פורפורה אידיופטית טרומבוציטופנית או מחלת ורלהוף בילדים ומבוגרים. פורפורה טרומבוציטופנית: צורות, תסמינים בילדים ומבוגרים, טיפול

פורפורה טרומבוציטופנית היא אחת ממחלות הדימום הנפוצות ביותר. המחלה מאובחנת במאות מיליוני ילדים שנבדקו. פעוטות סובלים מחבלות המתרחשות מסיבות לא ידועות. מחסור בטסיות דם משבש את קרישת הדם הרגילה - שריטה או חבורה הקטנה ביותר מובילה לחבלות גלויות.

הורים, שמבחינים בחבלות קבועות בגוף התינוק, צריכים להראות את הילד להמטולוג. הרופא ירשום את הטיפול הדרוש - סיכויי החלמה מלאה גבוהים מאוד. טרומבוציטופניה לא מטופלת עלולה לגרום לדימום פנימי שאינו תואם את החיים. מסוכנים במיוחד הם שטפי דם במוח, שעלולים להוביל לנכות.

מהי פורפורה טרומבוציטופנית?

פורפורה טרומבוציטופנית היא פתולוגיה של מערכת הדם, שבה יש ירידה במספר הטסיות בשילוב עם שטפי דם בעור. שם נוסף למחלה זו הוא מחלת ורלהוף. זה מתפתח עקב כשלים במערכת החיסון. המחלה מתרחשת בילדים בכל קבוצות הגיל, לעתים קרובות יותר אצל בנות. זה מאובחן לראשונה בתקופת הגן.

במערכת הדם ישנם תאים האחראים על עצירת הדימום – אלו טסיות דם. בהשפעת גורמים שונים חלה ירידה במספר הטסיות בנפח הדם במחזור הדם. תאים אלו מפסיקים להיות מסונתזים בכמות הנדרשת, מתחילים להתאסף לקונגלומרטים - מתפתחת טרומבוציטופניה, שכנגדה מתרחשים שטפי דם ברקמות ובריריות.

סיווג מחלות

בהתאם למשך, שני שלבים של המחלה מובחנים. אקוטי - נמשך בין חודש לחצי שנה ומסתיים בהחלמה. כרוני - יותר משישה חודשים, שלבי ההחמרה מתחלפים עם הפוגות לא יציבות. אם התקופות בין הפוגות כמעט נעדרות, אז הם מדברים על פורפורה חוזרת כרונית.

מנגנון ההתפתחות של ארגמן טרומבוציטופנית שונה. ישנם ארבעה סוגים של התרחשות מחלה:

1. סוג אוטואימוני - מתרחש כתוצאה ממחלה אחרת המופיעה עם הפרה של מערכת החיסון. לרוב זה מתפתח אצל ילד לאחר שסבל מזאבת אדמנתית מערכתית או על רקע לוקמיה חריפה.
2. טרנסאימונית (בתקופת היילוד) - מופיעה בילודים. הסיבה היא חדירת נוגדנים מהאם לעובר במהלך ההריון.
3. איזואימונית - היא התגובה של מערכת החיסון לעירוי דם. לרוב מאובחן לאחר עירוי חוזר.
4. הטרואימונית היא תוצאה של הרס המבנה האנטיגני של טסיות הדם. הרס מתרחש תחת פעולת וירוסים, חומרים רעילים כימיים, צילומי רנטגן במינונים גבוהים.

גורמים למחלה

ישנם גורמים רבים לארגמן טרומבוציטופני. בהתאם לסיבות, סוג המחלה נקבע. התפתחות המחלה מתרחשת בהשפעת הגורמים הבאים:

• זיהומים ויראליים מועברים (עד 40% מכלל המקרים של פתולוגיה מאובחנת);
• שיכרון עם כימיקלים;
• סרטן מח העצם;
• שימוש לרעה בקרני רנטגן;
• ניתוח לב, תותבות כלי דם (השימוש בחומרים באיכות נמוכה מפר את שלמות ממברנות הטסיות);
• עירויי דם מרובים.

פורפורה טרומבוציטופנית יכולה להתפתח ללא סיבה על בסיס ספונטני - זוהי צורה אידיופטית של המחלה. עד 45% ממקרים כאלה נרשמים ממספר החולים הכולל. לפעמים המחלה מאובחנת לאחר החיסון הפעיל של הילד. תרופות מסוימות (כחמישים פריטים) יכולות לעורר התפתחות של פורפורה. הסיכון הגדול ביותר מתרחש בשימוש ארוך טווח של צפלוספורינים, חוסמי בטא, סצילטים וסולפונאמידים.

תסמינים אופייניים בילדים

מבחינה ויזואלית, הסימפטומים של ארגמן טרומבוציטופנית מתחילים להופיע עם ירידה בטסיות הדם לרמה של 50 אלף / μl. הורים מוצאים פריחות כואבות בגוון סגול-סגול על עורו של הילד.

גודל הפריחות שונה: מנקודות בודדות (פוטכיה) ועד למספר רב של אשכולות גדולים. אלו הן הפרעות בכלי הדם היוצרות המטומות תת עוריות. המטומות חדשות הן בהירות, כחולות-אדומות, והמטומות ישנות יותר רוכשות צבע צהוב-ירוק.

שטפי דם מופיעים לא רק על העור, אלא גם על הממברנות הריריות, כולל בעיניים. הפריחה עשויה להיות יבשה או לחה, עם דימום לילי. הוא ממוקם על הידיים והרגליים, לעתים רחוקות יותר על הפנים, סביב השקדים בגרון, בחיך הרך, ברשתית. יתכנו דימום מהאף ודימום חניכיים. לפעמים נצפית תערובת של דם בצואה, שתן והקאות.

ילדים מאובחנים עם שינויים איסכמיים ברקמות ובאיברים פנימיים - זרימת הדם מופרעת עקב סתימת לומן של כלי דם קטנים עם קרישי דם. זה מסוכן במיוחד כאשר דפוס החסימה נצפה במוח. תסמינים נלווים עשויים לכלול:

• עלייה קלה בטמפרטורה;
• בחילות, כאבים בבטן התחתונה;
• ירידה בהמוגלובין בדם, התפתחות אנמיה;
• לחלק מהילדים יש טכיקרדיה.

שיטות טיפול

טיפול שמרני

אם לתינוק אין דימום ולא מאובחנת חבורות, אז הטיפול יכול להיעשות בבית. עם מהלך קל של המחלה, סידן Pantothenate, נתרן Etamzilat הם prescribed. תוכן . כל ביטוי של תסמינים דימומיים אצל ילד (חבורות, נקודות דם בגוף) מחייב אשפוז. בשלב החריף של המחלה, יש להקפיד על מנוחה במיטה כדי למזער פציעות אפשריות. הטיפול התרופתי נועד למנוע את הפירוק של טסיות הדם ולהעלות את ריכוזן בדם.

בשלב החמור של המחלה משתמשים בשיטות הבאות:

1. ערך טיפול בקורטיקוסטרואידים (Prednisolone, Hydrocortisone), שמטרתו לעכב תהליכים אוטואימוניים.
2. כדי לעצור דימום מקומי, Ascorutin, Thrombin נקבעים (אנו ממליצים לקרוא:).
3. זרימת הדם במיטה מנורמלת בעזרת טרנטל.
4. בשל אובדן דם גדול, תרופות המכילות ברזל Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek נקבעות כמניעת אנמיה.
5. איבוד דם משמעותי עשוי לדרוש עירוי דחוף של פלזמה ו-RBCs טהורים.

דיאטה טיפולית

ילד עם פורפורה טרומבוציטופנית צריך לאכול טוב. לתינוק יש המוגלובין נמוך עקב איבוד דם, ולכן יש לאזן את התזונה מבחינת הרכב המינרלים (מומלץ לקרוא:). טיפול עם גלוקוקורטיקוסטרואידים מוביל לירידה במשקל, ולכן האוכל צריך להיות עשיר בחלבונים. יש צורך באספקת סידן, ויטמין C, A ו- R. דיאטה מס' 5 וקומפלקס של תכשירי ויטמינים נקבעים. מנות מותרות בצורה מבושלת ואפויה. משטר שתייה מאורגן - לפחות 2 ליטר מים נקיים ליום.

יש צורך לוותר על מזון שומני, ירקות משומרים, תבלינים, חמוצים, מזון מהיר, קפאין. כל סוגי המזון המשומר והמנות המכילות חומץ אינם נכללים בתזונה, מכיוון שהם מאטים את היווצרות הטסיות. כל מרק (בשר, דגים, פטריות) אסור. הכינו רק מרק צמחוני עם פירה קישואים, תפוחי אדמה, גזר, כוסמת או גרגירי אורז. למרק כזה מותר להוסיף 5-7 גר' חמאה. עדיפות למזון כתוש ומחית. חמש ארוחות ביום, כל האוכל מוגש חם.

כִּירוּרגִיָה

טיפול כירורגי מתבצע במצבים קיצוניים. במקרה שבו מספר קורסים חוזרים של טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים לא הביאו תוצאות, יש לציין הסרה חלקית (לעיתים נדירות מלאה) של הטחול. הליך זה נקרא כריתת טחול. זה נקבע כאשר טסיות הדם נופלות ל-10 אלף / μl או עם איבוד דם בלתי ניתן לעצירה המאיים על חיי הילד.

פרוגנוזה להחלמה וסיבוכים אפשריים

הפרוגנוזה של המחלה חיובית. עם פנייה לעזרה רפואית בזמן, החלמה מלאה אצל תינוקות נרשמת ב-90% מהמקרים. כריתת טחול נותנת הפוגות ארוכות טווח. ילדים, יחד עם ילדים בריאים, לומדים במוסדות חינוך, משתתפים במשחקי חוץ. עם זאת, הם צריכים להיות במעקב מתמיד על ידי המטולוג ולעקוב אחר ספירת הדם. זה לא מקובל להשתמש בתרופות המכילות חומצה אצטילסליצילית וקפאין, מכיוון שהן משפיעות לרעה על קרישת הדם.

כאשר רמת הטסיות יורדת ל-20 אלף / μl, אסור לילד לזוז באופן פעיל, לשחק ספורט, ועם אינדיקטור מתחת ל-15 אלף / μl, הוא ממוקם בבית חולים. סיבוך אפשרי של השלב החריף של המחלה הוא שבץ דימומי - שטפי דם נרחבים ברקמת המוח. יש הפרעות דיבור, עייפות של שרירי הלשון. במקרה בו ילד נופל לתרדמת דימומית, תיתכן תוצאה קטלנית בחמשת הימים הראשונים.

מְנִיעָה

אין אמצעי מניעה, מכיוון שאי אפשר לחזות כיצד חסינות הילדים תגיב לגורמים מסוימים המשפיעים על הגוף. אנחנו יכולים לדבר רק על מניעה משנית, כלומר על אמצעי זהירות ביחס לילד שכבר חולה. ילדים עם פורפורה טרומבוציטופנית צריכים לאכול טוב, להימנע מחשיפה לשמש, לא לעסוק בספורט טראומטי (הוקי, היאבקות, התעמלות), לא להיחשף להיפותרמיה ולמתח עצבי.

מחלה המאופיינת בנטייה לדימום עקב טרומבוציטופניה (ירידה בתכולת הטסיות בדם ל-150x10 9/ליטר) עם מספר תקין או מוגבר של מגה-קריוציטים במח העצם האדום היא ארגמן טרומבוציטופני (מחלת ורלהוף). שקול את הגורמים למחלה, כמו גם את הדרכים שבהן היא מטופלת בילדים צעירים.

גורמים לארגמה טרומבוציטופנית

זוהי המחלה השכיחה ביותר מקבוצת הדיאתזה הדימומית. תדירות הגילוי של מקרים חדשים של המחלה היא בין 10 ל-125 למיליון אוכלוסייה בשנה. ככלל, המחלה מתבטאת בילדות. לפני גיל 10, תסמיני המחלה מתרחשים באותה תדירות אצל בנים ובנות, ולאחר 10 שנים ובמבוגרים - פי 2-3 אצל נשים.

גורמים לארגמה טרומבוציטופנית

הופעת תסמיני המחלה מעוררת על ידי זיהומים ויראליים, חיסונים, טראומה פיזית ונפשית; גם נטייה תורשתית חשובה.

טרומבוציטופניה מתפתחת עקב הרס של טסיות דם באמצעות מנגנוני חיסון. AT לבעלות על טסיות דם עשויה להופיע לאחר 1 עד 3 שבועות. לאחר שסבל מזיהומים ויראליים או חיידקיים, חיסונים מונעים, נטילת תרופות עם אי סבילות אינדיבידואלית, היפותרמיה או אינסולציה, לאחר פעולות כירורגיות, פציעות.

במקרים מסוימים, לא ניתן לזהות סיבה ספציפית. אנטיגנים שחדרו לגוף (למשל וירוסים, תרופות כולל חיסונים) מופקדים על טסיות הדם של החולה ומעוררים תגובה חיסונית. נוגדנים נגד טסיות הם בעיקר IgG. תגובת "Ag-AT" מתרחשת על פני טסיות הדם. תוחלת החיים של טסיות עמוסות ב-AT בפורפורה טרומבוציטופנית מצטמצמת למספר שעות במקום 7-10 ימים בדרך כלל. מוות מוקדם של טסיות דם מתרחש בטחול.

סימפטום כמו דימום נגרם כתוצאה מירידה במספר הטסיות, נזק משני לדופן כלי הדם עקב אובדן התפקוד האנגיוטרופי של טסיות הדם, הפרה של התכווצות כלי הדם עקב ירידה בריכוז הסרוטונין בדם, וחוסר האפשרות לנסיגה של קריש הדם.

מהם התסמינים של ארגמן טרומבוציטופני?

המחלה יכולה להתחיל בהדרגה או בצורה חריפה עם תסמונת דימומית.

תסמינים פתוגנומוניים - שטפי דם בעור, שטפי דם בריריות, דימום. מאפיינים אופייניים הם: פוליכרומיה (שטפי דם בעור בו זמנית בשלבי התפתחות שונים - מאדום לירקרק), פולימורפיזם של פריחות (מפטקיות ועד שטפי דם גדולים), אסימטריה, ספונטניות של התרחשות (מתוך קשר לפציעות חמורות, בעיקר בלילה). ), חוסר כאב.

לעיתים קרובות יש דימום מהחור של השן העקורה, מהאף והחניכיים, יתכנו שטפי דם באיברים הפנימיים.

במהלך הפוגה קלינית, התסמונת הדימומית נעלמת, זמן הדימום מצטמצם, שינויים במערכת קרישת הדם נעצרים. עם זאת, טרומבוציטופניה נמשכת ברוב המקרים.

מספר האכימוזיס משתנה מיחיד לכפול. המאפיינים העיקריים של תסמונת דימום עורית ב-LT הם כדלקמן:

• אי התאמה בין חומרת הדימום למידת ההשפעה הטראומטית; המראה הספונטני שלהם אפשרי (בעיקר בלילה).
• פולימורפיזם של התפרצויות דימומיות (מפטקיות ועד שטפי דם גדולים).
• שטפי דם בעור פוליכרום (צבע מסגול לכחול-ירקרק וצהוב, תלוי במשך המראה שלהם), אשר קשורה בהתמרה הדרגתית, אך דרך שלבי ביניים של ריקבון לבילירובין.
• אסימטריה (ללא לוקליזציה מועדפת) של אלמנטים דימומיים.
• חוסר כאב.

לעתים קרובות יש שטפי דם בקרומים הריריים, לרוב בשקדים, חיך רך וקשה. שטפי דם אפשריים בעור התוף, סקלרה, גוף הזגוגית, קרקעית העין. יש להתחיל טיפול מיידי.

דימום בסקלרה עלול להעיד על איום בסיבוך החמור והמסוכן ביותר של פורפורה טרומבוציטופנית - דימום במוח. ככלל, זה מתרחש פתאום ומתקדם במהירות. מבחינה קלינית, דימום מוחי מתבטא בכאבי ראש, סחרחורת, עוויתות, הקאות ותסמינים נוירולוגיים מוקדיים. התוצאה של דימום מוחי תלויה בנפח, לוקליזציה של התהליך הפתולוגי, בזמן האבחון ובטיפול הולם.

המחלה מאופיינת בדימום מהריריות. לעתים קרובות הם שופעים באופיים, וגורמים לאנמיה פוסט-המוררגית חמורה המאיימת על חיי המטופל. ילדים חווים לרוב דימום מרירית האף. דימום מהחניכיים בדרך כלל פחות נפוץ, אך הוא עלול להפוך למסוכן גם במהלך עקירת שיניים, במיוחד בחולים עם מחלה לא מאובחנת. דימום לאחר עקירת שיניים במחלה זו מתרחש מיד לאחר ההתערבות ואינו מתחדש לאחר סיומה, בניגוד לדימום מאוחר ומעוכב בהמופיליה. אצל בנות בגיל ההתבגרות, מנוסה חמורה ומטרורגיה אפשריים. פחות שכיחים הם דימומים במערכת העיכול וכליות.

אין שינויים אופייניים באיברים פנימיים ב-LT. טמפרטורת הגוף בדרך כלל תקינה. לעיתים מתגלים תסמינים של טכיקרדיה, עם השמעת הלב - אוושה סיסטולית בקודקוד ובנקודת בוטקין, היחלשות של הטון הראשון, עקב אנמיה. טחול מוגדל אינו שכיח ודי שולל את האבחנה של AFL.

מהלך של פורפורה טרומבוציטופנית בילדים

לאורך הקורס מבחינים בצורות חריפות (נמשכות עד 6 חודשים) וכרוניות (נמשכות יותר מ-6 חודשים) של המחלה. בבדיקה הראשונית, אי אפשר לקבוע את אופי מהלך המחלה. בהתאם למידת הביטוי של התסמונת הדימומית, פרמטרי דם במהלך המחלה, ישנן שלוש תקופות: משבר דימומי, הפוגה קלינית והפוגה המטולוגית קלינית.

משבר דימום מאופיין בתסמונת דימום בולטת, שינויים משמעותיים בפרמטרים מעבדתיים.

במהלך הפוגה קלינית, התסמונת הדימומית נעלמת, זמן הדימום פוחת, שינויים משניים במערכת קרישת הדם יורדים, אך טרומבוציטופניה נמשכת, אם כי היא פחות בולטת מאשר בזמן משבר דימומי.

הפוגה המטולוגית קלינית מרמזת לא רק על היעדר דימום, אלא גם על נורמליזציה של פרמטרי מעבדה.

כיצד מאבחנים פורפורה טרומבוציטופנית?

הוא מאופיין בירידה בתכולת הטסיות בדם עד בודדות בתכשיר ועלייה בזמן הדימום. משך הדימום לא תמיד מתאים למידת התרומבוציטופניה, מכיוון שהוא תלוי לא רק במספר הטסיות, אלא גם במאפיינים האיכותיים שלהם. נסיגת קריש הדם מופחתת באופן משמעותי או אינה מתרחשת כלל. שנית (כתוצאה מטרומבוציטופניה), תכונות הקרישה בפלזמה של הדם משתנות, המתבטאת באי ספיקה ביצירת טרומבופלסטין עקב מחסור בגורם הטסיות השלישי. הפרה של היווצרות טרומבופלסטין מובילה לירידה בצריכת פרותרומבין בתהליך קרישת הדם.

במקרים מסוימים, במהלך המשבר, מופעלת המערכת הפיברינוליטית ועלייה בפעילות נוגדת קרישה (אנטיתרומבינים, הפרין). בכל החולים, ריכוז הסרוטונין בדם מופחת. בדיקות אנדותל (פיתול, צביטה, פטיש, דקירה) במהלך המשבר ההמטולוגי הן חיוביות.

בדם אדום ובלוקוגרמה (בהיעדר איבוד דם), לא מוצאים שינויים. בדיקה של מח העצם האדום מגלה בדרך כלל ספירת מגה-קריוציטים תקינה או מוגברת.

אבחנה מבדלת של פורפורה טרומבוציטופנית

יש להבדיל בין המחלה ללוקמיה חריפה, היפו או אפלזיה של מח העצם האדום, SLE, טרומבוציטופתיות.

1. במצבים היפו- ואפלסטיים, בדיקת דם מגלה פנציטופניה. הנקודה הנקודתית של מח העצם האדומה דלה באלמנטים תאיים.
2. מטפלזיה כוח במח העצם האדום היא הקריטריון העיקרי ללוקמיה חריפה.
3. AFL יכול להיות ביטוי של מחלות רקמת חיבור מפוזרות, לרוב SLE. במקרה זה, יש צורך להסתמך על תוצאות מחקר אימונולוגי. טיטר גבוה של גורם אנטי-גרעיני ונוכחות של תאי LE מעידים על SLE.
4. ההבדל העיקרי בין TP לתרומבוציטופתיות הוא ירידה בספירת הטסיות.

כיצד מטפלים בפורפורה טרומבוציטופנית בילדים?

בתקופה של משבר דימומי, מוצגת לילד מנוחה במיטה עם התרחבות הדרגתית כאשר תופעות דימומיות מתפוגגות. דיאטה מיוחדת לא נקבעת, עם זאת, עם דימום של רירית הפה, ילדים צריכים לקבל מזון בצורה צוננת.

טיפול פתוגנטי של הצורה האוטואימונית של המחלה כולל מינוי של גלוקוקורטיקואידים, ביצוע כריתת טחול ושימוש בדיכוי חיסון.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית בילד

1. כטיפול פתוגנטי, משתמשים בגלוקוקורטיקואידים (2 מ"ג / ק"ג ליום דרך הפה), כריתת טחול ומדיכוי חיסון.
2. Ig אנושי משמש גם במינון של 0.4 או 1 גרם/ק"ג למשך 5 או יומיים, בהתאמה.
3. תרופות מדכאות חיסוניות (ציטוסטטיות) משמשות רק אם השיטות הנ"ל אינן יעילות (ווינקריסטין 1.5 - 2 מ"ג / מ"ר פני הגוף בפנים, ציקלופוספמיד 10 מ"ג / ק"ג 5 - 10 זריקות למשך 1 - 2 חודשים).
4. לאחרונה נעשה שימוש ב-danazol (תרופה סינתטית בעלת פעולה אנדרוגנית), תכשירי אינטרפרון (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D).
5. מבין התרופות הסימפטומטיות המשמשות: חומצה אמינוקפרואית (0.1 גרם/ק"ג), חומר המוסטטי etamzilat (5 מ"ג/ק"ג ליום), עירוי טסיות דם, רפואת צמחים, טיפול דימוי מקומי (טמפונים עם מי חמצן, אדרנלין, ספוג המוסטטי, סרט פיברין) .

טיפולים בפורפורה טרומבוציטופנית

פרדניזולון נקבע במינון של 2 מ"ג / ק"ג ליום למשך 2 עד 3 שבועות. עם הפחתת מינון לאחר מכן וגמילה מלאה מהתרופה. פרדניזולון במינונים גבוהים יותר (3 מ"ג/ק"ג/יום) נקבע בקורסים קצרים של 7 ימים עם הפסקה של 5 ימים (לא יותר משלושה מנות). עם תסמונת דימומית בולטת, האיום של דימום מוחי, "טיפול בדופק" עם מתילפרדניזולון (30 מ"ג / ק"ג / יום תוך ורידי למשך 3 ימים) אפשרי. ברוב המקרים, טיפול זה יעיל למדי. בתחילה, התסמונת הדימומית נעלמת, ואז תכולת הטסיות מתחילה לעלות. בחלק מהחולים, לאחר ביטול ההורמונים, מתרחשת הישנות.

בשנים האחרונות, בטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית, מתן תוך ורידי של Ig אנושי תקין במינון של 0.4 או 1 גרם/ק"ג למשך 5 או 2 ימים, בהתאמה (מנה כמובן של 2 גרם/ק"ג), כמונותרפיה או בשילוב עם גלוקוקורטיקואידים, שימשו עם השפעה טובה.

כריתת טחול או תרומבואמבוליזציה של כלי הטחול מתבצעת בהיעדר או חוסר יציבות של השפעת טיפול שמרני, דימום כבד חוזר ונשנה, המוביל לאנמיה פוסט-המוררגית חמורה, דימום חמור המאיים על חיי המטופל. הניתוח מבוצע לרוב על רקע טיפול בגלוקוקורטיקואידים בילדים מעל גיל 5, שכן בגיל מוקדם יותר קיים סיכון גבוה לאלח דם לאחר כריתת הטחול. ב-70 - 80% מהמטופלים, הניתוח מוביל להחלמה כמעט מלאה. שאר הילדים ואחרי כריתת הטחול צריכים להמשיך בטיפול.

תרופות מדכאות חיסוניות (ציטוסטטיות) משמשות לטיפול רק בהיעדר השפעות של סוגים אחרים של טיפול, שכן יעילות השימוש בהם נמוכה בהרבה מכריתת טחול. Vincristine משמש במינון של 1.5 - 2 מ"ג / מ"ר משטח הגוף בפנים, ציקלופוספמיד במינון של 10 מ"ג / ק"ג - 5-10 זריקות, אזתיופרין במינון של 23 מ"ג / ק"ג / יום ב-2 - 3 מינונים למשך 1-2 חודשים.

לאחרונה נעשה שימוש גם ב-danazol (תרופה סינתטית עם פעולה אנדרוגני), תכשירי אינטרפרון (reaferon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD) לטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית. עם זאת, ההשפעה החיובית של השימוש בהם אינה יציבה, תופעות לוואי אפשריות, מה שמחייב להמשיך ללמוד את מנגנון הפעולה שלהם ולקבוע את מקומם בטיפול המורכב של מחלה זו.

כדי להפחית את חומרת התסמונת הדימומית במהלך תקופת הדימום המוגבר, חומצה אמינוקפרואית נקבעת לווריד או דרך הפה בשיעור של 0.1 גרם / ק"ג (התווית נגד בהמטוריה). תרופת הטיפול שייכת למעכבי פיברינוליזה, וגם משפרת את צבירת הטסיות.

חומר ההמוסטטי etamzilat משמש גם במינון של 5 מ"ג לק"ג ליום דרך הפה או תוך ורידי. לתרופה יש גם פעולה אנגיו-פרוטקטיבית ופרואגגרנטית. כדי לעצור דימום מהאף, משתמשים בספוגיות עם מי חמצן, אדרנלין; חומצה אמינוקפרואית; ספוג המוסטטי, פיברין, סרטי ג'לטין.

בטיפול באנמיה פוסט-המורגית בילדים עם ארגמן טרומבוציטופנית, משתמשים בתרופות הממריצות hematopoiesis, שכן יכולות ההתחדשות של המערכת ההמטופואטית אינן מופרות במחלה זו. עירוי של אריתרוציטים שטופים, שנבחרו בנפרד, מתבצע רק עם אנמיה חריפה חמורה.

פרוגנוזה לטיפול. התוצאה עשויה להיות החלמה, הפוגה קלינית ללא נורמליזציה של פרמטרי מעבדה, מהלך הישנות כרוני עם משברים דימומיים, ובמקרים נדירים, מוות עקב דימום מוחי (1-2%). עם שיטות טיפול מודרניות, הפרוגנוזה לחיים ברוב המקרים היא חיובית.

מניעה של פורפורה טרומבוציטופנית

מניעה ראשונית לא פותחה. מניעה משנית היא למנוע את הישנות המחלה. חיסון ילדים דורש גישה פרטנית וטיפול מיוחד. תלמידי בית הספר פטורים מחינוך גופני; יש להימנע מחשיפה לשמש. על מנת למנוע תסמונת דימומית, אין לרשום למטופלים תרופות המעכבות הצטברות טסיות דם (למשל, סליצילטים, אינדומתצין, ברביטורטים, קפאין, קרבניצילין, ניטרופורנים וכו'). לאחר טיפול בארגמן טרומבוציטופני ושחרור מבית החולים, ילדים כפוף לתצפית מרפאה למשך 5 שנים. מוצגת בדיקת דם עם ספירת טסיות פעם אחת ב-7 ימים, בעתיד (תוך שמירה על הפוגה) מדי חודש. יש צורך בבדיקת דם לאחר כל מחלה.

פורפורה טרומבוציטופנית היא מחלה המאופיינת בביטויים דימומיים בצורה של שטפי דם מתחת לעור ודימומים הנובעים מירידה במספר הטסיות האחראיות לקרישת הדם. זוהי אחת הצורות הנפוצות ביותר של מחלות דם בילדים. גורמים למחלה. ישנן צורות ראשוניות ומשניות (סימפטומטיות) של פורפורה טרומבוציטופנית.

צורות ראשוניות יכולות להיות גם תורשתיות וגם נרכשות כתוצאה ממחלה, משניות מופיעות כסימנים במספר מחלות. מנגנון ההתפתחות של ארגמן טרומבוציטופנית ראשונית ומשנית עשוי להיות דומה (לדוגמה, עקב תהליך אוטואימוני - התקפה אימונולוגית - הרס של אחד או אחר ממבנים משלו על ידי תאי הגוף). לרוב, המחלה מתפתחת בילדות.

מה זה פורפורה

אַרגְמֶנֶת- סימפטום רפואי המאפיין את הפתולוגיה של קישור אחד או יותר של דימום דם. פורפורה מובנת כמו שטפי דם נימים קטנים בעור, מתחת לעור או בקרומים הריריים. שטפי דם בודדים יכולים להיות נקודתיים (פטקיות), לעתים רחוקות יותר דמויי רצועה (vibex), קטנים (אקכימוזה) או כתמים גדולים (חבורות). הוא נצפה בדרך כלל בצורה של פטריות מרובות ואכימוזיס בקוטר של עד 1 ס"מ. פורפורה היא תסמין לא ספציפי המתבטא במספר מחלות, אך מבוסס על מנגנוני התפתחות נפוצים.

פורפורה טרומבוציטופנית היא דיאתזה דימומית ראשונית, שבה נקבעת ירידה במספר הטסיות בדם עם תכולה מוגברת או תקינה של תאים שמהם נוצרות טסיות דם במח העצם. זוהי אחת הצורות הנפוצות ביותר של דיאתזה דימומית. פורפורה טרומבוציטופנית כוללת את אותם מצבים עם מספר מופחת של טסיות דם, שהסיבות להן אינן ידועות ושאינן סימנים למחלות אחרות.

כמו כן, הגורמים המשפיעים על הופעת ארגמן טרומבוציטופנית לא הובהרו סופית. המחלה מתפתחת אפילו אצל תינוקות, אם כי היא מופיעה לעתים קרובות יותר בילדים בני 3-6. בגיל 14 שנים, המחלה מופיעה בתדירות שווה אצל בנים ובנות כאחד. עם זאת, בגיל בית ספר מבוגר יותר, השכיחות בבנות גבוהה פי 2-3 מאשר בבנים. חשיבות מיוחסת לגורם הזיהומי שלפני התפתחות ארגמן טרומבוציטופני. לרוב אצל ילדים, המחלה מתחילה לאחר זיהום ויראלי, לעתים רחוקות יותר לאחר זיהום חיידקי.

כיום מאמינים שהירידה בטסיות הדם במחלה זו נגרמת מהרס מוגבר של טסיות הדם. כאשר מספר הטסיות השבורות עולה על היכולת של מח העצם לפצות על היעדר טסיות דם בדם, מתרחשת טרומבוציטופניה. בהתפתחות המחלה בהרס של טסיות, תפקיד חשוב ממלא הפרעות אימונולוגיות כגון ירידה בהגנות הגוף, היווצרות של מספר קטן של תאים מגנים.

אבל ההנחה היא שכמה תגובות מעורבות במנגנון ההתפתחות של ארגמן טרומבוציטופנית, שקובעות את מהלך המחלה. לטחול תפקיד חשוב גם בהתפתחות של ארגמן תרומבוציטופני, שכן בו מתרחש הרס מוגבר של טסיות הדם, עקב התהליך האימונולוגי. יחד עם זאת, הטחול מהווה את האתר העיקרי לייצור נוגדנים המשמידים טסיות בפורפורה טרומבוציטופנית אוטואימונית, ומבחינים בשתי צורות - אוטואימונית והטרואימונית טרומבוציטופנית.

בצורה האוטואימונית, נוגדנים מיוצרים בטחול ובתימוס, וגורמים לאחר מכן להרס מוגבר של טסיות דם, אשר לא ניתן לפצות על ידי הגוף, בפרט מח העצם. בתהליך האוטואימוני, נוצרים נוגדנים כנגד טסיות הדם ללא שינוי. זה קובע את הסימנים של purpura thrombocytopenic, לוקח קורס כרוני. הצורה ההטרואימונית של פורפורה טרומבוציטופנית מתרחשת כאשר מבנה הטסיות מופרע, כלומר. כאשר נוצר קומפלקס חדש, אשר נוצר בהשפעת וירוסים, תרופות או חומרים זרים אחרים.

נוגדנים מיוצרים נגד קומפלקס זה, מה שמוביל גם להרס של טסיות דם. מנגנון כזה קובע את הסימנים של מחלה שיש לה מהלך חריף. דוגמה קלאסית לצורה הטרואימונית היא טרומבוציטופניה, המתפתחת בעת נטילת תרופות. תרופות כאלה עשויות לכלול כינין, סליצילטים, סולפנאמידים, אנטיביוטיקה וכו'.

למנגנונים התפתחותיים דומים יש צורה הטרואימונית של פורפורה טרומבוציטופנית (צורה חריפה של מחלת ורלהוף), שנוצרת בהשתתפות וירוסים וחיידקים. בהתפתחות של דימום בפורפורה טרומבוציטופנית, מקום חשוב תופס על ידי התבוסה של דופן כלי הדם ומערכת קרישת הדם.

טסיות הדם ממלאות תפקידים חשובים בגוף: הן מגינות על דפנות כלי הדם מפני נזק, לוקחות חלק בקרישות הדם ומשפיעות על פיברינוליזה - התמוססות של פקקים תוך-וסקולריים. טסיות הדם הן המזינות הטבעיות של תאי הדם וכלי הלימפה, לכן, עם מחסור בהן, חדירות הכלים עולה (חומרים יוצאים בקלות וחודרים לתוכם) ושבריריותם, מה שמוביל להתפתחות של שטפי דם כתמים על עור.

בהתפתחות דימום, תפקיד מסוים שייך לירידה ברמת הסרוטונין בדם בחולים עם ארגמן טרומבוציטופני. בעזרת חומר זה, דחפים עצביים מועברים מהאיברים למוח ולהיפך. כמו כן, לסרוטונין יש אפקט כיווץ כלי דם וממריץ את הידבקות טסיות הדם.

השילוב של גורמים אלה (תרומבוציטופניה, הפרעות תפקודיות של דופן כלי הדם, ירידה ברמות הסרוטונין) קובע את הביטוי של ארגמן טרומבוציטופני. בהתפתחות דימום בפורפורה טרומבוציטופנית יש חשיבות להפרעות בתהליכי קרישת הדם והפיברינוליזה.

תסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית

לאורך הקורס מבודדות צורות חריפות וכרוניות של פורפורה טרומבוציטופנית. הצורה החריפה נמשכת עד 6 חודשים ומסתיימת בהחלמה. לאחר מכן, התפתחות מחדש של סימני המחלה אינה מתרחשת. בילדים, הצורה החריפה של פורפורה טרומבוציטופנית שכיחה יותר מהצורה הכרונית, בעיקר בקבוצת הגיל הצעירה - מגיל שנה עד 5 שנים. ככלל, קודמים לו גורמים מסוימים: זיהומים ויראליים, חיסונים וכו'. התקופה שבין החשיפה לגורם ועד להופעת המחלה, שהיא 1-3 שבועות, אופיינית.

הופעת המחלה היא חריפה, שטפי דם בעור ובריריות, דימומים מהאף, הידרדרות במצבו הכללי של הילד, סימני דימום (חיוורון של העור, לחץ דם נמוך), טמפרטורת הגוף עולה ל-38 מעלות צלזיוס. משך המחלה בצורה חריפה של purpura thrombocytopenic, ככלל, אינו עולה על 1 חודש, שבמהלכו יש התאוששות מהירה של כל ההפרעות ומתרחשת התאוששות.

לילדים רבים עם מהלך חריף יש לימפדנופתיה - דלקת של בלוטות הלימפה. פורפורה תרומבוציטופנית חריפה עלולה לגרום להחלמה ספונטנית. במספר ילדים, המחלה אינה מאובחנת, שכן היא ממשיכה בקלות, עם ביטויים מינימליים של דימום. בצורה החריפה, מהלך המחלה חיובי - החלמה מלאה מתרחשת בדרך כלל תוך 1-3 חודשים. עבור הצורה הכרונית של פורפורה טרומבוציטופנית, התחלה חריפה היא לא אופיינית. הסימנים הראשונים של המחלה מופיעים הרבה לפני הביטויים האופייניים של המחלה ולעיתים קרובות אינם מבחינים על ידי החולה או קרוביו.

הסימנים הראשונים של דימום מופיעים על העור בצורה של שטפי דם פטכיאליים, דימומים קלים מהאף ודימום לאחר הניתוח. במהלך תקופת החמרה של ארגמן טרומבוציטופנית, שולטים סוגים שונים של שטפי דם. ביניהם, מלכתחילה מבחינת תדירות ההתרחשות הם ביטויי עור - פורפורה עצמה. שטפי דם בדרך כלל מופיעים בפתאומיות ללא סיבה או לאחר מיקרוטראומה. יתר על כן, שטפי דם ספונטניים נצפים לעתים קרובות בלילה.

עם purpura thrombocytopenic, הסימפטום של "דמעות דם" עקב דימום מהעיניים הוא ציין לעתים רחוקות מאוד. התסמין השני בשכיחותו במהלך ארגמן טרומבוציטופני הוא דימום. ככלל, דימום נצפה יחד עם ביטויי עור. הנפוצים ביותר הם דימומים מהאף. בדרך כלל הם עקשנים, שופעים, מה שמוביל לאנמיה.

דימום תכוף מהריריות של חלל הפה, מהשקדים ודופן הלוע האחורי. דימומים במערכת העיכול, כלייתית, אצל בנות - דימומים מהרחם נפגשים פחות. דימום תכוף או כבד בפורפורה טרומבוציטופנית מוביל להתפתחות אנמיה פוסט-המוררגית.

עבור purpura thrombocytopenic, הצטברויות בין-שריריות של דם ו hemarthrosis אינם אופייניים, כלומר. הצטברות דם בחלל המפרקי, המטומות תת עוריות ודימום ממושך נצפים לעתים רחוקות תוך הפרה של שלמות העור. לילדים רבים הסובלים מארגמת טרומבוציטופנית אין תלונות. ככלל, הם מופיעים עם התפתחות של אנמיה posthemorrhagic.

עייפות, עצבנות, חולשה, עייפות מצוינים. הטמפרטורה תקינה. הגדלה של הכבד והטחול אינה אופיינית לפורפורה טרומבוציטופנית. משך המחלה במשך יותר מ-6 חודשים נחשב לצורה כרונית של המחלה, לרוב זה לוקח קורס כזה בילדים 7-10 שנים. לצורה הכרונית של פורפורה טרומבוציטופנית יש מהלך גלי ממושך, כאשר תקופות של שיפור מוחלפות שוב בתקופות של החמרה.

תיאורים מפורטים של תסמינים

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית

שיטות טיפול. מערך האמצעים לארגמה טרומבוציטופנית נקבע על פי חומרת, מהלך ותקופת המחלה ומורכב משיטות שמרניות (בעזרת תרופות) ושיטות ניתוחיות. לכל ביטוי של פורפורה, מומלץ אשפוז במחלקות מיוחדות של בית החולים ומנוחה במיטה. התזונה צריכה להיות מלאה, עתירת קלוריות, האוכל ניתן מצונן, נוזלי, במנות קטנות.

בטיפול בפורפורה תרומבוציטופנית עם תרופות, מקום מיוחד תופס על ידי תרופות הורמונליות המפחיתות את חדירות כלי הדם, מגבירים את קרישת הדם ומגבירים את החסינות. הורמונים משמשים לנגעים נרחבים בעור, דימום מהריריות, דימום של לוקליזציה שונות, שטפי דם באיברים הפנימיים, טרומבוציטופניה חמורה. לרוב משתמשים בפרדניזולון, תחילה במינונים גדולים.

השפעת הטיפול מופיעה לאחר 1-2 שבועות, ואז המינון מופחת בהדרגה. לחולים רושמים קומפלקס של ויטמינים - רצוי להכניס ויטמינים P ו- C. מינונים גדולים של ויטמין C אינם מומלצים, מכיוון שהדבר מחמיר את התכונות התפקודיות של טסיות הדם. להקצות מלחי סידן (סידן pantothenate), חומצה aminocaproic דרך הפה 0.2 גרם / ק"ג משקל גוף 3-4 פעמים ביום או תוך ורידי בצורה של תמיסה 5%.

Dicynone יש השפעה על דופן כלי הדם, זה נקבע דרך הפה או תוך שרירי. ל-ATP בשילוב עם מגנזיום גופרתי יש השפעה מסוימת על התכונות התפקודיות של טסיות הדם. כסוכנים המוסטטיים, נעשה שימוש באוסף תרופתי, כולל סרפד, ורד בר, סטיגמות תירס, פלפל מים, yarrow.

עירויים של רכיבי דם פונים רק במקרה של אנמיה חריפה חריפה המהווה איום על החיים, או כדי לעצור דימום מסיבי שאינו מסולק באמצעים אחרים. עם חוסר היעילות של טיפול שמרני בפורפורה טרומבוציטופנית, הם פונים לכריתת טחול (הסרה כירורגית של הטחול).

תרופות ציטוסטטיות המפחיתות את הצמיחה והרבייה של תאים נרשמות רק במקרים קיצוניים, כאשר נעשה שימוש בכל האמצעים הזמינים. הטיפול בתרופות ציטוטוקסיות מתבצע בדרך כלל בשילוב עם תרופות הורמונליות. משתמשים בתרופות הבאות:

• אימורן,
• ציקלופוספמיד,
• 6-מרקפטופורין וינקריסטין,
• וינבלסטין.

חולים עם ארגמן טרומבוציטופנית כפופים לרישום מרפאה למשך 5 שנים.

שאלות ותשובות בנושא "פורפורה טרומבוציטופנית"

שְׁאֵלָה:שלום! הנח איך להיות עם שתי אבחנות כאלה. היא רכשה דליות לאחר הלידה השלישית, היא סירבה לניתוח המוצע, כי עבור מכרים רבים הניתוח הזה לא עבר ללא הישנות, ולא ניתן היה לאחר הניתוח לשמור על מצב ה"הגנה על עצמך" (כוח הכבידה, כל הזמן הרגליים). תמכתי ברגליים שלי בטינקטורות שונות. ואתמול אובחנתי כחולת פורפורה - טסיות 20, רשמו מדרול32, קליפוסיס, אטאמסילאט. איך אני יכול לא להחמיר את מצב הרגליים שלי, איך אני יכול לתמוך בו בזמן שהדם משוחזר. הרופא, העובדה שיש לי דליות לא הגיבה בשום צורה, אבל הרגל שלי קהה ומתוכננים עוויתות.

תשובה:שלום! כרגע כדאי באמת לדבר על שמירה על מצב הוורידים עד שיקום הדם. האמצעי היעיל ביותר לכך הוא גרבי דחיסה רפואיים (לא כל גרביונים שניתן לרכוש בבתי מרקחת, ולא רק, לא). פנה לפלבולוג. סריגים נבחרים באופן אינדיבידואלי (מגודל לדרגת דחיסה). כל מיני משחות, ג'לים, טבליות וכמוסות הם אמצעי עזר, אני לא מתכוון לתרופות שאתה לוקח לטיפול בפורפורה.

שְׁאֵלָה:אחר הצהריים טובים! אני בן 35. אנא ספר לי אם אני יכול לסבול וללדת ילד עם אבחנה של טרומבוציטופניה אידיופטית. המחלה אינה מולדת, אלא נרכשת בגיל 23 שנים. משנת 1999 עד 2006 לקחתי פרדניזולון כדי לשמור על טסיות הדם שלי. בשנת 2006 עברתי כריתת טחול, וספירת הטסיות שלי חזרה לנורמה כמעט. בשלב זה של חיי, אני לא מדמם. רמת הטסיות משתנה, אבל היא לא יורדת מתחת ל-80-90 (וגם אז בזמן הווסת). המחזור הולך כמו שעון בשעה מסוימת, ללא הפרעה, למשך 2-3 ימים. אין בעיות נשיות. עֶזרָה.

תשובה:ברוב המקרים, הריון אינו מחמיר את מצבם של חולים עם ארגמן טרומבוציטופני אידיופתי, אולם החמרה של המחלה עלולה להתרחש אצל 20-30% מהנשים ההרות. אני ממליצה גם להתייעץ עם רופא כללי והמטולוג.

פורפורה טרומבוציטופנית היא ירידה במספר הטסיות, בדרך כלל ממקור חיסוני. הוא מאופיין בהופעת שטפי דם על העור, דימומים חיצוניים ופנימיים. קרא עוד על הסימפטומים, סוגיו ושיטות הטיפול שלו במאמר זה.

המחלה נפוצה למדי והיא נמצאת במקום הראשון בין הגורמים לדימום מוגבר. זה מתבטא בילדות המוקדמת, בתקופת הגן, בקרב מטופלים מבוגרים זה שכיח יותר בנשים. במחצית מהמקרים, לא ניתן לקבוע את הסיבה לפתולוגיה.

1 מכל 3 חולים עם ארגמן טרומבוציטופנית מתפתחים לאחר זיהום. בדרך כלל הסימנים הראשונים מופיעים 15-20 ימים לאחר שכך הביטויים החריפים של מחלות ויראליות או חיידקיות.

כגורם מעורר יכול להיות:

• שפעת, זיהום בנגיף אדנו;
• אבעבועות רוח, חצבת, אדמת, שעלת;
• מָלַרִיָה;
• פרוטיטיס;
• אנדוקרדיטיס ספטית;
• מתן חיסונים וסרה;
• נטילת תרופות הורמונליות;
• טיפול בקרינה;
• פעולה נרחבת;
• טראומה מרובה;
• חשיפה ממושכת לשמש הפתוחה, בסולריום.

זוהו צורות משפחתיות של המחלה. אבל רוב המקרים קשורים להופעה בדם של נוגדנים נגד טסיות הדם שלהם. הם מקובעים על הממברנה שלהם והורסים אותו. כתוצאה מכך, התאים אינם מתים תוך 1-2 שבועות, כרגיל, אלא תוך 5-12 שעות.

נוגדנים יכולים לחדור לגוף גם דרך עירוי דם, מסת טסיות דם או מאם לעובר בתקופה שלפני הלידה. ההרכב האיכותי של ממברנות התא משתנה בהשפעת וירוסים, תרופות או על רקע מחלות אוטואימוניות מערכתיות (זאבת, אנמיה המוליטית).

כמו כן, קיים חוסר בטסיות הפרה של היווצרותן באנמיה אפלסטית, מחסור בוויטמין B12, לוקמיה, מחלות מח עצם, כולל גרורות בגידול.

תסמינים אצל מבוגרים וילדים

ביטויים של המחלה קשורים להפרה של היווצרות קרישי דם, כמו גם חדירות נימים מוגברת והתכווצות לא מספקת. כתוצאה מכך, הדימום אינו מפסיק במשך זמן רב, שכן קרישי דם אינם חוסמים את מקום הנזק לרקמות.

התסמינים הראשונים של ארגמן תרומבוציטופנית מופיעים כאשר מספר הטסיות יורד מ-150 מיליון ליטר ל-50 ומטה. עם החמרה של המחלה, רק טסיות בודדות נמצאות בדם.

מתרחש דימום, וכתמים קטנים - "חבורות" הופכות בולטות על העור. מספרם עולה בהדרגה - מפריחה נקודתית קטנה לכתמים גדולים, והצבע משתנה מסגול עז עם כחול לצהוב-ירוק בהיר. לוקליזציה אופיינית היא המשטח הקדמי של הגוף, הרגליים והידיים, לעתים נדירות הפריחה מכסה את עור הפנים והצוואר. המיקום אינו סימטרי, מרכיבי הפריחה אינם כואבים.

אותם שטפי דם ניתן למצוא ב:

• שקדים, חלק פלטין של הפה;
• ממברנות הלחמית והרשתית של העיניים (סימן מסוכן, מכיוון שלעתים קרובות אחריו מופיע דימום מוחי);
• עור התוף;
• רקמה מתפקדת של איברים פנימיים;
• שכבות כלי הדם של המוח.

סימן אופייני לפתולוגיה הוא דימום פתאומי (לעתים קרובות לילי) עם נזק קל לעור. שטפי דם עזים יכולים להתרחש מהאף, מהחניכיים, לאחר מניפולציות כירורגיות או אבחנתיות קלות.

אצל נשים המחזור בדרך כלל קשה, מלווה באיבוד דם חמור. לפני תחילת הווסת, פריחה על העור, דימום מהאף מופיעים לעתים קרובות. בתקופת הביוץ ישנם שטפי דם בחלל הבטן המדמים הריון חוץ רחמי.

כמו כן, הופעת הדם נמצאת בליחה, הקאות ומסות מעיים, שתן. הטמפרטורה לרוב נורמלית, טכיקרדיה מתרחשת, צליל ראשון חלש (תוצאה של אנמיה). הטחול לרוב רגיל בגודלו או מוגדל מעט.

בילדים מתחת לגיל שנתיים מאובחנת צורה מיוחדת של המחלה - פורפורה טרומבוציטופנית אינפנטילית. זה מתחיל בצורה חריפה, פריחה על הגוף והריריות בולטת, מספר הטסיות בדם יורד בחדות.

עלול להתרחש עם התקדמות. נוכחותו מעידה על ידי:

• סְחַרחוֹרֶת,
• כְּאֵב רֹאשׁ,
• לְהַקִיא,
• תסמונת עוויתות,
• שיתוק גפיים,
• הפרעה בהכרה.

סוגי פורפורה טרומבוציטופנית

בהתאם לגורמים ולגרסאות של מהלך המחלה, נבדלים מספר ביטויים קליניים של המחלה.

אידיופתי (מחלת ורלהוף)

למרות שהגורם המדויק לצורה זו של המחלה לא הוכח, מקורה החיסוני אינו מוטל בספק. בבדיקת דם מוצאים נוגדנים נגד טסיות וכן לימפוציטים הרגישים להרכב האנטיגני של ממברנות הטסיות.

השינוי בפעילות של מקרופאגים (תאי זולל) של הטחול משמש כנקודת התחלהשתופסים את טסיות הדם שלהם כזרות.

מדמם

דימום ופריחה דימומית הם התסמינים העיקריים של פורפורה טרומבוציטופנית. לכן, וריאנט זה של מהלך המחלה נחשב לקלאסיקה. בנוסף לכך, ישנה גם פורפורה פקקת עם התחלה חריפה ואי ספיקת כליות חמורה. בעזרתו נוצרים קרישי דם היאליניים בכלים קטנים המשבשים את זרימת הדם במיקרו.

התסמונת הדימומית עלולה להחמיר בצורה של משבר של דימום מוגבר וירידה חדה בטסיות הדם. בשלב ההפוגה, זמן הדימום פוחת, אך נותרים סימני מעבדה, או מתרחשת נורמליזציה מלאה של המצב והפרמטרים ההמטולוגיים.

חַד

קורה לעתים קרובות יותר בילדות. התסמינים נמשכים במשך שישה חודשים, ולאחר מכן נעלמים לאחר שחזור מספר הטסיות בדם. צורות כרוניות מאובחנות בדרך כלל בחולים מבוגרים, סימני המחלה נוטים לחזור לאחר תקופה של הפוגה.

חֲסִין

הסימפטום העיקרי הוא היווצרות נוגדנים לממברנת הטסיות. אם תכונותיו השתנו בהשפעת וירוסים, חיידקים או תרופות, אז לצורה זו (הטרואימונית) יש מהלך חיובי למדי. לאחר ניקוי הגוף, התאים משחזרים את הרכבם, ויצירת הנוגדנים נפסקת. זה לעתים קרובות יותר חריף, זה מאובחן בעיקר בילדות.

אוטואימונית, בדרך כלל אידיופטית. כלומר, לא ניתן לקבוע את הסיבה להופעת נוגדנים לתאים שלהם. יש לו מהלך חוזר (חוזר), החומרה תלויה במצב המערכת החיסונית. זה יכול להתרחש באופן משני, על רקע מחלת רקמת חיבור מערכתית שכבר קיימת (זאבת, בלוטת התריס, סקלרודרמה).

פורפורה תרומבוציטופנית איזו-אימונית קשורה לצריכת נוגדנים מבחוץ - עם דם שעבר עירוי או העובר מהאם דרך השליה.

צפו בסרטון על הסיבות והטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית:

אבחון המחלה

על פי הסימנים הקליניים, ארגמן טרומבוציטופני דומה לפגיעה במח עצם, לוקמיה, וסקוליטיס, הפרעות וטרומבוציטופתיות. על מנת לאבחן נכון, יש צורך לבצע בדיקה המטולוגית.הסימנים האופייניים לארגמה טרומבוציטופנית הם:

• ירידה בטסיות הדם בדם;
• הארכת זמן הדימום (לא תמיד משקפת את החומרה, שכן תכונות התאים משפיעות גם עליה);
• להגדיל ולהפעיל זמן thromboplastin חלקי;
• קריש הדם אינו מתכווץ, או שמידת הנסיגה שלו (התכווצות) מופחתת משמעותית;
• ריכוז מופחת של סרוטונין בדם;
• לויקוציטים הם נורמליים, עם דימום אנמיה מתרחשת;
• ניקור של מח העצם מגלה hematopoiesis רגיל;
• הופעת נוגדנים נגד טסיות דם.

בתקופת משבר דימומי מתגלה שבריריות מוגברת של כלי הדם - כאשר מכים בפטיש (מחקר של רפלקסים בגידים), מורחים שרוול למדידת לחץ, דקירת מחט, בדיקת צביטה, מופיעה פריחה דימומית נקודתית אופיינית. .

עור של חולה עם פורפורה טרומבוציטופנית לאחר בדיקת שרוול

לצורך אבחנה מבדלת משתמשים בניקור מח עצם, בדיקות דם אימונולוגיות וחקר התכונות והמבנה של טסיות הדם.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית

• הגבלת פעילות גופנית אינטנסיבית, תלמידי בית ספר פטורים מחינוך גופני או מועברים לקבוצה מיוחדת;
• הימנע מחשיפה ממושכת לשמש הפתוחה, היפותרמיה;
• נבחרה טמפרטורת מזון חמה או קרירה שאינה פוגעת בריריות הפה; משקאות המכילים קפאין אסורים;
• לפני חיסונים מתוכננים, נדרשת התייעצות עם המטולוג.

לפני נטילת תרופות כלשהן, עליך לוודא שהן אינן משפיעות על קרישת הדם. משככי כאבים ותרופות אנטי דלקתיות רבות הן התווית נגד (אספירין, אקמול, נפרוקסן, אינדומתצין, איבופרופן), סולפנאמידים, פורוסמיד, הפרין, חוסמי בטא, אנטיביוטיקה של דיפירידמול, פניצילין וצפלוספורין, ניטרופורנים, ברביטורטים.

אינדיקציות לשימוש בתרופות לטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית הן ירידה בטסיות הדם ל-30 - 45 מיליון ליטר ונוכחות של כיב פפטי, שעלול להגביר את הסיכון לדימום.

כאשר רמת הצלחות האדומות יורדת מתחת ל-30 מיליון לליטר, יש לציין אשפוז דחוף.

בשימוש בטיפול:

• חומרים המוסטטיים - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat בתוך או תוך ורידי. עבור דימום מקומי, ספוג hemostatic, סרטי פיברין או ג'לטין, טמפונים עם אדרנלין, מי חמצן משמשים.
• תרופות הורמונליות - פרדניזולון למשך שבועיים עם הפחתת מינון או קורסים של 7 ימים עם הפסקה של חמישה ימים. עם משבר דימומי, נקבע טיפול בדופק - מתן תוך ורידי של מינונים גבוהים של Metipred.
• אימונוגלובולין אנושי תקין בשילוב עם הורמונים או לשימוש עצמאי.
• אינטרפרונים (רופרון, אינטרון).
• דנזול.

לא נעשה שימוש במסת טסיות הדם, מכיוון שהיא עלולה להחמיר את המצב, לעורר החמרה של הרס תאים אוטואימוניים ומשבר דימומי. אריתרוציטים שטופים מומלצים רק לאנמיה חמורה לאחר דימום, אשר לא ניתן לתיקון על ידי תרופות נוגדות אנמיה אחרות.

עם יעילות לא מספקת של הורמונים, לפעמים מוסיפים ציטוסטטים לטיפול או, בחסותם, מינון פרדניזולון מופחת בהדרגה. אך לרוב, צורות קשות שחוזרות על עצמן כאשר ההורמונים מופסקים מהוות אינדיקציה לכריתת טחול - הסרת הטחול. איבר זה מעורב בהרס של טסיות דם ולאחר ניתוח, מספר התאים גדל.

בילדים, שיטת טיפול זו נקבעת מגיל 5 וב-80% מהמקרים מובילה לשיקום מלא של ספירת הדם.

המטופלים נמצאים בפיקוח מתמיד של המטולוג. במהלך תקופת ההידרדרות, בדיקות דם שבועיות מצוינות, כאשר מתרחשת הפוגה, הן מבוצעות לפחות פעם אחת בחודש, וגם לאחר כל מחלה.

פורפורה טרומבוציטופנית היא מחלה הקשורה לירידה בטסיות הדם בדם.. מתרחש עם הפרעות אימונולוגיות, זה מעורר על ידי וירוסים, תרופות, עירויי דם. זה מולד כאשר הנוגדנים של האם חודרים לעובר.

מתבטא בפריחה נקודתית דימומית ופריחה נקודתית, דימום מהריריות. האבחנה מחייבת בדיקה המטולוגית מלאה. הטיפול מתבצע עם תרופות הורמונליות המוסטטיות, החדרת אימונוגלובולינים. עם חוסר היעילות של תרופות, כריתת טחול נקבעת.

קרא גם

דלקת כלי דם דימומית (צורת עור) מתבטאת בפריחה ואדמומיות. ילדים מושפעים לרוב. איך מטפלים ומה עושים?

הטיפול בדלקת כלי דם בגפיים התחתונות מתבצע באמצעות טיפול תרופתי סטנדרטי ושיטות חלופיות. פעולה משותפת מגדילה את סיכויי הגאולה.

אם הכלים על הרגליים מתפוצצים פתאום, השלט לא יכול להיעלם מעיניהם. למה הם מתפוצצים ומה לעשות? איזה טיפול ימליץ הרופא לחבלה ברגליים? למה כואבות לי הרגליים וכלי דם מתפוצצים במהלך ההריון? איך נראים פרץ חבורה ודימום?

זהו סימפטום של מצב פתולוגי הנקרא טרומבוציטופניה. זה קשור למספר מופחת של תאי טסיות בדם ההיקפי.

טרומבוציטופניה מתבטאת במחלות דם שונות ומלווה בתסמונת דם דימומי לפי סוג הפטכיאל-חבורות, כלומר. סוג סגול.

סיווג מחלות

לוקח בחשבון מנגנון מוצאטרומבוציטופניה, פורפורה מסווגת כדלקמן:

1. תסמונות טרומבוציטופניות בעלות אופי תורשתי מולד: טרומבוציטופניה עם היעדר רדיוס, תסמונת Wiskott-Aldrich, תסמונת הגלין, תסמונת ברנרד-סולייה.

2. טרומבוציטופניה היא מולדת אך לא תורשתית. זה מתרחש כתוצאה מנגעים זיהומיים תוך רחמיים של העובר, למשל, אדמת או אבעבועות רוח. טרומבוציטופניה חיסונית מתרחשת אצל האם עם נוגדנים דרך השליה. Alloimmune purpura נוצר בילודים כאשר טסיות הדם של ילדים יורשות אנטיגנים שאין לאם.

3. טרומבוציטופניה, נרכשת. המחלה יכולה להיות מוצגת במספר צורות: חיסונית, כאשר פורפורה אידיופטית אוטואימונית ומרפאה למחלות זיהומיות (זיהום HIV, מיקופלזמה, מלריה וכו') שולטים; פורפורה פקקת; hypersplenism; תסמונת DIC (תסמונת צריכה); תסמונת של עירויים מסיביים; טרומבוציטופניה בהריון.

תסמינים וסימנים

במקרים נדירים, מדע הרפואה מתמודד עם אבחנה כגון ארגמן טרומבוציטופני טרומבוטי. צורה זו של ביטוי של טרומבוציטופניה מאופיינת בהתפרצות חריפה ובמהלך מתקדם במהירות. המחלה פוגעת בצעירים ולעתים קרובות היא קטלנית.

עד כה, הסיבות למחלה אינן ברורות. בשלבים הראשונים של פורפורה מסוג זה נוצרים מיקרוטרומבי טסיות, המתפשטים בכלים קטנים (נימים ועורקים) של האורגניזם כולו, משפיעים במיוחד על המוח, הכליות והכבד, וכתוצאה מכך זרימת הדם מופרעת, תאים ו רקמות נפגעות.

פורפורה טרומבוציטופניתמתבטא בצורה מורכבת וכולל מספר תסמינים: ספירת טסיות נמוכה בדם, נוכחות של אנמיה המוליטית, שינויים נוירולוגיים, הפרה של התפקוד התפקודי של הכליות והופעת מצב של חום.

במקרה של הצורה הנרכשת, הוא נמצא לעתים קרובות פורפורה אלרגיתאוֹ הפורפורה של שונליין. ברוב המקרים, מערכת הדם של ילדים בגילאי 3-7 מושפעת. עד כה, סימנים ספציפיים של המחלה לא זוהו, אך ESR בדם מתאם לדרגה החריפה של דלקת כלי הדם.

פורפורה כרונית פיגמנטריתבעל אופי פולימורפי של סימנים, אך ישנם תסמינים האופייניים לו באופן בלעדי: נוכחות של אריתמה, פיגמנטציה ודימום, שמידתם תלויה ברמת הנזק לכלי הדם. פורפורה כזו מלווה בגירוד ובעלת אופי חוזר: בכל פעם שמתמקמת על משטח הולך וגובר, הפריחה מקבלת צבע בהיר יותר.

צורה דימומית של פורפורהמתבטאת בפריחה הדומה לפריחה דיאתזה, אך מתמזגת בהדרגה לכתמים גדולים. פריחות מופצות על הגפיים, לעתים רחוקות יותר על תא המטען. הפריחה בעור היא הסימן היחיד למחלה.

סיבוכים אפשריים

הסיבוך החמור ביותר של ארגמן הוא דימום במוח ובקרום המוח, לעיתים רחוקות בסקלרה או ברשתית.

עם פורפורה יתכן דימום חמור במהלך פעולות בטן, עקירות שיניים ובמהלך הלידה.

גורמים למחלה

ברפואה ישנם מספר גורמים שיכולים לעורר ירידה במספר הטסיות בדם, ולאחר מכן הופעת מיקרוטרומביים: אופי הזיהומי של מחלות, כולל. זיהום HIV; נטילת תרופות מסוימות; תקופת ההריון; מחלות בעלות אופי אוטואימוני בנוכחות תהליך דלקתי; תסמונות המוליטיות-אורמיות בילדים הנגרמות על ידי Escherichia coli ונוכחות של רעלים.

מראה חיצוני פורפורה כלי דםקשור לתפקוד לקוי של כלי דם בדימום. לרוב פורפורה כלי דםהוא מולד ומופיע כהמנגיומה. כתמים כאלה מופיעים בכל יילוד עשירי ובסופו של דבר נעלמים או מוסרים בלייזר.

בְּ פורפורה מולדתלעתים קרובות מבודד גנטי תסמונת מרפןאוֹ אהלרה-דנלוסה. במקרים כאלה מתגלות הפרעות מורכבות ברקמת החיבור, וכתוצאה מכך גם כלי דם ובעיקר עורקים מקבלים פגמים.

סיבות פורפורה אלרגיתהם תהליכים דלקתיים בנימים, אך האטיולוגיה שלהם עדיין לא ידועה. ישנן הנחות לגבי השפעת גורמים סביבתיים, תזונה ומחלות זיהומיות.

התסמינים הספציפיים של פורפורה כוללים הופעת כאבים במפרקים, דלקת בוושט, וכן תסמינים נוירולוגיים.

מראה חיצוני פורפורה כלי דםשכיח אצל קשישים. לפעמים זה נקרא גם פיגמנטציה סנילי. הופעת המחלה קשורה לשחיקה של כלי דם, להידרדרות בתפקודם, בעיקר באזורים הרגישים במיוחד לקרינה אולטרה סגולה (גפיים, פנים).

הפריחה והטלאים עשויים להתחזק יותר עקב העלייה בלחץ הדם. לרוב הסיבה נעוצה בסיבוך פתאומי הנגרם כתוצאה מפקקת שנוצרת בווריד, עלייה חדה בעומס כבד, שיעול חזק, בתקופה מייסרת בלידה ואפילו הקאות. התחדשות כלי דם יכולה להתרחש ללא שימוש בטיפול תרופתי.

אבחון וטיפול

האבחנה נקבעת לאחר קבלת תוצאות בדיקת דם בהתאם לאינדיקטורים הבאים:

1. רמת הטרומבוציטופניה בניתוח דם היקפי היא מתחת ל-100.0×109/l.
2. קיימים נוגדנים עצמיים לטסיות דם.
3. לא נכללים סימנים של מחלות כמו אנמיה ולוקמיה חריפה, המאופיינים בתפקודים המטופואטיים לקויים.
4. אין ליטול תרופות שעלולות לגרום לתרומבוציטופניה.
5. התוכן של מגהקריוציטים במבני מח העצם תקין. אבל יש ייחוד אחד - ניקור מח עצם אפשרי רק אם המטופל הגיע לגיל 60 או נדרשת כריתת טחול.

הטיפול בפורפורה מכוון בעיקר לתיקון התסמונת הדימומית, ורק לאחר מכן להגדלת מספר הטסיות בדם. זה נובע מהעובדה שהחולים ברוב המקרים עמידים לספירת טסיות נמוכה, אך תופעות הלוואי של הטיפול עלולות להיות חמורות יותר מהשפעות הפורפורה.

פורפורה, שאינה גורמת אי נוחות למטופל ואינה מלווה בשינויים חמורים בהרכב הדם, אינה דורשת טיפול ספציפי. במקרה זה, יש צורך במעקב מתמיד של הרופא המטפל.

כאשר מתרחש דימום, תרופות המוסטטיות מקומיות (קרמים, משחות), כמו גם סוכנים הורמונליים, נקבעות.

שיטת טיפול יעילה היא עירוי דם ו/או טסיות דם.

אם הדימום הופך לשיטתי, והשימוש בתרופות אינו נותן תוצאות בתוך שישה חודשים, אזי נקבעת כריתת טחול. הסרת הטחול היא שיטה קרדינלית שמשתמשים בה כאשר קיים איום של שטפי דם במוח.

לפני הניתוח חובה לבצע בדיקה רפואית, בדיקה של חלל הבטן והחזה ובדיקת דם שניה. הרופא עשוי לרשום בנוסף: צילום רנטגן, א.ק.ג., הדמיית תהודה מגנטית.

נתונים מעניינים קצרים
- פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית עד גיל 10 מתרחשת באותה תדירות אצל בנים ובנות, ולאחר 10 שנים אצל מבוגרים, ולעתים קרובות יותר אצל נשים מאשר אצל גברים.
- לרוב, פורפורה מופיעה באביב ובסתיו.
- ב-10% מהמקרים, תיתכן תוצאה קטלנית, הקשורה לא עם ארגמן כמחלה, אלא עם ההשלכות שלה - דימום מוחי. זאת בשל העובדה שהמטופלים מעכבים את תקופת הפנייה למומחים.

מיד לפני הניתוח, המטופל מחוסן על מנת למנוע תהליכים דלקתיים אפשריים לאחר הוצאת הטחול.

כריתת הטחול מבוצעת בהרדמה כללית. מבצעים לפרוסקופיה או ניתוח בטן, בהתאם להתוויות וליכולות המוסד הרפואי.

החלמה מלאה לאחר ניתוח כזה מתרחשת לאחר 1-1.5 חודשים. לאחר הניתוח, הסיכון להדבקה עולה, ולכן נדרש חיסון קבוע נגד נגיף השפעת וזיהומים נוספים לפי הנחיות הרופא.

לאחר קורס של טיפול או שחרור מבית החולים, יש צורך להקפיד על שגרת יומיום מסוימת על מנת למנוע ביטויים חוזרים.

חשוב להקים משטר שינה וערנות מלא (יש לנוח לפחות 8-10 שעות ביום); לבצע תרגילי בוקר יומיים (כחצי שעה) ונהלי מים בצורה של מקלחת חמה; לעסוק בפעילות גופנית, הימנעות מעומס יתר; קח 1-2 שעות לשנת היום; טיולים יומיים באוויר הצח (לפחות 1.5 שעות) צריכים להפוך להרגל; להימנע מאור שמש ישיר.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לנושא התזונה: יש ליטול מזון באופן חלקי 5-6 פעמים ביום. קודם כל, התזונה כוללת חלבונים (דגים, בשר לבן), מזון מהצומח ומוצרי חלב.

מרכיב הכרחי צריך להיות פירות יער עונתיים, ירקות ופירות, כמו גם כל מיני משקאות לא מוגזים ולא אלכוהוליים (מוסים, לפתנים, תה צמחים).

הפרוגנוזה של ההחלמה היא די חיובית כאשר מפתחים תוכנית טיפול מוכשרת ומקפידים על כל הוראות הרופא המטפל. מקרי מוות אפשריים רק במקרים נדירים והם נובעים מכך שהמטופלים דוחים את תקופת הפנייה למוסד רפואי ומתרחש דימום במוח.

מְנִיעָה

הופעת הפורפורה בילדות ובגיל ההתבגרות היא התופעה השכיחה ביותר, ולכן יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לבריאותם של ילדים שחלו במחלות זיהומיות קשות. ההחלטה המוסמכת ביותר של ההורים צריכה להיות התבוננות על ידי המטולוג במשך מספר שנים.

אמצעי המניעה בעניין ההתקפים מצטמצמים עד כדי הימנעות מירבית מזיהומים ויראליים ומניעת מחלות חיידקיות.

יש צורך להיכנס לאור שמש ישיר כמה שפחות, אבל עדיף לשלול לחלוטין מצבים כאלה.

בנוסף, אמצעי מניעה מורכבים בחיסול מירבי אפשרי של מוקדי זיהום: עששת, דלקת שקדים וכו '.

שיטות טיפול עממיות

תרופה יעילה לפורפורה היא השימוש בשמן שומשום. ניתן להגיע לתוצאה משמעותית במיוחד אם משתמשים בו בטיפול הורמונלי מורכב. השמן עוזר להגדיל את מספר הטסיות ומגביר את קרישת הדם. מספיק להשתמש בשמן שומשום 3 פעמים ביום 30 דקות לפני הארוחות בכמות של 1 כפית.

עם דימום וכדי לחזק את המערכת החיסונית עם פורפורה, לוקחים עירוי של ורדים. כוס פירות יער מיובשים מוזגים עם 1 ליטר מים רותחים ומשרים 10-12 שעות (טוב לחלוט את העירוי למשך הלילה). שתו במהלך היום במקום תה. אפשר להוסיף דבש או כמות קטנה של סוכר.

לשימוש חיצוני, תמיסת סופורה יפנית שימושית. ההרכב מוכן כדלקמן: 1 כפית פרי מוזגת לתוך 100 מ"ל מים רותחים, מושרה במשך 1-1.5 שעות, מסונן. האזורים הפגועים נמרחים בטינקטורה בבוקר ובערב.