પલ્મોનરી એટ્રેસિયા માટે કેટલા ઓપરેશન કરવામાં આવે છે? ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ

આ ખામી સાથે, પલ્મોનરી ધમનીના થડ અને સ્વાદુપિંડ વચ્ચે કોઈ સંચાર નથી, તેથી દર્દી ત્યારે જ બચી શકે છે જો PDA, ASD અથવા VSD હોય. થી વેનિસ રક્ત મહાન વર્તુળઆંતરસ્ત્રાવીય સંચાર દ્વારા રક્ત પરિભ્રમણ (એટલે ​​​​કે પ્રણાલીગત વળતર) હૃદયના ડાબા ભાગોમાં અને પછી એરોટામાં પ્રવેશ કરે છે. પલ્મોનરી પરિભ્રમણ મુખ્યત્વે પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની દ્વારા જાળવવામાં આવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સ્વાદુપિંડમાં હોય છે નાના કદ, પરંતુ તેની દિવાલ જાડી છે અને ટ્રીકસ્પીડ વાલ્વ અને તેની તંતુમય રીંગ નોંધપાત્ર રીતે હાઇપોપ્લાસ્ટીક છે.

પર આધાર રાખીને એનાટોમિકલ લક્ષણોનીચેના પ્રકારના પલ્મોનરી એટ્રેસિયાને અલગ પાડવામાં આવે છે.

પ્રકાર I - પલ્મોનરી વાલ્વના હાયપોપ્લાસિયા, જ્યારે ટ્રંક અને શાખાઓ સારી રીતે વિકસિત હોય છે, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ ડક્ટસ ધમની દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે.

સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ તમામ સેગમેન્ટમાં લોહી પહોંચાડે છે, અને પલ્મોનરી ધમનીની લગભગ કોઈ અવિકસિત શાખાઓ નથી.

પ્રકાર II - હાયપોપ્લાસિયા પલ્મોનરી ધમનીના થડ સુધી વિસ્તરે છે, શાખાઓ સારી રીતે વિકસિત છે.

પ્રકાર IIIA - પલ્મોનરી ધમનીની વાલ્વ, ટ્રંક અને ડાબી શાખાના હાયપોપ્લાસિયા. પલ્મોનરી ધમનીની માત્ર જમણી શાખા સારી રીતે વિકસિત છે, અને ઘણી વખત તે સીધી પીડીએ સાથે જોડાય છે.

ШБ પ્રકાર - વાલ્વ, ટ્રંક અને હાયપોપ્લાસિયા જમણી શાખાફુપ્ફુસ ધમની. પલ્મોનરી ધમનીની માત્ર ડાબી શાખા સારી રીતે વિકસિત છે, જે ઘણીવાર ડક્ટસ ધમની સાથે સીધી રીતે જોડાય છે.

પ્રકાર III માં, પલ્મોનરી ધમનીઓ હાયપોપ્લાસ્ટિક હોય છે અને ચલ સંખ્યાના ભાગો સાથે જોડાયેલી હોય છે. ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાનો મુખ્ય સ્ત્રોત એઓર્ટોપલ્મોનરી કોલેટરલ છે.

પ્રકાર IV - વાલ્વ, થડ અને પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓનું એટ્રેસિયા; પલ્મોનરી ધમનીઓની કોઈ સાચી મધ્યસ્થ શાખાઓ નથી; તમામ વિભાગો કોલેટરલ દ્વારા પૂરા પાડવામાં આવે છે, જોકે પલ્મોનરી ધમનીઓના અવશેષો ફેફસાના પેરેન્ચિમામાં રહે છે.

લગભગ 60% કેસોમાં એઓર્ટોપલ્મોનરી કોલેટરલ સ્ટેનોટિક હોય છે, અને તેમાંથી મોટા ભાગના તેની નીચે ઉતરતી એરોટામાંથી ઉદ્દભવે છે. થોરાસિક પ્રદેશ. આ સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓના અવરોધક જખમના વિકાસને અટકાવે છે, જો કે, અપર્યાપ્ત પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ વાહિનીઓ અને ફેફસાના પેરેન્ચાઇમા બંનેના વિકાસને મર્યાદિત કરે છે.

મોર્ફોલોજી
જો સ્વાદુપિંડ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેના સંચારની ગેરહાજરી સાથે સંપૂર્ણ પલ્મોનરી એટ્રેસિયા જોવા મળે છે, તો આ દર્દીઓમાં એટ્રેસિયા અથવા કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓની ગેરહાજરી પણ જોવા મળે છે. ફેફસાંને રક્ત પુરવઠો એક્સ્ટ્રાકાર્ડિયલ વાહિનીઓ દ્વારા પૂરો પાડવામાં આવે છે, વધુ વખત - પીડીએ અથવા બાલ્કા, જે ફેફસાના વાસણોને જોડે છે. પ્રણાલીગત જહાજો. હૃદયની રચના ફેલોટની ટેટ્રાલોજી જેવી જ છે. પેરીમેમ્બ્રેનસ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામી ખૂબ મોટી છે અને સેપ્ટલ ડિસ્પ્લેસમેન્ટનું કારણ બને છે. IVS ના ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગનું અગ્રવર્તી વિસ્થાપન ખૂબ જ સ્પષ્ટ છે અને તે પલ્મોનરી ધમની સાથે સ્વાદુપિંડના જોડાણના સંપૂર્ણ અવરોધ સાથે છે. એઓર્ટિક રુટ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામીની ટોચ પર સ્થિત છે, અને કેટલાક દર્દીઓમાં તે જમણા વેન્ટ્રિકલની ઉપર સ્થિત હોવાનું જણાય છે. બંને વેન્ટ્રિકલ્સ એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર વાલ્વ સાથે જોડાય છે અને સારી રીતે બનેલા છે અને કદમાં પ્રમાણમાં સામાન્ય છે, જો કે દબાણ અને વોલ્યુમ ઓવરલોડને કારણે હાઇપરટ્રોફી અને ગૌણ વિસ્તરણ નોંધવામાં આવે છે.

ચિહ્નો જે આ ખામીને ફેલોટની ટેટ્રાલોજીથી અલગ પાડે છે તે છે: 1) સ્વાદુપિંડના લ્યુમેનને પલ્મોનરી ધમનીમાં ચાલુ રાખવાની ગેરહાજરી અને 2) ફેફસામાં રક્ત પુરવઠાના એક્સ્ટ્રાકાર્ડિયાક સ્ત્રોતોની ફરજિયાત હાજરી. ભૂતકાળમાં, આમાંના કેટલાક દર્દીઓને ટ્રંકસ આર્ટેરીયોસસ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યા હતા, જે ખામીના મોર્ફોલોજીને OSA પ્રકાર IV અથવા સ્યુડો-OSA તરીકે નિયુક્ત કરે છે. જો કે, વેન્ટ્રિક્યુલોઆર્ટેરિયલ જંકશનનું માળખું અને ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામીના લક્ષણો OSA માં રહેલા લક્ષણો કરતાં અલગ છે. VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા મોર્ફોલોજી અને હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડરમાં ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના પ્રકારોના સ્પેક્ટ્રમની નજીક છે.

VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયામાં કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓનું મોર્ફોલોજી અત્યંત ચલ છે. આ ખામી સાથે, ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાનો સ્ત્રોત હૃદયની બહાર હોય છે, અને તે પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ, બાલ્કા, સર્જિકલ રીતે બનાવેલ વેસ્ક્યુલર શંટ, શ્વાસનળીની ધમનીઓ, કોરોનરી ફિસ્ટુલાસને કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓમાંની એકમાં દાખલ કરી શકે છે. રક્ત પ્રવાહની આવર્તન અને વોલ્યુમની દ્રષ્ટિએ સૌથી વધુ સુસંગત એ પ્રણાલીગત ધમનીઓની શાખાઓ અને પલ્મોનરી ધમનીની ઇન્ટ્રાપલ્મોનરી શાખાઓ વચ્ચેના કોલેટરલ છે. આ કોલેટરલ એમ્બ્રોનિક એઓર્ટિક કમાનોમાંથી ઉદ્દભવે છે. હિસ્ટોલોજિકલ રીતે, તેઓ સ્નાયુબદ્ધ પ્રકારની મધ્યમ-વ્યાસની ધમનીઓ જેવું લાગે છે અને પલ્મોનરી ધમનીઓની શાખાઓથી બંધારણમાં અલગ પડે છે, જે જરદીની કોથળીના વ્યુત્પન્ન છે અને સ્નાયુબદ્ધ-સ્થિતિસ્થાપક પ્રકારની ધમનીઓથી સંબંધિત છે.

પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓ અને કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓ વચ્ચેના જોડાણો ચલ છે. જો કોલેટરલ સેન્ટ્રલ પલ્મોનરી ધમનીઓમાં ખુલે તો તેને વાતચીત કહેવામાં આવે છે, અને જો આવા જોડાણના કોઈ ચિહ્નો ન હોય તો બિન-સંચાર કહેવાય છે - આ કિસ્સામાં, BALCA પલ્મોનરી સેગમેન્ટ્સ માટે રક્ત પ્રવાહનો સ્વતંત્ર સ્ત્રોત છે. તેથી, કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓ વગરના દર્દીઓમાં, તમામ BALCA બિન-સંચાર કોલેટરલ ધમનીઓ છે. મોટેભાગે, BARS ઉતરતા એરોટાના સમીપસ્થ ભાગમાંથી ઉદ્ભવે છે, પરંતુ કેટલીકવાર તે સબક્લેવિયન ધમનીઓ અને તેમની શાખાઓમાંથી ઉદ્ભવે છે, અને ક્યારેક-ક્યારેક એરોટાના પેટના ભાગમાંથી પણ ઉદ્દભવે છે, જોકે પલ્મોનરી ધમનીના પરિભ્રમણ અને તેના સ્ત્રોતોનું મોર્ફોલોજી ખૂબ જ સ્પષ્ટ છે. વૈવિધ્યસભર, તેની સંખ્યાબંધ લાક્ષણિક પેટર્ન છે. જ્યારે ડક્ટસ ધમનીઓ મધ્ય પલ્મોનરી ધમનીઓમાંથી એક સાથે જોડાય છે, ત્યારે પેરિફેરલ ધમનીઓ સામાન્ય રીતે સ્થિત હોય છે અને છાતીના તે અડધા ભાગમાં કોઈ પ્રણાલીગત કોલેટરલ હોતું નથી. આમ, પીડીએ અને મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ એક જ ફેફસામાં એક સાથે અસ્તિત્વમાં નથી. જમણા ઉપલા લોબ અને ડાબા નીચલા લોબના સેગમેન્ટ્સ ઘણીવાર જમણી બાજુની પરિસ્થિતિમાં સબક્લાવિયન ધમનીમાંથી ઉદ્ભવતા એક બિન-સંચાર BAM દ્વારા પૂરા પાડવામાં આવે છે. ઉપલા લોબ, અને ડાબા નીચલા લોબના કિસ્સામાં ઉતરતા એરોટામાંથી.

મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ પ્રણાલીગત પરિભ્રમણને પલ્મોનરી પરિભ્રમણ સાથે જોડે છે અને બનાવે છે હાઈ બ્લડ પ્રેશરફેફસાના વાસણોમાં.

તેથી, કેટલાક દર્દીઓ હૃદયની નિષ્ફળતા અને અવરોધક પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર રોગ વિકસાવે છે. બીમ એ સ્ટેટિક સ્ટ્રક્ચર નથી. સમય જતાં, વિભાજન અને સ્થિતિસ્થાપક પ્રકારની સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથેના જોડાણોના ક્ષેત્રોમાં નિયોઇન્ટિમલ પ્રસારના વિકાસના પરિણામે તેમનામાં અવરોધક સ્ટેનોટિક ફેરફારો થાય છે.

જો આવું થાય, તો પલ્મોનરી ધમનીના પથારીના દૂરના ભાગોમાં દબાણ અને લોહીનો પ્રવાહ ઓછો થાય છે અને પલ્મોનરી વાહિનીઓના અવરોધક જખમનો વિકાસ અટકી જાય છે. આ રક્ષણાત્મક પદ્ધતિ બાળપણ અને પ્રારંભિક બાળપણની બહાર પણ દર્દીઓની શસ્ત્રક્રિયાની સારવાર શક્ય બનાવે છે. બાળપણ. સાંકડી પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓ અથવા તેમના વિસ્તરેલ કપટી અભ્યાસક્રમ સાથે, દબાણના સ્તરમાં ધીમે ધીમે ઘટાડો અને અવરોધક રોગના વિકાસથી પલ્મોનરી ધમનીઓના પેરિફેરલ વિભાગોના રક્ષણ માટેની શરતો પણ છે. જો કે, પ્રગતિશીલ આંતરીક પ્રસાર આખરે ફેફસાના ચોક્કસ વિસ્તારોમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોતને ગુમાવવા સાથે પ્રણાલીગત કોલેટરલના લ્યુમેનને સંપૂર્ણ રીતે બંધ કરી શકે છે, જે દર્દી માટે ખૂબ જોખમી છે.

કેટલાક દર્દીઓમાં શ્વાસનળીની ધમનીઓ વિસ્તરેલી (એન્યુરિઝમલ સહિત) હોય છે, જેને BALCA થી અલગ પાડવી જોઈએ. શ્વાસનળીની ધમનીઓ નાની શાખાઓમાં વિભાજિત થાય છે જે શ્વાસનળીને લોહી પહોંચાડે છે. આ ધમનીઓ શ્વાસનળીની દિવાલ સાથે નજીકથી જોડાયેલી હોય છે, અને તેમાં દબાણ વધારે હોય છે. આ જહાજો પ્રી-એસિનર રુધિરકેશિકાઓ સાથે સીધા જોડાતા નથી અને ગેસ વિનિમય કાર્યમાં નોંધપાત્ર ભાગ લેતા નથી. તેઓ અત્યંત પ્રતિરોધક છે અને તેથી પલ્મોનરી ધમનીના પલંગના સર્જિકલ પુનર્નિર્માણમાં તેનો ઉપયોગ થવો જોઈએ નહીં.

ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયા
હાયપોક્સેમિયાની ડિગ્રી ઘટાડવા, પલ્મોનરી પરિભ્રમણના હાયપરવોલેમિયા સાથે સંકળાયેલ કન્જેસ્ટિવ હાર્ટ નિષ્ફળતાના લક્ષણોને ઘટાડવા અથવા આ ખામીમાં હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપથી ઉદ્ભવતા ગૌણ વિકૃતિઓને સુધારવાનો હેતુ છે. જ્યારે પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ ઓછો હોય છે, ત્યારે ઇન્ટરસિસ્ટમિક વેસ્ક્યુલર શંટની રચના સૂચવવામાં આવે છે. કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓના સાંકડા વ્યાસને કારણે વિસ્થાપન ટાળવા માટે શન્ટ કેન્દ્રિય હોવું આવશ્યક છે. સેન્ટ્રલ પલ્મોનરી ધમનીઓની ગેરહાજરીમાં, તમે પેચનો ઉપયોગ કરીને BAM ને વિસ્તૃત કરી શકો છો, અથવા પોલિટેટ્રાફ્લોરોઇથિલિન ગ્રાફ્ટ્સ સાથે બાયપાસ કરી શકો છો અથવા યુનિફોકલાઇઝેશન પ્રક્રિયા કરી શકો છો.

આ ખામી ધરાવતા કેટલાક શિશુઓમાં પ્રણાલીગત કોલેટરલ અને પલ્મોનરી ધમનીઓ વચ્ચેના મોટા જોડાણને કારણે હૃદયની નિષ્ફળતાનો વિકાસ થાય છે. જો દર્દી પ્રાથમિક ઇન્ટ્રાકાર્ડિયલ રિપેર માટે ઉમેદવાર ન હોય, તો ઉપશામક હસ્તક્ષેપ પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહના જથ્થાને ઘટાડવાનો હેતુ હોઈ શકે છે. આ હેતુ માટે, પર્યાપ્ત વ્યાસના ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાનો સ્ત્રોત બનાવવા માટે પ્રણાલીગત સંચાર કોલેટરલ અને એક યુનિફોકલાઇઝેશન પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયામાં VSD બંધ કર્યા વિના શસ્ત્રક્રિયાથી બનાવેલ શંટ અથવા આરવીને કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓ (આરવી આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ પુનઃનિર્માણ) સાથે જોડવાનો સમાવેશ થઈ શકે છે.

આ ખામી સાથેના વધારાના વિકારોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: VSD ને કારણે વાલ્વ રિંગના પ્રગતિશીલ વિસ્તરણને કારણે એઓર્ટિક વાલ્વની અપૂર્ણતા, ચડતા એરોટાનું એન્યુરિઝમલ વિસ્તરણ અને ક્યારેક ક્યારેક ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વની અપૂર્ણતા. આ ગૂંચવણોની સર્જિકલ સારવાર મુખ્ય ખામી માટે ઉપશામક અથવા પુનઃરચનાત્મક હસ્તક્ષેપથી સ્વતંત્ર રીતે અથવા તેમની સાથે સંયોજનમાં કરી શકાય છે. આવી વિકૃતિઓ સામાન્ય રીતે બાળપણમાં દર્શાવવામાં આવતી નથી, પરંતુ આ ખામીવાળા શાળાના બાળકો, કિશોરો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં ક્રમશઃ વિકાસ થઈ શકે છે.

અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા
આ ખામીની આવર્તન બાળકોમાં તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામીના 1% કરતા વધુ નથી.

મોર્ફોલોજી
અકબંધ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા લગભગ હંમેશા સિટસ સોલિટસમાં એકરૂપ એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર અને વેન્ટ્રિક્યુલોઆર્ટરિયલ સંબંધો સાથે થાય છે. પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓની રચના અને ફેફસામાં તેમની શાખાઓ ખલેલ પહોંચાડતી નથી, પલ્મોનરી ધમનીની થડ સારી રીતે વિકસિત છે અને નજીકથી એટ્રેટિક પલ્મોનરી વાલ્વમાં જાય છે. એટ્રેટિક વાલ્વથી દૂરના જમણા હૃદયના ભાગો લગભગ સામાન્ય રીતે વિકસિત હોવા છતાં, એટ્રેટિક પલ્મોનરી વાલ્વની નજીકના જમણા હૃદયની રચનામાં નાટ્યાત્મક રીતે ફેરફાર થાય છે. RA ના વિસ્તરણને કારણે હૃદયનું કદ સામાન્ય રીતે વધે છે.

મોટા પ્રમાણમાં ટ્રિકસપિડ રિગર્ગિટેશન સાથે, કાર્ડિયોમેગલી વિકસે છે, જેમ કે ગંભીર એબ્સ્ટેઇન રોગમાં. પલ્મોનરી વાલ્વનું માળખું પરિવર્તનશીલ હોય છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે તેમાં ડાયાફ્રેમનું સ્વરૂપ હોય છે, જે સામાન્ય વાલ્વની સ્થિતિમાં સ્થિત હોય છે અને પત્રિકાઓના સંપૂર્ણ સંમિશ્રણ દ્વારા અને કેન્દ્રમાં એકબીજા સાથે રચાય છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, પલ્મોનરી વાલ્વ ઊંડો અવિકસિત હોય છે અને પલ્મોનરી ધમનીના પાયા પર માત્ર એક નાના ફોસાનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે; આવા કિસ્સાઓમાં, સ્વાદુપિંડના ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગનું એટ્રેસિયા અથવા ગંભીર હાયપોપ્લાસિયા લગભગ હંમેશા જોવા મળે છે.

એ. બેકર એટ અલ મુજબ. (1975), જો ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગ પસાર થઈ શકે છે, તો પલ્મોનરી વાલ્વ ગુંબજ આકારનો આકાર મેળવે છે, અને ઇન્ફંડિબ્યુલર એટ્રેસિયા સાથે, પલ્મોનરી ધમનીની વાલ્વ રિંગ હાઇપોપ્લાસ્ટિક હોય છે અને કમિશનર સાઇટ્સ પર વાલ્વ પર તંતુમય પટ્ટાઓ ઉચ્ચારવામાં આવે છે. વાલ્વ રિંગનું કદ લગભગ સામાન્યથી લઈને ખૂબ જ નાનું હોઈ શકે છે. પલ્મોનરી ધમની થડ સામાન્ય રીતે સામાન્ય અથવા સામાન્ય વ્યાસની નજીક હોય છે, જોકે ઇન્ફન્ડિબ્યુલર એટ્રેસિયા (જે ખૂબ જ દુર્લભ છે) સાથે, પલ્મોનરી ધમની થડ અને વાલ્વ સ્પષ્ટપણે અવિકસિત છે.

90% દર્દીઓમાં જમણું વેન્ટ્રિકલ હાઇપરટ્રોફાઇડ (દિવાલો) અને હાયપોપ્લાસ્ટિક છે. સ્વાદુપિંડનું કદ સામાન્ય કરતાં ખૂબ જ નાનાથી મોટામાં બદલાય છે. અડધા કિસ્સાઓમાં, સ્વાદુપિંડનું પોલાણ ખૂબ નાનું હોય છે, અને દિવાલો નોંધપાત્ર રીતે હાયપરટ્રોફાઇડ હોય છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, સ્વાદુપિંડ તીવ્રપણે વિસ્તરેલ હોય છે અને તેની દિવાલો પાતળી હોય છે. સ્વાદુપિંડના અવિકસિતતાની ડિગ્રી અનુસાર ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ રિંગ સામાન્ય રીતે હાયપોપ્લાસ્ટિક હોય છે. ટ્રિકસપીડ વાલ્વમાં સામાન્ય પત્રિકાઓ હોઈ શકે છે, પરંતુ 30% કિસ્સાઓમાં ઇન્ટરકોર્ડલ જગ્યાઓ ખતમ થઈ જાય છે, જે કાર્યાત્મક ટ્રિકસ્પિડ સ્ટેનોસિસ તરફ દોરી જાય છે. પ્રસંગોપાત, વાલ્વ પત્રિકાઓ સમાવે છે સ્નાયુ પેશી, અને કેટલીકવાર ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ પત્રિકાઓ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે.

આ ખામી સાથે હંમેશા મોટી હોય છે આંતરસ્ત્રાવીય ખામીઅને પ્રાથમિક ભાગનું એન્યુરિઝમલ પ્રોટ્રુઝન ઇન્ટરટેરિયલ સેપ્ટમ LA પોલાણમાં. કોરોનરી વિસંગતતાઓ 10-60% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને તે જન્મજાત અથવા હસ્તગત હોઈ શકે છે. તેમની વચ્ચે સૌથી મોટી સમસ્યામુખ્ય કોરોનરી ધમનીઓના સ્ટેનોસિસ અથવા એટ્રેસિયાનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. જો કે, કોરોનરી સ્ટેનોસિસ કોરોનરી આર્ટરી ફિસ્ટુલાની ગેરહાજરીમાં થતી નથી, અને સ્ટેનોઝ સામાન્ય રીતે આ ફિસ્ટુલાની નજીક સ્થિત હોય છે. આ કોરોનરી-જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર ફિસ્ટુલા ગર્ભમાં અને નવજાત શિશુમાં આ ખામી સાથે શોધી શકાય છે. પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ/એટ્રેસિયાના વિસ્તારથી દૂરની કોરોનરી ધમનીઓના ભાગો સામાન્ય રીતે જમણા વેન્ટ્રિકલ અને કોરોનરી ધમની વચ્ચેના ભગંદરમાંથી તેમનો રક્ત પુરવઠો મેળવે છે. આવા ભગંદર આ ખામીવાળા 60% થી વધુ દર્દીઓમાં શબપરીક્ષણમાં જોવા મળે છે.

જો કે, જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર કોરોનરી ફિસ્ટુલાની હાજરીનો અર્થ એ નથી કે મુખ્ય કોરોનરી ધમનીઓના સ્ટેનોસિસ અથવા એટ્રેસિયાની હાજરી છે. A. Castaneda et al અનુસાર. (1994), આ ભગંદર વધુ વખત ટ્રિકસપીડ વાલ્વની તંતુમય રિંગ અને ખૂબ જ નાના સ્વાદુપિંડના હાયપોપ્લાસિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને એવા કિસ્સામાં કે જ્યાં સ્વાદુપિંડમાં દબાણ પ્રણાલીગત કરતા વધારે હોય છે. કોરોનરી ફિસ્ટુલાસનું ગર્ભનું મૂળ અસ્પષ્ટ છે, પરંતુ તે સતત ઇન્ટરટ્રાબેક્યુલર સાઇનુસોઇડ્સમાંથી ઉદ્ભવી શકે છે જે કોરોનરી ધમનીઓના ઉદભવ પહેલા ગર્ભાશયમાં મ્યોકાર્ડિયમને સપ્લાય કરે છે.

પલ્મોનરી વાલ્વની રચના (જ્યારે સામાન્ય ધમનીની થડ એઓર્ટા અને પલ્મોનરી ધમનીમાં વિભાજિત થાય છે) કોરોનરી પરિભ્રમણના દેખાવ પહેલાં ઘણા તબક્કાઓમાંથી પસાર થાય છે, જો કે, આ સમયે ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સંચાર હજી પણ કાર્ય કરી રહ્યું છે, અને તેથી તે અસંભવિત છે. કોરોનરી ધમનીઓના વિકાસ પહેલા આરવીમાં દબાણ વધે છે. કોરોનરી ફિસ્ટુલા અને સ્ટેનોસિસ લાંબા સમય સુધી થવાની શક્યતા વધુ હોય છે અંતમાં તબક્કાઓહૃદય વિકાસ. કોરોનરી સ્ટેનોઝ એ હકીકતને કારણે રચાય છે કે કોરોનરી ધમનીઓના આંતરડાને ભગંદરથી અશાંત રક્ત પ્રવાહ દ્વારા નુકસાન થાય છે. કોરોનરી ધમનીઓ, અને આ તોફાની પ્રવાહ, બદલામાં, ત્યારે થાય છે જ્યારે ખૂબ ઊંચા દબાણ હેઠળ સ્વાદુપિંડમાંથી લોહી પ્રવેશે છે, જે આ ખામી માટે લાક્ષણિક છે.

સ્વાદુપિંડના મ્યોકાર્ડિયમને ગંભીર નુકસાન પણ ખામી માટે લાક્ષણિક છે. સામાન્ય રીતે તે સ્વાદુપિંડના પોલાણના ઘટાડેલા કદ સાથે તીવ્ર હાયપરટ્રોફાઇડ હોય છે. શબપરીક્ષણ સમયે, લાક્ષણિક હિસ્ટોલોજીકલ તારણો એ સ્નાયુ તંતુઓની અસ્તવ્યસ્ત ગોઠવણી, ઇસ્કેમિક ફેરફારો, ઇન્ફાર્ક્શન અથવા ડિફ્યુઝ ફાઇબ્રોસિસનું કેન્દ્ર અને સૌથી ગંભીર કિસ્સાઓમાં, એન્ડોકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોઇલાસ્ટોસિસ છે. આવી વિકૃતિઓ સાથે, સાઇનુસોઇડ્સ અને કોરોનરી ફિસ્ટુલા જોવા મળે છે, જ્યારે પાતળી દિવાલો અને ટ્રિકસપિડ વાલ્વની ગંભીર અસમર્થતા સાથે તીવ્રપણે વિસ્તરેલ આરવી સાથે, તે જોવા મળતા નથી.

હેમોડાયનેમિક વિકૃતિઓ
એટ્રિયાના સ્તરે, જમણે-થી-ડાબે શંટ ચાલે છે, જે સાયનોસિસ તરફ દોરી જાય છે. નવજાત શિશુ તે સમયગાળા દરમિયાન જીવિત રહે છે જ્યારે ડક્ટસ ધમનીઓ કાર્ય કરે છે, કારણ કે તે ફેફસાંને માત્ર રક્ત પુરવઠો જ છે. જ્યારે નળી બંધ થાય છે, ત્યારે ગંભીર હાયપોક્સેમિયા અને મેટાબોલિક એસિડિસિસ સતત વધે છે; પ્રતિબંધિત આંતર-આંતરીય ખામી સાથે, એલવીનું અપૂરતું ભરણ થાય છે, જે શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં ન આવે તો હેમોડાયનેમિક પતન અને મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

જો કે, દર્દીઓમાં સામાન્ય રીતે મોટી બિન-પ્રતિબંધિત ASD હોય છે, અને કાર્ડિયાક આઉટપુટ સ્પષ્ટપણે વધે છે કારણ કે LV ને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ પણ પૂરો પાડવા માટે ફરજ પાડવામાં આવે છે. પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ અને પ્રણાલીગત રક્ત પ્રવાહના પ્રમાણનો ગુણોત્તર પ્રતિકારના આધારે 2 થી 4 સુધીનો હોય છે. વેસ્ક્યુલર બેડનાના અને પ્રણાલીગત પરિભ્રમણ. પ્રણાલીગત સંતૃપ્તિ પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહના જથ્થા પર આધારિત છે અને ઘણીવાર 70-90% જેટલી હોય છે. 90% થી વધુનું સંતૃપ્તિ પલ્મોનરી પરિભ્રમણના હાયપરવોલેમિયા સૂચવે છે. પલ્મોનરી બેડના ઓછા પ્રતિકાર સાથે, પલ્મોનરી વર્તુળમાં લોહીનો મુક્ત પ્રવાહ વધે છે. પલ્સ દબાણ. જો ત્યાં કોઈ ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ રિગર્ગિટેશન ન હોય, તો હાઈપોપ્લાસ્ટિક આરવીમાં સિસ્ટોલિક દબાણ પ્રણાલીગત દબાણની બરાબર અથવા થોડું ઓછું હોય છે, અને ડાયસ્ટોલિક દબાણતે મોટું છે. સ્વાદુપિંડમાં દબાણ પ્રણાલીગત દબાણ કરતાં વધી જાય છે; માત્ર ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ રિગર્ગિટેશન સાથે જ RV માં દબાણનું સ્તર પ્રણાલીગત કરતા સતત ઓછું હોય છે, અને કેટલીકવાર તે સામાન્યની નજીક પણ હોય છે.

મ્યોકાર્ડિયલ પરફ્યુઝન સામાન્યની સરખામણીમાં ક્ષતિગ્રસ્ત છે, જ્યારે મ્યોકાર્ડિયલ રક્ત પુરવઠો મુખ્યત્વે ડાયસ્ટોલ તબક્કામાં થાય છે અને મ્યોકાર્ડિયલ O2 વપરાશ મહત્તમની નજીક છે. અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયામાં, મ્યોકાર્ડિયમમાં O2 ડિલિવરી મુખ્યત્વે હાયપોક્સીમિયાને કારણે નબળી પડે છે. ટાકીકાર્ડિયા, સામાન્ય રીતે આવા દર્દીઓની લાક્ષણિકતા, ડાયસ્ટોલ ટૂંકાવીને અને તેથી મ્યોકાર્ડિયલ ઓક્સિજનની માંગમાં વધારો સાથે છે. ઓવરવોલ્ટેજ RV દિવાલ O2 માટે મ્યોકાર્ડિયલ માંગમાં પણ વધારો કરે છે અને એઓર્ટિક ડાયસ્ટોલિક દબાણ અને RV દિવાલના કોરોનરી વાહિનીઓમાં દબાણ વચ્ચેના ઢાળમાં ઘટાડો થવાને કારણે પરફ્યુઝનને મર્યાદિત કરે છે. PDA ની હાજરીમાં એઓર્ટિક ડાયસ્ટોલિક દબાણમાં વધારાના ઘટાડા દ્વારા આ સ્થિતિ વધુ બગડી શકે છે. કોરોનરી-જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર ફિસ્ટુલાસને કારણે કોરોનરી અનામત પણ ઘટે છે, આ ખામીની લાક્ષણિકતા.

આ બધા કારણો ક્યારેક મહાધમનીમાં કોરોનરી રક્તના પ્રવાહને પાછળ તરફ દોરી જાય છે. ભગંદર અથવા સ્ટેનોસિસને દૂરની કોરોનરી ધમનીઓ દ્વારા પૂરા પાડવામાં આવતા મ્યોકાર્ડિયમના વિસ્તારો આરવીમાંથી અસંતૃપ્ત વેનિસ રક્તના પ્રવાહ પર આધાર રાખે છે, જે આ વેન્ટ્રિકલમાં ઉચ્ચ સિસ્ટોલિક દબાણ દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે. છતાં ઉચ્ચ સ્તરસ્વાદુપિંડના પોલાણમાં સિસ્ટોલિક દબાણ, તેમાં ડાયસ્ટોલિક દબાણ એરોટામાં સામાન્ય ડાયસ્ટોલિક દબાણ કરતા ઓછું છે. તેથી, ધોરણથી વિપરીત, લોહી સાથે સ્વાદુપિંડની દિવાલનું પરફ્યુઝન માત્ર ડાયસ્ટોલ તબક્કામાં જ થઈ શકે છે. નીચા કોરોનરી અનામતને કારણે, અસર વધારાના કારણો(હાયપોવોલેમિયા, સ્વાદુપિંડનું વિઘટન) આપત્તિજનક ગૂંચવણો તરફ દોરી શકે છે.

RV માં સિસ્ટોલિક દબાણમાં વધારો થવાને કારણે અને ટ્રિકસપીડ વાલ્વ પત્રિકાઓ, તેના કોર્ડે અને પેપિલરી સ્નાયુઓની રચનામાં શરીરરચનાત્મક અસાધારણતાના કારણે મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં આ ખામી સાથે મધ્યમ અથવા ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ રિગર્ગિટેશન જોવા મળે છે. જો ટ્રિકસપિડ વાલ્વ પત્રિકાઓ હાયપોપ્લાસ્ટિક હોય અથવા એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતા હોય, તો ટ્રિકસ્પિડ રિગર્ગિટેશન સૌથી વધુ વ્યાપક બને છે.

લક્ષણોની શરૂઆતનો સમય
જીવનના પ્રથમ કલાકો અથવા દિવસો.

લક્ષણો
પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા મોટાભાગના બાળકો સંપૂર્ણ અવધિમાં જન્મે છે. જન્મ પછી તરત જ, સાયનોસિસ અને પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસનું સિસ્ટોલિક અથવા સિસ્ટોલિક-ડાયાસ્ટોલિક ગણગણાટ સ્ટર્નમની ડાબી બાજુએ હૃદયના પાયા પર દેખાય છે. તીવ્રતામાં ભિન્ન ટ્રિકસપિડ રિગર્ગિટેશનનો પેન્સિટોલિક ગણગણાટ ડાબી સ્ટર્નલ સરહદે સાંભળી શકાય છે. જ્યારે ડક્ટસ ધમની બંધ થાય છે, ત્યારે સાયનોસિસ તીક્ષ્ણ બને છે, પ્રસરે છે, સબસિડીના પ્રતિભાવ વિના 02. સાથે પણ પુનર્જીવન પગલાંઅને પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ના ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્ફ્યુઝનની શરૂઆતમાં, દર્દીઓને ટાકીકાર્ડિયા અને શ્વાસની તકલીફ ચાલુ રહે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
આગળનો છાતીનો એક્સ-રે પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહમાં ઘટાડો થવાના ચિહ્નો દર્શાવે છે. હૃદયની છાયાની સીમાઓ વિસ્તરણ થતી નથી સિવાય કે ત્યાં ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ રિગર્ગિટેશન હોય. જો તે હાજર હોય, તો RA અને RV ના વિસ્તરણને કારણે હૃદયની છાયા બધી દિશામાં અને ખાસ કરીને જમણી તરફ વિસ્તરે છે. જો PGE1 શરૂ કરવામાં આવે તો, ફેફસાંની વેસ્ક્યુલર પેટર્ન સામાન્ય થઈ શકે છે.

ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ હૃદયની વિદ્યુત ધરીની સામાન્ય સ્થિતિ (0-120?) દર્શાવે છે અને ત્યાં કોઈ જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર વર્ચસ્વ નથી, જે સામાન્ય નવજાત શિશુઓની લાક્ષણિકતા છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર વર્ચસ્વ નક્કી કરવામાં આવે છે, જે સામાન્ય રીતે નવજાત શિશુઓ માટે લાક્ષણિક નથી. આ ફેરફારો આરવી આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ અવરોધ સાથેના અન્ય જન્મજાત હૃદયના રોગોથી તદ્દન વિપરીત છે, જેમ કે ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામી સાથે પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ/એટ્રેસિયા (જમણી પૂર્વવર્તી લીડ્સમાં ઊંચા આર તરંગો સાથે આરવી હાઇપરટ્રોફીના ચિહ્નો) અથવા ટ્રિકસ્પિડ એટ્રેસિયા ( ઇલેક્ટ્રિક એક્સલ 0- કરતા ઓછા હૃદય).

ડોપ્લર ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના એટ્રેસિયાના ચિહ્નો અને સ્વાદુપિંડ અને ટ્રિકસપીડ વાલ્વના મોર્ફોલોજીમાં ફેરફાર દર્શાવે છે; જમણેથી ડાબે લોહીના સ્રાવ સાથે આંતરસ્ત્રાવીય ખામી. ડોપ્લરોગ્રાફી પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા લોહીના પ્રવાહની ગેરહાજરીની પુષ્ટિ કરે છે, ટ્રિકસપીડ રિગર્ગિટેશનની ડિગ્રી અને આરવીમાં વધેલા દબાણ, તેમજ ડક્ટસ આર્ટિઓસસની કામગીરી અને કોરોનરી-જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર ફિસ્ટુલાસની હાજરી નક્કી કરે છે.

હાજરી વિશે માહિતી મેળવવા માટે આ ખામી ધરાવતા તમામ દર્દીઓ માટે એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી ફરજિયાત છે કોરોનરી વિસંગતતાઓઅને સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ અને ટ્રિકસપીડ વાલ્વની શરીરરચનાત્મક લાક્ષણિકતાઓને સ્પષ્ટ કરે છે. યોગ્ય વિભાગોનું કેથેટરાઇઝેશન અને એરોટોગ્રાફી કરવામાં આવે છે, અને જો આ કોરોનરી શરીરરચના પર વિશ્વસનીય ડેટા પ્રદાન કરતું નથી, તો પસંદગીયુક્ત કોરોનરી એન્જીયોગ્રાફી પણ કરવી જોઈએ. એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં પ્રતિબંધિત ASD છે, એક સાથે બલૂન ફેલાવોઆ ખામીને વિસ્તૃત કરવા માટે.

દુર્ગુણની કુદરતી ઉત્ક્રાંતિ
જો દવા અને સર્જિકલ સારવાર હાથ ધરવામાં ન આવે તો, 50% દર્દીઓ જીવનના પ્રથમ દિવસોમાં અથવા અઠવાડિયામાં મૃત્યુ પામે છે, અને 6 મહિનામાં - 85%. સર્વાઇવલ ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોત પર આધાર રાખે છે. અત્યંત દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, બાળકો પીડીએની કામગીરી અથવા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ્સના વિકાસ સાથે જીવનના ત્રીજા દાયકા સુધી સર્જરી વિના જીવિત રહે છે.

શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં અવલોકન
જન્મ પછી, 0.05 mcg/kg પ્રતિ મિનિટના પ્રારંભિક ડોઝ સાથે ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસની પેટેન્સી જાળવવા માટે પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E (PGE) નું ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્ફ્યુઝન જરૂરી છે. ઘણીવાર વેન્ટિલેશનની જરૂર પડે છે કારણ કે PGE1 ના વહીવટથી એપનિયા થઈ શકે છે. પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિનના વહીવટ દરમિયાન, SpO2 નું સ્તર 75-85% ની અંદર જાળવવું જોઈએ, કારણ કે મેટાબોલિક એસિડિસિસ ઝડપથી દૂર થાય છે. જો મ્યોકાર્ડિયલ પરફ્યુઝનમાં ઘટાડો થાય છે, તો ઇનોટ્રોપિક દવાઓનો વહીવટ ઘણીવાર વધુમાં સૂચવવામાં આવે છે. ગંભીર હાયપોક્સેમિયાના કિસ્સામાં અને મેટાબોલિક એસિડિસિસવધુમાં બાયકાર્બોનેટની રજૂઆતની જરૂર છે.

સમયમર્યાદા સર્જિકલ સારવાર
અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા માટે શસ્ત્રક્રિયા નિદાનના સમયથી થવી જોઈએ.

સર્જિકલ સારવારના પ્રકાર
સર્જિકલ સારવારમાં પલ્મોનરી વાલ્વ વાલ્વોટોમી અથવા ટ્રાન્સન્યુલર રિપેર, પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શંટ અથવા બંનેનો સમાવેશ થઈ શકે છે. આ ખામી માટે સર્જિકલ સારવારની પદ્ધતિઓ ઘણીવાર અનુસાર વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરવામાં આવે છે મોર્ફોલોજિકલ લક્ષણોઆ દર્દીમાં હૃદય.

સૌ પ્રથમ, જીવન ટકાવી રાખવા માટે ડક્ટસ ધમની સિવાયના ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોતની જરૂર છે, એટલે કે. પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શન્ટ. તે સામાન્ય રીતે એવા કિસ્સાઓમાં પણ જરૂરી છે કે જ્યાં સ્વાદુપિંડના પ્રવાહના માર્ગના અવરોધને દૂર કરવામાં આવે છે, કારણ કે હાયપોપ્લાસ્ટિક ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ સાથેના નાના સ્વાદુપિંડ ફેફસાંમાં પૂરતું લોહી પમ્પ કરવામાં અસમર્થ હોય છે, અને સ્વાદુપિંડની ખેંચવાની ક્ષમતા (અનુપાલન) ઝડપથી ઘટી જાય છે.

સર્જિકલ સારવારનો બીજો ધ્યેય સ્વાદુપિંડનું ડિકમ્પ્રેશન છે, જેથી તેની અને ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વની વૃદ્ધિ અને વિકાસ સુનિશ્ચિત થાય. આ ડિસપ્લાસ્ટિક પલ્મોનરી વાલ્વ પેશીના રિસેક્શન અને ટ્રાન્સન્યુલર રિપેર દ્વારા પ્રાપ્ત થાય છે. જો વાલ્વ રિંગ કદમાં સામાન્યની નજીક હોય અને વાલ્વ પત્રિકાઓ પાતળા હોય, તો વાલ્વટોમી કરી શકાય છે. જો કે, ત્યાં સામાન્ય રીતે ગંભીર સબવાલ્વ્યુલર સ્ટેનોસિસ હોય છે, અને તેથી માત્ર એક અલગ વાલ્વોટોમી સુધી પોતાને મર્યાદિત કરવાની તક અત્યંત ઓછી છે.

આરવી આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના સુધારાત્મક વિઘટનના પ્રથમ તબક્કે, એટ્રીઅલ સેપ્ટલ ખામીને ખુલ્લી છોડી દેવી જોઈએ, ખાસ કરીને ત્યારથી, આરવીના વિકાસ અને વૃદ્ધિ સાથે, આંતરસ્ત્રાવીય ખામીને એન્જીયોગ્રાફી દ્વારા બંધ કરી શકાય છે.

અંતિમ ધ્યેય સર્જિકલ હસ્તક્ષેપબાયવેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન, અથવા કહેવાતા સેક્વિવેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન, અથવા યુનિવેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન અને ક્યારેક હાર્ટ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન હોઈ શકે છે.

જો કોરોનરી ધમનીઓની ગંભીર સ્ટેનોસિસ અથવા એટ્રેસિયા મળી આવે, તો સ્વાદુપિંડને ડિકોમ્પ્રેસ કરવાના હેતુથી ઓપરેશન ટાળવું જોઈએ. આ કિસ્સાઓમાં, તેઓ પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શંટ લાગુ કરવા અને પછીથી ફોન્ટન પ્રક્રિયા કરવા માટે મર્યાદિત છે. એક અભિપ્રાય છે કે જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર-કોરોનરી ફિસ્ટુલાસની કામગીરી પાછળથી કોરોનરી સ્ટેનોસિસની ઘટના તરફ દોરી જાય છે જે શક્તિશાળી દબાણને કારણે થાય છે જેના હેઠળ રક્ત જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી કોરોનરી ધમનીઓમાં વહે છે. તેથી, એમ. ફ્રીડમ અને ડી. હેરિંગ્ટન (1974) માને છે જરૂરી બંધઆ ભગંદર (બંધન) અથવા, જો જમણા વેન્ટ્રિકલના પોલાણનું કદ અત્યંત નાનું હોય, તો તેના પોલાણને નાબૂદ કરવામાં આવે છે.

સ્વાદુપિંડના મોટા પ્રમાણમાં ટ્રિકસપીડ રિગર્ગિટેશન અને વિસ્તરણ સાથે (જે પ્રમાણમાં ઓછી સંખ્યામાં દર્દીઓમાં થાય છે), ભવિષ્યમાં ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ એન્યુલોપ્લાસ્ટીની જરૂર પડી શકે છે.

વ્યક્તિએ એએસડી બંધ કરીને પ્રણાલીગત અને પલ્મોનરી વેનિસ રીટર્નને અલગ કરવા અને જીવનના પ્રથમ 1-2 વર્ષમાં સામાન્ય બાયવેન્ટ્રિક પરિભ્રમણ પ્રાપ્ત કરવા માટે પ્રયત્ન કરવો જોઈએ.

સર્જિકલ સારવારનું પરિણામ
સર્જરી પછી 1 વર્ષનો સર્વાઇવલ રેટ 70-80% છે, અને 4 વર્ષ પછી - 58%.

પોસ્ટઓપરેટિવ ફોલો-અપ
તે આજીવન હોવું જોઈએ, અને પગલાંનો અવકાશ સર્જીકલ કરેક્શનના પ્રકાર દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.