Острая токсическая печеночная недостаточность. Печеночная недостаточность (хроническая и острая)

Острая печеночная недостаточность (ОПечН) является тяжелым осложнением многих заболеваний и патологических состояний. В случаях запоздалой диагностики и несвоевременной терапии летальность при ней достигает 60-80%.

0сновные функции печени. Печень играет очень большую роль в белковом обмене. В ней происходит синтез всего альбумина (12-15 г в сутки). Кроме этого осуществляется переаминирование и дезаминирование аминокислот с участием ферментов АЛТ, АСТ, глутаматдегидрогеназы; образование мочевины, глютамина, креатина. В клетках печени синтезируются 75-90% ?-глобулинов, 50% ?-глобулинов (?-глобулины в печени не синтезируются). В печени синтезируются компоненты протромбинового комплекса (II, VII, IX, X), зависящие от витамина К, а также другие факторы свертывания (фибриноген, VI, XI. XII, XIII). Здесь же происходит образование ингибиторов свертывания крови: антитромбина и антиплазмина. В печени также осуществляется катаболизм белков с участием ферментов катепсинов, кислой карбоксипептидазы, коллагеназы, дипептидазы; специфический обмен отдельных аминокислот (90% фенилаланина превращается в тирозин, из триптофана образуются триптамин, серотонин, хинолиновая кислота; из гистидина - гистамин, из серина - этаноламин, исходный продукт синтеза холина). Ферменты печени непосредственно отщепляют сероводород от молекул цистеина, катализируют окисление SH-групп серосодержащих аминокислот.

Роль печени в липидном обмене заключается в окислении ацилглицеринов; образовании кетоновых тел (ацетоуксусная кислота, ?-оксимасляная кислота); синтезе триглицеридов, фосфолипидов, липопротеинов; синтезе холестерина; образовании желчных кислот (холевая и хенодезоксихолевая) до 0,4 г/сут. Печень участвует в расщеплении и всасывании пищевых липидов, так как присутствие желчи необходимо для гидролиза и всасывания жиров в кишечнике. Желчные кислоты находятся в постоянном кишечно-печеночном кругообороте. Через печень и кишечник они проходят до 10 раз в сутки (двукратно при каждом приеме пищи). В гепатоцитах реабсорбированные желчные кислоты заново связываются с глицином и таурином и реэкскретируются в желчь.

Печень участвует и в углеводном обмене. В ней осуществляется включение галактозы и фруктозы в метаболизм; глюконеогенез; синтез и распад гликогена, содержание которого в печени составляет 100-300 г; образование глюкуроновой кислоты. За сутки в печени происходит четырехкратный обмен запасов гликогена.

Важность роли печени в пигментном обмене также трудно переоценить. Она участвует в: образовании билирубина; захвате, конъюгации и экскреции его; метаболизме и реэкскреции уробилиногенов. За сутки распадается 1% циркулирующих эритроцитов, высвобождается 7,5 г гемоглобина, образуется до 100-300 мг билирубина. 70-80% билирубина связываемся с глюкуроновой кислотой, а также с глицином, серной и фосфорной кислотами. При поступлении в кишечник в составе желчи билирубин под действием бактериальных дегидрогеназ восстанавливается до бесцветных уробилиногеновых тел - d-уробилиногена, i-уробилиногена и 1-уробилиногена (стеркобилиногена) в дистальном отделе тонкой кишки и в толстой кишке. В норме кишечно-печеночная циркуляция уробилиногенов минимальна. Они всасываются в проксимальном отделе тонкой кишки, реэкскретируются в желчь или расщепляются в печени. При поражении гепатоцитов реэкскреция и расщепление уробилиногенов нарушается, они поступают в общий кровоток и мочу. Каждая фракция билирубина представляет собой смесь гетерогенных в химическом отношении соединений (до 8-9 фракций из одной сыворотки).

Печень участвует в обмене биологически активных веществ, регулируя содержание стероидных гормонов (глюкокортикоидов, алъдостерона, андрогенов и эстрогенов). В ней образуются водорастворимые конъюгаты с глюкуроновой и серной кислотами, происходит ферментативная инактивация, а также образуется специфический связывающий глюкокортикоиды белок – транскортин; инактивируются нестероидные гормоны - инсулин, глюкагон, тиреоидные гормоны, соматотропный, гонадотропный, антидиуретический гормоны. Кроме того, в печени происходит образование катехоламинов (из фенилаланина в гепатоцитах образуется тирозин, предшественник адреналина, норадреналина, дофамина), их инактивация, а также образование серотонина и гистамина.

Существенна роль печени и в обмене витаминов. Печень участвует во всасывании жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), для чего необходимы желчные кислоты. В ней осуществляется синтез витамина А из каротина, образуются биологически активные формы витаминов В1 (пиридоксаль-фосфат), фолиевой кислоты (тетрагидрофолиевая кислота), холина (цитидинмонофосфатхолина). Печень осуществляет депонирование и выведение витаминов А, Д, К, РР, Е, Bl, B2, В12, фолиевой кислоты.

Печень участвует и в обмене микроэлементов. Здесь находится депо железа в организме (15 моль/кг ткани у мужчин и 4 моль/кг у женщин) в виде ферритина (23% железа). При избытке образуется гемосидерин (37% железа). В печени синтезируется трансферрин, транспортирующий железо в кровоток. Кроме того, в печени находится и депо меди, происходит синтез церулоплазмина.

Печень является одним из основных компонентов функциональной системы детоксикации. Именно в ней в основном происходит биотрансформация ксенобиотиков и эндогенных токсических субстанций. Печень создает мощный барьер на пути крови, оттекающей от кишечника. В кишечнике под действием ферментов бактерий происходит разложение белка до токсических продуктов: фенола, индола, скатола, кадаверина, путресцина и др. Печень обезвреживает все названные продукты за счет процессов окисления, ацетилирования, метилирования, образования парных соединений с серной и глюкуроновой кислотами. Аммиак обезвреживается за счет превращения его в мочевину. Кроме того, печень вместе с селезенкой удаляют из протекающей крови и разрушают до 70-80% микроорганизмов. Купферовские клетки печени обладают не только выраженной фагоцитарной активностью по отношению к микробам, но также обеспечивают очищение крови от эндотоксинов кишечной микрофлоры, комплексов антиген-антитело, продуктов распада тканей.

Единства в понимании самой сущности печеночной недостаточности нет, как и ее значения в танатогенезе многих патологических состояний.

Под печеночной недостаточностью следует понимать состояние организма, при котором печень не может обеспечить поддержание гомеостаза и потребность организма больного в обмене веществ, биотрансформации токсинов и биологически активных веществ.

Существуют шесть групп основных причин, определяющих развитие, течение и клиническую картину печеночной недостаточности:

1) фульминантные и субфульминантные гепатиты, вызванные вирусами, риккетсиями, спирохетами и прочей гепатотропной инфекцией;

2) токсические гепатиты, дегенеративные поражения печени, развивающиеся вследствие токсического или токсико-аллергического воздействия различных химических веществ;

3) неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени;

4) длительный и тяжелый холестаз;

5) некроз печени или опухолевая деструкция органа;

6) гипоксия паренхимы печени.

Фульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в сроки менее 2 недель после появления желтухи. Субфульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в срок от 2 недель до 3 месяцев после появления желтухи. После появления энцефалопатии острейшая стадия длится до 7 дней, острая - до 28 дней, подострая - до 3 мес. Летальность при фульминантной и субфульминантной формах без трансплантации печени достигает 80%.

Ведущей причиной фульминантного гепатита является гепатотропная вирусная инфекция. Совершенствование диагностики болезней печени привело к расширению алфавита гепатотропных вирусов. В настоящее время идентифицировано 6 патогенных вирусов (HAV, НBV, НCV, HDV, НEV, SEN), 4 из которых (НBV, НCV, HDV, SEN) обладают несомненной способностью вызывать хроническое воспаление печени (табл. 39.1).

Таблица 39.1

Гепатотропные вирусы

Примечание: - «?» - неизвестно.

Развитие острых и подострых токсических гепатитов связано с действием гепатотоксичных ксенобиотиков, в том числе и медикаментов. Механизмы прямого гепатотоксического действия заключаются в повреждении гепатоцитов, блокаде процессов тканевого дыхания, нарушении синтеза нуклеиновых кислот. Гепатотоксичные яды встречаются как на производстве (четыреххлористый углерод, бензол, толуол, ФОС, хлороформ, нитрокраски, кислоты, щелочи, свинец и др.), так и в быту (яд фаллоидин, содержащийся в бледной поганке; афлатоксины, содержащиеся в плесневых грибах; этиловый алкоголь, неорганические соединения мышьяка, фосфора, бериллия). Одним из редких осложнений, возникающих после проведения анестезии, являются токсические гепатиты, вызываемые фторсодержащими ингаляционными анестетиками. Наиболее часто они возникают после применения фторотана, реже они обусловлены энфлюраном и изофлюраном. Считают, что такие повреждения чаще возникают при повторном применении фторсодержащих летучих анестетиков либо даже при первой анестезии на фоне приема этими больным трийодтиронина.

Причиной развития токсического гепатита с ОПечН могут быть и многие терапевтические лекарственные средства, среди которых особое место занимают жирорастворимые медикаменты. Отсюда высокая гепатотоксичность ингибиторов монооксидазы, трициклических антидепрессантов (амитриптилина), эритромицинов (не только этилсукцината и пропионата, но и современного эсмолата), противотуберкулезных препаратов (изониазида, рифампицина), сульфосалазина, бруфенов, парацетамола (возможность передозировки у детей), противосудорожного средства вальпроат натрия (особенно при приеме в сочетании с фенобарбиталом).

Привычные препараты - анальгетики, аминофиллин, антиаритмические средства (например, кордарон) метаболизируются в печени. У больных с гепатопатиями различного генеза они могут вызвать углубление функциональных расстройств, вплоть до печеночной комы. В отличие от инфекционного гепатита повреждающее действие однократного поступления ксенобиотиков быстро достигает максимума и затем с различной скоростью регрессирует. Необходимо интенсивным лечением спасти больного и дождаться регенерации гепатоцитов.

Неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени приводит к развитию недостаточности ее функции. Цирроз печени, как правило, сочетается с проявлениями портальной гипертензии. Опасным осложнением портальной гипертензии является развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Прогрессирование ОПечН в таких обстоятельствах может быть связано с избыточным приемом пищевого белка, введением барбитуратов и опиатов, с кишечной инфекцией (в частности с сальманеллезом), неконтролируемым назначением мочегонных (на фоне алкалоза нарушается аммониогенез в почках). Могут иметь значение и медикаментозные факторы: использование метионина, введение обычных, неспециализированных аминокислотных смесей для коррекции частой для этих пациентов белковой недостаточности. Для прогрессирования ОПечН у таких больных имеет также значение хирургический стресс, системная гипоксия, переливание значительных количеств цитратной крови поздних сроков хранения, эндогенная интоксикация любого генеза. Несомненно, драматическим эффектом обладает желудочно-кишечное кровотечение с микробным распадом крови, излившейся в кишечник, и массивным аммониогенезом. Поэтому при глубоких цирротических изменениях печени можно ожидать усугубления ОПечН после даже небольших хирургических вмешательств.

Длительный и тяжелый холестаз с препятствием для желчетока на различном уровне (от холангов до большого дуоденального сосочка) может стать причиной ОПечН в связи с высокой желтухой. Через стадию внутрипеченочного холестаза возможно развитие ОПечН при сепсисе. Функциональная декомпенсация печени в связи с хроническим холестазом возникает, как правило, при так называемом склерозирующем холангите.

Факторы, вызывающие гипоксию паренхимы печени: шок; кровопотеря и все виды гиповолемий, сердечная и дыхательная недостаточность, почечная недостаточность, гемолиз эритроцитов (отравление уксусной кислотой, медным купоросом), желудочно-кишечное кровотечение (гниение крови, приводящее к образованию аммиака, фенола, индола), общая гипоксия, обширные травмы и ожоги, септические состояния, сопровождающиеся массивной бактериальной инвазией и гемолизом, операции с использованием искусственного кровообращения.

Как правило, клинические проявления ОПечН довольно неспецифичны и выявляются на поздних стадиях болезни, поэтому основными детерминантами ее наличия и выраженности являются лабораторные критерии и результаты нагрузочных проб. В формировании конкретного патологического явления, ведущего к развитию ОПечН, имеет существенное значение различные сочетания основных синдромов, характеризующих ее особенности:

Синдрома холестаза,

Синдрома гепатоцитолиза,

Воспалительно-мезенхимального синдрома,

Геморрагического синдрома,

Синдрома портальной гипертензии, гепатолиенального синдрома,

Синдрома печеночной энцефалопатии.

Синдром холестаза - нарушение оттока желчи с накоплением её компонентов в печени и крови. Желтуха - симптом, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. Печеночная желтуха обусловлена изолированным или комбинированным нарушением захвата, связывания и выведения билирубина. Нарушения выведения обуславливают повышение уровня связанного билирубина в крови и его появление в моче, что обусловлено изменением проницаемости печеночных клеток, разрывом желчных канальцев вследствие некроза печеночных клеток, закупоркой внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью в результате деструкции и воспаления. При этом происходит регургитация желчи обратно в синусоиды. В печени нарушается трансформация уробилиногенов, уробилин поступает в мочу. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек появляется при повышении билирубина свыше 34,2 мкмоль/л. Печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, в 3-4 раза превышающем его продукцию в физиологических условиях.

Клинические признаки холестаза: зуд кожи, расчесы, нарушение всасывания жирорастворимых витаминов (расстройство зрения в темноте, кровоточивость, боль в костях), желтуха, темная моча, светлый кал, ксантомы, ксантелазмы.

Лабораторные признаки: накопление в крови компонентов желчи (холестерина, фосфолипидов, желчных кислот, щелочной фосфатазы, у-глютамил-транспептидазы, 5-нуклеотидазы, меди, конъюгированной фракции билирубина). При полном нарушении оттока желчи гипербилирубинемия достигает 257-342 мкмоль/л, при сочетании с гемолизом и нарушением клубочковой фильтрации в почках может достигать 684-1026 мкмоль/л.

Синдром цитолиза связан с нарушением целостности гепатоцитов и проницаемости мембран, повреждением клеточных структур и выходом составных частей клетки в межклеточное пространство, а также в кровь, нарушением функции гепатоцитов.

Клинические признаки цитолиза: желтуха, геморрагический синдром, кровоточивость десен, кровотечения из носа, геморрагические высыпания на коже, дисгормональные расстройства, печеночные знаки (пальмарная эритема, "звездочки Чистовича", запах изо рта), снижение массы тела, диспептический и астенический синдромы, нервно-психические расстройства.

Лабораторные признаки: повышение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, альдолазы, конъюгированного (прямого) билирубина в крови, понижение протромбинового индекса, альбумина, эфиров холестерина, активности холинэстеразы, фибриногена, факторов свертывания крови. Среди новых индикаторов цитолиза привлекает внимание альфа-глютaтиoн-S-трансфераза - фермент цитоплазмы гепатоцита. Как индикатор цитолиза он превосходит аминотрансферазы.

Воспалительно-мезенхимальный синдром является выражением процессов сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активации ретикулогистиоцитарной системы в ответ на антигенную стимуляцию.

Клинические признаки: повышение температуры тела, боль в суставах, увеличение лимфатических узлов и селезенки, поражение кожи, почек.

Лабораторные признаки: увеличение СОЭ, лейкоцитов, ?2- и?-глобулинов, иммуноглобулинов, положительная тимоловая проба, снижение показателя сулемовой пробы, появляются антитела к субклеточным компонентам ткани печени (определяются с помощью иммуноферментного анализа). Кроме того, созданы новые маркеры мезенхимально-воспалительного синдрома и фиброгенеза. Проколлаген-3-пептид - один из новых индикаторов этого класса. Гиалуронат - другой представитель проб этого класса. Он представляет собой компонент экстрацеллюлярного матрикса. С его помощью впервые появилась возможность оценить функцию эндотелиальных элементов печени, играющих важную роль в норме и при патологии. Гиалуронат является маркером воспаления и фиброгенеза печени.

Геморрагический синдром. При ОПечН происходит снижение синтеза факторов свертывания крови. Вначале снижается синтез VII, затем II, IX, X, а при тяжелой печеночно-клеточной недостаточности также уменьшается синтез факторов I, V, XIII. При механической желтухе синтез протромбина нарушен не в результате повреждения печени, а из-за прекращения поступления желчи в кишечник (ахолия). Для синтеза протромбина необходим витамин К, который является жирорастворимым и всасывается в кишечнике при нормальном переваривании жира. Необходимым же условием для этого является присутствие желчи в тонкой кишке. Поэтому некоторым больным показано введение витамина К, хотя это редко приводит к ликвидации коагулопатии. Повышенное потребление факторов свертывания крови возникает вследствие того, что из поврежденных клеток печени происходит выделение в кровь тромбопластических факторов, образуются тромбоцитарные тромбы, активизируется фибринолитическая система. Эти процессы требуют повышенного количества I, II, V, VII, IX-XI факторов, в результате чего возникает коагулопатия потребления, т.е. возникает тромбогеморрагический синдром. Геморрагический синдром проявляется кровотечениями, что в свою очередь приводит к развитию гемической гипоксии и ухудшению питания печени. Кровотечения усугубляют гипопротеинемию. Кровотечения чаще встречаются в желудочно-кишечном тракте, что вызывает микробное брожение крови в кишечнике, увеличение продукции аммиака и усугубление интоксикации.

Синдром портальной гипертензии, гепатолиенальный синдром проявляется в виде сочетания гепато- и спленомегалии, повышения функции селезенки. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока. Оба органа составляют единый ретикулогистиоцитарный аппарат. Развитие портальной гипертензии ведет к образованию варикозно-расширенных вен пищевода (кровотечения), развитию асцита.

Оценку функциональной дееспособности печени проводят по трем направлениям: метаболическом, экскреторном, детоксикационном.

Для контроля полноценности течения метаболических процессов применяют следующие пробы: определение концентрации протромбина, альбумина, активности холинэстеразы. Более информативны проба с внутривенной нагрузкой галактозой, а также определение уровня короткоживущих прокоагулянтов печеночного происхождения: проакцелерина и проконвертина. Другая группа проб связана с экскреторными процессами. С известными оговорками сюда входят также индикаторы холестаза - билирубин, соли желчных кислот, гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) сыворотки крови. Важно также определение типичных индикаторов гепатодепрессии - бромсульфалеиновой и особенно индоциановой проб. Значительная часть нагрузочных проб связана с процессами детоксикации, следовательно, с функцией гладкого эндоплазматического ретикулума и, в первую очередь, с работой цитохромов Р450, Р448 и др. В процессах такого рода осуществляется трансформация лекарственных веществ. По этому принципу строятся нагрузочные пробы антипириновая, кофеиновая и лидокаиновая, а также амидопириновый дыхательный тест.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) является комплексом потенциально обратимых нервно-психических нарушений, включающих изменение сознания, интеллекта и поведения и нервно-мышечные нарушения. В настоящее время наиболее полно объединяющей накопленные знания о патогенезе печеночной энцефалопатии является гипотеза "глии", согласно которой эндогенные нейротоксины и аминокислотный дисбаланс, возникающие в результате печеночно-клеточной недостаточности и (или) портосистемного шунтирования крови, приводят к отёку и функциональным нарушениям астроглии. Последние изменяют проницаемость гематоэцефалического барьера, активность ионных каналов, нарушают процесс нейротрансмиссии и обеспечения нейронов макроэргическими соединениями. Эти изменения проявляются клиническими симптомами печеночной энцефалопатии. Среди эндогенных нейротоксинов ведущее место отводится аммиаку.

В последние годы раскрыты некоторые механизмы нейротоксического действия аммиака, в частности: ограничение функции малат-аспартатного челнока, в результате которого уменьшается транспорт ионов водорода и снижается синтез АТФ в головном мозге. Аммиак влияет на проницаемость гематоэнцефалического барьера, что стимулирует транспорт ароматических кислот в головной мозг и, как следствие этого, усиливает синтез ложных нейротрансмиттеров и серотонина. Аммиак увеличивает аффинность постсинаптических серотониновых рецепторов, играющих большую роль в регуляции сна и поведения. Рассматривается возможность прямой модуляции аммиаком нейрональной активности. К группе эндогенных нейротоксинов относятся также меркаптаны, коротко- и среднецепочечные жирные кислоты, фенолы. Таким образом, печеночная энцефалопатия является результатом комплексного воздействия и взаимного усиления нескольких факторов: эндогенных нейротоксинов, среди которых ведущее значение имеет аммиак, аминокислотного дисбаланса и изменения функции нейротрансмиттеров и их рецепторов.

Степень выраженности нейропсихических симптомов печеночной энцефалопатии колеблется от «0» (латентная или субклиническая форма – «ЛПЭ»), до «4» (глубокая кома). Нейропсихические симптомы при ПЭ охватывают изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения. Выделенные четыре стадии печеночной энцефалопатии могут переходить одна в другую. При этом большинство симптомов, появившихся на более ранних стадиях, сохраняется и на следующих. Градация печеночной энцефалопатии по степени тяжести представлена в табл. 39.2. Основной критерий определения ее стадии - состояние сознания. Остальная симптоматика имеет подчиненное значение. Латентная печеночная энцефалопатия (0-я стадия) характеризуется отсутствием клинических симптомов и выявляется только при использовании дополнительных методов исследования - психометрических тестов (тест связи чисел, тест линии), электроэнцефалографии, вызванных потенциалов и др. Частота ЛПЭ у больных циррозом печени составляет 30-70%. В 1-ю стадию печеночной энцефалопатии нарушается ритм сна: появляются сонливость днём и бессонница ночью. Во 2-й стадии сонливость нарастает и появляется нарушение сознания. В 3-й стадии к перечисленным изменениям присоединяется дезориентация во времени и пространстве, нарастает спутанность сознания и наступает 4-я стадия - собственно кома. Она характеризуется отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители.

Таблица 39.2

Стадии печеночной энцефалопатии (по Н.О.Соnn, 1979)

Течение эндогенной печеночной комы чаще всего острейшее. Нарушения функции мозга наступают внезапно, а их динамика прогрессирует. Часто на первых стадиях наблюдаются возбуждение и беспокойство больного. Прогноз эндогенной печеночной комы плохой - без трансплантации летальность больных с фульминантными заболеваниями печени достигает 80%.

У большей части больных развитие печеночной энцефалопатии связано с провоцирующими факторами: желудочно-кишечным кровотечением (19 - 26%), инфекцией, в том числе перитонитом (9 - 15%), приемом седативных препаратов и транквилизаторов (10 - 14%), массивной диуретической терапией (4 - 8%), приемом алкоголя (5 - 11%), операцией наложения портокавального анастомоза (6 - 8%), избыточным употреблением животных белков (3 - 7%), хирургическим вмешательством по поводу других заболеваний (2 - 6%), лапарацентезом с удалением большого количества асцитической жидкости (2 - 5%).

После их устранения и соответствующего лечения печеночная энцефалопатия регрессирует. Вместе с тем вероятность развития нового эпизода повышается. Значительные трудности в лечении представляет хронически прогредиентное течение энцефалопатии. Оно встречается редко и развивается у пожилых пациентов с выраженным портокавальным шунтированием крови после операции наложения портокавального анастомоза. Появление энцефалопатии у больного циррозом печени является неблагоприятным прогностическим признаком. Вместе с другими симптомами (асцит, гемморрагический синдром, усиление желтухи) её появление свидетельствует о декомпенсации цирроза.

Классификация. Учитывая множество причин, приводящих к развитию печеночной недостаточности, и разнообразие клинической картины этой патологии единой классификации ОПечН в настоящий момент не существует. С нашей точки зрения, в практическом отношении удобна рабочая классификация, представленная в табл.39.3. В ней выделены экскреторная (механическая желтуха и др.) и клеточно-печеночная (цирроз печени, токсический гепатит и др.) формы ОПечН, а также две степени. Декомпенсированная степень ОПечН определяется при наличии двух и более признаков.

Таблица 39.3

Классификация печеночной недостаточности

(Лахин Р.Е., 1999)

Для больных с циррозом печени возможно использование получивших широкое распространение критериев Чайльда-Пью (табл. 39.4). Степень нарушения функции печени по этой шкале коррелирует с летальностью. Так, например, у больных циррозом печени, которым производили портокавальное шунтирование, этот показатель составляет 0-10%, 4-31% и 19-76% для классов А, В и С соответственно.

Таблица 39.4

Критерии Чайльда – Пью

Интенсивная терапия. Острая печеночная недостаточность является показанием для помещения больных в ОРИТ. Им необходимо выполнить катетеризацию центральной вены, соблюдение примерно «нулевого» гидробаланса. У больных с ОПечН важно контролировать уровень глюкозы (опасность гипогликемии, однако 40% раствор глюкозы лучше не вводить, предпочтение отдают медленному введению 10% раствора, больные очень чувствительны к инсулину). Учитывая предрасположенность больных к инфекции, большое значение имеет интенсивный уход.

Базисная терапия:

Улучшение печеночного кровотока (устранение гиповолемии, анемии, назначение кардиотоников, ликвидация пареза кишечника);

Оксигенация крови (ингаляции кислорода, ГБО);

Антиоксиданты (солкосерил, актовегин до1000 мг/сут. в/в);

Профилактика и лечение острой дыхательной недостаточности;

Профилактика и лечение острой почечной недостаточности;

Профилактика и лечение септических осложнений;

Профилактика и лечение ДВС синдрома (+ витамин К);

Профилактика и лечение психических расстройств;

Направленная инфузионная терапия (концентрированные растворы глюкозы с магнием, инсулином, восполнение белковых потерь);

Диета с ограничением приема белка, особенно животного (лучше легкоусвояемые углеводы), парентеральное питание.

Специфическая терапия.

Этиологическое лечение направлено на устранение причины развития ОПечН. При шоке, гипоциркуляции, например, требуется срочная нормализация объема циркулирующей крови, сердечного выброса и микроциркуляции. При отравлении гепатотоксическими ядами особое внимание уделяется антидотной терапии и выведению яда из организма. При вирусных гепатитах проводится противовирусная терапия, применение которой на ранних этапах болезни зачастую предотвращает ОПечН. Применение комбинированного лечения аутоиммунного гепатита кортикостероидами и азатиоприном позволило достичь 20-летней выживаемости 80% больных. Вместе с тем остается значительная категория пациентов, резистентных к иммуносупресии.

Устранение негативного действия аммиака, прежде всего, предусматривает снижение его продукции за счет деконтаминации кишечника (невсасывающиеся антибиотики), его очищения (клизмы), применения глютаминовой кислоты (1% р-р 10,0 мл в/в или в табл. по 1,0 г 2-3 р/сут.), лактулозы (15-200 мл/сут., достигая учащения стула до 2-3 раз).

Утилизация аммиака достигается использованием солянокислого аргинина (0,3 – 0,5 гр/кг/сут в 2-3 приема), орницетила (гепа-мерц, орнитин-аспартат), бензоата натрия, связывающего аммиак с образованием гиппуровой кислоты (10 г/сут.).

Большой интерес представляет использование лекарственных средств с узко направленным действием на печеночные клетки – гепатопротекторов. Данные по механизму действия этих препаратов представлены в табл. 39.5. В связи с тем, что он различен, целесообразно одновременно назначать несколько препаратов (например, гептрал + эссенциале + орнитин). Рекомендуемые дозы гепатопротекторов при лечении ОПечН составляют:

Гептрал – 10 – 20 мл (800-1600 мг) в/в или в/м в сут;

Натрусил – по 1 чайной ложке 3 раза в день;

Легалон – по 1 капс (140 мг) 3 раза в сутки;

Эссенциале – 10 – 20 мл в сут или 2 капс. 3 раза в сутки внутрь;

Хофитол – по 5 мл 1-2 раза в сутки в/м или в/в;

Липоевая кислота – 0,5% р-р до 25 мг/кг/сут;

Липамид – по 0,05 г. 3 р/сут внутрь;

Липостабил – 10 – 20 мл в/в 1 раз в сутки или 2 капс 3 раза в сутки внутрь;

Орницетил – 1-3 флакона (2-6 г.) в сутки в/м или в/в.

Таблица 39.5

Механизм действия гепатопротекторов

Печень - это мультифункциональный орган, обезвреживающий вредные для организма вещества, участвующий в белковом и углеводном обмене, вырабатывающий специфические ферменты, необходимые для пищеварения, и т. д. При нарушении работы этого органа диагностируется печеночная недостаточность. Развитие этого состояния неблагоприятно отражается на всех системах организма.

Это заболевание может протекать как в хронической, так и в острой форме. В большинстве случаев без направленного лечения эта патология приводит к тяжелым осложнениям и летальному исходу. Чаще развитие недостаточности работы печени наблюдается у мужчин, но встречается это нарушение и у женщин. Данное состояние чаще наблюдается у людей старшего и пожилого возраста.

Особенности печеночной недостаточности

Печень является самой крупной железой в организме. Она обладает высокими регенерационными возможностями. Даже при поражении 70% клеток она может восстановиться и нормально работать. Восстановление печени происходит путем процесса пролиферации, т. е. роста и увеличения численности функциональных клеток - гепатоцитов.

Регенерация тканей этого органа протекает крайне медленно и в зависимости от общего состояния пациента может занять от 2 до 4 недель. Синдром печеночно-клеточной недостаточности возникает, когда повреждение печени является настолько выраженным, что полное, а иногда и частичное, восстановление невозможно. Развитие недостаточности печени может наблюдаться при разных типах повреждений тканей, в т. ч. массированном фиброзном и дистрофическом перерождении, некротических изменениях паренхимы различной этиологии и т. д.

Механизм развития этого патологического состояния уже хорошо изучен. Сначала под действием неблагоприятных факторов нарушается структура мембран гепатоцитов. При этом функциональные клетки повышают выработку ферментов, что ухудшает ситуацию и приводит к более стремительному разрушению клеток этого орган. Ситуация усугубляется началом выработки иммунной системой аутоиммунных тел, уничтожающих поврежденные клетки.

При длительно протекающем процессе начинают формироваться анастомозы, т. е. дополнительные мелкие сосуды, которые связывают оставшиеся функциональные кровеносные русла между нижней полой и портальной венами.

Так как кровь через данные сосуды циркулирует, минуя поврежденные участки печени, это уменьшает шансы на восстановление тканей. Из-за нарушения функционирования печени все больше токсинов попадает в кровь, приводя к поражению всех органов и систем организма.

Причины заболевания

Выделяется ряд состояний, которые, прогрессируя, могут становиться причиной развития острой или хронической печеночной недостаточности. Наиболее часто нарушение функционирования печени наблюдается при циррозе. Данное заболевание характеризуется некротическим разрушением тканей органа и дальнейшим замещением поврежденных участков фиброзом.

В дальнейшем переродившиеся участки печени начинают давить на сосуды, запуская процесс формирования анастамозов и развитие портальной гипертензии. Эти процессы нередко сопровождаются появлением выраженного асцита. Спровоцировать сначала цирроз, а затем и недостаточность может влияние следующих неблагоприятных факторов:

• вирусные гепатиты;
• длительное злоупотребление алкоголем;
• тяжелое отравление токсинами;
• прием некоторых препаратов;
• употребление наркотических веществ;
• некоторые патологии желчевыводящих путей;
• нерациональное питание;
• употребление в пищу ядовитых грибов;
• инфекционные заболевания;
• аутоиммунные патологии;
• врожденные аномалии развития печени.

К появлению подобного повреждения печени предрасполагают состояния, при которых наблюдается поступление в ткани органа лишнего жира При этом жир из-за сбоя в обменных процессах начинает накапливаться. Жировая ткань постепенно замещает отмершие гепатоциты. К факторам, способствующим подобной проблеме, относятся:

• ожирение;
• анорексия и булимия;
• некоторые заболевания ЖКТ;
• прием суррогатов алкоголя;
• сахарный диабет.
• регулярный прием в пищу медвежьего и барсучьего жира.

Появление недостаточности работы печени нередко является закономерным результатом прогрессирования паренхиматозной дистрофии органа. К факторам, способствующим появлению подобной проблемы, относятся:

• врожденный дефицит выработки ферментов;
• нарушения белкового обмена;
• эндокринные нарушения;
• гепатиты;
• застой желчи в печени;
• интоксикация при некоторых вирусных заболеваниях;
• гипо- и авитаминозы.

Реже диагностируется развитие нарушений функционирования печени на фоне паренхиматозной углеводной дистрофии. Данное патологическое состояние возникает на фоне нарушения обменных процессов с участием гликогена. Предрасполагают к подобному повреждению печени недостаток витаминов в пищи, интоксикация алкоголем и сахарный диабет. Снижение или полное нарушение функционирования печени нередко наблюдается на фоне амилоидоза этого органа.

Возникновение данной патологии часто выявляется у пациентов, имеющих предрасположенность к амилоидозу. К недостаточности функционирования печени ведет постепенно отложение амилоида, т. е. нерастворимого белка, на стенках желчных ходов и кровеносных сосудов. Это способствует нарушению насыщения тканей кислородом и питательными веществами, а кроме того, оттока желчи.

Часто развитие недостаточности функции печени наблюдается на фоне гепатитов. Разрушительное действие на ткани имеют как вирусные гепатиты, так и воспаление печени, вызванное влиянием продуктов распада алкоголя или токсических веществ. Эти состояния приводят сначала к воспалению, а затем и отмиранию обширных участков органа.

Развитие почечной недостаточности может быть результатом злокачественных новообразований в этом органе. Появление подобной проблемы нередко наблюдается у людей, имеющих генетическую предрасположенность к раку печени. Опасность представляет метастазирование из опухолей, располагающихся в других органах.

Способствовать сначала формированию злокачественных новообразований, а затем и недостаточности может и длительное неблагоприятное влияние канцерогенных веществ. По мере разрастания злокачественные опухоли замещают собой функциональные клетки печени и сдавливают здоровые участки тканей органа. Это ведет к развитию воспаления, нарушению оттока желчи и блокированию кровообращения в здоровых тканях. В этом случае это патологическое состояние сопровождается тяжелейшей интоксикацией.

Способствовать появлению нарушений работы печени могут и некоторые заболевания сердечно-сосудистой системы, в т. ч. аневризмы и атеросклероз. Повышает риск развития нарушения функции печени хроническая почечная недостаточность. Кроме того, способствовать появлению подобной проблемы могут некоторые заболевания, сопровождающиеся выраженными гормональными сбоями.

Нередки случаи развития недостаточности у людей, переживших массированную кровопотерю. Способствует появлению проблемы переливания крови, которая несовместима по группе с реципиентом. В редких случаях развитие патологии наблюдается после проведения хирургических вмешательств на органах ЖКТ.

Классификация печеночной недостаточности

Выделяются 3 формы недостаточности работы печени, каждая их которых имеет свои особенности развития и течения. Классическая печеночно-клеточная недостаточность, т. е. эндогенная, развивается в результате отравления организма высокотоксичными веществами. В этом случае наблюдается стремительное отмирание функциональных клеток печени. В такой ситуации только срочная пересадка может спасти пациенту жизнь.

При экзогенной форме нарушения функции печени из-за влияния тех или иных неблагоприятных факторов наблюдается постепенный нарастающий сбой кровообращения в тканях органа. Снижается уровень очищения крови от токсинов, что ведет к постепенно нарастающей интоксикации всех тканей организма.

Смешанная форма течения является результатом нарушения печеночного кровообращения и поражения функциональных тканей органа. В этом случае возможно как острое, так и хроническое течение патологического процесса.

Острая форма

Острая печеночная недостаточность развивается в результате стремительного поражения обширных участков печени. Клинические проявления нарастают быстро. Симптомы могут проявиться в течение от нескольких часов до 8 недель после влияния неблагоприятного фактора на ткани печени. Столь быстрое нарастание симптомов связано с тем, что данная форма патологии всегда сопровождается появлением обширных очагов воспаления и некротического поражения тканей органа.

При этом до 80–90% тканей теряет способность выполнять свою функции. Течение острой печной недостаточности всегда неблагоприятное и сопровождается стремительно нарастающим ухудшением общего состояния пациента. Данная форма заболевания в крайне короткий срок становится причиной развития печеночной энцефалопатии, комы и летального исхода.

Хроническая форма

При хронической разновидности недостаточности работы печени клинические проявления патологии нарастают на протяжении от 2 месяцев до нескольких лет по мере отмирания клеток органа. Критического уровня симптомы этого патологического состояния достигают тогда, когда регенерационные возможности клеток истощаются настолько, что орган не способен восстановиться.

Хроническая форма течения патологии в большинстве случаев сочетается с портальной гипертензией. Несмотря на то что на начальных стадиях возможно бессимптомное течение, в дальнейшем состояние пациента может стать крайне тяжелым. Терминальная степень поражения печени, при которой более 80–90% функциональных клеток погибает, приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу.

Симптомы

Признаки поражения печени и недостаточности во многом зависят от формы течения патологии. При острой разновидности недостаточности функционирования печени наблюдается стремительное ухудшение состояние. У пациентов появляются жалобы на сильные боли в области правого подреберья. Неприятные ощущения настолько интенсивны, что больному требуется срочная госпитализация. Болевые приступы могут усиливаться после приема пищи. В дальнейшем появляются жалобы:

• на тошноту и рвоту;
• на повышение температуры тела;
• на озноб;
• на общую слабость;
• на повышенную утомляемость при минимальных физических нагрузках;
• на усиливающий кожный зуд;
• на пожелтение склер глаз и кожных покровов;
• на запах тухлого мяса изо рта;
• на тремор верхних конечностей;
• на снижение артериального давления;
• на увеличение селезенки;
• на одышку;
• на кашель;
• на кровотечения из органов ЖКТ;
• на массированные назальные кровотечения;
• на стремительное снижение уровня глюкозы в крови;
• на критическое снижение АД.

Также у пациентов наблюдается появление диареи. Кал становится белого или светло-бежевого цвета. При этом моча может темнеть. На фоне этого патологического состояния у пациентов нередко наблюдается снижение аппетита. У некоторых больных возникает острое желание попробовать несъедобные предметы.

По мере ухудшения состояния у пациентов появляется боль в суставах, причем как в крупных, так и в мелких. Имеется изменение размеров печени. У пациентов наблюдается стремительное увеличение объемов живота из-за накопления жидкости в брюшной полости. При острой разновидности недостаточности печени у больных отмечается стремительная потеря веса.

В течение нескольких часов или дней после начала приступа появляются признаки печеночной энцефалопатии, являющейся результатом поражения ЦНС на фоне повышения уровня токсических соединений в крови. У многих пациентов даже при остром течении патологии наблюдается появление сосудистых звездочек, которые особенно хорошо выражены на передней стенке живота и на плечах.

Выделяется не менее 4 стадий развития хронической формы недостаточности. Для каждой из них характерны свои симптомы. Начальная стадия патологического процесса считается компенсированной, т. к. в это время не наблюдается появления выраженной клинической картины из-за того, что повышается активность оставшихся здоровых клеток. Только при проведении лабораторных исследований можно выявить снижение функции органа.

При переходе заболевания во вторую декомпенсированную стадию наблюдается появление выраженных признаков портальной гипертензии. У пациентов возникают выраженные сосудистые звездочки не только на коже живота, но и на лице. Нередко появляются гематомы даже без какого-либо травматического воздействия. Возможны массированные кровотечения из органов ЖКТ и носа. Данные симптомы являются результатом снижения свертываемости крови.

У большинства пациентов уже на этой стадии хронической печеночной недостаточности наблюдается появление асцита, эмоциональной лабильности или развитие депрессивных расстройств. Возможны нарушения сна. Выраженными становятся диспепсические расстройства, в т. ч. тошнота, рвота и диарея. Появляется кахексия, т. е. истощение.

Стремительно атрофируются мышечные ткани. Кожа сильно истончается и приобретает желтушный оттенок. Подобный цвет могут приобретать склеры глаз и слизистые оболочки. Ладони и ступни могут отличаться красным оттенком. Ухудшается состояние волос и ногтей. Общее самочувствие пациента также стремительно ухудшается. Данная стадия может продолжаться на протяжении от нескольких недель до месяца и более.

При переходе заболевания в третью, т. е. терминальную, стадию все ранее присутствующие симптомы становятся выраженными. Печень уменьшается в размерах. Кровь почти не сворачивается. Это становится причиной развития массированного кровотечения. Нарастают проявления со стороны ЦНС.

Последней стадией хронического течения является кома. Данное состояние в большинстве случаев заканчивается летальным исходом из-за отека мозга и развития полиорганной недостаточности.

Осложнения болезни

Синдром печеночной недостаточности крайне опасен тем, что поражение органа может стать причиной развития тяжелых осложнений, вызванных не только снижением функциональной активности гепатоцитов, но и нарастанием токсических веществ в крови. Выделяется ряд состояний, возникновение которых снижает шансы пациента на выживание.

Накопление жидкости в брюшной полости повышает риск присоединения вторичной инфекции. В этом случае развивается перитонит. Нарушение функции печени приводит к варикозному расширению вен пищевода, что в сочетании со снижением свертываемости крови предрасполагает к массированным кровотечениям из верхних отделов органа. Развитие данного осложнения почти в 100% случаев заканчивается летальным исходом.

Накопление токсических веществ в крови нередко становится причиной развития недостаточности. Кроме того, у пациентов с критическим поражением тканей печени нередки случаи гипоксии тканей головного мозга и его отека. Возможно появление выраженной дыхательной недостаточности. В редких случаях наблюдаются крайне опасные легочные кровотечения, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу.

У большинства пациентов, страдающих хронической печеночной недостаточностью, наблюдается появление атрофии молочных желез. Возможен гипогонадизм у мужчин. Нередко отмечаются тестикулярная атрофия и бесплодие. Кроме указанных состояний, у пациентов часто на фоне хронического течения возникают нарушения работы органа. Может наблюдаться развитие злокачественных новообразований.

Диагностика

При появлении признаков нарушения работы печени пациенту требуется консультация у гепатолога и ряда других узконаправленных специалистов. После внешнего осмотра и оценки жалоб больному назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. В первую очередь требуется проведение общего анализа, который позволяет выявить наличие у пациента лейкоцитоза и анемии.

Обязательно выполняется коагулограмма, позволяющая обнаружить тромбоцитопению. Выполняется биохимический анализ, с помощью которого можно уточнить уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, креатинина, альбумина и т. д. После этого назначается проведение общего и биохимического анализов мочи.

В данном случае необходимо проведение УЗИ органов брюшной полости. Это исследование помогает оценить состояние паренхимы и кровеносных сосудов. Кроме того, проводится оценка размеров печени. УЗИ позволяет исключить наличие опухолевых процессов. Нередко для оценки состояния пациента назначается ЭКГ. Для выявления диффузного поражения печени проводится гепатосцинтиграфия.

Как дополнение к необходимым исследованиям, нередко назначается проведение МРТ для оценки состояния органа. В ряде случаев проводится биопсия для определения морфологических изменений полученных образцов тканей.

Способы лечения

Терапия острой и хронической форм этого патологического состояния имеет некоторые различия. При острой форме патологии пациенту требуется неотложная помощь. Наиболее часто при устранении этого патологического состояния используются медикаменты в форме растворов, а не таблеток.

При наличии кровотечения в первую очередь назначается терапия, направленная на устранение данного нарушения. Нередко применяется переливание крови и тромбоцитарной массы. Для восстановления объема циркулирующей крови может быть назначено введение солевых растворов или физраствора.

Кроме того, вводятся кровоостанавливающие препараты и витаминные комплексы. При острой необходимости выполняется срочное оперативное вмешательство для восстановления целостности поврежденных кровеносных сосудов.

После этого проводится терапия нарушений, возникших при недостаточности печени. Для снижения выраженности степени интоксикации назначается очистка кишечника. Может быть осуществлено введение медикаментов, оказывающих стимулирующее действие на перистальтику кишечника, в т. ч. Метоклопрамида и Церукала. В рамках проведения детоксикационной терапии нередко назначается использование растворов Реосорбилакта и Неогемадеза.

Нередко в схему лечения острой разновидности недостаточности включается инфузионная терапия, предполагающая введение растворов, предназначенных для стабилизации артериального давления. Может назначаться раствор хлорида натрия или глюкозы. Нередко используется формированный диурез с назначением диуретиков. Кроме того, применяется лактулоза для снижения выработки аммиака.

Для снижения риска присоединения инфекции назначается антибактериальная терапия. Нередко применяются транквилизаторы, позволяющие подавить двигательное и психическое возбуждение. По показаниям специалисты могут использовать седативные препараты. Могут применяться фармацевтические средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения. Для улучшения работы печени в основном назначаются следующие медикаменты:

1. Гепа-Мерц.
2. Орнитин.
3. Аргинин.
4. ЛИВ-52.
5. Липоид С.
6. Эссенциале.
7. Эссливер.
8. Аминокислоты.

Пациенту требуется ингаляция кислородом. Кроме того, назначаются процедуры гемосорбции. Может потребоваться и гипербарическая оксигенация. При хроническом течении патологии терапия направляется на устранение первичного заболевания или фактора, ставшего причиной появления сбоев в работе органа. При фиброзном поражении тканей, формировании злокачественных новообразований и некоторых других состояниях может быть рекомендовано хирургическое лечение. Пациентам с этой формой патологии необходимо полностью отказаться от приема алкоголя.

Любые медикаменты должны использоваться только по рекомендации врача. Обязательно нужно соблюдать диету с низким содержанием белка. Следует избегать открытых солнечных лучей и поднятия тяжестей свыше 2 кг. Для стабилизации состояния пациентам назначается ряд препаратов. Для устранения токсических веществ, опасных для тканей головного мозга, нередко применяются препараты лактулозы, в т. ч.:

1. Лактувит.
2. Прелаксан.
3. Дюфалак.
4. Гудлак.
5. Нормазе.
6. Лактулоза.

Для ликвидации аммиака и транспортировки его из организма назначается применение Гепа-Мерц и Глутаргина. Нередко выписываются антибиотики для подавления микрофлоры в кишечнике, необходимой для переработки белков, поступающих с пищей. Для снижения риска развития сильных отеков и асцита пациентам назначается Верошпирон. Применяются препараты, предназначенные для снижения давления в воротной вене.

При хронической форме для снижения давления используются Пропранолол, Небилет, Моксидомин и т. д. Кроме того, при наличии сужения желчевыводящих путей применяются холеспазмолитики. Могут потребоваться и препараты для снижения повышенной кровоточивости.

В тяжелых случаях, когда паллиативными оперативными вмешательствами и медикаментозными средствами не удается добиться выраженного улучшения и у пациента наблюдается повышение токсических веществ в крови, единственным способом спасти больному человеку жизнь является трансплантация печени.

Диета

При недостаточности функционирования тканей печени пациентам назначается безбелковая диета. В рацион нужно вводить легкоусвояемые продукты с высоким содержанием растительной клетчатки, микроэлементов и витаминов. Суточная калорийность должна составлять 1500 ккал. В рацион следует включать:

• овощи;
• фрукты;
• крупы;
• молочные продукты;
• нежирные сорта мяса и рыбы.

Из рациона следует исключить блюда с высоким содержанием жира, с наличием острых специй, простых углеводов и т. д. Принимать пищу нужно небольшими порциями 5–6 в сутки.

Прогноз и профилактика

Как при острой, так и при хронической форме недостаточности печени прогноз неблагоприятный. При остром течении летальный исход в большинстве случаев наступает в течение от 2–3 дней до 2 месяцев, если не будет проведена пересадка органа.

Хроническая форма патологии тоже имеет неблагоприятный прогноз, хотя и проявляется эта разновидность течения болезни менее агрессивно. Даже при комплексном лечении и соблюдении диеты можно добиться лишь продления жизни, но без трансплантации пациента ждет преждевременная гибель. Ухудшает прогноз наличие осложнений.

Для снижения риска развития критического поражения печени необходимо своевременно лечить заболевания данного органа. В рамках профилактики описываемого патологического состояния необходимо отказаться от приема алкоголя и наркотических веществ. Для снижения риска развития недостаточности нужно придерживаться правил здорового питания и регулярно выполнять физические упражнения.

Обязательно требуется поддерживать вес в норме. Следует отказаться от употребления грибов, собранных в лесу. Обязательно нужно проходить вакцинацию от гепатита А и В. Необходимо с осторожностью принимать любые лекарственные препараты и БАД. Следует по возможности избегать обширных травм, при которых потребуется переливание крови, и следить, чтобы все медицинские процедуры проводились с соблюдением санитарных норм. Это позволит снизить риск развития недостаточности органа и избежать преждевременной гибели.

– патологический симптомокомплекс, развивающийся при изменениях паренхимы печени и сопровождающийся нарушением ее функций. Острая печеночная недостаточность характеризуется признаками печеночной энцефалопатии (немотивированной слабостью, сонливостью, адинамией, возбуждением), диспепсическими расстройствами, появлением и нарастанием желтухи, отеков, асцита, геморрагического диатеза; в тяжелых случаях – развитием печеночной комы. Диагностика острой печеночной недостаточности основывается на клинических данных, результатах исследования печеночных проб, КЩС, ЭЭГ. Лечение острой печеночной недостаточности требует проведения инфузионной терапии, витаминотерапии, гормонотерапии, плазмафереза, гемодиализа, гемосорбции, лимфосорбции, кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.

Непосредственными пусковыми факторами развития острой печеночной недостаточности могут выступать прием алкоголя или лекарственных препаратов с гепатотоксическим действием, наркоз при операциях, хирургические вмешательства (например, портокавальное шунтирование, лапароцентез при асците), желудочно-кишечное кровотечение , избыток белка в пище, почечная недостаточность , поносы. У пациентов с имеющимся поражением печени (гепатит, цирроз) острая печеночная недостаточность может быть спровоцирована интеркуррентными инфекциями, перитонитом, тромбофлебитом воротной вены и др. состояниями.

Патологические сдвиги, развивающиеся в организме при острой печеночной недостаточности, обусловлены накоплением в крови соединений (аммиака, аминокислот, фенолов), оказывающих церебротоксическое действие, нарушением водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, расстройствами кровообращения и др. факторами. При острой печеночной недостаточности в наибольшей степени нарушается детоксикационная функция печени, а также снижается участие печени в различных обменных процессах (белковом, углеводном, жировом, витаминном, электролитном и т. д.).

Классификация острой печеночной недостаточности

Выделяют три формы острой печеночной недостаточности: эндогенную (спонтанную), экзогенную (индуцированную) и смешанную. Функциональная недостаточность, развивающаяся при непосредственном поражении паренхимы печени, расценивается как эндогенная. В основе экзогенно обусловленной печеночной недостаточности лежит расстройство кровообращения в печени, что приводит к сбросу крови, насыщенной токсинами (в первую очередь, аммиаком), в общий круг кровообращения. При смешанной печеночной недостаточности имеют место оба патологических механизма – эндогенный и экзогенный.

По выраженности функциональных нарушений печени различают три степени гепатопатии. При гепатопатии легкой степени клинические проявления поражения печени отсутствуют. С помощью лабораторных тестов выявляются умеренные функциональные нарушения (повышение ферментов, билирубинемия, увеличение уровня трансаминаз и др.).

Гепатопатия средней степени характеризуется появлением клинических симптомов: гепатомегалии , болезненности печени, приступов печеночной колики , желтушности кожных покровов и склер, явлений геморрагического диатеза. В крови нарастает гипербилирубинемия, гипопротеинемия, диспротеинемия.

Тяжелая гепатопатия соответствует стадии острой печеночной недостаточности. К вышеназванным проявлениям присоединяются симптомы печеночной энцефалопатии и печеночной комы, развивающиеся на фоне грубого нарушения функций печени.

Симптомы острой печеночной недостаточности

Клиническая стадия острой печеночной недостаточности (печеночная энцефалопатия) характеризуется сонливостью, которая может сменяться возбуждением, адинамией, прогрессирующей слабостью. Отмечаются диспепсические расстройства : тошнота, потеря аппетита, рвота, поносы. Нарастают отеки, явления геморрагического диатеза , желтухи, интоксикации, асцита, лихорадка.

В прекоматозном периоде развиваются нервно-психические нарушения: головокружение, замедление речи и мышления, расстройства сна , слуховые и зрительные галлюцинации, спутанность сознания, тремор пальцев, двигательное возбуждение. Могут отмечаться кровотечения из носа , десен, варикозно-расширенных вен пищевода.

Предвестниками приближающееся печеночной комы служат боли в подреберье, появление «печеночного» запаха изо рта, уменьшение печени в размерах. Собственно печеночная кома характеризуется утратой сознания; судорогами, гипотермией, аритмией , появлением патологических рефлексов, полиорганной недостаточностью .

Диагностика острой печеночной недостаточности

Распознавание острой печеночной недостаточности проводится с учетом симптоматики, результатов исследования биохимических показателей (в т. ч. печеночных проб), КЩС, инструментальных исследований (электроэнцефалографии).

Лабораторными признаками острой печеночной недостаточности служат анемия, тромбоцитопения , гипербилирубинемия (уровень билирубина может повышаться в 5 и более раз), увеличение активности сывороточных трансаминаз. В терминальной стадии острой печеночной недостаточности выражены гипохолестеринемия, гипоальбуминемия, снижение ПТИ и др. факторов свертывания, гипогликемия, гипокалиемия, отмечается нарушение кислотно-основного состояния.

Исследование ЭЭГ в зависимости от стадии острой печеночной недостаточности выявляет нарушение (неравномерность, замедление или исчезновение) альфа-ритма, доминирование тета- и дельта-волн.

Лечение острой печеночной недостаточности

Центральное место в лечении острой печеночной недостаточности занимает инфузионная терапия, направленная на дезинтоксикацию, улучшение микроциркуляции, метаболизма, коррекцию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия. При острой печеночной недостаточности показано внутривенное введение растворов глюкозы, альбумина, декстрана, реополиглюкина , сорбита, маннита и др. При введении большого объема жидкости для профилактики отека головного мозга и легких применяются диуретики.

Производится назначение витаминов (аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, пиридоксина гидрохлорида, цианокобаламина, никотинамида). При геморрагическом синдроме показано введение растворов викасола, аминокапроновой кислоты, этамзилата натрия; при дефиците факторов свертывания и признаках ДВС-синдрома осуществляется трансфузия больших объемов плазмы. Прогрессирование острой печеночной недостаточности требует применения глюкокортикоидных гормонов (преднизолона), антибиотиков (аминогликозидов, цефалоспоринов).

С дезинтоксикационной целью используют , гемосорбцию , лимфосорбцию, гемодиализ . Для стимуляции иммунологической активности применяют УФО крови , для борьбы с гипоксией - гипербарическую оксигенацию , кислородные ингаляции.

Прогноз и профилактика острой печеночной недостаточности

Своевременная интенсивная терапия острой печеночной недостаточности существенно улучшает прогноз. При глубокой печеночной коме развиваются необратимые изменения, приводящие к гибели пациента.

Профилактика острой печеночной недостаточности требует адекватного лечения первичных заболеваний печени, исключения действия гепатотоксических или церебротоксических веществ, провоцирующих факторов.

Повреждения тканей печени приводит к дисфункции этого органа. Одним из самых тяжелых осложнений является печеночная недостаточность, при которой велик риск летального исхода. Каковы провоцирующие факторы этого заболевания, а также что делать для профилактики таких состояний, расскажет вам наша статья.

Классификация

Патогенезом заболевания является нарушения дезинтоксикационной функции печени, вследствие чего в организме накапливаются токсические вещества. Аммиак, фенолы, жирные кислоты и другие продукты метаболизма вызывают поражение ЦНС.

Классифицируют следующие формы печеночной недостаточности:

• Печеночно-клеточная недостаточность происходит при массовом поражении клеток печени токсическими веществами. В основном это ядовитые грибы, некачественный алкоголь, вредные химические соединения. Заболевание имеет острую и хроническую форму, при которых процесс отмирания клеток идет с разной скоростью.
• Портокавальная форма диагностируется при проблемах с высоким артериальным давлением в воротной вене. Она отвечает за транспортировку крови к печени, а также осуществляет питание клеток органа. Вспомогательные вены, обеспечивающие непрерывную работу, под воздействием повышенного АД склонны к разрывам и деформации, что приводит к внутренним кровотечениям. Такая форма заболевания обычно имеет хронический характер. Общая интоксикация организма происходит вследствие того, что кровь не проходит достаточной очистки и попадает в кровоток вместе с токсинами и продуктами распада.
• Смешанная форма встречается наиболее часто, симптоматика включает в себя поражения на клеточном уровне, а также дисфункцию очистки крови и недостаточное питание органа.

Заболевание может протекать в хронической и острой форме. В первом случае патология развивается очень медленно, на протяжении нескольких лет. Острые формы печеночной недостаточности возникают намного быстрей. Если не принять необходимых мер, человек может умереть.

Такое стремительное развитие поражений печени еще называют фульминантным. Чаще всего это вызвано вирусными формами гепатитов, а также токсическими отравлениями.

Стадии

Несмотря на то, что печень годами может не подавать тревожных сигналов, заболевания этого органа чрезвычайно тяжелы и требуют особого внимания.

Различаются следующие формы поражения:

1. Начальная (компенсированная).
2. Выраженная (декомпенсированная).
3. Терминальная дистрофичная.

В последнем случае шансы на выздоровление очень малы, ведь орган полностью прекращает свою работу.

Причины

Наиболее часто серьезные поражения печени происходят вследствие вирусных заболеваний, а также токсических отравлений.

К провоцирующим факторам относится злоупотребление и наркотическими веществами, чрезмерное употребление белковой пищи, а также внутренние кровотечения различного патогенеза.

Печеночная недостаточность может возникнуть вследствие нарушения электролитного баланса, а также на фоне обострения хронических болезней внутренних органов.

Симптомы

Характер проявления заболевания зачастую одинаков при разных формах и стадиях. Различают два вида патологических процессов: синдром холестаза и некроз тканей печени.

Первый тип нарушения проявляется главным образом закупоркой желчных протоков, что приводит к появлению желтухи. Это наиболее характерный признак проблем с печенью, который легко определяется окрашиванием поверхности кожи и изменением склер глаза.

При этом желтуха может быть малозаметной, точно определить состояние больного могут только сопутствующие симптомы и лабораторные исследования.

Со стороны легочной системы может быть нарушения дыхания, и другие тревожные симптомы, связанные с попаданием внутрь органов кровяных сгустков.

Нарушения также затрагивают и деятельность нервной системы. У пациента наблюдается притупление сознания, гипервозбудимость сменяется апатией, появляется чувство тревожности и даже неконтролируемые приступы агрессии.

Острая форма

Заболевание проявляется не позже месяца после токсического воздействия, но чаще всего тревожные симптомы можно заметить уже через несколько часов.

К ним относятся:

• Тошнота и рвота.
• Расстройства пищеварения.
• Пожелтение склер и кожных покровов.
• Боль в правом подреберье.
• Тремор конечностей.
• Неприятный запах изо рта.
• Расстройства сознания.
• Лихорадочные состояния.

От своевременной неотложной помощи зависит дальнейший прогноз. Обычно такая форма заболевания

Хроническая печеночная недостаточность

Это заболевание развивается годами, главными причинами является неправильное питание, злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами и «вредной» едой. К провоцирующим факторам можно отнести и неблагоприятный региона проживания, а также условия работы.

Симптомами хронической формы печеночной недостаточности также являются признаки острого токсического поражения печени, но прогноз для лечения в этом случае будет более неблагоприятным.

Как проявляется заболевание у детей?

Несмотря на то, что диагностируют это заболевание в основном в зрелом возрасте, для детей печеночная недостаточность также представляет определенную угрозу.

Признаки возможных патологий и врожденных дефектов печени проявляются уже на второй недели жизни. Не стоит путать их с так называемой «желтухой новорожденных».

При дисфункции печени часто наблюдается отечность брюшной полости (), гематомы на коже и гипервентиляцию легких. Осложнениями данного состояния бывает , энцефалопатия и кома.

Встречаются случаи, когда причина такого заболевания не во врожденных дефектах, а при отравлении продуктами питания, в частности лесными грибами.

Кроме того, неконтролируемый прием жаропонижающих средств на основе парацетамола может привести к таким проблемам. В этом случае прогноз более благоприятный, особенно, если медицинская помощь была оказана при первых же симптомах.

Диагностика

При обнаружении вышеперечисленных симптомов диагноз ставится по результатам биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии.

На какие показатели необходимо обратить внимание:

• Гемоглобин при любых печеночных заболеваниях становится ниже нормы. В случае почечной недостаточности он опускается ниже отметки «90».
• Лейкоциты и СОЭ увеличивается, но это может быть сигналом многих воспалительных процессов в организме.
• Уровень тромбоцитов уменьшается за счет геморрагического синдрома.
• Билирубин значительно увеличивается. При острой печеночной недостаточности примерно в 50 – 100 раз от нормы.
• Специальные показатели печеночных проб - АлТ и АсТ. Превышение нормы свидетельствуют о некрозе клеток печени.
• Тимоловая проба - анализ соотношения белковых компонентов крови. При повышенном уровне говорит о дисфункции печени.
• Глюкоза, мочевина, общий белок, глобулины и альбумины - эти показатели будут ниже нормы.
• Холестерин, железо, щелочная фосфатаза и аммиак - наличие этих компонентов будет в разы выше.

Кроме того проводятся маркеры вирусного гепатита. В нормальном состоянии они не могут быть обнаружены в крови.

Инструментальная диагностика при подозрении на печеночную недостаточность проводится при помощи органов брюшной полости, ЭЭГ (электроэнцефалография), и .

В особых случаях проводится пункционная , при которой проводится забор образцов тканей органа для дальнейшего исследования.

Осложнения

Печеночная недостаточность сама по себя является угрожающим для жизни состоянием. Дальнейшее поражение тканей печени может привести к поступлению токсинов в головной мозг, вследствие чего развивается .

Необратимые процессы, поражающие ЦНС приводят к развитию печеночной комы. Это наиболее тяжелые последствия печеночной недостаточности, шансы на выживаемость при которых ничтожно малы.

Лечение

Главная тактика терапии при таких состояниях - поддержка жизнен важных показателей и устранение причины заболевания. Лечение обязательно проводят в стационарных условиях, в тяжелых случаях - в реанимации.

Важные этапы лечения:

1. Остановка внутренних кровотечений. К ним относятся операции по восстановлению сосудов, прием кровеостанавливающих препаратов, а также вливание донорской крови и ее производных (плазмы, тромбоцитов)
2. Снятие интоксикации организма. Это тщательная очистка кишечника, прием препаратов, регулирующих его функцию, а также детоксикационных средств.
3. Восстановление энергетических запасов и нормального объема кровоснабжения. Для этого используются внутривенное введение солевых растворов, глюкозы и альбумина.
4. Улучшения кровоснабжения печени. Для этого используются специальные препараты, а также аппарат искусственной вентиляции легких, если есть проблемы с дыханием.
5. Восстановление функций печени. Медикаментозное лечение заключается в приеме таких препаратов как: «Аргинин», «Гепа – Мерц», «Орнитин», а также гепатопротекторы и комплексные витамины.
6. Для коррекции работы головного мозга используются седативные средства и диуретики, а также препараты, улучшающие мозговое кровообращение.

Обязательно необходимо придерживаться низкобелковой диеты, а также экстракорпоральные методы. К ним относятся гемодиализ, когда кровь очищается от токсинов через устройство «искусственной почки». Еще одна эффективная процедура - плазмофорез, который очищает плазму крови от продуктов метаболизма и токсинов.

При тяжелых состояниях органа необходима трансплантация печени, но этот метод имеет высокую степень риска и не всегда эффективен.

Прогноз и профилактика

Своевременно оказанное лечение, а также дальнейшие восстановительные мероприятия увеличивают шансы на выздоровление.

Печеночная недостаточность - тяжелое заболевание, прогноз при котором очень неблагоприятный. В большинстве случаев полное выздоровление так и не наступает, пациент всю оставшуюся жизнь должен придерживаться строгих ограничений, а также периодически проходить поддерживающую терапию.

Выживаемость при острой печеночной недостаточности составляет примерно 50 – 70%, но в тяжелых случаях, когда заболевание прогрессировало в стадию печеночной энцефалопатии или комы, шансы выжить составляют всего 1 – 3%.

К методам профилактики относят:

• Здоровый образ жизни.
• Регулярные профилактические обследования.
• Поддержание нормальных показателей веса.
• Отказ от алкоголя и наркотических веществ.
• Запрет на употребление в еду лесных грибов.
• Соблюдение санитарных норм на работе.

Поражения клеток печени токсинами или вирусами, а также нарушения снабжения питательными веществами, могут привести к образованию почечной недостаточности. Это крайне тяжелое состояние, представляющее угрозу для жизни пациента. какие стадии различают, симптоматику, а также основные методы лечения этого заболевания - на все эти вопросы ответит приведенная информация.

Видеоролик про печеночную недостаточность в онкологии:

Термином «недостаточность» в медицине называются состояния, когда орган не выполняет возложенных на него функций. Она может быть острой, когда за короткий промежуток времени перестает работать сразу большое число структурных единиц (не клеток, а их сообщества, вместе выполняющих определенную работу). Может быть хронической, когда постепенно сокращается или количество структурно-функциональных единиц, или их качество. Синдром печеночной недостаточности – это сочетание симптомов, связанных с недостаточной выработкой белков, плохой свертываемостью крови, выраженной интоксикацией, возникающих вследствие нарушения работы печени.

О печени

Печень является самым тяжелым органом, выполняющим массу функций. Так, она:

1. инспектирует почти все вещества, которые попадают в кишечник или всасываются в систему кровообращения;
2. синтезирует мочевину из токсичного аммиака;
3. обезвреживает вещества, образовавшиеся в процессе собственного метаболизма. Так, непрямой билирубин, образующийся из гемоглобина, – яд для мозга. Печень связывает его с глюкуроновой кислотой, и он, становясь менее токсичным, должен выводиться с желчью;
4. хранит «энергию» на «самый крайний случай». Это гликоген – соединенная между собой особыми связями глюкоза;
5. образовывает различные белки. Это:
   • альбумины, которые, притягивая воду в сосуды, позволяют существовать ей в жидком виде. Также альбумины, связывая многие токсичные вещества (в том числе и билирубин, и соли тяжелых металлов, и другие вещества), делают их менее вредными;
   • глобулины – белки, осуществляющие иммунный надзор в организме, переносящие железо (глобин в гемоглобине), выполняющие процесс свертывания крови;
6. отвечает за разрушение гормонов и ферментов;
7. депонирует какой-то объем крови, который поступает в сосуды при явлениях шока или кровопотери;
8. синтезирует желчь, которая участвует в эмульгировании жиров, поступающих с пищей;
9. в ней откладываются некоторые витамины, например, A, D, B 12 ;
10. во внутриутробном периоде печень умеет образовывать гемоглобин, чем впоследствии, после рождения, станет заниматься костный мозг.

Это были перечислены основные функции данного органа. Всего же их более пятиста. При этом каждую минуту она выполняет до 20 миллионов химических реакций (детоксикация, синтез белков, ферментов и так далее).

Печень – это орган, лучше всех умеющий восстанавливаться. Если осталось 25% или более живых клеток, при прекращении воздействия на нее токсичных факторов она может полностью восстановить свой объем. Но делает она не за счет деления клеток, а за счет увеличения их объема. Скорость регенерации зависит от возраста человека (у детей – быстрее), индивидуальных особенностей его организма. Не меньше способность восстанавливаться обусловливает основное заболевание.

Печеночная недостаточность может возникнуть вследствие многих причин. Это и прием аспирина (особенно детьми), и вирусы, и употребление грибов («лидер» в этом случае – бледная поганка), и суррогатов алкоголя. Именно от этого состояния умирают в 80-100% случаев, ведь если печеночные клетки отмирают, их функцию выполнить некому.

Формы печеночной недостаточности

По скорости развития гибели печеночных клеток печеночная недостаточность может быть острой и хронической. По механизму же развития патологии выделяют следующие 3 формы состояния:

Печеночно-клеточная недостаточность

Она возникает, когда клетки органа поражают токсичные для них вещества (яды грибов, особые вирусы, яды из суррогатов алкоголя). Этот вид печеночной недостаточности может быть острым, когда массово гибнут клетки, и хроническим, когда отравление происходит постепенно, клетки гибнут медленно.

Портокавальная форма

Она, в большинстве случаев, хроническая. Это название говорит о том, что здесь возникает высокое давления в воротной вене (она называется «вена портэ» на латыни), несущей кровь к печени для очистки. Чтобы не «затопить» печень кровью, эта вена «сбрасывает» кровь в нижнюю полую вену (она имеет название «вена кава») через вены-соединения. Эти вены существуют в норме, на случай спасения жизни при развитии выраженной гипертензии в воротной вене. Но если в них долго поддерживается высокое давление, на что они не рассчитаны, в них периодически возникают разрывы разной величины, что приводит к кровотечениям: пищеводно-желудочному, прямокишечному, забрюшинному.

Поскольку кровь сбрасывается в обход печени, то выходит, что она не проходит очистку от токсинов. Кроме того, воротная вена в норме обеспечивала часть питания печени, то есть при портокавальной форме недостаточности печеночные клетки будут страдать от гипоксии. Последняя будет носить хроническую форму, так как еще остается печеночная артерия, которая приносит к печени кровь прямо от аорты.

Смешанная форма

Это также вид хронической печеночной недостаточности, объединяющий в себе и страдание клеток печени (печеночно-клеточную недостаточность), и «сброс» не прошедшей фильтрацию крови в общий кровоток.

Острая форма печеночной недостаточности

Когда сразу большие объемы клеток печени перестают функционировать, развивается состояние под названием острая печеночная недостаточность. Симптомы этого состояния разворачиваются быстро – от нескольких часов до 2 месяцев, в течение которых развивается кровоточивость, выраженная интоксикация, нарушение сознания до уровня комы, нарушение функции других органов. Далее, в 20% случаев симптоматика регрессирует, и начинается медленный процесс восстановления, но в 80-100%, особенно если развилась кома печеночного происхождения, человек погибает.

Если такой процесс развивается и заканчивается в течение нескольких дней, это называется фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточностью. Развиваясь вследствие воспаления печени, она называется фульминантным гепатитом. Чаще всего фульминантный гепатит возникает вследствие воспалительного процесса, вызванного вирусами. «Лидером» в этом плане является вирусный гепатит B. Прогноз при фульминантных формах печеночной недостаточности неблагоприятный для жизни. Спасти таких людей можно трансплантацией печени, проведенной еще до развития выраженной кровоточивости и комы, что трудновыполнимо. Осложнения после трансплантации печени, проведенной для лечения фульминантной печеночной недостаточности, тоже крайне высоки.

Причины острой недостаточности печени

Протекает острая печеночная недостаточность в виде печеночно клеточной недостаточности. Возникать это может вследствие таких причин:

1. Отравление ядовитыми грибами: бледными поганками, строчками, крестовиками, гелиотропом. Смертность при этом состоянии – более 50%.
2. Прием жаропонижающих препаратов при повышении температуры у детей 4-12 лет. Особенно опасны в этом плане ацетисалициловая кислота («Аспирин»), средства, содержащие салицилаты. Менее опасны , анальгин. Заболевание называется синдромом Рейе или острой печеночной энцефалопатией. Летальность детей при этом 20-30%.
3. Вирусы:
   • гепатита A (только у людей старше 40 лет, когда болезнь Боткина наступила на фоне заболевания желчевыводящих путей);
   • гепатита B – одного или в сочетании с заражением гепатитом D (вирус гепатита D – дефектный, он может попасть только в организм, в котором уже есть вирус гепатита B). Фульминантный гепатит B возникает только у людей с «сильным» иммунитетом, особенно молодых. Наркоманы, люди, принимающие препараты для снижения иммунной защиты (после трансплантации, при аутоиммунных заболеваниях, при лечении рака), больные , беременные фульминантным гепатитом B практчески не болеют;
   • гепатит E. Этот вирус передается через грязные руки, как и вирус A. Он легко протекает у мужчин и женщин вне периода беременности, но для беременных крайне опасно, заканчиваясь у 20% фульминантной формой. Наиболее часто – в 21% случаев – это заболевание развивается в 3 триместре беременности; опасен и 1 месяц после родов;
   • вирус желтой лихорадки;
   • вирусы герпетической группы ( , вирус Эпштейн-Барр, вирус ветряной оспы – варицелла-зостер вирус);
4. Другие микробы, не вирусы, которые могут вызывать генерализованную инфекцию всего организма с поражением печени. Это самая разнообразная бактериальная инфекция (стафилококковая, энтерококковая, пневмококковая, стрептококковая, и так далее), а также риккетсиозы, микоплазмозы, смешанные грибковые инфекции.
5. Отравление суррогатами алкоголя.
6. Острое заражение крови при абсцессах печени, гнойном воспалении внутрипеченочных желчных ходов.
7. Отравление ядами, токсично действующими на печень: фосфором, хлоруглеродами и другими.
8. Отравление лекарственными препаратами, особенно при их передозировке. Так, можно превысить максимальную дозу Парацетамола, Аминазина, Кетоконазола, Тетрациклина, Ко-тримоксазола, сульфаниламидов, лекарств для лечения туберкулеза, препаратов на основе мужских половых гормонов.
9. Острое нарушение кровообращения в печени вследствие эмболии крупной ветви печеночной артерии тромбов, газом, жиром.
10. Тяжелое течение онкологических болезней: гемобластозов, метастазы рака различной локализации в печень.
11. Болезни невыясненного происхождения: например, беременных.
12. Разрыв эхинококковой кисты в печени.
13. Операции на органах живота, при которых нарушилось кровообращение печени (например, на длительно время пережата, прошита или перерезана крупная ветвь печеночной артерии).

Как проявляется острая недостаточность печени

В зависимости от симптомов и результатов анализов острая печеночная недостаточность разделяется на 2 вида:

1. малая острая недостаточность (синонимы: печеночная дисфункция, гепатодепрессия);
2. тяжелая печеночная недостаточность (гепатаргия, холемия).

Проявляются оба типа заболевания по-разному.

Гепатодепрессия

Симптомы печеночной недостаточности такого типа скрываются за проявлениями основного заболевания (сепсиса, отравления, воспаления легких, шока или другого), приведшего к ухудшению работы печени. Это:

• сонливость;
• легкая тошнота;
• снижение аппетита.

Ни желтухи, ни спонтанных кровотечений, ни выпота жидкости в ткани и полости здесь нет.

Если же причиной гепатодепрессии стало длительно (более суток) некупируемое состояние шока, когда в сосудах становится или мало крови, или они чересчур расширяются и перестают нормально снабжать кислородом внутренние органы, развивается почечно печеночная недостаточность. Это проявляется:

• уменьшением количества мочи;
• помутнением мочи;
• кожным зудом;
• тошнотой;
• снижением аппетита;
• нарушением сна.

Большая печеночная недостаточность (гепатаргия, фульминантные и субфульминантные формы гепатитов)

Данное состояние сопровождается высоким уровнем смертности. Возникая вследствие вирусных гепатитов, оно может иметь фульминантное течение, когда от появления первых признаков до финала проходит максимум трое суток, а чаще всего все заканчивается в пределах 24 часов. Про субфульминантный вариант говорят, когда развертывание симптомов продолжается не часы, а сутки или дольше.

Развивается острая печеночная недостаточность, хоть и быстро, но в развитии проходит определенные стадии. Иногда их трудно разграничить по времени, так как все происходит за минуты-часы.

Заподозрить развитие острой печеночной недостаточности и срочно предпринять меры нужно при наличии хотя бы одного из нижеследующих симптомов:

• странность поведения;
• ошибки при выполнении привычной работы;
• постоянная тошнота;
• рвота, которую трудно остановить, при этом она не приносит облегчения;
• отвращение к еде;
• сонливость днем;
• острая, сильная боль в правом подреберье, не связанная с приемом пищи, она может самостоятельно уменьшаться или усиливаться, прием но-шпы или на нее не влияют;
• извращение вкуса и запаха.

Теми симптомами, по которым только в сотрудничестве с врачом можно заподозрит катастрофу, являются:

• уменьшение размеров печени по результатам осмотра и УЗИ – при сохраняющейся или увеличивающейся желтухе;
• размягчение и болезненность печени – по данным пальпации;
• снижение уровня протромбинового индекса ниже 70%, снижение уровня фибриногена ниже 1,5 г/л в таком анализе крови как ;
• учащение пульса;
• повышение температуры при отсутствии признаков аллергии и ;
• появление печеночного запаха изо рта.

Прекома I (1-я стадия)

Здесь нарушается поведение, человек становится более раздражительным или, наоборот, эйфоричным. Его может мучить чувство тревоги или, напротив, он становится апатичным. Может инвертироваться сон (сонливость днем, бессонница ночью), теряться на местности. Родственники могут заметить у уже пожелтевшего больного новые черты личности, агрессию, упрямство, ранее несвойственные ему. При этом он понимает, что характер изменился. Также о фульминантном течении говорят:

• кошмарные сны;
• нарушения речи;
• изменения почерка;
• повышенная потливость;
• «мушки» перед глазами.

Прекома II (2-я стадия)

В этой стадии сознательный контроль над поведением теряется: человек совершает бессмысленные действия, периодически становится возбужденным, пытается бежать, становится агрессивным. Руки больного начинают дрожать, он совершает повторяющиеся движения, его речь не всегда возможно понять. Теряется ориентация в месте и времени, спутывается сознание.

Кома I (3-я стадия)

Сознание отсутствует, на окрик человек не реагирует, но периодически, не приходя в себя, начинает суетиться. Отмечаются самопроизвольные мочеиспускание и дефекация; бывают мышечные подергивания. Зрачки широкие, на свет почти не реагируют.

Кома II (4-я стадия)

Сознания нет. Человек лежит в одной позе без движения. На холод, тепло или боль реакции нет. Лицо отечно. Дыхание учащается, снижается. Периодически могут быть судороги во всем тела.

Другие симптомы

Выше были описаны стадии нарушения сознания. Но кроме них, для печеночной недостаточности характерны:

1. Желтуха. Желтым цветом окрашиваются кожа и белки глаз. Позже можно увидеть, что и другие жидкости оказались окрашены билирубином. Так, желтыми становятся слезы, мокрота. Моча же, наоборот, темная.
2. Печеночный запах от больного. Он обусловлен накоплением в крови меркаптанов, которые получились в толстой кишке из серосодержащих аминокислот, которые произвели находящиеся там бактерии, а печень не обезвредила.
3. Светлый кал. Обусловлен отсутствием в нем желчных кислот.
4. Внутренние и полостные кровотечения. Они возникают вследствие того, что печень больше не может синтезировать факторы свертывания крови. Так, может отмечаться маточное, кишечное (черный жидкий стул), желудочное (рвота коричневым содержимым) кровотечения. Они могут возникать все вместе. Могут быть неявными, поэтому ежедневно бреется анализ кала на скрытую кровь.
5. Синяки на желтой коже. Они возникают из-за низкого содержания в крови тромбоцитов.

В разгар заболевания к печеночной присоединяется и . Она обусловлена спазмом сосудов вследствие уменьшения количества жидкости в них, а также гибелью почечной ткани при воздействии на нее билирубина, желчных кислот, других токсичных метаболитов. Проявляется почечная недостаточность уменьшением количества мочи, отеками. Если человек на этот момент еще в сознании, он жалуется на жажду и осипший голос.

Как ставят диагноз

Если на латентной (нулевой) стадии очень трудно поставить диагноз острой печеночной недостаточности, то в дальнейшем врачу-клиницисту достаточно одного только визуального осмотра, проверки рефлексов, определения границ печени и анализов АЛТ, билирубина для постановки этого диагноза. Для определения тактики и прогноза имеют значение и такие обследования:

• протеинограмма. В ней определяется снижение общего белка и альбуминов;
• : снижение уровня мочевины в крови, повышение креатинфосфокиназы. При присоединении почечной недостаточности определяется увеличение уровня креатинина в крови, повышение калия;
• коагулограмма: снижение уровня всех свертывающих факторов, протромбинового индекса, фибриногена. Фибриноген Б – от одного до четырех плюсов;
• электроэнцефалография: повышение амплитуды волн, уменьшение их частоты, потом появляются трехфазные волны, в глубокой коме мозговая активность полностью отсутствует.

Далее обязательно устанавливают причину печеночной недостаточности. Определяют маркеры вирусных гепатитов, антитела к вирусам герпетической группы, смотрят толстую каплю крови на наличие в ней малярийных плазмодиев, выполняют бактериологическое исследование крови на предмет сепсиса. Обязательно выясняют анамнез у родственников и, по возможности, у самого человека: не ел ли человек грибы, как он относится к алкоголю, когда его последний раз употреблял, работает ли на вредном производстве.

Лечение острой печеночной недостаточности

Диета при этом заболевании – жидкая, без животных белков, а в первые 1-2 суток может быть вообще без белка, но высокоуглеводистая, общим объемом до 1,5 л.

Для этого используются такие препараты:

• внутривенно вводятся аминокислотные смеси без незаменимых аминокислот: Аминостерил N-Hepa, гепаферил;
• для восполнения белка переливают аптечный раствор альбумина;
• внутривенно капельно обязательно вводить препараты: Орнитокс (Гепа-Мерц), Глутаргин;
• внутривенно вводятся лекарства, блокирующие выработку соляной кислоты желудком: Рантак, Контралок, Омез;
• обязательно нужны ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Гордокс;
• перорально (самостоятельно или через зонд) вводятся препараты лактулозы, обезвреживающие токсично действующих на мозг аминокислот: Дуфалак, Нормазе, Лактувит;
• также через рот (или желудочный зонд) вводят препараты-сорбенты, «забирающие» на себя токсины: Энтеросгель, Атоксил, Белый уголь;
• при вирусных гепатитах назначаются гормоны-глюкокортикоиды: Дексаметазон, Метилпреднизолон;
• для создания лучших условий свертывающей системе крови назначаются свежезамороженная одногруппная плазма, Викасол (витамин K), Этамзилат

Хроническая форма печеночной недостаточности

Хроническая печеночная недостаточность может развиваться по одному из трех вариантов течения:

1. печеночно-клеточная форма;
2. портокавальная форма;
3. смешанная недостаточность.

Это состояние, в отличие от острой недостаточности, прогрессирует достаточно долго: от 2 месяцев до нескольких лет. За это время клетки постепенно отмирают, но часть их появляется вновь, что компенсирует функции печени. Симптомы этого состояния появляются не сразу, а когда погибает боле 60% гепатоцитов. При хронической печеночной недостаточности симптомы портальной гипертензии появляются обязательно. Это также отличает хроническую недостаточность от острой.

Хроническая печеночная недостаточность, в отличие от острой, – это необратимый процесс. Будучи запущенным, его можно остановить только вначале. Дальнейшее же лечение направлено на то, чтобы как можно дольше поддерживать достойное качество жизни и не допустить развития печеночной комы.

Причины хронической печеночной недостаточности

К данному состоянию приводят такие заболевания и состояния:

1. как в исходе хронического вирусного гепатита, так и посталкогольного генеза или вследствие работы с токсинами, тяжелыми металлами, приема гепатотоксичных препаратов или инъекционных наркотиков.
2. Паренхиматозная жировая дистрофия, когда в цитоплазме откладываются триглицериды. Происходит это в результате ожирения, злоупотребления алкоголем, переедания жиров, сахарного диабетоа, голодания.
3. Паренхиматозная белковая дистрофия, имеющая в основе отложение белка в цитоплазме печеночных клеток. Причины: нарушение белкового обмена, алкоголизм, холестаз, гиповитаминозы, хронические интоксикации в результате приема ядовитых грибов, ядохимикатов и так далее.
4. Паренхиматозная углеводная дистрофия, когда гликоген (много соединенной связями глюкозы) накапливается не в цитоплазмах, а в ядрах печеночных клеток. Причины: нарушение обмена гликогена, сахарный диабет, гипо-и
5. появление сосудистых звездочек на коже;
6. кожный зуд;
7. желтушное окрашивание кожи и склер;
8. потемнение мочи;
9. светлый кал;
10. тяжесть в правом подреберье;
11. снижение аппетита;
12. тошнота;
13. тяжесть в левом подреберье;
14. периодические кровотечения из прямой кишки, вен пищевода, когда появляется рвота коричневым содержимым или жидкий стул черного цвета;
15. увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости, на передней ее стенке видны расширенные вены;
16. потеря веса;
17. потеря мышечного тонуса;
18. боль в суставах;
19. изменение личности;
20. одышка;
21. приступы учащения дыхания, особенно во сне;
22. может быть кашель с отхождением розовой пенистой мокроты;
23. аритмии;
24. повышение артериального давления;
25. отеки.

Лечение хронической печеночной недостаточности

Лечение печеночной недостаточности заключается в устранении факторов, вызывающих заболевание. В некоторых случаях, например, при раке печени, может проводиться хирургическое лечение. Назначается малобелковая диета с количеством углеводов 400-500 г/сутки, а жиров – 80-90 г/сутки, исключением алкоголя, кофеина, ограничением жидкости. Режим дня тоже изменяется: теперь нужно будет двигаться достаточно, но без поднятия тяжестей более 2 кг и избегая открытых солнечных лучей. Лицам с хронической печеночной недостаточностью необходимо высыпаться, а по поводу приема любого медикамента, даже от насморка, советоваться с врачом-гепатологом (почти все препараты проходят через печень).

Также необходимо назначение следующих медикаментов:

1. Для обезвреживания аммиака нужны: Гепа-Мерц, Глутаргин.
2. Антибиотики, которые, всасываясь только в кишечнике, уничтожают местную флору, которая, производя обработку белков пищи, вырабатывают аминокислоты, отравляющие мозг (ранее их бы обезвредила здоровая печень). Это Канамицин, Гентамицин.
3. Препараты лактулозы, связывающие токсичные для мозга вещества: Лактувит, Прелаксан, Дуфалак, Лактулоза.
4. Для уменьшения уровня отеков и асцита назначается Верошпирон.
5. С целью снижения давления в системе воротной вены – Молсидомин, Пропранолол, Небилет.
6. При блокаде желчевыводящих путей назначаются препараты-холеспазмолитики. Это Фламин, Бускопан, .
7. При повышенной кровоточивости применяются Викасол и Этамзилат в таблетках.

При хронической печеночной недостаточности стараются избежать осложнений и максимально подготовить человека к пересадке печени. Показаниями для последней являются:

• аутоиммунные гепатиты;
• цирроз печени;
• альвеококкоз печени;
• врожденные патологии органа;
• опухоли, которые позволяют частично сохранить собственную печень.