રંગદ્રવ્ય વિનિમય

રંગદ્રવ્ય ચયાપચયનો સામાન્ય રીતે અર્થ થાય છે રક્ત રંગદ્રવ્ય (હિમોગ્લોબિન) ની રચના, રૂપાંતર અને સડોની બધી પ્રક્રિયાઓ, વધુ ચોક્કસપણે તેના રંગદ્રવ્ય બિન-પ્રોટીન ભાગ, અને આ રંગદ્રવ્યનું મુખ્ય વ્યુત્પન્ન, પિત્ત રંગદ્રવ્ય (બિલીરૂબિન). હાલમાં, જોકે, અન્ય રંજકદ્રવ્યો પણ જાણીતા છે, જે રસાયણ અનુસાર. રચના દેખીતી રીતે Hb ની નજીક છે - આ સ્નાયુઓ, સાયટોક્રોમ્સ, વોરબર્ગ (વોરબર્ગ) ના શ્વસન એન્ઝાઇમ અને અન્ય હજુ પણ ખૂબ ઓછા અભ્યાસ કરેલા રંગદ્રવ્યોનો Hb છે. આ રંગદ્રવ્યોની રચના, રૂપાંતર અને વિઘટનની પ્રક્રિયાઓને Hb વિનિમયની પ્રક્રિયાઓથી અલગ કરવી હજુ સુધી શક્ય નથી. વ્યાપક અર્થમાં, P..o. હેઠળ. આપણે શરીરના તમામ રંજકદ્રવ્યોની રચના, રૂપાંતર અને સડોની પ્રક્રિયાઓનો અર્થ કરી શકીએ છીએ, એટલે કે, ઉપરોક્ત બંને રંજકદ્રવ્યો, Hb જૂથ અને અન્ય તમામ રંગદ્રવ્યો - મેલાનિન, લિપોક્રોમ્સ વગેરે.

બિલીરૂબિન મેટાબોલિઝમનું ફિઝિયોલોજી

મુક્ત (પરોક્ષ) બિલીરૂબિનનું રૂપાંતર કરવાની પ્રક્રિયા, જે એરિથ્રોસાઇટ્સના વિનાશ અને રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમ (આરઇએસ) ના અંગોમાં હિમોગ્લોબિનના ભંગાણ દરમિયાન રચાય છે, યકૃતના કોષમાં બિલીરૂબિન-ડિગ્લુક્યુરોનાઇડ (બાઉન્ડ, અથવા ડાયરેક્ટ બિલીરૂબિન) માં રૂપાંતરિત થાય છે. ફિગ. 1) ત્રણ તબક્કામાં હાથ ધરવામાં આવે છે (આકૃતિ રોમન અંકોમાં દર્શાવેલ છે):

ચોખા. 1.

Bn - મફત (પરોક્ષ) બિલીરૂબિન; B-G - બિલીરૂબિન-ગ્લુક્યુરોનાઇડ (બાઉન્ડ, અથવા ડાયરેક્ટ બિલીરૂબિન); Mbg - મેસોબિલિનોજેન (યુરોબિલિનોજેન).

રોમન અંકો તટસ્થતાના તબક્કા સૂચવે છે

1. સ્ટેજ I - આલ્બ્યુમિનના ક્લીવેજ પછી લીવર સેલ દ્વારા બિલીરૂબિન (બી) નું કેપ્ચર;

2. સ્ટેજ II - બિલીરૂબિન-ડિગ્લુક્યુરોનાઇડ (બી-ડી) ના પાણીમાં દ્રાવ્ય સંકુલની રચના;

3. સ્ટેજ III - પિત્ત નળીઓ (નળીઓ) માં યકૃતના કોષમાંથી રચાયેલ બાઉન્ડ (ડાયરેક્ટ) બિલીરૂબિન (B-G) નું પ્રકાશન.

બિલીરૂબિનનું વધુ ચયાપચય પિત્ત નળીઓ અને આંતરડામાં તેના પ્રવેશ સાથે સંકળાયેલું છે. પિત્તરસ વિષેનું માર્ગ અને આંતરડાના નીચલા ભાગોમાં, માઇક્રોબાયલ ફ્લોરાના પ્રભાવ હેઠળ, સંયુક્ત બિલીરૂબિન ધીમે ધીમે urobilinogen માં પુનઃસ્થાપિત થાય છે. યુરોબિલિનોજેન (મેસોબિલિનોજેન)નો એક ભાગ આંતરડામાં શોષાય છે અને પોર્ટલ વેઇન સિસ્ટમ દ્વારા યકૃતમાં ફરી પ્રવેશ કરે છે, જ્યાં તે સામાન્ય રીતે લગભગ સંપૂર્ણપણે નાશ પામે છે (જુઓ ફિગ. 1). યુરોબિલિનોજેન (સ્ટેરકોબિલિનોજેન) નો બીજો ભાગ હેમોરહોઇડલ નસોમાં લોહીમાં શોષાય છે, સામાન્ય પરિભ્રમણમાં પ્રવેશ કરે છે અને યુરોબિલિનના રૂપમાં થોડી માત્રામાં પેશાબમાં કિડની દ્વારા વિસર્જન થાય છે, જે ઘણીવાર ક્લિનિકલ લેબોરેટરી પદ્ધતિઓ દ્વારા શોધી શકાતું નથી. અંતે, યુરોબિલિનોજેનનો ત્રીજો ભાગ સ્ટેરકોબિલિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે અને મળમાં વિસર્જન થાય છે, જેના કારણે તેની લાક્ષણિકતા ઘેરા બદામી રંગની બને છે.

બિલીરૂબિન અને તેના ચયાપચયના નિર્ધારણ માટેની પદ્ધતિઓ

રક્ત સીરમમાં બિલીરૂબિનનું નિર્ધારણ

ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં, રક્ત સીરમમાં બિલીરૂબિન અને તેના અપૂર્ણાંકો નક્કી કરવા માટે વિવિધ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.

આમાંથી સૌથી સામાન્ય બાયોકેમિકલ છે જેન્દ્રસિક-ગ્રોફ પદ્ધતિ. તે એઝો પિગમેન્ટ્સ બનાવવા માટે ડાયઝોટાઇઝ્ડ સલ્ફેનિલિક એસિડ સાથે બિલીરૂબિનની ક્રિયાપ્રતિક્રિયા પર આધારિત છે. તે જ સમયે, બાઉન્ડ બિલીરૂબિન (બિલીરૂબિન-ગ્લુકોરોનાઇડ) ડાયઝોરેક્ટિવ સાથે ઝડપી ("સીધી") પ્રતિક્રિયા આપે છે, જ્યારે ફ્રી (નોન-ગ્લુક્યુરોનાઇડ-બાઉન્ડ) બિલીરૂબિનની પ્રતિક્રિયા વધુ ધીમેથી આગળ વધે છે. તેને વેગ આપવા માટે, વિવિધ પ્રવેગક પદાર્થોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, ઉદાહરણ તરીકે, કેફીન (જેન્દ્રસિક-ક્લેગહોર્ન-ગ્રોફ પદ્ધતિ), જે પ્રોટીન સંકુલમાંથી બિલીરૂબિન મુક્ત કરે છે ("પરોક્ષ" પ્રતિક્રિયા). ડાયઝોટાઇઝ્ડ સલ્ફાનિલિક એસિડ સાથેની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાના પરિણામે, બિલીરૂબિન રંગીન સંયોજનો બનાવે છે. માપન ફોટોમીટર પર કરવામાં આવે છે.

નિર્ધારણની પ્રક્રિયા

કોષ્ટકમાં દર્શાવ્યા મુજબ રીએજન્ટ્સને 3 ટ્યુબ (2 પ્રાયોગિક નમૂના અને ખાલી) માં ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. ડાયઝોરેએક્શન

બાઉન્ડ બિલીરૂબિન નક્કી કરવા માટે, ડાયઝો મિશ્રણ ઉમેર્યાના 5-10 મિનિટ પછી માપન હાથ ધરવામાં આવે છે, કારણ કે લાંબા સમય સુધી ઊભા રહેવા દરમિયાન અનબાઉન્ડ બિલીરૂબિન પ્રતિક્રિયામાં પ્રવેશ કરે છે. કુલ બિલીરૂબિન નક્કી કરવા માટે, રંગ વિકાસ માટેના નમૂનાને 20 મિનિટ માટે ઊભા રહેવા માટે છોડી દેવામાં આવે છે, ત્યારબાદ તે ફોટોમીટર પર માપવામાં આવે છે. વધુ સ્થાયી થવાથી, રંગ બદલાતો નથી. માપન 500--560 nm (ગ્રીન લાઇટ ફિલ્ટર) ની તરંગલંબાઇ પર પાણી સામે 0.5 સે.મી.ના સ્તરની જાડાઈ સાથે ક્યુવેટમાં કરવામાં આવે છે. કુલ અને સંયુક્ત બિલીરૂબિન માપવા દ્વારા મેળવેલા સૂચકાંકોમાંથી, ખાલી નમૂનાના સૂચકને બાદ કરવામાં આવે છે. ગણતરી કેલિબ્રેશન શેડ્યૂલ અનુસાર કરવામાં આવે છે.કુલ અને સંયુક્ત બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ જોવા મળે છે. જેન્દ્રસિક, ક્લેગોર્ન અને ગ્રોફની પદ્ધતિ સરળ છે, વ્યવહારમાં અનુકૂળ છે, તેમાં ખામીયુક્ત રીએજન્ટનો ઉપયોગ શામેલ નથી અને વ્યવહારુ પ્રયોગશાળાઓ માટે તે સૌથી વધુ સ્વીકાર્ય છે. તે ભલામણ કરવામાં આવે છે કે નિર્ધારણ આપવામાં આવે. પ્રકાશમાં બિલીરૂબિનનું ઓક્સિડેશન ટાળવા માટે નમૂના લીધા પછી તરત જ. સીરમ હેમોલિસિસ હિમોગ્લોબિનની હાજરીના પ્રમાણમાં બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ ઘટાડે છે. તેથી, સીરમને હેમોલાઈઝ કરવું જોઈએ નહીં.

સંખ્યાબંધ પદાર્થો-- હાઇડ્રોકોર્ટિસોન, એન્ડ્રોજેન્સ, એરિથ્રોમાસીન, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ, ફેનોબાર્બીટલ, એસ્કોર્બિક એસિડ -- દખલગીરીનું કારણ બને છે.

ઈન્દ્રસિક પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને કેલિબ્રેશન આલેખ સેટ કરવું.

પદ્ધતિ I-- શેલોંગા-વેન્ડેસ સીરમ પ્રોટીનના સ્થિર ગુણધર્મોનો ઉપયોગ કરીને. બિલીરૂબિનનું મૂળભૂત સોલ્યુશન: 50 મિલીની ક્ષમતાવાળા ફ્લાસ્કમાં સોડિયમ કાર્બોનેટ Na 2 CO 3 ના 0.1 mol/l દ્રાવણના 30-35 ml માં 40 મિલિગ્રામ બિલીરૂબિન ઓગાળો. પરપોટાની રચનાને ટાળીને, સારી રીતે હલાવો. 0.1 mol/l Na 2 CO 3 સોલ્યુશન વડે 50 મિલી સુધી બનાવો અને ઘણી વખત હલાવો. સોલ્યુશન તૈયારીની શરૂઆતથી માત્ર 10 મિનિટ માટે સ્થિર છે. ત્યારબાદ, બિલીરૂબિન ઓક્સિડાઇઝ્ડ થાય છે. બિલીરૂબિનનું કાર્યકારી સોલ્યુશન:તંદુરસ્ત વ્યક્તિના તાજા નોન-હેમોલાઇઝ્ડ સીરમના 13.9 મિલીમાં, બિલીરૂબિનનું તાજા તૈયાર સ્ટોક સોલ્યુશનના 2 મિલી અને એસિટિક એસિડના 4 mol/l દ્રાવણમાં 0.1 મિલી ઉમેરો. સારી રીતે ભેળવી દો. આ કાર્બન ડાયોક્સાઇડના પરપોટા છોડે છે. કાર્યકારી ઉકેલ ઘણા દિવસો માટે સ્થિર છે. આ દ્રાવણમાં બરાબર 100 mg/L, અથવા 171 μmol/L, સોલ્યુશન તૈયાર કરવા માટે વપરાતા સીરમ કરતાં વધુ બિલીરૂબિન છે. ગણતરીઓમાંથી આ સીરમમાં સમાયેલ બિલીરૂબિનની માત્રાને બાકાત રાખવા માટે, જ્યારે ફોટોમીટર પર માપવામાં આવે છે, ત્યારે વળતર પ્રવાહીના અનુરૂપ મંદનનાં લુપ્તતા મૂલ્યો કેલિબ્રેશન નમૂનાઓના લુપ્તતા મૂલ્યોમાંથી બાદ કરવામાં આવે છે. વળતર પ્રવાહી તૈયાર કરવા માટે, બિલીરૂબિન કેલિબ્રેશન સોલ્યુશન તૈયાર કરવા માટે ઉપયોગમાં લેવાતા સમાન સીરમનું 13.9 ml, 0.1 mol/l સોડિયમ કાર્બોનેટ સોલ્યુશનનું 2 મિલી અને 4 mol/l એસિટિક એસિડ સોલ્યુશનનું 0.1 મિલી મિશ્રણ કરો. માપાંકન ગ્રાફ બનાવવા માટે, વિવિધ બિલીરૂબિન સામગ્રી સાથેના મંદનની શ્રેણી તૈયાર કરવામાં આવે છે. 1.75 મિલી કેફીન રીએજન્ટ અને 0.25 મિલી ડાયઝો મિશ્રણ મેળવવામાં આવે છે. જો વાદળછાયું દેખાય, તો તમે 30% સોડિયમ હાઇડ્રોક્સાઇડ સોલ્યુશનના 3 ટીપાં ઉમેરી શકો છો. માપન 20 મિનિટ પછી, પ્રાયોગિક નમૂનાઓમાં સમાન શરતો હેઠળ હાથ ધરવામાં આવે છે. કેલિબ્રેશન નમૂનાઓ જેવા જ મંદન વળતર પ્રવાહીમાંથી તૈયાર કરવામાં આવે છે (નીચે દર્શાવેલ છે), અને પછી તે કેલિબ્રેશન નમૂનાઓની જેમ જ પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે.

ટેબલ. બંધાયેલ બિલીરૂબિનનું નિર્ધારણ

બીજી પદ્ધતિ એ રીએજન્ટ્સના તૈયાર સેટ માટે માપાંકન ગ્રાફ બનાવવાની છે. (ઉદાહરણ તરીકે, બિલીરૂબિન સેટ એ લેકેમનું પ્રમાણભૂત છે, જેમાં લિઓફિલાઇઝ્ડ બિલીરૂબિનનો સમાવેશ થાય છે (બિલીરૂબિનનું ચોક્કસ સાંદ્રતા બોટલના લેબલ પર આપવામાં આવે છે); અને લ્યોફિલાઇઝ્ડ આલ્બ્યુમિન.)

કોઈપણ અંગ.

નોંધ્યું છે તેમ (પ્રકરણ 13 જુઓ), સડોનો પ્રારંભિક તબક્કો વર્ડોગ્લોબિનની રચના સાથે એક મિથિન પુલનું ભંગાણ છે. ભવિષ્યમાં, અને વર્ડોગ્લોબિનથી વિભાજિત થાય છે. પરિણામે, બિલીવર્ડિન રચાય છે, જે મિથેન પુલ દ્વારા જોડાયેલા ચાર પિરોલ રિંગ્સની સાંકળ છે. પછી, બિલીવર્ડિન, પુનઃપ્રાપ્ત થાય છે, - માં ફેરવાય છે, જેમાંથી સ્ત્રાવ થાય છે અને તેથી કહેવામાં આવે છે. પરિણામી એકને પરોક્ષ (બિન-સંયુક્ત) કહેવામાં આવે છે. તે માં અદ્રાવ્ય છે, ડાયઝો રીએજન્ટ સાથે પરોક્ષ આપે છે, એટલે કે. સારવાર પછી જ આગળ વધે છે.

ચોખા. 16.4.યુરોબિલિનોજેન બોડીઝનું સામાન્ય ચયાપચય (સ્કીમ).

સીધી રેખામાં રચાયેલ, પરોક્ષના ખૂબ નાના ભાગ સાથે, નાના આંતરડામાં વિસર્જન થાય છે. અહીં, તે સીધામાંથી વિભાજિત થાય છે અને મેસોબિલિરૂબિન અને મેસોબિલિનોજેન (યુરોબિલિનોજેન) ની ક્રમિક રચના સાથે થાય છે. તે સામાન્ય રીતે સ્વીકારવામાં આવે છે કે નાના આંતરડાના માર્ગ પર લગભગ 10% મેસોબિલિનોજેનમાં ઘટાડો થાય છે, એટલે કે. એક્સ્ટ્રાહેપેટિક પિત્ત માર્ગમાં અને પિત્તાશયમાં. નાના આંતરડામાંથી, રચાયેલ મેસોબિલિનોજેન (યુરોબિલિનોજેન) નો ભાગ આંતરડાની દિવાલ દ્વારા રિસોર્બ થાય છે, પોર્ટલ નસમાં પ્રવેશે છે અને વર્તમાન દ્વારા ત્યાં સ્થાનાંતરિત થાય છે, જ્યાં તે સંપૂર્ણપણે ડાય- અને ટ્રિપાયરોલ્સમાં વિભાજિત થાય છે. આમ, સામાન્ય રીતે, મેસોબિલિનોજેન સામાન્ય પરિભ્રમણમાં પ્રવેશતું નથી.

નાના આંતરડામાંથી મેસોબિલિનોજેનનો મુખ્ય જથ્થો મોટા આંતરડામાં પ્રવેશે છે અને અહીં એનારોબિક માઇક્રોફ્લોરાની ભાગીદારી સાથે સ્ટેરકોબિલિનોજેનમાં ઘટાડો થાય છે. કોલોનના નીચેના ભાગોમાં (મુખ્યત્વે ગુદામાર્ગમાં) રચાયેલ સ્ટેરકોબિલિનોજેન સ્ટેરકોબિલિનમાં ઓક્સિડાઇઝ થાય છે અને મળમાં વિસર્જન થાય છે. સ્ટીરકોબિલિનોજેનનો માત્ર એક નાનો ભાગ ઉતરતી વેના કાવાની સિસ્ટમમાં શોષાય છે (પ્રથમ હેમોરહોઇડલ નસોમાં પ્રવેશ કરે છે) અને ત્યારબાદ તેમાંથી વિસર્જન થાય છે. તેથી, સામાન્ય વ્યક્તિમાં તે સ્ટેરકોબિલિનોજેન (દિવસ દીઠ 4 મિલિગ્રામ સુધી મુક્ત થાય છે) ના નિશાન ધરાવે છે. કમનસીબે, તાજેતરમાં સુધી, ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં, સામાન્ય કોષોમાં રહેલા સ્ટેરકોબિલિનોજેનને યુરોબિલિનોજેન તરીકે ઓળખાતું રહે છે. અંજીર પર. 16.4 યોજનાકીય રીતે મનુષ્યોમાં યુરોબિલિનોજેન શરીરની રચના માટેના માર્ગો દર્શાવે છે.

"યુરોબિલિનોજેન" શબ્દ ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં રુટ ધરાવે છે. આ શબ્દને તે ડેરિવેટિવ્ઝ (બિલીરૂબિનોઇડ્સ) તરીકે સમજવો જોઈએ જે તેમાં જોવા મળે છે. યુરોબિલિનોજેન માટે પોઝિટિવ એ એક અથવા બીજા બિલીરૂબિનોઇડની વધેલી સામગ્રીને કારણે હોઈ શકે છે અને તે એક નિયમ તરીકે, પેથોલોજીનું પ્રતિબિંબ છે.

(સામાન્ય, પરોક્ષ અને પ્રત્યક્ષ) માં સામગ્રીના ક્લિનિકમાં નિર્ધારણ, તેમજ યુરોબિલિનોજેન, વિવિધ ઇટીઓલોજીસ (ફિગ. 16.5) ના કમળોના વિભેદક નિદાનમાં મહત્વપૂર્ણ છે. હેમોલિટીક કમળો ("સુપ્રાહેપેટિક") સાથે, વધારો અને વિનાશને કારણે, રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમમાં પરોક્ષની સઘન રચના થાય છે (જુઓ. ફિગ. 16.5, બી). આટલી મોટી માત્રામાં પરોક્ષ ઉપયોગ કરવામાં અસમર્થ હોવાનું બહાર આવ્યું છે, જે તેના સંચય તરફ દોરી જાય છે અને. તે જ સમયે, ડાયરેક્ટની વધેલી માત્રાને સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે, જે આંતરડામાં પ્રવેશ કરે છે. નાના આંતરડામાં, મેસોબિલિનોજેન વધેલી માત્રામાં રચાય છે, અને ત્યારબાદ - સ્ટેરકોબિલિનોજેન. મેસોબિલિનોજેનના શોષિત ભાગનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, અને મોટા આંતરડામાં રિસોર્બ થયેલ સ્ટેરકોબિલિનોજેન સાથે વિસર્જન થાય છે. આમ, હેમોલિટીક કમળો માટે, લાક્ષણિક કેસોમાં, નીચેના ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી સૂચકાંકો લાક્ષણિકતા ધરાવે છે: કુલ અને પરોક્ષ સ્તરમાં વધારો, માં - ગેરહાજરી (પરોક્ષ મૂત્રપિંડ દ્વારા ફિલ્ટર કરવામાં આવતું નથી) અને યુરોબિલિનોજેન માટે સકારાત્મક (વધારાને કારણે). સ્ટીરકોબિલિનોજેનના સંપર્કમાં અને ગંભીર કિસ્સાઓમાં - અને બિનઉપયોગી મેસોબિલિનોજેનને કારણે); ત્વચાનો લીંબુ-પીળો છાંયો (કમળો અને એનિમિયાનું મિશ્રણ); બરોળના કદમાં વધારો; તેજસ્વી રંગીન મળ.

ચોખા. 16.5.વિવિધ પેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓ (યોજના) માં બિલીરૂબિનેમિયાના પેથોજેનેસિસ. a - ધોરણ; b -; માં - માં સ્થિરતા પિત્ત રુધિરકેશિકાઓ; d - parenchymal ની હાર; 1 - રક્ત રુધિરકેશિકા; 2 - ; 3 - પિત્ત રુધિરકેશિકા.

યાંત્રિક (અવરોધક, અથવા "સબહેપેટિક") કમળો સાથે (જુઓ. ફિગ. 16.5, c), બહારનો પ્રવાહ ક્ષતિગ્રસ્ત છે (પથ્થર સાથે સામાન્ય પિત્ત નળીનો અવરોધ, સ્વાદુપિંડનું માથું). આના પરિણામે તત્વો ( , ) માં વિનાશક ફેરફારો થાય છે. સંપૂર્ણ અવરોધ સાથે, સામાન્ય પિત્ત નળી આંતરડામાં પ્રવેશતી નથી, તેથી આંતરડામાં બિલીરૂબિનોઇડ્સનું નિર્માણ થતું નથી, મળ વિકૃત અને urobilinogen માટે નકારાત્મક છે. આમ, અવરોધક કમળો સાથે, કુલ (પ્રત્યક્ષને કારણે) ની માત્રામાં વધારો થાય છે, તેની સામગ્રી અને વધારો થાય છે, અને તેમાં - ઉચ્ચ સ્તર (સીધા). અવરોધક કમળાના ક્લિનિકલ લક્ષણો છે તેજસ્વી રંગ, રંગહીન મળ, ખંજવાળ (ચેતાના અંતની બળતરા). એ નોંધવું જોઇએ કે લાંબા ગાળાના અવરોધક કમળો સાથે, કાર્યો નોંધપાત્ર રીતે નબળી પડી શકે છે, જેમાં મુખ્ય પૈકી એક - બિનઝેરીકરણનો સમાવેશ થાય છે. આ કિસ્સામાં, પરોક્ષનો આંશિક "અસ્વીકાર" થઈ શકે છે, જે તેના સંચય તરફ દોરી શકે છે.

શરીરમાં શારીરિક પરિસ્થિતિઓમાં (70 કિગ્રા વજન), આશરે 250-300 મિલિગ્રામ બિલીરૂબિન દરરોજ ખુશ થશે. આ રકમનો 70-80% હિમોગ્લોબિન એરિથ્રોસાઇટ્સ પર પડે છે જે બરોળમાં નાશ પામે છે. લગભગ 1% એરિથ્રોસાઇટ્સ અથવા 6-7 ગ્રામ હિમોગ્લોબિન દરરોજ નાશ પામે છે. દરેક ગ્રામ હિમોગ્લોબિનમાંથી અંદાજે 35 મિલિગ્રામ બિલીરૂબિન ઉત્પન્ન થાય છે. 10-20% બિલીરૂબિન હિમ (મ્યોગ્લોબિન, સાયટોક્રોમ્સ, કેટાલેઝ, વગેરે) ધરાવતા કેટલાક હિમોપ્રોટીન્સના ભંગાણ દરમિયાન મુક્ત થાય છે. બિલીરૂબિનનો એક નાનો ભાગ અસ્થિ મજ્જામાં અપરિપક્વ એરિથ્રોઇડ કોષોના લિસિસ દરમિયાન અસ્થિ મજ્જામાંથી મુક્ત થાય છે. હિમોપ્રોટીન ભંગાણનું મુખ્ય ઉત્પાદન બિલીરૂબિન IX છે, જે રક્તમાં પરિભ્રમણનો સમયગાળો 90 મિનિટ છે. બિલીરૂબિન એ હિમોગ્લોબિન રૂપાંતરણના ક્રમિક તબક્કાઓનું ઉત્પાદન છે અને સામાન્ય રીતે લોહીમાં તેની સામગ્રી 2 mg% અથવા 20 μmol/l કરતાં વધુ હોતી નથી.

રંજકદ્રવ્ય ચયાપચયની વિકૃતિઓ બિલીરૂબિનના અતિશય ઉત્પાદનના પરિણામે અથવા બિલીરી શન્ટ દ્વારા તેના ઉત્સર્જનના ઉલ્લંઘનના પરિણામે થઈ શકે છે. બંને કિસ્સાઓમાં, રક્ત પ્લાઝ્મામાં બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ 20.5 μmol / l થી ઉપર વધે છે, સ્ક્લેરા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું icterus થાય છે. બિલીરૂબિનેમિયા 34 µmol/l કરતાં વધુ સાથે, ત્વચાની ઇક્ટેરસ દેખાય છે.

ઓટોકેટાલિટીક ઓક્સિડેશનના પરિણામે, હીમનું દ્વિભાષી આયર્ન ફેરિક આયર્નમાં રૂપાંતરિત થાય છે, અને હીમ પોતે ઓક્સિપોર્ફિરિન અને આગળ વર્ડોગ્લોબિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે. પછી વર્ડોગ્લોબિનમાંથી આયર્નને વિભાજિત કરવામાં આવે છે, અને માઇક્રોસોમલ એન્ઝાઇમ હેમ ઓક્સિજેનેઝની ક્રિયા હેઠળ, વર્ડોગ્લોબિન બિલીવર્ડિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે, જે બિલીવર્ડિન રીડક્ટેઝની ભાગીદારી સાથે, બિલીરૂબિનમાં પસાર થાય છે. પરિણામી બિલીરૂબિન કહેવાય છે પરોક્ષ અથવા મફતઅથવા, વધુ સ્પષ્ટ રીતે, અસંયુક્ત. તે પાણીમાં અદ્રાવ્ય છે, પરંતુ ચરબીમાં અત્યંત દ્રાવ્ય છે અને તેથી મગજ માટે ઝેરી છે. આ બિલીરૂબિનના સ્વરૂપ માટે ખાસ કરીને સાચું છે જે આલ્બ્યુમિન સાથે સંકળાયેલ નથી. એકવાર યકૃતમાં, એન્ઝાઇમ ગ્લુકોરોનિલ ટ્રાન્સફરસેસની ક્રિયા હેઠળ મુક્ત બિલીરૂબિન ગ્લુકોરોનિક એસિડ સાથે જોડી સંયોજનો બનાવે છે અને તેમાં ફેરવાય છે. સંયુક્ત, સીધુ, અથવા જોડાયેલબિલીરૂબિન - બિલીરૂબિન મોનોગ્લુક્યુરોનાઇડ અથવા બિલીરૂબિન ડિગ્લુક્યુરોનાઇડ. ડાયરેક્ટ બિલીરૂબિન પાણીમાં દ્રાવ્ય છે અને મગજના ચેતાકોષો માટે ઓછું ઝેરી છે.

પિત્ત સાથે બિલીરૂબિન ડિગ્લુક્યુરોનાઇડ આંતરડામાં પ્રવેશ કરે છે, જ્યાં, માઇક્રોફ્લોરાની ક્રિયા હેઠળ, ગ્લુકોરોનિક એસિડ ક્લીવ થાય છે અને મેસોબિલીરૂબિન અને મેસોબિલિનોજેન અથવા યુરોબિલિનોજેન રચાય છે. યુરોબિલિનોજેનનો ભાગ આંતરડામાંથી શોષાય છે અને પોર્ટલ નસ દ્વારા યકૃતમાં પ્રવેશ કરે છે, જ્યાં તે સંપૂર્ણપણે ક્લીવેડ હોય છે. કદાચ સામાન્ય પરિભ્રમણમાં યુરોબિલિનનો પ્રવેશ, જ્યાંથી તે પેશાબમાં પ્રવેશ કરે છે. એનારોબિક માઇક્રોફ્લોરાના પ્રભાવ હેઠળ મોટા આંતરડામાં મેસોબિલિનોજેનનો ભાગ સ્ટર્કોબિલિનોજેનમાં ઘટાડો થાય છે. બાદમાં સ્ટેરકોબિલિનના ઓક્સિડાઇઝ્ડ સ્વરૂપ તરીકે મળમાં વિસર્જન થાય છે. સ્ટેરકોબિલિન અને યુરોબિલિન્સ વચ્ચે કોઈ મૂળભૂત તફાવત નથી. તેથી, ક્લિનિકમાં તેમને યુરોબિલિન અને સ્ટેરકોબિલિન બોડી કહેવામાં આવે છે. આમ, લોહીમાં કુલ બિલીરૂબિન સામાન્ય રીતે 8-20 μmol/l, અથવા 0.5-1.2 mg% છે, જેમાંથી 75% બિનસંયુક્ત બિલીરૂબિનનો સંદર્ભ આપે છે, 5% બિલીરૂબિન-મોનોગ્લુક્યુરોનાઇડ છે, 25% બિલીરૂબિન-ડિગ્લુક્યુરોનાઇડ છે. પેશાબમાં યુરોબિલિનોજેન શરીરના દરરોજ 25 mg/l સુધી જોવા મળે છે.

ગ્લુકોરોનિક એસિડ સાથે બિલીરૂબિનના જોડીવાળા સંયોજનો બનાવવા માટે યકૃતની પેશીઓની ક્ષમતા ખૂબ ઊંચી છે. તેથી, જો ડાયરેક્ટ બિલીરૂબિનનું નિર્માણ ક્ષતિગ્રસ્ત નથી, પરંતુ હેપેટોસાયટ્સના એક્ઝોક્રાઇન કાર્યમાં વિકૃતિ છે, તો બિલીરૂબિનેમિયાનું સ્તર 50 થી 70 μmol / l સુધીના મૂલ્યો સુધી પહોંચી શકે છે. જો લીવર પેરેનકાઇમાને નુકસાન થાય છે, તો પ્લાઝમામાં બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ વધીને 500 μmol/l અથવા તેથી વધુ થાય છે. કારણ (સુપ્રાહેપેટિક, હેપેટિક, સબહેપેટિક કમળો) પર આધાર રાખીને, રક્તમાં પ્રત્યક્ષ અને પરોક્ષ બિલીરૂબિન વધી શકે છે (કોષ્ટક 3).

બિલીરૂબિન પાણી અને રક્ત પ્લાઝ્મામાં નબળી રીતે દ્રાવ્ય છે. તે ઉચ્ચ આકર્ષણ કેન્દ્ર (મુક્ત અથવા પરોક્ષ બિલીરૂબિન) પર આલ્બ્યુમિન સાથે ચોક્કસ સંયોજન બનાવે છે અને યકૃતમાં પરિવહન થાય છે. બિલીરૂબિન અતિશય ઢીલી રીતે આલ્બ્યુમિન સાથે જોડાય છે, તેથી તે સરળતાથી પ્રોટીનમાંથી ફાટી જાય છે અને પેશીઓમાં ફેલાય છે. કેટલીક એન્ટિબાયોટિક્સ અને અન્ય દવાઓ કે જે આલ્બ્યુમિન સાથેના સંકુલમાંથી બિલીરૂબિનને આલ્બ્યુમિન સાથે વિસ્થાપિત કરવામાં સક્ષમ છે.

કમળો(icterus) - પિત્ત રંજકદ્રવ્યોના જુબાની અને સામગ્રીના પરિણામે ત્વચા, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, સ્ક્લેરા, પેશાબ, શરીરના પોલાણના પ્રવાહીના icteric સ્ટેનિંગ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ સિન્ડ્રોમ - તેમાં પિત્ત રચના અને પિત્ત સ્ત્રાવના ઉલ્લંઘનમાં બિલીરૂબિન.

વિકાસની પદ્ધતિ અનુસાર, ત્રણ પ્રકારના કમળો અલગ પડે છે:

• સુપ્રાહેપેટિક, અથવા હેમોલિટીક કમળો એરિથ્રોસાઇટ્સ અને હિમોગ્લોબિન ધરાવતા એરિથ્રોસાઇટ્સના વધતા ભંગાણને કારણે પિત્તની રચનામાં વધારો સાથે સંકળાયેલ છે (ઉદાહરણ તરીકે, સાથે AT 12, ફોલિક ઉણપ એનિમિયા);

· હિપેટિક, અથવા પેરેનકાઇમલ કમળો જ્યારે હિપેટોસાઇટ્સ દ્વારા પિત્તની રચના અને સ્ત્રાવના ઉલ્લંઘનને કારણે થાય છે જ્યારે તેઓને નુકસાન થાય છે, કોલેસ્ટેસિસ અને એન્ઝાઇમોપેથી;

· સબહેપેટિક, અથવા અવરોધક કમળો, પિત્તરસ વિષેનું માર્ગ દ્વારા પિત્તને મુક્ત કરવામાં યાંત્રિક અવરોધને કારણે પરિણમે છે.

પ્રીહેપેટિક, અથવા હેમોલિટીક, કમળો. ઈટીઓલોજી: કારણો એરિથ્રોસાઇટ્સના વધેલા હેમોલિસિસ અને બિનઅસરકારક એરિથ્રોપોઇઝિસના પરિણામે હિમોગ્લોબિન ધરાવતા એરિથ્રોકેરીયોસાઇટ્સના વિનાશ સાથે સંકળાયેલા હોવા જોઈએ (વિવિધ પરિબળો, જન્મજાત અને હસ્તગત હેમોલિટીક એનિમિયા, ડિસેરીથ્રોપોએટિક એનિમિયા, વગેરેને કારણે તીવ્ર હિમોલિસિસ).

પેથોજેનેસિસ. ધોરણની વિરુદ્ધ ઉન્નત, એરિથ્રોસાઇટ્સનું ભંગાણ મુક્ત, પરોક્ષ, બિન-સંયુક્ત બિલીરૂબિનની વધેલી રચના તરફ દોરી જાય છે, જે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ અને અન્ય પેશીઓ માટે ઝેરી છે, સહિત. અસ્થિ મજ્જાના હેમેટોપોએટીક કોષો માટે (લ્યુકોસાઇટોસિસનો વિકાસ, લ્યુકોસાઇટ ફોર્મ્યુલાને ડાબી તરફ ખસેડો). જો કે યકૃતમાં બિનસંયોજિત બિલીરૂબિનને બાંધવા અને બનાવવાની નોંધપાત્ર ક્ષમતા છે, તે કાર્યાત્મક રીતે ઉણપ અથવા હેમોલિટીક પરિસ્થિતિઓમાં નુકસાન પણ થઈ શકે છે. આનાથી હેપેટોસાયટ્સની બિનસંયોજિત બિલીરૂબિનને બાંધવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો થાય છે અને આગળ તેને સંયુક્તમાં રૂપાંતરિત કરે છે. પિત્તમાં બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ વધે છે, જે પિગમેન્ટ પત્થરોની રચના માટે જોખમી પરિબળ છે.

આમ, તમામ મુક્ત બિલીરૂબિન સંયુગ્મિત બિલીરૂબિનમાં પ્રક્રિયા કરતું નથી, તેથી તેનો ચોક્કસ ભાગ લોહીમાં વધુ પ્રમાણમાં ફરે છે.

• આને (1) હાયપરબિલિરૂબિનેમિયા (2 મિલિગ્રામ% થી વધુ) બિનસંયુક્ત બિલીરૂબિનના કારણે કહેવામાં આવે છે.
• (2) શરીરની સંખ્યાબંધ પેશીઓ સીધી બિલીરૂબિન (યકૃત પોતે, કેન્દ્રીય ચેતાતંત્ર) ની ઝેરી અસર અનુભવે છે.
• (3) હાયપરબિલિરૂબિનેમિયાને લીધે, પિત્ત રંગદ્રવ્યોની વધુ પડતી પિત્તાશય અને અન્ય ઉત્સર્જન અંગોમાં રચના થાય છે:
• (a) બિલીરૂબિન ગ્લુકોરોનાઇડ્સ,
• (b) યુરોબિલિનોજેન,
• (c) સ્ટેરકોબિલિનોજેન, (જે ઉત્સર્જનમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે),
• (4) મળ અને પેશાબ સાથે અધિક યુરોબિલિન અને સ્ટેરકોબિલિન શરીરનું વિસર્જન.
• (5) તે જ સમયે, હાયપરકોલિયા છે - સ્ટૂલનો ઘેરો રંગ.

તેથી, હેમોલિટીક કમળો સાથે, ત્યાં છે:

હાયપરબિલિરૂબિનેમિયાબિનસંયોજિત બિલીરૂબિનને કારણે; અદ્યતન શિક્ષણ યુરોબિલિન; અદ્યતન શિક્ષણ સ્ટેરકોબિલિન; હાયપરકોલિકમળ ઓ કોલેમિયાનો અભાવ, એટલે કે લોહીમાં પિત્ત એસિડની કોઈ એલિવેટેડ સામગ્રી જોવા મળતી નથી.

હિપેટિક, અથવા પેરેન્ચાઇમલ, કમળો.ઈટીઓલોજી . હિપેટિક કમળોના કારણો વિવિધ છે

• ચેપ (હેપેટાઇટિસ વાયરસ A, B, C, સેપ્સિસ, વગેરે);

નશો (મશરૂમ ઝેર, આલ્કોહોલ, આર્સેનિક, દવાઓ, વગેરે સાથે ઝેર). એવું માનવામાં આવે છે, ઉદાહરણ તરીકે, હોસ્પિટલમાં દાખલ દર્દીઓમાં કમળાના તમામ કેસોમાંથી લગભગ 2% ઔષધીય મૂળના છે;

• કોલેસ્ટેસિસ (કોલેસ્ટેટિક હેપેટાઇટિસ);
• ઉત્સેચકોની આનુવંશિક ખામી જે બિનસંયુક્ત બિલીરૂબિનના પરિવહનને સુનિશ્ચિત કરે છે, ઉત્સેચકો જે બિલીરૂબિનના જોડાણને સુનિશ્ચિત કરે છે - ગ્લુકોરોનિલ ટ્રાન્સફરેજ.
• આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત રોગો સાથે (ઉદાહરણ તરીકે, ક્રિગલર-નજ્જર સિન્ડ્રોમ, ડુબિન-જહોનસન સિન્ડ્રોમ, વગેરે.) જોડાણ પ્રતિક્રિયામાં અને સ્ત્રાવ દરમિયાન એન્ઝાઇમેટિક ખામી છે. નવજાત શિશુમાં ક્ષણિક એન્ઝાઈમેટિક ઉણપ હોઈ શકે છે, જે હાયપરબિલિરૂબિનેમિયામાં પ્રગટ થાય છે.

પેથોજેનેસિસ.જ્યારે હિપેટોસાઇટ્સને નુકસાન થાય છે, જેમ કે હિપેટાઇટિસ અથવા હેપેટોટ્રોપિક પદાર્થોના સેવનના કિસ્સામાં, બાયોટ્રાન્સફોર્મેશન અને સ્ત્રાવની પ્રક્રિયાઓ વિવિધ ડિગ્રીઓ સુધી ખલેલ પહોંચાડે છે, જે પ્રત્યક્ષ અને પરોક્ષ બિલીરૂબિનના ગુણોત્તરમાં પ્રતિબિંબિત થાય છે. જો કે, ડાયરેક્ટ બિલીરૂબિન સામાન્ય રીતે વર્ચસ્વ ધરાવે છે. હિપેટોસાયટ્સને બળતરા અને અન્ય નુકસાન સાથે, પિત્તરસ સંબંધી માર્ગ, રક્ત અને લસિકા વાહિનીઓ વચ્ચે સંદેશાઓ થાય છે, જેના દ્વારા પિત્ત રક્ત (અને લસિકા) અને આંશિક રીતે પિત્તરસ વિષયક માર્ગમાં પ્રવેશ કરે છે. પેરીપોર્ટલ સ્પેસની એડીમા પણ આમાં ફાળો આપી શકે છે. સોજો હિપેટોસાયટ્સ પિત્ત નળીઓને સંકુચિત કરે છે, જે પિત્તના પ્રવાહમાં યાંત્રિક મુશ્કેલીઓ બનાવે છે. યકૃતના કોષોનું ચયાપચય અને કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત છે, જે નીચેના લક્ષણો સાથે છે:

· હાયપરબિલિરૂબિનેમિયાસંયોજિત અને ઓછા અંશે, પરોક્ષ બિલીરૂબિનને કારણે. ક્ષતિગ્રસ્ત હિપેટોસાઇટ્સમાં ગ્લુકોરોનિલ ટ્રાન્સફરની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો અને ગ્લુકોરોનાઇડ્સની રચનાના ઉલ્લંઘનને કારણે બિનસંયોજિત બિલીરૂબિનની સામગ્રીમાં વધારો થાય છે.

• હોલાલેમિયા- લોહીમાં પિત્ત એસિડની હાજરી.
• રક્તમાં સંયોજિત પાણીમાં દ્રાવ્ય બિલીરૂબિનમાં વધારો પેશાબમાં બિલીરૂબિનના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે - બિલીરૂબિન્યુરિયા, અને આંતરડાના લ્યુમેનમાં પિત્તની ઉણપ - તેની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સુધી પેશાબમાં યુરોબિલિનની સામગ્રીમાં ધીમે ધીમે ઘટાડો. ડાયરેક્ટ બિલીરૂબિન એ પાણીમાં દ્રાવ્ય સંયોજન છે. તેથી, તે કિડની ફિલ્ટર દ્વારા ફિલ્ટર થાય છે અને પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે.
• સ્ટેરકોબિલિનની માત્રામાં ઘટાડોઆંતરડામાં તેની મર્યાદિત રચનાને કારણે, જે પિત્તમાં બિલીરૂબિન ગ્લુકોરોનાઇડ્સની ઓછી માત્રા મેળવે છે.
• પિત્ત એસિડની માત્રામાં ઘટાડોહાયપોકોલિયાને કારણે આંતરડાની કાઇમ અને મળમાં. આંતરડામાં પિત્તનો ઓછો પ્રવાહ (હાયપોકોલિયા) પાચન વિકૃતિઓનું કારણ બને છે.
• પ્રોટીન, ચરબી અને કાર્બોહાઇડ્રેટ્સના ઇન્ટર્સ્ટિશલ ચયાપચયમાં વિક્ષેપ, તેમજ વિટામિનની ઉણપનું વધુ મહત્વ છે. યકૃતનું રક્ષણાત્મક કાર્ય ઘટે છે, લોહીનું કોગ્યુલેશન કાર્ય પીડાય છે.

કોષ્ટક 3

હાયપરબિલિરૂબિનેમિયાના પેથોજેનેટિક મિકેનિઝમ્સ

પિગમેન્ટ મેટાબોલિઝમ ડિસઓર્ડરનું નિર્ધારણ એ બે દૃષ્ટિકોણથી ડાયગ્નોસ્ટિક રસ છે: યકૃતના કોષોની કાર્યકારી સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન અને વિવિધ પ્રકારના કમળો (યકૃત, સુપ્રાહેપેટિક અને સબહેપેટિક) ની ભિન્નતા.

ટાલાફન્ટ (1956) અને શ્મિટ (1956) અને બિલિંગ, લેથ (1958) અને બોલમેન (1959) ના અભ્યાસ, જેમણે બિલીરૂબિનનો અભ્યાસ કરવા માટે ક્રોમેટોગ્રાફિક પદ્ધતિનો ઉપયોગ કર્યો, તેણે રંગદ્રવ્ય ચયાપચયના વ્યક્તિગત તબક્કાઓને સ્પષ્ટ કરવાનું શક્ય બનાવ્યું. રક્તમાં બિલીરૂબિનનાં 3 વિવિધ સ્વરૂપો કાગળની ક્રોમેટોગ્રાફી દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે: મફત બિલીરૂબિન (ગ્લુકોરોનિક એસિડ સાથે સંકળાયેલ નથી), બિલીરૂબિન મોનોગ્લુક્યુરોનાઇડ અને બિલીરૂબિન ડિગ્લુક્યુરોનાઇડ *. "પ્રત્યક્ષ" અને "પરોક્ષ" બિલીરૂબિન શબ્દો બિલીરૂબિન બદલવાની પ્રક્રિયાના સારને પ્રતિબિંબિત કરતા નથી તે રીતે છોડી દેવા જોઈએ. આધુનિક વિભાવનાઓ અનુસાર, RES માં રચાયેલ મફત બિલીરૂબિન આલ્બ્યુમિન સાથે જોડાય છે અને લોહીમાં આલ્બ્યુમિન-બિલીરૂબિન સંકુલના રૂપમાં ફરે છે અને યકૃતમાં પ્રવેશ કરે છે. કુપ્પર કોશિકાઓમાં, જટિલ તૂટી જાય છે, અદ્રાવ્ય મુક્ત બિલીરૂબિન યકૃતના કોષોમાં પ્રવેશ કરે છે - હેપેટોસાયટ્સ. હેપેટોસાયટ્સમાં, ટ્રાન્સફરસેસ સિસ્ટમ્સની ભાગીદારી સાથે, બિલીરૂબિનને ગ્લુકોરોનિક એસિડ સાથે જોડવામાં આવે છે. પરિણામી પાણીમાં દ્રાવ્ય ડાય- અને મોનોગ્લુક્યુરોનાઇડ્સ યકૃતના કોષોમાંથી પિત્ત રુધિરકેશિકાઓમાં આવે છે. બિલીરૂબિનેમિયામાં વધારો - કમળો - આના કારણે હોઈ શકે છે: 1) રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયમમાં મફત બિલીરૂબિનની રચનામાં વધારો (હેમોલિટીક અથવા સુપ્રાહેપેટિક કમળો); 2) પિત્ત નળીઓનો અવરોધ (સબહેપેટિક, અવરોધક કમળો); 3) બિલીરૂબિન ગ્લુકોરોનાઇડ્સની રચનાના ઉલ્લંઘન સાથે યકૃતના કોષોને નુકસાન અને પિત્ત રુધિરકેશિકાઓના લ્યુમેનમાં તેમના પ્રકાશન (યકૃતનો કમળો); 4) બિલીરૂબિંગલુક્યુરોનાઇડ્સ (જન્મજાત બિન-હેમોલિટીક કમળો) ની ક્ષતિગ્રસ્ત રચના સાથે યકૃત કોષોની ટ્રાન્સફરસેસ સિસ્ટમની જન્મજાત અપૂર્ણતા.

સ્વસ્થ વ્યક્તિઓમાં, ક્રોમેટોગ્રામ પર મફત બિલીરૂબિનનો માત્ર અપૂર્ણાંક નક્કી કરવામાં આવે છે. લીવર પેરેન્ચાઇમાને નુકસાન સાથે, મફત બિલીરૂબિનની માત્રામાં વધારો સાથે, બિલીરૂબિન ગ્લુકોરોનાઇડ્સના અપૂર્ણાંકો દેખાય છે. આ યકૃતમાં ગ્લુકોરોનાઇડ્સના સંશ્લેષણની હાજરી અને લોહીના પ્રવાહમાં પરિણામી સંયોજનોના પાછલા પ્રવેશને સૂચવે છે. 3. ડી. શ્વાર્ટ્સમેન (1961) દ્વારા કરાયેલા અધ્યયનોએ લીવર પેરેનકાઇમાને નુકસાનની ડિગ્રી અને લોહીમાં બિલીરૂબિનના વ્યક્તિગત અપૂર્ણાંકોની સામગ્રીમાં ફેરફાર વચ્ચેનો સંબંધ દર્શાવ્યો હતો.

હેમોલિટીક કમળો બિલીરૂબિનની કુલ માત્રામાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, મુખ્યત્વે મફત બિલીરૂબિનને કારણે. કેટલીકવાર હેમોલિટીક કમળો સાથે, બિલીરૂબિન મોનોગ્લુક્યુરોનાઇડની થોડી માત્રા દેખાય છે, જે યકૃતના કોષોના કાર્યનું ઉલ્લંઘન સૂચવે છે. ટ્રાન્સફરસેસ સિસ્ટમના અભાવને કારણે ગ્લુકોરોનાઇડ્સની રચનાના ઉલ્લંઘન સાથે સંકળાયેલા જન્મજાત બિન-હેમોલિટીક અને કેટલાક અન્ય પ્રકારના કમળોમાં સમાન ફેરફારો થાય છે.

અવરોધક કમળો સાથે, ક્રોમેટોગ્રાફિક અભ્યાસ ત્રણેય બિલીરૂબિન અપૂર્ણાંકની માત્રામાં વધારો દર્શાવે છે, પરંતુ, બોટકીન રોગથી વિપરીત, ડાય- અને મોનોગ્લુક્યુરોનાઇડ અપૂર્ણાંકના દેખાવ અને અદ્રશ્ય થવામાં આ રોગની કોઈ ચક્રીય લાક્ષણિકતા નથી. અવરોધક કમળોમાં આ અપૂર્ણાંકોનો દેખાવ ગ્લુકોરોનાઇડ્સના સતત સંશ્લેષણ સાથે પિત્તના પ્રવાહના ઉલ્લંઘન દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે.

રક્તમાં કુલ બિલીરૂબિન અને તેના અપૂર્ણાંકોની માત્રા, પિત્તમાં બિલીરૂબિન, પેશાબમાં યુરોબિલિન અને મળમાં સ્ટેરકોબિલિનની માત્રા નક્કી કરવા સાથે, પિગમેન્ટ મેટાબોલિઝમના ક્ષેત્રમાં યકૃતના કાર્યનું મૂલ્યાંકન કરવાનું શક્ય બનાવે છે તે પરીક્ષણો.

બિલીરૂબિન ગ્લુકોરોનાઇડ્સના સ્વરૂપમાં પિત્તમાં જોવા મળે છે. ડ્યુઓડીનલ સામગ્રીમાં તેની માત્રા પિત્તના વ્યક્તિગત ભાગોમાં તીવ્રપણે વધઘટ થાય છે, પિત્તની માત્રામાં વધારો સાથે સાંદ્રતા ઘટે છે. સ્વસ્થ વ્યક્તિઓના પિત્તમાં મોનો- અને ડિગ્લુક્યુરોનાઇડની માત્રાનો ગુણોત્તર 1: 3 તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે. બોટકીન રોગવાળા દર્દીઓના ડ્યુઓડીનલ સામગ્રીનો ક્રોમેટોગ્રાફિક અભ્યાસ તેમના સામાન્ય ગુણોત્તરને જાળવી રાખતા બંને બિલીરૂબિન અપૂર્ણાંકમાં સમાન ઘટાડો દર્શાવે છે; જેમ જેમ પુનઃપ્રાપ્તિ વધે છે તેમ, મોનો- અને ડિગ્લુક્યુરોનાઇડ બંનેનું પ્રકાશન વધે છે (3. જી. બેઝકોરોવાઈનાયા, 1964).

બિલીરૂબિનમાં પરિવર્તનનું આગલું પગલું એ યુરોબિલિન બોડીઝનું નિર્માણ છે, જે પેશાબમાં I-urobilinogen (mesobilirubinogen), D-urobilinogen અને L-urobilinogen (બિલીરૂબિન પરિવર્તનનું અંતિમ ઉત્પાદન) સ્વરૂપે નક્કી થાય છે. તાજા પેશાબ યુરોબિલિનોજેન્સ ઝડપથી અનુરૂપ યુરોબિલિનમાં ઓક્સિડાઇઝ થાય છે.

બિલીરૂબિનમાંથી યુરોબિલિન શરીરની રચનાના સ્થળ અને પદ્ધતિના પ્રશ્નમાં, હાલમાં બે સિદ્ધાંતો છે: ક્લાસિકલ આંતરડાની અને દ્વિવાદી. શાસ્ત્રીય સિદ્ધાંત મુજબ, બેક્ટેરિયાના પ્રભાવ હેઠળ મોટા આંતરડામાં બિલીરૂબિંગલુક્યુરોનાઇડનું મેસોબિલિરુબિનોજેન અને યુરોબિલિનોજેનમાં રૂપાંતર થાય છે. તેમાંથી થોડી માત્રામાં શોષાય છે, પોર્ટલ વેઇન સિસ્ટમ દ્વારા યકૃતમાં પ્રવેશ કરે છે અને ફરીથી પિત્તમાં વિસર્જન થાય છે, અને આંશિક રીતે નાશ પામે છે. સૂક્ષ્મજીવાણુઓના પ્રભાવ હેઠળ શોષાયેલ યુરોબિલિનોજેન વધુ ફેરફારોમાંથી પસાર થાય છે અને સ્ટેરકોબિલિનોજેનમાં ફેરવાય છે. સ્ટેરકોબિલિનોજેનનો એક નાનો ભાગ કોલોનના ઉપરના ભાગોમાં શોષાય છે અને પોર્ટલ નસ દ્વારા યકૃતમાં પ્રવેશે છે (અને ત્યાં નાશ પામે છે), કોલોનના દૂરના ભાગોમાંથી, સ્ટેરકોબિલિનોજેન, શોષાય છે, હેમોરહોઇડલ નસો દ્વારા પ્રણાલીગતમાં પ્રવેશ કરે છે. પરિભ્રમણ થાય છે અને પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. સ્ટેરકોબિલિનોજેનનો સૌથી મોટો ભાગ મળમાં વિસર્જન થાય છે, જે સ્ટેરકોબિલિનમાં ફેરવાય છે.

બૌમગાર્ટેલના દ્વૈતવાદી સિદ્ધાંત મુજબ, બિલીરૂબિનનું યુરોબિલિનોજેનમાં રૂપાંતર આંતરડામાં અને પિત્ત નળીમાં બંને થાય છે: રૂપાંતર પ્રક્રિયા સેલ્યુલર ઉત્સેચકોના પ્રભાવ હેઠળ નીચલા પિત્ત માર્ગ અને પિત્તાશયમાં શરૂ થાય છે. આમ, બિલીરૂબિન અને યુરોબિલિનોજેન બંને નાના આંતરડામાં પ્રવેશ કરે છે, બાદમાં શોષાય છે, પોર્ટલ નસ સિસ્ટમ દ્વારા યકૃતમાં પ્રવેશ કરે છે અને ત્યાં વિઘટન થાય છે. કોલોનના માઇક્રોફ્લોરાના પ્રભાવ હેઠળ બિલીરૂબિન મેસોબિલિરૂબિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે, અને પછી સ્ટેરકોબિલિનોજેનમાં. મોટા ભાગના સ્ટેરકોબિલિનોજેન મળમાં વિસર્જન થાય છે, એક નાનો ભાગ શોષાય છે અને હેમોરહોઇડલ નસો દ્વારા પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં પ્રવેશ કરે છે અને પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે.

યુરોબિલિન બોડીઝ અને પેશાબ અને મળમાં સ્ટેરકોબિલિનોજેનનું નિર્ધારણ માત્ર લીવર પેરેન્ચાઇમાને નુકસાન શોધવા માટે જ નહીં, પણ કમળાની પ્રકૃતિને સ્પષ્ટ કરવા માટે પણ મહાન નિદાનાત્મક મૂલ્ય ધરાવે છે.

ક્લિનિકમાં, પદ્ધતિઓનો વધુ વખત ઉપયોગ થાય છે જે સ્ટેર્કોબિલિન, સ્ટેરકોબિલિનોજેન, યુરોબિલિનોજેન અને યુરોબિલિનના તમામ સ્વરૂપોની કુલ માત્રા નક્કી કરે છે. "યુરોબિલિન" શબ્દ પેશાબમાં રહેલા પદાર્થોનો સંદર્ભ આપે છે, શબ્દ "સ્ટેરકોબિલિન" - મળમાં સમાયેલ **.

યકૃત પેરેન્ચાઇમાને નુકસાન સાથે, રોગના પ્રારંભિક લક્ષણોમાંનું એક પેશાબમાં યુરોબિલિનની માત્રામાં વધારો છે.

અવરોધક કમળો સાથે, સામાન્ય પિત્ત નળીના સંપૂર્ણ અવરોધના કિસ્સામાં પેશાબમાં ચોક્કસ માત્રામાં યુરોબિલિનની હાજરી પિત્તાશય અને ઇન્ટ્રાહેપેટિક નળીઓમાં તેની રચના દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. શાસ્ત્રીય સિદ્ધાંતના સમર્થકો દ્વારા આ પરિસ્થિતિમાં આની સંભાવનાને માન્યતા આપવામાં આવી છે, જેઓ પિત્ત સ્ટેસીસ દરમિયાન પિત્તરસ સંબંધી માર્ગમાં માઇક્રોફ્લોરાના દેખાવ દ્વારા આ હકીકતને સમજાવે છે. પિત્ત માર્ગના લાંબા સમય સુધી અવરોધ સાથે, યકૃતના કોષોને થતા નુકસાનને કારણે યુરોબિલિન્યુરિયા વધી શકે છે.

કમળાની પ્રકૃતિના વિભેદક નિદાન માટે, સામાન્ય રીતે ઉપલબ્ધ અને મૂલ્યવાન ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ એ છે કે પેશાબમાં યુરોબિલિનની માત્રા અને મળમાં સ્ટેરકોબિલિનનું પ્રમાણ નક્કી કરવું.

સામાન્ય રીતે, મળ સાથે સ્ટેરકોબિલિનનું દૈનિક ઉત્સર્જન 100-300 મિલિગ્રામ સુધીનું હોય છે, જે પેશાબમાં યુરોબિલિનની માત્રા 10-30 ગણા કરતાં વધી જાય છે.

હિપેટિક કમળો સાથે, પિત્ત સાથે બિલીરૂબિનના પ્રકાશનમાં ઘટાડો થવાને કારણે, મળમાં સ્ટેરકોબિલિનનું પ્રમાણ ઘટે છે; તે જ સમયે, હેપેટોસાઇટ્સમાં યુરોબિલિન બોડીઝ અને સ્ટેરકોબિલિનોજેનના રૂપાંતરણના ઉલ્લંઘનને કારણે યુરોબિલિન્યુરિયા વધે છે. યુરોબિલિન/સ્ટેરકોબિલિનનો ગુણોત્તર, જે સામાન્ય રીતે 1:10-1:30 જેટલો હોય છે, તે બદલાઈને 1:5-1:1 થાય છે; ગંભીર યકૃતના નુકસાનમાં, યુરોબિલિન ગુણોત્તર વિકૃત થાય છે, 3: 1 સુધી પહોંચે છે, એટલે કે, પેશાબમાં યુરોબિલિનનું દૈનિક વિસર્જન મળમાં સ્ટેરકોબિલિનની માત્રા કરતાં વધી જાય છે.

પિત્ત પ્લીયોક્રોમિયાને કારણે હેમોલિટીક કમળો સાથે, સ્ટેરકોબિલિનની માત્રા કેટલાક કિસ્સાઓમાં 10,000 મિલિગ્રામ સુધી વધે છે. યુરોબિલિન અને સ્ટેરકોબિલિનની માત્રાનો ગુણોત્તર 1: 300-1: 1000 સુધી પહોંચી શકે છે.

હેમોલિટીક કમળોના નિદાનમાં યુરોબિલિન ગુણાંકનું નિર્ધારણ એ એક મૂલ્યવાન પદ્ધતિ છે, પરંતુ ગુણાંકમાં લાક્ષણિક ફેરફારો માત્ર હેમોલિટીક કટોકટીની શરૂઆત દરમિયાન જ નક્કી કરવામાં આવે છે.

* પદ્ધતિ જુઓ: 3. જી. બેઝકોરોવાઈનાયા અને 3. ડી. શ્વાર્ટ્સમેન. એલએસજીએમઆઈની કાર્યવાહી, વોલ્યુમ 79, 1964.
** યુરોબિલિન શરીરના અપૂર્ણાંકને અલગથી નક્કી કરવાનું પણ શક્ય છે, એન.એસ. મુખચેવા જુઓ - પુસ્તકમાં: "પ્રયોગ અને ક્લિનિકમાં ભૌતિક અને રાસાયણિક પદ્ધતિઓ", ગોર્કી, 1967.

પિગમેન્ટ એક્સચેન્જ(lat. પિગમેન્ટમ પેઇન્ટ) - રંગદ્રવ્યોના શરીરમાં રચના, રૂપાંતર અને સડોની પ્રક્રિયાઓનો સમૂહ (રંગીન સંયોજનો જે વિવિધ કાર્યો કરે છે). અંગે પી.ની ખલેલ. સ્ટોરેજ રોગો અથવા અમુક રોગો (દા.ત., વાયરલ હેપેટાઇટિસ, વગેરે) નું પરિણામ સહિત મોટી સંખ્યામાં રોગોનું કારણ છે.

પ્રાણીઓ અને મનુષ્યોમાં રંજકદ્રવ્યો (જુઓ) ના ચયાપચયનું સૌથી મહત્ત્વનું પાસું એ છે કે હેમ ધરાવતા ક્રોમોપ્રોટીન હિમોગ્લોબિન (જુઓ) અને સંબંધિત રંગદ્રવ્યોનું વિનિમય છે - મ્યોગ્લોબિન (જુઓ), સાયટોક્રોમ્સ (જુઓ), કેટાલેઝ (જુઓ) અને પેરોક્સિડેસ (જુઓ). ), ઘણા શ્વસન રંગદ્રવ્યો (જુઓ). હેમનું સંશ્લેષણ 6-એમિનોલેવ્યુલિનિક એસિડની રચનાના તબક્કા દ્વારા સુસીનાઇલ-કોએ અને ગ્લાયસીનમાંથી હાથ ધરવામાં આવે છે, જેમાંથી બે પરમાણુઓનું ઘનીકરણ પોર્ફોબિલિનોજનમાં પરિણમે છે, જે પ્રોટોપોર્ફિરિનનો સીધો પુરોગામી છે (જુઓ પોર્ફિરિન્સ). પોર્ફિરિન ચક્ર પૂર્ણ થયા પછી, ટ્રાન્સપોર્ટ પ્રોટીન ફેરીટિન દ્વારા વિતરિત આયર્ન અણુના પોર્ફિરિયામાં સમાવેશ (જુઓ), પ્રોટોહેમની રચના સાથે, જે, જ્યારે ચોક્કસ પ્રોટીન સાથે જોડાય છે, ત્યારે હિમોગ્લોબિન અથવા અન્ય હેમ-માં ફેરવાય છે. રંગદ્રવ્ય ધરાવતું. ફૂડ ક્રોમોપ્રોટીન (હિમોગ્લોબિન, મ્યોગ્લોબિન, ક્લોરોફિલ પ્રોટીન, વગેરે), પ્રવેશ મેળવવો. - કિશ. એક પાથ, પ્રોટીનિયસ ભાગમાં વિભાજિત થાય છે જે પછી પ્રોટીઓલિટીક વિભાજન અને કૃત્રિમ જૂથના સંપર્કમાં આવે છે. હેમનો ઉપયોગ ક્રોમોપ્રોટીન્સના પુનઃસંશ્લેષણ માટે થતો નથી અને તે હેમેટિનમાં ઓક્સિડાઇઝ્ડ થાય છે, જે મળમાં યથાવત અથવા આંતરડાની માઇક્રોફ્લોરાની ક્રિયા હેઠળ હેમેટિનમાંથી બનેલા સંયોજનોના સ્વરૂપમાં વિસર્જન થાય છે. પેશીઓમાં, હિમોગ્લોબિન અને અન્ય હેમ-સમાવતી રંગદ્રવ્યોનું ભંગાણ અલગ રીતે આગળ વધે છે. હિમોગ્લોબિન, જે એરિથ્રોસાઇટ્સના ભંગાણ દરમિયાન રચાય છે, તે પ્લાઝ્મા પ્રોટીન હેપ્ટોગ્લોબિન (જુઓ) દ્વારા રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમના કોષોને પહોંચાડવામાં આવે છે, જ્યાં, વર્ડોહેમોગ્લોબિનની રચના સાથે હિમોગ્લોબિનના ઓક્સિડેશન પછી, પ્રોટીનનો ભાગ રંગદ્રવ્યમાંથી સાફ થાય છે. પરમાણુ, જે પછી પ્રોટીઓલિટીક ઉત્સેચકોની ક્રિયા દ્વારા નાશ પામે છે, અને આયર્નનું પ્રકાશન, જે શરીરમાં સામાન્ય અનામત આયર્નને ફરી ભરે છે.

પીળા-ભુરો રંગદ્રવ્ય હેમોસીડરિનની અતિશય રચના - હિમોગ્લોબિન ચયાપચયનું ઉત્પાદન અને પેશીઓમાં તેના જુબાની હિમોસિડેરોસિસ (જુઓ) અને હિમોક્રોમેટોસિસ (જુઓ) તરફ દોરી જાય છે. યકૃતમાં હિમોગ્લોબિન ચયાપચયનું ઉલ્લંઘન પિગમેન્ટરી હેપેટોસિસ તરફ દોરી જાય છે (હેપેટોસિસ જુઓ). મોટી સંખ્યામાં લાલ રક્ત કોશિકાઓના સઘન વિનાશ સાથે (દા.ત., ઝેર, ચેપ, બર્નના કિસ્સામાં), હિમોગ્લોબિન્યુરિયા થાય છે (જુઓ) - પેશાબમાં હિમોગ્લોબિનની નોંધપાત્ર માત્રાનો દેખાવ. અસામાન્ય હિમોગ્લોબિનના સંશ્લેષણના અસંખ્ય કિસ્સાઓ છે, જેમાં સમાવેશ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, હિમોગ્લોબિન પરમાણુના ગ્લોબિન પ્રોટીનની પ્રાથમિક રચનામાં એમિનો એસિડની ફેરબદલી (એનિમિયા; હિમોગ્લોબિન, અસ્થિર હિમોગ્લોબિન; હિમોગ્લોબિનોપેથીઝ જુઓ). કેટલાક પેટોલ પર, વ્યક્તિ અને પ્રાણીઓના સ્નાયુઓમાંથી બહાર નીકળવાનું અને મ્યોગ્લોબિન પેશાબ સાથે ફાળવવાનું અવલોકન કરવામાં આવે છે (જુઓ. માયોગ્લોબિન્યુરિયા ).

વર્ડોહેમોગ્લોબિનમાંથી, લીલા પિત્ત રંજકદ્રવ્ય બિલીવર્ડિન રચાય છે, જે ટેટ્રાપાયરોલનું રેખીય વ્યુત્પન્ન છે. તે પિત્ત, તેમજ પ્રાણીઓ અને મનુષ્યોના પેશીઓમાં જોવા મળે છે. જ્યારે બિલીવર્ડિન પુનઃસ્થાપિત થાય છે, ત્યારે લાલ-પીળા રંગનું બીજું પિત્ત રંગદ્રવ્ય, બિલીરૂબિન રચાય છે (જુઓ). પિત્ત રંજકદ્રવ્યો જે પિત્ત સાથે આંતરડામાં પ્રવેશ કરે છે તે આંશિક રીતે લોહીમાં શોષાય છે અને પોર્ટલ નસ સિસ્ટમ દ્વારા યકૃતમાં પ્રવેશ કરે છે (જુઓ પિત્ત રંજકદ્રવ્યો). મફત (પરોક્ષ) બિલીરૂબિન સહેજ દ્રાવ્ય અને ઝેરી છે; તે દ્રાવ્ય ડિગ્લુક્યુરોનાઇડની રચના દ્વારા યકૃતમાં તટસ્થ થાય છે - ગ્લુકોરોનિક એસિડ (ડાયરેક્ટ બિલીરૂબિન) સાથે બિલીરૂબિનનું જોડીયુક્ત સંયોજન. પાચનતંત્રમાં, જ્યારે બિલીરૂબિન પુનઃસ્થાપિત થાય છે, ત્યારે મળ અને પેશાબના મુખ્ય રંગદ્રવ્યો રચાય છે - urobilinogen અને stercobilinogen, જે હવામાં stercobilin (જુઓ) અને urobilin (જુઓ) માં ઓક્સિડાઇઝ થાય છે. લોહીમાં પરોક્ષ બિલીરૂબિનની સામાન્ય સામગ્રી 0.2-0.8 મિલિગ્રામ / 100 મિલી છે. લોહીમાં બિલીરૂબિનની સામગ્રીમાં 2 મિલિગ્રામ / 100 મિલીથી વધુ વધારો સાથે, કમળો વિકસે છે (જુઓ). કમળો સાથે, સીધા બિલીરૂબિન કિડની ફિલ્ટર દ્વારા પેશાબમાં જાય છે (બિલીરૂબિન્યુરિયા જુઓ). યકૃતના કાર્યોના ઉલ્લંઘનના કિસ્સામાં, કેટલીકવાર પેશાબમાં મોટી માત્રામાં યુરોબિલિન જોવા મળે છે (યુરોબિલિન્યુરિયા જુઓ). પોર્ફિરિન ચયાપચયનું ઉલ્લંઘન પોર્ફિરિયા (જુઓ) ના જૂથ સાથે સંકળાયેલા રોગોના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. પોર્ફિરીન્યુરિયા સાથે, જે સંખ્યાબંધ રોગો સાથે આવે છે, પેશાબમાં પોર્ફિરિન્સનું વધતું વિસર્જન નોંધવામાં આવે છે.

કેટલાક પેટોલ પર, પરિસ્થિતિઓ (દા.ત., ઇ-હાયપોવિટામિનોસિસ સાથે), તેમજ વૃદ્ધાવસ્થા દરમિયાન, લિપિડ પ્રકૃતિના લિપોફ્યુસિનનું રંગદ્રવ્ય નર્વસ, સ્નાયુબદ્ધ અને જોડાયેલી પેશીઓમાં એકઠા થાય છે (જુઓ). પ્રાણીઓમાં, લિપિડ પ્રકૃતિના રંગદ્રવ્યોની વધુ પડતી રચના, દેખીતી રીતે અસંતૃપ્ત લિપિડ્સના સ્વતઃ-ઓક્સિડેશન અને તેમના ઓક્સિડેશન ઉત્પાદનોના અનુગામી પોલિમરાઇઝેશનના પરિણામે ઉદ્ભવતા, આયનાઇઝિંગ રેડિયેશન અને જીવલેણ ગાંઠોની ક્રિયા હેઠળ જોવા મળે છે.

પ્રાણી સજીવ છોડમાં જોવા મળતા સંખ્યાબંધ રંગદ્રવ્યોનું સંશ્લેષણ કરવામાં અસમર્થ છે. જો કે, છોડની પેશીઓમાં હરિતદ્રવ્ય (જુઓ) નું જૈવસંશ્લેષણ પ્રાણીઓમાં પોર્ફિરીન્સની રચના સાથે સામાન્ય લક્ષણો ધરાવે છે. કેરોટીનોઈડ્સ (જુઓ) એસીટીલ-કોએ પરમાણુઓના ક્રમિક ઘનીકરણ દરમિયાન મેવોલોનિક એસિડની રચના દ્વારા સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. જ્યારે કેરોટિન ઓક્સિડાઇઝ થાય છે, ત્યારે ઝેન્થોફિલ્સ રચાય છે. કેરોટીનોઈડ જે વનસ્પતિ ખોરાક સાથે પ્રાણીઓના શરીરમાં પ્રવેશ કરે છે તે રેટિના, વિટામિન એ એલ્ડીહાઈડની રચના સાથે ઓક્સિડેટીવ ક્લીવેજ (આ પ્રક્રિયા મુખ્યત્વે આંતરડાની દિવાલમાં થાય છે)માંથી પસાર થાય છે. વિટામિન એ, જે પછી રચાય છે, લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે અને વિવિધ પેશીઓમાં એકઠા થાય છે, યકૃતમાં સમાવેશ થાય છે. રેટિનાના ફોટોરિસેપ્ટર્સમાં, રેટિના, પ્રોટીન ઓપ્સિન સાથે જોડાઈને, રોડોપ્સિન (જુઓ) બનાવે છે, જે પ્રકાશ ભેદભાવ પૂરો પાડે છે (વિઝ્યુઅલ પિગમેન્ટ્સ જુઓ).

જો કેરોટીનોઇડ્સનું વિટામિન Aમાં રૂપાંતર ક્ષતિગ્રસ્ત હોય, તો હાઇપોવિટામિનોસિસ A વિકસે છે, તેની સાથે ઉપકલામાં નોંધપાત્ર ફેરફારો, આંખને નુકસાન વગેરે થાય છે. વિટામિન Aની ઉણપનું બાહ્ય સ્વરૂપ દુર્લભ છે (વિટામીનની ઉણપ જુઓ). માનવ શરીરમાં કેરોટિનની વધુ પડતી કેરોટેનેમિયા તરફ દોરી જાય છે (જુઓ).

છોડના શરીરમાં ફ્લેવોનોઈડ્સ અને એન્થોસાયનીડીન્સ (જુઓ ફ્લેવોન્સ, એન્થોસાયનિન્સ) શિકિમિક એસિડમાંથી અથવા એક એસિટિલ-CoA પરમાણુ સાથે બે મેલોનીલ-CoA પરમાણુઓના ઘનીકરણ દ્વારા સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. માનવ શરીરમાં, ખાદ્ય ફ્લેવોનોઈડ્સ નાના ટુકડાઓમાં તૂટી જાય છે; કેટલીકવાર ફ્લેવોનોઈડ્સના વિઘટન ઉત્પાદનો પેશાબમાં હોમોપાયરોકેટેચ્યુઈક, હોમોવેનીલિક અને એમ-હાઈડ્રોક્સીફેનીલેસેટિક ટુ-ટીના ભાગરૂપે જોવા મળે છે.

નિર્ધારણની પદ્ધતિઓ - વ્યક્તિગત રંગદ્રવ્યો અથવા રંગદ્રવ્યોના જૂથોના વર્ણન પરના લેખો જુઓ.

ગ્રંથસૂચિ:ગ્રંથસૂચિ જુઓ, આર્ટ માટે. હિમોગ્લોબિન , શ્વસન રંગદ્રવ્યો , પિત્ત રંજકદ્રવ્યો , માયોગ્લોબિન , રંગદ્રવ્યો .

એન.વી. ગુલ્યાએવા.