વિલેબ્રાન્ડ રોગ હિમેટોલોજી. બાળકોમાં વિલેબ્રાન્ડ રોગ

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ - વારસાગત રોગ, જે રક્તસ્રાવની વધેલી વૃત્તિ તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે. આ રોગ એકદમ સામાન્ય છે અને કુલ વસ્તીના 1% કરતા થોડો ઓછો જોવા મળે છે.

બાળકના લિંગને ધ્યાનમાં લીધા વિના, વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગનું પ્રસારણ વારસામાં મળે છે. આ રોગ ફેક્ટર VIII અથવા વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટરની ઉણપને કારણે વિકસે છે, જે વેસ્ક્યુલર દિવાલની આંતરિક અસ્તરનો એક ઘટક છે. આ ઉણપ વેસ્ક્યુલર અભેદ્યતા અને રક્તસ્રાવની વૃત્તિ તરફ દોરી જાય છે. ઈજાને કારણે, શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન અથવા સ્વયંભૂ રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે. નાક, પેઢાંમાંથી વારંવાર રક્તસ્ત્રાવ થાય છે, જઠરાંત્રિય માર્ગ. ગર્ભાશય રક્તસ્રાવ સ્ત્રીઓ માટે લાક્ષણિક છે.

આ રોગ મટાડી શકાતો નથી. પરંતુ રક્ત ગંઠાઈ જવાને સુધારવા અને રક્તસ્રાવ અટકાવવા માટે, તેઓ ઉપયોગ કરે છે લોક ઉપાયો. આ ઉપચાર ચયાપચયમાં સુધારો કરે છે, લોહીની સ્નિગ્ધતામાં વધારો કરે છે અને પ્રોત્સાહન આપે છે સામાન્ય સુધારોઆરોગ્ય સ્થિતિ.

રોગના કારણો

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ વારસાગત છે. મ્યુટન્ટ વારસાગત જનીન ઓટોસોમ (બિન-લૈંગિક રંગસૂત્ર) પર સ્થિત છે અને તે છોકરાઓ અને છોકરીઓ દ્વારા વારસામાં મળવાની સમાન સંભાવના છે. બાળક મમ્મી કે પપ્પા પાસેથી ખામીયુક્ત જનીન મેળવી શકે છે. ખામીયુક્ત જનીનનો વારસો ઓટોસોમલ પ્રબળ પેટર્નને અનુસરે છે. એટલે કે, જો બાળકના જીનોટાઇપમાં મ્યુટન્ટ જનીન હોય, તો વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ તેનામાં પોતાને પ્રગટ કરશે. જો કે, રોગના અભિવ્યક્તિની ડિગ્રી બાળકના જીનોમમાં જનીનની એક કે બે નકલો હાજર છે કે કેમ તેના પર નિર્ભર છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના ચિહ્નોના આંશિક અભિવ્યક્તિ જોવા મળે છે. આ રોગ ઘણીવાર એક જ પરિવારના સભ્યોમાં સામાન્ય હોય છે, અને લક્ષણોની તીવ્રતા અલગ અલગ હોય છે જુદા જુદા લોકોઅલગ હોઈ શકે છે.

કહેવાતા પરિબળ VIII અથવા વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની અપૂરતી માત્રાને કારણે બાળકમાં રક્તસ્ત્રાવ વિકાર થાય છે. આ પરિબળ એક જટિલ કાર્બનિક પદાર્થ છે જે આંતરિક શેલનો ભાગ છે રક્તવાહિનીઓ. પરિબળ VIII ની ઉણપ વેસ્ક્યુલર અભેદ્યતા અને વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. દર્દીનું સામાન્ય પ્લેટલેટ કાર્ય પણ વિક્ષેપિત થાય છે.

રોગની પ્રકૃતિના આધારે, વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના બે પ્રકાર છે:

• પ્રકાર I એ રોગનું ઉત્તમ સ્વરૂપ છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની માત્રાત્મક અથવા ગુણાત્મક સામગ્રીમાં ફેરફાર છે.
• પ્રકાર II - વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળના પ્રોટીન ઘટકનું માળખું ખોરવાઈ ગયું છે.

પેથોલોજીના લક્ષણો

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓવોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના લક્ષણો સમયાંતરે દેખાઈ શકે છે અને પછી અનિશ્ચિતપણે અદૃશ્ય થઈ શકે છે.

રોગના લક્ષણો મોટે ભાગે દેખાય છે:

• જન્મ પછીના પ્રથમ દિવસોમાં;
• ઇજા અથવા શસ્ત્રક્રિયાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે;
• ચેપી રોગ સાથે.

જો કે, આગાહી કરવી હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમઆ રોગ સાથે તે ખૂબ જ મુશ્કેલ છે, કારણ કે રક્તસ્રાવ ઘણીવાર કોઈ કારણ વિના અચાનક દેખાય છે. રોગની તીવ્રતાના આધારે, કેટલાક લોકોમાં બિલકુલ લક્ષણો ન હોઈ શકે, જ્યારે અન્યમાં રક્તસ્રાવ એટલો ગંભીર હોઈ શકે છે કે તે જીવલેણ છે.

બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ નીચેના લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે:

• નાક અને પેઢાંમાંથી વારંવાર રક્તસ્રાવ;
• સ્ત્રીઓમાં માસિક સ્રાવ લાંબો અને પીડાદાયક છે;
• "સંવેદનશીલ" ત્વચા - ત્વચા પર હેમેટોમાસ નાના ઇજા સાથે પણ દેખાય છે;
• ઘરેલું ઇજાઓના કિસ્સામાં, રક્તસ્રાવ લાંબા સમય સુધી અને રોકવા મુશ્કેલ છે;
• petechial ત્વચા ફોલ્લીઓ.

સ્ત્રીઓમાં આ રોગ વધુ ગંભીર છે. સિવાય પીડાદાયક માસિક સ્રાવતેમાંના ઘણા અચાનક ખોલવાથી પીડાય છે ગર્ભાશય રક્તસ્રાવ. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ ધરાવતી સ્ત્રીઓમાં આયર્નનું પ્રમાણ ઓછું હોય છે અને એનિમિયા પણ હોય છે. આ સ્થિતિમાં ગર્ભાવસ્થા અને બાળજન્મ મુશ્કેલ છે. ગર્ભાવસ્થા સ્ત્રીના જીવન માટે ખતરનાક બની શકે છે.

ઘણીવાર વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ સાથે, ચોક્કસ સ્થળેથી વારંવાર રક્તસ્રાવ થાય છે. આ તે હકીકતને કારણે છે કે તે આ સ્થાને છે કે દર્દીને પરિબળ VIII ની ખાસ કરીને તીવ્ર ઉણપ છે. રક્તસ્રાવના લોકપ્રિય સ્ત્રોત પેટ અને આંતરડા, અનુનાસિક શ્વૈષ્મકળામાં અને ગર્ભાશય છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગનો વિકાસ ઘણીવાર માળખાકીય ખામીઓ સાથે સંકળાયેલ છે કનેક્ટિવ પેશીવ્યક્તિ. આ કિસ્સામાં, રક્તસ્રાવ ઉપરાંત, નીચેના લક્ષણો દેખાય છે:

• હૃદય વાલ્વની અપૂર્ણતા;
• સાંધાઓની નબળાઇ, અસ્થિબંધનની રચનામાં વિક્ષેપને કારણે વારંવાર ઇજાઓ;
• : હાડકાની ક્ષતિ, હૃદયની નિષ્ફળતા, દૃષ્ટિની ક્ષતિ;
• વધેલી સ્થિતિસ્થાપકતાત્વચા

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ સાથે ગર્ભાવસ્થા

આ રોગ ધરાવતી સ્ત્રીઓમાં ગર્ભાવસ્થા મુશ્કેલ છે. બાળજન્મ દરમિયાન અને પછી ઉચ્ચ સંભાવના. વધુમાં, ત્રીજા ભાગની સ્ત્રીઓમાં કસુવાવડ અથવા પ્લેસેન્ટલ અબડાશનું જોખમ વધારે છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ ધરાવતી લગભગ 50% સગર્ભા સ્ત્રીઓ આ રોગથી અમુક પ્રકારની ગૂંચવણોનો અનુભવ કરે છે. જો તમને આ રોગ હોય તો આ કરવું જોખમી છે. સી-વિભાગ.

જો કે, ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, સ્ત્રીની રક્ત વાહિનીઓની રક્ત અને દિવાલોમાં ગુમ થયેલ પરિબળ VIII નું સ્તર વધે છે. સ્ત્રીને ગર્ભમાંથી આ પરિબળ પ્રાપ્ત થાય છે (પરંતુ માત્ર ત્યારે જ જો રોગ તેને પ્રસારિત કરવામાં આવ્યો ન હોય અને તે ઉત્પન્ન કરે છે. પર્યાપ્ત જથ્થોવોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ). આમ, ગૂંચવણોના ભય હોવા છતાં, સામાન્ય રીતે આ રોગ સ્ત્રીના સ્વાસ્થ્ય પર હકારાત્મક અસર કરે છે અને લાંબા ગાળાની પોસ્ટપાર્ટમ માફીમાં ફાળો આપે છે. બાળક મોટેભાગે સ્વસ્થ અને સ્વસ્થ હોય છે, જો કે તેને તેની માતા પાસેથી આ રોગ વારસામાં મળી શકે છે.

સૌથી વધુ સંભવિત સમયગાળાગૂંચવણો:

• સગર્ભાવસ્થાના પ્રથમ 3 મહિના, જ્યારે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળનો કોઈ સંચય થતો નથી અને કસુવાવડની ઉચ્ચ સંભાવના છે;
• બાળજન્મ અને તેના પછીના પ્રથમ 10 દિવસ;
• સિઝેરિયન વિભાગ અને તેના બે અઠવાડિયા પછી.

રોગનું નિદાન

જો બાળકમાં યોગ્ય લક્ષણો હોય તો ચોક્કસ નિદાન કરવું જરૂરી છે. જો ઇજા દરમિયાન વારંવાર ગંભીર રક્તસ્રાવ, તેમજ સ્વયંસ્ફુરિત રક્તસ્રાવ, નાની ઇજાઓ પછી પણ હેમેટોમાસની હાજરી હોય તો આ રોગની શંકા કરી શકાય છે.

માટે સચોટ નિદાનસંખ્યાબંધ અભ્યાસો અને વિશ્લેષણ હાથ ધરવા:

• કોગ્યુલોગ્રામ લોહીના ગંઠાઈ જવાનો દર નક્કી કરે છે;
• પ્લેટલેટ પ્રવૃત્તિ અભ્યાસ;
• વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ માળખું અને તેના જથ્થાનું નિર્ધારણ.

શ્વૈષ્મકળામાં નુકસાન નક્કી કરવા માટે, નીચેના હાથ ધરવામાં આવે છે:

• જઠરાંત્રિય માર્ગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની તપાસ કરવા માટે કોલોનોસ્કોપી અને ગેસ્ટ્રોડ્યુઓડેનોસ્કોપી;
• શ્વસન માર્ગ અને મૌખિક પોલાણની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની તપાસ.

મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની તપાસ કરતી વખતે, તેઓ રક્ત વાહિનીઓમાં ફેરફારો, તેમના વિસ્તરણ, ટોર્ટ્યુઓસિટી અને એન્જીયોમાસની હાજરી માટે જુએ છે.

રોગનું ચોક્કસ નિદાન કરવા માટે, આનુવંશિક પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. દર્દીના પરિવારના તમામ સભ્યો પર આવી પરીક્ષા હાથ ધરવાની પણ ભલામણ કરવામાં આવે છે.

રોગની સારવાર

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગની સારવાર હિમોફીલિયા જેવી જ છે. ઉપચારમાં, ઔષધીય વનસ્પતિઓ પર આધારિત લોક ઉપચારનો ઉપયોગ થાય છે. આ દવાઓ લોહીના ગંઠાઈ જવાને સુધારે છે. અભ્યાસક્રમોમાં પરંપરાગત દવાઓ પીવી જરૂરી છે. આવી દવાઓનો નિયમિત ઉપયોગ રક્તસ્રાવના વિકાસને અટકાવે છે.

લોક વાનગીઓ:

પૂર્વસૂચન અને નિવારણ

રોગનું સમયસર નિદાન કરવું મહત્વપૂર્ણ છે. જો પેથોલોજી સમયસર મળી આવે અને પ્રોફીલેક્ટીક દવાઓ શરૂ કરવામાં આવે, તો પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. આઘાત અને સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ આવા દર્દીઓના જીવન માટે જોખમ ઊભું કરે છે. યોગ્ય રીતે પસંદ કરેલ ઉપચાર સાથે, દર્દી ભાગ્યે જ સ્ટ્રોક અથવા સ્વયંસ્ફુરિત ભારે રક્તસ્રાવ વિકસાવે છે જે જીવન માટે જોખમી છે.

રોગ આનુવંશિક હોવાથી, ના અસરકારક પગલાંપેથોલોજી નિવારણ. કુટુંબના એક સભ્યમાં રોગની ઓળખ કરતી વખતે, અન્ય લોકોમાં, ખાસ કરીને બાળકોમાં પરીક્ષાઓ કરવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. જો નિદાન સમયસર કરવામાં આવે છે, તો દર્દી અને તેના માતાપિતાને ચેતવણી આપવામાં આવે છે શક્ય ભય, સંભાવના ગંભીર પરિણામોઘટે છે.

26.08.2017

રક્તસ્રાવ સાથે અનેક આનુવંશિક રોગો છે. સૌથી સામાન્ય હિમોફીલિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેથી છે. અને આવા પેથોલોજીઓમાં લોકપ્રિયતામાં ત્રીજા સ્થાને વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ છે. તે વિશ્વની વસ્તીના 1% માં જોવા મળે છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ એક નવું નામ છે.

હિમોફિલિયાના સામાન્ય પ્રકારોમાંથી આ પેથોલોજીઅલગ છે કે ગંઠાઈ જવાના પરિબળો ઉપરાંત, રક્તવાહિનીઓ પણ સામેલ છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગને વારસાગત રોગ ગણવામાં આવે છે, પરંતુ દુર્લભ કિસ્સાઓમાંહસ્તગત કરી શકાય છે.

તે અચાનક રક્તસ્રાવ સાથે છે. જો તંદુરસ્ત વ્યક્તિ રક્તસ્રાવ કરવાનું શરૂ કરે છે, તો પ્લેટલેટ્સ તરત જ ઉભરતા રક્તસ્રાવ સ્થળ પર મોકલવામાં આવે છે અને તેને બંધ કરે છે, એકબીજા સાથે ભળી જાય છે. પરંતુ વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગની હાજરીમાં, તેમાં ખાસ પ્રોટીનની અછતને કારણે લોહી સામાન્ય રીતે ગંઠાઈ શકતું નથી. અને આ જ પ્રોટીન, જે સામાન્ય કોગ્યુલેશન માટે જવાબદાર છે, તેને વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર કહેવામાં આવે છે. આ પેથોલોજી દુર્લભ છે, પરંતુ હજી પણ તેની ઘટનાના લક્ષણો અને કારણો તેમજ લક્ષણો અને સારવારની પદ્ધતિઓ જાણવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના મૂળનો ઇતિહાસ

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ અચાનક રક્તસ્રાવ સાથે છે

આ પેથોલોજીકલ રોગતેની શોધ 30 ના દાયકામાં વૈજ્ઞાનિક વિલેબ્રાન્ડ દ્વારા કરવામાં આવી હતી, જેમના નામ પરથી તેનું નામ રાખવામાં આવ્યું છે. આ રોગનો ઇતિહાસ એલેન્ડ ટાપુઓથી શરૂ થાય છે, અને તેથી તેનું બીજું નામ છે - Åland હેમોરહેજિક રોગ. વૈજ્ઞાનિકે 5 વર્ષની નાની છોકરીમાં આ રોગનો પહેલો કેસ શોધી કાઢ્યો હતો જે તેનાથી પીડિત હતી વારંવાર રક્તસ્ત્રાવ. અને થોડા સમય પછી ખબર પડી કે આવી પેથોલોજીકલ સ્થિતિલગભગ તમામ પરિવારના સભ્યોને તે છે, અને ઘણા બાળકો પણ આ રોગથી મૃત્યુ પામ્યા છે. થોડા સમય માટે આ રોગનો અભ્યાસ કર્યા પછી, એવું જાણવા મળ્યું કે તે લિંગને ધ્યાનમાં લીધા વિના વારસાગત છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ એ લોહીના ગંઠાઈ જવાની પેથોલોજી છે, જે અખંડિતતાના ઉલ્લંઘન અથવા ગંઠન પરિબળમાં નોંધપાત્ર ફેરફારોને કારણે દેખાય છે. લોહીના ગંઠાઈ જવા માટે જવાબદાર પ્રોટીન, જેમ કે અગાઉ ઉલ્લેખ કર્યો છે, તેને વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ કહેવામાં આવે છે. અને આ પરિબળ, કોગ્યુલેશન પરિબળ VIII સાથે સંયોજનમાં, નીચેના કાર્યો માટે જવાબદાર છે:

• જો રક્તસ્રાવ થાય છે, તો તે જહાજની દિવાલ પર પ્લેટલેટ્સના યોગ્ય સંલગ્નતાની ખાતરી કરે છે;
• જહાજના નુકસાનની સ્થિતિમાં કોગ્યુલેશન ફેક્ટર VIII ને પ્લેટલેટ ક્લોટ રચનાના ક્ષેત્રમાં સ્થિર અને પરિવહન કરે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ દુર્લભ છે અને મોટાભાગના દર્દીઓમાં જોવા મળે છે હળવા સ્વરૂપઅને લક્ષણો વગર. અને લગભગ 1/3 દર્દીઓમાં સ્થિતિ ગંભીર સ્વરૂપમાં પ્રગટ થાય છે. આ રોગનું નિદાન ફળદ્રુપ વયના બાળકો અને સ્ત્રીઓમાં થાય છે, જે ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ખતરો ઉભો કરે છે. અને તેમ છતાં તે એસિમ્પટમેટિક છે, વિવિધ પ્રોફાઇલના નિષ્ણાતો તેને ઓળખી શકે છે, કારણ કે વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગની હાજરી દાંતના નિષ્કર્ષણ દરમિયાન ગંભીર રક્તસ્રાવ દ્વારા સૂચવવામાં આવી શકે છે, હેમર્થ્રોસિસ અથવા ભારે માસિક સ્રાવછોકરીઓ પાસેથી.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના કારણો

આ રોગ જનીન પરિવર્તનના પરિણામે વિકસી શકે છે

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ આનુવંશિક રીતે પ્રસારિત થાય છે અને જો માતાને આ રોગ હોય, તો 50% માં તે બાળકમાં ફેલાય છે. પરંતુ કેટલીકવાર ત્યાં કોઈ સ્પષ્ટ ક્લિનિકલ ચિત્ર નથી. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ પુરૂષો અને સ્ત્રીઓ બંને દ્વારા પ્રસારિત અને વારસાગત થઈ શકે છે. કેટલાક આનુવંશિકશાસ્ત્રીઓના મતે, પેથોલોજીનું ફરજિયાત ટ્રાન્સમિશન થાય છે, પરંતુ બદલાયેલ જનીન તેની સાથે પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે. વિવિધ તીવ્રતાઅને આવર્તન. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ અને સામાન્ય હિમોફીલિયા વચ્ચેનો આ મુખ્ય તફાવત છે, જે ફક્ત એક પરિવારની સ્ત્રી લાઇન દ્વારા વારસામાં મળે છે.

એન્જીહેમોફિલિયાના દેખાવનું મુખ્ય કારણ વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ સંશ્લેષણની માત્રા અને ગુણવત્તાનું ઉલ્લંઘન છે. સામાન્ય રીતે, રક્ત પ્લાઝ્મામાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળનું સ્તર 10 mg/l હોવું જોઈએ, પરંતુ આ આંકડો બદલાઈ શકે છે. લોહીમાં પરિબળનું સ્તર નીચેના પરિબળો પર આધારિત છે:

• વય પરિબળ. જેમ જેમ તમે મોટા થાઓ છો, લોહીમાં તેનું સ્તર વધે છે;
• લિંગ
• રેસ આફ્રિકન અમેરિકનોમાં પરિબળનું સ્તર થોડું એલિવેટેડ છે;
• લોહિ નો પ્રકાર. પ્રથમ રક્ત જૂથના પ્રતિનિધિઓમાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળનું ચોથું નીચું સ્તર છે;
• તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓ અને શારીરિક પ્રવૃત્તિકામગીરી સુધારે છે;
• હોર્મોનલ પૃષ્ઠભૂમિ. ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ વધે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ એ આનુવંશિક રોગ છે જે રંગસૂત્ર 12 પર સ્થિત જનીનના પરિવર્તનના પરિણામે વિકસે છે. ખૂબ જ દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, આ રોગ હસ્તગત કરી શકાય છે અને ઘણા રક્ત તબદિલી પછી વિવિધ રોગોના પરિણામે થાય છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના પ્રકાર

કોષ્ટક: રોગના પ્રકાર

મૂળના આધારે, વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ બે પ્રકારના હોઈ શકે છે:

• પ્રથમ અથવા ક્લાસિક. રક્તમાં પરિબળ XIII ના જથ્થા અથવા ગુણવત્તાનું ઉલ્લંઘન છે;
• બીજો પ્રકાર. દ્વારા વર્ગીકૃત અસંગત માળખુંઅને ઘટક ગુણધર્મો.

ઘટકોની ઉણપના સ્તરના આધારે વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગનું વર્ગીકરણ પણ છે:

• પ્રકાર I આ રોગનું સામાન્ય સ્વરૂપ છે જે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળના ઓછા અથવા નુકશાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે હળવાથી મધ્યમ રક્તસ્રાવનું કારણ બને છે. રક્તસ્રાવની ડિગ્રી ગુમાવેલ પ્રોટીનની માત્રા પર આધાર રાખે છે. આ રોગને સારવારની જરૂર નથી;
• II પ્રકાર. જો વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ લોહીમાં પૂરતા પ્રમાણમાં સક્રિય ન હોય તો રોગનું આ સ્વરૂપ થાય છે, જે હળવા અથવા મધ્યમ રક્તસ્રાવ તરફ દોરી જાય છે;
• III પ્રકાર. તે દુર્લભ છે અને સંપૂર્ણ અથવા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે સંપૂર્ણ ગેરહાજરીવોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ, જે ગંભીર રક્તસ્રાવનું કારણ બને છે. પ્રકાર III રોગ દરમિયાન, વ્યક્તિને શસ્ત્રક્રિયા અથવા ઈજા પછી ગંભીર રક્તસ્રાવ અને એનિમિયાનો અનુભવ થઈ શકે છે.

કાર્યાત્મક વિકૃતિઓની લાક્ષણિકતાઓના આધારે, વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ પ્રકાર II ને કેટલાક પેટા પ્રકારોમાં વહેંચવામાં આવે છે, જે નીચેના મુદ્દાઓ નક્કી કરે છે:

• વારસાનું સ્વરૂપ;
• હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમનો વિકાસ;
• આનુવંશિક પરિવર્તનની તીવ્રતા;
• પરિબળની ઉણપની ડિગ્રી.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગની તીવ્રતા સમય જતાં બગડી શકે છે કે નહીં.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના ચિહ્નો

ચામડીના નાના આઘાત સાથે પણ રક્તસ્ત્રાવ થાય છે

રોગના લક્ષણો તદ્દન વૈવિધ્યસભર હોઈ શકે છે અને નાના સામયિક રક્તસ્રાવથી લઈને નોંધપાત્ર કમજોર રક્ત નુકશાન સુધી બદલાય છે. ચિહ્નો અનપેક્ષિત રીતે દેખાય છે, અને તે અસંગત અને વિજાતીય પણ છે. જો તમને વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ છે, તો લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:

• જન્મ પછી;
• સઘન રીતે વહે છે અને પછી લાંબા સમય સુધી અદૃશ્ય થઈ જાય છે;
• ઈજા પછી ગંભીર રક્તસ્રાવનું કારણ બને છે;
• ચેપી રોગની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે.

આ રોગ પોતે જ પ્રગટ થાય છે બાળપણ, અને વધતી જતી સાથે નબળી પડી જાય છે, જેના પછી તીવ્રતા અને માફી આવી શકે છે. પરિવારના કેટલાક સભ્યો તેમના સમગ્ર જીવન દરમિયાન રોગના ચિહ્નો વિકસાવી શકતા નથી, જ્યારે અન્ય વ્યક્તિ ઘાતક પરિણામ સાથે ગંભીર રક્તસ્રાવનો અનુભવ કરી શકે છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગનું મુખ્ય લક્ષણ હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ છે, જેની તીવ્રતા હળવી અથવા ખૂબ ગંભીર હોઈ શકે છે, ગંભીર હેમરેજ સુધી આંતરિક અવયવો, પેશીઓ અને સાંધા.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ નીચેના લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

• નાના જખમોમાં રક્તસ્ત્રાવ થવામાં 15 મિનિટથી વધુ સમય લાગી શકે છે, અને ઈજામાંથી થોડા દિવસો પછી અણધારી રીતે લોહી નીકળવાનું શરૂ થઈ શકે છે;
• ત્વચા પર હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ;
• પેઢામાંથી રક્તસ્ત્રાવ;
• વારંવાર નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ;
• તરુણાવસ્થાની શરૂઆતથી ભારે માસિક સ્રાવ;
• અજ્ઞાત મૂળના શરીર પર ઉઝરડા;
• ગંભીર એનિમિયા;
• શસ્ત્રક્રિયા અથવા દાંત નિષ્કર્ષણ પછી અચાનક અથવા ભારે રક્તસ્રાવ.

અને વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના ગંભીર સ્વરૂપ સાથે, અન્ય લક્ષણો દેખાય છે:

• ઉપલબ્ધતા લોહીના ગંઠાવાનુંપેશાબમાં;
• નાના મારામારી પછી સબક્યુટેનીયસ હેમેટોમાસ;
• ખુરશી મેળવે છે ઘેરો રંગપ્રકૃતિમાં રેઝિનસ અથવા લોહિયાળ;
• ગર્ભાશય, પેટ અથવા આંતરડામાં રક્તસ્રાવ.

ઇન્ટ્રા-આર્ટિક્યુલર રક્તસ્રાવ જોવા મળી શકે છે, જે સોજો સાથે છે, પીડાદાયક સંવેદનાઓઅને મુશ્કેલ હલનચલન. પણ સમાન ઘટનાભાગ્યે જ થાય છે. અને III, ક્યારેક II પ્રકારનું પેથોલોજી કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર અને પ્લેટલેટ્સની અસામાન્ય રચના સાથે હોઈ શકે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ અને ગર્ભાવસ્થા

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ ધરાવતી સગર્ભા સ્ત્રીઓ બાળજન્મ દરમિયાન અથવા પછી રક્તસ્રાવ અનુભવી શકે છે.

સ્ત્રીઓમાં, સમસ્યા વધુ વખત જોવા મળે છે અને વધુ ગંભીર છે. અને 3 માંથી 2 સ્ત્રીઓમાં તે જોવા મળે છે આયર્ન-ઉણપનો એનિમિયા. ગર્ભાવસ્થાના સમયગાળા વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગને અસર કરે છે. ગર્ભાવસ્થાની શરૂઆતમાં, તેમજ બાળજન્મ પહેલાં તરત જ, લોહીમાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળનું સ્તર વધે છે, પરંતુ આ હંમેશા થતું નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જ્યારે પરિબળનું સ્તર વધે છે, ત્યારે તેની માત્રા સામાન્ય રક્ત ગંઠાઈ જવા માટે પૂરતી નથી. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ ધરાવતી સગર્ભા સ્ત્રીઓને બાળજન્મ દરમિયાન અથવા પછી રક્તસ્ત્રાવ થવાની અપેક્ષા છે.

સંશોધનના પરિણામે, તે બહાર આવ્યું છે કે 1/3 સગર્ભા સ્ત્રીઓને ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન કસુવાવડ, અંતમાં ટોક્સિકોસિસ અને રક્તસ્રાવનું ઊંચું જોખમ હોય છે. પ્રારંભિક તબક્કાગર્ભાવસ્થા જો વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ સિવાય અન્ય વિકૃતિઓ હોય, તો 50% કિસ્સાઓમાં જટિલતાઓ જોવા મળે છે. ગંભીર ગૂંચવણઅકાળ પ્લેસેન્ટલ એબ્રેશન માનવામાં આવે છે, પરંતુ નિયત તારીખનું ઉલ્લંઘન થતું નથી. ઉચ્ચતમ સંભાવનાગર્ભાવસ્થાના ત્રીજા ત્રિમાસિકમાં અને બાળજન્મ અથવા સિઝેરિયન વિભાગ પછીના પ્રથમ 2 અઠવાડિયામાં જટિલતાઓનો વિકાસ જોવા મળે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગનું નિદાન અને સારવાર

ડેસ્મોપ્રેસિન દવા રક્તસ્રાવ રોકવામાં મદદ કરે છે

રોગના હળવા સ્વરૂપોમાં, પેથોલોજીનું નિદાન કરવું મુશ્કેલ હોઈ શકે છે, કારણ કે રક્તસ્રાવ વધુ વખત થતો નથી. સ્વસ્થ લોકો. શસ્ત્રક્રિયા અથવા દાંત નિષ્કર્ષણ પછી અચાનક ગંભીર રક્તસ્રાવ થાય ત્યાં સુધી ઘણીવાર વ્યક્તિને રોગની હાજરી વિશે જાણ હોતી નથી. અને જો ડૉક્ટરને શંકા હોય નબળી ગંઠનરક્ત, પછી તે પ્રથમ રક્તસ્રાવની આવર્તન અને તીવ્રતા શોધે છે અને કુટુંબનો ઇતિહાસ એકત્રિત કરે છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગનું ચોક્કસ નિદાન કરવા માટે, ડૉક્ટર નીચેના પરીક્ષણો સૂચવે છે:

1. રક્ત વિશ્લેષણ;
2. કોગ્યુલેશન સૂચકાંકો સાથે કોગ્યુલોગ્રામ;
3. દર્દીની પ્લેટલેટ પ્રવૃત્તિ અને વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની ઓળખ;
4. રક્ત પ્લાઝ્મામાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની માત્રાનું નિર્ધારણ;
5. કોલેજન બંધન તકનીક.

નિષ્ણાતો દ્વારા પરીક્ષા, આંતરડાની તપાસ અને કેટલાક અન્ય અભ્યાસોની પણ જરૂર પડી શકે છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગની સારવાર રોગના પ્રકાર, રક્તસ્રાવની આવર્તન અને તીવ્રતા અને ગૂંચવણોની હાજરી પર આધારિત છે. જો પેથોલોજીના હળવા સ્વરૂપનું નિદાન થયું હોય, તો સારવારમાં સમાવેશ થાય છે પ્રોફીલેક્ટીક એપ્લિકેશન્સકોઈપણ ડેન્ટલ અથવા સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ પહેલાં રક્તસ્રાવ અટકાવવા માટેની દવાઓ.

પરંતુ જો દર્દીને રોગના ગંભીર સ્વરૂપનું નિદાન થયું હોય, તો સૌ પ્રથમ દર્દીને એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ દવાઓ લેવાથી પ્રતિબંધિત છે: કેટલીક સારવાર પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

• વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ ધરાવતી દવાઓ સાથે ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે;
• રક્તસ્રાવ રોકવામાં મદદ કરવા માટે દવા ડેસ્મોપ્રેસિન સૂચવવામાં આવે છે;
• રક્તસ્રાવ બંધ કરવા માટે, ફાઈબરિન ગુંદર અથવા થ્રોમ્બિન પાવડર સૂચવવામાં આવે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના કોઈપણ સ્વરૂપમાં, ખાસ કરીને ગંભીર, દર્દીએ રક્તસ્રાવ અટકાવવા અથવા રોકવા માટે વધારાની સાવચેતી રાખવી જોઈએ.

સાંધા અથવા સ્નાયુઓમાં રક્તસ્રાવ અટકાવવા માટે, તે આગ્રહણીય છે સક્રિય છબીજીવન અને તમારા શરીરના વજનનું નિરીક્ષણ કરો. પરંતુ તમારે અલગ-અલગ રમતોમાં સામેલ ન થવું જોઈએ ઉચ્ચ સંભાવનાઇજાઓ, ઉદાહરણ તરીકે, ફૂટબોલ અને બોક્સિંગ.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ (મોર્બસ વિલેબ્રાન્ડ) એ રક્ત ગંઠાઈ જવાના વિકાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ હેમોરહેજિક ડાયાથેસિસ છે. તેના અભિવ્યક્તિઓ હિમોફિલિયા જેવું લાગે છે, પરંતુ રક્તસ્રાવનો સમયગાળો ઘણો લાંબો છે. મોટેભાગે આ વારસાગત રોગ છે. પેથોલોજી સામાન્ય રીતે સ્ત્રી રેખા દ્વારા પ્રસારિત થાય છે અને વિશ્વની લગભગ 1% વસ્તીમાં જોવા મળે છે.

રોગની લાક્ષણિકતા એ માત્ર રક્ત ગંઠાઈ જ નહીં, પણ રક્ત વાહિનીઓની દિવાલોનું ઉલ્લંઘન માનવામાં આવે છે. આ રક્તસ્રાવની અવધિ સમજાવે છે, જે રોકવું મુશ્કેલ છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર (VWF) માનવ રક્તમાં જોવા મળે છે, તેના કાર્યો નીચે મુજબ છે:

• રક્તસ્રાવ દરમિયાન પ્લેટલેટ્સ અને રક્ત વાહિનીઓની દિવાલો વચ્ચે જોડાણ પૂરું પાડે છે.
• જ્યારે વાહિની ફાટી જાય ત્યારે લોહીના ગંઠાઈ જવાના વિસ્તારમાં પરિવહન થાય છે (કોગ્યુલેશન પરિબળ VIII).

રક્તસ્રાવ સાંધાની અંદર, શરીરના કોઈપણ પોલાણમાં અથવા માથાના મગજની રચનામાં ખુલી શકે છે, જે ગંભીર પરિણામો તરફ દોરી જાય છે.

ત્રીજા દર્દીઓમાં, રોગ હળવો હોય છે, અને મોટા ભાગનામાં કોઈ લક્ષણો નથી. લગભગ સમાન સંખ્યામાં અનુરૂપ લક્ષણોના અભિવ્યક્તિ સાથે રોગના મધ્યમ અને ગંભીર સ્વરૂપોથી પીડાય છે.

વર્ગીકરણ

ત્રણ પ્રકારની વારસાગત પેથોલોજી ઓળખવામાં આવી છે:

1. પ્રથમને સૌથી સામાન્ય માનવામાં આવે છે, જે લગભગ 80% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળમાં ઘટાડો નાનો છે, પરમાણુઓની રચના બદલાતી નથી. ત્યાં હળવા રક્તસ્રાવ છે, જે દર્દીઓ ધ્યાન આપતા નથી અને રોગ તરીકે ધ્યાનમાં લેતા નથી.
2. બીજા 15% દર્દીઓમાં પરમાણુઓની રચનામાં ફેરફાર જોવા મળે છે. તે પેટા પ્રકારોમાં વહેંચાયેલું છે:
   • 2A - પરિબળ ઘટકોના સંશ્લેષણનો અભાવ.
   • 2B - પ્લેટલેટ્સની મજબૂત સમાનતા.
   • 2M - વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ પ્લેટલેટ્સ સાથે નિશ્ચિતપણે બાંધવામાં સક્ષમ નથી.
   • 2N - પરિબળ VIII સાથે પ્રોટીન બંધનકર્તાનું બગાડ.
3. પ્રકાર 3 તમામ રોગોના લગભગ 5% માં જોવા મળે છે. અભ્યાસક્રમ ગંભીર છે, આ વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની સંપૂર્ણ ગેરહાજરીને કારણે છે, અને પરિબળ VIII ની ઉણપ છે.

પ્લેટલેટના પ્રકારને અલગથી ઓળખવામાં આવે છે, જે પેટાપ્રકાર 2B જેવું જ છે, ફક્ત પરિસ્થિતિનું કારણ પ્લેટલેટ રીસેપ્ટર જનીનમાં પરિવર્તન છે.

રોગમાં આ હોઈ શકે છે:

1. પ્રકાશ સ્વરૂપ. તે નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ અને નાના સબક્યુટેનીયસ ફ્યુઝનની ઘટના દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. બાહ્ય ત્વચાના વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલી ઇજાઓ પછી, લોહી લાંબા સમય સુધી બંધ થતું નથી સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ. સ્ત્રીઓ ગર્ભાશયના રક્તસ્રાવનો અનુભવ કરે છે અને બાળજન્મ દરમિયાન મોટા પ્રમાણમાં લોહી નીકળે છે.
2. મધ્યમ તીવ્રતા. ઉઝરડા અને હેમેટોમાસ ઘણીવાર જોવા મળે છે. ઇન્જેક્શન પછી, રક્તસ્રાવ લાંબા સમય સુધી બંધ થતો નથી. વિવિધ ઇજાઓ અને ઓપરેશનના પરિણામે સમાન વસ્તુ થાય છે. તેઓ આખરે નોંધપાત્ર રક્ત નુકશાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઇજાઓ પછી, રફ ડાઘ રહે છે. જો પેથોલોજી પ્રગતિ કરે છે, તો પછી સામાન્ય સ્થિતિદર્દી નોંધપાત્ર રીતે બગડે છે.
3. ગંભીર સ્વરૂપ માફી અને તીવ્રતાના વૈકલ્પિક સમયગાળા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે દરમિયાન લક્ષણો સ્પષ્ટપણે દેખાય છે. બાદમાં ગંભીર એનિમિયાનો ઉશ્કેરણી કરનાર બની શકે છે.

રોગના કારણો

રોગનો વિકાસ ગંઠન પરિબળ VIII ના સંશ્લેષણના ઉલ્લંઘન પર આધારિત છે. પીવી નિષ્ક્રિય બની જાય છે. પરિણામે, પ્રોટીનની ઉણપ વિકસે છે, જે લોહીના ગંઠાઈ જવા માટે જવાબદાર છે, એટલે કે, હસ્તગત વોન વિલેબ્રાન્ડ સિન્ડ્રોમ રચાય છે.

નીચેના કારણો રોગમાં ફાળો આપે છે:

• જનીન સ્તરે વિકૃતિઓ - VWF ના સંશ્લેષણ માટે જવાબદાર જનીનનું પરિવર્તન.
• પ્રદર્શન બગાડ અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથિ- હાઇપોથાઇરોડિઝમ.
• લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ.
• સંધિવા.
• સંધિવાની.
• નેફ્રોબ્લાસ્ટોમા.
• સ્ટ્રોમલ ડિસપ્લેસિયા.
• કનેક્ટિવ પેશી ડિસપ્લેસિયા.
• ગાંઠોની રચના (સૌમ્ય, કેન્સરગ્રસ્ત).
• એઓર્ટિક વાલ્વ સ્ટેનોસિસ.
• રક્ત તબદિલીની હાજરી.

જો રોગ આનુવંશિક સ્તરે વિકસે છે, તો પછી ગંભીર સ્વરૂપ ઓછું સામાન્ય છે, અને લક્ષણોનું અભિવ્યક્તિ મધ્યમ છે.

લક્ષણો અને અભિવ્યક્તિઓ

માંદગીના ચિહ્નો બિન-વિશિષ્ટ છે, ઘણા તેમના પર ધ્યાન આપતા નથી. બાળકોમાં રક્તસ્ત્રાવ વધુ વખત થાય છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, તે ઓછા સામાન્ય છે અને એટલા તીવ્ર નથી, પરંતુ આવું થાય છે જો હાજરી આપતા ચિકિત્સકની બધી ભલામણોનું પાલન કરવામાં આવે. IN કેટલાક કિસ્સાઓમાંરોગની તીવ્રતા છે જે દર્દી માટે જીવલેણ છે.

નીચેના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ અવલોકન કરવામાં આવે છે:

• સહેજ શારીરિક અસર સાથે પણ ત્વચા હેઠળ હેમેટોમાસની રચના.
• ગેરવાજબી નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ 10 મિનિટથી વધુ ચાલે છે.
• શસ્ત્રક્રિયા પછી રક્તસ્રાવનું અભિવ્યક્તિ, ઇજાઓ (એક અઠવાડિયા કરતાં વધુ પછી).
• લાંબા સમય સુધી ભારે માસિક સ્રાવ, જે ગંભીર પીડા અને સામાન્ય નબળાઇ સાથે હોય છે, તે ઘણીવાર મૂર્છાનું કારણ બને છે.
• નિસ્તેજ ત્વચા.
• ફોલ્લીઓની રચના સાથે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ.
• સ્ટૂલમાં લોહી છે, જઠરાંત્રિય માર્ગના કોઈ રોગો નથી. આવા કિસ્સાઓમાં, આંતરિક રક્તસ્રાવને નકારી શકાય નહીં, જે વ્યક્તિના મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે.
• ગંભીર એનિમિયા.

જો બાળકમાં નાકમાંથી રક્તસ્રાવ જોવા મળે છે, તો આ જન્મજાત રોગવિજ્ઞાનને કારણે હોઈ શકે છે, તબીબી સહાય લેવી હિતાવહ છે.

સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, રોગ પોતાને પ્રગટ કરી શકતો નથી, પરંતુ શ્રમ અને ડિલિવરી દરમિયાન પોસ્ટપાર્ટમ સમયગાળોગંભીર રક્ત નુકશાન થઈ શકે છે. આ માટે ડોકટરોની વિશેષ દેખરેખની જરૂર છે.

ગર્ભાવસ્થા અને બાળજન્મ દરમિયાન

પેથોલોજી સાથે ગર્ભાવસ્થાના કોર્સની આગાહી કરવી અશક્ય છે, ઘણીવાર એસ્ટ્રોજનના પ્રભાવ હેઠળ માત્રાત્મક પરિબળવોન વિલેબ્રાન્ડ વધે છે, તે જ પ્રક્રિયા બાળજન્મ પહેલાં તરત જ જોવા મળે છે. પરંતુ તે બધા શારીરિક લાક્ષણિકતાઓ પર આધાર રાખે છે.

આંકડા દર્શાવે છે, સ્વયંસ્ફુરિત વિક્ષેપગર્ભાવસ્થા 25% સ્ત્રીઓમાં થાય છે, ગર્ભાવસ્થાના પ્રથમ ત્રણ મહિનામાં રક્તસ્રાવનો લગભગ ત્રીજો અનુભવ થાય છે.

પ્રકાર I પેથોલોજીમાં, બિન-સગર્ભા સ્ત્રી માટે EF સ્તર સામાન્ય કરવામાં આવે છે. પ્રકાર II માં, પરિબળ વધે છે, કોગ્યુલેશનમાં ફેરફારો નાના હોય છે, અને પેથોલોજીકલ માળખું સચવાય છે. પ્રકાર III માં, પરિબળ VIII અને EF ધોરણથી બિલકુલ અથવા માત્ર સહેજ ઓળંગતા નથી.

જન્મનો સમય અને તેના પછીના પ્રથમ 24 કલાક પ્રાથમિક રક્તસ્રાવને કારણે ખતરનાક છે, તેના એક દિવસ પછી, દોઢ મહિના સુધી, ગૌણ રક્તસ્રાવનું જોખમ રહે છે. તેથી, જે સ્ત્રીઓએ જન્મ આપ્યો છે તે ડૉક્ટર દ્વારા અવલોકન કરવું જોઈએ અને તેની ભલામણોનું પાલન કરવું જોઈએ.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

હળવા સ્વરૂપોમાં, પેથોલોજી શોધવી મુશ્કેલ છે, કારણ કે ગંભીર કિસ્સાઓમાં, વારંવાર અને ગંભીર રક્તસ્રાવ જોવા મળે છે, જેનું ધ્યાન ન જાય તે સૌથી ખતરનાક માનવામાં આવે છે;

પેથોલોજીનું નિદાન કરવા માટે, નીચેના પગલાં સૂચવવામાં આવે છે:

• કૌટુંબિક ઇતિહાસનું સંકલન. પેથોલોજી માટે વારસાગત વલણ પ્રગટ થાય છે.
• શિતિકોવા ફેરફારની આઇવી કસોટી હાથ ધરવી. રક્તસ્રાવની અવધિ નક્કી કરવામાં આવે છે.
• વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર એન્ટિજેન્સની પ્રવૃત્તિ.
• મલ્ટિમેરિક અભ્યાસ.
• પરિબળ VIII પ્રવૃત્તિ.
• રિસ્ટોસેટિન-કોફેક્ટર પ્રવૃત્તિ.

જો રક્ત પરીક્ષણો અને અન્ય પરીક્ષણો માંથી વિચલનો દર્શાવે છે સામાન્ય સૂચકાંકો, પરિબળોની વધેલી પ્રવૃત્તિ શોધી કાઢવામાં આવે છે, પછી રોગની પુષ્ટિ થાય છે.

ધોરણો

જ્યારે ઇજેક્શન અપૂર્ણાંકનું સ્તર અપૂરતું હોય ત્યારે રોગના ચિહ્નો દેખાઈ શકે છે. સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ મૂલ્ય 10 mg/l હોવું જોઈએ.

ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, બળતરા દરમિયાન અથવા ચેપી પ્રક્રિયાઓ, તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓ, સક્રિય રમતો દરમિયાન, ઉપયોગ કરીને હોર્મોનલ દવાઓસૂચક વધે છે. પ્રથમ રક્ત જૂથ ધરાવતા લોકોમાં, તે ઓછું થાય છે.

સારવાર

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ એક અસાધ્ય હિમેટોલોજીકલ પેથોલોજી છે. જો નિદાન થાય, તો પરિવારના તમામ સભ્યોની તપાસ કરવી જોઈએ. રોગના પ્રકારને આધારે ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે.

હળવા કેસો માટે, નીચેના સૂચવવામાં આવે છે:

• હેમોસ્ટેટિક દવાઓ.
• હેમોસ્ટેટિક્સ.
• એજન્ટો કે જે થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિનની રચનાને પ્રોત્સાહન આપે છે.

રક્તસ્રાવ રોકવા માટે પગલાં લેવા જરૂરી છે:

• રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરવા માટે દબાણયુક્ત પટ્ટીઓ અને ખાસ જળચરો લાગુ કરો.
• ફાઈબરિન જેલની અરજી.
• કોલ્ડ કોમ્પ્રેસ. સંયુક્ત રક્તસ્રાવના કિસ્સામાં, સંયુક્ત પરના તાણને બાકાત રાખવામાં આવે છે, અને પંચર ઘણીવાર સૂચવવામાં આવે છે.
• એન્ટિફિબ્રિનોલિટીક્સનો ઉપયોગ.

નીચેની દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે:

• Tranexamic એસિડ, જે ગંભીર રક્તસ્રાવ બંધ કરે છે. ઇન્જેક્શન, પાવડરના રૂપમાં ઉપલબ્ધ છે અને નસમાં આપવામાં આવે છે.
• ડાયસીનોન - રક્ત વાહિનીઓની દિવાલોને મજબૂત બનાવે છે, પ્લેટલેટ્સની કાર્યક્ષમતા વધારે છે. ગોળીઓ અને ઉકેલોના સ્વરૂપમાં ઉપલબ્ધ છે, તે ઘણીવાર સર્જીકલ દરમિયાનગીરી દરમિયાન ઉપયોગમાં લેવાય છે.

ગંભીર સ્વરૂપોના વિકાસ સાથે, જે ગંભીર રક્ત નુકશાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને એનિમિયા સાથે છે, દર્દીને રક્ત તબદિલી સૂચવવામાં આવે છે. પગલાં અસ્થાયી પરિણામો આપે છે કારણ કે તેઓ પેથોજેનેસિસને દૂર કરતા નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, દર્દીની સ્થિતિ સુધારવા માટે, તે રક્ત પ્લાઝ્માનું સંચાલન કરવા માટે પૂરતું છે.

હળવા અને મધ્યમ તીવ્રતાની હાજરીમાં, દર્દી સ્વતંત્ર રીતે દેખરેખ રાખવા અને ગંભીર કિસ્સાઓમાં લક્ષણોના અભિવ્યક્તિને રોકવા માટે સક્ષમ છે, આ કરવું વધુ મુશ્કેલ છે;

આગાહી

જો અનુકૂળ પૂર્વસૂચન આપવામાં આવે છે ક્લિનિકલ ભલામણોસારવાર નિષ્ણાત અને સમયસર નિમણૂક જરૂરી દવાઓ. પરંતુ આ કિસ્સાઓમાં પણ, ઘણી વાર ગૂંચવણો ઊભી થાય છે. જો નિયમોનું પાલન ન કરવામાં આવે તો મૃત્યુને નકારી શકાય નહીં.

દર્દીએ તેના બાકીના જીવન માટે ચિકિત્સક અને હિમેટોલોજિસ્ટ સાથે નોંધણી કરાવવી આવશ્યક છે, કારણ કે તે સંપૂર્ણપણે સાજો થઈ શકતો નથી.

જ્યારે વ્યક્તિ વિકલાંગ બની શકે છે ગંભીર સ્વરૂપોરોગ (રક્તમાં પરિબળ VIII ની સામગ્રી 5% થી ઓછી છે).

શક્ય ગૂંચવણો

વોન વિલેબ્રાન્ડનો રોગ ખૂબ જ ખતરનાક છે. તે શું છે તે જાણીને અને ડૉક્ટરની બધી ભલામણોને અનુસરીને પણ, ગૂંચવણો ટાળવી હંમેશા શક્ય નથી. તેઓ નીચે મુજબ છે.

• ક્રોનિક એનિમિયા.
• જો તેની પોલાણમાં હેમરેજ જોવા મળ્યું હોય તો સંયુક્તની કામગીરીમાં બગાડ.
• થ્રોમ્બોસિસ રોગનિવારક પગલાં પછી થાય છે.

નિવારણ

ઘણીવાર આ રોગ પોતાને હેમોસ્ટેસિસના જન્મજાત પેથોલોજી તરીકે મેનીફેસ્ટ કરે છે આવા કિસ્સાઓમાં તે ટાળી શકાતું નથી; જો કે, જો તમને વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ હોય તો નિવારક પગલાં લેવા જોઈએ:

1. જ્યારે પણ તમે ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરો છો, ત્યારે પેથોલોજીની હાજરી વિશે સૂચિત કરો.
2. બળતરા વિરોધી બિન-સ્ટીરોઇડ દવાઓ ન લો.
3. લોહી પાતળું કરતી દવાઓ દૂર કરો.
4. આઘાતજનક રમતોમાં જોડાશો નહીં.
5. ઈજા થવાની શક્યતા ઓછી કરો.
6. આયર્ન સાથે મજબૂત ખોરાકનો ઉપયોગ કરો.
7. સમાચાર સાચી છબીજીવન
8. તમારા વજન પર નિયંત્રણ રાખો

આવા પેથોલોજી માટે સર્જીકલ હસ્તક્ષેપને ફક્ત એવા કિસ્સાઓમાં જ મંજૂરી આપવામાં આવે છે જ્યાં સારવારની અન્ય પદ્ધતિઓ પરિણામ આપતી નથી.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ એ લોહી ગંઠાઈ જવાની પ્રણાલીની ગંભીર વિકૃતિ છે જે પ્લેટલેટ્સને સામાન્ય રીતે કામ કરતા અટકાવે છે. આ રોગ હસ્તગત અથવા જન્મજાત હોઈ શકે છે અને સ્વરૂપમાં થાય છે. આ રોગ વર્ષો સુધી છુપાયેલો વિકસી શકે છે, અને રોગની આવી કપટીતા ઘણીવાર તેના વધુ જટિલ સ્વરૂપોમાં સંક્રમણ અને અદ્યતન તબક્કામાં પહેલાથી જ શોધનું કારણ બની જાય છે.

ચાલુ પ્રારંભિક તબક્કાવોન વિલેબ્રાન્ડ રોગનો વિકાસ પેથોલોજીકલ ફેરફારોહજુ પણ આંશિક રીતે વળતર મળી શકે છે. જો કે, લાંબા સમય સુધી, દર્દી ઉભરતી સમસ્યાઓ સામે વ્યવહારીક રીતે અસુરક્ષિત બની જાય છે અને અપંગ વ્યક્તિમાં ફેરવાય છે. આ હકીકત અને લક્ષણોની વારંવારની જટિલતા આ રોગને વૈજ્ઞાનિકો અને ઘણી વિશેષતાઓના ડોકટરો દ્વારા સંશોધન માટે એક મહત્વપૂર્ણ વિષય બનાવે છે. ડેટા કે આ રોગ વારસાગત છે, બાળકો અને સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે, ફક્ત હાલની સમસ્યાના ધોરણમાં વધારો કરે છે.

આંકડા મુજબ, આ રોગ 40 હજાર લોકોમાંથી એક વ્યક્તિમાં નોંધાયેલ છે, અને જીવન માટે જોખમી રક્તસ્રાવ 1 મિલિયનમાંથી આશરે 1-3 દર્દીઓમાં વિકસે છે. વધુ વખત સ્ત્રીઓ આ રોગથી પીડાય છે. આ રોગ માતાથી બાળકમાં ફેલાય છે અને દરેક પેઢીમાં દેખાય છે. જો બાળકના માતા-પિતામાંથી કોઈ એકને જીનોમમાં આ વિકૃતિ હોય, તો પણ વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ વારસામાં મળવાની સંભાવના 50% થી વધુ છે.

ડોકટરોના અવલોકનો અનુસાર, આ રોગ મોટાભાગના દર્દીઓમાં હળવા સ્વરૂપમાં થાય છે (લગભગ 70%), અને દર્દીઓના બાકીના ભાગમાં - મધ્યમ અને ગંભીર સ્વરૂપમાં. તમામ વારસાગત હેમોરહેજિક ડાયાથેસીસમાં, વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ ત્રીજા ક્રમે છે (થ્રોમ્બોસાયટોપેથી અને પ્રથમ અને બીજામાં છે).

આ રોગ પોતાને કેવી રીતે પ્રગટ કરે છે? તે શા માટે વિકાસશીલ છે? તમે તેને સમયસર કેવી રીતે ઓળખી શકો છો અને રોગ સામેની લડાઈ શરૂ કરી શકો છો? વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ પરનો આ લેખ તમને આ પ્રશ્નોના જવાબો આપશે.

થોડો ઇતિહાસ

વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ છે મોટી ખિસકોલી, જે સામાન્ય રીતે રક્તસ્રાવ રોકવામાં ભાગ લે છે. જો તે પૂરતું ન હોય, તો રક્તસ્રાવ બંધ કરવું મુશ્કેલ છે.

આ લેખમાં ચર્ચા કરવામાં આવેલ રોગનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1924 માં ફિનિશ ડૉક્ટર એરિક એડોલ્ફ વોન વિલેબ્રાન્ડ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. એલેન્ડ ટાપુઓ પર રહેતી પાંચ વર્ષની છોકરીના પરિવારનું નિરીક્ષણ કરતી વખતે આ ડૉક્ટરનો સામનો એક ક્લિનિકલ કેસને કારણે થયો હતો.

તેણી અને તેણીની બહેનોને ચામડી અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં વારંવાર હેમરેજ થવાનું વલણ હતું. 5 વર્ષની વયે વોન વિલેબ્રાન્ડ દ્વારા સૌપ્રથમ તપાસ કરવામાં આવેલી છોકરીને મોટા પ્રમાણમાં લોહીની ખોટ અને હેમર્થ્રોસિસ હતી. કેટલાક રક્તસ્રાવ (ઉદાહરણ તરીકે, કેરીયસ દાંતને દૂર કર્યા પછી) પહેલાથી જ તેના જીવનને જોખમમાં મૂકે છે, અને તેણી 13 વર્ષની ઉંમરે તેના જીવનમાં 4 થી માસિક સ્રાવથી મૃત્યુ પામી હતી. તેની બહેનોનું મૃત્યુ અન્ય પ્રકારના રક્તસ્રાવથી પણ વધુ થયું હતું નાની ઉમરમા(2-4 વર્ષ).

ફિનિશ ડૉક્ટર આ ક્લિનિકલ કેસને પહેલેથી જ જાણીતા હિમોફિલિયાથી અલગ પાડવા સક્ષમ હતા, અને આ રોગને "જન્મજાત સ્યુડોહેમોફિલિયા" અને "બંધારણીય થ્રોમ્બોપથી" કહે છે. થોડા સમય પછી, યુએસએના વૈજ્ઞાનિકો ઓળખવામાં સક્ષમ હતા વાસ્તવિક કારણઆવા રોગ - તે એક વિશાળ પ્રોટીન (વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ) છે, પ્લેટલેટ્સ નથી, અને પ્લાઝ્માના આ ઘટક રક્તસ્રાવને રોકવામાં સીધો સામેલ છે. તે રક્ત કોગ્યુલેશન સિસ્ટમના પરિબળ VIII ને સ્થિર કરે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ શું છે અને તેના કાર્યો શું છે?

વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર (vWF) એ એક મોટું રક્ત પ્રોટીન છે જે પ્લેટલેટ્સને સક્રિય કરી શકે છે અને કોગ્યુલેશન ફેક્ટર VIII ને સ્થિર કરી શકે છે, જે રક્તસ્રાવ રોકવા માટે જરૂરી છે. પ્રવેશ મેળવ્યા પછી, આ ભૂમિકા ભજવવી લોહીનો પ્રવાહમેટાલોપ્રોટીઝ દ્વારા ક્લીવેજમાંથી પસાર થાય છે અને મેક્રોમોલેક્યુલમાંથી મોનો- અને ડાયમર્સ (નાના પરમાણુઓ) માં પરિવર્તિત થાય છે.

આ થોડા પ્રોટીનમાંથી એક છે જે તેની સપાટી પર ABO બ્લડ ગ્રુપ એગ્લુટીનોજેન્સ વહન કરે છે. વૈજ્ઞાનિકોએ નોંધ્યું હતું કે તે હતું જૂથ જોડાણવોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળનું સ્તર નક્કી કરે છે - પ્રથમ જૂથવાળા લોકોમાં તેનું સ્તર ન્યૂનતમ છે, અને ચોથા જૂથવાળા લોકોમાં તે મહત્તમ છે.

vWF એ એન્ડોથેલિયમ (રક્ત વાહિનીઓના લ્યુમેનને અસ્તર કરતી પટલ) દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે અને વેસ્ક્યુલર બેડમાં વેઇબેલ-પેલેડી બોડીઝના સ્વરૂપમાં એકઠા થાય છે. વધુમાં, પરિબળનું સંશ્લેષણ લાલ અસ્થિ મજ્જામાં સ્થિત આલ્ફા ગ્રાન્યુલ્સ અને વિશાળ પ્લેટલેટ માતા કોષો દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે.

vWF નો અભ્યાસ કરતી વખતે, ધ્યાન ફક્ત તેના સ્તર પર જ નહીં, પણ કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિ પર પણ આપવામાં આવે છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ નીચેના કાર્યો કરે છે:

• પ્લેટલેટ સંલગ્નતા (પ્રાથમિક હિમોસ્ટેસિસ) અને વેસ્ક્યુલર દિવાલ સાથે તેમના સંલગ્નતા (ગ્લુઇંગ) ની ખાતરી આપે છે;
• એન્ટિહિમોફિલિક ગ્લોબ્યુલિન (પરિબળ VIII) ને પ્રોટીન C અથવા પરિબળ Xa થી સુરક્ષિત કરે છે, પરિબળ VII ને સ્થિર કરે છે.

કારણો

બંને આંતરિક અને બાહ્ય પરિબળો. બીમારી આ હોઈ શકે છે:

• જન્મજાત,
• હસ્તગત.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગનો પ્રથમ પ્રકાર પરિબળ જનીનમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે અને બાળક આ રોગ સાથે જન્મે છે. ખામી એકમાં નહીં, પરંતુ vWF ના સંશ્લેષણમાં ભાગ લેતા અનેક જનીનોમાં થઈ શકે છે. આવા પરિવર્તન કોઈપણ જાતિના વ્યક્તિઓમાં થઈ શકે છે. હવે વૈજ્ઞાનિકો રંગસૂત્ર 12 પર 300 થી વધુ મ્યુટેશનને ઓળખવામાં સફળ થયા છે. તે તેમાં છે કે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ પરમાણુ "એનકોડેડ" છે. આવા પરિવર્તનની પ્રકૃતિ રોગનું સ્વરૂપ નક્કી કરે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના હસ્તગત પ્રકારમાં, આવા પરિવર્તનને ઉશ્કેરવામાં આવે છે બાહ્ય પ્રભાવો:

• (નોન-હોજકિન અને હોજકિન), ક્લોનલ ગેમોપેથી, ;
• અને પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન;
• વેસ્ક્યુલાટીસ અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓ;
• હાઇપોથાઇરોડિઝમ;
• હેઇડ્સ સિન્ડ્રોમ;
• દવાઓ લેવી: ગેકોડેઝા, વાલ્પ્રોઇક એસિડઅને સિપ્રોફ્લોક્સાસીન;
• વિલિયમ્સ ગાંઠ (આવા દુર્લભ કિડની ગાંઠ સાથે, પરિબળ લોહીમાંથી શોષાય છે).

ઉપર વર્ણવેલ કારણો રક્ત પ્લાઝ્મામાં vWF ના સ્તરમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. આ હકીકત રોગના ચોક્કસ અભિવ્યક્તિઓની ઘટનાનું કારણ બને છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ ધોરણ 10 mg/l છે. તેના વધારાને આના દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે:

વારંવાર તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓ;

ભૂતકાળના ચેપી રોગો.

વર્ગીકરણ

નિષ્ણાતો શેર કરે છે જન્મજાત રોગવોન વિલેબ્રાન્ડ 4 સ્વરૂપોમાં:

• હું - ક્લાસિકલ. તે હળવા સ્વરૂપમાં થાય છે અને આ નિદાન સાથે મોટાભાગના દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. આ પેથોલોજી સાથે, vWF સહેજ ઘટે છે (15% સુધી).
• II (IIA, IIB, IIM, IIN વિકલ્પો સાથે). આ ફોર્મ સાથે, vWF સૂચક સામાન્ય મર્યાદામાં રહે છે, પરંતુ તેની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થાય છે. આ પ્રકારનો રોગ લગભગ 20-30% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.
• III - અત્યંત ગંભીર. રોગના આ સ્વરૂપ સાથે, vWF સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે, જે લક્ષણોની આત્યંતિક તીવ્રતા નક્કી કરે છે. આ રોગ ઘણા દર્દીઓને અપંગતા તરફ દોરી જાય છે.

સંખ્યાબંધ નિષ્ણાતો પણ આ રોગના IV સ્વરૂપને ઓળખે છે - પ્લેટલેટ (અથવા "સ્યુડોજેમોફિલિયા"). આવા કિસ્સાઓમાં vWF નું સ્તર સામાન્ય મર્યાદામાં રહે છે, પરંતુ પ્લેટલેટ રીસેપ્ટર્સ સાથે તેનું બંધન વધે છે. મોટેભાગે આ સ્વરૂપ બાળકોમાં જોવા મળે છે, કારણ કે તેમનામાં રોગના અભિવ્યક્તિઓ વધુ સ્પષ્ટ છે.

લક્ષણો

આ રોગના અભિવ્યક્તિઓમાંથી એક લાંબા સમય સુધી ભારે માસિક સ્રાવ હોઈ શકે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતા અત્યંત વૈવિધ્યસભર છે અને તે મોટાભાગે રોગના સ્વરૂપ અને પેટા પ્રકાર (એટલે ​​​​કે, પરિવર્તનનો પ્રકાર) દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. તેથી જ આ રોગને ઘણીવાર કાચંડો રોગ કહેવામાં આવે છે.

હળવા સ્વરૂપોમાં, લક્ષણો સામાન્ય રીતે દર્દીઓ અને તેમના પ્રિયજનો દ્વારા રક્તસ્રાવ અને હેમરેજની વારસાગત વલણ તરીકે જોવામાં આવે છે. અન્ય પ્રકારના રોગ વધુ ગંભીર છે અને દર્દીઓમાં ફરિયાદોનું કારણ બને છે.

નીચેના અભિવ્યક્તિઓના આધારે વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના વિકાસની શંકા કરી શકાય છે:

• નાના ઉઝરડા અને અન્ય ઇજાઓ અથવા કોઈ કારણ વગર પણ ઉઝરડા અને રક્તસ્રાવનો દેખાવ;
• નાના પિનપોઇન્ટ હેમરેજિસ (પેટેકિયા) ની ઘટના;
• લાંબા સમય સુધી માસિક સ્રાવ;
• અને પોસ્ટપાર્ટમ હેમરેજ;
• વારંવાર પેઢામાંથી રક્તસ્ત્રાવ;
• સર્જિકલ અને ડેન્ટલ પ્રક્રિયાઓ અથવા ઓપરેશન્સ પછી લોહીની ખોટ;
• હેમર્થ્રોસિસ;
• પેશાબમાં લોહી.

અને ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ રક્તસ્રાવ માત્ર વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના સ્વરૂપ III માં થાય છે. જો કે, આવા અભિવ્યક્તિઓ અત્યંત દુર્લભ કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે.

આ પેથોલોજીના સ્વરૂપ I અને II માટે, નીચેના લક્ષણો વધુ લાક્ષણિક છે:

• ઉઝરડાની વારંવાર અને કારણહીન ઘટના;
• નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ;
• ઘાવ અને ઘર્ષણમાંથી લાંબા સમય સુધી રક્તસ્રાવ;
• લાંબા અને ક્યારેક ભારે માસિક સ્રાવ;
• ગર્ભાશય રક્તસ્રાવ;
• બાળજન્મ અથવા શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન અતિશય રક્ત નુકશાન.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના ત્રીજા સ્વરૂપ માટે, નીચેના અભિવ્યક્તિઓ વધુ લાક્ષણિક છે:

• જ્યારે દબાવવામાં આવે ત્યારે ત્વચાની નીચે વારંવાર, મોટા અને પીડાદાયક હેમેટોમાસ;
• હેમર્થ્રોસિસ;
• ગુંદર અથવા નાકમાંથી મોટા પ્રમાણમાં રક્તસ્રાવ;
• થી રક્તસ્ત્રાવ પાચનતંત્રઅને પેશાબના અંગો.

બાળકોમાં વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ

જો આ રોગ સંબંધીઓમાં જોવા મળે છે, તો બાળકની તપાસ અને જીવનના પ્રથમ દિવસોથી નિષ્ણાત દ્વારા નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના ગંભીર સ્વરૂપોમાં, રોગના ચિહ્નો જીવનના પ્રથમ વર્ષ પહેલાં પોતાને અનુભવવા લાગે છે.

• બાળકને નાક, મોં, પેઢાં અને જઠરાંત્રિય માર્ગમાંથી ગેરવાજબી રક્તસ્રાવનો અનુભવ થઈ શકે છે.
• ઘણીવાર આ રોગનો કોર્સ ઉઝરડા, પેટેચીયા અને ઇન્ટ્રા-આર્ટિક્યુલર હેમેટોમાસના દેખાવ સાથે હોય છે.

કન્યાઓ માટે કિશોરાવસ્થાવોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ મેનોરેજિયાનું કારણ બને છે, જે સામાન્ય સુખાકારીને પણ અસર કરે છે. માસિક સ્રાવનો આવા કોર્સ સંવેદના તરફ દોરી જાય છે ગંભીર નબળાઇ, અને નિસ્તેજ ત્વચા. ભવિષ્યમાં, એનિમિયા આ રક્ત રોગની લાક્ષણિકતા ગૂંચવણોના વિકાસનું કારણ બની શકે છે. મુ ગંભીર કોર્સવોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ માસિક સ્રાવ મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ અને ગર્ભાવસ્થા - શું કરવું?

તે જ સમયે ગર્ભાવસ્થા ખતરનાક બીમારીહંમેશા આયોજન કરવું જોઈએ. તેથી જ સ્ત્રીએ તેની શરૂઆત પહેલાં જ સ્ત્રીરોગચિકિત્સકની મુલાકાત લેવી જોઈએ અને તેના એનામેનેસિસમાં આવી બિમારીની હાજરી વિશે ડૉક્ટરને ચેતવણી આપવી જોઈએ. વિભાવનાનું આયોજન કરતા પહેલા, વિશ્વસનીય ગર્ભનિરોધકનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે, કારણ કે વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ ઘણીવાર સફળ ગર્ભાવસ્થા અને બાળકના જન્મ માટે નોંધપાત્ર અવરોધ બની શકે છે. વધુમાં, આ રોગ સાથે ગર્ભપાત કરાવવો એ સ્ત્રીઓના સ્વાસ્થ્ય અને જીવન માટે ખૂબ જ જોખમી છે.

• આ નિદાન સાથે લગભગ 30% સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં કસુવાવડ અને અંતમાં ટોક્સિકોસિસનો ભય હોય છે.
• વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગથી પીડાતી 50% સ્ત્રીઓને શ્રમના જટિલ અભ્યાસક્રમનો સામનો કરવો પડે છે અને તેથી જ આ રોગ ધરાવતી સગર્ભા સ્ત્રીઓએ નિષ્ણાતોની સતત દેખરેખ હેઠળ રહેવું જોઈએ.
• સૌથી વધુ ખતરનાક ગૂંચવણસગર્ભાવસ્થા દરમિયાન આવી બિમારી અકાળે પ્લેસેન્ટલ વિક્ષેપ બની શકે છે.
• મોટેભાગે, આ રોગના કોઈપણ સ્વરૂપ સાથે, બાળજન્મ દરમિયાન અને પછી વિવિધ તીવ્રતાના રક્તસ્રાવ થાય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગનું અંતિમ નિદાન નીચેના માપદંડોના આધારે કરવામાં આવે છે:

• દર્દીના સંબંધીઓમાં આવી બીમારીની હાજરી;
• સમગ્ર જીવન દરમિયાન રક્તસ્રાવની સંભાવનાનો પુરાવો;
• vWF પ્રવૃત્તિના જથ્થામાં ખામી અથવા ખામીની પ્રયોગશાળા પુષ્ટિ (આવો ડેટા 2-3 મહિનાના અંતરાલ પર કરવામાં આવેલા 2 પરીક્ષણોના પરિણામોમાં હાજર હોવો જોઈએ).

માટે વધુ સારવારહેમેટોલોજિસ્ટ નીચેની દવાઓ લખી શકે છે: પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો, વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના સંપૂર્ણ ક્લિનિકલ ચિત્ર માટે પરવાનગી આપે છે:

• અને - માંદગીના કિસ્સામાં સામાન્ય રીતે આરોગ્યની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે સૂચવવામાં આવે છે, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને હિમોગ્લોબિન સ્તરમાં ઘટાડો ક્રોનિક રક્ત નુકશાન સાથે મળી આવે છે;
• વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર એન્ટિજેન માટે પરીક્ષણ - પ્લાઝ્મામાં આ સૂચકનું સ્તર નક્કી કરવા માટે હાથ ધરવામાં આવે છે જ્યારે તે સામાન્ય રીતે ઘટાડે છે;
• બ્લડ કોગ્યુલેશન સિસ્ટમનું મૂલ્યાંકન કરવા માટેનું વિશ્લેષણ - પરિબળ VIII ની ઉણપ સાથે APTT લંબાવવું (કેટલીકવાર આ સૂચક સામાન્ય રહે છે), ફાઈબ્રિનોજનનું સ્તર સામાન્ય મર્યાદામાં રહે છે;
• રિસ્ટોસેટિન સાથે પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ માટેનું વિશ્લેષણ - vWF પ્રવૃત્તિની અસરકારકતાનું મૂલ્યાંકન કરવા અને રોગના કિસ્સામાં પ્લેટલેટ સંલગ્નતાની ગુણવત્તાનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે હાથ ધરવામાં આવે છે, આવા સૂચકાંકો ઘટે છે;
• એપીટીટી વિશ્લેષણ - અભ્યાસ એ નક્કી કરવાનું શક્ય બનાવે છે કે બીમારીના કિસ્સામાં, આ સૂચક વધે છે;
• ડ્યુક અને લી-વ્હાઇટ અનુસાર રક્તસ્રાવની અવધિ - રોગ સાથે, ગંઠાઈ જવાનો સમય લંબાય છે;
• કોગ્યુલોગ્રામ નંબર 3 - દર્શાવે છે તમામ પ્રકારની પેથોલોજીહિમેટોપોએટીક સિસ્ટમમાં.

જો, ઉપર વર્ણવેલ રક્ત પરીક્ષણોના પરિણામોનું મૂલ્યાંકન કર્યા પછી, III ફોર્મના વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગની હાજરીની શંકા છે, તો દર્દી અન્ય અભ્યાસોમાંથી પસાર થાય છે જે હિમોફિલિયાથી રોગને અલગ પાડવાની મંજૂરી આપે છે. ડોકટરોની આ સાવધાની નીચેના તથ્યોને કારણે છે:

• આ લેખમાં જે રોગની ચર્ચા કરવામાં આવી છે તે હજુ સુધી હિમોફિલિયા તરીકે સારી રીતે અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી, અને તે સ્પષ્ટપણે પોતાને પ્રગટ કરતું નથી;
• રક્ત કોગ્યુલેશન સિસ્ટમના બંને રોગો લક્ષણોમાં નોંધપાત્ર રીતે અલગ પડે છે, પરંતુ કર્સરી તપાસ પર તેઓ સમાન લાગે શકે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ હિમોફિલિયાથી અલગ છે કારણ કે આ રોગ ફક્ત પુરુષોમાં જ નહીં, પણ સ્ત્રીઓમાં પણ શોધી શકાય છે. વધુમાં, આ રોગમાં હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ માત્ર હેમેટોમાસ દ્વારા જ નહીં, પણ પેટેશિયલ-સ્પોટેડ ફોલ્લીઓ દ્વારા પણ પ્રગટ થાય છે. કેટલીકવાર, પ્રશ્નમાં રહેલા રોગવાળા દર્દીમાં, માત્ર લાક્ષણિક હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ શોધી કાઢવામાં આવે છે, અને અન્ય કિસ્સાઓમાં, હેમેટોમાસ અને ફોલ્લીઓ બંને સમાંતર રીતે મળી આવે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના હળવા સ્વરૂપો ફક્ત કિશોરોમાં જ જોવા મળે છે અથવા આકસ્મિક રીતે મળી આવે છે (ઉદાહરણ તરીકે, દરમિયાન સર્જિકલ મેનીપ્યુલેશનઅથવા હસ્તક્ષેપ). હિમોફિલિયા હંમેશા જન્મ પછી તરત જ નિદાન થાય છે.

આ લેખમાં ચર્ચા કરવામાં આવેલ રોગ અને હિમોફિલિયા વચ્ચે એક વધુ તફાવત છે - તેની સાથે, રક્તસ્રાવ થાય છે, લાંબા સમય સુધી થાય છે, પરંતુ ત્યારબાદ, નાબૂદી પછી, તે હવે પુનરાવર્તિત થતું નથી. હિમોફિલિયામાં, આવા એપિસોડ ટૂંકા અંતરાલમાં થાય છે.

સારવાર

આ પેથોલોજીની સારવાર માટે, બાળકોને તાજા ફ્રોઝન પ્લાઝ્મા અને ક્રિઓપ્રેસીપીટેટના પ્રેરણા સૂચવવામાં આવે છે.

પ્રકાર I અને II રોગના હળવા સ્વરૂપોમાં, દર્દીઓને રોગ માટે ઉપચાર સૂચવવામાં આવતો નથી, પરંતુ હિમેટોલોજિસ્ટ દ્વારા નિરીક્ષણની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, દવાઓ લેવાનું સૂચવવામાં આવે છે જો તે કોઈપણ આક્રમક પ્રક્રિયાઓ અથવા સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ કરવા માટે જરૂરી હોય.

આ રોગથી પીડાતી સ્ત્રીઓને પરિબળ VIII ધરાવતી હિમોથેરાપીનું સંચાલન કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. આવી દવાઓ દર્દીના લોહીમાં હોઈ શકતી નથી ઘણા સમય, અને હાંસલ કરવા માટે રોગનિવારક અસરબાળજન્મ દરમિયાન મોટા પ્રમાણમાં લોહીની ખોટ અટકાવવા માટે ડૉક્ટરોએ વારંવાર લોહી ચઢાવવાનું સૂચન કરવું પડે છે.

આ લેખમાં ચર્ચા કરેલ રોગની સારવાર માટે, બાળકોને દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે જેનો ઉપયોગ હિમોફિલિયાની સારવાર માટે થાય છે:

• તાજા સ્થિર રક્ત પ્લાઝ્મા;
• cryoprecipitates.

ઉપરોક્ત વર્ણવેલ દવાઓ ઉપરાંત, બાળકો અને કિશોરો સૂચવવામાં આવે છે હોમિયોપેથિક ઉપચાર. જે છોકરીઓ માસિક સ્રાવ શરૂ કરે છે તેમને મેસ્ટ્રેનોલ અને ઇન્ફેકન્ડિન જેવી દવાઓ લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. ઊંડા ના વિકાસ સાથે પોસ્ટહેમોરહેજિક એનિમિયાખોવાયેલા લોહી અને પોષક તત્વોને બદલવા માટે રક્ત તબદિલી આપવામાં આવે છે સામાન્ય કામગીરીઅંગો અને સિસ્ટમો.

ગંભીર રોગ ધરાવતા પુખ્ત વયના લોકો માટે, સતત ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે દવાઓ. તેમના સ્વાગતનો હેતુ છે:

• બહારથી ગુમ થયેલ vWF નો પરિચય;
• પ્લેટલેટ્સ અને વેસ્ક્યુલર એન્ડોથેલિયમમાં સ્થિત, vWF ના એન્ડોથેલિયમના પોતાના પ્રકાશનનું સક્રિયકરણ.

શરૂ કરવા માટેના સંકેતો રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપીવિશાળ અને એપિસોડ છે લાંબા સમય સુધી રક્તસ્રાવ. એ નોંધવું જોઇએ કે આ યુક્તિ હંમેશા ગર્ભાશયના રક્તસ્રાવ માટે અસરકારક નથી.

ડીડીએવીપી અથવા ડીકોમ્પ્રેસિન, જે એન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોનના કૃત્રિમ એનાલોગ છે, એન્ડોથેલિયમમાંથી વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળને મુક્ત કરે છે. આ ભંડોળનું સંચાલન કરી શકાય છે:

• નસમાં;
• subcutaneously;
• અનુનાસિક સ્પ્રેના સ્વરૂપમાં.

ઇન્ટ્રાનાસલ એડમિનિસ્ટ્રેશનના કિસ્સામાં, દવાના વારંવાર ઉપયોગથી રોગનિવારક અસર 30% ઘટાડી શકાય છે. આ અનિચ્છનીય પરિણામને સ્તર આપવા માટે, ઓછામાં ઓછા દર 12-24 કલાક અથવા 5 દિવસે ડીકોમ્પ્રેસિન લાગુ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આવા vWF-મુક્ત કરનારા એજન્ટો લેવાની અસરકારકતા મોટે ભાગે રોગના સ્વરૂપ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે:

• I પર તે મહત્તમ છે;
• II A અથવા M પર - ઓછું;
• III સાથે - ત્યાં કોઈ અસરકારકતા નથી.

ફોર્મ II માં, ડીકોમ્પ્રેસિનનો ઉપયોગ બિનસલાહભર્યું છે, કારણ કે તેનો ઉપયોગ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના વિકાસમાં ફાળો આપે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની ઉણપને વળતર આપવા માટે, નીચેનાનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

• પરિબળ VIII સાથે અથવા વગર અત્યંત શુદ્ધ vWF ધ્યાન કેન્દ્રિત;
• શુદ્ધ પ્લાઝ્મા પરિબળ VIII vWF સાથે કેન્દ્રિત.

આ રોગ માટે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી માટેનું ધોરણ હેમેટ છે (vWF - 1: 2.2 સાથે પરિબળ VIII કોન્સન્ટ્રેટ). આ દવાના એનાલોગ નીચેની દવાઓ છે:

• રોગપ્રતિકારક (બેકસ્ટર);
• ફહંદી (ગ્રિફોલ્સ);
• VHP-vWF (LFB);
• અલ્ફાનેટ (ગ્રિફોલ્સ).

આ રોગની સારવારની સૌથી આધુનિક પદ્ધતિ એ વાસોપ્રેસિનના આર્જીનાઇન-ટર્મિનલ સિન્થેટિક એનાલોગનો ઉપયોગ છે.

જો રક્ત પરીક્ષણોના પરિણામોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા મળી આવે તો દર્દીઓને પ્લેટલેટ કોન્સન્ટ્રેટનું ટ્રાન્સફ્યુઝન સૂચવવામાં આવી શકે છે. Etamzilat નો ઉપયોગ નાના રક્તસ્રાવને રોકવા માટે થાય છે.

દર્દીઓને હિમોસ્ટેટિક એજન્ટો લેવાની પણ સલાહ આપવામાં આવે છે: ટ્રેનેક્સામિક એસિડ અને એસીસી (ε-એમિનોકાપ્રોઇક એસિડ). અને માસિક સ્રાવની સ્ત્રીઓને ગર્ભાશયના રક્તસ્રાવને ઘટાડવા માટે હોર્મોનલ દવાઓ (પ્રોજેસ્ટેરોન અને એસ્ટ્રોજન) લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આવા અભ્યાસક્રમો હોર્મોન ઉપચારમોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં તેઓ લાંબા સમય સુધી ચાલે છે.

હોર્મોન્સ અને એમિનોકાપ્રોઇક એસિડનો સંયુક્ત ઉપયોગ બિનસલાહભર્યું છે, કારણ કે દવાઓનું આ સંયોજન થ્રોમ્બોસિસ અથવા વાસણોની અંદર લોહી ગંઠાઈ જવા તરફ દોરી શકે છે.

જો દર્દીને ઇજાઓ થાય છે, તો ઘા પર ખાસ ફાઇબરિન ગુંદર (અથવા અન્ય સમાન ઉત્પાદન) લાગુ કરવામાં આવે છે. ચોક્કસ સર્જિકલ અથવા ડેન્ટલ પ્રક્રિયાઓ (ઉદાહરણ તરીકે, દાંત નિષ્કર્ષણ દરમિયાન) દરમિયાન સમાન દવાનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. વિકાસ દરમિયાન મોટા પ્રમાણમાં રક્તસ્ત્રાવક્ષતિગ્રસ્ત મોટા જહાજના ભાગને બંધ કરવા અથવા દૂર કરવા માટે ઓપરેશન કરવામાં આવે છે.

આ રોગમાં નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવની સારવાર હિમોફિલિયા જેવી જ પદ્ધતિઓ દ્વારા કરવામાં આવે છે.

રક્તસ્રાવ રોકવા માટે વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ માટે હર્બલ દવાની ભલામણ કરી શકાય છે:

• જઠરાંત્રિય માર્ગમાંથી - સફેદ વિલો છાલનું પ્રેરણા;
• નાકમાંથી - સૂકા કોમ્ફ્રે રુટ પાવડર (નાકમાં એક નાની ચપટી રેડવું);
• કોઈપણ રક્તસ્રાવ - નાગદમનનો રસ, ડંખવાળા ખીજવવું પાંદડાઓનો ઉકાળો.

આવા ભંડોળ લેવું પરંપરાગત દવાતમારા ડૉક્ટર સાથે સંમત થવું જોઈએ.

આગાહી

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના સ્વરૂપ I અને II માં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં રોગનું પરિણામ અનુકૂળ છે. આવા દર્દીઓમાં, તરુણાવસ્થા પછી, રોગના અભિવ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે ઘટે છે. દર્દીઓની વિકલાંગતા આ રોગના ગંભીર સ્વરૂપોમાં થાય છે, જ્યારે પરિબળ VIII નું સ્તર 5% ની નજીક પહોંચે છે. આવા લોકો ભાગ્યે જ 30 વર્ષની ઉંમર સુધી જીવે છે.

આ રોગ સાથે મૃત્યુની સંભાવના બિન-ગંભીર સ્વરૂપોમાં પણ શક્ય છે, ઉદાહરણ તરીકે, રક્તસ્રાવના કિસ્સામાં સમયસર સહાયની ગેરહાજરીમાં અથવા દર્દીને હોસ્પિટલમાં લાંબા સમય સુધી પહોંચાડવામાં આવે છે. તબીબી સંસ્થા. વધુમાં, વૈજ્ઞાનિકો હજુ સુધી માટે એક પદ્ધતિ બનાવવામાં સક્ષમ નથી સંપૂર્ણ ઈલાજમાંદગી, અને ઉપચાર માત્ર સહાયક અને નિવારક હોઈ શકે છે.

કેટલાકમાં ક્લિનિકલ કેસોરોગનો કોર્સ જટિલ હોઈ શકે છે. આ રોગના આવા પરિણામોમાં શામેલ છે:

• મોટા પ્રમાણમાં રક્ત નુકશાન;
• ગંભીર પોસ્ટહેમોરહેજિક એનિમિયા;
• હેમરેજિક

સામાન્ય રીતે, આ ગૂંચવણો એવા દર્દીઓમાં વિકસે છે જેમણે સર્જરી કરાવી હોય.

નિવારણ

આ લેખમાં ચર્ચા કરાયેલ રક્ત કોગ્યુલેશન સિસ્ટમની પેથોલોજી આનુવંશિક છે, અને તેના વિકાસને અટકાવવાનું અશક્ય છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ ધરાવતા દર્દીઓને નીચેની સાવચેતી રાખવાની સલાહ આપવામાં આવે છે:

1. બધું સ્વીકારો દવાઓ, જે ડૉક્ટર દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે.
2. કોઈપણ આઘાતજનક પરિસ્થિતિઓને ટાળો.
3. લોહીને પાતળું કરતી દવાઓ અથવા આહાર પૂરવણીઓ ન લો.
4. તમારા ડૉક્ટરની નિયમિત મુલાકાત લો અને નિવારક પરીક્ષાઓ કરાવો.

મારે કયા ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ?

જો વારંવાર અને લાંબા સમય સુધી રક્તસ્રાવ, નિરાધાર હિમેટોમાસ અને પેટેશિયલ ફોલ્લીઓ થાય છે, તો તમારે હિમેટોલોજિસ્ટનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. શ્રેણી પછી પ્રયોગશાળા સંશોધનલોહીની રચનામાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ અથવા અન્ય અસાધારણતાને ઓળખવા માટે, ડૉક્ટર સારવાર લખશે અને જીવનશૈલી સુધારણા અંગે ભલામણો આપશે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ એ રક્ત કોગ્યુલેશન સિસ્ટમની એક દુર્લભ પેથોલોજી છે અને, ગંભીર કિસ્સાઓમાં અથવા સમયસરની ગેરહાજરીમાં તબીબી સંભાળમોટા પ્રમાણમાં રક્ત નુકશાન અને મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે. તેના વિકાસની શરૂઆતમાં, રોગ લાંબા સમય સુધી છુપાવી શકાય છે, અને આ ક્ષણ માત્ર રોગના ભયને વધારે છે. એટલા માટે માટે અસરકારક સહાયદર્દી માટે સમયસર ડૉક્ટરની સલાહ લેવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે સમયસર નિદાનઅને સારવાર.

"લાઇવ હેલ્ધી!" પ્રોગ્રામમાં વોન વિલેબ્રાન્ડના રોગ વિશે એલેના માલિશેવા સાથે (જુઓ 32:15 મિનિટથી):

સામાજિક ફિલ્મ "લિવિંગ વિથ વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝ":