Рак нейробластома 4 стадия. Методы лечения онкологического заболевания у детей

Как любой рак, нейробластома имеет четыре стадии развития. И если первая стадия почти всегда излечима, прогнозы четвертой стадии неутешительны. После удаления опухоли при некотором улучшении самочувствия пациента вероятен рецидив, причем на том же месте, где находилось первичное новообразование.

Формы болезни

Четвертая стадия болезни делится на три подгруппы: A B и S. Наиболее благоприятен вид S: несмотря на высокую степень метастазирования, этот рак часто регрессирует и пропадает без следа, особенно если ребенку меньше года. Это единственная форма нейробластомы, имеющая благоприятный прогноз.

Формы же А и В часто приводят к летальному исходу, несмотря на максимальные дозы химиотерапии и пересадку костного мозга. Форма А обычно имеет единичную опухоль с отдаленными метастазами. Форма В характеризуется многочисленными синхронными опухолями.

Прогноз

Прогноз у детей с 4-ой стадией напрямую зависит от возраста. Прожить пять лет после установления диагноза удается 60% детей в возрасте до года. Если от года до двух – 20%, и только 10% заболевших старше двух лет. Таким образом, чем младше ребенок, тем выше выживаемость.

Очень часто рак диагностируют именно на четвертой стадии, когда какое-либо лечение не способно остановить патологический процесс. Хирургическое лечение дает хорошие результаты на первых стадиях, но бесполезно при множестве метастазов.

Наиболее благоприятен прогноз у детей до года. Выживаемость при нейробластоме забрюшинного пространства выше, чем при опухоли в средостении. Если в ткани опухоли обнаружатся созревшие нейроны, вероятность выздоровления повышается.

Прогноз у детей с метастазами в отдаленных лимфатических узлах немного лучше, чем у больных с костными метастазами. Последним не помогает ни химиотерапия, ни тотальное облучение всего тела, ни пересадка костного мозга.

Кроме того, нельзя не отметить, что уровень медицины все время растет, и поиск средств против тяжелых форм рака продолжается, что дает надежду даже самым тяжелым пациентам.

Прогноз у детей тем лучше, чем раньше родители обратились к врачу, поэтому необходимо внимательно следить за состоянием ребенка, чтобы диагностировать болезнь на ранних стадиях и остановить ее прогресс.

Злокачественная опухоль, образованная с клеток симпатической нервной системы, чаще всего встречается у детей и локализуется в разных частях тела. – наследственность, мутация клеток. Ученые доказали, что эта опухоль образуется с незрелых клеток нейробластов (они полностью не сформировались, продолжают делиться). Это одно из непредсказуемых заболеваний: незаметно протекает, резко дает метастазы, может самоуничтожаться (регрессировать), рецидив, после прохождения лечения, встречаются реже, чем у других видов опухоли.

Классифицируют 1, 2, 3, 4 стадии развития нейробластомы. Она может локализоваться в мозжечке – мелуллобластома, поражает сетчатку глаз − ретинобластома, нейрофибросаркома – в брюшной полости, симпатобластома – в забрюшинном пространстве (почки, надпочечники).

Нейробластома 3 стадии

Данная опухоль на первых двух стадиях развития находится в органе, в котором она образовалась, в размере от 5 до 10 см, поражает лимфатические узлы.

Нейробластома 3 стадии достигает средней величины, поражает лимфоузлы по обе стороны позвоночника. В зависимости от того, где она находится в организме, проявляются такие признаки:

• легкая отечность, припухлость;
• отсутствие аппетита, потеря веса;
• анемия;
• боли в суставах и костях;
• приступы лихорадки;
• повышается температура;
• меняется цвет лица;
• смещение глазного яблока;
• увеличивается печень;
• частое мочеиспускание;
• кашель непонятного происхождения.

Если на первых стадиях симптомы проявляются спорного характера, то уже на 3 стадии можно точно установить диагноз с помощью:

• рентген, ультразвукового исследования;
• УЗИ, МРТ, КТ (компьютерная томография);
• анализ крови и мочи (повышается уровень катехоламинов, винилилминдальной кислоты, наличие ферритина, ганглиосаидов);
• биопсия костного мозга, самой опухоли;
• цинтиграфия (высокий уровень изотопов);
• методы визуализации.

На этой стадии опухоль имеет довольно внушительные размеры. Если на первичных этапах развития ее можно оперировать, то на 3 стадии: с помощью химиотерапию ее уменьшают, а потом применяют хирургический метод. В послеоперационный период назначают лучевую терапию, чтобы избежать рецидива.

Нейробластома 4 стадии

Данная опухоль на последнем этапе развития имеет малоутешительный прогноз. Нейробластома 4 стадии метастазирует в различные органы, поражает костную и мягкие ткани, лимфоузлы.

Ее классифицируют на две подстадии:

4 А – единичная опухоль, с отдаленными метастазами;
4 Б – многочисленные синхронные опухоли.

Лечение нейробластомы 4 степени развития довольно непростое. Интенсивно применяют химиотерапию, пересаживают костный мозг, использую лучевую терапию, хирургическое вмешательство. Прогноз на этой стадии – 20% выживаемости в течение пяти лет. Фото нейробластомы 4 стадии можно увидеть в различных источниках.

Рецидив нейробластомы

Чем раньше обнаружен рак, тем вероятней позитивный исход лечения. Рецидив нейробластомы 4 стадии проявляется после полного удаления опухоли и казавшегося выздоровления. Новое злокачественное образование появляется в том же месте, где было и раньше или же по всему организму, что делает неблагоприятный прогноз.

Нейробластома забрюшного пространства 4 степени

Данная опухоль может образовываться вдоль позвоночного столба. Нейробластома забрюшинного пространства встречается очень часто (50%) и считается одной из худших, так как в этой области тела находятся почки с надпочечниками, мочеточники, поджелудочная железа, грудной проток, стволы, часть двенадцатиперстной, ободочной кишки, брюшной аорты, полой вены, локализуются лимфоузлы и сосуды.

: увеличение живота, усложняются процессы дыхания, происходит деформация грудной клетки, онемение ног, паралич, нарушается работа мочевого пузыря, кишечника, повышается температура, давление, проявляются отеки.

На 4 стадии поражаются лимфоузлы, костный мозг, появляется хромота, иммунитет сводится к нулю, человек становится слабым, бледным, увеличивается печень, на коже наблюдаются синюшные пятна. Лечение данной злокачественной опухоли в забрюшинном пространстве зависит от того, где изначально она образовалась, из каких клеток.

Нейробластома на четвертой S стадии (1 и 2 степени, метастазы в печень, костный мозг, кожа) может самопроизвольно регрессировать или перейти в доброкачественную. Это случаться у детей до 1 года.

Нейробластома – опухолевое образование, симпатической нервной системы, носящее злокачественный характер и развивающееся преимущественно у маленьких детей. Нейробластоме присущи необыкновенные особенности. На ряду случаев, она проявляет себя в качестве агрессивного новообразования, которое имеет способность быстро расти и метастазировать. Но бывают случаи, когда опухоль напротив, самопроизвольно регрессирует, (со временем пропадает без лечения). Иногда её клетки самостоятельно созревают, в результате чего, злокачественное образование превращается в доброкачественное – ганглионеврому.

Нейробластома у детей

Новообразование выявляют в основном у малышей от 1-3 лет, а так же у новорожденных. Нейробластома иногда может дать о себе знать, ещё до рождения ребёнка, в утробе матери.

В таком случае, её можно выявить только на ультразвуковом исследовании.

Она способна развиваться в любом отделе тела ребёнка, в области шеи, грудины, поражая среднюю часть грудной клетки. Однако зачастую она проявляется в одном из надпочечников, оба органа, поражает редко.

Нейробластома, способна метастазировать в лимфоузлы, кости, а так же костный мозг. Иногда отсевы опухоли можно встретить в печени и коже, а так же она может поразить и головной мозг, что происходит в единичных случаях.

Для новорожденных, а так же детей, возраст которых не превышает 1-го года, злокачественное новообразование имеет наиболее благоприятный прогноз, чем в случаи с детьми постарше, не зависимо от степени тяжести заболевания. У малышей опухоль может регрессировать сама по себе, без лечения.

Главное, что бы ребёнку был поставлен правильный диагноз, в результате чего, его направят для лечения в отделение онкологии-гематологии, под наблюдение специалистов имеющих опыт в данной сфере.

Стадии и формы заболевания

Существуют 6 стадий этого заболевания, благодаря которым определяют прогноз, а так же стратегию лечения болезни:

• I – образование локализованное, лимфоузлы с 2 сторон тела не поражены;
• IIA – образование локализованное, поражение лимфоузлов отсутствует;
• IIB – образование одностороннее, присутствует поражение лимфоузлов, с этой же стороны тела;
• III – образование перемещается на другую сторону тела, метастатически поражая близлежащие лимфоузлы, а так же бывает образование с одной стороны, с проявлением метастазов в лимфоузлах с противоположной стороны тела, или срединное новообразование, обусловленное метастазами с одной и второй стороны лимфоузлов;
• IV – новообразование, распространяющееся с отдаленным метастазированием в органах (костного мозга, костях и лимфоузлах), помимо случаев, которые относятся к стадии описанной ниже;
• IVS – первичное локализированное новообразование, соответствующее определениям стадии I и II.

На этом этапе происходит метастатическое распространение в органах печени, костном мозге и коже. Ребёнок при этом, прибывает в возрасте, который не превышает 1 года.

Существует редкий, отдельный вид злокачественного образования – эстезионейробластома, которую зачастую путают с нейробластомой, что объясняется схожестью названий. Они отличаются по природе происхождения и методикам лечения.

Различают несколько форм заболевания, это напрямую зависит от типа, а так же локализации клеток:

• Медуллобластома – данная форма новообразования локализуется в глуби мозжечка, поэтому удалить её хирургическим путём нельзя. Она быстро растёт, метастазирует и ребёнок в этом случае быстро погибает. Определить возникновение медуллобластомы можно исходя из признаков нарушения у ребёнка равновесия и потери координации движения;
• Ретинобластома – злокачественное образование, которое поражает глазную сетчатку. В результате этого ребёнок полностью может лишиться зрения. Метастазы дают свои корни в мозг;
• Нейрофибросаркома – этот вид новообразования появляется в симпатической нервной системе. Его метастазы поражают кости, а так же лимфоузлы;
• Симпатобластома – такого вида образование проявляется в надпочечниках, а так же симпатической нервной системе. Оно может развиться, в момент формирования органов нервной системы у эмбриона.

Симпатобластома способна заявить о себе и в районе грудины. Если новообразование в надпочечниках, стало прибавлять в размерах, это может говорить, о поражении спинного мозга с последующим параличом конечностей.

Каковы причины появления нейробластомы

До настоящего времени, точные причины появления данной разновидности злокачественной опухоли, не определены. Однако существует факт, что это каким-то образом взаимосвязано с изменениями патологического характера клеток ДНК, а так же с врождёнными патологиями.

Когда у ребёнка присутствует дефект эмбриональных клеток, которые являются предшественниками нервных клеток, они не способны стать полноценными и вместо этого, образовываются очаги опухоли.

Симптомы и признаки проявления заболевания

Первоначальные признаки новообразования, могут быть похожи, на проявление простых педиатрических болезней различного рода.

Это тесно связано с тем, что новообразование своими метастазами, иногда может поражать сразу несколько зон детского организма. Нарушения метаболизма, объясняется ростом очагов новообразования.

Клиническая картина злокачественного образования в основном зависит от того, в каком месте оно появилось, а так же локализации метастазов и содержания в ней вазоактивных веществ.

Располагающееся новообразование в районе шеи, грудины, таза и брюшной полости, в момент прорастания сдавливает вокруг лежащие его органы, что характеризуется и соответственной симптоматикой.

К которым, относят следующие явления:

• Возникают пальпируемые узелки;
• Проявляется синдром «Горнера»;
• Нарушаются дыхательные функции;
• Сдавливаются вены.

О том, что появилось злокачественного образования в брюшной области, могут свидетельствовать возникшие опухолевые массы. Если заболевание поразило тазовую область, тогда проявляется нарушение процесса мочеиспускания.

При появлении симптомов неврологического характера (паралич конечностей и нарушение процесса мочеиспускания), можно определить местоположение опухоли, которая исходя из симптомов, возникла между межвертебральными отверстиями, в результате чего, спинной мозг подвержен сдавливанию.

В основе клинических симптомов, лежат следующие проявления:

• Лихорадка;
• Злокачественное новообразование в отделе брюшины;
• Анемия;
• Болезненные ощущения в костях, (причиной этому метастазы);
• Значительное похудание;
• Отёчность;

В результате роста опухоли в районе заднего средостения, у детей возникают жалобы на постоянные срыгивания, кашель на постоянной основе, расстройства дыхания, дисфагию. Иногда происходит деформация грудины. Если злокачественное образование поразило костный мозг, появляется анемия, а так же геморрагический синдром.

Признаки метастазирования опухоли

Если опухоль пустила свои метастазы, то у новорожденных, начинает в быстром темпе увеличиваться в размерах печень, с образованием в редких случаях узелков на кожных покровах, имеющих голубовато-синеватый оттенок, а так же поражением костного мозга.

У детей постарше рост метастазов вызывает ощущения боли в костях, а так же происходит увеличение размеров лимфоузлов. Заболевание в редких случаях может проявляться признаками, такими же, как и в случае лейкемии.

Симптомы изменения опухоли

Изменения, происходят при росте новообразования и приводят к возникновению схожих симптомов. Когда уровень катехоламинов, а изредка и вазоактивных пептидов повышается, у детей возможны появления приступов повышенной потливости, кожные покровы при этом становятся бледноватыми и всё это сопровождается гипертензией или жидким стулом.

Признаки могут возникать независимо от места, в котором образовалась данная опухоль. Её интенсивность может снижаться в результате правильного подхода к лечению.

Диагностирование нейробластомы

Диагностику проводят с целью выявления данного заболевания, а так же его степени.

Для этого требуется:

• Сдать суточный объём мочи;
• Провести костномозговую пункцию;
• Сделать репанобиопсию крыла подвздошной области или грудины;
• Эхографию;
• Компьютерную томографию;
• Рентгенографию;
• Абдоминальную аортографию и веноаваграфию.

Все эти мероприятия назначаются врачом по мере необходимости на него усмотрение.

С помощью этих всех исследований, можно с точностью поставить диагноз заболевания и выявить стадии его развития. После этого врач может назначить соответствующее лечение.

Способы лечения нейробластомы

Есть много способов лечения этого страшного заболевания. Прежде, чем назначить один из них, команда специалистов в этой сфере, проводят совещание, в результате которого, они приходят к единому мнению и назначают курс прохождения лечения.

Медикаментозная терапия

Для лечения данного заболевания, врачом могут быть назначены следующие препараты;

• Цитоксан;
• Холоксан;
• Темодал;
• Нидран;
• Ледоксин;
• Винкристин;
• Блеоцин и др.

Самостоятельно выбирать средства для лечения нельзя, это может только навредить, их должен назначить лечащий доктор, который выпишет лекарства, после диагностирования и постановления окончательного диагноза пациенту.

Хирургический способ

Хирургический метод при лечении нейробластомы используется в большинстве случаев, что зависит от месторасположения опухоли и от степени её распространенности. Хирург в процессе операции убирает по максимуму опухолевое образование. В случае если удалить его невозможно, по каким-то причинам, проводят биопсию.

Химиотерапия

Химиотерапия проводится при помощи специальных цитостатических средств. Они своим воздействием способствуют разрушению новообразования или притормаживают процесс его роста.

Существует несколько способов проникновения химиопрепаратов в ток крови:

• Прием химических препаратов внутрь, в виде лекарственных средств;
• Введение в вену;
• Ведение в виде инъекции внутримышечно.

После попадания препарата в организм, опухолевые образования подвержены уничтожению. Если ввести препарат в спинномозговой канал, поражённый новообразованием орган, или в любую из полостей организма, то такая химиотерапия будет носить название — регионарная.

При выборе методики химиотерапии учитывают вид опухоли, а так же стадию её развития. Иногда необходимо использовать сразу несколько химиопрепаратов, такая химиотерапия называется – комбинированной.

Лучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

При таком лечении назначаются химиопрепараты в больших дозах. В результате этого разрушаются кроветворные стволы клеток, которые в итоге замещают новыми. Их берут из костного мозга ребёнка (можно использовать и клетки донора), после чего, их сохраняют путём замораживания.

По окончанию химиотерапии клетки возвращают обратно пациенту, способом внутривенного внедрения. Введённые клетки зреют и способствуют образованию новых.

Лучевая терапия

Методика лучевой терапии используется для лечения опухоли, с применением рентгеновского высокочастотного излучения. При помощи этого метода можно добиться полного избавления от злокачественных клеток, а так же приостановить их дальнейший рост.

Лучевая терапия бывает 2-х видов:

• Внешнего вида – представляет собой процедуру, при проведении которой, лучи аппарата направляются прямо на опухоль;
• Внутреннего вида – для проведения процедуры, радиоактивными веществами наполняют иглы, трубочки и катетеры, их вводят в ткани, которые находятся рядом с новообразованием, или сразу в него.

Методику данной терапии выбирает врач, в зависимости стадии и типа злокачественного процесса.

Лечение, при помощи помомоноклональных антител

При данном типе лечения применяют антитела, которые изготавливают в лабораториях из одного какого-то вида клеток. Они предназначены для распознавания специфических образований на опухолевых клетках и других веществах. Они имеют способность определять в клетках опухоли образования специфического характера.

Антитела имеют свойства переплетаться с новообразованиями, убивая злокачественные клетки и блокируя их рост в дальнейшем. Моноклинальные антитела поступают в организм ребёнка по средствам индузии.

Физиотерапия

Физиотерапия — проводится для достижения хороших показателей, в результате основного лечения. Этот метод, является самым безобидным из всех. Лечение данным способом назначается врачом, каждому пациенту отдельно, в зависимости от степени тяжести данного заболевания.

Способы лечения могут быть следующие:

• Лечение при помощи лазеротерапии;
• Низкочастотной лазерной терапии;
• Криотерапия;
• Тепловое излучение и другие механические воздействия;
• Миостимуляция;

Это наиболее часто используемые методы, существует ещё ряд и других.

Прогноз и последствия

Прогноз заболевания зависит от своевременного диагностирования опухоли, от её стадии и возраста ребёнка. Немаловажным являются и генетические особенности опухолевых клеток, а также область локализации первичного новообразования.

Последствием лечения может служить вторичное образование нейробластомы. Она может появиться спустя много лет, после успешно проведенного лечения. Последствие такого рода, называется запоздалым побочным действием. Поэтому, по окончанию лечебных мероприятий, больному следует наблюдаться у доктора постоянно.

В наше время предупредить развитие нейробластомы нельзя, потому как, факторы риска, которых можно было бы избежать, не определены. Если в семье были случаи, связанные с этим, то возникновение опухоли у ребенка избежать удается только в редких случаях.

На видео случай прогрессии нейробластомы:

Нейробластома представляет собой раковое новообразование в области симпатической нервной системы, которая является частью вегетативной и выполняет функцию контроля за работой внутренних органов.

Локализация опухоли бывает разнообразной, это может быть любое место, где присутствует симпатическая нервная система, но чаще всего поражается мозговой слой надпочечников или симпатический ствол. Нейробластома, которая расположена в симпатическом стволе, может находиться в области груди, шеи, таза, но чаще всего – в районе забрюшинного пространства.

Является одной из самых загадочных опухолей. В некоторых случаях она представляет собой очень агрессивное новообразование, способное метастазировать в отдаленные органы и лимфатические узлы. В других – опухоль является локализированной и даже иногда склонна к регрессии.

По статистике данный вид опухоли занимает четвертое место среди детских онкологических заболеваний, и первое место у детей до года.

Приблизительно от 8-14% нейробластом встречается у онкологических больных детского и подросткового возраста. Заболевает 0,8-1,1 на 100000 детей. Более 90% опухолей диагностируется до 5-6 лет. Дети старшего возраста болеют намного реже, при этом имея менее благоприятный прогноз.

Патогенез и причины развития

По мнению некоторых ученых опухоль развивается вследствие воздействия канцерогенных факторов. По их предположению мутация, которая вызывает первоначальное зарождение опухолевых клеток, появляется еще в период эмбрионального развития.

На фото нейробластома забрюшинного пространства у младенца

Нейробласты – недозревшие клетки нервной системы становятся местом, где зарождается нейробластома. При нормальном развитии они впоследствии становятся волокнами нервов и клетками надпочечников.

К моменту рождение остается совсем мало недозревших клеток, из которых вследствие мутации может сформироваться опухоль.

Единственным подтвержденным фактором, который достоверно влияет на риск развития опухоли, является наследственность. Однако риск развития опухоли даже при наличии заболевания у членов семьи не более 1-2%.

Тем не менее, будущим родителям с историей возникновения нейробластомы рекомендуется посетить генетика с целью выяснить какова вероятность ее развития у ребенка.

Хоть врачи и предполагают влияние канцерогенов на мутацию опухоли, не доказано возможного влияния внешних факторов таких как, например, курение матери во время беременности на риск перерождения клеток.

Разновидности и локализации новообразования

В зависимости от степени дифференциации нейробластомы делятся на:

1. Ганглионеврому — доброкачественную опухоль из ганглионарных клеток, считается зрелой формой нейробластомы. Существует вероятность созревания нейробластомы до ганглионевномы, которая не метастазирует.
2. – промежуточная форма между двумя остальными. В различных ее отделах встречаются как доброкачественные, так и злокачественные клетки.
3. Не дифференцированная форма опухоли , самая злокачественная из всех. Состоит из клеток круглой формы с темно-пятнистыми ядрами. В опухоли могут быть обнаружены кальцификации и геморрагии.

Где возможно расположение опухоли?

Различают 4 основных формы опухоли, в зависимости от расположения:

1. – такая опухоль находится глубоко в мозжечке, часто не операбельна. Агрессивная, метастазы появляются быстро, что может привести к быстрой смерти пациента. Характеризуется симптомами нарушения координации уже на ранней стадии.
2. Ретинобластома – злокачественное новообразование сетчатки. Из симптомов часто проявляется нарушение зрения и слепота, метастазирует в головной мозг.
3. Нейрофибросаркома -нейробластома, которая расположена в области забрюшинного пространства, чаще всего дает метастазы в кости и лимфатические узлы.
4. Симпатобластома – может локализоваться в грудной полости и надпочечниках. При увеличении надпочечников может привести к параличу.

Стадии развития

Существует 4 основные стадии нейробластомы.

Стадия I

Опухоль незначительная, метастазов нет, характерные обозначения:

• T 1 – опухоль единичная, диаметром до 5 см;
• N 0 – не присутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0

Опухоль чаще всего операбельна и после радикального удаления требует только дальнейшего наблюдения. Прогноз благоприятный.

Стадия II

Стадия IIА — опухоль имеет большие размеры, чем при первой стадии, метастазы отсутствуют. Требует только оперативного лечения.

Стадия IIВ — перед оперативным вмешательством проводят курс химиотерапии.

Характерные обозначения:

• Т 2 – опухоль единичная от 5 — 10 см;
• N 0 – отсутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0 – не присутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия III

При этой стадии имеются поражения метастазами региональных лимфаузлов.

Характерные обозначения:

• T 1, T 2 — единичное образование менее 5 см, или от 5 — 10 см;
• N 1 – метастазы в регионарных лимофузлах;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов;
• Т 3 — единичное образование более 10 см;
• N — любое образование;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия IV

Стадия IVA — опухоль при 4 стадии имеет метастазы в отдаленных лимфоузлах и органах.

Характерные обозначения:

• T 1, 2, З — единичное образование до 5; 5-10 см; более 10 см;
• N – любое;
• M 1 — присутствуют отдаленные метастазы.

Стадия IVB — развиваются множественные метастазы.

Характерные обозначения:

• Т 4 — множественные опухоли;
• N – любое;
• М – любое.

Стадия IVS — опухоль имеет отдаленные метастазы, при этом ее размер маленький. Возраст пациента составляет менее одного года.

Нейробластома 4 стадии — практически неминуемая смерть, выживаемость пациентов даже после операции минимальна (примерные проценты приведены ниже).

Проявления и особенности клинической картины

Симптомы, которые указывают на развитие нейробластомы, зависят от локализации, возраста ребенка, а также от наличия или отсутствия метастазов.

Так как в 70% случаев опухоль располагается в животе, то наиболее частым симптомом ее проявления является увеличение брюшной полости.

Сопровождается дискомфортом в животе, чувством распирания. При расположении опухоли на шее, ее переход на глазное яблоко вызывает его выпирание.

Если имеются метастазы в костях, ребенок испытывает боль в ногах, начинает хромать, много времени проводит лежа. Паралич конечностей наблюдается при поражении спинного мозга и давления опухоли на него.

Таким образом наиболее распространенными признаками заболевания являются:

• боли в животе;
• отеки конечностей;
• нарушение перистальтики кишечника;
• наличие прощупываемого уплотнения.

Если опухоль локализуется в средостении будут наблюдаться следующие проявления:

• боль в груди;
• сильный кашель без видимых на то причин;
• хрипы в грудной клетке;
• трудности при глотании.

В отдельных случаях наблюдаются такие симптомы:

• появление узелков;
• запоры;
• потеря веса;
• круги под глазами;
• паралич конечностей;
• нарушение координации;
• диарея;
• незначительное повышение температуры;
• покраснение кожи;
• тахикардия;
• повышение давления;
• синдром Горнера (патологии потовых желез, сужение зрачка, опущение века).

Диагностические критерии и анализы

При подозрении на опухоль симпатической нервной системы в первую очередь проводят клинические анализы крови и мочи. В моче могут

обнаруживаться маркеры нейробластомы – гормоны катехоламины. В некоторых случаях болезнь сопровождается сильно пониженным гемоглобином.

Проводятся также исследования, которые дают возможность визуализировать опухоль: , рентген, .

Проводится биопсия опухоли или биопсия костного мозга, позволяющие определить конкретный тип опухоли и разработать индивидуальный план лечения. Если опухоль небольшого размера и локализована, то проводится биопсия самой опухоли. Биопсия костного мозга проводится в случае наличия метастазов.

Современный подход к лечению

Стандартное лечение включает химиотерапию, операцию и лучевую терапию. Существует также много альтернативных методик, которые находятся на стадии клинических испытаний.

В команду врачей, осуществляющих лечение, обычно входят: хирург, гематолог, невропатолог, эндокринолог, соцработник, психолог, невролог, радиолог и другие.

Лечение иногда сопровождается побочными эффектами, степень их выраженности зависит от конкретного препарата, применяемого в химиотерапии или доз лучевой терапии. Наиболее распространенными побочными эффектами являются:

• слабость и апатия;
• ухудшение восприятия;
• проблемы с памятью;
• вторичные раковые опухоли.

Самым распространенным методом терапии является хирургическое вмешательство. Врачи пытаются удалить как можно больше злокачественных клеток. Оперативным лечением ограничиваются, если болезнь диагностирована на начальных стадиях.

В некоторых случаях после проведения лучевой или химиотерапии появляется возможность удалить опухоль. Современные методы лечения часто могут включать удаление метастаз.

Проводится также внутренняя и внешняя лучевая терапия. При внутренней лучевой терапии источник радиоактивного излучения вводится непосредственно в опухоль, при внешней пациент облучается с помощью специального прибора – линейного ускорителя, или гамма-ножа.

В связи с тем, что опухоль чаще всего диагностируется у детей до года, роль лучевой терапии в последнее время отводится на второй план. Это связано с высоким риском осложнений и негативных последствий.

Лучевая терапия применяется если:

• химиотерапия не дает достаточного эффекта;
• имеется опухоль, неоперабельная или с большим количеством метастаз, резистивная к применению современных препаратов.

Доза облучения зависит от возраста и других индивидуальных показателей организма и составляет, приблизительно десятки Грей. В последнее время широко исследуется применение радиоактивного йода, который по данным исследований накапливается нейробластомой.

Из лекарственных методов применяется химиотерапия. Суть химиотерапии состоит в ведении специальных препаратов - ядов, которые разрушают клетки опухоли.

Также применяется метод терапии антителами, при котором в организм вводятся специально разработанные в лаборатории иммунные клетки, которые распознают и атакуют клетки опухоли. Результаты экспериментов показывают, что более высока вероятность ремиссии и продления жизни у детей, которые получили курс химиотерапии вместе с пересадкой костного мозга.

В зависимости от стадии лечение нейробластомы выглядит следующим образом:

• стадия I и IIA : проводится оперативное удаление опухоли с последующим наблюдением за пациентом;
• стадия IIВ : сначала химиотерапия, потом удаление;
• стадия III и стадия IV : проводится хирургическое лечение, если есть возможность, то с последующим применением высоких доз химиотерапии и пересадкой костного мозга.

Какова выживаемость пациентов?

Прогноз и выживаемость пациентов с нейробластомой зависит от таких факторов: возраст (наиболее значимый), стадия заболевания, уровень ферритина в крови, морфологическое строение опухоли. Дети в возрасте до года имеют наиболее благоприятный прогноз.

При диагностировании болезни на:

• стадии I : порог 5-летней выживаемость пересекают более 90% больных;
• стадии IIA и В : 70-80%;
• стадии III : 40-70%;
• стадии IV : если пациент старше 1 года — 20%;
• стадии IVS : тут несколько более благоприятный прогноз, связанный с возможностью спонтанной регрессии опухоли — 75%.

Специфической профилактики опухоли не существует. Не доказано влияние каких-либо факторов на вероятность возникновения данного вида рака, поэтому нет никаких способов ее предотвратить.

Чтобы улучшить прогноз выживаемости имеет смысл регулярно посещать поликлинику, периодически сдавать анализы и следить за симптомами, которые могут указывать на наличие опухоли.

Нейробластома — это рак В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Удивительный характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это самая распространенная характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства. Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет. По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы. Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли. Она сначала дает метастазы, а затем приостанавливает свое развитие и начинает регрессировать. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Развитие нейробластомы по стадиям

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

• Стадия 1. Характеризуется наличием размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
• Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
• Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
• Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
• Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям. Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль. Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах. Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития. При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

Как проявляется опухоль?

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
2. Отечность всего тела.
3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
4. Снижение массы тела.
5. Повышение температуры.
6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
7. Онемение, паралич нижних конечностей.
8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом. Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко. Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

• Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
• опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
• Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
• Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Как распознать нейробластому?

Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион. Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины. Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение. Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление. Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления. Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше. Прогноз на этой стадии составляет 20% выживаемости в течение пяти лет. В этом случае все зависит от квалификации специалистов, наличия необходимого медицинского оборудования.

Прогноз

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки. Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной. У детей старшего возраста, имеющих распространившуюся опухоль, шансы на окончательное выздоровление гораздо ниже. Более того, новообразование может возникнуть вновь.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный. Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием. Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика. Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

К сожалению, онкологические заболевания сегодня все чаще диагностируют у маленьких пациентов, не является исключением нейробластома у детей. Фото патологии можно посмотреть в специализированных медицинских справочниках. Специфических методов профилактики медики предложить не могут по причине неясной этиологии патологии. При появлении первичных симптомов, указывающих на этот недуг, крайне важно обратиться за помощью к врачу. Только после прохождения полного диагностического обследования можно судить о характере новообразования и разрабатывать примерную тактику лечения. Чем раньше специалист подтвердит окончательный диагноз, тем выше шансы на полное выздоровление. Будьте здоровы!