વધારાના એસિડ રેડિકલનું પ્રકાશન અને પાયાનું સંરક્ષણ મુખ્યત્વે રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે, તેથી દર્દીઓમાં એસિડિસિસ જોવા મળે છે. પ્રસરેલા રોગોકિડની, મુખ્યત્વે પ્રકૃતિમાં ટ્યુબ્યુલર છે. જો કે, રેનલ એસિડિસિસની ઘટનાને માત્ર ટ્યુબ્યુલર ડિસઓર્ડર સાથે સાંકળવી અયોગ્ય હશે. મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતાવાળા દર્દીઓમાં ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશનમાં ઘટાડો થવાના પરિણામે એસિડ આયનોની જાળવણી પણ રેનલ એસિડિસિસની માત્રાને નોંધપાત્ર રીતે અસર કરે છે. તેમ છતાં એસિડ એનિઓન્સ, તેમના તટસ્થતા પછી, સામાન્ય રીતે તેમના એસિડિક પાત્રને ગુમાવે છે, તેમ છતાં તેમની વધુ પડતી એસિડિસિસમાં ફાળો આપે છે, જે બાહ્યકોષીય પ્રવાહીમાંથી બાયકાર્બોનેટની સમકક્ષ માત્રાને વિસ્થાપિત કરે છે. ગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયામાં ઘટાડો સોડિયમના ફિલ્ટરેશન ચાર્જમાં ઘટાડો, ટ્યુબ્યુલ્સમાં આયન વિનિમય પ્રક્રિયાઓમાં ઘટાડો અને એચ-આયન અને એમોનિયાના સ્ત્રાવમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. ફિલ્ટર કરેલ હાઇડ્રોજન સ્વીકારનાર બફર (મુખ્યત્વે ફોસ્ફેટ્સ) ની માત્રા ઘટાડવાના પરિણામે, ટાઇટ્રેટેબલ એસિડનું નિર્માણ ઘટે છે. આમ, કેટલાક કિસ્સાઓમાં રેનલ એસિડિસિસ મિશ્ર પ્રકૃતિની હોય છે અને તે બંને ટ્યુબ્યુલર અને ગ્લોમેર્યુલર ડિસઓર્ડર દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે (બોનોમિની, 1959; હોડલર, 1964).
રોગની પ્રકૃતિ અને અન્ય અવયવો અને સિસ્ટમોને સહવર્તી નુકસાનના આધારે, રેનલ દર્દીમાં એસિડિસિસના પેથોજેનેસિસમાં સંખ્યાબંધ લક્ષણો હોઈ શકે છે. એક્સ્ટ્રારેનલ પરિબળોનું પૃથ્થકરણ જે હાલના એસિડોસિસને વધારી શકે છે, અને કેટલીકવાર તેના વિકાસમાં સ્વતંત્ર પેથોજેનેટિક મહત્વ પ્રાપ્ત કરી શકે છે, તે ધ્યાનને પાત્ર છે. આમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: જેડ પહેલાનો અથવા તેની સાથેનો પ્રભાવ ચેપી રોગ, તેમજ કોઈપણ ઈટીઓલોજીના વધેલા અપચયની ક્રિયા તરફ દોરી જાય છે અદ્યતન શિક્ષણએચ-આયનોના શરીરમાં, લોહીમાં કાર્બનિક અને અકાર્બનિક એસિડનું સંચય; એનિમિયા રક્તની બફર ક્ષમતામાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે; એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનું હાયપોફંક્શન, બાયકાર્બોનેટ, સોડિયમ અને એમોનિયા અને એચ-આયનોના સ્ત્રાવમાં ઘટાડો થવામાં ફાળો આપે છે; એસિડિસિસ દરમિયાન થતી રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓના પરિણામે અન્ડર-ઓક્સિડાઇઝ્ડ મેટાબોલિક ઉત્પાદનોની રચના સાથે રેડોક્સ પ્રક્રિયાઓમાં ઘટાડો ( દુષ્ટ વર્તુળ: એસિડિસિસ ક્ષતિગ્રસ્ત પેરિફેરલ પરિભ્રમણ તરફ દોરી જાય છે; બાદમાં, પેશીઓમાં રેડોક્સ પ્રક્રિયાઓને અવરોધે છે, એસિડિસિસ વધે છે); ઘટાડો પલ્મોનરી વેન્ટિલેશનઅને લોહીની ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ, હિમોગ્લોબિન - ઓક્સિહેમોગ્લોબિન સિસ્ટમની બફર ક્ષમતામાં ઘટાડો કરવા માટે ફાળો આપે છે; લોહીમાં વધારો pCO 2 શ્વસન એસિડિસિસ તરફ દોરી જાય છે; કુપોષિત દર્દીઓમાં એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર અને ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર બફર સિસ્ટમ્સની ક્ષમતામાં ઘટાડો; હાઈપોપ્રોટીનેમિયાવાળા દર્દીઓમાં રક્ત પ્રોટીનની બફરિંગ ક્ષમતામાં ઘટાડો; સોડિયમ ડેપોની અવક્ષય, અંતઃકોશિક ક્ષેત્ર સાથે આયન વિનિમયને કારણે એચ-આયનોનું અપૂરતું તટસ્થીકરણ; સંખ્યાબંધ અવયવો અને પ્રણાલીઓની નિષ્ક્રિયતા: યકૃત (લેક્ટિક એસિડિસિસ), હૃદય (અંડર-ઓક્સિડાઇઝ્ડ મેટાબોલિક ઉત્પાદનોની રચના સાથે રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓ, લેક્ટિક એસિડિસિસ), ફેફસાં (શ્વસન એસિડિસિસ), જઠરાંત્રિય માર્ગ; અપૂરતો આહાર અને દવા ઉપચાર: મુખ્યત્વે માંસ ખોરાક, લાંબા સમય સુધી ઉપવાસ, ગંભીર સોડિયમ પ્રતિબંધ; CaCl 2, NH 4 Cl, મોટી માત્રામાં દુરુપયોગ ખારા ઉકેલ NaCl, એસ્પિરિન, ફેનાસેટિન, સેલિસીલેટ્સ, એલ્ડોસ્ટેરોન વિરોધીઓ જે NH 3 અને H-આયનોના સ્ત્રાવને ઘટાડે છે, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ (ડાયામોક્સ), જે બાયકાર્બોનેટ અને સોડિયમના નુકશાન તરફ દોરી જાય છે; ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપ (સોડિયમનો અભાવ હાયપોટેન્શન તરફ દોરી જાય છે, હાયપોવોલેમિયા, એસિડ આયનોની જાળવણી સાથે રેનલ રક્ત પ્રવાહ અને ગાળણમાં ઘટાડો, રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં આયન વિનિમય પ્રક્રિયાઓમાં ઘટાડો, CO 2 માંથી બાયકાર્બોનેટની અપૂરતી રચના; વધારાનું ક્લોરિન HCO3 ની સમકક્ષ માત્રાને વિસ્થાપિત કરે છે. બાહ્યકોષીય પ્રવાહીમાંથી; વધારાનું પોટેશિયમ , જે વધેલા અપચય તરફ દોરી જાય છે, મેટાબોલિક રેડોક્સ પ્રક્રિયાઓમાં વિક્ષેપ, ક્લોરિનના પુનઃશોષણમાં વધારો કરે છે, HCO 3 ના પુનઃશોષણમાં ઘટાડો કરે છે, ટ્યુબ્યુલર કોષોમાં એમોનિયા અને એચ-આયનોનું ઉત્પાદન ઘટાડે છે).
આમાંના દરેક પરિબળો રોગના કોર્સ પર નોંધપાત્ર અસર છોડી શકે છે અને સમયસર કરેક્શનની જરૂર છે.
રેનલ એસિડિસિસ ક્લિનિકતાજેતરમાં સુધી માં પર્યાપ્ત કવરેજ પ્રાપ્ત થયું નથી વિશિષ્ટ સાહિત્યતેથી, અમે તેની નીચેની યોજનાકીય રજૂઆત અહીં રજૂ કરવાનું યોગ્ય માનીએ છીએ.
મધ્યમ એસિડિસિસ (બેઝ ડેફિસિયન્સી 3-5 mEq/L, બ્લડ pHમાં ઘટાડો 7.33-7.31): થાક (શારીરિક અને માનસિક), અસ્વસ્થતા, ભૂખનો અભાવ, માથાનો દુખાવો, શુષ્ક મોં, ઉબકા.
એસિડિસિસ મધ્યમ તીવ્રતા(બેઝ ડેફિસિયન્સી 6-10 meq/l, બ્લડ pH 7.30-7.21). એસિડિસિસ સાથે સંકળાયેલ એક લાક્ષણિક શ્વસન વિકૃતિ એ વળતરયુક્ત હાયપરવેન્ટિલેશન છે. શ્વાસ ઊંડો બને છે, કેટલીકવાર ઝડપી બને છે, અને દર્દી ખૂબ જ પ્રયત્નો કરે છે. એ નોંધવું જોઈએ કે વળતરયુક્ત હાયપરવેન્ટિલેશન સામાન્ય રીતે પ્રમાણમાં મોડું દેખાય છે અને ઘણીવાર હળવું હોય છે, જે સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. શ્વસન કેન્દ્રયુરેમિક નશોની પરિસ્થિતિઓમાં, અને એ પણ, સંભવતઃ, એ હકીકત સાથે કે બાદમાં વધારાની- માટે એટલી બધી પ્રતિક્રિયા નથી, પરંતુ અંતઃકોશિક પીએચ શિફ્ટ્સ માટે.
ગંભીર એસિડિસિસ (10 mEq/L કરતા વધારે, લોહીનું pH 7.20 અથવા ઓછું) પાયાની ઉણપ. એડીનેમિયા, હાયપરથર્મિયા, એન્ટિપ્રાયરેટિક્સ સામે પ્રતિરોધક, હાયપોટેન્શન, એડ્રેનાલિન અને નોરેપીનેફ્રાઇન માટે પ્રત્યાવર્તન (ઘણાની ક્રિયા) ફાર્માકોલોજીકલ દવાઓએસિડિસિસની પરિસ્થિતિઓમાં, તે વિકૃત અથવા પ્રગટ નથી), હૃદયની નિષ્ફળતા, ટાકીકાર્ડિયા, એક્સ્ટ્રાસિસ્ટોલ, કેટલીકવાર હૃદયના સ્નાયુમાં ચયાપચયના અવરોધ સાથે સંકળાયેલ સતત એરિથમિયા, ધમનીઓના ખેંચાણના પરિણામે ક્ષતિગ્રસ્ત પેરિફેરલ પરિભ્રમણ (V.M. બાલાગિન, 1967) અને ધમનીઓ, રુધિરકેશિકાઓ અને નસોનું લકવો (નિસ્તેજ, સાયનોસિસ, ઠંડી ભેજવાળી ત્વચા, માર્બલિંગ, સ્પોટી ત્વચા, લક્ષણ " સફેદ સ્પોટ» જ્યારે ત્વચા સંકુચિત થાય છે, નબળી પલ્સ), શ્વાસની તકલીફ, મોટી ઘોંઘાટીયા શ્વાસપેશીના વિનાશ, મૂંઝવણ, ચેતનાની ખોટ, કોમા, ઓલિગુરિયા, મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા (ગંભીર એસિડિસિસમાં ઘટાડો) ના પરિણામે કુસમાઉલ, ઉલટી, સ્નાયુમાં દુખાવો અને વજન ઘટવું રેનલ રક્ત પ્રવાહ), હાયપરકલેમિયાના લક્ષણો (ઉદાસીનતા, સુસ્તી, ક્ષતિગ્રસ્ત ચેતના, પેરેસ્થેસિયા, સ્નાયુમાં ખેંચાણ, સ્નાયુઓની નબળાઇ, લકવો, ઉબકા, ઉલટી, ઝાડા, આંતરડાની અસ્વસ્થતા, ECG ફેરફારો), એ હકીકત સાથે સંકળાયેલ છે કે બાહ્યકોષીય પ્રવાહીના વધારાના H-આયન પોટેશિયમ આયનોના બદલામાં આંશિક રીતે કોષોમાં સ્થાનાંતરિત થાય છે.
તે પર ભાર મૂકવો જોઈએ કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં, વધારાના વગર એસિડિસિસનું સુધારણા ફાર્માકોલોજીકલ અસરોબ્લડ પ્રેશરના સામાન્યકરણ તરફ દોરી શકે છે, કાર્ડિયાક પ્રવૃત્તિ અને હૃદય દર, મૂત્રવર્ધક પદાર્થની પુનઃસ્થાપના, શરીરના તાપમાનમાં ઘટાડો, શ્વાસની તકલીફ અદ્રશ્ય, દબાણયુક્ત પદાર્થો (નોરેપીનેફ્રાઇન, મેસાટોન) પ્રત્યે સંવેદનશીલતા પુનઃસ્થાપિત.
પ્રસ્તુતિ તરફ આગળ વધીએ છીએ સંશોધન પદ્ધતિઓરેનલ એસિડિસિસ, તે પ્રથમ નોંધવું જોઈએ કે એસિડ-બેઝ બેલેન્સ પ્રકૃતિમાં ગતિશીલ છે. સૂચકોના સમગ્ર સંકુલના પુનરાવર્તિત ગતિશીલ અવલોકનો દ્વારા જ તેના ફેરફારોનું નિરીક્ષણ કરવું શક્ય છે. તે પણ ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ કે એસિડ-બેઝ બેલેન્સમાં વિક્ષેપને કાર્યાત્મક તાણ પરીક્ષણો (એસિડ અથવા આલ્કલી સાથે લોડ) ની શરતો હેઠળ શ્રેષ્ઠ રીતે ઓળખવામાં આવે છે.
એસિડ-બેઝ અસંતુલનની પ્રકૃતિનું સૌથી સંપૂર્ણ ચિત્ર એસ્ટ્રપ પદ્ધતિ (1957) નો ઉપયોગ કરીને લોહીની તપાસ કરીને મેળવી શકાય છે.
પ્રસરેલા કિડનીના રોગો (એક્યુટ અને ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ, ક્રોનિક પાયલોનફ્રીટીસ) ધરાવતા 204 દર્દીઓમાં એસિડ-બેઝ બેલેન્સનો અભ્યાસ કરીને અમે મેળવેલા ડેટાનું વિશ્લેષણ દર્શાવે છે કે કિડનીના દર્દીઓમાં એસિડ-બેઝ બેલેન્સની ચોક્કસ વિક્ષેપ વારંવાર જોવા મળે છે, જે સમજી શકાય તેવું છે. જો આપણે સ્થિરતા જાળવવામાં કિડની દ્વારા ભજવવામાં આવતી મહાન ભૂમિકાને ધ્યાનમાં લઈએ આંતરિક વાતાવરણશરીર પ્રસરેલા કિડનીના રોગોમાં, કેટલીકવાર ખૂબ જ શરૂઆતમાં, અને ખાસ કરીને ઘણીવાર રેનલ નિષ્ફળતાવાળા દર્દીઓમાં, લોહીની પ્રતિક્રિયા એસિડિક બાજુ તરફ વળવાનું વલણ હોય છે. રેનલ એસિડિસિસ મુખ્યત્વે મેટાબોલિક પ્રકૃતિની હોય છે અને તેની સાથે પ્રમાણભૂત રક્ત બાયકાર્બોનેટમાં ઘટાડો, બફર પાયાની વધુ કે ઓછી ઉચ્ચારણ ઉણપ અને લોહીના પીએચમાં ઘટાડો થાય છે. તે જ સમયે, ઉપર નોંધ્યા મુજબ, હાયપરવેન્ટિલેશન અને કાર્બન ડાયોક્સાઇડના આંશિક દબાણમાં વળતર ડ્રોપ, ગંભીર રીતે બીમાર દર્દીઓમાં પણ, ભાગ્યે જ મોટી ડિગ્રી સુધી પહોંચે છે. કિડનીના કાર્યમાં બગાડ સાથે, એસિડિસિસની આવર્તન અને તીવ્રતા, એક નિયમ તરીકે, વધે છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં તે વિઘટન થાય છે. એસિડિસિસ મોટેભાગે દર્દીઓમાં જોવા મળે છે ક્રોનિક પાયલોનેફ્રીટીસ, જે દેખીતી રીતે આ રોગમાં કિડનીના નુકસાનની મુખ્યત્વે ટ્યુબ્યુલર પ્રકૃતિ દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ધરાવતા દર્દીઓમાં, એસિડિસિસ વધુ સ્પષ્ટ છે અને દર્દીઓમાં વધુ વખત જોવા મળે છે. તીવ્ર નેફ્રીટીસ. પછીના સંજોગો માત્ર કિડનીની એસિડ-ઉત્સર્જન ક્ષમતામાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલા છે, પણ આ જૂથના દર્દીઓમાં નાની અનુકૂલન પ્રક્રિયાઓ સાથે, તેમજ સામાન્ય ચયાપચય અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપ. તે glomerulonephritis, અનુસાર ભાર મૂકવો જોઈએ આધુનિક વિચારો, એ સંપૂર્ણ રીતે ગ્લોમેર્યુલર જખમ નથી અને, એક નિયમ તરીકે, વધુ કે ઓછા ઉચ્ચારણ ટ્યુબ્યુલો-ઇન્ટરસ્ટિશિયલ ફેરફારો (એમ. યા. રેટનર એટ અલ., 1969) સાથે છે. આ રોગમાં એસિડિસિસની પ્રકૃતિને સમજવા માટે પછીના સંજોગો મૂળભૂત મહત્વ ધરાવે છે. જેમ જેમ તે આગળ વધે છે રેનલ નિષ્ફળતાકિડનીના વિવિધ રોગોવાળા દર્દીઓમાં એસિડિસિસની માત્રા વચ્ચેનો તફાવત ધીમે ધીમે અદૃશ્ય થઈ રહ્યો છે.
ઉપર નોંધ્યું છે તેમ, રેનલ એસિડિસિસના મુખ્ય કારણોમાંનું એક કિડનીના એસિડ-ઉત્સર્જન કાર્યમાં ઘટાડો છે. એસિડ સ્ત્રાવ કરવાની કિડનીની ક્ષમતા દર્શાવતા સૂચકાંકોનો અભ્યાસ મહત્વપૂર્ણકારણ કે તે શક્યતાને નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તૃત કરે છે કાર્યાત્મક લાક્ષણિકતાઓકિડની, અને રેનલ દર્દીઓમાં વિભેદક નિદાન હેતુઓ માટે પણ ઉપયોગ કરી શકાય છે. આ કિસ્સામાં, નીચેના સૂચકાંકો નક્કી કરવામાં આવે છે: એમોનિયા, પેશાબની ટાઇટ્રેટેબલ એસિડિટી, હાઇડ્રોજન આયનોનું સંપૂર્ણ પ્રકાશન, પેશાબમાં કાર્બનિક એસિડનું વિસર્જન, પેશાબ પીએચ. એસિડના ઉત્સર્જનને એકંદરે (દિવસના આપેલ ગાળણ સાથે) અને 100 મિલી ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટ્રેટના સંદર્ભમાં નક્કી કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે, જે, ઉદાહરણ તરીકે, રેનલ નિષ્ફળતાના કિસ્સામાં અમને એસિડના પ્રકાશનની તીવ્રતાનો નિર્ણય કરવાની મંજૂરી આપે છે. કાર્યકારી નેફ્રોન્સ દ્વારા રેડિકલ. તે ઘણીવાર તારણ આપે છે કે, ટાઈટ્રેટેબલ એસિડના કુલ સ્ત્રાવમાં ઘટાડો થયો હોવા છતાં, શેષ નેફ્રોન્સ કાર્ય કરે છે. વધારો ભારઅને દરેક કાર્યકારી નેફ્રોન દીઠ ઉત્સર્જનનું પ્રમાણ ધોરણ કરતાં વધી જાય છે.
કારણ કે કિડનીનું એસિડ-સ્ત્રાવ કાર્ય મોટાભાગે એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર એસિડિસિસની ડિગ્રી પર આધારિત છે, તે દરમિયાન એસિડના સ્ત્રાવને દર્શાવતા સૂચકાંકોની તુલના કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. વિવિધ રોગોકિડની, માત્ર કાર્યાત્મક રીતે સમકક્ષ જૂથોમાં જ નહીં, પણ એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર એસિડિસિસની સમાન ડિગ્રી સાથે અને પ્રમાણભૂત એસિડ લોડ સાથે.
તીવ્ર અને સાથે દર્દીઓમાં ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, તેમજ ક્રોનિક પાયલોનેફ્રીટીસ, કિડનીના એસિડ-ઉત્સર્જન કાર્યમાં ઘટાડો, એક નિયમ તરીકે, મુખ્યત્વે એમોનિયા ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો દર્શાવે છે, જે હાઇડ્રોજન આયનોના કુલ કુલ પ્રકાશનમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. અમે તપાસેલા દર્દીઓમાં એસિડ સ્ત્રાવ કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો પાયલોનફ્રીટીસમાં સૌથી વધુ સ્પષ્ટ હતો, જે આંકડાકીય રીતે પુષ્ટિ થયેલ છે અને સમજાવવામાં આવે છે. મુખ્ય હારનેફ્રોનનો ટ્યુબ્યુલર ભાગ. તીવ્ર અને ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ધરાવતા દર્દીઓમાં પ્રમાણભૂત પોષણની સ્થિતિમાં કિડનીની એસિડ-ઉત્સર્જન ક્ષમતાને દર્શાવતા સૂચકાંકો વચ્ચેનો તફાવત આંકડાકીય રીતે નજીવો હતો. રેનલ દર્દીઓમાં એસિડ ઉત્સર્જનના સૂચકાંકો, એક નિયમ તરીકે, વ્યાપકપણે વધઘટ થાય છે, જે જરૂરિયાત સૂચવે છે ગતિશીલ અવલોકન. એસિડના સ્ત્રાવમાં ઘટાડા સાથે, એસિડના સ્ત્રાવમાં વધારો પણ જોવા મળી શકે છે, જે, એક તરફ, એસિડિસિસ માટે કુદરતી પ્રતિક્રિયા છે, અને બીજી બાજુ, રેનલ એસિડિસિસની જટિલ પ્રકૃતિ સૂચવે છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં. કિડનીની એસિડ-સ્ત્રાવ ક્ષમતાના ઉલ્લંઘન સાથે સંકળાયેલ નથી; ગંભીર મૂત્રપિંડના દર્દીઓમાં, ખાસ કરીને પાયલોનેફ્રીટીસવાળા દર્દીઓમાં પેશાબનું pH આલ્કલાઇન બાજુ તરફ વળવાનું વલણ ધરાવે છે, જે એસિડ સ્ત્રાવમાં ઘટાડો અને સંખ્યાબંધ દર્દીઓમાં જોવા મળતા બાયકાર્બોનેટના નુકશાન બંને દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે.
કિડનીના દર્દીઓમાં પેશાબની બાયકાર્બોનેટ ઉત્સર્જનના અભ્યાસના મહત્વ પર ભાર મૂકવો જોઈએ. મોટા પ્રમાણમાં બાયકાર્બોનેટ્યુરિયા એ એસિડિસિસ તરફ દોરી જતા નોંધપાત્ર પરિબળોમાંનું એક છે અને તેને સમયસર સુધારણાની જરૂર છે.
કાર્બનિક એસિડના પ્રકાશનનો અમારો અભ્યાસ દર્શાવે છે કે ક્રોનિક પાયલોનફ્રીટીસવાળા સંખ્યાબંધ દર્દીઓમાં એસિડિસિસ દેખીતી રીતે એટલી બધી નથી. બળતરા પ્રકૃતિ(આ કિસ્સામાં કોઈ અપેક્ષા રાખશે વધારો સ્ત્રાવઓર્ગેનિક એસિડ), જે એસિડ સ્ત્રાવ કરવા અને પાયાને બચાવવા માટે કિડનીની ક્ષમતામાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ છે. ક્રોનિક પાયલોનેફ્રીટીસમાં એસિડિસિસના વિકાસમાં, અમારા ડેટા અનુસાર, બાયકાર્બોનેટ અને સોડિયમનું નુકસાન નોંધપાત્ર ભૂમિકા ભજવે છે.
જેમ જેમ કિડનીની બિમારી વધે છે તેમ તેમ એમોનિયાનું ઉત્સર્જન સામાન્ય રીતે વહેલું અને પાછળથી ઘટતું જાય છે. વધુ હદ સુધીટાઇટ્રેટેબલ એસિડના પ્રકાશન કરતાં. ગ્લોમેર્યુલોનફ્રાઇટિસવાળા દર્દીઓમાં પેશાબને એસિડિફાય કરવાની ક્ષમતા (ટાઈટ્રેટેબલ એસિડ્સનું ઉત્સર્જન) મોટાભાગે ચાલુ રહે છે. અંતમાં તબક્કાઓરોગો સ્થિતિ, જેને આપણે પરંપરાગત રીતે "વિક્ષેપિત સંતુલનનો તબક્કો" કહીએ છીએ અને એસિડ-બેઝ બેલેન્સના વ્યક્તિગત સૂચકાંકોની વિશાળ શ્રેણી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, તે ગંભીર રીતે બીમાર દર્દીઓમાં મોટા ભાગના પરીક્ષણોમાં પ્રમાણમાં સતત અને પ્રગતિશીલ ઘટાડો દ્વારા બદલવામાં આવે છે.
એસિડ-બેઝ બેલેન્સના સૂચકાંકો સારી રીતે પ્રતિબિંબિત કરે છે કાર્યાત્મક સ્થિતિકિડની અને માટે વાપરી શકાય છે કાર્યાત્મક ડાયગ્નોસ્ટિક્સકિડનીના દર્દીઓમાં. કાર્યાત્મક તાણ પરીક્ષણો આ સંદર્ભમાં ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં ચોક્કસ ટ્યુબ્યુલર ખામીઓ ફક્ત લોડિંગ દરમિયાન જ શોધી શકાય છે.
સંવેદનશીલ કાર્યાત્મક પરીક્ષણોમૂત્રપિંડના દર્દીઓમાં સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ (ફિગ. 5) ના લોડ સાથેનો ટેસ્ટ અને એમોનિયમ ક્લોરાઇડ (ફિગ. 6) ના ભાર સાથેનો ટેસ્ટ છે.
કિડનીના રોગોવાળા દર્દીઓમાં એસિડ-બેઝ બેલેન્સનો અભ્યાસ કરતી વખતે, એ હકીકત પરથી આગળ વધવું જરૂરી છે કે હોમિયોસ્ટેસિસ, ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ અને એસિડ-બેઝ બેલેન્સના સૂચકાંકો એક જ સિસ્ટમ તરીકે કાર્ય કરે છે, અને તેથી, તેનો વ્યાપક અભ્યાસ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. .
અમારો ડેટા સૂચવે છે કે પ્રસરેલા કિડનીના રોગોવાળા દર્દીઓમાં એસિડિસિસ જટિલ છે. એસિડ-બેઝ બેલેન્સ અને શરતો હેઠળ ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સના સૂચકોના વ્યાપક ગતિશીલ અભ્યાસ વિના કેટલાક કિસ્સાઓમાં તેનું વધુ કે ઓછું વિગતવાર વિશ્લેષણ અશક્ય છે. પ્રમાણભૂત આહારઅને કાર્યાત્મક તણાવ પરીક્ષણો. આવા વિશ્લેષણના ઉદાહરણો નીચે આપેલ છે.
ચોખા. 5. સોડિયમ બાયકાર્બોનેટના ભાર સાથે પરીક્ષણ કરો સ્વસ્થ લોકોઅને પ્રસરેલા કિડનીના રોગોવાળા દર્દીઓમાં.
a - સ્વસ્થ; 6 - સારા રેનલ ફંક્શનવાળા દર્દીઓ; c - મધ્યમ તકલીફ સાથે; ડી - રેનલ નિષ્ફળતાના કિસ્સામાં.
એરો - NaHCO 3 નો પરિચય.
ચોખા. 6. ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ધરાવતા દર્દીઓમાં એમોનિયમ ક્લોરાઇડ લોડ ટેસ્ટ.
સીધી રેખા - કિડનીનું કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત નથી; તૂટક તૂટક - રેનલ નિષ્ફળતા માટે. તીરો - NH 4 Cl નું સેવન.
ચોખા. 7. એસિડ લોડની સ્થિતિમાં કિડનીનું એસિડ અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ સ્ત્રાવ કાર્ય.
a - રેનલ ડિસફંક્શન વિના તીવ્ર નેફ્રાઇટિસવાળા દર્દી; b - રેનલ ડિસફંક્શન વિના ક્રોનિક દ્વિપક્ષીય પાયલોનેફ્રીટીસ ધરાવતા દર્દી; c - ક્ષતિગ્રસ્ત રેનલ ફંક્શન સાથે ક્રોનિક દ્વિપક્ષીય પાયલોનેફ્રીટીસ સાથેનો દર્દી; કારણ કે - ટાઇટ્રેટેબલ એસિડ્સ.
સારા રેનલ ફંક્શન સાથે તીવ્ર નેફ્રાઇટિસ ધરાવતા દર્દીમાં (ફિગ. 7, એ), એમોનિયા અને ટાઇટ્રેટેબલ એસિડના ઉત્સર્જનના પ્રારંભિક આંકડા હતા નીચી મર્યાદાધોરણો એસિડ લોડ દરમિયાન સંચાલિત લગભગ તમામ ક્લોરિન કિડની દ્વારા વિસર્જન કરવામાં આવ્યું હતું; કાર્બનિક એસિડનું ઉત્સર્જન, તેમજ લોહીના પ્લાઝ્મામાં અકાર્બનિક ફોસ્ફરસનું સ્તર, સામાન્ય હતું, જે એસિડ આયનોના ઉત્સર્જનમાં સારી ગ્લોમેર્યુલર કાર્ય સૂચવે છે. સોડિયમ સાથે ક્લોરિન દૂર કરવામાં આવ્યું હતું. જો કે, એસિડ લોડ પછી એમોનિયાના ઉત્સર્જનમાં તીવ્ર વધારાના પરિણામે, સોડિયમનું નુકસાન બીજા દિવસે પહેલેથી જ બંધ થઈ ગયું હતું અને પરીક્ષણના અંત સુધીમાં તેની રીટેન્શન દ્વારા બદલવામાં આવ્યું હતું. એસિડ લોડ દરમિયાન, દર્દીએ પેશાબમાં 458.2 mEq સોડિયમનું વિસર્જન કર્યું; તે જ સમયે, આ સમયગાળા દરમિયાન હાઇડ્રોજન આયનોનું કુલ પ્રકાશન 681.7 meq હતું. હાઇડ્રોજન આયનોનું પ્રકાશન સોડિયમના ઉત્સર્જન કરતાં વધી ગયું છે, અને તેમનો ગુણોત્તર એક ગુણાંક છે જેને આપણે પરંપરાગત રીતે ટ્યુબ્યુલર કહીએ છીએ, જે ક્ષમતાને દર્શાવે છે. રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સમેટાબોલિક હાઇડ્રોજનનું ઉત્સર્જન કરો અને સોડિયમનું સંરક્ષણ કરો, 1.48 હતું. કસરત દરમિયાન પોટેશિયમના ઉત્સર્જનમાં વધારો એ હકીકત દ્વારા દેખીતી રીતે સમજાવવામાં આવે છે કે આ કિસ્સામાં સોડિયમનું સંરક્ષણ પોટેશિયમ માટે રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં સોડિયમના વિનિમયને કારણે ચોક્કસ હદ સુધી હતું. તેથી, આપણે જોઈએ છીએ કે ગ્લોમેર્યુલર ગાળણ દ્વારા એસિડ આયનોને સ્ત્રાવ કરવાની કિડનીની ક્ષમતા, તેમજ એમોનિયા, હાઇડ્રોજન આયન અને સોડિયમને બચાવવા માટે રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સની ક્ષમતા સચવાયેલી છે. તે જ સમયે, પરીક્ષા દરમિયાન, દર્દીને લોહીના પીએચમાં 7.26 સુધી ઘટાડો સાથે ગંભીર એસિડિસિસનો અનુભવ થયો હતો. આ બાબતે, દેખીતી રીતે મોટે ભાગે સામાન્ય સાથે સંબંધિત મેટાબોલિક વિકૃતિઓ, શરીરમાં હાઇડ્રોજન આયનોની વધતી રચના તરફ દોરી જાય છે. એસિડિસિસ હોવા છતાં, ક્લોરિન લોડિંગ પહેલાં હાઇડ્રોજન આયનોનું પ્રકાશન સામાન્યની નીચલી મર્યાદા પર રહ્યું. આમ, કાર્યાત્મક રીતે સંપૂર્ણ (સામાન્ય રીતે ક્લિનિકમાં સ્વીકૃત પરીક્ષણો દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે) કિડની, જેનું કાર્ય વધારાનું હાઇડ્રોજન આયન છોડવાનું છે, રક્તમાં તેમની સાંદ્રતામાં વધારો કરવા માટે પ્રમાણમાં નબળી પ્રતિક્રિયા આપે છે. આ કિસ્સામાં, રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સ માટે પર્યાપ્ત બળતરા, તેમને હાઇડ્રોજન આયનોના સ્ત્રાવમાં વધારો કરવા માટે પ્રેરિત કરે છે, તે એસિડિસિસ પોતે જ એટલું વધારે ન હતું, પરંતુ મુક્ત થવા માટેના એનિઓનિક લોડની તીવ્રતા અને સોડિયમ સંરક્ષણની જરૂરિયાત હતી.
ચાલો રેનલ એસિડિસિસના બીજા કેસને ધ્યાનમાં લઈએ (ફિગ. 7, બી જુઓ). હાયપરક્લોરેમિક એસિડોસિસ (બ્લડ pH - 7.23) ની હાજરી હોવા છતાં, કિડનીના સારા નાઇટ્રોજન ઉત્સર્જન અને એકાગ્રતા કાર્ય સાથે ક્રોનિક દ્વિપક્ષીય કેલ્ક્યુલસ પાયલોનેફ્રીટીસવાળા દર્દીમાં, ક્લોરીન એનિઓન્સ, ઓર્ગેનિક એસિડ્સ અને અકાર્બનિક ફોસ્ફેટ્સનું વિસર્જન હવા દ્વારા કરવામાં આવતું નથી.
આ કિસ્સામાં એસિડિસિસનું કારણ કિડની દ્વારા ઉત્સર્જન કરવામાં અસમર્થતા છે પૂરતી માત્રામાંએમોનિયા અને હાઇડ્રોજન આયનો, અને જે મુખ્યત્વે પીડાય છે તે તેમના દૈનિક પ્રકાશન (જે સામાન્ય છે) નથી, પરંતુ એસિડ લોડને પર્યાપ્ત રીતે પ્રતિસાદ આપવાની કિડનીની ક્ષમતા છે. હાયપરક્લોરેમિયાની વાત કરીએ તો, આ કિસ્સામાં તે પ્રકૃતિમાં વળતર આપે છે અને બાયકાર્બોનેટના પ્લાઝ્મા સાંદ્રતામાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ છે. સારા હોવા છતાં સામાન્ય કાર્યકિડની, એસિડ લોડના પ્રતિભાવમાં એમોનિયા અને ટાઇટ્રેટેબલ એસિડ્સનું ઉત્સર્જન ધીમી રીતે થાય છે અને માત્રાત્મક રીતે એસિડ આયનોના પ્રકાશનને અનુરૂપ નથી, અને તેથી બાદમાં સોડિયમ સાથે મુક્ત થાય છે. આનાથી સોડિયમનું નોંધપાત્ર અને લાંબા સમય સુધી નુકશાન થાય છે અને બ્લડ બફર બેઝ (-11.8 mEq/L) ની સ્પષ્ટ ઉણપ થાય છે. એમોનિયા અને હાઇડ્રોજન આયનોના ઓછા ઉત્સર્જનની સ્થિતિમાં, પોટેશિયમ માટે સોડિયમનું વધતું વિનિમય શરૂ થાય છે. છેલ્લે, સોડિયમ માટે વિનિમય થયેલ કેશન (એમોનિયા, એચ-આયનો અને પોટેશિયમ) નો સરવાળો જથ્થાત્મક રીતે તેના ઉત્સર્જનને આવરી લે છે. સોડિયમ નુકશાન અટકે છે અને સોડિયમ રીટેન્શન દ્વારા બદલવામાં આવે છે.
દેખીતી રીતે, આ કિસ્સામાં અમે એક પ્રકારના રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ સાથે કામ કરી રહ્યા છીએ, જે મુખ્યત્વે ટ્યુબ્યુલર જખમ ધરાવતા દર્દીઓમાં થાય છે. તે જ સમયે, એસિડ આયનોને સ્ત્રાવ કરવા માટે રેનલ ગ્લોમેરુલીનું કાર્ય સચવાય છે, અને એસિડિસિસનું કારણ હાઇડ્રોજન આયનોની પૂરતી માત્રામાં સ્ત્રાવ કરવામાં ટ્યુબ્યુલ્સની અસમર્થતા અને પાયાના સંબંધિત નોંધપાત્ર નુકસાન છે.
ચાલો રેનલ એસિડિસિસના ત્રીજા કેસને ધ્યાનમાં લઈએ (ફિગ. 7, સી જુઓ). દ્વિપક્ષીય ક્રોનિક પાયલોનેફ્રીટીસ અને કારણે ગંભીર રેનલ નિષ્ફળતા ધરાવતા દર્દીમાં તીવ્ર ઘટાડોગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયા, એસિડ લોડનો નોંધપાત્ર ભાગ અવિકૃત રહ્યો, એસિડિસિસમાં વધારો; એમોનિયા અને ટાઇટ્રેટેબલ એસિડના વધેલા ટ્યુબ્યુલર સ્ત્રાવના સ્વરૂપમાં એસિડ લોડ પર કોઈ પ્રતિક્રિયા જોવા મળી નથી. તે જ સમયે, કેશનનું નુકસાન - સોડિયમ અને પોટેશિયમ - નોંધપાત્ર રીતે વધ્યું.
આ કિસ્સામાં એસિડિસિસને હવે સંપૂર્ણપણે ટ્યુબ્યુલર કહી શકાતું નથી. તે મિશ્રિત પ્રકૃતિનું છે અને એસિડ આયનોને સ્ત્રાવ કરવા માટે ગ્લોમેરુલીના કાર્યમાં ઘટાડો (આ અકાર્બનિક ફોસ્ફેટ્સના પ્લાઝ્મા સાંદ્રતામાં નોંધપાત્ર વધારો દ્વારા પણ પુરાવા છે), અને રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સની અસમર્થતા દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. પર્યાપ્ત રીતે એમોનિયા અને હાઇડ્રોજન આયનો સ્ત્રાવ કરે છે અને પાયાના સંબંધિત નુકસાન. ક્લોરિનનું ઓછું પ્રકાશન હોવા છતાં, આ કિસ્સામાં હાયપરક્લોરેમિયા જોવા મળ્યું ન હતું, જે દેખીતી રીતે પ્લાઝ્મામાં સલ્ફેટ, ફોસ્ફેટ્સ અને કાર્બનિક એસિડના સંચય દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે.
કોષ્ટક 4. તીવ્ર નેફ્રાઇટિસ અને ક્રોનિક પાયલોનેફ્રીટીસમાં પ્રમાણભૂત એસિડ લોડ NH 4 Cl (દિવસ દીઠ 1 m 2 શરીરની સપાટી દીઠ 100 meq ક્લોરિન) ની સ્થિતિમાં કિડનીનું એસિડ અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ઉત્સર્જન કાર્ય
| સૂચક | રેનલ ડિસફંક્શન વિના તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ | રેનલ ડિસફંક્શન વિના ક્રોનિક દ્વિપક્ષીય પાયલોનેફ્રીટીસ | ||||||
| meq માં દરરોજનું સરેરાશ આઉટપુટ | સામાન્ય પસંદગી meq માં 5 દિવસના લોડ માટે | |||||||
| લોડ પહેલાં | લોડ દરમિયાન | ± | લોડ પહેલાં | લોડ દરમિયાન | ± | |||
| એમોનિયા | 29,7 | 110,6 | +80,9 | 553,2 | 36,0 | 63,0 | + 27,0 | 315,0 |
| ટાઇટ્રેટેબલ એસિડ્સ. | 17,2 | 25,7 | +8,5 | 128,5 | 24,0 | 29,3 | + 5,3 | 146,7 |
| H નું કુલ પ્રકાશન. | 46,9 | 136,3 | +89,4 | 681,7 | 60,0 | 92,3 | + 32,3 | 461,7 |
| સોડિયમ. | 50,2 | 91,6 | +41,4 | 458,2 | 178,0 | 188,4 | + 10,4 | 941,9 |
| પોટેશિયમ. | 36,3 | 76,2 | + 39,9 | 381,0 | 52,9 | 84,2 | +31,3 | 421,3 |
| ક્લોરિન | 61,0 | 162,2 | + 101,2 | 811,0 | 103,2 | 193,0 | +89,8 | 965,2 |
| H/Na. | 0,93 | 1,48 | +0,55 | - | 0,33 | 0,48 | +0,15 | - |
| બ્લડ pH - 7.26 બ્લડ બફર બેઝની ઉણપ - 5.5 meq/l |
બ્લડ pH - 7.23 બ્લડ બફર બેઝની ઉણપ - 11.8 meq/l |
|||||||
એસિડ-બેઝ બેલેન્સ અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સના સમાંતર અભ્યાસનું વિભેદક નિદાન મૂલ્ય કોષ્ટક 4 માં દર્શાવવામાં આવ્યું છે. કોષ્ટકમાંથી નીચે મુજબ, બે દર્દીઓમાં (તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ અને ક્રોનિક પાયલોનેફ્રીટીસ સાથે) લગભગ સમાન નાઇટ્રોજન ઉત્સર્જન અને કિડનીની સાંદ્રતા કાર્ય સાથે. , જેઓ સમાન આહાર પર હોય છે, એસિડિસિસની ડિગ્રી, એમોનિયા અને ટાઇટ્રેટેબલ એસિડનું વિસર્જન પણ લગભગ સમાન છે અને આ કિસ્સામાં તેનો ઉપયોગ વિભેદક નિદાન હેતુઓ માટે કરી શકાતો નથી, જો કે, સોડિયમની સતત ખોટ અને ઉચ્ચારણની ઉણપ બ્લડ બફર પાયા સૂચવે છે કે દર્દીઓમાંના એકમાં નોંધપાત્ર ટ્યુબ્યુલર ખામી છે, જેની પુષ્ટિ તણાવ પરીક્ષણ દ્વારા થાય છે. બાદમાં બતાવે છે કે પાયલોનેફ્રીટીસવાળા દર્દીમાં હાઇડ્રોજન આયનોના સ્ત્રાવમાં નોંધપાત્ર વધારો સાથે એસિડ લોડને પ્રતિસાદ આપવાની ક્ષમતામાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે. એસિડિસિસની સ્થિતિમાં, નોંધપાત્ર નુકસાનસોડિયમ અને બફર પાયાની સ્પષ્ટ ઉણપ, સાચવેલ રેનલ ટ્યુબ્યુલર કાર્ય સાથે એસિડનું પ્રકાશન નોંધપાત્ર રીતે વધારે હોવું જોઈએ. દેખીતી રીતે, પાયલોનેફ્રીટીસ ધરાવતા દર્દીમાં એમોનિયા અને હાઇડ્રોજન આયનોનું ટ્યુબ્યુલર સ્ત્રાવ સામાન્ય સ્થિતિમહત્તમ શક્ય સ્તર સુધી પહોંચે છે, પરિણામે એસિડ લોડની સ્થિતિમાં આ સ્ત્રાવમાં નોંધપાત્ર વધારો અશક્ય છે. બ્લડ બફર બેઝ (-11.8 mEq/l) ની નોંધપાત્ર ઉણપ અને સોડિયમની ખોટ પાયલોનફ્રીટીસના દર્દીમાં પ્રગટ થવાથી અમને ખોરાકમાં સોડિયમની સામગ્રી વધારવાની ફરજ પડી છે, તેમજ નસમાં એસિડિસિસના સક્રિય સુધારણાનો આશરો લેવામાં આવ્યો છે. ટીપાં રેડવાની પ્રક્રિયાસોડિયમ બાયકાર્બોનેટ સોલ્યુશન, જે ચોક્કસ તરફ દોરી જાય છે ક્લિનિકલ અસર. તે જ સમયે, પરિચય સાથે સંકળાયેલ એસિડિસિસના આવા સક્રિય કરેક્શન મોટી માત્રામાંતીવ્ર નેફ્રાઇટિસવાળા દર્દીમાં સોડિયમ પૂરક અયોગ્ય હશે, ખાસ કરીને કારણ કે આ કિસ્સામાં પાયાની ઉણપ નાની હતી (-5.5 mEq/L) અને સોડિયમની કોઈ ખોટ જોવા મળી નથી.
ઉપરોક્ત ઉદાહરણો પરથી તે અનુસરે છે કે રેનલ દર્દીઓમાં એસિડિસિસ હોઈ શકે છે અલગ પાત્ર. જો કે, તે પર ભાર મૂકવો જ જોઇએ કે જ્યારે રેનલ એસિડિસિસપેશાબમાં સોડિયમનું વિસર્જન ઘણીવાર નોંધપાત્ર રીતે વધે છે. સોડિયમ ક્લિયરન્સ વધે છે. જો કે, પ્લાઝ્મા સોડિયમની સાંદ્રતામાં ફેરફાર અનિયમિત છે. જો આપણે લોહીના પ્લાઝ્મામાં સોડિયમના સ્તરને પ્રભાવિત કરતી અસંખ્ય નિયમનકારી પદ્ધતિઓ ધ્યાનમાં લઈએ તો આ સમજી શકાય તેવું છે. તે પણ ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ કે એસિડોસિસ બે વિરુદ્ધ દિશા નિર્દેશિત પ્રક્રિયાઓનું કારણ બને છે: પેશાબમાં એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર સોડિયમનું નુકસાન અને હાડપિંજર અને અંતઃકોશિક ક્ષેત્રમાંથી એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર પ્રવાહીમાં સોડિયમનો પ્રવાહ. આ પ્રક્રિયાઓની તીવ્રતા અને કિડનીની વિસર્જન ક્ષમતાના આધારે, પ્લાઝ્મા સોડિયમની સાંદ્રતામાં નોંધપાત્ર વધઘટ જોવા મળી શકે છે.
પ્રસ્તુત ડેટા સૂચવે છે બંધ જોડાણએસિડ-બેઝ બેલેન્સ અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ચયાપચય, તેમજ વ્યાપક અભ્યાસની જરૂરિયાત. એસિડ-બેઝ બેલેન્સ અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સના સૂચકાંકોનો વ્યાપક અભ્યાસ માત્ર વ્યક્તિની લાક્ષણિકતાઓ અને ભૂમિકાને વધુ સંપૂર્ણ રીતે રજૂ કરવાની મંજૂરી આપે છે. રેનલ મિકેનિઝમ્સએસિડ-બેઝ બેલેન્સના નિયમનમાં, પણ આ પ્રક્રિયાઓને જથ્થાત્મક રીતે દર્શાવવા માટે, અને હોમિયોસ્ટેસિસની હાલની વિક્ષેપને સુધારવા માટે વધુ ચોક્કસ રીતોની રૂપરેખા પણ.
રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ(PKA) એ મેટાબોલિક એસિડોસિસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ એક સિન્ડ્રોમ છે જે ગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણના કાર્યમાં સ્પષ્ટ ઘટાડો (દૂર અથવા બાયકાર્બોનેટના પુનઃશોષણમાં હાઇડ્રોજન આયનોના ક્ષતિગ્રસ્ત સ્ત્રાવ)ની ગેરહાજરીમાં કિડની દ્વારા પેશાબના ક્ષતિગ્રસ્ત એસિડિફિકેશનના પરિણામે વિકસે છે. કિડની ટ્યુબ્યુલ્સના સમીપસ્થ ભાગોમાં, જે ક્રોનિક મેટાબોલિક એસિડિસિસ, હાયપોકલેમિયા, નેફ્રોકેલસિનોસિસ અને રિકેટ્સ અથવા ઑસ્ટિઓમાલેસિયાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે).
દ્વારા કોડ આંતરરાષ્ટ્રીય વર્ગીકરણરોગો ICD-10:
- N25.8
વર્ગીકરણ. PKA બે પ્રકારના હોય છે. ફિલ્ટર કરેલ બાયકાર્બોનેટને ફરીથી શોષવાની પ્રોક્સિમલ રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સની ક્ષમતામાં ઘટાડો થવાને કારણે પ્રોક્સિમલ આરકેએ રચાય છે. ડિસ્ટલ આરસીએ.. હાયપોકેલેમિક (શાસ્ત્રીય) - દૂરના ટ્યુબ્યુલ્સ દ્વારા હાઇડ્રોજન આયનોના ક્ષતિગ્રસ્ત સ્ત્રાવના પરિણામે વિકસે છે.. હાયપરકેલેમિક - પ્રાથમિક અથવા ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનની ઉણપ અથવા તેના પ્રતિકારના પરિણામે વિકસે છે.
આંકડાકીય માહિતી.વ્યાપ પર કોઈ ચોક્કસ ડેટા નથી. પ્રોક્સિમલ અને ડિસ્ટલ હાયપોકેલેમિક આરકેએ મુખ્યત્વે બાળકોમાં જોવા મળે છે, પુખ્ત વયના લોકોમાં હાયપરકેલેમિક આરકેએ.
કારણો
ઈટીઓલોજી.પીકેએ વારસાગત હોઈ શકે છે, ઝેરી, ડ્રગ-પ્રેરિત ટ્યુબ્યુલ્સને નુકસાન સાથે વિકાસ કરી શકે છે, સામાન્ય અથવા પ્રણાલીગત રોગ. પ્રોક્સિમલ આરસીએ.. ઔષધીય (ટેટ્રાસાયક્લાઇન, એસેટાઝોલામાઇડ, સલ્ફોનામાઇડ્સ, ક્ષાર) ભારે ધાતુઓ) .. વારસાગત (ફેન્કોની સિન્ડ્રોમ, વિલ્સન રોગ, લોવે સિન્ડ્રોમ સાથે) .. એમાયલોઇડિસિસ .. મલ્ટીપલ માયલોમા .. વિટામિન ડીની ઉણપ. ડિસ્ટલ ક્લાસિક આરસીએ.. દવા (એમ્ફોટેરિસિન બી, લિથિયમ તૈયારીઓ, NSAIDs).. વારસાગત.. કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછીની સ્થિતિ.. સજોગ્રેન સિન્ડ્રોમ.. ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા.. ફાઇબ્રોસિંગ એલ્વોલિટિસ.. ક્રોનિક એક્ટિવ હેપેટાઇટિસ.. SLE.. પ્રાથમિક પિત્તરોગ. પ્રાથમિક હાયપરપેરાથાઇરોડિઝમ.. વિટામિન ડી ઝેર .. હાઇપરથાઇરોઇડિઝમ .. મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની .. પાયલોનફ્રીટીસ .. અવરોધ પેશાબની નળી. હાઇપરકેલેમિક આરકેએ.. લ્યુપસ નેફ્રોપથી.. ડાયાબિટીક નેફ્રોપથી.. હાયપોઆલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ.. નેફ્રોસ્ક્લેરોસિસને કારણે ધમનીનું હાયપરટેન્શન.. ટ્યુબ્યુલો - ઇન્ટર્સ્ટિશલ નેફ્રોપથી.. એડિસન રોગ.. તીવ્ર એડ્રેનલ અપૂર્ણતા.
આનુવંશિક લક્ષણો.પ્રગતિશીલ સંવેદનાત્મક સુનાવણીના નુકશાન સાથે RCA (267300, ATP6B1, VPP3, r). દૂરવર્તી RCA (179800, SLC4A1, AE1, EPB3, Â, પણ r). ડિસ્ટલ આરસીએ, ઓટોસોમલ રીસેસીવ, સાંભળવાની ક્ષતિ વિના (602722, ATP6V0A4, ATP6N1B, VPP2, RTA1C, RTADR, r). ઓક્યુલર અસાધારણતા સાથે પ્રોક્સિમલ આરસીએ (604278, SLC4A4, NBC1, KNBC, SLC4A5, r). RCA (*259730, CA2, r) સાથે ઑસ્ટિયોપેટ્રોસિસ સિન્ડ્રોમ.
પેથોજેનેસિસ.પ્રોક્સિમલ આરસીએ રચાય છે જ્યારે ફિલ્ટર કરેલ બાયકાર્બોનેટને ફરીથી શોષવાની પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલ્સની ક્ષમતામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે; એસિડિસિસ ભાગ્યે જ અલગ પડે છે અને વધુ વખત અન્ય ટ્યુબ્યુલર ડિસફંક્શન્સ સાથે જોડાય છે. હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમને કારણે હાયપોકલેમિયા લાક્ષણિકતા છે. દૂરવર્તી RCA માં, દૂરવર્તી ટ્યુબ્યુલ્સ દ્વારા હાઇડ્રોજન આયનોનું સ્ત્રાવ ક્ષતિગ્રસ્ત છે: હાયપોક્લેમિકમાં, એલ્ડોસ્ટેરોન સંશ્લેષણ સચવાય છે, હાયપરક્લેમિકમાં તે ક્ષતિગ્રસ્ત છે (અથવા એલ્ડોસ્ટેરોન સામે ટ્યુબ્યુલર પ્રતિકાર વધે છે).
પેથોમોર્ફોલોજી.આઇસોલેટેડ આરસીએ સાથે, કોઈ ફેરફાર થઈ શકશે નહીં. ગૌણ પીકેએ અથવા ફેન્કોની સિન્ડ્રોમમાં, ટ્યુબ્યુલર એપિથેલિયમની ડિસ્ટ્રોફી અને એટ્રોફી છે.
લક્ષણો (ચિહ્નો)
ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ.આઇસોલેટેડ પ્રોક્સિમલ આરસીએ સાથે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓગેરહાજર હોઈ શકે છે; બાળકોમાં, વૃદ્ધિ મંદતા, હાયપોરેફ્લેક્સિયા અને સ્નાયુઓની નબળાઇ શક્ય છે; કેલ્શિયમ ચયાપચયમાં ફેરફાર ન્યૂનતમ અને વળતર છે. પ્રાથમિક (વારસાગત) દૂરના આરસીએ સાથે, રોગના પ્રથમ ચિહ્નો 2-3 વર્ષની ઉંમરે દેખાઈ શકે છે. વૃદ્ધિ મંદતા.. સ્નાયુ નબળાઇ, ઉલટી, ઘટાડો પ્રતિબિંબ, લકવો પણ, ક્રોનિક મેટાબોલિક એસિડિસિસ અને હાઇપોકેલેમિયા સાથે સંકળાયેલા છે. એક સાથે વધારોહાડકામાંથી કેલ્શિયમનું એકત્રીકરણ અને હાયપરકેલ્સિયુરિયા ઓસ્ટિઓપેનિયા, હાડકામાં દુખાવો, ચાલવામાં મુશ્કેલી તરફ દોરી જાય છે. ઉભરતા નેફ્રોકેલસિનોસિસ પાયલોનેફ્રીટીસના વિકાસ અને ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતાની રચના સાથે છે. રોગનું સંપૂર્ણ ચિત્ર પોલીયુરિયા અને હાઇપોઇસોસ્થેન્યુરિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ફેન્કોની સિન્ડ્રોમ સાથે.. બાળકોમાં... પોલીયુરિયા, તરસ, ડિહાઈડ્રેશન, ક્યારેક આંચકી (હાયપોકેલેસીમિયા)... સ્નાયુઓની નબળાઈ (પોટેશિયમની ખોટ)... શારીરિક મંદતા, ક્યારેક માનસિક વિકાસ; રિકેટ્સ... ચેપ... પુખ્તાવસ્થામાં રોગની શરૂઆત સાથે... પોલીયુરિયા... સ્નાયુઓની નબળાઈ... હાડકામાં દુખાવો, અસ્થિભંગ... પ્રગતિ સાથે - ધમનીનું હાયપરટેન્શન, ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા.
સહવર્તી પેથોલોજી.બાળકોમાં ડિસ્ટલ આરસીએ: રિકેટ્સ, નેફ્રોકેલસિનોસિસ અને નેફ્રોલિથિઆસિસ. પુખ્ત વયના લોકોમાં દૂરવર્તી આરસીએ: સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો(ઉદાહરણ તરીકે, Sjögren's સિન્ડ્રોમ). પ્રોક્સિમલ આરસીએ: ફેન્કોની સિન્ડ્રોમ.
ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
પ્રયોગશાળા સંશોધન.લોહીના પીએચમાં ઘટાડો: મેટાબોલિક એસિડિસિસ. પેશાબના પીએચમાં વધારો. લોહીમાં બાયકાર્બોનેટની સાંદ્રતામાં ઘટાડો. પ્રોક્સિમલ આરસીએમાં બાયકાર્બોનેટુરિયા. પ્રોક્સિમલ અને ડિસ્ટલ ક્લાસિક આરસીએમાં હાયપોકલેમિયા, દૂરના ભાગમાં હાયપરકલેમિયા (ઓછી સામાન્ય રીતે). દૂરના ભાગમાં હાઈપોક્લોરેમિયા અને પ્રોક્સિમલ આરસીએમાં હાયપરક્લોરેમિયા. દૂરવર્તી આરસીએમાં હાયપોક્લેસીમિયા, હાયપરકેલ્સ્યુરિયા. દૂરના આરસીએમાં કેલ્શિયમની ખોટને કારણે હાડકામાં રિકેટ્સ જેવા ફેરફારો. પ્રણાલીગત એસિડિસિસને કારણે ઑસ્ટિઓમાલેશિયા. પ્રોક્સિમલ આરસીએમાં રેનિન અને એલ્ડોસ્ટેરોનનું સ્તર વધે છે, અને દૂરના આરસીએમાં વધારો અથવા ઘટાડો થાય છે. બ્લડ યુરિયા નાઇટ્રોજન અને ક્રિએટિનાઇન: રેનલ નિષ્ફળતાને બાકાત રાખવા માટે. બેક્ટેરિયોલોજીકલ સંશોધનપેશાબ: ચેપને બાકાત રાખવા માટે પેશાબની નળીસૂક્ષ્મજીવાણુઓ જે યુરિયાને તોડે છે.
વિશેષ અભ્યાસસંભવિત ગૂંચવણો ટાળવા માટે જરૂરી. ઇન્ટ્રાવેનસ પાયલોગ્રાફીનેફ્રોકેલસિનોસિસ, નેફ્રોલિથિઆસિસ, જન્મજાત રોગોકિડની કિડનીના કદનું મૂલ્યાંકન કરવા અથવા પથરી ઓળખવા માટે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ. હાડકાંનો એક્સ-રે: ઓસ્ટિઓમાલેસીયા.
બાળકોમાં અભ્યાસક્રમની વિશેષતાઓ.ફેન્કોની સિન્ડ્રોમ સાથે સંભવિત વૃદ્ધિ મંદતા અને માનસિક મંદતા.
ડાયગ્નોસ્ટિક યુક્તિઓ.પ્રોક્સિમલ આરસીએનું નિદાન હાઇપરક્લોરેમિક એસિડિસિસ, બાયકાર્બોનેટ્યુરિયાની શોધના આધારે કરવામાં આવે છે. આલ્કલાઇન પ્રતિક્રિયાપેશાબ જ્યારે એમોનિયમ ક્લોરાઇડ સાથે લોડ કરવામાં આવે છે, ત્યારે પેશાબનું pH 6.0 થી નીચે થઈ જાય છે, કારણ કે દૂરના ટ્યુબ્યુલ્સની પેશાબને એસિડિફાય કરવાની ક્ષમતા સચવાય છે. પ્રોક્સિમલ આરસીએનું નિદાન મેટાબોલિક એસિડિસિસ, આલ્કલાઇન પેશાબની પ્રતિક્રિયાના આધારે કરવામાં આવે છે, જો કે, જ્યારે એમોનિયમ ક્લોરાઇડ અથવા કેલ્શિયમ ક્લોરાઇડ લોડ કરવામાં આવે છે, ત્યારે પેશાબનું પીએચ 6.0 થી નીચે આવતું નથી.
વિભેદક નિદાન.અન્ય ઇટીઓલોજીનો મેટાબોલિક એસિડિસિસ.. મળમાં બાયકાર્બોનેટની ખોટ સાથે ઝાડા.. ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતામાં એસિડિસિસ.. શ્વસન એસિડિસિસ. યુરોલિથિઆસિસ રોગ. ક્ષાર-રચના સૂક્ષ્મજીવાણુઓ (પ્રોટીયસ, વગેરે) દ્વારા પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ.
સારવાર
સારવાર
લીડ યુક્તિઓ.પર્યાપ્ત દવા સુધારણાએસિડિસિસ મર્યાદા ટેબલ મીઠું.. બાળકોમાં, કોઈ પણ સંજોગોમાં ટેબલ મીઠુંનું સેવન મર્યાદિત કરવું જરૂરી છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં અલગ પીસીએને મીઠાના પ્રતિબંધની જરૂર નથી.
ડ્રગ ઉપચાર.પ્રોક્સિમલ RCA.. સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ 1 g/kg/day (10 mmol/kg/day સુધી) મૌખિક રીતે 2-3 ડોઝમાં.. હાઇપોકેલેમિયા માટે પોટેશિયમ બાયકાર્બોનેટ.. સાઇટ્રેટ મિશ્રણ (H+ શોષી લે છે).. થિયાઝાઇડ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ (હાઇડ્રોક્લોરોથિયાઝાઇડ) 25 -50 મિલિગ્રામ/દિવસ) બાયકાર્બોનેટના પુનઃશોષણમાં વધારો કરે છે. દૂરવર્તી RCA.. સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ 0.2 g/kg/day (1-3 mmol/kg/day) 4-6 ડોઝમાં.. હાયપોક્લેમિયા માટે, પોટેશિયમ તૈયારીઓ, હાયપરકલેમિયા માટે, ફ્યુરોસેમાઇડ.. ડીઓક્સીકોર્ટોન (2.5-5 એમજી દર બીજા દિવસે) - મિનરલોકોર્ટિકોઇડની ઉણપ અથવા તેમને પ્રતિકારના કિસ્સામાં.
નિવારણગૌણ આરસીએ - અંતર્ગત રોગની સારવાર
અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન.એક અલગ ખામી સાથે, પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. મુ વારસાગત સિન્ડ્રોમઅને માં રોગની ઘટના બાળપણ- પૂર્વસૂચન ગંભીર છે. ગૌણ PCA માં, પૂર્વસૂચન અંતર્ગત રોગ પર આધાર રાખે છે. સેકન્ડરી ફેન્કોની સિન્ડ્રોમ અને ડિસ્ટલ આરસીએ સાથે, ધમનીના હાયપરટેન્શન અને ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતાના વિકાસ સાથે કિડની રોગની પ્રગતિ શક્ય છે.
શક્ય ગૂંચવણો.નેફ્રોકેલસિનોસિસ. પાયલોનેફ્રીટીસ. નેફ્રોલિથિઆસિસ. બાળકોમાં રિકેટ્સ, પુખ્ત વયના લોકોમાં ઓસ્ટિઓમાલેસિયા. સીઆરએફ.
ઘટાડો.આરકેએ - રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ.
ICD-10. N25.8 રેનલ ટ્યુબ્યુલર ડિસફંક્શનને કારણે અન્ય વિકૃતિઓ
આ જૂથના રોગોમાં, ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશન રેટના કોઈપણ સ્તરના ઘટાડા સાથે રેનલ એસિડનું ઉત્સર્જન અપ્રમાણસર રીતે ઓછું થાય છે, પરિણામે મેટાબોલિક એસિડિસિસ થાય છે. પરંતુ મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતાના કિસ્સામાં, રક્તમાં વધુ પડતા હાઇડ્રોજન આયનોની સાથેના આયન (સલ્ફેટ્સ અને ફોસ્ફેટ્સ) સામાન્ય રીતે વિસર્જન થાય છે અને તેમની ગેરહાજરી લોહીના સીરમમાં બાયકાર્બોનેટની સાંદ્રતામાં ઘટાડો સંતુલિત કરવાનું અશક્ય બનાવે છે. તેથી કિડની અસામાન્ય છે મોટી માત્રામાંક્લોરાઇડ્સ ફરીથી શોષાય છે, અને રક્ત સીરમમાં તેમની સામગ્રી વધે છે જેથી બાહ્યકોષીય પ્રવાહીના ઇલેક્ટ્રિકલ ચાર્જની તટસ્થતા જાળવવામાં આવે. પરિણામે, હાયપરક્લોરેમિક એસિડિસિસ વિકસે છે, અને એનિઓન્સ તરફ નોંધપાત્ર ફેરફાર થતો નથી. સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત અભિપ્રાય છે કે રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ (આરટીએ) (કોષ્ટક 228-2) ચાર પ્રકારના હોય છે. PCA પ્રકાર 1 અને 2 વારંવાર વારસાગત હોય છે. પીકેએ પ્રકાર 3 એ પીકેએ પ્રકાર 1 અને 2 નું એક દુર્લભ સંયોજન છે. પીકેએ પ્રકાર 4 એક હસ્તગત રોગ છે અને તે હાયપોરેનિનેમિક હાઇપોઆલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ અથવા પરિભ્રમણ કરતા મિનરલોકોર્ટિકોઇડ્સ પ્રત્યે ટ્યુબ્યુલર સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ છે.
રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ પ્રકાર 1 (દૂરવર્તી).રોગના છૂટાછવાયા કેસો જોવા મળે છે, જો કે તે સામાન્ય રીતે ઓટોસોમલ પ્રબળ રીતે વારસામાં મળે છે. વિસર્જન કરાયેલ પેશાબનું pH મૂલ્ય કિડનીમાં ઘટતું નથી કારણ કે લોહીમાં લ્યુમેનમાંથી હાઇડ્રોજન આયનોનું અતિશય વિપરીત પ્રસરણ એકત્રિત નળીઓમાં થાય છે, અથવા હાઇડ્રોજન આયનોની વિરુદ્ધ દિશામાં પરિવહનની અશક્યતાને કારણે. અતિશય ઉચ્ચ pH ઢાળ. પેશાબના બફરનું ટાઇટ્રેશન અને ટ્યુબ્યુલ્સમાં NH 4 આયનોનું પ્રસરણ બંને નળીઓના લ્યુમેનની અંદરના નીચા pH મૂલ્યને કારણે છે, એસિડ્સ તેમાં વિસર્જન થાય છે. અપૂરતી માત્રા. જો કે, પેશાબમાં એમોનિયમનું વિસર્જન એ જ અથવા તેનાથી વધુ થાય છે ઉચ્ચ સ્તરપેશાબની ક્ષારતાની સમાન ડિગ્રીવાળા તંદુરસ્ત લોકો કરતાં. મૂલ્યમાં ફેરફાર કરવાની વૃત્તિ પણ છે ઓસ્મોટિક દબાણપેશાબ અને શરીરમાં પોટેશિયમ સંરક્ષણની પદ્ધતિમાં વિક્ષેપ.
કોષ્ટક 228-2. ત્રણ પ્રકારના રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસની સરખામણી"
| ચિહ્નો | પ્રકાર 1 | પ્રકાર 2 | પ્રકાર 4 |
| આયન પૂર્વગ્રહ વિના એસિડિસિસ | હા | હા | હા |
| ન્યુનત્તમ પેશાબ pH મૂલ્ય | >5,5 | <5,5 | <5,5 |
| ઉત્સર્જિત અપૂર્ણાંક (%) | |||
| HCO3 ની ફિલ્ટર કરેલ રકમ | <10 | >15 | <10 |
| સીરમ પોટેશિયમ સાંદ્રતા | નીચું | નીચું | ઉચ્ચ |
| ફેન્કોની સિન્ડ્રોમ | ના | હા | ના |
| પથરી/નેફ્રોકેલસિનોસિસ | હા | ના | ના |
| દૈનિક એસિડ વિસર્જન | નીચું | સામાન્ય | નીચું |
| એમોનિયમ ઉત્સર્જન | આપેલ pH માટે ઉચ્ચ | સામાન્ય | આપેલ pH માટે ઓછું |
| તેના ખર્ચની ભરપાઈ કરવા માટે VAT 3 માટેની દૈનિક જરૂરિયાત | <4 ммоль/кг | >4 mmol/kg | <4 ммоль/кг |
HCO 3 - બાયકાર્બોનેટ. રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ પ્રકાર 3 એ એક દુર્લભ સ્વરૂપ છે જે રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ પ્રકાર 1 અને 2 નું સંયોજન છે.
ક્રોનિક એસિડિસિસમાં, ટ્યુબ્યુલ્સમાં કેલ્શિયમનું પુનઃશોષણ ઘટે છે, જે રેનલ હાઇપરકેલ્સ્યુરિયા અને હળવા ગૌણ હાઇપરપેરાથાઇરોડિઝમના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. હાયપરકેલ્સ્યુરિયા, પેશાબની ક્ષારતામાં વધારો અને સાઇટ્રેટની ઓછી સાંદ્રતા (જે સામાન્ય રીતે લગભગ 40% પેશાબના કેલ્શિયમને બાંધવાનું કામ કરે છે) નું પરિણામ કેલ્શિયમ ફોસ્ફેટ પથરી અને પેપિલરી નેફ્રોકેલસિનોસિસનું નિર્માણ છે. બાળકોમાં, રિકેટ્સને કારણે વૃદ્ધિ ધીમી પડે છે; આ વૃદ્ધિ વિક્ષેપ સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ અથવા અન્ય આલ્કલી સાથે એસિડિસિસને સુધારીને દૂર કરવામાં આવે છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, હાડકાના રોગ ઓસ્ટિઓમાલેશિયાનું સ્વરૂપ લે છે. બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો બંનેમાં, હાડકાને નુકસાન એ એસિડિસિસ-પ્રેરિત હાડકાના ખનિજોના નુકશાન અને 1,25-ડાઇહાઇડ્રોક્સિવિટામિન ડી 3 ના અપૂરતા ઉત્પાદનને કારણે પરિણમી શકે છે. કારણ કે અસરગ્રસ્ત કિડની શરીરમાં પોટેશિયમ જાળવી શકતી નથી અથવા પેશાબની સાંદ્રતાની સામાન્ય પ્રક્રિયાને સુનિશ્ચિત કરી શકતી નથી, તેથી દર્દીને પોલીયુરિયા અને હાઇપોકેલેમિયા થાય છે. જ્યારે આકસ્મિક બીમારીને કારણે તણાવ થાય છે, ત્યારે એસિડિસિસ અને હાઈપોક્લેમિયા જીવલેણ સ્વરૂપો લઈ શકે છે.
વર્ણવેલ રોગનું નિદાન ઓસ્ટિઓમાલાસીયા અથવા રિકેટ્સ, પેશાબની વધેલી ક્ષારયુક્તતા સાથે હાઇપરક્લોરેમિક એસિડિસિસ, કેલ્શિયમ ફોસ્ફેટ ધરાવતી પથરી અને નેફ્રોકેલસિનોસિસ જેવા ચિહ્નોની હાજરી દ્વારા માની લેવું જોઈએ. પેશાબનું pH સામાન્ય મૂલ્યો સુધી ઘટાડી શકાતું નથી તેની ખાતરી કરવા માટે, એમોનિયમ ક્લોરાઇડ (NH 4 Cl) સ્ટ્રેસ ટેસ્ટ કરાવવો જોઈએ: 0.1 g (1.9 mmol) NH 4 Cl પ્રતિ કિલો શરીરના વજનને મૌખિક રીતે સંચાલિત કરો અને લોહી અને પેશાબના pH માં ફેરફારોનું નિરીક્ષણ કરો. સમય જતાં. પ્રણાલીગત એસિડિસિસ વધે છે તે હકીકત હોવા છતાં, પેશાબનું pH 5.5 થી નીચે આવતું નથી. તમારે ખાતરી કરવી જોઈએ કે આ પરીક્ષણ દરમિયાન દર્દીને પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ નથી, કારણ કે બેક્ટેરિયા યુરેસ સ્ત્રાવ કરી શકે છે, જે યુરિયાને હાઇડ્રોલાઈઝ કરીને, તેને એમોનિયામાં રૂપાંતરિત કરે છે અને પેશાબના વધુ પડતા આલ્કલાઈઝેશનમાં ફાળો આપે છે. જો હાયપરક્લોરેમિક એસિડિસિસ ગંભીર હોય અને પેશાબમાં ઉચ્ચ આલ્કલાઇન pH હોય, તો આવા પરીક્ષણની જરૂર નથી.
જો પીસીએ પ્રકાર 1 વારસાગત આઇડિયોપેથિક હાયપરકેલ્સ્યુરિયાને કારણે નેફ્રોકેલસિનોસિસના પરિણામે વિકસે તો મૂંઝવણભરી પરિસ્થિતિ ઊભી થઈ શકે છે. આ કિસ્સામાં, પથરી સામાન્ય રીતે કેલ્શિયમ ઓક્સાલેટથી બનેલી હોય છે અને ત્યાં કોઈ હાયપોક્લેમિયા નથી. અન્ય વારસાગત રોગો કે જે આરસીએના વિકાસનું કારણ બને છે, જેમ કે રેનલ મેડ્યુલામાં સ્પોન્જિફોર્મ ફેરફારો, ગેલેક્ટોસેમિયા, ડેસ્મોજેનેસિસ અપૂર્ણતા, ફેબ્રી રોગ અને વારસાગત ઓવોલોસાયટોસિસ, તેમની અંતર્ગત ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ દ્વારા બાકાત કરી શકાય છે. PCA પ્રકાર 1 ધરાવતા દર્દીઓના સંબંધીઓનું મૂલ્યાંકન કિડનીના નુકસાનના આ સુધારી શકાય તેવા કારણને ઓળખવા માટે કરવું જોઈએ.
સારવાર.દર્દીઓની સારવાર માટે, અમે સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ ગોળીઓ (10 અનાજ = 7.2 એમએમઓએલ બેઝ) અને શોહલ સોલ્યુશન (1 મિલી દીઠ 1 એમએમઓએલ બેઝ, Na- અને K-સાઇટ્રેટના સ્વરૂપમાં) ની ભલામણ કરી શકીએ છીએ; 0.5-2 mmol/kg ની માત્રા દરરોજ 4-5 ડોઝમાં વહેંચવી જોઈએ. એસિડિસિસ અને હાયપરકેલ્સ્યુરિયા અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી આલ્કલીની કુલ માત્રા વધારવી જોઈએ. દર્દીઓની વર્ષમાં 2 વખત તપાસ કરવી જોઈએ, અને લોહીના સીરમમાં ક્લોરાઇડ્સ અને CO 2 ની સાંદ્રતા, તેમજ પેશાબમાં વિસર્જન કરાયેલ કેલ્શિયમની માત્રા નક્કી કરવી જોઈએ. સામાન્ય રીતે પોટેશિયમ સાથેના આહારને પૂરક બનાવવાની જરૂર નથી. આલ્કલીસની જરૂરિયાત સામાન્ય રીતે પ્રસંગોપાત બિમારીઓ દરમિયાન વધે છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે દરરોજ 4 mmol/kg કરતાં ઓછી હોય છે.
રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ પ્રકાર 2 (પ્રોક્સિમલ).પ્રોક્સિમલ આરસીએ સામાન્ય રીતે પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલર ફંક્શનના સામાન્યકૃત ડિસઓર્ડરના ભાગ રૂપે વિકસે છે. તે બાળપણની ક્ષણિક વિકૃતિ હોઈ શકે છે જે સામાન્ય રીતે બાળપણ દરમિયાન ઉકેલાઈ જાય છે. આ પ્રકારના એસિડોસિસનું એક અલગ સ્વરૂપ, જે એક પરિવારમાં ઓળખાય છે, વર્ણવવામાં આવ્યું હતું, એટલે કે, સહવર્તી ફોસ્ફેટ્યુરિયા, એમિનોએસિડ્યુરિયા અને યુરિકોસુરિયા વિના. પ્રોક્સિમલ આરસીએની પેથોફિઝિયોલોજી તેના અલગ સ્વરૂપમાં અને જ્યારે તે સામાન્યકૃત પ્રક્રિયાનો ભાગ હોય ત્યારે બંને સમાન હોય છે. પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં બાયકાર્બોનેટનું પુનઃશોષણ ક્ષતિગ્રસ્ત છે અને લોહીના પ્લાઝ્મામાં બાયકાર્બોનેટની સામાન્ય સાંદ્રતા જાળવી રાખતી વખતે પેશાબમાં વધુ પડતા નુકસાનને કારણે શરીરમાં બાયકાર્બોનેટના ભંડારનો ઘટાડો થાય છે. જેમ જેમ લોહીના પ્લાઝ્મામાં બાયકાર્બોનેટની સાંદ્રતા ઘટતી જાય છે તેમ, તેનો ફિલ્ટર કરી શકાય તેવા અપૂર્ણાંક એવા સ્તરે ઘટે છે જે ક્ષતિગ્રસ્ત ટ્યુબ્યુલ્સ દ્વારા ફરીથી શોષી શકાય છે. પછી પેશાબમાં બાયકાર્બોનેટ અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને પેશાબનું pH મૂલ્ય ઘટે છે. શરીરમાં પોટેશિયમનો ભંડાર ઓછો થઈ જાય છે અને હાઈપોક્લેમિયા વિકસે છે, ખાસ કરીને જો દર્દીને વધારાની માત્રામાં આલ્કલી આપવામાં આવે છે, કારણ કે બાયકાર્બોનેટ પોટેશિયમ ક્ષારના સ્વરૂપમાં આંશિક રીતે પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. હાયપરકેલ્સ્યુરિયા મધ્યમ છે, પથ્થરની રચના દુર્લભ છે. NH 4 Cl સાથે સ્ટ્રેસ ટેસ્ટ દરમિયાન, પેશાબનું pH ઘટીને 5.5 ની નીચે આવે છે.
સારવાર ઘણીવાર જરૂરી નથી. એસીડોસીસ ગંભીર હોય તેવા કિસ્સામાં, દર્દીને દરરોજ મોટી માત્રામાં બાયકાર્બોનેટ આપવું જોઈએ, ઘણીવાર 4 mmol/kg અને તે પણ 10 mmol/kg પ્રતિ દિવસ, કારણ કે તે ઝડપથી પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. બીજી પદ્ધતિ એ છે કે થિઆઝાઇડ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ અને મીઠું-મુક્ત આહાર સૂચવવો, જે પ્રવાહીની માત્રાને સહેજ ઘટાડવામાં અને પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં બાયકાર્બોનેટના પુનઃશોષણને વધારવામાં મદદ કરે છે, જેનાથી બાયકાર્બોનેટની જરૂરી માત્રામાં ઘટાડો થાય છે. સારવાર દરમિયાન, પોટેશિયમ પૂરક જરૂરી છે કારણ કે વધારાનું સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ દૂરના નેફ્રોન સુધી પહોંચે છે, જ્યાં મોટા પ્રમાણમાં સોડિયમ પોટેશિયમ માટે વિનિમય થાય છે, જે પછી પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે.
રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ પ્રકાર 4.કેટલાક દર્દીઓમાં રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસનું સ્વરૂપ હોય છે જે આરકેએ પ્રકાર 1 અને 2થી અલગ હોય છે, અને આ રોગને આરકેએ પ્રકાર 4 કહેવામાં આવે છે. આવા દર્દીઓને મેટાબોલિક એસિડિસિસ પણ હોય છે જેમાં આયનોમાં નોંધપાત્ર ફેરફાર થતો નથી, પરંતુ તેમાં આરકેએ પ્રકાર 1થી અલગ હોય છે. પ્રક્રિયાની તીવ્રતાના સમયગાળા દરમિયાન, દર્દીઓનું પેશાબ એસિડિક બને છે (કોષ્ટક 228-2 જુઓ), અને પીસીએ પ્રકાર 2 માંથી એ હકીકત દ્વારા કે આ દર્દીઓમાં પેશાબમાં માત્ર થોડી માત્રામાં બાયકાર્બોનેટ વિસર્જન થાય છે, અને તેથી સંચાલિત આલ્કલીની જરૂરી દૈનિક માત્રા 4 mmol/kg શરીરના વજન કરતાં ઓછી છે. આ દર્દીઓ લોહીના સીરમમાં પોટેશિયમની વધેલી સાંદ્રતા અને પેશાબમાં વિસર્જન કરાયેલ એમોનિયાની થોડી માત્રા દ્વારા પીસીએ પ્રકાર 1 અને 2 ધરાવતા દર્દીઓથી અલગ પડે છે. આ દર્દીઓ ફેન્કોની સિન્ડ્રોમ વિકસાવતા નથી અને કિડનીમાં પથરી બનતા નથી. કારણ કે આ દર્દીઓમાં પોટેશિયમ અને હાઇડ્રોજનનું ઉત્સર્જન ક્ષતિગ્રસ્ત છે, એવું માનવામાં આવે છે કે તેઓ વાસ્તવિક કિડની રોગ અથવા અસામાન્ય એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરને કારણે ડિસ્ટલ નેફ્રોન ડિસફંક્શનને સામાન્ય બનાવે છે. હાયપરકલેમિયા કિડનીના એમોનિયાના ઉત્પાદનને અટકાવીને એસિડિસિસને વધારે છે, જે પેશાબમાં સૌથી મહત્વપૂર્ણ બફર છે, અને ત્યાં એસિડના પેશાબના ઉત્સર્જનને મર્યાદિત કરે છે.
મોટેભાગે, પીસીએ પ્રકાર 4 ધરાવતા દર્દીઓમાં હાયપોરેનિનેમિક હાઇપોઆલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ જોવા મળે છે; તેમના રક્ત પ્લાઝ્મામાં રેનિન અને એલ્ડોસ્ટેરોનની સાંદ્રતા સામાન્ય મૂલ્યો કરતાં ઓછી છે, બાહ્યકોષીય પ્રવાહીના જથ્થામાં ઘટાડો હોવા છતાં. લાક્ષણિક રીતે, આ રોગના કારણો ડાયાબિટીક નેફ્રોપથી, હાયપરટેન્શનના પરિણામે વિકસિત નેફ્રોસ્ક્લેરોસિસ અને ક્રોનિક ટ્યુબ્યુલોઇન્ટરસ્ટિશિયલ નેફ્રોપથી છે. હાયપરકલેમિયા અને એસિડિસિસને મિનરલોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન, જેમ કે ફ્લુડ્રોકોર્ટિસોન, દરરોજ 0.1-0.2 મિલિગ્રામના ડોઝમાં બદલીને સુધારી શકાય છે; કેટલાક દર્દીઓને દરરોજ 0.3-0.5 મિલિગ્રામની માત્રાની જરૂર પડી શકે છે, જે આ હોર્મોનની ક્રિયા માટે ટ્યુબ્યુલ્સની સંવેદનશીલતાની હાજરી સૂચવે છે. ફ્યુરોસેમાઇડ હાયપરકલેમિયા અને એસિડિસિસના સ્તરને પણ ઘટાડી શકે છે, જો કે બાહ્યકોષીય પ્રવાહીના જથ્થામાં ઘટાડો અટકાવવા માટે પીવામાં આવેલ મીઠાની માત્રા પૂરતી હોય.
પીસીએ પ્રકાર 4 ધરાવતા દર્દીઓમાં ઓછી સામાન્ય સ્થિતિ એ મિનરલોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન-પ્રતિરોધક હાયપરકલેમિયા છે; આ કિસ્સામાં, મિનરલોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન સાથેની સારવાર છતાં હાયપરક્લેમિયા અને એસિડની માત્રામાં ઘટાડો થતો નથી. આ સ્થિતિ અન્ડરલાઇંગ કિડની ડિસીઝથી પીડાતા આવા દર્દીઓની થોડી સંખ્યામાં વિકસે છે, જેમના શરીરમાં દૂરના નેફ્રોન્સને નુકસાન થવાને કારણે મીઠાના ભંડારમાં પણ નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. પ્લાઝ્મા રેનિન અને એલ્ડોસ્ટેરોનની સાંદ્રતામાં વધારો થાય છે, અને દર્દીઓને એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર પ્રવાહીની માત્રામાં ઘટાડો થવાની સંભાવના છે. સારવારમાં આહારમાં મીઠું અને આલ્કલી ઉમેરવાનો સમાવેશ થાય છે; મિનરલોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન્સનો ઉપયોગ કરવાની જરૂર નથી. કિડની રોગના ચિહ્નો વિના હળવા એસિડિસિસવાળા અન્ય દર્દીઓ પેશાબમાં સોડિયમ ગુમાવતા નથી. તેમના પ્લાઝ્મા રેનિન અને એલ્ડોસ્ટેરોનની સાંદ્રતા ઓછી છે, પરંતુ હાયપરકલેમિયા અને એસિડિસિસ મિનરલોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન્સની અસરો પ્રત્યે સંવેદનશીલ નથી. આનું કારણ દૂરના ટ્યુબ્યુલ્સની ક્લોરાઇડ આયનોની અસાધારણ રીતે ઊંચી અભેદ્યતા માનવામાં આવે છે; સોડિયમ ક્લોરાઇડનું પુનઃશોષણ વધે છે; સૂચવે છે કે દૂરવર્તી ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલા અને ભોંયરું પટલની સપાટી વચ્ચેનો સંભવિત તફાવત ઓછો થાય છે, પોટેશિયમ સ્ત્રાવમાં ઘટાડો થાય છે કારણ કે તે ટ્રાન્સએપિથેલિયલ ચાર્જ પર આધાર રાખે છે, હાયપરકલેમિયા એમોનિયાની રચનાને દબાવીને એસિડિસિસના વિકાસનું કારણ બને છે, અને તેમાં વધારો થાય છે. સોડિયમ ક્લોરાઇડના શોષણના પરિણામે બાહ્યકોષીય પ્રવાહીનું પ્રમાણ રેનિન અને એલ્ડોસ્ટેરોનની સાંદ્રતા ઘટાડે છે અને હાયપરટેન્શનના વિકાસનું કારણ બને છે. ઘટનાઓના આ ક્રમ માટેનો મુખ્ય પુરાવો એ છે કે બાયકાર્બોનેટ અથવા સલ્ફેટ જેવા આયનોની સાથે સોડિયમની પ્રેરણા પોટેશિયમના ઉત્સર્જનને સામાન્ય અથવા અતિસામાન્ય સ્તરે વધારી દે છે. આ દુર્લભ સ્થિતિની સારવારમાં થિઆઝાઇડ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ અથવા મીઠું-મુક્ત આહારનો ઉપયોગ શામેલ છે.
એડ્રેનલ રોગના પરિણામે પ્રાથમિક મિનરલોકોર્ટિકોઇડની ઉણપ પણ હાયપરકલેમિયા અને એસિડિસિસના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. એડ્રેનલ રોગોના નિદાન અને સારવારની ચર્ચા પ્રકરણમાં કરવામાં આવી છે. 325.
- વળતરનો પ્રકાર (જો pH 7.35 છે, જ્યારે હૃદયના ધબકારા, શ્વસન અને બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો થાય છે).
- સબકમ્પેન્સેટેડ પ્રકાર (એસિડિટી – 7.34–7.25, કાર્ડિયાક એરિથમિયા, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, ઉલટી અને ઝાડા સાથે).
- વિઘટનિત એસિડિસિસ પ્રકાર (7.24 ની નીચે pH, જ્યારે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ, હૃદય, જઠરાંત્રિય માર્ગ વગેરેની તકલીફ થાય છે).
વધુમાં, એસિડિસિસના પ્રકારો ઇટીઓલોજી દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. ત્યા છે:
- ગેસ એસિડોસિસ (સમાનાર્થી - શ્વસન, શ્વસન), જેના કારણો પલ્મોનરી વેન્ટિલેશન અથવા કાર્બન ડાયોક્સાઇડના ઇન્હેલેશનમાં ઘટાડો છે.
- બિન-ગેસ, બિન-અસ્થિર એસિડની વધુ માત્રા, રક્તમાં બાયકાર્બોનેટની ઘટતી સામગ્રી અને હાયપરકેપનિયાની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. નોન-ગેસ એસિડોસિસ આમાં વહેંચાયેલું છે:
- મેટાબોલિક, પેશીઓમાં એસિડિક ઉત્પાદનોના સંચય સાથે.
- ઉત્સર્જન એસિડોસિસ - રેનલ ઉપકરણ દ્વારા રચાયેલા એસિડને દૂર કરવામાં મુશ્કેલી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
- એક્ઝોજેનસ વિકસે છે જ્યારે એસિડની વધુ માત્રા શરીરમાં પ્રવેશે છે અથવા તે ચયાપચય દરમિયાન પોતે જ ઉત્પન્ન કરે છે.
- મિશ્ર
એસિડિસિસ એ શરીરની સ્થિતિ છે જ્યારે એસિડ-બેઝ બેલેન્સ એસિડિક દિશામાં પ્રવર્તે છે. સામાન્ય રીતે એસિડિટીએ 7.35–7.45ના મૂલ્યમાં ઘટાડો અથવા વધારો ન કરવો જોઈએ, એસિડિટી એ 7.35 ની નીચે એસિડિટીમાં ઘટાડો છે. આ કિસ્સામાં, એસિડની સંપૂર્ણ અથવા સંબંધિત વધારાની માત્રા રચાય છે, જે તેઓ પાયા ઉમેરે છે તેના કરતાં વધુ પ્રોટોનનું દાન કરે છે. લોહીના એસિડિસિસનું કારણ કાર્બનિક એસિડના ઓક્સિડેશન અને શરીર દ્વારા તેમના અપૂરતા નિકાલમાં રહેલું છે. જો તાવ, ઉપવાસ અથવા આંતરડામાં ખલેલ સાથે એસિડિસિસ હોય, તો આ એસિડ શરીરમાં જળવાઈ રહે છે. પરિણામે, પેશાબ પરીક્ષણો એસિટોન અને એસેટોએસેટિક એસિડની હાજરી બતાવશે, એટલે કે, એસેટોન્યુરિયા, જે પછીથી કોમાના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે.
મેટાબોલિક એસિડિસિસ
એસિડ-બેઝ બેલેન્સના અસંતુલનની પ્રક્રિયામાં, લોહીમાં નીચા pH અને નીચા બાયકાર્બોનેટનું સ્તર જોવા મળે છે - આ સ્થિતિને મેટાબોલિક એસિડિસિસ કહેવામાં આવે છે. વધુમાં, આ ફોર્મ અન્ય પ્રકારના એસિડિસિસમાં સૌથી સામાન્ય માનવામાં આવે છે. તેના વિકાસનું કારણ રેનલ નિષ્ફળતા છે, જેના કારણે એસિડ મેટાબોલિક ઉત્પાદનો શરીરમાંથી વિસર્જન થતા નથી.
મેટાબોલિક એસિડિસિસના પ્રકાર
- ડાયાબિટીસ, જેનું કારણ ડાયાબિટીસનો અનિયંત્રિત કોર્સ છે, શરીરમાં કેટોન બોડીનું સંચય.
- હાયપરક્લોરેમિક - સોડિયમ બાયકાર્બોનેટના નોંધપાત્ર નુકસાનની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, ઉદાહરણ તરીકે, ઝાડાના પરિણામે.
- લેક્ટિક એસિડિસિસ, લેક્ટિક એસિડના સંચય સાથે, જે દારૂના દુરૂપયોગ, જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ અને તીવ્ર શારીરિક પ્રવૃત્તિ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.
મેટાબોલિક એસિડિસિસના લક્ષણો
મેટાબોલિક એસિડિસિસનું પ્રમાણમાં પ્રારંભિક લક્ષણ એ રોગનિવારક પગલાંની અસરકારકતામાં ઘટાડો છે (કાર્ડિયાક ગ્લાયકોસાઇડ્સ, એન્ટિએરિથમિક દવાઓ, મૂત્રવર્ધક પદાર્થો, વગેરેનો પ્રતિકાર વધારો). લાક્ષણિક ચિહ્નો પણ છે: ચેતનાની વિકૃતિઓ, પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો - સુસ્તી, સુસ્તી અને કોમા સુધી ઉદાસીનતા. કેટોએસિડોસિસ ઘણી વાર હાડપિંજરના સ્નાયુઓના સ્વરમાં ઘટાડો, કંડરાના પ્રતિબિંબના અવરોધ, સ્નાયુ ફાઇબરિલેશન્સ અને ખેંચાણ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ચેતનાના ઉદાસીનતા સાથે, દર્દીઓ શ્વસન સ્નાયુઓની દૃશ્યમાન ભાગીદારી સાથે ઊંડા શ્વસન હલનચલનનો અનુભવ કરે છે. આગળ, શ્વસન વિરામનો સમયગાળો ટૂંકો થાય છે, અને પછીથી અદૃશ્ય થઈ જાય છે, શ્વસન માર્ગમાં હવાનો પ્રવાહ ઝડપી બને છે, અને શ્વાસ ઘોંઘાટીયા બને છે. તેને કુસમાઉલ પણ કહેવામાં આવે છે. દર્દીઓ સડેલા સફરજન અથવા એમોનિયાની યાદ અપાવે તેવી લાક્ષણિક ગંધ સાથે હવા બહાર કાઢે છે. સોડિયમની ઉણપ, ડિહાઇડ્રેશન અને લોહીની ખોટ પતન તરફ દોરી શકે છે. દર્દીને ટાકીકાર્ડિયા અને કાર્ડિયાક એરિથમિયા છે. શરૂઆતમાં મૂત્રવર્ધકતા વધી શકે છે, પરંતુ એસિડોસિસ જેટલું વધુ સ્પષ્ટ થાય છે, બ્લડ પ્રેશરમાં વધુ ઘટાડો થાય છે, ઓલિગુરિયાના લક્ષણો વધુ મજબૂત થાય છે, એન્યુરિયા સુધી.
કિડની પેથોલોજીને લીધે, રેનલ એસિડિસિસ વિકસી શકે છે, જે મેટાબોલિક એસિડિસિસ તરફ દોરી જાય છે.
મેટાબોલિક એસિડિસિસના લક્ષણો અંતર્ગત રોગને કારણે થાય છે જે આ પેથોલોજીના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.
ઉદાહરણ તરીકે, હળવા મેટાબોલિક એસિડિસિસમાં, લક્ષણોમાં થાક, ઉબકા અને ઉલટીનો સમાવેશ થાય છે. ગંભીર એસિડિસિસના કિસ્સામાં, લક્ષણો વધુ ગંભીર હોય છે - હાયપરપ્નીઆ (ઝડપી ઊંડા શ્વાસ), બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો, ઇન્સ્યુલિન પ્રતિકાર, પ્રોટીન ભંગાણમાં વધારો, કેટેકોલામાઇન્સને વેસ્ક્યુલર પ્રતિભાવના અભાવના પરિણામે રુધિરાભિસરણ આંચકો, અશક્ત હૃદય સંકોચન જે એરિથમિયા તરફ દોરી જાય છે. , અને સ્તબ્ધ રાજ્ય. આ સ્થિતિમાં, મગજ પણ પીડાય છે, જેના કારણે સુસ્તી અને કોમા વધે છે.
મેટાબોલિક એસિડિસિસનું નિદાન
એસિડિસિસ કેવી રીતે નક્કી કરવી? આ કરવા માટે, તેના ગેસ અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ રચના, તેમજ પેશાબ પીએચ પરીક્ષણ નક્કી કરવા માટે રક્ત પરીક્ષણ કરવું જરૂરી છે.
ગેસ એસિડિસિસ
ગેસ એસિડોસિસ એ એક રોગવિજ્ઞાનવિષયક સ્થિતિ છે જે પલ્મોનરી હાયપોવેન્ટિલેશનના પરિણામે pH માં બિન-કમ્પેન્સેટેડ અથવા આંશિક રીતે વળતર વિનાના ઘટાડા સાથે થાય છે.
કારણો
લોહીના શ્વસન એસિડિસિસના કારણો:
વધુમાં, એસિડિસિસના કારણોએ ગેસ એસિડિસિસના બે સ્વરૂપોમાં વિભાજનમાં ફાળો આપ્યો - તીવ્ર અને ક્રોનિક. પ્રથમ ગંભીર હાયપરકેપનિયા (ઓક્સિજનની અછત) સાથે વિકસે છે, ઉદાહરણ તરીકે, કાર્બન મોનોક્સાઇડ ઝેરને કારણે. ક્રોનિક શ્વસન એસિડિસિસ ક્રોનિક અવરોધક પલ્મોનરી રોગોમાં જોવા મળે છે - બ્રોન્કાઇટિસ, શ્વાસનળીના અસ્થમા, એમ્ફિસીમા. કેટલીકવાર અતિશય મેદસ્વી દર્દીઓમાં છાતીના વિસ્તારમાં નોંધપાત્ર ચરબીના થાપણો ધરાવતા લોકોમાં હાઈપરકેપનિયા થઈ શકે છે. ચરબીનું આ સ્થાનિકીકરણ શ્વાસ દરમિયાન ફેફસાં પરનો ભાર વધારે છે. તેથી, આ દર્દીઓમાં એસિડિસિસ અને હાયપરકેપનિયાની સારવારની મુખ્ય પદ્ધતિ વજનનું સામાન્યકરણ છે.
ગેસ એસિડિસિસ માટે લક્ષણ સંકુલ
શ્વસન એસિડિસિસના લક્ષણો શું છે અને આ સ્થિતિનું ક્લિનિકલ ચિત્ર શું આધાર રાખે છે? કાર્બન ડાયોક્સાઇડની સાંદ્રતા જેટલી ઝડપથી વધે છે, સમય જતાં ગેસ એસિડિસિસના ચિહ્નો વધુ સ્પષ્ટ થશે.
તીવ્ર (અથવા તીવ્ર પ્રગતિશીલ ક્રોનિક) શ્વસન એસિડિસિસમાં, માથાનો દુખાવો વિકસે છે, ચેતના નબળી પડે છે, ચિંતા, સુસ્તી અને મૂર્ખતા દેખાય છે. જો એસિડિસિસ ધીમે ધીમે વિકસે છે, તો દર્દી ફરિયાદ કરી શકે છે: યાદશક્તિમાં ઘટાડો, ઊંઘમાં વિક્ષેપ, દિવસની વધુ પડતી ઊંઘ, વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર. લક્ષણોમાં પણ સમાવેશ થાય છે: ક્ષતિગ્રસ્ત ચાલ, ધ્રુજારી (અંગ ધ્રુજારી), ઊંડા કંડરાના પ્રતિબિંબમાં ઘટાડો, મ્યોક્લોનિક સ્પાસમનો દેખાવ, ઓપ્ટિક ચેતાના સોજાને કારણે દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો.
ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ
એસિડિસિસ માટેના પરીક્ષણો ધમનીય રક્તની ગેસ રચના અને પ્લાઝ્મામાં ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સનું સ્તર નક્કી કરવાનું શક્ય બનાવે છે. ઈતિહાસ લઈને એસિડિસિસનું કારણ નક્કી કરી શકાય છે. મૂર્ધન્ય ઢાળની ગણતરી કરીને, પલ્મોનરી પેથોલોજીને એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી રોગથી અલગ પાડવાનું શક્ય છે.
રેનલ એસિડિસિસ
રેનલ એસિડિસિસ શું છે તે યાદ રાખવા માટે કોઈ મદદ કરી શકતું નથી. આ પેથોલોજીને રિકેટ્સ જેવા રોગ તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે, જે સતત મેટાબોલિક એસિડિસિસ, ઓછી બાયકાર્બોનેટ સામગ્રી અને લોહીના સીરમમાં વધેલી ક્લોરિન સાંદ્રતા પર આધારિત છે.
રેનલ એસિડિસિસના પ્રકાર
રેનલ એસિડિસિસના 2 પ્રકારોને અલગ પાડવાનો રિવાજ છે:
હું - દૂરવર્તી અથવા બટલર-આલ્બ્રાઇટ સિન્ડ્રોમ.
II - પ્રોક્સિમલ.
રેનલ એસિડિસિસના કારણો
એસિડિસિસના કારણો, જે એક અથવા બીજા પ્રકારના પેથોલોજીના વિકાસને નિર્ધારિત કરે છે:
કિડનીના ઉપકલા કોષો દ્વારા બાયકાર્બોનેટના પુનઃશોષણમાં ઘટાડો થવાને કારણે પ્રોક્સિમલ રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ જોવા મળે છે, જે પ્રકૃતિમાં આનુવંશિક છે (છોકરાઓમાં વધુ સામાન્ય છે).
જ્યારે ઉપકલા કોષો નેફ્રોનની દૂરવર્તી ટ્યુબ્યુલના લ્યુમેનમાં હાઇડ્રોજન આયનોને સ્ત્રાવ કરતા નથી ત્યારે રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસનો દૂરવર્તી પ્રકાર વિકસે છે. વધુમાં, આલ્બ્રાઇટ-બટલર સિન્ડ્રોમ વારસાગત છે. પરંતુ મોટેભાગે એસિડિસિસ નીચેના કારણોસર થાય છે:
- હાયપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા;
- ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા;
- Sjögren's સિન્ડ્રોમ;
- થાઇરોઇડિટિસ;
- આઇડિયોપેથિક ફાઇબ્રોસિંગ એલ્વોલિટિસ;
- પ્રાથમિક પિત્તરસ વિષેનું સિરોસિસ;
- પ્રણાલીગત લ્યુપસ erythematosus;
- ક્રોનિક સક્રિય હિપેટાઇટિસ;
- પ્રાથમિક હાયપરપેરાથાઇરોડિઝમ;
- વિટામિન ડીનો નશો;
- વિલ્સન-કોનોવાલોવ રોગ;
- ફેબ્રી રોગ;
- આઇડિયોપેથિક હાયપરકેલ્સ્યુરિયા;
- હાઇપરથાઇરોઇડિઝમ;
- દવાઓ લેવી;
- ટ્યુબ્યુલોઇન્ટરસ્ટિશિયલ નેફ્રોપથી;
- રેનલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ નેફ્રોપથી;
- સિસ્ટિક કિડની રોગો;
- વારસાગત રોગો (સિકલ સેલ એનિમિયા).
રેનલ એસિડિસિસની હાજરી દર્શાવતા લક્ષણો
પ્રોક્સિમલ રેનલ એસિડિસિસના લક્ષણો જીવનના 3-18 મહિનાથી દેખાઈ શકે છે. વૃદ્ધિમાં મંદી, વારંવાર ઉલ્ટી, કારણહીન તાવ, રિકેટ્સ જેવા હાડકામાં ફેરફાર, પોલીયુરિયા, પોલીડિપ્સિયા, નેફ્રોકેલસિનોસિસના ચિહ્નો નોંધનીય છે. એસિડિસિસ સાથે, રક્ત પરીક્ષણો હાઇપોક્લોરેમિયા દર્શાવે છે, પેશાબ પરીક્ષણો એસિડ પ્રતિક્રિયા અને ઉચ્ચ પોટેશિયમ ઉત્સર્જન દર્શાવે છે. એક્સ-રે ઓસ્ટીયોપોરોસિસના ચિહ્નો, ટિબિયા અને ઉર્વસ્થિની વક્રતા અને કિડનીના મેડ્યુલાનું કેલ્સિફિકેશન દર્શાવે છે.
ડિસ્ટલ રેનલ એસિડિસિસના લક્ષણો બે વર્ષની ઉંમર પહેલા દેખાય છે. પેથોલોજીમાં વૃદ્ધિમાં મંદી, હાડકાંમાં રિકેટ્સ જેવા ફેરફારો, ડિહાઇડ્રેશન અને પોલીયુરિયાની કટોકટી, નેફ્રોકેલસિનોસિસ, યુરોલિથિઆસિસ, ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ નેફ્રાઇટિસ, પાયલોનેફ્રાઇટિસ, શ્રાવ્ય ચેતાને નુકસાન (સાંભળવાની ખોટ) અને ઓછા સામાન્ય રીતે, આઇરિસના હીટરોક્રોમિયા દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. રક્તમાં હાયપોકલેમિયા અને એસિડિસિસ જોવા મળે છે. પેશાબમાં - આલ્કલાઇન પ્રતિક્રિયા, હાયપરકેલ્સિયુરિયા (4 mgkg દિવસ ઉપર). એક્સ-રે કિડનીમાં ઓસ્ટીયોપોરોસિસ અને કેલ્સિફિકેશનનું કેન્દ્ર દર્શાવે છે.
પેથોલોજીનું નિદાન
રેનલ એસિડિસિસના પ્રોક્સિમલ પ્રકારમાં પેશાબના ડાયગ્નોસ્ટિક સૂચકાંકો બાયકાર્બોનેટ્યુરિયા, હાયપરક્લોરેમિક એસિડિસિસ અને પેશાબના પીએચમાં વધારો દર્શાવે છે.
રેનલ એસિડિસિસના દૂરના સ્વરૂપ માટેના પરીક્ષણો, એસિડિટીમાં પ્રણાલીગત વધારા ઉપરાંત, પેશાબના pH, હાયપોકલેમિયા અને હાયપરકેલ્સ્યુરિયામાં નોંધપાત્ર વધારો પણ સૂચવે છે.
ડિસ્ટલ રેનલ એસિડોસિસના નિદાનમાં એમોનિયમ ક્લોરાઇડ અથવા કેલ્શિયમ ક્લોરાઇડ ટેસ્ટનો ઉપયોગ શામેલ છે, જે જ્યારે પેશાબનું pH 6.0 થી ઉપર હોય ત્યારે હકારાત્મક છે. pH પર
સારવાર
મેટાબોલિક એસિડિસિસ, જેની સારવાર વ્યાપક હોવી જોઈએ અને તેમાં ઇટીઓલોજિકલ પરિબળોને દૂર કરવા, શ્વાસની સુધારણા, ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ડિસઓર્ડર, રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓનું સામાન્યકરણ વગેરેનો સમાવેશ થાય છે.
મેટાબોલિક એસિડિસિસની સારવાર માટે સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ સોલ્યુશનનો ઉપયોગ કરીને આલ્કલાઇન ઇન્ફ્યુઝન ઉપચારની જરૂર છે. આલ્કલાઈઝિંગ દવાઓ સાથે, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ, ઉદાહરણ તરીકે, ટ્રિસામિનનો ઉપયોગ થાય છે. આ દવા મજબૂત આલ્કલાઈઝિંગ અસર ધરાવે છે અને લોહીમાં કાર્બન ડાયોક્સાઇડનું સ્તર ઘટાડે છે.
ગેસ એસિડિસિસની સારવાર માટે, તેની ઘટનાના કારણને દૂર કરવા, શ્વાસનળીના ઇન્ટ્યુબેશન કરવા અને લોહીમાં ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સની સામગ્રીને સુધારવા માટે જરૂરી છે. સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ નસમાં અથવા સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ સોલ્યુશન મૌખિક રીતે સૂચવવામાં આવે છે.
બાળકોમાં એસિડિસિસની સારવાર
બાળકોમાં એસિડિસિસની સારવારમાં સોડિયમ બાયકાર્બોનેટના મોટા ડોઝના વહીવટનો સમાવેશ થાય છે. સાઇટ્રેટ મિશ્રણનો ઉપયોગ ઘણીવાર થાય છે. સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ અને પોટેશિયમ સપ્લિમેન્ટ્સ સાથે થિયાઝાઇડ જેવા મૂત્રવર્ધક પદાર્થોનું સંયોજન પ્રોક્સિમલ એસિડોસિસની સારવાર દરમિયાન યોગ્ય છે.
દૂરના સ્વરૂપની સારવારમાં બાયકાર્બોનેટનો ઉપયોગ શામેલ છે. હાયપરકલેમિયા માટે, મિનરલોકોર્ટિકોઇડ્સ અને લૂપ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
એસિડિસિસ માટે આહાર અને યોગ્ય પોષણ
દવાઓ સાથે એસિડિસિસની સારવાર કેવી રીતે કરવી તે ઉપરાંત, એસિડિસિસ દરમિયાન પોષણનું અવલોકન કરવું જરૂરી છે. મેનૂમાં બટેટા અને કોબીની વાનગીઓ, પ્રાણી પ્રોટીનના વપરાશને મર્યાદિત કરવા અને આલ્કલાઇન પીવાનો સમાવેશ થાય છે. વપરાશમાં લેવાયેલા પ્રવાહીની માત્રા દરરોજ 2.5 લિટરથી વધુ ન હોવી જોઈએ.
આ જૂથના રોગોમાં, ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશન રેટના કોઈપણ સ્તરના ઘટાડા સાથે રેનલ એસિડનું ઉત્સર્જન અપ્રમાણસર રીતે ઓછું થાય છે, પરિણામે મેટાબોલિક એસિડિસિસ થાય છે. પરંતુ મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતાના કિસ્સામાં, રક્તમાં વધુ પડતા હાઇડ્રોજન આયનોની સાથેના આયન (સલ્ફેટ્સ અને ફોસ્ફેટ્સ) સામાન્ય રીતે વિસર્જન થાય છે અને તેમની ગેરહાજરી લોહીના સીરમમાં બાયકાર્બોનેટની સાંદ્રતામાં ઘટાડો સંતુલિત કરવાનું અશક્ય બનાવે છે. તેથી, કિડની અસામાન્ય રીતે મોટી માત્રામાં ક્લોરાઇડ્સને ફરીથી શોષી લે છે, અને બાહ્યકોષીય પ્રવાહીના વિદ્યુત ચાર્જની તટસ્થતા જાળવવા માટે રક્ત સીરમમાં તેમની સામગ્રી વધે છે. પરિણામે, હાયપરક્લોરેમિક એસિડિસિસ વિકસે છે, અને એનિઓન્સ તરફ નોંધપાત્ર ફેરફાર થતો નથી. સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત અભિપ્રાય છે કે રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ (આરટીએ) (કોષ્ટક 228-2) ચાર પ્રકારના હોય છે. PCA પ્રકાર 1 અને 2 વારંવાર વારસાગત હોય છે. પીકેએ પ્રકાર 3 એ પીકેએ પ્રકાર 1 અને 2 નું એક દુર્લભ સંયોજન છે. પીકેએ પ્રકાર 4 એક હસ્તગત રોગ છે અને તે હાયપોરેનિનેમિક હાઇપોઆલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ અથવા પરિભ્રમણ કરતા મિનરલોકોર્ટિકોઇડ્સ પ્રત્યે ટ્યુબ્યુલર સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ છે.
રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ પ્રકાર 1 (દૂર)
રોગના છૂટાછવાયા કેસો જોવા મળે છે, જો કે તે સામાન્ય રીતે ઓટોસોમલ પ્રબળ રીતે વારસામાં મળે છે. વિસર્જન કરાયેલ પેશાબનું pH મૂલ્ય કિડનીમાં ઘટતું નથી કારણ કે લોહીમાં લ્યુમેનમાંથી હાઇડ્રોજન આયનોનું અતિશય વિપરીત પ્રસરણ એકત્રિત નળીઓમાં થાય છે, અથવા હાઇડ્રોજન આયનોની વિરુદ્ધ દિશામાં પરિવહનની અશક્યતાને કારણે. અતિશય ઉચ્ચ pH ઢાળ. ટ્યુબ્યુલ્સમાં પેશાબના બફરનું ટાઇટ્રેશન અને NH 4 આયનોનું પ્રસરવું બંને નળીઓના લ્યુમેનની અંદર નીચા pH મૂલ્યને કારણે છે, એસિડ્સ અપૂરતી માત્રામાં ઉત્સર્જન થાય છે. જો કે, પેશાબની ક્ષારતાની સમાન ડિગ્રી ધરાવતા તંદુરસ્ત લોકો કરતાં એમોનિયમ પેશાબમાં સમાન અથવા તેનાથી પણ વધુ સ્તરે વિસર્જન થાય છે. પેશાબના ઓસ્મોટિક દબાણને બદલવાની અને શરીરમાં પોટેશિયમના સંરક્ષણની પદ્ધતિને વિક્ષેપિત કરવાની વલણ પણ છે.
કોષ્ટક 228-2. રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસના ત્રણ પ્રકારોની સરખામણી
| ચિહ્નો | |||
| આયન પૂર્વગ્રહ વિના એસિડિસિસ | |||
| ન્યુનત્તમ પેશાબ pH મૂલ્ય | |||
| ઉત્સર્જિત અપૂર્ણાંક (%) | |||
| HCO3 ની ફિલ્ટર કરેલ રકમ | |||
| સીરમ પોટેશિયમ સાંદ્રતા | |||
| ફેન્કોની સિન્ડ્રોમ | |||
| પથરી/નેફ્રોકેલસિનોસિસ | |||
| દૈનિક એસિડ વિસર્જન | સામાન્ય | ||
| એમોનિયમ ઉત્સર્જન | આપેલ pH માટે ઉચ્ચ | સામાન્ય | આપેલ pH માટે ઓછું |
| તેના ખર્ચની ભરપાઈ કરવા માટે VAT 3 માટેની દૈનિક જરૂરિયાત | <4 ммоль/кг | >4 mmol/kg | <4 ммоль/кг |
HCO 3 - બાયકાર્બોનેટ. રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ પ્રકાર 3 એ એક દુર્લભ સ્વરૂપ છે જે રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ પ્રકાર 1 અને 2 નું સંયોજન છે.
ક્રોનિક એસિડિસિસમાં, ટ્યુબ્યુલ્સમાં કેલ્શિયમનું પુનઃશોષણ ઘટે છે, જે રેનલ હાઇપરકેલ્સ્યુરિયા અને હળવા ગૌણ હાઇપરપેરાથાઇરોડિઝમના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. હાયપરકેલ્સ્યુરિયા, પેશાબની ક્ષારતામાં વધારો અને સાઇટ્રેટની ઓછી સાંદ્રતા (જે સામાન્ય રીતે લગભગ 40% પેશાબના કેલ્શિયમને બાંધવાનું કામ કરે છે) નું પરિણામ કેલ્શિયમ ફોસ્ફેટ પથરી અને પેપિલરી નેફ્રોકેલસિનોસિસનું નિર્માણ છે. બાળકોમાં, રિકેટ્સને કારણે વૃદ્ધિ ધીમી પડે છે; આ વૃદ્ધિ વિક્ષેપ સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ અથવા અન્ય આલ્કલી સાથે એસિડિસિસને સુધારીને દૂર કરવામાં આવે છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, હાડકાના રોગ ઓસ્ટિઓમાલેશિયાનું સ્વરૂપ લે છે. બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો બંનેમાં, હાડકાને નુકસાન એ એસિડિસિસ-પ્રેરિત હાડકાના ખનિજોના નુકશાન અને 1,25-ડાઇહાઇડ્રોક્સિવિટામિન ડી 3 ના અપૂરતા ઉત્પાદનને કારણે પરિણમી શકે છે. કારણ કે અસરગ્રસ્ત કિડની શરીરમાં પોટેશિયમ જાળવી શકતી નથી અથવા પેશાબની સાંદ્રતાની સામાન્ય પ્રક્રિયાને સુનિશ્ચિત કરી શકતી નથી, તેથી દર્દીને પોલીયુરિયા અને હાઇપોકેલેમિયા થાય છે. જ્યારે આકસ્મિક બીમારીને કારણે તણાવ થાય છે, ત્યારે એસિડિસિસ અને હાઈપોક્લેમિયા જીવલેણ સ્વરૂપો લઈ શકે છે.
વર્ણવેલ રોગનું નિદાન ઓસ્ટિઓમાલાસીયા અથવા રિકેટ્સ, પેશાબની વધેલી ક્ષારયુક્તતા સાથે હાઇપરક્લોરેમિક એસિડિસિસ, કેલ્શિયમ ફોસ્ફેટ ધરાવતી પથરી અને નેફ્રોકેલસિનોસિસ જેવા ચિહ્નોની હાજરી દ્વારા માની લેવું જોઈએ. પેશાબનું pH સામાન્ય મૂલ્યો સુધી ઘટાડી શકાતું નથી તેની ખાતરી કરવા માટે, એમોનિયમ ક્લોરાઇડ (NH 4 Cl) સ્ટ્રેસ ટેસ્ટ કરાવવો જોઈએ: 0.1 g (1.9 mmol) NH 4 Cl પ્રતિ કિલો શરીરના વજનને મૌખિક રીતે સંચાલિત કરો અને લોહી અને પેશાબના pH માં ફેરફારોનું નિરીક્ષણ કરો. સમય જતાં. પ્રણાલીગત એસિડિસિસ વધે છે તે હકીકત હોવા છતાં, પેશાબનું pH 5.5 થી નીચે આવતું નથી. તમારે ખાતરી કરવી જોઈએ કે આ પરીક્ષણ દરમિયાન દર્દીને પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ નથી, કારણ કે બેક્ટેરિયા યુરેસ સ્ત્રાવ કરી શકે છે, જે યુરિયાને હાઇડ્રોલાઈઝ કરીને, તેને એમોનિયામાં રૂપાંતરિત કરે છે અને પેશાબના વધુ પડતા આલ્કલાઈઝેશનમાં ફાળો આપે છે. જો હાયપરક્લોરેમિક એસિડિસિસ ગંભીર હોય અને પેશાબમાં ઉચ્ચ આલ્કલાઇન pH હોય, તો આવા પરીક્ષણની જરૂર નથી.
જો પીસીએ પ્રકાર 1 વારસાગત આઇડિયોપેથિક હાયપરકેલ્સ્યુરિયાને કારણે નેફ્રોકેલસિનોસિસના પરિણામે વિકસે તો મૂંઝવણભરી પરિસ્થિતિ ઊભી થઈ શકે છે. આ કિસ્સામાં, પથરી સામાન્ય રીતે કેલ્શિયમ ઓક્સાલેટથી બનેલી હોય છે અને ત્યાં કોઈ હાયપોક્લેમિયા નથી. અન્ય વારસાગત રોગો કે જે આરસીએના વિકાસનું કારણ બને છે, જેમ કે રેનલ મેડ્યુલામાં સ્પોન્જિફોર્મ ફેરફારો, ગેલેક્ટોસેમિયા, ડેસ્મોજેનેસિસ અપૂર્ણતા, ફેબ્રી રોગ અને વારસાગત ઓવોલોસાયટોસિસ, તેમની અંતર્ગત ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ દ્વારા બાકાત કરી શકાય છે. PCA પ્રકાર 1 ધરાવતા દર્દીઓના સંબંધીઓનું મૂલ્યાંકન કિડનીના નુકસાનના આ સુધારી શકાય તેવા કારણને ઓળખવા માટે કરવું જોઈએ.
સારવાર.દર્દીઓની સારવાર માટે, અમે સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ ગોળીઓ (10 અનાજ = 7.2 એમએમઓએલ બેઝ) અને શોહલ સોલ્યુશન (1 મિલી દીઠ 1 એમએમઓએલ બેઝ, Na- અને K-સાઇટ્રેટના સ્વરૂપમાં) ની ભલામણ કરી શકીએ છીએ; 0.5-2 mmol/kg ની માત્રા દરરોજ 4-5 ડોઝમાં વહેંચવી જોઈએ. એસિડિસિસ અને હાયપરકેલ્સ્યુરિયા અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી આલ્કલીની કુલ માત્રા વધારવી જોઈએ. દર્દીઓની વર્ષમાં 2 વખત તપાસ કરવી જોઈએ, અને લોહીના સીરમમાં ક્લોરાઇડ્સ અને CO 2 ની સાંદ્રતા, તેમજ પેશાબમાં વિસર્જન કરાયેલ કેલ્શિયમની માત્રા નક્કી કરવી જોઈએ. સામાન્ય રીતે પોટેશિયમ સાથેના આહારને પૂરક બનાવવાની જરૂર નથી. આલ્કલીસની જરૂરિયાત સામાન્ય રીતે પ્રસંગોપાત બિમારીઓ દરમિયાન વધે છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે દરરોજ 4 mmol/kg કરતાં ઓછી હોય છે.
રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ પ્રકાર 2 (પ્રોક્સિમલ)
પ્રોક્સિમલ આરસીએ સામાન્ય રીતે પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલર ફંક્શનના સામાન્યકૃત ડિસઓર્ડરના ભાગ રૂપે વિકસે છે. તે બાળપણની ક્ષણિક વિકૃતિ હોઈ શકે છે જે સામાન્ય રીતે બાળપણ દરમિયાન ઉકેલાઈ જાય છે. આ પ્રકારના એસિડોસિસનું એક અલગ સ્વરૂપ, જે એક પરિવારમાં ઓળખાય છે, વર્ણવવામાં આવ્યું હતું, એટલે કે, સહવર્તી ફોસ્ફેટ્યુરિયા, એમિનોએસિડ્યુરિયા અને યુરિકોસુરિયા વિના. પ્રોક્સિમલ આરસીએની પેથોફિઝિયોલોજી તેના અલગ સ્વરૂપમાં અને જ્યારે તે સામાન્યકૃત પ્રક્રિયાનો ભાગ હોય ત્યારે બંને સમાન હોય છે. પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં બાયકાર્બોનેટનું પુનઃશોષણ ક્ષતિગ્રસ્ત છે અને લોહીના પ્લાઝ્મામાં બાયકાર્બોનેટની સામાન્ય સાંદ્રતા જાળવી રાખતી વખતે પેશાબમાં વધુ પડતા નુકસાનને કારણે શરીરમાં બાયકાર્બોનેટના ભંડારનો ઘટાડો થાય છે. જેમ જેમ લોહીના પ્લાઝ્મામાં બાયકાર્બોનેટની સાંદ્રતા ઘટતી જાય છે તેમ, તેનો ફિલ્ટર કરી શકાય તેવા અપૂર્ણાંક એવા સ્તરે ઘટે છે જે ક્ષતિગ્રસ્ત ટ્યુબ્યુલ્સ દ્વારા ફરીથી શોષી શકાય છે. પછી પેશાબમાં બાયકાર્બોનેટ અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને પેશાબનું pH મૂલ્ય ઘટે છે. શરીરમાં પોટેશિયમનો ભંડાર ઓછો થઈ જાય છે અને હાઈપોક્લેમિયા વિકસે છે, ખાસ કરીને જો દર્દીને વધારાની માત્રામાં આલ્કલી આપવામાં આવે છે, કારણ કે બાયકાર્બોનેટ પોટેશિયમ ક્ષારના સ્વરૂપમાં આંશિક રીતે પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. હાયપરકેલ્સ્યુરિયા મધ્યમ છે, પથ્થરની રચના દુર્લભ છે. NH 4 Cl સાથે સ્ટ્રેસ ટેસ્ટ દરમિયાન, પેશાબનું pH ઘટીને 5.5 ની નીચે આવે છે.
સારવાર ઘણીવાર જરૂરી નથી. એસીડોસીસ ગંભીર હોય તેવા કિસ્સામાં, દર્દીને દરરોજ મોટી માત્રામાં બાયકાર્બોનેટ આપવું જોઈએ, ઘણીવાર 4 mmol/kg અને તે પણ 10 mmol/kg પ્રતિ દિવસ, કારણ કે તે ઝડપથી પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. બીજી પદ્ધતિ એ છે કે થિઆઝાઇડ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ અને મીઠું-મુક્ત આહાર સૂચવવો, જે પ્રવાહીની માત્રાને સહેજ ઘટાડવામાં અને પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં બાયકાર્બોનેટના પુનઃશોષણને વધારવામાં મદદ કરે છે, જેનાથી બાયકાર્બોનેટની જરૂરી માત્રામાં ઘટાડો થાય છે. સારવાર દરમિયાન, પોટેશિયમ પૂરક જરૂરી છે કારણ કે વધારાનું સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ દૂરના નેફ્રોન સુધી પહોંચે છે, જ્યાં મોટા પ્રમાણમાં સોડિયમ પોટેશિયમ માટે વિનિમય થાય છે, જે પછી પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે.
રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ પ્રકાર 4
કેટલાક દર્દીઓમાં રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસનું સ્વરૂપ હોય છે જે આરકેએ પ્રકાર 1 અને 2થી અલગ હોય છે, અને આ રોગને આરકેએ પ્રકાર 4 કહેવામાં આવે છે. આવા દર્દીઓને મેટાબોલિક એસિડિસિસ પણ હોય છે જેમાં આયનોમાં નોંધપાત્ર ફેરફાર થતો નથી, પરંતુ તેમાં આરકેએ પ્રકાર 1થી અલગ હોય છે. પ્રક્રિયાની તીવ્રતાના સમયગાળા દરમિયાન, દર્દીઓનું પેશાબ એસિડિક બને છે (કોષ્ટક 228-2 જુઓ), અને પીસીએ પ્રકાર 2 માંથી એ હકીકત દ્વારા કે આ દર્દીઓમાં પેશાબમાં માત્ર થોડી માત્રામાં બાયકાર્બોનેટ વિસર્જન થાય છે, અને તેથી સંચાલિત આલ્કલીની જરૂરી દૈનિક માત્રા 4 mmol/kg શરીરના વજન કરતાં ઓછી છે. આ દર્દીઓ લોહીના સીરમમાં પોટેશિયમની વધેલી સાંદ્રતા અને પેશાબમાં વિસર્જન કરાયેલ એમોનિયાની થોડી માત્રા દ્વારા પીસીએ પ્રકાર 1 અને 2 ધરાવતા દર્દીઓથી અલગ પડે છે. આ દર્દીઓ ફેન્કોની સિન્ડ્રોમ વિકસાવતા નથી અને કિડનીમાં પથરી બનતા નથી. કારણ કે આ દર્દીઓમાં પોટેશિયમ અને હાઇડ્રોજનનું ઉત્સર્જન ક્ષતિગ્રસ્ત છે, એવું માનવામાં આવે છે કે તેઓ વાસ્તવિક કિડની રોગ અથવા અસામાન્ય એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરને કારણે ડિસ્ટલ નેફ્રોન ડિસફંક્શનને સામાન્ય બનાવે છે. હાયપરકલેમિયા કિડનીના એમોનિયાના ઉત્પાદનને અટકાવીને એસિડિસિસને વધારે છે, જે પેશાબમાં સૌથી મહત્વપૂર્ણ બફર છે, અને ત્યાં એસિડના પેશાબના ઉત્સર્જનને મર્યાદિત કરે છે.
મોટેભાગે, પીસીએ પ્રકાર 4 ધરાવતા દર્દીઓમાં હાયપોરેનિનેમિક હાઇપોઆલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ જોવા મળે છે; તેમના રક્ત પ્લાઝ્મામાં રેનિન અને એલ્ડોસ્ટેરોનની સાંદ્રતા સામાન્ય મૂલ્યો કરતાં ઓછી છે, બાહ્યકોષીય પ્રવાહીના જથ્થામાં ઘટાડો હોવા છતાં. લાક્ષણિક રીતે, આ રોગના કારણો ડાયાબિટીક નેફ્રોપથી, હાયપરટેન્શનના પરિણામે વિકસિત નેફ્રોસ્ક્લેરોસિસ અને ક્રોનિક ટ્યુબ્યુલોઇન્ટરસ્ટિશિયલ નેફ્રોપથી છે. હાયપરકલેમિયા અને એસિડિસિસને મિનરલોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન, જેમ કે ફ્લુડ્રોકોર્ટિસોન, દરરોજ 0.1-0.2 મિલિગ્રામના ડોઝમાં બદલીને સુધારી શકાય છે; કેટલાક દર્દીઓને દરરોજ 0.3-0.5 મિલિગ્રામની માત્રાની જરૂર પડી શકે છે, જે આ હોર્મોનની ક્રિયા માટે ટ્યુબ્યુલ્સની સંવેદનશીલતાની હાજરી સૂચવે છે. ફ્યુરોસેમાઇડ હાયપરકલેમિયા અને એસિડિસિસના સ્તરને પણ ઘટાડી શકે છે, જો કે બાહ્યકોષીય પ્રવાહીના જથ્થામાં ઘટાડો અટકાવવા માટે પીવામાં આવેલ મીઠાની માત્રા પૂરતી હોય.
પીસીએ પ્રકાર 4 ધરાવતા દર્દીઓમાં ઓછી સામાન્ય સ્થિતિ એ મિનરલોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન-પ્રતિરોધક હાયપરકલેમિયા છે; આ કિસ્સામાં, મિનરલોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન સાથેની સારવાર છતાં હાયપરક્લેમિયા અને એસિડની માત્રામાં ઘટાડો થતો નથી. આ સ્થિતિ અન્ડરલાઇંગ કિડની ડિસીઝથી પીડાતા આવા દર્દીઓની થોડી સંખ્યામાં વિકસે છે, જેમના શરીરમાં દૂરના નેફ્રોન્સને નુકસાન થવાને કારણે મીઠાના ભંડારમાં પણ નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. પ્લાઝ્મા રેનિન અને એલ્ડોસ્ટેરોનની સાંદ્રતામાં વધારો થાય છે, અને દર્દીઓને એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર પ્રવાહીની માત્રામાં ઘટાડો થવાની સંભાવના છે. સારવારમાં આહારમાં મીઠું અને આલ્કલી ઉમેરવાનો સમાવેશ થાય છે; મિનરલોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન્સનો ઉપયોગ કરવાની જરૂર નથી. કિડની રોગના ચિહ્નો વિના હળવા એસિડિસિસવાળા અન્ય દર્દીઓ પેશાબમાં સોડિયમ ગુમાવતા નથી. તેમના પ્લાઝ્મા રેનિન અને એલ્ડોસ્ટેરોનની સાંદ્રતા ઓછી છે, પરંતુ હાયપરકલેમિયા અને એસિડિસિસ મિનરલોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન્સની અસરો પ્રત્યે સંવેદનશીલ નથી. આનું કારણ દૂરના ટ્યુબ્યુલ્સની ક્લોરાઇડ આયનોની અસાધારણ રીતે ઊંચી અભેદ્યતા માનવામાં આવે છે; સોડિયમ ક્લોરાઇડનું પુનઃશોષણ વધે છે; સૂચવે છે કે દૂરવર્તી ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલા અને ભોંયરું પટલની સપાટી વચ્ચેનો સંભવિત તફાવત ઓછો થાય છે, પોટેશિયમ સ્ત્રાવમાં ઘટાડો થાય છે કારણ કે તે ટ્રાન્સએપિથેલિયલ ચાર્જ પર આધાર રાખે છે, હાયપરકલેમિયા એમોનિયાની રચનાને દબાવીને એસિડિસિસના વિકાસનું કારણ બને છે, અને તેમાં વધારો થાય છે. સોડિયમ ક્લોરાઇડના શોષણના પરિણામે બાહ્યકોષીય પ્રવાહીનું પ્રમાણ રેનિન અને એલ્ડોસ્ટેરોનની સાંદ્રતા ઘટાડે છે અને હાયપરટેન્શનના વિકાસનું કારણ બને છે. ઘટનાઓના આ ક્રમ માટેનો મુખ્ય પુરાવો એ છે કે બાયકાર્બોનેટ અથવા સલ્ફેટ જેવા આયનોની સાથે સોડિયમની પ્રેરણા પોટેશિયમના ઉત્સર્જનને સામાન્ય અથવા અતિસામાન્ય સ્તરે વધારી દે છે. આ દુર્લભ સ્થિતિની સારવારમાં થિઆઝાઇડ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ અથવા મીઠું-મુક્ત આહારનો ઉપયોગ શામેલ છે.
એડ્રેનલ રોગના પરિણામે પ્રાથમિક મિનરલોકોર્ટિકોઇડની ઉણપ પણ હાયપરકલેમિયા અને એસિડિસિસના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. એડ્રેનલ રોગોના નિદાન અને સારવારની ચર્ચા પ્રકરણમાં કરવામાં આવી છે. 325.
