Гистиоцитоз – группа патологических процессов с плохо установленной этиологией, которые могут поражать легочную и другие ткани организма человека. Патогенез гистиоцитоза лангерганса заключается в том, что в организме начинается выработка аномальных клеток, которые приводит к разрастанию соединительной (рубцовой) ткани. Такой заместительный процесс и приводит к нарушению функционирования пораженного органа и развитию сопутствующих осложнений.
Следует отметить, что течение патологического процесса, в данном случае, может быть как доброкачественным, так и злокачественным, а потому риск летального исхода присутствует при любой форме гистиоцитоза из клеток лангерганса.
Половых и возрастных ограничений эта группа патологических процессов не имеет. В равной степени диагностируется гистиоцитоз у детей и у взрослых. Клиническая картина будет зависеть от формы патологического процесса, а потому самостоятельно сопоставлять симптомы и возможные методы терапии настоятельно не рекомендуется.
Для точной постановки диагноза используется широкий спектр терапевтических мероприятий, точный перечень которых определяется только в индивидуальном порядке. Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра данный недуг относится к разделу «Другие уточненные заболевания с вовлечением лимфоретикулярной ткани». Таким образом, код по МКБ-10 – D76.
Следует отметить, что, несмотря на тяжелое течение патологии, при условии своевременно начатой терапии болезнь хорошо поддается лечению и возможно полное выздоровление.
Этиология
К сожалению, точной этиологической картины развития гистиоцитоза Х, пока не установлено, отчего нет и специфических профилактических мероприятий. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы для развития такого заболевания:
- генетическая предрасположенность;
- избыточная инфильтрация бронхиол;
- избыточное ограниченное накопление лимфоцитарных и плазматических клеток.
Кроме этого, ученые не исключают такой предрасполагающий фактор для развития лангергансоклеточного гистиоцитоза как сигаретный дым. Однако принимается во внимание только длительное курение в больших количествах. На вероятность такого этиологического фактора указывает и то, что в 90% у взрослых диагностируется именно гистиоцитоз легких.
Что касается сторонних патологических процессов, то их роль как возможного провоцирующего фактора для развития этого патологического процесса так же не установлена.
Классификация
По клинико-морфологическим признакам течения выделяют такие формы этого заболевания:
- вирус-ассоциированный;
- злокачественный гистиоцитоз;
- синусный гистиоцитоз с массивной ;
- лангергансоклеточный.
Отдельно также может рассматриваться классификация с разделением на такие виды патологического процесса:
- острая форма или болезнь Абта-Леттерера-Сиве;
- первично-хроническая форма или недуг Хенда-Шюллера-Крисчена;
- эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова.
Гистиоцитоз у детей нередко диагностируется в злокачественной форме, что уже само по себе является высоким риском летального исхода.
Следует отметить, что синусовый гистиоцитоз является самой редкой формой этого заболевания и характеризуется тяжелым течением со стремительно прогрессирующей клинической картиной.
Симптоматика
В данном случае клиническая картина развивается довольно стремительно, однако симптомы носят неспецифический характер, что и выступает еще одной причиной высокого процента смертности при данном заболевании. Кроме этого, нужно отметить, что характер симптоматики будет зависеть и от самой формы патологического процесса.
В целом, клиническая картина может включать в себя следующие признаки:
- сыпь на лице и рандомно по телу. У ребенка поражается и кожа головы;
- выделения из ушных проходов, которые не имеют ничего общего с отоларингологическим заболеванием;
- повышение температуры тела;
- отечность в области суставов;
- плохой аппетит или вовсе отказ от пищи;
- боли в суставах и мышцах;
- кашель, без видимой на то причины;
- вздутие живота, приступы диареи, тошнота;
- сильная боль в груди и одышка, что будет указывать на развитие ;
- частое мочеиспускание из-за большого количества выпиваемой жидкости, что будет обусловлено постоянной жаждой.
Кроме этого, при развитии внелегочной формы патологического процесса может присутствовать следующая симптоматика:
- увеличение лимфатических узлов;
- боль и ощущение дискомфорта в области молочных желез;
- общее ухудшение самочувствия – нарушение цикла сна, обострение уже имеющихся хронических заболеваний, раздражительность, частая головная боль.
Следует отметить, что воспаление лимфоузлов может свидетельствовать о наличии уже злокачественной опухоли. Однако определить или опровергнуть развитие рака может только врач. В любом случае, при первых же признаках клинической картины нужно срочно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или игнорировать симптоматику.
Диагностика
В первую очередь проводиться физикальный осмотр пациента со сбором личного и семейного анамнеза. Для определения диагноза используют следующие диагностические мероприятия:
- тест на дыхательную способность;
- рентгенография;
- видеоторакоскопическая биопсия;
- биохимический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- тест на онкомаркеры.
Определение характера патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий проводиться на основании полученных результатов диагностики.
Лечение
В большинстве случаев лечение проводиться в условиях стационара. Ввиду того, что точных этиологических факторов не установлено, терапевтические мероприятия направлены на устранение симптоматики и предотвращение развития патологического процесса. Врач может назначить следующие медикаментозные средства:
- глюкокортикоиды;
- препараты для проведения химической терапии;
- фотосенсибилизаторы.
При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.
Прогноз носит индивидуальный характер, так как все будет зависеть от формы патологии. В большинстве случаев после прохождения лечения наблюдается полное выздоровление, однако, в течение последующих трех лет следует наблюдаться у онколога. Профилактические мероприятия отсутствуют.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Заболевания со схожими симптомами:
Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.
Синдром раздражённого кишечника (СРК) – это целый ряд функциональных нарушений, связанных с работой всех нижних отделов пищеварительного тракта. По-другому его называют синдром раздражённой толстой кишки, но страдает не только она. Эта проблема встречается у половины населения планеты, причём затрагивает как пожилых, так и детей. Чаще всего синдром раздражённой кишки встречается у женщин.
Гистиоцитоз – это группа редких заболеваний, при которых иммунные клетки (гистиоциты) начинают активно размножаться, формируя в разных органах воспалительные узелки – . Распространенность патологии составляет в среднем 1–5 человек на миллион. Среди заболевших преобладают мужчины.
Как и почему развивается
Вероятно, гистиоцитоз Х носит наследственный характер.При гистиоцитозе Х (икс) гранулемы образуются преимущественно из клеток Лангерганса – иммунных «стражей», которые в норме обеспечивают защиту кожных покровов и слизистых оболочек. По каким причинам эти клетки начинают вдруг усиленно размножаться, доподлинно неизвестно. Однако на этот счет у медиков есть несколько теорий.
По одной из них, патология носит наследственный характер. В пользу этого предположения говорит тот факт, что гистиоцитоз Х встречается только среди людей белой расы.
По другой версии, недуг может развиваться как ответная реакция иммунной системы на некий внешний раздражитель. В качестве одного из провокаторов врачи рассматривают . По их наблюдениям, подавляющее число взрослых пациентов – курящие, а большинство больных детей проживает в семьях, где курит хотя бы один из родителей. В развитии патологического ответа также не исключается роль вирусов (например, вируса герпеса).
Гранулемы могут атаковать любой орган, но больше всего недолюбливают легкие, кожу и кости. В 85 % случаев докторам приходится иметь дело с изолированным легочным гистиоцитозом Х. Клетки Лангерганса проникают в глубь слизистых бронхов и бронхиол, активируя в них свой рост. Образование многочисленных узелков ведет к поражению здоровых тканей и нарушению работы дыхательных органов.
Как проявляется
Гистиоцитоз Х может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 4 лет. Различают 3 варианта клинического течения болезни:
- Эозинофильная гранулема
Патология затрагивает не весь организм в целом, а лишь один или несколько органов. Обычно атаке подвергаются легкие, кости, селезенка и печень.
Пациенты жалуются на одышку и . По мере прогрессирования заболевания может развиваться односторонний или двусторонний пневмоторакс (спадение ткани легких). На у таких больных обнаруживаются кисты и воздушные полости – буллы.
В запущенных случаях добавляется сердечно-легочная недостаточность. Кожа пациентов приобретает синюшный оттенок, кончики пальцев утолщаются («барабанные палочки»), ногти приобретают вид часовых стеклышек.
Примерно у 1/5 больных отмечаются боли в костях, частые мочеиспускания, кожные высыпания на лице и голове. Эозинофильной гранулемой чаще заболевают дети и подростки.
- Болезнь Абта–Леттерера–Сиве
Встречается преимущественно у детей младше 3 лет. Заболевание развивается остро, затем переходит в хроническую форму. Затрагиваются кожные покровы и практически все внутренние органы: легкие, почки, костный мозг, центральная нервная система, лимфоузлы.
Кожа на голове, груди и между лопаток покрывается желтоватыми узелками с чешуйками, как при себорейном дерматите. Узелки со временем вскрываются, оставляя после себя мокнущие язвочки.
Из-за поражения слизистых оболочек развиваются упорные стоматиты, не поддающиеся лекарственной терапии. У девочек диагностируются вульвовагиниты.
Одновременно у пациентов отмечаются нарастающая одышка, лихорадка, изнуряющий кашель. Наблюдается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
- Болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена
Диагностируется в возрасте 7–35 лет. В сравнении с предыдущей формой, характеризуется более благоприятным течением. Хотя в целом обе патологии схожи.
Болезнь начинается с общего недомогания, повышенной утомляемости, потери аппетита. В естественных складках кожи появляются желтые шелушащиеся высыпания. Со временем они также могут изъязвляться, что грозит присоединением бактериальной или грибковой инфекции.
Разрушение костей челюсти приводит к выпадению зубов, развитию вторичных гингивитов и стоматитов. При поражении головного мозга возможно появление судорожного синдрома, потеря памяти и нарушение концентрации внимания.
На поздних стадиях болезни добавляется триада признаков: экзофтальм, несахарный диабет и множественные деструкции костей. Из-за изменений в легких развивается постоянный кашель. Возможен спонтанный пневмоторакс.
Все 3 формы гистиоцитоза Х способны взаимно переходить друг в друга. В прогностическом плане наиболее благоприятной считается эозинофильная гранулема.
Диагностика
На этапе, когда у пациента имеют место лишь легочные симптомы патологии, врачу важно отличить гистиоцитоз от некоторых других, сходных по проявлениям заболеваний. Диагноз ставится на основании клинической картины заболевания и результатов биопсии. Для исследований берут кусочек любого пораженного органа. Обнаружение в пробе клеток Лангерганса служит подтверждением болезни.
На ранней стадии легочного гистиоцитоза, когда симптомы проявляются только со стороны дыхательной системы, важно отличить недуг от других похожих патологий (эмфиземы, туберкулеза). Для этого пациентам назначают КТ высокого разрешения. Обязательно проводят с выполнением биопсии.
Лечение
Лечение зависит от формы и распространенности болезни. При минимальных проявлениях гистиоцитоза возможно спонтанное выздоровление.
При выраженных симптомах в качестве стартовой терапии назначают кортикостероиды. В случае их неэффективности прибегают к помощи цитостатиков и иммуномодуляторов (винбластина, интерферона-альфа). На фоне мультиорганных поражений показаны лучевая терапия и хирургическое вмешательство.
При поражении легких отказ от курения является одним из компонентов лечения. Хроническую форму недуга лечат низкими дозами кортикостероидов, острую – цитостатиками (азатиоприном). При нарастающей дыхательной недостаточности и прогрессировании кистозных изменений показана трансплантация легких.
Что такое гистиоцитоз
Гистиоцитоз X легких (гистиоцитарный гранулематоз легких, эозинофильная гранулема, легочный гранулематоз X, гистиоцитоз X) - заболевание ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов (клеток X) и образование в легких и в других органах и тканях гистиоцитарных гранулем.
Легочный гранулематоз из клеток Лангерганса представляет собой моноклональную пролиферацию данных клеток в интерстиции и воздушных пространствах легкого. Причины гистиоцитоза X легких неизвестны, но курение имеет первостепенное значение. Проявлениями являются одышка, кашель, утомляемость и/или плевритические боли в грудной клетке. Диагноз основывается на данных анамнеза, лучевых исследований, исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа и биопсии. Лечение гистиоцитоза X легких предполагает прекращение курения. Глюкокортикоиды назначаются во многих случаях, но эффективность неизвестна. Трансплантация легкого эффективна, если сочетается с отказом от курения. Прогноз в целом благоприятен, хотя пациенты имеют повышенный риск злокачественных опухолей.
Заболевание гистиоцитоз X легких встречается с частотой 5 на 1 млн. жителей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. У женщин заболевание развивается позже, но любые различия в сроках возникновения заболевания у представителей разного пола могут отражать различия в отношении к курению.
Причины (этиология) гистиоцитоза
Причины заболевания неизвестны. Патогенез изучен совершенно недостаточно. Не исключается значение аутоиммунных механизмов в развитии гистиоцитоза X. Легочный гранулематоз из клеток Лангерганса - заболевание, при котором моноклональные CD1 а-позитивные клетки Лангерганса (субтип гистиоцитов) инфильтрируют бронхиолы и интерстиции альвеол, где обнаруживаются в сочетании с лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами и эозинофилами. Легочный гранулематоз X - одно из проявлений гистиоцитоза из клеток Лангерганса, который может поражать органы изолированно (наиболее часто - легкие, кожу, кости, гипофиз и лимфатические узлы) или одновременно. Легочный гранулематоз X встречается изолированно более чем в 85 % случаев.
Характерной патоморфологической особенностью заболевания является образование своеобразных гранулем и системность поражения органов и тканей. Наиболее часто гранулемы обнаруживаются в легких и костях, но, кроме того, они могут локализоваться в коже, мягких тканях, печени, почках, желудочно-кишечном тракте, селезенке, лимфоузлах. Основными клетками гранулемы являются гистиоциты, исходящие из костного мозга.
Различают острую форму гистиоцитоза X (болезнь Абта-Леггерера-Сиве) и первично-хроническую форму (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена).
Острая форма характеризуется увеличением легких в объеме, образованием множества кист до 1 см в диаметре, при микроскопическом исследовании определяются гранулемы из гистиоцитов, эозинофилов, плазматических клеток.
При хроническом течении гистиоцитоза X на поверхности легких можно видеть множество мелких узелков, определяются плевральные наложения, эмфизематозные вздутия, напоминающие кисты, на разрезе легкие имеют сотообразную структуру. При микроскопическом исследовании легких на ранних стадиях выявляются гранулемы, состоящие из гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, лимфоцитов. В последующем достаточно рано формируются кистозные образования, эмфизематозные тонкостенные буллы. Характерно также развитие фиброзной ткани.
Патофизиологические механизмы могут включать увеличение и пролиферацию клеток Лангерганса под действием цитокинов и факторов роста, выделяемых альвеолярными макрофагами в ответ на сигаретный дым.
Классификация
Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:
- болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена,
- болезнь Абта - Леттерера - Сиве,
- болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.
Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.
Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.
Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.
Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.
Симптомы (клиника) гистиоцитоза X легких
Типичные симптомы гистиоцитоза X легких - одышка, непродуктивный кашель, утомляемость и/или плевритическая боль в грудной клетке, у 10-25 % пациентов развивается внезапный спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у 15 % пациентов симптоматики заболевания не развивается, и последнее выявляется случайно при рентгенографии органов грудной клетки, выполненной по другой причине. Боли в костях вследствие развития кист (18 %), кожные высыпания (13 %) и полиурия вследствие несахарного диабета (5 %) - наиболее частые экстрапульмональные проявления, встречающиеся у 15 % пациентов, редко являясь симптомами, которыми манифестирует гистиоцитоз X легких. Симптомы гистиоцитоза X легких скудны; результаты физикального обследования обычно нормальны.
Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (острое течение гистиоцитоза X) встречается преимущественно у детей до 3 лет и имеет следующие основные проявления:
- острое начало заболевания с высокой температурой тела, ознобом, сильным кашлем (обычно сухим и болезненным), одышкой;
- быстрая генерализация патологического процесса с появлением клинических признаков поражения костей, почек, кожи, центральной нервной системы (менингеальный синдром, выраженная энцефалопатия);
- возможно развитие гнойного отита.
Возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.
Первично-хроническая формагистиоцитоза Х (болезнь Хета-Шюллера-Кристчена) встречается преимущественно у молодых людей обычно в возрасте 15-35 лет.
Больные жалуются на такие симптомы гистиоцитоза X легких, как: одышка, сухой кашель, общая слабость. У некоторых больных заболевание начинается с внезапных острых болей в грудной клетке, что обусловлено развитием спонтанного пневмоторакса. Возможно абсолютно бессимптомное начало заболевания и только случайное флюорографическое или рентгенологическое исследование выявляет изменения в легких. В связи с поражением костной системы гранулематозным процессом могут появиться боли в костях, чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер. Возможна также деструкция турецкого седла. В этом случае повреждается гипоталамо-гипофизарная зона, нарушается секреция антидиуретического гормона и появляется клиника несахарного диабета - выраженная сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание, при этом выделяется светлая моча с низкой относительной плотностью (1.001-1.002 кг/л).
При осмотре больных определяются акроцианоз, утолщение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Эти симптомы гистиоцитоза X легких особенно выражены при длительном существовании заболевания и выраженной дыхательной недостаточности. У многих больных видны ксантелазмы (липидные желтые пятна в области век, обычно верхних). При поражении позвоночника можно обнаружить его искривления. При перкуссии костей черепа, ребер, таза, позвоночника, определяются болезненные точки. Гистиоцитарная инфильтрация орбиты обусловливает появление экзофтальма у некоторых больных. Следует учесть, что возможен односторонний экзофтальм.
При перкуссии легких определяется обычный ясный легочный звук, при развитии эмфиземы - коробочный, при появлении пневмоторакса - тимпанический звук. При аускультации легких характерным признаком является ослабление везикулярного дыхания, реже - сухие хрипы, очень редко - крепитация в нижних отделах. При развитии пневмоторакса дыхание в его проекции отсутствует.
При вовлечении в патологический процесс печени наблюдается ее увеличение, небольшая болезненность. Возможно увеличение селезенки, лимфатических узлов.
Поражение почек проявляется уменьшением количества мочи, возможно развитие острой почечной недостаточности.
Диагностика гистиоцитоза X легких
Гистиоцитоз X легких можно заподозрить на основании данных анамнеза, физикального обследования и рентгенографии грудной клетки; подтверждение заболевания производится при КТ высокого разрешения (КТВР), бронхоскопии с выполнением биопсии и бронхоальвеолярном лаваже.
Рентгенография органов грудной клетки демонстрирует классические двусторонние симметричные очаговые инфильтраты в средних и верхних легочных полях с наличием кистозных изменений при нормальном или увеличенном объеме легких. Нижние отделы легких часто не поражаются. Начало заболевания может быть аналогичным таковому при ХОБЛ или лимфангиолейомиоматозе. Подтверждение при КТВР наличия кист в средних и верхних долях (часто причудливой формы) и/или очаговых образований с утолщением интерстиция считается патогномоничным для гистиоцитоза X легких. При исследовании функции может не отмечаться отклонений от нормы либо констатироваться рестриктивные, об-структивные или смешанные изменения в зависимости от того, в какой период болезни выполнено исследование. Часто диффузионная способность в отношении монооксида углерода (DLC0) снижена, что снижает переносимость физической нагрузки.
Бронхоскопия и биопсия выполняются в случаях, когда лучевые методы и исследования функции легких являются неинформативными. Выявление CDIa клеток в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, составляющих более 5 % от общего количества клеток, обладает высокой специфичностью в отношении данного заболевания. При гистологическом исследовании биопсийного материала обнаруживается пролиферация клеток Лангерганса с формированием небольшого количества кластеров эозинофилов (структур, ранее определявшихся как эозинофильная гранулема) в центре клеточно-фиброзных узлов, которые могут иметь звездчатую конфигурацию. Иммуногистохимическое окрашивание положительно в отношении CDIa-клеток, белка S-100 и антигенов HLA-DR.
Лабораторная диагностика гистиоцитоза X легких
Общий анализ крови: при острой форме болезни характерны анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. При хронической форме заболевания существенных изменений нет, однако у многих больных отмечается увеличение СОЭ.
Общий анализ мочи - при острой форме заболевания, а также при поражении почек при хроническом течении обнаруживается протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.
Биохимический анализ крови: при острой форме заболевания появляется биохимический синдром воспаления (увеличение уровня серомукоида, сиаловых кислот, а1-, а2- и у-глобулинов); возможно увеличение холестерина, меди, а при злокачественном течении заболевания увеличивается активность ангаотензинпревращающего фермента. Поражение печени сопровождается повышением уровня билирубина, аланиновой аминотрансферазы, при развитии острой почечной недостаточности - повышается содержание креатинина и мочевины.
Иммунологические исследования. Специфических изменений, как правило, нет. Могут отмечаться повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, снижение Т-супрессоров и натуральных киллеров.
Исследование лаважной жидкости бронхов: характерен лимфоцитоз и увеличение количества Т-супрессоров.
Инструментальная диагностика гистиоцитоза X легких
Рентгенологическое исследование легких. Обычно выделяют 3 рентгенологических стадии заболевания.
Первая стадия характерна для ранней фазы гистиоцитоза X. Основные ее проявления - наличие двусторонних мелкоочаговых затемнений на фоне усиления легочного рисунка. Мелкоочаговые затемнения соответствуют пролиферации гистиоцитов и образованию гранулем. Увеличения внутригрудных лимфоузлов не наблюдается.
Вторая стадия характеризуется развитием интерстициального фиброза, что проявляется мелкосетчатым (мелкоячеистым) легочным рисунком.
Третья стадия (заключительная) проявляется кистозно-буллезными образованиями с картиной «сотового легкого», выраженными фиброзно-склеротическими проявлениями.
Чрезбронхиальная или открытая биопсия легких - проводится с целью окончательной верификации диагноза. В биоптатах выявляется характерный признак заболевания - гранулема, состоящая из пролиферирующих гистиоцитов. Во 2 и 3 стадиях заболевания биопсия не проводится, так как выявить гранулемы, как правило, уже не удается.
Исследование функции внешнего дыхания. Нарушение вентиляционной функции выявляются у 80-90% больных. Характерен рестриктавный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ, увеличение остаточного объема легких). Обнаруживается также нарушение бронхиальной проходимости, на что указывают снижение ОФВ, и индекса Тиффно (отношение ОФВ1/ЖЕЛ), уменьшение объема максимальной объемной скорости 25, 50 и 75% ЖЕЛ (МОС 25, 50, 75).
Исследование газового состава крови. Характерно снижение парциального напряжения кислорода.
Фибробронхоскопия. Специфических и значительных изменений бронхов нет.
Перфузионная сцинтиграфия легких. Характерно резкое нарушение микроциркуляции, определяются участки резко сниженного кровотока.
Компьютерная томография легких. Определяются тонкостенные кистозно-буллезные образования различной величины. Они располагаются во всех отделах легких.
ЭКГ. При развитии эмфиземы легких может наблюдаться отклонение электрической оси сердца вправо, поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (глубокие зубцы S практически во всех грудных отведениях).
Диагностические критерии гистиоцитоза X легких
Основными диагностическими критериями первично-хроничесской формы гистиоцитоза Х можно считать:
- рецидивирующий пневмоторакс;
- рестриктивные и обструктивные нарушения вентиляции;
- возможность системного поражения органов и тканей;
- формирование "сотового легкого" (выявляется рентгенологически);
- выявление гистиоцитарной гранулемы в биоптатах легочной ткани.
Лечение гистиоцитоза X легких
Главным компонентом лечения является прекращение курения, приводящее к разрешению симптомов заболевания примерно у трети пациентов. Как и при других ИБЛАРБ, эмпирическое использование глюкокортикоидов и цитотоксических средств является частой практикой даже с учетом того, что их эффективность не доказана. Трансплантация легкого - метод выбора у сохранных пациентов с нарастающей дыхательной недостаточностью, но болезнь может рецидивировать в трансплантате, если пациент продолжает курить.
Спонтанное исчезновение симптомов встречается у некоторых пациентов с минимальными проявлениями заболевания; пятилетняя выживаемость - приблизительно 75 %, медиана выживаемости больных - 12 лет. Однако у некоторых пациентов развивается медленное прогрессирование болезни, для которой клинически значимыми прогностическими факторами являются продолжительность курения, возрастные особенности, наличие полиорганного поражения, постоянные симптомы гистиоцитоза X легких, свидетельствующие о генерализации процесса, многочисленные кисты на рентгенограмме органов грудной клетки, уменьшение DL, низкое отношение ОФВ/ФЖЕЛ (< 66 %), высокие значения отношения остаточного объема (00) к общей емкости легких (ОЕЛ) (> 33 %) и потребность в длительной терапии глюкокортикоидами. Причина смерти - дыхательная недостаточность или развитие злокачественных опухолей. Повышение риска рака легкого обусловлено курением.
Лечение народными методами
Лечение гистиоцитоза X методами, применяемыми в народной медицине, недостаточно эффективно. Поэтому народные рецепты можно использовать только в качестве дополнения к основной терапии, назначенной врачом.
Помочь в лечении гистиоцитоза X сможет настойка прополиса. Препарат можно приобрести в аптеке или приготовить самостоятельно. В терапии гистиоцитоза X рекомендуется использовать 20% настойку. Для ее приготовления берут 40 граммом измельченного в порошок прополиса и 160 мл медицинского спирта. Смесь нужно настаивать неделю, ежедневно взбалтывая.
Принимать для лечения любой формы гистиоцитоза X по 10 капель в сутки, разведя их в стакане воды. Лекарство рекомендуется принимать с утра, до завтрака. Продолжать прием настойки стоит 2 месяца, затем сделать перерыв такой же продолжительности, а затем продолжить лечение гистиоцитоза.
Прогноз и профилактика
Поскольку не выяснены причины, которые приводят к развитию гистиоцитоза X, разработать меры профилактики этого заболевания не представляется возможным.
Прогноз течения гистиоцитоза X зависит от распространенности процесса. Так, если у больного наблюдается поражение только кожи, костей и лимфоузлов, то прогноз вполне благоприятный. В том случае, если в область поражения включены внутренние органы (легкие, почки, печень), сильно возрастает риск неблагоприятного исхода.
В группу больных с гистиоцитозом X с хорошим прогнозом попадает примерно 25% от всех заболевших. Критерием низкого риска является – возраст больного более 2 лет, отсутствие признаков вовлечение в патологический процесс внутренних органов. Наиболее тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при болезни Абта-Леттерера-Сиве, это же заболевание имеет худший прогноз.
Больные гистиоцитозом X с мультиорганным поражением относятся к группе высокого риска, но и в этом случае, выживаемость больных при своевременно начатом лечении составляет 80%.
Гистиоцитоз X – это заболевание, которое имеет высокую степень риска развития рецидивов. У взрослых больных заболевание нередко приобретает хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий.
К каким докторам следует обращаться если у вас гистиоцитоз
Пульмонолог
КОД ПО МКБ-10
D76.0 - Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз Х легких – это заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется усиленным размножением гистиоцитов с образованием гранулем.
Причины
гистиоцитоза Х
Этиология заболевания изучена совершенно недостаточно. Немаловажную роль играют аутоиммунные механизмы. Клетки Лангерганса - регуляторные клетки макрофагальной системы, которые представляют собой антигенпрезентирующие клетки. При изменении их функции происходит накопление иммунных комплексов и отложение их в стенках сосудов. Они активируют макрофагальную систему. Гистиоциты, или их еще называют аутоиммунными патологическими клетками, очень активно размножаются, формируя рубцовую ткань. Особенно развитие этого процесса характерно для легких и костей. Легочный гранулематоз Х является одним из видов гистиоцитоза из клеток Лангерганса, с изолированным поражением органов (легких, кожи, костей, гипофиза и узлов лимфатической системы). Характеризуется образованием своеобразных гранулем и поражением всех органов и тканей.
Различают две формы гистиоцитоза Х:
1. Острая форма (болезнь Абта-Леггерера-Сиве). При этой форме заболевания наблюдаются следующие симптомы:
- легкие увеличиваются в объеме;
- появляются кистозные образования до одного см в диаметре;
- на микроскопическом исследовании видна гранулема из гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток.
2. Первично-хроническая форма (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена). Для этой формы характерны:
- множество мелких узелков на поверхности легких;
- наложения плевральные;
- вздутия эмфизематозные, в виде кист;
- легкие на разрезе имеют вид сот.
Патогенез
При раздражении слизистой сигаретным дымом происходит образование альвеолярными макрофагами цитокинов и факторов роста. Под их влиянием происходит увеличение и размножение клеток Лангерганса.
Симптоматика
Практически у всех больных наблюдаются:
- непродуктивный кашель,
- одышка,
- утомляемость;
- боль в грудной клетке.
Примерно у двадцати процентов больных наблюдается спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у пятнадцати процентов симптоматика не развивается, а заболевание обнаруживается при рентгенографии органов грудной клетки, при обращении больного по совсем другой причине.
Симптомы гистиоцитоза Х обычно скудны, и могут быть причиной необязательно именно этого заболевания. Результаты микроскопических исследований обычно дают четкую картину заболевания.
Острое течение заболевания или болезнь Абта-Леттерера-Сиве , обычно встречается у маленьких детей до трех лет и сопровождается следующими симптомами:
- повышение температуры;
- озноб;
- сухой, болезненный кашель;
- одышка.
Эта форма характеризуется ускоренным прогрессированием патологического процесса с появлением признаков поражения почек, костей, кожи, ЦНС, не исключено развитие гнойного отита. Если лечение не будет проведено в срок, возможен летальный исход.
Первично-хроническая форма или болезнь Хета-Шюллера-Кристчена
Эта форма заболевания обычно затрагивает молодых людей до 30 лет. Больные обращаются в клинику с жалобами: одышка, сухой кашель, общая слабость. Некоторые жалуются на острую боль в грудной клетке, что свидетельствует о развитии спонтанного пневмоторакса.
За счет гранулематозного поражения костной системы у больного могут появиться боли в костях, в основном страдают кости таза, черепа, ребер. Болезнь сопровождается деструкцией турецкого седла из-за повреждения гипоталамо-гипофизарной зоны. Происходит нарушение секреции антидиуретического гормона с появлением клиники несахарного диабета, а именно:
- выраженная сухость в ротовой полости;
- частое обильное мочеиспускание (плотность мочи низкая).
Появление акр цианоза, фаланги пальцев утолщены, становятся в виде «барабанных палочек», а ногти как "часовые стекла». Такие симптомы характерны для больных, которые уже долгие годы страдают этим заболеванием. У большинства можно увидеть ксантелазмы (желтые пятна) в области верхних век.
При поражении позвоночного столба, можно увидеть его искривление. Кости черепа, позвоночника, ребер, таза болезненны при перкуссии.
При перкуссии легких наблюдается:
- ясный легочный звук;
- коробочный звук можно услышать при развитии эмфиземы;
- при появлении пневмоторакса можно услышать звук тимпанический.
При гистиоцитозе Х очень часто можно наблюдать ослабление везикулярного дыхания, реже хрипы (сухие) и крепитацию.
Как
диагностировать гистиоцитоз Х легких?
Заболевание можно диагностировать на основании жалоб больного, физикального исследования и рентгенографии. При помощи рентгенограммы можно с легкостью увидеть симметричные инфильтраты с кистозными изменениями. Поражение свойственно для верхних и средних отделов, нижние же отделы легких болезнь не затрагивает. В случае если рентгенография не может дать полную информацию, то проводят бронхографию и биопсию. Если в бронхоальвеолярной жидкости количество CDIa клеток будет больше 5 процентов, то это гласит о том, что риск заболевания довольно высок. При биопсии обнаруживают размножение клеток Лангерганса и образование небольшого количества кластеров эозинофилов.
На рентгенограмме можно увидеть три стадии этого заболевания:
- Эта стадия характерна для самой ранней стадии. Появляются двусторонние мелкоочаговые затемнения. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены;
- Для второй стадии характерно развитие интерстициального фиброза, мелкосетчатый (мелкоячеистый) легочный рисунок;
- Характеризуется кистозно-буллезным образованием, появление картины «сотового легкого», выраженные фиброзно- склеротические проявлениями. Для окончательной верификации диагноза проводят открытую биопсию легких. В биоптате выявляется гранулема, которая состоит из пролиферирующих гистиоцитов.
Основными диагностирующими критериями хронической формы гистиоцитоза Х легких считают:
- рецидивирующий пневмоторакс;
- нарушение вентиляции легких;
- «сотовое легкое»;
- формирование гранулемы.
Лечение
гистиоцитоза Х легких
Главной составляющей успешного лечения является отказ от курения. Известно, что практически у трети пациентов, после того как они бросили курить, наблюдалось улучшение и они шли на поправку. Используют глюкокортикоидные и цитотоксические средства при лечении заболевания, хоть эффективность данных средств и не доказана. Трансплантация легкого является эффективной в борьбе с заболеванием, но есть один минус - если пациент так и продолжает курить, то болезнь развивается в трансплантате. Не исключено и полное исчезновение симптомов у пациентов с малейшими проявлениями заболевания. Однако для многих характерно медленное прогрессирование болезни, в этом огромную роль играют такие факторы как:
- продолжительность курения;
- возраст;
- полиорганное поражение;
- симптомы гистиоцитоза Х постоянны и свидетельствуют о прогрессировании заболевания.
- многочисленные кисты.
Причиной смерти является дыхательная недостаточность или рак.
Гистиоцитоз – это комплекс патологических состояний и самостоятельных нозологических форм, заключающийся в активизации пролиферативных процессов гистиоцитов и сопровождающийся развитием специфических гранулем в различных структурных единицах человеческого организма.
Специфический гистиоцитоз из клеток Ларгенганса развивается в результате моноклональной пролиферации гистиоцитов с локализацией в легочном интерстиции и воздушном пространстве легкого.
Гистиоцитоз Х у взрослых наблюдается с частотой не более 5 эпизодов на 1 000 000 населения и не зависит от половой принадлежности.
Причины гистиоцитоза
Несмотря на бурное развитие диагностических технологий в области медицины и многочисленных проведенных научных исследований, достоверных этиопатогенетических причин, провоцирующих развитие гистиоцитоза, не выявлено.
Большинство исследователей ссылаются на аутоиммунную теорию возникновения гистиоцитоза, согласно которой происходит избыточная инфильтрация бронхиол и альвеолярного интерстиция моноклональными CD1а-позитивными клетками Лангерганса и избыточным ограниченном накоплении лимфоцитарных, плазматических клеток, нейтрофилов и эозинофилов.
Легочный гистиоцитоз является самой распространенной формой данной патологии и составляет не менее 90% от всех случаев заболеваемости гистиоцитозом.
Специфическим патоморфологическим признаком гистиоцитоза считается системное поражение различных органических структур в виде образования гранулем, субстратом которых являются гистиоциты, продуцируемые костным мозгом.
Согласно научным исследованиям, развитию гистиоцитоза способствует длительное воздействие сигаретного дыма. Патогенетический механизм заключается в избыточной пролиферации гистиоцитов, зависящий от активности цитокинов, которые выделяются альвеолярными макрофагами, как ответный процесс на поступление в организм сигаретного дыма.
Симптомы гистиоцитоза
Характерными проявлениями гистиоцитоза является постепенное появление и прогрессирующее нарастание дыхательных расстройств в виде одышки и кашля с трудноотделяемой мокротой. В некоторых ситуациях первыми симптомами гистиоцитоза могут выступать клинические проявления спонтанного (острая боль в пораженной половине грудной клетки, нарастающая одышка и диспноэ).
В 15% случаев гистиоцитоз Х не имеет характерного клинического симптомокомплекса, и установление правильного диагноза зависит от квалифицированности специалиста в области лучевой диагностики.
Экстрапульмональные клинические симптомы развиваются в отдаленном периоде заболевания и заключаются в появлении болевого синдрома в области костей, кожных высыпаний и увеличения суточного диуреза.
Острая форма с торпидным течением клинической картины наблюдается преимущественно среди пациентов детской возрастной категории до трех лет и, как правило, данная патология имеет неблагоприятное течение и заканчивается летальным исходом.
Лица молодого возраста, более подвержены развитию первично-хронической формы гистиоцитоза, имеющей латентное течение и длительный период развития развернутой клинической картины. В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общее недомогание, быструю усталость, одышку, связанную с избыточной физической активностью и дискомфорт в грудной клетке, не имеющий ничего общего с болевым синдромом. В ситуации, когда у пациента отмечается интенсивная острая продолжительная боль в одной половине грудной клетки, ограничение дыхательной активности и сухой надсадный кашель без отделения мокроты, следует предположить наличие у больного спонтанной формы пневмоторакса, который осложняет течение гистиоцитоза.
При вовлечении в патологический процесс костной ткани, пациента беспокоят мучительные ноющие боли в костях с преимущественной локализацией в тазовых костях, ребрах и черепе. Часто деструктивные процессы затрагивают костную структуру турецкого седла, в связи с чем, у больного появляются признаки повреждения гипоталамо-гипофизарной системы, проявляющиеся в нарушении секреции антидиуретического гормона и развитии клинического симптомокомплекса . Эта категория пациентов отмечает выраженную сухость в ротовой полости, постоянное ощущение жажды, значительное увеличение частоты и объема мочеиспусканий.
Первичный объективный осмотр пациента позволяет заподозрить наличие у него хронической легочной патологии в виде акроцианоза, деформации ногтевых фаланг по типу «часовых стекол» и ксантелазм в области верхнего века. Выраженное искривление грудного отдела позвоночника можно визуализировать даже без применения рентгенографии. Перкуссия и пальпация грудной клетки вызывает выраженный болевой синдром. При гистиоцитарной инфильтрации орбит у больного отмечается значительный экзофтальм, причем данный симптом чаще всего имеет односторонний характер.
При проведении перкуссии легочных полей в основном не удается определить патологических изменений легочного звука, и только в случае появления спонтанного пневмоторакса у пациента отмечается тимпанит. Аускультативными изменениями при гистиоцитозе является появление ослабленного везикулярного дыхания, а при пневмотораксе отмечается полное отсутствие дыхания на стороне поражения.
Поражение органов пищеварительного тракта при гистиоцитозе проявляется в виде появления тянущего болевого синдрома в правом подреберье и увеличения размеров печени.
Гистиоцитоз у детей
Данная патология в детском возрасте встречается крайне редко и имеет агрессивное течение и неблагоприятный прогноз в отношении жизни пациента. Под диагнозом «гистиоцитоз» в педиатрии подразумевается целая группа заболеваний с различной клинической картиной.
В качестве провокаторов развития избыточной моноклональной пролиферации гистиоцитов в детском возрасте выступают активизация вируса герпеса VI типа, нарушение гуморального регуляции иммунитета.
Эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова является самой благоприятной в отношении предполагаемого выздоровления и в большинстве случаев не имеет выраженных клинических проявлений. Группу риска по данной патологии составляют дети школьного возраста. В случае тяжелого течения эозинофильной гранулемы, как проявления гистиоцитоза, ребенок жалуется на слабость, снижение аппетита, боли в костях и суставах без четкой локализации.
Лабораторные признаки заболевания не обладают специфичностью и проявляются в виде , увеличения СОЭ, анемии средней степени. Лучевые методы визуализации позволяют диагностировать заболевание вследствие определения специфических деструктивных очагов в структуре костной ткани без сопутствующего остеосклероза.
Крайне тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при наличии у ребенка болезни Абта-Леттерера-Сиве, которая чаще всего встречается в грудном возрасте. Для данной патологии характерен острый дебют клинических проявлений в виде лихорадки гектического типа, генерализованной везикулезной сыпи, гепатоспленомегалии и быстрым развитием осложнений. К тяжелым осложнениям этой формы гистиоцитоза относится гнойный отит с признаками перфорации барабанной перепонки, тяжелые формы пневмонии. Среди лабораторных изменений следует обращать внимание на высокий , значительное увеличение СОЭ. Поражение костной ткани заключается в определении множественных деструктивных очагов различной локализации с помощью лучевых методов визуализации.
Гистиоцитоз в форме ксантоматоза возникает в любом возрастном периоде и проявляется признаками несахарного диабета, прогрессирующим ожирением, лимфаденопатией, себореей и стоматитом. Дети, страдающие данной патологией, отстают в физическом развитии и склонны к развитию вторичных инфекционных осложнений. Ксантоматоз сопровождается выраженными изменениями в лабораторном анализе циркулирующей крови в виде гипоальбуминемии, лейкоцитоза, эозинофилии, увеличенного СОЭ и гиперглобулинемии.
Синусный гистиоцитоз относится к разряду редко диагностируемых патологий, так как в большинстве случаев данная патологии имеет клинические проявления симулирующие другие заболевания. При этой форме гистиоцитоза отмечается изолированное поражение лимфатических узлов в виде избыточного накопления в них пролиферирующих гистиоцитов. Излюбленной локализацией патологического процесса в этом случае является лимфатические коллекторы в области шеи и носоглотки. Особенностью данной патологии является частая ее ассоциация с онкогематологическими заболеваниями. Единственным достоверным диагностическим критерием синусного гистиоцитоза является обнаружение макрофагов, пенистой протоплазмы, вакуолизированных ядер и гигантских лимфоцитов в биоптате лимфатического узла, полученным методом проведения пункционной биопсии.
Лечение гистиоцитоза
При определении тактики в отношении ведения и лечения пациента, страдающего гистиоцитозом, основополагающее значение имеет форма данной патологии и степень ее распространенности. Тяжелые формы гистиоцитоза подлежат комплексному лечению в условиях стационара гематологического профиля, в то время как некоторые случаи гистиоцитоза могут иметь спонтанное саморазрешение без медикаментозного вмешательства.
Пациенты детского возраста подлежат обязательной госпитализации и проведении комбинированного гормонального и цитостатического лечения в случае острого течения заболевания. Препаратами выбора в данной ситуации является Преднизолон в суточной дозе 40 мг и Лейкеран в расчете 0,1 мг на 1 кг веса ребенка перорально. Большинство специалистов рекомендуют использовать цикловой метод применения данной комбинации препаратов, состоящий из десяти циклов по 14 дней с перерывами 2 недели. В случае менее агрессивного течения заболевания без признаков генерализованного поражении, не обосновано применение гормональной терапии, и лечение сводится к использованию лекарственных средств симптоматического назначения (Гипотиазид 12,5 мг перорально, Декарис 1 таблетка 1 раз/сут.).
Гистиоцитоз Х, сопровождающийся преимущественным поражением органов дыхания, требует обязательного отказа больного от курения, что составляет основу немедикаментозного профилактического лечения. При имеющихся признаках бронхообструкции, пациентам рекомендовано назначение симптоматических бронходилататоров (Теофиллин), а тяжелое хроническое течение заболевания с развитием необратимых изменений легочной ткани подлежит хирургическому вмешательству и выполнению трансплантации пораженного легкого.
Гистиоцитоз с преимущественным поражением костной ткани хорошо поддается лечению с применением локального воздействия ионизирующего излучения и последующим курсом глюкокортикоидно-цитостатической терапии с целью предотвращения рецидива заболевания. В случае неэффективности лучевой терапии или имеющихся у пациента противопоказаний к ее применению, необходимо рассмотреть вариант хирургического лечения, заключающегося в произведении кюрретажа или резекции зоны костной деструкции в сочетании с внутрикостным локальным введением препаратов глюкокортикоидов. В послеоперационном периоде обязательным является применения препаратов кальция (Кальцемин по 1 драже 1 раз/сут.) и витаминов группы В.
В последнее время получены хорошие результаты лечения синусного гистиоцитоза, заключающееся в курсовом применении препаратов на основе Интерферона, длительностью не менее 1 месяца, в суточной дозе 3 000000 МЕ парентерально.
Гистиоцитоз, сопровождающийся диффузным поражением кожных покровов, подлежит к категории заболеваний, нуждающихся в применении монохимиотерапии (Вепезид в суточной дозе 100 мг на 1 м 2).
Несмотря на выраженные расстройства здоровья пациентов с гистиоцитозом, данная патология хорошо поддается лечению с применением различных методик, поэтому в 80% случаев наступает полное выздоровление больного.
