેફ્રાઇન. તેઓ હુમલા પહેલા તરત જ ઉગે છે અને તેના પછી થોડા સમય માટે લોહી અને પેશાબમાં મોટી માત્રામાં રહે છે.
• વેનીલીલમેન્ડેલિક અને હોમોવેનીલિક એસિડ. એડ્રેનાલિન અને નોરેપીનેફ્રાઇનના વ્યુત્પન્ન. અગાઉ કેટેકોલામાઇન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠોના નિદાન માટે વ્યાપકપણે ઉપયોગમાં લેવાય છે. તેમની સંવેદનશીલતા મેટાનેફ્રાઇન્સ અને ટકાવારી કરતા ઓછી છે ખોટા હકારાત્મક પરિણામોતેમના પર વિશ્લેષણ વધારે છે.
• મેટાનેફ્રાઇન્સ અને નોર્મેનેફ્રાઇન્સ. એડ્રેનાલિન અને નોરેપાઇનફ્રાઇનના ભંગાણ ઉત્પાદનો, જે ગાંઠ દ્વારા સતત ઉત્પન્ન થાય છે, અને માત્ર હુમલા પહેલાં જ નહીં, જેમ કે એડ્રેનાલિન અને નોરેપીનેફ્રાઇન. તેમના સ્તરમાં ત્રણ કે તેથી વધુ વખત વધારો નોંધપાત્ર છે. અનબાઉન્ડ (ફ્રી) મેટાનેફ્રાઇન્સનું નિર્ધારણ ફીયોક્રોમોસાયટોમા માટે સૌથી વધુ સંવેદનશીલતા ધરાવે છે.

ફિયોક્રોમોસાયટોમાની લાક્ષણિકતા પરીક્ષણોમાં અન્ય ફેરફારો:

• સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ - તે લોહીના કેટલાક જાડા થવાને કારણે હિમોગ્લોબિન અને લાલ રક્ત કોશિકાઓના સ્તરમાં સંબંધિત વધારો સૂચવી શકે છે;
• ગ્લુકોઝ - વધારો થઈ શકે છે, કારણ કે કેટેકોલામાઈન ઇન્સ્યુલિનનું સ્તર ઘટાડવામાં મદદ કરે છે, એક હોર્મોન જે શરીરમાં ખાંડના ચયાપચયને નિયંત્રિત કરે છે.

સીરમ કેલ્શિયમ, કેલ્સીટોનિન અને પેરાથાઈરોઈડ હોર્મોન માટે પણ પરીક્ષણો કરવામાં આવી શકે છે, જેનું સ્તર બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા (MEN II) માં એલિવેટેડ છે, જે ઘણી વખત ફેઓક્રોમોસાયટોમા સાથે આવે છે.

અન્ય સંશોધન પદ્ધતિઓ

જો લોહી અથવા પેશાબમાં કેટેકોલામાઇન્સના અસામાન્ય મૂલ્યો હોય, તો ગાંઠને દૃષ્ટિની રીતે ઓળખવા માટે અભ્યાસ હાથ ધરવા જરૂરી છે.

• કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (CT) એ એક પદ્ધતિ છે જેમાં એક્સ-રેનો ઉપયોગ કરીને અત્યંત વિગતવાર સ્તર-દર-સ્તરની છબી મેળવવામાં આવે છે. માનવ શરીર. અભ્યાસની ચોકસાઈ વધારવા માટે, તેનો ઉપયોગ થાય છે નસમાં વહીવટ કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ. સીટી 1 સે.મી.ના કદ સુધીની ગાંઠોને વિશ્વસનીય રીતે શોધી શકે છે.
• મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) એ એક પદ્ધતિ છે જે એક્સ-રેનો ઉપયોગ કરતી નથી. તે CT કરતાં વધુ સચોટ રીતે ફીયોક્રોમોસાયટોમાની હાજરી નક્કી કરવા માટે પરવાનગી આપે છે, જેમાં નાની ગાંઠોનો સમાવેશ થાય છે.
• પોઝિટ્રોન એમિશન ટોમોગ્રાફી (PET) અને રેડિયો આઇસોટોપ સ્કેનિંગ.

સારવાર

સારવારમાં ગાંઠને શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે. શસ્ત્રક્રિયા સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયા પહેલા 2-3 અઠવાડિયા સુધી દવાઓ લેવાથી બ્લડ પ્રેશર નિયંત્રિત થાય પછી કરવામાં આવે છે. ફિઓક્રોમોસાયટોમાને દૂર કર્યા પછી, બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય રીતે સામાન્ય થઈ જાય છે.

સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, સગર્ભાવસ્થાના પ્રથમ 2 ત્રિમાસિકમાં ફિયોક્રોમોસાયટોમાને દૂર કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. ગર્ભાવસ્થાને સમાપ્ત કરવાની કોઈ જરૂર નથી.

કેટલીકવાર ફિઓક્રોમોસાયટોમાને દૂર કરવું અશક્ય છે, ઉદાહરણ તરીકે મેટાસ્ટેસિસ સાથે - જ્યારે ગાંઠ જીવલેણ હોય છે. આ કિસ્સામાં, દવાઓની મદદથી બ્લડ પ્રેશરના સ્તરને સામાન્ય મર્યાદામાં રાખવામાં આવે છે, અને ગાંઠ અને મેટાસ્ટેસિસની સારવાર કીમોથેરાપી અને રેડિયેશન થેરાપી દ્વારા કરવામાં આવે છે.

નિવારણ

• સામાન્ય રક્ત વિશ્લેષણ
• પ્લાઝ્મા ગ્લુકોઝ
• નોર્મેટેનેફ્રાઇન પેશાબમાં મુક્ત
• નોર્મેટેનેફ્રાઇન્સ પેશાબમાં સામાન્ય છે
• પેશાબમાં મેટાનેફ્રાઇન મુક્ત
• પેશાબમાં મેટાનેફ્રાઇન્સ સામાન્ય છે

સાહિત્ય

• ડેન એલ. લોન્ગો, ડેનિસ એલ. કેસ્પર, જે. લેરી જેમ્સન, એન્થોની એસ. ફૌસી, હેરિસનના આંતરિક દવાના સિદ્ધાંતો (18મી આવૃત્તિ). ન્યૂ યોર્ક: મેકગ્રો-હિલ મેડિકલ પબ્લિશિંગ ડિવિઝન, 2011.
• એર્લિક ઝેડ એટ અલ: ફિઓક્રોમોસાયટોમા દર્દીઓના આનુવંશિક નિદાન માટે ક્લિનિકલ અનુમાનો અને અલ્ગોરિધમ. ક્લિન કેન્સર રેસ 15:6378, 2009.
• Pacak K એટ અલ: Pheochromocytoma: થી ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસ માટે ભલામણો પહેલુંઆંતરરાષ્ટ્રીય સિમ્પોઝિયમ. નેટ ક્લિન પ્રેક્ટ એન્ડોક્રિનોલ મેટાબ 3:92, 2007.

ફિઓક્રોમોસાયટોમા (ક્રોમાફિનોમા) એ એક છે જે ક્રોમાફિન કોષોના રોગવિજ્ઞાનવિષયક પ્રસાર દ્વારા રચાય છે અને તે હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે મોટેભાગે મૂત્રપિંડ પાસેના મેડુલામાંથી ઉદ્દભવે છે અને તે સૌમ્ય અથવા જીવલેણ હોઈ શકે છે.

ફીયોક્રોમોસાયટોમાસ ઘણીવાર યુવાન અને વિકસે છે પરિપક્વ ઉંમર(20-40 વર્ષ), અને પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાં વ્યાપ લગભગ સમાન છે. IN બાળપણછોકરાઓમાં આ ઘટના વધુ છે. ગાંઠ પેપ્ટાઇડ્સ અને બાયોજેનિક એમાઇન્સ (ડોપામાઇન, એડ્રેનાલિન અને નોરેપીનેફ્રાઇન) ની વધુ માત્રા ઉત્પન્ન કરે છે, જેના પરિણામે કેટેકોલામાઇન કટોકટી થાય છે.

શેર દીઠ જીવલેણ જાતોગાંઠો (ફીયોક્રોમોબ્લાસ્ટોમાસ) નિદાન થયેલ ફીયોક્રોમોસાયટોમાની કુલ સંખ્યાના 10% કરતા ઓછા હિસ્સો ધરાવે છે. આવા ગાંઠો મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની બહાર સ્થિત હોવા ખૂબ જ સામાન્ય છે. પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠો, યકૃત, દૂરના અવયવો (ફેફસાં) અને પેશીઓ (સ્નાયુ અને હાડકા) માં ગૌણ ફોસી (મેટાસ્ટેસેસ) રચાય છે.

ઈટીઓલોજી

સામાન્ય રીતે, વાસ્તવિક કારણક્રોમાફિનની રચના અસ્પષ્ટ રહે છે.

દર દસમા દર્દી પાસે છે આનુવંશિક વલણ . ઇતિહાસ લેતી વખતે, તે તારણ આપે છે કે આ ગાંઠો અગાઉ માતાપિતામાં નિદાન કરવામાં આવી હતી. જિનેટિક્સ માને છે કે પેથોલોજી ઓટોસોમલ પ્રબળ રીતે વારસામાં મળે છે.

ઘણીવાર ફેઓક્રોમોસાયટોમા એ વારસાગત રોગના અભિવ્યક્તિઓમાંનું એક છે - બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા સિન્ડ્રોમ. તે અન્ય અંગોને પણ અસર કરે છે અંતઃસ્ત્રાવી સિસ્ટમ- થાઇરોઇડ અને પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ.

પેથોજેનેસિસ

ફિઓક્રોમોસાયટોમા માત્ર એડ્રેનલ મેડુલામાંથી જ નહીં, પણ એઓર્ટિક લમ્બર પેરાગેન્ગ્લિઅનમાંથી પણ ઉદ્દભવી શકે છે (આવા કિસ્સાઓમાં તેમને પેરાગેન્ગ્લિઓમાસ કહેવામાં આવે છે). આ પ્રકારના નિયોપ્લાઝમ પેલ્વિક, થોરાસિક અને પેટની પોલાણમાં પણ જોવા મળે છે. IN દુર્લભ કિસ્સાઓમાંક્રોમાફિનોમા માથા અને ગરદનના વિસ્તારમાં જોવા મળે છે. પેરીકાર્ડિયમ અને કાર્ડિયાક સ્નાયુમાં ગાંઠના સ્થાનિકીકરણના કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે.

સક્રિય પદાર્થો કે જે ક્રોમાફિન દ્વારા સંશ્લેષણ કરી શકાય છે:

ફીઓક્રોમોસાયટોમા ન્યુરોપેપ્ટાઇડ વાય ઉત્પન્ન કરવામાં સક્ષમ છે, જે ઉચ્ચારણ વાસોકોન્સ્ટ્રિક્ટર ગુણધર્મો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિનું સ્તર ગાંઠના કદ પર આધારિત નથી (તેઓ ચલ છે અને 5 સે.મી. સુધી પહોંચી શકે છે). સરેરાશ વજનફીયોક્રોમોસાયટોમાસ - 70 ગ્રામ. આ સમાવિષ્ટ ગાંઠો સમૃદ્ધ વેસ્ક્યુલારિટી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

એડ્રેનલ ફીયોક્રોમોસાયટોમાના લક્ષણો

લક્ષણો ચોક્કસ પદાર્થની વધુ માત્રા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. ફિઓક્રોમોસાયટોમા દ્વારા કેટેકોલામાઇન્સના અતિશય સ્ત્રાવ વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. સતત એલિવેટેડ ડાયસ્ટોલિક ("નીચલું") દબાણ ધરાવતા લગભગ દરેક સોમા દર્દીમાં ગાંઠો જોવા મળે છે.

હાયપરટેન્શનનો કોર્સ સ્થિર અથવા પેરોક્સિસ્મલ હોઈ શકે છે. સમયાંતરે કટોકટી કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર અને નર્વસ સિસ્ટમની વિકૃતિઓ, તેમજ પાચન અને મેટાબોલિક વિકૃતિઓ સાથે છે.

કટોકટી દરમિયાન, બ્લડ પ્રેશર ઝડપથી વધે છે, અને પેરોક્સિઝમ્સ વચ્ચેના અંતરાલોમાં તે સ્થિર રીતે ઊંચું હોય છે અથવા સામાન્ય મૂલ્યો પર પાછા ફરે છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમા સાથે કટોકટીના લક્ષણો:

• 200 મીમી સુધી. rt કલા. અને વધુ;
• અસ્વસ્થતા અને ભયની પ્રેરણા વિનાની લાગણી;
• તીવ્ર
• નિસ્તેજ ત્વચા;
• (અતિશય પરસેવો);
• કાર્ડિઆલ્જિયા();
• કાર્ડિયોપાલમસ;

માં હુમલા દરમિયાન પેરિફેરલ રક્તવધેલા લ્યુકોસાયટોસિસ પણ નોંધવામાં આવે છે.

પેરોક્સિઝમનો સમયગાળો કેટલીક મિનિટોથી એક કલાક અથવા વધુ સુધીનો હોય છે. તેમની આવર્તન કેટલાક મહિનાઓમાં એક હુમલાથી દરરોજ 10-15 સુધી બદલાય છે. કટોકટી એ તીવ્ર સ્વયંસ્ફુરિત રાહત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે બ્લડ પ્રેશરમાં તીવ્ર ઘટાડા સાથે છે. દર્દીને નીચી ચોક્કસ ગુરુત્વાકર્ષણ સાથે ભારે પરસેવો અને પેશાબનું ઉત્પાદન (5 લિટર સુધી) વધે છે. તે અંગે ફરિયાદ કરે છે સામાન્ય નબળાઇઅને સમગ્ર શરીરમાં "તૂટેલાપણું" ની લાગણી.

કટોકટીને ઉત્તેજિત કરી શકે તેવા પરિબળો:

• શરીરની સામાન્ય ઓવરહિટીંગ અથવા હાયપોથર્મિયા;
• નોંધપાત્ર શારીરિક પ્રવૃત્તિ;
• મનો-ભાવનાત્મક;
• અમુક ફાર્માકોલોજીકલ એજન્ટો લેવા;
• દારૂનો વપરાશ;
• અચાનક હલનચલન;
• તબીબી પ્રક્રિયાઓ ( ઊંડા palpationપેટ).

હુમલાનું સૌથી ગંભીર પરિણામ કેટેકોલામાઇન આંચકો છે. તે અનિયંત્રિત હેમોડાયનેમિક્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે - એપિસોડ અને હાયપરટેન્શન અવ્યવસ્થિત રીતે બદલાય છે અને દવા સુધારણા માટે યોગ્ય નથી.ક્રોમાફિનોમાના કારણે ગંભીર હાયપરટેન્સિવ કટોકટીમાં, ડિસેક્શન અને કાર્યાત્મક વિકાસ જેવી ગૂંચવણો બાકાત નથી. રેટિનલ હેમરેજિસ ઘણીવાર જોવા મળે છે. સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન સ્ત્રીઓ માટે પેરોક્સિઝમ એક મોટો ખતરો છે.

સ્થિર અભ્યાસક્રમ સાથે, દર્દીને સતત હાઈ બ્લડ પ્રેશર હોય છે, જેની પૃષ્ઠભૂમિ સામે હૃદયના સ્નાયુ અને કિડનીની પેથોલોજીઓ સમય જતાં વિકાસ પામે છે, તેમજ ફંડસમાં ફેરફાર થાય છે. ફિઓક્રોમોસાયટોમા ધરાવતા દર્દીઓ માનસિક ક્ષમતા (મૂડ સ્વિંગ અને ઉચ્ચ માનસિક-ભાવનાત્મક ઉત્તેજના), સામયિક સેફાલ્જીયા અને શારીરિક અને માનસિક થાકમાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ખાસ કરીને મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરમાં લોહીમાં શર્કરાના સ્તરમાં વધારો (હાયપરગ્લાયકેમિઆ)નો સમાવેશ થાય છે, જે ઘણીવાર ડાયાબિટીસના વિકાસનું કારણ બને છે.

મહત્વપૂર્ણ:ફિઓક્રોમોબ્લાસ્ટોમાસ (જીવલેણ ક્રોમાફિન્સ) સાથે, દર્દીને ( તીવ્ર ઘટાડોશરીરનું વજન) અને પેટમાં દુખાવો દેખાય છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન

દરમિયાન સામાન્ય પરીક્ષાદર્દીઓમાં ઝડપી ધબકારા, ચહેરા, ગરદન અને છાતીની ચામડી નિસ્તેજ અને બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો જોવા મળે છે.પણ લાક્ષણિકતા ઓર્થોસ્ટેટિક હાયપોટેન્શન(જ્યારે કોઈ વ્યક્તિ ઉભી થાય છે, ત્યારે દબાણ ઝડપથી ઘટે છે).

મહત્વપૂર્ણ:નિયોપ્લાઝમની પેલ્પેશન પરીક્ષા (પેલ્પેશન) કેટેકોલામાઇન પેરોક્સિઝમને ઉત્તેજિત કરી શકે છે.

એક મહત્વપૂર્ણ ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ એ વિષયના પેશાબ અને લોહીમાં કેટેકોલામાઇન્સની સામગ્રીમાં વધારો છે. ક્રોમોગ્રેનિન-એ (યુનિવર્સલ ટ્રાન્સપોર્ટ પ્રોટીન), એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોન, કેલ્સીટોનિન અને ટ્રેસ તત્વો - કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફરસ -નું સ્તર પણ સીરમમાં નક્કી થાય છે.

માં અવિશિષ્ટ ફેરફારો, નિયમ તરીકે, કટોકટી દરમિયાન જ નક્કી કરવામાં આવે છે.

ફિયોક્રોમેટાઇટોમસ ઘણીવાર હોય છે સહવર્તી પેથોલોજીઓ- , વિકૃતિઓ ધમની પરિભ્રમણસિન્ડ્રોમના વિકાસ સાથે હાથપગ (રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ) અને હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમમાં.

વિષયોના નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં રેટિના (રેટિનોપેથી) ને હાયપરટેન્શન-સંબંધિત વેસ્ક્યુલર નુકસાન જોવા મળે છે. શંકાસ્પદ ફિઓક્રોમોસાયટોમા ધરાવતા તમામ દર્દીઓએ પસાર થવું જોઈએ વધારાની પરીક્ષાનેત્ર ચિકિત્સક પાસેથી.

દરમિયાન વિભેદક નિદાનક્રોમાફિન હિસ્ટામાઇન અને ટ્રોપાફેન સાથે ઉત્તેજક (ઉત્તેજક) અને દમનકારી પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરે છે, પરંતુ ખોટા-સકારાત્મક અને ખોટા-નકારાત્મક પરીક્ષણ પરિણામો મેળવવાની સંભાવના છે.

હાર્ડવેર ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓમાંથી, સૌથી વધુ માહિતીપ્રદ ગણવામાં આવે છે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સ્કેનિંગઅને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની ટોમોગ્રાફિક પરીક્ષા (અને). તેઓ તમને ગાંઠના કદ અને સ્થાનને સ્પષ્ટ કરવા દે છે. વધુમાં, તેઓ મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓ, તેમજ છાતીના અવયવોની પસંદગીયુક્ત આર્ટિઓગ્રાફીનો આશરો લે છે (ક્રોમાફિનોમાના ઇન્ટ્રાથોરાસિક સ્થાનિકીકરણની પુષ્ટિ કરવા અથવા બાકાત રાખવા માટે).

પેથોલોજીઓ કે જેના માટે વિભેદક નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે:

• પેરોક્સિસ્મલ;
• કેટલાક પ્રકારો.

નૉૅધ:સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં, ફિઓક્રોમોસાયટોમાના લક્ષણો મોડેથી ટોક્સિકોસિસ (ગેસ્ટોસિસ) તરીકે છૂપાવે છે અને સૌથી વધુ ગંભીર સ્વરૂપોતેમના અભ્યાસક્રમો એક્લેમ્પસિયા અને પ્રિક્લેમ્પસિયા છે.

શસ્ત્રક્રિયા પહેલાના તબક્કે ગાંઠની જીવલેણતાને વિશ્વસનીય રીતે સ્થાપિત કરવી હંમેશા શક્ય નથી. જો આવા હોય તો તમે ફિયોક્રોમોબ્લાસ્ટોમા વિશે વિશ્વાસ સાથે વાત કરી શકો છો સ્પષ્ટ સંકેતો, નજીકના માળખાં અથવા દૂરના ગૌણ કેન્દ્રમાં આક્રમણ (અંકુરણ) તરીકે.

સારવાર અને પૂર્વસૂચન

જ્યારે ફિઓક્રોમોસાયટોમાસ શોધી કાઢવામાં આવે છે, દવા ઉપચાર, જેનો ધ્યેય ગંભીરતા ઘટાડવાનો છે ક્લિનિકલ લક્ષણોઅને પેરોક્સિઝમલ હુમલામાં રાહત. રૂઢિચુસ્ત પગલાંમાં જૂથમાંથી દવાઓ સૂચવવાનો સમાવેશ થાય છે α-બ્લોકર્સ(ફેન્ટોલામાઇન, ફેનોક્સીબેન્ઝામિન, ટ્રોપાફેન, અને માં ઓપરેશન પહેલાનો સમયગાળો- ડોક્સાઝોસિન) અને β-બ્લોકર્સ(મેટોપ્રોલોલ, પ્રોપ્રોનોલોલ). કટોકટી દરમિયાન, તે વધુમાં રજૂ કરવામાં આવે છે સોડિયમ નાઇટ્રોપ્રસાઇડ. ખૂબ અસરકારક દવા catecholamines સ્તર ઘટાડવા માટે - આ છે એ-મેથાઈલ્ટીરોસિનપરંતુ તેનો નિયમિત ઉપયોગ ઉત્તેજિત કરી શકે છે માનસિક વિકૃતિઓઅને પાચનની તકલીફ.

પછી સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ કરવામાં આવે છે - કુલ એડ્રેનાલેક્ટોમી. ઓપરેશન દરમિયાન, અસરગ્રસ્ત મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિ ગાંઠ સાથે દૂર કરવામાં આવે છે. એડ્રેનલ ગ્રંથિની બહાર સ્થિત ફિઓક્રોમોસાયટોમા અને બહુવિધ નિયોપ્લાઝમની હાજરીની ઉચ્ચ સંભાવના હોવાથી, "શાસ્ત્રીય" લેપ્રોટોમી અભિગમને પ્રાધાન્ય આપવામાં આવે છે, પરંતુ ઓછા આઘાતજનક પણ શક્ય છે.

બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા એ બંને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓના રિસેક્શન માટેનો સંકેત છે.

સગર્ભા દર્દીમાં ફિયોક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન કરતી વખતે, સમયગાળાના આધારે, કૃત્રિમ વિક્ષેપ કરવામાં આવે છે અથવા, અને પછી ગાંઠ દૂર કરવામાં આવે છે.

નિયોપ્લાઝમની જીવલેણ પ્રકૃતિની સ્થાપના કરતી વખતે અને દૂરના ગૌણ ફોસીને શોધી કાઢતી વખતે, તે સૂચવવામાં આવે છે. આવા દર્દીઓની જરૂર છે કોર્સ સારવારસાયટોસ્ટેટિક દવાઓ - ડેકાર્બેઝિન, વિંક્રિસ્ટાઇન અથવા સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સૌમ્ય નિયોપ્લાઝમના રિસેક્શન પછી, બ્લડ પ્રેશર સૂચકાંકો સામાન્ય થાય છે, અને અન્ય ક્લિનિકલ ચિહ્નો- રીગ્રેસ. જો હાયપરટેન્શન ચાલુ રહે છે, તો એક્ટોપિક ટ્યુમર પેશીઓની હાજરી, અપૂર્ણ નિરાકરણ અથવા આકસ્મિક નુકસાન હોવાનું માની લેવાનું કારણ છે. રેનલ ધમની.

માટે સિંગલ સ્ટાન્ડર્ડ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપબહુવિધ ગાંઠો માટે વિકસાવવામાં આવી નથી. કેટલીકવાર કેટલાક તબક્કામાં રિસેક્શન કરવું યોગ્ય માનવામાં આવે છે.

સૌમ્ય ક્રોમાફિનોમા માટે સર્જરી પછી 5-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 95% છે. ફિઓક્રોમોબ્લાસ્ટોમાના રિસેક્શન પછી, પૂર્વસૂચન ઓછું અનુકૂળ છે.

આ હોર્મોનલ સક્રિય ગાંઠો લગભગ 12% કેસોમાં પુનરાવર્તિત થાય છે. શસ્ત્રક્રિયા કરાવનાર તમામ દર્દીઓને એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટ દ્વારા વાર્ષિક ધોરણે તપાસ કરવાની ભારપૂર્વક ભલામણ કરવામાં આવે છે.

પ્લિસોવ વ્લાદિમીર, તબીબી નિરીક્ષક

ફિઓક્રોમોસાયટોમા એ એડ્રેનલ ગ્રંથીઓનું હોર્મોનલી સક્રિય ગાંઠ છે. તે ગ્રંથિના મેડ્યુલા અથવા ક્રોમાફિન પેશીમાં સ્થિત છે અને તેને સૌથી ઓછા અભ્યાસ કરાયેલ એન્ડોક્રિનોલોજિકલ પેથોલોજીઓમાંની એક ગણવામાં આવે છે.

એડ્રેનલ ફીયોક્રોમોસાયટોમાના ઈટીઓલોજી અને વિકાસના ઘણા પાસાઓ હજુ પણ આધુનિક દવા માટે અજાણ છે. ફેઓક્રોમોસાયટોમાનું પારિવારિક સ્વરૂપ એ લોકો માટે લાક્ષણિક છે વારસાગત રોગો: રેકલિંગહૌસેન રોગ (ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ તરીકે પણ ઓળખાય છે), સિપલ અથવા હિપ્પલ-લિન્ડાઉ સિન્ડ્રોમ.

ફિયોક્રોમોસાયટોમા સરેરાશ 10 હજારમાંથી 1 વ્યક્તિમાં જોવા મળે છે. હાયપરટેન્શનથી પીડાતા લોકોમાં, રોગની ઘટનાઓ 1% છે, એટલે કે. પહેલેથી જ હાઈ બ્લડ પ્રેશરવાળા 100 દર્દીઓ દીઠ 1 વ્યક્તિ.

એડ્રેનલ ફીયોક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન કરવામાં મુશ્કેલી ઘણી વાર રહે છે એસિમ્પટમેટિકમાંદગી અથવા વ્યાપક શ્રેણી ક્લિનિકલ લક્ષણોફિઓક્રોમોસાયટોમાસ. તેથી અમેરિકન ડોકટરોના જણાવ્યા મુજબ યોગ્ય નિદાનફિઓક્રોમોસાયટોમાવાળા દર્દીઓમાં તે ફક્ત 37-40% કિસ્સાઓમાં સ્થાપિત થાય છે.

એક નિયમ તરીકે, એડ્રેનલ ફીયોક્રોમોસાયટોમા ગ્રંથીઓમાંથી એકમાં સ્થિત છે. બંને જોડીવાળા અંગોની ગાંઠની સંડોવણી અથવા મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની બહાર ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું સ્થાનિકીકરણ માત્ર 10-15% રોગોમાં નિદાન થાય છે.

અને અન્ય 10% કેસોમાં, પેથોલોજીઓ શોધી કાઢવામાં આવે છે જીવલેણ લક્ષણોફીયોક્રોમોસાયટોમાસ - લસિકા ગાંઠો, હાડકાં, સ્નાયુઓ, યકૃત અને ફેફસાં અને મગજમાં ઓછી વાર ગાંઠનું મેટાસ્ટેસિસ.

એડ્રેનલ ફીયોક્રોમોસાયટોમાના લક્ષણો

ફિઓક્રોમોસાયટોમાના મુખ્ય લક્ષણોમાંનું એક હાયપરટેન્શન છે. હાઈ બ્લડ પ્રેશરદર્દીને એપિસોડિક અથવા સતત હોઈ શકે છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, હાયપરટેન્શનના હુમલાઓ ઉશ્કેરે છે ભાવનાત્મક અનુભવો, વધારો થયો છે કસરત તણાવઅથવા અતિશય ખાવું.

હાયપરટેન્શનના હુમલા દરમિયાન ફિઓક્રોમોસાયટોમાના લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• માથાનો દુખાવો,
• ઉબકા
• ઉલટી
• નિસ્તેજ ત્વચા,
• પરસેવો
• છાતી અને પેટમાં અગવડતા,
• પગના સ્નાયુમાં ખેંચાણ.

હુમલા પછી, દર્દીને ફિઓક્રોમોસાયટોમાના તમામ લક્ષણોની સંપૂર્ણ અદ્રશ્યતાનો અનુભવ થાય છે, બ્લડ પ્રેશરમાં ધરમૂળથી વિપરીત સ્થિતિ સુધી તીવ્ર ઘટાડો - હાયપોટેન્શન.

ફિયોક્રોમોસાયટોમાનું વિભેદક નિદાન આની ફરિયાદો ધરાવતા લોકોમાં કરવું જોઈએ:

• ગભરાટના હુમલા,
• હાયપરવેન્ટિલેશન સિન્ડ્રોમ,
• મેનોપોઝ દરમિયાન હોટ ફ્લૅશ,
• કેફીનની વધેલી જરૂરિયાત,
• આંચકી,
• ચેતનાના ટૂંકા ગાળાના નુકશાન.

જટિલ ફિઓક્રોમોસાયટોમાના લક્ષણોમાં ન્યુરોસાયકિક, કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર, અંતઃસ્ત્રાવી-મેટાબોલિક, હેમેટોલોજીકલ અને જઠરાંત્રિય વિકૃતિઓના ચિહ્નો છે:

• મનોવિકૃતિઓ,
• ન્યુરાસ્થેનિયા,
• હૃદયની નિષ્ફળતા,
• કિડની અને ફંડસની રક્તવાહિનીઓને નુકસાન,
• હાઈપરગ્લાયકેમિઆ ( વધેલી સામગ્રીબ્લડ ગ્લુકોઝ)
• હાઈપોગોનાડિઝમ (શરીરમાં એન્ડ્રોજન હોર્મોન્સની ઉણપ),
• લાલ રક્ત કોશિકાઓ અથવા રક્ત ESR માં વધારો,
• લાળ, વગેરે.

એડ્રેનલ ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન

ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું ક્લિનિકલ લક્ષણ એ પેશાબની સિસ્ટમ, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને બ્રોન્ચીના પેશીઓમાં કેટેકોલામાઇન્સની હાજરી છે. આ વિશિષ્ટ પદાર્થો કેટેકોલામાઇન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠની પેશીઓ દ્વારા બનાવવામાં આવે છે. ફિઓક્રોમોસાયટોમાના નિદાનમાં કેટેકોલામાઇન ગ્રાન્યુલ્સ ગેમ્પર્લ-મેસન અને ગ્રિમેલીયસ સિલ્વરિંગ પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને શોધી શકાય છે.

મૂળમાં લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક્સફિઓક્રોમોસાયટોમામાં દૈનિક પેશાબમાં કેટેકોલામાઇન્સના સ્ત્રાવનું મૂલ્યાંકન પણ સામેલ છે. વધુમાં, એડ્રેનાલિન અને વેનીલીલમેન્ડેલિક એસિડ ઘણીવાર દર્દીના પેશાબમાં જોવા મળે છે.

એડ્રેનલ ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન કરવાનો બીજો તબક્કો દર્દીના બ્લડ પ્રેશરમાં વધઘટની લાક્ષણિકતાઓનો અભ્યાસ કરવાનો છે. આ પ્રકારના હોર્મોન આધારિત ગાંઠ ધરાવતા દર્દીઓ સામાન્ય રીતે એકંદર વેસ્ક્યુલર પ્રતિકારમાં વધારો અને લોહીના જથ્થામાં ઘટાડો દર્શાવે છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમાના નિદાનમાં ફરજિયાત પગલું એ કાર્ડિયાક પ્રવૃત્તિનું નિરીક્ષણ છે. એક લાક્ષણિક લક્ષણફિઓક્રોમોસાયટોમાને કાર્ડિયોમાયોપેથી અને સતત હૃદયની લયમાં ખલેલનો વિકાસ માનવામાં આવે છે.

ક્લિનિકલ પછી અને પ્રયોગશાળા સંશોધનફિઓક્રોમોસાયટોમાનું સ્થાનિક નિદાન કરવામાં આવે છે - કિરણોત્સર્ગી પદાર્થ મેટાયોડોબેન્ઝિલગુઆનિડાઇન સાથે સિંટીગ્રાફી. અસરકારક પદ્ધતિઓગાંઠ પ્રત્યે 90-100% સંવેદનશીલતા સાથે ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન એમઆરઆઈ અને સીટી પણ છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમાના નિદાનમાં અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ માત્ર 2 સે.મી.થી મોટી ગાંઠની હાજરીમાં જ ન્યાયી છે. ફિયોક્રોમોસાયટોમાના નિદાનમાં એન્જીયોગ્રાફી પદ્ધતિની મહેનતને કારણે ભાગ્યે જ ઉપયોગમાં લેવાય છે અને ઉચ્ચ જોખમગૂંચવણો

એડ્રેનલ ફીયોક્રોમોસાયટોમાની સારવાર

સૌથી વધુ આમૂલ પદ્ધતિફિઓક્રોમોસાયટોમાની સારવાર - સર્જિકલ દૂર કરવુંગાંઠ જો કે, તે બ્લડ પ્રેશરને સ્થિર કર્યા પછી જ હાથ ધરવામાં આવે છે.

આ હેતુ માટે, ફિઓક્રોમોસાયટોમાની સારવારના પ્રીઓપરેટિવ તબક્કે, દર્દીને એ-બ્લોકર્સ સૂચવવામાં આવે છે: ફેનોક્સીબેન્ઝામિન, ફેન્ટોલામાઇન, ટ્રોપાફેન, વગેરે. ફિઓક્રોમોસાયટોમાની સારવારની અસરકારકતા માટેનો માપદંડ એ શરીરની સ્થિતિમાં ફેરફારને કારણે બ્લડ પ્રેશરમાં ઓર્થોસ્ટેટિક વધઘટનો દેખાવ છે.

ફિયોક્રોમોસાયટોમા માટે સર્જિકલ સારવારની પસંદગી ગાંઠની લાક્ષણિકતાઓ પર આધારિત છે. શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન સારી મેનીપ્યુલેશન સર્જીકલ હસ્તક્ષેપ માટે ટ્રાન્સપેરીટોનિયલ, ટ્રાન્સથોરાસિક, એક્સ્ટ્રાપેરીટોનિયલ અથવા સંયુક્ત અભિગમો દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે.

સિંગલ ટ્યુમર માટે, ફિઓક્રોમોસાયટોમાની સર્જિકલ સારવારની અસરકારકતા વધારે છે. રોગનો ઉથલો ફક્ત 12-15% કેસોમાં જ જોવા મળે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ગાંઠને દૂર કર્યા પછી, દર્દીને બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો થતો નથી. આ પોસ્ટઓપરેટિવ ગૂંચવણરેનલ ધમનીને નુકસાન અથવા અપૂર્ણ ગાંઠ દૂર કરવા સાથે સંકળાયેલ.

બહુવિધ ગાંઠો માટે, એક જ ધોરણ માં સર્જિકલ સારવારફિઓક્રોમોસાયટોમા અસ્તિત્વમાં નથી. તમામ ગાંઠોને સંપૂર્ણપણે દૂર કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે, જો કે, શસ્ત્રક્રિયાના ઊંચા જોખમને કારણે, ફિઓક્રોમોસાયટોમાની સારવાર માટેની આ યુક્તિ છોડી દેવી જોઈએ અને ગાંઠનું રિસેક્શન કેટલાક તબક્કામાં કરવું જોઈએ અથવા ગાંઠનો માત્ર એક ભાગ જ દૂર કરવો જોઈએ.

રૂઢિચુસ્ત સારવારમૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું ફિઓક્રોમોસાયટોમા ઓછું અસરકારક છે. તેનો હેતુ A-methyltyrosinome પર આધારિત દવાઓ સાથે શરીરમાં કેટેકોલામાઇન્સના સ્તરને ઘટાડવાનો છે. ફિઓક્રોમોસાયટોમાની રૂઢિચુસ્ત સારવાર કેટેકોલામાઇન્સની માત્રાને 80% ઘટાડી શકે છે અને હાયપરટેન્સિવ કટોકટીના વિકાસને અટકાવી શકે છે. જો કે, A-methyltyrosinom નો વ્યવસ્થિત ઉપયોગ માનસિક વિકૃતિઓ અને જઠરાંત્રિય માર્ગના કાર્યાત્મક વિકૃતિઓ તરફ દોરી શકે છે.

લેખના વિષય પર YouTube માંથી વિડિઓ:

... ફિઓક્રોમોસાયટોમાના પ્રારંભિક નિદાનની મુશ્કેલીઓમાં તદ્દન ઉદ્દેશ્ય કારણો છે. તેમાંના સૌથી મહત્વપૂર્ણ પેથોગ્નોમોનિક લક્ષણોની ગેરહાજરી છે.

ફિઓક્રોમોસાયટોમા(એડ્રિનલ પેરાગેન્ગ્લિઓમા) એ એડ્રેનલ મેડ્યુલાના ક્રોમાફિન કોષોની ગાંઠ છે જે કેટેકોલામાઈન ઉત્પન્ન કરે છે (WHO અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠોનું વર્ગીકરણ, 2004). અન્ય અલંકારિક નામફેઓક્રોમોસાયટોમા - એક "દસ ટકા ગાંઠ" - એ હકીકતને કારણે છે કે 10% કેસોમાં તે જીવલેણ છે, 10% માં તે મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની બહાર સ્થાનીકૃત છે, 10% માં તે દ્વિપક્ષીય રીતે થાય છે, 10% માં તે સાથે જોડાય છે. વારસાગત પેથોલોજીઅને 10% માં - બાળકોમાં જોવા મળે છે.

સતત એલિવેટેડ ડાયસ્ટોલિક બ્લડ પ્રેશર (બીપી) ધરાવતા 1% દર્દીઓમાં ફિઓક્રોમોસાયટોમા જોવા મળે છે, જે હાયપરટેન્શનના કારણોમાંનું એક છે. વસ્તીમાં, ફિઓક્રોમોસાયટોમા પ્રમાણમાં દુર્લભ છે, જેની આવર્તન દર વર્ષે 1:200 હજારથી વધુ નથી, અને ઘટનાઓ 2 મિલિયન વસ્તી દીઠ 1 વ્યક્તિથી વધુ નથી. રોગના કારણો અજ્ઞાત છે. ફેઓક્રોમોસાયટોમા છૂટાછવાયા રૂપે થાય છે, પરંતુ 10% કિસ્સાઓમાં રોગની આનુવંશિક પ્રકૃતિ, કેટલાક પારિવારિક સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ છે, તેને બાકાત રાખી શકાતી નથી (ઉદાહરણ તરીકે, બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા 2A [સિપલ સિન્ડ્રોમ], મલ્ટિપલ એન્ડોક્રાઇન નિયોપ્લેસિયા 2B, હિપ્પેલ-લિન્ડાઉ સિન્ડ્રોમ [ફેઓક્રોમોસાયટોમા] + સેરેબેલર-રેટિનલ હેમેન્ગીયોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ પ્રકાર 2 ] અને વગેરે).

રોગનો સાર નીચે મુજબ છે: ફિઓક્રોમોસાયટોમા લોહીમાં કેટેકોલામાઇન્સના અતિશય પ્રકાશનનું કારણ બને છે, મુખ્યત્વે એડ્રેનાલિન અને નોરેપિનેફ્રાઇન. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ફિઓક્રોમોસાયટોમા બંને પ્રકારના કેટેકોલામાઇન્સને સ્ત્રાવ કરે છે. કેટલાક ગાંઠો આમાંથી માત્ર એક જ મોનોએમાઇન ઉત્પન્ન કરે છે; ખૂબ જ ભાગ્યે જ ડોપામાઇન પ્રભુત્વ ધરાવે છે. catecholamines ઉપરાંત, pheochromocytoma serotonin, adrenocorticotropic hormone, vasoactive intestinal peptide, somatostatin, opioid peptides, melanocyte-stimulating hormone, calcitonin, વગેરે પેદા કરી શકે છે. લોહીમાં ટ્યુમોરોમાઈનના કદ અને ટ્યુમોરોમાઈનના સ્તર વચ્ચે કોઈ પત્રવ્યવહાર નથી. ક્લિનિકલ ચિત્ર. નાની ગાંઠો રક્તમાં કેટેકોલામાઇન્સની મોટી માત્રાને સંશ્લેષણ અને સ્ત્રાવ કરી શકે છે, જ્યારે મોટી ગાંઠો તેમના પોતાના પેશીઓમાં કેટેકોલામાઇન્સને ચયાપચય કરે છે અને તેમાંથી માત્ર એક નાનો ભાગ સ્ત્રાવ કરે છે (જુઓ: ક્લિનિકલ ચિત્રફિઓક્રોમોસાયટોમાસ).

લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. ફિઓક્રોમોસાયટોમાના નિદાન માટેનું મુખ્ય માપદંડ છે વધારો સ્તરપેશાબ અથવા પ્લાઝ્મામાં catecholamines અથવા તેમના ભંગાણ ઉત્પાદનો. સૌથી વિશ્વસનીય અને ઉપલબ્ધ નમૂના- સંપૂર્ણ એકાગ્રતાનું નિર્ધારણ મેથિલેટેડ કેટેકોલામાઇન ડેરિવેટિવ્ઝ(MIC) - મેટાનેફ્રાઇન્સ (મેટનેફ્રાઇન અને નોર્મેટેનેફ્રાઇન) - એડ્રેનાલિન અને નોરેપાઇનફ્રાઇનના મેથિલેશનના જૈવિક રીતે નિષ્ક્રિય ઉત્પાદનો. એ નોંધવું જોઇએ કે બે MIC સૂચકાંકો નક્કી કરવા ફરજિયાત છે - મેટાનેફ્રાઇન અને નોર્મેટેનેફ્રાઇન; માત્ર એક સૂચકનો નિર્ધારણ ફીયોક્રોમોસાયટોમા માટે ખોટા નકારાત્મક નિષ્કર્ષની 50% તક તરફ દોરી જાય છે.

સમજૂતી: માં MIC ના સ્તરમાં વધારો જૈવિક વાતાવરણક્રોમાફિન ટ્યુમર સાથે પેથોજેનેટિક જોડાણ ધરાવે છે. IN શારીરિક પરિસ્થિતિઓ(એટલે ​​​​કે, ફીયોક્રોમોસાયટોમાની ગેરહાજરીમાં) એન્ઝાઇમ catecholamine-O-methyltransferase (COMT) દ્વારા સિનેપ્ટિક જગ્યામાં નોરેપીનેફ્રાઇનના નિષ્ક્રિયકરણ (મેથિલેશન)ના પરિણામે MPCs રચાય છે. એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે આ એન્ઝાઇમ માં શોધાયેલ છે ઉચ્ચ સાંદ્રતાકોઈપણ ક્રોમાફિન ગાંઠમાં. એડ્રેનાલિન અને નોરેપીનેફ્રાઇનના સંશ્લેષણને અસર કર્યા વિના કેટેકોલામાઇન્સનું મેથિલેશન, નિષ્ક્રિય મેટા- અને નોર્મેટેનેફ્રાઇનની તરફેણમાં ગાંઠના ઉત્સર્જનની પ્રકૃતિને બદલે છે. આ પ્રક્રિયા એડ્રેનાલિન અને નોરેપીનેફ્રાઇનના ઇન્ટ્રાટ્યુમોરલ નિષ્ક્રિયકરણ માટે એડેપ્ટર પદ્ધતિ છે. તે catecholamines કે મેથિલેશન છે પેથોફિઝીયોલોજીકલ આધારગેરહાજરી ક્લિનિકલ પ્રવૃત્તિફિઓક્રોમોસાયટોમા.

MIC સ્તર એ 24 કલાકમાં ગાંઠની પ્રવૃત્તિનું એકીકૃત સૂચક છે. પ્લાઝ્મામાં મુક્ત MIC (એટલે ​​​​કે, ફ્રેક્શનેટેડ પ્લાઝ્મા મેટાનેફ્રાઇન્સનું નિર્ધારણ) નક્કી કરવાની પદ્ધતિ છે. ઉચ્ચ સંવેદનશીલતાઅને વિશિષ્ટતા અને 95-100% સુધી પહોંચે છે. પેશાબમાં દૈનિક MPC ઉત્સર્જનનો અભ્યાસ વ્યવહારીક રીતે રક્ત પ્લાઝ્મામાં મફત MPC ના સ્તરને નિર્ધારિત કરવાની સંવેદનશીલતા અને વિશિષ્ટતાથી હલકી ગુણવત્તાવાળા નથી (ફિયોક્રોમોસાયટોમાવાળા 95% થી વધુ દર્દીઓમાં, પેશાબમાં મેટાનેફ્રાઇન્સનું સ્તર વધે છે). પદ્ધતિનું ઉચ્ચ નકારાત્મક અનુમાનિત મૂલ્ય [મુક્ત MICs નક્કી કરવું] સૂચવે છે કે નકારાત્મક પરિણામફિઓક્રોમોસાયટોમાને બાકાત રાખવા માટે પૂરતું. ફિઓક્રોમોસાયટોમા ધરાવતા દર્દીઓમાં, તે અત્યંત દુર્લભ છે કે ઓછામાં ઓછા એક સૂચકમાં કોઈ વધારો થયો નથી - નોર્મેટેનેફ્રાઇન 400 ng/l (2.2 nmol/l) થી ઉપર અથવા મેટાનેફ્રાઇન 236 ng/l (1.2 nmol/l) થી ઉપર. કારણ કે મેટાનેફ્રાઇન્સ ટ્યુમર કોશિકાઓમાં સતત ઉત્પન્ન થાય છે અને તે કેટેકોલામાઇન્સના સક્રિય અપૂર્ણાંકના પ્રકાશન સાથે સંકળાયેલા નથી, બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો થવાના એપિસોડને ધ્યાનમાં લીધા વગર પેશાબ સંગ્રહ અને ફ્રેક્શનેટેડ મેટાનેફ્રાઇન્સ માટે લોહીના નમૂના લેવામાં આવે છે.

મેટાનેફ્રાઇન્સના સંદર્ભ મૂલ્યો: દૈનિક પેશાબમાં [mcg/day] - મેટાનેફ્રાઇન<350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

મફત MPCs નક્કી કરવા માટેની પદ્ધતિ વ્યક્તિને ક્લિનિશિયન માટે ઉપયોગી વધારાની માહિતી મેળવવાની મંજૂરી આપે છે, કારણ કે MPC ઉત્સર્જન ગાંઠ દ્વારા મુખ્ય પ્રકારના કેટેકોલામાઇન સ્ત્રાવને પ્રતિબિંબિત કરે છે. આમ, જો ગાંઠમાં એડ્રેનાલિનનું સંશ્લેષણ પ્રબળ હોય, તો મેટાનેફ્રાઇનના દૈનિક ઉત્સર્જનમાં વધારો થાય છે; જો નોરેપિનેફ્રાઇનનું ગાંઠ સંશ્લેષણ પ્રબળ હોય, તો નોર્મેટેનેફ્રાઇનનું ઉત્સર્જન વધે છે; મિશ્ર પ્રકારના ગાંઠના ઉત્પાદન સાથે, બંને BMD સૂચકાંકોમાં વધારો શક્ય છે. મોટાભાગના અવલોકનોમાં, દર્દીઓના ઇન્ટ્રાઓપરેટિવ મેનેજમેન્ટ માટે, સ્ત્રાવના મુખ્ય પ્રકાર વિશેની માહિતી મહત્વપૂર્ણ છે અને એનેસ્થેટિક યુક્તિઓને પ્રભાવિત કરે છે. આમ, નોરેપીનેફ્રાઇન પ્રકારનો સ્ત્રાવ બ્લડ પ્રેશર, ટાકીકાર્ડિયા કંપનવિસ્તાર અને એરિથમોજેનિસિટી પર વધુ સ્પષ્ટ અસર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; એડ્રેનાલિન ઉત્પાદનનું વર્ચસ્વ બ્રેડીકાર્ડિયાના દૃષ્ટિકોણથી વધુ જોખમી છે, જ્યારે વાસોપ્રેસર અસર ઓછી આક્રમક છે.

મફત MIC નિર્ધારિત કરવા માટેની પદ્ધતિનો ઉપયોગ અમને રોગચાળાના દૃષ્ટિકોણથી પણ વધુ દબાવતી સમસ્યાને હલ કરવાની મંજૂરી આપે છે. જૈવિક પ્રવાહીમાં MIC નું સામાન્ય સ્તર ક્રોમાફિન ટ્યુમર (ફીઓક્રોમોસાયટોમા) દ્વારા કેટેકોલામાઇન્સના વધુ ઉત્પાદન સાથે સંકળાયેલ હાયપરટેન્શનના લક્ષણોની ઉત્પત્તિને નકારવાની ઉચ્ચ ડિગ્રી સંભાવના સાથે શક્ય બનાવે છે. બીએમડી નક્કી કરવા માટેની પદ્ધતિનો ઉપયોગ ધમનીના હાયપરટેન્શનવાળા દર્દીઓમાં રોગના લક્ષણોની પ્રકૃતિ માટે સ્ક્રીનીંગ તરીકે એકવાર થઈ શકે છે. પ્લાઝ્મા અને પેશાબમાં એમપીસીનું સ્તર નક્કી કરવાની સંભાવનાના સંદર્ભમાં, દૈનિક પેશાબ અને ફાર્માકોલોજિકલ પરીક્ષણોમાં એડ્રેનાલિન, નોરેપીનેફ્રાઇન અને વેનીલીલમેન્ડેલિક એસિડ નક્કી કરવાની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓની સમીક્ષા ક્લિનિકલ મૂલ્ય કરતાં વધુ ઐતિહાસિક છે; વધુમાં, વેનીલીલમેન્ડેલિક એસિડની સાંદ્રતાનું પરીક્ષણ ઘણીવાર ખોટા નકારાત્મક અથવા ખોટા હકારાત્મક પરિણામો આપે છે; આ પરીક્ષણના પરિણામો ઘણી દવાઓ અને ખોરાકથી પ્રભાવિત થાય છે.

મફત MPCs નક્કી કરવાની પદ્ધતિ એ હકીકતને કારણે વિશેષ મહત્વ ધરાવે છે કે તેનું નિદાન મૂલ્ય ફિઓક્રોમોસાયટોમાની ક્લિનિકલ પ્રવૃત્તિ પર આધારિત નથી. જો MIC નો અભ્યાસ કરવો શક્ય છે, તો પ્લાઝ્મા અને પેશાબમાં અન્ય કેટેકોલામાઇન સૂચકાંકોનું નિર્ધારણ અવ્યવહારુ છે. જો MIC સામગ્રી સામાન્યની ઉપલી મર્યાદાને 2.5-4 અથવા વધુ વખત ઓળંગે છે, તો ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન અસંદિગ્ધ છે અને ગાંઠ સ્થાનિક હોવી જોઈએ. catecholamines અને તેમના ચયાપચયની સામગ્રીને નિર્ધારિત કરવા માટે વિશ્વસનીય પદ્ધતિઓના વિકાસને કારણે ઓછા-વિશિષ્ટ ડ્રગ પરીક્ષણો હાથ ધરવા માટે બિનજરૂરી બની છે, જે નોંધપાત્ર જોખમો સાથે સંકળાયેલ છે. પરંતુ એવા કિસ્સામાં જ્યારે પ્રાપ્ત MIC મૂલ્ય સામાન્યની ઉપરની મર્યાદા પર હોય, ત્યારે ક્લોનિડાઇન પરીક્ષણ જરૂરી છે. શરીરના વજનના 70 કિગ્રા દીઠ 0.3 મિલિગ્રામ ક્લોનિડાઇનના મૌખિક વહીવટ પછી 3 કલાક પછી પ્લાઝ્મા નોરેપિનેફ્રાઇન્સ અને મેટાનેફ્રાઇન્સ (સામાન્યની ઉપરની મર્યાદાથી નીચે અથવા 50%) ની ગેરહાજરીથી ફેઓક્રોમોસાયટોમા (ક્લોનિડાઇન) ની શંકા થવાની સંભાવના વધારે છે. α2-એડ્રેનર્જિક રીસેપ્ટર્સનો એક કેન્દ્રીય એગોનિસ્ટ મેડુલા ઓબ્લોન્ગાટાના વાસોમોટર સેન્ટરના સ્વરને ઘટાડે છે અને પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમના સહાનુભૂતિવાળા ભાગમાં પ્રેસિનેપ્ટિક સ્તરે આવેગ ઘટાડે છે, પરંતુ ગાંઠમાં કેટેકોલામાઇન્સના સ્ત્રાવને દબાવવામાં સક્ષમ નથી) .

આમ(નિષ્કર્ષ), જો પેશાબ અને પ્લાઝ્મામાં કેટેકોલામાઇન અને તેમના ચયાપચય (એડ્રેનાલિન, નોરેપીનેફ્રાઇન, વેનીલીલમેન્ડેલિક એસિડ) નું નિર્ધારણ ફિઓક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન કરવા માટેની અગાઉની સામાન્ય પદ્ધતિ હતી, તો આ ક્ષણે, કેટેકોલામાઇન્સના ચયાપચય વિશેના નવા વિચારોના પ્રકાશમાં, આ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ થતો નથી. ફિયોક્રોમોસાયટોમાના લેબોરેટરી નિદાન માટે તેમજ એડ્રેનલ ટ્યુમરવાળા દર્દીઓના વિભેદક નિદાનમાં મફત MPCs નક્કી કરવાની પદ્ધતિની ભલામણ મુખ્ય અને ફરજિયાત પદ્ધતિ તરીકે કરવી જોઈએ; વધુમાં, ક્રોમાફિન ટ્યુમર્સને બાકાત રાખવા માટે ધમનીના હાયપરટેન્શન સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓની તપાસ કરવા માટે અલ્ગોરિધમમાં સ્ક્રીનીંગ પદ્ધતિ તરીકે આ પદ્ધતિની ભલામણ કરી શકાય છે.