Заболевания костной системы у детей симптомы. Укорочение нижних конечностей - заболевания костной системы у детей

– это группа врожденных и приобретенных патологических состояний, сопровождающихся изменением длины, формы и оси конечности. Наряду с внешними признаками деформации в большинстве случаев наблюдается более или менее выраженное нарушение функции. Диагноз выставляется на основании симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Лечебная тактика зависит от причины и выраженности деформации конечностей, а также от степени функциональных нарушений.

Виды деформаций

Укорочение

Для того чтобы выявить укорочение, используют следующие методики: визуальное сравнение, измерение с использованием сантиметровой ленты, сравнительный анализ данных рентгенологического исследования, КТ и МРТ. Визуальную оценку осуществляют, укладывая пациента на спину на жесткую кушетку и сравнивая расположение верхних остей подвздошных костей, лодыжек и верхних полюсов надколенника. При несовпадении выявляют сегмент, за счет которого произошло укорочение. Измерение сантиметровой лентой и оценку данных инструментальных исследований также осуществляют, сравнивая расположение аналогичных анатомических образований обеих конечностей.

Укорочение конечности может быть истинным, кажущимся и относительным. Причиной истинного укорочения являются органические изменения одного или нескольких сегментов. Данная патология выявляется при измерении как всей конечности, так и ее отдельных сегментов. Кажущееся укорочение возникает вследствие вынужденного сгибания, как правило, обусловленного патологическим процессом в суставе. При этом измерение конечности в целом свидетельствует об изменении длины по сравнению с другой ногой, а измерение по сегментам показывает нормальные результаты. Относительное укорочение обусловлено нарушением взаимного расположения соседних сегментов конечности. Возникает при вывихах , переломовывихах и внутрисуставных переломах . Для определения суммарного изменения длины конечности используют все три показателя: истинное, относительное и кажущееся укорочение.

Устранение деформации конечностей – процедура, необходимая не только по косметическим соображениям. Важнейшей задачей при выравнивании длины конечностей является предупреждение вторичных изменений в суставах и позвоночнике. Показанием к выравниванию нижних конечностей является укорочение на 3 и более сантиметра. Наиболее эффективен компрессионно-дистракционный метод. Удлинение нижней конечности может быть выполнено как за счет голени, так и за счет бедра. В некоторых случаях удлиняют оба сегмента. Удлинение голени аппаратом Илизарова позволяет «добавить» 5-6 см, удлинение бедра – до 9-10 см.

Следует учитывать, что данный метод устранения деформации конечностей предполагает длительное ношение аппарата – обычно в течение нескольких месяцев. Операции по медицинским показаниям чаще осуществляют у пациентов с односторонним врожденным или приобретенным укорочением одной конечности. Хирургические вмешательства с косметической целью производят у пациентов с симметричным укорочением (например, при ахондроплазии). В косметических целях обычно удлиняют голени, поскольку наложение аппарата на этот сегмент влечет за собой меньший риск послеоперационных осложнений и легче переносится больными.

Операция проводится в условиях травматологического или ортопедического отделения. Конструкция аппарата определяется врачом индивидуально, с учетом особенностей патологии. Аппарат накладывают под общим наркозом или спинномозговой анестезией. Вначале проводят спицы в верхней и нижней части сегмента, монтируют нижнее и верхнее кольца. Затем осуществляют остеотомию (рассечение кости), проводят оставшиеся спицы и фиксируют их в средних кольцах. Рану ушивают, дренируют полутрубкой или резиновым выпускником и накладывают повязку. Область выхода каждой спицы закрывают стерильной салфеткой, смоченной полуспиртовым раствором.

В последующем кольца «раздвигают» на 1 мм в день, закручивая гайки на расположенных между ними вертикальных стержнях. Такое медленное увеличение длины обеспечивает постепенное нарастание кости между рассеченными фрагментами. После завершения растяжения аппарат оставляют до полноценного сращения. Сразу после операции, в послеоперационном периоде и перед снятием аппарата выполняют контрольные рентгенограммы. Во время ношения аппарата и после его снятия проводят физиотерапевтические процедуры, массаж и ЛФК .

Искривление

Искривление может развиваться как одновременно с укорочением, так и отдельно, быть одно- или двухсторонним. Причиной односторонней деформации конечности чаще всего становится отсутствие репозиции, недостаточная репозиция или вторичное смещение отломков при переломах с угловым смещением. Кроме того, одностороннее искривление наблюдается при аномалиях развития одной конечности. Двустороннее искривление возникает при врожденных пороках развития и ряде заболеваний, в том числе рахите (вальгусное искривление голеней) и позднем врожденном сифилисе (саблевидные голени).

Оценка выраженности одностороннего искривления производится путем сравнения со здоровой конечностью. При двухсторонней деформации конечностей ориентируются на нормальные физиологические показатели. Следует учитывать, что норма в этом случае – весьма вариабельное понятие, зависящее от пола и возраста и подверженное индивидуальным колебаниям. Поэтому в каждом случае необходим комплексный подход, включающий в себя оценку функции конечности, наличия и степени негативного влияния искривления на суставы и осанку, значимость косметического дефекта и другие показатели.

Тактика лечения зависит от причины и степени деформации конечностей. При посттравматическом искривлении показано оперативное лечение – корригирующая остеотомия. При врожденных дефектах (особенно нерезко выраженных) на начальном этапе может применяться консервативная терапия: ношение специальной обуви и ортезов, ЛФК, фиксирующие и корригирующие аппараты, гипсовые повязки и т. д. При неэффективности консервативных мероприятий проводятся хирургические операции.

Частота врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата, по данным различных авторов, колеблется от 0,3 до 22%. Аномалии конечностей составляют 55% всех пороков развития опорно-двигательной системы.
Аномалии развития нижних конечностей. Врожденные укорочения и деформации нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они прогрессивно нарастают с возрастом ребенка, а также сопровождаются рядом сопутствующих деформаций органов движения и опоры (сколиоз, перекос таза, образование контрактур в суставах как пораженной, так и здоровой конечности и др.).
Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недоразвитии отдельных сегментов либо в отсутствии дистального отдела по типу культи.
Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномалией развития бедра. Эта группа может быть разделена на четыре подгруппы в зависимости от вида дефекта. В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бедра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укорочение бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.
Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием проксимального отдела бедра. При этом, как правило, дистальный отдел бедра сочленяется с тазом выше вертлужной впадины. Однако при нагрузке недоразвитой конечности сохраняется ее опорная функция.
К третьей подгруппе относятся больные с зачатками мыщелков бедра (т.е. почти полным отсутствием данного сегмента), при этом голеностопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена, отмечается смещение бедра относительно костей таза, а голени относительно бедра.
Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутствием бедренной кости, когда с костями таза сочленяется болынеберцовая кость. При нагрузке конечности смещение ее относительно костей таза не наблюдается. Опорная функция конечности сохранена.
Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Данная патология намного труднее поддается коррекции и требует сложного и атипичного протезирования. Аномалия развития этих сегментов конечности проявляется в виде:
1) преимущественного недоразвития малоберцовой кости;
2) недоразвития болынеберцовой кости;
3) недоразвития дистального отдела голени и стопы.
Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наиболее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нарушений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсутствие малоберцовой кости, изменение формы болынеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы болынеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления, движение в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значительные изменения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положении и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец болынеберцовой кости и наружный край недоразвитой стопы. Следует отметить, что при этом конечность в целом является опороспособной.
Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием болынеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, ее варусное отклонение, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вывих стопы кнутри, сгибательная контрактура в коленном суставе с выраженной «парусностью» кожи в подколенной ямке от средней трети бедра до средней трети голени. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как правило, утрачивает опороспособность. Недоразвитие болынеберцовой кости встречается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, а в остальных случаях - голеностопный.
Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при наличии обеих костей голени отмечается ее укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием рудиментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на смещение булавовидного образования, конечность сохраняет опороспособность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с явлениями ротации его дистального отдела кнаружи.
Аномалия развития стопы проявляется в уменьшении ее длины, изменении формы и взаиморасположения костей, а также в отсутствии одной или нескольких костей предплюсны и пальцев. Часто отмечается установка стопы в положении тыльного сгибания. Примерно у 30% детей с аномалией развития стопы наблюдается небольшое укорочение проксимально расположенных сегментов конечности - голени и бедра.
Аномалии развития сегментов нижних конечностей отличаются большим разнообразием. В ряде случаев наблюдается почти пропорциональное недоразвитие всех сегментов нижних конечностей либо с небольшим преобладанием дефектов одного из сегментов. В других случаях характерна преимущественная аномалия проксимальных сегментов при относительно небольших дефектах дистального либо выраженное недоразвитие дистальных сегментов и отсутствие проксимального сегмента. Характерным признаком является значительное укорочение конечности. Голень и бедро могут быть представлены общим конгломератом, при этом опорная функция либо сохранена, либо отсутствует.
Поперечные дефекты встречаются по типу культи стопы, голени и бедра, а также полного отсутствия конечности (подобно вычленению в тазобедренном суставе) - амелии. Отличительной особенностью таких культей является наличие рудиментов на торце.
Таким образом, при всем разнообразии проявлений врожденные дефекты развития нижних конечностей можно разделить согласно классификации, принятой Международной ассоциацией протезистов и ортопедов (ISPO), на следующие анатомо-функциональные группы.
1. Аномалия развития бедра.
2. Аномалия развития голени и стопы:
- с преимущественным недоразвитием малоберцовой кости;
- с преимущественным недоразвитием болыпеберцовой кости;
- с недоразвитием дистального отдела голени и стоты,
- аномалия развития стопы.
3. Аномалия развития всех сегментов конечности.
4. Аномалия развития дистального отдела конечности по типу культи.
- стопы,
- голени;
- бедра;
- после вычленения бедра.
При тяжелых формах аномалии развития нижних конечностей единственным способом, позволяющим обеспечить больных протез- - но-ортопедическими изделиями, является хирургическое вмешательство, которое преследует две цели:
восстановить опорно-двигательную функцию конечности путем устранения основных проявлений недоразвития: укорочения, деформации, контрактур, нестабильности суставов;
обеспечить подготовку к сложному протезированию путем устранения наиболее выраженных деформаций.
Решение первой задачи иногда позволяет вернуть ребенку возможность ходьбы, приближающейся к нормальной без применения средств протезирования. Однако это возможно лишь у небольшого количества больных, у которых аномалии развития выражены незначительно и могут быть устранены с помощью консервативных и хирургических методов лечения.
Восполнить утраченную или значительно нарушенную функцию опоры и движения возможно с помощью протезно-ортопедических изделий При этом необходимо компенсировать укорочение недоразвитой конечности, создать возможность для ходьбы, приближающейся к нормальной, а также обеспечить должный косметический вид.
Важное значение имеет использование опорности дистального отдела недоразвитой конечности, что значительно улучшает адаптацию ее к протезно-ортопедическим изделиям, обеспечивает «чувство земли», повышает функциональные возможности протезируемой конечности и способствует нормальному росту и развитию ее вышележащих сегментов и туловища (Чеминава Т.В., 1999).
Аномалии развития верхних конечностей. Врожденные дефекты представляют особую группу деформации верхних конечностей. По международной классификации эти дефекты разделяются на два вида: недоразвитие руки по продольному и поперечному типам.
Общими функциональными и клинико-рентгенологическими признаками дефектов обеих групп является ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия).
Аномалии сегментов верхних конечностей по продольному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена неполным количеством пальцев кисти, полным или частичным отсутствием лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но имеющей меньшее количество пальцев, которые могут находиться в положении сгибательной контрактуры и бывают сращены между собой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клинодактилия (боковое отклонение), усугубляющие тяжесть патологии.
Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) контрактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.
В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при наличии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Хотя и очень редко, но встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом значительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.
Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой суставной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки плечевого сустава и мышечной атрофией находится в положении подвывиха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудшается функция руки.
Несмотря на тяжелую патологию, высокая приспособляемость детей дает возможность выполнения практически всех основных навыков по самообслуживанию, игровой деятельности и др.
Аномалии верхних конечностей по типу культей. При данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.
Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уровню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еи,е сращены кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденныелперетяжки. Может наблюдаться полное или частичное отсутствие всех или некоторых пальцев.
Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в лучезапястном суставе, очень активно используются ребенком во многих действиях для самообслуживания.
Врожденные дефекты предплечья большей частью представлены культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом головки лучевой кости, рекурвадией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья.
В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, размером с горошину, рудиментарные зачатки пальцев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.
Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто проявляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагментов, отходящих от диафиза, выстоящих из мягких тканей и болезненных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц достаточна для управления протезом.
Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характеризуется резким недоразвитием надплечья, уменьшением эазмеров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2-3 см) костный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической деформацией позвоночника Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожденных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.
Общим клиническим признаком культей при врожденном недоразвитии верхней конечности является атрофия мышц и ограничение функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако нередко амплитуда движений в суставах верхней конечности оказывается вполне достаточной для управления активными протезами: механическими (с тяговой системой управления) или с внешним источником энергии (Корюков А.А, 1999).

Ампутации у детей выполняются в крайних случаях, когда со­хранить конечность не представляется возможным, при этом учиты­вается, что ампутация может неблагоприятно отразиться на психо­моторном развитии ребенка, а также вызвать вторичные деформации усеченной конечности, позвоночника, грудной клетки.

У детей после ампутации конечностей наблюдаются специфичес­кие особенности формирования культи, которые, с одной стороны, характеризуются незавершенностью развития всех систем и органов, особенно центральной нервной системы и опорно-двигательного аппа­рата, с другой - пластичностью всех тканей, способностью их изме­нять свою форму и структуру. В связи с тем, что ткани реагируют на повреждение конечности по-разному, наблюдается диспропорция роста кости и мягких тканей. В костной ткани, наряду с продолжающимся ростом, имеет место процесс костеобразования и остеокластического рассасывания. У детей значительно раньше, чем у взрослых, развива­ется остеопороз и костная атрофия, которые наблюдаются в первые два года после ампутации.

Усиленные процессы рассасывания кости на конце культи объясня­ются поздним образованием замыкающей пластинки. Если у взрослых четкая замыкающая пластинка рентгенологически определяется на третьем-четвертом месяце после ампутации, то у детей - лишь на шестом-седьмом месяце, в силу замедления пластических процессов в культе.

Фантомные боли у детей встречаются чрезвычайно редко, что объясняется отсутствием прочных ассоциативных связей коры боль­ших полушарий с подкорковыми структурами головного мозга. У де­тей наблюдаются местные боли в культе, обусловленные нарушением ее анатомической целостности.

У детей выраженные остеофиты встречаются примерно в 10 раз реже, чем у взрослых, и исключительно редко требуют оперативного лечения, что объясняется активной костной перестройкой с преобла­данием резорбтивных процессов.

Наличие у детей Рубцовых пороков культи определяется услови­ями ампутации и характером заживления раны. Однако у детей в процессе роста и формирования культей рубцы размягчаются и рас­тягиваются. Только после электротравмы формируются грубые руб­цы, как правило, ограничивающие подвижность в суставах культи.

Основным пороком детских культей (до 70%) является ее пато­логическая коничность, приводящая к резкому выстоянию кости и прободению мягких тканей. Пластичность растущей костной ткани у детей обусловливает легкое образование различных деформаций как самой культи, так и вышележащих сегментов. Коническая культя формируется под влиянием продолжающегося за счет эпифиза роста кости, отставания роста мышц и процесса остеокластического расса­сывания кости. Атрофические явления наиболее выражены на конце костной культи. Вместо закругления концов опила, которое происхо­дит после ампутации у взрослых, у детей развивается коническая атрофия конца кости. Особенно быстро она проявляется на малобер­цовой и плечевой костях. Конец кости обычно резко истончен и за­острен. Рентгенологически определяются разрежение, спонгиобразо-вание: кость на конце представлена рыхлым губчатым веществом.

Степень коничности зависит от возраста ребенка, в котором про­изведена ампутация, ее давности и уровня. После ампутации в возра­сте до 12 лет культя продолжает увеличиваться в длину вследствие преобладания активности ростковой зоны над процессом рассасыва­ния. По мере снижения активности роста, которая наступает после 12 лет, преимущественное значение приобретает процесс остеокласти­ческого рассасывания на конце костной культи, что может сопровож­даться даже укорочением ее диафиза. Активность проксимального и дистального ростковых хрящей сегментов конечности различна. В нижней конечности более активны эпифизарные зоны, располагаю­щиеся вблизи коленного сустава, в верхней - проксимальные. Эти особенности во многом объясняют тот факт, что у детей наиболее отстающими в росте являются культи бедра, наиболее коническими с явлениями врастания костной культи в мягкие ткани - культи голени и плеча. Вследствие более высокой активности проксимальных зон роста малоберцовой кости (относительно болыиеберцовой) и лучевой (относительно локтевой) чаще всего наблюдаются преобладание в росте и врастание именно этих костей. Синдром врастания является самой частой причиной затруднения пользования протезом у детей.

К окончанию роста детские культи приобретают своеобразную форму с относительно развитым эпифизом и резко заостренной не­доразвитой дистальной частью.

Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конеч­ности. Характерными последствиями ампутации в детском возрасте являются отставание в росте сохранившейся части конечности и ее деформация. В результате ампутации удаляется один из важных ис­точников роста конечности в длину - дистальный метаэпифизарный ростковый хрящ. По данным экспериментальных исследований, от­ставание в росте костной культи бедра после ампутации дистальнее периферического росткового хряща составляет в среднем 26%, в то время как после ампутации проксимальнее периферического ростко­вого хряща - 59,8%. После ампутации голени в нижней трети прокси­мальнее периферического росткового хряща болынеберцовой кости отставание в росте в среднем равно 36,5%. Возникающие после ампу­тации трофические нарушения в костях, помимо регрессивных про­цессов, проявляются в снижении жизнедеятельности росткового хря­ща и камбиального слоя надкостницы, а также в преждевременном синостозировании.

Начальным проявлением преждевременного синостозирования является сужение эпифизарной щели относительно таковой на сим­метричной конечности. Следствие указанных процессов - снижение роста в длину, нарушение дифференцировки костной ткани, развитие концентрической и эксцентрической атрофии.

После ампутации голени наблюдается отставание в росте бедра как по длине, так и по окружности. Степень укорочения бедра зависит не столько от уровня ампутации, сколько от ее давности и возраста, в котором она произведена. У части детей наряду с атрофией остеопо-роз распространяется на бедро и соответствующую половину таза.

Неравномерный рост культи голени, отставание роста диафиза в толщину при почти нормальном росте эпифиза, а также специфиче­ские условия нагрузки в области посадочного кольца, особенно при нерациональном протезировании, постепенно приводят к образованию грибовидной формы культи. Кроме того, в местах сосредоточения давления приемной гильзой нередко образуются деформации мыщел­ков (преимущественно внутреннего и головки малоберцовой кости). Такие изменения бывают только после ампутации в детском возрасте и встречаются у 25% детей с культями голени (Рожков А.В., 1999).

Детские культи в процессе роста ребенка могут подвергаться значительным изменениям: меняются размеры и формы культи, ее ориентация относительно проксимального сегмента. Нарушение функ­ции мышц способствует развитию различных деформаций культей: варусной, вальгусной, рекурвации и др. Основной причиной образо­вания деформаций детских культей голени считается отсутствие или неравномерность нагрузки на ростковые зоны в связи с дефектами протезирования.

Деформации детской культи могут возникать вследствие воз­действия стягивающих рубцов, неодинаковой интенсивности роста берцовых костей при наличии костного блока и др. В большинстве же случаев они являются следствием ходьбы на коротком протезе, с неправильной схемой построения.

Основные нарушения процесса формирования костно-мышечной системы после ампутации бедра проявляются в атрофии и недораз­витии не только самой культи, но и головки бедра и вертлужной впадины соответствующей половины таза, а также в закономерном увеличении шеечно-диафизарного угла.

Параллельно с атрофией кортикального слоя происходит умень­шение диаметра кости почти вдвое по сравнению с диаметром бед­ренной кости здоровой конечности. В то же время рост эпифиза в ширину соответствует норме.

После ампутации бедра отмечаются недоразвитие вертелов, задер­жка формирования шеечно-диафизарного угла по причине отсутствия осевой нагрузки на конечность вследствие ампутации и нарушения мышечного тонуса в области шейки. Соответствующая половина таза, как правило, также недоразвита, ротирована кнаружи и, при наличии сгибательной контрактуры, кпереди. Короткие культи чаще находятся в положении отведения и наружной ротации. У детей после односто­ронней ампутации бедра наблюдается сколиотическая установка по­звоночника вследствие превалирующего тонуса ягодичных мышц на стороне сохраненной конечности. Изменения, связанные с ампутацией у детей, распространяются и на сохранившуюся конечность, проявля­ются в виде рекурвации коленного сустава и понижения свода стопы.

Изменения в скелете усеченной верхней конечности. Ампутация верхней конечности в детском возрасте или врожденное ее недораз­витие влекут за собой значительные изменения усеченного сегмента, а также скелета всей конечности и соответствующей половины пле­чевого пояса. В период наиболее активного роста культя плеча неред­ко растет интенсивнее здоровой конечности. После 12 лет рост культи в длину практически прекращается, в то время как процесс остеокла-стического рассасывания на конце костной культи продолжается. Следствием трофических нарушений является остеопороз культи и соответствующей половины плечевого пояса.

На культях предплечья неравномерный рост парных костей при­водит к преобладанию роста лучевой кости. Однако вследствие наличия двух костей коничность культей предплечья менее выражена, а синдром врастания наблюдается реже, чем на культях плеча.

У детей после ампутации предплечья в верхней трети часто раз­вивается рекурвация в локтевом суставе и вывих головки лучевой кости. В первой стадии (давность ампутации 3-5 лет) имеются уме­ренная рекурвация, расширение суставной щели, недоразвитие локте­вого отростка, скошенность головки лучевой кости, уменьшение пло­щади контакта ее с мыщелком плеча. Во второй стадии (спустя 5 лет и более после ампутации) рекурвация локтевого сустава увеличи­вается, головка находится вне сустава, контурируется на передней поверхности предплечья и легко смещается. Причина вывиха головки лучевой кости после ампутации предплечья - нарушение физиологи­ческого тонуса мышц, главным образом гипотонус усеченных мышц (Витковская АН., 1981; Рожков А.В., 1999).

Все кости конечностей, за исключением ключиц, которые развиваются на основе соединительной ткани, проходят три стадии развития: соединительнотканную, хрящевую и костную.

Лопатка . В области шейки будущей лопатки в конце II мес внутриутробной жизни закладывается первичная точка окостенения. Из этой точки окостеневают тело и ость лопатки. В конце 1-го года жизни ребенка самостоятельная точка окостенения закладывается в клювовидном отростке, а в 15-18 лет в акромионе. Сращение клювовидного отростка с лопаткой происходит на 15-19-м году. Добавочные точки окостенения, возникающие в лопатке вблизи ее медиального края в 15-19 лет, сливаются с основными на 20-21-м году.

Ключица . Окостеневает рано. Точка окостенения появляется на 6-7-й неделе развития в середине соединительнотканного зачатка (эндесмальное окостенение). Из этой точки формируются тело и акромиальный конец ключицы, которая у новорожденного уже почти полностью построена из костной ткани. В грудинном конце ключицы образуется хрящ, в котором ядро окостенения появляется лишь на 16-18-м году и срастается с телом кости к 20-25 годам.

Плечевая кость . В проксимальном эпифизе образуются три вторичные точки окостенения: в головке чаще на 1-м году жизни ребенка, в большом бугорке на 1-5-м году и в малом бугорке на 1-5-м году. Срастаются эти точки окостенения к 3-7 годам, а присоединяются к диафизу в 13-25 лет. В головке мыщелка плечевой кости (дистальныи эпифиз) точка окостенения закладывается от периода новорожденности до 5 лет, в латеральном надмыщелке - в 4-6 лет, в медиальном - в 4-11 лет; срастаются все части с диафизом кости к 13-21 году.

Локтевая кость . Точка окостенения в проксимальном эпифизе закладывается в 7-14 лет. Из нее возникает локтевой отросток с блоковидной вырезкой. В дистальном эпифизе точки окостенения появляются в 3-14 лет, костная ткань разрастается и образует головку и шиловидный отросток. С диафизом проксимальный эпифиз срастается в 13-20 лет, а дистальныина 15-25-м году.

Лучевая кость. В проксимальном эпифизе точка окостенения закладывается в 2,5-10 лет, а прирастает он к диафизу в 1325 лет.

Запястье . Окостенение хрящей, из которых развиваются кости запястья, начинается после рождения. На 1-2-м году жизни ребенка точка окостенения появляется в головчатой и крючковидной костях, на 3-м (6 месяцев - 7,5 года) - в трехгранной, на 4-м (6 месяцев - 9,5 года) -в полулунной, на 5-м (2,5-9 лет) в ладьевидной, на 6-7-м (1,5-10 лет)-в кости-трапеции и трапециевидной кости и на 8-м (6,5-16,5 года) - в гороховидной кости. (В скобках показана вариабельность периода окостенения.)

Пястные кости . Закладка пястных костей происходит значительно раньше, чем запястных. В диафизах пястных костей точки окостенения закладываются на 9-10-й неделе внутриутробной жизни, кроме I пястной кости, в которой точка окостенения появляется на 10-11-й неделе. Эпифизарные точки окостенения появляются в пястных костях (в их головках) от 10 месяцев до 7 лет. Срастается эпифиз (головка) с диафизом пястной кости в 15-25 лет.

Фаланги . Точки окостенения в диафизах дистальных фаланг появляются в середине II месяца внутриутробной жизни, в проксимальных фалангах - в начале III месяца и в средних - в конце III месяца. В основании фаланг точки окостенения закладываются в возрасте от 5 месяцев до 7 лет, а прирастают к телу на 14-21-м году. В сесамовидных костях I пальца кисти точки окостенения определяются на 12-15-м году.

Тазовая кость . Хрящевая закладка тазовой кости окостеневает из трех первичных точек окостенения и нескольких дополнительных. Раньше всего, на IV месяце внутриутробной жизни, появляется точка окостенения в теле седалищной кости, на V месяце - в теле лобковой кости и на VI месяце - в теле подвздошной кости. Хрящевые прослойки между костями в области вертлужной впадины сохраняются до 13-16 лет. В 13-15 лет появляются вторичные точки окостенения в гребне, остях, в хряще вблизи ушковидной поверхности, в седалищном бугре и лобковом бугорке. С тазовой костью они срастаются к 20-25 годам.

Бедренная кость. В дистальном эпифизе точка окостенения закладывается незадолго до рождения или вскоре после рождения (до 3 мес). В проксимальном эпифизе на 1-м году появляется точка окостенения в головке бедренной кости (от новорожденности до 2 лет), в 1,5-9 лет-в большом вертеле, в 6-14 лет-в малом вертеле. Синостоз диафиза с эпифизами и апофизами бедренной кости происходит в период от 14 до 22 лет.

Надколенник. Окостеневает из нескольких точек, появляющихся в 2-6 лет после рождения и сливающихся в одну кость к 7 годам жизни ребенка.

Большеберцовая кость. В проксимальном эпифизе точка окостенения закладывается незадолго до рождения или после рождения (до 4 лет). В дистальном эпифизе она появляется до 2-го года жизни. С диафизом дистальныи эпифиз срастается в 14-24 года, а проксимальный эпифиз - в возрасте от 16 до 25 лет.

Малоберцовая кость. Точка окостенения в дистальном эпифизе закладывается до 3-го года жизни ребенка, в проксимальном - на 2-6-м году. Дистальныи эпифиз срастается с диафизом в 15-25 лет, проксимальный - в 17-25 лет.

Кости предплюсны. У новорожденного уже имеется три точки окостенения: в пяточной, таранной и кубовидной костях. Точки окостенения появляются в таком порядке: в пяточной кости - на VI месяце внутриутробной жизни, в таранной - на VII-VIII, в кубовидной - на IX месяце. Остальные хрящевые закладки костей окостеневают после рождения. В латеральной клиновидной кости точка окостенения образуется в 9 мес 3,5 года, в медиальной клиновидной - в 9 мес - 4 года, в промежуточной клиновидной - в 9 мес - 5 лет; ладьевидная окостеневает в период от III месяца внутриутробной жизни до 5 лет. Добавочная точка окостенения в бугре пяточной кости закладывается на 5-12-м году и срастается с пяточной костью в 12-22 года.

Плюсневые кости. Точки окостенения в эпифизах возникают в 1,5-7 лет, срастаются эпифизы с диафизами после 13-22 лет.

Фаланги. Диафизы начинают окостеневать на III месяце внутриутробной жизни, точки окостенения в основании фаланг появляются в 1,5-7,5 года, прирастают эпифизы к диафизам в 11-22 года.

У новорожденных детей нижние конечности растут быстрее, и они становятся длиннее верхних. Наибольшая скорость роста нижних конечностей отмечена у мальчиков в 12-15 лет, у девочек увеличение длины ног происходит в возрасте 13-14 лет.

В постнатальном онтогенезе изменение формы и размеров таза происходит под влиянием тяжести массы тела, органов брюшной полости, под воздействием мышц, а также под влиянием половых гормонов. В результате этих разнообразных воздействий увеличивается переднезадний размер таза (с 2,7 см у новорожденного до 9,5 см в 12 лет), возрастает поперечный размер таза, который в 13-14 лет становится таким же, как у взрослых. Разница в форме таза у мальчиков и девочек становится заметной после 9 лет. У мальчиков таз более высокий и более узкий, чем у девочек.

Развитие синовиальных соединений (суставов) начинается на 6-й неделе эмбрионального развития. Суставные капсулы суставов новорожденного туго натянуты, большинство связок еще не сформировалось. Наиболее интенсивно развитие суставов и связок происходит в возрасте до 2-3 лет в связи с нарастанием двигательной активности ребенка. У детей 3-8 лет размах движений во всех суставах увеличивается, одновременно ускоряется процесс коллагенизации суставных капсул, связок. Формирование суставных поверхностей, капсул и связок завершается в основном в подростковом возрасте (13-16 лет).

Заключение.

Значение скелета очень велико. Костная система выполняет ряд функций, имеющих или преимущественно механическое, или преимущественно биологическое значение. Рассмотрим функции, имеющие преимущественно механическое значение. Для всех позвоночных характерен внутренний скелет, хотя среди них встречаются виды, которые, наряду с внутренним скелетом, имеют еще и более или менее развитый наружный скелет, возникающий в коже (костная чешуя в коже рыб). В начале своего появления твердый скелет служил для защиты организма от вредных внешних влияний (наружный скелет беспозвоночных). С развитием внутреннего скелета у позвоночных он сначала стал опорой и каркасом для мягких тканей. Отдельные части скелета превратились в рычаги, приводимые в движение мышцами, вследствие чего скелет приобрел локомоторную функцию. В итоге механические функции скелета проявляются в его способности осуществлять защиту, опору и движение.

Опора достигается прикреплением мягких тканей и органов к различным частям скелета. Движение возможно благодаря тому, что кости являются длинными и короткими рычагами, соединенными подвижными сочленениями и приводимыми в движение мышцами, управляемыми нервной системой.

Наконец, защита осуществляется путем образования из отдельных костей костного канала - позвоночного, защищающего спинной мозг, костной коробки - черепа, защищающего головной мозг; костной клетки - грудной, защищающей жизненно важные органы грудной полости (сердце, легкие, печень, желудок, селезенку, частично почки и др., то есть важнейшие органы разных систем); костного вместилища - таза, защищающего важные для продолжения вида органы размножения, выделения.

Биологическая функция костной системы связана с участием скелета в обмене веществ, особенно в минеральном обмене (скелет является депо минеральных солей - фосфора, кальция, железа и др.). Это важно учитывать для понимания болезней обмена (рахит и др.) и для диагностики с помощью лучи-стой энергии (рентгеновские лучи, радионуклиды). Кроме того, скелет выполняет еще кроветворную функцию. При этом кость является не просто защитным футляром для костного мозга, а последний составляет органическую часть ее. Определенное развитие и деятельность костного мозга отражаются на строении костного вещества, и, наоборот, механические факторы сказываются на функции кроветворения: усиленное движение способствует кроветворению, поэтому при разработке физических упражнений необходимо учитывать единство всех функций скелета.

Все кости конечностей, за исключением ключиц, кото­рые развиваются на основе соединительной ткани, прохо­дят три стадии развития: соединительнотканную, хряще­вую и костную.

Процесс окостенения в ключице начинается на 6-й не­деле эмбрионального развития и почти полностью закан­чивается к моменту рождения. В диафизах трубчатых костей первые точки окостенения (первичные) появляются в конце 2-го - в начале 3-го месяца внутриутробного

развития, в эпифизах и апофизах - после рождения. Лишь некоторые эпифизы начинают око­стеневать незадолго до рождения. Срастание эпифизов с диафизами, как правило, происходит в 13-15 лет, причем у девочек на 1-2 года раньше, чем у мальчиков.

В костях запястья точки окостенения появляются после рождения: в головчатой на первом году жизни, в крючковидной в конце первого - в начале второго года, а в оста­льных - в период от 2 до 11 лет.

В костях пояса нижних конечностей (подвздошной, се­далищной и лобковой) точки окостенения появляются в период от 3,5 до 4,5 месяцев внутриутробного развития. Срастание всех трех костей в тазовую кость происходит в 12-15 лет.

В костях предплюсны (ладьевидной, кубовидной и кли­новидных) точки окостенения появляются в период от 3 месяцев после рождения до 5 лет. Остальные (вторичные) точки окостенения образуются после рождения.

Рис.21. Схемы сводов стопы:

А - схема продольного (второго) свода стопы. 1 - пяточная кость, 2 - таран­ная кость, 3 - ладьевидная кость, 4 - промежуточная клиновидная кость, 5 - вто­рая плюсневая кость. Б - схема поперечного свода сто­пы. I-V- поперечный рас­пил плюсневых костей

Развитие синовиальных соединений (суставов) начина­ется на 6-й неделе эмбрионального развития. Суставные капсулы суставов новорожденного туго натянуты, большин­ство связок еще не сформировалось. Наиболее интенсивно развитие суставов и связок происходит в возрасте до 2-3 лет в связи с нарастанием двигательной активности ребен­ка. У детей 3-8 лет размах движений во всех суставах уве­личивается, одновременно ускоряется процесс коллагенизации суставных капсул, связок. Формирование суставных поверхностей, капсул и связок завершается в основном в подростковом возрасте (13-16 лет).

У новорожденных детей нижние конечности растут бы­стрее, и они становятся длиннее верхних. Наибольшая ско­рость роста нижних конечностей отмечена у мальчиков в 12-15 лет, у девочек увеличение длины ног происходит в возрасте 13-14 лет.

В постнатальном онтогенезе изменение формы и разме­ров таза происходит под влиянием тяжести массы тела, органов брюшной полости, под воздействием мышц, а так­же под влиянием половых гормонов. В результате этих раз­нообразных воздействий увеличивается передне-задний раз­мер таза (с 2,7 см у новорожденного до 9,5 см в 12 лет), возрастает поперечный размер таза, который в 13-14 лет становится таким же, как у взрослых. Разница в форме таза у мальчиков и девочек становится заметной после 9 лет. У мальчиков таз более высокий и более узкий, чем у девочек.

Изучая скелеты умерших людей ученые могут восстанавливать их внешний облик, делать заключение об их физическом развитии. Это возможно благодаря тому, что степень развития кости (формы, размеры, наличие и характер бугристости, степень развития надмыщелков, выступов и др.) зависит от формы и величины мышечной массы.