પલ્મોનરી એટ્રેસિયા. પલ્મોનરી એટ્રેસિયા, પ્રકારો, નવજાત શિશુમાં પૂર્વસૂચન

એનાટોમી અને ફિઝિયોલોજી

એટ્રેસિયા ફુપ્ફુસ ધમનીઅખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે, તેના વાલ્વના સંપૂર્ણ ફ્યુઝનને કારણે જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેના સંચારની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. આ રોગ તમામ જન્મજાત હૃદય રોગના 0.8-1.0% માટે જવાબદાર છે. બધા દર્દીઓ પાસે ખુલ્લા સ્વરૂપમાં એટ્રિયાના સ્તરે સંદેશા હોય છે અંડાકાર વિન્ડોઅને પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની. 90% કિસ્સાઓમાં, જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયા જોવા મળે છે વિવિધ ડિગ્રીગંભીરતા, 10-15% માં જમણા વેન્ટ્રિકલની પોલાણ સામાન્ય કદની હોય છે. મુખ્ય હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડર એ રક્ત પ્રાપ્ત કરવામાં અસમર્થતા છે કુદરતી રીતેજમણા વેન્ટ્રિકલથી પલ્મોનરી ધમની સુધી.

જમણા કર્ણકમાંથી જમણા વેન્ટ્રિકલમાં પ્રવેશતું લોહી ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ દ્વારા તેની પોલાણને પાછળ છોડી દે છે. જમણું કર્ણકઅને આંતર-આંતરીય સંચાર દ્વારા ડાબી કર્ણકમાં પ્રવેશ કરે છે. આમ, એટ્રિયા વચ્ચેના સંચારની હાજરી જીવન ટકાવી રાખે છે. તેથી પાત્ર ક્લિનિકલ કોર્સરોગો અને દર્દીનું જીવન પોતે આ સંદેશના કદ પર આધારિત છે. એ જ સંદેશાવ્યવહાર જે દર્દીની કાર્યક્ષમતા સુનિશ્ચિત કરે છે તે પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસ છે, જે એકમાત્ર સ્ત્રોત છે. પલ્મોનરી પરિભ્રમણ, અને આ સંદેશાઓમાંથી એકને બંધ કરવાથી દર્દીનું તાત્કાલિક મૃત્યુ થાય છે.

ક્લિનિક અને ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

ખામીના સૌથી લાક્ષણિક ચિહ્નો તીવ્ર સાયનોસિસ અને ગંભીર હૃદયની નિષ્ફળતા છે. હૃદયના વિસ્તાર પરનું શ્રાવ્ય ચિત્ર હોતું નથી લાક્ષણિક લક્ષણો. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સિસ્ટોલિક-ડાયાસ્ટોલિક ગણગણાટની હાજરી ખુલ્લી ડક્ટસ ધમનીઓ સૂચવે છે. ઇસીજી મોટાભાગના દર્દીઓમાં વિચલન દર્શાવે છે વિદ્યુત ધરીહૃદયથી જમણે અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફી.

મુ એક્સ-રે પરીક્ષાહૃદયની છાયામાં લાક્ષણિક રૂપરેખા હોતી નથી. પલ્મોનરી પેટર્ન સામાન્ય રીતે નબળી હોય છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી સાથે, જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી, પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટિઓસસની હાજરી અને કદ અને ઇન્ટરએટ્રિયલ કમ્યુનિકેશનનું મૂલ્યાંકન કરવું શક્ય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ઉચ્ચ-ગુણવત્તાવાળી ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફિક પરીક્ષા એક્સ-રે સર્જિકલ પરીક્ષાઓની જરૂરિયાતને દૂર કરી શકે છે, જે આ દર્દીઓમાં નિઃશંકપણે ખતરનાક છે, અને, જો સૂચવવામાં આવે તો, આંતરસ્ત્રાવીય સંચારને પર્યાપ્ત રીતે વધારવા માટે માત્ર બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી કરવામાં આવશે.

આ પેથોલોજી માટે એક્સ-રે સર્જીકલ અભ્યાસના ન્યૂનતમ પ્રોગ્રામમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
1. જમણા હૃદયનું કેથેટરાઇઝેશન.
2. આંતરસ્ત્રાવીય સંચાર દ્વારા ડાબા વેન્ટ્રિકલનું કેથેટરાઇઝેશન.
3. પ્રમાણભૂત એક્સ-રે અંદાજોમાં જમણી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી.
4. પ્રમાણભૂત એક્સ-રે અંદાજોમાં ડાબું વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી.

કાર્ડિયાક પોલાણના કેથેટરાઇઝેશન દરમિયાન, જમણા કર્ણકમાં સરેરાશ દબાણમાં વધારો નક્કી કરવામાં આવે છે અને સિસ્ટોલિક દબાણજમણા વેન્ટ્રિકલમાં. આંતર-આંતરીય સંદેશાવ્યવહારના નાના કદ સાથે, જમણા અને ડાબા એટ્રિયા વચ્ચે સરેરાશ દબાણનો ઢાળ હોય છે, જે આ સંચારની અપૂરતીતા દર્શાવે છે. જમણા વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી તમને ચોક્કસ નિદાન સ્થાપિત કરવા અને જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી તરીકે અનુગામી સર્જિકલ સારવાર માટે ખામીના આવા મહત્વપૂર્ણ સંકેતનું ઉદ્દેશ્યપૂર્વક મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે.

પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીના કદના વધુ સારી રીતે વિઝ્યુલાઇઝેશન માટે, પલ્મોનરી ધમનીની થડ અને તેની શાખાઓ, જે સર્જિકલ સારવાર માટે પણ મૂળભૂત મહત્વ ધરાવે છે, ડાબી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી કરવામાં આવે છે. હૃદયના ડાબા ભાગોને વિરોધાભાસી બનાવવાની આ પદ્ધતિ, એઓર્ટોગ્રાફીની તુલનામાં, ઓછામાં ઓછી આઘાતજનક છે, કારણ કે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં મૂત્રનલિકા મફત છે. વિશેષ પ્રયાસ, આંતરસ્ત્રાવીય સંચારમાંથી ડાબા કર્ણકમાં અને આગળ ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં પસાર થાય છે. આ કિસ્સામાં, હૃદયના પોલાણમાં મૂત્રનલિકાના લાંબા સમય સુધી મેનીપ્યુલેશનની જરૂર નથી, જેથી એઓર્ટા અથવા તેના પાછળના વિરોધાભાસમાં પસાર થાય.

એન્ટિરોપોસ્ટેરિયર (a) અને બાજુની (b) અંદાજોમાં જમણું વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રામ. કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટને જમણા વેન્ટ્રિકલમાં ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. જમણા વેન્ટ્રિકલનું હાયપોપ્લાસિયા ઉચ્ચારણ સાઇનસૉઇડ્સ અને પલ્મોનરી વાલ્વના સ્તરે જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધ સાથે દેખાય છે. અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ અને જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસની અપૂર્ણતા સાથે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી જમણા કર્ણકની નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તરેલ પોલાણમાં વિરોધાભાસી રક્ત વહે છે.

Atr. PA અને STEMI સાથે નવજાત શિશુઓની સર્જિકલ સારવારનો હેતુ જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર અવરોધને દૂર કરવા અને અસરકારક પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહને પુનઃસ્થાપિત કરવાનો છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, આ વાલ્વોટોમી દ્વારા પ્રાપ્ત થાય છે, પરંતુ તે ખૂબ ઊંચા મૃત્યુ દર (50-60%) સાથે છે, કારણ કે હાયપોપ્લાસ્ટિક જમણું વેન્ટ્રિકલ પૂરતું કાર્ડિયાક આઉટપુટ પ્રદાન કરતું નથી. પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહને સામાન્ય બનાવવા માટે, જુદા જુદા પ્રકારોપ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસીસ. જો કે, આ ઓપરેશન્સ પછી, ડાબા કર્ણકમાં લોહીના પ્રવાહમાં વધારો અને તેમાં દબાણમાં નોંધપાત્ર વધારો, ખાસ કરીને નાના આંતરસ્ત્રાવીય સંદેશાવ્યવહાર સાથે, જમણેથી ડાબે લોહીના સ્રાવમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો લાવી શકે છે. એટ્રિયા અથવા તેની સંપૂર્ણ સમાપ્તિ, અને આ તાત્કાલિક મૃત્યુ તરફ દોરી જશે.

ઉપરના આધારે, એટીઆરના ગંભીર એનાટોમિકલ વેરિઅન્ટ્સ સાથે નવજાત શિશુઓની સર્જિકલ સારવારની યુક્તિઓ. ગંભીર સ્થિતિ, આના જેવો દેખાય છે: નિદાનની પુષ્ટિ કર્યા પછી અને સંકેતો નક્કી કર્યા પછી, આંતરસ્ત્રાવીય સંચારને વધારવા માટે ઓછામાં ઓછી આઘાતજનક રીતે બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી કરવામાં આવે છે. આ પછી, દર્દીને પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવા અથવા પલ્મોનરી વાલ્વોટોમી કરવા માટે તરત જ ઓપરેટિંગ રૂમમાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે.

જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસનું એટ્રેસિયા

એનાટોમી અને ફિઝિયોલોજી

જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસનું એટ્રેસિયા એ જન્મજાત હૃદયની ખામી છે, જેનું મુખ્ય શરીરરચનાત્મક લક્ષણ જમણા કર્ણક અને જમણા વેન્ટ્રિકલ વચ્ચેના સંચારની ગેરહાજરી છે, આંતરસ્ત્રાવીય સંચારની હાજરી, હાયપોપ્લાસિયા અથવા જમણા વેન્ટ્રિકલની ગેરહાજરી છે. વારંવાર, પરંતુ નહીં કાયમી તત્વખામી એ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી છે. તેની ગેરહાજરીમાં, પ્રણાલીગત અને પલ્મોનરી પરિભ્રમણ વચ્ચેનો સંચાર પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીઓ અથવા પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે. તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામીના 1.5-3.0% કેસોમાં ખામી જોવા મળે છે.

APAVO ના એનાટોમિક વેરિઅન્ટ્સની વિવિધતા અને તેની સાથેની વિસંગતતાઓ હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડરમાં તફાવત નક્કી કરે છે અને ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓવાઇસ ખામીના તમામ એનાટોમિક વેરિઅન્ટ્સ માટે હેમોડાયનેમિક્સ હોય છે સામાન્ય લક્ષણો. ડીઓક્સિજનયુક્ત રક્તજમણા કર્ણકમાંથી, જમણા વેન્ટ્રિકલને બાયપાસ કરીને, તે આંતરસ્ત્રાવીય સંચાર દ્વારા ડાબા કર્ણકમાં પ્રવેશ કરે છે, જ્યાં તે બાદના ઓક્સિજનયુક્ત રક્ત સાથે ભળે છે. આગળ મિશ્ર રક્તડાબા વેન્ટ્રિકલમાં અને વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી દ્વારા હાયપોપ્લાસ્ટિક જમણા વેન્ટ્રિકલમાં અને મહાન નળીઓમાં પ્રવેશ કરે છે.

ક્લિનિક અને ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

નવજાત અને બાળકોમાં નાની ઉમરમા ક્લિનિકલ ચિત્રખામી મુખ્યત્વે ઇન્ટરએટ્રિયલ કમ્યુનિકેશનના કદ અને પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં રક્ત પ્રવાહની સ્થિતિ પર આધારિત છે. APAVO ધરાવતા મોટાભાગના બાળકો જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે, કારણ કે અંડાકાર વિન્ડો અથવા પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ બંધ થવાથી તેઓ અવ્યવહારુ બની જાય છે. ECG પરીક્ષા હૃદયની વિદ્યુત ધરીનું ડાબી તરફનું વિચલન, ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને જમણા કર્ણકની હાયપરટ્રોફી દર્શાવે છે.

એક્સ-રે પરીક્ષા ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને જમણા કર્ણકની હાયપરટ્રોફીને કારણે હૃદયના વિસ્તરણની વિવિધ ડિગ્રીઓ દર્શાવે છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફિક પરીક્ષા પરવાનગી આપે છે ઉચ્ચ ડિગ્રીવિશ્વસનીયતા મૂકો યોગ્ય નિદાન: ટ્રિકસપીડ વાલ્વમાંથી ઇકો સિગ્નલની ગેરહાજરી, જમણા વેન્ટ્રિકલની નાની પોલાણનું સ્થાન, વિસ્તારમાં ઇકો સિગ્નલનું વિક્ષેપ ઇન્ટરટેરિયલ સેપ્ટમઅને વિસ્તૃત ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર પોલાણની હાજરી.

એક્સ-રે સર્જિકલ સંશોધન કાર્યક્રમમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
1. જમણા કર્ણકનું કેથેટેરાઇઝેશન.
2 ડાબા કર્ણક અને ડાબા વેન્ટ્રિકલનું કેથેટેરાઇઝેશન (ઇન્ટરટ્રાયલ કોમ્યુનિકેશન દ્વારા).
3. જમણી એટ્રિઓગ્રાફી.
4. ડાબી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી.

આ પેથોલોજીમાં કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશનના પેથોનોમોનિક ચિહ્નોમાંનું એક એ કેથેટરને જમણા કર્ણકમાંથી જમણા વેન્ટ્રિકલ સુધી પસાર કરવામાં અસમર્થતા છે. મૂત્રનલિકા આંતરસ્ત્રાવીય સંચાર દ્વારા ડાબા કર્ણકમાં અને પછી ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં સરળતાથી પસાર થાય છે. દબાણ વણાંકો રેકોર્ડ કરતી વખતે, જમણા કર્ણકમાં મહત્તમ અને સરેરાશ દબાણમાં વધારો, તેમજ જમણા અને ડાબા કર્ણક વચ્ચે સરેરાશ દબાણ ઢાળની હાજરી નક્કી કરવામાં આવે છે, જેની તીવ્રતા આંતર-આંતરીય સંચારના કદ પર આધારિત છે.

વિશ્લેષણ ગેસ રચનારક્ત પરીક્ષણ ડાબા કર્ણકમાં રક્ત ઓક્સિજન સંતૃપ્તિમાં ઘટાડો અને ગંભીર ધમની હાયપોક્સેમિયા દર્શાવે છે. ડાબી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી છે મહત્વપૂર્ણસર્જિકલ સારવારની પદ્ધતિ પસંદ કરવા માટે. તે તમને વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીનું કદ, જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી, પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીનું કદ, કોલેટરલ પરિભ્રમણની સ્થિતિ અને પલ્મોનરી ધમની સિસ્ટમના જખમની પ્રકૃતિનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે. જમણી એટ્રિઓગ્રાફી તમને ઇન્ટરટેરિયલ કમ્યુનિકેશનની પ્રકૃતિનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે.

મુ આ અભ્યાસઆ સંદેશના પરિમાણો જમણી કર્ણકથી ડાબી તરફ આવતા કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટના જેટની પહોળાઈ દ્વારા બાજુના પ્રક્ષેપણમાં અથવા "4 ચેમ્બર" પ્રક્ષેપણમાં નક્કી કરવામાં આવે છે. એ નોંધવું અગત્યનું છે કે જમણી એટ્રિઓગ્રાફી એન્ટિરોપોસ્ટેરિયર પ્રોજેક્શનમાં ખામીના રોગવિજ્ઞાનવિષયક સંકેતને દર્શાવે છે: વિરોધાભાસી જમણા કર્ણક અને ડાબા વેન્ટ્રિકલ વચ્ચેના જમણા વેન્ટ્રિકલના પ્રવાહના ભાગની સાઇટ પર સ્થિત એક અવિપરિત ત્રિકોણાકાર આકારનો વિસ્તાર. ઉપશામક ક્રિયાઓ માટેના સંકેતો આંતરસ્ત્રાવીય સંચારના કદ અને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની સ્થિતિ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસના એટ્રેસિયાવાળા દર્દીનો એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રામ. એન્ટિરોપોસ્ટેરિયર પ્રોજેક્શનમાં જમણો એટ્રિઓગ્રામ. વિરોધાભાસી રક્ત, જમણા વેન્ટ્રિકલને બાયપાસ કરીને, ડાબા કર્ણકમાં પ્રવેશે છે, પછી ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને એરોટામાં. હાયપોપ્લાસ્ટિક જમણા વેન્ટ્રિકલના પ્રક્ષેપણમાં, એક બિનસલાહભર્યા ત્રિકોણ નક્કી કરવામાં આવે છે

APAVO વાળા નવજાત શિશુઓ અને નાના બાળકોમાં અને અપર્યાપ્ત આંતરઆંતરીય સંચાર કે જેઓ ગંભીર સ્થિતિમાં છે, પ્રણાલીગત ટાળવા માટે શિરાની અપૂર્ણતાજમણા કર્ણકનું તાત્કાલિક ડિકોમ્પ્રેશન સૂચવવામાં આવે છે, જે બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમીનો ઉપયોગ કરીને ઇન્ટરએટ્રિયલ કમ્યુનિકેશનને વિસ્તૃત કરીને સફળતાપૂર્વક પ્રાપ્ત થાય છે. આ પ્રક્રિયાના સફળ સમાપ્તિ પછી, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની સ્થિતિના આધારે, હેમોડાયનેમિક ઑપરેશન માટેના વિકલ્પોમાંથી એક કરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહમાં વધારો સાથે, પલ્મોનરી ટ્રંકને સાંકડી કરવા માટે ઓપરેશન કરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં, એક પ્રકારનું પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે.

એનેસ્થેટિક સંભાળ

દર્દીઓના આ ગંભીર જૂથમાં એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી પછી એક્સ-રે સર્જિકલ પરીક્ષાઓ ઇન્ટ્યુબેશન એનેસ્થેસિયા હેઠળ અથવા ઊંડા પૂર્વ-ઉપચારની પૃષ્ઠભૂમિ સામે કરવામાં આવે છે. એનેસ્થેસિયા પદ્ધતિની પસંદગી દર્દીની સ્થિતિ અને કટોકટીની જરૂરિયાત પર આધારિત છે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપતરત જ પછી ડાયગ્નોસ્ટિક અભ્યાસઅને બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી.

હાલમાં, ગંભીર સ્થિતિમાં દર્દીઓમાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ઇન્ટ્યુબેશન એનેસ્થેસિયાનો ઉપયોગ ઇન્સ્ટિટ્યુટ ઑફ સર્જરીમાં વિકસિત તકનીક અનુસાર કરવામાં આવે છે. એ.એન. યુએસએસઆરની બકુલેવ એકેડેમી ઑફ મેડિકલ સાયન્સ:
1. 10 મિલિગ્રામ/કિલો કેટામાઇન, 0.1 મિલિગ્રામ/કિલો સેડક્સેન અને 0.1 મિલી 0.1% એટ્રોપિન સલ્ફેટ સોલ્યુશન ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે.
2. નાક દ્વારા શ્વાસનળીના ઇન્ટ્યુબેશન પછી, ફેફસાંનું કૃત્રિમ વેન્ટિલેશન ઓક્સિજન અને નાઇટ્રસ ઓક્સાઇડના મિશ્રણ સાથે 1:1 ના ગુણોત્તરમાં કરવામાં આવે છે, ગંભીર હાયપોક્સેમિયા સાથે કૃત્રિમ વેન્ટિલેશનફેફસાં 100% ઓક્સિજન વહન કરે છે.

એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં ઊંડા પૂર્વ-ઉપચારની પૃષ્ઠભૂમિ સામે અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે અને સ્થાનિક એનેસ્થેસિયાનોવોકેઈનનું 0.5% સોલ્યુશન, અભ્યાસના 30 મિનિટ પહેલા, દર્દીઓને સેડક્સેન 0.3-0.5 મિલિગ્રામ/કિગ્રા અને એટ્રોપિન સલ્ફેટના 0.1% સોલ્યુશનના 0.05-0.1 મિલી સાથે સબક્યુટ્યુનલી ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. એક્સ-રે ઓપરેટિંગ રૂમમાં, અભ્યાસ પહેલાં તરત જ, 8-10 મિલિગ્રામ/કિલો કેટામાઇન ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે આપવામાં આવે છે. એક નિયમ તરીકે, આ ડોઝ અભ્યાસ હાથ ધરવા માટે પૂરતા છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જો દર્દી ચિંતિત હોય, તો 4 મિલિગ્રામ/કિલો કેટામાઇન અથવા 0.25 મિલિગ્રામ/કિલો સેડક્સેન વધારાના ડાયગ્નોસ્ટિક કેથેટર અથવા કેથેટર દ્વારા આપવામાં આવે છે. પેરિફેરલ નસટીપાં પ્રેરણા માટે.

એનેસ્થેસિયાની તકનીકને ધ્યાનમાં લીધા વિના, પર્યાપ્ત એનેસ્થેટિક મેનેજમેન્ટમાં સંખ્યાબંધ જરૂરી પગલાં શામેલ છે:
1. નસમાં વહીવટ 4% સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ સોલ્યુશન મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર સુધારવા માટે દર્દીના શરીરના વજનના 1/3 BE ના દરે.
2. 10% કેલ્શિયમ ગ્લુકોનેટ સોલ્યુશન, 10% સોલ્યુશનનું નસમાં વહીવટ કેલ્શિયમ ક્લોરાઇડ, હોર્મોનલ અને એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સવી ઉંમર ડોઝ- શરીરને બચાવવા માટેના પગલાંના સમૂહ તરીકે ઝેરી અસરોકોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ.
3. સહેજ રક્ત નુકશાન માટે સમયસર વળતર.
4. સ્વયંસ્ફુરિત હાયપોથર્મિયાને રોકવા માટે હીટિંગ પેડ્સ અથવા હીટિંગ ગાદલાનો ઉપયોગ.

વી.એ. ગેરિબયાન, બી.જી. અલેક્યાન

અકબંધ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી વાલ્વનું એટ્રેસિયા અને જટિલ સ્ટેનોસિસ જીવનના પ્રથમ વર્ષના બાળકોમાં 2% ગંભીર જન્મજાત હૃદયની ખામી માટે જવાબદાર છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં ઘટાડો થાય છે (પ્રકાર I), પરંતુ તેની દિવાલ જાડી થાય છે; ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ અને તેના ઓરિફિસનું ઉચ્ચારણ હાઇપોપ્લાસિયા છે. લગભગ 15% કિસ્સાઓમાં, જમણું વેન્ટ્રિકલ સામાન્ય કદનું હોય છે અથવા તો મોટું (પ્રકાર II) હોય છે, અને ત્યાં ટ્રિકસપીડની અપૂર્ણતા હોય છે; આ સામાન્ય રીતે એટ્રેસિયાને બદલે ગંભીર પલ્મોનરી વાલ્વ સ્ટેનોસિસ સાથે થાય છે. મધ્યવર્તી વિકલ્પો પણ શક્ય છે. પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા લોહીનો પ્રવાહ હંમેશા ગેરહાજર હોય છે અથવા નોંધપાત્ર રીતે ઓછો થતો હોય છે, અને આંતરસ્ત્રાવીય સંચાર દ્વારા પ્રણાલીગત વેનિસ રીટર્ન હૃદયના ડાબા ચેમ્બરમાં અને પછી એઓર્ટામાં પ્રવેશ કરે છે. પલ્મોનરી પરિભ્રમણ મુખ્યત્વે પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની દ્વારા જાળવવામાં આવે છે (આકૃતિ જુઓ)

ચિત્ર. અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી વાલ્વનું એટ્રેસિયા, બાજુની પ્રક્ષેપણમાં એરોટોગ્રાફી. એક ગૂંચવણવાળું પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીઓ દૃશ્યમાન છે, જે પલ્મોનરી પરિભ્રમણને જાળવી રાખે છે. એઓ - એઓર્ટા; આરએ - પલ્મોનરી ટ્રંક; પીડીએ - પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ

સાયનોસિસ જન્મ પછી તરત જ થાય છે; અલ્પ્રોસ્ટેડીલ વિના, સ્થિતિ ઝડપથી બગડે છે અને મૃત્યુ થાય છે. ગંભીર હૃદયની નિષ્ફળતા ભાગ્યે જ અને માત્ર ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ અપૂર્ણતા સાથે વિકસે છે. ટ્રીકસ્પિડ એટ્રેસિયાની જેમ, ત્યાં કોઈ કાર્ડિયાક આવેગ નથી; તે માત્ર ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ અપૂર્ણતા સાથે નક્કી થાય છે.

ત્યાં કોઈ અવાજ નથી અથવા તેઓ શાંત છે. સ્ટર્નમની બંને બાજુઓ નીચે, અવિકસિત ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વની અપૂર્ણતાનો શાંત અવાજ સાંભળી શકાય છે. સ્ટર્નમની ડાબી ધારની ઉપરથી શાંત અવાજ સંભળાય છે. સતત અવાજપેટન્ટ ડક્ટસ ધમની. બીજો અવાજ ફક્ત એઓર્ટિક વાલ્વ પર જ થાય છે, તેથી તે વિભાજિત થતો નથી.

છાતીનો એક્સ-રે

ટ્રિકસપીડ વાલ્વના ગંભીર હાયપોપ્લાસિયા સાથે, કાર્ડિયાક શેડોમાં ઘટાડો થાય છે; પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર પેટર્ન સામાન્ય રીતે નબળી હોય છે, તે સિવાય દુર્લભ કેસોજ્યારે ડક્ટસ ધમની ખૂબ પહોળી હોય અથવા અલ્પ્રોસ્ટેડીલ ઇન્ફ્યુઝન કરવામાં આવે છે. જો કે, સામાન્ય પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ સાથે પણ, પલ્મોનરી ધમનીઓના હાયપોપ્લાસિયાને કારણે વેસ્ક્યુલર પેટર્ન નબળી દેખાય છે. ગંભીર tricuspid અપૂર્ણતા સાથે અને મોટા કદજમણા વેન્ટ્રિકલ અને કર્ણકની હૃદયની છાયા નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તૃત થાય છે.

ઇસીજી

જન્મ પછીના પ્રથમ દિવસોમાં અથવા અઠવાડિયામાં, ઘણી વખત ડાબા ક્ષેપકની અતિશયતાના ચિહ્નો જોવા મળે છે, જો કે, ટ્રિકસપીડ વાલ્વ એટ્રેસિયાથી વિપરીત, જેમાં ડાબું વેન્ટ્રિક્યુલર હાયપરટ્રોફી ચાલુ રહે છે અને હૃદયની વિદ્યુત ધરી ડાબી તરફ વિચલિત થાય છે, પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા સાથે, જમણી બાજુએ. વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફી અને વિદ્યુત હૃદયની ધરી નીચે તરફ નિર્દેશિત થાય છે.

ઇકોસીજી

જમણા વેન્ટ્રિકલ અને ટ્રિકસપીડ વાલ્વમાં ઘટાડો થયો છે, પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા અને અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ દૃશ્યમાન છે. મુ ડોપ્લર અભ્યાસકેટલીકવાર જમણા વેન્ટ્રિકલના સાઇનસૉઇડ્સમાંથી કોરોનરી ધમનીઓમાં પ્રત્યાવર્તી સિસ્ટોલિક રક્ત પ્રવાહ દેખાય છે. પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા રક્ત પ્રવાહ ગંભીર સ્ટેનોસિસને એટ્રેસિયાથી અલગ પાડવા માટે પરવાનગી આપે છે.

કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન

જો હૃદયની ઘણી ખામીઓ માટે કેથેટરાઇઝેશન સૂચવવામાં આવતું નથી, તો પછી એટ્રેસિયા અને પલ્મોનરી વાલ્વના જટિલ સ્ટેનોસિસ માટે તે હંમેશા નિદાન અને બંનેમાં કરવામાં આવે છે. ઔષધીય હેતુઓ. કાર્ડિયાક કેથેટરાઈઝેશન દર્શાવે છે હાઈ બ્લડ પ્રેશરજમણા કર્ણકમાં, એટ્રિયાના સ્તરે જમણે-થી-ડાબે મોટા શંટ અને જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણ વધે છે, જે ઘણીવાર પ્રણાલીગત બ્લડ પ્રેશર કરતાં વધી જાય છે. જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ટ્રંક વચ્ચેનો અવરોધ, જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયા અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી પર ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ નિદાનની પુષ્ટિ કરે છે. વેન્ટ્રિક્યુલર સિસ્ટોલ દરમિયાન રેટ્રોગ્રેડ ફિલિંગ ક્યારેક દેખાય છે કોરોનરી ધમનીઓજમણા વેન્ટ્રિકલના સાઇનસૉઇડ્સમાંથી.

કેટલીકવાર કોરોનરી ધમનીઓનો ભાગ એરોટા સાથે વાતચીત કરતો નથી અને તે માત્ર જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી સિનુસોઇડ્સ દ્વારા ભરાય છે; તેને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર દબાણ આધારિત કોરોનરી પરિભ્રમણ કહેવામાં આવે છે. કોરોનરી પરિભ્રમણ, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણ પર આધારિત હોવાથી, પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા સાથે પહેલેથી જ બગડે છે. ખરાબ પૂર્વસૂચન(મધ્યમ-ગાળાની સર્વાઇવલ રેટ 60-80%), તે તમામ દર્દીઓમાં લેવી જોઈએ. પલ્મોનરી ટ્રંક કપટી પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસ (આકૃતિ જુઓ) દ્વારા ભરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી વાલ્વની બલૂન વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટીનો પ્રયાસ તમામ દર્દીઓમાં કરવામાં આવે છે, એટ્રેસિયા સાથે પણ (નીચે જુઓ).

સારવાર

નિદાન પછી તરત જ અલ્પ્રોસ્ટેડિલના નસમાં વહીવટથી આ ખામીના પૂર્વસૂચનમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો. કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન દરમિયાન, પલ્મોનરી વાલ્વની બલૂન વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટી કરવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે, એટ્રેસિયા સાથે પણ, સિવાય કે જમણું વેન્ટ્રિકલ અને ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ એટલા નાના હોય કે તેઓ નોંધપાત્ર પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ પ્રદાન કરી શકતા નથી. સફળ વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટી પછી, આલ્પ્રોસ્ટેડીલ ઇન્ફ્યુઝન ઘણા દિવસો સુધી ચાલુ રાખવામાં આવે છે, કારણ કે ગંભીર હાયપરટ્રોફીને કારણે, જમણું વેન્ટ્રિકલ ખૂબ જ ખરાબ રીતે ભરે છે અને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ શરૂઆતમાં પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટિઓસસ પર આધાર રાખે છે. જો કે, જમણું વેન્ટ્રિકલ ઝડપથી પુનઃનિર્માણ કરે છે, અને આલ્પ્રોસ્ટેડીલ એક અઠવાડિયામાં બંધ કરી શકાય છે.

જો બલૂન વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટી કરી શકાતી નથી અથવા જો તેના અમલીકરણ છતાં, પલ્મોનરી વાલ્વમાંથી લોહીનો પ્રવાહ 7-10 દિવસ પછી અપૂરતો રહે છે, તો શસ્ત્રક્રિયા સૂચવવામાં આવે છે. જો જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ એન્જિયોગ્રાફી અનુસાર પેટન્ટ હોય, તો ઓપન વાલ્વોટોમી કરવામાં આવે છે. જમણા વેન્ટ્રિકલની એક નાની પોલાણ એ વાલ્વોટોમી માટે વિરોધાભાસ નથી. જો કે, જ્યારે કોરોનરી પરિભ્રમણ, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણના આધારે, બાદમાંનું ડીકોમ્પ્રેશન ટાળવું જોઈએ. મુ સામાન્ય કદજમણા વેન્ટ્રિકલમાં, વાલ્વોટોમી પૂરતી છે, પરંતુ બલૂન વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટીની જેમ, ઑપરેશન પછી ઘણા દિવસો સુધી અલ્પ્રોસ્ટેડિલ ઇન્ફ્યુઝન ચાલુ રાખવામાં આવે છે. જો જમણા વેન્ટ્રિકલનું કદ શરૂઆતમાં નાનું હોય અથવા જો વાલ્વોટોમી પછી કેટલાક દિવસોમાં તે વધતું નથી, તો એરોટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે. વાલ્વોટોમી પછી, જમણા વેન્ટ્રિકલનું પ્રમાણ ધીમે ધીમે વધે છે, પરંતુ તેનું આઉટપુટ શરૂઆતમાં ખૂબ નાનું હોય છે, અને એરોટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ અસ્તિત્વ માટે પૂરતો પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ પૂરો પાડે છે. નવજાત શિશુમાં પલ્મોનરી વાલ્વ વાલ્વોટોમી અને એનાસ્ટોમોસિસ એ કામચલાઉ માપ છે. 3-5 વર્ષ પછી, જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધને દૂર કરવા માટે સામાન્ય રીતે પુનરાવર્તિત શસ્ત્રક્રિયા જરૂરી છે. આ કિસ્સામાં, ઇન્ફન્ડિબ્યુલોપ્લાસ્ટી અને એનાસ્ટોમોસિસની લિગેશન કરવામાં આવે છે. જો જમણું વેન્ટ્રિકલ પ્રીલોડનો સામનો કરી શકતું નથી, તો દ્વિપક્ષીય ગ્લેન કેવોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે (જેથી જમણા વેન્ટ્રિકલને માત્ર નીચલા વેના કાવામાંથી જ લોહી મળે છે) અથવા, સૌથી ગંભીર કિસ્સાઓમાં, એક સંશોધિત ફોન્ટન પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે.

મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ જહાજો સામાન્ય રીતે આવા સાયનોટિક સાથે સંકળાયેલા હોય છે જન્મજાત ખામીઓહૃદય રોગ, જેમ કે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અને ફેલોટની ટેટ્રાલોજી (સામાન્ય રીતે આત્યંતિક સ્વરૂપ). આ દર્દીઓમાં, પ્રણાલીગત પલ્મોનરી કોલેટરલ નેટવર્ક વિકસે છે વળતરની પદ્ધતિપલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની ભરપાઈ, કોલેટરલ વાહિનીઓ છે વિવિધ કદઅને જથ્થા અને તેઓ એક નિયમ તરીકે, ઉતરતા એરોટામાંથી, પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓ સાથે chyle પ્રદેશમાં અથવા સેગમેન્ટલ બ્રોન્ચીના સ્તરે એનાસ્ટોમોસિંગથી ઉદ્ભવે છે.

આ પેથોલોજીની પરંપરાગત સર્જીકલ સારવાર કોલેટરલના સ્થાનિકીકરણમાં મુશ્કેલીઓને કારણે સમસ્યારૂપ લાગે છે, ખાસ કરીને જ્યારે મધ્ય થોરાકોટોમી કરવામાં આવે છે. હૃદયની અંતર્ગત ખામીના સુધારણા દરમિયાન મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલની કામગીરીના કિસ્સામાં, પ્રણાલીગતથી પલ્મોનરી પરિભ્રમણ અને પર્યાપ્ત પરફ્યુઝનની મુશ્કેલીના કારણે રક્તના નોંધપાત્ર વિસર્જનને કારણે જટિલતાઓની ઉચ્ચ સંભાવના છે. પરિણામે, તમામ અવયવો અને પ્રણાલીઓના ઇન્ટ્રાઓપરેટિવ હાયપોક્સિયા થઈ શકે છે, અને પ્રારંભિક અને અંતમાં. પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળો- પલ્મોનરી હાયપરસર્ક્યુલેશન તરફ દોરી જાય છે શ્વસન તકલીફ સિન્ડ્રોમઅથવા હૃદયની નિષ્ફળતા.

કોલેટરલના પ્રારંભિક એન્ડોવાસ્ક્યુલર અવરોધ આવા દર્દીઓને ખામીના આમૂલ સુધારણા માટે તૈયાર કરવાનું શક્ય બનાવે છે. જો ત્યાં હોય તો કોલેટરલ જહાજોનું એમ્બોલાઇઝેશન સૂચવવામાં આવે છે નીચેની શરતો: a) ફેફસાના ચોક્કસ ઝોનમાં રક્ત પુરવઠો, કોલેટરલ રક્ત પ્રવાહ કે જેમાં અવરોધિત હોવાનું માનવામાં આવે છે, તે બે સ્ત્રોતો દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે - એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ અને સાચી પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓ, b) એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ અને પલ્મોનરી શાખાઓ ધમનીઓ સારી રીતે અલગ પડે છે. કોલેટરલ એમ્બોલાઇઝેશન દરમિયાન આ ચિહ્નોની હાજરી નક્કી કરતી વખતે, આવી ગંભીર ગૂંચવણોનો વિકાસ પલ્મોનરી ઇન્ફાર્ક્શનચોક્કસ પલ્મોનરી લોબમાં રક્ત પુરવઠામાં અવરોધ અથવા સાચી પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓના અવરોધને કારણે.

1985 માં એસ. મિશેલ એટ અલ. એઓર્ટોપલ્મોનરી કોલેટરલ્સના સફળ એમ્બોલાઇઝેશનની જાણ કરનાર સૌપ્રથમ લોકોમાંના એક હતા. અને એસ. કૌફમેન એટ અલ. 1989 માં, એસ. પેરુ એટ અલ. Gianturco spirals સાથે એમ્બોલાઇઝેશન પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને 58 કોલેટરલના બંધ થવાના પરિણામો પ્રકાશિત કર્યા, 42 માં કુલ અવરોધ અને 14 કેસોમાં સબટોટલ અવરોધ હાંસલ કર્યો.

સાયન્ટિફિક સેન્ટર ફોર એગ્રીકલ્ચરલ સાયન્સના નામ પર. A. N. Bakuleva RAMS, 1987 થી 1997 ના સમયગાળામાં, 14 દર્દીઓમાં 33 ઉચ્ચારણ એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલનું એમ્બોલાઇઝેશન સફળતાપૂર્વક કરવામાં આવ્યું હતું, જેમાંથી 12 ને જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના પુનર્નિર્માણ માટે શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવી હતી. અને એક દર્દીમાં સંયુક્ત પેથોલોજી હતી - જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયા સાથે બે-પ્રવાહ ડાબા વેન્ટ્રિકલ, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી એઓર્ટિક મૂળ, પલ્મોનરી એટ્રેસિયા, પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ અને પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ. દર્દીઓની ઉંમર 5 થી 15 વર્ષની વચ્ચે છે.

તમામ દર્દીઓની સારવાર પૂર્ણ થઈ હતી ક્લિનિકલ પરીક્ષા, ECG, FCG, EchoCG, ફેફસાંનું રેડિયોન્યુક્લાઇડ સ્કેનિંગ અને એક્ષ - રે કે અલ્ટ્રા - સાઉન્ડ નો ઉપયોગ કરીને માનવ શરીર અને બીજા પદાર્થ વચ્ચે થઈને રજુ કરવાની પદ્ધતિફેફસા. કોલેટરલનું ચોક્કસ સ્થાન અને તેમના કદને નિર્ધારિત કરવા માટે, ચડતા અને ઉતરતા એરોટોગ્રાફી અને કોલેટરલ્સની પસંદગીયુક્ત આર્ટિઓગ્રાફી કરવામાં આવી હતી. આ કિસ્સામાં, "ગુલ" ના આકારમાં પલ્મોનરી ધમનીના વિરોધાભાસ સાથે સારી રીતે વિકસિત કોલેટરલ નેટવર્ક દેખાય છે. બધા દર્દીઓમાં, જમણા હૃદયનું કેથેટરાઇઝેશન કરવામાં આવ્યું હતું અને ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોતો વિગતવાર નક્કી કરવા માટે પલ્મોનરી ધમનીઓમાંથી એન્જીયોગ્રાફી કરવામાં આવી હતી.

હૃદયના જમણા ભાગોનો અભ્યાસ પંચર ટ્રાન્સફેમોરલ વેનસ એક્સેસનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવ્યો હતો. એઓર્ટોગ્રાફી પાછલી રીતે કરવામાં આવી હતી, તમામ કિસ્સાઓમાં ફેમોરલ ધમની 5-7F ના કદ સાથે પરિચયકર્તા સ્થાપિત કરવામાં આવ્યો હતો. મોટાભાગના દર્દીઓને હેપરિન ઇન્ટ્રાઓપરેટિવલી (100 યુનિટ/કિલો) મળે છે. કોલેટરલ ધમનીઓમાંથી એરોટોગ્રાફી અને પસંદગીયુક્ત આર્ટિઓગ્રાફી કર્યા પછી, કોલેટરલ અવરોધની શક્યતાઓનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવ્યું હતું અને અવરોધને આધિન જહાજોના વ્યાસની ગણતરી કરવામાં આવી હતી.

3 થી 10 મીમીના વ્યાસવાળા જાયન્ટર્કો કોઇલનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો હતો. સર્પાકારનો વ્યાસ એઓર્ટોપલ્મોનરી કોલેટરલના વ્યાસ કરતાં ઓછામાં ઓછો 50% વધી ગયો છે. એકથી ત્રણ કોલેટરલ જહાજોનું એમ્બોલાઇઝેશન એક સાથે હાથ ધરવામાં આવ્યું હતું, અને 10 જેટલા એમ્બોલી રજૂ કરવામાં આવ્યા હતા. 3 દર્દીઓમાં, એમ્બોલાઇઝેશન બે તબક્કામાં કરવામાં આવ્યું હતું: પ્રથમ તબક્કો એ કોલેટરલ્સને અટકાવવાનો હતો. જમણું ફેફસાં, બીજા તબક્કામાં - કોલેટરલ્સ જઈ રહ્યાં છે ડાબું ફેફસાં. 1 દર્દીમાં, કોલેટરલ્સના એમ્બોલાઇઝેશન પહેલાં ઇન્ફન્ડિબ્યુલેક્ટોમી પછી સાંકડી પલ્મોનરી ધમનીઓની બલૂન એન્જીયોપ્લાસ્ટી કરવામાં આવી હતી.

ઉચ્ચ રક્ત પ્રવાહ દરને કારણે અને અલગ દબાણવી વિવિધ ભાગો કોલેટરલ જહાજ, પલ્મોનરી ધમની સિસ્ટમમાં એમ્બોલિક સામગ્રીનું સ્થળાંતર એ સંભવિત ગૂંચવણ છે. આને રોકવા માટે, કોલેટરલ જહાજના સૌથી સાંકડા ભાગમાં કોઇલ સ્થાપિત કરવામાં આવી હતી. અમારી પ્રેક્ટિસમાં, સર્પાકાર સ્થળાંતરના કોઈ કેસ ન હતા. કોઇલ ઇન્સ્ટોલ કર્યા પછી, 5-10 મિનિટ પછી નિયંત્રણ એન્જીયોગ્રાફી કરવામાં આવી હતી. તમામ કિસ્સાઓમાં, પર્યાપ્ત અવરોધ પ્રાપ્ત થયો હતો. તમામ દર્દીઓને ઇન્ટ્રાઓપરેટિવલી અને આગામી બે દિવસ માટે એન્ટિબાયોટિક્સ આપવામાં આવી હતી. કોઈ ગૂંચવણો નોંધવામાં આવી નથી.

A - એમ્બોલાઇઝેશન પહેલાં, બંને ફેફસાંમાં મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલનું એક શાખાવાળું નેટવર્ક દૃશ્યમાન છે; b - એમ્બોલાઇઝેશન પછી, તમામ કોલેટરલ જહાજો જાયન્ટર્કો કોઇલ સાથે બંધ કરવામાં આવે છે

મોટા એઓર્ટોપલ્મોનરી કોલેટરલ્સના સર્પાકાર અવરોધથી પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અને ઇન્ફન્ડિબ્યુલેક્ટોમી પછી વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીવાળા 6 દર્દીઓમાં અંતર્ગત ખામીને સફળ અંતિમ સુધારણાની મંજૂરી મળી.

આમ, સફળતા નક્કી હતી મલ્ટી-સ્ટેજ સારવારજટિલ સાયનોટિક હૃદયની ખામીવાળા દર્દીઓ: પ્રથમ તબક્કો - જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી બહારના પ્રવાહના માર્ગનું પુનર્નિર્માણ, બીજો તબક્કો - એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલનું એમ્બોલાઇઝેશન અને ત્રીજો તબક્કો - સેપ્ટલ ખામીને બંધ કરવી અને ખામીનું અંતિમ સુધારણા.

પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં નાના રક્તસ્રાવ કોલેટરલ વાહિનીઓ

જો પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ અને ઓક્સિજન ધમની રક્તસાયનોટિક હૃદય રોગવાળા દર્દીમાં ફક્ત પ્રણાલીગત પલ્મોનરી કોલેટરલ દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે, પછી એમ્બોલાઇઝેશન આવી સંભવિતતા સાથે મર્યાદિત હસ્તક્ષેપ તરીકે જ કરી શકાય છે. ગંભીર ગૂંચવણકોલેટરલ જહાજમાંથી રક્તસ્ત્રાવ તરીકે. થી પીડાતા દર્દીઓમાં હિમોપ્ટેસિસનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે ક્રોનિક રોગોફેફસાં, જેમ કે બ્રોન્કાઇક્ટેસિસ અથવા એસ્પરગિલોમા. જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ આ દર્દીઓ પેરીબ્રોન્ચિયલ સોજા પેશીથી ઘેરાયેલી અસામાન્ય બ્રોન્કોપલ્મોનરી ધમનીઓ વિકસાવે છે.

શ્વાસનળીની ધમનીઓ અને કેટલીક બિન-શ્વાસનળીની પ્રણાલીગત ધમનીઓ લોહીના પ્રવાહમાં વધારો થવાના પરિણામે વિસ્તરે છે અને બળતરા પેશીની નાજુકતાને લીધે, ઘણા વર્ષોથી વિકસિત શ્વાસનળીના કોલેટરલની દિવાલનું ધોવાણ, તિરાડ અથવા ભંગાણ થાય છે. મોટા પ્રમાણમાં હેમરેજ - 48 કલાકની અંદર 600 મિલીથી વધુ રક્તનું પ્રકાશન - આવા દર્દીઓના રૂઢિચુસ્ત સંચાલન સાથે 50-85% મૃત્યુદર તરફ દોરી જાય છે. આ સાથે, મોટાભાગના દર્દીઓને આધીન નથી સર્જિકલ સારવારગંભીર ફેફસાના રોગોની હાજરીને કારણે. તેથી, દર્દીઓના આ જૂથની સારવાર કરતી વખતે એન્ડોવાસ્ક્યુલર પદ્ધતિ ઘણીવાર પસંદગીની પદ્ધતિ છે.

હાઇપરટ્રોફાઇડ પ્રણાલીગત ધમનીઓનું એમ્બોલાઇઝેશન કરવામાં આવે છે. રક્તસ્રાવ અટકાવવાથી રક્તસ્રાવ વાહિનીમાં દબાણ ઘટાડીને પ્રાપ્ત થાય છે. એસ. કૌફમેન એટ અલ. અનુસાર, પ્રોક્સિમલ કોલેટરલ એમ્બોલાઇઝેશન દ્વારા હિમોસ્ટેસિસનું તાત્કાલિક નાબૂદી 90-100% કિસ્સાઓમાં પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. હેમરેજનું સ્થાન એક્સ-રે દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે છાતી, રક્તસ્રાવની શંકાસ્પદ સ્થળ તરફ દોરી જતી જહાજોની એરોટોગ્રાફી અને પસંદગીયુક્ત આર્ટિઓગ્રાફી.

હિલીયમ ફીણના કણો અથવા, વધુ પ્રાધાન્યમાં, નાના-કેલિબરના જહાજો માટે ઇવલોન, કઠોર, જે પલ્મોનરી ધમનીમાં એમ્બોલસના સ્થળાંતરના જોખમ વિના જહાજના એમ્બોલાઇઝેશનની મંજૂરી આપે છે, તેમજ ચોક્કસ પ્રકારના અત્યાધુનિક ઉકેલો. કણોનો ઉપયોગ એમ્બોલિક એજન્ટ તરીકે થઈ શકે છે. સંપૂર્ણ ઇથેનોલ જેવા પ્રવાહી એજન્ટોનો ઉપયોગ અનિચ્છનીય છે કારણ કે તે શ્વાસનળીના નેક્રોસિસનું કારણ બની શકે છે.

બી.જી. અલેકયાન, વી.પી. પોડઝોલ્કોવ, એન.ઇ. કાર્ડેનાસ

હૃદયના વેન્ટ્રિકલ્સ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચે સામાન્ય સંચારની ગેરહાજરી દ્વારા લાક્ષણિકતા. સાહિત્યિક ડેટા નવજાત શિશુઓમાં ખામીની નોંધપાત્ર પરિવર્તનશીલતા દર્શાવે છે - 0.0065 થી 0.02% સુધી. તમામ જન્મજાત હૃદયના રોગોમાં, ALA નો હિસ્સો 1.1 થી 3.3% સુધીનો છે, જે ગંભીર જન્મજાત હૃદયના રોગોમાં વધીને 6.3% છે.

આ પેથોલોજીને બે મુખ્ય રીતે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે:

VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા;

અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા (આગળના વિભાગમાં આપવામાં આવ્યું છે). આ ઉપરાંત, પલ્મોનરી એટ્રેસિયા એ અન્ય જટિલ જન્મજાત હૃદયની ખામીના ઘટકોમાંનું એક હોઈ શકે છે (સિંગલ વેન્ટ્રિકલ, એબ્સ્ટેઈનની વિસંગતતા, સંપૂર્ણ સ્વરૂપએટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર કેનાલ, ટ્રીકસ્પિડ એટ્રેસિયા, સુધારેલ TMA, વગેરે).

VSD સાથે સંયોજનમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા

આ ઘટના દર 1000 જન્મે લગભગ 0.07 છે, તમામ જન્મજાત હૃદયના રોગોમાં 1% અને ગંભીર જન્મજાત હૃદયના રોગોમાં લગભગ 3.5% છે. લાક્ષણિક રીતે, જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચે કોઈ જોડાણ નથી, અને જમણા વેન્ટ્રિકલનો બહારનો પ્રવાહ અંધપણે સમાપ્ત થાય છે. ખામી પણ મોટા વીએસડી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, એકમાત્ર એઓર્ટિક વાલ્વ, વિવિધ ડિગ્રીના એરોટાનું ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશન. કાર્યરત પીડીએ અથવા મોટી એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા લોહી એરોટામાંથી પલ્મોનરી વાહિનીઓમાં પ્રવેશે છે. ખામીનું સૌથી જાણીતું વર્ગીકરણ પલ્મોનરી એટ્રેસિયાના સ્તર પર આધારિત છે.

પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા.

પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા અને પલ્મોનરી ટ્રંક.

પલ્મોનરી વાલ્વ, પલ્મોનરી ટ્રંક અને પલ્મોનરી ધમનીઓમાંની એકનું એટ્રેસિયા.

પલ્મોનરી વાલ્વ, થડ અને બંને પલ્મોનરી ધમનીઓનું એટ્રેસિયા (ફેફસાંને માત્ર કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા જ રક્ત પુરું પાડવામાં આવે છે).

હેમોડાયનેમિક્સ. આ પેથોલોજી સાથે, જમણે (વીએસડી દ્વારા) અને ડાબા વેન્ટ્રિકલમાંથી તમામ રક્ત ચડતા એરોટામાં પ્રવેશ કરે છે. પરિણામ એ ધમનીય હાયપોક્સેમિયા છે, જેની ડિગ્રી પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની માત્રાના વિપરિત પ્રમાણસર છે. બદલામાં, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ PDA અથવા મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓના વ્યાસ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ જહાજોનો વ્યાસ નાનો હોય છે અને હાયપોક્સીમિયા ઝડપથી ગંભીર ડિગ્રી સુધી પહોંચે છે.

કુદરતી પ્રવાહ. ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસગર્ભ સામાન્ય રીતે મોટા ફેરફારોમાંથી પસાર થતો નથી, કારણ કે પ્રણાલીગત અને કોરોનરી લોહીના પ્રવાહમાં ઓક્સિજનની સામગ્રી ફેફસામાંથી લોહીના પ્રવાહ પર આધારિત નથી. રક્ત પરિભ્રમણના વિભાજન સાથે જન્મ પછી ધમનીય હાયપોક્સેમિયા વિકસે છે. મૃત્યુસામાન્ય રીતે પીડીએ બંધ થવાથી અથવા કોલેટરલ ધમનીઓના પ્રગતિશીલ સાંકડાને પરિણામે ગંભીર હાયપોક્સિયા સાથે સંકળાયેલ છે. લગભગ 62% દર્દીઓ 6 મહિના સુધી જીવે છે. હ્રદયની શસ્ત્રક્રિયાના આધુનિક સ્તર સાથે પણ, ઓપરેશન કરેલ અને બિન-ઓપરેટેડ દર્દીઓમાં કુલ મૃત્યુદર ઊંચો છે અને જીવનના 1 વર્ષની અંદર 25% સુધી પહોંચે છે.

ક્લિનિકલ લક્ષણો. ખામીનું મુખ્ય લક્ષણ કેન્દ્રીય સાયનોસિસ છે. પલ્મોનરી ધમની એટ્રેસિયાને લાક્ષણિક ડક્ટસ-આશ્રિત પેથોલોજી ગણવામાં આવે છે, અને બાળકની સાયનોસિસ, બેચેની અથવા સુસ્તીમાં તીવ્ર વધારો, તેમજ ચેતનાની ખોટ પીડીએ બંધ થવાનું સૂચવે છે. ફેલોટના ટેટ્રાલોજીની જેમ ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલાઓ થતા નથી. પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા કોઈ રક્ત પ્રવાહ ન હોવાને કારણે, ખામીનું "શાંત" ચિત્ર હોઈ શકે છે. જ્યારે પીડીએ કાર્ય કરે છે, ત્યારે નરમ ફૂંકાતા અવાજ છે. મોટા કોલેટરલ સાથે, તમે સિસ્ટોલિક અથવા સિસ્ટોલિક-ડાયાસ્ટોલિક ગણગણાટ સાંભળી શકો છો, જે સ્ટર્નમની ડાબી કે જમણી બાજુએ સ્થાનીકૃત છે અને પાછળ લઈ જવામાં આવે છે.

ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સંશોધન પદ્ધતિઓ

ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ હૃદયના વિદ્યુત ધરીના જમણી તરફના સામાન્ય વિચલન સાથે સામાન્ય છે.

છાતીના અંગોનો એક્સ-રે: પલ્મોનરી પેટર્ન ઘણીવાર ક્ષીણ થઈ જાય છે; મોટા પીડીએ અથવા કોલેટરલ સાથે તે સામાન્ય અથવા ઉન્નત પણ હોઈ શકે છે, ઘણી વખત અસમપ્રમાણતા. હૃદયનું કદ સાધારણ મોટું છે, પલ્મોનરી ધમનીની કમાન ડૂબી ગઈ છે.

ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી એક વિશાળ VSD દર્શાવે છે, બહાર નીકળવાનો એકમાત્ર રસ્તોજમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી; પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા કોઈ રક્ત પ્રવાહ નથી. ચડતી એરોટા વિસ્તરેલી છે. એટ્રેસિયાના પ્રકાર પર આધાર રાખીને, પલ્મોનરી ટ્રંક અને શાખાઓની હાજરી અથવા ગેરહાજરી નક્કી કરવામાં આવે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, PDA પલ્મોનરી ધમનીમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોત તરીકે શોધી શકાય છે.

કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન અને એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી શક્યતાને કારણે વધુ માહિતીપ્રદ છે વિગતવાર વિશ્લેષણફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોત, પલ્મોનરી ધમનીઓનું કદ અને સંગમ વગેરે.

સારવાર. મૂળભૂત ઉપચારશરીરની ઓક્સિજનની જરૂરિયાતો ઘટાડવા અને મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર સુધારવાનો હેતુ છે. જૂથ E પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સના પ્રેરણાની મદદથી પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહમાં વધારો કરવો શક્ય છે, જે પીડીએની પેટન્સીને ટેકો આપે છે. તે યાદ રાખવું જોઈએ કે ઓક્સિજન ઇન્હેલેશન બિનસલાહભર્યું છે, કારણ કે તે પીડીએને બંધ કરી શકે છે.

પ્રગતિશીલ સાયનોસિસ સાથે અને નાના કદપલ્મોનરી ધમનીઓ પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહને વધારવા અને વૃદ્ધિ માટે પૂર્વજરૂરીયાતો બનાવવાના હેતુથી ઉપશામક કામગીરી કરે છે પલ્મોનરી વાહિનીઓ. સૌથી સામાન્ય ઓપરેશન એ સંશોધિત સબક્લાવિયન-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ છે, જે કૃત્રિમ કૃત્રિમ અંગનો ઉપયોગ કરીને બનાવવામાં આવે છે. ખામીનું આમૂલ સુધારણા મોટી ઉંમરે કરવામાં આવે છે અને મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં બહુ-તબક્કાના અભિગમનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.

IN મેડિકલ સેન્ટરઈન્ટરકાર્ડિયો સફળતાપૂર્વક પલ્મોનરી એટ્રેસિયાની સારવાર કરે છે. ખૂબ જ દુર્લભ છે જન્મજાત ખામી, જેમાં બાળકના હૃદયમાં કાં તો પલ્મોનરી વાલ્વ બિલકુલ નથી, અથવા આ વાલ્વ હર્મેટિકલી બંધ છે. આ વિસંગતતાના પરિણામે, હૃદયના વેન્ટ્રિકલ્સ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચે કોઈ સામાન્ય સંચાર નથી.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા: કારણો

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા એ સૌથી જટિલ અને ખતરનાક હૃદય રોગ છે. આ પેથોલોજીની આવર્તન 100 હજાર નવજાત શિશુમાં આશરે 7 કેસ છે. બધા વચ્ચે જન્મજાત પેથોલોજીઓહૃદય રોગ
1-3% છે.

ખામીની રચના ત્યારે થાય છે જ્યારે એન્ડોકાર્ડિયલ પટ્ટાઓનું અસામાન્ય મિશ્રણ હોય છે, જે સેમિલુનર વાલ્વના મૂળ છે. ભવિષ્યમાં, આ પલ્મોનરી ધમનીના ફ્યુઝનનું કારણ બની શકે છે.

રોગની ઇટીઓલોજી હજુ પણ અસ્પષ્ટ છે. એક ધારણા મુજબ, ચોક્કસ ભૂમિકા ભજવવામાં આવે છે પ્રતિકૂળ પરિબળો, ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન સ્ત્રીના શરીરને અસર કરે છે, જેના પરિણામે એમ્બ્રોયોજેનેસિસ વિક્ષેપિત થાય છે. દાખ્લા તરીકે, નકારાત્મક અસરગર્ભવતી સ્ત્રી દ્વારા હોર્મોનલ હોર્મોન્સના સેવનથી ગર્ભની કાર્ડિયાક સિસ્ટમના વિકાસને અસર થઈ શકે છે. દવાઓઅને એન્ટિબાયોટિક્સ, ધૂમ્રપાન અથવા દારૂ પીવો અને દવાઓ.

પ્રસૂતિ પહેલાના સમયગાળા દરમિયાન, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી પલ્મોનરી ધમનીના થડમાં લોહીનું મુક્તિ ઝડપથી વિક્ષેપિત થાય છે, જે પલ્મોનરી વાલ્વ ફ્લૅપ્સના ફ્યુઝનને કારણે થાય છે. પરિણામે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણ વધે છે, જમણા વેન્ટ્રિકલના ગર્ભના સિનુસોઇડલ-કોરોનરી સંદેશાઓનું ભરણ વધે છે. માત્ર ત્રિશૂળ અપૂર્ણતાના કિસ્સામાં લોહી ત્યાંથી છટકી શકે છે. આ અપૂર્ણતા જમણા કર્ણકના કદમાં નોંધપાત્ર વધારોનું કારણ છે.

બાળકોમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા: આંકડા, આગાહી

સાથે બાળકોમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયાજમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી પલ્મોનરી ધમનીમાં લોહીને સીધું વહેવા દેતો કોઈ વાલ્વ નથી, અથવા આ વાલ્વ ખૂલતો નથી, તેથી લગભગ તમામ લોહી જમણા કર્ણકમાંથી ખુલ્લા માર્ગે વહે છે. ફોરામેન ઓવેલડાબી કર્ણક માં shunted. લોહીનો એક ભાગ, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી ઉચ્ચારિત સિનુસોઇડ્સની હાજરીમાં, કોરોનરી પથારીમાં પાછળથી પ્રવેશ કરે છે. આનાથી કોરોનરી રક્તમાં ઓક્સિજનની સામગ્રીમાં ઘટાડો થાય છે અને મ્યોકાર્ડિયલ હાયપોક્સિયા થવાનું જોખમ વધે છે.

બાળકનું અસ્તિત્વ ફક્ત ત્યારે જ શક્ય છે જ્યારે ફેફસાંમાં વૈકલ્પિક રક્ત પુરવઠો હોય, જ્યારે ડાબું વેન્ટ્રિકલ લોહીને બંને પરિભ્રમણમાં પમ્પ કરે છે. રોગનું સામાન્ય પૂર્વસૂચન અત્યંત પ્રતિકૂળ છે: પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા લગભગ અડધા બાળકો પ્રથમ બે અઠવાડિયામાં મૃત્યુ પામે છે, બાકીના જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાની રૂઢિચુસ્ત સારવાર અસરકારક નથી. માત્ર એક ઓપરેશન કે જે પલ્મોનરી ધમની થડના સ્તરે અવરોધ દૂર કરે છે અને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની કાર્યક્ષમતાને પુનઃસ્થાપિત કરે છે તે જ નવજાતને પલ્મોનરી ધમનીના ફ્યુઝનથી બચાવી શકે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાના લક્ષણો

રોગના લક્ષણો સામાન્ય રીતે બાળકના જીવનના પ્રથમ થોડા કલાકોમાં દેખાય છે. કેટલીકવાર આ રોગ જન્મના થોડા દિવસો પછી દેખાય છે. તેના મુખ્ય લક્ષણો છે:

• વધતું વાદળી રંગત્વચા (સાયનોસિસ);
• શ્વાસ લેવામાં મુશ્કેલી;
• ડિસપનિયા;
• ખોરાક આપતી વખતે થાક.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા સાથે જન્મેલા બાળકોની અપેક્ષિત આયુ છે વધુ હદ સુધીપેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીના વ્યાસ પર આધાર રાખે છે જેના દ્વારા લોહી પલ્મોનરી ધમનીમાં પ્રવેશ કરે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાનું નિદાન

નિદાન સાથે શરૂ થાય છે તબીબી તપાસ. સ્ટેથોસ્કોપનો ઉપયોગ કરીને, ડૉક્ટર કાળજીપૂર્વક હૃદયને સાંભળે છે. કાર્ડિયાક પ્રવૃત્તિમાં કોઈ અસામાન્યતાના કિસ્સામાં, ગણગણાટ સાંભળી શકાય છે. રોગના લક્ષણો અને લક્ષણો વિશે વિગતવાર સર્વેક્ષણ, અને રોગોના કુટુંબના ઇતિહાસનો અભ્યાસ ડૉક્ટરને પ્રારંભિક નિદાન કરવામાં મદદ કરે છે.

વધુ નિદાન માટે, ઉપયોગ કરો નીચેના પ્રકારોસંશોધન:

• ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી- તમને તેના જમણા ભાગો સહિત હૃદયના ઓવરલોડના ચિહ્નો ઓળખવા અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફીની હાજરી નક્કી કરવા દે છે;
• છાતીનો એક્સ-રે- કાર્ડિયાક પેશીના કદમાં વધારો નક્કી કરવામાં મદદ કરે છે, તેમજ લાક્ષણિક ફેરફારોપલ્મોનરી પેટર્નમાં;
• ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ - એક અભ્યાસ જમણા વેન્ટ્રિકલની રચનામાં વિક્ષેપની ડિગ્રી નક્કી કરી શકે છે, તેમજ ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ અને ખુલ્લા ધમનીના પ્રવાહની અપૂરતીતાને ઓળખી શકે છે. કલર મેપિંગ પેથોલોજીકલ રક્ત પ્રવાહનું વિઝ્યુલાઇઝેશન પૂરું પાડે છે, તેની ઝડપ અને વોલ્યુમ નક્કી કરે છે;
• ફોનોકાર્ડિયોગ્રાફી- રજીસ્ટર પેથોલોજીકલ અવાજોહેમોડાયનેમિક વિક્ષેપને કારણે. આ રીતે, tricuspid regurgitation ના ગણગણાટ શોધી શકાય છે;
• કાર્ડિયાક પોલાણનું કેથેટરાઇઝેશન - આ આક્રમક અભ્યાસનો હેતુ સીધો મેનોમેટ્રી કરવાનો છે, જે બંને વેન્ટ્રિકલ્સમાં તેમજ હૃદયના અન્ય ભાગોમાં દબાણ નક્કી કરવાનું શક્ય બનાવે છે;
• એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી- એક્સ-રે પરીક્ષા, જે હૃદયના ભાગોની પસંદગીયુક્ત પરીક્ષાની મંજૂરી આપે છે અને મોટા જહાજો. પ્રક્રિયા દરમિયાન, એ કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ, રક્ત વાહિનીઓના લ્યુમેન્સ અને હૃદયના પોલાણને ભરીને, જે તમને સ્પષ્ટ રૂપરેખા સાથેની છબી મેળવવા માટે પરવાનગી આપે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાની સારવાર

જો પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અથવા પલ્મોનરી આર્ટરી ફ્યુઝનના નિદાનની પુષ્ટિ થાય છે, તો સારવાર તરત જ શરૂ થવી જોઈએ. સમયસર શરૂઆત સક્ષમ સારવારબાળકની બચવાની તકો વધારે છે.

દવાઓ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાની સારવાર નથી આમૂલ પદ્ધતિઅને તે પહેલા માત્ર જાળવણી ઉપચાર તરીકે ઉપયોગમાં લેવાય છે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ. આ સારવારનો હેતુ શરીરના ઓક્સિજનનો વપરાશ ઘટાડવા અને મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર સુધારવાનો છે.

સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની પસંદગી ફેરફારની ડિગ્રી પર આધારિત છે એનાટોમિકલ માળખુંપલ્મોનરી ધમની અને જમણા વેન્ટ્રિકલ. હૃદયના નાના વિકૃતિના કિસ્સામાં, ડાબી બાજુના ચોથા ઇન્ટરકોસ્ટલ સ્પેસના વિસ્તારમાં ટ્રાન્સથોરેસિક અભિગમનો ઉપયોગ થાય છે. ઓપરેશન સામાન્ય એનેસ્થેસિયા હેઠળ કરવામાં આવે છે અને કેટલાક કલાકો સુધી ચાલે છે. હૃદયમાં પ્રવેશ મેળવ્યા પછી, સર્જન જમણા વેન્ટ્રિકલના આઉટલેટને વિશિષ્ટ ઇન્સ્ટોલેશન - ટ્રાન્સએન્યુલર પેચનો ઉપયોગ કરીને વિસ્તૃત કરે છે.

શસ્ત્રક્રિયા પછી, રોગના લક્ષણો સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે, કારણ કે પલ્મોનરી ધમનીમાં લોહીનું પ્રકાશન સામાન્ય થાય છે. ઓપરેશન દરમિયાન, સર્જનની ક્રિયાઓ ખુલ્લી ધમનીના પ્રવાહને અવરોધિત કરવાના હેતુથી હોઈ શકે છે કારણ કે એટ્રેસિયાના સુધારણા પછી તે અપ્રસ્તુત બની જાય છે. પ્રવાહ બંધ કરવાથી માત્ર પ્રાપ્ત કરી શકાય છે સર્જિકલ રીતે, પણ ખાસ ની રજૂઆત દ્વારા દવાઓ. ઓપરેશન પછીના પ્રથમ કલાકોમાં દર્દીની સ્થિતિમાં સુધારો જોવા મળે છે.

મુ મજબૂત ડિગ્રીજમણા વેન્ટ્રિકલની વિકૃતિ, ખામીને સુધારવી શક્ય નથી. આ કિસ્સામાં, એકમાત્ર વસ્તુ જે બીમાર બાળકને બચાવી શકે છે તે એક વિશિષ્ટ કૃત્રિમ અંગ છે જે દૂર કરેલ વેન્ટ્રિકલની જગ્યાએ સ્થાપિત થયેલ છે.