Синдром кушинга у детей симптомы. Синдром Иценко — Кушинга (синдром гиперкортицизма)

Содержание статьи

В основе болезни Иценко - Кушинга лежит первичное поражение гипоталамуса с последующим вовлечением в процесс гипофиза и коры надпочечников. Заболевание впервые описали в 1924 г. русский невропатолог Н. М. Иценко и в 1932 г. канадский нейрохирург Кушинг.
У детей болезнь Иценко - Кушинга встречается редко. Ею одинаково часто болеют лица обоего пола. Признаки заболевания чаще появляются в возрасте 8 - 10 лет.

Этиология болезни Иценко-Кушинга

Определенные причины болезни Иценко-Кушинга не доказаны. Считают, что развитию ее могут способствовать черепно-мозговая или психическая травма, нейроинфекция (менингит, энцефалит), острые инфекции и интоксикации, опухоль гипофиза и др. В литературе упоминается возможность врожденного заболевания.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Под влиянием причинных факторов усиливается продукция кортикбтропин-рилизинг-гормона, который стимулирует секрецию кортикотропина. Нарастание уровня кортикотропина в крови и высокая чувствительность к нему надпочечников приводят к гиперплазии их пучковой и сетчатой зон и повышенной продукции кортизола и кортикостерона. Гиперсекреция кортизола и его накопление в организме лежат в основе развития клинических проявлений болезни Иценко - Кушинга (артериальная гипертензия, полосы растяжения кожИ(ожирение, остеопороз и др.). Усиление функции сетчатой зоны надпочечников в свою очередь обеспечивает повышенную продукцию андрогенных: стероидов, что приводит к гипоплазии и нарушению; функции половых желез.

Патоморфология болезни Иценко-Кушинга

В области гипоталамуса преимущественно в супраоптическом и паравентрикулярном ядрах обнаруживается дегенерация нервных клеток, уменьшение субстанции Ниссля, гомориположительного вещества, РНК. Отмечаются гиперплазия базофильных клеток, базофильные микроаденомы и аденомы, реже аденокарциномы, хромофобные аденомы аденогипофиза; явления гиперплазии и гипертрофии коркового вещества надпочечников; признаки гипофункции щитовидной железы; выраженная атрофия половых желез; жировая инфильтрация печени.

Классификация болезни Иценко-Кушинга

Различают легкую, среднюю и тяжелую формы болезни, по течению - прогрессирующую и торпидную.

Клиника болезни Иценко-Кушинга

Основным и наиболее ранним симптомом заболевания является ожирение, которое быстро прогрессирует, причем жир откладывается преимущественно в области лица, груди, живота, шеи, VII шейного позвонка. Лицо приобретает лунообразную форму, амимично, на щеках яркий багрово-красный румянец. Ожирение является следствием усиленной секреции в первую очередь гликокортикоидов.
В связи с повышением катаболизма за счет избытка гликокортикоидов и понижением синтеза белка кожа истончается, становится сухой и легко ранимой, развиваются пиодермия и микозы. Нередко появляются атрофические полосы (стрии) на коже живота, молочных желез, плеч и бедер, в развитии которых придают значение нарушению нервной трофики тканей. Иногда на коже отмечаются петехии и экхимозы (поражение стенки мелких сосудов), участки гиперпигментации (стимуляция кортикотропином меланоцитной активности). Наблюдается выпадение волос на голове и мышечная атрофия. Повышенный катаболизм и пониженный анаболизм белков обусловливают развитие остеопороза. Трудном и поясничном отделах позвоночного столба, трубчатых костях, который проявляется болью в костях и может приводить к «патологическим» переломам без видимой причины.
Очень часто при болезни Иценко - Кушинга отмечается задержка роста в результате резкого угнетения хондро- и остеогенеза. Одновременно с задержкой роста наблюдается отставание окостенения костей скелета.
При болезни Иценко - Кушинга значительно страдает сердечно-сосудистая система. Отмечгетея повышение артериального давления (результат гиперсекреции кортизола с повышением его минералокортикоидной активности), увеличение размеров сердца, в основном за счет левого желудочка, тахикардия, приглушенность тонов и акцент II тона над аортой. На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка, обусловленные миокардиодистрофией и гипокалиемией. В связи с понижением иммунологической реактивности организма возникает наклонность к затяжной пневмонии.
Возможно нарушение функции печени и почек. При исследовании мочи обнаруживаются белок, эритроциты, цилиндры. При выраженном ожирении создаются условия для образования камней в мочевых путях. Дети отстают в половом развитии. Это проявляется у мальчиков малыми размерами полового члена и яичек, недоразвитием мошонки, у девочек - атрофией матки, яичников, молочных желез, нарушением менструального цикла вплоть до аменореи. В ряде случаев наблюдаются изменения функции нервной системы: вялость, быстрая утомляемость, заторможенность, снижение памяти, выраженная медлительность. Эти расстройства психики свидетельствуют о нарушении корково-подкорковых функций и высоком содержании кортикотропина, гликокортикоидов и серотонина.
При исследовании крови - повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина, иногда нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфопения, гиперфибриногенемия, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гипокалиемия, гиперглобулииемия, гиперхлоремия, гипернатриемия. Фибринолитическая активность крови снижена. Активность щелочной фосфатазы также снижена. Отмечается пониженная толерантность к углеводам, гипергликемия и гликозурия, что указывает на развитие стероидного сахарного диабета. Возможно повышение в крови кортикотропина (адренокортикотропного гормона) и 17-0КС, наблюдается повышенная экскреция с мочой 17-ОКС, 17-КС, кортизола.
Диагноз основывается на характерной клинической картине, при этом важно учитывать типичный внешний вид больного ребенка. В распознавании легких форм заболевания имеют значение лабораторные методы исследования (проба с метапироном, дексаметазоном и др.).

Дифферкнциальный диагноз болезни Иценко-Кушинга

Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Кушинга. гипоталамическим синдромом, адипозогенитальной дистрофией, конституциональным ожирением.
Синдром Кушинга обусловлен гормонально-активной опухолью коры надпочечников или другими опухолями, которым свойственна гиперпродукция кортикотропиноподобных веществ; возможно развитие синдрома Кушинга при длительном приеме гликокортикоидов.
Гипоталамический синдром наблюдается чаще в старшем возрасте после перенесенных инфекционных заболеваний, травмы черепа.
Ожирение при этом равномерное, не характерны патологические формы тучности. Конституциональное ожирение легко распознается при изучении анамнеза родителей. Дифференциальный диагноз с адипозогенитальной дистрофией.

Прогноз болезни Иценко-Кушинга

Спонтанное выздоровление не наблюдается. Остеопороз позвоночного столба является причиной перехода больных на постельный режим, что еще более способствует ожирению. Снижение иммунологической защиты благоприятствует развитию сепсиса, пневмонии и других заболеваний, которые зачастую приводят к неблагоприятному исходу. Причинами плохого исхода могут быть недостаточность сердца и почек, кровоизлияние в мозг.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Диета с ограничением углеводов, жиров, натрия и жидкости. При наличии в анамнезе инфекционного заболевания, после которого развилась болезнь Иценко - Кушинга, назначают курс противовоспалительной терапии. Применяется метод дистанционного облучения гипоталамо-гипофизарной области (рентгено- и гамма-терапия). Практикуется имплантация в область аденогипофиза радиоактивного иттрия-90 или золота-198. В тяжелых случаях производится двусторонняя тотальная адреналэктомия в сочетании с аутотрансплантацией участков коры надпочечников в подкожный слой. При опухоли гипофиза хирургическое лечение. Перспективно применение химиопрепаратов, блокирующих синтез кортикостероидов (хлорэтан, метопирон, элиптен и др.). При этом достигается деструкция коркового вещества надпочечников и подавляется инкреция кортикостероидов. При мышечной слабости, судорогах, электролитных нарушениях назначаются спиронолактон, электролиты; при остеопорозе - анаболические гормоны. В зависимости от клинических проявлений применяется симптоматическая терапия.

Синдром Кушинга - комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

Глюкокортикостероиды - гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды - травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других - количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки - стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

• в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
• в проведении симптоматической терапии,
• в хирургическом удалении новообразования.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

• Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
• Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

1. гиперсекреция кортизола,
2. ускорение катаболических процессов,
3. расщепление белков и аминокислот,
4. структурные изменения в органах и тканях,
5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
7. нарушение кислотно-основного равновесия,
8. снижение калия в крови и повышение натрия,
9. подъем кровяного давления,
10. угнетение иммунной защиты,
11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

• спортсмены,
• беременные женщины,
• наркоманы, курящие, алкоголики,
• психбольные.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

1. Первый признак недуга - патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы - полное туловище на тонких конечностях.
2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
5. Остеопороз - снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома - за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

• декомпенсированной сердечной недостаточности,
• острого нарушения мозгового кровообращения,
• сепсиса,
• тяжелой формы пиелонефрита,
• остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
• адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
• бактериального или грибкового воспаления кожи,
• сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
• мочекаменной болезни.

Диагностика

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
3. В гемограмме - лейкопения и эритроцитоз.
4. Биохимия крови - нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
6. Анализ на ТТГ - снижение уровня тиреотропного гормона.
7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
10. УЗИ внутренних органов - дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

• гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
• диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
• сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
• сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
• иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
• седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
• поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия - особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Прогноз

Синдром Кушинга - тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

• Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
• Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
• Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
• Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
• Оптимальный режим труда и отдыха.
• Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Видео: болезнь Кушинга в программе “Жить здорово!”

Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.

Патология может проявляться в любом возрасте у любого пола.

Синдром отличается от болезни тем, что во втором случае гиперкортицизм возникает вторично, а патология гипофиза первична.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

• экзогенный ;
• эндогенный ;
• псевдо-синдром .

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский гиперкортицизм также выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм.

В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

• (микроаденома гипофиза);
• опухоли бронхов;
• опухоли яичек;
• опухоли яичников;
• опухоль или .

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром Иценко-Кушинга

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

• алкоголизм;
• беременность;
• прием оральных контрацептивов;
• ожирение;
• стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Факторы риска

Симптоматически синдром проявляется следующими специфическими признаками:

1. Ожирение, с ярко выраженным отложением жира на лице, шеи, животе. При этом конечности истончаются. Для синдрома характерно луновидное лицо.
2. Нездоровое покраснение щек, которое не проходит.
3. На животе появляются синюшные растяжки.
4. Могут проявиться угри.
5. Происходит возникновение остеопороза.
6. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, гипертония.

Такие нарушения, как депрессии или длительные мигрени, могут быть как причиной гиперкортицизма, так и его симптомами. Кроме того, аппетит при таком нарушении эндокринной системы часто становится непомерным.

Для пациента, страдающего синдромом Иценко-Кушинга, характерно наличие пигментации в местах, где часто происходит натирание кожи одеждой.

Юношеский

Гиперкортицизм у детей встречаются по причине гиперплазии коры надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявиться уже в год.

При наличии характерной симптоматики, схожей с признаками синдрома у взрослых, у детей возникают следующие проявления:

• восприимчивость к болезням;
• плохое развитие умственных способностей;
• слабое физическое развитие;
• порок сердца.

Если заболевание проявилось до подросткового периода, то может начаться преждевременное половое созревание. Если болезнь проявила себя в подростковый период — то будет наблюдаться задержка полового развития.

Если новорожденный ребенок проявляет все признаки патологии, то вполне возможно, что у него . Более чем в 80% заболеваний синдромом Иценко-Кушинга в возрасте до года, причиной становится доброкачественная опухоль коры надпочечников.

У женщин

В 10 раз чаще, чем мужчины, синдромом гиперкортицизма заболевают женщины. Основная возрастная категория заболевших — средний возраст.
У женщин он проявляется следующими симптомами:

1. Повышенное оволосение на губах, груди, руках и ногах.
2. Наблюдается аменорея, ановуляция.
3. Гиперкортицизм у беременных провоцирует выкидыш или возникновение порока сердца у ребенка.

У женщин чаще чем у мужчин проявляются тяжелые формы остеопороза. Фактически, такое проявление болезни может привести к серьезным формам инвалидности еще до наступления климактического периода.

Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.

Типы гиперкортицизма

В типологии синдрома Иценко-Кушинга выделяют два вида патологии: первичный и вторичный.

Первичный гиперкортицизм выявляется при нарушении самих надпочечников, при появлении функциональной опухоли коры. Такие новообразования могут возникнуть и в других органах, например, половых железах.

Вторичный гиперкортицизм связан с изменениями гипофиза, когда новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе провоцируют гормональный всплеск.

Как может протекать синдром?

Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной.
Медики выделяют три формы проявления недуга:

1. Субклинический гиперкортицизм , встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
2. Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
3. Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским .

До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.

Степени

По тяжести течения болезни различают три степени:

1. Легкую при незначительном ожирении, нормальном состоянии сердечно-сосудистой системы.
2. Среднюю при развитии проблем с железами внутренней секреции, повышении веса больше чем на 20% собственной массы тела.
3. Тяжелую при развитии тяжелых осложнений и сильного ожирения.

По скорости развития заболевания и его осложнений можно выделить: прогрессирующую форму (срок развития патологии полгода — год) и постепенную форму (от 1,5 лет и более).

Диагностика

Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:

• анализ крови на и кортикостероиды;
• гормональные пробы мочи;
• рентген головы, костей скелета;
• МРТ или КТ головного мозга.

Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.

Лечение

При гиперкортицизме разных форм требуется разная терапия:

1. Ятрогенный гиперкортицизм лечится отменой гормонального средства
2. При возникновении гиперплазии коры надпочечников применяют лекарства для подавления стероидов, например, Кетоконазол или Митотан.
3. При возникновении новообразования применяют хирургический метод и химиотерапию. В медицине для лечения рака желез используют лучевую терапию.

Дополнительно применяют:

• мочегонные;
• глюкозоснижающие;
• иммунномодуляторы;
• успокоительные;
• витамины, кальций.

Если пациенту удалили надпочечники, то до конца жизни ему придется .

Современный метод лапароскопия применяется в случаях адреналэктомии. Он безопасен для пациента и обладает минимальным сроком реабилитации.

Осложнения

При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:

• нарушения в работе сердца;
• кровоизлияния в мозг;
• заражение крови;
• тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа;
• травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.

Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается . Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.

Прогноз лечения

Выживаемость и выздоровление зависят от .
Наиболее часто прогнозируют:

1. Процент смертельного исхода составит до половины всех случаев диагностированного, но нелеченого эндогенного гиперкортицизма.
2. При диагностике злокачественной опухоли выживает до 1/4 всех пациентов, которые лечат ее. В противном случае летальный исход наступает в течение года.
3. При доброкачественной опухоли возможность выздоровления достигает до 3/4 всех пациентов.

Пациенты с положительной динамикой течения болезни должны всю жизнь наблюдаться у специалиста. При динамическом наблюдении и приеме необходимых препаратов такие люди ведут нормальный образ жизни без потери его качества.

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

• прибавка в весе;
• слабость, утомляемость;
• избыточное оволосение;
• остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование , электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

• нарушение ритмичности сердца;
• высокие показатели кровяного давления;

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как . Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

• заторможенность;
• депрессия;
• эйфория;
• плохой сон;
• стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде , нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

• многоочаговость;
• стертость;
• различная выраженность;
• динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

• медикаментозный;
• лучевой;
• хирургический.

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

• Митотан;
• Метирапон;
• Трилостан;
• Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более. Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

Апатия - это такое психическое расстройство, при котором человек не проявляет интерес к работе, каким-либо мероприятиям, не хочет ничего делать и, вообще, безразлично относится к жизни. Такое состояние очень часто приходит в жизнь человека незаметно, так как не проявляется болевыми симптомами - человек может попросту не замечать отклонений в настроении, так как причинами апатии может стать абсолютно любой жизненный процесс, а чаще всего их совокупность.

Гиперандрогения – патологическое состояние, которое возникает у девочек и женщин, и характеризуется повышенным уровнем андрогенов в организме. Андроген считается мужским гормоном – в женском организме он тоже присутствует, но в незначительном количестве, поэтому, когда его уровень возрастает, у женщины появляются характерные симптомы, среди которых прекращение менструации и бесплодие, оволосение по мужскому типу и некоторые другие. Изменение гормонального фона требует срочной коррекции, поскольку это может стать причиной развития множества патологий в организме женщины.

Психические расстройства, характеризующиеся преимущественно снижением настроения, двигательной заторможенностью и сбоями мышления, являются серьёзным и опасным заболеванием, которое носит название депрессия. Многие люди считают, что депрессия не является заболеванием и к тому же не несёт особой опасности, в чём они глубоко заблуждаются. Депрессия - это довольно опасный вид заболевания, обуславливающийся пассивностью и подавленностью человека.

Причиной синдрома Кушинга у детей есть высокий уровень кортизола, других глюкокортикоидов в крови.

Синдром Кушинга у детей может быть как ятрогенным, так и обусловленным усиленной се­крецией эндогенного кортизола, будь то в резуль­тате опухоли надпочечников или других тканей или гиперсекреции АКТГ гипофизом.

Этиология

Синдром Кушинга у детей в подавляющем числе случаев развивается вследствие длительного введения экзогенных глюкокортикоидов, особенно в больших дозах, применяемых при лечении лим­фопролиферативных заболеваний. Диагноз обыч­но не представляет трудностей, но справиться с осложнениями такого лечения - гипергликемией, артериальной гипертонией, прибавкой массы тела, задержкой роста и остеопорозом - нелегко.

Эндогенный синдром Кушинга у детей чаще обусловлен функционирующей опухолью коры надпочечников.Такие опухоли обычно злока­чественны, хотя встречаются и доброкачественные аденомы. Признакам избыточной се­креции кортизола часто сопутству­ют признаки гиперсекреции и других гормонов - андрогенов, эстрогенов и альдостерона.

Клинические проявления

Признаки болез­ни отчетливо проявляются уже у грудных детей. В этом возрасте заболевание обычно протекает го­раздо тяжелее, чем в случаях, когда его первые симптомы появляются позднее. Обращает на себя внимание круглое лицо с толстыми и красными щеками (лунообразное лицо) и общее ожирение. При опухоли надпочечников часто отмеча­ются признаки маскулинизации: гипертрихоз лица и туловища, оволосение лобка, угри, снижение тембра голоса; у девочек - увеличение клитора. Усиленная вирилизация может сопровождаться ускорением роста, но обычно он замедлен и не достигает 3-го процентиля для данного возраста. Нередко развивается артериальная гипертония, иногда приводящая к сердечной недостаточности. Больные предрасположены к инфекциям, которые могут закончиться смертельным сепсисом.

В более позднем возрасте первыми проявле­ниями болезни бывают медленно развивающееся ожирение и отставание в росте. Отложения жира особенно заметны на лице, туловище, конечно­сти остаются худыми. Часто на бедрах и животе видны фиолетовые полосы растяжения. Половое развитие начинается позднее обычного; в других случаях у девочек после менархе развивается аме­норея. Жалобы включают выраженную общую сла­бость, сильную и эмоциональную неустойчивость. Как правило, наблюдается остеопороз, который может приводить к патологическим переломам.

Лабораторные исследования

В норме кортизол в крови максимален в 8 ч утра, а к полночи снижается более чем в 2 раза. Суточный ритм кортизола отсутствует лишь в раннем дет­стве. При синдроме Кушинга у детей этот ритм исчезает, уровень гормона ночью и утром почти одинаков. В амбулаторных условиях трудно получать пробы крови в разное время суток, но содержание кор­тизола можно определять в пробах слюны, кото­рые легко брать на дому в нужное время. Высокий уровень гормона в ночной порции слюны у детей с ожирением указывает на необходимость дальней­шего обследования.

Экскреция кортизола с мочой повы­шена. Определения лучше всего проводить в про­бах суточной мочи, а результаты выражать как ко­личество кортизола (в мкг) на 1 г креатинина. Это отношение не зависит от размеров тела и полноты сбора мочи.

Проводят короткую пробу с дексаметазоном назначая с 25-30 мкг (максимально 2 г) этого пре­парата в 11 ч вечера. В норме, но не при синдроме Кушинга кортизола плазмы в 8 ч следующего утра оказывается ниже 5 мкг%.

После установки диагноза синдрома Кушин­га у детей необходимо выяснить, обусловлен ли он адено­мой гипофиза, эктопической опухолевой секрецией АКТГ или опухолевой секрецией кортизола. Кон­центрация АКТГ в последнем случае резко сни­жена, при эктопической секреции АКТГ - очень высока, а у детей с АКТГ-секретирующей адено­мой гипофиза бывает в норме. При АКТГ-зависимом синдроме Кушинга реакция АКТГ, кор­тизола на одномоментное внутривенное введение КРГ усилена, а при опухолях надпочечников - от­сутствует. Проводят двухступенчатую пробу с дек­саметазоном, назначая его в дозе 120 мкг/кг/сут (4 приема) в течение нескольких дней. У детей с гипофизарной болезнью высокие (но не низкие) дозы дексаметазона снижают кортизол крови, а при АКТГ- независимой форме заболевания дексаметазон, как правило, не подавляет секрецию кортизола надпо­чечниками.

С помощью КТ удается обнаружить практиче­ски любую опухоль надпочечника диаметром более 1,5 см. Аденомы гипофиза выявляют с помощью МРТ, но часто они слишком малы и таким способом не определяются. Исполь­зование гадолиниевого контраста повышает чув­ствительность МРТ.

Дифференциальная диагностика

Синдром Кушинга следует подозревать у детей с ожирением, особенно если у них имеются полосы растяжения, артериальная гипертония. При простом ожи­рении дети обычно отличаются высоким ростом, тогда как для синдрома Кушинга у детей характерны либо низкорослость, либо замедление скорости роста. Экскреция кортизола нередко возрастает и при простом ожирении, но в этих случаях уро­вень кортизола в ночной порции слюны нормален, а прием даже низких доз дексаметазона снижает секрецию гормона.

Повышенный уровень кортизола, АКТГ в от­сутствие проявлений синдрома Кушинга отмечается при генерализованной рези­стентности к глюкокортикоидам. У таких больных симптомы могут вообще отсутствовать, но иногда наблюдается артериальная гипертония, гипокалиемия, преждевременное ложное половое развитие. Эти проявления обусловлены усиленной секреци­ей минералокортикоидов и надпочечниковых ан­дрогенов вследствие повышенного уровня АКТГ. При резистентности к глюкокортикоидам обна­руживаются мутации гена, кодирующего глюкокортикоидный рецептор. Описан случай аденомы гипофиза с биохимическими признаками болезни Кушинга, но с отсутствием ее клинических прояв­лений. У этого больного было нарушено превраще­ние кортизона в кортизол; в результате кортизол быстрее исчезал из крови, защищая больного от избытка гормона.

Лечение синдрома Кушинга у детей

При болезни Кушинга у детей мето­дом выбора является транссфеноидальная микро­хирургическая на гипофизе. Эффектив­ность такого лечения (при сроке наблюдения менее 10 лет) составляет 60-80 %. В большинстве случаев снижение концентрации кортизола в крови, моче в ближайшие сроки после операции позволяет рас­считывать на длительную ремиссию. При рециди­вах проводят повторную операцию или облучение гипофиза.

Для лечения болезни Кушинга в зрелом воз­расте применяют ципрогептадин - центральный антагонист серотонина, блокирующий секрецию АКТГ; отмена препарата обычно приводит к возоб­новлению болезни. У детей ципрогептадин исполь­зуют редко. Перед операцией вводят ингибиторы стероидогенеза (метирапон, кетоконазол, аминоглутетимид) с целью нормализации уровня корти­зола в крови, снижения осложнений и смертности в периоперационном периоде.

При неэффективности лечения или эктопиче­ской секреции АКТГ метастазами опухоли может потребоваться удаление надпочечников, для чего часто используют лапароскопический подход. Адреналэктомия может приводить к усилению се­креции АКТГ аденомой гипофиза, что проявляется выраженной гиперпигментаций тела. Это называ­ют синдромом Нельсона.

При доброкачественной аденоме коры надпо­чечников показана односторонняя адреналэкто­мия. Встречаются и двусторонние аденомы; в этих случаях методом выбора является субтотальная адреналэктомия. Больные, подвергающиеся адреналэктомии, до и после операции нуждаются в заместитель­ной кортикостероидной терапии.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург