Различают три основные формы аортального стеноза:

• клапанную (врожденную или приобретенную);
• подклапанную (врожденную или приобретенную);
• надклапанную (врожденную).

Клапанный стеноз устья аорты может быть врожденным и приобретенным .

Причинами приобретенного аортального стеноза являются:

• ревматическое поражение створок клапана (наиболее частая причина);
• атеросклероз аорты;
• инфекционный эндокардит и некоторые другие;
• первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвествлением.

При ревматическом эндокардите происходит сращение створок клапана, они уплотняются и становятся ригидными, что и является причиной сужения клапанного отверстия.

Нередко наблюдается обызвествление (кальциноз) аортального клапана, которое еще больше уменьшает подвижность створок и суживает клапанное кольцо.

Сходные изменения наблюдаются при инфекционном эндокардите и некоторых других заболеваниях, ведущих к формированию аортального стеноза (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др. )

Атеросклеоз аорты сопровождается выраженным склерозированием, дегенеративными процессами, кальцинозом и тугоподвижностью створок и фиброзного клапанного кольца, что также приводит к затруднению оттока крови из ЛЖ.

Иногда у лиц пожилого и старческого возраста в качестве причины аортального стеноза выделяют так называемые первично-дегенеративные изменения клапана с последующим его обызвествлением, что получило название “идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты”. Однако эту форму стеноза, самостоятельность которой вызывает сомнения, очень трудно дифференцировать от кальциноза аортального клапана, развившегося на фоне атеросклеротического или ревматического процесса в клапане.

Наконец, врожденный клапанный стеноз устья аорты связан с аномалиями развития створок клапана, например с формированием двустворчатого клапана аорты. На поздних стадиях развития заболевания к врожденным нарушениям структуры аортального клапана также присоединяется выраженный кальциноз, что способствует еще большему сужению аортального отверстия.

Таким образом, на определенном этапе развития заболевания у больных с аортальным стенозом любого генеза обнаруживается выраженное обызвествление и деформация аортального клапана, что далеко не всегда позволяет с уверенностью говорить об этиологии данного порока (ревматизм, атеросклероз, врожденный порок).

Правда, следует иметь в виду, что ревматический стеноз устья аорты во многих случаях сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.

При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Стеноз аортального клапана

• Независимо от этиологии аортального стеноза, на определенном этапе формирования порока происходит выраженное обызвествление аортального клапана, что нередко еще больше увеличивает клапанную обструкцию и затрудняет проведение дифференциальной диагностики.
• Ревматический стеноз устья аорты в большинстве случаев сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.
• При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Изменения гемодинамики

Клиническая картина стеноза устья аорты обусловлена характерными гемодинамическими нарушениями, возникающими при этом пороке.

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более.

Вследствие такой нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см?, то ее уменьшение вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики.

Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см?. Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10- 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц.

При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

1. Концентрическая гипертрофия левого желудочка

Сужение устья аорты и затруднение оттока крови из ЛЖ (т.е. возникновение на пути кровотока так называемого “третьего барьера”) приводит к значительному росту систолического градиента давления между ЛЖ и аортой, который может достигать 50 мм рт. ст. и больше.

В результате резко возрастает систолическое давление в ЛЖ и внутримиокардиальное напряжение. Значительное и длительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда ЛЖ. При этом полость желудочка не увеличивается в размерах.

В течение длительного времени (до 15–20 лет) порок остается полностью компенсированным: несмотря на высокий градиент давления, гипертрофированный ЛЖ обеспечивает нормальный сердечный выброс и уровень АД (по крайней мере, в покое). Этому способствуют также характерные для аортального стеноза брадикардия и компенсаторное удлинение систолы ЛЖ.

2. Диастолическая дисфункция

Несмотря на сохранение в течение длительного времени нормальной сократимости миокарда и систолической функции ЛЖ, выраженная гипертрофия миокарда сопровождается диастолической дисфункцией ЛЖ, возникающей в первую очередь вследствие нарушения податливости мышечной массы желудочка и угнетения процесса активного расслабления миокарда ЛЖ.

Нарушение диастолического наполнения желудочка сопровождается ростом КДД в ЛЖ и давления наполнения. В результате происходит перераспределение диастолического потока крови в пользу ЛП, которое усиливает свои сокращения. Вклад предсердия в формирование ударного объема значительно увеличивается. Это является по сути вторым важным компенсаторным механизмом поддержания нормального сердечного выброса. Если по каким-то причинам предсердие “выпадает” из сокращения (например, при фибрилляции предсердий), происходит резкое ухудшение состояния больных аортальным стенозом.

С другой стороны, нарушение диастолической функции ЛЖ закономерно сопровождается ростом давления в ЛП, а также в венах малого круга кровообращения. В этих условиях воздействие любых неблагоприятных факторов (физическая нагрузка, подъем АД у больных с сопутствующей АГ, возникновение фибрилляции предсердий и др.) может привести к заметному увеличению застойных явлений в легких и появлению клинических признаков левожелудочковой недостаточности, в данном случае ее диастолической формы.

3. Фиксированный ударный объем

Несмотря на то что сердечный выброс у больных со стенозом устья аорты в течение длительного времени остается неизмененным, прирост его во время физической нагрузки заметно снижен. Это объясняется главным образом существованием на пути кровотока “третьего барьера” - обструкции аортального клапанного кольца.

Неспособность ЛЖ к адекватному увеличению УО во время нагрузки (фиксированный ударный объем) объясняет частое появление у больных аортальным стенозом признаков нарушения перфузии головного мозга (головокружения, синкопальные состояния), характерных для этих больных даже в стадии компенсации порока. Нарушению перфузии периферических органов и тканей способствуют вазоконстрикторные сосудистые реакции, обусловленные в том числе активацией САС, РААС и вазоконстрикторных эндотелиальных факторов.

4. Нарушения коронарной перфузии

Нарушения коронарной перфузии при стенозе устья аорты наступают достаточно рано. Они обусловлены действием следующих факторов:

Выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ и относительным преобладанием мышечной массы над количеством капилляров (относительная коронарная недостаточность);

Повышением КДД в гипертрофированном ЛЖ и, соответственно, уменьшением диастолического градиента между аортой и желудочком, под действием которого во время диастолы и осуществляется коронарный кровоток;

Сдавлением субэндокардиальных сосудов гипертрофированным миокардом ЛЖ.

Таким образом, даже при отсутствии сопутствующего атеросклеротического сужения коронарных артерий у больных аортальным стенозом закономерно выявляются признаки коронарной недостаточности, причем задолго до развития сердечной декомпенсации.

5. Декомпенсация сердца

Декомпенсация сердца обычно развивается на поздних стадиях заболевания, когда снижается сократительная способность гипертрофированного миокарда ЛЖ, уменьшается величина ФВ и УО, происходит значительное расширение ЛЖ (миогенная дилатация) и быстрый рост конечно-диастолического давления в нем, т.е. возникает систолическая дисфункция ЛЖ. При этом повышается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и развивается картина левожелудочковой недостаточности.

Иногда у больных с тяжелой левожелудочковой недостаточностью при значительном расширении ЛЖ и фиброзного кольца двустворчатого клапана развивается относительная недостаточность митрального клапана (“митрализация” аортального порока), которая еще больше усугубляет признаки застоя крови в легких.

Наконец, если в течение 2–3-х лет с момента возникновения левожелудочковой недостаточности не наступает летального исхода, высокое давление в легочной артерии может приводить к развитию компенсаторной гипертрофии ПЖ, а затем и к его недостаточности, хотя эти изменения в целом не характерны для больных аортальным стенозом. Они могут появляться, как правило, на конечной стадии развития заболевания, особенно при “митрализации” аортального порока сердца.

Клинические проявления

Больные со стенозом устья аорты в течение длительного времени не испытывают заметного дискомфорта, что свидетельствует о полной компенсации порока.

Клинические проявления при стенозе аортального клапана

• Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно.
• При значительном сужении клапанного отверстия наиболее характерны жалобы, обусловленные наличием фиксированного ударного объема, относительной коронарной недостаточностью и левожелудочковой недостаточностью:

Головокружение, обмороки при нагрузке или быстрой перемене положения тела;

Быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке;

Приступы типичной стенокардии;

Одышка при нагрузке, а затем и в покое;

В тяжелых случаях - приступы удушья (сердечная астма или отек легких).

• Жалобы, связанные с появлением признаков правожелудочковой недостаточности (отеки, тяжесть в правом подреберье и др.), относительно редко встречаются у больных с изолированным стенозом устья аорты и возникают при значительной легочной гипертензии, в том числе обусловленной сочетанием аортального стеноза и пороков митрального клапана.

Жалобы

Первые жалобы появляются обычно при сужении устья аорты примерно до 50% ее просвета. Поначалу (в стадии компенсации) жалобы больных отражают признаки фиксированного сердечного выброса и относительной коронарной недостаточности. Для больных аортальным стенозом характерны головокружения, подташнивание, обморочные состояния (синкопе), появляющиеся при физической нагрузке или быстром изменении положения тела. Эти симптомы объясняются невозможностью адекватного увеличения сердечного выброса при нагрузке и преходящей недостаточностью мозгового кровообращения.

Следует помнить, что изредка причиной синкопальных состояний могут быть внезапно наступающие нарушения АВ-проводимости (АВ-блокады II и III степени), в целом весьма характерные для больных со стенозом устья аорты.

Со временем на фоне описанных клинических проявлений фиксированного ударного объема появляются быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке (недостаточная перфузия скелетных мышц, в том числе за счет вазоконстрикторных сосудистых реакций).

Типичные приступы стенокардии напряжения или покоя очень характерны для части больных аортальным стенозом. Боли в области сердца появляются еще в период компенсации порока в результате относительной коронарной недостаточности, которая появляется или усугубляется во время физической нагрузки. Боль обычно локализуется за грудиной (редко - в области верхушки или во II–IV межреберье слева от грудины), иррадиирует в левую руку и плечо, купируется нитроглицерином.

Одышка

Одышка - весьма характерная жалоба больных аортальным стенозом. Вначале она носит интермиттирующий характер и появляется при физической нагрузке или тахикардии любого происхождения, свидетельствуя, главным образом, о наличии диастолической дисфункции ЛЖ, ведущей к умеренному повышению давления в ЛП и легочных венах. Со временем одышка становится более стойкой, возникает при все меньшем физическом напряжении и даже в покое, иногда приобретая характер ортопноэ. Возникновение приступов удушья (сердечная астма или рецидивирующий альвеолярный отек легких), как правило, свидетельствует о присоединении к диастолической дисфункции ЛЖ нарушений его сократимости и указывает на вступление больного в финальный период развития заболевания.

Отеки

Жалобы на появление отеков на ногах, чувства тяжести в правом подреберье и других признаков правожелудочковой недостаточности не очень характерны для больных с изолированным стенозом устья аорты. Правожелудочковая недостаточность чаще развивается при выраженном падении сократимости ЛЖ, значительной легочной гипертензии, а также при сочетании аортального стеноза и пороков митрального клапана (в том числе при “митрализации” аортального порока).

Внезапная сердечная смерть возникает у 5–10% больных со стенозом устья аорты, главным образом, у лиц пожилого и старческого возраста с выраженной обструкцией аортального клапана.

Осмотр

При общем осмотре обращает на себя внимание характерная бледность кожных покровов (“аортальная бледность”), обусловленная снижением сердечного выброса и возникающей на этом фоне склонностью периферических сосудов к вазоконстрикторным реакциям.

Акроцианоз возникает в более поздних стадиях заболевания и обычно не столь выражен, как при митральных пороках сердца.

Отеки на ногах выявляются достаточно редко.

Пальпация и перкуссия сердца

В стадии компенсации , когда преобладает выраженная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ без расширения его полости, отмечают резко усиленный концентрированный и мало смещенный верхушечный толчок. Обычно он располагается в V межреберье по срединно-ключичной линии. Границы относительной тупости сердца практически не изменены. Иногда определяется “двойной” верхушечный толчок, обусловленный усиленным сокращением ЛП.

Следует еще раз напомнить, что даже в этот начальный период заболевания, условно называемый стадией компенсации, несмотря на отсутствие дилатации ЛЖ и сохранение насосной (систолической) функции сердца, у больных могут наблюдаться первые клинические признаки порока: головокружение, обмороки, стенокардия и даже одышка. Последняя обусловлена наличием выраженной диастолической дисфункции ЛЖ.

В стадии декомпенсации , которая характеризуется не только диастолической дисфункцией, но и снижением сократимости миокарда, наблюдается дилатация полости ЛЖ. При пальпации определяется усиленный верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Левая граница относительной тупости сердца смещена влево. При резко выраженной дилатации ЛЖ проекция сердечной тупости на переднюю грудную стенку принимает вид “аортальной конфигурации” с подчеркнутой “талией” сердца.

Кроме того, при значительном сужении аортального клапанного отверстия и сохраненной функции ЛЖ на основании сердца нередко пальпаторно определяется систолическое дрожание, обусловленное низкочастотными колебаниями, образующимися при прохождении крови через суженное клапанное отверстие. Систолическое дрожание может определяться также в яремной вырезке и на сонных артериях.

Аускультация сердца

В типичных случаях для стеноза устья аорты характерен грубый интенсивный систолический шум в зоне аускультации аорты и разнообразные изменения II и I тонов, чаще их ослабление.

При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке cердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен.

При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04- 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

Иногда систолический шум приобретает “дистанционный” характер. Такой дистанционный шум может по своей интенсивности варьировать от слышимого фонендоскопом, расположенным на небольшом расстоянии от грудной стенки, до слышимого без фонендоскопа на расстоянии нескольких шагов от больного.

Артериальный пульс и АД

В начальных стадиях заболевания артериальный пульс и АД практически не изменены. При значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsus parvus, tardus et rarus). Замедление сердечного ритма является своеобразным компенсаторным механизмом, обеспечивающим более полное изгнание крови через суженное отверстие аортального клапана.

При выраженном аортальном стенозе наблюдается уменьшение систолического и пульсового АД, что отражает характерные для порока изменения гемодинамики (уменьшение сердечного выброса).

Изменения других органов

Влажные хрипы в легких свидетельствуют о наличии у больного левожелудочковой недостаточности и застое крови в малом круге кровообращения. Гепатомегалия, так же как и другие признаки правожелудочковой недостаточности, редко встречается при изолированном аортальном стенозе.

Инструментальная диагностика

ЭКГ

ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях.

При стенозе устья аорты на ЭКГ определяются:

• Выраженные признаки гипертрофии ЛЖ с его систолической перегрузкой (депрессия сегмента RS–Т и двухфазный или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях).
• При выраженном аортальном стенозе, особенно при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
• Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгеновское исследование

Длительное время в период компенсации порока размеры сердца почти не изменены, что объясняется отсутствием заметной дилатации ЛЖ.

При декомпенсации сердца и развитии миогенной дилатации желудочка наблюдаются типичные рентгенологические признаки его расширения, в частности удлинение нижней дуги левого контура сердца.

При значительном смещении верхушки влево угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а “талия” сердца - более подчеркнутой. Такая конфигурация сердца получила название “аортальной”, так как наиболее отчетливо проявляется при аортальных пороках сердца (недостаточности клапана аорты и стенозе устья аорты в стадии декомпенсации).

Кроме того, выраженное сужение устья аорты нередко приводит к постстенотическому расширению аорты, что объясняется значительным увеличением скорости систолического потока крови через суженное аортальное отверстие и высоким давлением струи крови на стенку аорты.

Наконец, при застое крови в малом круге кровообращения на рентгенограммах выявляются признаки венозной и артериальной легочной гипертензии, описанные выше.

Эхокардиография

При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы.

Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным.

Катетеризация сердца

Катетеризация левых отделов сердца производится с целью предоперационной верификации диагноза и прямого измерения градиента давления между ЛЖ и аортой, который косвенно характеризует степень сужения аортального отверстия:

При незначительном стенозе (площадь аортального отверстия от 1,3 см2 до 2 см2) градиент давления не превышает 30 мм рт. ст.;

При умеренном стенозе (площадь аортального отверстия от 0,75 см2 до 1,3 см2) градиент давления составляет от 30 до 50 мм рт. ст.;

При выраженном стенозе (площадь отверстия менее 0,75 см2) градиент давления превышает 50–60 мм рт. ст.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Для распознавания этого порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен.

Иногда максимум систолического шума определяется на верхушке или у левого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального клапана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помогает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы.

В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Систолический шум имеет более грубый тембр и ромбовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный систолический шум усиливается, а при митральной недостаточности - ослабевает.

При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается выявить отклонение пищевода на уровне левого предсердия.

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследовании обнаруживается преимущественное увеличение левого, а не правого желудочка.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аортальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может выслушиваться при других заболеваниях: ее атеросклерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в середине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный стеноз при обнаружении систолического шума на подключичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой бывает сохранен.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стенозом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое значение имеет эхокардиография.

Редкой причиной аортального стеноза является охроноз. На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо кальцинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атероматозом и кальцинозом. В левой сонной артерии - аневризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, нарушением обмена тирозина с накоплением в соединительной ткани и выделением с мочой промежуточного продукта обмена тирозина - гомогентизиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Аналогичное окрашивание мочи происходит при добавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни е динственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее полимеров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпочечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов.

На первый план выступает темное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления потовых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным изменениям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза.

Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкаптонурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к нарушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладываются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аортальный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение почек проявляется нефропатией, мочекислым диатезом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не существует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образования ГГК, но тормозит ее связывание с соединительной тканью. Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального стеноза) выраженной недостаточности митрального клапана.

Прогноз

Прогноз зависит от выраженности стеноза. Основные, прогностически значимые симптомы - боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности.

Длительность жизни после появления этих симптомов- в среднем 5 лет, в 5% всех случаев- 10- 20 лет.

Эпидемиология

В настоящее время аортальный стеноз является наиболее часто выявляемым приобретенным пороком сердца в Европе и Северной Америке. Наиболее часто диагностируют кальцинирующий аортальный стеноз (2-7%) в популяции старше 65 лет, чаще у мужчин.

Этиология

Среди этиологических факторов стеноза устья в настоящее время редко (11%) определяют ревматизм. В развитых странах у пациентов старшего возраста наиболее частой причиной порока является дегенеративный кальцинирующий процесс на аортальном клапане (82%). У И больных с двустворчатым аортальным клапаном прогрессирует фиброз створок вследствие повреждения ткани клапана и ускорения атерогенных процессов, что приводит к возникновению аортального стеноза. Повышенный уровень холестерина, дислипидемия, курение, возраст могут ускорять фиброзные процессы и развитие аортального стеноза.

Классификация

По степени тяжести выделяют незначительный аортальный стеноз (площадь отверстия >1,8 см2, максимальный градиент давления 10-35 мм рт. ст.), умеренный (площадь отверстия 1,2-0,75 см2, максимальный градиент давления 36-65 мм рт. ст.), тяжелый (площадь отверстия 65 мм рт. ст.).

Патологическая анатомия

Створки аортального клапана утолщаются и уплощаются вследствие появления фиброзных наложений на желудочковой стороне клапана, а также разрастания ткани клапана вследствие механического раздражения интенсивным кровотоком. Свободные края створок спаиваются, что приводит к постепенному сужению аортального отверстия, которое начинается у места прикрепления клапанных листков к фиброзному кольцу и распространяется к центру. Вследствие завихрения тока крови по обе стороны клапанов на желудочковой поверхности клапана происходит отложение пластин фибрина, которые фиксируются на комиссурах, образуя мостики, связывающие створки клапана между собой и стенкой аорты. В дальнейшем пластины организуются и образуется фиброзная ткань. В тканях клапана развиваются дегенеративные процессы, завершающиеся кальцинозом, который может распространяться на прилежащие структуры - межжелудочковую перегородку, переднюю створку митрального клапана, стенку ЛЖ.

Стенозированное отверстие может иметь треугольную, щелевидную или округлую форму и располагается чаще эксцентрично.

Миокард ЛЖ гипертрофирован, в нем развиваются дистрофические изменения - белковое и жировое перерождение мышечных волокон, а в дальнейшем - диффузный и очаговый склероз. Вследствие гипертрофии миокарда масса сердца может достигать 1200 г и более.

При уменьшении площади отверстия до 0,8- 1 см2 возникают гемодинамические проявления порока и регистрируется систолический градиент давления между аортой и ЛЖ. Выраженные нарушения гемодинамики с градиентом до 100 мм рт. ст. и выше отмечают при стенозировании отверстия до 0,5-0,6 см2 (величина градиента обратно пропорциональна площади устья аорты).

Компенсация при аортальном стенозе осуществляется преимущественно за счет изометрической гиперфункции и ГЛЖ, удлинения фазы изгнания. Степень выраженности ГЛЖ пропорциональна тяжести стеноза и длительности заболевания. В дальнейшем полость ЛЖ расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация.

Появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения относится к поздним признакам порока, правые отделы сердца вовлекаются в патологический процесс при «митрализации» порока и развитии легочной гипертензии.

Клиническая картина

При небольших анатомических изменениях аортального клапана пациенты не предъявляют жалоб и многие годы сохраняют достаточно высокую трудоспособность, могут выполнять работу, сопряженную с большими физическими нагрузками, и даже заниматься спортом. Иногда первым признаком порока может быть СН.

Гемодинамические нарушения сопровождаются повышенной утомляемостью, обусловленной централизацией кровообращения. Эта же причина вызывает головокружение и обмороки. Часто (35%) отмечают боль стенокардического характера. С декомпенсацией порока ведущими становятся жалобы на одышку при физической нагрузке. Неадекватная физическая нагрузка может спровоцировать отек легких. Появление приступов сердечной астмы в сочетании с приступами стенокардии рассматривают как прогностически неблагоприятный признак.

При осмотре отмечают бледность кожных покровов. При выраженном аортальном стенозе пульс малый и медленный, систолическое и пульсовое давление снижено. Верхушечный толчок мощный, разлитой, приподнимающий, смещен вниз и влево. В области рукоятки грудины приложенная ладонь ощущает выраженное систолическое дрожание. Перкуторные границы относительной сердечной тупости смещены влево и вниз (до 20 мм и более).

Аускультативно во втором межреберье справа от грудины определяется ослабление II тона, а также систолический шум, проводящийся во все точки сердца, на сосуды шеи, преимущественно вправо и на спину, пик его во второй половине систолы. Иногда шум выслушивается на расстоянии (дистанционный шум). Исчезновение II аортального тона специфично для выраженного порока.

Диагностика

На ЭКГ по мере прогрессирования порока определяются признаки ГЛЖ в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса. В поздних стадиях порока могут отмечаться высокие расщепленные зубцы Р и Р и низкие зубцы Р Нередко регистрируются различной степени нарушения предсердно-желудочковой проводимости: от удлинения интервала P-Q до полной АУ-блокады.

Рентгенологическое исследование имеет важное значение: на ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги ЛЖ с закруглением верхушки. При длительном течении порока и выраженном стенозе сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При развитии относительной недостаточности митрального клапана отмечается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

ЭхоКГ имеет основное диагностическое значение, с ее помощью верифицируют порок, оценивают степень кальцификации клапана, гипертрофии миокарда (массу ЛЖ) и функцию ЛЖ (рис. 4.8а, б). При двухмерной эхоКГ выявляется утолщение и кальцификация створок аортального клапана с уменьшением их подвижности. Методом допплерографии возможно точно оценить тяжесть порока, величину систолического градиента и площадь аортального отверстия, поскольку величина трансклапанного градиента давления зависит от кровотока. Также определяются признаки диастолической дисфункции по типу нарушения релаксации ЛЖ. Величина стенозирования менее 1 см2 расценивается как тяжелый порок (рис. 4.9).

Рис. 4.8.

М-режим: а) уровень аортального клапана; б) уровень ЛЖ

(площадь отверстия 0,6 см2, градиент давления на аортальном клапане 99ммрт. ст.). В-режим, парастернальная позиция, короткая ось, на уровне аортального клапана

Катетеризация правых отделов позволяет определить давление в левом предсердии, ПЖ и в ЛА, что дает представление о степени компенсации порока. Ретроградная катетеризация ЛЖ позволяет по систолическому градиенту между ЛЖ и аортой определить степень стенозирования аортального отверстия.

Нагрузочные тесты противопоказаны у симптомных больных, но применяются для выявления симптомов и стратификации риска у бессимптомных пациентов с тяжелым аортальным стенозом.

При необходимости для оценки восходящей аорты проводят КТ или МРТ.

Выделяют 5 стадий аортального стеноза.

I стадия - полной компенсации. Жалоб нет, порок выявляют лишь при аускультации. На эхоКГ определяется небольшой максимальный градиент систолического давления на аортальном клапане (до 35 мм рт. ст.). Хирургическое лечение не показано.

II стадия - скрытой СН. Больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружение. Кроме аускультативных признаков аортального стеноза выявляют рентгенологические и электрокардиографические признаки ГЛЖ. При эхоКГ-исследовании определяется умеренный градиент систолического давления на аортальном клапане (до 65 мм рт. ст.). Показано хирургическое лечение.

III стадия - относительной коронарной недостаточности. Пациенты жалуются на боль стенокардического характера, прогрессирующую одышку, головокружение и обмороки после физических нагрузок. Определяется отчетливое увеличение размеров сердца, преимущественно за счет ЛЖ. На ЭКГ - выраженные признаки ГЛЖ, гипоксии миокарда. При эхоКГ определяется максимальный градиент систолического давления выше 65 мм рт. ст. Показано хирургическое лечение.

IV стадия - выраженной левожелудочковой недостаточности. Жалобы аналогичны таковым при III стадии, но более выраженные. Периодически возникают приступы пароксизмальной одышки ночью, сердечной астмы, появляются отек легких, увеличение печени. На ЭКГ - признаки нарушения коронарного кровообращения, часто фибрилляция предсердий. При проведении эхоКГ на фоне значительного ухудшения показателей сократительной функции ЛЖ определяется значительный градиент систолического давления на аортальном клапане, часто кальциноз клапана. При рентгенологическом исследовании определяется увеличение ЛЖ и других отделов сердца, а также застойные явления в легких.

Постельный режим и консервативная терапия способствуют временному улучшению состояния отдельных больных. Хирургическое лечение в большинстве случаев невозможно, вопрос решается индивидуально.

V стадия - терминальная, характеризуется прогрессирующей недостаточностью ЛЖ и ПЖ. Резко выражены все субъективные и объективные признаки порока. Состояние больного крайне тяжелое, лечение неэффективно, хирургическое лечение не проводят.

Прогрессирование дегенеративного аортального стеноза является активным процессом, имеющим много сходного с атеросклерозом, в связи с чем рекомендуются подходы, аналогичные таковым для вторичной профилактики атеросклероза.

Несмотря на то что несколько ретроспективных сообщений показали положительный эффект статинов и ингибиторов АПФ, эти данные противоречивы и их недостаточно для внесения в рекомендации.

Специфических консервативных методов лечения аортального стеноза нет. При невозможности оперативного лечения развивающуюся СН лечат с применением диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ или антагонистов рецепторов ангиотензина II. Блокаторы р-адренорецепторов назначать этим пациентам не следует. При сопутствующей АГ дозу антигипертензивных препаратов следует осторожно титровать во избежание гипотензии.

Для поддержания синусового ритма применяют антиаритмические препараты.

Всем больным с аортальным стенозом показана медикаментозная профилактика эндокардита.

Радикальное лечение аортального стеноза - хирургическое, абсолютных противопоказаний к операции нет, исключая терминальную стадию СН. Алгоритм лечения тяжелого аортального стеноза представлен на схеме 4.3.

Схема 4.3.

Баллонная вальвулопластика имеет ограниченное значение у взрослых пациентов из-за низкой эффективности, а также высокого уровня осложнений (более 10%), рестенозов и клинического ухудшения у большинства пациентов в течение 6-12 мес после вмешательства.

Целесообразность перкутанной замены клапана на ранних стадиях нуждается в дальнейшем изучении для оценки ее эффективности. В отношении терапии бессимптомных больных с тяжелым аортальным стенозом нет единого мнения.

При своевременно проведенной операции отдаленные результаты хорошие.

Средняя продолжительность жизни после появления выраженных симптомов СН не превышает 1 года. Считается, что при появлении обмороков, стенокардии или левожелудочковой недостаточности продолжительность жизни ограничивается 2-4 годами. Смерть наступает от хронической недостаточности кровообращения, а также внезапно вследствие коронарной недостаточности или фибрилляции желудочков (14-18% случаев), не всегда удается устранить у больного отек легких.

Недавно определены предикторы прогрессирования и плохого прогноза аортального стеноза у бессимптомных пациентов, среди которых к клиническим относят старший возраст и наличие факторов риска атеросклероза, к эхоКГ- предикторам относят кальцификацию клапана, максимальную скорость потока, ФВ ЛЖ, прогрессирование гемодинамических расстройств и увеличение градиента при нагрузках, а также появление симптомов при проведении нагрузочных тестов.

Долгое время могут вообще отсутствовать. Среди основных симптомов заболевания выделяют:

• одышку. На начальных стадиях заболевания она появляется только после физической нагрузки и полностью проходит в состоянии покоя. При прогрессировании заболевания одышка может появляться и в состоянии покоя и усиливаться при волнении, иногда возникать ночью;
• боли в области сердца (иногда они бывают без четкой локализации (расположения)). Боли в сердце, как и одышка, часто появляются на фоне физической нагрузки, при волнении, стрессе. Боль может носить колющий, давящий характер и длиться более 5 минут. Часто боль носит стенокардитический характер (острая, сжимающая боль, распространяющаяся в левую руку, плечо, под лопатку) и появляется еще при компенсации порока (отсутствие выраженных клинических проявлений заболевания);
• обмороки. Часто они наблюдаются на фоне физической нагрузки, редко – в покое;
• ощущение учащенного сердцебиения;
• головокружения, слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности;
• приступы удушья, усиливающиеся в положении лежа.

Формы

Выделяют несколько форм стеноза устья аорты.

• По локализации (расположению) сужения :
  • ​ клапанный стеноз (сужение в области клапана);
  • надклапанный (сужение наблюдается выше клапана);
  • подклапанный (сужение наблюдается ниже клапана).

• По происхождению :
  • ​ врожденный порок сердца (возникает при нарушении развития клапанного аппарата сердца у плода);
  • приобретенный порок сердца (стеноз устья аорты формируется после перенесенных заболеваний сердца и сосудов).

• По степени компенсации кровообращения (то есть по тому, как сердце справляется с нагрузкой):
  • компенсированный порок (стеноз устья аорты не приводит к выраженным нарушениям работы сердца);
  • декоменсированный порок (наблюдается нарушение работы сердца и выраженная клиническая картина заболевания: постоянная одышка, обмороки, боли в сердце и др.).

• По степени сужения устья аорты:
  • ​ умеренный стеноз – незначительное сужение устья аорты;
  • выраженный стеноз – значительное сужение устья аорты;
  • критический стеноз – очень сильное сужение устья аорты.

Причины

Врожденный порок сердца возникает при нарушении развития клапанного аппарата сердца у плода.
Причины приобретенного порока:

• хроническая ревматическая болезнь сердца (заболевание сердца, возникающее после перенесенной острой ревматической лихорадки (заболевание, возникающее чаще после перенесенной ангины или другой инфекции, вызванной гемолитическим стрептококком группы А));
• атеросклероз аорты и аортального клапана (заболевание артерий, связанное с нарушением обмена липидов (жиров) и отложением холестерина (вещество, которое может откладываться в стенках сосудов и приводить к атеросклерозу) в стенках сосудов и створках клапана);
• обызвествление (кальцификация) аорты и аортального клапана (на фоне атеросклероза или хронической ревматической болезни сердца).

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появилась одышка, боли в сердце, головокружения (с рождения или после перенесенного заболевания), с чем пациент связывает возникновение симптомов и др.).
• Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания сердца, какие хронические заболевания есть у пациента).
• Анамнез семейного анамнеза (есть ли у кого-то из близких родственников заболевания сердечно-сосудистой системы, были ли случаи внезапной смерти в семье).
• Осмотр: отмечается бледность кожи, иногда с развитием акроцианоза (синюшная окраска конечностей, связанная с нарушением кровообращения в мелких сосудах (капиллярах)). Кроме того, обязательно определяют границы сердца, шумы в сердце, наличие хрипов в легких.
• Общий анализ крови – проводится для определения содержания гемоглобина (белок, участвующий в переносе кислорода), эритроцитов (красные кровяные клетки), тромбоцитов (форменные элементы крови, которые участвуют в процессах свертывания крови), лейкоцитов (белые кровяные клетки) и др.
• Общий анализ мочи.

Эти два исследования проводятся для выявления сопутствующей патологии (нарушение), которая может повлиять на течение заболевания.

• Электрокардиография (ЭКГ) - метод определения электрической активности сердца, который позволяет оценить работу сердца.
• Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) - метод ультразвукового исследования сердца, который позволяет оценить степень сужения устья аорты, показатели работы сердца.
• Рентгенография сердца - позволяет оценить размеры и конфигурацию (строение) сердца, выявить изменения в легких, появляющиеся при осложнении заболевания.
• Коронароангиография с аортографией (инвазивная процедура, связанная с проникновением через сосуды рук или ног, позволяющая исследовать сосуды сердца и аорту).
• Тест с физической нагрузкой (нагрузочные пробы) - оценивается реакция сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку:
  • тест с 6-минутной ходьбой;
  • велоэргомерия (велотренажер);
  • трэдмил-тест (на беговой дорожке).
• Возможна также консультация .

Лечение стеноза устья аорты

• При умеренно выраженном стенозе и отсутствии жалоб лечение не проводят, выбирают тактику наблюдения.
• Тщательное наблюдение врача каждые 3-6 месяцев, выполнение эхокардиографического исследования (ЭхоКГ) каждые 6-12 месяцев.
• Профилактика эндокардита (воспаление внутренний оболочки сердца (эндокарда)) перед лечением зубов или проведением других инвазивных процедур (профилактический прием антибиотиков).

Специфического лечения аортального стеноза нет. Медикаментозная терапия подбирается индивидуально для коррекции нарушений функции сердца и сосудов. При значительном сужении устья аорты и наличии жалоб проводят хирургическое лечение:

• протезирование аортального клапана (замена пораженного аортального клапана);
• пластика аортального клапана (реконструкция пораженного аортального клапана).

Осложнения и последствия

• Внезапная смерть.
• Сердечная недостаточность (комплекс расстройств, связанных с нарушением сократительной (сокращения сердца) функции сердца).
• Инфекционный эндокардит (инфекционное воспаление клапанов сердца).
• Частые обмороки.
• Нарушение ритма сердца.
• Отек легкого.

Профилактика стеноза устья аорты

• Профилактики врожденного стеноза устья аорты нет.
• Профилактика приобретенного стеноза заключается в своевременном лечении заболеваний, на фоне которых развился стеноз аорты (острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца (заболевания, возникающие после перенесенной ангины), атеросклероз аорты (заболевание сосудов, связанное с отложением в их стенке липидов (жиров), в результате чего сосуды теряют свою эластичность)).

Из этой статьи вы узнаете: что такое аортальный стеноз, каковы механизмы его развития и причины появления. Симптомы и лечение заболевания.

Дата публикации статьи: 20.06.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Стеноз аорты – патологическое сужение большого коронарного сосуда, по которому кровь из левого желудочка поступает в сосудистую систему (в большой круг кровообращения).

Что происходит при патологии? По разным причинам (врожденные пороки развития, ревматизм, кальциноз) просвет аорты сужается на выходе из желудочка (в области клапана) и затрудняет отток крови в сосудистую систему. В результате увеличивается давление в камере желудочка, уменьшается объем выброса крови, со временем появляются различные признаки недостаточности кровоснабжения органов (быстрая утомляемость, слабость).

Заболевание долгое время протекает абсолютно бессимптомно (десятилетия) и проявляется только после сужения просвета сосуда более чем на 50%. Появление , стенокардии (разновидность ишемической болезни) и обмороков сильно ухудшает прогноз больного (срок жизни сокращается до 2 лет).

Патология опасна своими осложнениями – длительно прогрессирующий стеноз приводит к необратимому увеличению камеры (дилатации) левого желудочка. У больных с выраженными симптомами (после сужения просвета сосуда более чем на 50%) развивается сердечная астма, отек легких, острый инфаркт миокарда, внезапная сердечная смерть без явных признаков стеноза (18%), редко – фибрилляция желудочков, равноценная остановке сердца.

Вылечить аортальный стеноз полностью невозможно. Хирургические методы лечения (протезирование клапана, расширение просвета методом баллонной дилатации) показаны после появления первых признаков сужения аорты (одышки при умеренных нагрузках, головокружении). В большинстве случаев удается значительно улучшить прогноз (больше 10 лет для 70% оперированных). Диспансерное наблюдение осуществляется на любых стадиях на протяжении всей жизни.

Нажмите на фото для увеличения

Лечит больных с аортальным стенозом врач-кардиолог, хирургическую коррекцию осуществляют врачи-кардиохирурги.

Суть стеноза аорты

Слабое звено большого круга кровообращения (от левого желудочка кровь через аорту поступает во все органы) – трехстворчатый аортальный клапан в устье сосуда. Раскрываясь, он пропускает в сосудистую систему порции крови, которые желудочек выталкивает при сокращении и, закрываясь, не дает им двигаться обратно. Именно в этом месте появляются характерные изменения сосудистых стенок.

При патологии ткань створок и аорты подвергается различным изменениям. Это могут быть рубцы, сращения, спайки соединительной ткани, отложения солей кальция (отвердение), атеросклеротические бляшки, врожденные пороки развития клапана.

Из-за таких изменений:

• просвет сосуда постепенно сужается;
• стенки клапана становятся неэластичными, плотными;
• недостаточно раскрываются и закрываются;
• давление крови в желудочке увеличивается, вызывая гипертрофию (утолщение мышечного слоя) и дилатацию (увеличение объема).

В результате развивается недостаточность кровоснабжения всех органов и тканей.

Аортальный стеноз может быть:

1. Надклапанный (от 6 до 10%).
2. Подклапанный (от 20 до 30%).
3. Клапанный (от 60%).

Все три формы могут быть врожденными, приобретенный – только клапанный. И поскольку клапанная форма встречается чаще, то, говоря об аортальном стенозе, обычно подразумевают именно эту форму заболевания.

Патология очень редко (в 2%) появляется как самостоятельная, чаще всего она сочетается с другими пороками (митрального клапана) и заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ишемическая болезнь сердца).

Причины появления и факторы риска

Характерные симптомы

Десятилетиями стеноз протекает, не проявляясь никакими признаками. На ранних стадиях (до того, как просвет сосуда закроется более чем на 50%) состояние может проявляться общей слабостью после серьезной физической нагрузки (спортивных тренировок).

Заболевание прогрессирует постепенно: отдышка появляется при умеренных и элементарных нагрузках, сопровождаясь повышенной утомляемостью, слабостью, головокружениями.

Аортальный стеноз с уменьшением просвета сосуда более чем на 75% сопровождается выраженными симптомами сердечной недостаточности: одышкой в состоянии покоя и полной потерей трудоспособности.

Общие симптомы сужения аорты:

• одышка (сначала при серьезных и умеренных нагрузках, затем в состоянии покоя);
• слабость, утомляемость;
• болезненная бледность;
• головокружения;
• внезапные потери сознания (при резком изменении положения тела);
• боль в груди;
• нарушение ритма сердца (обычно желудочковая экстрасистолия, характерный признак – ощущение перебоев в работе, «выпадение» удара сердца);
• отеки лодыжек.

Появление выраженных признаков нарушений кровоснабжения (головокружения, потеря сознания) сильно ухудшает прогноз заболевания (продолжительность жизни не более 2–3 лет).

После сужения просвета сосуда на 75% сердечно-сосудистая недостаточность быстро прогрессирует и осложняется:

• приступами стенокардии с характерными острыми болями в области груди и приступами удушья;
• инфарктом миокарда с острой болью в груди, одышкой, слабостью, потливостью, тошнотой, рвотой, головокружением;
• сердечной астмой с учащением сердцебиения, удушьем, кашлем, посинением лица;
• отеком легких с удушьем, выраженной синевой лица (цианозом), кашлем с кровавой пеной, клокочущим дыханием;
• фибрилляцией желудочков с частыми и хаотичными сокращениями, нарушением сократительной функции сердца.

Стеноз аортального клапана может стать причиной внезапной смерти без каких-либо внешних проявлений и предварительных симптомов.

Методы лечения

Вылечить патологию окончательно невозможно. Пациенту с любыми формами аортального сужения нужно наблюдаться, обследоваться и следовать рекомендациям кардиолога в течение всей жизни.

Медикаментозную терапию назначают на ранних стадиях стеноза:

• когда степень сужения небольшая (до 30%);
• не проявляется выраженными симптомами нарушений кровоснабжения (одышкой после умеренной физической нагрузки);
• диагностируется при прослушивании шумов над аортой.

Цели лечения:

1. Приостановить развитие стеноза (если он приобретенный).
2. Предотвратить развитие ишемии миокарда.
3. Корректировать сопутствующие состояния (гипертоническую болезнь).
4. Нормализовать проявления аритмии.

На более поздних стадиях лекарственная терапия неэффективна, прогноз пациента можно улучшить только с помощью хирургических методов лечения (баллонное расширение просвета аорты, протезирование клапана).

Лекарственная терапия

Комплекс препаратов лечащий врач назначает индивидуально, учитывая степень стеноза и симптомы сопутствующих заболеваний.

Применяют следующие лекарственные средства:

Группа препаратов	Название лекарственного средства	Какое действие оказывают
Сердечные гликозиды	Дигитоксин, строфантин	Снижают частоту сердечных сокращений, увеличивают их силу, сердце работает более продуктивно
Бета-адреноблокаторы	Коронал	Нормализуют ритм сердца, снижают частоту желудочковых экстрасистол
Диуретики	Индапамид, верошпирон	Уменьшают объем циркулирующей в организме жидкости, снижают давление, снимают отеки
Гипотензивные средства	Лизиноприл	Обладают сосудорасширяющим действием, снижают артериальное давление
Метаболические средства	Милдронат, предуктал	Нормализуют энергетический обмен веществ в клетках миокарда

На ранних стадиях приобретенный стеноз аортального клапана нужно обезопасить от возможных инфекционных осложнений (эндокардита). Больным рекомендуют профилактический курс антибиотиков при любых инвазивных процедурах (удалении зубов).

Хирургическое лечение

Методы хирургического лечения аортального стеноза показаны на таких стадиях заболевания:

• больной жалуется на одышку после умеренной нагрузки, слабость, утомляемость, головокружения;
• одышка появляется после любых физических действий (ходьба по ровной поверхности) и усиливается при умеренной нагрузке (подъем по ступеням);
• появляются приступы острой боли в груди, обмороки после резких изменений положения тела.

На поздних стадиях (просвет сосуда закрыт более чем на 75%) хирургическое вмешательство в большинстве случаев противопоказано (в 80%) из-за возможного развития осложнений (внезапной сердечной смерти).

Баллонная дилатация (расширение)

Пластика аортального клапана

Протезирование аортального клапана

Протезирование Росса

Пациент пожизненно:

• состоит на учете у кардиолога;
• проходит обследование не реже двух раз в год;
• после протезирования – постоянно принимает антикоагулянты.

Профилактика

Профилактика приобретенного стеноза сводится к устранению возможных причин и факторов риска развития патологии.

Необходимо:

1. Лечить источники хронической инфекции (хронический тонзиллит, кариозные зубы, пиелонефрит).
2. Нормализовать диету, чтобы предотвратить развитие атеросклероза.
3. Отказаться от табакокурения (никотин увеличивает риск развития сердечно-сосудистых патологий в 47% случаев).

Для больных с сердечно-сосудистыми патологиями большое значение имеет оптимальный баланс калия, натрия, кальция в рационе, поэтому диету необходимо обсудить с лечащим врачом.

Прогноз

Аортальный стеноз десятилетиями протекает бессимптомно. Прогноз зависит от степени сужения просвета артерии – уменьшение диаметра сосуда до 30% не осложняет жизнь пациента. На этом этапе показаны регулярные обследования и наблюдение у кардиолога. Заболевание прогрессирует медленно, поэтому симптомы нарастающей сердечной недостаточности не заметны окружающим и больному (14–18% больных умирает внезапно, без явных признаков сужения).

Но в большинстве случаев трудности возникают после перекрытия сосуда больше чем на 50%, появления приступов стенокардии (разновидность ишемической болезни) и внезапных обмороков. Сердечная недостаточность быстро прогрессирует, осложняется и сильно уменьшает продолжительность жизни пациента (от 2 до 3 лет).

Врожденная патология заканчивается смертью 8–10% детей на первом году жизни.

Своевременное хирургическое лечение улучшает прогноз: до 5 лет доживает больше 85% прооперированных, больше 10 лет – 70%.

Аортальный стеноз еще называют стеноз аорты или стеноз устья аорты. Говоря по-простому, это сужение отверстия аорты по различным причинам. Патология неприятная, поскольку значительно уменьшает продолжительность жизни (если не лечить!) – от 15-ти до 20-ти процентов могут получить внезапную смерть.

Статистика заболевания говорит о том, что в возрасте до 30 лет чаще всего диагностируется врожденный стеноз, а после – ревматический. В ряде случаев аортальные стенозы сопровождаются другими патологиями.

Не своевременное обращение к врачу может привести к радикальному лечению в виде пересадки аортального клапана. Далеко не дешевая операция, поэтому лучше обойтись лекарственной терапией и профилактикой.

Стеноз в медицинской практике обозначает сужение органического характера сосуда, полого органа, канала, протока. При этом отмечается полное или частичное нарушение проходимости стенозированного участка.

Стеноз бывает:

• Ложный (компрессионный) – в таких случаях сужение обусловлено внешними факторами.
• Истинный – такое сужение развивается вследствие изменений в стенках сосудов, органов и пр. Истинные стенозы, в сою очередь, бывают врожденными и приобретенными; компенсированными и декомпенсированными.

Все стенозы, независимо от их природы, могут быть единичными и множественными.

Стеноз аорты – что это такое

Аортальный стеноз – это патология полулунного клапана аорты, заключающаяся в сужении его выносящего тракта. Такой дефект относится к порокам сердца и характеризуется затрудненным током крови из левого желудочка при систоле.

При этом возникает выраженная разница давления между аортой и камерой левого желудочка, а нагрузка на сердечную мышцу возрастает во всех отделах сердца. Со временем возникает выраженное нарушение гемодинамики.

Справочно! Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) до 4 раз чаще регистрируется у мужчин.

В кардиологической практике наиболее часто встречается сочетанное поражение аортального клапана вместе с другими пороками сердца.

Изолированное поражение фиксируется очень редко – всего лишь в 1,5% случаев.

Справочно! Из всех клапанных пороков стеноз устья аорты охватывает приблизительно 25% от всех пороков развития сердца.

Основные патогенетические звенья такой болезни заключаются в развитии последовательных реакций:

• Стенозированный участок не позволяет обеспечить должный ток крови.
• При попытке протолкнуть нужный объем крови в такой отдел сердце начинает работать в условиях постоянной нагрузки.
• Постоянная деятельность сердца в таком режиме приводит к развитию гипертрофии левого желудочка.
• Нехватка крови, которую недополучают сосуды, а соответственно, и внутренние органы, приводит к тотальной гипоксии.
• Гипертрофированный миокард левого желудочка теряет способность поддерживать на должном уровне ударный объем крови и фракцию выброса с последующим развитием систолической дисфункции. При этом сердце уже не в состоянии вправиться с нагрузкой.
• Такие изменения повышают давление в левом предсердии, малом круге кровообращения с развитием легочной гипертензии. При этом появляется гипертрофия правого желудочка по причине легочной гипертензии. Так возникает тотальная сердечная недостаточность.

Справочно! При развитии гипоксии поражаются все жизненно важные органы, особенно головной мозг, который обладает малыми запасами глюкозы и в условиях недостатка кислорода подвержен развитию сосудистых катастроф.

Аортальный стеноз. Классификация по градиенту

В первую очередь стеноз аортального клапана делят на разновидности по происхождению:

• Врожденный.
• Приобретенный.

По месту локализации аортальный стеноз бывает:

• Подклапанный – встречается в 25-30% случаев.
• Надклапанный – регистрируется у 6-10% пациентов.
• Клапанный – встречается наиболее часто, в 60% случаев.

Для оценки степени стеноза устья аорты врачи-кардиологи используют данные градиента давления.

Справочно! Градиент давления – это разница давления крови в левом желудочке до аортального клапана и после него. При отсутствии сужение давление минимальное, а чем более выражено сужение, тем более высоким становится давление.

В физиологических условиях отверстие клапана аорты находится в пределах от 2,5 до 3,5 см2. В таких случаях кровь течет без препятствий, доставляя необходимый объем кислорода от сердца в ткани.

В случае развития стеноза, в зависимости от выраженности сужения устья аорты, различают несколько степеней тяжести, что определяется по площади раскрытия створок клапана и разнице давления. Аортальный стеноз и его классификация по градиенту следующая:

• I степень, стеноз незначительный – отверстие клапана не менее 1,2см2, градиент давления от 10 до 35 мм рт. ст.
• II степень, умеренный – площадь устья 1,2 – 0, 75 см2 с градиентом 36-65 мм рт. ст.
• III степень, тяжелый – отверстие клапана не более 0,74 см2, а градиент становится более 65 мм рт. ст.
• IV степень, критический стеноз – просвет сужен до 0,5 – 0,7 см2 с градиентом давления более 80 мм рт. ст.

Аортальный стеноз характеризуется нарушениями гемодинамики, которые зависят от степени сужения устья аорты. При этом клиницисты делят заболевание на несколько стадий:

• Стадия 1, компенсированная – в таких случаях дефект может быть выявлен только при аускультации сердца, степень сужения клапана незначительная. Сердце функционирует практически нормально.
• Стадия 2, сердечная недостаточность скрытая – патология определяется на ЭКГ и рентгене грудной клетки. В этой стадии пациенты начинают предъявлять жалобы на изменение состояния здоровья. Градиент давления от 36 до 65 мм рт. ст.
• Стадия 3, относительная коронарная недостаточность – жалобы усиливаются, состояние пациентов ухудшается. Градиент давления более 65 мм рт. ст.
• Стадия 4, выраженная сердечная недостаточность – значительное ухудшение состояния больных. градиент более 80 мм рт. ст.
• Стадия 5, терминальная – тяжелая сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу.

Справочно! Аортальный стеноз может быть компенсированным, когда еще возможно помочь пациентам, и декомпенсированным, когда возможна только кратковременная симптоматическая помощь. Такое явление называется критический аортальный стеноз.

Причины появления аортального стеноза

Зачастую приобретенный аортальный стеноз обусловлен поражением клапанов ревматического генеза. В основе такого поражения лежит деформация створок клапана, их сращивание, уплотнение, слабость, что и приводит к сужению устья аорты.