Домой Эндокринология Апластическая анемия - причина, диагностика и лечение анемии. Апластическая анемия — коварная и опасная патология

Апластическая анемия - причина, диагностика и лечение анемии. Апластическая анемия — коварная и опасная патология

Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу , то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

  • Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
  • Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
  • Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови , где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга , полученного с помощью пункции и/или трепанобиопсии . Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз , миелодиспластические синдромы , миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного. Таким образом специалисты могут сделать вывод, что дефицит клеток крови связан именно с их недостаточным образованием в костном мозге, а не, например, с их ускоренным разрушением в крови.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони , так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться цитогенетические исследования .

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни. Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину. Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны , такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.

Для проведения курса иммуносупрессивной терапии АА обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, могут быть проведены повторные курсы. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

В ходе лечения АА нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов , эритроцитов , в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Среди детей и молодых взрослых, получивших трансплантацию костного мозга от полностью совместимых родственных доноров, полностью излечиваются более 80%. При использовании неродственных доноров вероятность успеха в среднем ниже и зависит от многих факторов. Однако следует отметить, что в последние годы результаты неродственных трансплантаций при АА улучшились.

В наше время существует большое количество самых разнообразных заболеваний, которые связаны непосредственно с кровью. Одним из таких является апластическая этого недуга возникают далеко не сразу. Можно ли вылечить данное заболевание? Какие существуют профилактические меры? Именно об этом речь и пойдет в данной статье.

Общие сведения

Апластическая анемия представляет собой заболевание при котором наблюдается резкое снижение количества всех клеток крови, но без явных признаков По словам специалистов, данная патология встречается достаточно редко. Болеть могут как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, чаще после 50 лет. При отсутствии своевременного лечения апластическая анемия нередко приводит к летальному исходу.

Механизм развития заболевания

Как известно, кроветворение осуществляется посредством особой группы клеток, а именно Они обладают способностью размножаться и дифференцироваться в разнообразные ростки кроветворения. Именно из последних формируются зрелые клетки (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и другие). Под воздействием целого ряда внешних или внутренних факторов возможны следующие механизмы последовательного развития заболевания:

  • постепенно уменьшается количество гемопоэтических стволовых клеток;
  • нарушается первичная функция стволовых клеток, что влечет за собой невозможность формирования эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;

Поражение стволовой клетки в данном случае подтверждается эффективностью трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов или братьев/сестер. Именно таким образом лечится апластическая анемия у детей и взрослых. Однако трансплантация оказывается неэффективна от в том случае, если реципиент предварительно не получал курс препаратов для угнетения иммунитета. Именно этот факт чаще всего и подтверждает иммунную природу заболевания.

Основные причины

К сожалению, этиологические факторы развития недуга до конца неизвестны. Специалисты полагают, что таковыми могут являться:

  • регулярные контакты с некоторыми группами химических веществ;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • генетическая предрасположенность;
  • ионизирующая радиация;
  • интоксикация организма лекарственными препаратами;
  • некоторые инфекционные заболевания;

Если специалисты не могут установить непосредственную связь с причинами, которые указаны выше, заболевание носит название идиопатическая апластическая анемия.

Симптомы

  • Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
  • Одышка.
  • Повышение температуры тела.
  • Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
  • Тахикардия.
  • Язвенный стоматит.
  • Носовые или десневые кровотечения.
  • Снижение аппетита, резкая потеря веса.

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы. Именно поэтому так важно своевременно обратиться за помощью к врачу и сдать все необходимые анализы. Существуют определенные нормы крови для каждого пола и возраста. Если, к примеру, показатели биохимии будут несколько отличаться, врач уже назначит более детальное обследование, а затем и соответствующее лечение.

Формы

Специалисты условно классифицируют данное заболевание по происхождению на два вида:

1.Врожденная апластическая анемия бывает:


2.Приобретенные апластические анемии бывают:

  • с общим поражением гемопоэза;
  • с избирательным поражением эритропоэза;

Кроме того, заболевание классифицируется по тяжести:

  • Нетяжелая апластическая анемия. Анализ крови показывает высокие показатели некоторых составляющих, но этого недостаточно по сравнению с нормой.
  • Тяжелая апластическая анемия. Заниженные показатели тромбоцитов, ритикулоцитов и гранулоцитов.

Чем отличается анемия постгеморрагическая?

Это довольно распространенный вид анемии, который возникает по причине сильной кровопотери, что приводит к резкому снижению уровня гемоглобина в крови, развитию так называемой сосудистой недостаточности и кислородного голодания. Для обычного взрослого человека опасность возникает в том случае, если кровопотери превышают объем в 500 мл.

Данная патология, как правило, возникает при внематочной беременности, заболеваниях крови или печени, сильных кровопотерях после травмы или хирургического вмешательства.

Примечательно, что больной может в течение нескольких суток не подозревать о наличии данной проблемы. Ярко выраженные симптомы появляются через 2-3 суток после кровопотери. Если пациенту не будет оказана квалифицированная помощь, весьма велика вероятность летального исхода.

Такая проблема, как анемия постгеморрагическая, поддается лечению. Врач в первую очередь должен устранить главный источник кровопотери и выполнить переливание коллоидных растворов.

Диагностика

Чаще всего подозрение на данное заболевание возникает после очередной сдачи анализов в профилактических целях. При анемии в крови снижено содержание эритроцитов, лейкоцитов и показатели гемоглобина, а уровень СОЭ резко повышен. Важно заметить, что степень снижения содержания тех или иных компонентов может варьироваться в каждом индивидуальном случае.

Для подтверждения заболевания апластическая анемия анализ крови не является единственным методом диагностики. Врач, как правило, назначает более детальное обследование пациента, которое включает в себя:


Каким должно быть лечение?

В первую очередь необходимо заметить, что только квалифицированный подход способен помочь пациенту в борьбе с таким заболеванием, как апластическая анемия. Симптомы этого недуга на ранних стадиях должны насторожить каждого. Более того, при появлении первичных клинических признаков важно незамедлительно обратиться за помощью к врачу для прохождения детального обследования.

Современная медицина предлагает три варианта терапии. Ниже рассмотрим каждый более подробно.


Осложнения и последствия

  • Анемическая кома. Из-за стремительного снижения эритроцитов в крови к головному мозгу практически не поступает кислород, как следствие, человек утрачивает сознание и не реагирует на внешние раздражители.
  • Инфекции.
  • Геморрагические осложнения (кровотечения). Самая страшная проблема - это так называемый геморрагический инсульт, когда часть головного мозга умирает из-за пропитывания его кровью.
  • Ухудшение состояния некоторых внутренних органов (чаще всего возникает при наличии хронических заболеваний).

Как уже было отмечено несколько выше, исключительно квалифицированное лечение помогает побороть такую патологию, как апластическая анемия. Прогноз чаще всего благоприятный, но только при своевременном обращении к врачу. Согласно имеющимся статистическим данным, без соответствующей терапии порядка 90% больных погибает в течение одного года.

Самым эффективным методом лечения признается трансплантация костного мозга. Так, 9 из 10 пациентов после операции живут более пяти лет.

При невозможности хирургического вмешательства (исключительно медикаментозная терапия) более пяти лет может прожить только половина пациентов, причем до 40 лет.

Профилактика

Первичная профилактика подразумевает под собой действия по предупреждению негативного воздействия на организм различных внешних факторов. Здесь речь идет о соблюдении элементарной техники безопасности при взаимодействии с источниками ионизирующего облучения, красителями. Кроме того, важно контролировать прием лекарственных препаратов и их дозировку.

Вторичная профилактика (предупреждение ухудшения состояния уже больного человека) подразумевает под собой диспансерное наблюдение, а также длительное поддерживающее лечение.

В заключение необходимо заметить, что не следует бояться такого диагноза, как апластическая анемия. Фото здоровых людей, перенесших данный недуг, доказывают, что бороться с проблемой можно. В этом случае особая роль принадлежит своевременности обращения за квалифицированной помощью и четкое следование всем рекомендациям со стороны врачей. Будьте здоровы!

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

История

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия - одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу - и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Причины развития

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

  • плохая экологическая ситуация в регионе;
  • регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
  • некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
  • проблемы с костным мозгом;
  • приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
  • частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

Признаки апластической анемии у детей

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

  • аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
  • аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
  • низкорослость;
  • особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
  • аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
  • деформация и разрушение ногтей;
  • отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Диагностика

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

Лечение апластической анемии

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

  1. трансплантация;
  2. трансфузия;
  3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

  • иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
  • лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
  • андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
  • гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
  • Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз для жизни

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Болезни крови часто очень серьезны и требуют экстренного лечения. Одно из таких заболеваний - апластическая анемия. Болезнь признается одной из разновидностей нарушения деятельности костного мозга, проявляется тяжелой клиникой - слабостью, потерей сознания, кровотечениями.

Терапия заболевания сложная и включает не только введение специальных препаратов, но и переливания крови, пересадку костного мозга.

Общая информация

Апластическая или гипопластическая анемия - патология крови и костного мозга, для которой характерно тяжелое расстройство нескольких или всех звеньев гемопоэза с угнетением ростка кровяных телец.

Проще говоря, при возникновении данной патологии резко снижается производство новых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, что означает развитие анемического, геморрагического синдрома и присоединение инфекционных осложнений. Еще одно название гипопластической анемии - панмиелофтиз.

Патология довольно редкая - показатель заболеваемости не превышает 2 – 5 случаев на 1 миллион населения за год. В странах Восточной Азии цифра выше среднемировых в 3 раза, что специалисты связывают с высокой частотой вирусных инфекций в данном регионе.

Чаще всего анемия возникает у мужчин и женщин после 55 лет. Апластическая анемия у детей наблюдается очень редко, преимущественно в возрасте 10 – 15 лет. Болезнь опасна для жизни, смерть наступает в 60 – 80 % случаев. При своевременной терапии с современным подходом выживаемость намного выше (до 60 – 70 %).

Причины патологии

Примерно у половины больных причины, вызывающие анемию, установить не удается. В основе патогенеза лежит дефицит кроветворной стволовой клетки, который вызывает нарушение продукции клеток крови.

Причиной может стать как подавление процесса выработки кровяных клеток, так и разрушение уже готовых эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов собственными антигенами.

Причины врожденных форм патологии - наследственность и хромосомные мутации. Пример мутирования - появление аномальной стволовой клетки, в результате чего нарушается синтез основных элементов в костном мозге, развиваются апластические и гемолитические анемии.

Что касается наследственной передачи заболевания, то при наличии апластических форм анемии у родителей в 50 случаев будущий ребенок будет иметь их признаки.

Происхождение приобретенных анемий может остаться неустановленным. Если указать причину патологии не удается, болезнь признается идиопатической апластической анемией.

Первичная анемия обусловлена угнетением миелопоэза на фоне появления в красном костном мозге цитотоксичных Т-лимфоцитов. Производимые ими вещества подавляют ростки кроветворения.

Аналогичные процессы способны запустить различные внешние и внутренние факторы:

  • воздействие радиации, облучения;
  • отравление химическими веществами - бензолом, толуолом;
  • работа с гербицидами без защитных приспособлений;
  • перенесенный гепатит С или гепатит В;
  • инфекции - вирус Эпштейна-Барра, ВИЧ, грипп, цитомегаловирус, туберкулез;
  • прием цитотоксичных препаратов - противомалярийных, препаратов золота, антибиотиков, антидепрессантов, противовоспалительных средств;
  • перенесенные лейкозы, лимфома;
  • проживание в условиях плохой экологии;
  • работа на вредном производстве;
  • хронический алкоголизм, наркомания;
  • снижение функции щитовидной железы, яичников;
  • болезни вилочковой железы.

Гипопластическая анемия способна сопровождать ряд системных аутоиммунных заболеваний - эозинофильный фасциит, системную красную волчанку. Очень редко старт развития патологии приходится на беременность без воздействия других провоцирующих факторов.

Классификация заболевания

По длительности течения анемия бывает следующей:

  1. Острая. Развивается не более месяца, часто оканчивается летальным исходом к концу указанного срока. Протекает бурно, начинается с кровотечений, инфекционного заболевания с высокой температурой.
  2. Подострая. Протекает 1 – 6 месяцев. Геморрагии менее выражены, критические проблемы в системе кроветворения наступают через 3 месяца.
  3. Хроническая. Продолжительность болезни более 6 месяцев, прогрессирование медленное. Типичные симптомы - непродолжительные кровотечения, бледность, головокружения. Болезнь можно остановить, добившись длительной ремиссии.

По типу поражения костномозговых ростков выявляются такие типы анемии:

  1. Одноростковая - угнетается развитие одного вида элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов).
  2. Двухростковая - нарушается развитие двух любых типов клеток.
  3. Трехростковая - угнетен рост всех трех кроветворных ростков.

Чаще всего диагностируется третий вид патологии, но в разные ее фазы может быть более выраженным угнетение только одного из ростков гемопоэза. Трехростковую анемию обычно называют истинной. Если же у человека развивается малокровие на фоне нарушения производства исключительно эритроцитов, заболевание именуют парциальной (красноклеточной) анемией апластического типа.

Классификация выделяет три степени тяжести гипопластической анемии, при этом учитывается выраженность снижения количества тромбоцитов и гранулоцитов (зернистых лейкоцитов - нейтрофилов, базофилов, эозинофилов):

  1. Средней тяжести, или умеренная - гранулоцитов в периферической крови - более 0,5/109/л, тромбоцитов - более 20*109/л.
  2. Тяжелая - показатели ниже, чем 0,5*109/л и 20*109/л.
  3. Сверхтяжелая - кроме серьезного снижения выработки тромбоцитов и гранулоцитов, присоединяется резкое падение функции костного мозга (ниже 30 % от нормы).

По этиологии выделяют такие формы гипопластической анемии:

  • конституциональная, в том числе наследственная;
  • медикаментозная;
  • спровоцированная внешними факторами;
  • идиопатическая;
  • неуточненная.

Гипопластическая анемия бывает приобретенной и врожденной (наследственной). Если для первого типа есть ряд характерных причин и факторов риска, действующих в течение жизни, то второй тип анемий развивается у ребенка сразу после рождения или в течение нескольких месяцев или лет.

Выделяют такие виды наследственной анемии:

  1. Анемия Фанкони. Выявляется в 3 – 10 лет, развивается из-за генных мутаций. Протекает в виде ремиссий и обострений. Приводит к высокому риску развития лейкозов и других злокачественных процессов, имеет неблагоприятный прогноз.
  2. Анемия Даймонда-Блекфена. Связана с низкой врожденной чувствительностью клеток мозга к эритропоэтину, что приводит к угнетению эритроцитарного ростка в костном мозге (лейкоциты и тромбоциты остаются в норме). Чаще всего эта болезнь передается по наследству.

Клиническая картина при гипопластической анемии

Выраженность симптомов апластической анемии сильно зависит от формы - острой, подострой или хронической. Последняя дает яркую клинику только во время обострения.

Общие признаки, отражающими снижение гемоглобина в крови:

  • одышка;
  • слабость;
  • резкое падение работоспособности;
  • головокружения;
  • обмороки;
  • бледность, серость кожи;
  • шум в ушах;
  • невозможность перенесения физических нагрузок;
  • тошнота;
  • аритмии;
  • сердечные шумы;
  • потемнение в глазах;
  • снижение давления крови;
  • синюшность губ;
  • увеличение печени.

Параллельно начинают проявляться симптомы снижения тромбоцитов в крови. Отличительный признак - различные кровотечения. На коже можно отметить как мелкие и крупные синяки, так и ярко красную мелкоточечную сыпь. Отмечается повышенная рыхлость десен, беспокоят частые носовые кровотечения. Месячные у женщин идут дольше положенного срока. Тяжелые случаи анемии сопровождаются внутримозговыми кровоизлияниями.

Из-за снижения уровня лейкоцитов происходит резкое падение защитной функции организма. Часто развиваются ангина, бронхит, трахеит и прочие инфекционные заболевания. Ранения, травмы сопровождаются нагноением тканей, появляется гнойный стоматит, язвенно-некротический тонзиллит. При тяжелых формах патологии развивается сепсис.

У детей врожденные формы анемии чаще всего сопровождаются аномалиями развития органов и систем. При болезни Даймонда-Блекфена кровоточивости нет, но кожа бледно-серая, наблюдаются изменения глаз и костей, увеличены печень, селезенка.

Анемия Фанкони сочетается с такими признаками:

  1. Волчья пасть, отсутствие раковин ушей, нарушение строения носа, тяжелый сколиоз, добавочные позвонки, отсутствие лопаток.
  2. Парезы и параличи, слепота, глухота, грыжи позвоночника, уменьшение головного мозга, умственная отсталость.
  3. Отсутствие почки, аномалии строения почек, мочеточников, двурогая матка, отсутствие матки, выворот половых органов.
  4. Различные пороки сердца, стеноз аорты.
  5. Аневризмы кишечника, дивертикулы кишечника, свищи желудка и пищевода.

Большинство детей с тяжелыми формами наследственной анемии не доживают до 7 – 8 лет, в ряде случаев удается продлить жизнь до 20 лет.

Диагностика заболевания

Важный метод исследования, позволяющий предположить диагноз, - общий анализ крови. Критериями типичной трехростковой гипопластической анемии являются падение гемоглобина менее 100 г/л, нейтропения менее 1,5*10*9/л, тромбоцитопения менее 100*10*9/л.

Анемия носит гиперхромный и нормохромный характер. У 70 % больных отмечается снижение показателя ретикулоцитов. В формуле крови могут быть несколько повышены лимфоциты и моноциты. СОЭ обычно повышена более 15 – 20 мм/час. Наблюдается анизоцитоз - появление разного размера эритроцитов.

После получения указанных результатов анализа периферической крови обязательно дается рекомендация на проведение стернальной пункции - взятия на анализ костного мозга. Пункцию делают под местным или общим наркозом.

В миелограмме при панмиелофтизе количество всех клеточных элементов сильно снижено, имеется умеренный лимфоцитоз. Иногда из-за компенсаторной реакции костного мозга появляются очаги повышенного количества клеток крови, что может стать причиной ложноотрицательного результата миелограммы.

Чтобы наверняка установить диагноз, многим больным показано выполнение трепанобиопсии. Часть костного мозга забирают из крыла подвздошной кости. Полное сохранение структуры биоптата и большое его количество позволяют детально изучить строение и функцию костного мозга.

Для постановки дифференциального диагноза и поиска сопутствующих аномалий и заболеваний могут быть рекомендованы такие виды исследований:

  • биохимический анализ крови;
  • иммунологические анализы;
  • исследования на присутствие вирусов;
  • рентгенография легких, носа и т. д.;
  • МРТ брюшной полости.

Дифференцировать гипопластическую анемию нужно с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) - болезнью, при которой появляются ПНГ-клоны - стволовые клетки с аномальной структурой. Отличать анемию нужно от лейкозов, агранулоцитоза, В12-дефицитной анемии, миелодиспластического синдрома.

Лечение при гипопластической анемии

Лечение проводится в отделении гематологии. Основные методики - переливание крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы, трансплантация костного мозга, введение ряда препаратов. Никакие народные средства вылечить это тяжелое заболевание не способны.

Легкие случаи и самые начальные этапы болезни успешно лечат при помощи глюкокортикостероидов (Преднизолон), путем введения цитостатиков (Циклоспорин, Метотрексат, Циклофосфан), которые резко снижают реактивность организма. При септических осложнениях срочно вводят антибиотики из групп цефалоспоринов и макролидов.

Применяются стимуляторы гемопоэза - Лейкомакс, Филграстим, активирующие выработку гранулоцитов. Иммуносупрессивное лечение в качестве монотерапии не помогает на запущенной стадии болезни. При излишней кровоточивости вводят препараты аминокапроновой кислоты, кровоостанавливающие средства.

Трансфузии крови

При снижении гемоглобина менее 80 г/л показано переливание крови. У большинства больных оно проводится регулярно. Как правило, переливают эритроцитарную массу (отмытые эритроциты), которую готовят на Станциях переливания крови. Этот метод помогает восполнить недостающие эритроциты, замедлив прогрессирование осложнений. Терапевтического эффекта на костный мозг трансфузии не оказывают.

При тяжелых кровотечениях переливают тромбоцитарную массу, обычно проводят процедуры 2 – 3 раза в неделю. Переливания гранулоцитарной массы практикуются очень редко из-за низкой эффективности, ведь лейкоциты обновляются уже через несколько часов.

Трансплантация костного мозга

Радикальным методом лечения остается пересадка костного мозга. Материал забирают у донора, пересаживая его реципиенту. Донор должен быть совместим с реципиентом по 3 – 6 антигенам в зависимости от показаний.

Операцию делают под общей анестезией. При помощи толстой иглы забирают материал из подвздошной кости в объеме 700 – 1000 мл. Далее костный мозг переливают донору, после чего проводят иммуносупрессивную терапию, лучевую терапию для профилактики отторжения трансплантата.

Спленэктомия

Удаление селезенки, или спленэктомия, дает положительные результаты в лечении у 75 % больных. Обычно операция назначается при отсутствии эффекта от гемотрансфузий и других консервативных методик. После операции прекращается воздействие собственных антител на организм, и анемия останавливает свое развитие.

Осложнения заболевания

Патология может осложниться тяжелыми септическими заболеваниями - абсцессами, флегмонами, заражением крови, от которых пациент погибает в сжатые сроки.

У части больных возникает острый лейкоз, наблюдаются серьезные, смертельно опасные кровотечения. Критерий плохого прогноза - сочетание инфекционных осложнений с геморрагическим синдромом и быстрым прогрессированием дисфункции костного мозга. После трансплантации нового костного мозга выздоравливает 75 – 90 % людей.

Профилактика гипопластической анемии

Меры предупреждения наследственных и первичных форм патологии не разработаны. Профилактика вторичной анемии апластического типа включает недопущение работы на вредных производствах, предотвращение интоксикаций, химический отравлений, прием мер защиты от инфекционных заболеваний.

Это гематологический синдром, обусловленный действием большого количества экзогенных и эндогенных факторов. Характерным его признаком являются качественные и количественные изменения клеток гемопоэза и их микроокружения с развитием панцитопении в периферической крови, гипоклеточности и жировой инфильтрации костного мозга.

Определяют два возрастных пика заболеваемости апластической анемией - 20 и 65 лет. В связи с этим существует мнение о возможной этиологической роли вирусов (в молодом возрасте) и химических веществ (в пожилом). Однако большинство авторов склонны считать апластическую анемию полиэтиологическим заболеванием.

Вероятную причину возникновения апластической анемии выявляют примерно у 50% больных. К возможным этиологическим факторам относятся:

  • некоторые лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препараты, препараты золота, нестероидные противовоспалительные и успокаивающие средства, транквилизаторы, цитостатики и т.п.),
  • химические вещества (пары ртути, кислот, красители, лаки, краски, средства бытовой химии, бензин, бензол, урсол и т.п.),
  • физические факторы (радионуклиды),
  • инфекционные агенты (вирусы гепатитов В, С, ретровирусы, микобактерия туберкулеза и т.д.),
  • аутоиммунные процессы и заболевания (системная красная волчанка, синдром Шегрена, эозинофильный фасциит и т.п.).

В развитии апластической анемии имеет значение генетическая предрасположенность и индивидуальная реактивность организма. Рассматривают три главные концепции возможных механизмов возникновения нарушений костномозгового кроветворения при апластической анемии:

  • поражение стволовых кроветворных клеток,
  • нарушение иммунологического контроля за процессами гемопоэза (клеточного и гуморального),
  • дефектность кроветворения микроокружения.

Первые клинические проявления апластической анемии бывают различными. Острое начало наблюдается в 12-15% больных. Для него характерны быстрое развитие анемии, выраженный геморрагический синдром, часто - лихорадка с ознобом. Острое начало обычно наблюдают с молодых людей. Чаще апластическая анемия развивается постепенно, проявляется анемичным и геморрагическим синдромами. Ход определяют у 85% больных апластической анемией.

Поводом для первичного обращения к врачу может быть нарастающая общая слабость, вялость, бледность, появление одышки и сердцебиения при ходьбе, боли в области сердца как признак анемической гипоксии. Иногда наблюдаются геморрагические проявления различной степени и локализации - кровотечения носовые и с десен, кожные геморрагии (от мелкоточечных до сплошных), меноррагия. Нередко возникают гематурия, кровотечения из пищеварительного тракта.

В 84% больных во время офтальмоскопии обнаруживают кровоизлияния в сетчатку. Часто наблюдают горячку, обусловленную некротическими изменениями слизистых оболочек ротовой полости, пищеварительного тракта, нагноением обширных кровоизлияний во внутренних органах и тканях. Таким образом, клинические проявления апластической анемии непосредственно связаны с изменениями в периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и охватывают соответственно тощий, геморрагический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

Для апластической анемии не характерны спленомегалия, гепатомегалия, увеличение лимфатических узлов. Увеличение размеров печени можно наблюдать разве что у лиц, переболевших гепатитом, а селезенки - у пациентов, которым неоднократно проводили гемотрансфузии. Апластическая анемия чаще развивается в течение длительного времени (месяцы и годы), может сопровождаться сначала редукцией одного из ростков кроветворения с постепенными изменениями со стороны всех ростков.

Как лечить апластическая анемия?

Лечение апластической анемии остается нерешенной проблемой, поскольку нет фундаментальных знаний о ее патогенезе, существует высокий риск фатальных осложнений лечения при тяжелых формах течения. Большинство современных методов лечения разработаны преимущественно на основании эмпирических результатов исследования.

Двумя ведущими направлениями в лечении апластической анемии являются мероприятия, направленные на восстановление костномозгового кроветворения и профилактики геморрагических и инфекционных осложнений и проявлений анемии. Лечение следует начинать немедленно после установления диагноза.

Использование циклоспорина А позволяет получить ответ почти у трети больных, рефрактерных к терапии антилимфоцитарным глобулином. Предполагают, что механизм действия циклоспорина А связан с необратимым и специфическим действием на геном стволовой клетки, с торможением апоптоза, угнетением продукции интерлейкина-2. Препарат не влияет на макрофагальное звено иммунитета и, как следствие, не уменьшает резистентность организма к инфекциям.

В течение первых 8-10 суток параллельно назначают антилимфоцитарный и антитромбоцитарный глобулин в виде длительной инфузии.

Из побочных эффектов применения указанных препаратов - высокая частота аллергических реакций немедленного (анафилактический шок) и замедленного (сывороточная болезнь, крапивница, миалгии, артралгии, гипертермия) типа.

Кортикоиды длительное время рассматривали как один из эффективных методов лечения апластической анемии. Однако доказано, что ремиссия после терапии кортикоидами наблюдается лишь у 12% пациентов, а комбинация кортикоидов с андрогенами не улучшает результатов лечения. Высокие дозы метилпреднизолона могут быть рекомендованы как альтернативная форма иммуносупрессивной терапии больных с тяжелым течением. Высокая частота осложнений не всегда позволяет его применять.

Сегодня трансплантация костного мозга - единственный радикальный метод лечения апластической анемии, поскольку в отдельных случаях может обеспечить восстановление нормального гемопоэза. Заместительную терапию компонентами крови проводят согласно обоснованным показаниями к ее назначению. Показания к трансфузии отмытых эритроцитов:

  • уровень гемоглобина ниже 80 г/л;
  • показатель гематокрита меньше 30%.

Угрозу системной или локальной инфекции определяют по уровню гранулоцитов. Фактором высокого риска возникновения инфекции следует считать уровень гранулоцитов ниже 0,2*10 9 /л, умеренного риска - уровень гранулоцитов 0,2-0,5*10 9 /л и низкого риска - более 0,5*10 9 /л. Для уменьшения риска кровоизлияний и местных воспалительных процессов внутримышечные и подкожные инъекции не проводят.

В случае возникновения лихорадки больным назначают эмпирическую антибактериальную терапию антибиотиками, прежде всего подавляют грамотрицательную микрофлору.

Использование андрогенов как самостоятельного метода лечения апластической анемии может быть оправданным при ее хроническом неагрессивном течении. Чаще всего применяют тестостерона пропионат, метилтестостерон, оксиметолон в начальной дозе 1-2 мг / кг массы те па в сутки. Лечение длится в среднем 1-3 мес. Спленэктомию как метод лечения апластической анемии последние годы почти не применяют.

С какими заболеваниями может быть связано

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, которые сопровождаются панцитопенией. В клинической практике чаще всего приходится дифференцировать апластическую анемию с , и . Клиническая картина острой лейкемии, которая дебютирует панцитопенией, иногда не отличается от таковой при апластической анемии. Аспирационная биопсия костного мозга и трепанобиопсия позволяют верифицировать диагноз апластической анемии. При острых лейкемия может увеличиваться селезенка и появляться цитогенетические аномалии. Волосатоклеточная лейкемия может сопровождаться аплазией костного мозга, но чаще спленомегалией.

Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностики, когда нет спленомегалии. При трепанобиопсии обнаруживают увеличение количества ретикулиновых волокон и замещение миелоидной ткани аморфным эозинофильным материалом. Применения метода проточной цитофотометрии позволяет выявить экспрессию рецепторов.

Миелодиспластический синдром иногда сложно разграничить с апластической анемией. Единственным методом, который позволяет провести дифференциальную диагностику в сложных случаях, является ультразвуковое исследование. Цитогенетические аномалии свидетельствуют о миелодиспластическом синдроме.

Бывает у детей 5-12 лет. Заболевание дебютирует тромбоцитопенией и анемией. Различают два типа анемии Фанкони - первый (классический) с грубыми пороками развития скелета и внутренних органов, а второй сказывается малыми аномалиями, гиперпигментацией участков кожи, задержкой роста.

Апластическая анемия способна осложниться тяжелой формой стероидного сахарного диабета, инфекционными осложнениями, в частности на фоне неадекватно подобранной терапии.

Лечение апластической анемии в домашних условиях

Лечение апластической анемии обычно требует госпитализации, хотя бы на начальный срок. Впоследствии больной может быть переведен на амбулаторное лечение или диспансерное наблюдение. Требуется соблюдение всех врачебных предписаний, полноценное питание, отсутствие умственныхз и физических нагрузок.

Какими препаратами лечить апластическая анемия?

Доза применяемого при лечении апластической анемии колеблется в пределах 5-10 мг/кг массы тела в сутки в два употребления, ее регулируют по уровню креатинина в сыворотке крови. Продолжительность курса в среднем составляет 3-10 месяцев (но не менее 3 месяцев).

Назначают в дозе 15 мг/кг массы тела в сутки в виде длительной, 8-12-часовой инфузии ежесуточно в течение 8-10 суток.

Антитромбоцитарный глобулин назначают в дозе 0,75 мг/кг массы тела в сутки в виде длительной, 4-5-часовой инфузии ежесуточно в течение 8-10 суток.

Назначают в высоких дозах (0,5-1 г в сутки) внутривенно в течение 5 суток.

Назначают в начальной дозе 1-2 мг/кг массы тела в сутки; лечение длится в среднем 1-3 месяцев.

Лечение апластической анемии народными методами

Апластическая анемия - одно из самых тяжелых расстройств кроветворения со смертностью, превышающей 80%. Уже одно лишь это служит противопоказаниям ко всякого рода экспериментам в лечении. Недопустимо самолечение, разновидностью которого обычно и становится народная медицина. Ухудшения самочувствия сродни тем, которые наблюдаются при апластической анемии, должны быть поводом для немедленного обращения к медикам за профессиональной помощью.

Лечение апластической анемии во время беременности

Лечение апластической анемии в период беременности - сложный и трудоемкий процесс. Современная медицина не обладает широким арсеналом средств, восстанавливающих здоровье в этом случае, а потому и беременные женщины лечатся по стандартной схеме.

Такой диагноз в период беременности требует всего спектра дифференциальной диагностики и абсолютной уверенности доктора в том, что именно эта разновидность анемии развилась у будущей матери. Не исключена постановка вопроса о сохранении беременности, ведь лечение и сама по себе агрессивная болезнь отражается на формировании плода.

К каким докторам обращаться, если у Вас апластическая анемия

Диагноз апластической анемии преимущественно верифицируют по результатам исследования периферической крови и костного мозга. В анализах периферической крови пациентов с апластической анемией обнаруживают разной степени выраженности нормохромную анемию, концентрацию гемоглобина. На фоне анемии развивается лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения часто глубокая, иногда - до единичных тромбоцитов в мазках крови.

Наблюдают значительное увеличение СОЭ, особенно при выраженной анемии, очагах некроза и массивных геморрагиях. Особенностью апластической анемии является уменьшение количества ретикулоцитов в периферической крови. Появление в периферической крови эритрокариоцитов (нормобласты), морфологически измененных эритроцитов и лейкоцитов не характерно для апластической анемии.

Содержимое железа в сыворотке крови больных апластической анемией нормальное или несколько повышено. С помощью аспирационной биопсии костного мозга обнаруживают уменьшение общего количества миелокариоцитов, а также угнетение всех ростков гемопоэза.

В миелограмме обнаруживают значительные нарушения со стороны костномозгового кроветворения. Привлекает внимание снижение суммарного процентного содержания клеточных элементов гранулоцитопоэза вследствие уменьшения количества как молодых форм клеток нейтрофильного ряда, так и зрелых гранулоцитов. Часто отмечают повышение относительного содержания лимфоцитов и плазматических клеток в костном мозге. Наблюдают задержку созревания клеток эритроидного ряда на стадии полихроматофильных нормобластов (эритрокариоцитов). При этом активность эритроцитоза в целом, по данным миелограмы, может быть как пониженной, так и несколько повышенной. Мегакариоциты обнаруживают в незначительном количестве, часто с дегенеративными изменениями, нарушениями отшнуровки тромбоцитов. В пунктате в значительных количествах наявны жировые клетки и элементы стромального происхождения.

В гистологических препаратах трепанобиоптатов больных апластической анемией обнаруживают аплазию костного мозга с замещением кроветворной ткани жировой. При условии эффективного лечения в костном мозге восстановление гемопоэза начинается с эритроидного ростка. Позже восстанавливаются гранулоцитопоэз и в последнюю очередь регенерирует мегакариоцитарный росток.

Больным с тяжелым течением апластической анемии трепанобиопсию выполняют в условиях стационара, а пациентам с нетяжелым течением - в амбулаторных условиях или в дневном стационаре.

Иммунологические исследования при апластической анемии проводят для определения групп крови и резус-принадлежности, а также для проведения НLА-типирования при подборе костного мозга для трансплантации.

Вирусологические исследования при апластической анемии сводятся к выявлению антител к цитомегаловирусной инфекции (СМV), поскольку "серонегативные" по СМV-инфекции больные должны получать СМV-негативные компоненты крови.

При необходимости определяют маркеры гепатитов, прежде всего гепатита В и С. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет выявить аномалии почек, наряду с рентгенологическим изменениями костей предплечья и кистей рук у детей и лиц молодого возраста может свидетельствовать об анемии Фанкони - наследственной форме апластической анемии. Наличие сплено- и гепатомегалии может указывать на гемобластоз.

Цитогенетические исследования в сложных диагностических случаях помогают отбросить миелодиспластический синдром. Свойственные цитогенетические аномалии и для анемии Фанкони.

Критерии диагноза апластической анемии:

  • концентрация гемоглобина менее 100 г/л или показатель гематокрита ниже 30%.
  • количество лейкоцитов в периферической крови меньше 3,5*10 9 /л, количество гранулоцитов меньше 1,5*10 9 /л.
  • количество тромбоцитов в периферической крови меньше 50*10 9 /л.

Диагноз апластической анемии считают достоверным при наличии двух из трех названных критериев в сочетании с гипоклеточным костным мозгом при отсутствии бластных форм в периферической крови и в костном мозге. В зависимости от изменений в периферической крови и миелограмме выделяют следующие клинические формы анемии:

  • с нетяжелым течением;
  • с тяжелым течением;
  • со сверхтяжелым ходом.

Апластическая анемия с нетяжелым течением имеет такую лабораторно-гематологическую характеристику:

  • в периферической крови количество гранулоцитов более 0,5*10 9 /л,
  • тромбоцитов - 20-50*10 9 /л,
  • ретикулоцитов - более 1%,
  • в костном мозге (по данным аспирационной биопсии костного мозга и трепанобиопсии) рядом с участками уменьшенной клеточности определяют зоны сохраненного гемопоэза,
  • содержание немиелоидных клеток составляет менее 50%,
  • по данным трепанобиопсии наблюдают признаки гипоплазии костного мозга.

Для апластической анемии с тяжелым течением характерно:

  • уменьшение в периферической крови количества гранулоцитов (менее 0,5*10 9 /л),
  • уменьшение в периферической крови количества тромбоцитов (менее 20*10 9 /л),
  • уменьшение в периферической крови количества ретикулоцитов (менее 1%),
  • в костном мозге - снижение количества миелокариоцитов (менее 40*10 9 /л),
  • содержание немиелоидных клеток - более 50%,
  • по данным трепанобиопсии проявляют аплазию костного мозга.

Для апластической анемии со сверхтяжелым ходом характерными признаками являются.



Новое на сайте

>

Самое популярное