પલ્મોનરી એટ્રેસિયા છે જન્મજાત પેથોલોજીહૃદય રોગ, જેમાં પલ્મોનરી ધમનીનું મોં અને વાલ્વ બદલાઈ જાય છે, પરિણામે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી લોહી પલ્મોનરી ધમનીમાં પ્રવેશતું નથી. જન્મજાત હૃદયની ખામીઓમાં 1-3% કિસ્સાઓમાં થાય છે. આ રોગની તીવ્રતા રૂઢિચુસ્ત ઉપચારની અસરના અભાવ અને સમયસરની ગેરહાજરીમાં બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચનને કારણે છે. સર્જિકલ સારવાર. પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા મોટાભાગના નવજાત શિશુઓ જન્મ પછી 2 અઠવાડિયાની અંદર મૃત્યુ પામે છે, બાકીના જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે.
પેથોલોજીના કારણો અને વર્ગીકરણ
પલ્મોનરી એટ્રેસિયા જન્મ પહેલાં રચાય છે, અને ગર્ભના હૃદયમાં સેમિલુનર વાલ્વ (એન્ડોકાર્ડિયલ શિખરો) ફ્યુઝ થાય છે. આ જહાજના ફ્યુઝનનું કારણ બને છે, એટલે કે, પલ્મોનરી વાલ્વનું એટ્રેસિયા થાય છે. રોગના તાત્કાલિક કારણો હાલમાં સંપૂર્ણપણે સમજી શક્યા નથી. સંભવતઃ, ખામીની રચના સગર્ભા સ્ત્રીના શરીર પર વિવિધ પ્રતિકૂળ પરિબળોના પ્રભાવ સાથે સંકળાયેલ છે. ખાસ કરીને, એન્ટિબાયોટિક્સ લેવાથી, રૂબેલા સાથે માતૃત્વની બિમારી, ડાયાબિટીસ મેલીટસ, ધૂમ્રપાન, જે એમ્બ્રોયોજેનેસિસના વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે.
પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ ખામી વિવિધ સ્તરે ધમનીને અસર કરી શકે છે. આના આધારે, પલ્મોનરી એટ્રેસિયાના પ્રકારોને અલગ પાડવામાં આવે છે:
- ફેરફારો માત્ર પલ્મોનરી વાલ્વને અસર કરે છે. થઈ રહ્યું છે સામાન્ય વિકાસધમનીની શાખાઓ અને થડ, અને રક્ત ડક્ટસ ધમની દ્વારા ફેફસામાં પ્રવેશે છે.
- હાયપોપ્લાસિયા માત્ર વાલ્વને અસર કરે છે, પણ શાખાઓ પણ અકબંધ રહે છે.
- વાલ્વ, થડ અને પલ્મોનરી ધમનીની એક શાખાને નુકસાન. માત્ર બીજી શાખા સાચવવામાં આવી છે.
- વાલ્વ, થડ અને બે પલ્મોનરી ધમનીઓનું એટ્રેસિયા. ફેફસાંમાં, લોહીનો પ્રવાહ ફક્ત વધારાની કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા જ થાય છે.
મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ફેફસાંમાં સામાન્ય રક્ત પ્રવાહ કોલેટરલ્સની રચના દ્વારા પ્રાપ્ત થાય છે - વધારાની ધમનીઓ જે જખમની સાઇટની ઉપરની એરોટાથી વિસ્તરે છે. ઘણા દર્દીઓને આ હોય છે, જેની મદદથી લોહી ફેફસામાં પણ જઈ શકે છે. મોટા કોલેટરલ અથવા પૂરતા પ્રમાણમાં પહોળા ડક્ટસ ધમનીની હાજરીમાં, ફેફસામાં રક્ત પરિભ્રમણ લગભગ જરૂરી વોલ્યુમ સુધી પહોંચી શકે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, ધમનીના હાયપોક્સીમિયાની ડિગ્રી નજીવી હોઈ શકે છે અને લગભગ તબીબી રીતે પ્રગટ થતી નથી.
ક્લિનિકલ લક્ષણો
નવજાત શિશુમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા જન્મ પછી તરત જ તબીબી રીતે પોતાને પ્રગટ કરે છે. લક્ષણો પ્રથમ કલાકો અથવા દિવસોમાં દેખાય છે. બધા અભિવ્યક્તિઓ "ઓક્સિજન ભૂખમરો" દ્વારા થાય છે -. આનો અર્થ એ છે કે તે નથી કરતું પર્યાપ્ત જથ્થોઓક્સિજન ધમનીના લોહીમાં પ્રવેશ કરે છે.
અલગ સ્ટેનોસિસ મુખ્ય લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- (ત્વચા પર વાદળી રંગ), કોઈપણ સાથે વધે છે શારીરિક પ્રવૃત્તિ(ચુસવું, ચીસો પાડવી);
- શ્વાસની તકલીફ - વારંવાર, છીછરા શ્વાસ;
- ખોરાક દરમિયાન બાળક ઝડપથી થાકી જાય છે;
- આંગળીઓના phalanges જાડા અને હસ્તગત લાક્ષણિક દેખાવઅને "ડ્રમસ્ટિક્સ" નો આકાર, અને નખ "ઘડિયાળના ચશ્મા" જેવા બની જાય છે;
- છાતીનો આકાર બદલાય છે.
આ લક્ષણો હૃદયની જમણી બાજુથી ડાબી તરફ વેનિસ રક્તના સ્રાવને કારણે ગંભીર હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપની પૃષ્ઠભૂમિ સામે હૃદયની નિષ્ફળતાના વિકાસ સાથે સંકળાયેલા છે. લક્ષણોની તીવ્રતા ખામીની ડિગ્રી પર આધારિત છે.
ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ
પ્રાથમિક નિદાન ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ પર આધારિત છે. મુખ્ય ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાંમાં શામેલ છે:
- : બીજા સ્વરનો ઉચ્ચાર અને હૃદયના પાયા પર સિસ્ટોલ-ડાયાસ્ટોલિક ગણગણાટ.
- જમણા હૃદયના ઓવરલોડ અથવા હાઇપરટ્રોફીની હાજરી નક્કી કરવા માટે ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી. ક્યારેક ઇસ્કેમિક ફેરફારો શક્ય છે.
- ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી ( હૃદયની ECG) ખામીની ડિગ્રી, વાલ્વની રચના, પેથોલોજીકલ રક્ત પ્રવાહનું વિઝ્યુલાઇઝેશન નક્કી કરવા માટે.
- પલ્મોનરી પેટર્ન અને હૃદયના કદનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે છાતીનો એક્સ-રે.
- ફોનોકાર્ડિયોગ્રાફી શોધવા માટે પેથોલોજીકલ અવાજોહૃદયમાં
- એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી - ઇન્જેક્શનનો ઉપયોગ કરીને હૃદયના પોલાણ અને મુખ્ય વાહિનીઓનું વિઝ્યુલાઇઝેશન કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ. તમને કોલેટરલ અને ડક્ટસ ધમનીની હાજરી નક્કી કરવા દે છે.
- કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન (પ્રોબિંગ). સ્વાન-ગેન્ઝ કેથેટરનો ઉપયોગ કરીને, હૃદયના વિવિધ પોલાણમાં દબાણ નક્કી કરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી એટ્રેસિયા પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે ઉચ્ચ દબાણહૃદયના જમણા ભાગોમાં.
રોગનો કોર્સ અને પૂર્વસૂચન
પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા દર્દીઓમાં, લોહી જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી ફેફસામાં વહેતું નથી; તેના બદલે, હૃદયની જમણી બાજુથી વેનિસ રક્ત સીધું ડાબી તરફ વહે છે. પરિણામે, ધમનીના રક્તમાં ઓક્સિજનની ઉણપ થાય છે (ધમની હાયપોક્સેમિયા), જે હૃદયની નિષ્ફળતાની રચના તરફ દોરી જાય છે.
બાળકનું અસ્તિત્વ વધારાના રક્ત પુરવઠાના માર્ગોનો ઉપયોગ કરીને પલ્મોનરી ધમનીઓમાં પ્રવેશવાની રક્તની ક્ષમતા પર સીધો આધાર રાખે છે. નવજાત શિશુમાં પલ્મોનરી ધમની એટ્રેસિયા સાથે, પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ છે - પ્રથમ થોડા દિવસોમાં, 50% થી વધુ બાળકોમાં મૃત્યુ જોવા મળે છે, અને છ મહિનામાં - લગભગ 85%. જન્મ પછીના પ્રથમ દિવસો અને અઠવાડિયામાં, આટલો ઊંચો મૃત્યુદર ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસના અવરોધ અથવા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલના ઉચ્ચારણ સંકુચિતતાને કારણે છે.
જો ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ વધુ પડતું ન બને અને ફેફસાંમાં સામાન્ય રક્ત પ્રવાહની ખાતરી કરવા માટે પૂરતી સંખ્યામાં મોટી કોલેટરલ હોય, તો રોગ લાંબા સમય સુધી એસિમ્પટમેટિક હોઈ શકે છે. જો કે, જેમ જેમ બાળક વધે છે, તેમ તેમ તેની સ્થિતિ વધુ ખરાબ થઈ શકે છે. કોલેટરલ જહાજોનું કદ પરિપક્વ દર્દીની વધતી જતી ઓક્સિજન જરૂરિયાતોને અનુરૂપ નથી.
સારવારનાં પગલાં અને ગૂંચવણો
જ્યારે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાનું નિદાન થાય છે, ત્યારે સારવાર તરત જ શરૂ થવી જોઈએ. કારણ કે રૂઢિચુસ્ત ઉપચારઆ પરિસ્થિતિમાં બિનઅસરકારક છે, સારવાર નીચે આવે છે સર્જિકલ કરેક્શનવાઇસ જેટલું વહેલું ઑપરેશન કરવામાં આવે છે, તેટલી જ બાળકના બચવાની તકો વધી જાય છે. ડ્રગ સારવાર માત્ર એ તરીકે સૂચવવામાં આવે છે તૈયારીનો તબક્કોશસ્ત્રક્રિયા પહેલાં, તેમજ શસ્ત્રક્રિયા પછી પુનઃપ્રાપ્તિ સમયગાળા દરમિયાન. 
સર્જિકલ સારવારનો અવકાશ ખામીના શરીરરચના લક્ષણોના આધારે વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે. ઓપરેશનમાં એરોટોપલ્મોનરી બાયપાસ અને પલ્મોનરી વાલ્વોટોમી () નો સમાવેશ થાય છે. ફેફસામાં સામાન્ય રક્ત પ્રવાહને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે એરોટોપલ્મોનરી શન્ટ જરૂરી છે. વાલ્વટોમી (વાલ્વ પત્રિકાઓનું વિચ્છેદન) ત્યારે કરવામાં આવે છે જ્યારે વાલ્વ રિંગ સામાન્ય કદની હોય અને વાલ્વ પત્રિકાઓ યથાવત હોય. જો વાલ્વનું સ્ટેનોસિસ (સંકુચિત) હોય, તો ટ્રાન્સએન્યુલર પ્લાસ્ટિક સર્જરી કરવામાં આવે છે. કેટલીકવાર સર્જિકલ સારવાર ઘણા તબક્કામાં થાય છે.
દર્દીની સુખાકારીમાં સુધારો સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયા પછી લગભગ તરત જ થાય છે, કારણ કે પલ્મોનરી ધમનીમાં રક્ત પ્રવાહ પુનઃસ્થાપિત થાય છે. સર્જિકલ સુધારણા પછી, રોગના લક્ષણો સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ શકે છે. જો કે, સફળ સર્જિકલ સારવાર પછી પણ, આ ખામીવાળા નવજાત શિશુઓમાં મૃત્યુદર વધુ રહે છે. સફળ સર્જિકલ સારવાર પછી એક વર્ષની અંદર, સરેરાશ, 70-80% બચી જાય છે, 4 વર્ષમાં - લગભગ 60%.
ઓપરેશન પછી, ફરજિયાત દવા આધાર. દર્દીઓ જીવનભર કાર્ડિયોલોજિસ્ટની દેખરેખ હેઠળ રહેવાનું ચાલુ રાખે છે, ડ્રગ જાળવણી ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે, અને જો જરૂરી હોય તો, પુનરાવર્તિત શસ્ત્રક્રિયા સૂચવવામાં આવે છે.
પલ્મોનરી ધમની એટ્રેસિયાની હાજરીમાં, સર્જિકલ સારવાર સાથે પણ, નીચેની ગૂંચવણો વિકસી શકે છે:
- વિલંબિત વૃદ્ધિ અને બાળકના સામાન્ય વિકાસ;
- ક્રોનિક હાર્ટ નિષ્ફળતા;
- - ગૌણ જોડાણ બેક્ટેરિયલ ચેપહૃદયના આંતરિક અસ્તરને નુકસાન સાથે - એન્ડોકાર્ડિયમ;
- શ્વસન નિષ્ફળતા;
- ધમનીના રક્તમાં ઓક્સિજનની ઉણપને કારણે.
પલ્મોનરી એટ્રેસિયા એકદમ દુર્લભ છે, પરંતુ ખૂબ જ ગંભીર બીમારી, જે ઝડપથી વિકાસ પામે છે અને બાળકના જીવનના પ્રથમ દિવસોમાં પહેલેથી જ નોંધપાત્ર જોખમ ઊભું કરે છે. શક્ય તેટલી ઝડપથી નિદાનની પુષ્ટિ કરવી અને શક્ય તેટલી વહેલી તકે સર્જિકલ સારવાર હાથ ધરવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે બાળકનું જીવન અને આરોગ્ય જોખમમાં છે.
RCHR (કઝાખસ્તાન પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયના આરોગ્ય વિકાસ માટે રિપબ્લિકન સેન્ટર)
સંસ્કરણ: કઝાકિસ્તાન પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયના ક્લિનિકલ પ્રોટોકોલ - 2016
પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા (Q22.0)
બાળકોની કાર્ડિયાક સર્જરી, બાળરોગ
સામાન્ય માહિતી
ટૂંકું વર્ણન
મંજૂર
ગુણવત્તા પર સંયુક્ત કમિશન તબીબી સેવાઓ
આરોગ્ય મંત્રાલય અને સામાજિક વિકાસકઝાકિસ્તાન પ્રજાસત્તાક
તારીખ 27 ઓક્ટોબર, 2016
પ્રોટોકોલ નંબર 14
પલ્મોનરી એટ્રેસિયાઅખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટલેટના મેમ્બ્રેનસ/સ્નાયુયુક્ત એટ્રેસિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ વિસંગતતા છે, જે ઉચ્ચારણ મોર્ફોલોજિકલ વિજાતીયતા સાથે અત્યંત ગંભીર ખામી છે.
ICD-10 અને ICD-9 કોડનો સહસંબંધ
પ્રોટોકોલ ડેવલપમેન્ટ/રિવિઝનની તારીખ: 2016
પ્રોટોકોલ વપરાશકર્તાઓ: કાર્ડિયોલોજિસ્ટ, નિયોનેટોલોજિસ્ટ, કાર્ડિયાક સર્જન, એનેસ્થેસિયોલોજિસ્ટ-રિસુસિટેટર, બાળરોગ ચિકિત્સકો, જનરલ પ્રેક્ટિશનર્સ.
પુરાવા સ્કેલનું સ્તર
| એ | ઉચ્ચ-ગુણવત્તાવાળા મેટા-વિશ્લેષણ, RCT ની પદ્ધતિસરની સમીક્ષા, અથવા પૂર્વગ્રહની ખૂબ જ ઓછી સંભાવના (++) સાથે મોટા RCTs, જેનાં પરિણામોને યોગ્ય વસ્તી માટે સામાન્ય કરી શકાય છે. |
| IN | જૂથ અથવા કેસ-નિયંત્રણ અભ્યાસની ઉચ્ચ-ગુણવત્તાવાળી (++) પદ્ધતિસરની સમીક્ષા, અથવા ઉચ્ચ-ગુણવત્તાવાળા (++) જૂથ અથવા પક્ષપાતના ખૂબ ઓછા જોખમ સાથે કેસ-નિયંત્રણ અભ્યાસ, અથવા ઓછા (+) સાથે RCT પૂર્વગ્રહનું જોખમ, જેના પરિણામોને યોગ્ય વસ્તી માટે સામાન્ય કરી શકાય છે. |
| સાથે | પક્ષપાત (+) ના ઓછા જોખમ સાથે રેન્ડમાઇઝેશન વિના સમૂહ અથવા કેસ-નિયંત્રણ અભ્યાસ અથવા નિયંત્રિત અજમાયશ, જેનાં પરિણામો સંબંધિત વસ્તી અથવા આરસીટી માટે પૂર્વગ્રહ (++ અથવા +) ના ખૂબ ઓછા અથવા ઓછા જોખમ સાથે સામાન્યીકરણ કરી શકાય છે, પરિણામો જેમાંથી સંબંધિત વસ્તીને સીધી વિતરિત કરી શકાતી નથી. |
| ડી | કેસ શ્રેણી અથવા અનિયંત્રિત અભ્યાસ અથવા નિષ્ણાત અભિપ્રાય. |
યુરોપિયન સોસાયટી ઑફ કાર્ડિયોલોજી (યુરોપિયન સોસાયટી ઑફ કાર્ડિયોલોજી, ESC), 2012ની ભલામણોના વર્ગો:
| વર્ગ I | લાભ અને અસરકારકતા ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઅથવા ઉપચારાત્મક અસરો સાબિત અને/અથવા સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત |
| વર્ગ II | વિરોધાભાસી ડેટા અને/અથવા સારવારના લાભ/અસરકારકતા સંબંધિત અભિપ્રાયના મતભેદો |
| વર્ગ IIa | ઉપલબ્ધ ડેટા ઉપચારાત્મક દરમિયાનગીરીઓના ફાયદા/અસરકારકતા દર્શાવે છે |
| વર્ગ IIb | લાભ/અસરકારકતા ઓછી વિશ્વાસપાત્ર |
|
વર્ગ III |
ઉપલબ્ધ ડેટા અથવા સામાન્ય અભિપ્રાયસૂચવે છે કે સારવાર મદદરૂપ/અસરકારક નથી અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં નુકસાનકારક હોઈ શકે છે |
વર્ગીકરણ
વર્ગીકરણ:
અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાના બે સ્વરૂપો:
1) ક્લાસિક સ્વરૂપ, હાયપોપ્લાસિયા અને જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપરટેન્શન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ નાનો છે, સહેજ રિગર્ગિટેશન સાથે. આ સ્વરૂપમાં વેન્ટ્રિક્યુલોકોરોનરી જોડાણો હોઈ શકે છે;
2) વિસ્તરેલ સ્વરૂપ ટ્રિકસપીડ વાલ્વ પર ગંભીર રિગર્ગિટેશન સાથે છે. જમણું કર્ણક અને જમણું વેન્ટ્રિકલ તીવ્રપણે વિસ્તરેલ છે. વેન્ટ્રિક્યુલોકોરોનરી જોડાણો મળ્યાં નથી.
હેમોડાયનેમિક વર્ગીકરણ મુજબ, અખંડ IVS સાથે APA ને પલ્મોનરી ડક્ટસ-આશ્રિત હેમોડાયનેમિક્સ સાથે જન્મજાત હૃદય રોગ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.
મોર્ફોલોજી પર આધાર રાખીને, 3 એનાટોમિકલ વિકલ્પો છે (બુલ અનુસાર):
1) જમણા વેન્ટ્રિકલના તમામ ભાગો સાચવેલ છે (પ્રવાહ, ટ્રેબેક્યુલર, ઇન્ફંડિબ્યુલર) - 50-58%;
2) જમણા વેન્ટ્રિકલનો કોઈ ટ્રેબેક્યુલર વિભાગ નથી - 30-34%;
3) જમણા વેન્ટ્રિકલના કોઈ ટ્રેબેક્યુલર અને ઇન્ફન્ડિબ્યુલર વિભાગો નથી - 7.7-20%.
NB!પલ્મોનરી ડક્ટસ-આશ્રિત હેમોડાયનેમિક્સ એ એવી સ્થિતિ છે જેમાં પલ્મોનરી પરિભ્રમણનું કાર્ય સંપૂર્ણપણે પીડીએ (TMS, પીએ એટ્રેસિયા, ટીસી એટ્રેસિયા, ક્રિટિકલ પીએ સ્ટેનોસિસ સાથે ફેલોટની ટેટ્રાલોજી, એબ્સ્ટેઈનની વિસંગતતાનું ગંભીર સ્વરૂપ) ની હાજરી પર આધારિત છે.
ડાયગ્નોસ્ટિક્સ (આઉટપેશન્ટ ક્લિનિક)
આઉટપેશન્ટ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ:ના.
NB!બહારના દર્દીઓનું નિરીક્ષણ હાથ ધરવામાં આવતું નથી, કારણ કે આ જન્મજાત હૃદય રોગને ગંભીર તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે અને જો પ્રસૂતિ હોસ્પિટલમાં તેની શોધ થાય છે, તો તેને તાત્કાલિક કાર્ડિયાક સર્જરી ક્લિનિકમાં લઈ જવામાં આવે છે (પ્રોટોકોલ "નવજાત શિશુમાં ગંભીર જન્મજાત હૃદય રોગનું નિદાન અને સારવાર" જુઓ).
ડાયગ્નોસ્ટિક્સ (હોસ્પિટલ)
દર્દીઓના સ્તરે ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ:
ફરિયાદો અને anamnesis:
હૃદયની નિષ્ફળતાના લક્ષણો:
શ્વાસની તકલીફ (ટેચીપ્નીઆ);
· ખોરાક દરમિયાન થાક, ખોરાકનો સમય લંબાવવો;
· ઇનકાર સ્તનપાન;
ધીમો વાસ્તવિક વજન વધારો;
જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતા;
હિપેટોમેગલી;
· વધારો પરસેવો;
પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળામાં એનામેનેસિસ એકત્રિત કરતી વખતે, નીચેના પાસાઓ પર ધ્યાન આપવું જરૂરી છે:
માતામાં ચેપી રોગો;
· પ્રિમેચ્યોરિટી, જો હાજર હોય, તો ડિગ્રી દર્શાવે છે;
· જટિલ પ્રસૂતિ નિદાન;
જન્મ સમયે અપગર સ્કોર;
· સર્જિકલ કરેક્શનનો સમય;
· કરેલ ઓપરેશન;
· પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળાના લક્ષણો.
ભૌતિક ડેટા:
શ્રવણ દરમિયાન, I અને II અવાજો વિભાજિત થતા નથી, ટ્રિકસપીડ અપૂર્ણતાનો નરમ ગણગણાટ અથવા પીડીએનો સતત ગણગણાટ સંભળાય છે, ખાસ કરીને પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન ઇ ઇન્ફ્યુઝનની શરૂઆત પછી.
· ગંભીર ટ્રીકસ્પીડ વાલ્વની અપૂર્ણતા સાથે, પેનસિસ્ટોલિક ગણગણાટ વધે છે.
· જો આંતર-આંતરીય સંચાર પ્રતિબંધિત ન હોય, તો પેરિફેરલ ધમની નાડી સારી રીતે ધબકતી હોય છે;
· બીજા સ્વરના શારીરિક વિભાજનનો અભાવ;
સાયનોસિસ વિવિધ ડિગ્રીકરેક્શનના પ્રકાર અને દર્દીની ક્લિનિકલ સ્થિતિને આધારે ગંભીરતા;
પ્રયોગશાળા સંશોધન:
· UAC - એરિથ્રોસાયટોસિસ, HB સ્તરમાં વધારો;
· KSH:
- લેક્ટેટ સ્તરમાં વધારો >2.2;
- ચિહ્નો મેટાબોલિક એસિડિસિસલોહીના પીએચમાં ઘટાડો<7,35;
− આધારની ઉણપ - BE > -4.0.
નેટ્રીયુરેટીક પેપ્ટાઈડ - પ્રો-બીએનપી ( સામાન્ય મૂલ્યો - < 125 пг/мл) - обычно повышен (более 125 пг/мл);
ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભ્યાસ:
ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી :
હૃદયની વિદ્યુત ધરી - ડાબી બાજુએ;
· ECG વેવ વોલ્ટેજમાં ઘટાડો;
· જમણા કર્ણકના વિસ્તરણના ચિહ્નો (ઉચ્ચ P II, VI);
ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર હાયપરટ્રોફીના ચિહ્નો (સાપેક્ષ રીતે જમણા વેન્ટ્રિકલ સાથે મોટી પોલાણ);
· 70% કેસોમાં જમણા કર્ણકની અતિશયતાનું ભારણ.
ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી:
ડોપ્લર અનુસાર લોહીના પ્રવાહ વિના જાડું, સ્થિર, એટ્રેટિક પલ્મોનરી વાલ્વ
નાના પોલાણ સાથે જમણા વેન્ટ્રિકલની હાઇપરટ્રોફાઇડ દિવાલ, ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વમાં ઘટાડો,
· ખાતે ડોપ્લર અભ્યાસ- ASD દ્વારા જમણેથી ડાબે રક્ત શંટ,
· ખુલ્લી ડક્ટસ ધમનીઓ, એઓર્ટિક કમાનથી પલ્મોનરી ધમની સુધી ઊભી રીતે ચાલે છે, જમણી અને ડાબી શાખાઓ સામાન્ય રીતે સારી રીતે વિકસિત હોય છે, કેટલીકવાર હાયપોપ્લાસ્ટિકથી વિવિધ ડિગ્રીઓ સુધી;
છાતીનો એક્સ-રે:
વેસ્ક્યુલર પેટર્નને મજબૂત અથવા નબળું પાડવું;
હૃદય મોટાભાગે સામાન્ય કદનું હોય છે, પરંતુ તે મોટું થઈ શકે છે;
ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ પર રિગર્ગિટેશનની તીવ્રતાના આધારે હૃદયના પડછાયાનું કદ સામાન્ય/વિસ્તૃત હોઈ શકે છે.
હૃદયના પોલાણનું કેથેટરાઇઝેશન:
ડાબું વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી - ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને એઓર્ટિક વાલ્વના આકાર અને કાર્ય વિશેની માહિતી;
એરોટોગ્રાફી - એઓર્ટિક કમાનની સ્થિતિ, કદ સબક્લાવિયન ધમનીઓ, ડક્ટસ ધમનીઓના સંગમનું સ્થાન અને પલ્મોનરી ધમનીઓનું કદ (પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસની પસંદગી માટે મહત્વપૂર્ણ);
ચડતી એરોર્ટાના બલૂન ઓક્લુઝનની ટેકનિક નવજાત શિશુમાં કોરોનરી ધમનીઓ, તેમનું મૂળ સ્થાન, એપીકાર્ડિયલ બ્રાન્ચિંગ, સ્ટેનોસિસની હાજરી અથવા વિક્ષેપનો અભ્યાસ કરવા માટે ઉપયોગી છે;
· જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણ સામાન્ય રીતે પ્રણાલીગત દબાણ જેટલું/વધુ હોય છે;
ઉચ્ચારણ મ્યોકાર્ડિયલ જડતાને કારણે જમણા વેન્ટ્રિકલમાં અંતિમ-ડાયાસ્ટોલિક દબાણ નોંધપાત્ર રીતે વધી શકે છે (પ્રતિબંધિત આંતર-આંતરીય સંચાર માટે બલૂન એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી નક્કી કરવા માટે મહત્વપૂર્ણ);
· જો આંતર-આંતરીય સંચાર ખૂબ નાનો ન હોય, તો જમણા કર્ણકમાં સરેરાશ દબાણ ડાબા કર્ણક જેટલું હોય છે અથવા તેનાથી થોડું વધારે હોય છે;
ગંભીર કાર્ડિયોમેગલી સાથે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણ પ્રણાલીગત કરતા નોંધપાત્ર રીતે ઓછું હોય છે;
· જમણું વેન્ટ્રિકલ સામાન્ય રીતે પાતળી-દિવાલોવાળું હોય છે, જેમાં ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ રિગર્ગિટેશન હોય છે.
સીટી સ્કેન(વિપરીત) - પલ્મોનરી ધમનીની ગેરહાજરી (પલ્મોનરી વાલ્વ, પલ્મોનરી ધમનીની થડ, પલ્મોનરી ધમનીની મૂળ શાખાઓ), જન્મજાત હૃદય રોગની શરીરરચનાનું વિઝ્યુલાઇઝેશન, સેપ્ટલ ખામીની હાજરી, BALK.
એમ. આર. આઈ- પલ્મોનરી ધમનીની ગેરહાજરી (પલ્મોનરી વાલ્વ, પલ્મોનરી ધમનીની થડ, પલ્મોનરી ધમનીની મૂળ શાખાઓ), જન્મજાત હૃદય રોગની શરીરરચનાનું વિઝ્યુલાઇઝેશન, સેપ્ટલ ખામીની હાજરી, બાલ્ક.
ડાયગ્નોસ્ટિક અલ્ગોરિધમ - અખંડ IVS સાથે પીએ એટ્રેસિયા
મુખ્ય યાદી ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાં:
· સર્વેક્ષણ (એનામેનેસિસ, ફરિયાદોનો સંગ્રહ);
· શારીરિક પરીક્ષા;
ઉપર અને વચ્ચેના દબાણના ઢાળના નિર્ધારણ સાથે હાથ અને પગમાં બ્લડ પ્રેશરનું માપન નીચલા અંગો;
· દૈનિક પ્રવાહી સંતુલન;
· પલ્સ ઓક્સિમેટ્રી (તમામ હાથપગમાં ઓક્સિજન સંતૃપ્તિના નિર્ધારણ અને જમણા હાથ અને પગ વચ્ચેના ઢાળની ગણતરી સાથે) - તમામ નવજાત શિશુઓ માટે સ્ક્રીનીંગ તરીકે;
· UAC;
· OAM;
· બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ: ALT, AST, બિલીરૂબિન, યુરિયા, ક્રિએટિનાઇન, કુલ પ્રોટીન, CRP;
કોગ્યુલોગ્રામ;
બ્લડ એસિડ બેઝનું નિર્ધારણ;
ઇસીજી, ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી;
છાતીના અંગોના એક્સ-રે;
ન્યુરોસોનોગ્રાફી;
· પેટના અંગો અને કિડનીનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ;
વધારાના ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાંની સૂચિ
· માઇક્રોબાયોલોજીકલ પરીક્ષા (ગળા, નાક, નાળના ઘા, વગેરેમાંથી સ્મીયર);
· વંધ્યત્વ માટે રક્ત.
IUI માટે ELISA (વાયરસ હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ, સાયટોમેગાલોવાયરસ, ટોક્સોપ્લાઝ્મોસીસ, ક્લેમીડીયા, માયકોપ્લાઝમા) Ig G, Ig M ના નિર્ધારણ સાથે;
આઇયુઆઇ (હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાયરસ, સાયટોમેગાલોવાયરસ, ટોક્સોપ્લાસ્મોસીસ, ક્લેમીડીયા, માયકોપ્લાઝમા) માટે આઇજી જી, આઇજી એમના નિર્ધારણ સાથે પીસીઆર
પ્લ્યુરલ કેવિટીનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ;
ફંડસની પરીક્ષા.
હૃદય અને મહાન જહાજોની સીટી એન્જીયોગ્રાફી
કાર્ડિયાક પોલાણનું કેથેટરાઇઝેશન;
હૃદયની એમઆરઆઈ;
હોલ્ટર મોનિટરિંગ ECG
પેથોલોજીકલ ફ્લોરા માટે મળ.
વિભેદક નિદાન
વિભેદક નિદાનઅને વાજબીપણું વધારાના સંશોધન
| નિદાન | વિભેદક નિદાન માટે તર્ક | સર્વેક્ષણો | નિદાન બાકાત માપદંડ |
| પલ્મોનરી એટ્રેસિયા |
- શારીરિક રીતે અસ્ક્યુલેશન રેડિયોગ્રાફી |
- ઉચ્ચાર સાયનોસિસ - ગેરહાજરી હૃદયનો ગણગણાટ, PDA નો હળવો અવાજ - ECG: સામાન્ય QRSધરી, GPG, GPP - એક્સ-રે: જમણા કર્ણકનું વિસ્તરણ, ફેફસાંની પારદર્શિતા (પેટર્નની અવક્ષય) |
|
| TMS + પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ | હૃદયની નિષ્ફળતા, સાયનોસિસ, શ્વાસની તકલીફના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ |
- શારીરિક રીતે અસ્ક્યુલેશન |
- મધ્યમ સાયનોસિસ - ZSN ની ગેરહાજરી - સ્ટર્નમની ડાબી ઉપરની ધાર સાથે SPA નું સિસ્ટોલિક ગણગણાટ |
| ફેલોટની ટેટ્રાલોજી | હૃદયની નિષ્ફળતા, સાયનોસિસ, શ્વાસની તકલીફના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ |
- શ્રવણ રેડિયોગ્રાફી |
- લાંબી સિસ્ટોલિક ગણગણાટ; - ALA સાથે શિશુઓમાં નરમ સતત અવાજ - સ્ટર્નમની ડાબી ધાર સાથે એલએસની બીજી કમાનના વિસ્તારમાં અવતરણ - બુટના આકારમાં હૃદય - એક્સ-રે પર જમણી બાજુની એઓર્ટિક કમાન (25%) |
| એસ્પ્લેનિયા સિન્ડ્રોમ |
- શારીરિક રીતે UAC (માઈક્રોસ્કોપી) |
- મધ્ય સ્થિત યકૃત (પેલ્પેશન દ્વારા, એક્સ-રે પર) - ઉપલા QRS - અક્ષ - RVH અથવા LVH ના ECG ચિહ્નો - લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં હોવેલ-જોલી બોડીઝ (પરમાણુ અવશેષો) અથવા હેઈન્ઝ બોડીઝ (અવક્ષેપિત હિમોગ્લોબિન) |
|
| એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતા | હૃદયની નિષ્ફળતા, સાયનોસિસ, શ્વાસની તકલીફના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ |
- શ્રવણ રેડિયોગ્રાફી |
- ટ્રીકસ્પિડ રિગર્ગિટેશનનો નરમ ગણગણાટ - ફેફસાંની વધેલી પારદર્શિતા સાથે કાર્ડિયોમેગલી (+) - ECG: RA હાઇપરટ્રોફી, WPW સિન્ડ્રોમ, 1st ડિગ્રી AV બ્લોક - trigeminy અથવા quadrigemyny |
| ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ એટ્રેસિયા | હૃદયની નિષ્ફળતા, સાયનોસિસ, શ્વાસની તકલીફના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ |
- શારીરિક રીતે - ECG - એક્સ-રે |
- ઉચ્ચાર સાયનોસિસ - VSD અથવા PDA નો અવાજ - ઉપલા QRS - અક્ષ - બુટના આકારમાં હૃદય |
|
મસાલેદાર શ્વસન તકલીફ સિન્ડ્રોમ(હાયલિન મેમ્બ્રેન રોગ). |
બિન-કાર્ડિયોજેનિક (હૃદય રોગ સાથે સંકળાયેલ નથી) પલ્મોનરી એડીમાના પરિણામે તીવ્ર શ્વસન નિષ્ફળતા. |
એક્સ્ટ્રાકાર્ડિયાક ઇટીઓલોજી |
એક્સ્ટ્રાકાર્ડિયાક ઈટીઓલોજી: - ગંભીર ચેપી રોગો (ન્યુમોનિયા, સેપ્સિસ) - ઝેરી પદાર્થો (ફોસજીન, એમોનિયા) ના ઇન્હેલેશન - આકાંક્ષા (ડૂબતી વખતે ઉલટી, લોહી, પાણી) - છાતીમાં ઇજાઓ (ઉદાહરણ તરીકે, ઉઝરડા, પાંસળીના અસ્થિભંગ) - પલ્મોનરી એમબોલિઝમ - મોટા પ્રમાણમાં રક્ત તબદિલી - મોટા પ્રમાણમાં બળે છે - રેડિયેશનનો સંપર્ક - વિવિધ પ્રકારના આંચકા: (આઘાતજનક, એનાફિલેક્ટિક, સેપ્ટિક) |
નવજાત શિશુમાં શ્વસન અને રક્તવાહિની તંત્રના પેથોલોજીના વિભેદક નિદાન માટેના માપદંડ.
| લક્ષણ | પેથોલોજી શ્વસનતંત્ર | સીવીએસ પેથોલોજી |
| સાયનોસિસ | મધ્યમ તીવ્રતા |
વિભિન્ન સાયનોસિસ શક્ય છે; કુલ ઉચ્ચારણ સાયનોસિસ. |
| ઓક્સિજન પરીક્ષણસાયનોસિસની હાજરીમાં | O2 ઇન્સફલેશન પછી ધમની Pa02 મૂલ્ય સામાન્ય રીતે 150 mmHg થી ઉપર થઈ જાય છે. | Pa02 100 mmHg ઉપર વધતું નથી. (અને પ્રારંભિક મૂલ્યોથી 10-30 mm Hg થી વધુ વધતું નથી) |
| સ્થિતિમાં સુધારો, સાયનોસિસમાં ઘટાડો, O2 સંતૃપ્તિમાં 90-100% સુધી વધારો |
સ્થિતિનું બગાડ, સાયનોસિસમાં વધારો - પલ્મોનરી ડક્ટસ-આશ્રિત હેમોડાયનેમિક્સ; પ્રણાલીગત દબાણમાં ઘટાડો - ડક્ટસ-આશ્રિત પ્રણાલીગત હેમોડાયનેમિક્સ. |
|
| શ્વાસની તકલીફ | હાર્ટ રેટ વયના ધોરણની અંદર છે, અથવા વધારો નજીવો છે | ટાકીકાર્ડિયા |
તબીબી પ્રવાસન
કોરિયા, ઇઝરાયેલ, જર્મની, યુએસએમાં સારવાર મેળવો
તબીબી પ્રવાસન
મેડિકલ ટુરિઝમ અંગે સલાહ મેળવો
સારવાર
દવા ( સક્રિય ઘટકો), સારવારમાં વપરાય છે
| અલ્પ્રોસ્ટેડીલ |
| એમિકાસીન |
| એમ્પીસિલિન |
| એસાયક્લોવીર |
| વેનકોમીસીન |
| ડિગોક્સિન |
| ડોબુટામાઇન |
| ડોપામાઇન |
| માનવ સાયટોમેગાલોવાયરસ સામે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન |
| ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા |
| કેપ્ટોપ્રિલ |
| કાર્વેડિલોલ |
| ક્લિન્ડામિસિન |
| લેવોસિમેન્ડન |
| મિલરીનોન |
| મોર્ફિન |
| નોરેપીનેફ્રાઇન |
| ઓક્સાસિલિન |
| પ્રોપ્રાનોલોલ |
| સિલ્ડેનાફિલ |
| સ્પિરોનોલેક્ટોન |
| ટ્રાઇમેપેરીડિન |
| ફ્યુરોસેમાઇડ |
| સેફ્ટ્રિયાક્સોન |
| એન્લાપ્રિલ |
| એપિનેફ્રાઇન |
સારવાર (એમ્બ્યુલન્સ)
ઇમરજન્સી કેર સ્ટેજ પર નિદાન અને સારવાર
ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાં (ઘરે જન્મના કિસ્સામાં, વહેલા ડિસ્ચાર્જ ):
શારીરિક પરીક્ષા:
સાયનોસિસની હાજરીનું નિર્ધારણ;
· પ્રતિ મિનિટ શ્વસન દરની ગણતરી - 40 થી વધુ - 60 પ્રતિ મિનિટ;
· પ્રતિ મિનિટ હાર્ટ રેટની ગણતરી - 140 થી વધુ - 160 પ્રતિ મિનિટ;
· પલ્સ ઓક્સિમેટ્રી;
· ECG - ટાકીકાર્ડિયા, જમણી તરફ EOS, કાર્ડિયાક એરિથમિયા;
દવા સારવાર:
ગંભીર જન્મજાત હૃદય રોગવાળા દર્દીઓના પરિવહનની સુવિધાઓ:
· ગંભીર હાયપોક્સેમિયા, એસિડિસિસ અને કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર નિષ્ફળતાવાળા નવજાત શિશુઓને પરિવહન દરમિયાન યાંત્રિક વેન્ટિલેશનની જરૂર પડે છે;
પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ના ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્ફ્યુઝનની પૃષ્ઠભૂમિ સામે દર્દીનું પરિવહન;
પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 એ પ્રતિબંધિત પીએફઓ સાથે નવજાત શિશુના સ્થિર પરિવહનની ખાતરી કરવા માટે પસંદગીની દવા છે, તેથી તેને પરફ્યુસરનો ઉપયોગ કરીને સતત નસમાં પ્રદાન કરવું જોઈએ.
પરફ્યુઝર (ચાર્જ્ડ બેટરી, બેટરી) માટે ફાજલ પાવર સ્ત્રોતો હોવા જરૂરી છે;
વેનિસ એક્સેસ;
· સાથેના ડૉક્ટર નવજાત શિશુમાં શ્વાસનળીના ઇન્ટ્યુબેશનની તકનીકમાં નિપુણ હોવા જોઈએ અને તેની પાસે જરૂરી સાધનો (એન્ડોટ્રેકિયલ ટ્યુબ, લેરીન્ગોસ્કોપ, અંબુ બેગ, એડહેસિવ ટેપ વગેરે) હોવા જોઈએ;
NB! જ્યાં સુધી નિદાન ન થાય ત્યાં સુધી ઓક્સિજન આપવાનું ટાળો.
પરિવહન દરમિયાન યાંત્રિક વેન્ટિલેશન માટે સંકેતો :
· ગંભીર હાયપોક્સેમિયા, એસિડિસિસ, ગંભીર રક્તવાહિની અને શ્વસન નિષ્ફળતા;
પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ના વહીવટ દરમિયાન એપનિયાના ચાલુ એપિસોડ્સ;
જો પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ની માત્રા 0.025 mcg/kg/min કરતાં વધી જાય તો પરિવહન માટે યાંત્રિક વેન્ટિલેશનમાં આયોજિત ટ્રાન્સફર.
સારવાર (દર્દી)
ઇનપેશન્ટ સારવાર
સારવારની યુક્તિઓ:
ALA ની સારવાર માત્ર સર્જિકલ છે. આ રોગ નવજાત સમયગાળા દરમિયાન પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. સારવારની યુક્તિઓ સ્વાદુપિંડના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે (સ્વાદુપિંડના કોરોનરી ભગંદરની હાજરીમાં અને કોરોનરી રક્ત પુરવઠાની વિસંગતતાઓમાં, આરવીઓટીના વિઘટનની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી). ALA ની સર્જિકલ સારવાર 2 તબક્કામાં કરવામાં આવે છે.
પ્રથમ તબક્કો- પ્રાથમિક સુધારણા (આઈસીસીમાં રક્ત પ્રવાહ અને સ્વાદુપિંડના સામાન્ય વિકાસની ખાતરી કરવી).
· જ્યારે Z ઇન્ડેક્સ “-3” કરતા ઓછો હોય, ત્યારે પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે અને એલએલસી રચાય છે;
· જો Z ઇન્ડેક્સ “-3” કરતાં વધુ અને “-2* કરતાં ઓછો હોય, તો પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ લાગુ કરવામાં આવે છે અને એલએલસીની રચના સાથે ઓટોપેરીકાર્ડિયલ પેચ સાથે આરવીઓટીનું ટ્રાન્સન્યુલર રિપેર કરવામાં આવે છે;
· “-2” થી “O” સુધીના Z ઇન્ડેક્સ સાથે, ઓટોપેરીકાર્ડિયલ પેચ સાથે આરવીઓટીનું અલગ ટ્રાન્સએન્યુલર રિપેર શક્ય છે. જો સ્વાદુપિંડનું પોલાણ અને કાર્ય ICC (કૃત્રિમ પરિભ્રમણ મશીન Pa02> 30 mmHg માંથી ડિસ્કનેક્શન માટેના માપદંડ) માં પૂરતા પ્રમાણમાં રક્ત પ્રવાહની ખાતરી કરવા માટે પૂરતું છે.
સ્વાદુપિંડના કોરોનરી ફિસ્ટુલાની હાજરીમાં, માત્ર પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે. વધુમાં, વેન્ટ્રિકલની વાલ્વોટોમી સ્વાદુપિંડના કોરોનરી ફિસ્ટુલાના વિકાસને ઉલટાવી શકે છે. જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નબળાઇના કિસ્સામાં પર્યાપ્ત આઉટપુટની ખાતરી કરવા માટે, ASD ની રચના કરવામાં આવે છે. ભવિષ્યમાં, આવા દર્દીઓમાં, બાયવેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન અશક્ય છે. સેસ્ક્વેન્ટિક્યુલર કરેક્શન અને સિંગલ-વેન્ટ્રિકલ કરેક્શન વચ્ચેની પસંદગી 6-12 મહિનાની ઉંમરે સ્વાદુપિંડના પોલાણના કદના મૂલ્યાંકનના આધારે કરવામાં આવે છે.
બીજો તબક્કો. સ્વાદુપિંડના કદ અને કાર્યનું પુનઃમૂલ્યાંકન પ્રથમ તબક્કાના 6-12 મહિના પછી, બીજા તબક્કાની કામગીરી કરતા પહેલા હાથ ધરવામાં આવે છે. કેથેટેરાઇઝેશન દરમિયાન, શંટનો ટ્રાયલ અવરોધ કરવામાં આવે છે. જો Sat02 સ્વીકાર્ય સ્તર પર રહે છે, તો શંટ બંધ છે. એએસડી પ્રાયોગિક રીતે બંધ કરવામાં આવે છે, જો સંતૃપ્તિ સ્વીકાર્ય હોય અને કેન્દ્રીય વેનિસ પ્રેશર 12-15 મીમી કરતા વધુ ન હોય, તો એએસડીને એન્ડોવાસ્ક્યુલર ઉપકરણ/શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા બંધ કરવામાં આવે છે (ખામીનું આમૂલ બે-વેન્ટ્રિક્યુલર સુધારણા). જો શંટ અવરોધ પછી સંતૃપ્તિ ઘટે છે, તો પછી તબક્કાવાર સિંગલ-વેન્ટ્રિકલ કરેક્શન કરવામાં આવે છે. જો ASD ઓક્લુઝન ટેસ્ટ નેગેટિવ (RV નબળાઈ) હોય, તો પછીથી સેસ્ક્વેન્ટિક્યુલર કરેક્શન કરવામાં આવે છે.
બિન-દવા સારવાર:
તે સુનિશ્ચિત કરવું જોઈએ:
આરામદાયક તાપમાનની સ્થિતિ;
માંથી લાળ નિયમિત દૂર શ્વસન માર્ગ.
રક્ત પરિભ્રમણની માત્રામાં સુધારો:
તે સુનિશ્ચિત કરવું જોઈએ:
· શરીરમાં પ્રવેશતા પ્રવાહી પર પ્રતિબંધ અને/અથવા મૂત્રવર્ધક પદાર્થની ઉત્તેજના. હૃદયની નિષ્ફળતાની હાજરીમાં, કુલ પ્રવાહીનું પ્રમાણ (ખોરાક સહિત) દૈનિક વયના ધોરણના 70% કરતા વધુ ન હોવું જોઈએ.
પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ના નસમાં વહીવટ સાથે, વેસોડિલેશનના પરિણામે બીસીસીની ઉણપની કાળજીપૂર્વક ભરપાઈ કરવી જરૂરી છે.
ટાળો:
· વોલ્યુમેટ્રિક ઓવરલોડ (BCC);
પોષણ:
પ્રદાન કરવું જોઈએ:
· હળવા ખોરાકની પદ્ધતિ (અવ્યક્ત સ્તન દૂધ/સૂત્રો) - ટ્યુબ દ્વારા વારંવાર નાના ડોઝ;
· દિવસ દીઠ કિલોકેલરીની ગણતરી: 140-200 kcal/kg/day.
ટાળવું જોઈએ:
એન્ટરલ પોષણને બદલે પેરેંટરલ.
· મોટા પીડીએ (પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 ના વહીવટ દરમિયાન સંતૃપ્તિ > 85%) ની હાજરીમાં ડક્ટસ-આશ્રિત પલ્મોનરી પરિભ્રમણ ધરાવતા દર્દીઓમાં, ખોરાકની માત્રા ખૂબ જ કાળજીપૂર્વક વધારવી જોઈએ કારણ કે ચોરીને કારણે એનઈસી વિકસાવવાના જોખમને કારણે. પ્રણાલીગત પરફ્યુઝન.
ડ્રગ સારવાર
અખંડ IVS સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા નવજાત શિશુઓની સારવારમાં વપરાતી મુખ્ય દવાઓ:
| № | દવાનું નામ | પ્રકાશન ફોર્મ | ડોઝ | ઉપયોગની અવધિ | પુરાવાનું સ્તર |
| 1. | વાસોડિલેટર: | ||||
| અલ્પ્રોસ્ટેડીલ | ઇન્ફ્યુઝન સોલ્યુશનની તૈયારી માટે લ્યોફિલિસેટ, 1 એમ્પૂલ - 20 એમસીજી | 0.01 - 0.1 mcg/kg/min, ટાઇટ્રેશન દ્વારા | 10 દિવસ | એ | |
| 2. | કાર્ડિયોટોનિક અને ઇનોટ્રોપિક દવાઓ: | ||||
| ડોબુટામાઇન હાઇડ્રોક્લોરાઇડ | પ્રેરણા માટે ઉકેલ, 1 બોટલ 50 મિલી/250 મિલિગ્રામ | 5-15 mcg/kg/min | 10 દિવસ | એ | |
| ડોપામાઇન હાઇડ્રોક્લોરાઇડ | પ્રેરણા માટે દ્રાવણની તૈયારી માટે ધ્યાન કેન્દ્રિત કરો 1 મિલી/5 મિલિગ્રામ 1 એમ્પૂલ - 5 મિલી | 2-20 mcg/kg/min | 10 દિવસ | એ | |
| એડ્રેનાલિન (એપિનેફ્રાઇન) | પ્રેરણા 1 ampoule માટે ઉકેલ - 1 ml, 1ml/1mg | 0.02-0.08 mcg/kg/min | 10 દિવસ | એ | |
| નોરેપાઇનફ્રાઇન (નોરેપાઇનફ્રાઇન) | પ્રેરણા માટે ઉકેલ 2 mg/2ml | 0.05-1 mcg/kg/min | 10 દિવસ | એ | |
| 3. | મૂત્રવર્ધક પદાર્થ | ||||
| ફ્યુરોસેમાઇડ | 1 ampoule 10 મિલિગ્રામ | દિવસમાં 3-4 વખત 0.5 - 1 મિલિગ્રામ/કિલો એક માત્રા | 10 દિવસ | IN | |
| spironolactone | 1 ટી. 25 મિલિગ્રામ | 2-4 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ | 10 દિવસ | IN | |
| 4. | ACE અવરોધકો | ||||
| કેપ્ટોપ્રિલ | 1 ટી. 25 મિલિગ્રામ | 0.1-0.5 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ | 10 દિવસ | IN | |
| enalapril | 1 ટી. 2.5 મિલિગ્રામ | 0.1 - 0.5 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ | 10 દિવસ | IN | |
| ફોસ્ફોડીસ્ટેરેઝ અવરોધક | |||||
| 5 | મિલરીનોન | 1 ampoule 5ml/5mg | 0.02-0.05 mcg/kg/min | 10 દિવસ | એ |
| sildenafil | 1 ટી. 25 મિલિગ્રામ | 3-4 ડોઝમાં 1-2 mg/kg સિંગલ ડોઝ | 14 દિવસ | એ | |
| 5. | એડ્રેનર્જિક બ્લોકર્સ | ||||
| carvedilol | 1 ટી. 6.25 મિલિગ્રામ | 0.1 -0.8 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ | 10 દિવસ | IN | |
| પ્રોપ્રાનોલોલ | 1 ટી. 10 મિલિગ્રામ | 1 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ | 10 દિવસ | IN | |
| 6. | કાર્ડિયાક ગ્લાયકોસાઇડ્સ | ||||
| ડિગોક્સિન | 1 ટી. 250 એમસીજી | 8-10 mcg/kg/day મૌખિક રીતે, IV 6-8 mcg/kg/day | 10 દિવસ | એ | |
પીઅખંડ IVS સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાની સારવારમાં બાળકોમાં વપરાતી વધારાની દવાઓની સૂચિ.
| № | દવાનું નામ | ડોઝ | ઉપયોગની અવધિ | પુરાવાનું સ્તર |
| કાર્ડિયોટોનિક દવાઓ: | ||||
| 1 | લેવોસિમેન્ડન | પ્રેરણા 1 મિલી/2.5 મિલિગ્રામ 0.2 એમસીજી/કિગ્રા/મિનિટ માટે ઉકેલની તૈયારી માટે ધ્યાન કેન્દ્રિત કરો | વ્યક્તિગત રીતે | IN |
| પીડાનાશક: | ||||
| 2 | મોર્ફિન | IM 0.1-0.2 mg/kg એકવાર | પીડા રાહત સુધી | એ |
| 3 | trimeperidine | મૌખિક રીતે એકવાર 3-10 મિલિગ્રામ | પીડા રાહત સુધી | એ |
| ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન: | ||||
| 4 |
CMV સામે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન - કોક્સસેકીવાયરસ બી: ઇન્ટરફેરોન - આલ્ફા |
IV 2 ml/kg x 1 વખત પ્રતિ દિવસ | 6-7 અઠવાડિયાની અંદર | સાથે |
| એન્ટિવાયરલ એજન્ટો: | ||||
| 5 | એસાયક્લોવીર | 2 વર્ષ સુધી - દિવસમાં 5 વખત 100 મિલિગ્રામની માત્રામાં; 2 વર્ષથી વધુ - 200 મિલિગ્રામ દિવસમાં 5 વખત | 5 દિવસની અંદર, | IN |
| એન્ટીબેક્ટેરિયલ એજન્ટો: | ||||
| 6 | એમ્પીસિલિન | 30-50 mg/kg/day મૌખિક રીતે, 50-100 mg/kg/day IV અથવા IM; | 7-10 દિવસ | એ |
| 7 | ઓક્સાસિલિન | 40-60 mg/kg/day મૌખિક રીતે અથવા 200-300 mg/kg/day IV, IM; | 7-10 દિવસ | એ |
| 8 | વેનકોમીસીન | 10 મિલિગ્રામ/કિલો x 2 વખત નસમાં; | 10 દિવસ | એ |
| 9 | ક્લિન્ડામિસિન | 8-25 mg/kg/day મૌખિક રીતે, 10-40 mg/kg/day IM; | 7-10 દિવસ | એ |
| 10 | સેફ્ટ્રિયાક્સોન | 50-80 mg/kg/day IM, IV; | 10 દિવસ | એ |
| 11 | એમિકાસીન | 7-10 દિવસ માટે 2 વિભાજિત ડોઝમાં 30 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ IM; | 7 દિવસ | એ |
ઉંમર પર આધાર રાખીને ડિગોક્સિન ડોઝ.
| ઉંમર | દૈનિક જાળવણી ડોઝ mcg/kg/day | |
| પી.ઓ. | IV | |
| અકાળ નવજાત શિશુઓ | 5 | 3-4 |
| સંપૂર્ણ ગાળાના નવજાત શિશુઓ | 8-10 | 6-8 |
સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ :
સર્જિકલ સારવાર માટે સંકેતો:
· તમામ પ્રકારોમાં APA નું નિદાન
સર્જિકલ સારવાર માટે વિરોધાભાસ:
· સહવર્તી સોમેટિક પેથોલોજી.
પ્રક્રિયા/હસ્તક્ષેપ તકનીક
સર્જિકલ તકનીક:
-
ઓટોપેરીકાર્ડિયમમાંથી પેચનો ઉપયોગ કરીને RVOT રિપેર. પીસી પરિસ્થિતિઓમાં. બિકાવલ કેન્યુલેશન અને એઓર્ટિક કેન્યુલેશન. RVOT માં વેન્ટ્રિક્યુલોટોમી, PA ટ્રંકની રેખાંશ ધમની. વાલ્વ, જે તંતુમય પટલ દ્વારા રજૂ થાય છે, તેને એક્સાઇઝ કરવામાં આવે છે. RVOT અને PA રિપેર ગ્લુટારાલ્ડીહાઇડ સાથે સારવાર કરાયેલ xeno/ઓટોપેરીકાર્ડિયલ પેચ સાથે કરવામાં આવે છે;
-
પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શંટની અરજી. સિન્થેટીક વેસ્ક્યુલર પ્રોસ્થેસિસ સાથે સુધારેલ બ્લેલોક-તૌસીગ શંટ કરવાનું વધુ સારું છે. એક અલગ શંટના કિસ્સામાં, IR શરતો હેઠળ સ્ટર્નોટોમી એક્સેસ શક્ય છે.
-
બાયવેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન(પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શંટ અને RVOT સમારકામ પછી). બિકાવલ કેન્યુલેશન, એઓર્ટિક કેન્યુલેશન. જો શંટ અવરોધ એન્ડોવાસ્ક્યુલર રીતે કરવામાં આવતો નથી. પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી શંટને ડિસ્કનેક્ટ કરો. જો ASD પ્લાસ્ટિક સર્જરી માટે સંકેતો હોય, તો પ્લાસ્ટિક સર્જરી કરવામાં આવે છે.
-
સેસ્ક્વેન્ટિક્યુલર કરેક્શન - IR શરતો હેઠળ. બિકાવલ કેન્યુલેશન (ઇનોમિનેટ નસના મુખ પર એસવીસીનું કેન્યુલેશન), એરોટાનું કેન્યુલેશન. પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ ડિસ્કનેક્ટ છે. બાયડાયરેક્શનલ કેવાપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસીસ (ગ્લેન્સ એનાસ્ટોમોસીસ) કરવામાં આવે છે, જે પલ્મોનરી ધમનીને ઉપરી વેના કાવા સાથે જોડે છે, જે અગાઉ અઝીગસ નસને બંધ કરે છે. શ્રેષ્ઠ વેના કાવાનું મોં ચુસ્તપણે બંધાયેલું છે. પલ્મોનરી ધમની દ્વારા સીધો પ્રવાહ અવરોધિત નથી. ASD રિપેર કરવામાં આવે છે, 4 mm નું કેન્દ્રિય ફેનેસ્ટ્રેશન છોડીને. 1-2 વર્ષ પછી, ફેનેસ્ટ્રેશનના એન્ડોવાસ્ક્યુલર અવરોધ સાથે પુનરાવર્તિત પરીક્ષણ કરવું શક્ય છે; જો પરિણામ નકારાત્મક હોય, તો સિંગલ-વેન્ટ્રિકલ કરેક્શન કરવામાં આવે છે;
-
સિંગલ વેન્ટ્રિકલ કરેક્શન.
સ્ટેજ 1(પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ અને RVOT રિપેર કર્યા પછી). IR શરતો હેઠળ. બિકાવલ કેન્યુલેશન (ઇનોમિનેટ નસના મુખ પર એસવીસીનું કેન્યુલેશન), એરોટાનું કેન્યુલેશન. પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે. બાયડાયરેક્શનલ કેવાપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસીસ (ગ્લેન્સ એનાસ્ટોમોસીસ) કરવામાં આવે છે, જે પલ્મોનરી ધમનીને ઉપરી વેના કાવા સાથે જોડે છે, જે અગાઉ v.azygous ને બંધાયેલું હતું. શ્રેષ્ઠ વેના કાવાનું મોં ચુસ્તપણે બંધાયેલું છે. પલ્મોનરી ધમનીમાંથી સીધો પ્રવાહ સિન્થેટીક પેચ વડે ટ્રાંસવર્સલી અવરોધિત છે. MPP સ્ટેજ એક્સાઇઝ કરવામાં આવે છે (દોઢ વેન્ટ્રિક્યુલર કરેક્શન પછી). સર્જિકલ અભિગમ એ મધ્ય સ્ટર્નોટોમી છે. IR શરતો હેઠળ. બિકાવલ કેન્યુલેશન (ઇનોમિનેટ નસના મુખ પર એસવીસીનું કેન્યુલેશન), એરોટાનું કેન્યુલેશન. પલ્મોનરી ધમનીમાંથી સીધો પ્રવાહ કૃત્રિમ પેચ સાથે ટ્રાંસવર્સલી અવરોધિત છે. MPP એક્સાઇઝ કરવામાં આવે છે. સ્ટેજ - 3-4 વર્ષની ઉંમરે ફોન્ટન પ્રક્રિયા.
-
ઇસીએમઓ ઇમ્પ્લાન્ટેશન, વિરોધાભાસ અને સર્જિકલ તકનીક (ઇસીએમઓ પ્રોટોકોલ જુઓ).
ચોક્કસ ગૂંચવણો સર્જિકલ સારવાર:
સામાન્ય રીતે સર્જરી પછીના પ્રથમ 3 દિવસમાં "રુધિરાભિસરણ શંટ" વિકસે છે. એલવીમાંથી લોહી શંટમાંથી પસાર થઈને પીએમાં જાય છે અને પછી પાછળથી આરવીમાં જાય છે. ડાયસ્ટોલ સમય,
RVOT ના શેષ સ્ટેનોસિસ;
· આરવીઓટીની અપૂરતીતા.
એરિસ્ટોટલના મૂળભૂત સ્કેલ અનુસાર મુશ્કેલીનું સ્તર
| પ્રક્રિયા, કામગીરી |
પોઈન્ટનો સરવાળો (મૂળભૂત સ્કેલ) |
મુશ્કેલી સ્તર | મૃત્યુદર | ગૂંચવણોનું જોખમ | જટિલતા |
| બ્લેલોક-તૌસિગ અનુસાર સંશોધિત પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસની રચના | 6.3 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.3 |
| જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટનું પુનર્નિર્માણ | 6.5 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.5 |
| "દોઢ" વેન્ટ્રિકલના પ્રકાર અનુસાર કરેક્શન | 9.0 | 3 | 3.0 | 3.0 | 3.0 |
| ફોન્ટન ઓપરેશન: ફેનેસ્ટ્રેશન વિના, બાજુની ટનલના ફેરફારમાં કુલ કેવોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ. | 9.0 | 3 | 3.0 | 3.0 | 3.0 |
એરિસ્ટોટલના મૂળભૂત સ્કેલ પરના બિંદુઓનું મહત્વ
| એરિસ્ટોટલના મૂળભૂત સ્કેલ સ્કોર્સ | મૃત્યુદર | ગૂંચવણોનું જોખમ, ICU રોકાણની લંબાઈ | જટિલતા |
| 1 | <1% | 0-24 કલાક | પ્રાથમિક |
| 2 | 1-5% | 1-3 દિવસ | સરળ |
| 3 | 5-10% | 4-7 દિવસ | સરેરાશ |
| 4 | 10-20% | 1-2 અઠવાડિયા | આવશ્યક |
| 5 | >20% | > 2 અઠવાડિયા | વધારો થયો છે |
સર્જિકલ સારવારની અસરકારકતાના સૂચકાંકો.
પરિણામ સારું માનવામાં આવે છેજો તબીબી રીતે બાળક સંતોષકારક લાગે, ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી અનુસાર 1/6 ની તીવ્રતા સાથે ધ્વનિના અવાજના લક્ષણો - પલ્મોનરી વાલ્વની થોડી અપૂર્ણતા, સારી મ્યોકાર્ડિયલ સંકોચન, મૂત્રાશય સીલ કરવામાં આવે છે, પેરીકાર્ડિયમમાં કોઈ પ્રવાહી નથી, પ્લ્યુરલ પોલાણ. પ્રાથમિક હેતુથી ઘા રૂઝાય છે.
પરિણામ સંતોષકારક માનવામાં આવે છેજો બાળક સારું અનુભવે છે, તો અવાજ સિસ્ટોલિક ગણગણાટની હાજરી દર્શાવે છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી મુજબ, પલ્મોનરી/ટ્રિકસપીડ વાલ્વની મધ્યમ અપૂરતીતા છે, MPP વિસ્તારમાં ડાબે-થી-જમણે શંટ છે, સંતોષકારક મ્યોકાર્ડિયલ સંકોચન છે, પેરીકાર્ડિયમ અથવા પ્લ્યુરલ પોલાણમાં કોઈ પ્રવાહી નથી.
પરિણામ અસંતોષકારક માનવામાં આવે છેહૃદયની નિષ્ફળતાના સતત ક્લિનિકલ સંકેતો સાથે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી અનુસાર ઓસ્કલ્ટેશન સિસ્ટોલિક ગણગણાટ - પલ્મોનરી/ટ્રિકસપીડ વાલ્વની ગંભીર અપૂર્ણતા છે, ઓછી સંકોચનમ્યોકાર્ડિયમ, MPP ના સ્તરે, જમણે-થી-ડાબે શંટ સાથે શંટ, પેરીકાર્ડિયમમાં પ્રવાહીની હાજરી, પ્લ્યુરલ પોલાણ. પેટની પોલાણ. પુનરાવર્તિત શસ્ત્રક્રિયા સૂચવવામાં આવે છે.
અલ્ગોરિધમસર્જિકલ
:
નિષ્ણાતો સાથે પરામર્શ માટે સંકેતો:
બાળકોના કાર્ડિયોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ - લક્ષણો અથવા સિન્ડ્રોમ્સની હાજરી (ધમનીની હાયપોક્સેમિયા, પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન, હૃદયની નિષ્ફળતા) જે નવજાત શિશુમાં જન્મજાત હૃદય રોગની શંકા કરવા દે છે;
કાર્ડિયાક સર્જન સાથે પરામર્શ - જન્મજાત હૃદય રોગની હાજરી, ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી અને અન્ય લેબોરેટરી અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સંશોધન પદ્ધતિઓ દ્વારા પુષ્ટિ, કટોકટી/તાકીદની પ્રક્રિયા તરીકે અથવા જીવનના આગામી મહિનાઓમાં સર્જિકલ સુધારણાની જરૂર છે;
એરિથમોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ - હૃદયની લયમાં વિક્ષેપની હાજરી (પેરોક્સિસ્મલ એટ્રિલ ટાકીકાર્ડિયા, એટ્રિલ ફાઇબરિલેશન અને ફ્લટર, સિક સાઇનસ સિન્ડ્રોમ), તબીબી રીતે નિદાન, અનુસાર ECG ડેટાઅને XMECG.
ન્યુરોલોજીસ્ટ સાથે પરામર્શ - હુમલાના એપિસોડની હાજરી, પેરેસીસ, હેમીપેરેસીસ અને અન્ય ન્યુરોલોજીકલ વિકૃતિઓની હાજરી;
· ચેપી રોગના નિષ્ણાત સાથે પરામર્શ - ચિહ્નોની હાજરી ચેપી રોગ(ગંભીર કેટરરલ લક્ષણો, ઝાડા, ઉલટી, ફોલ્લીઓ, બાયોકેમિકલ રક્ત પરિમાણોમાં ફેરફાર, હકારાત્મક પરિણામોએલિસા ઇન્ટ્રાઉટેરિન ચેપ, હેપેટાઇટિસના માર્કર્સ માટે અભ્યાસ કરે છે);
· ENT ડૉક્ટર સાથે પરામર્શ - નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ, ઉપલા શ્વસન માર્ગના ચેપના ચિહ્નો, કાકડાનો સોજો કે દાહ, સાઇનસાઇટિસ;
· હિમેટોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ - એનિમિયા, થ્રોમ્બોસાયટોસિસ, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર, અન્ય હિમોસ્ટેસિસ અસામાન્યતાઓની હાજરી;
· નેફ્રોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ - યુટીઆઈના પુરાવાની ઉપલબ્ધતા, ચિહ્નો રેનલ નિષ્ફળતા, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ ઘટાડો, પ્રોટીન્યુરિયા.
· પલ્મોનોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ - સહવર્તી ફેફસાના રોગવિજ્ઞાનની હાજરી, ફેફસાના કાર્યમાં ઘટાડો;
· નેત્ર ચિકિત્સક સાથે પરામર્શ - દ્રષ્ટિના અંગોના બળતરા રોગો, દ્રષ્ટિની ક્ષતિ, ફંડસની નિયમિત તપાસ.
· જનીનશાસ્ત્રી સાથે પરામર્શ - આનુવંશિક/રંગસૂત્ર પેથોલોજીના ફેનોટાઇપિક ચિહ્નોની હાજરીમાં.
સઘન સંભાળ એકમમાં સ્થાનાંતરણ માટેના સંકેતો:
તીવ્ર રક્તવાહિની નિષ્ફળતા;
· તીવ્ર DN;
હૃદયની લયમાં ખલેલ;
· લોહીમાં ઓક્સિજન સંતૃપ્તિના સ્તરમાં ઘટાડો;
· ચેપી ગૂંચવણો(સેપ્સિસ).
સારવારની અસરકારકતાના સૂચકાંકો.
દર્દીને ઓક્સિજન પુરવઠાની જરૂર નથી;
દર્દીને ઇનોટ્રોપિક સપોર્ટની જરૂર નથી;
· જીવન માટે જોખમી લયમાં ખલેલ નહીં;
બ્લડ પ્રેશરનું સ્તર અનુરૂપ છે વય ધોરણ;
· સામાન્ય પરિમાણોએસિડ-બેઝિક એસિડ;
માં ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ પેરિફેરલ રક્ત 85% થી ઓછું નથી.
વધુ સંચાલન:
· દર 3-6 મહિનામાં નિવાસ સ્થાન પર કાર્ડિયોલોજિસ્ટ દ્વારા નિરીક્ષણ;
· મોનીટરીંગ અંતમાં ગૂંચવણોસર્જિકલ કરેક્શન કર્યું;
· ECG મોનીટરીંગ, દર 3 મહિને ઇકોસીજી;
· શનિ O 2 સ્તરનું નિર્ધારણ;
· CHF ના લક્ષણોનું નિરીક્ષણ કરવું;
કરેક્શન સ્ટેજ અનુસાર એન્ટિપ્લેટલેટ થેરાપીનું નિયંત્રણ (પ્લેટલેટ, એપીટીટી, આઈએનઆર, એસ્પિરિન પ્રત્યે સંવેદનશીલતા);
ઉપશામક સંભાળ
આ પ્રકારના જન્મજાત હૃદય રોગ માટે, સર્જીકલ કરેક્શનની ઉપરોક્ત તમામ પદ્ધતિઓ ઉપશામક છે;
હોસ્પિટલમાં દાખલ
હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવા માટેના સંકેતો, હોસ્પિટલમાં દાખલ થવાના પ્રકારને સૂચવતા
આયોજિત હોસ્પિટલમાં દાખલ થવા માટેના સંકેતો:ના.
કટોકટી હોસ્પિટલમાં દાખલ થવા માટેના સંકેતો:
· વધતી જતી રક્તવાહિની નિષ્ફળતા (સાયનોસિસ, સ્તનનો ઇનકાર, ટાકીકાર્ડિયા, શ્વાસની તકલીફ);
બાળકને જન્મજાત હ્રદયરોગ હોય છે જેમાં હેમોડાયનેમિક્સ ગર્ભના સંચારની કામગીરી પર આધાર રાખે છે (OOO, PDA, એરેન્ટિયસની નળી);
માહિતી
સ્ત્રોતો અને સાહિત્ય
- કઝાકિસ્તાન પ્રજાસત્તાક, 2016 ના આરોગ્ય મંત્રાલયના તબીબી સેવાઓની ગુણવત્તા પરના સંયુક્ત કમિશનની બેઠકોની મિનિટો
- 1) ઝિન્કોવ્સ્કી એમ.એફ. "જન્મજાત હૃદયની ખામી." – કિવ, બુક પ્લસ, 2009 – 1169 પૃષ્ઠ. 2) ડેવિયા જી. નિકોલ્સ, રોસ એમ. અનગેરલીડર, ફિલિપ જે. સ્પેવાક, વિલિયમ જે. ગ્રીલી “શિશુઓ અને બાળકોમાં ગંભીર હૃદય રોગ” – એલ્સેવિયર, 2010. - 1024 પૃ. 3) રિચાર્ડ એ. જોનાસ "જન્મજાત હૃદય રોગનું વ્યાપક સર્જિકલ મેનેજમેન્ટ" - બીજી આવૃત્તિ, CRC પ્રેસ, 2014. – 704 પૃ. 4) મિરોલીયુબોવ એલ.એમ. નવજાત શિશુઓ અને જીવનના પ્રથમ વર્ષના બાળકોમાં જન્મજાત હૃદયની ખામી. – કાઝાન, 2008. – પી. 32.; 5) શારીકિન એ.એસ. "જન્મજાત હૃદયની ખામી," બાળરોગ ચિકિત્સકો, કાર્ડિયોલોજિસ્ટ્સ અને નિયોનેટોલોજિસ્ટ્સ માટે માર્ગદર્શિકા." - મોસ્કો, ટેરેમોક, 2005, - 381 પૃ. 6) વોલ્ટર એચ. જોહ્ન્સન અને જેમ્સ એચ. મોલર "પેડિયાટ્રિક કાર્ડિયોલોજી" - 2008 બ્લેકવેલ પબ્લિશિંગ લિ., - 306 પૃ. 7) મ્યુંગ કે. પાર્ક, આર. જ્યોર્જ, એમડી, એમપીએચ ટ્રોક્સલર “પેડિયાટ્રિક કાર્ડિયોલોજી ફોર પ્રેક્ટિશનર્સ 4થી આવૃત્તિ” - (ફેબ્રુઆરી 15, 2002) મોસ્બી દ્વારા – 642 પૃષ્ઠ. 8) કોન્સ્ટેન્ટિની માવરોડિયસ, એમ, વિલિસ જે. પોટ્સ સર્જરીના પ્રોફેસર “બાળકોની કાર્ડિયાક સર્જરી”. - 2003, મોસ્બી, ઇન્ક. - 889p. 9) "સામાન્ય જન્મજાત હૃદય રોગ માટે હસ્તક્ષેપના સમય પર સર્વસંમતિ" - ભારતમાં જન્મજાત હૃદય રોગના સંચાલન પર કાર્યકારી જૂથ, - ભારતીય બાળરોગ, વોલ્યુમ. 45, - ફેબ્રુઆરી 17, 2008. 10) ફાઈલર ડીસી. નો અહેવાલ નવુંઈંગ્લેન્ડ પ્રાદેશિક શિશુ કાર્ડિયાક પ્રોગ્રામ. બાળરોગ 1980; 65(Suppl): 376-461. 11) Kutsche LM, Van Mierop LHS. વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી સાથે અને વગર પલ્મોનરી એટ્રેસિયા: 2 પ્રકારોમાં એટ્રેસિયા માટે અલગ ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ. એમ જે કાર્ડિયોલ 1983; 51: 932-5. 12) વિલ્સન જીજે, ફ્રીડમ આરએમ, કોઈકે કે, પેરીન ડી. કોરોનરી ધમનીઓ: શરીરરચના અને હિસ્ટોપેથોલોજી. માં: ફ્રીડમ આરએમ, એડ. પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અને અખંડ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ. માઉન્ટ કિસ્કો, એનવાય: ફ્યુટુરા, 1989: 75 88. 13) કોઈકે કે, પેરીન ડી, વિલ્સન જીજે, ફ્રીડમ આરએમ. મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા અને પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અને અખંડ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે એક અઠવાડિયા કરતાં ઓછા વયના નવજાત બાળકોમાં કોરોનરી ધમનીની સંડોવણી. ફ્રીડમ આરએમમાં, એડ. પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અને અખંડ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ. માઉન્ટ કિસ્કો, એનવાય: ફ્યુટુરા, 1989: 101-8. 14) Setzer E, Ermocilla R, Tonkin I et al. નવજાત શબપરીક્ષણ વસ્તીમાં પેપિલરી સ્નાયુ નેક્રોસિસ: ઘટનાઓ અને સંકળાયેલ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. જે પીડિયાટર 1980; 96: 289-94. 15) એસ્ટરલી જેઆર, ઓપેનહેઇમર EH. કાર્ડિયાક પેથોલોજીના કેટલાક પાસાઓ બાળપણ અને બાળપણ. I. નવજાત મ્યોકાર્ડિયલ નેક્રોસિસ. બુલ જોન્સ હોપકિન્સ હોસ્પ 1966; 119: 191-9.
માહિતી
પ્રોટોકોલમાં વપરાયેલ સંક્ષિપ્ત શબ્દો
| એલડીએચ | લેક્ટેટ ડિહાઇડ્રોજેનેઝ |
| MV-KFK | ક્રિએટિનાઇન ફોસ્ફોકિનેઝનો MB અપૂર્ણાંક |
| NSAIDs | નોનસ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ |
| પીસીઆર | પોલિમરેઝ સાંકળ પ્રતિક્રિયા |
| ALT | એલાટામિનોટ્રાન્સફેરેસ |
| AST | એસ્પાર્ટેટ એમિનોટ્રાન્સફેરેસ |
| જીકેએસ | ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ |
| આઈપીપી | પ્રોટોન પંપ અવરોધકો |
| ESR | એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન દર |
| SRB | સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન |
| CHF | ક્રોનિક હૃદય નિષ્ફળતા |
| ઇમરજન્સી ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી | ટ્રાન્સસોફેજલ ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી |
| ઇસીજી | ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી |
| ઇકોસીજી | ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી |
| એ બી સી ડી | એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી |
| નરક | ધમની દબાણ |
| એકે | એઓર્ટિક વાલ્વ |
| એટીકે | ટ્રીકસ્પિડ એટ્રેસિયા |
| એચ.આઈ.વી | એડ્સ વાયરસ |
| યુપીએસ | જન્મજાત હૃદયની ખામી |
| વી.એસ.ડી | ખામી ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ |
| એએસડી | એટ્રીઅલ સેપ્ટલ ખામી |
| એલિસા | જોડાયેલ ઇમ્યુનોસોર્બન્ટ પરીક્ષા |
| આઈસીસી | પલ્મોનરી પરિભ્રમણ |
| OAP | પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની |
| OOO | પેટન્ટ અંડાકાર વિન્ડો |
| પીસીઆર | પોલિમરેઝ સાંકળ પ્રતિક્રિયા |
| SGLS | હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબા હૃદય સિન્ડ્રોમ |
| જન્મદિવસ ની શુભકામના | શ્વસન તકલીફ સિન્ડ્રોમ |
| SLA | પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ |
| TADLV | પલ્મોનરી નસોનું સંપૂર્ણ વિસંગત ડ્રેનેજ |
| ટીએમએસ | મહાન જહાજોનું સ્થાનાંતરણ |
| ટી.એફ | ફેલોટની ટેટ્રાલોજી |
| ઇસીજી | ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી |
| BCC | ફરતા રક્તનું પ્રમાણ |
પ્રોટોકોલ વિકાસકર્તાઓની સૂચિ:
1) દિમિત્રી વેલેરીવિચ ગોર્બુનોવ - જેએસસી નેશનલ સાયન્ટિફિક કાર્ડિયાક સર્જરી સેન્ટર, બાળકોના કાર્ડિયાક સર્જરી વિભાગના વડા.
2) ઇવાનોવા-રઝુમોવા તાત્યાના વ્લાદિમીરોવના - ઉમેદવાર તબીબી વિજ્ઞાન JSC નેશનલ સાયન્ટિફિક કાર્ડિયાક સર્જરી સેન્ટર, પીડિયાટ્રિક રિહેબિલિટેશન વિભાગના વડા.
3) લ્યુડમિલા ઇલિનિશ્ના મામેઝાનોવા - જેએસસી નેશનલ સાયન્ટિફિક કાર્ડિયાક સર્જરી સેન્ટર, પેડિયાટ્રિક કાર્ડિયોલોજિસ્ટ;
4) Tsoi Igor Borisovich - JSC નેશનલ સાયન્ટિફિક કાર્ડિયાક સર્જરી સેન્ટર, પેડિયાટ્રિક કાર્ડિયાક સર્જન.
હિતોના સંઘર્ષની જાહેરાત:ના.
સમીક્ષકોની યાદી: કુઆતબેકોવ કૈરાત નિતાલીવિચ -
મેડિકલ સાયન્સના ઉમેદવાર, એસોસિયેટ પ્રોફેસર, હાયર એજ્યુકેશનના કાર્ડિયાક સર્જન લાયકાત શ્રેણી; પેડિયાટ્રિક કાર્ડિયાક સર્જરી વિભાગના વડા, સેન્ટ્રલ હોસ્પિટલ અને ચિલ્ડ્રન્સ હોસ્પિટલ, અલ્માટી.
અબ્દ્રાખ્માનોવા સગીરા ટોક્સનબેવના - મેડિકલ સાયન્સના ડોક્ટર, હેડ. અનુસ્નાતક શિક્ષણ વિભાગ.
શરતોની સમીક્ષા કરો: 3 વર્ષ પછી પ્રોટોકોલની સમીક્ષા અને/અથવા જ્યારે વધુ સાથે નવી ડાયગ્નોસ્ટિક/સારવાર પદ્ધતિઓ ઉચ્ચ સ્તરપુરાવા
મોબાઇલ એપ્લિકેશન "Doctor.kz"
ડૉક્ટર અથવા ક્લિનિક શોધી રહ્યાં છો?"Doctor.kz" મદદ કરશે!
- સ્વ-દવા દ્વારા, તમે તમારા સ્વાસ્થ્યને ન ભરવાપાત્ર નુકસાન પહોંચાડી શકો છો.
- MedElement વેબસાઇટ પર પોસ્ટ કરવામાં આવેલી માહિતી ડૉક્ટર સાથે સામ-સામેના પરામર્શને બદલી શકતી નથી અને ન પણ હોવી જોઈએ. જો તમને કોઈ બીમારી અથવા તમને ચિંતા હોય તેવા લક્ષણો હોય તો તબીબી સુવિધાનો સંપર્ક કરવાની ખાતરી કરો.
- દવાઓની પસંદગી અને તેમની માત્રા નિષ્ણાત સાથે ચર્ચા કરવી આવશ્યક છે. દર્દીના શરીરના રોગ અને સ્થિતિને ધ્યાનમાં રાખીને માત્ર ડૉક્ટર જ યોગ્ય દવા અને તેની માત્રા લખી શકે છે.
- MedElement વેબસાઇટ માત્ર એક માહિતી અને સંદર્ભ સંસાધન છે. આ સાઇટ પર પોસ્ટ કરેલી માહિતીનો ઉપયોગ ડૉક્ટરના ઓર્ડરને અનધિકૃત રીતે બદલવા માટે થવો જોઈએ નહીં.
- MedElement ના સંપાદકો આ સાઇટના ઉપયોગના પરિણામે કોઈપણ વ્યક્તિગત ઈજા અથવા મિલકતના નુકસાન માટે જવાબદાર નથી.
એનાટોમી અને ફિઝિયોલોજી
અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથેના પલ્મોનરી એટ્રેસિયા તેના વાલ્વના સંપૂર્ણ ફ્યુઝનને કારણે જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેના સંચારના અભાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ રોગ તમામ જન્મજાત હૃદય રોગના 0.8-1.0% માટે જવાબદાર છે. બધા દર્દીઓ પાસે ખુલ્લા સ્વરૂપમાં એટ્રિયાના સ્તરે સંદેશા હોય છે અંડાકાર વિન્ડોઅને પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની. 90% કેસોમાં, જમણા વેન્ટ્રિકલની વિવિધ તીવ્રતાના હાયપોપ્લાસિયા જોવા મળે છે, 10-15% કિસ્સાઓમાં જમણા વેન્ટ્રિકલની પોલાણ સામાન્ય કદની હોય છે. મુખ્ય હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડર એ રક્ત પ્રાપ્ત કરવામાં અસમર્થતા છે કુદરતી રીતેજમણા વેન્ટ્રિકલથી પલ્મોનરી ધમની સુધી.જમણા કર્ણકમાંથી જમણા વેન્ટ્રિકલમાં પ્રવેશતું લોહી ટ્રિકસપીડ વાલ્વ દ્વારા તેની પોલાણને જમણા કર્ણકમાં પાછું છોડી દે છે અને આંતર-આંતરીય સંચાર દ્વારા ડાબા કર્ણકમાં પ્રવેશ કરે છે. આમ, એટ્રિયા વચ્ચેના સંચારની હાજરી જીવન ટકાવી રાખે છે. તેથી પાત્ર ક્લિનિકલ કોર્સરોગો અને દર્દીનું જીવન પોતે આ સંદેશના કદ પર આધારિત છે. એ જ સંદેશાવ્યવહાર જે દર્દીની કાર્યક્ષમતા સુનિશ્ચિત કરે છે તે પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસ છે, જે એકમાત્ર સ્ત્રોત છે. પલ્મોનરી પરિભ્રમણ, અને આ સંદેશાઓમાંથી એકને બંધ કરવાથી દર્દીનું તાત્કાલિક મૃત્યુ થાય છે.
ક્લિનિક અને ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
ખામીના સૌથી લાક્ષણિક ચિહ્નો તીવ્ર સાયનોસિસ અને ગંભીર હૃદયની નિષ્ફળતા છે. હૃદયના વિસ્તાર પરના શ્રાવ્ય ચિત્રમાં કોઈ લાક્ષણિક ચિહ્નો નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સિસ્ટોલિક-ડાયાસ્ટોલિક ગણગણાટની હાજરી ખુલ્લી ડક્ટસ ધમનીઓ સૂચવે છે. ઇસીજી મોટાભાગના દર્દીઓમાં વિચલન દર્શાવે છે વિદ્યુત ધરીહૃદયથી જમણે અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફી.એક્સ-રે પરીક્ષા પર, હૃદયની છાયામાં લાક્ષણિક રૂપરેખા હોતી નથી. પલ્મોનરી પેટર્ન સામાન્ય રીતે નબળી હોય છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી સાથે, જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી, પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટિઓસસની હાજરી અને કદ અને ઇન્ટરએટ્રિયલ કમ્યુનિકેશનનું મૂલ્યાંકન કરવું શક્ય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ઉચ્ચ-ગુણવત્તાવાળી ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફિક પરીક્ષા એક્સ-રે સર્જિકલ પરીક્ષાઓની જરૂરિયાતને દૂર કરી શકે છે, જે આ દર્દીઓમાં નિઃશંકપણે ખતરનાક છે, અને, જો સૂચવવામાં આવે તો, આંતરસ્ત્રાવીય સંચારને પર્યાપ્ત રીતે વધારવા માટે માત્ર બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી કરવામાં આવશે.
આ પેથોલોજી માટે એક્સ-રે સર્જીકલ અભ્યાસના ન્યૂનતમ પ્રોગ્રામમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
1. જમણા હૃદયનું કેથેટરાઇઝેશન.
2. આંતરસ્ત્રાવીય સંચાર દ્વારા ડાબા વેન્ટ્રિકલનું કેથેટરાઇઝેશન.
3. પ્રમાણભૂત એક્સ-રે અંદાજોમાં જમણી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી.
4. પ્રમાણભૂત એક્સ-રે અંદાજોમાં ડાબું વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી.
કાર્ડિયાક પોલાણના કેથેટરાઇઝેશન દરમિયાન, જમણા કર્ણકમાં સરેરાશ દબાણમાં વધારો અને જમણા વેન્ટ્રિકલમાં સિસ્ટોલિક દબાણ નક્કી કરવામાં આવે છે. આંતર-આંતરીય સંદેશાવ્યવહારના નાના કદ સાથે, જમણા અને ડાબા એટ્રિયા વચ્ચે સરેરાશ દબાણનો ઢાળ હોય છે, જે આ સંચારની અપૂરતીતા દર્શાવે છે. જમણા વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી તમને ચોક્કસ નિદાન સ્થાપિત કરવા અને જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી તરીકે અનુગામી સર્જિકલ સારવાર માટે ખામીના આવા મહત્વપૂર્ણ સંકેતનું ઉદ્દેશ્યપૂર્વક મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે.
પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીના કદના વધુ સારી રીતે વિઝ્યુલાઇઝેશન માટે, પલ્મોનરી ધમનીની થડ અને તેની શાખાઓ, જે સર્જિકલ સારવાર માટે પણ મૂળભૂત મહત્વ ધરાવે છે, ડાબી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી કરવામાં આવે છે. હૃદયના ડાબા ભાગોને વિરોધાભાસી બનાવવાની આ પદ્ધતિ, એઓર્ટોગ્રાફીની તુલનામાં, ઓછામાં ઓછી આઘાતજનક છે, કારણ કે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં મૂત્રનલિકા મફત છે. વિશેષ પ્રયાસ, આંતરસ્ત્રાવીય સંચારમાંથી ડાબા કર્ણકમાં અને આગળ ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં પસાર થાય છે. આ કિસ્સામાં, હૃદયના પોલાણમાં મૂત્રનલિકાના લાંબા સમય સુધી મેનીપ્યુલેશનની જરૂર નથી, જેથી એઓર્ટા અથવા તેના પાછળના વિરોધાભાસમાં પસાર થાય.
એન્ટિરોપોસ્ટેરિયર (a) અને બાજુની (b) અંદાજોમાં જમણું વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રામ. કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટને જમણા વેન્ટ્રિકલમાં ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. જમણા વેન્ટ્રિકલનું હાયપોપ્લાસિયા ઉચ્ચારણ સાઇનસૉઇડ્સ અને પલ્મોનરી વાલ્વના સ્તરે જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધ સાથે દેખાય છે. અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ અને જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસની અપૂર્ણતા સાથે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી જમણા કર્ણકની નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તરેલ પોલાણમાં વિરોધાભાસી રક્ત વહે છે.
Atr. PA અને STEMI સાથે નવજાત શિશુઓની સર્જિકલ સારવારનો હેતુ જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર અવરોધને દૂર કરવા અને અસરકારક પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહને પુનઃસ્થાપિત કરવાનો છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, આ વાલ્વોટોમી દ્વારા પ્રાપ્ત થાય છે, પરંતુ તે ખૂબ ઊંચા મૃત્યુ દર (50-60%) સાથે છે, કારણ કે હાયપોપ્લાસ્ટિક જમણું વેન્ટ્રિકલ પૂરતું કાર્ડિયાક આઉટપુટ પ્રદાન કરતું નથી. પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહને સામાન્ય બનાવવા માટે, વિવિધ પ્રકારના પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોઝ કરવામાં આવે છે. જો કે, આ ઓપરેશન્સ પછી, ડાબા કર્ણકમાં લોહીના પ્રવાહમાં વધારો અને તેમાં દબાણમાં નોંધપાત્ર વધારો, ખાસ કરીને નાના આંતરસ્ત્રાવીય સંદેશાવ્યવહાર સાથે, જમણેથી ડાબે લોહીના સ્રાવમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો લાવી શકે છે. એટ્રિયા અથવા તેની સંપૂર્ણ સમાપ્તિ, અને આ તાત્કાલિક મૃત્યુ તરફ દોરી જશે.
ઉપરોક્તના આધારે, STEMI સાથે Atr.P.A. ના ગંભીર એનાટોમિક વેરિઅન્ટ્સવાળા નવજાત શિશુઓની સર્જિકલ સારવારની યુક્તિઓ, જે ગંભીર સ્થિતિમાં છે, તે આના જેવો દેખાય છે: નિદાનની પુષ્ટિ કર્યા પછી અને સંકેતો નક્કી કર્યા પછી, બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી ઓછામાં ઓછી કરવામાં આવે છે. આંતર-આંતરીય સંચારને વધારવાની આઘાતજનક રીત. આ પછી, દર્દીને પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવા અથવા પલ્મોનરી વાલ્વોટોમી કરવા માટે તરત જ ઓપરેટિંગ રૂમમાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે.
જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસનું એટ્રેસિયા
એનાટોમી અને ફિઝિયોલોજી
જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસનું એટ્રેસિયા એ જન્મજાત હૃદયની ખામી છે, જેનું મુખ્ય શરીરરચનાત્મક લક્ષણ જમણા કર્ણક અને જમણા વેન્ટ્રિકલ વચ્ચેના સંચારની ગેરહાજરી છે, આંતરસ્ત્રાવીય સંચારની હાજરી, હાયપોપ્લાસિયા અથવા જમણા વેન્ટ્રિકલની ગેરહાજરી છે. ખામીનું વારંવાર, પરંતુ કાયમી નથી એ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી છે. તેની ગેરહાજરીમાં, પ્રણાલીગત અને પલ્મોનરી પરિભ્રમણ વચ્ચેનો સંચાર પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીઓ અથવા પ્રણાલીગત કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે. તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામીના 1.5-3.0% કેસોમાં ખામી જોવા મળે છે.APAVO ના એનાટોમિક વેરિઅન્ટ્સની વિવિધતા અને તેની સાથેની વિસંગતતાઓ હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડરમાં તફાવત નક્કી કરે છે અને ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓવાઇસ ખામીના તમામ એનાટોમિક વેરિઅન્ટ્સ માટે હેમોડાયનેમિક્સ હોય છે સામાન્ય લક્ષણો. જમણા કર્ણકમાંથી વેનિસ રક્ત, જમણા વેન્ટ્રિકલને બાયપાસ કરીને, આંતર-આંતરીય સંચાર દ્વારા ડાબા કર્ણકમાં પ્રવેશ કરે છે, જ્યાં તે પછીના ઓક્સિજનયુક્ત રક્ત સાથે ભળે છે. આગળ, મિશ્રિત રક્ત ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં અને વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી દ્વારા હાયપોપ્લાસ્ટિક જમણા વેન્ટ્રિકલમાં અને મહાન નળીઓમાં પ્રવેશ કરે છે.
ક્લિનિક અને ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
નવજાત અને બાળકોમાં નાની ઉમરમાખામીનું ક્લિનિકલ ચિત્ર મુખ્યત્વે આંતરસ્ત્રાવીય સંચારના કદ અને પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં રક્ત પ્રવાહની સ્થિતિ પર આધારિત છે. APAVO ધરાવતા મોટાભાગના બાળકો જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે, કારણ કે અંડાકાર વિન્ડો અથવા પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ બંધ થવાથી તેઓ અવ્યવહારુ બની જાય છે. ECG પરીક્ષા હૃદયની વિદ્યુત ધરીનું ડાબી તરફનું વિચલન, ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને જમણા કર્ણકની હાયપરટ્રોફી દર્શાવે છે.એક્સ-રે પરીક્ષા ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને જમણા કર્ણકની હાયપરટ્રોફીને કારણે હૃદયના વિસ્તરણની વિવિધ ડિગ્રીઓ દર્શાવે છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફિક અભ્યાસ અમને ઉચ્ચ ડિગ્રીની નિશ્ચિતતા સાથે યોગ્ય નિદાન કરવાની મંજૂરી આપે છે: ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વમાંથી ઇકો સિગ્નલની ગેરહાજરી, જમણા વેન્ટ્રિકલની નાની પોલાણનું સ્થાન, ઇકો સિગ્નલના વિસ્તારમાં વિરામ. ઈન્ટરએટ્રાયલ સેપ્ટમ અને ડાબા વેન્ટ્રિકલની વિસ્તૃત પોલાણની હાજરી.
એક્સ-રે સર્જિકલ સંશોધન કાર્યક્રમમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
1. જમણા કર્ણકનું કેથેટેરાઇઝેશન.
2 ડાબા કર્ણક અને ડાબા વેન્ટ્રિકલનું કેથેટેરાઇઝેશન (ઇન્ટરટ્રાયલ કોમ્યુનિકેશન દ્વારા).
3. જમણી એટ્રિઓગ્રાફી.
4. ડાબી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી.
આ પેથોલોજીમાં કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશનના પેથોનોમોનિક ચિહ્નોમાંનું એક એ કેથેટરને જમણા કર્ણકમાંથી જમણા વેન્ટ્રિકલ સુધી પસાર કરવામાં અસમર્થતા છે. મૂત્રનલિકા આંતરસ્ત્રાવીય સંચાર દ્વારા ડાબા કર્ણકમાં અને પછી ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં સરળતાથી પસાર થાય છે. દબાણ વણાંકો રેકોર્ડ કરતી વખતે, જમણા કર્ણકમાં મહત્તમ અને સરેરાશ દબાણમાં વધારો, તેમજ જમણા અને ડાબા કર્ણક વચ્ચે સરેરાશ દબાણ ઢાળની હાજરી નક્કી કરવામાં આવે છે, જેની તીવ્રતા આંતર-આંતરીય સંચારના કદ પર આધારિત છે.
વિશ્લેષણ ગેસ રચનારક્ત પરીક્ષણ ડાબા કર્ણકમાં રક્ત ઓક્સિજન સંતૃપ્તિમાં ઘટાડો અને ગંભીર ધમની હાયપોક્સેમિયા દર્શાવે છે. ડાબી વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી છે મહત્વપૂર્ણસર્જિકલ સારવારની પદ્ધતિ પસંદ કરવા માટે. તે તમને વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીનું કદ, જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી, પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીનું કદ, કોલેટરલ પરિભ્રમણની સ્થિતિ અને પલ્મોનરી ધમની સિસ્ટમના જખમની પ્રકૃતિનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે. જમણી એટ્રિઓગ્રાફી તમને ઇન્ટરટેરિયલ કમ્યુનિકેશનની પ્રકૃતિનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે.
મુ આ અભ્યાસઆ સંદેશના પરિમાણો જમણી કર્ણકથી ડાબી તરફ આવતા કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટના જેટની પહોળાઈ દ્વારા બાજુના પ્રક્ષેપણમાં અથવા "4 ચેમ્બર" પ્રક્ષેપણમાં નક્કી કરવામાં આવે છે. એ નોંધવું અગત્યનું છે કે જમણી એટ્રિઓગ્રાફી એન્ટિરોપોસ્ટેરિયર પ્રોજેક્શનમાં ખામીના રોગવિજ્ઞાનવિષયક સંકેતને દર્શાવે છે: વિરોધાભાસી જમણા કર્ણક અને ડાબા વેન્ટ્રિકલ વચ્ચેના જમણા વેન્ટ્રિકલના પ્રવાહના ભાગની સાઇટ પર સ્થિત એક અવિપરિત ત્રિકોણાકાર આકારનો વિસ્તાર. ઉપશામક ક્રિયાઓ માટેના સંકેતો આંતરસ્ત્રાવીય સંચારના કદ અને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની સ્થિતિ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.
જમણા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ઓરિફિસના એટ્રેસિયાવાળા દર્દીનો એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રામ. એન્ટિરોપોસ્ટેરિયર પ્રોજેક્શનમાં જમણો એટ્રિઓગ્રામ. વિરોધાભાસી રક્ત, જમણા વેન્ટ્રિકલને બાયપાસ કરીને, ડાબા કર્ણકમાં પ્રવેશે છે, પછી ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને એરોટામાં. હાયપોપ્લાસ્ટિક જમણા વેન્ટ્રિકલના પ્રક્ષેપણમાં, એક બિનસલાહભર્યા ત્રિકોણ નક્કી કરવામાં આવે છે
APAVO વાળા નવજાત શિશુઓ અને નાના બાળકો અને અપૂરતા આંતર-આંતરીય સંચાર કે જેઓ ગંભીર સ્થિતિમાં છે, પ્રણાલીગત શિરાની અપૂર્ણતાને ટાળવા માટે, જમણા કર્ણકનું તાત્કાલિક ડિકમ્પ્રેશન સૂચવવામાં આવે છે, જે બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમીનો ઉપયોગ કરીને આંતર-આંતરીય સંચારને વિસ્તૃત કરીને સફળતાપૂર્વક પ્રાપ્ત થાય છે. આ પ્રક્રિયાના સફળ સમાપ્તિ પછી, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની સ્થિતિના આધારે, હેમોડાયનેમિક ઑપરેશન માટેના વિકલ્પોમાંથી એક કરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહમાં વધારો સાથે, પલ્મોનરી ટ્રંકને સાંકડી કરવા માટે ઓપરેશન કરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં, એક પ્રકારનું પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે.
એનેસ્થેટિક સંભાળ
દર્દીઓના આ ગંભીર જૂથમાં એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી પછી એક્સ-રે સર્જિકલ પરીક્ષાઓ ઇન્ટ્યુબેશન એનેસ્થેસિયા હેઠળ અથવા ઊંડા પૂર્વ-ઉપચારની પૃષ્ઠભૂમિ સામે કરવામાં આવે છે. એનેસ્થેસિયા પદ્ધતિની પસંદગી દર્દીની સ્થિતિ અને કટોકટીની જરૂરિયાત પર આધારિત છે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપતરત જ પછી ડાયગ્નોસ્ટિક અભ્યાસઅને બંધ એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી.હાલમાં, ગંભીર સ્થિતિમાં દર્દીઓમાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ઇન્ટ્યુબેશન એનેસ્થેસિયાનો ઉપયોગ ઇન્સ્ટિટ્યુટ ઑફ સર્જરીમાં વિકસિત તકનીક અનુસાર કરવામાં આવે છે. એ.એન. યુએસએસઆરની બકુલેવ એકેડેમી ઑફ મેડિકલ સાયન્સ:
1. 10 મિલિગ્રામ/કિલો કેટામાઇન, 0.1 મિલિગ્રામ/કિલો સેડક્સેન અને 0.1 મિલી 0.1% એટ્રોપિન સલ્ફેટ સોલ્યુશન ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે.
2. નાક દ્વારા શ્વાસનળીના ઇન્ટ્યુબેશન પછી, ફેફસાંનું કૃત્રિમ વેન્ટિલેશન ઓક્સિજન અને નાઇટ્રસ ઓક્સાઇડના મિશ્રણ સાથે 1:1 ના ગુણોત્તરમાં કરવામાં આવે છે, ગંભીર હાયપોક્સેમિયા સાથે કૃત્રિમ વેન્ટિલેશનફેફસાં 100% ઓક્સિજન વહન કરે છે.
એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં ઊંડા પૂર્વ-ઉપચારની પૃષ્ઠભૂમિ સામે અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે અને સ્થાનિક એનેસ્થેસિયાનોવોકેઈનનું 0.5% સોલ્યુશન, અભ્યાસના 30 મિનિટ પહેલા, દર્દીઓને સેડક્સેન 0.3-0.5 મિલિગ્રામ/કિગ્રા અને એટ્રોપિન સલ્ફેટના 0.1% સોલ્યુશનના 0.05-0.1 મિલી સાથે સબક્યુટ્યુનલી ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. એક્સ-રે ઓપરેટિંગ રૂમમાં, અભ્યાસ પહેલાં તરત જ, 8-10 મિલિગ્રામ/કિલો કેટામાઇન ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે આપવામાં આવે છે. એક નિયમ તરીકે, આ ડોઝ અભ્યાસ હાથ ધરવા માટે પૂરતા છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જો દર્દી ચિંતિત હોય, તો 4 મિલિગ્રામ/કિલો કેટામાઇન અથવા 0.25 મિલિગ્રામ/કિલો સેડક્સેન વધારાના ડાયગ્નોસ્ટિક કેથેટર અથવા કેથેટર દ્વારા આપવામાં આવે છે. પેરિફેરલ નસટીપાં પ્રેરણા માટે.
એનેસ્થેસિયાની તકનીકને ધ્યાનમાં લીધા વિના, પર્યાપ્ત એનેસ્થેટિક મેનેજમેન્ટમાં સંખ્યાબંધ જરૂરી પગલાં શામેલ છે:
1. નસમાં વહીવટ 4% સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ સોલ્યુશન મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર સુધારવા માટે દર્દીના શરીરના વજનના 1/3 BE ના દરે.
2. કેલ્શિયમ ગ્લુકોનેટના 10% સોલ્યુશન, કેલ્શિયમ ક્લોરાઇડના 10% સોલ્યુશન, હોર્મોનલ અને એન્ટિહિસ્ટેમાઈન દવાઓનો નસમાં વહીવટ - વય-વિશિષ્ટ ડોઝમાં - શરીરને આ રોગથી બચાવવાનાં પગલાંના સમૂહ તરીકે ઝેરી અસરોકોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ.
3. સહેજ રક્ત નુકશાન માટે સમયસર વળતર.
4. સ્વયંસ્ફુરિત હાયપોથર્મિયાને રોકવા માટે હીટિંગ પેડ્સ અથવા હીટિંગ ગાદલાનો ઉપયોગ.
વી.એ. ગેરિબયાન, બી.જી. અલેક્યાન
અકબંધ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી વાલ્વનું એટ્રેસિયા અને જટિલ સ્ટેનોસિસ જીવનના પ્રથમ વર્ષના બાળકોમાં 2% ગંભીર જન્મજાત હૃદયની ખામી માટે જવાબદાર છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં ઘટાડો થાય છે (પ્રકાર I), પરંતુ તેની દિવાલ જાડી થાય છે; ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ અને તેના ઓરિફિસનું ઉચ્ચારણ હાઇપોપ્લાસિયા છે. લગભગ 15% કિસ્સાઓમાં, જમણું વેન્ટ્રિકલ સામાન્ય કદનું હોય છે અથવા તો મોટું (પ્રકાર II) હોય છે, અને ત્યાં ટ્રિકસપીડની અપૂર્ણતા હોય છે; આ સામાન્ય રીતે એટ્રેસિયાને બદલે ગંભીર પલ્મોનરી વાલ્વ સ્ટેનોસિસ સાથે થાય છે. મધ્યવર્તી વિકલ્પો પણ શક્ય છે. પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા લોહીનો પ્રવાહ હંમેશા ગેરહાજર હોય છે અથવા નોંધપાત્ર રીતે ઓછો થતો હોય છે, અને આંતરસ્ત્રાવીય સંચાર દ્વારા પ્રણાલીગત વેનિસ રીટર્ન હૃદયના ડાબા ચેમ્બરમાં અને પછી એઓર્ટામાં પ્રવેશ કરે છે. પલ્મોનરી પરિભ્રમણ મુખ્યત્વે પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની દ્વારા જાળવવામાં આવે છે (આકૃતિ જુઓ)
ચિત્ર. અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી વાલ્વનું એટ્રેસિયા, બાજુની પ્રક્ષેપણમાં એરોટોગ્રાફી. એક ગૂંચવણવાળું પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીઓ દૃશ્યમાન છે, જે પલ્મોનરી પરિભ્રમણને જાળવી રાખે છે. એઓ - એઓર્ટા; આરએ - પલ્મોનરી ટ્રંક; પીડીએ - પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની.
ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ
સાયનોસિસ જન્મ પછી તરત જ થાય છે; અલ્પ્રોસ્ટેડીલ વિના, સ્થિતિ ઝડપથી બગડે છે અને મૃત્યુ થાય છે. ગંભીર હૃદયની નિષ્ફળતા ભાગ્યે જ અને માત્ર ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ અપૂર્ણતા સાથે વિકસે છે. ટ્રીકસ્પિડ એટ્રેસિયાની જેમ, ત્યાં કોઈ કાર્ડિયાક આવેગ નથી; તે માત્ર ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ અપૂર્ણતા સાથે નક્કી થાય છે.
ત્યાં કોઈ અવાજ નથી અથવા તેઓ શાંત છે. સ્ટર્નમની બંને બાજુઓ નીચે, અવિકસિત ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વની અપૂર્ણતાનો શાંત અવાજ સાંભળી શકાય છે. ઉપર, સ્ટર્નમની ડાબી ધાર પર, તમે ખુલ્લા ડક્ટસ ધમનીનો શાંત સતત અવાજ સાંભળી શકો છો. બીજો અવાજ ફક્ત એઓર્ટિક વાલ્વ પર જ થાય છે, તેથી તે વિભાજિત થતો નથી.
છાતીનો એક્સ-રે
ટ્રિકસપીડ વાલ્વના ગંભીર હાયપોપ્લાસિયા સાથે, કાર્ડિયાક શેડોમાં ઘટાડો થાય છે; પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર પેટર્ન સામાન્ય રીતે નબળી હોય છે, તે દુર્લભ કિસ્સાઓમાં સિવાય કે જ્યારે ડક્ટસ ધમની ખૂબ પહોળી હોય અથવા અલ્પ્રોસ્ટેડીલ ઇન્ફ્યુઝન કરવામાં આવે. જો કે, સામાન્ય પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ સાથે પણ, પલ્મોનરી ધમનીઓના હાયપોપ્લાસિયાને કારણે વેસ્ક્યુલર પેટર્ન નબળી દેખાય છે. ગંભીર tricuspid અપૂર્ણતા સાથે અને મોટા કદજમણા વેન્ટ્રિકલ અને કર્ણકની હૃદયની છાયા નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તૃત થાય છે.
ઇસીજી
જન્મ પછીના પ્રથમ દિવસોમાં અથવા અઠવાડિયામાં, ઘણીવાર ડાબા ક્ષેપકની અતિશયતાના ચિહ્નો જોવા મળે છે, જો કે, ટ્રિકસપીડ એટ્રેસિયાથી વિપરીત, જેમાં ડાબું વેન્ટ્રિક્યુલર હાયપરટ્રોફી ચાલુ રહે છે અને હૃદયની વિદ્યુત ધરી ડાબી તરફ વિચલિત થાય છે, પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા, જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર એટ્રેસિયા સાથે. હાયપરટ્રોફી અને વિદ્યુત હૃદયની ધરી નીચે તરફ નિર્દેશિત થાય છે.
ઇકોસીજી
જમણા વેન્ટ્રિકલ અને ટ્રિકસપીડ વાલ્વમાં ઘટાડો થયો છે, પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા અને અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ દૃશ્યમાન છે. ડોપ્લર અભ્યાસો ક્યારેક જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર સિનુસોઇડ્સમાંથી કોરોનરી ધમનીઓમાં પાછળના સિસ્ટોલિક રક્ત પ્રવાહને દર્શાવે છે. પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા રક્ત પ્રવાહ ગંભીર સ્ટેનોસિસને એટ્રેસિયાથી અલગ પાડવા માટે પરવાનગી આપે છે.
કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન
જો હૃદયની ઘણી ખામીઓ માટે કેથેટરાઇઝેશન સૂચવવામાં આવતું નથી, તો પછી એટ્રેસિયા અને પલ્મોનરી વાલ્વના જટિલ સ્ટેનોસિસ માટે તે હંમેશા નિદાન અને ઉપચારાત્મક હેતુઓ માટે કરવામાં આવે છે. કાર્ડિયાક કેથેટરાઈઝેશન દર્શાવે છે હાઈ બ્લડ પ્રેશરજમણા કર્ણકમાં, એટ્રિયાના સ્તરે જમણે-થી-ડાબે મોટા શંટ અને જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણ વધે છે, જે ઘણીવાર પ્રણાલીગત બ્લડ પ્રેશર કરતાં વધી જાય છે. જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ટ્રંક વચ્ચેનો અવરોધ, જમણા વેન્ટ્રિકલના હાયપોપ્લાસિયા અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી પર ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ નિદાનની પુષ્ટિ કરે છે. વેન્ટ્રિક્યુલર સિસ્ટોલ દરમિયાન, જમણા વેન્ટ્રિકલના સાઇનસૉઇડ્સમાંથી કોરોનરી ધમનીઓનું પાછું ભરવું ક્યારેક દેખાય છે.
કેટલીકવાર કોરોનરી ધમનીઓનો ભાગ એરોટા સાથે વાતચીત કરતો નથી અને તે માત્ર જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી સિનુસોઇડ્સ દ્વારા ભરાય છે; તેને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર દબાણ આધારિત કોરોનરી પરિભ્રમણ કહેવામાં આવે છે. કોરોનરી પરિભ્રમણ, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણ પર આધારિત હોવાથી, પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા સાથે પહેલેથી જ બગડે છે. ખરાબ પૂર્વસૂચન(મધ્યમ-ગાળાની સર્વાઇવલ રેટ 60-80%), તે તમામ દર્દીઓમાં લેવી જોઈએ. પલ્મોનરી ટ્રંક કપટી પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસ (આકૃતિ જુઓ) દ્વારા ભરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી વાલ્વની બલૂન વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટીનો પ્રયાસ તમામ દર્દીઓમાં કરવામાં આવે છે, એટ્રેસિયા સાથે પણ (નીચે જુઓ).
સારવાર
નિદાન પછી તરત જ અલ્પ્રોસ્ટેડિલના નસમાં વહીવટથી આ ખામીના પૂર્વસૂચનમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો. કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન દરમિયાન, પલ્મોનરી વાલ્વની બલૂન વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટીનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે, એટ્રેસિયા સાથે પણ, સિવાય કે જમણું વેન્ટ્રિકલ અને ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ એટલા નાના હોય કે તેઓ નોંધપાત્ર પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ પ્રદાન કરી શકતા નથી. સફળ વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટી પછી, અલ્પ્રોસ્ટેડીલ ઇન્ફ્યુઝન ઘણા દિવસો સુધી ચાલુ રાખવામાં આવે છે, કારણ કે ગંભીર હાયપરટ્રોફીને કારણે, જમણું વેન્ટ્રિકલ ખૂબ જ ખરાબ રીતે ભરે છે અને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ શરૂઆતમાં પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટિઓસસ પર આધાર રાખે છે. જો કે, જમણું વેન્ટ્રિકલ ઝડપથી પુનઃનિર્માણ કરે છે, અને આલ્પ્રોસ્ટેડીલ એક અઠવાડિયામાં બંધ કરી શકાય છે.
જો બલૂન વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટી કરી શકાતી નથી અથવા જો, તેના અમલીકરણ છતાં, પલ્મોનરી વાલ્વમાંથી લોહીનો પ્રવાહ 7-10 દિવસ પછી અપૂરતો રહે છે, તો શસ્ત્રક્રિયા સૂચવવામાં આવે છે. જો જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ એન્જિયોગ્રાફી અનુસાર પેટન્ટ હોય, તો ઓપન વાલ્વોટોમી કરવામાં આવે છે. જમણા વેન્ટ્રિકલની એક નાની પોલાણ એ વાલ્વોટોમી માટે વિરોધાભાસ નથી. જો કે, જ્યારે કોરોનરી પરિભ્રમણ, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણના આધારે, બાદમાંનું ડીકોમ્પ્રેશન ટાળવું જોઈએ. જો જમણા વેન્ટ્રિકલનું કદ સામાન્ય હોય, તો વાલ્વોટોમી પૂરતી છે, પરંતુ બલૂન વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટીની જેમ, ઑપરેશન પછી ઘણા દિવસો સુધી અલ્પ્રોસ્ટેડિલ ઇન્ફ્યુઝન ચાલુ રાખવામાં આવે છે. જો જમણા વેન્ટ્રિકલનું કદ શરૂઆતમાં નાનું હોય અથવા જો વાલ્વોટોમી પછી કેટલાક દિવસોમાં તે વધતું નથી, તો એરોટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે. વાલ્વોટોમી પછી, જમણા વેન્ટ્રિકલનું પ્રમાણ ધીમે ધીમે વધે છે, પરંતુ તેનું આઉટપુટ શરૂઆતમાં ખૂબ નાનું હોય છે, અને એરોટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ અસ્તિત્વ માટે પૂરતો પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ પૂરો પાડે છે. નવજાત શિશુમાં પલ્મોનરી વાલ્વ વાલ્વોટોમી અને એનાસ્ટોમોસિસ એ કામચલાઉ માપ છે. 3-5 વર્ષ પછી, જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધને દૂર કરવા માટે સામાન્ય રીતે પુનરાવર્તિત શસ્ત્રક્રિયા જરૂરી છે. આ કિસ્સામાં, ઇન્ફન્ડિબ્યુલોપ્લાસ્ટી અને એનાસ્ટોમોસિસની લિગેશન કરવામાં આવે છે. જો જમણું વેન્ટ્રિકલ પ્રીલોડનો સામનો કરી શકતું નથી, તો દ્વિપક્ષીય ગ્લેન કેવોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે (જેથી જમણા વેન્ટ્રિકલને માત્ર નીચલા વેના કાવામાંથી જ લોહી મળે છે) અથવા, સૌથી ગંભીર કિસ્સાઓમાં, એક સંશોધિત ફોન્ટન પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે.
હૃદયના વેન્ટ્રિકલ્સ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચે સામાન્ય સંચારની ગેરહાજરી દ્વારા લાક્ષણિકતા. સાહિત્યિક ડેટા નવજાત શિશુઓમાં ખામીની નોંધપાત્ર પરિવર્તનશીલતા દર્શાવે છે - 0.0065 થી 0.02% સુધી. તમામ જન્મજાત હૃદયના રોગોમાં, ALA નો હિસ્સો 1.1 થી 3.3% સુધીનો છે, જે ગંભીર જન્મજાત હૃદયના રોગોમાં વધીને 6.3% છે.
આ પેથોલોજીને બે મુખ્ય રીતે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે:
VSD સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા;
અખંડ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયા (આગળના વિભાગમાં આપવામાં આવ્યું છે). વધુમાં, પલ્મોનરી એટ્રેસિયા એ અન્ય જટિલ જન્મજાત હૃદય રોગના ઘટકોમાંનું એક હોઈ શકે છે (સિંગલ વેન્ટ્રિકલ, એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતા, સંપૂર્ણ એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર કેનાલ, ટ્રિકસ્પિડ એટ્રેસિયા, સુધારેલ TMA, વગેરે).
VSD સાથે સંયોજનમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા
આ ઘટના દર 1000 જન્મે લગભગ 0.07 છે, તમામ જન્મજાત હૃદયના રોગોમાં 1% અને ગંભીર જન્મજાત હૃદયના રોગોમાં લગભગ 3.5% છે. લાક્ષણિક રીતે, જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચે કોઈ જોડાણ નથી, અને જમણા વેન્ટ્રિકલનો બહારનો પ્રવાહ અંધપણે સમાપ્ત થાય છે. ખામી મોટા વીએસડી, એક જ એઓર્ટિક વાલ્વ અને એરોટાના ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશનની વિવિધ ડિગ્રી દ્વારા પણ લાક્ષણિકતા ધરાવે છે. કાર્યરત પીડીએ અથવા મોટી એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા લોહી એરોટામાંથી પલ્મોનરી વાહિનીઓમાં પ્રવેશે છે. ખામીનું સૌથી જાણીતું વર્ગીકરણ પલ્મોનરી એટ્રેસિયાના સ્તર પર આધારિત છે.
પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા.
પલ્મોનરી વાલ્વ અને પલ્મોનરી ટ્રંકનું એટ્રેસિયા.
પલ્મોનરી વાલ્વ, પલ્મોનરી ટ્રંક અને પલ્મોનરી ધમનીઓમાંની એકનું એટ્રેસિયા.
પલ્મોનરી વાલ્વ, થડ અને બંને પલ્મોનરી ધમનીઓનું એટ્રેસિયા (ફેફસાંને માત્ર કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા જ રક્ત પુરું પાડવામાં આવે છે).
હેમોડાયનેમિક્સ. આ પેથોલોજી સાથે, જમણે (વીએસડી દ્વારા) અને ડાબા વેન્ટ્રિકલમાંથી તમામ રક્ત ચડતા એરોટામાં પ્રવેશ કરે છે. પરિણામ એ ધમનીય હાયપોક્સેમિયા છે, જેની ડિગ્રી પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહની માત્રાના વિપરિત પ્રમાણસર છે. બદલામાં, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ PDA અથવા મોટા એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓના વ્યાસ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ જહાજોનો વ્યાસ નાનો હોય છે અને હાયપોક્સીમિયા ઝડપથી ગંભીર સ્તરે પહોંચે છે.
કુદરતી પ્રવાહ. ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસગર્ભ સામાન્ય રીતે મોટા ફેરફારોમાંથી પસાર થતો નથી, કારણ કે પ્રણાલીગત અને કોરોનરી લોહીના પ્રવાહમાં ઓક્સિજનની સામગ્રી ફેફસામાંથી લોહીના પ્રવાહ પર આધારિત નથી. રક્ત પરિભ્રમણના વિભાજન સાથે જન્મ પછી ધમનીય હાયપોક્સેમિયા વિકસે છે. મૃત્યુસામાન્ય રીતે પીડીએ બંધ થવાથી અથવા કોલેટરલ ધમનીઓના પ્રગતિશીલ સાંકડાને પરિણામે ગંભીર હાયપોક્સિયા સાથે સંકળાયેલ છે. લગભગ 62% દર્દીઓ 6 મહિના સુધી જીવે છે. કાર્ડિયાક સર્જરીના આધુનિક સ્તર સાથે પણ, ઓપરેશન કરેલ અને બિન-ઓપરેટેડ દર્દીઓમાં કુલ મૃત્યુદર ઊંચો છે અને જીવનના 1 વર્ષની અંદર 25% સુધી પહોંચે છે.
ક્લિનિકલ લક્ષણો. ખામીનું મુખ્ય લક્ષણ કેન્દ્રીય સાયનોસિસ છે. પલ્મોનરી ધમની એટ્રેસિયાને લાક્ષણિક ડક્ટસ-આશ્રિત પેથોલોજી ગણવામાં આવે છે, અને બાળકની સાયનોસિસ, બેચેની અથવા સુસ્તીમાં તીવ્ર વધારો, તેમજ ચેતનાની ખોટ પીડીએ બંધ થવાનું સૂચવે છે. ફેલોટના ટેટ્રાલોજીની જેમ ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલાઓ થતા નથી. પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા કોઈ રક્ત પ્રવાહ ન હોવાને કારણે, ખામીનું "શાંત" ચિત્ર હોઈ શકે છે. જ્યારે પીડીએ કાર્ય કરે છે, ત્યારે નરમ ફૂંકાતા અવાજ છે. મોટા કોલેટરલ સાથે, તમે સિસ્ટોલિક અથવા સિસ્ટોલિક-ડાયાસ્ટોલિક ગણગણાટ સાંભળી શકો છો, જે સ્ટર્નમની ડાબી કે જમણી બાજુએ સ્થાનીકૃત છે અને પાછળ લઈ જવામાં આવે છે.
ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સંશોધન પદ્ધતિઓ
ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ હૃદયના વિદ્યુત ધરીના જમણી તરફના સામાન્ય વિચલન સાથે સામાન્ય છે.
છાતીના અંગોનો એક્સ-રે: પલ્મોનરી પેટર્ન ઘણીવાર ક્ષીણ થઈ જાય છે; મોટા પીડીએ અથવા કોલેટરલ સાથે તે સામાન્ય અથવા ઉન્નત પણ હોઈ શકે છે, ઘણી વખત અસમપ્રમાણતા. હૃદયનું કદ સાધારણ મોટું છે, પલ્મોનરી ધમનીની કમાન ડૂબી ગઈ છે.
EchoCG: એક વિશાળ VSD દર્શાવે છે, જે જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી એકમાત્ર બહાર નીકળે છે; પલ્મોનરી વાલ્વ દ્વારા કોઈ રક્ત પ્રવાહ નથી. ચડતી એરોટા વિસ્તરેલી છે. એટ્રેસિયાના પ્રકાર પર આધાર રાખીને, પલ્મોનરી ટ્રંક અને શાખાઓની હાજરી અથવા ગેરહાજરી નક્કી કરવામાં આવે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, PDA પલ્મોનરી ધમનીમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોત તરીકે શોધી શકાય છે.
ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠાના સ્ત્રોતો, પલ્મોનરી ધમનીઓનું કદ અને સંગમ વગેરેના વિગતવાર વિશ્લેષણની શક્યતાને કારણે કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન અને એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી વધુ માહિતીપ્રદ છે.
સારવાર. મૂળભૂત ઉપચારનો હેતુ શરીરની ઓક્સિજનની જરૂરિયાતોને ઘટાડવા અને મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરને સુધારવાનો છે. ગ્રુપ E પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિનના ઇન્ફ્યુઝનની મદદથી પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ વધારવો શક્ય છે, જે PDA ની પેટન્સીને ટેકો આપે છે. તે યાદ રાખવું જોઈએ કે ઓક્સિજન ઇન્હેલેશન બિનસલાહભર્યું છે, કારણ કે તે પીડીએને બંધ કરી શકે છે.
પ્રગતિશીલ સાયનોસિસ અને પલ્મોનરી ધમનીઓના નાના કદ સાથે, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહને વધારવા અને વૃદ્ધિ માટેની પૂર્વશરતો બનાવવાના હેતુથી ઉપશામક ઓપરેશન કરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી વાહિનીઓ. સૌથી સામાન્ય ઓપરેશન એ સંશોધિત સબક્લાવિયન-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ છે, જે કૃત્રિમ કૃત્રિમ અંગનો ઉપયોગ કરીને બનાવવામાં આવે છે. ખામીનું આમૂલ સુધારણા મોટી ઉંમરે કરવામાં આવે છે અને મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં બહુ-તબક્કાના અભિગમનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.
