પલ્મોનરી ધમની એનાસ્ટોમોસિસ. રોગના અભ્યાસક્રમ અને પરિણામને અસર કરતી વધારાની માહિતી

આ ખામી તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામીઓમાં 1-1.5% માટે જવાબદાર છે અને ગંભીર સ્થિતિમાં લગભગ 3% દર્દીઓમાં હાજર છે. સરળ વ્યાખ્યામાં, વિસંગતતા અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટલેટના મેમ્બ્રેનસ અથવા સ્નાયુબદ્ધ એટ્રેસિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, પરંતુ તે ઉચ્ચારણ મોર્ફોલોજિકલ વિજાતીયતા સાથે અત્યંત ગંભીર ખામી છે.

80% દર્દીઓમાં, વાલ્વ સ્તર પર એટ્રેસિયા ડાયાફ્રેમનો દેખાવ ધરાવે છે, 20% માં વેન્ટ્રિકલનો ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગ એટ્રેટિક છે. વાલ્વ રીંગ અને પલ્મોનરી ટ્રંકસામાન્ય રીતે સામાન્ય કદ. જમણું વેન્ટ્રિકલ હાયપોપ્લાસ્ટીકથી અલગ-અલગ ડિગ્રી અને તીવ્ર હાયપરટ્રોફાઇડ છે. બુલ એટ અલ.એ 1982 માં જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રીને તેના ત્રણ વિભાગોની હાજરી અથવા ગેરહાજરીના આધારે વર્ગીકૃત કરી હતી - ઇનલેટ, ટ્રેબેક્યુલર અને ઇન્ફંડિબ્યુલર:

જો તમામ વિભાગો હાજર હોય, તો હાયપોપ્લાસિયાને મધ્યમ ગણવામાં આવે છે;

ટ્રેબેક્યુલર ભાગ નાબૂદ સાથે - ઉચ્ચારણ તરીકે;

ટ્રેબેક્યુલર અને ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગોની ગેરહાજરીમાં - તીક્ષ્ણ.

જમણા વેન્ટ્રિકલમાં ઉચ્ચ દબાણ સર્જાય છે, જે ટ્રિકસપીડ વાલ્વ પર રિગર્ગિટેશનનું કારણ બને છે. વેન્ટ્રિકલને કોરોનરી સિનુસોઈડ દ્વારા ડાબી કે જમણી કોરોનરી ધમનીઓમાં પણ ઉતારવામાં આવે છે. તેઓ 30-50% દર્દીઓમાં વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવે છે. ઘણીવાર કોરોનરી ધમનીઓનો નિકટવર્તી ભાગ નાશ પામે છે. આ કિસ્સામાં, કોરોનરી ધમનીઓ જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી અસંતૃપ્ત રક્તથી પરફ્યુઝ થાય છે.

દર્દીઓના અસ્તિત્વ માટે પૂર્વશરત એ ઇન્ટરટેરિયલ કમ્યુનિકેશન અને પીડીએની હાજરી છે.

એટ્રેસિયા ફુપ્ફુસ ધમનીઅખંડ સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા કરતા પહેલા VSD સ્વરૂપો સાથે. આ નિષ્કર્ષ સંખ્યાબંધ મોર્ફોલોજિકલ પરિબળોના વિશ્લેષણના આધારે બનાવવામાં આવ્યો હતો - પલ્મોનરી ટ્રંકનો વ્યાસ, વાલ્વની શરીરરચના અને ડક્ટસ ધમની. VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા પર રચાય છે પ્રારંભિક તબક્કાહૃદયના મોર્ફોજેનેસિસ, વેન્ટ્રિકલ્સના વિભાજન દરમિયાન અને તરત જ. આ પછી અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા રચાય છે, તેથી સંભવ છે કે તે પ્રિનેટલને લીધે હસ્તગત કરવામાં આવે છે. બળતરા પ્રક્રિયા, અને બુકમાર્ક ખામી નથી. કદાચ આ ખામીના તે સ્વરૂપોને લાગુ પડે છે જેમાં જમણા વેન્ટ્રિકલનું કદ લગભગ સામાન્ય હોય છે અને નાશ પામેલા પલ્મોનરી વાલ્વમાં ત્રણ કમિશનર સારી રીતે બનેલા હોય છે. ગર્ભ અને નવજાત શિશુમાં તીવ્ર અથવા સબએક્યુટ બળતરાના સ્પષ્ટ હિસ્ટોલોજીકલ ચિહ્નોની ગેરહાજરી દ્વારા બળતરા પૂર્વધારણાને સમર્થન મળતું નથી. વેન્ટ્રિક્યુલર-કોરોનરી જોડાણો સાથે ખૂબ જ નાના જમણા વેન્ટ્રિકલવાળા ગર્ભમાં શા માટે સારી રીતે રચાયેલ જમણા વેન્ટ્રિકલ અને છિદ્રિત ન હોય તેવા પલ્મોનરી વાલ્વવાળા ગર્ભની સરખામણીમાં વિલંબિત પરિપક્વતાનો અનુભવ કેમ થાય છે તે અંગે કોઈ સ્પષ્ટતા નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં જોવા મળેલી જમણી બાજુની એઓર્ટિક કમાન પણ ખામીના દાહક મૂળ વિશેની પૂર્વધારણામાં બંધબેસતી નથી.

અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયામાં સિસ્ટમના મુખ્ય ઘટકોમાં ફેરફાર

પલ્મોનરી ધમનીઓ

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં પલ્મોનરી પરિભ્રમણ ડાબી બાજુના ડક્ટસ ધમનીઓ દ્વારા થાય છે, જોકે ખૂબ જ ભાગ્યે જ મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ દ્વારા થાય છે. સામાન્ય રીતે એટ્રેટિક વાલ્વ સાથે પલ્મોનરી ટ્રંક હોય છે. જમણા વેન્ટ્રિકલના સુવ્યવસ્થિત ઇન્ફન્ડિબ્યુલર વિભાગવાળા દર્દીઓમાં, એટ્રેટિક પલ્મોનરી વાલ્વમાં ત્રણ સેમિલુનર પત્રિકાઓ હોય છે, જે કમિશનર્સ સાથે જોડાયેલા હોય છે.

નાના જમણા વેન્ટ્રિકલ અને ગંભીર રીતે સંકુચિત અથવા એટ્રેટિક ઇન્ફન્ડિબ્યુલર પ્રદેશ ધરાવતા દર્દીઓમાં, પલ્મોનરી વાલ્વ આદિમ હોય છે.

પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓ સામાન્ય રીતે ભળી જાય છે. તેઓ સામાન્ય રીતે અથવા કંઈક અંશે સંકુચિત વિકસિત થાય છે. પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓની ગંભીર અવિકસિતતા દુર્લભ છે. ડક્ટસ ધમનીના સંગમ પર ડાબી શાખા સાંકડી થઈ શકે છે, તેથી આ ખામી સાથેની નળી તેની સાથે વહેલા બંધ થઈ જાય છે. પલ્મોનરી એટ્રેસિયા VSD સાથે. પ્રસંગોપાત, પલ્મોનરી ધમનીઓ મર્જ થતી નથી અને દરેકને તેના પોતાના ડક્ટસ ધમની દ્વારા રક્ત પુરું પાડવામાં આવે છે.

અત્યંત ગંભીર ટ્રીકસ્પીડ વાલ્વની અપૂર્ણતા ધરાવતા દર્દીઓમાં, ફેફસાં તીવ્ર રીતે વિસ્તૃત હૃદય દ્વારા સંકુચિત થાય છે, પરંતુ ડાયાફ્રેમેટિક હર્નીયાની જેમ અવિકસિત નથી.

જમણું કર્ણક

કોરોનરી સાઇનસ સામાન્ય રીતે જમણા કર્ણકમાં ખુલે છે. કેટલીકવાર તે સંકુચિત અથવા એટ્રેટિક હોય છે. આ કિસ્સાઓમાં, કોરોનરી સિસ્ટમને ખુલ્લા કોરોનરી સાઇનસ દ્વારા ડાબા કર્ણકમાં ઉતારવામાં આવે છે.

જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી રક્તના કુદરતી આઉટલેટની ગેરહાજરી એટ્રિયલ સ્તરે જમણી-ડાબી શંટીંગની હાજરીને પૂર્વનિર્ધારિત કરે છે અંડાકાર વિન્ડોઅથવા ગૌણ ASD. અંડાકાર વિંડોના પ્રિનેટલ બંધ થવાના કિસ્સાઓ અનિવાર્ય ગર્ભ મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. ભાગ્યે જ, અખંડ એટ્રીયલ સેપ્ટમ અથવા પ્રતિબંધિત ફોરેમેન ઓવેલ સાથે, કોરોનરી સાઇનસ ફેનેસ્ટ્રેશન દ્વારા ડાબા કર્ણકમાં પ્રણાલીગત વેનિસ રીટર્નનો વૈકલ્પિક માર્ગ છે. જમણા ધમની હાયપરટેન્શનની પરિસ્થિતિઓમાં, આદિકાળનું સેપ્ટમ મિટ્રલ વાલ્વમાં બહાર નીકળેલી હર્નિયલ કોથળીના સ્વરૂપમાં ડાબી તરફ ફૂંકાઈ શકે છે.

ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ અને જમણું વેન્ટ્રિકલ

અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયામાં ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ ભાગ્યે જ સામાન્ય હોય છે. તેના લક્ષણો ગંભીર સ્ટેનોસિસથી ગંભીર રિગર્ગિટેશન સુધી બદલાય છે. સ્ટેનોટિક વાલ્વ સાથે, રિંગ સાંકડી અને સ્નાયુબદ્ધ છે. વાલ્વ ઉપકરણના તમામ ઘટકો અસામાન્ય છે:

વાલ્વની મુક્ત કિનારીઓ જાડી થઈ ગઈ છે;

તાર ટૂંકા અને જાડા થાય છે;

પેપિલરી સ્નાયુઓ પેરાશૂટ આકારના હોય છે.

વેન્ટ્રિકલના અવિકસિત દર્દીઓમાં વાલ્વનો સૌથી વધુ સ્પષ્ટ સંકુચિત અને અવરોધ જોવા મળે છે, અને તેનાથી વિપરિત, વેન્ટ્રિકલના ગંભીર વિસ્તરણવાળા દર્દીઓમાં, ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ મોટું અને અસમર્થ હોય છે. ગંભીર રિગર્ગિટેશન સાથે, ટ્રિકસપીડ વાલ્વમાં વિસ્થાપન અને ડિસપ્લેસિયાના ચિહ્નો છે. 10% દર્દીઓમાં, એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતા શબપરીક્ષણમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, એબ્સ્ટેઇનના વાલ્વનું અવરોધક સ્વરૂપ શોધી કાઢવામાં આવે છે.

સર્જિકલ યુગ દરમિયાન, સંશોધકોએ જમણા વેન્ટ્રિકલના કદને માપવાનો પ્રયાસ કર્યો છે, કારણ કે આ પરિમાણ વ્યૂહાત્મક નિર્ણયો લેવામાં ચાવીરૂપ છે. "નાના" અથવા "મોટા" ના વર્ણનાત્મક માપદંડો, તેમજ સિમ્પસનના નિયમનો ઉપયોગ કરીને પ્રવાહ અને આઉટફ્લો અક્ષની લંબાઈના માત્રાત્મક એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફિક માપદંડો હાલમાં અપ્રિય છે. વિશાળ એપ્લિકેશનટ્રિકસપીડ વાલ્વ વ્યાસ Z ની ગણતરી મેળવી, જે શરીરની સપાટીનો સંદર્ભ આપે છે અને 1963 માં રોલેટ એટ અલ દ્વારા પ્રકાશિત ધોરણ સાથે સરખામણી કરવામાં આવે છે:

"માપાયેલ વ્યાસ - સરેરાશ સામાન્ય વ્યાસ",

જ્યાં 2-સ્કોર = સરેરાશ સામાન્ય વ્યાસમાંથી પ્રમાણભૂત વિચલન.

વધુ નકારાત્મક અર્થસૂચક 2, ધ નાના કદ tricuspid વાલ્વ. સૂચક 2 નું મૂલ્ય જેટલું ઊંચું હશે, તેટલું મોટું વાલ્વ અને રિગર્ગિટેશન વધુ સ્પષ્ટ થશે. મલ્ટિસેન્ટર અભ્યાસોના ડેટાએ દર્શાવ્યું છે કે ટ્રિકસપીડ વાલ્વના 2-સૂચક અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર પોલાણના કદ વચ્ચે ગાઢ સંબંધ છે. આ સહસંબંધ વેન્ટ્રિક્યુલોકોરોનરી જોડાણોની હાજરીમાં પણ અસ્તિત્વ ધરાવે છે. ટ્રિકસપીડ વાલ્વના કદનો અંદાજ કાઢવા માટે, ટ્રિકસપીડ અને મિટ્રલ વાલ્વના વ્યાસના ગુણોત્તરની ગણતરી કરવાની પણ દરખાસ્ત કરવામાં આવી છે.

સર્જનોનું બીજું જૂથ જમણા વેન્ટ્રિકલની કાર્યાત્મક ક્ષમતાનું મૂલ્યાંકન કરતી વખતે મોર્ફોલોજિકલ અભિગમને અનુસરે છે. જો કે જમણા વેન્ટ્રિકલમાં બે અથવા ત્રણ ભાગોનો સમાવેશ થાય છે કે કેમ તે ગર્ભશાસ્ત્રીય રીતે કલ્પના કરવામાં આવે છે કે કેમ તે અંગે કોઈ સમજૂતી નથી, ત્યાં જન્મજાત હૃદય રોગવિજ્ઞાનના ઉદાહરણો છે જે સૂચવે છે કે સામાન્ય રીતે રચાયેલા જમણા વેન્ટ્રિકલમાં ત્રણ ફ્યુઝ્ડ ઘટકો હોય છે: ઇનફ્લો, એપિકલ ટ્રેબેક્યુલર અને આઉટફ્લો. તેના આધારે, અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાનું વર્ગીકરણ બનાવવામાં આવ્યું છે. આ ખામીના અનુકૂળ કિસ્સાઓ વેન્ટ્રિકલના ત્રણેય ભાગો દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જ્યારે હાયપોપ્લાસિયાના આત્યંતિક કેસોમાં માત્ર પ્રવાહનો ભાગ હોય છે. મધ્યવર્તી સ્વરૂપ ઇનલેટ અને આઉટલેટ ભાગોની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ક્લિનિકલ દૃષ્ટિકોણથી, આ વિભાજન એકદમ સાચો છે, જો કે, તે ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ કે ગર્ભશાસ્ત્રની દ્રષ્ટિએ વેન્ટ્રિકલ કદાચ ત્રણ-ઘટક તરીકે રચાયું હતું, અને ત્યારબાદના સ્નાયુઓની હાયપરટ્રોફી અને પ્રસાર એ એપિકલ અને ઉત્સર્જન ઝોનને વ્યવહારીક રીતે નાબૂદ કરે છે.

ડાબું વેન્ટ્રિકલ

ડાબું વેન્ટ્રિકલ વધુ કે ઓછું હાયપરટ્રોફાઇડ અને નબળી રીતે ડિટેન્સિબલ હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને એવા દર્દીઓમાં કે જેઓ બાળપણના સમયગાળામાં બચી ગયા હોય. અડધા દર્દીઓમાં, મિટ્રલ વાલ્વ તાર ટૂંકા અને ડિસપ્લાસ્ટિક હોય છે. નાના જમણા ક્ષેપકમાં અતિશય પ્રણાલીગત દબાણ ધરાવતા દર્દીઓમાં, ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમનો આઉટફ્લો ભાગ ક્યારેક ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર પોલાણમાં ફૂંકાય છે, જેના કારણે સબઓર્ટિક સંકુચિત થાય છે. આ પરિસ્થિતિઓમાં, ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર માસ અને એન્ડ-ડાયસ્ટોલિક વોલ્યુમ વચ્ચેના બિનતરફેણકારી સંબંધને કારણે ફોન્ટન પ્રક્રિયા ખતરનાક બની જાય છે. નવજાત શિશુઓ અને મોટા બાળકોમાં એઓર્ટિક વાલ્વ સ્ટેનોસિસના કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે. ડાબા ક્ષેપકમાં હિસ્ટોપેથોલોજીકલ ફેરફારો લાંબા ગાળાની સારવારના પરિણામોને અસર કરી શકે છે.

સર્જિકલ યુક્તિઓ અને સારવારના પરિણામો એનાટોમિકલ જોખમ પરિબળોની હાજરી દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. તેમાંથી, ટ્રિકસપીડ વાલ્વ અને જમણા વેન્ટ્રિકલના કદ ઉપરાંત, વેન્ટ્રિક્યુલોકોરોનરી જોડાણો અને જમણા વેન્ટ્રિકલ પરની અવલંબન એ મૂળભૂત મહત્વ છે. કોરોનરી પરિભ્રમણ.

કોરોનરી પરિભ્રમણ

અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા કોરોનરી પરિભ્રમણની ગહન અવ્યવસ્થા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે વેન્ટ્રિક્યુલોકોરોનરી જોડાણો અને મ્યોકાર્ડિયલ સિનુસોઇડ્સની હાજરી પર આધારિત છે.

જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર કેવિટી અને કોરોનરી ધમનીઓ વચ્ચેના આ ચોક્કસ જોડાણો 75 કરતાં વધુ વર્ષ પહેલાં શબપરીક્ષણમાં મળી આવ્યા હતા. ફ્રીડમ અને હેરિંગ્ટને સૌપ્રથમ સૂચવ્યું કે તેઓ મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયાનું કારણ હોઈ શકે છે. Gittenberger-de Groot અને તેના સાથીઓએ તાજેતરમાં વેન્ટ્રિક્યુલોકોરોનરી ધમનીય જોડાણોના હિસ્ટોપેથોલોજીનો વિગતવાર અભ્યાસ પ્રકાશિત કર્યો છે. કેટલાક કેન્દ્રોમાંથી એકત્રિત ડેટા અનુસાર, 140 દર્દીઓમાં, સામાન્ય કોરોનરી ધમનીઓ 58% માં હાજર હતી, નાના અને મોટા ભગંદર અનુક્રમે 15% અને 17% માં ઓળખાયા હતા. 10 દર્દીઓમાં કોરોનરી આર્ટરી સ્ટેનોસિસ મળી આવ્યો હતો. દર્દીઓના આ સમૂહ માટે સરેરાશ Z-સ્કોર માઈનસ 1.6 હતો.

કોરોનરી ધમનીઓમાં હિસ્ટોપેથોલોજીકલ ફેરફારો મ્યોઇન્ટિમલ હાયપરપ્લાસિયા દ્વારા પ્રગટ થાય છે ઉચ્ચ સામગ્રીમ્યુકોપોલીસેકરાઇડ્સ. તેઓ બંને ઇન્ટ્રામ્યુરલ અને એક્સ્ટ્રામ્યુરલ કોરોનરી ધમનીઓમાં જોવા મળે છે. માઇક્રોસ્ટ્રક્ચરમાં વિક્ષેપ વ્યક્ત કરવામાં આવે છે વિવિધ ડિગ્રી- ઇન્ટિમા અને મીડિયાના સહેજ જાડા થવાથી, જેમાં સ્થિતિસ્થાપક પ્લેટની અખંડિતતા અને જહાજના સામાન્ય લ્યુમેનને સાચવવામાં આવે છે, વેસ્ક્યુલર દિવાલના મોર્ફોલોજીના સંપૂર્ણ અધોગતિ સુધી, સામાન્ય માળખાના સ્થાનાંતરણ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. તંતુમય પેશી જેમાં અવ્યવસ્થિત ઇલાસ્ટિન બંડલ હોય છે, અને ઉચ્ચારણ સ્ટેનોસિસ અથવા લ્યુમેનનો નાશ થાય છે. કેટલાક મોર્ફોલોજિસ્ટ્સે આ ફેરફારોને કોરોનરી ધમનીઓના ફાઈબ્રોઈલાસ્ટોસિસ તરીકે વ્યાખ્યાયિત કર્યા છે. રક્તવાહિનીઓના ઇન્ટિમા અને સરળ સ્નાયુ સ્તરનું હાયપરપ્લાસિયા, જે "ફાઇબ્રોઇલાસ્ટોસિસ" ની વિભાવનામાં બંધબેસતું નથી, તે ફક્ત દર્દીઓમાં જ જોવા મળે છે. ઉચ્ચ દબાણજમણા વેન્ટ્રિકલ અને વેન્ટ્રિક્યુલર-કોરોનરી જોડાણોમાં. આ સૂચવે છે કે વેસ્ક્યુલર ફેરફારોના પેથોજેનેસિસમાં, વેન્ટ્રિક્યુલોકોરોનરી નહેરો દ્વારા જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી ઉચ્ચ દબાણ હેઠળ વહેતા રક્તના તોફાની પ્રવાહ દ્વારા ઇન્ટિમાને નુકસાન દ્વારા અગ્રણી ભૂમિકા ભજવવામાં આવે છે. ઇન્ટ્રા- અને એક્સ્ટ્રામ્યુરલ કોરોનરી ધમનીઓમાં, વેન્ટ્રિક્યુલર-કોરોનરી એનાસ્ટોમોસિસથી દૂર, વેસ્ક્યુલર નુકસાન ઓછું ઉચ્ચારણ છે.

જમણા વેન્ટ્રિકલ આધારિત કોરોનરી પરિભ્રમણ

મોટી કોરોનરી ધમનીઓની અન્ય પેથોલોજી પણ આ ખામી માટે વિશિષ્ટ છે: એરોટા અને એક અથવા બે કોરોનરી ધમનીઓના નિકટવર્તી ભાગ વચ્ચે જોડાણનો અભાવ, તેમની લંબાઈ સાથે કોરોનરી ધમનીઓનું સંકુચિત અથવા વિક્ષેપ, અને વચ્ચે મોટા ભગંદરની હાજરી. જમણી કે ડાબી કોરોનરી ધમનીઓ અને જમણા વેન્ટ્રિકલની પોલાણ. આ લક્ષણ સર્જિકલ એલ્ગોરિધમ નક્કી કરે છે.

IN સામાન્ય હૃદયકોરોનરી રક્ત પ્રવાહ ડાયસ્ટોલ તબક્કામાં થાય છે. હૃદયને રક્ત પુરવઠો એરોટામાં ડાયસ્ટોલિક દબાણમાં ઘટાડો, ડાયસ્ટોલ ટૂંકાવી, એરોટાની ડિસ્ટન્સિબિલિટીમાં ઘટાડો અને શરીરરચનાત્મક પરિબળો જેમ કે કોરોનરી ધમનીઓનું સાંકડું થવું, ખાસ કરીને અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા સાથે બગડે છે. . આ ખામી સાથે, કોરોનરી પરિભ્રમણ સંપૂર્ણપણે અથવા આંશિક રીતે જમણા વેન્ટ્રિકલ પર આધાર રાખે છે; શિરાયુક્ત રક્ત સુપ્રસિસ્ટમિક દબાણ હેઠળ સિસ્ટોલ તબક્કામાં પાછળથી કોરોનરી ધમની સિસ્ટમમાં પ્રવેશ કરે છે. જન્મજાત હાર્ટ સર્જન અભ્યાસના મલ્ટિસેન્ટર અભ્યાસો અનુસાર, 145 દર્દીઓમાંથી 9% દર્દીઓમાં, કોરોનરી રક્ત પ્રવાહ સંપૂર્ણપણે જમણા વેન્ટ્રિકલ દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવ્યો હતો. આ ટકાવારી અન્ય પ્રકાશનોમાં નોંધાયેલી ટકાવારી સાથે લગભગ સુસંગત છે. જમણા વેન્ટ્રિકલના સર્જિકલ ડીકોમ્પ્રેસન પરફ્યુઝન દબાણમાં ઘટાડો અને કોરોનરી ધમનીઓમાંથી વેન્ટ્રિકલમાં લોહીના લિકેજ, મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા, ઇન્ફાર્ક્શન અને મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે. અમે ઉતરતા થોરાસિક એરોટામાંથી ઉદ્ભવતી સીધી પ્રણાલીગત ધમની દ્વારા ડાબી કોરોનરી ધમનીના રક્ત પુરવઠા સાથે પ્રોક્સિમલ એરોટોકોરોનરી જોડાણની ગેરહાજરીના અનન્ય કેસનું વર્ણન કરીએ છીએ.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા એ એક ગંભીર અને દુર્લભ જન્મજાત હૃદયની ખામી છે જે એ હકીકતને કારણે રચાય છે કે ધમની જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી નીકળી શકતી નથી. આ કારણોસર, તે તેનું કાર્ય પૂર્ણ કરતું નથી, લોહી ઓક્સિજનથી સંતૃપ્ત થતું નથી અને શરીરમાં ગેસનું વિનિમય મુશ્કેલ છે.

આ ખામી જીવન માટે જોખમી છે, કારણ કે જન્મ પછીના પ્રથમ દિવસોમાં, પીડીએ અને એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા રક્ત પ્રવાહ જાળવવામાં આવે છે. જ્યારે આ રક્ત માર્ગ બંધ હોય છે, ત્યારે બાળક ઓક્સિજનના અભાવે મૃત્યુ પામે છે. જ્યારે હૃદયની જમણી અને ડાબી બાજુઓ વચ્ચે સંચાર હોય ત્યારે ASD અથવા VSD ને કારણે રક્ત પ્રવાહ ચાલુ રહે છે.

સદનસીબે, નવજાત શિશુમાં એટ્રેસિયા એ સામાન્ય નથી. જન્મજાત હૃદય રોગવાળા 3% કરતા ઓછા બાળકો આ પેથોલોજી માટે સંવેદનશીલ હોય છે. તે જ સમયે, હૃદયની ખામીવાળા બાળકોનો જન્મ દર પણ ઊંચો નથી - 1000 જન્મ દીઠ 10 બાળકોથી ઓછો.

ધમની

દવામાં, આ પ્રકારના ચાર પ્રકારના એટ્રેસિયા છે.

1. ધમનીના વાલ્વની ખોડખાંપણ, પરંતુ તે જ સમયે ધમની અને તેની બધી શાખાઓ વિકસિત થાય છે, જે સામાન્ય રક્ત વિનિમય માટે પરવાનગી આપે છે.
2. ધમની થડનો અવિકસિત, પરંતુ તમામ શાખાઓ સંપૂર્ણપણે વિકસિત છે.
3. વાલ્વ, ટ્રંક અને ધમનીની જમણી કે ડાબી શાખાનો અવિકસિત.
4. ટ્રંક, વાલ્વ અને ધમનીની તમામ શાખાઓની ખોડખાંપણ. શરીરમાં માત્ર કોલેટરલ પરિભ્રમણ થાય છે, કારણ કે ધમની વિકસિત નથી.

રોગના કારણો

અત્યાર સુધી, વૈજ્ઞાનિકો એ શોધી શક્યા નથી કે શા માટે બાળકો જન્મજાત હૃદયની ખામીઓ સાથે જન્મે છે, ખાસ કરીને, જેમ કે ધમનીની એટ્રેસિયા.

તે માત્ર એટલું જ જાણીતું છે કે પેથોલોજીના વિકાસ માટે ઉત્તેજના એ પરિવર્તન છે, એટલે કે, જનીન પરિવર્તન જે સ્વયંભૂ અથવા બાહ્ય પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ દેખાય છે.

સંશોધકો રોગના કારણો વિશે બે સિદ્ધાંતો ઓળખે છે. બંનેનો વિકાસ ભૂતકાળની સદીઓમાં થયો હતો.

1. 1875 માં પાછા, કે. રોકિટન્સકી એવા નિષ્કર્ષ પર આવ્યા કે આ રોગ એ હકીકતને કારણે થાય છે કે ગર્ભાશયમાં નવા જીવતંત્રના વિકાસના ચોક્કસ તબક્કે, તેનું હૃદય વિકાસ કરવાનું બંધ કરે છે.
2. 1923 માં, એસ. સ્પિટ્ઝરે જણાવ્યું હતું કે સજીવોના ઉત્ક્રાંતિ વિકાસમાં ચોક્કસ તબક્કામાં પાછા ફરવાને કારણે દુર્ગુણ રચાય છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા: ધોરણ અને પેથોલોજી

બાહ્ય પરિબળોમાં મ્યુટાજેન્સનો સમાવેશ થાય છે. તેઓ નીચેના પ્રકારોમાં આવે છે:

• રાસાયણિક (ઉદાહરણ તરીકે, સગર્ભા સ્ત્રી દ્વારા એન્ટિબાયોટિક્સ લેવી);
• ભૌતિક (આયનીકરણ અને ખાસ કરીને અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણોત્સર્ગ);
• જૈવિક (માતા દ્વારા આલ્કોહોલનું સેવન અથવા ધૂમ્રપાન, ડાયાબિટીસ મેલીટસ અથવા રૂબેલા, જે યોગ્ય કાર્ડિયાક વિકાસને પ્રતિકૂળ અસર કરે છે).

પીએ એટ્રેસિયા ઉપરાંત, એરોટા અને કોરોનરી ધમનીના મુખના એટ્રેસિયા થાય છે. આ કિસ્સામાં, કોરોનરી જહાજને વિસ્તરેલ સાઇનુસોઇડ્સ દ્વારા ભરવામાં આવે છે, જેને દવામાં કોરોનરી પરિભ્રમણ પદ્ધતિ કહેવામાં આવે છે. રક્ત પરિભ્રમણની આ કોરોનરી પદ્ધતિ ખતરનાક પેથોલોજીને ઘણી વખત વધુ ખરાબ કરે છે, કારણ કે એરોટા પર મોટો ભાર છે.

લક્ષણો

વિચલન જન્મ પછી અથવા થોડા દિવસો પછી તરત જ દેખાઈ શકે છે. મુખ્ય લક્ષણો:

• ત્વચા બની જાય છે વાદળી રંગલોહીમાં ઓક્સિજનની અછત અને મગજની ઓક્સિજન ભૂખમરો, તબીબી વર્તુળોમાં આ પ્રક્રિયાને સાયનોસિસ કહેવામાં આવે છે;
• જ્યારે ચીસો, ચૂસવું અથવા અન્ય કોઈપણ પ્રકારનું શારીરિક પ્રવૃત્તિત્વચા વધુ વાદળી થઈ જાય છે;
• ખોરાક આપતી વખતે બાળક ઝડપથી થાકી જાય છે;
• બાળક મુશ્કેલીથી અને ખૂબ ઝડપથી શ્વાસ લે છે, તેને શ્વાસની તકલીફ થાય છે;
• છાતીનો આકાર બદલાય છે;
• આંગળીઓ જાડી અને ડ્રમસ્ટિક્સ જેવી લાગે છે, નખનો રંગ બદલાય છે.

ચોક્કસ લક્ષણોની તીવ્રતા રોગની તીવ્રતા અને ખામીની ડિગ્રી પર આધારિત છે.

સાયનોસિસ

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

હોસ્પિટલમાં તરત જ બાળકોને PA એટ્રેસિયાનું નિદાન કરવામાં આવે છે. પરંતુ એવું બને છે કે પેથોલોજી થોડા દિવસો પછી પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે, જ્યારે માતા અને બાળક પહેલેથી જ તબીબી સુવિધા છોડી દે છે.

પ્રાથમિક ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાંમાં 6 પદ્ધતિઓનો સમાવેશ થાય છે.

1. છાતીનો એક્સ-રે. ઇમેજ જમણા વેન્ટ્રિકલનું વિસ્તરણ બતાવે છે, ચડતી એરોટાની છાયા વિસ્તૃત છે, અને ફેફસાંની રૂપરેખા અસ્પષ્ટ છે.
2. ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી, જે જમણા વેન્ટ્રિકલનું વર્ચસ્વ દર્શાવે છે, જે નવજાત શિશુઓ માટે લાક્ષણિક નથી. આ પદ્ધતિનો ઉપયોગ સ્ટેનોસિસ શોધવા માટે પણ થઈ શકે છે.
3. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી, જેનો ઉપયોગ વાલ્વની રચના અને ખામીના વિકાસની ડિગ્રી નક્કી કરવા માટે થાય છે.
4. ફોનોકાર્ડિયોગ્રાફી, જે બાહ્ય અને રોગવિજ્ઞાનવિષયક હૃદયના ગણગણાટને શોધી કાઢે છે. એરોર્ટામાં લોહીનો પ્રવાહ પણ સાંભળી શકાય છે.
5. પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા શરીરમાં લોહીના પ્રવાહની અશક્યતા શોધવા માટે ડોપ્લર ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી.
6. એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી, જેને ફરજિયાત માપ ગણવામાં આવે છે. તે રક્ત વાહિનીઓની રચનામાં અસાધારણતા દર્શાવે છે.

સારવાર

IN આધુનિક વિશ્વધમનીના એટ્રેસિયા અથવા ફ્યુઝનની સારવાર શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા જ થઈ શકે છે. શસ્ત્રક્રિયાની તૈયારી માટે, ડૉક્ટર દવાઓ લખી શકે છે, પરંતુ સ્વતંત્ર સારવાર તરીકે નહીં.

શસ્ત્રક્રિયા બે પ્રકારની હોય છે.

1. આમૂલ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ. મોટેભાગે તે રોગના પ્રકાર 1 માટે કરવામાં આવે છે, જ્યારે નવજાતનું PA સંપૂર્ણ રીતે વિકસિત હોય છે. જો કે, આવા ઓપરેશન પ્રકાર 2 અને 3 માટે પણ કરવામાં આવે છે, પછી સર્જનો કૃત્રિમ વાલ્વ અને ધમનીઓના થડને સ્થાપિત કરે છે.
2. ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયા. સાયનોસિસ સાથે હાથ ધરવા, ખાસ કરીને પ્રગતિશીલ. આ કિસ્સામાં, એરોટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસની મદદથી, પલ્મોનરી ધમનીના વિકાસ માટે પૂર્વજરૂરીયાતો બનાવવામાં આવે છે.

ઓપરેશન પછી, ફરીથી તપાસ કરવામાં આવે છે, અને જો લોહીનો પ્રવાહ પુનઃસ્થાપિત થતો નથી, તો પછી ગૌણ ઓપરેશન કરવામાં આવે છે.

પ્રકાર 4 એટ્રેસિયા વ્યવહારીક રીતે સર્જીકલ હસ્તક્ષેપને પાત્ર નથી.

જો સારવાર સમયસર કરવામાં આવે તો, એક વર્ષ પછી પુનઃપ્રાપ્તિની તક 80% અને 4 વર્ષ પછી 60% સુધી પહોંચે છે.

સારવાર પદ્ધતિઓ

ગૂંચવણો

કમનસીબે, ખામીની સમયસર તપાસ અને તેની સારવાર પણ ગૂંચવણોના વિકાસને અટકાવી શકતી નથી. તેમાંના સૌથી સામાન્ય:

• વિકાસમાં વિલંબ;
• વૃદ્ધિ મંદતા;
• કારણે હૃદયની નિષ્ફળતા હાઈ બ્લડ પ્રેશરસ્વાદુપિંડમાં લોહી;
• શ્વાસની સમસ્યાઓ;
• ગૌણ બેક્ટેરિયલ ચેપને કારણે હૃદયને નુકસાન.

ટેટ્રાડ

- હૃદયની ખામીનો એક પ્રકાર જે પલ્મોનરી ધમનીના સ્ટેનોસિસ અથવા એટ્રેસિયા સાથે હોય છે. વધુમાં, VSD, વિસ્તૃત સ્વાદુપિંડ અને એરોટાની ડેક્સ્ટ્રેપોઝિશન નોંધવામાં આવે છે. પેથોલોજીના લક્ષણો પીએ એટ્રેસિયા જેવા જ છે:

• શ્વાસની સમસ્યાઓ;
• વિકાસમાં વિલંબ;
• વારંવાર ચક્કર.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી 4 હજારમાંથી 1 શિશુમાં જોવા મળે છે, જે જન્મજાત હૃદયની ખામીવાળા તમામ બાળકોના 5% છે.

TF ના ચિહ્નો

એટ્રેસિયા સાથે ફેલોટની ટેટ્રાલોજી સાથે, દર્દીને તાત્કાલિક શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર છે. ગંભીર સ્વરૂપવાળા નવજાત શિશુઓને પ્રથમ ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયા (એનાસ્ટોમોસિસ) સૂચવવામાં આવે છે, અને ગૂંચવણોના જોખમને ઘટાડ્યા પછી, આમૂલ સર્જરી કરવામાં આવે છે.

સ્ટેનોસિસ

સ્ટેનોસિસ એ પેથોલોજી છે જે પોતાને ફેલોટના ટેટ્રાલોજી અથવા અલગથી મેનીફેસ્ટ કરે છે. તે જ સમયે, એરક્રાફ્ટનું લ્યુમેન સંકુચિત છે. લોહી આંશિક રીતે પસાર થાય છે. તે જ સમયે, ધમનીની ઉપર એક લાક્ષણિક અવાજ સંભળાય છે.

તેને ડોપ્લર અભ્યાસનો ઉપયોગ કરીને શોધી શકાય છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી જમણા વેન્ટ્રિકલના કદમાં વધારો દર્શાવે છે.

સંકુચિતતા બલૂન વિસ્તરણ અથવા વિશિષ્ટ તબીબી સ્ટેન્ટના પ્રત્યારોપણ દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. વાલ્વ્યુલર સ્ટેનોસિસની સારવાર બલૂન વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટી અથવા કમિસ્યુરોટોમી દ્વારા કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા વિના મધ્યમ સાંકડી કરી શકાય છે.

પૂર્વસૂચન અને નિવારણ

એટ્રેસિયા એ ખૂબ જ ખતરનાક પેથોલોજી છે. જો ઑપરેશન તાત્કાલિક અને યોગ્ય રીતે કરવામાં આવ્યું હોય, તો બાળક સંપૂર્ણ સ્વસ્થ થઈ જશે. ભવિષ્યમાં રોગના અભિવ્યક્તિની આગાહી કરતી વખતે, ડૉક્ટરે એટ્રેસિયાની તીવ્રતા અને કરવામાં આવેલા ઑપરેશનની ગુણવત્તા ધ્યાનમાં લેવી આવશ્યક છે.

મહત્વપૂર્ણ! એટ્રેસિયાવાળા બાળકને સતત તબીબી દેખરેખની જરૂર હોય છે.

રોગની ઘટનાને ઘટાડવા માટે, ભાવિ મમ્મીબંધાયેલ:

• ભૌતિક અને રાસાયણિક મ્યુટેજેનિક પદાર્થો સાથે સંપર્ક કરશો નહીં;
• ઓરી, રૂબેલા, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા અને સમાન ચેપથી પીડિત લોકોનો સંપર્ક કરશો નહીં;
• તમારા આહારમાંથી આલ્કોહોલ ધરાવતા પીણાં, નિકોટિન, દવાઓ (એન્ટીબાયોટિક્સ) અને માદક પદાર્થોને સંપૂર્ણપણે દૂર કરો;
• જો પરિવારમાં હૃદયની ખામીવાળા લોકો હોય તો આનુવંશિક તપાસ કરાવો.

આ નિવારક પગલાં તમારા અજાત બાળકના વિકાસની સંભાવનાને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડશે ગંભીર ઉલ્લંઘનરક્તવાહિની તંત્રના નિર્માણમાં.

RCHR (કઝાખસ્તાન પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયના આરોગ્ય વિકાસ માટે રિપબ્લિકન સેન્ટર)
સંસ્કરણ: કઝાકિસ્તાન પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયના ક્લિનિકલ પ્રોટોકોલ - 2016

પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા (Q22.0)

બાળકોની કાર્ડિયાક સર્જરી, બાળરોગ

સામાન્ય માહિતી

ટૂંકું વર્ણન

મંજૂર
ગુણવત્તા પર સંયુક્ત કમિશન તબીબી સેવાઓ
આરોગ્ય મંત્રાલય અને સામાજિક વિકાસકઝાકિસ્તાન પ્રજાસત્તાક
તારીખ 27 ઓક્ટોબર, 2016
પ્રોટોકોલ નંબર 14

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાઅખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટલેટના મેમ્બ્રેનસ/સ્નાયુયુક્ત એટ્રેસિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ વિસંગતતા છે, જે ઉચ્ચારણ મોર્ફોલોજિકલ વિજાતીયતા સાથે અત્યંત ગંભીર ખામી છે.

ICD-10 અને ICD-9 કોડનો સહસંબંધ

પ્રોટોકોલ ડેવલપમેન્ટ/રિવિઝનની તારીખ: 2016

પ્રોટોકોલ વપરાશકર્તાઓ: કાર્ડિયોલોજિસ્ટ, નિયોનેટોલોજિસ્ટ, કાર્ડિયાક સર્જન, એનેસ્થેસિયોલોજિસ્ટ-રિસુસિટેટર, બાળરોગ ચિકિત્સકો, જનરલ પ્રેક્ટિશનર્સ.

પુરાવા સ્કેલનું સ્તર

એ	ઉચ્ચ-ગુણવત્તાવાળા મેટા-વિશ્લેષણ, RCT ની વ્યવસ્થિત સમીક્ષા, અથવા પૂર્વગ્રહની ખૂબ ઓછી સંભાવના (++) સાથે મોટા RCTs, જેનાં પરિણામો યોગ્ય વસ્તી માટે સામાન્ય કરી શકાય છે.
IN	જૂથ અથવા કેસ-નિયંત્રણ અભ્યાસની ઉચ્ચ-ગુણવત્તાવાળી (++) પદ્ધતિસરની સમીક્ષા, અથવા ઉચ્ચ-ગુણવત્તાવાળા (++) જૂથ અથવા પક્ષપાતના ખૂબ ઓછા જોખમ સાથે કેસ-નિયંત્રણ અભ્યાસ, અથવા ઓછા (+) સાથે RCT પૂર્વગ્રહનું જોખમ, જેના પરિણામોને યોગ્ય વસ્તી માટે સામાન્ય કરી શકાય છે.
સાથે	પક્ષપાત (+) ના ઓછા જોખમ સાથે રેન્ડમાઇઝેશન વિના સમૂહ અથવા કેસ-નિયંત્રણ અભ્યાસ અથવા નિયંત્રિત અજમાયશ, જેનાં પરિણામો સંબંધિત વસ્તી અથવા આરસીટી માટે પૂર્વગ્રહ (++ અથવા +) ના ખૂબ ઓછા અથવા ઓછા જોખમ સાથે સામાન્યીકરણ કરી શકાય છે, પરિણામો જેમાંથી સંબંધિત વસ્તીને સીધી વિતરિત કરી શકાતી નથી.
ડી	કેસ શ્રેણી અથવા અનિયંત્રિત અભ્યાસ અથવા નિષ્ણાત અભિપ્રાય.

યુરોપિયન સોસાયટી ઑફ કાર્ડિયોલોજી (યુરોપિયન સોસાયટી ઑફ કાર્ડિયોલોજી, ESC), 2012ની ભલામણોના વર્ગો:

વર્ગ I	ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિની ઉપયોગિતા અને અસરકારકતા અથવા રોગનિવારક અસરોસાબિત અને/અથવા સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત
વર્ગ II	વિરોધાભાસી ડેટા અને/અથવા સારવારના લાભ/અસરકારકતા સંબંધિત અભિપ્રાયના મતભેદો
વર્ગ IIa	ઉપલબ્ધ ડેટા ઉપચારાત્મક દરમિયાનગીરીઓના ફાયદા/અસરકારકતા દર્શાવે છે
વર્ગ IIb	લાભ/અસરકારકતા ઓછી વિશ્વાસપાત્ર
વર્ગ III	ઉપલબ્ધ ડેટા અથવા સામાન્ય અભિપ્રાયસૂચવે છે કે સારવાર મદદરૂપ/અસરકારક નથી અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં નુકસાનકારક હોઈ શકે છે

વર્ગીકરણ

વર્ગીકરણ:

અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાના બે સ્વરૂપો:
1) ક્લાસિક સ્વરૂપ, હાયપોપ્લાસિયા અને જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપરટેન્શન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ નાનો છે, સહેજ રિગર્ગિટેશન સાથે. આ સ્વરૂપમાં વેન્ટ્રિક્યુલોકોરોનરી જોડાણો હોઈ શકે છે;
2) વિસ્તરેલ સ્વરૂપ ટ્રિકસપીડ વાલ્વ પર ગંભીર રિગર્ગિટેશન સાથે છે. જમણું કર્ણક અને જમણું વેન્ટ્રિકલ તીવ્રપણે વિસ્તરેલ છે. વેન્ટ્રિક્યુલોકોરોનરી જોડાણો મળ્યાં નથી.
હેમોડાયનેમિક વર્ગીકરણ મુજબ, અખંડ IVS સાથે APA ને પલ્મોનરી ડક્ટસ-આશ્રિત હેમોડાયનેમિક્સ સાથે જન્મજાત હૃદય રોગ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.
મોર્ફોલોજી પર આધાર રાખીને, 3 એનાટોમિકલ વિકલ્પો છે (બુલ અનુસાર):
1) જમણા વેન્ટ્રિકલના તમામ ભાગો સાચવેલ છે (પ્રવાહ, ટ્રેબેક્યુલર, ઇન્ફંડિબ્યુલર) - 50-58%;
2) જમણા વેન્ટ્રિકલનો કોઈ ટ્રેબેક્યુલર વિભાગ નથી - 30-34%;
3) જમણા વેન્ટ્રિકલના કોઈ ટ્રેબેક્યુલર અને ઇન્ફન્ડિબ્યુલર વિભાગો નથી - 7.7-20%.
NB!પલ્મોનરી ડક્ટસ-આશ્રિત હેમોડાયનેમિક્સ એ એવી સ્થિતિ છે જેમાં પલ્મોનરી પરિભ્રમણનું કાર્ય સંપૂર્ણપણે પીડીએ (TMS, પીએ એટ્રેસિયા, ટીસી એટ્રેસિયા, ક્રિટિકલ પીએ સ્ટેનોસિસ સાથે ફેલોટની ટેટ્રાલોજી, એબ્સ્ટેઈનની વિસંગતતાનું ગંભીર સ્વરૂપ) ની હાજરી પર આધારિત છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ (આઉટપેશન્ટ ક્લિનિક)

આઉટપેશન્ટ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ:ના.
NB!બહારના દર્દીઓનું નિરીક્ષણ કરવામાં આવતું નથી, કારણ કે આ જન્મજાત હૃદય રોગને ગંભીર તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે અને જો પ્રસૂતિ હોસ્પિટલમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે, તો તેને તાત્કાલિક કાર્ડિયાક સર્જરી ક્લિનિકમાં લઈ જવામાં આવે છે (પ્રોટોકોલ "નવજાત શિશુમાં ગંભીર જન્મજાત હૃદય રોગનું નિદાન અને સારવાર" જુઓ).

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ (હોસ્પિટલ)

દર્દીઓના સ્તરે ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ:
ફરિયાદો અને anamnesis:

હૃદયની નિષ્ફળતાના લક્ષણો:
શ્વાસની તકલીફ (ટેચીપ્નીઆ);
· ખોરાક દરમિયાન થાક, ખોરાકનો સમય લંબાવવો;
સ્તનપાનનો ઇનકાર;
ધીમો વાસ્તવિક વજન વધારો;
જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતા;
હિપેટોમેગલી;
· વધારો પરસેવો;

માં anamnesis એકત્રિત કરતી વખતે પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળોનીચેના પાસાઓ પર ધ્યાન આપવું જરૂરી છે:
માતામાં ચેપી રોગો;
· પ્રિમેચ્યોરિટી, જો હાજર હોય, તો ડિગ્રી દર્શાવે છે;
· જટિલ પ્રસૂતિ નિદાન;
જન્મ સમયે અપગર સ્કોર;
· સર્જિકલ કરેક્શનનો સમય;
· કરેલ ઓપરેશન;
· પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળાના લક્ષણો.

ભૌતિક ડેટા:
શ્રવણ દરમિયાન, I અને II અવાજો વિભાજિત થતા નથી, ટ્રિકસપીડ અપૂર્ણતાનો નરમ ગણગણાટ અથવા પીડીએનો સતત ગણગણાટ સંભળાય છે, ખાસ કરીને પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન ઇ ઇન્ફ્યુઝનની શરૂઆત પછી.
· ગંભીર ટ્રીકસ્પીડ વાલ્વની અપૂર્ણતા સાથે, પેનસિસ્ટોલિક ગણગણાટ વધે છે.
· જો આંતર-આંતરીય સંચાર પ્રતિબંધિત ન હોય, તો પેરિફેરલ ધમની નાડી સારી રીતે ધબકતી હોય છે;
· બીજા સ્વરના શારીરિક વિભાજનનો અભાવ;
કરેક્શનના પ્રકાર અને દર્દીની ક્લિનિકલ સ્થિતિના આધારે વિવિધ તીવ્રતાના સાયનોસિસ;

પ્રયોગશાળા સંશોધન:
· UAC - એરિથ્રોસાયટોસિસ, HB સ્તરમાં વધારો;
· KSH:
- લેક્ટેટ સ્તરમાં વધારો >2.2;
- મેટાબોલિક એસિડિસિસના ચિહ્નો, લોહીના પીએચમાં ઘટાડો<7,35;
− આધારની ઉણપ - BE > -4.0.
નેટ્રીયુરેટીક પેપ્ટાઈડ - પ્રો-બીએનપી (સામાન્ય મૂલ્યો -< 125 пг/мл) - обычно повышен (более 125 пг/мл);

ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભ્યાસ:
ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી :
હૃદયની વિદ્યુત ધરી - ડાબી બાજુએ;
· વોલ્ટેજ ઘટાડો ECG તરંગો;
· જમણા કર્ણકના વિસ્તરણના ચિહ્નો (ઉચ્ચ P II, VI);
ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફીના ચિહ્નો (પ્રમાણમાં મોટા પોલાણ સાથે જમણા વેન્ટ્રિકલ);
· 70% કેસોમાં જમણા કર્ણકની અતિશયતાનું ભારણ.

ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી:
ડોપ્લર મુજબ લોહીના પ્રવાહ વિના જાડું, સ્થિર, એટ્રેટિક પલ્મોનરી વાલ્વ
સાથે જમણા વેન્ટ્રિકલની હાઇપરટ્રોફાઇડ દિવાલ નાની પોલાણ, ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વમાં ઘટાડો,
ડોપ્લર પરીક્ષા એએસડી દ્વારા જમણેથી ડાબે લોહીનું શંટ દર્શાવે છે,
· ખુલ્લી ડક્ટસ ધમનીઓ, એઓર્ટિક કમાનથી પલ્મોનરી ધમની સુધી ઊભી રીતે ચાલે છે, જમણી અને ડાબી શાખાઓ સામાન્ય રીતે સારી રીતે વિકસિત હોય છે, કેટલીકવાર હાયપોપ્લાસ્ટિકથી વિવિધ ડિગ્રીઓ સુધી;

છાતીનો એક્સ-રે:
વેસ્ક્યુલર પેટર્નને મજબૂત અથવા નબળું પાડવું;
હૃદય મોટાભાગે સામાન્ય કદનું હોય છે, પરંતુ તે મોટું થઈ શકે છે;
ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ પર રિગર્ગિટેશનની તીવ્રતાના આધારે હૃદયના પડછાયાનું કદ સામાન્ય/વિસ્તૃત હોઈ શકે છે.

હૃદયના પોલાણનું કેથેટરાઇઝેશન:
ડાબું વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી - ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને એઓર્ટિક વાલ્વના આકાર અને કાર્ય વિશેની માહિતી;
· એઓર્ટોગ્રાફી - એઓર્ટિક કમાનની સ્થિતિ, સબક્લાવિયન ધમનીઓનું કદ, ડક્ટસ ધમનીઓનું સંગમ અને પલ્મોનરી ધમનીઓનું કદ (પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસની પસંદગી માટે મહત્વપૂર્ણ);
ચડતી એરોર્ટાના બલૂન ઓક્લુઝનની ટેકનિક નવજાત શિશુમાં કોરોનરી ધમનીઓ, તેમનું મૂળ સ્થાન, એપીકાર્ડિયલ બ્રાન્ચિંગ, સ્ટેનોસિસની હાજરી અથવા વિક્ષેપનો અભ્યાસ કરવા માટે ઉપયોગી છે;
· જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણ સામાન્ય રીતે પ્રણાલીગત દબાણ જેટલું/વધુ હોય છે;
ઉચ્ચારણ મ્યોકાર્ડિયલ જડતાને કારણે જમણા વેન્ટ્રિકલમાં અંતિમ-ડાયાસ્ટોલિક દબાણ નોંધપાત્ર રીતે વધી શકે છે (પ્રતિબંધિત આંતર-આંતરીય સંચાર માટે બલૂન એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી નક્કી કરવા માટે મહત્વપૂર્ણ);
· જો આંતર-આંતરીય સંચાર ખૂબ નાનો ન હોય, તો જમણા કર્ણકમાં સરેરાશ દબાણ ડાબા કર્ણક જેટલું હોય છે અથવા તેનાથી થોડું વધારે હોય છે;
ગંભીર કાર્ડિયોમેગલી સાથે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણ પ્રણાલીગત કરતા નોંધપાત્ર રીતે ઓછું હોય છે;
· જમણું વેન્ટ્રિકલ સામાન્ય રીતે પાતળી-દિવાલોવાળું હોય છે, જેમાં ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ રિગર્ગિટેશન હોય છે.

સીટી સ્કેન(વિપરીત) - પલ્મોનરી ધમનીની ગેરહાજરી (પલ્મોનરી વાલ્વ, પલ્મોનરી ધમનીની થડ, પલ્મોનરી ધમનીની મૂળ શાખાઓ), જન્મજાત હૃદય રોગની શરીરરચનાનું વિઝ્યુલાઇઝેશન, સેપ્ટલ ખામીની હાજરી, BALK.

એમ. આર. આઈ- પલ્મોનરી ધમનીની ગેરહાજરી (પલ્મોનરી વાલ્વ, પલ્મોનરી ધમનીની થડ, પલ્મોનરી ધમનીની મૂળ શાખાઓ), જન્મજાત હૃદય રોગની શરીરરચનાનું વિઝ્યુલાઇઝેશન, સેપ્ટલ ખામીની હાજરી, બાલ્ક.

ડાયગ્નોસ્ટિક અલ્ગોરિધમનો- અખંડ IVS સાથે PA એટ્રેસિયા

મુખ્ય ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાંની સૂચિ:
· સર્વેક્ષણ (એનામેનેસિસ, ફરિયાદોનો સંગ્રહ);
· શારીરિક પરીક્ષા;
ઉપર અને વચ્ચેના દબાણના ઢાળના નિર્ધારણ સાથે હાથ અને પગમાં બ્લડ પ્રેશરનું માપન નીચલા અંગો;
· દૈનિક પ્રવાહી સંતુલન;
પલ્સ ઓક્સિમેટ્રી (તમામ હાથપગમાં ઓક્સિજન સંતૃપ્તિના નિર્ધારણ સાથે અને વચ્ચેના ઢાળની ગણતરી સાથે જમણા હાથઅને પગ) - બધા નવજાત શિશુઓ માટે સ્ક્રીનીંગ તરીકે;
· UAC;
· OAM;
· બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ: ALT, AST, બિલીરૂબિન, યુરિયા, ક્રિએટિનાઇન, કુલ પ્રોટીન, CRP;
કોગ્યુલોગ્રામ;
બ્લડ એસિડ બેઝનું નિર્ધારણ;
ઇસીજી, ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી;
છાતીના અંગોના એક્સ-રે;
ન્યુરોસોનોગ્રાફી;
· પેટના અંગો અને કિડનીનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ;

વધારાના ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાંની સૂચિ
· માઇક્રોબાયોલોજીકલ પરીક્ષા (ગળા, નાક, નાળના ઘા, વગેરેમાંથી સ્મીયર);
· વંધ્યત્વ માટે રક્ત.
IUI (હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાયરસ, સાયટોમેગાલોવાયરસ, ટોક્સોપ્લાઝ્મોસીસ, ક્લેમીડીયા, માયકોપ્લાઝમા) માટે Ig G, Ig M ના નિર્ધારણ સાથે ELISA;
આઇયુઆઇ (હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાયરસ, સાયટોમેગાલોવાયરસ, ટોક્સોપ્લાસ્મોસીસ, ક્લેમીડીયા, માયકોપ્લાઝમા) માટે આઇજી જી, આઇજી એમના નિર્ધારણ સાથે પીસીઆર
પ્લ્યુરલ કેવિટીનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ;
ફંડસની પરીક્ષા.
હૃદય અને મહાન જહાજોની સીટી એન્જીયોગ્રાફી
કાર્ડિયાક પોલાણનું કેથેટરાઇઝેશન;
· હૃદયની એમઆરઆઈ;
હોલ્ટર મોનિટરિંગ ECG
· રોગવિજ્ઞાનવિષયક વનસ્પતિ માટે મળ.

વિભેદક નિદાન

વિભેદક નિદાન અને તર્ક વધારાના સંશોધન

નિદાન	વિભેદક નિદાન માટે તર્ક	સર્વેક્ષણો	નિદાન બાકાત માપદંડ
પલ્મોનરી એટ્રેસિયા		- શારીરિક રીતે અસ્ક્યુલેશન રેડિયોગ્રાફી	- ઉચ્ચાર સાયનોસિસ - ગેરહાજરી હૃદયનો ગણગણાટ, PDA નો હળવો અવાજ - ECG: સામાન્ય QRS અક્ષ, RV, GPP - એક્સ-રે: જમણા કર્ણકનું વિસ્તરણ, ફેફસાંની પારદર્શિતા (પેટર્નની અવક્ષય)
TMS + પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ	ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓહૃદયની નિષ્ફળતા, સાયનોસિસ, શ્વાસની તકલીફ	- શારીરિક રીતે અસ્ક્યુલેશન	- મધ્યમ સાયનોસિસ - ZSN ની ગેરહાજરી - સ્ટર્નમની ડાબી ઉપરની ધાર સાથે SPA નું સિસ્ટોલિક ગણગણાટ
ફેલોટની ટેટ્રાલોજી	હૃદયની નિષ્ફળતા, સાયનોસિસ, શ્વાસની તકલીફના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ	- શ્રવણ રેડિયોગ્રાફી	- લાંબી સિસ્ટોલિક ગણગણાટ; - ALA સાથે શિશુઓમાં નરમ સતત અવાજ - સ્ટર્નમની ડાબી ધાર સાથે એલએસની બીજી કમાનના વિસ્તારમાં અવતરણ - બુટના આકારમાં હૃદય - એક્સ-રે પર જમણી બાજુની એઓર્ટિક કમાન (25%)
એસ્પ્લેનિયા સિન્ડ્રોમ		- શારીરિક રીતે UAC (માઈક્રોસ્કોપી)	- મધ્ય સ્થિત યકૃત (પેલ્પેશન દ્વારા, એક્સ-રે પર) - ઉપલા QRS - અક્ષ - ECG ચિહ્નોઆરવીએચ અથવા એલવીએચ - લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં હોવેલ-જોલી બોડીઝ (પરમાણુ અવશેષો) અથવા હેઈન્ઝ બોડીઝ (અવક્ષેપિત હિમોગ્લોબિન)
એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતા	હૃદયની નિષ્ફળતા, સાયનોસિસ, શ્વાસની તકલીફના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ	- શ્રવણ રેડિયોગ્રાફી	- ટ્રીકસ્પિડ રિગર્ગિટેશનનો નરમ ગણગણાટ - ફેફસાંની વધેલી પારદર્શિતા સાથે કાર્ડિયોમેગલી (+) - ECG: RA હાઇપરટ્રોફી, WPW સિન્ડ્રોમ, 1st ડિગ્રી AV બ્લોક - trigeminy અથવા quadrigemyny
ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ એટ્રેસિયા	હૃદયની નિષ્ફળતા, સાયનોસિસ, શ્વાસની તકલીફના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ	- શારીરિક રીતે - ECG - એક્સ-રે	- ઉચ્ચાર સાયનોસિસ - VSD અથવા PDA નો અવાજ - ઉપલા QRS - અક્ષ - બુટના આકારમાં હૃદય
તીવ્ર શ્વસન તકલીફ સિન્ડ્રોમ (હાયલિન મેમ્બ્રેન રોગ).	બિન-કાર્ડિયોજેનિક (હૃદય રોગ સાથે સંકળાયેલ નથી) પલ્મોનરી એડીમાના પરિણામે તીવ્ર શ્વસન નિષ્ફળતા.	એક્સ્ટ્રાકાર્ડિયાક ઇટીઓલોજી	એક્સ્ટ્રાકાર્ડિયાક ઈટીઓલોજી: - ગંભીર ચેપી રોગો (ન્યુમોનિયા, સેપ્સિસ) - ઇન્હેલેશન ઝેરી પદાર્થો(ફોસજીન, એમોનિયા) - આકાંક્ષા (ડૂબતી વખતે ઉલટી, લોહી, પાણી) - છાતીમાં ઇજાઓ (ઉદાહરણ તરીકે, ઉઝરડા, પાંસળીના અસ્થિભંગ) - પલ્મોનરી એમબોલિઝમ - મોટા પ્રમાણમાં રક્ત તબદિલી - મોટા પ્રમાણમાં બળે છે - રેડિયેશનનો સંપર્ક - વિવિધ પ્રકારના આંચકા: (આઘાતજનક, એનાફિલેક્ટિક, સેપ્ટિક)

નવજાત શિશુમાં શ્વસન અને રક્તવાહિની તંત્રના પેથોલોજીના વિભેદક નિદાન માટેના માપદંડ.

લક્ષણ	પેથોલોજી શ્વસનતંત્ર	સીવીએસ પેથોલોજી
સાયનોસિસ	મધ્યમ તીવ્રતા	વિભિન્ન સાયનોસિસ શક્ય છે; કુલ ઉચ્ચારણ સાયનોસિસ.
સાયનોસિસની હાજરીમાં ઓક્સિજન પરીક્ષણ	O2 ઇન્સફલેશન પછી ધમની Pa02 મૂલ્ય સામાન્ય રીતે 150 mmHg થી ઉપર થઈ જાય છે.	Pa02 100 mmHg ઉપર વધતું નથી. (અને પ્રારંભિક મૂલ્યોથી 10-30 mm Hg થી વધુ વધતું નથી)
	સ્થિતિમાં સુધારો, સાયનોસિસમાં ઘટાડો, O2 સંતૃપ્તિમાં 90-100% સુધી વધારો	સ્થિતિનું બગાડ, સાયનોસિસમાં વધારો - પલ્મોનરી ડક્ટસ-આશ્રિત હેમોડાયનેમિક્સ; પ્રણાલીગત દબાણમાં ઘટાડો - ડક્ટસ-આશ્રિત પ્રણાલીગત હેમોડાયનેમિક્સ.
શ્વાસની તકલીફ	હાર્ટ રેટ વયના ધોરણની અંદર છે, અથવા વધારો નજીવો છે	ટાકીકાર્ડિયા

તબીબી પ્રવાસન

કોરિયા, ઇઝરાયેલ, જર્મની, યુએસએમાં સારવાર મેળવો

વિદેશમાં સારવાર

તમારો સંપર્ક કરવાની શ્રેષ્ઠ રીત કઈ છે?

તબીબી પ્રવાસન

મેડિકલ ટુરિઝમ અંગે સલાહ મેળવો

વિદેશમાં સારવાર

તમારો સંપર્ક કરવાની શ્રેષ્ઠ રીત કઈ છે?

મેડિકલ ટુરિઝમ માટે અરજી સબમિટ કરો

સારવાર

સારવારમાં વપરાતી દવાઓ (સક્રિય ઘટકો).

અલ્પ્રોસ્ટેડીલ

એમિકાસીન

એમ્પીસિલિન

એસાયક્લોવીર

વેનકોમીસીન

ડિગોક્સિન

ડોબુટામાઇન

ડોપામાઇન

માનવ સાયટોમેગાલોવાયરસ સામે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન

ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા

કેપ્ટોપ્રિલ

કાર્વેડિલોલ

ક્લિન્ડામિસિન

લેવોસિમેન્ડન

મિલરીનોન

મોર્ફિન

નોરેપીનેફ્રાઇન

ઓક્સાસિલિન

પ્રોપ્રાનોલોલ

સિલ્ડેનાફિલ

સ્પિરોનોલેક્ટોન

ટ્રાઇમેપેરીડિન

ફ્યુરોસેમાઇડ

સેફ્ટ્રિયાક્સોન

એન્લાપ્રિલ

એપિનેફ્રાઇન

સારવાર (એમ્બ્યુલન્સ)

ઇમરજન્સી કેર સ્ટેજ પર નિદાન અને સારવાર

ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાં (ઘરે જન્મના કિસ્સામાં, વહેલા ડિસ્ચાર્જ ):
શારીરિક પરીક્ષા:
સાયનોસિસની હાજરીનું નિર્ધારણ;
· પ્રતિ મિનિટ શ્વસન દરની ગણતરી - 40 થી વધુ - 60 પ્રતિ મિનિટ;
· પ્રતિ મિનિટ હાર્ટ રેટની ગણતરી - 140 થી વધુ - 160 પ્રતિ મિનિટ;
· પલ્સ ઓક્સિમેટ્રી;
· ECG - ટાકીકાર્ડિયા, જમણી તરફ EOS, કાર્ડિયાક એરિથમિયા;

દવા સારવાર:
ગંભીર જન્મજાત હૃદય રોગવાળા દર્દીઓના પરિવહનની સુવિધાઓ:
· ગંભીર હાયપોક્સેમિયા, એસિડિસિસ અને કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર નિષ્ફળતાવાળા નવજાત શિશુઓને પરિવહન દરમિયાન યાંત્રિક વેન્ટિલેશનની જરૂર પડે છે;
પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ના ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્ફ્યુઝનની પૃષ્ઠભૂમિ સામે દર્દીનું પરિવહન;
પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 એ પ્રતિબંધિત પીએફઓ સાથે નવજાત શિશુના સ્થિર પરિવહનની ખાતરી કરવા માટે પસંદગીની દવા છે, તેથી તેને પરફ્યુસરનો ઉપયોગ કરીને સતત નસમાં પ્રદાન કરવું જોઈએ.
પરફ્યુઝર (ચાર્જ્ડ બેટરી, બેટરી) માટે ફાજલ પાવર સ્ત્રોતો હોવા જરૂરી છે;
વેનિસ એક્સેસ;
· સાથેના ડૉક્ટર નવજાત શિશુમાં શ્વાસનળીના ઇન્ટ્યુબેશનની તકનીકમાં નિપુણ હોવા જોઈએ અને તેની સાથે હોવું જોઈએ જરૂરી સાધનો(એન્ડોટ્રેકિયલ ટ્યુબ, લેરીન્ગોસ્કોપ, અંબુ બેગ, એડહેસિવ ટેપ, વગેરે);

NB! જ્યાં સુધી નિદાન ન થાય ત્યાં સુધી ઓક્સિજન આપવાનું ટાળો.

પરિવહન દરમિયાન યાંત્રિક વેન્ટિલેશન માટે સંકેતો :
· ગંભીર હાયપોક્સેમિયા, એસિડિસિસ, ગંભીર રક્તવાહિની અને શ્વસન નિષ્ફળતા;
પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ના વહીવટ દરમિયાન એપનિયાના ચાલુ એપિસોડ્સ;
જો પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ની માત્રા 0.025 mcg/kg/min કરતાં વધી જાય તો પરિવહન માટે યાંત્રિક વેન્ટિલેશનમાં આયોજિત ટ્રાન્સફર.

સારવાર (દર્દી)

ઇનપેશન્ટ સારવાર

સારવારની યુક્તિઓ:
ALA ની સારવાર માત્ર સર્જિકલ છે. આ રોગ નવજાત સમયગાળા દરમિયાન પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. સારવારની યુક્તિઓ સ્વાદુપિંડના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે (સ્વાદુપિંડના કોરોનરી ભગંદરની હાજરીમાં અને કોરોનરી રક્ત પુરવઠાની વિસંગતતાઓમાં, આરવીઓટીના વિઘટનની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી). ALA ની સર્જિકલ સારવાર 2 તબક્કામાં કરવામાં આવે છે.

પ્રથમ તબક્કો- પ્રાથમિક સુધારણા (આઈસીસીમાં રક્ત પ્રવાહની ખાતરી કરવી અને સામાન્ય વિકાસસ્વાદુપિંડ).
· જ્યારે Z ઇન્ડેક્સ “-3” કરતા ઓછો હોય, ત્યારે પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે અને એલએલસી રચાય છે;
· જો Z ઇન્ડેક્સ “-3” કરતાં વધુ અને “-2* કરતાં ઓછો હોય, તો પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ લાગુ કરવામાં આવે છે અને એલએલસીની રચના સાથે ઓટોપેરીકાર્ડિયલ પેચ સાથે આરવીઓટીનું ટ્રાન્સન્યુલર રિપેર કરવામાં આવે છે;
· “-2” થી “O” સુધીના Z ઇન્ડેક્સ સાથે, ઓટોપેરીકાર્ડિયલ પેચ સાથે આરવીઓટીનું અલગ ટ્રાન્સએન્યુલર રિપેર શક્ય છે. જો સ્વાદુપિંડનું પોલાણ અને કાર્ય ICC (કૃત્રિમ પરિભ્રમણ મશીન Pa02> 30 mmHg માંથી ડિસ્કનેક્શન માટેના માપદંડ) માં પૂરતા પ્રમાણમાં રક્ત પ્રવાહની ખાતરી કરવા માટે પૂરતું છે.
સ્વાદુપિંડના કોરોનરી ફિસ્ટુલાની હાજરીમાં, માત્ર પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે. વધુમાં, વેન્ટ્રિકલની વાલ્વોટોમી સ્વાદુપિંડના કોરોનરી ફિસ્ટુલાના વિકાસને ઉલટાવી શકે છે. જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નબળાઇના કિસ્સામાં પર્યાપ્ત આઉટપુટની ખાતરી કરવા માટે, ASD ની રચના કરવામાં આવે છે. ભવિષ્યમાં, આવા દર્દીઓમાં, બાયવેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન અશક્ય છે. સેસ્ક્વેન્ટિક્યુલર કરેક્શન અને સિંગલ-વેન્ટ્રિકલ કરેક્શન વચ્ચેની પસંદગી 6-12 મહિનાની ઉંમરે સ્વાદુપિંડના પોલાણના કદના મૂલ્યાંકનના આધારે કરવામાં આવે છે.

બીજો તબક્કો. સ્વાદુપિંડના કદ અને કાર્યનું પુનઃમૂલ્યાંકન પ્રથમ તબક્કાના 6-12 મહિના પછી, બીજા તબક્કાની કામગીરી કરતા પહેલા હાથ ધરવામાં આવે છે. કેથેટેરાઇઝેશન દરમિયાન, શંટનો ટ્રાયલ અવરોધ કરવામાં આવે છે. જો Sat02 સ્વીકાર્ય સ્તર પર રહે છે, તો શંટ બંધ છે. એએસડી પ્રાયોગિક રીતે બંધ કરવામાં આવે છે, જો સંતૃપ્તિ સ્વીકાર્ય હોય અને કેન્દ્રીય વેનિસ પ્રેશર 12-15 મીમી કરતા વધુ ન હોય, તો એએસડીને એન્ડોવાસ્ક્યુલર ઉપકરણ/શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા બંધ કરવામાં આવે છે (ખામીનું આમૂલ બે-વેન્ટ્રિક્યુલર સુધારણા). જો શંટ અવરોધ પછી સંતૃપ્તિ ઘટે છે, તો પછી તબક્કાવાર સિંગલ-વેન્ટ્રિકલ કરેક્શન કરવામાં આવે છે. જો ASD ઓક્લુઝન ટેસ્ટ નેગેટિવ (RV નબળાઈ) હોય, તો પછીથી સેસ્ક્વેન્ટિક્યુલર કરેક્શન કરવામાં આવે છે.

બિન-દવા સારવાર:
તે સુનિશ્ચિત કરવું જોઈએ:
આરામદાયક તાપમાનની સ્થિતિ;
શ્વસન માર્ગમાંથી લાળનું નિયમિત નિરાકરણ.

રક્ત પરિભ્રમણની માત્રામાં સુધારો:
તે સુનિશ્ચિત કરવું જોઈએ:
· શરીરમાં પ્રવેશતા પ્રવાહી પર પ્રતિબંધ અને/અથવા મૂત્રવર્ધક પદાર્થની ઉત્તેજના. હૃદયની નિષ્ફળતાની હાજરીમાં, કુલ પ્રવાહીનું પ્રમાણ (ખોરાક સહિત) દૈનિક વયના ધોરણના 70% કરતા વધુ ન હોવું જોઈએ.
પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ના નસમાં વહીવટ સાથે, વેસોડિલેશનના પરિણામે બીસીસીની ઉણપની કાળજીપૂર્વક ભરપાઈ કરવી જરૂરી છે.
ટાળો:
· વોલ્યુમેટ્રિક ઓવરલોડ (BCC);

પોષણ:
પ્રદાન કરવું જોઈએ:
· હળવા ખોરાકની પદ્ધતિ (અવ્યક્ત સ્તન દૂધ/સૂત્રો) - ટ્યુબ દ્વારા વારંવાર નાના ડોઝ;
· દિવસ દીઠ કિલોકેલરીની ગણતરી: 140-200 kcal/kg/day.
ટાળવું જોઈએ:
એન્ટરલ પોષણને બદલે પેરેંટરલ.
· મોટા પીડીએ (પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ના વહીવટ દરમિયાન સંતૃપ્તિ > 85%) ની હાજરીમાં ડક્ટસ-આશ્રિત પલ્મોનરી પરિભ્રમણ ધરાવતા દર્દીઓમાં, ખોરાકની માત્રા ખૂબ જ કાળજીપૂર્વક વધારવી જોઈએ કારણ કે ચોરીને કારણે એનઈસી વિકસાવવાના જોખમને કારણે. પ્રણાલીગત પરફ્યુઝન.

ડ્રગ સારવાર

પાયાની દવાઓ, અખંડ IVS સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા નવજાત શિશુઓની સારવારમાં વપરાય છે:

№	દવાનું નામ	પ્રકાશન ફોર્મ	ડોઝ	ઉપયોગની અવધિ	પુરાવાનું સ્તર
1.	વાસોડિલેટર:
	અલ્પ્રોસ્ટેડીલ	ઇન્ફ્યુઝન સોલ્યુશનની તૈયારી માટે લ્યોફિલિસેટ, 1 એમ્પૂલ - 20 એમસીજી	0.01 - 0.1 mcg/kg/min, ટાઇટ્રેશન દ્વારા	10 દિવસ	એ
2.	કાર્ડિયોટોનિક અને ઇનોટ્રોપિક દવાઓ:
	ડોબુટામાઇન હાઇડ્રોક્લોરાઇડ	પ્રેરણા માટે ઉકેલ, 1 બોટલ 50 મિલી/250 મિલિગ્રામ	5-15 mcg/kg/min	10 દિવસ	એ
	ડોપામાઇન હાઇડ્રોક્લોરાઇડ	પ્રેરણા માટે દ્રાવણની તૈયારી માટે ધ્યાન કેન્દ્રિત કરો 1 મિલી/5 મિલિગ્રામ 1 એમ્પૂલ - 5 મિલી	2-20 mcg/kg/min	10 દિવસ	એ
	એડ્રેનાલિન (એપિનેફ્રાઇન)	પ્રેરણા 1 ​​ampoule માટે ઉકેલ - 1 ml, 1ml/1mg	0.02-0.08 mcg/kg/min	10 દિવસ	એ
	નોરેપાઇનફ્રાઇન (નોરેપાઇનફ્રાઇન)	પ્રેરણા માટે ઉકેલ 2 mg/2ml	0.05-1 mcg/kg/min	10 દિવસ	એ
3.	મૂત્રવર્ધક પદાર્થ
	ફ્યુરોસેમાઇડ	1 ampoule 10 મિલિગ્રામ	0.5 - 1 મિલિગ્રામ/કિગ્રા એક માત્રાદિવસમાં 3-4 વખત	10 દિવસ	IN
	spironolactone	1 ટી. 25 મિલિગ્રામ	2-4 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ	10 દિવસ	IN
4.	ACE અવરોધકો
	કેપ્ટોપ્રિલ	1 ટી. 25 મિલિગ્રામ	0.1-0.5 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ	10 દિવસ	IN
	enalapril	1 ટી. 2.5 મિલિગ્રામ	0.1 - 0.5 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ	10 દિવસ	IN
	ફોસ્ફોડીસ્ટેરેઝ અવરોધક
5	મિલરીનોન	1 ampoule 5ml/5mg	0.02-0.05 mcg/kg/min	10 દિવસ	એ
	sildenafil	1 ટી. 25 મિલિગ્રામ	3-4 ડોઝમાં 1-2 mg/kg સિંગલ ડોઝ	14 દિવસ	એ
5.	એડ્રેનર્જિક બ્લોકર્સ
	carvedilol	1 ટી. 6.25 મિલિગ્રામ	0.1 -0.8 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ	10 દિવસ	IN
	પ્રોપ્રાનોલોલ	1 ટી. 10 મિલિગ્રામ	1 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ	10 દિવસ	IN
6.	કાર્ડિયાક ગ્લાયકોસાઇડ્સ
	ડિગોક્સિન	1 ટી. 250 એમસીજી	8-10 mcg/kg/day મૌખિક રીતે, IV 6-8 mcg/kg/day	10 દિવસ	એ

પીઅખંડ IVS સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાની સારવારમાં બાળકોમાં વપરાતી વધારાની દવાઓની સૂચિ.

№	દવાનું નામ	ડોઝ	ઉપયોગની અવધિ	પુરાવાનું સ્તર
કાર્ડિયોટોનિક દવાઓ:
1	લેવોસિમેન્ડન	પ્રેરણા 1 ​​મિલી/2.5 મિલિગ્રામ 0.2 એમસીજી/કિગ્રા/મિનિટ માટે ઉકેલની તૈયારી માટે ધ્યાન કેન્દ્રિત કરો	વ્યક્તિગત રીતે	IN
પીડાનાશક:
2	મોર્ફિન	IM 0.1-0.2 mg/kg એકવાર	પીડા રાહત સુધી	એ
3	trimeperidine	મૌખિક રીતે એકવાર 3-10 મિલિગ્રામ	પીડા રાહત સુધી	એ
ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન:
4	CMV સામે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન - કોક્સસેકીવાયરસ બી: ઇન્ટરફેરોન - આલ્ફા	IV 2 ml/kg x 1 વખત પ્રતિ દિવસ	6-7 અઠવાડિયાની અંદર	સાથે
એન્ટિવાયરલ એજન્ટો:
5	એસાયક્લોવીર	2 વર્ષ સુધી - દિવસમાં 5 વખત 100 મિલિગ્રામની માત્રામાં; 2 વર્ષથી વધુ - 200 મિલિગ્રામ દિવસમાં 5 વખત	5 દિવસની અંદર,	IN
એન્ટીબેક્ટેરિયલ એજન્ટો:
6	એમ્પીસિલિન	30-50 mg/kg/day મૌખિક રીતે, 50-100 mg/kg/day IV અથવા IM;	7-10 દિવસ	એ
7	ઓક્સાસિલિન	40-60 mg/kg/day મૌખિક રીતે અથવા 200-300 mg/kg/day IV, IM;	7-10 દિવસ	એ
8	વેનકોમીસીન	10 મિલિગ્રામ/કિલો x 2 વખત નસમાં;	10 દિવસ	એ
9	ક્લિન્ડામિસિન	8-25 mg/kg/day મૌખિક રીતે, 10-40 mg/kg/day IM;	7-10 દિવસ	એ
10	સેફ્ટ્રિયાક્સોન	50-80 mg/kg/day IM, IV;	10 દિવસ	એ
11	એમિકાસીન	7-10 દિવસ માટે 2 વિભાજિત ડોઝમાં 30 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ IM;	7 દિવસ	એ

ઉંમર પર આધાર રાખીને ડિગોક્સિન ડોઝ.

ઉંમર	દૈનિક જાળવણી ડોઝ mcg/kg/day
	પી.ઓ.	IV
અકાળ નવજાત શિશુઓ	5	3-4
સંપૂર્ણ ગાળાના નવજાત શિશુઓ	8-10	6-8

સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ :
સર્જિકલ સારવાર માટે સંકેતો:
· તમામ પ્રકારોમાં APA નું નિદાન
સર્જિકલ સારવાર માટે વિરોધાભાસ:
· સહવર્તી સોમેટિક પેથોલોજી.

પ્રક્રિયા/હસ્તક્ષેપ તકનીક
સર્જિકલ તકનીક:
- ઓટોપેરીકાર્ડિયમમાંથી પેચનો ઉપયોગ કરીને RVOT રિપેર. પીસી પરિસ્થિતિઓમાં. બિકાવલ કેન્યુલેશન અને એઓર્ટિક કેન્યુલેશન. RVOT માં વેન્ટ્રિક્યુલોટોમી, PA ટ્રંકની રેખાંશ ધમની. વાલ્વ, જે તંતુમય પટલ દ્વારા રજૂ થાય છે, તેને એક્સાઇઝ કરવામાં આવે છે. RVOT અને PA રિપેર ગ્લુટારાલ્ડીહાઇડ સાથે સારવાર કરાયેલ xeno/ઓટોપેરીકાર્ડિયલ પેચ સાથે કરવામાં આવે છે;
- પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શંટની અરજી. સિન્થેટીક વેસ્ક્યુલર પ્રોસ્થેસિસ સાથે સુધારેલ બ્લેલોક-તૌસીગ શંટ કરવાનું વધુ સારું છે. એક અલગ શંટના કિસ્સામાં, IR શરતો હેઠળ સ્ટર્નોટોમી એક્સેસ શક્ય છે.
- બાયવેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન(પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શંટ અને RVOT સમારકામ પછી). બિકાવલ કેન્યુલેશન, એઓર્ટિક કેન્યુલેશન. જો શંટ અવરોધ એન્ડોવાસ્ક્યુલર રીતે કરવામાં આવતો નથી. પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શંટને ડિસ્કનેક્ટ કરો. જો ASD પ્લાસ્ટિક સર્જરી માટે સંકેતો હોય, તો પ્લાસ્ટિક સર્જરી કરવામાં આવે છે.
- સેસ્ક્વેન્ટિક્યુલર કરેક્શન - IR શરતો હેઠળ. બિકાવલ કેન્યુલેશન (ઇનોમિનેટ નસના મુખ પર એસવીસીનું કેન્યુલેશન), એરોટાનું કેન્યુલેશન. પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ ડિસ્કનેક્ટ છે. બાયડાયરેક્શનલ કેવાપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસીસ (ગ્લેન્સ એનાસ્ટોમોસીસ) કરવામાં આવે છે, જે પલ્મોનરી ધમનીને ઉપરી વેના કાવા સાથે જોડે છે, જે અગાઉ અઝીગસ નસને બંધ કરે છે. શ્રેષ્ઠ વેના કાવાનું મોં ચુસ્તપણે બંધાયેલું છે. પલ્મોનરી ધમની દ્વારા સીધો પ્રવાહ અવરોધિત નથી. ASD રિપેર કરવામાં આવે છે, 4 mm નું કેન્દ્રિય ફેનેસ્ટ્રેશન છોડીને. 1-2 વર્ષ પછી, ફેનેસ્ટ્રેશનના એન્ડોવાસ્ક્યુલર અવરોધ સાથે પુનરાવર્તિત પરીક્ષણ કરવું શક્ય છે; જો પરિણામ નકારાત્મક હોય, તો સિંગલ-વેન્ટ્રિકલ કરેક્શન કરવામાં આવે છે;
- સિંગલ વેન્ટ્રિકલ કરેક્શન.
સ્ટેજ 1(પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ અને RVOT રિપેર કર્યા પછી). IR શરતો હેઠળ. બિકાવલ કેન્યુલેશન (ઇનોમિનેટ નસના મુખ પર એસવીસીનું કેન્યુલેશન), એરોટાનું કેન્યુલેશન. પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે. બાયડાયરેક્શનલ કેવાપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસીસ (ગ્લેન્સ એનાસ્ટોમોસીસ) કરવામાં આવે છે, જે પલ્મોનરી ધમનીને ઉપરી વેના કાવા સાથે જોડે છે, જે અગાઉ v.azygous ને બંધાયેલું હતું. શ્રેષ્ઠ વેના કાવાનું મોં ચુસ્તપણે બંધાયેલું છે. પલ્મોનરી ધમનીમાંથી સીધો પ્રવાહ સિન્થેટીક પેચ વડે ટ્રાંસવર્સલી અવરોધિત છે. MPP સ્ટેજ એક્સાઇઝ કરવામાં આવે છે (દોઢ વેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન પછી). સર્જિકલ અભિગમ- મધ્ય સ્ટર્નોટોમી. IR શરતો હેઠળ. બિકાવલ કેન્યુલેશન (ઇનોમિનેટ નસના મુખ પર એસવીસીનું કેન્યુલેશન), એરોટાનું કેન્યુલેશન. પલ્મોનરી ધમનીમાંથી સીધો પ્રવાહ કૃત્રિમ પેચ સાથે ટ્રાંસવર્સલી અવરોધિત છે. MPP એક્સાઇઝ કરવામાં આવે છે. સ્ટેજ - 3-4 વર્ષની ઉંમરે ફોન્ટન પ્રક્રિયા.
- ઇસીએમઓ ઇમ્પ્લાન્ટેશન, વિરોધાભાસ અને સર્જિકલ તકનીક (ઇસીએમઓ પ્રોટોકોલ જુઓ).

ચોક્કસ ગૂંચવણો સર્જિકલ સારવાર:
સામાન્ય રીતે સર્જરી પછીના પ્રથમ 3 દિવસમાં "રુધિરાભિસરણ શંટ" વિકસે છે. એલવીમાંથી લોહી શંટમાંથી પસાર થઈને પીએમાં જાય છે અને પછી ડાયસ્ટોલ દરમિયાન આરવીમાં પાછળ જાય છે,
RVOT ના શેષ સ્ટેનોસિસ;
· આરવીઓટીની અપૂરતીતા.

એરિસ્ટોટલના મૂળભૂત સ્કેલ અનુસાર મુશ્કેલીનું સ્તર

પ્રક્રિયા, કામગીરી	પોઈન્ટનો સરવાળો (મૂળભૂત સ્કેલ)	મુશ્કેલી સ્તર	મૃત્યુદર	ગૂંચવણોનું જોખમ	જટિલતા
બ્લેલોક-તૌસિગ અનુસાર સંશોધિત પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસની રચના	6.3	2	2.0	2.0	2.3
જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટનું પુનર્નિર્માણ	6.5	2	2.0	2.0	2.5
"દોઢ" વેન્ટ્રિકલના પ્રકાર અનુસાર કરેક્શન	9.0	3	3.0	3.0	3.0
ફોન્ટન ઓપરેશન: ફેનેસ્ટ્રેશન વિના, બાજુની ટનલના ફેરફારમાં કુલ કેવોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ.	9.0	3	3.0	3.0	3.0

એરિસ્ટોટલના મૂળભૂત સ્કેલ પરના બિંદુઓનું મહત્વ

એરિસ્ટોટલના મૂળભૂત સ્કેલ સ્કોર્સ	મૃત્યુદર	ગૂંચવણોનું જોખમ, ICU રોકાણની લંબાઈ	જટિલતા
1	<1%	0-24 કલાક	પ્રાથમિક
2	1-5%	1-3 દિવસ	સરળ
3	5-10%	4-7 દિવસ	સરેરાશ
4	10-20%	1-2 અઠવાડિયા	આવશ્યક
5	>20%	> 2 અઠવાડિયા	વધારો થયો છે

સર્જિકલ સારવારની અસરકારકતાના સૂચકાંકો.
પરિણામ સારું માનવામાં આવે છેજો તબીબી રીતે બાળક સંતોષકારક અનુભવે છે, તો ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી અનુસાર 1/6 ની તીવ્રતાવાળા અવાજના લક્ષણો - થોડી અપૂર્ણતા પલ્મોનરી વાલ્વ, સારી મ્યોકાર્ડિયલ સંકોચનક્ષમતા, MPP સીલ થયેલ છે, પેરીકાર્ડિયમ અથવા પ્લ્યુરલ પોલાણમાં કોઈ પ્રવાહી નથી. પ્રાથમિક હેતુથી ઘા રૂઝાય છે.
પરિણામ સંતોષકારક માનવામાં આવે છેજો બાળક સારું અનુભવે છે, તો અવાજ સિસ્ટોલિક ગણગણાટની હાજરી દર્શાવે છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી મુજબ, પલ્મોનરી/ટ્રિકસપીડ વાલ્વની મધ્યમ અપૂરતીતા છે, MPP વિસ્તારમાં ડાબે-થી-જમણે શંટ છે, સંતોષકારક મ્યોકાર્ડિયલ સંકોચન છે, પેરીકાર્ડિયમ અથવા પ્લ્યુરલ પોલાણમાં કોઈ પ્રવાહી નથી.
પરિણામ અસંતોષકારક માનવામાં આવે છેહૃદયની નિષ્ફળતાના સતત ક્લિનિકલ સંકેતો સાથે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી અનુસાર ઓસ્કલ્ટેશન સિસ્ટોલિક ગણગણાટ - પલ્મોનરી/ટ્રિકસપીડ વાલ્વની ગંભીર અપૂર્ણતા છે, ઓછી સંકોચનમ્યોકાર્ડિયમ, MPP ના સ્તરે, જમણે-થી-ડાબે શંટ સાથે શંટ, પેરીકાર્ડિયમમાં પ્રવાહીની હાજરી, પ્લ્યુરલ પોલાણ. પેટ. પુનરાવર્તિત શસ્ત્રક્રિયા સૂચવવામાં આવે છે.

અલ્ગોરિધમસર્જિકલ

:

નિષ્ણાતો સાથે પરામર્શ માટે સંકેતો:
બાળકોના કાર્ડિયોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ - લક્ષણો અથવા સિન્ડ્રોમ્સની હાજરી (ધમનીની હાયપોક્સેમિયા, પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન, હૃદયની નિષ્ફળતા) જે નવજાત શિશુમાં જન્મજાત હૃદય રોગની શંકા કરવા દે છે;
કાર્ડિયાક સર્જન સાથે પરામર્શ - જન્મજાત હૃદય રોગની હાજરી, ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી અને અન્ય લેબોરેટરી અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સંશોધન પદ્ધતિઓ દ્વારા પુષ્ટિ, કટોકટી/તાકીદની પ્રક્રિયા તરીકે અથવા જીવનના આગામી મહિનાઓમાં સર્જિકલ સુધારણાની જરૂર છે;
એરિથમોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ - ECG અને XMECG ડેટા અનુસાર, હૃદયની લયમાં ખલેલ (પેરોક્સિસ્મલ એટ્રિલ ટાકીકાર્ડિયા, એટ્રિલ ફાઇબરિલેશન અને ફ્લટર, સિક સાઇનસ સિન્ડ્રોમ) ની હાજરી, તબીબી રીતે નિદાન.
ન્યુરોલોજીસ્ટ સાથે પરામર્શ - હુમલાના એપિસોડની હાજરી, પેરેસીસ, હેમીપેરેસીસ અને અન્ય ન્યુરોલોજીકલ વિકૃતિઓની હાજરી;
· ચેપી રોગના નિષ્ણાત સાથે પરામર્શ - ચિહ્નોની હાજરી ચેપી રોગ(ગંભીર કેટરરલ લક્ષણો, ઝાડા, ઉલટી, ફોલ્લીઓ, બાયોકેમિકલ રક્ત પરિમાણોમાં ફેરફાર, ઇન્ટ્રાઉટેરિન ચેપ માટે ELISA પરીક્ષણોના હકારાત્મક પરિણામો, હિપેટાઇટિસના માર્કર્સ);
· ENT ડૉક્ટર સાથે પરામર્શ - નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ, ઉપલા શ્વસન માર્ગના ચેપના ચિહ્નો, કાકડાનો સોજો કે દાહ, સાઇનસાઇટિસ;
· હિમેટોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ - એનિમિયા, થ્રોમ્બોસાયટોસિસ, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર, અન્ય હિમોસ્ટેસિસ અસામાન્યતાઓની હાજરી;
· નેફ્રોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ - યુટીઆઈના પુરાવા, મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતાના ચિહ્નો, મૂત્રવર્ધક પદાર્થમાં ઘટાડો, પ્રોટીન્યુરિયા.
· પલ્મોનોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ - સહવર્તી ફેફસાના રોગવિજ્ઞાનની હાજરી, ફેફસાના કાર્યમાં ઘટાડો;
· નેત્ર ચિકિત્સક સાથે પરામર્શ - બળતરા રોગોદ્રષ્ટિના અંગો, દ્રષ્ટિની ક્ષતિ, નિયમિત ફંડસ પરીક્ષા.
· જનીનશાસ્ત્રી સાથે પરામર્શ - આનુવંશિક/રંગસૂત્ર પેથોલોજીના ફેનોટાઇપિક ચિહ્નોની હાજરીમાં.

વિભાગમાં સ્થાનાંતરણ માટેના સંકેતો સઘન સંભાળઅને પુનર્જીવન:
તીવ્ર રક્તવાહિની નિષ્ફળતા;
· તીવ્ર DN;
હૃદયની લયમાં ખલેલ;
· લોહીમાં ઓક્સિજન સંતૃપ્તિના સ્તરમાં ઘટાડો;
· ચેપી ગૂંચવણો(સેપ્સિસ).

સારવારની અસરકારકતાના સૂચકાંકો.
દર્દીને ઓક્સિજન પુરવઠાની જરૂર નથી;
દર્દીને ઇનોટ્રોપિક સપોર્ટની જરૂર નથી;
· જીવન માટે જોખમી લયમાં ખલેલ નહીં;
બ્લડ પ્રેશરનું સ્તર અનુરૂપ છે વય ધોરણ;
એસિડ-બેઝ બેલેન્સના સામાન્ય પરિમાણો;
માં ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ પેરિફેરલ રક્ત 85% થી ઓછું નથી.

વધુ સંચાલન:
· દર 3-6 મહિનામાં નિવાસ સ્થાન પર કાર્ડિયોલોજિસ્ટ દ્વારા નિરીક્ષણ;
· મોનીટરીંગ અંતમાં ગૂંચવણોસર્જિકલ કરેક્શન કર્યું;
· ECG મોનીટરીંગ, દર 3 મહિને ઇકોસીજી;
· શનિ O 2 સ્તરનું નિર્ધારણ;
· CHF ના લક્ષણોનું નિરીક્ષણ કરવું;
કરેક્શન સ્ટેજ અનુસાર એન્ટિપ્લેટલેટ થેરાપીનું નિયંત્રણ (પ્લેટલેટ, એપીટીટી, આઈએનઆર, એસ્પિરિન પ્રત્યે સંવેદનશીલતા);

ઉપશામક સંભાળ

આ પ્રકારના જન્મજાત હૃદય રોગ માટે, ઉપરોક્ત તમામ પદ્ધતિઓ સર્જિકલ કરેક્શનઉપશામક છે;

હોસ્પિટલમાં દાખલ

હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવા માટેના સંકેતો, હોસ્પિટલમાં દાખલ થવાના પ્રકારને સૂચવતા

આયોજિત હોસ્પિટલમાં દાખલ થવા માટેના સંકેતો:ના.

કટોકટી હોસ્પિટલમાં દાખલ થવા માટેના સંકેતો:
· વધતી જતી રક્તવાહિની નિષ્ફળતા (સાયનોસિસ, સ્તનનો ઇનકાર, ટાકીકાર્ડિયા, શ્વાસની તકલીફ);
બાળકને જન્મજાત હ્રદયરોગ હોય છે જેમાં હેમોડાયનેમિક્સ ગર્ભના સંચારની કામગીરી પર આધાર રાખે છે (OOO, PDA, એરેન્ટિયસની નળી);

માહિતી

સ્ત્રોતો અને સાહિત્ય

1. કઝાકિસ્તાન પ્રજાસત્તાક, 2016 ના આરોગ્ય મંત્રાલયના તબીબી સેવાઓની ગુણવત્તા પરના સંયુક્ત કમિશનની બેઠકોની મિનિટો
   1. 1) ઝિન્કોવ્સ્કી એમ.એફ. "જન્મજાત હૃદયની ખામી." – કિવ, બુક પ્લસ, 2009 – 1169 પૃષ્ઠ. 2) ડેવિયા જી. નિકોલ્સ, રોસ એમ. અનગેરલીડર, ફિલિપ જે. સ્પેવક, વિલિયમ જે. ગ્રીલી “શિશુઓ અને બાળકોમાં ગંભીર હૃદય રોગ” – એલ્સેવિયર, 2010. - 1024 પૃષ્ઠ. 3) રિચાર્ડ એ. જોનાસ "જન્મજાત હૃદય રોગનું વ્યાપક સર્જિકલ મેનેજમેન્ટ" - બીજી આવૃત્તિ, CRC પ્રેસ, 2014. - 704 પૃ. 4) મિરોલીયુબોવ એલ.એમ. નવજાત શિશુઓ અને જીવનના પ્રથમ વર્ષના બાળકોમાં જન્મજાત હૃદયની ખામી. – કાઝાન, 2008. – પી. 32.; 5) શારીકિન એ.એસ. "જન્મજાત હૃદયની ખામી," બાળરોગ ચિકિત્સકો, કાર્ડિયોલોજિસ્ટ્સ અને નિયોનેટોલોજિસ્ટ્સ માટે માર્ગદર્શિકા." - મોસ્કો, ટેરેમોક, 2005, - 381 પૃ. 6) વોલ્ટર એચ. જોહ્ન્સન અને જેમ્સ એચ. મોલર "પેડિયાટ્રિક કાર્ડિયોલોજી" - 2008 બ્લેકવેલ પબ્લિશિંગ લિ., - 306 પૃ. 7) મ્યુંગ કે. પાર્ક, આર. જ્યોર્જ, એમડી, એમપીએચ ટ્રોક્સલર “પેડિયાટ્રિક કાર્ડિયોલોજી ફોર પ્રેક્ટિશનર્સ 4થી આવૃત્તિ” - (ફેબ્રુઆરી 15, 2002) મોસ્બી દ્વારા – 642 પૃષ્ઠ. 8) કોન્સ્ટેન્ટિની માવરોડિયસ, એમ, વિલિસ જે. પોટ્સ સર્જરીના પ્રોફેસર “બાળકોની કાર્ડિયાક સર્જરી”. - 2003, મોસ્બી, ઇન્ક. - 889p. 9) "સામાન્ય જન્મજાત હૃદય રોગ માટે હસ્તક્ષેપના સમય પર સર્વસંમતિ" - ભારતમાં જન્મજાત હૃદય રોગના સંચાલન પર કાર્યકારી જૂથ, - ભારતીય બાળરોગ, વોલ્યુમ. 45, - ફેબ્રુઆરી 17, 2008. 10) ફાઈલર ડીસી. ન્યૂ ઈંગ્લેન્ડ પ્રાદેશિક શિશુ કાર્ડિયાક પ્રોગ્રામનો અહેવાલ. બાળરોગ 1980; 65(Suppl): 376-461. 11) Kutsche LM, Van Mierop LHS. વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી સાથે અને વગર પલ્મોનરી એટ્રેસિયા: 2 પ્રકારોમાં એટ્રેસિયા માટે અલગ ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ. એમ જે કાર્ડિયોલ 1983; 51: 932-5. 12) વિલ્સન જીજે, ફ્રીડમ આરએમ, કોઈકે કે, પેરીન ડી. કોરોનરી ધમનીઓ: શરીરરચના અને હિસ્ટોપેથોલોજી. માં: ફ્રીડમ આરએમ, એડ. પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અને અખંડ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ. માઉન્ટ કિસ્કો, એનવાય: ફ્યુટુરા, 1989: 75 88. 13) કોઈકે કે, પેરીન ડી, વિલ્સન જીજે, ફ્રીડમ આરએમ. મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા અને પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અને અખંડ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે એક અઠવાડિયા કરતાં ઓછા વયના નવજાત બાળકોમાં કોરોનરી ધમનીની સંડોવણી. ફ્રીડમ આરએમમાં, એડ. પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અને અખંડ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ. માઉન્ટ કિસ્કો, એનવાય: ફ્યુટુરા, 1989: 101-8. 14) Setzer E, Ermocilla R, Tonkin I et al. નવજાત શબપરીક્ષણ વસ્તીમાં પેપિલરી સ્નાયુ નેક્રોસિસ: ઘટનાઓ અને સંકળાયેલ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. જે પીડિયાટર 1980; 96: 289-94. 15) એસ્ટરલી જેઆર, ઓપેનહેઇમર EH. કાર્ડિયાક પેથોલોજીના કેટલાક પાસાઓ બાળપણ અને બાળપણ. I. નવજાત મ્યોકાર્ડિયલ નેક્રોસિસ. બુલ જોન્સ હોપકિન્સ હોસ્પ 1966; 119: 191-9.

માહિતી

પ્રોટોકોલમાં વપરાયેલ સંક્ષિપ્ત શબ્દો

એલડીએચ	લેક્ટેટ ડિહાઇડ્રોજેનેઝ
MV-KFK	ક્રિએટિનાઇન ફોસ્ફોકિનેઝનો MB અપૂર્ણાંક
NSAIDs	નોનસ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ
પીસીઆર	પોલિમરેઝ સાંકળ પ્રતિક્રિયા
ALT	એલાટામિનોટ્રાન્સફેરેસ
AST	એસ્પાર્ટેટ એમિનોટ્રાન્સફેરેસ
જીકેએસ	ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ
આઈપીપી	પ્રોટોન પંપ અવરોધકો
ESR	એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન દર
SRB	સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન
CHF	ક્રોનિક હૃદય નિષ્ફળતા
ઇમરજન્સી ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી	ટ્રાન્સસોફેજલ ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી
ઇસીજી	ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી
ઇકોસીજી	ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી
એ બી સી ડી	એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી
નરક	ધમની દબાણ
એકે	એઓર્ટિક વાલ્વ
એટીકે	ટ્રીકસ્પિડ એટ્રેસિયા
એચ.આઈ.વી	એડ્સ વાયરસ
યુપીએસ	જન્મજાત હૃદયની ખામી
વી.એસ.ડી	વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી
એએસડી	એટ્રીઅલ સેપ્ટલ ખામી
એલિસા	જોડાયેલ ઇમ્યુનોસોર્બન્ટ પરીક્ષા
આઈસીસી	પલ્મોનરી પરિભ્રમણ
OAP	પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની
OOO	પેટન્ટ અંડાકાર વિન્ડો
પીસીઆર	પોલિમરેઝ સાંકળ પ્રતિક્રિયા
SGLS	હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબા હૃદય સિન્ડ્રોમ
જન્મદિવસ ની શુભકામના	શ્વસન તકલીફ સિન્ડ્રોમ
SLA	પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ
TADLV	પલ્મોનરી નસોનું સંપૂર્ણ વિસંગત ડ્રેનેજ
ટીએમએસ	મહાન જહાજોનું સ્થાનાંતરણ
ટી.એફ	ફેલોટની ટેટ્રાલોજી
ઇસીજી	ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી
BCC	ફરતા રક્તનું પ્રમાણ

પ્રોટોકોલ વિકાસકર્તાઓની સૂચિ:
1) દિમિત્રી વેલેરીવિચ ગોર્બુનોવ - જેએસસી નેશનલ સાયન્ટિફિક કાર્ડિયાક સર્જરી સેન્ટર, બાળકોના કાર્ડિયાક સર્જરી વિભાગના વડા.
2) Ivanova-Razumova Tatyana Vladimirovna - JSC નેશનલ સાયન્ટિફિક કાર્ડિયાક સર્જરી સેન્ટર ખાતે મેડિકલ સાયન્સના ઉમેદવાર, બાળરોગના પુનર્વસન વિભાગના વડા.
3) લ્યુડમિલા ઇલિનિશ્ના મામેઝાનોવા - જેએસસી નેશનલ સાયન્ટિફિક કાર્ડિયાક સર્જરી સેન્ટર, પેડિયાટ્રિક કાર્ડિયોલોજિસ્ટ;
4) Tsoi Igor Borisovich - JSC નેશનલ સાયન્ટિફિક કાર્ડિયાક સર્જરી સેન્ટર, પેડિયાટ્રિક કાર્ડિયાક સર્જન.

કોઈ હિતના સંઘર્ષની જાહેરાત:ના.

સમીક્ષકોની યાદી: કુઆતબેકોવ કૈરાત નિતાલીવિચ - મેડિકલ સાયન્સના ઉમેદવાર, એસોસિયેટ પ્રોફેસર, હાયર એજ્યુકેશનના કાર્ડિયાક સર્જન લાયકાત શ્રેણી; પેડિયાટ્રિક કાર્ડિયાક સર્જરી વિભાગના વડા, સેન્ટ્રલ હોસ્પિટલ અને ચિલ્ડ્રન્સ હોસ્પિટલ, અલ્માટી.
અબ્દ્રાખ્માનોવા સગીરા ટોક્સનબેવના - મેડિકલ સાયન્સના ડોક્ટર, હેડ. અનુસ્નાતક શિક્ષણ વિભાગ.

શરતોની સમીક્ષા કરો: 3 વર્ષ પછી પ્રોટોકોલનું પુનરાવર્તન અને/અથવા જ્યારે ઉચ્ચ સ્તરના પુરાવા સાથે નવી નિદાન/સારવાર પદ્ધતિઓ ઉપલબ્ધ થાય છે.

મોબાઇલ એપ્લિકેશન "Doctor.kz"

ડૉક્ટર અથવા ક્લિનિક શોધી રહ્યાં છો?"Doctor.kz" મદદ કરશે!

• સ્વ-દવા દ્વારા, તમે તમારા સ્વાસ્થ્યને ન ભરવાપાત્ર નુકસાન પહોંચાડી શકો છો.
• MedElement વેબસાઇટ પર પોસ્ટ કરવામાં આવેલી માહિતી ડૉક્ટર સાથે સામ-સામેના પરામર્શને બદલી શકતી નથી અને ન પણ હોવી જોઈએ. જો તમને કોઈ બીમારી અથવા તમને ચિંતા હોય તેવા લક્ષણો હોય તો તબીબી સુવિધાનો સંપર્ક કરવાની ખાતરી કરો.
• દવાઓની પસંદગી અને તેમની માત્રા નિષ્ણાત સાથે ચર્ચા કરવી આવશ્યક છે. દર્દીના શરીરના રોગ અને સ્થિતિને ધ્યાનમાં રાખીને માત્ર ડૉક્ટર જ યોગ્ય દવા અને તેની માત્રા લખી શકે છે.
• MedElement વેબસાઇટ માત્ર એક માહિતી અને સંદર્ભ સંસાધન છે. આ સાઇટ પર પોસ્ટ કરેલી માહિતીનો ઉપયોગ ડૉક્ટરના ઓર્ડરને અનધિકૃત રીતે બદલવા માટે થવો જોઈએ નહીં.
• MedElement ના સંપાદકો આ સાઇટના ઉપયોગના પરિણામે કોઈપણ વ્યક્તિગત ઈજા અથવા મિલકતના નુકસાન માટે જવાબદાર નથી.

બધા માતા-પિતા ઇચ્છે છે કે તેમના બાળકો સ્વસ્થ રહે. અને મોટાભાગની પર્યાપ્ત માતાઓ અને પિતા સક્રિયપણે બાળકનું આયોજન કરતા પહેલા જ આની કાળજી લેવાનું શરૂ કરે છે. તેઓ મુલાકાત લે છે યોગ્ય ડોકટરો, ઘણા અભ્યાસો પસાર, સ્વીકારો વિટામિન તૈયારીઓ, સંતુલિત આહાર લો અને સંપૂર્ણ સ્વસ્થ જીવનશૈલી જીવો. પરંતુ કેટલીકવાર આ બધા પગલાં પૂરતા નથી. સૌથી સમૃદ્ધ ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન પણ, કંઈક ખોટું થઈ શકે છે, અને ગર્ભ વિવિધ વિકૃતિઓ વિકસાવી શકે છે. આમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા, પ્રકારોનો સમાવેશ થાય છે આ રાજ્યનાચાલો વિચાર કરીએ, નવજાત શિશુમાં તેની વિશેષતાઓની ચર્ચા કરીએ અને સ્પષ્ટ કરીએ કે આ નિદાન સાથે ડોકટરો શિશુઓને શું પૂર્વસૂચન આપે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાનો ઉલ્લેખ કરે છે જન્મજાત ખામીઓહૃદય વિકાસ. આ સ્થિતિ સાથે, બાળક પાસે જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચે સામાન્ય સંચાર નથી જે તેમાંથી બહાર નીકળે છે. જો પલ્મોનરી વાલ્વ પત્રિકાઓ અથવા પલ્મોનરી ટ્રંકનું સંમિશ્રણ હોય તો આવી વિકૃતિ વિકસી શકે છે. પલ્મોનરી એટ્રેસિયાના પરિણામે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી લોહી પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં વહેવા માટે સક્ષમ નથી, જે બદલામાં હેમોડાયનેમિક્સને નોંધપાત્ર રીતે વિક્ષેપિત કરે છે, સામાન્ય ગેસ વિનિમય અને શરીરની પ્રવૃત્તિને સંપૂર્ણ રીતે અશક્ય બનાવે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અન્ય વિકૃતિઓ સાથે છે. એક નાનો દર્દી માત્ર પલ્મોનરી ટ્રંકમાં ઓપનિંગની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી જ નહીં, પણ જમણા વેન્ટ્રિકલના જથ્થામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો અને ટ્રિકસપીડ વાલ્વના નોંધપાત્ર અવિકસિતતાનો અનુભવ કરી શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પલ્મોનરી ટ્રંક સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે.

આ કિસ્સામાં, બાળક ઘણીવાર પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિઓસસ, તેમજ અંડાકાર વિંડો તરીકે ગર્ભની માળખાકીય સુવિધાઓને જાળવી રાખે છે. તેમના માટે આભાર, તે આધારભૂત છે શ્વસન કાર્ય, કારણ કે તેમના દ્વારા લોહી પલ્મોનરી ધમનીમાં પ્રવેશી શકે છે.
પલ્મોનરી એટ્રેસિયાના પ્રકાર

આ ખામીના ચાર મુખ્ય પ્રકાર છે:

પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા - દર્દીને પલ્મોનરી ટ્રંક અને બંને ધમનીઓ હોય છે;
- પલ્મોનરી વાલ્વનું એટ્રેસિયા, તેમજ તેની થડ - દર્દીને માત્ર ધમનીઓ હોય છે;
- પલ્મોનરી વાલ્વ, ટ્રંક, તેમજ એક પલ્મોનરી ધમનીનું એટ્રેસિયા - માત્ર એક પલ્મોનરી ધમની અકબંધ રહે છે;
- પલ્મોનરી વાલ્વ, થડ અને બંને ધમનીઓનું એટ્રેસિયા - ફેફસામાં રક્ત પરિભ્રમણ ફક્ત કોલેટરલને આભારી છે. પ્રણાલીગત ધમનીઓ.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાનો ભય

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા એ એક દુર્લભ અને ખતરનાક પેથોલોજી છે. આ ખામી સાથે, ઓક્સિજનની ઓછી સામગ્રી સાથેનું લોહી નવજાત શિશુના સમગ્ર શરીરમાં ફરે છે. અને ઓક્સિજનની ઉણપ આખરે મગજના કોષોના મૃત્યુનું કારણ બને છે.
પલ્મોનરી એટ્રેસિયા તેના જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયા અને દિવસોમાં બાળકના જીવન માટે જોખમ ઊભું કરે છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયાના લક્ષણો

નવજાત શિશુના જીવનના પ્રથમ કલાકોમાં આ રોગનું નિદાન થાય છે. પરંતુ કેટલીકવાર તેના લક્ષણો જન્મના થોડા દિવસો પછી જ દેખાય છે. પલ્મોનરી એટ્રેસિયા ત્વચાના વિકૃતિકરણનું કારણ બને છે વાદળી રંગ. ડોકટરો આ સ્થિતિને સાયનોસિસ તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે, જે મગજના ઓક્સિજન ભૂખમરોથી થાય છે. વધુમાં, બાળક વારંવાર અને મુશ્કેલી સાથે શ્વાસ લે છે, અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ છે. ખોરાક આપતી વખતે, નવજાત ખૂબ જ ઝડપથી થાકી જાય છે.

શું પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા બાળકોને મદદ કરવી શક્ય છે?

આજે, આવા નિદાન સાથેના ડોકટરો સર્જીકલ હસ્તક્ષેપ સૂચવી શકે છે: આમૂલ અથવા ઉપશામક.

રેડિકલ સર્જરી રોગના કારણોને દૂર કરે છે; તે પ્રથમ પ્રકારના રોગ માટે કરવામાં આવે છે - જ્યારે નાના દર્દીને બંને પલ્મોનરી ધમનીઓ હોય છે.
બીજા અને ત્રીજા પ્રકારમાં, રેડિકલ સર્જરી પણ શક્ય છે, પરંતુ ડોકટરોએ કૃત્રિમ ટ્રંક અને પલ્મોનરી વાલ્વનો ઉપયોગ કરવો પડશે.

ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયાનો હેતુ ખામીના કારણને દૂર કરવાનો નથી, પરંતુ ફેફસામાં રક્ત પુરવઠામાં વધારો કરવાનો છે. તે પ્રગતિશીલ સાયનોસિસ સાથે કરવામાં આવે છે. ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયામાં એરોટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસનો સમાવેશ થાય છે, જે પલ્મોનરી ધમનીઓની સક્રિય વૃદ્ધિ માટે પૂર્વજરૂરીયાતો બનાવે છે. જોડાણની રચના પછી તરત જ, ડોકટરો ગૌણ એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફિક પરીક્ષા કરે છે, જે દર્શાવે છે કે ફેફસાના તમામ ભાગો લોહીથી ધોવાઇ જાય છે. જો આવું ન થાય, તો દર્દીનું ફરીથી ઓપરેશન કરવામાં આવે છે.

ઉપશામક સર્જરીના પાંચથી દસ વર્ષ પછી, ડોકટરો બીજી એન્જીયોગ્રાફિક તપાસ કરે છે. જો આ સમય દરમિયાન પલ્મોનરી ધમનીઓ સામાન્ય રીતે વિકસિત થઈ હોય, તો રેડિકલ સર્જરી કરવામાં આવે છે.

નવજાત શિશુમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા - પૂર્વસૂચન શું છે?

સમયસર સારવાર સાથે, નવજાત શિશુમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા માટે પૂર્વસૂચન તદ્દન અનુકૂળ છે. આ ખામીના પ્રથમ પ્રકાર સાથે, પોસ્ટઓપરેટિવ મૃત્યુદર 6.2% છે, પરંતુ રોગના બીજા અને ત્રીજા પ્રકાર સાથે તે 23% સુધી વધે છે (જો તે કૃત્રિમ ધમની ટ્રંક અને વાલ્વમાં સીવવા માટે જરૂરી હોય તો).

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ શસ્ત્રક્રિયા પછી સારું અનુભવે છે, અને જમણા વેન્ટ્રિકલમાં બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો થવાને કારણે હૃદયની નિષ્ફળતાને કારણે મૃત્યુ થાય છે.

ઉપચારનો અભાવ જન્મ પછીના પ્રથમ અઠવાડિયામાં ઓક્સિજન ભૂખમરોથી દર્દીના મૃત્યુથી ભરપૂર છે.

મોટી ઉંમરે, ઓપરેટેડ પલ્મોનરી એટ્રેસિયા ધરાવતા બાળકોને કાર્ડિયોલોજિસ્ટ દ્વારા સતત દેખરેખ રાખવાની જરૂર છે. તેઓ એન્ડોકાર્ડિટિસ વિકસાવવાની શક્યતા વધારે છે.

વધારાની માહિતી

ઘણા બાળકો જેમણે બાળપણમાં સહન કર્યું મુખ્ય કામગીરી, સમય જતાં વારંવાર શરદીનો સામનો કરવો. તેઓએ ચોક્કસપણે તેમની રોગપ્રતિકારક શક્તિને મજબૂત કરવાની જરૂર છે, અને પરંપરાગત દવા આ બાબતમાં બચાવમાં આવશે.

તેથી, પાઈન સોયની ઉત્તમ અસર હોય છે, જેનાં ફાયદાકારક ગુણધર્મો રોગપ્રતિકારક શક્તિને મજબૂત કરે છે. પાઈન સોયના થોડા ચમચી કોગળા કરો અને ઉકળતા પાણીના ગ્લાસથી ઉકાળો. દવાને ઉકાળો અને ધીમા તાપે વીસ મિનિટ સુધી પકાવો. તે પછી, સૂપને અડધા કલાક માટે ઠંડુ કરો અને તેને ગાળી લો. પીણાને જ્યુસથી મધુર બનાવો અને તમારા બાળકને દિવસમાં ત્રણ વખત એક સમયે બે ચમચી આપો.

જેઆઈએ એટ્રેસિયા સાથે ફેલોટની ટેટ્રાલોજી). આરવી (જમણા વેન્ટ્રિકલ) થી પીએ (પલ્મોનરી ધમની) અને ટેટ્રાડ-જેવી વીએસડી (વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી) સુધીના સીધા રક્ત પ્રવાહની ગેરહાજરીનું સંયોજન.

પલ્મોનરી બેડની શરીરરચના ત્રણ પ્રકારોમાં વહેંચાયેલી છે:

- પ્રકાર A:રક્ત પુરવઠાનો સ્ત્રોત પીડીએ (પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીઓ) છે, પલ્મોનરી ધમનીઓ સામાન્ય રીતે વિકસિત થાય છે.

- પ્રકાર B:રક્ત પુરવઠાનો સ્ત્રોત પીડીએ અને એલએસી (મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ) છે, મૂળ ફેફસાં હાયપોપ્લાસ્ટિક છે, ઘણીવાર એકબીજા સાથે જોડાયેલા નથી.

- પ્રકાર સી: રક્ત પુરવઠાનો સ્ત્રોત BALK છે, ત્યાં કોઈ મૂળ પલ્મોનરી ધમનીઓ નથી.

આ વિકલ્પને TF ના આત્યંતિક સ્વરૂપ તરીકે દર્શાવી શકાય છે. આ કિસ્સામાં સમગ્ર પ્રવાહ શિરાયુક્ત રક્ત VSD દ્વારા એઓર્ટામાં નિર્દેશિત કરવામાં આવે છે, અને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટિઓસસ અને/અથવા એઓર્ટોપલ્મોનરી કોલેટરલ દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે. કોલેટરલની હાજરીમાં, પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓ ઘણીવાર એકબીજા સાથે જોડાયેલી હોતી નથી, એટલે કે. બિન-સંગઠિત. પીડીએ અને કોલેટરલની હાજરી હોવા છતાં, આઇસીસીમાં લોહીનો પ્રવાહ અપૂરતો છે અને હાયપોક્સિયાની ઘટના જન્મથી જ ઉચ્ચારવામાં આવે છે.

VSD સાથે APA (પલ્મોનરી આર્ટરી એટ્રેસિયા) ના કિસ્સામાં, મોટાભાગના દર્દીઓ બે વર્ષથી વધુ જીવતા નથી, પરંતુ મોટા અને વિકસિત એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલની હાજરીમાં, આયુષ્ય ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં 15 વર્ષ કે તેથી વધુ હોઈ શકે છે.

ક્લિનિક

એ. રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ:

- જન્મથી સાયનોસિસ (સાયનોસિસની ડિગ્રી ડક્ટસ ધમનીની કામગીરી અને એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ્સના વિકાસ પર આધારિત છે);

- શ્વાસની તકલીફ (ટેચીપ્નીઆ).

b શારીરિક પરીક્ષા:

- હૃદયના વિસ્તારમાં ગણગણાટ સામાન્ય રીતે ગેરહાજર હોય છે, પરંતુ કેટલીકવાર હૃદયના પાયા પર કાર્યરત PDA નો ગણગણાટ અને/અથવા છાતીની સપાટી ઉપર એઓર્ટોપલ્મોનરી કોલેટરલ સાથે લોહીના પ્રવાહનો ગણગણાટ સંભળાય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

1. ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી

- આરએ અને આરવી હાઇપરટ્રોફીના ચિહ્નો.

1. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી

ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ:

- પલ્મોનરી વાલ્વનું એટ્રેસિયા;

- જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધ સુધી ગંભીર હાયપરટ્રોફી (પલ્મોનરી શંકુ દેખાતો નથી);

- PA ટ્રંકનું હાયપોપ્લાસિયા અથવા તેની ગેરહાજરી, એટ્રેસિયાના પ્રકાર પર આધાર રાખીને, PA ની શાખાઓ સાંકડી થઈ શકે છે;

- પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની;

- વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી, ક્યારેક ધમની સેપ્ટલ ખામી.

સારવાર અને અવલોકન

1. અસુધારિત APA ધરાવતા દર્દીઓનું નિરીક્ષણ અને સારવાર

એ. પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન ઇ તૈયારીઓનું IV ઇન્ફ્યુઝન સૂચવવામાં આવે છે (ડક્ટસ ધમનીને બંધ થતું અટકાવવા માટે. શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવે ત્યાં સુધી પ્રેરણા લાંબા ગાળાની હોઈ શકે છે,

b મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર સુધારણા.

વી. જ્યારે સૂચવવામાં આવે ત્યારે બેક્ટેરિયલ એન્ડોકાર્ડિટિસની રોકથામ.

1. સર્જરી

સર્જિકલ સારવાર માટે સંકેતો:

- તમામ પ્રકારોમાં APA નું નિદાન એ કટોકટીની સર્જિકલ સારવાર માટે સંપૂર્ણ સંકેત છે.

સર્જિકલ સારવાર માટે વિરોધાભાસ:

- સહવર્તી સોમેટિક પેથોલોજીને કારણે સંપૂર્ણ વિરોધાભાસની હાજરી;

- ઉચ્ચ પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન, BALK (મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ) (TLC > 10 U d/m 2 શરૂઆતમાં અને > 7 U/m 2 વાસોડિલેટરના ઉપયોગ પછી) ના કારણે થાય છે.

સર્જિકલ યુક્તિઓ

સર્જિકલ યુક્તિઓ નક્કી કરવા માટે, મૂલ્યાંકન કરો:

- સંપૂર્ણ નોન-પલ્મોનરી ધમની ઇન્ડેક્સ, જે જમણી અને ડાબી કોરોનરી ધમનીઓના ક્રોસ-વિભાગીય વિસ્તારોના સરવાળાના ગુણોત્તર તરીકે ગણવામાં આવે છે અને BALK અને શરીરની સપાટીના વિસ્તાર સાથે;

- નકાતા ઇન્ડેક્સ (શરીરના સપાટીના ક્ષેત્ર સાથે જમણા અને ડાબા વિમાનના ક્રોસ-વિભાગીય વિસ્તારોના સરવાળાનો ગુણોત્તર);

- BALK (s LA: s BALK) દ્વારા પૂરા પાડવામાં આવેલ વિભાગોની સંખ્યા સાથે PA દ્વારા પૂરા પાડવામાં આવેલ ફેફસાના ભાગોની સંખ્યાનો ગુણોત્તર.

પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહનું અંતિમ યુનિફોકલાઇઝેશન કરવામાં આવે તે પહેલાં વીએસડી બંધ થવી જોઈએ નહીં. એક સાથે યુનિફોકલાઇઝેશન કરતી વખતે, ઓપરેશન દરમિયાન VSD ના એક સાથે બંધ કરવાનો નિર્ણય લેવામાં આવે છે. આ હેતુ માટે, ICC (પલ્મોનરી પરિભ્રમણ) માં લોહીના ઇન્જેક્શન સાથે એક પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. જો પરીક્ષણ દરમિયાન પથારીમાં સરેરાશ દબાણ 30 mm Hg કરતાં ઓછું હોય, તો VSD બંધ કરવું શક્ય છે. જો દર્દીનું વજન 3.5 - 4 કિલોગ્રામથી વધુ હોય અને PNAI ઇન્ડેક્સ (સંપૂર્ણ નોન-પલ્મોનરી ધમની ઇન્ડેક્સ) 150 mm2/m2 કરતાં વધુ હોય તો એક સાથે યુનિફોકલાઇઝેશન હાથ ધરવામાં આવે છે.

જે દર્દીઓમાં ICB દ્વારા BALK દ્વારા રક્ત પુરું પાડવામાં આવે છે તેઓ લાંબા સમય સુધી એસિમ્પટમેટિક રહે છે, જ્યાં સુધી ICB અને ICBનું પરિભ્રમણ સંતુલિત હોય. 1 વર્ષથી વધુ ઉંમરના દર્દીઓમાં નિદાન કરતી વખતે, સર્જિકલ સારવારના સંભવિત જોખમો સાથે ખામીના કુદરતી માર્ગના જોખમોનું વજન કરીને, સર્જિકલ સારવાર માટેના સંકેતો નક્કી કરવા માટે વ્યક્તિગત અભિગમ અપનાવવો જરૂરી છે.

સર્જિકલ તકનીક

આમૂલ સુધારણામાં બે ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે: ICC બેડની રચના (યુનિફોકલાઇઝેશન) અને તેના રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોત સાથે ICC બેડનું જોડાણ - કામચલાઉ (પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શન્ટ) અથવા કાયમી (RV-PA માં વાલ્વ-સમાવતી નળી. સ્થિતિ).

પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહનું એકરૂપીકરણ

BALK સંબંધિત યુક્તિઓ નક્કી કરવા માટે, ફેફસાના પેશીઓને રક્ત પુરવઠા માટે તેમાંના દરેકનું મહત્વ નક્કી કરવામાં આવે છે.

બાલ્ક કરી શકે છે:

- સ્થાનિક પલ્મોનરી ધમની સાથે ફેફસાના સેગમેન્ટમાં લોહીનો પુરવઠો,

- મૂળ LA માં પડવું,

- સ્થાનિક LA માંથી રક્ત પુરવઠાની ગેરહાજરીમાં ફેફસાના એક ભાગમાં રક્ત પુરવઠો.

BALK ના પ્રથમ બે જૂથોને બંધ કરી શકાય છે અને ઓળંગી શકાય છે.

ત્રીજા જૂથના BALK ને મૂળ પલ્મોનરી ધમનીના પથારીમાં સમાવિષ્ટ હોવું જોઈએ અથવા મૂળ PA ની ગેરહાજરીમાં એકબીજા સાથે જોડાયેલું હોવું જોઈએ, જે ICC ની પથારી બનાવે છે.

રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોત સાથે ICC નું જોડાણ.

પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ ઉપર વર્ણવેલ સિદ્ધાંતો અનુસાર કરવામાં આવે છે. જો પલ્મોનરી ધમનીઓ એકબીજા સાથે જોડાયેલ હોય, તો દ્વિપક્ષીય શંટ કરી શકાય છે.

વાલ્વ ધરાવતી નળીનો ઉપયોગ કરીને એરક્રાફ્ટ ટ્રંકનું પ્રોસ્થેટિક્સ.જો દર્દીને પ્રકાર A ALA હોય, તો આ ઓપરેશન આમૂલ સુધારણાની પદ્ધતિ છે. B અને C નો ઉપયોગ કરીને પ્રકારો માટે આ હસ્તક્ષેપખામીનું સંપૂર્ણ આમૂલ સુધારણા. નળી RVOT વિસ્તારમાં વેન્ટ્રિક્યુલોટોમી દ્વારા જમણા વેન્ટ્રિકલ સાથે જોડાયેલ છે, અને વિશાળ એનાસ્ટોમોસિસ અને નળીની પેશીઓ સાથે પ્લાસ્ટિક સર્જરીનો ઉપયોગ કરીને ICC બેડ સાથે જોડાયેલ છે.

સર્જિકલ સારવાર દરમિયાન VSD સંબંધિત યુક્તિઓ નક્કી કરવા માટે, પલ્મોનરી ધમનીના "થ્રુપુટ" નક્કી કરવા માટે એક પરીક્ષણ હાથ ધરવાનું શક્ય છે. PA માં કેન્યુલા સ્થાપિત થયેલ છે, જે ધમનીની રેખા સાથે જોડાયેલ છે, અને સંપૂર્ણ બાયપાસ દરમિયાન લોહી પમ્પ કરવામાં આવે છે. જ્યારે LA માં સરેરાશ દબાણ 30 mm Hg કરતાં ઓછું અથવા બરાબર હોય છે. VSD પ્લાસ્ટિક સર્જરી શક્ય છે.

સર્જિકલ સારવારની ચોક્કસ ગૂંચવણો:

- શેષ વીએસડી;

- કોરોનરી ધમનીઓને નુકસાન;

- એરિથમિયા (એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર બ્લોક, વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા);

– આરવી ડિસફંક્શન (અવશેષ સાયનોસિસ – IVS માં ભગંદરની હાજરીમાં RV નબળાઈ, અથવા IVS માં ભગંદર વિના નીચા કાર્ડિયાક આઉટપુટ RV નબળાઈ);

- કાયલોથોરેક્સ;

- નળીનો સ્ટેનોસિસ.

પોસ્ટઓપરેટિવ ફોલો-અપ

1. જીવન માટે દર 6-12 મહિનામાં નિરીક્ષણ હાથ ધરવામાં આવે છે. શન્ટ્સ, એનાસ્ટોમોઝ, વાલ્વ ધરાવતા નળીઓની સ્થિતિનું નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે, કાર્યાત્મક સ્થિતિવેન્ટ્રિકલ્સ અને હૃદયની લય.
2. બેક્ટેરિયલ એન્ડોકાર્ડિટિસની રોકથામ જીવન માટેના સંકેતો અનુસાર હાથ ધરવામાં આવે છે.
3. ખામી સુધારણા પછી શારીરિક શિક્ષણની સ્વીકાર્યતા વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે. જન્મજાત હૃદય રોગના સુધારણા પછી મોટાભાગના દર્દીઓમાં કાર્યકારી વર્ગ I-II હૃદયની નિષ્ફળતા હોય છે.