Наследственные тромбоцитопатии. Тромбоцитопении у детей

Лечат болезнь только в случае, если проходит с яркими симптомами. Тогда врач диагностирует патологию и проводит лечение. Заболевание, если его не лечить, может приводить к осложнениям течения беременности и сложностям при родовом процессе.

В этих случаях нередко возникают массовые кровотечения, что приводит даже к летальному исходу. Антитела могут проникать в плаценту, и у плода тоже развивается это заболевание.

— группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

• с нарушением агрегационной функции тромбоцитов — дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
• с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
• с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
• с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
• тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия — фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Страница 1 из 2

Т.А. Крючко

Согласно рекомендациям Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения, термин «тромбоцитопатии» объединяет все нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок. Распространенность тромбоцитопатии в различных регионах мира варьирует: по данным российских авторов, они диагностируются у 5-10 % населения.

В последнее десятилетие в результате возрастающего влияния неблагоприятных факторов окружающей среды, связанных прежде всего с антропогенным загрязнением биосферы и процессами урбанизации, значительно увеличилась распространенность соматической патологии как у взрослых, так и у детей. Результаты научных исследований свидетельствуют о дальнейшей тенденции к росту числа геморрагических нарушений - как отдельных нозологических форм, так и синдрома, который сопровождает или осложняет течение большого количества соматических и инфекционных заболеваний.

Общепризнано, что система гемостаза обладает достаточными физиологическими резервами, которые обеспечивают основные этапы агрегации тромбоцитов (схема).
В то же время наследственные тромбоцитопатии являются наиболее распространенным генетически обусловленным дефектом гемостаза, выявляемым у 60-80 % детей с рецидивирующей кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного типа. Они представляют собой типичный геморрагический диатез и проявляются повышенной кровоточивостью, возникающей под влиянием самых различных факторов внешней среды: вирусных и других инфекционных заболеваний, прививок, физиотерапевтических процедур, избыточной инсоляции, малых доз ионизирующего излучения, травм, применения тромбоактивных лекарственных средств и др.
В настоящее время выделяют следующие виды наследственных и приобретенных тромбоцитопатий (классификация по З.С. Баркагану, 1980).

СХЕМА ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА (Баркаган З.С., 1998)

Проведенный нами анализ клинических наблюдений за детьми из разных труп радиационного риска и массовая скрининг-диагностика нарушений гемостаза у них выявили, что в генезе субклинического геморрагического синдрома ведущую роль играют тромбоцитопатии. Мы обследовали 190 детей с тромбоцитопатиями: 40 - эвакуированных из 30-километровой зоны (г. Припять); 50 - переселенцев из Киевской, Черниговской и Житомирской областей; 50 - родившихся в 1987-1990 гг. у ликвидаторов последствий аварии на Чернобыльской атомной электростанции; 50 - детей, родившихся и постоянно проживающих на территории Полтавской области.
Результаты исследований показали, что геморрагический синдром обладает выраженным клиническим полиморфизмом даже у одного и того же ребенка в разные периоды жизни. В то же время, сопоставляя особенности течения геморрагического синдрома у детей из выбранных групп наблюдения, можно сделать вывод, что частота основных симптомов в группах отличалась мало и имела вид, представленный в табл.1.

Таблица 1. Частота основных клинических симптомов у детей с геморрагическим синдромом

У всех детей превалировали жалобы на носовые кровотечения, появление петехий и синяков на коже при незначительной травматизации, причем нередко у больного отмечались и те, и другие симптомы. Значительно реже встречались экхимозы, посттравматические кровотечения, кровоточивость десен, еще реже - гематурия. Если принять во внимание, что свыше половины обследованных детей (55 %) - девочки, то процент мено- и метроррагий возрастает более чем в 2 раза.
При изучении анамнестических данных обследованных детей и соответствующей медицинской документации было выявлено, что у большинства пациентов провоцирующим фактором выступало применение определенных лекарственных и тромбоцитоактивных препаратов с разным механизмом действия. В связи с этим приведем классификацию тромбоцитоактивных лекарственных средств.

Для тромбоцитопений у детей характерен микроциркуляторно-сосудистый тип кровоточивости: петехиальные кровоизлияния, единичные или сливающиеся в экстравазаты, кровотечения из слизистых оболочек и из мест инъекций, кровоизлияния в склеры, во внутренние органы, в том числе внутричерепные кровоизлияния.

Изоиммунная (аллоиммунная) тробоцитопения у детей

Тромбоцитопения плода и новорождённого вследствие антигенной несовместимости тромбоцитов матери и плода.

Заболевание диагностируют у одного новорождённого из каждых 5000-10000. Данная патология может возникать как при первой, так и при повторных беременностях. Антигенная несовместимость возникает при отсутствии у матери тромбоцитарных антигенов Р1а1 (в 50% случаев изоиммунной тромбоцитопении) или Рb2, Рb3, Оnrо, Ко и др., что приводит к изосенсибилизации и выработке в организме матери антитромбоцитарных антител к тромбоцитам плода.

Симптомы

Для клинической картины изоиммунной тромбоцитопении у детей характерны (сразу после рождения ребёнка) петехиальная сыпь и мелкопятнистые геморрагии кожи и слизистых оболочек. При тяжёлом течении (10-12% больных) в течение первых часов и суток жизни геморрагический синдром усиливается, возникает мелена, лёгочное, пупочное кровотечения, внутричерепные кровоизлияния. Типична умеренная спленомегалия. Характерны выраженная тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения. ПВ и АЧТВ не изменены, ПДФ не обнаруживают. Тромбоцитопения сохраняется на протяжении 4-12 нед, постепенно угасая.

Диагноз подтверждают постановкой реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребёнка в сыворотке матери.

В 10-12% случаев возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в жизненно важные органы, но в целом прогноз благоприятный, заболевание продолжается 3-4 мес и постепенно угасает вплоть до полного выздоровления.

Лечение

Терапию изоиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления новорождённого. В течение 2-3 нед (в зависимости от тяжести заболевания) ребёнка следует кормить донорским молоком или молочными смесями.

Поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением через 3-4 мес, медикаментозное лечение показано при числе тромбоцитов менее 20×10 9 /л и наличии кровотечения. Назначают иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения из расчёта 800 мг/кг (ежедневно капельно, медленно, в течение 5 суток) или из расчёта 1000-1500 мг/кг (1 раз в 2 сут, 2-3 раза внутривенно капельно, медленно).

Применяют также глюкокортикоиды: преднизолон 1-2 мг/(кг×сут) внутрь (2/3 дозы - утром, 1/3 - в 16 ч) в течение 3-5 сут.

При тяжёлой тромбоцитопении у детей эффективна трансфузия отмытых материнских тромбоцитов в дозе 10-30 мл/кг или отмытых тромбоцитов антиген-негативного донора (при индивидуальном подборе по антигенной совместимости) также по 10-30 мл/кг внутривенно капельно. Для предупреждения реакции «трансплантат против хозяина» компоненты крови, полученные от родственников больного, должны быть подвергнуты облучению.

При отсутствии кровотечений и умеренной тромбоцитопении (содержание тромбоцитов не ниже 20-30×10 9 /л) назначают этамзилат натрия (Дицинон) внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5-1,0 мл 1 раз в сутки в течение 7-10 дней. Также назначают кальция пантотенат по 0,01 г 3 раза в сутки внутрь в течение 7-10 дней.

Трансиммунная тромбоцитопения у детей

Трансиммунная тромбоцитопения - преходящая тромбоцитопения у детей, рождённых от матерей, страдающих иммунными формами тромбоцитопении (болезнь Верльгофа и болезнь Фишера-Эванса).

Трансиммунная тромбоцитопения встречается у 30-50% детей, рождённых от матерей, страдающих данными заболеваниями (независимо от того, перенесли ли они операцию спленэктомии или нет). Заболевание развивается в результате трансплацентарной передачи материнских антитромбоцитарных антител или клона сенсибилизированных лимфоцитов, вследствие чего возникают тромболизис и тромбоцитопения. Чаще (в 50% случаев) при трансиммунной тромбоцитопении у детей находят изолированное снижение количества тромбоцитов, определяемое лабораторно и не имеющее клинических проявлений. При уровне тромбоцитов менее 50x10 9/ л появляется геморрагический синдром микроциркуляторного типа: петехиальные высыпания, единичные экстравазаты. Кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния во внутренние органы наблюдают редко. Типичная длительность геморрагического синдрома - 6-12 нед.

Диагностика

Диагностика основана на наличии семейного анамнеза (тромбоцитопения у матери). Содержание тромбоцитов в крови снижено, время кровотечения увеличено, время свёртывания, ПВ, АЧТВ в норме. В крови и грудном молоке матери определяют антитромбоцитарные антитела (в том числе и в тех случаях, когда матери ранее была произведена спленэктомия).

Лечение

Лечение трансиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления ребёнка (донорское молоко или молочные смеси).

Медикаментозная терапия показана только при выраженном геморрагическом синдроме. Применяют иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения (800 мг/кг 1-3 раза), также назначают этамзилат натрия и преднизолон. В тяжёлых случаях схема лечения полностью совпадает с таковой при изоиммунной тромбоцитопении новорождённого.

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей - иммунная форма тромбоцитопении, обусловленная разрушением кровяных пластинок под влиянием антител, вырабатываемых иммунной системой организма ребёнка к тромбоцитам, нагруженным гаптенами лекарственного, микробного и вирусного происхождения.

Причины

Причины развития заболевания - респираторные и другие вирусы, антибиотики (цефалотин, пенициллин, ампициллин, рифампицин, левомицетин, эритромицин), тиазидные диуретики (ацетазоламид, фуросемид), барбитураты. Адсорбируясь на поверхности эритроцитов, эти вещества (гаптены) стимулируют выработку противоэритроцитарных антител, что приводит к лизису клеток.

Симптомы

Обычно через 2-3 дня от начала вирусной инфекции или приёма лекарственного препарата появляется скудный геморрагический синдром микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы). Кровотечения из слизистых оболочек наблюдают редко, кровоизлияний во внутренние органы нет. Длительность геморрагического синдрома обычно не превышает 5-7 дней.

Диагностика

Диагностика гетероиммунной тромбоцитопении у детей основана на анамнестических данных: связь с инфекцией, назначение медикаментов, развитие в позднем неонатальном периоде. Число тромбоцитов умеренно снижено, время кровотечения нормальное или несколько увеличено, время свёртывания, ПВ, ЧТВ в норме.

Лечение

Обычно лечения не требуется. Необходима отмена лекарственных препаратов, после чего геморрагический синдром исчезает в течение 2-5 дней.

Врожденный гипо(а) мегакариоцитоз

TAR-синдром (Thrombocytopenia-Absent Radii) - эмбриопатия в виде атрезии лучевых костей и тромбоцитопении у детей вследствие гипо- или амегакариоцитоза.

Этиология и патогенез заболевания точно не установлены, для развития аутосомно-рецессивной формы TAR-синдрома необходима захватывающая 11 генов микроделеция хромосомы lq21.1, что приводит к нарушениям эмбриогенеза на 7-9 нед гестации, вследствие чего возникают гипо- или амегакариоцитоз, атрезия лучевых костей, пороки развития сердца, почек и мозга.

Симптомы

Клинический симптомокомплекс включает атрезию обеих лучевых костей, разнообразные пороки развития и тяжёлый геморрагический синдром микроциркуляторного типа: множественные петехии, экхимозы, мелену, кровотечения из почек и лёгких, во внутренние органы. Заболевание часто приводит к летальному исходу в неонатальном периоде (от кровоизлияния в жизненно важные органы) или на первом году жизни (от разных врождённых пороков развития).

Диагностика

Лабораторно характерны выраженная тромбоцитопения у детей (вплоть до единичных кровяных пластинок в препарате), увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, нормальном ПВ и слегка удлинённом ЧТВ, нормальном уровне фибриногена, отсутствии ПДФ, что исключает ДВС. На миелограмме: гипомегакариоцитоз (вплоть до единичных мегакариоцитов в препаратах). При этом отсутствуют признаки лейкемической инфильтрации и миелодиспластического синдрома.

Лечение

При гипо(а)фибриногенемии применяют тромбоконцентрат одногруппной крови больного (20-30 мл/кг внутривенно, капельно). При необходимости трансфузию повторяют через 3-4 дня. Если количество тромбоцитов в крови менее 20 000 в 1 мкл крови, проводят трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.

Синдром Казабаха-Мерритта

Врождённый порок развития - гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией.

Причина образования гигантской гемангиомы не известна, в ней происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов и эритроцитов. При лабораторном исследовании находят быстрое уменьшение содержания тромбоцитов, повышенный лизис эритроцитов. Клинически наблюдают склонность к кровотечениям, анемию и желтуху.

Диагноз устанавливают клинически. Для оценки тяжести заболевания определяют число тромбоцитов, уровень билирубина и степень анемического синдрома.

Лечение

Лечение хирургическое. В ходе подготовки к операции необходима коррекция тромбоцитопении у детей (трансфузия тромбоконцентрата) и анемии (трансфузия эритроцитной массы). Эффективна гормональная терапия, назначают преднизолон в таблетках по 4-8 мг/(кгхсут) в зависимости от массы тела и возраста ребёнка. Чаще препарат принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса 28 дней. При необходимости через 6-8 нед проводят повторный курс.

Аномалия Мая-Хегглина

Наследственное аутосомно-доминантное заболевание: умеренная тромбоцитопения у детей вследствие повышенного лизиса тромбоцитов и реже - геморрагический синдром микроциркуляторного типа.

Клинически наблюдают повышенную склонность к кровоточивости при проведении проб щипка и уколочной. При лабораторном исследовании: большие размеры тромбоцитов - до 8-12 мкм (гигантские тромбоциты), умеренная тромбоцитопения, изменения морфологии тромбоцитов и нейтрофилов. Аномальные размеры кровяных пластинок - причина их повышенного лизиса. Одновременно определяют базофильные включения в нейтрофилах (тельца Дёле). Лечения не требуется.

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода проявляются не связанным с ДВС геморрагическим синдромом, нередко возникающем при тяжёлых инфекционных заболеваниях (как вирусной, так и бактериальной природы) новорождённых.

Тромбоцитопении в неонатальном периоде встречают в 10-15% случаев тяжёлых инфекций. Наиболее частая их причина - врождённая цитомегаловирусная инфекция. Реже тромбоцитопения возникает при врождённых токсоплазмозе, сифилисе, а также при герпесвирусной и энтеровирусной инфекциях. Из приобретённых заболеваний причиной тромбоцитопении могут стать сепсис, язвенно-некротический энтероколит, флегмона, перитонит. Причины тромбоцитопении при тяжёлых инфекциях без развития синдрома ДВС: гиперспленизм, приводящий к секвестрации и лизису тромбоцитов, подавление отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов, повышенная деструкция тромбоцитов вследствие фиксации на них токсинов и повышенное потребление тромбоцитов при повреждении эндотелия сосудов. Каждый из этих факторов или их сочетания вызывают уменьшение числа кровяных пластинок, что приводит к развитию геморрагического синдрома.

Клиническая картина заболевания зависит от основной патологии и осложнена геморрагическим синдромом микроциркуляторно-сосудистого типа (петехии, гематомы в местах инъекций, кровотечения из слизистых оболочек, чаще - желудочно-кишечного тракта). Геморрагический синдром транзиторный, легко обратим.

При лабораторном исследовании находят снижение числа тромбоцитов, увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, ТВ и ЧТВ, содержание ПДФ в крови не повышено, что отличает тромбоцитопении у детей при инфекциях от ДВС.

Лечение

Специального лечения обычно не требуется. Необходима адекватная терапия основного заболевания. При тяжёлых кровотечениях и уровне тромбоцитов менее 20×10 9 /л показана заместительная трансфузия тромбоконцентрата группы крови пациента (10-30 мл/кг, внутривенно капельно).

Очень многие детки в последнее время болеют серьезными заболеваниями, которые часто пагубно сказываются на их развитии. Еще пару десятков лет назад мало кто слышал о таком недуге, как тромбоцитопения, а в настоящее время все чаще именно его выявляют у новорожденных. Но что собой представляет что провоцирует ее развитие и каким образом она проявляется?

Тромбоцитопения: что это за патология?

Тромбоцитопения - это необычное и загадочное заболевание, которое может проявляться в виде симптома, указывающего на другую серьезную и опасную для человека патологию (рак, ВИЧ) или самостоятельную болезнь. Кроме этого, заболевание может проявить себя в виде аллергической реакции организма на любого рода вещества. Также этой патологией могут страдать люди, которые злоупотребляют спиртными напитками, или получившие огромную дозу радиации. Исходя из этого, можно сделать выводы, что тромбоцитопения у детей и взрослых может быть вызвана различными причинами, и только опытный врач и современные позволят точно узнать, что спровоцировало ее появление.

Тромбоцитопения в детском возрасте - это патология, во время которой в крови понижается уровень тромбоцитов, а они, в свою очередь, отвечают за свертываемость крови. Тромбоциты - это кровяные пластинки, которые при нарушении целостности поверхности сосуда устремляются к месту поражения и закрывают рану, останавливая кровотечение.

Что провоцирует появление тромбоцитопении у детей?

Чаще всего тромбоцитопения у детей является врожденной патологией, к примеру, в рамках синдромов Бернара - Сулье, Вискота - Олдрича, Фанкони и других. Также в детском возрасте этот недуг может спровоцировать усиленная функция селезенки - гиперспленизм. И все из-за того, что это тот орган, где клетки крови, отработавшие свой срок, перерабатываются.

Снижение количества тромбоцитов может указывать на то, что у человека рак крови. Когда в костном мозге полностью прекращаются все кроветворные процессы, одновременно с этим у больного наблюдается недостаток и других компонентов крови.

Классификация тромбоцитопении

Заболевание делят на две формы:

• Первичная - сопровождается только появлением тромбоцитопенического синдрома, при этом другие заболевания внутренних органов отсутствуют. идиопатическая и гемолитико-уремический синдром - это все патологии первичной формы.
• Вторичная проявляется в виде осложнения после основной патологии, например ВИЧ, цирроза печени или лейкоза.

В зависимости от того, присутствует ли иммунный компонент в причинах развития тромбоцитопении или нет, выделяют еще две формы:

• Иммунная тромбоцитопения - появляется в ходе быстрого разрушения тромбоцитов под воздействием антител. В таком состоянии иммунитет человека не может правильно распознать тромбоциты, принимает их за инородное тело и вырабатывает против них антитела, которые блокируют их, усугубляя тем самым и так сложное состояние пациента.
• Неиммунная форма может развиваться в случае механического повреждения тромбоцитов, это чаще всего происходит при экстракорпоральном кровообращении или при заболевании Маркиафавы - Микели.

Чаще всего именно иммунная тромбоцитопения проявляется у детей, и делят ее на несколько групп.

Группы иммунной тромбоцитопении

Выделяют 4 основные группы иммунной тромбоцитопении:

1. Изоиммунная - это форма, при которой тромбоциты разрушаются посредством несовместимости по одной из групповых систем крови. Также это может быть обусловлено трансфузией к реципиенту с чужими тромбоцитами при наличии антител к ним или проникновения антител к ребенку через утробу матери.
2. Трансиммунная - имеет место, когда аутоантитела матери, которая страдает аутоиммунной формой, проходят через плаценту, и после рождения сразу же проявляется тромбоцитопения у новорожденных детей.
3. Гетероиммунная - эта группа связана со сбоями в антигенной структуре тромбоцита, которые происходят под влиянием вируса или появления нового вида антител.
4. Аутоиммунная - это группа, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного вида антител.

Но что провоцирует появление заболевания, какие причины приводят к нему, кроме наследственного фактора?

Причины тромбоцитопении

Чаще всего тромбоцитопения у детей может быть спровоцирована такими причинами:

• Недостаточное количество микроэлементов в организме.
• Интоксикация.
• Аллергическая реакция на продукты из внешнего мира.
• в организме.
• Другая патология, чаще всего это ВИЧ, цирроз печени или лейкоз.

Но не только заболевания и воздействие внешних факторов могут вызвать болезнь, также её может спровоцировать прием лекарственных препаратов, которые были назначены пациенту.

Какие медикаменты могут спровоцировать развитие тромбоцитопении?

Как показала практика и многочисленные исследования ученых, очень часто тромбоцитопения у детей раннего возраста появляется вследствие приема лекарственных препаратов следующих групп:

• Антибиотики, чаще всего "Левомицетин" или сульфаниламиды.
• Мочегонные средства - "Фуросемид" или "Гидрохлортиазид".
• Противосудорожное средство "Фенобарбитал".
• Антипсихотики - "Прохлорперазин" или "Мепробамат".
• Антитиреоидные средства - "Тиамазол".
• Препараты против диабета - "Глибенкламид" и "Глипизид".
• Противовоспалительные средства - "Индометацин".

Но какие же симптомы могут указать на то, что у пациента тромбоцитопения?

Симптоматика заболевания

Проявляться у каждого пациента может по-разному тромбоцитопения, причины и лечение, таким образом, также индивидуальны, но чаще всего у большинства людей симптомы очень схожи:

• Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Проявляется в виде красных пятен небольшого размера. Особенно заметны они в тех местах, где одежда больше всего трется о тело. Эти пятна не вызывают боли или какого-либо дискомфорта, не выступают над поверхностью кожного покрова или слизистой. Могут как быть точечными, так и занимать большие площади. Также могут появляться и кровоподтеки красного, синего или даже зеленовато-желтого оттенка.
• Частые кровотечения из носа. Слизистая носа обильно снабжается кровью, и в ней присутствует большое количество капилляров. Из-за снижения образования тромбоцитов повышается ломкость капилляров, поэтому любое чихание, небольшие травмы или простудные заболевания могут спровоцировать кровотечение, которое может длиться более 10 минут.

• Кровоточивость десен. У многих людей во время чистки зубов появляются небольшие кровотечения, но у заболевших пациентов этот симптом очень выражен, развивается на большей площади десен и продолжается достаточно долго.
• Кровотечения в желудке и кишечнике. Они возникают из-за а спровоцировать их может даже прием жесткой пищи. В результате кровь может выходить с калом.
• Кровь в моче. Этот симптом появляется из-за того, что происходит кровоизлияние на слизистой мочевого пузыря и на путях вывода мочи.
• Обильные и долгие месячные у девочек. В нормальном состоянии продолжительность менструального цикла составляет 3-5 дней, а при тромбоцитопении месячные могут длиться в два, а то и в три раза дольше, к тому же кровотечения обильные.
• Долгое кровотечение после удаления зуба. В нормальном состоянии уже через 20 минут оно прекращается, а если у пациента обнаружена тромбоцитопения, то оно может длиться намного дольше, и все из-за того, что тромбоцитов в организме мало, и они не могут справиться со своей задачей быстро.

Не стоит забывать и о том, что может иметь совершенно разные тромбоцитопения причины. И лечение каждому подбирается индивидуально. Заболевание может проявляться и симптомами, которые характерны для патологии, спровоцировавшей его. Во время диагностики их нужно учитывать.

Диагностические методы

Если доктор заметил у пациента характерные симптомы заболевания, то в первую очередь он назначает при помощи которого можно узнать уровень тромбоцитов в крови. Обращают внимание и на показатели количества иных тел - эритроцитов и лейкоцитов. Именно определение уровня тромбоцитов и является основным методом диагностики такого заболевания, как тромбоцитопения, у детей до года и старше.

Есть 5 основных факторов, которые влияют на проведение диагностики:

• Отсутствие каких-либо симптомов в раннем детстве.
• Отсутствие симптоматики потомственных форм тромбоцитопении.
• Если нет клинических проявлений у родственников.
• Эффективность глюкокортикостероидной формы лечения в определенных дозировках.
• Если есть возможность, выявление антитромбоцитарных антител.

Но как лечить тромбоцитопению у детей, какие методы эффективнее? Народная медицина чем может помочь при таком диагнозе и может ли?

Терапевтические методы при тромбоцитопении

Лечение пациента от тромбоцитопении непосредственно зависит от того, какие причины привели к данной патологии. Только правильно поставленный диагноз позволит подобрать более эффективные методы терапии. Сегодня врачи применяют несколько вариантов лечения:

• Прием лекарственных препаратов.
• Хирургическое вмешательство.
• Лечение народными методами.

В некоторых случаях лечить болезнь не нужно, она проходит сама. К примеру, тромбоцитопения вторичная легкой степени у детей с незначительным снижением уровня тромбоцитов. В такой ситуации врач может прописать пациенту только витаминный комплекс и препараты для общего укрепления организма.

Что касается беременных, у которых обнаруживают данный недуг, то у них заболевание серьезных опасений вызывать не должно. Женщины, вынашивающие малыша, часто страдают от того, что у них сильно снижен уровень тромбоцитов в крови. После родов, а у некоторых и во время беременности, уровень этих телец приходит в норму и без какого-либо лечения. Самой опасной считается иммунная тромбоцитопения, именно ее очень важно правильно лечить.

Лечение иммунной тромбоцитопении

Иммунная форма заболевания считается одной из самых серьезных, кроме этого, она еще и наиболее распространенная. Развивается патология на фоне ослабленного иммунитета, вызванного тем, что ребенок переболел гриппом, ОРВИ или же является ВИЧ-инфицированным пациентом. Кроме этого, причиной появления этой формы недуга может стать и неконтролируемый врачом прием препаратов.

Кроме иммунной формы, часто встречается аутоиммунная, которая также возникает из-за сбоев в иммунной системе. Чтобы вылечить эту болезнь, чаще всего рекомендуют прием иммуносупрессивных лекарственных средств. Также доктор может назначить глюкокортикостероидные препараты, ведь именно благодаря им уровень тромбоцитов повышается.

В тех случаях, если тромбоцитопения была вызвана вирусом или инфекцией, в первую очередь нужно вылечить заболевание, вызвавшее понижение уровня тромбоцитов. Возможно, после терапии все придет в норму.

Отдельного внимания заслуживают ВИЧ-инфицированные пациенты. Таким просто необходимо, чтобы родители тщательно следили за их здоровьем и четко следовали всем рекомендациям доктора.

В некоторых случаях при лечении тромбоцитопении рекомендуют операцию, а именно удаление селезенки. Но к этому методу прибегают только в крайнем случае, если у больного есть риск развития кровотечения. Как показала практика, у большинства деток после оперативного вмешательства, если таковое понадобилось, отличные результаты.

Но не только традиционная медицина помогает в лечении, эффективны и народные методы.

Народные методы в лечении тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении у детей народными средствами дает отличные результаты, особенно эффективно применение кунжутного масла. Оно регулирует уровень тромбоцитов в крови. Его просто принимают в пищу по 10 грамм до трех раз в сутки.

Также помогает настой вербены. Готовят его так: 5 г вербены заливают стаканом кипятка, укутывают в полотенце и оставляют настаиваться в течение 30 минут. Принимают его в течение одного месяца по стакану в сутки небольшими порциями.

Не стоит забывать и о профилактических мерах, которые помогут защититься от тромбоцитопении.

Профилактика

Те дети, которые уже заболели или имеют склонность к данному недугу, должны соблюдать меры профилактики:

• Избегать любых ситуаций, которые могут привести к травме.
• Родителям нужно скорректировать рацион детей.
• Нельзя принимать "Аспирин" и другие препараты, относящиеся к группе нестероидных противовоспалительных средств.

Родители должны тщательнее следить за тем, что кушают их дети, какие лекарства прописывает доктор. При обращении в поликлинику даже с обычной простудой лечащий врач обязательно должен знать об имеющемся диагнозе.

Заключение

Подводя итоги, нужно сказать, что только регулярное соблюдение всех рекомендаций доктора, прием всех препаратов и профилактические меры помогут ребенку с тромбоцитопенией чувствовать себя хорошо и не считать себя ущемленным. Родители таких деток должны уделять своим малышам больше внимания и постоянно водить их на осмотр к доктору. На самом деле в нашей стране таких маленьких пациентов много, но все они живут полноценной жизнью, и болезнь их не беспокоит.