Рак кожи базалиома плоскоклеточная карцинома. Рак кожи – стадии, симптомы, признаки и лечение

• Питание в профилактике и лечении анемий

  Практически все заболевания кроветворной системы протекают с явлениями анемией, при которой уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина.

  Анемия – снижение количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объема эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, а указывает на изменения в анализах крови, т.е. анемия – это один из симптомов различных патологических состояний.

  Анемия может быть самостоятельным заболеванием или следствием другого патологического процесса.

  • Питание в профилактике и лечении железодефицитных анемий

    Наиболее часто (до 80% случаев) в клинической практике встречаются анемии, обусловленные дефицитом железа. Железодефицитная анемия – это заболевание, обусловленное истощением запасов железа в организме, что влечет за собой нарушение синтеза железосодержащих белков.

    Вследствие нарушения синтеза железосодержащих белков организм недостаточно обеспечивается кислородом, происходит угнетение дыхательных процессов в клетках, тканях и органах с развитием в них дистрофии и нарушением их функций.

    Основным фактором, определяющим уровень плазменного железа, является взаимодействие процессов синтеза и распада эритроцитов. На нужды кроветворения используется железо из депо крови. Потери железа пополняются железом пищи. Организм взрослого человека содержит около 3–5 г железа в связанной форме. Подробнее: Биологическая роль железа. 70% железа организма содержится в связанной форме. Суточная потребность в железе в целом должна быть обеспечена питанием. Поэтому, особое значение в развитии железодефицитных анемий имеет алиментарный фактор.

    К группе риска по развитию анемий относятся женщинами детородного возраста (в связи с беременностью и хронической менструальной кровопотерей), дети в связи с повышенной потребностью в железе, и лица, которые недостаточно потребляют железосодержащие продукты: вегетарианцы, пожилые и старики.

    Поступающее с пищей железо поглощается только на 10–20%, и количество потребляемого железа должно быть больше суточной потребности в 5–10 раз. Суточная потребность потребления железа составляет в среднем для мужчин – 10 мг/сут, для женщин – 18-20 мг/сут.

    Если баланс поступления железа в организм отрицательный, то активизируется депо железа в организме.

    Потери железа происходят через кишечник, а также с мочой, потом, эпителием, волосами и ногтями. У мужчины потери железа составляют почти 1 мг/сут. Женщины в детородном возрасте теряют во время менструации приблизительно 40–200 мг, в результате средняя потеря составляет почти 1,8–2 мг/сут.

    Задачей диетотерапии при анемии является обеспечение организма необходимыми для кроветворения пищевыми веществами, в первую очередь, железом на фоне физиологического полноценного питания. Роль отдельных продуктов как источников железа определяется не столько их количеством, сколько степенью усвояемости железа из них.

    • Основные принципы построения диеты для больных железодефицитной анемией
      • Добиться эффективности всасывания железа из различных пищевых продуктов в кишечнике.
      • Сбалансировать соотношение гемовых и негемовых соединений железа в пище, с учетом содержания железа в различных продуктах.
      • Сбалансировать количество потребления усиливающих и тормозящих абсорбцию железа веществ.
      • Сбалансировать содержание в пище белков, жиров, углеводов.
      • Подобрать достаточную калорийность рациона.

    диете № 11 (высокобелковая диета).

    
    

    Здоровые люди абсорбируют приблизительно от 5 до 10% железа рациона, а те, кто имеют недостаток железа, – приблизительно 10–20%. Всасывание железа из пищи зависит от многих факторов. Лучше абсорбируется гемовое железо, которое содержится в продуктах животного происхождения. Всасывание железа из растительных продуктов усиливается при смешанном рационе (продукты, содержащие гемовое железо увеличивают абсорбцию негемового).

    Добавление к каждому приему пищи мяса и мясных продуктов или рыбы повышает усвояемость железа из продуктов растительного происхождения.

    Добавление сока цитрусовых, плодов других фруктов и ягод без мякоти, отвара шиповника, компота с добавлением аскорбиновой кислоты (25–50 мг) или лимонной кислоты так же повышает усвояемость железа, так как аскорбиновая кислота играет главную физиологическую роль в абсорбции железа. При применении фруктового сока из цитрусовых плодов, повышается усвоение железа из круп, хлеба, яиц, хотя в самих цитрусовых железа мало.

    Подавляет усвоение железа крепкий чай, а также большое содержание пищевых волокон в рационе (пшеничные отруби, например, максимально препятствуют всасыванию железа из хлеба). Щавелевая кислота и дубильные вещества ухудшают всасывание железа, поэтому богатые ими шпинат, щавель, ревень, черника, кизил, хурма, черноплодная рябина или айва не являются существенными его источниками. Ухудшают абсорбцию железа яичный желток, какао, шоколад.

    Железо плохо абсорбируется из пищевых продуктов с высоким содержанием фитата - ростков пшеницы, масла бобовых, шпината, чечевицы и свекольной ботвы.

    Часто в продукты питания добавляют сернокислое закисное и окисное железо, глюконат и глицерофосфат железа. Кроме того, используют восстановленное железо высокой степени очистки. Обогащаются им молоко, зерновые продукты, хлеб, рис, поваренная соль, сахар и фруктовые соки.

  
  

• Лечебное питание при лейкопении и тромбоцитопении

  При составлении специальных диет больным с лейкопенией и тромбоцитопенией целесообразно включать в диету продукты, содержащие вещества, необходимые для построения стромы кровяных элементов, синтеза гемоглобина, дифференциации и созревания клеток крови. Также важно исключать вещества, оказывающие тормозящее влияние на определенные стороны гемопоэза.

  Состав пищевого рациона при лейкопении и агранулоцитозе соответствует таковому при анемиях, с изменениями в сторону увеличения в пище фолиевой и аскорбиновой кислот, витамина В12 ; полноценного белка (аминокислоты – метионин, холин, лизин).

  Считают, что при лейкопениях и агранулоцитозе резко усиливается пуриновый обмен, следовательно, в рационе уменьшают количество мяса, печени, почек, но при этом увеличивается количество белка за счет растительного (соевого). Ограничивают животный жир и увеличивают количество растительного масла. Предпочтение отдают овощам, фруктам, ягодам, зелени.

  Принципы лечебного питания при лейкопении и тромбоцитопении:

  • Для построения стромы кровяных клеток следует вводить достаточное количество белков, содержащих такие аминокислоты, как лизин, метионин, триптофан, тирозин, лецитин, холин.
  • Для дифференциации кровяных элементов, а также для превращения желтого костного мозга в активный красный необходимы кобальт, витамин В 12 , фолиевая и аскорбиновая кислоты. Кроме того, необходимо достаточное потребление витамина B 6 (пиридоксин) и рибофлавина.
  • Для стимулирования и регулирования выхода готовых клеток крови из кровяных депо необходимы тиамин и азотистые экстрактивные вещества.
  • В диете для больных с пониженным гемопоэзом умеренно ограничивают введение жира, продуктов богатых свинцом, алюминием, селеном и золотом. Эти вещества оказывают отрицательное действие на некоторые фазы эритропоэза и лейкопоэза.

  Питание при отсутствии сопутствующих заболеваний ЖКТ может быть основано на диете № 11 . В настоящее время в стационарах рекомендуют использовать вариант диеты с повышенным содержанием белка (высокобелковая диета).

• Лечебное питание при острых лейкозах

  Патогенетические принципы диетотерапии при острых лейкозах основаны на повышении состоятельности иммунной системы, коррекции метаболических расстройств, снижении проявлений интоксикации, а также коррекции витаминной недостаточности. Необходима физиологически полноценная и легкоусвояемая диета, обогащенная витамином С и витаминами группы В, а также источниками железа и других кроветворных микроэлементов: кобальтом, медью, марганцем, никелем, цинком, молибденом. Мышьяк оказывает цитостатический эффект. Ванадий, титан, хром влияют на окислительно-восстановительные процессы.

  Питание при отсутствии сопутствующих заболеваний ЖКТ может быть основано на диете № 11 . В настоящее время в стационарах рекомендуют использовать вариант диеты с повышенным содержанием белка (высокобелковая диета).

  Особые требования к диетотерапии при некоторых видах химеотерапии:

  • При лечении глюкокортикостероидами идет усиление распада в организме белка, повышается образование в нем жира, снижается толерантность организма к глюкозе, происходит задержка натрия и воды, усиливается выделение калия и кальция, наблюдается раздражение слизистых оболочек. Соответственно необходимо повысить квоту белка в рационе до 120 г/сут, при этом 60–65% за счет белка животного происхождения, нежирного творога, рыбы, морепродуктов, нежирного мяса, яичного белка. Снижают количество углеводов до 300 г и прежде всего за счет простых углеводов (сахар и содержащие его продукты). Рекомендованы блюда из овсяной, гречневой круп. В рационе необходимо ограничить жир до 70–75 г, из них 30–35% должны составлять растительные жиры. Уменьшают содержание поваренной соли (до 4 г/сут), щавелевой кислоты, холестерина. Повышают содержание калия, кальция, витаминов С, A, D, Е. Ограничивается потребление свободной жидкости. Кулинарная обработка соответствует принципам механического, термического и химического щажения.
  • При лечении цитостатиками особое значение придается снижению интоксикации и щажению пищеварительного тракта.

• Лечебное питание при эритремии

  При наличии эритремии усиливается кроветворная деятельность костного мозга, что ведет к увеличению массы крови за счет эритроцитов, а иногда также лейкоцитов и тромбоцитов – полицитемия.

  В начальной стадии болезни рекомендуют физиологически полноценное питание - рекомендована диета №15 . Ограничивают продукты, усиливающие кроветворение, например, печень. Рекомендуют пищу богатую жиром (до 150–200 г/сут), молочные, растительные продукты.

  В развернутой стадии эритремии показана диета, аналогичная диете при подагре, в которой резко ограничены или исключены мясные и рыбные продукты, особенно мясо внутренних органов, бобовые - рекомендована диета №6 .

Карта сайта

Полицитемия

Болезнь Вакеза, эритроцитоз, истинная полицитемия – опухолевый злокачественный процесс в системе крови. Порождаете полицитемию чрезмерное увеличение эритроцитов, также, увеличение, но чуть менее нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов. Из-за чрезмерного числа эритроцитов усиливается вязкость крови, а масса циркулирующей крови возрастает. Что ведет к появлению тромбов, замедлению кровотока по сосудам, следствие нарушения кровоснабжения и недостаток кислорода в органах, клетках – гипоксии. Характеризуется также увеличением селезенки, и общего объема крови.

Истинная полицитемия болезнь пожилых людей 60 – 80 лет и протекает чаще бессимптомно, молодые и дети заболевают ей реже, но у них полицитемия протекает стремительнее, тяжелее. Мужчины чаще заболевают болезнью Вакеза, однако среди молодых возрастов женщины чаще ею заболевают. Также установлена генетическая предрасположенность полицитемии.

Выделаются две основные ветви болезни Вакеза – это относительная и истинная полицитемия. Относительная полицитемия иногда именуется ложной, стрессовой, псевдо полицитемией, разновидность онкологической патологии, часто без злокачественных образований. Менее тяжкая форма болезни, проще в лечение и восстановление.

Истинная полицитемия разветвляется на первичную и вторичную. При первичной, «толчком» к заболеванию служат генные мутации и модификация стволовых клеток. К вторичной форме относится нарушения: кисты и опухоли почек, фиброма матки, гемангиома мозжечка, гидронефроз, курение, подъемы на высоту.

Причина заболевания полицитемией выдвинуто предположение, на основе эпидемиологических наблюдений. О связи заболевания с изменениями, трансформациями стволовых клеток и мутации специального фермента косного мозга.

На кожной поверхности заметны набухшие, расширенные подкожные вены, наиболее заметны в области шеи. Сама кожа на отдельных участках окрашивается в вишнево – красноватый цвет, особенно на открытых участках: кисти, лицо, шея. Белки глаз как бы налиты кровью, а слизистая оболочка губ и языка характерна красновато – синеватым оттенком.

Изменения касательно цвета, происходят из-за увеличившегося, повышенного объема крови, и переполнения ею подкожных сосудов. Поскольку эта кровь насыщенна эритроцитами, что замедляет ее движение, в результате часть гемоглобина «переживает» химические изменения, меняя окраску.

Также симптомы полицитемии: кожный зуд, это специфический критерий истинной полицитемии, вызван выбросом в кровь гистамина, увеличивающий подкожные капилляры и их кровообращение. Развитие язв желудка, двенадцатиперстной кишки.

Появление тромбов в больших сосудах, боли в конечностях, на кончиках пальцев. Присутствие кровоточивости, например, десен. Подагра в суставах, сопровождаемая резкими болями.

К общим жалобам характерны симптомы. Головокружение, отдышка, мелькание перед глазами, шум в ушах, головные боли, хроническая усталость. Часто полицитемия протекает наряду с миокардиосклерозом и сердечной недостаточностью.

Полицитемии лечение народными средствами

Полицитемия является сложным заболеванием и протекает наряду с другими болезнями. Чаще в старости, наряду с уже накопленным «букетом» болезней: почек, пищеварительного тракта, сердца. Потому лучше лечить ее под наблюдением специалиста. На несколько месяцев облегчает, помогает кровопускание, но у нас не мрачное средневековье, и опять-таки под присмотром специалиста - врача. А предотвратить тромбообразование, предшественник инфаркта поможет простой аспирин. Для разжижения крови подойдут отвар донника и лекарственный, клюквенный чай.

1. Одну чайную ложку измельченного сухого донника запарьте стаканом (200 мл) воды. Процедите, принимаямл за раз, трижды на день. Продолжительность 35 дней.

2. Подойдут как свежие, так и сухие ягодки клюквы. Стаканом вскипевшей воды залейте две столовые ложки ягод клюквы. Накройте тарелочкой, блюдцем и настаивайте мин двадцать. Пить сколь душе угодно с медом, сахаром.

Чем опасна Полицитемия и как её побороть?

Наряду со всеми остальными видами злокачественных онкологических патологий крови человека, отдельную нишу занимает полицитемия, симптомы и лечение которой напрямую связаны с трансформацией имеющихся в человеческом организме стволовых клеток.

Причины возникновения такого заболевания

На данный момент в медицине существует всего 2 основные разновидности этого заболевания. К их числу относят: истинную полицитемию и относительную.

Для истинной формы заболевания характерным является эритроцитоз, а также значительное увеличение гематокрита и усиленная вязкость крови, которые, в свою очередь, способны привести к развитию всевозможных тромбозов. Характерным признаком для истиной полицитемии являются плеторы. Плетора, в свою очередь, говорит о наличии в русле сосудов значительно высокого объема всей имеющейся циркулирующей крови. Истинная форма может быть как вторичной, так и первичной. Относительно первичной формы заболевания принято утверждать, что основной причиной развития такого недуга стали генные мутации, в результате чего стволовые клетки тирозинкиназы меняют свой внешний вид.

Что же касается вторичной формы заболевания, то его появление способны спровоцировать такие нарушения, как:

• гидронефроз;
• наличие опухолей или кисты на почках;
• злоупотребление никотиновыми изделиями;
• хронические легочные заболевания;
• различного вида опухоли и многое другое.

Симптоматика заболевания

Этот недуг способен развиваться весьма медленно. Бывают и такие случаи, что полицитемия развивается на протяжении десятилетий. Это может стать признаком того, что специалист не всегда сможет выяснить клиническую картину, так как некоторые признаки могут и вовсе отсутствовать.

Симптомы, которые все же могут проявляться при этом заболевании, не являются специфичными:

• человек становится очень раздражительным;
• у больного возникают частые, а иногда и постоянные приступы головной боли;
• они становятся невнимательными;
• появляется головокружение;
• ухудшается зрение;
• появляется в ушах посторонний и надоедливый шум;
• покраснение всех имеющихся слизистых оболочек и т. д.

Что же касается процесса прогрессирования недуга, то в этот момент можно наблюдать следующие симптомы:

• в центре грудины появляются весьма неприятные болевые ощущения;
• у больного начинается серьезная одышка;
• заболевание способно вызвать возникновения инфаркта миокарда.

Первые симптомы и признаки развития заболевания могут появиться даже у новорожденного. Полицитемия новорожденных может возникнуть как ответная реакция детского организма на гипоксию, которую ребенок мог перенести еще будучи в материнском утробе. Гипоксия, в свою очередь, могла возникнуть в результате развития плацентарной недостаточности.

Такое заболевание может настигнуть малыша еще с первых дней его жизни.

Лечение полицитемии

Основными терапевтическими принципами лечения этого недуга являются:

• остановка возникших кровотечений, а также устранение имеющихся тромбов;
• значительное снижение вязкости всей имеющейся биологической жидкости.

Если больной желает лечить этот недуг с помощью современных способов медицины, то в таком случае следует применять кровопускание.

Основной целью лечения данного заболевания является уменьшение вероятности возникновения всевозможных отложений на сосудах больного. Кроме того, в процессе лечения ведется активная борьба по отношению к возможным сопутствующим тромбоцитозом.

Кроме основного лечения, специалисты очень часто назначают больному некоторые дополнительные препараты, к числу которых относятся: человеческий интерферон, дезагреганты и некоторые другие.

Народная медицина в борьбе с заболеванием

Помимо основных способов лечения, можно воспользоваться и средствами народной медицины. Конечно же, врачи настоятельно рекомендуют не прибегать к этому способу лечения. Дело в том, что поистине эффективных способов на сегодняшний день все еще не найдено. А вот принести еще больший вред собственному здоровью, не начав оперативное медикаментозное лечение, с легкостью может получиться.

Но в любом случае народные средства все же имеются. Только пользоваться ими можно в результате диагностирования и наряду с основным терапевтическим лечением.

Некоторые больные прибегают за помощью к такому растению, как козья ива. Они берут кору этого растения и готовят из нее спиртовую настойку. Выдерживать такую настойку следует в достаточно темном помещении 3 дня. Принимать ее следует по 3 раза в сутки всего по 1 ст. л. Очень важно, чтобы прием этого препарата совершался перед основным приемом пищи.

Еще одним рецептом народной медицины считается сухой донник. 1 ст. л. этого растения нужно будет запарить в 200 мл кипяченой воды. После того, как раствор отстоится, его нужно будет аккуратно процедить, а после принимать всего помл 3 раза в сутки. При этом необходимо строго соблюдать курс приема этого препарата, который составляет 35 дней.

Неплохо помогают клюквенные ягоды, которые можно принимать не только в свежем, но и в сухом виде.

Чтобы приготовить этот препарат, нужно взять 2 ст. л. ягод и залить их 1 стаканом кипяченой воды. Затем данный состав нужно прикрыть и оставить в таком положении всего на 20 мин. Пить это лекарство можно в неограниченном количестве, с добавлением меда или сахара по желанию.

Полицитемия – симптомы и лечение

Среди разновидностей злокачественных онкологических патологий крови особое место занимает полицитемия – симптомы и лечение данной болезни связаны с трансформацией стволовых клеток человеческого организма. При этом отмечаются генные мутации и модификации составляющих биологической жидкости, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Причины заболевания крови полицитемии

На сегодняшний день выделяется 2 основные разновидности описываемой болезни – истинная и относительная полицитемия.

Истинная форма патологии бывает первичной и вторичной. В первом случае причинами развития заболевания считаются генные мутации, вследствие которых видоизменяются стволовые полипотентные клетки и тирозинкиназа.

Вторичная полицитемия возникает на фоне следующих нарушений:

• гидронефроз;
• кисты и опухоли почек;
• аномальная концентрация гемоглобина;
• подъемы на высоту;
• хронические болезни легких;
• гемангиома мозжечка;
• курение;
• фиброма матки и другие опухоли.

Относительная разновидность онкологической патологии называется синдромом Гайсбека и при тщательных лабораторных исследованиях исключает злокачественные процессы. Поэтому ее иногда называют ложной или стрессовой полицитемией, псевдоцитемией. Данный тип болезни легче и быстрее излечивается.

Заболевание развивается очень медленно, порой – десятилетиями, из-за чего клиническая картина часто смазана или какие-либо признаки вообще отсутствуют.

Наблюдаемая симптоматика, как правило, неспецифична:

• раздражительность;
• головная боль;
• рассеянность внимания;
• головокружения;
• снижение остроты зрения;
• шум в ушах;
• гиперемия склер;
• покраснение слизистых оболочек;
• синюшный оттенок кожи в прохладное время года.

При прогрессировании тромбоцитопении отмечаются:

• увеличение селезенки и печени;
• болевые ощущения в районе грудной клетки (в центре);
• стенокардия;
• тромбозы;
• транзиторные ишемические сбои;
• одышка;
• инфаркт миокарда;
• цереброваскулярные нарушения;
• эритромелалгия;
• синдром Рейно;
• пептическая язва;
• метеоризм;
• поражения периферических сосудов и сосудистых стенок.

Анализ крови при полицитемии

Лабораторные исследования биологической жидкости показывают характерное увеличение концентрации гемоглобина (до 180 г/л) и числа красных телец (до 7,5 на 10 в 12 единиц на литр). Также рассчитывается масса эритроцитов (превышает 36 мл/кг).

Помимо указанных показателей, увеличивается количество лейкоцитов (до 30 на 10 в 9 степени) и тромбоцитов (до 800 на 10 в 9 степени).

Кроме того, повышена вязкость и густота крови, что объясняет возникновение тромбозов.

Главными принципами терапии являются:

• предотвращение кровотечений и образований тромбов;
• уменьшение вязкости биологической жидкости.

Поэтому основные современные способы лечения – это флеботомия (кровопускание), которую можно заменить эритроцитоферезом, и химиотерапия (циторедуктивная).

Дополнительно назначаются препараты-дезагреганты, интерферон человеческий, гидроксикарбамид, гидрооксимочевина.

Лечение полицитемии народными средствами

Нетрадиционная медицина предлагает несколько эффективных способов разжижения крови.

1. В 200 мл кипящей воды запарить 1 чайную ложку измельченной сухой травы донника.
2. Процедить, пить по трети или половине стандартного стакана до 3-х раз в сутки.
3. Лечиться не менее 1 месяца.

Полицитемия - стадии и симптомы заболевания, аппаратная диагностика и методы терапии

Гематологи знают, что это заболевание трудно поддается лечению и имеет опасные осложнения. Полицитемия характеризуется изменениями в составе крови, которые влияют на здоровье пациента. Как развивается патология, какими симптомами характеризуется? Узнайте методы диагностики, способы лечения, лекарственные препараты, прогнозы жизни для больного.

Что такое полицитемия

Заболеванию больше подвержены мужчины, чем женщины, чаще болеют люди среднего возраста. Полицитемия – аутосомно-рецессивная патология, при которой по различным причинам в крови повышается количество эритроцитов – кровяных телец. Болезнь имеет другие названия – эритроцитоз, многокровие, болезнь Вакеза, эритремия, ее код по МКБ-10 – D45. Для недуга характерны:

• спленомегалия – существенное увеличение размеров селезенки;
• повышение вязкости крови;
• значительная выработка, лейкоцитов, тромбоцитов;
• нарастание объема циркулирующей крови (ОЦК).

Полицитемия относится к группе хронических лейкозов, считается редкой формой лейкемии. Истинную эритремию (polycythemia vera) подразделяют на виды:

• Первичная – злокачественная болезнь с прогрессирующей формой, связанная с гиперплазией клеточных компонентов костного мозга, – миелопролиферацией. Патология затрагивает эритробластический росток, что вызывает увеличение количества эритроцитов.
• Вторичная полицитемия – компенсаторная реакция на гипоксию, вызванную курением, высокогорным подъемом, опухолями надпочечников, легочной патологией.

Болезнь Вакеза опасна осложнениями. Из-за высокой вязкости нарушается кровообращение в периферических сосудах. В больших количествах выделяется мочевая кислота. Все это чревато:

• кровотечениями;
• тромбозами;
• кислородным голоданием тканей;
• кровоизлияниями;
• гиперемией;
• геморрагией;
• трофическими язвами;
• почечными коликами;
• язвами в органах ЖКТ;
• камнями в почках;
• спленомегалией;
• подагрой;
• миелофиброзом;
• железодефицитной анемией;
• инфарктом миокарда;
• инсультом;
• летальным исходом.

Виды заболевания

Болезнь Вакеза, в зависимости от факторов развития, подразделяется на виды. Каждый имеет свои симптомы и особенности лечения. Медики выделяют:

• истинную полицитемию, которую вызывает появление в красном костном мозге опухолевого субстрата, приводящего к повышению выработки эритроцитов;
• вторичную эритремию – ее причиной становится кислородное голодание, патологические процессы, происходящие в организме пациента и вызывающие компенсаторную реакцию.

Первичная

Болезнь характеризуется опухолевым происхождением. Первичная полицитемия – миелопролиферативный рак крови – возникает при поражении полипотентных стволовых клеток костного мозга. При заболевании в организме больного:

• повышается активность эритропоэтина, регулирующего производство кровяных телец;
• увеличивается количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;
• происходит синтез мутированных клеток мозга;
• образуется пролиферация зараженных тканей;
• возникает компенсаторная реакция на гипоксию – идет дополнительное увеличение числа эритроцитов.

При этом виде патологии сложно воздействовать на мутировавшие клетки, имеющие высокую способность к делению. Появляются тромботические, геморрагические поражения. Болезнь Вакеза имеет особенности развития:

• происходят изменения в печени, селезенке;
• ткани переполняются вязкой кровью, склонной к образованию тромбов;
• развивается плеторический синдром – вишнево-красный цвет кожных покровов;
• возникает сильный зуд;
• повышается артериальное давление (АД);
• развивается гипоксия.

Истинная полицитемия опасна своим злокачественным развитием, вызывающим тяжелые осложнения. Для этой формы патологии характерны такие стадии:

• Начальная – продолжается примерно пять лет, протекает бессимптомно, размеры селезенки не изменены. ОЦК увеличен незначительно.
• Развернутая стадия – длительность до 20 лет. Отличается повышенным содержанием эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Она имеет две подстадии – без изменения селезенки и с наличием миелоидной метаплазии.

Последняя стадия заболевания – постэритремическая (анемическая) – характеризуется осложнениями:

• вторичным миелофиброзом;
• лейкопенией;
• тромбоцитопенией;
• миелоидной трансформацией печени, селезенки;
• желчнокаменной, мочекаменной болезнью;
• транзиторными ишемическими атаками;
• анемией – результатом истощения костного мозга;
• эмболией легочной артерии;
• инфарктом миокарда;
• нефросклерозом;
• лейкозом в острой, хронической форме;
• кровоизлияниями в мозг.

Вторичная полицитемия (относительная)

Эту форму болезни Вакеза провоцируют внешние и внутренние факторы. При развитии вторичной полицитемии вязкая кровь, имеющая повышенные объемы, заполняет сосуды, провоцируя образование тромбов. При кислородном голодании тканей развивается процесс компенсации:

• почки начинают усиленно вырабатывать гормон эритропоэтин;
• запускается активный синтез эритроцитов в костном мозге.

Вторичная полицитемия встречается в двух формах. Каждая из них имеет особенности. Выделяются такие разновидности:

• стрессовая – вызывается нездоровым образом жизни, длительными перенапряжениями, нервными расстройствами, неблагоприятными производственными условиями;
• ложная, при которой общее количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в анализах находится в пределах нормы, повышение СОЭ вызывает снижение объема плазмы.

Причины возникновения

Провоцирующие факторы развития недуга зависят от формы заболевания. Первичная полицитемия возникает как результат опухолевого новообразования красного костного мозга. Предопределяющими причинами возникновения истинного эритроцитоза являются:

• генетические сбои в организме – мутация фермента тирозинкиназы, когда аминокислота валин заменяется на фенилаланин;
• наследственная предрасположенность;
• раковые опухоли костного мозга;
• кислородная недостаточность – гипоксия.

Вторичную форму эритроцитоза вызывают внешние причины. Не меньшую роль в развитии играют сопутствующие болезни. Провоцирующими факторами являются:

• климатические условия;
• проживание в высокогорной местности;
• застойная сердечная недостаточность;
• раковые опухоли внутренних органов;
• гипертензия легких;
• действие токсических веществ;
• перенапряжение организма;
• рентгеновское излучение;
• недостаточное поступление кислорода к почкам;
• инфекции, вызывающие интоксикацию организма;
• курение;
• плохая экология;
• особенности генетики – чаще болеют европейцы.

Вторичную форму болезни Вакеза вызывают врожденные причины – автономная продукция эритропоэтина, высокое сродство гемоглобина к кислороду. Есть и приобретенные факторы развития недуга:

• артериальная гипоксемия;
• патологии почек – кистозные поражения, опухоли, гидронефроз, стеноз почечных артерий;
• карцинома бронхов;
• опухоли надпочечников;
• гемангиобластома мозжечка;
• гепатит;
• цирроз печени;
• туберкулез.

Симптомы болезни Вакеза

Заболевание, вызванное увеличением количества эритроцитов и объема крови, отличают характерные признаки. Они имеют свои особенности в зависимости от стадии болезни Вакеза. Наблюдаются общие симптомы патологии:

• головокружение;
• нарушение зрения;
• симптом Купермана – синюшный оттенок слизистых оболочек и кожи;
• приступы стенокардии;
• покраснение пальцев нижних и верхних конечностей, сопровождающееся болями, жжением;
• тромбозы разнообразной локализации;
• сильный зуд кожных покровов, усиливающийся при контакте с водой.

По мере прогрессирования патологии у пациента возникают болевые синдромы разнообразной локализации. Наблюдаются нарушения со стороны нервной системы. Для недуга характерными являются:

• слабость;
• утомляемость;
• повышение температуры;
• увеличение селезенки;
• шум в ушах;
• одышка;
• ощущение потери сознания;
• плеторический синдром – бордово-красный цвет кожных покровов;
• головные боли;
• рвота;
• повышение АД;
• боли в руках от прикосновений;
• зябкость конечностей;
• покраснения глаз;
• бессонница;
• боли в подреберье, костях;
• тромбоэмболия легочной артерии.

Начальная стадия

Заболевание сложно диагностировать в самом начале развития. Симптомы выражены слабо, похожи на простуду или состояние пожилых людей, соответствующее преклонному возрасту. Патология выявляется случайно при проведении анализов. О начальной стадии эритроцитоза говорят симптомы:

• головокружение;
• понижение остроты зрения;
• приступы головной боли;
• бессонница;
• шум в ушах;
• болезненность пальцев от прикосновений;
• холодные конечности;
• ишемические боли;
• покраснение слизистых поверхностей, кожи.

Развернутая (эритремическая)

Развитие заболевания характеризуется появлением выраженных признаков высокой вязкости крови. Отмечается панцитоз – увеличение в анализах количества компонентов – эритроцитов, лейкоцитом, тромбоцитов. Для развернутой стадии характерно наличие:

• покраснения кожи до багровых оттенков;
• телеангиэктазии – точечных кровоизлияний;
• острых приступов боли;
• зуда, усиливающегося при взаимодействии с водой.

На этой стадии заболевания наблюдаются признаки дефицита железа – расслоение ногтей, сухость кожи. Характерный симптом – сильное увеличение размеров печени, селезенки. У больных отмечаются:

• нарушение пищеварения;
• расстройство дыхания;
• артериальная гипертензия;
• боли в суставах;
• геморрагический синдром;
• микротромбозы;
• язвы желудка, двенадцатиперстной кишки;
• кровотечения;
• кардиалгия – боль слева в груди;
• мигрени.

При развернутой стадии эритроцитоза больные жалуются на отсутствие аппетита. При исследованиях обнаруживаются камни в желчном пузыре. Болезнь отличается:

• повышенной кровоточивостью от небольших порезов;
• нарушением ритма, проводимости сердца;
• отечностью;
• признаками подагры;
• болями в сердце;
• микроцитозами;
• симптомами мочекаменной болезни;
• изменениями вкуса, обоняния;
• синяками на коже;
• трофическими язвами;
• почечными коликами.

Анемическая стадия

На этом этапе развития болезнь переходит в терминальную стадию. Организму для нормального функционирования не хватает гемоглобина. У больного наблюдаются:

• значительное увеличение печени;
• прогрессирование спленомегалии;
• уплотнение тканей селезенки;
• при аппаратном исследовании – рубцовые изменения костного мозга;
• сосудистые тромбозы глубоких вен, коронарных, церебральных артерий.

На анемической стадии опасность для жизни пациента представляет развитие лейкоза. Для этого этапа болезни Вакеза характерно возникновение апластической железодефицитной анемии, причина которой – вытеснение клеток кроветворения из костного мозга соединительной тканью. При этом наблюдаются симптомы:

На этом этапе при отсутствии лечения у пациента быстро наступает летальный исход. К нему приводят тромботические, геморрагические осложнения:

• ишемическая форма инсульта;
• тромбоэмболия легочных артерий;
• инфаркт миокарда;
• спонтанные кровотечения – желудочно-кишечные, вен пищевода;
• кардиосклероз;
• артериальная гипертензия;
• сердечная недостаточность.

Симптоматика заболевания у новорожденных

Если плод перенес гипоксию в период внутриутробного развития, его организм в ответ начинает усиленную выработку эритроцитов. Провоцирующим фактором появления эритроцитоза у грудничков становится врожденный порок сердца, легочные патологии. Заболевание приводит к таким последствиям:

• образованию склероза костного мозга;
• нарушению выработки лейкоцитов, отвечающих за иммунную систему новорожденного;
• развитию инфекций, приводящих к летальному исходу.

На начальной стадии заболевание обнаруживается по результатам анализов – уровню гемоглобина, гематокрита, эритроцитов. При прогрессировании патологии уже на второй неделе после рождения наблюдаются ярко выраженные симптомы:

• малыш плачет от прикосновений;
• краснеет кожа;
• увеличивается размер печени, селезенки;
• появляются тромбозы;
• снижается масса тела;
• при анализах выявляется повышенное количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Диагностика полицитемии

Общение пациента с гематологом начинается с беседы, внешнего осмотра, сбора анамнеза. Врач выясняет наследственность, особенности протекания заболевания, наличие болей, частых кровотечений, признаков тромбоза. Во время приема у пациента выявляется полицитемический синдром:

• багрово-красный румянец;
• интенсивная окраска слизистых рта, носа;
• цианотический (синюшный) цвет нёба;
• изменение формы пальцев рук;
• глаза красного цвета;
• при пальпации определяется увеличение размера селезенки, печени.

Следующий этап диагностики – лабораторные исследования. Показатели, которые говорят о развитии недуга:

• увеличение общей массы эритроцитов в крови;
• повышение количества тромбоцитов, лейкоцитов;
• значительный уровень щелочной фосфатазы;
• большое количество витамина В 12 в сыворотке крови;
• повышение эритропоэтина при вторичном виде полицитемии;
• снижение ситурации (насыщения крови кислородом) – меньше 92%;
• уменьшение СОЭ;
• повышение гемоглобина до показателей 240 г/л.

Для дифференциальной диагностики патологии применяются специальные виды исследований и анализов. Проводятся консультации уролога, кардиолога, гастроэнтеролога. Врач назначает:

• биохимический анализ крови – определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы;
• радиологическое исследование – выявляет повышение циркулирующих эритроцитов;
• стернальную пункцию – забор для цитологического анализа костного мозга из грудины;
• трепанобиопсию – гистологию тканей из подвздошной кости, выявляющую трехростковую гиперплазию;
• молекулярно-генетический анализ.

Лабораторные исследования

Заболевание полицитемией подтверждают гематологические изменения показателей крови. Существуют параметры, характеризующие развитие патологии. Данные лабораторных исследований, говорящие о наличии полицитемии:

Масса циркулирующих эритроцитов

Уровень сывороточного витамина В 12

Аппаратная диагностика

После проведения лабораторных исследований гематологи назначают дополнительные тесты. Чтобы оценить риск развития метаболических, тромбогеморрагических нарушений, применяется аппаратная диагностика. Пациент проходит исследования в зависимости от особенностей протекания заболевания. Больному полицитемией проводят:

Методы аппаратной диагностики помогают оценить состояние сосудов, выявить наличие кровотечений, язв. Назначаются:

• фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) – инструментальное изучение слизистых оболочек желудка, двенадцатиперстной кишки;
• ультразвуковая допплерография (УЗДГ) сосудов шеи, головы, вен конечностей;
• компьютерная томография внутренних органов.

Лечение полицитемии

Прежде чем приступить к терапевтическим мероприятиям, необходимо выяснить разновидность заболевания и его причины – от этого зависит схема лечения. Перед гематологами стоит задача:

• при первичной полицитемии предотвратить активность опухоли путем воздействия на новообразование в костном мозге;
• при вторичном виде – выявить заболевание, спровоцировавшее патологию и устранить его.

Лечение полицитемии включает составление плана реабилитации и профилактики для конкретного больного. Терапия подразумевает:

• кровопускание, снижающие количество эритроцитов до нормального, – у пациента забирают по 500 мл крови раз в два дня;
• поддержание физической активности;
• эритоцитофорез – забор крови из вены с последующей фильтрацией и возвращением пациенту;
• соблюдение диеты;
• переливание крови и ее компонентов;
• химиотерапию для предотвращения лейкоза.

В сложных ситуациях, угрожающих жизни пациента, выполняется пересадка костного мозга, спленэктомия – удаление селезенки. При лечении полицитемии большое внимание уделяется использованию медикаментозных препаратов. Схема терапии включает применение:

• кортикостероидных гормонов – при тяжелом течении недуга;
• цитостатических средств – Гидроксимочевины, Имифоса, уменьшающих разрастание злокачественных клеток;
• антиагрегантов, разжижающих кровь, – Дипиридамола, Аспирина;
• Интерферона, повышающего защитные силы, усиливающего эффективность цитостатиков.

Симптоматическое лечение предполагает использование препаратов, уменьшающих вязкость крови, препятствующих тромбообразованию, развитию кровотечений. Гематологи назначают:

• для исключения тромбоза сосудов – Гепарин;
• при сильных кровотечениях – Аминокапроновую кислоту;
• в случае эритромелалгии – болей в кончиках пальцев – нестероидные противовоспалительные средства – Вольтарен, Индометацин;
• при кожном зуде – антигистаминные препараты – Супрастин, Лоратадин;
• при инфекционном генезе болезни – антибиотики;
• при гипоксических причинах – оксигенотерапию.

Кровопускания или эритроцитоферез

Результативный способ лечения полицитемии – флеботомия. При выполнении кровопускания уменьшается объем циркулирующей крови, снижается количество красных кровяных телец (гематокрит), устраняется кожный зуд. Особенности выполнения процесса:

• перед флеботомией пациенту вводят Гепарин или Реополиглюкин для улучшения микроциркуляции, текучести крови;
• излишки удаляют при помощи пиявок или делают разрез, прокол вены;
• за один раз убирают до 500 мл крови;
• процедуру проводят с промежутком от 2 до 4 дней;
• гемоглобин снижают до 150 г/л;
• гематокрит доводят до 45%.

Результативностью отличается другой метод лечения полицитемии – эритроцитоферез. При экстракорпоральной гемокоррекции из крови пациента выводят лишние эритроциты. Это улучшает процессы кроветворения, повышает потребление костным мозгом железа. Схема выполнения цитофереза:

1. Создают замкнутый круг – у больного соединяют вены обеих рук через специальный аппарат.
2. Из одной забирают кровь.П
3. Пропускают ее через аппарат с центрифугой, сепаратором, фильтрами, где устраняют часть эритроцитов.
4. Очищенная плазма возвращается пациенту – вводится в вену на другой руке.

Миелодепрессивная терапия цитостатиками

При тяжелом течении полицитемии, когда кровопускания не дают положительных результатов, врачи назначают препараты, подавляющие формирование и размножение клеток головного мозга. Лечение цитостатиками требует постоянного проведения анализов крови для контроля эффективности терапии. Показаниями являются факторы, сопутствующие полицитемическому синдрому:

• висцеральные, сосудистые осложнения;
• кожный зуд;
• спленомегалия;
• тромбоцитоз;
• лейкоцитоз.

Гематологи назначают препараты с учетом результатов анализов, клинической картины заболевания. Противопоказаниями для терапии цитостатиками является детский возраст. Для лечения полицитемии применяют лекарственные средства:

Препараты для нормализации агрегатного состояния крови

Задачи лечения при полицитемии: нормализация кроветворения, которая включает обеспечение жидкого состояния крови, ее свертывания при кровотечениях, восстановление стенок сосудов. Перед врачами стоит серьезный выбор препаратов, чтобы не навредить больному. Назначают лекарства, способствующие остановке кровотечений – гемостатики:

• коагулянты – Тромбин, Викасол;
• ингибиторы фибринолиза – Контрикал, Амбен;
• стимуляторы агрегации сосудов – Хлористый кальций;
• препараты, снижающие проницаемость, – Рутин, Адроксон.

Большое значение в лечении полицитемии для восстановления агрегатного состояния крови имеет использование антитромботических средств:

• антикоагулянтов – Гепарин, Гирудин, Фенилин;
• фибронолитиков – Стрептолиаз, Фибринолизин;
• антиагрегантов: тромбоцитарных – Аспирин (Ацетилсалициловая кислота), Дипиридамол, Индобруфен; эритроцитарных – Реоглюмана, Реополиглюкина, Пентоксифиллина.

Прогноз выздоровления

Что ожидает пациента с диагнозом полицитемия? Прогнозы зависят от вида заболевания, своевременной диагностики и лечения, причин, появления осложнений. Болезнь Вакеза в первичной форме имеет неблагоприятный сценарий развития. Продолжительность жизни составляет до двух лет, что связано со сложностью терапии, высокими рисками образования инсультов, инфарктов, тромбоэмболическими последствиями. Выживаемость можно увеличить, применяя такие методы лечения:

• локальное облучение селезенки радиоактивным фосфором;
• пожизненные процедуры кровопускания;
• химиотерапию.

Более благоприятный прогноз при вторичной форме полицитемии, хотя заболевание может закончиться нефросклерозом, миелофиброзом, эритроцианозом. Хотя полное излечение невозможно, жизнь пациенту продлевается на значительный срок – свыше пятнадцати лет – при условии:

• постоянного наблюдения у гематолога;
• цитостатического лечения;
• регулярной гемокоррекции;
• прохождения химиотерапии;
• устранения факторов, провоцирующих развитие заболевания;
• лечение патологий, вызывавших недуг.

Болезнь полицитемия, или многокровие

Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным при полицитемии, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено

Истинная полицитемия является редким, хроническим заболеванием с участием перепроизводства в костном мозге клеток крови (миелопролиферации).

Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено. Избыточное производство красных клеток крови в костном мозге приводит к аномально высокому числу циркулирующих эритроцитов в крови. Следовательно, кровь густеет и увеличивается в объеме; это состояние называется гипервязкостью крови.

Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в крови. При полицитемии повышены уровни гемоглобина и количество красных клеток крови (эритроцитов), также повышен гематокрит (процентное соотношение эритроцитов к плазме крови). Повышенное количество эритроцитов легко может быть обнаружено при проведении полного анализа крови. Уровень гемоглобина выше 16,5 г/дл у женщин и более 18,5 г/дл у мужчин свидетельствует о полицитемии. С точки зрения гематокрита, свидетельствуют о полицитемии значения выше 48 у женщин и выше 52 у мужчин.

Производство эритроцитов (эритропоэз) происходит в костном мозге и регулируется серией определенных шагов. Одним из важных ферментов, регулирующих этот процесс, является эритропоэтин. Большинство эритропоэтина вырабатывается в почках, а меньшая часть – в печени.

Полицитемия может быть вызвана внутренними проблемами при производстве красных клеток крови. Она называется первичной полицитемией. Если полицитемия возникает из-за другой основной медицинской проблемы, ее называют вторичной полицитемией. В большинстве случаев полицитемия является вторичной и обусловлена другим заболеванием. Первичная полицитемия бывает относительно редко. Примерно у 1-5% новорожденных может быть диагностирована полицитемия (неонатальная полицитемия).

Первичные причины полицитемии

Истинная полицитемия вызвана мутациями в двух генах: JAK2 и Epor.

Истинная полицитемия связана с генетической мутацией в гене JAK2, которая повышает чувствительность клеток костного мозга к эритропоэтину. В результате этого увеличивается производство красных клеток крови. Уровни других типов клеток крови (лейкоцитов и тромбоцитов) также часто увеличены при этом состоянии.

Первичная семейная и врожденная полицитемия является состоянием, связанным с мутацией в гене Epor, которая вызывает увеличение производства красных клеток крови в ответ на эритропоэтин.

Вторичные причины полицитемии

Вторичная полицитемия развивается из-за высоких уровней циркулирующего эритропоэтина. Основными причинами повышения эритропоэтина являются: хроническая гипоксия (низкий уровень кислорода в крови в течение длительного периода времени), плохая доставка кислорода из-за неправильной структуры красных клеток крови и опухоли.

Некоторые из общих условий, которые могут привести к повышению эритропоэтина вследствие хронической гипоксии или плохой подачи кислорода, включают: 1) хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ, эмфизема, хронический бронхит); 2) легочная гипертензия; 3) гиповентиляции синдром; 4) застойная сердечная недостаточность; 5) обструктивное апноэ сна; 6) плохой приток крови к почкам; 7) жизнь на больших высотах.

2,3-БПГ дефицитное состояние, при котором молекула гемоглобина в красных клетках крови имеет аномальную структуру. В этом состоянии гемоглобин имеет более высокое сродство к захвату кислорода и меньше высвобождает его для тканей организма. Это приводит к большему производству эритроцитов, поскольку организм эту аномалию воспринимает как недостаточный уровень кислорода. Итогом является большее число циркулирующих эритроцитов.

Некоторые опухоли вызывают секрецию избыточного количества эритропоэтина, что приводит к полицитемии. Общие эритропоэтин-рилизинг опухоли: рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома), рак почки (почечно-клеточный рак), аденома надпочечников или аденокарцинома, рак матки. К увеличению секреции эритропоэтина могут привести и такие доброкачественные состояния, как киста в почках и почечная обструкция.

Хроническое воздействие оксида углерода может привести к полицитемии. Гемоглобин имеет более высокое сродство к окиси углерода, чем кислород. Поэтому, когда молекулы окиси углерода присоединяются к гемоглобину, может возникнуть полицитемия, позволяющая компенсировать плохую доставку кислорода к существующим молекулам гемоглобина. Подобный сценарий может также происходить с диоксидом углерода вследствие долгосрочного курения.

Причиной полицитемии новорожденных (неонатальной полицитемии) часто является передача материнской крови из плаценты или переливание крови. Длительная плохая доставка кислорода к плоду (внутриутробная гипоксия) в связи с недостаточностью плаценты также может привести к полицитемии новорожденных.

Относительная полицитемия

Относительная полицитемия описывает условия, при которых объем эритроцитов является высоким из-за повышенной концентрации в крови эритроцитов в результате обезвоживания. В этих ситуациях (рвота, диарея, чрезмерная потливость) количество красных клеток крови находится в пределах нормы, но из-за потери жидкости, влияющей на плазму крови, концентрация эритроцитов повышена.

Полицитемия вследствие стресса

Эритроцитоз вследствие стресса также известен как синдром псевдополицитемии, который проявляется у тучных мужчин среднего возраста, принимающих мочегонные препараты для лечения гипертензии. Зачастую эти же люди являются курильщиками сигарет.

Факторы риска полицитемии

Основными факторами риска полицитемии являются: хроническая гипоксия; долгосрочное курение сигарет; семейная и генетическая предрасположенность; жизнь на больших высотах; длительное воздействие оксида углерода (туннельные рабочие, обслуживающий персонал гаража, жители сильно загрязненных городов); ашкенази еврейского происхождения (возможно увеличение частоты полицитемии вследствие генетической предрасположенности).

Симптомы полицитемии

Симптомы полицитемии могут варьировать в широких пределах. У некоторых людей с полицитемией вообще отсутствуют симптомы заболевания. При средней полицитемии большинство симптомов связано с базовым состоянием, которое ответственно за полицитемию. Симптомы полицитемии могут быть расплывчатыми и довольно общими. Некоторые из важных признаков включают в себя: 1) слабость, 2) кровотечение, образование тромбов (что может привести к инфаркту, инсульту, эмболии легких), 3) боль в суставах, 4) головная боль, 5) зуд (также зуд после принятия душа или ванны), 6) усталость, 7) головокружение, 8) боли в животе.

Когда обращаться к врачу?

Люди с первичной полицитемией должны быть осведомлены о некоторых потенциально серьезных осложнениях, которые могут произойти. Формирование тромбов (инфаркт, инсульт, сгустки крови в легких или ногах) и неконтролируемое кровотечение (носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение), как правило, требуют незамедлительного медицинского внимания со стороны лечащего врача.

Пациенты с первичной полицитемией должны находиться под наблюдением врача-гематолога. Заболевания, приводящие к вторичной полицитемии, может лечить терапевт или врачи других специализаций. Например, людей с хронической болезнью легких должен регулярно наблюдать врач-пульмонолог, а пациентов с хронической болезнью сердца – кардиолог.

Анализ крови при полицитемии

Диагностировать полицитемию очень легко по обычному анализу крови. При оценке пациента с полицитемией необходимо полное медицинское обследование. Особенно важно обследовать легкие и сердце. Увеличенная селезенка (спленомегалия) является характерной особенностью при полицитемии. Поэтому очень важно оценить увеличение селезенки.

Для оценки причины полицитемии важно провести полный анализ крови, определить профиль свертывания крови и метаболические панели. Другие типичные исследования, позволяющие определить возможные причины полицитемии, включают: рентген грудной клетки, электрокардиограмму, эхокардиографию, анализ гемоглобина и измерение окиси углерода.

При истинной полицитемии, как правило, другие клетки крови также представлены аномально высоким числом лейкоцитов (лейкоцитоз) и тромбоцитов (тромбоцитоз). В некоторых случаях необходимо исследовать продукцию клеток крови в костном мозге, для этого проводят аспирацию, или биопсию костного мозга. Руководящие принципы также рекомендуют проверить на мутацию гена JAK2 в качестве диагностического критерия истинной полицитемии. Проверка уровня эритропоэтина не требуется, но в некоторых случаях этот анализ может предоставить полезную информацию. В начальной стадии полицитемии, уровень эритропоэтина обычно низкий, но при секретирующей эритропоэтин опухоли уровень этого фермента может быть повышен. Результаты должны интерпретироваться, поскольку уровень эритропоэтина может быть высоким в ответ на хроническую гипоксию (если это основная причина полицитемии).

Лечение полицитемии

Лечение вторичной полицитемии зависит от ее причины. Дополнительный кислород может быть необходим для людей с хронической гипоксии. Другие методы лечения могут быть направлены на лечение причины полицитемии (например, соответствующее лечение сердечной недостаточности или хронического заболевания легких).

Лица с первичной полицитемией могут предпринять некоторые меры для лечения в домашних условиях, чтобы контролировать симптомы и избежать возможных осложнений. Важно употреблять достаточное количество жидкости, чтобы избежать дальнейшей концентрации крови и обезвоживания организма. Нет никаких ограничений в физической активности. Если у человека увеличена селезенка, следует избегать контактных видов спорта, чтобы предотвратить травму селезенки и ее разрыв. Лучше всего избегать препаратов железа, поскольку их применение может способствовать перепроизводству красных клеток крови.

Основой терапией для полицитемии остается кровопускание (донорство крови). Цель кровопускания заключается в сохранении гематокрита около 45% у мужчин и 42% у женщин. Первоначально может понадобиться проведение кровопускания каждые 2-3 дня с удалением от 250 до 500 мл крови каждый раз. После того, как цель будет достигнута, кровопускание может быть выполнено не так часто.

Широко рекомендуемым для лечения полицитемии препаратом является гидроксимочевина. Этот препарат особенно рекомендуется людям, подверженным риску образования сгустков крови. Особенно этот препарат рекомендуется лицам старше 70 лет с повышенным уровнем тромбоцитов (тромбоцитоз; больше 1,5 млн), с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний. Гидроксимочевина также рекомендуется пациентам, которые не в состоянии перенести кровопускание. Гидроксимочевина может снизить все повышенные показатели крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), в то время как кровопускание снижает только гематокрит.

Аспирин также применяют в лечении полицитемия, чтобы снизить риск образования тромбов. Однако, этот препарат не следует применять людям с любой историей кровотечения. Аспирин, как правило, применяют в сочетании с кровопусканием.

Осложнения при полицитемии

Частый мониторинг рекомендуется в начале лечения с кровопусканием до приемлемого гематокрита. Некоторые из осложнений первичной полицитемии, как указано ниже, часто требуют постоянного наблюдения врача. Эти осложнения включают в себя: 1) сгусток крови (тромбоз) вызывает сердечный приступ, тромбы в ногах или легких, тромбы в артериях. Эти события считаются основными причинами смерти при полицитемии; 2) тяжелая потеря крови или кровоизлияние; 3) трансформация в рак крови (например, лейкоз, миелофиброз).

Профилактика полицитемии

Многие причины вторичной полицитемии не могут быть предотвращены. Тем не менее, существуют некоторые потенциальные профилактические меры: 1) прекращение курения; 2) избегать длительного воздействия окиси углерода; 3) своевременное лечение хронических заболеваний легких, болезни сердца или апноэ сна.

Первичной полицитемии из-за мутации генов, как правило, не избежать.

Прогнозы при полицитемии. Прогноз для первичной полицитемии без лечения, как правило, плохой; с ожидаемой продолжительностью жизни около 2 лет. Тем не менее, благодаря даже одному кровопусканию многие пациенты могут вести нормальную жизнь и иметь нормальную продолжительность жизни. Перспективы для вторичной полицитемии во многом зависят от основной причины заболевания.

Эритроцитоз: методы лечения и диета

Эритроцитоз – это заболевание крови, при котором резко возрастает количество эритроцитов. Этот дисбаланс является причиной уменьшения вязкости крови и повышения нагрузки на всю кровеносную систему. Чаще всего повышена вязкость крови у жителей высокогорий, где содержание кислорода в воздухе снижено, соответственно, вырабатывается больше эритроцитов, развивается патология.

Уменьшение вязкости крови при эритроцитозе

Опасность эритроцитоза заключается в том, что кровь становится значительно более вязкой. Только представьте, как быстро выйдет из строя насос, вынужденный вместо воды перекачивать сироп. А ведь при повышенной вязкости крови точно так же резко возрастает нагрузка на сердце - насос нашей кровеносной системы. Поэтому врачи назначают в таких случаях дезагреганты - препараты, снижающие вязкость крови (например, аспирин). Кроме того, на помощь приходит и нетрадиционная медицина.

При лечении эритроцитоза наряду с медикаментозным используются такие альтернативные методы, как гирудотерапия и апитерапия.

Гирудотерапия - метод лечения, при котором используются медицинские пиявки. Присосавшаяся пиявка впрыскивает в кровь человека особое вещество - гирудин, которое действует мгновенно, а эффект его длится до нескольких суток. Для лечения вязкости крови нужно 1-2 раза в год проводить курсы гирудотерапии.

Апитерапия - методы лечения различных заболеваний с применением живых пчел, а также меда и других продуктов пчеловодства. При эритроцитозе хорошо помогает настойка из пчелиного подмора (то есть из пчел, которые умерли естественной смертью). В хитиновом покрове пчел содержится гепарин - особое вещество, регулирующее свертываемость крови, которое в человеческом организме вырабатывается клетками печени.

При лечении повышенной вязкости крови гепарин и гирудин оказывают сходное действие, способствуя быстрому разжижению. Ну а поскольку оба эти вещества природного происхождения, они абсолютно безвредны и крайне редко вызывают аллергию.

Питание при эритроцитозе: продукты, снижающие вязкость крови

Соблюдение диеты при эритроцитозе – одно из обязательных условий скорейшего выздоровления.

• Постарайтесь ограничить употребление пищевых продуктов, богатых витамином К, так как они способствуют свертыванию крови и делают ее еще более густой. Особенно богаты этим витамином черноплодная рябина, шпинат, салат и другие листовые овощи.
• Следите за тем, чтобы ваш организм регулярно получал йод: он уменьшает вязкость крови и повышает тонус сосудов. Измельчите в кофемолке сухую морскую капусту и приправляйте ею блюда вместо соли (из расчета 1 ч. ложка в день).
• Употребляйте продукты, снижающие вязкость крови и содержащие таурин, который нормализует кровяное давление: птицу, белую рыбу, моллюски, грецкие и миндальные орехи (желательно ежедневно съедать по 1 ст. ложке орехов).
• Ешьте рыбу не менее 3-4 раз в неделю, отдавая предпочтение жирным морским и океаническим сортам: в рыбьем жире содержатся вещества, которые способствуют не только разжижению крови, но и рассасыванию уже имеющихся тромбов и склеротических бляшек.
• Помните, что вязкость крови уменьшают чеснок, помидоры, сладкий болгарский перец (в особенности красный), вишня, черешня, дыня, грейпфрут, трава донника, гингко билоба.
• Включите в свой рацион перец чили: он содержит витамины А и Е, а также калий и фолиевую кислоту, которые прекрасно разжижают кровь и предотвращают сердечно-сосудистые заболевания.
• Ежедневно выпивайте 120 мл свежевыжатого апельсинового сока. Помимо всего прочего, это богатейший источник витамина С. (Однако следует помнить, что апельсиновый сок противопоказан при язвенной болезни желудка и гастрите с повышенной кислотностью.)
• Отличное средство для разжижения крови - 1 бокал красного сухого вина за обедом или ужином.

Физкультура при эритроцитозе и лечение народными средствами

При эритроцитозе следует изменить не только рацион питания, но и двигательный режим.

Занятия физкультурой и спортом оказывают благотворное воздействие на организм: снижается уровень вредных липидов, которые увеличивают вязкость крови (в том числе и холестерина), а также улучшается общий обмен веществ. В ходе клинических исследований было установлено, что при гиподинамии уровень холестерина и липидов превышал норму почти у половины испытуемых. Однако после 12 месяцев активных занятий спортом он сохранился лишь у 20 % участников эксперимента, а еще через год достиг нормального значения практически у всех.

Возможно лечение эритроцитоза и народными средствами с использованием настои и отвары. Ниже приведены рецепты для разжижения крови.

Взять 250 г очищенного чеснока, добавить 300 г меда. Тщательно перемешать и настаивать 3 недели. Принимать по 1 ст. ложке 3 раза в день за 40 мин до еды.

Залить 100 г молотого мускатного ореха 0,5 л водки. Настаивать 3 недели, ежедневно встряхивая, затем процедить. Принимать 3 раза в день за 30 мин до еды, добавляякапель настойки в 1/4 стакана горячей воды. Когда настойка закончится, сделать перерыв 10 дней. Всего желательно провести 5 курсов лечения.

Смолоть в кофемолке 1/2 ч. ложки сухих цветков горькой полыни, добавить их в стакан кефира и перемешать. Ежедневно пить перед сном. Через 1 неделю сделать перерыв 7-10 дней, после чего курс лечения повторить. Это замечательное средство не только разжижает кровь, но также чистит печень и восстанавливает иммунитет.

Тщательно промыть и измельчить 200 г свежих корней тутовника (шелковицы). Положить в эмалированную кастрюлю, залить 3 л холодной воды и оставить на 1 ч. Затем поставить на медленный огонь и подержать 15 мин после закипания, после чего снять с плиты, остудить и процедить. В течение 5 дней принимать 3 раза в день по 200 мл до еды, затем сделать перерыв 2-3 дня. Для достижения результата необходимо провести 2-3 курса лечения. Отвар обязательно хранить в холодильнике.

Натереть свежий корень имбиря (размером приблизительно 4 см), добавить 1 щепотку корицы и 1 ч. ложку зеленого чая. Перемешать, залить 0,5 л кипятка. Настаивать 45 мин, затем процедить, добавить сок % лимона и мед по вкусу. Выпить в течение дня.