થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા અને હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા: જોખમ પરિબળો, પ્રકારો, વિકાસ, નિદાન, ઉપચાર, પૂર્વસૂચન

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા, જેને વર્લહોફ રોગ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે એક રક્ત રોગ છે જે નાની ધમનીઓમાં બહુવિધ લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ તરફ દોરી જાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા, તે શું છે?

વર્લહોફ રોગ સાથે, લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે, કારણ કે આ તમામ રક્ત કોશિકાઓ નાના વાહિનીઓમાં થ્રોમ્બસની રચનામાં સામેલ છે. ઇસ્કેમિક નુકસાન શરીરની તમામ મુખ્ય સિસ્ટમોને થાય છે: રુધિરાભિસરણ, નર્વસ, પેશાબ, વગેરે.

પુરપુરા એ કોગ્યુલોપથીનો સાથી છે અને તે બાળકો (શિશુઓ સહિત) અને પુખ્ત વયના લોકોમાં થઈ શકે છે.

આ રોગની ઈટીઓલોજીનો સંપૂર્ણ અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. વાયરલ અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા કારણો વિશે વિવિધ પૂર્વધારણાઓ છે, પરંતુ તેમાંથી એક પણ હજુ સુધી સાબિત થયું નથી.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (TTP) ના બે મુખ્ય સ્વરૂપો છે:

• હેટરોઇમ્યુન - વાયરસ અને એન્ટિજેન્સના સંપર્કના પરિણામે થાય છે. તે તીવ્ર છે અને મોટેભાગે બાળકોને અસર કરે છે. કારણને દૂર કર્યા પછી, રોગ ઝડપથી અને પરિણામો વિના પસાર થાય છે.
• સ્વયંપ્રતિરક્ષા - પ્લેટલેટ કોષોના પોતાના ઓટોએન્ટિબોડીઝ અને એન્ટિજેન્સના સંપર્કમાં આવવાના પરિણામે થાય છે. ઇટીઓલોજી અજ્ઞાત છે. તે ક્રોનિક રીતે થાય છે, સતત રિલેપ્સ સાથે.

વર્લહોફ રોગનો કોર્સ છે:

• તીવ્ર (છ મહિના સુધીનો સમયગાળો);
• ક્રોનિક (છ મહિનાથી વધુ, દુર્લભ અથવા સતત રીલેપ્સ સાથે).

રોગના તબક્કાઓ:

• કટોકટી (વૃત્તિનો સમયગાળો);
• માફી (અભિવ્યક્તિની ગેરહાજરી).

ગંભીરતા:

• હળવા (ત્વચાના અભિવ્યક્તિઓની હાજરીમાં);
• મધ્યમ (ત્વચા સિન્ડ્રોમ અને રક્તસ્રાવ, રક્ત પરીક્ષણોમાં પ્લેટલેટની સંખ્યા 50 થી 100 x 109/l);
• ગંભીર (ત્વચા સિન્ડ્રોમ અને ભારે રક્ત નુકશાન, એનિમિયા, રક્ત પરીક્ષણોમાં પ્લેટલેટની સંખ્યા 30-50 x 109/l).

વર્લહોફ રોગના ક્રોનિક કોર્સને ઉશ્કેરતા જોખમ પરિબળો:

• કોઈ દેખીતા કારણ વિના કટોકટીનો વિકાસ;
• પુનરાવર્તિત ચેપની હાજરી;
• કિશોરવયની છોકરીઓમાં રોગનું અભિવ્યક્તિ.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (ITP) મોટે ભાગે બાળકોને અસર કરે છે. તે નોંધવામાં આવ્યું હતું કે, તેના લક્ષણોની શરૂઆતના 3-21 દિવસ પહેલા, બાળકને વાયરલ ચેપ લાગ્યો હતો.

વૈજ્ઞાનિકો વિચારે છે કે ITP ધરાવે છે રોગપ્રતિકારક કારણો. ITP ધરાવતા દર્દીના લોહી ચઢાવવાનો પ્રયોગ હાથ ધરવામાં આવ્યો હતો. સ્વસ્થ વ્યક્તિ, અને વિષયના પ્લેટલેટ સેલની સંખ્યામાં ઘટાડો થયો છે. ત્યારબાદ, તે બહાર આવ્યું કે આ એક ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન પરિબળ છે જે માનવ કોષોના પ્લેટલેટ્સ સામે પ્રવૃત્તિ વિકસાવે છે.

કેટલીકવાર દવાઓનો ઉપયોગ કરતી વખતે ITP થાય છે, જે દવા સાથે એન્ટિજેનના જોડાણ દ્વારા પણ સમજાવી શકાય છે, જેના માટે શરીરની નકારાત્મક પ્રતિક્રિયા રચાય છે.

થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (TTP) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે નર્વસ સિસ્ટમઅને કિડની, એડીમા અને ફાઇબ્રોસિસ.

ઉશ્કેરણીજનક પરિબળો લોહીમાં ઝેરી સંયોજનોની હાજરી, રોગ માટે વારસાગત વલણ અથવા અજાણ્યા સુક્ષ્મસજીવોની હાજરી હોઈ શકે છે.

ટીટીપીમાં, કિડનીની નિષ્ફળતા વિકસે છે. વર્લહોફ રોગના ચિહ્નોમાં હેમોલિટીક મૂળનો એનિમિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને તાવની સ્થિતિ. ન્યુરોલોજીકલ ચિહ્નો દેખાઈ શકે છે. આમાં ચેતનાની ઉદાસીનતા, વાઈ અને દૃષ્ટિની ક્ષતિનો સમાવેશ થાય છે. સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન કોમા તરફ દોરી શકે છે.

TTP ઘણીવાર ગર્ભાવસ્થા, હસ્તગત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ અને સ્ક્લેરોડર્મા સાથે સંકળાયેલું છે. વધુમાં, TTP ના કારણો પૈકી મેટાસ્ટેસિસ છે ઓન્કોલોજીકલ રોગોઅને કીમોથેરાપી.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા: લક્ષણો

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા શોધવાનું મુખ્ય લક્ષણ હેમરેજ અને રક્તસ્રાવ છે.

ત્વચા લક્ષણો

આકસ્મિક અને નાની ઇજાઓને કારણે અથવા ઇન્જેક્શન સાઇટ્સ પર થાય છે. સૌથી વધુ હોઈ શકે છે વિવિધ કદ- સ્થળથી વ્યાપક સુધી. ઉઝરડા તેના દેખાવના સમયના આધારે વિવિધ રંગો ધરાવે છે. આ કિસ્સામાં, હેમરેજની સાઇટ એકદમ પીડારહિત છે, ત્યાં કોઈ સોજો નથી.

મ્યુકોસા પરના લક્ષણો

હેમરેજ મોંમાં, તાળવું અને કાકડા પર દેખાય છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, આંખો અને કાનના પડદાના સફેદ ભાગને નુકસાન થઈ શકે છે.

રક્તસ્ત્રાવ

મોટેભાગે, ગુંદર અને અનુનાસિક શ્વૈષ્મકળામાં રક્તસ્રાવ થાય છે, ખાસ કરીને નાના આઘાત સાથે. કિડની અને પેટના વિસ્તારમાં પણ લોહીની ખોટ થઈ શકે છે, પરંતુ તે ઓળખવું ખૂબ મુશ્કેલ છે કારણ કે પરીક્ષા ભાગ્યે જ આંતરિક અવયવોની પેથોલોજી દર્શાવે છે. બરોળના સહેજ વિસ્તરણની નોંધ લેવી અત્યંત દુર્લભ છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથેનું તાપમાન વધતું નથી અને સામાન્ય રહે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના કારણો

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું કોઈ સ્પષ્ટ કારણ નથી. ચાલીસ ટકા નોંધે છે કે TTP પહેલા વાયરલ અથવા બેક્ટેરિયલ પ્રકૃતિના ચેપી રોગથી થયો હતો. આ મુખ્યત્વે શ્વસન માર્ગના જખમ છે, તેમજ ચિકનપોક્સ, ડાળી ઉધરસ, રૂબેલા, ઓરી અને મોનોન્યુક્લિયોસિસ જેવા રોગો છે.

એક જટિલતા તરીકે, TTP મેલેરિયા અને ટાઇફોઇડ સાથે થઇ શકે છે. રસીકરણ પછી થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના કિસ્સાઓ છે.

બાર્બિટ્યુરેટ્સ, આર્સેનિક, એસ્ટ્રોજેન્સ અને કિરણોત્સર્ગી આઇસોટોપ્સના સંપર્ક પર આધારિત દવાઓ લેવાથી TTP ટ્રિગર થઈ શકે છે.

પુરપુરા વ્યાપક શસ્ત્રક્રિયા અથવા આઘાત પછી દેખાઈ શકે છે, લાંબા સમય સુધી સોલારાઇઝેશન.

કિસ્સાઓ છે વારસાગત સ્વરૂપઆ રોગ.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા: સારવાર

વર્લહોફ રોગના દરેક અભિવ્યક્તિને સારવારની જરૂર નથી. જો લક્ષણો વાયરલ ચેપને કારણે થાય છે, તો મોટાભાગે તે હીલિંગ પ્રક્રિયા દરમિયાન ઉકેલાઈ જશે. બધા નિશાનો આખરે થોડા મહિના પછી અદૃશ્ય થઈ જાય છે. IN દુર્લભ કિસ્સાઓમાંઆ રોગ 6 મહિના સુધી ચાલે છે, પરંતુ આ સમયગાળા પછી પણ તે ટ્રેસ વિના પસાર થઈ શકે છે.

તે અત્યંત દુર્લભ છે કે TTP ક્રોનિક બની જાય છે. આવા દર્દીઓને ડૉક્ટર દ્વારા સતત દેખરેખ રાખવી આવશ્યક છે; સારવારની પ્રક્રિયા 5 વર્ષ સુધી ટકી શકે છે. સારવાર દરમિયાન, કોઈપણ રસીકરણ બિનસલાહભર્યું છે અને તમારા નિવાસ સ્થાનને બદલવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી ( આબોહવા ઝોન). તમારે સૂર્યના સંપર્કમાં આવવાથી બચવાનો પ્રયાસ કરવો જોઈએ અને એસીટીસાલિસિલિક એસિડ ધરાવતી દવાઓ ન લેવી જોઈએ.

સહેજ ઇજાને ટાળવા માટે બીમાર બાળકને રમતગમતની પ્રવૃત્તિઓમાં ન લઈ જવું વધુ સારું છે. સામાન્ય બોલની રમત પણ ખતરનાક બની શકે છે. બ્લડ કાઉન્ટની કાળજીપૂર્વક દેખરેખ રાખવી જોઈએ. હેમોરહેજિક લક્ષણોની ગેરહાજરીમાં, બાળકને મંજૂરી આપી શકાય છે સક્રિય છબીજીવન

ટીટીપીની સારવાર હોસ્પિટલ સેટિંગમાં કરવામાં આવે છે. સારવારના મુખ્ય પ્રકારો:

• દવાઓ લેવી જે લોહીના ગંઠાઈ જવાને વધારે છે;
• મજબૂત બનાવવું રક્તવાહિનીઓ(ascorutin, વગેરે);
• હોર્મોન ઉપચાર;
• રક્ત અને પ્લાઝ્મા ટ્રાન્સફ્યુઝન;
• હર્બલ દવા ( હર્બલ ચા, લોહી જાડું થવું).

સ્થિર પ્લાઝ્મા સાથે મૃત્યુ, વિનિમય ટ્રાન્સફ્યુઝન અને પ્લાઝમાફેરેસીસની સંખ્યામાં નાટકીય રીતે ઘટાડો કરે છે.

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

બાળકોમાં, TTP વાયરલ ચેપ, ગંભીર હાયપોથર્મિયા અથવા સૂર્યમાં વધુ ગરમ થવા પછી થઈ શકે છે.

હેમરેજના નિશાન પેટ, છાતી અને અંગો પર દેખાય છે. નાક અને પેઢામાંથી રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે

લક્ષણ આંતરિક રક્તસ્રાવલોહીની ઉલટી અથવા પેશાબ અથવા સ્ટૂલનો અસામાન્ય રંગ હોઈ શકે છે. બાળક પેટ અને છાતીમાં દુખાવાની ફરિયાદ કરી શકે છે.

પુખ્ત વયના લોકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

પુરપુરાનું આઇડિયોપેથિક સ્વરૂપ પુખ્ત વયના લોકોમાં ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના અભિવ્યક્તિઓ મુખ્યત્વે વિકસે છે.

ત્વચા હેઠળ બહુવિધ હેમરેજ તેને "ચિત્તા રંગ" આપી શકે છે. પલ્મોનરી, ગેસ્ટ્રિક અને ગર્ભાશય રક્તસ્રાવ થઈ શકે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા: નિદાન

વર્લહોફ રોગનું મુખ્ય નિદાન લક્ષણ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા છે. પ્લેટલેટ્સનું કદ વધે છે, લોહીના ગંઠાવા લાંબા સમય સુધી ઢીલા રહે છે.

વધુમાં, પેશાબ અને મળમાં લોહી જોવા મળે છે, અને પેટમાં દુખાવો થાય છે.

ટીટીપીને હેમોરહેજિક રોગોથી અલગ પાડવું જોઈએ જે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે સંકળાયેલા નથી: હિમોફિલિયા, ગ્લાન્ઝમેન રોગ, વેસ્ક્યુલાટીસ, વગેરે. આ કિસ્સાઓમાં, હેમરેજની સાઇટ્સ પીડાદાયક છે; વધુમાં, હિમોફિલિયા સાથે, સાંધામાં લોહી વહે છે.

અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન

વેર્લ્હોફ રોગ મોટાભાગે દર્દીના થોડા અઠવાડિયામાં સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ સાથે સમાપ્ત થાય છે.

રોગના કોર્સને જટિલ બનાવવું એ મગજ અને આંતરિક અવયવોમાં હેમરેજ છે.

જો TTP ક્રોનિક છે, તો તે તરંગોમાં આગળ વધે છે, તીવ્રતા અને પુનઃપ્રાપ્તિના વૈકલ્પિક તબક્કાઓ.

TTP માટે મૃત્યુદર 1% થી વધુ નથી અને તે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં હેમરેજ અને ગંભીર એનિમિયાને કારણે થાય છે.

કાર્ય ક્ષમતા પર અસર

ક્લિનિકલ પુનઃપ્રાપ્તિ પછી, કામ કરવાની ક્ષમતા સંપૂર્ણપણે પુનઃસ્થાપિત થાય છે. અપવાદોમાં વારંવાર રક્ત નુકશાન અને એનિમિયા સાથે રોગના ગંભીર ક્રોનિક સ્વરૂપોનો સમાવેશ થાય છે.

થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

ICD-10: D69.4

સામાન્ય માહિતી

થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા(મોશકોવિચ રોગ) એ એક રોગ છે જે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ દ્વારા ચામડીના હેમરેજના સ્વરૂપમાં અને થ્રોમ્બસની રચનામાં વધારો થાય છે, જે આંતરિક અવયવોના ઇસ્કેમિયા તરફ દોરી જાય છે.

રોગશાસ્ત્ર
ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. મુખ્ય વય 40-60 વર્ષ છે. પ્રબળ લિંગ સ્ત્રી છે (10:1).

ઈટીઓલોજી
નિશ્ચિતપણે સ્થાપિત નથી. આ રોગ માયકોપ્લાઝ્મા ન્યુમોનિયાના ચેપ પછી, રસી (ઈન્ફલ્યુએન્ઝા, સંયુક્ત, વગેરે) ના વહીવટ પછી થઈ શકે છે. દવાઓ(ઉદાહરણ તરીકે, પેનિસિલિન, ડિફેનાઇન). મેનિન્ગોકોકલ ચેપ સાથે થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા જેવી સ્થિતિઓ થઈ શકે છે, જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ, તેમજ પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, સંધિવા, સ્જોગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ માટે. થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના સંભવિત કારણોમાંનું એક પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ પરિબળ અવરોધકની તીવ્ર (ઉદાહરણ તરીકે, ચેપની પૃષ્ઠભૂમિ સામે) ઉણપ છે, જે સ્વયંસ્ફુરિત થ્રોમ્બસ રચનામાં પરિણમે છે.

પેથોજેનેસિસ
થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના પેથોજેનેસિસમાં, ઘણા પરિબળોને અલગ પાડવામાં આવે છે: સામાન્યકૃત શ્વાર્ટઝમેન ઘટના સૂક્ષ્મજીવો અથવા એન્ડોટોક્સિન દ્વારા થાય છે, આનુવંશિક વલણઅને એન્ટિપ્લેટલેટ ગુણધર્મો ધરાવતા પદાર્થોની ઉણપ (ઉદાહરણ તરીકે, પ્રોસ્ટાસાયક્લિન). પેથોજેનેસિસમાં મુખ્ય કડી નાની ધમનીઓ અને હાયલીન થ્રોમ્બી સાથે ધમનીઓનું સઘન થ્રોમ્બોસિસ છે, જેમાં પ્લેટલેટ ગ્રાન્યુલ્સ અને ફાઇબરિનની ઓછી સામગ્રી સાથે તેમના સાયટોપ્લાઝમના ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે. થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં હેમોલિટીક એનિમિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા લાલ રક્ત કોશિકાઓના યાંત્રિક વિનાશ અને પ્લેટલેટ્સના વપરાશને કારણે થાય છે. અસરગ્રસ્ત ધમનીઓના માઇક્રોએન્યુરિઝમનો વારંવાર સામનો કરવો પડે છે.

વર્ગીકરણ

ત્યાં એક્યુટ અને ક્રોનિક કોર્સ છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

રોગનો અદ્યતન તબક્કો સામાન્ય રીતે નબળાઈ, માથાનો દુખાવો, ઉબકા, ઉલટી, પેટમાં દુખાવો (એક તીવ્ર પેટ જેવા ચિત્ર સુધી), દ્રશ્ય વિક્ષેપ, ચામડી પર ઉઝરડા અને પેટેચીઆનો દેખાવ અને ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, ગર્ભાશય દ્વારા થાય છે. , ગેસ્ટ્રિક અને અન્ય રક્તસ્રાવ શક્ય છે.
થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના અદ્યતન તબક્કાની લાક્ષણિકતા છે: તાવ, હેમરેજિક પેટેશિયલ ફોલ્લીઓ, મગજનો અને ફોકલ ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો(અટેક્સિયા, હેમીપેરેસીસ અને હેમીપ્લેજિયા, દૃષ્ટિની ક્ષતિ, આંચકી સિન્ડ્રોમ), ક્યારેક માનસિક વિકૃતિઓ થાય છે, હેમોલિટીક કમળો. ઇસ્કેમિક કિડની નુકસાન પ્રોટીન્યુરિયા, હેમેટુરિયા અને સિલિન્ડુરિયા સાથે છે. મેસેન્ટરિક વાહિનીઓના થ્રોમ્બોસિસને કારણે પેટમાં દુખાવો (અસામાન્ય). મ્યોકાર્ડિયલ નુકસાન (એરિથમિયા, મફલ્ડ ટોન). આર્થ્રાલ્જીઆ.

ફરજિયાત પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો
- સામાન્ય વિશ્લેષણલોહીથ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, એનિમિયા, લ્યુકોસાયટોસિસ, લોહીના ગંઠાવા, રેટિક્યુલોસાયટોસિસ દ્વારા પસાર થવાને કારણે લાલ રક્ત કોશિકાઓનું વિભાજન (હેલ્મેટ આકારનું, લાલ રક્ત કોશિકાઓનો ત્રિકોણાકાર આકાર);
- બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણલોહીયુરિયા અને ક્રિએટિનાઇન સ્તરમાં વધારો; પરોક્ષ અને પ્રત્યક્ષ બિલીરૂબિન અપૂર્ણાંકની સાંદ્રતામાં વધારો; લેક્ટેટ ડિહાઇડ્રોજેનેઝની વધેલી સાંદ્રતા; લોહીમાં ફાઈબ્રિનોજેન ડિગ્રેડેશન પ્રોડક્ટ્સની વધેલી સાંદ્રતા, ક્રાયોફિબ્રિનોજેનેમિયા (દુર્લભ);
- સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણ:પ્રોટીન્યુરિયા, હેમેટુરિયા;
-માયલોગ્રામ:મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો, એરિથ્રોઇડ કોષોના પ્રસારમાં વધારો.

વિભેદક નિદાન
તે આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા, હેપેટોરેનલ સિન્ડ્રોમ, પ્લેટલેટના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો સાથે સંકળાયેલ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ સાથે કરવામાં આવે છે, ખાસ કરીને અસ્થિ મજ્જામાં જીવલેણ ગાંઠોના મેટાસ્ટેસેસ, એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા, જખમ સાથે. મજ્જાકારણ કે, ઉદાહરણ તરીકે, ionizing રેડિયેશનના સંપર્કમાં આવવાથી; Henoch-Schönlein રોગ, બહુવિધ માયલોમા, હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ સાથે.

સારવાર

મુખ્ય સારવાર પદ્ધતિ પ્લાઝ્મા વિનિમય છે, જે પ્લાઝમાફેરેસીસનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે. પ્લાઝ્મા વિનિમયની આવર્તન ક્લિનિકલ અસર પર આધારિત છે. મોટાભાગના દર્દીઓને દરરોજ અથવા તો દિવસમાં બે વાર પ્લાઝમાફેરેસીસની જરૂર પડે છે. આ કિસ્સામાં, દૂર કરેલા પ્લાઝ્માનું પ્રમાણ (1.5 થી 3 l સુધી) પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ પરિબળ અવરોધક ધરાવતા તાજા સ્થિર દાતા પ્લાઝમા સાથે આવશ્યકપણે ફરી ભરવું જોઈએ. જો સારવારનો પ્રતિસાદ હોય (પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધારો, લેક્ટેટ ડિહાઇડ્રોજેનેઝની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો અને સ્કિઝોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે), તો પ્રક્રિયાઓની આવર્તન ઘટાડી શકાય છે, પરંતુ તે કેટલાક અઠવાડિયા સુધી ચાલુ રાખવી જોઈએ અથવા મહિનાઓ પણ.
ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઈડ્સ સૂચવવામાં આવે છે: પલ્સ થેરાપી (મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન 1 ગ્રામ/દિવસ નસમાં સતત 3 દિવસ માટે) અથવા મૌખિક પ્રિડનીસોલોન 1 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/દિવસ. એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટો (અસરકારકતા સાબિત થઈ નથી) - ડિપાયરિડામોલ 300-400 મિલિગ્રામ/દિવસ.
પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન બિનસલાહભર્યું છે કારણ કે તે થ્રોમ્બસની રચનામાં વધારો કરી શકે છે.

આગાહી
સમયસર નિદાન અને ત્વરિત અમલીકરણ પર આધાર રાખે છે રોગનિવારક પગલાં. સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ અને મ્યોકાર્ડિયમના ગંભીર ઇસ્કેમિયા સાથે જીવન માટેનું પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ છે.

થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા એ બહુવિધ થ્રોમ્બસ રચનાના સ્વરૂપોમાંનું એક છે, જે Tr ના તીવ્ર એકત્રીકરણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. અને લેમેલર થ્રોમ્બી દ્વારા નાની ધમનીઓ અને ધમનીઓનું પ્રસારિત અવરોધ, ગૌણ બિન-રોગપ્રતિકારક હેમોલિસિસ, વપરાશ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, મગજ, કિડની, યકૃત, હૃદય અને અન્ય અવયવોને ઇસ્કેમિક નુકસાન.

ETIOLOGY અજ્ઞાત. વાયરસ વિશેની પૂર્વધારણાઓ, રોગની રોગપ્રતિકારક શક્તિ અને એન્ઝાઇમોપેથિક પ્રકૃતિની હજુ સુધી સંપૂર્ણ પુષ્ટિ થઈ નથી. રોગની તીવ્ર ફાઈબ્રિલ શરૂઆત અને તેની ક્ષણભંગુરતા એ એન્ડોથેલિયમને મુખ્ય નુકસાન અને વેસ્ક્યુલર-હ્યુમોરલ સ્ટેબિલાઈઝેશન ટ્ર.ના વિક્ષેપ સાથે રોગની ચેપી પ્રકૃતિ વિશે વિચારવા માટે બનાવે છે.

પેથોજેનેસિસ. થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના પેથોજેનેસિસમાં એક કેન્દ્રિય સ્થાન પ્રોટીન શિફ્ટ દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે જે વિશાળ લેમેલર થ્રોમ્બસ રચનાનું કારણ બને છે. ત્યારબાદ, આ થ્રોમ્બી હાયલિન થ્રોમ્બીમાં રૂપાંતરિત થાય છે, જેમાં મુખ્યત્વે Tr ના સાયટોપ્લાઝમના ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે. અને તેમના ગ્રાન્યુલ્સના ઘટકો, તેમજ betaI-C-ગ્લોબ્યુલિન. આ પ્રોટીન થાપણો રક્ત વાહિનીઓના લ્યુમેન અને સબએન્ડોથેલિયલ પ્રદેશમાં બંને જોવા મળે છે. આ કિસ્સામાં, થ્રોમ્બોસિસ ઝોનમાં કોઈ ઉચ્ચારણ દાહક પ્રતિક્રિયા નથી. એવા પણ પુરાવા છે કે ટીટીપી દર્દીઓના પ્લાઝ્મા પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન પ્રવૃત્તિને અટકાવે છે અને તેમાં એવી પ્રવૃત્તિનો અભાવ છે જે એન્ડોથેલિયમમાંથી પ્રોસ્ટેસીક્લિનને લોહીમાં મુક્ત કરવા ઉત્તેજિત કરે છે.

ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન, તમામ અભ્યાસો અનુસાર, રોગની શરૂઆત સાથે સંકળાયેલું નથી અને મોટાભાગના દર્દીઓમાં ટીટીપી હળવા હોય છે; જ્યાં આ કોગ્યુલેશન શોધી કાઢવામાં આવે છે, તે હેપરિન છે અને અન્યથા થ્રોમ્બોટિક પ્રક્રિયા, રોગની પ્રગતિ અથવા મૃત્યુને અટકાવતું નથી.

TTP માં હેમોલિસિસ થ્રોમ્બસ રચનાના સ્થળો પર વેસ્ક્યુલર બેડમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓના મેસીરેશનને કારણે થાય છે.

TTP ના અન્ય અભિવ્યક્તિઓનું પેથોજેનેસિસ એ અંગોના ઇસ્કેમિયા સાથે સંકળાયેલું છે કારણ કે તેમાં રક્ત વાહિનીઓના બહુવિધ થ્રોમ્બોસિસ છે.

હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ

હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ (હેનોક-શોનલેઇન રોગ) સૌથી વધુ એક છે ડોકટરો માટે જાણીતા છેઅને અતિસંવેદનશીલ વાસ્ક્યુલાટીસને લગતા વ્યાપક હેમરેજિક રોગો, જે એસેપ્ટિક બળતરા અને માઇક્રોવેસલ્સની દિવાલોની અવ્યવસ્થા પર આધારિત છે, બહુવિધ થ્રોમ્બસ રચના, ત્વચાની નળીઓ અને આંતરિક અવયવોની નળીઓ બંનેને અસર કરે છે. 14 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં વધુ સામાન્ય.

ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ. ઇટીઓલોજી અજ્ઞાત. સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ અને વાયરલ ચેપ સાથે સંભવિત જોડાણ. ઉત્તેજક પરિબળો, ચેપ સાથે, રસીકરણ, દવાની એલર્જી, ઠંડક, અંતર્જાત પ્રોટીન અને ચયાપચય દ્વારા સંવેદનશીલતા છે. રોગ અને એલર્જીક આનુવંશિકતા વચ્ચે જોડાણ નોંધવામાં આવ્યું છે.

હાલમાં, તે સાબિત થયું છે કે હીપેટાઇટિસ બી એ રોગપ્રતિકારક સંકુલ રોગ છે, જેમાં માઇક્રોવેસેલ્સ એસેપ્ટિક બળતરામાંથી પસાર થાય છે જેમાં દિવાલોના વધુ કે ઓછા ઊંડા વિનાશ, થ્રોમ્બોસિસ અને એક્સ્ટ્રાવેસેટ્સની રચના ઓછી પરમાણુ-વજન રોગપ્રતિકારક શક્તિના પરિભ્રમણની નુકસાનકારક અસરને કારણે થાય છે. પૂરક સિસ્ટમના સંકુલ અને સક્રિય ઘટકો.

પ્લાઝ્મામાં તેમની સમાન સ્થિતિમાં એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સંકુલ ફેગોસાઇટ્સ દ્વારા પરિભ્રમણમાંથી અવક્ષેપિત અને દૂર કરવામાં આવે છે. જ્યારે એન્ટિબોડીઝ પર એન્ટિજેનનું નોંધપાત્ર જથ્થાત્મક વર્ચસ્વ હોય ત્યારે દ્રાવ્ય અથવા પરિભ્રમણ સંકુલ રચાય છે. તે તેઓ અને તેમના દ્વારા સક્રિય થયેલ પૂરક છે જે ફાઈબ્રિનોઈડ નેક્રોસિસ, પેરીવાસ્ક્યુલર એડીમા, માઇક્રોસિર્ક્યુલેશનની નાકાબંધી, લ્યુકોસાઇટ ઘૂસણખોરી, હેમરેજિસ અને જખમમાં નેક્રોસિસ સુધીના ડીજનરેટિવ ફેરફારો સાથે વાસ્ક્યુલાઇટિસનું કારણ બને છે.

સૂચવેલ મૂળભૂત પેથોજેનેટિક મિકેનિઝમ્સની સાથે, રોગના અસંખ્ય પ્રકારોમાં, કોષ-મધ્યસ્થી રોગપ્રતિકારક તંત્રની પ્રક્રિયામાં વધુ કે ઓછી સ્પષ્ટ ભાગીદારી નોંધવામાં આવે છે. એન્ટિજેન અને રોગપ્રતિકારક સંકુલ દ્વારા સક્રિય, મોનોસાઇટ્સ અને લિમ્ફોસાઇટ્સ અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં એકઠા થાય છે, મોનોસાઇટ્સ, પેશી થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન, લિમ્ફોકાઇન્સ, લિસોસોમલ એન્ઝાઇમ્સ અને અન્ય ઘટકોને મુક્ત કરે છે, પરિણામે વેસ્ક્યુલર દિવાલની અવ્યવસ્થામાં વધારો થાય છે અને સ્થાનિક થ્રોમ્બસ રચના અને પેન્યુગ્રાસ્યુલર રચનામાં વધારો થાય છે.

અન્ય અભિવ્યક્તિઓમાં ચેતનામાં ફેરફાર અને કિડનીની નિષ્ફળતાનો સમાવેશ થઈ શકે છે. નિદાન માટે લેબોરેટરી પરીક્ષણો જરૂરી છે જે લાક્ષણિક અસાધારણતા દર્શાવે છે. સારવારમાં પુખ્ત વયના લોકોમાં પ્લાઝમાફેરેસીસ અને કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને બાળકોમાં સહાયક સંભાળ (કેટલીકવાર હેમોડાયલિસિસ સહિત)નો સમાવેશ થાય છે.

પેથોફિઝિયોલોજી

TTP અને HUS નોન-ઇમ્યુનોલોજીકલ પ્લેટલેટ વિનાશનો સમાવેશ કરે છે. ખુલ્લી પ્લેટલેટ્સ અને ફાઈબ્રિન કેટલાકમાં એકઠા થાય છે નાના જહાજોઅને પસાર થતા પ્લેટલેટ્સ અને લાલ રક્ત કોશિકાઓને નુકસાન પહોંચાડે છે, જે નોંધપાત્ર (મિકેનિકલ) થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને એનિમિયાનું કારણ બને છે. પ્લેટલેટ્સ પણ કેટલાક નાના લોહીના ગંઠાવામાં આવે છે. કેટલાક અવયવોમાં હળવા થ્રોમ્બીનો વિકાસ થાય છે જેમાં વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર (વીડબ્લ્યુએફ) (વેસ્ક્યુલાટીસ જેવી જ ગ્રાન્યુલોસાયટીક ઘૂસણખોરી સાથે જહાજની દિવાલ વગર), મુખ્યત્વે ધમનીઓકેપિલરી જંકશન પર રચાય છે, જેને થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જિયોપેથી તરીકે વર્ણવવામાં આવે છે. મગજ, હૃદય અને ખાસ કરીને કિડનીને સૌથી વધુ અસર થવાની સંભાવના છે.

ટીટીપી અને એચયુએસ મુખ્યત્વે રેનલ ક્ષતિની સંબંધિત ડિગ્રીમાં અલગ પડે છે. એક નિયમ તરીકે, પુખ્ત વયના લોકોમાં રોગો TTP તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે અને તેઓ ભાગ્યે જ સાથે સંકળાયેલા છે રેનલ નિષ્ફળતા. એચયુએસનો ઉપયોગ બાળકોમાં એક ડિસઓર્ડરનું વર્ણન કરવા માટે થાય છે જેમાં સામાન્ય રીતે કિડનીની નિષ્ફળતા હોય છે.

કારણો

પ્લેટલેટ થ્રોમ્બી માઇક્રોવેસ્ક્યુલર બેડમાં રચાય છે, ખાસ કરીને કિડની અને મગજમાં. વધુ પડતી પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ કાર્યકારી પ્રોટીઝના અભાવને કારણે થાય છે, પરિણામે વધારાના-મોટા વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળના અણુઓનું નિર્માણ થાય છે. તે દવાઓ સાથે સંબંધિત છે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોઅને ચેપ.

બાળકો. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, તીવ્ર હેમોરહેજિક કોલાઇટિસ બેક્ટેરિયામાંથી શિગા ઝેરની ક્રિયાના પરિણામે થાય છે.

પુખ્ત. અજ્ઞાત મૂળના ઘણા કિસ્સાઓ. જાણીતા કારણોમાં શામેલ છે:

• દવાઓ - ક્વિનાઇન (સૌથી સામાન્ય), ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ અને કેન્સરની કીમોથેરાપી દવાઓ (દા.ત., સાયક્લોસ્પોરીન, મિટોમાસીન સી);
• ગર્ભાવસ્થા (ઘણી વખત ગંભીર પ્રિક્લેમ્પસિયા અથવા એક્લેમ્પસિયાથી અસ્પષ્ટ);
• કારણે હેમોરહેજિક કોલાઇટિસ કોલી 0157:H7.

ઘણા દર્દીઓ માટે પૂર્વનિર્ધારિત પરિબળ એ પ્લાઝ્મા એન્ઝાઇમ ADAMTS13 ની જન્મજાત અથવા હસ્તગત ઉણપ છે, જે VWF ને તોડે છે, ત્યાં અસામાન્ય રીતે મોટા VWF મલ્ટિમર્સને દૂર કરે છે જે પ્લેટલેટ ગંઠાવાનું કારણ બની શકે છે.

લક્ષણો અને ચિહ્નો

ક્લિનિકલ ચિત્રને પાંચ ચિહ્નો દ્વારા વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે - થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, માઇક્રોએન્જિયોપેથિક હેમોલિટીક એનિમિયા, અસ્થિર ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો, રેનલ ફંક્શનમાં બગાડ અને તાવ.

ઇસ્કેમિયાના અભિવ્યક્તિઓ વિવિધ અવયવોમાં તીવ્રતાના વિવિધ ડિગ્રી સાથે વિકાસ પામે છે. આ અભિવ્યક્તિઓમાં નબળાઇ, મૂંઝવણ અથવા કોમા, પેટમાં દુખાવો, ઉબકા, ઉલટી, ઝાડા અને મ્યોકાર્ડિયલ નુકસાનને કારણે થતા એરિથમિયાનો સમાવેશ થાય છે. બાળકો સામાન્ય રીતે ઉલટી, પેટમાં દુખાવો અને ઝાડા અનુભવે છે. વધી શકે છે થોડો તાવ. ગરમીટીટીપી અથવા એચયુએસ સાથે ઠંડી લાગતી નથી અને સેપ્સિસ સૂચવે છે. TTP અને HUS ના લક્ષણો અને ચિહ્નો અસ્પષ્ટ છે, સિવાય કે HUS માં ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો ઓછા જોવા મળે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

• પ્લેટલેટ્સ, પેરિફેરલ બ્લડ સ્મીયર, કોમ્બ્સ ટેસ્ટ સાથે રક્તની સંપૂર્ણ ગણતરી.
• અન્ય થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક રોગોનો બાકાત.

નિદાનની હાજરી નીચેના સૂચકાંકો દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે:

• થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને એનિમિયા; પેરિફેરલ બ્લડ સ્મીયરમાં ફ્રેગમેન્ટેડ એરિથ્રોસાઇટ્સ માઇક્રોએન્જીયોપેથિક હેમોલિસિસ સૂચવે છે (સ્કિઝોસાઇટ્સ: હેલ્મેટ આકારના એરિથ્રોસાઇટ્સ, ત્રિકોણાકાર એરિથ્રોસાઇટ્સ, વિકૃત એરિથ્રોસાઇટ્સ);
• હિમોલિસિસની હાજરી (હિમોગ્લોબિન સ્તરમાં ઘટાડો, પોલીક્રોમિયા, વધેલી રકમરેટિક્યુલોસાઇટ્સ, એલડીએચ અને બિલીરૂબિનનું સ્તર વધે છે);
• નકારાત્મક ડાયરેક્ટ એન્ટિગ્લોબ્યુલિન (કોમ્બ્સ) પરીક્ષણ.

અન્યથા અસ્પષ્ટ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને માઇક્રોએન્જિયોપેથિક હેમોલિટીક એનિમિયાઅનુમાનિત નિદાન માટે પૂરતા આધાર છે.

કારણો. કેટલાક દર્દીઓમાં કારણ અથવા જોડાણ સ્પષ્ટ હોવા છતાં, TTP ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં, HUS દેખીતી કારણ વગર, અચાનક અને સ્વયંભૂ દેખાય છે. ટીટીપી-એચયુએસ ઘણીવાર રેનલ બાયોપ્સી પર પણ અસ્પષ્ટ હોય છે, સમાન થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જીયોપેથી (દા.ત., પ્રિક્લેમ્પસિયા, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ, જીવલેણ હાયપરટેન્શન, તીવ્ર રેનલ એલોગ્રાફ્ટ અસ્વીકાર) નું કારણ બને છે.

શંકાસ્પદ TTP-HUS ધરાવતા દર્દીઓમાં ADAMTS13 પ્રવૃત્તિ પરીક્ષણ જરૂરી છે, સિવાય કે HUS સાથે સંકળાયેલ ઝાડાનું નિદાન થયેલ બાળકોમાં. જોકે ADAMTS13 પરીક્ષણના પરિણામો પ્રારંભિક સારવારને પ્રભાવિત કરતા નથી, તે પૂર્વસૂચન માટે મહત્વપૂર્ણ છે.

એક સ્ટૂલ ટેસ્ટ (સંસ્કૃતિ-વિશિષ્ટ E. coli 0157:H7 અથવા શિગા ટોક્સિન ટેસ્ટ) ઝાડાવાળા બાળકો માટે અને જે પુખ્ત વયના લોકો માટે લોહિયાળ સ્ટૂલ હોય તેમને ઓર્ડર આપવામાં આવે છે. જો કે વિશ્લેષણના સમય સુધીમાં શરીર ઝેરથી સાફ થઈ શક્યું હોત.

સારવાર

• પુખ્ત વયના લોકો માટે પ્લાઝમાફેરેસીસ અને કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ.

એન્ટરહેમોરહેજિક ચેપથી થતા બાળકોમાં લાક્ષણિક ઝાડા-સંબંધિત એચયુએસ સામાન્ય રીતે સ્વયંસ્ફુરિત થઈ જાય છે અને પ્લાઝમાફેરેસીસને બદલે સહાયક સંભાળ સાથે સારવાર કરવામાં આવે છે; અડધાથી વધુ દર્દીઓને હેમોડાયલિસિસની જરૂર પડે છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, અસાધ્ય TTP-HUS લગભગ હંમેશા સમાપ્ત થાય છે જીવલેણ. પ્લાઝમાફેરેસીસની મદદથી, જો કે, 85% થી વધુ દર્દીઓ સંપૂર્ણપણે સ્વસ્થ થઈ જાય છે.

રોગના ચિહ્નો અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી પ્લાઝમાફેરેસીસ દરરોજ હાથ ધરવામાં આવે છે (સૂચક છે સામાન્ય રકમપ્લેટલેટ્સ). TTP ધરાવતા પુખ્તોને કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ પણ સૂચવવામાં આવે છે. રિલેપ્સના દર્દીઓ માટે, રિટુક્સિમેબ સાથે વધુ તીવ્ર રોગપ્રતિકારક શક્તિ અસરકારક હોઈ શકે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ TTP-HUS ના માત્ર એક જ એપિસોડનો અનુભવ કરે છે. જો કે, લગભગ 40% દર્દીઓમાં રિલેપ્સ જોવા મળે છે જેમને ઓટોએન્ટિબોડી અવરોધક દ્વારા થતી ADAMTS13 પ્રવૃત્તિની ગંભીર ઉણપ હોય છે. જો લક્ષણો ફરીથી થવાનો સંકેત આપે તો દર્દીઓનું તાત્કાલિક મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ.

જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, મૃત્યુદર 90% સુધી પહોંચે છે; તાજા સ્થિર પ્લાઝ્મા સાથે સારવાર પછી તે ઘટીને 10-30% થઈ જાય છે.