פורפורה טרומבוציטופנית בילדים ומבוגרים. פורפורה טרומבוציטופנית (מחלת ורלהוף) בילדים פורפורה טרומבוציטופנית בילדים

ניווט מהיר בדף

מה זה? פורפורה טרומבוציטופנית (מחלת ורלהוף) היא פתולוגיה המהווה חלק מקבוצה גדולה של דיאתזות דימומיות (דם). הוא מאופיין בהיווצרות של שטפי דם תת עוריים (שטפי דם) ודימומים מהריריות בילדים ובמבוגרים.

היא חייבת את הביטוי שלה לאי ספיקה איכותית או כמותית של טסיות דם - טרומבוציטופניה, עקב הפרשה לא מספקת, או פירוק מוגבר של תאי דם אדומים. ו thrombocytopathy, עקב הפרות של תהליך של hemostasis, מה שמוביל לנחיתות של טסיות ותפקוד לקוי של טסיות הדם.

הסימנים הראשונים לפורפורה טרומבוציטופנית בילדים משני המינים עשויים להופיע עוד לפני הגעה לגיל ההתבגרות. בגיל מבוגר יותר (20-40 שנים), המין הנשי רגיש יותר למחלה.

• אנחנו חייבים הכל לתפקוד לקוי אחראי על תהליכים רבים בגוף, כולל hematopoiesis וחסינות.

סוגי פורפורה טרומבוציטופנית, צילום

תסמיני עור, תמונה 2

התפתחותם של סוגים שונים של המחלה נובעת ממספר גורמים - על פי ההתחלה, הביטויים הקליניים וסיבות רבות נוספות. כולל מינים עצמאיים ונרכשים (גורם חיסוני ולא חיסוני):

1. אידיופתי - סוג חיסוני של ארגמן טרומבוציטופנית (מחלה אוטואימונית) - סוג עצמאי, הביטוי העיקרי, הנגרם על ידי נוגדנים המאיצים את התהליכים ההרסניים של הרס הטסיות;
2. Alloimmune (isoimmune and transimmune) - סוג קונפליקט Rh, פתולוגיה של יילודים. היא נגרמת מחוסר התאמה של טסיות דם (קונפליקט תוך רחמי אם-ילד, זיהום על ידי אם חולה, או עקב התגובה החיסונית של הגוף בתגובה לעירויי דם מרובים - עירויי דם).
3. הפטן (הטרואימונית) - תוצאה של הפרשת נוגדנים להשפעות של גורמים חיצוניים (וירוסים, תרופות וכו') המשנים את המבנה המבני של טסיות הדם.

על פי המאפיינים הקליניים, פורפורה טרומבוציטופנית היא:

• מהלך חריף, המתבטא בעיקר בילדים. זה לא נמשך יותר מחצי שנה. לאחר הריפוי, אין הישנות.
• כרוני, מאפיין פורפורה טרומבוציטופנית במבוגרים. המחלה יכולה להיות ארוכה - יותר משישה חודשים.
• חוזר, מאופיין בביטוי מחזורי.

סימנים קליניים של פורפורה מתבטאים בדימומים תת עוריים מבודדים - "צורה יבשה" ובשילוב עם דימום ממבנים ריריים - "צורה רטובה".

תסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית אצל מבוגרים

התפתחות של ארגמן טרומבוציטופני אוטואימוני כרוני אצל מבוגרים מתחילה בהדרגה. את הגורם המעורר במקרה זה, ככלל, לא ניתן לקבוע. יש גרסה על הקשר של בראשית עם נוכחות בגוף של מוקדים כרוניים של זיהום, או עם כימיקלים מזיקים.

התקופה הארוכה (התת-קלינית) שנמחקה של המחלה אינה מאפשרת את גילויה בזמן, מה שמסביר את גילויה בשוגג בבדיקה שגרתית.

תסמונת הדימום מתפתחת באיטיות, מתבטאת בהתחלה כחבורות בודדות ושטפי דם תת עוריים, מתפתחת בהדרגה לדימומים בולטים - דימפטיזיס, הקאות דם ושלשולים, זיהומים בדם בשתן.

לוקליזציה של שטפי דם תת עוריים היא בדרך כלל על העור מול הגפיים והגו. לעתים קרובות באתרי הזרקה. שטפי דם תת עוריים בפנים, ברירית הלחמית ובשפתיים מעידים על תהליך קשה. מרפאה חמורה ביותר מאופיינת בשטפי דם ברשתית ובמוח עם התפתחות אנמיה קשה.

נוכחות של בולים ושלפוחיות מלאות בדם בגדלים שונים על פני רירית הפה עשויה להיות מבשר להתפתחות תהליכים דימומיים במבנה המוח. באופן ספונטני, המחלה אצל מבוגרים היא נדירה ביותר.

פורפורה טרומבוציטופנית בילדים, תמונה

צילום פורפורה טרומבוציטופנית בילדים

לרוב, פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית בילדות יש התפתחות חריפה. בילדים מגיל שנתיים עד 6, זה מתחיל שבועיים עד ארבעה שבועות לאחר מחלה ויראלית או חיסון. אצל תינוקות כאלה, תדירות המחלות אינה שונה לפי מגדר, רק לאחר שהגיעו לגיל ההתבגרות, בנות נוטות פי שניים לחלות במחלה.

התפתחות הפתולוגיה מהירה, שטפי דם מופיעים במהירות ובפתאומיות. תכונה אופיינית היא צביעה מרובת צבעים (פוליכרום). סימני דימום תת עוריים מופיעים בצבעים שונים - גוונים ארגמן, סגול וירקרק.

הם יכולים להיווצר באופן ספונטני וא-סימטרי, בלוקליזציה נקודתית ויותר - מספר אכימוסים שיכולים להתמזג. הם יכולים להיגרם על ידי מעיכה וצביטה במצב לא נוח בחלום, או מהחבורה הכי לא משמעותית.

תסמינים אופייניים לארגמה טרומבוציטופנית חריפה הם שטפי דם באף וברחם, דימום מפצע, עקירת שן. בתהליכים חמורים, החמרות במצבו של הילד מצוינות בצורה של שטפי דם במערכת העיכול או הכליות עם הופעת זיהומים בדם בצואה ובשתן.

התפתחות נוספת מסובכת על ידי אנמיה פוסט-המוררגית, שלפוחיות דמיות בחלל הפה, דימום רב ונזק לרשתית.

תסמינים של שטפי דם במוחעשוי להופיע:

• כאבי ראש וסחרחורת חמורים;
• הקאות ועוויתות פתאומיות;
• תסמינים נוירולוגיים פתולוגיים - צניחת זוויות הפה, אסימטריה של העיניים, פגיעה בתפקודים מוטוריים פעילים ובדיבור.

לחלק מהילדים יש עלייה קלה בגודל הטחול (טחול מתון). הטמפרטורה והרווחה הכללית של הילד, ככלל, אינם משתנים.

לנערות יש מחזורי מחזור ארוך. משך התהליך החריף של ITP הוא בין חודש לחודשיים, לפעמים הוא יכול להימשך עד שישה חודשים. בקטגוריה מסוימת של ילדים, המעבר של המחלה לשלב הכרוני אפשרי.

בפורפורה טרומבוציטופנית כרונית אצל מתבגרים וילדים צעירים, יתכנו ביטויים של הפוגה ספונטנית. עבור סימנים אחרים, המחלה בילדים דומה לארגמה טרומבוציטופנית אצל מבוגרים.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית, תרופות

מכלול הבחירה של שיטות לטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית נקבע על פי חומרת הביטויים הקליניים ותקופת המחלה. כולל טכניקות שמרניות ואופרטיביות. העיקרון הבסיסי של הטיפול בנוי:

• אשפוז חובה.
• השלם מצב מנוחה עד לשיקום המוגרמה יציבה של טסיות דם.
• דיאטה מלאה בקלוריות (עם צריכה חלקית של מזון נוזלי צונן).
• מרשם טיפול המוסטטי - הזרקות תוך ורידי וטפטפות של חומצה אמינוקפרואית אפסילון וחומרים מקומיים בצורת ספוגים, סרטי פיברין, טמפונים ספוגים בטרומבין, פרוקסיד או חומצה אמינוקפרואית אפסילון.
• תרופות המשפרות את היצמדות טסיות הדם והיווצרות קרישי דם המונעים דימומים – "Dacyon", "Calcium pantothenate", "Adroxon" או "Etamzilat".
• קורטיקוסטרואידים בצורת "Prednisolone" עבור שטפי דם חוזרים ונשנים.
• קורס בן 4 ימים של מתן טפטוף של אימונוגלובולינים.
• מתחמי ויטמינים ותכשירים לפיתותרפיה - ורד בר, סרפד, פלפל מים ועוד רבים אחרים.

במצבים המאיימים על חיי החולה, או עם התפתחות חמורה של אנמיה, הם נוקטים בשיטה של ​​עירוי דם. רק עם חוסר היעילות של טיפול שמרני בפורפורה של התהוות טרומבוציטופנית, ניתן להשתמש בשיטה כירורגית להסרת הטחול - כריתת טחול.

במקרים הקיצוניים ביותר, בשילוב עם תרופות הורמונליות, רושמים תרופות ציטוסטטיות - אימורן, ציקלופוספן, וינבלסטין, מרקפטופורין או וינקריסטין.

תַחֲזִיתעם purpura thrombocytopenic, על פי רוב - חיובי. תמותה בקרב מבוגרים וילדים חולים מצויה במקרים חריגים. חולים עם אבחנה כזו צריכים להיות רשומים במרפאה למשך חמש שנים לפחות.

פורפורה טרומבוציטופנית היא גורם שכיח לדימום ולשטף דם בקרב מתבגרים וילדים צעירים. במצב כזה חשוב לא להתבלבל ולנסות למצוא תשובות לשאלות מדוע זה קרה ומה לעשות הלאה.

מה זה?

פורפורה טרומבוציטופנית היא פתולוגיה המתאפיינת בנטייה לפתח דימום עקב ירידה במספר הטסיות בדם. זוהי אחת המחלות השכיחות בקבוצת הדיאתזה הדימומית.

הביטויים הראשונים של המחלה מתחילים להפריע למטופל כבר בילדות. המחלה שכיחה באותה מידה אצל בנים ובנות בילדות צעירה יותר, אך כבר לאחר 10-12 שנים, פתולוגיה זו משפיעה בעיקר על נציגות נשיות.

פורפורה טרומבוציטופנית, תמונה 1

הסיבה המדויקת להתפתחות בעיה זו אינה מובנת במלואה. זיהומים, משברים הורמונליים ועוד נחשבים לגורמים מעוררים, קיימים מנגנונים חיסוניים ולא חיסוניים להתפתחות המחלה.

פורפורה אידיופטית טרומבוציטופנית (ITP), השם השני של מחלת ורלהוף, היא אחת ממחלות הדימום הראשונות המוכרות. המילה "תרומבוציטופניה" מרמזת שעם פתולוגיה זו יש ירידה במספר הטסיות. אלו הם תאים של מערכת קרישת הדם המעורבים בתגובות של היווצרות פקקת ועצירת דימום.

המונח "אידיופטי" פירושו שהגורם שהפעיל תהליך זה אינו ידוע. הגורם שמתחיל את הופעת ה-ITP יכול להיות טראומה, חשיפה מוגזמת לקרינה אולטרה סגולה, מתח, תרופות, חיסונים ועוד, אך יותר משליש מהחולים מפתחים את המחלה ללא סיבה נראית לעין.

מה קורה בפתולוגיה הזו?

בטחול, הטסיות המסומנות בתווית מורכבות מערכת החיסון נהרסות ונהרגות ונלקחות על ידי מקרופאגים. תכולת הטסיות בדם פוחתת והגוף מתחיל לייצר אותן באופן אינטנסיבי, מה שמוביל בהדרגה לדלדול אספקת התאים הללו ועיוותם האיכותי.

מתברר מעין מעגל קסמים: מצד אחד, מערכת החיסון עצמה הורסת טסיות דם, ובעצמה מנסה לשחזר את מספרן באמצעות סינתזה מוגברת, מה שמוביל לתוצאות עצובות.

סוגי פורפורה טרומבוציטופנית בבני אדם

על פי מנגנון ההתפתחות, נבדלות שתי צורות של פתולוגיה:

• פורפורה טרומבוציטופנית אוטואימונית. זה ממשיך באופן כרוני עם הישנות תכופות, הסיבה להתפתחות אינה ברורה. נוגדנים מיוצרים נגד טסיות דם ללא שינוי. בנוסף, נוגדנים כאלה יכולים לתקוף גם את מבשרי התאים הללו, כמו גם תאי דם ותאי גזע אחרים.
• הטרואימונית. במקרים אלו נוגדנים תוקפים רק את הטסיות ששינו את מבנהן בהשפעת וירוסים, חיידקים, אלרגנים או פעולת התרופה. לארגמה תרומבוציטופנית חיסונית כזו יש מהלך נוח יותר, כי לאחר חיסול הגורם הסיבתי, הכל חוזר לקדמותו ונוגדנים מפסיקים להיווצר. צורה זו נמצאת בדרך כלל בילדים.

המחלה יכולה להופיע בצורה חריפה (עד שישה חודשים) וכרונית (מעל שישה חודשים). הצורה הכרונית מתרחשת עם הישנות תכופות ונדירות. למרות שפורפורה טרומבוציטופנית אצל מבוגרים היא לרוב חריפה, ישנה צורה כרונית חוזרת של ITP.

בהתאם למספר הטסיות והתסמינים הקליניים, חומרת המחלה מתונה, בינונית וחמורה. בנוסף, על פי סימנים קליניים, הוא מחולק ל:

• "יבש" - דימומים תת עוריים שולטים;
• "רטוב" - שילוב של דימום ודימום.

פורפורה טרומבוציטופנית, צילום בילדים

ברוב המקרים, פורפורה טרומבוציטופנית בילדות מתחילה בצורה חריפה. הביטויים הראשונים של המחלה עשויים שלא להבחין על ידי ההורים, שכן ילדים, בשל גילם, הם ניידים מאוד ונוטים להיפצע ושפשופים.

לאחר שהרופא מתחיל לאסוף אנמנזה, ניתן לקבוע כי סימני פתולוגיה ונזקים שאינם מתאימים לפציעות התרחשו בילד במשך זמן רב.

מבחינה קלינית, המחלה מתבטאת:

1. תסמונת דימום עור.הסימנים שלו:

• הופעה ספונטנית של שטפי דם תת עוריים (שטפי דם). הם נוצרים בדרך כלל בלילה בהשפעת כוחות טראומטיים מינימליים: דחיסה קלה, צביטה, חבורות;
• מגוון גדלים של שטפי דם כאלה: מנקודה לגדולה, מתמזגים זה עם זה;
• אי התאמה בין גודל ואופי הנזק לכוח הטראומטי, כלומר. חבורה קלה יכולה לגרום לדימום נרחב;
• בחלק מהחולים מתרחשים שטפי דם בקרומים הריריים או בסקלרה. זהו סימן לא חיובי, שכן הסיכון לסיבוך חמור של ITP, דימום מוחי, עולה;
• פוליכרום - זה אומר שהתרחשותם שונה במרשם המראה: ישנם אלמנטים אדומים בהירים טריים וכחול-ירוק בשלב ההתפתחות ההפוכה;
• הם נוצרים כמעט בכל מקום, אין מקומות מועדפים עבור לוקליזציה של שטפי דם.

2. דימום.המאפיין שלהם:

• להתפתח יחד עם ביטויים דימומיים בעור;
• לעתים קרובות יש דימום באף, חניכיים ורחם, לעתים רחוקות הושט, קיבה, כליות. אצל בנות המחלה עלולה להתבטא במחזור מוגזם ממושך;
• דימום מוחי ודימומים חמורים אחרים יכולים להיות קטלניים.

חָשׁוּב! סכנה חמורה היא דימום לאחר עקירת שיניים בחולים עם פורפורה טרומבוציטופנית לא מאובחנת. דימום כזה מתחיל מיד לאחר ההתערבות ואינו מפסיק במשך זמן רב, מה שגורם להתפתחות אנמיה חריפה.

בנוסף לנטייה כזו לדימום מוגבר, מצבו הכללי של הילד אינו מופרע. אין לו חום, אין לו צמרמורות, אין לו סימנים אחרים של שכרות. במקרים נדירים, יש עלייה בגודל הטחול והכבד.

בנוסף, עם דימום ממושך תכופים, מתפתחים תסמינים של אנמיה, אותם ניתן להעלים על ידי נטילת תרופות מתאימות.

בהתאם לתקופה, נבדלות שתי צורות של המחלה:

1. אקוטי (משבר דימומי). התסמונת הדימומית באה לידי ביטוי ופרמטרים מעבדתיים של דם משתנים.

2. הפוגה:

קלינית. על פי נתוני מעבדה, קיימת ירידה במספר הטסיות, אך אין ביטויים קליניים למחלה;

קליני והמטולוגי. אין תסמינים של המחלה, אין שינויים בבדיקות הדם.

האבחנה מתבצעת על בסיס היסטוריה, פרמטרים מעבדתיים והדרה של וריאנטים אפשריים אחרים של טרומבוציטופניה.

הטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית תלוי בצורת המחלה ובשלבה. בשלב החריף מומלצת מנוחה במיטה ואמצעים שמטרתם עצירת דימום: עירויי דם, תרופות להדמם וכו'.

במהלך תקופת ההפוגה, כל האמצעים מכוונים למנוע התפתחות של דימום נוסף.

אחת משיטות הטיפול השנויות במחלוקת הייתה ונשארה כריתת טחול (הסרת הטחול). מאמינים כי באיבר זה מיוצרים נוגדנים הגורמים למוות של טסיות, אך נקודה זו עדיין לא מובנת במלואה.

• הניתוח מתבצע רק בתקופת ההפוגה.

פורפורה טרומבוציטופנית היא מחלה המאופיינת בביטויים דימומיים בצורה של שטפי דם מתחת לעור ודימומים הנובעים מירידה במספר הטסיות האחראיות לקרישת הדם. זוהי אחת הצורות הנפוצות ביותר של מחלות דם בילדים. גורמים למחלה. ישנן צורות ראשוניות ומשניות (סימפטומטיות) של פורפורה טרומבוציטופנית.

צורות ראשוניות יכולות להיות גם תורשתיות וגם נרכשות כתוצאה ממחלת עבר, משניות מופיעות כסימנים במספר מחלות. מנגנון ההתפתחות של ארגמן טרומבוציטופנית ראשונית ומשנית עשוי להיות דומה (לדוגמה, עקב תהליך אוטואימוני - התקפה אימונולוגית - הרס של אחד או אחר ממבנים משלו על ידי תאי הגוף). לרוב, המחלה מתפתחת בילדות.

מה זה פורפורה

אַרגְמֶנֶת- סימפטום רפואי המאפיין את הפתולוגיה של קישור אחד או יותר של דימום דם. פורפורה מובנת כמו שטפי דם נימים קטנים בעור, מתחת לעור או בקרומים הריריים. שטפי דם בודדים יכולים להיות נקודתיים (פטקיות), לעתים רחוקות יותר דמויי רצועה (vibex), קטנים (אקכימוזה) או כתמים גדולים (חבורות). נצפה בדרך כלל בצורה של פטריות מרובות ואכימוזיס בקוטר של עד 1 ס"מ. פורפורה היא תסמין לא ספציפי המתבטא במספר מחלות, אך מבוסס על מנגנוני התפתחות נפוצים.

פורפורה טרומבוציטופנית היא דיאתזה דימומית ראשונית, שבה נקבעת ירידה במספר הטסיות בדם עם תכולה מוגברת או תקינה של תאים שמהם נוצרות טסיות דם במח העצם. זוהי אחת הצורות הנפוצות ביותר של דיאתזה דימומית. פורפורה טרומבוציטופנית כוללת את אותם מצבים עם מספר מופחת של טסיות דם, שהסיבות להן אינן ידועות ושאינן סימנים למחלות אחרות.

כמו כן, הגורמים המשפיעים על הופעת ארגמן טרומבוציטופנית לא הובהרו סופית. המחלה מתפתחת אפילו אצל תינוקות, אם כי היא מופיעה לעתים קרובות יותר בילדים בני 3-6. בגיל 14 שנים, המחלה מופיעה בתדירות שווה אצל בנים ובנות כאחד. עם זאת, בגיל בית ספר מבוגר יותר, השכיחות בבנות גבוהה פי 2-3 מאשר בבנים. חשיבות מיוחסת לגורם הזיהומי שלפני התפתחות ארגמן טרומבוציטופני. לרוב אצל ילדים, המחלה מתחילה לאחר זיהום ויראלי, לעתים רחוקות יותר לאחר זיהום חיידקי.

כיום מאמינים שהירידה בטסיות הדם במחלה זו נגרמת מהרס מוגבר של טסיות הדם. כאשר מספר הטסיות השבורות עולה על היכולת של מח העצם לפצות על היעדר טסיות דם בדם, מתרחשת טרומבוציטופניה. בהתפתחות המחלה בהרס של טסיות דם, תפקיד חשוב ממלא הפרעות אימונולוגיות כגון ירידה בהגנות הגוף, היווצרות של מספר קטן של תאים מגנים.

אבל ההנחה היא שכמה תגובות מעורבות במנגנון ההתפתחות של ארגמן טרומבוציטופנית, שקובעות את מהלך המחלה. לטחול תפקיד חשוב גם בהתפתחות של ארגמן תרומבוציטופני, שכן בו מתרחש הרס מוגבר של טסיות הדם, עקב התהליך האימונולוגי. יחד עם זאת, הטחול הוא האתר העיקרי לייצור נוגדנים המשמידים טסיות בפורפורה טרומבוציטופנית אוטואימונית, ומבחינים בשתי צורות - אוטואימונית והטרואימונית טרומבוציטופנית.

בצורה האוטואימונית, נוגדנים מיוצרים בטחול ובתימוס, וגורמים לאחר מכן להרס מוגבר של טסיות דם, אשר לא ניתן לפצות על ידי הגוף, בפרט מח העצם. בתהליך האוטואימוני, נוצרים נוגדנים כנגד טסיות הדם ללא שינוי. זה קובע את הסימנים של purpura thrombocytopenic, לוקח קורס כרוני. הצורה ההטרואימונית של פורפורה טרומבוציטופנית מתרחשת כאשר מבנה הטסיות מופרע, כלומר. כאשר נוצר קומפלקס חדש, אשר נוצר בהשפעת וירוסים, תרופות או חומרים זרים אחרים.

נוגדנים מיוצרים נגד קומפלקס זה, מה שמוביל גם להרס של טסיות דם. מנגנון כזה קובע את הסימנים של מחלה שיש לה מהלך חריף. דוגמה קלאסית לצורה הטרואימונית היא טרומבוציטופניה, המתפתחת בעת נטילת תרופות. תרופות כאלה עשויות לכלול כינין, סליצילטים, סולפנאמידים, אנטיביוטיקה וכו'.

למנגנונים התפתחותיים דומים יש צורה הטרואימונית של פורפורה טרומבוציטופנית (צורה חריפה של מחלת ורלהוף), שנוצרת בהשתתפות וירוסים וחיידקים. בהתפתחות של דימום בפורפורה טרומבוציטופנית, מקום חשוב תופס על ידי התבוסה של דופן כלי הדם ומערכת קרישת הדם.

טסיות הדם ממלאות תפקידים חשובים בגוף: הן מגינות על דפנות כלי הדם מפני נזקים, לוקחות חלק בקרישות הדם ומשפיעות על פיברינוליזה - התמוססות של קרישי דם תוך-וסקולריים. טסיות הדם הן המזינות הטבעיות של תאי הדם וכלי הלימפה, ולכן, עם מחסור בהן, חדירות הכלים עולה (חומרים יוצאים בקלות וחודרים לתוכם) ושבריריותם, מה שמוביל להתפתחות של שטפי דם נקודתיים על עור.

בהתפתחות דימום, תפקיד מסוים שייך לירידה ברמת הסרוטונין בדם בחולים עם ארגמן טרומבוציטופני. בעזרת חומר זה, דחפים עצביים מועברים מהאיברים למוח ולהיפך. כמו כן, לסרוטונין יש אפקט כיווץ כלי דם וממריץ את הידבקות טסיות הדם.

השילוב של גורמים אלה (תרומבוציטופניה, הפרעות תפקודיות של דופן כלי הדם, ירידה ברמות הסרוטונין) קובע את הביטוי של ארגמן טרומבוציטופני. בהתפתחות דימום בפורפורה טרומבוציטופנית יש חשיבות להפרעות בתהליכי קרישת הדם והפיברינוליזה.

תסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית

לאורך הקורס נבדלות צורות חריפות וכרוניות של ארגמן טרומבוציטופנית. הצורה החריפה נמשכת עד 6 חודשים ומסתיימת בהחלמה. לאחר מכן, התפתחות מחדש של סימני המחלה אינה מתרחשת. בילדים, הצורה החריפה של פורפורה טרומבוציטופנית שכיחה יותר מהצורה הכרונית, בעיקר בקבוצת הגיל הצעירה - מגיל שנה עד 5 שנים. ככלל, קודמים לו גורמים מסוימים: זיהומים ויראליים, חיסונים וכו'. התקופה שבין החשיפה לגורם ועד להופעת המחלה, שהיא 1-3 שבועות, אופיינית.

הופעת המחלה היא חריפה, שטפי דם בעור ובריריות, דימומים מהאף, הידרדרות במצבו הכללי של הילד, סימני דימום (עור חיוור, לחץ דם נמוך), טמפרטורת הגוף עולה ל-38 מעלות צלזיוס. משך המחלה בצורה חריפה של purpura thrombocytopenic, ככלל, אינו עולה על 1 חודש, שבמהלכו יש התאוששות מהירה של כל ההפרעות ומתרחשת התאוששות.

לילדים רבים עם מהלך חריף יש לימפדנופתיה - דלקת של בלוטות הלימפה. פורפורה תרומבוציטופנית חריפה עלולה לגרום להחלמה ספונטנית. במספר ילדים, המחלה אינה מאובחנת, שכן היא ממשיכה בקלות, עם ביטויים מינימליים של דימום. בצורה החריפה, מהלך המחלה חיובי - החלמה מלאה מתרחשת בדרך כלל תוך 1-3 חודשים. עבור הצורה הכרונית של פורפורה טרומבוציטופנית, התחלה חריפה היא לא אופיינית. הסימנים הראשונים של המחלה מופיעים הרבה לפני הביטויים האופייניים של המחלה ולעיתים קרובות אינם מבחינים על ידי החולה או קרוביו.

הסימנים הראשונים של דימום מופיעים על העור בצורה של שטפי דם פטכיאליים, דימומים קלים מהאף ודימום לאחר הניתוח. במהלך תקופת החמרה של ארגמן טרומבוציטופנית, שולטים סוגים שונים של שטפי דם. ביניהם, מלכתחילה מבחינת תדירות ההתרחשות הם ביטויי עור - פורפורה עצמה. שטפי דם בדרך כלל מופיעים בפתאומיות ללא סיבה או לאחר מיקרוטראומה. יתר על כן, שטפי דם ספונטניים נצפים לעתים קרובות בלילה.

עם purpura thrombocytopenic, הסימפטום של "דמעות דם" הנגרם על ידי דימום מהעיניים הוא ציין לעתים רחוקות מאוד. התסמין השני בשכיחותו במהלך ארגמן טרומבוציטופני הוא דימום. ככלל, דימום נצפה יחד עם ביטויי עור. הנפוצים ביותר הם דימומים מהאף. בדרך כלל הם עקשנים, שופעים, מה שמוביל לאנמיה.

דימום תכוף מהריריות של חלל הפה, מהשקדים ודופן הלוע האחורי. דימומים במערכת העיכול, כלייתית, אצל בנות - דימומים מהרחם נפגשים פחות. דימום תכוף או כבד בפורפורה טרומבוציטופנית מוביל להתפתחות אנמיה פוסט-המוררגית.

עבור purpura thrombocytopenic, הצטברויות בין-שריריות של דם ו hemarthrosis אינם אופייניים, כלומר. הצטברות דם בחלל המפרקי, המטומות תת עוריות ודימום ממושך נצפים לעתים רחוקות תוך הפרה של שלמות העור. לילדים רבים הסובלים מארגמת טרומבוציטופנית אין תלונות. ככלל, הם מופיעים עם התפתחות של אנמיה posthemorrhagic.

עייפות, עצבנות, חולשה, עייפות מצוינים. הטמפרטורה תקינה. הגדלה של הכבד והטחול אינה אופיינית לפורפורה טרומבוציטופנית. משך המחלה במשך יותר מ-6 חודשים נחשב לצורה כרונית של המחלה, לרוב זה לוקח קורס כזה בילדים 7-10 שנים. לצורה הכרונית של פורפורה טרומבוציטופנית יש מהלך גלי ממושך, כאשר תקופות של שיפור מוחלפות שוב בתקופות של החמרה.

תיאורים מפורטים של תסמינים

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית

שיטות טיפול. מערך האמצעים לארגמה טרומבוציטופנית נקבע על פי חומרת, מהלך ותקופת המחלה ומורכב משיטות שמרניות (בעזרת תרופות) ושיטות ניתוחיות. לכל ביטוי של פורפורה, מומלץ אשפוז במחלקות מיוחדות של בית החולים ומנוחה במיטה. התזונה צריכה להיות מלאה, עתירת קלוריות, האוכל ניתן מצונן, נוזלי, במנות קטנות.

בטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית עם תרופות, תכשירים הורמונליים תופסים מקום מיוחד, המפחיתים את החדירות של כלי הדם, מגבירים את קרישת הדם ומגבירים את החסינות. הורמונים משמשים לנגעים נרחבים בעור, דימום מהריריות, דימום של לוקליזציה שונות, שטפי דם באיברים הפנימיים, טרומבוציטופניה חמורה. לרוב משתמשים בפרדניזולון, תחילה במינונים גדולים.

השפעת הטיפול מופיעה לאחר 1-2 שבועות, ואז המינון מופחת בהדרגה. לחולים רושמים קומפלקס של ויטמינים - רצוי להכניס ויטמינים P ו-C. מינונים גדולים של ויטמין C אינם מומלצים, מכיוון שהדבר מחמיר את התכונות התפקודיות של טסיות הדם. הקצה מלחי סידן (סידן פנטותנט), חומצה אמינוקפרואית דרך הפה 0.2 גרם / ק"ג משקל גוף 3-4 פעמים ביום או תוך ורידי בצורה של תמיסה 5%.

Dicynone יש השפעה על דופן כלי הדם, זה נקבע דרך הפה או תוך שרירי. ל-ATP בשילוב עם מגנזיום גופרתי יש השפעה מסוימת על התכונות התפקודיות של טסיות הדם. כסוכנים המוסטטיים, נעשה שימוש באוסף תרופתי, כולל סרפד, ורד בר, סטיגמות תירס, פלפל מים, yarrow.

עירויים של רכיבי דם פונים רק במקרה של אנמיה חריפה חריפה המהווה איום על החיים, או כדי לעצור דימום מסיבי שלא ניתן להעלים באמצעים אחרים. עם חוסר היעילות של טיפול שמרני בפורפורה טרומבוציטופנית, הם פונים לכריתת טחול (הסרה כירורגית של הטחול).

תרופות ציטוסטטיות המפחיתות את הצמיחה והרבייה של תאים נרשמות רק במקרים קיצוניים, כאשר נעשה שימוש בכל האמצעים הזמינים. הטיפול בתרופות ציטוטוקסיות מתבצע בדרך כלל בשילוב עם תרופות הורמונליות. משתמשים בתרופות הבאות:

• אימורן,
• ציקלופוספמיד,
• 6-מרקפטופורין וינקריסטין,
• וינבלסטין.

חולים עם ארגמן טרומבוציטופנית כפופים לרישום מרפאה למשך 5 שנים.

שאלות ותשובות בנושא "פורפורה טרומבוציטופנית"

שְׁאֵלָה:שלום! הנח איך להיות עם שתי אבחנות כאלה. היא רכשה דליות לאחר הלידה השלישית, היא סירבה לניתוח המוצע, כי עבור מכרים רבים הניתוח הזה לא עבר ללא הישנות, ולא ניתן היה לאחר הניתוח לשמור על משטר "שימור עצמי" (כוח הכבידה, כל הזמן על הרגליים). תמכתי ברגליים שלי בטינקטורות שונות. ואתמול אובחנתי כחולת פורפורה - טסיות 20, רשמו מדרול32, קליפוסיס, אטאמסילאט. איך אני יכול לא להחמיר את מצב הרגליים שלי, איך אני יכול לתמוך בו בזמן שהדם משוחזר. הרופא, העובדה שיש לי דליות לא הגיבה בשום צורה, אבל הרגל שלי קהה ומתוכננים עוויתות.

תשובה:שלום! כרגע כדאי באמת לדבר על שמירה על מצב הוורידים עד שיקום הדם. האמצעי היעיל ביותר לכך הוא גרבי דחיסה רפואיים (לא כל גרביונים שניתן לרכוש בבתי מרקחת, ולא רק, לא). פנה לפלבולוג. סריגים נבחרים באופן אינדיבידואלי (מגודל לדרגת דחיסה). כל מיני משחות, ג'לים, טבליות וכמוסות הם אמצעי עזר, אני לא מתכוון לתרופות שאתה לוקח לטיפול בפורפורה.

שְׁאֵלָה:אחר הצהריים טובים! אני בן 35. אנא ספר לי אם אני יכול לסבול וללדת ילד עם אבחנה של טרומבוציטופניה אידיופטית. המחלה אינה מולדת, אלא נרכשת בגיל 23 שנים. משנת 1999 עד 2006 לקחתי פרדניזולון כדי לשמור על טסיות הדם שלי. בשנת 2006 עברתי כריתת טחול, וספירת הטסיות שלי חזרה לנורמה כמעט. בשלב זה של חיי, אני לא מדמם. רמת הטסיות משתנה, אבל היא לא יורדת מתחת ל-80-90 (וגם אז בזמן הווסת). המחזור הולך כמו שעון בשעה מסוימת, ללא הפרעה, למשך 2-3 ימים. אין בעיות נשיות. עֶזרָה.

תשובה:ברוב המקרים, הריון אינו מחמיר את מצבם של חולים עם ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי, אולם אצל 20-30% מהנשים ההרות עלולה להתרחש החמרה של המחלה. אני ממליצה גם להתייעץ עם רופא כללי והמטולוג.

פורפורה טרומבוציטופנית היא ירידה במספר הטסיות, בדרך כלל ממקור חיסוני. הוא מאופיין בהופעת שטפי דם על העור, דימומים חיצוניים ופנימיים. קרא עוד על הסימפטומים, סוגיו ושיטות הטיפול שלו במאמר זה.

המחלה נפוצה למדי והיא נמצאת במקום הראשון בין הגורמים לדימום מוגבר. זה מתבטא בילדות המוקדמת, בתקופת הגן, בקרב מטופלים מבוגרים זה שכיח יותר בנשים. במחצית מהמקרים, לא ניתן לקבוע את הסיבה לפתולוגיה.

1 מכל 3 חולים עם ארגמן טרומבוציטופנית מתפתחים לאחר זיהום. בדרך כלל הסימנים הראשונים מופיעים 15-20 ימים לאחר שכך הביטויים החריפים של מחלות ויראליות או חיידקיות.

כגורם מעורר יכול להיות:

• שפעת, זיהום בנגיף אדנו;
• אבעבועות רוח, חצבת, אדמת, שעלת;
• מָלַרִיָה;
• פרוטיטיס;
• אנדוקרדיטיס ספטית;
• מתן חיסונים וסרה;
• נטילת תרופות הורמונליות;
• טיפול בקרינה;
• פעולה נרחבת;
• טראומה מרובה;
• חשיפה ממושכת לשמש הפתוחה, בסולריום.

זוהו צורות משפחתיות של המחלה. אבל רוב המקרים קשורים להופעה בדם של נוגדנים נגד טסיות הדם שלהם. הם מקובעים על הממברנה שלהם והורסים אותו. כתוצאה מכך, התאים אינם מתים תוך 1-2 שבועות, כרגיל, אלא תוך 5-12 שעות.

נוגדנים יכולים לחדור לגוף גם דרך עירוי דם, מסת טסיות דם או מאם לעובר בתקופה שלפני הלידה. ההרכב האיכותי של ממברנות התא משתנה בהשפעת וירוסים, תרופות או על רקע מחלות אוטואימוניות מערכתיות (זאבת, אנמיה המוליטית).

כמו כן, קיים חוסר בטסיות הפרה של היווצרותן באנמיה אפלסטית, מחסור בוויטמין B12, לוקמיה, מחלות מח עצם, כולל גרורות בגידול.

תסמינים אצל מבוגרים וילדים

ביטויי המחלה קשורים להפרה של היווצרות קרישי דם, כמו גם חדירות נימים מוגברת והתכווצות לא מספקת. כתוצאה מכך, הדימום אינו מפסיק במשך זמן רב, שכן קרישי דם אינם חוסמים את מקום הנזק לרקמות.

התסמינים הראשונים של ארגמן תרומבוציטופנית מופיעים כאשר מספר הטסיות יורד מ-150 מיליון ליטר ל-50 ומטה. עם החמרה של המחלה, רק טסיות בודדות נמצאות בדם.

מתרחש דימום, וכתמים קטנים - "חבורות" הופכות בולטות על העור. מספרם גדל בהדרגה - מפריחה נקודתית קטנה לכתמים גדולים, והצבע משתנה מסגול עז עם כחול לצהוב-ירוק בהיר. לוקליזציה אופיינית היא המשטח הקדמי של הגוף, הרגליים והידיים, לעתים נדירות הפריחה מכסה את עור הפנים והצוואר. המיקום אינו סימטרי, מרכיבי הפריחה אינם כואבים.

אותם שטפי דם ניתן למצוא ב:

• שקדים, חלק פלטין של הפה;
• ממברנות הלחמית והרשתית של העיניים (סימן מסוכן, מכיוון שלעתים קרובות אחריו מופיע דימום מוחי);
• עור התוף;
• רקמה מתפקדת של איברים פנימיים;
• שכבות כלי הדם של המוח.

סימן אופייני לפתולוגיה הוא דימום פתאומי (לעתים קרובות לילי) עם נזק קל לעור. שטפי דם עזים יכולים להתרחש מהאף, מהחניכיים, לאחר מניפולציות כירורגיות או אבחנתיות קלות.

אצל נשים המחזור בדרך כלל קשה, מלווה באיבוד דם חמור. לפני תחילת הווסת, פריחה על העור, דימום מהאף מופיעים לעתים קרובות. בתקופת הביוץ ישנם שטפי דם בחלל הבטן המדמים הריון חוץ רחמי.

כמו כן, הופעת הדם נמצאת בליחה, הקאות ומסות מעיים, שתן. הטמפרטורה לרוב נורמלית, טכיקרדיה מתרחשת, צליל ראשון חלש (תוצאה של אנמיה). הטחול לרוב רגיל בגודלו או מוגדל מעט.

בילדים מתחת לגיל שנתיים מאובחנת צורה מיוחדת של המחלה - פורפורה טרומבוציטופנית אינפנטילית. זה מתחיל בצורה חריפה, פריחה על הגוף והריריות בולטת, מספר הטסיות בדם יורד בחדות.

עלול להתרחש עם התקדמות. נוכחותו מעידה על ידי:

• סְחַרחוֹרֶת,
• כְּאֵב רֹאשׁ,
• לְהַקִיא,
• תסמונת עוויתות,
• שיתוק גפיים,
• הפרעה בהכרה.

סוגי פורפורה טרומבוציטופנית

בהתאם לגורמים ולגרסאות של מהלך המחלה, נבדלים מספר ביטויים קליניים של המחלה.

אידיופתי (מחלת ורלהוף)

למרות שהגורם המדויק לצורה זו של המחלה לא הוכח, מקורה החיסוני אינו מוטל בספק. בבדיקת דם מוצאים נוגדנים נגד טסיות וכן לימפוציטים הרגישים להרכב האנטיגני של ממברנות הטסיות.

השינוי בפעילות של מקרופאגים (תאי זולל) של הטחול משמש כנקודת התחלהשתופסים את טסיות הדם שלהם כזרות.

מדמם

דימום ופריחה דימומית הם התסמינים העיקריים של פורפורה טרומבוציטופנית. לכן, וריאנט זה של מהלך המחלה נחשב לקלאסיקה. בנוסף לכך, ישנה גם פורפורה פקקת עם התחלה חריפה ואי ספיקת כליות חמורה. בעזרתו נוצרים קרישי דם היאליניים בכלים קטנים המשבשים את זרימת הדם במיקרו.

התסמונת הדימומית עלולה להחמיר בצורה של משבר של דימום מוגבר וירידה חדה בטסיות הדם. בשלב ההפוגה, זמן הדימום פוחת, אך נותרים סימני מעבדה, או מתרחשת נורמליזציה מלאה של המצב והפרמטרים ההמטולוגיים.

חַד

קורה לעתים קרובות יותר בילדות. התסמינים נמשכים במשך שישה חודשים, ולאחר מכן נעלמים לאחר שחזור מספר הטסיות בדם. צורות כרוניות מאובחנות בדרך כלל בחולים מבוגרים, סימני המחלה נוטים לחזור לאחר תקופה של הפוגה.

חֲסִין

הסימפטום העיקרי הוא היווצרות נוגדנים לממברנת הטסיות. אם תכונותיו השתנו בהשפעת וירוסים, חיידקים או תרופות, אז לצורה זו (הטרואימונית) יש מהלך חיובי למדי. לאחר ניקוי הגוף, התאים משחזרים את הרכבם, ויצירת הנוגדנים נפסקת. זה לעתים קרובות יותר חריף, זה מאובחן בעיקר בילדות.

אוטואימונית, בדרך כלל אידיופטית. כלומר, לא ניתן לקבוע את הסיבה להופעת נוגדנים לתאים שלהם. יש לו מהלך חוזר (חוזר), החומרה תלויה במצב המערכת החיסונית. זה יכול להתרחש באופן משני, על רקע מחלת רקמת חיבור מערכתית שכבר קיימת (זאבת, בלוטת התריס, סקלרודרמה).

פורפורה תרומבוציטופנית איזו-אימונית קשורה לצריכת נוגדנים מבחוץ - עם דם שעבר עירוי או העובר מהאם דרך השליה.

צפו בסרטון על הסיבות והטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית:

אבחון המחלה

על פי הסימנים הקליניים, ארגמן טרומבוציטופני דומה לפגיעה במח עצם, לוקמיה, וסקוליטיס, הפרעות וטרומבוציטופתיות. על מנת לאבחן נכון, יש צורך לבצע בדיקה המטולוגית.הסימנים האופייניים לארגמה טרומבוציטופנית הם:

• ירידה בטסיות הדם בדם;
• הארכת זמן הדימום (לא תמיד משקפת את החומרה, שכן תכונות התאים משפיעות גם עליה);
• להגדיל ולהפעיל זמן thromboplastin חלקי;
• קריש הדם אינו מתכווץ, או שמידת הנסיגה שלו (התכווצות) מופחתת משמעותית;
• ריכוז מופחת של סרוטונין בדם;
• לויקוציטים הם נורמליים, עם דימום אנמיה מתרחשת;
• ניקור של מח העצם מגלה hematopoiesis רגיל;
• הופעת נוגדנים נגד טסיות דם.

בתקופה של משבר דימומי מתגלה שבריריות מוגברת של כלי הדם - כאשר מכים בפטיש (מחקר של רפלקסים בגידים), מורחים שרוול למדידת לחץ, דקירת מחט, בדיקת צביטה, מופיעה פריחה דימומית נקודתית אופיינית. .

עור של חולה עם פורפורה טרומבוציטופנית לאחר בדיקת שרוול

לצורך אבחנה מבדלת משתמשים בניקור מח עצם, בדיקות דם אימונולוגיות וחקר התכונות והמבנה של טסיות הדם.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית

• הגבלת פעילות גופנית אינטנסיבית, תלמידי בית ספר פטורים מחינוך גופני או מועברים לקבוצה מיוחדת;
• הימנע מחשיפה ממושכת לשמש הפתוחה, היפותרמיה;
• נבחרה טמפרטורת מזון חמה או קרירה שאינה פוגעת בריריות הפה; משקאות המכילים קפאין אסורים;
• לפני חיסונים מתוכננים, נדרשת התייעצות עם המטולוג.

לפני נטילת תרופות כלשהן, עליך לוודא שהן אינן משפיעות על קרישת הדם. משככי כאבים ותרופות אנטי דלקתיות רבות הן התווית נגד (אספירין, אקמול, נפרוקסן, אינדומתצין, איבופרופן), סולפנאמידים, פורוסמיד, הפרין, חוסמי בטא, אנטיביוטיקה של דיפירידמול, פניצילין וצפלוספורין, ניטרופורנים, ברביטורטים.

אינדיקציות לשימוש בתרופות לטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית הן ירידה בטסיות הדם ל-30 - 45 מיליון ליטר ונוכחות של כיב פפטי, שעלול להגביר את הסיכון לדימום.

כאשר רמת הצלחות האדומות יורדת מתחת ל-30 מיליון לליטר, יש לציין אשפוז דחוף.

בשימוש בטיפול:

• חומרים המוסטטיים - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat בתוך או תוך ורידי. עבור דימום מקומי, ספוג hemostatic, סרטי פיברין או ג'לטין, טמפונים עם אדרנלין, מי חמצן משמשים.
• תרופות הורמונליות - פרדניזולון למשך שבועיים עם הפחתת מינון או קורסים של 7 ימים עם הפסקה של חמישה ימים. עם משבר דימומי, נקבע טיפול בדופק - מתן תוך ורידי של מינונים גבוהים של Metipred.
• אימונוגלובולין אנושי תקין בשילוב עם הורמונים או לשימוש עצמאי.
• אינטרפרונים (רופרון, אינטרון).
• דנזול.

לא נעשה שימוש במסת טסיות הדם, מכיוון שהיא עלולה להחמיר את המצב, לעורר החמרה של הרס תאים אוטואימוניים ומשבר דימומי. אריתרוציטים שטופים מומלצים רק לאנמיה חמורה לאחר דימום, שאינה ניתנת לתיקון באמצעות חומרים נוגדי אנמיה אחרים.

עם יעילות לא מספקת של הורמונים, לפעמים מוסיפים ציטוסטטים לטיפול או, בחסותם, מינון פרדניזולון מופחת בהדרגה. אך לרוב, צורות קשות שחוזרות על עצמן כאשר ההורמונים מופסקים מהוות אינדיקציה לכריתת טחול - הסרת הטחול. איבר זה מעורב בהרס של טסיות דם ולאחר ניתוח, מספר התאים גדל.

בילדים, שיטת טיפול זו נקבעת מגיל 5 וב-80% מהמקרים מובילה לשיקום מלא של ספירת הדם.

המטופלים נמצאים בפיקוח מתמיד של המטולוג. במהלך תקופת ההידרדרות, מצוינות בדיקות דם שבועיות, כאשר מתרחשת הפוגה, הן מבוצעות לפחות פעם בחודש, וגם לאחר כל מחלה.

פורפורה טרומבוציטופנית היא מחלה הקשורה לירידה בטסיות הדם בדם.. מתרחש עם הפרעות אימונולוגיות, זה מעורר על ידי וירוסים, תרופות, עירויי דם. זה מולד כאשר הנוגדנים של האם חודרים לעובר.

מתבטא בפריחה נקודתית דימומית ופריחה נקודתית, דימום מהריריות. האבחנה מחייבת בדיקה המטולוגית מלאה. הטיפול מתבצע עם תרופות הורמונליות המוסטטיות, החדרת אימונוגלובולינים. עם חוסר היעילות של תרופות, כריתת טחול נקבעת.

קרא גם

דלקת כלי דם דימומית (צורת עור) מתבטאת בפריחה ואדמומיות. ילדים מושפעים לרוב. איך מטפלים ומה עושים?

הטיפול בדלקת כלי דם בגפיים התחתונות מתבצע באמצעות טיפול תרופתי סטנדרטי ושיטות חלופיות. פעולה משותפת מגדילה את סיכויי הגאולה.

אם הכלים על הרגליים מתפוצצים פתאום, השלט לא יכול להיעלם מעיניהם. למה הם מתפוצצים ומה לעשות? איזה טיפול ימליץ הרופא לחבלה ברגליים? למה כואבות לי הרגליים וכלי דם מתפוצצים במהלך ההריון? איך נראים פרץ חבורה ודימום?

פורפורה טרומבוציטופנית היא אחת ממחלות הדימום הנפוצות ביותר. המחלה מאובחנת במאות מיליוני ילדים שנבדקו. פעוטות סובלים מחבלות המתרחשות מסיבות לא ידועות. מחסור בטסיות דם משבש את קרישת הדם הרגילה - שריטה או חבורה הקטנה ביותר מובילה לחבלות גלויות.

הורים, שמבחינים בחבלות קבועות בגוף התינוק, צריכים להראות את הילד להמטולוג. הרופא ירשום את הטיפול הדרוש - סיכויי החלמה מלאה גבוהים מאוד. טרומבוציטופניה לא מטופלת עלולה לגרום לדימום פנימי שאינו תואם את החיים. מסוכנים במיוחד הם שטפי דם במוח, שעלולים להוביל לנכות.

מהי פורפורה טרומבוציטופנית?

פורפורה טרומבוציטופנית היא פתולוגיה של מערכת הדם, שבה יש ירידה במספר הטסיות בשילוב עם שטפי דם בעור. שם נוסף למחלה זו הוא מחלת ורלהוף. זה מתפתח עקב כשלים במערכת החיסון. המחלה מתרחשת בילדים בכל קבוצות הגיל, לעתים קרובות יותר אצל בנות. זה מאובחן לראשונה בתקופת הגן.

במערכת הדם ישנם תאים האחראים על עצירת הדימום – אלו טסיות דם. בהשפעת גורמים שונים חלה ירידה במספר הטסיות בנפח הדם במחזור הדם. תאים אלה מפסיקים להיות מסונתזים בכמות הנדרשת, מתחילים להתאסף לקונגלומרטים - מתפתחת טרומבוציטופניה, שכנגדה מתרחשים שטפי דם ברקמות ובריריות.

סיווג מחלות

בהתאם למשך, שני שלבים של המחלה מובחנים. אקוטי - נמשך בין חודש לחצי שנה ומסתיים בהחלמה. כרוני - יותר משישה חודשים, שלבי ההחמרה מתחלפים עם הפוגות לא יציבות. אם התקופות בין הפוגות כמעט נעדרות, אז הם מדברים על פורפורה חוזרת כרונית.

מנגנון ההתפתחות של ארגמן טרומבוציטופנית שונה. ישנם ארבעה סוגים של התרחשות מחלה:

1. סוג אוטואימוני - מתרחש כתוצאה ממחלה אחרת המופיעה עם הפרה של מערכת החיסון. לרוב זה מתפתח אצל ילד לאחר שסבל מזאבת אדמנתית מערכתית או על רקע לוקמיה חריפה.
2. טרנסאימונית (בתקופת היילוד) - מופיעה בילודים. הסיבה היא חדירת נוגדנים מהאם לעובר במהלך ההריון.
3. איזואימונית - היא התגובה של מערכת החיסון לעירוי דם. לרוב מאובחן לאחר עירוי חוזר.
4. הטרואימונית היא תוצאה של הרס המבנה האנטיגני של טסיות הדם. הרס מתרחש תחת פעולת וירוסים, חומרים רעילים כימיים, צילומי רנטגן במינונים גבוהים.

גורמים למחלה

ישנם גורמים רבים לארגמן טרומבוציטופני. בהתאם לסיבות, סוג המחלה נקבע. התפתחות המחלה מתרחשת בהשפעת הגורמים הבאים:

• זיהומים ויראליים מועברים (עד 40% מכלל המקרים של פתולוגיה מאובחנת);
• שיכרון עם כימיקלים;
• סרטן מח העצם;
• שימוש לרעה בקרני רנטגן;
• ניתוח לב, תותבות כלי דם (השימוש בחומרים באיכות נמוכה מפר את שלמות ממברנות הטסיות);
• עירויי דם מרובים.

פורפורה טרומבוציטופנית יכולה להתפתח ללא סיבה על בסיס ספונטני - זוהי צורה אידיופטית של המחלה. עד 45% ממקרים כאלה נרשמים ממספר החולים הכולל. לפעמים המחלה מאובחנת לאחר החיסון הפעיל של הילד. תרופות מסוימות (כחמישים פריטים) יכולות לעורר התפתחות של פורפורה. הסיכון הגדול ביותר מתרחש בשימוש ארוך טווח של צפלוספורינים, חוסמי בטא, סצילטים וסולפונאמידים.

תסמינים אופייניים בילדים

מבחינה ויזואלית, הסימפטומים של ארגמן טרומבוציטופנית מתחילים להופיע עם ירידה בטסיות הדם בדם לרמה של 50 אלף / μl. הורים מוצאים פריחות כואבות בגוון סגול-סגול על עורו של הילד.

גודל הפריחות שונה: מנקודות בודדות (פוטכיה) ועד למספר רב של אשכולות גדולים. אלו הן הפרעות בכלי הדם היוצרות המטומות תת עוריות. המטומות חדשות הן בהירות, כחולות-אדומות, והמטומות ישנות יותר רוכשות צבע צהוב-ירוק.

שטפי דם מופיעים לא רק על העור, אלא גם על הממברנות הריריות, כולל בעיניים. הפריחה עשויה להיות יבשה או לחה, עם דימום לילי. הוא ממוקם על הידיים והרגליים, לעתים רחוקות יותר על הפנים, סביב השקדים בגרון, בחיך הרך, ברשתית. יתכנו דימום מהאף ודימום חניכיים. לפעמים נצפית תערובת של דם בצואה, שתן והקאות.

ילדים מאובחנים עם שינויים איסכמיים ברקמות ובאיברים פנימיים - זרימת הדם מופרעת עקב סתימת לומן של כלי דם קטנים עם קרישי דם. זה מסוכן במיוחד כאשר דפוס החסימה נצפה במוח. תסמינים נלווים עשויים לכלול:

• עלייה קלה בטמפרטורה;
• בחילות, כאבים בבטן התחתונה;
• ירידה בהמוגלובין בדם, התפתחות אנמיה;
• לחלק מהילדים יש טכיקרדיה.

שיטות טיפול

טיפול שמרני

אם לתינוק אין דימום ולא מאובחנת חבורות, אז הטיפול יכול להיעשות בבית. עם מהלך קל של המחלה, סידן Pantothenate, נתרן Etamzilat הם prescribed. תוכן . כל ביטוי של תסמינים דימומיים אצל ילד (חבורות, נקודות דם בגוף) מחייב אשפוז. בשלב החריף של המחלה, יש להקפיד על מנוחה במיטה כדי למזער פציעות אפשריות. הטיפול התרופתי נועד למנוע את הפירוק של טסיות הדם ולהעלות את ריכוזן בדם.

בשלב החמור של המחלה משתמשים בשיטות הבאות:

1. ערך טיפול בקורטיקוסטרואידים (Prednisolone, Hydrocortisone), שמטרתו לעכב תהליכים אוטואימוניים.
2. כדי לעצור דימום מקומי, Ascorutin, Thrombin נקבעים (אנו ממליצים לקרוא:).
3. זרימת הדם במיטה מנורמלת בעזרת טרנטל.
4. בשל אובדן דם גדול, תרופות המכילות ברזל Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek נקבעות כמניעת אנמיה.
5. איבוד דם משמעותי עשוי לדרוש עירוי דחוף של פלזמה ו-RBCs טהורים.

דיאטה טיפולית

ילד עם פורפורה טרומבוציטופנית צריך לאכול טוב. לתינוק יש המוגלובין נמוך עקב איבוד דם, ולכן יש לאזן את התזונה מבחינת הרכב המינרלים (מומלץ לקרוא:). טיפול עם גלוקוקורטיקוסטרואידים מוביל לירידה במשקל, ולכן האוכל צריך להיות עשיר בחלבונים. יש צורך באספקת סידן, ויטמין C, A ו- R. דיאטה מס' 5 וקומפלקס של תכשירי ויטמינים נקבעים. מנות מותרות בצורה מבושלת ואפויה. משטר שתייה מאורגן - לפחות 2 ליטר מים נקיים ליום.

יש צורך לוותר על מזון שומני, ירקות משומרים, תבלינים, חמוצים, מזון מהיר, קפאין. כל סוגי המזון המשומר והמנות המכילות חומץ אינם נכללים בתזונה, מכיוון שהם מאטים את היווצרות הטסיות. כל מרק (בשר, דגים, פטריות) אסור. הכינו רק מרק צמחוני עם פירה קישואים, תפוחי אדמה, גזר, כוסמת או גרגירי אורז. למרק כזה מותר להוסיף 5-7 גר' חמאה. עדיפות למזון כתוש ומחית. חמש ארוחות ביום, כל האוכל מוגש חם.

כִּירוּרגִיָה

טיפול כירורגי מתבצע במצבים קיצוניים. במקרה שבו מספר קורסים חוזרים של טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים לא הביאו תוצאות, יש לציין הסרה חלקית (לעיתים נדירות מלאה) של הטחול. הליך זה נקרא כריתת טחול. זה נקבע כאשר טסיות הדם נופלות ל-10 אלף / μl או עם איבוד דם בלתי ניתן לעצירה המאיים על חיי הילד.

פרוגנוזה להחלמה וסיבוכים אפשריים

הפרוגנוזה של המחלה חיובית. עם פנייה לעזרה רפואית בזמן, החלמה מלאה אצל תינוקות נרשמת ב-90% מהמקרים. כריתת טחול נותנת הפוגות ארוכות טווח. ילדים, יחד עם ילדים בריאים, לומדים במוסדות חינוך, משתתפים במשחקי חוץ. עם זאת, הם צריכים להיות במעקב מתמיד על ידי המטולוג ולעקוב אחר ספירת הדם. זה לא מקובל להשתמש בתרופות המכילות חומצה אצטילסליצילית וקפאין, מכיוון שהן משפיעות לרעה על קרישת הדם.

כאשר רמת הטסיות יורדת ל-20 אלף / μl, נאסר על הילד לזוז באופן פעיל, לשחק ספורט, ואם המחוון נמוך מ-15 אלף / μl, הוא ממוקם בבית חולים. סיבוך אפשרי של השלב החריף של המחלה הוא שבץ דימומי - שטפי דם נרחבים ברקמת המוח. יש הפרעות דיבור, עייפות של שרירי הלשון. במקרה בו ילד נופל לתרדמת דימומית, תיתכן תוצאה קטלנית בחמשת הימים הראשונים.

מְנִיעָה

אין אמצעי מניעה, מכיוון שאי אפשר לחזות כיצד חסינות הילדים תגיב לגורמים מסוימים המשפיעים על הגוף. אנחנו יכולים לדבר רק על מניעה משנית, כלומר על אמצעי זהירות ביחס לילד שכבר חולה. ילדים עם פורפורה טרומבוציטופנית צריכים לאכול טוב, להימנע מחשיפה לשמש, לא לעסוק בספורט טראומטי (הוקי, היאבקות, התעמלות), לא להיחשף להיפותרמיה ולמתח עצבי.