Что такое тяжелая печеночная недостаточность. Лечение печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность - снижение функции печени, вызванное разрушением печеночных клеток (гепатоцитов). В медицинской практике различают два разных понятия - и хроническую печеночную недостаточность. Хроническая недостаточность, в отличие от острой, развивается постепенно при продолжительном воздействии гепатотоксических факторов.

Причины возникновения

Хроническая печеночная недостаточность прогрессирует исподволь на протяжении нескольких месяцев или даже лет. Это патологическое состояние характеризуется постепенным разворачиванием клинической картины.

Вызывают развитие печеночной недостаточности такие причины:

1. Хронические заболевания печени (такие как хронический активный , гельминтоз печени);
2. Длительное влияние профессиональных вредностей (работа с тетрахлорметаном, бензолом, фосфором);
3. Длительный прием гепатотоксических препаратов (НВПС, цитостатики, гепатотоксические ).

Печеночная ткань отличается высокой регенеративной способностью. Однако при исчерпывании восстановительных возможностей печени гепатоциты гибнут и уже не восстанавливаются. Критическое снижение количества активных гепатоцитов собственно и приводит к развитию хронической печеночной недостаточности, из-за чего орган не способен полноценно работать. Усилить гибель гепатоцитов и тем самым поспособствовать резкому нарастанию недостаточности могут такие факторы как употребление алкогольсодержащих напитков, инфекционные заболевания, интоксикации, желудочно-кишечные кровотечения.

Симптомы хронической печеночной недостаточности

Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, поэтапное нарастание симптомов. И как бы долго болезнь не существовала на начальной стадии, рано или поздно она начнет прогрессировать.

Хроническая печеночная недостаточность протекает в четыре стадии:

• Первая стадия - компенсированная;
• Вторая стадия - декомпенсированная;
• Третья стадия - терминальная;
• Четвертая стадия - печеночная кома.

Компенсированная стадия

Нарушается дезинтоксикационная функция печени, из-за чего в организме накапливаются токсические вещества. Эти вещества нарушают работу нервной системы, вследствие чего развивается печеночная энцефалопатия. На начальных этапах энцефалопатия проявляется тем, что человек быстро устает, чувствует себя слабым, отмечается некоторая заторможенность. Больного мучает постоянная днем, а ночью - . Для печеночной недостаточности характерны колебания настроения, особенно в сторону .

Декомпенсированная стадия

Патологический процесс в печени прогрессирует, из-за чего имеющиеся симптомы становятся выраженными и постоянными. На этом фоне возникают такие симптомы как нарушение координации движения, появление хлопающего , . Человек может вести себя не совсем адекватно и даже агрессивно. Отмечается дезориентация в пространстве. Кроме того, от больного можно почувствовать специфический сладковатый печеночный , вызванный накоплением продуктов метионина.

Терминальная стадия

На данном этапе развития печеночной недостаточности имеющиеся симптомы усугубляются. Более выраженными становятся признаки поражения нервной системы - появляется спутанность сознания, человек никак не реагирует на обращение к нему, но сохраняется реакция на болевое воздействие.

Застой желчи в печени (холестаз) приводит к появлению и кожного зуда. Неизбежно развивается портальная , проявляющаяся увеличением живота за счет скопившейся жидкости в брюшной полости (асцит), расширением сосудов на коже живота. Больной может заметить покраснение ладоней это так называемая пальмарная эритема и мелкие сосудистые кровоизлияния-звездочки по всему телу. Кроме того, могут возникать кровотечения из органов ЖКТ.

Стадия комы

На этой стадии печеночной недостаточности происходят тяжелейшие, зачастую необратимые изменения. У больного наблюдается выраженное угнетение нервной системы, из-за которого происходит потеря сознания. На начальной стадии комы реакция на боль присутствует, но вскоре исчезает. Могут возникать , расходящееся косоглазие. В стадии комы постепенно нарастает полиорганная недостаточность. Все эти нарушения приводят к непоправимым последствиям и летальному исходу.

Диагностика

Для подтверждения диагноза хронической печеночной недостаточности необходимо провести комплекс диагностических мероприятий. Приблизительный комплекс исследований выглядит так:

Принципы лечения хронической печеночной недостаточности

При выключении функционирования печени, в организме скапливаются токсические вещества, оказывающие по-настоящему отравляющее воздействие. Для борьбы с этим явлением назначают дезинтоксикационные средства (Реосорбилакт, Неогемодез) . Кроме того, пациенту показано применение Лактулозы (Дюфалак). Это лекарство, которое связывает аммиак, накапливающийся при печеночной недостаточности. Поскольку кишечные бактерии вырабатывают аммиак, для их угнетения дополнительно назначают (Неомицин). При неэффективности дезинтоксикационной терапии больному проводят плазмаферез, когда плазму крови пропускают через специальные фильтры для очищения ее от токсинов.

Немаловажное значение играет симптоматическое лечение. Так, для выведения застойной жидкости из организма назначают антидиуретические средства (Фуросемид, Маннит). Для остановки кровотечения назначают Викасол или Аминокапроновую кислоту, а при больших кровопотерях - переливание компонентов крови. Для коррекции работы мозга больному показано применение препаратов, улучшающих его кровоснабжение (Церебролизин, Актовегин),

Повреждения тканей печени приводит к дисфункции этого органа. Одним из самых тяжелых осложнений является печеночная недостаточность, при которой велик риск летального исхода. Каковы провоцирующие факторы этого заболевания, а также что делать для профилактики таких состояний, расскажет вам наша статья.

Классификация

Патогенезом заболевания является нарушения дезинтоксикационной функции печени, вследствие чего в организме накапливаются токсические вещества. Аммиак, фенолы, жирные кислоты и другие продукты метаболизма вызывают поражение ЦНС.

Классифицируют следующие формы печеночной недостаточности:

• Печеночно-клеточная недостаточность происходит при массовом поражении клеток печени токсическими веществами. В основном это ядовитые грибы, некачественный алкоголь, вредные химические соединения. Заболевание имеет острую и хроническую форму, при которых процесс отмирания клеток идет с разной скоростью.
• Портокавальная форма диагностируется при проблемах с высоким артериальным давлением в воротной вене. Она отвечает за транспортировку крови к печени, а также осуществляет питание клеток органа. Вспомогательные вены, обеспечивающие непрерывную работу, под воздействием повышенного АД склонны к разрывам и деформации, что приводит к внутренним кровотечениям. Такая форма заболевания обычно имеет хронический характер. Общая интоксикация организма происходит вследствие того, что кровь не проходит достаточной очистки и попадает в кровоток вместе с токсинами и продуктами распада.
• Смешанная форма встречается наиболее часто, симптоматика включает в себя поражения на клеточном уровне, а также дисфункцию очистки крови и недостаточное питание органа.

Заболевание может протекать в хронической и острой форме. В первом случае патология развивается очень медленно, на протяжении нескольких лет. Острые формы печеночной недостаточности возникают намного быстрей. Если не принять необходимых мер, человек может умереть.

Такое стремительное развитие поражений печени еще называют фульминантным. Чаще всего это вызвано вирусными формами гепатитов, а также токсическими отравлениями.

Стадии

Несмотря на то, что печень годами может не подавать тревожных сигналов, заболевания этого органа чрезвычайно тяжелы и требуют особого внимания.

Различаются следующие формы поражения:

1. Начальная (компенсированная).
2. Выраженная (декомпенсированная).
3. Терминальная дистрофичная.

В последнем случае шансы на выздоровление очень малы, ведь орган полностью прекращает свою работу.

Причины

Наиболее часто серьезные поражения печени происходят вследствие вирусных заболеваний, а также токсических отравлений.

К провоцирующим факторам относится злоупотребление и наркотическими веществами, чрезмерное употребление белковой пищи, а также внутренние кровотечения различного патогенеза.

Печеночная недостаточность может возникнуть вследствие нарушения электролитного баланса, а также на фоне обострения хронических болезней внутренних органов.

Симптомы

Характер проявления заболевания зачастую одинаков при разных формах и стадиях. Различают два вида патологических процессов: синдром холестаза и некроз тканей печени.

Первый тип нарушения проявляется главным образом закупоркой желчных протоков, что приводит к появлению желтухи. Это наиболее характерный признак проблем с печенью, который легко определяется окрашиванием поверхности кожи и изменением склер глаза.

При этом желтуха может быть малозаметной, точно определить состояние больного могут только сопутствующие симптомы и лабораторные исследования.

Со стороны легочной системы может быть нарушения дыхания, и другие тревожные симптомы, связанные с попаданием внутрь органов кровяных сгустков.

Нарушения также затрагивают и деятельность нервной системы. У пациента наблюдается притупление сознания, гипервозбудимость сменяется апатией, появляется чувство тревожности и даже неконтролируемые приступы агрессии.

Острая форма

Заболевание проявляется не позже месяца после токсического воздействия, но чаще всего тревожные симптомы можно заметить уже через несколько часов.

К ним относятся:

• Тошнота и рвота.
• Расстройства пищеварения.
• Пожелтение склер и кожных покровов.
• Боль в правом подреберье.
• Тремор конечностей.
• Неприятный запах изо рта.
• Расстройства сознания.
• Лихорадочные состояния.

От своевременной неотложной помощи зависит дальнейший прогноз. Обычно такая форма заболевания

Хроническая печеночная недостаточность

Это заболевание развивается годами, главными причинами является неправильное питание, злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами и «вредной» едой. К провоцирующим факторам можно отнести и неблагоприятный региона проживания, а также условия работы.

Симптомами хронической формы печеночной недостаточности также являются признаки острого токсического поражения печени, но прогноз для лечения в этом случае будет более неблагоприятным.

Как проявляется заболевание у детей?

Несмотря на то, что диагностируют это заболевание в основном в зрелом возрасте, для детей печеночная недостаточность также представляет определенную угрозу.

Признаки возможных патологий и врожденных дефектов печени проявляются уже на второй недели жизни. Не стоит путать их с так называемой «желтухой новорожденных».

При дисфункции печени часто наблюдается отечность брюшной полости (), гематомы на коже и гипервентиляцию легких. Осложнениями данного состояния бывает , энцефалопатия и кома.

Встречаются случаи, когда причина такого заболевания не во врожденных дефектах, а при отравлении продуктами питания, в частности лесными грибами.

Кроме того, неконтролируемый прием жаропонижающих средств на основе парацетамола может привести к таким проблемам. В этом случае прогноз более благоприятный, особенно, если медицинская помощь была оказана при первых же симптомах.

Диагностика

При обнаружении вышеперечисленных симптомов диагноз ставится по результатам биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии.

На какие показатели необходимо обратить внимание:

• Гемоглобин при любых печеночных заболеваниях становится ниже нормы. В случае почечной недостаточности он опускается ниже отметки «90».
• Лейкоциты и СОЭ увеличивается, но это может быть сигналом многих воспалительных процессов в организме.
• Уровень тромбоцитов уменьшается за счет геморрагического синдрома.
• Билирубин значительно увеличивается. При острой печеночной недостаточности примерно в 50 – 100 раз от нормы.
• Специальные показатели печеночных проб - АлТ и АсТ. Превышение нормы свидетельствуют о некрозе клеток печени.
• Тимоловая проба - анализ соотношения белковых компонентов крови. При повышенном уровне говорит о дисфункции печени.
• Глюкоза, мочевина, общий белок, глобулины и альбумины - эти показатели будут ниже нормы.
• Холестерин, железо, щелочная фосфатаза и аммиак - наличие этих компонентов будет в разы выше.

Кроме того проводятся маркеры вирусного гепатита. В нормальном состоянии они не могут быть обнаружены в крови.

Инструментальная диагностика при подозрении на печеночную недостаточность проводится при помощи органов брюшной полости, ЭЭГ (электроэнцефалография), и .

В особых случаях проводится пункционная , при которой проводится забор образцов тканей органа для дальнейшего исследования.

Осложнения

Печеночная недостаточность сама по себя является угрожающим для жизни состоянием. Дальнейшее поражение тканей печени может привести к поступлению токсинов в головной мозг, вследствие чего развивается .

Необратимые процессы, поражающие ЦНС приводят к развитию печеночной комы. Это наиболее тяжелые последствия печеночной недостаточности, шансы на выживаемость при которых ничтожно малы.

Лечение

Главная тактика терапии при таких состояниях - поддержка жизнен важных показателей и устранение причины заболевания. Лечение обязательно проводят в стационарных условиях, в тяжелых случаях - в реанимации.

Важные этапы лечения:

1. Остановка внутренних кровотечений. К ним относятся операции по восстановлению сосудов, прием кровеостанавливающих препаратов, а также вливание донорской крови и ее производных (плазмы, тромбоцитов)
2. Снятие интоксикации организма. Это тщательная очистка кишечника, прием препаратов, регулирующих его функцию, а также детоксикационных средств.
3. Восстановление энергетических запасов и нормального объема кровоснабжения. Для этого используются внутривенное введение солевых растворов, глюкозы и альбумина.
4. Улучшения кровоснабжения печени. Для этого используются специальные препараты, а также аппарат искусственной вентиляции легких, если есть проблемы с дыханием.
5. Восстановление функций печени. Медикаментозное лечение заключается в приеме таких препаратов как: «Аргинин», «Гепа – Мерц», «Орнитин», а также гепатопротекторы и комплексные витамины.
6. Для коррекции работы головного мозга используются седативные средства и диуретики, а также препараты, улучшающие мозговое кровообращение.

Обязательно необходимо придерживаться низкобелковой диеты, а также экстракорпоральные методы. К ним относятся гемодиализ, когда кровь очищается от токсинов через устройство «искусственной почки». Еще одна эффективная процедура - плазмофорез, который очищает плазму крови от продуктов метаболизма и токсинов.

При тяжелых состояниях органа необходима трансплантация печени, но этот метод имеет высокую степень риска и не всегда эффективен.

Прогноз и профилактика

Своевременно оказанное лечение, а также дальнейшие восстановительные мероприятия увеличивают шансы на выздоровление.

Печеночная недостаточность - тяжелое заболевание, прогноз при котором очень неблагоприятный. В большинстве случаев полное выздоровление так и не наступает, пациент всю оставшуюся жизнь должен придерживаться строгих ограничений, а также периодически проходить поддерживающую терапию.

Выживаемость при острой печеночной недостаточности составляет примерно 50 – 70%, но в тяжелых случаях, когда заболевание прогрессировало в стадию печеночной энцефалопатии или комы, шансы выжить составляют всего 1 – 3%.

К методам профилактики относят:

• Здоровый образ жизни.
• Регулярные профилактические обследования.
• Поддержание нормальных показателей веса.
• Отказ от алкоголя и наркотических веществ.
• Запрет на употребление в еду лесных грибов.
• Соблюдение санитарных норм на работе.

Поражения клеток печени токсинами или вирусами, а также нарушения снабжения питательными веществами, могут привести к образованию почечной недостаточности. Это крайне тяжелое состояние, представляющее угрозу для жизни пациента. какие стадии различают, симптоматику, а также основные методы лечения этого заболевания - на все эти вопросы ответит приведенная информация.

Видеоролик про печеночную недостаточность в онкологии:

При данном синдроме нарушаются метаболические процессы в организме, он отравляется продуктами протеинового обмена.

Классификация

Недостаточность классифицируется по характеру течения и по стадиям.
По характеру различается острая и хроническая недостаточность.
Острая форма развивается при острой форме гепатита , отравлении или подострой дистрофии печени.
Хроническая форма характерна для цирроза печени , хронического гепатита. Обе формы недостаточности могут окончиться печеночной комой.
По стадиям различаются: компенсированная, декомпенсированная, дистрофическая и печеночная кома.

Кроме этого, разделяют эндогенную и экзогенную недостаточность.
Эндогенная – является осложнением при отмирании или дистрофии тканей печени и характерна для цирроза, гепатита.
Экзогенная – это самоотравление организма продуктами метаболизма и веществами, вырабатываемыми микрофлорой кишечника . Такое бывает, если вышеуказанные вещества попадают в кровь через стенки кишечника и не проходят через печень, например, если закупорена воротная вена. Данная форма недостаточности не вызывает изменения качества тканей печени.

Причины

Причины печеночной недостаточности разделяются на гепатогенные и внепеченочные.

Гепатогенные: заболевания и явления, напрямую действующие на ткани печени.
Внепеченочные: процессы, затрагивающие функции печени опосредованно.

Состояние вызывает смерть в 50 – 90% случаев.

Главные факторы, провоцирующие данное состояние:
1. Гепатит вирусный
2. Отравление парацетамолом
3. Отравление ядами, уничтожающими клетки печени (фальсифицированное спиртное, грибы )
4. Болезнь Вильсона-Коновалова
5. Дистрофия печени во время беременности , проходящая в острой форме.

Признаки:

• Общее ухудшение самочувствия
• Пожелтение склер, кожи
• Изо рта запах тухлого мяса
• Дрожание конечностей
• Отечность.

Что делать?
Срочно ехать в больницу.

Диагностика

1. Опрос пациента о его вредных привычках, перенесенных болезнях, употребляемых им лекарственных средствах.
2. Общий анализ крови
3. Коагулограмма
4. Анализ мочи
5. Биохимия крови
6. Анализ на альфа-фетопротеин
7. УЗИ брюшной полости
8. Рентген брюшной полости
9. Радионуклидное сканирование
10. Электроэнцефалограмма
11. Биопсия тканей печени.

У детей

Несмотря на то, что данное состояние довольно редко встречается у детей первых полутора лет жизни, оно в 50% случаев заканчивается летальным исходом. И только от грамотных и своевременных действий родителей и врачей зависит спасение жизни ребенка.
У новорожденных малышей в возрасте до 15 дней печеночная недостаточность нередко вызывается незрелостью выработки некоторых ферментов.
Кроме этого, у малышей причиной данного состояния может быть гипоксия и увеличенное количество протеинов в организме.

Печеночная недостаточность у детей вызывает массу недомоганий. Ребенок слаб, малоподвижен, много спит, у него болит голова. Нарушается перевариваемость пищи: понос , вздутие живота , рвота . Болит живот, сердечный ритм сбитый.
Если не оказать малышу срочной помощи, он впадает в коматозное состояние.
Лечение малыша с недостаточностью функции печени осуществляется только в больнице. В дальнейшем, после выписки домой, ребенок длительное время должен придерживаться специальной диеты и принимать усиленные дозы витаминов группы В, А, С, К .

Лечение

Лечение печеночной недостаточности любой стадии и у пациентов любого возраста должно осуществляться только в больнице.
Необходимо поддерживать жизнедеятельность организма больного и одновременно бороться с основным недугом, вызвавшим данное состояние.
Если причина недостаточности – отравление, из организма выводят токсины с помощью слабительных . Чтобы очистить организм от аммиака, используют внутривенные инъекции глутаминовой кислоты дважды или трижды в сутки на протяжении 3 – 4 дней.
Также вливают глюкозу , витамины В12 и В6 , кокарбоксилазу , панангин , липоевую кислоту .
Обязательно использование кислородных установок и кислородных подушек.
При хронической форме недостаточности назначают препараты, облегчающие состояние пациента, уменьшают долю протеина в еде, показаны клизмы для очищения кишечника, а также время от времени антибиотики, витамины группы В в виде инъекций, витогепат .

Диета

1. Уровень белка в рационе уменьшить до 30 гр. в сутки, жиров до 20 – 30 гр., при этом углеводов должно быть до 300 гр. При тяжелых состояниях белок вовсе исключают, оставляя лишь 5 гр., содержащиеся в растительных продуктах.
2. Основа диеты – растительная пища (соки из овощей и фруктов, мёд , супы-пюре, компоты с разваренными фруктами, отвар шиповника , желе, кисель ).
3. Употреблять пищу один раз в 2 часа в полужидком или жидком виде.
4. От соли отказаться полностью.
5. Употреблять до 1,5 литров жидкости в сутки при отсутствии отёков .

Если состояние пациента улучшается, то раз в трое суток можно прибавлять по 10 гр. белка до достижения возрастной нормы. Увеличивать белок следует за счет введения в рацион творога, кефира, простокваши. Можно медленно увеличивать и содержание жиров. При этом основа диеты – легкоусвояемые углеводы (мед, сахар, варенье, желе, кисель, фрукты ).

Печень в организме человека играет важную роль. Она участвует во всех обменных процессах, вырабатывает печеночную желчь для нормального пищеварения. Также, печень выполняет функции по очищению организма от токсинов, ядов, тяжелых металлов. Ежедневно орган пропуская через себя до ста литров крови, очищая ее. Если же печень перестает выполнять одну из функций, нарушается работа всего организма. Такое состояние называется печеночной недостаточностью. При этом, печеночная недостаточность сопровождается метаболическими нарушениями, дисфункцией центральной нервной системы, интоксикацией. Острая недостаточность без должно внимания со стороны медиков приводит к печеночной коме.

Классификация заболевания

Печеночная недостаточность возникает на фоне крупных фиброзных, дистрофических, некротических изменений печени, паренхимы печени. Причин к таким изменениям может быть очень много. Специалисты различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Наиболее часто недомогание развивается из-за невозможности печени выполнять свои функции по дезинтоксикации организма. Далее, токсины и яды вместе с кровью поражают центральную нервную систему. Не редко диагностируется метаболический ацидоз. Важно знать, что процент летального исхода при печеночной недостаточности велик — 50-70%.

Очень часто встречается острая печеночная недостаточность. Развивается такая форма в течение двух месяцев после поражения железы. Зачастую, острая печеночно клеточная недостаточность возникает из-за вирусных гепатитов, алкогольного отравления, интоксикации лекарствами. Хроническая же печеночная недостаточность возникает при развитии хронического заболевания печен (цирроз, фиброз, опухоли).

Существует три типа механизмов развития печеночной недостаточности:

• Эндогенный;
• Экзогенный;
• Смешанный.

Для эндогенного механизма характерным является гибель большого количества гепатоцитов. Так, печеночная паренхима утрачивает до 80% функционирования. Такое явления может говорить о наличии интоксикации медикаментами, вирусных гепатитов. Экзогенный механизм возникает на фоне нарушения кровотока в органе. Токсическая кровь сразу из воротной вены поступает в общий кровоток. При этом, она не поступает в кровь, не очищается. Смешанная же характеризуется наличием двух механизмов и нарушений.

Говоря о стадиях развития недуга выделяют тоже три: компенсированная (начальная), декомпенсированная (выраженная), терминальная дистрофическая. Далее возникает печеночная кома. В эту же очередь состояние комы имеет свои стадии: прекома, состояние угрожающее коме, клинически выраженное состояние комы.

Причины печеночной недостаточности

Стоит отметить, что данная патология из-за гепатита развивается у людей, старше 40 лет. При этом одинаково страдают как мужчины, так и женщины. Помимо этого, причинами печеночной недостаточности могут быть такие факторы:

• Злоупотребление алкоголем, наркотиками;
• Вирус герпеса;
• Вирус Эпштейна-Барра;
• Аденовирус;
• Цитомегаловирус.

Не стоит забывать и о вреде токсинов и медикаментов. Поражение паренхимы может спровоцировать сильна передозировка следующими медикаментозными препаратами: анальгетики, парацетамол, диуретики, седативные препараты. Самыми сильными токсинами можно назвать яд бледной поганки, токсины грибков типа аспергилл, различные химические соединения.

Бывают случаи, когда острая недостаточность печени проявляется, как признак гипоперфузии железы. В свою очередь, гипоперфузия провоцируется веноокклюзивной болезнью, синдромом Бадда-Киари, сердечной недостаточностью (только хронической), кровотечением профузным. Инфильтрация печени раковыми клетками тоже приводит к печеночной недостаточности, печеночной коме. Не менее опасными являются метастазы в печени от рака легких, поджелудочной железы.

В редких случаях печеночная недостаточность диагностируется на фоне таких заболеваний:

• Аутоиммунный гепатит;
• Жировая дистрофия печени;
• Галактоземия;
• Тирозинемия;
• Протопорфирия.

В медицинской практике бывали случаи, когда острая печеночная недостаточность развивалась после оперативного вмешательства, тупой травмы органа. Факторы, которые провоцируют любые нарушения функционирования печени могут быть такие: частые диарея, рвота, электролитный дисбаланс, кровотечения желудочно-кишечного тракта, алкогольное отравление, лапароцентез, большое количество белковой пищи.

Признаки печеночной недостаточности

Как видно, достаточно серьезным и сложным заболеванием является печеночная недостаточность симптомы которой достаточно яркие. Так, клинические проявления недуга включают в себя синдром самой печеночной недостаточности, печеночной энцефалопатии, печеночной комы. Для первого синдрома характерной является следующая симптоматика:

• Желтуха;
• Отечность;
• Асцит;
• Телеангиоэктазия;
• Геморрагический диатез;
• Лихорадка;
• Боли в животе;
• Диспепсия;
• Снижение массы тела.

В случае хронической формы печеночной недостаточности, недуг сопровождается еще и дисфункцией эндокринной системы, снижением либидо, бесплодием, гинекомастией, тестикулярной атрофией, атрофией молочных желез и матки. Неприятный печеночный запах из ротовой полости указывает на нарушение процессов метаболизма. При проведении диагностики, на данной стадии развития недуга выявляется повышение уровня билирубина, фенолов, аммиака, гипохолестеринемия.

Для стадии энцефалопатии печени ко всем симптомам добавляются нарушения со стороны центральной нервной системы: психоэмоциональные нарушения, повышенная тревожность, апатия, нарушения ориентировки, сна, агрессия. Также, сюда можно отнести и нарушения речи. Больной говорит не внятно, не впопад. Возникают трудности с письмом, возникает тремор пальцев верхних конечностей, нарушаются координации любых движений, значительно повышаются рефлексы.

Терминальной конечной стадией печеночной недостаточности считается кома. Первая стадия комы (прекома) характеризуется такими проявлениями:

• Вялость;
• Сонливость;
• Спутанное сознание;
• Подергивание мышц;
• Возбуждение кратковременное;
• Тремор, судороги;
• Патологические рефлексы;
• Энурез.

В некоторых случаях данные проявления сопровождаются кровоточивость десен, носа. Стоит отметить, что печеночная кома всегда протекает вне сознания и реакций на болевые ощущения пациента. Постепенно все рефлексы начинают угасать. Зрачки больного расширяются, а лицо становится похожим на маску. Зрачки перестают реагировать на свет, падает артериальное давление, возникает патологическое дыхание. На этой стадии, как правило, пациент умирает.

Методы диагностики

Прежде, чем начинать лечение, доктор должен собрать полный анамнез, назначить определенные анализы. При возникновении подозрения на печеночную недостаточность опрос пациента начинается с выявления наличия вредных привычек (алкоголь, наркотики), вирусных гепатитов (на данный момент, или в прошлом). Важно выявить возможные метаболические нарушения, хронические болезни органа, опухоли. Также, специалист уточняет любые медикаментозные препараты, которые принимает больной.

Далее, пациент отправляется на диагностику. Биохимический анализ крови позволит выявить анемию и лейкоцитоз. Результаты коагулограммы показывают тромбоцитопению, снижение ПТИ. Печеночно клеточная недостаточность требует проведения динамического анализа биохимических проб:

• Билирубина;
• Трансаминаз;
• Щелочной фосфотазы;
• Натрия;
• Альбумина;
• Креатинина;
• Калия;

В обязательном порядке проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При этом методе диагностики доктор сможет оценить размер печени, ее структуру, определить состояние паренхимы, исключить или выявить опухоли, кисты. Диффузные поражения печени выявляются при помощи гепатосцинтиграфии. В этом случае можно определить наличие гепатита, цирроза, опухоли, гепатоза. В случае необходимости, специалист отправляет пациента на МРТ.

Основным методов определения печеночной энцефалопатии является проведение электроэнцефалографии. При этом можно спрогнозировать течение печеночной недостаточности. В случае печеночной комы показатели электроэнцефалографии определяют замедление и снижение амплитуды волн активности ритма. При необходимости проводят биопсию печеночной ткани. Энцефалопатию печени дифференцируют с опухолями головного мозга, абсцессом, инсультом, менингитом, энцефалитом.

Лечение печеночной недостаточности

Печеночно клеточная недостаточность требует обязательного соблюдения строгой диеты, которая полностью исключает употребление белковой, соленой пищи. В случае развития стадии прекомы питание осуществляется при помощи зонда. В случае определения данной патологии, лечение заключается в выведении токсинов из организма, очищении.

Для этого пациенту вводят большое количество раствора глюкозы, Ципрофлоксацина. Это поможет также улучшить микроциркуляцию, устранить электролитные нарушения, и кислотно-щелочное равновесие. Для восстановления всех функций печени очень важно принимать и следующие препараты:

• Эссенциале;
• Липоевая кислота;
• Кокарбоксилаза;
• Пенангин;
• Виатмины В12, В6.

Чтобы устранить аммиачную интоксикацию специалисты назначают прием раствора глутаминовой кислоты, Орницетила. Очень важно провести полную очистку кишечника. Это поможет значительно снизить всасываемость токсических компонентов. С этой целью назначают клизмы. Иногда, допустимым является применение слабительных средств, вместо клизм.

После полной очистки организма специалисты обязательно назначат минимальный короткий курс приема антибиотиков широкого спектра. Делают это с целью подавления процессов гниения в кишечнике. В сочетании с антибиотиками рекомендуют принимать лактулозу. Если у пациента наблюдается печеночная кома, ему вводят Преднизолон. Кислородные ингаляции позволят избавиться или избежать развития гипоксии.

Комплексная терапии печеночной недостаточно подразумевает проведение таких мероприятий:

• Плазмаферез;
• УФО крови;
• Гемосорбция;
• Гемодиализ.

На протяжение 10 дней терапии пациенту вводится Хофитол. Дозировка устанавливается исключительно доктором, исходя из тяжести течения недуга. Если наблюдаются сильные кровотечения, больному необходимо вводить замороженную плазму до 4 доз. Спустя 8 часов после проведения процедуры, ее повторяют вновь. А вот солевые растворы категорически запрещены.

Восстановить и поддерживать минеральный обмен помогут витаминные комплексы, введение магния, фолиевой кислоты, кальция. Прием гепатопротекторов позволяет восстановить и приобрести новые гепатоциты. Пройдя курс таких препаратов, все функции печени восстановятся. Курс такой терапии составляет минимум 3 месяца, и включает в себя прием Эссливер, Лив-52, Липоид С, аминокислоты.

При необходимости восстановить функции работы головного мозга назначают легкие седативные средства. Улучшить кровообращение в головном мозгу позволят Церебролизин, Актовегин. Снизить отечность мозга могут диуретики: Маннит, Лазикс. Стоит отметить, что данные препараты, антибиотики принимаются строго под присмотром доктора, при регулярном контроле анализов.

Пересадка печени проводится крайне редко. На это есть две причины. Во-первых, высок риск отторжения органа. Во-вторых, очень сложно найти подходящего донора печени. При этом, у донора отнимают всего часть печени. А у больного удаляют эту часть железы. Это позволит печени со временем регенерировать. Основным показаниям к такому методу лечения является цирроз печени, врожденные патологии, аутоиммунные гепатиты. Именно по этим причинам развивается хроническая печеночная недостаточность. В случае острой недостаточности, как правило, пересадка не производится.

Диета

Главную роль при лечении печеночной недостаточности играет диета, и изменение образа жизни. Так, основным принципом диеты является исключение белков. Суточная калорийность рациона не должна превышать 1500 ккал. Стоит соблюдать дробное питание. При данном заболевании меню должно быть насыщено легкоусвояемыми углеводами (сахар, мед, овощи, фрукты). Не менее важно, чтобы организм больного получал высокое, большое количество клетчатки вместе с пищей. Если есть признаки холестаза, стоит ограничить больного в потреблении жиров.

Под строгим запретом находится употребление алкоголя, любых других токсических веществ. На время лечения нужно оградить себя от тяжелых физических нагрузок. Лучше соблюдать постельный режим. Режим питания обязательно включает употребление большого количества жидкости. Нельзя допускать возникновения запоров. При наличии таковых проводятся клизмы. Если состояние больного позволяет, стоит совершать прогулки на свежем воздухе. Но, при этом, избегать попадания прямых солнечных лучей.

Какой прогноз?

При своевременном выявлении проблемы, и адекватном лечении, прогноз для больного достаточно благоприятный. Восстановление всех функций печени вполне реально. Если же у больного наступила печеночная энцефалопатия, в 85-90% всех случаев она переходит в состояние комы. Глубокая кома практически всегда заканчивается летальным исходом. Начальная же стадия кома поддается лечению. Таким образом, прогноз полностью зависит от своевременности обращения к доктору, и лечения.

Хроническая печёночная недостаточность – патологическое состояние, сопровождающее хронические заболевания печени, характеризующееся разрушением печёночной ткани на протяжении более 6 месяцев с прогрессирующим нарушением функции печени.

Терминология

Хронические заболевания печени, такие как алкогольный цирроз или хронический вирусный гепатит – самостоятельные болезни, имеющие собственные причины, механизмы развития, методы диагностики и лечения. В отличие от них, хроническое нарушение функции печени – универсальный патологический процесс, отражающий постепенную гибель клеток печени (гепатоцитов) вследствие основного заболевания.

В отличие от острой печёночной недостаточности, возникающей в период до 28 недель от начала заболевания, хроническая печёночно-клеточная недостаточность может присутствовать многие месяцы и годы, прогрессируя от бессимптомной фазы до выраженного синдрома. Симптомы, входящие в данный синдром, в значительной степени определяют клинику цирроза – финальной стадии хронической патологии печени. По этой причине хроническую печёночную недостаточность и цирроз часто рассматривают как синонимы.

Причины хронической печёночно-клеточной недостаточности

• Злоупотребление приёмом алкоголя (алкогольный цирроз – К70.3, алкогольная болезнь печени – К70) – 60-70% случаев;
• Нарушение проходимости желчевыводящих путей вследствие врождённых аномалий развития (атрезия, кисты желчевыводящих протоков), наследственных патологий (муковисцидоз - E84), аутоиммунных (первичный билиарный цирроз - K74.3) и других (вторичный билиарный цирроз - K74.4) заболеваний – 5-10% случаев;
• Хронический гепатит B или C (B18) – 10% случаев;
• Гемохроматоз или наследственное нарушение обмена железа (E83.1) – 5-10% случаев;
• Неалкогольная жировая болезнь печени (K76.0) – 10% случаев.

Реже к хроническому нарушению функции печени приводят аутоиммунные гепатиты (K75.4), лекарственные гепатиты (K71) (при приеме метотрексата, изониазида, амиодарона), генетические (дефицит альфа-1-антитрипсина (E88.0), тирозинемия (E70.2), болезнь Вильсона (E83.0), галактоземия (E74.2).

Механизм развития хронической печёночной недостаточности

В медицине “недостаточность” – термин, использующийся для обозначения состояния, при котором орган не способен выполнять свою функцию в полном объёме. Острая и хроническая печёночная недостаточность, соответственно, возникают при неспособности печени справляться со всеми задачами, возложенными на неё, вследствие гибели большого числа гепатоцитов. Но, если при остром процессе происходит единовременная гибель 90% печёночных клеток, то при хронических заболеваниях количество отмерших тканей увеличивается постепенно, на протяжении многих месяцев или нескольких лет.

Этот процесс прямо пропорционален степени снижения функции печени и стадии заболевания. Возьмём в качестве примера хронический алкогольный гепатит. Человек ежедневно употребляет определённое количество этилового спирта. При этом погибает до нескольких десятков тысяч клеток печени, участвующих в обмене веществ, обеспечивающих синтез белков, очищающих кровь от внешних и внутренних токсинов, промежуточных продуктов обмена. Через несколько лет алкоголизм может привести к гибели 30-40% клеток печени, что приведёт к равнозначному снижению функции органа. Однако это только одна сторона “медали”.

Печень обладает огромным запасом прочности. У большинства пациентов симптомы хронической печёночной недостаточности появляются при гибели более 70-80% гепатоцитов. Несмотря на это, гибель тканей печени запускает ряд механизмов, включающих в себя патологическую регенерацию, пролиферацию, приток иммунных клеток в области некроза, поддерживающих хроническое воспаление, в совокупности приводящих к циррозу – разрастанию грубых соединительных тканей. Этот процесс полностью изменяет нормальное микроскопическое строение органа. В результате происходит нарушение кровообращения на органном уровне.

Нарушение кровообращения – ведущий фактор, приводящий к портальной гипертензии или росту давления крови в сосудистом русле, расположенном “до” печени. Избыток крови перекачивается окольными путями в нижнюю полую вену, приводя к варикозу вен пищевода и/или прямой кишки. В сочетании с нарушением процессов свертывания крови это приводит к неконтролируемому кровотечению из расширенных пищеводных или геморроидальных вен с летальным исходом.

Таким образом, хроническая печёночная недостаточность и цирроз – это две составляющие одного патологического процесса, в итоге приводящего к неминуемой гибели больного.

Классификация хронической печёночной недостаточности

В клинической практике используется классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям.

Стадии хронической печёночной недостаточности (код патологии по МКБ-10 - К72.1)

1. Стадия компенсации функции печени;
2. Стадия декомпенсации с выраженным дефицитом функции печени и клиническими проявлениями;
3. Терминальная стадия с развитием осложнений;
4. Печёночная кома (летальность более 80%).

Классификация степени тяжести хронической патологии печени по Чайлд-Пью

Классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям имеет один серьёзный недостаток - отсутствуют четко определённые критерии принадлежности патологии у конкретного больного к той или иной стадии. По этой причине в медицинской практике используется классификация по Чайлд-Пью, позволяющая установить степень тяжести заболевания по клиническим и лабораторным показателям. В зависимости от оценки в баллах, все больные с хронической печёночной недостаточностью или циррозом делятся на три класса: А, В, и С.

А-класс: от 5 до 6 баллов;

В-класс: от 7 до 9 баллов;

С-класс: от 10 до 15 баллов.

Пациенты А-класса имеют легкую степень хронической печёночной недостаточности и хороший прогноз (100% выживаемость в течение ближайшего года). Пациенты В-класса - средняя степень тяжести с выживаемостью 81% в течение 1 года, 57% в течение 2 лет. Пациенты С-класса - тяжёлое состояние с высоким риском летального исхода (45% выживаемость в течение 1 года, 35% в течение 2 лет).

Хроническая печёночная недостаточность у детей

Быстрое развитие хронической печёночной недостаточности в первые месяцы и годы жизни у детей обусловлено врождённой атрезией желчевыводящих путей и наследственными нарушениями обмена веществ. У детей старшего возраста к хроническому нарушению функции печени чаще всего приводят хронические вирусные и аутоиммунные гепатиты. В 5-15% случаев причину патологии установить не удаётся. Исход хронической патологии печени у детей и взрослых один – цирроз. Методы лечения и диагностики хронической печёночной недостаточности у детей также не отличаются от таковых у взрослых.

Симптомы и признаки хронической печёночной недостаточности

• “Голова медузы” – расширение подкожных вен вокруг пупка;
• Асцит (скопление жидкого транссудата в брюшной полости);
• Отсутствие аппетита, слабость, снижение работоспособности, повышенная утомляемость;
• Тошнота, рвота, сладковатый резкий запах при дыхании;
• Увеличение печени и селезёнки, боли в подреберье слева и справа;
• Гинекомастия – увеличение молочных желёз из-за избытка эстрогенов;
• Желтуха, кожный зуд, покраснение кожи ладоней (пальмарная эритема);
• Кровоточивость десён, удлинение длительности кровотечения;
• Отёки на ногах;
• Сосудистые звёздочки на коже;
• Значительное снижение массы тела.

В 3 стадии хронической печёночной недостаточности к клинике добавляются симптомы печёночной энцефалопатии, возникающие из-за токсического действия аммиака, билирубина и других токсинов на нервные клетки. Больные жалуются на снижение памяти, амнезию, головные боли, раздражительность, снижение интеллекта, бессонницу ночью - сонливость днём. При 4 стадии развивается печёночная кома, возникающая из-за отёка головного мозга. Наблюдаются судороги, заторможенное состояние, потеря сознания, отсутствие рефлексов.

Минимально необходимый набор лабораторных исследований

• Определение протромбинового времени и его производных – протромбиновый индекс (ПТИ) и международное нормализованное отношение (МНО): позволяют определить степень нарушения свёртывания крови и косвенно оценить степень нарушения функции печени;
• Анализ крови на аланинаминотрансферазу (АЛТ) и аспартатаминотрансферазу (АСТ): маркеры некроза печени;
• Билирубин плазмы крови: позволяет определить степень нарушения экскреторной функции. Быстрый рост концентрации билирубина в крови больного - неблагоприятный прогностический фактор;
• Аммиак плазмы крови: значительно увеличен при печёночной недостаточности и связан с высоким риском возникновения тяжёлой печёночной энцефалопатии;
• Глюкоза плазмы крови: отражает степень нарушения углеводного обмена;
• Газовый состав крови: выявляет недостаток кислорода в крови, что может свидетельствовать о наличии респираторного дистресс-синдрома или пневмонии, осложняющих течение основного заболевания;
• Креатинин: увеличение уровней креатинина свидетельствует о наличии осложнений в виде гепаторенального синдрома (печёночно-почечная недостаточность);
• Анализ крови на содержание меди и/или церулоплазмин: используется для диагностики болезни Вильсона-Коновалова (выявление причины печёночной недостаточности);
• Иммуноферментный анализ на вирусные гепатиты А, В, С, D и Е (выявление причины печёночной недостаточности);
• Анализ крови на антинуклеарные антитела: позволяют выявить аутоиммунные причины печёночной недостаточности;
• Анализ крови на вирус иммунодефицита человека.

Биопсия печени позволяет определить причину печёночной недостаточности. Процедура противопоказана при выраженных нарушениях свёртывания крови.

Инструментальные методы исследования используются для диагностики осложнений или основного заболевания. Например, с помощью УЗИ можно определить степень портальной гипертензии, оценить количество жидкости в брюшной полости. Кроме того, ультразвуковая диагностика позволяет оценить стадию цирроза печени с помощью фибросканирования (Фиброскан, эластометрия печени).

Эндоскопия позволяет оценить состояние вен пищевода и установить вероятность кровотечения из них. МРТ/КТ используются при подозрении на отёк головного мозга, и позволяют определить тромбоз сосудов печени, однако широко эти методы не используются.

Лечение хронической печёночной недостаточности

Лекарственная терапия

Возможности лекарственной терапии ограничены. Основное значение имеет ранняя диагностика и профилактика осложнений. При алкогольном гепатите категорически запрещается употребление этилового спирта даже в минимальных дозах.

Единственный метод лечения, способный спасти жизнь больного с тяжёлой хронической печёночной недостаточностью – трансплантация печени.

Показания к трансплантации печени

Хроническая печёночная недостаточность, вызванная:

• Аутоиммунным гепатитом;
• Алкогольным циррозом;
• Первичным билиарным циррозом;
• Склерозирующим холангитом;
• Болезнью Вильсона-Коновалова;
• Гемохроматозом;
• Муковисцидозом;
• Тирозинемией;
• Галактоземией.

Чем тяжелее состояние пациента, тем выше вероятность летального исхода. Для объективной оценки показаний к трансплантации печени и прогнозирования исхода заболевания без радикальной терапии используют современную шкалу модели терминальной стадии заболевания печени (MELD). У детей до 12 лет используют шкалу PELD (Педиатрическая шкала терминальной стадии заболевания печени). При этом оцениваются биохимические показатели и общие критерии: общий билирубин, альбумин, возраст пациента, протромбиновое время, выраженность отёков. Чем выше балл по шкале PELD или MELD, тем выше вероятность летального исхода.

Приоритет при трансплантации имеют больные с высоким риском для жизни. Средняя выживаемость при пересадке печени – до 90% в течение первого года после трансплантации, до 70% - в течение пяти лет .

Осложнения хронической печёночной недостаточности

• Печёночная энцефалопатия;
• Печёночная кома;
• Спонтанное бактериальное воспаление брюшины (перитонит);
• Пневмония;
• Портальная гипертензия;
• Задержка жидкости в полости живота (асцит);
• Пищеводное кровотечение;
• Кишечное кровотечение;
• Нарушение функции почек.

Прогноз при хронической печёночной недостаточности

Прогноз зависит от основного заболевания, возраста больного, стадии хронической печёночной недостаточности и наличия осложнений. В терминальной стадии при наличии печёночной комы и других осложнений летальность достигает 80-90%. У больных в компенсированной стадии прогноз нейтральный – при адекватном лечении можно замедлить или остановить прогрессирование хронической печёночной недостаточности. Например, при алкогольной болезни печени наилучший эффект даёт отказ от употребления спиртного. К сожалению, большинство больных обращаются за медицинской помощью в декомпенсированной стадии с выраженными симптомами нарушения печёночной функции/цирроза.

Правильный образ жизни при хронической печёночной недостаточности

• Откажитесь от употребления алкоголя;
• Хроническое нарушение функции печени снижает иммунитет. Избегайте мест скопления больших групп людей в период сезонной эпидемии ОРВИ, вовремя получайте прививки против гриппа, пневмонии, вирусных гепатитов А и В;
• Не принимайте лекарственные препараты без предварительной консультации врача, особенно парацетамол, нестероидные противовоспалительные средства и антибиотики. Любое лекарство из этой группы может спровоцировать осложнение или вызвать острую печёночную недостаточность на фоне хронической болезни печени.

Диета при хронической печёночной недостаточности

Правильное питание имеет большое значение при хронических заболеваниях печени, так как позволяет значительно снизить нагрузку на больной орган. Рекомендуется стол №5 по Певзнеру. Больному необходима сбалансированная диета, состоящая из фруктов, овощей, злаков, белков, углеводов и минимального количества жиров/соли. Требуется увеличенное количество поступающей в организм энергии за счёт высококалорийных легкоусваиваемых продуктов.

В период обострения или при декомпенсации хронической печёночной недостаточности необходима безбелковая бессолевая диета. Следует избегать грубой жесткой пищи, способной повредить стенки пищевода и спровоцировать кровотечение. При асците или отёках нужно следить за водным балансом и при необходимости ограничить количество потребляемой жидкости.

Профилактика хронической печёночной недостаточности

Для того, чтобы значительно снизить риск возникновения хронической печёночной недостаточности, достаточно придерживаться простых правил: отказаться от злоупотребления алкоголем, вести активный и здоровый образ жизни, правильно питаться и следить за весом.

Вакцинация от вирусных гепатитов А и В, а также контроль переливаемой крови, применение одноразовых шприцев и игл в медицинских учреждениях и косметических салонов значительно снижают риск инфицирования, а, следовательно, - и развития осложнений этих заболеваний, в т.ч. печеночной недостаточности.