Болезнь берже у детей прогноз на будущее. Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

Специалисты отмечают, что IgA нефропатия является одной из самых распространённых форм гломерулонефрита. Патология наблюдается у 5 человека на 100 тысяч населения. Чтобы обезопасить здоровье от последствий этого заболевания, необходимо тщательно изучить причины его развития, основные симптомы, также современные методы диагностики и лечения болезни.

Специалистам до сих пор неизвестны все причины появления IgA нефропатии. Тем не менее, можно точно сказать, что болезнь может быть автономной и в результате сопутствующего заболевания.

К ним можно отнести:

• заболевания аутоиммунной природы, среди которых чаще всего встречаются псориаз, спондилит, токсикоз и системная красная волчанка;
• болезни желудочно-кишечной системы, а именно трофические язвы, гастриты, диспептические нарушения;
• инфекционные патологии вирусной природы, такие, как гепатит А и В, вирус иммунодефицита человека, грипп;
• инфекции бактериальной этиологии;
• нарушения в работе кровеносной системы и функционировании её основных элементов.

Также на появление IgA нефропатии влияет употребление пищи, которая содержит большое количество глютена, казеина и молочных белков. Ещё существует теория о наследственности патологии. Были проведены исследования, которые подтвердили наличие связи заболевания и повреждений в структурах последней пары хромосом.

Доказанной можно назвать роль антигенов HLA-DR 4 и HLA-BW 35 на образование патологии. Дело в том, что такое появление этих структур прямо свидетельствует о наличии дисфункций в организме человека со стороны почек.

Важно помнить, что знание причин развития данной патологии поможет значительно снизить шанс её появления. Но если этого избежать очень сложно, необходимо различать её основные признаки, которые могут стать сигналом для обращения к специалистам.

Во время болезни Берже у пациента наблюдается развитие множества патологических процессов в организме. Результатом этого является повышение показателей иммуноглобулинов типа А в кровеносной системе человека. При этом возникают нарушения в реакциях гликозилирования и антитела становятся гиперчувствительными к мезангиальным клеточным структурам в почках. После этих реакций составляющие иммунной системы имеют свойство оседать на клетках выделительной системы и сильно повреждать их.

Болезнь Берже имеет специфическую симптоматику, благодаря которой проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями.

К основным признакам этой патологии стоит отнести:

1. Одним из наиболее распространённых симптомов IgA нефропатии является гематурия, то есть наличие форменных элементов крови в выделяемой пациентом моче. При этом данный признак виден невооружённым глазом, что зачастую пугает больного. Гематурия чаще всего развивается после перенесённых инфекционных заболеваний или сильного переохлаждения организма.
2. Боли в поясничной зоне, ощущение дискомфорта при выполнении резких телодвижений.
3. Увеличение показателей давления, которые характеризируются высокой стойкостью даже при использовании антигипертензивных препаратов.
4. Развитие болей в суставах, мышечном и костном аппаратах.
5. Появление отёков, асцита.
6. Образование тяжёлых осложнений в виде резких падений давления, острой почечной недостаточности или коматозного состояния человека.

Знание основной симптоматики заболевания позволяет диагностировать её на ранних этапах. Это значительно увеличит шанс того, что прогноз выздоровления пациента будет весьма благоприятным.

Перед использованием инструментальных и лабораторных диагностических методов, врач обязан собрать полный анамнез заболевания, который включает дату появления гематурии и показатели артериального давления. Также он должен провести субъективный осмотр, во время которого проводится пальпация и перкуссия предполагаемого повреждённого органа.

К основным методам лабораторной диагностики можно отнести:

1. Общий и биохимический анализ мочи. В этом случае упор делается на обнаружение повышенного количества белка и форменных элементов крови в моче пациента. У детей также во внимание берутся показатели гормонов надпочечников.
2. Обнаружение иммуноглобулинов типа А в крови.
3. Биопсия почечной ткани.

Среди инструментальных диагностических методов специалисты выделяют:

1. Ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы.
2. Рентгенологический осмотр, с использованием контрастных веществ.
3. Компьютерная томография у ребенка.

Лечить болезнь Берже необходимо с назначением диеты, в которой следует исключить пищевые продукты, содержащие глютен или казеин. Эти вещества в большом количестве содержатся в крупах, мучных изделиях, сладостях. У детей также необходимо ограничить употребление молочных белков и пищевой соли.

Не менее важным пунктом при терапии нефропатии ИгА является устранение сопутствующих заболеваний. Это значительно поможет в борьбе с патологией.

Основными медикаментозными препаратами для терапии нефропатии, в том числе и у детей, являются:

1. Ингибиторы превращающего ангиотензин фермента, а также блокаторы к нему при наличии стойкого повышения внутрисосудистого давления. Представителями данной группы средств являются Эналаприл и Каптоприл.
2. Препараты глюкокортикоидной природы. Они предназначены для подавления развития иммунных реакций. Данные средства не используются для лечения нефропатий у детей, поскольку оказывают на них негативное влияние. Примерами данных лекарств можно назвать Преднизолон и Метилпреднизолон.

Также существует ряд препаратов, эффект которых при лечении нефропатии является весьма спорным.

К ним относятся:

• иммуноглобулин человеческого происхождения;
• дипиридамол;
• статины и либерины;
• дифенин;
• гепарин;
• фитотерапевтические средства.

Прогноз заболевания является весьма благоприятным, если оно было обнаружено на ранних этапах и было своевременно оказано адекватное лечение. В данном случае необходимо слушать предписания лечащего врача и болезнь Берже не нанесёт серьёзного вреда здоровью.

Болезнь Берже (IgA-нефрит, IgA-нефропатия, фокальный гематурический гломерулонефрит, синфарингитная гематурия) - относительно доброкачественный вариант хронического гломерулонефрита, проявляющийся гематурией и накоплением в мезангии IgA-содержащих иммунных комплексов. Удельный вес IgA-нефрита среди других нефритов достигает 20-25%, во многих странах (Франция, Австралия, Япония) является самой частой формой брайтова нефрита.

Этиология и патогенез изучены мало. Предполагается этиологическая роль персистирующей вирусной инфекции на основании связи рецидивов болезни с острыми лихорадочными заболеваниями (фарингитом), данных о развитии IgA-нефропатии в почечном трансплантате. Гиперпродукция антигена (неидентифицированного) на слизистых оболочках индуцирует синтез антител (на основе полимерного и мономерного IgA), обладающих антимезангиальной активностью, реагирующих с антигенами желудочно-кишечной флоры, пищевыми антигенами с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Циркулирующие IgA, содержащие иммунные комплексы, чаще обнаруживаемые в период обострения заболевания, повреждают почечные клубочки. Имеются данные о наследственной предрасположенности к IgA-нефропатии.

Морфологическая основа болезни Берже - мезангиопролиферативный (чаще фокальный, реже диффузный) нефрит с отложением в мезангии иммунных комплексов, содержащих IgA, Сз-фракцию комплемента, реже IgG и фибрин. В тяжелых случаях обнаруживают фиброэпители-альные полулуния, некроз отдельных сосудистых петель клубочков с очаговой фибропластической трансформацией, выраженные тубулоинтерстициальные изменения.

Клиника болезни Берже

Болезнь Берже развивается преимущественно в возрасте 15-30 лет, значительно чаще (в 3 - 4 раза) встречается у мужчин, характеризуется приступами макрогематурии, протекающими нередко с тупыми болями в пояснице, миалгиями, рецидивирующими на фоне фарингита (на высоте лихорадки- так называемая синфарингитная гематурия). Иногда эти приступы сопровождаются преходящей ОПН. Протеинурия обычно минимальна и высокоселективна. АД у большинства больных в пределах нормы. Характерно стойкое повышение уровня IgA сыворотки крови (у 60% больных) с увеличением доли полимерного IgA при нормальном содержании других иммуноглобулинов и Сз-фракции комплемента.

В трети случаев (чаще у взрослых) наблюдаются атипичные варианты заболевания, проявляющиеся стойкой микрогематурией, значительной протеинурией, рецидивирующим остронефритическим синдромом с макрогематурией, нефротическим синдромом, злокачественной гипертонией.

Течение болезни при типичном варианте чаще персистирующее, доброкачественное. При массивной протеинурии и других атипичных вариантах болезнь нередко может Прогрессировать. Необратимая терминальная почечная недостаточность развивается в среднем через 10 лет от дебюта заболевания у 10-20% больных.

Выраженность гематурии и гипериммуноглобулинемии А не влияет на прогноз заболевания.

Диагноз, дифференциальный диагноз болезни Берже

Критериями диагностики болезни Берже являются:

1. рецидивирующая гематурия, возникающая во время острого респираторного заболевания (синфарингитная);
2. молодой возраст и мужской пол;
3. повышение в сыворотке крови уровня IgA;
4. мезангиопролиферативный гломерулонефрит с иммунными комплексами, содержащими IgA и С з-фракцию комплемента.

Нередко дифференциальная диагностика затруднена с урологическими заболеваниями (мочекаменная болезнь, туберкулез, опухоли мочевой системы, венная почечная гипертония, папиллярный некроз). Для исключения этих заболеваний показаны цистоскопия, фазово-контрастная микроскопия эритроцитов мочи и комплекс инструментальных методов, позволяющих оценить состояние чашечно-лоханочной и сосудистой системы почек.

Болезнь Берже дифференцируют от острого гломерулонефрита, нефрита при системных заболеваниях соединительной ткани, алкоголизме, от люмбалгически-гематурического синдрома, синдрома Альпорта и других наследственных нефритов, а также от хронического интерстициального нефрита.

При остром гломерулонефрите в отличие от болезни Берже гематурия имеет более отсроченный характер (появляется спустя 7 -10 дней после ангины или острого респираторного заболевания), обнаруживают гипертонию, повышение титров противострептококковых антител и снижение уровня Сз-фракции комплемента крови. В разграничении IgA-нефропатии с подагрическим интерстициальным нефритом, люмбалгически-гематурическим синдромом и наследственными нефритами помогает определение уровня IgA и мочевой кислоты в крови. Решающее значение имеют данные биопсии почки.

Большие трудности могут возникать при дифференциальной диагностике IgA-нефропатии с нефритом при геморрагическом васкулите и с алкогольной нефропатией из-за сходства клинических проявлений, течения, однонаправленности иммунологических сдвигов и идентичности морфологических изменений в почках. При этом важно выявлять внепочечные поражения, свойственные геморрагическому васкулиту (пурпура, суставной синдром, абдоминалгии) и хроническому алкоголизму (алкогольная болезнь печени, индуративный панкреатит, кардиомиопатия, полинейропатия).

При обнаружении гематурического мезангиального нефрита у лиц старше 40 лет необходимо в первую очередь исключить висцеральный алкоголизм, а также более редкие причины гематурии - паранеопластическую нефропатию (при раке легкого, злокачественной лимфоме, грибовидном микозе) и субклинические формы болезни Крона, болезни Бехтерева.

Лечение болезни Берже

При персистирующем течении симптоматическое: санация очагов инфекции, курсы антибактериальной терапии, длительное применение препаратов 4-аминохинолинового ряда, нестероидных противовоспалительных средств.

Назначение иммунодепрессантов, препаратов, селективно нарушающих синтез IgA (фенитоин, дифенин), малоэффективно. При прогрессирующих формах болезни Берже, присоединении нефротического синдрома оправдана попытка применения глюкокортикоидов, антикоагулянтов и фибринолитических средств, плазмафереза.

И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) представляет разновидность неинфекционного хронического гломерулонефрита. Патология носит иммунный характер, развивается постепенно. По мере усиления гематурии, протеинурии развивается почечная недостаточность.

Что такое IgA-нефропатия?

IgA-нефропатия по сравнению с иными вариантами гломерулонефрита (нефротическим, гипертоническим) характеризуется позитивным прогнозом. Выявляют ее рано – около 15-30 лет. Основными признаками становятся поясничные боли, макрогематурия во время анализа мочи. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин.

При болезни Берже поражаются почечные клубочки

Кто находится в группе риска?

Определить группы риска можно, опираясь на статистику по IgA-нефропатии. В Австралии, Европе, Северной Америке болезнь диагностируют в 12% случаев гломерулонефрита. У азиатов показатель доходит до 30%, а у японцев – до 50%.

Соотношение больных мужчин к женщинам 2:1, у японцев 6:1. Выделяют критерии риска заболеть IgA-нефропатией:

• наследственность. Возникает у нескольких поколений семьи;
• возрастные рамки. Заболевание выявляют у людей 15-25 лет;
• национальная принадлежность. К группе риска относятся азиаты, представители кавказской национальности, меньше заболевание диагностируется у жителей Африки;
• половая принадлежность. Мужчины чаще заболевают IgA- .

Причины заболевания

Существует ряд причин, провоцирующих IgA-нефропатию. Это иммунологические, инфекционные, наследственные факторы. Доказано, есть взаимосвязь болезни Берже с вирусными, бактериальными инфекциями, аутоиммунными болезнями, генными нарушениями.

Все причины подразделяют на 3 группы:

иммунологические. Возникают иммунные комплексы, которые не усваиваются печенью, почками. Причина выработки комплексов обусловлена реакцией иммунитета на инфекции, аллергены, клеточные, опухолевые антигены;

1. инфекционные. Это инфекции, бактерии, поражающие кожные покровы, ЖКТ, дыхательные пути. Пусковыми механизмами становятся болезни – гастрит, ангина, герпесвирусная инфекция, вирусный гепатит;
2. наследственные. У пациентов выявляют мутации 6 хромосомы, изменения генов, ответственных за синтез цепей комплекса гистосовместимости. У пациентов выявляют целиакию, наследственные недуги.

Внешние факторы не считаются причинами. Употребление продуктов, свойственных азиатской кухне, способно ухудшить нефропатию.

Механизм развития болезни Берже

Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов. За фильтрацию крови несут ответственность клубочки почек, состоящие из сосудов. Когда человек переболел инфекционным заболеванием, иммунные комплексы оседают на клубочках, вызывая гломерулонефрит. Сосуды органа не работают, а кровь фильтруется плохо.

Воспаление становится причиной накопления жидкости внутри паренхимы почки, уменьшается проницаемость мембраны. Это приводит к макрогематурии и микрогематурии.

IgA-нефропатия различается по формам, каждая имеет ряд симптомов, прогноз, схему лечения. Разделение, скорее, условное, заболевание может перетекать из формы в другую. Некоторые ученые склонны рассматривать классификацию по формам, как разновидности стадий заболевания. Остаются три обособленные формы:

• Латентная. Выявляется у 30% пациентов. Симптомы выражены слабо, но прогноз неблагоприятный. Диагностировать патологию удается при лабораторном исследовании урины, когда выявляют микрогематурию, протеинурию. По мере развития болезни повышается кол-во белка мочи, снижается способность почки фильтровать кровь.
• Синфарингитная. Это самая распространенная форма IgA-нефропатии. Характеризуется частыми обострениями на фоне ОРВИ, кишечных инфекций. Симптомы ярко проявляются спустя 2 дня, это могут быть поясничные боли, макрогематурия, преходящая почечная недостаточность. Во время ремиссии нет лабораторных, клинических симптомов болезни.
• Нефротическая. Редкая форма, сопровождающаяся макрогематерий, гиповолемией, протеинурией, отечностью, гиперлипидемией. Такая форма редко бывает первичной, обычно – как осложнение перечисленных выше двух форм.

Возможные симптомы

Одним из главных симптомов IgA-нефропатии является наличие (макрогематурия). Такой признак выявляется у 50% больных на фоне ОРЗ с температурой, воспалением лимфоузлов глотки. Гематурия заметна даже невооруженному глазу. Состояние ухудшается при вакцинации, УФ-процедурах, физических нагрузках. Иногда больные жалуются на поясничные боли, скачет давление, изредка временно проявляется острая недостаточность почки. Далее орган начинает работать нормально.

Обычно IgA-нефропатия протекает латентно, лабораторные анализы показывают микрогематурию, иногда урина содержит белок. Бывают и симптомы в виде артралгии, головной боли, синдрома Рейно. Порой возможно развитие нефротического синдрома, когда растет уровень жиров и белка, альбумина.

У таких пациентов развивается отечность на ногах, затем распространяется по телу вверх. При таком течении патологии возможен асцит, снижение объема кровотока. Важно срочно провести профилактику последствий, иначе может случиться гиповолемический шок, нефротический криз, тромбоз, тяжелый инфекционный процесс.

Способы диагностики

Диагноз ставится на основании клинических признаков, результатов инструментальной, лабораторной диагностики. Первым признаком, на который обращает внимание врач, становится гематурия. Он выслушивает пациента, направляет на такие исследования:

• анализы по Нечипоренко, по Зимницкому;
• биохимическое исследование, где выявляют уровень креатинина, мочевины.

Цвет урины меняется от кол-ва , не всегда они видны на глаз, но микроскоп их не пропустит. Другим важным исследованием становится иммунограмма. При IgA-нефропатии повышается число иммуноглобулина А.

Чтобы подтвердить диагноз делают биопсию органа. При болезни Берже определяется активный рост соединительной ткани. Потом проводят аппаратную диагностику с помощью КТ, УЗИ, МРТ. По результатам удается узнать диагноз, отличить IgA-нефропатию от опухоли мочеточников, туберкулеза почки и прочих недугов со схожей клиникой.

Лечение и прогнозы

Основной упор делается на устранение причины патологии, дополнительно прописывают препараты, снижающие проявление симптомов, предупреждающие осложнения.

Очаг инфекции устраняют антибактериальными (Амоксициллин, Амоксиклав, Цефазолин) и противовирусными (Генферон, Интераль П) средствами. От воспаления назначают НПВС (Канефрон, Цистон). Для нормализации АД прописывают ингибиторы АПФ и диуретики, компонуя Валсартан, Каптоприл с мочегонными (Гипотиазид, Фуросемид).

По назначению врача дополнить лечение можно травяными отварами из березовых почек, корня лопуха, мяты, толокнянки.

При рецидиве IgA-нефропатии и наличии осложнений назначают гормоны (Преднизолон), цитостатики (Хлорамбуцил), иммуносупрессоры (Циклоспорин). Если обострения случаются часто, терапия не дает нужного эффекта, пациентам с хроническим тонзиллитом показано удаление миндалин, как очага воспалительного процесса. Если IgA-нефропатия переходит в почечную недостаточность, терапия сводится к гемодиализу, трансплантации органа.

Терапия контролируется нефрологом, он оценивает уровень АД, изменения лабораторных анализов, функции почек, по необходимости корректирует лечение.

Назначается диетический стол. Пациент ограничивает потребление продуктов, способных вызвать аллергическую реакцию – молоко, глютен, мясо. Нужно снизить кол-во соли, белка, жиров и быстрых углеводов.

Что касается прогноза, для большинства пациентов он благоприятный. Только 15-30% сталкиваются за последующие 15 лет с недостаточностью почки. Болезнь прогрессирует замедленно, если будут присутствовать некоторые факторы, ее течение ухудшится. Нужно наблюдать состояние здоровья.

Учитывать нужно факторы:

• более 1 г белка в суточном объеме урины;
• пожилой возраст;
• высокое давление;
• наследственность;
• гематурия;
• сбой обмена веществ;
• серьезные изменения результатов биопсии органа.

Определить эффективность терапии можно по признакам:

• снижается кол-во крови в урине;
• нормализуется АД;
• кол-во белка снижается;
• нормально выделяется азот;
• ремиссия при нефротическом синдроме.

Болезнь Берже относят к патологиям, протекающим хронически. Чтобы снизить частоту рецидивов, достичь длительной ремиссии, нужно придерживаться следующих мер профилактики: придерживать диетического питания, где мало соли, животных жиров и быстрых углеводов.

Нужно скорректировать образ жизни, максимально приблизив к здоровому. Пагубные привычки стоит исключить навсегда. Если возникают очаги инфекции (гайморит, тонзиллит или фарингит), вовремя их санировать, вылечивать.

Избегать переохлаждения, прибегать к фитотерапии, раз в год обследоваться у уролога.

Болезнь Берже, она же IgA , относится к наиболее часто регистрируемым формам гломерулонефритов, - почечных патологий, где очагом поражения является клубочковый аппарат органа. Заболевание впервые описано в 1968 году и с тех пор идентифицируется как нозологическая единица. Примечательно, что болеют чаще мужчины (примерно в два раза), причем наибольшая частотность заболеваемости регистрируется в странах восточной Азии. Причины возникновения заболевания доподлинно не идентифицированы, существует лишь несколько гипотез. Однако изучен механизм развития патологии, разработаны способы ее диагностики и терапии.

Болезнь Берже – патогенетические механизмы

Суть заболевания заключается в отложении иммунных комплексов на основе иммуноглобулина А в мезангиальной (межсосудистой) ткани паренхимы почек, что ведет к нарушению функции органа и появлению гематурии (выделения крови с мочой). В норме иммуноглобулин А обеспечивает местный иммунитет слизистых многих органов и состоит из тяжелых и легких молекулярных цепей. IgA нефропатия морфологически характеризуется тем, что в межсосудистых тканях почек откладываются иммунные комплексы на основе коротких белковых цепей иммуноглобулина А.

Начало патологических почечных изменений связано с повышенной продукцией иммунных белков тканями костного мозга и некоторыми лимфоидными клетками, вследствие чего резко вырастает содержание ненормальных белковых молекул в кровяной сыворотке. Патологические иммунные комплексы начинают фильтроваться через сосудистую стенку в почечной паренхиме и постепенно заполняют собой мезангиальную ткань, реагируя с содержащимися здесь биоактивными веществами, что приводит к образованию факторов роста и цитокинов, которые стимулируют пролиферацию (деление и рост) находящихся здесь клеток. Это приводит к разрастанию межсосудистой ткани почек, сдавливающей при этом сосуды (нарушается кровообращение) и частично почечные клубочки (гломерулы).

Что становится пусковым механизмом патологических изменений? Хотя точных причин, приводящих к продукции патологических белковых комплексов, не установлено, на основании связи начала болезни Берже с некоторыми заболеваниями, разработано несколько предположительных версий:

• развитию гломерулонефрита способствуют иммунные нарушения, происходящие в организме при системных соединительнотканных болезнях (анкилозирующий спондилоартрит, СКВ, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит);
• инфекционные факторы – множественное образование патологических иммунных комплексов в ответ на некоторые грибковые, бактериальные и вирусные инфекции (туберкулезная палочка, некоторые штаммы стрептококков, вирусы герпеса и гепатитов);
• изучаются влияния алиментарных (пищевых) причин – молочные белки, вещества, содержащиеся в злаках (глютен);
• рассматривается возможность генетических нарушений (локальные хромосомные мутации).

Важно! В пользу генетической теории возникновения болезни Берже (IgA нефропатия), свидетельствует преобладание заболеваемости у представителей одного из полов (мужчин) и неравномерное расовое распределение частоты возникновения патологии.

Симптомы болезни

Начало болезни Берже обычно бывает в детском возрасте и раннем юношеском. Признаком, который становится определяющим для подозрения начинающегося гломерулонефрита, становится появление в выделяемой моче крови (гематурии), что возникает одновременно с воспалительными процессами в верхних дыхательных путях (фарингиты, тонзиллиты, ларингиты). Часто речь идет о макрогематурии, когда кровянистые включения в моче определяются визуально. Хотя во многих случаях присутствие эритроцитов в урине определяются только при микроскопии осадка, тогда говорят о микрогематурии.

Повысить выделение с мочой крови в этот период способны такие внешние влияния:

• УФ-облучение (длительное пребывание на солнце);
• кишечные инфекции, сопровождающиеся воспалением стенки кишечника;
• вакцинации;
• физические нагрузки значительной интенсивности.

В период обострения могут проявлять себя болевые ощущения (тянущие боли в пояснице), отмечаются преходящие повышения артериального давления. В большинстве случаев заболевание протекает без ярко выраженной симптоматики (латентное течение). Гематурия определяется только при исследовании осадка мочи под микроскопом (3-4 эритроцита в поле зрения), при функциональных тестах выявляется незначительная альбуминурия (до 0,5 г белковых молекул в сутки). При бессимптомном течении со стороны почек, некоторые пациенты в период обострения отмечают боль в мышцах и суставах, лабораторно определяется незначительная гиперурикемия, наблюдаются слабо выраженные неврологические нарушения (полинейропатия).

IgA нефропатия характерна тем, что функция почек практически не страдает. Если и наблюдается ОПН у некоторых пациентов, то почечная недостаточность полностью проходит после окончания обострения. Если нефротический синдром развивается, он характеризуется повышением содержания липидов и белка в моче (до 3-4 г). На фоне значительного снижения содержания белка в кровяной сыворотке и потере необходимого объема крови, развивается отечность, которая сначала охватывает нижние конечности, постепенно переходя выше.

В тяжелых случаях отеки становятся генерализованными (отекают практически все органы), что проявляется в виде асцита (жидкость в брюшной полости) и анасарки (сильно отечно все тело). Такие осложнения развиваются крайне редко, в основном у пациентов, страдающих другими тяжелыми сопутствующими патологиями.

Методы диагностики ИгА нефропатии

В диагностике болезни Берже используется анализ клинических проявлений в комплексе с лабораторными и инструментальными исследованиями. Основным внешним симптомом, заставляющим заподозрить этот тип нефропатии, является гематурия, что обнаруживается визуально или при лабораторном исследовании мочи. Диагностическое значение имеет биохимический анализ крови, в ходе которого обнаруживается повышенное содержание иммуноглобулина А и образованных на его основе иммунных комплексов.

Подтверждается диагноз IgA нефропатия при биопсии. На гистологический анализ берется фрагмент почечной паренхимы. Доказывает наличие данного заболевания выявленный при микроскопии рост (размножение) мезангиальных клеток а также интерстициального вещества (соединительной ткани). Также применяется гистохимический анализ, в ходе проведения которого определяется скопление (в виде слившихся гранул) иммунных комплексов, где преобладает иммуноглобулин А.

Сейчас для выяснения состояния почечных тканей дополнительно применяются современные лучевые диагностические методики (УЗИ, магнитно-резонансная (МРТ) и рентгенографическая (РТ) томография). Эти исследования помогают не только в постановке правильного диагноза, но и в дифференциации болезни Берже от других урологических состояний, сопровождающихся схожей симптоматикой, и прежде всего – гематурией. К таким заболеваниям относятся нефролитиаз (образование почечных камней), онкопатологии почек, туберкулез мочеточников.

Методы лечения нефропатии, диета при болезни Берже

При терапии болезни Берже может быть применено несколько методик. Лечебная тактика зависит от тяжести патологии, наличия/отсутствия почечной недостаточности, возраста пациента. Если прослеживается связь обострений нефропатии с инфекционными заболеваниями, проводятся санации очагов бактериального поражения (удаление миндалин) или назначается антибактериальная терапия (курс антибиотиков после определения чувствительности к ним микрофлоры).

Большое внимание уделяется поддержанию в норме (ниже 135/85) цифр артериального давления. Для этого применяются препараты, ингибирующие превращение неактивного ангиотензина в активную форму (Каптоприл, Капотен), а также средства, блокирующие рецепторы, реагирующие на влияние этого биоактивного вещества. Если течение заболевания не характеризуется тяжелыми осложнениями и прогрессированием патологии, врачебная тактика ограничивается симптоматическим лечением.

В случаях прогрессирующего течения болезни Берже (протеинурия более 1 грамма, выраженные пролиферативные, тем более некротические процессы в гломерулах), назначаются препараты гормонов коры надпочечников. Глюкокортикоиды обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом (подавляют извращенные иммунные процессы) и сильным неспецифическим противовоспалительным действием.

При особо тяжелом течении, особенно в сочетании с сопутствующими системными патологиями, назначаются цитостатические (противоопухлевые) препараты (Циклоспорин, Циклофосфамид). Если выражен нефротический синдром, и белок в моче превышает 3,5 г, допускается применение сочетания глюкокортикоидных гормонов и цитостатиков.

При лечении болезни Берже уделяется внимание диетическому питанию пациентов. Хотя рацион составляется индивидуально, с учетом особенностей организма, есть несколько общих рекомендаций. Ограничивается употребление бульонов (рыбных, мясных), и соли (соленых продуктов). При снижении почечной функции рекомендуется употреблять меньше белковой пищи (мясо, сыр, бобовые культуры). При склонности к ожирению ограничиваются животные тугоплавкие жиры, и легкоусвояемые углеводы (хлебобулочные продукты, сахар, сладости, мед).

LgA-нефропатия– это заболевание, которое сопровождается lgA – иммунных комплексов в клубочках. Заболевание проявляется достаточно медленной прогрессирующей гематурией, нередко почечной недостаточностью и протеинурией. Основанием для постановки диагноза служит биопсия почек и анализ мочи. В целом прогноз благоприятен. Что касается лечения, то оно включает в себе прием омега-3 жирных полиненасыщенных кислот, глюкокортикоидов и ингибиторов ангиотезин – превращающего фермента.

LgA-нефропатия – является формой хронического ГН, которая характеризуется накоплением в кубиках lgA – иммунных комплексов. Это достаточно распространенная во всем мире форма ГН. Начинается заболевание преимущественно в подростковом возрасте и после 20 лет. Женщины заболевают примерно в 2 – 6 раз реже, чем мужчины. Стоит отметить, что данное заболевание в основном распространенно среди азиатов и белых, чем среди афроамериканцев. В США распространенность болезни составляет 5%, в Австралии и Южной Европе – от 10 до 20%, в Азии – от 30 до 40%.
Основные причины не выявлены. Однако существует предположение, что lgA-нефропатия возникает из-за множества патогенетических механизмов, среди которых можно выделить аномальное гликозилированиеgA-l и продукциюgA-l. Это вызывает повышенную связь с мезангиальными клетками. Также стоит отметить сниженный клиренс gAl, чрезмерную продукцию цитокинов, которые стимулируют пролиферацию мезангиальных клеток, и дефект иммунитета слизистой. Также наблюдается семейный характер. Это предполагает, что природа заболевания в некоторых случаях все же генетическая.
Исходно почечная функция сохранена, но при этом могут возникнуть признаки заболевания почек. Стоит отметить, что у некоторых пациентов заболевание манифестируется хронической или острой очечной недостаточность, нефротическим синдромом и тяжелой артериальной гипертензией.

Симптомы

Самый распространенный симптом нефропатии – это рецидивирующая или постоянная макроскопическая гематурия, бессимптомная микрогематурия, которая протекает с умеренной протеинурией. Иные симптомы данного заболевания обычно протекают не выражено.
При gA нефропатии макрогематурия в большинстве случаев начинается после лихорадки, возникшей на фоне болезни слизистой оболочки, на первые или вторые сутки, имитируя при этом острый ГН, помимо начала гематурии, немедленно следуя или совпадая с лихорадкой. Заболевание может сопровождаться болью в поясничном отделе. На момент диагностики нефропатии не характерна артериальная гипертензия.

Диагностика

Диагноз ставиться врачами на основании анализа мочи, а подтверждается только биопсией. Стоит отметить, что анализ мочи позволяет выявить микрогематурию, обычно с эритроцитарными цилиндрами и дисморфными эритроцитами. Умеренная протеинурия является типичной и встречается практически без гематурии. Примерно у 20% пациентов развивается нефротический синдром.
Концентрация комплемента и креатинина плазмы крови обычно в норме. Концентрация в плазме крови gA вполне может быть увеличена. Также могут присутствовать циркулирующие gA и комплексы фибронектина. Однако стоит учесть, что результаты могут носить сомнительную ценность.

Биопсия почек указывает гранулярные включения С3 и gA в расширенном мезангие при иммуно-флюорисцентном окрашивании с фокусами сегментарных некротических или пролиферативных изменений. Важно, что включения gAмезангиального характера не являются специфическими и нередко встречаются при других заболеваниях, в том числе при разнообразных коллагенозах, раке легкого, ВИЧ-инфекции, псориазе, воспалительных заболеваниях кишечника, циррозе печени и при заболевании пурпура Шенлейн-Генюха. Гломерулярное накопление gA – это основная особенность пурпуры Шенлейн-Генюха. При биопсии могут быть неразличимы данные состояния. Из-за этого возникло предположение, что пурпура является системной формой нефропатии. Однако это заболевание клинически отличается от нефропатии и проявляется обычно болью в области живота, артралгией и высыпаниями.

Прогноз

Обычно нефропатия прогрессирует медленно. Артериальная гипертензия, а также почечная недостаточность развивается у 15 – 20% пациентов на протяжении 10 лет. До терминальной стадии почечной недостаточности заболевание прогрессирует у 25% пациентов, страдающих нефропатией более 20 лет. Если в детстве был поставлен диагноз lgA-нефропатия, то прогноз благоприятен. Однако при этом постоянная гематурия приводит неизменно к почечной недостаточности, протеинурии и артериальной гипертензии. Если заболевание началось в более старшем возрасте, то факторами риска развития почечной недостаточности являются такие заболевания, как тубулоинтерстициальная патология, трансформация ГН в быстропрогрессирующий, выраженный гломерулярный склероз, увеличение концентрации креатинина, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, постоянно тяжелая протеинурия и артериальная гипертензия.

Лечение

Нормотензивные пациенты с умеренной протеинурией и интактной почечной недостаточностью обычно в лечении не нуждаются, если при этом не ухудшается почечная функция или не происходит нарастание протеинурии. Пациентам с более тяжелой формой протеинурии и с почечной недостаточностью обычно назначают лечение нефропатии еще до развития выраженной почечной недостаточности.
С предпосылкой используют ингибиторы АПФ, так как они способны снизить протеинурию и артериальное давление. Однако данные об эффективности такого лечения достаточно противоречивы. Пациенты, у которых имеется генотип DD гена АПФ, находятся в группе риска прогрессирования заболевания и лучше реагируют на подобную терапию. Даже при умеренной почечной недостаточности пациентам с артериальной гипертензией назначают блокаторы рецепторов ангиотензина или ингибиторы АПФ. Если артериальная гипертензия не контролируется монотерапия или если не уменьшается протеинурия, то назначают комбинацию из ингибиторов АПФ и блокаторов ангиотензина. Вот такие вот имеют место быть здесь.

На протяжении многих лет для лечения нефропатии применялись глюкокортикоиды. Однако их эффективность не опасна. Нередко используют внутривенно один раз в сутки метилпреднизонлон на протяжении трех суток в начале первого, третьего и пятого месяцев в комбинации с преднизоном внутрь по 0,5 мг/кг через день на протяжении шести месяцев. Если у пациентов наблюдается прогрессирование заболевания, которое видно по ухудшению почечной функции или протеинурии, то им назначают глюкокортикоиды из-за риска возникновения побочных эффектов. Это могут назначить и пациентам со значительной почечной недостаточностью и тяжелой протеинурией. Также применяют для лечения комбинации азатиоприна, циклофосфамида и глюкокортикоидов. Однако их безопасность и эффективность сомнительно даже по сравнению с одними глюкокотикоидами. Также изучается эффективность микофенолатасофетила. После трансплантации не один из перечисленных препаратов не предотвращает у пациентов рецидива.
Омега-3 – это жирные полиненасыщенные кислоты, которые доступны в добавках на основе рыбьего жира. Обычно такой компонент использовали для лечения нефропатии. Однако данные об этом препарате противоречивы. Механизм действия подобных кислот способен включать слияние на воспалительные цитокины. Для снижения ингибирования мезангиальной пролиферации и синтеза gA многие специалисты предлагают другие виды терапии. Из диеты исключают мяса, яйца, молочные продукты и глютен. В итоге иммуноглобулин у пациента в норме, теоритически уменьшилась продукция gA.

Из-за хорошей выживаемости и из-за отсутствия рецидива предпочтительнее трансплантация почки. Заболевание рецидивирует только у 15% пациентов.