Диэнцефальный user. Неожиданный симпатоадреналовый криз: как помочь себе или близкому

Диэнцефальный синдром - сложный симптомокомплекс, указывающий на развитие серьезных нарушений в организме и проявляющийся признаками расстройства вегетатики, трофики и эндокринопатий. Недуг развивается в результате поражения структур гипоталамо-гипофизарной зоны: таламуса, гипоталамуса, эпиталамуса, гипофиза . Эти органы активно взаимодействуют друг с другом, находятся в тесной нервно-гуморальной связи и регулируют работу всего организма. При повреждении диэнцефальных структур развивается синдром, проявляющийся признаками эндокринной и нервной дисфункции.

Гипоталамус играет огромную роль в работе всего организма. Он выделяет статины и либерины, которые стимулируют или угнетают активность гормонпродуцирующих клеток гипофиза. При этом снижается или повышается секреция тропинов, реализующих свое физиологическое действие путем влияния на синтез гормонов периферических эндокринных желез. Путем воздействия на щитовидную железу, яичники и яички, надпочечники гипофиз регулирует работу внутренних органов. Элементы гипоталамо-гипофизарной системы существуют в тесном взаимодействии. Любые сбои в работе этой системы моментально сказываются на функционировании практически всех органов.

Развивается при дисфункции гипоталамуса. У больных изменяется масса тела, появляется головная боль, настроение часто меняется, развивается гипертензия, нарушается менструальный цикл, возникает жажда, изменяется либидо. Впервые синдром проявляется у подростков 13-15 лет. Максимально выраженными клинические признаки становятся в 30-40 лет. Синдром развивается чаще у женщин и нарушает их репродуктивное здоровье. У пациенток обнаруживают эндокринное бесплодие, поликистоз яичников, перинатальные патологии.

Диэнцефальный синдрома имеет код по МКБ-10 Е23.3 и относится к «Дисфункциям гипоталамуса, не классифицированным в других рубриках». Патология нарушает процесс нормального развития у детей. У них дисфункция гипоталамуса также проявляется признаками поражения эндокринных желез и нервной системы.

Этиология

Причин для развития симптомов диэнцефального синдрома может быть большое количество.

Факторы, оказывающие негативное воздействие на работу гипофиза и гипоталамуса:

• закрытая ЧМТ,
• сосудистые заболевания, при которых снижается скорость кровотока, и развивается гипоксия мозга,
• дегенеративно-дистрофические процессы в шейном отделе позвоночника,
• стрессовые и конфликтные ситуации, психотравмы, шок, чрезмерное психоэмоциональное перенапряжение,
• новообразования в головном мозге — глиома, менингиома, краниофарингиома,
• хроническая интоксикация алкоголем, наркотиками, никотином,
• профессиональные вредности - загазованность, запыленность, химикаты, токсины, летучие соединения,
• влияние экологически вредных компонентов,
• длительное кислородное голодание, как при удушье или утоплении,
• инфекция из хронических очагов — кариес, тонзиллит, гайморит,
• вирусные и бактериальные инфекции - грипп, малярия,
• беременность,
• гормональный сбой,
• большая кровопотеря,
• хронические соматические болезни — гипертония, язвенная болезнь, бронхиальная астма,
• родовая травма у детей, внутриутробная гипоксия и гипотрофия плода, патология второй половины беременности, ФПН.

Основным фактором патогенности при синдроме является повышенная проницаемость сосудов. Она обеспечивает проникновение в мозговую ткань микробов и их токсинов, циркулирующих в крови. У больных развиваются менингоэнцефалиты или кистозные арахноидиты. Последствием травм и инфекций часто становится водянка головного мозга, сдавливающая гипоталамус со всех сторон. Кроме органического поражения гипоталамической области новообразованием или воспалением возможно функциональное расстройство органа, обусловленное эндокринопатиями или психической травмой.

Симптоматика

Клинические признаки недуга весьма многообразны и разнообразны. Они возникают сразу после воздействия этиопатогенетического фактора или спустя некоторое время. Полиморфизм симптоматики объясняется огромным количеством функций, которые выполняют структуры гипоталамо-гипофизарной области. Прежде всего у больных нарушается терморегуляция, работа жизненно важных органов и эндокринных желез, водно-электролитный, липидный и протеиновый обмен.

Проявления патологии:

1. Нейроэндокринный синдром лежим в основе данного заболевания и проявляется симптомами адипозогенитальной дистрофии, несахарного диабета, половых дисфункций, болезни Иценко-Кушинга, акромегалии, булимии, анорексии, гипофизарного нанизма, гипоталамического ожирения. Больные жалуются на головную боль, бессонницу, истерию, нервозность, импотенцию и нарушение менструального цикла. Эндокринные нарушения обычно проявляются ожирением, ранним половым созреванием, чрезмерным половым влечением или снижением либидо, гетеросексуализмом.
2. Нервно-мышечная форма проявляется дисфункцией мышечной системы по типу различных миопатий, пароксизмальных параличей непостоянного характера, физической астении.
3. Расстройство терморегуляции проявляется изменением температуры тела - ее повышением до субфебрильных цифр и резким снижением, состоянием озноба, мышечной дрожью.
4. Вегетативно-сосудистые проявления синдрома - гипергидроз, головокружение, головная боль, тошнота, кардиалгия, подъем и падение кровяного давления, учащенное сердцебиение, удушье, перепады настроения от апатии до злости, снижение работоспособности, бессонница, мышечная слабость и гипотония, неустойчивая деятельность ЖКТ, боль в солнечном сплетении, эмоциональные расстройства. Вегето-сосудистые кризы характерны для данной формы патологии. У одних они случаются один раз в 2-3 месяца, а у других – по нескольку раз в сутки.
5. Нейро-дистрофический синдром с нарушением трофики кожи - сыпь, зуд, шелушение, эрозии, язвы, отеки, пролежни; слизистой ЖКТ - эрозии и кровоточащие язвы; костной ткани — деминерализация, остеосклероз.
6. Диэнцефальная эпилепсия – ещё одно проявление синдрома, основными симптомами которого можно назвать судороги, во время которых пациент часто теряет сознание. Эти пароксизмы клинически напоминают приступы обычной эпилепсии, но имеют несколько иную причину — дисфункцию гипоталамуса. Непосредственно перед приступом у больных изменяется настроение, появляется голод и жажда, беспричинный страх, лихорадка с ознобом, полиурия и обильная дефекации. Приступ заканчивается судорогами и обмороком.
7. Признаками нарушения солевого обмена являются: оссификация мышц и внутритканевые отеки.
8. Психастенический и невротический синдромы обусловлены слабостью коры головного мозга и гипоталамуса и проявляются симптомами, характерными для неврозов и психозов.

Эти синдромы могут возникать в различных комбинациях и определять характер основной патологии. Но всегда у больных с диэнцефальным синдромом присутствует жажда, повышение или понижение аппетита, нарушение сна, головная боль, колющая или ноющая боль за грудиной, сердцебиение, одышка или удушье, изменение веса, тревога и приступы паники, расстройства пищеварения, снижение настроения, постоянная усталость.

Классификация диэнцефального синдрома:

• первичный - обусловлен нейроинфекцией или травмой,
• вторичный - связан с нарушением обмена веществ.,
• смешанный.

По степени тяжести выделяют следующие формы:

• тяжелую,
• среднюю,
• легкую.

По характеру течения процесса синдром бывает:

• прогрессирующим;
• регрессирующим;
• рецидивирующим.

У детей с синдромом повышается возбудимость и физическая активность. Несмотря на адекватное питание и увеличенный основной обмен, возникает крайнее истощение больных. Вегетативная симптоматика у детей аналогична проявлениям взрослых. У них краснеет кожа, появляется потливость, тахикардия и рвота. Внешними признаками патологии является большой рост и чрезмерно длинные конечности, крупная голова, атрофия зрительного нерва, нистагм, снижение остроты зрения.

Диагностика

Диагностика диэнцефального синдрома начинается с изучения жалоб больных, клинических признаков патологии и анамнеза жизни. При этом особого внимания заслуживают данные относительно перенесенных инфекционных заболеваний и ЧМТ. Поскольку синдром проявляется множеством разных симптомов, диагностировать его достаточно сложно.

пример ребенка с крупной опухолью (астроцитомой) диэнцефальной зоны

1. Исследование сахарной кривой - глюкозотолерантный тест: определение уровня глюкозы в крови натощак, а затем с нагрузкой.
2. Биохимическое исследование крови позволяет обнаружить признаки обменных расстройств.
3. Измерение температуры тела в обеих подмышечных впадинах и прямой кишке. Ректальная температура должна быть на 1 градус выше, чем в подмышках. При диэнцефальном синдроме развивается гипо- или гипертермия.
4. ЭЭГ позволяет обнаружить поражение глубинных структур головного мозга.
5. Исследование мочи по Зимницкому - определение основной концентрационной функциональной способности почек.
6. Ядерно-магнитный резонанс головного мозга - признаки повышенного внутричерепного давления, последствия травм, гипоксии, новообразования.
7. Определение уровня гормонов в крови с целью выявления эндокринных нарушений — ЛГ, пролактина и кортизола.
8. Дополнительные методики - УЗИ, КТ или МРТ надпочечников, щитовидной железы, органов малого таза и матки.
9. К вспомогательным методам относятся исследования глазного дна, полей зрения, рентгенография черепа и надпочечников.
10. Допплерография сосудов головного мозга.

Лечебные мероприятия

Лечением диэнцефального синдрома занимаются эндокринологи, нейрохирурги, невропатологи и гинекологи. После проведения тщательной диагностики они подбирают те или иные методы лечения индивидуально для каждого пациента.

Лечение патологии назначается в соответствии со степенью расстройств обменных, нервных и трофических процессов. Больным назначают этиологическую, симптоматическую и патогенетическую терапию. Комплексное лечение синдрома направлено на нормализацию функций центральных регулирующих механизмов, обмена веществ и регулярного менструального цикла.

• Хирургическим путем удаляют опухоли, кисты и прочие новообразования. Также с помощью операции устраняют последствия травм головы.
• Этиотропное лечение инфекционных процессов заключается в применении антибиотиков или сульфаниламидов.
• При повышении внутричерепного давления больным назначают дегидратационные средства - диуретики «Фуросемид», «Лазикс».
• Регуляция тонуса вегетативной нервной системы осуществляется с помощью вегетотропных средств - хлористого кальция, витамина B1, «Димедрола», «Новокаина», «Эфедрина».
• Для улучшения биоэлектрической активности головного мозга применяют «Карбамазепин» или «Дифенин».
• Ангиопротекторы, улучшающие мозговое кровообращение — «Винпоцетин», «Церебролизин», «Пирацетам».
• Общеукрепляющие средства повышают активность симпатической нервной системы — препараты кальция, антиоксиданты, витаминные комплексы.
• Для подавления симпатической активности используют антипсихотики, спазмолитики, ганглиоблокаторы «Пентамин», «Бензогексоний».
• Заместительная гормональная терапия синдрома — «Синэстрол», «Премарин», «Прогестерон», «Тестовирон», «Андриол».
• Детоксикация - «Гемодез», «Тиосульфат натрия», «Рингера», глюкоза, физраствор.
• Антидепрессанты для купирования обострений синдрома — «Пирроксан», «Грандаксин» и нейролептики — «Фенотиазин», «Сонапакс».
• Антигистаминные препараты — «Димедрол», «Супрастин».
• Рентгенотерапия на гипоталамическую область — 6-8 сеансов.

Специалисты рекомендуют больным соблюдать диету и режим дня, нормализовать сон, полноценно отдыхать, избегать стрессов, конфликтов и нервного перенапряжения, санировать очаги инфекции. Им назначают психотерапевтические сеансы и аутотренинг. Положительное воздействие в восстановительном периоде оказывает иглорефлексотерапия, бальнеотерапия, лечебная гимнастика, физиотерапия — электрофорез кальция, гальванизация воротниковой зоны.

Профилактика и прогноз

Прогноз диэнцефального синдрома неоднозначный. Он зависит от особенностей патологии, ставшей его первопричиной. Стойкие и необратимые изменения гипоталамо-гипофизарной области невозможно устранить с помощью консервативной терапии. В большинстве случаев она позволяет лишь уменьшить негативные проявления синдрома. Течение патологии упорное, рецидивирующее. Восстановление эндокринных функций у женщин и мужчин длится в среднем год. Диэнцефальный синдром, обусловленный опухолью или грубыми нейротрофическими расстройствами, также имеет неблагоприятный прогноз. В остальных случаях наблюдается стационарное состояние процесса или медленное улучшение.

Лист нетрудоспособности лицам с данным заболеванием выдается на 2-3 недели, в течение которых проводится стационарное лечение или интенсивная терапия в амбулаторных условиях.

1. постоянное наблюдение у лечащего врача-эндокринолога,
2. выполнение всех его рекомендаций,
3. получение поддерживающей терапии,
4. соблюдение режима труда и отдыха,
5. полноценный сон,
6. сбалансированное питание, нормализующее массу тела,
7. оптимальная физическая активность,
8. своевременная санация очагов инфекции,
9. повышение общей резистентности организма,
10. профилактический прием седативных средств и транквилизаторов.

Диэнцефальный синдром - серьезное расстройство, затрагивающее работу всего организма. Эту патологию лечат специалисты в области эндокринологии, связывая ее с гипоталамо-гипофизарными гормональными расстройствами. Комплексная терапия позволяет устранить разнообразные симптомы болезни, активизировать нервную и иммунную системы, восстановить работу желез внутренней секреции. Если синдром правильно и своевременно не лечить, он приведет к инвалидизации больных.

Видео: лекция по диэнцефальной дисфункции

Видео: лекция о гипотоламическом синдроме

Диэнцефальные синдромы - это поражение вегетативных образований диэнцефальной области головного мозга, представляющих собой высшие центры регуляции и интеграции эндокринных желез. Диэнцефальные синдромы сопровождаются нарушениями обмена и функции желез внутренней секреции.

Этиология синдромов различная, причем клиническая характеристика их не определяется этиологическими факторами. Среди последних наибольшее значение имеют инфекции (преимущественно вторичные - грипп, ревматизм, бруцеллез, малярия), интоксикации, травмы черепа, опухоли третьего желудочка, головного мозга, роды, аборты, климактерический период. Выраженные и стойкие диэнцефальные синдромы могут быть вызваны также психогенно.

Н. И. Гращенков выделяет среди диэнцефальных синдромов нейроэндокринный, нейродистрофический, вегетативно-сосудистый и неврологический.

У больных отмечаются раздражительность, психическая астенизация, неприятные ощущения в области сердца, прямой кишки, половых органов. Нарушается формула сна, часто отмечается чрезмерная сонливость. Наблюдаются нарушения сердечного ритма, моторики кишечника. Терморегуляция изменяется вследствие локального характера потоотделения. В результате этого нередко отмечается субфебрилитет.

При вегетативных диэнцефальных синдромах следует подчеркнуть их приступообразность и полиморфность приступов с обязательным появлением чувства голода или жажды и императивных позывов на мочеиспускание и дефекацию. Чаще всего приступы начинаются с гиперемии верхней половины тела, сменяемой бледностью кожных покровов. Появляется гипергидроз, чувство голода. Отмечаются расстройства трофики с сухостью кожных покровов, появлением багровых полос в области тазового пояса, реже в области плечевого пояса и молочных желез.

Диэнцефальные эндокринные синдромы могут находить свое выражение в виде изменения функции одной или нескольких желез внутренней секреции.

В развитии болезни Иценко - Кушинга (см.) и адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии (см.) поражения диэнцефальной области играют важную роль. Расстройства гипоталамической области могут также повести к развитию гипопитуитаризма (см.) и психогенной анорексии (см.). Несахарный диабет (см.) обычно вызывается именно нарушением деятельности диэнцефальной области, первичным или же вторичным, в результате влияния опухоли гипофиза на диэнцефальную область.

Поражение межуточного мозга отмечается также при синдромах Лауренса -Муна- Барде - Бидля, Шульца - Ханда-Крисчена, фронтального гиперостоза и других семейно-наследственных заболеваниях и дегенеративных нейроэндокринных расстройствах, при липодистрофии (см.).

В клинической практике встречаются вторичные диэнцефальные поражения щитовидной железы. Для них характерно повышение накопления радиоактивного йода щитовидной железой. Оно несколько ниже в начале заболевания. Диэнцефальные тиреотоксикозы возникают через 4-6 месяцев после инфекции, интоксикации или травм черепа и характеризуются наличием головных болей, головокружением, рвотами, тремором крупного размаха, нарушением водного обмена, изредка ожирением, небольшими размерами щитовидной железы, малой эффективностью тиреостатических препаратов.

При диэнцефальном гипотиреозе выявляется неодинаковая выраженность отдельных признаков заболевания. Введение тиреотропного гормона в таких случаях ведет к повышению накопления радиоактивного йода в щитовидной железе в отличие от первичного гипотиреоза, при котором оно не изменит характера накопления.

Описаны случаи аддисоновой болезни диэнцефало-гипофизарного происхождения, ДЛЯ Которых в отличие от первичного поражения надпочечников характерны менее выраженные меланодермия. гипотония и исхудание, более легкое (без надпочечниковых кризов) течение, хороший эффект в результате применения адренокортикотропного гормона гипофиза.

Весьма часто при диэнцефальных синдромах нарушается половая функция. У мужчин развивается половое бессилие, у женщин - аменорея. Понижается половое влечение.

Лечение . Рекомендуется противовоспалительная терапия (пенициллин по 6-8 млн. ЕД на курс, биомицин, тетрациклин); рассасывающая терапия (бийохинол по 2-3 г через каждые два-три дня, на курс-30,0-40,0); введение в вену 40%-ного раствора глюкозы и в мышцы 20%-ного раствора сернокислой магнезии; рентгенотерапия по 50-70 р с промежутками в 1-2 дня (на курс 200 р) в сочетании с обезвоживающими средствами (5%-ный раствор хлористого аммония, новурит), применением седативных средств и транквилизаторов; носовая ионогальванизация; симптоматическая гормональная терапия; диетотерапия.

Трудоспособность у больных эндокринными формами диэнцефальной патологии часто сохранена.

Часто обилие разнообразных жалоб пациента врачи списывают на довольно необычный диагноз - гипоталамический синдром. Его же еще называют диэнцефальным синдромом. Как правило, самому больному не описывают подробно что это за болезнь, отчего она бывает и что с ней делать дальше. Давайте разберемся в этом.

Что это такое

Впервые описали синдром еще в 1925 году и с тех пор диагноз активно выставляется врачами советских (а сейчас постсоветских) стран. Однако этого заболевания не найти ни в одном серьезном современном учебнике неврологии или эндокринологии. Как же так получилось?

Гипоталамус - структура в глубине головного мозга, которая управляет выработкой всех гормонов в организме. Он связывает воедино нервную и эндокринную системы. Посредством гормонов гипоталамус регулирует температуру тела, состояние сосудов, обмен веществ, работу сердца и желудочно-кишечного тракта, и даже наше настроение и сон.

Во времена отсутствия КТ, МРТ и других методов нейровизуализации, т.е. способов "увидеть" то, что расположено глубоко в черепе, врачи пытались объяснить нарушения работы нейроэндокринной системы некой дисфункцией, нарушением обмена веществ в гипоталамусе, либо повышенной проницаемостью сосудов данной области.

Конкретики в механизмах и причинах этого заболевания нигде не указывается. Для общего обозначения этих состояний (и некоторых других, не поддающихся тогдашнему уровню диагностики) и использовали термин гипоталамический (диэнцефальный) синдром.

В настоящее время выяснилось, что в гипоталамусе может находиться опухоль , либо симптомы могут вызываться узлами в щитовидной железе, проблемами с надпочечниками и т.п. В каждом случае это отдельное заболевание, вызванное совершенно конкретной проблемой - опухолью, травмой, инфекцией.

Симптомы

Говоря о диэнцефальном синдроме имеют в виду следующие проявления:

• длительное небольшое повышение температуры тела;
• набор веса, появление стрий (растяжек) на коже;
• тревога, приступы паники;
• сердцебиения, колющие и ноющие боли в области сердца;
• повышение артериального давления;
• расстройства пищеварения;
• усталость и сниженное настроение;
• при обследовании у эндокринолога обнаруживаются "ненормальные" уровни гормонов в крови.

Гипоталамический синдром пубертатного периода

Все перечисленные симптомы вместе не укладываются в картину ни одного известного заболевания подростков. Однако это повод задуматься и реально оценить ситуацию.

К примеру, на консультации у врача мальчик лет 13. Полгода назад он начал резко полнеть, появились все вышеописанные жалобы. Что мы имеем на самом деле? С началом пубертатного (подросткового) периода в кровь выбрасывается огромное количество половых гормонов, гормонов роста. Ребенок за несколько месяцев может вырасти на 3-5 сантиметров, меняется голос, характер, отношения с родителями и в школьном коллективе.

Аппетит ребенка растет, ведь организму необходимо обеспечивать энергией свой бурный рост. И если в семье нет устоявшихся привычек к здоровому питанию и образу жизни вообще, ребенок может заглушать голод фаст-фудом, есть по ночам, слишком часто перекусывать. Прибавим к этому то, что дети сейчас проводят свободное время не на улице, а согнувшись перед мониторами компьютеров. И вот результат - лишний вес, причину которого стоит искать не в глубине головного мозга, а в пищевых привычках семьи.

Далее проблемы растут как снежный ком. Ребенок переживает из-за своей "некрасивости", другие дети могут обижать его, ребенок замыкается в себе. Начинаются головные боли, сердцебиения и все те симптомы, о которых уже упоминалось.

Лечение

В редких случаях человек может оказаться действительно заболевшим. Чтобы не пропустить эти состояния необходим качественный осмотр специалистом и некоторые диагностические мероприятия. Когда понятен основной диагноз, можно говорить о подборе адекватного лечения.

1. Болезнь Иценко-Кушинга. Вызывается опухолью в мозге или надпочечниках, которая вырабатывает большое количество гормонов. Из-за этого могут быть проблемы с давлением, остеопороз, повышенное оволосение кожи и ожирение. При этом лишние килограммы откладываются в основном на лице и туловище. Для уточнения диагноза проводят МРТ головного мозга, УЗИ надпочечников, дексаметазоновую пробу. Лечится, как правило, оперативно.
2. Артериальная гипертензия. Любые постоянные повышения артериального давления являются самостоятельным заболеванием - гипертензией. Распространена практика не ставить этот диагноз детям и молодым людям, называя болезнь как-либо по-другому: НЦА, дистония или диэнцефальный синдром. Однако это не правильно. Гипертензией может болеть любой человек и она требует регулярного измерения давления и адекватного лечения. На сегодняшний день существует множество препаратов, позволяющих контролировать давление у разных групп пациентов.
3. Тиреотоксический зоб. Увеличение продукции гормонов щитовидной железы также вызывает похожий набор симптомов. Диагностика заключается в проведении УЗИ и определении уровня гормонов крови. Занимаются этим эндокринологи.
4. Тревожное расстройство с паническими атаками и вегетативными кризами . Может встречатся само по себе, вне всякой связи с гипоталамусом. Лечение проводит психотерапевт после беседы и тестирования пациента.
5. Разнообразные проблемы с сердцем уточняются и решаются после снятия ЭКГ, проведения УЗИ, возможно, Холтеровского мониторирования.
6. Наконец, субфебрильная температура может быть следствием нервного напряжения, либо даже нормой. Известны случаи, когда у людей, испытывающих сильные эмоции, температура повышалась до высоких цифр. Кроме того, для некоторых людей нормальной является температура выше 36,6. Если других тревожных симптомов нет, лучше просто не обращать на это внимания.

Как видно, собственно, неврологических проблем за термином "гипоталамический синдром" нет. Постановка подобного диагноза - это повод найти квалифицированного специалиста, который поможет определить необходимость проведения серьезной диагностики.

Сам по себе этот диагноз ничего не значит, так как такого заболевания не существует. За ним всегда скрывается другая болезнь, либо простое переутомление и трудности переходного возраста.

Под диэнцефальными (гипоталамическими) синдромами понимают симптомокомплексы, возникающие в результате поражения гипоталамической области. Как известно, гипоталамус регулирует вегетативные функции всех органов и тканей, он оказывает влияние на обмен веществ, деятельность желёз внутренней секреции, терморегуляцию, ритм смены бодрствования и сна, аппетит, артериальное давление и др. В свою очередь, вся деятельность гипоталамуса находится под регулирующим влиянием коры больших полушарий головного мозга - высшего отдела нервной системы.
Особенностью васкуляризации гипоталамуса является повышенная проницаемость стенок капилляров, что нередко вызывает поражения гипоталамической области при различных инфекциях (грипп , ревматизм , ангина , детские инфекции, эпидемический гепатит , туберкулёз , малярия , бруцеллёз и др.) длительно текущих гнойных заболеваниях, интоксикациях. При черепно-мозговой травме смещающийся столб спинномозговой жидкости травмирует стенки III желудочка и близлежащие гипоталамические ядра. Диэнцефальные синдромы наблюдаются также при поражении гипоталамической области опухолью. В ряде случаев поражения развиваются через много лет после воздействия причинного фактора, что значительно затрудняет определение этиологии заболевания. В зависимости от характера и преобладающего симптомокомплекса выделяют ту или иную форму диэнцефальных нарушений.
Наиболее часто встречается вегетативно-висцерально-сосудистая форма. Между приступами клинические проявления этого синдрома довольно скудны (повышенная потливость, склонность к сердцебиениям, колебания артериального давления, неустойчивая деятельность желудочно-кишечного тракта). Обнаруживается нарушение кожной температуры и дермографизма. На этом фоне периодически наступают вегетативно-сосудистые кризы (иногда симпато-адреналовые, иногда ваготонические).

Во время симпато-адреналовых кризов наблюдаются головные боли, выраженное сердцебиение, резкое учащение пульса, повышение артериального давления, побледнение кожных покровов, онемение и похолодание рук и ног, повышение температуры тела, ощущение внутренней дрожи, страха.

Ваготонический криз характеризуется головокружением, урежением пульса, болями в области сердца, снижением артериального давления, гиперемией кожи, гипотермией, поносом, обильным потоотделением и мочеиспусканием, ощущением удушья, спастическими сокращениями кишечника. У многих больных эти кризы носят черты смешанного типа, т.е., начавшись с симптомов симпато-адреналового, приступ может перерастать в ваготонический (реже они развиваются в обратном порядке). Кризы могут быть редкими, раз в несколько месяцев, или же возникать по нескольку раз в день.

Особенностью нейро-обменно-эндокринной формы диэнцефального синдрома является сочетание патологии желёз внутренней секреции с рядом трофических и вегетативных расстройств (синдром Иценко-Кушинга, несахарное мочеизнурение и др.). Синдром Иценко-Кушинга чаще наблюдается у женщин; болезнь обычно проявляется в юношеском возрасте. К начальным признакам относятся головные боли, быстрая утомляемость, позже появляется отложение жировой ткани в области лица, шеи и особенно в области живота и таза. Стойко повышается артериальное давление, температура тела субфебрильная. Лицо становится округлым, щёки приобретают вишнёво-красный цвет. На коже живота, бёдер и плеч появляются багровые полосы (стрии), отмечается сыпь на теле, фурункулёз, повышается содержание сахара в крови, а у женщин нарушается менструальный цикл (до аменорреи), у мужчин понижается половое влечение.
Несахарный диабет проявляется усиленной жаждой, сухостью во рту и обильным мочеиспусканием. Больной может выпить в сутки свыше 10 л жидкости (симптом "двух вёдер"). В отличие от сахарного диабета удельный вес мочи низкий, сахар в моче отсутствует. Почти у всех больных несахарным мочеизнурением наблюдаются головные боли различной интенсивности. Обильное мочеиспускание приводит к обезвоживанию организма.

Диэнцефальная эпилепсия проявляется вегетативными нарушениями (кризы), потерей сознания с судорогами тонического характера. Приступы отличаются от общих эпилептических припадков выраженной вегетативно-висцеральной симптоматикой и длительностью (до нескольких часов). На ЭЭГ у таких больных обнаруживаются типичные для эпилепсий изменения биоэлектрической активности. Диэнцефальная эпилепсия - это особая форма эпилептического припадка, при котором раздражение первоначально проявляется в области гипоталамуса, а затем распространяется на корковые и подкорковые двигательные центры.
Нейротрофические расстройства характерны для каждого больного с диэнцефальным синдромом. Они проявляются ломкостью костей, ранним поседением, очагами депигментации кожи. Нейротрофическая форма проявляется выраженными трофическими расстройствами со стороны кожи: зудом, сухостью, язвами, пролежнями, поражениями внутренних органов (язвы и кровотечения по ходу желудочно-кишечного тракта). Нарушается солевой обмен, возникает оссификация (окостенение) мышц, периодически появляются отёки на лице, туловище, конечностях. Нередко трофические расстройства наблюдаются наряду с типичными диэнцефальными кризами.
В ряде случаев у больных с поражением гипоталамической области могут наблюдаться различные расстройства сна (упорная бессонница, сонливость, извращение ритма сна: резкая сонливость днём и упорная бессонница ночью).

Нарушение терморегуляции проявляется постоянным субфебрилитетом и повышением температуры до 38-39°C. Большое диагностическое значение имеют ознобы, которые чаще наблюдаются в начале, реже - в конце припадка. Ознобы нередко бывают потрясающими ("трясёт, как в лихорадке"), причём пульс не соответствует температуре, лихорадка не купируется амидопирином, суточный ритм температуры извращён. В анамнезе многих больных встречаются указания на перенесённую инфекцию, чаще многочисленные инфекции, у некоторых - на закрытую черепно-мозговую травму.
При поражениях гипоталамуса значительно выражены расстройства высшей нервной деятельности, которые возникают в результате нарушений взаимоотношений коры и подкорки. Больные чрезмерно раздражительны, несдержанны. Повышенная возбудимость провоцируется самыми незначительными поводами. Она проявляется в непереносимости ранее привычных звуков радио, света лампы, скрипа дверей и т.п. Повышается чувствительность к холоду и теплу. Больные становятся нетерпеливы, они очень быстро устают при небольшом умственном и физическом напряжении. Иногда жалуются на постоянное чувство тоски, общее угнетённое состояние, депрессивный фон настроения.
Лечение диэнцефальных поражений представляет определённые трудности в связи с многообразием клинических проявлений.

При диэнцефальных кризах больного следует уложить в постель, обепечить ему полный покой и доступ свежего воздуха. При неприятных ощущениях в области сердца до прихода врача больному можно дать настойку ландыша, валокордин или микстуру Бехтерева; при повышении артериального давления - таблетку папаверина, дибазола или сделать внутримышечную инъекцию сернокислой магнезии; при пониженном давлении - ввести кофеин; при состоянии страха, общего угнетённого состояния во время диэнцефального криза - дать таблетку элениума, седуксена или бромистого натрия с валерианой в микстуре.

Профилактика диэнцефальных нарушений сводится в основном к предохранению от инфекционных заболеваний, которые являются основной причиной возникновения этих расстройств.

Диэнцефальный синдром - симптомокомплекс, возникающий в результате поражения гипоталамо-гипофизарной области, в картине которого имеются вегетативно-эндокринно-трофические расстройства. Общепринято делить гипоталамус на три раздела: передний, средний, задний. Передний отдел регулирует функции парасимпатической нервной системы, задний - симпатической, средний - эндокринные и трофические функции. Между гипоталамусом и гипофизом существует теснейшая нервная и гуморальная связь. Ряд гормонов образуется в ядрах гипоталамуса, накапливаясь затем в гипофизе (нейрокриния). Поэтому поражение гипоталамуса проявляется, как правило, и гипофизарной дисфункцией. Особенность васкуляризации гипоталамуса заключается в интенсивности капиллярного снабжения, значительно превосходящей другие области головного мозга, и в повышенной проницаемости сосудов, обеспечивающей переход из крови в мозг различных гуморальных веществ, сигнализирующих о состоянии внутренней среды организма. Гипоталамус имеет теснейшие двусторонние связи с корой больших полушарий, подкорковыми образованиями и ретикулярной формацией ствола мозга. Основной функцией подбугорья является координация эндокринных и гуморальных влияний, обеспечивающих приспособление организма к меняющимся условиям внешней и внутренней среды. Гипоталамус является важным ключевым звеном лимбико-ретикулярной системы - интегративного церебрального механизма, обеспечивающего целостные формы организации деятельности.

Наличие патогенных факторов может повлечь за собой нарушение нормальной деятельности гипоталамуса. Повышенная проницаемость сосудов этой области способствует переходу в мозг токсинов и вирусов, циркулирующих в крови. Важную роль играет закрытая черепно-мозговая травма; смещающийся столб жидкости травмирует стенки III желудочка, под эпендимой которого лежат гипоталамические ядра. Диэнцефальный синдром наблюдается также при поражении гипоталамической области опухолью (краниофарингиома, базальная менингеома, подкорковая глиома, пинеалома). Эндокринные заболевания и длительные болезни внутренних органов также могут привести к гипоталамическим расстройствам.

Определенное значение имеет хроническая психическая травма. Таким образом, в основе заболевания гипоталамуса могут лежать не только анатомические структурные повреждения ядер гипоталамуса (энцефалит, опухоль и др.), но и функциональные расстройства его деятельности.

Клинические проявления заболевания могут возникнуть сразу же вслед за патогенным воздействием или через длительное время после него. Клиническая картина крайне полиморфна, что находит объяснение в многообразии функций, регулируемых этим отделом мозга. Наиболее закономерно поражение гипоталамуса проявляется нарушением деятельности внутренних органов и сосудистой системы; расстройством терморегуляции, нарушением водного, минерального, жирового и белкового обмена; дисфункцией желез внутренней секреции, нарушением сна и бодрствования. Различная комбинация этих дисфункций и определяет конкретный характер клинических проявлений. Особенно типичны жажда, изменение аппетита (булимия или анорексия), сонливость или бессонница, головная боль, боли в области сердца, сердцебиения, затруднение дыхания.

Одним из наиболее ярких и часто встречающихся является нейроэндокринный синдром . В основе его лежит эндокринная, как правило, плюригландулярная дисфункция, сочетающаяся с вегетативными нарушениями. В эту группу входят такие очерченные клинические формы, как синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, несахарный диабет, дисфункция половых желез (ранний климакс, импотенция).

Вегетативно-сосудистый синдром включает в себя следующие симптомы: повышенную потливость, высокую сосудистую возбудимость (склонность к сердцебиениям, неустойчивое артериальное давление), спазмы мозговых, сердечных и периферических сосудов. Наблюдается также неустойчивость деятельности желудочно-кишечного тракта. Для описываемого варианта диэнцефального синдрома типичны периодические вегето-сосудистые пароксизмы.

Кризы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) и очень частыми (несколько раз в день). Как правило, при этой форме имеют место наиболее отчетливые эмоциональные нарушения.

Несколько реже встречается нейродистрофический синдром : трофические расстройства кожи (зуд, сухость, нейродермит, язвы, пролежни) и мышц, поражение внутренних органов (язвы и кровотечения по ходу желудочно-кишечного тракта) костей (остеомаляция, склерозирование). Нарушается также солевой обмен, в результате чего иногда имеются оссификация мышц, внутритканевые отеки. В ряде случаев диэнцефальный синдром проявляется нарушением сна (бессонница) и бодрствования (сонливость днем), постоянным субфебрилитетом с гипертермическими приступами. Как правило, отмечаются астено-невротические явления, сопровождающие вегетативные, эндокринные и трофические расстройства. Анимальная неврологическая симптоматика при диэнцефальном синдроме, как правило, представлена лишь негрубыми рассеянными признаками.

Лечение

Этиологическое лечение заключается в хирургическом удалении опухолей, рациональной терапии инфекции, последствий травмы, в лечении первично пораженных эндокринных и висцеральных органов. Патогенетическую терапию составляет применение вегетотропных средств, повышающих или понижающих тонус симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Для усиления функции симпатической системы назначают аскорбиновую кислоту, препараты кальция, витамин В1, для подавления симпатической активности - резерпин, эрготамин, спазмолитические препараты, ганглиоблокаторы (пахикарпин, бензогексоний, пентамин). Тонус парасимпатической системы регулируют холинолитиками (атропин и близкие к нему препараты). Показаны также ацефен, витамин В12. В случае преобладания симпатико-адреналовой патологии- пирроксан (0,015-0,03 г) 2-3 раза в день. При вегетативно-сосудистых расстройствах с выраженными астено-невротическими проявлениями назначают транквилизаторы, антидепрессанты (амитриптилин, фторацизин), очень большая роль принадлежит психотерапии.