Легкий бульбарный синдром. Эффективные способы лечения при бульбарном синдроме

Одним из самых грозных неврологических нарушений является бульбарный синдром. Этот симптомокомплекс возникает при сочетанном периферическом поражении нескольких пар черепно-мозговых нервов каудальной группы. Потенциально опасным для жизни является быстро появившийся и нарастающий по выраженности бульбарный синдром. В этом случае необходима экстренная госпитализация пациента для мониторинга его состояния и проведения интенсивной терапии.

В зависимости от этиологии основного заболевания происходит нарушение синаптической передачи при относительной структурной сохранности основных образований, разрушение ядер или выраженная компрессия нервных структур. При этом нет нарушения проведения импульсов по корково-ядерным путям и повреждения центральных мотонейронов в лобном отделе головного мозга, что отличает бульбарный синдром от . Это важно не только для диагностики уровня поражения в центральной нервной системе и определения причины формирования основных симптомов, но и для оценки прогноза заболевания.

Бульбарный синдром развивается при одновременном поражении IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов. Патологический процесс может захватывать их двигательные ядра в продолговатом мозге (называемом ранее бульбой), выходящие на основание мозга корешки или уже сформированные нервы. Поражение ядер обычно билатеральное или двустороннее, мозаичность для этого синдрома не характерна.

Развивающиеся при бульбарном синдроме параличи мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника и гортани относят к периферическим. Поэтому они сопровождаются снижением или выпадением нёбного и глоточного рефлекса, гипотонусом и последующей атрофией парализованных мышц. Не исключено и появление фасцикуляций, видимых при осмотре языка. А последующее вовлечение в патологический процесс нейронов дыхательного и сосудодвигательного центров в продолговатом мозге, нарушение парасимпатической регуляции становятся причиной развития угрожающих жизни состояний.

Основные причины

Причиной бульбарного синдрома могут быть:

• сосудистые катастрофы в вертебро-базилярном бассейне, приводящие к ишемическому или геморрагическому поражению краниоспинальной области;
• первичные и метастатические опухоли ствола и продолговатого мозга, саркоматоз, гранулематозы различной этиологии;
• состояния, дающие положительный масс-эффект без четко очерченного образования в задней черепной ямке и угрожающие вклиниванием мозга в большое затылочное отверстие (кровоизлияния, отек нервной ткани при соседних областей или остром диффузном поражении головного мозга);
• , приводящие к компрессии продолговатого мозга;
• перелом основания черепа;
• и различной этиологии;
• полинейропатии (паранеопластическая, дифтерийная, Гийена-Барре, поствакцинальная, эндокринная), ;
• , а также генетически обусловленные спинально-бульбарная амиотрофия Кеннеди, и бульбоспинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Фацио-Лонде);
• подавление активности мотонейронов головного мозга ботулиническим токсином.

Многие авторы относят к бульбарному синдрому также изменения при поражении мышц мягкого нёба, глотки и гортани. В этом случае их причиной является нарушение нервно-мышечной передачи или первичное поражение мышечной ткани при миопатиях, или дистрофической миотонии. Продолговатый мозг (бульба) при миопатических заболеваниях остается интактным, поэтому говорят об особой форме бульбарного паралича.

Клиническая картина

Характерным признаком бульбарного синдрома является девиация языка в сторону поражения.

Сочетанное периферическое поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к парезам мышц нёба, глотки, гортани, языка. Характерным является сочетание триады «дисфония-дизартрия-дисфагия» с парезом половины языка, провисанием нёбной занавески и исчезновением глоточного и нёбного рефлексов. Видимые в ротоглотке изменения чаще всего асимметричны, появление двусторонней бульбарной симптоматики является прогностически неблагоприятным признаком.

При осмотре выявляются девиация (отклонение) языка в сторону очага. Его парализованная половина становится гипотоничной и малоподвижной, в ней могут появляться фасцикуляции. При двустороннем бульбарном параличе отмечается практически полная неподвижность всего языка, или глоссоплегия. Из-за нарастающей атрофии паретичных мышц пораженная половина языка постепенно истончается, приобретает патологическую складчатость.

Парез мышц мягкого неба приводит к неподвижности небных дужек, провисанию и гипотонии небной занавески с отклонением небного язычка в здоровую сторону. Вместе с выпадением глоточного рефекса, нарушением функционирования мышц глотки и надгортанника это становится причиной дисфагии. Возникают затруднения при глотании, поперхивания, заброс пищи и жидкостей в полость носа и дыхательные пути. Поэтому у пациентов с бульбарным синдромом отмечается высокий риск развития аспирационных пневмоний и бронхитов.

При поражении парасимпатической порции подъязычного нерва нарушается вегетативная иннервация слюнных желез. Возникающее при этом усиление продукции слюны вместе с нарушением глотания становятся причиной слюнотечения. Иногда оно настолько выражено, что пациенты вынуждены постоянно пользоваться платком.

Дисфония при бульбарном синдроме проявляется гнусавостью, глухостью и хриплостью голоса вследствие паралича голосовых связок и пареза мягкого неба. Носовой оттенок речи называют назолалией, такая назализация звукопроизношения может появляться и при отсутствии явных нарушений глотания и поперхиваний. Дисфония сочетается с дизартрией, когда появляется невнятность речи из-за нарушения подвижности языка и других мышц, участвующих в артикуляции. Поражение продолговатого мозга нередко приводит к комбинации бульбарного синдрома с парезом лицевого нерва, что тоже влияет на внятность речи.

При выраженном параличе мышц нёба, глотки и гортани может возникать асфиксия из-за механического перекрывания просвета респираторного тракта. При двустороннем поражении блуждающего нерва (или его ядер в продолговатом мозге) угнетается работа сердца и дыхательной системы, что обусловлено нарушением их парасимпатической регуляции.

Лечение

Лечения требует не сам бульбарный синдром, а основное заболевание и возникающие жизнеугрожающие состояния. При нарастании выраженности симптомов и появлении признаков сердечной и дыхательной недостаточности пациенту требуется перевод в отделение интенсивной терапии. По показаниям проводят ИВЛ, устанавливают назогастральный зонд.

Для коррекции нарушений помимо этиотропной терапии назначают препараты различных групп с нейротрофическим, нейропротективным, метаболическим, сосудистым действием. Уменьшить гиперсаливацию можно при помощи атропина. В восстановительном периоде или при хронических заболеваниях для улучшения речи и глотания назначают массаж, занятия с логопедом, кинезиотерапию.

Бульбарный синдром является грозным признаком поражения продолговатого мозга. Его появление требует обязательного обращения к врачу для уточнения этиологии и решения вопроса о необходимости госпитализации.

Петров К. Б., д. м. н., профессор, предлагает вашему вниманию слайд-шоу о клинических вариантах бульбарного синдрома и немедикаментозных методах лечения этого состояния:

Бульбарный синдром – расстройство, сопровождающееся одновременным сбоем функции нескольких нервов – языкоглоточного, подъязычного и блуждающего. Это приводит к нарушению процессов жевания и глотания, речевым дисфункциям. В числе опасных последствий патологии – изменение работы сердца и дыхательной системы. Лечение бульбарного синдрома основано как на использовании различных групп препаратов, так и на осуществлении хирургических вмешательств. Прогноз при недуге, как правило, осторожный. Исход зависит от этиологии поражения.

Причины развития бульбарного синдрома

Многие неблагоприятные факторы способны провоцировать возникновение сбоев в работе нервной системы и рефлекторной дуги. К ним относятся как инфекционные агенты, так и незаразные патологии. Основными причинами возникновения бульбарного синдрома у детей и взрослых являются:

1. Врожденные генетические аномалии. Ряд заболеваний сопровождается повреждением нормального строения и функций продолговатого мозга, что и приводит к появлению специфических симптомов поражения. Провоцировать возникновение подобных расстройств может амиотрофия Кеннеди и порфириновая болезнь. Псевдобульбарный синдром у детей, часто отмечамый на фоне ДЦП, также относится к числу наследственных патологий. Особенность проблемы заключается в отсутствии атрофии пораженных мышц, то есть паралич носит периферический характер.
2. Распространенной причиной развития бульбарного синдрома у новорожденных являются бактериальные и вирусные инфекции. Они приводят к воспалению оболочек головного и спинного мозга. Менингит и энцефалит сопровождаются формированием параличей, как центральных, так и периферических. Распространенными агентами, приводящими к расстройству, являются возбудители болезни Лайма и ботулизма.
3. В неврологии описано возникновение бульбарного и псевдобульбарного синдромов на фоне дефектов костных структур, например, при травмах или остеохондрозе, поражающем область шеи. Механизм формирования клинических признаков связан со сдавливанием нервных структур, что препятствует их нормальной работе.
4. Расстройства функции ЦНС возникают и при формировании онкологических процессов. Опухоли препятствуют полноценному питанию и кровоснабжению пораженных органов, что и приводит к формированию проблемы.
5. Сосудистые дефекты – распространенная причина развития бульбарного синдрома. Характерные нарушения работы мышц языка и глотки возникают вследствие инсульта, поскольку при данной проблеме отмечается тяжелая степень ишемии нервной ткани. Врожденные аномалии строения артерий и вен также способны приводить к формированию заболевания.
6. В отдельную группу этиологических факторов, провоцирующих возникновение бульбарного синдрома, выносят аутоиммунные проблемы. Распространенной причиной расстройств работы нервной системы является рассеянный склероз, сопровождающийся повреждением оболочек волокон, формирующих спинной и головной мозг.

Основные симптомы патологии

Бульбарный синдром отличается специфическими клиническими проявлениями. Классические признаки включают в себя:

1. Изменение мимики у пациентов. Лицевые мышцы атрофируются, что приводит к формированию характерных симптомов. Больные выглядят безэмоциональными.
2. Из-за поражения языкоглоточного нерва нарушается процесс глотания. Пациенты с трудом пережевывают пищу, легко могут поперхнуться.
3. Отмечается обильное слюноотделение, которое возникает из-за патологических изменений в работе вагуса. Тормозящее влияние блуждающего нерва ослабевает, что приводит к активному выделению секрета пищеварительных желез. Из-за паралича сразу нескольких структур пациенту трудно до конца сомкнуть челюсти, поэтому слюна может вытекать из уголков рта.
4. Поражение подъязычного нерва провоцирует выраженные речевые нарушения. Пациентам трудно говорить, поскольку мышцы ослаблены. Произносимые звуки невнятные, растянутые. Подобные проблемы диагностируются как у взрослых пациентов, так и у детей.
5. Наиболее опасные симптомы бульбарного синдрома связаны с нарушением автоматизма в работе жизненно важных систем. Больные с недугом страдают от изменений функции сердца, дыхательной недостаточности. Респираторные проблемы усугубляются высоким риском аспирации. В тяжелых случаях отмечается апноэ, требующее оказания неотложной медицинской помощи.

Необходимые диагностические исследования

Бульбарный синдром не является самостоятельным заболеванием. Поэтому подтверждение наличия проблемы сводится к обнаружению причины ее возникновения, а также установлению характера патологических нарушений. С этой целью проводятся стандартные диагностические исследования – анализы крови, мочи и кала, а также общий осмотр пациента и сбор анамнеза.

Во многих случаях требуется применение визуальных методов, в частности, магнитно-резонансной томографии, которая позволяет выявить наличие опухолевых и ишемических процессов в полости черепа. Информативна и электромиография, применяемая для дифференциации центральных и периферических параличей.

Методы терапии

Лечение бульбарного синдрома должно быть направлено на причину его возникновения. При этом зачастую пациентам требуется неотложная помощь, особенно на фоне острой сердечной и дыхательной недостаточности. Терапия носит также симптоматический характер и направлена на улучшение общего состояния пациента. Используются как консервативные методы, традиционные и народные, так и радикальные.

Медикаментозное лечение

1. При выявлении инфекционного агента, спровоцировавшего развитие симптомов, применяются антибактериальные препараты различных групп.
2. Для снижения интенсивности воспалительных процессов при травмах, а также в качестве паллиативного лечения псевдобульбарного синдрома при онкологии применяются гормональные средства, например, «Преднизолон» и «Солу-Медрол».
3. С целью восстановления функции вегетативной иннервации назначается «Атропин». Он способствует уменьшению активного выделения слюны, а также предотвращает брадикардию.
4. При ряде экстренных состояний, связанных с развитием тяжелой аритмии, оправдано использование «Лидокаина», который вводится пациентам внутривенно.

Физиотерапия

Выраженный эффект при бульбарном синдроме имеет массаж. Он способствует расслаблению мышц и восстановлению нормального кровоснабжения пораженной зоны. Улучшает трофику и работу нервной системы кинезиотерапия, то есть специальные тренировки, имеющие положительные отзывы. Применяются упражнения, помогающие восстановить работу лицевых мышц. Гимнастика используется и для улучшения функции мускулатуры, участвующей в процессе глотания.

После стабилизации состояния пациента потребуется работа с логопедом. Она необходима для коррекции сформировавшихся речевых нарушений. Выраженным терапевтическим эффектом в ходе реабилитации после повреждений головного мозга, например, в результате инсульта, обладает электрофорез с «Гидрокортизоном» и «Лидокаином».

Хирургическая операция

В ряде случаев требуется использование более радикальных методов. Они применяются как для облегчения состояния пациентов, так и с целью воздействия на причину заболевания. Некоторым больным осуществляется установка трахеостомы для поддержания адекватного дыхания. Многим требуется и назогастральный зонд. Хирургическое вмешательство необходимо пациентам с операбельными опухолями в полости черепа, а также пострадавшим в результате различных травм.

Во многих случаях лечение носит лишь симптоматический характер. Точных протоколов для борьбы с бульбарным синдромом не разработано, так как терапия направлена на причину недуга. При этом существуют рекомендации, которые используются в большинстве европейских стран для облегчения состояния пациентов с латеральным амиотрофическим склерозом. Эти же принципы могут быть использованы и для лечения бульбарного синдрома:

1. Широко применяются медикаментозные средства, способствующие снятию спазмов, а также противосудорожные препараты, обеспечивающие расслабление пораженной мускулатуры.
2. Использование воздействия тепла и воды способствует улучшению самочувствия больных.
3. Важна и умеренная физическая нагрузка. При этом рекомендуется как применение общих упражнений, так и специальных, направленных на тренировку пораженных групп мышц.
4. Для поддержания адекватной массы тела, а также обеспечения потребностей организма в питательных веществах потребуется консультация врача для составления правильного рациона.
5. Занятия с логопедом, как групповые, так и индивидуальные, применяются не только с целью коррекции речевых дисфункций. Они также способствуют социальной реабилитации пациентов, что значительно облегчает дальнейший процесс лечения.

Особенности питания

Во многих случаях больные с бульбарным синдромом не могут нормально кушать. С этой целью производится установка специальной трубки, через которую осуществляется поступление пищи. Подобные особенности предполагают употребление жидких продуктов. Диета при этом должна быть сбалансированной и обеспечивать полноценное питание организма.

Прогноз и возможные осложнения

Исход поражения во многом зависит от причины возникновения заболевания. Важна и своевременность оказания медицинской помощи, хотя даже при адекватной терапии излечить недуг удается не всегда. При этом прогноз при псевдобульбарном синдроме намного лучше, поскольку патология не сопровождается нарушением функции жизненно важных органов.

Наибольшую опасность при расстройстве представляет сердечная и дыхательная недостаточность. Пациенты зачастую погибают из-за выраженной аритмии, аспирационной пневмонии, а также асфиксии при попадании пищи в респираторный тракт.

Профилактика

Предупреждение развития проблемы основано на предотвращении возникновения инфекций и незаразных заболеваний, способных приводить к формированию патологии. Для этого важно вести здоровый образ жизни, а также регулярно проходить профилактические осмотры у врачей.

При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.

Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.

Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.

Клиническая картина бульбарного синдрома

Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:

• инсульт, поражающий продолговатый мозг;
• инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
• глиома ствола;
• ботулизм;
• смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
• генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
• сирингомиелия.

Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.

Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.

Главные симптомы, которые возникают у больного :

• расстройства речи (дизартрия);
• нарушения глотания (дисфагия);
• изменения голоса (дисфония).

Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.

Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).

Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.

При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом .

Проявления и причины псевдобульбарного синдрома

Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:

• сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
• черепно-мозговые травмы;
• повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
• эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
• демиелинизирующие расстройства;
• болезнь Пика;
• билатеральный перисильвиев синдром;
• мультисистемная атрофия;
• внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
• генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
• болезнь Паркинсона;
• глиома;
• неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически. Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания. Лечение, устраняющее причину, отсутствует.

Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.

Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.

Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.

Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает .

Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии. Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет. Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.

Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.

У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела . Могут произойти парезы всех конечностей.

При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.

Терапевтические воздействия

Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.

Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:

• искусственную вентиляцию легких;
• кормление через зонд;
• прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
• атропин при обильно слюнотечении.

После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.

Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.

Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.

Нарушение функций продолговатого мозга вызывает бульбарный паралич, который также носит название бульбарный синдром. Выражается данный недуг в нарушении глотательных, жевательных и дыхательных функций человеческого организма. Возникает это в результате паралича различных отделов ротовой полости.

Причина развития бульбарного паралича заключается в поражении ядер черепных нервов, а также их корешков и стволов. Различают одностороннее и двустороннее поражение, а также бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Основные отделы мозга

Отличие одностороннего поражения ядер от двухстороннего заключается в менее выраженной симптоматике в первом случае и более ярком проявлении симптомов во втором.

Что касается такого вида болезни, как бульбарный паралич и псевдобульбарный, то отличий у данных недугов несколько.

Так, при псевдобульбарном виде болезни происходит поражение не продолговатого мозга, а других его отделов, что влияет на симптоматику. Исходя из этого, у больного не наблюдается такое проявление, как остановка дыхания или нарушение сердечного ритма, но проявляется неконтролируемый плач или смех.

Причины болезни

Причин возникновения бульбарного паралича несколько, в частности:

1. Генетические.
2. Дегенеративные.
3. Инфекционные.

Как правило, Бульбарный паралич и псевдобульбарный паралич развиваются в результате того или иного заболевания, и в зависимости от этого происходит вышеуказанное деление. К примеру, амиатрофия Кеннеди – является генетическим заболеванием в результате которого проявляется данный недуг.

Как выглядит перекошенный язык при параличе

В свою очередь, в качестве дегенеративной причины выступают такие болезни, как синдром Гайие Барре, болезнь Лайма или полиомиелит.

Кроме того, Бульбарные парезы и параличи могут развиваться в результате бокового амиотрофического склероза, ботулизма, сирингобульбии, менингите и энцефалите.

Важно! Люди, которым пришлось столкнуться с таким явлением, как ишемический инсульт (преходящее нарушение мозгового кровообращения) рискуют приобрести паралич бульбарный инфекционный.

Симптомы

Симптомы бульбарного паралича довольно специфичны, и в отличие от псевдобульбарного типа болезни могут привести к остановке сердца или дыхания.

Основной признак данного недуга – это затруднение глотательного рефлекса, что может привести к повышенному неконтролируемому слюноотделению у больного.

Помимо этого, для болезни характерны:

• нарушение речевых функций;
• трудности с пережевыванием пищи;
• подергивание языка, в случае его паралича;
• оттопыривание язычка, расположенного в горле в сторону противоположную параличу;
• отвисание верхнего неба;
• нарушение фонации;

Фонация – использование гортани для порождения звуков

• аритмия;
• нарушение дыхательных и сердечных функций организма.

Паралич бульбарный инфекционный схож с псевдобульбарным по многим симптомам, однако, при втором типе болезни не наблюдается остановка сердечной и дыхательной деятельности. Также, не было отмечено подергивания языка при его параличе.

Болезнь в детском возрасте

Если со взрослыми все более-менее ясно, то с маленькими детьми не все так однозначно, как кажется.

Так, у маленьких детей тяжело диагностировать болезнь по основному симптому – повышенное слюнотечение в результате затрудненного глотательного рефлекса. У каждого 3 ребенка отмечается такой симптом и не потому, что присутствует патология, а из-за особенностей детского организма.

Как же распознать недуг у ребенка? Для этого необходимо осмотреть ротовую полость малыша и обратить внимание на положение языка. Если он неестественно сдвинут в сторону или отмечается его подергивание, имеет смысл обратиться к специалисту, для проведения тщательного анализа.

Кроме того, у таких деток отмечаются проблемы с глотанием пищи, она может вываливаться изо рта или попадать в носоглотку, если речь идет о жидкости.

Кроме того, у больного ребенка может наблюдаться частичный паралич лица, который проявляется в отсутствии изменений в мимике малыша.

Как диагностировать болезнь?

Диагностика данного заболевания не включает в себя наличие огромного количества анализов и инструментальных методов лечения. Основу составляет внешний осмотр больного специалистом, а также такая процедура, как электромиография.

Электромиография – исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих в мышцах человека при возбуждении мышечных волокон.

На основании полученных данных доктор делает заключение и назначает лечение.

Лечение

Как правило, лечение бульбарного паралича проводится в стационаре. Однако, человеку не приходит в голову записаться к хирургу заранее, и обращение в лечебное учреждение с симптомами, характерными для данного недуга происходит уже на поздних сроках болезни, что влечет за собой возникновение угрозы для жизни пациента.

По этой причине важно устранить угрозу для жизни человека. В частности:

Больному может потребоваться удаление слизи из горла, для проведения искусственной вентиляции легких. Только после того, как жизни пациента ничего не будет угрожать возможна его транспортировка в лечебное учреждение.

В больнице организуется лечение, направленное на устранение симптомов и непосредственно для устранения, в частности:

Для возобновления глотательного рефлекса человеку назначают Прозерин, Аденозинтрифосфат и витаминный комплекс

Для устранения неконтролируемого слюнотечения пациенту показан Атропин

Для устранения симптоматических проявлений назначают лекарства, характерные для того или иного симптома (для каждого человека индивидуально)

Несмотря на то что основа лечения направлена на устранение причины, данный синдром плохо поддается лечению, а так как обычно поражаются нервные корешки в глубине головного мозга назначение операции для устранения проблемы маловероятно.

Тем не менее благодаря современным методам лечения бульбарный паралич – это не приговор, и с ним возможно, нормально жить, при условии поддерживающей терапии. Поэтому при возникновении первичных симптомов, лучше лишний раз обратиться к специалисту и получить хорошие новости, чем затянуть и услышать неприятный диагноз. Берегите себя и своих близких и не занимайтесь самолечением.

Бульбарный синдром (паралич) возникает при периферических параличах мышц, иннервируемых IX, Х и ХII парами черепных нервов в случае их сочетанного поражения. В клинической картине отмечаются: дисфагия, дисфония или афония, дизартрия или анартрия.

Псевдобульбарный синдром (паралич) — это центральный паралич мышц, иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов. Клиническая картина псевдобульбарного синдрома напоминает картину бульбарного (дисфагия, дисфония, дизартрия), но она значительно мягче выражена. По своему характеру псевдобульбарный паралич является центральным параличом и соответственно этому ему присущи симптомы спастического паралича.

Зачастую, несмотря на раннее использование современных препаратов, полного выздоровления при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах) не наступает, особенно когда после травмы прошли месяцы и годы.

Однако очень хороший результат достигается при использовании стволовых клеток при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах).

Стволовые клетки, введенные в организм больного бульбарным или псевдобульбарным синдромом (параличом), не только физически замещают дефект миелиновой оболочки, но и берут на себя функцию поврежденных клеток. Встраиваясь в организм больного, они восстанавливают миелиновую оболочку нерва, его проводимость, укрепляют и стимулируют его.

В результате лечения у больных бульбарным и псевдобульбарным синдромом (параличом) исчезают дисфагия, дисфония, афония, дизартрия, анартрия, восстанавливаются мозговые функции, и человек возвращается к нормальной жизнедеятельности.

Псевдобульбарный паралич

Псевдобульбарный паралич (синоним ложный бульбарный паралич) - клинический синдром, характеризующийся расстройствами жевания, глотания, речи, мимики. Он возникает при перерыве центральных путей, идущих от двигательных центров коры больших полушарий мозга к моторным ядрам черепно-мозговых нервов продолговатого мозга, в отличие от бульварного паралича (см.), при котором поражаются сами ядра или их корешки. Псевдобульбарный паралич развивается только при двустороннем поражении полушарий головного мозга, так как перерыв путей к ядрам одного полушария не дает заметных бульбарных расстройств. Причиной псевдобульбарного паралича обычно является атеросклероз мозговых сосудов с очагами размягчения в обоих полушариях мозга. Однако псевдобульбарный паралич может также наблюдаться при сосудистой форме сифилиса мозга, нейроинфекциях, опухолях, дегенеративных процессах, поражающих оба полушария мозга.

Одним из главных симптомов псевдобульбарного паралича является нарушение жевания и глотания. Пища застревает за зубами и на деснах, больной поперхивается при еде, жидкая пища вытекает через нос. Голос приобретает носовой оттенок, становится хриплым, теряет интонации, трудные согласные совсем выпадают, некоторые больные не могут говорить даже шепотом. Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц лицо становится амимичным, маскообразным, нередко имеет плачущее выражение. Характерны приступы насильственного судорожного плача и смеха, наступающие без соответствующих эмоций. У некоторых больных этот симптом может отсутствовать. Сухожильный рефлекс нижней челюсти резко повышается. Появляются симптомы так называемого орального автоматизма (см. Рефлексы). Нередко псевдобульбарный синдром возникает одновременно с гемипарезом. У больных часто имеются более или менее выраженные гемипарезы или парезы всех конечностей с пирамидными знаками. У других больных при отсутствии парезов появляется выраженный экстрапирамидный синдром (см. Экстрапирамидная система) в виде замедленности движений, скованности, повышения тонуса мышц (ригидности мышц). Наблюдающиеся при псевдобульбарном синдроме нарушения интеллекта объясняются множественными очагами размягчения в головном мозге.

Начало болезни в большинстве случаев острое, но иногда может развиваться постепенно. У большинства больных псевдобульбарный паралич наступает в результате двух или более атак нарушения мозгового кровообращения. Смерть наступает от бронхопневмонии, обусловленной попаданием пищи в дыхательные пути, присоединяющейся инфекции, инсульта и др.

Лечение должно быть направлено против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

Псевдобульбарный паралич (синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич, церебробульбарный паралич) - клинический синдром, который характеризуется расстройствами глотания, жевания, фонации и артикуляции речи, а также амимией.

Псевдобульбарный паралич, в отличие от бульварного паралича (см.), зависящего от поражения двигательных ядер продолговатого мозга, возникает в результате перерыва путей, идущих от двигательной зоны коры головного мозга к этим ядрам. При поражении супрануклеарных путей в обоих полушариях мозга выпадает произвольная иннервация бульварных ядер и возникает «ложный» бульбарный паралич, ложный потому, что анатомически сам продолговатый мозг при этом не страдает. Поражение супрануклеарных путей в одном полушарии мозга не дает заметных бульбарных расстройств, так как ядра языко-глоточного и блуждающего нервов (как и тройничного, и верхней ветви лицевого нерва) имеют двустороннюю корковую иннервацию.

Патологическая анатомия и патогенез. При псевдобульбарном параличе в большинстве случаев наблюдается тяжелый атероматоз артерий основания мозга, поражающий оба полушария при сохранности продолговатого мозга и моста. Чаще псевдобульбарный паралич возникает вследствие тромбоза артерий мозга и наблюдается преимущественно в старческом возрасте. В среднем возрасте П. п. может быть вызван сифилитическим эндартериитом. В детском возрасте П. п.- один из симптомов детских церебральных параличей при двустороннем поражении кортикобульбарных проводников.

Клиническое течение и симптоматология псевдобульбарного паралича характеризуются двусторонним центральным параличом, или парезом, тройничного, лицевого, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов при отсутствии дегенеративной атрофии в парализованных мышцах, сохранении рефлексов и нарушений пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковых систем. Расстройства глотания при П. п. не достигают степени бульбарного паралича; вследствие слабости жевательных мышц больные едят крайне медленно, пища выпадает изо рта; больные поперхиваются. При попадании пищи в дыхательные пути может развиться аспирационная пневмония. Язык неподвижен или выдвигается только до зубов. Речь недостаточно артикулирована, с носовым оттенком; голос тихий, слова выговариваются с трудом.

Один из главных симптомов псевдобульбарного паралича - приступы судорожного смеха и плача, носящие насильственный характер; лицевые мышцы, которые у таких больных произвольно не могут сокращаться, приходят в чрезмерное сокращение. Больные могут начать непроизвольно плакать при показывании зубов, поглаживании бумажкой по верхней губе. Возникновение этого симптома объясняют перерывом тормозящих путей, направляющихся к бульбарным центрам, нарушением целости субкортикальных образований (зрительный бугор, полосатое тело и пр.).

Лицо приобретает маскообразный характер вследствие двустороннего пареза лицевой мускулатуры. При приступах насильственного смеха или плача веки хорошо смыкаются. Если предложить больному открыть или закрыть глаза, он открывает рот. Это своеобразное расстройство произвольных движений следует также отнести к одному из характерных признаков псевдобульбарного паралича.

Отмечается и повышение глубоких и поверхностных рефлексов в области жевательной и лицевой мускулатуры, а также возникновение рефлексов орального автоматизма. Сюда следует отнести симптом Оппенгейма (сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ); губной рефлекс (сокращение круговой мышцы рта при постукивании в области этой мышцы); ротовой рефлекс Бехтерева (движения губ при постукивании молоточком в окружности рта); щечный феномен Тулуза- Вюрпа (движение щек и губ вызывается перкуссией по боковой части губы); назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное смыкание губ при постукивании по корню носа). При поглаживании по губам больного возникает ритмическое движение губ и нижней челюсти - сосательные движения, переходящие иногда в насильственный плач.

Различают пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую и детскую формы псевдобульбарного паралича, а также спастическую.

Пирамидная (паралитическая) форма псевдобульбарного паралича характеризуется более или менее ясно выраженными геми- или тетраплегиями или парезами с повышением сухожильных рефлексов и появлением пирамидных знаков.

Экстрапирамидная форма: на первый план выступают замедленность всех движений, амимия, скованность, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу с характерной походкой (мелкие шажки).

Смешанная форма: сочетание вышеназванных форм П. п.

Мозжечковая форма: на первый план выступает атактическая походка, расстройства координации и т. д.

Детская форма П. п. наблюдается при спастической диплегии. Новорожденный при этом плохо сосет, захлебывается и поперхивается. В дальнейшем у ребенка появляются насильственный плач и смех и обнаруживается дизартрия (см. Детские параличи).

Вейлем (A. Weil) описана семейная спастическая форма П. п. При ней отмечается наряду с выраженными очаговыми расстройствами, присущими П. п. заметная интеллектуальная отсталость. Аналогичная форма была описана также Клиппелем (М. Klippel).

Так как симптомокомплекс псевдобульбарного паралича обусловлен большей частью склеротическими поражениями головного мозга, у больных П. п. нередко выявляются и соответствующие симптомы со стороны психики: снижение

памяти, затруднение мышления, повышенная эффективность и т. п.

Течение заболевания соответствует разнообразию причин, вызывающих псевдобульбарный паралич, и распространенности патологического процесса. Развитие болезни чаще всего инсультообразное с различными периодами между инсультами. Если после инсульта (см.) паретические явления в конечностях убывают, то бульбарные феномены остаются большей частью стойкими. Чаще состояние больного ухудшается вследствие новых инсультов, особенно при атеросклерозе головного мозга. Длительность болезни разнообразна. Смерть наступает от пневмонии, уремии, инфекционных заболеваний, нового кровоизлияния, нефрита, сердечной слабости и др.

Диагноз псевдобульбарного паралича не труден. Следует дифференцировать от различных форм бульварного паралича, невритов бульбарных нервов, паркинсонизма. Против апоплектического бульбарного паралича говорит отсутствие атрофий и повышение бульбарных рефлексов. Труднее отграничить П. п. от паркинсоноподобного заболевания. Оно имеет медленное течение, в поздних стадиях наступают апоплектические инсульты. В этих случаях также наблюдаются приступы насильственного плача, расстраивается речь, больные не могут самостоятельно есть. Диагноз может представлять затруднения лишь в отграничении атеросклероза мозга от псевдобульбарного компонента; последнему свойственны грубые очаговые симптомы, инсульты и пр. Псевдобульбарный синдром в этих случаях может фигурировать как составная часть основного страдания.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

В клинике чаще наблюдается не изолированное, а сочетанное поражение нервов бульбарной группы или их ядер. Симитомокомплекс двигательных расстройств, возникающий при поражении ядер или корешков IX, X, XII пар черепных нервов на основании мозга, называется бульварным синдромом (или бульбарным параличом). Такое название происходит от лат. bulbus луковица (старое название продолговатого мозга, в котором расположены ядра этих нервов).

Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним. При бульбарном синдроме возникает периферический парез или паралич мышц, ко­торые иннервируются языкоглоточным, блуждающим и подъязычным не­рвами.

При таком синдроме, прежде всего, наблюдаются расстройства глота­ния. В норме, во время еды, пища языком направляется к глотке. Гортань при этом поднимается кверху, а корень языка придавливает надгортанник, прикрывая вход в гортань и открывая путь пищевому комку к глотке. Мяг­кое нёбо поднимается кверху, препятствуя попаданию жидкой пищи в нос. При бульбарном синдроме возникает парез или паралич мышц, осущест­вляющих акт глотания, в результате чего нарушается глотание — дисфагия. Больной поперхивается во время еды, глотание становится затрудненным или вообще невозможным (афагия). Жидкая пища попадает в нос, твердая может попасть в гортань. Попадание пищи в трахею и бронхи может вызвать аспирационную пневмонию.

При наличии бульбарного синдрома возникают также расстройства голоса и артикуляции речи. Голос становится хриплым (дисфония) с гну­савым оттенком. Парез языка вызывает нарушение артикуляции речи (ди­зартрию), а его паралич — анартрию, когда больной, хорошо понимая обра­щенную к нему речь, сам произносить слова не может. Язык атрофируется, при патологии ядра XII пары на языке отмечается фибриллярные подерги­вания мышц. Глоточный и нёбный рефлексы снижаются или исчезают.

При бульбарном синдроме возможны вегетативные расстройства (нару­шения дыхания, сердечной деятельности), обусловливающие в некоторых случаях неблагоприятный прогноз. Бульбарный синдром наблюдается при опухолях задней черепной ямки, ишемическом инсульте в области продол­говатого мозга, сирингобульбии, боковом амиотрофическом склерозе, кле­щевом энцефалите, постдифтерийной полинейропатии и некоторых других заболеваниях.

Центральный парез мышц, которые иннервируются бульбарными не­рвами, называется псевдобульбарным синдромом. Он возникает только при двустороннем поражении корково-ядерных путей, идущих от двига­тельных корковых центров к ядрам нервов бульбарной группы. Поражение корково-ядерного пути в одном полушарии не приводит к такой сочетанной патологии, так как мышцы, иннервирующиеся бульбарными нервами, кроме языка, получают двустороннюю корковую иннервацию. Поскольку псевдобульбарный синдром — это центральный паралич глотания, фонации и артикуляции речи, при нем также возникают дисфагия, дисфония, дизар­трия, но в отличие от бульбарного, не наблюдается атрофии мышц языка и фибриллярных подергиваний, сохраняются глоточный и нёбный рефлексы, повышается нижнечелюстной рефлекс. При псевдобульбарном синдроме у больных появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, носогубный, ладонно-подбородочный и др.), что объясняется растормаживанием при двустороннем поражении корково-ядерных путей подкорковых и стволовых образований, на уровне которых эти рефлексы замыкаются. По этой причине иногда возникают насильственный плач или смех. При псевдобульбарном синдроме двигательные расстройства могут сопровождаться снижением памяти, внимания, интеллекта. Псевдобульбарный синдром чаще всего наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообраще­ния в обоих полушариях мозга, дисциркуляторной энцефалопатии, боковом амиотрофическом склерозе. Несмотря на симметричность и выраженность поражения, псевдобульбарный синдром менее опасен, чем бульбарный, по­скольку не сопровождается нарушением жизненно важных функций.

При бульбарном или псевдобульбарном синдроме важным является тщательный уход за ротовой полостью, наблюдение за больным во время еды с целью предотвращения аспирации, зондовое питание при афагии.