גסטרואנטרולוגיה

Yu.V.VASILIEV, MD, פרופסור, מכון המחקר המרכזי לגסטרואנטרולוגיה, מוסקבה

תסמונת זולינגר-אליסון

המאמר מוקדש לנושאים חשובים של אטיולוגיה, פתוגנזה, מרפאה, אבחון, טיפול בתסמונת זולינגר-אליסון.

מילות מפתח: תסמונת זולינגר-אליסון, אנטגוניסטים לקולטן היסטמין H2, מעכבי משאבת פרוטון

בשנת 1955, המנתחים האמריקאים R.M. Zollmger ו-E. Ellison דיווחו במאמרם על שני חולים עם הפרשת יתר חמורה של חומצת קיבה, כיב פפטי ראשוני של לוקליזציה חריגה ואיים לא ספציפיים של תאי גידול בלבלב. לכבודם, שלישיית הממצאים הקליניים הזו קיבלה את השם "תסמונת זולינגר-אליסון". זוהי כיום התסמונת הקלינית השכיחה ביותר באבחנה מבדלת של כיבי קיבה ומעי שפירים.

תסמונת זולינגר-אליסון מאובחנת ברוב המקרים עם התסמינים הבאים:

■ הפרשת יתר גבוהה והיפרכלורידריה של מיץ קיבה (עם הפרשה כמעט נורמלית של פפסין);

■ כיב פפטי חוזר של מערכת העיכול עם גידול שמקורו בתאים שאינם מייצרים אינסולין (לא-p-cells) של "מנגנון האי" של הלבלב;

■ כאבי בטן חוזרים.

עם זאת, כל שלושת התכונות לא תמיד קיימות. לדוגמה, בנוסף לכיבים בודדים של מערכת העיכול, ניתן לציין כיבים מרובים (20-55%), כמו גם ממאירות גסטרין.

הסיבה לתסמונת זולינגר-אליסון היא התפשטות של תאים אנדוקריניים מפרישי גסטרין. בחולים מסוימים, היפרפלזיה של החלק האנדוקריני של הלבלב עשויה לנבוע מנוכחות של

גידולים. במהלך מחקר תאי הגידול, שהוסרו במהלך הניתוח והונחו בתווך תזונתי, התקבלה מסקנה שתאי תרבית הגידול והמדיום מכילים בעיקר גסטרין במשקל מולקולרי של 34 ובכמות קטנה יותר גסטרין. G-17 ^-17), וריכוז הגסטרין ירד בהדרגה ולאחר שבועיים ההורמון לא זוהה בתרבית. אולי זה נובע מביטול הדרגתי של תאי אפיתל אנדוקריניים או עלייה בפעילות של פיברובלסטים.

גידולים המייצרים גסטרין המפרישים כמויות גדולות של גסטרין (2,000 pg/ml בקצב של 75 pg/ml) לדם שמסתובב דרך כלי הדם, מה שמוביל לעלייה בהפרשת החומצה עם היווצרות כיבים, נקראים "גסטרין". ". ברוב המקרים, הם ממוקמים בלבלב (בעיקר בגוף ובזנב), לעתים רחוקות יותר - בחלק הפרוקסימלי של התריסריון, לעתים רחוקות מאוד - בשערי הטחול. לעיתים ניתן לשלב את תסמונת זולינגר-אליסון עם לבלב חריג הממוקם בתריסריון. גסטרינומות מאופיינות בהיפרפלזיה וריבוי. תאים מכילים גרגירי הפרשה אסידופיליים רבים, לעתים קרובות מאובנים.

בסרום הדם ישנן צורות שונות של גסטרין, זהות לגסטרין האנטרלי G-17. בדם של חולים עם תסמונת זולינגר

אליסון נשלט על ידי גסטרין G-34 עם משקל מולקולרי גדול (כ-38,000), המכיל גסטרין G-17. בהשוואה לגסטרין G-17, גסטרין G-34 פחות פעיל מבחינה פיזיולוגית. כ-2% מגסטרין בדם בחולים עם תסמונת זולינגר-אליסון הוא גסטרין במשקל מולקולרי של 21,000, ובריר

בקונכייה נמצאו שברי גסטרין G-17.

ביטויים קליניים. בעת אבחנה של תסמונת זולינגר-אליסון, חשוב לנתח את הסימפטומים וההיסטוריה של המחלה, כמו גם לרשום בדיקות מעבדה ולערוך בדיקה אינסטרומנטלית. התסמינים הקליניים של מחלה זו עשויים להשתנות בהתאם לנוכחות או היעדר סיבוכים. רוב החולים מתלוננים על כאב תכוף, לא תמיד קשור לצריכת מזון, תקופתי, לפעמים בולט, לעתים רחוקות יותר - כאב קבוע וחסר משמעות באזור הפילו-רודאודנל ו/או האפיגסטרי. החולים מודאגים גם מצרבת, גיהוקים, פחות

צואה רופפת, בחילות, הקאות של תוכן קיבה חומצי (המתרחש בשיא הכאב), דיספאגיה. אכילה יכולה להפחית את עוצמת הכאב. מאופיין במימיות, שופעת, המכילה כמות משמעותית של צואה שומנית (סטאטורריאה). שלשולים וסטאטוריה מצביעים על אי ספיקה של התפקוד האקסוקריני של הלבלב. הפרת ספיגה והתרחשות של סטאטוריה תורמת להפרשת יתר של חומצה הידרוכלורית, המובילה לפגיעה באפיתל הקיבה והמעי, השבתת אנזימי מעיים, כולל. ליפוליטי.

עם התפתחות אנמיה היפו-ונורמכרומית, ירידה ברמת האלבומין בסרום הדם, מצבם של החולים מחמיר, הירידה במשקל עולה. כמעט בכל החולים עם תסמונת זולינגר-אליסון, נצפית עלייה בריכוז הגסטרין בסרום. רמה גבוהה של הפרשה בסיסית (10 mEq/h או יותר) ועלייה חלשה יחסית בהפרשת מיץ הקיבה בתגובה למתן היסטמין (בהשוואה לתקופה הבסיסית) הם אחד מהסימנים האופייניים לתסמונת זולינגר.

אליסון. לחולים רבים יש הפרשת יתר בולטת של חומצת קיבה, אולם בחלקם הפרשת חומצה הידרוכלורית נעה בין 150 ל-300 מ"ק עם שחרור של 3,000-12,000 מ"ל של מיץ קיבה באותה תקופה, בעיקר בלילה.

איים של תאי גידול מאובחנים ב-10-48% מהמקרים, בשל גודלם הקטן. בחולים עם תסמונת זולינגר-אליסון, ב-38-68% מהמקרים מתגלה כיב תריסריון בודד, וב-14-25% אין כיבים. כיבים ממוקמים בחלק הפוסט-בולברי של התריסריון, לעיתים בקיבה ובג'חנון, ובמטופלים שעברו בעבר כריתת קיבה בגלל כיב תריסריון שנחשד בעבר, בג'חנון ליד גסטרואנטרונאסטומוזיס.

אבחון אינסטרומנטלי. בדיקה רדיולוגית מאפשרת לזהות כיבים במערכת העיכול העליונה. כאשר עורכים אנגיוגרפיה ב-20% מהמקרים, ניתן לזהות סימנים המעידים על נוכחות של גידול של מנגנון האי של הלבלב. הסריקה מראה לבלב מוגדל. במחקרים אנדוסקופיים, כמות גדולה של נוזל נמצא בקיבה, נפיחות של הקרום הרירי, התעבות של קפליו. בחלק מהחולים מתגלים שחיקות, דלקת בוושט, היצרות פפטית של הוושט, כיבי קיבה ו(או) תריסריון.

אבחון מעבדה. הדרך העיקרית לאבחן צורות "מחוקות" של תסמונת זולינגר-אליסון היא לקבוע את רמת הגסטרין בסרום הדם על ידי בדיקת רדיואימונית.

קריטריונים מעבדתיים לאבחון הם רמות גבוהות של גסטרין, בדיקת סודין חיובית מעל 200 פג'ל/מ"ל והפרשת חומצת קיבה בסיסית גדולה מ-15 מ"ק לשעה (לא לפני ניתוח קיבה); נוכחות של הפרשה בסיסית של חומצה הידרוכלורית על ידי תאים פריאטלים של רירית הקיבה (לפני ניתוח קיבה); זיהוי רמת גסטרין בסרום של יותר מ-1,000 pg/ml ורמת הפרשה בסיסית של חומצה הידרוכלורית בקיבה של יותר מ-15 mEq/h (לא לפני ניתוח קיבה); זיהוי רמת ההפרשה הבסיסית של חומצה הידרוכלורית בקיבה, העולה על 5 mEq (לפני ניתוח קיבה).

גסטרואנטרולוגיה

גסטרואנטרולוגיה

כדי לבצע אבחנה, מבוצעות בדיקות פרובוקטיביות למזון, סודין וסידן. בשיטה הרדיואימונולוגית, גסטרין בסרום במהלך בדיקת מזון נקבע 30, 15, דקה אחת לפני ו-15, 30, 45, 60, 90, 120 ו-150 דקות לאחר הארוחה

פרוסת לחם אחת, 200 מ"ל חלב, 50 גרם גבינה, ביצה מבושלת (30 גרם חלבון, 20 גרם שומן ו-25 גרם קרבונט). עם תוצאה חיובית, רמת הגסטרין בסרום עולה (בהשוואה לרמה הבסיסית). תפקוד יתר והיפרפלזיה של תאי G באנטרום הקיבה בתסמונת זולינגר-אליסון הם נדירים ביותר.

בעת ביצוע בדיקת סיקטין, 10 דקות לפני ההזרקה, נקבע למטופל גסטרין בסרום, לאחר מכן מוזרק ספאריטין לווריד (בקצב של 2i / ק"ג משקל גוף), ורמת הגסטרין נמדדת 1, 2, 5, 10 , 20 ו-30 דקות לאחר ההזרקה. תוצאה חיובית היא עלייה בגסטרין בסרום של יותר מ-200 pg/ml. תוצאות שליליות כוזבות מתרחשות בפחות מ-5% מהמקרים, ותוצאות חיוביות כוזבות אינן מתרחשות.

תוך 4 שעות לאחר מתן תוך ורידי של סידן גלוקונאט במינון של 5 מ"ג/ק"ג/שעה, נלקחות דגימות דם במרווחים של 30 דקות כדי לקבוע את ריכוז הגסטרין. במתן תוך ורידי של סידן לחולים עם רמה גבוהה של גסטרין בסרום הדם, חלה עלייה משמעותית בייצור החומצה בקיבה.

בעת ביצוע אבחנה מבדלת, יש לזכור כי היפרגסטרינמיה אפשרית קשורה לעיתים קרובות למחלות המלוות בהפרשה תקינה או מופחתת של חומצה הידרוכלורית בקיבה (דלקת קיבה כרונית, סרטן קיבה, פיאוכרומוציטומה, אנמיה מזיקה, מצבים המתרחשים לאחר וגוטומיה בחולים. ) ועלייה בהפרשת חומצה הידרוכלורית בקיבה (דלקת קיבה הקשורה להיצרות של יציאת הקיבה, אי ספיקת כליות, תפקוד יתר ו/או היפרפלזיה של תאי G באנטרום הקיבה, תסמונת המעי הקצר).

כיבים בתסמונת זולינגר-אליסון עשויים להיות מסובכים על ידי חדירה לאיברים סמוכים ו/או דימום. הפרוגנוזה של מצב החולים תלויה ברמת העיכוב או הנטרול של חומצה הידרוכלורית בקיבה ובחיסול היפרגסטרינמיה. גרורות גידול לאיברים חיוניים, סיבוכים לאחר הניתוח ודימומים מובילים לרוב למוות.

טיפול רפואי. יעילות הטיפול התרופתי מתבטאת בהפסקת השלשולים והעלמת הכאב באזור האפיגסטרי. טיפול תרופתי בתסמונת זולינגר-אליסון אינו יעיל במשך זמן רב. השימוש בסותרי חומצה הקל רק לזמן קצר על מצבם של החולים. בשנת 1977, הבחין כי עם החדרה בודדת לקיבה דרך צינור של כמה תכשירים סותרי חומצה המכילים אלומיניום (כולל פוספלוגל), ה-pH וריכוז הגסטרין בסרום הדם עולים משמעותית. בהקשר זה, הוצע כי עלייה בגסטרין בסרום בחולים עם כיב תריסריון לאחר מתן (קליטה) של סותרי חומצה קשורה לעלייה ב-pH תוך קיבה, מצב הכיב, השפעות נרתיק, תגובתיות אינדיבידואלית של האורגניזם. גורמים אחרים. שיפור קל במצבם של חולי תסמונת זולינגר-אליסון שנטלו סותרי חומצה נובע מהשפעתם על רמת החומצה המופרשת לקיבה על ידי תאי רירית הקודקוד.

השימוש בתרופות אחרות במינונים גבוהים הוביל לסיבוכים, ובמינונים טיפוליים לא היה יעיל.

כריתת קיבה (גסטרקטומיה כוללת) שימשה כטיפול רדיקלי. אולם במהלך ניתוח זה רמת התמותה המבצעית הייתה גבוהה למדי. לאחר כריתת קיבה, המטופלים חוו לעתים קרובות דלקת של ריפלוקס ושט ותסמינים נלווים, כמו גם סימנים של תסמונת השלכה, תחושת שובע מוקדמת לאחר אכילה, אנמיה.

מיה, שלשול, ירידה במשקל. חולים עם ריבוי גידולים פיתחו לעיתים תסמונת ניאופלסטית אנדוקרינית, בשילוב עם היפרפאראתירואידיזם.

יעילות הטיפול בתסמונת זולינגר

אליסון עלה משמעותית רק עם הופעת אנטגוניסטים לקולטן היסטמין H2, בפרט cimetidine ו-ranitidine, שיכולים לעכב באופן משמעותי את היווצרות חומצה בקיבה. עם זאת, הניסיונות להעלות את המינון הסטנדרטי של התרופות לוו בהתפתחות של תופעות לוואי וסיבוכים.

שכיחות תופעות הלוואי ירדה באופן משמעותי עם הופעת אנטגוניסטים לקולטן היסטמין H2 מהדור השלישי (פמוטידין). הבחין כי famotidine (Gastrosidin, Kvamatel) במינון של 40 מ"ג 2 פעמים ביום משפר באופן משמעותי את מצבם של חולים עם תסמונת זולינגר-אליסון. השימוש באנטגוניסטים לקולטן היסטמין H2 ובנוגדי חומצה יכול לא רק להפחית את רמת החומצה בקיבה, אלא גם להגביר את יעילות הטיפול.

מאוחר יותר נמצא כי מעכבי משאבת פרוטון יכולים לדכא יצירת חומצה בקיבה לתקופה ארוכה יותר. מעכבי משאבת פרוטון נרשמים בדרך כלל לטיפול בתסמונת זולינגר-אליסון עם כל סוג של היווצרות חומצה, עם זאת, המינוי שלהם מצוין במיוחד במקרים של חולים עמידים בפני אנטגוניסטים לקולטן היסטמין H2 (כולל בהיעדר רמה מספקת של עיכוב של שחרור חומצה הידרוכלורית על ידי תאים פריאטלים של רירית הקיבה).

בדיקה לירידה בייצור החומצה ו/או ה-pH היומי מאפשרת לך להתאים בזמן את משטר הטיפול. במקרים חמורים יותר נכון להשתמש במעכבי משאבת פרוטון. עם מהלך מתון של המחלה, אתה יכול להגביל את עצמך למינונים סטנדרטיים, אך על בסיס אישי הם נקבעים במינון של עד 160 מ"ג ליום.

אומפרזול היא התרופה הראשונה מקבוצת מעכבי משאבת הפרוטונים המסונתזת

נמצא בשוודיה בשנת 1979. Esomeprazole, איזומר של אומפרזול, פותח מעט מאוחר יותר.

הזמינות הביולוגית של אומפרזול היא 40-60%, קשירת חלבון פלזמה היא 95%, ריכוז הפלזמה המקסימלי נצפה לאחר 1-3 שעות, זמן מחצית החיים הוא 0.7 שעות. נכון להיום, אומפרזול לבד או בשילוב עם אנטיביוטיקה היא התרופה הסטנדרטית לטיפול בחולים הסובלים ממחלות הקשורות לחומצה.

■ בעת ביצוע אבחנה מבדלת, יש לזכור שמחלות המלוות בהפרשה תקינה או מופחתת של חומצה הידרוכלורית בקיבה קשורות לעיתים קרובות להיפרגסטרינמיה אפשרית.

Esomeprazole הוא מעכב משאבת הפרוטונים הראשון, איזומר של אומפרזול, בעל מנגנון פעולה דומה, השפעה מעכבת בולטת ומתמשכת יותר על הפרשת חומצה על ידי תאים פריאטליים של רירית הקיבה במהלך היום. בהשוואה לאומפרזול, לנסופרזול ורבפרזול, הוא גורם לתנודות בין-אישיות פחות בולטות בחומציות. יצירת esomeprazole, בעל פרמטרים פרמקודינמיים ופרמקוקינטיים קבועים, אפשרה להפחית את התלות של פרמטרים אלו במטבוליזם של הכבד בהשתתפות ציטוכרום P450, כלומר. להבטיח את השטח המקסימלי האפשרי מתחת לעקומת הריכוז-זמן.

Omeprazole, Lansoprazole, Pantoprazole ו-esomeprazole, בניגוד ל-rabeprazole, עוברים מטבוליזם משמעותי על ידי מערכת האנזים ציטוכרום P450 באנשים עם הגן CYP2C19 ומעט - עם הגן CYP2A4. Esomeprazole (Nexium) מעכב ביעילות את היווצרות חומצה בקיבה, בעל הרכב הומוגני, ובניגוד למעכבי משאבת פרוטון אחרים שיש להם

גסטרואנטרולוגיה

גסטרואנטרולוגיה

שני איזומרים (איזומרים K ו-S), זהים במבנה הכימי, אך שונים בתכונותיהם, מורכבים מאותו סוג של מולקולות איזומרות אופטיות (^-איזומר).

Esomeprazole נספג במעי הדק, ולאחר מכן דרך כלי הדם נשלח אל הקיבה. הריכוז של esomeprazole (על ידי דיפוזיה) מצוין בלומן של צינוריות ההפרשה של התא הפריאטלי של רירית הקיבה. ההמרה לסולפנמיד (הצורה הפעילה של esomeprazole) מאפשרת ליצור קשר עם קבוצות התיול של ציסטאין במשאבת הפרוטונים, לעכב אנזים זה ולהפחית את הפרשת חומצת הידרוכלורית. בניגוד למעכבי משאבת פרוטון אחרים, esomeprazole עובר חילוף חומרים איטי יותר בכבד, והזמינות הביולוגית שלו גבוהה יותר. כבר לאחר המנה הראשונה של התרופה, כמות גדולה יותר של החומר הפעיל מגיעה לתאי הקודקוד של רירית הקיבה, וכתוצאה מכך, מספר רב יותר של משאבות פרוטונים נחסמות. עלייה בזמינות הביולוגית של esomeprazole (בשל פינוי נמוך יותר בהשוואה למעכבי משאבת פרוטון אחרים) מאפשרת להעלות את ריכוז התרופה הזו כדי לעכב את "עבודת" התא הפריאטלי. זה מסביר את ההשפעה המעכבת הבולטת יותר של esomeprazole על הפרשת חומצה הידרוכלורית בהשוואה למעכבים אחרים של הפרשת קיבה.

לפיכך, לאומפרזול ולאזומפרזול יש את היתרונות הבאים:

■ השפעה מהירה יחסית של העלמת צרבת (צריבה) ו/או כאב מאחורי עצם החזה ובאזור האפיגסטרי, במיוחד בשעות היום בחולים הסובלים ממחלות שונות תלויות חומצה (כיב ומחלת ריפלוקס קיבה ושט, תסמונת זולינגר-אליסון, גסטרופתיה לא סטרואידית וכו');

■ עיכוב אינטנסיבי יותר של יצירת חומצה בקיבה למשך זמן ארוך יותר בהשוואה לאנטגוניסטים לקולטן היסטמין H2 (רניטידין ופמוטידין) וסותרי חומצה;

■ יעילות גבוהה בשימוש בסכימות שונות של טיפול אנטי-הליקובקטרים ​​ויעילות בטיפול בחולים עם הפרשת יתר של חומצה הידרוכלורית.

היתרונות לעיל של אומפרזול ו-Esomeprazole קובעים את יעילות השימוש בתרופות אלו במינונים טיפוליים בטיפול במחלות הקשורות לחומצה, כולל. בטיפול בתסמונת זולינגר-אליסון. במקרים חמורים של תסמונת זולינגר

אליסון לטיפול בחולים מתאים יותר להשתמש באזומפרזול. המינון היומי של התרופה נבחר על ידי הרופא, תוך התחשבות במצבו של המטופל.

סִפְרוּת

1. בורצ'ינסקי ג.י. כיב פפטי / מדריך לרפואה פנימית. - מ': רפואה, 1965. - ת' 4. - ש' 183-236.

2. Vasiliev Yu.V. מחלות של מערכת העיכול. חוסמי קולטן היסטמין H2. - M.: Double Freig, 2002. - 93 עמ'.

3. Howard J.J., Chremos A.N., Collen M.J., et al. Famotidine, אנטגוניסט חדש לקולטן H2 היסטמין חזק וטווח ארוך; השוואה עם סימטידין ורניטידין בטיפול בתסמונת זולינגר-אליסון // Gastroenterol.

1985. - כרך. 88. - עמ' 1026-1033.

4 Feurle G.E. פעולת סותרי חומצה על ריכוזי גסטרין בסרום באדם // קלין. Wschr. - 1977. - ח' 55. - מס' 21. - ש' 1039-1042.

5. Lichtenberger L.M., Lechago J., Dockray G. J., Passaro E. Culture of Zollinger-Ellison Tumor Cells // Gastroenterology/ - 1975. - Vol. 68, 5(1). - עמ' 1119-1126.

6. מקגוויגן ג'יי.אי. בדיקת הרדיואימונית של גסטרין. שיקולים קליניים // J. Amer. Med. תַחַת. - 1976. - כרך. 235.

4. - עמ' 405-406.

7. Metz D.S., Pisegna J.R., et al. בקרת הפרשת יתר של חומצת קיבה בטיפול בחולים עם תסמונת זולינגר-אליסון // Wid. J. Surg. - 1993. - כרך. 17. - עמ' 463-468.

8. McTavish D., Backley M.M.T., Heel R.C. Omeprazole סקירה מעודכנת של הפרמקולוגיה והשימוש הטיפולי שלה בהפרעות הקשורות לחומצה // תרופות. - 1991. - כרך. 2/2(1).

9. Mignon M., Merrouchem M., Gardner J., et al. טיפול רבפרזול יעיל בתסמונת זולינגר-אליסון והפרשת יתר של חומצה אידיופטית // Gut.-1999. - כרך. 44 (Suppl.1) - A125 (מס' תקציר, TH 500).

לתסמונת זולינגר-אליסון (גסטרינומה) יש מספר תסמינים המתרחשים עקב גידול המייצר גסטרין בתריסריון או בלבלב, בעוד שמתרחשת הפרשת יתר של חומצת מלח במערכת העיכול, יש לה השפעה כיבית על הקרום הרירי במערכת העיכול. מסכת. במקרה זה, למחלה יש סימפטומים בולטים האופייניים ל. חשוב מאוד לאבחן נכון את המחלה ולהתחיל לטפל בה.

תסמינים של גסטרינומה

אבחון המחלה יכול להתבסס על כמות הגסטרין הבסיסית, אנדוסקופיה ורנטגן, יש צורך גם לבצע CT, אולטרסאונד, אנגיוגרפיה סלקטיבית. הטיפול במחלה עשוי להיות תלוי בשלב המחלה, ייתכן שיהיה צורך להסיר את הגסטרינומה, וגוטומיה, כריתת קיבה מלאה, כימותרפיה, נטילת חוסמי H2, m-anticholinergics.

שלשול מתרחש לרוב בשל העובדה שהתכולה בג'חנון מתחמצנת, הפריסטלטיקה מתגברת, מתחילה להתפתח דלקת והספיגה נפגעת.

האופי הממאיר של תסמונת זולינגר הוא כאשר משקל הגוף יורד, בעוד שיכולים להתפתח תהליכים הרסניים וסיבוכים - דימום במערכת העיכול.

מהי תסמונת זולינגר-אליסון?

היא מתפתחת בשל העובדה שמתפתח גידול פעיל הורמונלית בלבלב או בתריסריון, עקב כך משתחרר הרבה גסטרין, בגלל זה, החומציות בקיבה עולה ומתפתחים כיבים פפטי ותריסריון.

לגסטרינומות עשויות להיות צמתים בודדים או מרובים בצבע אדום כהה, בעלי צורה מעוגלת, מרקם צפוף, גודל קטן.

עם תסמונת זולינגר, גסטרינומות מתחילות להיות מקומיות בלבלב, חלקן בתריסריון, לעיתים רחוקות מאוד בכבד, בקיבה ובטחול.

שני שלישים מהגסטרינומה הוא גידול ממאיר, הוא גדל לאט, גרורות מתרחשות בבלוטות הלימפה, הכבד, המדיאסטינום, העור, הצפק,.

עם תסמונת זולינגר, כיבים רבים מתרחשים במערכת העיכול העליונה, בעלי לוקליזציה לא טיפוסית, הם נמשכים לאורך זמן ולעיתים קרובות חוזרים על עצמם. מחלה זו אינה שכיחה כל כך, לרוב היא אופיינית לגברים מגיל 20-50.

גורמים לתסמונת זולינגר-אליסון

הגורם העיקרי למחלה הוא היפרגסטרינמיה, בעלת אופי מתמשך, בלתי מבוקר, לרוב היא נגרמת על ידי גידול המייצר גסטרין בתריסריון, בלבלב. רביעית מהחולים מוצאים את המחלה לא רק בלבלב, אלא גם בבלוטת התריס, בלוטות יותרת הכליה.

אבחון של תסמונת זולינגר-אליסון

קשה מאוד לאבחן את התסמונת מוקדם מכיוון שכל התסמינים דומים לכיב. על ידי מגע, אתה יכול לזהות את אזור הכאב. בעת האבחון חשוב מאוד לבחון את רמת הגסטרין הבסיסי בדם ובהפרשת הקיבה, לשם כך יש לערוך בדיקה תפקודית. בתסמונת זולינגר-אליסון, רמות הגסטרין גבוהות משמעותית מאשר בכיבים.

שיטת אבחון מצוינת היא הבדיקה עם סיקטין, בדיקת העומס עם סידן גלוקונאט וגלוקגון.

ניתן להשלים אבחון על ידי שיטות מחקר אינסטרומנטליות. התסמונת מתרחשת עקב נגעים כיבים וכיבים במיקום חריג, ניתן לזהות אותם ב-EGD ובצילום רנטגן של הקיבה.

בעזרת CT ואולטרסאונד באיברי הבטן ניתן לברר על גידול בלבלב, במידה והגסטרינומה ממאירה הכבד עלול להתגבר ולהופיע בו היווצרות גידולים.

שיטת אבחון מורכבת לתסמונת זולינגר-אליסון היא אנגיוגרפיה, שתעזור לקבוע את רמת הגסטרין.

טיפול בתסמונת זולינגר-אליסון

מהלך הטיפול תלוי במידת הקושי של המחלה. שיטה רדיקלית יותר היא הסרה כירורגית של גסטרינומה, לשם כך מבוצעת דיאפנוסקופיה של סיבים אופטיים בתריסריון. לעתים קרובות לפני הניתוח, גרורות גסטרינומה נמצאות באיברים שונים, זה כמעט בלתי אפשרי להיפטר לחלוטין מהמחלה.

במקרים מסוימים מבצעים כריתת קיבה או פילורופלסטיקה, אך זו אינה שיטה יעילה מכיוון שהכיבים חוזרים ומופיעים שוב. בעבר, כריתת קיבה מוחלטת הייתה בשימוש נרחב, כעת ניתן להשתמש בה רק אם אין שיטות טיפול שמרניות ותהליכים כיבים חמורים.

בטיפול משתמשים בתרופות שיסייעו בהפחתת שחרור מלחי חומצה - פמוטידין, רניטידין, לעיתים הם משולבים עם פלטיפילינים, פירנצפינים, אומפרזול, לנסופרזול.

ניתן לרשום תרופות לנטילה מתמדת, מכיוון שהכיב יכול לחזור בכל עת, אך זכרו שהמינון גבוה בהרבה מאשר בטיפול בכיב רגיל ויש לקחת בחשבון את רמת החומצה הידרוכלורית.

אם הגסטרינומה ממאירה ואינה ניתנת לניתוח, ניתן להשתמש בכימותרפיה כאשר משולבים פלואוראורציל, סטרפטוזוצין, דוקסורוביצין.

פרוגנוזה לתסמונת זולינגר-אליסון

מחלה זו אינה אגרסיבית בהשוואה לגידולים ממאירים אחרים. מכיוון שהגידול גדל לאט מאוד, גם אם הגרורות נמצאות בכבד, אדם יכול לחיות עוד 5 שנים, לאחר ניתוחים רדיקליים ניתן גם להאריך את חייו של אדם. מוות עלול להתרחש לא בגלל גידול, אלא בגלל סיבוכים, כאשר מתרחשים נגעים כיבים חמורים.

אז, תסמונת זולינגר-אליסון מתפתחת בשל העובדה שתכולת הגסטרין בדם עולה, היא נגרמת על ידי גסטרינומה המתרחשת בתריסריון ובלבלב. המחלה מאופיינת בעובדה שיש כיבים פפטי, תריסריון, הם מאוד קשים לטיפול. גסטרינומות הן שפירות וממאירות.

תסמונת זולינגר-אליסון היא קומפלקס של סימנים קליניים הנגרמים על ידי התפתחות של ניאופלזמה פעילה הורמונלית בלבלב או בתריסריון. זהו סרטן, שהתפתחותו מובילה לייצור גסטרין, הוא מאופיין בנוכחות של כיבים מרובים על רירית הלבלב או התריסריון 12. עם תסמונת זו, חולים חווים:

• כְּאֵב;
• שִׁלשׁוּל;
• צַרֶבֶת;
• דימום במערכת העיכול;
• הפרת מעשה עשיית הצרכים;
• גיהוקים קבועים.

לעתים קרובות, הפתולוגיה ממשיכה עם תסמינים לא ספציפיים, אשר מסבך מאוד את האבחנה של המחלה עצמה. פתולוגיה זו יכולה להתבלבל בקלות עם התרחשות של תהליך כיבי רגיל בקיבה או בתריסריון. הטיפול במחלה זו מתבצע בצורה מורכבת, המשלבת מניפולציות כירורגיות עם טיפול שמרני, באמצעות שימוש בתכשירים מיוחדים. ללא ניתוח, ניתן לשפר רק במעט את מצבו של המטופל.

מהי תסמונת זולינגר אליסון?

תסמונת זולינגר זוהתה לראשונה בשנת 1955, כאשר נמצאו שני חולים לפתח כיבים פפטי במערכת העיכול העליונה. מצב זה נגרם כתוצאה מגידול פעיל הורמונלית מתפתח בלבלב - גסטרינומה. אופייה של הגסטרינומה אגרסיבי מאוד, הוא מייצר כמות מוגזמת של גסטרין, וכתוצאה מכך ייצור מוגבר של חומצת קיבה והתפתחות כיבי קיבה.

גסטרינומות שייכות לקבוצת האדנומות עם תאים דמויי אנדוקריניים. חלק ניכר (שבעים וחמישה אחוז) מהגסטרינומות הן ממאירות בטבען ומאופיינות בצמיחה איטית עם גרורות ל:

• כָּבֵד;
• טְחוֹל;
• בלוטות הלימפה;
• mediastinum;
• צֶפֶק;
• כיסוי העור.

כלפי חוץ, ניאופלזמות הן צמתים אדומים כהים בודדים או מרובים עם מרקם צפוף וצורה מעוגלת, לעתים קרובות יותר הם אינם גדולים ומגיעים רק ל-0.2-2 ס"מ. לוקליזציה של תצורות לרוב במהלך תסמונת זו מזוהה בזנב ובגוף הלבלב. . בשליש מהחולים עם גסטרינומה, אתר הלוקליזציה הוא בלוטות הלימפה פרילבלב או המעי הדק. לפעמים אפשר ליצור ניאופלזמות בטחול, ברקמות הכבד ובקיבה. התפתחות פתולוגיה כזו היא נדירה, רק ארבעה מקרים לכל מיליון אוכלוסייה. לרוב, גברים מגיל עשרים עד חמישים חשופים למחלה.

סיבות

עד כה, הגורמים לתסמונת זולינגר-אליסון לא הובנו במלואם. הגורם העיקרי להופעת מחלה זו הוא הנוכחות או התריסריון, אשר מייצר ללא שליטה גסטרין ללא הרף. כעשרים וחמישה אחוז מהחולים במהלך התסמונת סובלים מפגיעה בבלוטת התריס, כמו גם בבלוטת יותרת הכליה ובלוטת יותרת המוח של המוח.

לפעמים תסמונת זולינגר קשורה להיפרפלזיה של תאים המייצרים גסטרין באנטרום. הפרשת ההורמון מווסתת על ידי שחרור חומצה הידרוכלורית, אך כאשר היא מיוצרת על ידי הניאופלזמה שנוצרת, תהליך זה אינו נשלט, מה שמוביל להיפרגסטרינמיה של האיבר בו התפתח התהליך האונקולוגי.

מִיוּן

בתסמונת זולינגר, גידולי גסטרינומה מסווגים לפי כמה ניאופלזמות נוצרו:

• בודד (בודד) - מתרחשים בכ-70% מהחולים במחלה זו;
• מרובה - מאובחן ב-25% מהמקרים של גידולים המייצרים גסטרין.

בהתאם לאזור הלוקליזציה, נבדלים הסוגים הבאים של גסטרינומה:

• גידול מייצר גסטרו של הלבלב - הגידול הנפוץ ביותר המשפיע על הגוף, הראש והזנב של איבר זה;
• גסטרינומה תריסריון - גידול המשפיע על התריסריון;
• גסטרינומה של הקיבה.

במקרים נדירים, הכבד או הטחול יכולים לשמש כאתר של לוקליזציה של גסטרינומה.

על מנת לפנות לעזרה רפואית בזמן, כדאי להכיר מראש את הסימפטומים האפשריים של מחלה זו.

תסמינים

כאשר תסמונת זולינגר-אליסון מתרחשת, התסמינים אינם ספציפיים, מה שעלול להקשות על אבחנה נוספת. לעתים קרובות, עם תסמונת זו, למחלות המזוהות של התריסריון והקיבה יש מוקדים לא טיפוסיים של כיב שאינם מתאימים לשיטות טיפול סטנדרטיות. התמונה הקלינית מורכבת מהמאפיינים העיקריים הבאים:

• כאבים בבטן העליונה, המופיעים ללא קשר אם אדם לקח אוכל או לא. סימפטום זה נפוץ יותר בחולים גברים.
• הפרות של פעולת עשיית הצרכים, תוך נצפתה צואה בעלת עקביות נוזלית. זה בדרך כלל ביטוי יחיד של גסטרינומה, המופיע לעתים קרובות יותר אצל נשים.
• צריבה ואי נוחות באזור הרטרוסטרנל.
• גיהוק עם ריח נוזלי לא נעים והתקפי צרבת;
• דימום במערכת העיכול - זוהה במהלך בדיקה אינסטרומנטלית של המטופל.

לפעמים ישנם סימנים אחרים המצביעים על נוכחות של גסטרינומה:

• בחילה עם משבי הקאות;
• צבע עור חיוור;
• ירידה במשקל הגוף הכולל;
• עיוותים שטחיים של שיניים;
• היווצרות מבנים המצמצמים את הוושט.

כאשר תסמונת זוליגנר מופיעה בילדים, התסמינים חזקים יותר מאשר בחולים מבוגרים.

שיטות אבחון

קשה לאבחן במדויק את תסמונת זולינגר, מכיוון שהתמונה הקלינית של המחלה מתכנסת עם נגע רגיל של הקיבה או כיב התריסריון. כדי לבצע אבחנה מדויקת, יש צורך לבצע קומפלקס של שיטות מחקר שונות. ייעוץ ומחקר מקדים מתבצע על ידי גסטרואנטרולוג מומחה, במהלכו הרופא בודק את המטופל, מבצע מישוש בדופן הקדמי של חלל הבטן, חוקר את ההיסטוריה הרפואית שלו ועורך אנמנזה מקדימה. אבחון בגסטרואנטרולוגיה כולל את בדיקות המעבדה הבאות:

• ספירת דם מלאה - מאפשרת לזהות אנמיה אפשרית הנובעת מדימום במערכת העיכול;
• בדיקת דם ביוכימית - נחוצה כדי ללמוד את רמת הגסטרין בדם, אשר במחלה זו יכולה להגיע ל-1000 pg/ml או יותר בדם;
• בדיקה הקובעת את כמות חומצת הקיבה המיוצרת ותכולה אחרת;
• בדיקה עם סיקטין - החומר ניתן לחולה על קיבה ריקה כדי לשלוט ברמת הגסטרין הבסיסי, שיורדת עם תסמונת זו (עם כיב רגיל בתריסריון, היא יורדת).

ניתן להקצות למטופלים את המחקרים האינסטרומנטליים הבאים:

• EFGDS - עם ביופסיה לקביעת מבנה התאים ורקמות הגידול;
• אולטרסאונד של איברי הבטן;
• MRI ו-CT של מערכת העיכול - נקבעים כדי לקבוע את הלוקליזציה המדויקת של הגידול המייצר גסטרין.

בעת אבחון תסמונת זו, הכרחי להבדיל את המחלה ממחלות אפשריות אחרות עם תמונה קלינית דומה.

יַחַס

הטיפול בתסמונת זולינגר-אליסון מתבצע בצורה רדיקלית, כלומר, הרופא מסיר לחלוטין את הגידול ומבצע דיאפנוסקופיה סיבים אופטיים של התריסריון ותריסריון לרוחב. לעתים קרובות לפני הניתוח, גרורות גסטרינומה נמצאות באזורים מרוחקים, מה שמוביל לריפוי מלא רק בשלושה אחוזים מהחולים.

שיטות טיפול שמרניות כוללות שימוש בתרופות, אשר פעולתן מכוונת להורדת הפרשת מלחי חומצה:

• חוסמי קולטן H2.

ניתן לרשום תרופות אלו בכמויות גדולות לחולה לכל החיים.

בהתבסס על מיקום הגידול, ניתן לבצע פרוצדורות כירורגיות בשיטות שונות:

• תריסריון לרוחב עם הסרת רירית התריסריון;
• סיבים אופטיים דיאפנוסקופיה של התריסריון;
• ואגוטומיה סלקטיבית פרוקסימלית;
• כריתה חלקית או מלאה של הקיבה;
• כריתת קיבה מלאה;
• פילורופלסטיקה.

אם הפעולה היא התווית נגד, אז הקרנות וטיפול כימי מתבצעים. היעילות של כל השיטות לעיל לפתולוגיה כזו היא קטנה, שכן כיבים יכולים לחזור.

סיבוכים

סיבוכים אפשריים כוללים:

• היצרות של לומן הוושט;
• דימום במערכת העיכול ובעקבותיו אנמיה;
• כיב ניקוב;
• ירידה חזקה במשקל הגוף;
• הפרעה בלב;
• דחיסת גידול של דרכי המרה;
• ממאירות וגרורות נוספות של הניאופלזמה.

הסיבה לסיבוכים היא בדרך כלל התעלמות מהתסמינים הקליניים של המטופל או טיפול לא הולם. לכן, עם הסימנים הראשונים המצביעים על תסמונת זולינגר, יש לעבור מיד בדיקה רפואית והמשך טיפול.

מניעה ופרוגנוזה

כדי למנוע את ההתרחשות וההישנות של גסטרינומה, עליך לעקוב אחר כמה כללים פשוטים:

• לוותר על הרגלים רעים, במיוחד עישון ושימוש לרעה באלכוהול;
• להקפיד על תזונה בריאה ועצות של דיאטנית;
• נסו להימנע ממתח כרוני;
• לטפל בזמן במחלות של מערכת העיכול והמערכת האנדוקרינית;
• לעבור בדיקות רפואיות קבועות.

הפרוגנוזה עבור חולים עם תסמונת זו היא לעתים קרובות חיובית, שכן גידולים מאופיינים בהתפתחות איטית. גם במקרה של גרורות, נצפית הישרדות של חמש שנים בכ-50-80% מהחולים. לאחר מניפולציות כירורגיות רדיקליות, ההסתברות להישנות היא לא יותר מ-30%.

תסמונת זולינגר-אליסון

מהי תסמונת זולינגר-אליסון (מידע כללי)

תסמונת זולינגר-אליסון היא הפרעה נדירה המאופיינת בהתפתחות של גידול הנקרא גסטרינומה המצוי בלבלב ו/או בתריסריון. גסטרונומים מפרישים רמות מוגזמות של גסטרין, הורמון שממריץ את הייצור.

בדרך כלל, הגוף עצמו משחרר כמות קטנה של גסטרין לאחר האכילה, מה שגורם לקיבה לייצר חומצת קיבה, המסייעת בפירוק מזון ונוזל בקיבה. עם זאת, עודף חומצה גורם להיווצרות כיב פפטי במקומות אחרים במעי העליון.

למרות שכל אחד יכול לחלות בתסמונת זולינגר-אליסון, המחלה שכיחה יותר בקרב גברים בין הגילאים 30 ו-50. שכיחות המחלה מופיעה בכ-10 אנשים למיליון אוכלוסייה.

חוקרים רפואיים עדיין חוקרים את הסיבה המדויקת לתסמונת זולינגר-אליסון. כ-25-30 אחוז ממקרי הגסטרינומה נגרמים על ידי הפרעה גנטית תורשתית הנקראת ריבוי אנדוקריניות מסוג 1 (MEN1). MEN1 גורם לגידולים משחררי הורמונים בבלוטות האנדוקריניות ובתריסריון. התסמינים של MEN1 כוללים רמות מוגברות של הורמונים בדם, אבנים בכליות, סוכרת, חולשת שרירים, עצמות מוחלשות ושברים.

תסמינים של תסמונת זולינגר-אליסון

הסימנים והתסמינים של תסמונת זולינגר-אליסון דומים תסמיני כיב פפטי. כאב עמום או שורף המורגש איפשהו בין הטבור לחזה האמצעי הוא התסמין השכיח ביותר של כיב פפטי.

תסמינים אחרים של תסמונת זולינגר-אליסון כוללים:

• כאבי בטן קלים או חזקים;
• steatorrhea (כמות מוגברת של שומן בצואה);
• נפיחות;
• בחילה;
• הֲקָאָה;
• ירידה במשקל;

לחלק מהאנשים עם תסמונת זולינגר-אליסון יש רק שלשולים ללא תסמינים אחרים. אחרים מתפתחים (GER), המתרחשת כאשר תוכן הקיבה חוזר אל הוושט.

מומלץ להתייעץ עם הרופא אם יש לך כאבי בטן או על-בטן מתמשכים המלווים באפיזודות חוזרות של שלשולים, הקאות ובחילות. חשוב לא להזניח את ההפרעות הללו, מכיוון שמחלה כמו תסמונת זולינגר-אליסון, אם מאובחנת באיחור, קשה לטיפול בהצלחה.

סיבוכים

הישנות של כיב פפטי עקב נוכחות מתמדת של הפרשות חומצה בקיבה עלולה לגרום מערכת העיכולמְדַמֵםו נִקוּב. בנוסף, מכיוון שגסטרינומות הן גידולים ממאירים, קיים סיכון שהן עלולות להתפשט גרורות, במיוחד ב .

גרורות הן תאים סרטניים שעברו ממיקומם המקורי למקום אחר, וזיהמו את בלוטות הלימפה ו/או איברים אחרים בגוף.

הסיבות

אצל רוב האנשים, נראה שתסמונת זולינגר-אליסון מתרחשת באופן ספונטני מסיבות לא ידועות (באופן ספורדי). עם זאת, בכ-25-30 אחוז מהאנשים שנפגעו, התסמונת מתרחשת בקשר עם הפרעה גנטית המכונה ניאופלזיה אנדוקרינית מרובת סוג 1 (MEN1). ברוב החולים, MEN1 עובר בתורשה כהפרעה גנטית דומיננטית אוטוזומלית.

הפרעות גנטיות דומיננטיות מתרחשות כאשר רק עותק אחד של גן שבור מועבר לאדם כדי לגרום למחלה מסוימת. הגן שאינו עובד יכול לעבור בתורשה מכל אחד מההורים, או שהוא יכול להיות תוצאה של מוטציה (שינוי) בגן באדם הפגוע. הסיכון להעברת הגן השבור מהורה שנפגע לצאצאים הוא 50% לכל הריון.

MEN-1 נגרם על ידי שינויים (מוטציות) בגן MEN1. גֵן MEN1מסדיר את ייצורו של חלבון (הנקרא "מנין") שנראה כממלא תפקיד במניעת התפתחות גידול (מדכא גידול).

אבחון

האבחנה של תסמונת זולינגר-אליסון מבוססת על הערכה קלינית יסודית, היסטוריה מפורטת של המטופל ובדיקות ספציפיות, כולל בדיקות מעבדה מסוימות וטכניקות הדמיה מתקדמות. תסמונת זולינגר-אליסון יכולה להיגרם ממגוון גורמים, כולל התפתחות של כיבים פפטיים תכופים או מרובים, עמידים לטיפולים מסוימים בכיבים סטנדרטיים ו/או המתרחשים במקומות חריגים (למשל, בג'חנון).

באנשים החשודים כסובלים מתסמונת זולינגר-אליסון, בדיקות אבחון עשויות לכלול בדיקת דם כדי לחפש רמות גבוהות של גסטרין והערכה של דגימות נוזל קיבה כדי לחפש רמות גבוהות של חומצה. בחלק מהחולים ניתן לבצע בדיקות מעבדה נוספות כדי לאשר את התסמונת. בדיקות כאלה עשויות לכלול מדידת רמת הגסטרין בחלק הנוזלי של הדם (סרום) לפני ואחרי עירוי סידן תוך ורידי; הזרקת הורמון העיכול סודין. בדיקות מעבדה נוספות עשויות להיעשות גם כדי לאשר או לשלול MEN1.

טיפול בתסמונת זולינגר-אליסון

במקרה של תסמונת זולינגר-אליסון, הפתרון הטיפולי הטוב ביותר הוא הסרה כירורגית של הגסטרין. עם זאת, התנאים ליישום סוג זה של פעולה לא תמיד מתקיימים.

פתרון חלופי הוא לטפל במחלה כאל כיב קיבה, שבו חולים נוטלים מעכבי משאבת פרוטון (PPI) ונוגדי H2 (אנטי-H2). השימוש בתרופות אלו פועל רק על התסמינים, מסיר אותם, אך אינו מחזיר את הגידול ואינו מגן על החולה מפני התפשטות אפשרית של גרורות.

ניתן להסיר גרורות בכבד רק בניתוח אם התאים הממאירים שהגיעו לכבד מרוכזים בחלל מוגבל ואינם עמוק בפנים.

התערבות כירורגית

גסטרינומות מוסרות בניתוח עם לפרוסקופיאוֹ ניתוח לפרוטומי, בתנאי שהם בודדים וממוקמים היטב. אם, לעומת זאת, גסטרינומות מרובות ומפוזרות על פני מספר אתרים, או אם הן קשורות ל-MEN1, ניתוח אינו פתרון מעשי.

לחלופין, אך רק במצבים מסוימים, תוכל לנסות לפתור את הבעיה באחת מהדרכים הבאות:

• הסרה כירורגית של הגסטרינומה הגדולה ביותר בלבד.
• אמבוליזציה. הרופא מנתק את אספקת הדם לאזור בו נמצאים הגידולים, מה שגורם למות התאים הסרטניים.
• הרס תאי גידול על ידי אבלציה גלי רדיו.
• כימותרפיהו/או טיפול בקרינה.

מעכבי משאבת פרוטון ואנטגוניסטים של H2

מעכבי משאבת פרוטון (PPI) ונוגדי H2 (אנטי-H2) מפחיתים את ייצור החומצה בקיבה, ומקלים על תסמינים הנגרמים מייצור גסטרין מסיבי.
תרופות אלו יעילות, אך רק אם הן נלקחות במינונים גבוהים ולמשך תקופות ארוכות.

טיפול ארוך טווח עם PPIs (לדוגמה, תרופות אזומפרזול, אומפרזול, רבפרזול) ואנטי-H2 (לדוגמה, רניטידין, Nizatidine) עלול לגרום לתופעות לוואי חמורות אצל אנשים מעל גיל 50, כגון שברים בירך, פרק כף היד ו/או בחוליות.

אם הגידול שלח גרורות לכבד

אם גרורות בכבד רוכזו רק באזור אחד של הכבד ומבודדות משאר האיבר, ניתן להסירן בניתוח.
בהיעדר תנאים כאלה, התרופה האפשרית היחידה היא השתלת כבד, ניתוח עדין ולא חף מסיבוכים אפשריים.

טיפולים אחרים

אם כיבים חודרים לקיבה, מתוכננת התערבות מיוחדת.
אם הם גורמים לאובדן דם חמור, מיד עירוי דםל .

תַחֲזִית

אם האבחנה נעשית בזמן, קיימת סבירות גבוהה להתערבות כירורגית חיובית (מכיוון שהגידול כנראה הופיע בצורה יחידה), שתרפא את המטופל לחלוטין.

במקרים בהם הגסטרינומה לא מוסרת בזמן, נמצאת במקום שקשה להגיע אליו או קשורה ל-MEN1, התערבות כירורגית הופכת לבלתי אפשרית, ולכן החולה נאלץ לחיות עם התסמינים האופייניים לתסמונת זולינגר-אליסון (שלשולים). , וכו.).

מעניין

השכלה גבוהה (קרדיולוגיה). קרדיולוג, מטפל, רופא אבחון תפקודי. אני בקיא באבחון וטיפול במחלות של מערכת הנשימה, מערכת העיכול ומערכת הלב וכלי הדם. בוגרת האקדמיה (במשרה מלאה), מאחוריה ניסיון תעסוקתי רב.

התמחות: קרדיולוג, מטפל, דוקטור לאבחון פונקציונלי.

הערות 0

תצורות גידולים בתריסריון, בלבלב ובקיבה הן מחלות נפוצות. זה נחשב לעתים קרובות תסמונת זולינגר-אליסון. זה קומפלקס סימפטומטי שלם. התפתחות הגידול קשורה לייצור מוגזם של גסטרין והפרשת יתר של חומצה הידרוכלורית.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

המחלה קשורה לנגעים כיבים של הקיבה, התריסריון והלבלב. הישנות תכופות הן גורם בסיסי בהתקדמות המחלה. הביטויים הקליניים של התסמונת הם מתמשכים ואינטנסיביים. בשל חוסר הספציפיות שלו, די קשה לבצע אבחנה מוקדמת.

קבוצת הסיכון כוללת אנשים עם נטייה תורשתית. טיפול בטרם עת בנגעים של מערכת העיכול עלול להוביל להופעת המחלה.

פתוגנזה

הוכח כי ב-90% מכלל המקרים הגידול ממוקם בלבלב. ב-10% ניתן למצוא אותו בתריסריון, לעיתים נדירות ביותר בקיבה ובאיברים אחרים. במהלך המחקר, החולה אינו חושף את הגידול עצמו, אלא נוכחות של היפרפלזיה של תאי G.

כמעט 25% מכלל הקורבנות מפתחים תסמינים של אדנומטוזיס אנדוקרינית מסוג I. למרבה הצער, ב-60% מהמקרים, ההיווצרות היא ממאירה, המאופיינת בצמיחה איטית. גרורות יכולות להתפשט לטחול, לכבד ולבלוטות הלימפה. גודל התצורה נע בין 2 מ"מ ל-5 ס"מ.

פתולוגיה זו היא נדירה, היא מתרחשת לא יותר מ 4 פעמים לכל 1,000,000 מיליון אנשים. זה ציין בגיל 20-50 שנים, בעיקר גברים רגישים למחלה.

מדוע תסמונת זולינגר-אליסון מסוכנת?

בשלבים המוקדמים של ההתפתחות, המחלה אינה מסוכנת. הצורה השפירה של התסמונת מתבטלת באמצעות חשיפה לתרופות. ניוון לסוג ממאיר קשה לטיפול. הסבירות לתוצאה חיובית הולכת ופוחתת במהירות.

תסמינים

ביטויים קליניים של המחלה אינם ספציפיים. התסמינים העיקריים הם:

• תסמונת כאב, אשר ממוקמת בבטן התחתונה;
• שלשולים תכופים;
• שריפה בחזה החזה;
• צרבת קשה;
• גיהוק עם טעם חמוץ;
• מָהִיר;
• נוכחות של תצורות בכבד;
• דימום מעיים וקיבה;
• דַלֶקֶת הַכָּבֵד.

כאשר בודקים את מערכת העיכול, נצפים כיבים בודדים או מרובים. אי אפשר להשיג את חיסולם המוחלט. קיימת סבירות גבוהה להתפתחות דלקת הוושט עם היצרות של הוושט לאחר מכן.

אבחון

עם התפתחות תמונה קלינית לא נעימה, יש צורך ללכת לבית החולים במקום המגורים. הבדיקה צריכה להתבצע על ידי גסטרואנטרולוג מנוסה. במהלך המחקר הראשוני נבדקת ההיסטוריה של המטופל. בדיקה גופנית היא חובה, עקב כך נקבעת תסמונת הכאב באזור האפיגסטרי. במהלך המישוש, מתגלה כבד מוגדל.

בדיקה ראשונית אחת אינה מספיקה כדי לקבל אבחנה מדויקת. כאמצעי אבחון נוספים הם:

1. בדיקת דם כללית וביוכימית;
2. קביעת חומציות;
3. esophagogastroduodenoscopy;
4. צילום רנטגן;
5. סריקת סי טי;
6. הדמיה בתהודה מגנטית;
7. הליך אולטרסאונד.

בהתבסס על הנתונים שהתקבלו, המומחה עורך את האבחנה הנכונה וקובע את משטר הטיפול האופטימלי.

טיפול בתסמונת זולינגר-אליסון

ישנן שתי דרכים לחסל את המחלה:

1. תרופות;
2. כִּירוּרגִי.

הסרה רדיקלית מתאימה במקרה של התפשטות הגידול ונוכחות של נגע בודד. עם הופעת תצורות וגרורות מרובות, נעשה שימוש בטיפול כימי וחשיפה לתרופות.

טיפול תרופתי כולל שימוש במעכבי משאבת פרוטון. אלה כוללים Omeprazole, Kvamatel ו- Octreotide. כימותרפיה משמשת כטיפול משלים. זה מאפשר לך להקטין את גודל ההיווצרות ולעצור את התקדמות הגידול.

במקרים מסוימים, לפנות להסרה כירורגית. לא ניתן להשתמש בו בכל המקרים. אם נמצא, האיבר נכרת. ברוב המקרים מבוצעת כריתת קיבה.

אי אפשר להגיע לריפוי מלא. תוצאה קטלנית מנאופלזמה שפירה אינה מתרחשת. סיבוכים כיביים יכולים להוביל לתוצאות שליליות.

תַחֲזִית

למחלה זו יש את התוצאה החיובית ביותר, בהשוואה לגידולים ממאירים אחרים. זאת בשל התקדמות איטית של תהליך הגידול. ב-80% מהמקרים נצפית הישרדות של חמש שנים, גם בנוכחות גרורות בכבד.

אם מבוצעת פעולה רדיקלית, תסמונת זולינגר-אליסוןבעל תוצאה חיובית. ב-70% מהמקרים הכל מסתיים בטוב. תוצאה קטלנית עלולה להתרחש לא בגלל היווצרות דמוית הגידול עצמה, אלא בגלל סיבוכים. השלכות חמורות גורמות לנגעים כיבים. טיפול בזמן ישיג תוצאה טיפולית טובה, אך לא ניתן לרפא לחלוטין את המחלה.