Гипертензия глаза Настойка ягод черники100 г ягод черники, 50 мл водки. Приготовление: Ягоды черники хорошо размять. Водку подогреть на слабом огне, влить в полученную массу, тщательно все перемешать и настаивать в течение 3–4 часов.Применение: Принимать приготовленное

Портальная гипертензия Портальная гипертензия – это значительное повышение давления (более 250 мм вод. ст.) в системе v. portae. Она возникает при нарушениях естественного оттока венозной крови от желудка, двенадцатиперстной кишки, желчных путей, поджелудочной железы,

Гипертоническая болезнь и артериальная гипертензия Схема лечения следующая: через день применять желтые ванны с 20 мл раствора. Общее количество ванн – 15–25 сеансов. Конечная температура после нескольких первых ванн должна составлять 41–42 °C.На время лечения применять

Портальная гипертензия (гипертония) – это состояние, при котором, в отличие от гипертонической болезни, повышается не общее, а локальное кровяное давление: только в системе v. portae hepatis, так называемой воротной вены. Этот большой сосуд:

• собирает отработанную венозную кровь, омывающую желчный пузырь, селезенку, поджелудочную железу и органы ЖКТ;
• несет ее к печени, где она очищается от продуктов жизнедеятельности и токсинов;
• после чего выводит ее в нижнюю полую вену.

Физиологически нормальное давление в системе воротной вены не должно превышать 7-10 мм рт. ст. Но если кровотоку в портальных сосудах, в нижней полой вене или печеночных венах что-то мешает, оно повышается. Это происходит по разным причинам, и такое нарушение здоровья не считается самостоятельным заболеванием. Его определяют как комплекс симптомов, указывающих на ту или иную патологию или болезнь внутренних органов: синдром портальной гипертензии (СПГ).

Классификация СПГ в зависимости от ее причин

Соответственно участку, на котором возникает механическое препятствие для кровотока, СПГ классифицируют на пред-, внутри- и постпеченочную. Термин «предпеченочная» означает, что кровоток в портальной вене нарушен до ее соединения с печенью. Во втором случае кровь не может свободно протекать по кровеносной системе этого органа, а в третьем – затруднен ее отток от печени в нижнюю полую вену, или страдает кровообращение в самой этой вене.

Предпосылками к формированию синдрома зачастую бывают тяжелые инфекции, длительный прием диуретиков и транквилизаторов, избыток в рационе животных белков, алкоголизм. Сами по себе эти факторы не приводят к СПГ, но увеличивают риск его появления.

Симптомы и стадии СПГ

В отличие от гипертонической болезни, которую можно заподозрить, просто измерив АД, на диагноз портальная гипертензия поначалу указывают только косвенные симптомы. Поэтому при любых неполадках с пищеварением необходимо обследование, чтобы выявить патологии, незаметные самому больному. В зависимости от тяжести проявления синдрома его делят на несколько стадий: функциональная, компенсированная, декомпенсированная, осложненная.

1. Функциональная, или начальная (доклиническая). Больной жалуется на кишечные недомогания: боли в животе около пупка и под правым ребром, расстройства пищеварения; тошноту, рвоту; метеоризм, урчание в животе, ощущение переполненности желудка. Органических нарушений на этой стадии нет.
2. Компенсированная, или умеренная. Незначительно увеличена селезенка и расширены вены пищевода. Расширение вен вызвано тем, что при возникновении препятствий на пути естественного кровотока он находит себе «обходные пути» по другим сосудам, не предназначенным для пропуска таких больших объемов крови. Асцита на этой стадии нет, кровотечения случаются редко.
3. Декомпенсированная (выраженная). Врач диагностирует значительный варикоз вен, увеличение селезенки; у больного асцит и отекают лодыжки; иногда случаются носовые кровотечения.
4. Осложненная. Указанные выше признаки портальной гипертензии дополняются массивными кровотечениями из варикозных вен желудка, пищевода или прямой кишки; наблюдается печеночная недостаточность – энцефалопатия.
5. Особенность асцита при СПГ в том, что он с трудом поддается терапии. При этом у больного увеличивается объем живота, и в области брюшной стенки проявляется рисунок сетки расширенных вен в виде «головы медузы». Кровотечения возникают внезапно, обильны и часто повторяются.

Одно из самых грозных осложнений, к которым приводит портальная гипертензия, особенно при циррозе, – печеночная энцефалопатия. Чем больше крови в организме проходит «мимо печени», обходя ее по расширенным побочным венам, тем больше не переработанных печенью токсинов остается в кровотоке. Достигая клеток мозга, они вызывают мозговые нарушения: от рассеянности и забывчивости до помрачения сознания и комы.

Диагностика

Первое, что позволяет врачу предположить синдром портальной гипертензии, – увеличение селезенки, которое он обнаружит при пальпации на первом осмотре. Степень спленомегалии зависит от того, какой участок кровотока заблокирован, и от давления в системе портальной вены. Селезенка может быть и нормального размера – после недавнего кровотечения из вен желудка или пищевода. Но оно само по себе указывает на вероятность СПГ, и больному назначают:

1. Общий (клинический) и биохимический анализы крови. Клиническое исследование выявляет признаки поражение селезенки и костного мозга. Биохимия крови указывает на степень поражения печени.
2. Инструментальные исследования: ректороманоскопия (осмотр прямой и сигмовидной кишки) и эзофагоскопия (осмотр пищевода), чтобы увидеть, если ли в них участки варикозно расширенных вен.
3. УЗИ селезенки и печени; компьютерную и магнитно-резонансную томографию (КТ и МРТ). Они позволят установить наличие асцита, состояние селезенки и печени, выявить места блокировки кровотока и другие важные диагностические факторы.

После того как установлен первичный диагноз портальная гипертензия, проводят расширенное обследование. Допплерография позволит выяснить скорость крови в портальном кровотоке, ангиография сосудов печени покажет, нет ли в ней опухоли. Другие специальные измерения определяют внутрипеченочное давление, уточняют степень и прогноз течения болезни. К примеру, давление от 10 до 12 мм рт. ст в малой печеночной вене указывает на компенсированную стадию, а > 12 мм рт. ст. – на декомпенсированную, или осложненную.

Лечение СГК

На начальных стадиях синдром портальной гипертензии лечат консервативно: препаратами на основе антидиуретического гормона вазопрессина и его синтетических аналогов, десмопрессина и терлипрессина. Самое известное из лекарств этой группы – Минирин® (десмопрессин). Оно:

• сужает расширенные вены в брюшной полости;
• снижает давление в портальной системе;
• уменьшает печеночный кровоток;
• усиливает перистальтику и тонус кишечника.

Десмопрессин обладает и другим полезным свойством для людей с больной печенью: он повышает активность фактора VIII свертывания крови.

Если портальная гипертензия сочетается с гипертонической болезнью, применяют препараты группы нитратов и бета-блокаторов, их назначают для снижения артериального давления. Лекарственные препараты и их дозировку подбирают строго индивидуально, с учетом всех печеночных и других показателей.

Предотвращение и остановка кровотечений

Чтобы предотвратить прорывы в местах истончения варикозно расширенных вен, проводят специальные процедуры: склерозирование вен или лигирование узлов латексными кольцами. Они показаны тем больным, у которых хотя бы однажды случилось массивное кровотечение, и лекарственная терапия им не помогает.

• Склерозирование – самая щадящая хирургическая процедура для «ремонта повреждения» в истончившемся сосуде. Врач через эндоскоп с помощью иглы вводит вещество, которое вызывает отек, и вена сужается. Позже место прорыва склеивается кровяным сгустком, а впоследствии зарастает. Процедуру повторяют несколько раз: каждые 2-3 дня, пока кровотечение не прекратится, либо по схеме «день кровотечения – 5-й – 30-й – 90-й день от этого дня».
• Эндоскопическая перевязка (лигирование) вен пищевода эластичными кольцами начинается с того, что к варикозному расширению подводят специальное устройство – лигатор. Поврежденное место всасывается в его камеру, и на основание узла набрасывают резиновое кольцо. Со временем отделенный кольцом участок сосуда отмирает, а дефект слизистой зарастает соединительной тканью.

Для остановки острых кровотечений, когда это не удается сделать лекарственной терапией, применяют баллонную тампонаду. Она заключается в том, что в пищевод через нос вводят резиновую трубочку с пустым баллоном на конце. Когда в него нагнетают воздух, он раздувается и перекрывает место кровотечения.

Хирургические операции

При невозможности эндоскопически устранить повреждения или при высоком риске массивного кровотечения рекомендуется хирургическое лечение портальной гипертензии. В частности, врачи прибегают к операции, которую называют «портосистемное шунтирование». Во время оперативного вмешательства хирург создает обходной путь между портальной и общей венозной системой. Так как в общем венозном кровотоке давление крови ниже, оно, по закону сообщающихся сосудов, снижается и в воротной вене.

В случае необходимости проводят и другие операции на венах пищевода, желудка и прямой кишки. Например, их выполняют для уменьшения объема крови, поступающей в воротную вену; для рассечения связи между венами желудка и пищевода. Чтобы облегчить симптомы асцита, назначают дренирование брюшной полости и отводят асцитическую жидкость.

Немедикаментозное лечение и лечебное питание

Когда основное заболевание обостряется, оказать полноценную помощь больному могут только в стационаре! Так, при углублении печеночной энцефалопатии (больной ведет себя как пьяный, не принимая алкоголь) может потребоваться срочная детоксикация и особая безбелковая диета, которую без подготовки трудно соблюдать дома. Госпитализации требуют массивные кровотечения или подозрение на них, например кровь в кале или мелена – «черный кал», часто повторяющиеся носовые кровотечения или ухудшение общего состояния.

Траволечение

Как правило, траволечение направлено на профилактику дальнейшего расширения вен и купирование симптомов СПГ. К примеру, при циррозе это поддержание работы печени, профилактика кровотечений и облегчение асцита. Так, будра и репяшок в комплексном травяном сборе от цирроза помогает печеночным клеткам восстанавливаться, тысячелистник и спорыш повышают свертываемость крови, а донник препятствует образованию тромбов. Измельчите:

• по 30 % травы будры плющевидной (собачья мята) и репешка;
• по 15 % травы тысячелистника и донника;
• 10 % спорыша.

Для человека до 80 кг берут 2 ст. л. сбора, свыше 80 кг – 4 ст. л. на одно заваривание. Травы залить в термосе 300 мл крутого кипятка и настаивать не меньше часа. Принимать 6 раз в день по 50 миллилитров, как минимум в течение месяца.

При асците вместе с этим сбором нужно пить отвар корней одуванчика. Он делается так:

1. До половины насыпьте в пол-литровую банку нарезанные одуванчиковые корни (банка нужна только для того, чтобы отмерить нужно количество сырья).
2. Теперь пересыпьте одуванчик в эмалированную тару, залейте полулитром воды.
3. Доведите до кипения, кипятите на малом огне минут 20-30, укутайте и оставьте настаиваться на ночь. Принимать каждый час по одной столовой ложке.

В зависимости от причины и последствий портальной гипертензии фитотерапевт может назначить и другие сборы: почечные, желудочно-кишечные, для снижения давления или для сердца. Однако самостоятельно принимать «разнонаправленные» настои и отвары не рекомендуется, так как некоторые из них несовместимы друг с другом или могут быть противопоказаны при вашем основном заболевании.

Диета при асците

Больным с асцитом врач назначает бессолевую диету, а если ее трудно соблюдать – диету с ограничением натрия, когда количество соли ограничивают до 1,5 грамм в день. На вашем столе не должно быть солонки, и вам придется отказаться от консервов, готовых замороженных блюд, покупных соусов. Вместо готовых приправ используйте натуральные пряности, сухие и свежие травы, бальзамический уксус, лимонный сок, чеснок и лук.

Диета с пониженным содержанием натрия запрещает сдобный хлеб, булочки, печенье и другие кондитерские изделия, в которых есть разрыхлитель (пекарский порошок) и пищевая сода. И конечно же, забудьте о фаст-фудах!

Врач расскажет вам, как подсчитывать количество натрия, который вы получаете с пищей, и заносить его в пищевой дневник. Нельзя забывать и о том, что натрий есть в составе многих лекарственных препаратов: НПВС, антибиотиков для внутривенного введения (количество натрия в растворе указывают на флаконах и ампулах).

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

• врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
• новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
• механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
• мигрирующий тромбофлебит;
• хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
• циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим, в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

• I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
• II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
• III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

• боли в области печени;
• рвота;
• выраженная гепатомегалия;
• уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев, у больного выявляется:

• появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
• умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
• тошнота или рвота;
• патологическое увеличение размеров печени;
• варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
• отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных портальной гипертензией:

• асцита;
• кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
• гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

• быстрое прогрессирование симптомов;
• рвота цвета кофейной гущи;
• дегтеобразный стул;
• резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

• допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
• каваграфия;
• веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

• ангиопластика;
• шунтирование;
• баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Портальная гипертензия и ее лечение

Портальной гипертензией называют заболевание, проявляющееся высоким кровяным давлением в системе воротной вены. Такой недуг не возникает в качестве отдельной болезни, это патологическое состояние человека. Патогенез артериальной гипертензии обусловлен влиянием других заболеваний, оказывающих воздействие на кровоток. Под влияние таких процессов нарушается ток крови в портальных сосудах, аналогичное расстройство затрагивает и печеночные вены.

Данное состояние может быть очень опасным для человека и даже смертельным. Портальная гипертензия плохо поддается лечению. При таком недуге развивается много нарушений органов и систем организма, и как следствие, определяется инвалидность.

Развитие заболевания

При возникновении портальной гипертензии, в теле человека происходят расстройства. Характер этих изменений отличается тем, что в области воротной вены появляется блокада. Данная преграда току крови формируется в пределах печени, ниже, выше или внутри этого органа. Нормальным, уровень кровяного давления в портальной системе считается, при показателях 7мм рт. ст.

При возникновении портальной гипертензии, преграда, образованная в этой области, увеличивает давление крови до высоких значений, 12 – 20 мм рт. ст. Такое воздействие сильно расширяет вены, ведь напор крови может быть очень большим. Состояние, возникающее при данном процессе, очень опасно за счет того, что может появиться серьезное кровотечение. Оболочка вены достаточно тонка, хоть и эластична, поэтому ее растяжение возможно лишь до определенных пределов, а далее следует разрыв, что и является причиной кровотечений. Кроме того, портальная гипертензия зачастую становится причиной других последствий.

Осложнения:

1. Гепатоспленомегалия.
2. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта.
3. Варикозное расширение вен в желудке и пищеводе.
4. Диспепсия.
5. Асцит.
6. Печеночная недостаточность.
7. Перитонит.

Последствием любого осложнения данного недуга может стать инвалидность человека, так как такие патологические процессы наносят непоправимый урон организму. Лечение портальной гипертензии – очень сложный процесс, без которого жизнь больного находится под серьезной угрозой.

Виды заболевания

Портальная гипертензия классифицируется в зависимости от своего течения, зон локализации и стадии болезни. Распространенность заболевания может быть тотальной, сигментарной, портальной.

В первом случае болезнь охватывает всю область портальной системы. Во втором случае, заболевание характеризуется нарушением тока крови по селезеночной вене. Воротная и брыжеечные вены сохраняют нормальную проходимость и давление.

Классификация по месту локализации:

• преднепеченочная;
• внутрипеченочная;
• постпеченочная;
• смешанная.

Каждый из вида портальной гипертензии отличается по своему течению, симптомы тоже могут быть различны. Из названий становится ясно, какая часть печени и других органов вовлечены в патологический процесс, где именно произошло разрушение.

Стадии заболевания:

1. Начальная. (Небольшие функциональные нарушения).
2. Умеренная. (Незначительное увеличение селезенки и вен пищевода).
3. Выраженная. (Ярко выраженный отечно-асцетический и геморрагический синдром).
4. Портальная гипертензия с осложнениями. (Гепатоспленомегалия, печеночная недостаточность, кровотечения).

При последней стадии недуга часто наблюдаются серьезные разрушения, в том числе отток портальной крови через потртокавальные анастомозы в центральные вены.

Причины заболевания

Самостоятельно портальная гипертензия не развивается. Данному состоянию есть много причин.

Факторов, влияющих на возможность заболеть портальной гипертензией, множество. Основной причиной возникновения этой болезни как у взрослых, так и у детей, является сильное повреждение паренхимы печени, вследствие различных заболеваний этого органа. Сдавливание воротной вены опухолью, ее стеноз и тромбоз, приводящие к разрушительному процессу во всех сосудах печени, что тоже часто наблюдаются у таких больных.

Признаки

На начальном этапе развития этого заболевания проявляются диспепсические симптомы, связанные с неприятными ощущениями в желудочно-кишечном тракте.

Симптомы:

1. Тошнота, рвота.
2. Болевые ощущения в эпигастрии, в правом боку и в подвзодошной области.
3. Образование жидкости в брюшной полости (асцит).
4. Плохая свертываемость крови, снижение лейкоцитов, эритроцитов, что вызывает гепатоспленомегалия.
5. Кровотечения из пищевода. Проявляются выделением крови изо рта или рвотой с примесью крови.
6. Повышенная температура тела.
7. Быстрое похудение.
8. Сильная утомляемость и слабость.
9. Желтый цвет кожи и слизистых оболочек, особенно в подъязычной области.
10. Отеки ног.
11. Кровавый стул.

Симптомы могут проявляться очень сильно, что становится довольно мучительным для человека. Такое состояние является поводом для обращения больного в отделение МСЭ, чтобы получить инвалидность, особенно если речь идет о последней стадии этой болезни.

Анастомозы между полыми венами и портальной, служат местом для сброса крови, если в портальной системе блок, поэтому симптоматика данного заболевания связана с изменениями сосудов в желудочно-кишечном тракте. Синдром портальной гипертензии способен проявляться слабо или значительно, это связано с давлением на вены печени.

Портальная гипертензия у детей

Если уровень кровяного давления в воротной вене и в системе печеночной вены превышен у ребенка, возникает портальная гипертензия. Одной из частых причин для такого состояния, служит врожденный фиброз печени у малыша. Часто наблюдаются патологические процессы почек. Такая болезнь проявляется у детей в раннем возрасте, а диагностируется с помощью гистопатологического исследования. Существуют другие заболевания, приводящие к усилению давления в воротной вене и тромбозу сосудов печени.

Признаки у детей:

• кровотечение из пищевода;
• желтуха;
• боль в области живота;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• увеличение печени и селезенки;
• потеря аппетита;
• мелена;
• повышенная температура тела.

В тяжелых случаях данного заболевания у детей, выполняются операции, в ходе которых устанавливаются обходные анастомозы, для снижения давления области воротной вены, а также для уменьшения размеров селезенки и печени. Симптомы у малышей проявляются ярко при запущенной стадии болезни. Синдром портальной гипертензии у детей возникает по разным причинам, но объединяет их одно обстоятельство – повышение давления в воротной вене и сосудах печени. Признаки этого заболевания у маленьких пациентов имеют различное течение, полностью зависящее от причины, по которой проявилось такое состояние у ребенка. Несмотря на то, что портальная гипертензия у детей довольно успешно лечится, инвалидность получает большое количество таких пациентов.

Малыши гораздо лучше справляются с данным недугом, в отличие от взрослых. Детей с таким диагнозом, в некоторых случаях вылечивают полностью, что невозможно во взрослом возрасте больного. Если речь идет о пациенте с таки заболеванием в возрасте от 30 лет и старше, то медики могут лишь облегчить симптомы, и купировать развитие некоторых осложнений, и то, лишь на некоторое время.

Диагностика

Портальная гипертензия выявляется с применением нескольких методов обследования. Как для детей, так и для взрослых существует определенная схема, позволяющая диагностировать данную болезнь даже на ранней стадии.

Способы диагностики:

1. Инструментальные исследования.
2. Клинический анализ мочи и крови.
3. Биохимический анализ крови.
4. Коагулограмма.
5. Кавография.
6. Целиакография.
7. Ангиография мезентериальных сосудов.
8. Сцинтиграфия печени.
9. Узи брюшной полости.
10. ФГДС.
11. Эзофагоскопия.
12. Ректроманоскопия.
13. Рентген желудка и пищевода.
14. Диагностическая лапароскопия.
15. Биопсия печени.

Симптомы, на которые жалуются пациенты, а первую очередь подлежат изучению доктора. На основании жалоб больного назначаются мероприятия по обследованию. С помощью неинвазивных методов исследования, изучают диаметр воротной вены, а также наличие коллатерального кровообращения, его выраженность. Кроме того, методом узи, выявляют наличие опухолевых процессов печени и размеры самого органа. Такие признаки, как желтушность кожи и увеличение живота, являются поводом для немедленного обращения в медицинское учреждение.

Лечение

Портальная гипертензия у детей является тяжелым состоянием. Многие малыши получают инвалидность сразу после диагностирования данной патологии. Лечение этого недуга основано на хирургическом вмешательстве, что улучшает прогноз жизни, снижает признаки самой болезни. Главной задачей для врачей считается, создание благоприятных условий для роста и развития детей, а не временное улучшение их состояния. Однако, даже при проведении всех мероприятий, у ребенка могут развиться осложнения.

Осложнения

• язвенное поражение всего желудочно-кишечного тракта или отдельных его участков;
• расширение вен желудка и пищевода с обильным кровотечением из этой области;
• гиперспленизм;
• неспецифический язвенный колит;
• печеночная кома;
• повреждение головного мозга токсического характера;

Инвалидность не является приговором для таких детей, многие полностью выздоравливают, но развитие осложнений меняет весь прогноз для таких больных.

Портальная гипертензия у взрослых имеет несколько направлений в лечении. Медикаментозные средства применяются на начальном этапе развития данной патологии, когда болезнь находится еще на стадии функциональных расстройств внутрипеченочной гемодинамики. При лечении используют нитраты, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и глюкозаминогликаны. При возникновении внезапных кровотечений могут применяться способы прошивания варикозно-измененных вен через ткани слизистой оболочки.

В случае когда медикаментозная терапия бесполезна, больному проводят хирургическое лечение. Такой метод обычно применяется, если у пациента обнаружен асцит или обильные кровотечения.

Прогноз

Причины портальной гипертензии представляют собой огромный перечень разных заболеваний и состояний. Именно от первоначальной болезни зависит прогноз жизни больного. Однако люди с таким диагнозом на поздней стадии, не живут обычно дольше 15 лет, чем отличаются от детей, их прогноз гораздо благоприятнее.

Портальная гипертензия – сложное состояние организма человека, требующее немедленного комплексного лечения. Нельзя упускать время, нужно обращаться к врачу при первых признаках этого недуга. Немаловажным фактором для терапии этого заболевания, является образ жизни пациента. Диета, правильный распорядок дня и здоровый образ жизни значительно улучшают здоровье таких больных.

Портальная гипертензия не излечивается полностью у взрослых людей, но с помощью медиков, состояние людей существенно улучшается.

ОПЕРАЦИИ НА ПИЩЕВОДЕ И ЖЕЛУДКЕ ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Предложенный в последние годы трансъюгулярный внутрипечёночный пор- токавальный шунт у больных циррозом печени рекомендуют только как временную меру профилактики или остановки кровотечения перед трансплантацией печени, для лечения больных с внепечёночной портальной гипертензией он непригоден. В связи с этим особенно актуальны альтернативные способы профилактики и ликвидации кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка.

Это нешунтирующие вмешательства, из которых наибольшее распространение получили операции:
. производимые непосредственно на венах пищевода и желудка , к которым относят прошивание указанных сосудов. Их выполняют из абдоминального, трансторакального и торакоабдоминального доступа. Прошивание варикозных вен производят путём гастро- или эзофагогастротомии;
. направленные на уменьшение притока портальной крови к желудку и пищеводу - деваскуляризация пищевода и желудка;
. выполняемые с целью разъединения систем воротной и верхней полой вен :
- транссекция пищевода;
- транссекция желудка;
- транссекция пищевода в сочетании с деваскуляризацией проксимального отдела желудка и нижнего отдела пищевода, со спленэктомией и пилоропла стикой (операция Сугиура);
. пищеводно-желудочные резекции.

Прошивание варикозно расширенных вен пищевода.
Эту методику предложил в 1949 г. Берем в качестве неотложного вмешательства при кровотечении из этих сосудов. Автор прошивал вены пищевода отдельными узловыми швами и вводил в просвет вены между лигатурами раствор глюкозы для образования тромбов. Крайль (1950) прошивал расширенные вены пищевода непрерывным кетгутовым швом. Позднее эта операция получила название «операция Берема-Крайля», при этом на варикозных венах желудка никаких вмешательств не производили. Анализ результатов этой операции показал, что кровотечения могут повторяться как в ближайшем, так и в отдалённом послеоперационном периоде, причём рецидив кровотечения чаще всего (в 40-70% случаев) обусловлен разрывом венозных узлов в кардиальном отделе желудка. Кроме того, основной причиной смерти больных после операции Берема-Крайля были несостоятельность швов пищевода с последующим развитием медиастинита и эмпиемы плевры, а также декомпенсация функции печени, приводившие к летальному исходу в 30-70% случаев.

М.Д. Пациора (1967) при кровотечениях из варикозных вен пищевода и желудка предложила производить гастротомию из абдоминального доступа в проксимальном отделе желудка в косопоперечном направлении. После этого прошивать отдельными лигатурами все расширенные складки слизистой оболочки в кардиальном отделе желудка, под которыми располагаются варикозные вены желудка, затем, потягивая за лигатуры, максимально высоко прошивать вены пищевода (рис. 63-15).

Рис. 63-15. Операция прошивания варикозно расширенных вен пищевода и желудка по способу М.Д. Пациоры: а - проекция гастротомии; б - ревизия кардиального отдела; в - прошивание варикозных вен проксимального отдела желудка; г - прошивание вен дистального отдела пищевода; д - окончательный вид прошитых венозных сосудов.

В результате выполнения этого этапа значительно уменьшается приток крови к венам пищевода. Подобная операция менее травматична, чем операция Берема-Крайля, и вызывает гораздо меньше осложнений. В настоящее время гастротомию с прошиванием варикозных вен пищевода и желудка по методу М.Д. Пациоры применяют хирурги в России и ряде стран СНГ, особенно в экстренной ситуации. При этом отмечают низкую послеоперационную летальность, малую травматичность операции и продолжительную ремиссию в отношении рецидивов кровотечений. Прошивание варикозных вен необходимо производить длительно рассасывающимся шовным материалом (викрил, полисорб).

Осложнения операций М.Д. Пациоры наблюдают в 12-25% случаев. Среди них:
. рецидивы пищеводно-желудочных кровотечений в раннем послеоперационном периоде. Лечебная тактика при рецидивах кровотечений описана в соответствующем разделе;
. несостоятельность швов желудка ;
. асцит-перитонит при циррозе печени, особенно в стадии субкомпенсации;
. печёночная недостаточность (у больных циррозом печени).

Уменьшение притока портальной крови к желудку и пищеводу (деваскуляризация) .
Для лечения и профилактики гастроэзофагальных кровотечений при портальной гипертензии, обусловленной шистосомозом, египетский хирург М.А. Хассаб (1967) предложил выполнять обширную деваскуляризацию желудка и нижнего отдела пищевода, включая наддиафрагмальные вены, в сочетании со спленэктомией. В настоящее время в большинстве случаев деваскуляризацию пищевода и желудка выполняют изолированно, т.е. без спленэктомии или в сочетании с транссекцией пищевода.

Разобщение систем воротной и верхней полой вен.
В 1949 г. Таннер предложил производить транссекцию желудка с целью ликвидации кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных с портальной гипертензией. Суть операции заключается в мобилизации нижнего отдела пищевода и кардии желудка, перевязке левой желудочной артерии и вены через торакоабдоминальный доступ в седьмом-восьмом межреберье слева. Желудок пересекают на 5 см ниже кардии и вновь сшивают. Однако анализ отдалённых результатов операции показал её неэффективность в связи с рецидивированием кровотечений вследствие реваскуляризации в зоне транссекции.

В 1952 г. P.M. Уолкер выполнил транссекцию пищевода на уровне пищеводно- желудочного перехода с последующим восстановлением его проходимости. Автор обосновал целесообразность выполнения этого вмешательство тем, что в области пищеводно-желудочного перехода отмечается резкий перепад давления, способствующий усилению кровотока в этой зоне и развитию варикозного расширения вен. Источник кровотечения часто локализуется выше кардиоэзофагального перехода, при прерывании кровотока на этом уровне снижается давление в венах выше места пересечения, уменьшается опасность возникновения кровотечения. Транссекцию пищевода выполняют с помощью специальных сшивающих аппаратов, позволяющих произвести резекцию небольшого участка органа над пищеводно-желудочным переходом и одновременно наложить анастомоз. Сначала с этой целью применяли аппараты ПКС-25 и КЦ-28, в настоящее время используют аппарат EEA-stapler (рис. 63-16). В последнее время аппаратную транссекцию с деваскуляризацией верхнего отдела желудка выполняют с помощью видеолапароскопической техники при кровотечении из варикозных вен пищевода у больных с отягощенным анамнезом.

Рис. 63-16. Операция транссекции пищевода с помощью аппарата EEA-stapler в сочетании с деваскуляризацией пищевода и желудка.

Сугиура и Футагава (1973) разработали комбинированную операцию, включающую транссекцию пищевода, спленэктомию, деваскуляризацию абдоминального отдела пищевода и верхнего отдела желудка, селективную проксимальную ваготомию и пилоропластику (рис. 63-17).

Рис. 63-17. Схема операции М. Сугиура.

Спленэктомию, пилоропластику, деваскуляризацию желудка, селективную проксимальную ваготомию выполняют из абдоминального доступа, обширную параэзофагальную деваскуляризацию (до уровня нижних лёгочных вен) и пищеводную транссекцию на уровне пищеводного отверстия диафрагмы - из торакального. Эта операция и различные её модификации получили широкое распространение в мире.

Пищеводно-желудочные резекции.
Неудовлетворительные результаты хирургического лечения кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка при портальной гипертензии послужили причиной применения частичной эзофагогастрэктомии в различных модификациях, в том числе с интерпозицией сегмента толстой или тонкой кишки. Данную операцию используют как «последнюю, резервную» у больных, ранее многократно оперированных в связи с рецидивами кровотечений из пищевода и желудка (рис. 63-18).

Рис. 63-18. Схема операции частичной эзофагогастрэктомии с инвагинационным пищеводно-желудочным анастомозом по способу К.Н. Цацаниди (чёрным цветом выделены удаляемые участки пищевода и желудка).

Отдалённые результаты этих операций оказались малоутешительными. У большинства больных в отдалённом периоде развивалась агастральная астения в тяжёлой форме. Кроме того, почти у 30-40% больных отмечены рецидивы кровотечений из эрозий культи желудка. В настоящее время данные операции производят в исключительных случаях. Из операций такого типа чаще всего применяют операцию Сугиура - аппаратную транссекцию пищевода и прямые вмешательства на варикозных венах пищевода и желудка.

Каждая из описанных операций имеет недостатки, но больше всего их, по нашему мнению, у операции Сугиура. Выполнение такого обширного вмешательства при кровотечении сопряжено с крайне высоким риском летального исхода, о чём и сообщают многие авторы. При осуществлении этого оперативного вмешательства в плановом порядке также отмечают высокий риск, во многом обусловленный выполнением спленэктомии, которая даёт ряд фатальных осложнений. Кроме того, у больных с внепечёночной портальной гипертензией осуществление спленэктомии малообосновано и опасно в связи с возможностью развития аспленической тромбоцитемии, к лечению которой требуются новые подходы, о чём имеются сообщения в литературе.

Аппаратная транссекция пищевода «оставляет без внимания» вены желудка, а следовательно, риск возникновения кровотечений из них сохраняется. Однако если источник продолжающегося кровотечения - вены пищевода, что подтверждают результаты эндоскопического исследования, её применение можно считать оправданным. При выполнении аппаратной транссекции в плановом порядке её следовало бы дополнять вмешательством на варикозных венах желудка.

Наиболее безопасной и не ухудшающей течение основного заболевания считают операцию М.Д. Пациоры, несмотря на риск возникновения рецидивов кровотечения. Её выполняют при лечении как больных с внепечёночной гипертензией, когда нет условий для наложения портокавальных анастомозов, так и больных с циррозом печени, если имеются противопоказания к выполнению шунтирующей операции.

Спленэктомию как самостоятельную операцию используют крайне редко и по строгим показаниям: геморрагический синдром, инфантилизм, гемолиз, невозможность выполнить декомпрессивный шунт без удаления селезёнки или прошить варикозные вены желудка и пищевода, при перисплените с болевым синдромом, по гематологическим показаниям у больных с заболеванием системы крови. Эту операцию считают операцией выбора только у больных с сегментарной портальной гипертензией при окклюзии селезёночной вены, так как варикозно расширенные вены желудка после операции полностью исчезают.

Хирургические вмешательства на венах пищевода и желудка снимают непосредственную угрозу кровотечений. Более 50% больных, перенёсших подобные операции, в течение 10 лет не отмечают рецидивов кровотечения. Однако вновь образующиеся коллатеральные пути оттока портальной крови приводят постепенно к формированию новых венозных узлов, которые могут быть причиной повторных кровотечений. В таком случае хирургу приходится решать вопрос о дальнейшей тактике и в зависимости от состояния больного и данных эзофагогастроскопии выбрать адекватный объём лечебного пособия.

А.К. Ерамишанцев, А.Г. Шерцингер, Е.А. Киценко

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова

Кафедра хирургии

Реферат «Портальная гипертензия»

Выполнила

студентка 6 курса МПФ

группа №1

Сорокина К.В.

Москва, 2015 г.

Определение

К синдрому портальной гипертензии относятся состояния, сопровождающиеся стойким повышением давления в системе воротной вене.

Классификация, этиология, патогенез и гемодинамика

В норме 1/3 в печень поступает по печеночной артерии (под давлением до 110-150 мм рт.ст.) и 2/3 – по вортоной вене (под давлением 5-10 мм рт.ст. или 100-200 мм вод.ст.). При портальной гипертензии давление в воротной вене более 300 мм вод.ст. (20 мм рт.ст.).

Гипертензия в портальной системе компенсируется функционированием двух типов анастомозов: портокавальных (гепатофугальных) и портопортальных (гепатопетальных). Портокавальные обеспечивают шунтирование крови в систему верхенй и нижней полых вен. Прямые портокавальные анастомозы соединяют внутрипеченочные отделы портальной системы с печеночными венами (кровь поступает минуя синусоиды) – при циррозе – 1/3 крови шунтируется минуя синусоиды. Наиболее важными непрямыми портокавальными анастомозами являются гастроэзофагеальные коллатерали (нижняя треть пищевода и кардия, начинается из левой желудочной вены), они соединяют систему воротной вены с верхней полой через непарную и полунепарную вены. Другими, менее важными, гепатофугальными коллатералями являются мезентерикоректальные (верхние, средние и нижние ректальные артерии), мезентерикоренальные (верхняя брыжеечная и надпочечниковые вены – вены Ретция), параумбиликальные («голова медузы»). Портопортальные анастомозы обеспечивают внутрипортальное шунтирование крови при непроходимости ствола воротной вены или ее основных притоков. К ним относятся короткие желудочные вены – вены кардии и абдоминального отдела пищевода, глубокие вены желчного пузыря, вены гепатодуоденальной связки, диафрагмальные вены,

Выделяют 5 форм портальной гипертензии (классификация Уипла в модификации Пациора): внутрипеченочная (портальный блок внутри печени), надпеченочная (блок на уровне печеночных вен или нижней полой вены), под- или внепечночная (блок на уровне ствола воротной вены или ее основных притоков), комбинированная (сочетание внутри- и внепеченочного блоков), портальная гипертензия вследствие увеличения порто-портальной циркуляции – артериовенозные свищи (самая редкая форма).

Внутрипеченочная форма обусловлена в основном циррозом печени, меньшая роль отводится фиброзу паренхимы и объемным образованиям, шистосомозу, ХАГ, саркоидозу. При этом развиваются препятствие для оттока крови как из системы воротной вены, так и из системы печеночной артерии. В результате раскрываются артериовенозные свищи между системой печеночной артерии и воротной вены (кровь в портальной системе может быть артериализованной). В начальные стадии оксигенация портального кровотока уменьшает прогрессирование цирроза, в более поздние сроки более крупные артеривенозные шнты обусловливают обратный ток крови (из печени), что ускоряет цирротические процессы и прогрессирование печеночной недостаточности. Основным буфером при внутрипеченочной форме является селезенка (в поздние сроки ее размеры могут превышать размеры печени).

Надпеченочная форма портальной гипертензии (болезнь и синдром Бадда-Киара) обусловлена склерозом одной или нескольких печеночных вен (б-нь Бадда-Киари), тромбозом или посттромботической окклюзией печеночных вен (объемные образования), окклюзией или сдавлением нижней полой вены, констриктивным перикардитом, правожелудочковой недостаточностью. При надпеченочной форме основным буфером является печень (выраженная гепатомегалия при незначительном увеличении селезенки). Также развивается артериопортальное шунтирование крови, но так или иначе большая ее часть пройдет через нормальные синусоиды (печеночная недостаточность – редка).

Внепеченочная форма обусловлена тробмозом или посттробмотической окклюзией ствола воротной вены (врожденные атрезии и стенозы, сдавление объемным образованием) или ее основных ветвей, чаще – селезеночной вены (хронический панкреатит, объемные образования). Кровоток в печени компенсируется гепатопетальными анастомозами и системой печеночной артерии.

Комбинированный тип портальный гипертензии встречается при циррозе печени (вторичный тромбоз селезеночной вены).

При портальной гипертензии смерть пациентов происходит от двух причин: печеночной недостаточности и кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и кардии (очень редко – из геморроидальных кавернозных сплетений). Более редкой причиной смерти является венозные инфаркты кишечника вследствие тромбоза брыжеечных вен). Печеночная энцефалопатия и кома при портальной гипертензии связана с двумя причинами – печеночно-клеточной недостаточностью и портокавальным шунтированием (аммиак и низкомолекулярные азотистые соединения). Печеночная недостаточность развивается вследствие основного заболевания (изменений) и вторичного разрушения гепатоцитов, обусловленного ишемией печени (обратный артерио-венозный сброс, минуя синусоиды). При кровотечении тяжесть печеночной недостаточности усугубляется, так как происходит дополнительная ишемизация печени. Наиболее выражена печеночная недостаточность при внутрипеченочном блоке, при вне – и надпеченочном блоках развитие печеночной энцефалопатии и комы происходит достаточно редко. Варикозные расширения вен пищевода и кардии выражены при всех формах портальной гипертензии. Однако наиболее тяжелые и смертельные кровотечения возникают при внутрипеченочном блоке (сопутствующая печеночная недостаточность и гипокоагуляция). Основными факторами, провоцирующими кровотечение являются: гипертонический портальный криз – острое увеличение портального давления, более 600 мм вод.ст. (острое увеличение внутрибрюшного давления, передание (усиление артериального притока), артериальный гипертонический криз и др.);острые пептические эррозии и язвы пищевода и кардии (у всех больных -рефлюкс-эзофагит за счет дегенерации стенки пищевода и кардии вследствие давления варикозными узлами);гипокоагуляция (печеночная недостаточность и гиперспленизм), .

Во всех случаях тяжесть состояния усугубляется накоплением жидкости в брюшной полости (асцитом), который приводит к системной гиповолюмии, ограничению дыхательных экскурсий грудной клетки, почечной недостаточности. Причиной асцита является гидростатическая фильтрация жидкости из капилляров печени, выход белков и появление онкотического градиента, недостаточность лимфатической системы печени, гипоальбуминемия (печеночная недостаточность). Ументшение эффективного ОЦК стимулирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, выброс АДГ, гипернатриемию и гипокалиемию.

Клиническая диагностика

Спленомегалия (при надпеченочной форме выражена слабо).

Пищеводно-желудочные кровотечения (при всех формах).

Рефлюкс-эзофагит (истончение слизистой и недостаточность сфинктера кардии).

Вторичный геморрой и геморроидальные кровотечения.

Диспепсические расстройства (метеоризм, чувство тяжести и распирающие боли в эпигастрии, левом подреберье, околопупочной области (переполнение вен), чередование запоров и поносов, тошнота и анорексия, прогрессирующее похудание). Это проявления печеночной недостаточности.

Асцит (наиболее рано повявляется и наиболее выражен при надпеченочном блоке).

Голова медузы .

Проявления печеночной недостаточности : выраженная слабость и утомляемость (сначала при физической негрузке, затем – в покое), желтуха, геморрагический диатез (повышенная кровоточивость из носа и десен, телеангиоэктазии, петехии, подкожные кровоизлияния, длительные и болезненные месячные), истонченная сухая кожа, печеночные знаки (малиновый язык, малиновые ладони и стопы), печеночный запах изо-рта (сладкий), периферические отеки и полисерозит (гипоальбуминемия), признаки хронической интоксикации (пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол), гинекомастия у мужчин. Печеночная энцефалопатия (наиболее ранние признаки – тремор пальцев рук и дезориентация) и кома – это признаки тяжелой запущенной печеночной недостаточности.

Изменение структуры печени при внутрипеченочном блоке.

Клинические особенности отдельных форм

Внутрипеченочная форма – наиболее рано появляется диспепсический синдром. Наиболее выражена печеночная недостаточность. Пищеводно-желудочные кровотечение редки, но обычно профузные. После первого пищеводно-желудочного кровотечения умирают 40% больных, затем - 70% (из выживших) в течение первого года. Хорошо выражены асцит, варикозно-измененные вены и голова медузы, спленомегалия с гиперспленизмом.

Надпеченочная форма – наиболее рано появляются асцит без периферических отеков, не поддающийся диуретической терапии, и гепатомегалия. Асцит часто носит геморрагический характер. Спленомегалия или отсутствует или незначительная. Печеночная недостаточность развивается поздно (если не острая форма) и быстро приводит к смерти больного. Основные причины печеночной недостаточности – вторичный гепатит, фиброз и цирроз печени. Желтуха нерезкая. Кровотечения из варикозно-расширенных вен развиваются очень редко, но носят профузный характер. Прогноз после кровотечения плохой. Часто развивается энтеропатия (поносы и нарушения питания). При острой форме больные погибают от печеночной комы или от тромбоза брыжееечных вен. При хронической форме продолжительность жизни от 2 мес. ло 6 лет. Причины смерти – печеночная недостаточность, полиорганная недостаточность из-за тяжелой гиповолюмии и нарушений питания, профузные пищеводные кровотечения.

Внепеченочная форма – наиболее благоприятная форма. Ведущий признак – спленомегалия. Асцит развивается очень редко. При окклюзии селезеночной вены асцита не бывает. Пищеводно-желудочные кровотечения – тоже ранний признак, они развиваются часто, но интенсивность их незначительная. Печеночная недостаточность развивается поздно. Смертность в течение 1 года после кровотечения составляет не более 20%.

Лабораторная диагностика (оценка степени выраженности печеночной недостаточности)

Маркеры гепатопривного синдрома: гипоальбуминемия, низкие ПТИ и проконвертин.

Маркеры цитолиза (есть всегда) – увеличение АЛТ, АСТ, ГГТ, ГДГ – в поздние сроки содержание ферментов уменьшается..

Маркеры холестаза (при внутрипеченочной форме) – увеличение щелочной фосфатазы.

Гипербилирубинемия (цитолиз, шунтирование, внутрипеченочный холестаз) – в ранние сроки за счет прямого.

Маркеры портокавального шунтирования – увеличение аммиака.

Инструментальная диагностика

УЗИ и КТ: изменение эхоструктуры печени (резко неоднородная без характерного печеночного рисунка при циррозе), гепатомегалия (при надпеченочном блоке), спленомегалия, асцит, увеличение диаметра селезеночной вены (№ до 10мм) и воротной вены (Nдо 13 мм). Если нет противопоказаний, то при внутрипеченочной форме ПГ выполняют пункцию печени под контролем УЗИ или КТ.

ЭГДС: варикозно измененные вены пищевода и кардии.

Лапаророскопия: осмотр и биопсия печени, резко расширенные вены брюшной полости.

Ангиография (основной метод диагностики) .

Спленопортография (после пункции селезенки иглой Хиба) с обязательной спленоманометрией – основной метод диагностики внепеченочной формы (локализация блока). При внутрипеченочной форме – видны только основные расширенные притоки и ствол воротной вены. При надпеченочной форме неинформативна.

Селективная целиакография – косвенные признаки цирроза (резкое обедненение и деформация сосудистого рисунка печени), на отсроченных флебопортограммах хорошо видна портальная система (информативность такая же как и у спленопортографии).

Каваграфия и гепатовенография (трансфеморальным доступом) – для подтверждения синдрома или болезни Бадда-Киари.

Изотопное сканирование (Технеций и Золото) – используется редко (не имеет преимуществ перед УЗИ и КТ).

Консервативное лечение

Лечение печеночной недостаточности : макс.ограничение двигательной активности, бесбелковая диета, очистительные клизьмы, пероральная антибактериальная терапия – уменьшает образование кишечных токсинов (полимикмин М, канамицин, пенициллин), гипертонические растворы глюкозы с половинными дозами инсулина (последний инактивируется в печени), витамины группы В (кроме В 12), гормоны (при энцефалопатии и коме дозировка преднизолона до 250 мг/сут), ингибиторы протеолитических ферментовЮ преператы кальция.

Уменьшение энцефалопатии : глутаминовая кислота (связывает аммиак),L-ДОФА (метаболизируется в норадреналин и адреналин в головном мозге, при печеночной недостаточности они заменяются ложными медиаторами).

Заместительная терапия: плазма и белки, изотонические растворы ограничить, обязателен контроль ЦВД, Инфузионная терапия предусматривает коррекцию электролитных нарушений (гипокалиемия, гипернатриемия) и метаболического ацидоза или алкалоза.

Борьба с асцитом и отечным синдромом: плазма и белки, ограничение поваренной соли, натрийуретики (гипотиазид, лазикс) одновременно с препаратами калия и калийсберегающие диуретики (верошпирон), последние действуют намного слабее. Назначают очень осторожно под контролем ЦВД. При появлении олигоурии – дофамин. Лапароцентез с эвакуацией асцитической жидкости. При этом лучше ее возвращатьв кровоток в/в. Если нет стерильных условий то обязательно на каждый 1 литр удаляемой жидкости в/в вводится 10г альбумина

Гемостатическая терапия: плазма, кровь, аминокапроновая кислота, витамин К, кальций.

Уменьшение внутрипортального давления: вазопрессин (питуитрин), сандостатин.

Группы тяжести портальной гипертензии (по Чайлду)

Хирургическое лечение

Экстренные операции (только при пищеводно-желудочном кровотечении).

Основная операция направлена на остановку кровотечения: гастротомия с прошиванием кровоточащих вен.

Другие симультантные операции направлены на профилактику рецидива кровотечения (по объему минимальные и быстро выполнимые): пересечение в верхней трети желудка (операция Танера) или абдоминальной части пищевода (операция Сугиуры) с последующим сшиванием, наложение органного портокавального анастомоза (оментофреникопексия, гепатофреникопексия, оменторенопексия) с обязательным десерозированием паренхиматозных органов (формируются новые органные портокавальные анастомозы). После операции Танера и Сугиуры через 6-12 месяцев наступает реканализация облитерированных вен.

Экстренное портокавальное шунтирование должно быть очень быстро выполнимым. С этой целью используются в основном мезентерикокавальный анастомозы. Он не требует торакофренолапаротомии, и быстро накладывается из срединного лапаротомного доступа обычно по типу Н-анастомоза с использованием сосудистого протеза диаметром 16-18мм.

Плановые операции

Основная цель – профилактика пищеводно-желудочных кровотечений.

Абсолютные противопоказаниями к плановым операциям являются: группа С по Чайлду, хронический алкоголизм.

В настоящее время с этой целью используются только три варианта операций: прямой портокавальный анастомоз (из торакофренолапаротомного доступа справа – центральный конец портальной вены лигируют, а дистальный вшивают в нижнюю полую вену), мезентерикокавальный анастомоз с применением дакронового протеза (бок в бок с помощью протеза – Н-анастомоз) и спленоренальный анастомоз без или с одномоментной спленэктомией (из торакофренолапаротомного доступа слева).При наложении анастомоза без спленэктомии (селезеночный конец вены вшивается в левую почечную вену) обязательно лигируют селезеночную артерию и перевязывают левую желудочную вену – селективный анастомоз или операция Уоррена (кровоток от кардии и пищевода направляется в почечную вену). Предложенные артериализирующие операции (перевязка селезеночной артерии, артериализация культи воротной вены) себя не оправдали. Спленэктомия как самостоятельная операция не применяется (только увеличивается портальное давление). Ее выполняют при наложении спленоренального анастомоза и при выраженном гиперспленизме (также со спленоренальным анастомозом). При тромбозе любого из анастомозов всегда наступает рецидив пищеводно-желудочного кровотечения.

Прямой портокавальный анастомоз – дает наиболее выраженное и стойкое снижение портального давления (если снижается до нуля, то развивается печеночная кома), но через 2 месяца у половины оперированных развивается тяжелейшая энцефалопатия. Рецидив кровотечения не более чем у 5%.

Мезентерикокавальный анастомоз – наиболее технически простой. Однако внутрипортальное давление снижается не более чем в 2 раза и очень высокий риск развития печеночной недостаточности (выраженное обкрадывание печени за счет перетока крови по воротной вене из печени в нижнюю полую через анастомоз). Кроме того, протез очень часто тромбируется и рецидив кровотечения возникает у 20%. Риск развития энцефалопатии не ниже, чем при портокавальном шунтировании.

Спленоренальный анастомоз. Самый сложный и наименее выгодный в плане снижения внутрипортального давления. Однако при данном варианте наименее выражена печеночная энцефалопатия. Селективный спленоренальный шунт вообще не снижает внутрипортального давления и не способствует развитию энцефалопатии.

Внепеченочная портальная гипертензия при изолированной окклюзии селезеночной вены ликвидируется спленэктомией. При окклюзии воротной вены операция выбора – спленоренальный анастомоз и спленэктомия.

Надпеченочная портальная гипертензии при проходимости нижней полой вены требует наложения прямого портокавального анастомоза по типу «бок в бок» (для того, чтобы кровь оттекала от печени) или мезентерикокавального анастомоза. При непроходимости нижней полой вены применяется эндоваскулярная дилатация ее просвета или наложение мезентерикопредсердного шунта с помощью синтетического протеза.

При нецелессобразности или невозможности портокавального шунтирования при всех формах портальной гипертензии достаточно эффетивно эндоскопическое склерозирование варикозных вен пищевода и кардии.

При выраженном асците без признаков тяжелой печеночной недостаточности (нет мозговых нарушений) можно наложить брюшно-яремный пластиковый шунт Ле-Вина с клапаном (из брюшной полости в наружную яремную вену (при повышении внутриперитонеального давления более 5 мм рт.ст. жидкость перемещается в яремную вену).

В начальных стадиях цирроза печени применяется ее сегментарная резекция (улучшается регенерация печеночных долек).