ઉત્તેજન EMG સમાવેશ થાય છે વિવિધ તકનીકોસંશોધન પેરિફેરલ ચેતા, ઓટોનોમિક નર્વસ સિસ્ટમ અને ન્યુરોમસ્ક્યુલર ટ્રાન્સમિશન:
- મોટર રેસા સાથે SRV;
- સંવેદનશીલ તંતુઓ પર SRV;
- એફ-તરંગ;
- એચ-રીફ્લેક્સ;
- ઝબકવું રીફ્લેક્સ;
- bulbocavernosus રીફ્લેક્સ;
- ઉત્તેજિત ત્વચાની સહાનુભૂતિશીલ સંભવિત (ECSP);
- ઘટાડો પરીક્ષણ.
મોટર તંતુઓ, સંવેદનાત્મક તંતુઓ અને વીસીએસપીના વાહક કાર્યનો અભ્યાસ કરવા માટેની ઉત્તેજના પદ્ધતિઓ ચેતામાં દરેક પ્રકારના ચેતા તંતુની પેથોલોજીને ઓળખવાનું અને જખમનું સ્થાનિકીકરણ નક્કી કરવાનું શક્ય બનાવે છે (દૂરવર્તી પ્રકારનું ચેતા નુકસાન પોલિન્યુરોપેથીની લાક્ષણિકતા છે, સ્થાનિક સ્તરે. વાહક કાર્યની ક્ષતિ - ટનલ સિન્ડ્રોમ, વગેરે માટે).
પેરિફેરલ નર્વ ઇજાને કેવી રીતે પ્રતિક્રિયા આપે છે તેના વિકલ્પો તદ્દન મર્યાદિત છે.
કોઈપણ પેથોલોજીકલ પરિબળચેતા કાર્યમાં વિક્ષેપ પેદા કરવાથી આખરે ચેતાક્ષ, માયલિન આવરણ અથવા બંનેને નુકસાન થાય છે.
અભ્યાસના ઉદ્દેશ્યો: કાર્યાત્મક સ્થિતિનું નિર્ધારણ અને મોટર, સંવેદનાત્મક અને સ્વાયત્ત ચેતા માળખાને નુકસાનની ડિગ્રી; સ્થાનિક ઉલ્લંઘનમેલીનેટેડ ચેતાના કાર્યો, તેમજ પુનઃસ્થાપન મોટર કાર્યો; સેગમેન્ટલ, સુપ્રસેગમેન્ટલ, પેરિફેરલ અને ચેતાસ્નાયુ સ્તરે સેન્સરીમોટર રચનાઓના જખમનું નિદાન અને વિભેદક નિદાન; માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ અને માયસ્થેનિક સિન્ડ્રોમમાં ચેતાસ્નાયુ પ્રસારણની ક્ષતિની ડિગ્રીની ઓળખ અને આકારણી; સંભાવનાઓનું મૂલ્યાંકન વિવિધ પદ્ધતિઓસારવાર અને ચોક્કસ ઉપયોગના પરિણામો દવાઓ, તેમજ દર્દીઓના પુનર્વસનની ડિગ્રી અને અસરગ્રસ્ત મોટર અને સંવેદનાત્મક ચેતાના કાર્યની પુનઃસ્થાપના.
સંકેતો
પેરિફેરલ ચેતા અથવા ચેતાસ્નાયુ પ્રસારણના મોટર અને સંવેદનાત્મક તંતુઓની નિષ્ક્રિયતા સાથે સંકળાયેલ રોગોની શંકા:
- વિવિધ પોલિન્યુરોપથી;
- મોનોનોરોપથી;
- મોટર, સેન્સરી અને સેન્સરીમોટર ન્યુરોપેથી;
- મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી;
- ટનલ સિન્ડ્રોમ્સ;
- આઘાતજનક ચેતા નુકસાન;
- ન્યુરલ એમિઓટ્રોફી, વારસાગત સ્વરૂપો સહિત;
- કરોડરજ્જુના મૂળ, સર્વાઇકોબ્રાકિયલ અને લમ્બોસેક્રલ પ્લેક્સસના જખમ;
- અંતઃસ્ત્રાવી વિકૃતિઓ (ખાસ કરીને હાઇપોથાઇરોડિઝમ, ડાયાબિટીસ 2 પ્રકારો);
- જાતીય તકલીફ, સ્ફિન્ક્ટર વિકૃતિઓ;
- માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ અને માયસ્થેનિક સિન્ડ્રોમ્સ;
- બોટ્યુલિઝમ
વિરોધાભાસ
કોઈપણ ખાસ વિરોધાભાસ(ઇમ્પ્લાન્ટ, પેસમેકર, એપીલેપ્સીની હાજરી સહિત) ઉત્તેજના EMG માટે પાત્ર નથી. જો જરૂરી હોય તો, કોમેટોઝ દર્દીઓમાં અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવી શકે છે.
અભ્યાસ માટે તૈયારી
કોઈ ખાસ તૈયારીની જરૂર નથી. અભ્યાસ શરૂ કરતા પહેલા, દર્દી તેની ઘડિયાળ અને કડા ઉતારે છે. સામાન્ય રીતે દર્દી ખાસ ખુરશીમાં અર્ધ-બેઠકની સ્થિતિમાં હોય છે, સ્નાયુઓ શક્ય તેટલી હળવા હોવા જોઈએ. સંભવિત આકારના વિકૃતિને રોકવા માટે પરીક્ષણ કરવામાં આવતા અંગને સ્થિર કરવામાં આવે છે.
અભ્યાસ દરમિયાન, અંગ ગરમ હોવું જોઈએ (ત્વચાનું તાપમાન 26-32 °C), કારણ કે જ્યારે ત્વચાનું તાપમાન 1 °C ઘટે છે, ત્યારે RPV 1.1-2.1 m/s ઘટી જાય છે. જો અંગ ઠંડું હોય, તો પરીક્ષા પહેલાં તેને ખાસ દીવો અથવા કોઈપણ ગરમીના સ્ત્રોતથી સારી રીતે ગરમ કરવામાં આવે છે.
મેથોડોલોજી અને પરિણામોનું અર્થઘટન
ઉત્તેજના EMG એ વિદ્યુત પ્રવાહના પલ્સ સાથે ઉત્તેજના માટે સ્નાયુ (M-પ્રતિભાવ) અથવા ચેતાના કુલ પ્રતિભાવને રેકોર્ડ કરવા પર આધારિત છે. પેરિફેરલ ચેતાના મોટર, સંવેદનાત્મક અને ઓટોનોમિક ચેતાક્ષના વાહક કાર્યની તપાસ કરો અથવા કાર્યાત્મક સ્થિતિન્યુરોમસ્ક્યુલર ટ્રાન્સમિશન.
ચેતાક્ષ (એક્સોનલ પ્રક્રિયા) ની નિષ્ક્રિયતા સ્નાયુમાં ડિનરવેશન-રિઇનર્વેશન પ્રક્રિયા (ડીઆરપી) ના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, જેની તીવ્રતા આનો ઉપયોગ કરીને નક્કી કરવામાં આવે છે સોય EMG. ઉત્તેજના EMG એમ પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો દર્શાવે છે.
મજ્જાતંતુની સાથે SRV માં ઘટાડો, M પ્રતિભાવ પ્રેરિત કરવા માટે થ્રેશોલ્ડમાં વધારો અને અવશેષ વિલંબમાં વધારો દ્વારા માયલિન આવરણ (ડિમાયલિનેટિંગ પ્રક્રિયા) ની નિષ્ક્રિયતા પ્રગટ થાય છે.
તે ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ કે પ્રાથમિક axonal પ્રક્રિયા ઘણીવાર ગૌણ ડિમાયલિનેશનનું કારણ બને છે, અને demyelinating પ્રક્રિયા દરમિયાન, ચોક્કસ તબક્કે, ગૌણ એક્સોનલ નુકસાન થાય છે. EMG નો હેતુ ચેતા નુકસાનના પ્રકારને નિર્ધારિત કરવાનો છે: એક્સોનલ, ડિમાયેલીનેટિંગ અથવા મિશ્રિત (એક્સોનલ-ડિમાયલિનેટિંગ).
સપાટીના ઇલેક્ટ્રોડ્સનો ઉપયોગ કરીને સ્નાયુ પ્રતિભાવનું ઉત્તેજના અને રેકોર્ડિંગ હાથ ધરવામાં આવે છે. સ્ટાન્ડર્ડ ક્યુટેનીયસ સિલ્વર ક્લોરાઇડ (AgCl) ડિસ્ક અથવા કપ ઇલેક્ટ્રોડ્સ, જે એડહેસિવ ટેપ સાથે જોડાયેલા હોય છે, તેનો ઉપયોગ ડિસ્ચાર્જ ઇલેક્ટ્રોડ તરીકે થાય છે. અવરોધ ઘટાડવા માટે, ઇલેક્ટ્રિકલી વાહક જેલ અથવા પેસ્ટનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, અને ત્વચાને ઇથિલ આલ્કોહોલથી સંપૂર્ણપણે સાફ કરવામાં આવે છે.
એમ-જવાબ
M-પ્રતિભાવ - કુલ સક્રિય કલા વીજસ્થિતિમાન કે જે સ્નાયુમાં થાય છે જ્યારે તે ઇલેક્ટ્રિકલી ઉત્તેજિત થાય છે મોટર ચેતા. એમ-પ્રતિભાવ તેની મહત્તમ કંપનવિસ્તાર અને અંતિમ પ્લેટોના વિતરણ ઝોનમાં (મોટર પોઇન્ટ પર) વિસ્તાર ધરાવે છે. મોટર પોઈન્ટ એ ચેતાના અંતિમ પ્લેટોના ઝોનની ત્વચા પર પ્રક્ષેપણ છે. મોટર બિંદુ સામાન્ય રીતે સ્નાયુના સૌથી બહિર્મુખ ભાગ (પેટ) પર સ્થિત હોય છે.
એમ-પ્રતિભાવનો અભ્યાસ કરતી વખતે, બાયપોલર લીડ પદ્ધતિનો ઉપયોગ થાય છે: એક ઇલેક્ટ્રોડ સક્રિય છે, બીજો સંદર્ભ છે. સક્રિય રેકોર્ડિંગ ઇલેક્ટ્રોડ સ્નાયુના મોટર બિંદુના ક્ષેત્રમાં મૂકવામાં આવે છે જે જ્ઞાનતંતુ દ્વારા અભ્યાસ કરવામાં આવે છે; સંદર્ભ ઇલેક્ટ્રોડ આપેલ સ્નાયુના કંડરાના ક્ષેત્રમાં અથવા તે જગ્યાએ જ્યાં કંડરા હાડકાના પ્રોટ્રુઝન સાથે જોડાયેલ હોય છે (ફિગ. 8-1).
આકૃતિ 8-1. અલ્નર નર્વના વાહક કાર્યનો અભ્યાસ. ઇલેક્ટ્રોડ્સનો ઉપયોગ: સક્રિય એબ્યુસેન્સ ઇલેક્ટ્રોડ અપહરણકર્તા ડિજિટી મિનિમી સ્નાયુના મોટર બિંદુ પર સ્થિત છે; સંદર્ભ - પાંચમી આંગળીના પ્રોક્સિમલ ફલાન્ક્સ પર; ઉત્તેજક - કાંડા પર દૂરના ઉત્તેજના બિંદુ પર; ગ્રાઉન્ડિંગ - કાંડા ઉપર.
ચેતાના વાહક કાર્યનો અભ્યાસ કરતી વખતે, સુપ્રામેક્સિમલ તીવ્રતાની ઉત્તેજનાનો ઉપયોગ થાય છે. સામાન્ય રીતે, હાથની ચેતામાંથી એમ-પ્રતિભાવ 6-8 એમએના ઉત્તેજક મૂલ્ય પર રેકોર્ડ થવાનું શરૂ થાય છે, અને પગની ચેતામાંથી - 10-15 એમએ. જેમ જેમ ઉત્તેજનાની તીવ્રતા વધે છે તેમ, એમ-પ્રતિભાવમાં નવા MU ના સમાવેશને કારણે M-પ્રતિભાવનું કંપનવિસ્તાર વધે છે.
M પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં સરળ વધારો ચેતા તંતુઓની વિવિધ ઉત્તેજના સાથે સંકળાયેલ છે: પ્રથમ, નીચા-થ્રેશોલ્ડ, ઝડપી-વાહક જાડા તંતુઓ ઉત્તેજિત થાય છે, પછી પાતળા, ધીમા-સંવાહક તંતુઓ. જ્યારે અભ્યાસ હેઠળના સ્નાયુના તમામ સ્નાયુ તંતુઓને એમ-પ્રતિભાવમાં સમાવિષ્ટ કરવામાં આવે છે, ત્યારે ઉત્તેજનાની તીવ્રતામાં વધુ વધારા સાથે, એમ-પ્રતિભાવનું કંપનવિસ્તાર વધતું અટકે છે.
અભ્યાસની વિશ્વસનીયતાને સુનિશ્ચિત કરવા માટે, ઉત્તેજનાના કંપનવિસ્તારમાં અન્ય 20-30% વધારો થાય છે.
આ ઉત્તેજનાની તીવ્રતાને સુપ્રામેક્સિમલ કહેવામાં આવે છે.
ઉત્તેજના ચેતા (ફિગ. 8-2) સાથે કેટલાક બિંદુઓ પર હાથ ધરવામાં આવે છે. તે ઇચ્છનીય છે કે ઉત્તેજના બિંદુઓ વચ્ચેનું અંતર ઓછામાં ઓછું 10 સે.મી. દરેક ઉત્તેજના બિંદુ પર એમ-પ્રતિભાવ રેકોર્ડ કરવામાં આવે છે. એમ-પ્રતિભાવોની વિલંબતામાં તફાવત અને ઉત્તેજના બિંદુઓ વચ્ચેનું અંતર ચેતા સાથે SRT ની ગણતરી કરવાનું શક્ય બનાવે છે.
ચોખા. 8-2. અલ્નર નર્વના વાહક કાર્યનો અભ્યાસ કરવાની યોજના. લીડ ઇલેક્ટ્રોડનું સ્થાન અને અલ્નર નર્વના ઉત્તેજના બિંદુઓ યોજનાકીય રીતે બતાવવામાં આવે છે. ઉત્તેજનાના દૂરના બિંદુએ, M પ્રતિભાવમાં ટૂંકી ટર્મિનલ લેટન્સી હોય છે. ઉત્તેજનાના દૂરના અને વધુ નિકટવર્તી બિંદુઓ વચ્ચેના વિલંબમાં તફાવતના આધારે, SRV નક્કી કરવામાં આવે છે.
મોટર ચેતાના વાહક કાર્યનો અભ્યાસ કરતી વખતે, નીચેના પરિમાણોનું વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે:
- M પ્રતિભાવનું કંપનવિસ્તાર;
- આકાર, વિસ્તાર, એમ-પ્રતિભાવના નકારાત્મક તબક્કાની અવધિ;
- વહન બ્લોક્સની હાજરી, કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો અને એમ-પ્રતિભાવનો વિસ્તાર;
- એમ-પ્રતિસાદ માટે થ્રેશોલ્ડ;
- મોટર (મોટર) રેસા સાથે SRV, M-પ્રતિભાવ લેટન્સી;
- શેષ વિલંબ.
મુખ્ય ડાયગ્નોસ્ટિકલી નોંધપાત્ર પરિમાણો એમ-પ્રતિભાવ અને એસઆરટીનું કંપનવિસ્તાર છે. M પ્રતિભાવની કંપનવિસ્તાર, વિસ્તાર, આકાર અને અવધિ ચેતા ઉત્તેજનાના પ્રતિભાવમાં સ્નાયુ ફાઇબરના સંકોચનની સંખ્યા અને સુમેળને પ્રતિબિંબિત કરે છે.
એમ-પ્રતિભાવ કંપનવિસ્તાર
M પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારનું મૂલ્યાંકન નકારાત્મક તબક્કા દ્વારા કરવામાં આવે છે, કારણ કે તેનો આકાર વધુ સ્થિર છે, અને મિલીવોલ્ટ્સ (mV) માં માપવામાં આવે છે. એમ-રિસ્પોન્સના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો એ સ્નાયુમાં સંકોચન કરતા સ્નાયુ તંતુઓની સંખ્યામાં ઘટાડોનું ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજીકલ પ્રતિબિંબ છે.
M પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો થવાના કારણો:
ચેતા તંતુઓની ક્ષતિગ્રસ્ત ઉત્તેજના, જ્યારે કેટલાક ચેતા તંતુઓ વિદ્યુત પ્રવાહ દ્વારા ઉત્તેજનાના પ્રતિભાવમાં આવેગ પેદા કરતા નથી (ચેતાના નુકસાનનો ચેતાક્ષીય પ્રકાર - એક્સોનલ પોલિન્યુરોપથી);
ચેતા તંતુઓનું ડિમેલિનેશન, જ્યારે સ્નાયુ તંતુઓ પ્રતિસાદ આપતા નથી ચેતા આવેગ, જે એમ-પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, પરંતુ ચેતાનું ટ્રોફિક કાર્ય અકબંધ રહે છે;
વિવિધ માયોપથી (પીએમડી, પોલિમાયોસિટિસ, વગેરે). સ્નાયુ કૃશતા, ચેતા ભંગાણ અથવા સંપૂર્ણ અધોગતિના કિસ્સામાં એમ-પ્રતિભાવ ગેરહાજર છે.
નુકસાનનું ન્યુરલ સ્તર એમ-પ્રતિસાદ ઉત્તેજીત કરવા માટે થ્રેશોલ્ડમાં વધારો અને SRV ના ઉલ્લંઘન, શેષ વિલંબમાં વધારો અને "વિખેરાયેલા" F-તરંગો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
ચેતાકોષના નુકસાનના સ્તર માટે (ALS, કરોડરજ્જુની અમીયોટ્રોફી, કરોડરજ્જુની ગાંઠ, માયલોપથી, વગેરે), જ્યારે મોટર ચેતાકોષોની સંખ્યા અને તે મુજબ ચેતાક્ષ અને સ્નાયુ તંતુઓ ઘટે છે, ત્યારે M-પ્રતિભાવ પ્રેરિત કરવા માટે સામાન્ય થ્રેશોલ્ડ, સામાન્ય ERP. , "વિશાળ" મોટા અને પુનરાવર્તિત એફ-તરંગો અને તેમની સંપૂર્ણ ખોટ.
જખમનું સ્નાયુનું સ્તર સામાન્ય SRT અને M-પ્રતિભાવ, F-તરંગોની ગેરહાજરી અથવા નીચા-કંપનવિસ્તાર F-તરંગોની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
ઉત્તેજના EMG ડેટા અમને પેરિફેરલ ન્યુરોમોટર ઉપકરણના નુકસાનના સ્તરનું અસ્પષ્ટપણે મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપતા નથી; આ માટે સોય EMG ની જરૂર છે.
M-પ્રતિભાવનો આકાર, વિસ્તાર અને અવધિ
સામાન્ય રીતે, M પ્રતિભાવ એ નકારાત્મક-પોઝિટિવ સિગ્નલ વધઘટ છે. M પ્રતિભાવની અવધિ નકારાત્મક તબક્કા, વિસ્તારની અવધિ દ્વારા માપવામાં આવે છે
એમ-પ્રતિભાવ નકારાત્મક તબક્કાના વિસ્તાર દ્વારા પણ માપવામાં આવે છે. એમ-પ્રતિભાવના વિસ્તાર અને અવધિના સૂચકાંકોમાં સ્વતંત્ર ડાયગ્નોસ્ટિક મૂલ્ય હોતું નથી, પરંતુ તેના કંપનવિસ્તાર અને આકારના વિશ્લેષણ સાથે સંયોજનમાં, વ્યક્તિ એમ-પ્રતિભાવની રચનાની પ્રક્રિયાઓનો ન્યાય કરી શકે છે.
ચેતા તંતુઓના ડિમેલિનેશન સાથે, M પ્રતિભાવનું ડિસિંક્રોનાઇઝેશન તેની અવધિમાં વધારો અને કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો સાથે થાય છે, અને નજીકના બિંદુઓ પર ડિસિંક્રોનાઇઝેશન વધે છે.
ઉત્તેજના બ્લોક
ઉત્તેજના વહન બ્લોક એ 25% કરતા વધુના બે નજીકના બિંદુઓ પર ઉત્તેજના દરમિયાન એમ-પ્રતિભાવ કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો છે (એમ્પ્લિટ્યુડ A1:A2 ના ગુણોત્તર તરીકે ગણવામાં આવે છે, ટકાવારી તરીકે દર્શાવવામાં આવે છે, જ્યાં A1 એ M-પ્રતિભાવનું કંપનવિસ્તાર છે. ઉત્તેજનાના એક બિંદુએ, A2 એ પછીના, વધુ પ્રોક્સિમલ ઉત્તેજના બિંદુ પર M-પ્રતિભાવનું કંપનવિસ્તાર છે). આ કિસ્સામાં, એમ-પ્રતિભાવના નકારાત્મક તબક્કાની અવધિમાં વધારો 15% થી વધુ ન હોવો જોઈએ.
ઉત્તેજનાના બ્લોકનું પેથોજેનેસિસ ડિમાયલિનેશનના સતત સ્થાનિક ફોકસ (1 સે.મી.થી વધુ નહીં) પર આધારિત છે, જે આવેગના વહનમાં વિક્ષેપ પેદા કરે છે. ઉત્તેજનાના બ્લોક્સનું ઉત્તમ ઉદાહરણ ટનલ સિન્ડ્રોમ છે.
ઉત્તેજના વહનના બહુવિધ સતત બ્લોક્સ સાથેના બે જાણીતા રોગો છે - મોટર-સેન્સરી મલ્ટિફોકલ પોલિન્યુરોપથી (સમનર-લેવિસ) અને ઉત્તેજના વહનના બ્લોક્સ સાથે મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી.
મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથીનું સાચું નિદાન અત્યંત મહત્વનું છે, કારણ કે આ રોગ તબીબી રીતે ALS ની નકલ કરે છે, જે ઘણીવાર ગંભીર નિદાનની ભૂલો તરફ દોરી જાય છે.
મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથીમાં ઉત્તેજના બ્લોક્સને ઓળખવાની પર્યાપ્ત પદ્ધતિ એ ચેતાની પગલું-દર-પગલાની પરીક્ષાની પદ્ધતિ છે - "ઇંચિંગ", જેમાં 1-2 સે.મી.ના વધારામાં કેટલાક બિંદુઓ પર ચેતાને ઉત્તેજિત કરવાનો સમાવેશ થાય છે. ઉત્તેજનાનું સ્થાન મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથીમાં બ્લોક્સ એવા સ્થાનો સાથે સુસંગત ન હોવા જોઈએ જ્યાં લાક્ષણિક ટનલ સિન્ડ્રોમમાં ચેતા સંકુચિત હોય.
એમ-પ્રતિસાદ માટે થ્રેશોલ્ડ
M-પ્રતિભાવ મેળવવા માટેની થ્રેશોલ્ડ એ ઉત્તેજનાની તીવ્રતા છે કે જેના પર ન્યૂનતમ M-પ્રતિભાવ દેખાય છે. સામાન્ય રીતે, હાથની ચેતામાંથી એમ-પ્રતિભાવ 15 mA ના ઉત્તેજના કંપનવિસ્તાર અને 200 μs ની અવધિ, પગથી - અનુક્રમે 20 mA અને 200 μs પર રેકોર્ડ થવાનું શરૂ થાય છે.
ડિમેલિનેટિંગ પોલિન્યુરોપથી, ખાસ કરીને વારસાગત સ્વરૂપો જેમાં પ્રારંભિક M પ્રતિભાવ 100 mA અને 200 μs ની ઉત્તેજનાની તીવ્રતા પર દેખાઈ શકે છે, તે M પ્રતિભાવો પ્રેરિત કરવા માટે થ્રેશોલ્ડમાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. નીચા ઉત્તેજના થ્રેશોલ્ડ બાળકો અને પાતળા દર્દીઓ (3-4 એમએ) માં જોવા મળે છે. એમ-પ્રતિસાદો માટે થ્રેશોલ્ડમાં ફેરફારોને સ્વતંત્ર નિદાન માપદંડ તરીકે ગણવામાં આવવો જોઈએ નહીં; અન્ય ફેરફારો સાથે તેનું મૂલ્યાંકન કરવું આવશ્યક છે.
મોટર તંતુઓ સાથે ઉત્તેજના પ્રચારની ગતિ અને એમ-પ્રતિભાવની વિલંબતા
RRT એ અંતર તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે જે એકમ સમય દીઠ ચેતા ફાઇબર સાથે આવેગ પ્રવાસ કરે છે અને મીટર પ્રતિ સેકન્ડ (m/s) માં વ્યક્ત થાય છે. વિદ્યુત ઉત્તેજનાના ઉપયોગ અને M પ્રતિભાવની શરૂઆત વચ્ચેના સમયને M પ્રતિભાવ વિલંબ કહેવાય છે.
ડિમાયલિનેશન સાથે SRT ઘટે છે (ઉદાહરણ તરીકે, ડિમાયલિનેટિંગ પોલિન્યુરોપેથીઝ સાથે), કારણ કે માયલિન આવરણના વિનાશના વિસ્તારોમાં આવેગ ખારાશનો પ્રચાર કરતું નથી, પરંતુ અનુક્રમે, અનમેલિનેટેડ ફાઇબરની જેમ, જે એમ-પ્રતિભાવની વિલંબતામાં વધારો કરે છે.
એમ પ્રતિભાવની વિલંબતા ઉત્તેજક અને ડિસ્ચાર્જ ઇલેક્ટ્રોડ વચ્ચેના અંતર પર આધારિત છે, તેથી, જ્યારે પ્રમાણભૂત બિંદુઓ પર ઉત્તેજિત થાય છે, ત્યારે વિલંબ દર્દીની ઊંચાઈ પર આધાર રાખે છે. SRV ની ગણતરી તમને દર્દીની ઊંચાઈ પર અભ્યાસના પરિણામોની અવલંબન ટાળવા દે છે.
ચેતા સ્થળ પર SRV ની ગણતરી ઉત્તેજના બિંદુઓ વચ્ચેના અંતરને આ બિંદુઓ પર M-પ્રતિભાવોની વિલંબિતતામાં તફાવત દ્વારા વિભાજીત કરીને કરવામાં આવે છે: V = (D 2 - D 1) / (L 2 - L 1), જ્યાં V છે મોટર તંતુઓ સાથે વહન વેગ; ડી 2 - બીજા ઉત્તેજના બિંદુ માટે અંતર (ઉત્તેજક ઇલેક્ટ્રોડના કેથોડ અને સક્રિય આઉટપુટ ઇલેક્ટ્રોડ વચ્ચેનું અંતર); ડી 1 - બીજા ઉત્તેજના બિંદુ માટે અંતર (ઉત્તેજક ઇલેક્ટ્રોડના કેથોડ અને સક્રિય આઉટપુટ ઇલેક્ટ્રોડ વચ્ચેનું અંતર); ડી 2 - ડી 1 ઉત્તેજના બિંદુઓ વચ્ચેના અંતરને પ્રતિબિંબિત કરે છે; એલ 1 - ઉત્તેજનાના પ્રથમ બિંદુ પર વિલંબતા; એલ 2 - બીજા ઉત્તેજના બિંદુ પર વિલંબ.
સીઆરપીમાં ઘટાડો એ ન્યુરિટિસ, પોલિન્યુરોપથીમાં ચેતા તંતુઓના સંપૂર્ણ અથવા સેગમેન્ટલ ડિમાયલિનેશનની પ્રક્રિયાનું માર્કર છે, જેમ કે એક્યુટ અને ક્રોનિક ડિમાયલિનેટિંગ પોલિન્યુરોપથી, વારસાગત પોલિન્યુરોપથી (ચારકોટ-મેરી-ટૂથ રોગ, તેના એક્સોનલ સ્વરૂપો સિવાય), ડાયાબિટીસ , ચેતા સંકોચન (ટનલ સિન્ડ્રોમ, ઇજાઓ). SRV નિર્ધારિત કરવાથી તમે ચેતાના કયા ભાગ (દૂર, મધ્ય અથવા સમીપસ્થ) પર શોધી શકો છો પેથોલોજીકલ ફેરફારો.
શેષ વિલંબ
અવશેષ વિલંબ એ ચેતાક્ષ ટર્મિનલ્સ સાથે મુસાફરી કરવા માટે આવેગ માટે લે છે તે ગણતરી કરેલ સમય છે. દૂરના ભાગમાં, મોટર તંતુઓના ચેતાક્ષ ટર્મિનલમાં શાખા કરે છે. ટર્મિનલ્સમાં માયલિન આવરણ ન હોવાથી, તેમના માટેનું આરવી મેઇલિનેટેડ રેસા કરતાં નોંધપાત્ર રીતે ઓછું છે. ઉત્તેજના અને M-પ્રતિસાદની શરૂઆત વચ્ચેનો સમય જ્યારે દૂરના બિંદુ પર ઉત્તેજિત થાય છે ત્યારે તે મજ્જાતંતુ તંતુઓ સાથે મુસાફરીના સમયનો સરવાળો અને ચેતાક્ષ ટર્મિનલ્સ સાથેના મુસાફરી સમયનો સરવાળો છે.
આવેગને ટર્મિનલ્સમાંથી પસાર થવા માટે જે સમય લાગે છે તેની ગણતરી કરવા માટે, તમારે ઉત્તેજનાના પ્રથમ બિંદુએ દૂરના વિલંબિત ભાગમાંથી આવેગને મેઇલિનેટેડ ભાગમાંથી મુસાફરી કરવામાં જે સમય લાગે છે તે બાદ કરવાની જરૂર છે. આ સમયની ગણતરી એ ધારીને કરી શકાય છે કે દૂરના સેગમેન્ટમાં SRV પ્રથમ અને બીજા ઉત્તેજના બિંદુઓ વચ્ચેના સેગમેન્ટમાં લગભગ SRV જેટલું છે.
શેષ વિલંબની ગણતરી કરવા માટેનું સૂત્ર: R = L - (D:V l-2), જ્યાં R એ શેષ વિલંબ છે; એલ - દૂરવર્તી વિલંબ (જ્યારે દૂરના બિંદુ પર ઉત્તેજિત થાય છે ત્યારે ઉત્તેજનાથી એમ-પ્રતિભાવની શરૂઆત સુધીનો સમય); ડી - અંતર (સક્રિય આઉટપુટ ઇલેક્ટ્રોડ અને ઉત્તેજક ઇલેક્ટ્રોડના કેથોડ વચ્ચેનું અંતર); V l-2 - ઉત્તેજનાના પ્રથમ અને બીજા બિંદુઓ વચ્ચેના સેગમેન્ટ પર SRV.
એક ચેતા પર અવશેષ વિલંબમાં એક અલગ વધારો ટનલ સિન્ડ્રોમનો સંકેત માનવામાં આવે છે. માટે સૌથી સામાન્ય કાર્પલ ટનલ સિન્ડ્રોમ મધ્ય ચેતા- કાર્પલ ટનલ સિન્ડ્રોમ; કોણી માટે - ગુયોનની નહેર સિન્ડ્રોમ; ટિબિયા માટે - ટર્સલ ટનલ સિન્ડ્રોમ; ફાઇબ્યુલા માટે - પગના ડોર્સમના સ્તરે સંકોચન.
અભ્યાસ કરેલ તમામ ચેતાઓ પર અવશેષ વિલંબમાં વધારો એ ડિમાયલિનેટીંગ ન્યુરોપેથીની લાક્ષણિકતા છે.
સામાન્ય મૂલ્યો માટે માપદંડ
IN ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસએમ-રિસ્પોન્સ અને SRV અને ઉપલી મર્યાદા M-પ્રતિભાવ મેળવવા માટે શેષ વિલંબ અને થ્રેશોલ્ડ માટેના ધોરણો (કોષ્ટક 8-1).
કોષ્ટક 8-1. સામાન્ય મૂલ્યોમોટર ચેતાના વાહક કાર્યના થોડા મીટર અભ્યાસ
સામાન્ય રીતે, એમ-પ્રતિભાવનું કંપનવિસ્તાર ઉત્તેજનાના દૂરના બિંદુઓ પર થોડું વધારે હોય છે; સમીપસ્થ બિંદુઓ પર, એમ-પ્રતિસાદ કંઈક અંશે ખેંચાયેલ અને ડિસિંક્રોનાઇઝ્ડ હોય છે, જે તેની અવધિમાં થોડો વધારો અને કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. 15% થી વધુ નહીં). ઉત્તેજનાના નિકટવર્તી બિંદુઓ પર NERV સહેજ વધારે છે
M-પ્રતિભાવના SRT, કંપનવિસ્તાર અને ડિસિંક્રોનાઇઝેશન (સમયમાં વધારો) માં ઘટાડો ચેતા નુકસાન સૂચવે છે. મોટર ફાઇબર્સ દ્વારા SRV નો અભ્યાસ તમને નિદાનની પુષ્ટિ કરવા અથવા રદિયો આપવા અને ટનલ સિન્ડ્રોમ્સ, એક્સોનલ અને ડિમાયલિનેટિંગ પોલિન્યુરોપથી, મોનોનોરોપથી અને વારસાગત પોલિન્યુરોપથી જેવા રોગો માટે વિભેદક નિદાન કરવા દે છે.
ચેતા નુકસાનને દૂર કરવા માટે ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફિક માપદંડ
ડિમાયલિનેટિંગ ન્યુરોપથીના ઉત્તમ ઉદાહરણો તીવ્ર અને ક્રોનિક ઇન્ફ્લેમેટરી ડિમાયલિનેટિંગ પોલિન્યુરોપથી (CIDP), ડિસપ્રોટીનેમિક ન્યુરોપથી અને વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી (HMSN) પ્રકાર 1 છે.
પોલિન્યુરોપેથીને ડિમાયલિન કરવા માટેના મુખ્ય માપદંડ:
- સામાન્ય કંપનવિસ્તાર સાથે એમ પ્રતિભાવની અવધિ અને પોલિફેસિયામાં વધારો
- પેરિફેરલ ચેતાના મોટર અને સંવેદનાત્મક ચેતાક્ષ સાથે SRV માં ઘટાડો;
- F-તરંગોની "સ્કેટરિંગ" પ્રકૃતિ;
- ઉત્તેજના વહન બ્લોક્સની હાજરી.
ચેતાક્ષીય પ્રકૃતિના ચેતા નુકસાન માટે ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફિકલ માપદંડ. એક્સોનલ ન્યુરોપથીના ઉત્તમ ઉદાહરણો સૌથી ઝેરી (ઔષધીય સહિત) ન્યુરોપથી માનવામાં આવે છે. NMSN પ્રકાર 11 (ચારકોટ-મેરી-ટૂથ રોગનો એક્સોનલ પ્રકાર).
એક્સોનલ પોલિન્યુરોપથી માટેના મુખ્ય માપદંડ:
- M પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો;
- પેરિફેરલ ચેતાના મોટર અને સંવેદનાત્મક ચેતાક્ષો પર SRV ના સામાન્ય મૂલ્યો;
જ્યારે ડિમાયલિનેટિંગ અને એક્સોનલ ચિહ્નો જોડવામાં આવે છે, ત્યારે એક્સોનલ-ડિમેલિનેટિંગ પ્રકારનું જખમ સ્થાપિત થાય છે. સૌથી વધુ તીવ્ર ઘટાડોપેરિફેરલ ચેતામાં SRV વારસાગત પોલિન્યુરોપથીમાં જોવા મળે છે.
Roussy-Lévy સિન્ડ્રોમ સાથે, SRV 7-10 m/s સુધી ઘટી શકે છે. ચાર્કોટ-મેરી-ટૂથ રોગ સાથે - 15-20 m/s સુધી. હસ્તગત પોલિન્યુરોપથીમાં, SRV માં ઘટાડાનું પ્રમાણ રોગની પ્રકૃતિ અને ચેતા રોગવિજ્ઞાનની ડિગ્રીના આધારે બદલાય છે. ઝડપમાં સૌથી વધુ સ્પષ્ટ ઘટાડો (ચેતા પર 40 m/s સુધી) ઉપલા અંગોઅને ચેતા પર 30 m/s સુધી નીચલા અંગો) ડિમેલિનેટીંગ પોલિન્યુરોપેથીમાં જોવા મળે છે. જેમાં ચેતાતંતુના ડિમાયલિનેશનની પ્રક્રિયા ચેતાક્ષને થતા નુકસાન પર પ્રવર્તે છે: ક્રોનિક ડિમાયેલીનેટિંગ અને એક્યુટ ડિમાયેલીનેટિંગ પોલિન્યુરોપથી (GBS, મિલર-ફિશર સિન્ડ્રોમ) માં.
મુખ્યત્વે axonal polyneuropathies (ઉદાહરણ તરીકે, ઝેરી: uremic, આલ્કોહોલિક, ડાયાબિટીક, ઔષધીય, વગેરે) એમ-પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ઉચ્ચારણ ઘટાડો સાથે સામાન્ય અથવા સહેજ ઘટાડો SRV દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પોલિન્યુરોપથીનું નિદાન સ્થાપિત કરવા. ઓછામાં ઓછા ત્રણ જ્ઞાનતંતુઓની તપાસ કરવી જરૂરી છે. જો કે, વ્યવહારમાં ઘણી વાર તપાસ કરવી જરૂરી છે મોટી માત્રામાં(છ અથવા વધુ) ચેતા.
M પ્રતિભાવની અવધિમાં વધારો અભ્યાસ હેઠળની ચેતામાં ડિમાયલિનેટિંગ પ્રક્રિયાઓના વધારાના પુરાવા તરીકે કામ કરે છે. ઉત્તેજનાના વહનમાં બ્લોક્સની હાજરી એ ટનલ સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિકતા છે. તેમજ ઉત્તેજનાના બ્લોક્સ સાથે મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી માટે.
એક ચેતાને અલગ નુકસાન મોનોનોરોપથી સૂચવે છે. કાર્પલ ટનલ સિન્ડ્રોમ સહિત. પ્રારંભિક તબક્કામાં રેડિક્યુલોપથી સાથે, મોટર ચેતાનું વાહક કાર્ય ઘણીવાર અકબંધ રહે છે. પર્યાપ્ત સારવારની ગેરહાજરીમાં, M પ્રતિભાવનું કંપનવિસ્તાર 2-3 મહિનામાં ધીમે ધીમે ઘટે છે. તેના ઇન્ડક્શન માટે થ્રેશોલ્ડ અકબંધ SRV સાથે વધી શકે છે.
અન્ય એકદમ સામાન્ય સૂચકાંકો સાથે એમ-પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો વિસ્તરણની જરૂર છે ડાયગ્નોસ્ટિક શોધઅને શક્યતા ધ્યાનમાં લો સ્નાયુ રોગઅથવા કરોડરજ્જુના મોટર ન્યુરોન રોગો. જે સોય EMG નો ઉપયોગ કરીને પુષ્ટિ કરી શકાય છે.
સંવેદનાત્મક ચેતાના વાહક કાર્યનો અભ્યાસ
સંવેદનાત્મક તંતુઓ સાથે SRT તેના ટ્રાન્સક્યુટેનીયસ વિદ્યુત ઉત્તેજનના પ્રતિભાવમાં અફેરન્ટ (સંવેદનાત્મક) ચેતાના સક્રિય કલા વીજસ્થિતિમાનને રેકોર્ડ કરીને નક્કી કરવામાં આવે છે. સંવેદનાત્મક અને મોટર ફાઇબરમાં ERP રેકોર્ડ કરવાની પદ્ધતિઓમાં ઘણું સામ્ય છે. તે જ સમયે, તેમની વચ્ચે એક મહત્વપૂર્ણ પેથોફિઝિયોલોજિકલ તફાવત છે: જ્યારે મોટર ફાઇબરની તપાસ કરવામાં આવે છે, ત્યારે સ્નાયુની રીફ્લેક્સ પ્રતિક્રિયા નોંધવામાં આવે છે. અને સંવેદનાત્મક તંતુઓનો અભ્યાસ કરતી વખતે, સંવેદનાત્મક ચેતાની ઉત્તેજના સંભવિત.
સંશોધન કરવાની બે રીતો છે: ઓર્થોડ્રોમિક. જેમાં ચેતાના દૂરના ભાગોને ઉત્તેજિત કરવામાં આવે છે. અને સિગ્નલો પ્રોક્સિમલ પોઈન્ટ પર રેકોર્ડ કરવામાં આવે છે. અને એન્ટિડ્રોમિક. જેમાં રેકોર્ડિંગ ઉત્તેજના બિંદુ સુધી દૂર કરવામાં આવે છે. ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં, એન્ટિડ્રોમિક પદ્ધતિ વધુ વખત ઉપયોગમાં લેવાય છે કારણ કે તે સરળ છે. ઓછા સચોટ હોવા છતાં.
પદ્ધતિ
મોટર ફાઇબરના કાર્યનો અભ્યાસ કરતી વખતે દર્દીની સ્થિતિ, તાપમાનની સ્થિતિ અને ઉપયોગમાં લેવાતા ઇલેક્ટ્રોડ્સ સમાન હોય છે. તમે સંવેદનાત્મક તંતુઓનો અભ્યાસ કરવા માટે વિશિષ્ટ આંગળીના ઇલેક્ટ્રોડનો પણ ઉપયોગ કરી શકો છો. જ્યારે હાથની ચેતામાંથી રેકોર્ડિંગ કરવામાં આવે છે, ત્યારે સક્રિય ઇલેક્ટ્રોડ II અથવા III (મધ્ય ચેતા માટે) અથવા V આંગળી (અલ્નર નર્વ માટે) ના પ્રોક્સિમલ ફલાન્ક્સ પર મૂકવામાં આવે છે, સંદર્ભ ઇલેક્ટ્રોડ દૂરના ફાલેન્ક્સમાં સ્થિત છે. સમાન આંગળી (ફિગ. 8-3).
ગ્રાઉન્ડિંગ અને ઉત્તેજક ઇલેક્ટ્રોડ્સની સ્થિતિ મોટર ફાઇબરનો અભ્યાસ કરતી વખતે સમાન હોય છે. સૂરલ ચેતાના સંવેદનાત્મક પ્રતિભાવને રેકોર્ડ કરતી વખતે, સક્રિય ઇલેક્ટ્રોડને 2 સેમી નીચે અને લેટરલ મેલેઓલસથી 1 સેમી પાછળ મૂકવામાં આવે છે, સંદર્ભ ઇલેક્ટ્રોડ 3-5 સેમી દૂર છે, ઉત્તેજક ઇલેક્ટ્રોડ પોસ્ટરોલેટરલ સપાટી પર સરલ ચેતા સાથે સ્થિત છે. પગની ઉત્તેજક ઇલેક્ટ્રોડના યોગ્ય પ્લેસમેન્ટ સાથે, દર્દીને પગની બાજુની સપાટી સાથે વિદ્યુત આવેગના ઇરેડિયેશનનો અનુભવ થાય છે.
ગ્રાઉન્ડ ઇલેક્ટ્રોડ ઉત્તેજક ઇલેક્ટ્રોડના નીચલા પગના દૂરના ભાગમાં સ્થિત છે. સંવેદનાત્મક પ્રતિભાવ કંપનવિસ્તારમાં નોંધપાત્ર રીતે ઓછો છે (અલ્નાર નર્વ માટે - 6-30 μV, જ્યારે મોટર પ્રતિભાવ 6-16 mV છે). જાડા સંવેદનાત્મક તંતુઓની ઉત્તેજના થ્રેશોલ્ડ પાતળા મોટર તંતુઓ કરતા ઓછી હોય છે, તેથી સબથ્રેશોલ્ડની ઉત્તેજના (મોટર ફાઇબરના સંબંધમાં) તીવ્રતાનો ઉપયોગ થાય છે.
મધ્યક, અલ્નાર અને ગેસ્ટ્રોકનેમિયસ ચેતાની મોટાભાગે તપાસ કરવામાં આવે છે, અને ઓછા સામાન્ય રીતે, રેડિયલ ચેતા.
ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસ માટેના સૌથી મહત્વપૂર્ણ પરિમાણો:
- સંવેદનાત્મક પ્રતિભાવ કંપનવિસ્તાર;
- સંવેદનાત્મક તંતુઓ સાથે SRT, લેટન્સી.
સંવેદનાત્મક પ્રતિભાવ કંપનવિસ્તાર
સંવેદનાત્મક પ્રતિભાવનું કંપનવિસ્તાર પીક-ટુ-પીક પદ્ધતિ (મહત્તમ નકારાત્મક - લઘુત્તમ હકારાત્મક તબક્કો) નો ઉપયોગ કરીને માપવામાં આવે છે. એક્સોનલ ડિસફંક્શન એ સંવેદનાત્મક પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો અથવા તેના સંપૂર્ણ નુકશાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
ઉત્તેજના પ્રચાર ગતિ અને વિલંબ
મોટર ફાઇબર અભ્યાસની જેમ, ઉત્તેજના આર્ટિફેક્ટથી પ્રતિભાવની શરૂઆત સુધી વિલંબ માપવામાં આવે છે. SRV ની ગણતરી મોટર ફાઇબરના અભ્યાસની જેમ જ કરવામાં આવે છે. સીઆરપીમાં ઘટાડો એ ડિમાયલિનેશન સૂચવે છે.
સામાન્ય મૂલ્યો
ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં, સામાન્ય મૂલ્યોની નીચી મર્યાદા (કોષ્ટક 8-2) ને સંબંધિત પરિણામોનું વિશ્લેષણ કરવું અનુકૂળ છે.
કોષ્ટક 8-2. કંપનવિસ્તારના સામાન્ય મૂલ્યોની નીચલી મર્યાદા અને સંવેદનાત્મક પ્રતિભાવના SRT
વિશ્લેષણ કરેલ પરિમાણોનું ક્લિનિકલ મહત્વ
મોટર ફાઇબરના અભ્યાસની જેમ, SRV માં ઘટાડો એ ડિમાયલિનેટિંગ પ્રક્રિયાઓની લાક્ષણિકતા છે, અને કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો એ એક્સોનલ પ્રક્રિયાઓની લાક્ષણિકતા છે. ગંભીર હાઈપોએસ્થેસિયા સાથે, સંવેદનાત્મક પ્રતિભાવ ક્યારેક નોંધવામાં નિષ્ફળ જાય છે.
ટનલ સિન્ડ્રોમ, મોનો- અને પોલિન્યુરોપેથી, રેડિક્યુલોપથી વગેરેના કેસોમાં સંવેદનાત્મક વિકૃતિઓ જોવા મળે છે. ઉદાહરણ તરીકે, કાર્પલ માટે ટનલ સિન્ડ્રોમઆગળના ભાગના સ્તરે અને અલ્નર નર્વ સાથે સામાન્ય ગતિએ મધ્ય સંવેદનાત્મક ચેતા સાથે દૂરના SRW માં એક અલગ ઘટાડો લાક્ષણિકતા માનવામાં આવે છે. તે જ સમયે, પ્રારંભિક તબક્કામાં, SRV ઘટે છે, પરંતુ કંપનવિસ્તાર સામાન્ય મર્યાદામાં રહે છે. પર્યાપ્ત સારવારની ગેરહાજરીમાં, સંવેદનાત્મક પ્રતિભાવનું કંપનવિસ્તાર પણ ઘટવાનું શરૂ થાય છે. ગુયોનની નહેરમાં અલ્નાર ચેતાનું સંકોચન અલ્નાર ચેતાના સંવેદનાત્મક તંતુઓ સાથે દૂરના વેગમાં એક અલગ ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સંવેદનાત્મક ચેતામાં SRV માં સામાન્ય ઘટાડો એ સંવેદનાત્મક પોલિન્યુરોપથીની લાક્ષણિકતા છે. તે ઘણીવાર સંવેદનાત્મક પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો સાથે જોડાય છે. 30 m/s ની નીચે SRV માં એકસરખો ઘટાડો વારસાગત પોલિન્યુરોપથીની લાક્ષણિકતા છે.
સંવેદનાત્મક તંતુઓના સામાન્ય વાહક કાર્ય સાથે એનેસ્થેસિયા/હાયપોએસ્થેસિયાની હાજરી વ્યક્તિને વધુ શંકા કરવા દે છે. ઉચ્ચ સ્તરજખમ (રેડિક્યુલર અથવા કેન્દ્રિય મૂળ). આ કિસ્સામાં, સંવેદનાત્મક ક્ષતિનું સ્તર સોમેટોસેન્સરી ઇવોક્ડ પોટેન્શિયલ (SSEPs) નો ઉપયોગ કરીને સ્પષ્ટ કરી શકાય છે.
એફ-તરંગ સંશોધન
એફ-વેવ (એફ-રિસ્પોન્સ) એ MU સ્નાયુની કુલ સક્રિય કલા વીજસ્થિતિમાન છે, જે મિશ્ર ચેતાના વિદ્યુત ઉત્તેજનાથી ઉદ્ભવે છે. મોટેભાગે, મધ્ય, અલ્નાર, પેરોનિયલ અને ટિબિયલ ચેતાની તપાસ કરતી વખતે એફ-તરંગોનું વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે.
પદ્ધતિ
ઘણી રીતે, રેકોર્ડીંગ ટેકનિક એ મોટર ફાઇબરના વાહક કાર્યનો અભ્યાસ કરતી વખતે ઉપયોગમાં લેવાતી સમાન છે. મોટર ફાઇબરના અભ્યાસની પ્રક્રિયામાં, દૂરના ઉત્તેજના બિંદુ પર એમ-પ્રતિભાવ રેકોર્ડ કર્યા પછી, સંશોધક F-તરંગ નોંધણી એપ્લિકેશન પર સ્વિચ કરે છે, સમાન ઉત્તેજના પરિમાણો સાથે F-તરંગો રેકોર્ડ કરે છે, અને પછી મોટર ફાઇબરનો અભ્યાસ ચાલુ રાખે છે. અન્ય ઉત્તેજના બિંદુઓ.
F તરંગમાં એક નાનું કંપનવિસ્તાર છે (સામાન્ય રીતે 500 μV સુધી). જ્યારે પેરિફેરલ ચેતા દૂરના બિંદુ પર ઉત્તેજિત થાય છે, ત્યારે મોનિટર સ્ક્રીન પર 3-7 ms ની લેટન્સી સાથે M-પ્રતિભાવ દેખાય છે; F-હોલમાં હાથની ચેતા માટે લગભગ 26-30 ms ની લેટન્સી હોય છે અને લગભગ 48-55 પગની ચેતા માટે ms (ફિગ. 8-4). પ્રમાણભૂત અભ્યાસમાં 20 F-તરંગો રેકોર્ડ કરવાનો સમાવેશ થાય છે.
ડાયગ્નોસ્ટિકલી નોંધપાત્ર એફ-વેવ સૂચકાંકો:
- વિલંબ (લઘુત્તમ, મહત્તમ અને સરેરાશ);
- ઝડપ શ્રેણી એફ-તરંગ પ્રચાર;
- "વિખેરાયેલા" એફ-તરંગોની ઘટના;
- F-તરંગ કંપનવિસ્તાર s (લઘુત્તમ અને મહત્તમ);
- સરેરાશ F-તરંગ કંપનવિસ્તાર અને M-પ્રતિભાવ કંપનવિસ્તારનો ગુણોત્તર, "વિશાળ F-તરંગો" ની ઘટના;
- એફ-વેવ્સના બ્લોક્સ (નુકસાની ટકાવારી), એટલે કે, એફ-પ્રતિસાદ વિના બાકી રહેલા ઉત્તેજનાની સંખ્યા;
- પુનરાવર્તિત એફ-તરંગો.
લેટન્સી, એફ-વેવ પ્રચાર ગતિની શ્રેણી, "વિખેરાયેલા" એફ-તરંગો
ઉત્તેજના આર્ટિફેક્ટથી F તરંગની શરૂઆત સુધી લેટન્સી માપવામાં આવે છે. લેટન્સી અંગની લંબાઈ પર આધારિત હોવાથી, F-વેવ પ્રચાર વેગની શ્રેણીનો ઉપયોગ કરવો અનુકૂળ છે. નીચા મૂલ્યો તરફ ગતિ શ્રેણીનું વિસ્તરણ વ્યક્તિગત ચેતા તંતુઓ સાથે વહનમાં મંદી સૂચવે છે, જે ડિમાયલિનિંગ પ્રક્રિયાના પ્રારંભિક સંકેત હોઈ શકે છે.
આ કિસ્સામાં, કેટલાક F-તરંગોમાં સામાન્ય લેટન્સી હોઈ શકે છે.
F-wave દ્વારા RTS ની ગણતરી: V = 2 x D: (LF - LM - 1 ms), જ્યાં V - RTS F-wave નો ઉપયોગ કરીને નક્કી કરવામાં આવે છે; D એ ઉત્તેજક ઇલેક્ટ્રોડના કેથોડ હેઠળના બિંદુથી સંબંધિત વર્ટીબ્રાની સ્પાઇનસ પ્રક્રિયા સુધી માપવામાં આવેલું અંતર છે; એલએફ - એફ-વેવ લેટન્સી; એલએમ - એમ-પ્રતિભાવ લેટન્સી; 1 એમએસ - કેન્દ્રીય પલ્સ વિલંબ સમય.
ઉચ્ચારણ ડિમીલીનેટીંગ પ્રક્રિયા સાથે, "વિખેરાયેલા" એફ-તરંગોની ઘટના ઘણીવાર શોધી કાઢવામાં આવે છે (ફિગ. 8-5), અને સૌથી વધુ અંતમાં તબક્કાઓતેમનું સંપૂર્ણ નુકસાન શક્ય છે. "વિખેરાયેલા" એફ-તરંગોનું કારણ ચેતા સાથેના ડિમાયલિનેશનના બહુવિધ ફોસીની હાજરી માનવામાં આવે છે, જે આવેગના એક પ્રકારનું "પ્રતિબિંબ" બની શકે છે.
ડિમાયલિનેશનના કેન્દ્રમાં પહોંચ્યા પછી, આવેગ વધુ વિરોધી રીતે ફેલાતો નથી, પરંતુ પ્રતિબિંબિત થાય છે અને ઓર્થોડ્રોમિક રીતે સ્નાયુમાં ફેલાય છે, જેના કારણે સ્નાયુ તંતુઓનું સંકોચન થાય છે. "વિખેરાયેલા" એફ-તરંગોની ઘટના એ નુકસાનના ન્યુરિટિક સ્તરનું માર્કર છે અને તે ન્યુરોનલ અથવા પ્રાથમિક સ્નાયુબદ્ધ રોગોમાં વ્યવહારીક રીતે થતું નથી.
ચોખા. 8-4. તંદુરસ્ત વ્યક્તિના અલ્નર નર્વમાંથી એફ-વેવ રેકોર્ડિંગ. M-પ્રતિભાવ 2 mV/D ના ગેઇન પર નોંધવામાં આવ્યો હતો, તેનું કંપનવિસ્તાર 1 0.2 mV હતું, અને તેની વિલંબતા 2.0 ms હતી; F-તરંગો 500 µV/d ના એમ્પ્લીફિકેશન પર રેકોર્ડ કરવામાં આવ્યા હતા, સરેરાશ લેટન્સી 29.5 ms (28.1 -32.0 ms), કંપનવિસ્તાર - 297 µV (67-729 µV), TSR F-તરંગ પદ્ધતિ દ્વારા નિર્ધારિત - 46 .9 હતી. m/s, ઝડપ શ્રેણી - 42.8-49.4 m/s.
ચોખા. 8-5. "વિખેરાયેલા" એફ-તરંગોની ઘટના. ડાયાબિટીક પોલિન્યુરોપથી ધરાવતા 54-વર્ષના દર્દીમાં પેરોનિયલ ચેતાના વાહક કાર્યનો અભ્યાસ. M-પ્રતિભાવ પ્રદેશનું રીઝોલ્યુશન 1 mV/D છે, F-તરંગ પ્રદેશ 500 μV/d છે, સ્વીપ 10 ms/d છે. માં SRV ની શ્રેણી નક્કી કરો આ બાબતેશક્ય જણાતું નથી.
F-તરંગોનું કંપનવિસ્તાર, "વિશાળ" F-તરંગોની ઘટના
સામાન્ય રીતે, F તરંગનું કંપનવિસ્તાર આપેલ સ્નાયુમાં M પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારના 5% કરતા ઓછું હોય છે. સામાન્ય રીતે, એફ તરંગનું કંપનવિસ્તાર 500 μV કરતાં વધુ હોતું નથી. F-તરંગ કંપનવિસ્તાર પીક-ટુ-પીક માપવામાં આવે છે. પુનર્જન્મ દરમિયાન, F તરંગો મોટા થાય છે. સરેરાશ F-તરંગ કંપનવિસ્તાર અને M-પ્રતિભાવ કંપનવિસ્તારનો ગુણોત્તર નિદાનની દૃષ્ટિએ નોંધપાત્ર ગણવામાં આવે છે. F-તરંગ કંપનવિસ્તારમાં M-પ્રતિભાવ કંપનવિસ્તાર (મોટા F-તરંગો) ના 5% થી વધુનો વધારો સ્નાયુમાં પુનર્જન્મની પ્રક્રિયા સૂચવે છે.
1000 μV કરતાં વધુ કંપનવિસ્તાર સાથે કહેવાતા વિશાળ એફ-તરંગોનો દેખાવ, જે સ્નાયુમાં ઉચ્ચારણ પુનઃજન્મની ડિગ્રીને પ્રતિબિંબિત કરે છે, તે પણ નિદાનનું મહત્વ છે. "વિશાળ" એફ-તરંગો મોટાભાગે કરોડરજ્જુના મોટર ચેતાકોષોના રોગોમાં જોવા મળે છે (ફિગ. 8-6), જો કે તે ન્યુરલ પેથોલોજીમાં પણ દેખાઈ શકે છે જે ઉચ્ચારણ પુનર્જન્મ સાથે થાય છે.
એફ-તરંગ નુકશાન
એફ-વેવનું નુકસાન એ નોંધણી લાઇન પર તેની ગેરહાજરી છે. એફ-વેવ નુકશાનનું કારણ ચેતા અને મોટર ચેતાકોષ બંનેને નુકસાન હોઈ શકે છે. સામાન્ય રીતે, F-તરંગોના 5-10% નુકસાન સ્વીકાર્ય છે. એફ-તરંગોનું સંપૂર્ણ નુકસાન ગંભીર રોગવિજ્ઞાનની હાજરી સૂચવે છે (ખાસ કરીને, તે ગંભીર સ્નાયુ કૃશતા સાથેના રોગોના અંતિમ તબક્કામાં શક્ય છે).
ચોખા. 8-6. "વિશાળ" એફ-તરંગો. ALS સાથે દર્દી (48 વર્ષ જૂના) ની અલ્નર નર્વનો અભ્યાસ. M-પ્રતિભાવ પ્રદેશનું રિઝોલ્યુશન 2 mV/d છે, F-તરંગ પ્રદેશ 500 μV/d છે, સ્વીપ 1 ms/d છે. F-તરંગોનું સરેરાશ કંપનવિસ્તાર 1,084 µV (43-2606 µV) છે. ઝડપ શ્રેણી સામાન્ય છે (71 -77 m/s).
પુનરાવર્તિત એફ-તરંગો
સામાન્ય રીતે, સમાન મોટર ન્યુરોનથી પ્રતિભાવની સંભાવના અત્યંત ઓછી હોય છે. જ્યારે મોટર ચેતાકોષોની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે અને તેમની ઉત્તેજના બદલાય છે (કેટલાક મોટર ચેતાકોષો હાયપરએક્સીટેબલ બની જાય છે, અન્ય, તેનાથી વિપરીત, માત્ર મજબૂત ઉત્તેજનાને જ પ્રતિભાવ આપે છે), ત્યાં એક જ ચેતાકોષ ઘણી વખત પ્રતિસાદ આપે તેવી શક્યતા છે, તેથી એફ-તરંગો સમાન વિલંબ, આકાર અને કંપનવિસ્તાર દેખાય છે, જેને પુનરાવર્તિત કહેવામાં આવે છે. પુનરાવર્તિત એફ તરંગોના દેખાવનું બીજું કારણ સ્નાયુની સ્વરમાં વધારો છે.
સામાન્ય મૂલ્યો
તંદુરસ્ત વ્યક્તિમાં જો 10% સુધી નુકશાન, "વિશાળ" અને પુનરાવર્તિત એફ-તરંગો દેખાય તો તે સ્વીકાર્ય માનવામાં આવે છે. ઝડપની શ્રેણી નક્કી કરતી વખતે, લઘુત્તમ ગતિ હાથની ચેતા માટે 40 m/s અને પગની ચેતા માટે 30 m/s કરતા ઓછી ન હોવી જોઈએ (કોષ્ટક 8-3). "વિખેરાયેલા" F-તરંગો અને F-તરંગોનું સંપૂર્ણ નુકશાન સામાન્ય રીતે જોવા મળતું નથી.
કોષ્ટક 8-3. F-તરંગોના કંપનવિસ્તાર અને પ્રસારની ગતિ માટે સામાન્ય મૂલ્યો
ઊંચાઈના આધારે F-તરંગોની લઘુત્તમ લેટન્સીના સામાન્ય મૂલ્યો કોષ્ટકમાં રજૂ કરવામાં આવ્યા છે. 8-4.
કોષ્ટક 8-4. સામાન્ય એફ-વેવ લેટન્સી મૂલ્યો, MS
ક્લિનિકલ સુસંગતતા
એફ-વેવ પદ્ધતિ દ્વારા નિર્ધારિત એર્વની શ્રેણીનું વિસ્તરણ, અને તે મુજબ, એફ-વેવ્સની લેટન્સીને લંબાવવી, "વિખેરાયેલા" એફ-તરંગોની ઘટના, ડિમાઇલીનેટિંગ પ્રક્રિયાની હાજરી સૂચવે છે.
એક્યુટ ડિમાયલિનેટિંગ પોલિન્યુરોપથીમાં, નિયમ પ્રમાણે, માત્ર F-તરંગોના વહનમાં ખલેલ જોવા મળે છે; ક્રોનિક ડિમાયલિનેટિંગ પોલિન્યુરોપથીમાં, F-તરંગો ગેરહાજર હોઈ શકે છે (F-વેવ બ્લોક્સ). જ્યારે કરોડરજ્જુના મોટર ચેતાકોષોને નુકસાન થાય છે ત્યારે વારંવાર, પુનરાવર્તિત F તરંગો જોવા મળે છે. મોટર ન્યુરોન રોગોની ખાસ કરીને લાક્ષણિકતા એ "વિશાળ" પુનરાવર્તિત એફ-તરંગોનું સંયોજન અને તેમની ખોટ છે.
મોટર ચેતાકોષના નુકસાનની બીજી નિશાની દેખાવ છે મોટી માત્રામાં"વિશાળ" એફ-તરંગો. મોટા એફ-તરંગોની હાજરી સ્નાયુમાં પુનર્જન્મ પ્રક્રિયાની હાજરી સૂચવે છે.
F-તરંગોની ઉચ્ચ સંવેદનશીલતા હોવા છતાં, આ પદ્ધતિનો ઉપયોગ વધારાની પદ્ધતિ તરીકે જ થઈ શકે છે (પેરિફેરલ ચેતા અને સોય EMG ના વાહક કાર્યના અભ્યાસના ડેટા સાથે જોડાણમાં).
એચ-રીફ્લેક્સ અભ્યાસ
એચ-રિફ્લેક્સ (એચ-રિસ્પોન્સ) એ MU સ્નાયુનું કુલ સક્રિય કલા વીજસ્થિતિમાન છે, જે ત્યારે થાય છે જ્યારે આ સ્નાયુમાંથી આવતા સંલગ્ન ચેતા તંતુઓ વિદ્યુત પ્રવાહ દ્વારા નબળા રીતે ઉત્તેજિત થાય છે.
ઉત્તેજના કરોડરજ્જુના ડોર્સલ મૂળ દ્વારા ઇન્ટરન્યુરોન અને મોટર ચેતાકોષ સુધી ચેતાના અફેરન્ટ તંતુઓ સાથે પ્રસારિત થાય છે, અને પછી સ્નાયુમાં અગ્રવર્તી ચેતા તંતુઓ સાથે આગળના મૂળ દ્વારા.
H-પ્રતિભાવ સૂચકાંકોનું વિશ્લેષણ કર્યું: ઇવોકેશન થ્રેશોલ્ડ, આકાર, એચ-રીફ્લેક્સના એમ-પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારનો ગુણોત્તર, સુપ્ત અવધિ અથવા તેના પ્રતિબિંબ પ્રતિભાવની ગતિ.
ક્લિનિકલ સુસંગતતા. જ્યારે પિરામિડલ ચેતાકોષોને નુકસાન થાય છે, ત્યારે એચ-પ્રતિભાવ ઉત્તેજીત કરવા માટેની થ્રેશોલ્ડ ઘટે છે, અને રીફ્લેક્સ પ્રતિભાવનું કંપનવિસ્તાર તીવ્રપણે વધે છે.
એચ પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ગેરહાજરી અથવા ઘટાડાનું કારણ કરોડરજ્જુના અગ્રવર્તી હોર્ન માળખાં, અફેરન્ટ અથવા એફરન્ટ ચેતા તંતુઓ અને પાછળના અથવા અગ્રવર્તી કરોડરજ્જુના મૂળમાં પેથોલોજીકલ ફેરફારો હોઈ શકે છે.
બ્લિંક રીફ્લેક્સ અભ્યાસ
બ્લિંકિંગ (ઓર્બિક્યુલર, ટ્રિજેમિનોફેસિયલ) રીફ્લેક્સ એ કુલ સક્રિય કલા વીજસ્થિતિમાન છે જે n ની શાખાઓમાંથી એકના અફેરેન્ટ ચેતા તંતુઓની વિદ્યુત ઉત્તેજના પર તપાસવામાં આવેલા ચહેરાના સ્નાયુમાં (ઉદાહરણ તરીકે, ઓર્બિક્યુલરિસ ઓક્યુલી) થાય છે. trigem eni - I, II અથવા III. એક નિયમ તરીકે, બે ઉત્તેજિત રીફ્લેક્સ પ્રતિસાદ રેકોર્ડ કરવામાં આવે છે: પ્રથમ - સાથે સુપ્ત સમયગાળોલગભગ 12 એમએસ (મોનોસિનેપ્ટિક, એચ-રિફ્લેક્સનું એનાલોગ), બીજું - લગભગ 34 એમએસના સુપ્ત સમયગાળા સાથે (ઉત્તેજનાના પ્રતિભાવમાં ઉત્તેજનાના પોલિસિનેપ્ટિક ફેલાવા સાથે એક્સટેરોસેપ્ટિવ).
ચહેરાના ચેતા સાથે સામાન્ય SRV સાથે, ચેતાની એક શાખા સાથે રીફ્લેક્સ ઝબકવાના પ્રતિભાવના સમયમાં વધારો તેના નુકસાનને સૂચવે છે, અને ચેતાની ત્રણેય શાખાઓ સાથે તેનો વધારો તેના નોડ અથવા ન્યુક્લિયસને નુકસાન સૂચવે છે. અભ્યાસનો ઉપયોગ કરીને, નુકસાન વચ્ચે વિભેદક નિદાન કરવું શક્ય છે ચહેરાના ચેતાહાડકાની નહેરમાં (આ કિસ્સામાં રીફ્લેક્સ બ્લિંક રિસ્પોન્સ નહીં હોય) અને સ્ટાઈલોમાસ્ટોઈડ ફોરેમેનમાંથી બહાર નીકળ્યા પછી તેની હાર.
બલ્બોકેવરનોસસ રીફ્લેક્સનો અભ્યાસ
બલ્બોકેવર્નોસસ રીફ્લેક્સ એ કુલ સક્રિય કલા વીજસ્થિતિમાન છે જે પરિક્ષણ કરેલ પેરીનેલ સ્નાયુમાં સંલગ્ન ચેતા તંતુઓ n ના વિદ્યુત ઉત્તેજના પર થાય છે. પુડેન્ડસ.
બલ્બોકેવર્નોસસ રીફ્લેક્સનો રીફ્લેક્સ ચાપ કરોડરજ્જુના સેક્રલ સેગમેન્ટ્સમાંથી S 1 -S 4 સ્તરે પસાર થાય છે, પ્યુડેન્ડલ ચેતાના થડમાં અફેરન્ટ અને એફેરન્ટ રેસા સ્થિત છે. રીફ્લેક્સ આર્કના કાર્યનો અભ્યાસ કરતી વખતે, તમે સ્ફિન્ક્ટર્સ અને પેરીનેલ સ્નાયુઓના કરોડરજ્જુના સ્તરનો ખ્યાલ મેળવી શકો છો, તેમજ પુરુષોમાં જાતીય કાર્યના નિયમનની વિકૃતિઓને ઓળખી શકો છો. બલ્બોકેવરનોસસ રીફ્લેક્સના અભ્યાસનો ઉપયોગ જાતીય તકલીફ અને પેલ્વિક ડિસઓર્ડરથી પીડાતા દર્દીઓમાં થાય છે.
ત્વચાની સહાનુભૂતિએ સંભવિત પરીક્ષણને ઉત્તેજિત કર્યું
VKSP સંશોધન શરીરના કોઈપણ ભાગમાં જ્યાં હોય ત્યાંથી હાથ ધરવામાં આવે છે પરસેવો. નિયમ પ્રમાણે, વીકેએસપી નોંધણી હાથની પામર સપાટી, પગના તળિયાની સપાટી અથવા યુરોજેનિટલ વિસ્તારમાંથી હાથ ધરવામાં આવે છે. વિદ્યુત ઉત્તેજનાનો ઉપયોગ ઉત્તેજના તરીકે થાય છે. SRV નું મૂલ્યાંકન વનસ્પતિ તંતુઓ અને VCSP ના કંપનવિસ્તાર દ્વારા કરવામાં આવે છે. વીકેએસપીનો અભ્યાસ તમને વનસ્પતિ તંતુઓને નુકસાનની ડિગ્રી નક્કી કરવાની મંજૂરી આપે છે. માયેલીનેટેડ અને અનમેલિનેટેડ ઓટોનોમિક ફાઇબરનું વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે.
સંકેતો. સાથે સંકળાયેલ ઓટોનોમિક ડિસઓર્ડર હૃદય દર, પરસેવો, બ્લડ પ્રેશર, તેમજ સ્ફિન્ક્ટર ડિસઓર્ડર, ઇરેક્ટાઇલ ડિસફંક્શન અને સ્ખલન.
VKSP ના સામાન્ય સૂચકાંકો. પામર સપાટી: લેટન્સી - 1.3-1.65 એમએસ; કંપનવિસ્તાર - 228-900 µV; પગનાં તળિયાંને લગતું સપાટી - લેટન્સી 1.7-2.21 એમએસ; કંપનવિસ્તાર 60-800 µV.
પરિણામોનું અર્થઘટન. જ્યારે સહાનુભૂતિના તંતુઓને નુકસાન થાય છે ત્યારે SRV અને VCSP કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો થાય છે. કેટલીક ન્યુરોપથીમાં, માયેલીનેટેડ અને અનમાયલિનેટેડ ઓટોનોમિક ફાઇબરને નુકસાન સાથે સંકળાયેલા લક્ષણો વિકસે છે. આ વિકૃતિઓ ઓટોનોમિક ગેન્ગ્લિયા (ઉદાહરણ તરીકે, ડાયાબિટીક પોલિન્યુરોપથીમાં), પેરિફેરલ ચેતાના અનમેલિનેટેડ ચેતાક્ષના મૃત્યુ તેમજ તંતુઓના નુકસાન પર આધારિત છે. વાગસ ચેતા. પરસેવો, હૃદયની લય, બ્લડ પ્રેશર, જીનીટોરીનરી સિસ્ટમ- વિવિધ પોલિન્યુરોપથીમાં સૌથી સામાન્ય ઓટોનોમિક ડિસઓર્ડર.
ન્યુરોમસ્ક્યુલર ટ્રાન્સમિશનનો અભ્યાસ (ઘટાડો ટેસ્ટ)
સિનેપ્ટિક ટ્રાન્સમિશનમાં ખલેલ પ્રેસિનેપ્ટિક અને પોસ્ટસિનેપ્ટિક પ્રક્રિયાઓ (ટ્રાન્સમીટર સંશ્લેષણ અને પ્રકાશનની પદ્ધતિઓને નુકસાન, પોસ્ટસિનેપ્ટિક પટલ પર તેની ક્રિયામાં વિક્ષેપ, વગેરે) દ્વારા થઈ શકે છે. ડિક્રિમેન્ટ ટેસ્ટ એ ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજીકલ પદ્ધતિ છે જે ચેતાસ્નાયુ પ્રસારણની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરે છે, તે હકીકત પર આધારિત છે કે ચેતાના લયબદ્ધ ઉત્તેજનાના પ્રતિભાવમાં, એમ-પ્રતિભાવ (તેના ઘટાડાની) ના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો થવાની ઘટના શોધી કાઢવામાં આવે છે.
અભ્યાસ અમને ન્યુરોમસ્ક્યુલર ટ્રાન્સમિશન ડિસઓર્ડરનો પ્રકાર નક્કી કરવા, ફાર્માકોલોજિકલ પરીક્ષણો [નિયોસ્ટિગ્માઈન મિથાઈલ સલ્ફેટ (પ્રોસેરીન) સાથે પરીક્ષણ] દરમિયાન જખમની ગંભીરતા અને તેની ઉલટાવી શકાય તેવું મૂલ્યાંકન કરવા તેમજ સારવારની અસરકારકતાની મંજૂરી આપે છે.
સંકેતો: માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ અને માયસ્થેનિક સિન્ડ્રોમની શંકા.
માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસના ક્લિનિકલ સ્વરૂપોની વિવિધતા, થાઇરોઇડિટિસ, ગાંઠો, પોલિમાયોસાઇટિસ અને અન્ય સાથે તેની વારંવાર સુસંગતતા સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ, વિવિધ દર્દીઓમાં સમાન હસ્તક્ષેપની અસરકારકતામાં વ્યાપક ભિન્નતા આ પરીક્ષા પદ્ધતિને કાર્યાત્મક ડાયગ્નોસ્ટિક્સની સિસ્ટમમાં અત્યંત મહત્વપૂર્ણ બનાવે છે.
પદ્ધતિ
દર્દીની સ્થિતિ, તાપમાનની સ્થિતિ અને ઇલેક્ટ્રોડ લાગુ કરવાના સિદ્ધાંતો મોટર ચેતાના વાહક કાર્યનો અભ્યાસ કરતી વખતે સમાન હોય છે.
ન્યુરોમસ્ક્યુલર ટ્રાન્સમિશનનો અભ્યાસ તબીબી રીતે વધુ કરવામાં આવે છે નબળા સ્નાયુ, કારણ કે અખંડ સ્નાયુમાં ચેતાસ્નાયુ પ્રસારણની વિક્ષેપ કાં તો ગેરહાજર હોય છે અથવા ન્યૂનતમ રીતે વ્યક્ત થાય છે. જો જરૂરી હોય તો, ઘટાડો પરીક્ષણ ઉપલા અને નીચલા હાથપગ, ચહેરા અને થડના વિવિધ સ્નાયુઓમાં કરી શકાય છે, પરંતુ વ્યવહારમાં પરીક્ષણ મોટાભાગે ડેલ્ટોઇડ સ્નાયુ (એર્બના બિંદુ પર એક્સેલરી નર્વની ઉત્તેજના) માં કરવામાં આવે છે. જો ડેલ્ટોઇડ સ્નાયુમાં મજબૂતાઇ (5 પોઇન્ટ) સચવાય છે, પરંતુ ચહેરાના સ્નાયુઓમાં નબળાઇ છે, તો ઓર્બિક્યુલરિસ ઓક્યુલી સ્નાયુનું પરીક્ષણ કરવું જરૂરી છે. જો જરૂરી હોય તો, અપહરણ કરનાર નાની આંગળીના સ્નાયુ, ટ્રાઇસેપ્સ બ્રેચી સ્નાયુ, ડાયગેસ્ટ્રિક સ્નાયુ વગેરેમાં ઘટાડો પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.
અભ્યાસની શરૂઆતમાં, શ્રેષ્ઠ ઉત્તેજના પરિમાણો સ્થાપિત કરવા માટે, પ્રમાણભૂત રીતેપસંદ કરેલ સ્નાયુનો એમ-પ્રતિભાવ રેકોર્ડ કરવામાં આવે છે. તે પછી, અભ્યાસ હેઠળ સ્નાયુને ઉત્તેજિત કરતી ચેતાની પરોક્ષ ઓછી-આવર્તન વિદ્યુત ઉત્તેજના 3 હર્ટ્ઝની આવર્તન પર કરવામાં આવે છે. પાંચ ઉત્તેજનાનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે અને ત્યારબાદ પ્રથમની તુલનામાં છેલ્લા M-પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડાની હાજરીનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે.
પ્રમાણભૂત ઘટાડો પરીક્ષણ કર્યા પછી, સક્રિયકરણ પછીની રાહત અને સક્રિયકરણ પછીના થાકનું મૂલ્યાંકન કરવા પરીક્ષણો હાથ ધરવામાં આવે છે.
પરિણામોનું અર્થઘટન
તંદુરસ્ત વ્યક્તિમાં EMG પરીક્ષા દરમિયાન, 3 હર્ટ્ઝની આવર્તન સાથેની ઉત્તેજના, ચેતાસ્નાયુ પ્રસારણની વિશ્વસનીયતાના મોટા માર્જિનને કારણે સ્નાયુના એમ-પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તાર (વિસ્તાર) માં ઘટાડો જાહેર કરતું નથી, એટલે કે, ઉત્તેજનાના સમગ્ર સમયગાળા દરમિયાન કુલ સંભવિતતાનું કંપનવિસ્તાર સ્થિર રહે છે.
ચોખા. 8-7. ઘટાડો પરીક્ષણ: માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ (સામાન્ય સ્વરૂપ) ધરાવતા દર્દી (27 વર્ષ જૂના) માં ચેતાસ્નાયુ પ્રસારણનો અભ્યાસ. 3 હર્ટ્ઝની આવર્તન સાથે એક્સેલરી નર્વની લયબદ્ધ ઉત્તેજના, ડેલ્ટોઇડ સ્નાયુમાંથી નોંધણી (સ્નાયુની શક્તિ 3 પોઇન્ટ). રિઝોલ્યુશન - 1 mV/d, સ્વીપ - 1 ms/d. M-પ્રતિભાવનું પ્રારંભિક કંપનવિસ્તાર 6.2 mV છે (ધોરણ 4.5 mV કરતાં વધુ છે).
જો ચેતાસ્નાયુ પ્રસારણની વિશ્વસનીયતા ઘટે છે, તો કુલ એમ-પ્રતિભાવમાંથી સ્નાયુ તંતુઓનું બાકાત પ્રથમના સંબંધમાં આવેગની શ્રેણીમાં અનુગામી એમ-પ્રતિસાદોના કંપનવિસ્તાર (વિસ્તાર) માં ઘટાડો દ્વારા પ્રગટ થાય છે, એટલે કે, M-પ્રતિભાવમાં ઘટાડો (ફિગ. 8-7). માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ તેના સામાન્ય પ્રારંભિક કંપનવિસ્તાર સાથે 10% થી વધુ એમ-પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઘટાડો સામાન્ય રીતે સ્નાયુઓની શક્તિમાં ઘટાડોની ડિગ્રીને અનુરૂપ છે: 4 પોઈન્ટની તાકાત સાથે તે 15-20%, 3 પોઈન્ટ - 50%, 1 પોઈન્ટ - 90% સુધી છે. જો, 2 પોઈન્ટની સ્નાયુની મજબૂતાઈ સાથે, ઘટાડો નજીવો (12-15%) છે, તો માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસના નિદાન પર પ્રશ્ન ઉઠાવવો જોઈએ.
માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ પણ ચેતાસ્નાયુ પ્રસારણ વિકૃતિઓની ઉલટાવી શકાય તેવું લાક્ષણિકતા છે: નિયોસ્ટીગ્માઈન મિથાઈલ સલ્ફેટ (પ્રોસેરિન) ના વહીવટ પછી, એમ-પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં વધારો અને/અથવા ચેતાસ્નાયુ પ્રસારણના બ્લોકમાં ઘટાડો નોંધવામાં આવે છે.
પોસ્ટ-એક્ટિવેશન સુવિધાના સમયગાળા દરમિયાન એમ-પ્રતિસાદના કંપનવિસ્તારમાં સ્પષ્ટ વધારો વ્યક્તિને નુકસાનના પ્રિસિનેપ્ટિક સ્તરની શંકા કરવા દે છે; આ કિસ્સામાં, ટેટાનાઇઝેશન સાથેનું પરીક્ષણ (40 ની આવર્તન સાથે 200 ઉત્તેજનાની શ્રેણી સાથે ઉત્તેજના) -50 હર્ટ્ઝ) અપહરણ કરનાર નાની આંગળીના સ્નાયુમાં કરવામાં આવે છે, જે એમ-પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં વધારો દર્શાવે છે. +30% કરતા વધુના M-પ્રતિભાવ કંપનવિસ્તારમાં વધારો એ જખમના પ્રેસિનેપ્ટિક સ્તર માટે પેથોગ્નોમોનિક છે.
લેખક - મેડિકલ સાયન્સના ડોક્ટર એલેના લિયોનીડોવનાએ લેખકને એક પત્ર આપ્યો
વંશપરંપરાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપેથી પ્રકાર 1A (ઓમીમ: )
આ આનુવંશિક પ્રકારની ઓળખ માટેનો નોંધપાત્ર શ્રેય પટેલ વગેરેને જાય છે. 1990 માં, જેમણે જનીનને રંગસૂત્ર 17p11.2-12 ના પ્રદેશમાં સ્થાનીકૃત કર્યું.
આ ફોર્મ વિવિધ વસ્તીમાં પ્રકાર 1 NMSF ના તમામ કેસોમાં 50% થી 70% હિસ્સો ધરાવે છે.
ક્લિનિક
આ રોગ જીવનના 1 લી અથવા 2 જી દાયકામાં થાય છે. 75% દર્દીઓમાં, પ્રથમ ચિહ્નો 10 વર્ષની ઉંમર પહેલા મળી આવે છે, અને બાકીના 25% માં - 20 વર્ષની ઉંમર પહેલા.
પ્રથમ માં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાપગના ફ્લેક્સર્સ સામેલ છે, જે ક્લિનિકલી તેમની હાઈપોટ્રોફી અને પગથિયાના સ્વરૂપમાં ચાલવાની વિક્ષેપ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ, પગની વિકૃતિ ફ્રેડરીક, કેવસ અથવા ઇક્વિનોવરસના રૂપમાં થાય છે અને શિન્સ ઊંધી બોટલના સ્વરૂપમાં દેખાય છે. હથિયારોના દૂરના ભાગોને નુકસાન સામાન્ય રીતે કેટલાક મહિનાઓ અથવા વર્ષો પછી થાય છે. સૌપ્રથમ અસર પામેલા હાથના આંતરસ્નાયુ સ્નાયુઓ અને હાયપોથેનર સ્નાયુઓ છે. જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ તેમ હાથ "પંજાવાળા પંજા" અથવા "વાનરના પંજા" જેવો દેખાવ લે છે. હાથ અને પગના અસરગ્રસ્ત સ્નાયુઓના વિસ્તારમાં, સુપરફિસિયલ અને ઊંડી સંવેદનશીલતાની વિકૃતિઓ જોવા મળે છે. 56% કેસોમાં, દર્દીઓમાં સેરેબેલર એટેક્સિયા અને હાથના ઇરાદાથી ધ્રુજારી હોય છે. માં કંડરા રીફ્લેક્સ પ્રારંભિક તબક્કોબિમારીઓ ઓછી થાય છે, અને જેમ જેમ બિમારીઓ પ્રગતિ કરે છે તેમ તેમ તે ઝડપથી અદૃશ્ય થઈ જાય છે.
રોગના આ સ્વરૂપનું લાક્ષણિક લક્ષણ ચેતા થડનું સ્પષ્ટ જાડું થવું છે. મોટેભાગે આ લક્ષણ કાન અને અલ્નર ચેતામાં નોંધી શકાય છે. પ્રક્રિયામાં હાથ અને પગના સમીપસ્થ સ્નાયુઓની સંડોવણી લાક્ષણિક નથી અને તે ફક્ત 10% વૃદ્ધ દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. રોગનો કોર્સ ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ છે, ગંભીર અપંગતા તરફ દોરી જતો નથી. દર્દીઓ તેમના જીવનના અંત સુધી સ્વ-સંભાળ અને સ્વતંત્ર રીતે ખસેડવાની ક્ષમતા જાળવી રાખે છે.
હાલમાં, વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીના આ પ્રકારમાં રૂસી-લેવી અને ડીજેરીન-સોટ્ટાસ રોગોનો સમાવેશ થાય છે, જે તાજેતરમાં સુધી સ્વતંત્ર નોસોલોજિકલ સ્વરૂપો તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યા હતા.
એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે આ રોગોના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ધરાવતા દર્દીઓમાં વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી પ્રકાર 1A જેવી ઘટનાની પદ્ધતિઓ હોય છે. ઇલેક્ટ્રોન્યુરોમ્યોગ્રાફી પેરિફેરલ ચેતા નુકસાનના ઇલેક્ટ્રોન્યુરોમાયોગ્રાફિક સંકેતો પ્રથમ ક્લિનિકલ લક્ષણોના દેખાવના લાંબા સમય પહેલા થાય છે. એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે આ ચિહ્નોની હાજરી બે વર્ષની ઉંમરથી, અને પરિવર્તન માટે હોમોઝાયગોટ્સમાં (PMP 22 જનીનની ચાર નકલો સાથે) અને એક વર્ષની ઉંમરથી નોંધી શકાય છે. મુખ્ય ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફિક સંકેતો છે: 1) પેરિફેરલ ચેતા સાથે આવેગ વહનની ઝડપમાં તીવ્ર ઘટાડો, જે સરેરાશ 17-20 m/sec છે અને 5 થી 34 m/sec છે; 2) એમ-પ્રતિભાવના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો; 3) દૂરવર્તી વિલંબ અને એફ-તરંગનું લંબાણ; 4) સંવેદનાત્મક સંભવિતતાના કંપનવિસ્તારમાં ગેરહાજરી અથવા તીવ્ર ઘટાડો. મોર્ફોલોજી પેરિફેરલ ચેતાઓની બાયોપ્સીમાં, પેરિફેરલ ચેતાના માઇલિન આવરણની ડુંગળી જેવી ચોક્કસ જાડાઈ નક્કી કરવામાં આવે છે, જે શ્વાન કોષો અને ભોંયરું પટલની પ્રક્રિયાઓ દ્વારા રચાય છે, જે ડી- અને રિમાયલિનેશનના ક્ષેત્રો સાથે વૈકલ્પિક થાય છે. જિનેટિક્સ વારસાનો પ્રકાર મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં ઓટોસોમલ પ્રબળ હોય છે. ભાગ્યે જ, પોઈન્ટ મ્યુટેશન અને ડિલીટેશન માટે સંયોજન હેટરોઝાયગોટ્સમાં ઓટોસોમલ રીસેસીવ પ્રકારનો વારસો જોવા મળે છે. ઇટીયોલોજી એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે મોટાભાગના દર્દીઓમાં રોગના ક્લિનિકલ સંકેતો જનીનની "ડોઝ ઇફેક્ટ" ને કારણે છે અને પેરિફેરલ માયલિન પ્રોટીન જનીન (PMP22) ની ત્રણ અથવા ચાર નકલોની હાજરીમાં થાય છે. જનીનમાં 4 એક્સોન્સ હોય છે. જનીન નકલોની સંખ્યામાં વધારો (ત્રણ કે ચાર સુધી) રંગસૂત્ર 17 p11.2-12 ના ક્ષેત્રના 1.5 Mb કદના ડુપ્લિકેશનના પરિણામે થાય છે, જે અર્ધસૂત્રણમાં હોમોલોગસ રંગસૂત્રોના અસમાન ક્રોસિંગના પરિણામે થાય છે. અર્ધસૂત્રણમાં ખોટી જોડી અને પુનઃસંયોજનના પરિણામે, પુન: ગોઠવણી સાથે બે રંગસૂત્રો ઉદ્ભવે છે: એક ડુપ્લિકેશન વહન કરે છે, જે એક સરળ ટેન્ડમ પુનરાવર્તિત છે, અને બીજું પારસ્પરિક કાઢી નાખવામાં આવે છે. ડુપ્લિકેશનની હાજરી પ્રકાર 1A NMSN ની ઘટના તરફ દોરી જાય છે, અને કાઢી નાખવાથી કમ્પ્રેશન (સે.મી.) થી લકવો થવાની વૃત્તિ સાથે ન્યુરોપથીની ઘટનાનું કારણ બને છે. ખૂબ જ ભાગ્યે જ, PMP22 જનીનમાં બિંદુ પરિવર્તન NMSN પ્રકાર 1A ની ઘટના તરફ દોરી જાય છે, જે નિશ્ચિતપણે એ હકીકતને સાબિત કરે છે કે આ જનીન જ રોગની ઘટના માટે જવાબદાર છે. રોગના 18% કેસો નવા પરિવર્તનને કારણે થાય છે, અને તેમાંથી 89% પિતૃ મૂળના છે અને માત્ર 11% માતૃત્વના છે. માનસિક મંદતા, ચહેરાના ડિસમોર્ફિક લક્ષણો અને દ્રષ્ટિની પેથોલોજી સાથે સંયોજનમાં પેરિફેરલ ન્યુરોપથીના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે, જેમાં રંગસૂત્ર 17 ના ટૂંકા હાથના પ્રદેશમાં કાઢી નાખવાની પ્રક્રિયા વધુ વ્યાપક હતી અને સાયટોજેનેટિક પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને નક્કી કરી શકાય છે. પેથોજેનેસિસ મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં રોગની ઘટના પેરિફેરલ માયલિન પ્રોટીન (PMP22) ના અતિશય અભિવ્યક્તિને કારણે છે, જે પેરિફેરલ ચેતાના 2% થી 5% માયલિન પ્રોટીન બનાવે છે. આ પ્રોટીન ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સુપરફેમિલીનું છે અને તેમાં ચાર હાઇડ્રોફોબિક ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન ડોમેન્સ છે અને તેમાં 160 એમિનો એસિડ અવશેષો છે. ત્યાં બે પ્રોટીન ટ્રાંસ્ક્રિપ્ટ્સ છે જે 5' અંતની રચનામાં અલગ છે. તેમાંથી એક શ્વાન કોશિકાઓમાં વ્યક્ત થાય છે, અન્ય ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સમાં. પેરિફેરલ ચેતામાં, પ્રોટીન મુખ્યત્વે કોમ્પેક્ટ માયલિનમાં સ્થાનીકૃત છે. પ્રોટીનની જૈવિક ભૂમિકા સંપૂર્ણપણે સ્પષ્ટ કરવામાં આવી નથી. તેના મુખ્ય કાર્યો કોષની વૃદ્ધિનું નિયમન અને ચેતા તંતુઓની ભિન્નતા અને મેઇલિનેશન હોવાનું માનવામાં આવે છે. તેની ચાવીરૂપ ભૂમિકા કોષોના પ્રસાર, ભિન્નતા અને શ્વાન કોશિકાઓના એપોપ્ટોસિસના નિયમનની પ્રક્રિયામાં માનવામાં આવે છે. પ્રોટીન અભિવ્યક્તિમાં વધારો સાથે, શ્વાન કોશિકાઓના ભિન્નતામાં અસામાન્યતા અને તેમની અતિશય વૃદ્ધિ થાય છે. આ કેટલાક સ્થળોએ પેરિફેરલ ચેતાના માઇલિન આવરણના જાડા થવા તરફ દોરી જાય છે અને અન્ય સ્થળોએ ડિમાયલિનેશનના વિસ્તારોમાં. PMP22 જનીનમાં પોઈન્ટ મ્યુટેશનની હાજરીમાં રોગના ચિહ્નોનો દેખાવ શ્વાન કોશિકાઓના અધોગતિની પ્રક્રિયામાં વિક્ષેપ અને કોમ્પેક્ટ માયલિનમાં તેમના સમાવેશ સાથે સંકળાયેલ છે. આજની તારીખે, વિવિધ અવયવો અને પેશીઓમાં વ્યક્ત કરાયેલ 1, 2 અને 3 પ્રકારના ઉપકલા પટલ પ્રોટીનના પરિવારમાં એકીકૃત, બંધારણમાં સમાન અને, સંભવતઃ, કાર્યોમાં ઘણા વધુ પ્રોટીન ઓળખવામાં આવ્યા છે. નિવારણ
આ આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત રોગોના મોટા વિજાતીય જૂથનું નામ છે જે પોતાને પ્રગટ કરે છે બહુવિધ જખમપેરિફેરલ ચેતાના મોટર અને સંવેદનાત્મક તંતુઓ. વારસાગત મોટર-સંવેદનાત્મક ન્યુરોપથી વારસાના પ્રકાર, ક્લિનિકલ લક્ષણોની જટિલતા અને અભ્યાસક્રમની લાક્ષણિકતાઓ, તેમજ ઇલેક્ટ્રોન્યુરોમાયોગ્રાફી (ENMG) અને મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારોની પ્રકૃતિમાં અલગ પડે છે.
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપેથીના વિકાસના લક્ષણો
આ વંશપરંપરાગત રોગોનું એક જૂથ છે જે ચેતાના અક્ષીય સિલિન્ડર અથવા માયલિન આવરણને આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. અસરગ્રસ્ત નર્વ ફાઇબરના પ્રકાર પર આધાર રાખીને, રોગના બે પેટાજૂથોને અલગ પાડવામાં આવે છે:
વારસાગત મોટર-સંવેદનાત્મક ન્યુરોપથી;
રોગના વારસાગત સંવેદનાત્મક અથવા સંવેદનાત્મક-વનસ્પતિ સ્વરૂપો.
આ રોગનું સૌપ્રથમ વર્ણન ફ્રેન્ચ ન્યુરોલોજીસ્ટ જે.એમ. ચાર્કોટ અને પી. મેરી (ચાર્કોટ જીન માર્ટિન (1825–1893), મેરી પિયર (1853–1940)) દ્વારા 1886માં કરવામાં આવ્યું હતું. તે જ સમયે, વંશપરંપરાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીના ડિમેલિનેટીંગ પ્રકારનું વર્ણન હોવર્ડ ટસ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું, જેમણે સૌપ્રથમ વારસાગત પ્રકૃતિ સૂચવ્યું હતું. આ રોગ. તે ક્ષણથી, વંશપરંપરાગત પોલિન્યુરોપથીના મળી આવેલા સ્વરૂપોના વર્ગીકરણ અને તેમની સારવારની પદ્ધતિઓ વિશે લાંબા ગાળાની ચર્ચાઓ શરૂ થઈ. માત્ર નર્વસ સિસ્ટમના ઇલેક્ટ્રોન્યુરોમાયોગ્રાફિક અને મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ માટેની તકનીકોના વિકાસ સાથે સ્વીકાર્ય વર્ગીકરણ બનાવવાનું શક્ય હતું. P. J. Dyck અને E. G. Lambert (Dyck, Lambert), ચેતા તંતુના બંધારણમાં આવેગ વહનની ગતિ અને મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારોનું વિશ્લેષણ કરીને, આ વારસાગત પોલિન્યુરોપથીના બે પ્રકારો ઓળખી કાઢ્યા: પ્રથમ (NMSN I), જેને demyelinating અથવા hypertrophic કહેવાય છે, તેની લાક્ષણિકતા હતી. SPI માં ઘટાડો અને બાયોપ્સી નમૂનામાં ડુંગળી જેવા ફેરફારોની હાજરી દ્વારા; સેકન્ડ (NMSMN II), જેને એક્સોનલ કહેવાય છે, તે સામાન્ય અથવા સહેજ ઘટાડેલા SPI અને અક્ષીય સિલિન્ડર (એક્સોન) ના અધોગતિના ચિહ્નો દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યું હતું. પાછળથી 1975 માં, ડાયકે રોગના વધુ 5 પ્રકારોને અલગ પાડવાનો પ્રસ્તાવ મૂક્યો:
- ડીજેરીન-સોટ્ટા રોગ;
- રેફસમ રોગ;
- ત્રીજો પ્રકાર સ્પાસ્ટિક પેરાપ્લેજિયા સાથે NMSN ના ચિહ્નોના સંયોજન દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યો હતો;
- ચોથા પ્રકારને ઓપ્ટિક ચેતાના કૃશતા સાથે NMSN ના ચિહ્નોના સંયોજન દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવી હતી;
- પાંચમો પ્રકાર રેટિનાઇટિસ પિગમેન્ટોસા સાથે વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીના લક્ષણોના સંયોજન દ્વારા દર્શાવવામાં આવ્યો હતો.
1980 ના દાયકાથી, પોલિન્યુરોપેથીના અભ્યાસનો એક નવો સમયગાળો શરૂ થયો - મોલેક્યુલર જિનેટિક્સ. ચાલુ આ ક્ષણ 12 લોકી મેપ કરવામાં આવ્યા હતા અને NMSI પ્રકાર I માટે જવાબદાર 8 જનીનોને ઓળખવામાં આવ્યા હતા, 11 લોકી મેપ કરવામાં આવ્યા હતા અને NMSI પ્રકાર II માટે જવાબદાર 3 જનીનો ઓળખવામાં આવ્યા હતા, 6 લોકી મેપ કરવામાં આવ્યા હતા અને 4 જનીનો એનએમએસઆઈ માટે જવાબદાર ઓટોસોમલ રિસેસિવ પ્રકારના વારસા સાથે ઓળખવામાં આવ્યા હતા.
પ્રકાર I વારસાગત ન્યુરોપથીના લક્ષણો
ચેતાક્ષીય અધોગતિ અથવા ડિમાયલિનેશનને કારણે થતા રોગના ઘણા પ્રકારો છે.
રોગનો પ્રકાર I ડિમાયલિનેટિંગ છે. આમાં ચાર્કોટ-મેરી-ટૂથ-હોફમેન રોગ (ચાર્કોટ-મેરી-ટૂથ-હોફમેન રોગ) - પેરોનિયલ મસ્ક્યુલર એટ્રોફીનો સમાવેશ થાય છે. આ પ્રકાર પેરિફેરલ નર્વ હાયપરટ્રોફી, ન્યુરલ સ્નાયુ કૃશતા, ડીજનરેટિવ ફેરફારોઆગળ અને પાછળ કરોડરજ્જુના મૂળ, કરોડરજ્જુના અગ્રવર્તી શિંગડાના કોષો, પશ્ચાદવર્તી ફ્યુનિક્યુલી, સ્પિનોસેરેબેલર ટ્રેક્ટ.
વારસાનો પ્રકાર: ઓટોસોમલ પ્રબળ, મ્યુટન્ટ જનીનની વિવિધ અભિવ્યક્તિ સાથે ઓછી વાર ઓટોસોમલ રીસેસિવ. બાળકોમાં તમામ વારસાગત પેરિફેરલ ન્યુરોપથીના 51% માટે જવાબદાર છે. મોટે ભાગે પુરુષો અસરગ્રસ્ત છે. હાલમાં, વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી પ્રકાર 1 ના જૂથમાં, 12 સ્થાનો મેપ કરવામાં આવ્યા છે અને 8 જનીનોને ઓળખવામાં આવ્યા છે: PMP22, MPZ, EGR2, Cx32, MTMR2, PRX અને NDRG1 અને GDAPI.
1.PMP22 (પેરિફેરલ માયલિન પ્રોટીન જનીન). 17p11.2–2 આ જનીનનું પરિવર્તન પ્રકાર 1 ન્યુરોપથીના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. અસમાન ક્રોસિંગ ઓવરના પરિણામે મુખ્ય પ્રકારનું પરિવર્તન ડુપ્લિકેશન (3-4 નકલો સુધી) છે.
MPZ (માયલિન મૂળભૂત પ્રોટીન જનીન). 1q22.1–23. આ જનીનનું પરિવર્તન વારસાગત મોટર-સંવેદનાત્મક ન્યુરોપથી પ્રકાર J ના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે - મૈલિન મૂળભૂત પ્રોટીનના સંશ્લેષણનું ઉલ્લંઘન. પરિવર્તનનો મુખ્ય પ્રકાર બિંદુ પરિવર્તન છે.
EGR2 (પ્રારંભિક વૃદ્ધિ પ્રતિભાવ). 10q21-22. તે અંતમાં માયલિન જનીનો માટે ટ્રાન્સક્રિપ્શન પરિબળ છે. આ જનીનનું પરિવર્તન પરિપક્વ માયલિન (MPZ અને MBP) ના માળખાકીય જનીનોની અભિવ્યક્તિને સમાપ્ત કરવા તરફ દોરી જાય છે.
4.NDRG1 (N-myc ડાઉનસ્ટ્રીમ-રેગ્યુલેટેડ જીન 1). 8q24-qter. જનીનનું કાર્ય ચોક્કસ રીતે નક્કી થતું નથી. તે સાયટોપ્લાઝમ અને ન્યુક્લિયસ વચ્ચે સિગ્નલિંગ પ્રોટીન હોવાનું માનવામાં આવે છે.
Cx32. Xq13.1. આ પ્રકારના પરિવર્તનનો મુખ્ય પ્રકાર બિંદુ પરિવર્તન છે. આ જનીનનું પરિવર્તન ગ્લિયલ ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર ચેનલોના નિર્માણમાં સામેલ પ્રોટીનના સંશ્લેષણમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે.
MTMR2, 11q23. પરિવર્તનનો મુખ્ય પ્રકાર બિંદુ પરિવર્તન છે. MTMR2 પ્રોટીનને એન્કોડ કરે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે આ પ્રોટીનની માત્રામાં ઘટાડો, જે અજ્ઞાત સબસ્ટ્રેટ દ્વારા મધ્યસ્થી થાય છે, તે શ્વાન કોશિકાઓના પ્રસારમાં વધારો કરે છે અને રોગ-વિશિષ્ટ માઇલિન ફોલ્ડિંગની રચના તરફ દોરી જાય છે.
GDAP1 (ગ્લાયકોપ્રોટીન પ્રેરિત વિભેદક એસોસિએશન જીન). 8q21.1. એવું માનવામાં આવે છે કે જનીન ચેતાકોષના વિકાસ દરમિયાન સિગ્નલ ટ્રાન્સડક્શનની પ્રક્રિયામાં સામેલ છે.
આ રોગ સામાન્ય રીતે તરુણાવસ્થા પહેલા શરૂ થાય છે. ભાગ્યે જ વિકાસ પામે છે બાળપણ(આ કિસ્સામાં, NMSN-III સાથે વિભેદક નિદાન જરૂરી છે).
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી પ્રકાર I ના લક્ષણો સાથે વિવિધ પ્રકારોવારસો
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી પ્રકાર I ના ચિહ્નો ઓટોસોમલ ડોમિનેન્ટ અને ઓટોસોમલ રીસેસીવ પ્રકારના વારસા માટે:
ઉપલા અંગોના સ્નાયુઓની પાછળથી કૃશતા સાથે દૂરના અંગોના સ્નાયુઓની એટ્રોફી; એટ્રોફી સામાન્ય રીતે કોણીની ઉપર લંબાતી નથી અને ઘૂંટણની સાંધા; ઇરાદાપૂર્વકના ધ્રુજારી, અંગોમાં ટ્રોફિક વિકૃતિઓ;
ENMG: મોટર અને સંવેદનાત્મક તંતુઓ સાથે આવેગની ઝડપમાં ઘટાડો;
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી પ્રકાર I ના લક્ષણ તરીકે કંડરાના પ્રતિબિંબ: અસરગ્રસ્ત વિસ્તારમાં, 60% દર્દીઓમાં કંડરાના પ્રતિબિંબમાં ઘટાડો અથવા અદ્રશ્ય જોવા મળે છે;
સંવેદનશીલતા: કંપન અને સ્નાયુ-આર્ટિક્યુલર સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો, 70% દર્દીઓમાં હાઈપોએસ્થેસિયાના સ્વરૂપમાં ઘણી વાર પીડા અને તાપમાન ઓછું;
વી કેટલાક કિસ્સાઓમાંપોલિસિથેમિયા, આંખના સ્નાયુઓનો લકવો, આંખો મણકાની, ઓપ્ટિક નર્વ એટ્રોફી.
ઓટોસોમલ પ્રબળ પ્રકારના વારસા માટે રોગના લક્ષણો:
જીવનના પ્રથમ બે દાયકામાં રોગની શરૂઆત;
પેરિફેરલ નર્વ ટ્રંક્સનું જાડું થવું અને કોમ્પેક્શન, સેગમેન્ટલ ડિમાયલિનેશન સાથે એક્સોનલ એટ્રોફી;
ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ.
ઓટોસોમલ રીસેસીવ પ્રકારના વારસાની લાક્ષણિકતા રોગના લક્ષણો:
જીવનના પ્રથમ 10 વર્ષમાં વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીની શરૂઆત;
વિલંબિત મોટર વિકાસ;
એટેક્સિયા અને ઓર્થોપેડિક વિકૃતિઓ: હોલો પગની રચના સાથે પગ અને નીચલા પગના નાના સ્નાયુઓની સપ્રમાણતા એટ્રોફી, હેમરટોઝ, હાડપિંજરની વિકૃતિ, સ્કોલિયોસિસ, કાયફોસ્કોલિયોસિસ, વધેલા લોર્ડોસિસ;
પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ.
રુસી-લેવી સિન્ડ્રોમમાં ન્યુરોપથીના લક્ષણો
આ ક્ષણે, આ સિન્ડ્રોમે તેની નોસોલોજિકલ સ્વતંત્રતા ગુમાવી દીધી છે અને તેને વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીના પ્રકાર તરીકે ગણવામાં આવે છે અને તે PMP22 જનીનના ડુપ્લિકેશનને કારણે થાય છે.
ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિ:
ચાલવાના પ્રથમ પ્રયાસો દરમિયાન અટાક્સિયા, પગની અસાધારણતા; કરોડના સ્કોલિયોસિસ;
પગના સ્નાયુઓની પ્રગતિશીલ દૂરવર્તી એટ્રોફી (સ્ટોર્ક પગ);
શ્રેષ્ઠતાની મધ્યમ કૃશતા અંગૂઠોઅને નાની આંગળી;
હાથ અને પગમાં કંડરાના પ્રતિબિંબનો અભાવ.
આ પ્રકારની વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીમાં બેબિન્સકીની નિશાની (I) ક્યારેક હકારાત્મક હોય છે; ઊંડી સંવેદનશીલતાની વિકૃતિઓ; ક્ષતિગ્રસ્ત હાથ સંકલન (થોડી નબળાઇ અને બેડોળતા); ક્યારેક - પ્યુપિલોટોનિયા; જન્મજાત સ્ટ્રેબિસમસ, મોતિયા અને માનસિક મંદતા વારંવાર જોવા મળે છે.
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી પ્રકાર II ના અભિવ્યક્તિઓ
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીનો પ્રકાર II – એક્સોનલ (પેરોનિયલ મસ્ક્યુલર એટ્રોફી, એક્સોનલ પ્રકાર).
પ્રકાર II ન્યુરોપથીના બે પેટા પ્રકારો છે:
- પ્રકાર A - લેમ્બર્ટ પ્રકાર ઓટોસોમલ પ્રબળ છે, વારસાગત છે;
- પ્રકાર બી - ઓવરિયર પ્રકાર ઓટોસોમલ રીસેસીવ છે, વારસાગત છે.
આ રોગ માયલિન આવરણની જાળવણી સાથે ચેતાક્ષીય અધોગતિ પર આધારિત છે. ઇલેક્ટ્રોન્યુરોમાયોગ્રાફી સાથે, આવેગ વહન વેગ સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે, પરંતુ સ્નાયુ પ્રતિભાવોના કંપનવિસ્તારમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. બંને રોગો (લેમ્બર્ટ પ્રકાર અને ઓવિયર પ્રકાર) તેમના લક્ષણોમાં વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી પ્રકાર I સાથે ખૂબ સમાન છે.
આ રોગ માટે અગિયાર સ્થાનો મેપ કરવામાં આવ્યા છે, પરંતુ માત્ર ત્રણ જનીનોની ઓળખ કરવામાં આવી છે.
LMNA/C. 1q21.2-q21.3. જનીન, લેમિન A અને C દ્વારા એન્કોડ કરાયેલ પ્રોટીન, આંતરિક પરમાણુ પટલ પર તંતુમય સ્તર બનાવે છે, જે પરમાણુ પરબિડીયુંનું માળખું છે.
NEFL. 8p21 પરિવર્તનનો પ્રકાર - બિંદુ. ન્યુરોફિલામેન્ટની પ્રકાશ સાંકળને એન્કોડ કરે છે, જેમાં ઘટાડો ચેતાક્ષના વ્યાસમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, જે એક્સોનલ ટ્રાન્સપોર્ટ અને ચેતાક્ષના અધોગતિનું દમન તરફ દોરી જાય છે.
KIF1B. 1r35-р36. પરિવર્તનનો પ્રકાર ગેરસમજ છે. આ જનીન દ્વારા એન્કોડ કરાયેલ કાઇનેસિન પ્રોટીન મિટોકોન્ડ્રીયલ પરિવહનમાં સામેલ છે. આ એક્સોનલ માઇક્રોટ્યુબ્યુલ્સ અને વેસીકલ ટ્રાન્સપોર્ટની કામગીરીમાં વિક્ષેપ પાડે છે. વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીના સમાન સ્વરૂપો છે જેમાં કાઇનેસિન જનીન પરિવર્તન શોધી શકાતું નથી.
વિવિધ પ્રકારના વારસા સાથે આ પ્રકારના ન્યુરોપથીના લક્ષણો
ઓટોસોમલ પ્રબળ પ્રકારના વારસાની લાક્ષણિકતા ચિહ્નો (લેમ્બર્ટ પ્રકાર):
ઓટોસોમલ પ્રબળ પ્રકારનો વારસો;
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીની શરૂઆત મુખ્યત્વે પુખ્ત વયના લોકોમાં થાય છે;
દૂરના અંગો અને સંવેદનશીલતા વિકૃતિઓના એટ્રોફીની અભિવ્યક્તિનો અભાવ;
ENMG: મોટર અને સંવેદનાત્મક ચેતા સાથે આવેગ ટ્રાન્સમિશનની ઝડપમાં અચિહ્નિત ઘટાડો;
એક્સોનલ ડિજનરેશન;
કોર્સ સૌમ્ય છે, પ્રક્રિયાનું સ્થિરીકરણ શક્ય છે.
પ્રકાર II રોગના લક્ષણો, ઓટોસોમલ રીસેસીવ પ્રકારના વારસાની લાક્ષણિકતા (ઓવરિયર પ્રકાર):
ઓટોસોમલ રીસેસીવ પ્રકારનો વારસો;
નાની ઉંમરે વારસાગત ન્યુરોપથીની શરૂઆત;
દૂરના અંગોના સ્નાયુઓની ગંભીર એટ્રોફી;
હાથ અને પગની વિકૃતિ;
ENMG: પેરિફેરલ ચેતા સાથે આવેગ વહનની ઝડપમાં ઘટાડો (38 m/s કરતાં ઓછો);
એક્સોનલ ડિજનરેશન;
ઝડપથી પ્રગતિ કરી રહેલ કોર્સ.
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીના પ્રકાર III અને IV ના લક્ષણો
પ્રકાર III ન્યુરોપથી - ડીજેરીન-સોટ્ટાસ રોગ (મોર્બસ ડીજેરીન-સોટ્ટાસ, ડીજનરેશન ગોમ્બોલ્ટ, પ્રારંભિક સમયની હાયપરટ્રોફિક ઇન્ટર્સ્ટિશલ ન્યુરોપથી બાળપણ, ઇન્ટર્સ્ટિશલ હાયપરટ્રોફિક પ્રોગ્રેસિવ પોલિનેરિટિસ) એ ડિમાયલિનેટિંગ અને રિમાયલિનેટિંગ ન્યુરોપથી છે, જે ચેતા તંતુઓના શ્વાન આવરણની હાયપરટ્રોફી પર આધારિત છે અને ચેતાક્ષના સંકોચન અને અધોગતિ સાથે, અંગોના હાડકાના નોંધપાત્ર વિકૃતિ સાથે જોડાયેલી છે અને છાતી.
વારસો: મોટી સંખ્યામાં છૂટાછવાયા કેસો સાથે ઓટોસોમલ રીસેસીવ પ્રકારનો વારસો. તે 4 જનીનોમાં પરિવર્તનના પરિણામે થાય છે: PMP22, MPZ, EGR2, NDRG.
આ રોગ સામાન્ય રીતે જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં દેખાય છે. પ્રથમ સંકેત એ મોટર વિકાસમાં ઘટાડો છે. લગભગ અડધા દર્દીઓ જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ વ્હીલચેર બંધાય છે.
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીના ક્લિનિકલ લક્ષણો III પ્રકાર
ઓટોસોમલ રીસેસીવ પ્રકારનો વારસો;
જીવનના પ્રથમ વર્ષોમાં રોગની શરૂઆત;
જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં વિલંબિત મોટર વિકાસ;
સપ્રમાણ પ્રગતિશીલ સ્નાયુ કૃશતા, pes varus, pes equinivarus, જેમ જેમ તે પ્રગતિ કરે છે, નજીકના ભાગો સામેલ થાય છે, એટ્રોફીના ક્ષેત્રમાં ટ્રોફિઝમ અને સંવેદનશીલતાની વિકૃતિઓ છે; "પાઉટિંગ હોઠ" ની અભિવ્યક્તિ સાથે ચહેરાના સ્નાયુઓની નબળાઇ;
સંવેદનાત્મક અટેક્સિયા, રોમબર્ગ સ્થિતિમાં અસ્થિરતા;
તમામ પ્રકારની સંવેદનશીલતાની ક્ષતિ, ઊંડા કંડરાના પ્રતિબિંબની ખોટ;
આંખના લક્ષણોવારસાગત મોટર-સંવેદનાત્મક ન્યુરોપથી: નિસ્ટાગ્મસ, આંખના સ્નાયુઓનો લકવો, પ્રકાશ પ્રત્યે વિલંબિત વિદ્યાર્થીની પ્રતિક્રિયા, એનિસોકોરિયા, મિઓસિસ;
ઓર્થોપેડિક વિકૃતિ: હાથ અને પગની વિકૃતિ, ગંભીર સ્કોલિયોસિસ;
ENMG: પેરિફેરલ ચેતા સાથે આવેગ વહનની ઝડપમાં 12 m/s અથવા તેથી ઓછા સુધી ઘટાડો;
ઉચ્ચારણ સેગમેન્ટલ ડિમાયલિનેશન, પેરિફેરલ ચેતાના બાયોપ્સી નમૂનાઓમાં ડુંગળી જેવી રચના;
જીવનના 2જી-3જા દાયકા સુધીમાં ગહન અપંગતા સાથે વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથીનો ઝડપથી પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ.
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી પ્રકાર IV ના ચિહ્નો
પ્રકાર IV ન્યુરોપથી - રેફસમ રોગ. દુર્લભ ન્યુરોલોજીકલ રોગ. ક્રોનિક પ્રગતિશીલ પોલિન્યુરોપથી, જે શરીરમાં ફાયટેનિક એસિડના સંચય પર આધારિત છે, જે ફાયટોલમાંથી રચાય છે; બાદમાં હરિતદ્રવ્યનો ભાગ છે, જે છોડના મૂળના ઉત્પાદનો સાથે શરીરમાં પ્રવેશ કરે છે. ફાયટેનિક એસિડના સંચયનું કારણ મેટાબોલિક ખામી છે - એ-ફાઇટેનિક એસિડના ઓક્સિડેશનને એ-હાઇડ્રોક્સિફાઇટેનિક એસિડમાં અવરોધ.
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપેથીની સારવારની સુવિધાઓ
આ ક્ષણે, પ્રકાર I રોગની સારવાર વિકસાવવામાં આવી નથી, તેથી તે પ્રકૃતિમાં સહાયક છે. વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી માટે સારવારના વિકલ્પોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
શારીરિક ઉપચાર, ખાસ ઓર્થોપેડિક શૂઝ પહેરીને;
massotherapy;
સર્જિકલ સારવાર - આર્થ્રોડેસિસ પગની ઘૂંટી સંયુક્ત"પગ ડ્રોપ" સાથે.
અન્ય પ્રકારની ન્યુરોપેથીની સારવાર પણ સહાયક છે:
ફિઝીયોથેરાપી;
સંકેતો અનુસાર ઓર્થોપેડિક પગલાં.
વિશ્વ સાહિત્યમાં જાણીતું NMSN નું પ્રથમ વર્ણન 1886 માં ફ્રેન્ચ ન્યુરોલોજીસ્ટ ચાર્કોટ અને મેરી દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું, "પ્રગતિશીલ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતાના ચોક્કસ સ્વરૂપ પર, ઘણીવાર પારિવારિક, પગ અને પગના જખમથી શરૂ થાય છે, અને અંતમાં જખમ. હથિયારોની." તે જ સમયે, આ રોગનું વર્ણન હોવર્ડ ટટ દ્વારા તેમના નિબંધ "પેરોનિયલ પ્રકારનો પ્રગતિશીલ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા" માં કરવામાં આવ્યું હતું, જે પેરિફેરલ ચેતામાં ખામી સાથે રોગના જોડાણ વિશે સાચી ધારણા કરનાર પ્રથમ વ્યક્તિ હતા. રશિયામાં, ન્યુરોપેથોલોજિસ્ટ, સેરગેઈ નિકોલાઈવિચ ડેવિડેન્કોવ, 1934 માં પ્રથમ વખત ઠંડક દરમિયાન સ્નાયુઓની નબળાઈ સાથે ન્યુરલ એમીયોટ્રોફીના પ્રકારનું વર્ણન કરે છે.
ચાર્કોટ-મેરી-ટૂથ ( સીએમટી), જેને વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી (HMSN) તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે પેરિફેરલ ચેતાના આનુવંશિક રીતે વિજાતીય રોગોનું એક મોટું જૂથ છે, જે દૂરના હાથપગના સ્નાયુઓને મુખ્ય નુકસાન સાથે પ્રગતિશીલ પોલિન્યુરોપથીના લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. NMSI એ માત્ર પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમના સૌથી સામાન્ય વારસાગત રોગો નથી, પણ સૌથી સામાન્ય વારસાગત માનવ રોગોમાંનો એક પણ છે. NMSI ના તમામ સ્વરૂપોની આવર્તન વિવિધ વસ્તીમાં 10 થી 40:100,000 સુધી બદલાય છે.
વંશપરંપરાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપેથીની ક્લિનિકલ અને આનુવંશિક વિજાતીયતા આ રોગો સાથે સંકળાયેલ લોકીની શોધ માટેનો આધાર હતો. આજની તારીખમાં, વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી માટે જવાબદાર 40 થી વધુ સ્થાનો મેપ કરવામાં આવ્યા છે, અને વીસથી વધુ જનીનોને ઓળખવામાં આવ્યા છે જે NMSN ના ક્લિનિકલ ફેનોટાઇપના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. એનએમસીએચના તમામ પ્રકારના વારસાનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે: ઓટોસોમલ ડોમિનેન્ટ, ઓટોસોમલ રિસેસિવ અને એક્સ-લિંક્ડ. ઓટોસોમલ પ્રબળ વારસો સૌથી સામાન્ય છે.
પ્રાથમિક ચેતા નુકસાન ગૌણ નબળાઇ અને સ્નાયુ કૃશતા તરફ દોરી જાય છે. માયલિન આવરણ ("માંસ" રેસા) સાથે આવરી લેવામાં આવેલા જાડા "ઝડપી" ચેતા તંતુઓ સૌથી વધુ પ્રભાવિત થાય છે - આવા તંતુઓ હાડપિંજરને જન્મ આપે છે. લાંબા તંતુઓ વધુ મજબૂત રીતે ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે, તેથી સૌથી વધુ શારીરિક તાણ અનુભવતા સૌથી દૂરના (દૂરસ્થ) સ્નાયુઓની રચના મુખ્યત્વે વિક્ષેપિત થાય છે - આ પગ અને પગ છે, અને ઓછા અંશે - હાથ અને આગળના હાથ. સંવેદનાત્મક ચેતાને નુકસાન પગ, પગ અને હાથમાં અશક્ત પીડા, સ્પર્શેન્દ્રિય અને તાપમાનની સંવેદનશીલતા તરફ દોરી જાય છે. સરેરાશ, રોગ 10-20 વર્ષની ઉંમરે શરૂ થાય છે. પ્રથમ લક્ષણો છે પગમાં નબળાઈ, હીંડછામાં ફેરફાર (સ્ટેમ્પિંગ, "કૉક" હીંડછા, અથવા "સ્ટેપેજ"), શિન્સ ટકીંગ, અને ક્યારેક નીચલા પગમાં હળવો ક્ષણિક દુખાવો થાય છે. ત્યારબાદ, સ્નાયુઓની નબળાઇ પ્રગતિ કરે છે, પગના સ્નાયુઓની કૃશતા થાય છે, પગ "ઊંધી બોટલ" ની જેમ દેખાય છે, પગની વિકૃતિ ઘણીવાર થાય છે (પગ ઊંચી કમાન મેળવે છે, પછી કહેવાતા "હોલો" પગ રચાય છે. ), હાથ અને આગળના હાથ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. જ્યારે ન્યુરોપેથોલોજિસ્ટ દ્વારા તપાસ કરવામાં આવે છે, ત્યારે કંડરાના પ્રતિબિંબમાં ઘટાડો અથવા નુકશાન (એકિલિસ, કાર્પોરેડિયલ, ઓછી વાર ઘૂંટણ) અને સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ જાહેર થાય છે.
તમામ મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી હાલમાં ઇલેક્ટ્રોન્યુરોમાયોગ્રાફિક (ENMG) અને મોર્ફોલોજિકલ લાક્ષણિકતાઓ અનુસાર ત્રણ મુખ્ય પ્રકારોમાં વિભાજિત કરવામાં આવી છે: 1) ડિમાયલિનેટિંગ (NMSNI), મધ્ય ચેતા સાથે આવેગ વહન વેગ (ISV) માં ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, 2) એક્સોનલ વેરિઅન્ટ ( NMSNII), મધ્યમ ચેતા સાથે સામાન્ય અથવા સહેજ ઘટાડેલા SPI દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, 3) મધ્યવર્તી વેરિઅન્ટ (ઇન્ટરમીડિયા) SPI સાથે 25 થી 45 m/s સુધી મધ્ય ચેતા સાથે. SPI મૂલ્ય 38 m/s ની બરાબર છે, જે મધ્ય ચેતાના મોટર ઘટક દ્વારા નક્કી થાય છે, NMSNI (SPI) વચ્ચેની પરંપરાગત સીમા ગણવામાં આવે છે.<38м/с) и НМСНII (СПИ>38m/s). આમ, ENMG અભ્યાસ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ માટે વિશેષ અર્થ પ્રાપ્ત કરે છે, કારણ કે તે અમને સૌથી વધુ ઓળખવા દે છે શ્રેષ્ઠ અલ્ગોરિધમનો આનુવંશિક પરીક્ષણદરેક પરિવાર માટે.
રોગની શરૂઆતની ઉંમર, તેની તીવ્રતા અને પ્રગતિ ન્યુરોપથીના પ્રકાર પર આધાર રાખે છે, પરંતુ તે એક જ પરિવારમાં પણ મોટા પ્રમાણમાં બદલાઈ શકે છે. રોગનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ NMSIA છે - વિવિધ વસ્તીમાં NMSI પ્રકાર 1 ના તમામ કેસોમાં 50% થી 70% સુધી. 10% કિસ્સાઓમાં, NMSCH ના X-લિંક્ડ સ્વરૂપો શોધી કાઢવામાં આવે છે, જેમાંથી વારસાના પ્રબળ પ્રકાર સાથેનું સ્વરૂપ પ્રબળ છે - NMSNIX, જે તમામ X-લિંક્ડ પોલિન્યુરોપથીના 90% બનાવે છે. NMSN પ્રકાર II માં, સૌથી સામાન્ય છે પ્રભાવશાળી સ્વરૂપ– NMSHIIA – બધા કિસ્સાઓમાં 33% માં (કોષ્ટક 1).
કોષ્ટક 1. વિકાસ માટે જવાબદાર જીન્સ વિવિધ સ્વરૂપો NMSN. (જનીનો વાદળી રંગમાં પ્રકાશિત થાય છે, જેનું વિશ્લેષણ સેન્ટર ફોર મોલેક્યુલર જિનેટિક્સ એલએલસી ખાતે હાથ ધરવામાં આવે છે.
|
લોકસ |
રોગનો પ્રકાર |
વારસાનો પ્રકાર |
|
|---|---|---|---|
| PMP22 | 17p11 | CMT 1ADejerine-Sottas | ADAD |
| P0 (MPZ) | 1q22 | CMT 1BCMT 1E | ADAD BP (ઇન્ટરમીડિયા) |
| લિટાફ | 16p13 | CMT 1C | નરક |
| EGR2 | 10q21 | CMT 1DCMT 4E | AD/ARAD/AR |
| NEFL | 8p21 | CMT 1FCMT 2E | ADAD |
| જી.જે.બી.1 | Xq13 | CMT 1X | HD-લિંક્ડ |
| PRPS1 | Xq22.3 | CMT 5X | XP-લિંક્ડ |
| MFN2 | 1p36 | CMT 2ACMT 6 | ADAD |
| DNM2 | 19p12 | CMT 2CMT-DIB | ADAD |
| યાર્સ | 1p34 | CMT-DIC | નરક |
| GDAP1 | 8q21 | CMT 4ACMT 2K | ARAR |
| HSPB1 | 7q11 | CMT 2HDistal HMN | AD/ARAD/AR |
| KIF1B | 1p36 | CMT 2A1 | નરક |
| LMNA A/C | 1q21 | CMT 2A1 | એઆર |
| GARS | 7p15 | CMT 2D | નરક |
| HSPB8 | 12q24 | CMT 2L | નરક |
| MTMR2 | 11q23 | CMT 4B | એઆર |
| SBF2 | 11p15 | CMT 4B2 | એઆર |
| SH3TC2 (KIAA1985) | 5q32 | CMT 4C | એઆર |
| NDRG1 | 8q24 | CMT 4D (લોમ) | એઆર |
| પેરીએક્સિન | 19q13 | CMT 4F | એઆર |
| FGD4 | 12q12 | CMT4H | એઆર |
| FIG4 | 6q21 | CMT4J | એઆર |
એલએલસી સેન્ટર ફોર મોલેક્યુલર જિનેટિક્સે એનએમએસઆઈ I, II અને ઓટોસોમલ ડોમિનેંટ (એડી), ઓટોસોમલ રીસેસીવ (એઆર) અને એક્સ-લિંક્ડ વારસા સાથેના મધ્યવર્તી પ્રકારોનું નિદાન વિકસાવ્યું છે અને કરે છે.
અમે PCR પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને બે માઇક્રોસેટેલાઇટ રિપીટનો ઉપયોગ કરીને NMSI 1A રોગમાં PMP22 જીન લોકસમાં ડુપ્લિકેશન શોધવા માટે એક કીટ વિકસાવી છે. આ કીટ મોલેક્યુલર આનુવંશિક નિદાન પ્રયોગશાળાઓમાં ઉપયોગ માટે બનાવાયેલ છે.
|
ફકરો ભાવ યાદી |
અભ્યાસ |
કિંમત, ઘસવું. |
અમલની અવધિ (દિવસ) |
|---|---|---|---|
|
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી (ચાર્કોટ-મેરી-ટૂથ રોગ) પ્રકાર I |
|||
| PMP22 જનીન (1 વ્યક્તિ) ના પ્રદેશમાં રંગસૂત્ર 17 પર ડુપ્લિકેશનનો અભ્યાસ | 1 500,00 | 14 | |
| EGR2 જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | |||
| LITAF જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | |||
| P0 જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | |||
| PMP22 જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | |||
| GJB1 જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | |||
| PRPS1 જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | |||
| YARS જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | |||
| પ્રિનેટલ ડીએનએ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ | |||
|
વારસાગત મોટર-સેન્સરી ન્યુરોપથી (ચાર્કોટ-મેરી-ટૂથ રોગ) પ્રકાર II |
|||
| MFN2 જનીનમાં સૌથી સામાન્ય પરિવર્તનનું વિશ્લેષણ (1 વ્યક્તિ) | |||
| 4.2.30 | GDAP1 જનીનમાં સૌથી સામાન્ય પરિવર્તનનું વિશ્લેષણ (1 વ્યક્તિ) | ||
| ઓળખાયેલ પરિવર્તન (2-4 લોકો) ધરાવતા પરિવારનું વ્યાપક ડીએનએ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ | |||
| NEFL જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | |||
| MFN2 જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | |||
| HSPB1 જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | |||
| 4.83.6.4 | LMNA જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | 15 000,00 | 21 |
| GDAP1 જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | |||
| 4.90.3.1 | DNM2 જનીનમાં પરિવર્તનનો અભ્યાસ (1 વ્યક્તિ) | 33 000,00 | 30 |
| પ્રિનેટલ ડીએનએ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ | |||
http://www.dnalab.ru/diagnosticheskie_uslugi/monogennye_zabolevanija-diagnostika/nmsn
