Опущение миндалин мозжечка без видимых нарушений ликвородинамики. Арнольда-Киари Аномалия I

мальформация Киари I типа
(большая стрелка указывает на смещение в большое затылочное отверстие миндалины мозжечка, маленькие стрелки указывают на сирингомиелическую кисту)

Аномалии остео-неврального развития кранио-цервикального сочленения, вошедшие в литературу под эпонимом «мальформация Киари», составляют один из сложных и разделов неврологии и нейрохирургии. До появления МРТ больным с болями в шейно-затылочной области в преобладающем большинстве случаев ставили диагноз «остеохондроз шейного отдела позвоночника»

Мальформация (Арнольда-) Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением структур задней черепной ямки ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО), то есть ниже линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей, в субарахноидальное пространство спинного мозга (некоторые авторы, учитывая меньший вклад J. Arnold в описание данной патологии, считают правильным называть ее термином «мальформация Киари»).

Выделяют три типа мальформации Киари (МК: I, II, III). Для невролога наиболее актуальна МК I, которая чаще всего встречается в популяции (МК I является наиболее часто встречающейся врожденной патологией центральной нервной системы и составляет 3,3 - 8,2 случаев на 10000 населения с известной вариабельностью по географическим зонам; чаще встречается у женщин, в т.ч. позднего репродуктивного и перименопаузального возраста , соотношение больных женщин и мужчин - 3:1). О ней (т.е. о МК I) и пойдет речь в настоящем обзоре, но предварительно дадим характеристику каждой МК:

читайте также статью «Встречаемость аномалии Арнольда-Киари в практике невролога» Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Строцкая И.Г., Дутова Н.Е., Алексеева О.В., Шаповалова Е.А.; ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, Красноярск (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №4, 2015 [читать ]

МК I характеризуется каудальным смещением мозжечка и опущением миндалин (миндалик) ниже БЗО, при этом задняя черепная ямка имеет небольшие размеры (МК I может сочетаться с фиброзом мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин мозжечка, гидромиелией, сирингомиелией (в 70 - 90 % случаев), костными кранио-вертебральными аномалиями [см. далее]); обычно диагностируется у лиц молодого возраста; следует обратить внимание на то, что согласно классификации американской ассоциации нейрохирургов (1997) МК I может быть «приобретенной» в результате базального арахноидита, люмбо-перитонеального шунтирования, многочисленных люмбальных пункций;

на основании анализа клинико-рентгенологических и нейровизуализационных наблюдений выделено 3 варианта МК I: передний, промежуточный и задний (С.В. Можаев и соавт., Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург, кафедра неврологии и нейрохирургии СПбГМУ, 2007):

■ передний вариант сочетает в себе отклонение зуба С2 позвонка кзади, платибазию или базилярную импрессию, а также нависание продолговатого мозга над зубовидным отростком (см. рис. 1);
■ промежуточный вариант предполагает элементы компрессии вентральных отделов продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга зубовидным отростком С2 позвонка и дорсальных - сместившимися миндалинами мозжечка (см. рис. 2);
■ задний вариант предполагает элементы компрессии дорсальных отделов продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга смещенными в большое затылочное отверстие миндалинами мозжечка (см. рис. 3).

увеличить рисунок №1
увеличить рисунок №2
увеличить рисунок №3

МК II отличается большей степенью пролапса структур мозга через БЗО и характеризуется каудальной дислокацией в шейный канал нижних отделов червя, продолговатого мозга, IV желудочка, часто сочетается с другими дизрафиями (см. далее « ») - миеломенингоцеле, перегибом спинного мозга, стенозом водопровода и гидроцефалией, маленькой задней черепной ямкой, недоразвитием намета мозжечка, окном в серповидном отростке со сращением полушарий мозжечка в этой области; обычно проявляется в детстве и юности;

Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов МК (Greenberg M.S., 2006):

МК III проявляется грубым смещением мозжечка и продолговатого мозга в позвоночный канал (в менингеальном мешке через дефект в затылочной кости) и не совместима с жизнью;

Ранее выделяли также и МК IV типа, которая характеризовалась резкой гипоплазией мозжечка без опущения его миндалин в большое затылочное отверстие, но в настоящее время IV тип мальформации – аномалии – предпочитают относить к группе патологии ; в 2001 году R.S. Tubbs предложил выделять «Chiari zero malformation» (МК 0) – на основании наличия гидромиелии без опущения миндалин мозжечка при уменьшенном объеме задней черепной ямки.

Таким образом, морфологическим субстратом МК I является хроническая грыжа миндалин мозжечка в заднее спинальное субарахноидальное пространство. В редких случаях смещение миндалин может достигать дуг С5 или даже C6 позвонков (Е.Г. Потемкина на основании выполненных исследований предложила классифицировать МК по степени опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и каудальнее: 0 степень – миндалины расположены на уровне верхнего края затылочного отверстия, 1 степень – миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края дуги атланта (С1 позвонка), 2 степень – до уровня верхнего края тела С2 позвонка; 3 степень – до уровня верхнего края С3 позвонка и ниже в каудальном направлении).

Наряду с дистопией миндалин мозжечка при МК I иногда отмечается и небольшое каудальное смещение продолговатого мозга. Корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга имеют восходящее направление. Миндалины мозжечка тампонируют большую затылочную цистерну, как краниальный, так и спинальный ее отделы, обуславливая нарушение циркуляции ликвора из желудочковой системы в спинальное субарахноидальное пространство.

Дистопия миндалин мозжечка в 10 - 15 % случаев сочетается с облитерацией отверстия Мажанди, а в 20 - 25% - с закрытием его частично перфорированной мембраной, что существенно отягощает патологию каудального смещения заднего мозга. Нередко при МК I выявляются костные аномалии основания черепа и шейного отдела позвоночника – базилярная импрессия (18 - 33%), платибазия (7 - 25 %), ассимиляция атланта с затылочной костью (5 - 31 %), spina bifida верхних шейных позвонков, синдром Клиппель - Фейля (Dyste G.N., Menezes A.H., VanGilder J.C., 1989).

Длительное существование мозжечковой грыжи сопровождается реактивными изменениями в оболочках мозга. Рубцовые процессы в подоболочечных пространствах создают дополнительные препятствия циркуляции спинномозговой жидкости и иногда являются основным фактором, обуславливающим манифестацию заболевания. В спинном мозге при МК I часто отмечается расширение центрального канала - гидромиелия. Разрушение эпендимы центрального канала и экспансия полости в серое вещество спинного, продолговатого и конечного мозга сочетается с развитием реактивного глиоза и гаустр – сирингомиелия, сирингобульбия, сирингоцефалия.

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ МК …
Этиология и патогенез МК остаются недостаточно изученными. Обилие теорий патогенеза аномалии говорит об отсутствии единого мнения в этом вопросе. Впервые объяснение причины развития мальформации предложил H.Chiari в 1894 году. Ведущей стала гидродинамическая теория в связи с тем, что во всех наблюдениях опущение миндалин мозжечка сопровождалось гидроцефалией. Но не найдя взаимосвязи между степенью гидроцефалии и тяжестью краниоспинальных изменений, он предположил в качестве дополнительного механизма формирования аномалии недостаточный рост костей и недостаточное развитие черепа, а как результат повышение внутричерепного давления.

Учитывая гипотезу Chiari H., что грыжа заднего мозга обусловлена гидроцефалией мозга, в 1917 году Weed L.D. выдвинул теорию, объясняющую развитие гидроцефалии. Он выделил критический период между 6-ой и 8-ой неделями эмбриогенеза, когда наблюдается эмбриональная гидроцефаломиелия. Автор показал, что на 6-й неделе эмбрионального развития происходит расширение нервной трубки за счет переполнения её ликвором. На 8-й неделе под действием ликворного давления в полости примитивных желудочков и центрального канала спинного мозга происходит формирование отверстий Мажанди и Лушка, гидродиссекция субарахноидального пространство. Если к 8-й неделе эти отверстия непроходимы, то возникает окклюзионная гидроцефалия. В случае более позднего формирования отверстий развивается сообщающаяся гидроцефалия.

Отталкиваясь от концепции, предложенной Weed L.H., Gardner W.J. выдвинул оригинальную гидродинамическую гипотезу формирования одного из наиболее частых осложнений мальформации Киари – сирингомиелии. Согласно его теории формирование сирингомиелических кист схоже с процессом гидродиссекции субарахноидального пространства у эмбриона. Отличие состоит в том, что пульсовая гидродинамическая волна, возникающая в желудочковой системе при пульсации хориоидальных сплетений, гасится из-за затрудненного нормального оттока ликвора из полости IV желудочка в большую затылочную цистерну за счет соударения со стенками центрального канала спинного мозга. Это препятствует его заращению и постепенно приводит к возникновению полостей с эпендимарным покровом или без него. Под давлением ликвора полости окружаются глиальным валом и формируется сирингомиелическая киста.

Williams B. увязывает прогрессирование мальформации Киари и развитие сирингомиелии с краниоспинальной диссоциацией давления. Автор показал, что обструкция краниоспинального ликворотока из краниального в спинальное субарахноидальное пространство на уровне большого затылочного отверстия встречается при приеме Valsalva у пациентов с аномалией Киари и сирингомиелией. В норме высокое внутригрудное давление, связанное с кашлем или натуживанием, передается на эпидуральные вены спинного мозга и приводит к формированию волны давления, которая выталкивает порядка 8 мл цереброспинальной жидкости из спинального субарахноидального пространства через большое затылочное отверстие в полость черепа. Согласно теории Williams B. возникает существенная разница давления между интраспинальным давлением и давлением в субарахноидальном пространстве спинного мозга при кашле и чиханье, так как частичная обструкция обуславливает снижение ликворотока через foramen magnum. Этот градиент давления приводит к проталкиванию цереброспинальной жидкости из IV желудочка через открытый центральный канал в сирингомиелическую полость. Именно концепции Williams B. и Gardner W.J. стали теоретическим обоснованием для применяемых в клиниках оперативных вмешательств.

Oldfield E.H. et al. (1994) проанализировав данные МРТ и фазово-контрастной МРТ, интраоперационной ультрасонографии выдвинули оригинальную гипотезу развития и прогрессирования сирингомиелии при мальформации Киари. Во время кардиальной систолы смещение вниз эктопированных миндалин мозжечка создает блокаду субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия, и с каждой последующей систолой миндалины начинают функционировать как поршневая система с передачей систолического давления спинальной жидкости, которая воздействует на поверхность спинного мозга и проходит через периваскулярное и интерстициальное пространства в вещество спинного мозга, формируя сирингомиелическую полость.

Теория краницефальной диспропорции нашла понимание как у сторонников невральной дисгенезии, так и остеальной. Cleland J. был сторонником первичной дисгенезии ствола головного мозга. Barry A. et al. (1957) после обследования пяти человеческих эмбрионов пришли к заключению, что в основе патологии лежит чрезмерно быстрый рост нервной ткани, в результате чего увеличенные полушария мозга смещают намет мозжечка каудально. Теории, свидетельствующие о более существенном значении задержки роста черепа по сравнению с быстрым развитием мозговой ткани с последующей недостаточной флексией моста и его опущением, подтверждаются сообщениями Nyland H. и Krogness K.G., описавшими у пяти взрослых с мальформацией Киари маленькую заднюю черепную ямку и в эксперименте подтвержденными Marin-Padilla M. Исследователь предложил новую гипотезу этиологии и морфогенеза аксиальных скелетно-дизрафических нарушений, включая мальформацию Киари I и II типов. Путем введения высоких доз ретинола беременным хомякам была моделирована мальформация Киари и показана первичность парааксиальной мезодермальной недостаточности в происхождении аномалии, проявляющаяся дефектом в развитии хрящевой ткани костей черепа и шейного отдела позвоночника в первые недели эмбионального развития.

Позднее Nishikawa M. et al. (1997) с помощью методики «volume ratio» выявили значительную диспропорцию объема структур заднего мозга (средний мозг, мост, мозжечок и продолговатый мозг) по отношению к объему задней черепной ямки у больных с мальформацией Киари I типа в сравнении с контрольной группой, что позволило сделать вывод о недоразвитии затылочной кости и формировании маленькой задней черепной ямки в связи с недостаточным развитием окципитального сомита из парааксиальной мезодермы. К такому же выводу пришли Milhorat T.H. et al. (1999), проведя ретроспективный анализ 364 пациентов с мальформацией Киари.

Выделение генов РАХ 1, РАХ 9, определяющих развитие аксиальных сомитов, позволило сформулировать генетическую теорию патогенеза аномалии. Описание семейных случаев мальформации Киари у монозиготных близнецов и близких родственников также указывает на роль наследственности в возникновении патологии. Stovner L.J. (1992) описал семью, где шесть её членов: монозиготные сестры-близнецы, их мать и три их дочери имели аномалию Киари, у одной из близнецов в сочетании с сирингомиелией. Cavender R.K. и Schmidt J.H. в 1995 году представили уникальный случай – монозиготных тройняшек, у каждой из которых имелась различная степень тонзилярной эктопии. У одной из них - в сочетании с сирингомиелией. В исследовании, проведенном Milhorat T.H. et al. (1999) проанализировав родословные 21 семьи, указал на аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования с уменьшенной пенетрантностью. В отечественной литературе представлено несколько наблюдений. В 2000 году Менделевич Е.Г. с соавт. (2000) опубликовал результаты клинических и МРТ-исследований, проведенных в двух семьях. В одной из них два брата имели различные варианты сирингомиелии (с мальформацией Киари и без нее). Во второй - супруги были больны сирингомиелией и аномалией Киари, а у одного из сыновей выявлена бессимптомная форма мальформации Киари. Крупина Н.Е. представила результаты обследования родственников 47 пациентов с мальформацией Киари I типа. У 91 родственника первой степени родства в 89% диагностирована аномалия основания и свода черепа, а в 50,5% - аномалия Киари.

Hida K. et al. (2001) в качестве этиологического фактора мальформации Киари на первое место ставят родовую травму. Такой же точки зрения придерживаются Щиголев Ю.С. и Ларионов С.Н., указывая на схожесть дискрании при аномалии Киари с вариантами конфигурации головки новорожденного при прохождении по родовым путям. Валиулин М.А. и Ларионов С.Н. в последующем предложили концепцию происхождения остео-невральной диспропорции вследствие родовой травмы, включающую следующую цепь патогенетических звеньев:

■ родовая травма с повреждением клиновидно-решетчатой или клиновидно-затылочной части ската в области клиновидно-затылочного синхондроза;
■ микротравма небольшого участка костной структуры при постоянной патологической ирритации пульсирующего мозга неизбежно влечет за собой серию таких же мелких нарушений целостности кости и её опорной функции, обуславливая развитие асептического некроза остеоцитов в субхондральной зоне;
■ отсутствие прочной фиксации ведет к увеличению объема повреждения, делает условия заживления неблагоприятными; сломанные костные балки смещаются при движении, их соединение и объизвестление идет замедленно и неправильно;
■ повреждение костных структур в зоне клиновидно-затылочного синхондроза при сохраненной функциональной нагрузке приводит к укорочению и деформации ската и, как следствие, видоизменению формы задней черепной ямки, уменьшению её вместимости.

Теория Roth M. (1986), в последующем поддержанная Royo-Salvador M.B. (1996), связывает возникновение мальформации Киари, сирингомиелии и сколиоза с единым этиологическим фактором - с растяжением спинного мозга и низким расположением его конуса при синдроме «жесткой терминальной нити», ведущей к вторичному изменению мозговых структур кранио-спинальной области.

источник: статья «Мальформация Киари I типа: патогенез, диагностика, хирургическое лечение (обзор литературы)» Севостьянов Д.В., ГОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Росздрава, г. Екатеринбург, Россия (журнал Вестник уральской медицинской академической науки» № 1, 2011)

Как правило, МК I клинически проявляется в возрасте 15 - 25 (± 10) лет мозаичной картиной страдания мозжечка, каудальной группы черепно-мозговых нервов, продолговатого, полушарий головного и спинного мозга и характеризуется следующими наиболее часто встречающимися синдромами:

■ мозжечковый (флоккулонодулярный) синдром включает одно- и двустороннюю атаксию, дисметрию, интенционный тремор;
■ синдромокомплекс поражения ствола мозга (бульбарный синдром), обусловленный различным сочетанием признаков и симптомов страдания каудальной группы краниальных нервов, продолговатого и верхних сегментов шейного отдела спинного мозга;
■ синдром центрального канала спинного мозга (интрамедуллярный), который проявляется признаками и симптомами интрамедуллярного поражения спинного мозга и включает боль (часто «жгучего» характера), диссоциированные и заднестолбовые расстройства чувствительности, сегментарные амиотрофии;
■ пароксизмы синдрома церебральной гипертензии характеризуются «кашлевой» головной болью, тошнотой и рвотой на высоте головных болей, а также сочетанием эпизодов цефалгии с головокружением;
■ пирамидный синдром выражается симптомами и признаками регидности и/или спастики, гиперрефлексии, проводниковыми знаками, а иногда и перекрестного паралича;
■ [также существует следующая классификация неврологических синдромов в клинической картине МК: гипертензионно-гидроцефальный, мозжечковый, пирамидно-бульбарный синдром, корешковый, сирингомиелический; в зависимости от уровня повреждения В.С. Лобзин (1992) распределил все неврологические симптомы в группы: церебральные, цереброспинальные, спинальные].

Провоцирующими факторами (дебюта клиники МК) в большинстве случаев являются: незначительные черепно-мозговые травмы и травмы шейного отдела, профессиональные нагрузки на краниовертебральную область, перенесенные инфекции с сильным кашлем, стрессовые ситуации с артериальной гипертензией.

читайте также статью «Симптоматика изолированной мальформации Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией» И.Л. Сурженко, Е.Г. Менделевич; Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета (Казанский медицинский журнал, №1, 2009) [читать ]

Заподозрить у пациента аномалии краниовертебральной области возможно при внешнем осмотре в случае выявления малых аномалий развития («стигм дизэмбриогенеза»), являющихся своеобразными фенотипическими маркерами пренатального дизонтогенеза: симптом «короткой шеи», добавочные шейные ребра, низкая граница роста волос, неправильный прикус, эпикант, «готическое небо», воронкообразная грудь, кифосколиоз, плоскостопие, ротационая установка головы и др. Краниовертебральные дисплазии отличаются полиморфизмом клинической картины, что требует дифференциации с довольно широким спектром заболеваний (рассеянный склероз, цервикальная миелопатия, миопатии, новообразования краниовертебрального стыка, боковой амиотрофический склероз и др.)

Для оценки темпа развития неврологических симптомов применяют классификацию, предложенную О.Е. Егоровым, В.В. Крыловым, Н.Н. Яхно (2004):

■ латентная форма течения заболевания - неврологические проявления остаются стабильными в течение нескольких лет (более 3-х лет);
■ медленно-прогредиентная форма течения заболевания - ведущие симптомы нарастают в период от 6 месяцев до 3 лет (наиболее характерная форма для МК I);
■ быстро-прогредиентная форма течения заболевания - усугубление неврологических симптомов в период до 6 месяцев.

В клинике МК, как правило, имеет место сочетание неврологических синдромов. Первым и самым частым симптомом заболевания является головная боль. В отечественных и зарубежных публикациях описываются разные виды головной боли с преимущественной локализацией в теменно-затылочной области, иногда распространяющейся вниз на надплечья и IV - V пальцы кистей (до появления МРТ больным в преобладающем большинстве случаев ставили диагноз «остеохондроз шейного отдела позвоночника»): пульсирующая интенсивная с иррадиацией ретробульбарно и ощущением выдавливания глазных яблок, усиливающаяся при приемах Вальсальвы (кашель, чихание, смех, дефекация), монотонная сдавливающая, сжимающая, возникающая во второй половине дня, усиливающаяся при эмоциональных нагрузках, по типу тригеминальной невралгии, мигрени. Обычно головная боль носит тупой характер. В последующие годы более чем у половины больных боль приобретала четкие гипертензионные черты. Как правило, гипертензионно-гидроцефальные проявления возникают эпизодически, имеют психологическую, физическую, гормональную или метеорологическую зависимость. Они продолжаются от нескольких минут до 1 - 2 суток. Обычно в начальные сроки развития заболевания медикаментозная терапия оказывает быстрый эффект, однако в последующие годы (через 10 - 15 лет) эффективность препаратов значительно снижается или вообще отсутствует (как правило, на глазном дне застойные явления не выявляются).

Наиболее частыми симптомами при МК I являются мозжечковые (в т.ч вестибуло-мозжечковые и кохлеарные) нарушения в виде статико-локомоторной атаксии, гиперметрии, диффузной мышечной гипотонии, пароксизмального несистемного головокружения, горизонтального и вертикального нистагма «бьющего вниз»,. Кроме того, пациенты могут предъявлять жалобы на двоение, периодически возникающий «туман» перед глазами. Патогенез перечисленных симптомов обусловлен гипертензионно-компрессионно-сосудистыми факторами.

Особого внимания заслуживает анализ пирамидно-бульбарных нарушений. Общим фактором в патогенезе их происхождения является воздействие повышенного внутричерепного давления на дно IV желудочка и продолговатый мозг. Если возникновение бульбарных симптомов обусловлено внутричерепной гипертензией, то появление пирамидного симптомокомплекса, наиболее вероятно, объясняется смещением кпереди продолговатого мозга и придавливанием его вентральной поверхности к костным образованиям. Обращал на себя внимание факт, что пирамидный симптомокомплекс значительно чаще имеет односторонние проявления, чем двусторонние (что косвенно подтверждает компрессионную версию). Компрессионно-сосудистые воздействия на медиальный продольный пучок являются причиной появления нистагма, нарушения конвергенции, пареза взора вверх.

В патогенезе развития корешкового синдрома основная роль принадлежит компрессионному фактору. При этом страдают III, V - XII черепные нервы, а также верхнешейные спинномозговые корешки. Как правило, неврологический дефицит является двусторонним, однако практически всегда имеет место преобладание какой-то стороны поражения. Это особенно четко прослеживается у больных с поражением IX - X и XI пар черепных нервов. Нередко у больных при МК I имеет место смещение задних нижних мозжечковых артерий ниже плоскости большого затылочного отверстия, при этом одна из артерий в некоторых случаях может сдавливать добавочный нерв и сопровождаться соответствующими клиническими проявлениями.

Проявления сирингомиелического синдрома складываются из нерезко выраженных общемозговых и сегментарно-проводниковых нарушений: чувствительные - носят сегментарно-диссоциированный характер; двигательные - проявляются периферическими и смешанными парезами в руках, центральными (пирамидными) - в ногах (следует отметить, что величина сирингомиелических кист не всегда коррелирует с выраженностью неврологических симптомов). По данным исследования Севостьянова Д.В и Сакович В.П. (2011) сочетанный вариант МК I и сирингомиелии характеризуется преобладанием следующих признаков:

■ латентной формы заболевания;
■ триады жалоб больных на головную боль, головокружение, боли по ходу позвоночника;
■ объективной симптоматики, представленной по степени частоты координаторно-мозжечковыми и бульбарными расстройствами в сочетании с ангиопатией сетчатки, а также глазодвигательными нарушениями;
■ удельного веса двигательных пирамидных нарушений в 2,2 раза при отсутствии различий частоты периферических двигательных расстройств;
■ расстройств чувствительности – в 4 раза, в том числе односторонних - в 2,7 раза больше, чем двусторонних, и гипестезии - в 6,8 раза;
■ доли больных с эктопией миндалин мозжечка на величину 6 - 15 мм ниже уровня большого затылочного отверстия.

Среди редко встречающихся клинических проявлений можно отметить: клонический блефароспазм, поражение зрительного нерва, лицевой гемиспазм, вынужденное положение головы с наклоном вперед. Среди публикаций, посвященных аномалиям кранио-вертебральной области, есть немногочисленные наблюдения о сочетании МК I типа с эпилепсией. Среди пароксизмальных расстройств неэпилептической природы встречаются синкопальные состояния, drop attacks. В литературных источниках есть описания пациентов, имеющих МК, с респираторными нарушениями (приступы кашля, удушья по ночам), синдромом хронической усталости, апноэ во сне, ортостатической интолерантностью. В 2005 году O. Prilipko с коллегами опубликовали наблюдение пациента, имеющего МК I типа с клиническими проявлениями синдрома хронической усталости, ортостатической интолерантности, частыми синкопальными состояниями и синдрома ортостатической постуральной тахикардии. При этом, по данным МРТ, миндалины мозжечка находились на 7 мм ниже уровня БЗО.

Диагноз МК I требует интроскопической верификации, при этом среди интероскопических методов диагностики наиболее информативной является МРТ, выполненная в сагиттальной и фронтальной проекциях (рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки МК, КТ также не дает четкой визуализации мягкотканных структур; до внедрения КТ и МРТ диагноз основывался на выявлении сочетанных костных аномалий и результатах инвазивной миелоцистренографии).

К основным томографическим признакам аномалии относится опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия как в сагиттальной, так и во фронто-окципитальной проекциях, частое их разностояние во фронто-окципитальной проекции, обязательное отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального (задней черепной ямки), сужение переднего и/или заднего субарахноидального пространства, особенно на уровне зуба С2-позвонка, наличие внутренней водянки и сирингомиелических кист в шейных и грудных сегментах спинного мозга, образование шпоры в нижних отделах продолговатого мозга, появление экскавации на его задней поверхности вследствие отдавливания продолговатого мозга кпереди сместившимися миндалинами мозжечка (наиболее информативными для оценки степени опущения миндалин мозжечка являются коронарные - фронто-окципитальные - срезы на уровне задней черепной ямки).

Впервые критерии МРТ диагностики МК тип I были определены в 1985 году Aboulezz et al., которые предложили рассматривать дистопию миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия как «очевидную патологию». A.J. Barkovich et al. (198) полагали, что смещение миндалин в позвоночный канал более 3 мм может быть использовано в качестве меры для подтверждения диагноза. Однако K. Furuya et al. (1998) отметили, что у больных и с меньшей дистопией миндалин мозжечка, но при наличии характерной клинической симптоматикой возможен диагноз МК I. В этих случаях с целью уточнения степени расстройств ликвороциркуляции целесообразно проведение фазово-контрастной cine-магнитно-резонансной томографии. Возрастная зависимость степени дистопии миндалин мозжечка отмечена D.J. Mikulis et al. (1992), а в качестве критерия диагноза МК I авторы предложили следующие величины: первая декада жизни – 6 мм ниже затылочного отверстия, вторая и третья декады – 5 мм и более, с четвертой по восьмую декаду – 4 мм и более. Расовое отличие в степени дистопии выявлено K. Furuya et al. (1998): у японцев миндалины располагаются выше, чем у американцев и европейцев. Тем не менее многие авторы отмечали, что даже при смещении миндалин более чем на 5–10 мм ниже края затылочного отверстия почти у 30 - 40 % пациентов не выявляется клинической симптоматики.

Таким образом, несмотря на высокое значение современных методов диагностического изображения для выявления МК I, необходимо подчеркнуть, что данные интроскопии обязательно должны рассматриваться в контексте с клинической симптоматикой.

Возможна диагностика МК в пренатальный период, при этом эффективность ее выявления определяется диагностическими возможностями ультразвукового оборудования и квалификацией врачей ультразвуковой диагностики, с соблюдением сроков (в т.ч. количества) проведения исследований плода и рекомендуемой методики обследования. Оптимальными сроками обследования являются 20 - 24 недели беремнности. В связи с тем, что пренатальная диагностика на втором уровне обследования выше (70%), чем на первом, всем пациенткам необходимо проводить скрининговое исследование в учреждениях II уровня (в региональных центрах пренатальной диагностики или перинатальном центре).

В настоящее время лечение кранио-вертебральных аномалий (в т.ч. МК) подразделяется на оперативное и консервативное. Консервативная терапия включает в себя использование лекарственных препаратов, методов физио- и рефлексотерапии, целью которых являются регрессирование явлений гипертензионно-гидроцефального синдрома, улучшение церебральной гемоциркуляции. Основным методом лечения МК I, сопровождающейся клиническими проявлениями, является хирургическое вмешательство. Реконструкция анатомической соразмерности между костными и невральными структурами кранио-цервикального сочленения и восстановление циркуляции ЦСЖ через выходные отверстия IV желудочка в 90 % случаев гарантирует хорошие результаты лечения. Таким образом, целью оперативного вмешательства при МК I является восстановление ликвороциркуляции на уровне БЗО, устранение компрессии продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга, а также сосудов и черепных нервов на уровне краниовертебрального сочленения (т.е. ликвидация компрессионно-сосудистых и корешковых факторов). Решение этих задач возможно при трепанации ЗЧЯ, резекции миндалин мозжечка, реконструкции большой затылочной цистерны и остеопластике дефекта затылочной кости, трансоральной резекция зубовидного отростка второго шейного позвонока; при выявлении гидроцефалии, особенно при увеличении желудочковых индексов выше 100%, выполняются шунтирующие операции (вентрикуло-перитонеостомия или вентрикулоатриостомия), а в последние годы - не менее популярная эндоскопическая вентрикулоцистерностомия. Уже в раннем послеоперационном периоде наблюдается исчезновение гипертензионного синдрома и регресс очаговых неврологических синдромов: пирамидно-бульбарного, моз-жечкового, корешкового, сирингомиелического.

Оперативному лечению МК подлежат пациенты с клиническими проявлениями заболевания. Стоит учитывать, что в случае наличия умеренной симптоматики, не имеющей прогрессирующего течения на протяжении нескольких лет, от оперативного вмешательства стоит воздержаться. Пациенты, не подлежащие хирургическому лечении, должны оставаться под амбулаторным наблюдением, подразумевающим осмотры неврологом 1 раз в год, выполнение МРТ 1 раз в год с цель объективного контроля гидроцефалии, сирингомиелии и положения миндалин мозжечка.

Следует отметить, что операция никогда не может быть полностью спланирована заранее, так как многие интраоперационные находки не верифицируются на дооперационном этапе. В частности, наличие спаечного процесса вокруг миндалин, твердой мозговой оболочки, вовлеченность задней нижней мозжечковой артерии, фиксированность верхнего шейного отдела спинного мозга, что требует дополнительных хирургических манипуляций. В этом случае задачей врача-клинициста является систематизация новых знаний и наблюдений для обоснования показаний к использованию конкретной методики оперативного вмешательства.

При определенных условиях малыши появляются на свет с врожденными заболевания. Аномалия Арнольда-Киари – заболевания головного мозга, которое связано с нарушениями функций мозжечка, продолговатого мозга, существует несколько вариантов, имеет специфические симптомы, которые сопровождают человека всю жизнь или развиваются со временем. Синдром Арнольда-Киари у плода или взрослого человека влияет на работу сосудодвигательного, дыхательного центра.

Синдром Арнольда-Киари

Низкое расположение миндалин мозжечка – врожденное состояние, происходит опущение структур мозга головы в затылочное отверстие. В процесс, как правило, вовлекаются продолговатый мозг и мозжечок. Выявляется болезнь Арнольда Киари у некоторых людей совершенно случайно, к примеру, при обследовании из-за другой патологии. На первой стадии течение заболевание легкое и часто незаметное. В этой ситуации мальформация Арнольда-Киари не представляет угрозы для здоровья организма.

Протекать патология может практически бессимптомной, но часто этот болезнь сочетается сирингомиелией (название заболевания серого вещества спинного мозга). Отсутствие лечения может спровоцировать гидроцефалию (скопление в черепе жидкости), инфаркту мозга и прочим опасным патологиям, отмечены случаи инвалидности. Возможность выявить порок можно сразу после рождения или через 20-30 лет. Аномалия Киари может быть одного из 4 типов.

1 тип

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – структуры заднего отдела нередко ущемляются из-за выхода через затылочное отверстие. Приводит такое положение к скоплению спинномозговой жидкости. Синдром Киари первой степени представляет собой смещение миндалин мозжечка, располагаются они ниже затылочного отверстия. Часто обнаруживается аномалия Арнольда-Киари в подростковом возрасте.

Синдром Арнольда-Киари 2 степени

Аномалия второй степени имеет более выраженные структурные изменения. Вовлекаются в процесс мозжечок, которые располагается в большом затылочном отверстии. Скрининговые УЗИ плода могут показать некоторые пороки строение позвоночника, спинного мозга. Прогноз в большинстве случаев для жизни малыша благоприятен, но клинические признаки патологии будут присутствовать. Это указывает на необходимость динамического наблюдения за пациентом.

3 тип

В этом случае практически все образования черепной ямки располагаются ниже большого затылочного отверстия (мост, 4 желудочек, продолговатый мозг, мозжечок). Часто они находятся в шейно-затылочной мозговой грыже (когда присутствует дефект позвоночного канала, при котором дужки позвонков незаращены, содержимое дурального мешка, в который входят все оболочки и спинной мозг). При таком типе аномалии большое затылочное отверстие имеет увеличенный диаметр.

4 тип

Это самый тяжелый вариант заболевания. При данном варианте синдрома Арнольда Киари наблюдается гипоплазия мозжечка, недоразвитие. Часто сочетается с врожденными кистами задней черепной ямки, врожденными кистами и гидроцефалией. При диагностировании 4-го типа прогноз неблагоприятный, в большинстве случаев болезнь заканчивается смертью больного.

Продолжительность жизни

Синдром Киари Арнольда для некоторых становится неожиданностью при диагностировании другой патологии. Сразу возникает вопрос о продолжительности жизни с данной патологией. Ответ зависит от тяжести протекания патологии, типа аномалии, своевременности оказания правильного лечения, хирургического вмешательства. К примеру, первый тип синдрома Арнольда-Киари протекает часто бессимптомно, у людей среднестатистическая продолжительность жизни. Прогнозы по другим видам следующие:

1. При наличии неврологических симптомов у людей с 1-2 типом рекомендуется быстрее проводить операцию. Возможные осложнения, которые затянут спинной и головной мозг, в дальнейшем вылечить невозможно.
2. Третий тип, как правило, становится причиной смерти ребенка при рождении.
3. Как и в предыдущем случае заканчивается смертью новорожденного.

Причины

Точных причин возникновении аномалии Арнольда-Киари не установлено на данный момент. Врачи выделяют следующие факторы, которые могут повысить риск развития патологии:

• головной мозг увеличился в размерах;
• черепная ямка уменьшилась;
• курение, алкоголь во время беременности, который взывал интоксикацию плода.

Аномалия Арнольда-Кари может стать последствием неправильно планирования, ведения беременности. Алкогольная интоксикация, избыток лекарств, вирусные заболевания, курение – это самые опасные факторы риска, которые могут вызывать самые разные пороки у плода. По еще одной версии аномалия становится последствие нарушения развития черепа. Прогрессирования патологии может вызывать получение черепно-мозговых травм, гидроцефалия.

Симптомы

Самый распространенный тип синдрома Арнольда-Киари 1 типа. Проявляются симптомы, как правило, в период полового созревания или у взрослого человека после 30 лет. Могут наблюдаться следующие признаки:

• после физических нагрузок, в результате чихания, кашля появляются головные боли;
• нарушения мелкой моторики рук;
• нарушения равновесия, что приводит к ненормальной походке;
• онемение кистей, рук;
• отклонения температурной чувствительности;
• боли в области шеи, затылка.

Диагностика 2 и 3 типа указывает на врожденные симптомы того же характера. В некоторых случаях отмечается тяжелое течение патологии, больной ощущает при таких условиях такие симптомы:

• тошнота;
• головная боль;
• рвота;
• затруднения речи;
• повышенный тонус мышц пол линии шеи;
• снижение слуха;
• шум в ушах;
• падение зрения;
• разная величина зрачков;
• нарушения сна;
• системное головокружение;
• нарушение болевой чувствительности;
• утолщение кожи;
• появление ожогов на руках;
• увеличение суставов;
• атаксия;
• нарушение процессов глотания.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа являе6тся патологическим процессом, при котором содержащий мозжечок отдел головного мозга имеет чрезмерно маленькие размеры. При патологии у пациентов диагностируется деформация отдела, что приводит к сдавливанию мозга. Это патология, которая наблюдается у взрослых людей. У детей заболевание имеет 3 тип.

На данный момент причины развития заболевания не до конца изучены. Существует ряд провоцирующих факторов, при воздействии которых развивается заболевание. Если женщина при беременности бесконтрольно принимает медикаментозные препараты, то это приводит к патологии. Она развивается, если при вынашивании женщина курит или регулярно принимает спиртные напитки. Если во время беременности протекают заболевания вирусного характера, то это повышает риск развития болезни.

Мальформация Киари диагностируется при врожденных патологиях – чрезмерно маленьких размерах задней черепной ямки или большом затылочном отверстии. У взрослых пациентов патологический процесс появляется после травм черепа. Синдром возникает при гидроцефалии.

Существует большое количество причин возникновения болезни, которые рекомендуется устранять из жизни.

Классификация патологии

В соответствии с особенностями протекания заболевания, его разделяют на несколько разновидностей:

• . При заболевании наблюдается опущение миндалин мозжечка из черепной коробки в позвоночный канал.
• Киарь 2 типа . Диагностируется патология при опущении большей части мозжечка, четвертого желудочка и продолговатого мозга в позвоночный канал.
• Болезнь 3 типа . Все части задней черепной ямки расположены ниже, чем находится большое затылочное отверстие. Зачастую местом их расположения является мозговая грыжа шейно-затылочного отдела.

Заболевание сопровождается дефектом в позвоночном канале – незаращении позвоночных дужек. При этом типе заболевания наблюдается увеличение диаметра большого затылочного отдела.

• Мальформация Киари 4 типа . Заболевание развивается при недоразвитии мозжечка. При патологии диагностируется правильное расположение этого органа.

Наиболее часто у пациентов диагностируют мальформацию Киари 1 и 2 типа. Остальные два вида заболевания являются опасными и приводят к мгновенному летальному исходу. Такой патологический процесс сопровождается сирингомиелией. При заболевании в спинном мозге образовываются полости, которыми осуществляется замещение мозговой ткани.

Симптоматика болезни

Мальформация Киари сопровождается определенными симптомами, которые объясняются сдавливанием структур мозга. Одновременно наблюдается сдавливание сосудов, корешков нервов черепно-мозгового отдела, путей ликворотока.

• Мозжечкового;
• Гипертензионно-гидроцефального;
• Спирингомиелитического;
• Бульбарно-пирамидного;
• Вертебробазилярной недостаточности;
• Корешкового.

При аномалии Арнольда Киари не обязательно одновременное присутствие всех шести синдромов. Их выраженность зависит от особенности и интенсивности сдавливания структур.

Если нарушается циркуляция спинномозговой жидкости, то это приводит к развитию гипертензионно-гидроцефального синдрома. Если пациент здоров, то ликвор нормально перетекает из головного в спинной мозг. При опущении мозжечка диагностируется блокировка этого процесса. Местом скопления ликвора являются сосудистые сплетения головного мозга. Это приводит к увеличению давления внутри черепа и развитию гидроцефалии.

При мальформации Киари пациенты жалуются на возникновение головной боли, которая имеет распирающий характер и усиливается во время чихания, кашля, натуживания, смеха. Боль иррадирует в область затылка и шеи. У пациентов может наблюдаться внезапная рвота, которая не зависит от приема пищи.

При мозжечковом синдроме у пациента нарушается процесс согласованности движений. При аномалии Арнольда Киари 1 степени пациенты жалуются на возникновение головокружения и дрожи конечностей.

Патология сопровождается нарушением речи, которая характеризуется скандированностью. У больных появляется нистагм, на фоне которого может появляться двоение в глазах.

При бульбарно-пирамидном синдроме сдавливаются нервные волокна продолговатого мозга. У больного появляется мышечная слабость в конечностях, онемение. Они говорят об утрате чувствительности к боли и перепадам температур. При патологии сдавливаются ядра нервов черепно-мозгового отдела, на фоне чего нарушается речь и слух.

У больного становится гнусавым голос. В период приема пищи больной поперхивается. Патология сопровождается затруднением дыхания. У больных утрачивается мышечный тонус и при этом сохраняется чувствительность. Патология сопровождается кратковременной потерей сознания.

При синдроме вертебробазилярной недостаточности нарушается кровоснабжение в соответствующем отделе головного мозга. На фоне этого у пациентов диагностируют потерю сознания, головокружение. Больные утрачивают тонус мышц. У них диагностируется снижение качества зрения.

При корешковом синдроме нарушается работа нервов черепно-мозгового отдела, что сопровождается гнусавым и осиплым голосом. У больных нарушена подвижность языка при патологии и развиваются дефекты слуха. Заболевание характеризуется нарушением чувствительности лица.

Если одновременно с мальформацией Киари диагностируется кистозное изменение головного мозга, то это приводит к развитию сирингомиелитического синдрома. При патологии наблюдается диссоциированное нарушение чувствительности, что объясняется изолированным нарушением тактильной, болевой и температурной чувствительности. При заболевании появляется характерный симптом — онемение и мышечная слабость в области конечностей. У больных нарушается функция тазовых органов.

Выраженность симптоматики зависит от того, какая степень заболевания диагностируется у пациента. Признаки разных синдромов сочетаются, поэтому их трудно распознать.

Особенности развития патологии

Виды мальформации Киари характеризуются наличием разнообразных клинических проявлений. При первом типе заболевания у пациентов могут отсутствовать симптомы до достижения пациентом 30-40-летнего возраста. У молодых людей наблюдается компенсация сдавливания структур головного мозга. Этот вид заболевания обнаруживается зачастую случайно во время проведения магниторезонансной томографии.

Второй тип аномалии протекает одновременно с другими заболеваниями. У пациентов диагностируют стеноз водопровода мозга или менингоцеле поясницы. Эта форма болезни имеет не только основную симптоматику, но и сопровождается громким дыханием, которое имеет периодические остановки. У пациента нарушается процесс глотания, что приводит к попаданию пищи в носовую полость.

Третий тип заболевания сопровождается другими болезни мозга, шеи и затылка. Мозговая грыжа характеризуется наличием мозжечка, продолговатого мозга и затылочных долей. При этом заболевании жизнедеятельность человека практически невозможна. Современные исследователи не относят 4 тип к мальформации Киари. Это объясняется тем, что при патологии в большое затылочное отверстие не опускается недоразвитый мозжечок.

Клинические проявления заболевания напрямую зависят от его вида, который рекомендовано определять для назначения действенного лечения

Диагностические мероприятия

При возникновении признаков заболевания пациенту рекомендуется обратиться к доктору, который проведет сбор анамнеза и осмотр пациента. На основе полученных данных специалист поставит предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проводить компьютерную томографию. Исследование проводится с использованием специальной аппаратуры, что позволяет получить трехмерное изображение позвонков шеи и затылка.

Высокоинформативным диагностическим методом является . В период проведения исследования пациент должен быть полностью неподвижным. Именно поэтому перед магниторезонансной томографией маленьких детей вводят в медикаментозный сон.

Для того чтобы определить сирингомиелические кисты или менингоцеле рекомендовано проведение магниторезонансной томографии позвоночника. С помощью диагностической процедуры проводится определение не только аномалии, но и других болезней, которые протекают в мозге.

Диагностика заболевания должна быть комплексной, что позволяет определить его тип и разработать эффективную схему лечения.

Терапия патологии

Лечение заболевания, которое протекает бессимптомно, не проводится. Если у пациентов в области затылка или шеи наблюдается болезненности и при этом отсутствует другая симптоматика, то проводится консервативная терапия. Пациентам рекомендован прием миорелактирующих, анальгезирующих и противовоспалительных лекарств.

При наличии неврологических нарушений в виде расстройств чувствительности, парезов, нарушения тонуса мышц, а также болезненности, которую невозможно купировать препаратами, назначается хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство, при которых задние половины двух первых позвонков шеи и мозжечок поддается резекции, позволяет ликвидировать сдавливание ствола. В ходе операции подшивается заплата из искусственного материала в твердую мозговую оболочку, что нормализует циркуляцию цереброспинальной жидкости.

При заболевании пациентам назначаются шунтирующие операции, в ходе которых дренируется цереброспинальная жидкость из центрального канала спинного мозга, который предварительно расширяется. При люмбоперитонеальном дренировании цереброспинальную жидкость отводят в область грудной или брюшной полости.

Существует несколько способов лечения заболевания. Выбор определенного способа проводится доктором в соответствии с особенностями протекания патологии.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от типа аномалии. Иногда заболевание протекает у пациента бессимптомно всю жизнь. Третий тип патологического процесса приводит к смерти пациента.

При первом и втором типе заболевания рекомендовано проведение своевременного лечения неврологических нарушений, что объясняется недостаточным восстановлением возникающего дефицита. В соответствии с проведенными исследованиями было установлено, что эффективность хирургического вмешательства составляет 50 процентов .

При несвоевременном лечении патологического процесса у пациентов диагностируют развитие осложнений. У большинства пациентов при заболевании нарушается дыхание. Частым осложнением болезни являются увеличенные показатели внутричерепного давления. При аномалии у больных развивается застойная пневмония. У пациентов развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Так как данных об особенностях развития болезни недостаточно, то специфическая профилактика не разработана. Во избежание развития патологии у грудничков женщине необходимо во время беременности отказаться от курения и приема спиртных напитков. Профилактика заключается в здоровом питании представительницы слабого пола.

При возникновении инфекционных заболеваний вирусного характера, их рекомендовано своевременно лечить. Беременная должна регулярно посещать акушера-гинеколога. Прием медикаментозных препаратов при вынашивании ребенка должен проводиться только после предварительной консультации с доктором.

В профилактических целях взрослым пациентам рекомендовано вести здоровый образ жизни. Они должны правильно питаться и обеспечить двигательную активность в течение дня. Специалисты советуют регулярно заниматься спортом. Люди должны соблюдать режим дня и иметь полноценный сон.

Аномалия Киари является серьезным заболеванием головного мозга, которое развивается по разным причинам. Симптоматика заболевания зависит от его типа. При первых признаках патологии рекомендовано обратиться к доктору, который назначит действенное медикаментозное или хирургическое лечение после проведения диагностики. При несвоевременной терапии болезни у пациента развиваются серьезные осложнения.

Аномалия Арнольда - Киари – врожденное нарушение строения определенного отдела головного мозга, называемого ромбовидным. Это приводит к смещению структур мозга и нарушению тока спинномозговой жидкости (ликвора). Имеется несколько типов развития патологии, что обусловливает тяжесть течения болезни, ее прогноз. Лечением занимаются неврологи и нейрохирурги.

В неврологии есть понятие «ромбовидный мозг». Это продолговатый мозг, мозжечок и структура, расположенная между долями последнего, имеющая название «мост». Все эти отделы занимают парное углубление на костном основании черепа – заднюю черепную ямку. В центре последней находится самое крупное отверстие – большое затылочное. Именно оно соединяет полость черепа с позвоночным каналом. Проходя через эту апертуру, продолговатый мозг, сопровождаемый крупными сосудами и нервами, становится мозгом спинным.

Обращенные к затылочным костям поверхности продолговатого мозга и моста образуют специфическое углубление – ромбовидную ямку. Через нее спинномозговая жидкость, проходит из головного мозга к спинному.

При аномалии Арнольда - Киари размеры костного вместилища перестают соответствовать объему расположенных в нем структур. В результате места для ромбовидного мозга становится меньше, и ему приходится смещаться в большое затылочное отверстие вплоть до уровня I-II шейных позвонков.

Такая дислокация приводит к более или менее сильному ущемлению. Ствол головного мозга и корешки черепных нервов компенсаторно, чтобы не быть сдавленными костями (что приведет к гибели), удлиняются. Кроме того, прижатый к стволу мозжечок блокирует свободный ток ликвора, в результате чего развивается .

В тяжелых случаях аномалия Киари сочетается с грыжей спинного мозга, образованием полостей в продолговатом и спинном мозге.

Причины

Этиология аномалии на сегодняшний момент не установлена. Считают, что ее развитие обусловлено врожденными дефектами костной и нервной систем одновременно. Считается, что при наличии «запрограммированных» черепных и мозговых аномалий для того, чтобы развилась аномалия Киари, должно присутствовать еще 2 фактора:

1. повреждение костной структуры под названием скат клиновидной кости, которая расположена впереди большого затылочного отверстия (в результате оно становится шире), в родах;
2. «волна» спинномозговой жидкости повышенной силы, которая одномоментно ударила по центральному каналу спинного мозга (небольшого отверстия в центре его серого вещества).

Степени

Выделяют 4 типа данной аномалии.

I тип

Это наиболее часто встречаемый вариант патологии. В этом случае только миндалины (нижние дольки) мозжечка с одной или двух сторон проходят через большую затылочную апертуру и попадают в позвоночный канал. Проявляться патология начинает только к 30-40 годам, отсюда и название – «взрослый» тип аномалии.

II тип

При этом через затылочное отверстие проходят и миндалины мозжечка, и структура, расположенная между ними (червь мозжечка). Также смещенным оказываются продолговатый мозг и четвертый желудочек. Это вызывает развитие более или менее выраженной гидроцефалии.

При данном типе в поясничном отделе имеется грыжа (между позвонками выступает участок спинного мозга, покрытый оболочками), есть дефекты развития затылочной кости и шейных позвонков.

III тип

Все структуры, локализованные в задней черепной ямке, смещаются в позвоночный канал. Имеется мозговая грыжа (выступают мозжечок и иногда – затылочная доля мозга в оболочках) в затылочной или шейной области.

IV тип

Это уменьшение размеров мозжечка без его дислокации.

Основные симптомы аномалии следующие:

• Боль в области затылка и шеи, которая будет усиливаться при кашле, натуживании и чихании. Она наиболее сильна утром.
• Чихание, смех, кашель и натуживание могут вызывать также резкое развитие онемения половины тела, «мурашек» в руках.
• Снижена температурная и болевая чувствительность в руках.
• Мышцы рук слабые.
• Приступы головокружений .
• Охриплость голоса.
• Снижение остроты зрения, могут быть также двоение или преходящая слепота. Спровоцировать их могут повороты головы.
• Приступы быстрых непроизвольных движений глаз, при этом зрачки обычно движутся сверху вниз.
• Нарушение координации, усиливающееся при поворотах головы.
• Тонус мышц в руках и ногах повышен.
• Могут быть эпизоды остановки дыхания.
• Приступы внезапного падения без потери сознания после кашля, смеха, чихания.
• Затруднение мочеиспускания или, наоборот, его непроизвольный характер.
• Может быть нарушение глотания и дыхания – в тяжелых случаях.
• При имеющейся сирингомиелии чувствительность выпадает сегментарно.

Диагноз ставится только на основании проведенной магнитно-резонансной томографии , которая выявляет:

• локализацию миндалин мозжечка на 3 и более миллиметров ниже уровня затылочного отверстия;
• уменьшение миндалин мозжечка в объеме;
• сдавливание нижнего отдела продолговатого мозга и верхнего отдела спинного мозга миндалинами мозжечка;
• гидроцефалия;
• наличие полостей в продолговатом и/или спинном мозге.

При подозрении на сирингомиелию и имеющихся противопоказаниях к проведению МРТ можно выполнить другое исследование – миелографию. Это инвазивный рентгенологический метод, когда в спинномозговую жидкость вводится контрастное для рентгеновских лучей вещество, только затем производится серия снимков.

Лечение

Подход к терапии патологии индивидуален:

1. если никаких симптомов у человека нет (аномалия явилась находкой на МРТ), человек не получает ни медикаментозного, ни оперативного лечения, только ежегодно проходит МРТ и консультируется у нейрохирурга;
2. если имеется только боль в затылке и шее, назначаются обезболивающие препараты («Мелоксикам», «Нимесулид», «Нурофен») и миорелаксанты («Мидокалм »);
3. если у человека имеются нарушение глотания или дыхания, производится срочная операция, целью которой является устранение сдавливания продолговатого и спинного мозга;
4. если имеются нарушения координации, обмороки, снижение слуха и зрения, лечение вначале консервативное (применяются соответствующие препараты), при отсутствии эффекта выполняют операцию.

Чаще всего при операции производится увеличение объема задней черепной ямки за счет удаления участка затылочной кости. Оперативное вмешательство длится около 2 часов, нахождение в стационаре после этого показано в течение 5-7 суток.

Прогноз

При своевременном лечении I и II типов патологии можно достичь хороших результатов вплоть до полного исчезновения неврологического дефицита. Прогноз при III типе аномалии серьезен для жизни даже при проведении экстренной операции.

Отзывы Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это еще не очень хорошо изученное заболевание головного мозга, характеризующееся врожденной патологией развития ромбовидного мозга, что проявляется в несоответствии размеров задней черепной ямки и непосредственно мозговых структур, расположенных в данной области. Вследствие этого происходит непредотвратимое опущение ствола самого головного мозга, а также миндалин мозжечка в затылочное отверстие и ущемление их на этом участке.

Первые сведения о болезни появились в 1986 году в Англии. Частота данного заболевания составляет от 3.4 до 8.5 наблюдений на сто тысяч населения. Настоящая частота различных видов синдрома Арнольда-Киари не установлена. Главной причиной отсутствия должного объема информации о болезни являются различные подходы к градации и классификации болезни врачами. В соответствии с Международной классификацией болезней, данный синдром обладает специальным шифром (Q07.0)и трактуется там, как патологическое состояние, вследствие которого происходит необратимое резкое повышение внутричерепного давления. Главной причиной возникновения врачи считают интракраниальную опухоль, окклюзионные формы гидроцефалии, воспалительные процессы.

Разновидности (типы) болезни, классификация

Особенности и типы болезни Арнольда-Киари были представлены в конце девятнадцатого века ученым Киари. Он выделил четыре основных вида данного заболевания. Данная классификация активно используется и на сегодняшний день.

• Аномалия Арнольда-Киари I типа. Ей характерны снижение вдоль оси позвоночника самого столба составляющих затылочной ямки до уровня второго или первого позвонка.
• Аномалия Арнольда-Киари II типа. Довольно часто встречается в сочетании с гидроцифалией. При этой форме заболевания происходит опущение в канал позвоночника не только структур затылочной ямки, но и вышестоящих отделов, включая продолговатый мозг и IV желудочка
• Третий тип – не особо распространен, как два предыдущих, ему характерны существенные перемещения множества составляющих непосредственно задней черепной ямки.
• Четвертый тип характеризуется гипоплазией мозжечка, он существенным образом смещается вниз.

Если у человека была обнаружена болезнь Арнольда-Кри третьей или четвертой степени, то человек с таким заболеванием не сможет прожить долгий срок.

Причины, факторы возникновения, способы распространения болезни

На сегодняшний день причины возникновения синдрома Арнольда-Киари не установлены и очень плохо изучены. Обнаружить это генетическое заболевание до непосредственно рождения ребенка невозможно. Никакие генетические анализы плода не дают возможности выявить и предотвратить болезнь. Данная хромосомная аномалия тщательным образом стала изучаться в двадцать первом веке.

В процессе развития аномалии Арнольда-Киари происходит активный патогенез. На данный момент патогенез этой патологии не изучен до конца. Однако ученые сошлись во мнении, что существует целых три патогенетических фактора:

• наследственные врожденные остеоневропатии
• травматические повреждения внутренней клиновидно-затылочной части и клиновидно-решетчатой части ската ввиду родовой травмы человека.
• гидродинамический удар мягкого ликвора в боковые стенки центрального канала именно спинного мозга.

Признаки и симптомы

Более восьмидесяти процентов больных данным симптомом параллельно с ним страдают от патологии спинного мозга, а именно сирингомиелией. Она в свою очередь характеризуется образованием непосредственно в спинном мозге злокачественных кист, необратимо вызывающих прогрессирующую миелопатию.

Основные симптомы Аномалии Арнольда-Киари:

• сильная боль в шейно-затылочной части, которая всегда усиливается при чихании или кашле
• снижение температурной и болевой чувствительности в зоне верхних конечностей
• мышечный упадок непосредственно верхних конечностей тела
• частые головокружения и обмороки

Осложнения при заболевании, чем опасна болезнь

Возможные осложнения, возникающие при аномалии Арнольда-Киари:

1. На фоне прогрессирующих признаков внутричерепной гипертензии часто отмечаются существенные нарушения основных функций мозжечка и сильное сдавливание шейного отдела.
2. Нередко аномалия сочетается с различными костными дефектами, например, базилярной импрессией и окципитализацией атланта
3. Нередко происходят различные деформации стоп, аномалии позвоночника

Продолжительность жизни при аномалии Арнольда-Киари I типа весьма высока и зависит от многих факторов, включая степень сдавливания отдельных участков мозга. Зачастую, люди могут вообще не знать о наличии у них такой проблемы. При развитии аномалии Арнольда-Киари II типа может быть весьма неблагоприятен.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари:

Зачастую данное генетическое заболевание никоем образом не проявляется у плода, находящегося в утробе матери. Такое обнаружение может произойти совсем случайно, при тех или иных диагностических процедурах. На сегодняшний день врачи предлагает очень малый перечень методов для обнаружения данной аномалии. При диагностике патологии используется процедура МРТ головного мозга грудного и шейного отделов спинного мозга (производится для исключения сирингомиелии)

В случаях, когда пациента не тревожат серьезные симптомы болезни Арнольда-Киари, а имеются лишь незначительные болевые симптомы – можно смело ограничиться стандартной консервативной терапией, включающей в себя применения разных нестероидных противовоспалительных специальных препаратов.

При отсутствии должного эффекта от такой консервативной терапии на протяжении двух-трех месяцев и наличии у пациента острого неврологического дефицита (слабость в конечностях, онемение), необходимо срочно произвести операцию.

Основной целью операции непременно является тщательное устранение сдавливания различных нервных структур и нормализация тока в цереброспинальной жидкости. Для этих целей производится увеличение размера задней черепной ямки. Благодаря такому лечению зачастую исчезает головная боль и отчасти восстанавливаются до прежнего уровня двигательные функции и чувствительность.

Профилактика аномалии Арнольда-Киари

Так как болезнь зачастую возникает именно внутриутробно, каким-то образом предсказать или предупредить болезнь представляется сложным. Для не допущения повреждения мозговой конституции младенца непосредственно в процессе родовой деятельности, необходимо очень большое внимание уделять тщательному выбору метода родовспоможения, который исключит возможность получения травм у ребенка в области шеи и головы.

На самой ранней из стадий негативный процесс развития болезни можно предотвратить при помощи тщательного исследования с помощью МРТ.

Диета, питание при аномалии Арнольда-Киари

Никакой особой диеты во время лечения аномалии Арнольда-Киари врачами не выведено. Как и для наилучшего благоприятного протекания процесса болезни, необходимо употреблять меньше жирной и жареной пищи. Нужно регулярно пропивать витаминные и минеральные комплексы для поддержания должного уровня иммунитета. Легкие физические нагрузки также непременно будут очень кстати и помогут отвлечься от поразившей организм болезни.

http://polismed.ru/anomaliya-arnolda-kiari.html

Аномалия Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.

Когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.

Диагностика

Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии. При нужно будетсти мы выполняем компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

• Головная боль, связанная с увеличением внутричерепного давления (сильнее утром) или с увеличением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);

В более тяжелых случаях вероятно следующее:

В тяжелых случаях вероятно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение при аномалии Арнольда-Киари зависит от степени тяжести и состояния заболевшего. При отсутствии симптомов врач может назначить вам в качестве лечения лишь наблюдение с регулярными осмотрами.

Если первичными симптомами являются головная боль или другие виды боли, врач может рекомендовать обезболивающие средства. Некоторым пациентам облегчение приносит прием противовоспалительных продуктов. Это может предотвратить или отсрочить проведение операции.

Статьи с форума на тему «Аномалия Арнольда-Киари »

Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.
Симптомы:
При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).
В более тяжелых случаях возможно следующее:

Преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы);
Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии.

аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки (мозжечка) в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
Черепная ямка задняя - часть внутреннего основания черепа, образованная затылочной костью, пирамидами височных костей и телом клиновидной кости; вмещает мозговой ствол и мозжечок.

Аномалия Арнольда-Киари проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.Если в клинической картине заболевания присутсвуют атаксия (шаткость, неустойчивость при ходьбе), поражение двигательных проводящих путей и сирингомиелия, то необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении. В более легких случаях проводится симптоматическая консервативная терапия.

http://medprep.info/ail/pathography/69

Клиническая характеристика аномалии Арнольда-Киари

Фото Барселонского Института Киари Сирингомиелии Сколиоза institutchiaribcn.com/ru/

Болезнь Арнольда-Киари принадлежит к наследственной патологии, однако, начальные признаки могут появиться в зрелом возрасте (после 40 лет). В основе заболевания лежит несоответствие между положением продолговатого мозга, мозжечка относительно большого черепного отверстия и нарушение их структуры. Для данной патологии характерно наличие ряда неврологических нарушений. Рассмотрим, почему возникает заболевание, как клинически проявляется и как лечить пациентов.

Возможные разновидности болезни и провоцирующие факторы

В норме большое отверстие черепа служит условной границей между структурами черепа (мозжечок, продолговатый мозг, мост), спинным мозгом. Заболевание Арнольда-Киари диагностируется при опускании отделов мозга ниже этой границы, их сдавливания (компрессия) и появления соответственной симптоматики. Различают несколько подвидов болезни:

1. Патология Арнольда-Киари 1 типа – за счет сдвига продолговатого мозга миндалины мозжечка, составляющие нижнюю часть его полушарий, локализуются в позвоночном канале, ниже черепного отверстия. Заболевание выявляется в зрелом возрасте или может быть случайной находкой при исследовании по причине другого диагноза.
2. Патология Арнольда-Киари 2 типа – несколько структур мозга (значительная часть мозжечка, IV желудочек, продолговатый мозг) оказываются в позвоночном канале. Этот подвид болезни часто сочетается с проявлениями гидроцефалии при сужении водопровода головного мозга, грыжей поясничного отдела спинного мозга и сирингомиелией – патологического состояния, когда вместо ткани мозга образуются полости – кисты. В основном обнаруживается у малышей при наличии клинических проявлений.
3. Патология 3 и 4 типа практически не дает шансов на выживание, и больной малыш гибнет на протяжении первых дней жизни.

Также классифицируют аномалию Арнольда-Киари 1 степени – описывается, как наследственная болезнь и передается детям от больных родителей (родственников). Заболевание, возникшее в результате родовой травмы или инфекционного внутриутробного повреждения мозга, именуется как аномалия Арнольда-Киари 2 степени.

Существует несколько предположений, почему возникает болезнь. Приведем возможные причины заболевания:

1. Наследственный фактор.
2. Врожденные дефекты черепной коробки – образуется слишком маленькая ее затылочная часть, которая физически не может вместить все положенные мозговые структуры. Они, увеличиваясь в размерах, давят на отверстие черепа, проходят в спинномозговой канал.
3. Патологическое течение беременности и повреждения мозга малыша под влиянием инфекций матери, часто повторяющих вирусных заболеваний, больших доз медикаментов, алкоголя, токсических соединений и никотина.
4. Травмы, полученные малышом в процессе родов и повторное травмирование головы в раннем возрасте может нарушить черепные швы.

Важно! Новообразования мозга значительных размеров приводит к повышению давления внутри черепа и опосредствованно «заставляет» часть мозжечка переместиться ниже отверстия черепа. Таким образом, возникает заболевание, похожее к описанной патологии.

Базовые проявления и неврологические синдромы

Симптомы аномалии Арнольда-Киари группируются в несколько неврологических синдромов в зависимости от тяжести течения и максимального поражения тех или других составляющих мозга:

Тактика ведения пациента

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от тяжести течения и жалоб пациента. Возможны такие терапевтические тактики:

• при отсутствии клинических проявлений и жалоб – наблюдение за больным;
• медикаментозное лечение для снижения черепного давления, обезболивающие препараты, средства для нормализации тонуса мышц;
• оперативное вмешательство с целью возобновить свободный ток ликвора и снижение давления методом шунтирования. Этот метод применяется преимущественно для заболевания 2 типа.

Таким образом, заболевание 1 типа имеет благоприятное течение, возможно бессимптомное и не требующее лечения. Для 2 типа прогноз более серьезный, однако, вовремя проведенная операция дарит шанс на качественную жизнь.

http://golmozg.ru/zabolevanie/anomaliya-arnolda-kiari.html