בית מזון פגם באוזן. חריגות בהתפתחות האוזן - אינדיקציות לניתוח

מזון

פגם באוזן. חריגות בהתפתחות האוזן - אינדיקציות לניתוח

קיימות חריגות בהתפתחות האוזן החיצונית, התיכונה והפנימית. אנומליות מולדות של איבר השמיעה נצפות בכ-1 מתוך 7000-15000 יילודים, לעתים קרובות יותר לוקליזציה בצד ימין. בנים נפגעים בממוצע פי 2-2.5 יותר מאשר בנות. רוב המקרים של מומי אוזניים הם נקודתיים, כ-15% הם תורשתיים.

חשיפה במהלך ההריון:

זיהומים (שפעת, חצבת, אדמת, הרפס, CMV, אבעבועות רוח).
גילה של האם הוא מעל 40.
השפעות רעילות של תרופות (אמינוגליקוזידים, ציטוסטטים, ברביטורטים), עישון, אלכוהול.
קרינה מייננת.

דרגות פגמים:

תואר ראשון - אנוטיה.
דרגה 2 - היפופלזיה מלאה (מיקרוטיה).
דרגה 3 - היפופלזיה של החלק האמצעי של האפרכסת.
דרגה 4 - היפופלזיה של החלק העליון של האפרכסת.
5 מעלות - אוזניים בולטות.

היעדר מולד של האפרכסת (Q16.0) - היעדר מוחלט של האפרכסת.

תמונה קלינית

במקום האפרכסת החסרה ישנו שקע קטן (fossa). המטוס השמיעתי החיצוני נעדר. ישנה תת התפתחות של עצמות שלד הפנים, ירידה בשמיעה. הפנים לא סימטריות, קו השיער נמוך.

אבחון היעדר מולד של האפרכסת

התייעצות עם רופא אף אוזן גרון;
אוטוסקופיה;
CT, MRI של המוח.

אבחנה מבדלת: מומים מולדים אחרים, מחלות נרכשות של האוזן החיצונית, התיכונה והפנימית.

טיפול בהיעדר מולד של האפרכסת

הטיפול נקבע רק לאחר אישור האבחנה על ידי רופא מומחה. טיפול כירורגי, מכשירי שמיעה מתבצעים.

מיקרוטיה- אנומליה מולדת שבה יש תת התפתחות של האפרכסת. למצב יש ארבע דרגות חומרה (מירידה קלה באיבר ועד להיעדרו המוחלט), הוא יכול להיות חד-צדדי או דו-צדדי (במקרה הראשון, אוזן ימין נפגעת לעתים קרובות יותר, פתולוגיה דו-צדדית פחות שכיחה פי 9) וכן מתרחש בכ-0.03% מכלל הילודים (מקרה אחד לכל 8000 לידות). בנים סובלים מבעיה זו פי 2 יותר מאשר בנות.

בכמחצית מהמקרים הוא משולב עם פגמים אחרים בפנים וכמעט תמיד עם הפרה של המבנה של מבנים אחרים של האוזן. לעיתים קרובות ישנה הידרדרות בשמיעה ברמה כזו או אחרת (מירידה קלה לחירשות), אשר עשויה לנבוע הן מהיצרות תעלת האוזן והן מחריגות בהתפתחות האוזן התיכונה והפנימית.

סיבות, ביטויים, סיווג

סיבה אחת לפתולוגיה לא זוהתה. מיקרוטיה מלווה לעיתים קרובות מחלות שנקבעו גנטית שבהן היווצרות הפנים והצוואר מופרעות (מיקרוזומיה המיפאציאלית, תסמונת Treacher-Collins, תסמונת הקשת הענפה הראשונה וכו') בצורה של תת-התפתחות של הלסתות והרקמות הרכות (עור, רצועות ו שרירים), לעתים קרובות יש פפילומות פרה-אריקולריות (יציאות שפירות באזור הפרוטיד). לפעמים פתולוגיה מתרחשת כאשר אישה נוטלת תרופות מסוימות במהלך ההריון שמשבשות את העובר הרגיל (התפתחות העובר) או לאחר שחוותה זיהומים ויראליים (אדמת, הרפס). יחד עם זאת, צוין כי תדירות התרחשות הבעיה אינה מושפעת משימוש באלכוהול, קפה, עישון ומתח על ידי האם לעתיד. לעתים קרובות, לא ניתן למצוא את הסיבה. בשלב מאוחר של ההריון, תיתכן אבחון טרום לידתי (קדם לידתי) של האנומליה על ידי אולטרסאונד.

למיקרוטיה של האפרכסת יש ארבע דרגות (סוגים):

I - ממדי האפרכסת מצטמצמים, בעוד שכל מרכיביה נשמרים (אונה, תלתל, אנטי-הליקס, טראגוס ואנטיטראגוס), תעלת האוזן מצטמצמת.
II - האפרכסת מעוותת ולא מפותחת חלקית, היא יכולה להיות בצורת S או להיות בעלת צורה של וו; תעלת האוזן מצטמצמת בחדות, אובדן שמיעה נצפה.
III - האוזן החיצונית היא ראשונית (בעלת מבנה ראשוני בצורת גליל עור-סחוסי); היעדר מוחלט של תעלת האוזן (אטרזיה) ועור התוף.
IV - האפרכסת נעדרת לחלוטין (anotia).

אבחון וטיפול

אפרכסת לא מפותחת מתגלה בפשטות, ונדרשות שיטות בדיקה נוספות כדי לקבוע את מצב המבנים הפנימיים של האוזן. יתכן שהבשר השמיעתי החיצוני נעדר, אך האוזן התיכונה והפנימית מפותחות בדרך כלל, כפי שנקבע על ידי טומוגרפיה ממוחשבת.

בנוכחות מיקרוטיה חד צדדית, האוזן השנייה שלמה בדרך כלל - הן מבחינה אנטומית והן מבחינה תפקודית. יחד עם זאת, על ההורים להקדיש תשומת לב רבה לבדיקות מונעות קבועות של איבר שמיעה בריא כדי למנוע סיבוכים אפשריים. חשוב לזהות ולטפל באופן מיידי במחלות דלקתיות של איברי הנשימה, הפה, השיניים, האף והסינוסים הפרה-אנזאליים שלו, שכן זיהום ממוקדים אלו עלול לפלוש בקלות למבני האוזניים ולהחמיר מצב אף-אוזן-גרון חמור ממילא. אובדן שמיעה חמור יכול להשפיע לרעה על ההתפתחות הכללית של הילד, אשר במקביל אינו מקבל מספיק מידע וקשה לתקשר עם אנשים אחרים.

טיפול במיקרוטיההיא בעיה קשה מכמה סיבות:

נדרש שילוב של תיקון פגם אסתטי עם תיקון ליקוי שמיעה.
גידול רקמות יכול לגרום לשינוי בתוצאות המתקבלות (לדוגמה, עקירה או סגירה מלאה של תעלת השמע שנוצרה), ולכן יש צורך לבחור נכון את הזמן האופטימלי להתערבות. חוות דעת מומחים נעות בין 6 ל-10 שנים מחייו של ילד.
גיל הילדים של המטופלים מקשה על ביצוע אמצעים אבחוניים וטיפוליים, שלרוב יש לבצע אותם בהרדמה מלאה.

הורים לילד שואלים לא פעם את השאלה, איזו התערבות כדאי לעשות קודם - שיקום שמיעה או תיקון ליקויים באוזן החיצונית (עדיפות לתיקון תפקודי או אסתטי)? אם המבנים הפנימיים של איבר השמיעה נשמרים, תחילה יש לשחזר את תעלת השמע ולאחר מכן לבצע את הפלסטיק של האפרכסת (אוטופלסטיקה). תעלת השמע המשוחזרת עלולה לעוות, להזיז או להיסגר שוב עם הזמן, לכן, לרוב מותקן מכשיר שמיעה כדי להעביר קול דרך רקמת העצם, מקובע על שערו של המטופל או ישירות על העצם הטמפורלית שלו באמצעות בורג טיטניום.

Otoplasty עבור microtia מורכב ממספר שלבים, שמספרם ומשך הזמן תלוי במידת האנומליה. באופן כללי, רצף הפעולות של הרופא הוא כדלקמן:

דוגמנות של מסגרת האוזן, שהחומר עבורו יכול להיות סחוס החוף שלך או שבר של אפרכסת בריאה. כמו כן, ניתן להשתמש בשתלים מלאכותיים (סינטטיים) העשויים מסיליקון, פולי אקרילי או סחוס תורם, אולם תרכובות זרות גורמות לרוב לתגובת דחייה, כך שרקמות "שלהם" תמיד עדיפות.
באזור האפרכסת הלא מפותחת או הנעדרת, נוצר כיס תת עורי, שבו מונחת המסגרת המוגמרת (השתלה שלה והיווצרות של בלוק האוזניים כביכול יכולים להימשך עד שישה חודשים).
נוצר בסיס האוזן החיצונית.
גוש האוזן שנוצר במלואו מורם ומקובע במיקום האנטומי הנכון. על ידי הזזת דש עור-סחוסי (נלקח מאוזן בריאה), מרכיבים של אפרכסת רגילה משוחזרים (משך השלב הוא עד שישה חודשים).

התוויות נגד לניתוח אינן שונות מאלו של אף אחד. בתקופת השיקום נצפים לעיתים קרובות אסימטריה של האוזניים, עיוות של האפרכסת "החדשה" עקב צלקות ותזוזה של השתל וכו' בעיות אלו מתבטלות על ידי התערבויות מתקנות.

ההיבט הפסיכולוגי של מיקרוטיה

ילדים מבחינים בהפרעה בפינה שלהם בגיל 3 בערך (בדרך כלל הם מתייחסים לזה כ"אוזן קטנה"). חשובה היא ההתנהגות הנכונה של ההורים, שלא צריכים להתמקד בבעיה, מה שעלול להוביל לקיבעון של הילד בה עם היווצרות לאחר מכן של תסביך נחיתות. הוא חייב לדעת שזה לא לנצח - עכשיו הוא רק חולה, אבל בקרוב הרופאים ירפאו אותו. למרות שחלק מהמומחים מתעקשים לבצע את הניתוח לא לפני 10 שנים, את השחזור של האוזן החיצונית מומלץ לעשות עד גיל שש, לפני כניסת הילד לבית הספר, מה שנמנע מלעג עמיתים וטראומה פסיכולוגית נוספת.

מיקרוטיה היא חריגה בהתפתחות האפרכסת, המשולבת לרוב עם ירידה בשמיעה וכמעט תמיד דורשת תיקון תפקודי ואסתטי בניתוח.

מבקרים יקרים באתר שלנו, אם ביצעתם פעולה זו או אחרת (נוהל) או השתמשתם באמצעים כלשהם, אנא השאירו את המשוב שלכם. זה יכול להיות מאוד שימושי לקוראים שלנו!

GOU VPO MGPU

עבודה עצמאית

אנטומיה, פיזיולוגיה ופתולוגיה של איברי השמיעה והדיבור

נושא: מחלות ומומים באוזן הפנימית

מחלת אוזניים אוטוסקלרוזיסאובדן שמיעה

מוסקבה, 2007

1.מחלות ואנומליות בהתפתחות האוזן הפנימית

2.מחלות לא דלקתיות של האוזן הפנימית

3. ירידה בשמיעה. אובדן שמיעה חושי-עצבי

4. פגיעה באזור השמיעה של קליפת המוח. נזק למקטע ההולכה של מנתח השמיעה

5. פגיעה במבני האוזן הפנימית

6. הניסיון של רין. ניסיון וובר. הולכה (עצם, אוויר) באובדן שמיעה חושי-עצבי

7. אודיוגרמה של מטופלים עם אובדן שמיעה חושי-עצבי

סִפְרוּת

1.מחלות ואנומליות בהתפתחות האוזן הפנימית

מהקטע של הפיזיולוגיה אנו יודעים שבאיבר השמיעה יש מכשירי מוליכת קול וקליטת קול. המנגנון מוליך הקול כולל את האוזן החיצונית והתיכונה, כמו גם חלקים מסוימים של האוזן הפנימית (נוזל המבוך והממברנה הראשית); לתפיסת הקול - כל שאר חלקי איבר השמיעה, החל בתאי השיער של האיבר של קורטי וכלה בתאי העצב של אזור השמיעה של קליפת המוח. גם נוזל המבוך וגם קרום הבסיס מתייחסים למנגנון מוליך הקול, בהתאמה; עם זאת, מחלות בודדות של נוזל המבוך או הממברנה הראשית כמעט ולא נמצאות, ולרוב מלוות גם בהפרה של תפקוד האיבר של קורטי; לכן, כמעט את כל המחלות של האוזן הפנימית ניתן לייחס לתבוסה של מנגנון קולט הקול.

מומים מולדים כוללים חריגות התפתחותיות של האוזן הפנימית, שיכולות להשתנות. היו מקרים של היעדר מוחלט של המבוך או חוסר התפתחות של חלקיו הבודדים. ברוב הפגמים המולדים של האוזן הפנימית, מציינים תת-התפתחות של איבר קורטי, ודווקא המנגנון הסופי הספציפי של עצב השמיעה, תאי השיער, אינו מפותח. במקום האיבר של קורטי, במקרים אלה, נוצרת פקעת המורכבת מתאי אפיתל לא ספציפיים, ולפעמים פקעת זו אינה קיימת, והממברנה הראשית מתבררת חלקה לחלוטין. במקרים מסוימים, תת התפתחות של תאי שיער מצוינת רק בחלקים מסוימים של האיבר של קורטי, ובשאר האורך הוא סובל מעט יחסית. במקרים כאלה, זה עשוי להישמר חלקית תפקוד שמיעתי בצורה של איים של שמיעה.

בהתרחשות של פגמים מולדים בהתפתחות איבר השמיעה, חשובים כל מיני גורמים המשבשים את מהלך ההתפתחות התקין של העובר. גורמים אלו כוללים את ההשפעה הפתולוגית על העובר מגוף האם (שיכרון, זיהום, טראומה לעובר). ניתן למלא תפקיד מסוים על ידי נטייה תורשתית.

יש להבחין בין פגיעה באוזן הפנימית, המתרחשת לעיתים במהלך הלידה, לבין ליקויים התפתחותיים מולדים. פציעות כאלה עשויות להיות תוצאה של דחיסה של ראש העובר על ידי תעלות לידה צרות או תוצאה של הטלת מלקחיים מיילדותי במהלך לידה פתולוגית.

לעיתים נצפה נזק לאוזן הפנימית בילדים צעירים עם חבלות בראש (נפילה מגובה); במקביל, נצפים שטפי דם לתוך המבוך ועקירה של חלקים בודדים של תוכנו. לעיתים במקרים אלו, גם האוזן התיכונה וגם עצב השמיעה עלולים להיפגע בו זמנית. מידת הלקות השמיעה במקרה של פגיעות באוזן הפנימית תלויה במידת הנזק ויכולה לנוע מאובדן שמיעה חלקי באוזן אחת ועד חירשות דו צדדית מוחלטת.

דלקת של האוזן הפנימית (מבוך) מתרחשת בשלוש דרכים:

1) עקב המעבר של התהליך הדלקתי מהאוזן התיכונה;

2) עקב התפשטות הדלקת מקרומי המוח;

3) עקב החדרת זיהום על ידי זרימת דם (עם מחלות זיהומיות נפוצות).

עם דלקת מוגלתית של האוזן התיכונה, הזיהום יכול להיכנס לאוזן הפנימית דרך חלון עגול או סגלגל כתוצאה מפגיעה בתצורות הקרומיות שלהם (קרום תוף משני או רצועה טבעתית). בדלקת אוזן תיכונה כרונית, הזיהום יכול לעבור לאוזן הפנימית דרך דופן העצם שנהרסה בתהליך הדלקתי, המפרידה בין חלל התוף למבוך.

מהצד של קרומי המוח, הזיהום חודר למבוך, בדרך כלל דרך בשר השמיעה הפנימי לאורך מעטפת עצב השמיעה. מבוך כזה נקרא מנינגוגני והוא נצפה לרוב בילדות המוקדמת עם מגיפה של דלקת קרום המוח המוחית (דלקת מוגלתית של קרומי המוח). יש צורך להבחין בין דלקת קרום המוח המוחית לבין דלקת קרום המוח של מעבר האוזן, או מה שנקרא דלקת קרום המוח האוטוגני. הראשון הוא מחלה זיהומית חריפה ונותן סיבוכים תכופים בצורה של נזק לאוזן הפנימית.

על פי שכיחות התהליך הדלקתי, נבדלים מבוכים מפוזרים (דיפוזיים) ומוגבלים. כתוצאה ממבוך מוגלתי מפוזר, האיבר של קורטי מת והשבלול מתמלא ברקמת חיבור סיבית.

עם מבוך מוגבל, התהליך המוגלתי אינו לוכד את כל השבלול, אלא רק חלק ממנו, לפעמים רק תלתל אחד או אפילו חלק מהסלסול.

במקרים מסוימים, עם דלקת באוזן התיכונה ודלקת קרום המוח, לא החיידקים עצמם נכנסים למבוך, אלא הרעלים שלהם (רעלים). התהליך הדלקתי המתפתח במקרים אלו מתנהל ללא ספירות (מבוך סרוסי) ולרוב אינו מוביל למוות של האלמנטים העצבים של האוזן הפנימית.

לכן, לאחר מבוך סרוס, לרוב לא מתרחשת חירשות מוחלטת, אולם לעיתים קרובות נצפית ירידה משמעותית בשמיעה עקב היווצרות צלקות והידבקויות באוזן הפנימית.

מבוך מוגלתי מפוזר מוביל לחירשות מוחלטת; התוצאה של מבוך מוגבל היא אובדן שמיעה חלקי עבור טונים מסוימים, בהתאם למיקום הנגע בשבלול. מאחר שתאי העצב המתים של איבר קורטי אינם משוחזרים, חירשות, מלאה או חלקית, שנוצרה לאחר מבוך מוגלתי, מתמשכת.

במקרים בהם גם החלק הווסטיבולרי של האוזן הפנימית מעורב במבוך, בנוסף לפגיעה בתפקוד השמיעתי, מציינים גם תסמינים של פגיעה במנגנון הוסטיבולרי: סחרחורת, בחילות, הקאות, אובדן שיווי משקל. תופעות אלו שוככות בהדרגה. עם מבוך סרוזי, התפקוד הוסטיבולרי משוחזר במידה כזו או אחרת, ובמוגלתי, כתוצאה ממוות של תאי קולטן, תפקודו של מנתח הוסטיבולרי נושר לחלוטין, ולכן החולה נותר אי ודאות בהליכה. במשך זמן רב או לנצח, חוסר איזון קל.

2.מחלות לא דלקתיות של האוזן הפנימית

אוטוסקלרוזיס -מחלת עצם מבוך של אטיולוגיה לא ברורה, הפוגעת בעיקר בנשים צעירות. הידרדרות מתרחשת במהלך ההריון ומחלות זיהומיות.

בדיקה אנטומית פתולוגית מגלה הפרה של מינרליזציה של רקמת העצם עם היווצרות מוקדים אוטוסקלרוטיים באזור חלון הפרוזדור והרגל הקדמית של המדרגה.

מבחינה קליניתהמחלה מתבטאת באובדן שמיעה מתקדם ובטינטון. השמיעה מופחתת בהתחלה על ידי סוג ההפרה של המנגנון מוליך הקול, מאוחר יותר, כאשר השבלול מעורב בתהליך, מנגנון קולט הקול מושפע. לעתים קרובות מציינים תופעות של שמיעה פרדוקסלי - המטופל שומע טוב יותר בסביבה רועשת.

בְּ אוטוסקופיהשינויים מקרום התוף אינם מצוינים. תשומת הלב מופנית לדילול העור של תעלת השמע החיצונית והיעדר גופרית.

יַחַסניתוח, נקרא הניתוח סטפדופלסטיקה. הניידות של מערכת מוליכת הקול משוחזרת על ידי הסרת המדרגה הטבועה בחלון הסגלגל והחלפתה בתותבת טפלון. כתוצאה מהניתוח נוצר שיפור קבוע בשמיעה. המטופלים כפופים לרישום מרפאה.

מחלת מנייר.הסיבות למחלה עדיין לא ברורות, ההנחה היא שהתהליך קשור להפרה של היווצרות הלימפה באוזן הפנימית.

סימנים קלינייםמחלות מאופיינות ב:

התקף פתאומי של סחרחורת, בחילה, הקאות;

הופעת ניסטגמוס;

רעש באוזן, אובדן שמיעה חד צדדי.

בתקופה האינטריקלית, המטופל מרגיש בריא, עם זאת, אובדן השמיעה מתקדם בהדרגה.

יַחַסבזמן ההתקף - נייח, בתקופה האינטריקלית, נעשה שימוש בטיפול כירורגי.

נגעים באוזן הפנימית יכולים להתרחש עם עגבת. עם עגבת מולדת, פגיעה במנגנון הקולטן בצורה של ירידה חדה בשמיעה היא אחד הביטויים המאוחרים ומתגלה בדרך כלל בגיל 10-20 שנים. סימפטום נחשב אופייני לפגיעה באוזן הפנימית בעגבת מולדת אנברה- הופעת ניסטגמוס עם עלייה וירידה בלחץ האוויר בתעלת השמע החיצונית. עם עגבת נרכשת, נזק לאוזן הפנימית מתרחש לעתים קרובות בתקופה המשנית ויכול להיות חריף - בצורה של אובדן שמיעה הגובר במהירות עד חירשות מוחלטת. לפעמים מחלת האוזן הפנימית מתחילה בהתקפי סחרחורת, טינטון וחירשות פתאומית. בשלבים המאוחרים יותר של עגבת, אובדן שמיעה מתפתח לאט יותר. אופייני לנגעים עגבתיים של האוזן הפנימית נחשב לקיצור בולט יותר של הולכת קול העצם בהשוואה לאוויר. התבוסה של הפונקציה הוסטיבולרית בעגבת היא פחות שכיחה. הטיפול בנגעים עגבתיים של האוזן הפנימית הוא ספציפי. לגבי הפרעות בתפקוד האוזן הפנימית, זה יעיל יותר ככל שמתחילים מוקדם יותר.

נוירינומות של העצב הוסטיבולוקולארי והציסטות באזור הזווית המוחית של המוח מלוות לרוב בתסמינים פתולוגיים מהאוזן הפנימית, הן השמיעה והן הווסטיבולרית, עקב דחיסה של העצב העובר כאן. בהדרגה, טינטון מופיע, השמיעה יורדת, הפרעות וסטיבולריות מתרחשות עד לאובדן מוחלט של תפקודים בצד הפגוע בשילוב עם תסמינים מוקדיים אחרים. הטיפול מכוון למחלה הבסיסית

- קבוצה של פתולוגיות מולדות המתאפיינות בדפורמציה, חוסר התפתחות או היעדר כל הקליפה או חלקיה. מבחינה קלינית, זה יכול להתבטא כאנוטיה, מיקרוטיה, היפופלזיה של השליש האמצעי או העליון של הסחוס של האוזן החיצונית, כולל אוזן מקופלת או מאוזנת, אוזניים בולטות, פיצול של האונה ואנומליות ספציפיות: "אוזן סאטירה", " אוזן מקוק", "אוזן Wildermuth". האבחנה מבוססת על היסטוריה, בדיקה גופנית, הערכת תפיסת קול, אודיומטריה, בדיקת עכבה או ABR וטומוגרפיה ממוחשבת. טיפול כירורגי.

מידע כללי

חריגות בהתפתחות האפרכסת היא קבוצה נדירה יחסית של פתולוגיות. על פי הסטטיסטיקה, תדירותם באזורים שונים של העולם נעה בין 0.5 ל-5.4 לכל 10,000 יילודים. בקרב הקווקזים, השכיחות היא 1 מכל 7,000 עד 15,000 תינוקות. ביותר מ-80% מהמקרים, ההפרות הן ספורדיות. ב-75-93% מהמטופלים נפגעת רק אוזן אחת, מתוכם ב-2/3 מהמקרים - הימנית. כשליש מהחולים משולבים מומים באפרכסת עם פגמים בעצמות שלד הפנים. אצל בנים אנומליות כאלה מתרחשות פי 1.3-2.6 יותר מאשר אצל בנות.

גורמים לאנומליות בהתפתחות האפרכסת

פגמים של האוזן החיצונית הם תוצאה של הפרות של התפתחות תוך רחמית של העובר. פגמים תורשתיים הם נדירים יחסית והם חלק מהתסמונות הנקבעות גנטית: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. חלק ניכר מהחריגות ביצירת מעטפת האוזן נובע מהשפעת גורמים טרטוגניים. המחלה מעוררת:

זיהומים תוך רחמיים.הם כוללים פתולוגיות זיהומיות מקבוצת TORCH, הפתוגנים שלהן מסוגלים לחדור את המחסום ההמטו-פלאצנטלי. רשימה זו כוללת ציטומגלווירוס, פרבוווירוס, טרפונמה חיוורת, אדמת, וירוס אדמת, וירוס הרפס סוגים 1, 2 ו-3, טוקסופלזמה.
טרטוגנים פיזיים.חריגות מולדות של האפרכסת מעצימות קרינה מייננת במהלך מחקרי רנטגן, חשיפה ממושכת לטמפרטורות גבוהות (היפרתרמיה). פחות נפוץ, טיפול בקרינה בסרטן, יוד רדיואקטיבי פועל כגורם אטיולוגי.
הרגלים רעים של האם.לעתים קרובות יחסית, הפרה של התפתחות תוך רחמית של ילד מעוררת שיכרון אלכוהול כרוני, חומרים נרקוטיים, שימוש בסיגריות ומוצרי טבק אחרים. מבין הסמים, הקוקאין ממלא את התפקיד המשמעותי ביותר.
תרופות.תופעת לוואי של קבוצות מסוימות של תרופות פרמקולוגיות היא הפרה של העובר. תרופות אלו כוללות אנטיביוטיקה של טטרציקלין, תרופות להורדת לחץ דם, תרופות המבוססות על יוד וליתיום, נוגדי קרישה וחומרים הורמונליים.
מחלות של אמא.אנומליות ביצירת האפרכסת עשויות לנבוע מהפרעות מטבוליות ועבודת הבלוטות האנדוקריניות של האם במהלך ההריון. הרשימה כוללת את הפתולוגיות הבאות: סוכרת מנותקת, פנילקטונוריה, נגעים בבלוטת התריס, גידולים המייצרים הורמונים.

פתוגנזה

היווצרות חריגות במעטפת האוזן מבוססת על הפרה של ההתפתחות העוברית הרגילה של רקמת mesenchymal הממוקמת סביב הכיס האקטודרמי - קשתות זימים I ו-II. בתנאים רגילים, הרקמות המקדמות של האוזן החיצונית נוצרות עד סוף השבוע השביעי להתפתחות תוך רחמית. בגיל 28 שבועות מיילדותי, מראה האוזן החיצונית תואם לזה של ילד שזה עתה נולד. ההשפעה של גורמים טרטוגניים במהלך מרווח זמן זה היא הגורם לפגמים מולדים בסחוס של האפרכסת. ככל שההשפעה השלילית נעשתה מוקדם יותר, כך תוצאותיה חמורות יותר. נזק מאוחר יותר אינו משפיע על העוברות של מערכת השמיעה. חשיפה לטרטוגנים עד 6 שבועות מלווה במומים קשים או היעדר מוחלט של המעטפת והחלק החיצוני של תעלת האוזן.

מִיוּן

בפרקטיקה הקלינית, נעשה שימוש בסיווגים המבוססים על שינויים קליניים, מורפולוגיים באפרכסת ובמבנים סמוכים. המטרות העיקריות של חלוקת הפתולוגיה לקבוצות הן לפשט את הערכת היכולות התפקודיות של המטופל, בחירת טקטיקות הטיפול וההחלטה על הצורך וההיתכנות של מכשירי שמיעה. הסיווג של ר' טנצר נמצא בשימוש נרחב, הכולל 5 דרגות חומרה של חריגות באפרכסת:

אני - אנוטיה.זהו היעדר מוחלט של רקמות של מעטפת האוזן החיצונית. ככלל, הוא מלווה באטרזיה של תעלת השמע.
II - מיקרוטיה או היפופלזיה מלאה.אפרכסת האפרכסת קיימת, אך לא מפותחת מאוד, מעוותת או חסרים חלקים נפרדים. ישנן 2 אפשרויות עיקריות:

אפשרות א' - שילוב של מיקרוטיה עם אטרזיה מלאה של תעלת האוזן החיצונית.
אפשרות ב' - מיקרוטיה, שבה נשמרת תעלת האוזן.

III - היפופלזיה של השליש האמצעי של האפרכסת.הוא מאופיין בחוסר התפתחות של המבנים האנטומיים הממוקמים בחלק האמצעי של סחוס האוזן.
IV - תת התפתחות של החלק העליון של האפרכסת.מבחינה מורפולוגית הוא מיוצג על ידי שלושה תת-סוגים:

תת סוג A - אוזן מקופלת. ישנה הטיה של התלתל קדימה ולמטה.
תת סוג ב' - אוזן חודרנית. זה מתבטא בהתמזגות של החלק העליון של המשטח האחורי של הקליפה עם הקרקפת.
תת סוג C - היפופלזיה כוללת של השליש העליון של הקליפה. החלקים העליונים של התלתל, הרגל העליונה של האנטי-הליקס, הפוסה המשולשת והנוויקולרית נעדרים לחלוטין.

V - אוזניים בולטות.וריאנט של עיוות מולד, שבו יש תשוקה לזווית ההתקשרות של האפרכסת לעצמות החלק המוחי של הגולגולת.

הסיווג אינו כולל פגמים מקומיים בחלקים מסוימים של הקליפה - התלתל ותנוך האוזן. אלה כוללים את פקעת דרווין, אוזן סאטיר, התפצלות או הגדלה של תנוך האוזן. כמו כן, הוא אינו כולל עלייה לא פרופורציונלית באוזן עקב רקמת סחוס - מקרוטיה. היעדר גרסאות אלו בסיווג נובע מהשכיחות הנמוכה של פגמים אלו בהשוואה לחריגות לעיל.

תסמינים של חריגות בהתפתחות האפרכסת

ניתן לזהות שינויים פתולוגיים כבר בזמן לידת הילד בחדר הלידה. בהתאם לצורה הקלינית, לסימפטומים יש הבדלים אופייניים. אנוטיה מתבטאת באגנסיס של הקליפה ופתיחת תעלת השמע - במקומם פקעת סחוסית חסרת צורה. צורה זו משולבת לרוב עם מומים בעצמות גולגולת הפנים, לרוב הלסת התחתונה. במיקרוטיה, הקליפה מיוצגת על ידי רכס אנכי שנעקר קדימה ולמעלה, שבקצהו התחתון יש אונה. בתתי סוגים שונים, תעלת האוזן עשויה להישמר או לסגור.

היפופלזיה של אמצע האפרכסת מלווה בפגמים או חוסר התפתחות של הגבעול הסליל, הטראגוס, peduncle antihelix תחתון, כוס. חריגות בהתפתחות השליש העליון מאופיינות ב"כיפוף" של הקצה העליון של הסחוס כלפי חוץ, היתוך שלו עם רקמות האזור הפריאטלי הממוקם מאחור. לעתים רחוקות יותר, החלק העליון של הקליפה נעדר לחלוטין. תעלת השמע בצורות אלו נשמרת בדרך כלל. עם אוזניים בולטות, האוזן החיצונית נוצרת כמעט לחלוטין, עם זאת, קווי המתאר של הקונכייה והאנטי-הליקס מוחלקים, והזווית בין עצמות הגולגולת והסחוס היא יותר מ-30 מעלות, שבגללה האחרון "בולט" משהו. כלפי חוץ.

וריאנטים מורפולוגיים של פגמים בתנוך האוזן כוללים עלייה חריגה בהשוואה לכל הקליפה, היעדר מוחלט שלה. בפיצול נוצרים שני דשים או יותר שביניהם יש חריץ קטן המסתיים בגובה הקצה התחתון של הסחוס. כמו כן, האונה יכולה לצמוח לעור הממוקם מאחור. אנומליה בהתפתחות הסליל בצורת פקעת דרווין מתבטאת קלינית בהיווצרות קטנה בפינה העליונה של הקליפה. עם "אוזן הסאטיר" יש חידוד של המוט העליון בשילוב החלקה של התלתל. עם "אוזן המקוק", הקצה החיצוני מוגדל מעט, החלק האמצעי של התלתל מוחלק או נעדר לחלוטין. "אוזן Wildermuth" מאופיינת בבליטה בולטת של האנטי-הליקס מעל רמת התלתל.

סיבוכים

סיבוכים של חריגות בהתפתחות האפרכסת קשורים לתיקון בטרם עת של עיוותים של תעלת השמע. קיים במקרים כאלה, אובדן שמיעה מוליך חמור בילדות מוביל לאילמות חירש או הפרעות נרכשות חמורות של המנגנון המפרק. פגמים קוסמטיים משפיעים לרעה על ההסתגלות החברתית של הילד, שבמקרים מסוימים גורמת לדיכאון או להפרעות נפשיות אחרות. היצרות של לומן האוזן החיצונית פוגעת בהפרשת תאי אפיתל מתים ושעוות אוזניים, מה שיוצר תנאים נוחים לפעילות חיונית של מיקרואורגניזמים פתוגניים. כתוצאה מכך, נוצרים דלקת אוזן חיצונית וכרונית חוזרת וכרונית, דלקת מירינג, מסטואיד ונגעים אחרים של חיידקים או פטריות של מבנים אזוריים.

אבחון

האבחנה של כל פתולוגיה של קבוצה זו מבוססת על בדיקה חיצונית של אזור האוזן. ללא קשר לגרסה של האנומליה, הילד מופנה להתייעצות עם רופא אף-אוזן-גרון כדי לשלול או לאשר הפרות של מנגנון מוליך קול או קולט קול. תוכנית האבחון מורכבת מהמחקרים הבאים:

הערכת תפיסה שמיעתית.שיטת אבחון בסיסית. זה מתבצע בעזרת צעצועים נשמעים או דיבור, צלילים חדים. במהלך הבדיקה, הרופא מעריך את תגובת הילד לגירויים קוליים בעוצמה משתנה באופן כללי ומכל אוזן.
אודיומטריית סף טונאלי.זה מיועד לילדים מעל 3-4 שנים, בשל הצורך להבין את מהות המחקר. עם נגעים מבודדים של האוזן החיצונית או שילובם עם פתולוגיות של עצמות השמיעה, האודיוגרמה מראה הידרדרות בהולכת הקול תוך שמירה על הולכת עצם. עם חריגות נלוות של האיבר של קורטי, שני הפרמטרים יורדים.
עכבה אקוסטית ובדיקת ABR.ניתן לבצע מחקרים אלו בכל גיל. מטרת עכבה היא ללמוד את הפונקציונליות של קרום התוף, עצמות השמיעה ולזהות תקלה במנגנון קולט הקול. במקרה של תוכן מידע לא מספיק של המחקר, נעשה שימוש נוסף במבחן ABR, שעיקרו להעריך את התגובה של מבני CNS לגירוי קול.
CT של העצם הטמפורלית.השימוש בו מוצדק במקרה של חשד למומים חמורים של העצם הטמפורלית עם שינויים פתולוגיים במערכת מוליכת הקול, cholesteatoma. טומוגרפיה ממוחשבת מבוצעת בשלושה מישורים. כמו כן, בהתבסס על תוצאות מחקר זה, מתקבלת הכרעה בשאלת ההיתכנות וההיקף של המבצע.

טיפול בחריגות בהתפתחות האפרכסת

שיטת הטיפול העיקרית היא ניתוחית. מטרותיו הן להעלים פגמים קוסמטיים, לפצות על אובדן שמיעה מוליכה ולמנוע סיבוכים. בחירת הטכניקה ונפח הניתוח מבוססת על אופי וחומרת הפגם, נוכחות של פתולוגיות נלוות. הגיל המומלץ להתערבות הוא 5-6 שנים. בשלב זה, היווצרות האפרכסת הושלמה, והשילוב החברתי עדיין אינו ממלא תפקיד כה חשוב. ברפואת אף-אוזן-גרון ילדים משתמשים בטכניקות הניתוח הבאות:

ניתוח אוטופלסטיק.שחזור הצורה הטבעית של האפרכסת מתבצע בשתי דרכים עיקריות - באמצעות שתלים סינתטיים או שתל אוטומטי שנלקח מהסחוס של הצלעות VI, VII או VIII. מבצע טנצר-ברנט יוצא לדרך.
Meatotympanoplasty.מהות ההתערבות היא שחזור החסינות של תעלת השמע ותיקון קוסמטי של כניסתה. הטכניקה הנפוצה ביותר היא לפי לאפצ'נקו.
מכשיר שמיעה.רצוי לאובדן שמיעה חמור, נגעים דו-צדדיים. נעשה שימוש בתותבות קלאסיות או שתלי שבלול. אם אי אפשר לפצות על אובדן שמיעה מוליך בעזרת meatotympanoplasty, משתמשים במכשירים עם ויברטור עצם.

תחזית ומניעה

הפרוגנוזה לבריאות והתוצאה הקוסמטית תלויות בחומרת הפגם ובזמן הטיפול הניתוחי. ברוב המקרים, ניתן להשיג אפקט קוסמטי משביע רצון, להעלים חלקית או מלאה אובדן שמיעה מוליך. מניעת חריגות בהתפתחות האפרכסת מורכבת מתכנון הריון, התייעצות עם גנטיקאי, טיפול תרופתי רציונלי, ויתור על הרגלים רעים, מניעת חשיפה לקרינה מייננת במהלך ההריון, אבחון וטיפול בזמן במחלות מקבוצת זיהומי TORCH, אנדוקרינופתיות.

כפי שכבר הוזכר, נוזל המבוך והממברנה הראשית שייכים למנגנון מוליך הקול. עם זאת, מחלות בודדות של נוזל המבוך או הממברנה הראשית כמעט ולא מתרחשות, ולרוב מלוות גם בהפרה של תפקוד האיבר של קורטי; לכן, כמעט את כל המחלות של האוזן הפנימית ניתן לייחס לתבוסה של מנגנון קולט הקול.

פגמים ונזק לאוזן הפנימית. למומים מולדים כוללים חריגות התפתחותיות של האוזן הפנימית, שיכולות להשתנות. היו מקרים של היעדר מוחלט של המבוך או חוסר התפתחות של חלקיו הבודדים. ברוב הפגמים המולדים של האוזן הפנימית מציינים תת-התפתחות של איבר קורטי, ודווקא המנגנון הסופי הספציפי של עצב השמיעה, תאי השיער, אינו מפותח. במקום האיבר של קורטי, במקרים אלה, נוצרת פקעת המורכבת מתאי אפיתל לא ספציפיים, ולפעמים פקעת זו אינה קיימת, והממברנה הראשית מתבררת חלקה לחלוטין. במקרים מסוימים, תת התפתחות של תאי שיער מצוינת רק בחלקים מסוימים של האיבר של קורטי, ובשאר האורך הוא סובל מעט יחסית. במקרים כאלה, זה עשוי להישמר חלקית תפקוד שמיעתי בצורה של איים של שמיעה.

דלקת של האוזן הפנימית (לבירינתיטיס)מתרחשת בשלוש דרכים: 1) עקב המעבר של התהליך הדלקתי מהאוזן התיכונה; 2) עקב התפשטות הדלקת ממוח המוח ו-3) עקב החדרת זיהום על ידי זרימת דם (עם מחלות זיהומיות שכיחות).

מהצד של קרומי המוח, הזיהום חודר למבוך, בדרך כלל דרך בשר השמיעה הפנימי לאורך מעטפת עצב השמיעה. דלקת מבוך כזו נקראת מנינגוגני והיא נצפית לרוב בילדות המוקדמת עם מגיפה של דלקת קרום המוח המוחית (דלקת מוגלתית של קרומי המוח). יש צורך להבחין בין דלקת קרום המוח המוחית לבין דלקת קרום המוח שמקורה באוזן, או מה שנקרא דלקת קרום המוח האוטוגני. הראשון הוא מחלה זיהומית חריפה ונותן סיבוכים תכופים בצורה של פגיעה באוזן הפנימית, והשני עצמו הוא סיבוך של דלקת מוגלתית של האוזן התיכונה או הפנימית.

על פי שכיחות התהליך הדלקתי, נבדלים דלקת מבוך מפוזרת (דיפוזית) ומוגבלת. כתוצאה ממבוך מוגלתי מפושט, האיבר של קורטי מת והשבלול מתמלא ברקמת חיבור סיבית.

עם דלקת במבוך מוגבלת, התהליך המוגלתי אינו לוכד את כל השבלול, אלא רק חלק ממנו, לפעמים רק תלתל אחד או אפילו חלק מהסלסול.

במקרים מסוימים, עם דלקת באוזן התיכונה ודלקת קרום המוח, לא החיידקים עצמם נכנסים למבוך, אלא הרעלים שלהם (רעלים). התהליך הדלקתי המתפתח במקרים אלו מתנהל ללא דלקת לב (Serous labyrinthitis) ולרוב אינו מוביל למוות של האלמנטים העצבים של האוזן הפנימית.

לכן, לאחר דלקת מבוך סרוסית, בדרך כלל לא מתרחשת חירשות מוחלטת, אולם לעיתים קרובות נצפית ירידה משמעותית בשמיעה עקב היווצרות צלקות והידבקויות באוזן הפנימית.

דלקת מבוך מוגלתית מפוזרת מובילה לחירשות מוחלטת; התוצאה של דלקת במבוך מוגבלת היא אובדן שמיעה חלקי עבור טונים מסוימים, בהתאם למיקום הנגע בשבלול. מאחר שתאי העצב המתים של איבר קורטי אינם משוחזרים, חירשות, מלאה או חלקית, שהתעוררה לאחר דלקת מבוך מוגלתית, מתמשכת.

במקרים שבהם, עם labyrinthitis, החלק הווסטיבולרי של האוזן הפנימית מעורב גם בתהליך הדלקתי, בנוסף לתפקוד שמיעתי לקוי, מציינים גם תסמינים של פגיעה במנגנון הוסטיבולרי: סחרחורת, בחילות, הקאות, אובדן שיווי משקל. תופעות אלו שוככות בהדרגה. עם labyrinthitis serous, התפקוד הווסטיבולרי משוחזר במידה כזו או אחרת, ועם labyrinthitis מוגלתי, כתוצאה ממוות של תאי קולטנים, תפקוד המנתח הוסטיבולרי נושר לחלוטין, ולכן החולה נשאר בחוסר ודאות בהליכה למשך זמן. זמן רב או לנצח, חוסר איזון קל.