એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાએક એવી સ્થિતિ છે જેમાં શરીર ઉત્પાદન બંધ કરે છે પર્યાપ્ત જથ્થોનવા રક્ત કોશિકાઓ.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા દર્દીઓને નબળા અને થાકેલા બનાવે છે, અને તેમને ચેપ અને રક્તસ્રાવ માટે ખૂબ જ સંવેદનશીલ બનાવે છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા, એક દુર્લભ અને ગંભીર સ્થિતિ, કોઈપણ ઉંમરે થઈ શકે છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા અચાનક વિકસી શકે છે, પરંતુ ધીમે ધીમે પ્રગતિ કરી શકે છે, મહિનાઓમાં દર્દીની સ્થિતિ બગડે છે. આધુનિક સારવારઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયામાં રક્ત તબદિલીનો સમાવેશ થાય છે, દવાઓઅને ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન મજ્જા.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના કારણો

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા ત્યારે થાય છે જ્યારે અસ્થિ મજ્જાને નુકસાન થવાથી રક્ત કોશિકાઓનું ઉત્પાદન ધીમું અથવા સંપૂર્ણપણે બંધ થાય છે. અસ્થિ મજ્જા લાલ છે સ્પંજી પદાર્થહાડકાંની અંદર, જે સતત નવા રક્ત કોશિકાઓ ઉત્પન્ન કરે છે - લાલ રક્ત કોશિકાઓ, શ્વેત રક્તકણો, પ્લેટલેટ્સ. એપ્લાસ્ટીક એનિમિયામાં, રોગગ્રસ્ત અસ્થિ મજ્જાને "એપ્લાસ્ટીક" અથવા "હાયપોપ્લાસ્ટીક" તરીકે વર્ણવવામાં આવે છે, જેનો અર્થ થાય છે યુવાન રક્ત કોશિકાઓની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી અથવા તેમાંથી ઘણી ઓછી સંખ્યામાં.

અસ્થિમજ્જાના હેમેટોપોએટીક કાર્યને અસ્થાયી રૂપે અથવા કાયમી ધોરણે નબળી પાડતા પરિબળોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

કિરણોત્સર્ગી એક્સપોઝર. વ્યક્તિ પરમાણુ સુવિધાઓ પર અકસ્માતોના પરિણામે અને તબીબી સંપર્કના પરિણામે - ઉદાહરણ તરીકે, કેન્સરની સારવાર દરમિયાન રેડિયેશનનો શિકાર બની શકે છે.
. કેન્સર માટે કીમોથેરાપી. ઘણી કીમોથેરાપી દવાઓ પર માત્ર હાનિકારક અસરો નથી કેન્સર કોષો, પણ શરીરના અન્ય ઝડપથી વિભાજીત થતા કોષો પર પણ.
. ઝેરી પદાર્થો. જંતુનાશકો, જંતુનાશકો અને પ્રયોગશાળા રીએજન્ટ્સ જેવા પર્યાવરણીય ઝેરના સંપર્કમાં અસ્થિમજ્જાને પ્રતિકૂળ અસર કરી શકે છે. જો કે, રસાયણોનો સંપર્ક બંધ થઈ જાય તો દર્દીને ક્યારેક સારું લાગે છે.
. કેટલીક દવાઓ. રુમેટોઇડ સંધિવાની સારવાર માટે વપરાતી દવાઓ અને કેટલીક એન્ટિબાયોટિક્સ એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાનું કારણ બની શકે છે. આ આડઅસર દવા માટેની સૂચનાઓમાં દર્શાવવી આવશ્યક છે.
. સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો. આ મોટું જૂથરોગો જેમાં શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિ ભૂલથી યજમાન કોષો પર હુમલો કરે છે. અસ્થિ મજ્જાના કોષો પણ રોગપ્રતિકારક શક્તિનો શિકાર બની શકે છે.
. વાયરલ ચેપ. કેટલાક વાયરસ એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાના વિકાસમાં ભૂમિકા ભજવે છે. તાજેતરના સંશોધનો અમને એપ્સટિન-બાર વાયરસ, સાયટોમેગાલોવાયરસ (CMV), પરવોવાયરસ B19 અને હ્યુમન ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ (HIV) ને આવા ખતરનાક જીવો તરીકે વર્ગીકૃત કરવાની મંજૂરી આપે છે.
. ગર્ભાવસ્થા. ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા, જે ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન થાય છે, તે સ્વયંપ્રતિરક્ષા સમસ્યાને કારણે હોઈ શકે છે - સગર્ભા સ્ત્રીની રોગપ્રતિકારક શક્તિ ક્યારેક ભૂલથી અસ્થિ મજ્જા પર હુમલો કરે છે.
. અજાણ્યા પરિબળો. ઘણા કિસ્સાઓમાં, ડોકટરો નક્કી કરી શકતા નથી ચોક્કસ કારણઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા. પછી તેઓ કહેવાતા આઇડિયોપેથિક એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા વિશે વાત કરે છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાને માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ સાથે મૂંઝવણમાં ન આવવી જોઈએ.

આ રોગોનું એક જૂથ છે જેમાં અસ્થિમજ્જા નવા રક્ત કોશિકાઓ ઉત્પન્ન કરે છે, પરંતુ તે અયોગ્ય અથવા અવિકસિત છે. મેલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમમાં, અસ્થિ મજ્જાને કેટલીકવાર "હાયપરપ્લાસ્ટિક" તરીકે દર્શાવવામાં આવે છે, જેનો અર્થ થાય છે કે તેમાં ઘણા રક્ત કોશિકાઓ હોય છે. પરંતુ આ સિન્ડ્રોમવાળા કેટલાક દર્દીઓમાં લગભગ ખાલી અસ્થિ મજ્જા હોય છે, તેથી આ રોગ ક્યારેક એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા સાથે મૂંઝવણમાં આવે છે.

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા અન્ય ઘણા રોગો સાથે સંકળાયેલ છે. ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં અન્ય એક દુર્લભ રોગ છે - પેરોક્સિસ્મલ નિશાચર હિમોગ્લોબિન્યુરિયા. આ રોગ લાલ રક્ત કોશિકાઓના ખૂબ ઝડપી વિનાશ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ફેન્કોની એનિમિયા એ એક દુર્લભ, વારસાગત રોગ છે જે ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયામાં પરિણમે છે. ફેન્કોની રોગ ધરાવતા બાળકોમાં અલગ અલગ હોઈ શકે છે જન્મજાત ખામીઓ, જેમ કે અંગોનો અવિકસિત. આનુવંશિક વિશ્લેષણનો ઉપયોગ કરીને રોગનું નિદાન થાય છે.

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા માટે જોખમ પરિબળો

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા દુર્લભ છે.

જોખમ પરિબળોમાં શામેલ છે:

કેન્સર માટે અગાઉની રેડિયેશન અથવા કીમોથેરાપી.
. કામ પર અને ઘરે ઝેરી પદાર્થોના સંપર્કમાં.
. ઉપયોગ પ્રિસ્ક્રિપ્શન દવાઓ, જેમ કે ક્લોરામ્ફેનિકોલ (લેવોમીસેટિન) અને રુમેટોઇડ સંધિવા સામેની કેટલીક દવાઓ.
. હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમના કેટલાક રોગો.
. ગંભીર ચેપી રોગો.
. સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ.
. ગર્ભાવસ્થા (દુર્લભ).

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના લક્ષણો

ચોક્કસ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં ઘટાડો થવાના પરિણામે રોગના ચિહ્નો દેખાય છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના ચિહ્નોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:

નબળાઈ.
. શ્રમ પર શ્વાસ લેવામાં તકલીફ.
. ઝડપી અથવા અનિયમિત ધબકારા.
. ત્વચાની નિસ્તેજતા.
. વારંવાર અને ગંભીર ચેપ.
. ઉઝરડાની વૃત્તિ.
. નાક અને પેઢામાંથી રક્તસ્ત્રાવ.
. લાંબા સમય સુધી રક્તસ્ત્રાવકાપ પછી.
. ત્વચા પર ફોલ્લીઓ.
. ચક્કર.
. માથાનો દુખાવો.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા અઠવાડિયા કે મહિનાઓમાં ધીમે ધીમે પ્રગતિ કરી શકે છે. આ રોગ ટૂંકો અને પસાર થઈ શકે છે, અથવા તે ક્રોનિક બની શકે છે. ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાને ગંભીરતાથી લેવાની જરૂર છે કારણ કે ગંભીર કિસ્સાઓમાં તે જીવલેણ છે.

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાનું નિદાન

આ રોગનું નિદાન કરવા માટે, તમારા ડૉક્ટર નીચેની દવાઓ લખી શકે છે:

રક્ત પરીક્ષણો. લોહીમાં સ્વસ્થ વ્યક્તિલાલ રક્તકણો, શ્વેત રક્તકણો અને પ્લેટલેટ્સનું સ્તર ચોક્કસ મર્યાદામાં છે. આ મર્યાદાઓ ઉંમર, લિંગ, જાતિ અને શરીરની અન્ય લાક્ષણિકતાઓના આધારે બદલાઈ શકે છે. પરંતુ જો વિશ્લેષણ ખૂબ જ છતી કરે છે નીચું સ્તરરક્ત કોશિકાઓ તમામ ત્રણ વર્ગો, ડૉક્ટર aplastic એનિમિયા શંકા કરશે.
. અસ્થિ મજ્જા બાયોપ્સી. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, દર્દીને પીડાદાયક પરંતુ જરૂરી બાયોપ્સી પ્રક્રિયામાંથી પસાર થવું પડશે. બાયોપ્સી દરમિયાન, તમારા ડૉક્ટર એક હાડકામાં ખાસ સોય નાખશે અને અસ્થિ મજ્જાનો નમૂનો લેશે. એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા અથવા અન્ય રોગોના ચિહ્નો જોવા માટે માઈક્રોસ્કોપ હેઠળ અસ્થિ મજ્જાના કોષોની તપાસ કરવામાં આવશે. ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયામાં, અસ્થિ મજ્જામાં થોડા રક્ત કોશિકાઓ હશે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની પુષ્ટિ થયા પછી, ડોકટરો સૂચવે છે વધારાની પરીક્ષાઓરોગનું કારણ શોધવા માટે. આ એક લાંબી અને જટિલ પ્રક્રિયા હોઈ શકે છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની સારવાર

હળવા કેસોમાં ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની સારવારમાં દર્દીના સરળ નિરીક્ષણનો સમાવેશ થઈ શકે છે. રોગના વધુ ગંભીર સ્વરૂપો માટે, રક્ત તબદિલી, અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ અને ખાસ દવાઓ, જે હિમેટોપોઇઝિસને ઉત્તેજિત કરે છે. ગંભીર ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા વ્યક્તિના જીવનને જોખમમાં મૂકે છે અને તેને ફરજિયાત હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવાની જરૂર છે.

1. રક્ત તબદિલી.

જો પ્લેટલેટ અથવા લાલ રક્તકણોનું સ્તર ઓછું હોય, તો દર્દીઓને ટ્રાન્સફ્યુઝન આપવામાં આવે છે દાતા રક્ત. આનાથી એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા મટાડવામાં આવશે નહીં, પરંતુ તે રક્ત કોશિકાઓને ફરીથી ભરીને તેના લક્ષણોને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરશે જે રોગગ્રસ્ત અસ્થિ મજ્જા ઉત્પન્ન કરી રહ્યાં નથી. રક્તસ્રાવ માટે, દર્દીની જરૂરિયાતોને આધારે, લાલ રક્ત કોશિકાઓ અથવા પ્લેટલેટ્સનો સમાવેશ થતો અલગ સમૂહનો ઉપયોગ કરી શકાય છે.

સામાન્ય રીતે દર્દી દીઠ ટ્રાન્સફ્યુઝનની સંખ્યા પર કોઈ મર્યાદા હોતી નથી. પરંતુ આવી પ્રક્રિયામાં ગૂંચવણો હોઈ શકે છે. સ્થાનાંતરિત રક્ત કોશિકાઓમાં આયર્ન હોય છે, જે જ્યારે શરીરમાં તૂટી જાય છે અને એકઠા થાય છે ત્યારે મુક્ત થાય છે. પુનરાવર્તિત સ્થાનાંતરણ સાથે, શરીરમાં આયર્નનો મોટો ભંડાર જમા થાય છે, જે મહત્વપૂર્ણ નુકસાન પહોંચાડે છે મહત્વપૂર્ણ અંગો, જ્યાં સુધી તમે તેને દૂર કરવા માટે વિશેષ દવાઓ લખી નથી.

બીજી ગૂંચવણ એ છે કે શરીર ટ્રાન્સફ્યુઝ્ડ કોશિકાઓમાં એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરી શકે છે. અને આ સારવારને ઓછી અસરકારક બનાવશે.

2. બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ.

દર્દીના અસ્થિમજ્જાને "પુનઃપ્રારંભ" કરવા માટે સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કેટલીકવાર એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની સફળતાપૂર્વક સારવાર કરવાનો એકમાત્ર રસ્તો છે. સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન, જેને ક્યારેક બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કહેવામાં આવે છે, તે યુવાન દર્દીઓ માટે પસંદગીની સારવાર છે જેમની પાસે યોગ્ય દાતા હોય છે. મોટેભાગે, ભાઈ અથવા બહેન યોગ્ય દાતા હોય છે.

જો કોઈ દાતા મળી આવે, તો દર્દીના અસ્થિમજ્જાને પહેલા ડ્રેઇન કરવામાં આવે છે ઉચ્ચ ડોઝકિરણોત્સર્ગ અથવા કીમોથેરાપી. આગળ, દાતાના સ્વસ્થ સ્ટેમ સેલને તેના લોહીમાંથી ફિલ્ટર કરવામાં આવે છે અને પછી દર્દીના લોહીના પ્રવાહમાં ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. કોષો પોતે જ હાડકાના પોલાણમાં સ્થળાંતર કરે છે અને કુદરતના હેતુ મુજબ ત્યાં રક્ત કોશિકાઓ ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે. પરંતુ સમગ્ર પ્રક્રિયા ખૂબ જ જટિલ, ખર્ચાળ અને જરૂરી છે લાંબો રોકાણહોસ્પિટલમાં. પ્રત્યારોપણ પછી, દર્દીને દાતા કોષોને અસ્વીકાર અટકાવવા માટે દવાઓ પ્રાપ્ત કરવી આવશ્યક છે.

પ્રત્યારોપણ જોખમ વહન કરે છે. એવી શક્યતા છે કે શરીર ટ્રાન્સપ્લાન્ટને નકારવાનું શરૂ કરશે. આ પ્રતિક્રિયા પ્રાપ્તકર્તા માટે જીવલેણ બની શકે છે. વધુમાં, દરેક દર્દી એવા દાતા શોધી શકતા નથી જે તમામ બાબતોમાં સુસંગત હોય.

3. ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સાથે સારવાર.

અસ્થિમજ્જાને નુકસાન પહોંચાડતા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોવાળા દર્દીઓને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ - દવાઓ કે જે રોગપ્રતિકારક શક્તિને દબાવી દે છે તેની સાથે સારવારની જરૂર છે.

દવા સાયક્લોસ્પોરીન (ગેન્ગ્રાફ, નિયોરલ) અને એન્ટિથાઇમોસાઇટ ગ્લોબ્યુલિન (થાઇમોગ્લોબ્યુલિન) ઉદાહરણ તરીકે વાપરી શકાય છે. આ દવાઓ અસ્થિમજ્જા પર હુમલો કરતા રોગપ્રતિકારક કોષોની પ્રવૃત્તિને દબાવી દે છે. સારવાર અસ્થિમજ્જાને પુનઃસ્થાપિત કરવામાં અને રક્ત કોશિકાઓનું સ્તર વધારવામાં મદદ કરે છે. ઉપરોક્ત બે દવાઓનો ઉપયોગ ઘણીવાર સંયોજનમાં થાય છે.

કોર્ટિકો સ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સમેથાઈલપ્રેડનિસોલોન (સોલુ-મેડ્રોલ, મેડ્રોલ, મેટીપ્રેડ) જેવી દવાઓ પણ રોગપ્રતિકારક શક્તિને દબાવવા માટે સૂચવવામાં આવે છે, કેટલીકવાર અન્ય દવાઓ સાથે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા માટે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ ખૂબ અસરકારક હોઈ શકે છે. ડાઉનસાઇડસિલ્વર અસ્તર એ છે કે રોગપ્રતિકારક દમન ચેપના જોખમ તરફ દોરી જાય છે. વધુમાં, એવી શક્યતા છે કે દવાઓ બંધ કર્યા પછી ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા પાછો આવશે.

4. અસ્થિ મજ્જા ઉત્તેજક.

કેટલીક દવાઓ અસ્થિ મજ્જામાં હિમેટોપોઇઝિસને વધારવામાં મદદ કરે છે. આમાં વસાહત-ઉત્તેજક પરિબળો જેવા કે સારગ્રામોસ્ટીન (લ્યુકિન), ફિલગ્રાસ્ટીમ (ન્યુપોજેન), પેગફિલગ્રાસ્ટીમ (ન્યુલાસ્ટા), અને એપોટીન આલ્ફા (પ્રોક્રીટ, એપોજેન) નો સમાવેશ થાય છે. આ દવાઓ પ્રમાણમાં તાજેતરમાં વિકસાવવામાં આવી હતી, તેમનું ઉત્પાદન ખૂબ ખર્ચાળ અને સમય માંગી લેતી પ્રક્રિયા છે, તેથી સરેરાશ દર્દી માટે દવાઓની કિંમત ફક્ત વિચિત્ર છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સાથે કોલોની-ઉત્તેજક પરિબળો ઘણીવાર સૂચવવામાં આવે છે.

5. એન્ટિબાયોટિક્સ અને એન્ટિવાયરલ.

એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા લ્યુકોસાઇટ્સના સ્તરમાં ઘટાડો અને નબળાઇ સાથે છે રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણશરીર આ દર્દીના શરીરને વિવિધ બેક્ટેરિયલ, વાયરલ અને ફંગલ ચેપ માટે ખૂબ જ સંવેદનશીલ બનાવે છે.

ચેપના પ્રથમ સંકેત પર, જેમ કે તાવ, તમારે તાત્કાલિક તમારા ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતી વ્યક્તિને સામાન્ય શરદી "તેવી જ રીતે" દૂર થવાની શક્યતા ઓછી હોય છે. અન્ય લોકો માટે હાનિકારક ચેપ જીવન માટે જોખમી બની શકે છે, તેથી ડૉક્ટર સારવાર અને નિવારણ માટે એન્ટિબાયોટિક્સ, એન્ટિવાયરલ અને અન્ય દવાઓનો ઉપયોગ કરશે.

6. સારવારના અન્ય વિકલ્પો.

કેન્સર માટે કિરણોત્સર્ગ અથવા કીમોથેરાપીને કારણે થતી એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા સામાન્ય રીતે જ્યારે સારવાર બંધ કરવામાં આવે ત્યારે સુધરે છે. તે જ ઘણી દવાઓ અને ઝેર માટે જાય છે જે અસ્થિ મજ્જા પર હુમલો કરે છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા ધરાવતી સગર્ભા સ્ત્રીઓને લોહી ચઢાવવામાં આવે છે કારણ કે અન્ય સારવારો નુકસાન પહોંચાડે છે ભરપાઈ ન થઈ શકે તેવું નુકસાનબાળક માટે. ઘણી સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં, એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા જન્મ આપ્યા પછી તરત જ તેની જાતે જ દૂર થઈ જાય છે. જો આવું ન થાય, તો વધુ સારવાર જરૂરી છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓ માટે ટિપ્સ:

જ્યારે તમને જરૂર હોય ત્યારે આરામ કરો. એનિમિયા હળવા શ્રમ સાથે પણ થાક અને શ્વાસની તકલીફનું કારણ બની શકે છે. કામમાંથી બ્રેક લો, જો તમે થાકી ગયા હોવ તો તમારી એનર્જી બચાવો.
. ટાળો સંપર્ક પ્રકારોરમતગમત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે સંકળાયેલા રક્તસ્રાવના ઊંચા જોખમને કારણે, સંપર્ક રમતો સમસ્યાઓનું કારણ બની શકે છે. એક નાનો કટ, ઉઝરડો, પતન - અને રક્તસ્રાવ બંધ કરવું મુશ્કેલ હશે.
. જંતુઓથી પોતાને બચાવો. તમે વારંવાર તમારા હાથ ધોવા, બીમાર લોકોને ટાળવા અને સારી સ્વચ્છતાનો અભ્યાસ કરીને તમારા ચેપનું જોખમ ઘટાડી શકો છો. ચેપના પ્રથમ સહેજ સંકેત પર, તરત જ તમારા ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરો.

રોગ નિવારણ

તે કમનસીબ છે, પરંતુ તે હજુ પણ અસ્તિત્વમાં નથી. અસરકારક રીતોએપ્લાસ્ટિક એનિમિયા નિવારણ. જો કે, તમે જોખમ ઘટાડવા માટે જંતુનાશકો, કાર્બનિક દ્રાવકો અને અન્ય ઝેરને ટાળી શકો છો.

કોન્સ્ટેન્ટિન મોકાનોવ

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા - દુર્લભ રોગ, કારણ કે દર 1 મિલિયન લોકો માટે માત્ર 5 દર્દીઓ આ રોગથી પીડિત છે. જો કે, પેથોલોજીનો દેખાવ એક અસંદિગ્ધ વ્યક્તિ માટે એક અપ્રિય આશ્ચર્ય બની જાય છે. આ મુશ્કેલ પરિસ્થિતિમાં દર્દીને કેવી રીતે મદદ કરવી?

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા શું છે?

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા એ રક્ત રોગવિજ્ઞાન છે જે અસ્થિ મજ્જામાં રક્ત કોશિકાઓના વિકાસના અવરોધ સાથે સંકળાયેલ છે.આ શ્વેત રક્તકણો, પ્લેટલેટ્સ અને લાલ રક્ત કોશિકાઓના ઉત્પાદનમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે - મહત્વપૂર્ણ રક્ત કોશિકાઓ.

રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં ઘટાડો થવાના પરિણામે, શરીરના સંરક્ષણમાં ઘટાડો થાય છે, જે દર્દીને ચેપ માટે સંવેદનશીલ બનાવે છે. શરીરમાં ઓક્સિજનની અછતને કારણે પરિસ્થિતિ વધુ વકરી છે, જે આંતરિક અવયવોમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોના વિકાસનું કારણ બને છે.

આ રોગ પુરુષો અને સ્ત્રીઓ બંનેમાં થાય છે. મૃત્યુદર 60-70% સુધી પહોંચે છે.

અસ્થિમજ્જાનું દમન એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા માટે અનન્ય નથી, તેથી આ રોગ નીચેની પેથોલોજીઓ સાથે મૂંઝવણમાં હોઈ શકે છે:

• પેરોક્સિસ્મલ નિશાચર હિમોગ્લોબિન્યુરિયા - ચોક્કસ પ્રોટીનની ગેરહાજરી, જે અસ્થિ મજ્જાના કોષોની નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે;
• એગ્રાન્યુલોસાયટોસિસ - લ્યુકોસાઈટ્સના સ્તરમાં ઘટાડો, પરંતુ ત્યાં કોઈ એનિમિયા નથી, અને પ્લેટલેટની સંખ્યા સામાન્ય રહે છે.

તેથી અન્ય લોકો પર ધ્યાન આપવાની ખાતરી કરો પેથોલોજીકલ ફેરફારોશરીરમાં હાજર છે.

રોગનું વર્ગીકરણ

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાને હસ્તગત અને વારસાગત સ્વરૂપોમાં વહેંચવામાં આવે છે.આ પ્રકાર નીચેના કિસ્સાઓ દ્વારા રજૂ થાય છે:

• તીવ્ર પ્રકાર - રોગ અચાનક થાય છે અને ઝડપથી પ્રગતિ કરે છે;
• સબએક્યુટ એનિમિયા - વિકાસ 1-6 મહિના સુધી ચાલુ રહે છે, સરળતાથી આગળ વધે છે;
• ક્રોનિક પ્રકાર - છ મહિનાથી વધુ ચાલે છે, રોગ ધીમે ધીમે આગળ વધે છે.

જન્મજાત એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા નીચેના પ્રકારો દ્વારા રજૂ થાય છે:

• - આંતરિક અવયવોના વિકાસમાં જન્મજાત વિસંગતતાઓની હાજરી અને હેમેટોપોએટીક કાર્યના અવરોધ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ પેથોલોજી;
• એસ્ટ્રેન-ડેમેશેક એનિમિયા - હિમેટોપોએટીક કાર્યને નુકસાન દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, પરંતુ આંતરિક અવયવોમાં કોઈ અસામાન્ય ફેરફારો નથી.

બીજું સ્વરૂપ છે - ડાયમંડ-બ્લેકફૅન સિન્ડ્રોમ (આંશિક લાલ કોષ એનિમિયા), જેમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓનું ઉત્પાદન ઘટે છે.

રોગોના ICD-10 વર્ગીકરણ મુજબ, પ્રશ્નમાંનો રોગ કોડ D61 સાથે અન્ય એનિમિયાના જૂથનો છે. નીચેની સ્પષ્ટતાઓને મંજૂરી છે:

• D0 - બંધારણીય સ્વરૂપ, આમાં અન્ય વારસાગત પ્રકારો પણ શામેલ છે;
• D1- ઔષધીય સ્વરૂપ(જો તેને ઓળખવાની જરૂર હોય તો ડ્રગ કોડ વધારામાં સોંપવામાં આવે છે);
• ડી 2 - બાહ્ય કારણોથી થતા સ્વરૂપ;
• ડી 3 - આઇડિયોપેથિક પ્રકાર, જેમાં એનિમિયાના કારણો અજ્ઞાત છે;
• ડી 8 - નિર્દિષ્ટ પરિબળો સાથે અન્ય એનિમિયા;
• ડી 9 - એનિમિયા એક અનિશ્ચિત સ્વરૂપ ધરાવે છે.

કારણો

આંકડા અનુસાર, 50-70% કેસોમાં એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના વિકાસનું ચોક્કસ કારણ સ્થાપિત કરવું શક્ય નથી. સૌથી વધુ અભ્યાસ કરાયેલ જન્મજાત પ્રકારો છે:

• ડાયમંડ-બ્લેકફેન એનિમિયામાં, જનીનો 1, 13, 16 અને 9 ના પરિવર્તનો ઓળખવામાં આવ્યા હતા;
• ફેન્કોની એનિમિયામાં, જોડીવાળા રંગસૂત્રો 1 અને 7 માં ફેરફારો જોવા મળ્યા હતા.

વધુમાં, ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના વિકાસના આંતરિક અને બાહ્ય કારણો છે. પ્રતિ આંતરિક પરિબળોસંબંધિત:

• રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં ફેરફાર - થાઇમસની નિયમનકારી ભૂમિકાના નુકશાન સાથે સંકળાયેલ;
• અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલીમાં વિકૃતિઓ - રોગ અને અંડાશયના કોથળીઓ (સ્ત્રીઓમાં) અને પ્રવૃત્તિમાં બગાડ વચ્ચેનું જોડાણ શોધી કાઢવામાં આવ્યું હતું થાઇરોઇડ ગ્રંથિ.

ઉલ્લંઘનની અસર અંતઃસ્ત્રાવી સિસ્ટમસંશોધકો દ્વારા એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની રચના પર સાબિત થયું છે. એવું જાણવા મળ્યું હતું કે રસપ્રદ સ્થિતિમાં અને રોગથી પીડિત દર્દીઓને લાંબા ગાળાની માફીનો અનુભવ થાય છે જો તબીબી કારણોસર ગર્ભાવસ્થા સમાપ્ત થાય છે.

બાહ્ય પરિબળો પણ એનિમિયા તરફ દોરી શકે છે:

• ચેપ: સાયટોમેગાલોવાયરસ, હર્પીસ વાયરસ, હેપેટાઇટિસ સી, એપસ્ટેઇન-બાર, તેમજ અગાઉના રોગો: મોનોન્યુક્લિયોસિસ, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા;
• દવાઓ: એન્ટિબાયોટિક્સ (ટેટ્રાસાયક્લાઇન, સ્ટ્રેપ્ટોમાસીન), સાયટોસ્ટેટિક્સ (ટ્રેઓસલ્ફાન, મેલફાન), સલ્ફોનામાઇડ્સ (સલ્ફેથિડોલ, સલ્ફેલિન), ક્ષય વિરોધી દવાઓ (રિફામ્પિસિન, આઇસોનિયાઝિડ);
• પેનિટ્રેટિંગ રેડિયેશન;
• રાસાયણિક એજન્ટો: પેટ્રોલિયમ ઉત્પાદનો, પારો.

વૈજ્ઞાનિકોનો અભિપ્રાય છે કે એક અથવા વધુ પરિબળોના પ્રભાવ ઉપરાંત, બીમાર વ્યક્તિ એન્ટિજેન્સ માટે ચોક્કસ પ્રતિક્રિયા વિકસાવે છે.

પેથોલોજીના લક્ષણો

રોગના ચિહ્નો એનિમિયાના સ્વરૂપ પર તેમજ કયા વયે લક્ષણો પ્રથમ દેખાય છે તેના પર આધાર રાખે છે.ઉદાહરણ તરીકે, માં બાળપણપ્રથમ અભિવ્યક્તિઓ 4 વર્ષની ઉંમરે દેખાય છે. બાળક થાક અને વારંવાર માથાનો દુખાવોની ફરિયાદ કરવાનું શરૂ કરે છે. તે જ સમયે તેઓ ઘટી રહ્યા છે સંરક્ષણ પદ્ધતિઓશરીર, તેથી બાળક ઘણીવાર બીમાર પડે છે, અને નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ ઘણીવાર દેખાય છે.

જેમ જેમ ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા પ્રગતિ કરે છે, નવા લક્ષણો દેખાય છે. જે શરીરની અન્ય પ્રણાલીઓને નુકસાન સૂચવે છે. પરિણામે, અનુરૂપ લક્ષણો સાથે 3 સિન્ડ્રોમ રચાય છે:

• એનિમિયા
• હેમરેજિક;
• ઝેરી-ચેપી.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના સિન્ડ્રોમ્સ અને તેમના લક્ષણો - કોષ્ટક

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

રોગના ઇતિહાસનો અભ્યાસ એ રોગની હાજરી સ્થાપિત કરવા માટેનું પ્રથમ માપ છે.ડૉક્ટર દર્દીની મુલાકાત લે છે, ચિહ્નોના દેખાવની આવર્તન અને સમય અને અન્ય ચિહ્નોની હાજરી સ્થાપિત કરે છે. તે છે મહાન મહત્વઅને દર્દીના જીવનનું વિશ્લેષણ, જેથી સંભવિત કારણો ઓળખી શકાય.

દર્દીની તપાસ કરતી વખતે, ઘટાડો થયો ધમની દબાણ, ઝડપી પલ્સ અને નિસ્તેજ ત્વચા ટોન. કેટલાક સ્થળોએ, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને ત્વચા પર નાના હેમરેજિસ હાજર હોઈ શકે છે.

મેળવવા માટે સંપૂર્ણ માહિતીપેથોલોજી વિશે ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અને ની મદદનો આશરો લેવો પ્રયોગશાળા પદ્ધતિઓડાયગ્નોસ્ટિક્સ:

1. રક્ત વિશ્લેષણ. હિમોગ્લોબિનના સ્તરમાં ઘટાડો થયો છે, પ્લેટલેટ્સ, લ્યુકોસાઇટ્સ અને લાલ રક્તકણોની સંખ્યા પણ સામાન્ય કરતાં ઓછી છે.
2. રક્ત રસાયણશાસ્ત્ર. અસરગ્રસ્ત અંગોને શોધવા, ગ્લુકોઝ, કોલેસ્ટ્રોલના સ્તરનો અભ્યાસ કરવા માટે વપરાય છે. યુરિક એસિડઅને ક્રિએટિનાઇન.
3. પેશાબનું વિશ્લેષણ. ચેપના અભિવ્યક્તિઓ (પેશાબમાં લ્યુકોસાઇટ્સ અને સુક્ષ્મસજીવો), તેમજ રક્તસ્રાવના ચિહ્નો શોધી કાઢવામાં આવે છે.
4. અસ્થિ મજ્જા પંચર. ડાઘ અથવા ચરબી પેશી સાથે રક્ત કોશિકા પૂર્વવર્તી ફેરબદલી શોધાયેલ છે.
5. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. તેઓ તમને અન્ય અવયવોના નુકસાનને ટ્રૅક કરવાની મંજૂરી આપશે.
6. ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી. હૃદયની કુપોષણ અને અંગના સંકોચનની વધેલી આવૃત્તિનું નિદાન થાય છે.
7. ટ્રેફાઇન બાયોપ્સી તમને અસ્થિ મજ્જાની સ્થિતિને દર્શાવવા માટે પરવાનગી આપે છે.

રક્ત પરીક્ષણ સૂચકાંકો અને તેમનું અર્થઘટન - કોષ્ટક

સામાન્ય રક્ત વિશ્લેષણ

રક્ત રસાયણશાસ્ત્ર

હિમોગ્લોબિન (Hb)- 110 g/l કરતાં ઓછું (સામાન્ય 120-160 g/l). ઘટાડો લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓ– 0.7–2.5 x 10 12 \l (સામાન્ય 3.7 x 10 12 \l). પરિપક્વ લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં ઘટાડો. રેટિક્યુલોસાઇટ્સ- 0.2% કરતા ઓછું (સામાન્ય 0.3–2.0%). લાલ રક્ત કોશિકાઓના યુવાન સ્વરૂપોની સંખ્યામાં ઘટાડો. રંગ અનુક્રમણિકા– 0.85–1.05 (સામાન્ય 0.85–1.05) એનિમિયાની નોર્મોક્રોમિક પ્રકૃતિ સૂચવે છે (એરિથ્રોસાઇટમાં હિમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ સામાન્ય શ્રેણીમાં છે). હિમેટોક્રિટ (Ht)- 30 કરતાં ઓછી (સ્ત્રીઓમાં ધોરણ 35-42 અને પુરુષોમાં 40046 છે). ગુણોત્તર સેલ્યુલર રચનાતેના પ્રવાહી ભાગમાં લોહી. માં કોષોના પ્રમાણમાં સ્પષ્ટ ઘટાડો થયો છે પેરિફેરલ રક્ત. પ્લેટલેટ્સ- 35 પીપીએમ કરતા ઓછા અથવા 100 x 10 9 \l. પ્લેટલેટની સંખ્યામાં ઘટાડો. લ્યુકોસાઈટ્સ– 0.5–2.5 x 10 9 \l (સામાન્ય 4–9 x 10 9 \l). ગ્રેન્યુલોસાઇટ્સ (ન્યુટ્રોફિલ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ અને બેસોફિલ્સ) ની સંખ્યામાં ઘટાડો થવાને કારણે ગંભીર લ્યુકોપેનિયા. બેન્ડ ન્યુટ્રોફિલ્સ– 0-2% (સામાન્ય 6% કરતા ઓછું). લ્યુકોસાઇટ્સના યુવાન સ્વરૂપોના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો. વિભાજિત ન્યુટ્રોફિલ્સ– 0–40% (સામાન્ય 47–72%). ન્યુટ્રોફિલ્સના પરિપક્વ સ્વરૂપોની સંખ્યામાં ઘટાડો. માયલોસાઇટ્સ– 0-2% (સામાન્ય રીતે ગેરહાજર). ગ્રાન્યુલોસાયટોપેનિયા અને લેયરિંગની સ્થિતિમાં બેક્ટેરિયલ ચેપસામાન્ય કરતાં વધુ સ્પષ્ટ પાળી છે લ્યુકોસાઇટ ફોર્મ્યુલાલ્યુકોપોઇસીસ પુરોગામી કોષોના દેખાવ સાથે ડાબી બાજુએ. ઇઓસિનોફિલ્સ– 0-1% (સામાન્ય 1-5%). ઇઓસિનોફિલ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો. બેસોફિલ્સ– 0% (સામાન્ય 0-1%). બેસોફિલ્સની એકલ અથવા સંપૂર્ણ ગેરહાજરી. લિમ્ફોસાઇટ્સ- 40% થી વધુ (સામાન્ય 19-37%). લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યા સામાન્ય રહે છે. ગ્રાન્યુલોસાઇટ અપૂર્ણાંકમાં ઘટાડો થવાને કારણે, સંબંધિત લિમ્ફોસાયટોસિસ જોવા મળે છે (લોહીમાં લિમ્ફોસાઇટ્સના પ્રમાણમાં વધારો). વાયરલ ચેપના સંચય સાથે અત્યંત ઉચ્ચારણ લિમ્ફોસાયટોસિસ અવલોકન કરી શકાય છે. મોનોસાઇટ્સ- 8% થી વધુ (સામાન્ય 6-8%). મોનોસાઇટ્સની સંખ્યા અપરિવર્તિત અને સામાન્ય મર્યાદામાં છે. લ્યુકોસાઇટ સૂત્રમાં ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સની ટકાવારીમાં ઘટાડો દ્વારા મોનોસાઇટોસિસ (લોહીમાં મોનોસાઇટ્સનું પ્રમાણ વધે છે) સમજાવવામાં આવે છે. એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન દર- 15-20 મીમી/કલાકથી વધુ (પુરુષોમાં ધોરણ 10 મીમી/કલાક સુધી અને સ્ત્રીઓમાં 15 મીમી/કલાક સુધી છે). આ સૂચક તીવ્રતાની ડિગ્રીને પ્રતિબિંબિત કરે છે દાહક પ્રતિક્રિયાસજીવ માં.

સીરમ આયર્ન 30 µmol/l કરતાં વધુ (સામાન્ય 9–30 µmol/l). વધારો સીરમ આયર્નવારંવાર લોહી ચઢાવવાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે. ઉચ્ચ જોખમહેમોક્રોમેટોસિસનો વિકાસ. એરિથ્રોપોએટિન 30 IU/l કરતાં વધુ (સ્ત્રીઓમાં ધોરણ 8-30 IU/l અને પુરુષોમાં 9-28 IU/l છે). એરિથ્રોપોએટિનમાં વધારો બે કારણોસર થાય છે. સૌપ્રથમ, તે એરિથ્રોસાઇટ વંશના કોષો દ્વારા પીવામાં આવતું નથી. બીજું, એનિમિયાના પ્રતિભાવમાં તેનું સંશ્લેષણ વળતરરૂપે વધે છે. એનબીએસ-એજી અને એન્ટિ-એચબીકોર ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી- હકારાત્મક (સામાન્ય રીતે નકારાત્મક). આ વિશ્લેષણવાયરલ હેપેટાઇટિસ બીની હાજરી સૂચવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ વાયરસ અસ્થિ મજ્જાના કોષો સામે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાના વિકાસને ઉશ્કેરે છે. સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન- 10-15 mg/l કરતાં વધુ (સામાન્ય 0-5 mg/l). તે નબળી પ્રતિરક્ષાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે દાહક પ્રતિક્રિયા દરમિયાન શોધી કાઢવામાં આવે છે. થાઇમોલ ટેસ્ટ- 4 થી વધુ (સામાન્ય 0-4). નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં બળતરાના ચિહ્નો શોધે છે.

સારવાર પદ્ધતિઓ

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની સારવાર એ એક જટિલ અને જટિલ પ્રક્રિયા છે જેમાં ડૉક્ટર અને દર્દીની સક્રિય ભાગીદારીની જરૂર છે. ડ્રગ થેરાપી માટે દવાઓના નીચેના જૂથોનો ઉપયોગ કરી શકાય છે:

1. એન્ટિબાયોટિક્સ (Amikacin, Ceftriaxone, Tobramycin). જ્યારે બેક્ટેરિયલ ચેપ થાય ત્યારે સૂચવવામાં આવે છે.
2. સાયટોસ્ટેટિક્સ (ઇમુરાન, મેથોટ્રેક્સેટ, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ). એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના હસ્તગત સ્વરૂપોની સારવાર માટે સૂચવવામાં આવે છે.
3. ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ (મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન, ડેક્સામેથાસોન). અસ્થિ મજ્જાને રક્ત કોશિકાઓ ઉત્પન્ન કરવાની મંજૂરી આપીને રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવને ઘટાડે છે.
4. હેમેટોપોએટીક ઉત્તેજકો (ન્યુપોજેન, લ્યુકિન). અસ્થિ મજ્જા દ્વારા રક્ત કોશિકાઓના ઉત્પાદનને મજબૂત બનાવે છે.

એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાને નિયંત્રણમાં લેવા અને મેળવવાનો એકમાત્ર આમૂલ રસ્તો છે હકારાત્મક પરિણામ, એ બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ છે. આ તકનીક નાની ઉંમરે સૌથી અસરકારક છે, પરંતુ એક મુશ્કેલી છે - ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન માટેની સામગ્રી દર્દીના અસ્થિમજ્જાની એન્ટિજેનિક રચના સાથે સુસંગત અથવા આંશિક રીતે સુસંગત હોવી જોઈએ. આ કિસ્સામાં, દર્દીના નજીકના સંબંધીઓ શ્રેષ્ઠ અનુકૂળ છે.

ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પહેલાં, કીમોથેરાપીનો ઉપયોગ દબાવવા માટે થાય છે રક્ષણાત્મક ગુણધર્મોદર્દીનું શરીર. આ માપ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કોશિકાઓના અસ્વીકારને રોકવાની જરૂરિયાત સાથે સંબંધિત છે.

સાથે પેથોલોજીની સારવાર માટે ઓછી કિંમતલાલ રક્ત કોશિકાઓ અથવા પ્લેટલેટ, રક્ત તબદિલીનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. આ તકનીક એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાનો ઇલાજ કરતી નથી, પરંતુ રોગને નિષ્ણાતોના નિયંત્રણ હેઠળ લાવવામાં આવશે, જે દર્દીની સુખાકારી પર હકારાત્મક અસર કરશે.

દવાઓની ગેલેરી

Ceftriaxone નો ઉપયોગ ચેપને દૂર કરવા માટે થાય છે

- લાલ અસ્થિ મજ્જાના હેમેટોપોએટીક કાર્યને અવરોધે છે (એરિથ્રોસાયટોપોએસિસ, લ્યુકોપોએસિસ અને થ્રોમ્બોસાયટોપોએસિસ), જે પેન્હેમોસાયટોપેનિઆ તરફ દોરી જાય છે. મુખ્ય ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ માટે હેમેટોલોજીકલ સિન્ડ્રોમચક્કર, નબળાઇ, મૂર્છા, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, છાતીમાં કળતર, ચામડીના રક્તસ્રાવ, રક્તસ્રાવ, ચેપી, બળતરા અને પ્યુર્યુલન્ટ પ્રક્રિયાઓ વિકસાવવાની વૃત્તિનો સમાવેશ થાય છે. હિમોગ્રામ, માયલોગ્રામ અને ટ્રેફાઇન બાયોપ્સીની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષામાં લાક્ષણિક ફેરફારોના આધારે રોગનું નિદાન થાય છે. પેથોલોજીની સારવારમાં રક્ત તબદિલી, ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી અને માયલોટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનનો સમાવેશ થાય છે.

ICD-10

ડી61અન્ય એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા

સામાન્ય માહિતી

એપ્લાસ્ટીક (હાયપોપ્લાસ્ટીક) એનિમિયા એ હેમેટોપોઇઝિસ (મોટાભાગે તેના તમામ ઘટકો) ની ગંભીર વિકૃતિ છે, જે એનિમિયા, હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ્સ અને ચેપી ગૂંચવણોના વિકાસ સાથે છે. દર વર્ષે 1 મિલિયન વસ્તી દીઠ સરેરાશ 2 લોકોમાં વિકાસ થાય છે. પેથોલોજી પુરુષો અને સ્ત્રીઓને લગભગ સમાન આવર્તન સાથે અસર કરે છે. વય-સંબંધિત શિખરો 10-25 અને 50 વર્ષથી વધુ વયની વચ્ચે જોવા મળે છે. આ પેથોલોજી સાથે, તમામ ત્રણ પ્રકારના રક્ત કોશિકા તત્વો (એરિથ્રોસાઇટ્સ, લ્યુકોસાઇટ્સ અને પ્લેટલેટ્સ) ની રચના ઘણીવાર અસ્થિ મજ્જામાં વિક્ષેપિત થાય છે, કેટલીકવાર માત્ર એરિથ્રોસાઇટ્સ જ; આના આધારે, સાચા અને આંશિક એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાને અલગ પાડવામાં આવે છે. હેમેટોલોજીમાં આ પ્રકારએનિમિયા એ સંભવિત જીવલેણ રોગો પૈકી એક છે, જે અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી 2/3 લોકોના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

કારણો

મૂળ દ્વારા, એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા જન્મજાત (રંગસૂત્રોના વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલ) અને હસ્તગત (જીવન દરમિયાન વિકસિત) હોઈ શકે છે. તે સામાન્ય રીતે સ્વીકારવામાં આવે છે કે માયલોપોએસિસનું અવરોધ લાલ અસ્થિ મજ્જા અને સાયટોટોક્સિક ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સના લોહીમાં દેખાવ સાથે સંકળાયેલું છે જે ગાંઠ નેક્રોસિસ પરિબળ અને γ-ઇન્ટરફેરોન ઉત્પન્ન કરે છે, જે બદલામાં હેમેટોપોએટીક સૂક્ષ્મજંતુઓને દબાવી દે છે. આ મિકેનિઝમ વિવિધ બાહ્ય પર્યાવરણીય પરિબળો દ્વારા ટ્રિગર થઈ શકે છે ( રાસાયણિક સંયોજનો, ભૌતિક ઘટનાઓ, ઔષધીય પદાર્થો), તેમજ અંતર્જાત પરિબળો (વાયરસ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓ). સૌથી વચ્ચે નોંધપાત્ર કારણોસમાવેશ થાય છે:

• માયલોટોક્સિક દવાઓ લેવી. એનિમિયા અને ચોક્કસ એન્ટિટ્યુમર, એન્ટિકોનવલ્સન્ટ, એન્ટિબેક્ટેરિયલ, એન્ટિથાઇરોઇડ, એન્ટિમેલેરિયલ દવાઓ, ટ્રાંક્વીલાઈઝર, ગોલ્ડ દવાઓ, વગેરેના ઉપયોગ વચ્ચેનું જોડાણ, જે સંભવિત માયલોટોક્સિક અસર ધરાવે છે, વિશ્વસનીય રીતે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે. દવાઓ હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલને સીધું નુકસાન અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા પરોક્ષ નુકસાન બંનેનું કારણ બની શકે છે. આ વિકાસ પદ્ધતિ સાથે સંકળાયેલ એનિમિયાને ડ્રગ-પ્રેરિત કહેવામાં આવે છે.
• રાસાયણિક અને ભૌતિક એજન્ટો સાથે સંપર્ક કરો. અસ્થિ મજ્જાનું દમન કાર્બનિક દ્રાવકો, આર્સેનિક સંયોજનો, બેન્ઝીન સંયોજનો, જંતુનાશકો અને સમગ્ર શરીરના ઇરેડિયેશન સાથેની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાને કારણે થઈ શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, હેમેટોપોએટીક નિષ્ફળતા અસ્થાયી અને ઉલટાવી શકાય તેવું છે - અહીં મુખ્ય પરિબળો પદાર્થની સાંદ્રતા/ડોઝ અને સંપર્કનો સમય છે. અસ્થિ મજ્જાનું દમન.
• વાયરલ ચેપ. વાયરલ એજન્ટો તરફથી ઉચ્ચતમ મૂલ્યહેપેટાઇટિસ બીના પેથોજેન્સને આપવામાં આવે છે, અને. આ કિસ્સામાં, હાયપોપ્લાસ્ટિક એનિમિયા સામાન્ય રીતે વાયરલ હેપેટાઇટિસ પછી છ મહિનાની અંદર વિકસે છે. પેથોજેનેસિસનો અભ્યાસ કરતી વખતે, તે નોંધ્યું હતું કે વાયરસની નકલ રક્ત અને અસ્થિ મજ્જાના મોનોન્યુક્લિયર કોષોમાં તેમજ રોગપ્રતિકારક કોષોમાં થાય છે. એવું માનવામાં આવે છે કે આ કિસ્સામાં માયલોપોઇઝિસનું દમન એ એક પ્રકારની રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા છે જે તેમની સપાટી પર વાયરલ એન્ટિજેન્સ વહન કરતા કોષો સામે થાય છે. આ પ્રકારનો એનિમિયા માં થાય છે અલગ ફોર્મ- પોસ્ટ-હેપેટાઇટિસ. અન્ય વાયરલ ચેપમાં CMV, ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ અને ઈન્ફલ્યુએન્ઝાનો સમાવેશ થાય છે.

ટ્યુબરક્યુલોસિસ, નશો, કિરણોત્સર્ગ માંદગી, લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ રોગો (થાઇમોમા, લિમ્ફોમા, ક્રોનિક લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા) અને ગર્ભાવસ્થાના ચેપને કારણે થતા પેન્સીટોપેનિયાના કિસ્સાઓનું પણ વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. લગભગ અડધા કિસ્સાઓમાં, એનિમિયાનું કારણ ઓળખી શકાતું નથી - આવા કિસ્સાઓને આઇડિયોપેથિક તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.

પેથોજેનેસિસ

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓને પ્રાથમિક નુકસાન અથવા તેમના અસરકારક તફાવતના ઉલ્લંઘન પર આધારિત હોઈ શકે છે. વંશપરંપરાગત એનિમિયામાં, હેમેટોપોએટીક નિષ્ફળતા કેરીયોટાઇપિક વિકૃતિઓ દ્વારા મધ્યસ્થી થાય છે, જે ક્ષતિગ્રસ્ત DNA રિપેર અને અસ્થિ મજ્જા સ્ટેમ સેલ્સની પ્રતિકૃતિની અશક્યતા તરફ દોરી જાય છે. હસ્તગત એનિમિયાના કિસ્સામાં, ઇટીઓફેક્ટર્સના પ્રભાવ હેઠળ, ટી કોશિકાઓનું સક્રિયકરણ અવલોકન કરવામાં આવે છે, જે સાયટોકાઇન્સ (ઇન્ટરફેરોન-ગામા, ટીએનએફ) ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે જે હેમેટોપોએટીક પૂર્વવર્તી કોષોને અસર કરે છે. અસ્થિ મજ્જાના સ્ટેમ કોશિકાઓમાં, એપોપ્ટોસિસ અને સેલ મૃત્યુના સક્રિયકરણ માટે જવાબદાર જનીનોની અભિવ્યક્તિ વધે છે. પાયાની ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓપેન્હેમોસાયટોપેનિયાને કારણે થાય છે - તેના તમામ લોહીની રચનામાં ઘટાડો આકારના તત્વો(એરિથ્રોસાઇટ્સ, લ્યુકોસાઇટ્સ, પ્લેટલેટ્સ).

વર્ગીકરણ

વિવિધ ઇટીઓલોજિકલ વિકલ્પો (દવા, પોસ્ટ-હેપેટાઇટિસ, આઇડિયોપેથિક) ઉપરાંત, રોગના તીવ્ર (1 મહિના સુધી), સબએક્યુટ (1 થી 6 મહિના) અને ક્રોનિક (6 મહિનાથી વધુ) સ્વરૂપો છે. એનિમિયા કે જે એરિથ્રોપોઇઝિસના પસંદગીયુક્ત અવરોધ સાથે થાય છે તેને આંશિક લાલ કોષ એપ્લાસિયા કહેવામાં આવે છે. થ્રોમ્બો- અને ગ્રાન્યુલોસાયટોપેનિયાની તીવ્રતાના આધારે, એનિમિયાના આ સ્વરૂપને ગંભીરતાના 3 ડિગ્રીમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે:

• ખૂબ વજનદાર(20.0x109/l કરતાં ઓછી પ્લેટલેટ્સ; 0.2x109/l કરતાં ઓછી ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ)
• ભારે(20.0x109/l કરતાં ઓછી પ્લેટલેટ્સ; 0.5x109/l કરતાં ઓછી ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ), ટ્રેપનોબાયોપ્સી અનુસાર - ઓછી અસ્થિ મજ્જા સેલ્યુલારિટી (સામાન્ય કરતાં 30% કરતાં ઓછી)
• માધ્યમ(20.0x109/l કરતાં વધુ પ્લેટલેટ્સ; ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ 0.5x109/l કરતાં વધુ)

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના લક્ષણો

ત્રણ હેમેટોપોએટીક સૂક્ષ્મજંતુઓ (એરીથ્રો-, થ્રોમ્બોસાયટો- અને લ્યુકોપોઇસિસ) ની હાર એનિમિક અને હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ્સ અને ચેપી ગૂંચવણોના વિકાસનું કારણ બને છે. ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની શરૂઆત સામાન્ય રીતે તીવ્રપણે થાય છે. એનીમિક સિન્ડ્રોમ સાથે છે સામાન્ય નબળાઇઅને થાક, ચામડીનું નિસ્તેજ અને દૃશ્યમાન મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, ટિનીટસ, ચક્કર, છાતીમાં કળતર, શ્રમ પર શ્વાસ લેવામાં તકલીફ.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની સારવાર

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓને વિશિષ્ટ વિભાગોમાં હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવે છે. શક્ય ચેપી ગૂંચવણોને રોકવા માટે તેમને સંપૂર્ણ અલગતા અને એસેપ્ટિક પરિસ્થિતિઓ પ્રદાન કરવામાં આવે છે. અસરકારક સારવાર હાથ ધરવી એ વ્યવહારિક હિમેટોલોજીમાં એક જટિલ સમસ્યા છે. સાયટોપેનિયાના સ્તરના આધારે, નીચેની સારવાર પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

• ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર. મધ્યમ સાયટોપેનિયા માટે, ફાર્માકોથેરાપી સૂચવવામાં આવે છે, જેમાં એન્ટિથાઇમોસાઇટ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને સાયક્લોસ્પોરીન A. જાળવણી ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે. એનાબોલિક સ્ટેરોઇડ્સઅથવા સાયક્લોસ્પોરીન્સ સાથે તેમનું સંયોજન.
• રક્ત તબદિલી. માટે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચારના કોર્સ સાથે સંયોજનમાં નીચા દરોલાલ રક્ત, રિપ્લેસમેન્ટ બ્લડ ટ્રાન્સફ્યુઝન થેરાપી (પ્લેટલેટ્સ અને લાલ રક્ત કોશિકાઓનું સ્થાનાંતરણ) સૂચવવામાં આવે છે. આ માપરોગની પેથોજેનેટિક લિંક પર કોઈ અસર થતી નથી, પરંતુ અસ્થિ મજ્જા દ્વારા ઉત્પન્ન થતા રક્ત કોશિકાઓની ઉણપને વળતર આપવાનું શક્ય બનાવે છે.
• બીએમ અને એસસીનું ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન. લાંબા ગાળાના અસ્તિત્વ માટે સૌથી અનુકૂળ પૂર્વસૂચન એલોજેનિક બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે. જો કે, ઇમ્યુનોલોજીકલ પસંદ કરવામાં મુશ્કેલીને કારણે સુસંગત દાતાપ્રક્રિયા મર્યાદિત હદ સુધી વપરાય છે. ઑટોલોગસ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન અને પેરિફેરલ બ્લડ સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનને પ્રાયોગિક અભિગમ તરીકે ગણવામાં આવે છે. હળવા એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં, સ્પ્લેનેક્ટોમી અને સ્પ્લેનિક ધમનીની એન્ડોવાસ્ક્યુલર અવરોધ સૂચવવામાં આવી શકે છે.

પૂર્વસૂચન અને નિવારણ

પૂર્વસૂચન એનિમિયાના ઇટીઓલોજિકલ સ્વરૂપ, તીવ્રતા અને તીવ્રતા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. પ્રતિકૂળ પરિણામ માટેના માપદંડોમાં રોગની ઝડપી પ્રગતિ, ગંભીર હેમરેજિક સિન્ડ્રોમ અને ચેપી ગૂંચવણો. અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછી, 75-90% દર્દીઓમાં માફી પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. પ્રાથમિક નિવારણઆ પ્રકારના એનિમિયામાં પ્રતિકૂળ પર્યાવરણીય પરિબળોના પ્રભાવને દૂર કરવા, દવાઓનો ગેરવાજબી ઉપયોગ, ચેપી રોગોને અટકાવવા વગેરેનો સમાવેશ થાય છે. પહેલાથી વિકસિત રોગ ધરાવતા દર્દીઓને જરૂરી છે દવાખાનું નિરીક્ષણહેમેટોલોજિસ્ટ, વ્યવસ્થિત પરીક્ષા અને લાંબા ગાળાની જાળવણી ઉપચાર.

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા એ એક ગંભીર હિમેટોલોજિકલ રોગ છે જે એનિમિયા સાથે છે, રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં તીવ્ર ઘટાડો, તેમજ લોહી ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયાઓની વિકૃતિઓ. તે અસ્થિ મજ્જા (અથવા અસ્થિ મજ્જા એપ્લેસિયા) ના હિમેટોપોએટીક કાર્યના દમનને કારણે થાય છે.

આ રોગ પ્રથમ પ્રખ્યાત દ્વારા વર્ણવવામાં આવ્યો હતો જર્મન ડૉક્ટરઅને વૈજ્ઞાનિક પોલ એહરલિચ, 1888 માં. એક યુવાન સગર્ભા સ્ત્રીમાં શોધાયેલ અગાઉ અજાણી પેથોલોજી ગંભીર એનિમિયા સાથે હતી, લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો, તાવ, રક્તસ્રાવ અને ઝડપથી દર્દીના મૃત્યુ તરફ દોરી ગયો. પોસ્ટમોર્ટમ પરીક્ષામાં એડિપોઝ પેશી સાથે લાલ અસ્થિ મજ્જાની બદલી હોવાનું બહાર આવ્યું છે. પાછળથી, 1907 માં, ફ્રેન્ચ ચિકિત્સક, એનાટોલે ચૌફર્ડે આ રોગને ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા કહેવાનો પ્રસ્તાવ મૂક્યો.

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા એકદમ દુર્લભ રોગ છે. દર વર્ષે કુલ વસ્તીના 1 મિલિયન દીઠ સરેરાશ બનાવો 3-5 છે. મોટાભાગના દર્દીઓ બાળકો અને યુવાનો છે.

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાના પ્રકાર

ત્યાં વારસાગત (આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત) અને હસ્તગત એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા છે.

રોગના 80% કેસ પેથોલોજીના હસ્તગત સ્વરૂપને કારણે થાય છે, 20% આનુવંશિક પરિબળોને કારણે થાય છે.

ડોકટરો ICD-10 અનુસાર પેથોલોજીના વર્ગીકરણનો ઉપયોગ કરે છે ( આંતરરાષ્ટ્રીય વર્ગીકરણરોગો 10 પુનરાવર્તન). ભેદ પાડવો નીચેના પ્રકારોઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા:

D61.0 બંધારણીય એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા

D61.1 ડ્રગ-પ્રેરિત એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા

D61.2 એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા અન્ય બાહ્ય એજન્ટોને કારણે થાય છે

D61.3 આઇડિયોપેથિક એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા

D61.8 અન્ય ઉલ્લેખિત એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા

D61.9 એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા, અનિશ્ચિત

બાળકોમાં એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા

બાળકોમાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગ હસ્તગત થાય છે. ઘટના દર 1 મિલિયન બાળકો દીઠ 2-3 કેસ છે (શિખર ઘટના કિશોરાવસ્થામાં જોવા મળે છે). 70% કિસ્સાઓમાં, રોગનું સીધું કારણ સ્થાપિત કરી શકાતું નથી; તે સામાન્ય રીતે સ્વીકારવામાં આવે છે કે સૌથી વધુ મહત્વ છે વાયરલ ચેપ, રસાયણો અને દવાઓ.

મોટેભાગે, નિદાન આકસ્મિક રીતે કરવામાં આવે છે, જ્યારે સામાન્ય વિશ્લેષણલોહી મુ યોગ્ય સારવારઅને સમયસર નિદાનપૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. બાળકોમાં એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાની સારી સારવાર કરવામાં આવે છે. બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન અને ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપીના પરિણામો અસરકારકતામાં લગભગ સમાન છે, પરંતુ યોગ્ય (આદર્શ રીતે ભાઈ) દાતા પાસેથી બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનને પ્રાધાન્ય આપવું જોઈએ. આધુનિક પદ્ધતિઓબાળપણમાં ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની સારવાર તમને આરોગ્ય જાળવવા માટે પરવાનગી આપે છે અને ભવિષ્યમાં બાળકોની ક્ષમતાને અસર કરતું નથી.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના કારણો અને જોખમ પરિબળો

હિમેટોપોએટીક કાર્યની આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત વિકૃતિઓ કેટલાકમાં નોંધવામાં આવે છે વારસાગત પેથોલોજી, જેમ કે પારિવારિક ફેન્કોની એનિમિયા, શ્વાચમેન-ડાયમંડ સિન્ડ્રોમ, સાચા એરિથ્રોસાઇટ એપ્લેસિયા, જન્મજાત ડિસ્કેરાટોસિસ.

કોષ ચક્ર નિયમન, પ્રોટીન સંશ્લેષણ, ડીએનએ નુકસાનના રક્ષણ અને સમારકામ માટે જવાબદાર જટિલ જનીનોમાં પરિવર્તન ખામીયુક્ત સ્ટેમ (હેમેટોપોએટીક) કોષોની રચના તરફ દોરી જાય છે. આનુવંશિક કોડમાં ભૂલો એપોપ્ટોસીસને ટ્રિગર કરે છે, પ્રોગ્રામ કરેલ કોષ મૃત્યુની પદ્ધતિ. તે જ સમયે, સ્ટેમ કોશિકાઓનું પૂલ તંદુરસ્ત લોકોની તુલનામાં ખૂબ ઝડપથી ઘટે છે.

પેથોલોજીનું હસ્તગત સ્વરૂપ હેમેટોપોએટીક કોશિકાઓ પર સીધી ઝેરી અસરના પરિણામે થાય છે. આ પરિબળોમાં શામેલ છે:

· આયનાઇઝિંગ રેડિયેશનનો સંપર્ક. મારિયા સ્કોલોડોસ્કા-ક્યુરી, એક ભૌતિકશાસ્ત્રી અને બે વખત નોબેલ પુરસ્કાર વિજેતા, કિરણોત્સર્ગી સંશોધન ક્ષેત્રે તેમના કાર્ય માટે અને નવા કિરણોત્સર્ગી તત્વોની શોધ માટે પ્રાપ્ત થયેલ, એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાથી મૃત્યુ પામ્યા હતા;

· જંતુનાશકો, જંતુનાશકો, બેન્ઝીન ડેરિવેટિવ્ઝ, હેવી મેટલ ક્ષાર, આર્સેનિક અસ્થિમજ્જા પર સીધી ઝેરી અસર કરે છે, રક્ત કોશિકાઓના ઉત્પાદનને અટકાવે છે અને સ્ટેમ કોશિકાઓના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે;

કેટલીક દવાઓની સમાન અસર હોય છે. બિન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ, એન્ટિટ્યુમર દવાઓ, analgin, chloramphenicol (સૌથી વધુ કારણ બને છે ગંભીર સ્વરૂપએક રોગ જે આંકડા મુજબ, ક્લોરામ્ફેનિકોલ સાથેની સારવારના 30 હજારમાંથી 1 કોર્સમાં જોવા મળે છે), મર્કઝોલિલ, કાર્બામાઝેપિન, ક્વિનાઇન કેટલાક લોકોમાં એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાનું કારણ બની શકે છે;

રોગ માટે ઉત્તેજક પરિબળ વાયરસ હોઈ શકે છે. વાઈરલ હેપેટાઈટીસ, અમુક પ્રકારના પરવોવાઈરસ, સીએમવી, એપ્સટીન-બાર વાયરસ અને એચઆઈવીમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં ખામી સર્જવાની ક્ષમતા હોય છે, જેના પરિણામે તે શરીરના પોતાના પેશીઓ પર હુમલો કરવાનું શરૂ કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, તીવ્ર સાથેના 2% દર્દીઓમાં વાયરલ હેપેટાઇટિસ- એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા શોધો;

સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો ( સંધિવાની, SLE) પણ અસ્થિ મજ્જા એપ્લાસિયા સાથે હોઈ શકે છે;

· સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં વિક્ષેપને કારણે પણ હોવાનું માનવામાં આવે છે.

50% થી વધુ કેસોમાં, રોગનું સીધું કારણ શોધી શકાતું નથી, પછી તેઓ આઇડિયોપેથિક એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની વાત કરે છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા સાથે શું થાય છે

લાલ અસ્થિ મજ્જા મુખ્ય અને સૌથી મહત્વપૂર્ણ છે હેમેટોપોએટીક અંગ, જેમાં રક્ત તત્વોની રચના અને પરિપક્વતા થાય છે. તેમાં રહેલા હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ્સ લાલ રક્ત કોશિકાઓને જન્મ આપે છે (O ના સ્થાનાંતરણ માટે જવાબદાર છે. 2 અને CO 2 ), લ્યુકોસાઇટ્સ (રોગપ્રતિકારક શક્તિ પ્રદાન કરે છે) અને પ્લેટલેટ્સ (રક્ત ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયામાં ભાગ લે છે). હેમેટોપોએટીક કોષોની સંખ્યા મર્યાદિત છે અને વ્યક્તિના સમગ્ર જીવન દરમિયાન ધીમે ધીમે ઘટતી જાય છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા સાથે, અસ્થિ મજ્જાના સ્ટેમ કોશિકાઓનું વિશાળ મૃત્યુ થાય છે, અને પરિણામે, દર્દીના લોહીના પ્રવાહમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ, પ્લેટલેટ્સ અને લ્યુકોસાઈટ્સની સામગ્રીમાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓનો અભાવ એનિમિયા તરફ દોરી જાય છે, લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો રોગપ્રતિકારક તંત્રની તીવ્ર ડિપ્રેશનનું કારણ બને છે, પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો એ રક્તસ્રાવનું કારણ છે અને પરિણામે, વધેલું જોખમઅનિયંત્રિત રક્તસ્રાવ.

પરિણામો નવીનતમ સંશોધનએવું માનવાનું કારણ આપો કે રોગનું હસ્તગત સ્વરૂપ લગભગ હંમેશા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગવિજ્ઞાન છે. મુખ્ય ક્ષણલાલ અસ્થિ મજ્જાના એપ્લાસિયાના વિકાસમાં - ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સીધી સાયટોટોક્સિક અસર. જો કે, ટી કોશિકાઓ હિમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ્સને હુમલાના લક્ષ્ય તરીકે ઓળખવાનું શરૂ કરે છે તેનું કારણ હજુ પણ અજ્ઞાત છે. ઉત્તેજક પરિબળ માનવ લ્યુકોસાઇટ એન્ટિજેન્સ (એચએલએ સિસ્ટમ) ને એન્કોડ કરતા જનીનોમાં બિંદુ પરિવર્તન હોઈ શકે છે, અને વિકૃત રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા સમજાવે છે (અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગવિજ્ઞાનની જેમ).

એવું પણ માનવામાં આવે છે કે પેથોલોજીના વિકાસ માટે, ઘણા પરિબળોનું સંયોજન જરૂરી છે - બંને આંતરિક (સ્ટેમ કોશિકાઓના ડીએનએમાં અજ્ઞાત ખામી, એચએલએ જનીનોનું પરિવર્તન, રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓ) અને બાહ્ય (દવાઓ, વાયરલ ચેપ, એક્સોટોક્સિન્સ અને એન્ટિજેન્સ) ).

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની શંકા કેવી રીતે કરવી - રોગના લક્ષણો અને ચિહ્નો

રોગની લાક્ષણિકતા લક્ષણો:

· અસ્પષ્ટ નબળાઇ, થાક, સુસ્તી;

· ઓછી કામગીરી;

શ્વાસની તકલીફ જે ત્યારે પણ થાય છે ફેફસાં ભૌતિકતણાવ

ચક્કર, માથાનો દુખાવો;

હૃદયમાં વિક્ષેપ, ધબકારા, ટાકીકાર્ડિયા;

નિસ્તેજ ત્વચા;

· લોહી ગંઠાઈ જવાનો સમય લંબાવવો, અંદર હેમરેજ નરમ કાપડ, મગજ, નાના સંપર્કમાં ઉઝરડા અને ઉઝરડાની રચના, નાકમાંથી રક્તસ્રાવ, સ્ત્રીઓમાં લાંબા સમય સુધી કમજોર માસિક સ્રાવ;

ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં રક્તસ્ત્રાવ, પેઢામાં રક્તસ્રાવને સુનિશ્ચિત કરો;

વારંવાર ચેપ ( શ્વસન માર્ગ, ત્વચા, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, પેશાબની નળી), તાવ સાથે;

· મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં પીડારહિત અલ્સર;

· વજન ઘટાડવું, વજન ઘટવું.

રોગનો કોર્સ ધીમે ધીમે અથવા વીજળીનો ઝડપી હોઈ શકે છે (અત્યંત ગંભીર એનિમિયાના ઝડપી વિકાસ સાથે, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી, અનુરૂપ ગૂંચવણો સાથે લોહી ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયાઓની વિકૃતિઓ સાથે).

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાનું નિદાન

નિદાન માટે, વિગતવાર રક્ત પરીક્ષણ અને અસ્થિ મજ્જામાંથી મેળવેલી સામગ્રીની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.

પેરિફેરલ લોહીમાં પેથોલોજીના લેબોરેટરી ચિહ્નો મળી આવ્યા છે:

લોહની ઉણપ વિના લોહીમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને હિમોગ્લોબિનની સાંદ્રતામાં ઘટાડો;

દર્દીના લોહીમાં તમામ પ્રકારના લ્યુકોસાઇટ્સની સાંદ્રતામાં ઘટાડો;

પ્લેટલેટની ઉણપ;

રેટિક્યુલોસાઇટ્સની ઓછી સંખ્યા - લાલ રક્ત કોશિકાઓના અપરિપક્વ સ્વરૂપો;

· એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન રેટમાં વધારો (40-60 mm/h સુધી).

અત્યંત ગંભીર કિસ્સાઓમાં, હિમોગ્લોબિન સાંદ્રતા 20-30 g/l થી નીચે જાય છે. કલર ઇન્ડેક્સ, સીરમ આયર્ન અને એરિથ્રોપોએટીનનું સ્તર સામાન્ય રીતે સામાન્ય અથવા એલિવેટેડ હોય છે. પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા સામાન્ય કરતાં ઓછી છે, ગંભીર કિસ્સાઓમાં તેઓ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે.

બોન મેરો બાયોપ્સી દ્વારા નિદાનની પુષ્ટિ થાય છે. હિમેટોપોએટીક કોશિકાઓની સંખ્યામાં ઘટાડો થવાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે પંકેટનું હિસ્ટોલોજી ઉચ્ચ ચરબીનું પ્રમાણ દર્શાવે છે. સેલ્યુલારિટી (હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ્સની કુલ સામગ્રી) 30% થી ઓછી છે; મેગાકેરીયોસાઇટ્સ, પ્લેટલેટ પૂર્વવર્તી કોષો ગેરહાજર હોઈ શકે છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની તીવ્રતા

બાયોપ્સીના પરિણામોના આધારે, ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાને હળવા, ગંભીર અને અત્યંત ગંભીર ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયામાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.

રોગનું ગંભીર સ્વરૂપ: સેલ્યુલરિટી - 25% થી નીચે; પેરિફેરલ લોહીમાં: ન્યુટ્રોફિલ્સ -< 0,5х10 9 /l, પ્લેટલેટ્સ -< 20х10 9 /l, રેટિક્યુલોસાઇટ્સ -< 20х10 9 / લિ.

રોગનું અત્યંત ગંભીર સ્વરૂપ: સેલ્યુલરિટી - 25 થી નીચે; પેરિફેરલ લોહીમાં: ન્યુટ્રોફિલ્સ -< 0,2х10 9 /l, પ્લેટલેટ્સ -< 20х10 9 /l, રેટિક્યુલોસાઇટ્સ -< 20х10 9 / લિ.

પેથોલોજીનું હળવું સ્વરૂપ, ધોરણમાંથી વિચલનો આવા નિર્ણાયક સૂચકાંકો સુધી પહોંચતા નથી.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની સારવાર

સારવારની યુક્તિઓ ઘણા પરિબળો પર આધારિત છે: ગંભીરતાની ડિગ્રી, દર્દીની ઉંમર, યોગ્ય દાતા (આદર્શ રીતે, દર્દીના નજીકના લોહીના સંબંધીઓ) પાસેથી બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરાવવાની ક્ષમતા.

પેથોલોજીના ગંભીર અને અત્યંત ગંભીર સ્વરૂપો માટે શ્રેષ્ઠ સારવાર પદ્ધતિ એ યોગ્ય દાતા પાસેથી અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ માનવામાં આવે છે. યુવાન દર્દીઓમાં મહત્તમ અસર જોવા મળે છે. યોગ્ય દાતા પાસેથી બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ સાથે, 10-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 85-90% સુધી પહોંચી શકે છે.

જો અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ માટે વિરોધાભાસ હોય અથવા તે કરવું શક્ય ન હોય (યોગ્ય દાતાનો અભાવ), તો ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચારનો ઉપયોગ થાય છે.

રૂઢિચુસ્ત ઉપચાર માટે વપરાતી મુખ્ય દવાઓ એન્ટિથિમોસાઇટ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (એટીજી) અને સાયક્લોસ્પોરીન એ છે.

એટીજી એ ઘોડાના લોહીમાંથી મેળવેલા માનવ ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ સામે એન્ટિબોડીઝ ધરાવતું સીરમ છે. વહીવટ દર્દીના શરીરમાં ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની વસ્તીમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, જેના પરિણામે સ્ટેમ કોશિકાઓ પર સાયટોટોક્સિક અસર ઓછી થાય છે અને હેમેટોપોએટીક કાર્યમાં સુધારો થાય છે.

સાયક્લોસ્પોરીન એ એક પસંદગીયુક્ત ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ છે જે ટી લિમ્ફોસાઇટ્સના સક્રિયકરણ અને ઇન્ટરલ્યુકિન-2 સહિત ઇન્ટરલ્યુકિન્સના પ્રકાશનને પસંદગીયુક્ત રીતે અવરોધે છે. પરિણામે, સ્ટેમ કોશિકાઓનો નાશ કરતી સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયા અવરોધિત છે, અને હેમેટોપોએટીક કાર્ય સુધરે છે. સાયક્લોસ્પોરીન A અસ્થિ મજ્જાના હિમેટોપોએટીક કાર્યને દબાવતું નથી અને સંપૂર્ણ રોગપ્રતિકારક શક્તિ તરફ દોરી જતું નથી.

એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા માટે ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સના ઉપયોગ માટેના સંકેતો એટીજી ઉપચાર દરમિયાન જટિલતાઓને રોકવા માટે મર્યાદિત છે. અન્ય તમામ કિસ્સાઓમાં, સ્ટીરોઈડ હોર્મોન્સની સામાન્ય અસરકારકતા હોય છે અને તે સંખ્યાબંધ ગૂંચવણોનું કારણ બને છે.

છતાં ઉચ્ચ કાર્યક્ષમતાઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી, સૌથી આમૂલ સારવાર એ બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ છે. એટીજી અને સાયક્લોસ્પોરીન A નો ઉપયોગ માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ અને લ્યુકેમિયા થવાનું જોખમ વધારે છે અને રોગના ફરીથી થવાની ગેરહાજરીની બાંયધરી આપતું નથી.

જો ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી બિનઅસરકારક હોય, તો દર્દી સાથે સંબંધિત ન હોય તેવા દાતા પાસેથી બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરવામાં આવે છે. ઓપરેશનના પરિણામો અલગ અલગ હોઈ શકે છે. 28-94% કેસોમાં, 5-વર્ષનું અસ્તિત્વ નોંધવામાં આવે છે, 10-40% કેસોમાં કલમનો અસ્વીકાર થાય છે.

ગંભીર એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓને કટોકટીની તબીબી સંભાળ તરીકે રક્ત ઉત્પાદનો પ્રાપ્ત થાય છે. રેડ બ્લડ સેલ ટ્રાન્સફ્યુઝન એનિમિયા માટે ઝડપથી ભરપાઈ કરી શકે છે, અને પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન જીવન માટે જોખમી રક્તસ્રાવ અટકાવે છે.

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા માટે યોગ્ય જીવનશૈલી

સ્થિર માફી સાથે પણ, સમયાંતરે પરીક્ષાઓ કરવી જરૂરી છે (મુખ્યત્વે રક્ત પરીક્ષણો) અને, જો શક્ય હોય તો, નકારાત્મક પરિબળોના સંપર્કને ટાળવા માટે.

સારવારના સમયગાળા દરમિયાન, તે યાદ રાખવું જોઈએ કે ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓ નબળા હોય છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. ભીડવાળા સ્થળોની મુલાકાત લેવાનું ટાળવું જરૂરી છે, નિયમિતપણે તમારા હાથ ધોવા અને શંકાસ્પદ સ્થળોએ તૈયાર ખોરાક ન ખાવો (ચેપના જોખમને કારણે). સમયસર રસીકરણ ચોક્કસ રોગો (ઈન્ફલ્યુએન્ઝા સહિત) અટકાવી શકે છે.

રક્તસ્રાવ અથવા હેમરેજનું ઊંચું જોખમ રમતગમતની પ્રવૃત્તિઓને મર્યાદિત કરે છે, ખાસ કરીને આઘાતજનક. આ હોવા છતાં, સક્રિય છબીનિયમિત ડોઝ સાથે જીવન શારીરિક પ્રવૃત્તિદર્દીઓની સુખાકારી અને મનો-ભાવનાત્મક સ્થિતિ પર સકારાત્મક અસર પડે છે.

વિટામિન્સ, મિનરલ્સ અને પ્રોટીનથી ભરપૂર સંતુલિત આહાર ફાળો આપે છે ઝડપી પુનઃપ્રાપ્તિહિમેટોપોઇઝિસ. તમારે નાશવંત ખોરાક ન ખાવો જોઈએ (ખાદ્યજન્ય બીમારીઓના જોખમને કારણે). સાયક્લોસ્પોરીન A સાથે સારવાર કરતી વખતે, મીઠાનું સેવન મર્યાદિત હોવું જોઈએ.

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાની ગૂંચવણો

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીને કારણે તકવાદી ચેપ (વાયરલ, ફંગલ, બેક્ટેરિયલ);

રક્તસ્રાવ, હેમરેજ, રક્ત ગંઠાઈ જવાની વિકૃતિઓ (કારણે ઓછી સંખ્યાપ્લેટલેટ્સ);

કારણે થતી ગૂંચવણો આડઅસરોઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની સારવાર માટે દવાઓ (સેકન્ડરી હેમોક્રોમેટોસિસ, સીરમ માંદગી);

માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ, લ્યુકેમિયા અને અન્ય હેમેટોલોજીકલ રોગોમાં રોગનું રૂપાંતર.

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા માટે પૂર્વસૂચન

પેથોલોજીના વિકાસના કારણો અને પદ્ધતિઓ સ્પષ્ટ કરવામાં આવે તે પહેલાં, એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાથી મૃત્યુદર 90% સુધી પહોંચ્યો હતો. છેલ્લા 20-30 વર્ષોમાં, રોગના મૃત્યુ દરમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે. આધુનિક સારવાર પદ્ધતિઓએ પૂર્વસૂચનમાં નોંધપાત્ર સુધારો કર્યો છે - 85% દર્દીઓ 5-વર્ષના અસ્તિત્વના થ્રેશોલ્ડ સુધી પહોંચે છે.

બાળકો અને યુવાનોમાં પર્યાપ્ત સારવારપૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે અને પાંચ વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 90% સુધી પહોંચે છે (40 વર્ષથી વધુ ઉંમરના દર્દીઓ માટે - 75%).

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા નિવારણ

આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાને રોકવા માટે હાલમાં કોઈ અસરકારક પગલાં નથી.

હસ્તગત કરેલ ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના નિવારણમાં ઝેરી પદાર્થો, જંતુનાશકો અને આયનાઇઝિંગ રેડિયેશનના સંપર્કથી પર્યાપ્ત રક્ષણનો સમાવેશ થાય છે. દવાઓનો સ્વ-વહીવટ ટાળવો જોઈએ, ખાસ કરીને લાંબા ગાળાના અને ઉચ્ચ ડોઝમાં.