પલ્મોનરી એટ્રેસિયા. પ્રણાલીગત પલ્મોનરી કોલેટરલ વાહિનીઓનું એમ્બોલાઇઝેશન

ઈન્ટરકાર્ડિયો મેડિકલ સેન્ટર સફળતાપૂર્વક એટ્રેસિયાની સારવાર કરે છે ફુપ્ફુસ ધમની. ખૂબ જ દુર્લભ છે જન્મજાત ખામી, જેમાં બાળકના હૃદયમાં કાં તો પલ્મોનરી વાલ્વ બિલકુલ નથી, અથવા આ વાલ્વ હર્મેટિકલી બંધ છે. આ વિસંગતતાના પરિણામે, હૃદયના વેન્ટ્રિકલ્સ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચે કોઈ સામાન્ય સંચાર નથી.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા: કારણો

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા એ સૌથી જટિલ અને ખતરનાક હૃદય રોગ છે. આ પેથોલોજીની આવર્તન 100 હજાર નવજાત શિશુમાં આશરે 7 કેસ છે. તમામ જન્મજાત હૃદય પેથોલોજીઓમાં, રોગ
1-3% છે.

ખામીની રચના ત્યારે થાય છે જ્યારે એન્ડોકાર્ડિયલ પટ્ટાઓનું અસામાન્ય મિશ્રણ હોય છે, જે સેમિલુનર વાલ્વના મૂળ છે. ભવિષ્યમાં, આ પલ્મોનરી ધમનીના ફ્યુઝનનું કારણ બની શકે છે.

રોગની ઈટીઓલોજી હજુ અસ્પષ્ટ છે. એક ધારણા મુજબ, ચોક્કસ ભૂમિકા ભજવવામાં આવે છે પ્રતિકૂળ પરિબળો, ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન સ્ત્રીના શરીરને અસર કરે છે, જેના પરિણામે એમ્બ્રોયોજેનેસિસ વિક્ષેપિત થાય છે. દાખ્લા તરીકે, નકારાત્મક અસરગર્ભવતી સ્ત્રી દ્વારા હોર્મોનલ હોર્મોન્સના સેવનથી ગર્ભની કાર્ડિયાક સિસ્ટમના વિકાસને અસર થઈ શકે છે. દવાઓઅને એન્ટિબાયોટિક્સ, ધૂમ્રપાન અથવા દારૂ પીવો અને દવાઓ.

પ્રસૂતિ પહેલાના સમયગાળા દરમિયાન, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી પલ્મોનરી ધમનીના થડમાં લોહીનું પ્રકાશન તીવ્રપણે વિક્ષેપિત થાય છે, જે પલ્મોનરી વાલ્વ ફ્લૅપ્સના ફ્યુઝનને કારણે થાય છે. પરિણામે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણ વધે છે, જમણા વેન્ટ્રિકલના ગર્ભના સિનુસોઇડલ-કોરોનરી સંદેશાઓનું ભરણ વધે છે. માત્ર ત્રિશૂળ અપૂર્ણતાના કિસ્સામાં લોહી ત્યાંથી છટકી શકે છે. આ અપૂર્ણતા જમણા કર્ણકના કદમાં નોંધપાત્ર વધારોનું કારણ છે.

બાળકોમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા: આંકડા, આગાહી

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા બાળકોમાં, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી પલ્મોનરી ધમનીમાં લોહીને સીધું વહેવા દે તેવા કોઈ વાલ્વ નથી, અથવા આ વાલ્વ ખુલતો નથી, તેથી લગભગ તમામ રક્ત પેટન્ટ દ્વારા જમણા કર્ણકમાંથી બહાર નીકળી જાય છે. ફોરામેન ઓવેલડાબી કર્ણક માં shunted. લોહીનો એક ભાગ, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી ઉચ્ચારિત સિનુસોઇડ્સની હાજરીમાં, કોરોનરી પથારીમાં પાછળથી પ્રવેશ કરે છે. આનાથી કોરોનરી રક્તમાં ઓક્સિજનની સામગ્રીમાં ઘટાડો થાય છે અને મ્યોકાર્ડિયલ હાયપોક્સિયા થવાનું જોખમ વધે છે.

બાળકનું અસ્તિત્વ ફક્ત ત્યારે જ શક્ય છે જ્યારે ફેફસાંમાં વૈકલ્પિક રક્ત પુરવઠો હોય, જ્યારે ડાબું વેન્ટ્રિકલ લોહીને બંને પરિભ્રમણમાં પમ્પ કરે છે. રોગનું સામાન્ય પૂર્વસૂચન અત્યંત પ્રતિકૂળ છે: પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા લગભગ અડધા બાળકો પ્રથમ બે અઠવાડિયામાં મૃત્યુ પામે છે, બાકીના જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાની રૂઢિચુસ્ત સારવાર અસરકારક નથી. માત્ર એક ઓપરેશન કે જે પલ્મોનરી ધમની થડના સ્તરે અવરોધ દૂર કરે છે અને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની કાર્યક્ષમતાને પુનઃસ્થાપિત કરે છે તે જ નવજાતને પલ્મોનરી ધમનીના ફ્યુઝનથી બચાવી શકે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાના લક્ષણો

રોગના લક્ષણો સામાન્ય રીતે બાળકના જીવનના પ્રથમ થોડા કલાકોમાં દેખાય છે. કેટલીકવાર આ રોગ જન્મના થોડા દિવસો પછી દેખાય છે. તેના મુખ્ય લક્ષણો છે:

• ત્વચાના વાદળી રંગમાં વધારો (સાયનોસિસ);
• શ્વાસ લેવામાં મુશ્કેલી;
• ડિસપનિયા;
• ખોરાક આપતી વખતે થાક.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા સાથે જન્મેલા બાળકોની આયુષ્ય મોટે ભાગે પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસના વ્યાસ પર આધારિત છે, જેના દ્વારા લોહી પલ્મોનરી ધમનીમાં પ્રવેશે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાનું નિદાન

નિદાન સાથે શરૂ થાય છે તબીબી તપાસ. સ્ટેથોસ્કોપનો ઉપયોગ કરીને, ડૉક્ટર કાળજીપૂર્વક હૃદયને સાંભળે છે. કાર્ડિયાક પ્રવૃત્તિમાં કોઈ અસામાન્યતાના કિસ્સામાં, ગણગણાટ સાંભળી શકાય છે. રોગના લક્ષણો અને લક્ષણો વિશે વિગતવાર સર્વેક્ષણ, અને રોગોના કુટુંબના ઇતિહાસનો અભ્યાસ ડૉક્ટરને પ્રારંભિક નિદાન કરવામાં મદદ કરે છે.

વધુ નિદાન માટે, નીચેના પ્રકારના અભ્યાસોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

• ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી- તમને તેના જમણા ભાગો સહિત હૃદયના ઓવરલોડના ચિહ્નો ઓળખવા અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફીની હાજરી નક્કી કરવા દે છે;
• રેડિયોગ્રાફી છાતી - કાર્ડિયાક પેશીના કદમાં વધારો નક્કી કરવામાં મદદ કરે છે, તેમજ લાક્ષણિક ફેરફારોપલ્મોનરી પેટર્નમાં;
• ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ - એક અભ્યાસ જમણા વેન્ટ્રિકલની રચનામાં વિક્ષેપની ડિગ્રી નક્કી કરી શકે છે, તેમજ ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ અને ખુલ્લા ધમનીના પ્રવાહની અપૂરતીતાને ઓળખી શકે છે. કલર મેપિંગ પેથોલોજીકલ રક્ત પ્રવાહનું વિઝ્યુલાઇઝેશન પૂરું પાડે છે, તેની ઝડપ અને વોલ્યુમ નક્કી કરે છે;
• ફોનોકાર્ડિયોગ્રાફી- હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડરને કારણે પેથોલોજીકલ અવાજો નોંધે છે. આ રીતે, tricuspid regurgitation ના ગણગણાટ શોધી શકાય છે;
• કાર્ડિયાક પોલાણનું કેથેટરાઇઝેશન - આ આક્રમક અભ્યાસનો હેતુ સીધો મેનોમેટ્રી કરવાનો છે, જે બંને વેન્ટ્રિકલ્સમાં તેમજ હૃદયના અન્ય ભાગોમાં દબાણ નક્કી કરવાનું શક્ય બનાવે છે;
• એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી- એક્સ-રે પરીક્ષા, જે હૃદયના ભાગોની પસંદગીયુક્ત પરીક્ષાની મંજૂરી આપે છે અને મોટા જહાજો. પ્રક્રિયા દરમિયાન, એ કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ, રક્ત વાહિનીઓના લ્યુમેન્સ અને હૃદયના પોલાણને ભરીને, જે તમને સ્પષ્ટ રૂપરેખા સાથેની છબી મેળવવા માટે પરવાનગી આપે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાની સારવાર

જો પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અથવા પલ્મોનરી આર્ટરી ફ્યુઝનના નિદાનની પુષ્ટિ થાય છે, તો સારવાર તરત જ શરૂ થવી જોઈએ. સમયસર યોગ્ય સારવાર શરૂ કરવાથી બાળકના બચવાની શક્યતા વધી જાય છે.

દવાઓ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાની સારવાર એ આમૂલ પદ્ધતિ નથી અને તેનો ઉપયોગ શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં જાળવણી ઉપચાર તરીકે થાય છે. આ સારવારનો હેતુ શરીરના ઓક્સિજનનો વપરાશ ઘટાડવા અને મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર સુધારવાનો છે.

યુક્તિઓની પસંદગી સર્જિકલ હસ્તક્ષેપફેરફારની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે એનાટોમિકલ માળખુંપલ્મોનરી ધમની અને જમણા વેન્ટ્રિકલ. હૃદયના નાના વિકૃતિના કિસ્સામાં, ડાબી બાજુના ચોથા ઇન્ટરકોસ્ટલ સ્પેસના વિસ્તારમાં ટ્રાન્સથોરેસિક અભિગમનો ઉપયોગ થાય છે. હેઠળ ઓપરેશન કરવામાં આવે છે સામાન્ય એનેસ્થેસિયાઅને કેટલાક કલાકો સુધી ચાલે છે. હૃદયમાં પ્રવેશ મેળવ્યા પછી, સર્જન જમણા વેન્ટ્રિકલના આઉટલેટને વિશિષ્ટ ઇન્સ્ટોલેશન - ટ્રાન્સએન્યુલર પેચનો ઉપયોગ કરીને વિસ્તૃત કરે છે.

શસ્ત્રક્રિયા પછી, રોગના લક્ષણો સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે, કારણ કે પલ્મોનરી ધમનીમાં લોહીનું પ્રકાશન સામાન્ય થાય છે. ઓપરેશન દરમિયાન, સર્જનની ક્રિયાઓ ખુલ્લી ધમનીના પ્રવાહને અવરોધિત કરવાનો હેતુ હોઈ શકે છે કારણ કે એટ્રેસિયાના સુધારણા પછી તે અપ્રસ્તુત બની જાય છે. પ્રવાહ બંધ કરવાથી માત્ર પ્રાપ્ત કરી શકાય છે સર્જિકલ રીતે, પણ ખાસ દવાઓની રજૂઆત દ્વારા. ઓપરેશન પછીના પ્રથમ કલાકોમાં દર્દીની સ્થિતિમાં સુધારો જોવા મળે છે.

જો જમણું વેન્ટ્રિકલ ગંભીર રીતે વિકૃત હોય, તો ખામીને સુધારવી શક્ય નથી. આ કિસ્સામાં, એકમાત્ર વસ્તુ જે બીમાર બાળકને બચાવી શકે છે તે એક વિશિષ્ટ કૃત્રિમ અંગ છે જે દૂર કરેલ વેન્ટ્રિકલની જગ્યાએ સ્થાપિત થયેલ છે.

આ ખામી જન્મજાત હૃદય રોગવાળા 1-3% બાળકોમાં જોવા મળે છે.

આ ખામી સાથે, પલ્મોનરી ધમનીના થડ અને સ્વાદુપિંડ વચ્ચે કોઈ સંચાર નથી, તેથી દર્દી ત્યારે જ બચી શકે છે જો PDA, ASD અથવા VSD હોય. પ્રણાલીગત પરિભ્રમણ (એટલે ​​​​કે, પ્રણાલીગત વળતર) માંથી વેનિસ રક્ત આંતરસ્ત્રાવીય સંચાર દ્વારા હૃદયના ડાબા ચેમ્બરમાં અને પછી એઓર્ટામાં પ્રવેશ કરે છે. પલ્મોનરી પરિભ્રમણ મુખ્યત્વે પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની દ્વારા જાળવવામાં આવે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, સ્વાદુપિંડ કદમાં નાનું હોય છે, પરંતુ તેની દિવાલ જાડી હોય છે અને ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ અને તેની તંતુમય રિંગ નોંધપાત્ર રીતે હાયપોપ્લાસ્ટિક હોય છે.

એનાટોમિકલ લાક્ષણિકતાઓના આધારે, નીચેના પ્રકારના પલ્મોનરી એટ્રેસિયાને અલગ પાડવામાં આવે છે.

પ્રકાર I - પલ્મોનરી વાલ્વના હાયપોપ્લાસિયા, જ્યારે ટ્રંક અને શાખાઓ સારી રીતે વિકસિત હોય છે, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ ડક્ટસ ધમની દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે.

સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ તમામ સેગમેન્ટમાં લોહી પહોંચાડે છે, અને પલ્મોનરી ધમનીની લગભગ કોઈ અવિકસિત શાખાઓ નથી.

પ્રકાર II - હાયપોપ્લાસિયા પલ્મોનરી ધમનીના થડ સુધી વિસ્તરે છે, શાખાઓ સારી રીતે વિકસિત છે.

પ્રકાર IIIA - પલ્મોનરી ધમનીની વાલ્વ, ટ્રંક અને ડાબી શાખાના હાયપોપ્લાસિયા. પલ્મોનરી ધમનીની માત્ર જમણી શાખા સારી રીતે વિકસિત છે, અને ઘણી વખત તે સીધી પીડીએ સાથે જોડાય છે.

એસબી પ્રકાર - વાલ્વ, થડ અને પલ્મોનરી ધમનીની જમણી શાખાના હાયપોપ્લાસિયા. માત્ર સારી રીતે વિકસિત ડાબી શાખાપલ્મોનરી ધમની, જે ઘણીવાર ડક્ટસ ધમની સાથે સીધી રીતે જોડાય છે.

પ્રકાર III માં, પલ્મોનરી ધમનીઓ હાયપોપ્લાસ્ટિક હોય છે અને ચલ સંખ્યાના ભાગો સાથે જોડાયેલી હોય છે. ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાનો મુખ્ય સ્ત્રોત એઓર્ટોપલ્મોનરી કોલેટરલ છે.

પ્રકાર IV - વાલ્વ, થડ અને પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓનું એટ્રેસિયા; પલ્મોનરી ધમનીઓની કોઈ સાચી મધ્યસ્થ શાખાઓ નથી; તમામ વિભાગો કોલેટરલ દ્વારા પૂરા પાડવામાં આવે છે, જોકે પલ્મોનરી ધમનીઓના અવશેષો ફેફસાના પેરેન્ચિમામાં રહે છે.

લગભગ 60% કેસોમાં એઓર્ટોપલ્મોનરી કોલેટરલ સ્ટેનોટિક હોય છે, અને તેમાંથી મોટા ભાગના તેની નીચે ઉતરતી એરોટામાંથી ઉદ્દભવે છે. થોરાસિક પ્રદેશ. આ સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓના અવરોધક જખમના વિકાસને અટકાવે છે, જો કે, અપર્યાપ્ત પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ વાહિનીઓ અને ફેફસાના પેરેન્ચાઇમા બંનેના વિકાસને મર્યાદિત કરે છે.

મોર્ફોલોજી
જો સ્વાદુપિંડ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેના સંચારની ગેરહાજરી સાથે સંપૂર્ણ પલ્મોનરી એટ્રેસિયા જોવા મળે છે, તો આ દર્દીઓમાં એટ્રેસિયા અથવા કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓની ગેરહાજરી પણ જોવા મળે છે. ફેફસાંને રક્ત પુરવઠો એક્સ્ટ્રાકાર્ડિયાક વાહિનીઓ દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે, વધુ વખત પીડીએ અથવા બાલ્કા દ્વારા, જે પલ્મોનરી વાહિનીઓને પ્રણાલીગત વાહિનીઓ સાથે જોડે છે. હૃદયની રચના ફેલોટની ટેટ્રાલોજી જેવી જ છે. પેરીમેમ્બ્રેનસ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામી ખૂબ મોટી છે અને સેપ્ટલ ડિસ્પ્લેસમેન્ટનું કારણ બને છે. IVS ના ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગનું અગ્રવર્તી વિસ્થાપન ખૂબ જ સ્પષ્ટ છે અને તે પલ્મોનરી ધમની સાથે સ્વાદુપિંડના જોડાણના સંપૂર્ણ અવરોધ સાથે છે. એઓર્ટિક રુટ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામીની ટોચ પર સ્થિત છે, અને કેટલાક દર્દીઓમાં તે જમણા વેન્ટ્રિકલની ઉપર સ્થિત હોવાનું જણાય છે. બંને વેન્ટ્રિકલ્સ એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર વાલ્વ સાથે જોડાય છે અને સારી રીતે બનેલા છે અને કદમાં પ્રમાણમાં સામાન્ય છે, જો કે દબાણ અને વોલ્યુમ ઓવરલોડને કારણે હાઇપરટ્રોફી અને ગૌણ વિસ્તરણ નોંધવામાં આવે છે.

ચિહ્નો જે આ ખામીને ફેલોટની ટેટ્રાલોજીથી અલગ પાડે છે તે છે: 1) સ્વાદુપિંડના લ્યુમેનને પલ્મોનરી ધમનીમાં ચાલુ રાખવાની ગેરહાજરી અને 2) ફેફસામાં રક્ત પુરવઠાના એક્સ્ટ્રાકાર્ડિયાક સ્ત્રોતોની ફરજિયાત હાજરી. ભૂતકાળમાં, આમાંના કેટલાક દર્દીઓને ટ્રંકસ આર્ટેરીયોસસ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યા હતા, જે ખામીના મોર્ફોલોજીને OSA પ્રકાર IV અથવા સ્યુડો-OSA તરીકે નિયુક્ત કરે છે. જો કે, વેન્ટ્રિક્યુલોઆર્ટેરિયલ જંકશનનું માળખું અને ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામીના લક્ષણો OSA માં રહેલા લક્ષણો કરતાં અલગ છે. VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા મોર્ફોલોજી અને હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડરમાં ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના પ્રકારોના સ્પેક્ટ્રમની નજીક છે.

VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયામાં કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓનું મોર્ફોલોજી અત્યંત ચલ છે. આ ખામી સાથે, ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાનો સ્ત્રોત હૃદયની બહાર હોય છે, અને તે પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ, બાલ્કા, સર્જિકલ રીતે બનાવેલ વેસ્ક્યુલર શંટ, શ્વાસનળીની ધમનીઓ, કોરોનરી ફિસ્ટુલાસને કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓમાંની એકમાં દાખલ કરી શકે છે. રક્ત પ્રવાહની આવર્તન અને વોલ્યુમની દ્રષ્ટિએ સૌથી વધુ સુસંગત એ પ્રણાલીગત ધમનીઓની શાખાઓ અને પલ્મોનરી ધમનીની ઇન્ટ્રાપલ્મોનરી શાખાઓ વચ્ચેના કોલેટરલ છે. આ કોલેટરલ એમ્બ્રોનિક એઓર્ટિક કમાનોમાંથી ઉદ્દભવે છે. હિસ્ટોલોજિકલ રીતે, તેઓ સ્નાયુબદ્ધ પ્રકારની મધ્યમ-વ્યાસની ધમનીઓ જેવું લાગે છે અને પલ્મોનરી ધમનીઓની શાખાઓથી બંધારણમાં અલગ પડે છે, જે જરદીની કોથળીના વ્યુત્પન્ન છે અને સ્નાયુબદ્ધ-સ્થિતિસ્થાપક પ્રકારની ધમનીઓથી સંબંધિત છે.

પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓ અને કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓ વચ્ચેના જોડાણો ચલ છે. જો કોલેટરલ સેન્ટ્રલ પલ્મોનરી ધમનીઓમાં ખુલે તો તેને વાતચીત કહેવામાં આવે છે, અને જો આવા જોડાણના કોઈ ચિહ્નો ન હોય તો બિન-સંચાર કહેવાય છે - આ કિસ્સામાં, BALCA પલ્મોનરી સેગમેન્ટ્સ માટે રક્ત પ્રવાહનો સ્વતંત્ર સ્ત્રોત છે. તેથી, કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓ વગરના દર્દીઓમાં, તમામ BALCA બિન-સંચાર કોલેટરલ ધમનીઓ છે. મોટેભાગે, BARS ઉતરતા એરોટાના સમીપસ્થ ભાગમાંથી ઉદ્ભવે છે, પરંતુ કેટલીકવાર તે સબક્લેવિયન ધમનીઓ અને તેમની શાખાઓમાંથી ઉદ્ભવે છે, અને ક્યારેક-ક્યારેક એરોટાના પેટના ભાગમાંથી પણ ઉદ્દભવે છે, જોકે પલ્મોનરી ધમનીના પરિભ્રમણ અને તેના સ્ત્રોતોનું મોર્ફોલોજી ખૂબ જ સ્પષ્ટ છે. વૈવિધ્યસભર, તેની સંખ્યાબંધ લાક્ષણિક પેટર્ન છે. જ્યારે ડક્ટસ ધમનીઓ મધ્ય પલ્મોનરી ધમનીઓમાંથી એક સાથે જોડાય છે, ત્યારે પેરિફેરલ ધમનીઓ સામાન્ય રીતે સ્થિત હોય છે અને છાતીના તે અડધા ભાગમાં કોઈ પ્રણાલીગત કોલેટરલ હોતું નથી. આમ, પીડીએ અને મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ એક જ ફેફસામાં એક સાથે અસ્તિત્વમાં નથી. જમણા ઉપલા લોબ અને ડાબા નીચલા લોબના સેગમેન્ટ્સ ઘણીવાર જમણી બાજુની પરિસ્થિતિમાં સબક્લાવિયન ધમનીમાંથી ઉદ્ભવતા એક બિન-સંચાર BAM દ્વારા પૂરા પાડવામાં આવે છે. ઉપલા લોબ, અને ડાબા નીચલા લોબના કિસ્સામાં ઉતરતા એરોટામાંથી.

મોટા એઓર્ટોપલ્મોનરી કોલેટરલ પ્રણાલીગત પરિભ્રમણને પલ્મોનરી પરિભ્રમણ સાથે જોડે છે અને પલ્મોનરી વાહિનીઓમાં દબાણ વધે છે.

તેથી, કેટલાક દર્દીઓ હૃદયની નિષ્ફળતા અને અવરોધક પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર રોગ વિકસાવે છે. બીમ એ સ્ટેટિક સ્ટ્રક્ચર નથી. સમય જતાં, વિભાજન અને સ્થિતિસ્થાપક પ્રકારની સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથેના જોડાણોના ક્ષેત્રોમાં નિયોઇન્ટિમલ પ્રસારના વિકાસના પરિણામે તેમનામાં અવરોધક સ્ટેનોટિક ફેરફારો થાય છે.

જો આવું થાય, તો પલ્મોનરી ધમનીના પથારીના દૂરના ભાગોમાં દબાણ અને લોહીનો પ્રવાહ ઓછો થાય છે અને પલ્મોનરી વાહિનીઓના અવરોધક જખમનો વિકાસ અટકી જાય છે. આ રક્ષણાત્મક પદ્ધતિ બાળપણ અને પ્રારંભિક બાળપણની બહાર પણ દર્દીઓની શસ્ત્રક્રિયાની સારવાર શક્ય બનાવે છે. સાંકડી પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓ અથવા તેમના વિસ્તરેલ કપટી અભ્યાસક્રમ સાથે, દબાણના સ્તરમાં ધીમે ધીમે ઘટાડો અને અવરોધક રોગના વિકાસથી પલ્મોનરી ધમનીઓના પેરિફેરલ વિભાગોના રક્ષણ માટેની શરતો પણ છે. જો કે, પ્રગતિશીલ આંતરીક પ્રસાર આખરે ફેફસાના ચોક્કસ વિસ્તારોમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોતને ગુમાવવા સાથે પ્રણાલીગત કોલેટરલના લ્યુમેનને સંપૂર્ણ રીતે બંધ કરી શકે છે, જે દર્દી માટે ખૂબ જોખમી છે.

કેટલાક દર્દીઓમાં શ્વાસનળીની ધમનીઓ વિસ્તરેલી (એન્યુરિઝમલ સહિત) હોય છે, જેને BALCA થી અલગ પાડવી જોઈએ. શ્વાસનળીની ધમનીઓ નાની શાખાઓમાં વિભાજિત થાય છે જે શ્વાસનળીને લોહી પહોંચાડે છે. આ ધમનીઓ શ્વાસનળીની દિવાલ સાથે નજીકથી જોડાયેલી હોય છે, અને તેમાં દબાણ વધારે હોય છે. આ જહાજો પ્રી-એસિનર રુધિરકેશિકાઓ સાથે સીધા જોડાતા નથી અને ગેસ વિનિમય કાર્યમાં નોંધપાત્ર ભાગ લેતા નથી. તેઓ અત્યંત પ્રતિરોધક છે અને તેથી પલ્મોનરી ધમનીના પલંગના સર્જિકલ પુનર્નિર્માણમાં તેનો ઉપયોગ થવો જોઈએ નહીં.

ઉપશામક સર્જિકલ સારવાર
હાયપોક્સેમિયાની ડિગ્રી ઘટાડવા, પલ્મોનરી પરિભ્રમણના હાયપરવોલેમિયા સાથે સંકળાયેલ કન્જેસ્ટિવ હાર્ટ નિષ્ફળતાના લક્ષણોને ઘટાડવા અથવા આ ખામીમાં હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપથી ઉદ્ભવતા ગૌણ વિકૃતિઓને સુધારવાનો હેતુ છે. જ્યારે પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ ઓછો હોય છે, ત્યારે ઇન્ટરસિસ્ટમિક વેસ્ક્યુલર શંટની રચના સૂચવવામાં આવે છે. કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓના સાંકડા વ્યાસને કારણે વિસ્થાપન ટાળવા માટે શન્ટ કેન્દ્રિય હોવું આવશ્યક છે. સેન્ટ્રલ પલ્મોનરી ધમનીઓની ગેરહાજરીમાં, તમે પેચનો ઉપયોગ કરીને BAM ને વિસ્તૃત કરી શકો છો, અથવા પોલિટેટ્રાફ્લોરોઇથિલિન ગ્રાફ્ટ્સ સાથે બાયપાસ કરી શકો છો અથવા યુનિફોકલાઇઝેશન પ્રક્રિયા કરી શકો છો.

આ ખામી ધરાવતા કેટલાક શિશુઓમાં પ્રણાલીગત કોલેટરલ અને પલ્મોનરી ધમનીઓ વચ્ચેના મોટા જોડાણને કારણે હૃદયની નિષ્ફળતાનો વિકાસ થાય છે. જો દર્દી પ્રાથમિક ઇન્ટ્રાકાર્ડિયલ રિપેર માટે ઉમેદવાર ન હોય, તો ઉપશામક હસ્તક્ષેપ પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહના જથ્થાને ઘટાડવાનો હેતુ હોઈ શકે છે. આ હેતુ માટે, પર્યાપ્ત વ્યાસના ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાનો સ્ત્રોત બનાવવા માટે પ્રણાલીગત સંચાર કોલેટરલ અને એક યુનિફોકલાઇઝેશન પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયામાં VSD બંધ કર્યા વિના સર્જિકલ રીતે બનાવેલ શંટ અથવા કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓ (RV આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ પુનઃનિર્માણ) સાથે આરવીનું જોડાણ સામેલ હોઈ શકે છે.

આ ખામી સાથેના વધારાના વિકારોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: VSD ને કારણે વાલ્વ રિંગના પ્રગતિશીલ વિસ્તરણને કારણે એઓર્ટિક વાલ્વની અપૂર્ણતા, ચડતા એરોટાનું એન્યુરિઝમલ વિસ્તરણ અને ક્યારેક ક્યારેક ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વની અપૂર્ણતા. આ ગૂંચવણોની સર્જિકલ સારવાર મુખ્ય ખામી માટે ઉપશામક અથવા પુનઃરચનાત્મક હસ્તક્ષેપથી સ્વતંત્ર રીતે અથવા તેમની સાથે સંયોજનમાં કરી શકાય છે. આવી વિકૃતિઓ સામાન્ય રીતે બાળપણમાં દર્શાવવામાં આવતી નથી, પરંતુ આ ખામીવાળા શાળાના બાળકો, કિશોરો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં ક્રમશઃ વિકાસ થઈ શકે છે.

અકબંધ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ
આ ખામીની આવર્તન બાળકોમાં તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામીના 1% કરતા વધુ નથી.

મોર્ફોલોજી
અકબંધ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા લગભગ હંમેશા સિટસ સોલિટસમાં એકરૂપ એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર અને વેન્ટ્રિક્યુલોઆર્ટરિયલ સંબંધો સાથે થાય છે. પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓની રચના અને ફેફસામાં તેમની શાખાઓ ખલેલ પહોંચાડતી નથી, પલ્મોનરી ધમનીની થડ સારી રીતે વિકસિત છે અને નજીકથી એટ્રેટિક પલ્મોનરી વાલ્વમાં જાય છે. એટ્રેટિક વાલ્વથી દૂરના જમણા હૃદયના ભાગો લગભગ સામાન્ય રીતે વિકસિત હોવા છતાં, એટ્રેટિક પલ્મોનરી વાલ્વની નજીકના જમણા હૃદયની રચનામાં નાટ્યાત્મક રીતે ફેરફાર થાય છે. RA ના વિસ્તરણને કારણે હૃદયનું કદ સામાન્ય રીતે વધે છે.

મોટા પ્રમાણમાં ટ્રિકસપીડ રિગર્ગિટેશન સાથે, કાર્ડિયોમેગલી વિકસે છે, જેમ કે ગંભીર એબ્સ્ટેઇન રોગમાં. પલ્મોનરી વાલ્વનું માળખું પરિવર્તનશીલ હોય છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે તેમાં ડાયાફ્રેમનું સ્વરૂપ હોય છે, જે સામાન્ય વાલ્વની સ્થિતિમાં સ્થિત હોય છે અને પત્રિકાઓના સંપૂર્ણ સંમિશ્રણ દ્વારા અને કેન્દ્રમાં એકબીજા સાથે રચાય છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, પલ્મોનરી વાલ્વ ઊંડો અવિકસિત હોય છે અને પલ્મોનરી ધમનીના પાયા પર માત્ર એક નાના ફોસાનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે; આવા કિસ્સાઓમાં, સ્વાદુપિંડના ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગનું એટ્રેસિયા અથવા ગંભીર હાયપોપ્લાસિયા લગભગ હંમેશા જોવા મળે છે.

એ. બેકર એટ અલ મુજબ. (1975), જો ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગ પસાર થઈ શકે છે, તો પલ્મોનરી વાલ્વ ગુંબજ આકારનો આકાર મેળવે છે, અને ઇન્ફંડિબ્યુલર એટ્રેસિયા સાથે, પલ્મોનરી ધમનીની વાલ્વ રિંગ હાઇપોપ્લાસ્ટિક હોય છે અને કમિશનર સાઇટ્સ પર વાલ્વ પર તંતુમય પટ્ટાઓ ઉચ્ચારવામાં આવે છે. વાલ્વ રિંગનું કદ લગભગ સામાન્યથી લઈને ખૂબ જ નાનું હોઈ શકે છે. પલ્મોનરી ધમની થડ સામાન્ય રીતે સામાન્ય અથવા સામાન્ય વ્યાસની નજીક હોય છે, જોકે ઇન્ફન્ડિબ્યુલર એટ્રેસિયા (જે ખૂબ જ દુર્લભ છે) સાથે, પલ્મોનરી ધમની થડ અને વાલ્વ સ્પષ્ટપણે અવિકસિત છે.

90% દર્દીઓમાં જમણું વેન્ટ્રિકલ હાઇપરટ્રોફાઇડ (દિવાલો) અને હાયપોપ્લાસ્ટિક છે. સ્વાદુપિંડનું કદ સામાન્ય કરતાં ખૂબ જ નાનાથી મોટામાં બદલાય છે. અડધા કિસ્સાઓમાં, સ્વાદુપિંડનું પોલાણ ખૂબ નાનું હોય છે, અને દિવાલો નોંધપાત્ર રીતે હાયપરટ્રોફાઇડ હોય છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, સ્વાદુપિંડ તીવ્રપણે વિસ્તરેલ હોય છે અને તેની દિવાલો પાતળી હોય છે. સ્વાદુપિંડના અવિકસિતતાની ડિગ્રી અનુસાર ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ રિંગ સામાન્ય રીતે હાયપોપ્લાસ્ટિક હોય છે. ટ્રિકસપીડ વાલ્વમાં સામાન્ય પત્રિકાઓ હોઈ શકે છે, પરંતુ 30% કિસ્સાઓમાં ઇન્ટરકોર્ડલ સ્પેસ ખતમ થઈ જાય છે, જે કાર્યાત્મક ટ્રિકસપિડ સ્ટેનોસિસ તરફ દોરી જાય છે. પ્રસંગોપાત, વાલ્વ પત્રિકાઓ સમાવે છે સ્નાયુ પેશી, અને કેટલીકવાર ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ પત્રિકાઓ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે.

આ ખામી સાથે હંમેશા એક મોટી છે આંતરસ્ત્રાવીય ખામીઅને પ્રાથમિક ભાગનું એન્યુરિઝમલ પ્રોટ્રુઝન ઇન્ટરટેરિયલ સેપ્ટમ LA પોલાણમાં. કોરોનરી વિસંગતતાઓ 10-60% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને તે જન્મજાત અથવા હસ્તગત હોઈ શકે છે. તેમાંથી, મુખ્ય કોરોનરી ધમનીઓની સ્ટેનોસિસ અથવા એટ્રેસિયા એ સૌથી મોટી સમસ્યા છે. જો કે, કોરોનરી સ્ટેનોસિસ કોરોનરી આર્ટરી ફિસ્ટુલાની ગેરહાજરીમાં થતી નથી, અને સ્ટેનોઝ સામાન્ય રીતે આ ફિસ્ટુલાની નજીક સ્થિત હોય છે. આ કોરોનરી-જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર ફિસ્ટુલા ગર્ભમાં અને નવજાત શિશુમાં આ ખામી સાથે શોધી શકાય છે. પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ/એટ્રેસિયાના વિસ્તારથી દૂરની કોરોનરી ધમનીઓના ભાગો સામાન્ય રીતે જમણા વેન્ટ્રિકલ અને કોરોનરી ધમની વચ્ચેના ભગંદરમાંથી તેમનો રક્ત પુરવઠો મેળવે છે. આવા ભગંદર આ ખામીવાળા 60% થી વધુ દર્દીઓમાં શબપરીક્ષણમાં જોવા મળે છે.

જો કે, જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર કોરોનરી ફિસ્ટુલાની હાજરીનો અર્થ એ નથી કે મુખ્ય કોરોનરી ધમનીઓના સ્ટેનોસિસ અથવા એટ્રેસિયાની હાજરી છે. A. Castaneda et al અનુસાર. (1994), આ ભગંદર વધુ વખત ટ્રિકસપીડ વાલ્વની તંતુમય રીંગ અને ખૂબ જ નાના સ્વાદુપિંડના હાયપોપ્લાસિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને એવા કિસ્સામાં કે જ્યાં સ્વાદુપિંડમાં દબાણ પ્રણાલીગત કરતા વધારે હોય છે. કોરોનરી ભગંદરની ગર્ભની ઉત્પત્તિ અસ્પષ્ટ છે, પરંતુ તે સતત ઇન્ટરટ્રાબેક્યુલર સિનુસોઇડ્સમાંથી ઉદ્ભવી શકે છે જે કોરોનરી ધમનીઓના ઉદભવ પહેલા ગર્ભાશયમાં મ્યોકાર્ડિયમને સપ્લાય કરે છે.

પલ્મોનરી વાલ્વની રચના (જ્યારે સામાન્ય ધમનીની થડ એઓર્ટા અને પલ્મોનરી ધમનીમાં વિભાજિત થાય છે) કોરોનરી પરિભ્રમણના દેખાવ પહેલાં ઘણા તબક્કાઓમાંથી પસાર થાય છે, જો કે, આ સમયે ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સંચાર હજી પણ કાર્ય કરી રહ્યું છે, અને તેથી તે અસંભવિત છે. કોરોનરી ધમનીઓના વિકાસ પહેલા આરવીમાં દબાણ વધે છે. કોરોનરી ફિસ્ટુલા અને સ્ટેનોસિસ લાંબા સમય સુધી થવાની શક્યતા વધુ હોય છે અંતમાં તબક્કાઓહૃદય વિકાસ. કોરોનરી સ્ટેનોઝ એ હકીકતને કારણે રચાય છે કે કોરોનરી ધમનીઓના આંતરડાને ભગંદરથી અશાંત રક્ત પ્રવાહ દ્વારા નુકસાન થાય છે. કોરોનરી ધમનીઓ, અને આ તોફાની પ્રવાહ, બદલામાં, ત્યારે થાય છે જ્યારે સ્વાદુપિંડમાંથી લોહી ખૂબ જ નીચે પ્રવેશે છે. ઉચ્ચ દબાણ, જે આ ખામી માટે લાક્ષણિક છે.

સ્વાદુપિંડના મ્યોકાર્ડિયમને ગંભીર નુકસાન પણ ખામી માટે લાક્ષણિક છે. સામાન્ય રીતે તે સ્વાદુપિંડના પોલાણના ઘટાડેલા કદ સાથે તીવ્ર હાયપરટ્રોફાઇડ હોય છે. શબપરીક્ષણમાં, લાક્ષણિક હિસ્ટોલોજીકલ તારણો એ સ્નાયુ તંતુઓની અસ્તવ્યસ્ત ગોઠવણી, ઇસ્કેમિક ફેરફારો, ઇન્ફાર્ક્શન અથવા ડિફ્યુઝ ફાઇબ્રોસિસનું કેન્દ્ર અને સૌથી ગંભીર કિસ્સાઓમાં, એન્ડોકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોઇલાસ્ટોસિસ છે. આવી વિકૃતિઓ સાથે, સાઇનુસોઇડ્સ અને કોરોનરી ફિસ્ટુલા જોવા મળે છે, જ્યારે પાતળી દિવાલો અને ટ્રિકસપિડ વાલ્વની ગંભીર અસમર્થતા સાથે તીવ્રપણે વિસ્તરેલ આરવી સાથે, તે જોવા મળતા નથી.

હેમોડાયનેમિક વિકૃતિઓ
એટ્રિયાના સ્તરે, જમણે-થી-ડાબે શંટ ચાલે છે, જે સાયનોસિસ તરફ દોરી જાય છે. નવજાત શિશુ તે સમયગાળા દરમિયાન જીવિત રહે છે જ્યારે ડક્ટસ ધમનીઓ કાર્ય કરે છે, કારણ કે તે ફેફસાંને માત્ર રક્ત પુરવઠો જ છે. જ્યારે નળી બંધ થાય છે, ત્યારે ગંભીર હાયપોક્સેમિયા અને મેટાબોલિક એસિડિસિસ સતત વધે છે; પ્રતિબંધિત આંતર-આંતરીય ખામી સાથે, એલવીનું અપૂરતું ભરણ થાય છે, જે શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં ન આવે તો હેમોડાયનેમિક પતન અને મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

જો કે, દર્દીઓમાં સામાન્ય રીતે મોટી બિન-પ્રતિબંધિત ASD હોય છે, અને કાર્ડિયાક આઉટપુટ સ્પષ્ટપણે વધે છે કારણ કે LV ને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ પણ પૂરો પાડવા માટે ફરજ પાડવામાં આવે છે. પલ્મોનરી અને પ્રણાલીગત પરિભ્રમણના વેસ્ક્યુલર બેડના પ્રતિકાર પર આધાર રાખીને, પ્રણાલીગત રક્ત પ્રવાહમાં પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહના જથ્થાનો ગુણોત્તર 2 થી 4 સુધીનો હોય છે. પ્રણાલીગત સંતૃપ્તિ પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહના જથ્થા પર આધારિત છે અને ઘણીવાર 70-90% જેટલી હોય છે. 90% થી વધુનું સંતૃપ્તિ પલ્મોનરી પરિભ્રમણના હાયપરવોલેમિયા સૂચવે છે. પલ્મોનરી બેડના ઓછા પ્રતિકાર સાથે, પલ્મોનરી વર્તુળમાં લોહીનો મુક્ત પ્રવાહ પલ્સ દબાણમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે. જો ત્યાં કોઈ ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ રિગર્ગિટેશન ન હોય, તો હાઈપોપ્લાસ્ટિક આરવીમાં સિસ્ટોલિક દબાણ પ્રણાલીગત દબાણની બરાબર અથવા થોડું ઓછું હોય છે, અને ડાયસ્ટોલિક દબાણતે મોટું છે. સ્વાદુપિંડમાં દબાણ પ્રણાલીગત દબાણ કરતાં વધી જાય છે; માત્ર ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ રિગર્ગિટેશન સાથે જ RV માં દબાણનું સ્તર પ્રણાલીગત કરતા સતત ઓછું હોય છે, અને કેટલીકવાર તે સામાન્યની નજીક પણ હોય છે.

મ્યોકાર્ડિયલ પરફ્યુઝન સામાન્યની સરખામણીમાં ક્ષતિગ્રસ્ત છે, જ્યારે મ્યોકાર્ડિયલ રક્ત પુરવઠો મુખ્યત્વે ડાયસ્ટોલ તબક્કામાં થાય છે અને મ્યોકાર્ડિયલ O2 વપરાશ મહત્તમની નજીક છે. અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયામાં, મ્યોકાર્ડિયમમાં O2 ડિલિવરી મુખ્યત્વે હાયપોક્સીમિયાને કારણે નબળી પડે છે. ટાકીકાર્ડિયા, સામાન્ય રીતે આવા દર્દીઓની લાક્ષણિકતા, ડાયસ્ટોલ ટૂંકાવીને અને તેથી મ્યોકાર્ડિયલ ઓક્સિજનની માંગમાં વધારો સાથે છે. RV દિવાલના તણાવમાં વધારો મ્યોકાર્ડિયલ O2 માંગમાં પણ વધારો કરે છે અને એઓર્ટિક ડાયસ્ટોલિક દબાણ અને RV દિવાલ કોરોનરી દબાણ વચ્ચેના ઢાળમાં ઘટાડો થવાને કારણે પરફ્યુઝનને મર્યાદિત કરે છે. PDA ની હાજરીમાં એઓર્ટિક ડાયસ્ટોલિક દબાણમાં વધારાના ઘટાડા દ્વારા આ સ્થિતિ વધુ બગડી શકે છે. કોરોનરી-જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર ફિસ્ટુલાસને કારણે કોરોનરી અનામત પણ ઘટે છે, આ ખામીની લાક્ષણિકતા.

આ બધાં કારણો ક્યારેક તો પછાત તરફ પણ દોરી જાય છે કોરોનરી રક્ત પ્રવાહમહાધમની માં. દૂરસ્થ કોરોનરી ધમનીઓ દ્વારા ભગંદર અથવા સ્ટેનોસિસને પૂરા પાડવામાં આવતા મ્યોકાર્ડિયમના વિસ્તારો ડિસેચ્યુરેટેડના પ્રવાહ પર આધાર રાખે છે. શિરાયુક્ત રક્તઆરવીમાંથી, જે આ વેન્ટ્રિકલમાં ઉચ્ચ સિસ્ટોલિક દબાણ દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે. છતાં ઉચ્ચ સ્તરસ્વાદુપિંડના પોલાણમાં સિસ્ટોલિક દબાણ, તેમાં ડાયસ્ટોલિક દબાણ એરોટામાં સામાન્ય ડાયસ્ટોલિક દબાણ કરતા ઓછું છે. તેથી, ધોરણથી વિપરીત, લોહી સાથે સ્વાદુપિંડની દિવાલનું પરફ્યુઝન માત્ર ડાયસ્ટોલ તબક્કામાં જ થઈ શકે છે. નીચા કોરોનરી અનામતને લીધે, વધારાના કારણો (હાયપોવોલેમિયા, આરવી ડીકોમ્પ્રેસન) ની અસર વિનાશક ગૂંચવણો તરફ દોરી શકે છે.

RV માં સિસ્ટોલિક દબાણમાં વધારો થવાને કારણે અને ટ્રિકસપીડ વાલ્વ પત્રિકાઓ, તેના કોર્ડે અને પેપિલરી સ્નાયુઓની રચનામાં શરીરરચનાત્મક અસાધારણતાના કારણે મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં આ ખામી સાથે મધ્યમ અથવા ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ રિગર્ગિટેશન જોવા મળે છે. જો ટ્રિકસપિડ વાલ્વ પત્રિકાઓ હાયપોપ્લાસ્ટિક હોય અથવા એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતા હોય, તો ટ્રિકસ્પિડ રિગર્ગિટેશન સૌથી વધુ વ્યાપક બને છે.

લક્ષણોની શરૂઆતનો સમય
જીવનના પ્રથમ કલાકો અથવા દિવસો.

લક્ષણો
પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા મોટાભાગના બાળકો સંપૂર્ણ અવધિમાં જન્મે છે. જન્મ પછી તરત જ, સાયનોસિસ અને પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસનું સિસ્ટોલિક અથવા સિસ્ટોલિક-ડાયાસ્ટોલિક ગણગણાટ સ્ટર્નમની ડાબી બાજુએ હૃદયના પાયા પર દેખાય છે. તીવ્રતામાં ભિન્ન ટ્રિકસપિડ રિગર્ગિટેશનનો પેન્સિટોલિક ગણગણાટ ડાબી સ્ટર્નલ સરહદે સાંભળી શકાય છે. જ્યારે ડક્ટસ ધમની બંધ થાય છે, ત્યારે સાયનોસિસ તીક્ષ્ણ બને છે, પ્રસરે છે, સબસિડી 02 નો પ્રતિસાદ આપ્યા વિના. રિસુસિટેશનના પગલાં અને પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ના નસમાં રેડવાની શરૂઆત સાથે પણ, દર્દીઓને ટાકીકાર્ડિયા અને શ્વાસની તકલીફ ચાલુ રહે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
આગળનો છાતીનો એક્સ-રે પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહમાં ઘટાડો થવાના ચિહ્નો દર્શાવે છે. હૃદયની છાયાની સીમાઓ વિસ્તરણ થતી નથી સિવાય કે ત્યાં ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ રિગર્ગિટેશન હોય. જો તે હાજર હોય, તો RA અને RV ના વિસ્તરણને કારણે હૃદયની છાયા બધી દિશામાં અને ખાસ કરીને જમણી તરફ વિસ્તરે છે. જો PGE1 શરૂ કરવામાં આવે તો, ફેફસાંની વેસ્ક્યુલર પેટર્ન સામાન્ય થઈ શકે છે.

ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ હૃદયની વિદ્યુત ધરીની સામાન્ય સ્થિતિ (0-120?) દર્શાવે છે અને ત્યાં કોઈ જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર વર્ચસ્વ નથી, જે સામાન્ય નવજાત શિશુઓની લાક્ષણિકતા છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર વર્ચસ્વ નક્કી કરવામાં આવે છે, જે સામાન્ય રીતે નવજાત શિશુઓ માટે લાક્ષણિક નથી. આ ફેરફારો આરવી આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ અવરોધ સાથેના અન્ય જન્મજાત હૃદયના રોગોથી તદ્દન વિપરીત છે, જેમ કે ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામી સાથે પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ/એટ્રેસિયા (જમણી પૂર્વવર્તી લીડ્સમાં ઊંચા આર તરંગો સાથે આરવી હાઇપરટ્રોફીના ચિહ્નો) અથવા ટ્રિકસપીડ એટ્રેસિયા (કાર્ડિયાક વિદ્યુત ધરી કરતાં ઓછી). 0-).

ડોપ્લર ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના એટ્રેસિયાના ચિહ્નો અને સ્વાદુપિંડ અને ટ્રિકસપીડ વાલ્વના મોર્ફોલોજીમાં ફેરફાર દર્શાવે છે; જમણેથી ડાબે લોહીના સ્રાવ સાથે આંતરસ્ત્રાવીય ખામી. ડોપ્લરોગ્રાફી પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા લોહીના પ્રવાહની ગેરહાજરીની પુષ્ટિ કરે છે, ટ્રિકસપીડ રિગર્ગિટેશનની ડિગ્રી અને આરવીમાં વધેલા દબાણ, તેમજ ડક્ટસ આર્ટિઓસસની કામગીરી અને કોરોનરી-જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર ફિસ્ટુલાસની હાજરી નક્કી કરે છે.

હાજરી વિશે માહિતી મેળવવા માટે આ ખામી ધરાવતા તમામ દર્દીઓ માટે એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી ફરજિયાત છે કોરોનરી વિસંગતતાઓઅને સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ અને ટ્રિકસપીડ વાલ્વની શરીરરચનાત્મક લાક્ષણિકતાઓને સ્પષ્ટ કરે છે. યોગ્ય વિભાગોનું કેથેટરાઇઝેશન અને એરોટોગ્રાફી કરવામાં આવે છે, અને જો આ કોરોનરી શરીરરચના પર વિશ્વસનીય ડેટા પ્રદાન કરતું નથી, તો પસંદગીયુક્ત કોરોનરી એન્જીયોગ્રાફી પણ કરવી જોઈએ. એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં પ્રતિબંધિત ASD હોય, ખામીને પહોળી કરવા માટે બલૂનનું વિસ્તરણ વારાફરતી કરવામાં આવે છે.

દુર્ગુણની કુદરતી ઉત્ક્રાંતિ
જો દવા અને સર્જિકલ સારવાર હાથ ધરવામાં ન આવે તો, 50% દર્દીઓ જીવનના પ્રથમ દિવસોમાં અથવા અઠવાડિયામાં મૃત્યુ પામે છે, અને 6 મહિનામાં - 85%. સર્વાઇવલ ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોત પર આધાર રાખે છે. ખૂબ દુર્લભ કિસ્સાઓમાંપીડીએની કામગીરી અથવા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ્સના વિકાસ સાથે જીવનના ત્રીજા દાયકા સુધી બાળકો સર્જરી વિના જીવિત રહે છે.

શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં અવલોકન
જન્મ પછી, 0.05 mcg/kg પ્રતિ મિનિટના પ્રારંભિક ડોઝ સાથે ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસની પેટેન્સી જાળવવા માટે પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E (PGE) નું ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્ફ્યુઝન જરૂરી છે. ઘણીવાર વેન્ટિલેશનની જરૂર પડે છે કારણ કે PGE1 ના વહીવટથી એપનિયા થઈ શકે છે. પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિનના વહીવટ દરમિયાન, SpO2 નું સ્તર 75-85% ની અંદર જાળવવું જોઈએ, કારણ કે મેટાબોલિક એસિડિસિસ ઝડપથી દૂર થાય છે. જો મ્યોકાર્ડિયલ પરફ્યુઝનમાં ઘટાડો થાય છે, તો ઇનોટ્રોપિક દવાઓનો વહીવટ ઘણીવાર વધુમાં સૂચવવામાં આવે છે. ગંભીર હાયપોક્સેમિયાના કિસ્સામાં અને મેટાબોલિક એસિડિસિસવધુમાં બાયકાર્બોનેટની રજૂઆતની જરૂર છે.

સમયમર્યાદા સર્જિકલ સારવાર
અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા માટે શસ્ત્રક્રિયા નિદાનના સમયથી થવી જોઈએ.

સર્જિકલ સારવારના પ્રકાર
સર્જિકલ સારવારમાં પલ્મોનરી વાલ્વ વાલ્વોટોમી અથવા ટ્રાન્સન્યુલર રિપેર, પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શંટ અથવા બંનેનો સમાવેશ થઈ શકે છે. આ ખામી માટે સર્જિકલ સારવારની પદ્ધતિઓ ઘણીવાર આપેલ દર્દીમાં હૃદયની મોર્ફોલોજિકલ લાક્ષણિકતાઓ અનુસાર વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરવામાં આવે છે.

સૌ પ્રથમ, જીવન ટકાવી રાખવા માટે ડક્ટસ ધમની સિવાયના ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોતની જરૂર છે, એટલે કે. પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શન્ટ. તે સામાન્ય રીતે એવા કિસ્સાઓમાં પણ જરૂરી છે કે જ્યાં સ્વાદુપિંડના પ્રવાહના માર્ગના અવરોધને દૂર કરવામાં આવે છે, કારણ કે હાયપોપ્લાસ્ટિક ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ સાથેના નાના સ્વાદુપિંડ ફેફસાંમાં પૂરતું લોહી પમ્પ કરવામાં અસમર્થ હોય છે, અને સ્વાદુપિંડની ખેંચવાની ક્ષમતા (અનુપાલન) ઝડપથી ઘટી જાય છે.

સર્જિકલ સારવારનો બીજો ધ્યેય સ્વાદુપિંડનું ડિકમ્પ્રેશન છે, જેથી તેની અને ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વની વૃદ્ધિ અને વિકાસ સુનિશ્ચિત થાય. આ ડિસપ્લાસ્ટિક પલ્મોનરી વાલ્વ પેશીના રિસેક્શન અને ટ્રાન્સન્યુલર રિપેર દ્વારા પ્રાપ્ત થાય છે. જો વાલ્વ રિંગ કદમાં સામાન્યની નજીક હોય અને વાલ્વ પત્રિકાઓ પાતળા હોય, તો વાલ્વટોમી કરી શકાય છે. જો કે, ત્યાં સામાન્ય રીતે ગંભીર સબવાલ્વ્યુલર સ્ટેનોસિસ હોય છે, અને તેથી માત્ર એક અલગ વાલ્વોટોમી સુધી પોતાને મર્યાદિત કરવાની તક અત્યંત ઓછી છે.

આરવી આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના સુધારાત્મક વિઘટનના પ્રથમ તબક્કે, એટ્રીઅલ સેપ્ટલ ખામીને ખુલ્લી છોડી દેવી જોઈએ, ખાસ કરીને ત્યારથી, આરવીના વિકાસ અને વૃદ્ધિ સાથે, આંતરસ્ત્રાવીય ખામીને એન્જીયોગ્રાફી દ્વારા બંધ કરી શકાય છે.

અંતિમ ધ્યેય સર્જિકલ હસ્તક્ષેપબાયવેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન, અથવા કહેવાતા સેક્વિવેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન, અથવા યુનિવેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન અને ક્યારેક હાર્ટ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન હોઈ શકે છે.

જો કોરોનરી ધમનીઓની ગંભીર સ્ટેનોસિસ અથવા એટ્રેસિયા મળી આવે, તો સ્વાદુપિંડને ડિકોમ્પ્રેસ કરવાના હેતુથી ઓપરેશન ટાળવું જોઈએ. આ કિસ્સાઓમાં, તેઓ પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શંટ લાગુ કરવા અને પછીથી ફોન્ટન પ્રક્રિયા કરવા માટે મર્યાદિત છે. એક અભિપ્રાય છે કે જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર-કોરોનરી ફિસ્ટુલાસની કામગીરી પાછળથી કોરોનરી સ્ટેનોસિસની ઘટના તરફ દોરી જાય છે જે શક્તિશાળી દબાણને કારણે થાય છે જેના હેઠળ રક્ત જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી કોરોનરી ધમનીઓમાં વહે છે. તેથી, એમ. ફ્રીડમ અને ડી. હેરિંગ્ટન (1974) આ ભગંદર (બંધન)ને બંધ કરવું જરૂરી માને છે અથવા, જો જમણા વેન્ટ્રિકલની પોલાણનું કદ અત્યંત નાનું હોય, તો તેના પોલાણને નાબૂદ કરવું.

સ્વાદુપિંડના મોટા પ્રમાણમાં ટ્રિકસપીડ રિગર્ગિટેશન અને વિસ્તરણ સાથે (જે પ્રમાણમાં ઓછી સંખ્યામાં દર્દીઓમાં થાય છે), ભવિષ્યમાં ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ એન્યુલોપ્લાસ્ટીની જરૂર પડી શકે છે.

વ્યક્તિએ એએસડી બંધ કરીને પ્રણાલીગત અને પલ્મોનરી વેનિસ રીટર્નને અલગ કરવા અને જીવનના પ્રથમ 1-2 વર્ષમાં સામાન્ય બાયવેન્ટ્રિક પરિભ્રમણ પ્રાપ્ત કરવા માટે પ્રયત્ન કરવો જોઈએ.

સર્જિકલ સારવારનું પરિણામ
સર્જરી પછી 1 વર્ષનો સર્વાઇવલ રેટ 70-80% છે, અને 4 વર્ષ પછી - 58%.

પોસ્ટઓપરેટિવ ફોલો-અપ
તે આજીવન હોવું જોઈએ, અને પગલાંનો અવકાશ સર્જીકલ કરેક્શનના પ્રકાર દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા(PA) હૃદયના વેન્ટ્રિકલ્સ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચે સામાન્ય સંચારના અભાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

સાચી આવર્તન પેથોલોજીઅસ્પષ્ટ છે, કારણ કે અભ્યાસમાં વિવિધ આંકડાકીય સામગ્રી (સર્જિકલ, પેથોલોજીકલ, ડેમોગ્રાફિક)નો સમાવેશ થાય છે અને હૃદયની ખામીના અલગ વંશવેલોનો ઉપયોગ કરે છે. સાહિત્યિક ડેટા નવજાત શિશુઓમાં ખામીની નોંધપાત્ર પરિવર્તનશીલતા દર્શાવે છે - 0.0065 થી 0.02% સુધી. તમામ જન્મજાત હૃદયના રોગોમાં, પલ્મોનરી ધમની એટ્રેસિયાનું પ્રમાણ 1.1 થી 3.3% સુધીનું છે, જે "ગંભીર" જન્મજાત હૃદયના રોગોમાં વધીને 6.3% છે.

આ પેથોલોજીબે મુખ્ય પ્રકારોમાં અસ્તિત્વ ધરાવે છે: 1) VSD (PA+VSD) સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા; 2) અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ (PAA + STEMI) સાથે પલ્મોનરી ધમની એટ્રેસિયા. આ ઉપરાંત, પલ્મોનરી એટ્રેસિયા એ અન્ય જટિલ જન્મજાત હૃદયની ખામીના ઘટકોમાંનું એક હોઈ શકે છે (સિંગલ વેન્ટ્રિકલ, એબ્સ્ટેઈનની વિસંગતતા, સંપૂર્ણ સ્વરૂપ AVC, tricuspid atresia, સુધારેલ TMA, વગેરે).

મોટેભાગે VSD સાથે સંયોજનમાં થાય છે, અન્ય સંયોજનો અડધા જેટલા સામાન્ય છે. આ વિભાગ બે મુખ્ય પ્રકારની ખામીઓની યાદી આપે છે.

VSD સાથે સંયોજનમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા

આવર્તન VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાદર 1000 નવજાત શિશુમાં લગભગ 0.07 છે, તમામ જન્મજાત હૃદય રોગમાં 1% અને ગંભીર જન્મજાત હૃદય રોગમાં લગભગ 3.5% છે. જો કે, આ વિસંગતતા અન્ય જટિલ ખામીઓનું એક ઘટક હોઈ શકે છે, તેથી તેની સાચી ઘટનાઓ અજ્ઞાત છે.

પેથોલોજીજમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેના જોડાણની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; જમણા વેન્ટ્રિકલનો આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ અંધપણે સમાપ્ત થાય છે. ખામી મોટા વીએસડી, એક જ એઓર્ટિક વાલ્વ અને એરોટાના ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશનની વિવિધ ડિગ્રી દ્વારા પણ લાક્ષણિકતા ધરાવે છે. ફેફસાંમાં લોહી લાવતી વાહિનીઓનો અભ્યાસ કરતી વખતે, "સાચી" અથવા મૂળ પલ્મોનરી ધમનીઓ અને મોટી એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ (LAC) ને અલગ પાડવામાં આવે છે. કાર્યકારી PDA અથવા BALCA દ્વારા લોહી એરોટામાંથી ફેફસાંની વાહિનીઓમાં પ્રવેશે છે. વધુમાં, શ્વાસનળી, મેડિયાસ્ટિનલ અથવા કોરોનરી વાહિનીઓ. જે. સોમરવિલે (1970) અનુસાર ખામીનું સૌથી જાણીતું વર્ગીકરણ પલ્મોનરી એટ્રેસિયાના સ્તર પર આધારિત છે: 1) પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા; 2) પલ્મોનરી વાલ્વ અને પલ્મોનરી ટ્રંકનું એટ્રેસિયા; 3) પલ્મોનરી વાલ્વ, પલ્મોનરી ટ્રંક અને પલ્મોનરી ધમનીઓમાંની એકનું એટ્રેસિયા; 4) પલ્મોનરી વાલ્વ, થડ અને બંને પલ્મોનરી ધમનીઓનું એટ્રેસિયા (ફેફસાંને માત્ર કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા જ રક્ત પુરું પાડવામાં આવે છે).

IN છેલ્લા વર્ષોપ્રસ્તાવિત વર્ગીકરણ, ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાના પ્રકાર પર આધારિત: પ્રકાર A - સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ હાજર છે, બાલ્કા શોધી શકાતી નથી; પ્રકાર B - બંને સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ અને BALCA રજૂ થાય છે; પ્રકાર C - ત્યાં કોઈ સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ નથી, ફક્ત BULMA હાજર છે. પલ્મોનરી ધમનીઓ એકબીજા સાથે જોડાઈ શકે છે (સંગઠિત ધમનીઓ) અથવા બિન-સંગઠિત હોઈ શકે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયામાં હેમોડાયનેમિક્સ. આ પેથોલોજી સાથે, જમણે (વીએસડી દ્વારા) અને ડાબા વેન્ટ્રિકલ્સમાંથી તમામ રક્ત ચડતા એરોટામાં પ્રવેશ કરે છે. પરિણામ એ ધમનીય હાયપોક્સેમિયા છે, જેની ડિગ્રી પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની માત્રાના વિપરિત પ્રમાણસર છે. બદલામાં, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ PDA અથવા પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓના વ્યાસ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. જ્યારે તેઓ સ્ટેનોટિક અથવા હાયપોપ્લાસ્ટિક હોય છે, ત્યારે ડાબી કર્ણકમાં ઓક્સિજનયુક્ત રક્તનું વળતર ઓછું હોય છે, અને હાયપોક્સીમિયા ગંભીર ડિગ્રી સુધી પહોંચી શકે છે. પર્યાપ્ત પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ સાથે, હાયપોક્સેમિયાનું સ્તર ન્યૂનતમ હોઈ શકે છે, અને ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં વિકાસ પણ થાય છે. પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા માટે ફેટલ ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી. ખામી શોધવાનો દર ઓછો છે (7 થી 15% સુધી). વેન્ટ્રિકલ્સના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ્સનો અભ્યાસ કરતી વખતે, તીવ્ર હાયપોપ્લાસ્ટિક પલ્મોનરી ધમની પ્રગટ થાય છે; પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા કોઈ રક્ત પ્રવાહ નથી. નિદાન પણ PDA માં VSD અને રેટ્રોગ્રેડ રક્ત પ્રવાહને ઓળખવા પર આધારિત છે. બંને વેન્ટ્રિકલ્સમાંથી, રક્ત વિસ્તરેલ એરોટામાં મોકલવામાં આવે છે.

એનાટોમી અને ફિઝિયોલોજી

અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા તેના વાલ્વના સંપૂર્ણ ફ્યુઝનને કારણે જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેના સંચારના અભાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ રોગ તમામ જન્મજાત હૃદય રોગના 0.8-1.0% માટે જવાબદાર છે. બધા દર્દીઓમાં ઓપન ફોરેમેન ઓવેલ અને ઓપન ડક્ટસ ધમનીના રૂપમાં એટ્રિયાના સ્તરે સંચાર હોય છે. 90% કિસ્સાઓમાં, જમણા વેન્ટ્રિકલની વિવિધ તીવ્રતાના હાયપોપ્લાસિયા જોવા મળે છે, 10-15% માં જમણા વેન્ટ્રિકલની પોલાણ સામાન્ય કદની હોય છે. મુખ્ય હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડર જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી પલ્મોનરી ધમનીમાં કુદરતી રીતે લોહીના પ્રવાહમાં અસમર્થતા ધરાવે છે.

જમણા કર્ણકમાંથી જમણા વેન્ટ્રિકલમાં પ્રવેશતું લોહી ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ દ્વારા તેની પોલાણને જમણા કર્ણકમાં છોડી દે છે અને આંતર-આંતરીય સંચાર દ્વારા ડાબા કર્ણકમાં પ્રવેશ કરે છે. આમ, એટ્રિયા વચ્ચેના સંચારની હાજરી જીવન ટકાવી રાખે છે. તેથી પાત્ર ક્લિનિકલ કોર્સરોગો અને દર્દીનું જીવન પોતે આ સંદેશના કદ પર આધારિત છે. એ જ સંચાર જે દર્દીની કાર્યક્ષમતા સુનિશ્ચિત કરે છે તે પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસ છે, જે પલ્મોનરી પરિભ્રમણનો એકમાત્ર સ્ત્રોત છે અને આમાંથી એક સંચાર બંધ થવાથી દર્દીનું તાત્કાલિક મૃત્યુ થાય છે.

ક્લિનિક અને ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

ખામીના સૌથી લાક્ષણિક ચિહ્નો તીવ્ર સાયનોસિસ અને ગંભીર હૃદયની નિષ્ફળતા છે. હૃદયના વિસ્તાર પરના શ્રાવ્ય ચિત્રમાં કોઈ લાક્ષણિક ચિહ્નો નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સિસ્ટોલિક-ડાયાસ્ટોલિક ગણગણાટની હાજરી ખુલ્લી ડક્ટસ ધમનીઓ સૂચવે છે. ECG પર, મોટાભાગના દર્દીઓ હૃદયની વિદ્યુત ધરીનું જમણી તરફનું વિચલન અને જમણા વેન્ટ્રિકલની હાયપરટ્રોફી દર્શાવે છે.

એક્સ-રે પરીક્ષા પર, હૃદયની છાયામાં લાક્ષણિક રૂપરેખા હોતી નથી. પલ્મોનરી પેટર્ન સામાન્ય રીતે નબળી હોય છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી સાથે, જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી, પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટિઓસસની હાજરી અને કદ અને ઇન્ટરએટ્રિયલ કમ્યુનિકેશનનું મૂલ્યાંકન કરવું શક્ય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ઉચ્ચ-ગુણવત્તાવાળી ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફિક પરીક્ષા એક્સ-રે સર્જિકલ પરીક્ષાઓની જરૂરિયાતને દૂર કરી શકે છે, જે આ દર્દીઓમાં નિઃશંકપણે ખતરનાક છે, અને, જો સૂચવવામાં આવે તો, આંતરસ્ત્રાવીય સંચારને પર્યાપ્ત રીતે વધારવા માટે માત્ર બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી કરવામાં આવશે.

આ પેથોલોજી માટે એક્સ-રે સર્જીકલ અભ્યાસના ન્યૂનતમ પ્રોગ્રામમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
1. જમણા હૃદયનું કેથેટરાઇઝેશન.
2. આંતરસ્ત્રાવીય સંચાર દ્વારા ડાબા વેન્ટ્રિકલનું કેથેટરાઇઝેશન.
3. પ્રમાણભૂત એક્સ-રે અંદાજોમાં જમણી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી.
4. પ્રમાણભૂત એક્સ-રે અંદાજોમાં ડાબું વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી.

કાર્ડિયાક પોલાણના કેથેટરાઇઝેશન દરમિયાન, જમણા કર્ણકમાં સરેરાશ દબાણમાં વધારો અને જમણા વેન્ટ્રિકલમાં સિસ્ટોલિક દબાણ નક્કી કરવામાં આવે છે. આંતર-આંતરીય સંદેશાવ્યવહારના નાના કદ સાથે, જમણા અને ડાબા એટ્રિયા વચ્ચે સરેરાશ દબાણનો ઢાળ હોય છે, જે આ સંચારની અપૂરતીતા દર્શાવે છે. જમણા વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી તમને ચોક્કસ નિદાન સ્થાપિત કરવા અને જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી તરીકે અનુગામી સર્જિકલ સારવાર માટે ખામીના આવા મહત્વપૂર્ણ સંકેતનું ઉદ્દેશ્યપૂર્વક મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે.

પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીના કદના વધુ સારી રીતે વિઝ્યુલાઇઝેશન માટે, પલ્મોનરી ધમનીની થડ અને તેની શાખાઓ, જે સર્જિકલ સારવાર માટે પણ મૂળભૂત મહત્વ ધરાવે છે, ડાબી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી કરવામાં આવે છે. હૃદયના ડાબા ભાગોને વિરોધાભાસી બનાવવાની આ પદ્ધતિ, એઓર્ટોગ્રાફીની તુલનામાં, ઓછામાં ઓછી આઘાતજનક છે, કારણ કે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં મૂત્રનલિકા મફત છે. વિશેષ પ્રયાસ, આંતરસ્ત્રાવીય સંચારમાંથી ડાબા કર્ણકમાં અને આગળ ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં પસાર થાય છે. આ કિસ્સામાં, હૃદયના પોલાણમાં મૂત્રનલિકાના લાંબા સમય સુધી મેનીપ્યુલેશનની જરૂર નથી, જેથી એઓર્ટા અથવા તેના પાછળના વિરોધાભાસમાં પસાર થાય.

એન્ટિરોપોસ્ટેરિયર (a) અને બાજુની (b) અંદાજોમાં જમણું વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રામ. કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટને જમણા વેન્ટ્રિકલમાં ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. જમણા વેન્ટ્રિકલનું હાયપોપ્લાસિયા ઉચ્ચારણ સાઇનસૉઇડ્સ અને પલ્મોનરી વાલ્વના સ્તરે જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધ સાથે દેખાય છે. અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ અને જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસની અપૂર્ણતા સાથે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી જમણા કર્ણકની નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તરેલ પોલાણમાં વિરોધાભાસી રક્ત વહે છે.

Atr. PA અને STEMI સાથે નવજાત શિશુઓની સર્જિકલ સારવારનો હેતુ જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર અવરોધને દૂર કરવા અને અસરકારક પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહને પુનઃસ્થાપિત કરવાનો છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, આ વાલ્વોટોમી દ્વારા પ્રાપ્ત થાય છે, પરંતુ તે ખૂબ ઊંચા મૃત્યુ દર (50-60%) સાથે છે, કારણ કે હાયપોપ્લાસ્ટિક જમણું વેન્ટ્રિકલ પૂરતું કાર્ડિયાક આઉટપુટ પ્રદાન કરતું નથી. પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહને સામાન્ય બનાવવા માટે, વિવિધ પ્રકારના પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોઝ કરવામાં આવે છે. જો કે, આ ઓપરેશન્સ પછી, ડાબા કર્ણકમાં લોહીના પ્રવાહમાં વધારો અને તેમાં દબાણમાં નોંધપાત્ર વધારો, ખાસ કરીને નાના આંતરસ્ત્રાવીય સંદેશાવ્યવહાર સાથે, જમણેથી ડાબે લોહીના સ્રાવમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો લાવી શકે છે. એટ્રિયા અથવા તેની સંપૂર્ણ સમાપ્તિ, અને આ તાત્કાલિક મૃત્યુ તરફ દોરી જશે.

ઉપરના આધારે, એટીઆરના ગંભીર એનાટોમિકલ વેરિઅન્ટ્સ સાથે નવજાત શિશુઓની સર્જિકલ સારવારની યુક્તિઓ. ગંભીર સ્થિતિ, આના જેવો દેખાય છે: નિદાનની પુષ્ટિ કર્યા પછી અને સંકેતો નક્કી કર્યા પછી, આંતરસ્ત્રાવીય સંચારને વધારવા માટે ઓછામાં ઓછી આઘાતજનક રીતે બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી કરવામાં આવે છે. આ પછી, દર્દીને પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવા અથવા પલ્મોનરી વાલ્વોટોમી કરવા માટે તરત જ ઓપરેટિંગ રૂમમાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે.

જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસનું એટ્રેસિયા

એનાટોમી અને ફિઝિયોલોજી

જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસનું એટ્રેસિયા એ જન્મજાત હૃદયની ખામી છે, જેનું મુખ્ય શરીરરચનાત્મક લક્ષણ જમણા કર્ણક અને જમણા વેન્ટ્રિકલ વચ્ચેના સંચારની ગેરહાજરી છે, આંતરસ્ત્રાવીય સંચારની હાજરી, હાયપોપ્લાસિયા અથવા જમણા વેન્ટ્રિકલની ગેરહાજરી છે. વારંવાર, પરંતુ નહીં કાયમી તત્વખામી એ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી છે. તેની ગેરહાજરીમાં, પ્રણાલીગત અને પલ્મોનરી પરિભ્રમણ વચ્ચેનો સંચાર પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીઓ અથવા પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે. તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામીના 1.5-3.0% કેસોમાં ખામી જોવા મળે છે.

APAVO ના એનાટોમિક વેરિઅન્ટ્સની વિવિધતા અને તેની સાથેની વિસંગતતાઓ હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડરમાં તફાવત નક્કી કરે છે અને ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓવાઇસ ખામીના તમામ એનાટોમિક વેરિઅન્ટ્સ માટે હેમોડાયનેમિક્સ સામાન્ય લક્ષણો ધરાવે છે. જમણા કર્ણકમાંથી વેનિસ રક્ત, જમણા વેન્ટ્રિકલને બાયપાસ કરીને, આંતર-આંતરીય સંચાર દ્વારા ડાબા કર્ણકમાં પ્રવેશ કરે છે, જ્યાં તે પછીના ઓક્સિજનયુક્ત રક્ત સાથે ભળે છે. આગળ, મિશ્રિત રક્ત ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં અને વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી દ્વારા હાયપોપ્લાસ્ટિક જમણા વેન્ટ્રિકલમાં અને મહાન નળીઓમાં પ્રવેશ કરે છે.

ક્લિનિક અને ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

નવજાત અને બાળકોમાં નાની ઉમરમાખામીનું ક્લિનિકલ ચિત્ર મુખ્યત્વે આંતરસ્ત્રાવીય સંચારના કદ અને પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં રક્ત પ્રવાહની સ્થિતિ પર આધારિત છે. APAVO ધરાવતા મોટાભાગના બાળકો જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે, કારણ કે અંડાકાર વિન્ડો અથવા પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ બંધ થવાથી તેઓ અવ્યવહારુ બની જાય છે. ECG પરીક્ષા હૃદયની વિદ્યુત ધરીનું ડાબી તરફનું વિચલન, ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને જમણા કર્ણકની હાયપરટ્રોફી દર્શાવે છે.

એક્સ-રે પરીક્ષા ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને જમણા કર્ણકની હાયપરટ્રોફીને કારણે હૃદયના વિસ્તરણની વિવિધ ડિગ્રીઓ દર્શાવે છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફિક પરીક્ષા પરવાનગી આપે છે ઉચ્ચ ડિગ્રીવિશ્વસનીયતા મૂકો યોગ્ય નિદાન: ટ્રિકસપીડ વાલ્વમાંથી ઇકો સિગ્નલની ગેરહાજરી, જમણા વેન્ટ્રિકલની નાની પોલાણનું સ્થાન, ઇન્ટરએટ્રિયલ સેપ્ટમના વિસ્તારમાં ઇકો સિગ્નલનું વિક્ષેપ અને ડાબા વેન્ટ્રિકલની વિસ્તૃત પોલાણની હાજરી.

એક્સ-રે સર્જિકલ સંશોધન કાર્યક્રમમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
1. જમણા કર્ણકનું કેથેટેરાઇઝેશન.
2 ડાબા કર્ણક અને ડાબા વેન્ટ્રિકલનું કેથેટેરાઇઝેશન (ઇન્ટરટ્રાયલ કોમ્યુનિકેશન દ્વારા).
3. જમણી એટ્રિઓગ્રાફી.
4. ડાબી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી.

આ પેથોલોજીમાં કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશનના પેથોનોમોનિક ચિહ્નોમાંનું એક એ કેથેટરને જમણા કર્ણકમાંથી જમણા વેન્ટ્રિકલ સુધી પસાર કરવામાં અસમર્થતા છે. મૂત્રનલિકા આંતરસ્ત્રાવીય સંચાર દ્વારા ડાબા કર્ણકમાં અને પછી ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં સરળતાથી પસાર થાય છે. દબાણ વણાંકો રેકોર્ડ કરતી વખતે, જમણા કર્ણકમાં મહત્તમ અને સરેરાશ દબાણમાં વધારો, તેમજ જમણા અને ડાબા કર્ણક વચ્ચે સરેરાશ દબાણ ઢાળની હાજરી નક્કી કરવામાં આવે છે, જેની તીવ્રતા આંતર-આંતરીય સંચારના કદ પર આધારિત છે.

વિશ્લેષણ ગેસ રચનારક્ત પરીક્ષણ ડાબા કર્ણકમાં રક્ત ઓક્સિજન સંતૃપ્તિમાં ઘટાડો અને ગંભીર ધમની હાયપોક્સેમિયા દર્શાવે છે. ડાબી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી છે મહત્વપૂર્ણસર્જિકલ સારવારની પદ્ધતિ પસંદ કરવા માટે. તે તમને વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીનું કદ, જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી, પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીનું કદ, કોલેટરલ પરિભ્રમણની સ્થિતિ અને પલ્મોનરી ધમની સિસ્ટમના જખમની પ્રકૃતિનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે. જમણી એટ્રિઓગ્રાફી તમને ઇન્ટરટેરિયલ કમ્યુનિકેશનની પ્રકૃતિનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે.

મુ આ અભ્યાસઆ સંદેશના પરિમાણો જમણા કર્ણકથી ડાબી તરફ આવતા કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટના જેટની પહોળાઈ દ્વારા બાજુના પ્રક્ષેપણમાં અથવા "4 ચેમ્બર" પ્રક્ષેપણમાં નક્કી કરવામાં આવે છે. એ નોંધવું અગત્યનું છે કે જમણી એટ્રિઓગ્રાફી એન્ટિરોપોસ્ટેરિયર પ્રોજેક્શનમાં ખામીના રોગવિજ્ઞાનવિષયક સંકેતને દર્શાવે છે: વિરોધાભાસી જમણા કર્ણક અને ડાબા વેન્ટ્રિકલ વચ્ચેના જમણા વેન્ટ્રિકલના પ્રવાહના ભાગની સાઇટ પર સ્થિત એક અવિપરિત ત્રિકોણાકાર આકારનો વિસ્તાર. ઉપશામક કામગીરી માટેના સંકેતો ઈન્ટરએટ્રાયલ કમ્યુનિકેશનના કદ અને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની સ્થિતિ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસના એટ્રેસિયાવાળા દર્દીનો એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રામ. એન્ટિરોપોસ્ટેરિયર પ્રોજેક્શનમાં જમણો એટ્રિઓગ્રામ. વિરોધાભાસી રક્ત, જમણા વેન્ટ્રિકલને બાયપાસ કરીને, ડાબા કર્ણકમાં પ્રવેશે છે, પછી ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને એરોટામાં. હાયપોપ્લાસ્ટિક જમણા વેન્ટ્રિકલના પ્રક્ષેપણમાં, એક બિનસલાહભર્યા ત્રિકોણ નક્કી કરવામાં આવે છે

APAVO વાળા નવજાત શિશુઓ અને નાના બાળકો અને અપૂરતા આંતર-આંતરીય સંચાર કે જેઓ ગંભીર સ્થિતિમાં છે, પ્રણાલીગત શિરાની અપૂર્ણતાને ટાળવા માટે, જમણા કર્ણકનું તાત્કાલિક ડિકમ્પ્રેશન સૂચવવામાં આવે છે, જે બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમીનો ઉપયોગ કરીને આંતર-આંતરીય સંચારને વિસ્તૃત કરીને સફળતાપૂર્વક પ્રાપ્ત થાય છે. આ પ્રક્રિયાના સફળ સમાપ્તિ પછી, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની સ્થિતિના આધારે, હેમોડાયનેમિક ઑપરેશન માટેના વિકલ્પોમાંથી એક કરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહમાં વધારો સાથે, પલ્મોનરી ટ્રંકને સાંકડી કરવા માટે ઓપરેશન કરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં, એક પ્રકારનું પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે.

એનેસ્થેટિક સંભાળ

દર્દીઓના આ ગંભીર જૂથમાં એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી પછી એક્સ-રે સર્જિકલ પરીક્ષાઓ ઇન્ટ્યુબેશન એનેસ્થેસિયા હેઠળ અથવા ઊંડા પૂર્વ-ઉપચારની પૃષ્ઠભૂમિ સામે કરવામાં આવે છે. એનેસ્થેસિયા પદ્ધતિની પસંદગી દર્દીની સ્થિતિ અને તેના પછી તરત જ કટોકટીની શસ્ત્રક્રિયાની જરૂરિયાત પર આધારિત છે ડાયગ્નોસ્ટિક અભ્યાસઅને બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી.

હાલમાં, ગંભીર સ્થિતિમાં દર્દીઓમાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ઇન્ટ્યુબેશન એનેસ્થેસિયાનો ઉપયોગ ઇન્સ્ટિટ્યુટ ઑફ સર્જરીમાં વિકસિત તકનીક અનુસાર કરવામાં આવે છે. એ.એન. યુએસએસઆરની બકુલેવ એકેડેમી ઑફ મેડિકલ સાયન્સ:
1. 10 મિલિગ્રામ/કિલો કેટામાઇન, 0.1 મિલિગ્રામ/કિલો સેડક્સેન અને 0.1 મિલી 0.1% એટ્રોપિન સલ્ફેટ સોલ્યુશન ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે.
2. નાક દ્વારા શ્વાસનળીના ઇન્ટ્યુબેશન પછી, ફેફસાંનું કૃત્રિમ વેન્ટિલેશન ઓક્સિજન અને નાઇટ્રસ ઓક્સાઇડના મિશ્રણ સાથે 1:1 ના ગુણોત્તરમાં કરવામાં આવે છે, ગંભીર હાયપોક્સેમિયા સાથે કૃત્રિમ વેન્ટિલેશનફેફસાં 100% ઓક્સિજન વહન કરે છે.

એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં ઊંડા પૂર્વ-ઉપચારની પૃષ્ઠભૂમિ સામે અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે અને સ્થાનિક એનેસ્થેસિયાનોવોકેઈનનું 0.5% સોલ્યુશન, અભ્યાસના 30 મિનિટ પહેલા, દર્દીઓને સેડક્સેન 0.3-0.5 મિલિગ્રામ/કિગ્રા અને એટ્રોપિન સલ્ફેટના 0.1% સોલ્યુશનના 0.05-0.1 મિલી સાથે સબક્યુટ્યુનલી ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. એક્સ-રે ઓપરેટિંગ રૂમમાં, અભ્યાસ પહેલાં તરત જ, 8-10 મિલિગ્રામ/કિલો કેટામાઇન ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે આપવામાં આવે છે. એક નિયમ તરીકે, આ ડોઝ અભ્યાસ હાથ ધરવા માટે પૂરતા છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જો દર્દી ચિંતિત હોય, તો 4 મિલિગ્રામ/કિલો કેટામાઇન અથવા 0.25 મિલિગ્રામ/કિલો સેડક્સેન વધારાના ડાયગ્નોસ્ટિક કેથેટર અથવા કેથેટર દ્વારા આપવામાં આવે છે. પેરિફેરલ નસટીપાં પ્રેરણા માટે.

એનેસ્થેસિયાની તકનીકને ધ્યાનમાં લીધા વિના, પર્યાપ્ત એનેસ્થેટિક મેનેજમેન્ટમાં સંખ્યાબંધ જરૂરી પગલાં શામેલ છે:
1. નસમાં વહીવટ 4% સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ સોલ્યુશન મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર સુધારવા માટે દર્દીના શરીરના વજનના 1/3 BE ના દરે.
2. કેલ્શિયમ ગ્લુકોનેટના 10% સોલ્યુશનનું નસમાં વહીવટ, કેલ્શિયમ ક્લોરાઇડનું 10% સોલ્યુશન, હોર્મોનલ અને એન્ટિહિસ્ટેમાઈન દવાઓ વય-વિશિષ્ટ ડોઝમાં - શરીરને કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટની ઝેરી અસરોથી બચાવવાના પગલાંના સમૂહ તરીકે.
3. સહેજ રક્ત નુકશાન માટે સમયસર વળતર.
4. સ્વયંસ્ફુરિત હાયપોથર્મિયાને રોકવા માટે હીટિંગ પેડ્સ અથવા હીટિંગ ગાદલાનો ઉપયોગ.

વી.એ. ગેરિબયાન, બી.જી. અલેક્યાન

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમની પથારી વચ્ચેના સીધા સંચારની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. જન્મજાત ગેરહાજરીજમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ, પલ્મોનરી વાલ્વ, જમણી અને ડાબી પલ્મોનરી ધમનીઓના સ્તરે ખુલે છે. જ્યારે VSD સાથે જોડવામાં આવે છે, ત્યારે આ પેથોલોજીને ઘણીવાર સાહિત્યમાં ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના "આત્યંતિક સ્વરૂપ" અથવા "ખોટા" સામાન્ય ધમની થડ તરીકે આવરી લેવામાં આવે છે [લિટમેન I., ફોનો આર., 1954; જોનાશ વી., 1963].

ઐતિહાસિક સંદર્ભ.

એ હકીકતને કારણે કે એક મહાન જહાજ હૃદયને છોડી દે છે, લાંબા સમય સુધી VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાને OSA ના સ્વરૂપોમાંનું એક માનવામાં આવતું હતું. જો કે, A.V. Ivanitsky (1977), J. Somerville (1970), ઉચ્ચ પદ્ધતિસરના સ્તરે કરવામાં આવેલ કાર્યો, આર. કોલેટ અને જે. એડવર્ડ્સ (1949) ના વર્ગીકરણ મુજબ, સામાન્ય ધમનીના થડના પ્રકાર IVને ખાતરીપૂર્વક દર્શાવે છે. ), વધુ કંઈ નથી, જેમ કે પલ્મોનરી ટ્રંકના એટ્રેસિયા, ફેલોટની ટેટ્રાલોજી જેવી ખામીઓ સાથે, તેમજ ટીએમએસના એક સ્વરૂપ સાથે. આથી, આ જૂથખામી એ સ્વતંત્ર નોસોલોજિકલ એકમ છે.

આવર્તન.

VSD સાથે સંયોજનમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામીના 1-3% કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે.

આ ખામી માટેનું પ્રથમ સફળ રેડિકલ ઓપરેશન 1965માં જે. કિર્કલિન દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. જમણા વેન્ટ્રિકલને પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથે જોડવા માટે, સર્જને ઓપરેટિંગ ટેબલ પર બનેલી ઓટોપેરીકાર્ડિયમમાંથી બનેલી નળીનો ઉપયોગ કર્યો હતો. આપણા દેશમાં, પલ્મોનરી ધમનીઓના હાયપોપ્લાસિયા સાથે પલ્મોનરી ટ્રંકના એટ્રેસિયા સાથે, VSD બંધ કર્યા વિના ઓટોપેરીકાર્ડિયમમાંથી ટ્યુબનો ઉપયોગ કરીને જમણા વેન્ટ્રિકલને પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથે જોડવાનું પ્રથમ સફળ ઓપરેશન 1984 માં વી.પી. પોડઝોલ્કોવ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું.

ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ.

VSD સાથે સંયોજનમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા એ કોનોટ્રંકલ ખામી છે. પલ્મોનરી ધમનીની પથારીમાં 3 મુખ્ય ભાગોનો સમાવેશ થાય છે જે વિવિધ ગર્ભ મૂળ ધરાવે છે: 1) પલ્મોનરી ટ્રંક સામાન્ય ધમનીના થડના વિભાજનના પરિણામે રચાય છે; 2) જમણી અને ડાબી પલ્મોનરી ધમનીઓ એઓર્ટિક કમાનોની 6ઠ્ઠી જોડીમાંથી બને છે અને 3) ઇન્ટ્રાપલ્મોનરી ધમનીઓ ફેફસાના પ્રિમોર્ડિયામાંથી બને છે. એક અથવા વધુ વિભાગોના વિકાસની ગેરહાજરી અથવા વિક્ષેપ એ ખામીના શરીરરચનાત્મક પ્રકારોની વિવિધતાને સમજાવે છે. કોનસ ધમનીના ક્ષતિગ્રસ્ત વિકાસને લીધે, ધમની અને ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટાનું મિશ્રણ થતું નથી, જે VSD ની રચના તરફ દોરી જાય છે.

વર્ગીકરણ.

ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં બે વર્ગીકરણો સૌથી વધુ વ્યાપક છે. જે. સોમરવિલે (1970) ના વર્ગીકરણ મુજબ, પલ્મોનરી ધમનીઓની જાળવણીની ડિગ્રીના આધારે, ત્યાં 4 પ્રકારની ખામીઓ છે: 1) પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા (પલ્મોનરી ટ્રંક, જમણી અને ડાબી પલ્મોનરી ધમનીઓ સાચવેલ છે); 2) પલ્મોનરી વાલ્વ અને પલ્મોનરી ટ્રંકનું એટ્રેસિયા (જમણી અને ડાબી પલ્મોનરી ધમનીઓ સાચવેલ છે, જે કનેક્ટ અને ડિસ્કનેક્ટ થઈ શકે છે); 3) પલ્મોનરી વાલ્વ, થડ અને એક પલ્મોનરી ધમની (બીજી પલ્મોનરી ધમની સાચવેલ છે) ની એટ્રેસિયા; 4) પલ્મોનરી વાલ્વ, થડ અને બંને પલ્મોનરી ધમનીઓનું એટ્રેસિયા (ફેફસાને કોલેટરલ પ્રણાલીગત ધમનીઓ દ્વારા રક્ત પુરું પાડવામાં આવે છે).

એસ. ઓલિન એટ અલ. (1976) 5 પ્રકારોને અલગ પાડો પલ્મોનરી એટ્રેસિયા: 1) જમણા વેન્ટ્રિકલના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટનું એટ્રેસિયા; 2) પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા; 3) પલ્મોનરી ટ્રંકના સમીપસ્થ ભાગની એટ્રેસિયા; 4) પલ્મોનરી ટ્રંકના પ્રસરેલા એટ્રેસિયા; 5) તેમના જોડાણની ગેરહાજરી સાથે પલ્મોનરી ધમનીઓના સમીપસ્થ ભાગોનું એટ્રેસિયા.

પેથોલોજીકલ એનાટોમી.

ખામી માટેના એનાટોમિકલ માપદંડમાં નીચેના 5 ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે: 1) પલ્મોનરી ટ્રંકનું એટ્રેસિયા, જે પલ્મોનરી ધમનીના પલંગ સાથે જમણા વેન્ટ્રિકલના સંચારમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે; 2) જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ; 3) મોટા વીએસડી; 4) ફેફસામાં કોલેટરલ રક્ત પુરવઠાના કોઈપણ સ્ત્રોતની હાજરી; 5) એઓર્ટિક રુટનું ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશન.

એટ્રેસિયા જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ, પલ્મોનરી વાલ્વ, પ્રોક્સિમલ પલ્મોનરી ટ્રંક અથવા સમગ્ર પલ્મોનરી ટ્રંકના સ્તરે હોઈ શકે છે.

(જે આવા કિસ્સાઓમાં સાંકડી દોરી જેવો દેખાય છે) અને જમણી અને ડાબી પલ્મોનરી ધમનીઓના સમીપસ્થ ભાગો, જેનાથી તેમની વચ્ચેના સંચારમાં વિક્ષેપ પડે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પલ્મોનરી ધમનીઓના હાયપોપ્લાસિયા અથવા તેમની સ્થાનિક સાંકડી નોંધ કરી શકાય છે. ખામીનું વિશિષ્ટ ઘટક, જે તેને સામાન્ય ટ્રંકસ ધમનીઓથી અલગ પાડે છે, તે છે જમણા વેન્ટ્રિકલની આંધળી રીતે સમાપ્ત થતી આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ અને માત્ર એઓર્ટિક ઓરિફિસ માટે એક જ વાલ્વ.

વીએસડી સામાન્ય રીતે વિશાળ હોય છે, જે સબઓર્ટિક પ્રદેશમાં સુપ્રવેન્ટ્રિક્યુલર ક્રેસ્ટની નીચે સ્થિત હોય છે અને તે ફેલોટના ટેટ્રાલોજીમાં જોવા મળતી ખામી સમાન હોય છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, વીએસડી સુપરવેન્ટ્રિક્યુલર ક્રેસ્ટની ઉપર સ્થિત છે, જે સામાન્ય ટ્રંકસ ધમનીમાં ખામીની ટોપોગ્રાફીને અનુરૂપ છે.

તમામ કિસ્સાઓમાં, એરોર્ટાના ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશનની નોંધ કરી શકાય છે. એરોટા હંમેશા નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તરેલી હોય છે. એઓર્ટિક વાલ્વસામાન્ય રીતે ત્રણ વાલ્વ હોય છે, ઘણી વાર બે કે ચાર. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં કોરોનરી ધમનીઓ સામાન્ય રીતે વિતરિત થાય છે. દુર્લભ અવલોકનોમાં ડાબી કોરોનરી ધમની સાથે સંચારનો સમાવેશ થાય છે પલ્મોનરી ટ્રંક, જે પલ્મોનરી ધમની એટ્રેસિયાના કિસ્સામાં કોલેટરલ પલ્મોનરી રક્ત પુરવઠાના પ્રકાર તરીકે ગણવામાં આવે છે. પલ્મોનરી ધમની એટ્રેસિયાના તમામ કેસોમાં, જમણા વેન્ટ્રિકલની હાયપરટ્રોફી હોય છે અને લગભગ 40% કિસ્સાઓમાં, ડાબા વેન્ટ્રિકલના મધ્યમ હાયપોપ્લાસિયા હોય છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અને વીએસડી ધરાવતા દર્દીઓમાં ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોતો પૈકી, નીચેના નોંધવામાં આવે છે: 1) મોટી એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ; 2) પેટન્ટ ડક્ટસ arteriosus; 3) શ્વાસનળીની કોલેટરલ ધમનીઓ; 4) મોટી મેડિયાસ્ટિનલ કોલેટરલ ધમનીઓ; 5) કોરોનરી અને પલ્મોનરી ધમનીઓ વચ્ચેના ભગંદર; 6) મિશ્ર સ્વરૂપો.

સૌથી મોટી મુશ્કેલીઓ પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓની ઓળખ અને પલ્મોનરી ધમનીના પલંગ સાથેના તેમના જોડાણની પેટર્નની ઓળખ દ્વારા થાય છે. એમ. રાબિનોવિચ એટ અલ. (1981), પેથોલોજીકલ અભ્યાસ દરમિયાન, પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓના ત્રણ સૌથી સામાન્ય પ્રકારો અને પલ્મોનરી ધમની પ્રણાલી સાથે તેમના ત્રણ પ્રકારના જોડાણો સ્થાપિત કર્યા. લેખકોએ દર્શાવ્યું હતું કે શ્વાસનળીના કોલેટરલ વાહિનીઓ મોટેભાગે ઇન્ટ્રાપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોઝ બનાવે છે, જ્યારે મોટા કોલેટરલ જહાજો, ઘણીવાર ઉતરતા એરોટામાંથી ઉદ્ભવે છે, ફેફસાના મૂળમાં પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથે જોડાય છે ("સીધી" એઓર્ટિક ધમનીઓ). કોઈપણ ધમનીમાંથી ઉદ્ભવતા કોલેટરલ જહાજો જે એઓર્ટાની શાખા છે (ઉદાહરણ તરીકે, સબક્લાવિયન ધમની) એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોઝ ("પરોક્ષ" એઓર્ટિક ધમનીઓ) બનાવે છે.

પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહનો સૌથી સામાન્ય સ્ત્રોત થોરાસિક એઓર્ટા અથવા એઓર્ટિક કમાનમાંથી ઉદ્ભવતી મોટી પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓ છે. 68% કિસ્સાઓમાં, કોલેટરલ ધમનીઓમાં સ્થાનિક સંકુચિતતા હોય છે, જે તે સ્થળ પર નિર્ધારિત થાય છે જ્યાં તેઓ એરોટામાંથી ઉદ્ભવે છે, જહાજની સાથે અથવા જ્યારે તેઓ પલ્મોનરી ધમની સાથે જોડાય છે.

પલ્મોનરી ધમનીઓના ગંભીર હાયપોપ્લાસિયા સાથે, એક અથવા બંને ફેફસાના વિવિધ પલ્મોનરી સેગમેન્ટમાં સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ અને મોટી એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ બંને શોધવાનું ઘણીવાર શક્ય છે - ફેફસાંને રક્ત પુરવઠાનો કહેવાતા મલ્ટિફોકલ પ્રકાર.

હેમોડાયનેમિક્સ.

હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડર એક મુખ્ય ધમની, એરોટાની હાજરી દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, જેમાં જમણા અને ડાબા વેન્ટ્રિકલ્સમાંથી રક્ત VSD દ્વારા પ્રવેશ કરે છે. જે પરિસ્થિતિઓ હેઠળ બંને વેન્ટ્રિકલ્સનું કાર્ય લગભગ સમાન હોય છે, તેથી તેઓ સમાન સિસ્ટોલિક દબાણને રેકોર્ડ કરે છે, જે એઓર્ટિક દબાણ સમાન છે.

ધમનીમાં ધમની અને શિરાયુક્ત રક્તના પ્રવાહનું મિશ્રણ હોવાથી, સમાન ગેસ રચનાનું લોહી પ્રણાલીગત અને પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં પ્રવેશ કરે છે, અને લગભગ તમામ દર્દીઓમાં ગંભીર ધમનીય હાયપોક્સેમિયા નક્કી કરવામાં આવે છે, જેની ડિગ્રી પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની તીવ્રતા પર આધારિત છે. કોલેટરલ

મોટાભાગના દર્દીઓમાં નાનો PDA હોય છે. ફેફસાંમાં લોહીનો પ્રવાહ તીવ્રપણે ક્ષીણ થઈ ગયો છે. પ્રમાણમાં નાનું વોલ્યુમ ધમની રક્તફેફસાં દ્વારા તે ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં પાછું આવે છે અને ફરીથી એરોટામાં પ્રવેશ કરે છે. મોટા એઓર્ટોપલ્મોનરી જોડાણ સાથે, ઉદાહરણ તરીકે, PDA અથવા મોટી પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા, ફેફસાંમાંથી લોહીનો પ્રવાહ તદ્દન સંતોષકારક અથવા તો વધી શકે છે. આવા દર્દીઓમાં, ધમનીના હાયપોક્સેમિયાનું સ્તર મધ્યમ અથવા ન્યૂનતમ હોઈ શકે છે.

દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, સહવર્તી મોટા પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ ધરાવતા દર્દીઓ પલ્મોનરી વાહિનીઓમાં સ્ક્લેરોટિક ફેરફારો સાથે પલ્મોનરી હાયપરટેન્શનનો અનુભવ કરી શકે છે.

સાહિત્ય અસમપ્રમાણ પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ સાથેના કિસ્સાઓનું વર્ણન કરે છે, જ્યારે એક ફેફસામાં કોલેટરલ પ્રકારનો રક્ત પુરવઠો હોય છે, અને બીજા ફેફસામાં રક્ત પુરવઠાનો સ્ત્રોત પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસ છે. પરિણામે, બીજા ફેફસામાં લોહીનો પ્રવાહ વધે છે [બુખારીન વી.આઈ. એટ અલ., 1979].

ક્લિનિક, ડાયગ્નોસ્ટિક્સ.

VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાનું ક્લિનિકલ ચિત્ર સામાન્ય રીતે તદ્દન લાક્ષણિકતા છે. ક્રોનિક ઓક્સિજન ભૂખમરાના ચિહ્નો પ્રબળ છે. જો કે, ત્યાં કોઈ ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલાઓ નથી, જે આ ખામીને ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના મોટાભાગના સ્વરૂપોથી અલગ પાડે છે. બાળકના જન્મથી અસ્તિત્વમાં રહેલા સામાન્ય સાયનોસિસની સાથે, "ના લક્ષણો ડ્રમસ્ટિક્સ" અને "ઘડિયાળના ચશ્મા". સ્ટર્નમની ડાબી બાજુએ, "હાર્ટ હમ્પ" ના રૂપમાં છાતીનું વિરૂપતા જોઇ શકાય છે. ઓસ્કલ્ટેશન હૃદયના પાયા પર બીજા સ્વરનો ઉચ્ચાર દર્શાવે છે અને સંતોષકારક રીતે વિકસિત કોલેટરલ સાથે, સ્ટર્નમની જમણી કે ડાબી બાજુએ બીજી કે ત્રીજી ઇન્ટરકોસ્ટલ જગ્યામાં સિસ્ટોલિક-ડાયાસ્ટોલિક ગણગણાટ. ઘોંઘાટ સારી રીતે પાછળ લઈ જવામાં આવે છે.

માં ફેરફારો ઇસીજીઅસ્પષ્ટ. હૃદયની વિદ્યુત ધરી જમણી તરફ વિચલિત થાય છે, જમણા વેન્ટ્રિકલ અને જમણા કર્ણકની હાયપરટ્રોફીના ચિહ્નો છે.

મુ એક્સ-રેઅભ્યાસમાં ક્ષીણ પલ્મોનરી પેટર્ન દર્શાવવામાં આવ્યું છે, ફેફસાંના મૂળ ખરાબ રીતે દર્શાવેલ છે. જો પલ્મોનરી ધમનીની વિકસિત શાખાઓ હોય, તો અનુભવી સંશોધક તેમને સાદા રેડિયોગ્રાફ પર પણ જોઈ શકે છે.

પલ્મોનરી પેટર્નમાં વધારો સામાન્ય રીતે કોલેટરલ વાહિનીઓના બિનપરંપરાગત પડછાયાઓની હાજરી સાથે સંકળાયેલ છે. કેટલાક દર્દીઓ પલ્મોનરી પેટર્ન (જાનુસ લક્ષણ) ની અસમપ્રમાણતા અનુભવી શકે છે, જ્યારે એક બાજુ તે મજબૂત થાય છે અને બીજી બાજુ તે ક્ષીણ થઈ જાય છે. હૃદયનો પડછાયો વ્યાસમાં સાધારણ રીતે મોટો થાય છે, ઘણીવાર તે સામાન્ય કદનો હોય છે. એ હકીકતને કારણે કે પલ્મોનરી ધમનીની કમાન ડૂબી ગઈ છે અને હૃદયની ટોચને વિસ્તૃત જમણા વેન્ટ્રિકલ દ્વારા ઉંચી કરવામાં આવે છે, હૃદયની કમર પર ભાર મૂકવામાં આવે છે અને હૃદયનો આકાર ફેલોટની ટેટ્રાલોજીમાં જોવા મળે છે જેવો જ છે, એટલે કે, લાકડાના જૂતાના રૂપમાં. ત્રાંસી અંદાજોમાં, હૃદયના જમણા ચેમ્બરમાં વધારો અને ડાબા વેન્ટ્રિકલના કદમાં ઘટાડો નક્કી કરવામાં આવે છે. ચડતી એરોટાની છાયા વિસ્તૃત થાય છે, તેના ધબકારાનું કંપનવિસ્તાર વધે છે. આમ, દર્દીની તપાસ કરવાની બિન-આક્રમક પદ્ધતિઓના આધારે, VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાનું ચોક્કસ નિદાન કરવું શક્ય છે.

ચાલુ ECHOCGવિસ્તરેલી ચડતી એરોટા અને વિશાળ VSD દૃશ્યમાન છે. પ્રકાર I ખામી સાથે, તીવ્ર હાયપોપ્લાસ્ટિક પલ્મોનરી ટ્રંક જોઈ શકાય છે.

કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશનફેલોટના ટેટ્રાલોજીવાળા દર્દીઓની જેમ સમાન પ્રોગ્રામ અનુસાર કરવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી વીએસડી દ્વારા મહાધમનીમાં કેથેટર પસાર કરવું શક્ય છે. સિસ્ટોલિક દબાણવેન્ટ્રિકલ્સ અને એરોટા બંનેમાં સમાન. ધમની રક્ત ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ સામાન્ય રીતે ઘટાડો થાય છે. જો PDA હોય તો જ પલ્મોનરી ટ્રંકમાં કેથેટર દાખલ કરી શકાય છે. આ હૃદયની ખામી સાથે, એક નિયમ તરીકે, કોલેટરલ જહાજોના કેથેટેરાઇઝેશન (એઓર્ટિક લ્યુમેનમાંથી) ની જરૂર છે, રક્ત પુરવઠોફેફસાં, પસંદગીયુક્ત આર્ટિઓગ્રાફી કરવા માટે. આ કરવા માટે, મૂત્રનલિકા એઓર્ટામાં જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી એન્ટિગ્રેડલી અથવા ફેમોરલ ધમની દ્વારા પાછળથી દાખલ કરવામાં આવે છે.

એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફિકઅભ્યાસ જમણા વેન્ટ્રિકલમાં કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટના ઇન્જેક્શનથી શરૂ થવો જોઈએ. આ કિસ્સામાં, આ વેન્ટ્રિકલનો અવરોધિત આઉટલેટ ભાગ વિરોધાભાસી છે, જે જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ટ્રંક વચ્ચે સીધા સંચારની ગેરહાજરીની પુષ્ટિ કરે છે, અને વિપરીત એજન્ટ VSD દ્વારા ચડતા એરોર્ટામાં પ્રવેશ કરે છે.

આમ, જમણા વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને, VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાનું નિદાન સ્થાપિત કરવામાં આવે છે અને વેન્ટ્રિક્યુલર-ધમની કનેક્શનનો પ્રકાર નક્કી કરવામાં આવે છે.

એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફિક અભ્યાસ એ એકમાત્ર પદ્ધતિ છે જે તમને ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોતો સ્થાપિત કરવાની મંજૂરી આપે છે. આ હેતુઓ માટે, એરોર્ટોગ્રાફી ચડતા એરોર્ટામાં કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટની રજૂઆત સાથે કરવામાં આવે છે, જે ફક્ત આ ખામીને OSA થી અલગ પાડવા માટે જ નહીં, પણ સ્થાપિત અથવા બાકાત કરવા માટે પણ પરવાનગી આપે છે: a) બ્રેચીઓસેફાલિક ધમનીઓમાંથી ઉદ્ભવતી મોટી કોલેટરલ ધમનીઓ, અને b ) પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની. જ્યારે ઉતરતી એરોટામાંથી મોટી કોલેટરલ ધમનીઓ ઊભી થાય છે, ત્યારે એક કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટને મૂત્રનલિકા દ્વારા સંચાલિત કરવામાં આવે છે, જેની ટોચ કમાન અને ઉતરતા એરોટાની સરહદ પર મૂકવામાં આવે છે. અભ્યાસના આ તબક્કે, આગળના તબક્કે પસંદગીયુક્ત આર્ટરીયોગ્રાફી કરવા માટે મોટી કોલેટરલ ધમનીની ઉત્પત્તિ નક્કી કરવામાં આવે છે. આ અભ્યાસ આપવામાં આવ્યો છે મહાન મહત્વ, કારણ કે તે અમને ડાબા અને જમણા ફેફસાંમાં કોલેટરલ પરિભ્રમણના માર્ગોને વધુ સચોટ રીતે નક્કી કરવા માટે પરવાનગી આપે છે, તેમજ સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓના અસ્તિત્વના મુદ્દાને ઉકેલવા માટે અને તેથી, શસ્ત્રક્રિયા માટેના સંકેતો [Ivanitsky A. V., 1977; પોડઝોલ્કોવ વી.પી. એટ અલ., 1981].

બ્રેચીઓસેફાલિક ધમનીઓ અથવા ઉતરતા એરોટામાંથી ઉદભવેલી મોટી કોલેટરલ ધમનીઓ હોઈ શકે છે. વિવિધ વ્યાસઅને લંબાઈ. એમ. ડી લેવલ (1983) મુજબ, 50% કિસ્સાઓમાં તેઓ સ્થાનિક સંકુચિતતા ધરાવે છે, જે ખાસ કરીને લોબર અથવા સેગમેન્ટલ પલ્મોનરી ધમની સાથેના તેમના જોડાણના બિંદુએ જોવા મળે છે. આ પલ્મોનરી ધમનીઓના વારંવાર હાયપોપ્લાસિયાનું કારણ બને છે.

પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીની હાજરીમાં, પલ્મોનરી ધમનીઓનું કદ નળીના વ્યાસ પર સીધો આધાર રાખે છે.

ઉપર વર્ણવેલ સંશોધન પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓનો કોન્ટ્રાસ્ટ મેળવવો શક્ય ન હોય તેવા કિસ્સામાં, કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટને લોહીના પ્રવાહ સામે ઇન્જેક્ટ કરી શકાય છે. પલ્મોનરી નસપલ્મોનરી ધમનીઓ અને તેમની શાખાઓના પૂર્વવર્તી વિપરીતતા મેળવવા માટે [ઇવનિત્સ્કી એ. વી., 1977; નિહિલ એમ. એટ અલ., 1978].

કુદરતી ઇતિહાસ અને પૂર્વસૂચન.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અને વીએસડીવાળા દર્દીઓના જીવનના પ્રથમ દિવસો અને અઠવાડિયામાં, મૃત્યુદર પીડીએ બંધ થવા અથવા "મોટી" એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓના પ્રગતિશીલ સંકુચિતતા સાથે સંકળાયેલ છે. મૃત્યુ સામાન્ય રીતે હાયપોક્સેમિયામાં વધારો થવાથી થાય છે, જે પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં ઘટાડો અથવા લગભગ સંપૂર્ણ સમાપ્તિને કારણે થાય છે. બાળપણમાં સ્થિતિની બગાડ ઘણીવાર એ હકીકત સાથે સંકળાયેલી હોય છે કે દર્દીની વૃદ્ધિને અનુરૂપ કોલેટરલ ધમનીઓના કદમાં કોઈ વધારો થતો નથી.

જો કે, મોટી પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીઓ અને "મોટી" એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ ધરાવતા દર્દીઓ લાંબા સમય સુધી વળતરની સ્થિતિમાં હોઈ શકે છે.

શસ્ત્રક્રિયા માટે સંકેતો.

સારવાર માત્ર સર્જિકલ છે. આ પ્રકારની ખામી માટે, 2 પ્રકારની કામગીરી કરવામાં આવે છે: ઉપશામક અને આમૂલ. પ્રારંભિક બાળપણમાં ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયાની જરૂરિયાત પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીઓ અને પલ્મોનરી ધમનીઓના નાના કદના બંધ થવાને કારણે પ્રગતિશીલ સાયનોસિસને કારણે છે. તેથી, ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયાનો મુખ્ય ધ્યેય એઓર્ટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરીને રક્ત પ્રવાહમાં વધારો કરવાનો છે, જે સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓના વિકાસ માટે પૂર્વજરૂરીયાતો બનાવે છે, અને જો શક્ય હોય તો, એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ વાહિનીઓનું બંધન. એરોટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસીસના વિવિધ પ્રકારો પૈકી, બ્લેક-ટૌસીગ સબક્લાવિયન-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ અથવા ગોર-ટેક્સ પ્રોસ્થેસિસનો ઉપયોગ કરીને આ જહાજોના જોડાણને પ્રાધાન્ય આપવામાં આવે છે.

એઓર્ટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોઝ ઘણીવાર પલ્મોનરી ધમની સાથેના જોડાણની બાજુમાં પ્રેફરન્શિયલ રક્ત પ્રવાહ બનાવે છે, અને બાદમાંના વિરૂપતા, સાંકડી અથવા કિંકિંગ તરફ દોરી જાય છે. તેથી, હાલમાં, પ્રકાર I ખામી (જે. સોમરવિલે, 1970 દ્વારા વિકસિત વર્ગીકરણ મુજબ) ધરાવતા દર્દીઓમાં બંને પલ્મોનરી ધમનીઓ દ્વારા સમાન રક્ત પ્રવાહ બનાવવા માટે, બે પ્રકારની ઉપશામક કામગીરીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. પ્રથમ પ્રકાર એ સેન્ટ્રલ એનાસ્ટોમોસિસ છે, જે હાઇપોપ્લાસ્ટિક પલ્મોનરી ટ્રંકને ચડતા એરોટાની ડાબી બાજુની દિવાલ સાથે જોડીને બનાવવામાં આવે છે. બીજા પ્રકારનું ઓપરેશન, કાર્ડિયોપલ્મોનરી બાયપાસ હેઠળ કરવામાં આવે છે, જેમાં વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ડિફેક્ટને બંધ કર્યા વિના ટ્રાંસન્યુલર પેચ બાંધીને જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી આઉટફ્લો ટ્રેક્ટનું પુનર્નિર્માણ થાય છે [પોડઝોલ્કોવ વી.પી. એટ અલ., 1987]. પ્રારંભિક બાળપણમાં પલ્મોનરી ધમનીઓની હાયપોપ્લાસિયા ઘણી વાર જોવા મળતી હોવાથી, મધ્યમ સાયનોસિસ સાથે પણ આવા દર્દીઓ માટે ઉપશામક ઓપરેશન સૂચવવામાં આવે છે.

પલ્મોનરી ધમનીઓ સામાન્ય કદની હોય તો જ રેડિકલ સર્જરી શક્ય છે. જો સુધારણા દરમિયાન પ્રકાર I ખામી હોય તો તમે સંકુચિત વિભાગોને વિસ્તૃત કરવા માટે ટ્રાન્સએન્યુલર પેચ (પ્રાધાન્ય મોનોકસપ સાથે) નો ઉપયોગ કરી શકો છો, પછી પ્રકાર II અને III પ્રકારોખામી, રેડિકલ સર્જરી માત્ર કૃત્રિમ પલ્મોનરી ટ્રંક અને વાલ્વના ઉપયોગથી જ શક્ય છે.

સર્જરી.

મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓની વારંવાર ઓળખને કારણે, VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા માટે સર્જિકલ યુક્તિઓ તેની પોતાની લાક્ષણિકતાઓ ધરાવે છે. એક તરફ, જો કોલેટરલ બંધ ન હોય, તો પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ વધે છે. બીજી બાજુ, લોબર પલ્મોનરી ધમની સાથે જોડતી કોલેટરલ ધમનીનું બંધન, આંતરલોબાર ધમનીઓ કે જેની મધ્ય પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથે કોઈ જોડાણ નથી, તે પલ્મોનરી ઇન્ફાર્ક્શન તરફ દોરી શકે છે. આ ખામીવાળા દર્દીઓની સર્જિકલ સારવારની તર્કસંગત યુક્તિઓ જે. કિર્કલિન એટ અલ દ્વારા વિકસાવવામાં આવી હતી. (1981).

ઓપરેશન પહેલાં, દર્દીના ક્લિનિકમાં પ્રથમ પ્રવેશ પર સંપૂર્ણ એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફિક પરીક્ષા જરૂરી છે. પલ્મોનરી ધમનીઓના હાયપોપ્લાસિયા સામાન્ય રીતે પ્રારંભિક બાળપણમાં જોવા મળતા હોવાથી, આ દર્દીઓને, મધ્યમ સાયનોસિસ સાથે પણ, બ્લૉક-ટૌસિગ એનાસ્ટોમોસિસ અને, જો જરૂરી હોય તો, બ્રોન્કોપલ્મોનરી સેગમેન્ટ્સ સિવાય, મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલનું બંધન કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જ્યારે ઉતરતા એરોટાની બાજુએ એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે ત્યારે ઓપરેશન માટે અનુકૂળ પરિસ્થિતિઓ બનાવવામાં આવે છે.

ઓપરેશન પછી તરત જ, દર્દીને એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી રૂમમાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે, જ્યાં સબક્લાવિયન ધમનીલોહી ફેફસાના તમામ ભાગો સુધી પહોંચે છે તેની ખાતરી કરવા માટે કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. જો આવું ન થાય, તો દર્દીને ઓપરેટિંગ રૂમમાં પરત કરવામાં આવે છે અને કોલેટરલ ધમનીમાંથી અસ્થિબંધન દૂર કરવામાં આવે છે.

શસ્ત્રક્રિયા પછી લાંબા ગાળે (5-10 વર્ષની ઉંમરે), પુનરાવર્તિત સંપૂર્ણ એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફિક પરીક્ષા કરવામાં આવે છે. જો એનાસ્ટોમોસિસ પછી પલ્મોનરી ધમનીઓ સામાન્ય રીતે વિકસિત થાય છે, તો પછી આમૂલ સર્જરી કરવામાં આવે છે. તદુપરાંત, જમણા અને ડાબા વેન્ટ્રિકલ્સમાં દબાણ મૂલ્યોનો અંદાજિત ગુણોત્તર, કરેક્શન પહેલાં ગણતરી કરવામાં આવે છે, તે 0.7 થી વધુ ન હોવો જોઈએ. જો, એનાસ્ટોમોસીસ પછી, પલ્મોનરી ધમનીઓનો પૂરતો વિકાસ થયો નથી અને સુધારણા પછી અપેક્ષિત સૂચક 0.7 કરતા વધુ હશે, તો ઇન્ફ્રારેડ પરિસ્થિતિઓ હેઠળ અન્ય ઉપશામક ઓપરેશન કરવું જોઈએ - જમણા વેન્ટ્રિકલ અને વચ્ચે કૃત્રિમ થડનું નિર્માણ. પલ્મોનરી ધમનીઓ બંધ વીએસડી વગર વાલ્વલેસ અથવા વાલ્વ ધરાવતા પ્રોસ્થેસિસનો ઉપયોગ કરે છે. જો પુનરાવર્તિત ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયા પલ્મોનરી ધમનીઓના વિકાસ અને વિસ્તરણને પ્રોત્સાહન આપે છે, તો પછી VSD બંધ કરવા માટે અન્ય ઓપરેશન કરવામાં આવે છે.

સારી રીતે વિકસિત પલ્મોનરી ધમનીઓ ધરાવતા દર્દીઓમાં, પ્રાથમિક આમૂલ સર્જરી શક્ય છે. રેડિકલ ઓપરેશન કરતા પહેલા, પલ્મોનરી ધમનીઓ, ડાબા વેન્ટ્રિકલના કદ અને ફેફસામાં કોલેટરલ રક્ત પુરવઠાની પ્રકૃતિની સંપૂર્ણ સમજ હોવી જરૂરી છે. ફેફસાંના કયા વિસ્તારોમાં રક્ત પુરવઠો સાચી રીતે હાથ ધરવામાં આવે છે તેની ચોક્કસ કલ્પના કરવી જરૂરી છે. પલ્મોનરી વાહિનીઓઅને એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ શું ભૂમિકા ભજવે છે? આ એ હકીકતને કારણે છે કે કોલેટરલ ધમનીઓનું બંધન ત્યારે જ શક્ય છે જ્યારે પલ્મોનરી ધમનીઓમાં બેવડું રક્ત પુરવઠો હોય: એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા અને સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ દ્વારા. તેથી, કોલેટરલ ધમનીના બંધન પછી, પલ્મોનરી ધમનીઓના રક્ત પુરવઠા માટે પર્યાપ્ત કુદરતી માર્ગ સાચવવો આવશ્યક છે.

સર્જિકલ સારવાર માટેનું સૌથી મુશ્કેલ જૂથ હાયપોપ્લાસ્ટિક પલ્મોનરી ધમનીઓવાળા દર્દીઓ છે. પેથોલોજીની જટિલતા મલ્ટિ-સ્ટેજ સર્જિકલ અભિગમની જરૂરિયાત નક્કી કરે છે, જેમાં મોટાભાગે ઓછામાં ઓછા 3 તબક્કાઓનો સમાવેશ થાય છે. પ્રથમ તબક્કા દરમિયાન, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહને વધારવા અને પરિણામે, હાયપોપ્લાસ્ટિક પલ્મોનરી ધમનીઓનું વિસ્તરણ કરવાના હેતુથી ઓપરેશન કરવામાં આવે છે. બીજા તબક્કામાં મોટી એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓના બંધન અથવા સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથેના તેમના જોડાણોનો સમાવેશ થાય છે, જેને "યુનિફોકલાઇઝેશન" કહેવામાં આવે છે. ત્રીજો તબક્કો આમૂલ સુધારણા છે: વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીને બંધ કરવી અને ક્યારેક પલ્મોનરી ધમનીના કૃત્રિમ થડનું પ્રત્યારોપણ. આમ, અમે પ્રકાર I ના પલ્મોનરી એટ્રેસિયા સાથે અવલોકન કરેલા દર્દીઓમાંના એકમાં, બહુ-તબક્કાની સારવારમાં 5 ઓપરેશન્સનો સમાવેશ થતો હતો.

રેડિકલ સર્જરી. ઓપરેશન હાયપોથર્મિક બાયપાસ અને કાર્ડિયોપ્લેજિયાની પરિસ્થિતિઓ હેઠળ રેખાંશ સ્ટર્નોટોમી દ્વારા કરવામાં આવે છે. બહુવિધ એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓની હાજરી વોલ્યુમેટ્રિક પરફ્યુઝન દરમાં ઘટાડો કરવા દબાણ કરે છે અને કેટલાક દર્દીઓમાં, રુધિરાભિસરણ ધરપકડનો આશરો લે છે.

ઓપરેશનના તકનીકી રીતે મુશ્કેલ તબક્કાઓમાંની એક એ મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ અને શ્વાસનળીની ધમનીઓનું અલગતા છે. આ પગલું મિડિયાસ્ટિનલ પ્લુરાના અગ્રવર્તી સ્તરને અથવા ઉપરી વેના કાવા અને ચડતી એરોટા વચ્ચેના પેરીકાર્ડિયમના પશ્ચાદવર્તી સ્તરને ખોલીને મધ્યરેખા અભિગમથી કરી શકાય છે. ઉતરતા મહાધમની ડાબી બાજુના સ્થાન સાથે, ચોથા આંતરકોસ્ટલ જગ્યામાં વધારાની લેટરલ થોરાકોટોમી ઘણીવાર કોલેટરલ વાહિનીઓ અને શ્વાસનળીની ધમનીઓ હેઠળ અસ્થિબંધનને અલગ કરવા અને મૂકવા માટે જરૂરી છે. આ ઘાને સીવવા અને ડ્રેનેજ છોડ્યા પછી જ મધ્યસ્થ સ્ટર્નોટોમી કરવામાં આવે છે. મેડિયાસ્ટિનલ પ્લ્યુરાનો અગ્રવર્તી સ્તર ખુલે છે અને કોલેટરલ ધમનીઓ હેઠળ મૂકવામાં આવેલા અસ્થિબંધન જોવા મળે છે.

IR ની શરૂઆતમાં, ડાબા ક્ષેપકમાં ડીકોમ્પ્રેશન કેન્યુલા દાખલ કરવામાં આવે છે, અને જો જરૂરી હોય તો એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ બંધ કરવામાં આવે છે. જો અગાઉ બ્લેલોક-તૌસીગ, વોટરસ્ટોન-કુલી અને પોટ્સ એનાસ્ટોમોસીસ લાગુ કરવામાં આવ્યા હોય, તો તેઓ CPB દરમિયાન સામાન્ય પદ્ધતિ અનુસાર દૂર કરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી ધમનીઓ દ્વારા મોટા પ્રમાણમાં લોહી આવતું હોય તેવા કિસ્સામાં, ઓપરેશન દરમિયાન તેમના દૂરના ભાગોને અલગ પાડવા અને ક્લેમ્પ કરવું શક્ય છે, અથવા તેમને ખોલ્યા પછી, ફોગાર્ટી કેથેટર દાખલ કરો અને ધમનીઓના લ્યુમેનને અવરોધિત કરો.

આગળના તબક્કે, જમણા વેન્ટ્રિકલને રેખાંશ ચીરો સાથે ખોલવામાં આવે છે અને VSD પેચ સાથે બંધ થાય છે. આગળ, પ્રકાર I ખામી માટે, જમણા વેન્ટ્રિકલનો ચીરો વાલ્વ રિંગ દ્વારા પલ્મોનરી ટ્રંક અને ડાબી પલ્મોનરી ધમનીમાં ચાલુ રાખવામાં આવે છે. ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની જેમ, પેચને સીવવાથી સંકુચિત વિભાગો પહોળા થાય છે અને જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમનીઓ વચ્ચે જોડાણ બનાવે છે. જો કે, પલ્મોનરી ધમની એટ્રેસિયાના 50−60% કેસોમાં (ખાસ કરીને પ્રકાર II ખામી અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં પ્રકાર 1), રેડિકલ સર્જરી માત્ર વાલ્વલેસ અથવા વાલ્વ-સમાવતી કૃત્રિમ અંગનો ઉપયોગ કરીને કૃત્રિમ પલ્મોનરી ધમની થડ બનાવીને કરી શકાય છે. આ હેતુ માટે, જમણી અને ડાબી પલ્મોનરી ધમનીઓનું જંકશન ટ્રાંસવર્સ ચીરો સાથે ખોલવામાં આવે છે અને દૂરવર્તી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે, અને પછી જમણા વેન્ટ્રિકલ પરના ઉદઘાટન સાથે પ્રોક્સિમલ.

ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયા - VSD બંધ કર્યા વિના જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી આઉટફ્લો ટ્રેક્ટનું પુનર્નિર્માણ - પલ્મોનરી ધમનીઓના હાયપોપ્લાસિયાવાળા દર્દીઓમાં કરવામાં આવે છે. ઉપર વર્ણવેલ રેડિકલ ઓપરેશનથી તફાવત એ છે કે VSD બંધ નથી, અને નાના બાળકોમાં, ઓપરેશન દરમિયાન સર્જાયેલી ઓટોપેરીકાર્ડિયમમાંથી એક ટ્યુબનો ઉપયોગ પલ્મોનરી ધમનીઓને જમણા વેન્ટ્રિકલ સાથે જોડવા માટે થાય છે, F. Alvarez-Diaz et al. , F. Puga, G. Uretzky (1982) એ IR નો ઉપયોગ કર્યા વિના જમણા વેન્ટ્રિકલને પલ્મોનરી ટ્રંક સાથે જોડવાની પદ્ધતિ વિકસાવી. ઓપરેશનમાં suturing to સમાવે છે બાહ્ય સપાટીપેચની જમણી વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમની, જેની નીચે તેઓ ખોલવામાં આવે છે.

પોસ્ટઓપરેટિવ ગૂંચવણો.

સૌથી વધુ એક સામાન્ય ગૂંચવણરેડિકલ સર્જરી પછી તીવ્ર હૃદયની નિષ્ફળતા જોવા મળે છે, જે મોટેભાગે પલ્મોનરી ધમનીઓના હાયપોપ્લાસિયાને કારણે જમણા વેન્ટ્રિકલમાં ઉચ્ચ દબાણને કારણે થાય છે. જે. કિર્કલિન એટ અલ. (1981), આ ખામીવાળા દર્દીઓની સર્જીકલ સારવારના પરિણામોનું વિશ્લેષણ કરીને, એવા નિષ્કર્ષ પર આવ્યા કે સફળતાપૂર્વક કરવામાં આવેલ સુધારાત્મક ઓપરેશન સાથે પણ, મોટી કોલેટરલ ધમનીઓ વગરના દર્દીઓમાં જમણા અને ડાબા વેન્ટ્રિકલ્સ વચ્ચેના દબાણના મૂલ્યોનો ગુણોત્તર હતો. 0.58, અને તેમની હાજરીમાં 0. 87. લેખકો પછીના જૂથના દર્દીઓમાં પલ્મોનરી ધમનીઓની વિસંગતતાઓ અને ટર્મિનલ ઇન્ટરલોબર શાખાઓના હાયપોપ્લાસિયા દ્વારા આ તફાવતને સમજાવે છે.

બીજી ગૂંચવણ એ લોબાર અથવા સેગમેન્ટલ ધમનીઓ તરફ જતી મોટી એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીને બંધ કરતી વખતે ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાનું મૂલ્યાંકન કરવામાં ભૂલો સાથે સંકળાયેલી છે, જે કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથે વાતચીત કરતી નથી. આ શ્વસન નિષ્ફળતાના વિકાસ સાથે ફેફસાના અનુરૂપ ભાગના ઇન્ફાર્ક્શન તરફ દોરી જાય છે.

તાત્કાલિક અને લાંબા ગાળાના પરિણામો.

એસ. ઓલિન એટ અલ.ને સર્જીકલ સારવારનો સૌથી મોટો અનુભવ હોવાનું જણાય છે. (1976), જેમણે 103 દર્દીઓમાં કરવામાં આવેલી રેડિકલ સર્જરીના પરિણામો રજૂ કર્યા; શસ્ત્રક્રિયા પછી મૃત્યુદર 9.7% હતો. ઓ. અલ્ફીરી એટ અલ. (1978) 80 આમૂલ ઓપરેશનો પછી 16% પ્રતિકૂળ પરિણામો નોંધ્યા હતા, અને 48 દર્દીઓમાં કે જેમને વાલ્વ-સમાવતી કૃત્રિમ અંગને સીવવાની જરૂર હતી, પોસ્ટઓપરેટિવ મૃત્યુદર 23% હતો, જ્યારે કૃત્રિમ અંગને સીવ્યા વિના ઓપરેશન કરાયેલા 32 દર્દીઓમાં, તે માત્ર 6.2% હતો.

ન્યુ યોર્ક હાર્ટ એસોસિએશનના વર્ગીકરણ મુજબ જે દર્દીઓ સર્જરી કરાવે છે તેઓ સામાન્ય રીતે સાજા અનુભવે છે અને કાર્યકારી વર્ગ I અથવા II સાથે સંબંધ ધરાવે છે. લાંબા ગાળે, મોટા ભાગના સામાન્ય કારણોમૃત્યુ જમણા વેન્ટ્રિકલમાં બાકી રહેલા ઉચ્ચ દબાણને કારણે દીર્ઘકાલીન હૃદયની નિષ્ફળતા હતી, અથવા પુનઃઓપરેશન, જે વાલ્વ-સમાવતી પ્રોસ્થેસિસના સ્ટેનોસિસને કારણે જરૂરી હતું.