Подробно обсудим такое заболевание, как боковой амиотрофический склероз. Узнаете, что это такое, каковы симптомы и причины возникновения. Затронем диагностику и лечение болезни БАС. А также будет много других полезных рекомендаций по этой теме.
— это нейродегенеративное заболевание, сопровождающейся гибелью центральных и периферических мотонейронов. Это приводит к постепенной атрофии скелетных мышц, дисфагии, дизартрии, алиментарной и дыхательной недостаточности. Болезнь неуклонно прогрессирует и сопровождается летальным исходом.
Этим обусловлена актуальность изучения проблемы. Впервые она была описана французским врачом-психиатром Жан-Мартеном Шарко в 1869 году. За что и получила такое второе название, как болезнь Шарко .
Жан-Мартен Шарко
В США и Канаде ее еще называют, как болезнь Лу Герига . На протяжении 17 лет он был первоклассным американским бейсболистом. Но к сожалению, в 36 лет заболел боковым амиотрофическим склерозом. А на следующем году ушел из жизни.
Известно, что большинство больных БАС — это люди с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом. У них быстро наступает тяжелая инвалидность и смерть.
Поражается двигательный анализатор. Это часть нервной системы. Она передает, собирает и обрабатывает информацию от рецепторов скелетно-мышечного аппарата. А также организует координированные движения человека.
Если посмотреть на рисунок ниже, то вы увидите, что двигательная система организована очень сложно.
Структура двигательного анализатора
В правом верхнем углу мы видим первичную моторную кору, пирамидный тракт, который идет к спинному мозгу. Именно эти структуры поражаются при БАС.
Анатомия пирамидного тракта
Здесь представлена анатомия пирамидного тракта. Тут вы видите дополнительную моторную зону, премоторную кору.
Эти преобразования передают сигналы с головного мозга к мотонейронам спинного мозга. Они иннервируют скелетные мышцы и осуществляют регуляцию произвольных движений.
Боковой амиотрофический склероз — это необычное нейродегенеративное заболевание! Код по МКБ 10 — G12.2.
Все самое плохое при нем происходит тогда, когда человек еще ничего не чувствует. На этой доклинической стадии погибает 50 — 80% мотонейронов после того, как реализуется генетический сбой при участии факторов внешней среды. Затем, когда осталось 20% устойчивых мотонейронов, начинается само заболевание.
Проявление бокового амиотрофического склероза
Патогенез бокового амиотрофического склероза
Если говорить о патогенезе бокового амиотрофического склероза, то в первую очередь мы должны понимать следующее. Существуют различные (во многом неизвестные) генетические факторы.
Они реализуются в условиях селективной уязвимости мотонейронов. То есть в тех условиях, которые обеспечивают нормальную жизнефизиологическую работу данных клеток.
Патогенез бокового амиотрофического склероза
Однако в патологических условиях они играют роль в развитии дегенерации. Это в последствии приводит к основным механизмам патогенеза.
Мотонейроны — это самые большие клетки нервной системы с длинными проводящими отростками (вплоть до 1 метра ). Им нужны высокие энергозатраты.
Мотонейроны
Каждый такой мотонейрон, это особая электростанция. Она берет на себя огромное количество импульсов и потом передает их для реализации координированных движений человека.
Эти клетки нуждаются в большом количестве внутриклеточного кальция . Именно он обеспечивает работу многих систем мотонейрона. Поэтому в клетках снижается выработка белков, которые связывают кальций.
Снижается экспрессия определенных глутаматных рецепторов (ampa) и экспрессия белков (bcl-2), которые предотвращают программированную гибель этих клеток.
В патологических условиях эти особенности мотонейрона работают на процесс дегенерации. В результате чего возникает:
- Токсичность (глутаматная эксайтотоксичность), возбуждающая аминокислотами
- Окислительный (оксидантный) стресс
- Нарушается цитоскелет мотонейронов
- Нарушается деградация белков с образованием определенных включений
- Возникает цитотоксическое действие мутантных белков (сод-1)
- Апоптоз или программированная клеточная гибель мотонейронов
Виды заболевания
Семейный БАС (Fals) — возникает, когда у больного в истории семьи есть подобные случаи этого заболевания. Составляет это 15%.
В остальных случаях, когда имеют более сложные пути наследования (85%), мы говорим про спорадический БАС .
Эпидемиология болезни моторного нейрона
Если говорить про эпидемиологию болезни моторного нейрона, то количество новых пациентов в год составляет где-то 2 случая на 100 000 человек. Распространенность (количество единомоментно больных БАС) составляет от 1 до 7 случая на 100 000 человек.
Как правило, заболевают люди от 20 до 80 лет. Хотя возможны и исключения.
Средняя продолжительность жизни :
- если болезнь БАС начинается с нарушением речи (при бульбарном дебюте), то живут обычно 2,5 года
- если начинается с двигательных каких-то расстройств (спинальный дебют), то это 3,5 года
Однако нужно обратить внимание, что 7% больных живет дольше 5 лет.
Генетические локусы семейного БАС
Здесь мы видим много видов семейного БАС. Открыто более 20 мутаций. Некоторые из них являются редкими. Некоторые встречаются часто.
Генетические локусы семейного БАС
| Тип | Частота | Ген | Клиника |
|---|---|---|---|
| FALS1 (21q21) | 15-20% FALS | SOD-1 | Типичная |
| FALS2 (2q33) | Редкий, AP | Алсин | Атипичная, ЮВ |
| FALS3 (18q21) | Одна семья | Неизвестен | Типичная |
| FALS4 (9q34) | Очень редкий | Сентаксин | Атипичная, ЮВ |
| FALS5 (15q15) | Редкий, АР | Неизвестен | Атипичная, ЮВ |
| FALS6 (16q12) | 3-5% FALS | FUS | Типичная |
| FALS7 (20p13) | Одна семья | ? | Типичная |
| FALS8 | Очень редкий | VAPB | Атипичная, разн. |
| FALS9 (14q11) | Редкий | Angiogenine | Типичная |
| FALS10 (1p36) | 1-3% Fals
до 38% семейного и 7% спорадического |
TDP-43 | Типичная
ALS, FTD, ALS-FTD |
Есть и новые гены БАС. Некоторые из них мы не показали. Но суть в том, что все эти мутации приводят к одному конечному пути. К развитию поражения центральных и периферических мотонейронов.
Классификация болезней мотонейрона
Ниже представлена классификация болезней мотонейрона.
Классификация Норриса (1993) :
- Боковой амиотрофический склероз — 88% больных:
- бульбарный дебют БАС — 30%
- грудной дебют — 5%
- диффузный — 5%
- шейный — 40%
- поясничный — 10%
- респираторный — менее 1%
- Прогрессирующий бульбарный паралич — 2%
- Прогрессирующая мышечная атрофия — 8%
- Первичный боковой склероз — 2%
Варианты Бас по Хондкариану (1978) :
- Классический — 52% (когда равномерно представлены поражения центральных и периферических мотонейронов)
- Сегментарно-ядерный — 32% (небольшие признаки центрального поражения)
- Пирамидный — 16% (видим признаки периферического поражения не так ярко, как признаки центрального)
Естественный патоморфоз
Если говорить о различных дебютах, то следует указать, что последовательность развития симптомов всегда определенная.
Патоморфоз при бульбарном и шейном дебюте БАС
При бульбарном дебюте сначала возникают нарушения речи. Потом нарушения глотания. Далее возникает парезия в конечностях и дыхательные нарушения.
При шейном дебюте процесс нарушения начинается с одной руки и потом переходит на другую. После этого могут возникать бульбарные нарушения и расстройства движения в ногах. Все начинается с той стороны, на которой пострадала первичная рука.
Если говорить о грудном дебюте БАС , то первым симптомом, который больные обычно не замечают, является слабость мышц спины. Нарушается состояние. Затем происходит парез в руке вместе с атрофией.
Патоморфоз при грудном и поясничном дебюте БАС
При поясничном дебюте сначала поражается одна нога. Потом захватывается вторая, после чего болезнь переходит на руки. Затем возникают дыхательные и бульбарные расстройства.
Клинические проявления болезни Шарко
К клиническим проявлениям болезни Шарко относят:
- Признаки поражения периферических мотонейронов
- Признаки поражения центральных мотонейронов
- Сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов
Фатальные осложнения, приводящие к смерти:
- Дисфагия (нарушение глотания) и алиментарная (питательная) недостаточность
- Спинальные и стволовые дыхательные нарушения вследствие атрофии основных и вспомогательных дыхательных мышц
Признаки поражения центрального мотонейрона
К признакам поражения центрального мотонейрона относят:
- Утрата ловкости — болезнь начинается с того, что человек начинает испытывать трудности при застегивании пуговиц, завязывания шнурков, игре на пианино или вдевания нитки в иголку
- Потом снижается мышечная сила
- Повышается мышечный тонус по спастическому типу
- Появляется гиперрефлексия
- Патологические рефлексы
- Псевдобульбарные симптомы
Признаки поражения периферического мотонейрона
Признаки поражения периферического мотонейрона сочетаются с признаками поражения центрального:
- Фасцикуляции (видимые подергивания в мышцах)
- Крампи (болезненные мышечные судороги)
- Парезы и атрофии скелетных мышц головы, туловища и конечностей
- Гипотония мышц
- Гипорефлексия
Конституциональные симптомы БАС
К конституциональным симптомам БАС относят:
- БАС-ассоциированная кахексия (утрата более 20% массы тела за 6 месяцев) — это катаболическое событие в организме. Связанно оно с гибелью большого количества клеток нервной системы. В таком случае больным назначают анаболические гормоны. Еще кахексия может развиваться от недостаточности питания.
- Утомление (перестройка концевых пластинок) — у ряда больных возможен декремент 15 — 30% при ЭМГ
Редкие симптомы при боковом амиотрофическом склерозе
Вот, что относится к редким симптомам при боковом амиотрофическом склерозе:
- Чувствительные расстройства. Однако показано, что в 20% случаев у больных БАС (особенно в пожилом возрасте) есть чувствительные нарушения. Это полинейропатия. Кроме того, если болезнь начинается с рук, то у больного они просто висят. В них нарушено кровообращение. В этих чувствительных нервах тоже могут снижаться потенциалы.
- Нарушение глазодвигательных функций, мочеиспускания и стула встречаются крайне редко. Менее 1%. Однако возможны более частые вторичные нарушения. Это слабость мышц тазового дна.
- Деменция (слабоумие) возникает в 5% случаев.
- Когнитивные нарушения — 40%. В 25% случаев они прогрессирующие.
- Пролежни — менее 1%. Как правило, возникают при выраженной алиментарной недостаточности питания.
Стоит сказать, что при наличии этих симптомов можно усомниться в диагнозе.
Однако всегда нужно помнить, что если у больного типичная клиническая картина данного заболевания и есть эти симптомы, то можно поставить диагноз БАС с особенностями.
Умеренные когнитивные расстройства и деменция
Подробнее поговорим об умеренных когнитивных расстройствах и деменции при болезни Лу Герига. Тут мы часто видим мутации гена C9orf72 . Он приводит к развитию БАС, лобно-височной деменции и их сочетания.
Возможны три варианта развития данного расстройства:
- Поведенческий вариант — это когда у больного снижается мотивация (апато-абулический синдром). Или наоборот, появляется расторможенность. У человека снижается возможность активно и адекватно коммуницировать в обществе. Снижается критика. Нарушается текучесть речи.
- Экзекуторный — нарушение планирования действий, обобщения, текучести речи. Нарушаются логические процессы.
- Семантический (речевой) — редко проявляется текучая и бессмысленная речь. Однако часто возникает дисномия (забывают слова), фонематические парафазии (поражение лобных речевых зон). Часто допускают грамматические ошибки и заикание. Имеется параграфия (расстройство письменной речи) и оральная апраксия (не может обхватить губами трубку спирографа). Также есть дислексия и дисграфия.
Диагностические критерии лобно-височной дисфункции по D.Neary (1998)
Диагностические критерии лобно-височной дисфункции по D.Neary включают в себя такие обязательные признаки, как:
- Незаметное начало и постепенное прогрессирование
- Ранняя утрата самоконтроля за поведением
- Быстрое появление трудностей взаимодействия в обществе
- Эмоциональное уплощение на ранних стадиях
- Раннее снижение критики
Диагнозу не противоречит то, что такое расстройство может возникнуть до 65 летнего возраста. Диагноз ставится под сомнение, когда больной злоупотребляет алкоголем. Если такие расстройства развелись остро, им предшествовала травма головы, то диагноз лобно-височной дисфункции снимается.
Ниже показана больная. У нее виден симптом пустых глаз. Это не специфический симптом. Но при заболевании БАС, когда человек не может разговаривать и двигаться, это то, на что нужно обратить внимание.
Симптом «пустых глаз» у больной БАС + ЛВД параграфии и «телеграфный стиль» при ЛВД
Правее пример, где пациент пишет телеграфным стилем. Она пишет отдельные слова и допускает ошибки.
Посмотрите, как утолщена кожа при БАС. Больным трудно прокалывать кожу игольчатым электродом. Кроме того, есть трудности при проведении люмбальной пункции.
Нормальная и утолщенная кожа при БАС
Пересмотренные Эль-Эскориальские критерии БАС (1998)
Достоверный БАС ставится, когда признаки поражения периферического и центрального мотонейронов сочетаются на трех уровнях центральной нервной системы из четырех возможных (ствол, шейный, грудной и поясничный отдел).
Вероятный — это сочетание признаков на двух уровнях ЦНС. Некоторые признаки поражения центральных мотонейронов очень высокие.
Вероятный лабораторно подверженный — сочетание признаков на одном уровне ЦНС при наличии признаков поражения периферических мотонейронов хотя бы в двух конечностях и отсутствие признаков других заболеваний.
Возможный БАС — сочетание признаков на одном уровне. Либо имеются признаки поражения центрального мотонейрона ростральнее признаков поражения периферического мотонейрона, но нет данных ЭНМГ по другим уровням. Требует исключения других заболеваний.
Подозреваемый — это изолированные признаки поражения периферического мотонейрона в двух и более отделах центральной нервной системы.
Прогрессирование мотонейронной болезни
Прогрессирование мотонейронной болезни может быть разделено на три типа:
- Быстрое — потеря более 10 баллов за 6 месяцев
- Среднее — потеря 5 — 10 баллов за полгода
- Медленное — потеря менее 5 баллов за месяц
Прогрессирование мотонейронной болезни
Инструментальные методы диагностики БАС
Инструментальные методы диагностики предназначены чтобы исключить заболевания, которые потенциально излечимы или имеют доброкачественный прогноз.
Электромиография при диагностике БАС
Имеется два метода БАС диагностики:
- (ЭМГ) — верификация генерализованного характера процесса
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга — исключение очаговых поражений центральной нервной системы, клинические проявления которых сходны с таковыми дебюта БДН
Боковой амиотрофический склероз — лечение
К сожалению, полноценного лечения бокового амиотрофического склероза сейчас нет. Поэтому данное заболевание считается пока неизлечимым. По крайней мере, случаи излечения от БАС еще не были зафиксированы.
Но медицина не стоит не месте!
Постоянно проводятся различные исследования. В клиниках используют методы, которые помогают больному облегчить переносимость болезни. Ниже мы затронем эти клинические рекомендации.
Также имеются препараты, которые продлевают жизнь больного БАС.
Но стоит сказать, что не нужно проводить лечение теми методами, которые еще досконально не исследуемы. Есть некоторые препараты, которые на первый взгляд могут улучшить состояние больного. Однако со временем, все приходит на круги своя и болезнь все равно начинает прогрессировать.
Тоже самое касается и стволовых клеток . Проводились исследования, которые показали улучшение на первых порах. Однако затем, человеку становилось все хуже и БАС заболевание начинало снова прогрессировать.
Поэтому на данный момент стволовые клетки — это не тот путь лечения, который нужно выбирать. К тому же, сама процедура стоит очень дорого.
Патогенетическая терапия при болезни Лу Герига
Есть препараты, которые замедляют прогрессирование болезни Лу Герига.
— пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Продлевает жизнь больным в среднем на 3 месяца. Принимать нужно пока человек сохраняет самообслуживание. Дозы по 50 мг 2 раза в день до еды каждые 12 часов.
Рилузол (рилутек)
В 3 — 12% процентах случаев препарат вызывает лекарственный гепатит, повышение давления. Метаболизируется у мужчин и курильщиков. Им требуется более высокая доза.
Стоит сказать, что замедление прогрессирования нельзя почувствовать. Препарат не делает человеку лучше. Но больной будет дольше болеть и позднее перестает себя обслуживать.
Лекарство противопоказано больным с достоверным и вероятным БАС с длительностью заболевания менее пяти лет с форсированной жизненной емкостью легких более 60% и без трахеостомии.
Цена на Рилузол в разных аптеках составляет от 9 000 до 13 000 рублей.
NP001 — активное вещество хлорит натрия. Это лекарство является имуннорегулятором для нейродегенеративных заболеваний. Подавляет макрофагальное воспаление in vitro и у больных боковым амиотрофическим склерозом.
Хлорит натрия
Через 3 месяца после капельниц в дозе 2 мг/кг, хлорит натрия стабилизирует течение заболевания. Оно как бы останавливает прогрессирование.
Что нельзя применять
При БАС не следует применять:
- Цитостатики (усугубляют иммунодефицит при нарушении питания)
- Гипербарическую оксигенацию (ухудшает и без того нарушенное вымывание углекислого газа)
- Инфузии на физиологическом растворе при гипонатриемии у больных с БАС и дисфагией
- Стероидные гормоны (вызывают миопатию дыхательных мышц)
- Разветвленные аминокислоты (сокращают жизнь)
Паллиативная терапия болезни Шарко
Целью паллиативной терапии болезни Шарко является уменьшение отдельных симптомов. А также продление жизни пациента и поддержание стабильности ее качества на определенном этапе заболевания.
- Лечение фатальных симптомов (дисфагия, алиментарная и дыхательная недостаточность)
Лечение нефатальных симптомов БАС
Сейчас рассмотрим методы лечения БАС с нефатальными симптомами.
Для начала, это уменьшение фасцикуляций и крампи :
- Сульфат хинидина (25 мг 2 раза в день)
- Карбамазепин (100 мг 2 раза в день)
Могут давать препараты, снижающие мышечный тонус :
- Баклофен (до 100 мг в день)
- Сирдалуд (до 8 мг в сутки)
- Миорелаксанты центрального действия (Диазепам)
Борьба с суставными контрактурами :
- Ортопедическая обувь (профилактика эквиноварусной деформации стоп)
- Компрессы (новокаин + димексид + гидрокортизон / лидаза / ортофен) для лечения плечелопаточного периатроза
Миотропные метаболические препараты :
- Карнитин (2 — 3 г в день) курс 2 месяца, 2 — 3 раза в год
- Креатин (3 — 9 г в сутки) курс два месяца проходят 2 — 3 раза в год
Дают еще поливитаминные препараты. Нейромультивит, мильгамма, препараты липоевой кислоты в/в капельно. Курс лечения проходят 2 месяца и 2 раза в год.
Лечение утомления :
- Мидантан (100 мг в сутки)
- Этосуксимид (37,5 мг в день)
- Лечебная гимнастика
Для профилактики подвывиха головки плечевой кости при вялом парезе рук используют разгрузочные повязки для верхних конечностей типа Дезо. Носить нужно 3 — 5 часов в день.
В наличии имеются специальные ортезы . Это головодержатели, стоподержатели и шины для кисти.
Есть еще вспомогательные устройства в виде костылей, ходунков или ремней для подъема конечности.
Вспомогательные устройства
Также есть специальная посуда и устройства, облегчающие гигиену и быт.
Устройства для гигиены больных БАС
Лечение дизартрии :
- Речевые рекомендации
- Аппликации льда
- Дают препараты, снижающие мышечный тонус
- Используют таблицы с алфавитом и словарями
- Электронные пишущие машинки
- Многофункциональные диктофонные пульты
- Усилители голоса
- Используется компьютерная система с датчиками на глазных яблоках для воспроизведения речи в виде текста на мониторе (рисунок ниже)
Терапия речевых нарушения для людей с болезнью Шарко
Аспирационная пневмония при БАС
У 50 — 75% больных с нейродегенерациями и пожилых людей имеются проблемы с глотанием, которые возникают у 67% больных БАС. В 50% аспирационная пневмония смертельна.
Методы диагностики :
- Видеофлюороскопия, шкалы APRS (шкала аспирации-пенетрации) DOSS (шкала тяжести исхода дисфагии)
Ниже видим определение плотности и объема жидкости, нектара и пудинга, который должен глотать больной.
Тест на объем и плотность полюса
Лечение дисфагии
В лечении дисфагии (нарушение глотания) на начальном этапе применяют следующее:
- Пищу полутвердой консистенции с помощью миксера, блендера (пюре, желе, каши, йогурты, студень)
- Загустители жидкости (Resourse)
- Исключают трудно глотаемые блюда: с твердой и жидкой фазами (суп с кусками мяса), твердых и сыпучих продуктов (грецкие орехи, чипсы), вязких продуктов (сгущенное молоко)
- Уменьшают продукты, усиливающие слюноотделение (кисломолочные, сладкие конфеты)
- Исключают продукты, вызывающие кашлевой рефлекс (острые приправы, крепкий алкоголь)
- Увеличивают калорийность пищи (добавление сливочного масла, майонеза)
Для лечения прогрессирующей дисфагии используют гастростомию. В частности, чрескожную эндоскопическую.
Этапы чрескожной эндоскопической гастростомии
Чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ) и энтеральное питание продлевают жизнь больным БАС:
- Группа БАС + ЧЭГ — (38 ± 17 месяцев)
- Группа БАС без ЧЭГ — (30 ± 13 месяцев)
Лечение дыхательной недостаточности
Лечение дыхательной недостаточности — это неинвазивная периодическая вентиляция легких (НВПЛ, BIPAP, NIPPV), двухуровневая с положительным давлением (давление вдоха выше давления выдоха).
Показания при БАС :
- Спирография (ФЖЕЛ < 80%)
- Манометрия вдоха — менее 60 см. в. ст.
- Полисомнография (боле 10 эпизодов апноэ в час)
- Пульсоксиметрия (Pa CO2 ≥ 45 мм. рт. ст.; снижение ночной сатурации ≥ 12% в течение 5 минут)
- pH артериальной крови менее 7,35
Дыхательный прибор для больных БАС
Показания к дыхательным приборам :
- Спинальный БАС с форсированной жизненной емкостью легких (ФЖЕЛ) 80-60% — isleep 22 (S)
- Бульбарный БАС ФЖЕЛ 80-60% — isleep 25 (ST)
- Спинальный БАС ФЖЕЛ 60-50% — isleep 25 (ST)
- ФЖЕЛ ниже 50% — трахеостомия (прибор VIVO 40, VIVO 50 — режимы PCV, PSV)
Искусственная (инвазивная) вентиляция безопасна, предохраняет от аспирации и продлевает жизнь человеку.
Однако она способствует выделению секретов, риску инфекции, осложнениям со стороны трахеи. А также риску синдрома запертого человека, зависимости 24 часа в сутки и большой стоимости.
Показания к инвазивной вентиляции легких :
- Невозможность приспособления к НПВЛ или оно длится более 16 — 18 часов в сутки
- При бульбарных нарушениях с высоким риском аспирации
- Когда НВПЛ не обеспечивает адекватной оксигенации
Критерии, ограничивающие перевод на ИВЛ при БАС :
- Возраст
- Скорость прогрессирования болезни
- Возможность общения
- Лобно-височная дименция
- Отношения в семье
- Психические заболевания у пациента
- Привычные интоксикации
- Страх смерти
У больных БАС, находящихся на ИВЛ более 5 лет развивается синдром запертого человека (18,2%), состояние минимальной коммуникабельности (33,1%).
Коммуникатор для общения
Психотерапия при боковом амиотрофическом склерозе
Очень важна и психотерапия при боковом амиотрофическом склерозе. Нужна она как больному, так и членам его семьи.
По статистике, 85% больных БАС страдают психическими расстройствами. А 52% страдают члены семей. При этом у родственников преобладают тревожные расстройства, а у больных депрессивное.
Имеются тревожные сигналы и по токсикозависимости . То есть злоупотребление табаком, лекарствами или алкоголем. Больные составляют 49%, а на членов семей приходится 80%. В результате, все это приводит к следующим последствиям.
Патогенез психических расстройств при БАС
Итак, что происходит с психикой человека на этапе постановки диагноза :
- Амбивалентность (раздвоенность) мышления
- Развитие тревоги — лекарственная и интернет-зависимость
- Навязчивые мысли — обсессивный синдром (повторение обследований у разных врачей)
- Нарушение психического состояния родственников — комформные расстройства (психиатрический кокон)
На этапе развития неврологического дефицита :
- Отрицание болезни (инвертированная истероподобная реакция)
- Или происходит принятие болезни (депрессия)
На этапе нарастания неврологического дефицита :
- Углубление депрессии
- Отказ от лечения
Лечение психических нарушений
В общем, в таком случае при болезни Шарко нужно обязательно заниматься лечением психических нарушений. Сюда входит:
- Замена холинолитиков от слюнотечения (атропин, амитриптилин) на бутолотоксин и облучение слюнных желез
- Холиномиметики (низкие дозы галантамина)
- Атипичные нейролептики — сероквель, возможно в каплях — неулептил
- Не начинать лечить с антидепрессантов, так как они усиливают тревогу. Лучше давать что-нибудь помягче (азафен).
- Использование транквилизаторов — алпразолам, стрезам, мезапам
- Снотворные использовать только при обездвиженности
- Пантогам
Эрготерапия и физическая терапия при БАС
Немного поговорим про эрготерапию и физическую терапию при БАС. Вы узнаете, что это такое и для чего нужно.
Физический терапевт помогает пациенту сохранить оптимальную физическую форму и подвижность с учетом того, как это все влияет на жизнь.
Если физическая терапия отслеживает, как меняется жизнь пациента, то нужен еще человек, который оценит само качество жизни больного.
Эрготерапевт — это специалист, который помогает пациенту жить максимально самостоятельно и интересно. Специалист должен вникать в особенности жизни пациента. Особенно для больных с тяжелыми случаями заболевания.
Растяжки
Растяжки и движения по максимальной амплитуде предотвращают контрактуры, уменьшают спастичность и болевые ощущения. В том числе от непроизвольных судорожных сокращений.
Можно делать растяжки при помощи другого человека или какой-то внешней дополнительной силы. Пациент это может делать сам при помощи ремней. Но тут нужно помнить, что при таком способе человек будет тратить силы.
Помогают ли тренировки мышц при БАС
Есть исследования, которые говорят, что применение упражнений с сопротивлением для верхних конечностей у больного с боковым амиотрофическим склерозом, привело к увеличению статической силы в 14 мышечных группах (в 4-х не увеличилась).
И это после 75 дней тренировок. Поэтому любые занятия должны быть регулярными и продолжительными.
Прогресс в силе мышц, показанный в исследовании
Как видите, в большинстве групп произошло значительное увеличение мышечной силы. В результате такого занятия, человеку стало легче доставать предметы с верхней полки. Или же поднимать предмет и ставить его на полку.
В самой терапии совершались движения по траектории, близкой к используемым в PNF. Это такой момент, когда врач дает сопротивление движению пациента. Конечно же, такое сопротивление не должно быть очень сильным. Главное уловить нужную степень.
Как правило, многие движения делаются по диагонали. Например, отводить ногу по диагонали. Сами упражнения делали с помощью эластичных лент (тарабантов). Хотя частично делались и при помощи сопротивления руками.
Упражнения с эластичными лентами (тарабантами)
Методика проведения занятий
Вот методика проведения занятий:
- Действие совершалось с преодолением сопротивления на всем протяжении движения
- Движение в одну сторону занимало 5 секунд
- Занятие состояло из двух подходов по 10 движений
- Отдых между подходами составлял около 5 минут
- Занятия проводились 6 раз в неделю:
- 2 раза со специалистом (преодоления сопротивления рук специалиста)
- 2 раза с членом семьи (такое же сопротивление руками)
- 2 раза самостоятельно с эластичными бинтами
- Результаты с таблицы появились через 75 дней (65 занятий) прохождения курса
На чем основан эффект силы
Почему увеличивается сила даже при поражении мотонейрона? Малоподвижный образ жизни приводит к тому, что может возникать сердечно-сосудистая детренированность .
Другими словами, те мышцы, которые не поражены, тоже начинают слабеть. И именно на их тренировке основан эффект увеличения силы.
Еще детренированность возникает потому что падает функциональное обеспечение . При малоподвижном образе жизни, поступает мало кислорода. Поэтому упражнения с умеренной физической нагрузкой улучшают общее функционирование организма.
Интенсивность занятия при болезни Лу Герига
Хочу сказать, что упражнения с сильным сопротивлением не дают никакого эффекта. Мало того не дают, они еще могут и навредить пациенту с болезнью Лу Герига.
А вот упражнения средней интенсивности приводят к улучшению работы мышц, не пораженных значительной слабостью. Если мышца практически не делает движений, то не стоит рассчитывать на увеличение ее силы.
Однако есть мышцы, которые делают движения, но слабо.
Даже люди с дыхательной недостаточностью, использующие неинвазивную вспомогательную вентиляцию, могут иметь улучшения в работе мышц в результате упражнений с умеренной нагрузкой.
Регулярные упражнения с умеренным сопротивлением помогают улучшить статическую силу в некоторых мышцах.
Для определения значительной и незначительной нагрузки используют шкалу Борга.
Шкала Борга
От 0 до 10 мы можем определить субъективные ощущения, которые возникают у человека, когда он делает упражнения.
Какое бы усилие не делали пациенты. Какие бы упражнения и длительность прогулки им не предлагали. Самое главное, чтобы их усилия ощущались ими не более чем «среднее» или «почти тяжелая». То есть нагрузки не должны заходить выше 4 уровня.
Существует такой подсчет, который помогает определить резерв сердца. То есть на какой частоте сердечных сокращений можно легко и безопасно тренироваться.
- Интенсивность нагрузок = Частота сердечных сокращений покоя + от 50% до 70% резерва сердца
- Резерв сердца = 220 — возраст — частота сердечных сокращений покоя
Программа аэробных тренировок при БАС
Есть еще 16-ти недельная программа аэробных тренировок при БАС. Делается три раза в неделю. Пару раз делаем дома на велоэргометре и на степе. Затем один раз в больнице под присмотром физического терапевта.
- 1-4 недели от 15 до 30 минут
- С 5 недели по пол часа
Упражнения на степе (ступенька, на которую забираются и затем спускаются):
- Первые 5 недель (3 минуты)
- 6-10 неделя (4 минуты)
- 11-16 недели (5 минут)
Занятия в больнице :
- 5 минут разминка (вращаем педали без нагрузки)
- 30 минут упражнения с умеренной нагрузкой (15 минут вело, 10 минут дорожка, 5 минут степ)
- 20 минут силовых упражнений (передняя поверхность бедра, бицепс руки и трицепс)
- 5 минут заключительной части
И эта программа тоже приводила к тому, что у пациентов потом улучшалось физическое состояние.
Принципы восстановления повседневной деятельности
Специалист по лечебной физкультуре и эрготерапевт всегда должны думать о трех моментах для того чтобы улучшить повседневную деятельность человека:
- Специалист должен оценивать и оптимизировать физические возможности больного
- С учетом этих возможностей нужно подбирать оптимальную позу для каждого действия
- Адаптировать окружающую обстановку пациента и смотреть, как можно улучшить физические возможности
Поддержка ходьбы при болезни Шарко
Очень часто специалистам нужно решать задачу по поддержке ходьбы своего пациента с болезнью Шарко. Тут есть несколько вариантов решения. Можно использовать подлокотные костыли потому что на них легче опираться.
Но иногда достаточно использовать обычные трости. Но они требуют силы потому что нужно удерживать всю руку. А чтобы ходить по скользкой поверхности, я рекомендую купить в аптеке специальные «кошки».
Кошки для ходьбы по скользкой поверхности
Если провисает стопа, тогда понадобиться стоподержатель.
Если человек слишком утомляется или просто не может ходить, тогда нужна будет кресла-коляска. А какую оптимальную модель подобрать — этот вопрос должны совместно решить эрготерапевт и физический терапевт.
В коляске человеку должно быть удобно, комфортно. Помимо этого, само устройство не должно требовать от пациента много энергии.
Еще обязательно нужно учитывать модульность (опции) коляски. Они помогают осуществлять повседневную деятельность.
Например, в коляске может использоваться антиопрокидывающее устройство чтобы не упасть. Еще могут использоваться транзитные колеса. Так можно проехать там, где не влезает широкая коляска.
Иногда мы должны предусмотреть тормоза для сопровождающего. Также могут быть включены подголовники, боковые ремни и так далее.
Как видите, адаптация и подбор коляски — это тоже очень важная часть для больного БАС.
Высота сиденья
Высота сиденья тоже важна. С более высокой поверхности пациенту будет намного легче вставать. Также на высоком уровне человек будет сидеть ровнее. Ведь в таком случае активизируются мышцы спины.
Поэтому не нужно усаживать больного в низкое кресло. Ему будет в нем неудобно. К тому же извлекать пациента с такого кресла будет намного сложнее.
Адаптация высоты кровати
Так что помимо коляски, вы должны отрегулировать оптимальный уровень кровати и кресла.
Прием пищи
Прием пищи зависит от того, за каким столом сидит пациент. Избегайте круглых столов, так как они затрудняют позу в положении сидя.
Если у человека плохо держится голова и выпадает пища изо рта, то ни в коем случае не делайте высокое изголовье. Так ему будет очень трудно глотать.
Если же вы кладете пациента на высокое изголовье, то хотя бы сделайте так, чтобы у него лежала вся спина на этом изголовье. То есть спина не должна сгибаться.
Если человек полностью лежит горизонтально, то у него будут очень низкие дыхательные возможности. Если он приподнят на 30 º, то будет гораздо лучше.
В положении на боку и на высоком изголовье будет лучше, чем просто на боку. Но самое плохое положение, это на спине и горизонтально.
Если сидя, то дыхание будет еще лучше! Помните, что мы всегда едим сидя. Поэтому наклон головы вперед всегда помогает глотку.
Еще есть много адаптированных столовых приборов, которые легче удержать рукой. Например, приборы с утолщенными ручками. Есть даже специальные фиксаторы на кисть и многое другое.
Но будьте осторожны если у человека имеется дисфагия ! В таком случае нужно решать — сохранять активную самодеятельность или безопасный глоток. Последний всегда будет в приоритете.
Если у человека дисфагия, то ему трудно будет думать об фиктивном глотке и в добавок слабой рукой доносить до себя эту еду. Поэтому в таком случае не нужно гнаться за адаптацией на самообслуживание.
Питье
Есть столовые приборы, которые помогаю осуществлять питье. Например, есть специальные стаканы с вырезкой. В итоге из такого стакана можно пить, не запрокидывая голову. Нос опускается в эту выемку, благодаря чему человек пьет более безопасно.
Стаканы с вырезкой
Еще бывает кружка с двумя ручками. Ее очень удобно носить двумя руками.
Кружка с двумя ручками
Однако специальный сосок на верхней крышке тоже может быть опасен при дисфагии. Если пить с такого стакана, то человеку придется запрокидывать голову.
Программа позиционирования при БАС
Чтобы согласовать режим труда и отдыха, а также сбалансировать возможности больного БАС от чрезмерного утомления, нужно придерживаться специальной программы (расписания).
Вот примерная программа позиционирования для человека с тяжелыми нарушениями, который некоторое время может находится в вертикальном положении.
Болезнь БАС — фото
Ниже представляю фото, касающейся болезни БАС. Все изображения кликабельны для увеличения.
Синдром БАС расшифровывается как . Заболевание поражает центральную нервную систему, медленно развивается, но наносит удар по спинному и головному мозгу, а также по ядрам черепно-мозговых нервов. Если не лечить болезнь, поражаются двигательные нейроны, из-за чего возникает паралич и атрофия мышц. Давайте рассмотрим, что такое миелопатия и , какие их симптомы, причины, а также каким образом проводится лечение.
Развитие заболевания
Миелопатия представляет собой патологию спинного мозга, которая может развиться при синдроме БАС. При нарушении работы спинного мозга, недостаточности функций и реакций человек сталкивается с печальными последствиями.
Почему возникает патология?
Причины, которые провоцируют появление миелопатии:
- травмирование позвоночника;
- развитие остеохондроза;
- передавливание нервных волокон из-за развития и увеличения опухоли;
- попадание в организм инфекции;
- из-за сужения или пережима сосудов, развития тромбоза происходит плохое кровоснабжение;
- если миелопатия развивается на фоне сахарного диабета, нарушается обмен веществ.
Болезнь может развиться из-за одного из перечисленных факторов, или же вследствие нескольких.
Признаки заболевания
Миелопатия имеет следующие симптомы проявления:
Перечисленные симптомы нуждаются в терапии. Но, прежде чем начинать лечение, важно поставить диагноз «миелопатия». Для постановки диагноза применяются современная аппаратура, дифференциальные тесты.
Терапия болезни
Миелопатия нуждается в лечении. Болезнь в остром периоде лечится путем устранения болезненности в пострадавшем месте. Лечение проводится с помощью блокады. Вокруг очага кожу обкалывают обезболивающими препаратами. Благодаря блокаде головной мозг не получает сигнала о наличии воспаления в суставах или мышцах. Вследствие этого боль блокируется на продолжительное время.
После этого лечение проводится с помощью:
- медикаментов;
- физиопроцедур;
- мануальной терапии;
- хирургического вмешательства.
Благодаря перечисленным мероприятиям улучшается самочувствие пациента.
Очень часто миелопатия переходит в хроническую форму. В таком случае, чтобы болезнь не прогрессировала и не обострялась важно поддерживать заболевание в состоянии ремиссии.
Профилактические меры
Чтобы болезнь беспокоила как можно реже, важно проводить её профилактику.
Профилактические меры направлены на предупреждение причин, которые вызывают снижение функций спинного мозга.
Необходимо правильно питаться, закаливаться, постараться избавиться от лишнего веса. Чтобы предупредить любую болезнь - всеми способами укрепляйте иммунитет.
Для детей чтобы предупредить болезнь составьте график труда и отдыха, а также распределите нагрузки.
Развитие синдрома БАС
Из-за мутации белков с развитием внутриклеточных агрегатов, начинает формироваться болезнь БАС. Обычно заболевание поражает людей возрастом 40 – 60 лет.
Почему возникает БАС?
Точные причины развития заболевания до конца не изучены. Но учёными было установлено, что болезнь развивается из-за появления в клетках человека четырех спиральной ДНК. Вследствие этого нарушается синтез белка, начинают проявляться симптомы синдрома.
Для постановки точного диагноза важно посетить нескольких специалистов.
5 процентов людей приобретают болезнь от своих родственников из-за наследственного фактора.
Причины появления синдрома могут быть такими, как попадание в организм инфекции, получение травмы, перенесение инфекционных заболеваний.
Симптоматика синдрома
Большинство людей на сегодняшний день имеют симптомы синдрома БАС. В каждом случае, болезнь имеет свои причины и симптомы развития. Важно следить за своим здоровьем, чтобы выявить патологию на ранних этапах проявления и начать её лечение.
Симптомы синдрома:
- Человек становится слабым. Его движения становятся рассеянными, неуклюжими, происходит частичная . Наблюдается онемение мягких тканей.
- Нарушается речь.
- Часто появляются судороги в икроножной области.
- Наблюдается лёгкое подёргивание мышц. Часто такое явление сравнивают с «мурашками по коже». Фастикуляция обычно проявляется на ладошках.
- Частично атрофируются мышечные ткани верхних и нижних конечностей. Такая патология возникает в области ключицы, лопаток и плеч.
Болезнь БАС на ранних стадиях диагностировать очень тяжело. Но опытные специалисты изучают симптомы, рассматривают различные версии заболеваний, и только после этого ставят диагноз и назначают лечение.
Какие ещё могут возникнуть трудности?
Если же пациенту всё-таки поставили болезнь БАС, его родственникам нужно готовиться к трудностям.
Больной полностью теряет возможность самостоятельно передвигаться. Затем он не может нормально питаться. Также иногда возникает очень сильное слюнотечение. Некоторые пациенты нуждаются в специальном энтеральном питании.
Через некоторое время начинаются проблемы с органами дыхания, развивается дыхательная недостаточность.
Часто пациентов беспокоят головные боли, удушье, ночные кошмары.
Классификация заболевания
С учетом места расположения мышц специалисты выделяют такие формы синдрома БАС:
- Половина случаев болезни приходится на шейно-грудной отдел. Чаще всего диагностируется шейная миелопатия, или же шейно-грудной синдром.
- 25 процентов случаев заболевания припадает на бульбарную форму.
- 20 процентов – на пояснично-крестцовую область.
- Только два процента на высокую церебральную форму.
Для бульбарной формы заболевания характерны следующие нарушения: онемение языка, паралич неба, слабость жевательных мышц. Также нарушается речь и способность нормально глотать. В тяжелых случаях пациент может начать беспричинно смеяться или плакать, оживленно шевелить нижней челюстью. Через некоторое время поражаются руки и ноги. Чаще всего даже после правильно проведенного лечения пациенты умирают.
При шейно-грудной форме заболевания атрофируются мышцы рук и ног.
При пояснично-крестцовой форме происходит атрофический парез нижних конечностей. При запущенной форме парализуются и руки вместе с краниальной мускулатурой.
При церебральной форме парализуются конечности, поражаются периферические мотонейроны. Больной беспричинно смеется и плачет. Иногда начинает активно шевелить нижней челюстью.
Диагностика синдрома
Чтобы поставить диагноз проводится электромнограмма. Исследование показывает, что имеется ритм «частокола» в потенциалах фастикуляций, скорость проведения не изменяется. Чтобы поставить правильный диагноз важно следовать все области позвоночника:
Важно не перепутать синдром с другими видами заболевания, которые могут иметь похожие симптомы. Поэтому точный диагноз должны вынести опытные специалисты.
Терапия синдрома
Лечение для синдрома БАС направлено на то, чтобы снять признаки заболевания. Терапия проводится Рилузоном. Но, такой препарат доступен только в Европе и США. Лекарство не вылечивает болезнь. Но, оно помогает продлить и улучшить качество жизни больного человека.
Лечение синдрома БАС осуществляется такими препаратами:
Работа Рилузона. Когда передается нервный импульс, происходит высвобождение глутамата – химического медиатора в ЦНС. Ризулон понижает количество выделения такого вещества.
После проведенных исследований, учёными было выявлено, что избыток глутамата повреждает нейроны спинного и головного мозга. Согласно испытаниям люди, употребляющие Ризулон, живут дольше, чем остальные больные – на три месяца.
Учёными также было выявлено, что подавляют признаки синдрома антиоксиданты. Такие вещества помогают организму предупредить повреждения свободными радикалами. Антиоксиданты подбираются доктором с учётом состояния здоровья пациента.
Для облегчения жизни людям с синдромом проводится сопутствующее лечение. Так как недуг лечится очень долго, важно лечить не только главное заболевание, но и другие признаки. Согласно утверждениям специалистов, благодаря расслаблению снимается беспокойство, а также страх.
Для расслабления мышц применяется рефлексотерапия, ароматерапия и массаж. Благодаря таким процедурам нормализуется циркуляция лимфы и крови, убирается болезненность. Выполняя все процедуры, специалисты, стимулируют эндогенные болеутоляющие и эндорфины. Но, важно проводить мероприятия с нервной системой индивидуально. Поэтому перед началом лечения посетите доктора и пройдите все обследования.
Прогноз
Синдром постоянно прогрессирует и если не проводить лечение, может случиться летальный исход. Как только будут выявлены признаки проявления болезни, у пациента есть возможность пожить ещё пять лет. Но чтобы его жизнь протекала качественнно - проводите поддерживающую терапию.
Неблагоприятный признак – это возраст старше 50 лет, а также развитие отклонений в функционировании организма человека.
Теперь вы знаете, в чём суть синдрома БАС, а также миелопатии. Почему возникает болезнь, какие существуют формы и симптомы проявления, а также какими способами осуществляется терапия. Так как синдром является смертельно опасным важно пациента при первых признаках показать специалисту, чтобы провести необходимую терапию с целью продления и улучшения жизни больного человека.
Болезнь боковой амиотрофический склероз (БАС) встречается у трех человек из ста тысяч. Несмотря на сегодняшние успехи медицины, смертность от данной патологии составляет 100%. Однако известны такие случаи, когда пациенты с течением времени не умерли, их состояние стабилизировалось. Ярким примером является знаменитый гитарист Джейсон Беккер. Он уже более 20 лет активно борется с этим недугом.
Что такое БАС?
При данном заболевании наблюдается последовательное отмирание двигательных нейронов спинного мозга и отдельных участков головного, которые отвечают за произвольные движения. С течением времени мышцы у людей с таким диагнозом атрофируются, так как постоянно бездействуют. Заболевание проявляется в виде паралича конечностей, мускулатуры тела и лица.
Боковым амиотрофический склероз именуется исключительно потому, что нейроны, проводящие импульсы ко всем мышцам, находятся по обеим сторонам спинного мозга. Последняя стадия заболевания диагностируется в том случае, когда патологический процесс достигает дыхательных путей. Летальный исход наступает вследствие атрофии мускулатуры или присоединения инфекций. В некоторых случаях респираторные мышцы раньше конечностей подвергаются поражению. Человек очень быстро умирает, не испытав на себе все тягости жизни с параличом.
Во многих европейских странах боковой амиотрофический склероз известен как болезнь Лу Герига. Этому знаменитому бейсболисту из Америки диагноз был поставлен в далеком 1939 году. Буквально за пару лет он полностью лишился контроля над своим организмом, мышцы истощились, а сам спортсмен стал инвалидом. Лу Гериг ушел из жизни уже в 1941 году.
Факторы риска
В 1865 году Шарко (французский невролог) впервые описал данное заболевание. Сегодня во всем мире им болеет не более пяти человек из ста тысяч. Возраст пациентов с таким диагнозом варьируется от 20 до 80 лет. Этому заболеванию в большей степени подвержены представители сильного пола.
В 10% случаев болезнь БАС передается по наследству. Ученые выявили около 15 генов, мутация которых в разной степени проявляется у людей с такой патологией.
Остальные 90% случаев отличаются спорадическим, то есть не связанным с наследственностью, характером. Специалисты не могут назвать конкретные причины, приводящие к развитию заболевания. Предполагается, что некоторые факторы все же могут увеличивать риск заболевания, а именно:
- Курение.
- Работа на вредном производстве.
- Служба в армии (данный феномен ученые затрудняются объяснить).
- Употребление в пищу тех продуктов, которые были выращены с использованием пестицидов.
Основные причины заболевания
Тяжелый патологический процесс могут запустить совершенно различные факторы, с которыми мы ежедневно сталкиваемся в реальной жизни. Почему возникает болезнь БАС? Причины могут быть следующими:
- Интоксикация организма тяжелыми металлами.
- Инфекционные заболевания.
- Дефицит некоторых витаминов.
- Электротравмы.
- Беременность.
- Злокачественные новообразования.
- Хирургические вмешательства (удаление части желудка).
Формы заболевания
Шейно-грудная форма характеризуется распространением патологического процесса на зону лопаток, рук и всего плечевого пояса. Человеку постепенно становится трудно выполнять привычные движения (к примеру, застегивать пуговицы), на которых до болезни не приходилось концентрировать внимание. Когда кисти перестают «слушаться», происходит полная мышечная атрофия.
Пояснично-крестцовая форма отличается поражением нижних конечностей подобно рукам. Постепенно развивается слабость мускулатуры в этой области, появляются подергивания и судороги. Больные начинают испытывать трудности при ходьбе, постоянно спотыкаются.
Бульбарная форма является одним из самых тяжелых проявлений заболевания. Пациентам очень редко удается прожить более четырех лет с момента появления первичных симптомов. Признаки болезни БАС начинаются с проблем с речью и неуправляемой мимикой. У больных возникают трудности с глотанием, что переходит в полную неспособность самостоятельно принимать пищу. Патологический процесс, захватывая все тело человека, негативно воздействует на работу дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Именно поэтому пациенты с данной формой умирают раньше, чем разовьется паралич.
Церебральная форма характеризуется одновременным вовлечением в патологический процесс и верхних, и нижних конечностей. Кроме того, пациенты могут беспричинно плакать или смеяться. По тяжести церебральная форма не уступает бульбарной, поэтому смерть от нее наступает так же быстро.
Клиническая картина
По некоторым данным, еще на доклинической стадии погибает приблизительно 80% двигательных нейронов. Всю их работу перенимают на себя рядом расположенные клетки. У них постепенно увеличивается число концевых разветвлений, а так называемый ионный код начинает транслироваться большому количеству мышц. Из-за создавшейся перегрузки и эти нейроны погибают. Так начинается боковой амиотрофический склероз. Симптомы заболевания проявляются далеко не сразу после гибели двигательных нейронов.
Может пройти 5-7 месяцев, прежде чем человек обратит внимание на внешние изменения своего организма. У больных, как правило, отмечается снижение массы тела и слабость мышц, появляются трудности с выполнением ежедневных занятий. Становится нелегко нормально передвигаться, переносить предметы в руках, дышать, глотать и говорить. Появляются судороги и подергивания. Такие симптомы характерны для многих заболеваний, что существенно осложняет диагностику БАС на ранних стадиях развития.
При данной патологии никогда не поражаются системы внутренних органов (почки, печень, сердце), мышцы, отвечающие за перистальтику кишечника.
Болезнь БАС носит прогрессирующий характер, а со временем захватывает все большие области тела. Человек постепенно теряет способность без труда передвигаться, вследствие нарушения глотательных рефлексов пища постоянно попадает в дыхательные пути, что вызывает перебои с дыханием. На последних стадиях жизнедеятельность поддерживается только благодаря искусственному питанию и аппарату ИВЛ.
Диагностика
Диагностика заболевания чрезвычайно сложна. Все дело в том, что на начальных стадиях болезнь БАС имеет схожие признаки с другими неврологическими расстройствами. Только после тщательного обследования пациента врач может поставить окончательный диагноз.
Диагностика подразумевает под собой многостороннее изучение здоровья пациента, начиная сбором анамнеза и заканчивая молекулярно-генетическим анализом. Кроме того, в обязательном порядке проводится неврологическое обследование, МРТ, назначаются серологические и биохимические анализы крови.
Каким должно быть лечение?
В настоящее время специалисты не могут предложить эффективные методы лечения. Вся помощь со стороны врачей сводится к тому, чтобы максимально облегчить проявления заболевания.
Лечение бокового амиотрофического склероза включает в себя прием антихолинэстеразных препаратов («Галантамин», «Прозерин») для улучшения качества речи и глотания, миорелаксантов («Диазепам»), антидепрессантов и транквилизаторов. При инфекционных поражениях назначается антибактериальная терапия. В случае сильных болей врачи рекомендуют прием нестероидных противовоспалительных средств, впоследствии их заменяют наркотическими лекарствами.
Единственным эффективным препаратом целенаправленного действия является «Рилутек». Он не только продлевает жизнь больного, но и позволяет увеличить отсрочку перевода на аппарат ИВЛ.
Хороший уход заметно улучшает качество жизни
Безусловно, каждый человек, у которого была диагностирована болезнь БАС, нуждается в правильном уходе. Пациент критически рассматривает свое состояние, ведь каждый день его организм буквально увядает. В конечном счете такие люди перестают самостоятельно обслуживать себя, общаться с родными и близкими и впадают в депрессию.
Все без исключения больные БАС нуждаются:
- В функциональной кровати со специальным подъемным механизмом.
- В кресле-туалете.
- В коляске с автоматическим управлением.
- В средствах общения, к примеру, в ноутбуке.
Питание больных также требует особого внимания. Лучше давать хорошо проглатываемую пищу, богатую витаминами и белками. Впоследствии питание без помощи специального зонда не представляется возможным.
Боковой амиотрофический склероз у некоторых развивается стремительными темпами. Родным и близким приходится очень нелегко, ведь человек буквально на глазах угасает. Часто людям, которые ухаживают за больным, требуется дополнительная помощь психолога, а также прием успокаивающих средств.
Прогноз
Если врач подтвердил боковой амиотрофический склероз, симптомы день ото дня только нарастают, ухудшается общее состояние пациента, прогноз в данном случае неутешителен. За всю историю современной медицины было зафиксировано всего два случая, когда больным удалось выжить. О первом мы уже рассказали в этой статье. А второй - знаменитый физик Стивен Хокинг, который все последние 50 лет жизни продолжает успешно существовать с таким заболеванием. Ученый активно работает и радуется каждому новому дню, хотя и передвигается на специально оборудованном кресле, а с окружающими общается посредством компьютерного синтезатора речи.
Профилактические меры
О первичной профилактике патологии говорить не приходится, так как до сих пор не ясны точные причины ее появления. Вторичная профилактика должна быть направлена на замедление прогрессирования заболевания и продление жизни больного. Она включает:
- Регулярные консультации у невролога и прием лекарственных препаратов.
- Полный отказ от всех вредных привычек, так как они лишь усугубляют болезнь БАС.
- Лечение должно быть адекватным и грамотным.
- Сбалансированное и рациональное питание.
Заключение
В данной статье мы рассказали о том, что представляет собой болезнь БАС. Симптомы и лечение такого патологического состояния не должны оставаться без внимания. К сожалению, современная медицина не может предложить эффективную терапию против этого недуга. Однако близкие и родные должны приложить все усилия, чтобы улучшить повседневную жизнь человека с таким диагнозом.
Многие недуги являются настолько редкими, что обычные люди никогда о них не слышали. Но те, кому не повезло с ними столкнуться, стараются найти всю возможную информацию о таких патологиях. К одним из редких и в то же время недостаточно изученных недугов относится боковой амиотрофический склероз, что в сокращении звучит, как болезнь БАС, а ее симптомы и как ее лечить, сейчас расскажем.
Что это за болезнь БАС ?
Боковой амиотрофический склероз является крайне редким недугом, он связан с поражением центральной нервной системы и нарушает функционирование спинного, а также продолговатого мозга. При данной болезни уничтожается специфическая группа нервных клеточек, которые несут наименование моторных нейронов, и несут ответственность за полноценную деятельность мышц. На сегодняшний день нет данных о точных причинах возникновения БАС.
При развитии бокового амиотрофического склероза у больного постепенно снижаются возможности двигательного аппарата, в результате чего ему не удается выполнять разные действия. Прогрессирование патологии может привести к полному двигательному параличу, а затем и к гибели на фоне отказа дыхательных мышц.
Как показывают статистические данные, БАС чаще диагностируется у мужчин, нежели у женщин. В основном, от него страдают пациенты, возрастом от пятидесяти лет, но иногда недуг развивается и у подростков.
Средняя продолжительность заболевания – два с половиной года от поставленного диагноза. Но это усредненные данные.
Как проявляется БАС ?
Для данного редкого недуга характерно достаточно индивидуальное течение. Поэтому симптомы БАС могут быть различными. Тем не менее, ученые определили ряд типичных проявлений, которые могут натолкнуть на мысль о развитии БАС еще на начальной стадии поражения. Они представлены:
Разнообразными двигательными расстройствами (человек может становиться неуклюжим: спотыкаться, ронять предметы, падать), которые объясняются ослаблением и онемением мышц или их частичной атрофией;
Нарушениями речи;
Судорогами мышц, к примеру, икроножных;
Заметной частичной атрофией мышц ладоней, рук, а также ног (чаще всего страдают мышцы в районе плечевого пояса);
Фасцикуляциями – легкими подергиваниями мышц, больной может чувствовать «мурашки» на коже, чаще всего заметны на ладонях.
БАС прогрессирует неуклонно с разной скоростью. Мышцы все сильнее атрофируются и ослабевают. Так, на начальной стадии болезни больной может с трудом выполнять мелкие движения руками, к примеру, застегивать одежду, но со временем он и вовсе потеряет способность к свершению подобных действий.
Со временем прогрессирующий недуг заставляет больного двигаться все медленнее и медленнее, человек может часто падать. По этой причине боковой амиотрофический склероз вынуждает больного использовать прогулочные ходунки, а затем и инвалидную коляску. Слабеющие мышцы мешают удерживать голову в нормальном положении, она опускается на грудь. При прогрессе патологии человек сталкивается с затруднениями в поднятии в постели, сидении и переворачивании.
Параллельно с ослаблением мышц наблюдается возникновение спастичности – повышенного мышечного тонуса. Вследствие этого больной сталкивается с трудностями при сгибании ног и пр., возможно развитие мышечных спазмов.
Развитие БАС также сопровождается :
Чрезмерным слюнотечением, которое часто вынуждает перейти на энтеральное питание;
Дыхательной недостаточностью, которая дает о себе знать быстрым утомлением, удушьем, головными болями, ночными кошмарами и даже галлюцинациями либо чувством дезориентации;
Непроизвольными эмоциональными реакциями (смехом либо плачем);
Нарушениями в деятельности пищеварительного тракта (в основном, запорами) и пр.
Особенности лечения БАС
На сегодняшний день врачи не могут предложить эффективное лечение бокового амиотрофического склероза. Это заболевание считается неизлечимым, и приводит к летальному исходу по причине поражения дыхательной мускулатуры. Жизнь можно поддерживать лишь при помощи метода искусственной вентиляции легких и с использованием искусственного питания.
Методы лекарственной терапии направлены на замедление течение недуга и на некоторое уменьшение выраженности негативных симптомов бокового амиотрофического склероза. Единственный медикамент, который способен замедлить течение БАС, носит наименование Рилузол. Это лекарство, к сожалению, недоступно в Российской Федерации, но активно используется в европейских странах и Америке.
Прогрессирование БАС приводит к нарушениям в деятельности дыхательного аппарата, в связи с этим больным рано или поздно необходим аппарат неинвазивной вентиляции легких. Считается, что Даная процедура способна увеличить продолжительность жизни, улучшить качество сна, снизить выраженность одышки и утомляемость.
Важную роль играет организация специального питания, которое восполняет дефицит калорий. Оно поможет пациентам, у которых уже наблюдаются нарушения глотания.
Справиться с проблемой повышенного слюноотделения помогают разных методики. В некоторых случаях врачи рекомендуют принимать определенные медикаменты, использовать отсос и проводить инъекции ботулотоксина.
Для снижения выраженности спастичности мышц применяются миорелаксанты, представленные мидокалмом, сирдалудом, баклофеном и пр. А несколько нейтрализовать спазмы и подергивания помогут карбамазепин, габапентин либо лоразепам.
Стоит отметить, что все медикаменты и прочие методы терапии при БАС должны подбираться квалифицированным специалистом-неврологом.
Болезнь БАС относится к числу быстро прогрессирующих и без помощи врача больному не обойтись. В статье подробно описано, как протекает болезнь БАСа, и какими симптомами сопровождается.
Болезнь БАС (боковой амиотрофический склероз) является довольно быстро прогрессирующей, в результате которой наступают фатальные неврологические заболевания, поэтому требует незамедлительного лечения.
БАС болезнь поражает непосредственно те нервные клетки, которые несут ответственность за выполнение произвольных мышечных движений. При наличии данного заболевание происходит полная гибель нижних и верхних моторных нервных клеток либо нейронов, следовательно, прекращается и подача к мышцам импульсов. Те мышцы, которые постепенно перестают функционировать начинают медленно ослабевать, в результате чего могут полностью атрофироваться. Со временем мозг начинает терять свою способность не только инициировать, но и контролировать выполняемые произвольные движения. К сожалению, на сегодняшний день, так и не удалось точно установить причины, которые способны спровоцировать развитие данного заболевания.
Первые симптомы данного неприятного заболевания, как правило, начинают проявляться именно в ногах и руках, после чего нарушается и функция глотания. Параллельно на обеих сторонах тела будет наблюдаться прогрессирующая мышечная слабость. Люди, которые страдают от бокового амиотрофического склероза, начинают постепенно терять мышечную силу, а также способность к движению ног и рук, постепенно им становится все труднее удерживать свое в вертикальном положении свое тело.
После того, как происходит нарушение правильного функционирования мышц грудной клетки и диафрагмы, больной начинает постепенно терять способность самостоятельно дышать и возможно это становится только с помощью специальной респираторной поддержки. Однако, болезнь не оказывает совершенно никакого воздействия на способность человека ощущать запахи, чувствовать вкус, слышать и видеть, также не наблюдается и нарушения осязания. Не смотря на то, что как правило, болезнь не сопровождается никакими нарушениями в психики человека, но бывают случаи, когда у больных начинается развитие определенных когнитивных проблем.
К сожалению, на сегодняшний день, ученым так и не удалось установить самого эффективного лечения, поэтому болезнь БАСа должна всегда контролироваться опытным специалистом. Сегодня широко применяется единственный препарат рилузол, который поможет больному продлить жизнь примерно на два либо три месяца, но в то же время он не способен снимать всех симптомов.
Могут применяться и другие методики лечения, основной целью которых является полностью устранить все симптомы, благодаря чему можно будет значительно облегчить жизнь пациентам. Для того, чтобы оказать помощь людям, страдающим от специфических заболеваний, могут применяться специальные обезболивающие препараты, которые также помогают снять и сильные приступы паники либо депрессии.
Для того, чтобы предотвратить интенсивное прогрессирование сначала мышечной слабости, а затем и полной атрофии мышц, пациентам назначается специальный курс трудотерапии, физиотерапии, а также реабилитации. В конечном итоге, люди, страдающие от БАСа, нуждаются в процедуре искусственной вентиляции легких.
Данное заболевание развивается в строго индивидуальном порядке, именно поэтому перечислить все возможные симптомы довольно сложно. Однако, не смотря на это, есть несколько общих признаков, которые могут проявляться на ранних стадиях развития заболевания.
Основные признаки БАСа:
Происходит нарушение речи больного;
Наблюдаются определенные двигательные расстройства - больной начинает довольно часто ронять предметы, постоянно спотыкается либо падает из-за того, что происходит частичная атрофия мышц, также возможно появление мышечного онемения;
В некоторых случаях могут появляться довольно сильные судороги мышц, к примеру, икроножных;
Начинает постепенно проявляться частичная атрофия мышц ног, рук, ладоней, плечевого пояса (ключицы, лопатки, плечи) ;
Проявляется легкое подергивание мышц, то есть фасцикулиция, которую пациенты могут описывать, как появление «мурашек» на коже, которые первое время будут проявляться именно на ладонях.
Как уже было написано выше, данное заболевание развивается в индивидуальном порядке, именно поэтому так тяжело будет определить болезнь на ранних стадиях развития. Следовательно, людям, которым врач не поставил такой диагноз, но при этом у них проявляется один либо несколько из вышеперечисленных симптомов, не обязательно страдают от БАСа.
Характеризуется это заболевание прогрессирующим развитием, из-за чего значительно быстрее происходит сначала ослабление, а затем и полная атрофия мышц. Больной, который теряет способность самостоятельно совершать какие-то гибкие движения (к примеру, застегивать на рубашке пуговицы) , вскоре полностью потеряют способность выполнять такие действия.
Со временем могут начать проявляться и другие симптомы БАСа - параллельно с чувством дискомфорта во время приема пищи, может начать повышенное слюноотделение, что может быть очень опасно. Так как в пищевод начинает попадать слишком большое количество слюны, в результате его неправильного функционирования, больной может начать буквально захлебываться слюной. В таких случаях человек нуждается в специальном энтеральном питании.
Со временем у больного могут начаться проблемы, которые напрямую связаны с острой дыхательной недостаточностью. Именно поэтому, при появлении первых признаков, стоит обратиться к опытному специалисту.
