Лимфосаркома селезенки на поздней стадии визуализируется как. Лечение лимфосаркомы в Израиле

Патология, поражающая соединительную ткань, покрывающую все органы кроветворной системы и компоненты лимфоидной ткани, называется лимфосаркомой. Она является злокачественной опухолью, которая формируется из ретикулярных клеток.

Что такое лимфосаркома, клиническая картина заболевания

Лимфосаркома (код по Мкб 10 – С85.0) — это одна из коварных форм рака, – на ранних стадиях заболевание протекает почти бессимптомно, а опухоль стремительно растет.

Лимфосаркома состоит из аномально трансформированных клеток лимфоткани. Это говорит о том, что она может возникнуть на любом органе, включая костные структуры. Клетки лимфосаркомы внешне похожи на нормальные ретикулярные клетки, но гистохимический анализ показывает в этих тканях в большом количестве аргирофильные волокна.

Лимфосаркома (лимфоцитарная лимфома, лимфобластома) второй по частоте вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфосистем. Она относится к группе злокачественных неходжкинских лимфом. Формируются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов.

Особенности лимфосаркомы – это раннее метастазирование и способность инфильтрировать ткани возле первичного очага и близлежащие органы.

Первоначально лимфосаркома формируется в лимфоузле или отдельном органе, после опухолевые клетки перемещаются по лимфотоку или кровотоку, оседая в прочих органах. Развивается генерализация процесса, формируются вторичные опухоли.

Это заболевание может диагностироваться в любом возрасте – оно достаточно распространено и у пожилых людей, и у детей. Статистика заболеваемости детей говорит, что мальчики чаще страдают от этого заболевания, чем девочки того же возраста.

Видео по теме:

Формы и стадии лимфосаркомы

Симптомы болезни зависят от типа заболевания, который определяется по виду роста аномальных клеток, и от стадии.

Чаще всего встречается диффузная лимфосаркома, характерным признаком которой является присутствие отдельно расположенных пластов, не образующих структурный элемент. Очаги опухолевого процесса могут располагаться на разных участках соединительной ткани, их местоположение носит хаотичный характер. Эта форма заболевания имеет более агрессивный вид течения и плохой прогноз.

Реже встречается нодулярный вид опухоли. Эта форма заболевания имеет очаговое распространение.

Диффузная форма лимфосаркомы имеет такую классификацию лимфоидных опухолей по гистологическому типу, как:

• лимфоцитарная;
• пролимфоцитарная;
• модулярная (фолликулярная лимфома);
• иммунобластная;
• лимфома Бёркитта;
• лимфоплазмоцитарная;
• лимфобластная.

Также лимфосаркомы можно разделить на крупноклеточные и мелкоклеточные в зависимости от их структуры.

Классифицирование лимфосарком также происходит в зависимости от стадии опухолевого процесса:

1 стадия – опухоль в одном лимфоузле или группе лимфоузлов;

2 стадия (регионарная) – опухолевый процесс начинает развиваться в двух и более лимфоузлах, которые расположены на одной стороне диафрагмы;

3 (генерализованная) — в раковый процесс вовлекаются лимфоузлы, которые расположены по разные стороны диафрагмы, и один из органов, находящийся вне пораженной лимфоткани;

4 стадия (диссеминированная) – метастазы распространяются на селезенку и прочие органы.

Вместе со стадией обычно указывают категорию А или В, в зависимости от симптоматики:

А – характерных симптомов нет;

В – наблюдаются температура и потливость, может возникать сильное снижение веса.

Причины появления заболевания

Точные причины возникновения лимфосаркомы не установлены, но имеются факторы, которые могут повлиять на возникновение мутаций в лимфоцитах.

К ним относятся:

• влияние специфических вирусов (Эпштейна-Барра, Т-клеточного лейкоза, Хеликобактер пилори и другие);
• генетические отклонения в строении хромосом (синдромы Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера, Чедиака-Хигаси, вариабельное иммунодефицитное состояние);
• продолжительное угнетение иммунной системы (лимфомы могут возникнуть при гипогаммаглобулинемии, ятрогенной иммуносупрессии, ВИЧ-инфекции);
• аутоиммунные заболевания (целиакия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена);
• облучения радиацией.

В сочетании с хроническими воспалительными заболеваниями, плохой экологией, неправильном питанием, влиянием канцерогенов, курением и прочим, лимфоциты могут превратиться в раковые и начать воспроизводить подобные клетки, формируя опухоль.

Симптомы лимфосаркомы

На первых стадиях у заболевания нет специфических признаков. Часто первым признаком болезни является увеличение размеров периферических лимфоузлов, что присуще большинству воспалительных заболеваний. Специфичностью этого вида лимфом считается поражение локтевых, затылочных, подбородочных областей. У других видов заболеваний новообразования развиваются в подмышечных, шейных, забрюшинных, паховых лимфоузлах. При пальпации обычно боли не наблюдается, даже при наличии больших опухолей.

Общим признаком лимфосарком бывает слабость и повышенная температура. Она может меняться от 37-37,3 до 39-40 в разные периоды заболевания.

Другие симптомы:

• резкая и внушительная потеря веса за короткий срок;
• сильное потоотделение по ночам;
• потеря аппетита;
• головные боли;
• кожный зуд.

Важно знать! Из-за снижения иммунитета могут присоединяться вторичные инфекции. Пациент легко заражается вирусами и чувствителен бактериям, которые ведут к тяжелым осложнениям.

У каждого вида опухолей есть своя симптоматика.

Симптоматика лимфосаркомы при разной локализации

Лимфосаркома грудной клетки

При поражении грудной клетки и средостения (этот вид считается наиболее агрессивной разновидностью) наблюдается следующая симптоматика, которую легко спутать на начальных стадиях с симптомами простудных заболеваний:

• сухой кашель длительного приступообразного характера, иногда с кровью;
• боль в груди (обычно тупого характера средней интенсивности);
• повышение температуры;
• боли при вдохе;
• учащение пульса;
• одышка.

Боли в грудной клетке возрастают при чихании и наклонах вперед. Позже могут появляться и другие признаки: отечность лица, чаще очагового характера, но иногда отеки могут распространяться на все лицо. Отличительный признак лимфосаркомы органов средостения — расширение вен грудной клетки, которые становятся выпуклыми, виден четкий рисунок вен, их цвет изменяется с синего на фиолетовый (бордовый). Такие симптомы напоминают признаки варикозной болезни.

Лимфосаркома носоглотки

Лимфосаркома носоглотки – самая часто диагностируемая форма лимфосарком у взрослых . Болезнь имеет быстрое течение, а диагностика на ранних стадиях может быть затруднена из-за отсутствия специфичных признаков.

Когда лимфосаркома развивается в лимфоидных тканях глоточного кольца, состоящего из глоточной, гортанной, язычной и небной миндалины, симптомы заболевания похожи на симптоматику воспалительного процесса. Ткани небной миндалины краснеют, делаются рыхлыми, изменяется их структура. Такой признак может сопровождаться прозрачными выделениями из носа, но нет других симптомов ринита, подобно чиханию, заложенности носа не наблюдается, температуры также нет.

При начале метастазирования происходит рост шейных лимфоузлов. У пациента изменяется голос: он становится гнусавым, понижается его тембр и тональность, возможно появление охриплости и сиплости. Во время глотания пищи и в процессе разговора пациент может испытывать боли, которые часто принимают за симптоматику воспаления.

Лимфосаркома кишечника

Когда опухолевый процесс происходит в одном из отделов кишечника, начальные симптомы схожи с синдромом раздраженного кишечника.

Симптоматика лимфосаркомы кишечника такова:

• чередование запоров и приступов диареи;
• в каловых массах присутствуют кровь, слизь;
• боли внизу живота;
• отхождение газов с болью;
• проблемы с дефекацией, в запущенные стадиях при опорожнении кишечника также возможны сильные боли.

Если опухоль достигла большой величины, она может перекрыть толстую или тонкую кишку и мешать продвижению переваренной пищи к прямой кишке. Развивается острая кишечная непроходимость, она сопровождается сильной интоксикацией и резким повышением температуры. Большинство лимфосарком кишечника диагностируются на этом этапе.

Лимфосаркома брюшной полости

Этот вид опухоли наиболее сложно диагностируемый из-за того, что его симптоматика даже на поздних этапах развития болезни похожа на симптомы других заболеваний пищеварительного тракта.

На ранних этапах лимфосаркомы брюшной полости пациент может жаловаться на боли неясного характера в животе, желудке, которые не связаны с приемом пищи и возникают в любое время суток. Диспепсические явления не наблюдаются, но могут присутствовать рвота, тошнота, отсутствовать аппетит.

По мере развития лимфосаркомы усиливается интенсивность болевых ощущений – они усиливаются и могут иметь обширный характер. Возникает поражение селезенки и прочих органов, а при большом размере опухоли происходит сдавливание здоровых тканей. Это вызывает болевой синдром в разных отделах живота. Могут возникнуть проблемы с дефекацией.

Лимфосаркома костей

Это форма заболевания характеризуется стремительным ростом опухоли и низкими прогнозами выживаемости. Симптомы появляются довольно быстро из-за наличия большого количества нервных окончаний около суставов и крупных костей.

Лимфосаркома чаще встречается в костях таза, бедер, поясничном, грудном отделах позвоночника, реже в костях челюсти и прочих.

Начальные симптомы лимфомы костей таковы:

• возникновение шишек и узелков;
• болевые ощущения при ходьбе и физической нагрузке;
• ограниченность подвижности суставов;
• изменение в месте поражения окраса кожи.

При раке костей часто случаются патологические переломы. Новообразования в позвоночнике сжимают спинной мозг, из-за чего у пациента возникают неврологические нарушения.

Другие лимфосаркомы

Лимфосаркому селезенки можно диагностировать по уплотнению и тяжести в области левого подреберья. Анализ крови говорит о гиперспленизме.

Лимфосаркома крови имеет симптомы, которые связаны со сбоем работы системы кроветворения: гемморагический диатез, анемия, посинение (побледнение) кожи и появление синяков.

Симптомы лимфосаркомы щитовидной железы: воспаление шейных лимфоузлов, дисфагия, одышка, изменение голоса.

Лимфосаркома шеи развивается очень быстро, начинается ее отек. Может случиться прорыв опухоли и изъязвление.

Диагностирование заболевания

При диагностировании заболевания первичным методом обследования является осмотр пациента, при котором устанавливается количество опухлых лимфоузлов, их локализация, величина, структура и степень болезненности. Также обследуется носоглотка и миндалины.

После этого выполняются такие диагностические процедуры, как:

• общий анализ крови и мочи;
• анализ крови на онкомаркеры (ЛДГ, микроглобулин, фосфатаза);
• анализ на сифилис и ВИЧ-инфекцию.

При лимфосаркоме анализ крови долгое время не показывает сильные отличия от нормы, но может измениться количество лейкоцитов и иммуноглобулинов. После лейкемизации увеличивается СОЭ и возникают бластные клетки.

Кроме этого проводят УЗИ для выяснения степени распространенности процесса.

Также проводят цитологическое и гистологическое исследование пораженных лимфоузлов. Проводят аспирационную или эксцизионную биопсию с иммунофенотипированием. Выполняют анализ мазков-отпечатков, иммуногистохимию.

Другими методами обследования являются:

• рентген или КТ для обследования печени, легких, кишечника, селезенки и других органов. Иногда могут назначить МРТ головного мозга;
• радиоизотопное сканирование скелета, чтобы обнаружить саркому кости;
• биопсия и миелограмма костного мозга, в связи с тем, что лимфобластомы часто дают метастазы;
• люмбальная пункция. Она нужна при подозрении на вовлечение в процесс ЦНС.

Эти методики помогают определить стадию болезни, составить схему лечения.

Проводят дифференцированную диагностику с ретикулосаркомой. Так как ее довольно сложно отличить от лимфосаркомы даже специалисту (она имеет схожую морфологическую картину — пролиферация лимфоидно- ретикулярных клеток), в помощь идет анализ на наличие неспецифической эстеразы и отсутствие гранулярного гликогена (в клетках ретикулосаркомы его нет).

Лечение заболевания

Терапия лимфосаркомы любой стадии и любого типа состоит из высокодозной полихимиотерапии, проводимой до наступления ремиссии.

Чаще всего для терапии применяют следующие схемы лечения:

• COP («Циклофосфамид», «Онковин», «Преднизолон»);
• CHOP к предыдущему составу препаратов добавляют «Адриамицин»;
• В схеме лечения — такие же препараты, как и при CHOP, но добавляется «Блеомицин».

Могут вводиться схемы лечения химиотерапией 2 и 3 поколения:

• mBACOD («Метотрексат», «Блеомицин», «Онковин», «Циклофосфамид», «Адриамицин», «Дексаметазон»);
• COMLA («Циклофосфан», «Винкристин», «Метотрексат», «Лейковорин», «Цитозар»).

Терапию проводят циклами, между ними — 1-3 недельный перерыв. При необходимости курс повторяют. При 1 стадии достаточно двух-трех циклов лечения по схеме СНОР, СОР или лечение монохимиотерапией «Флударабином». На 2 стадии – 6 циклов. На последних стадиях применяют полихимиотерапию (6-8 курсов), затем курс лучевой терапии.

При некоторых гемобластозах вводят «Бортезомиб», «Ритуксимаб», «Зевалин». Это препараты угнетающе влияют на клетки лимфомы. Цитостатики применяются внутривенно или перорально. Сочетание нескольких цитостатиков увеличивает шанс ремиссии на 10-20% (в сравнении с монохимиотерапией). Монохимиотерапия («Циклофосфан», «Пафенцил», «Хлорбутин») обычно применяется по отношению к пожилым пациентам с низкой степенью злокачественности заболевания, при наличии сопутствующих заболеваний.

При единичных опухолях кишечника, яичек, щитовидной и молочной железы, кости проводят операции по резекции опухоли. Удаляется как можно больше опухолевых клеток с сохранением функционирования органа.

Еще один метод лечения лимфосарком – трансплантация. У больного перед началом химиотерапии берут костный мозг, а через несколько месяцев после ее проведения пересаживают обратно, для восстановления показателей крови. Эта операция невозможна, если онкология диагностирована в костном мозге. В этом случае стволовые клетки изымают у донора, но присутствует риск отторжения чужеродных тканей.

При некоторых формах лимфосарком в дополнение к химиотерапии применяют лучевую терапию. Для замедления развития опухоли на 3 и 4 стадиях подвергают облучению все лимфатические узлы. Продолжительность терапии – около месяца.

Лучевая терапия способна облегчить состояние пациентов, которые страдают от болевого синдрома (при лимфомах позвоночника, кости, головного мозга).

Пациенту назначают иммуномодулирующие средства на базе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Вместе с основным заболеванием проводят лечение осложнений лимфомы.

Лечение лимфосаркомы народными методами

В дополнение к классическим методам лечения применяют и терапию народными средствами.

Часто рекомендуют настойку болиголова, но ее следует применять с осторожностью, точно соблюдая дозировку. Советуют использовать в лечении лимфосарком и янтарную кислоту, которую принимают согласно инструкции или готовят из нее так называемый «янтарный квас» для лечения.

Важно! В любом случае лечение народными методами должно происходить с разрешения лечащего врача и только дополнять основное лечение, но не заменять его.

Рецидив и осложнения лимфосаркомы

После лечения в течение нескольких лет возможны рецидивы заболевания. Повторное появление опухоли происходит у пациентов с агрессивными типами лимфосаркомы, при единичных опухолях большого размера или множественных новообразованиях. Также предрасполагающим фактором для возникновения повторения болезни считают нерадикальное лечение и пожилой возраст.

Помните! Рак способен возникнуть и на том же месте, и в другом органе. Если это происходит не один раз, шансы на излечение очень малы.

Прогноз зависит и от того, через какое время возник рецидив: если в первый год после проведения терапии, то лечение может не помочь. Рецидив лимфосаркомы лечат так же, как и первичную опухоль.

Самыми частыми осложнениями лимфосаркомы считаются:

• сильный рост лимфатических узлов, с сжатием окружающих структур. Вероятно перекрытие пищевода, трахеи, мочевыводящих и желчных путей, сдавливание вен и сосудов;
• инфильтрация в окружающие органы. При проникновении в ЖКТ, лимфосаркома вызывает кровотечения, открытие язв и перфорацию;
• нарушение процесса кроветворения с анемией тромбоцитопенией, нейтропенией;
• болезни кожи (крапивница, дерматомиозит, эритема, дерматит);
• повреждение головного и спинного мозга, черепных нервов;
• нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.

Осложнением лучевой терапии может быть возникновение онкологии в другом органе, а частое осложнение после химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Распространение метастаз лимфосаркомы протекает лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения раковых клеток по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается он уже на начальных стадиях болезни. Первоначально метастазы возникают в региональных и отдаленных лимфатических узлах. После заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань.

Лимфосаркома кожи, наоборот, изначально проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфоузлы.

Чаще метастазированию подвержены печень, костный мозг, селезенка, легкие, кожа, миндалины. Метастазирование в отдаленные органы приводит к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Прогноз заболевания

Сколько живут с подобным диагнозом? Прогнозы зависят от разных факторов. Основное значение имеют стадия и форма рака, общее состояние здоровья и возраст больного. В среднем показатели 5-летней выживаемости для 1 и 2 стадий — 80-90%.

При генерализации опухолевого процесса длительность жизни — не более 3 лет. С 4 стадией рубеж в 5 лет переходят только 15-20% пациентов. Прогноз для диссеминированной формы также неблагоприятный.

Профилактика

Специальной профилактики лимфосаркомы нет, но можно снизить риск возникновения болезни, соблюдая правила здорового питания, контролируя эмоциональное состояние. Желательно избавиться от вредных привычек. Пациентам, которые трудятся на вредных предприятиях или живут в экологически неблагоприятных зонах, рекомендуется ежегодно проводить санаторно-профилактическое лечение.

Вопрос-ответ

Что такое лимфотоксикоз и чем он опасен?

Для этой патологии характерно скопление вредных веществ в лимфорусле и его загрязнение. Угревая сыпь, аллергия, дерматиты, частые простудные заболевания – все это говорит о том, что с лимфатической системой непорядок. Это состояние называется лимфотоксикозом. При лимфотоксикозе, помимо перечисленных проблем, повышается нагрузка на внутренние органы, больше всего — на печень, почки и кишечник.

Злокачественное новообразование, поражающее лимфатические структуры, а также внутренние органы – это лимфосаркома. Чаще всего диагностируются у мальчиков в возрасте до 7 лет.

Затем, в подростковый период жизни, риск подобной патологии многократно понижается. Однако, после 50–55 лет развитию новообразования подвержены и мужчины, и женщины с одинаковой вероятностью. При наличии симптомов рекомендуется срочно обращаться к врачу, ведь от своевременного лечения зависит прогноз жизни больного.

Причины

Возникновение злокачественного новообразования из лимфоидной ткани связывают с комплексным негативным воздействием на организм человека:

• наследственная предрасположенность;
• иммунодефицитные состояния врожденного происхождения;
• склонность к ожирению;
• возрастная категория после 65 – 75 лет;
• частое ионизирующее облучение;
• токсическое воздействие различных веществ, к примеру, инсектицидов, гербицидов;
• перенесенная трансплантация органов;
• ВИЧ-статус;
• поражение вирусом Эпштейна-Барр;
• высокая активность бактерии Хеликобактер пилори – при отсутствии адекватной лечебной терапии формируются хронические язвенные дефекты с последующей малигнизацией.

Для опухолевого поражения лимфосаркома причины могут быть и иными, тщательный сбор анамнеза, а также современные диагностические процедуры позволяют их установить в большинстве случаев. Однако, иногда все же судить о том, что подтолкнуло к формированию подобного новообразования бывает затруднительно.

Виды и формы

Специалистами по типу роста очага выделяются нодулярные, а также диффузные формы лимфосаркомы. Для первых присуще очаговое фолликулоподобное прорастание атипичных элементов. Для последних – мутировавшие элементы растут в форме своеобразного пласта, не формируя самого очага. Нодулярные варианты лимфосаркомы зачастую мутируют в диффузные варианты течения.

По характеру атипии элементов, диффузные лимфосаркомы можно подразделить:

1. необластные – лимфоцитарные, пролимфоцитарные, либо лимфоплазмоцитарные,описываются специалистами, как относительно доброкачественной природы;
2. бластные – иммунобластные, а также лимфобластные, присуще им генерализованность процесса, а также выраженная его злокачественность.

Преимущественные локализации подобной опухоли – район брюшной полости, носоглотка либо лимфоуструктуры шеи, подмышечных впадин, а также паха и средостения.

Симптоматика

На начальном этапе своего возникновения лимфосаркома симптомы имеет те, что характерны для первичной ее локализации. Из общих проявлений можно указать – ничем не объяснимое колебание параметров температуры, понижение веса, а также склонность к повышенной потливости в ночные часы.

Возможно появление интенсивного, однако, локального, зуда, изменение окраски кожи – ее нехарактерная бледность, а также возникновение небольших подкожных высыпаний. Развернутый общий анализ крови выявляет признаки анемии в виде пониженных параметров гемоглобина и эритроцитов на фоне увеличения объема незрелых ретикулоцитов.

Ответом на вопрос, что такое лимфосаркома средостения, будет – формирование злокачественного очага именно в позадигрудинном районе. Симптоматика во многом зависит от параметров опухолевого очага и этапа процесса. Из начальных симптомов должны настораживать упорная кашлевая деятельность приступообразного характера, сохраняющаяся несмотря на предпринимаемые действия.

В запущенных случаях наблюдается кровохарканье.

Помимо кашля пациента будут беспокоить:

• болевые импульсы тупого или колющего характера;
• отмечается усиление дискомфорта на фоне приступа кашля;
• нарастает кахексия в комбинации с отечностью области шеи и нарушением глотания, осиплостью голоса;
• нехарактерная ранее выраженная слабость и повышенная утомляемость.

При осмотре у человека с подозрением на лимфосаркому выявляется бледность кожи, увеличение в размерах лимфоузлов, одностороннее расширение вен и формирование сосудистой сетки в районе грудины, шеи.

Если опухолевый очаг имеет большие размеры, его можно пропальпировать – он будет выступать из-за границы грудины сверху, либо обнаруживаться непосредственно в яремной ямке, еще один возможный вариант – в межреберных промежутках.

Для поражения периферических лимфоузлов характерно их существенное увеличение в размерах на фоне общих проявлений интоксикации: эластичной, плотной консистенции, безболезненные, не спаенные с соседними тканями. Конгломераты лимфоструктур могут достигать гигантских размеров.

При поражении миндалин носоглотки человека беспокоит ощущение постоянного инородного комка в районе горла, изменение тембра голоса, значительная затрудненность при приеме пищи. Визуально заметна синюшность небной миндалины, ее гипертрофия, бугристость поверхности.

При локализации первичного очага в районе брюшной полости симптоматика имеет сходство с обострением язвенной болезни:

1. дискомфорт после еды;
2. позывы на тошноту, рвоту;
3. потеря веса;
4. редко – кровотечения.

Если поражению атипией подверглись петли кишечника, наблюдается картина непроходимости – острая боль в комбинации с упорной рвотой, запором, выраженным метеоризмом. Как осложнение – перитонит.

Оценивать симптоматику и выставлять диагноз должен только специалист. Самодиагностика и самолечение недопустимы.

Диагностика

Прежде всего, сам человек должен внимательно относиться к собственному здоровью, и обращать внимание на малейшие изменения в собственном самочувствии. Поводом для беспокойства и обращения за консультацией к специалисту должны стать:

• выявленные увеличения лимфоузлов шеи, подмышечных впадин либо подключичной области;
• необъяснимая потеря веса;
• частые колебания температуры;
• склонность к повышенной потливости в момент ночного отдыха;
• интенсивный кожный зуд при отсутствии аллергического состояния;
• выраженная отечность области лица;
• нарастающая постепенно одышка;
• диспепсические расстройства.

Однако, подобные клинические проявления могут сопровождать множество патологий, особенно инфекционной природы. Поэтому требуется обязательное проведение лабораторных и инструментальных обследований.

Основные диагностические процедуры:

1. развернутый анализ крови;
2. миелограмма;
3. спинномозговая пункция;
4. биопсия ткани из опухолевого очага;
5. рентгенография;
6. КТ, МРТ;
7. УЗИ внутренних органов, лимфосаркомы.

Помимо вышеперечисленных процедур, по индивидуальным показаниям рекомендуются к проведению – цитогенетические, цитометрические, а также молекулярно-генетические обследования. Только вся полнота информации позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, к примеру, с лимфобластомой.

Тактика лечения

Определение оптимальной схемы лечебных процедур обязательно подразумевает анализ информации от диагностических обследований, возраст пациента, его восприимчивость к фармакотерапии, имеющиеся соматические патологии.

К оперативному варианту лечения прибегают в редких случаях, к примеру, при выявлении экстранодальных новообразований района желудка, молочной железы, либо ткани яичников. Основной упор в лечении делается на полихимотерапию. В случае успеха удается достичь продолжительной ремиссии как клинических, так и гематологических параметров.

Суть заключается в комбинировании таких направлений, как химиотерапия и радиолучевая терапия. Как правило, продолжительность – по 3 курса интервалом между ними в 3.5–4 недели. При тяжелом течении лимфосаркомы может потребоваться 6–17 курсов. Если онкопроцесс был выявлен на раннем этапе возникновения и возраст пациента относительно молодой, прогноз вполне благоприятный.

Одновременно с химиотерапией опухолевый очаг подвергается облучению радионуклидами.

Продолжительность – не менее 5.5–6 недель. Однако, при новообразовании 3–4 выраженности онкопоражения методика не используется.

При отсутствии положительной динамики в самочувствии онкобольного, в отдельных случаях практикуется пересадка структур костного мозга, либо стволовых периферических клеток. Это инновационные методики, которые успели, тем не менее, отлично себя зарекомендовать.

С помощью подобных методик появляется возможность прибегать к максимально допустимым дозам цитостатиков – для ликвидации стойких атипичных элементов, к примеру, при лимфобластоме.

При прогнозировании выживаемости у пациентов учитывается множество факторов – этап злокачественного новообразования, присутствие отдаленных метастазов, возрастная категория пациента, общее исходное состояние его здоровья. Однако, прогноз, как правило, сомнителен. Особая трудность заключается при генерализации опухолевого процесса.

В этом случае речь идет об оказании симптоматической медицинской помощи, помогающей онкобольному бороться с болевыми проявлениями, продлении и улучшении качества жизни.

Когда морфологический субстрат в злокачественной опухоли замещается клеточными включениями из лимфоидного ряда, начинает развиваться лимфосаркома. Ее симптомы заметны в виде пораженных лимфатических узлов и разных органов. Также возможно присутствие таких процессов, как лимфогенные и гематогенные метастазирования, как правило, сопровождающиеся таким процессом, как лейкомизауция у одной пятой части пациентов.

Специалисты различают такие типы лимфосарком:

Такое образование, как лимфосаркома, википедия описывает так: Лимфома (лат. lympha - чистая вода, влага + др.- греч. -ωμα - суффикс в названиях опухолей) - группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.

Описание недуга

Специалисты различают группы по вторичным и первичным принципам. Первичный тип представляет собой доброкачественное образование в виде опухоли. Вторичный, и самый распространенный тип состоит из лимфолейкозов и лимфоцитов. Чаще всего лимфосаркома состоит из В клеток, реже – Т клеток.

Место образования данной патологии – это лимфатические ткани.

Важно. Скорость роста и течения сопоставимы с острым лейкозом. Этот недуг не имеет возрастных признаков.

Также существует некоторая статистика, которая свидетельствует о том, что риск развития болезни у девочек ниже, чем у мальчиков.

Именно расположение опухоли определяет симптомы и первичные признаки проявления заболевания. Различают несколько вариантов болезни в зависимости от типов В или Т клеток, из которых состоит опухолевое образование.

Образования в грудной клетке

Чаще всего данный недуг поражает организмы молодых женщин. Продолжительное время опухолевое образование не выходит за пределы очага поражения в средостении передневерхнего отдела.

Лимфосаркома – симптомы в виде интоксикации может не проявляться при довольно больших размерах инородного образования. Проявить себя она может как развитие сопутствующего характера. В основном это синдром сдавления верхней полой вены.

Случайный характер установления из-за практически полного отсутствия симптомов заболевания, позволяет определить опухоль лишь при рентгенологическом исследовании. Симптомами, свидетельствующие о наличии заболевания, могут быть кашель, температура и общая слабость. Они могут ничем не отличаться от симптомов вирусных или воспалительных заболеваний.

Когда развитие образования опухоли принимает запущенное состояние, то начинают проявляться следующие симптомы:

• венозное расширение в зоне грудной клетки;
• отеки лица;
• отдышка.

Довольно часто поражение переходит на ближние ткани и органы, которые окружают это образование. Пораженными органами могут стать даже легкие и перикард.

Вышеописанная лимфосаркома способна метастазировать к различным органам как брюшной полости, так и к головному мозгу. Лимфоузлы, селезенка и костный мозг от этого недуга страдают довольно редко. Только биопсия может дать точный диагноз.

Важно. Проявлением симптомов болезни может быть склероз.

В-клеточная первичная опухоль лимфоузлов

Она является часто встречаемым процессом. Этот вид опухолевого образования сопровождает много симптомов и признаков. Также специалисты могут прогнозировать возможные варианты развития данного заболевания. Основными признаками заболевания являются увеличение лимфоузлов и общая интоксикация организма.

Частым явлением при данной болезни является возникновение скоплений плотных образований. Такие опухоли имеют свойство разрастаться в тканях, которые их окружают, возникает эффект вколоченной опухоли. При этом эффекте описать либо различить границы скоплений твердых образований невозможно. Если поражение имеет локализированный характер, то оно довольно часто проявляет себя в виде увеличения размеров лимфоузлов в надключичной области.

Метастазы такого типа опухоли могут поражать центральную нервную систему, костный мозг и селезенку. Также могут быть нарушены функции вен, мочеточника (если опухоль поразила почки) и лимфооттока из-за эффекта сдавливания.

Если наблюдается сдавливание нервных стволов, то это вызывает мощные болевые ощущения. Сам по себе синдром сдавливания является признаком довольно серьезных нарушений и развития болезни в опасной фазе.

В-клеточная первичная опухоль мезинтериальных лимфоузлов, сопровождается серьезными поносами и вызывает процесс стремительного истощения и ослабления организма. Такое заболевание, как асцит также может сопровождать данный недуг.

Когда опухолевое образование поражает кишечник этот процесс вызывает непроходимость и стимулирует больного немедленно обратиться за помощью в медицинское учреждение, так как показатели для госпитализации в таком случае являются срочными. В развитии данного заболевания происходит процесс увеличения лимфоузлов и как вторичный симптом может быть увеличена селезенка.

Когда опухоль развивается за пределами кишечника – этот процесс приводит к неизбежному росту живота у пациента. В таком случае больной попадает в больницу уже с очень серьезными стадиями ракового образования.

Вышеописанное заболевание имеет неярко выраженные симптомы. Они могут характеризоваться болями в брюшной полости, расстройствами пищеварения, запорами, проблемами с аппетитом. Именно неявные симптомы и являются причиной частого несвоевременного обращения к врачу и как следствие диагностирования опухоли на поздних стадиях.

При данной болезни образование метастаз является довольно редким процессом. Лимфосаркома хорошо поддается лечению с применением лучевой терапии и полихимеотерапии. После того как процесс восстановления нормального размера лимфоузлов запущен постепенно приходит в норму и вес пациента.

Поражение недугом селезенки

В первую очередь провоцирует увеличение размера селезенки. Вторичными признаками могут быть ощущение тяжести и боли в левом подреберье и повышение температуры тела.

В процессе течения заболевания увеличивается риск развития такого синдрома, как гиперспленизм. Для подтверждения такого диагноза применяется пленэктомия. Эта процедура является не только диагностической, но и лечебной. Образование метастазов может длительное время не поражать костный мозг.

Лечение лимфосаркомы данного типа предусматривает удаление селезенки. Это происходит в тех случаях, когда процесс ее увеличения остановлен. Далее специалисты для профилактики нейролейкимии проводят полихимиотерапию.

Головной мозг: поражение недугом

Течение болезни обусловлено типом протекания заболевания: очаговой или неврологической. Соответственно, симптомы проявляются в виде параличей, и в тоже время в виде повышения внутричерепного давления.

Зафиксировано достаточно много фактов проявления данного заболевания у людей с ВИЧ. Именно вирус иммунодефицита провоцирует развитие лимфосаркомы. Она поражает чаще всего области больших полушарий и может быть как одиночного, так и множественного типа.

Данная лимфосаркома имеет симптомы, лечение которых возможно проводить только в специализированных медицинских учреждениях. Для установления точного диагноза необходимо проводить стереотаксическую биопсию мозга. Когда проводятся попытки удаления опухолевых образований, могут проявляться признаки серьезного ухудшения состояния пациента.

При лечении разного типа лимфосаркомы специалисты сталкиваются с различными симптомами, что обуславливает разный подход к лечению и, соответственно, разный прогноз течения заболевания.

Показатели крови

Анализ крови при лимфосаркоме в начальных стадиях не обладает никакими особенностями.

Часто эритроциты и гемоглобин снижены, лейкоциты, лимфоциты, ретикулоциты и СОЭ повышены. Такие признаки не могут говорить однозначно о том, что в организме пациентов присутствуют признаки лимфосаркомы. Эти признаки даже не указывают на наличие именно онкологического заболевания.

Когда больному диагностируют лимфосаркому на более поздних стадиях, то по анализу крови можно предположить именно этот тип заболевания. Это связано с тем, что данный процесс может поражать костный мозг. И как следствие происходит лейкемическая трансформация, которая становится заметной при общем анализе крови.

Наиболее часто опухоли могут начать поражение с грудной клетки, брюшной полости, носоглотки или лимфоузлов в определенной части тела. При локализации в мозге, симптомы похожи на другие опухоли данного органа. Остальные случаи (внутренние органы, костные ткани, мягкие ткани) бывают крайне редко. Но лимфатическая ткань присутствует во всем организме человека, поэтому в теории болезнь может развиться где угодно.

Грудная клетка

И хотя сила прослеживаемых симптомов, при таком расположении опухоли напрямую связана с ее размером, первыми сигналами для определения заболевания должны стать приступы резкого кашля с выделениями крови и бледность кожи.

Последующие симптомы развиваются по мере распространения заболевания: начинается резкая или тупая боль при кашле и движении, затрудненность дыхания, прослеживается отечность и посинение кожи в поражённой области, а также ее увеличение в размерах.

Брюшная полость

Если лимфосаркома брюшной полости первоначально поражает желудок, то сперва это можно спутать с раком желудка или язвой: будет прослеживаться тошна после еды, тяжесть и рвота.

Во время распространения заболевания в кишечнике, она вызывает резкую боль, нарушение стула и застой газов. Позже начинается кровотечение опухоли или даже перитонит. Живот заметно увеличивается в размерах.
Заброшенная лимфосаркома сопровождается ноющей болью в спине и животе, рвотой, непроходимостью и нарушенном мочеиспусканием. Однако изначально этот вид опухоли может не подавать никаких симптомов.

Носоглотка

При лимфосаркоме миндалины, она и близлежащие лимфоузлы заметно увеличиваются. Начинается боль при глотании.
Если в данном случае поражается небная миндалина, как правило, опухоль скоротечно увеличивается в размерах, а сам орган принимает синюшный цвет с бугристой структурой. Возникают затруднения при глотании, дыхании и слухе.
А во время распространения опухоли у миндалины корня языка, язык опухает, вплоть до закрытия собой прохода гортани. Повышенное слюноотделение с языка и сильные затруднения в глотании, дыхании и речи.

Периферические лимфоузлы

Изначально увеличивается один лимфоузел, после чего болезнь распространяется на всю группу узлов. Это сопровождается общим состоянием интоксикации, болью при ощупывании и движении, и увеличением плотности группы пораженных узлов.

Крайне опасна. На начальном этапе заболевания эта болезнь имеет не слишком ярко выраженные симптомы, а обнаружение заболевания на раннем этапе имеет особенно важное значение для успешного лечения лимфосаркомы. Именно этот фактор позволит улучшить прогноз на будущее.

Лимфосаркома

Термин лимфосаркома объединяет целую группу онкологических болезней крови, которые очень быстро прогрессируют. Эти заболевания можно встретить и под названиями – лимфома лимфоцитарная или лимфобласта. В состав лимфы входят пролимфоциты, Т и В – клеточные лимфоциты. Именно из них и развиваются лимфосаркомы.

В зависимости от того, какой характер имеет рост лимфоцитарной группы — это могут быть отдельные узлы или раковые клетки распространяющиеся по поражённому органу и инфильтрирующие его. По мере прогрессирования заболевания узлы сращиваются и преобразуются в опухоль плотного характера. Таких поражений может быть несколько, единичные образования встречаются гораздо реже.

Большую опасность представляет тот факт, что опухоли данного типа имеют тенденцию к очень раннему образованию беспорядочных метастаз. Кроме того происходит инфильтрация тканей и органов расположенных вокруг первичного очага заболевания.

Изначально онкологический процесс возникает в каком-либо одном лимфоузле или любом другом органе, а затем патологические клетки разносятся по лимфотоку или с кровью по всему организму. В результате этого появляются вторичные злокачественные опухолевые образования. Процесс распространения раковых клеток при лимфосаркоме очень сложно остановить и контролировать.

Разновидности лимфосарком

Данный тип заболевания в медицине подразделяют на две основные группы:

• Нодулярный тип – злокачественные клетки растут по очаговому и фоликулоподобному принципу. Это наименее агрессивный тип заболевания, который встречается не очень часто.
• Диффузный тип – это наиболее опасный тип лимфосаркомы, который характеризуется разрастанием раковых клеток пластом без образования устойчивых структур.

Диффузную лимфосаркому можно, в свою очередь, разделить на:

1. Бластную форму (иммунобластная и лимфобластная).
2. Небластную – лимфоцитарная, пролимфоцитарная и лимфоплазмоцитарная. Эта разновидность болезни отличается более длительным периодом развития.

Данное заболевание обычно квалифицируется по стадиям развития. Онкологи выделяют четыре стадии:

1. 1 стадия – локальная. Обнаруживается в одной группе на строго ограниченном участке.
2. 2 стадия – регионарная. Поражаются лимфатические узлы не менее чем в двух зонах, которые расположены по одну сторону от диафрагмы.
3. 3 стадия – генерализованная. Диагностируется опухолевый процесс в нескольких группах лимфатических узлов, располагающихся по разные стороны от диафрагмы. Кроме того, поражению может подвергнуться любой орган, не находящийся в зоне поражения лимфатической ткани.
4. 4 стадия – диссеминированная. На данном этапе происходит поражение множества лимфоузлов и других отдаленных органов – селезенки, костного мозга и т. д.

Симптомы, сигнализирующие о наличии проблемы

Лимфосаркому вызывают клетки лимфотической ткани, которые подверглись патологическому преобразованию. Таким образом, заболевание может возникнуть абсолютно в любом органе человеческого организма, вплоть до костной ткани. Как показали исследования, заболеть может любой человек и в любом возрасте. Хотя чаще всего это заболевание встречается у детей до 5 лет и взрослых, перешагнувших 40 лет. Исходя из всего этого, в группу риска может попасть практически каждый.

К сожалению, причины возникновения злокачественных новообразований данного типа на сегодняшний день не известны, а значит и целенаправленно предотвратить данный процесс невозможно.

Эта болезнь очень коварна, так как очень длительное время не имеет почти никаких внешних проявлений. Первое, на что человек может обратить внимание, — это:

• Постоянные колебания температура в рамках субфебрилитета.
• Явное снижение аппетита при нормальной активности.
• Резкое и беспричинное снижение веса. Особое внимание в этом отношении следует уделить детям до семи лет.
• Постоянное чувство слабости и сонливость.
• Повышенное потоотделение.
• Кожный зуд.
• Заметное снижение внимания и концентрации.

Все эти признаки лимфосаркомы могут присутствовать в более или менее выраженной форме вплоть до того времени, пока не разовьются метастазы. Именно с этого момента начнут появляться симптомы заболевания того органа, который подвергся метастазированию, а значит признаки болезни будут совершенно разные.

Лимфосаркома чаще всего имеет следующие места локализации:

1. Грудная полость.
2. Носоглотка.
3. Брюшная полость.
4. Периферические лимфатические узлы.

Симптомы при поражении грудной полости

Если злокачественный процесс зарождается в грудной клетке или в средостенье, то выявить его в самом начале практически невозможно. Выявляют его часто совершенно случайно при обследованиях, вызванных другими болезнями.

На первых этапах у больного часто отмечают:

• Сухой кашель в приступообразной форме.
• в грудной клетке, усиливающиеся при вдохе.
• Температура поднимается до 38 градусов.
• Частый пульс и одышка.

Все эти признаки очень напоминают – бронхит, пневмонию, трахит и другие заболевания органов дыхания. В дальнейшем при увеличении размеров опухоли у больного могут появиться постепенно нарастающая отечность лица и сильное вздутие вен грудной клетки. На коже становится виден чёткий фиолетовый венозный рисунок.

Этот тип лимфосаркомы один из самых агрессивных, который развивается очень быстро, и врачи отмечают особо неблагоприятный исход для больного.

Симптомы при поражении носоглотки

Развитие злокачественного процесса в глоточном кольце начинается как обычное воспалительное явление – миндалины увеличиваются и становятся рыхлыми, при глотании возникают болезненные ощущения, из носа появляются прозрачные выделения, голос становится сиплым. На этом этапе лимфоузлы не увеличиваются, а значит и подозрение на лимфосаркому появляется чуть ли не в последнюю очередь, после получения анализов мазков из зева, которые исключают процесс инфицирования.

В том случае, если болезнь диагностируется только после увеличения , то придётся говорить о переходе болезни в стадию создания метастаз. Учитывая очень скрытое течение болезни, её диагностирование часто происходит уже на данном этапе, что очень ухудшает прогноз для пациента.

Симптомы при поражении кишечника

При развитии лимфосаркомы в кишечнике больного начинают беспокоить симптомы в точности напоминающие «синдром раздраженного кишечника». Это будут – нестабильный стул, боли внизу живота, в стуле могут присутствовать слизь и кровь, газы отходят с трудом и болезненно.

Болезнь чаще всего обнаруживается на этапе, когда разросшаяся опухоль перекрывает кишечник, что влечет за собой полную непроходимость. Пациента в такой ситуации госпитализируют и проводят срочную хирургическую операцию.

Симптомы поражения брюшной полости

Данный тип заболевания является одним из самых плохо диагностируемых типов. Это происходит в результате того, что все симптомы, даже на поздних стадиях развития будут абсолютно схожи с признаками заболеваний разных внутренних органов. Это могут быть боли различного характера, тошнота и рвота.

Симптомы поражения костей

Данный тип болезни проявляется гораздо быстрее, чем лимфосаркома других органов. Это является результатом того, что вдоль костей и суставов расположено очень большое скопление нервных окончаний. Но даже довольно быстрая постановка диагноза не гарантирует возможность положительного течения лечения. Именно при заболевании костных структур метастазы появляются и прогрессируют очень быстро. При начале заболевания больного начинают беспокоить:

• Болевые ощущения при ходьбе или при физической нагрузке.
• Существенное нарушение подвижности суставов.
• Появляются шишечки и узелки.
• В местах поражения кожные покровы меняют цвет.

Развитие онкологического процесса в костных структурах выявляется только при помощи инструментальных методов, но происходит это опять-таки обычно уже на стадии появления метастаз.

Методы диагностики

Лимфосаркома имеет свой индикационный номер в системе мкб 10.

При первых подозрениях на это заболевание врач внимательно осматривает все группы лимфатических узлов, пытаясь выявить увеличенные, их консистенцию и болезненность. Далее больному назначаются общие анализы:

• Общий и мочи.
• Биохимия крови на онкомаркеры.
• На выявление ВИЧ и сифилиса.

На первых стадиях исследования показателей анализа крови больного будут отсутствовать какие-либо существенные отклонения от нормы. На более поздних стадиях развития в крови будет сильно увеличено СОЭ и появятся областные клетки.

Получив подтверждение о наличии злокачественного процесса, больного направят на прохождение дальнейшего обследования для установления степени поражения организма. С этой целью больные направляются на:

• УЗИ – обследуются все лимфатические узлы, а также органы, находящиеся в брюшной полости.
• Забор пункции из воспаленных лимфоузлов на цитологическое и гистологическое исследование. Такой забор необходимо делать из лимфатического узла, воспалившегося первым.
• Кожный соскоб – при раке кожи.
• Рентгенологическое исследование при подозрении на лимфосаркому грудной клетки.
• Лапаротомия – для исследования узлов находящихся за брюшиной.
• МРТ или КТ – при выявлении состояния костной ткани.

Все данные способы обследования проводятся с целью выявления заболевания, определения степени развития заболевания и определения методики лечения.

Методы лечения

При лимфосаркоме основным принципом лечения будет полихимиотерапия в высоких дозах, которая будет проходить циклами. Обычно онкологи применяют следующий принцип:

• При 1 стадии больному проводят 2-3 цикла.
• При 2 стадии – 6 циклов. Как правило, 3 цикла – химиотерапия – 3 цикла.
• При 3 и 4 стадии — 6-8 циклов, а затем проводится облучение.

Лекарственное средство можно вводить перорально или внутривенно. Чаще всего происходит комбинирование нескольких препаратов, что существенно повышает шансы на получение стойкой и длительной ремиссии.

На протяжении всего периода лечения больной находится под постоянным контролем врача и в случае возникающих сложностей он может изменить комбинации препаратов.

Химиотерапию обычно сочетают с облучением. Это повышает шансы на успешный результат и существенно снижает болевой синдром.

В том случае если наступила ремиссия, больному назначают «Интерферон» и «Ритуксимаб», который он принимает в течение двух лет.

При лечении лимфосаркомы пациентам могут назначать пересадку костного мозга или имплантацию стволовых клеток, полученных из крови самого больного. Забор материала производится до осуществления химиотерапии. Эта процедура необходима для восстановления организма. В случае если был поражен костный мозг, все материалы для пересадки берут у донора.

Лимфосаркома практически не излечивается полностью, и врачи судят об эффективности лечения только по длительности ремиссии. Рано или поздно данное заболевание проявится вновь – наступит рецидив. Злокачественный процесс может возникнуть на том же самом месте или совершенно в другом месте.

В результате лечения у больного сильно снижается иммунитет, и пациентам назначают поддерживающую терапию, а иногда и антибиотики. На этот период заболевшему очень важно избегать любых инфекций и вирусов.

Поддержать иммунитет в период ремиссии больной может и с применением народных средств. Но до начала применения народных рецептов необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Это необходимо сделать, чтобы случайно не спровоцировать рост опухоли или метастаз. Обычно больным с таким заболеванием подходят отвары из овса, семян льна, шиповника, а так же настойка из болиголова.

Диета

При любом онкологическом заболевании у человека практически полностью отсутствует аппетит, а поддержание организма на стадии лечения и ремиссии — одна из самых важных задач. Больным с лейкосаркомой не назначают каких-либо особых диет. Доктора рекомендуют употреблять в пищу все полезные продукты – мясо, рыбу, овощи и фрукты. Фастфуды, выпечку и алкоголь лучше всего полностью исключить. Очень полезно будет пить соки, возбуждающие аппетит.

Прогноз

К сожалению, данное заболевание относится к очень агрессивным типам и довольно долго протекающим в скрытой форме.

Успешность лечения будет напрямую зависеть от того, на какой стадии было начато лечение. Так при ранней диагностике и успешном лечении пятилетний рубеж перешагивают около 90%, а вот при 4 стадии более 5 лет проживут не более 20% больных. Плохой прогноз врачи дают пациентам, у которых имеется генерализация процесса. Таким больным редко прогнозируют продолжительность жизни более 3 лет.

Другим немаловажным фактором является возраст больного – чем старше пациент, тем ниже у него шансы на стойкую и длительную ремиссию.

Так же то, сколько живут больные с лимфосаркомой, будет зависеть и от общего состояния иммунной системы.

Современная медицина может только обнаружить заболевание и попытаться остановить процесс активного его развития, но ей не до конца понятны причины, вызывающие недуг. Учитывая данный факт, врачи на сегодняшний день не могут предложить эффективной системы профилактики заболевания.